Daftar Pustaka

1. Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.
2. Bhimji S. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 27 November 2017. Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview
3. Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4th ed. Philadelphia: Mosby; 2002. [e-book]
4. Apitz C, Webb GD, Redlinton AN. Tetralogy of fallot. The Lancet. 2009; 174: 1462-71.
5. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwald’s Heart
Disease, 9th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; 2012. [ebook].
6. Doyle T, Kavanaugh-McHugh A. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of
fallot. Diakses pada Senin, 27 November 2017. Diunduh dari:
http://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-tetralogy-
of-fallot#H2053890
7. Kleigman RM, et al. Nelson textbook of pediatrics. 19th Ed. 2011. Philadelphia:Elsevier-Saunders.
[e-book]
8. Assenza GE, Landzberg MJ. Pathophysiology in tetralogy of fallot. In: Chessa M, Giamberti A.
The right ventricle in adults with tetralogy of fallot. Italia: Springer-Verlag; 2012. p. 47-59.
9. Winn KJ, Hutchins GM. The pathogenesis of tetralogy of fallot. American Journal of Pathology.
1973; 73(1): 157-70.
10. Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease, 5th Edition. Philadephia: Lippincott Williams and
Wilkins; 2011. p. 380-2.
11. Gatzoulis M, Webb G, Daubeney P. Diagnosis and management of adult congenital heart disease.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2003.
12. Silberbach M, Hannon D. Presentation of congenital heart disease in the neonate and young infant.
Pediatrics in Review. 2007; 28(4): 123-31.
13. Altman, Carolyn A. Congenital heart disease (CHD) in the newborn: Presentation and screening
for crticial CHD. Diakses pada Senin, 27 November 2017. Diunduh dari:
http://www.uptodate.com/contents/congenital-heart-disease-chd-in-the-newborn-presentation-
and-screening-for-critical-chd
14. Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term
infants. Pediatr Clin N Am. 2004; 51: 999-1021.
15. Anonym. Congenital heart disease classification. Diakses pada Senin, 27 November 2017.
Diunduh dari: http://nurse-practitioners-and-physician-
assistants.advanceweb.com/SharedResources/Images/1998/030198/PA/congential_heart_failure.
gif
16. Nickson C. Newborn with hypercyanotic episodes. Diakses pada Senin, 27 November 2017.
Diunduh dari: http://lifeinthefastlane.com/pediatric-perplexity-003/
17. The University of Chicago. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari:
https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy%20of%20
Fallot.pdf
18. Kaneshiro NK. Cyanotic ‘tet spell’. Diakses pada Senin, 27 November 2017. Diunduh dari
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18134
19. Marcano-Sanz LE, Sosa ES, Ugaide AM, Suarez FJ, Novoa JC, Griskho. Combined interventional
and surgical treatment in pediatric patients with tetralogy of fallot. CorSalud. 2013; 5(4): 379-83.
20. Chiu SN, Wang JK, Lin MT, Wu ET, Chen CA, Hwang SC, et al. Long-term outcomes of patients
with tetralogy of fallot repaired in young infants and toddlers. Acta Cardiol Sin. 2012; 28: 137-44.
21. Simona P, Gluffire M. Esophageal atresia in newborns: a wide spectrum from the isolated forms
to a full VACTERL phenotype. Ital J Pediatr. 2013; 39(1): 1-8.
22. National, Lung and Blood Institute. What is tetralogy of fallot? Diakses pada Senin, 27 November
2017. Diunduh dari http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/printall-index.html
Epidemologi1
ToF muncul pada 3 dari 10.000 angka kelahiran. Kondisi ini merupakan penyebab tersering dari
penyakit jantung sianosis pada pasien usia neonatal, dan muncul pada 10% dari seluruh lesi jantung
kongenital. ToF adalah defek jantung kongenital sianotik yang mana kelainan utamanya adalah
deviasi anterior dari septum infundibulum (septum otot yang memisahkan aliran darah ke pembuluh
darah aorta dan pulmoner).
Etiologi1,2,3,4
Etiologi ToF bersifat multifaktorial. Anomali kromosom yang berhubungan dengan ToF dapat
berupa trisomi 21, 18, dan 13, serta mikrodelesi dari kromosom 22. Satu dari lima pasien adalah ToF
dengan stenosis pulmonal, sementara dua dari lima pasien mengalami ToF dengn atresia pulmonal.
ToF dapat juga dikaitkan dengan anomali lainnya. Pada delesi kromosom 22, misalnya, ditemukan
abnormalitas palatum, fasies dismorfik, gangguan belajar, defisiensi imun, dan hipokalsemia yang
merujuk pada sindrom DiGeorge. Risiko rekurensi pada keluarga mencapai 3%. ToF juga dikaitkan
dengan konsumsi maternal asam retinoat pada trimester pertama, diabetes yang tidak terkontrol, dan
fenilketonuria yang tidak tertangani.

