« forgotten organ »

nodule
splénique

G. GENIN, PR D. RÉGENT

gillesgenin@gmail.com
 3 niveaux d’expertise
 premier niveau :
« connaissance radiologique de base »,
soit 90% de diagnostic utile !!
 deuxième niveau d’expert,
en intégrant des connaissances cliniques et biologiques
 troisième niveau d’excellence :
connaissance radiologique de quelques pathologies rares

règle de base :
la majorité des nodules spléniques
sont bénins en dehors de tout contexte néoplasique
mais l’étude des nodules bénins restent indissociables
de la connaissance des tumeurs malignes
 niveau 1

l’imagerie permet à elle seule de porter une orientation

étiologique précise sur une lésion nodulaire splénique de
découverte fortuite
 dans un premier temps,
il vous faut éliminer les pseudotumeurs

TDM IRM
variante
physiologique du
rehaussement

ECHO
« le tubercule splénique »

« rate sénile hétérogène » «splénosclérose plasmocytaire »

 une fois ces rappels posés,
le niveau 1 consiste à connaître uniquement
deux tumeurs simples

 l’hémangiome splénique
 le kyste épithélial
 situation classique :
découverte fortuite d’un nodule
hyperéchogène homogène

il s’agit à priori d’un simple angiome

ne nécessitant aucune surveillance
en l’absence de tout contexte néoplasique
 l’hémangiome splénique

 en règle asymptomatique (donc sans surveillance !)

 fréquence +++ 0,3% à 14% (autopsie)
 hémangiome caverneux +++
 principale tumeur bénigne (CD34+, CD8 -, CD68 -)
 rares formes multiples ou « hémangiomatose » :
 Klippel Trenaunay, Wiedeman Beckwith, Turner,….
 risques hypothétiques : dégénérescence ? rupture* ?
 écho : examen souvent suffisant +++

* 17 à 25% selon Husni et col, Arch Surg, 1961 !

 hémangiome splénique en TDM :
parfois un rehaussement typique

artériel portal tardif

 mais le plus souvent rehaussement atypique +++
absent ou périphérique continu sans l’aspect nodulaire du
rehaussement de l’angiome hépatique

TDM signal atypique en IRM

En somme, souvent décevant de proposer un scanner ou une IRM

pour un diagnostic de certitude d’angiome splénique
 Le kyste épithélial

 enfant ou adulte jeune

 en règle solitaire, uni ou multiloculaire
 plusieurs revêtements épithéliaux : malpighien (K. épidermique),
cylindrique, aplati (k.endothélial) ou cubique (K. mésothélial,
calrétinine +, invagination de la capsule au sein du parenchyme )
 imagerie : lésion liquidienne simple +++
 paroi +/- fibreuse et calcifiée
 fréquentes trabéculations
 possibles remaniements hémorragiques
exemple chez un jeune homme de 30 ans

douleur ancienne de l’hypochondre

gauche depuis plusieurs mois
aucun hypersplénisme
échographie : volumineuse formation
kystique avec de multiples échos internes
 TDM

calcifications

 IRM
trabéculations

Dg initial : « kyste épidermoïde »

Dg final : kyste épithélial
avec remaniement hémorragique
 le kyste « épidermoïde » : variété de kyste vrai épithélial

 kyste avec un revêtement malpighien,

éventuellement par métaplasie au sein
d’un kyste mésothélial
 souvent unique
 possible inflammation : « périsplénite »
(découverte opératoire)
 US +++ : contenu échogène par des
dépôts cholestéroliques ou de la kératine
 TDM : une atteinte pariétale ne doit pas
faire craindre une dégénérescence !!!

« signe du feston »
 Un autre dossier riche d’enseignement !!!!

