Una de las membranas internas más importantes es la mitocondria, es un organelo bastante

complejo que cumple funciones de supervivencia para la célula y de todo organismo complejo.

Una mitocondria tiene 4 estructuras en su forma, que corresponden desde adentro hacia fuera: la
matriz mitocondrial – la membrana interna (forma crestas mitocondriales) – el espacio
intermembrana (entre membrana interna y externa) – membrana externa.

La mitocondria tiene una doble membrana, formando las crestas mitocondriales, y se ha

descubierto que en ciertas zonas la membrana interna con la externa se fusionan generando zonas
de contacto, desapareciendo el espacio intermembrana.

En cada una de estas zonas se pueden reconocer proteínas que cumplen funciones bastante
importantes, por ejemplo, en la matriz mitocondrial, o lumen o interior de la mitocondria nos
encontramos con una gran cantidad de enzimas que cumplen funciones asociadas a procesos
metabólicos, como el ciclo de acido cítrico y otras enzimas formando parte del metabolismo
mitocondrial, pero también encontramos enzimas encargadas de procesos de síntesis de ADN,
porque la mitocondria es el único organelo a parte del núcleo que contiene un ADN propio (ADN
mitocondrial) por lo tanto las enzimas encargadas de la replicación, transcripción y traducción de
este ADN están en la matriz mitocondrial. Entonces nos encontramos nos encontramos proteínas
o enzimas encargadas del metabolismo mitocondrial y encargadas de procesos del ADN
mitocondrial.

En la membrana interna encontramos enzimas y proteínas que cumplen funciones asociadas al

metabolismo mitocondrial, tenemos por ejemplo proteínas transportadoras de ATP/ADP,
citocromos, proteínas desagrupadoras (¿), y subunidades asociadas a la ATP Sintetasa. Es decir,
proteínas relacionadas con transporte y metabolismo mitocondrial.

En el espacio intermembrana se encuentran citocromos, que son parte de la cadena

transportadora de electrones asociada al metabolismo mitocondrial.

En la membrana externa lo más importantes son las porinas, que son proteínas encargadas del
transporte.

Tenemos un ADN que tiene la información de toda la célula, contenido en el núcleo, este material
genético es mayoritariamente propio de la célula, pero hay una información genética recluida a la
mitocondria. Pero la mayoría de proteínas que va a actuar en la mitocondria provienen del ADN
nucleotídico (que está en el núcleo).

Del núcleo van a salir ARNm, y estos ARNm van a ir al retículo porque tienen una señal de
importación al retículo y van a seguir una vía que va: Retículo – Golgi - Membrana plasmática –
Retículo – Golgi - Lisosoma. Pero también hay ARNm que se quedan en el citoplasma y deben ir a
distintos organelos, cuando los ARNm que quedan en el citoplasma deben ir a distintos organelos,
como por ejemplo al núcleo, a la mitocondria, a los peroxisomas, etc. Cuando los ARNm se van a la
mitocondria deben tener una señal de importación a la mitocondria, pero no basta con solo tener
esta señal, sino que en la mitocondria debe haber un receptor de esta señal, es decir, cuando
exista una señal de importación a un lugar X, en ese lugar X debe existir un receptor para dicha
señal. Entonces, ¿cómo se importa una proteína a la mitocondria? Se importa cuando se tiene una
señal de importación a la mitocondria. Pero ¿bastará con tener una señal de importación a la
mitocondria para que la mitocondria la reconozca? No, también requiere de un receptor que
reconozca la señal.

*En las zonas de contacto es por donde se transportan o translocan las proteínas mitocondriales a
las mitocondrias, porque como hay menos espacio intermembrana hace que el proceso sea más
rápido.

Lo primero que le ocurre a las proteínas citoplasmáticas (ARNm) que están siendo traducidos a
proteínas, es que inmediatamente que son traducidos se despegan (¿), Es decir al haber una señal
de importación a la mitocondria y no al retículo, el ribosoma comienza a copiarlo y no se detiene la
traducción porque no es una señal de importación al retículo (es la única que se detenía gracias a
un RSP) en cambio cuando se tiene una señal de importación a la mitocondria se copia
completamente y la proteína queda en el citoplasma. Esta proteína se pliega y se mueve por el
citoplasma azarosamente hasta llegar a la mitocondria, es decir, la llega a la mitocondria por parte
de la proteína mitocondrial es azarosa (al azar). Una vez que llega a la membrana de la
mitocondria, aparecen unas proteínas sumamente interesantes, llamadas proteínas desplegadoras
citoplasmáticas, estas reconocen a las proteínas mitocondriales y cómo estas están plegadas, las
proteínas desplegadoras citoplasmáticas las estiran. ¿Cómo la estiran? Con ATP, es decir,
necesitan energía. Una vez desplegadas las proteínas, a estas se le expone la señal de importación
a la mitocondria e inmediatamente es reconocida por una proteína receptora mitocondrial que
reconoce la señal de importación a la mitocondria. Esta proteína receptora de la señal de
importación está unida a un canal translocador e inmediatamente la proteína comienza a pasar
hacia el interior de la mitocondria, específicamente pasa de forma directa a la matriz porque no
hay espacio intermembrana (zona de contacto) y al interior de la matriz mitocondrial, la proteína
vuelve a plegarse y actúa y se corta la señal de importación (por una peptidasa mitocondrial)
porque la proteína ya llegó a su destino.

