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2: 241-258
Reporte de Casos
Resumen Abstract
Introducción. La hernia diafragmática congénita Introduction. The Congenital Diaphragmatic
es un defecto estructural anatómico que permite el Hernia (CDH) is an anatomical structural defect,
paso de estructuras abdominales hacia el tórax, which allows passage of the abdominal viscera
con una consecuente morbilidad producida por into the chest cavity resulting in morbidity from
serias complicaciones cardiopulmonares y una serious cardiopulmonary complications and high
alta mortalidad perioperatoria. En las últimas dé- perioperative mortality. In the last few decades
cadas se han desarrollado nuevas estrategias de new management strategies have been devel-
manejo que han reducido esta alta mortalidad. oped that have helped to reduce this high mor-
tality.
Objetivos. Revisar y analizar un caso clínico de
hernia diafragmática congénita y su evolución Objectives. To review and analyze a clinical
perioperatoria, exponer el manejo anestésico y CDH case and its perioperative evolution, includ-
respiratorio, y revisar la literatura reciente sobre ing a discussion about anesthetic and respiratory
el tema. management, in addition to reviewing the latest
Metodología. Presentación de caso clínico. literature on the topic.
Conclusiones. El manejo del paciente con hernia Methodology. Presentation of a clinical case
diafragmática congénita es multidisciplinario; se
Conclusions. The management of a CDH patient
debe intentar establecer un diagnóstico tempra-
is multidisciplinary. An early diagnosis should be
no, desde el periodo prenatal, con el fin de optimi-
made from the pre-natal period in order to opti-
zar el manejo y ofrecer las mejores herramientas
mize management and make available the best
terapéuticas actuales. A pesar de ello, la mortali-
therapeutic tools. However, despite our efforts,
dad continúa siendo alta.
mortality is still high.
Se presenta el caso de una paciente de 35 horas
de nacida, con hernia diafragmática congénita, This is a patient –35 hours after birth– presenting
la cual es manejada desde el nacimiento en la congenital diaphragmatic hernia and at birth was
unidad de cuidados intensivos neonatales, con managed at the neonatal intensive care unit with
* Estudiante de postgrado de Anestesiología y Reanimación, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, D.C.,
Colombia. fanudoc7@hotmail.com.
** Profesora asociada de Anestesiología y Reanimación, Universidad Militar Nueva Granada, Hospital Militar Central,
Bogotá, D.C., Colombia.
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cuencia respiratoria de 50 por minuto y tiempo The patient exhibited dysmorphic traits such as
inspiratorio de 0,38 seg. low set ears, hypertelorism and clinodactilia, tri-
La paciente presentaba rasgos dismórficos con angular face and short neck. The cardiopulmo-
implantación baja de los pabellones auriculares, nary auscultation revealed left pulmonary hy-
hipertelorismo y clinodactilia, cara triangular y poventilation. No cardiac murmurs or cyanosis
cuello corto. La auscultación cardiopulmonar were detected. An orogastric tube was in place,
reveló hipoventilación pulmonar izquierda. No the abdomen was excavated, particularly on the
se detectaron soplos cardiacos ni cianosis. Por- left side and the liver was 3 cm below the right
taba una sonda orogástrica. El abdomen estaba costal margin. The arterial gases measured from
excavado, especialmente del lado izquierdo y el the umbilical cord showed evidence of severe
hígado se palpaba 3 cm por debajo de reborde metabolic acidosis and hypoxemia.
costal derecho. Los gases arteriales tomados en The diagnosis at admission was premature in-
el cordón umbilical evidenciaron acidosis meta- fant with adequate body weight for 34 weeks of
bólica e hipoxemia graves. gestation, with total left diaphragmatic hernia
El diagnóstico de ingreso fue de recién nacido and left pulmonary hypoplasia, congenital heart
prematuro, con peso adecuado para las 34 se- disease associated with interventricular shunt,
manas de gestación, con hernia diafragmática iz- high risk of pulmonary hypertension and mul-
quierda completa e hipoplasia pulmonar izquier- tiple risks from prematurity.
da, con cardiopatía congénita tipo comunicación
Initial management included dynamic mechani-
interventricular, alto riesgo de hipertensión pul-
cal ventilation, 7-ml/h dextrose in 10 % distilled
monar y riesgo múltiple por prematuridad.
water, and dopamine 5 μg/kg per minute, mil-
Se inició el manejo con asistencia respiratoria
rinone 0.5 μg/kg per minute, fentanyl 3 μg/kg
mecánica dinámica, 7 ml por hora de dextrosa
per hour, plus parenteral nutrition.
en agua destilada al 10 %, 5 μg/kg por minuto
de dopamina, 0,5 μg/kg por minuto de milrino- The paraclinical exams showed the following
ne, 3 μg/kg por hora de fentanilo y nutrición values: glycemia, 106 mg/dl, serum calcium 6.6
parenteral. mg/dl and C-reactive protein (CRP) 0.06 mg/L.
Los exámenes paraclínicos mostraron: glucemia The umbilical artery blood gasses indicated: pH
de 106 mg/dl, calcio sérico de 6,6 mg/dl y pro- 7.10; pCO2 56,2 mmHg; PO2 6.6 mmHg, HCO3
teína C reactiva (PCR) de 0,06 mg/L. Los gases 17.2 mEq/l; O2 saturation 61 % and excess
arteriales de sangre umbilical mostraron: pH de base -12.7. The control readings after intuba-
7,10, pCO2 de 56,2 mmHg PO2 de 6,6 mmHg, tion were: pH 7.26; pCO2 40.2 mmHg; PO2 30.1
HCO3 de 17,2 mEq/litro saturación de O2 de mmHg; HCO3 17.7 mEq/l; O2 saturation 69.2 %
61 % y base exceso de -12,7. En el control pos- and excess base -8.8.
terior a la intubación, se encontró: pH de 7,26, The results of the blood test were as follows:
pCO2 de 40,2 mmHg PO2 de 30,1 mmHg HCO3 leucocytes 8 000 per mm3; 36.6 % neutrophils;
de 17,7 mEq/litro, saturación de O2 de 69,2 % y 52.5 % lymphocytes; hematocrit 38,7 %; hemo-
base exceso de -8,8. globine 13.5 g/dl and platelets 218 000.
