Sunteți pe pagina 1din 31

SISTEMUL NERVOS VEGETATIV

Cea mai importanta caracteristica a SNV este faptul ca localizarea acestuia se afla in
mare parte in afara creierului si maduvei spinarii, fiind in apropierea structurilor viscerale
pe care le inerveaza.
Spre deosebire de sistemul neuromuscular somatic, unde un singur neuron face
legatura intre SNC si organul efector, in SNV exista intotdeauna 2 neuroni efectori: unul
preganglionar ce isi are originea in scoarta cerebrala sau maduva si unul
postganglionar cu originea in ganglionul periferic.
Din punct de vedere strict anatomic SNV este format din:
1. Receptori viscerali: receptori din apropierea corpusculilor Ruffini din peretii
arterelor mari, inimii, alveolelor pulmonare si peretilor vezicii; corpusuculi Pacini
si terminatii libere la nivelul mezenterului;
2. Calea aferenta: senzatiile viscerale sunt transmise la nivelul sistemului nervos
central pe doua cai:
A. Calea viscerala: formata din fibre nociceptive tip C, lente, care ajung la nivelul
maduvei spinarii imprumutand calea sistemului nervos autonom, majoritatea
fibrelor intrans in constitutia nervilor simpatici viscerali. Astfel: fibrele ce pleaca
de la nivelul vezicii urinare, colonuolui si rectului imprumuta calea parasimpatica
sacrata; fibrele care pleaca de la faringe, partea superioara a esofagului si trahee
iau calea nervului glosofaringian (IX) si oneumogastric (X); fibrele ce pleaca de la
nivelul esofagului inferior si diafragmului iau calea frenicului;
B. Calea parietala: transmite sensibilitatea de la nivelul foitelor parietale ale
peritoneului, pleurei, pericardului si organelor retroperitoneale, imprumutand
fibrele rapide ale nervilor rahidieni, care inerveaza si tesutul cutanat.

Indiferent de calea pe care o urmeaza sistemul aferent presupune urmatoarele


segmente:
1. Receptor: terminarii nervoase libere din vase si viscere
2. Segment de conducere care implica trei neuroni: protoneuron senzitiv care se
gaseste in ganglionii spinali si ganglionii anexati fibrelor senzitive ale nervilor
cranieni; deutoneuronul senzitiv din cornul posterior al maduvei spinarii/nucleii
senzitivi ai nervilor cranieni; neuron talamic cu sediul in nucleul ventral posterior
al talamusului care proiecteaza pe scoarta cerebrala
3. Segment de perceptie: scoarta parietala senzitiva
3.Centrii vegetativi superiori:
a. Formatiunea reticulata: aici se individualizeaza importanti centri vegetativi:
respirator, cardio-accelerator, cardio-moderator, vasoconstrictor etc., precum si
sisteme de reglare a tonusului muscular si a comportamentului global (alternanta
veghe-somn).
b. Hipotalamusul: se afla sub dependenta cortexului cerebral si a sistemului limbic

Controlul hipotalamic se face pe doua cai:


1. Pe calea hipofizei ( tract supraopticohipofizar, tuberohipofizar, sistem port
hipotalamo-hipofizar) si de aici spre glandele endocrine
2. Pe caile descendente directe: iau calea partii laterale a trunchiului cerebral si a
formatiunii bulbare laterale. Unele ajung direct la nivelul coloanei intermedio-
laterale, altele fac sinapsa la nivelul substantei reticulate a trunchiului cerebral.

c. Scoarta cerebrala: cortexul cingular si prefrontal ventro-medial sunt ariile cu


nivelul cel mai inalt de integrare a functiilor autonome;
Girusul cingular si hipocampic si structurile subcorticale asociate ( substanta
nenumita, amigdala, aria septala, habenula, nucleii tegmentali) sunt centri reglatori
autonomi importanti, impreuna formand asa numitul creier ,, visceral’';

4.Calea eferenta: Este formata din doua parti:


• una cranio-sacrata sau parasimpatica
• una toraco-lombara sau simpatica.
Atat sistemul simpatic cat si cel parasimpatic sunt constituite dintr-un segment
intranevraxial ( centrii de origine sau vegetativi elementari simpatici si parasimpatici)
si dintr-un segment extranevraxial, cu distributie periferica, pe traiectul caruia se
gasesc ganglionii vegetativi simpatici si parasimpatici;
ANATOMIA SISTEMULUI NERVOS VEGETATIV SIMPATIC
A. Contingent somatic ( fibrele constituie suportul anatomic al sudoratiei,
piloerectiei si vasomotricitatii)
1. Dispozitivul intranvraxial este format din coloana intermedio-laterala a maduvei
spinarii C8-L12;
2. Dispozitivul extranevraxial: fibrele preganglionare iau calea radacinii anterioare a
nervilor spinali, pe care o parasesc formand ramura comunicanta alba si ajung la
nivelul ganglionilor latero-vertebrali unde fac sinapsa. Fibrele postganglionare, ce
pleaca de la nivelul ganglionilor paravertebrali, formeaza ramura comunicanta
cenusie, iau calea nervului spinal corespunzator si se distribuie aceluias teritoriu
ca si inervatia senzitiva a sistemului cerebro-spinal.

B. Contingent visceral:
1. Dispozitivul intranevraxial: este format din coloana intermedio-laterala de la
nivelul maduvei toraco-lombare C9-L12. Aici se gasesc numerosi centri:
• C8-T3: centrul pupilo-dilatator
• T1-T4: centrii cardioacceleratori;
• T2-T6: bronhopulmonari;
• T3-T4: centrii mediastinali posteriori;
• T6-L1: centrii viscerelor abdominale;
• L2-L4: zona inhibitorie a centrului vezico-spinal;
• L2-L4: zona inhibitorie a centrului ano-spinal;
• L1-L3: zona ejaculatorie a centrului genito-spinal;

2. Dispozitivul extranevraxial: fibrele preganglionare cu originea in coloana


intermedio-laterala isi trimit axonii mielinizati prin radacina anterioara a nervilor
rahidieni, iau calea ramurii comunicante albe si ajung la nivelul ganglionului
simpatic latero-vertebral. Unele fibre fac sinapsa aici, altele il traverseaza fara a
face sinapsa, formeaza nervii splanhnici, foarte bine individualizati in special la
nivelul etajului abdomino-pelvin, si ajung la nivelul ganglionilor prevertebrali unde
fac sinapsa.
PLEXURILE VEGETATIVE PREVERTEBRALE
Acestea se formeaza din anastomoza sistemului simpatic si parasimpatic in vecinatatea
organelor efectoare.
Cele mai importante plexuri vegetative prevertebrale sunt:
1. Plexul cardiac: este localizat la originea marilor vase ale inimii si se formeaza din
nervii cardiaci si simpaticului cervical si ai nervului X
2. Plexul pulmonar: se constituie in pedicului pulmonar din ramuri ale simpaticului
toracal superior si ale nervului X
3. Plexul celiac/solar: este dispus inainte aortei abdominale, la originea trunchiului
celiac si a arterei mezenterice superioare, rezulta din nervii splanhnici si din
ramurile terminale ale nervului X
4. Plexul hipogastric
Singura exceptie o reprezinta inervatia simpatica a medulosuprarenalei deoarece
celulele sale secretorii primesc direct fibre preganglionare pe calea nervilor splanhnici (
este o exceptie deoarece regula spune ca organele inervate de sistemul nervos
autonom primesc doar fibre postganglionare_
Explicatia consta in faptul ca celulele medulosuprarenalei sunt omoloage morfologic
neuronilor simpatici postganglionari si secreta adrenalina si
noradrenalina=neurotransmitatori postganglionari, direct in circulatia sangvina.

