Oftalmologia Pediatrica

Catalogación Editorial Ciencias Médicas
Oftalmología pediátrica / Rosaralis Santiesteban

Freixas et al.
La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 2010.
392 p. : il., tab.
WW100
Oftalmología / tendencias, Oftalmopatías, Procedi- mientos Quirúrgicos

Oftalmológicos,
Técnicas de Diagnóstico Oftalmológico, Pediatría
Edición: Lic. Yudexy Pacheco Pérez

Diseño, ilustraciones y emplane: DI. José Manuel Oubiña González
Fotografía: Héctor Sanabria Orta
ISBN 978−959−212−573−5
© Santiesteban Freixas, Rosaralis, 2010
© Sobre la presente edición: Editorial Ciencias Médicas, 2010
Editorial Ciencias Médicas

Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas Calle 23 No. 117 e/ N y O,
Edificio Soto, El Vedado, Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.
Teléfono: (537) 832-5338/ (537) 838 3375 ecimed@infomed.sld.cu
AUTORA PRINCIPAL
Rosaralis Santiesteban Freixas

Profesora Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología. Investigador de
Mérito.
AUTORES
Santiago Luis González.

Profesor Titular. Especialista de II Grado en Neurología.
Eugenio Jara Casco†.

Profesor Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Gladys Colom Serra.

Profesora Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Yahumara Alberto Escobar.

Profesora Auxiliar. Licenciada en Optometría y Óptica.
Carlos Mendoza Santiesteban.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Oftalmología y de I Grado en
Neurofisiología.
Enrique Mendoza Santiesteban.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Neurocirugía.
Alberto González García.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Rosaralis Paneca Santiesteban.

Asistente. Licenciada en Optometría y Óptica.
Clara Gómez Cabrera.

Asistente. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Elízabeth Escalona Leyva.

Asistente. Especialista de I Grado en Oftalmología
.
Rosa María Naranjo Fernández.
Teresita de Jesús Méndez Sánchez.

Instructora. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Susana Rodríguez Masó.

COLABORADORES O COAUTORES
Adnolys Reyes Berazaín.

Profesora Auxiliar. Especialista de II Grado en Radiología.
Legna Garrido López.

Asistente. Licenciada en Optometría y Óptica.
Ramón Cabal Rodríguez.
Asistente. Especialista de I Grado en Neurofisiología.
Lucy Pons Castro.

Instructora. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Eddy Mesa Hernández.

Instructor. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Yannara E. Columbié Garbey.

Instructora. Especialista de I Grado en Oftalmología y Master en Infectología.
Nereyda Martínez Suárez.

Especialista de II Grado en Oftalmología.
Elier Ortiz González.

Especialista de II Grado en Oftalmología.
Frank Eguía Martínez.

Instructor. Especialista de II Grado en Oftalmología.
Ernesto Alemañy Rubio.

Especialista de I Grado en Oftalmología.
Lester Pola Alvarado.

Especialista de I Grado en Oftalmología.
A la memoria de los doctores José Rafael Montalvo Covarrubia y Do- mingo Madan
Bebeagua, quienes fueron los primeros en dedicarse a la oftalmología y pediatría en
Cuba de manera conjunta. Sus vidas ejem- plares, entregadas al trabajo en estas
ramas de las ciencias médicas, son un ejemplo para las nuevas generaciones.
RECONOCIMIENTOS
Al doctor Ernesto de la Torre por su invitación a trabajar la parte de Oftalmología

en la gran obra cubana Pediatría y por su apoyo para que se editara esta versión
ampliada para optómetras y oftalmólogos.
A los profesores Gladys Colom Serra y Eugenio Jara Casco†, quienes hace algunos
años aceptaron el reto de comenzar a escribir sobre oftalmología pediátrica y
dieron lo mejor de sí, a pesar de su avanzada edad, para ese empeño en la versión
inicial para el libro Pediatría tomo III.
Al doctor Santiago Luis González, Primer Director de Mérito cubano de una

institución de salud, quien a pesar de su enfermedad sigue siendo un faro que nos
guía con su ejemplo, como lo demuestra su contribución a esta obra.
A la doctora Elena Joa Miró, insignia de la oftalmología pediátrica en Cuba por más
de 40 años, por sus enseñanzas.
A los doctores Sergio Vidal Casalís, Carlos Mendoza Santiesteban, Daysi Vilches
Lescaille, Rafael E. González Díaz y los técnicos Iván e Israel Fernández Lugo del
Instituto Cuba- no de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer" por su colaboración en la
obtención de las imágenes de fondo de ojo.
A los doctores Francisco Loayza, de Perú y Thomas Hedges de Boston, por haber con-
tribuido con ilustraciones a esta obra.
A los profesores que en Cuba guían a los estudiantes, por su trabajo abnegado en la
docencia y sus aportes literarios citados en la bibliografía como testimonio de su
labor.
Reciban todos los que de una manera u otra contribuyeron a la realización de esta
obra, el reconocimiento por el esfuerzo realizado para que se contara con el primer
libro de oftalmología pediátrica cubano.
Dra. CM. Rosaralis Santiesteban Freixas
PREFACIO
La falta de un texto de Oftalmología Pediátrica y lo difícil para adquirir obras de

este tipo para todos los oftalmólogos motivó a especialistas de la rama, hace más
de 10 años, a confeccionar un pequeño libro o folleto que sirviera de manual para
su práctica. Ese material no se concluyó y años después se le dio la tarea al
doctor Eugenio Jara Casco, de la Editorial Cien- cias Médicas, quien había sido
jefe del Servicio de Of- talmología Pediátrica del Hospital “William Soler” años
antes, exhortándolo a escribir sobre el tema para la gran obra de Pediatría Cubana
que se proyectaba y que re- uniría a todas las especialidades. Así supe por primera
vez de ese proyecto, cuando fui convocada por los doctores Eugenio Jara y Ernesto
de la Torre para ha- cerme cargo de parte de este trabajo, del que me co-
rrespondió escribir sobre las enfermedades que afectaban el polo posterior del
globo ocular y los estrabismos paralíticos, dada mi experiencia y dedicación a la
neurooftalmología de adultos y niños.
Fue de mucho agrado la tarea para mí, pues rememoraba con ello mis años dedicados a
la Oftalmo- logía Pediátrica en mi tiempo de posespecialista y como jefa de
Servicio del Hospital Infantil “EduardoAgramonte Piña”, en la ciudad de Camagüey.
Allí tuve el privilegio de recibir el agradecimiento más sincero de mi vida en las
sonrisas de los niños que operaba por primera vez de catarata, ya creciditos y
sorprendentemente mejoraban la visión de forma importante. Eso no hubiera sido
posible sin mi presencia allí, gracias a los programas de salud visual que
empezaba a aplicar el gobierno revolucionario al llevar la atención oftalmológica
pediátrica gratuita a todas las provincias del país, lo que me enorgullecía por la
obra social que estaba haciendo. Los niños que yo operaba entonces eran de familias
humildes, sin recursos para viajar a La Habana para atender a sus hijos y menos
quedarse en la capital para operarlos; eso sucedía en los inicios de la década de
1970 cuando, no solo en La Habana sino en las 6 antiguas provincias del país, se
equiparon los servicios de Oftalmología Pediátrica con modernas técnicas de
diagnóstico y tratamiento para ese tiempo.
Desde el inicio de mi internado vertical de oftalmo- logía, a finales de 1966,
estuve relacionada con la oftal- mología pediátrica, pues me había correspondido
iniciar la primera rotación del internado al lado del doctor Hernández Leal, del
Hospital “Pando Ferrer”, quien en ese tiempo participaba junto a la doctora Elena
Joa y otros especialistas en cursos impartidos por el oftalmó- logo checo Milos
Klima, sobre estrabismo, glaucoma y catarata en niños, para formar oftalmólogos
pediatras.
Al terminar esa rotación comencé la siguiente al lado de un oftalmólogo general con
grandes dotes docentes como el doctor Orfilio Peláez, quien me ayudó a dar los
primeros pasos coherentes dentro de la especialidad y luego me sugirió que me
dedicara a la neurooftal- mología con el doctor Arturo Guy Taquechel, del Hos-
pital de Neurología y Neurocirugía, quien era el único que la practicaba entonces,
lo que de hecho se realizó y me permitió desempeñarme como tal durante mi
posgraduado en Camagüey en 1968 y durante el resto de mi vida laboral.
Los conocimientos para lograr dar mis primeros pasos firmes como oftalmóloga
pediátrica los había adquirido durante mi rotación como residente por el Hospital
“Pedro Borrás”, aunque sin clases programa- das y prácticamente sin material
docente, aprendiendo solo con ver hacer a la doctora Joa y asimilando sus consejos,
sobre todo el de no detenerme frente a las dificultades y siempre intentar hacer
algo por el paciente, pues en el país había mucho por hacer para rescatar la
salud visual de los niños. Fueron de gran ayuda durante mi rotación con la
doctora Joa las tardes de trabajo pasadas con el optometrista de ese servicio,
Tulio Pérez, quien había escrito sus experiencias en el trabajo con niños y me
prestaba su borrador, mientras soña- ba con algún día poder publicarlo.
Con lo aprendido en mi rotación de residente volví a Camagüey en 1970 para abrir el
Servicio de Oftalmología Pediátrica, cuando llevaba en mi seno a mi segundo hijo,
quien dentro de mí pasó los sustos de los primeros casos quirúrgicos de estrabismo
y la catarata infantil, en los que no me acompañaban o tenía cerca a mis
profesores.
En esa provincia participé en el estudio oftalmo- lógico nacional a niños de
círculos infantiles, iniciada la década de 1970, en el cual además de detectar un
sin- número de casos que podían rescatar su visión o prevenir la pérdida, me
convencí que la visión de 20/20 ya la alcanzaban la mayoría de los niños que con 2
o 3 años de edad se lograba que cooperaran a decir para dón- de estaban los deditos
del optotipo de las manitos que se les mostraba.
En ese servicio de la ciudad de Camagüey estuve hasta 1977, cuando me incorporé a
trabajar en el Ins- tituto de Neurología y Neurocirugía, donde también se atendían
niños pero con enfermedades neurooftalmológicas. La cefalea, los borramientos
papilares, muchos por pseudopapiledemas, las neuropatías ópticas, los trastornos de
la motilidad ocular, junto a los estrabismos paralíticos, así como el estudio
de los defectos visuales inexplicables y el nistagmo, me mantuvieron dentro de la
atención a los niños que por esas causas allí acudían remitidos por oftalmólogos y
neurólogos.
Allí la neurofisiología y otras ciencias básicas se con- virtieron en el apoyo que
en muchas ocasiones ayudaba a aclarar los diagnósticos, junto con los conocimien-
tos acerca de la psicofísica y el electrorretinograma (ERG) que en ese centro
adquirí gracias a la asesora soviética Angélika Shamshinova†, especialista en
electrofisiología. La experiencia transmitida por Shamshinova y el trabajo entre
neurólogos me capaci- taron para años más tarde describir los cambios del ERG en la
enfermedad de Duchenne, nunca antes mencionados.
Por toda esta historia personal no podía dejar de ser para mí muy agradable la
propuesta de los doctores Jara y de la Torre, de incorporarme a escribir ese
libro, pues me era muy familiar el contenido.
Tres oftalmólogos escribimos durante meses de forma independiente: Eugenio Jara y
su esposa la profesora Gladys Colom, ya retirada y yo en mis ratos libres en
casa, que no eran muchos. Para entonces decidimos internarnos para recibir
tratamiento de fisioterapia en el Sanatorio de Topes de Collantes, donde
trabajamos no menos de 8 h al día durante casi un mes revisando lo que habíamos
escrito y completan- do lo que faltaba por decirles a los pediatras. De ahí salió
nuestro producto, supuestamente final, que en- tregamos a la editorial Ciencias
Médicas pero por
diversas dificultades ese material estuvo esperando 7 años antes de que se diera la
posibilidad de llevar a cabo la publicación de la obra Pediatría, de autores
cubanos, en su tercer tomo, donde le correspondía el sitio a la oftalmología.
Fuimos convocados una vez más para la actualiza-
ción del material entregado, para su inmediata publica- ción. Corría entonces el
año 2005 ¡cuánto había pasado en esos 7 años en el desarrollo de la oftalmología
cubana; cuánto había variado o comenzaba a variar las posibilidades de atender
mejor a nuestra población infantil; cuánta tecnología nueva se estaba recibiendo;
cuántas imágenes propias de nuestros pacientes se ate- soraban ya; cuánta
experiencia se acumulaba por cada uno de los servicios especializados de lo que se
decidió fuera desde entonces el Instituto Cubano de Oftalmolo- gía o cuánto
necesitaban también de esa obra los numerosos residentes y diplomantes nunca
vistos en tal magnitud en formación a la vez, los que no disponían de
bibliografía actualizada en libros editados en Cuba!
Fue entonces que solicité a los doctores Jara y de la Torre que me permitieran
revisar y actualizar esa obra con los expertos en cada una de sus ramas o
subespecialidades, constituidas en capítulos del libro y el tiempo de unos pocos
meses me fue concedido. Pedí la ayuda para llevar a cabo la revisión y
actualización de los temas tratados a mis compañeros de trabajo en el Institu- to
de Neurología y Neurocirugía, que se encontraban apo- yando el recién inaugurado
Servicio de Neurooftalmología de lo que se convirtió en el Instituto Cubano de
Oftalmo- logía “Ramón Pando Ferrer”, donde me encontraba trabajando como
colaboradora. La dirección de ese centro y su personal médico especializado de
inmediato me apoyaron en la revisión de la mayoría de los capítulos, muchos de los
cuales pudimos ampliar. Esos especialistas engrosaron los nombres de los
colaboradores del libro con sus revisiones, ampliaciones o añadiendo imáge- nes
de los casos por ellos diagnosticados.
Terminado el libro, aún en su formato digital, fue conocido su contenido y
demandado por los residentes de la Facultad Cubana de Oftalmología (FACO), quie-
nes se formaban masivamente y precisamente en ese tiempo debían recibir las clases
de Oftalmología Pediátrica, así como por los diplomantes y residentes de otras
facultades y los de Latinoamérica que trabaja- ban en el Plan Milagro. Hasta ese
momento se dispo- nía, como libro de texto cubano actualizado solo del libro de
pregrado de Alemañy-Villar y colaboradores.
Dada la necesidad se nos permitió comenzar a dis- tribuirlo en formato electrónico
antes de ser publicada la obra de Pediatría y eso fue lo único que alcanzó a ver el
doctor Jara, quien murió una semana después de entregado el libro a la FACO en
versión digital.
La acogida del material por los oftalmólogos con esa versión para pediatras nos
dejó sorprendidos y co- menzamos a soñar con algún día ampliarla. Del tomo III de
Pediatría llamó mucho la atención la calidad de las imágenes, sobre todo las del
fondo de ojo de nustros propios pacientes.
Esa acogida que tuvo la versión digital entre los residentes fue el mayor acicate
para mejorarla y en esto seguí trabajando.
La solicitud de ampliar la obra fue escuchada y res-
pondida positivamente y de nuevo me sumergí en el trabajo de un libro de mayor
complejidad, aunque solo representara los primeros escalones de la gran escale-
ra de conocimientos cuya cima deben alcanzar nuestros educandos con textos más
específicos de consulta.
Esta vez se incluyeron en la obra los antecedentes históricos destacando el aporte
de los que nos prece- dieron en el tema, aunque no se pudo mencionar a todos.
Decidí ampliar la parte de ciencias básicas, psicofísica, exámenes físicos y
complementarios; añadir algunos nuevos capítulos necesarios para las rotaciones de
la residencia y las tareas internacionalistas, como el de baja visión, enfermedades
exóticas y el de ambliopía. Fue de inestimable valor la colaboración de la doctora
Teresita de Jesús Méndez Sánchez y los colegas del servicio que dirige, del
doctor Santiago Luis González y la de otros muchos compañeros de las instituciones
impli- cadas en este trabajo que se nos sumaron, para llegar al producto editorial
que hoy les presentamos.
Se amplió también la bibliografía, tomando la de autores cubanos en
correspondencia con cada tema tratado; en fin se hizo este libro con un poco de
todos.
Dra. CM. Rosaralis Santiesteban Freixas
INTRODUCCIÓN
La visión es el principal de los sentidos, por lo que debe ser objetivo primordial
de los diferentes sistemas de salud del mundo desarrollar acciones para su pre-
servación funcional desde edades tempranas. Esto hace obligatorio, sobre todo a
pediatras, optometristas y oftalmólogos, el conocimiento detallado del órgano
visual del niño, su desarrollo, estado de salud, las enfermedades que lo afectan y
su modo de transmisión, incluyendo la genética y la correcta actuación que se debe
seguir para la conservación de un sentido tan importante.
En la atención oftalmológica del niño no valen tan solo los conocimientos sobre esa
especialidad, sino también de las particularidades que tiene su práctica, pues sus
ojos no son únicamente más pequeños que los del adulto; el globo ocular del niño
está en constante crecimiento y modificando la relación de ta- maño que existe
entre sus diferentes estructuras; su función sigue en desarrollo tiempo después del
nacimiento, al igual que el sistema nervioso central, del que el aparato visual
forma parte. Tampoco el sistema autoinmune ha completado su desarrollo, lo que
predispone a reacciones diferentes a las del adulto frente a determinadas noxas.
El ser humano es un todo derivado de las 3 capas embrionarias que lo forman, 2 de

las cuales toman parte en la constitución de las diferentes estructuras del órgano
visual. Por tanto, sobre el globo ocular repercuten con frecuencia enfermedades
generales que afectan otros aparatos y sistemas de orígenes embriológicos comunes,
cuyo reconocimiento ayuda en el diagnóstico de esas enfermedades y hasta en la
prevención de daños mayores.
En el ojo, la detección de disfunciones y lesiones se hace muy ostensible al contar

con un arsenal de pruebas subjetivas de diagnóstico y tener fácil acceso a este
órgano mediante la observación directa y magnificada de las estructuras que lo
forman; poder visualizar en vivo a la retina y al nervio óptico con el examen de
fondo de ojo y hoy en día, con exámenes microscópicos en vivo, mediante tomografías
de sus diferentes tejidos y microestructuras.
El optómetra o el oftalmólogo que se enfrentan a un niño con una sospecha de
enfermedad ocular, deben tener además conocimientos de psicología y aplicarla
correctamente, pues así se logra realizar un mejor examen y llegar con mayor
facilidad a un correcto diagnóstico.
A los atribulados padres, quienes se vuelven también nuestros pacientes, en la

esfera psicológica, es preciso brindarles atención especial y apoyarlos, expli-
cándoles lo necesario sobre la afección que padece su hijo, el pronóstico y
posibilitar que conozcan cómo ellos pueden ayudarlo a desarrollar al máximo las
capacidades visuales residuales o no visuales, teniendo en cuenta las limitacio-
nes que la enfermedad impone.
Por todo esto estudie estas páginas con detenimiento y recuerde siempre que a un
niño en la Cuba actual le queda un promedio de casi 80 años de vida por delante.
Cuidemos desde un inicio su visión.
CONTENIDO
Capítulo 1. Apuntes históricos para

la pediatría y la oftalmología cubana/ 1
Sobre la pediatría y la oftalmología antes del siglo XX/ 1
La oftalmología pediátrica en Cuba durante el siglo XX
y hasta la actualidad/ 8
Bibliografía/ 13
Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión/ 15

Bibliografía/ 20
Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión/ 21

Bibliografía/ 27
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual/ 29

Las órbitas/ 29
Los huesos de la órbita/ 29
Los agujeros de la órbita/ 31
Los vasos sanguíneos de la órbita y el globo ocular y su inervación/ 31
Músculos del globo ocular y movimiento que realizan/ 36
Órganos oculares accesorios/ 39
Órganos protectores/ 39
Aparato lagrimal/ 40
Globos oculares/ 41
Continente o capas del globo ocular/ 42
Contenido del globo ocular/ 51
Vías ópticas/ 52
Bibliografía/ 58
Capítulo 5. Examen oftalmológico/ 59

Examen de los anexos oculares/ 60
Conjuntiva/ 60
Párpados/ 61
Órbitas/ 63
Vías lagrimales/ 63
Examen de las pupilas/ 64
Examen de los movimientos de los ojos y la acción de sus músculos extrínsecos/ 65
Leyes de inervación/ 66
Tipos de movimientos/ 66
Diplopía/ 75
Examen del segmento anterior/ 78
Examen de los medios refringentes/ 79
Examen de fondo de ojo/ 80
Métodos de examen de fondo de ojo y sus características/ 81
La papila/ 83
La mácula/ 87
Los vasos/ 88
Retina/ 89
Examen de capas de fibras con luz aneritra/ 91
Diferencia clínica y oftalmoscópica entre una maculopatía y una neuropatía/ 92
Bibliografía/ 93
Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos/ 95
Agudeza visual/ 95
Adaptometría/ 101
Prueba de fotoestrés/ 102
Visión de colores/ 102
Sensibilidad al contraste/ 110
Bibliografía/ 115
Capítulo 7. Estudio del campo visual/ 117

Registro del campo visual/ 119
Campo visual cinético o dinámico/ 122
Pantalla de Bjerrum/ 122
Auto-plot/ 124
Perímetros de cúpula tipo Goldmann/ 125
Cartilla de Amsler/ 129
Campo visual estático/ 129
Métodos supraumbrales/ 131
Métodos umbrales/ 133
Perimetría automatizada con HFA serie 700/ 134
Control de la fijación y posición/ 135
Otras pruebas especiales/ 138
Prueba de hemicampo para el glaucoma (PHG)/ 138
Octopus/ 139
El microperímetro MP1/ 147
Perimetría de doble frecuencia (FDT)/ 147
Defectos del campo visual y su valor localizador en la retina y vía visual/ 147
Bibliografía/ 154
Capítulo 8. Refracción/ 155

Estudio de la refracción en el niño/ 155
Defectos refractivos y lentes compensadoras del defecto/ 157
Hipermetropía/ 157
Miopía/ 158
Astigmatismo/ 160
Métodos de examen más usados para determinar el estado refractivo del niño/ 161
Refracción en condiciones especiales. Niños diabéti-
cos y glaucomatosos/ 163
Fórmulas refractivas/ 164
Transposiciones/ 164
Importancia de la distancia interpupilar, el centrado y la distancia de vértice/
165
Descentrado de lentes/ 166
Bibliografía/ 166
Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual/
167
Electrorretinograma con luz difusa/ 167
Electrorretinograma multifocal/ 171
Electrorretinograma con patrón/ 172
Potenciales evocados visuales corticales/ 172
Bibliografía/ 175
Capítulo 10. Imágenes en oftalmología/ 177

Imágenes de fondo de ojo/ 177
Imágenes de fondo de ojo obtenidas mediante la utilización de filtros de luz con la
lámpara FF 450/ 177
Imágenes contrastadas de los vasos de retina y coroides/ 180
Tomografía computarizada de retina y nervio óptico/ 181
Tomografía confocal retinal (HRT II)/ 181
Tomografía por polarimetría (GDx)/ 183
Tomografía óptica coherente (OCT)/ 183
Ultrasonido/ 186
Neuroimaginología/ 189
Radiología simple de cráneo/ 192
Tomografía computarizada de órbita/ 192
Imagen por resonancia magnética/ 193
Flebografía orbitaria/ 196
Bibliografía/ 197
Capítulo 11. Párpados/ 199

Enfermedades de los párpados/ 199
Anomalías congénitas/ 199
Anomalías de posición y motilidad/ 201
Afecciones inflamatorias/ 203
Tumores palpebrales/ 204
Edema de los párpados/ 205
Bibliografía/ 206
Capítulo 12. Aparato lagrimal/ 207

Enfermedades de la glándula lagrimal/ 208
Alacrimia e hiposecreción/ 208
Hipersecreción/ 208
Enfermedades de las vías lagrimales/ 208
Obstrucción del conducto lacrimonasal/ 208
Bibliografía/ 210
Capítulo 13. Conjuntiva/ 211

Conjuntivitis/ 212
Conjuntivitis bacterianas/ 212
Conjuntivitis virales/ 214
Conjuntivitis fúngicas/ 214
Conjuntivitis parasitarias/ 214
Conjuntivitis alérgicas/ 214
Conjuntivitis traumática/ 215
Tracoma/ 215
Conjuntivitis en el curso de enfermedades sistémicas/ 215
Tumoraciones de la conjuntiva/ 215
Avitaminosis A/ 216
Otras manifestaciones conjuntivales/ 216
Bibliografía / 216
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea/ 217

Esclerótica/ 217
Anomalías congénitas de la esclera/ 217
Inflamaciones de la esclera/ 218
Córnea/ 219
Anomalías congénitas de la córnea/ 219
Enfermedades de la córnea/ 220
Degeneraciones y distrofias de la córnea/ 226
Traumatismos/ 226
Tumores/ 226
Bibliografía/ 227
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea/ 229

Estudio de la pupila/ 229
Respuestas pupilares/ 230
Anomalías congénitas en la pupila/ 231
Síndromes neurológicos que se acompañan de anoma- lías del iris y reacción de la
pupila/ 233
Enfermedades de la úvea/ 234
Uveítis anterior o iridociclitis/ 235
Uveítis intermedia/ 235
Uveítis posterior/ 236
Síndromes y complicaciones que se relacionan con la uveítis/ 236
Tumores de la úvea/ 238
Bibliografía/ 239
Capítulo 16. Cristalino/ 241

Cataratas/ 242
Bibliografía/ 246
Capítulo 17. Glaucoma/ 247

Glaucoma juvenil/ 251
Bibliografía/ 258
Capítulo 18. Enfermedades del vítreo/ 259

Enfermedades adquiridas/ 261
Enfermedades del vítreo asociadas a síndromes/ 263
Bibliografía/ 264
Capítulo 19. Afecciones de la retina/ 265

Inflamaciones coriorretineanas/ 267
Distrofias retinianas y coroideas/ 269
Enfermedades de los fotorreceptores/ 270
Afecciones vasculares de la retina/ 273
Tumores de retina/ 276
Facomatosis/ 277
Desprendimiento de la retina/ 278
Bibliografía/ 279
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual/ 281

Anomalías congénitas de la papila/ 282
Defectos adquiridos/ 286
Papiledema/ 286
Atrofia óptica o papilar/ 288
Procesos inflamatorios/ 289
Neuropatías ópticas hereditarias/ 290
Neuropatías toxiconutricionales/ 292
Tumores y neuropatías compresivas del nervio óptico o la vía visual/ 293
Otras atrofias ópticas/ 294
Neuropatías isquémicas/ 296
Traumatismos/ 296
Bibliografía/ 296
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido/ 299

Anomalías y enfermedades/ 301
Lesiones inflamatorias de la órbita/ 302
Lesiones vasculares de la órbita/ 304
Lesiones quísticas/ 305
Lesiones tumorales de la órbita/ 306
Bibliografía/ 311
Capítulo 22. Ambliopía / 313
Bibliografía/ 317
Capítulo 23. Estrabismo/ 319
Métodos de examen y diagnóstico del estrabismo/ 319
Alteraciones sensoriales en el estrabismo/ 320
Esotropía/ 323
Exotropía/ 324
Bibliografía/ 325
Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular/ 327

Parálisis y paresias musculares/ 327
Lesiones supranucleares/ 328
Parálisis nuclear/ 329
Parálisis internucleares/ 329
Lesiones en el tallo cerebral y sus troncos nerviosos emergentes/ 329
Otras anormalidades en la función de los músculos inervados por el III, IV y VI
nervios craneales/ 334
Unión neuromuscular/ 335
Trastornos del propio músculo/ 335
Nistagmo/ 335
Otros tipos de movimientos oculares anormales/ 341
Bibliografía/ 342
Capítulo 25. Traumatismos oculares/ 343