El hemograma reveló: leucocitos de 8 000 por
The blood chemistry test indicated a total biliru-
mm3; 36,6 % de neutrófilos, 52,5 % de linfo-
bin of 9.87 mg/dl; direct 0.39 mg/dl and indi-
citos, hematocrito de 38,7 %, hemoglobina de
rect 9.48 mg/dl.
13,5 g/dl y 218 000 plaquetas.
En la química sanguínea se encontró bilirrubina The chest X-ray showed intestinal loops in the
total de 9,87 mg/dl, con directa de 0,39 mg/dl e left lung space up to the upper segment, with
indirecta de 9,48 mg/dl. right mediastinal shift (figure 1).
de rocuronio, Fentanyl 20 μg/kg/h durante 5 parenteral nutrition. Eye, thermal and electri-
minutos y sevorano al 0,5 %. El mantenimien- cal protection was provided as well as pressure
to anestésico se hizo con 10 μg/kg por hora de zones protection. When admitted to the OR, the
fentanilo y sevorano al 0,5 %. Se continuó con records showed a heart rate of 157 p/min, blood
vasopresores: 10 μg/kg por minuto de dopamina pressure of 56/30 mm de Hg; respiratory rate of
y 0,3 μg/kg por minuto de milrinone. 36 p/min and 92 % O2 saturation.
Se utilizó asistencia respiratoria mecánica con- The ASA score according to the anesthesiolo-
trolada limitada por presión: con frecuencia res- gist’s evaluation was IV-E due to the diagnosis
piratoria de 35 por minuto, presión inspiratoria of CDH, pulmonary hypoplasia with pulmonary
máxima (PIM) de 30 cm H2O, presión positiva hypertension, dysmorphic syndrome and severe
al final de la espiración (PEEP) de 6 cm H2O hypoxemia and acidosis.
y volumen corriente (VC) de 8 ml. Al final del
The fluid balance was estimated at 35 ml p/h,
procedimiento, requirió asistencia respiratoria
based on 12 ml of base fluids (4 ml/kg of weight)
mecánica manual por presentar un episodio de
and a loss of 21 ml (7 ml/kg) during the surgical
hipoxemia.
exposure. The patient was under non-invasive
El procedimiento quirúrgico consistió en una blood pressure monitoring, continuous EKG
herniorrafia diafragmática con malla, mediante tracing, temperature control, oximetry and cap-
abordaje abdominal. El hallazgo intraoperatorio nography.
fue una hernia diafragmática postero-lateral iz-
IV general anesthesia was administered using 4
quierda de 6 por 3 cm, que contenía intestino del-
mg of propofol + 1 mg of rocuronium for induc-
gado, colon, bazo y estómago. Se evidenció tam-
tion, and an initial infusion of 20 μg/kg p/h
bién hipoplasia pulmonar izquierda del 90 %. La
of fentanyl and 0.5 % sevorane. The anesthe-
duración del procedimiento fue de 1,35 horas.
sia was maintained with 10 μg/kg per hour of
La paciente presentó dos crisis de hipoxemia, fentanyl and 0.5 % sevorane. The continuous
una a la llegada a salas de cirugía antes de la administration of vasopressors included 10 μg/
inducción y otra al terminar el procedimiento kg p/min of dopamine and 0.3 μg/kg p/min of
quirúrgico, que cedieron con la asistencia res- milrinone.
piratoria manual y con 3 mg de efedrina como
Pressure-controlled assisted mechanical ven-
vasoconstrictor de rescate. Se inició el proce-
tilation was used with a respiratory rate of 35
dimiento con una presión parcial de CO2 final
per minute, max. inspiratory pressure (PImax)
espirada de 55 mmHg y se finalizó con presión
of 30 cmH2O, 6 cmH2O, tidal volume of 8 ml.
espirada de CO2 de 45 mmHg. Requirió tres do-
At the end of the procedure manual mechanical
sis adicionales de 3 mg de efedrina por hipoten-
assisted ventilation was required in response to
sión. El sangrado intraoperatorio fue de 30 ml
a hypoxic event.
y la diuresis intraoperatoria fue de 20 ml. Se
hizo reposición de líquidos con 57 ml de lactato The surgical procedure performed was a dia-
de Ringer y 25 ml de gelofusin. Se solicitaron phragmatic mesh herniorrhaphy through ab-
glóbulos rojos empaquetados para transfusión dominal approach. The intraoperative finding
intraoperatoria, los cuales llegaron al final de la was a 6 × 3 cm left posterolateral diaphragmatic
cirugía. hernia that contained small bowel, colon, spleen
and stomach. There was evidence of 90 % left
Al término del procedimiento la paciente presen-
pulmonary hypoplasia. The surgical time was 1
taba tensión arterial 60/30 mm Hg, frecuencia
hour and 35 minutes.
cardiaca de 160 por minuto, 90 % de saturación
de O2, presión espirada de CO2 de 45 mmHg y The patient experienced two crisis of hypoxemia,
temperatura de 36,4 ºC. Se trasladó a la unidad one at her arrival at the OR, prior to induction
de cuidado intensivo pediátrico, sin eventos. and the second one at the end of the operation.