TDM kyste épithélial

sur rate accessoire
intrapancréatique

IRM

Docteur Yves Ranchoup

ONCOLOGY LETTERS 5: 469-472, 2013, Epidermoid cyst arising from an intrapancreatic

accessory spleen: A case report and review of the literature, RAN HONG1 et al
 première conclusion simple
 toute lésion kystique est à priori un kyste épithélial, sous
réserve d’une négativité de la sérologie hydatique dans les
populations exposées.

 toute lésion hyperéchogène ou à prédominance

hyperéchogène est à priori un banal angiome splénique
quelque soit la cinétique de rehaussement au scanner ou
l’aspect IRM

 il s’agit en règle de lésions de découverte fortuite :

« l’incidentalome splénique* » (1%, Johns Hopkins*)

* Radiol Clin N Am 2011, 49, 323-347, Sameer Ahmed et al

 niveau 2

intégrer l’imagerie dans le contexte

clinique, biologique et radiologique

« ..on est médecin avant d’être radiologue…. »

 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 ADP, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
néoplasie

nodule(s) splénique(s)
et néoplasie connue
 métastase splénique +++
 primitif : poumon, sein, ovaire, côlon….
et ne jamais oublier le mélanome
 parfois unique (0 à 25%) : 22 cas publiés en 2005*
 parfois kystique (20%)
 autopsie ++ (50% microscopiques !)
 mais attention aux associations :
 pseudotumeur inflammatoire, hamartome splénique
 granulomatose sarcoïdose-like (Hodgkin, LMNH, carcinome)
 péliose splénique, amylose splénique
 angiome à cellules littorales

*J Nucl Med 2005, 46, 52-59, Solid splenic masses : evaluation with FDG PET/CT
néoplasie

aspect typique
métastase solide d’un
cancer ovarien
(cytokératine 7)

Kc de vessie Kc ORL
néoplasie
valeur de l’immunohistochimie

métastase de mélanome
(HMB45, PS100, Melan-A)

métastase d’un cancer

du poumon (TTF1)

métastase d’un cancer du côlon

(cytokératine 20 +)
néoplasie

se méfier d’une pathologie bénigne associée

Ex 1 : Kc de prostate et nodules multiples
Radiographics July-August 2004, 24, 1137-1163

nodules hypervasculaires
d’une hémangiomatose (capillaire) splénique
néoplasie

exemple 2 :
Pseudotumeur Inflammatoire
« prolifération myofibroblastique bénigne »

possibles associations +++

carcinome à petites cellules

lymphome
adénocarcinome colique
cancer du rein
néoplasie

pseudotumeur inflammatoire

 double composante cellulaire : cellules fusiformes

(fibroblastes, histiocytes) et une population inflammatoire
polymorphe
 étiopathogénie inconnue :
cytokines (IL++), EBV
 à tout âge (âge médian : 53 ans)
 masse souvent unique
 habituellement hétérogène en imagerie, souvent aspécifique
 faux positif du PET/CT
néoplasie

masse hétérogène T2
plutôt « inquiétante » cloisons radiaires
en échographie en hyposignal

penser à une tumeur primitive

Lésion en règle unique
même dans un contexte néoplasique
 il existe trois entités distinctes
 PTI
 adulte, douleur abdminale, fièvre,
 anapath : fibroblastes, histiocytes, qq myofibroblastes, vimentine +,
CD68/KP1+ et CD163+ (marqueurs histiocytaires), parfois EBV+
 évolution indolente
 La tumeur à cellules dendritiques (« PTI like »)
 prédominance féminine, altération état générale, douleurs abdominale,
 anapath : cellules folliculaires dendritiques, EBV souvent +, CD 21+, CD35+
 évolution indolente
 La tumeur myofibroblastique inflammatoire
 enfant, adulte jeune
 altération de l’état général, douleurs abdominales
 anapath : myofibroblastes ++, ALK + (50%), EBV + (60%), actine musculaire
lisse
 possible récidive ou métastase
néoplasie

