Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
submukosa dan myenteric plexuses yang secara anatomi terletak pada bagian anus
dan membentang secara proksimal (Amiel, et al., 2001). Kondisi ini menyebabkan
Patofisiologi
esofagus pada masa gestasi minggu ke-5. Sel ini akan mengalami migrasi ke arah
minggu ke-5 sampai ke-12 (Amiel, et al., 2001; Georgeson, et al., 2010).
yaitu tidak sempurnanya migrasi neural crest cells adalah penyebab utama
menahan migrasi neural crest-derived cells. Semakin dini migrasi nueral crest
tertahan, maka akan semakin panjang segmen usus yang tidak memiliki sel
(Georgeson, 2010).
kurang lebih 12% dari keseluruhan kasus. Walaupun banyak perkembangan yang
perkembangan klinis fenotif (Moore, 2010). Selain itu, beberapa kondisi lain yang
ahli, yaitu (1) total colon aganglionosis (TCA, 3-8% kasus), (2) total intestinal
Hirschsprung’s disease dimana seluruh usus besar terlibat, (3) ultra short segment
Hirschsprung’s disease dimana melibatkan rectum bagian distal, dan (4) tidak
dimana bagian colon yang aganglionosis berada di atas segmen distal yang
normal.
3
Sekitar 92% bayi dengan Hirschsprung’s disease lahir dari ibu dengan
riwayat antenatal yang normal dan memiliki nilai APGAR yang baik. Namun,
evaluasi klinis selama 24 jam pertama kehidupan masih merupakan bagian yang
manifestasi klinis nampak pada periode setelah lahir) (Ekenze, et al., 2011).
meconeum yang keluar menjadi salah satu gejala klinis utama untuk dilakukan
obstruksi usus fungsional dan mulai usia 2 hari. Pada usia yang lebih tua (10%-
50% kasus), dapat juga ditemukan distensi abdomen (hampir 100% kasus),
enterocolitis (HAEC). Kasus ini terjadi kurang lebih 16%, muncul pada 2-4
minggu pertama setelah lahir dengan gejala diare berdarah, distensi abdomen, dan
penderita Hirschsprung’s disease hingga 53% (Pirie, 2010; Yan, et al., 2014).
(negative predictive value 100%) (Jarvi, et al., 2009). ARM termasuk dalam tes
sehingga pemeriksaan ini lebih akurat dilakukan pada anak-anak usia diatas satu
tahun (de Lorijn, et al., 2006; Saravanan, et al., 2008). Hal ini menyebabkan
2.1.3 Penatalaksanaan
yang serius seperti enterokolitis akut atau toxic megacolon (Ekenze, et al., 2011).
penderita harus mendapatkan beberapa tindakan, antara lain pemberian cairan dan
elektrolit, antibiotik serta irigasi menggunakan salin hangat melalui rektal secara
ksi bagian usus aganglionic dan anastomosis. Komplikasi yang dapat terjadi
antara lain trauma pada saraf pelvis dan pembuluh darah akibat diseksi perirektal.
dilatasi adekuat pada sisa rektum dan anal kanal. Namun, pada studi menunjukkan
bahwa konstipasi paska-operasi lebih banyak terjadi dan dianggap kurang radikal
berbeda, yaitu dengan prinsip bypass partially rectum dan end to end anastomosis
ini relatif tidak menimbulkan komplikasi pada persarafan sekitar anus. Soave pada
pada rektum dan mempertahankan normal muscular cuff untuk menjaga inervasi
oleh De La Torre dan Ortega pada tahun 1998 dengan prinsip prosedur complete
kolon normal ke anus melalui muscular tube. Teknik ini paling banyak digunakan
oleh para ahli bedah karena komplikasi konstipasi dan inkontinensia yang
Gambar 2.1.
Total transanal endorectal pull-through (Kamal, 2010)
pilihan pada banyak kasus thoraks, abdomen, dan cervical. Georgeson adalah ahli
bedah pertama yang melakukan pendekatan ini pertama kali sebagai terapi pada
Gambar 2.2.