Both responded to manual assisted ventilation
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cuentran tan sólo 12 a 14 divisiones en la vía The development of the lungs is limited by
aérea del pulmón del lado comprometido y hasta structural anomalies due to incomplete septal
16 a 18 en el lado opuesto, teniendo en cuenta formation, thickening of the interstitium and
que, en un pulmón con desarrollo normal, las fewer capillaries. There are alterations in the
divisiones en la vía aérea se encuentran entre 23 quantity and quality of the pulmonary surfac-
y 35 generaciones (8). tant as well, with a reduced antioxidant re-
El pobre desarrollo del árbol traqueo-bronquial sponse. This pulmonary immaturity translates
se acompaña de alteraciones en el desarrollo del into respiratory distress at birth and predis-
sistema arterial, con disminución de las ramas poses the baby to develop injuries from the as-
arteriales, hipertrofia muscular y una mayor sisted ventilation (3).
sensibilidad a los estímulos vasoconstrictores. The pathophysiology includes: pulmonary hyp-
Todos estos cambios conducen a hipertensión oplasia, pulmonary hypertension, lung imma-
pulmonar y a un patrón de circulación fetal turity and potential surfactant and antioxidant
después del nacimiento, lo cual aumenta el cor- enzymes dysfunctions. The poor development
tocircuito de derecha a izquierda en las aurícu- of the airway triggered by the viscera occupy-
las y el conducto arterioso que, a su vez, puede ing the chest, translates into structural defects;
desencadenar sobrecarga y falla cardiaca dere- there are only 12 to 14 divisions in the airway
cha, con el característico cuadro de hipoxemia, of the lung involved and up to 16 to 18 in the
hipercapnia, hipertensión pulmonar y acidosis ipsilateral side. In a normal development lung,
en el periodo neonatal (1,8). the number of airway divisions range from 23
Además de la hipertensión pulmonar, el parén- to 35 generations (division of airway branch-
quima pulmonar remanente posee una menor ing) (8).
cantidad de alvéolos y alteraciones funcionales
In addition to the poor development of the tra-
que sumadas agravan aún más el cuadro de in-
cheal-bronchial tree, there are alterations in the
suficiencia respiratoria. Con la respiración, el
development of the arterial system, less arterial
intestino herniado puede llenarse de aire, lo que
branches, muscular hypertrophy and higher
aumenta la compresión de las estructuras torá-
sensitivity to vasoconstriction stimuli. All of
cicas, predispone a la formación de atelectasias
these changes result in pulmonary hyperten-
y empeora la hipoxemia, la hipercapnia y el cor-
sion and a pattern of fetal circulation after birth,
tocircuito de derecha a izquierda.
which intensifies the right to left shunt in the
Las anomalías cardiacas comprenden alrededor atria and in the arterial canal. This may lead to
de dos terceras partes de las anomalías asociadas, overload and right cardiac failure, with the typi-
principalmente, síndrome de corazón izquierdo cal outcome of hypoxemia, hypercapnia, pulmo-
hipoplásico, defecto del tabique auricular, defec- nary hypertension and acidosis during the neo-
to del tabique ventricular, coartación de la aorta natal period (1,8).
y anomalía de Ebstein. El ventrículo izquierdo se
In addition to pulmonary hypertension, the re-
ve comprometido por bajo flujo intrauterino y, en
sidual lung parenchyma has less alveoli and un-
menos casos, por compresión debido a la hernia,
dergoes functional disorders that further aggra-
por lo cual presenta un tamaño disminuido. Por
vate the respiratory failure. With breathing, the
otro lado, el corazón derecho tiene una carga au-
herniated intestine may fill up with air, increas-
mentada, lo que aumenta su tamaño (4,9).
ing the compression to the chest structure, pre-
Diagnóstico disposing to the development of atelectasias and
En caso de no haber sido detectado en el periodo intensifying the hypoxemia and hypercapnia, as
prenatal, debe sospecharse en recién nacidos a well as the right to left shunt.
término con dificultad respiratoria y ausencia de Cardiac anomalies represent around two thirds
ruidos respiratorios en el lado de la herniación. of the associated anomalies, mainly hypoplas-
Se confirma con una radiografía de tórax. tic left heart syndrome, atrial septal defect, ven-
Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
249
El ultrasonido es diagnóstico en el periodo an- tricular septal defect, coarctation of the aorta
tenatal alrededor de la semana 24 de gestación. and Ebstein’s anomaly. The left ventricle is com-
Generalmente, muestra polihidramnios, ausen- promised due to decreased intrauterine blood
cia de la burbuja gástrica abdominal o su pre- flow and, less often, due to compression of the
sencia a nivel torácico, desviación mediastinal y hernia causing left ventricular hypoplasia. Fur-
cardiaca en el lado de la hernia, y asas intesti- thermore, there is right heart hyperplasia from
nales en el tórax que pueden entrar y salir por el overload (4,9).
defecto herniario (9). El hígado herniado aparece
Diagnosis
como una masa homogénea en el tórax, que se
continúa con el hígado intraabdominal. Cuando If the condition was not detected prenatally,
existe compresión esofágica, suele manifestarse you should suspect CDH in term newborns with
como polihidramnios y, en caso de desviación respiratory distress and the absence of breath
mediastinal y compresión de grandes vasos, sounds on the side of the hernia. The diagnosis
como hydrops fetalis (hidropesía fetal) (7). is confirmed with a chest X-ray.
Una baja concentración sérica de alfa fetoproteí- The ultrasound examination is diagnostic at
na materna debe hacer sospechar el diagnóstico around 24 weeks of gestation. Usually there will
de hernia diafragmática congénita y debe practi- polyhydramnios, absent or intrathoracic stom-
carse la ultrasonografía (1). ach bubble, mediastinal and cardiac shift away
from the side of the herniation and intestinal
Una vez hecho el diagnóstico, deben descartarse
loops in the chest that may enter or exit through
anomalías cromosómicas asociadas, las cuales
the herniation (9). The herniated liver may look
están presentes hasta en 10 % a 20 % de los ca-
like a homogeneous mass in the thorax next
sos. Las identificadas más frecuentemente son
to the intra-abdominal liver. In the presence of
la trisomía 13, 18 y 21, la microdeleción 3p y la
esophageal compression polyhydramnios usu-
tetrasomía 12p (10).
ally develops while a mediastinal shift and com-
El diagnóstico posnatal se confirma con una ra- pression of the great vessels causes fetal hy-
diografía de tórax al nacer, la cual puede demos- drops (7).
trar asas intestinales intratorácicas, desviación
del mediastino, ausencia o disminución de gas A low maternal serum alpha-fetoprotein may be
intestinal y la punta de una sonda nasogástri- suspicious for a diagnosis of CDH and should be
ca en el tórax. Al lado derecho se debe hacer el followed by ultrasound examination. (1).
diagnóstico diferencial con eventración diafrag- Upon establishing the diagnosis, any associated
mática y consolidación lobar. chromosomal anomalies have to be ruled out.
