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Síndrome de Guillain-Barré
T. Ritzenthaler, T. Sharshar, D. Orlikowski

El síndrome de Guillain-Barré es la primera causa de parálisis aguda extensa en los países

desarrollados desde la desaparición de la poliomielitis. Su diagnóstico se basa esencial-
mente en la clínica. Se trata de una patología evolutiva, por lo que una exploración
neurológica minuciosa y repetida permite confirmar el diagnóstico y valorar su posible
evolución y gravedad potencial. Las pruebas complementarias son útiles para descartar
otras patologías, especialmente la meningorradiculitis, por punción lumbar, y la afecta-
ción medular, por resonancia magnética (RM). Un elemento esencial del tratamiento es
la identificación del paciente con riesgo de desarrollar insuficiencia respiratoria aguda.
Otro punto importante del tratamiento es la elección entre la plasmaféresis y la terapia
con inmunoglobulinas intravenosas.
© 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Síndrome de Guillain-Barré; Polirradiculoneuritis aguda;

Insuficiencia respiratoria aguda; Plasmaféresis; Inmunoglobulinas polivalentes

Plan  Introducción
■ Introducción 1 El síndrome de Guillain-Barré (SGB), o polirradicu-
■ Epidemiología 1 loneuritis aguda inflamatoria, se ha convertido, tras la
■
desaparición de la poliomielitis anterior aguda, en la
Fisiopatología 2
principal causa de parálisis aguda extensa en los países
■ Presentación clínica 2 desarrollados. Se trata de una urgencia neurológica dado
Fase de extensión 2 su riesgo evolución hacia la gravedad a corto plazo (el
Fase de meseta 3 30% de los pacientes necesita ventilación mecánica). El
Fase de recuperación 3 diagnóstico generalmente es clínico y las pruebas comple-
Complicaciones 3 mentarias sólo se emplean en el diagnóstico diferencial. El
■ Pruebas complementarias 3 tratamiento es sintomático y tiene como objetivo prevenir
Electroneuromiograma 3 las complicaciones derivadas del déficit motor.
Punción lumbar 3
Propuesta de estudio inicial 3
■ Formas limítrofes
Síndrome de Miller-Fisher
3
4
 Epidemiología
Encefalopatía de Bickerstaff 4
Pandisautonomía aguda 4 En los países occidentales la incidencia se estima entre
Otras formas 4 0,81 y 1,89 casos por 100.000 habitantes por año. La enfer-
medad puede acontecer a cualquier edad, pero el riesgo
■ Diagnóstico diferencial 4 aumenta con el tiempo (20% cada 10 años). La proporción
■ Tratamiento 4 por sexos es desfavorable para los varones, que presentan
Tratamiento etiológico 5 un riesgo relativo de 1,78 [1] .
Tratamientos sintomáticos 5 El SGB se considera un síndrome postinfeccioso. En la
■ Pronóstico 6 anamnesis hay un antecedente de infección digestiva (gas-
troenteritis aguda), respiratoria o síndrome gripal en más
■ Conclusión 7
del 60% de los casos. Los principales agentes incriminados
son bacterianos (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneu-
moniae, Haemophilus influenzae), virales (citomegalovirus
[CMV], virus de Epstein-Barr [VEB] o virus de la inmuno-
deficiencia humana [VIH]) [2, 3] .

EMC - Anestesia-Reanimación 1
Volume 40 > n◦ 4 > november 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1280-4703(14)68953-2
E – 36-913-A-10  Síndrome de Guillain-Barré

Recientemente se ha aludido a la vacunación reciente
como origen de la enfermedad. Esto se debe a la
«epidemia» de SGB que tuvo lugar en 1976 tras la campaña
de vacunación contra la gripe porcina. La campaña contra
la gripe H1N1 de 2009 también se asoció a un aumento
de casos de SGB, pero mínimo (> 1 caso excedente por
millón de dosis) [4] . Sin embargo, el virus de la gripe es
por sí mismo la causa de ciertos casos de SGB [5] , por lo
que el balance riesgo/beneficio es difícil de establecer.
El vínculo entre el SGB y las otras vacunas nunca se ha
demostrado [6] .
anti-GM1, GD1a, GT1a y GQ1b. Los anticuerpos anti-
gangliósidos se asocian preferentemente a algunas formas
clínicas: los anticuerpos anti-GM1 se encuentran en las
formas axonales, los anti-GD1b en las formas sensitivas
y los anti-GQ1b en las formas con afectación oculomo-
triz. Los anticuerpos anti-GM1 son también responsables
del bloqueo de los canales de sodio a la altura de los
nódulos de Ranvier. Esta inhibición provoca el bloqueo
funcional de la actividad neuronal. La ausencia de dege-
neración axonal explica la recuperación más rápida del
déficit [6–8] .