un diagnostic différentiel à connaître

la réaction granulomateuse sarcoïdosique-like

Nombreuses
étiologies

3 principales
• maladie de Hodgkin ++ localisations
• LMNH
• carcinome
ganglionnaire
• maladies auto-immunes (Crohn, lupus)
hépatique
• DICV (hypogammaglobulinémie)
splénique
• déficit en IgA
• médicaments
• corps étrangers
• agents toxiques, physiques ou chimiques
 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 ADP, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
pancréatite

contexte de pancréatite : pseudokyste

Les pseudo-kystes compliquant une

pancréatite caudale
ont souvent un contenu hématique
pancréatite

autres exemples de pseudokyste sous-capsulaire

Dg différentiel :
 kyste post-traumatique
 faux-anévrisme
 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 ADP, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
contexte fébrile

fièvre et nodules spléniques

 diarrhée : salmonellose +++ (abcès splénique, anévrismes mycotiques)

 contexte pédiatrique : maladie des griffes de chat
 contexte leucémique : candidose ++
 contexte de transplantation : sd lymphoprolifératif
 contexte d’exposition parasitaire : hydatidose ++, leishmaniose
 contexte vasculaire (athérome diffus, vascularite, drépanocytose, EI)
infarctus pseudotumoral

 en l’absence d’anamnèse : scanner thoracique +++

tuberculose, sarcoïdose
contexte fébrile

 abcès splénique
 aspect multiloculé +++

 air inconstant et non spécifique

 dg diff : infarctus
 pas de rehaussement pariétal
 ponction : dg +++
 drainage plus discutable
contexte fébrile

abcès à évolution subaiguë de la rate

réaction régionale
contexte fébrile

ABCES

thrombose veineuse
jugulaire interne

syndrome de Lemierre
(fusobacterium necrophorum)
Dg differentiel : maladie de Wegener
NODULES « granulomatose nécrosante
EXCAVES idiopathique »
contexte fébrile

abcès multiples ou miliaire :

pathologie infectieuse systémique++

tuberculose +++

examen direct avec coloration de Ziel systématique

devant toute réaction granulomateuse,
pour la mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR)
contexte fébrile

recherche du Mycobacterium
Tuberculosis par PCR

scanner thoraco-abdomino-pelvien

tuberculose splénique et abcès du psoas ; HIV +

contexte fébrile

fièvre et douleur de l’épaule gauche

penser à l’infarctus splénique

La douleur thoracique basse et le contexte fébrile

peuvent aussi faire errer le dg vers une embolie pulmonaire
contexte fébrile

infarctus splénique :
- signe de Kher
- TDM++
- présence d’air aspécifique, ….

Penser à rechercher une syndrome myéloprolifératif sous-jacent

contexte fébrile

infarctus splénique
drépanocytose
syndrome myéloprolifératif
vascularite (type Wegener)

+ causes thrombo-emboliques +++

penser à demander une

échographie cardiaque

endocardite infectieuse
contexte fébrile

intérêt de l’imagerie de contraste

faux négatif

TDM +++

Christian Görg, forgotten organ.. European Journal of Radiology 64 (2007) 189–201

contexte fébrile

dans un contexte de leucémie

penser à rechercher une candidose
contexte fébrile
retenir l’image « en cible »
aspect de miliaire

échographie
sonde de haute fréquence

The fibrous capsule surrounding

the microabscesses suggests
that these lesions developed
over several weeks

Radiographics 2003, sept

Nicholas J. E. Moore
contexte fébrile

rechercher une atteinte candidosique systémique

contexte fébrile

dans un contexte leucémique,

il faut savoir élargir les recherches infectieuses :

leucémie aiguë lymphoblastique

mise en évidence d’un

faux anévrisme
au sein d’une rate multinodulaire

Pediatric Radiology, 2001,

31, 115-116, PC Nevitt et al

réfléchir comme pour une pathologie pulmonaire : la présence de faux

anévrismes intraparenchymateux doit faire rechercher une maladie de Behçet,
une aspergillose et une affection voisine : …..

