ENCICLOPEDIA MÉDICO-QUIRÚRGICA – 26-390-A-10
26-390-A-10
Malformaciones y amputaciones
congénitas de los miembros en el niño
D. Pilliard
D. Thévenin
G. Taussig
Introducción
El nacimiento de un niño con amputación congénita de un
miembro o con una gran malformación de los miembros
siempre provoca una sensación de catástrofe en los padres,
para quienes no hay diferencia entre grandes y pequeñas
malformaciones.
Aunque se trata de una patología infrecuente, el conoci-
miento de las posibilidades terapéuticas de las grandes mal-
formaciones es indispensable, en primer lugar para el obs-
tetra y el ecografista, por ser ellos los primeros en hacer el
diagnóstico, y luego para los médicos que van a encargarse
de la atención precoz (incluso durante el embarazo) y los
otros profesionales (kinesiterapeutas, ergoterapeutas, psi-
cólogos). Efectivamente, sólo la atención precoz y global, a
pesar del fastidio que provocan las prótesis y/o la cirugía,
puede facilitar la inserción de estos niños en un medio nor-
mal y garantizar su autonomía en la vida diaria.
Los problemas planteados por las amputaciones o malforma-
ciones de los miembros superiores en la infancia son diferen-
tes a los ocasionados por los miembros inferiores [5, 22, 24, 29].
En la primera infancia, los padres suplen la minusvalía de
los miembros superiores del niño desempeñando los actos
cotidianos en su lugar y pensando fundamentalmente en la
marcha.
Por el contrario, en el caso de los miembros inferiores, hay
que utilizar todos los recursos necesarios para facilitar la
marcha en el momento adecuado, con intervención de pró-
tesis, cirugía y reeducación [27, 29, 39].
Este artículo acerca de las amputaciones y grandes malfor-
maciones de los miembros en la infancia excluye las ampu-
taciones de la enfermedad amniótica, las sindactilias aisla-
das y las enfermedades generales del esqueleto.
© Elsevier, París
D. PILLIARD, T. THÉVENIN, G. TAUSSIG: service de chirurgie et rééducation
pédiatrique, Institut National de Réadaptation, 14, rue du Val-d’Osne, 94410
Saint-Maurice.
Generalidades
Frecuencia
— El único estudio epidemiológico francés es el de Briard,
quien, entre 1962 y 1972, encontró 2,3 anomalías de los
miembros cada 1 000 nacimientos [12].
— Henrion, en un artículo de 1984, comunica un porcenta-
je del 0,53 %. Paralelamente, entre 1978 y 1983, mediante
ecografía se detectaron solamente treinta malformaciones de
los miembros en la clínica universitaria de Port-Royal [19].
— En las publicaciones las cifras varían entre el 0,2 y el 1,8 %,
aunque es imposible decir si se trata de un defecto en el regis-
tro de casos o de una realidad geográfica y temporal [10, 11, 36].
Problema en el registro de casos
Contrariamente a otros países, en Francia no hay un registro
de las malformaciones a escala nacional. Solamente los naci-
mientos patológicos de París se agrupan en una unidad del
INSERM. Lo mismo hace en la región Ródano-Alpes el
Instituto europeo de mutaciones genéticas (Pr. Robert), que
ejerce un «control» con encuesta epidemiológica en caso de
incremento del número de nacimientos patológicos.
Clasificaciones
— Desde la primera clasificación de Saint-Hilaire, en 1830,
se crearon muchas otras que resultaría demasiado largo
detallar aquí [15, 17, 30, 31, 38].
— En 1975, Kay y cols. [21] hicieron una clasificación teóri-
camente internacional.
Los términos descriptivos (peromelia, ectromelia, hemime-
lia, meromelia) se suprimen a causa de su ambigüedad.
Solamente se conserva el término «amelia», a pesar de que
para algunos significa falta completa de los miembros,
mientras que otros lo emplean para designar la falta com-
pleta de un solo miembro.
— Las agenesias se distribuyen en dos categorías.
página 1
Anomalías transversales (fig. 1)
Reproducen la amputación de un miembro a una altura
determinada. Se cita el segmento óseo y la altura, sin men-
cionar todos los elementos distales faltantes.
Por ejemplo: «transverse deficiency-right-thigh-midle 1/3».

Anomalías longitudinales (fig. 2)

Todos los demás casos. De acuerdo a la localización, se
habla de lesiones proximales, distales o combinadas. En
este grupo, cada hueso afectado se menciona sin prejuzgar
el estado de los segmentos distales.
Por ejemplo: «longitudinal deficiency-right-femur-fibular
partial tarse partial-MT 4,5 complete, Ph 4,5 complete».
En la gran mayoría de los casos las lesiones del miembro 1 Agenesia transversal en el tercio proximal del antebrazo.
superior son transversales, mientras que las del miembro
inferior son longitudinales.

