14 Trastornos Ungueales PDF

Trastornos ungueales
Antonella Tosti y Bianca Maria Piraccini
14
La lámina ungueal es una estructura totalmente queratinizada produ
Anatomía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 cida por el epitelio germinativo de la matriz ungueal. En su crecimiento,
Signos ungueales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 la lámina emerge del pliegue proximal de la uña, avanza distalmente
Enfermedades congénitas y hereditarias de las uñas . . . . . . . . . . . . . . 270 y se coloca sobre el lecho ungueal, al que se adhiere íntimamente.
A medida que la lámina ungueal alcanza el extremo del dedo, se despega
Las uñas en las enfermedades dermatológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 de los tejidos subyacentes creando el hiponiquio. La lámina ungueal
Las uñas en las enfermedades sistémicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 está rodeada, en la parte proximal y lateral, por los pliegues ungueales.
Infecciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 El pliegue ungueal proximal se compone de dos capas epiteliales: una
dorsal, que es la prolongación distal de la piel del dorso del dedo, y otra
Trastornos ungueales ambientales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 ventral, que se continúa con la matriz ungueal.
Anomalías ungueales traumáticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 La matriz ungueal se encarga de producir la lámina ungueal y consta
Tumores ungueales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 de un epitelio que se queratiniza sin formar una capa granulosa. La
queratinización de la matriz ungueal ocurre a lo largo de un eje oblicuo,
que refleja el movimiento ascendente y distal de las células durante la
maduración y diferenciación1. Por esta razón, la porción proximal de
la matriz ungueal produce la porción dorsal de la lámina ungueal, mien
tras que la matriz distal origina la lámina ventral de la uña. La porción
distal de la matriz ungueal se ve a través de la lámina ungueal trans
parente como una semiluna blanca, de convexidad distal, conocida como
«lúnula». La matriz contiene melanocitos, de ordinario, quiescentes; no
ANATOMÍA (fig. 14.1) obstante, se pueden activar y sintetizar melanina, que se transfiere a los
queratinocitos circundantes. La migración distal de los queratinocitos
que contienen melanina pigmenta la lámina ungueal2.
La lámina ungueal se produce de forma continuada desde la decimoquin
Puntos clave ta semana de vida embrionaria hasta la muerte. En condiciones normales,
j Matriz ungueal → producción de la lámina ungueal; matriz la velocidad media de crecimiento de las uñas de las manos es de 3 mm/
proximal → lámina dorsal; matriz distal (lúnula) → lámina ventral. mes, y la de las uñas de los pies, de 1 mm/mes. Esta velocidad depende de
j Pliegue ungueal proximal → protección de la matriz ungueal. varios factores, como la edad, las enfermedades generales y la medicación.
j Lecho ungueal e hiponiquio → adherencia de la lámina ungueal y
despegamiento distal. SIGNOS UNGUEALES
j Velocidad de crecimiento de la uña: uñas de la mano: 3 mm/mes;
uñas de los pies: 1 mm/mes. La exploración física permite saber qué lugar del aparato ungueal se
encuentra afectado por una determinada enfermedad (tabla 14.1 y
CORRELACIÓN ENTRE LOS SIGNOS UNGUEALES Y LA LOCALIZACIÓN

ANATÓMICA DEL DAÑO UNGUEAL
Lugar afectado Manifestación clínica
Matriz proximal Surcos de Beau

Punteado
Cresta longitudinal
Fisuras longitudinales
Traquioniquia
Matriz distal Leuconiquia verdadera
Matriz proximal + distal Onicomadesis
Coiloniquia
Adelgazamiento ungueal
Lecho ungueal Onicólisis
Hiperqueratosis subungueal
Leuconiquia aparente
Hemorragias en astilla
Tabla 14.1 Correlación entre los signos ungueales y la localización anatómica

Fig. 14.1 Dibujo esquemático del aparato ungueal en un corte longitudinal. del daño ungueal. 265
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fig. 14.2). El reconocimiento de los signos ungueales específicos reviste Descritas por primera vez por Beau en 1846, estas depresiones trans
14 enorme importancia para entender y diagnosticar las distrofias unguea versales de la superficie de la lámina ungueal se deben a la interrupción
les1,3,4. Los signos ungueales se pueden dividir de forma esquemática en temporal de la actividad mitótica de la matriz ungueal proximal. La pro
tres grandes categorías: fundidad de la depresión indica la magnitud del daño dentro de la matriz, y
● Signos debidos a la disfunción de la matriz ungueal. la anchura (a lo largo del eje longitudinal), la duración del daño. Los surcos
● Signos debidos a trastornos del lecho ungueal. de Beau crecen en sentido distal, y la aparición de varias líneas indica un
● Signos debidos al depósito de pigmento dentro de la lámina ungueal. daño repetido. En general, estas líneas obedecen a traumatismos mecánicos
(p. ej., manicura, onicotilomanía) o enfermedades del pliegue proximal de
Signos ungueales debidos a la disfunción la uña (p. ej., enfermedades dermatológicas, panadizo crónico). La presen
cia de surcos de Beau en un mismo nivel en todas las uñas delata una causa
de la matriz ungueal sistémica (p. ej., enfermedad grave o febril, eritrodermia, medicación).
Surcos de Beau
Onicomadesis (pérdida de la lámina ungueal)
Puntos clave
j Depresiones transversales. Puntos clave
j Más claras en la porción central de la lámina ungueal. j Despegamiento proximal de la uña.
j Casi siempre, de naturaleza traumática. j Casi siempre, de naturaleza traumática.
j Si afecta a varios dedos, se debe sospechar una causa sistémica. j Si afecta a varios dedos, se debe sospechar una causa sistémica.
Fig. 14.2 Signos y trastornos de las uñas.
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Fig. 14.4 Punteado
ungueal por psoriasis.
Las depresiones son
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grandes, profundas y
se dispersan de manera
irregular, a diferencia
de lo que ocurre en la
alopecia areata, donde
aparecen pequeñas,
superficiales y con una
distribución geométrica.
Fig. 14.3 Onicomadesis tras un episodio agudo de panadizo.
El término «onicomadesis» describe el despegamiento de la lámina

ungueal del pliegue proximal y obedece a una agresión grave que detiene
por completo la actividad de la matriz ungueal (fig. 14.3). La onicoma
desis es un surco que reemplaza la lámina ungueal proximal. Las causas
que la producen son idénticas a las de los surcos de Beau4a.
Piqueteado
Puntos clave
j Depresiones puntiformes en la superficie de la lámina ungueal.
j Migración distal con el crecimiento de la uña.
j Daño de la matriz proximal de la uña por psoriasis, alopecia areata,
eccema.
El piqueteado describe pequeñas depresiones de la superficie de la lámina

ungueal (fig. 14.4), debidas a focos anómalos de queratinización de la
Fig. 14.5 Traquioniquia (distrofia de las 20 uñas). Parece como si se hubiera
matriz proximal que determinan aglomeraciones de células paraquera
pasado un papel de lija, en sentido longitudinal, por las uñas.
tósicas en la lámina dorsal de la uña. Estas aglomeraciones se despegan
fácilmente, dejando una depresión. Las enfermedades que producen
piqueteado son la psoriasis, la alopecia areata y el eccema.
La traquioniquia es una anomalía específica de la superficie de la lámina
Onicorrexis ungueal caracterizada por una rugosidad homogénea difusa (fig. 14.5).
Las uñas afectadas de la mayoría de los pacientes están opacas, deslus
Puntos clave tradas y rugosas. La superficie de la lámina ungueal presenta crestas
longitudinales motivadas por estriaciones superficiales finas que se dis
j Adelgazamiento.
tribuyen con un patrón regular y paralelo (como si se hubiera pasado un
j Crestas y fisuras longitudinales. papel de lija). La traquioniquia brillante, una variante menos habitual,
j El daño difuso de la matriz ungueal por liquen plano es una posible se caracteriza por varias depresiones puntiformes pequeñas distribuidas
causa. con un patrón geométrico dentro de líneas longitudinales paralelas. Los
j La enfermedad leve es una manifestación común del trastornos causantes de traquioniquia comprenden la alopecia areata,
envejecimiento. el liquen plano, la psoriasis y el eccema. Algunos autores utilizan el
término «distrofia de las 20 uñas» para indicar los casos idiopáticos de
traquioniquia infantil (v. más adelante), aun cuando la enfermedad no
La onicorrexis produce crestas y fisuras longitudinales de la lámina afecte necesariamente a las 20 uñas.
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ungueal. Se asocia, a menudo, con adelgazamiento de la uña e indica

un daño difuso de la matriz ungueal. Las enfermedades habitualmente Leuconiquia verdadera
responsables de la onicorrexis son el liquen plano, las anomalías de la
perfusión vascular, los traumatismos y los tumores que comprimen Puntos clave
la matriz de la uña. Las crestas longitudinales leves de las uñas cons
j Coloración opaca blanca.
tituyen un rasgo frecuente del envejecimiento.
j Punteada, estriada o difusa.
Traquioniquia (distrofia de las 20 uñas, uñas en papel de lija) j Casi siempre, de naturaleza traumática.
j Daño de la matriz distal de la uña.
Puntos clave j Debe distinguirse de la leuconiquia aparente (cambio del color del
j Aspereza ungueal. lecho ungueal).
j Asociado, a menudo, a adelgazamiento. j Debe distinguirse de la seudoleuconiquia (invasión por hongos
j Los trastornos causantes de traquioniquia son la alopecia areata de la lámina ungueal), característica de la onicomicosis blanca
(frecuente), el liquen plano (raro), la psoriasis (rara) y el eccema superficial. En este caso, la superficie de la lámina ungueal es friable 267
(muy raro). por la presencia de restos de queratina y elementos micóticos.