 Fisiopatología
Se distinguen dos tipos de SGB: las formas desmielini-
zantes y las formas axonales. En ambos casos, se trata de
una enfermedad inflamatoria, mediada por anticuerpos
patógenos. Las lesiones son multifocales, lo que explica la
heterogeneidad de los déficits neurológicos.
En las formas desmielinizantes (las más frecuentes en
Occidente), se constata una fijación de anticuerpos en la
vaina de mielina que da lugar a la activación de com-
plemento y la formación de complejos de ataque de
membrana. Se degradan las células de Schwann que cons-
tituyen la vaina de mielina, lo que se sigue de una invasión
de macrófagos. Secundariamente puede darse una degene-
ración axonal.
En las formas axonales, los anticuerpos se fijan directa-
mente en la membrana axonal a la altura de los nódulos
de Ranvier. La activación de complemento y la formación
de complejos de ataque de membrana entrañan direc-
tamente una degeneración axonal sin desmielinización
asociada [6, 7] .
El mecanismo propuesto es el de mimetismo molecular
entre los antígenos presentados por los agentes patógenos
y los gangliósidos que forman la mielina. Este mimetismo
es evidente entre los lipopolisacáridos de la pared bac-
teriana de C. jejuni y los gangliósidos GM1. En cambio,
el mimetismo no es tan claro con otros agentes infec-
ciosos. Los principales anticuerpos encontrados son los
 Presentación clínica
El SGB es una polirradiculoneuritis aguda que se traduce
clásicamente por un déficit sensitivomotor de evolu-
ción ascendente, bilateral y simétrico. El diagnóstico es
principalmente clínico y las pruebas complementarias se
realizan para el diagnóstico diferencial. Con el fin de faci-
litar el diagnóstico, se han propuesto una serie de criterios
(Cuadro 1) [9] .
El SGB evoluciona en tres fases: una fase de extensión,
una fase de meseta y una fase de recuperación.
Fase de extensión
Por definición dura menos de 4 semanas. El cuadro clí-
nico debuta frecuentemente con síntomas sensitivos en
forma de parestesias o disestesias de las extremidades. Son
bien conocidos los dolores lumbares. Se asocia un déficit
motor, bilateral y simétrico, flácido y con arreflexia. El
déficit evoluciona de forma ascendente, con predominio
proximal y de gravedad variable: riesgo de evolución hacia
tetraplejía, diplejía facial y afectación de nervios frénicos
con insuficiencia respiratoria restrictiva aguda [6, 10] .
Puede haber formas atípicas: forma descendente, evolu-
ción superaguda en menos de 24 horas, conservación de
los reflejos osteotendinosos e incluso hiperreflexia [10] .

Cuadro 1.
Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré.
Necesarios A favor Dudosos De eliminación
Variantes
Semiología Debilidad Progresión< 4 semanas Progresión > 4 semanas Asimetría Exposición a
progresiva de Simetría Afectación sensitiva Nivel sensitivo solventes
más de un Afectación sensitiva grave Trastornos Exposición a
miembro moderada Afectación del SNC esfinterianos iniciales plomo
Arreflexia Afectación de pares Ausencia de Trastornos Afectación
craneales (parálisis recuperación esfinterianos sensitiva pura
facial en 50% de los Trastornos persistentes Anomalía del
casos) esfinterianos metabolismo de
Recuperación Fiebre inicial las porfirinas
Disautonomía Otros
Ausencia de fiebre diagnósticos:
Difteria
Poliomielitis
anterior aguda
Botulismo
Electroneuromiograma Enlentecimiento de la VC normal (20% de
VC casos)
Bloqueos de
conducción
Punción lumbar Hiperproteinorraquia Ausencia de
(tras 1 semana de hiperproteinorraquia
evolución)
< 10 elementos 10-50 elementos > 50 elementos
mononucleados/mm3 mononucleados/mm3 mononucleados/mm3
Presencia de PNN

PNN: polimorfonucleares neutrófilos; SNC: sistema nervioso central; VC: velocidad de conducción.