la mucormycose
contexte fébrile

dans un contexte leucémique, même les pathologies

virales peuvent avoir une atteinte splénique : exemple
« syndrome VAHS »

 Pediatr Radiol (1998) 28:

920-922, Alain Zilkha et al

syndrome hémophagocytaire

hypersplénisme
hypertriglycéridémie
hyperferritininémie

dépôts d’hémosidérine en hyposignal

T2 et en écho de gradient
contexte fébrile

chez l’enfant,
sans aucun contexte d’hémopathie
penser à la maladie des griffes de chat

 infection à Bartonella henselae

 fièvre et adp +++
 possible ostéomyélite
 atteinte hépatosplénique micronodulaire
 calcifications granulomateuses séquellaires
contexte fébrile

dans un contexte fébrile

avec une hémochromatose

penser à évoquer une septicémie à Yersinia

(Yersinia Enterocolitica)
contexte fébrile

yersiniose systémique pédiatrique

quelques symptômes à intégrer : œdème des extrémités

(poignets/chevilles), gastroentérite, pseudo-appendicite,
lymphadénite mésentérique, micro-infarctus osseux
évoquer la yersiniose même sans contexte d’hémochromatose

Ped radiology, 2007, 1294-1297, M. Reiss-Zimmeermmann

contexte fébrile

contexte parasitaire :
surtout dans le bassin méditerranéen

 sérologie hydatique devant toute lésion kystique quelque

soit son aspect en cas de possible exposition parasitaire
hydatique
 en présence d’une volumineuse splénomégalie, ne pas
oublier la leishmaniose :

Eur Journ Radiol 2012, 2250-52, S. Raeymaeckers

 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 Sida
 anémie chronique
 ADP, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
sida
dans le cadre du SIDA
évoquer deux principaux axes étiologiques

 pathologie tumorale :
 lymphome
 sarcome de Kaposi (HHV-8 ++) : risque de rupture
 autres : maladie de Castelman, péliose, ..

 pathologie infectieuse :
 tuberculose
 mycobactériesatypiques (MAC)
 Pneumocystose (JVC)
sida

infection à MAC LMNH

sida
sida, nodules spléniques multiples

cavités péliotiques remplies de

sang ou d’un matériel
fibrino-cruorique

péliose splénique*
dilatation sinusoïdale et cavités sanguines
péliose hépatique associée (50% des cas)
contextes divers : tuberculose,corticoide,
anabolisants, sida, hémopathie
• Isolated peliosis of the spleen, Am J Forensic Med Path 2004, 25 : 251-4, Tsokos et al
• Splenic peliosis with spontaneous rupture, BMC Surg, 2005, 149 :25-33, Lashbrook.
 contexte néoplasique
 pancréatite
 Fièvre
 Sida
 anémie chronique
 ADP, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
anémie
anémie chronique :
évoquer une hématopoïèse extramédullaire

thalassémie ++
HEM « réactionnelle »
(absence de cellules CD34)

Dg diff : HEM « tumorale »

- sd myéloprolifératifs +++
- sd myélodysplasiques
(cellules CD34 +)
anémie

drépanocytose

nodules pseudoangiomateux associant

des éléments de fibrose et des éléments d’une
hématopoïèse extramédullaire réactionnelle
(dg différentiel : séquelles d’abcès spléniques)
anémie

« hématopoïèse extramédullaire tumorale »

patient de 70 ans avec un sd myélodysplasique

Un nombre trop élevé de cellules CD34+ fait craindre une acutisation

 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 adp, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
adp

adénomégalie
splénomégalie

bilan infectieux initial

+ _

mycobactéries,
HIV, salmonellose…. sarcoïdose
lymphome
maladie de Castelman
adp
bilan infectieux négatif
Beta2 microglobulinémie élevée

