Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Alte manifestari:
- tulburări ale controlului emoţional,
- modificări ale personalităţii
- simptome psihiatrice (apatie, depresie, tulburări psihotice)
- tulburări comportamentale.
Incidenţa: demenţele sunt afecţiuni frecvente, incidenţa celor degenerative
crescând cu vârsta, astfel încât peste 65 de ani, circa 10% din populaţie este
afectată,iar la peste 80 de ani de cca 20%.
Forme etiologice:
- demenţa de tip Alzheimer,
- demenţa vasculară,
- demenţa din α-sinucleinopatii (demenţele cu corpi Lewy şi demenţa asociată
bolii Parkinson)
- formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociată cu boală cerebro-
vasculară sau boală Alzheimer asociată cu demenţă cu corpi Lewy).
1
Celelalte forme de demenţă (alte boli neurodegenerative care asociază demenţă,
boli inflamatorii/infecţioase, boli metabolice, boli neoplazice) sunt rare,
reprezentând sub 10% din numărul cazurilor de demenţă.
Funcţie de tabloul clinic dominant, de faza evolutiva si de specialitatea medicului
curant examinările se pot face într-o ordine diferită, dar în final evaluarea
diagnostică a unui pacient cu sindrom demeţial trebuie sa cuprindă:
1. Istoricul şi anamneza – cu insistenţă asupra modalităţii de debut, antecedente,
evidentierea factorilor de risc; obligatoriu trebuie să includă, pe lângă interviul cu
pacientul respectiv, discuţia cu familia acestuia, eventual cu alte persoane care pot
furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare cognitivă ca şi
evoluţia în timp a simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A).
2. Examinarea cognitivă clinică şi a stării de sănătate mintală care trebuie să
cuprindă examinarea atenţiei si a capacităţii de concentrare, evaluarea capacităţii
de orientare, a memoriei de scurtă şi lungă durată, a praxiei, limbajului şi
funcţiilor de execuţie. Principalele entităţi clinice de care sindromul demenţial ar
trebui diferenţiat sunt depresia, delirium-ul, sindromul de dependenţă faţă de
substante. Apoi se va stabli cadrul nosologic mai larg, respectiv tipul de demenţă,
încercându-se stablirea etiologiei sindromului.
3. Examenul clinic general este obligatoriu, poate pune în evidenţă semne care să
orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se însoţeşte de demenţă
(de exemplu o tumoră malignă, o afecţiune metabolică, SIDA, hipotiroidism,
anemie severă, etc.).
4. Examenul neurologic este obligatoriu, poate decela semne neurologice
specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare care se
asociază cu demenţă (de exemplu boala Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob). De
asemenea, examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demenţă
de tip Alzheimer de o demenţă vasculară.
5. Examenul psihiatric poate depista tulburări non cognitive: simptome
psihiatrice şi de comportament adeseori prezente din primele stadii evolutive,
incluzând depresia şi fenomene psihotice, stări confuzionale, episoade obsesive,
anxietate, iritabilitate, dezinhibiţie, agitaţie, în scopul asigurării unui management
optim al bolii.
6. Examenul neuropsihologic, trebuie să facă parte din examinare în mod
obligatoriu în cazurile de demenţă usoară sau probabilă, cu aplicarea de teste
pentru aprecierea deficitului cognitiv ca şi scale specifice pentru evaluarea
depresiei (uneori depresia poate mima o demenţă sau se poate asocia unei
demenţe). Dintre aceste teste, este recomandabil să se efectueze de MMSE (Mini
Mental State Examination) ca şi testul desenare a ceasului de către medicul
care stabileşte diagnosticul. Evaluarea funcţiei cognitive prin teste
neuropsihologice este extrem de importantă pentru diagnostic, având un grad de
recomandare de nivel A. Evaluarea activităţilor zilnice prin chestionare specifice
2
(de exemplu chestionarul activităţilor zilnice funcţionale sau echivalente) este
esenţială pentru diagnostic, având de asemenea un grad de recomandare de
nivel A.