Gambar 1. Anatomi Tetralogi of Fallot5

Patofisologi1,6,7,8,9,10
Embriologi jantung bermulai dari adanya tuba. Terdapat dua bagian tuba, yaitu trunkus arteriosus dan
bulbus kordis yang berkembang menuju satu sama lainnya. Trunkus arteriosus akan mengalami
perputaran 180o dan tumbuh ke arah bawan, menuju bulbus kordis. Peprutaran ini akan memisahkan
aorta dengan arteri pulmonal. Deviasi ke arah anterior dari perputaran ini menyebabkan ToF. Deviasi
antero-sefalad pada pembentukan lubang septum ventrikular dapat disertai dengan pembentukan
jaringan fibrosa pada septum yang gagal mengalami proses muskularisasi. Deviasi ini dapat
ditemukan pada absennya obsrtuksi subpulmonal, seperti pada defek septum ventrikel Eisenmenger.
Oleh karena itu, pada pasien dengan ToF, perlu dipastikan adanya morfologi abnormal dari trabekula
septoparietal yang melingkari traktur aliran subpulmonal. Kombinasi adanya deviasi septum dan
trabekulasi septoparietal yang hipertrofi menghasilkan karakteristik adanya obstruksi aliran ventrikel
kanan. Deviasi jaringan muskular pada lubang septum juga menyebabkan adanya defek septum
ventrikel dengan gangguan alignment dan menyebabkan munculnya overriding dari aorta. Hipertrofi
 miokardium ventrikel kanan merupakan konsekuensi hemodinamik akibat adanya lesi yang
disebabkan oleh deviasi lubang septum.
ToF dicirikan dengan empat abnormalitas pada jantung, yaitu
 Ventricular septal defect (VSD)
Komunikasi interventrikular muncul karena adanya malaligntment lubang aliran keluar dari septum
ventrikel bagian muskular, ke arah anterior dan cephalad . Munculnya lubang pada septum merupakan
salah satu ciri defek malalignment. Pada beberapa pasien, batas postero-inferior dari lubang antara
ventrikel dibentuk dengan area fibrosa yang kontinyu antara katup trikuspid dan aorta, serta melibatkan
sisa dari bagian interventrikular pada septum membranosa. Pada pasien ini, defek VSD disebut
diklasifikasikan sebagai perimembranosa. Ketika aorta meng-override VSD lebih dari 50% dari
bagiannya dan jika ada konus subaortik, defek ini diklasifikasikan sebagai bentuk double-outlet right
ventricle, namun dinamika sirkulasinya sama dengan tetralogi Fallot.

Gambar 2 dan 3. Gambaran jaringan fibrosa pada perbatasan katup aorta dengan trikuspid pada daerah posteroinferior
VSD, memberikan gambaran perimembranosa dan gambaran kardinal dari Tetralogi Fallot1
 Gambar 4. Gambaran Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal

 Obstruksi pada right vetricular outflow tract (RVOT)