Quemaduras de los párpados, conjuntiva y corneoesclerales/ 345
Lesiones oculares traumáticas según área del daño/ 346
Párpados y vías lagrimales/ 346
Conjuntiva/ 347
Esclera/ 347
Córnea/ 347
Iris y cuerpo ciliar/ 349
Cristalino/ 350
Cuerpo vítreo/ 350
Retina y coroides/ 351
Nervio óptico/ 351
Órbita/ 352
Lesiones oculares por traumatismos a distancia/ 352
Signos oculares del maltrato infantil/ 353
Bibliografía/ 353
Capítulo 26. Problemas orgánicos
y funcionales que provocan trastornos de la esfera visual/ 355
Desórdenes de la función visual cortical superior/ 358
Problemas funcionales o psíquicos/ 359
Bibliografía/ 361
Capítulo 27. Enfermedades epidémicas

y exóticas que afectan la función visual/ 363
Neuropatía óptica epidémica/ 364

Hipovitaminosis A/ 367
Conjuntivitis hemorrágica/ 368
SIDA/ 369
Agentes infecciosos asociados con enfermedad oftalmológica en pacientes con VIH/
370
Enfermedades exóticas/ 371
Enfermedad de Chagas/ 371
Oncocercosis (ceguera de los ríos o enfermedad de
Robles)/ 374
Tracoma/ 376
Bibliografía/ 377
Capítulo 28. Generalidades de ceguera y baja visión/ 379
Conceptos/ 379
Clasificación funcional de las deficiencias visuales/ 381
Bibliografía/ 385
Capítulo 29. Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba/ 387

Estudio investigativo/ 387
Programa Nacional de Prevención de Enfermedades
Oculares en el Niño/ 388
Edades en las que se recomienda realizar el examen oftalmológico/ 390
Prevención del trauma ocular/ 391
Bibliografía/ 392
Capítulo 1
Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Sobre la pediatría y la oftalmología antes del siglo XX

Cuenta el historiador de la Salud Pública, Gregorio Delgado García, en el cuaderno
número 66 de Histo- ria de la Salud Pública en Cuba, que la pediatría en este país
apenas existió antes de la etapa de la Repú- blica Liberal Burguesa, pues no hubo
camas en los hospitales para ingresar a los niños y estudiar sus enfermedades
propias en los 400 años de dominación española en esta Isla.
Los rudimentos de la pediatría en Cuba se remontan a finales del siglo XVII,
cuando el Obispo Compostela mandó a construir un hogar para niños desamparados que
mantuvo de su peculio, en las calles de Compostela y Teniente Rey. Luego se
traspasó el edificio a La Orden Religiosa del Carmen y dio inicio a la
construcción de un asilo capaz de albergar a más niños, acción que tuvo que ser
relegada por su muerte en 1704. Su sucesor, el Obispo Gerónimo Valdés, dio
continuidad a esa obra, también con su peculio. Esa institución se llamó Casa de
Niños Expó- sitos o Casa Cuna de la Habana y radicó en la calle Oficios y Muralla,
desde su inauguración en 1711, hasta
1823, cuando se mudaron a un local con mejores condiciones en las calles Reina y
Campanario.
El desarrollo científico empieza en Cuba con la creación de la Universidad de La
Habana, fundada en
1728 por la Orden de Predicadores o Dominicos y se le llamó Real y Pontificia
Universidad del Máximo Doctor San Gerónimo de La Habana. Esa universidad fue
incorporando nuevas asignaturas pero perma- neció todo ese siglo con un tipo de
enseñanza teórica y escolástica.
Cuando se muda la Casa Cuna para la calle Reina seguían sin incluirse las
enfermedades de los niños en la enseñanza médica universitaria, hasta 1842, al re-
formarse la universidad y pasar a manos del gobierno. Es para esa época cuando se
crea la nueva cátedra de Obstetricia, enfermedades infantiles, del sexo y
sifilíticas. Comenzaron entonces a darse unas pocas y rudimentarias clases teóricas
de enfermedades de los niños, a cargo del doctor Joaquín Guarro y Serra, de la Real
Casa de Maternidad, de donde era médico. Allí llevaba a sus alumnos a practicar, lo
cual era totalmente insuficiente para el aprendizaje de la pediatría, pues se
trataba de pocos niños y por lo regular sanos, pero esa fue la única escuela
práctica hasta finales del siglo XIX. Múltiples profesores, no de niños sino de
obstetricia, ocuparon sucesivamente esa plaza en la que dedicaron muy poco tiempo
a las clases de enfermedades infantiles, durante lo que quedaba de siglo y con el
inconveniente de no tener, como el doctor Guarro, el respaldo que le daba ser
médico de la Casa Cuna.
2 Oftalmología pediátrica
La oftalmología sin embargo existía en Cuba como especialidad y con una sala
dedicada a enfermedades de los ojos desde 1839. Fue esa la primera especialidad que
se separó de la medicina y la cirugía, para consti- tuirse en una verdadera
especialidad que se enseñaba como tal en varias universidades del mundo, lo que
comenzó en Viena, en 1818, por el profesor Joseph Beer (Fig. 1.1).
Fig. 1.2. Hermann von Helmholtz.
Fig. 1.1. Joseph Beer.
Desde la antigüedad se conocía de las enfermedades oculares que afectaban a los
niños. El papiro de Ebers, 1500 años a.C. menciona un disbalance motor de los ojos.
Hipócrates, 400 años a.C., lo refiere entre las 20 enfermedades oculares que
describe en su co- lección de 58 libros.
La práctica de la cirugía de la catarata a cielo abier-
to por Jacques Daviel, en Francia 1751 y la introduc- ción del oftalmoscopio, en
1861 por Hermann von Helmholtz en Alemania, un siglo después, propiciaron el
desarrollo de la oftalmología (Fig. 1.2).
Johann Friedrich Dieffenbach fue el real funda-
dor en Europa, en 1834, de la cirugía plástica, sobre todo de los anexos oculares y
del estrabismo. En el año 1839 publicó la primera miotomía en la esotropia, técnica
que fue practicada en cadáveres y sugerida por Louis Stromeyer de Viena. La primera
cirugía pura de avanzamiento muscular fue practicada por Jules Guérin. A Ammedie
Bonnet, de Lyon y J. M. Ferral, de Dublín, se les reconoce el desarrollo de las
técni- cas de enucleación, en 1841.
Carron de Villards, nacido en Savoy, fue un entu- siasta de estas cirugías, que
practicó por gran parte del mundo y a las que aplicaba variantes propias se- gún el
caso. En esos años del siglo XIX la falta de anestesia, buen instrumental y
separadores hacía más difícil la cirugía del estrabismo, que no tuvo gran desa-
rrollo, sobre todo en niños, hasta que esas dificultades se vencieron.
James Wardrop, 1782-1869, fue un escocés que se dedicó a la anatomía, a la
histología del ojo y al estudio del retinoblastoma, en lo que puede conside- rarse
uno de los iniciadores en ese país y en el mundo.
Desde la Antigüedad la oftalmología había sido practicada por médicos
especializados; las culturas griegas y romanas asimilaron estos conocimientos y los
desarrollaron. Siglos más tarde, antes del renacer de Europa, el famoso oftalmólogo
persa Al Yamani, conocido como “manos de oro”, escribió un libro llamado La Luz
de los Ojos, 1088 d.C., en el que resume las operaciones de catarata hasta ese
momento conocidas, y en el tercer lugar describe la técnica que se usaba en niños.
La primera con un pequeño cuchillete para abrir el ojo y pasar la aguja de
catarata. Un segundo método solo con la aguja y un tercero con una aguja, hueca
por dentro, para poder aspirar. La tercera operación fue solamente descrita en
Iraq por Ammar Thobiet Ibn Qurrah. Esta técnica se podía hacer tam- bién con un
tubito de vidrio para aspirar masas del cristalino y se recomendaba en las
cataratas blandas, superaba las técnicas conocidas en esa época y fue reintroducida
en el siglo XIX en Europa, durante la
Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 3
llamada “Época de la Reforma de la Oftalmología”, siglos XVIII y XIX. La técnica de

aspiración en niños se llamó entonces “técnica inglesa”, es decir, se des- conocía
el trabajo previo de los árabes.
En Cuba se comenzó a practicar la oftalmología, de forma regular, en la década de
los años 1830. El primer pabellón para atender las enfermedades de los ojos fue
fundado por el Conde de Villanueva, en el Hospital “San Ambrosio”, y se llamó “Sala
Santa Lucía”, en la cual se atendían hasta 100 casos al día. La dirigió el militar
es- pañol doctor José María González Morilla (Fig. 1.3), quien en 1841 realiza la
primera operación de estrabismo. Además escribió una monografía en español sobre
Oftalmología, de 240 páginas en 2 volúmenes, titulada Monografía oftalmológica o
descripción de todas las enfermedades que pueden padecer los órganos de la visión y
partes anexas. Este fue el primer libro de oftalmología escrito en idioma español
en América, preparado en 2 tomos de 232 y 254 páginas y publica- dos,
respectivamente, en 1848 y 1850.
En esa misma época, 1831, llegó a Cuba como oficial de sanidad Eduardo Finlay
Wilson, escocés que luego venció los exámenes de médico cirujano y se quedó para
siempre en el país (Fig. 1.4). Perfeccionó la especialidad cuando viajó a Alemania
para practicar con el profesor Jungken. En 1850, se asocia a Carlos Carron du
Villards, famoso oftalmólogo euro- peo, quien trabajó cerca de 3 años en Cuba y
relacio- nó en un libro y un folleto traducido al español, toda su experiencia
adquirida en la cirugía del estrabismo y su corrección, tras 700 operaciones;
además redactó un artículo sobre animales que atacan los ojos (Fig. 1.5).
Con Carron du Villards, Eduardo Finlay Wilson daba consultas gratuitas en la
biblioteca de la Sociedad Econó- mica de Amigos del país, 3 veces por semana,
servicio que continuó brindando a su partida, así como la aten- ción a la Sala de
Oftalmología que este abrió en el Hospi- tal “San Felipe y Santiago”, tarea que su
hijo Carlos Juan Finlay Barrés continuó más tarde (Fig. 1.6).
Un nuevo período para las ciencias se abre en Cuba
cuando en 1842 la universidad dejó de ser una institución dirigida por la Iglesia y
pasa a manos del Gobierno. Para esa fecha la Isla tenía cerca de un millón de
habitantes. Poco después, la práctica de la cirugía y otras especialidades se
incrementó y la oftalmología se desarrolla más. A ello contribuyó la introducción
de la hemostasia en ci- rugía y de la anestesia con éter, por Vicente Antonio Cas-
tro, en 1846. La anestesia con cloroformo se introdujo 2 años después, por Nicolás
J. Gutiérrez y más tarde, la anestesia local en oftalmología.
A
Fig. 1.3. A. José María González Morilla. B. Carátula de su libro.

Fig. 1.4. Eduardo Finlay Wilson.

Fig. 1.5. Carlos Carron du Villards.
Fig. 1.6. Carlos J. Finlay.

En esa época, y a partir de entonces hasta finales de siglo, los jóvenes cubanos
que decidían estudiar medicina en su patria, si sus posibilidades se lo permi-
tían, acudían a Europa para perfeccionarse, o los que tenían más medios económicos
partían a estudiar parte o toda la carrera. El lugar de preferencia para ello era
París, centro de las ciencias médicas del mundo en ese momento. Allí, junto con los
conocimientos generales más actualizados de la medicina francesa, co- nocían los
progresos de la oftalmología, de la cirugía y de la clínica, aunque la mayoría de
esos médicos a su regreso practicaban la medicina general como base.
No obstante la formación de más médicos en la nueva Universidad de La Habana y los
que regresa- ban de Europa ya graduados, eran pocos los galenos cubanos de los que
por aquel entonces disponía el país; falta que se hacía más evidente por el
acelerado crecimiento demográfico de la población.
Sin duda, el aporte más importante de un cubano a la literatura de la oftalmología
de esos tiempos fue el del oculista Luis Antonio de la Calle Serrano, nacido en
Güines, en 1828. De la Calle confeccionó una mo- nografía, en 1856, para su tesis
de doctorado, publicada en París antes de regresar a Cuba, con el título El
oftalmoscopio, la cual fue muy apreciada en el mundo de las ciencias médicas de
entonces. En un libro de
115 páginas y 5 capítulos, enseña el uso y los principios del oftalmoscopio y
cómo se ven las diversas enfermedades oculares retrocristalinianas y especialmen-
te, las enfermedades oculares y sistémicas en el fondo de ojo. Más tarde
introdujo esa práctica en Cuba y fue él quien trajo a esta isla el primer
oftalmoscopio, en la etapa que se conoció en el mundo como la de “La Reforma de la
Oftalmología”.
Luis de la Calle tuvo que abandonar el país 12 años después de su regreso por la
persecución política que se le hizo debido a sus ideas de libertad para la patria.
Dejó un artículo sobre cataratas congénitas que presentó a sus colegas y la
promoción de la cirugía de catarata por extracción. Murió en 1909, alejado de Cuba
y de la oftalmología.
Un personaje cubano importante en la oftalmolo- gía universal de esa época fue
Francisco Argilagos Ginferrer, nacido en Puerto Príncipe en 1838 (Fig. 1.7). En
1857 se celebró el primer congreso mundial de Oftalmología y en 1861 se creó la
Sociedad Universal de Oftalmología, cuyo primer secretario fue Argilagos Ginferrer,
quien había terminado sus estudios de medicina y oftalmología en París y se
encontraba al frente de importantes clínicas de ojos en Francia. Fue un
gran publicista médico y la primera persona en pro- poner el uso de la luz aneritra
en el examen de fondo de ojo, en 1861. Atendía a niños y adultos; operaba cataratas
congénitas y traumáticas en niños, como su colega el doctor de la Calle, quien lo
precedió en los estudios de oftalmología en Francia con el profesor Desmarres.
Argilagos coincidió también en París con Carlos Juan Finlay Barrés, quien como él
trataba en esa misma época de actualizarse en oftalmolo- gía con ese afamado
profesor. Más tarde, Argilagos desecharía los logros y posición que ostentaba en
Europa para regresar a su país a preparar la lucha por la independencia en el año
1868, en Camaguey, donde se alzó en armas junto a Ignacio Agramonte y otros
patriotas, por lo que pasó a la historia como el primer oftalmólogo de la Guerra de
Independencia. Luego trabajó como médico oftalmólogo, periodista y con múltiples
facetas laborales en América. Fundó el Partido Revolucionario Cubano en
Barranquilla, para apoyar la guerra de 1895, y se convirtió en uno de los más
acérrimos luchadores contra el imperia- lismo de Estados Unidos, en la época de la
República Liberal Burguesa, al robarle a Cuba, ese país, el triunfo
independentista sobre la metrópoli española. Argilagos siguió practicando la
oftalmología a pesar de las vicisitudes de su vida.
Fig. 1.7. Francisco Argilagos Ginferrer.

José Rafael Montalvo Covarrubia fue otro cubano que se dedicó a adquirir
conocimientos sobre oculística en Francia y luego en pediatría. Trabajó en Cuba
como médico general desde su regreso de Pa- rís, en la década de los años1860, en
lo que incluía la atención a niños y enfermedades de los ojos.
La vida de Montalvo transcurrió en La Habana como oftalmólogo y pediatra, lo que
demuestran sus múltiples publicaciones al respecto y sus debates en la Real
Academia de Ciencias Médicas, Físicas y Natu- rales de La Habana sobre temas de
oftalmología con Carlos J. Finlay Barrés, y más tarde, con Juan Santos Fernández y
Hernández.
Durante su práctica oftalmológica Montalvo no pudo apartarse de los fenómenos
medicosociales que ocurrían a su alrededor. Es así como alerta sobre el aumento de
la incidencia de casos con beriberi, déficit visual y el cuadro clínico de la
ambliopía alcohólico tabáquica, durante los años de la primera guerra de
independencia, con lo que concuerda Santos Fernández al regresar a Cuba en 1875,
después de terminados sus estudios en Francia y España.
Montalvo, 40 años después, terminó su vida siendo el primer jefe de la
vicecátedra de Pediatría en la República de Cuba, al triunfo de la guerra de
independencia. Murió en 1901 dedicado de lleno a la docencia de la pediatría.
Santos Fernández ha sido reconocido como padre
de la oftalmología cubana, ya que fue su principal publicista en la América de ese
tiempo (Fig. 1.8). Re- gresó de Europa 15 años más tarde que Montalvo y Finlay,
quienes fueron los primeros oftalmólogos en la Academia de Ciencias Médicas,
Físicas y Naturales de La Habana, después de Luis de la Calle. Presidió la Academia
durante más de 20 años; se dedicó casi exclusivamente a la oftalmología, incluyendo
la oftal- mología pediátrica, aunque sin dejar de motivarle la medicina en general,
como lo demuestra su labor y su extensa bibliografía de más de 1000 publicaciones
sobre diversos temas. Una parte fue dedicada a enfermedades generales en
relación con el ojo y a temas sociales de la niñez y adolescencia. Sus relaciones
con Montalvo se caracterizaron por el debate; realizó varios trabajos en conjunto
con él y con Finlay Barrés.
Domingo Laureano Madan Bebeagua, 1856-1898
(Fig. 1.9), fue el otro especialista que como Montalvo, tuvo dedicación especial a
la oftalmología y a la pedia- tría a la vez; alumno predilecto y amigo entrañable
de Santos Fernández, quien le brindó sus conocimientos.
Fig. 1.8. Juan Santos Fernández.

Fig. 1.9. Domingo L. Madan Bebeagua.
A principio de la década de los 1880, ya entrenado, empieza a practicar la

oftalmología en la clínica de enfermedades de los niños en Matanzas. De él se
dice que fue un excelente y moderno oftalmólogo, pediatra y clí- nico general, a
quien se le tildó de filántropo y santo por las buenas acciones que constantemente
prodigaba. A muchos años de su muerte aun se le recordaba, lo que demuestra el
hecho de que, en 1926, el pueblo de Ma- tanzas pidió se le erigiera un monumento
como bene- factor intachable de esa ciudad. Murió a los 42 años de edad, sumido en
las calamidades de la reconcentración de Weyler, al no querer abandonar a sus
pacientes, quienes en la provincia de Matanzas morían por miles. En la revista
Anales de la Academia de Ciencias, con los números de registro 3177-3182, aparecen
6 de sus trabajos presentados en esa institución.
Madan fue más bien un oftalmólogo clínico y es- cribió mucho sobre la oftalmología
en enfermedades sistémicas, aspectos históricos de las enfermedades y sobre la
niñez, en especial de las fiebres.
Su obra literaria casi llegó a alcanzar las 100 publicaciones, a pesar de sus
pocos años de vida profesional, casi todas con un sello de originalidad. Trabajó
como alumno de Santos Fernández, poco después de que este llegó y se estableció en
Cuba. Se dice que lo caracterizó la extrema humildad, sencillez, candor y una
sonrisa de niño que cautivaba.
Ya médico, en 1878 fue a París a profundizar sus estudios de oftalmología y visitó
al profesor Galezowski, quien escribió el prólogo del libro que Madan editó con la
recopilación de los artículos de Santos Fernández. La primera edición se publicó en
París en 1879, obra que repitió en 1889 con el resto de la literatura de quien
fuera su maestro. En 1879 se instala como mé- dico en Matanzas, desde donde viajaba
a La Habana constantemente a las actividades científicas. En 1886 vuelve a Francia
para estudiar en el terreno el descu- brimiento de Pasteur. Fundó con Santos
Fernández el primer laboratorio histobacteriológico y de vacunación antirrábica, al
que dedicó grandes esfuerzos como el de conseguir o donar los animales que
escaseaban, para experimentos, y mantener la cepa de conejos para traer la vacuna.
En Cuba estos animales morían y no tenían forma de reemplazarlos, por lo que la
vacuna estaba a punto de perderse, por este motivo viajó de nuevo a París para
traer conejos portadores del virus de la rabia para los trabajos de profilaxis.
Madan trabajó intensamente en las epidemias de pintadilla y otras que diezmaban al
ganado, así como en la de paludismo en el ingenio Santa Rita, para estudiar el
germen de la fiebre. Como no apareciera nada en las muestras tomadas por él, viaja
a Francia una vez más y visita a Laveran, quien le proporcionó la técnica que de
forma sencilla se aplicó desde entonces para descubrir, en la sangre, el agente
causal. Escribió sobre las fiebres en Cuba y demostró que la llamada fiebre de
Borras era simplemente debida a fiebre amarilla en los habitantes del país. Fue
el primero en usar la reacción de Widel para el diagnóstico de la fiebre tifoidea y
el suero Roux en Cuba. La ambliopía tabaco alcohólica fue otro de los temas que
trató con frecuencia, coincidiendo con Montalvo en su apreciación. La pediatría y
la oftalmo- logía eran su afición pero la cirugía ocular no fue de su agrado, no
obstante la practicaba cuando debía sustituir a Santos Fernández.
Obtuvo premios de la prensa y de la Academia de
Ciencias, en la que entró como socio corresponsal en
1891. Ocupó la presidencia del liceo de Matanzas y militó en el Partido

Autonomista; en representación de esa agrupación fue electo Concejal del
Ayuntamiento. Fundó en 1894 la policlínica de niños pobres, primer centro de
atención médica para niños en Cuba, patrocinado por el Cuerpo de Bomberos de la
ciudad de Matanzas, dirigida y atendida por él, a la que dedicó su trabajo durante
el resto de la vida. Su ejemplo fue seguido por la ciudad de Santa Clara, donde
se inició el segundo centro de atención a los niños, en 1895, por el aporte de
Marta Abreu de Estévez, benefactora de esa ciudad. Fue en 1896 que La Habana tuvo
su primer dispensario para niños, patrocinado por el obispo de esa ciudad, centro
que presidió el doctor Antonio de Gordon y dirigió el doctor Manuel Delfín Zamora.
Madan ayudaba con frecuencia a sus pacientes económicamente, sin ser rico. En los
duros años de la reconcentración de Weyler se dedicó a crear más asi- los para
niños y ancianos, que pronto se hicieron insu- ficientes. En esos años envejeció
prematuramente y sufrió gran depresión moral al verse imposibilitado de socorrer a
los que eran perseguidos y exterminados. De él dijo el doctor Tomás V. Coronado:
“En su co- razón de santo cayeron, lacerándolo, las penas de sus familiares,
amigos, de sus coterráneos, de todo un pueblo que gemía y que él sentía como suyo”.
Su altruismo lo llevó a olvidarse completamente de su persona. Al enfermar, se negó
a abandonar a su pueblo y cuando llegó el momento ineludible de venir a La Habana a
recibir tratamiento, apenas se recuperó un poco, volvió con sus pacientes a
Matanzas, donde recayó. Un nuevo traslado a La Habana no valió de nada. Murió el 24
de julio de 1898; su entierro en Matanzas fue una muestra de duelo impresionante.
De él dijo Horacio Ferrer en su historia de la Oftal-
mología cubana: “Cerebro privilegiado, a quien sólo le faltó la oportunidad para
estar entre los grandes maestros”.
Su último artículo fue para describir y llamar la atención sobre un tipo de
enfermedad muy similar a la ambliopía tabaco alcohólica en pacientes sin estos há-
bitos tóxicos, que Santos Fernández creía debida al efecto de pequeñas cantidades
de alcohol en personas muy depauperadas o susceptibles. Madan la con- sideró
debida a déficit nutricional y por intoxicación quizás de origen intestinal. Al
respecto escribió Santos Fernández, reconoció su error y aclaró a Enrique López
Veitía (Fig. 1.10), otro de los grandes oculistas de la época que también vio este
tipo de paciente y se ocu- pó de escribir sobre el tema, que la primicia en la des-
Fig. 1.10. Enrique López Veitía.
cripción y de la causa de la enfermedad correspondía a Domingo Madan, quien murió

tratando de mitigarla.
López Veitía también trataba las enfermedades de
los ojos en los niños y fue el fundador de los congresos médicos cubanos (Primer
Congreso Médico Regional en Cuba, en 1890).
Las publicaciones de Montalvo, Madan, Santos
Fernández y Enrique López, sobre ambliopía tóxico nutricional, y otras del siglo
XIX sobre el beriberi seco, han servido para dar luz sobre el acontecimiento
neurooftalmológico más importante en Cuba, en el siglo XX: la epidemia de
neuropatía, que afectó a más de 56 000 personas.
Madan escribió sobre el beriberi en Cuba, epide-
mia latente en las clases pobres del país, sobre todo en su forma seca, de causa
desconocida en ese tiempo, y sobre neuropatías periféricas de oscuro origen, las
que relacionó con las malas condiciones de vida y alimen- tación o debidas al
alcohol y sus sustancias tóxicas en individuos mal alimentados. Montalvo también le
dedi- có artículos al beriberi.
La neuropatía óptica que describió Madan, primero
en 1888 y después en 1898, en la que sugirió como causa la toxiconutricional, y
las manifestaciones de beriberi provocando neuropatías periféricas, evidencia un
noto- rio parecido con la enfermedad que describió Strachan en 1888 y 1897, en
Jamaica, y que la creyó debida al paludismo. Miller Fisher reconoció sus secuelas
en los soldados que habían estado internados en campos de concentración durante la
II Guerra Mundial y al estudiar las descripciones de Henry Strachan, determinó
nombrar a la enfermedad “Strachan”.
El hecho de que Madan la describiera en la misma época que Strachan y acertara con
su etiología en 1898, y el morir tratando de mitigarla, es lo que ha motivado que
se reclame hoy que el nombre de Madan aparezca junto al de Strachan y se nombre a
la enfermedad “Strachan-Madan”.
Mientras esto ocurría en Cuba, en el mundo au- mentaron los estudios sobre la
pérdida del paralelismo de los ejes visuales y evolucionó la cirugía del estrabismo
al contar con la anestesia y estudios anatomofisiológicos que permitían comprender
la naturaleza del estrabismo y la ambliopía. Julio Hirschberg fue uno de los
hombres que contribuyeron a ello; su nombre quedó grabado en la semiología
oftalmológica con “la prueba de Hirschberg” para medir la desvia- ción o el
paralelismo de los ejes visuales. Fue además un gran historiador de la
oftalmología, autor de varios trabajos e introductor de técnicas como la de extrac-
ción de cuerpos extraños metálicos con un imán de mano, cirugías para el
desprendimiento de retina y tam- bién de una variante para el oftalmoscopio. En sus
conferencias mencionaba en ocasiones a Cuba y a Santos Fernández, a quien conoció
de cerca en su trabajo como oftalmólogo y publicista médico.
El tratamiento con nitrato de plata para el tracoma, la gonorrea y el método
profiláctico de Credé, aparecido en 1884, habían disminuido el número de niños
afectados por oftalmías purulentas de una manera evidente. El uso de la atropina
y de drogas pupiloconstrictoras, había favorecido el tratamiento de varias
enfermedades oculares.
En Cuba, Madan y Montalvo, magníficos pedia-
tras que se dedicaban también a la oftalmología, pu- dieron relacionar algunas
enfermedades oculares con afecciones sistémicas de los niños con mayor facili-
dad. Sus trabajos en esa época se destacaron por su enfoque clínico; no obstante la
doble dedicación de Madan y Montalvo, en general no hubo en el mundo médicos que
ejercieran exclusivamente la oftalmolo- gía pediátrica hasta mediados del siglo XX,
cuando esta práctica especializada se difundió.
La atención pediátrica en Cuba mejora algo cuan-
do se crea el Hospital “Reina Mercedes” y se obtienen por fin unas pocas camas para
niños, en una sala oficial para la enseñanza de la facultad; en su programa se
incluyeron las enfermedades de los ojos en los niños.
En 1891, el doctor Antonio Jover Puig había alcanzado la plaza de profesor
universitario de enfer-
medades de los niños, que la obtuvo por oposición frente a Joaquín Dueñas Pinto,
quien logra que la asignatura pase a sexto año de la carrera y la habilitación de
20 camas más para niños en una enfermería. Escribe un breve y concreto libro
Lecciones de enfermedades de los niños, en el que no se habla de las enfermedades
de los ojos. Decepcionado por la falta de atención, Jover trata de abandonar la
cátedra y no lo logra hasta
1899, cuando cesa la dominación española y es acep- tada su renuncia.
A finales del siglo XIX, la pediatría seguía siendo muy insuficiente en Cuba y la
mortalidad infantil al- canzaba cifras nunca antes vistas. Durante el tiempo de la
última guerra de independencia, cuando se dictó la criminal política de
reconcentración del campesinado en las ciudades por los que ejercían la
dominación española de la Isla, murieron casi 300 000 personas, muchos de ellos
niños.
Con la derrota del régimen colonial español se pro-
ducen algunos cambios: en el nuevo plan universitario “Lanusa”, se mantiene la
cátedra de enfermedades de los niños, ocupada entonces por el doctor Montalvo,
quien acababa de salir de prisión por conspirador a favor de la libertad de Cuba.
Con el nuevo plan “Varona” se funde la cátedra de
niños con la cátedra de medicina, compuesta por Clíni- cas Médicas y Patológicas y
Clínicas Infantiles, asumi- da por el doctor Montalvo, a pesar de que con ello
baja- ba la categoría de Titular a Profesor Auxiliar.
La oftalmología pediátrica en Cuba durante el siglo XX y hasta la actualidad