ANATOMIA SISTEMULUI NERVOS VEGETATIV PARASIMPATIC


Sistemul aferent vegetativ este format din fibre care conduc sensibilitatea interoceptiva,
care se organizeaza in trei segmente:
1. Receptor
2. Segmentul de conducere: format din trei neuroni: primul neuron in ganglionul
spinal si ganglionii anexati fibrelor senzitive ale nervilor cranieni; deutoneuronul
senzitiv spinotalamic sau bulbopontotalamic; al treilea neuron talamocortical,
localizat in nucleul ventral posterior al talamusului
3. Segmentul de perceptie
Dupa sediul centrilor de origine, parasimpaticul se imparte in cranian si sacrat
Parasimpaticul cranian:
Dispozitivul intracranian cuprinde:
- in mezencefal, nucleul pupilar Edinger Westphal, alaturi de nucleul nervului III;
- in punte, nucleii lacrimo-muconazal si salivar superior;
- in bulb, nucleul salivar inferior si nuvleul dorsal al vagului
Parasimpaticul sacrat: centrii intranevraxiali din maduva sacrata sunt localizati in
pars intermedia la nivelul segmentelor S1-S4;

CAUZE GENERALE DE AFECTARE A SISTEMULUI VEGETATIV:


Neuropatiile periferice
A. Disautonomia familiana- sindromul Riley-Day
Neurologic: absenta lacrimilor, ageuzie, areflexie tendinoasa, indiferenta selectiva la
caldura si durere, intelect normal si labilitate emotionala
Cauza: deficit de neuroni la nivelul ganglionilor cervicali superiori si al cornelor laterale
medulare
Histologic: scadere importanta a numarului fibrelor amielinice ( tip C) si a fibrelor
mielinice, cu absenta terminatiilor autonome la nivelul vaselor periferice;

B. Neuropatia autonoma idiopatica


Asociaza paralizie simpatica ( absenta dilatarii pupilare la intuneric, hTA, absenta
piloerectiei, absenta reactiei sudorale; paralizie parasimpatica ( absenta secretiei
salivare si lacrimale, scaderea motilitatii gastro-intestinale, hipotonie vezicala, pierderea
reflexului fotomotor si a constrictiei pupilare la vederea de aproape;
Histologic: infiltrat inflamator la nivelul ganglionilor vegetativi si senzoriali si intr-o
masura mai mica, la nivelul maduvei si trunchiului cerebral;
C. Poliradiculonevritele acute primitive
Iau forma unei disautonomii, mai ales in formele difuze ce afecteaza si nervii cranieni, in
special IX si X;
Pe primul plan sunt tulburarile cardiovasculare: tahicardie in faza de extensie a
paraliziei, bradicardie sinusala paroxistica, TAs instabila, posibil hTA ortostatica cu
sincopa, anomalii ECG cu tulburari de repolarizare

Neuropatii simptomatice
a. Neuropatia diabetica
b. Botulism: paralizie parasimpatica: midriaza, paralizia acomodarii, absenta
secretiei sudorale, lacrimale, salivare, retentie de urina, constipatie, paralizie si
fatigabilitate musculara consecutiva unui bloc neuro-muscular pseudo-miastenic
c. Amiloidoza: atingerea vegetativa este invalidanta
d. Porfiria acuta intermitenta
e. Atingerea SNV poate fi intalnita si in: (neuropatiile metabolice, toxice, iatrogene,
paraneoplazice, parazitare, infectioase, ereditare)

AFECTIUNI CENTRALE
A. Atrofia multisistem-Sindromul Shy-Drager
Hipotensiunea ortostatica este pe primul plan, insostita de tulburari vizuale sau
vestibulare si sincopa, reflex sino-carotidian este negativ.
Alte semne de afectare vegetativa: anhidroza, impotenta, tulburari sfincteriene de tipul
retentiei sau incontinentei urinare, anizocorie, diminuarea reflexelor pupilare si atrofie
iriana
Sindrom extrapiramidal, se poate asocia cu sindrom cerebelos, sindrom pseudobulbar,
semne piramidale, amiotrofii prin atingerea motoneuronilor periferici, tulburari de
motilitate oculara, tulburari ale miscarilor conjugate oculare
Anatomic: Atingerea severa a coloanelor intermedio-laterale medulare, in timp ce
atingerea ganglionilor vegetativa ere variabila, adesea discreta, formatiunile pigmentare
ale trunchiului cerebral sunt totdeauna atinse.
B. Degenerescenta stri-nigirica: asemanatoare cu BP dar nu raspunde la L-dopa;
exista si o degenerescenta sistemtizata a neostriatului cu prezenta granulatiilor
pigmentare in putamen
C. Atrofia olivo-ponto-cerebeloasa
TESTE DE DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC SI CLASIFICARE
Metodele de explorare vasomotorie si sudorala urmaresc sa evidentieze:
• Paralizia vasomotorie extinsa
• Localizarea si intinderea unui teritoriu afectat
• Segmentul si nivelul de leziune din arcul reflex vegetativ
• Compartimentul vascular interesat

1. Testarea paraliziei vasomotorii extinse:


Se observa modificarile de TA in doua conditii diferite de stimulare vasomotorie:
Manevra Valsalva: inspiratia profunda determina initial coborarea TA, prin reducerea
circulatiei venoase si scadere consecutiva a debitului cardiac, iar ulterior cresterea TA
prin vasoconstrictie reflex compensatorie; raspunsul blocat la proba Valsalva indica o
tulburare circulatorie extinsa
Proba de postura: caderea TA cu mai mult de 10-15 mmHg pentru valoarea sistolica si
de 5 mmHg pentru valoarea diastolica, prin trecerea de la pozitia de clinostatism la cea
de ortostatism constituie hTA si denota o insuficienta vasomotorie importanta
2. Delimitarea teritoriului afectat:
Dupa stimulare calda, generala sau locala, se determina activitatea sudorala, fie prin
reactii de culoare, fie prin indicele rezistentei electrice cutanate, si se masoara
debitul circulator local prin pletismografie;
3. Identificarea segmentului si nivelului de leziune din arcul reflex vegetativ
Intreruperea aferenta/eferente se testeaza:
Vasomotricitatea la stimulare cronica: daca paralizia vasomotorie a fost demonstrata, se
recurge la masurarea TA dupa stimulare prin zgomot sau calcul mintal ce implica o alta
cale aferenta decat cea depresorie; cresterea TA motiveaza prin integritatea
segmentului eferent afectarea caii aferente depresorii; lipsa de crestere a TA nu releva
lezarea caii aferente intrucat si in conditii normale stimulii utilizati pot ramane fara
raspuns
Acitvarea sudorala dupa incalzire: Absenta sudoratiei dupa expunere la caldura poate
indica suferinta segmentului simpatic eferent

Intreruperea pre/postganglionara: Daca s-a constatat intreruperea caii eferente se


stabileste nivelul leziunii declansand o reactie pilomotorie prin reflex de axon, la
excitatia pielii cu curent faradic sau injectarea intradermica de acetilcolinca (5-10mg);
Absenta piloerectiei in teritoriul stimulat localizeaza leziunea pe fibrele S
postganglionare iar prezenta piloerectiei in acelasi teritoriu pledeaza pentru o leziune pe
fibrele S preganglionare.
4. Determinarea compartimentului circulator implicat:
Vizeaza activitatea inimii, rezistenta vasculara periferica si reintoarcerea venoasa

SINDROAME VEGETATIVE TOPOGRAFICE

1. Sindromul de lant simpatic cervical-sindromul Claude Bernard Horner


• Se constituie prin intreruperea sistemului pupilodilatator
• Este un sindrom paralitic
• Clinic: mioza, ingustarea fantei palpebrale, enoftalmie
Etiologie: Cervicala ( siringomielie, tumori medulare, traumatisme vertebrale, tumori
vertebrale, cancer de varf pulmonar, tumori de medistin si esofag , anevrism de
carotida, etc.)
Etiologie extracervicala: se datoreaza unor cauze care actioneaza central, pe calea
aferenta a sistemului iridodilatator, sau periferic, pe segmentul carotidian intern din
calea aferenta a sisteului iridodilatator. Cauze centrale: AVC-uri talamice, pedunculare,
pontine, bulbare (Sdr. Wallenberg)
Cauze periferice: tumori, osteita, meningita sifilitica, anevrism de sifon carotidian,
alcoolizare de ganglion Gasser, zona zoster oftalmica
2. Sindromul Pourfour du petit
Se produce prin excitarea simpaticului cervical. Este un sindrom simpatic iritativ
Clinic: midriaza, largirea fantei palpebrale, exoftalmie+alte semne de stimulare
simpatica la hemifata de aceeasi parte (paloare, hiperhidroza etc)

3. Sindromul de simpatic cervical posterior-Barre-Lieou


Se realizeaza prin afectarea concomitenta a nervilor cervicali si a plexului simpatic
perivertebral
Clinic: cefalee occipitala, vertij fara semne vestibulare obiective, acufene, tulburari
vizuale si disfonie cu caracter episodic
Patogeneza: Mecanism iritativ somato-vegetativ, initial prin comprimarea nervilor
cervicali, cu nevralgie cervico-occipitala, si a simpaticului cervical posteriorm cu
tulburari vasomotorii in sistemul vertebro-bazilar.

