Curs 6

Traumatisme cranio-cerebrale si spinale

Bolile neurodegenerative
Neuroinfectii
Traumatismele cranio-cerebrale
 1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE
A-Efectele traumatice primare
I-Comotia cerebrala:
-scurta abolire a starii de constienta
-nu are substrat lezional
-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei
neuronilor din substanta reticulata a trunchiului cerebral
-efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni
imediate sau tardive
 II-Contuzia cerebrala
 Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne
neurologice ca o consecinta a leziunii cerebrale .
1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu
semne neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv.
2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente
semne neurologice cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un
hemisfer sau un lob cerebral.
3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie
neurologica
 cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare
 in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata
-Forme particulare:”contuzia temporo-rinencefalica”:
-coma sau stare de agitatie
-tulb vegetative marcate
-hemipareza controlaterala
-prognostic sever
Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana
III-Dilacerarea cerebrala
 Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa
de continuitate a subst. corticale sau cortico-subcorticale
 Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne
neurologice focale
 Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme
de foc, arme albe) si fragmente osoase cu sau fara plaga a capului
 dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de
foc), contuze
 dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin
ricosare
 Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea
masei cerebrale pe reliefurile dure, taioase endocraniene (aripa
sfenoid)
 lez:-pol temporal si structuri rinencefalice „dilacerare
tempororinencefalica „
 poate asocia un hematom subarahnoidian
B-Efecte traumatice secundare
-Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural
-Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene
 dupa localizare:-subarahnoidiene
- intracerebrale
 dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava
-acute sau subacute:contuzie medie sau grava
-meningite seroase :revarsate lichidiene
-Dilacerarea cerebrala:
hematom intracerebral
hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute
-Complicatii infectioase :
meningoencefalita
abcese cerebrale recente
fongus cerebral
 B-Efecte traumatice secundare sechelare
 Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate
consecintele sale
 contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb
cerebeloase
Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:
 Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului:
 mutism akinetic
 sindrom de locked-in
 stare vegetativa persistenta
 Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff,
sd. Kluver –Bucy, diabet insipid
 Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare
-surdomutitate
-sd vegetativ prefrontal
-agitatie
-amnezie posttraumatica
 Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi
cerebral:-sind apalic
 Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata
-sindr de hiperkinezie cu logoree
B-Efecte traumatice secundare evolutive
 2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze
locale iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti
 a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic
care incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare
 Leziunile cerebrale sunt degenerative, abiotrofice.
 tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza
Factorii traumatici:
 -de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave
 -unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)
 -efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de
dilacerari cerebrale mici sau mari
 -pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese
degenerative care produc reactii lezionale „in lant”: vasodilatatie in jurul
leziunii, vasoparalizie,extravazare de hematii si ioni, anoxie sau hipoxie,moartea
celulelor nerv
 -glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex:
vasodilatatie/vasoparalizie
 -glioza deci cerc vicios
 -glioza difuza atrofica a creierului
B-Efecte traumatice secundare evolutive
 evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi
influentata de:
 alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,
 operatii cerebrale multiple
 corpi straini reziduali intracerebrali
 sechele postencefalitice preexistente traumei
 eforturi fizice in convalescenta
Anato-patol: 2 tipuri de leziuni:
1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc
tulb vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care
determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie
 Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de
la baza creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub
alba, in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat
predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a corpului calos in
special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica
 Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu
rigiditate cu decerebrare sau mutism akinetic
B-Efecte traumatice secundare evolutive
 Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub
alba subcorticale si in centrul oval
 -distructia fibrelor nervoase aproape completa
 -inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si
proliferare de elemente gliale
 -integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U
subcorticale
 -modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere
pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice
a vaselor
2. Leziuni focale:
- focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor
de mielina si a fibrelor nervoase
-arii diseminate de proliferare gliala
-hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)
C-Efectele traumatice subsecvente