Deviasi antero-cephalad pada lubang septum, ditambah dengan anomali pada trabekulasi septoparietal,
menyebabkan adanya penyempitan pada traktus aliran subpulmonal. Obstruksi muskular pada area
subpulmonal dapat meningkat dengan adanya katekolamin, atau pada kondisi volume intravaskular
yang menurun, dan menjadi predisposisi untuk pasien mengalami episode akut desaturasi
(hypercyanotic spells). Obstruksi aliran menuju paru ini dapat mengalami ekstensi. Katup pulmonal
dapat mengalami hipolasia, dengan katup fungsional yang abnormal, dan kadang mengalami
konfigurasi bifoliata. Otot infundibular, atau krista supraventrikularis, mengalami hipertrofi, yang
memperberat stenosis subvalvuler dan menghasilkan ruang infundibular dengan ukuran dan kontur
bervariasi. Aliran darah ke paru dapat dibantu oleh adanya patent ductus arteriosus (PDA) atau oleh
beberapa arteri kolateral aortopulmoner utama (MAPCAs) yang muncul dari aorta asendens dan
desendens dan memasok berbagai segmen paru. Tingkat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan
menentukan waktu timbulnya gejala, tingkat keparahan sianosis, dan derajat hipertrofi ventrikel
kanan. Ketika obstruksi aliran ventrikel kanan hanya memiliki derajat ringan sampai
sedang dan shunt pada VSD terbilang seimbang, pasien mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi
Fallot asianotik/pink). Ketika obstruksi parah, sianosis akan muncul sejak lahir dan memburuk ketika
PDA mulai menutup.

 Right ventricle hypertrophy (RVH)

 Aorta yang overriding

Jika seorang anak minimal memiliki dua dari empat kelainan patologis (umumnya VSD yang besar
untuk menyeimbangkan tekanan pada kedua ventrikel dan obstruksi RVOT), maka anak tersebut dapat
 didiagnosis sebagai ToF. Kondisi hipertrofi pada ventrikel kanan umumnya bersifat sekunder karena
adanya obstruksi RVOT dan VSD. VSD pada pasien ToF berbentuk defek perimembranosa dengan
ekstensi ke arah subpulmonal. Obstruksi RVOT umumnya ditemukan dalam bentuk stenosis
infundibular (45%), namun dapat juga dalam bentuk atresia pulmonal (15%), setingkat katup pulmonal
(10%), maupun kombinasi antara tingkat infundibular dan katup pulmonal (10%). Pada kebanyakan
pasien, arteri pulmonal utama mengalami hipoplasia. Cabang-cabang arteri pulmonal pada ToF
biasanya berukuran kecil. Stenosis pada origin cabang arteri pulmonal sering ditemukan. Akibatnya,
sering ditemukan pula arteri kolateral sistemik untuk memperdarahi paru-paru, terutama pada kasus
ToF berat. Pada pasien ToF, perlu dilihat pula apakah terdapat abnormalitas pada arteri koroner, yang
umumnya berbentuk cabang desendens yang muncul dari arteri koroner dekstra dan memasuki aliran
RVOT sehingga insisi pembedahan di daerah tersebut tidak dapat dilakukan. Defek septum AV
komplit juga dapat ditemukan pada 2% pasien ToF, umumnya pada pasien dengan sindrom Down.
VSD memiliki komponen lubang yang besar yang muncul seiring dengan adanya komponen inlet pada
kanal AV.

Gambar 5. Hipertrofi ventrikel kanan dan VSD pada ToF

Klasifikasi
Terdapat berbagai varian dari ToF(11), yaitu:

 ToF dengan atresia pulmonal

 ToF dengan atresia pulmonal dengan kolateral aortapulmonal multipel
 ToF dengan absennya katup pulmonal
 ToF dengan double outlet RV
 ToF dengan defek septum atrium
Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik3,4,12,13
Pada pasien dengan ToF, umumnya muncul gejala biru yang muncul langsung setelah kelahiran,
maupun beberapa waktu setelah hari. Bayi yang awalnya lahir tanpa gejala biru akan secara gradual
mengalami sianosis.

Pasien yang lahir dengan kondisi biru dapat mengalami perburukan kondisi karena adanya stenosis
infundibular dan polisitemia, sehingga seiring dengan bertambahnya usia, gejala biru akan semakin
memberat. Seringkali, sianosis baru terjadi kemudian pada usia 1 tahun. Kondisi polisitemia ini juga
mengharuskan klinisi untuk melihat apakah adanya kondisi defisiensi besi relatif yang memberat.
Adanya sesak saat beraktivitas, squatting, maupun hypoxic spells dapat muncul kemudian. Bayi
dengan ToF asianotik dapat mengalami episode asimtomatik ataupun tanda-tanda gagal jantung karena
adanya left to right shunt pada ventrikel. Jika pada pasien terdapat atresia pulmonal, dapat sianosis
berat dapat muncul langsung setelah lahir. Pada pasien dengan sianosis berat, dapat pula terjadi
retardasi mental. Kondisi koagulopati dapat muncul sebagai komplikasi pada sianosis dalam jangka
panjang.

