DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL......................................................................................... i
KATA PENGANTAR...................................................................................... ii
LEMBAR PERSETUJUAN............................................................................ iii
DAFTAR ISI...................................................................................................... iv

BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang ......................................................................... 1
1.2 Rumusan Masalah..................................................................... 1
1.3 Tujuan....................................................................................... 2
1.4 Manfaat .................................................................................... 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian hemofilia................................................................. 3
2.2 Klasifikasi hemofilia................................................................. 3
2.3 Etiologi hemofilia..................................................................... 6
2.4 Manifestasi klinis hemofilia...................................................... 6
2.5 Patofisiologi hemofilia.............................................................. 7
2.6 Komplikasi hemofilia................................................................ 7
2.7 Pemeriksaan penunjang hemofilia............................................. 8
2.8 Penatalaksanaan hemofilia........................................................ 9
2.9 Konsep asuhan keperawatan pasien hemofilia.......................... 9

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan................................................................................ 14
3.2 Saran.......................................................................................... 14

DAFTAR PUSTAKA....................................................................................... 15
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di
Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
(haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann
Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari
penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita
hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan
Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic
globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan
suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan
sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing -
masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun
1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru
tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin
Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan.
Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate
yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada
tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar
di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda,
Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
 Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien
adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi
pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara
dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan
Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan
Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia
Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai
757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa
Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apa pengertian dari hemofilia ?
2. Bagaimana klasifikasi hemofilia ?
3. Apa etiologi dari hemofilia ?
4. Bagaimana manifestasi klinis pasien dengan hemofilia ?
5. Bagaimana patofisiologi hemofilia ?
6. Apa komplikasi dari hemofilia ?
7. Apa saja pemeriksaan penunjang untuk hemofilia ?
8. Bagaimana penatalaksanaan hemofilia ?
9. Bagaimana konsep asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia ?

1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui pengertian dari hemofilia
2. Untuk mengetahui klasifikasi hemofilia
3. Untuk mengetahui etiologi dari hemofilia
4. Untuk mengetahui manifestasi klinis pasien dengan hemofilia
5. Untuk mengetahui patofisiologi hemofilia
6. Untuk mengetahui komplikasi dari hemofilia
7. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang untuk hemofilia
8. Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia
9. Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia
1.4 Manfaat
1. Manfaat bagi institusi
Makalah ini dapat bermanfaat atau berguna sebagai pembaharuan buku-buku
diperpustakaan STIKes ”Bhakti Mulia” Pare-Kediri.
2. Manfaat bagi penulis
Untuk menambah ilmu pengetahuan atau wawasan tentang asuhan keperawatan pada anak
dengan hemofilia.
3. Manfaat bagi pembaca
Untuk memberikan tambahan pengetahuan seputar masalah hemofilia.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatau penyakit
yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan
( www.hemofilia.or.id ).
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan
initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik (Nelson, 1999).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama kekurangan factor VII,
IX, XI, yang bersifat herediter.

2.2 Klasifikasi Hemofilia

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :
a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama
Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.
Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit :
1. Defisiensi berat:
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat
menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses
pembedahan.
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila
penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

2.3 Etiologi Hemofilia

1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan
darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan
spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau
bila perlu diberikan transfusi darah.
 2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan
berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah
khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa
pengobatan atau dapat diberikan.

2.4 Manifestasi klinis

1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3.Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis
otot.

2.5 Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap
pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana
tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada
hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak
maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.
Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah
(yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh
darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman
penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh →
perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang -
benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
2.6 Komplikasi
1. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda
asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan
melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh
melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan
menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat
faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti
konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang
didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh
satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh
darah.

2.7 Pemeriksaan Penunjang

1. Uji skining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi
intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).

2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya, serum
glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic – oxaloacetic transaminase
[ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
2.8 Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap
kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau
diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat – obatan untuk mengurangi
kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e.Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak
(immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan
diatas benda yang lembut.

2.9 Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian perawatan
Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan
kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya
pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ;
sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya pasa
bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan
sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa
oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri
akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan
 laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal,
masa tromboplastin parsialnya meningkat.
a. Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
b. Sirkulasi
Gejala: Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebra
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas ego
Gejala: Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah
e. Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
f. Nyeri
Gejala:Nyeri tulang sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
g. Keamanan
Gejala: Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom

2. Diagnosa Keperawatan
a. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
b. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan
ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
c. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera
d. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
e. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius
3. Intervensi
DX I
Tujuan/Kriteria hasil: Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau
skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1) Tanyakan pada klien/keluarga tengtang nyeri yang diderita.
2) Observasi P, Q, R, S, T nyeri.
3) Lakukan manajemen nyeri (distraksi, relaksasi)
4) Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
5) Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgesic

DX II
Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut
lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik.
Intervensi :
1) Awasi TTV
2) Awasi intake dan output cairan
3) Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
4) Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan adekuat

Rasional :
1) Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan
kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi.
2) Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu
mengevaluasi status cairan.
3) Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan
intervensi.
4) Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan.
DX III
Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan komplikasi dapat dihindari/tidak terjadi.
Intervensi :
1) Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
2) Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3) Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
4) Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
5) Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1. Menurunkan resiko
cidera / trauma

Rasional :
1) Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan
meskipun cidera /trauma ringan.
2) Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol
sehinggadiperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya
cidera.
3) Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi.
4) Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan
menghindari injuri dan komplikasi.
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ). Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia adalah Faktor congenital Faktor didapat.
Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis sudkutan
diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).Hematoma besara setelah infeksi.
Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringan lunak. Gejala awal, yaitu nyeri. Setelah nyeri,
yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. Sekuela jangka panjang. Perdarahan
berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
Komplikasi hemophilia Tinbulnya inhibitor Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang
Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Pemeriksaan Penunjang Uji skining untuk koagulasi darah Biopsi hati Uji fungsi feal
hati.

3.2 Saran
Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti maupun memahami
tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk melakukan tindakan keperawatan
kepada pasien, juga mampu mengerti mengenai asuhan keperawatan pada anak dengan
hemofilia.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI,
Jakarta.
2. Firman. 2010.Askep anak hemofilia.
3. Firmanpharos.wordpress.com/category/kumpulan-askep/askep-anak-hemofilia/ (diakses
12 juni 2011. 20.11)
4. Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.
5. Khaidirmuhaj. 2009. Askep anak hemofilia
6. Khaidirmuhaj.blogspot.com/2009/02/askep-anak-hemofilia.html (diakses 12 juni 2011.
20.11)
7. Brunner dkk, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, EGC Kedokteran, Jakarta.