Valoración preanestésica These occur in 10 % to 20 % of the cases. The
most frequently identified are trisomy 13, 18 and
En la evaluación preanestésica debe considerar-
21, 3p microdeletion and tetrasomy 12p (10).
se el compromiso cardiopulmonar analizando
el estado ácido-base, hipoxemia e hipercapnia, The postnatal diagnosis is confirmed with a
teniendo en cuenta que el grado de hipoplasia chest X-ray at birth, which may show intra-
pulmonar guarda relación directa con la acido- thoracic intestinal loops, mediastinal shift, ab-
sis metabólica, la respiratoria o ambas. Se debe sence of, or decreased intestinal gas and the
evaluar la función ventricular, el grado de hiper- tip of a nasograstric tube inside the chest. A
tensión pulmonar y el cortocircuito de derecha right-sided herniation requires a differential
a izquierda. Todo recién nacido con diagnóstico diagnosis with diaphragmatic eventration and
de hernia diafragmática congénita debe contar lobe consolidation.
con estudios radiológico, ecográfico y ecocardio-
Pre-Anesthesia Evaluation
gráfico completos (3). La ecocardiografía evalúa
alteraciones cardiacas asociadas, la hipertensión The pre-anesthesia evaluation must take into
pulmonar y el cortocircuito. La presencia de hi- account the cardiopulmonary involvement ana-
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pertensión pulmonar, con cortocircuito de dere- lyzing the acid-base balance, hypoxemia and
cha a izquierda y disfunción ventricular izquierda hypercapnia. The severity of pulmonary hyp-
es indicación para el manejo con inotrópicos, va- oplasia is closely related to metabolic acidosis,
sodilatadores pulmonares selectivos o ambos. respiratory distress or both. The evaluation
Monitorización should include: ventricular function, the ex-
tent of pulmonary hypertension and the right
Debe incluir monitorización cardiaca continua,
to left shunt. Every neonate with a diagnosis
medición del gasto urinario, medición de las
of CDH should undergo complete radiological,
presiones sistémicas, pulsoximetría continua,
echographic and echocardiographic examina-
cateterización de arteria umbilical y línea arte-
tions. (3). The EKG evaluates any associated
rial radial derecha para gasometría post y pre-
cardiac anomalies; pulmonary hypertension
ductales respectivamente.
and the R-L shunt. The presence of pulmonary
Tratamiento
hypertension, R-L shunt and left ventricular
Hasta los años ochenta, fue tratada como una dysfunction calls for comprehensive patient
urgencia quirúrgica. Actualmente, se busca la management with inotropics, selective pulmo-
optimización de la insuficiencia respiratoria y nary vasodilators or both.
la hipertensión pulmonar aguda previa al repa-
Monitoring
ro quirúrgico, tratando de estabilizar la oxige-
nación, la presión sanguínea y el estado ácido The patient should be under continuous cardiac
base (11,12). Esto implica la participación de un monitoring, urinary output control, blood pres-
equipo multidisciplinario que incluya perinato- sure control, continuous pulsimetry, umbilical
logía, neonatología, cirugía pediátrica y aneste- artery catheterization and a radial artery line for
siología. El tratamiento al nacer se realiza con post and pre-ductal gasometry.
intubación traqueal temprana y asistencia res-
Treatment
piratoria con volúmenes pequeños, evitando la
hiperinsuflación pulmonar y el neumotórax. Until the 80’s CDH was considered a surgical
emergency. At present, the goal is to control the
También, es importante corregir la acidosis para
respiratory failure and the pulmonary hyperten-
disminuir la resistencia vascular pulmonar. Los
sion before attempting a surgical correction, with
casos más graves pueden requerir ser colocados
a view to stabilize the oxygenation, the blood
en oxigenación con membrana extracorpórea
pressure and the acid-base balance (11,12). This
(13). Las tasas de supervivencia han mejorado
calls for the participation of a multi-disciplinary
en las últimas dos décadas hasta 60 % a 80 %,
team involving perinatology, neonatology, pedi-
focalizando el manejo inicial en la optimización
atric surgery and anesthesiology. Treatment im-
y estabilización de la función respiratoria antes
mediately after birth is early endotracheal intu-
del procedimiento quirúrgico.
bation and assisted ventilation at low volumes
Luego de la estabilización pulmonar, se debe
to prevent pulmonary hyperinflation and pneu-
evaluar y planear el procedimiento quirúrgico.
mothorax.
El tiempo óptimo para el reparo quirúrgico de-
It is also important to control the acidosis to de-
pende de la seriedad del cuadro clínico. Los
crease the pulmonary vascular resistance. The
pacientes con síntomas leves, sin hipertensión
most serious cases may require extracorporeal
pulmonar o labilidad vascular, pueden ser so-
membrane oxygenation (ECMO) (13). Survival
metidos a cirugía a las 48 a 72 horas de nacidos,
rates have improved over the last two decades
Los pacientes con hipoplasia pulmonar leve e hi-
up to 60 % - 80 %, focusing the initial manage-
pertensión pulmonar reversible, son llevados a
ment on optimizing and stabilizing the respira-
cirugía luego de la resolución de la hipertensión
tory function before surgery.
pulmonar y mejoría de la distensibilidad pul-
monar, lo cual se logra de 5 a 10 días. Los pa-
cientes con hipoplasia pulmonar e hipertensión
Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
251
pulmonar grave no responderán a ningún tipo Once pulmonary stability is achieved, the surgi-
de terapia, incluida la oxigenación por membra- cal intervention has to be assessed and planned
na extracorpórea. El defecto puede ser tan grave for.
que resulte incompatible con la vida (7).