Pada bayi dengan obstruksi RVOT berat, maka sianosis akan terlihat pada saat neonatus. Aliran darah
paru hampir sepenuhnya bergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Saat duktus mulai menutup
dalam beberapa jam atau hari usia bayi, maka derajat sianosis akan meningkat dan dapat terjadi
kegagalan sirkulasi. Pada anak dengan sianosis yang berusia lebih tua, maka dapat tampak kulit biru
kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, serta clubbing pada jari.

Gambar 6. Pendekatan penyakit jantung kongenital pada anak14

Tabel 1. Pembagian Penyakit Jantung Kongenital15
Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan sianosis dengan derajat yang bervariasi. Laju pernapasan
cenderung cepat. Pada ekstremitas, dapat ditemukan clubbing finger. Pada pemeriksaan jantung, dapat
ditemukan tap pada ventrikel kanan di sepanjang garis sternal kiri dan systolic thrill pada garis sternal
kiri bagian atas dan tengah (50%). Ejection click pada auskultasi dapat terdengar. Bunyi S2 umumnya
tunggal karena bunyi komponen pulmonal yang terlalu pelan untuk terdengar. Murmur ejection
systolic dengan derajat 3/6 hingga 5/6, yang dihasilkan oleh stenosis pulmonal, terdengar pada garis
sternal kiri atas dan tengah. Pada pasien, dapat pula terdengar murmur regurgitasi holosistolik karena
adanya VSD. Jika obstruksi RVOT cenderung berat, maka murmur sistolik akan lebih terdengar
pendek dan lebih lembut. Neonatus dengan sianosis berat yang didiagnosis mengalami ToF dengan
atresia pulmonal, murmur terkadang tidak ditemukan atau terdengar sangat pelan. Jika terdapat PDA,
dapat terdengar mumur kontinyu pada auskultasi. Pada bentuk asianotik, murmur sistolik yang panjang
muncul dari adanya VSD dan stenosis infundibular, terdengar pada garis sternalis kiri. Hal ini
disebabkan oleh adanya VSD dengan small-shunt.

Gambar 7. Temuan pada pemeriksaan jantung pada ToF. Terdapat murmur sistolik ejeksi dengan S2
tunggal. EC, ejection click.3
Hypoxic Spell3,16,17
Hypoxic spell, atau dapat disebut cyanotic spell, hypercyanotic spell, atau “tet” spell, harus disadari
dengan cepat agar tidak menimbulkan komplikasi yang membahayakan sistem saraf pusat. Kondisi ini
dikarakteristikkan dengan hiperpnea paroksismal (respirasi dalam dan cepat), iritabilitas
dan prolonged crying, sianosis yang bertambah, dan menurunnya intensitas murmur jantung karena
absennya aliran antegrade yang melewati jalur RVOT. Dengan adanya asidosis metabolik, terdapat
peningkatan resistansi vaskular pulmonal dengan menurunnya resistansi vaskular sistemik. Cardiac
output dapat berkurang karena adanya iskemi miokard.

Hypoxic spell dapat ditemukan pada bayi dengan puncak insidens pada usai 2 hingga 4 bulan.
Umumnya, hypoxic spell muncul pada pagi hari setelah menangis, makan, maupun defekasi. Pada
kondisi berat, spell dapat berujung pada lunglai, kejang, gangguan serebrovaskular, hingga kematian.
Munculnya spell tidak memiliki hubungan dengan adanya sianosis pada kondisi istirahat.