2 EMC - Anestesia-Reanimación

Fase de meseta
Esta fase es de duración variable. Las parestesias o dolo-
res están presentes en 80% de los casos; la arreflexia es
generalizada en un 80% de pacientes, el 75% pierde la
marcha y el 30% evoluciona hacia una insuficiencia res-
piratoria [6, 10] .
Fase de recuperación
La recuperación motriz puede ser larga, y hasta un 20%
de los pacientes no recupera la marcha a los 6 meses.
Casi el 10% de los pacientes presentan todavía sínto-
mas residuales a los 3 años del episodio [11] . Se observan
fluctuaciones clínicas tras el inicio del tratamiento, con
posibilidad de reagravación [12] .
Las recaídas del SGB son excepcionales, pero pueden
verse en un 2-5% de los casos. El cuadro clínico es
generalmente idéntico, pero el factor desencadenante es
diferente. Con más frecuencia se trata del síndrome de
Miller-Fisher (cf infra) [13] .
Complicaciones
Las complicaciones respiratorias, bulbares y las deri-
vadas del decúbito conforman los cuadros de gravedad
de la enfermedad. Deben investigarse y prevenirse a
diario:
• insuficiencia respiratoria aguda: esta complicación es
la principal causa de mortalidad en el curso del SGB;
la instauración de ventilación mecánica es necesaria en
un 30% de los pacientes. La instauración de insuficien-
cia respiratoria se hace de forma insidiosa y no se debe
esperar a constatar trastornos gasométricos, que son
tardíos, para proponer soporte ventilatorio mecánico.
Los primeros signos son: ortopnea, taquipnea, polip-
nea, sensación de opresión torácica o dificultad para
hablar. La vigilancia de la función pulmonar (frecuencia
respiratoria, capacidad vital [CV], presión inspiratoria y
espiratoria) debe hacerse de manera regular. Es impor-
tante saber que la descompensación puede ser brutal,
tras una atelectasia o una broncoaspiración [14] ;
• afectación bulbar: acontece en el 30% de los casos. Las
principales complicaciones son broncoaspiración con
riesgo de neumopatía, insuficiencia respiratoria y ate-
lectasia. La exploración es difícil en la práctica, pues una
buena deglución de líquidos no garantiza la ausencia de
microaspiraciones [10, 14] . Es importante resaltar que la
intubación tardía es un factor de riesgo de neumopatía
precoz adquirida por ventilación mecánica, secundaria
a trastornos de la deglución [15] ;
• disautonomía: el 70% de los pacientes tiene afecta-
ción del sistema nervioso autónomo. Esta afectación
origina trastornos del ritmo cardíaco, labilidad ten-
sional (hipo e hipertensión), retención urinaria, íleo
funcional, trastornos vasomotores y síndrome de secre-
ción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). La
disautonomía puede llegar a ser grave, con episodios de
bradicardia extrema, especialmente durante las aspira-
ciones. Los trastornos del ritmo cardíaco explicarían el
5% de las muertes [6, 16] ;
• dolores: presentes en casi dos tercios de los pacientes,
son a menudo un signo prodrómico de la enferme-
dad. Clásicamente, son dolores de tipo neurógeno
en forma de parestesias y disestesias, que predomi-
nan en las extremidades y en la región lumbar y
que son graves (> 8/10 en la escala numérica simple).
Estos dolores correlacionan con la gravedad del défi-
cit motor y pueden persistir durante varias semanas o
años [17] ;
• enfermedad tromboembólica venosa: la inmovilización
prolongada y los tratamientos con inmunoglobulinas
polivalentes aumentan el riesgo de trombosis venosas
EMC - Anestesia-Reanimación
Síndrome de Guillain-Barré  E – 36-913-A-10
profundas y/o de embolia pulmonar. La incidencia en
los pacientes en reanimación es, respectivamente, del 9
y 7% [18] ;
• afectación neuromuscular adquirida en reanimación
(ANMAR): como todos los pacientes en sala de rea-
nimación, los pacientes con SGB son susceptibles de
desarrollar una ANMAR. La gravedad de las lesiones
correlaciona con la disfunción orgánica. Las ANMAR
son un factor de riesgo de mortalidad y de prolongación
del retiro ventilatorio, por lo que deben investigarse a
diario. En el contexto del SGB el diagnóstico resulta
difícil porque los cuadros clínicos se parecen, con un
déficit motor periférico, flácido y arreflexia. Para ello,
resulta útil el electroneuromiograma (ENMG), que mos-
traría una polineuropatía axonal, o la biopsia muscular,
en la que se encontraría denervación y atrofia de fibras
musculares [19, 20] ;
• Otras manifestaciones: el SGB puede asociarse a fatiga
importante que persiste varios meses tras la recupera-
ción motriz [7] . Por otra parte, un 30% de pacientes tiene
alucinaciones, ilusiones u onirismo [21] .
 Pruebas complementarias
Electroneuromiograma
El ENMG es la prueba que permite definir el tipo de SGB.
Aporta además elementos pronósticos sobre la evolución
de la enfermedad (cf infra). En Europa, un 90% son formas
sensitivomotoras desmielinizantes (AIDP, acute inflamma-
tory demyelinating polyradiculoneuropathy). Las otras formas
son las de afectación axonal motriz (AMAN, acute motor
axonal neuropathy) y sensitivomotriz (AMSAN, acute motor
and sensitive axonal neuropathy). Se han descrito también
formas inexcitables y equívocas cuando no se reúnen los
criterios.
Las formas desmielinizantes se caracterizan por un
alargamiento de las latencias distales, una disminución
de la velocidad de conducción, bloqueos proximales
(manifestación de una desmielinización segmentaria) y/o
alargamiento de las latencias de ondas F (lo que permite
la exploración de la parte proximal del nervio).
Durante la afectación axonal, se constata una dismi-
nución de la amplitud de los potenciales de acción en
los nervios motores (AMAN) o en los nervios sensitivos y
motores (AMSAN).
En el Cuadro 2 se muestran los criterios específicos para
la clasificación [22] .
Punción lumbar
La punción lumbar muestra la clásica disociación albu-
minocitológica, que se traduce en hiperproteinorraquia,
sin reacción celular. La aparición de esta disociación
puede retrasarse de 3 a 15 días. Se aceptan hasta
50 elementos mononucleados por milímetro cúbico; más
allá de esta cifra se debe plantear otro diagnóstico
diferencial [10] .
Propuesta de estudio inicial
Las pruebas recomendadas ante una sospecha de SGB
se listan en el Cuadro 3. Con estas pruebas se realiza el
estudio etiológico del SGB y se descartan los principa-
les diagnósticos diferenciales. Algunos elementos también
son útiles para el pronóstico.
 Formas limítrofes
Se han descrito cuadros similares al SGB. Se aseme-
jan en la fisiopatología, y la presencia de anticuerpos
3
E – 36-913-A-10  Síndrome de Guillain-Barré