7. Analize de laborator, şi anume obligatoriu cele uzuale, cum sunt
hemoleucogramă, uree, creatinină, VSH, glicemie, transaminaze; se recomandă de
asemenea , efectuarea ionogramei şi investigarea funcţiei tiroidiene (TSH).
Acestea au în principal rolul de a identifica afecţiunile metabolice. În cazuri
selecţionate de anamneză şi examen clinic, pot fi necesare analize specifice, cum ar
fi teste serologice pentru boli infecţioase (de exemplu SIDA, sifilis, borelioză,
encefalita herpetică, etc.), teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul
vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.), probe toxicologice (pentru identificarea
intoxicaţiilor cu metale grele), teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer
precoce familiale, a demenţei fronto-temporale, a CADASIL, care au la origine
mutaţii genetice), alte dozări (de exemplu nivelul seric de vitamină B12 sau
homocisteină) sau alte teste specifice.
8. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat
în cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. În boala Alzheimer peptidul
Aβ42 are un nivel scăzut, iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ
cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă . Dozarea acestor markeri în LCR are un
grad de recomandare de nivel B, însă are un preţ crescut şi nu este încă o metodă
disponibilă în ţara noastră. În cazul suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob
(demenţă rapid prograsivă asociată cu mioclonii), dozarea în LCR a proteinei 14-
3-3 este importantă pentru diagnostic, având un grad de recomandare de nivel B.
9. Investigaţiile neuroimagistice ar trebui sa faca parte dintr-un diagnostic
complet fiind util în special pentru excluderea altor patologii cerebrale şi
pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demenţă. Ar fi de dorit efectuarea
cel putin a unei tomografii computerizate cerebrale fără contrast (grad de
recomandare de nivel A). În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa
magnetică cerebrală (grad de recomandare de nivel A), sau examinări imagistice
cu contrast. În cazuri selecţionate poate fi necesară pentru diagnosticul etiologic al
demenţei şi SPECT cerebral (diagnostic diferenţial între demenţă de tip Alzheimer
şi demenţă vasculară), însă SPECT cerebral nu trebuie utilizată niciodată ca unică
investigaţie imagistică, având un grad de recomandare de nivel B în acest sens
(pentru probabil nefolositor în comparaţie cu CT sau RMN. Sunt însă şi situaţii în
care simptomatologia este clinic evidentă pentru boala Alzheimer, dar CT-ul nu
este modificat pentru vârsta pacientului. De asemenea investigaţiile
neuroimagistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul bolii Alzheimer
efectuat într-un stadiu deja avansat al bolii, cu manifestări clinice severe.
10. Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori, în cazuri
selecţionate, aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei
3
(spre exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite).
Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.
11. Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare, selecţionate cu
mare grijă, în care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri.
Aceasta trebuie să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă, numai la
recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei
sau reprezentantului legal al bolnavului. Toate criteriile de diagnostic utilizate se
referă la demenţe „probabile” întrucât diagnosticul de certitudine pentru demenţe
rămâne neuropatologic.
DIAGNOSTICUL DEMENŢEI
4
recomandă folosirea diagnosticului de tulburare cognitivă uşoară conform
criteriilor Petersen, şi anume:
I. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.
II. Activităţi zilnice normale, fără afectarea activităţii sociale sau profesionale.
III. Funcţie cognitivă în general normală.
IV. Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice caracteristice vârstei bolnavului
(evidenţiată prin teste neuropsihologice).
V. Absenţa demenţei.
Boala Alzheimer
Definiţie
Este cea mai frecventa şi importantă afecţiuntiune neurodegenerativă având
un imens impact social în viaţa de zi cu zi,cu evolutie progresiva difuza , cu
pierderea functiilor cognitive si tulburari comportamentale. Menţionăm prezenţa
atrofiei cerebrale difuze care este invariabil asociată cu demenţa anilor,
remarcându-se modificări patologice tipice mai ales în cazul bolii Alzheimer. De
asemenea rata atrofiei cerebrale în special de la nivelul hipocampului şi părţii
mediale a lobului temporal este accelerată în fazele timpurii ale bolii Alzheimer şi
studiile efectuate prin IRM pot identifica indivizi care pot dezvolta mai târziu
boala.