4. Hemiatrofia faciala Parry-Romberg


Simptome: atrofia progresiva a unei hemifete si a tuturor tesuturilor componente: piele,
testul celular subcutanat, muschi si os.
Etiologia ramane obscura: prin afectarea simpaticului cervical ( gusa, adenopatie,
tumora vertebrala, trumatisme), prin lezarea trigemenului ( unele nevralgii trigemniale)
si prin interesarea encefalului si a maduvei: atrofie homolaterala de emisfer cerebral,
encefalite, tumori, siringomielie;

SINDROAMELE DE LANT SIMPATIC TORACAL SI LOMBO-SACRAT:


1. Sindromul Solar: paralitic sau iritativ
Sindroamele vegetative ale maduvei spinarii
In maduva spinarii se gasesc centrii de origine ai sistemului simpatic si ai segmentului
sacrat din sistemul parasimpatic
Centrii medulari simpatici: formeaza coloana intermediolaterala sau cornul lateral din
maduva toraco-lombara C8-L5; ocupa aproape integral inaltimea coloanei
intermedio-laterala TI-T12, respectand o anumita dispozitie metamerica:
• TI-T4 pentru cap si gat;
• T4-T7 pentru membrele superioare
• T5-T12 pentru trunchi
• T10-T12 pentru membrele inferioare
Sindromul de sectiune medulara traumatica: se exprima prin tulburari vegetative
sublezionale comune.

Tulburarile simpatice:
• stadiul de soc spinal ( determina un sindrom de paralizie simpatica sublezional,
se constata hipertermie regionala prin vasodilatatie, reflexul pilomotor spinal este
abolit iar reflexul pilomotor encefalic se opreste la nivelul leziunii, sudoratia
dispare);
• stadiul de automatism spinal: se instleaza dupa 4-12 saptamani, treptat in
teritoriul sublezional centrii vegetativi medulari isi reiau activitatea refleza; se
evidentiaza hipotermie regionala, reflexul pilomotor spinal revine delimitand
impreuna cu reflexul pilomotor encefalic sediul intreruperii, reapare sudoratia
Tulburarile parasimpatce: tulburari vezicosfincteriene; tulburari anorectale; tulburari
genitale

Sindromul medular netraumatic:


Etiologie: malformatii, afectiuni inflamatorii, bolidegenerative, tumori, compresiuni
vertebro-medulare
Tulburari simpatice: vasodilatatie paralitica/vasoconstrictie reflexa;
anhidroza/hiperhidroza; abolirea/exagerea horipilatiei; sdr. Claude Bernard-Horner/sdr
Pourfour du Petit
Tulburari parasimpatice: tulburari vezico-sfincteriene (vezica neurogena neinhibata in
SM, vezica neurogena atona in tabes); tulburari ano-rectale; tulburari genitale;

SINDROAME VEGETATIVE DE NERVI CRANIENI


Traumatice: Sediul agresiunii individualizeaza sindroame radiculare, plexulare si
tronculare
1. Sindroame radiculare: determinate de leziuni ce intereseaza radacinile nervilor
rahidieni si/sau trunchiurile nervilor rahidieni
2. Sindroamele plexurale si tronculare: apar dupa traumatizarea plexului brahial si a
nervilor: median, cubital, sciatic mare, sciatic popliteu intern ( cu o bogata
inzestrare vegetativa)

Se sistemtizeaza in : deficitare, iritative si regenerative


Sindroamele deficitare: realizeaza manifestari de paralizie simpatica in teritoriile
cutanate cu hipoanestezie, tributare plexului ori trunchiului nervos afectat
Sindroamele iritative:
a. prin afectare directa comporta semne de excitatie simpatica in zonele
tegumentare de hipoanestezie, inervate de plexul sau trunchiul nervos lezat;
tulburari termice, mai des hipotermie, exagerarea reflexului pilomotor, hiperhidroza
b. prin interesare reflexa: de obicei sunt determinate de un impact minor, pe un teren
de distonie neuovegetativa; clinic se caracterizeaza prin tulburari senzitive, tulburari
motorii, tulburari vasomotorii si trofice, care nu respecta teritoriul nervului traumatizat
ci se extind printr-o tendinta difuzanta
3. Sindroame regenerative: in conditii de regenerare normala, disparitia tulburarilor
vasomotorii si reaparitia sudoratiei reprezinta deseori semne precoce; in conditii
de regenerare aberanta apar manifestari vegetative paradoxale: lacrimare
gustativa si sudoratia gustativa.

SINDROAME VEGETATIVE DE TRUNCHI CEREBRAL


1. Sindroame de cai simpatice
Clinic: manifestarile de afectare a cailor simpatice din trunchiul cerebral se integreaza
de obicei in sindroamele alterne
Ele au o dispozitie homolaterala si constau in: sdr. Claude Bernard-Horner ( face parte
din Sdr. Wallenberg, Babinski-Nageotte, Cestan-Chenais)
Etiologia: truamtisme, infarcte, tumori, siringobulbie
2. Sindroame de formatiune reticulata
Tulburarile cardio-circulatorii si respiratorii: de obicei insotesc tulburarile de constienta (
starile comatoase, sincopele), traducand suferinta formatiunii reticulate bublopontine
Tulburarile de deglutitie si varsaturile: varsaturile, prin interesarea centrului vomei din
bulb, survin in variate conditii etiologice: sindroame de hipo/hipertensiune intracraniana,
tumorile de ventricul IV, vertij vestibular.

Tulburarile de tonus muscular:


1. Rigiditatea prin decerebrare: se caracterizeaza printr-o hipertonie, ce intereseaza
preferential muschii antigravitationali
Clinic:
- uneori se constituie o stare permanenta, alteori survin manifestari paroxistice,
denumite atacuri de decerebrare;
- indiferent de durata, rigiditatea prin decerebrare determina o atitudine de fond in
extensie implicand particularitati segmentare: la trunchi opistotonus, la nivelul
membrelor superioare bratul in rotatie interna, antebratul in pronatie, degetele extinse
din articulatiile metacarpofalagiene si flectate din articulatiile interfalangiene;
- la membrele inferioare, copasa, gamba si picior, in extensie iar degetele flectate.
Etiologie: angajarea circumvolutiei hipocampului si tumorile de fosa posterioara;
encefalite, tromboflebitele venelor Galen, unele hidrocefalii.
2. Criza posturala ,, drop attack’’
Clinic: in mod brusc, la o miscare intempestiva a capului, din pozitie ortostatica,
bolnavul cade, prin derobarea gambelor; obisnuit el ramane constient; in unele cazuri
pierde constienta si prezinta amnezie postaccesuala.
Etiologie: origine vasculara, ischemie vertebro-bazilara tranzitorie la pacientii cu
spondiloza cervicala

Tulburarile starii de veghe/constienta


Starile comatoase/comele
Sincopele
Mutismul akinetic
Tulburarilor de somn : hipersomnii, insomnii, inversarea ritmului veghe-somn,
halucinoza pedunculara;