En 1900 se crea la cátedra del servicio de niños en el Hospital Número 1, después
Hospital General “Calixto García”, atendida por el doctor Joaquín Due- ñas Pinto,
afamado especialista. Después de la muerte de Montalvo, en 1901, lo sustituye el
doctor Cecilio Reol Ferrara, quien continúa las labores de su prede- cesor hasta
que fallece en 1906 y es sustituido por Ángel Arturo Aballí y Arellano. En 1910,
Clemente Inclán Costa sustituye a Dueñas. Se dice que sobre el trabajo de Aballí e
Inclán se asientan los sólidos pila- res sobre los que se levantó la escuela cubana
de pe- diatría en la etapa de la República.
En esa etapa se mantendrán los sistemas de salud privado, mutualista y estatal,
este último escaso de recursos por la pasada Guerra de Independencia y el abandono
de la metrópoli. A inicios del siglo se
abrieron algunos servicios más de oftalmología y de enfermedades de los niños en

grandes centros de servicios médicos mutualistas, casi siempre en relación con
sociedades de origen español.
La Cátedra de Oftalmología fue fundada en 1906, en el hospital renombrado entonces
“Nuestra Señora de las Mercedes”, asiento de la enseñanza de la medicina de la
universidad habanera. Fue su primer profesor titular el doctor Carlos Eduardo
Finlay Shine, quien la ganó en ejercicio de oposición contra el doctor Jorge
Dehogues y la ocupó por más de 30 años (Fig. 1.11). Lo siguió, como profesor de la
cátedra, Francisco María Fernández.
Fig. 1.11. Carlos Eduardo Finlay Shine.
En el campo de la estrabología mundial se destacó Alfred Bielchowski, 1871-1914,

quien se convirtió en un experto en anomalías motoras de los ojos. Sus trabajos
ayudaron a un mejor entendimiento de la fisiopatología del estrabismo, en la que se
dudaba si el defecto visual era la causa original o su consecuencia. Los trabajos
de Setter y Bielchowski en Alemania es- tablecieron el concepto acerca de la causa
de la ambliopía. Bielchowski insistió en la corrección total de la hipermetropía y
no dudó en usar la oclusión como tratamiento para evitar la ambliopía. Fue, además
de magnifico clínico, un gran cirujano que llevó a cabo nuevas técnicas en el
estrabismo. Las forias fueron
reconocidas, más tarde, en las monografías de Ernest
Maddox y de Worth.
En 1926 se inauguró la primera escuela nacional para ciegos, nombrada “Varona
Suárez”, la cual en
1959 cambió su nombre por “Abel Santamaría”, már- tir de la Revolución, a quien
torturaron y extrajeron los ojos. También el Club de los Leones tuvo una escuela
para ciegos.
Al pasar los años, además de los servicios de oftal-
mología de los hospitales “Nuestra Señora de las Mer- cedes” y “General Calixto
García”, que atendían niños y adultos, se abrió la atención pediátrica de
oftalmología en el llamado Instituto del Niño y en el Hospital Infantil Municipal,
actual Hospital Infantil “Pedro Borrás”, en recordación del joven mártir estudiante
de medicina, hospital en el que practicaron la especialidad, entre otros, los
doctores Chacón, Vázquez Leyva y Pedro Hechavarría, así como en centros
mutualistas. En la consulta privada la mayoría de los oftalmólogos aten- dían lo
mismo niños que adultos, como era lo usual en la época. También en el Hospital
“General Calixto García” hubo camas para atención de oftalmología pediátrica, que
desaparecieron a inicios de la década de los años
1960 para ampliar el salón de operaciones de ese servicio y desde entonces la
atención oftalmológica de menores quedó concentrada en centros pediátricos.
En el interior del país, la situación de la atención oftalmológica pediátrica era
mucho más deficiente por la escasez de oftalmólogos y la falta de dedicación para
atender niños. Quienes podían viajar a La Haba- na con frecuencia eran los únicos
que recibían aten- ción especializada, por lo que la mayoría de la pobla- ción de
bajos recursos estaba impedida de recibir ese servicio. Frecuentemente el médico
general, sin conocimientos mínimos de oftalmología, aconsejaba que dejaran para
más tarde el tratamiento quirúrgico del estrabismo, hasta que el niño estuviera
grande y pudiera soportar sin grandes riesgos los procederes anestésicos, etapa
en la que ya no tenía posibilidades de alcanzar buena visión, menos si no se había
hecho tratamiento médico para preservar la función visual.
En la década de los años 1950 se había fundado la llamada “Liga contra la Ceguera”,
institución patronal sin fines de lucro, donde junto con los adultos se aten- dían
a los niños. Años más tarde, después del triunfo de la Revolución y de la
intervención de ese centro, se creó allí un servicio de oftalmología infantil y
estrabismo, dirigido durante años por el inolvidable profesor Rolando Hernández
Leal.
La oftalmología pediátrica, el estudio y tratamien- to del estrabismo y la

ambliopía, tomaron su lugar particular dentro de la oftalmología mundial, como
una especialidad, a mediados del siglo XX.
En Cuba, el primero de enero de 1959 comenzó una época de cambios políticos y
sociales a favor de la población de menos recursos que incluyeron servicios de
salud gratuitos y nuevas proyecciones de salud; la oftalmología pediátrica no
estuvo exenta y en los años siguientes se mejoraron los servicios.
En abril de 1959 visitó a Cuba el doctor Alfonso Castanera Pueyo, autor de un libro
de estrabismo, quien brindó algunas conferencias sobre trastornos de la motilidad
ocular y en especial sobre las forias, discuti- das en las reuniones que cada 2
meses celebraba la Sociedad Cubana de Oftalmología.
El V Congreso Nacional de Oftalmología, celebra- do del 15 al 17 de enero de 1960
en La Habana, que tuvo como tema central “El estrabismo en la infancia”, abrió con
un simposio que presidió el doctor Horacio Ferrer. Los temas desarrollados fueron:
“Visión binocular normal”, por el profesor Vicente Antuña Abio; “Pruebas para el
diagnóstico de estrabismo”, por el doctor Alberto Torres Domínguez; “Estrabismo
convergente”, por el doctor José Alfonso Zervigón; “Estrabismo divergente”, por
el doctor Teófilo Tomás Abdo; “Corres- pondencia normal y anómala”, por el doctor
David Castañeda Angulo; “Ambliopía, diagnóstico y tratamien- to”, por la doctora
Olga Ferrer Paisán; “Tratamiento no quirúrgico del estrabismo”, por el doctor
Manuel Igle- sias Revuelta; “Principios generales del tratamiento qui- rúrgico”,
por el doctor Manuel Antón Pérez; y “Causas de los fracasos en la cirugía del
estrabismo”, por Anibal Duarte Guzmán. Bajo la presidencia de Miguel Ángel Branly
se impartieron conferencias magistrales: “Ciru- gía del estrabismo paralítico”, por
el profesor Feliciano Palomino Dena de México; “Cirugía de los oblicuos” y además,
“Recientes adquisiciones del tratamiento de la ambliopía, según escuelas
centroeuropeas”, por el profesor Alfonso Castanera Pueyo de España. Se proyec-
taron las películas: “Cirugía de los Oblicuos”, por Castanera; y “Estrabismo”, por
Palomino.
La preocupación de la deficiente atención
oftalmológica hasta esos momentos a los menores sin recursos, que constituían la
mayoría, fue expresada en ese V Congreso y por la Junta de Gobierno de la Sociedad
Cubana de Oftalmología, en un editorial de la revista Archivo de Oftalmología,
volumen 5, nú- mero 1 de 1960, que abogaba por un plan para disminuir el número
de ambliopes por este mal y dar aten-
ción preferencial a los niños en las escuelas. Se deno- minó entonces al año
llamado de “La Reforma Agra- ria”, también como el año del “Estrabismo Infantil”,
para los oftalmólogos.
En la misma revista se insistió en el chequeo de la
visión de los niños en la escuela, lo que poco después se llevó como requisito de
ingreso a los círculos infantiles, con su creación en todo el país.
El 28 de septiembre de 1960, en la reunión ordina- ria de la Sociedad Cubana de
Oftalmología, se realizó una sesión conjunta con la Sociedad Cubana de Pe- diatría
y se llevó como tema central el estrabismo infantil, además del fondo de ojo
normal del niño y algunas retinopatías. En el VI congreso, en febrero de 1961 en
Cienfuegos, el tema “Refracción en el niño” fue expuesto por el doctor Orfilio
Peláez Molina.
El éxodo de oftalmólogos en esa época dificultó aco- meter la tarea de mejorar la
atención oftalmológica de los niños de inmediato y de manera masiva como lo hubiera
deseado el Gobierno Revolucionario que co- menzó a dirigir el país desde el
primero de enero de
1959. La atención médica al campesinado pobre de zonas alejadas se implementó de
inicio mediante unas bri- gadas móviles en las que estuvo incluido como oftalmó-
logo el doctor Arturo Guy Taquechel Maymir. Las tareas de atención médica en la
base fueron desde entonces instrumentadas mediante la ley del Servicio Médico
Social Rural, para los recién graduados, con duración de 6 meses primero y de 2
años luego. El Servicio Mé- dico Rural impulsó la atención oftalmológica con el
trabajo de los médicos que se graduaban con conocimientos de oftalmología,
adquiridos previamente en los años de estudiantes, quienes en su posgraduado
brindaban servicios de oftalmología en hospitales provinciales donde apenas
quedaban oftalmólogos. Pero esta fue una ayuda insuficiente en número para las
necesidades del país, según los nuevos planes de llevar la salud visual a todos los
lugares, cuando quedaban en Cuba muy pocos oftalmólogos y mucho menos
especializados en niños. Entre esos posgraduados surgirían algunos oftalmólogos
pediátricos que ante la necesidad del país dieron el paso al frente y dedicaron su
vida profesional a ese trabajo que requería especial dedicación.
Un centro importante de la oftalmología pediátrica
en Cuba fue el “Hospital Infantil Municipal del Veda- do”, distinguido en los
últimos 45 años por la estabilidad en su jefatura, la formación de nuevos
oftalmólogos en la atención especializada a niños y la integración con los
pediatras en el estudio de las enfermedades oculares y sistémicas con repercusión
ocular. Ese importante
servicio quedó prácticamente sin oftalmólogos hasta que fue cubierta la plaza en
1966 por un miembro de la nueva generación de oftalmólogos que se formó después
de 1959. Allí destaca y permanece desde los primeros años de la etapa
revolucionaria, al terminar su posgraduado en el interior del país, la doctora en
Cien- cias Médicas Elena Joa Miró, como muestra de lo que ha hecho la mujer cubana
en este campo de la oftalmo- logía y la pediatría en el periodo revolucionario.
Entre 1966 y 1967 estuvo en Cuba el oftalmólogo
checo experto en niños, Milos Klima, quien durante meses impartió cursos teóricos y
entrenamientos a un grupo de oftalmólogos que trabajaron en los principales
centros asistenciales de hospitales pediátricos y en el Hospital “Pando Ferrer”,
proporcionando una aten- ción más calificada a los menores; entre ellos estaban los
doctores Rolando Hernández Leal, graduado en
1953 y residente de oftalmología en 1958 en “La Liga Contra la Ceguera”, donde se
encargó de la atención pediátrica; la doctora Rosa Ester Mayor; la doctora Elena
Joa y Eugenio Jara, médico paraguayo que rea- lizó la residencia becado por “La
Liga Contra la Ce- guera” y luego se quedó a vivir en Cuba. Estos médi- cos
estuvieron al frente de servicios de oftalmología pediátrica que se abrieron para
esa época y en los que separaron definitivamente la atención de oftalmología
pediátrica y la de adultos.
Eugenio Jara, junto al doctor Arturo Guy Taquechel, quien también atendía niños en
el Hospital de Neurolo- gía y Neurocirugía donde se asentó a inicios de 1962, se
habían convertido en los primeros oftalmólogos internacionalistas cubanos después
de la Revolución, ya que fueron a prestar asistencia a pueblos hermanos (Argelia,
1963) y a compartir lo poco que se disponía en el país en ese momento (Figs. 1.12 y
1.13).
A esos jóvenes especialistas que pasaban a prac-
ticar la rama de la oftalmología pediátrica se les fueron sumando otros que
recibieron formación en Bar- celona en la escuela de Alfonso Castanera Pueyo,
especialistas quienes también apoyaron el trabajo que se iniciaba con los niños
fuera de la capital; con ellos se entrenó personal para todo el país.
Con algunos de ellos trabajaron los optometristas especializados en la atención a
niños Tulio Pérez y Car- los Bartolomé, quienes junto a la optometrista Marta
Menéndez fueron de incalculable ayuda en la asistencia y en la docencia de los
técnicos y profesionales que decidían dedicarse a la oftalmología pediátrica en la
capital y en el resto de los servicios de provincia que comenzaban a abrir sus
servicios.
Fig. 1.12. Arturo Guy Taquechel Maymir.
Fig. 1.13. Eugenio Jara Casco.
En Santiago de Cuba la atención a niños se estabilizó con la formación de

especialistas propios de la provincia. La doctora Irma Fernández Menoyo en
1972 comenzó a dirigir el servicio creado en los hospitales Pediátrico Norte y
luego Pediátrico Sur, a quien se le sumó la doctora Hilda Delisle, con quien expan-
dió el conocimiento actualizado en la temática hacia las provincias orientales.
Camagüey abrió servicios pediátricos en 1970 con la doctora Rosaralis Santiesteban
Freixas, hasta 1977. Luego pasó a dirigir el servicio de neurooftalmología del
Instituto de Neurología y Neurocirugía, plaza que
había quedado vacía desde 1970 con la muerte de Taquechel, donde continuó con la
atención a niños con problemas neurooftalmológicos.
La doctora Georgina Varela Ramos continuó en Camagüey, en la dirección del servicio
y la atención pediátrica por más de 40 años. Villa Clara fue una de las provincias
que abrió servicios a niños en esa época con la doctora Sila Machado al frente y
otras oftalmólogas. Matanzas tuvo como especialista dedicado a oftalmología
pediátrica a Antonio Morejón. Pinar del Río no demoró muchos años en dedicar
oftalmólogos a atender específicamente a los niños.
Al ocurrir la nueva división politicoadministrativa se cubrieron con oftalmólogos
todos los hospitales pediátricos de las nuevas provincias del país y algunos más de
Ciudad Habana. En la capital llegaron a ser 8, entre los que se pueden mencionar el
Pediátrico del Cerro con la doctora Elizabeth Chávez, donde trabajó también por
unos años el doctor Hernández Leal para después regresar al Hospital “Pando
Ferrer”; el de San Miguel del Padrón, con la doctora Carmen Hernández, quien había
recibido entrenamiento en España y el doctor Emilio Carreiro; el Hospital
Pediátrico de Centro Habana con la doctora Marta Martín; el Hospital Marfán, en el
municipio Plaza, que estabilizó sus servicios la doctora Bea- triz Álvarez; el
Hospital “Juan Manuel Márquez” en Marianao, con la doctora Luisa Guerra, antes del
Hos- pital Pediátrico de Centro Habana; además se mantuvieron los antiguos
servicios de los hospitales pediátricos “William Soler”, con el doctor Eugenio Jara
Casco y la doctora Nohemí Chao, más tarde jefa de servicio y el hospital “Ángel
Arturo Aballí”, dirigido durante 40 años por la doctora Josefa Vargas.
Esos centros se enriquecieron con personal de segunda y tercera generación, como en
el caso de los oftalmólogos que sustituyeron al doctor Hernández Leal en el
Hospital “Pando Ferrer”, donde la doctora Teresita de Jesús Méndez Sánchez, jefa de
cátedra nacional de oftalmología pediátrica del actual Instituto Cubano de
Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”, dirige actualmente el servicio y la cátedra
nacional.
Destacada labor realizaron los profesores cubanos que tuvieron a cargo la
formación de las nuevas generaciones de oftalmólogos pediatras, aunque aún escasa
para los planes de salud proyectados.
El interés de investigar y conocer sobre las enfer-
medades oftalmológicas en edades pediátricas y trazar un plan para su prevención
y rehabilitación estuvo presente desde el inicio de la etapa revolucionaria que
comenzó en 1959. En 1963 se había realizado, en al-
gunos municipios, una pesquisa oftalmológica a los ni- ños asistentes a círculos
infantiles, entre las edades de
2 a 4 años, en busca de alteraciones oculares. En 1972 se realizó otra pesquisa a
más de 35 000 niños matriculados en círculos infantiles y jardines de la
infancia, en las edades comprendidas entre 0 y 6 años. A partir de entonces, con
conocimiento de las principales dificultades oculares que presentaban los niños
con deficiencia visual en Cuba, el Ministerio de Salud Pública creó centros
docentes asistenciales para niños estrábicos y ambliopes en las edades de 4 a 8
años. Un primer centro en La Habana se inauguró en 1972 y 3 años después, un
segundo centro en la provincia Villa Cla- ra, hasta completar uno por provincia.
Se multiplicaron desde entonces las escuelas de ciegos y débiles visuales, que
paulatinamente cubrieron la atención a los necesitados de todo el país. Poco
después algunos especialistas y optometristas cubanos recibieron cursos en el
extranjero sobre el manejo en el tratamiento rehabilitador de niños ambliopes,
estrabología y en técnicas de ayudas ópticas para baja visión.
La formación de los oftalmólogos pediatras co- menzó a dar sus frutos científicos
también. En 1971 la doctora Elena Joa presentó su tesis de especialista sobre
“Resultados del tratamiento de oclusión en com- paración con el de pleóptica”, tema
muy discutido internacionalmente, con criterios muy favorables a favor del
primero de estos tratamientos, en una época en que apenas se comenzaba a usar la
oclusión como tratamiento esencial. En 1981 expuso su experiencia en la cirugía
precoz del estrabismo que marcó pautas por lo novedoso. Su experiencia en este
procedimien- to fue el tema de su reciente doctorado en Ciencias Médicas, con una
casuística de 1000 pacientes operados, precoz y tardíamente, los que comparó.
En 1986 se comenzó a aplicar en Cuba un progra-
ma para establecer las medidas de prevención, control, tratamiento y
rehabilitación oftalmológica en la población de 0 a 15 años. El programa incluía
diagnós- tico prenatal, estudio del recién nacido en riesgo y búsqueda de las
afecciones oculares más frecuentes desde el nacimiento, lo que se realiza de
conjunto con los neonatólogos, desde entonces. Especial interés se tomó con los
niños prematuros, en busca del daño vascular retiniano que es frecuente ver
aparecer en estos casos y que se ha convertido en una de las principales causas
de ceguera en el niño de países desarrollados.
Varias escuelas especiales fueron creadas en todo el país, durante estos años, para
niños ciegos y débiles visuales, donde reciben además la educación normal del
sistema nacional para escolares en los distintos niveles de educación. Con ello
se logra la incorporación a la sociedad de un adulto con capacitación y derecho al
trabajo, de acuerdo a sus posibilidades y el bienes- tar psicosocial que merecen.
El sueño del doctor Enri- que López de crear la primera escuela de ciegos en Cuba
se hizo realidad al multiplicarse esas y otras escuelas de forma ni siquiera
imaginada por él.
Actualmente los oftalmólogos de los servicios de oftalmología pediátrica de los
diferentes centros tratan de crecer en personal y acercar cada día más los
conocimientos a los pediatras y a los especialistas en Medicina General Integral,
quienes junto con el oftal- mólogo del policlínico, tienen a su cargo la remisión
al especialista para la detección temprana, prevención y el cuidado de la salud
ocular infantil de forma permanente y en conjunto.
En el comienzo del segundo milenio se han fortale-
cido los servicios de oftalmología pediátrica, aunque aún deben crecer en personal
y recursos. Hoy existe, ade- más de los servicios mencionados en todo el país, una
cátedra nacional de esa rama de la oftalmología, radi- cada, como el resto de las
cátedras de subespecialidades, en el ahora Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón
Pando Ferrer” con nuevo equipamiento y programas de entrenamiento para asegurar la
calidad de los nuevos especialistas que se dedican a la oftalmología pediátrica
en Cuba.
Desde allí se lleva a cabo un programa docente y asistencial protocolizado que se
discute en reuniones anuales de esa subespecialidad con el resto de los
oftalmólogos pediatras del país y desde donde se debe orientar el trabajo nacional
en esa esfera, así como realizar eventos para discutir las problemáticas espe-
cíficas de la especialidad, proyectar nuevas investigaciones y establecer las
guías de procedimientos medicooftalmológicos para el país.
Hoy Cuba contribuye con un grupo de sus oftalmólogos que trabajan llevando
asistencia médi- ca a países necesitados, para ayudar a recuperar la salud visual;
forma gratuitamente médicos latinoa- mericanos y entrena a residentes en esta
especialidad, cuyos servicios deben llegar a los niños de sus países que no
cuentan con recursos económicos, y quienes merecen una vida mejor, incluida el
cuidado de su visión.
Bibliografía
Alemañy Martorell J (1976): Breve reseña histórica del pabellón “Juan Santos
Fernández”, sede de la cátedra y del servicio de Oftalmología del Hospital Clínico
Quirúrgico Docente “Gene- ral Calixto García”. Boletín Epidemiológico. Hospital
Docente “General Calixto García”. La Habana; (1-2):11-12, 21-24.
Argilagos Ginferrer Francisco R (1860): Sur un nuveaw meyen de corriger l’influence
facheuse que la luminiére exere, sur les Yeuc a l’ examen ophtalmoscopique Paris.
Presentado a la Academia de Medicina de París por el profesor Gavarret, de la
escuela de Me- dicina, Sección Física-Médica, en la sesión del 28 de Mayo, 1861.
Argilagos Ginferrer Francisco R (1861): Sur un nuveaw meyen de
corriger l’influence que la luminiére exere, sur les reus soumis a léxamen avec
l’ophtalmoscope. Gazette des Hospitaux Paris; XXXIV:557.
Argilagos Ginferrer Francisco R (1861): Sur un nuveaw meyen de corriger l’influence
que la luminiére exere, sur les reus soumis a léxamen avec l’ophtalmoscope. Annales
d’Oculistique; XIVI:224.
Argilagos RG (1965): Dr. Francisco Argilagos Guimferrer. Cuad
Hist Sal Pub Num 31. Ed. Consejo Científico del Ministerio de
Salud Pública, La Habana, pp. 1-107.
Calle Serrano Luis de la (1869): Catarata congénita. Anal Acad
Cien Med Fis Nat Hab; 5:392-03.
Carta del doctor Domingo Madan a Don Tomas V Coronado.
Archivos de la Sociedad de Estudios Clínicos de La Habana
1896-1899, 8:338-41.
Comité promonumento de Domingo L (1926): Madan in memoriam.
Ed. El escritorio. Matanzas.
Delfín M, Fernández S, Ruiz M, Coronado TV (1898): El doctor
Domingo Madan. Cron Med Quir Hab; 4:208-53.
Delgado García Gregorio (1983): Apuntes para una historia de la pediatría en Cuba.
En: Delgado García G. Estudios sobre historia médica cubana. Cuad Hist Sal Pub
66, Ed. Consejo Cien- tífico del Ministerio de Salud Pública, La Habana, pp. 104-
20. Ferrer Díaz H (1924): Contribución de los oculistas cubanos al
progreso. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 60:821-942.
Fisher M (1955): Residual neuropathological change in canadians held prisioners of
war by the japanesse. Canadian Service Medical Journal, pp. 157-199.
Izquierdo R (1997): La reconcentración 1896-1897. Ed. Verde
Olivo, Ciudad de La Habana.
Le Roy de Mericourt (1868): Beriberi. Dechambre A. Dictionnaire.
Encyclopedique des Science Medicales; 9:129-164.
López Carvajal L y E (1971): Dr. Enrique López Veitía. Cuad de Hist de la Sal Pub
Num 54. Ed. Consejo Científico MINSAP, La Habana; 209-13.
López E (1900): Ambliopía por desnutrición o ambliopía del bloqueo. Archivos de
la Policlínica; 8:85-87.
Madan D (1898): Notas sobre una forma sensitiva de neuritis periférica. Ambliopía
por neuritis óptica retrobulbar. Cron Med Quir Hab; 24:81-86.
Montalvo Covarrubia José Rafael (1876): Influencia del alcoholis-
mo en la pérdida de la visión. Anal Acad Cien Med Fis Nat
Hab; 113-14.
Montalvo Covarrubia José Rafael (1877): De la nueva teoría con la que se trata de
explicar los inconvenientes de la Atropina. Discusión con los Dres. Santos
Fernández, Finlay y del Valle. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 13:507-09.
Montalvo Covarrubia José Rafael (1878): Cuerpos extraños en la cámara anterior del
ojo. Discusión por los Dres. Santos Fernández, Rodríguez y Lastre. Anal Acad Cien
Med Fis Nat Hab; 15:161-62.
Montalvo Covarrubia José Rafael (1884): El beriberi en la Habana.
Comunicación oral con presentación de casos. Discurso de co- municación por los
Dres. Delgado, Arístides Mestre, La Guar- dia y Montalvo. Anal Acad Cien Med Fis
Nat Hab; 30:442-47.
Santiesteban Freixas R, Pamias González E, Luis González RS, Serrano Verdura C,
González Quevedo A, Alfaro Capdegelle I, Francisco Plasencia M, Suárez Hernández J
(1997): Neuropatía epidémica. Proposición y argumentación para renombrar la
enfermedad de Strachan como Strachan-Madan. Rev española de Neurología;
25(148):1946-49.
Santiesteban Freixas R (2006): Historia de la oftalmología en Cuba.
II. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Serrano C, Gutiérrez J, Luis S, González A,
Francisco M, Rodríguez M, Mendoza M, Santín M (2000): La epidemia de Neuropatía en
Cuba. Ocho años de estudio y seguimiento. Rev Neurol; 31(6):549-566.
Santiesteban Freixas, R (2005): Historia de la oftalmología en Cuba.
Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Santiesteban R (1997): Epidemias y Endemias de Neuropatía en
Cuba. Editorial Ciencias Médicas. Ciudad de La Habana.
Santiesteban R (2001): Over diagnosis in the epidemic of neuropathy in Cuba. Rev
Neurol; 33(6):598-9.
Santos Fernández (1879): Clínica de las enfermedades de los ojos.
Ed. Madan D y J Paz. Tip V. Gorepy Jourdan. París.
Santos Fernández J (1900): Ambliopía por neuritis periférica debido a
autointoxicación de origen intestinal por alimentación defectuosa. Cron Med Quir
Hab; 26:330-334.
Santos Fernández J (1903): El Dr. Domingo Madan. Cron Med
Quir Habana; XXIX:77-8.
Santos Fernández Juan (1887): Clínica de las enfermedades de los ojos. Ed. Madan D
y Acosta E. Ed. Soler Álvarez y Cía. Habana.
Santos Fernández y Hernández Juan (1877): Contraindicaciones de la Atropina,
explicaciones de sus inconvenientes y modo de remediarlos. Discusión por los Dres.
Montalvo y Finlay. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 13:482-87.
Santos Fernández y Hernández Juan (1883): Del reflejo palpebral en la anestesia por
cloroformo. Discusión del asunto por los Dres. Montalvo, Finlay, T Plasencia,
Gutiérrez y Santos Fernández. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 20:197-201, 213-16.
Santos Fernández y Hernández Juan (1893): Influencia del clima en la isla de Cuba
en las enfermedades de los ojos. Discusión por los Dres. Montalvo y Santos
Fernández. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab, pp. 164-66, 170-75.
Santos Fernández y Hernández Juan (1901): El Dr. José Rafael
Montalvo. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 38:34-42. Santos Fernández y Hernández
Juan (1909): El Dr. Luis de la
Calle. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 45:684-692.
Santos Fernández y Hernández Juan (1910): El Dr. Enrique López.
Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 46:457-60.
Strachan H (1888): Malarial multiple peripheral neuritis. Sajous
Annual of the universal. Medical Sciences; 1:139-141. Strachan H (1897): On a form
of multiple neuritis prevalent in the
West Indian. Imp Practitioner; 59:211-484.
Torriente de la Zoe (1975): Bibliografía Anales de la Academia de Ciencias Médicas,
Físicas y Naturales de La Habana. Índice Ana- lítico (1864-1958), La Habana,
Academia de Ciencias de Cuba. Museo Histórico de la Academia de Ciencias Carlos J.
Finlay.
Valdés Castro Justino (1912): Informe sobre la memoria presenta- da por el Dr. Luis
de la Calle en opción al título de supernume- rario en la Academia de Ciencias.
Reflecciones sobre la discu- sión acerca de la fiebre amarilla. Anal Acad Cien Med
Fis Nat Hab; 49:184-95.
Capítulo 2
Filogenia del órgano de la visión

SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ
El órgano de la visión lo compone un conjunto de estructuras que proporciona al

individuo la facultad de ver, es decir, de percibir imágenes.
El primer paso en la evolución del ojo se relaciona con la posibilidad de
distinguir entre luminosidad y oscuridad; fenómeno para el cual fue necesaria la
apari- ción de células capaces de detectar tales cambios en el entorno del animal.
A medida que evolucionan las especies adquieren la capacidad de distinguir movi-
mientos, mejor definición de los objetos y por último, la discriminación de
colores.
La única forma de fotorrecepción que existe en los animales unicelulares, como
ocurre en algunos euglenoides, es la existencia de organelos simples sensibles a
la luz llamados “mancha ocular” (Fig. 2.1), compuestos por fotorreceptores y una
mancha adyacente de pigmento. Son autótrofas, cuando hay luz se alimen- tan a sí
mismas por fotosíntesis y en condiciones de ausencia de luz son heterótrofas,
ingieren el alimento presente en el agua circundante.
Es importante tener en consideración, en relación con el estudio evolutivo de la
vida animal en las diferentes épocas geológicas, que muchas especies, de
manera similar a lo ocurrido con los dinosaurios, no siguieron una línea
consecuente de evolución y desaparecieron.
Fig. 2.1. Estructura de una euglena.