Observación
Aunque esta clasificación tiene un interés científico real, su
importancia en la decisión terapéutica es más limitada por-
que los elementos determinantes son:
— lesión uni o bilateral,
— asociaciones miembro superior-miembro inferior,
— desigualdad de los miembros inferiores accesible a la
cirugía,
— inestabilidad articular asociada.

Nacimiento del niño agenésico

y diagnóstico prenatal
Modalidades diagnósticas
En la práctica diaria, la detección se hace con ecografía [14, 19];
la fetoscopia y la embrioscopia se reservan para la confirma-
ción de algunos diagnósticos.
Ecografía orientada
Patología hereditaria
Se trata de casos especiales.
Puede consistir en un embarazo posterior al nacimiento de
un primer niño anormal o de una patología conocida de los
padres.
En el terreno de las malformaciones de los miembros, las
anomalías hereditarias son infrecuentes [25].
• Lesiones transversales
— aqueiropodia,
— lesión transversal con displasia ectodérmica.
• Lesiones longitudinales
— pie y mano en «pinza de cangrejo»,
— focomelia y síndrome de Roberts,
— sindactilia de Cenani,
— aplasia peronea y oligosindactilia de tipo Lechmann, sín-
drome de Volsman, craneoestenosis,
— disostosis maxilofacial y aplasia del quinto segmento,
— algunas aplasias tibiales + polidactilia + anomalía del pulgar,
— síndrome TAR [2], anemia de Fanconi, síndrome de
Holt-Oram, síndrome Vacterl, síndrome de Nager y aplasia
radial,
— aplasia cubital y síndrome de Miller.
Síndrome polimalformativo
En este caso la lesión no es más que un elemento agregado.
La mayoría de las veces se trata de afecciones letales que
plantean pocos problemas de diagnóstico.
2 Agenesia longitudinal
del miembro superior
derecho.
Ecografía sistemática
En 1987, durante la reunión del colegio francés de ginecólo-
gos y obstetras, se decidió que dos ecografías «sistemáticas»
son suficientes para controlar un embarazo. La ecografía
morfológica, que es la que nos interesa en este caso, debe
practicarse entre las 19 y 21 semanas de amenorrea (SA).
Aparte de las raras patologías hereditarias que se acaban de
señalar, las etiologías de las malformaciones de los miem-
bros son mal conocidas. Mediante interrogatorio debe
investigarse:
• diabetes, alcoholismo materno;
• varicela durante el embarazo;
• consumo de medicamentos:
— anticonvulsivantes,
— antivitaminas K,
— antagonistas del ácido fólico,
— derivados del ácido retinoico (+++).
Aspectos psicológicos
La malformación, como la debilidad y la enfermedad, pro-
voca temor. El primer miedo es la reacción casi visceral fren-
te al trastorno provocado.
Es una molestia o una situación penosa que nos impone el
ser situado fuera de nuestras normas habituales.
Esto se acentúa con las transformaciones posteriores a su
llegada: los individuos y las organizaciones sociales se mues-
tran rígidos, cerrados y hostiles. El miedo se debe, sobre
todo, a la desorganización de nuestros valores establecidos.
La malformación provoca asimismo el deseo de muerte. Está
claro que la violencia contra el que es diferente, gracias a la