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La lámina ungueal posee una superficie normal, pero pierde su trans Leuconiquia aparente
14 parencia y se torna blanca por la presencia de las células paraquerató
sicas dentro de su porción ventral. La leuconiquia verdadera obedece a Puntos clave
enfermedades que alteran la queratinización de la matriz ungueal distal

y se presenta mediante tres variantes morfológicas: j Color blanco que se desvanece con la presión.
● Leuconiquia punteada. La lámina ungueal muestra pequeños puntos j Se preserva la transparencia de la lámina ungueal.
de color blanco opaco que se desplazan distalmente con el crecimien j A menudo, por fármacos (quimioterápicos) o enfermedades
to de la uña y a veces desaparecen antes de alcanzar la zona distal. La generales (p. ej., hipoalbuminemia).
causa es un traumatismo y se observa, sobre todo, en las uñas de las
manos infantiles.
Las uñas están blancas por la alteración en el color del lecho ungueal, casi
● Leuconiquia estriada. La lámina ungueal muestra una o más líneas
siempre por edema. La leuconiquia aparente no se desplaza en sentido
transversales paralelas de color blanco opaco. Es frecuente en las uñas
distal con el crecimiento de la uña, y el color blanco se desvanece con la
de las manos femeninas por los traumatismos de la matriz secundarios
presión (v. distintos tipos más adelante).
a la manicura. Puede darse también en las uñas de los dedos gordos por
el traumatismo del calzado. Es también característica de las líneas de Hemorragias en astilla
Mees, bandas transversales blancas que aparecen en las intoxicaciones
por arsénico y talio5.
● Leuconiquia difusa. La lámina ungueal está total o casi totalmente
Puntos clave
opaca y blanca. La leuconiquia total es rara y a veces se hereda. j Líneas subungueales finas, longitudinales, de color rojo oscuro.
Se asocia a queratodermia y a otros defectos congénitos, como la j Casi siempre, de naturaleza traumática.
sordera. j Daño de los capilares del lecho ungueal, con orientación longitudinal.
Coiloniquia (uñas en cuchara) Las hemorragias en astilla aparecen como líneas longitudinales finas, de
color rojo oscuro, localizadas de ordinario en la porción distal de la uña.
La forma de las hemorragias se debe a la orientación longitudinal de los
Puntos clave capilares del lecho ungueal.
j Uñas adelgazadas y cóncavas. Las causas más habituales de las hemorragias en astillas son los trau
j Fisiológica en las uñas de los pies infantiles. matismos, la psoriasis y la onicomicosis. Las astillas proximales son raras
y pueden indicar una enfermedad general, como endocarditis (infecciosa y
marántica), vasculitis (incluida la vasculitis séptica), triquinosis y el sín
La lámina ungueal está adelgazada, plana y tiene forma de cuchara por la drome de anticuerpos antifosfolípido.
eversión ascendente de los bordes laterales. Pese a su carácter fisiológico El «cometa rojo» es una lesión vascular recién descrita del lecho ungueal
y a su remisión espontánea en las uñas de los pies infantiles, entre los que afecta al ∼30% de los pacientes con el complejo de la esclerosis
adultos suele tener un origen laboral o se asocia a ferropenia intensa. tuberosa5a. Los cometas rojos aparecen como estrías rojas longitudinales
cortas, que se blanquean en parte con la presión y tienen un extremo
distal ensanchado; se extienden desde el tercio medio de la uña hasta
Signos ungueales debidos a trastornos el distal y jamás alcanzan el borde libre de la uña. Se cree que los cometas
rojos son telangiectasias junto con sangre extravasada.
del lecho ungueal
Onicólisis Signos ungueales debidos a depósito de pigmento
Puntos clave
Puntos clave
j Exógenos → borde proximal convexo.
j Despegamiento de la lámina ungueal distal.
j Endógenos → borde proximal cóncavo (convexidad distal).
j La uña despegada tiene un aspecto blanco amarillento.
j Depósito subungueal → asociados a menudo con onicólisis.
j En general obedece a traumatismos ambientales, psoriasis u
onicomicosis.
Las causas de pigmentación ungueal comprenden la tinción por pigmento
La lámina ungueal se despega del lecho ungueal y se torna blanca por la externo, la presencia de pigmento bajo la capa ungueal y el depósito de
presencia de aire en el espacio subungueal. La pigmentación de la zona pigmento dentro de la lámina ungueal. La pigmentación ungueal externa
onicolítica se debe a la colonización microbiana o a la extravasación de la suele seguir la forma del pliegue ungueal proximal. Entre los ejemplos
sangre. Aparte de los traumatismos ambientales, los trastornos del lecho más conocidos se encuentran el color pardo amarillento de las uñas de
ungueal que más onicólisis producen son la psoriasis y la onicomicosis los fumadores por la nicotina o el oscurecimiento de la lámina ungueal
(fig. 14.6). La exposición a la luz ultravioleta, sola o combinada con de los peluqueros por los tintes del pelo. El depósito subungueal de pigmen
medicación, del tipo de las tetraciclinas, puede precipitar una foto to suele observarse con la colonización por Pseudomonas, en que el color
onicólisis. verde de la uña obedece a la producción de piocianina por las bacterias. Los
dermatofitos suelen dar una pigmentación subungueal blanco amarillenta.
La lámina ungueal se puede pigmentar por el depósito de melanina o de
otros pigmentos como hierro u oro. La tinción de Fontana-Masson de una
Onicoauxis uña cortada ayuda a diferenciar la melanina de otros pigmentos.
Puntos clave Melanoniquia longitudinal

j Adelgazamiento ungueal.
Puntos clave
j Hiperqueratosis subungueal.
j Banda longitudinal de color entre pardo y negro.
j Con frecuencia, por psoriasis u onicomicosis.
j Habitual entre las personas con pigmentación oscura.
j La banda única puede constituir un signo de melanoma ungueal.
La lámina ungueal está engrosada por la presencia de escamas subun j Las bandas múltiples suelen producirse por fármacos o
268 gueales. Las causas de hiperqueratosis subungueal abarcan psoriasis, enfermedades generales.
onicomicosis y eccema.

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Fig. 14.6 Causas de onicólisis. *Debido a la colonización secundaria por Pseudomonas aeruginosa. AINE, antiinflamatorios no esteroideos; CE, carcinoma
epidermoide; PCT, porfiria cutánea tardía; PFT, pruebas de función tiroidea; PPE, protoporfiria eritropoyética; PRP, pitiriasis roja pilar; VPH, infección por el virus del
papiloma humano.
La melanoniquia longitudinal se da mucho entre personas con pigmenta exactitud para el diagnóstico del melanoma subungueal (v. más adelan
ción oscura de la piel y hasta el 90% de los adultos afroamericanos tienen te)7,8. Sin embargo, la microscopia de epiluminiscencia se aplica cada
una o más bandas pigmentadas. Entre los caucásicos es mucho menos vez más y es previsible que se amplíen los estudios de correlación entre
común. La melanoniquia longitudinal obedece a la presencia de melanina el patrón dermatoscópico y los hallazgos histopatológicos. Además, se
dentro de la lámina ungueal y puede deberse a la mera activación de los está usando la dermatoscopia intraoperatoria para ayudar a establecer
melanocitos de la matriz ungueal o a una hiperplasia melanocítica, por los márgenes de escisión8a.
ejemplo en el lentigo, nevo o melanoma.
En clínica, la melanoniquia se presenta como una o más bandas pig Signo de Hutchinson
mentadas longitudinales que se extienden desde el pliegue proximal de la
uña hasta el borde distal (fig. 14.7)6. La banda de melanoniquia varía de Puntos clave
un color pardo claro a negro, y la pigmentación puede ser homogénea o j Pigmentación periungueal de color negro parduzco.
variable. La anchura oscila entre unos milímetros y todo el ancho de la
uña. Las bandas múltiples suelen deberse a una activación melanocítica j Posible signo de melanoma ungueal.
(tabla 14.2). j Debe separarse del seudosigno de Hutchinson (bandas negras
Se han descrito diversos patrones dermatoscópicos de melanoniquia que producen una pigmentación «ilusoria» del pliegue ungueal
longitudinal (p. ej., líneas regulares, finas, paralelas, de color pardo claro proximal por la transparencia de la cutícula). 269
que reflejan la activación melanocítica), pero no se ha establecido su

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14 CAUSAS DE MELANONIQUIA LONGITUDINAL

Activación melanocítica Racial

Traumatismo
- Manicura
- Mordedura de uñas/onicotilomanía
- Por fricción, sobre todo en las uñas de los pies
Fármacos
- Antineoplásicos, p. ej., doxorubicina,
5-fluorouracilo
- Cidovudina (AZT)
- Psoralenos
Radiación
Embarazo
Síndrome de Laugier-Hunziker/síndrome de
Peutz-Jeghers
Enfermedad de Addison
Infección por el VIH
Postinflamatoria
- Liquen plano
- Psoriasis pustulosa
- Onicomicosis (T. rubrum y Scytalidium spp.)
Tumores no melanocíticos Enfermedad de Bowen
Verrugas
Carcinoma basocelular
Queratosis subungueal
Quiste mixoide
Hiperplasia melanocítica
Nevo de la matriz ungueal
Melanoma de la matriz ungueal
Tabla 14.2 Causas de melanoniquia longitudinal.
Descrito por primera vez en 1886 por Hutchinson, este signo epónimo
representa la pigmentación del pliegue ungueal proximal o del hiponiquio
asociada a melanoniquia longitudinal. El signo de Hutchinson, en el seno
de un melanoma ungueal, se debe al crecimiento horizontal del tumor.
Pese a que la pigmentación del pliegue ungueal proximal y lateral o del
Fig. 14.7 Melanoniquia longitudinal por un nevo melanocítico congénito
hiponiquio constituye un rasgo de los nevos melanocíticos congénitos9,
de la matriz ungueal. A. La pigmentación afecta al 75% de la lámina ungueal, y
la aparición de pigmentación periungueal asociada a melanoniquia lon el color varía desde el marrón claro hasta el negro. B. En la biopsia se observan
gitudinal en un adulto es altamente sospechosa de melanoma. nidos de melanocitos dentro de la capa basal y de la porción inferior del epitelio
de la matriz ungueal. La hendidura (*) representa un artefacto.
Síndrome de la uña verde
Puntos clave ENFERMEDADES CONGÉNITAS Y HEREDITARIAS

j Color negro verdoso o azul verdoso de la lámina ungueal motivado DE LAS UÑAS
por la piocianina.
Las enfermedades congénitas y hereditarias de las uñas abarcan una serie
j Los factores predisponentes comprenden la exposición al agua,
de trastornos con anomalías ungueales al nacer o durante la lactancia.
detergentes y jabones.
En ocasiones, estas alteraciones constituyen rasgos esenciales para el
j Debe distinguirse del hematoma, nevo melanocítico, melanoma o diagnóstico de síndromes o enfermedades hereditarios.
infección por Aspergillus.
Mal alineamiento congénito de las uñas
de los dedos gordos
En el síndrome de la uña verde, la uña tiene un color negro verdoso
o azul verdoso por el depósito de piocianina, un pigmento verde azu
lado producido por Pseudomonas aeruginosa, bajo la lámina ungueal Puntos clave
onicolítica (v. capítulo 15). Se acompaña muchas veces de panadizo. j Desviación lateral de la lámina ungueal.
Los factores predisponentes abarcan la exposición prolongada al agua, j A menudo, bilateral.
el uso de detergentes y jabones, los traumatismos ungueales y otras
causas de onicólisis. No es de extrañar que este trastorno se dé entre j Factor predisponente de uña encarnada.
barberos, friegaplatos, panaderos y personal sanitario. El síndrome de la
uña verde reviste importancia porque el personal hospitalario afectado
podría propagar Pseudomonas aeruginosa a los enfermos debilitados. El El mal alineamiento congénito de las uñas de los dedos gordos fue des
diagnóstico suele ser clínico y, si procede, se confirma por la tinción de crito por primera vez por Samman, en 1978, y caracterizado a fondo por
Gram y el cultivo del exudado y los fragmentos ungueales. El tratamiento Baran et al. en 1979. Pese a su frecuencia, no hay ningún dato de su
consiste en evitar los factores predisponentes, usar guantes protectores, prevalencia. Probablemente se debe a una anomalía del ligamento que
270 recortar las uñas y utilizar soluciones tópicas de hipoclorito sódico al 2% conecta la matriz con el periostio de la falange distal. La lámina ungueal
o de ácido acético durante 1-4 meses. del dedo gordo se desvía lateralmente con respecto al eje longitudinal de

