Sunteți pe pagina 1din 71

CARDIOMIOPATIILE

Conf. Univ. dr. Cristian Gabriel


Cardiomiopatiile
reprezintă afecțiuni ale
miocardului de etiologie
necunoscută sau neindentificată,
asociate cu disfuncție cardiacă.
OMS 1995
CARDIOMIOPATIILE HIPERTROFICE

Boli cu afectare primitivă a fibrei miocardice. Pentru


diagnosticarea lor vor fi excluse unele afecţiuni în care
musculatura miocardică este interesată în mod secundar
(cardiomiopatii secundare cardiopatiei ischemice,
hipertensiunii, valvulopatiilor,etc.).
● Istoricul Cardiomiopatiilor

1891 Kaehl prima comunicare despre patologia - CMP


1957 Brigden prima descriere a maladiei
1972 Goodwin descrie maladia şi propune clasificarea
de lucru
1984 Clasificarea OMS
1995 Clasificarea modernă
2006 (de lucru)
2009
Clasificarea CMP , 2006
Asociația Americană a Inimi

A. Cardiomiopatii
(afecțiuni ale miocciate cu disfuncție cardiacă)
▪ Cardiomiopatia dilatativă
▪ Cardiomiopatia hipertrofică
▪ Cardiomiopatia restrictivă
▪ Cardiomiopatia aritmogenă a VD
▪ Cardiomiopatii neclasificate
Cord normal

CMP hipertrofică CMP restrictivă


CMP dilatativă
Clasificarea CMP , 2006
Asociația Americană a Inimi
B. Cardiomiopatii specociată cu afecțiuni
Cardiomiopatii secundare unor afectiuni
cardiace sau sistemice distinte

▪ Cardiomiopatia ischemică
▪ Cardiomiopatia valvulară
▪ Cardiomiopatia hipertensivă
▪ Cardiomiopatia inflamatorie
▪ Idiopatică
▪ Autoimună
▪ Infecțioasă
Clasificarea CMP , 2006
Asociația Americană a Inimi
B. Cardiomiopatii specifice (continuare)
▪ Cardiomiopatia metabolică
▪ Endocrină
▪ Afecțiuni infiltrative și de depozit familiale
▪ Amiloidoza
▪ Deficite metabolice
▪ Afecțiuni sistemice
▪ Distrofii musculare
▪ Afecțiuni neuromusculare
▪ Reacții de hipersensibilitate și toxice
▪ Cardiomiopatia peripartum
CARDIOMIOPATII - CARACTERISTICI

• cardiomiopatia hipertrofică, caracterizată printr- o hipertrofie excesivă,


asimetrică a ventriculului stâng
• cardiomiopatia dilatativă ( congestivă), reprezintă 60% din totalitatea
cardiomiopatiilor, şi se caracterizează printr-o dilatare marcată a cavităţilor
cardiace, cu hipokinezie de pereţi, şi fenomene de insuficienţă cardiacă
• cardiomiopatii restrictive şi infiltrative, caracterizate prin afectarea umplerii
diastolice ventriculare
• Actualmente se descriu alte două tipuri de cardiomiopatii : displazia
aritmogenă de ventricul drept, şi forma neclasificabilă ( include boli
mitocondriale şi disfuncţia sistolică ventriculară).
• Biopsia miocardică este esentiala în
diagnosticul cardiomiopatiilor. Ea şi-a dovedit
utilitatea în diagnosticul rejetului cordului
transplantat, miocarditelor, cardiotoxicităţii
antraciclinelor, în diagnosticul unor
cardiomiopatii infiltrative (amiloidoză,
sarcoidoză, hemocromatoză, fibroelastoză
endocardică, sindrom carcinoid).
Factorii declanşatori ai CMP

➢ Infecţie
➢ Gripă/Viroză
➢ Alcool
➢ Efort fizic
➢ Stress
➢ Fumat
➢ Factori ereditari
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA
(CMD)