Epidemiologie:
Cu toate că boala Alzheimer a fost descrisă mai frecvent la adulţi majoritatea
pacienţilor diagnosticaţi s-au încadrat în decada a 6-a(50%) sau mai în vârstă.
(formele tardive) Un număr relativ mic au fost diagnosticaţi în decada a 5-a de
viaţă sau chiar mai devreme.(forme precoce) Este cea mai frecventă afectare
neurodegenerativă cuprinzând un procent de 20 % în cazul pacienţilor spitalizaţi
atât în centrele psihiatrice cât şi în cele de nursing. Rata incidenţei bolii Alzheimer
este similară în toată lumea, remarcându-se o uşoară creştere în privinţa vârstei de
debut a bolii (mai multe cazuri diagnosticate <60 de ani). Prevalenţa este în
creştere odată cu vârsta cu o frecvenţă de 1-4% la persoanele cu vârsta cuprinsă
între 65-70 de ani, apoi se dublează la fiecare 5 ani, afectând cu precădere sexul
F>M(2:1).Supravieţuirea pacienţilor cu boala Alzheimer este redusă la jumătate
datorită problemelor respiratorii şi cardiovasculare cât şi inaniţiei. Apariţia
familială a bolii Alzheimer a fost bine stabilită: s-a demonstrat o transmitere de tip
dominant.
5
- atrofie corticală, iniţial interesând hipocampul şi lobul temporal, ulterior
extinzându-se şi la ceilalţi lobi; ariile primare senzitive şi motorii sunt
cruţate;
- lărgirea spaţiului dintre cutia craniană şi creier
- lărgirea şanţurilor (sulcilor) dintre circumvoluţiunile corticale
- lărgirea ventriculilor (hidrocefalie ex vacuo).
Există o corelaţie între numărul leziunilor histologice corticale (în special cele
fibrilare în ariile asociative temporale) şi gravitatea clinică a demenţei.
Etiopatogenie
Boala Alzheimer este o demenţă primară deoarece cauza sa nu este cunoscută.
Există mai multe ipoteze care implică:
1. Factori genetici. Pentru Demenţa Alzheimer cu debut precoce s-au găsit mutaţii
în 3 gene: mutaţii în gena APP (amyloid precusor protein) de pe cromozomul 21,
mutaţii gena PS-1 (presenilina 1) de pe cromozomul14 şi gena PS-2 (presenilina
2) de pe cromozomul 1. Componenta genetică a Demenţei Alzheimer cu
debut tardiv a fost demonstrată prin studii epidemiologice ce au arătat
că o istorie familială pozitivă pentru demenţă este un factor de risc pentru
Demenţa Alzheimer. În acest caz este implicată gena apolipoproteinei E (APOE) şi
anume alela E4 de pe cromozomul 19, implicată în sinteza defectuoasă
a unei apolipoproteine responsabile de înlăturarea colesterolului sangvin
şi îndepărtarea amiloidului din SNC. Sinteza unei apolipoproteine E anormale
afectează îndepărtarea amiloidului beta. Plăcile de amiloid se acumulează
extracelular, „sufocând” neuronii şi perturbând transmisia sinaptică colinergică.
Rezultatul este moartea neuronilor colinergici din nucleul bazal al lui Meynert cu
apariţia tulburărilor de memorie (iniţial fixarea de informaţii noi) şi de atenţie.
Aceste mutaţii survin la 5-10% din totalul de cazuri de demenţă
Alzheimer, având o transmitere autozomal dominantă. În 1% din cazurile de
demenţă Alzheimer exista asocierea cu sdr DOWN –supraexpresiei geneiAPP de
pe crz 21.
6
legătura cu hipocampul sediu al funcţiei de fixare mnestică. În boala
Alzheimer moartea neuronilor colinergici din nucleul bazal al lui Meynert şi
nucleii septali determină o scădere importantă a funcţiei colinergice afectate,
fiind astfel afectate atenţia şi memoria. Această ipoteză a stat la baza
strategiilor terapeutice pentru demenţa Alzheimer.