En los fósiles más antiguos de una especie de trilobites llamada Roduchia, que
vivió hace más de
500 millones de años (era Pre-Cambriana y Cambriana) aparecen ojos compuestos
similares a los de los insectos actuales.
El origen directo de estos pequeños invertebrados parecidos a las cucarachas de mar
que se encuentran pegadas a las rocas de las playas tropicales, es motivo de
especulaciones entre los biólogos dado el hecho de que como otras plantas y
animales aparece abruptamente en el testamento de los fósiles completamente
formados y sin pista de ancestros.
Algunos biólogos creen que los ojos pueden haber evolucionado independientemente de
los diversos an- tepasados. Sin embargo, cualquiera que haya sido la forma en que
esto haya ocurrido, seguramente evolu- cionaron a partir de grupos de células
fotosensibles que permiten detectar la intensidad y direccionalidad de la luz.
Entre las especies hoy existentes se observan, en diferentes animales
pluricelulares, agrupaciones celulares con idénticas capacidades que orientan,
cual marcadores, en la progresiva complejidad que se produce en la evolución del
ojo.
Los pólipos y las medusas (Phylum cnidarios) y
otros animales marinos como las llamadas nueces de mar (Phylum ctenóforos), son los
animales más simples que presentan células nerviosas visuales en su pared, lo que
se denomina “ojo plano” y “ocelos”. Ambos Phylums se reunían anteriormente como
Phylum ceolenterata.
Los ocelos son los ojos más simples. Los consti-
tuyen conjuntos de células ciliadas que contienen pigmento, asociadas a células
sensoriales. Disponen de una seudolente, formada por la densa cutícula que les
recubre. Se localizan en la superficie corporal del animal, en el borde de su
cúpula o en la base de los tentáculos.
Algunas medusas muy complejas y venenosas
como la medusa cubo (por la forma en caja de su cú- pula) tienen un complejo equipo
visual que consta de 6 pares de ojos en cada una de sus paredes, por lo que dispone
de 24 ocelos.
En los anélidos, gusanos segmentados terrestres
(lombriz de tierra) o acuáticos, los grupos celulares fotosensibles poco
desarrollados se encuentran en la
pared corporal. En los anélidos acuáticos (Stylaria lacustris) las células
fotosensibles están dispuestas formando una placa denominada “placa óptica” u “ojo
plano” (Figs. 2.2 y 2.3).
En los gusanos planos (platelmintos) aparecen en
la superficie dorsal del cuerpo una o 2 fositas celulares que contienen los
fotorreceptores dentro de la concavidad cutánea. Es el llamado ojo en copa o
cáliz, que también se encuentra en algunos moluscos primitivos (Fig. 2.4).
Fig. 2.2. Células sensibles a la luz en un animal multicelular.
Fig. 2.3. Ojo simple multicelular.

Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión 17
Fig. 2.4. Ojo en forma de copa.

dos ojos compuestos, caracterizados por la evolución convexa de la superficie
fotorreceptora. Están dispuestos en facetas de forma hexagonal o cuadrada,
constituidos por varios omatidios, que son unidades funcionales, cada una de las
cuales tienen su propio sistema de lentes, y es capaz de captar la luz de manera
independiente (Fig. 2.7). Recogen informa- ción de regiones parcelarias de un campo
visual mucho más amplio. La retina tiene un aspecto más bien plano. La imagen que
se obtiene por la integración de la información procedente de los diferentes pun-
tos visuales, se denomina imagen en mosaico. Los potenciales originados por la
recepción visual se pro- pagan hasta un ganglio óptico que se define en un cerebro
primitivo.
En los moluscos, uno de los grandes Phylums del reino animal, se observan desde los
más simples hasta los más complejos tipos de ojos en las cerca de
100 000 especies existentes. Pueden estar situados
en el extremo de tentáculos retráctiles y variar desde simples ocelos, que solo
detectan claridad y oscuridad, sin formar imagen definida en los gasterópodos
(caracoles y babosas marinas y terrestres), a ser ojos cada vez más complicados en
su estructura en los cefalópodos.
En el cefalópodo nautillas aparece el ojo en cáma- ra oscura o de orificio pequeño.
Es una concavidad abierta al exterior por un pequeño orificio, que permite la
percepción de formas e imágenes muy sencillas. Este ojo solo puede trabajar
efectivamente en condiciones adecuadas de luminosidad y no capta colores. Está
formado por una zona cóncava pigmentada, que permite la formación de una imagen
(Fig. 2.5).
En el ojo del calamar y el pulpo ocurre la invaginación de la zona fotorreceptora
que queda dentro de una concavidad que constituye la retina. Los ojos poseen
córnea, replegamientos cutáneos a modo de iris, lente y retina con fotorreceptores
del tipo de bastones. Es el ojo refractario similar al de los vertebrados, a
diferencia de los cuales es en las células fotorreceptoras donde primero incide la
luz (Fig. 2.6).
En algunos anélidos, artrópodos e insectos se ob-
serva la presencia de sistemas visuales denomina-
Fig. 2.5. Ojo en cámara oscura o de orificio pequeño.
Fig. 2.6. Ojo con lente.

Fig. 2.7. Ojo de un insecto.
Los precordados son muy sensibles a la luz. Care- cen de ojos, pero como en algunos
invertebrados, en una etapa del desarrollo filogenético las células fotorreceptoras
estuvieron situadas en la superficie cutánea. Cuando se forma el tubo neural los
fotorreceptores quedan incluidos en su pared y resultan estimulados cuando la luz
atraviesa la superficie corporal del animal, como se observa en el Amphioxus (Fig.
2.8).
Los peces más primitivos, de cuerpo carente de
escamas, aspecto serpentino y sin mandíbula (ciclóstomos), presentan un órgano
visual que carece de córnea, lente, iris y cuerpo ciliar. En la retina presentan
solamente un tipo de fotorreceptor que se asemeja a los bastones.
Con la diferenciación de las características
somáticas de los vertebrados y la aparición del esque- leto corporal óseo y
craneal, la formación de las órbi- tas y la disposición bilateral de los globos
oculares, se hizo necesario combinar la visión de ambos ojos para tener una mejor
imagen y conseguir la tercera dimen- sión. En estos peces el cristalino se proyecta
a través de la pupila y contacta con la córnea; tanto esta última como el
cristalino son esféricos, con un mayor índice de refracción en su porción central
para concentrar los rayos luminosos en la retina, la cual también carece de
conos.
En los peces la conducta motora somática se garantiza por la recepción de las
aferencias visuales y somáticas en la lámina bigémina. Esta estructura se sitúa
dorsalmente en el mesocéfalo.
Fig. 2.8. Estructura de un Amphioxus y ubicación de sus células fotorreceptoras.
En los anfibios la visión es mejor que en los peces. Sus ojos, más complejos, le
permiten la visión aérea y acuática, esta última mucho mejor que la primera,
atendiendo al desarrollo del humor vítreo. La córnea es esférica y la lente plana.
En estos animales la retina posee conos y bastones que le permiten, no solo
discriminar la forma y el movimiento, sino también los colores.
En los reptiles la lente es muy elástica a tenor de su complicada motilidad ocular.
En la retina existen ambos tipos de fotorreceptores, aunque a predominio de los
conos y se observa el inicio de una fóvea central.
Tanto en los anfibios como en los reptiles aparece una nueva modalidad
aferencial, la audición. Esta
Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión 19
aferencia auditiva es llevada a 2 nuevos grupos de núcleos, que se sitúan por

debajo de la lámina bigémina en el mesocéfalo dorsal. A partir de este momento la
lámina es cuadrigémina y se mantendrá con esa disposición hasta los vertebrados
superiores y el hombre.
De tal manera, la aferencia visual llega a los tu- bérculos cuadrigéminos
superiores y a los inferiores la auditiva. A los tubérculos cuadrigéminos llega
también la aferentación somática.
En las aves, según la especie, existen diferencias
en la calidad de la visión. En aquellas que remontan vuelo y deben localizar su
presa a distancia, existe un elevado grado de desarrollo de la visión. La córnea es
cónica, la región posterior del globo ocular es aplanada y en dependencia de sus
hábitos nocturnos o diur- nos de vida, en la retina predominan los bastones o conos
respectivamente. Es de destacar que pueden tener hasta 2 fóveas centrales.
En las aves la actividad motora es mucho más
compleja, fundamentalmente por el vuelo. En algunas de ellas la información visual
resulta de extraordinaria importancia.
Atendiendo a estos factores los tubérculos
cuadrigéminos superiores (antigua lámina bigémina) crecen de manera significativa y
reciben el nombre de lóbulos ópticos. La lámina cuadrigémina se mantiene como el
centro de recepción e integración de todas las modalidades de la sensibilidad y de
la conducta motora somática.
En los mamíferos la visión alcanza su máxima perfección y desarrollo. El ojo es
prácticamente esfé- rico; la córnea convexa, la lente (cristalino) biconvexa, fija
y elástica. Las características más significativas son la aparición de la mácula
lútea, la fóvea central y una compleja y desarrollada vía visual.
En los vertebrados superiores la luz se enfoca en 2 etapas. En la etapa inicial los
rayos incidentes de luz son desviados al pasar por la superficie corneal.
Posteriormente, son otra vez refractados al atravesar el cristalino, para
finalmente formar una imagen invertida sobre la retina. La imagen se enfoca
realizando cambios en la curvatura y grosor del cristalino.
La gran complejidad de las diferentes modalidades de la sensibilidad que arriban a
la lámina cuadrigémina, determina, en un momento señalado del desarrollo
filogenético, su insuficiencia para continuar como centro integrador de la
sensibilidad y de la conducta motora somática. Tal es así que, aunque hasta los
mamíferos no aparece un centro receptor para todas las modalidades de la
sensibilidad, el neotálamo y la neocorteza cerebral, en los vertebrados
premamíferos aparecen nú- cleos, que por ser primigenios se les llaman paleotálamo
y paleocorteza cerebral.
A los fines de las vías conductoras de la visión, los tubérculos cuadrigéminos
superiores, a través del brazo de igual nombre, conectan con los núcleos corres-
pondientes del neotálamo, los cuerpos geniculados laterales.
La aferentación visual no queda limitada a las co-
nexiones expuestas. La recepción en el mesocéfalo de la aferencia visual en la
lámina bigémina, posteriormente tubérculos cuadrigéminos superiores al aparecer
la lámina cuadrigémina, evidencia la importancia de las conexiones que se
establecen también en el nivel de los diferentes segmentos del tronco encefálico,
que no constituye simplemente una estructura determinada por el paso de
conexiones ascendentes y descendentes, desde y hacia la corteza cerebral con la
médula espinal.
En el tronco encefálico aparecen numerosas agru-
paciones de neuronas que constituyen núcleos; algunos relacionados con la función
motora y sensitiva, tanto somática como visceral de los nervios craneales, y otros
donde establecen sinapsis fibras procedentes de la médula espinal y del propio
tronco encefálico, que conducen diferentes modalidades de la sensibilidad al
tálamo.
El tronco encefálico es también el asiento funda-
mental de una considerable extensión de la formación reticular, de complejas redes
axonales que le relacionan con el cerebelo, los núcleos subtalámicos, el cuerpo
estriado, algunas áreas de la corteza cerebral y los diferentes núcleos entre sí.
Las células que dan origen a los nervios
oculomotores y sus prolongaciones, situados en los segmentos mesocefálico y
protuberancial del tronco encefálico, se ubican dentro de tales circuitos neurales.
Bibliografía
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Cause. Update on General
Medicine. American Academy of Opthalmology. Larsen WD (2003): Embriología humana.
Tercera edición. Ed.
Elsevier, España.
Liñán E (1996): Los trilobites. Biol Sea, 16, Paleontología: 45-56. Loayza Villar F
(2008): Atlas de anatomía ocular. Tomo 1. Servi-
cios gráficos JMD; Lima, Perú.
Moore KL (2008): Embriología clínica. Séptima edición. Ed.
Elsevier, España.
Sadler TW (2007): Langman embriología médica con orientación clínica. Décima
edición. Ed. Buenos Aires Panamericana.
Scott GF (2005): Biología del desarrollo. 7ma. edición. Ed. Médica
Panamericana.
Vanhorn M (2006): El ojo del trilobites (mayo, 12, 2009). Dispo-
nible en: www.apologeticspress.org.
Villee C (2004): Biología General. 8va. edición. McGrau Hill
Internamérica.
Capítulo 3
Ontogenia del órgano de la visión

SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
En el humano, la retina y la vía visual comienzan a formarse desde las primeras

semanas de vida intrauterina, y muy poco después, los globos oculares. Al
nacimiento, el aparato visual aún no se encuentra completamente desarrollado
funcionalmente, lo que se logra en los primeros meses de vida, y es preciso que
pasen algunos años para que el niño alcance la completa y perfecta función
visual.
Diferentes noxas pueden afectar ese proceso de desarrollo del órgano de la visión
que se manifestará por diversas anomalías, en dependencia del momento de la
ontogénesis en que surja y del código genético, si lo tiene.
En el humano, el período que transcurre entre la tercera y la octava semana del
desarrollo embrionario
constituye el período de órganogénesis. El tiempo que transcurre desde la novena
semana y hasta el nacimiento, se denomina período fetal.
Al final de la octava semana ya se han establecido formas reconocibles de las
principales característi- cas del cuerpo, entre ellas los esbozos de los ojos.
De las 3 capas germinativas originadas en las primeras 2 semanas, durante la
gastrulación (ectodermo, mesodermo y endodermo), se originan los diferentes tejidos
y órganos (Fig. 3.1).
Toda la actividad órganogenética está regulada por la compleja actividad molecular
de diferentes facto-
res, moléculas de trascripción, proteínas morfogénicas y genes actualmente bien
reconocidos, que inducen, controlan, modifican y disponen la conducta celular en
una formación tisular específica.
Al inicio de la tercera semana, el ectodermo tiene forma de un disco aplanado, más
ancho en la región cefálica que en la caudal, que le da el aspecto de una raqueta.
Durante esa etapa del período embriogénico, por el efecto inductor de las células
de la zona precordal, que da origen a la cuerda dorsal o notocorda, las célu- las
neuroectodérmicas originarán la placa neural. Esta es la etapa de inicio de la
neurulación.
Fig. 3.1. Origen embrionario de las estructuras del globo ocular.

Ectodermo neural: retina, nervio óptico. Ectodermo superficial: cristalino.
Mesénquima: córnea, esclera, coroides, iris y cuerpo ciliar.
Al finalizar la tercera semana, los bordes de la placa neural originan los pliegues
neurales, y al depri- mirse su porción central se forma el surco neural.
Los pliegues neurales se fusionan, de inicio por la región del futuro cuello, por
la cuarta o quinta somita y continúan fusionándose en sentido cefalocaudal para
conformar el tubo neural, que quedará completamente cerrado al hacerlo el
neuroporo anterior o cefálico en el día 25 (etapa de 18 a 20 somitas), y el
neuroporo posterior 2 días después (etapa de 25 somitas).
La primera manifestación del desarrollo ocular se observa a los 22 días, en forma
de 2 surcos poco profundos a cada lado del cerebro anterior.
La extremidad cefálica del tubo neural es mucho
más amplia, tiene el aspecto de un saco piriforme, su crecimiento es desigual y su
estructura mucho más compleja que la de la región caudal.
En la pared del extremo cefálico aparecen 2
estrechamientos que lo dividen en 3 vesículas denominadas vesículas cerebrales
primarias, que en sentido craneocaudal se nombran prosencéfalo o cerebro an-
terior, mesencéfalo o cerebro medio y romboencéfalo o cerebro posterior.
Luego, por división del prosencéfalo en telencéfalo
y diencéfalo, del romboencéfalo en metencéfalo y mielencéfalo, mientras el
mesencéfalo permanece como tal, se originan finalmente las 5 vesículas cerebrales
secundarias.
En la etapa de 3 vesículas, al cerrarse el tubo neural, a principios de la cuarta
semana, los surcos ópticos producen evaginaciones del cerebro anterior, formando
las vesículas ópticas.
A medida que se fusionan los pliegues neurales se desprenden células del
neuroectodermo situadas entre el ectodermo superficial y el tubo neural, para dar
lugar a las crestas neurales. Estas células, originalmente neuroectodérmicas
epiteliales, sufren una transición a tejido mesenquimatoso, migran y originan la
coroides, esclera, estroma del iris, estroma y músculos del cuerpo ciliar,
membrana irídea de la pupila, endotelio corneal, estroma corneal primario y humor
vítreo.
De las células de las crestas neurales, tanto de la
porción cefálica como caudal, se originan además, entre otros tejidos:
– Las neuronas de los ganglios sensoriales (somáticos y viscerales) y otros tipos
de neuronas periféricas.
– Ganglios simpáticos y parasimpáticos.
– Células productoras de hormonas (romafines de la médula adrenal).
– Células pigmentarias (melanocitos, excepto los de la retina y del SNC).
– Células de Schawnn.
– Partes de las meninges (piamadre y aracnoides).
– Huesos, cartílagos y tejidos conectivos de los arcos branquiales y estructuras
cráneo faciales.
También durante la tercera y cuarta semanas, el mesodermo a ambos lados del eje
central del embrión (mesodermo paraaxial) se organiza en segmentos denominados
somitómeras, desde la región occipital del embrión en sentido cefálico. En sentido
caudal, desde esa zona el mesodermo paraaxial continúa su organi- zación segmentada
en somitas.
Se hace necesario precisar que mesodermo se re-
fiere a la capa de células derivadas del epiblasto (capa de células primigenias del
ectodermo) y tejidos embrionarios, que se sitúa entre el ectodermo y el endodermo
en la etapa del embrión trilaminar.
El mesénquima es el tejido conectivo laxo embrio-
nario, caracterizado por poseer gran cantidad de sustancia intercelular y células
dispersadas. Su origen es tanto mesodérmico como ectodérmico (ectodermo de las
crestas neurales).
Los cambios en el embrión se suceden rápidamen-
te. Durante la quinta semana las vesículas ópticas se invaginan para dar lugar a
las cúpulas ópticas (Figs.
3.2 y 3.3). Esta invaginación comprende también una parte de la superficie
inferior, donde se forma la fisura coroidea.
Durante la séptima semana, los labios de la fisura
coroidea se fusionan y la boca de la cúpula óptica se transforma en un orificio
redondo, la futura pupila.
En la regulación molecular de la embriogénesis del ojo, se conoce que interviene un
gen maestro, el Pax61, que produce un factor de trascripción que se expresa en una
banda ubicada en el reborde neural anterior de la placa neural, período durante el
cual existe un solo campo para el desarrollo ocular.
Fig. 3.2. Embrión 5-6 semanas.

Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión 23
Fig. 3.3. Desarrollo embriológico del aparato de la visión.
Una proteína Shh2 emitida en la placa precordal suprime Pax6, lo que determina la
señal de separación de la placa en 2 primordios ópticos. La expresión de Shh activa
Pax2 en el centro del campo ocular, de tal manera que Pax2 se expresa en los
pedículos ópticos y Pax6 lo hace en la cúpula óptica y en el ectodermo superficial
suprayacente a las placodas del cristalino.
El mesénquima invade el interior de la cúpula óp- tica por la fisura coroidea; por
esta fisura llegan los vasos hialoideos a la cámara interna del ojo o vítrea y al
interior del pedículo óptico. Estos vasos quedan como arteria y vena central de la
retina, mientras que los de la cámara vítrea se reabsorben.
Desde finales de la quinta semana el primordio del ojo está rodeado completamente
por mesénquima laxo. Este tejido pronto se diferencia en una capa interna parecida
a la piamadre del cerebro, la coroides ricamente vascularizada y una capa externa
comparable con la duramadre, la esclerótica, que se continúa con la duramadre que
rodea al nervio óptico.
Al principio las 2 paredes de la cúpula están separadas por un espacio, el
espacio intrarretiniano, que se mantiene durante todo el período de la
embriogénesis y principio del período fetal, cuando desaparece con la yuxtaposición
de ambas capas. A finales de la sexta semana la pared externa de la cúpula óptica
se llena de gránulos de pigmento, constituyendo la capa pigmentaria.
La retina sensorial se comienza a desarrollar desde el estadio de vesículas
ópticas, cuando se inicia la migración de núcleos celulares hacia su superficie in-
terna. Posteriormente se forman nuevas capas que surgen como consecuencia de las
sucesivas divisiones y migraciones celulares.
De esta forma, la retina se desarrolla desde dentro hacia fuera, de manera que lo
primero que se forman son las células ganglionares. Las células que maduran más
tardíamente son los fotorreceptores (conos y bastones).
De manera similar a lo que ocurre en la corteza cerebral y la médula espinal en
desarrollo, se hacen evidentes 3 zonas o capas (ependimaria, del manto y marginal)
limitadas por una red de barras en la zona externa y una membrana basal en la zona
interna. Pro- gresivamente se irán diferenciando las 9 capas de la retina neural.
La zona ependimaria desarrolla cilios que se proyectan al interior de la vesícula
entre las paredes interna y externa de la copa óptica; después se desarrollan
en los segmentos externos de los conos y bastones. La zona marginal evoluciona a
la capa de fibras nerviosas. La capa del manto central se diferencia en el
neuroepitelio primitivo, dividido en 2 capas: neuroblástica interna y externa. La
primera contiene células ganglionares, amacrinas y de Müller, y la externa los
núcleos de los conos, bastones y los de las células horizontales y bipolares.
El tercio anterior de la retina permanece formado de una sola capa de células; es
la porción ciega de la retina, separada de la retina óptica por la ora serrata.
Desde finales del tercer mes y principios del cuar- to mes de gestación, se
encuentran determinados los niveles celulares de la retina sensorial.
Como consecuencia del constante aumento de fi-
bras nerviosas procedentes de la retina, el conducto del pedículo óptico se
comienza a llenar de axones. La pared interna del pedículo crece hasta fusionarse
con la pared externa y se convierte en nervio óptico, cuyas fibras permanecen sin
mielina hasta aproximadamente 7 meses después del nacimiento, cuando termina su
mielinización, la cual sigue un sentido centrípeto y se detiene en la papila o
cabeza del nervio.
En la octava semana completan su aparición las estructuras externas del ojo:
músculos rectos, y el nervio oftálmico desde el ganglio de Gasser, que recoge la
información propioceptiva y exteroceptiva de la órbi- ta, el párpado superior y
zonas aledañas, aunque desde la quinta y sexta semanas, ya se inicia la formación
de los nervios craneales: motor ocular común (III nervio craneal), patético o
troclear (IV nervio craneal) y motor ocular externo (VI nervio craneal).
Los núcleos de origen de estos nervios proceden de la columna neuronal de las
placas basales del tubo neural (relacionadas funcionalmente con la eferencia
somática general), de las neurómeras del mesocéfalo posterior, los nervios III y IV
y del metencéfalo el VI nervio craneal.
Las fibras parasimpáticas que acompañan al III nervio craneal se originan de la
columna de la eferencia visceral general, localizada también en el mesocéfalo
posterior (núcleo de Edinger-Westphal).
Los músculos extraoculares derivan de las
somíteras. Las somitómeras 1 y 2 dan origen a los músculos rectos, que son
inervados por el motor ocular común, III par de nervios craneales. El músculo
elevador del párpado se conforma por delaminación del músculo recto superior.
La tercera somitómera origina el músculo oblicuo
mayor o patético, al que inerva el IV nervio craneal.
La quinta somitómera da origen al músculo recto externo, inervado por el VI nervio
craneal.
Desde la quinta y sexta semana las células epiteliales del ectodermo superficial,
para algunos autores bajo la inducción de las cúpulas ópticas, comienzan a
alargarse y forman la placoda del cristalino. Las células de la placoda profundizan
hacia la cúpula ópti- ca para originar la fosita cristalina.
Entre la séptima y la octava semana, la fosita cristalina constituye la vesícula
hueca del cristalino, que dejará de estar en contacto con el ectodermo superfi-
cial, mientras las células de las paredes de la cúpula óptica, en su borde
anterior, se desarrollan y cubren parcialmente por delante a la vesícula
cristalina.
Como se trata de procesos en evidente progre- sión, desde la décima hasta la
duodécima semana, se hacen evidentes en las estructuras del ojo los cambios que se
relacionan a continuación.
Las células de la pared posterior de la vesícula cristalina originan las fibras
lenticulares primarias. Largas, finas, de orientación hacia el polo anterior en su
crecimiento, obliteran completamente la luz de la vesícula que adquiere un aspecto
redondeado. Tales fibras al madurar sufren la degradación de sus nú- cleos y
organelos.
Las células de la parte anterior de la vesícula cristalina permanecen como una
única capa celular de aspecto cuboideo, es el epitelio del cristalino. Aquellas
células situadas próximas al borde del cristalino, de localización intermedia entre
los polos de la lente (ecuador del cristalino), se alargan, pierden también sus
nú- cleos y organelos y se disponen periféricamente a las fibras lenticulares
primarias. Son las fibras lenticulares
secundarias las que constituyen el núcleo fetal del cristalino. La cara anterior
de cada una de estas fibras en desarrollo se extiende hacia delante, por debajo del
epitelio del cristalino, en dirección al polo anterior. La cara posterior de cada
fibra lo hace a lo largo de la cápsula en dirección al polo posterior. A medida que
las fibras se expanden en ambos sentidos, sus termi- naciones se reúnen e
interdigitan en la cara opuesta de su lugar de inicio y originan un patrón de
asociación celular denominado sutura, que se encuentran dispuestas en ángulos de
120º. En la cara anterior se disponen en forma de Y, y en la posterior configuran
otra Y, pero invertida. Hacia la decimocuarta semana de ges- tación, este proceso
se ha completado. Como se aña- den nuevas fibras con la edad, la estructura se hace
más compleja. En el ojo adulto se observan más de una docena de tales
ramificaciones de suturas.
Simultáneamente a la formación de la vesícula del
cristalino, el mesénquima que envuelve e invade el interior de la cúpula segrega
una matriz gelatinosa que origina el cuerpo vítreo. Aparece un esbozo de la cá-
mara anterior del ojo a partir de un espacio en forma de hendidura en el
mesénquima, que ocupa el interior de la cúpula óptica. En la hendidura se definen 2
capas, una que constituye su pared anterior o superficial, que se continúa con la
esclera, y la otra posterior o profunda con la coroides. La pared interna de la cá-
mara anterior da lugar a la membrana pupilar. Su pared posterior se extiende
directamente sobre el cristalino; las capas profundas de esta pared posterior, al
romperse, forman un nuevo espacio, la cámara posterior entre el iris incipiente y
el cristalino.
Cuando desaparece la membrana pupilar y se forma la pupila, ambas cámaras se
comunican entre sí, lo que permite la salida del humor acuoso que se produce en
los procesos ciliares de la cámara posterior a la cámara anterior del ojo y de ahí
al sistema venoso, a través de un seno venoso escleral circunferencial, seno de
Schlemm.
El mesénquima que invade el interior de la cúpula óptica por la fisura coroidea
constituye una especie de bolsa o cápsula al cristalino. A su alrededor la coroides
se modifica para formar el núcleo de los procesos ciliares, constituido
fundamentalmente por capilares rodeados de tejido conectivo que lo fijan a la pared
interna de la cúpula óptica.
La red vascular adquiere una porción muscular lisa conocida como el músculo ciliar.
Todo el conjunto
constituye el denominado cuerpo ciliar. Su función es regular el proceso de

