Epilepsia en Niños PDF

Epilepsia en niños
Clínica, diagnóstico y tratamiento
juan CarLos PérEz PovEda Editor PrinCiPaL

juan CarLos BuLaCio
EuGEnia EsPinosa GarCía
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EPILEPSIA En nIñoS
EPILEPSIA En nIñoS
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Juan Carlos Pérez Poveda
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Epilepsia en niños: clínica, diagnóstico y tratamiento / editor principal Juan Carlos Pérez Poveda; editores asociados Juan Carlos Bulacio y Eugenia Espi
nosa García. --1a ed. -- Bogotá: Editorial Pontificia Universidad Javeriana, 2014.
604 p.: ilustraciones, fotos a color y tablas; 24 cm.

Incluye referencias bibliográficas.
ISBN: 978-958-716-704-7
1. EPILEPSIA EN NIÑOS.2. EPILEPSIA.3. PEDIATRÍA.4. NEUROLOGÍA.I. Pérez Poveda, Juan Carlos, Ed. II. Bulacio, Juan Carlos, Ed. III. Espinosa García,
Eugenia, Ed. IV. Pontificia Universidad Javeriana. Facultad de Medicina.
CDD 618.92853 ed. 21
Catalogación en la publicación-Pontificia Universidad Javeriana. Biblioteca Alfonso Borrero Cabal, S.J.
dff. Septiembre 5/2014
Prohibida la reproducción total o parcial de este material sin autorización por escrito de la Pontificia Universidad Javeriana.
índICE
Agradecimientos............................................................................................................................................. xxi
Presentación...................................................................................................................................................... xxiii
Prólogo................................................................................................................................................................. xxv
Índice de autores ............................................................................................................................................ xxvii
Capítulo 1. Generalidades, definiciones y clasificación .............................................................. 1

Introducción................................................................................................................................................................................. 1
Aspectos históricos ................................................................................................................................................................. 1
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 2
Generalidades.............................................................................................................................................................................. 2
Definiciones y clasificación............................................................................................................................................... 3
Tipos de crisis autolimitadas............................................................................................................................................ 9
Estatus epiléptico ...................................................................................................................................................................... 10
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 10
Capítulo 2. Las epilepsias en Latinoamérica ..................................................................................... 13

Introducción ................................................................................................................................................................................ 13
Incidencia y prevalencia....................................................................................................................................................... 14
Aspectos económicos........................................................................................................................................................... 16
Acceso ............................................................................................................................................................................................... 17
Planes gubernamentales .................................................................................................................................................... 19
Aspectos educacionales ...................................................................................................................................................... 20
Cirugía de la epilepsia ............................................................................................................................................................ 21
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 25
Capítulo 3. Semiología de las crisis en niños .................................................................................... 27
Introducción................................................................................................................................................................................. 27
Terminología y clasificación ............................................................................................................................................. 27
Definiciones de los diversos tipos de crisis ......................................................................................................... 28
Diferencias fisiológicas entre niños pequeños y niños mayores.......................................................... 29
Semiología de las crisis relacionadas con la localización en niños en relación
con el lóbulo de origen ........................................................................................................................................................ 30
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 32
Capítulo 4. Epilepsia refractaria .............................................................................................................. 35

Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 38
Capítulo 5. Videomonitoreo eeg ............................................................................................................ 41

Introducción................................................................................................................................................................................. 41
Diagnóstico .................................................................................................................................................................................... 42
Clasificación .................................................................................................................................................................................. 42
Evaluación previa a cirugía de la epilepsia ........................................................................................................... 44
Valor diagnóstico y utilidad del veeg en pediatría......................................................................................... 44
Métodos para aumentar la frecuencia de crisis .............................................................................................. 44
Metodología, protocolos y montajes utilizados en el monitoreo de veeg .............................. 45
veeg en neonatología ........................................................................................................................................................... 46
veeg en espasmos infantiles............................................................................................................................................. 46
veeg en lactantes....................................................................................................................................................................... 48
veeg en crisis epilépticas en la infancia tardía.................................................................................................... 48
veeg en candidatos a cirugía de la epilepsia........................................................................................................ 48
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 49
Capítulo 6. Monitoreo invasivo intracraneal ................................................................................... 53
Introducción ................................................................................................................................................................................ 53
Generalidades ............................................................................................................................................................................. 53
Electrodos intracraneales ................................................................................................................................................... 54
Indicaciones clínicas y utilización ................................................................................................................................ 57
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 59
Capítulo 7. Neuroimágenes en epilepsia ............................................................................................ 63
Introducción................................................................................................................................................................................. 63
Neurocisticercosis ................................................................................................................................................................... 64
Esclerosis hipocampal .......................................................................................................................................................... 65
Malformaciones del desarrollo cortical ................................................................................................................. 65
Neoplasias de bajo grado .................................................................................................................................................. 73
Encefalitis de Rasmussen ................................................................................................................................................... 74
Síndrome de West ................................................................................................................................................................... 74
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 77
Capítulo 8. Genética y epilepsia.............................................................................................................. 79

Introducción................................................................................................................................................................................. 79
Complejidad del estudio de hipótesis genéticas ............................................................................................. 79
Información de estudios y datos clínicos 80
Información de estudios de investigación..............................................................................................................
de biología molecular en modelos animales
y en pacientes ............................................................................................................................................................................. 81
Regulación de la expresión genética ........................................................................................................................ 88
Implicaciones futuras para el diagnóstico, prevención y tratamiento .......................................... 88
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 89
Capítulo 9. Patología de la epilepsia ..................................................................................................... 93

Introducción................................................................................................................................................................................. 93
Esclerosis hipocampal .......................................................................................................................................................... 93
Malformaciones del desarrollo cortical (displasia cortical focal)....................................................... 95
Neoplasias ....................................................................................................................................................................................... 100
Lesiones vasculares .................................................................................................................................................................. 107
Infartos ............................................................................................................................................................................................. 108
Lesiones inflamatorias........................................................................................................................................................... 109
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 110
Capítulo 10. Crisis febriles.......................................................................................................................... 113

Introducción ................................................................................................................................................................................. 113
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 114
Clínica................................................................................................................................................................................................. 114
Fisiopatología ............................................................................................................................................................................... 115
Etiología ............................................................................................................................................................................................ 115
Diagnóstico diferencial ........................................................................................................................................................ 115
Pronóstico ..................................................................................................................................................................................... 116
Manejo .............................................................................................................................................................................................. 117
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 119
Capítulo 11. Crisis epiléptica única ....................................................................................................... 123
Introducción................................................................................................................................................................................. 123
Definiciones................................................................................................................................................................................... 123
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 124
Factores de riesgo de recurrencia ................................................................................................................................ 124
Estudio de neuroimágenes ................................................................................................................................................ 124
Estudios electroencefalográficos ................................................................................................................................. 125
Exámenes paraclínicos de laboratorio ..................................................................................................................... 125
¿Tratar o no tratar? ................................................................................................................................................................. 126
Impacto emocional de una crisis epiléptica no provocada .................................................................. 127
Recomendaciones ................................................................................................................................................................... 127
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 129
Capítulo 12. Eventos paroxísticos no epilépticos........................................................................... 131

Introducción................................................................................................................................................................................. 131
Neonatos ......................................................................................................................................................................................... 132
Lactantes.......................................................................................................................................................................................... 134
Infancia.............................................................................................................................................................................................. 136
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 141
Capítulo 13. Convulsiones neonatales................................................................................................. 145

Introducción................................................................................................................................................................................. 145
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 146
Etiología ............................................................................................................................................................................................ 146
Manifestaciones clínicas .................................................................................................................................................... 148
Hallazgos electroencefalográficos .............................................................................................................................. 150
Fisiopatología............................................................................................................................................................................... 151
Evaluación diagnóstica y diagnóstico diferencial ............................................................................................ 152
Tratamiento ................................................................................................................................................................................. 155
Pronóstico ..................................................................................................................................................................................... 157
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 158
Capítulo 14. Estatus epiléptico en niños ............................................................................................ 161

Generalidades y epidemiología ..................................................................................................................................... 161
Clasificación del estatus epiléptico ........................................................................................................................... 162
Etiología ........................................................................................................................................................................................... 163
Fisiopatología............................................................................................................................................................................... 163
Diagnóstico .................................................................................................................................................................................... 164
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 165
Pronóstico ..................................................................................................................................................................................... 173
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 174
Capítulo 15. Epilepsias focales idiopáticas ........................................................................................ 179

Introducción................................................................................................................................................................................. 179
Convulsiones benignas del lactante (familiares y no familiares)......................................................... 179
Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales (ebnect) ....................................... 182
Síndrome de Panayiotopoulos (sp) ........................................................................................................................... 186
Epilepsia de la niñez con paroxismos occipitales de Gastaut.............................................................. 189
Convulsiones focales benignas del adolescente............................................................................................... 191
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 192
Capítulo 16. Epilepsia de ausencias ....................................................................................................... 195