Reprezintă aproximativ 60% din totalul CMP,


este o afecțiune gravă a miocardului,
caracterizată prin:
dilatarea cavităţilor inimii
diminuarea contractibilităţii (micşorarea
fracţiei de ejecţie)
instalarea insuficienţei cardiace
apariţia tulburărilor de ritm
declanşarea tromboemboliilor cu pronostic
rezervat
Cardiomiopatie dilatativă
Etiologia
➢genetica: CMP autosomal dominanta
➢inflamatorie: postinfecţioasă, autoimună
cauzată de maladii sistemice (LES, SDS)
➢ metabolică: maladii cu exces de glucogen
➢ nutriţională: deficit de Vit B1, selenium
➢ endocrină: acromegalie, tireotoxicoză,
mexidem, diabet zaharat
➢ infiltrativă: hemocromatoză ereditară
➢ neuromusculară: distrofie musculară,
miopatie motocondrială
➢ toxică: alcool, cobalt, cocaină, ciclofosfamida
➢ hematologică: purpură trombocotopenică
ETIOPATOGENIE

Se explică prin etiologia virală, virusul dispare după


ce declanşează macanismul autoimun.

Virusemia poate apărea într-un organism pe


fond de deficit autoimun.

Se depistează patologia arterelor de calibru


mic ale inimii, ulterior cu depopularea lor, drept
sechele ale infecţiei virale
PATOGENIE

La pacienţii cu CMP se detectează:


❑ anticorpi antimiocardiali, titrul cărora se
corelează cu:
▪ Gravitatea afectarii miocardului
▪ Durata maladiei.
❑ tulburarea funcţiei T-supresorilor (limfocite
T)

Nu se depistează semne histopatologice


caracteristice miocarditei
PATOGENIE
❑sinteza anticorpilor anti limfocite T

Anticorpii:
❖ inactivează receptorii T celulari

❖ tulburâ rolul de reglare şi modulare a lor

❖ activarea celulelor B, cu rol in


hiperproducerea autoanticorpilor
Tabloul clinic subiectiv CMD
Dispnee 95%
Fatigabilitate 70%
Ortopnee 41%
Astm cardiac 46%
Tuse 34%
Hemoptizie 30%
Palpitaţii 81%
Dureri precordiale 67%
Examen clinic obiectiv

Acrocianoză 76%
Cianoză difuză 26%
Turgescenţa venelor 22%
Cardiomegalie 92%
Puls venos pozitiv 17%
Suflu sistolic 89%
Hidrotorax 12%
Edeme 45%
Hepatomegalie 60%
Studiul ECG relevă

❑ Hipertrofia VS, uneori VD


❑ Suprasolicitarea VS
❑ Tulburări de ritm:
➢ Ritm sinuzal 57%
➢ Fibrilaţie atrială 30%
➢ Bradicardie 4%
➢ Tahicardie 42%
➢ Extrasistolii 4%
➢ Alte aritmii 8%
Semne radiologice

• Cardiomegalie
• Dilatarea cavitatilor cardiace
• Proieminarea arcului VS (inf. stg.)
• Rotungirea apexului
• Stază venoasă în plămâni
• Lipsa aortosclerozei
Ecocardiografie

◆ Dilatarea cavităţilor cardiace


◆ Depistarea trombilor intracardiaci
◆ Hipochinezia difuză a VS
◆ Diminuarea fracţiei de ejecţie
◆ Segmente hipochinetice hiperchinetice şi
achinetice
◆ Efuzie pericardică
◆ Aparatul valvular intact
Alte cercetări

✓testele de laborator nu relevă


semne ale inflamaţiei
✓ tomografia computerizată
✓ examinare cu radionuclizi
✓ rezonanţa magnetică
✓ biopsia miocardului
Diagnosticul pozitiv al CMD

➢Este unul de excludere, bazat pe stabilirea


dilatării cardiace în prezenţa funcţiei
sistolice ventriculare diminuate, după
eliminarea tuturor cauzelor ce conduc la
dilatarea cardiacă însoţită de insuficienţa
contractilă, în lipsa indicilori inflamatori
pozitivi
Evoluţia CMD
este progresivă spre
insuficienţă cardiacă
congestivă
Complicatiile CMD