acomodación del cristalino por medio del músculo ciliar y producir activamente el
humor acuoso en los procesos ciliares.
Aun cuando desde la séptima semana, al formar-
se la vesícula cristalina, se esboza la formación de la córnea, no es sino a partir
de la octava semana que se define su estructura.
La córnea constituye la cubierta fibrosa del ojo
que protruye hacia la órbita. El estroma primario se origina del neuroectodermo de
las crestas neurales, que se diferencia en mesénquima. Está compuesto de tejido
conectivo que se dispone, aproximadamente, en
300 láminas de colágeno paralelas a la superficie corneal, cruzan de limbo a limbo
y allí se pueden enro- llar alrededor de la córnea o unirse para formar fibras de
mayor tamaño. El estroma representa el 90 % del grosor de la córnea.
La capa externa de la córnea, epitelio externo o
anterior, deriva del ectodermo superficial, que está compuesto por 5-7 capas de
células. La capa de célu- las basales es la más activa metabólicamente; se le
denomina membrana basal y sobre ella descansan las otras capas celulares del
epitelio.
La membrana de Bowman es una matriz acelular de colágeno extracelular, producto de
la síntesis coordi- nada entre el epitelio y las células del estroma. Está
compuesta por fuertes fibras de colágeno dispuestas al azar, que ayudan a la córnea
a mantener su forma. Esta membrana separa el colágeno estromal del epitelio.
El endotelio corneal es la capa más interna de la córnea; está en contacto con el
humor acuoso y forma la pared de la cámara anterior. Se origina de célu- las de
la cresta neural, que desde el borde de la cúpula óptica migran y se diferencian en
una capa unicelular situada en la porción más posterior de la córnea; estas células
presentan un metabolismo muy activo.
La membrana de Descemet representa la lámina basal del endotelio corneal, por el
que es secretada, separándola del estroma de la córnea. Es una estructura
homogénea compuesta de finos filamentos de colágeno; se espesa lentamente con la
edad.
Los primeros vasos coroideos se insinúan durante la
decimoquinta semana y alrededor de la vigesimotercera, se distinguen claramente las
arterias y las venas.
El iris deriva del borde de la cúpula óptica que
cubre parcialmente al cristalino, zona donde ambas capas permanecen muy delgadas
para originar el epi-
telio iridiano, que se continúa con el epitelio de doble capa del cuerpo ciliar y
con las capas pigmentada y neural de la retina.
La estructura del tejido conjuntivo y el estroma del iris, derivan de las células
mesenquimatosas de la cresta neural. El músculo dilatador y el esfínter de la
pupila del iris derivan del neuroectodermo de la capa externa de la cúpula óptica.
Estos músculos lisos resultan de la transformación de células epiteliales en
células musculares lisas.
El cuerpo vítreo se forma dentro de la cavidad de
la cúpula óptica. Está conformado por una masa avascular de sustancias,
intercelular, transparente y gelatinosa, el humor vítreo derivado de las células
mesenquimatosas de la cresta neural original y por hialocitos, material colagenoso
y ácido hialurónico, para algunos autores provenientes de la capa más interna de la
cúpula óptica.
En la formación del vítreo se señalan 3 estadios:
vítreo primario, secundario y adulto.
El primer esbozo (vítreo primario) aparece en la quinta semana del desarrollo,
constituido por la sustancia fibrilar que aparece entre la vesícula óptica y la
placoda cristaliniana de origen ectodérmico. Durante la sexta semana es invadido
por el mesénquima veci- no y se vasculariza por la arteria hialoidea y sus ramas.
Se trata pues de un vítreo vascular.
El vítreo secundario se desarrolla a partir de la
sexta y hasta la duodécima semana de gestación. Se constituye en la periferia del
vítreo primario (entre este y la retina) y se desplaza progresivamente hacia el
centro de la cúpula óptica. Posteriormente, lo que resta del vítreo primario se
atrofia, así como la arteria hialoidea; solo queda una estructura tubular central
sinuosa que une la cara posterior del cristalino con la papila: el canal de
Cloquet. Se trata, por tanto, de un vítreo avascular que contiene las fibras de
colágeno idénticas a las del vítreo adulto.
En el séptimo mes, las células mesenquimatosas
emigran al vítreo secundario para dar origen al vítreo adulto.
Los párpados se desarrollan durante la sexta semana a partir de células de la
cresta neural y de 2 pliegues de piel del ectodermo superficial no neural, que
crecen sobre la córnea. Al inicio de la décima semana se adhieren entre sí y
permanecen de este modo desde la vigesimosexta hasta la vigesimooctava semana (Fig.
3.4).
Fig. 3.4. Embrión de 10 a 12 semanas. Cortesía de Francisco Loayza.
Mientras los párpados se encuentran adheridos, existe un saco conjuntival cerrado,

anterior a la cór- nea (Fig. 3.5). El componente epitelial de los párpa- dos es el
único que participa en los procesos de fu- sión, del que derivan además las
pestañas y las glán- dulas anexas. El tejido conectivo y las placas tarsales se
originan del mesénquima de los párpados en desarrollo. El músculo orbicular de
los párpados deriva del tejido mesenquimatoso del segundo arco branquial. Lo inerva
el nervio facial (VII nervio craneal), que es el nervio correspondiente a dicho
arco branquial.
Cuando los ojos comienzan a abrirse, la conjuntiva
se refleja sobre la parte anterior de la esclerótica y el epitelio superficial de
la córnea. La conjuntiva palpebral recubre la superficie interna de los párpados.
En los ángulos superoexternos de las órbitas se desarrollan las glándulas
lagrimales a partir de varias invaginaciones sólidas que provienen del ectodermo
superficial. Estas se ramifican y canalizan para formar los conductos y alvéolos
de las glándulas. Con frecuencia no se observan lágrimas con el llanto hasta el
primer o tercer mes de vida extrauterina.
En la formación de la órbita participa el mesénquima que rodea la primitiva
vesícula óptica procedente de las
células de la parte superior de la cresta neural.
Durante las fases iniciales del desarrollo se forman las paredes orbitarias
interna, inferior y externa, por la migración de la eminencia nasal externa y su
fusión con la apófisis maxilar. El techo de la órbita se origina a partir de las
células que rodean el prosencéfalo.
B
Fig. 3.5 A. Fusión de los párpados; B. Posterior despegue de los párpados. Cortesía
de Francisco Loayza.
El hueso maxilar superior (de origen membranoso) se hace evidente desde la sexta
semana de gestación. Los huesos frontal, malar y palatino (de origen
intramembranoso) a partir de la séptima semana.
El desarrollo del esfenoides es más complejo, su origen es tanto endocondral como
membranoso. La formación de las alas menores y mayores se extiende desde la
séptima hasta la oncena semana, para posteriormente establecer contacto con el hue-
so frontal.
La osificación de las paredes orbitarias es completa en el recién nacido, excepto
en el vértice orbitario.
El desarrollo del embrión se debe seguir con ultrasonido desde la semana 12 del
embarazo para descartar anomalías congénitas incompatibles con la vida, sobre
todo en madres con riesgo y con estudios prenatales hematológicos, bioquímicos,
microbiológicos, entre otros que se consideren necesarios (Fig. 3.6).
En el acto del nacimiento el cráneo se deforma
para salir por el estrecho desfiladero del canal pélvico mediante el cabalgamiento
de los huesos de la bóve- da, lo que implica riesgos de traumas, sobre todo en la
extremidad cefálica (Fig. 3.7).
En los globos oculares es posible ver a simple vista hemorragias subconjuntivales
que a veces también se producen en el interior del ojo. La tendencia es a la
reabsorción y solo se necesita de observación y seguimiento en esos casos (Fig.
3.8).
Fig. 3.8. Hemorragia subconjuntival en hora 2 de ojo izquierdo de un recién nacido.
Fig. 3.6. Ultrasonido embrión entre 26 y 28 semanas.
Fig. 3.7. Cabalgamiento de los huesos del cráneo al nacer.

Bibliografía
Alm A, Adler FH (2003): Adler Fisiología del ojo. Décima edición.
Edit. Elsevier. España.
Medicine. San Francisco: American Academy of Opthalmology.Carlson BM (2009):
Embriología humana y bio- logía del desarrollo. Cuarta edición. Edit. Elsevier.
Gilbert SF (2005): Biología del desarrollo. Séptima edición. Edit.
Panamericana.
Guyton AC, Hall JE (2006): Tratado de Fisiología Médica. Oncena edición. Edit.
Elsevier, España.
Jorde LB (2004): Genética Médica. Tercera edición. Edit. Elsevier.
España.
Larsen WD (2003): Embriología humana. Tercera edición. Edit.
Elsevier.
Loayza Villar F (2008): Atlas de anatomía ocular. Tomo 1. Servi- cios gráficos JMD;
Lima, Perú.
Rohen JW (2007): Embriología funcional. Una prospectiva desde
la biología del desarrollo. Tercera edición. Editorial Médica
Panamericana.
Sadler TW (2007): Langman Embriología Médica con orientación clínica. Décima
edición. Edit. Buenos Aires Panamericana.
Smith-Agreda JM (2004): Anatomía de los órganos del lenguaje, visión y audición.
Segunda edición. Edit. Panamericana.
Notas:
1 En los mamíferos existen 4 grupos de genes Pax bien definidos:
– Grupo 1 (Pax 1 y 9)
– Grupo 2 (Pax 2, 5 y 8)
El Pax-6 ocupa la posición más alta en este grupo de genes jerárquicamente

organizados, cuya expresión en cascada
es responsable del patrón de desarrollo del ojo. (Nota del autor.)
2 Shh (sonic hedgehog) es un morfogen que se expresa durante las fases más
tempranas de la embriogénesisis. Producto de la notocorda, desarrolla una
importante función en la organogénesis del encéfalo, los pulmones, el páncreas y el
sistema gastrointestinal. Debe su nombre (erizo sonic en español) por la similitud
de la conformación proteica con las de un personaje del popular videojuego de sega
génesis. (Nota del autor.)
Capítulo 4
Anatomía funcional del órgano visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ
En el aparato de la visión, después de terminado el desarrollo embrionario, se
distinguen varias partes fundamentales situadas en las órbitas, ellas son: los
múscu- los que mueven a los ojos, los órganos oculares accesorios o anexos y los
globos oculares unidos a los nervios ópticos que, con el resto de las estructuras
intracraneales, procesan y trasmiten la información a través de las vías visuales.
Las órbitas
Las órbitas son 2 cavidades óseas situadas a ambos lados de la parte superior de
la cara; tienen la forma comparada a una pirámide de 4 lados, cuyos vértices se
sitúan profundamente hacia atrás en rela- ción de contigüidad con las estructuras
del sistema nervioso central, mediante orificios que las comunican. La base se
corresponde con la apertura anterior de la órbita en la cara, donde están los
órganos oculares accesorios y la porción anterior del globo ocular. Tienen una
capacidad de 25 a 30 mL cada una y contienen variedad de tejidos no linfáticos.
Los huesos de la órbita

Las órbitas están formadas por los huesos frontal, maxilar, lagrimal, esfenoidal,
cigomático, palatino y etmoidal; estos constituyen sus 4 paredes: superior,
inferior, lateral y medial (Figs. 4.1 y 4.2). Se relacionan con los senos
frontales por arriba, los senos maxilares por debajo y los etmoidales y
esfenoidales en su cara medial. Tienen varios orificios o fisuras que las comunican
con esas y otras cavidades vecinas.
Fig. 4.1. Huesos de la órbita, vista anterior. Cortesía de Francisco

Loayza. Leyenda:
1- Lámina orbitaria del frontal
2- Hueso etmoides
3- Hueso lagrimal o unguis
4- Apófisis del maxilar superior
5- Superficie orbitaria del maxilar superior
6- Superficie orbitaria del hueso cigomático
7- Ala mayor del esfenoides
8- Escotadura supraorbitaria
9- Hendidura orbitaria superior
10- Escotadura infraorbitaria
Fig. 4.2. Huesos de la órbita, corte sagital, cara interna. Cortesía de

Francisco Loayza. Leyenda:
1- Agujero óptico (verde)
2- Hendidura esfenoidal o fisura orbitaria superior (rojo)
3- Agujero redondo mayor (amarillo)
4- Agujero infraorbitario
5- Hueso lagrimal. Cresta lagrimal anterior y posterior (azul)
6- Silla turca. Apófisis clinoides anterior y posterior
7- Seno maxilar
La pared superior está formada en la base orbitaria o anterior por el hueso

frontal, cuya porción anterior es gruesa y en cuyo tercio interno se nota una
escotadura llamada supraorbitaria. Esta pared se continúa con la lámina papirácea
del techo, por encima del cual descansa el lóbulo frontal.
La pared anterolateral de la órbita, que es la más
gruesa, está formada fundamentalmente por la apófi- sis orbitaria del hueso
cigomático que se une a la lámi- na orbitaria del hueso frontal. A 10 u 11 mm por
debajo de la sutura cigomática con el hueso frontal se encuentra el tubérculo
lateral de la órbita o de Whitnall, que sirve como punto de anclaje a la
aponeurosis del músculo elevador del párpado superior, el ligamento suspensorio de
Lockwood, el ligamento lateral palpebral y del músculo recto lateral. En la pared
superotemporal, en el hueso frontal, se encuentra la fosa lagrimal que aloja a esa
glándula. La pared lateral se continúa con la lámina papirácea y más atrás,
cercano al vértice, con el ala mayor del esfenoides. En la pared interna, en el
ángulo inferior, se aloja el saco lagrimal sobre el hueso del mismo nombre. En la
pared interna superoanterior, 5 mm por detrás del ani-
llo orbitario anterior, se encuentra la fosita troclear, donde se inserta el tendón
del músculo oblicuo superior. La pared interna se continúa en el hueso etmoides
con su lámina papirácea y los agujeros etmoidales anterior y posterior, por donde
penetran a la órbita vasos y nervios con esos nombres; una vez en el vértice se
encuentran el agujero óptico y la hendidura orbitaria superior o hendidura
esfenoidal.
En la base orbitaria inferior, la pared, en su por- ción interna, está formada por
la apófisis orbitaria del maxilar superior y en la porción externa, por parte del
hueso cigomático.
Las órbitas están ocupadas, en su tercio anterior, por el bulbo ocular y en su
parte posterior, o cono, por el nervio óptico (NO) y otras estructuras
intraorbitarias como músculos, nervios autonómicos, sensoriales y motores, además
de vasos sanguíneos. Le sirven de apoyo o sostén a esas estructuras el cuerpo
adiposo que rellena las órbitas, las fascias orbitales que la dividen en espacios
compartimentados y las fascias musculares.
Las fascias orbitales son envolturas de tejido conjuntivo que tabican el contenido
orbitario y contribuyen a la fijación de los elementos que contiene. El septo
anterior está en la porción anterior de las órbi- tas; en su parte superior se
fusiona con la aponeurosis del elevador del párpado superior y en su porción infe-
rior con la fascia capsulopalpebral. Las fascias musculares envuelven a los
músculos contenidos en las órbitas y ayudan a su fijación mediante aletas
tendinosas.
La periórbita es el periostio de los huesos de la órbita, contiguo con la duramadre
de la fisura orbitaria superior y del nervio óptico; tapiza las paredes de la
órbita y se adhiere fuertemente en las regiones anteriores de ella, en la cresta
lagrimal y en la parte posterior en el anillo de Zinn, el canal óptico y la
fisura supraorbitaria. La fascia que envuelve al globo ocular es la cápsula de
Tenon, que rodea al globo por su parte posterior correspondiente a la esclera;
existen ade- más otras fascias o septos radiales fibroconectivos que tabican la
grasa y delimitan espacios orbitarios.
Los espacios posteriores al globo ocular en las órbitas son los intracónicos y
extracónicos, es decir, por dentro y por fuera de los músculos rectos que nacen
del anillo de Zinn, en el vértice orbitario, donde se insertan esos 4 músculos. Los
espacios anteriores es- tán separados de la grasa orbitaria por el septo que se
continúa con la cápsula de Tennon; contienen principalmente al globo ocular.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 31
Los agujeros de la órbita

Las órbitas se comunican con las estructuras craneoencefálicas por el agujero
óptico y la hendidura esfenoidal. Por el agujero óptico, de 5 mm de diáme- tro y
situado en el vértice, sale el nervio óptico y por debajo de este penetran el plexo
oculosimpático, las meninges y la arteria oftálmica.
Por la fisura orbitaria superior o hendidura esfenoidal, formada entre las alas
mayor y menor del esfenoides y con un tamaño de 22 por 6 mm, pasan la vena
oftálmica superior, los nervios oculomotores III, IV y VI y la primera rama del V
nervio craneal u oftálmica. Por la fisura orbitaria inferior, en el piso orbital,
pasan la segunda división del V nervio craneal o maxilar superior, la vena
oftálmica inferior y ramas del ganglio esfenopalatino. Existen otros pequeños
agujeros por donde salen o penetran a la órbita vasos y nervios, como los
etmoidales anteriores y posteriores.
Los vasos sanguíneos de la órbita y el globo ocular y su inervación

La mayoría de las arterias de la órbita y todas las del globo ocular proceden de
la arteria oftálmica, primera rama de la carótida interna intracraneal. La carótida
interna suministra el 80 % de la sangre del encéfalo; penetra por el agujero
rasgado anterior y después de atravesar el seno cavernoso emite la arteria
oftálmica, que en ocasiones da una rama recurrente al penetrar en la órbita. La
arteria oftálmica en el agujero óptico tiene 0,8 mm de diámetro; entra por la
porción inferior del canal óptico y se desplaza hacia el lado lateral, entre el
nervio óptico y el recto externo. Después asciende y se coloca medial sobre el
nervio en su cara superior; emite 11 ramas en la órbita, entre ellas la arteria
central de la retina, las arterias ciliares posteriores, mediales y laterales, lar-
gas y cortas; las etmoidales anterior y posterior, las lagrimales, las palpebrales
medial y lateral, las musculares, la supratroclear y la dorsonasal. Este último
es su vaso terminal, que se anastomosa con la rama angular de la arteria facial,
perteneciente al sistema de vasos de la carótida externa. Ramas de la arteria
oftálmica, en la pared media orbitaria, van a irrigar la duramadre de la fosa
craneal anterior y de la nariz.
Existe comunicación de los vasos de la órbita con
el sistema carotídeo externo, a través de otras anastomosis con ramas maxilares,
faciales y tempo-
rales; no así para las arterias ciliares, retinales, algunas musculares, las
palpebrales medial, inferomedial y superomedial ni con la supraorbitaria.
La arteria central de la retina entra por debajo del nervio óptico a 1 o 1,5 cm por
detrás de la papila y una vez dentro del ojo no tiene anastomosis con el sistema
carotídeo externo. Esta arteria se sitúa en la papila en el lado nasal con respecto
a la vena; se divide en superior e inferior y estas en nasales y temporales y con
sus múltiples ramas irriga los 2 tercios internos del espesor de la retina, excepto
a la fóvea. Los vasos sanguíneos retinales, como los vasos cerebrales, son
responsables de mantener la barrera hematorretinal, lo que garantiza la fuerte
unión entre las células endoteliales. Esos vasos sanguíneos no tienen múscu- lo
liso ni lámina elástica interna.
Las ramas ciliares de la arteria oftálmica son 2,
lateral y medial; se dividen en múltiples ramas que perforan el globo ocular en
el polo posterior, en número de 15 a 20 (ciliares cortas posteriores) para dar la
red vascular de vasos gruesos, medianos y finos de la coroides. Ellas nutren el
tercio externo de la retina a través del pase de sustancias de la coriocapilar al
epitelio pigmentario y la porción externa de los fotorreceptores, además de las
capas de fibras nerviosas que forman el nervio óptico en su porción prelaminar.
Algunas arterias ciliares posteriores cortas se colocan alrededor del nervio
óptico, se unen entre sí formando el anillo vascular de Zinn y Haller, penetran al
área de las láminas cribosas en la porción anterior del nervio y se angulan para
irrigarlas. Esta red de vasos puede dar una arteria inconstante, nombrada arteria
ciliorretiniana, que penetra al ojo por la porción temporal de la papila para
nutrir parte del área macular.
Algunas ramas ciliares posteriores son largas; des-
pués de penetrar al globo ocular viajan entre coroides y esclera hacia el iris y el
cuerpo ciliar. Ingresan a 6 mm de la raíz del iris, cerca de la pars plana, para
formar el círculo arterial mayor del iris en anastomosis con las ciliares largas
anteriores, ramas de las arterias palpebrales; de ahí dan ramas radiales que for-
man el círculo arterial menor alrededor de la pupila. Las arterias etmoidales,
ramas de la oftálmica, irrigan la duramadre de la fosa craneal anterior y de la
nariz (Figs. 4.3 y 4.4).
Los músculos oculomotores están irrigados por las arterias musculares superior o
lateral e inferior o media,
Leyenda:
1- Arteria carotídea interna en su porción intracavernosa
2- Arteria carotídea interna porción cerebral
3- Arteria oftálmica
4- Arteria supraorbitaria
5- Arteria oftálmica
6- VI nervio craneal
7- Cavum de Meckel o ganglio de Gasser
8- Nervio maxilar inferior del trigémino:
agujero oval
9- Nervio óptico intracanalicular
10- Mucosas de las celdillas etmoidales
11- Mucosa del seno frontal
12- Nervio frontal
Fig. 4.3. Cara superior de la órbita. Cortesía de Francisco Loayza.
Leyenda:
1- Arteria oftálmica debajo del nervio
2- Arteria central de la retina
3- Arteria lagrimal
4- Arteria ciliar larga posterior
5- Arteria muscular
6- Arteria palpebral inferior
7- Nervio óptico intracanalicular
8- Nervio óptico intraorbitario
9- Cara inferior de la glándula lagrimal
10- Cara inferior del músculo oblicuo inferior
11- Venas vorticosas inferiores
12- Ganglio ciliar
13- Nervios ciliares cortos posteriores
14- Nervio frontal
15- Nervio lagrimal
16- Rama inferior del III nervio craneal
Fig. 4.4. Cara inferior del contenido orbitario del ojo derecho. Cortesía de
Francisco Loayza.
ramas de la arteria oftálmica. Cada músculo recibe 2 ramas arteriales, con

excepción del recto lateral que recibe solo una. La rama superior nutre a los
siguientes músculos: recto lateral, recto superior, oblicuo superior y elevador del
párpado superior. La rama inferior irriga al recto inferior, recto medio y oblicuo
inferior. La arteria lagrimal abastece parcialmente al recto lateral. La arteria
infraorbitaria alimenta en parte al oblicuo inferior y al recto inferior. Después
de la inserción de los músculos en la esclerótica, las arterias musculares se
continúan hasta perforar el ojo cerca del limbo esclerocorneal como arterias
ciliares anteriores.
Las venas orbitarias recogen la sangre de los tejidos orbitarios, de la retina,
parte de la cara y de la coroides; en esta última a través de las venas vorticosas
que están dispuestas en torbellino en la zona del ecuador a 8 o 9 mm del nervio
óptico. La vena supraorbitaria tiene 2 raíces en el ángulo superointerno; desde la
orbital superior viaja la sangre hacia el seno cavernoso. Las venas orbitarias
inferiores drenan al plexo pterigoideo y las anteriores pueden drenar, en parte, a
las venas faciales, vía las angulares, tributarias de la facial, que van hacia la
yugular interna. Estas venas son avalvulares, por su diámetro pertenecen a las ve-
nas medianas y se distienden con facilidad porque su tejido muscular y elástico no
está bien desarrollado.
Los nervios de la órbita y el globo ocular son sensitivos, motores,
parasimpáticos y simpáticos. La inervación simpática y parasimpática va dirigida a
la musculatura ocular intrínsica del ojo fundamentalmente, aunque otras estructuras
como glándulas, vasos y el músculo de Muller en el párpado, reciben inervación de
alguno de estos 2 sistemas.
Los nervios sensitivos son ramos del nervio
trigémino en su primera división o rama oftálmica, que tiene su neurona sensorial
en el ganglio de Gasser; junto a las raíces de los nervios maxilar superior o V 2 e
inferior o V 3.
La primera rama, V 1 u oftálmica, pasa por el seno cavernoso y penetra a la órbita
por la hendidura esfenoidal; se divide en 5 ramas: frontal, lagrimal, nasal o
nasociliar, supraorbitaria y supratroclear. El nervio supraorbitario es rama del
frontal e inerva parte de la frente y el seno frontal. El nervio ciliar largo
ingresa por el polo posterior del globo ocular a 8 mm de la papila, atraviesa la
esclera en hora 3 y 9 para inervar segmentos más anteriores. Son numerosos los
filetes nerviosos que terminan en la córnea y garantizan su exquisita sensibilidad.
Ello constituye la aferencia al tallo cerebral para integrar, con el nervio facial,
el reflejo de parpadeo. Otro nervio sensitivo, rama de V 1,
que transcurre dentro de la órbita es el nervio etmoidal, rama del nasociliar, que
abandona a la órbita a través del agujero etmoidal.
La rama maxilar superior del nervio trigémino o rama V 2, penetra a la órbita desde
la base del cráneo por el agujero redondo y sale dentro de la órbita por la fisura
inferior. Esa rama maxilar va de atrás hacia delante, pasa por la fosa
pterigomaxilar y emerge por la hendidura esfenomaxilar, para salir por el agujero
infraorbitario acompañada de la arteria infraorbitaria. El nervio infraorbital es
la rama terminal del maxilar, que inerva el pómulo y parte de la mandíbula
superior. El nervio cigomático, rama del maxilar, se divide en la órbita en
cigomático temporal y cigomático facial, que inerva la piel de la porción temporal,
de la frente y la mejilla.
Los nervios oculomotores son el III, IV y VI ner-
vios craneales que mueven al globo ocular mediante la acción de 6 músculos: los
rectos superior e inferior, medial o interno y lateral o externo, que mueven el ojo
en el sentido que su nombre indica, como principal acción, y los músculos oblicuos,
superior o mayor y el inferior o menor, ambos rotadores del ojo en su eje
anteroposterior y depresores o elevadores, respectivamente, como segunda acción.
Los nervios de los músculos oculomotores penetran
a ellos en la unión del tercio posterior con el tercio medio. La mayoría de estos
músculos están inervados por el nervio oculomotor (III), excepto el músculo oblicuo
superior que lo está por el nervio troclear (IV) y el músculo recto lateral por
el nervio abductor (VI). Los núcleos de estos nervios están situados en el tronco
encefálico o tallo, entre el mesocéfalo y la protuberancia y en relación con otros
pares de nervios craneales que se sitúan en el tallo cerebral y con los que se
interrelacionan.
El tallo cerebral es el asiento fundamental de los
núcleos de los nervios craneales III-XII, de una considerable extensión de la
formación reticular que los relacionan entre sí y de complejas redes neuronales que
le conectan con el cerebelo y estructuras nerviosas superiores en el encéfalo.
El núcleo de origen del motor ocular externo, VI nervio craneal, se localiza en la
protuberancia; inerva el músculo recto externo ipsolateral y a tra- vés del
fascículo longitudinal medial (FLM) lleva inervación al subnúcleo del recto medio
contralateral. Los fascículos que parten del núcleo del VII nervio o facial, que
está delante del núcleo del VI nervio en el tallo cerebral, retroceden dorsalmente
y rodean al núcleo del VI formando una rodilla o lazo antes de salir del tronco
encefálico. Los fascículos del núcleo del VI viajan en sentido ventral y atra-
viesan el tracto corticoespinal antes de salir del tallo en la porción