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Kinesiterapia MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO
socialización, con sus reglas, prohibiciones e instituciones, no
se resuelve mediante la supresión del enfermo.
Aparte del deseo de muerte frecuentemente manifestado
por los padres, también es común pensar en el abandono
de un niño polimalformado; también en este caso, la acti-
tud inicial del equipo médico puede lograr la aceptación
del niño por parte de los padres.
Recibimiento del niño agenésico
Aunque el nacimiento de un niño malformado puede ser
aceptado por los padres, se trata de una circunstancia dra-
mática difícilmente comunicable.
No obstante, el diálogo con varios cientos de familias
demuestra que esta situación de angustia puede mejorarse.
Para ello es preciso implementar un «tratamiento» de
urgencia que debe:
— ayudar a los padres a conservar la integridad tanto con-
yugal como individual;
— evitar separar al niño de los padres, salvo en caso de ver-
dadera urgencia pediátrica;
— facilitar el desarrollo de los lazos afectivos, es decir, los
contactos físicos habituales entre el recién nacido y sus alle-
gados (también es necesario que el personal de las mater-
nidades «acepte» este contacto).
Lograr el primer contacto entre un agenésico y su familia es
una tarea difícil para el médico, a menudo acusado por los
padres en el sentido de «cómo la medicina pudo permitir
algo así» [33].
Es fundamental escuchar todo el discurso de los padres,
con sus silencios, contradicciones y deseos de muerte. No se
trata de invalidarlo o confirmarlo, sino de constituirse en
una presencia atenta.
El segundo deber del médico es responder las preguntas, sin
ocultar una realidad evidente y con conocimiento de las posi-
bilidades funcionales de las diferentes malformaciones. En
razón de las dificultades que esta situación puede plantear, es
fundamental recurrir rápidamente a un servicio especializa-
do. Eso evita a los padres las consultas múltiples antes de
encontrar el «sitio correcto» y posibilita el diálogo precoz
entre la familia y el equipo terapéutico, lo que facilita la aten-
ción y minimiza la desinformación o la deserción del cuerpo
médico, a menudo reprochadas por los familiares.
Modificaciones proporcionadas por la ecografía
No se trata de pretender resolver los problemas éticos que
ocasiona la detección de una malformación de los miem-
bros. No obstante, parece indispensable que cualquier diag-
nóstico de esa índole propicie una entrevista con un profe-
sional habituado a tratar estas patologías (ortopedista infan-
til, reeducador).
Por el contrario, el control ecográfico de todos o casi todos
los embarazos introduce un nuevo parámetro en las consul-
tas, que plantean dificultades crecientes en los últimos años.
En muchos casos, la madre se sometió a numerosas ecogra-
fías consideradas normales y después se presenta con un
recién nacido agenésico.
Es difícil lograr que los padres admitan los límites de los
aparatos y de las personas que realizan la ecografía, método
generalmente muy ponderado.
Más raramente, todo se reduce a la comunicación a la fami-
lia de una malformación de los miembros, sin más detalles.
No es difícil imaginar el final del embarazo y el parto en
tales condiciones.
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También aquí es conveniente consultar a un servicio espe-
cializado.
Efectivamente, a partir de los datos proporcionados por la
ecografía, puede formularse un pronóstico funcional y
brindar a los padres las grandes líneas del tratamiento, apo-
yándolos durante el resto del embarazo.
En cambio, aunque la falta de diagnóstico prenatal acre-
cienta aún más la angustia y la reivindicación de algunos
padres, otros sostienen cierto tiempo después del naci-
miento que, finalmente, habrían preferido que no se les
hubiese dicho nada.
Al cuerpo médico no le corresponde juzgar la actitud de los
padres, pues se toca entonces motivaciones individuales
que hay que saber respetar. El deber del cuerpo médico es
ponerse a disposición de los padres.
Perspectivas al final del crecimiento
Antes de considerar las posibilidades terapéuticas, hay que
pensar en las perspectivas de estos niños al final del creci-
miento [35].
A pesar de las dificultades del tratamiento y de la magnitud
de la minusvalía, estos niños, con inteligencia normal, tie-
nen una autonomía y rendimientos funcionales que pue-
den sorprender al observador no calificado. Este es un ele-
mento de gran importancia que debe considerarse tras el
diagnóstico pre o perinatal de una malformación de los
miembros.
Por ejemplo, en una serie de 250 niños con lesión de los
miembros inferiores, y a pesar de la severidad de las mal-
formaciones, más del 50 % de ellos caminó antes de los
18 meses y la edad promedio de adquisición de los despla-
zamientos, con o sin ayuda, fue de 24 meses [40].
En lo que se refiere a la escolaridad, el 66 % de los niños de
la serie tiene una escolaridad normal para la edad, lo que
ilustra acerca del trabajo de inserción al cual debe abocarse
el equipo médico.
Principios terapéuticos
La finalidad del tratamiento es la integración del niño a su
medio familiar, escolar y social.
— El proyecto no difiere del que se aplica en un niño sin
malformación de los miembros. La o las malformaciones
son dificultades suplementarias reales, pero hay que tratar
de no sobreestimarlas.
— La finalidad de las prótesis, las ayudas técnicas y la ciru-
gía es contribuir a la integración.
Malformaciones aisladas
de los miembros superiores
Lesiones distales (manos y dedos)
Ya sean sindactilias (fig. 3) (las más frecuentes), desviacio-
nes o rigideces congénitas de los dedos, o malformaciones
del pulgar, el tratamiento consiste en una cirugía funcional
que trata de proporcionar o mejorar la prensión policidigi-
tal. Las técnicas actuales posibilitan paliar más fácilmente la
falta de pulgar (transposición del índice o transferencia de
dedo del pie) (fig. 4).
página 3
 3 Anomalía de una mano
con tres dedos, con dos
de ellos en sindactilia.

5 Anquilosis de los codos, manos con desviación radial y agenesia

de los pulgares.