3. Factorii toxici:
- excesul de aluminiu. Este vorba de o tulburare a eliminării de aluminiu care ar
avea efecte toxice asupra creierului. S-au găsit în plăcile senile concentraţii
importante de aluminiu.
- factori nocivi pentru aparatul CV: diabetul, HTA, colesterolul, fumatul
- nivel crescut de homocisteina in sange asociat cu un nivel scazut de vitamina B12
si acid folic
5. Factorii autoimuni
Printre factorii de risc validaţi avem istoricul familial, vârsta înaintată
şi prezenţa sindromului Down.
Anatomopatologie:
Modificarile histopatologice sunt evidente la nivelul cortexului si
hipocampului-triada;
Ghemuri neurofibrilare (cortex,hipocamp)
Placi senile de amiloid(cortex,hipocamp)
Degenerescenta granulo-vacuolara(hipocamp)
Tabloul clinic:
Simptomatologia clinică are de obicei un debut insidios.
Simptomul major al acestei afecţiuni este tulburarea de memorie care are o
evoluţie progresivă, gradată. Cel mai frecvent se uită lucrurile simple de zi cu zi,
numele celor din familie, tendinţa de a repeta aceeaşi întrebare, remarcându-se o
pierdere a memoriei de dată recentă (acest aspect variind, existând pacienţi care au
tulburare de memorie atât de dată recentă cât şi din trecut).
7
Alte elemente clinice întregesc simptomatologia bolii Alzheimer odată cu
debutul tulburării de memorie:
- tulburări de vorbire;
- dificultăţi la scris;
- vocabularul este restrâns, vocea este inflexibilă cu păstrarea înţelegerii
cuvintelor;
- imposibilitatea de a vorbi care apare în stadiile finale ale bolii;
- ecolalia (tendinţă de a repeta întrebarea înainte de a primi un răspuns şi
ulterior repetiţia fiecărei propoziţii);
- acalculia sau discalculia;
- dezorientare temporospaţială.
În stadiile finale ale bolii activităţile de zi cu zi sunt neglijate (îmbrăcat, bărbierit,
toaleta proprie), apare anxietatea şi fobia mai ales de a rămâne singur cât şi
tulburări ale somnului. S-au mai descris stări halucinatorii, tulburări de
comportament cu pierdere în greutate. În stadiile finale ale bolii apare reflexul de
tip grasping cât şi alte semne de afectare a lobului frontal, cu incontinenţi
sfincteriană pacientul intrând într-o stare de akinezie şi mutism.
Funcție de evoluția în timp a simptomelor clinice acestea pot fi grupate
astfel:
Simptome precoce:
- perturbarea memoriei;
- tulburări de orientare spaţială;
- activitate şi competenţă redusă la activităţile zilnice;
- depresie;
- rar, tulburări cognitive circumscrise organice de exemplu afazie,
acalculie, apraxie.
În evoluţie:
- demenţă corticală cu simptom principal amnezia,afectarea memoriei de
lunga durata
- tulburări de prelucrare vizual spaţială (cu precădere calcule, citirea
ceasului, desenare), tulburări de denumire (mai cu seamă a obiectelor statice
parafazie,circumlocutiunile),apraxie ideomotorie, de imbracare,
- nelinişte, simptomatologie psihotică, depresie, nerecunoaşterea
locurilor şi persoanelor, tulburări ale ritmului somn-veghe, periomanie (dorinţă de
plecare),halucinatii vizuale/auditive,labilitate emotionala sau tocirea afectiva
Simptome tardive:
- diminuarea tuturor funcţiilor cerebrale;
- mutism;
- incontinenţă;
- fără afectare motorie şi senzitivă importantă.
8
Diagnostic:
- supravegherea precoce ptr observarea comportamentului;
- ex LCR poate fi normal, dar se utilizeaza ptr excluderea unei boli
inflamatorii cronice; uneori se poate decela cresterea usoara a proteinelor; peptidul
Aβ42 are un nivel scăzut, iar proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu
subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârstă- metoda scumpa, nu este utilizata de rutina
ptr diagnosticul bolii Alzheimer.
