Sunteți pe pagina 1din 8

ALGORITM

DE DIAGNOSTIC
AL PNEUMOPATIILOR
INTERSTITIALE DIFUZE

1 Mai multe informații la http://www.regis.ro


CUPRINS

ELEMENTE DE DIAGNOSTIC pagina 3


VALOAREA ELEMENTELOR DE DIAGNOSTIC pagina 4
ETAPELE DIAGNOSTICULUI pagina 6
ANEXA 1. Modificări citologice în lavajul bronho-alveolar pagina 7
ANEXA 2. Markeri biochimici de boli autoimune pagina 8

2 Mai multe informații la http://www.regis.ro


1. ELEMENTE DE DIAGNOSTIC

I. Anamneza
i. Simptome sugestive: tip și durată
• Dispnee de efort accentuată progresiv
• Tuse seacă
ii. Manifestări asociate
• Modificări articulare, cutanate etc
iii. Expuneri: anamneză detaliată și intenționată
• Medicamente folosite cronic
• Expuneri profesionale
• Expuneri domiciliare/hobby

II. Examen fizic


i. Pulmonar: prezența crepitantelor bazale bilateral
ii. Alte modificări: cutanate, cardiace, articulare, adenopatii

III. Imagistică
i. Radiografia pulmonară standard
ii. CT toracic cu înaltă rezoluție (HRCT)

IV. Explorări funcționale


i. Spirometrie: capacitate vitală (CVF)
ii. Difuziune alveolo-capilară: DLCO
iii. Test de mers 6 minute
iv. Gazometrie

V. Bronhoscopie
i. Lavaj bronho-alveolar (LBA) – vezi anexa 1
ii. Biopsie pulmonară transbronșică: forceps, EBUS ghidată, criobiopsie

VI. Teste biochimice


i. Uzuale (hemoleucogramă, biochimie)
ii. Markeri specifici: angiotensin-convertază serică (ACS), anticorpi boli imune (vezi
anexa 2)

VII. Biopsie pulmonară


i. Transbronșică
ii. Chirurgicală: toracoscopie sau toracotomie

3 Mai multe informații la http://www.regis.ro


2. VALOAREA ELEMENTELOR DE DIAGNOSTIC
I. Anamneza: valoare foarte mare, determinată de atenția și insistența examinatorului
i. Caracterele și durata dispneei, diferențierea de dispnee de alte cauze
ii. Căutarea activă a manifestărilor extrapulmonare: important pentru bolile de
sistem
iii. Expuneri: anamneză detaliată și intenționată, extensivă: foarte important pentru
pneumonitele toxice sau de hipersensibilitate

II. Examen fizic:


i. Pulmonar: crepitantele bazale bilaterale cu caracter de “velcro” reprezintă un
prim semnal de PID, identificabil precoce de către orice fel de medic
ii. Alte modificări: cutanate, cardiace, articulare, adenopatii: importante pentru
încadrarea nosologică a afecțiunii pulmonare

III. Imagistică
i. Radiografia pulmonară standard: valoare de semnal
• Modificări difuze, bilaterale, cu caracter interstițial
• Diferențiere grosieră de alte maladii (BPOC, tumori, tuberculoză)
ii. CT toracic cu înaltă rezoluție (HRCT):
• valoare cardinală pentru:
∼ Confirmarea afectării pulmonare de tip interstițial
∼ Detalii imagistice caracteristice diferitelor boli din cadrul PID
(diagnostic etiologic)
• Cupe fine (1 mm), algoritm computerizat pentru plămân!
• Utilizarea substanței de contrast: doar pentru adenopatii mediastinale;
poate distorsiona imaginile de parenchim pulmonar

IV. Explorări funcționale: Valoare:


• Confirmare a restricției “adevărate”
• Cuantificare a severității
• Monitorizare în timp
• DLCO: valoare prognostică
• Criteriu pentru inițierea demersurilor pentru transplant pulmonar

V. Bronhoscopie
i. Lavaj bronho-alveolar (LBA)
• Valoare mare pentru diagnosticul diferențial (excludere infecții/TB,
neoplazii)
• Valoare diagnostică mare pentru: sarcoidoză, proteinoză alveolară,
pneumonita de hipersensibilitate (PH), sindroame hemoragice alveolare
• Valoare modestă pentru: fibroza pulmonară idiopatică (FPI),
pneumopatii idiopatice, BOOP, colagenoze cu afectare pulmonară