LMNH

Doppler couleur

Rappel : dg diff. d’une adp

du pédicule splénique :
rate accessoire (pédicule vasculaire)
 à propos du lymphome splénique

 LMNH ou maladie d’Hodgkin

 splénomégalie inconstante (2/3 des cas)
 la plus fréquente tumeur maligne primitive de la rate
 98% lésions associées : adénopathies +++ sauf deux exceptions
 lymphome T γδ :
lymphome hépatosplénique (immunodépression, transplantation)
 lymphome de la zone germinale (hépatite C)

aspect radiologique variable :

- rate normale ou élargie sans nodule (PET/FDG ++)
- micronodules multiples (miliaire)
- masse solitaire
- macronodules multiples
- rares calcifications : forme agresssive ou après TTT
variabilité de l’aspect IRM des lymphomes
ex : possible hyposignal relatif en T2

dossier du docteur Benoit Dupas

adp bilan infectieux négatif
élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine

localisations macronodulaires spléniques d'une sarcoïdose

adp

localisations spléniques
d'une sarcoïdose

http://kstr.radiology.or.kr/weekly/

garder toujours le réflexe d’un

scanner thoracique complémentaire
devant toute rate multinodulaire
adp
intérêt de l’imagerie dans la surveillance (corticothérapie)
disparition des lésions et régression de la splénomégalie
sinon indication de splénectomie

Dossier du docteur Yves Ranchoup

 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 adp, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
calcifications

calcifications spléniques : aucune spécificité

- contexte à rechercher +++ (thorostratose exclue)

 professionnel : silicose extra-pulmonaire

 SIDA : pneumocystis JVC, mycobactérie
 néoplasie : adk mucipare, amylose, lymphome après TTT
 anémie : rate drépanocytaire

- sans contexte :

 calcifications granulomateuses : mycobactérie, brucellose, griffes de chat.

 calcifications artérielles idiopathiques (pédiatrie)
 xanthomatose élastique, vasculopathie liée au VIH
 séquelles ischémiques
 tumeur splénique bénigne (hémangiome, Castelman, kyste épithélial, kyste
hydatique…) ou maligne (angiosarcome)
calcifications
dans un contexte éthylique
avec des calcifications spléniques
diagnostic : nodules sidéro-calcaires

« nodules de Gandi-Gamna »

 cirrhose et HTP +++

 non évolutif
 aspécifique hyposignaux multiples
 parfois dans un autres contexte
(thrombose portale, parasitose,
hémopathies, …..

Dossier doct Yves Ranchoup

 Tenir compte des antécédents +++

séquelles de tuberculose
splénique

SIDA

pneumocystose
calcifications
contexte : myélome, kc du rein

amylose
hépatosplénique
risque de rupture splénique

TDM : calcifications +++,

foie hétérogène et défaut de
rehaussement splénique

penser à demander
une échographie cardiaque
 contexte néoplasique
 pancréatite
 fièvre
 anémie chronique
 adp, hépatosplénomégalie
 calcifications
 autres contextes particuliers
 douleurs osseuses et splénomégalie

 Lésions osseuses : lacunes,

troubles du modelage,
ostéonécrose
 IRM osseuse ++ (hyposignal)
 RATE :
 nodules de cellules de Gaucher
 infarctus splénique
maladie de Gaucher de type 1
 IRM : rate hypoT1 et T2 sans atteinte neurologique

Role of FDG PET/CT in evaluation of splenic masses, Ur Metser et al,

Semin Ultrasound CT MRI, 2006, 27, 420-425
 dans un contexte d’hépatite C
penser également au lymphome splénique

 se méfier d’un lymphome splénique

lymphome B de bas grade, souvent extraganglionnaire,
lymphome de la zone germinale avec des lymphocytes villeux
 possible régression après TTT de l’hépatite C