Gambar 8. Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells16

Tatalaksana spell ditujukan untuk memutus siklus yang memperberat spell dengan cara menurunkan
resistansi pulmonal, meningkatkan resistansi sistemik, meningkatkan resistansi vaskular sehingga
berujung pada aliran left to right yang melewati defek septum dan menuju aliran subpulmonal.. Bayi
sebaiknya ditempatkan pada posisi knee-chest. Posisi ini dapat meningkatkan resistansi vaskular
sistemik dan meningkatkan aliran balik vena sistemik menuju sisi kanan jantung. Hal ini dapat
meningkatkan shuntingintrakardiak left to right yang melewati hubungan interventrikular, sehingga
meningkatkan preload dari ventrikel kanan. Sulfat morfin untuk menurunkan katekolamin dengan
dosis 0,2 mg/lg dapat diberikan melalui subkutan atau intramuskular untuk menyupresi pusat
pernapasan dan meredakan hiperpnea. Hal ini dapat memutus vicious circle dari spell. Morfin dapat
meningkatkan periode pengisian ventrikel kanan dengan menurunkan laju jantung dan meningkatkan
relaksasi spasme infundibular. Oksigen dapat diberikan namun umumnya tidak memberikan efek yang
signifikan pada saturasi oksigen. Oksigen dapat menurunkan vasokonstriksi pulmonal perifer dan
memperbaiki oksigenasi saat aliran darah menuju paru muncul kembali. Kondisi asidosis pada bayi
diatasi dengan pemberian NaHCO3 dengan dosis 1 mEq/kg yang diberikan melalui intravena dan dapat
diulang dalam 10 hingga 15 menit. NaHCO3 dapat mereduksi efek asidosis yang menstimulasi pusat
respirasi pada otak. Setelah tatalaksana ini, bayi umumnya akan mengalami penurunan sianosis dan
murmur jantung terdengar lebih keras, menunjukkan adanya peningkatan aliran darah melalui RVOT
yang stenosis.

Gambar 9. Sianosis pada hypercyanotic spells18

Jika hypoxic spell tidak merespon dengan tatalaksana yang telah disebutkan, maka pada bayi dapat
diberikan vasokonstriktor (seperti fenilefrin dengan dosis 0,02 mg/kg IV yang dapat meningkatkan
tekanan arteri sistemik), ketamin dengan dosis 1 hingga 3 mg/kg IV dalam 60 detik yang bekerja
dengan meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan bersifat sedatif, ataupun propanolol dengan
dosis 0,01 hingga 0,25 mg/kg dengan bolus pelan yang bertujuan untuk mereduksi frekuensi denyut
jantung. pemberian propanolol digunakan dalam dosis kecil pada perawatan kronik pasien yang
berisiko mengalami spells untuk meminimalisasi spasme infundiblar.

Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis antenatal dapat dilakukan minimal pada usia janin 12 minggu. 3 Namun demikian, pada
populasi, hanya 50% kasus yang terdeteksi melalui skrining USG obstetrik. Pasien yang dirujuk untuk
ekokardiografi fetal cenderung memiliki outcome yang lebih buruk dibandingkan pada pasien yang
terdiagnosis paskakelahiran. Fetus yang mengalami ToF dapat lahir secara spontan, namun perlu
dipastikan terdapat kardiologis pediatik pada pusat pelayanannya.
1. Elektrokardiografi3,17
Pada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation (RAD), terutama pasien ToF dengan
sianosis. Pada pasien asianosis, umumnya aksis QRS normal. RVH juga dapat ditemukan dengan pola
yang tidak biasa, karena tekanan RV bukan suprasistemik. Pada kondisi asianotik, dapat ditemukan
hipertrofi ventrikel bilateral. Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan dengan pemeriksaan EKG.
Gambar 10. Gambaran Right Axis Deviation pada ToF17
2. Foto X-Ray3
Pada foto rontgen toraks pasien ToF sianotik, ukuran jantung normal atau lebih kecil dari normal.
Corakan vaskular pulmonal cenderung menurun. Lapang paru yang “hitam” terlihat pada pasien ToF
dengan atresia pulmonal. Segmen arteri pulmonal dalam bentuk konkaf dengan apeks yang berbentuk
melengkung ke atas (berbentuk “boot-shaped” atau “coueur en sabot” merupakan ciri khas dari ToF.
Pembesaran atrium kanan (25%) dan arkus aorta kanan (25%) dapat ditemukan. Sementara itu, pada
pasien ToF asianotik, hasil foto toraks tidak dapat dibedakan pada kondisi VSD ukuran kecil hingga
sedang.

