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SIAMESES O CEFALOPAGO

Delmer Zea Gonzales (1), Vania Juliana Guerra Manchego (2)

Resumen

Palabras claves: Gemelos unidos, Siameses, Embarazo gemelar

Abstract

Key words: Conjoined twins, Siamese, Twin pregnancy

INTRODUCCIÓN:

Justificación

Los gemelos dicigoto o “fraternos” provienen de dos diferentes óvulos y representan el 70% de los
embarazos gemelares; los monocigoto o “idénticos” derivan de un solo óvulo fecundado, por lo que
tienen material genético idéntico, son del mismo sexo y representan el 30% de los casos. Si la
separación celular ocurre en los primeros 3 días serán bicoriales y biamnióticos (2 placentas y 2
bolsas); si ocurre entre el 4to y 8vo día serán monocoriales biamnióticos; entre el 8 y 12vo día serán
monocoriales monoamnióticos y si ocurre después del 12vo día, se producirán gemelos unidos
(Panduro-Baron y col, 2013).
Los gemelos unidos, llamados también siameses se presentan en 1 de cada 50,000 nacimientos. Es
una complicación del embarazo gemelar que ocurre cuando hay sólo un óvulo fecundado, en el cual
la separación celular ocurre tardíamente (Panduro-Baron y col, 2013).

Los gemelos siameses obedecen a la división tardía e incompleta del disco embrionario
monocigótico, que suele suceder después del 13avo día pos fertilización. Esto es un fenómeno
esporádico con una prevalencia de 1 en 50 000 a 100 000 nacimientos, y necesariamente, solo se
produce en embarazos monocoriónicos monoamnióticos. Las tasas de mortalidad son muy altas y
solamente unos pocos casos presentan una anatomía lo bastante favorable para permitir la
separación quirúrgica, manteniendo la viabilidad, también pueden estar conectados vascularmente y
pueden compartir uno o más órganos, son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son más
frecuentes en sexo femenino y la frecuencia es de 3 a 1. (Rodriguez y col, 2012).
El presente trabajo se realiza por que es un caso registrado que se presentó en la provincia de
Abancay, departamento de Apurimac.

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Etiología
Su patogenia resulta desconocida, al parecer esto ocurre entre 13 y 15 días después de la
fertilización con división incompleta del cigoto. (Jones, 1988; Zucker, 1986). Su incidencia oscila
entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos vivos (Zucker, 1986; Melikogen, 1997).
Se señala que los gemelos siameses son el resultado de una aberración en el proceso de formación
de los gemelos monocigóticos ; por tanto, los siameses representan un defecto aún más severo en el
cual un gemelo uniovular falla en su completa separación. La separación incompleta se considera
como el resultado de una duplicación parcial que ocurre en el disco embrionario antes de la tercera
semana de vida intrauterina (Lugones, 1999).

Clasificación

Según Ayala (1998), la clasificación es de tipo simétrica y asimétrica. La simétrica es:

- Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75 %): Conexión de la región esternal o cerca

de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable,
habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
- Pigópagos (18-19 %). Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix
comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia
existen malformaciones genitourinarias.
- Isquiópagos (6 %): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región
pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
- Craneópagos (1-2 %): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi
siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

Y la clasificación asimétrica: Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal
o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.

Antecedentes

A la revisión bibliográfica no se encontró casos registrados en animales, principalmente en la

especie Cavia porsellus (Cuy), razón por la cual se toma como antecedentes algunos de los casos
registrados en humanos.

Se presentan tres casos de gemelos unidos (siameses) atendidos en el Hospital Civil de Guadalajara
Dr. Juan I. Menchaca. Los casos fueron detectados a las 29, 19 y 26 semanas de gestación,
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terminando el embarazo a las 30, 24 y 34 semanas, por vía abdominal, vaginal y abdominal
respectivamente. Los neonatos fallecieron al 3er día de vida, transparto y a los 8 días. Se concluye
que ante la dificultad de ofrecer una separación quirúrgica exitosa en nuestro medio, es importante
el diagnóstico precoz para así proteger la fertilidad futura de la madre. (Panduro-Baron y col, 2013).