Introducción................................................................................................................................................................................. 195
Generalidades y epidemiología .................................................................................................................................... 196
Etiología ........................................................................................................................................................................................... 196
Fisiopatología .............................................................................................................................................................................. 198
Evaluación diagnóstica y diagnóstico diferencial ........................................................................................... 199
Otras epilepsias generalizadas con crisis de ausencia ................................................................................. 199
Epilepsia de ausencias mioclónicas ........................................................................................................................... 201
Ausencias con mioclonias palpebrales (síndrome de Jeavons).......................................................... 202
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 203
Capítulo 17. Epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia con crisis tónico-clónicas

generalizadas solamente............................................................................................................................. 205
Introducción................................................................................................................................................................................. 205
Epilepsia mioclónica juvenil ............................................................................................................................................. 206
Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas ......................................................................................... 214
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 215
Capítulo 18. Síndrome de West .............................................................................................................. 217
Introducción................................................................................................................................................................................. 217
Etiología............................................................................................................................................................................................ 218
Manifestaciones clínicas...................................................................................................................................................... 219
Hallazgos electroencefalográficos................................................................................................................................ 220
Fisiopatología ............................................................................................................................................................................... 223
Evaluación diagnóstica ......................................................................................................................................................... 223
Diagnósticos diferenciales.................................................................................................................................................. 223
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 224
Evolución y pronóstico ........................................................................................................................................................ 226
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 227
Capítulo 19. Síndrome de Dravet........................................................................................................... 231
Introducción................................................................................................................................................................................. 231
Definición y epidemiología............................................................................................................................................... 232
Características clínicas y electroencefalográficas ........................................................................................... 232
Antecedentes familiares y personales ..................................................................................................................... 232
Manifestaciones semiológicas al inicio ................................................................................................................... 233
Factores favorecedores......................................................................................................................................................... 235
Desarrollo cognitivo ............................................................................................................................................................... 236
Hallazgos en el eeg interictal............................................................................................................................................ 236
Neuroimágenes........................................................................................................................................................................... 237
Genética........................................................................................................................................................................................... 237
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 238
Evolución y pronóstico a largo plazo ...................................................................................................................... 240
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 240
Capítulo 20. Epilepsia con crisis astato-mioclónicas.................................................................... 243

Introducción................................................................................................................................................................................. 243
Etiología ............................................................................................................................................................................................ 244
Diagnóstico diferencial ........................................................................................................................................................ 248
Tratamiento ................................................................................................................................................................................. 249
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 250
Capítulo 21. Síndrome de Lennox-Gastaut....................................................................................... 253

Introducción................................................................................................................................................................................. 253
Etiología ............................................................................................................................................................................................ 254
Diagnóstico diferencial ......................................................................................................................................................... 257
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 258
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 261
Capítulo 22. Síndrome de Rasmussen ................................................................................................. 263

Introducción................................................................................................................................................................................. 263
Etiología ............................................................................................................................................................................................ 263
Presentaciones atípicas ........................................................................................................................................................ 265
Evaluación diagnóstica en los pacientes con síndrome de Rasmussen........................................ 265
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 266
Inmunomodulación ............................................................................................................................................................... 267
Cirugía ................................................................................................................................................................................................ 267
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 268
Capítulo 23. Síndrome de Landau-Kleffner y epilepsia con actividad continua

de onda lenta durante el sueño (eses) ............................................................................................... 271
Síndrome de Landau-Kleffner......................................................................................................................................... 271
Encefalopatía epiléptica con estatus epiléptico del sueño (eses)...................................................... 274
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 279
Capítulo 24. Otras encefalopatías epilépticas de la infancia.................................................... 281

Introducción................................................................................................................................................................................. 281
Epilepsia severa de la infancia con múltiples focos independientes............................................... 282
Estatus mioclónico en encefalopatías no progresivas o síndrome de Dalla Bernardina.. 283
Crisis parciales migratorias malignas del lactante ........................................................................................... 284
Epilepsia y retardo mental limitado a mujeres .................................................................................................. 285
Síndrome de Angelman ....................................................................................................................................................... 286
Síndrome peho............................................................................................................................................................................ 287
Síndrome de Mowat-Wilson ........................................................................................................................................... 287
Síndrome de Wolf-Hirschhorn (4p-)......................................................................................................................... 287
Espasmos epilépticos sin hipsarritmia...................................................................................................................... 287
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 288
Capítulo 25. Crisis convulsivas y epilepsias producidas por trastornos metabólicos

y por errores innatos del metabolismo............................................................................................... 291
Introducción................................................................................................................................................................................. 291
Clasificación de las epilepsias neurometabólicas............................................................................................ 292
Diagnóstico de las enfermedades neurometabólicas que causan epilepsia.............................. 292
Tratamiento de las epilepsias neurometabólicas ............................................................................................ 292
Convulsiones y epilepsias del periodo neonatal debidas a eim........................................................... 293
Convulsiones en trastornos metabólicos e hidroelectrolíticos .......................................................... 299
Epilepsias en el lactante debidas a enfermedades neurometabólicas .......................................... 302
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 312
Capítulo 26. Epilepsias mioclónicas progresivas ............................................................................ 315

Introducción................................................................................................................................................................................. 315
Etiologías específicas.............................................................................................................................................................. 316
Guía práctica para el diagnóstico de las formas más frecuentes de emp..................................... 322
Orientaciones generales para el tratamiento ..................................................................................................... 324
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 325
Capítulo 27. Epilepsia del lóbulo temporal en niños y adolescentes................................... 327
Introducción................................................................................................................................................................................. 327
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 327
Semiología de las crisis del lóbulo temporal ....................................................................................................... 328
Hallazgos electroencefalográficos .............................................................................................................................. 329
Manifestaciones neuropsicológicas .......................................................................................................................... 330
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 330
Resultados....................................................................................................................................................................................... 331
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 331
Capítulo 28. Síndromes neurocutáneos y epilepsia ...................................................................... 335

Introducción................................................................................................................................................................................. 335
Síndrome de Sturge-Weber (ssw) ............................................................................................................................... 336
Complejo de esclerosis tuberosa (cet).................................................................................................................... 338
Neurofibromatosis 1 (NF-1) ............................................................................................................................................. 340
Neurofibromatosis 2 (NF-2) ............................................................................................................................................. 344
Síndrome de nevus sebáceo lineal (snsl) ............................................................................................................ 346
Hallazgos clínicos ...................................................................................................................................................................... 346
Hipomelanosis de Ito............................................................................................................................................................. 347
Incontinencia pigmenti ...................................................................................................................................................... 349
Melanosis neurocutánea..................................................................................................................................................... 351
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 352
Capítulo 29. Epilepsia y malformaciones del desarrollo cortical........................................... 355
Introducción................................................................................................................................................................................. 355
Factores asociados con la migración neuronal................................................................................................. 356
Epilepsia y trastornos de la migración neuronal .............................................................................................. 358
Heterotopía neuronal ............................................................................................................................................................ 358
Esquizencefalia ............................................................................................................................................................................ 359
Hemimegalencefalia .............................................................................................................................................................. 361
Lisencefalia .................................................................................................................................................................................... 362
Opciones terapéuticas en la epilepsia asociada a desórdenes de la migración
neuronal .......................................................................................................................................................................................... 364
Displasias corticales focales ............................................................................................................................................. 365
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 368
Capítulo 30. Tumores del sistema nervioso central y epilepsia.............................................. 371
Introducción................................................................................................................................................................................. 371
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 371
Epileptogenicidad de los tumores cerebrales..................................................................................................... 373
Apoyo diagnóstico................................................................................................................................................................... 374
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 376
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 379
Capítulo 31. Convulsiones y epilepsias postraumáticas............................................................. 381
Introducción................................................................................................................................................................................. 381
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 381
Fisiopatología ............................................................................................................................................................................... 382
Estudios diagnósticos ............................................................................................................................................................ 382
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 384
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 384
Capítulo 32. Epilepsia e infecciones del sistema nervioso central......................................... 387
Introducción................................................................................................................................................................................. 387
Neurocisticercosis..................................................................................................................................................................... 387
Epileptogénesis en neurocisticercosis ...................................................................................................................... 391
Infecciones congénitas neonatales y epilepsia .................................................................................................. 392
Patogénesis de la alteración cerebral y neurodesarrollo............................................................................ 396
Epilepsia ............................................................................................................................................................................................ 396
Encefalitis y meningitis.......................................................................................................................................................... 397
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 399
Capítulo 33. Hamartomas hipotalámicos .......................................................................................... 403

Generalidades.............................................................................................................................................................................. 403
Patología .......................................................................................................................................................................................... 403
Mecanismos de epileptogénesis................................................................................................................................... 404
Diagnóstico .................................................................................................................................................................................... 405
Tratamiento................................................................................................................................................................................... 407
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 409
Capítulo 34. Otras epilepsias inmunomediadas ........................................................................... 411

Introducción................................................................................................................................................................................. 411
Encefalopatía sensible a corticoesteroides asociada a tiroiditis autoinmune.......................... 412
Encefalitis por anticuerpos anti-nmdar.................................................................................................................. 414
Encefalitis límbica asociada a anticuerpos anti-canal de potasio voltaje-dependiente.. 418
Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía ............................................................................................................. 420
Encefalopatía epiléptica refractaria inducida por fiebre en niños en edad escolar............ 421
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 422
Capítulo 35. Anticonvulsivantes de primera línea e indicaciones pediátricas................ 423

Introducción................................................................................................................................................................................. 423
Ácido valproico-divalproato de sodio ..................................................................................................................... 423
Carbamazepina ........................................................................................................................................................................... 426
Fenitoína .......................................................................................................................................................................................... 427
Fenobarbital .................................................................................................................................................................................. 429
Primidona........................................................................................................................................................................................ 430
Clonazepam .................................................................................................................................................................................. 430
Diazepam ........................................................................................................................................................................................ 432
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 433
Capítulo 36. Anticonvulsivantes de segunda generación.......................................................... 435

Introducción................................................................................................................................................................................. 435
Clobazam ........................................................................................................................................................................................ 435
Felbamato ....................................................................................................................................................................................... 436
Gabapentin .................................................................................................................................................................................... 438
Lamotrigina .................................................................................................................................................................................. 439
Levetiracetam............................................................................................................................................................................... 440
Oxcarbazepina ............................................................................................................................................................................ 441
Tiagabina.......................................................................................................................................................................................... 442
Topiramato .................................................................................................................................................................................... 443
Vigabatrin ........................................................................................................................................................................................ 444
Zonisamida .................................................................................................................................................................................... 446
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 447
Capítulo 37. Anticonvulsivantes de tercera generación............................................................. 451