Gambar 11. Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF. Ukuran jantung normal, namun terdapat
penurunan vaskularisasi paru. Segmen arteri pulmonal yang hipoplasi menyebabkan pembentukan jantung “boot-
shaped”3
 3. Ekokardiografi1,3
Pemeriksaan ini dapat mendiagnosis adanya ToF dan mengetahui derajat keparagannya. Pasien dengan
ToF menunjukkan adanya VSD perimembranosa infundibular yang berukuran besar dan aorta
yang overriding pada gambaran di daerah parasternal long-axis view. Pada tampilan shor-axis view di
bagian parasternal, dapat terlihat anatomi RVOT, katup pulmonal, anulus pulmonal, dan arteri
pulmonal utama beserta percabangannya. Dengan menggunakan studi Doppler, dapat diukur perkiraan
gradien tekanan pada daerah obstruksi. Distribusi arteri koroner yang anomali dapat terlihat dengan
menggunakan ekokardiografi. Gambaran anomali yang berhubungan dengan ToF, seperti ASD dan
vena kava superior sinistra yang persisten dapat pula terlihat.
Tatalaksana

1. Farmakologi2,3,14
Tatalaksana farmakologi untuk ToF salah satunya adalah mengetahui dan menatalaksana
kondisi hypoxic spell dengan cepat agar tidak berujung pada komplikasi yang membahayakan. Terapi
propanolol oral dengan dosis 0,5 – 1,5 mg/kg tiap 6 jam dapat diberikan untuk mencegah hypoxic
spell selama menunggu koreksi melalui pembedahan pada keadaan tidak terdapatnya prosedur
pembedahan dengan bedah toraks. Dilatasi dengan balon pada RVOT dan katup pulmonal, meskipun
jarang dilakukan, dapat menjadi pilihan untuk menunggu proses koreksi pembedahan yang ditunda
dalam jangka waktu beberapa bulan. Perawatan kebersihan mulut dan gigi serta pemberian profilaksis
antibiotik untuk mencegah terjadinya subacute bacterial endocarditis. Pada beberapa pasien, dapat
ditemukan kondisi defisiensi besi relatif karena adanya polisitemia. Kondisi ini dapat membuat anak
rentan mengalami komplikasi serebrovaskular sehingga perlu dideteksi sedini mungkin. Nilai
hemoglobin atau hematokrit yang normal, atau menurunnya jumlah eritrosit mengindikasikan adanya
defisiensi besi pada pasien sianotik.

2. Nonfarmakologi

a) Prosedur Palliative Shunt3,19,20

Prosedur ini ditujukan untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Operasi shunt lebih dipilih
dibandingkan koreksi primer pada kondisi di bawah ini:

 Neonatus dengan ToF dan atresia pulmonal

 Bayi dengan anulus pulmonal hipolastik yang membutuhkan transannular patch untuk perbaikan
komplit
 Anak dengan arteri pulmonal hipoplastik
 Anatomi arteri koroner yang menyulitkan koreksi primer
 Bayi dengan usia di bawah 3-4 bulan yang mengalami hypoxic spell yang tidak tertangani dengan
pengobatam
 Bayi dengan berat kurang dari 2,5 kg
Jenis prosedur yang dapat dilakukan sangat beragam, yaitu:

Classic Blalock-Taussig (BT) shunt

Metode ini bertujuan untuk membuat anastomosis antara arteri subklavia dengan arteri pulmonal
ipsilateral. Classic BT shunt umumnya dilakukan pada bayi berusia lebih dari 3 bulan, karena shunt ini
sering mengalami tromosis pada bayi dengan usia yang lebih muda. Pada pasien dengan arkus aorta
kiri, maka dilakukan right-sided shunt. Sebaliknya, pada pasien dengan arkus aorta kanan,
dilakukan left-sided shunt.
 Gambar 12. Prosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah pulmonal
yang menurun. 3
Modified Blalock-Taussig (BT) shunt
Metode ini menggunakan shunt interposisi Gore-Tex yang bertempat di antara arteri subklavia dan
arteri pulmonal ipsilateral. Prosedur ini sering digunakan pada pasien dengan usia yang berbeda-beda,
terutama pada bayi dengan usia kurang dari 3 bulan. Pasien dengan arkus aorta kiri ditatalaksana
dengan left-sided shunt dan pasien dengan arkus aorta kanan dengan right-sided shunt.