Hématologie, 2000, 6, 2, 156-163, C. Besson et al

 lymphome
de la zone germinale (< 2% LMNH)
splénomégalie volumineuse
micronodules hypoT2
sans adp +++ (75 à 85%) sauf
sur le hile splénique
après 50 ans
cellules lymphomateuses dans
le sang circulant (60 à 80%)
anomalies auto-immunes (AHAI,
thrombopénie, agglutinines
froides)
infiltration de la moelle osseuse
quasi constante
20% des lymphomes
spléniques CD20+, CD79a +, del(7q22-36)
 niveau 3

L’imagerie ne permet pas un diagnostic précis

+
L’anamnèse ne nous permet pas de proposer un diagnostic précis

créer des gammes diagnostiques

 règle essentielle !!

 quelque soit l’aspect en imagerie,

 kystique ou solide,
 unique ou multiple,
 quelque soit l’anamnèse,
 toujours inclure la tumeur vasculaire
 nodule kystique

Chez le nouveau-né : à tout âge

kyste mésothélial ++
Chez l’enfant kyste épithélial +++
et l’adulte jeune : angiome caverneux ++
kyste épithélial++ lymphangiome kystique
Chez l’adulte plus âgé : kyste hydatique (contexte ethnique)
métastases kystiques pseudo-kyste (pancréatite, post-traumatique)
 « hémangiome caverneux » ++
multiples lacunes vasculaires pseudokystiques
 absence de cinétique évocatrice
hémangiomes spléniques

présence de phlébolithes ?
 autre exemple d’hémangiomes multiples
ou « hémangiomatose »

possible atteinte mulltiviscérale : foie, moelle, os, peau, ganglion, …

 Dg diff : le lymphangiome splénique

3 types : kystique, capillaire ou caverneux

 aspect classique : coexistence de plusieurs

images kystiques de taille variable
 typiquement un gros kyste et
des images microkystiques sentinelles
 fréquentes calcifications curvilignes
sur les parois de certains kystes
 Formes multiples « lymphangiomatose »
avec des atteintes médiastinales ou
rétropéritonéales

se méfier du lymphangiome capillaire d’aspect solide

en présence de nombreux microkystes, avec une cicatrice fibreuse centrale
 nodule tissulaire

 chez l’enfant :
 hématopoïèse extra-
médullaire
 maladie des griffes de chat  à tout âge :
 chez le sujet jeune :
- tumeurs vasculaires ++
 angiome +++ - pathologie infectieuse ++
 hamartome + - lymphome ++
- PTI
 chez l’adulte plus âgé : - tumeur de Castelman, Gaucher
 métastases +++ - granulomatose : tuberculose,
sarcoïdose, histoplasmose, brucellose, …
 angiosarcome
…)
 il existe de nombreuses tumeurs vasculaires

 L’hémangiopéricytome
 L’hémangioendothéliome kaposiforme
 +/- thrombopénie : « sd de Kasabach Merritt »
 L’hamartome splénique
 L’angiome à cellules littorales
 La transformation angiomatoïde nodulaire de la rate (« TANS »)
 L’angiosarcome

Primary Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic

Radiographics, 2004, Robert M. Abbott et al, 4:1137–1163
 L’hamartome splénique

 « splénome », avec un mélange désorganisé des différents

constituants de la pulpe rouge normale, CD31+, CD8 +, CD21-
 rare : 0,024 à 0,13% en autopsie
 formes symptomatiques (15%) : splénomégalie, masse splénique,
thrombopénie, rupture splénique, anémie, fièvre
 contexte parfois syndromique : sclérose tubéreuse, sd de Wiskott-
Aldrich like
 parfois contexte néoplasique*, y compris une maladie d’Hodgkin
 parfois difficile à distinguer histologiquement d’un hémangiome :
certains auteurs considèrent même l’hamartome comme un angiome
sclérosé.