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Fig. 14.8 Mal
alineamiento congénito
de las uñas de los
14
dedos gordos. El eje
longitudinal de la lámina
ungueal presenta una
desviación lateral. Hay
también onicomadesis
de las uñas de ambos
dedos gordos y
engrosamiento ungueal
leve, con penetración
lateral de la uña del dedo
gordo derecho.
la falange distal. Se daña así la matriz ungueal y aparecen surcos de Beau

y onicomadesis (fig. 14.8). La lámina ungueal suele estar engrosada y
traza una curva transversal exagerada. El mal alineamiento congénito de
las uñas de los dedos gordos suele ser bilateral y es la causa más habitual
de uña encarnada entre niños y adolescentes. El trastorno suele mejorar
de forma espontánea10. Fig. 14.9 Hipoplasia ungueal en el síndrome uña-rótula. Existe hipoplasia de
los dedos primero y segundo. Este gradiente de intensidad es característico del
daño ungueal.
Hipertrofia congénita del pliegue lateral
del dedo gordo
Las alteraciones ungueales suelen acompañarse de anomalías óseas,
Puntos clave por ejemplo ausencia o hipoplasia rotuliana, displasia de la cabeza
del radio y exostosis («cuernos») en la cresta ilíaca. En la infancia, el
j Pliegue ungueal lateral hipertrófico.
diagnóstico se confirma sobre todo por la presencia de los cuernos
j Recién nacidos y lactantes. ilíacos en la radiografía de la pelvis.
El 40% de los enfermos sufren nefropatía, y hasta el 8% de ellos acaban
con insuficiencia renal.
La hipertrofia de los pliegues ungueales laterales del recién nacido la
describieron por primera vez Martinet et al. en 1984. Suele presentarse Epidermólisis ampollosa
al nacer y se caracteriza por un crecimiento exagerado de los tejidos
blandos de la porción interna del pliegue lateral de la uña; aparece un
labio hipertrofiado que cubre parcialmente la lámina ungueal. Este creci Puntos clave
miento anómalo desvía, en ocasiones, lateralmente la uña y/o provoca su j Ampollas periungueales/subungueales.
inclusión con una reacción inflamatoria aguda y dolor. Habitualmente, la j Tejido de granulación periungueal.
anomalía es bilateral y remite de manera espontánea a los pocos años11.
j Onicólisis.
Pulgares en raqueta (braquioniquia) j Engrosamiento y acortamiento de las uñas.
j Terigión y atrofia ungueal.
Puntos clave
j Congénita.
En todos los tipos de epidermólisis ampollosa (EA) se observan anomalías
j Uña ancha y corta del pulgar. de las uñas. La formación repetida de ampollas causa onicólisis con
acortamiento y engrosamiento de la uña por cicatrización de su lecho.
La afectación matricial explica el adelgazamiento y la atrofia de las uñas.
El pulgar en raqueta es una malformación corriente por acortamiento La distrofia o aplasia de las uñas con un tejido de granulación periun
de la falange distal. Suele darse como rasgo autosómico dominante. La gueal es característica de la epidermólisis ampollosa de la unión, de tipo
uña se acorta y se ensancha de manera anómala. Las uñas en raqueta Herlitz, y el síndrome laringoonicocutáneo. Las alteraciones ungueales
son, de ordinario, un signo aislado, y el estudio radiológico revela una preceden a veces a las ampollas cutáneas, por ejemplo en la EA de la
falange distal corta. unión de «inicio tardío» o en la EA distrófica dominante pretibial; otras
veces, la distrofia ungueal constituye un signo aislado, como sucede en
Síndrome de uña y rótula (onicoosteodisplasia; algunas familias con EA distrófica dominante.
enfermedad de Fong)
Displasias ectodérmicas
Puntos clave
j Hipoplasia de la cara radial de las uñas del pulgar. Puntos clave
j Lúnulas triangulares. j Desarrollo anómalo del pelo, dientes y/o glándulas ecrinas.
j Presencia de anomalías óseas. j Acortamiento y engrosamiento de las uñas.
j Hipoplasia ungueal.
El síndrome de la uña y rótula es un trastorno hereditario autosó

mico dominante descrito inicialmente por Chatelain en 1820. Se Las displasias ectodérmicas fueron descritas inicialmente por Weech en
ha asociado a mutaciones del gen LMX1B, que cifra un factor de 1929, y Freire-Maia las clasificó en 1977. Las alteraciones ungueales
transcripción regulador de la síntesis del colágeno. El trastorno suele constituyen un signo importante de un elevado número de estos sín
afectar al pulgar y también a otros dedos, pero en menor medida dromes, que se acompañan de anomalías del pelo, dientes y/o glándulas
(fig. 14.9). Las uñas están ausentes o hipoplásicas y la distrofia se ecrinas. En general, las uñas son cortas y gruesas, con onicólisis. Suelen 271
acentúa más en la cara radial del dedo. Es común la lúnula triangular. afectarse todas las uñas de manos y pies.

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Paquioniquia congénita LAS UÑAS EN LAS ENFERMEDADES
14 DERMATOLÓGICAS
Puntos clave
Algunas enfermedades dermatológicas presentan con frecuencia anoma

j Uñas engrosadas y extraordinariamente duras. lías ungueales asociadas que ayudan a confirmar el diagnóstico clínico.
j Hiperqueratosis grave del lecho ungueal.
j Afectación final de todos los dedos. Psoriasis
j Queratodermia palmoplantar.
Puntos clave
j Afectación de varias uñas.
La paquioniquia congénita fue descrita por primera vez por Jadasson y
Lewandowski en 1906. Se debe a mutaciones de los genes de queratina j Signos diagnósticos (solo en las uñas de la mano): punteado
KRT6a y KRT16 en el tipo I y KRT6b y KRT17 en el tipo II. irregular, láminas asalmonadas (signo de la «gota de aceite»),
En las dos formas principales de paquioniquia congénita hay altera onicólisis con borde eritematoso.
ciones ungueales: las uñas están engrosadas y la curvatura transversa se j La psoriasis de las uñas de los pies no suele distinguirse
acentúa por la marcada hiperqueratosis del lecho ungueal. Es dificilísimo clínicamente de la onicomicosis.
cortar las uñas. Los signos asociados comprenden hiperhidrosis, leuco j Se asocia, a menudo, con artropatía psoriásica.
queratosis bucal, hiperqueratosis folicular y queratodermia palmoplantar,
j El fenómeno de Koebner empeora los síntomas ungueales.
con dolor durante la deambulación. En el tipo II se observan dentición
prematura y quistes pilosebáceos con más frecuencia.
Las anomalías de las uñas se dan hasta en la mitad de los enfermos
Enfermedad de Darier (disqueratosis folicular) con psoriasis y pueden constituir la única manifestación. La psoriasis
ungueal se acompaña a menudo de artritis y entesitis psoriásicas14.
Puntos clave Los signos diagnósticos de la psoriasis ungueal comprenden el pun
j Estrías longitudinales rojas y blancas. teado irregular, las láminas asalmonadas del lecho ungueal y la oni
cólisis con un borde eritematoso. Estos signos suelen reunirse en un
j Muesca en V (muesca) del borde distal.
mismo caso y se localizan en las uñas de las manos. Las depresiones
j Células gigantes multinucleares en el epitelio del lecho ungueal. psoriásicas son grandes, profundas y se dispersan de manera irregular
dentro de la lámina ungueal (v. fig. 14.4); pueden estar cubiertas
por escamas blanquecinas, que se despegan con facilidad. El signo
de la «gota de aceite» (láminas asalmonadas) se manifiesta como
Las alteraciones ungueales son frecuentes en la enfermedad de Darier y
una zona irregular de color naranja amarillento visible a través de la
resultan diagnósticas; Ronchese las describió por primera vez en 1965.
lámina ungueal (fig. 14.11). La onicólisis, rodeada de un borde eri
El lecho ungueal muestra varias estrías longitudinales rojas y blancas
tematoso, es también característica de la psoriasis ungueal. Muchos
(fig. 14.10). También se aprecian una hiperqueratosis subungueal distal
pacientes con psoriasis presentan otras alteraciones ungueales poco
en forma de cuña y fisuras del borde libre de la lámina ungueal. Estas
diagnósticas, que se advierten con frecuencia en otros trastornos:
últimas acompañan a las bandas blancas y rojas. El examen histológico
hemorragias en astilla, hiperqueratosis subungueal, engrosamiento
revela hiperplasia del epitelio del lecho ungueal con células gigantes epite
y desmenuzamiento de la lámina ungueal y panadizo.
liales multinucleares, pero ninguna hendidura suprabasal12. Las lesiones
En la tabla 14.3 se enumeran las enfermedades que deben diferenciarse
de la uña no mejoran con los retinoides por vía oral. Los pacientes con
de la psoriasis ungueal.
enfermedad de Hailey-Hailey presentan anomalías similares en las uñas.
Para el diagnóstico de la enfermedad de Darier de las uñas no basta
con una única banda longitudinal roja (eritroniquia longitudinal) con Tratamiento
hiperqueratosis subungueal distal, porque las bandas solitarias obedecen La psoriasis ungueal no suele responder al tratamiento tópico y se agrava,
también a tumores benignos subungueales (onicopapiloma) y, con menos a menudo, con la exposición solar. Las medidas terapéuticas se revisan
frecuencia, a una enfermedad de Bowen13,13a. en la escalera terapéutica (tabla 14.4).
Fig. 14.10 Enfermedad de Darier. Estrías longitudinales rojas y blancas Fig. 14.11 Psoriasis ungueal. Se aprecian láminas asalmonadas
272 alternantes con hiperqueratosis subungueal en cuña, muescas en V del borde (lesiones en «gota de aceite») en las uñas y onicólisis con un borde
distal y fisuras. eritematoso.