Waterston shunt
Waterston shunt memiliki prinsip untuk membuat anastomosis antara aorta asendens dan arteri
pulmonal kanan. Namun demikian, karena tingginya komplikasi pascapembedahan, metode ini sudah
tidak lagi dilakukan. Komplikasi yang muncul pada prosedur ini adalah hipertensi pulmonal
maupun shunt besar yang berujung pada gagal jantung, serta menyempit dan terpuntirnya arteri
pulmonal kanan pada daerah anastomosis. Hal ini akan mempersulit prosedur untuk menutup shunt dan
merekonstruksi arteri pulmonal kanan saat pembedahan korektif.

Operasi Potts
Operasi Potts membuat adanya anastomsis antara aorta desendens dengan arteri pulmonal kiri. Sama
halnya dengan Waterston shunt, metode ini juga tidak lagi dilakukan, karena dapat menyebabkan gagal
jantung atau hipertensi pulmonal. Insisi yang pada daerah berbeda (misal: torakotomi kiri) juga
dibutuhkan untuk menutup shunt pada saat pembedahan korektif yang dilakukan pada insisi
midsternal.

b) Koreksi Total3
Koreksi total sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Indikasi dilakukannya pembedahan untuk
menentukan waktu pembedahan adalah sebagai berikut:

 Saturasi oksigen kurang dari 75% – 80%. Munculnya hypoxic spell merupakan pertimbangan
utama indikasi operasi.
 Bayi simtomatik dengan anatomi RVOT dan atresia pulmonal dapat menjalani pembedahan
korektif pada usia 3 – 4 bulan. Namun demikian, pada beberapa tempat, pembedahan elektif primer
dilakukan pada usia 1 – 2 tahun, meskipun pasien asimtomatik, asianotik, atau sianotik minimal.
 Pembedahan dini memiliki keuntungan yaitu menurunkan derajat hipertrofi dan fibrosis pada
ventrikel kanan, pertumbuhan normal dari arteri pulmonal hingga unit alveolar, dan menurunkan
insidens kontraksi ventrikular prematur paskaoperasi, serta kematian. Pembedahan dini juga
menurunkan kebutuhan akan prosedur pembedahan tambahan, sehingga dapat mereduksi lama
rawat dan biaya operasi.
 Bayi sianotik ringan yang memiliki riwayat pembedahan shunt dapat menjalani koreksi total 1 – 2
tahun setelah operasi shunt.
 Pada pasien dengan ToF asimtomatik yang disertai dengan anomali arteri koroner dapat menjalani
pembedahan setelah usia 1 tahun, karena dibutuhkan pembuatan kanal/saluran antara ventrikel
kanan dan arteri pulmonal.
Koreksi total dilakukan pada kondisi bypass kardiopulmonal, arrest pada sirkulasi, dan hipotermia.
Prosedur ini akan menutup VSD, melalui jalur transatrial dan arteri transpulmonal; pelebaran RVOT
dengan membagi dan/atau mereseksi jaringan infundibular; dan valvotomi pulmonal. Koreksi total
umumnya menghindari pemasangan fabric patch. Pelebaran RVOT tanpa meletakkan patch umumnya
dilakukan jika koreksi dilakukan pada bayi usia muda. Namun demikian, jika terdapat hipoplasia arteri
pulmonal utama dan anulus pulmonal, transannular patch harus dipasang. Pemasangan katup
monokuspid pada beberapa pusat pelayanan dilakukan saat pembedahan inisial, sementara pada
beberapa pusat pelayanan lainnya, pemasangan katup pulmonal dilakukan hanya jika diindikasikan.

Gambar 13. Koreksi total dari ToF. Pada gambar (A), anatomi ToF menujukkan adanya VSD yang
besar dengan stenosis infundibular. Pada gambar (B), VSD ditutup dengan patch dan reseksi dilakukan
pada stenosis infundibular. Pada gambar (C), ditempatkan fabric patch pada RVOT. AO, aorta;
PA, pulmonary artery; RA, right atrium.3
Gambar 15. Operasi definitif pada TOF. 1. Penutupan VSD, 2. Pelebaran saluran aliran keluar4
Pada pasien dengan ToF tanpa komplikasi, angka mortalitas dalam 2 tahun awal kehidupan adalah 2%
– 3%. Pasien berisiko adalah pasien dengan usia kurang dari 3 bulan atau lebih dari 4 tahun, serta
pasien dengan hipoplasia berat pada anulus dan trunkus pulmonal. Faktor risiko lainnya mencakup
VSD multipel, arteri kolateral aortopulmonal besar, dan sindrom Down.