Cuadro 2. presencia de anticuerpos anti-GQ1b (95% de casos). Sin

Criterios electrofisiológicos de clasificación de los síndromes de tratamiento, la recuperación se produce al cabo de una
Guillain-Barré. media de 3 meses [23, 24] .
Normal Todos los criterios, en todos los nervios:
– DML ≤ 100% ULN
– presencia de ondas F con una latencia Encefalopatía de Bickerstaff
≤ 100% ULN
– MCV ≥ 100% LLN Este síndrome es mucho más raro y más grave y asocia
– dCMAP ≥ 100% LLN oftalmoplejía, ataxia y signos de afectación del sistema
– pCMAP ≥ 100% LLN nervioso central (SNC) (afectación de vías largas, signo de
– proporción pCMAP/dCMAP > 0,5 Babinski). Puede haber trastornos de la vigilia (coma en
Primitivamente Al menos 1 criterio en 2 nervios, o
un 30% de casos). La resonancia magnética (RM) cere-
desmielinizante 2 criterios en 1 nervio si los otros son bral muestra lesiones del tronco cerebral, del cerebelo
inexcitables, y: y del tálamo (romboencefalitis). El electroencefalograma
– dCMAP ≥ 10% LLN (EEG) muestra un trazado retardado. Los potenciales evo-
– MCV < 90% LLN (85% si cados auditivos precoces muestran disfunción del tronco
dCMAP < 100% LLN) cerebral. La disociación albuminocitológica está presente
– DML > 110% ULN (120% si en un 35% de casos; es posible encontrar pleiocitosis.
dCMAP < 100% LLN) Los anticuerpos anti-GQ1b están presentes en un 65%
– proporción pCMAP/dCMAP < 0,5 y de casos. La evolución puede ser letal (5% de mortali-
dCLAO ≥ 20% dad) [24, 25] .
– latencia de las ondas F > 120% ULN
Primitivamente Ninguno de los criterios precedentes en
axonal todos los nervios, y: Pandisautonomía aguda
– dCMAP < 80% LLN en 2 nervios
Inexcitable dCMAP ausente en todos los nervios
El cuadro es de disfunción simpática y parasimpática
difusa. Clásicamente, hay anticuerpos anti-GQ1b y anti-
Equívoco No responde a ninguno de los criterios
GT1a [6] .
precedentes