-Edemul cerebral:
-apare:-contuzie cerebrala grava
-in jurul zonei de dilacerare
-Hematoamele intracerebrale
-Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor
grade de contuzie la varste inaitate
2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA
 In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:
 -zona conjuctiva(meningiana)
 -conjunctivo-gliala(de trecere)
-gliala(cerebrala)
 -dura este ingrosata,cortexul adera la dura
 -sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate
 -sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala
-arii intinse de demielinizare
-fibre nervoase distruse,degenerative
-scleroza gliala
-vase sanguine degenerate de chisturi
perivasculare microbiene
 -in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara
 Poate fi tolerata fara semne neurologice:
-este putin intinsa ca suprafata si adancime
-este situata in zone cerebrale putin functionale
-componenta ei conjunctiva este redusa
-tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale
Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice
 Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau
dilacerare cerebrala, cauzele traumatice sau a formatii iritative,
terenul pe care se dezvolta leziunea
 Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent
sau mai rapid dupa cum se dezvolta leziunea
 Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa
sediul si tipul leziunii
In scleroza atrofica a creierului:
 -tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate,
confuzie,obnubilare, gatism
 -vertij
 -epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii
 -apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza
 -„Puch-Drunk Syndrome” encefalopatie cronica a boxerilor
In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata,
pareza tranzitorie apoi lent si progresiv, tulb de
memorie,irascibilitate, ameteli
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom Hematom Acut
Epidural Subdural
Factor cauzal Dilacerarea ACM sau ruptura arterelor si
a sinusului dural venelor piale

Locatia tipica convexitatea laterala convexitatea laterala

cerebrala cerebrala

Evolutia ore cateva ore

Profil clinic interval liber, semne de focar,

midriaza, semne de somnolenta ,coma
focar progresiva
Varsta copil, adult tanar orice varsta

urgente chirurgicale !
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematomul Subdural Contuzia/Hemoragi
cronic a Parenchimatoasa
Factor cauzal Trauma poate fi minima sau Ruptura vaselor
absenta parenchimatoase
Locatia tipica convexitatea laterala Frontala inferioara sau
temporala
Evolutia zile sau saptamani progres 12-48 ore
Profil clinic cefalee progresiva,alterarea stupor catre coma,
status mental,cu sau fara hemiplegie progresiva
semne focale neurologice

Varsta vartsnic orice varsta

Terapie evacuare in unele cazuri evacuare daca este mare
 Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom Hemoragia
intraventricular subarahnoidiana
Factor cauzal ruptura vaselor Ruptura anevrismala
parenchimatoase
Locatia tipica ventricul lateral sau Cisterna bazilara
VIII
Evolutia rapida progresie minute sau ore
Profil clinic semne progresive de HA,meningism,vasospasm
hidrocefalie
Varsta orice varsta orice varsta
terapie sunt Tratamentul vasospasmului
si terapia anevrismului
 Traumatismele Cranio-Cerebrale
Higroma subdurala Injurie axonala difuza
Factor cauzal Ruptura vaselor Deceleratie sau tractiuni
arahnoidiene, dupa fortate
meningita
Locatia tipica convexitatea laterala subst. alba profunda,corpul
cerebrala calos,puntea dorsolaterala
Evolutia Zile - saptamani din momentul traumatism
Profil clinic mimeaza hematomul Coma, posturing, presiune
subdural intracraniana normala
Varsta sugar, copil,adult orice varsta
terapie aspiratie Fara tratament
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural acut
Hematom epidural acut
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural cronic Hematom subdural subacut
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Leziune parenchimatoasa la 6 ani Leziune parenchimatoasa la 6 ani
dupa contuzie cerebrala dupa contuzie cerebrala
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Contuzie cerebrala Hematom Cerebelos
posttraumatic
Sindroame
medulare
 Sindromul de hemisectiune medulara (Brown-
Sequard)
Structura implicata Deficite ipsilaterale Deficite
contralaterale
Fasc piramidal pareza
Fasc spinotalamic lateral Hipoestezie termica si
dureroasa (tulb de
sensibilitate disociata)
Fasc spinotalamic ant Usoara hipoestezie
tactila
Fb Vasomotorii ale Initial caldura si roseata pielii, uneori
cordoanelor laterale lipsa sudoratiei
“supraincarcarea” fasc
spinotalamic lateral cu
stimuli tactili
Cordoane posterioare Hipoestezie proprioceptiva si
vibratorie
Coarne anterioare si rad Atrofie musculara segmentara si
anterioare paralizie flasca
Rad posterioare Anestezie si analgezie segmentara
Sd medular central (siringomielia)

 Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez

cervicale afecteaza MS>MI)
 Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale
anterioare: hipoestezie termica-dureroasa bilaterala pe
dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib tactile
(tulb de sensibilitate disociata)
 Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie
autonoma si tulb trofice (sudoratie, cresterea unghiilor, metab
osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)
 Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie
flasca, ROT abolite, atrofie musculara
 Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib
tactila, vibratorie si proprioceptiva
 Vezica neurologica
Lez bilaterala a regiunii anterolaterale
medulare
 Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza
 Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase
incrucisate la niv comisurii anterioare: tulb de
sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand
fasc spinotalamic este crutat)
 Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si
proprioceptiva
 Vezica neurologica
Patologie izolata sau combinata de
tracturi lungi
 Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal –
paralizia spinala spastica)
 Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)
 Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)
Lez de corn anterior
 Paralizie flasca a dif muschi
 Atrofie musculara
 ROT abolite
 Fara tulb sensib
 Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita
 Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza
laterala amiotrofica
Sindroamele traumatice medulare
 Sindrome Topografice:
-Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate
-Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de
automatism medular
 C5:-postura:umerii in pozitie ridicata
-deficit motor:-deltoid
-biceps
-brahial anterior
-supinatorul lung si scurt
-abolirea ROT:-bicipital
-stiloradial
 C6:-postura:-umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie
-abolirea ROT:-tricipital sau inversat .
 C7:-postura :-bratele in abductie
-antebratele in flexie
-respiratie posibila fara traheostomie
 C8:-postura membrelor normala,mana „in gheara”
-paralizia:- interososilor
-lumbricalilor
-Cl B H:- homol.
-tulb de transpiratie fata
Sindroamele traumatice medulare
 T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)
-Sindrom CBH
 T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto
 T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii
abdominale
-abolirea reflexelor abdominale superficiale
-abolirea sau exagerarea celor profunde
-nivelul tulburarilor de sensibilitate
Sindroamele traumatice medulare
 L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene
-exagerarea celor achiliene .
 L5:-lipseste semnul Babinski
 -prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew
 -tulburari sfincteriene
 -erectie pastrata,ejaculatie pierduta
 S3-S5:-leziunea conului medular
 -tulb de sensibilitate „in sa”
 -retentie de urina
 -incontinenta de fecale
 -disfunctie erectila
-tulburari de sensibilitate cu disociatie
siringomielica
 -fasciculatii
 -tulburari trofice:escare
Sindromul de cauda equina (sub L1-
L2)
 Compresia rad nervilor in can spinal sub conulmedular adica
sub nivelul L1/L2
 Parapareza flasca
 ROT abolite
 fara reflexe patologice
 Anestezie pentru toate tipurile desensib in dermatoamele
lombare si sacrate mai pronuntata “in sa”
 Vezica neurologica
 Tulb de defecatie, disfunctie sexuala
 Incontinenta sfincteriana
Sindroamele de epicon medular, cauda
equina, con medular
Sindromul Sectiunii Medulare Totale
 -pierderea motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii
-SNC sublezional

 -anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate

 -intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii

 -fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT,
cutanate, termoreglarea, piloerectie, transpiratie, vasculare,
vezicale, rectale
Etiologie:
 Traumatica
 Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia
 Infectioasa:Mielita Transversa,Lues
 Tumorala:Glioame,Ependimoame
BOLILE NEURODEGENERATIVE
Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este
dezintegrarea graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN
Caracteristici generale:
 incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie
progresiva graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.