The optimal time for surgery depends on the
La cirugía consiste en la reducción de las vísce- severity of the clinical condition. Patients with
ras abdominales herniadas y el cierre del dia- mild symptoms, no pulmonary hypertension or
fragma con suturas o, dependiendo del tamaño, vascular impairment may be taken to surgery
la colocación de un parche o un colgajo de pared 48 to 72 hours after birth. Patients with mild
abdominal. La supervivencia en pacientes ma- pulmonary hypoplasia and reversible pulmo-
nejados con estabilización prequirúrgica y uso nary hypertension may undergo surgery after
adecuado de oxigenación por membrana extra- resolution of the pulmonary hypertension and
corpórea oscila entre 79 % y 92 % (12). improvement of the lung compliance, usually
Hay estrategias intrauterinas encaminadas a after 5 – 10 days. Patients with pulmonary hy-
mejorar el desarrollo pulmonar previo al parto, poplasia and pulmonary hypertension do not
como la oclusión pulmonar fetoscópica, la cual respond to any therapy, not even ECMO. The
estimula la proliferación de la vía aérea distal y defect can be so serious that it is incompatible
mejora el pronóstico de estos pacientes, sope- with life (7).
sando el riesgo de ruptura prematura de mem-
Surgical care is based on the reduction of the
branas y parto pretérmino (14,15).
herniated viscera and closure of the diaphrag-
En el periodo posnatal, debe evitarse la hiper- matic defect with sutures or, depending on the
ventilación agresiva. La recomendación actual es size, placement of a patch or an abdominal wall
la “ventilación suave”, descrita por Wung et al. flap. The survival rates for patients managed
desde 1995, buscando la menor presión en la vía with pre-surgical stabilization and appropriate
aérea, con presiones inspiratorias pico menores ECMO, ranges between 79 % and 92 % (12).
de 25 cm de H2O, mejorando el retorno venoso y
There are intrauterine strategies aimed at im-
disminuyendo el riesgo de barotrauma (14,15).
proving the development of the lungs before
El recién nacido debe ser intubado inmediata-
birth. One of these strategies is the fetoscopic
mente al nacer, evitando durante la preoxigena-
pulmonary occlusion that stimulates the pro-
ción la presión positiva con máscara facial que
liferation of the distal airway and improves the
produce distensión gástrica y empeora la com-
prognosis in these patients. However there are
presión pulmonar. El estómago debe descompri-
risks involved such as premature membrane
mirse con una sonda nasogástrica con succión
disruption and pre-term delivery (14,15).
continua. Es importante la canalización de la
arteria umbilical para toma de muestras para Excessive hyperventilation should be avoided in
gases arteriales y medición de la presión sanguí- the post-natal period. The actual recommenda-
nea continua, al igual que el cateterismo de la tion is “gentle ventilation” as described by Wung
vena umbilical para la administración de fluidos et al. back in 1995, aiming at the lowest airway
y medicamentos. pressure, with peak inspiratory pressures < 25
cm of H2O, improving the venous return and re-
La presión arterial media debe mantenerse en
ducing the risk of barotrauma (14,15).
niveles superiores a 50 mm Hg para disminuir el
cortocircuito de derecha a izquierda. Esto se lo- The newborn must be intubated immediately
gra con un aporte juicioso de líquidos isotónicos after birth, avoiding a facemask positive pres-
y, en caso necesario, con el uso de agentes ino- sure during pre-oxygenation, which causes
trópicos, como la dopamina y la dobutamina. gastric distension and worsens the pulmonary
Ventilación. El objetivo es mantener una satu- compression. The stomach has to be decom-
ración de oxígeno preductal por encima de 80 pressed using a continuous suction nasogas-
tric tube. Catheterization of the umbilical ar-
252 Rev. Col. Anest. Mayo - julio 2010. Vol. 38 - No. 2: 241-258
% o una presión parcial de oxígeno mayor de tery is important to take samples for arterial
60 mmHg (7). gases and measure the continuous blood pres-
Se aconseja la asistencia respiratoria convencio- sure, in addition to administering fluids and
nal limitada por presión, con frecuencia respira- drugs. The mean blood pressure should be
toria entre 30 y 100 respiraciones por minuto, kept above 50mm Hg to reduce the right to left
presión inspiratoria pico entre 20 y 25 cm de shunt. This goal is achieved with a conscien-
H2O y PEEP fisiológico. La hipercapnia permi- tious input of isotonic fluids, and if needed, ad-
siva ha mostrado incrementar la supervivencia ministering inotropic agents such as dopamine
(12,16). Los parámetros de asistencia respira- and dobutamine.
toria se ajustan según el reporte de los gases Ventilation. The goal is to maintain the preduc-
arteriales y el destete de oxígeno debe hacerse tal oxygen saturation above 80 %, or a partial
cautelosamente para evitar la aparición de hi- oxygen pressure above 60 mmHg (7).
pertensión pulmonar. Se deben usar las meno-
Conventional, pressure-controlled respiratory
res presiones en la vía aérea que logren una sa-
support is recommended, with a respiratory rate
turación de O2 mayor de 90 % con valores de PIP
between 30 to 100 breaths per minute, a peak
menores de 30 cm de H2O (17).
inspiratory pressure between 20 to 25 cm of H2O
La asistencia respiratoria de alta frecuencia se re- and physiological PEEP. Permissive hypercap-
serva para aquellos pacientes que no responden a nia has shown to increase survival (12,16). The
la convencional y persisten con hipoxia e hipercap- respiratory support parameters are adjusted
nia. Existen reportes de mejoría de la superviven- according to the arterial gases report and oxy-
cia en estos pacientes con este modo de asistencia gen weaning should be done with extreme care
respiratoria (18). Es usada como de primera línea to prevent pulmonary hypertension. The low-
en algunos centros y en pacientes con necesida- est pressures should be used in the airway to
des de PIP mayores de 30 cm de H2O (19). achieve oxygen saturation levels > 90 % with PIP
El uso de oxigenación por membrana extracor- values <30 cm of H2O (17).
pórea se indica cuando el paciente no mejora High frequency respiratory support is reserved
con otras estrategias de tratamiento, la cual for those patients that fail to respond to the con-
muestra utilidad en la disminución del riesgo ventional therapy and have persistent hypoxia
de barotrauma y en pacientes con hipertensión and hypercapnia. There are some reports of im-
pulmonar grave. En ésta última condición, tam- proved survival in these patients with this type
bién ha sido útil el manejo con prostaglandinas, of respiratory support (18). It is the first line
milrinone y óxido nítrico. therapy in some institutions and for patients re-
Las indicaciones de oxigenación por membrana quiring PIP values >30 cm of H2O (19).