* 3 sur 6 cas dans la série de Lam et al, Aust NZJ Surg 1999, 69 : 422-5
 imagerie échographique

 masse solide homogène

 possibles calcifications
 US : essentiellement
hyperéchogène, avec une
hypervascularisation franche
au Doppler,
 parfois hypoéchogène
(forme fibreuse hypovasculaire)

Doppler +++
Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM et al
 échographie :
masse tissulaire aspécifique
pseudo-angiomateuse

TDM
 isodense avant injection et rehaussé
fortement au temps artériel
 rehaussement souvent homogène
et prolongé +++ (stagnation dans les
sinusoides aberrants de pulpe rouge)
 parfois mauvaises délimitations des
contours sur les temps tardifs avec
une isodensité avec le parenchyme
adjacent

Radiographics, 2004, 1137-63, Abbott RM et al

aspect IRM de l’hamartome splénique

isosignal T1

hypersignal modéré en T2

rehaussement
franc et homogène
en rapport avec la richesse
vasculaire de la pulpe rouge
une autre entité tumeur vasculaire
plus récente :
l’hémangiome à cellules littorales

rate multinodulaire au temps artériel

 un deuxième temps tardif
susceptible de montrer une homogénisation
 données cliniques

 tumeur en règle bénigne avec de multiples foyers de pulpe rouge

à partir des cellules qui bordent les sinus de la pulpe rouge
 rare forme maligne (angiosarcome à cellules littorales)
 possible pathologie associée :
 adk colique ou pancréatique
 maladie de Crohn, méningiome

 splénomégalie et hypersplénisme
 fièvre, frissons
 associant des cellules endothéliales et d’autres d’aspect histiocytaire :
CD31 +, CD21 +, CD68/KP1 +, CD8 et CD34 -
échographie souvent déroutante

TDM : rehaussement
nodulaire centrolésionnel

Clinical Imaging 31
(2007) 27–31
 T2
T1

un aspect IRM « spécifique »

hypo T1 et T2
« sidérose intralésionnelle »
Oliver Goldaracena Abd Imaging;
Nov-Dec 98
Cette spécificité ne s’est pas vérifiée
dans les publications ultérieures

Le diagnostic repose sur l’immunohistochimie

 deux seules certitudes en 2014
pour l’angiome à cellules littorales :

1) diagnostic anatomopathologique

2) intérêt d’une surveillance oncologique post-opératoire

4 cas de métastases pulmonaires secondaires

(Ben-Izhak et al. 2001)
tumeur maligne de bas grade ???

Primary Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic

Radiographics, 2004, Robert M. Abbott et al, 4:1137–1163
 une autre entité vasculaire récente :
la transformation angiomatoïde sclérosante de la rate

« SANT » ou « TANS »
sclerosing angiomatoid nodular transformation
entité récente : 2004 (Martel)
 tumeur rare, près de 50 cas décrits en 2005

tumeur bénigne avec des îlots de pulpe rouge au sein

d’une stroma fibreux,
avec un profil immunnhistochimique spécifique

CD31, CD34 et CD38 +

article de référence de Martel

en 2004
 T1 fatsat T2

« aspect radiaire » phase artérielle

couronne de rehaussement
périphérique au temps artériel

Abdominal Imaging, 2013, 38, 827-834

Siva Raman et al
SANT, docteur benoit Dupas
rehaussement central sur les
temps tardifs

Benoit Dupas
 autre exemple de TANS du docteur Yves Ranchoup

TDM IRM IRM

 Le problème de l’angiosarcome

association de lésions hypervasculaires,

de fibrose et de nécrose
aucun facteur de prédisposition : arsenic, chlorure de vinyl,
Thorotrast (au contraire de l’angiosarcome hépatique)