DML: latencia motriz distal; ULN: normal superior; MCV: veloci-

dad motriz; LLN: normal inferior; dCMAP: amplitud del potencial de Otras formas
acción motor tras estimulación distal; pCMAP: amplitud del potencial
de acción motor tras estimulación proximal. Hay formas más localizadas, como la variante cervicofa-
ringobraquial asociada a anticuerpos anti-GT1b, o formas
Cuadro 3.
craneofaciales puras [26] .
Estudio inicial ante una sospecha de síndrome de Guillain-Barré.

Electroneuromiograma
Punción lumbar
Anticuerpos antigangliósidos
Serologías:
– VIH
– Campylobacter jejuni
– Mycoplasma pneumoniae
– CMV, VEB
– hepatitis B, C
Coprocultivo con estudio de Campylobacter
Porfirinas en orina
Ionograma sanguíneo, glucemia, urea/creatinina
Estudio hepático
Hemograma
Estudio de coagulación
Electroforesis de proteínas plasmáticas
Cuantificación ponderal de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA)
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; CMV: citomegalovirus;
VEB: virus de Epstein-Barr; Ig: inmunoglobulinas.
antigangliósidos permite evocar el diagnóstico. A veces
hay solapamiento entre diferentes entidades y pasos de
una a otra, lo que dificulta el diagnóstico.
Síndrome de Miller-Fisher
Supone un 5% de los SGB y asocia una tríada caracte-
rística: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía. El cuadro suele
comenzar por una afectación de pares craneales, par-
ticularmente los nervios oculomotores, originando una
parálisis oculomotriz con diplopía; la afectación de la
motricidad intrínseca (midriasis) está presente en un 40%
de pacientes. Los déficits motores son moderados y mucho
más raros (25% de casos). Frecuentemente hay trastornos
sensitivos subjetivos (50% de casos), que no explican por
sí solos la ataxia (posible origen cerebeloso). La disocia-
ción albuminocitológica es casi constante, así como la
 Diagnóstico diferencial
El diagnóstico clínico del SGB generalmente no supone
ninguna dificultad. Los principales diagnósticos diferen-
ciales para considerar son las urgencias neuroquirúrgicas
y las infecciones del SNC.
La presencia de un nivel sensitivo, anestesia en silla
de montar, trastornos esfinterianos precoces (en particu-
lar incontinencia urinaria o fecal) o signos piramidales
(hiperreflexia, signo de Babinski o de Hoffmann) debe
hacer sospechar una compresión medular o un síndrome
de cola de caballo. La RM está indicada de urgencia.
La hipertermia en la fase inicial, la pleiocitosis en el
líquido cefalorraquídeo (LCR) o un síndrome inflama-
torio hacen sospechar una meningorradiculitis. Se debe
estudiar la presencia de virus herpes (virus herpes simple
[VHS], virus de la varicela zóster [VVZ]) y Borrelia en el
LCR. En espera de resultados, se debe iniciar tratamiento
antiviral y antibiótico.
Tampoco existe síndrome confusional en la fase inicial.
Si lo hay, se debe considerar otro diagnóstico, como la
porfiria aguda intermitente.
La reaparición de un déficit a distancia del tratamiento
sugiere una polirradiculoneuritis crónica y se debe realizar
un nuevo ENMG.
Los otros diagnósticos diferenciales y los signos de
orientación se muestran en el Cuadro 4 [6, 10, 27] .
 Tratamiento
El tratamiento específico del SGB se basa en la
plasmaféresis o en las inmunoglobulinas polivalentes.
Sin embargo, el tratamiento debe basarse sobre todo
en la prevención y el tratamiento sintomático de las
complicaciones.