extracorpórea comprenden: incapacidad para
ECMO is indicated for patients that fail to re-
mantener saturaciones preductales por encima
spond to other treatment strategies and it is a
de 85 % o PaO2 postductal mayor de 30 %, PIP
useful approach to reduce the risk of barotrau-
mayor de 28 cm de H2O o presión media de la vía
ma and in patients with severe pulmonary hy-
aérea mayor de 15 cm de H2O, hipotensión que
pertension. This latter condition has also ben-
no responde a la terapia con líquidos y soporte
efitted from the use of prostaglandins, milrinone
inotrópico, acidosis metabólica persistente, peso
and nitric oxide.
al nacer por encima de 2 kg, edad de gestación
mayor de 34 semanas, ausencia de hemorragia The indications for ECMO are: failure to main-
intracraneal mayor (grado I) y ausencia de otras tain preductal saturations >85 % or post-ductal
anomalías congénitas o cromosómicas (20). PaO2 >30 %; PIP >28 cm of H2O or a mean airway
pressure >15 cm of H2O; unresponsive hypoten-
En pacientes con pobre pronóstico, el uso de
sion despite fluid therapy and inotropic sup-
surfactante pulmonar en una dosis de 50 a
port, persistent metabolic acidosis, birth weight
100 mg/kg con la primera respiración ha mos-
Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
253
trado mejorar la oxigenación (21). El uso de óxi- above two kg, more than 34 weeks of gestational
do nítrico en casos de hipertensión pulmonar age, absence of major intracranial hemorrhage
persistente disminuye el desequilibrio ventila- (grade I) ad absence of congenital or chromo-
ción/perfusión y revierte el cortocircuito obser- somal anomalies (20).
vado en estos pacientes, aunque en aquellos con
In patients with a poor prognosis, the use of pul-
hernia diafragmática congénita e hipertensión
monary surfactant at a dose of 50 a 100 mg/kg
pulmonar su utilidad ha sido limitada.
for the first breath has shown improvements in
Consideraciones especiales sobre la oxygenation (21). Using nitric oxide for persis-
oxigenación por membrana extracorpórea tent pulmonary hypertension reduces the ven-
(ECMO) en hernia diafragmática congénita tilation/perfusion imbalance and reverses the
La Extracorporeal Life Support Organization shunt in these patients, but its use in patients
(ELSO), fundada en 1989, ha documentado más with CDH and pulmonary hypertension has
de 24 000 pacientes tratados (18 000 neonatos, been limited.
4 000 pacientes pediátricos y 1 000 adultos) (22).
Special considerations about ECMO for
Las guías de la ELSO definen el uso del sopor-
Congenital Diaphragmatic Hernia
te vital extracorpóreo (ECLS por sus siglas en
inglés) como el uso de dispositivos mecánicos The Extracorporeal Life Support Organization
para apoyar la función cardiopulmonar (parcial (ELSO), founded in 1989, has documented over
o totalmente) temporalmente (días a meses) du- 24 000 patients treated (18 000 neonates, 4 000
rante la falla cardiopulmonar, dando tiempo a pediatric patients and 1 000 adults) (22). The
la recuperación o reemplazo de órganos. El Ex- ELSO guidelines define the use of Extra-Corpo-
tracorporeal Life Support Registry Report 2004 real Life Support (ECLS) as the use of mechani-
(23) mostró una estadística de supervivencia de cal devices to support the cardiopulmonary
53 % de los recién nacidos con hernia diafrag- function (partially or totally) on a temporary
mática congénita tratados con oxigenación por basis (days to months) during cardiopulmonary
membrana extracorpórea en este reporte: 2 367 failure, giving some time for recovery of the pa-
supervivientes de 4 491 pacientes con hernia tient or organ transplant. The Extracorporeal
diafragmática congénita tratados con oxigena- Life Support Registry Report 2004 (23) described
ción por membrana extracorpórea. survival statistics of 53 % of newborn babies
with CDH treated with ECMO. According to the
Hay dos tipos de oxigenación por membrana ex-
report 2,367 out of CDH 4,491 patients survived
tracorpórea: veno arterial (VA), donde las funcio-
after treatment with ECMO.
nes del corazón y el pulmón son reemplazadas
parcial o totalmente, y veno-venoso (VV), donde There are two types of ECMO: venoarterial (VA),
el gasto cardiaco depende completamente de la that replaces the heart and lung function either
función del corazón nativo. partially or totally and venousvenous (VV), when
Está indicada en falla cardiaca o respiratoria the heart output depend entirely on the function
grave con riesgo alto de mortalidad, a pesar del of the native heart.
empleo de terapia convencional óptima (consi- ECMO is indicated for cardiac or respiratory
derada en mortalidad mayor del 50 %; indicada: failure with a high mortality risk, despite opti-
mayor de 80 %). La oxigenación por membrana mal conventional therapy (this strategy should
extracorpórea es mejor cuando se inicia en los be considered for a 50 % mortality risk; it is
primeros siete días de asistencia respiratoria indicated for patients with a mortality risk >
mecánica. Ha mostrado utilidad en cirugía re- 80 %). ECMO is better when it is administered
parativa del árbol traqueobronquial, masas me- during the first seven days of mechanical as-
diastinales, embolismo pulmonar, síndrome de sisted ventilation. It has been helpful in repair
dificultad respiratoria del adulto, sobrecarga de surgeries of the tracheal-bronchial tress, medi-
líquidos, sepsis, hernia diafragmática congénita, astinal masses, pulmonary embolism, adult re-
254 Rev. Col. Anest. Mayo - julio 2010. Vol. 38 - No. 2: 241-258
síndrome de broncoaspiración de meconio e hi- spiratory distress syndrome (ARDS), and fluids
pertensión pulmonar persistente en el neonato. overload, sepsis, CDH, meconium aspiration
Entre sus contraindicaciones se encuentran: al- syndrome and persistent pulmonary hyperten-
teraciones cromosómicas letales, condiciones in- sion of the neonate.
