Sunteți pe pagina 1din 3

Prezentare de caz- Sclerodermie.

M.I. Pacienta VL în vârstă de 50 de ani, din mediu urban, pensionată de boală, se prezintă pentru
poliartralgii nesistematizate la nivelul artic. Mici şi mari ale membrelor superioare şi inferioare
bilateral, precum şi la nivelul centurilor de tip mixt, predominant inflamator, mai accentuate la nivelul
mâinii şi a gleznei stângi, însoţită de tumefiere şi impotenţă funcţională coxalgii de tip mecanic,
tulburări de deglutiţie pentru solide, balonări, constipaţie, intoleranţă la rece la nivelul mâinilor,
insomnii, toracodinii, slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare, redoare matinală minimă,
astenie, mers şi ortostatism prelungit dificil, dispnee moderată.
A.H.C: nesemnificative.
APF: PM- 15 ani, UM- 49 ani, S-3, Av-0.
APP: pneumonie în copilărie, litiază biliară.
Istoric: Afecţiunea actuală debutează în urmă cu 2 ani, insidios cu apariţia fenomenelor vasomotorii
la rece, la nivelul membrelor superioare. Este investigată în localitatea natală, este diagnosticată
afirmativ cu PR şi I se instituie tratament cu Pentoxifilin, MTX şi Sulfasalazină, tratament pe care
pacienta nu îl respectă datorită intoleranţei gastrice. La manifestările vasomotorii se adaugă treptat în
următorul an şi poliartralgii nesistematizate marcate, localizate la nivelul artic. Mari şi mici ale
membrelor superioare şi inferioare, rahialgii difuze cu caracter mixt, predominant inflamator şi scădere
în greutate, manifestări care alertează pacienta şi o determină să se interneze în clinica noastră în iulie
2004. Aici, ca urmare a investigaţiilor de specialitate care include examen baritat şi spirogramă, i se
schimbă diagnosticul iniţial în cel de Scleroză sistemică progresivă cu FID şi insuficienţă respiratorie
cronică şi i se instituie tratament de fond cu Prednison 20mg/zi, Ciclofosfamid 200mg/zi, Diltiazem,
pentoxfilin, Metoclopramid şi Famotidină. Pacienta are o evoluţie favorabilă din punct de vedere al
acuzelor subiective, dar tratamentul cu Ciclofosfamid a fost întrerupt după 3 luni datorită
imposibilităţii procurării drogului. În urmă cu 2 luni acuzele articulare reapar, dobândesc un carater
permanent cu acutizare la frig, fiind mai accentuate la nivelul mâinilor şi a gleznei stângi, adăugându-
se coxalgii, tulburări de deglutiţie pentru solide, micşorarea ovalului bucal, balonări, constipaţie,
insomnii, toracodinii, slăbiciune musculară, redoare matinală minimă, astenie, mers şi ortostatism
prelungit dificil. Se internează în clinica noastră la data de 5.10.2005 pentru acuzele mai sus
menţionate, unde se instituie tratament cu Prednison 5mg 3-0-0/zi, Aspar 1-1-1/zi, Diltiazem 60mg ,
Pentoxifilin200mg 1-1-1/zi, Famotidină10mg 0-0-1/zi.
Diagnostic de etapă. Din anamneză cu multă probabilitate reiese o afecţiune de tip inflamator
articular cu afectare multisistemică.
Ex.obiectiv: am găsit relaţii normale cu expcepţia: tip bioenergetic B;
- Facies hiperemic, cu ştergerea ridurilor, ştergerea şanţurilor nasolabiale, accentuarea pliurilor
peribulale, cu scăderea ovalului bucal, nas efilat, mici ectazii vasculare faciale.
- Tegumente: îngroşate, cartonate la nivelul mâinii şi a celor 2/3 distale ale antebraţului, aspect de
sare cu piper la nivelul feţei dorsale până în 1/3 distală a braţului, cu imposibilitatea plicaturării,
lipsă de subsanţă la nivelul degetului, fanere casculitice la nivel periunghial.