C A P Í T U LO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PSORIASIS UNGUEAL 14
• Onicomicosis: • Alopecia areata:
es complejo diferenciar la psoriasis pequeñas depresiones con
ungueal del pie de la onicomicosis distribución geométrica
sin un estudio micológico o • Acroqueratosis paraneoplásica
histológico de un corte ungueal (síndrome de Bazex;
• Onicólisis idiopática y onicólisis acroqueratosis paraneoplásica):
traumática: la erupción psoriasiforme posee
la zona de onicólisis no está una distribución característica en
rodeada por eritema y no hay las partes acras y afecta a la nariz y
hiperqueratosis subungueal a las orejas
Tabla 14.3 Diagnóstico diferencial de la psoriasis ungueal.
ESCALERA TERAPÉUTICA PARA LA PSORIASIS UNGUEAL
• Evitar traumatismos (3)

• Análogos de la vitamina D3 por vía tópica: calcipotrieno (calcipotriol): psoriasis
del lecho ungueal (2) Fig. 14.12 Acrodermatitis continua de Hallopeau. Erupción pustulosa
• Tazaroteno, gel al 0,1%, por vía tópica: psoriasis del lecho ungueal (2) recidivante del lecho ungueal y de la porción distal de los dedos.
• Calcipotrieno por vía tópica más pomada de dipropionato de betametasona:
psoriasis del lecho ungueal (2)
• Corticoides intralesionales (p. ej., acetónido de triamcinolona, 2,5-5 mg/ml, en
solución salina): psoriasis de la matriz ungueal (1) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ACRODERMATITIS CONTINUA
• Acitretina (0,2-0,3 mg/kg/día): psoriasis de la matriz y del lecho ungueales (1) DE HALLOPEAU
• Metotrexato: si procede, para tratar manifestaciones adicionales (2)
• Ciclosporina: si procede, para tratar manifestaciones adicionales (2) • Dermatitis aguda por contacto y eccema • Onicomicosis por hongos
dishidrótico de la mano: no dermatofitos:
• Inmunomoduladores selectivos («terapia biológica»): si procede, para tratar
manifestaciones adicionales (2) las lesiones suelen ser vesiculares, más que puede asociarse a
pustulosas, y hay afectación palmar y/o inflamación periungueal o
Tabla 14.4 Escalera terapéutica para la psoriasis ungueal. Clave para el plantar subungueal y a secreción
apoyo basado en pruebas: 1) ensayo clínico prospectivo controlado; 2) estudio • Panadizo bacteriano o vírico: purulenta. Las uñas del pie
retrospectivo o series amplias de casos, y 3) series de casos pequeñas o casos el curso recidivante no es característico se afectan más veces y la
clínicos individuales. de la infección bacteriana; las recaídas se lámina ungueal contiene
observan en la infección por el VHS, pero la hongos; se requieren
uña cura completamente entre los episodios cultivos para hongos
Acrodermatitis continua de Hallopeau
(acrodermatitis de Hallopeau, dermatitis repens) Tabla 14.5 Diagnóstico diferencial de la acrodermatitis continua de
Hallopeau. VHS, virus del herpes simple.
Puntos clave
j Episodios repetidos y autolimitados de inflamación dolorosa. Descrita por primera vez por Sabouraud en 1931 y caracterizada por
Hjorth y Thomsen en 1967, la paraqueratosis pustulosa es exclusiva
j Pústulas del lecho ungueal y piel periungueal. de la infancia y suele limitarse a un dedo, casi siempre el pulgar o el
j Afectación más común de las uñas de la mano, a menudo de un índice. Las alteraciones ungueales de la mayoría de los enfermos van
solo dedo. precedidas de eritema, descamación y vesículas en la yema digital. El
dedo afectado presenta alteraciones psoriasiformes leves, con onicólisis e
hiperqueratosis subungueal. Las alteraciones ungueales suelen estar más
La acrodermatitis continua fue descrita por primera vez por Crocker en acentuadas en un lado de la uña. La enfermedad remite, por lo común,
1888, y Hallopeau la clasificó mejor en 1890. La lesión ungueal es un de manera espontánea, aunque algunos niños sufren psoriasis.
signo característico de la acrodermatitis de Hallopeau y suele limitarse a
un dedo. Puede darse entre pacientes con psoriasis pustulosa palmoplan Tratamiento
tar o generalizada. El enfermo refiere episodios repetidos de inflamación
El tratamiento se basa en emolientes, corticoides por vía tópica y/o
dolorosa y aguda, y las pústulas rodean y subyacen a la lámina ungueal
calcipotrieno.
(fig. 14.12). Otros síntomas son onicólisis, onicomadesis y descamación
del lecho ungueal y de la piel periungueal. La acrodermatitis continua de
las uñas no se asocia, de ordinario, a las láminas cutáneas de la psoriasis Liquen plano
vulgar. Es poco habitual la propagación proximal de la enfermedad15.
El diagnóstico diferencial de la acrodermatitis continua se esboza en Puntos clave
la tabla 14.5. j Fisuras longitudinales de la lámina ungueal (onicorrexis).
j Posible evolución cicatricial (terigión dorsal).

Tratamiento
j Suele afectar a varias uñas.
● Análogos de la vitamina D3 (calcipotrieno [calcipotriol], calcitriol)
por vía tópica o combinación de calcipotrieno más dipropionato de j Se precisa estudio histológico para el diagnóstico en caso de
betametasona. La enfermedad del lecho ungueal distal se trata mejor afectación ungueal aislada.
con una solución o loción como vehículo.
● Acitretina (0,3 mg/kg/día durante 4-6 meses) para los casos graves.
Las anomalías ungueales están presentes en un 10% de los enfermos con
Paraqueratosis pustulosa liquen plano (v. capítulo 3). Sin embargo, en el liquen plano ungueal no
suele haber afectación de la piel, cuero cabelludo o mucosas. Los signos
Puntos clave diagnósticos clásicos son el adelgazamiento, la aparición de crestas y
fisuras en las uñas y el terigión dorsal16 (fig. 14.13). Estos signos indican
j Exclusiva de la infancia. afectación de la matriz y requieren un tratamiento inmediato para evitar
j Lesiones psoriasiformes. las cicatrices. El terigión dorsal se debe a la adherencia entre el pliegue
j Suele afectar a una uña de la mano. proximal y el lecho de la uña por la destrucción de la matriz y la desapa 273
rición de la lámina ungueal. El liquen plano del lecho ungueal ocasiona

C A P Í T U LO
siempre a las 20 uñas, la mayoría de los autores prefieren el término
14 «traquioniquia» (de un término griego que significa «áspero») al de dis
trofia de las 20 uñas. Puede acompañarse de alopecia areata (el 12% de
los niños y el 3% de los adultos con alopecia areata grave) o ser idiopático.
Esta última variante es más común en la infancia.
Las uñas están delgadas, opacas y sin lustre, como si se hubiera
pasado un papel de lija en sentido longitudinal (p. ej., estrías verticales)
(v. fig. 14.5). La cutícula presenta hiperqueratosis frecuente. La traquioni
quia es bastante asintomática y los enfermos solo se quejan de la fragilidad
y el aspecto poco estético. Además de la alopecia areata, este signo puede
verse en enfermedades inflamatorias graves que alteran ligeramente la
queratinización de la matriz ungueal, como el liquen plano, el eccema
y la psoriasis. Para determinar la enfermedad inflamatoria responsable
de la traquioniquia se requiere una biopsia de la uña que, de ordinario,
no se recomienda, dada la naturaleza benigna de la enfermedad. La tra
quioniquia mejora de manera espontánea en la mayoría de las ocasiones.
Los corticoides y los retinoides, por vía sistémica, mejoran también
la traquioniquia de los pacientes con alopecia areata y psoriasis, res
pectivamente, cuando se aplican para tratar las manifestaciones pilosas
Fig. 14.13 Liquen plano ungueal. Obsérvense el adelgazamiento de la uña, y cutáneas.
y las crestas y fisuras longitudinales.
Alopecia areata
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL LIQUEN PLANO UNGUEAL Puntos clave
j Depresiones geométricas.
• Amiloidosis sistémica: el • Terigión ungueal por enfermedades
adelgazamiento y las fisuras ampollosas: la historia clínica difiere j Afecta, en general, a los niños.
se asocian con hemorragias en y, a menudo, existen lesiones cutáneas
astilla; el estudio histológico revela y/o mucosas asociadas
depósitos de amiloide dentro de la • Terigión ungueal por isquemia digital: Las alteraciones ungueales aparecen en el 20% de los adultos y en la
matriz ungueal y la dermis del lecho el dedo suele estar frío y se observa una mitad de los niños con alopecia areata. Los signos ungueales caracterís
ungueal historia de fenómeno de Raynaud ticos comprenden depresiones geométricas y traquioniquia. Las depre
• Liquen estriado: las alteraciones • Enfermedad injerto contra huésped: siones son pequeñas, superficiales y se distribuyen de manera regular
liquenoides de la uña se limitan a alteraciones liquenoides similares de con un patrón geométrico (reticular). Otras alteraciones ungueales de la
uno o dos dedos y a un lado de la la uña
lámina ungueal alopecia areata son leuconiquia punteada, el eritema de la lúnula y la
• Otras entidades: psoriasis, onicomicosis
• Disqueratosis congénita: las y síndrome de la uña amarilla onicomadesis. La traquioniquia es más habitual en la infancia, sobre
alteraciones liquenoides de la uña todo entre hombres con alopecia total o universal.
se asocian a leucoplasia bucal e
hiperpigmentación reticulada Eccema (dermatitis)
Tabla 14.6 Diagnóstico diferencial del liquen plano ungueal.
Puntos clave
alteraciones inespecíficas de la uña, como onicólisis, engrosamiento j Piqueteado irregular y líneas de Beau.
ungueal y cambio a un color amarillo. j Queratosis subungueal.
Este diagnóstico puede resultar difícil de establecer ante una forma j Panadizo crónico.
aislada y se precisa el estudio histológico. El diagnóstico diferencial del
liquen plano ungueal se esboza en la tabla 14.6.
El eccema de las manos se asocia muchas veces con alteraciones unguea
Tratamiento les. En el eccema agudo hay vesículas y eritema de pliegue ungueal proxi
Se precisa tratamiento sistémico para evitar el terigión (v. capítulo 3). Si mal y del hiponiquio. El daño de la matriz ungueal explica el piqueteado
la enfermedad afecta a pocas uñas, se aplican inyecciones intralesionales irregular y los surcos de Beau; en los casos graves se ve onicomadesis.
de corticoides (2,5-5 mg/ml de acetónido de triamcinolona en solución El eccema crónico se localiza con frecuencia en el hiponiquio y da lugar
salina)16a. a hiperqueratosis subungueal, onicólisis y fisuras. El eccema crónico
del pliegue ungueal proximal causa un panadizo crónico. La lámina
Traquioniquia (distrofia de las 20 uñas, ungueal de la dermatitis atópica suele presentar alteraciones superficiales
leves, del tipo de punteado irregular y surcos de Beau. El control de la
uñas en papel de lija) enfermedad cutánea mejora gradualmente los problemas ungueales.
Puntos clave LAS UÑAS EN LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

j Aspereza ungueal debida al excesivo número de crestas
longitudinales. De forma esporádica se han comunicado alteraciones ungueales en
j Suele afectar a varias uñas. algunas enfermedades sistémicas; la mayoría de estas alteraciones son
inespecíficas. En este capítulo se comentarán solo aquellas que resultan
j Más común en la infancia. útiles para el diagnóstico de los trastornos sistémicos.
j Se asocia, a menudo, a alopecia areata.
j Evolución benigna. La lámina ungueal en medicina forense
Puntos clave
Alkiewicz describió la traquioniquia por primera vez en 1950. Hazelrigg j Exposición a medicamentos.
et al. otorgaron el nombre de «distrofia de las 20 uñas» a un cuadro
ungueal idéntico en 1977. La distrofia de las 20 uñas o traquioniquia j Intoxicación.
274 describe un espectro de anomalías de la superficie de la lámina ungueal j Análisis genético.
que producen aspereza de las uñas. Como las alteraciones no afectan