❑Emboliile sistemice sau pulmonare - 10%


❑ Aritmiile, adesea asimptomatice - 45%
❑ Moartea subită - 12%

Supraveţuirea pacienţilor de la instalarea IC


este de la 1- 6 luni până la 6 - 10 ani
INDICATORII PROGNOSTICI NEFAVORABILI

➢ Gradul disfuncţiei VS FE <30 %


➢ Gradul cardiomegaliei
➢ Hipochinezie globală
➢ IC IV NYHA
➢ Vârsta tânără
➢ Sincope
➢ Bloc AV II-III
➢ Hiponatriemie
➢ Aritmii ventriculare
TRATAMENTUL FARMACOLOGIC

▪ Inhibitorii enzimei de conversie


▪ beta-blocanţi
▪ Nitraţi
▪ Diuretice
▪ Antiagreganţi
▪ Glicozide cardiace
▪ Imunocorecţie
▪ Anticoagulanţi
▪ Tansplant cardiac
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

• Miocardita
• Cardiopatia ischemică
• HTA
• Valvulopatiile/Cardiopatiile
• Cord pulmonar
• Cardiomegalii
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
(CMH)
Este o afecţiune a miocardului
de etiologie necunoscută, caracterizată
prin hipertofie ventriculară marcată,
în lipsa stenozei valvulare aortice,
coarctaţiei aortei sau
hipertensiunii sistemice.
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Hipertrofia poate fi distribuită relativ egal la:


➢ sept
➢ peretele liber al ventriculului
➢ sau poate fi asimetrică,
cuprinzând în special
septul interventricular.
Hipertrofia se poate asocia
cu obstrucţie sistolică
ventriculară
Cardiomiopatia hipertrofică

se caracterizează prin:
❖ HVS asimetrică foarte rar
concentrică
❖ Disfunctie VS
predominant diastolică
Incidenta:
0.2% – 0.5% din populația generală B > F
75% din cazuri neobstructivă: HVS
25% din cazuri obstructiva: HVS +
“stenoza aortica subvalvulara”
Maladia se poate întâlni la orice vârstă
predominând între 30 - 40 ani.

Cauza principală ce determină hipertrofia


miocardului rămâne necunoscută, la 50% cazuri
ea poate fi o boală genetică cu transmitere
autosomal dominantă.

Excesul de Ca intracelular ar putea avea drept


consecinţă hipertrofia miocardică excesivă.
CMH cu obstrucție CMH difuză

CMH apicală
Morfologie

Miocitele sunt hipertrofiate,uneori au


forme bizare, aranjamentul este arhaic,
dezorganizat, numărul mitocondriilor
este majorat.
Histologie. Dezorganizarea fibrelor musculare la un
pacient cu CMH și aritmie ventriculară
Tabloul clinic

▪ dispnee
▪ angor pectoral
▪ sincope
▪ palpitaţii
▪ fatigabilitate
▪ ameţeli
▪ IC stângă
Explorări
ECG relevă:

o hipertrofia VS
o alterarea repolarizării
o subdenivelarea ST
o Q în V5 - V6
o aritmii
o tahicardie
Ecocardiografia

este metoda de elecţie şi relevă:

• hipertrofia asimetrică a SIV,


raportul SIV / PPVS >1.5 cm

• regurgitarea mitrală la examenul eco-doppler


CMPH apicala
Pacient T. 36 ani
● Examenul radiologic este puţin sensibil

● Examenul radioizotopic oferă date despre


hipertrofia miocardului şi defecte de captare
datorită cicatricelor

● Biopsia endomiocardică este metoda de


excepţie în CMPH

● Angiografia

● Coronagrafia
Evoluţie, complicaţii, pronostic

Evoluţia este variabilă.