A B

4 A. Agenesia del pulgar. B. Policización del índice.

Agenesias longitudinales
Poco frecuentes en el miembro superior, se trata sobre todo
de manos deformadas por aplasia radial o cubital, a menu-
do asociadas a malformaciones de los dedos y a veces a
anquilosis del codo (fig. 5).
Aunque la cirugía puede servir para mejorar la posición de
la mano (osteotomía de rectificación), en estos niños se
prefieren sobre todo las ayudas técnicas. Se trata de dispo-
sitivos que se aplican en el entorno (grifo, guía de bicicleta,
etc.) o que el mismo niño lleva consigo. Son livianos y
deben conservar la sensibilidad del muñón; generalmente
consisten en correas termoplásticas a las que se fijan diver-
sos utensilios (cubiertos, lápices, etc.) (fig. 6).
En algunos casos la prótesis se utiliza más por razones esté-
ticas que funcionales [32].
En las formas bilaterales, en particular focomelos con 6 Ayuda técnica para la escritura.
esqueleto muy corto, la prótesis funcional es pesada, de uso
difícil y necesita de otra persona para ser colocada o retira-
da, lo cual hace que los niños la abandonen casi siempre.
hay momentos en que la prótesis no se usa a fin de conser-
Hay que orientarse entonces hacia la prensión con los
var la sensibilidad.
miembros inferiores, con los cuales los niños tienen una
destreza notable (fig. 7). Para hacer una prótesis se necesitan tres sesiones:
— la primera para tomar las medidas, hacer un molde de
Agenesias transversales yeso del muñón y otro del enganche a la altura del codo;
Es el caso más frecuente. En general la lesión es unilateral, — la segunda para probar la prótesis;
con amputación a la altura del antebrazo. — la tercera para la entrega definitiva de la misma.
Este tipo de malformación permite el uso precoz de próte- Alrededor de los 3 ó 4 años, la prótesis estética se sustituye
sis (entre los 6 y 8 meses), con la cual el niño se acostumbra por una prótesis funcional. El cambio a la prótesis funcional
a la prensión bimanual [23]. puede solicitarlo el niño mismo, en función de su actividad y
Es una prótesis inicialmente estética que se renueva a inter- temperamento, así como de la demanda de los padres.
valos regulares. Consta de un empalme con armazón doble La prótesis funcional requiere un aprendizaje regular en
y una mano estética cubierta por un guante (fig. 8). ergoterapia, lo que debe explicarse claramente a los padres
En el niño más pequeño se agrega un brazalete humeral desde el principio, para que puedan estar disponibles y
para sostener mejor el empalme. La prótesis se usa en motivados para este proceso. La prótesis funcional debe
forma intermitente para que el niño se acostumbre a ella y considerarse como una herramienta [13].
tome conciencia de la longitud y la simetría, pero también Esta herramienta protésica puede ser de dos tipos.