SINDROAMELE HIPOTALAMICE-HIPOFIZARE
HIPOTALAMUSUL
-este componenta diencefalului implicata in activitatea viscerala, endocrina, in
homeostazie si, in corelatie cu sistemul emotional;
-el reprezinta portiunea bazala a diencefalului si se intinde de la apeductul lui Sylvius
pana la gaura lui Monro
-portiunea sa inferioara se poate observa pe fata inferioara a creierului, in rombul
interpedunculooptochiasmatic, umpland spatiul cuprins intre chiasma optica (anterior),
bandeletele optice (lateral) si spatiul perforat posterior
-tija pituitara leaga hipotalamusul de lobul posterior al hipofizei
-se intinde in sus pana la nivelul talamusului, respectiv al regiunii subtalamice
HIPOFIZA
-este situata median, la baza creierului, intr-o loja osoasa numita saua turceasca;
-este legata de hipotalamus prin tija pituitara;
-superior, saua turceasca este inchisa de diafragmul selar, o anexa a durei mater;
-este o glanda mica cu aspect de bob de naut si o greutate de 0,5-0,8 g;
-la femeia gravida greutatea ei se dubleaza;
-este alcatuita din doua portiuni distincte embriologic, structural si functional:
• lobul anterior sau adenohipofiza, de origine ectodermica, provine dintr-o evaginare a
pungii Ranke si constituie 75% din glanda
• si lobul posterior sau neurohipofiza, de origine diencefalica. Intre cei 2 lobi exista o
portiune mica, lobul intermediar, rudimentar la om.
-conexiunile hipotalamusului cu hipofiza se realizeaza prin tracturile
supraopticohipofizar, tubero-infundibular si sistemul venos port hipotalamo-hipofizar;

Functiile neuro-vegetative ale hipotalamusului:


-hipotalamusul anterior, in special aria preoptica, este trofotropa, colinergica.
Stimuleaza functiile parasimpatice: vasodilatatia, sudoratia, salivatia, scade activitatea
cardiaca (bradicardie), hTA, contractia vezicii urinare, mioza, creste peristaltismul
intestinal;

-hipotalamusul posterior, in special nucleul posterior si aria laterala, este ergotropa,


catecolaminergica. Stimuleaza functiile simpatice: midriaza, HTA, cresterea activitatii
cardiace (tahicardie), scade peristaltismul intestinal.
Alterari ale functiei cardio-vasculare de cauza hipotalamica:

-unele dintre modificari au fost descrise in cadrul crizelor epileptice diencefalice;


-deoarece la unii pacienti cu AVC acut s-au intalnit pe EKG unde T inalte si alungirea
intervalului QT, s-a vehiculat ideea ca unele leziuni acute cerebrale de tipul hemoragiei
subarahnoidiene si a traumatismelor pot fi insotite de modificari EKG, de tahicardie
supraventriculara, aritmie extrasistolica ventriculara si fibrilatie ventriculara;
-unele dintre aceste modificari pot fi intalnite si in cazul unei cantitati crescute circulante
de noradrenalina si corticosteroizi;
-luand in calcul leziunile cerebrale si statusul emotional care poate duce la aritmii si alte
modificari EKG, este posibil ca hipotalamusul, cu conexiunile sale limbice si capacitatea
mare de descarcare simpatoadrenergica, sa fie sursa acestor modificari autonome;

Rolul hipotalamusului in reglarea unor functii gastro-intestinale

-la animalele experimentale leziunile de la nivelul nucleilor tuberali pot induce eroziuni
superficiale sau ulceratii ale mucoasei gastrice in absenta hiperaciditatii (ulcere
Cushing); -leziuni gastrice similare se intalnesc la pacienti cu diferite afectiuni cerebrale
acute (in special hematoame subdurale, traumatisme cerebrale, hemoragii
intracerebrale si tumori); -excitarea hipotalamusului anterior produce exagerarea
motilitatii tractului gastro-intestinal, in vreme ce excitarea hipotalamusului posterior
inhiba aceasta motilitate;

Edemul pulmonar neurogen:


-au fost descrise numeroase cazuri de edem pulmonar masiv, uneori fatal, in relatie cu
traumatisme cerebrale, hemoragii subarahnoidiene si intracerebrale, meningite
bacteriene si status epilepticus; -ȋn majoritatea cazurilor a fost implicata hipertensiunea
intracraniana insotita de cresterea HTA cu sau fara semne de insuficienta ventriculara
stanga (de aceea edemul pulmonar este considerat neurogen);
-experimental s-a demonstrat si ca leziunea hipotalamusului caudat poate produce
edem pulmonar acut, dar intotdeauna precedat de un puseu hipertensiv;
-atat edemul pulmonar cat si HTA pot fi prevenite prin blocada simpatica ceea ce arata
faptul ca descarcarea adrenergica si HTA sunt esentiale pt. dezvoltarea edemului
pulmonar;
-cresterea rapida a rezistentei vasculare si a TA este similara reactiei presoare obtinute
prin distructia nucleului tractului solitar, ceea ce ar explica edemul neurogenic ce apare
dupa leziuni acute ale tegmenum medular;
-nu se stie insa daca hipotalamusul are influenta simpatica directa asupra
vascularizatiei pulmonare determinand formarea edemului sau daca edemul apare ca
rezultat al supraincarcarii acute a circulatiei pulmonare cu fluid provenind din circulatia
sistemica; -de asemenea nu a fost pe deplin descris rolul catecolaminelor si
corticosteroizilor circulanti;

Tulburari ale starii de constienta si de personalitate

-leziunile acute ale hipotalamusului posterior si lateral pot fi asociate cu stupor; -nu a
fost identificata insa structura exacta implicata in acest fenomen;
-leziuni la nivelul hipotalamusului anterior se asociaza cu tulburari de personalitate si
tulburari de somn (hipomanie, hipervigilenta, insomnie, impulsivitate si dezinhibitie,
ultimele 2 datorate conexiunilor hipotalamusului cu ariile frontale);
-tulburarile de memorie se manifesta printr-o amnezie kosarkoviana anteroretrograda
consecutiva leziunilor bilaterale ale corpilor mamilari, talamusului, fornixului si girusului
cingular;
-amnezia anterograda este severa, cu fabulatii si false recunoasteri; -amnezia
retrograda afecteaza o perioada de cateva luni-ani inaintea debutului afectiunii; -
memoria imediata este intacta, anosognozia este frecventa;

Tulburari de reglare a functiei veghe-somn

-hipotalamusul are un rol esential in ritmul somn-veghe;


-ȋnca din 1919 Mauthner, Hess si Von Economo au aratat importanta leziunilor
substantei cenusii din jurul apeductului lui Sylvius in mecanismele somn-veghe,
localizand in aceasta regiune un centru al functiei somn-veghe;
-s-a demonstrat ca excitatarea hipotalamusului posterior are o actiune dinamogena, in
vreme ce excitarea unei zone din apropierea masei intermedia din talamus produce un
somn profund, iar excitarea zonelor hipotalamice laterale produce un somn superficial;
-Marinescu, Draganescu, Sager si Kreindler au explicat somnolenta din meningita TB
prin leziuni in tuber cinereum si in substanta cenusie periventriculara;

-Popoviciu si colaboratorii sai au aratat ca hipotalamusul (in special cel posterior) poate
fi inclus in formatiunea reticulata (capatul rostral al acesteia) si ca participa la
mecanismele de inductie si mentinere a starilor de veghe si somn aratand ca nucleii
hipotalamici contribuie la intretinerea tonusului de excitabilitate al scoartei cerebrale,
prin uriase torente de excitatii interoceptive, senzoriale, senzitive, extero-si
proprioceptive, care se transmit prin hipotalamus la scoarta;
-o dovada a participarii hipotalamusului este furnizata de existenta fenomenelor
vegetative si hormonale care insotesc starea de veghe (cu predominanta tonusului
simpatic) si de somn (cu predominanta tonusului parasimpatic);
-zonele anterioare hipotalamice (in special zona preoptica) par a fi asimilabile zonei
adinamice sau trofotrope a lui Hess, functional opuse hipotalamusului posterior care
reprezinta o zona ergotropa;
-neuronii hipotalamusului postero-lateral secreta hipocretinele 1 si 2 care asigura
mentinerea starii de vigilenta; -sistemul neuronal histaminergic situat in partea antero-
laterala a hipotalamusului posterior stimuleaza si mentine starea de vigilenta; -nucleul
preoptic ventro-lateral din hipotalamusul anterior contine neuroni GABA-ergici si
galaninergici care sunt activi in timpul somnului, permitand somnul normal, fiind deci
responsabili de procesele hipnogene;
-alernanta somn veghe care se succede in cadrul ritmului circadian normal depinde de
un “orologiu intern” situat in nucleul suprachiasmatic al hipotalamusului anterior care
este informat de prezenta zilei sau a noptii de catre melatonina secretata in cursul noptii
de catre epifiza;
-leziunile hipotalamice (traumatice, infectioase, vasculare, tumorale etc) pot produce: •
pierderi de cunostinta foarte adesea confundate cu crizele de epilepsie petit mal; •
hipersomnii simptomatice paroxistice de tip narcoleptic sau continue; • insomnii;