compatibles con la vida normal si el paciente se Some contraindications include: lethal chromo-
recupera, condiciones preexistentes que afectan somal disorders, conditions incompatible with
la calidad de vida (estado del sistema nervioso normal life if the patient recovers, pre-existing
central, estado de malignidad terminal, riesgo de conditions that impact the quality of life (CNS
sangrado sistémico con anticoagulación), edad status, terminal malignancy, risk of systemic
y tamaño del paciente, y los pacientes que es- bleeding with anticoagulation), age and size of
tán demasiado enfermos, han estado en la tera- the patient and patients who are too sick, have
pia convencional demasiado tiempo o tienen un been in conventional therapy for too long or
diagnóstico fatal. También, están la hemorragia have a fatal diagnosis. Intracranial hemorrhage
intracraneal o los estados posquirúrgicos que or postsurgical conditions that increase the risk
aumenten el riesgo de sangrado (neurocirugía o of bleeding (neurosurgery or intracranial proce-
procedimiento intracraneal, cirugía o trauma). dures; surgery or trauma) are also excluded.
Circuito extracorpóreo Extracorporeal Circuit
Flujo sanguíneo para soporte cardiaco. Es ne- Blood flow for cardiac support. A venous-arte-
cesario un acceso venoarterial con un circuito que rial access with a circuit to support a blood flow
soporte un flujo sanguíneo de 3 L/m2 por minuto of 3 L/m2 per minute is required. (Neonates, 100
(neonatos, 100 ml/kg por minuto; niños, 80 ml/ ml/kg per minute; children, 80 ml/kg per min-
kg por minuto; adultos, 60 ml/kg por minuto), ute; adults, 60 ml/kg per minute), to achieve
para lograr una perfusión sistémica adecuada con adequate systemic> 70 %.
saturación venosa de oxígeno mayor de 70 %.
Blood flow and gas exchange for respira-
Flujo sanguíneo e intercambio gaseoso para
tory failure. The pulmonary membrane and
falla respiratoria. La membrana pulmonar y el
the blood flow must meet the normal metabolic
flujo sanguíneo deben cubrir las necesidades me-
needs. The recommendation is an oxygen de-
tabólicas normales. Se recomienda una entrega
livery of 6 ml/kg per minute for neonates; 4 to
de oxígeno de 6 ml/kg por minuto para neonatos,
5 ml/kg per minute for children and 3 ml/kg
de 4 a 5 ml/kg por minuto para niños y de 3 ml/
per minute for adults. This is equal to venous-
kg por minuto para adultos, lo cual se equipara a
venous blood flows of 120 ml/kg per minute for
flujos sanguíneos venovenosos de 120 ml/kg por
neonates and of 60 to 80 ml/kg per minute for
minuto para neonatos y de 60 a 80 ml/kg por
adults. If the circuit is partial and programmed
minuto para adultos. Si el circuito es parcial y
only for removing CO2, the access may be ve-
programado sólo para remoción de CO2, el acceso
nousvenous, venousarterial or arteriovenous.
puede ser venovenoso, venoarterial o arterioveno-
The blood flow is around 25 % of the cardiac
so. El flujo sanguíneo es aproximadamente el 25
output, enough to remove the CO2 generated by
% del gasto cardiaco, lo cual es suficiente para
metabolism.
remover el CO2 producido por el metabolismo. En
neonatos con falla respiratoria, el acceso vascular In neonates with respiratory failure, vascular
se hace en el cuello por canalización de la vena access is through the neck, with catheterization
yugular interna y la arteria carótida común. of the internal jugular artery and the common
carotid artery.
El circuito incluye una bomba sanguínea, una
membrana pulmonar, tubos y conductos. Dentro The circuit includes a blood pump, a pulmo-
de la bomba, la presión de succión no debe ser me- nary membrane, tubes and ducts. The suction
nor de 300 mmHg y la presión de salida no debe pressure should be at least 300 mmHg and la
exceder los 400 mmHg. La hemoglobina plasmá- outflow pressure should not exceed 400 mmHg
Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
255
tica debe ser menor de 10 mg/dl. La membrana inside the pump. Plasma hemoglobin must be
pulmonar es una membrana porosa de silicona o <10 mg/dl. The pulmonary membrane is a po-
polimetil-penteno y su capacidad de intercambio rous silicon or polymethyl-pentene membrane
gaseoso está determinada por la tasa de flujo y la and the gas exchange capacity is determined by
entrega máxima de oxígeno. La tasa de flujo hace the flow rate and the maximum oxygen output.
referencia a la sangre venosa que será completa- The flow rate refers to the venous blood that will
mente saturada al salir de la membrana pulmo- be totally saturated when the blood exits the pul-
nar y la entrega máxima de oxígeno es la cantidad monary membrane. The maximum oxygen out-
de oxígeno liberada por minuto, calculada como put is the volume of oxygen released per minute,
la diferencia entre el contenido de oxígeno de en- calculated as the difference between the oxygen
trada y de salida de la membrana. Estas variables content going in and out of the membrane. These
determinan el tipo de membrana. Es importante variables determine the type of membrane. It is
mantener una mayor presión al lado arterial que important to maintain a higher pressure on the
al lado venoso, para evitar la aparición de embo- arterial side than on the venous side to prevent
lismo gaseoso al igual que mantener la bomba por the development of gas embolism and to keep
debajo del nivel del paciente. the pump below the patient’s level.
Se agregan cristaloides al circuito. También, se Crystalloids are added to the circuit. You
puede adicionar 12,5 g de albúmina para cubrir may also add 12.5 g of albumin to coat the sur-
las superficies, glóbulos rojos para llevar el hema- faces, red blood cells to raise the hematocrit to
tocrito a valores de 30 % a 40 %, una unidad de 30 % - 40 % values; one unit of heparin per ml
heparina por cada ml de cristaloide y calcio para of crystalloid and calcium to replace the calcium
reemplazar el calcio unido al citrato de la sangre bound to the citrate of the stored blood. A 50 to
almacenada. Al momento de la canalización, se 100 μ/kg bolus of heparin is administered to do
administra un bolo de heparina de 50 a 100 μ/kg. the catheterization. A heat exchanger should be
Es necesario un intercambiador de calor. available.