- traseu EEG- modificari difuze doar in stadiile finale ale bolii;
- CT si IRM craniocerebral sunt neconcludente in fazele timpurii ale bolii,
dar ulterior in fazele avansate pot decela atrofie corticala (in special temporala
mediobasala, hipocamp apoi si ceilalti lobi cu respectarea ariilor primare senzitive
si motorii), largirea ventricolului 3 si a celor laterali (cu hidrocefalie ex vacuo),
largirea circumvolutiunilor corticale; aceste metode sunt utile in excluderea altor
cauze de dementa cum ar fi: tumori cerebrale, hematomul subdural, infarctul
cerebral si hidrocefalia;
- SPECT, PET pot indica hipoperfuzie, hipometabolism temporo-parietal;
- testele neuropsihologice utilizate in special ptr detectarea tulburarilor de
memorie si a celor de limbaj: MMSE, testul ceasului, test de fluenta verbala
9
- traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de
unde lente);
- atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie
cerebrală repetate.
III. Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer
probabilă numai dacă celelalte cauze de demenţă au fost excluse:
a. platouri în cursul progresiei bolii;
b. prezenţa de simptome asociate: depresia, insomnia, incontinenţa, idei
delirante, halucinaţii, agitaţie cu paroxisme verbale, emoţionale sau motorii,
tulburări sexuale şi pierdere ponderală;
c. prezenţa altor semne şi simptome neurologice mai ales în fazele avansate de
boală inclusiv semne motorii ca: hipertonia, mioclonusul sau tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer
probabilă:
a. Debutul brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, afectarea câmpului vizual,
tulburarea de sensibilitate obiectivă, tulburarea de coordonare apărute precoce în
cursul apariţiei bolii;
c. Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul apariţiei
bolii.
Evolutie, prognostic,complicatii
- Lent progresiva ireversibila, decesul in 4-10 ani de la debut,
- Complicatii: traumatisme prin cadere, delirum cu agitatie psihomotorie,
depresie, anxietate
10
rapid progresiva; memantina poate fi folosita in aceasta situatie si in monoterapie ,
ca alternativa la terapia de combinatie.
- formele moderate de boala Alzheimer ( scor MMSE= 10-14) ar trebui
tratate cu o combinatie de inhibitor de acetil colinesteraza si memantina( doza
zilnica de 10-20 mg).
D. Alte tratamente:
- Cerebrolysin: poate fi utilizat in forme usoare si medii de boala, in
monoterapie in cazul in care tratamentul de prima sau de a doua alegere nu poate fi
utilizat datorita efectelor adverse sau in asociere daca nu se obtine un raspuns
clinic satisfacator; studiile randomizate au demonstrat ameliorarea tulburarii
cognitive dupa 6 luni de tratament in doza de 10ml/zi.
- Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb 761 ( nu suplimentele
alimentare care contin si substante chimice care pot determina reactii adverse sau
interactiuni medicamentoase importante mai ales cu anticoagulantele) poate fi
utilizat in formele usoare de boala ca medicatie de a doua alegere si in formele
medii de boala ca medicatie de a treia alegere. Studiile clinice randomizate au
aratat ca este eficient in ameliorarea simptomelor cognitive in formele usoare si
medii de boala. In plus exista un studiu in desfasurare care urmareste eficacitatea
acestui tratament in prevenţia apariţiei demenței la persoanele cu tulburări de
memorie.
E. Tratamentul factorilor de risc - se recomanda tratamentul factorilor de risc
vasculari la pacientii cu boala Alzheimer sau cu boala Alzheimer asociata cu boala
cerebrovasculara (antiagregant, antihipertensive, statine etc).
Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi dupa 2 luni pentru a se
determina tolerabilitatea si apoi monitorizaţi la cel puţin 6 luni. Evaluările
ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cognitive, funcţionale si
11
comportamentale, eventuale efecte adverse sau comorbidități somatice, psihice,
neurologice.
12
Diagnostic paraclinic:
CT-atrofie corticala F-T
Rezonanța magnetică nucleară obiectivează frecvent atrofia accentuată
frontal până la temporal, adesea asimetrică cu dispariția frontală a substanței albe,
nucleul caudat parțial atins, girusul precentral adesea intact cu lobul occipital
aproape întotdeauna intact, facultativ leucoaraioză.