Introducción................................................................................................................................................................................. 451
Brivaracetam ................................................................................................................................................................................. 451
Carabersat....................................................................................................................................................................................... 451
Carisbamato.................................................................................................................................................................................. 451
Eslicarbazepina............................................................................................................................................................................ 452
Fluorofelbamato ........................................................................................................................................................................ 452
Fosfenitoína .................................................................................................................................................................................. 452
Ganaxolona ................................................................................................................................................................................... 452
Lacosamida.................................................................................................................................................................................... 453
Losigamone.................................................................................................................................................................................... 454
Perampanel .................................................................................................................................................................................... 454
Pregabalina ..................................................................................................................................................................................... 454
Remacemida ................................................................................................................................................................................. 454
Retigabina ....................................................................................................................................................................................... 455
Rufinamida ..................................................................................................................................................................................... 455
Safinamida ...................................................................................................................................................................................... 457
Seletracetam ................................................................................................................................................................................. 457
Soretolida ........................................................................................................................................................................................ 457
Stiripentol........................................................................................................................................................................................ 457
Talampanel .................................................................................................................................................................................... 458
Valrocemida .................................................................................................................................................................................. 458
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 458
Capítulo 38. Inmunomodulación como tratamiento para la epilepsia

en niños ............................................................................................................................................................... 463
Introducción................................................................................................................................................................................. 463
Hormona adreno cortico trópica (acth) y esteroides ............................................................................... 463
Inmunoglobulina en epilepsia ........................................................................................................................................ 466
Farmacología ................................................................................................................................................................................ 467
Plasmaferesis ................................................................................................................................................................................. 469
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 470
Capítulo 39. Dieta cetogénica.................................................................................................................. 473
Introducción ................................................................................................................................................................................. 473

Mecanismo de acción ........................................................................................................................................................... 474
Interacciones................................................................................................................................................................................. 474
Eficacia y utilidad ...................................................................................................................................................................... 475
Preparación y metodología............................................................................................................................................... 475
Efectos adversos ......................................................................................................................................................................... 479
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 481
Capítulo 40. Cirugía de epilepsia en pediatría. Indicaciones y selección

de candidatos ................................................................................................................................................... 485
Introducción................................................................................................................................................................................. 485
Objetivos de la cirugía de epilepsia en niños y adolescentes............................................................... 485
Etiología y procedimientos quirúrgicos .................................................................................................................. 486
Evaluación prequirúrgica .................................................................................................................................................... 488
Neuroimagenología ................................................................................................................................................................ 490
Resultados de la cirugía de epilepsia ......................................................................................................................... 491
Identificación de los candidatos: el momento exacto de la cirugía................................................. 492
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 492
Capítulo 41. Procedimientos en cirugía de epilepsia ................................................................... 495
Introducción................................................................................................................................................................................. 495
Evaluación preoperatoria.................................................................................................................................................... 495
Procedimientos quirúrgicos.............................................................................................................................................. 496
Evaluación posoperatoria................................................................................................................................................... 503
Morbilidad y mortalidad .................................................................................................................................................... 504
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 505
Capítulo 42. Neuroestimulación: estimulación del nervio vago............................................ 509

Introducción................................................................................................................................................................................. 509
Estimulación del nervio vago (env) ........................................................................................................................... 509
Mecanismos de acción......................................................................................................................................................... 510
Procedimiento técnico......................................................................................................................................................... 510
Protocolos de env.................................................................................................................................................................... 511
Seguridad de la env................................................................................................................................................................. 512
Efectos colaterales y complicaciones de la env ................................................................................................ 512
Eficacia de la env....................................................................................................................................................................... 513
¿Cuánto tiempo debe realizarse la env para observar mejoría?.......................................................... 514
Costo-beneficio de la estimulación del nervio vago .................................................................................... 515
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 515
Capítulo 43. Estimulación cerebral profunda en epilepsia....................................................... 519
Cerebelo ........................................................................................................................................................................................... 522

Núcleo caudado (nc) ............................................................................................................................................................ 523
Hipotálamo posterior............................................................................................................................................................ 523
Núcleos talámicos.................................................................................................................................................................... 523
Estimulación directa de la zona epileptogénica............................................................................................... 527
Estimulación directa del hipocampo ...................................................................................................................... 528
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 530
Capítulo 44. Resultados de la cirugía de epilepsia en niños..................................................... 535

Introducción................................................................................................................................................................................. 535
Generalidades.............................................................................................................................................................................. 535
Epilepsia del lóbulo temporal ......................................................................................................................................... 537
Epilepsias extratemporales................................................................................................................................................ 538
Hemisferectomía....................................................................................................................................................................... 539
Tratamientos paliativos ........................................................................................................................................................ 540
Reoperación en cirugía de epilepsia ......................................................................................................................... 541
Complicaciones y mortalidad ........................................................................................................................................ 542
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 542
Capítulo 45. Evaluación neuropsicológica y cirugía de la epilepsia pediátrica.............. 545

Introducción................................................................................................................................................................................. 545
Componentes de la evaluación neuropsicológica en pediatría.......................................................... 545
Factores que condicionan el perfil neuropsicológico en niños con epilepsia 546
Factores variables que afectan los resultados de la evaluación neuropsicológica............... ........................ 547
Funciones de la evaluación neuropsicológica en cirugía de la epilepsia pediátrica............ 551
Evaluación de los resultados de la cirugía ............................................................................................................. 551
Ajustar expectativas y atribuciones sobre el funcionamiento neuropsicológico................. 551
Perfiles neuropsicológicos en diferentes síndromes epilépticos pediátricos
y su evolución tras cirugía 552
Perfiles neuropsicológicos .................................................................................................................................................
y hemisferectomía/hemisferotomía.......................................................... 552
Perfiles neuropsicológicos en epilepsias focales localización-dependiente
y su evolución tras resecciones focales ................................................................................................................... 553
Perfiles neuropsicológicos ligados a patologías específicas.................................................................... 559
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 564
Capítulo 46. Funciones cognitivas en niños con epilepsia........................................................ 569
Introducción................................................................................................................................................................................. 569
Epidemiología .............................................................................................................................................................................. 569
Factores responsables del desempeño cognitivo del niño con epilepsia.................................... 570
Efecto de los fármacos antiepilépticos ................................................................................................................... 573
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 576
Capítulo 47. Trastornos psicopatológicos y psiquiátricos en epilepsia infantil.............. 581

Etiología multifactorial ......................................................................................................................................................... 581
Trastornos afectivos en epilepsia infantil 584
Trastorno de déficit de atención e hiperactividad (tdah)......................................................................
............................................................................................................... 590
Bibliografía ...................................................................................................................................................................................... 595
Capítulo 48. Cefaleas y epilepsia............................................................................................................. 599
Introducción................................................................................................................................................................................. 599
Definiciones y clasificación............................................................................................................................................... 599
Comorbilidad entre cefalea y epilepsia ................................................................................................................... 600
Síndromes epilépticos de la infancia asociados con cefaleas primarias........................................ 601
Similitudes en hallazgos genéticos entre migraña y epilepsia............................................................... 602
El electroencefalograma en cefalea ........................................................................................................................... 603
Bibliografía .................................................................................................................................................................................... 603
Este libro está dedicado al personal médico y paramédico de las diversas
instituciones hospitalarias que trabajan en el cuidado y la investigación
de la epilepsia en nuestros países. Pero, sobre todo, a los pacientes que la
padecen, quienes día a día nos enseñan a comprender y a saber más sobre
ella y sobre nosotros mismos.
AGRAdECIMIEnToS
Quiero agradecer a los editores asociados, los doctores Juan Carlos Bulacio y Eugenia Espinosa. Ellos me im
pulsaron y colaboraron irrestrictamente en la realización de esta obra. También deseo hacer una mención espe
cial a todos los coautores que participaron en el desarrollo de este proyecto hoy hecho realidad y, en particular
al Dr. Luis Panico, MD, quien nos dejó hace poco más de un año.
Deseo agradecer al Hospital Universitario San Ignacio y a la Pontificia Universidad Javeriana tanto por el apo
yo y patrocinio con el cual pude realizar mi entrenamiento en epilepsia pediátrica, como por la subvención
de la edición y publicación de este libro.
Por último, deseo agradecer a mis padres, Alberto y Nory, y a mi familia, en particular a Libia María, mi es
posa, y a María Elisa, mi hija, a quienes les he robado muchos días y noches durante los últimos tres años de
nuestras vidas para la preparación de este libro.
Juan Carlos Pérez Poveda, MD

Neurológo infantil – Epileptólogo
PRESEnTACIón
Todo aquel que se haya dedicado a la neuropediatría y en especial al manejo de la epilepsia sabe que escribir
un libro como este es una tarea ardua. Es una odisea que no se puede quedar en el intento, pues implica reunir
a diferentes autores experimentados en el manejo cotidiano de los pacientes y sus familias para conformar un
todo con miras a lograr la formación de aquellos que se inician en la disciplina. Solo así se logra un aprendi
zaje que nos permite reconocer y tratar uno de los estigmas más importantes en la historia de la humanidad:
la epilepsia.
Los temas aquí tratados son todos de gran trascendencia y se analizan con tal rigor que el lector interesado
podrá adquirir el conocimiento necesario para profundizar en ellos. Haber leído todos los capítulos del libro
me ha hecho sentir como un estudiante más que quiere aprender sobre los nuevos avances, y repasar los que
ahora ya son habituales, que sobre la materia se han venido presentando en los últimos nueve lustros, suma
dos a la gran experiencia que nos dejó el siglo xx, con los premios Nobel que desde finales del siglo xix fueron
acumulando las neurociencias, desde la época de Jackson (el padre de la epilepsia) hasta nuestros días.
Solo me queda felicitar a su editor por el gran esfuerzo realizado e invitarlo a que su cátedra de Epilepsia
represente una de esas banderas que el docente está obligado a enarbolar para que nuestros estudiantes se
entusiasmen con el tema y se comprometan con sus pacientes, ya sea con el que presenta una epilepsia primaria
o con aquel con síndromes neurológicos, que además del daño cerebral que lo hace especial, también ma
nifiesta crisis epilépticas secundarias.
Carlos Medina Malo, MD

