Las inmunodeficiencias consisten en una disfunción del sistema inmunitario, que
resulta en la aparición y en la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, además de ser más graves y de mayor duración. Estas suelen ser consecuencia de la administración de medicamentos o a raíz de un trastorno grave y prolongado (como el cáncer), aunque en ocasiones son hereditarias.
Por lo general, las infecciones son frecuentes, poco comunes o inusualmente
graves o prolongadas, y puede aparecer un trastorno autoinmunitario o un cáncer. Se sospecha la existencia de una inmunodeficiencia a partir de los síntomas; los análisis de sangre permiten identificar el trastorno específico. Pueden administrarse fármacos antimicrobianos (como los antibióticos) para prevenir y tratar las infecciones.
También se administra un concentrado de inmunoglobulinas si no se tienen
suficientes anticuerpos (inmunoglobulinas) o si estos no funcionan con normalidad. Si el trastorno es grave, puede que se realicen trasplantes de células madre.
Las inmunodeficiencias influyen en la capacidad del sistema inmunitario para
defender al organismo de la invasión o del ataque de células extrañas o anómalas (como bacterias, virus, hongos y células cancerosas). La consecuencia puede ser la aparición de infecciones bacterianas, víricas o fúngicas poco habituales, o el desarrollo de linfomas u otros tipos de cáncer.
Otro problema es que hasta el 25% de las personas con inmunodeficiencia
también tienen un trastorno autoinmunitario (como la trombocitopenia inmunitaria). En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario ataca a los propios tejidos del organismo. A veces, el trastorno autoinmunitario se desarrolla antes de que la inmunodeficiencia provoque síntomas.
Causas
Muchos trastornos de inmunodeficiencia primaria son heredados, es decir,
transmitidos de uno o ambos padres. Los problemas en el código genético que actúa como modelo para producir las células que componen el cuerpo (ADN) provocan muchos de los defectos del sistema inmunitario. Existen más de 300 tipos de trastornos de inmunodeficiencia primaria, y los investigadores siguen identificando más. Pueden clasificarse ampliamente en seis grupos basándose en la parte afectada del sistema inmunitario:
Deficiencias de linfocitos B (anticuerpos)
Deficiencias de linfocitos T Deficiencias combinadas de linfocitos B y T Fagocitos defectuosos Deficiencias del complemento Desconocidos (idiopáticos)