Traseu EEG mult timp neconcludent fără modificări specifice.
S.P.E.C.T./P.E.T. indicate pentru decelarea atrofiei prin reducerea
disproportională a perfuziei si instalarea unui hipometabolism frontotemporal.
13
Tulburarea de limbaj:
- reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în
exprimare, lipsă de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze sau
locuţiuni);
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (în stadiul tardiv).
Orientarea spaţială şi praxia sunt conservate.
Semne clinice la examenul neurologic:
- reflexe primitive (precoce);
- incontinenţă (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterială cu valori oscilante.
Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice
- traseu electroencefalografic normal;
- imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul
lobilor frontali şi temporali (anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal-, în lipsa amneziei, afaziei
severe sau tulburării de percepţie spaţială.
14
- Modificări la imageria cerebrală (leziuni multiple evidenţiate prin CT sau IRM
sau modificări structurale sau funcţionale la nivelul girusului postcentral);
- Teste paraclinice sau de laborator care să pledeze pentru diagnosticul altei
afecţiuni neurologice sau inflamatorii (scleroză multiplă, sifilis, SIDA, encefalită
herpetică, etc.).
Tratament:
Definiţie: - după boala Alzheimer acest tip de demență este cea mai
frecventă și se caracterizează prin prezenţa difuză a numeroşilor corpusculi Lewy
ai neurocortexului, și prin absența sau prezența extrem de redusă a
neurofilamentelor și plăcilor amiloide (cap 39 Addams 2009). Diagnosticul pozitiv
a acestei boli se datorează în principal tehnicilor de imunohistologie care pot
detecta sinucleina și ubiquitina care sunt principalelel componente ale
corpusculilor Lewy.
Tablou clinic
Simptomatologia clinică se carcterizează prin 3 elemente importante:
elemente Parkinsoniene (cu răspuns la L-dopa), demență corticală și frecvent
simptome psihice și somatice. Criteriile de diagnostic impun prezența a 2 din 3 a
următoarelor: sindrom Parkinsonian (de obicei simetric), fluctuații în
comportament și halucinații (Addams 2009).
15
Simptome Parkinsoniene:
- frecvent numai bradichinezie;
- tremor de repaus puţin manifest, rigiditate axială cu semn roată dințată și
Noica prezent;
- hipotensiune ortostatică secundară pierderii de neuroni și prezenței
corpusculilor Lewy din coloana intermediolaterală a măduvei spinării sau de la
nivelul ganglionului simpatic.
Simptome psihotice și somatice:
- episoade de delir mai ale nocturn, tulburări de somn și mișcări rapide oculare
(REM);
- confuzie fluctuantă, paranoia, halucinaţii vizuale (care pot apărea spontan sau la
doze mici de L-dopa);
- mai pot să apară în stadiile avansate amnezia, discalculia, dezorientarea vizuală
spațială, afazia și aprexia cât și creșterea frecvenței episoadelor psihotice.
În cazuri precoce simptomatologia este predominant parkinsoniană, plăcile
senile lipsesc însă aici. Mulți autori au descris o sensibilitate crescută a pacienților
la drogurile neuroleptice incluzând creșterea confuziei și cu agravarea fenomenelor
parkinsoniene putând conduce până la sindromul neuroleptic malign. S-au descris
cazuri individuale care se prezintă ca o paralizie spinală spastică, S.L.A., sindrom
Meige.
16
II. Manifestări clinice esenţiale (două dintre următoarele manifestări clinice
sunt obligatorii pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă, unul
pentru diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy posibilă):
a. Tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului
stării de conştienţă;
b. Halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate;
c. Semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Manifestări clinice sugestive (Dacă una sau mai multe dintre acestea sunt
prezente împreună cu una sau mai multe manifestări clinice esenţiale,
diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit.
Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă nu poate fi stabilit numai pe
baza manifestărilor clinice sugestive) :
a. Tulburare de comportament a somnului REM;
b. Sensibilitate severă la neuroleptice;
c. Semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali
evidenţiat prin SPECT sau PET.