anterolateral de la unión pontomedular. El VI nervio, después de atravesar el
espacio subaracnoideo y desde la base del crá- neo, asciende hasta el clivus donde
tiene su origen aparente y se sitúa muy cerca de la carótida y su sifón dentro del
seno cavernoso.
El núcleo del IV nervio craneal o troclear inerva al oblicuo superior
contralateral. Se sitúa por delante del acueducto, caudal al III nervio craneal, en
la unión pontomesocefálica. A diferencia de los otros nervios oculomotores, sus
fascículos se cruzan antes de salir del tronco encefálico, por su porción dorsal en
el nivel de los colículos inferiores, velo medular anterior. Segui- damente el IV
nervio rodea al tallo hasta su porción ventral, cruza el espacio subaracnoideo, se
dirige al seno cavernoso, sigue avanzando y penetra en la órbita.
El núcleo del III nervio craneal u oculomotor está formado por varios subnúcleos
situados en el mesocéfalo, anterior al acueducto. Cada músculo del motor ocular
común está inervado por un subnúcleo ipsolateral, excepto el núcleo del recto
superior cuya inervación es cruzada y el núcleo caudal que es un subnúcleo impar e
inerva a los 2 músculos elevadores del párpado superior. En el mesocéfalo cercano
a los subnúcleos del III nervio craneal para los músculos oculomotores extrín-
secos se localizan los núcleos de Edinger Westphall, relacionados con la actividad
visceral parasimpática.
Los fascículos provenientes de los subnúcleos del III nervio craneal, en su viaje
central y ventral, atraviesan el núcleo rojo, se unen a los fascículos pupilo y
ciliocons- trictores y salen a la fosa interpeduncular conservando una organización
topográfica bien definida dentro del nervio, con las fibras pupiloconstrictoras
situadas más externas y relacionados con la arteria comunicante anterior y la
cerebelosa superior, que le hacen una pinza.
En el mesocéfalo, muy relacionadas con los nú- cleos anteriores, se encuentran
neuronas intercaladas de ubicación central que reciben el nombre de núcleo de
Perlia. Sus axones constituyen vías internucleares oculocefalogiras transversales
que asocian a los nú- cleos de los nervios motor ocular común derecho e izquierdo
para garantizar la motilidad conjugada de los ojos y la convergencia de la mirada.
El FLM es determinante para los reflejos, en los cuales se implica la actividad
visual. Está formado por fibras que desde su núcleo de origen, en la parte más alta
del mesocéfalo, transcurren por la línea media del tronco encefálico hasta la
médula cervical. Está constituido por:
– Fibras que desde los núcleos vestibulares superiores ascienden homolateralmente
hacia los núcleos de los pares craneales III, IV y VI, aunque algunas fibras cruzan
la línea media hacia el complejo oculomotor contralateral en la parte caudal del
mesocéfalo.
– Fibras originadas en los núcleos vestibulares mediales que se proyectan de manera
bilateral, con predominio contralateral, también hacia los núcleos de los músculos
extraoculares. Además proyectan fibras descendentes que son homolaterales y se
dirigen hacia el núcleo del nervio espinal, XI nervio craneal y la sustancia gris
del asta anterior de los primeros segmentos de la médula cervical. De esta manera
queda constituida una vía refleja de coordinación de los movimientos oculares con
los de la cabeza y el cuello y de respuesta oculocefalogira a estímulos nerviosos
originados en los conductos semicirculares del oído interno. Las fibras cruzadas
ejercen un efecto excitatorio y las homolaterales directas, un efecto inhibitorio.
– Fibras originadas en las neuronas internucleares del VI nervio craneal que cruzan
la línea media y finalizan en el núcleo del III nervio craneal contralateral, más
específicamente, en las neuronas que inervan el músculo recto interno. Esta
conexión permite los movimientos conjugados de los ojos en forma lateral.
– Fibras que nacen en los núcleos vegetativos hipotalámicos y terminan en los
núcleos viscerales parasimpáticos del mesocéfalo.
En la propia lámina cuadrigémina se establecen conexiones entre los tubérculos

cuadrigéminos superiores e inferiores y de ellos con los demás núcleos motores
del tronco encefálico. A los tubérculos cuadrigéminos, por el brazo de dicho
tubérculo superior que le conecta al tálamo, llegan fundamentalmente a su
región más posterior fibras retinianas desde la cintilla óptica, fibras de la
corteza visual occipital diri- gidas en sentido inverso a las de la radiación
óptica y fibras de la corteza frontal.
De acuerdo con las conexiones que establecen el FLM, la formación reticular y la
lámina cuadrigémina, se constituyen los reflejos de fijación de la mirada que
mantienen el objeto de atención en un punto fijo de la retina (la fóvea casi
siempre), los movimientos conjugados de la cabeza, cuello y ojos, el reflejo
luminoso de emergencia y control de la postura corporal y los reflejos de
acomodación y convergencia (Figs. 4.5 y 4.6).
Los 3 nervios oculomotores, III, IV y VI, al salir del
tronco cerebral, atraviesan el espacio subaracnoideo,
Leyenda:
1- III nervio craneal o motor ocular común
2- V nervio craneal o trigémino
3- VI nervio craneal o motor ocular externo
4- VII nervio craneal o facial
5- Nervio intermediario de Wrisberg (del VII nervio)
6- VIII nervio craneal o estatoacústico
7- Pedúnculo cerebral
8- Protuberancia anular o puente de Varolio
9- Bulbo raquídeo
10- Médula espinal
11- Agujero ciego de Vicq D Azir
12- Surco bulbo protuberancial
13- Surco basilar
Fig. 4.5. Tallo cerebral, cara ventral. Cortesía de Francisco Loayza.
Fig. 4.6. Tallo cerebral. A. Corte transversal en mesocéfalo: CS Colículos

superiores, PC Pedúnculos cerebrales, SN Sustancia nigra, NR Núcleo rojo, A
Acueducto, FI Fosa interpeduncular. B. Corte transversal en protuberancia: FLM
Fascículo longitudinal medial, NV Núcleo vestibular, TET Tracto espinal trigeminal,
NET Núcleo espinal trigeminal, LM lemnisco medio, TCS Tubérculo cuadrigémino
superior.
llegan al seno cavernoso y se mantienen bien cercanos hasta entrar a la órbita por
la hendidura esfenoidal. El III y el IV nervio, junto a la primera división del V
nervio craneal o trigémino, van por la pared del seno cavernoso, mientras que
el VI nervio lo hace más pegado a la carótida interna, casi rodeándola.
La rama oftálmica del V, el III, el IV, el VI y las fibras oculosimpáticas dejan
el seno cavernoso y entran a la órbita por la fisura orbitaria superior. Las ramas
of- tálmicas del V nervio o trigémino y del nervio troclear o IV, se colocan en el
vértice, por encima del anillo tendinoso de Zinn, sin atravesarlo y entran a la
órbita.
El III nervio craneal penetra en esta última separado en sus ramas superior e
inferior. La superior inerva el elevador del párpado superior y el recto superior.
La división inferior inerva al resto de los músculos del III. Con la rama que va al
músculo oblicuo inferior viajan las fibras preganglionares parasimpáticas, pro-
cedentes del núcleo de Edinger Westphal, hacia el ganglio parasimpático ciliar,
cuyos nervios llevan la inervación al constrictor del iris y cuerpo ciliar.
El ganglio ciliar está situado, entre el nervio óptico y el músculo recto lateral,
en la unión del tercio posterior y medio de la órbita. En él se lleva a cabo la
sinapsis de las fibras parasimpáticas provenientes del núcleo de Edinger Westphall.
Es un ganglio aplanado de no más de 5 o 6 mm; tiene una raíz corta gruesa motora:
la rama inferior del III nervio craneal; una raíz delgada y larga que es el
nervio sensitivo nasociliar, rama de la primera división del V nervio craneal; y la
raíz simpática que inerva al músculo dilatador de la pupila. Las fibras sensitivas
de la división oftálmica del V y las fibras simpáticas posganglionares, llegan al
ganglio ciliar y lo atraviesan sin hacer sinapsis. La eferencia real del ganglio
ciliar son los nervios ciliares cortos que llevan las fibras posganglionares
colinérgicas, que viajan entre la esclera y la coroides para inervar a los músculos
ciliares y esfínter de la pupila.
Los nervios oculosimpáticos son fibras de tercer
orden del plexo simpático que se originan en las neuronas del ganglio cervical
superior, penetran al cráneo por el agujero rasgado anterior y junto a la carótida
interna acompañan hacia la órbita al músculo recto lateral; entran por el agujero
óptico y siguen hasta la raíz posterior del ganglio ciliar, al que atraviesan
también.
El nervio ciliar largo contiene las fibras simpáticas posganglionares para el
músculo dilatador de la pupila; acompaña a los nervios ciliares cortos e ingresa
por el polo posterior atravesando la esclera en hora 3 y 9, para alcanzar el iris y
el músculo dilatador de la
pupila. Ramas simpáticas inervan también al músculo de Muller en los párpados.
Músculos del globo ocular y movimiento que realizan

Los músculos extrínsecos del ojo mueven al globo ocular en diferentes direcciones;
ellos son: los rectos superior e inferior, medial o interno y lateral o externo y
los oblicuos: superior o mayor e inferior o menor. Son músculos de tipo estriado,
de 3 a 4 cm de longitud; se extienden desde la profundidad de la órbita donde los 4
rectos están adheridos al anillo tendinoso común o de Zinn, en el vértice de la
misma que es contiguo a la duramadre. Tienen la particularidad de que los lla-
mados rectos se insertan por delante del ecuador del ojo y los oblicuos por detrás.
El oblicuo superior nace de la porción superior y algo posterior al anillo de Zinn
y no va hacia la esclera a insertarse directamente, sino que se dirige hacia el
ángulo superointerno de la órbi- ta, a la fosita troclear y desde esa inserción
anterior cambia de dirección y va de adelante hacia atrás con su porción llamada
tendinosa hasta la porción superior de la esclera por detrás del ecuador, pasando
por debajo del recto superior. El oblicuo inferior es el único que no se inicia
en el fondo de la órbita, sino en la parte anteroinferior de la pared medial de la
órbita; de ahí se inserta en la esclera, por detrás del ecuador, cruzando por
debajo del recto inferior a quien se adhiere mediante el ligamento de Lockwood y
se inserta muy cercano al área escleral vecina a la mácula (Figs.
4.7 y 4.8).
Fig. 4.7. Músculos extrínsecos del ojo.

Fig. 4.8. Cono muscular del ojo derecho, vista de frente del tendón de Zinn.
Leyenda:
1- Músculo oblicuo superior mayor, porción muscular (IV)
2- Músculo recto interno o media (III)
3- Músculo recto inferior con su arteria muscular (III)
4- Músculo recto lateral con su arteria muscular (VI)
5- Músculo recto superior (III)
6- Nervio óptico con su meninge
Los movimientos en torno del centro de rotación del ojo pueden ser analizados en
función de un sistema de coordenadas fijo en la órbita y representado por 3 ejes
perpendiculares entre sí, llamados ejes de Fick: un eje vertical (z), un eje
frontal (x) y un eje sagital (y). Los ejes (z) y (x) determinan un plano frontal
llamado plano de Listing que coincide con el plano ecuatorial del globo y el eje
(y) coincide con el eje visual cuando el ojo está en posición primaria de mirada
(PPM).
Los músculos extrínsecos tienen también accio-
nes secundarias y hasta terciarias, sobre todo los mús- culos de acciones
verticales. Se dice que los ojos es- tán en PPM cuando con la cabeza erecta los
ojos fijan un punto situado en el infinito en la línea de intersec- ción del plano
sagital del cráneo con el plano horizontal; es decir, en el plano que pasa por
los 2 centros de rotación y los meridianos verticales de las córneas están
paralelos entre sí, . Estos músculos se mueven a tra- vés de un centro de rotación
teórico que está en el centro del ojo, donde coinciden los 3 ejes de giro ocular
o ejes de Fick (Fig. 4.9).
No todos los músculos extrínsecos se insertan a la misma distancia de la córnea. El

más cercano de los músculos rectos es el recto medio y el de inserción más alejada
es el recto superior (Tabla 4.1).
En general, los músculos rectos mueven el ojo en
el sentido que indican sus nombres, mientras que los músculos oblicuos lo mueven
contrario a su nombre; el oblicuo superior hacia abajo y el oblicuo inferior hacia
arriba, sobre todo desde la posición de aduc- ción. Sin embargo, su acción
principal es la de girar el globo sobre su eje anteroposterior, el oblicuo supe-
rior en intorsión y el oblicuo inferior en extorsión.
Tabla 4.1. Músculos extraoculares
Fig. 4.9. Ejes de Ficks y plano ecuatorial de Listing que pasan a través del centro
de rotación.
Músculo Origen Longitud (mm)

Inserción anatómica en Inervación la esclera (mm)
Recto medio (RM) Anillo de Zinn 39,0

5,5 del limbo III nervio Recto lateral (RL) Anillo de
Zinn 41,0 6,9 del limbo
VI nervio Recto superior (RS) Anillo de Zinn 41,8
8,0 del limbo III nervio Recto inferior (RI) Anillo de
Zinn 40,0 6,5 del limbo
III nervio Oblicuo superior (OS) Por encima 32,0
Polo temporal cerca del RS
del anillo de Zinn hasta 6,5 mm del NO
IV nervio
Oblicuo inferior (OI) Fosa lagrimal 37,0
Cercano al área macular III nervio
Cuando los ejes a partir de la PPM giran en torno del eje (z) o del eje (x) de
Fick, se dirigen a las llamadas posiciones secundarias. Cuando los ojos a partir
de la PPM giran en torno de cualquier eje oblicuo situado sobre el plano de
Listing, se dirigen a posiciones llamadas terciarias.
La acción precisa para el movimiento está en dependencia de la posición que tiene
el globo en el mo-
mento que se realiza la acción de movimiento y del ángulo que tenga el músculo con
su eje de palanca, en esa posición. Si el ángulo es de 0° la acción en ese caso se
anula y si la posición es de 90° de ángulo, su acción se hace máxima.
Otro aspecto de importancia que se debe conocer
para estudiar la anatomía funcional de los músculos ex- trínsecos del ojo son los
diferentes tipos de movimientos que este realiza y las características que en
comparación con otros músculos del organismo les dan su particularidad para
desarrollar tan delicada función; estas son:
– Los músculos oculares extrínsecos son estriados y voluntarios.
– Gran concentración de husos neuromusculares.
– Relación de inervación. Los músculos extraoculares poseen una relación de
inervación muy baja del orden de 10 fibras musculares por cada motoneurona lo que
les permite un control fino del grado y velocidad de la contracción muscular. Se
estima que la activación de 2 o 3 unidades motoras desplaza el ojo 1°.
– Están formados fundamentalmente por fibras blan-
cas de tipo fásicas que permiten altas velocidades de contracción; estas son las
fibras musculares más rápidas (frecuencia máxima de descarga del orden de los 150
Hz), cumplen los requerimientos contráctiles de las sácadas y metabolitamente son
las más activas de todo el organismo lo que las hace resistentes a la fatiga.
– No poseen reflejos de estiramiento pero sí una gran
cantidad de husos neuromusculares que informan constantemente del grado de
estiramiento de sus fibras y por tanto de la posición.
– Sus fibras tienen un orden de reclutamiento fijo.
Permite a los núcleos neuronales controlar y re- clutar solamente el número de
motoneuronas a activarse para un movimiento dado, pues la con- tracción de las
fibras musculares siempre comienza con las fibras superficiales que se encargan de
la contracción rápida (sácada), seguido por la con- tracción de las fibras
centrales que participan principalmente en el mantenimiento de la posición ocu-
lar (fijación).
– No existe inhibición recurrente en las neuronas oculomotoras. Los músculos
extraoculares no ac- túan simplemente como pares opuestos en todas las direcciones
de la mirada y por tanto, la activa- ción de un músculo no conlleva siempre la
inhibi- ción del antagonista. En movimientos oculares torsionales y de fijación de
la mirada es necesaria la co-contracción de músculos oponentes.
Los diversos tipos de movimientos que realiza el ojo se clasifican en:

– Los que estabilizan los ojos durante los movimientos de la cabeza, de tipo
reflejos, como los vestibulares y optoquinéticos que son movimientos conjugados.
– Los movimientos que estabilizan los objetos en la fóvea, que son de tipo
voluntarios como los sacádicos y los de persecución, ambos de tipo conjugado, y
las vergencias, que son movimientos de tipo disconjugados.
– Los movimientos vestíbulo oculares garantizan mantener la mirada en los objetos
durante la rota- ción de la cabeza. Se relacionan con otros nervios craneales del
tallo cerebral.
– Los movimientos optoquinéticos, reflejos de seguimiento ante un medio en rápido
movimiento, están constituidos por 2 fases: sacádica y persecución.
Los movimientos de persecución mantienen un objetivo en la fóvea durante su

observación y seguimiento. Su velocidad depende de la velocidad de des-
plazamiento del objetivo dentro del campo visual (no más de 100°/s.). Necesita de
la integridad de la vía aferente visual para el reconocimiento del objetivo. Se
generan en el campo ocular parietal (parietal eye field).
Los movimientos sacádicos son voluntarios, de captura de un objetivo por la
fóvea; son de tipo balísticos (900°/s) y su velocidad depende de la lejanía del
objetivo a la fóvea. No se generan solamente por estímulos visuales, son muy
estereotipados y siempre se necesita más de una sácada para estabilizar un objetivo
en la fóvea. La formación reticular pontina y mesencefálica controla los
movimientos sacádicos horizontales y verticales. Sus generadores están en el
tronco encefálico y sus controladores en la corteza cerebral, principalmente en
los llamados frontal eye fields.
Los movimientos de vergencia tienen su centro de integración en el mesencéfalo,
cerca de los núcleos oculomotores. Reciben importante aferencia del área
cortical V 3, relacionada con el procesamiento de la disparidad binocular. La

vergencia es un tipo de movimiento disconjugado que lleva a los ojos en direccio-
nes opuestas; el ejemplo más frecuente se observa en la convergencia que se produce
con la lectura de cerca para dirigir las fóveas al mismo objetivo.
El control de los movimientos oculares se lleva a cabo en el tallo y en los centros
supranucleares corticales, conocidos como campos oculares frontales, campo ocular
suplementario y campo ocular parietal para los movimientos sacádicos y en el centro
supranuclear cortical de los movimientos de persecu- ción que radica en la región
occipitoparietal ipsolateral.
Para los movimientos sacádicos horizontales cada campo ocular frontal activa la
formación reticular para pontina (FRPP) contralateral, que en turno excitan al
núcleo del VI nervio craneal adyacente y que por vía del FLM inerva el subnúcleo
del recto medio contralateral.
Las sácadas hacia arriba y hacia abajo, inclusive bajo el control voluntario en el
campo ocular frontal, se inician en las neuronas de los núcleos rostral e
intersticial por las células del núcleo intersticial de Cajal, áreas que ejercen
control supranuclear sobre los núcleos del III y IV nervios craneales. El núcleo
vestibular tiene conexión directa con el III y IV núcleos vía el FLM (Fig. 4.10).
Fig. 4.10. Áreas corticales que participan en los movimientos oculares sacádicos.
Órganos oculares accesorios

Los órganos oculares accesorios o anexos del ojo incluyen:
Órganos protectores:
– Supercilios o cejas.
– Párpados: superior e inferior.
– Túnica conjuntiva: palpebral, bulbar y de fondo de saco.
Aparato lagrimal:
– Porción secretora. Glándulas lagrimales: orbitaria y palpebral.
– Porción excretora. Lago lagrimal. Vías lagrimales: puntos lagrimales. Canalículos
lagrimales. Saco lagrimal. Conducto nasolagrimal.
Órganos protectores
Supercilios o cejas. Son 2 formaciones pilosas arqueadas, situadas en las regiones
superciliares, que protegen al ojo del polvo y sudor de la frente.
Párpados. Son 2 pliegues movibles: superior e inferior. En cada párpado se
destacan 2 caras (anterior y posterior) y un borde libre que tiene 2 limbos o
labios (anterior y posterior). Cerca del limbo anterior se encuentran los cilios
o pestañas, unas 70 en cada párpa- do, y desembocan las glándulas sebáceas (de
Zeiss) y sudoríparas o ciliares (de Moll). En el limbo posterior desembocan las
glándulas tarsales de tipo sebácea (de Meibomio). En la estructura del párpado se
distinguen
4 capas:
– La piel que cubre su cara anterior.
– Fibras musculares estriadas, que son la parte palpebral del músculo orbicular de
los párpados, inervado por el nervio facial. Este es un músculo plano, formado por
haces concéntricos de fuera a adentro. Tiene una porción preorbitaria que inter-
viene fundamentalmente en el cierre forzado de los párpados, una porción preseptal
y una pretarsal para el parpadeo habitual.
– Tejido conectivo fibroso que se hace más denso
hacia el borde libre donde forma el tarso palpebral que le proporciona al párpado
su forma y sostén; contiene las glándulas tarsales (Meibomio).
– La conjuntiva, que lo tapiza por dentro.
En su porción más superior el párpado es más grueso y está formado por la piel,
el músculo orbicular, el septo, la aponeurosis del elevador del párpado superior,
el músculo de Muller y la conjuntiva o túnica palpebral conjuntival que tiene unos
10 mm de altura. El músculo tarsal de Muller es de fibras lisas, con 6 mm de
altura; se origina en la cara inferior de la aponeurosis del mús- culo elevador y
se inserta en el borde del tarso. Está inervado por fibras simpáticas.
La aponeurosis del elevador del párpado superior
tiene la forma de un trapecio con 12 mm de altura y se inserta en la cara anterior
del tarso superior. Ambos elevadores del párpado superior los controla el núcleo
impar CCN, que es del grupo de los núcleos oculomotores del III nervio craneal.
Las neuronas supranucleares destinadas al nervio facial están en el girus

precentral del lóbulo frontal. Sus axones descienden con el haz corticobulbar, por
el centro de la cápsula interna y llegan a la parte media de los pedúnculos del
tallo cerebral. La mayoría de las fibras cruzan la línea media para inervar los
núcleos del facial contralateral, pero unos pocos haces que inervan la parte
superior de la cara hacen sinapsis en el núcleo ipsolateral, por lo que esta región
superior de la cara tiene doble inervación. Por ello las lesiones supranucleares
que toman la vía motora descendente ocasionan debilidad de la hemicara inferior
contralateral. Al dejar los núcleos el facial cursa dorsomedial hacia el IV
ventrículo, forma un lazo alrededor del núcleo del VI nervio craneal y sale de la
protuberancia lateralmente. La aferencia del facial deriva del V nervio o trigémino
como parte del reflejo corneal y por la vía acústica como parte del reflejo
estapedio, en el cual se produce parpadeo en respuesta a ruidos fuertes. El
facial se divide en la parótida en rama superior e inferior; la primera de ellas es
la que inerva los músculos orbiculares de los párpados, en su parte orbital y
palpebral y la parte lagrimal la cual tira del borde de los párpados y del punto
lagrimal medialmente. En su parte parasimpática el VII nervio inerva a las
glándulas lagrimales y salivares. Su parte sensitiva recoge la sensibilidad de la
lengua, paladar y el oído externo.
La posición de los párpados depende del tono de reposo del elevador. El control de
los movimientos de los párpados no ha sido del todo aclarado; estos se mueven con
el desplazamiento de los ojos excepto cuando ocurre el parpadeo que se produce al
tiempo que el elevador del párpado superior es parcialmente inhibido y los músculos
orbiculares se contraen. El nervio facial junto con el músculo de Muller y el
frontal, mantiene el tono de los párpados. En la mirada hacia arriba el párpado
superior se abre y hacia abajo los pár- pados descienden junto al movimiento de los
ojos.
Túnica conjuntiva. Es una membrana mucosa, transparente y vascularizada en la que
se describen 2 porciones: palpebral y bulbar. La porción palpebral tapiza la cara
posterior de los párpados y está íntimamen- te adherida al tarso; tiene alrededor
de 30 mm de ancho por 10 mm de altura. La porción bulbar cubre la cara anterior
del globo ocular hasta los bordes de la córnea. La unión de la conjuntiva palpebral
con la bulbar forma un fondo de saco llamado fórnix conjuntival (superior e
inferior), constituido por estroma y epitelio superficial que se continúa con el de
la cór-
nea. Los vasos que irrigan a la conjuntiva vienen de los conjuntivales posteriores,
rama de los vasos palpebrales y de los ciliares anteriores que atraviesan la
esclerótica y penetran en el interior del ojo. El drenaje venoso se realiza a
través de las venas palpebrales o directamente a la vena oftálmica superior o
inferior. Los canales linfáticos se disponen en 2 plexos, uno superficial y otro
profundo que drenan en los nódulos linfáticos preauriculares y submaxilares; la
inervación de la conjuntiva proviene del nervio oftálmico, primera rama del nervio
trigémino.
Aparato lagrimal
Porción secretora. Está formada por la glándula lagrimal de tipo tubuloalveolar
serosa, con 2 porciones situadas en la región anterolateral de la pared superior o
techo de órbita que producen las lágrimas y las vier- ten en la conjuntiva:
– Glándula lagrimal principal. Porción orbitaria y por- ción palpebral.
– Glándulas lagrimales accesorias (de Krause y
Wolfring).
La porción orbitaria está alojada en la fosa lagrimal, situada en el ángulo

superoexterno de la órbita de la cual parten varios conductos excretores que drenan
las lágrimas en el fórnix conjuntival superior. La aponeurosis del elevador la
separa en 2 porciones; la más pequeña se puede observar evertiendo el párpa- do
superior. Es una glándula de forma ovalada de unos
20 mm de largo, 12 mm de ancho y 5 mm de espesor. Están separadas del globo ocular
por la cápsula de Tenon y la grasa orbitaria.
La porción palpebral ocupa la parte superoexterna del párpado superior y los
conductos excretores se abren en el fondo de saco conjuntival superior. Tam- bién
existen pequeñas y numerosas glándulas lagrimales accesorias diseminadas por la
túnica conjuntiva palpebral (superior e inferior). Las nutre la arteria lagrimal,
rama de la oftálmica. La inervan el nervio lagrimal y fibras parasimpáticas del
facial, las que hacen sinapsis en el ganglio pterigopalatino y viajan con los
ramos cigomáticos de la división maxilar del V antes de alcanzar la glándula
lagrimal. Las arterias, venas y nervios de esta glándula ingresan a ella por su
cara inferior.
Las glándulas lagrimales accesorias son las de Krause, situadas en los fondos de
saco superior e inferior, más numerosas en el superior; y las de Wolfring,
en menor número, situadas en la conjuntiva del borde proximal de la lámina tarsal

del párpado.
Las lágrimas constituyen un líquido claro, algo alcalino, que contienen una enzima
(lisozima) de poder bacteriostático y cuya función es humedecer y proteger la
conjuntiva y la córnea.
Las lágrimas vertidas se acumulan en el lago lagrimal. Este es el espacio situado
en el ángulo medial o interno del ojo, donde se encuentran la carúncula lagrimal y
las papilas lagrimales (superior e inferior) que tienen un orificio llamado punto
lagrimal por donde penetran las lágrimas a los conductos lagrimales.
Porción excretora. Conduce a las lágrimas desde el lago lagrimal, a través del
saco, hasta las fosas nasales. La porción excretora consta de los 2 puntos
lagrimales, los canalículos, el saco y el conducto lacrimonasal.
Los puntos lagrimales son diminutos y están situados uno superior y otro inferior
en cada párpado, a 6 mm del ángulo interno. Su apertura es de apenas 2 mm.
Los canalículos continúan a estos orificios, en sentido vertical primero y luego
horizontal y seguidamente hacia abajo y algo atrás, para terminar juntos o por
separado en el saco lagrimal. Tienen de 6 a 7 mm de largo. Llevan las lágrimas al
saco lagrimal.
El saco lagrimal es la porción superior dilatada del conducto lacrimonasal alojado
en el canal, formado por el hueso lagrimal y la apófisis nasal del maxilar
superior.
El conducto nasal es un canal formado por los huesos maxilar superior, lagrimal y
cornete inferior. Su longitud máxima es de 15 a 24 mm y su diámetro de 4 a 6 mm.
Desemboca en la cabeza del cornete inferior, en el meato, a 30 mm de la abertura
nasal donde está situada la válvula de Hasner.
Globos oculares
Los globos oculares están situados en las partes anteriores de las órbitas y cada
uno tiene la forma de una esfera. En ellos se describen 2 polos: el anterior, que
es más abombado por la curvatura aumentada de la córnea, y el posterior, perforado
por múltiples agujeritos en una zona de esclera redondeada, de unos
2 mm de diámetro, por donde salen los axones de las
células ganglionares que constituyen el nervio óptico. Entre las variaciones
morfofuncionales del globo ocular en las primeras etapas de la vida posnatal se
destaca lo siguiente: el tamaño del globo en el recién nacido es más pequeño que
en el adulto; representa aproximadamente las 3 cuartas partes. Su crecimiento es
muy intenso durante el primer año y continúa crecien-
do con cierta rapidez hasta el tercer año; a partir de esta edad hasta la pubertad
es más lento y con posterioridad su crecimiento es poco significativo. El diá-
metro del globo ocular al nacer es de aproximadamente
16,9 mm; en el primer año de 19,1 mm; a los 6 años de
20,5 mm y en el adulto de 24,5 mm.
El ritmo de crecimiento de las distintas partes del globo ocular es diferente. En
el recién nacido las estructuras anteriores son relativamente mayores que las
posteriores pero en los primeros años de la vida crecen menos y los ojos adquieren
una forma más esférica. El globo ocular puede variar de situación en la órbita
según se encuentre en posición de reposo y no exista influencia nerviosa sobre los
músculos que lo mueven; esa es la posición de anestesia profunda y el coma. En la
posición de reposo fisiológico, como en el sueño, los globos oculares están en
divergencia. La posición libre de fusión es la que se manifiesta cuando se suprime
la visión binocular y la posición que adop- tan los globos oculares cuando fijan un
objeto y miran en diferentes posiciones.
El globo ocular está compuesto por capas o estructuras que forman su continente y
lo que yace en su interior, que es su contenido. El continente está formado por 3
capas o túnicas superpuestas: la externa o fibrosa (córnea-esclera), la media o
vasculosa (úvea) y la interna, nerviosa o sensorial llamada retina. Esas túnicas
o capas rodean a un contenido compuesto por el humor acuoso, la lente o
cristalino y el cuerpo vítreo, los cuales son llamados medios transparentes y
refringentes, pues de conjunto con la cór- nea dejan pasar la luz y modifican su
trayectoria para dirigirla hacia las capas más externas de la retina donde están
los segmentos externos de los fotorreceptores interdigitados con el epitelio
pigmentario (Fig. 4.11).
Fig. 4.11. El globo ocular y sus partes.