página 4
Kinesiterapia MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO
7 Muñones muy cortos de los miembros superiores; prensión
mediante los miembros inferiores.
A B
8 A. Agenesia proximal del antebrazo en un niño de 6 meses.
B. Prótesis precoz con mano estética.
Prótesis mecánicas
El gancho se abandonó hace tiempo. Fue sustituido por la
pinza Link, todavía muy utilizada por los anglosajones, que
garantiza una función de pinza rudimentaria. La pinza se
acciona mediante un arnés que rodea el hombro contralate-
ral, con el cual se maneja un cable para el cierre y la apertura.
El aspecto poco estético de la pinza Link llevó a crear
manos mecánicas que, en realidad, corresponden a una
pinza cubierta de la que existen varios tipos:
— La llamada mano de los ex combatientes, formada por un blo-
que de 4 dedos externos móviles que se abren o cierran
sobre un pulgar fijo. El arnés acciona la apertura, y el cierre
se hace automáticamente por un sistema de resorte (fig. 9).
— La mano mecánica Denoël (nombre del ingeniero que la
inventó), es una mano compuesta un poco más elaborada
que permite disociar los movimientos de los dedos y tiene
dos posiciones posibles para el pulgar. El aprendizaje es más
arduo pero la función es superior (fig. 10).
— Otra que se utiliza es la mano Otto Bock, parecida a la
mano de los ex combatientes.
Prótesis eléctricas
Hay dos tipos de manos eléctricas:
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9 Mano mecánica tipo ex
combatientes.
10 Mano mecánica tipo
Denoël.
• Comando mioeléctrico
Electrodos en contacto con los músculos del muñón del
antebrazo permiten abrir la mano a través del grupo exten-
sor y cerrarla por medio del grupo flexor (fig. 11).
El sitio de la mejor actividad muscular se determina previa-
mente (fig. 12).
La disociación del mando de los dos grupos musculares no
es siempre fácil, siendo también aquí necesarias la ergote-
rapia y la reeducación para ayudar al niño a conseguir el
control correcto de la disociación muscular [16, 34, 37].
• Servomando
Cuando el muñón del antebrazo es demasiado corto para
contener los electrodos, hay que recurrir a un arnés que
posibilita:
— asegurar la estabilidad de la prótesis,
— y accionar un sistema servoeléctrico.
Un movimiento leve del hombro acciona el cable de mando
que, en un recorrido extremadamente breve, trasmite la
orden eléctrica. Así, el esfuerzo requerido es mucho menor
que con una mano mecánica accionada por arnés.
Hace falta un mínimo de 6 cm de longitud de muñón de
antebrazo para poder realizar una prótesis mioeléctrica con
empalme de doble armadura, que se engancha en los relie-
ves óseos inferiores del húmero y el olécranon. No se nece-
sita arnés.
página 5
 11 A. Agenesia a la altura del tercio proximal del antebrazo.
B. Prótesis mioeléctrica.
12 Test para medir la actividad muscular.
Estas prótesis eléctricas pesan alrededor de 500 gramos. Por
lo tanto, el niño debe habituarse progresivamente a la dife-
rencia de peso algunos meses antes de usar la prótesis eléc-
trica. Para ello hay que aumentar progresivamente el peso
de la prótesis estética, para que el paso a la prótesis eléctri-
ca sea más natural.
La energía eléctrica es proporcionada por una pila que
puede ubicarse en el empalme; en el niño más pequeño es
preferible colocarla en la parte externa y unirla a la mano
mediante un cable, con la finalidad de aligerar un poco el
peso de la prótesis.
La prótesis incluye dos pilas y un cargador. De esa manera
se puede tener permanentemente una pila en buen estado
de carga y otra de reserva o en proceso de carga (fig. 13).
Al principio el niño consume mayor cantidad de pila por-
que le cuesta dosificar y coordinar los movimientos, hacien-
do muchos cierres y aperturas inútiles. Con el aprendizaje,
el consumo de pila disminuye porque el niño consigue gra-
duar y ejecutar el movimiento con exactitud y en el momen-
to oportuno.
La prótesis implica un compromiso permanente entre la
función y la estética. A menudo es un medio de «normali-
zación» que da a los padres la idea de «reparación». Por lo
tanto son ellos quienes eligen por el niño que, al crecer y de
acuerdo a sus actividades, optará por una prótesis estética o
funcional, o por el abandono de la misma, incluso si más
adelante la solicita nuevamente.
El uso precoz de una prótesis permite al niño apreciar las
ventajas de la misma, a la que considera entonces como una
herramienta, es decir, útil para algunas actividades.
Esta prótesis modelo de la agenesia transversal del antebrazo
es la más frecuente y, por cierto, será más compleja cuanto
más alta sea la lesión: en caso de desarticulación del codo hay
que agregar una articulación del codo, generalmente mecá-
nica en el niño, en forma de trinquete de fricción o cerrojo,
accionado por la mano contralateral o por arnés (fig. 14).
página 6
A B
14 A. Agenesia a la altura del codo.
B. Con prótesis.
13 Cargador y pilas.
El codo eléctrico no se utiliza actualmente en el niño.
Cuanto más se acerca la amputación al hombro, más com-
pleja es la prótesis. Efectivamente, en el tercio medio del
húmero todavía puede hacerse un empalme con arnés alre-
dedor del hombro, pero a partir del tercio superior la
palanca es muy grande en relación con la brevedad del
muñón. En ese caso hay que colocar un casco de hombro
para sostener la prótesis. Se añaden arneses y correas para
asegurar el accionamiento del codo, de la mano y un even-
tual movimiento de pronosupinación (fig. 15).
Son prótesis pesadas y molestas que requieren un gran esfuer-
zo para su uso, razón por la cual a menudo el niño las aban-
dona. También en estos casos el aprendizaje es indispensable.
Lesiones bilaterales
Así se trate de formas bilaterales de lesión longitudinal o
transversal, todo depende de la longitud de los muñones.
Si los muñones son suficientemente largos para posibilitar
la prensión con los dos segmentos de miembros y llegar a la
boca, hay una función posible (figs. 16 y 17).
Por el contrario, si los muñones son demasiado cortos es
preciso:
— utilizar prótesis como las anteriores pero que requieren
la ayuda de otra persona para colocarlas; su complejidad
suele llevar al abandono;
— o recurrir a ayudas técnicas (fig. 18) adaptadas al muñón
o al entorno, y favorecer asimismo el uso de los pies para la
prensión.
Si los muñones son largos, se puede recurrir más fácilmen-
te a los diferentes tipos de prótesis utilizadas en las formas
unilaterales. Es posible entonces:
— colocar en el lado dominante una prótesis funcional y en
el lado opuesto una prótesis estética a fin de tener simetría,
longitud y prensión bimanual;
Kinesiterapia MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO 26-390-A-10

A B

15 A. Desarticulación del hombro.

B. Con prótesis.

18 Prensión bimanual impo-

sible, adaptación de ayu-
das técnicas.

16

19 Ayuda técnica para dar un poco más de autonomía.

17
16, 17 Prensión «bimanual» posible.
— o realizar dos prótesis funcionales que se colocarán
alternativamente con ayudas técnicas.
En caso de lesión muy distal a la altura de la muñeca o del
carpo:
— si la lesión es unilateral, la prótesis es en general inútil,
porque suprime la función de flexión de la muñeca y la
diferencia de longitud no representa un obstáculo para la
prensión bimanual;
— por el contrario, si la lesión es bilateral, la prótesis o las
ayudas técnicas pueden ser útiles (fig. 19).
Para terminar el capítulo de los miembros superiores, hay
que destacar la importancia de la altura de la amputación.
Cuanto más alto es el sitio de la amputación, más compleja
es la prótesis, más difícil el aprendizaje y más molesta su uti-
lización.
La uni o la bilateralidad de la amputación también condi-
ciona el tipo de prótesis, las ayudas técnicas o la ausencia de
las mismas.
En todos los casos, el papel del ergoterapeuta es funda-
mental:
— ya sea para el aprendizaje del uso de la prótesis;
— la adaptación y aprendizaje de las ayudas técnicas;
— o la adaptación del entorno a la minusvalía del niño.
Malformaciones aisladas
de los miembros inferiores
Aunque a veces pueden producirse controversias acerca de
la finalidad de las prótesis en los miembros superiores, su
indicación se discute mucho menos en el caso de que posi-
biliten la marcha [26, 41].