SDR KLEINE-LEVIN
-completează sindroamele comune cu trunchiul cerebral (SRAA): stările comatoase,
mutismul akinetic, hipersomnia continuă, hipersomnia paroxistică de tip Gelineau
(narcolepsie, cataplexie, paralizii de somn, halucinaţii hipnagogice) şi insomnia; -sdr
Kleine-Levin este de provenienţă strict hipotalamică;
-se manifestă prin: • episoade de hipersomnie (câteva zile - câteva săptămâni), cu
succesiune neregulată (mai multe ori/an); • asociate cu bulimie (bolnavul mănâncă şi
bea mult); • nelinişte motorie; • tulburări psihice constând în izolare, timiditate,
iritabilitate, confuzie mintală, şi tulburări comportamentale (aberaţii sexuale);
-examenul electroencefalografic evidenţiază uneori o activitate normală, iar alteori
descărcări de unde lente sau vârfuri, bilaterale;
-s-au mai semnalat alteraţii de metabolism catecolaminic;
-la constituirea sindromului Kleine-Levin participă nucleii hipotalamusului posterior:
SRAA hipotalamic (hipersomnia), nucleii mamilari (tulburările psihice şi
comportamentale), şi nucleul ventro-median (centrul saţietăţii) din hipotalamusul
mijlociu (bulimia);
-somnolenta periodica si bulimie;
-este o afectiune intalnita in special la adolescentii de sex masculin, caracterizata prin
somnolenta si supraalimentatie;
-pacientii dorm timp de 18 ore pe zi sau chiar mai mult, timp de zile/saptamani si se
trezesc doar pt. a manca si a merge la toaleta;
-apar confuzi, nelinistiti si adesea au halucinatii;
-ȋn etiologia sa a fost incriminat hipotalamusul, desi nu a putut fi confirmat mecanismul
patogenic;

Cauzele ale sindroamelor hipotalamice:


1. traumatisme craniene in special cele de baza de craniu;
2. tumori, usor de depistat gratie CT si IRM cerebral. Se pot intalni: -glioame
hipotalamice, in special astrocitoame pilocistice; -metastaze cerebrale, in special cu
punct de plecare plaman sau san; -craniofaringioame si pinealoame ectopice, in special
la tineri; -extensia unor tumori de vecinatate (adenoame hipofizare, glioame
optochiasmatice, meningioame supraselare); -rar localizare hipotalamica a unor
facomatoza (scleroza tuberoasa sau neurofibromatoza).
3.infiltratii in cazul leucemiilor sau limfomului Hodgking, sarcoidozei sau histiocitozelor.
4.infectii: TBC, sifilis, bruceloza;
5.vasculara: infarctele hipotalamice unilaterale sunt de obicei limitate si asimptomatice.
Rar pot fi incriminate anevrismele jonctiunii ACI - comunicanta posterioara;
6.Encefalopatia Gayet-Wernicke de cauza etanolica, afectand corpii mamilari, se afla la
originea sdr. Korsakoff.
7. iatrogena, secundara radioterapiei pt. tumorile cerebrale, hipofizare sau
orofaringiene, secundara interventiilor chirurgicale pe hipofiza sau putem aminti aici
SIADH secundar administrarii de clorpromazina, carbamazepina si vincristina.

8. congenitale:
a) sdr. Kallmann de Morsier (displazie olfacto-genitala), intalnit in special la femei,
caracterizat prin anosmie globala, infantilism pur: la femei - amenoree primara, ovare
hipoplazice, uter, trompe, vulva de aspect infantil, absenta glandelor mamare; la
barbati: testicule cu volum redus, azoospermie, impuberism, ginecomastie.
b) sdr. Laurence-Moon-Biedl: cu transmitere AR ce asociaza: obezitate, polidactilie,
retinita pigmentara, ratard mental si hipogonadism de cauza centrala.
c) diabetul insipid idiopatic: poate exista sub forma familiala, in cadrul maladiei
Friedreich sau in cadrul sdr. Wolfram: diabet insipid, diabet zaharat, atrofie optica si
surditate.
d) displazia septo-optica sau sdr. de Morsier care asociaza: diabet insipid, nanism
hipofizar, atrofie de nerv optic si agenezie de septum lucidum.
9. forme psihice: anorexia nervoasa.

SINDROAMELE VEGETATIVE TALAMICE


COMPONENŢA VEGETATIVĂ A TALAMUSULUI
-este alcătuit din următoarele formaţiuni nucleare:
Nucleul anterior: -reprezintă un nucleu de releu, ȋncadrându-se în circuitul hipocampo-
mamilotalamo-cingular;
Nucleii liniei mediene: -face parte din sistemul talamic reticulat; -fără legături directe cu
scoarţa cerebrală, se conectează, în dublu sens, cu hipotalamusul;
Nucleul dorso-medial: -constituie un nucleu de asociaţie, primeşte fibre de la ceilalţi
nuclei talamici şi de la hipotalamus, proiectează în ariile prefrontale şi orbitare ale
scoarţei cerebrale
Modificările vegetative:
-uneori au un caracter de suferinţă continuă, alteori ele se desfăşoară paroxistic;
-predomină manifestările vasomotorii: roşeaţă, cu senzaţie de căldură, cianoză sau
paloare, cu senzaţie de răceală, asimetrie termică (hipertermie de partea bolnavă) ori
dereglare termică globală (edem, puls slab, hipersudaţie);
-se pot asocia semne de disfuncţie respiratorie şi gastrointestinală;
-fără suficientă motivare anatomică, s-a mai semnalat sdr Claude BernardHorner
homolateral;
Etiologia sdr talamice:
-cele mai comune cauze, care răspund de sdr talamice cu tulburări vegetative sunt:
• afecţiuni vasculare (infarct, stare lacunară)
• tumori (deseori însoţite de tulburări afectivo-emoţionale), encefalite (îndeosebi
panencefalita sclerozantă subacută Van Bogaert)
• boli metabolice şi degenerative: encefalopatia Gayet- Wernicke, boala Jakob-
Creutzfeldt
• alte degenerescenţe sistemice, intervenţiile stereotaxice pe nucleul medial;

SDR VEGETATIVE CORTICALE

Sistematizarea clinică:
-ȋn concordanţă cu suportul anatamo-fiziologic, manifestările clinice generate de
scoarţa vegetativă separă sindroamele neocorticale de sdr arhipaleocorticale;
-implică alteraţii vegetative (nu şi comportamentale), tributare feţei convexe a lobului
frontal (zonele motorie, premotorie şi de asociaţie);
-clinic: caracterizează epilepsia focală, neocorticală, hemiplegia şi sdr paracentral

SDR COMUNE CU TRUNCHIUL CEREBRAL


-sunt constituite de:
• stările comatoase;
• mutismul akinetic;
• hipersomnia continuă;
• sindromul Gelineau: narcolepsie, cataplexie, paralizii de somn şi halucinaţii
hipnagogice; • insomnia;
• inversarea ritmului veghe-somn;
SDR STRUCTURILOR PROPRII
-se ordonează după natura activităţii funcţionale perturbate;