C A P Í T U LO
El crecimiento lento de las uñas permite utilizar los cortes ungueales para
detectar una exposición previa a fármacos o toxinas (p. ej., heroína). En ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A ACROPAQUIA DIGITAL 14
las uñas pueden medirse compuestos como metales pesados o fármacos5.
CONGÉNITAS/GENÉTICAS
Uñas en palillo de tambor (dedos hipocráticos, Enfermedades cardiovasculares Cardiopatía congénita (habitualmente,
cianótica)
uñas en vidrio de reloj, acropaquia digital) Malformaciones arteriovenosas pulmonares
(a menudo, en el seno de telangiectasia
hemorrágica hereditaria)
Puntos clave
Enfermedad broncopulmonar Fibrosis quística
j Dedos globulosos.
Otra Dermoperiostosis en láminas
j Uñas en vidrio de reloj.
ADQUIRIDAS
j Ángulo entre el pliegue proximal de la uña y la lámina ungueal
superior a 180° (signo de Lovibond). Enfermedades Neoplasias (cánceres primarios o
broncopulmonares metastásicos, tumores pleurales)
Infecciones crónicas (abscesos pulmonares,
tuberculosis)
Descritas inicialmente por Hipócrates en el siglo I antes de Cristo, las Bronquiectasias
acropaquias digitales pueden ser congénitas o adquiridas. Las adquiridas Fibrosis pulmonar, sarcoidosis
ocurren poco y se asocian, en un 80% de los casos, a enfermedades Enfermedades cardiovasculares Aneurisma o fístula de diálisis (acropaquias
pulmonares17. unilaterales); insuficiencia cardíaca
Los dedos en palillo de tambor se producen por un agrandamiento del congestiva; endocarditis bacteriana
tejido blando del extremo distal del dedo. La lámina ungueal aumenta Enfermedades gastrointestinales Enfermedad inflamatoria intestinal
de tamaño y se curva en exceso; entre el pliegue proximal de la uña y Carcinomas
la lámina ungueal se tiende un ángulo superior a 180° (v. fig. 14.2). Infestaciones, p. ej., amebiasis, ascaridiasis
En la osteoartropatía hipertrófica, la acropaquia digital se acompaña Enfermedades del hígado, p. ej., hepatitis
de hipertrofia de las extremidades y artropatía seudoinflamatoria. Las crónica activa, cirrosis
enfermedades sistémicas asociadas con acropaquias digitales se esbozan Infección Infección por el VIH
en la tabla 14.7. Sepsis del injerto arterial (acropaquias
limitadas a las extremidades perfundidas)
Síndrome de la uña amarilla Enfermedades endocrinas Enfermedad tiroidea (sobre todo,
hipertiroidismo)*
Hiperparatiroidismo secundario
Puntos clave Otras Síndrome POEMS
j Cese en el crecimiento de la uña. Abuso de laxantes
j Uñas de color verde amarillo. Hemiplejía (unilateral)
Traumatismos, lesión del nervio mediano
j Ausencia de cutícula. (unidigital)
j Curvatura excesiva y engrosamiento. *De ordinario, en el seno de acropaquias tiroideas (acropaquias asociadas a tumefacción
digital y reacción perióstica) de pacientes con una enfermedad autoinmunitaria de tiroides.
j Afectación de la mayoría o todas las uñas.
Tabla 14.7 Enfermedades sistémicas asociadas a acropaquia digital.
Samman y White describieron en 1964 el síndrome de la uña amarilla.
No es raro, y su patogenia sigue siendo desconocida. La uña cesa de
crecer en sentido lineal o el crecimiento se reduce mucho. Las uñas están
engrosadas y presentan una curvatura transversal y longitudinal excesiva,
con desaparición de la cutícula. El color de la uña varía desde un amari
llo pálido hasta un verde amarillento oscuro (fig. 14.14). Es frecuente
la onicólisis, al igual que la descamación de la lámina ungueal. En la
mayoría de los casos se afectan las 20 uñas. Las alteraciones ungueales se
asocian, de forma característica, al linfoedema y a la afectación de las vías
respiratorias, por ejemplo por bronquitis crónica, bronquiectasias, sinu
sitis o derrame pleural. El diagnóstico del síndrome de la uña amarilla
solo requiere la presencia de las alteraciones características en las uñas.
Tratamiento
El tratamiento no surte efecto en todos los casos y debe prescribirse a lo
largo de varios meses:
● Vitamina E: 1.200 UI/día.
● Itraconazol pulsátil (400 mg/día durante 1 semana al mes) o fluconazol
(150 mg/día durante 1 semana al mes); en teoría, estos fármacos
aceleran el crecimiento de las uñas.
Fig. 14.14 Síndrome de la uña amarilla. Obsérvense el exceso de curvatura de
la uña y la desaparición de la cutícula, aparte del color amarillo.
Leuconiquia aparente
Terry describió las uñas homónimas en 1954 como un signo común
Puntos clave ●
a la cirrosis hepática que presenta hasta el 80% de los pacientes. La
j Color blanco que desaparece con la presión. leuconiquia afecta a toda la uña, salvo a una banda distal de 1 a 2 mm.
j Se mantiene la transparencia de la lámina ungueal. Las uñas de Terry se observan a menudo en personas normales.
● Muehrcke describió las uñas homónimas en 1956 entre pacientes
con hipoalbuminemia (síndrome nefrótico). Se trata de un signo muy
Basándose en el patrón del color ungueal se diferencian tres tipos de habitual entre enfermos sometidos a quimioterapia combinada. La
leuconiquia aparente. El edema del lecho ungueal parece un factor com uña muestra varias bandas transversales blanquecinas, paralelas a 275
partido. la lúnula (fig. 14.15).

C A P Í T U LO
Fig. 14.15 Uñas de Enfermedades autoinmunitarias del tejido
14 Muehrcke. Se ven
varias bandas blancas conjuntivo
transversales y paralelas,
cuya curvatura se
corresponde con la de la
Puntos clave
lúnula. j Anomalías en los capilares del lecho ungueal.
j Hemorragias cuticulares.
j Terigión ventral.
j Uñas picudas.
Las alteraciones de los capilares del pliegue proximal se dan con frecuen
cia en la mayoría de los pacientes con enfermedades autoinmunitarias20.
La rugosidad, la hemorragia y la necrosis de la cutícula son comunes en la
dermatomicosis y la esclerodermia, en las que la capilaroscopia muestra
una menor densidad capilar y áreas avasculares que alternan con asas
capilares dilatadas. En el lupus eritematoso sistémico, la capilaroscopia
muestra una densidad capilar normal con capilares tortuosos y dilatados.
El terigión ventral (terigión invertido de la uña) se caracteriza por
la adherencia de la porción distal de la lámina al hiponiquio, lo que
produce dolor al cortar las uñas. El terigión ventral es el signo distintivo
● Uñas «mitad y mitad». Bean las describió por primera vez en 1963 y de la esclerodermia, asociado a una menor perfusión periférica21. Las
se detectan hasta en el 25% de los pacientes con nefropatía crónica alteraciones isquémicas y la resorción ósea de la esclerodermia pueden
sometidos a hemodiálisis. La leuconiquia afecta a la porción proximal producir uñas picudas, con flexión de la lámina ungueal alrededor de la
de la uña. Las uñas mitad y mitad también se ven entre personas yema digital acortada.
sanas.
Infección por el virus de la inmunodeficiencia
Alteraciones ungueales seudoinflamatorias humana
Puntos clave Puntos clave

j Onicomicosis subungueal proximal por Trichophyton rubrum.
j Panadizo doloroso frío: isquemia digital.
j Onicomicosis por Candida.
j Panadizo indoloro y temperatura normal: metástasis óseas.
j Melanoniquia longitudinal.
j Carcinoma epidermoide.
La porción distal del dedo se engruesa mucho y se torna roja, simulando
un panadizo agudo, pero la temperatura cutánea está fría o normal. Ese
Las onicomicosis son frecuentes en la infección por el VIH y afectan a la
cuadro se debe a isquemia digital o a metástasis en las últimas falanges.
cuarta parte de los sujetos. Los dermatofitos suelen ser los responsables,
Si hay isquemia, el dedo se encuentra frío y doloroso. Las causas más
pero, con frecuencia, se aíslan también especies de Candida y levaduras22.
habituales comprenden obstrucción arterial y neuropatías autónomas
Se han descrito numerosas anomalías de las uñas asociadas al sida17, pero
causantes de isquemia (incluida la diabetes). Las metástasis digitales
son pocas las entidades clínicas características.
suelen resultar indoloras; las metástasis se asocian sobre todo a neo
● Onicomicosis subungueal proximal por T. rubrum. Esta variante de
plasias pulmonares, y las de los pies, a neoplasias urogenitales. Para el
diagnóstico se precisa una radiografía18. onicomicosis se considera marcador de la infección por el VIH y de las
inmunodeficiencias. La lámina ungueal proximal está opaca y blanca
por la presencia de hongos en su porción ventral.
Neuropatías periféricas ● Onicomicosis por Candida. Candida no invade la lámina ungueal de
las personas inmunocompetentes, y el diagnóstico de onicomicosis
verdadera por Candida denota inmunodeficiencia, a menudo, infección
Puntos clave por el VIH.
● Melanoniquia longitudinal. De ordinario afecta a varias uñas y suele
j Las alteraciones ungueales se limitan a los tres primeros dedos:
síndrome del túnel carpiano. acompañarse de hiperpigmentación de la piel.
● Carcinoma epidermoide inducido por el VPH. Las verrugas periun
j Onicomadesis con granuloma seudopiógeno: lesión nerviosa gueales inveteradas de los enfermos infectados por el VIH hacen
periférica leve. sospechar siempre un carcinoma epidermoide y requieren estudio
histológico. En estas lesiones se han detectado los tipos 16 y 35 del
VPH23.
El examen de la uña revela el diagnóstico del síndrome del túnel carpiano,
porque las alteraciones se limitan a las uñas de los tres primeros dedos y Anomalías ungueales inducidas por fármacos
se asocian con parestesias de la yema digital. Según la gravedad del daño
(tabla 14.8)
nervioso, las alteraciones ungueales varían desde surcos de Beau hasta
onicomadesis y necrosis. La exploración neurológica y la electromiografía
confirman el diagnóstico. Puntos clave
La onicomadesis acompañada de granuloma seudopiógeno del pliegue j Afectación de la mayoría de las uñas o de todas ellas.
ungueal proximal constituye un signo de lesión leve y pasajera del nervio
j Surcos de Beau y onicomadesis.
periférico. Es característica de los pacientes con fracturas de las falanges,
metacarpianos o huesos de la muñeca durante la inmovilización con j Onicólisis hemorrágica dolorosa.
escayola o después de ella. Muchos enfermos refieren dolor o parestesias j Múltiples bandas de melanoniquia.
276 en la mano durante el período de inmovilización. El trastorno remite de j Panadizo con granulomas piógenos.
manera espontánea a las pocas semanas19.