Neurólogo y neuropediatra
Director de la Fundación LICCE, Bogotá
PRóLoGo
En medicina el esfuerzo de reunir en una misma obra a expertos en el desarrollo de una disciplina especí
fica no resulta fácil, aún más si ellos son epileptólogos destacados en la investigación de la epilepsia infantil.
Es una tarea difícil entre otras cosas por toda índole de dificultades a las que nos enfrentamos quienes nos
dedicamos al ejercicio de la salud en países en vías de desarrollo.
Los capítulos de este libro presentan el estado actual de los conocimientos en cuanto a diagnóstico clínico,
imagenológico, fisiopatogénico, genético, neurofisiológico y de tratamiento, con un desarrollo claro y pro
fundo de la temática, sumado a una depurada bibliografía que contribuye a actualizar la formación de los
profesionales dedicados al estudio de la epilepsia en la infancia.
Deseo felicitar a los autores y al editor por esta importante obra que, estoy seguro, permitirá a pediatras,
neuropediatras y neurólogos en general, actualizar sus conocimientos para seguir avanzando en la investiga
ción sobre la epilepsia infantil.
Profesor Dr. Zenón M. Sfaello

índICE dE AuToRES
Guillermo E. Agosta, MD. Children’s Hospital of Winnipeg

Jefe del Servicio de Neurología Infantil Assistant Professor
Director de la Carrera de Especialista University of Manitoba
Profesor Asociado de Pediatría Winnipeg, MB. Canadá.
Escuela de Medicina,
Hospital Italiano de Buenos Aires Miriam Barboza, MD.
Buenos Aires, Argentina. Pediatra - Neuróloga Infantil
Profesora de Neuropediatría
Andreas Alexopoulos, MD. MHP. Universidad de Cartagena
Director of the Epilepsy Clinical and Research Cartagena, Colombia.
Fellowship Programs
Staff Physician, Epilepsy Center
Lourdes Bello Espinosa, MD.
Staff Lerner Research Institute, Neurosciences
Pediatric Neurologist & Clinical Neurophisiologist
Cleveland Clinic Neurological Institute Assistant Professor of Neurology and Pediatrics
Cleveland, OH, USA.
Department of Neurology
Mario Alonso Vanegas, MD. Stony Brook University Medical Center
Stony Brook, NY, USA.
Profesor del Posgrado en Cirugía de Epilepsia y
Funcional
Miguel Berbeo Calderón, MD.
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Centro Neurológico Hospital ABC, Santa Fe Neurocirujano
México, D. F. México. Profesor Asistente de Neurocirugía
Pontificia Universidad Javeriana
Juan Pablo Appendino, MD. Especialista en Neurocirugía
CSCN Diplomate (EEG) Departamento de Neurociencias
Paediatric Neurology and Epilepsy Hospital Universitario San Ignacio
Department of Paediatrics Bogotá, D. C. Colombia.
xxviii EPILEPSIA En nIñoS
William Bingaman, MD Manuel Campos, MD.

Vice Chair Neurologic Institute Cleveland Clinic Director, Centro Avanzado de Epilepsias y Jefe del
Shusterman Chair Epilepsy Surgery Departamento de Neurocirugía. Clínica Las Condes
Professor of Surgery Lerner College of Medicine of Profesor agregado. Universidad de Chile
CWRU Chairman, Comisión Latinoamericana de la Liga
Cleveland, OH, USA. Internacional contra la Epilepsia
Santiago de Chile, Chile.
Patricia Braga, MD. MSc.
Profesora Adjunta de Neurología Roberto H. Caraballo, MD.
Instituto de Neurología, Hospital de Clínicas Jefe de Clínica, Unidad de Monitoreo Video-EEG y
Montevideo, Uruguay. EEG, Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría
Prof. Dr. Juan P Garrahan
Javier Sebastián Bulacio, MD. Presidente de la Liga Argentina contra la Epilepsia
Jefe del Servicio de Resonancia Magnética del (Lace)
Instituto Conci Carpinella Buenos Aires, Argentina.
Médico de Planta del Servicio de Radiología del
Hospital de Niños de La Santísima Trinidad de Jaime Carrizosa Moog, MD.
Córdoba. Unidad de Epilepsia Neurólogo Infantil
Docente autorizado de la cátedra de Anatomía Profesor, Facultad de Medicina
Normal de la Universidad Católica de Córdoba Universidad de Antioquia
Córdoba, Argentina. Medellín, Colombia.
Juan Carlos Bulacio, MD. Fernando Cendes, MD

Staff Epilepsy Center, Neurological Institute, Profesor Titular, Jefe del Departamento de
Cleveland Clinic Neurología,
Cleveland, OH, USA. Facultad de Ciencias Médicas
Universidad Estatal de Campiñas-Unicamp
Lisseth Cabarcas, MD. Campiñas, SP. Brasil.
Neuropediatra
Hospital Universitario San Ignacio Ricardo Cersósimo, MD.
Hospital Militar Central Médico Principal del Servicio de Neurología del
Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt Hospital Juan P. Garrahan
Bogotá, D. C. Colombia. Buenos Aires, Argentina.
Luz Stella Caicedo Espinel, MD. Catalina Cleves, MD.

Neuróloga Infantil Pediatric Neurologist
Bogotá, D. C. Colombia. Assistant Professor of Pediatrics
Childrens Hospital of Pittsburgh ofUPMC
Jaime Campistol Plana, MD. Pittsburgh, PA, USA.
Director del Servicio de Neurología
Hospital San Juan de Dios Diego Conci Magris, MD.
Barcelona, España. Especialista en Psiquiatría y Psiquiatría Infanto-Juvenil
LoS AuToRES xxix
Director Médico del Centro de Neurociencias Hospital Universitario de la Fundación Santafé de

Conci Carpinella Bogotá
Docente de la Carrera de Especialización en Bogotá, D. C. Colombia.
Psiquiatría Infanto-Juvenil, Universidad Católica de
Córdoba Tatiana Falcone, M.D.
Cordoba, Argentina. Child/Adolescent Psychiatrist,
Pediatric Epileptic Section
Charlotte Dravet, MD. Epilepsy Center, Neurological Institute, Cleveland
Centre Saint-Paul-Hôpital Henri Gastaut, Marseille, Clinic
France Cleveland, OH, USA.
Honorary Consultant, Department of Child
Neurology and Psychiatry, University School of
Medicine, Rome, Italy
Psicóloga Clínica y Neuropsicóloga
Honorary Consultant, Epilepsy, Neurophysiology,
Unidad de Epilepsia
Neurogenetics Unit, IRCCS, Stella Maris Founda Programa de Cirugía de la Epilepsia
tion, Pisa, Italy.
Hospital Universitario Niño Jesús
Madrid, España.
Elizabeth De Grandis, MD.
Especialista en Pediatría, Doctora en Medicina Camilo García, MD.
Docente de las cátedras de Pediatría de la Univer
Neurologist, Fellow in Clinical Neurophysiology/
sidad Católica de Córdoba
Epilepsy
Médica Jefa de División. Hospital de Niños de la
Epilepsy Center, Neurological Institute, Cleveland
Santísima Trinidad
Clinic
Córdoba, Argentina.
Cleveland, OH. USA.
Laura Catalina Díaz Salas, MD.
Satyanarayana Gedela, MD, MRCP (UK)
Residente de Neurocirugía
Pontificia Universidad Javeriana Assistant Professor of Pediatrics
Hospital Universitario San Ignacio University of Pittsburgh
Bogotá, D. C. Colombia. Clinical Director of EEG and Epilepsy
Children´s Hospital of Pittsburgh
Eugenia Espinosa García, MD. Pittsburgh, PA, USA.
Neuróloga Infantil
Profesora Titular de Neuropediatría Jorge González-Martínez, MD. PhD.
Coordinadora del Posgrado de Neuropediatría Neurosurgeon–Director Cleveland Clinics Epilepsy
Universidad Militar Nueva Granada Surgery Fellowship Program
Jefe del Servicio de Neurología Infantil Staff, Epilepsy Center and Department of Neuro
Hospital Militar Central surgery, Cleveland Clinic
Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt Cleveland, OH, USA.
Graciela del Pilar Guerrero Ruiz, MD.

Adriana Fajardo Agudelo, MD. Neuropediatra
Profesora de Neuropediatría
xxx EPILEPSIA En nIñoS
Universidad Militar Nueva Granada Miguel López-González, MD.

Especialista del Servicio de Neuropediatría Neurosurgeon
Hospital Militar Central Department of Neurosciences
Bogotá, D. C. Colombia. Billings Clinic
Billings, MT. USA.
Andrea Hernández Vasquez, MD.
Neuropediatra Agustín Legido, MD., PhD., MBA.
Hospital Occidente de Kennedy
Professor of Pediatrics and Neurology
Clínica Colombia Drexel University College of Medicine
Bogotá, D. C. Colombia. Chief of the Section of Neurology
St. Christopher’s Hospital for Children
Álvaro Izquierdo Bello. MD.
Philadelphia, PA, USA.
Neurólogo Infantil. Profesor Asociado Universidad
Nacional de Colombia Iscia Lopes-Cendes,
Coordinador del Posgrado de Neuropediatría,
Profesora Titular de Genética Médica
Universidad Nacional de Colombia Jefe del Departamento de Genética Médica
Coordinador Académico de la Unidad de Apoyo
de Neuropediatría, Hospital la Misericordia Facultad de Ciencias Médicas
Bogotá, D. C. Colombia. Universidad Estatal de Campiñas-Unicamp
Campiñas, SP. Brasil.
Maria Carolina Kaltenmeier, MD.

