ANO IMPERFORADO Y

MALFORMACIONES
ANORRECTALES
VLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA
Cirujano pediatra
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO
Pez Arco Iris
MALFORMACION
ANORRECTAL
DEFINICION

 Las malformaciones anorrectales (MAR) abarcan

una amplia gama de defectos, que afectan al ano,
recto distal y zonas urinarias y genitales.
 Las MAR comprenden un espectro de
presentaciones, desde las MAR bajas, de solución
quirúrgica y pronóstico funcional excelente, hasta
las MAR complejas cuya solución quirúrgica es
difícil y su pronostico funcional es pobre.
EPIDEMIOLOGIA

 1 de cada 4000 a 5000 n.v.

 2do hijo con MAR: 1%
 Discretamente mayor en sexo masculino
 En el varón :
+ fcte con Fístula recto-uretral
 En la mujer:
+ fcte con Fístula recto-vestibular
 La MAR sin fístula: rara 10%
 Discretamente mayor en Sd. Down.
ETIOPATOGENIA

Embriología

 4ta sem: Tabique Uro-rectal (TUR)

 5ta sem: Migración del TUR hacia la membrana
cloacal.
 7ma sem: TUR y MC fusionados: divide en
membrana urogenital y membrana anal.
 8va sem: Perforación de la membrana anal: Recto
y 1/3 inf de canal anal. (Proctodeo)
 En MAR:

 Existe un disturbio en el que el intestino posterior

distal falla en llegar al periné.
 Falta de descenso del septum urorrectal, explica
parte de la fisiopatología.
 Disturbios en estructuras adyacentes: metanefros
y brote ureteral explica su asociación con
malformaciones urológicas.
 Ocasionando un espectro de malformaciones.
 Diagnóstico en ♂
 Semiología perineal.
 Meconio en periné: MAR baja.
 Meconio escrotal o en pene: MAR con bolsas
intermedias.
 Si no se ve meconio: Bolsa colectora de
orina:
 Meconio : MAR alta o intermediA
 No meconio: Realizar invertograma (>12 hras)
FISTULA RECTO URETRAL BULBAR
FISTULA RECTO URETRAL PROSTÁTICA
FISTULA RECTO VESICAL

SINO SE VEN, ¿COMO

DIAGNOSTICARLAS?

EXAMEN COMPLETO DE ORINA

Diagnóstico en ♀
 La presencia de meconio no indica altura de la bolsa. Es
excepcional su ausencia.
 Se debe observar meticulosamente la ubicación de la
fístula.
 Desembocadura:
 Rodeada de piel (perineal o vulvar) MAR baja
 Rodeada de mucosa (vestibular o vaginal) MAR alta o
intermedia.
 Excepcionalmente: No sale meconio: Invertograma
 Si orificio perineal único: Cloaca persitente.
 EXAMENES AUXILIARES
Invertograma

 Indicado para las MAR sin

Fístula
 Da una idea a que altura y
que la longitud de la
ausencia de terminación
rectoanal.
 Consiste en colocar pies
arriba al paciente durante 5
minutos.
 Se coloca una placa de
plomo en la superficie de la
piel anal, punto de
referencia.
 No antes de 12 a 16 horas.
ALGORITMO DE MANEJO
ALGORITMO DE MANEJO
DEFECTOS ACOMPAÑANTES
 Sacro y Raquis
 La ausencia de una o más vértebras, hemisacro o hemivértebras, está en
relación a pobre control intestinal y urinario.
 Un índice sacro menor a 0.3 tiene mal pronóstico de continencia.

 Médula anclada
 25%
 Aunque coincide con defectos altos de la médula espinal, su corrección no se ha
relacionado a mejorar el pronóstico de continencia.

 Defectos genitourinarios
 20 a 54%
 A más alta la malformación, mas frecuencia de defectos asociados.
 Cloaca: 90% de defectos asociados GU
 Varones con defectos bajos: < 10%
 Hidronefrosis, Urosepsis y acidosis metabólica por IR son fuente de mortalidad y
morbilidad.
 Se requiere investigacion urológica urgente en defectos altos.
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tratamiento en 1 etapa Tratamiento en 3 etapas
Defectos “bajos” Defectos “intermedios” o
“altos”
noRectoPlastía Sagital Posterior Mínima
(“Mini-Peña”) (Anoplastía Primaria) Colostomía
(Colostomía descendente
con ostomas separados)

Dilataciones Anales Colostograma distal de alta presión

ARPSP
AnoRectoPlastía Sagital Posterior
(Técnica de Peña)

Dilataciones Anales

Cierre de la Colostomía
MALFORMACION
ANORRECTAL
COMPLICACIONES
Tempranas
Dehiscencia e infección.
Tardías
Trastornos funcionales:
 Estreñimiento
 Incontinencia

Mientras más “alto” el defecto mas asociación a trastornos

funcionales.
 Gracias.