página 7
Lesiones unilaterales
Como se ha dicho anteriormente, la adquisición de la mar-
cha es fundamental y debe favorecerse incluso con el uso
precoz de prótesis [9].
En este caso, la prótesis debe ser muy simple y sin articula-
ción, tratando simplemente de conseguir la igualdad de los
miembros inferiores y la verticalización (fig. 20).
En el niño pequeño, una prótesis sin articulación de rodilla
y tobillo no tiene incidencia funcional, razón por la cual no
le impide caminar ni correr. Más tarde, cuando el niño
adquiere totalmente la marcha, alrededor de los 3 a 4 años,
o cuando la longitud del miembro inferior le molesta a
causa de la rigidez de la rodilla, se puede añadir una articu-
lación de rodilla libre o una bloqueante, que el niño puede
desbloquear para sentarse (fig. 21).
Esto se aplica en las agenesias proximales a la rodilla, pero A
igualmente en caso de fémur corto congénito, en el que el
pie del lado de la agenesia se encuentra a la altura de la B
rodilla contralateral [4].
Al comenzar la marcha puede necesitarse una ayuda: anda- 20 A. Agenesia femoral baja.
B. Prótesis precoz de marcha.
dor, trípode de apoyo o muleta canadiense, pero en las
lesiones unilaterales las ayudas sólo son eventual y tempo-
ralmente necesarias. En las lesiones bilaterales es diferente.

Formas bilaterales aisladas de los miembros inferiores

También aquí todos los esfuerzos deben destinarse a lograr
el desplazamiento, para colocar al niño en el mismo nivel
que los demás y permitirle descubrir el mundo que lo rodea
de la misma manera.
Esto casi no plantea problema en las agenesias situadas por
debajo de la rodilla, porque pueden utilizarse prótesis de
contacto de las piernas (fig. 22).
Por el contrario, los problemas son mucho más difíciles en
las lesiones bilaterales severas: la verticalización en las pró-
tesis a veces pasa por fases de realce progresivo para colocar
al niño en el nivel de los demás y hacer que adquiera el
equilibrio.
La adquisición puede hacerse sobre bolsas de arena de altu-
ras diferentes o en prótesis estáticas cuyo nivel se levanta
regularmente.
Este programa se comienza entre los 10 y 12 meses para 21 Adaptación de una ar-
hacer trabajar y adquirir el equilibrio, y también para lograr ticulación de rodilla en
la altura definitiva cuando finalmente se adquiera la mar- un niño un poco más
cha. Se sustituye entonces por prótesis cuya complejidad grande.
depende de la altura de las agenesias.
En este caso, las primeras prótesis tampoco incluyen articu-
lación de rodilla. Las articulaciones se agregan secundaria-
mente (figs. 23 A y 23 B).
En las formas bilaterales severas las ayudas técnicas son muy
útiles, destacando así la importancia de los miembros supe-
riores para la marcha (fig. 23 C).
En estas formas muy particulares, y a medida que el niño
crece, las prótesis serán más pesadas y molestas; por esta
razón, el adolescente o el adulto a menudo prefieren usar
una silla de ruedas en forma alternada o permanente a fin
de tener mayor autonomía, con menor gasto de energía y
mayor eficacia de desplazamiento.

La cirugía en las malformaciones aisladas

unilaterales y bilaterales
La cirugía en las malformaciones congénitas de los miem-
bros inferiores del niño puede tornarse necesaria por diver-
sas razones.
— Una malformación acentuada del pie puede impedir o A B
dificultar el uso de una prótesis, justificando la amputación
precoz de la pierna (alrededor del primer año de vida) [3]. 22 A. Agenesia tibial baja bilateral.
B. Con prótesis.
Aunque este procedimiento es difícil de aceptar para los

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Kinesiterapia MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO 26-390-A-10

A B C
23 A. Malformación de ambos miembros inferiores.
B. Prótesis precoz simple sin articulaciones de rodilla.
C. Añadidura progresiva de articulaciones de rodilla en la prótesis y ayudas para la marcha.