 Ireversibilitatea
 aparitie familiala
 evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate
 simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale
Caracteristice generale patologice:
Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii
sistemice, Atrofii neuronale sistemice
Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu
produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis
Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului
produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza
celulara
Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.
 In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.
 clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare
 un defect al mecanism de distrugere
I-Sindromul Dementei Progresive
 A-Atrofia Cerebrala Difuza
 1-Boala Alzheimer
 2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer
 3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy
 B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa
 1-Boala Pick(Scleroza Lobara)
 2-Dementa fronto-temporala
II-Sindromul Dementei Progresive
Combinate
 A- Corea Hutington
 B-Boala Corpilor Lewy
 C-Unele cazuri de Boala Parkinson
 D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali
 E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul
Dementa –Parkinson-SLA(Guam si altele)
 F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa
 G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus
 H-Polyglucosan Body Disease
 I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA
 J-Afazia Primara Progresiva
III-Sindromul Bolilor Posturii si
Miscarii
 A-Boala Parkinson
 B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia
OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)
 C-Paralizia Supranucleara Progresiva
 D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)
 E-Hallervorden-Spatz Disease
 F-Coreea Huntington
 G-Alte Corei hereditare
 H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali
 I-Lewy Body Disease
 J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)
 K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome
 L-Tremorul Familial,Tremorul Esential
 M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)
 N-Acantocytic Chorea
IV-Sindromul Ataxiei Progresive
 A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce)
 1-Ataxia Friedreich
 2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor,
hipogonadism, mioclonus si alte boli)
 B-Ataxiile Cerebeloase Corticale
 1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial
 2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine
 C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi
si boli neurologice)
 1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)
 a-Clinic pure(Tip Dejerine –Thomas)
 b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)
 c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)
 2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)
 3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)
 4-Boala Machado-Joseph-Azoreana
 5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu
RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente,
PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa
V-Sindromul Deficitului Motor Muscular
Lent Instalat si Atrofiei
 A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:
 1-Scleroza Laterala Amiotrofica
 2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva
 3-Paralizia Bulbara Progresiva
 4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si
Paraplegie Spastica
 5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala
 B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie
 1-Scleroza Laterala Primara
 2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)
Boala Alzheimer
 -Epidemiologie:->60 ani
-3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani
 -F/B=3/1(Silverman)
 -cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD
 factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente
 Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice vag
exprimate, variabile
 Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei: pierderea
memorie recente, pastrarea celei de lunga durata
 -tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu elem
expresive si receptive
 -tulb de scris
 -acalculie sau dyscalculie
 -dezorientare visuospatiala
 -apraxie ideationala si ideomotorie
 Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb comportamentale:
neliniste si agitatie, inertie si placciditate, idei paranoide, tulb sexuale
 -semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne parkinsoniene,
stare vegetativa persistenta
 Boala Parkinson:

Membrana postsinaptică
Neuron normal
• Afecţiune neurologică
progresivă.
 Afectează celulele care produc Mişcare normală

dopamina.
Dopamină Receptori
 Cauze? Există controverse în ceea ce
Neuron afectat în
boala Parkinson

priveşte etiologia.]
 Teorie conform căreia ar putea fi o
tulburare de tip prion-like. Tulburări ale
motilităţii

• Factori de risc posibili.

 Alimentaţie, neurotoxine, agenţi
infecţioşi.

Sursă: (1) Olanow and Prusiner, 2009. (2) Marion, Advances in Neurology, Vol. 86, 2001. (3) Antonini, European Neuro. Review,
2009. (4) Kurtis, et al. “In-depth look at non-motor symptom scale” 2011.
Ce este boala Parkinson?
• Etiopatogenic, boala Parkinson primară (numită şi idiopatică) - este consecinţa unui proces
degenerativ neuronal difuz al SNC, în care primele leziuni apar în trunchiul cerebral inferior şi care,
progresând, determină la un moment dat o degenerescenţă şi a celulelor dopaminergice din substanţa
neagră mezencefalică (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al
activităţii motorii de la nivelul ganglionilor bazali.

• În acest proces sunt afectate atât calea directă cât şi, mai ales, cea indirectă de la nivelul circuitelor
cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiţia) nucleului subtalamic Luys, având drept consecinţă o
exacerbare a fenomenelor inhibitorii în circuitul palido-talamocortical.
Societatea de Neurologie din România - Ghid de diagnostic şi tratament în boala Parkinson, 2009

Staging of Lewy pathology according to the Braak

model. Schematic summarizing the progression of
Parkinson’s disease as proposed by Braak and colleagues
Visanji et al. Acta Neuropathologica Communications 2013 1:2
doi:10.1186/2051-5960-1-2
 PD - a multifactorial disease
A complex progressive neurodegenerative disorder
characterized by brain atrophy and deposits of
synuclein

 Caused by a heterogeneous combination of

environmental and genetic factors

 Because of its complexity and etiological

heterogeneity it is not a “disease” in the classical sense
 The genes can be grouped
according to presumed effects:

•Mitochondrial dysfunction

•Protein handling

•Neuro immuno-inflammation

•Lysosomal dysfunction
Mitochondrial disfunction in PD
Ce este boala Parkinson?