4 EMC - Anestesia-Reanimación
 Síndrome de Guillain-Barré  E – 36-913-A-10

Cuadro 4.
Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico diferencial Semiología Pruebas complementarias
Afectación del SNC
AIC del tronco cerebral Síndrome piramidal Anomalías en la RM cerebral
Mielopatía aguda Síndrome piramidal, nivel sensitivo EMG normal/anomalías en la RM medular
Afectación nerviosa
Poliomielitis anterior aguda Déficit motor puro, asimétrico PL: pleiocitosis inicial
Difteria Afectación ORL Afectación axonal; anomalías en el ECG
Neuroborreliosis Noción de picadura de garrapata PL: pleiocitosis
Intoxicación por metales pesados Noción de exposición a metales Afectación axonal/PL: normal
Porfiria aguda intermitente Dolores abdominales; orina color vino Cuantificación de porfirinas en orina
porto; trastornos psiquiátricos
Vasculitis Afectación axonal/PL: normal
Linfoma Déficit asimétrico; afectación multisistémica PL: células linfomatosas
Afectación de la UNM
Miastenia Déficit motor puro Decremento en el EMG/PL normal
Botulismo Midriasis, trastornos digestivos PL: normal
Afectación muscular
Hipopotasemia
Hipofosfatemia
Miopatía inflamatoria Elevación de CPK
Rabdomiólisis aguda Elevación de CPK
Parálisis periódica Dispotasemia

AIC: accidente isquémico constituido; EMG: electromiograma; RM: resonancia magnética; UNM: unión neuromuscular; SNC: sistema nervioso central;
CPK: creatina fosfocinasas; PL: punción lumbar; ORL: otorrinolaringología; ECG: electrocardiograma.

Tratamiento etiológico tolerabilidad es mejor y las interrupciones de tratamiento

Plasmaféresis
El principio de esta terapia es reemplazar el plasma del
paciente tras la separación de los elementos nucleados
por centrifugación o filtración. Esta técnica es eficaz en
varios aspectos: disminución de la duración de la ventila-
ción mecánica, disminución del tiempo de recuperación
de la marcha con y sin ayuda y disminución del tiempo
de recuperación del déficit. La eficacia a largo plazo queda
demostrada por la disminución de la mortalidad y las
secuelas al cabo de 1 año [28] .
El volumen para recambiar es de 1,5 veces la masa plas-
mática. Se recomienda realizar cuatro recambios en las
formas moderadas y graves (pérdida de la marcha, nece-
sidad de soporte ventilatorio) y dos en las formas leves
(déficit motor sin pérdida de la marcha). Deben iniciarse
precozmente, en los primeros 7 días tras el debut del défi-
cit.
Las técnicas de filtración son tan eficaces como la centri-
fugación. La asociación de albúmina con coloide se tolera
mejor que el plasma como solución de reemplazo.
Las principales contraindicaciones de la plasmaféresis
son las coagulopatías y las sepsis.
Las complicaciones son raras (< 5% de las sesiones)
y frecuentemente benignas, de tipo hipotensión, fie-
bre/escalofríos o náuseas/vómitos [29] .
Inmunoglobulinas polivalentes intravenosas
Las inmunoglobulinas intravenosas (Ig i.v.) tienen
una acción inmunomoduladora multimodal (bloqueo de
receptores Fc de las inmunoglobulinas G [IgG], supresión
de la activación linfocítica, modulación del sistema de
complemento y neutralización de autoanticuerpos pato-
lógicos).
Cuando se inician en los 15 días que siguen el comienzo
del déficit, las Ig i.v. son tan eficaces como la plasmafére-
sis en términos de mortalidad y de recuperación clínica
(retiro de ventilación mecánica, recuperación de la mar-
cha) a corto plazo (4 semanas) y largo plazo (1 año). La
son menos frecuentes que con la plasmaféresis.
Las dosis recomendadas son de 0,4 g por kilo y por día
durante 5 días.
Las principales contraindicaciones son el déficit de IgA
y la insuficiencia renal.
Se han descrito efectos secundarios menores en un
1-5% de pacientes (cefaleas, fiebre/escalofríos, náu-
seas/vómitos, hipo/hipertensión, taquicardia, mialgias,
artralgias) y generalmente se deben a una velocidad de
perfusión demasiado rápida. Los efectos secundarios más
graves que pueden observarse son: shock anafiláctico en
pacientes con déficit de IgA, meningitis asépticas, insufi-
ciencia renal aguda orgánica, episodios tromboembólicos,
hiponatremia/seudohiponatremia, erupción cutánea o
anemia hemolítica [30] .
Estos dos tratamientos inmunomoduladores permiten
reducir el riesgo de ventilación mecánica y la gravedad del
nadir y acelerar la velocidad de recuperación. La elección
entre una u otra depende principalmente de las contrain-
dicaciones y de las prácticas de cada unidad.
El tratamiento secuencial con plasmaféresis seguida de
Ig i.v. o bien Ig i.v. seguida de plasmaféresis no es más efi-
caz que cada uno de los dos métodos por sí solo [31–33] . Una
segunda cura de Ig i.v. puede emplearse en los pacientes
más graves que no respondieron a la primera cura [34] .
Otros tratamientos inmunomoduladores como los cor-
ticoides, el interferón ␤-1a o el micofenolato mofetilo no
han demostrado ser eficaces [35–37] .
Tratamientos sintomáticos
Insuficiencia respiratoria aguda
El 25-30% de los pacientes necesita ventilación mecá-
nica por insuficiencia respiratoria aguda o trastornos de
deglución.
La ventilación no invasiva (VNI) no está indicada en
este tipo de pacientes con trastornos de deglución, dismi-
nución rápida de la CV con agotamiento respiratorio y
disautonomía [38, 39] .