C A P Í T U LO
ANOMALÍAS UNGUEALES POR FÁRMACOS 14
Anomalía ungueal Fármaco responsable
Surcos de Beau y onicomadesis Antineoplásicos

Leuconiquia verdadera Antineoplásicos
Adelgazamiento y fragilidad Antineoplásicos
de las uñas Retinoides
Onicólisis/fotoonicólisis Antineoplásicos, sobre todo taxanos
(v. fig. 14.6) Tetraciclinas
Psoralenos
AINE
Leuconiquia aparente Antineoplásicos, sobre todo poliquimioterapia
(p. ej., uñas de Muehrcke) con antraciclinas, vincristina
Melanoniquia Antineoplásicos
Psoralenos
Cidovudina (AZT)
Cambio de color (no melánico) Minociclina
Antipalúdicos Fig. 14.16 Múltiples granulomas piógenos periungueales de un paciente
Oro tratado con indinavir.
Panadizo y granulomas Retinoides
piógenos periungueales Antirretrovirales (indinavir, efavirenz,
lamivudina)
Inhibidores del receptor del factor de Fig. 14.17 Panadizo
crecimiento epidérmico (EGFR) (cetuximab, agudo. Aparte del
gefitinib, erlotinib, panitumumab) eritema y la secreción
Metotrexato purulenta, existe un
Capecitabina (profármaco del 5-fluorouracilo) importante dolor con
Sirolimús el roce.
Alteraciones isquémicas β-bloqueantes
Bleomicina
Tabla 14.8 Anomalías ungueales por fármacos.
Las alteraciones ungueales inducidas por fármacos suelen afectar a

varias uñas o a todas ellas. Su patogenia suele resultar tóxica24.
● Los antineoplásicos, con sus propiedades citotóxicas, son la causa más
habitual de las alteraciones ungueales: líneas de Beau, onicomadesis,
fragilidad, pigmentación, onicólisis, panadizo y problemas vasculares,
Se observan hinchazón, eritema y dolor en el dedo afectado (fig. 14.17).
del tipo de hemorragias subungueales, hematomas e isquemia. Las
La compresión del pliegue ungueal produce una descarga purulenta. El
hemorragias subungueales dolorosas y los abscesos son característicos
panadizo agudo suele obedecer a bacterias, en concreto Staphylococcus
de los taxanos (paclitaxel y docetaxel).
aureus o Streptococcus pyogenes, y sigue a microtraumatismos de la
● El panadizo asociado a los granulomas piógenos está descrito con
uña. Los episodios recidivantes de panadizo agudo obligan a sospechar
los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico
una infección por VHS. Hay que obtener cultivos para virus, efectuar un
(EGFR), empleados como antineoplásicos (v. capítulo 8). Las lesiones
estudio de inmunofluorescencia directa (anticuerpos fluorescentes) y/o
ungueales aparecen de 1 a 3 meses después de iniciar el tratamiento
RCP para detectar el germen causal.
y desaparecen con su interrupción.
● Los retinoides por vía oral suelen causar alteraciones ungueales, en
Tratamiento
concreto fragilidad, panadizo y granulomas piógenos.
● Los antirretrovirales producen, a menudo, pigmentación ungueal,
● Drenaje del absceso.
panadizo y granulomas piógenos (fig. 14.16). ● Antibióticos por vía sistémica según el resultado del cultivo.
● Pese a su rareza, la fotoonicólisis es un efecto secundario característico
● Antivíricos por vía sistémica si se debe al VHS.
de las tetraciclinas, los taxanos, los psoralenos y la terapia fotodiná
mica (v. fig. 14.6). Verrugas
● Ciertos medicamentos (p. ej., anticoagulantes y antiepilépticos) toma

dos durante el embarazo pueden alterar el desarrollo de los dedos, Puntos clave
ocasionando una hipoplasia ungueal congénita.
j Pápulas queratósicas periungueales.
j Hiperqueratosis de la cutícula.
INFECCIONES j Onicólisis e hiperqueratosis subungueal.
j Plantear la posibilidad de carcinoma epidermoide ante una lesión
Panadizo agudo recalcitrante.
Puntos clave Las verrugas periungueales son habituales entre las personas que se
j Panadizo doloroso. muerden las uñas, quienes presentan varias verrugas en múltiples dedos.
j Recidiva si la causa es el virus del herpes simple (VHS). Se trata de pápulas queratósicas que, si se localizan en el pliegue proxi
j Los cultivos para virus y bacterias son obligatorios. mal, generan una hiperqueratosis periungueal frecuente que simula una 277
cutícula hiperqueratósica. Las verrugas del lecho ungueal levantan la

C A P Í T U LO
caracteriza en clínica por inflamación del lecho ungueal proximal con
14 ESCALERA TERAPÉUTICA PARA LAS VERRUGAS PERIUNGUEALES eritema, edema y ausencia de cutícula. Se afectan una o varias uñas
de la mano (en particular, las del pulgar o segundo o tercer dedos de la
• Queratolíticos (2) mano dominante). El daño de la matriz ungueal origina alteraciones

• Crioterapia (2) en la superficie de la lámina ungueal, del tipo de surcos de Beau26. El
• Cantaridina por vía tópica (2) panadizo crónico suele seguir una evolución prolongada con brotes
• Imiquimod por vía tópica (2) agudos superpuestos, recidivantes y autolimitados. Las infecciones
• Inyección intralesional de antígenos para test cutáneos de Candida,
secundarias por especies de Candida y Pseudomonas aeruginosa ocurren
Trichophyton o parotiditis (1)
• Inmunoterapia por vía tópica (2) con frecuencia.
• Láser: CO2, erbio:YAG, colorante pulsado (2)
• Terapia fotodinámica (2) Tratamiento
• Láser ablativo de CO2 fraccionado seguido de TFD* (2) ● Evitar la exposición al agua y a las sustancias químicas.
*Con ácido metil 5-aminolevulínico y luz roja. ● Corticoides por vía tópica.
● Imidazoles por vía tópica.
Tabla 14.9 Escalera terapéutica para las verrugas periungueales. ● Antisépticos por vía tópica (p. ej., timol al 4% en etanol al 95%).
Clave para el apoyo basado en pruebas: 1) ensayo clínico prospectivo ● Los antimicóticos por vía sistémica carecen de utilidad.
controlado; 2) estudio retrospectivo o series amplias de casos, y 3) series de
casos pequeñas o casos clínicos individuales. TFD, terapia fotodinámica. Onicólisis idiopática
Puntos clave
j Limitado a las uñas de la mano.
lámina y producen onicólisis. El carcinoma epidermoide puede desarro j Color blanco o verde.
llarse sobre una verruga o simularla; por eso, hay que evaluar cualquier
j Ausencia de hiperqueratosis subungueal.
lesión sospechosa.
Tratamiento
La onicólisis idiopática suele afectar a las uñas de la mano por la
Véase la escalera terapéutica (tabla 14.9). inmersión repetida en el agua y la exposición a irritantes (v. fig. 14.6).
La uña afectada se despega del lecho ungueal y suele adquirir un color
Onicomicosis (tiña ungueal) anómalo por la contaminación microbiana secundaria del espacio
Véase el capítulo 16. subungueal26.
Tratamiento
TRASTORNOS UNGUEALES AMBIENTALES ● Evitación de la exposición al agua y a sustancias químicas.
Cortar la lámina ungueal desprendida.
Uñas frágiles (fragilidad, onicoesquizia) ●
● Antisépticos por vía tópica.
Puntos clave
j Exfoliación laminar (onicoesquizia).
ANOMALÍAS UNGUEALES TRAUMÁTICAS
j Afecta a las uñas de las manos. (tabla 14.10)
j Deshidratación de la uña por factores ambientales.
Onicotilomanía
Las uñas frágiles son muy corrientes y suelen darse entre las mujeres. Las Puntos clave
uñas quebradizas se deben a la deshidratación de la lámina ungueal por j Ausencia de la cutícula e inflamación del lecho ungueal proximal.
factores ambientales, como un lavado asiduo de las manos. En la onico j Anomalías en la superficie de la lámina ungueal, por ejemplo,
esquizia laminar, la lámina ungueal distal se parte horizontalmente en depresión central longitudinal.
varias capas (v. fig. 14.2). Otros signos de fragilidad son las hendiduras,
j Melanoniquia.
el reblandecimiento y la onicorrexis.
j Hemorragias y costras.
Tratamiento
● Evitar la exposición al agua y a sustancias químicas.
● Biotina (2,5-5 mg/día). Las anomalías ungueales autoinducidas son frecuentes, pero no suelen
● Hidratantes y humectantes por vía tópica. detectarse por la amplia gama de signos ungueales y la dificultad para
obtener una historia clínica correcta.
Panadizo crónico ● Las personas que se muerden las uñas dañan la lámina ungueal y/o el
pliegue ungueal proximal, y el traumatismo suele producir un daño
de la matriz con anomalías secundarias de la lámina, del tipo de
Puntos clave irregularidades superficiales y melanoniquia longitudinal.
j Inflamación del lecho ungueal proximal. ● La deformidad por tic habitual afecta al pulgar y se debe al hábito
j Ausencia de cutícula. nervioso de rozar y empujar la porción central de la cutícula del pulgar
con el dedo índice. La lámina ungueal del pulgar presenta varios surcos
j Afectación de las uñas de las manos.
centrales de Beau con una depresión central longitudinal llamativa.
j Anomalías en la superficie de la lámina ungueal. La distrofia mediana canaliforme de Heller se caracteriza por una
ranura en abeto invertido o defecto canaliforme de la lámina ungueal
(fig. 14.18) y probablemente constituye una variante de la deformidad
El panadizo crónico suele afectar a las uñas de las manos de mujeres por tic habitual27.
adultas. Se sigue debatiendo su patogenia, pero está acumulándose ● Destrucción de la uña asociada a trastornos psiquiátricos. El cuadro
evidencia, según la cual el trastorno representa una reacción al con clínico varía con destrucción de la lámina ungueal, hemorragias y
278 tacto de irritantes o alérgenos25. El panadizo crónico ocupacional es costras y erosiones periungueales. Para destrozar las uñas suelen
habitual entre los manipuladores de alimentos. El panadizo crónico se emplearse instrumentos (tijeras, cortaúñas, etc.).