Tulburările de termoreglare:
-constau în hipertermie şi în hipotermie;
-hipertermia:survine mai frecvent;spre deosebire de febră, ea nu afectează starea
generală, se însoţeşte de răcirea extremităţilor, nu este influenţată de medicaţia
antipiretică, dar cedează la Clorpromazină, cedează de asemenea, ca şi febra, la
procedee fizice hipotermizante (aplicaţii umede reci); se produce prin distrucţia
hipotolamusului anterior: centrul termolitic (hipotalamusul anterior), lezat, nu mai
genereaza căldură, iar centrul terrnogenetic (hipotalamusul posterior), indemn, continuă
să elaboreze căldură;
-hipotermia:apare mai rar, fiind determinată de distrucţia hipotalamusului posterior:
centrul termogenetic (hipotalamusul posterior), afectat, nu mai generează căldură, iar
centrul termolitic (hipotalamusul anterior), integru, continuă să contribuie la pierderea de
căldură

EPILEPSIA „DIENCEFALICĂ” /„AUTONOMĂ"


-comportă diferite simptome vegetative cu desfăşurare critică: modificări de tensiune
arterială; bradicardie, tahicardie ori extrasistolie; înroşirea sau, dimpotrivă, pălirea feţei;
tahipnee; dureri abdominale, căscat, transpiraţii, lăcrimare, valuri de căldură;
hipertermie sau hipotermie; midriază, exoftalmie;
-simptomele clinice descrise survin fie izolat fie grupat;
-uneori rămân independente, alteori sunt urmate de pierdere de cunoştinţă şi convulsii
tonico-clonice generalizate;
-se mai adaugă alteraţii electroencefalografice difuze, de tipul unor vârfuri pozitive, au o
frecvenţă medie de 14-15/secundă;
-fiziopatologic: întreg hipotalamusul răspunde de epilepsia diencefalică;
-prin capătul său rostral din hipotalamusul posterior, SRAA (,,sistemul centrencefalic”
Penfield) difuzează excitaţia epileptogenă la scoarţa cerebrală (pierdere de cunoştinţă
şi modificări bioelectrice), la căile piramidale şi reticulospinale (convulsii tonico-clonice);
Tulburări nutriţionale / metabolice:
-interesează cele trei grupe de substanţe organice (glucide, lipide şi proteine),
realizând dereglarea homeostaziei glicemice, obezitate şi sdr de malnutriţie;
-dereglarea homeostaziei glicemice se exprimă prin sensibilitate crescută la insulină şi
prin hiperglicemie cu glicozurie, dar fără corpi cetonici; într-o stare comatoasă, absenţa
corpilor cetonici exclude etiologia diabetică;se discută rolul hipotalamusului anterior în
dereglarea homeostaziei glicemice;
-obezitatea: de obicei se observă sindromul Frohlich sau sindromul de distrofie
adiposo-genitală, care apare la preadolescent şi cuprinde: hiperfagie, obezitate şi
insuficienţă gonadală (prin oprirea dezvoltării sexuale);sunt incriminaţi nucleii tubero-
infundibulari şi ventro-medial; obezitatea nu reclamă cu necesitate o perturbare de
metabolism lipidic, ea poate decurge, în mod simplu, din hiperfagie;
-sdr de malnutriţie (caşexia hipotalamică) a fost individualizat la copil; se
caracterizează prin triada: caşexie, nistagmus şi euforie;leziunile care condiţionează
sindromul de malnutriţie ocupă hipotalamusul anterior;
Tulburările de echilibru hidroelectrolitic:
-includ diabetul insipid şi sindroamele osmolare;
-diabetul insipid:se manifestă prin sete exagerată; polidipsie (până la 7 l/zi), poliurie
(până la 30 l/zi), cu densitate urinară joasă (1000- 1005); afectarea nucleilor supraoptic
şi paraventricular suprimă eliberarea de hormoni antidiuretici (ADH), determinând
simptomatologia bolii; administrarea intravenoasă de Vasopresină (0,1-0,2 U.I.) reduce
prompt poliuria, permiţând deosebirea faţă de diabetul renal;
-sdr osmolare sunt reprezentate prin hipernatremie şi hiponatremie;
-ambele sindroame rezultă din perturbarea secreţiei de hormon antidiuretic (ADH), în
nucleii supraoptic şi paraventricular;
-hipernatremia: nivelul natriului sanguin creşte până la 190 mEq/1, se însoţeşte de
hiponatriurie; implică următorul mecanism: exces de ADH, depleţie de apă, eliberare de
aldosteron, reţinere de natriu ȋn rinichi, cu hipernatremie şi hiponatriurie;
-hiponatremia: valoarea natriului sanguin scade până la 110 mEq/1, se asociază cu
hipernatriurie; explicarea fiziopatologică invocă deficit de ADH, încărcare hidrică,
reducerea secreţiei de aldosteronă, eliminare sporită de natriu prin rinichi, de unde
hiponatremie şi hipenatriurie;

Tulburările de comportament afectivo-emoţional şi alte tulburări psihice:


-s-au remarcat atât stări de hiperactivitate, cu iritabilitate, instabilitate emoţională şi
reacţii maniacale, cât şi stări de hipoactivitate, cu indiferenţă, apatie şi somnolenţă;
-ocazional, la acelaşi pacient, alternează tulburări afectivo-emoţionale de natură
diferită: de cele mai multe ori, liniştit şi somnolent în timpul zilei, bolnavul devine agitat
şi delirant în cursul nopţii;
-ȋn psihoza Korsakoff şi encefalopatia Gayet-Wernicke, pe lângă confuzie, (agitaţie,
delir), se mai constată defect de memorie şi confabulaţie;
-experimentarea la animal şi confruntarea anatomo-clinică la om, au demonstrat că
distrucţia hipotalamusului ventro-median suprimă o influenţă inhibitorie asupra reacţiilor
afectivo-emoţionale, generând comportamentul hiperactiv (agresiv), pe când,
excluderea hipotalamusului postero-lateral înlătură un efect facilitator asupra aceloraşi
reacţii, iniţiind comportamentul hipoactiv (placid);
-defectul de memorie şi confabulaţia din psihoza Korsakoff şi encefalopatia Gayet-
Wernicke nu îşi pot găsi explicaţia în alterarea funcţiei cognitive, ci în dezorganizarea
afectivităţii prin lezarea corpilor mamilari;
-se pare că întreruperea circuitului hipocampo-mamilo-talamo-cingulat(circuitul Papez)
îndepărtează fondul emoţional care favorizează activitatea de cunoaştere, asigurând
focalizarea interesului;

Tulburările hipotalamo-hipofizare / Sdr mixte:


-se constituie după două modalităţi principale: în unele cazuri, prin leziuni exclusiv
hipotalamice, de obicei difuze, care perturbă elaborarea de „factori eliberatori"
(„releasing factors"); în alte cazuri, prin alteraţii hipofizare (tumori), cu implicare
hipotalamică secundară şi deranjament funcţional intricat;
-clinica tulburărilor hipotalamo-hipofizare variază în raport cu vârsta: la vârsta
copilăriei, se deosebesc:
• sdr de pubertate precoce
• alte sdr
SDR DE PUBERTATE PRECOCE
-precocitatea sexuală, macrogenitosomia;
-mai des, se întâlneşte în tumorile de glandă pineală, dar a fost descris şi în tumorile
regiunii hipotalamice (exces de „Gonadotropin Releasing Factor");
-afectează de preferinţă (nu exclusiv) sexul masculin, exteriorizându-se deopotrivă prin
semne somatice şi trăsături psihice de maturitate sexuală;
Alte sdr: retardare sexuală; piticism; impotenţă sexuală; obezitate cu hipogonadism;

SDR GALACTOREE-AMENOREE CHIARI-FROMMEL

-se datoreaza unor leziuni mai ales tumorale, cu sediul primordial hipotalamic
(blochează formarea de „Gonadotropin Releasing Factor") ori hipofizar (modifică însăşi
secreţia de hormon gonadotrop);
-descrierea originală includea: lactaţie postpartum persistentă (în lipsa sucţiunii);
amenoree (cu atrofie utero-ovariană); manifestări psihotice; malnutriţie;
-actualmente, simptomatologia clinică este deseori restrânsă la tulburările puerperale
de lactaţie şi menstruaţie;
Alte sdr: hipertermie sau hipotermie; obezitate; hipotiroidie secundară; hipertensiune
arterială; hemoragii digestive; moarte subită;