4 Mai multe informații la http://www.regis.ro


ii. Biopsie pulmonară transbronșică:
• Randament diagnostic mare pentru bolile cu afectare
peribronhovasculară (sarcoidoză, PH, NSIP); randament mult mai mic în
FPI
• Biopsia ghidată EBUS: valoroasă pentru adenopatiile peribronșice
(randament similar mediastinoscopiei)
• Criobiopsia: randament diagnostic mult mai mare decât biopsia cu
forceps, dar risc mai mare de pneumotorax

VI. Teste biochimice


i. Uzuale (hemoleucogramă, biochimie):
• valoare de evaluare globală a statusului pacientului
• boli de sistem cu afectare renală
• unii pacienți cu sarcoidoză (cu afectare splenică) au pancitopenie
ii. Markeri specifici: angiotensin-convertază serică (ACS), anticorpi boli imune
• Valoare mare de screening al colagenozelor oculte cu afectare
interstițială pulmonară
• ACS: element de diagnostic al sarcoidozei (nu e patognomonic),
monitorizare a evoluției sub tratament

VII. Biopsie pulmonară chirurgicală: nu este “standardul de aur”!


i. Necesitate: când ansamblul de elemente clinice, anamnestice, imagistice, LBA
nu au reușit definirea unei PID specifice
ii. Dificultăți:
• Pacient cu funcție pulmonară alterată sever: riscurile depășesc
beneficiile (mortalitate 4,3%)
• Fibroza avansată nu permite identificarea caracterelor histologice inițiale
ale bolii
• Anatomopatologul trebuie să fie avizat în privința modificărilor
histologice ale PID (altfel: biopsie inutilă)
iii. Condiții
• E necesară prelevarea de 4-5 fragmente din situri diferite
• De făcut cât mai precoce în evoluția bolii
• De făcut înainte de începerea tratamentului imunosupresor
• De evitat la pacienți cu DLCO<40% din prezis
iv. Rezultatul histologic trebuie încadrat în contextul clinic și imagistic, nu are
valoare de sine stătătoare.

5 Mai multe informații la http://www.regis.ro


3. ETAPELE DIAGNOSTICULUI
I. DIAGNOSTICUL GENERAL DE PID

II. DIAGNOSTICUL SPECIFIC DE BOALA

6 Mai multe informații la http://www.regis.ro


ANEXA 1. Modificări citologice în lavajul bronho-alveolar

• Sarcoidoză: alveolită limfocitară, raport CD4/CD8 > 5


• Pneumonită de hipersensibilitate: alveolită limfocitară, macrofage spumoase, CD4/CD8
scăzut
• FPI:
o Neutrofilie (proporție de neutrofile 7-25%)
o Celularitate mixtă (creștere de limfocite, eozinofile, neutrofile)
• Pneumonită eozinofilică: proporție crescută de eozinofile
• Proteinoză alveolară: aspect lactescent, detritus celular, corpusculi PAS +
• Sdr. hemoragic alveolar (vasculite, boli cardiace, hemosideroză idiopatică): siderofage, scor
Golde crescut
• Celularitate crescută, fără modificări specifice: NSIP, colagenoze, COP,
limfangioleiomiomatoză

7 Mai multe informații la http://www.regis.ro


ANEXA 2. Markeri biochimici de boli autoimune

• Ac antiADN dublu catenar Lupus eritematos sistemic

• Ac anti CCP Artrita reumatoidă

• Ac anti-centromer Sindrom CREST

• Ac c-ANCA Boală Wegener

• Ac p-ANCA Sdr. Churg-Strauss, Poliangeită microscopică

• Ac anti-Jo-1 Dermato/polimiozită

• Ac anti La (SS-B) Sdr. Sjogren, Lupus eritematos sistemic

• Ac anti-Ro (SS-A) Sdr. Sjogren, Lupus eritematos sistemic

• Ac anti MB glomerulara Sdr. Goodpasture

• Ac anti Scl-70 Sclerodermie

• Ac anti Sm Lupus eritematos sistemic

• Ac antinucleari screening Lupus eritematos sistemic, artită reumatoidă etc

• CIC activitate boli autoimune

• Factor reumatoid Artrită reumatoidă

• Receptor solubil IL2 Sarcoidoză

• Profil ANA extins-Blot (U1-nRNP, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, Pm-Scl, Jo-1, Centromer B, PCNA, ADN
dublu catenar, Nucleozomi, Histone, Proteina P ribozomal, AMA M2)

• Profil scleroza sistemica-Blot (Scl-70, Centromer A, Centromer B, ARN polimeraza III 11 kDa, ARN
polimeraza III 155 KDa, Fibrilarin?, NOR-90, Th/T0, PM-Scl 100, Pm-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52)

8 Mai multe informații la http://www.regis.ro