Se monitorizan el flujo sanguíneo, las presiones The blood flow, the blood pressures, the O2 sat-
sanguíneas, la saturación de O2 antes y después uration are all measured before and after the
de la membrana y los gases sanguíneos. membrane and the blood gases.
Durante el manejo de la oxigenación por mem- During ECMO, special attention should be given
brana extracorpórea, se debe prestar especial to the blood flow (circuit pressures, air, clots),
atención al flujo sanguíneo (presiones en el cir- the oxygenation, CO2 elimination, activated clot-
cuito, aire, coágulos), la oxigenación, la elimi- ting time values and timetable for adjusting the
nación de CO2, los valores del tiempo de coagu- clotting time to 1,5 of the normal during the
lación activado horario para ajustarlo a 1,5 del heparin infusion, the number of platelets and
normal durante la infusión de heparina, el nú- fibrinogen levels.
mero de plaquetas y los niveles de fibrinógeno.
The ventilator should be managed to allow for
El respirador debe ser manejado para permitir el
pulmonary rest, with low frequencies and ex-
reposo pulmonar, con bajas frecuencias y tiem-
tended inspiratory times, low plateau inspira-
pos inspiratorios prolongados, presión inspira-
tory pressure (< 25 cm H2O), low FiO2 (< 30 %)
toria de meseta baja (menos de 25 cm H2O), FiO2
and PEEP between 5 and 15 cm of H2O. The ven-
baja (menor de 30 %) y PEEP entre 5 y 15 cm de
tilator can be managed in the Airway Pressure
H2O. El respirador puede ser manejado en modo
Release Ventilation (APRV) mode, with positive
de Ventilación de Liberación de Presiones en vía
continuous pressure and occasional pressure
aérea (APRV) con presión positiva continua y li-
relief.
beración ocasional de presión.
To wean the patient the lowest flow has to be
El destete es llevado a cabo utilizando el flujo
used so as to give adequate support with low re-
más bajo, para proveer un adecuado soporte con
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parámetros respiratorios bajos y pequeñas dosis spiratory parameters and low doses of vasopres-
de vasopresores. Se realiza a medida que la fun- sors. You can wean the patient as the organic
ción orgánica mejora, luego de lograr un soporte function improves, having achieved a support of
menor de 30 %. less than 30 %.
Existe una variación entre las instituciones con The ideal timing to repair a congenital diaphrag-
respecto al tiempo ideal para el reparo de la hernia matic hernia in patients with extracorporeal
diafragmática congénita en pacientes en oxigena- membrane oxygenation differs among the vari-
ción por membrana extracorpórea, procedimiento ous institutions. Experienced surgeons must
que debe ser desarrollado por cirujanos con expe- carry out the procedure, with particular em-
riencia en ello y con consideración especial de la phasis on hemostasis when anticoagulation is
hemostasia cuando se usa anticoagulación. used.
El registro internacional reporta una superviven-
The international registry reports survival rates
cia de 85 % con el soporte vital extracorpóreo y de
of 85 % with Extracorporeal Life Support and of
75 % al dar de alta a los neonatos en oxigenación
75 % when weaning the neonates form ECMO
por membrana extracorpórea por falla respirato-
due to respiratory failure. It is recommended to
ria. Se recomienda hacer seguimiento para iden-
follow the patients closely to identify any neuro-
tificar problemas en el desarrollo neurológico.
logical development problems.
Pronóstico
Prognosis
El nacimiento y la atención en centros de cui-
dado terciario experimentados parecen mejorar Being born and receiving medical care at expe-
las posibilidades de supervivencia (12). La vía rienced tertiary care centers apparently improve
del parto de elección en casos de hernia diafrag- the odds for survival (12). The mode of delivery
mática congénita es desconocida. En un estudio of choice for infants with CDH is unknown. In a
con 548 pacientes, las tasas de supervivencia trial with 548 patients, the survival rates were
fueron de 71 % con cesárea programada, de 71 % in programmed cesarean section, 70 % in
70 % con parto vaginal inducido y de 67 % con induced vaginal delivery and 67 % in spontane-
parto vaginal espontáneo, sin diferencias signifi- ous vaginal delivery, with no significant differ-
cativas. No obstante, este estudio no fue de asig- ences. However, this was not a randomized trial
nación aleatoria (24). (24).
Existen algunas condiciones que han mostrado There are some conditions that seem to impact
empeoramiento de la supervivencia en casos de survival rates in cases of congenital diaphrag-
hernia diafragmática congénita. Entre ellas se matic hernia. These include the intra-aortic
encuentran la localización intratorácica del hí- position of the liver and the ratio between the
gado y la relación de las áreas transversales del cross-section areas of the lung and the thorax
pulmón y del tórax (P/T) ésta última se gradúa (L/T). This ratio can be mild (> 0.13 with 0 %
como leve (relación mayor de 0,13 con una tasa mortality); moderate (between 0.08 and 0.13,
de mortalidad de 0 %), moderada (relación en- with 30 % mortality) or serious (< 0,08, with
tre 0,08 y 0,13, con una tasa de mortalidad del 100 % mortality when herniation of the liver was
30 %) o grave (relación menor de 0,08, con una present).
mortalidad del 100 % cuando se asocia a her-
From the clinical perspective, respiratory dis-
niación hepática).
tress in the first six hours after birth reflects
Desde el punto de vista clínico, la dificultad res- a more severe lung involvement and relates to
piratoria en las primeras seis horas del naci- higher mortality rates.
miento refleja un compromiso pulmonar mayor
y se asocia con tasas de mortalidad más altas. The immediate postoperative therapy includes
continuing with assisted mechanical ventilation,
En el tratamiento postoperatorio inmediato, se
treatment of pulmonary hypertension the use of
continúa la asistencia respiratoria mecánica,
Hernia diafragmática congénita
Congenital Diaphragmatic Hernia
257
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