C A P Í T U LO
Los microtraumatismos repetidos o los estados hemorrágicos ocasio
ALTERACIONES UNGUEALES ASOCIADAS A LA MANICURA O LA PEDICURA nan pequeños hematomas subungueales asintomáticos que se incorporan 14
dentro de la lámina ventral y migran distalmente con el crecimiento
Anomalía ungueal Etiología
de la uña. El color de los hematomas subungueales varía desde rojo
Surcos de Beau Daño de la matriz por extracción de la púrpura hasta negro. La dermatoscopia ayuda a separar los hematomas
cutícula del depósito de melanina28.
Leuconiquia verdadera (transversal) Daño de la matriz por extracción de la
cutícula Tratamiento
Fragilidad ungueal (onicorrexis, Quitaesmalte; taladros eléctricos Los hematomas agudos precisan drenaje de la sangre a través de un
onicoesquizia) Uso prolongado de limpiauñas orificio creado en la lámina ungueal.
Fragilidad ungueal (granulación
superficial) Anomalías traumáticas de las uñas de los pies
Onicólisis distal («montaña rusa») Mecánica (instrumentos de uñas para
Onicólisis difusa limpiar el borde libre de la lámina ungueal)
Onicólisis difusa Mecánica (las uñas artificiales actúan como Puntos clave
palanca) j Onicólisis sin hiperqueratosis subungueal.
Sustancias químicas (uñas acrílicas)
j Leuconiquia y melanoniquia.
Cambio de coloración Pintauñas
(amarillo/naranja) j A menudo, bilaterales.
Panadizo agudo Cortes periungueales con instrumentos j Anomalías podológicas.
Panadizo crónico punzantes j La retroniquia afecta, de modo característico, al pliegue ungueal
Granulomas piógenos Alergia de contacto proximal.
periungueales Extracción constante de la cutícula
Verrugas periungueales Heridas periungueales
Traumatismo mecánico de la cutícula
Las anomalías traumáticas de las uñas de los pies suelen darse entre
Tabla 14.10 Alteraciones ungueales asociadas a la manicura o la pedicura. mujeres que utilizan zapatos puntiagudos de tacón alto.
● La onicólisis traumática del dedo gordo es la presentación clínica más
habitual. Puede ser distal, en cuyo caso el despegamiento se debe a la
Fig. 14.18 Distrofia compresión de la pulpa distal por un calzado mal ajustado, o lateral,
mediana canaliforme con superposición del segundo dedo sobre el dedo gordo. Al cortar la
(de Heller). lámina ungueal desprendida, el lecho ungueal se encuentra normal.
El diagnóstico diferencial comprende la onicomicosis, pero, en este
caso, la onicólisis se asocia a hiperqueratosis subungueal.
● La leuconiquia transversal del dedo gordo se debe a microtraumatis
mos repetidos producidos por el calzado sobre uñas de los pies largas,
grandes, sin recortar29. Las bandas múltiples de leuconiquia verdadera
se desplazan distalmente con el crecimiento de la uña.
● La melanoniquia por fricción afecta a las uñas de los dedos cuarto
y/o quinto de los pies femeninos. Se produce por activación de los
melanocitos de la matriz ungueal por la fricción del calzado o del dedo
adyacente. Las bandas son múltiples y de color negro.
● La retroniquia se debe a la inclusión de la uña dentro del pliegue
proximal después de un traumatismo y puede cursar con inflamación
del pliegue ungueal proximal.
Onicogrifosis
Puntos clave
j Uñas en cuerno de carnero.
Tratamiento j Lámina ungueal gruesa, dura, de color pardo amarillento.
● Preparaciones tópicas que resultan desagradables. j Suele afectar al dedo gordo.
● Vendajes.
j Pacientes mayores.
● Inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina, paroxetina,
sertralina).
La onicogrifosis es habitual entre las personas mayores y afecta casi exclu
Hematoma subungueal sivamente a las uñas de los pies, en general la del dedo gordo. La uña forma
un cuerno de carnero característico debido a su crecimiento asimétrico.

Puntos clave La lámina ungueal está gruesa, dura y tiene un color pardo amarillento.
Suelen observarse múltiples estriaciones transversales. La dureza de la uña
j Historia de traumatismo agudo.
y el descuido pueden generar deformaciones monstruosas.
j Color entre rojo púrpura y negro.
j Signos dermatoscópicos característicos. Uñas en tenaza (uñas en trompeta)
j El color se desplaza distalmente conforme crece la uña.
Puntos clave
j Lecho ungueal pellizcado por el exceso de curvatura de la lámina
Los hematomas agudos ocurren después de traumatismos lo suficiente ungueal.
mente intensos como para que se acumule sangre bajo la lámina ungueal.
Suele afectar a las uñas de los pies. Los hematomas agudos se asocian, j Afecta, en general, a las uñas de los pies.
de ordinario, a dolor, y la compresión de la matriz puede producir una j Dolor intenso.
distrofia secundaria a la lámina ungueal. Para descartar una fractura ósea j Las exostosis subungueales se descartan mediante radiografía. 279
se aconseja realizar una radiografía del dedo.

C A P Í T U LO
Las uñas en tenaza suelen verse en los dedos del pie y pueden ser here onicólisis. El diagnóstico diferencial abarca el melanoma amelanótico.
14 ditarias o adquiridas; estas últimas casi siempre ocurren por un calzado El tratamiento es quirúrgico.
que aprieta. La lámina ungueal presenta un exceso de curvatura trans
versal, sobre todo en la porción distal (v. fig. 14.2), que comprime el lecho Fibromas/fibroqueratomas
ungueal distal y ocasiona un dolor intenso30.
Puntos clave
Tratamiento j Crecimiento filiforme.
La matricectomía lateral representa el tratamiento de elección. La cirugía j Surco en la lámina ungueal.
está indicada si existen exostosis subungueales.
j Posible signo de esclerosis tuberosa.
Uñas encarnadas de los pies (onicocriptosis)

Los fibromas periungueales y subungueales aislados no son raros entre
la población general. La mitad de los enfermos con esclerosis tuberosa
Puntos clave presentan varias lesiones (tumores de Koenen). Los fibromas periun
j Adolescentes y adultos jóvenes. gueales son pápulas de color rosado o carne que se originan en el pliegue
j Mal alineamiento congénito frecuente. proximal de la uña. El fibroma comprime a veces la matriz y produce un
j El corte inadecuado de las uñas y la hiperhidrosis lo favorecen. surco longitudinal en la lámina ungueal. Los fibromas subungueales que
crecen bajo la lámina ungueal determinan una eritroniquia longitudinal
j Inflamación dolorosa del pliegue lateral.
u onicólisis. El fibroqueratoma se caracteriza por un vértice hiperquera
j Crecimiento del tejido de granulación. tósico y puede estar rodeado de un collarete de piel elevada.
La penetración lateral suele afectar al dedo gordo de los adultos jóvenes

Exostosis subungueal
con un mal alineamiento congénito de las uñas correspondientes. Los
factores precipitantes comprenden un corte inadecuado o excesivo de Puntos clave
la uña, y los traumatismos. La penetración de pequeñas espigas en la j Nódulo subungueal duro.
lámina ungueal, por el epitelio del pliegue lateral, causa una inflamación
j Onicólisis.
dolorosa. La onicocriptosis crónica se caracteriza por la penetración de
tejido de granulación, que acaba epitelizándose1. j Uñas de los pies (en particular, la del dedo gordo).
La inclusión distal es una complicación frecuente de la avulsión j La radiografía resulta diagnóstica.
ungueal. El crecimiento de la lámina ungueal lo bloquea el hiponiquio,
que forma un borde distal. La retroniquia representa la penetración de
la lámina ungueal proximal en el pliegue ungueal proximal, y una de las Las exostosis subungueales, descritas por primera vez por Dupuytren
tres láminas ungueales se alinea inadecuadamente por debajo de la lámi en 1847, constituyen la proliferación ósea benigna que más veces se
na más superficial31. Puede haber granulomas piógenos periungueales asocia a las anomalías ungueales. Las exostosis subungueales suelen
proximales asociados. precipitar los traumatismos y se observan con frecuencia en el dedo gor
do de pacientes jóvenes (fig. 14.19A). La exostosis da lugar a un nódulo
Tratamiento subungueal duro y doloroso que eleva la lámina ungueal. El nódulo se
puede ulcerar o tornar hiperqueratósico. La radiografía confirma el
● Prevención a través de la educación del paciente.
diagnóstico (fig. 14.19B)33.
● Extracción de las espigas incrustadas.
● Levantamiento de la lámina lateral de la uña con algodón o seda
dental. Quistes mixoides (quiste mucoso)
● El tejido de granulación se puede prevenir con antibióticos y corticoi
des por vía tópica o tratar con crioterapia, cauterio químico o elec Puntos clave
trodesecación.
● En los casos graves se recomienda una extirpación química (fenol al j Tumefacción del pliegue ungueal proximal.
88%), con láser o escisión quirúrgica de la matriz lateral. j Depresión y surcos de la lámina ungueal.
● En la retroniquia hay que realizar la avulsión quirúrgica de la lámina j Drenaje periódico de líquido.
ungueal incrustada proximalmente y de la(s) lámina(s) subyacente(s).
Descritos por vez primera en 1883 por Hide, los quistes mixoides cons
TUMORES UNGUEALES tituyen el tumor ungueal más frecuente y suelen darse entre mujeres
de mediana edad. Habitualmente se localizan en el pliegue proximal de
Tumores benignos las uñas de la mano y toman el aspecto de pequeños nódulos blandos
Granuloma piógeno (botriomicoma) por los que drena, a menudo, un líquido gelatinoso y viscoso de forma
espontánea. La compresión de la matriz produce una depresión y surcos
en la lámina ungueal (fig. 14.20). A veces, los quistes son subunguea
Puntos clave les. Estos están comunicados con la articulación interfalángica distal a
j Papulonódulos angiomatosos sangrantes. través de un tracto; es frecuente su asociación con una artrosis de las
j Periungueales o subungueales. articulaciones distales34.
j Con frecuencia, traumáticos. Tratamiento
El posible tratamiento de los quistes mixoides pasa por la esclerote
rapia, la criocirugía y las inyecciones intralesionales de corticoides.
Los granulomas piógenos suelen aparecer dentro del aparato ungueal y Conviene extremar la cautela, puesto que la artritis séptica es una
son periungueales o subungueales. A menudo, siguen a un traumatis posible complicación de las intervenciones quirúrgicas, que facilitan
mo penetrante; otras causas habituales son las uñas encarnadas, la el acceso de las bacterias de la superficie al espacio sinovial subya
medicación por vía sistémica (p. ej., retinoides, inhibidores de EGFR), cente. Todos estos procedimientos conllevan una frecuencia elevada
la neuropatía periférica y la onicólisis por fricción por una deambulación de recidivas. La curación definitiva de los quistes mixoides se logra
280 prolongada32,32a. El tumor aparece como un papulonódulo sangrante, con técnicas quirúrgicas como la ligadura del pedículo, que conecta el
friable, blando, de color rojo (v. fig. 14.16). Si es subungueal, se asocia a quiste con la articulación.