TULBURARI ALE FUNCTIEI ENDOCRINE


A. Deficitul de hormon de crestere
-aparut mai ales in primii 2 ani de viata duce la nanism;
Etiologie: -congenital (anomalii genetice);
-malformatii, anomalii congenitale de morfogeneza care includ si malformatii ale
celulelor secretante de GH si ale hipofizei (disgenezie hipofizara, agenezie, hipoplazie,
ectopie);
-leziuni dobandite : • formatiuni expansive hipotalamo-hipofizare: craniofaringiom (in
60% cazuri evolueaza cu nanism hipofizar), adenom hipofizar, chisturi, pinealom
ectopic, gliom de chiasma optica; • leziuni infiltrative: leucemie, limfoame; • infectii:
sechele meningita TB, meningoencefalite; • agenti fizici: iradiere, traumatisme cranio-
cerebrale; • suferinta neo-natala: prezentatie pelvina, circulara de cordon etc;
-idiopatica.
Clinic:
-semne sunt putine dar constante: intarziere staturo-ponderala cu morfograma de tip
armonic;
-masivul facial este slab dezvoltat, inghesuit, cu aspect de papusa;
-pielea este ridata, aspectul este uscat, ,,batut de vant’’,
-voce pitigaiata, stinsa,
-aspect grasut prin depunere tronculara de tesut adipos, desi sunt inapetenti, -gracilitate
musculo-scheletica si hipotonie

Excesul de hormon de crestere


-daca apare inaintea inchiderii cartilajelor de crestere va duce la gigantism, iar daca
apare la adult va duce la acromegalie;
Cauze: a) disfunctie hipotalamo-hipofizara:
-tulburare primitiva hipofizara;
-tulburare hipotalamica cu scaderea somatostatinei si cresterea GH ce duce la aparitia
adenomului hipofizar;
b)secretie ectopica de GH :
-carcinom pulmonar;
-tumori carcinoide;
-tumori insulare pancreatice;
c)secretie ectopica de GHRH:
-cancer mamar;
-cancer de endometru;
-cancer pancreatic.

Prolactin releasing hormone (PRH)


-eliberat de catre neuronii din nucleul arcuat, stimuleaza celulele lactotrofice din
adenohipofiza;

-ȋn stimularea secretiei de prolactina intervin insa si: TRH, VIP, oxitocina si peptidul
izoleucina-histidina care cresc secretia de prolactina si dopamina care scade secretia
de prolactina.
-Axul hipotalamo-hipofizar intervine in cazul stimularii senzitive a mameloanelor care ia
calea maduvei spinarii si apoi cerebrala fiind responsabila de secretia lactica indusa de
supt;
-Dopamina inhiba eliberarea de prolactina;
-astfel se explica de ce tumorile care comprima hipofiza si intrerup sistemul venos port
de transport al dopaminei de la hipotalamus se manifesta prin galactoree si tulburari de
reproducere;
-tulburarile de secretie a prolactinei pot fi de 2 tipuri: hiperprolactinemie sau
hipoprolactinemie; -hipoprolactinemiile sunt extrem de rare si dificil de diagnosticat
deoarece nu au expresie clinica ; -se manifesta prin nivel scazut al prolactinei care nu
creste la administrarea de TRH; -hiperprolactinemiile sunt mult mai frecvente; se
manifesta la femei prin galactoree si amenoree, iar la barbati prin impotenta si
ginecomastie, rar galactoree, dar de cele mai multe ori la barbat nu au origine
hipotalamica;
Cauze hipotalamo-hipofizare de hiperprolactinemie:
a) organice:
-leziuni hipotalamice: tumori, leziuni infiltrative, degenerative, post-infectioase;
-leziuni ale tijei pituitare: post-traumatic, post-necrotic;
-afectiuni hipofizare: prolactinom (PRL>200 ng/ml), acromegalie, boala Cushing, empty
selle, adenoame nesecretante (prin compresiune).
b) functionale: -post-partum (sarcina, alaptare); -tulburari psihice: stres psihic, anorexie
nervoasa; -factori toracici + excitarea mamelonului: zona zoster; -traumatism al sanului,
mastite cronice, chirurgie toracica, leziuni spinale; -ingestie de droguri: hormoni
(estrogeni, contraceptive orale), psihotrope (neuroleptice, antidepresive, opiacee,
tranchilizante), digitala, vitamine D, amfetamina, morfina, cimetidina, rezerpina,
alfametil-DOPA.
c) asociata altor endocrinopatii: -hipo/hipertiroidie; -tumori

Corticotropin releasing hormone (CRH)


-actioneaza sinergic cu vasopresina pt a elibera ACTH din hipofiza;
-ACTH-ul stimuleaza sinteza si eliberarea hormonilor din cortexul adrenal, in special a
glucocorticoizilor (cortizol si hidrocortizol), dar si a mineralocorticoizilor (aldosteron) si a
androcorticoizilor (convertiti in testosteron);
-neuronii ce elibereaza CRH se gasesc in special in nucleii paraventriculari, iar cei ce
elibereaza vasopresina in hipotalamusul anterior, unde se elibereaza si oxitocina,
neurotensina, dinorfina;
-celulele hipotalamice primesc numeroase aferente din diferite regiuni ale SNC, in
special pe calea noradrenergica (de la neuronii reticulati din maduva si de la neuronii
din locus ceruleus si tractul solitar), aceste conexiuni extrapiramidale explicand secretia
de ACTH si cortizol indusa de stres si durere;
-exista un control de tip feedback al secretiei de CRH si ACTH ce implica receptorii
glucocorticoizi din hipotalamus si din hipofiza anterioara;
-serotonina si acetilcolina cresc secretia de ACTH, iar catecolaminele o inhiba;
-principalele afectiuni legate de tulburarea de secretie a ACTH sunt: • boala Cushing •
boala Addison.

Insuficienta corticosuprarenaliana cronica (Boala Addison)


-poate fi: 1. primara -cand sunt afectate corticosuprarenalele si apare o crestere
importanta de ACTH.
Cauze:
-65%-autoimuna (se poate asocia cu alte afectiuni autoimune: hipotiridie, tiroidita
autoimuna, DZ, insuficienta gonadica),
-15% tuberculoza renala.
-alte cauze: • infectii fungice: histoplasmoza, criptococoza; • metastaze
carcinomatoase; • limfom; • boli infiltrative: hemocromatoza, sarcoidoza; • sdr. de
imunodeficienta castigata se asociaza cu insuficienta suprarenaliana determinata de
infectii cu germeni oportunisti, de cancere asociate bolii (sarcom Kaposi) sau care
survine secundar blocarii steroidogenezei prin administrare de ketoconazol, cu actiune
antigungica, dar si cu capacitate de a bloca steroidogeneza. • hemoragii in
corticosuprarenala survenite in cadrul tratamentului cronic cu anticoagulante sau
asociate cu septicemii, tromboze ale venei suprarenale, infectii severe cu meningococ
sau pseudomonas; • sdr. anticorpilor antifosfolipidici; • suprarenalectomie pt. boala
Cushing; • tratament cu blocanti ai steroidogenezei: aminoglutetimida, ketoconazol; •
forme congenitale: adrenoleucodistrofia (infiltratia tecilor nervilor si suprarenalelor prin
acizi grasi cu catena foarte lunga), hipoplazia suprarenala congenitala asociata cu
hipogonadism hipogonadotrop si deficitul familial de glucocorticoizi (sdr. triplu “A”:
acalazie, alacrima si Addison, determinat de defectul receptorului suprarenal pt. ACTH);

2. secundara:
-cand apare ca urmare a deficitului de ACTH: • corticoterapie prelungita; • post-
adrenalectomie pt tumori suprarenale secretante de glucocorticoizi responsabile de
inhibitia ACTH-ului endogen; • adenomectomie sau hipofizectomie; • leziuni hipofizare:
autoimune, tumorale, infiltrative sau traumatice.
3. tertiara:
-cand este determinata de deficitul de CRH.