- Fose supraclaviculare pline, ggl. Patologic măriţi nu se palpează.
- Torace: murur vezicular accentuat în inspir la nivelul hemitoracelui stâng.
- La ex.local am găsit următoarele modificări patologice: - mâini tumefiate, cu aspect de grifă, cu
tegumente îndurate, cartonate, eritematoase, neplicaturabile, degete efilate distal, lipsă de substanţă
la nivelul pulpei degetelor, prehensiune digitopalmară şi gdigitodigitală I-V imposibile bilateral,
formarea pumnului imposibilă, extensia palmară incompletă.
- Radiocarpian: tumefiere şi ? algică a
mobilităţii artic RC: 30 flexie dorsală, 0 flexie palmară.
- Coloană verterală: corp anteproiectat,
gât scurt, ştergerea lordozei cervicale şi lombare fiziologice şi accentuarea cifozei dorsale, sensibilitate
difuză la percuţia apofizelor spinoase CDL, manevre pentru SI pozitive.
- Şolduri: flexie posibilă până la 90pe
stânga şi 120 pe dreapta.
- Genunchi: globuloşi, cu mobilitate
păstrată.
- Glezne: tumefiate, dureroase, limitarea
algică marcată a mobilităţii în toate direcţiile.
- Picioare: prăbuşirea boltei plantare, lipsă
de substanţă la degetele III pe dreapta.
Diagnostic de sindrom: în urma anamnezei şi a ex. obiectiv pun diagnosticul de sindrom
poliarticular inflamator, disfuncţie respiratorie moderată, sindrom dispetic de dismotilitate.
Pentru susţinerea diagnosticului mă folosesc de următoarele date paraclinice şi de laborator:
- sindrom inflamator mezenchimal nespecific: VSH+, PCR-.
- Hemogramă: hiperleucocitoză(18000, apoi 30000/mm3), fără modificarea nr. Limfocitelor,
eritrocite şi trombocite, fără sindrom anemic.
- Frotiu periferic: NS- 2%, Seg- 71%, Eo- 0, Ba-0, Mo-4%, Li-22%.
- Crioglobuline:+, CIC 70F
- Dislipidemie mixtă.
- Probe funcţionale hepatice în limite normale.
- Creatinina: 0,8mg%.
- Enzime musculare în limite normale.
- Ex.urinar normal.
- ECG: RS, AV.70/minut, axa QRS deviată la tânga, fără modificări de fază terminală.
- Rtg. comparativ de mână: tumefiere de părţi moi cu degete scurtate, efilate distal, fixte în flexie,
OP în andă la nivel MCF şi IEF, dispariţia sp. Artic. IFP şi IFD, resorbţia alanlo distale.
- Rtg.corp labe: OP difuză, resorbţia fal.distale degete V drept, eroziune la niv. Tuberculilor unghiali
deget I bilat.
- Rtg.toracic: desen inerstiţial reticulonodular bilateral, calcif. Infrahilare, cord cu diam.transversal
mărit.
- Mi-ar fi fost utile: prot.totale, proteinogramă, fibrinogen (sdr.unfl. acut/cronic), actor reumatoid,
AAN(vasculită), Atc.SCL70(factor de pognostic negativ), Atc.anti AND dc,
Atc.AntiRNP(b.Sharp), Atc.antiJo(polimiozita), Cold test, radioscopie wsogastrică cu subst. De
contrast, spirometrie, consult pneumoftiziologic, Rtb.bazin(?), ECO Doppler cadiac
pt.determinarea ?, ECO abdominal, EMG şi eventual biopsie musculară, consult hematologic pt.
leucocitoză.
Diagnostic definitiv: 1. Scleroză sistemică progresivă cu fenomene vasculitice.