C A P Í T U LO
Fig. 14.19 Exostosis
subungueal. A. Nódulo
subungueal de color
14
carne que eleva la lámina
ungueal. B. Radiografía que
muestra la proliferación
ósea subungueal.
Fig. 14.21 Onicomatricoma. La uña está engrosada y con una curvatura excesiva;
se ven estrías amarillas longitudinales. El borde distal presenta varios orificios.
Tumor glómico
Puntos clave
j Dolor intenso.
j Sensibilidad a la temperatura.
j Los síntomas subjetivos contrastan con la escasez de signos clínicos.
Descrito por vez primera en 1812 por Wood, el tumor glómico surge de
las células glómicas neuromioarteriales de la dermis del lecho ungueal.
Se acompaña de dolor intenso que se irradia proximalmente y a menudo
se exacerba con los estímulos físicos o términos (en particular, el frío).
Los síntomas subjetivos sobrepasan, de ordinario, los signos clínicos. El
tumor aparece como una mácula rojo azulada del lecho ungueal, visible
a través de la lámina ungueal transparente. En caso de duda, el diagnós
tico se establece por RM.
Onicomatricoma
Puntos clave
j Engrosamiento longitudinal localizado con curvatura transversal
exagerada.
j Color blanco amarillento.
j Múltiples concavidades longitudinales que contienen el tumor.
j Orificios en la porción distal de la uña.
Fig. 14.20 Quiste El onicomatricoma, una neoplasia rara que produce un engrosamiento
mixoide. El surco ungueal local o difuso de la lámina ungueal y perforaciones longitudinales múlti
longitudinal obedece a la
ples que contienen este tumor digitiforme, lo describieron Baran y Kint
compresión de la matriz
ungueal por el quiste. por vez primera en 1992. De ordinario, se origina en las uñas de las
manos de personas de mediana edad35 (fig. 14.21). La visión frontal de
la uña suele revelar varios orificios en el borde engrosado libre. La uña
afectada está gruesa y tiene un color blanco amarillento con múltiples
hemorragias en astilla.
El tumor se caracteriza, en el examen histológico, por proyecciones

fibrosas epiteliales que se extienden hacia la lámina ungueal engrosada.
El epitelio tumoral es idéntico al de la matriz ungueal sana y queratiniza
sin una capa granular.
Nevos melanocíticos de la matriz ungueal
Puntos clave
j Comienzo en la infancia.
Los nevos de la matriz ungueal constituyen una causa poco habitual de me
lanoniquia longitudinal, sobre todo si se compara con la activación
melanocítica (v. tabla 14.2). En general, aparecen durante la infancia y 281
suelen afectar a los dedos de la mano, sobre todo al pulgar36,37. El color,

C A P Í T U LO
la anchura y la distribución del pigmento varían de forma considerable
14 y no es raro observar la desaparición o el oscurecimiento de la pigmen
tación con el paso del tiempo. Los tejidos periungueales pueden también
pigmentarse.
Tratamiento
Se sigue debatiendo el tratamiento óptimo de los nevos de la matriz ungueal.
Los autores proceden a la escisión inmediata de las lesiones de crecimiento
rápido y a la escisión de todas las lesiones después de la pubertad.
Tumores malignos
Los tumores malignos de la uña se resumen a continuación.
Enfermedad de Bowen (carcinoma epidermoide in situ)
Puntos clave
j Lesión verrugosa.
j Onicólisis.
Fig. 14.22 Enfermedad de Bowen. Falta la porción lateral de la lámina ungueal.
j Melanoniquia. El lecho ungueal presenta hiperqueratosis con descamación y fisura del epitelio.
La enfermedad de Bowen de la uña es poco habitual y se da más en hom

bres de edad mediana. Suele afectar a los dedos de la mano izquierda38.
En clínica cuesta diferenciar la enfermedad de Bowen de las verrugas. El Fig. 14.23 Melanoma
dedo afectado presenta lesiones verrugosas periungueales o subungueales amelanótico.
con onicólisis y melanoniquia longitudinal (fig. 14.22). Los factores Obsérvense
predisponentes son las infecciones por el VPH y la exposición crónica la destrucción y la
a los rayos X. ulceración difusas
de la uña.
Queratoacantoma
Puntos clave
j Nódulo subungueal doloroso.
j Crecimiento rápido.
j Osteólisis en la radiografía.
El queratoacantoma es un tumor extraordinariamente raro que afecta, de

ordinario, al pulgar o a los dedos índice o medio. Se trata de un nódulo
subungueal queratósico y doloroso que crece a gran velocidad en unas
semanas. A menudo invade la profundidad con destrucción del hueso.
Se observan antecedentes traumáticos con frecuencia. A diferencia de
los queratoacantomas cutáneos, los de la uña no remiten de forma
espontánea39.
El carcinoma verrugoso es una variante rara de carcinoma epidermoide de
Carcinoma epidermoide bajo grado, que se caracteriza por un comportamiento clínico localmente
agresivo y riesgo bajo de metástasis. Pocas veces afecta al aparato ungueal.
Puntos clave En clínica, el tumor se manifiesta por un nódulo de crecimiento rápido
j Lesión verrugosa. que muchas veces destruye la uña. Es frecuente la resorción ósea.
j Nódulo ulcerado. Melanoma
j Onicólisis.
j Destrucción de la lámina ungueal. Puntos clave
El carcinoma epidermoide es el tumor maligno más frecuente del aparato j El pulgar es el asiento más habitual.
ungueal. Suele dañar las uñas de la mano de hombres de edad mediana. En j Destrucción de la lámina ungueal.
algunos estudios se ha confirmado el papel etiológico del VPH, en concreto
j Signo de Hutchinson.
del VPH-16, en la génesis de este tumor. En clínica, la masa periungueal o
subungueal de crecimiento lento puede ulcerarse y sangrar. Son frecuentes j Amelanótico en el 25% de las ocasiones.
la tumefacción y la inflamación periungueales. A veces se produce afecta
ción ósea, pero las metástasis ocurren en muy pocas ocasiones40.
El melanoma de la uña es raro y supone del 0,7 al 3,5% de todos los
Carcinoma verrugoso (carcinoma cuniculado, epitelioma melanomas. Suele afectar al pulgar de personas de edad mediana y el
cuniculado) enfermo refiere, con frecuencia, un antecedente traumático. El diagnós
tico suele demorarse, y el tumor es amelanótico en una cuarta parte de
los casos. La supervivencia a los 5 años solo llega al 15%41. El melanoma
Puntos clave de las uñas presenta las siguientes características clínicas:
j Nódulo verrugoso de crecimiento rápido. ● Melanoniquia longitudinal. La banda pigmentada suele tener un color
282 j Destrucción de la uña. pardo oscuro o negro, con márgenes borrosos. Las anomalías de la
lámina ungueal se deben a la lesión de la matriz ungueal. El patrón

C A P Í T U LO
dermatoscópico asociado al melanoma es un fondo pardo con líneas
REGLA ABCDEF PARA LA SOSPECHA CLÍNICA DEL MELANOMA UNGUEAL longitudinales con un color, grosor y espaciamiento irregulares. Sin 14
embargo, en un estudio reciente se señaló que estos patrones derma
A • Edad (age) (incidencia máxima: de la 5.a a la 7.a décadas de la vida) toscópicos carecen de utilidad para el diagnóstico precoz del melanoma
• Afroamericanos, asiáticos y norteamericanos nativos (1/3 de todos ungueal, porque la dermatoscopia no incrementa la precisión para el
los casos de melanoma ungueal)
diagnóstico clínico del melanoma42.
B • Color marrón (brown) o negro ● Lesión pigmentada subungueal que puede ulcerarse y acompañarse
• Anchura (breadth; 3 mm o más) de onicólisis y destrucción de la uña.
• Bordes (variados) ● Nódulo amelanótico que se ulcera y sangra con frecuencia, remedando
C • Cambio en la banda ungueal (color/tamaño) un granuloma piógeno (fig. 14.23).
• Ausencia de cambio en la forma de la uña a pesar de un
tratamiento presuntamente adecuado
La presencia del signo de Hutchinson (pigmentación de los tejidos periun
gueales debido a la propagación superficial del tumor) obliga a sospechar
D • Dedo dañado más veces afectado (pulgar y dedo gordo) un melanoma de la uña. Se ha propuesto la regla ABCDEF para facilitar
E • Extensión del pigmento al pliegue ungueal proximal y/o lateral el diagnóstico del melanoma de la uña (tabla 14.11)43.
(signo de Hutchinson)
F • Antecedentes familiares o personales de nevos displásicos o de
melanoma
Tabla 14.11 Regla ABCDEF para la sospecha clínica del melanoma ungueal.
Adaptado de Levit EK, et al. The ABC rule for clinical detection of subungual melanoma. J Am Acad
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283


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CORRELACIÓN ENTRE LOS SIGNOS UNGUEALES Y LA LOCALIZACIÓN

Lugar afectado Manifestación clínica

Matriz proximal Surcos de Beau

Tabla 14.1 Correlación entre los signos ungueales y la localización anatómica

Fig. 14.2 Signos y trastornos de las uñas.

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Fig. 14.3 Onicomadesis tras un episodio agudo de panadizo.

El término «onicomadesis» describe el despegamiento de la lámina

El piqueteado describe pequeñas depresiones de la superficie de la lámina

ungueal. Se asocia, a menudo, con adelgazamiento de la uña e indica

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enfermedades que alteran la queratinización de la matriz ungueal distal

Puntos clave Melanoniquia longitudinal

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14 CAUSAS DE MELANONIQUIA LONGITUDINAL

Activación melanocítica Racial

Tabla 14.2 Causas de melanoniquia longitudinal.

Puntos clave ENFERMEDADES CONGÉNITAS Y HEREDITARIAS

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la falange distal. Se daña así la matriz ungueal y aparecen surcos de Beau

El síndrome de la uña y rótula es un trastorno hereditario autosó­

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Algunas enfermedades dermatológicas presentan con frecuencia anoma­

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PSORIASIS UNGUEAL 14

ESCALERA TERAPÉUTICA PARA LA PSORIASIS UNGUEAL

• Evitar traumatismos (3)

j Posible evolución cicatricial (terigión dorsal).

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Puntos clave LAS UÑAS EN LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

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Puntos clave Puntos clave

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ANOMALÍAS UNGUEALES POR FÁRMACOS 14

Surcos de Beau y onicomadesis Antineoplásicos

Las alteraciones ungueales inducidas por fármacos suelen afectar a

● Ciertos medicamentos (p. ej., anticoagulantes y antiepilépticos) toma­

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• Queratolíticos (2) mano dominante). El daño de la matriz ungueal origina alteraciones

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un cuerno de carnero característico debido a su crecimiento asimétrico.

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Uñas encarnadas de los pies (onicocriptosis)

La penetración lateral suele afectar al dedo gordo de los adultos jóvenes

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El tumor se caracteriza, en el examen histológico, por proyecciones

Nevos melanocíticos de la matriz ungueal

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Enfermedad de Bowen (carcinoma epidermoide in situ)

La enfermedad de Bowen de la uña es poco habitual y se da más en hom­

El queratoacantoma es un tumor extraordinariamente raro que afecta, de

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2000;17:348-51. Raton: CRC Press; 1997. p. 267-78. Dermatol 1998;139:276-9.

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