Los gemelos siameses son individuos que se desarrollan unidos entre sí por alguna región de su
anatomía, están conectados vascularmente y pueden compartir uno o varios órganos. Se presenta un
caso de siameses bicéfalos, con el objetivo de describir los hallazgos anatomopatológicos, exponer
aspectos relacionados con las posibles causas que los originaron, así como el diagnóstico prenatal
de estos defectos congénitos (Lopez, 2012)

El estudio anatomopatológico confirmó la presencia de siameses onfalópagos, de sexo femenino.

Ambos fetos compartían hígado y porción de intestino delgado. Se observó riñón izquierdo
hipoplásico en el primer feto. El segundo gemelo presentó defecto del tubo neural,
mielomeningocele sacrococcígeo y agenesia de sínfisis del pubis (Rodríguez y col, 2012).

Se presenta el caso de una monstruosidad fetal diagnosticado por ecografía como fetos unidos
toracópagos en el Hospital “Orlando Pantoja” del municipio Contramaestre provincia de Santiago
de Cuba ( Ayala, 1998).

Objetivos

Dar a conocer a la comunidad científica la presencia de un cuy siames presentado en la Ciudad de

Abancay, departamento de Apurimac.

Presentación de caso

Cuy hembra de 1420 gramos cuya edad es de 1.5 años, procedente del fundo California ubicado en
Patibamba baja, el día 03 de junio del 2015, nació muerto dos gazapos con una sola cabeza y dos
cuerpos, cuya longitud es de 13 cm desde la parte anterior a la posterior, tiene un ancho de 9 cm
(ambos gazapos) (Fig. 01, 02)

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Fig. 01 Vista anterior del cuy siames Fig. 02 Vista dorsal del cuy siames

Informe anatomo – patológico

Siames, con un encéfalo, un esternón, no existe diafragma, presenta una sola cavidad torácica, un
solo estómago, del cual sale el intestino delgado del feto izquierdo que se introduce ectópicamente
en la cavidad torácica, que a la disección del intestino delgado se observa una bifurcación a nivel
del yeyuno para luego dirigirse a cada cavidad abdominal del feto izquierdo y derecho, los cuales
tienen la formación completa del intestino delgado, grueso, y el ano (Fig. 03)

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Fig. 03 Bifurcación del intestino delgado

Los siameses cuyes tienen dos corazones ovalados. El feto derecho tiene un corazón ectópico
ubicándose en la región cervical y el corazón del feto izquierdo ubicado en la cavidad torácica, se
observa un solo hígado, y cuatro riñones para cada cuy con abundante grasa perirenal, presenta solo
dos pulmones hipoplasicos, dos venas umbilicales, del feto izquierdo y dos venas umbilicales del
feto derecho, presentan dos arterias umbilicales el feto derecho e izquierdo. También se observa que
ambos gazapos son hembras (Fig. 04)

Fig. 04 Corazón de los cuyes siameses

Discusión

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El fenómeno más característico que se produce durante la tercera semana de gestación es la