2. FID.
3. Disfuncţie respirratorie de tip restrictiv.
4. Sindrom dispeptic de dismotilitate.
5. Leucocitoză marcată de etiologie neprecizată.
6. Dislipidemie mixtă.
7. Litiază biliară.
Diagnostic diferenţial: Sindrom poliartic. de tip inflamator impune dd. cu:
1. PR: susţinut prin: poliartr. simetrice de tip inflam, cu localizare la nivelul artic. mici mâini(IFP,
MCF), VSH, hiperleucocitoză. Împotriva acestui diagnotic pledează redoare matinală minimă,
poliartralgiile localizate interfalangian distal, absenţa eroziunilor pe rtg.comparativă de mâini după
o evoluţie de doi ani.
2. LES- susţinut prin: poliartralgiile mai sus menţionate, VSH  cu PCR negativ, fenomene
vasculitice periunghiale. Împotriva acestui diagnostic pledează absenţa rr. serologice, a afectării renale,
a modificărilor hematologice (leucopenie, anemie hemolitică, trombocitopenie).
3. polidermatomiozita- intră în discuţie datorită: aspectului hiperemic al feţei (aspect de faţă
pălmuită), scăderea forţei musculare la nivelul centurii pelviene, fenomene vasculare periunghiale.
Împotriva acestui diagnostic pledează: enzimele musculare în limite normale.
4. Boala Sharp- având în vedere elementele de scl. sistemică şi eventual cele de
polidermatomiozită. Diagnosticul ar fi tranşat de Atc. AntiU1 RNP.
5. Leucocitoza : în contextul infecţios: Pro: VSH accelerat, Contra: absenţa simptomelor şi
semnelor specifice( febră, acuze respiratorii sau din partea altor sisteme sauaparate, PCR negativ,
prezenţa leucocitozei în ultimii 2 ani.
- în cadrul corticoterapiei: împotrivă: Ery, Tr. normale, leucocitoza
marcată.
- Boală inflamatorie cronică (ex.PR):valori prea mari, neasocierea cu
celelalte elemente ale sdr. inflamator.
6. Forma localizată a sclerodermiei: exclusă prin modificări de tip sclerodermie, localizată şi
proximal de artic. MTF, afectare pluriorganică.
7. Sindromul sclerodermic- like:boli profesionale (vapori, contact direct), exclus prin
anamneză.
Particularitatea cazului. Este reprezentat prin: debut (insidios, în urmă cu mai mulţi ani), diagnostic
incorect iniţial (poliartrită reumatoidă, tratament incorect cu metotrexat care produce fibroză
pulmonară), leucocitoza accentuată.
Evoluţia cazului. Lent, progresiv, în puseuri (artic.etc.).
Prognostic: Quo ad vitam: depinde de prezenţa SCL. 70.
Quo ad sanationem: rezervat.
Quo ad laborum: rezervat.
Tratament: Principii: combaterea durerii, a inflamaţiei, ameliorarea funcţiei respiratorii şi a motilităţii
digestive, oprirea progresiei bolii.
Mijloace: igiena dietetică: regim hipolipidic, hiposodat, evitarea expunerii la frig.
Medicamentos: Prednison tb.5mg 3tb/zi, 2-1-0/zi.
Aspacardin 3x1/zi.
Ciclofosfamidă tb.50mg, 2-4mg/kgc/zi60mg 240mg/zi
5tb/zi. Ori Endoxan 600mg/lună.
Diltiazem 90mg/zi.
Pentoxifilin100mg 3x1/zi.
Metoclopramid 1tb. Cu o jumătate de oră înainte de mese.
Lipantyl160mg retard 1-0-0/zi.
Aspenter75mg 1tb/zi.
Dispensarizare reumatologică şi pneumologică cu supravegerea evoluţiei.
Monitorizarea lunară a VSH, formulei leucocitare, hemoleucogramă , trigliceride, colesterol.
Intreruperea tratamentului cu Ciclofosfamid în caz de infecţii intercurente, cu reluarea acestui
tratament după vindecarea infecţiei.
Tratament fizical: ulrasunete pe teg.îndurate.
Fotochemoterapie prin expunere la raze infraroşii de tip A: whole body.
Mofete.