24 Desviación tibial que A B C

ocasiona dificultades pa-
ra el uso de prótesis. 25 A. Fémur corto congénito asociado a agenesia del segmento externo de la pierna y el pie.
B. Prótesis de la pierna y alargamiento progresivo del fémur.
C. Callo en formación en la zona de alargamiento.

padres de un niño ya afectado en la integridad de su esquele-
to, tiene la ventaja de facilitar el uso de la prótesis y de per-
mitir la adquisición rápida de la marcha. Los materiales actua-
les posibilitan una autonomía excelente con una prótesis.
— En otros casos, el uso de la prótesis puede verse dificul-
tado por la existencia de una desviación tibial o de un genu
valgum en los casos de agenesia del segmento externo de la
pierna [1].
Al comienzo, estas deformaciones o pérdidas del eje pue-
den tolerarse bien, pero cuando complican la prótesis hay
que practicar una intervención de corrección de la desvia-
ción o de liberación externa de la rodilla en caso de genu
valgum (fig. 24).
— El tercer aspecto de la cirugía se refiere más a la posibi-
lidad de suprimir la prótesis que a facilitar su uso [8].
Esto conforma el capítulo de la cirugía de igualación [6, 18, 20]
Las técnicas actuales permiten realizar en varias etapas alar-
gamientos que pueden llegar hasta los 20 cm, lo que pare-
ce un límite razonable que no debe tratar de superarse en
razón de los riesgos que tales alargamientos hacen correr a
las articulaciones contiguas (fig. 25).
Es preciso saber que, más que la diferencia de longitud en
sí, la posibilidad de realizar un alargamiento quirúrgico
requiere articulaciones estables en la cadera y la rodilla, un
pie conservado que posibilite el apoyo plantígrado al final

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 A B
28 A. Agenesia de los dos miembros superiores y malformaciones
de los miembros inferiores: calzado con zuecos.
A B B. Utilización de los miembros inferiores para la prensión.
26 A. Malformación de los cuatro miembros.
B. Comienzo de la marcha con prótesis simple de miembro infe-
rior derecho y ayudas técnicas adaptadas en un andador.
del tratamiento y una diferencia final previsible inferior a
los 20 mm.
Sobre todo, es necesario que la familia y el niño acepten tra-
tamientos muy largos, escalonados a lo largo de varios años
y con fases operatorias de varios meses, que conozcan las
posibilidades de que se produzcan complicaciones articula-
res sépticas, mecánicas u otras que vuelven aleatorio el
resultado y pueden obligar a interrumpir en cualquier
momento el programa previsto, y que a veces pueden inclu-
sive requerir una amputación acerca de la cual hay que pre-
venir claramente a los padres.
Las técnicas actualmente utilizadas son las de alargamiento
progresivo.
Se utilizan diferentes aparatos de alargamiento: de Wagner,
Orthofix, Illizarov.
El propósito de las distracciones es obtener una extensión
muy progresiva, de 1 mm por día en la tibia y de 1,5 mm por
día en el fémur; la osificación de la zona de alargamiento
también se hace en forma progresiva. El aparato no se reti-
ra hasta que la osificación no sea completa.
Un complemento de igualación puede conseguirse median-
A te epifisiodesis contralateral cuando no es posible obtener la
C corrección completa del lado que se alarga; puede practicar-
se una esterilización artificial del cartílago de crecimiento del
lado más largo, para lograr una igualación al final del creci-
miento (sujeción con grapas o legrado del cartílago).

Agenesias asociadas de los miembros superiores

y de los miembros inferiores
En estas formas con lesiones múltiples, las posibilidades de
las prótesis dependen de los sitios de agenesia. Deben res-
petarse algunos principios, sobre todo que la adquisición de
la marcha se produzca en plazos normales, recordando que
en general esta etapa precede al desarrollo de la prensión.

Adquisición de la marcha
Representa una prioridad absoluta. Las prótesis de los
miembros inferiores deben facilitar la adquisición de una
marcha autónoma. Las prótesis de los miembros superiores
se consideran en segundo lugar. De ningún modo hay que
B colocar al mismo tiempo las prótesis de los miembros infe-
27 A. Malformación de los dos miembros inferiores y de un miem- riores y superiores.
bro superior. Para la adquisición de la marcha se utilizan los mismos apa-
B. Con prótesis.
ratos que los descritos en el estudio de las malformaciones
C. El miembro superior normal se utiliza para el uso del bastón.
aisladas de los miembros inferiores.