Komplikasi yang dapat muncul pada pasien ToF adalah gangguan perdarahan, terutama pada periode
paskaoperasi pada pasien yang berusia lebih tua dengan polisitemia, regurgitasi katup pulmonal, gagal
jantung yang umumnya bersifat transien, right bundle branch block (RBBB) karena adanya
ventrikulotomi kanan, dan blokade jantung komplit serta aritmia ventrikular (jarang ditemukan).

Gambar 15. Pendekatan pembedahan pada ToF. B-T, Blalock-Taussig; RVOT, right ventricular
outflow tract; RV-PA, right ventricle-to-pulmonary artery.3
Anomali pada Arteri Koroner3
Adanya anomali pada arteri koroner desendens anterior yang merupakan percabangan dari arteri
koroner kanan merupakan kontraindikasi untuk koreksi primer. Hal ini disebabkan karena kondisi ini
membutuhkan pemasangan kanal antara ventrikular kanan dan atresia pulmonal untuk meningkatkan
jalur aliran darah, yang umumnya dilakukan setelah pasien berusia 1 tahun. Namun demikian, hal ini
dapat diatasi dengan pendekatan transatrial dan dengan short outflow patch di atas ataupun di bawah
anomali arteri koroner. Metode lainnya adalah dengan memperbesar aliran outflow tract melalui
atrium, sehingga menghasilkan “double outlet” (lubang asli dan kanal buatan) yang muncul dari
ventrikel kanan.

Gambar 16. Anatomi arteri koroner pada ToF3

Follow-Up Paskaoperasi3,20
Follow-up jangka panjang dilakukan setiap 6 – 12 bulan, terutama pada pasien dengan shunt VSD
residual, obstruksi residual dari RVOT, obsrtuksi residual dari arteri pulmonal, aritmia, atau gangguan
konduksi. Adanya regurgitasi katup pulmonal yang signifikan membutuhkan insersi katup pulmonal
homograft melalui prosedur pembedahan paskakoreksi ToF. Regurgitasi ini umumnya disebabkan oleh
stenosis arteri pulmonal utama maupun percabangannya (baik primer maupun sekunder akibat
operasi shunt). Pada beberapa kasus, membuka stenosis arteri pulmonal dengan menggunakan balon
atau stenting, dibutuhkan untuk mengatasi regurgitas pulmonal. Pembedahan diindikasikan pada
kondisi regurgitasi pulmonal jika pasien simtomatik atau kondisi yang berhubungan dengan regurgitasi
trikuspid yang signifikan, fungsi ventrikel kanan yang buruk, atau dilatasi ventrikel kanan progresif.
Jika tidak ditangani, regurgitasi pulmonal dapat membatasi aktivitas fisik pasien.

Pada beberapa pasien, terutama pasien yang menjalani operasi Rastelli, dapat muncul stenosis atau
regurgitas valvular. Stenosis valvular dapat membaik dengan dilatasi menggunakan balon, namun
regurgitasi pulmonal akan memberat. Teknik implantasi katup pulmonal perkutan yang tidak melalui
proses pembedahan dikembangkan oleh Bonhoeffer dan menunjukan hasil yang baik.
Pada beberapa anak dapat muncul aritmia, umumnya ventrikular takikardia, yang dapat menyebabkan
kematian. Aritmia ini berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan yang persisten akibat adanya
koreksi yang tidak adekuat. Keluhan pusing, pingsan, atau palpitasi dapat mengindikasikan terjadinya
aritmia.

Terapi dengan pacemaker diindikasikan pada pasien dengan blokade jantung komplit atau
disfungsi sinus node yang terinduksi oleh prosedur pembedahan. Setelah terpasang pacemaker, perlu
dilakukan follow up rutin.

Setelah dilakukannya operasi, aktivitas fisik pasien perlu dibatasi. Munculnya subacute bacterial
endocarditis perlu diobservasi seumur hidup setelah dilakukan prosedur koreksi ToF.