Residente de Neurología Infantil Luisa Fernanda Márquez Cardona, MD.
Hospital de Nacional Pediatría Neuropediatra
Prof. Dr. Juan P. Garrahan Clínica Comfamiliar Risaralda
Buenos Aires, Argentina. Pereira, Colombia.
Prakash Kotagal, MD Luis Carlos Mayor, MD

Professor, Cleveland Clinic Lerner College of Neurológo - Epileptólogo
Medicine Programa Epilepsia de Difícil Control y Cirugía de
Staff Pediatric Epileptologist Epilepsia
Pediatric Epilepsy Section Departamento de Neurología
Epilepsy Center, Neurological Institute, Cleveland Hospital Universitario Santa Fé de Bogotá
Clinic Bogotá, D. C. Colombia.
Cleveland, OH. USA.
Tomás Mesa, MD.
Deepak Lachhwani, MBBS, MD. Neurólogo Pediatra. Profesor Asociado
Staff Pediatric Epileptologist Jefe de la Sección de Neurología Pediátrica,
Pediatric Epilepsy Section Genética y Enfermedades Metabólicas
Epilepsy Center, Neurological Institute, Cleveland División de Pediatría. Hospital Clínico
Clinic Pontificia Universidad Católica de Chile
Cleveland, OH. USA.
Santiago de Chile, Chile.
LoS AuToRES xxxi
Sonia Patricia Millán Pérez, MD. Grupo Asistencial El Árbol para Dieta Cetogénica
Residente de Neurología Santa Fe – Argentina.
Pontificia Universidad Javeriana, Hospital Universi
tario San Ignacio Samuel Pérez Cárdenas, MD.
Bogotá, D. C. Colombia. Neurocirujano/Cirugía de Epilepsia
Profesor de Cirugía de Epilepsia y Jefe de ense
María Montenegro, MD. ñanza de posgrado del Servicio de Neurocirugía
Profesora Asistente, y Terapia Endovascular Neurológica del Hospital
Disciplina de Neurología Infantil Universitario de la Facultad de Medicina UANL
Departamento de Neurología Monterrey, N.L. México.
Facultad de Ciencias Médicas
Universidad Estatal de Campiñas-Unicamp Maria Ángeles Pérez Jiménez, MD.
Campiñas, SP. Brasil. Neurofisiólogo
Unidad de Epilepsia
Víctor Adrián Muñoz, MD Programa de Cirugía de la Epilepsia
Docente autorizado en cátedras de Anatomía Hospital Universitario Niño Jesús
Normal y Neurología. Universidad Católica de Madrid-España.
Córdoba
Unidad de Epilepsia. Hospital de Niños de la Santí Juan Carlos Pérez Poveda, MD.
sima Trinidad de Córdoba Neurólogo Infantil–Epileptólogo
Servicio de Neurocirugía. Hospital Privado CMC. Profesor Asistente de Neuropediatría
SA. de Córdoba Pontificia Universidad Javeriana
Córdoba, Argentina. Coordinador de la Unidad de Neuropediatría
Departamento de Neurociencias
Daniel Nariño González, MD Hospital Universitario San Ignacio
Neurólogo–Neurofisiólogo Bogotá, D. C. Colombia.
Profesor Asociado, Departamento de Neurocien
cias, Pontificia Universidad Javeriana Juan Pociecha, MD.
Coordinador de Neurofisiología y del Programa Neurológo Infantil. Médico Principal Servicio
de Cirugía de Epilepsia, Hospital Universitario San de Neurología del Hospital Nacional Pediatría,
Ignacio Profesor Dr. Juan P. Garrahan a cargo la Unidad de
Bogotá, D. C. Colombia. Monitoreo Neurofisiológico de Epilepsia
Coordinador de Epilepsia infantil de Fleni–Funda
Daniel Noli, MD. ción de Luchas contra las Enfermedades Neuroló
Neurólogo Infantil gicas en la Infancia
Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Buenos Aires, Argentina.
Garrahan
Buenos Aires, Argentina. Richard Prayson, MD.
Section Head, Neuropathology Cleveland Clinic
Luis Panico, MD. QEPD Professor of Pathology Cleveland Clinic Lerner
Neurólogo Infantil College of Medicine
Centro de Neurociencias del Litoral Cleveland, Ohio, USA.
xxxii EPILEPSIA En nIñoS
Miquel Raspall-Chaure, MD. Servicio de Neurología Infantil, Hospital Italiano

Unidad Transversal de Epilepsia Jefe de la Sección de Epilepsia
Servicio de Neurología y Pediatría Instituto Argentino de Investigación Neurológica
Hospital Universitario Vall d’Hebron - Iadin
Universidad Autónoma de Barcelona Buenos Aires, Argentina.
Barcelona, España.
Marina Szlago, MD.
David Rothner, MD
Dirección Médica
Director Pediatric Adolescent Headache Program
Laboratorio de Neuroquímica Dr. N.A. Chamoles
Director Emeritus Section of Child Neurology Fundación para el estudio de las enfermedades
Neuroscience Institute, Cleveland Clinic
neurometabólicas
Cleveland, OH, USA.
Buenos Aires, Argentina.
Alejandro Sanclemente Enriquez, MD

Lina Tavera Saldaña, MD.
Neurólogo
Instituto Colombiano del Dolor (Incodol) Neuropediatra
Medellín, Colombia. Fundación Conexión Neurológica
Armenia, Colombia.
Rocío Sánchez-Carpintero, MD., PhD.
Médica Neuropediatra Silvia Tenembaum, MD.
Clínica Universidad de Navarra Neuróloga infantil
Profesor Contratado Médica Principal, Servicio de Neurología
Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P.
Pamplona, España. Garrahan
Miembro del Comité Directivo, International
Javier Salas-Puig, MD. Pediatric Multiple Sclerosis Study Group.
Director de la Unidad Transversal de Epilepsia Buenos Aires, Argentina.
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Vall d’Hebron
Angélica Uscátegui Daccarett, MD.
Universidad Autónoma de Barcelona
Neuropediatra–Especialista en Epilepsia
Barcelona, España. Liga Central Contra la Epilepsia
Profesora de Cátedra Universidad Nacional de
Gabriel Sierra Rosales, MD.
Colombia
Pediatra–Neurólogo Infantil
Bogotá, D. C. Colombia.
Docente Universidad de Pamplona
Hospital Universitario Erasmo Meoz
Instituto Neurológico Infantil (Infaneuro) Ignacio Valencia, MD.
Cúcuta, Colombia. Associate Professor of Pediatrics and Neurology
Drexel University College of Medicine
Walter Silva, MD. Section of Neurology
Médico Neurólogo Infantil Program Director, Child Neurology Fellowship
Jefe de la Sección de Neurofisiología St. Christopher’s Hospital for Children
Consultorio de Epilepsias de Difícil Control Philadelphia, PA, USA.
LoS AuToRES xxxiii
Hugo Vizcaíno García, MD.

Residente de Pediatría
Universidad de Cartagena
Cartagena, Colombia.
Oscar Zorro Guio, MD

Neurocirujano–Cirugía de Epilepsia y Funcional
Departamento de Neurociencias
Hospital Universitario San Ignacio
Bogotá, D. C. Colombia.
CAPíTuLo 1
EPILEPSIA
Generalidades, definiciones y clasificación
Juan Carlos Pérez Poveda, MD
Introducción
La epilepsia es el trastorno neurológico de ocurrencia más común a nivel mundial.
En este capítulo trataremos aspectos generales, definiciones y clasificaciones de la
epilepsia, incluyendo su historia y epidemiología con énfasis en la niñez.
Aspectos históricos
Los primeros reportes acerca de lo que hoy conocemos como epilepsia se remon
tan a descripciones de crisis epilépticas en la región de Mesopotamia, 2000 a. C.;
Código de Hammurabi, 1760 a.C.; Egipto, 1700 a. C., y Babilonia, 1000 a. C. En Grecia
se atribuía un origen divino a la enfermedad y se denominaba la “enfermedad sa
cra”. El término epilepsia se deriva de la palabra griega Epilambanein, que significa
ser atacado o tomado por sorpresa. Posteriormente, Hipócrates estuvo en desacuer
do con respecto al origen divino de la epilepsia, y fue el primero en hacer una
aproximación científica de la condición: atribuyó la etiología de la epilepsia a una
disfunción cerebral, indicó un posible origen hereditario, relacionó la vida intraute
rina con la enfermedad e introdujo la idea de una epilepsia traumática.
En la medicina romana no hubo avances significativos. En Roma se consideraba que