17
VI. Secvenţa temporală a simptomelor
Demenţa cu corpi Lewy trebuie diagosticată atunci când demenţa apare
înaintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dacă parkinsonismul este
prezent). Termenul de demenţă asociată bolii Parkinson trebuie folosit pentru a
descrie demenţa care apare în contextul unei boli Parkinson cunoscute. În
activitatea practică trebuie folosit termenul care este cel mai potrivit situaţiei
clinice şi termeni generici cum ar fi cel de boală cu corpi Lewy pot fi adesea utili.
În activitatea de cercetare, când trebuie făcută distincţia între demenţa cu corpi
Lewy şi demenţa asociată bolii Parkinson, se continuă recomandarea regulii de
maxim 1 an între debutul parkinsonismului şi debutul demenţei (în cazul demenţei
cu corpi Lewy). În studiile clinico-patologice sau clinice, ambele fenotipuri clinice
pot fi considerate împreună în categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau α-
sinucleinopatii.
Demență vasculară
18
b) demenţa vasculară subcorticală sau demenţa vaselor mici ce include
lacunarismul cerebral şi boala Binswanger, iar clinic se manifestă prin
hemipareze motorii pure, semne de afectare bulbară, dizartrie, labilitate emoţională
sau deficite specifice în funcţiile executive;
c) demenţa vasculară mixtă corticală şi subcorticală, cu componente de tip mixt
(corticale şi subcorticale). De asemenea frecvent adusă în discuţie mai este şi
demenţa prin infarcte strategice („strategic” plasate în zone-cheie ale creierului).
Etiologie
Principalele cauze ale demenţei vasculare sunt bolile cerebro-vasculare şi
factorii lor de risc. Astfel, în cele mai frecvente situaţii avem afectări ale
sistemului arterial, evenimente embolice de origine cardiacă, afectarea vaselor
mici intracerebrale sau mecanisme hemodinamice.
La aproape majoritatea pacienţilor cu demenţă vasculară etiologia este
multifactorială.
19
Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă:
a. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi
manifestă prin afectarea memoriei şi a minim două alte arii cognitive (orientare,
atenţie, limbaj, integrare vizual-spaţială, funcţie executivă, control motor, praxie),
evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste neuropsihologice;
deficitele trebuie să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice
dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare
cerebrale (de exemplu deficitul motor); Criterii de excludere de diagnostic:
alterarea stării de conştienţă, delirium, psihoză, afazie severă, deficit senzorial şi
motor major, care să împiedice testarea neuropsihologică. De asemenea sunt
excluse cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă
(de exemplu boală Alzheimer) care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive.
b. Boală cerebrovasculară, definită prin prezenţa semnelor neurologice
focale evidenţiate prin examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza
facială centrală, semnul Babinski, tulburarea de sensibilitate, hemianopsia,
dizartria, prezente sub forma semiologică de sindrom neurovascular (cu sau fără
istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală
cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor cerebrale multiple
în teritoriul vaselor mari, a unui singur infarct situat strategic (girus angular,
talamus, partea bazală a emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare
sau teritoriul arterei cerebrale anterioare), a lacunelor multiple la nivelul
ganglionilor bazali sau substanţei albe, a leziunilor extensive la nivelul substanţei
albe periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni.
c. O relatie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară,
manifestată printr-una dintre următoarele variante:
1. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular cerebral;
2. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau
progresie „în trepte” a deficitelor cognitive.
20
III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară
probabilă:
a. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a
altor tulburări cognitive (afazie, agnozie, apraxie) în lipsa unor leziuni
corespunzătoare evidenţiate prin imagerie cerebrală;
b. Absenţa semnelor focale neurologice, cu excepţia afectării în ariile
cognitive;
c. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice
cerebrale (CT sau IRM).
Evolutie, complicatii
Complicatiile si decesul pot sa apara prin aparitia unui nou accident vascular
Durata medie de evolutie aproximativ 5 ani
Pentru a diferentia dementa vasculara de alte tipuri de dementa, se utilizeaza
Scorul ischemic Hacchinski
21
prevenţie secundară, ca medicaţie de a treia alegere, atunci când inhibitorii de
colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse.
22