Sindroamele adreno-genitale

-cunoscute si sub denumirea de hiperplazii congenitale ale suprarenalei, sunt tulburari


genetice determinate in steroidogeneza suprarenala care afecteaza sexualizarea
prenatala si/sau postnatala;
-programul de sexualizare prenatala cuprinde dezvoltarea gonadelor, a organelor
genitale interne, a organelor genitale externe, a sexului neurohormonal si
neurocomportamental;
-sexualizarea postnatala preupune achizitia identitatii de gen in copilarie, dezvoltarea
organelor genitale si a caracterelor sexuale secundare (morfotip masculin sau feminin)
la pubertate;
-daca in perioada critica de dezvoltare a organelor genitale externe feminine exista un
exces de androgeni atunci va surveni o virilizare intensa a organelor geniatle externe =
pseudohermafrodism feminin;
-daca in perioada critica de dezvoltare a organelor externe masculine nu exista cantitati
suficiente de testosteron sau de receptori pt. testosteron, atunci virilizarea va fi
incompleta = pseudohermafrodism masculin.

Sindromul Cushing
-reprezinta expresia clinica a excesului cronic de glucocorticoizi, indiferent de cauza;
-poate fi exogen prin administrare de glucocorticoizi sau ACTH sau endogen urmare a
unei anormalitati functionale a corticosuprarenalelor (adenom sau carcinom), a
hipofizei-cu hipersecretie de ACTH (boala Cushing) sau a secretiei de ACTH de la
nivelul unei tumori non-hipofizare (sdr. de ACTH ectopic);

Hipogonadismele feminine
1. Hipogonadism hipogonadotrop hipotalamic (FSH, LH scazut, test la GnRH pozitiv): -
prepubertar (amenoree primara): • sdr. Kallman; • sdr. Prader Willi; • Sdr. Lawrence-
Moon-Bardet-Biedl; • tumori ale sistemului nervos
2. Hipogonadism hipogonadotrop de cauza hipofizara (FSH, LH scazut, test la GnRH
negativ, prolactina normala sau crescuta) -prepubertar: • insensibilitate la GnRH; •
defect izolat de FSH; • nanism hipofizar; • tumori hipofizare; • maladii inflamatorii,
infiltrative, traumatisme hipofizare; • sdr. adreno-genital netratat; - postpubertar: • tumori
hipofizare; • hipofizita autoimuna; • hipofizectomie; • iradiere hipofizara; • necroza
hipofizara postpartum; • hemocromatoza.
3. Hipogonadisme hipergonadotrope (FSH si LH crescut): -agenezie gonadica; -
disgenezii gonadice (sdr. Turner = cariotip 45X); -mutatie inactiva a receptorului pt.
FSH/LH; -sdr. de insensibilitate completa la androgeni. -menopauza precoce; -
ovarectomie;

Pubertatea precoce

-defineste aparitia oricarui semn de maturatie sexuala la o varsta mai mica decat 2 DS
fata de medie, adica sub 8 ani la fete si sub 9 ani la baieti; -sunt 2 tipuri de pubertate
precoce:
1. Pubertate precoce adevarata, GnRH dependenta: maturatia sexuala rezulta din
activarea prematura a generatorului de pulsatii de GnRH de la nivelul hipotalamusului,
activarea prematura a sistemului fiziologic de declansare a puberatii. Este intotdeauna
izosexuala (programul de sexualizare se deruleaza in consens cu sexul genetic si
gonadic al subiectului)
2. Falsa pubertate precoce, GnRH independenta (pseudo-pubertatea precoce):
maturatia sexuala nu se realizeaza prin activarea axului hipotalamus-hipofizagonada ci
este determinata fie de steroizi proveniti prin alte mecanisme – activare independenta a
gonadei – fie de steroizi sexuali de provenienta extragonadala.
Sindromul adipozo-genital Babinski-Frolich

-descris pt. prima data in 1901 de catre Froelich; -se caracterizeaza prin obezitate,
insuficienta sexuala si nanism (daca apare in timpul perioadei de crestere) si este
produs prin tumori (craniofaringioame, adenoame cromofobe, meningioame etc),
meningo-encefalite, traumatisme, hidrocefalii etc care produc leziuni organice sau
functionale hipotalamice. In producerea acestui sindrom este afectata si functia
gonadotropa a adenohipofizei;

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (sdr. Schwartz-Bartter, sdr. Parhon)

-secretie crescuta si inadecvata de ADH ce antreneaza imposibilitatea rinichilor de a


dilua urina, ducand la hiperhidratarea organismului cu hiponatremie.
-volumul sangvin si osmolalitatea sunt controlate de secretia de ADH si prin
mecanismul setei;
-scaderea osmolalitatii chiar si cu 1% duce la stimularea osmoreceptorilor hipotalamici,
scaderea secretiei de ADH si suprimarea setei;
-cresterea osmolalitatii si scaderea volumuli sangvin determina procesul opus; -
valoarea normala a osmolalitatii este de 282 mmol/l. Secretia de ADH incepe la o
osmolalitate de 287 mmol/l;
Cauze: -hipersecretie de origine hipotalamica de “irigatie”: orice proces intracranian:
tumoral, inflamator, vascular, metabolic. -hipersecretie de ADH sau ADH-like intr-un
tesut neoplazic; -potentarea activitatii ADH-renal; -sdr. de secretie inadecvata de ADH
dupa tratamentul diabetului insipid cu ADH si ingestie crescuta de apa. -in cadrul sdr.
Guillain-Barre; -la pacientii cu ventilatie cu presiune pozitiva; -episoadele de porfirie
acuta pot induce SIADH; -unele medicamente pot stimula secretia de ADH si induce
hiponatremia: carbamazepina, clorpromazina, clorotiazida, clorpropamida, clofibrat,
AINS si vincristin
Sindromul Nelson (sdr. pierderii de sare)

-se caracterizeaza prin hiposodemie datorata natriurezei crescute si nu retentiei hidrice


determinate de secretia inadecvata de ADH; -este important de facut diagnosticul
diferential cu SIADH pt. ca restrictia de apa poate fi dezastruoasa in caz de sdr. Nelson;
-una dintre ipotezele hiponatremiei ar fi secretia de factor natriuretic atrial, un
oligopeptid care se gaseste in peretele atrial, dar si in neuronii ce inconjura ventriculul
III si regiunea hipotalamica anteroventrala; -factorul natriuretic atrial se opune actiunii
ADH la nivelul tubilor renali si are un efect inhibitor asupra eliberarii de ADH,
determinand natriureza crescuta. ANF nu se elibereaza continuu, de aceea natriureza
trebuie determinata in urina stransa pe mai multe ore/zile; -sdr. pierderii de sare poate fi
intalnit si in cazul unor tumori cerebrale, dupa interventii chirurgicale pe hipofiza, in sdr.
Guillain Barre;

Alte sindroame hipotalamo-hipofizare


Afectiuni hipotalamice asociate cu modificari ale greutatii corporale

-studiile neuroanatomice au localizat centrul satietatii in nucleu ventro-medial


hipotalamic si centrul apetitului in nucleul ventro-lateral;
-leziuni in hipotalamusul lateral pot duce la incapacitatea de a manca, iar cele in
hipotalamusul medial la supraalimentare si obezitate;
-leziunile pot fi de tip tumoral (craniofaringiom, hamartom), traumatic, inflamtor sau pot
fi determinate de hidrocefalie;
-doar la un procent redus de persoane, obezitatea poate fi atribuita unei leziuni
hipotalamice; -un rol important in etiologia ei il are si factorul genetic.
-la copii mai poate fi descris si sindromul diencefalic, in care apare o emaciere
importanta in ciuda unui aport alimentar aproape normal;
-cauza o reprezinta de obicei un astrocitom cu grad mic de diferentiere situat in
hipotalamusul anterior sau la nivelul nervului optic ;
-exista si alte leziuni extrahipotalamice care pot fi asociate cu comportament alimentar
anormal; de exemplu pot fi afectate structurile limbice ca in sdr. Kluver-Bucy (tulburare
comportamentala care apare in afectarea bilaterala a lobilor temporali mediali, in special
la nivelul amigdalei, caracaterizata prin: incapacitatea de aparare, lipsa completa a
raspunsului la agresiune, aport alimentar excesiv, hipersexualitate si agnozie vizuala)
sau lobul frontal bazal determinand lacomie;