EMC - Anestesia-Reanimación 5
E – 36-913-A-10  Síndrome de Guillain-Barré
Cuadro 5.
Factores predictores de ventilación durante el curso del síndrome
de Guillain-Barré.
Factores predictores de intubación al ingreso en cuidados
intensivos
Sin medida de la capacidad vital (riesgo > 85% si presencia de
4 criterios):
– inicio de síntomas < 7 días del ingreso
– tos ineficaz
– imposibilidad para mantenerse de pie
– imposibilidad de elevar los codos
– imposibilidad de levantar la cabeza
– citólisis hepática
Con medida de la capacidad vital (riesgo > 85% si presencia de
3 criterios):
– inicio de síntomas < 7 días del ingreso
– imposibilidad de levantar la cabeza
– CV < 60% de la teórica
Factores predictores de ventilación mecánica durante la
estancia en cuidados intensivos
Trastornos de la deglución
CV < 20 ml/kg
Indicaciones de intubación
Dificultad respiratoria
PaCO2 > 6,4 kPa (50 mmHg) o PaO2 < 7,5 kPa (55 mmHg)
CV < 15 ml/kg
PI < −25 cmH2 O/PE < 50 cmH2 O
CV: capacidad vital; PE: presión espiratoria; PI: presión inspiratoria.
Los factores predictores de necesidad de ventilación
mecánica y los criterios de intubación se muestran en
el Cuadro 5 [40, 41] . La presencia de uno de estos criterios
impone la hospitalización en servicio de reanimación.
La intubación orotraqueal se recomienda tras una seda-
ción corta, evitando en lo posible los curares: el riesgo
de hiperpotasemia es mayor en los pacientes inmovili-
zados con curares despolarizantes y el riesgo de ANMAR
aumenta con los curares no despolarizantes [42] . Se usan
pequeñas dosis de morfínico (sufentanilo) como miorre-
lajante.
La intubación no debe retrasarse para no aumentar el
riesgo de neumopatía adquirida asociada a ventilación
mecánica [15] .
El retiro ventilatorio puede iniciarse cuando la CV sea
superior a 7 ml/kg y se puede proceder a la extubación
si es superior a 15 ml/kg. Se debe hacer de manera pro-
gresiva, con períodos de prueba cada vez más largos con
un tubo en T. El éxito de una prueba de 12 horas mante-
niendo una gasometría normal es un requisito antes de la
extubación [43] .
En caso de retiro complicado, puede proponerse una
traqueotomía en espera de la recuperación. En este caso
se recomienda que haya transcurrido un período de
3 semanas de ventilación mecánica antes de recurrir a
esta opción. La estabilidad en los parámetros de función
pulmonar (CV + presión inspiratoria + presión espiratoria)
entre los días 1 y 12 predice una ventilación mecánica
prolongada (> 3 semanas) [44] .
Trastornos de la deglución
La presencia de síntomas bulbares, sobre todo si hay
trastornos de la deglución, impone la colocación de una
sonda nasogástrica para alimentación enteral y adminis-
tración de medicamentos. Sin embargo, no previene las
microaspiraciones y el riesgo de neumopatía asociada. El
recurso a una gastrostomía no está consensuado y por lo
general se realiza en pocos casos.
Dolor
El dolor neurógeno debe tratarse con analgésicos espe-
cíficos como la gabapentina (900-3.600 mg/d) o la
carbamazepina (300 mg/d) [45, 46] .
6 EMC - Anestesia-Reanimación
No hay que olvidar los dolores asociados a la inmovili-
zación, que se tratan con analgésicos clásicos (escalón I a
III) y antiinflamatorios no esteroideos (AINE) [47] .
Complicaciones tromboembólicas
Se debe iniciar anticoagulación preventiva con hepa-
rina natural no fraccionada (HNF) y heparina de bajo peso
molecular (HBPM) o colocación de medias de compresión
neumática intermitente hasta que el paciente vuelva a
caminar o al menos 3 meses en casos de persistencia de
la inmovilización [47] .
Otras complicaciones
El tratamiento de las bradicardias es sintomático, con
atropina, isoprenalina e incluso la colocación de una
sonda electrosistólica [16] .