• Boala Parkinson – entitate clinică şi neuropatologică, definită prin:

 Bradikinezie
 Rigiditate
 Tremor
 Debut de obicei asimetric şi responsivă la terapia dopaminergică
 Fără semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar
(ex. boală Wilson, atrofie multisistemică)

• Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor şi

bradikinezie, în cadrul căruia boală Parkinson reprezintă principala
cauză

Samii A., et al, Lancet, 2004; 363:1783-94

Nutt JG, Wooten GF, N Engl J Med 2005; 353:1021-7
Cele mai frecvente simptome pre-motorii

• durata medie anterior diagnosticului: 10,6 ani

Durata medie a prezenţei simptomului
înaintea diagnosticului de BP în ani (DS)
Tulburări ale percepţiei culorilor 22,3 (13,6) ani
Constipaţie 16,8 (5,7) ani
Anxietate 13,7 (7,5) ani
Simptome tipice RBD (coşmaruri, 11 (6,2) – 12,6 (7,5) ani
vise vii)
Hiposmie/anosmie 11,2 (11,1) ani
Depresie 10,2 (9,7) ani
Apatie 8,8 (7,1) ani
Sialoree 8,2 (6,4) ani
Hipotensiune ortostatică 8,1 (6,1) ani
RBD = REM-sleep behaviour disorder

Gaenslen et al. Mov Disord 2011;26:653

 Manifestări non-motorii & non-dopaminergice ale BP
 Simptome neuropsihiatrice  Simptome gastrointestinale
• deteriorare cognitivă, demenţă • Hipersalivaţie, scurgerea salivei
• apatie, anxietate, atacuri de panică • ageusie
• anhedonie, depresie
• disfagie
• delirium
• constipaţie
• halucinaţii, iluzii,
• incontinenţă fecală
• tulburări ale controlului impulsurilor & sindrom de
dereglare dopaminergică  Simptome senzoriale
 Tulburări ale mersului, freezing, instabilitate posturală • durere
 Tulburări ale somnului • tulburări olfactive
• RBD • deficite ale discriminării vizuale
• Somnolenţă diurnă  Altele
• Vise vii • fatigabilitate
• Insomnie
• diplopie
• RLS & PLM în somn
• tulburări de vedere
 Simptome autonome
• Hipotensiune ortostatică • scădere în greutate
• Tulburări urinare (ex. imperiozitate urinară) • creştere în greutate (posibil indusă de terapie)
• Nicturie
• Disfuncţii sexuale
• Hipersexualitate (de obicei indusă de terapie) RBD = REM-sleep behaviour disorder - tulburare comportamentală de somn REM
• Transpiraţii profuze RLS = Restless-legs syndrome – sindromul picioarelor neliniştite
PLM = periodic limb movements – mişcări periodice ale membrelor
• Seboree
• Xerostomie ( ochi uscaţi )
Olanow C.W. et al. NEUROLOGY 2009;72 (Suppl 4):S1–S136
Chaudhuri KR et al, Lancet Neurol 2006; 5: 235–45
Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din România recomandă
criteriile “UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria“,
unanim acceptate în prezent pe plan internaţional :

Criterii de confirmare Criterii de susţinere puţin 3, pentru BP definită)

Bradikinezie debut unilateral
şi cel puţin unul dintre: tremor de repaus
evoluţie progresivă
Rigiditate musculară
asimetrie persistentă (mai accetuat pe partea de debut)
Tremor cu frecvenţa de 4-6 Hz
răspuns excelent la L-DOPA
Instabilitate posturală (ne-cauzată de o coree severă indusă de L-DOPA
disfuncţie primară vizuală, vestibulară
cerebeloasă sau proprioceptivă) responsivitate la L-DOPA cel puţin 5 ani
evoluţie clinică >/= 10 ani

Criterii de excludere:
• AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de encefalită, crize
oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune susţinută, simptome strict unilaterale după 3
ani, paralizie supranucleară a privirii, semne cerebeloase, afectare vegetativă severă precoce, demenţa severă
precoce cu tulburări de limbaj, memorie şi de praxie, semn Babinski, CT: tumoră cerebrală / hidrocefalie
comunicantă, răspuns negativ la doze mari de levodopa ( dacă se exclude un sdr. de malabsorbţie ), expunere la
MPTP.