gastrulación, proceso mediante el cual se establecen las tres capas germinativas (ectodermo,
mesodermo y endodermo) en el embrión. La gastrulación comienza con la formación de la línea
primitiva en la superficie del epiblasto. En un principio la línea está poco definida, pero en el
embrión de 15 a 16 días se advierte claramente en forma de un surco angosto limitado hacia los
lados por zonas algo salientes. El extremo cefálico de esta línea, el nódulo primitivo, es la zona
ligeramente elevada alrededor de una fosita primitiva. Las células del epiblasto migran hacia la
línea primitiva. Cuando alcanzan la región de la línea adquieren una forma de matraz, se
desprenden del epiblasto y se deslizan debajo de éste. Este movimiento hacia dentro se llama
invaginación. Una vez que las células se han invaginado, algunas de ellas desplazan al hipoblasto,
dando lugar al endodermo embrionario, mientras que otras se ubican entre el epiblasto y el
endodermo, que acaba de formarse, para constituir el mesodermo. Las células que quedan en el
epiblasto forman el ectodermo. De este modo el epiblasto, por medio del proceso de gastrulación, es
el origen de todas las capas germinativas del embrión (Pag.60).
El disco embrionario, en un principio aplanado y casi redondo, poco a poco se alarga y adquiere un
extremo cefálico ancho y un extremo caudal angosto. La expansión del disco embrionario ocurre
principalmente en la región cefálica; la región de la línea primitiva conserva un tamaño más o
menos igual. El crecimiento y el alargamiento de la porción cefálica del disco dependen de la
migración ininterrumpida de células desde la zona de la línea primitiva en dirección cefálica. La
invaginación de las células superficiales en la línea primitiva y su ulterior desplazamiento hacia
adelante y lateralmente continúan hasta el final de la cuarta semana. En esta etapa, la línea primitiva
muestra cambios regresivos, disminuye rápidamente de tamaño y pronto desaparece. El hecho de
que el extremo caudal del disco siga proporcionando nuevas células hasta el final de la cuarta
semana tiene relación importante con el desarrollo ulterior del embrión. En la porción cefálica, las
capas germinativas comienzan a presentar diferenciación específica hacia la mitad de la tercera
semana, mientras que en la porción caudal ello ocurre al término de la cuarta semana. Así, la
gastrulación o formación de las capas germinativas prosigue en los segmentos caudales mientras las
estructuras craneales están en proceso de diferenciación, haciendo que el embrión se desarrolle en
sentido cefalocaudal (pag 71).
La separación parcial del cigoto durante las etapas más avanzadas del desarrollo, de nódulo
primitivo y de línea primitiva, puede originar gemelos unidos (siameses). Según el carácter y el
grado de unión se clasifican de la siguiente manera: toracópagos (pagos: lo que está unido),
pigópagos y craneópagos. En ocasiones se ven gemelos monocigóticos unidos entre sí por un
puente cutáneo o un puente hepático comunes. El tipo de gemelo formado va a depender del
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momento en el que se generaron y de la extensión que abarque la anomalía en el nódulo y la línea

primitiva. La falta de expresión de genes como Goosecoid, podrían resultar en gemelos unidos Pag
149)
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA

Ayala, S., Garcia, M., Alvarez, V. & Debrok, J. 1998. Monstruos siameses. Presentación de un caso.
MEDISAN. 2(4), pp. 44-47

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Cubana de Obstetricia y Ginecología. 38(4), pp. 566-570

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un caso. Rev Cubana Med Gen Integr. 15(4), pp. 473-5

Melikogen, M., Aslan, A., Mete, A., Ozkaynak, C., Ivon, M. & Karaveli, S.A. 1997. Case of
thoraco-omphalo-ischiopagus bipus conjoined twins. J Pediatr Surg .32(4):656-8
Jones, K.L.1988. Smith’s recognizable patterns of human malformation. 4 ed. Philadelphia: W.B.
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Panduro-Barón, J.G., Cervantes –Moreno, M., Barrios-Prieto, E., Quinteros-Estrella, I.M., Estrada-
Solorio, M.I. & Fajardo-Dueñas, S.2013. Gemelos unidos (siameses). Reporte de tres casos. Revista
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Rodríguez, L.,Vega, E., Sáez, F., Gámez, E., Rodríguez, M. & Hechavarría, M. 2012. Siameses.
Presentación de caso. Revista Cubana de Obstetricia y Ginecología. 38(3), pp. 406-4

Sadler T.W. 2001. Embrilogía médica con orientación clínica. 8va edición. Editorial Médica
Panamericana. Pag. 60, 70. 71, 149

Zucker, R.M. & Filler, R.M. 1986. Roopnarine L. Intra-abdominal tissue expansion: an adjunct in
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