Sauf : chimiothérapie pour lymphome

et radiothérapie dans le cancer du sein

Tumeur du sujet de plus de 40 ans

 ANGIOSARCOME

calcifications d’aucune spécificité Radiology 2005; 235:106–115

potentiel hémorragique majeur

rupture splénique rapportée dans 25% des cas
métastases hépatiques initiales
(70% des cas)
plus rarement
des métastases osseuses
condensantes et/ou lytiques

décès dans l’année

dans la majorité
des cas

possible révélation initiale par un

hémopéritoine (30% !)
 conclusion préliminaire

existent –ils d’autres éléments de discussion

dans le diagnostic d’un nodule splénique ??
 Petscan (FDG) et rate :
chevauchement des tumeurs
bénignes et malignes

• certaines lésions bénignes peuvent fixer en cas d’activité

glycolytique persistante : SANT, PTI, lésions granulomateuses,
…
• Le PETscan est plus sensible que le scanner pour la détection des
localisations spléniques lymphomateuses
• Les lésions malignes sont plutôt hyperfixantes (SUV sup à 2,3*,
avec une VPN et VPP très élevées)
• importante valeur prédictive négative en l’absence de contexte
néoplasique

*Solid splenic masses : evaluation with F-FDG PET/CT, Ur Metser,

The Journal of Nuclear Medecine, 2005, 46 : 52-59
 même la biologie peut être déroutante

- hypersplénisme non spécifique

- syndrome inflammatoire aspécifique :
abcès, infarctus, lymphome, PTI, ….
- élévation du CA 19.9 ou de l’ACE :
ex : kyste épithélial

Benign splenic epithelial cyst accompanied by elevated Ca 19-9 level: a case report
Mt Sinai J Med. 2006 Oct,73(6):871-3, Yigitbasi R et al
Giant splenic epithelial cyst with elevated serum markers CEA and CA 19-9 levels:
an incidental association? Anticancer Research, 2003, 23(1B):773-776, Madia C et al
 on peut aussi proposer une cytoponction
soi disant dangereuse (mythe)
toutes les séries publiées depuis plus de 15 ans*
confirment l’efficacité et le faible risque des
cytoponctions spléniques

0 à 2% de complications hémorragiques
- troubles de coagulation : thrombopénie, déficit en facteur X
(amylose)
- angiosarcome, angiome à cellules littorales
- avec un risque minimisé par les aiguilles fines

*Diagn Cytopathol 1997, 16, 312-6, Caraway et al,……

…..AJR 1999, Keogan et al, AJR 2002, Lucey et al, etc..
Une nouvelle aide précieuse dans la pathologie splénique :
richesse des marqueurs immunohistochimiques

CD163
CD31/CD34
Pancytokératines
CK7/CK20
PTI

tumeurs vasculaires
carcinome

CD45 panleuco
CD20/CD3 HMB45, PS100,
Melan-A

lymphome

mélanome
 conclusion finale

1. Pour plus de 90% des cas, les nodules spléniques se résument à

des kystes épithéliaux simples ou à des angiomes en l’absence
de tout contexte clinique particulier, donc sans surveillance si
asymptomatiques.

1. Quelque soit l’aspect radiologique :

unique, multiple, hyper ou hypovasculaire, calcifié ou non,
toujours évoquer une tumeur vasculaire,
même dans un contexte néoplasique.
1. Qualité diagnostique corrélée à la qualité de l’imagerie :
US + doppler (hamartome) +/- écho de contraste
(infarctus), TDM avec 3 temps d’injection (artériel,
portal, tardif), IRM et PET/scan (lymphome)
2. Certaines lésions dites bénignes peuvent être border line
(ex : angiome à cellules littorales) ou avec un risque de
rupture (ex : péliose, amylose) et donc le plus souvent la
sanction chirurgicale reste légitime.
3. Ne pas hésiter à proposer des microbiopsies !
 merci pour votre patience
pour cette pathologie où il est souvent difficile
d’avoir un diagnostic de certitude…..
sans la pièce opératoire !!!

cette difficulté d’un diagnostic de certitude

est bien synthétisée
par la phrase de Krishnamurti

livre récent « la plus grande forme d’intelligence

magnifique
réside dans la capacité d’observer sans juger »

gillesgenin@gmail.com