Societatea de Neurologie din România - Ghid de diagnostic şi tratament în boala Parkinson, 2009
The spectrum of the multimorbid Parkinson’s disease. GIT, gastrointestinal; NMF, non-motor
fluctuation; DM, diabetes mellitus; SIBO, small intestinal bacterial overgrowth; ICD, impulse
control disorders; DAWS, dopamine agonist withdrawal syndrome (Todorova A, et al.Pract
Neurol 2014)
Bolile Bacteriene ale SNC
Cai de patrundere:
 -Hematogena
 -prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile
paranazale,focare osteomielitice ale oaselor cutiei craniene, traumatisme
craniene penetrante)
 -iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie
lombara)
Etiologie:
 -pneumococi(Streptoccus pneumoniae)
 -meningococi(Neiserria meningitidis)
 -Haemophilus Influenzae
 –Listeria Monocytogenes
 -Stafilococul(Staphilococus Aureus)
I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)
 A-Pia arahnoidita pura:-cefalee
–redoarea cefii
–semnul Kerning si Budzinski
 B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma
Patogenia:-pia nu este penetrata de bacterie,
 -modificarile sunt probabil toxice (cytokine)
 -in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale
 C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:
 -paralizii oculare,
-paralizie faciala,
-surditate
D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice
focale:-hemipareza, afazie, infarct maduva spinarii
 E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice
F-Hernierea cerebrala sau cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)
II. Meningita subacuta si cronica
 A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de
fibroza meningeala si mai apoi de stenoza apeductala;
Clinic:-tulburari ale starii de constienta
-posturi de decorticare
–reflexe patologice:grasping,sugere
-incontinenta sfincteriana
-presiunea LCR poate fi normala(HIN)
B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei
-refuzul alimentatiei
-voma
-imobilitate
-bombarea fontanelor
–persistenta febrei
C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de
decerebrare sua decorticare, cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara
crize
III-Efecte tardive sau Sechele:
 A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire si AO)
-Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)

 B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma

 C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica
Semne clinice generale encefalite
 Febra
 Cefalee
 Tulburari ale starii de constienta
 Tulburari de personalitate si neuropsihologice
 Crize epileptice
 Deficite neurologice focale
 Encefalite date de infectii bacteriene
 Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella
pneumophila, Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases
Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR
celule
Empiemul subdural
Abcesul epidural
Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus
cavernos
Abcesul cerebral
Meningita TBC : Meningita seroasa, Tuberculom
Neurolues
Leptosirosis,
Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza
Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q
Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza
Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza
Trematode:-Schistostosomiaza
Bolile Virale ale Sistemului Nervos

HIV
HSV:Virusul Herpes Simplex
HZV:Virusul Herpes Zoster
VZV:Virusul Varicela Zoster
EBV:Virusul Epstein Barr
CMV:citomegalovirus
Echovirus
Coxsackie A si B virus
V rujeolei
Poliovirus
V. Rabiei
Artropod borne viruses (Flaviviruses)
Mumenthaler , 2006)
Encefalite acute virale
Cai de patrundere:
-respiratorie
-digestiva
-sexuala
-inoculare
Clinica: Encefalita HSV

 febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma

 semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare ,
ataxie , mioclonii
 Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala
 sindromul meningian:-cefalee, redoare de ceafa
Diagnostic:
 LCR proteinorahie,r eactie celulara
 IRM
 Bolile prionice (proteina prionica)
 scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS), insomnia familiala fatala (FFI)
 AP- encefalopatie spongiforma
 Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura, ultraviolete, radiatii ionizante, este
sensibila la tratamente care degradeaza proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)
 Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este prezenta in 2 isoforme: PrPC forma
celulara normala si PrPSc care este prezenta in bolile prionice.
 PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este necunoscuta
 PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide
 La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti infectati cu agentul ESB)
 Forma sporadica 80% - 90% din CJD
 Froma iatrogena 5%-10%
 Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%
 GSS si FFI sunt genetice si rare
 CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin: traumatisme ale capului si gatului si la
personalul medical
 Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura mater, administrare de hormon de crestere
preparat din hipofiza de persoana infectata
 Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea
 Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat si transmisibila.
 S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii Alzheimer si paraplegiei spastice. Acest fapt
indica tendinta ca o mutatie specifica sa fie asociata cu un sd. Clinic specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .
Boala Creutzfeldt-Jakob
 Tulburari cognitive
 Insomnie
 Fatigabilitate
 Dementa progresiva
 Anomalii de tract piramidal
 Anomalii cerebeloase
 Tulburari de tonus muscular
 Fasciculatii
 Mioclonii
 EEG: unde delta si teta periodice, trifazice
 CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie
spongiforma bovina (“boala vacii nebune” BSE)
EEG – unde lente periodice
caracteristic CJD
Tesuturi cu risc mare pentru a fi
purtatoare de prioni
 Creier
 Maduva spinarii
 Glanda pituitara
 ochi