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Kinesiterapia MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO
Como se dijo en las lesiones bilaterales severas, el desplaza-
miento sólo es posible con una o dos ayudas de marcha. En
caso de lesión asociada de uno o ambos miembros superio-
res, hay que adaptar las ayudas técnicas de marcha a los
miembros superiores (fig. 26), aunque a veces esto no es
posible, por lo que en definitiva se opta por una silla de rue-
das eléctrica.
Desarrollo de la prensión
Como se ha visto en capítulos precedentes, la prensión
puede hacerse con los dos miembros superiores malforma-
dos si la movilidad del hombro, y eventualmente del codo,
es satisfactoria y si la longitud de los miembros superiores
basta para ejecutar las funciones más comunes.
En caso de agenesia unilateral de un solo miembro supe-
rior, asociada a malformación de uno o ambos miembros
inferiores, puede usarse una prótesis en el miembro supe-
rior. La misma puede posibilitar que el niño o el adoles-
cente mantengan cierta autonomía, a la vez que el otro
miembro superior se utiliza, por ejemplo, para una ayuda
técnica de marcha (fig. 27).
En algunos casos de lesión bilateral pueden usarse dos pró-
tesis de miembros superiores o, más a menudo, ayudas téc-
nicas, ya que, además del peso, el dominio de ambas próte-
sis funcionales de los miembros superiores requiere un
largo aprendizaje y esfuerzos considerables para un niño
que también usa una prótesis en los miembros inferiores.
Las ayudas técnicas pueden adaptarse a diferentes funcio-
nes: comida, escritura, manualidades, etc.
El aprendizaje de la escritura con ayuda de una máquina de
escribir eléctrica suele ser un complemento importante.
Finalmente, en algunos casos hay que tender a la prensión
con los miembros inferiores, especialmente en las agenesias
completas de los miembros superiores asociadas a una mal-
formación de los miembros inferiores. Hay que pensar en la
posibilidad de dejar los pies libres para que el niño pueda
utilizarlos, sin tratar de colocar prótesis en los miembros
inferiores ni operarlos, a menos que sea indispensable para
que el niño conserve todas las posibilidades y la flexibilidad
natural. La marcha se desarrolla entonces con zuecos, que
el niño puede retirar fácilmente si precisa utilizar los miem-
bros inferiores para la prensión (fig. 28).
Agenesias completas de los cuatro miembros
Son absolutamente excepcionales. La adaptación al medio
depende del acondicionamiento del ambiente y de los pro-
gresos de la robótica.
Las prótesis son más completas y difíciles de manejar cuan-
to mayor es el número y la altura de las agenesias. En estos
casos la ayuda de otra persona es fundamental.
* Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención: PILLIARD
**
Hay que resistir a la tentación de querer solucionar todo
con prótesis, porque se coloca al niño en una coraza que no
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puede dominar bien y que suprime todo o casi todo con-
tacto físico con el mundo exterior. El niño tiende a aban-
donar rápidamente la prótesis, especialmente las de los
miembros superiores.
En general los niños conservan las prótesis de los miembros
inferiores, siempre que les posibiliten los desplazamientos y
que los miembros superiores no sean indispensables para
los mismos.
En este caso se prefieren las ayudas técnicas complementa-
rias, sobre todo en caso de lesión bilateral de los miembros
superiores.
Si, por el contrario, el niño necesita los miembros superio-
res para ayudarse en la marcha con prótesis, hay que optar
por el desplazamiento con una silla de ruedas eléctrica.
*
**
Todos los programas que incluyen prótesis, cirugía, aprendizaje
de la marcha, aprendizaje de la utilización de una prótesis de
miembro superior o de adaptación de ayudas técnicas, requieren
gran disponibilidad del niño, de su familia y de un equipo espe-
cializado que permita solucionar los distintos problemas.
Por cierto, no todo puede resolverse en la consulta. Sin embargo,
la tendencia actual es la reducción de la permanencia en el hos-
pital, que debe limitarse a las intervenciones quirúrgicas y a algu-
nas etapas del aprendizaje. Para ello es preciso que los padres
vivan cerca del hospital y que su actividad profesional les deje
tiempo libre.
Recuérdese que para adaptar una prótesis, sin considerar el
aprendizaje, se necesitan por lo menos tres desplazamientos: uno
para tomar las medidas y hacer el molde, el segundo para una
prueba y el tercero para la entrega, necesitándose a veces una
prueba suplementaria.
En lo posible, el ergoterapeuta, el kinesiterapeuta, el psicólogo y
el médico deben ir al domicilio del niño o a su escuela para ayu-
dar a solucionar problemas técnicos precisos (instalación de un
escritorio, autonomía para el aseo). Otra finalidad de estos
encuentros es facilitar la inserción del niño agenésico de la mejor
manera posible en un marco normal.
La multiplicidad de los problemas que pueden plantearse y la
evolución del niño durante el crecimiento, que lleva a la renova-
ción frecuente de las prótesis, son dificultades que deben tomar-
se en consideración. Por lo tanto, hay que tratar de reducir lo
máximo posible el ritmo de las consultas, así como las hospitali-
zaciones e intervenciones.
En suma, se trata de una colaboración constante entre el equipo
médico, la familia, el niño y el medio escolar, que posibilita la
mejor adaptación a una escolaridad normal y la autonomía en
edad adulta de niños con capacidades intelectuales intactas.
D., THÉVENIN D. et TAUSSIG G. – Malformations et amputations
congénitales des membres chez l’enfant. – Encycl. Méd. Chir.
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26-390-A-10 MALFORMACIONES Y AMPUTACIONES CONGÉNITAS DE LOS MIEMBROS EN EL NIÑO Kinesiterapia

Bibliografía

Nuestro servicio de documentación le propone algunas referencias bibliográficas recientes

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