la epilepsia era un mal signo para los dioses; incluso fue denominada morbus co
mitialis, ya que un ataque epiléptico podía entorpecer un día de elecciones. Galeno
mencionaba tres tipos de epilepsia: una idiopática, debida a un desorden cerebral
primario; una forma secundaria, cuyo origen era la alteración de la función cardíaca
que se trasmitía mediante los flujos líquidos al cerebro, y un tercer tipo atribuido a un
desorden en otra parte del cuerpo que se trasmitía secundariamente al cerebro.
En el periodo medieval, cargado de misticismo y dogmatismo en todos los campos
de la ciencia, los médicos tendieron a creer que enfermedades como la epilepsia, la
2 EPILEPSIA En nIñoS
histeria y la psicosis eran el resultado de posesiones epilepsia, el 40% son menores de quince años y de
demoniacas, por lo que las personas que las pade ellos el 80% viven en países en vías de desarrollo (2).
cían eran tratados como brujos. Durante el Renaci
La incidencia general de la epilepsia en los países
miento se logran algunos avances en la obtención
desarrollados, excluyendo las convulsiones febriles
de bases teóricas con textos escritos referidos a la
epilepsia. Paracelso estuvo de acuerdo en fijar el y las crisis aisladas, se estima en 50/100000 perso
nas al año (40-70/100000) (3), cifras que en los países
origen de la epilepsia en diversos niveles, cerebral,
en vías de desarrollo representan el doble, siendo
hepático, cardiaco, intestinal o de las extremidades. causas muy frecuentes las infecciones, los proble
Posteriormente, William Harvey y Thomas Willis mas sociales y la depresión económica (4). En Lati
argumentaron que la epilepsia tenía origen en la
noamérica se ha establecido prevalencias que para
cabeza. Otros científicos del momento solo hacían 1993 varían de 13,0/1000 a 22,6/1000 habitantes.
descripciones de pacientes con epilepsia y sus ma
Otros autores indican una prevalencia de la epilep
nifestaciones. sia en la región que varía de 3,7 a 57/1000(5).
Solo hasta los siglos xviii y xix se comienza a avan Las tasas de incidencia de epilepsia en los países
zar en el entendimiento de la epilepsia. Se formu
desarrollados son más altas en el grupo etario de
laron teorías con sólidas bases científicas y se dejó los menores de un año y en los adultos mayores.
de tratar a los pacientes como si fueran lunáticos Las explicaciones de estos dos picos en los extremos
o poseídos. Estudios científicos en Holanda, Ale de la vida son: las causas sintomáticas de la epilep
mania, Inglaterra y Francia precedieron el trabajo sia, como los problemas prenatales, perinatales y las
realizado por Sir John Hughlings Jackson, quien en
infecciones en los menores de doce meses, y la fre
1873 postuló que la epilepsia es causada por una
cuencia de demencia, tumores y eventos cerebro
descarga brusca, momentánea y excesiva de células vasculares en los ancianos. Es posible un incremento
inestables de la sustancia gris. en el grupo etario de los adultos jóvenes debido a la
La llegada del siglo xx dio lugar a la aparición del aparición del vih y la sobreinfección del snc.
eeg (Hans Berger 1929), se logró comprender a fon Las tasas de prevalencia por grupos etarios en los
do los mecanismos de la enfermedad, se establecie países en vías de desarrollo muestran un compromi
ron clasificaciones, se desarrollaron medicamentos so importante entre los diez y los treinta años, que
eficaces, así como métodos de neuroimágenes (reso puede tener relación con causas adquiridas como la
nancia magnética cerebral) y avances en la cirugía cisticercosis y el trauma craneoencefálico (5).
de epilepsia. Por último, pero no menos importan
te, son los avances en la biología molecular de la Generalidades
enfermedad y la conexión de la genética con diver Hasta un 8% de la población experimentará una
sas formas de epilepsia (1).
crisis a lo largo de su vida; sin embargo, la probabi
lidad de padecer epilepsia puede ser hasta del 3%
Epidemiología (6, 7). En niños que han presentado una primera
Cerca de 10,5 millones de niños en el mundo tienen crisis focal o tónico-clónica generalizada el riesgo
epilepsia y representan el 25% de la población que acumulativo de recurrencia es del 42% luego de dos
padece esta enfermedad. Las causas y el espectro años de seguimiento (8) y de 3% luego de cinco años.
clínico son ampliamente variables. De los 3,5 mi El tratamiento no influye en el riesgo de recurren
llones de personas que anualmente desarrollan cia (9). Cerca del 60-70% de las recurrencias se dan
EPILEPSIA. GEnERALIdAdES, dEfInICIonES y CLASIfICACIón 3
dentro de los primeros seis meses (8). Los factores de años y entre 56-84% en los primeros veinte años.
riesgo para recurrencia, de acuerdo con un análi Al tener en cuenta el género, la mayoría de las pu
sis multivariado, incluyen una causa sintomática blicaciones mencionan un predominio masculino,
remota, un eeg anormal, crisis durante el sueño, excepto algunas series con predominio del sexo fe
historia de convulsiones febriles y paresia posictal menino durante la adolescencia (14).
(10).
En cuanto a la etiología, en el 60-80% de los ca
En relación con pacientes con diagnóstico esta sos nuevos no se identifican antecedentes o factores
blecido de epilepsia, hasta un 75% de ellos puede de riesgo. El 20% de los casos pueden relacionarse
alcanzar remisión mientras están recibiendo tra con retardo mental, parálisis cerebral o la com
tamiento. Si se retira la medicación luego de tres binación de ambos; un pequeño porcentaje puede
años de tratamiento, el riesgo de recaída llega al ser producto de trauma, infecciones, lesiones vascu
25%. Este porcentaje varía dependiendo del tipo de lares posnatales y enfermedades neurogenerativas
epilepsia, siendo tan bajo como 0% en la epilepsia (15).
rolándica y tan alto como 80% en la epilepsia mio
clónica juvenil (11). Definiciones y clasificación
A pesar de los avances en el campo de la epilepto Una crisis epiléptica se define como el conjunto de
logía, entre 20-40% de los pacientes con epilepsia síntomas y/o signos transitorios que se deben a una
mostrará refractaridad, porcentaje que varía de actividad cerebral excesivamente anormal o sincró
pendiendo del tipo de síndrome, la etiología subya nica, cuyas manifestaciones clínicas dependen del
cente, la evolución de la epilepsia en relación con la sitio donde se origina y de las características clíni
cas que permiten clasificarla (16, 17). En 2005 se
historia del paciente, la frecuencia y la densidad de
las crisis, así como el patrón electroencefalográfico. propuso que una crisis epiléptica es la aparición u
Así, los pacientes con epilepsias primarias generali ocurrencia transitoria de signos y síntomas debidos
zadas tienen una alta probabilidad de permanecer a una actividad neuronal anormalmente excesiva o
libres de crisis (>82%) y bajo riesgo de refractarie sincrónica en el cerebro (18).
dad, mientras que en las epilepsias generalizadas Al intentar definir la epilepsia muchos autores pre
sintomáticas y criptogénicas tal probabilidad solo fieren usar el término “epilepsias”, pues no se trata
alcanza al 26% de los pacientes. Las tasas de éxito de un solo desorden sino de múltiples que con
en epilepsias focales sintomáticas y criptogénicas
sisten en una predisposición a presentar crisis epi
son de 35% y 45%, respectivamente (12). lépticas de forma recurrente (16). A continuación
se realizará un recuento histórico de las diferentes
Algunos autores indican que cuando hay falla tera
clasificaciones propuestas por la Liga Internacional
péutica por inefectividad del medicamento el por
centaje de éxito con un nuevo fae es solo del 11%; contra la Epilepsia (ilae) hasta la última del año
2010. Luego se discutirá la clasificación de las crisis
si la falla terapéutica es producto de un efecto ad
autolimitadas y, posteriormente, se mencionará la
verso o de una respuesta idiosincrática, la probabi
lidad de éxito con un nuevo fae es de 41-55% (13). clasificación del estatus epiléptico.
Otro aspecto importante es la edad de inicio de Recuento histórico

la epilepsia. Algunas series indican un pico entre el En 1969, la ilae propuso un esquema de clasificación
primer y el segundo año de vida; sin embargo, glo de las crisis epilépticas liderado por Gastaut. Desde
balmente 18-54% comienzan en los primeros diez entonces, esta organización ha realizado múltiples
intentos de clasificación de las crisis epilépticas y de electroencefalográfica, el sustrato anatómico, la edad

la epilepsia (19,20). y la etiología (21,23,25).
En 1969 se produce un cambio de conceptos ten Sin embargo, al finalizar dichas sesiones solo se tu
diente a fijar una clasificación basada en el defecto vieron en cuenta las características clínicas de las
de la función, el pronóstico y el tratamiento de las crisis y la actividad eléctrica ictal e interictal, debido
crisis (21,22). La principal característica de la clasifi a que las otras variables no eran del todo conocidas
cación de establecida ese año es la diferenciación o estudiadas en aquel momento (21,23).
entre las crisis que son generalizadas desde el inicio
En 1981 se crea la comisión sobre clasificación y
de aquellas que son de inicio parcial, focal y secunda
terminología, que proponen un cambio en la clasi
riamente generalizado (19,23). El cuadro 1 muestra la
ficación y divide las crisis con el término parcial en
evolución de los criterios de clasificación que fueron
simples o complejas, dependiendo de la presencia
promulgados por primera vez en 1970 (24,25).
o ausencia de alteración de la conciencia (19, 26).
Cuadro 1. Criterios de clasificación de 1970 Una crisis focal es aquella que por su presentación
Criterios clínicos clínica puede considerarse como originada en un si
Crisis tio específico de la corteza cerebral. Si bien una crisis
Estado neurológico focal puede generalizar (generalización secundaria)
Edad de inicio se debe seguir clasificando como focal (27). Se
Etiología
Criterios electroencefalográficos
debe resaltar que esta fue una clasificación de las
eeg interictal crisis epilépticas, mas no de los síndromes epilépti
eeg ictal cos (19) (véanse cuadros 2 y 3). En 1989, se propo
ne una modificación a la clasificación de Kyoto en
En 1975, 1977 y 1979 se realizaron sesiones de tra
la cual se incluyen las epilepsias y los síndromes
bajo con el fin de alcanzar consenso sobre la mejor
epilépticos (29,30).
forma de clasificar las crisis epilépticas (20,22). De
tales sesiones surgieron las principales modificacio Cuadro 2. Criterios de clasificación de 1981 (19)
nes a la clasificación de 1969 y en ellas se acordó
Tipo clínico de crisis
determinar el tipo de crisis, las características electro Tipo electroencefalográfico de crisis
encefalográficas de las crisis, la actividad interictal Expresión electroencefalográfica interictal
Cuadro 3. Clasificación clínica de las crisis epilépticas. ilae– Kyoto, 1981 (19)
Tipo de crisis clínica Hallazgos electroencefalográficos Actividad interictal

I. Crisis parciales
A. Crisis parciales simples (sin alteración Descarga focal contralateral de inicio Descarga focal contralateral
de conciencia) en el área de representación cortical
1. Con signos motores
2. Con síntomas somatosensoriales
3. Con síntomas autonómicos
4. Con síntomas psiquiátricos
B. Crisis parciales complejas (con altera- Descargas unilaterales o frecuente- Descargas unilaterales o bilatera
ción
1. Parcial
de lasimple
conciencia)
al inicio seguida de altera- la región
mente temporaldifusas
bilaterales, o focales en les, asincrónicas, usualmente en
o frontotemporal
la región temporal o frontal
ción de la conciencia
2. Con alteración de la conciencia desde
el inicio
Tipo de crisis clínica Hallazgos electroencefalográficos Actividad interictal