Complicaţii
➢ insuficienţă cardiacă congestivă
➢ dereglări de ritm, aritmii
➢ endocardita infecţioasă
➢ moarte subită

Pronostic nefavorabil
Tratament

❖ betablocante
❖ antagoniştii de Ca
❖ amiadarona
• Tratamentul complicaţiilor
• Tratamentul invaziv:
- implantarea stimulatorului bicameral
- embolizare septală
- miectomie
• Profilaxia morţii subite:
- reducerea gradientului
- Amiodaronă
- defibrilator inplantabil
Cardiomiopatia Restrictiva
(CMR)

CMPR constituie un grup de afecţiuni


miocardice primare având drept
caracteristică principală diminuarea
complianţei ventriculare, respectiv a funcţiei
diastolice cu prezervarea sau diminuarea
uşoară a funcţiei sistolice.
HEMODINAMICA
●diminuarea funcţiei diastolice şi conservarea
unei funcţii sistolice satisfăcătoare ce se
reflectă prin scăderea bruscă a presiunii la
începutul diastolei, urmată de o ascensiune
rapidă, apoi platou până la contracţia
ventriculară.
În formele cu interesarea aparatului valvular se
instalează regurgitaţia
CMP dilatativă CMP hipertrofică CMP restrictivă
Etiologia
➢ amiloidoza cardiaca
➢ hemocromatoza
➢ sarcoidoza
➢ radioterapia
➢ chimioterapia
➢ sindromul Loeffler (sindromul
hipereozinofilic) si fibroza endomiocardica
➢ factori genetici
CMP restrictivă

Hipertrofia VS
Fibroză apicală
a endocardului
Tabloul clinic

Pacienţii tolerează dificil efortul fizic, prezentând


dispnee şi fatigabilitate explicate prin creşterea
presiunii venoase şi imposibilitatea majorării
adecvate a debitului cardiac.
▪ tahicardie
▪ dureri anginoase
▪ dureri cardiace nespecifice
Aritmii (fibrilație atrială,
extrasistolie ventriculară)
Sindrom tromboembolic
Diagnosticul pozitiv

➢ ECG
➢ Examenul radiologic toracic
➢ Ecocardiografia cu Doppler
➢ Tomografia computerizată
➢ Biopsia
➢ Studiul genetic
EcoCG în cardiomiopatia restrictivă
Tratament

Tratamentul este simptomatic:


- insuficienţei cardiace
- aritmiilor
- tulburărilor de conducere

Evoluţie progresivă

Pronostic rezervat
Tratament - managementul

➢ evitarea consumului de alcool deoarece consumul cronic de


alcool pare să crească riscul apariției cardiomiopatiei la
unele persoane și să agraveze simptomele în cazul
pacienților care au dezvoltat boala
➢ identificarea cauzelor tratabile (hemocromatoză, carcinoid)
Restricţie sodată

Cantitatea de sodiu recomandată - 2 grame / zi.


Alimentele bogate în sodiu trebuie evitate: chipsuri,
covrigi, alune cu sare, carnea gatită condimentat.
Este recomandat consumul de fructe și legume proaspete
sau congelate în locul celor conservate.

Evitarea consumului exagerat de lichide

Este recomandata căntărirea regulată și dacă se observă


o creștere în greutate mai mare de 1-1.5 kg pe parcursul a 2
zile, este necesar consultul medical de specialitate (pentru
începerea tratamentului diuretic)
Pacienții cu cardiomiopatie restrictivă trebuie să evite
exercițiul fizic excesiv
Tratament simptomatic

• Diuretice (hidroclortiazida 50 mg/zi,


furosemidă 40 mg/zi)

• Vasodilatatoare (izosorbit dinitrat 20-60mg/zi


lisinopril 5mg/zi)

• Anticoagulante (Sintrom – 4mg /zi)


(Trombostop 2mg/zi)

• Glucozide cardiace digoxina (doze mici),


cu atenție din cauza toxicității înalte
Tratament chirurgical

• pacemaker cardiac
• defibrilator cardioverter implantabil
• transplant cardiac
• transplant de celule stem