El íleo funcional puede tratarse con procinéticos, como
la eritromicina o la neostigmina [48] . Las sondas rectales se
emplean en los casos de estreñimiento.
La retención aguda de orina hace necesaria la colo-
cación de una sonda vesical. Se mantiene hasta la
recuperación de la movilidad de los miembros inferiores.
La parálisis facial con inoclusión palpebral se trata con
protección ocular y pomada con vitamina A y oclusión
nocturna.
Rehabilitación precoz
No se ha realizado ningún estudio controlado para
demostrar la necesidad de una reeducación precoz. La
rehabilitación precoz e intensiva parece ser eficaz para
la recuperación motriz y la fatiga residual [49, 50] . La
fisioterapia respiratoria, con técnicas de eliminación de
secreciones (Cough-Assist), es de especial interés en la pre-
vención del acúmulo de secreciones bronquiales y de las
sobreinfecciones pulmonares.
 Pronóstico
La mortalidad del SGB llega al 10% pese a un trata-
miento intensivo. Las principales causas de muerte son
las respiratorias (dificultad respiratoria aguda, neumonía,
embolia pulmonar).
Los factores de riesgo de mortalidad son: edad, gravedad
de la enfermedad en su nadir, necesidad de recurrir a la
ventilación mecánica e hiponatremia [6, 51] .
El pronóstico motor global es muy bueno, pero cerca
del 30% de los pacientes mantienen secuelas a largo plazo
(dolor, síntomas bulbares, trastornos esfinterianos) [52] . A
los 5 años, un 5% de los pacientes necesitan ayuda para la
marcha o son dependientes de respirador [11] . Las escalas
clínicas (que asocian edad, presencia de diarrea y gravedad
del déficit motor) predicen la probabilidad de recupera-
ción a los 6 meses [53] .
Los factores de riesgo de ventilación mecánica son: gra-
vedad clínica, afectación bulbar, infecciones por CMV
y afectación hepática. La afectación desmielinizante, la
presencia precoz (en los primeros 6 días) de bloqueo de
conducción en el nervio peroneo y la CV inferior al 80%
son también elementos predictores [41, 54, 55] . En cambio,
el estudio del nervio frénico no aporta más información
predictiva de necesidad de ventilación mecánica [56] . La
ansiedad del paciente en el momento del ingreso también
correlaciona con el riesgo de ventilación [57] . El déficit de
la dorsiflexión del pie se asocia a riesgo de ventilación
mecánica prolongada (> 15 días), en particular si se asocia
a bloqueo de conducción del nervio ciático [58] .
El riesgo de secuelas aumenta en las formas motrices
puras, las formas axonales y las asociadas a infección por
C. jejuni [2] .

 Conclusión
El SGB es una urgencia neurológica por el riesgo de
evolución hacia una insuficiencia respiratoria aguda. La
vigilancia clínica debe ser estrecha hasta alcanzar la fase
de meseta. Además de las opciones terapéuticas específi-
cas (plasmaféresis o Ig i.v.), el tratamiento es básicamente
sintomático, gracias al cual el pronóstico suele ser favora-
ble.
“ Puntos esenciales
• El síndrome de Guillain-Barré es una polirradicu-
loneuritis aguda, que se traduce clásicamente por
un déficit sensitivomotor, ascendente, que puede
originar una tetraplejía y una insuficiencia respira-
toria aguda.
• La ventilación mecánica es necesaria en cerca de
un 30% de los casos.
• El diagnóstico es clínico. Las pruebas comple-
mentarias tienen como finalidad descartar otros
diagnósticos diferenciales.
• El tratamiento se basa en la plasmaféresis o en
las inmunoglobulinas polivalentes.
• El tratamiento sintomático es primordial con el
fin de limitar las complicaciones de una hospitali-
zación prolongada en cuidados intensivos.
• El pronóstico es bueno en la mayoría de los
casos, con recuperación completa del déficit neu-
rológico.
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