C. Crisis parciales que evolucionan a se- Descargas previamente descritas que
cundariamente generalizadas rápidamente evolucionan a generali
zadas
II. Crisis generalizadas convulsivas o no convulsivas
A. Crisis de ausencia Descarga regular y simétrica a 3 cps, Actividad de fondo normal. Pue
puede haber complejos de punta y de haber complejos de punta o
punta onda lenta a 2-4 cps punta onda lenta ocasionalmen
te. Actividad regular y simétrica
B. Mioclonias Complejos de polipunta y onda o Igual a la ictal
punta onda lenta
C. Crisis clónicas Actividad rápida (10 cps) y onda lenta Descargas de polipunta-onda o
punta onda
D. Crisis tónicas Actividad rápida de bajo voltaje o rit Descargas de onda aguda u onda
mos rápidos a 9-10 cps lenta, algunas veces asimétricas.
Ritmo de fondo regularmente
normal
E. Crisis tónico-clónicas Ritmos a 10 cps o más durante la fase Polipunta y onda o punta-onda.
tónica, seguidos de ondas lentas du Ocasionalmente descargas de
rante la fase clónica onda aguda u onda lenta
F. Crisis atónicas Polipunta y onda o actividad rápida Polipunta y onda lenta
de bajo voltaje
III. Crisis epilépticas no clasificadas
De acuerdo con este esquema, un síndrome epilép Epilepsias y síndromes relacionados con la locali
tico es un desorden caracterizado por una agrupa zación (focales, parciales):
ción de signos y síntomas entre los que se incluyen
Idiopáticas de inicio relacionado con la edad:
el tipo de crisis, la etiología, la anatomía, los fac epilepsia benigna de la infancia con puntas
tores precipitantes, la edad de inicio, la severidad, centro-temporales, epilepsia primaria de la lec
la cronicidad y la relación con el ciclo circadiano. tura, epilepsia de la infancia con paroxismos
A diferencia de una enfermedad, un síndrome no occipitales (17, 18,32,33).
implica, necesariamente, una etiología o un pro
Sintomáticas: epilepsia partialis continua crónica
nóstico específico (19,22, 28,30, 31). progresiva de la infancia, epilepsias de lóbulo
temporal, epilepsia del lóbulo frontal, epilepsia
Los términos focales y generalizados se emplean
del lóbulo parietal, epilepsia del lóbulo occipital.
para evaluar el inicio de las crisis epilépticas; los tér
minos sintomático, idiopático y criptogénico se es Epilepsias criptogénicas.
tablecen de acuerdo con la etiología de la epilepsia Epilepsias y síndromes epilépticos generalizados:
(23,28). Las epilepsias sintomáticas son aquellas de
causa conocida, las idiopáticas son las de proba Idiopáticas de inicio relacionado con la edad:
crisis neonatales familiares benignas, crisis neo
ble origen genético y las criptogénicas en las que se
natales benignas, epilepsia mioclónica benigna
desconoce la causa del desorden. Asimismo, inclu de la infancia, epilepsia de ausencias infantiles,
ye un aparte para clasificar el estatus epiléptico (28, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia con crisis
30). En términos generales, esta clasificación dividió tónico-clónicas generalizadas del despertar,
las epilepsias así(28): otras epilepsias idiopáticas no definidas.
Criptogénicas o sintomáticas: espasmos infantiles, Síndromes especiales:

Lennox-Gastaut, epilepsia con crisis astatomio
clónicas, epilepsia de ausencia-mioclonia. Crisis relacionadas con situaciones: crisis
febriles, estatus epiléptico aislado, desencade
Sintomáticas: nadas por eventos tóxicos o metabólicos.
Etiología no específica: encefalopatía mio Estatus epiléptico: generalizado, tónico, clónico,

clónica temprana, encefalopatía epiléptica mioclónico, mioclónico-tónico-clónico, ausen
infantil temprana, otras encefalopatías ge cias, focal, parcial simple, parcial complejo.
neralizadas con estallido supresión.
Desde ese momento se han realizado varios intentos
Síndromes específicos: que no son únicos de la ilae (32,33). Este fenómeno
Epilepsias y síndromes no determinados bien sean se ve mucho más claro en la población pediátrica, y
focales o generalizados: algunos grupos proponen criterios de clasificación
para las crisis neonatales e infantiles (32,33,34) (cua
Con crisis tanto focales como generalizadas: Crisis
neonatales, epilepsia mioclónica severa de la dros 4 y 5); el último de ellos se presentó en 2010 du
infancia, epilepsia con punta onda continua, rante la asamblea general de la ilae (34).
afasia epiléptica-Landau-Kleffner).
Cuadro 4. Clasificación de las crisis neonatales

(Mizrahi & Kellaway)
I.
II. Crisis
a. ii.
b. Focal
iii.
i.iv. con
sin
2.
Signos
Mioclónicarelación
relación
Automatismos
Unifocal
1. oculares
Multifocal con
Hemiconvulsiva
Axial
Generalizada
Focal
Movimientos
clónica
Alternante
Migratoria las descargas
estrecha
motores a las descargas
oro-linguales en eeg en eeg iii. Movimientos progresivos
1. Pedaleo
2. Caminata
3. Movimientos rotatorios de los brazos
iv. Movimientos complejos sin propósito
b. Tónicas generalizadas
i. Extensora
ii. Flexora
iii. Mixta
c. Mioclónicas
i. Generalizada
ii. Focal
iii. Segmentaria
III. Espasmos infantiles
IV. Descargas en eeg sin crisis
Cuadro 5. Clasificación de las crisis infantiles (Nordli) (33,34)
Astática: pérdida súbita del tono muscular, que puede ser solo de un grupo muscular.
Comportamental: cambio súbito del comportamiento, usualmente con arresto de la actividad.
Clónica: sacudidas clónicas de uno o más miembros.
Espasmos epilépticos/espasmos mioclónicos: sacudidas mioclónicas aisladas o repetitivas.
Tónica: postura tónica simétrica o asimétrica.
Versiva: versión de los ojos, excluyendo cabeza y miembros.
En 2001, la ilae publicó un reporte en el cual se to son el resultado de una o más lesiones cerebrales
maron en cuenta siete ejes para la clasificación final estructurales o en los que no se encuentre una cau
de epilepsia, con el objeto de facilitar el abordaje sa anatómica como tal (24). Por otra parte, la ilae
clínico-lógico que permita realizar estudios diag propone que el término crisis parcial se cambiado
nósticos y fijar estrategias terapéuticas, individua por el de crisis focal, y enfatiza en la necesidad de
lizando los pacientes (16, 18,20,24, 36,37). Los ejes omitir el término convulsión y emplear solo la pa
son (24): labra crisis (24).
Fenomenología ictal: hace referencia a la descrip Asimismo, fueron incluidas las epilepsias reflejas
ción semiológica de las crisis.
que no se habían podido categorizar en consensos
Tipo de crisis: incluye la lista de crisis epilépticas, previos. Entre estas se encuentran la epilepsia idio
su localización cerebral y los factores que las desen pática del lóbulo occipital fotosensible, la epilepsia
cadenan. primaria de la lectura y la epilepsia “sobresalto” (37).
Síndrome epiléptico (en algunos casos, no se En el año de 2010 surge una nueva propuesta de
puede clasificar en este eje).
clasificación de la epilepsia y los síndromes epilépti
Etiología: relacionada con la presencia de factores cos, basada en el síndrome epiléptico y/o en la cau
genéticos o sustrato anatómico, si los hubiere. sa subyacente (23, 25,35,38). De acuerdo con esta
Discapacidad.
propuesta, los términos idiopática, sintomática y
criptogénica, que hacen referencia a la clasificación
En esta clasificación, la ilae presenta las siguientes etiológica de la epilepsia misma, deberían ser cam
definiciones (24,37): biados por (35):
Crisis epiléptica: evento ictal que representa un Genética: en la cual hay un desorden genético
mecanismo fisiopatológico y un sustrato ana conocido y se caracteriza principalmente por la
tómico únicos. Es una entidad diagnóstica con presencia de crisis epilépticas.
implicaciones etiológicas, pronósticas y terapéu
ticas. Estructural o metabólica: en la cual se demuestra
una alteración parenquimatosa que se asocia a
Síndrome epiléptico: conjunto de signos y sín crisis (acv, trauma, displasias corticales, etcétera).
tomas que define una condición epiléptica única.
Debe incluir más de un tipo de crisis. Causa desconocida: pudiese existir una explica
ción genética pero aún no se ha determinado una
Enfermedad epiléptica: condición patológica con alteración específica en el genoma.
una etiología única, específica y bien definida.
En esta clasificación se retoma el concepto de sín
Encefalopatía epiléptica: condición en la que las dromes electroclínicos (cuadro 6), esto es una serie de
anomalías epilépticas generan la alteración pro
gresiva en la función cerebral. características clínicas que en conjunto definen
un desorden clínico claramente reconocible. El
Síndrome de epilepsia refleja: síndrome en el cual síndrome electroclínico tiene implicaciones tera
todas las crisis epilépticas son desencadenadas
péuticas y pronósticas (25,35,38).
por estímulos sensitivos. Las crisis puede ser fo
cales o generalizadas. (24,37)
Esta clasificación también propone los términos