Teknik operasi conventional laparoscopic pull-through
(Aubdoollah, et al., 2015)
7
Metode suction biopsy pertama kali dilakukan oleh Helen Noblett dengan
(proliferasi saraf tepi) serta tidak ditemukannya sel ganglion dalam intramuscular
Spesimen biopsi diambil pada 2-4 cm (3-5 cm pada usia yang lebih tua) dari
dentate line. Kegagalan pengambilan spesimen rectal suction biopsy yang adekuat
Gambar 2.3.
Gambaran makroskopis aganglionic colon melalui pull-through procedure
(Abbas, et al., 2013)
biopsi diambil pada mukosa rektum dan otot dibawahnya dengan lokasi 2 cm
8
diatas dental line pada bagian posterior (de Lorijn, et al., 2006; Pratap, et al.,
dipengaruhi oleh pola yang berbeda pada kenampakan AChE. Hal ini sering
terjadi terutama pada neonatus. Pada pewarnaan tipe A, AChE akan tampak
positif pada serabut saraf sepanjang lamina propria. Sedangkan, pada pewarnaan
tipe B, pola AChE yang positif tampak di mukosa muskularis dan dekat lamina
Gambar 2.4.
Neurofibril pada lapisan lamina propria penderita Hirschsprung’s disease
(pewarnaan acetylcholinesterase) (Moore, 2010)
karena jenis pewarnaan ini lebih mudah didapat. Namun kelemahan pewarnaan
9
H&E adalah lebih sulit mengidentifikasi sel ganglion immatur dari sel plasma dan
Gambar 2.5.
Gambaran mikroskopis menggunakan pewarnaan hematoxylin dan eosin (H&E)
kasus Hirschsprung’s disease (Abbas, et al., 2013)
ditemukannya sel ganglion pada pewarnaan (sensitivitas 96%, spesifisitas 98%) (de
Lorijn, et al., 2006; Pratap, et al., 2007). Komplikasi yang harus diwaspadai dalam
prosedur ini antara lain perdarahan rektal, perforasi, atau sepsis (de Lorijn, et al.,
2006).
10
A. PENGKAJIAN
v Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung
adalah :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya ada
keterlambatan
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proximal
karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen semakin besar
seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan umum klien.
a) Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus letak
rendah
Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat terutama yang
berhubungan dengan pola defekasi
– Distensi abdomen
12
Masa bayi
– Konstipasi
– Distensi abdomen
– Diare berdarah
– Demam
– Letargi berat
– Konstipasi
– Distensi abdomen
– Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang buruk
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak
adekuat dan rangsangan muntah.
4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus.
5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas karena mual.
C. INTERVENSI
Dx 1
13
Kriteria Hasil :
NIC :
Respiratory monitoring
Oxygen therapy
Dx 2
Kriteria hasil :
NIC :
Pain management
1. Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi , karakteristik dan onset,
durasi, frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan faktor – faktor presipitasi
14
Analgetik administration
1. Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis dan frekuensi
3. Pilih analgetik yang diperlukan / kombinasi dari analgetik ketika pemberian lebih dari
satu.
4. Tentukan pilihan analgetik tergantung tipe dan beratnya nyeri.
Dx 3
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak adekuat
dan rangsangan muntah.
Kriteria hasil :
1. Stamina
2. Tenaga
3. Kekuatan menggenggam
4. Penyembuhan jaringan
5. Daya tahan tubuh
6. Pertumbuhan
NIC :
Manajemen nutrisi
Monitoring nutrisi
Dx 4
15
Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus
Kriteria hasil :
Dx 5
Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas karena mual.
Kriteria hasil :
NIC :
Fluid management
Dx 6
16
Kriteria hasil :
NIC :
Infection protection
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi 3. Jakarta : EGC.
Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta : Salemba
Medika
Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar
Interpratama
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta : EGC
Arief Mansjoer( 2000 ), Kapita Selekta Kedokteran, edisi 3, Jakarta : Media Aesculapius
FKUI
Carpenito. LJ ( 2001 ). Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica
Ester. Jakarta : EGC
Hambleton, G ( 1995 ). Manual Ilmu Kesehatan Anak di RS. Alih bahasa Hartono dkk.
Jakarta : Bina Rupa Aksara
Nelson, W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : EGC
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta :
Infomedika Jakaarta.
Suryadi dan Yuliani, R ( 2001 ) Asuhan Keperwatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto