ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Parkinson Demencia senil Alzheimer Esclerosis lateral Huntington

amiotrófica (ELA)
Caracterizado por: La demencia es un Enfermedad Enfermedad
Temblor síndrome de deterioro neurodegenerativa hereditaria:
Rigidez muscular adquirido, de la función progresiva y letal autosómica
Descripción

Lentitud de intelectual (memoria, Hay afectación dominante (brazo

movimientos lenguaje, capacidad de simultánea de las corto cromosoma
(bradicinesia) visión espacial y neuronas motoras 4)
Reflejos posturales cognición) superior e inferior. Degenerativa
alterados progresiva
Afecta las neuronas
cerebrales
Idiopático Trastornos: -Mutación cromosoma -Exposición a
Genética Degenerativos (más 17 metales pesados,
Medicamentoso frecuentes) -Proteína Tau disminuye pesticidas, toxinas
Contexto de otra Vasculares (2° causa) su función orgánicas
enfermedad Neoplásicos -Aumenta la proteína β -Herencia
degenerativa Desmielinizantes amiloide autosómica
Infecciosos -Formación de placas dominante
Tóxicos amiloideas Clásico: gen SODI
Inflamatorios -Amiloidosis cerebral (codifica la enzima
Etiología

Metabólicos -Degeneración neuronal encargada de la

Psiquiátricos enfermedad Alzheimer protección celular
Trastornos vasculares: frente a radicales
Pequeños Ictus ( -Proteína β amiloide libres)
isquémicos o (precursora amiloide 10 – 20% casos
hemorrágicos neurotóxica
Daño neuronal cromosoma 21
Factores predisponentes: -Proteína Tau elimina a
Hiperlipidemias la Proteína β amiloide)
Tabaquismo cromosoma 17)
Diabetes
-1% Población por La prevalencia es del 5% -13% en mayores de 65 1,5 – 2,5 por cada Prevalencia
Epidemiologi

encima de 65 años al 10% en los adultos años 100.000 habitantes 1/10.000 -

-50-60% en sexo mayores, con una tasa -2,8 por 1000 personas Frecuencia: 65 y 75 1/20.000
a

masculino creciente conforme entre 60 y 65 años años

-Más frecuente en avanza la edad. -Más frecuente en la Más frecuente en
fumadores mujer hombres
-degeneración neuronal -Desarrollo de placas -Degeneración del: -Perdida neuronal en TRASTORNOS DEL
de la sustancia nigrans seniles entre las neuronas Lóbulo temporal medial la corteza motora: MOVIMIENTO
del mesencéfalo -Degeneración ( corteza entorrinal e Asta anterior de la Movimientos
Fisiopatología

-disminución de neurofibrilar dentro de hipocampo) medula espasmódicos o de

dopamina las neuronas -Corteza del Lóbulo Núcleos motores del contorsión
(importante -Inflamación alrededor de temporal lateral tronco cerebral involuntarios
neurotransmisor para la las placas -Núcleos basales (excepto los Problemas
función motora -Destruyen neuronas oculomotores) musculares, como
-aumenta actividad colinérgicas vecinas -Perdida de axones rigidez o
subtalamica y del -Disminución de motores de los contracturas
putamen acetilcolina en las sinapsis nervios
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(ocasiona agotamiento (necesaria para la -Desmielinización de musculares

de la dopamina) transmisión del impulso la vía piramidal (disfonía
-menor activación nervioso Vía corticoespinal Movimientos
tálamo-cortical -Alteración de la oculares lentos o
-movimientos conciencia, atención y anormales
descoordinados aprendizaje Marcha, postura y
(neurocognición) equilibrio
-Gen LRRK2 afectados
(brazo largo del Dificultad en la
Mutación genética

cromosoma 12: -------------------- -------------------- --------------------- producción física

enfermedad autosómica del habla o para
dominante tragar
-Gen: PARK7 TRASTORNOS
(brazo corto del COGNITIVOS
cromosoma 1): Dificultad para
enfermedad autosómica organizarse,
recesiva establecer
-Temblor de las manos: -Pérdida de habilidades Comprende de 3 etapas: Debilidad y Atrofia prioridades o
presente en reposo y sociales y cambios de Muscular enfocarse en tareas
disminuye o desaparece personalidad Etapa 1 leve (extremidades) Falta de flexibilidad
en movimiento. (comportamientos Etapa 2 moderada La forma de o tendencia a
-Aumenta con la inapropiados en público Etapa 3 grave presentación es quedarse sumido
ansiedad y cesa durante y, a veces, agresivos) bulbar, con disartria en un
el sueño. -Problemas a la hora de o disfagia.(1/3 de los pensamiento,
-Bradicinesia o acinesia: comunicarse, por casos) conducta o acción
reducción o dificultad para recordar el Déficit motor (perseverancia)
enlentecimiento de los nombre de objetos simétrico y Falta de control de
actos motores familiares. evoluciona los impulsos, que
automáticos y -Pérdida del sentido de la rápidamente, a un puede tener como
voluntarios orientación (puede fallo respiratorio. consecuencia
-Fascias inexpresiva, perderse con asiduidad y Inicio: 60 años arrebatos, actuar
Síntomas

disminución de no encontrar objetos) El inicio puede ser sin pensar y

parpadeo -Aumento de la dificultad juvenil en algunas promiscuidad
-Enlentecimiento para memorizar o realizar formas familiares sexual
general que afecta el actividades que requieran Falta de conciencia
habla, la masticación y pensar. FORMAS DE sobre las conductas
la deglución -Perdida de la capacidad PRESENTACIÓN y habilidades
-Rigidez muscular: de juicio y no es capaz de -Atrofia muscular propias
músculos extensores y determinar la progresiva Lentitud para
flexores peligrosidad de sus - Esclerosis lateral procesar
-Sialorrea : salivación acciones. primaria pensamientos o
excesiva -Se producen cambios en - Parálisis bulbar «encontrar»
Marcha: el patrón del sueño, progresiva palabras
-Flexión de codos, alucinaciones, delirios Dificultad para
rodillas y tronco. -Depresión. aprender
-Paso variable, para información nueva
mantener el equilibrio y
el centro de gravedad
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-Acortamiento de la TRASTORNOS
zancada. PSIQUIÁTRICOS
-Escasa elevación de
pies. Depresión
-Disminución del Trastorno bipolar
movimiento de los Sensación de
brazos al caminar. irritabilidad,
-Dificultad para iniciar tristeza o apatía
marcha. Retraimiento social
-Dificultad para realizar Insomnio
giros. Fatiga y pérdida de
-EDAD energía
-Exposición a aluminio, Ideas frecuentes
mercurio sobre la muerte, el
-Diabetes, - morir o el suicidio
hipertensión, -
Factores de riesgo
Factores de riesgo

hipercolesterolemia
-Síndrome de Down ----------------
-Deficiencia de ácido
------------------------- -------------------------- fólico
-Consumo bajo de
frutas, verduras y vino
tinto
-Nivel bajo de ejercicios
-Uso de
antinflamatorios no
esteroide: menor riesgo
-Enfermedad -ayudar a detener un -Riluzol: mejora
progresiva, mayor descenso calidad de vida
generalmente si cognitivo: -Sintomático:
aparecen los síntomas inhibidores de Dificultad para la
en etapas tardías anticolinesterasa deglución
Pronostico y tratamiento

-Alteraciones cognitivas donepezilo Control de la pérdida

-Vida media de 9 años, rivastigmina de peso
sin tratamiento galantamina --------------- Insuficiencia
MEDICO: LEVODOPA: memantina respiratoria
mejor pronóstico en la -TRATAMIENTO NO -Sialorrea: ------------
sintomatología y FARMACOLÓGICO amitriptilina y toxina
reducción considerable Entrenamiento cognitivo: botulínica en
de la cifra de mejor atención, memoria parótidas y
mortalidad. y resolución de submandibulares
Tratamiento quirúrgico: problemas
estimulación cerebral Ejercicios físicos:
profunda aeróbicos, pesas
Eliminación de
estresantes
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Etapas del Alzheimer:

Etapa 1 leve:
• Lentos en el habla y comprensión
• Experimentar cambios leves de pérdida de memoria y de estado de ánimo
• Dificultad para aprender cosas nuevas
• Perder energía y espontaneidad
• Perder el hilo del pensamiento a mitad de frase
• Pueden realizar actividades básicas en forma independiente, con ayuda en
tareas más complicadas
Etapa 2 moderada:

• Pueden recordar el pasado distante y, a la vez tener dificultad para recordar

hechos recientes.
• Tienen dificultad para reconocer la fecha, la hora y el lugar.
• Inventan nuevas palabras a medida que pierden su vocabulario viejo.
• No pueden reconocer rostros familiares antes conocidos.

Etapa 3 grave:
• Trastornos de deglución: masticar y tragar alimentos
• Quedan en cama y se vuelven vulnerables a la neumonía y otras enfermedades
• Se vuelven cada vez menos receptivos
• Pierden el control corporal y necesitan atención constante
• No reconocen a nadie

Formas de presentación en ELA:

Atrofia muscular progresiva
• En la primera evaluación únicamente se detectan signos de implicación de la
segunda neurona motora.
• La debilidad progresa de manera lenta y se asocia con una supervivencia
prolongada.
• Variante menos agresiva

Esclerosis lateral primaria

• Al inicio presentan signos de neurona motora superior
• A los 4 años del inicio pueden desarrollar signos clínicos de neurona motora
inferior
• Pueden sobrevivir más de 20 años.
• Afecta con mayor frecuencia a las extremidades inferiores, con progresión
ascendente, hasta llegar a cuadriparesia
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• También: disartria, disfagia, risa y llanto espasmódicos, con espasticidad,

hiperreflexia
• Ausencia de atrofia muscular
• Insuficiencia respiratoria durante la evolución.

Parálisis bulbar progresiva

La sintomatología bulbar desde el inicio:
• Dificultad para la articulación del habla
• Dificultad para la deglución
• Disfonía
• Ausencia de debilidad de las extremidades.
• Aañadiéndose con posterioridad afectación respiratoria y debilidad de las
extremidades.