sintomático y probablemente sintomático para re
ferirse a síndromes en los que las crisis epilépticas
Cuadro 6. Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (24,28, 36)
Periodo neonatal
Epilepsia neonatal benigna familiar
Encefalopatía mioclónica temprana
Síndrome de Otahara
Infancia
Epilepsia de la infancia con crisis migratorias focales
Síndrome de West
Epilepsia mioclónica de la infancia
Epilepsia infantil benigna
Epilepsia infantil benigna familiar
Síndrome de Dravet
Encefalopatía mioclónica en desórdenes no progresivos
Niñez
Crisis febriles plus
Síndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
Epilepsia occipital de inicio tardío (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Síndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
Síndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia con ausencias infantiles
Adolescencia-adultez
Epilepsia con ausencias juveniles
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas
Epilepsias mioclónicas progresivas
Epilepsia autosómica dominante con características auditivas
Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
No asociados a la edad
Epilepsia focal familiar con foco variable
Epilepsia refleja
Síndromes distintivos
Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal
Síndrome de Rasmussen
Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico
Epilepsias metabólicas o estructurales
Malformaciones del desarrollo cortical
Síndromes neurocutáneos
Tumor
Insultos perinatales
acv
Lesiones estructurales de otro tipo
Epilepsias de causa desconocida
Condiciones con crisis, mas no epilepsia
Crisis neonatales benignas
Crisis febriles
Para la clasificación del síndrome electroclínico se 6. Espasmos epilépticos: en la revisión más recien
debe tener en cuenta la edad del paciente, el tipo de te de la ilae, esta categoría se encuentra en un
crisis predominante, los factores desencadenantes, la grupo “desconocido”, pero con sugerencia de
respuesta a los fármacos antiepilépticos, los desór inicio físico patológico en tallo cerebral e inte
denes asociados y las características del registro elec gración cortical temporo-parieto-occipital (23,
troencefalográfico (23,35). 25,35,38).
7. Crisis atónicas.
Tipos de crisis autolimitadas
Crisis de inicio generalizado Crisis de inicio focal
Focales: las de origen neocortical pueden tener
1. Crisis tónico-clónicas: se encuentra un inicio
primariamente bilateral, pueden presentarse irradiación focal o carecer de ella. Entre las que no
en las epilepsias idiopáticas generalizadas, epi se irradian se encuentran las clónicas, mioclónicas,
lepsias sintomáticas generalizadas, evolucionar motoras inhibitorias, sensitivas con síntomas ele
a partir de mioclonias o de ausencias; también mentales y las afásicas. Las que se irradian son las
pueden ser provocadas. La fase tónica inicial crisis con marcha jacksoniana, tónicas asimétricas y
es mediada por mecanismos desinhibitorios y las sensitivas con síntomas elaborados. Las de ori
posteriormente evoluciona a una fase clónica gen hipocampal usualmente se asocian a síntomas
(19,22, 27, 28,31,39). autonómicos por compromiso bien sea de la ínsula
o de la amígdala (27,39).
2. Crisis clónicas: se caracterizan por movimientos
rápidos y rítmicos con frecuencia de uno a dos Con irradiación contralateral: las de origen
ciclos por segundo y pueden tener o carecer de neocortical se manifiestan como crisis hipermo
alteración del estado de conciencia (19, 27,39). toras, las que se originan en las áreas límbicas se
manifiestan como crisis discognitivas con auto
3. Crisis tónicas. matismos o sin ellos (antes llamadas crisis parcia
les complejas) (23).
4. Ausencias: en este grupo se encuentran las au
sencias típicas que se presentan en la infancia Con irradiación ipsilateral: pueden presentarse como
y se diferencian por ser más cortas. Las ausen las focales o como dos patrones adicionales que son
cias atípicas pueden asociarse a cambios en el las crisis hemiclónicas y las crisis gelásticas (23).
tono, mientras que las ausencias mioclónicas se
relacionan con un componente clónico con rit Crisis con generalización secundaria
mo de dos a cuatro ciclos por segundo, al igual Múltiples tipos de crisis y focos pueden dar origen
que con un componente tónico (39). a una crisis tónico-clónica y, aunque es raro, las
5. Crisis mioclónicas: se caracterizan por movi ausencias y los espasmos epilépticos también pu
mientos bruscos (tipo sacudida) únicos o irregu dieron haber comenzado como una crisis focal (3,
larmente recurrentes. En este grupo se incluyen 19,22, 27,28, 39). El cuadro 7 resume la clasificación
las crisis mioclónico-astáticas y la mioclonia pal de las crisis epilépticas.
pebral. Esta última se caracteriza por parpadeo
con ritmo de cinco a seis ciclos por segundo y
alteración del estado de conciencia (27).
Cuadro 7. Clasificación de las crisis zar valoración prequirúrgica, saber si el paciente es

Crisis generalizadas candidato a ciertos medicamentos, establecer un
Tónico-clónica pronóstico en algunos casos y realizar estudios epi
Ausencia demiológicos acerca de las epilepsias (20).
Típica
Atípica
Ausencia con características especiales
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against Epilepsy: Time for Reappraisal. Epilepsia 1998;
39:1014-17.
El término ‘‘
‘epilepsia’ se deriva de la palabra griega Epilambanein, que significa “ser atacado o
tomado por sorpresa”. Los primeros reportes acerca de esta enfermedad aparecieron en Meso
potamia hacia el 2000 a. C. En la antigua Grecia se le atribuía un origen divino y se denominaba
“enfermedad sacra”. Posteriormente, Hipócrates estuvo en desacuerdo con respecto al origen
divino de la epilepsia, y fue el primero en hacer una aproximación científica de esta condición:
atribuyó la etiología de la epilepsia a una disfunción cerebral, indicó un posible origen hereditario,
relacionó la vida intrauterina con la enfermedad e introdujo la idea de una epilepsia traumática.
Este libro presenta, discute y analiza el estado actual de los conocimientos sobre epilepsia en
niños y niñas en cuanto a diagnóstico clínico, imagenológico, fisiopatogénico, genético, neuro
fisiológico y de tratamiento, con un desarrollo claro y profundo de la temática, sumado a una
depurada bibliografía que contribuye a actualizar la formación de los profesionales dedicados al
estudio de la epilepsia en la infancia.

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Epilepsia en niños

Clínica, diagnóstico y tratamiento

juan CarLos PérEz PovEda Editor PrinCiPaL

MD; Ignacio Valencia, MD; Hugo Vizcaíno García, MD; Oscar

604 p.: ilustraciones, fotos a color y tablas; 24 cm.

Catalogación en la publicación-Pontificia Universidad Javeriana. Biblioteca Alfonso Borrero Cabal, S.J.

dff. Septiembre 5/2014

Índice de autores ............................................................................................................................................ xxvii

Capítulo 1. Generalidades, definiciones y clasificación .............................................................. 1

Capítulo 2. Las epilepsias en Latinoamérica ..................................................................................... 13

Capítulo 3. Semiología de las crisis en niños .................................................................................... 27

Capítulo 4. Epilepsia refractaria .............................................................................................................. 35

Capítulo 5. Videomonitoreo eeg ............................................................................................................ 41

Capítulo 6. Monitoreo invasivo intracraneal ................................................................................... 53

Capítulo 7. Neuroimágenes en epilepsia ............................................................................................ 63

Capítulo 8. Genética y epilepsia.............................................................................................................. 79

Capítulo 9. Patología de la epilepsia ..................................................................................................... 93

Capítulo 10. Crisis febriles.......................................................................................................................... 113

Capítulo 11. Crisis epiléptica única ....................................................................................................... 123

Capítulo 12. Eventos paroxísticos no epilépticos........................................................................... 131

Capítulo 13. Convulsiones neonatales................................................................................................. 145

Capítulo 14. Estatus epiléptico en niños ............................................................................................ 161

Capítulo 15. Epilepsias focales idiopáticas ........................................................................................ 179

Capítulo 16. Epilepsia de ausencias ....................................................................................................... 195

Capítulo 17. Epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia con crisis tónico-clónicas

Capítulo 18. Síndrome de West .............................................................................................................. 217

Capítulo 19. Síndrome de Dravet........................................................................................................... 231

Capítulo 20. Epilepsia con crisis astato-mioclónicas.................................................................... 243

Capítulo 21. Síndrome de Lennox-Gastaut....................................................................................... 253

Capítulo 22. Síndrome de Rasmussen ................................................................................................. 263

Capítulo 23. Síndrome de Landau-Kleffner y epilepsia con actividad continua

Capítulo 24. Otras encefalopatías epilépticas de la infancia.................................................... 281

Capítulo 25. Crisis convulsivas y epilepsias producidas por trastornos metabólicos

Capítulo 26. Epilepsias mioclónicas progresivas ............................................................................ 315

Capítulo 28. Síndromes neurocutáneos y epilepsia ...................................................................... 335

Capítulo 29. Epilepsia y malformaciones del desarrollo cortical........................................... 355

Capítulo 30. Tumores del sistema nervioso central y epilepsia.............................................. 371

Capítulo 31. Convulsiones y epilepsias postraumáticas............................................................. 381

Capítulo 32. Epilepsia e infecciones del sistema nervioso central......................................... 387

Capítulo 33. Hamartomas hipotalámicos .......................................................................................... 403

Capítulo 34. Otras epilepsias inmunomediadas ........................................................................... 411

Capítulo 35. Anticonvulsivantes de primera línea e indicaciones pediátricas................ 423

Capítulo 36. Anticonvulsivantes de segunda generación.......................................................... 435

Capítulo 37. Anticonvulsivantes de tercera generación............................................................. 451

Capítulo 38. Inmunomodulación como tratamiento para la epilepsia

Capítulo 39. Dieta cetogénica.................................................................................................................. 473

Introducción ................................................................................................................................................................................. 473

Capítulo 40. Cirugía de epilepsia en pediatría. Indicaciones y selección

Capítulo 41. Procedimientos en cirugía de epilepsia ................................................................... 495

Capítulo 42. Neuroestimulación: estimulación del nervio vago............................................ 509

Capítulo 43. Estimulación cerebral profunda en epilepsia....................................................... 519

Cerebelo ........................................................................................................................................................................................... 522

Capítulo 44. Resultados de la cirugía de epilepsia en niños..................................................... 535

Capítulo 45. Evaluación neuropsicológica y cirugía de la epilepsia pediátrica.............. 545

Capítulo 46. Funciones cognitivas en niños con epilepsia........................................................ 569

Capítulo 47. Trastornos psicopatológicos y psiquiátricos en epilepsia infantil.............. 581

Capítulo 48. Cefaleas y epilepsia............................................................................................................. 599

Juan Carlos Pérez Poveda, MD

Carlos Medina Malo, MD

Profesor Dr. Zenón M. Sfaello

Guillermo E. Agosta, MD. Children’s Hospital of Winnipeg

William Bingaman, MD Manuel Campos, MD.

Juan Carlos Bulacio, MD. Fernando Cendes, MD