La finalidad de todo esto es tener una proteína dentro de la matriz mitocondrial cumpliendo sus
funciones, tales como funciones de replicación de ADN mitocondrial o funciones metabólicas.

Esta es una forma de importar una Diferencia de cuando se importa una proteína a la matriz
proteína mitocondrial de la matriz mitocondrial y al espacio intermembrana:
mitocondrial, o residente de la Hay dos señales, una que lleva a la proteína a la
matriz mitocondrial. mitocondria y por ende a la matriz, pero no se queda a
la matriz, sino que se queda en el espacio
intermembrana. Explicación: la segunda señal está enmascarada, es decir está inactiva porque hay
otra señal anterior, es reconocida por las proteínas desplegadoras, estas abren a la proteína
plegada, expone la señal, se une al receptor de la mitocondria y ahí pasa por el canal translocador
y pasa al otro lado (así lo dice el audio), para que aparezca la segunda señal primero debe cortarse
la primera y la proteína debe seguir desplegada, por lo tanto parecen proteínas desplegadoras
mitocondriales, entones entró la proteína con dos señales, la primera es la de importación a la
matriz mitocondrial, la cual es reconocida por la peptidasa mitocondrial, corta la señal y aparece la
segunda. Al aparecer la segunda señal aparecen las proteínas desplegadoras mitocondriales que
siguen manteniendo estirada la proteína mitocondrial del espacio
intermembrana, por lo tanto entra por el canal translocador y pasa al La señal que va al
espacio intermembrana, se libera la señal (por lo tanto debe haber una espacio
peptidasa para cortar) y luego el citocromo queda plegado y activo en intermembrana no
el espacio intermembrana cumpliendo funciones. es hidrofobica.

¿Cómo se hará para que la proteína vaya a la membrana interna? Al igual que la anterior, posee
dos señales, la primera es para ir a la matriz pero la segunda es una señal hidrofobica para quedar
en la membrana interna.

El único problema que podría haber sería importar una proteína a la membrana externa, lo que
debe pasar es que la primera señal debe ser hidrofobica y queda en la membrana externa
inmediatamente. (Es una excepción).

La mitocondria por su membrana externa es muy permeable, por lo tanto el liquido que queda en
el espacio intermembrana es muy similar en contenido a lo que hay en el citoplasma, ya que como
la membrana es tan permeable, ambos contenidos son similares. ¿Cómo se logra esta
permeabilidad entre el medio externo y el espacio intermembrana? Gracias a las porinas, que son
proteínas que dejan pasar contenido libremente de un lugar a otro (son poros mitocondriales). Sin
embargo la membrana interna es muy impermeable en comparación a la membrana externa,
debido a un fosfolipido como cardiolipina, que tiene 4 ácidos grasos (en vez de 2, como un
fosfolipido común) por lo tanto la membrana interna es mucho más impermeable.

Comparación ADN mitocondrial y ADN nucleotídico:

Moleculas lineales: como cromosomas.

Molecula circular cerrada: como el

ADN de las bacterias.

Bp: par de pase: Adenina-

Timina/Citocina-Guanina/Guanina-
Citocina/Timina-Adenina/Citocina-
Guanina, etc. Esos son pares de bases.

*En la especia humana hay 46

cromosomas.

Intrones y Exones: regiones

codificables y no codificables, es decir
regiones que codifican y otras que no codifican para proteínas. El ADN mitocondrial no contiene
Intrones, por lo tanto toda la secuencia codifica para proteínas.
Los exones del ADN nucleotídico transcriben proteínas completas, por lo tanto al ADN
mitocondrial solo transcribe subunidades proteicas.

En conclusión, el ADN mitocondrial es un ADN que si bien tiene información fundamental para la
célula, es una información pequeña, debido a que las subunidades proteicas sintetizadas por el
ADN mitocondrial son propias de la mitocondria y normalmente son subunidades de la cadena
transportadora de electrones, es decir, que cumple funciones de la mitocondria.

Se dice que el ADN mitocondrial es transmitido casi en un 95% por la madre a los descendientes
(Tarea, buscar por qué)