ENFERMEDADES

INTERSTICIALES
DIFUSAS DEL
PULMON

Dr. Dante Guerrero Carrillo

Medicina Interna
Introducción
 Las enfermedades intersticiales difusas del
pulmón constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones clínicas, radiológicas y
funcionales respiratorias similares.
 Las principales alteraciones anatomopatológicas
afectan a las estructuras alveolointersticiales.
 En muchas ocasiones, afectan a las pequeñas
vías aéreas, así como a las arterias y a venas
pulmonares.
Etiologia
 La etiología es muy variada.
 35% de los casos es posible identificar el agente
causal.
 Se clasifican en tres grupos:
 Neumonías intersticiales idiopáticas.
 Las de causa conocida.
 Las primarias.
 El 6%-10% son inclasificables.
 Enfermedades de etiología conocida. Cabe destacar las
siguientes:
 Enfermedades producidas por polvos inorgánicos o
neumoconiosis: silicosis, asbestosis y la neumoconiosis de los
mineros de carbón.
 Enfermedades producidas por polvos orgánicos o alveolitis
alérgicas extrínsecas, causadas por la inhalación repetida de
partículas orgánicas (proteínas séricas de animales, bacterias
termofílicas, hongos). Las más frecuentes son el pulmón del
granjero y el pulmón del cuidador de aves.
 Enfermedades producidas por sustancias químicas, gases,
vapores y aerosoles: paraquat y las fibras sintéticas , oxígeno.
 Enfermedades producidas por fármacos. Los citostáticos
(bleomicina, el busulfán, el metotrexato, las nitrosoureas y el
melfalán) son los mas frecuentes. Los antibióticos rara vez originan
enfermedad pulmonar intersticial, con excepción de la
nitrofurantoína. Otros : sales de oro, la sulfasalazina y la
amiodarona.
 Radioterapia.
 El distrés respiratorio del adulto.
Patogenia
Presentación clínica
 Los pacientes con EPID comúnmente acuden a la
atención clínica de una de las siguientes maneras:
 síntomas de disnea progresiva con esfuerzo (disnea) o una tos
persistente no productiva.
 Síntomas pulmonares asociados con otra enfermedad, como una
enfermedad del tejido conectivo.
 Historial de exposición ocupacional (p. Ej., Asbestosis, silicosis)
 Un estudio anormal de imágenes de tórax
 Anomalías de la función pulmonar en la espirometría simple de
consultorio, particularmente un patrón ventilatorio restrictivo.
Tener en cuenta
 Historia clínica.
 Edad y sexo.
 Inicio de síntomas.
 Historial medico pasado
 Historia de tabaquismo.
 Antecedentes famiiares.
 Uso previo de medicamentos y radiación.
 Exposiciones ambientales y ocupacionales.
Síntomas
 Disnea.
 Tos seca.
 Hemoptisis.
 Sibilancias.
 Dolor torácico.
 Síntomas extrapulmonares.
Examen físico
 Examen respiratorio.
 Examen cardíaco.
 Acropaquias.
 Manifestaciones extrapulmonares de
enfermedades sitémicas.
 Exploraciones complementarias
 Exploración radiológica:
 Vidrio deslustrado.
 Nodulillar.
 Reticular.
 Reticulonodulillar .
 Pulmón en panal.
 En los estadios iniciales, la radiografía de tórax es normal
en el 10%.
 La imagen en vidrio deslustrado se presenta cuando
existe aumento del tejido intersticial que ocasiona el
aumento de la densidad radiográfica.
 La imagen nodulillar consiste en la diseminación de
nódulos de pequeño tamaño.
 La imagen reticular consiste en una trama de opacidades
lineales.
 La imagen reticulonodulillar, ocasionada por la
combinación de nódulos y opacidades lineales, es la más
frecuente.
 La imagen en panal consiste en pequeños quistes
aéreos, que miden entre 5 y 10 mm de diámetro, rodeados
por paredes gruesas. Es la imagen radiográfica más
representativa de fibrosis pulmonar constituida.
 Tomografia
 Permite la detección de la enfermedad en los casos con
radiografía de tórax normal y resulta útil para valorar la
extensión de las lesiones parenquimatosas y su
naturaleza.
 En la fibrosis pulmonar idiopática, la histiocitosis de
células de Langerhans, la asbestosis y la
linfangioleiomiomatosis, los hallazgos de la TC son
considerados como criterio diagnóstico.
 La TC permite seleccionar el lugar adecuado para la
práctica del lavado broncoalveolar y de las biopsias
transbronquial y quirúrgica.
 La RM no aporta datos de interés para el
diagnóstico de estas enfermedades.
 La gammagrafía con 67Ga no posee
sensibilidad y especificidad para detectar
la inflamación pulmonar.
Exploración funcional respiratoria
 Dependiendo del estado evolutivo de la enfermedad, la
función pulmonar puede presentar diferentes
alteraciones.
 Disociación clínica, radiológica y funcional, siendo
frecuente encontrar pacientes con alteraciones
radiológicas abigarradas acompañadas de escasa
repercusión funcional.
 10% de los casos, las alteraciones funcionales
respiratorias pueden preceder a las manifestaciones
radiológicas de los pacientes con EPII.
 Interpretar las manifestaciones clínicas junto a las
alteraciones funcionales radiológicas y
anatomopatológicas para poder establecer el grado de
gravedad de la EPII.
 Las manifestaciones funcionales de la EPII se
caracterizan por presentar una disminución en los
volúmenes pulmonares (FVC, capacidad pulmonar
total [CT] y volumen espiratorio forzado en el primer
segundo [FEV1]), con una relación FEV1/FVC
conservada.
 En la gasometría arterial se muestra hipoxemia, con un
incremento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno
durante el ejercicio.
 En los casos leves de EPII y en pacientes fumadores,
los volúmenes pulmonares suelen estar preservados,
pudiendo observarse también una alteración ventilatoria
restrictiva y una obstrucción dando un patrón mixto. En
estos casos, las pruebas de esfuerzo pueden ser de
utilidad al revelar una hipoxemia acentuada con el
ejercicio y una reducción de la DLCO.
Pruebas de esfuerzo
 Las pruebas de esfuerzo comprenden desde la
realización de un test mediante un ciclo de ergometría
hasta pruebas más sencillas como la de marcha de 6
minutos (PM6M).
 Esta PM6M, considerada sencilla, en la práctica se
comporta como una prueba de esfuerzo máxima, con
valores de consumo de oxígeno (VO2) similares a los
de la prueba de esfuerzo cardiopulmonar, poniendo de
manifiesto una limitación de la capacidad de transporte
de oxígeno.
Lavado broncoalveolar
 El lavado broncoalveolar (LBA) realizado a través de
la fibrobroncoscopia es una técnica sencilla y útil en
el diagnóstico de las EPID.
 En el recuento celular del LBA suele existir un exceso
de neutrófilos asociado a un incremento leve o
moderado de eosinófilos.
Diagnostico diferencial
 Insuficiencia cardiaca.
 Bronquiectasias.
 Neumonia.
 Linfangitis carcinomatosa.
 Infiltrados pulmonares en ptes
immunodeprimidos.
 Hemorragia pulmonar difusa.
 Neumonia lipoidea.
 Vasculitis pulmonares.
Tratamiento
 Objetivos:
 Evitar la exposición al agente causal.
 Suprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad( alveolitis).
 Tratar las complicaciones.
Immunosupresores
 No existe ningún tratamiento que modifique el
pronóstico de la enfermedad.
 La asociación de azatioprina y prednisona frente al
tratamiento con prednisona únicamente.
 La azatioprina es más utilizada que la ciclofosfamida
debido a su mejor tolerabilidad y menor número de
efectos secundarios.
 Se ha comparado la azatioprina por vía oral con los
pulsos intravenosos de ciclofosfamida valorando la
supervivencia.
 Corticoides. Muchos efectos secundarios.
Fármacos antioxidantes (N-
acetisciteina)
 Al igual que ocurre en otras enfermedades como el
asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC), en la EPII se ha observado un desequilibrio
entre oxidantes y antioxidantes a favor de los primeros.
 Este excesivo estrés oxidativo va a ser clave en el daño
celular epitelial que se produce en la patogenia de esta
enfermedad.
 El efecto antioxidante de la N-acetilcisteína (NAC) se ha
demostrado tanto in vitro como in vivo.
Fármacos antifibroticos
 Actualmente se considera que el acontecimiento
principal en el desarrollo de la EPII es la lesión celular
del epitelio alveolar que estimula el desarrollo de
fibrosis y que la inflamación representa un proceso
secundario.
 Nintedanib
 Pirfenidona.
 Enfoque terapéutico actual en la enfermedad pulmonar
intersticial idiopática Cuando haya sido identificada la
EPII comenzaremos el tratamiento con prednisona, 0,5
mg al día por vía oral durante un mes, posteriormente
0,25 mg al día por vía oral durante 2 meses; Azatioprina
2-3 mg/kg de peso al día y NAC 600 mg tres veces al
día. A los 6 meses valoraremos la función pulmonar. Si
se observa una mejoría o una estabilidad clínica y
funcional respiratoria mantendremos dicho tratamiento.
La oxigenoterapia domiciliaria se indicará cuando se
cumpla el criterio gasométrico.