Continente o capas del globo ocular

Capa externa o túnica fibrosa. Es dura y resistente, le proporciona al globo ocular
su forma, sostén y protección. Tiene la superficie externa lisa, a la cual recubre
la conjuntiva en el tercio anterior del globo ocular, hasta la unión
corneoescleral, lo que facilita el deslizamiento del ojo en sus movimientos.
La córnea es la parte anterior menos extensa de la túnica externa (1/6 del tamaño
del globo ocular); es incolora, transparente y avascular; tiene forma de disco
abombado convexo hacia delante, con un ángulo de curvatura mayor que el de la
esclera, con la cual se une en bisel mediante una zona circular y estrecha llamada
limbo esclerocorneal. Su espesor es mayor en la periferia (1 mm) que en el centro
(0,7 mm).
La transparencia de la córnea se debe a la regularidad en la estructura de su
sustancia propia, la homogeneidad en la composición química de los elementos que
la forman y la ausencia de vasos sanguíneos y linfáticos. Sin embargo, posee
numerosas ramificaciones nerviosas de la rama oftálmica del nervio trigémino, por
lo cual es la zona más sensible del organismo.
La córnea en el recién nacido tiene la convexidad aumentada, es relativamente
grande (unos 10 mm de diámetro) y adquiere el tamaño del adulto en el segundo año
de vida, que por lo regular no llega a más de
11,5 mm de diámetro en su meridiano vertical y 12 mm en el horizontal.
La córnea está formada por 5 capas:
– Epitelio anterior: formado por 5 o 6 hileras de célu- las, entre ellas se
encuentran las células basales que son del tipo columnar bajo; le siguen 2 capas de
células alares y 2 capas de células superficiales que contienen microvellosidades
capaces de absorber la mucina segregada por las células caliciformes de la
conjuntiva. El epitelio corneal está compuesto por colágeno tipo IV. Las células
basales no cumplen la función de regeneración como el resto de las célu- las
basales del organismo, pues este papel le corresponde a las células madres
limbares que separan la córnea de la conjuntiva.
– Membrana de Bowman: es una capa acelular, uni-
forme, compuesta por colágeno tipo V; al dañarse no se regenera, por lo que se
sustituye por prolife- ración fibrosa o epitelial.
– Sustancia propia o estroma de tejido conectivo: es la capa más gruesa,
prácticamente representa la totalidad del espesor corneal; compuesta por colágeno
tipo I, VI, III y V, estos últimos en menor
proporción. Las fibras colágenas forman lamelas que se encuentran dispuestas en
diferentes sentidos; además presenta en su composición otras sustancias como
queratocitos, condroitín 4 sulfato y el condroitín.
– Membrana de Descemet: es una membrana gruesa que contiene una zona anterior y
otra posterior. Esta última prolifera y en la etapa adulta se puede observar
engrosada.
– Endotelio corneal: es una importante capa que contribuye a la transparencia
corneal al impedir el paso del agua hacia el estroma; esto lo logra mediante el
bombeo activo de iones Na+. A diferencia del epitelio esta capa está formada por
una única hilera de células del tipo cuboides bajas.
La esclera es la parte posterior más extensa de la túnica externa (5/6), blanca y

opaca; es más gruesa en el polo posterior (1 mm), más delgada en el ecuador (0,4
mm) y se vuelve a engrosar en su unión con la córnea (0,7-0,9 mm). La esclera en el
lactante es delgada, translúcida y de color blanco azulado. Está compuesta por
una banda de colágeno y fibroblastos. Po- see un gran número de canales para dar
paso a las arterias, venas y nervios. Su color blanquecino y opaco lo debe al
alto contenido en agua y a la disposición no uniforme de sus fibras.
En la esclera se distinguen 3 capas fundamentales:
– Lámina epiescleral: contiene múltiples vasos san- guíneos encargados de
vascularizar la esclerótica.
– Sustancia propia.
– Lámina fusca u oscura: capa pigmentada en la superficie interior de la esclera
que forma la capa exterior del espacio supracoroideo.
La esclera es perforada por vasos y nervios y en ella se insertan los músculos

extrínsecos del ojo. Ha- cia la parte medial del polo posterior, en un área re-
dondeada de 2 mm de diámetro aproximadamente, conocida como lámina cribosa, sus
fibras o laminillas de tejido conectivo se entreabren o separan y dan lugar a lo
que se conoce como las perforaciones de sus laminillas cribosas. Esa área es de
extrema importancia para explicar varios tipos de neuropatías por disfunción de
las fibras del nervio óptico, que se producen cuando estas atraviesan las
múltiples perforaciones de las laminillas y en esos sitios, si se distienden, se
pueden ver comprimidas.
Las laminillas cribosas están atravesadas, además de por las fibras que forman el
nervio óptico, por los
elementos vasculonerviosos del ojo que entran o salen del globo ocular,
principalmente arteria y vena centrales del nervio óptico y luego llamadas
centrales de la retina. Alrededor del nervio óptico la esclera es perforada por
vasos ciliares cortos que van a formar la coroides y vasos ciliares largos que
llegan a la porción anterior de la úvea (Fig. 4.12).
Fig. 4.12. Corte sagital del globo ocular después de eliminar la retina. Cortesía
de Francisco Loayza.
Leyenda:
1- Tarso: glándulas de Meibomio
2- Conjuntiva tarsal
3- Córnea
4- Cara posterior del iris
5- Pars plicata, procesos ciliares
6- Pars plana
7- Ora serrata
8- Cara interna de la coroides, coriocapilar
Túnica media o vasculosa (úvea). Es una estructura blanda, esponjosa y de color
oscuro como la uva negra, por su pigmentación y vascularización, cuya función
fundamental es garantizar la nutrición y oscuridad interna del ojo. En esta
túnica se describen 3 porciones, en extensión:
– Iris.
– Cuerpo ciliar.
– Coroides.
El iris es la parte anterior de la túnica vasculosa que se dispone en un plano

frontal en forma de disco, con un orificio central de diámetro variable llamado
pupila, que actúa como un diafragma regulando la cantidad de luz que llega a la
retina y eliminando los rayos más periféricos. El iris está situado entre la córnea
y el cris-
talino, dividiendo este espacio en 2 cámaras, anterior y posterior, comunicadas por
la pupila. Estas cámaras contienen el humor acuoso que se produce en los procesos
ciliares situados en la posterior. La cámara anterior del ojo es estrecha en el
recién nacido.
El iris tiene una estructura esponjosa; en él se destacan 3 capas:
– Epitelio anterior.
– Estroma de tejido conectivo con células pigmentadas, vasos sanguíneos y los
músculos esfínter, inervado por el parasimpático, situado en forma de cinta cercano
a la pupila y el músculo dilatador de la pupila, que se dispone en forma de rayos
de carreta, de inervación simpática.
– Epitelio posterior, de doble capa, la posterior o interna al globo, muy
pigmentada. Se puede observar en lámpara de hendidura como un festón en la pupila
que sobresale por detrás del tejido esponjoso del iris; se le conoce como ribete
pigmentario y su ausencia sugiere atrofia iridiana en el sector que falta.
El color del iris determina el color del ojo que caracteriza a los distintos
individuos y que varía en dependencia de la cantidad de pigmentos que contenga,
de manera que si es abundante adquiere tonalidades oscuras (pardos y negros) y si
es escaso, tonalidades claras. El iris, al nacimiento, es de color azuloso o gri-
sáceo por la escasez de pigmentos y según estos aumentan en los primeros meses y
años, el iris experi- menta cambios progresivos en su coloración.
La pupila en el recién nacido es pequeña y está situada algo por debajo y medial al
centro de la córnea.
El cuerpo ciliar es la parte intermedia y engrosada de la túnica vasculosa que se
dispone en forma circular, como un anillo, por delante del resto de la coroides y
por detrás y por fuera del iris. Se conecta a la periferia de la lente o cristalino
mediante el ligamento suspensorio o zónula de Zinn, al que sostiene y permite
llevar a cabo la acomodación. En su espesor se distinguen 2 estructuras
distintas, los músculos y procesos ciliares.
Los músculos ciliares están constituidos por fibras musculares lisas localizadas
externamente y dispuestas en distintas posiciones, circulares unos haces,
longitudinales otros. Su contracción actúa aflo- jando la tensión sobre los
ligamentos que sostienen al cristalino en su posición y mantiene su forma, que en
este caso al contraerse el músculo ciliar, aumenta su curvatura y llevan a cabo la
acomodación para la visión cercana.
Los procesos ciliares son repliegues muy vascularizados, localizados internamente

donde se produce el humor acuoso; los procesos ciliares están ta- pizados por el
doble epitelio de la retina ciega.
En la unión de la base del iris en su cara anterior, la
córnea en su cara posterior y la esclera que la continúa, se forma por debajo del
espolón que la esclera le forma, el ángulo iridocorneal donde existe un conducto de
des- agüe llamado canal de Schlemm, para drenar hacia las venas el humor acuoso que
se forma en los procesos ciliares y que pasa a la cámara anterior. Anomalías en el
desarrollo de ese ángulo y canal de drenaje pueden provocar hipertensión ocular y
glaucoma.
La coroides es la porción posterior y más extensa
de la túnica coroidea (2/3), separada de la esclera por un espacio virtual
(pericoroidal) y es atravesada en su parte posterior por elementos vasculares y
nerviosos. Su estructura está compuesta fundamentalmente por vasos y pigmentos que
le dan nutrición al ojo y la oscuridad necesaria en su interior para que se lleve
a cabo el proceso de la visión de forma óptima. Tiene 4 láminas:
– Supracoroidal: separa la coroides de la esclera.
– Vasculosa: vasos gruesos y de mediano calibre y además pigmentos.
– Coriocapilar: vasos muy finos y pigmentos.
– Basal o membrana de Bruch: separa a los capilares de las células del epitelio
pigmentario de la retina.
En su porción peripapilar la coroides refuerza el contenido de pigmento.

Túnica interna del ojo o retina. Colinda con la
capa media o vasculosa en toda su extensión. En ella se describen 3 porciones:
coroidea, ciliar e irídica. La primera constituye la porción óptica (con varias
capas de células nerviosas y los fotorreceptores, conos y bastones, además de
glias y vasos). La porción óptica de la
retina es la más extensa y se une por delante con la porción ciega mediante un
borde dentado llamado ora serrata. Las otras 2 partes son la ciliar y la irídica,
que constituyen la porción ciega de la retina y tienen solo 2 capas, como las
paredes de la vesícula óptica primitiva. La porción ciega tiene una estructura muy
simple con abundantes células pigmentadas que tapizan al iris y al cuerpo ciliar en
su cara posterior e interna al ojo.
La retina visual se caracteriza por ser una estructura transparente y contener
vasos y varios elementos nerviosos conectados entre sí, que para fines didácticos
se han nombrado de acuerdo a su constitución o topo- grafía. Su área principal es
la mácula, que tiene a su cargo la visión central y de más detalles (Fig. 4.13).
Al observar el fondo del ojo mediante un oftalmos-
copio, se distingue a través de la retina el color rojizo del fondo debido al
pigmento que el epitelio pigmentario de la retina y la coroides contienen y a la
sangre que circula por la túnica vasculosa de la coroides. En él se destacan 2
zonas de gran importancia: la mácula y el disco del nervio óptico, que difieren en
su estructura y color.
La mácula o mancha amarilla es una porción especializada de la retina situada en
el polo posterior. Tiene unos 2 mm de diámetro en extensión y es de color rojizo,
más oscuro que el resto del fondo de ojo; presenta en su centro una depresión o
fosita central (foveola), cuyas células son las del epitelio pigmentario y los
fotorreceptores de tipo conos. Esa es el área preparada para lograr la máxima
agudeza visual.
Por fuera del área de la foveola la retina se engruesa y reaparece el resto de las
estructuras con las capas medias e internas de la misma que contiene a las células
bipolares, que son las que reciben el impulso captado en los conos foveolares y
las células ganglionares cuyo axón forma el nervio óptico.
Fig. 4.13. Histología de la retina en el área macular mediante tomografía óptica

coherente (OCT) y corte histológico.
El disco del nervio óptico o papila está situado a unos 3 mm de la mácula y nasal a
ella. Tiene 1,5 mm de diámetro, es de forma redonda o a veces ligeramente
ovalada, con el mayor diámetro vertical; de bordes precisos y color rosa más claro
que el resto de la retina. No hay en ella conos ni bastones para captar la imagen
visual, por lo que es conocida como punto ciego. En su centro se puede observar la
excavación que dejan los axones de las células ganglionares al entrar y atravesar
las laminillas cribosas de la esclera. En dependencia del tamaño de esta área de
perforaciones esclerales y el tamaño del globo ocular, la ex- cavación
fisiológica es de mayor o menor tamaño (Fig. 4.14).
Los vasos que nutren a la retina, arteria y vena central penetran 1 cm por detrás
de la papila y se ramifican en la superficie de las capas de fibras ganglionares,
según avanzan o regresan de la retina, con una distribución exacta en 4 cuadrantes
a irrigar (Fig. 4.15). Estos vasos que se distribuyen por su superficie la
perforan en ángulo de 90° y penetran en el espesor de la retina, para irrigar a
capas más profundas, internas y medias, excepto en el área de la fóvea, dejando
una zona avascular de 400 µ llamada zona foveal avascular (FAZ). En el 20 % de los
casos una arteria ciliorretinal se ve surgir del borde de la papila para nutrir
parte del haz papilomacular. Los vasos retinales son los responsables para el
mantenimiento de la barrera hematorretinal, garantizado por las fuertes uniones
entre las células endoteliales de los vasos, los cuales, en la retina, no tienen
lámina elástica interna ni músculo liso.
Las capas externas de la retina reciben su nutri- ción de la red coriocapilar de la
úvea, a través del epitelio pigmentario, donde se interdigita el segmento externo
de los fotorreceptores para llevar a cabo el intercambio metabólico con los
elementos que deja pasar la coriocapilar.
Las venas de drenaje de la retina no se unen a la de la coroides, lo que es
importante para reconocer diferentes entidades como trombosis de la vena central
de la retina, meningiomas de las vainas del nervio óptico y otras noxas que pueden
causar comunicación entre las venas de drenaje en la papila y la circulación
coroidea.
Las fibras que forman el nervio óptico tienen una distribución retinotópica exacta
(Fig. 4.16).
Las que vienen de la zona foveal y sobre todo las nasales de ese haz papilomacular,
lo hacen directamente y ocupan la zona del borde temporal de la papila. Las que
vienen de las retinas temporales, superior e inferior, lo hacen en forma de arco y
forman los polos superior e inferior de la papila; esas fibras son mucho más
gruesas que las del haz papilomacular. El resto de las fibras nasales, incluyendo
las más periféricas, entran directamente al lado nasal de la papila y allí ocu-
pan el área restante del disco óptico (Fig. 4.17).
Las superiores penetran en 2 haces, lo que se ha demostrado por la doble giba del
grosor de las fibras nerviosas representada en el tomógrafo óptico coherente
(OCT) y en los estudios de capas de fibras con lentes de polo posterior con lámpara
FF 450 (Figs. 4.18 y 4.19).
Fig. 4.14. Corte de mácula y papila. A la izquierda foto del fondo de ojo derecho
en el haz papilomacular, línea verde. En negro, a la derecha, capas de la retina en
esa misma zona (línea verde), visibles con el tomógrafo Spectralis.
Fig. 4.15. Irrigación de la retina por cuadrantes, partiendo de la división de los

vasos en la papila.
Fig. 4.16. Fibras ganglionares de la retina.
Fig. 4.17. Disposición de fibras partiendo de la división en el nivel de la mácula.

Si se divide la retina en cuadrantes con unas lí- neas imaginarias, horizontales y
verticales, que se cor- ten en la foveola (Fig. 4.17), queda dividido el fondo de
ojo en 4 cuadrantes que se corresponden con la distribución topográfica de las
fibras ganglionares de la retina: temporal superior, temporal inferior, nasal
superior y nasal inferior. Estas áreas de distribución funcional retinotópicas
varían en extensión cuando se trata de la vascularización y no de la función de
con- ducción de las fibras, pues los cuadrantes retinianos, para la irrigación,
tienen su centro de partida o división sobre la papila. Es así como
paradójicamente, por su nombre, la porción nasal de fibras del haz papilomacular
está irrigada por ramas de las arterias temporales.
La porción óptica de la retina tiene una estructura histológica más compleja que la
retina ciega. Está formada por 10 estratos, 9 de ellos, los más internos, de-
rivados de la retina neural, la mayoría de los cuales se pueden diferenciar
mediante la OCT del nervio óptico (Fig. 4.20).
Los estratos que componen la porción óptica de la retina son:
– Epitelio pigmentario.
– Fotorreceptores.
– Membrana limitante externa.
– Capa nuclear externa.
– Capa plexiforme externa.
– Capa nuclear interna.
– Capa plexiforme interna.
– Capa de núcleos de las células ganglionares.
– Capa de las fibras nerviosas.
– Membrana limitante interna.
Estos estratos forman una red de células nerviosas que se unen entre sí, en
sentido vertical, para trasmitir información a los centros superiores corticales
y en sentido horizontal, mediante la acción de las células horizontales y
amacrinas, principalmente, para comenzar a procesar la información que se genera
en los fotorreceptores (Fig. 4.21).
La glía principal es la célula de Muller que tiene su
núcleo en la capa nuclear interna de la retina y cuyas expansiones forman la
membrana limitante externa, entre el segmento externo e interno de los
fotorreceptores, la membrana limitante interna, entre las capas de fibras
ganglionares y el vítreo y la discutida limitante media en el límite del alcance de
la vascularización de los vasos retinales más profundos. Las células de Muller,
junto con los astrocitos y la microglia, proveen de estructura y nutrición a la
retina.
Fig. 4.18. Doble giba en OCT de las fibras que entran por el polo superior de la
papila.
El epitelio pigmentario está formado por células hexagonales, íntimamente adherido

a la coroides por su cara externa o membrana basal, y por la interna a las llamadas
capas nerviosas de la retina, donde se encuentran los fotorreceptores y el resto de
las estructuras de organización horizontal y vertical mencionadas. En el
epitelio pigmentario se interdigitan los segmentos externos de los fotorreceptores,
que tienen forma de discos con plegamientos de su membrana, para llevar a cabo
los intercambios metabólicos que garantizan su funcionamiento correcto. Al de-
gradarse el pigmento visual que contienen estos discos, por la acción de la luz,
se produce la hiperpolarización del fotorreceptor que se trasmite al sistema de
organización vertical de la retina (fotorreceptor-bipolar-ganglionar). Este proceso
mediante el cual la energía luminosa se convierte en energética en el nivel de
los fotorreceptores se conoce con el nombre de fototransducción. Es un proceso
muy efectivo, pues 1 fotón de luz es suficiente para desencadenar la cascada
enzimática que hace que se cierren muchos canales abiertos al Na+, en el
segmento externo de los fotorreceptores, aunque en estados de adaptación a la
oscuridad se requieren hasta 5 fotones para lograrlo. La captura de los fotones
produce la fosforilación de la rodopsina; esta última es el pigmento contenido en
los segmentos externos de los bastones; es una macromolécula constituida por una
porción lipídica que es la apoproteína opsina y el 11-cis-retinal que es la forma
inactiva. Con la llegada de la luz, el 11-cis-retinal cambia su conformación
espacial y se transforma en todo-trans- retinal; luego sucede una serie de eventos
enzimáticos que conllevan a la formación de la metarrodopsina II. La transducina,
una proteína presente en las membranas de los discos compuesta por 3
subunidades: alfa, beta y gamma, pasa el guanosindifosfato (GDP) a
guanosintrifosfato (GTP) liberando su porción alfa; este proceso activa la
fosfodiesterasa que hidroliza el guanosinmonofosfato cíclico (GMPc) intracelular en
los segmentos externos de los fotorreceptores a guanosinmonofosfato (GMP5´),
provocando el cierre de canales de iones Na con el consiguiente cambio de
despolarización a hiperpolarización del
fotorreceptor, el cual deja de liberar glutamato en su sinapsis con las células

bipolares. En la oscuridad ocurre lo contrario; en 1 s la rodopsina inactiva a la
metarrodopsina II y se invierte la cascada de reacciones.
Fig. 4.20. Capas de la retina en OCT-3.
Fig. 4.21. Células en la retina y sus conexiones: C coroides, EP epitelio

pigmentario, CM capas medias, F fotorreceptores, CH células horizontales, CB
células bipolares, CG células ganglionares, LC láminas cribosas.
Fig. 4.19. Doble giba de fibras que entran por el polo superior de la papila,
vistas en lámpara de hendidura FF 450. A. Color; B. Con luz aneritra y C.
Procesamiento de contraste con el filtro de luz aneritra.
Los fotorreceptores, conos y bastones, son célu- las ciliadas muy especializadas
que se encuentran dis- tribuidas en la retina de forma irregular. Los conos son los
menos numerosos y la mayoría están concen- trados en la mácula. Ellos se encargan
de la visión central, diurna y de la captación de los colores, para lo cual
necesitan de buena intensidad luminosa. Su nú- mero es apenas de 7 millones en toda
la retina y se distribuyen de forma irregular.
En la foveola (centro de la mácula) solo existen
conos pero en la parte externa de ella o fóvea, se observan algunos bastones que
aumentan en número y su concentración se hace máxima a los 15° del centro, para
luego decrecer un poco hacia la periferia. Los bastones llegan a alcanzar los 120
millones; se encargan de percibir pequeños cambios de iluminación y trabajan
óptimamente en ambientes muy poco iluminados. Los bastones son los receptores
encargados de la visión de la periferia media y extrema del campo visual (Fig.
4.22).
Los conos y bastones establecen una conexión
sináptica vertical con las células bipolares y estas con las ganglionares, cuyos
axones constituyen el nervio óptico. Además se conectan entre sí y a través de las
células horizontales.
Fig. 4.22. Distribución de conos y bastones en la retina.
Los fotorreceptores en la oscuridad permanecen despolarizados con sus canales

abiertos al sodio, el cual entra al segmento externo del receptor impulsa- do desde
su maquinaria metabólica en el segmento interno, donde están los núcleos del
fotorreceptor (capa nuclear externa). Esto ocasiona la llamada corriente iónica de
la oscuridad, que al cerrarse los canales al sodio por la cascada de reacciones en
el pigmento visual de los discos, hace que el fotorreceptor se hiperpolarice y se
trasmita nueva infor- mación. Ambos segmentos de los fotorreceptores, el interno y
el externo, están unidos por un cilio o cuello.
En las membranas plegadas de los segmentos externos de los fotorreceptores es
donde están contenidos diferentes tipos de fotopigmentos que se degra- dan con la
luz en dependencia de la longitud de onda que los estimula y provocan el cierre de
los canales de sodio del segmento externo, por lo que el fotorreceptor pasa de
despolarizado a hiperpolarizado. Es entonces en el fotorreceptor donde aparece el
primer nivel de información estructurado dentro del sistema de seña- les visuales,
que en este caso se encuentra dentro de la retina (Fig. 4.23).
La capa o membrana formada por los pies de las células de Muller de la retina
forman la membrana limitante interna, que se sitúa cerca de la unión del segmento
externo con el interno y sirve de arquitectu- ra o sostén a la retina, entre otras
funciones.
Los conos y bastones se conectan mediante sus pies sinápticos con las primeras
neuronas de la vía visual o células bipolares, a quien van a trasmitir su cambio de
polaridad o impulso al ser estimulados por la luz; esa área de conexiones
sinápticas, verticales y horizontales, es la llamada capa plexiforme externa.
Después de que el fotorreceptor capta los estímulos
luminosos y se produce su hiperpolarización, esos potenciales eléctricos locales
dan por resultado el cambio en la salida del neurotransmisor en la terminal
sináptica.
En dependencia del pie sináptico de la célula bipolar
que recibe el impulso, es decir, que la hiperpolarización que provoca la luz en el
fotorreceptor será recogida como una hiperpolarización si la sinapsis es
inhibitoria (bipolares on) y como despolarización, si es excitatoria (bipolares
off).
Las células bipolares pueden recoger informa-
ción de un solo fotorreceptor, como sucede con los conos que están en la fóvea
(vías unitarias, foveales o divergentes); un solo cono trasmite a su pareja de
bipolares, on y off, y esta a su correspondiente pareja de células ganglionares
(on y off); también pueden recoger impulsos de varios fotorreceptores (vías
convergentes), es decir, varios fotorreceptores en- vían su impulso a menos células
bipolares y estas a menos células ganglionares, en lo que pueden estar incluidos
los impulsos provenientes de conos y bastones pero de áreas aledañas, en lo que
va a ser el campo receptivo de cada célula bipolar o ganglionar en la retina.
Fig. 4.23. Primer nivel de señales en la vía visual. Tiene en cuenta la cantidad de
luz captada por cada punto de la retina. El receptor convierte la luz en señales
eléctricas mediante la hiperpolarización del fotorreceptor en la luz;
fototransducción. EP epitelio pigmentario, CM capas medias, F fotorreceptores, CI
capas internas.
La capa donde están los núcleos de las células bipolares constituye la capa
granulosa interna y el área de conexión con las células ganglionares, la plexiforme
interna.
Las informaciones de bastones y de algunos co-
nos más periféricos se trasmiten siempre de forma convergente. En muchas ocasiones
esta información convergente que traen las bipolares pasa por células amacrinas
para ser procesada antes de llegar a la cé- lula ganglionar correspondiente. Las
bipolares trasmiten el impulso a las células ganglionares en la capa plexiforme
interna, en lo que es llamado el segundo nivel de señales de la vía visual (Fig.
4.24).
En la capa de células ganglionares se sitúan estas
células a distintos niveles, según su función específi- ca, de quién recogen
información y qué modalidad de las propiedades de la imagen trasmiten, ya que esta
viene descompuesta según sus propiedades. Esa in- formación se trasmite por
diferentes canales verticales que actúan en paralelo, como por ejemplo, canales
de colores, contraste y fundamentalmente, los que trasmiten forma y el movimiento
detectado.
Las ganglionares trasmiten el impulso hasta el cuer-
po geniculado, donde hacen nueva sinapsis punto a punto con la tercera neurona de
la vía visual, mediante el primer potencial de acción que se inicia en la retina,
pues el resto de los cambios de polaridad que se genera previamente son de tipo
local.
Las células ganglionares tienen campos recepti-
vos redondos, con antagonismo centro-contorno, que reúnen la información que captan
los fotorreceptores que son estimulados por la luz; esta información pasa a través
de las células bipolares o las amacrinas. Esto aumenta la habilidad para detectar
contrastes débiles y rápidos, además de cambios en la imagen visual.
Las células ganglionares se organizan en diferentes
vías paralelas pero una de las formas de organización más importante está reunida
en los grandes canales de tipo P o parvicelular, que constituye el 80 % de las fi-
bras del nervio óptico y las de tipo M o magnocelular, que constituyen el 10 %. Las
ganglionares P son las que llevan independientemente y en paralelo la forma, el
color y el movimiento; las ganglionares M llevan la información de la orientación.
Características de las vías M y P:

– Alta sensibilidad al contraste de luminosidad (M)
– Fibras de conducción rápida (M)
– Menor número en la retina (M)
– Relacionadas con el movimiento (M)
– Baja sensibilidad al contraste de luminosidad (P)
– Conducción más lenta (P)
– Mayor número en retina (P)
– Relacionadas con la agudeza visual (P)
Los axones de las células ganglionares que forman las capas de fibras nerviosas
de la retina, se angulan en 90° y las maculares se superponen a las que vienen de
la periferia, que quedan por ello más profundas en la retina peripapilar. Entre
estas capas de fibras yace la limitante interna, expansión de las células de
Muller, que separa a las fibras ganglionares de la membrana hialoidea del vítreo y
las empaqueta en grupos de haces de fibras que unidos van de forma ordenada, según
el área de retina de dónde provengan, a formar el nervio óptico (Fig. 4.25).
Cuando la mielinización de las fibras del nervio óptico no se detiene en el disco y
continúa por la retina, esas áreas pierden su transparencia (Fig. 4.26).
Las fibras, en busca de la salida del globo ocular, al llegar a la papila, cambian
su angulación en casi 90° y forman el nervio óptico; las más centrales o maculares
entran a la papila por el borde temporal como haz papilomacular y pocos milímetros
detrás se sitúan en posición central en el nervio óptico, mientras que las nasales,
que entran por el borde nasal de la papila, quedan situadas en el nervio como
nasales y las temporales, que entran por los polos, quedan en el nervio y ocupan
las porciones temporales de este.
Fig. 4.24. Segundo nivel de señales en la vía visual. Las señales eléctricas son
transformadas en un código que proporciona información acerca de las diferencias en
intensidades de luz entre cada punto que lo rodea y el área de la escena de forma
comparativa. CM capas medias, F fotorreceptores, CI capas internas.
Fig. 4.25. Corte histológico en profundidad del haz papilomacular en tomógrafo

Spectralis (trazado en blanco y negro).
Fig. 4.26. Fibras mielinizadas en las que se demuestra su forma ar- queada
característica.
Contenido del globo ocular

El globo ocular mantiene su tono principalmente por su contenido: humor acuoso,
humor vítreo y cristalino.
Humor acuoso . E s un líquido claro y transparente, denominado así por su
semejanza con el agua. Contiene sustancias disueltas del plasma sanguíneo pero con
poca concentración de proteí- nas. Su función es nutrir las estructuras avasculares
del ojo y mantener la presión ocular (de 15 a 21 mm Hg). El humor acuoso es
producido activamente por el epitelio ciliado no pigmentado como resultado de un
proceso metabólico dependiente de la bomba Na+/ K+ ATPasa que secreta iones Na+ en
la cáma- ra posterior; pasa a través de la pupila a la cámara anterior, lo que es
posible por las corrientes de convección dadas por la diferencia de temperatura
entre la porción superior y la inferior de la cámara;
luego en el ángulo iridocorneal es drenado hacia el seno venoso escleral, situado
en el espesor de la esclera (conducto de Schlemm) y se incorpora a la circulación
sanguínea a través de las venas acuosas.
Cristalino. Es una lente de forma redonda, visto de frente y biconvexa de perfil;
tiene unos 10 mm de diámetro, es incoloro, transparente, flexible y avascular, de
consistencia dura pero a la vez elástica. Se dispone en un plano frontal detrás del
iris y delante del cuerpo vítreo. La lente o cristalino presenta 2 caras con sus
polos (anterior y posterior) y un borde periférico o ecuador que se conecta al
cuerpo ciliar mediante el ligamento suspensorio o zónula de Zinn. En su estruc-
tura se describe una cápsula elástica que envuelve la sustancia de la lente en la
que se destacan 2 partes: la corteza y el núcleo, este último de consistencia más
dura. La curvatura de la cara anterior es menor a la de la cara posterior. A la
línea que une el polo anterior con el posterior se le llama eje del cristalino y su
medida expresa el ancho o profundidad de la lente. A la anchura entre las caras
anterior y posterior de la lente se le denomina espesor del cristalino. Para un
recién nacido sin acomodación, el ancho de la lente cristaliniana es de unos 3,5
mm.
El cristalino está formado por células alargadas (fibras), compuestas
principalmente por unas proteí- nas llamadas cristalinas. Sus fibras presentan unas
lí- neas de sutura que parten de los polos y se extienden radialmente. Estas líneas
se corresponden con las regiones en las que coinciden fibras con direcciones de
alargamiento contrarias.
La lente cristaliniana se encuentra rodeada por una
cápsula transparente, elástica y acelular que está conectada al músculo ciliar
por medio de las fibras de la zónula de Zinn. La superficie anterior de la corteza
está recubierta por un epitelio, el cual constituye el único tejido del
cristalino que es capaz de regenerarse. Las fibras que componen la zónula son finas
y elásticas; pueden ser divididas en 2 grupos de acuerdo a su localización: las de
la zónula posterior y las anteriores. Están ligadas al epitelio del cuerpo
ciliar, en los valles de los procesos, por medio de un sistema de fibras
secundario.
Al contraerse los músculos ciliares, aflojan la ten-
sión que ejercen las fibras de la zónula sobre el ecuador del cristalino, lo que
le permite a este cambiar de forma, abombarse más y ver con mejor nitidez los ob-
jetos a diferentes distancias; este es el mecanismo de acomodación. El cristalino
en el recién nacido es más esférico que el del adulto.
Debido a la ausencia de vasos sanguíneos en su interior, la nutrición del

cristalino depende principalmente de intercambios con el humor acuoso. Estos
intercambios metabólicos se producen desde los vasos de la pared ocular o desde
el propio humor acuoso; a partir de este último se difunden sustancias como el
sodio, potasio, fósforo, yodo y carbonatos, los cuales se sitúan en la zona
anterior del vítreo. Las que penetran por difusión vascular, como el cloro y oxíge-
no, se distribuyen uniformemente por todo el vítreo.
Cuerpo vítreo. Es una masa gelatinosa, incolora, transparente y avascular,
semejante a un gel, que ocupa la mayor parte del contenido del ojo en la cámara
vítrea, espacio situado entre la lente, con su ligamento suspensorio o zónula de
Zinn y la capa limitante interna de la retina. En la estructura del cuerpo vítreo
se distinguen 2 porciones, la membrana que lo envuelve o hialoide y el estroma
vítreo. Está fuertemente adherido a la retina en la ora serrata y alrededor del
nervio óptico. En el cuerpo vítreo se pueden ver, en ocasiones, restos de los vasos
hialoideos. El vítreo tiene un peso aproximado de
4 g y un volumen de 4 mL, es decir las 3 cuartas partes
del volumen del globo ocular; el agua representa el 99 %. Tiene una densidad
específica de 1,0053 a 1,0089 y un índice de refracción de 1,334. Dentro de sus
funciones principales se encuentran:
– Ayuda a mantener la forma del globo ocular.
– Distribuye las fuerzas a las que es sometido de forma proporcional a las
estructuras vecinas (amor- tiguador).
– Transmite a la retina más del 90 % de los rayos luminosos del espectro visual.
– Efectúa cambios difusionales con tejidos vecinos,
sobre todo retina, a la que provee de glucosa y fósforo, entre otras cosas, y
recibe de ella dióxido de carbono y ácido láctico.
En la porción anterior del vítreo se encuentra una foseta donde se asienta el

cristalino.
Vías ópticas
Las vías ópticas constan de los nervios ópticos, en los que se nombran 4 porciones
o regiones: N1, N2, N3 y N4; el quiasma óptico, donde se entrecruzan las fibras
provenientes de la retina nasal; las cintillas ópti- cas, los cuerpos geniculados
laterales, las radiaciones ópticas y los centros nerviosos superiores en la corte-
za cerebral, entre las principales de ellas, las áreas V1 a V5. El daño de las vías
visuales en gran parte de este recorrido se puede evidenciar mediante el estu-
dio del campo visual, cuyas áreas de no visión ayudan a localizar la lesión que lo
provoca. Las vías ópticas se relacionan además con el pretectum, los colículos su-
periores, los núcleos ópticos accesorios y supraquiasmáticos del hipotálamo.
Nervio óptico. Es más un tracto cerebral que un nervio craneal, como la sustancia
blanca, dado que deriva de la pared diencefálica, la cual en etapa embrionaria se
desplaza hacia la periferia y queda situada en las órbitas. Está revestido por
las meninges, por sus espacios intravaginales circula líquido cefalorraquídeo, está
mielinizado por oligodendrocitos desde su porción retrobulbar y mantenido por los
astrocitos, como sucede con otras partes del encéfa- lo. Además, en la retina se
procesa información que el nervio óptico trasmite y trae de regreso a ella órdenes
descendentes desde los centros corticales, vía cuerpo geniculado.
El nervio óptico, que tiene cerca de un millón dos- cientas mil fibras, posee un
cuerpo celular 100 veces más pequeño que su axón, lo que constituye un reto
metabólico, ya que el relativamente pequeño soma celular debe garantizar el
funcionamiento de la maquinaria metabólica mediante un adecuado flujo axonal,
anterógrado y retrógrado, a tan larga distancia.
El transporte anterógrado ocurre a 2 velocidades diferentes, rápida y lenta, y es
dependiente del citoesqueleto del axón. Incluye además el transporte de
estructuras, proteínas y trasmisores que viajan en vesículas a una velocidad de 400
mm por día. Los elementos del citoesqueleto lo hacen de 1 y hasta 4 mm por día.
El transporte retrógrado de vesículas y lisosomas que vuelven al soma celular a
resintetizarse viaja a 200 mm por día. Todo ese proceso del traspor- te depende de
oxígeno y energía, ATP, que es suminis- trado por las mitocondrias que también se
mueven del soma al axón, en viaje de ida y vuelta (Fig. 4.27).
Si este movimiento se detiene o enlentece por falta de estos elementos, así como
por compresiones o isquemias, lleva a la disfunción del nervio óptico (Fig. 4.28).
Las prolongaciones axónicas de las células ganglionares de la retina, al salir por
la perforación de las láminas cribosas, forman el nervio óptico en su primera
porción, N1 o papila. Allí se nutren en su lado más cercano al vítreo por ramitas
de la arteria central de la retina que yacen sobre la papila; en la porción laminar
se nutre por arterias del anillo vascular que rodea al nervio óptico y los vasos
coroideos cercanos a la papila.
Fig. 4.27. Flujo axoplásmico. CG célula ganglionar, FA flujo axoplásmico
anterógrado, LC lámina cribosa, FR flujo axoplásmico retrógrado.
Fig. 4.28. Detención del flujo axoplásmico. CG célula ganglionar, LC

lámina cribosa.
Es en esa zona donde existe un área de conflicto para los axones que pasan por esas
perforaciones de tejido colágeno poco distensibles donde las fibras es- tán
soportadas metabólicamente o nutridas por los astrocitos, cuyos procesos están en
íntimo contacto con los axones, antes que atraviesen la lámina cribosa pero serán
los oligodendrocitos quienes lo hagan al pasar la papila.
Las perforaciones de la lámina cribosa no están directamente alineadas y son de
diferente diámetro, sus paredes de tejido conectivo son poco elásticas y los huecos
de la lámina cribosa en los polos de la papila son de mayor diámetro y por lo
tanto, de menor soporte estructural para las fibras que por ellos penetran. Por
consiguiente, el soporte estructural a los axones varía, lo que puede contribuir a
hacerlos más sensibles frente al aumento de la presión intraocular. La poca capaci-
dad de las paredes de los agujeros, para ceder frente a la presión que provoca un
axón sin mielina y distendido, hace que sea ese, entre otros, un punto crucial para
que se produzca grave daño al nervio al ser comprimido el axón contra las paredes
del agujero rígido.
Por otra parte, el tamaño de las mitocondrias en el haz papilomacular es casi el de
la estrecha luz de sus axones más finos, por lo que deben pasar de una en una por
la luz de esas fibras, lo que hace más compleja la situación de los haces de
fibras. Esto impide que las mitocondrias puedan pasar y qued en acumuladas en
la porción prelaminar, lo que hace que se detenga o enlentezca el flujo
axoplásmico e impide que se produzca el movimiento de mitocondrias, organelos y
otras estructuras y sustancias que mantienen el correcto metabolismo y
funcionamiento del axón en su movimiento de sustancias, en el flujo axoplásmico
constante que va del cuerpo celular a la terminal axónica y de regreso.
Después de haber pasado la lámina cribosa y el rígido collarín que hace el espolón
escleral sobre los bordes de N1, los axones dejan de estar tan ajustados, se
mielinizan y quedan contenidos en el líquido cefalorraquídeo que circula por sus
vainas. Si aumenta la presión de este líquido puede comprimir a los axones pero ya
están mielinizados y el daño es menor.
Otro problema de esa zona de conflicto es la vascularización. Las capas más
superficiales de la papila están irrigadas por una red capilar proveniente de la
arteria central de la retina. Poco más atrás son los vasos de la lámina coroidal y
sobre todo las arterias ciliares cortas posteriores, que se angulan en casi 90°
para llevar la nutrición a esa zona de vasos que no tiene autorregulación. El
suministro sanguíneo más importante de esa área se produce mediante las arterias
que rodean al nervio óptico y forman el anillo de Zinn y Haller. Esos vasos
angulados penetran para irrigar por sectores la por- ción laminar y retrolaminar de
N1, que nutren áreas variables y segmentarias sin anastomosis o superpo- sición de
la vascularización hacia áreas vecinas, lo que explica el edema y la atrofia
sectorial de la papila en casos de neuropatía isquémica.
En la porción N2 las fibras ya tienen mielina y están rodeadas de las membranas
piamadre, aracnoides y duramadre, que se continúan con las que envuelven el
cerebro, rellenas por líquido cefalorraquídeo y tabicadas por puentes de tejido
entre estas meninges. La vena central del nervio óptico transcurre un tramo dentro
de ese líquido antes de salir a la órbita y está sometida por tanto a los cambios
de presión del mismo, al igual que las fibras del nervio.
Los axones que salen del ojo y ya están mielinizados por los oligodendrocitos
(porción N2) son irrigados, en su porción axial y más anterior, por ramitas de la
arteria central de la retina y ramitas recurrentes de las arterias ciliares
posteriores; por fuera del nervio existe un plexo pial, superior e inferior,
provenientes de la arteria oftál- mica, que penetran al interior del nervio junto
con la tabicación que le hace el tejido conectivo colágeno al nervio óptico, el
cual mediante septos divide los grupos de fibras en haces. También se recibe
irrigación en la porción posterior de N2 por circulación colateral, a tra- vés de
ramas de la carótida externa, como la meníngea media, la temporal superficial y la
facial transversa.
Las fibras que vienen del haz papilomacular, en sus
5° centrales de visión, ocupan la porción central del nervio y representan un
tercio del espesor total del mismo. Las nasales ocupan la parte interna y las
temporales la externa, con las superiores encima de las inferiores y siempre
las fibras más periféricas de la retina en el área más periférica del nervio. Sus
axones se internan en la órbi- ta y atraviesan el canal óptico (porción N3) para
penetrar en la fosa craneal media (porción N4).
La porción N3 es un área también de posible conflic- to debido al estuche óseo
rígido entre el cual se encuentra la arteria oftálmica y el nervio óptico, sobre
todo frente a un traumatismo. La duramadre se une allí al periostio del agujero
óptico, que está en relación casi directa, en su porción medial, con la pared
lateral del seno esfenoidal y encima de su techo con el lóbulo frontal.
Los nervios ópticos en el canal van en dirección convergente y en esa zona son
irrigados por el plexo pial que casi siempre proviene de la arteria carótida
interna.
Pasado el agujero óptico y unos milímetros dentro del cráneo, se reúnen los axones
de las fibras mediales, que traen información de las retinas nasales de ambos ojos,
para cruzarse constituyendo el quiasma óptico (Fig. 4.29).
Fig. 4.29. Porciones del nervio óptico.

Quiasma. Es una estructura de 12 mm de ancho, 8 mm de diámetro y 4 mm de grosor,
situado en el centro de la cisterna supraselar. Tiene una forma de X y una
inclinación ascendente de 45°. Yace en el líquido subaracnoideo de la cisterna
supraselar, en relación superior con el hipotálamo y en su porción posterior con el
tallo pituitario. Por debajo del quiasma está la silla turca, donde resaltan en su
porción anterior el tubérculo selar y en la posterior, el dorso, con sus apófisis
anterior y posterior. A los 10 mm por debajo del quiasma y dentro de la silla turca
se encuentra alojada la glándula hipófisis. En caso de crecimiento anormal de
alguna de estas estructuras, pueden llegar a comprimir el quiasma, tanto en su
porción superior o inferior. Aunque en el 80 % de los casos el quiasma está sobre
la hipófisis, en un 15 % puede estar prefijado y en el resto posfijado, lo que
cambia la relación con las estructuras que lo rodean y el lugar donde puede ser
afectado por compresión de una estructura cercana que crezca de forma anormal
(Fig. 4.30).
En el quiasma se cruzan alrededor del 53 % de las
fibras que traen los nervios ópticos y el resto continúa por los lados temporales
sin cruzarse. El cruzamiento en el quiasma de las fibras nasales provenientes de
ambos ojos se hace de forma algo diferente, según el área de la retina de dónde
provengan los axones. Las nasales superiores se insinúan en el inicio de la
cintilla óptica que comienza en el quiasma homolateral, antes de cruzarse,
constituyendo la rodilla posterior. Las nasales inferiores, después de cruzarse, lo
harán más anteriores, insinuán- dose en la porción anterior del quiasma sobre el
nervio óptico del otro lado (rodilla anterior), mientras que las maculares, que son
el haz de fibras más numerosas, lo harán pegados al borde posterior del quiasma, en
la escotadura posterior y más superior.
En su porción intracraneal el nervio óptico está en relación con las grandes
arterias del encéfalo, como las carótidas, que van a los lados del quiasma y de
donde surge la propia arteria oftálmica, las arterias cerebrales anteriores y la
arteria comunicante anterior, que lo cruzan.
El quiasma es nutrido por 2 grupos vasculares anastomóticos: superior e inferior.
El grupo inferior viene de las arterias hipofisarias superiores, que son rama de la
carótida interna y las arterias comunicante posterior y cerebral posterior. El
grupo superior proviene de ramas precomunicantes de la arteria cerebral anterior.
Leyenda:
1- Arteria carótida interna, porción cerebral
2- Arteria cerebral media
3- Arteria comunicante posterior
4- Arteria cerebral posterior
5- Arteria coroidea anterior
6- Bifurcación de la arteria basilar
7- III nervio craneal
8- Cintillas ópticas
Fig. 4.30. Quiasma óptico y cintillas. Relación con vasos. Cortesía de Francisco
Loayza.
Cintillas ópticas. Quedan constituidas por fibras temporales homolaterales y

nasales contralaterales en un ancho de apenas 7 mm. El 80
% son de tipo parvicelular y el 10 % magnocelular y llegan al cuerpo geniculado,
después de un recorrido de casi 3 cm. El 10 % restante se desvía y viaja por el
brazo del colículo superior hasta el mesocéfalo, donde hacen sinapsis con los
núcleos oculomotores correspondientes, de forma directa y cruzada. Ello les permite
llegar a los núcleos de Edinger Westphall para integrar el reflejo fotomotor y al
de Perlia, para constituir con otras conexiones el reflejo de acomo- dación y
convergencia.
La vascularización de las cintillas ópticas viene de
una red de vasos anastomóticos de ramos de la cerebral posterior y las arterias
coroidales anteriores que vienen a su vez de la carótida interna. Después de pasar
el quiasma, las fibras P y M, nasales del lado opuesto y las fibras temporales del
propio lado, conti- núan por las cintillas ópticas hacia los cuerpos geniculados
laterales, en el neotálamo.
La fibras P y M que llegan al cuerpo geniculado mantienen la exacta organización
retinotópica y se disponen las P en el centro o hilio del cuerpo geniculado y las
M a los lados, ventral con las fibras superiores y dorsal con las fibras
inferiores, intercalando lo temporal directo, en las capas 2, 3 y 5 y lo nasal
cruzado, en las capas 1, 4 y 6 (Fig. 4.31).
Cuerpo geniculado lateral. Es un cuerpo de forma piriforme, con la base hacia
arriba y vértice hacia abajo y afuera. Mide aproximadamente 5,5 por 4 mm. Se nutre
de la rica red anastomótica de la arteria coroidal anterior, rama de la carótida
interna, que irriga la parte medial y lateral, donde están situadas las fibras
ganglionares de tipo M. En el centro del cuerpo geniculado, donde se sitúan las
fibras P, la nutrición está a cargo de la arteria coroidal posterior, rama de las
cerebrales posteriores. La oclusión de las arterias coroidales por separado puede
provocar la isquemia de una parte del cuerpo geniculado lateral, donde se asientan
fibras específicas, P o M, lo que se puede demostrar por las características de la
alteración del campo visual cuando ello ocurre, aunque es poco frecuente.
Fig. 4.31. Vía visual pregeniculada.

Los cuerpos geniculados laterales forman parte de los núcleos talámicos de

proyección específica, porque conducen una sensibilidad específica, determinada,
al área correspondiente de la corteza cerebral, que para la visión es la corteza
calcarina del lóbulo occipital; tales fibras componen la radiación óptica.
Existen también en el neotálamo otros núcleos de asociación tálamo cortical; uno de
esos núcleos, el pulvinar, que es el más voluminoso y posterior del tála- mo,
recibe conexiones aferentes predominantemente desde los cuerpos geniculados, por lo
tanto, con estas aferencias también recibe aferencia visual.
Como el pulvinar proyecta su eferencia al resto de los lóbulos corticales, parte de
la aferencia visual a través de estas conexiones llega a otras zonas de la corteza
cerebral.
Radiación óptica. Los cuerpos celulares de la tercera neurona de la vía visual
parten de los cuerpos geniculados laterales y sus axones forman la ra- diación
óptica. Esas radiaciones llevan en su parte inferior la información de las retinas
inferiores correspondientes, nasal contralateral y temporal homolateral, que se
insinúan en el lóbulo temporal, asa de Meyer. De forma similar, en la parte
superior de las radiaciones se encuentran las fibras que traen la información de
las retinas superiores, que se in- corporan profundo en el lóbulo parietal; en el
medio de ellas van las fibras del haz papilomacular que luego se sitúan en la
porción más externa del área 17 de Brodman o V1 (Fig. 4.32).
La vascularización de las radiaciones depende del área en que ellas transcurren. La
parte situada en el lóbulo temporal recibe su irrigación de las arteria
Fig. 4.32. Proyecciones geniculocalcarinas.

coroidal anterior y otras ramas de la cerebral media del surco silviano, incluyendo
la lenticuloestriada y la temporooccipital inferior. Las fibras situadas en el ló-
bulo parietal son nutridas por ramas distales de la arteria cerebral media,
incluyendo a la angular y temporal posterior. La parte más posterior de las
radiaciones, donde se reúnen los haces temporales y parietales para situarse en
los labios superior e inferior de la cisura calcarina, es irrigada por la arteria
silviana temporooccipital, rama de la cerebral media y por las ramas de la cerebral
posterior, temporales anteriores y calcarina.
Centros nerviosos superiores. Los primeros
centros nerviosos superiores de la corteza visual cerebral están en los bordes
del surco calcarino de los lóbulos occipitales, en sus labios superior e inferior,
adonde arriba la información que traen las neuronas que forman la radiación óptica,
correspondiente a las retinas superiores y las inferiores, temporal ipsolateral y
nasal contralateral, las que llegan de inicio a la nombrada estría de Gennari. En
el área V1 se colocan en una exacta disposición retinotópica: las que provienen del
área macular se sitúan en la porción más externa y posterior del lóbulo occipital y
en una extensa área en los bordes de la cisura calcarina, con un total de 60 % de
área estriada ocupada para representar los 10° centrales del campo visual. En la
profundidad de esa cisura, en sentido dorsoventral o anterior, se sitúan las que
constituyen las áreas retinales de los 10-60° del campo. Más anteriores están las
que representan áreas más periféricas de la retina, que son las que miran al campo
temporal monocular y apenas llegan a ocupar el 10 % del área estriada. Otros haces
correspondientes al área estriada están aun más por delante, en el esplenio del
cuerpo calloso.
El impulso nervioso llega a las capas 4 de la corteza visual V1, donde hace
sinapsis con las células estrelladas; la vía magnocelular lo hace en la capa 4c
alfa y la parvicelular en la 4c beta. Desde allí ascienden hasta las capas más
externas y superficiales de la corteza occipital, donde se integra la información
que llega a las células estrelladas por unión de sus campos receptivos circulares
de antagonismo centro-contorno. Las células estrelladas proporcionan su infor-
mación a las nuevas células llamadas simples, para constituir, con la información
de campos receptivos circulares con antagonismo centro-contorno que traen varias
células estrelladas, los campos receptivos verticales. Este proceso se lleva a
cabo en columnas de orientación espacial específicas (Fig. 4.33).
Fig. 4.33. Campos receptivos circulares y verticales.
Las columnas verticales responden óptimamen- te a determinada orientación en el

espacio, según los grados del eje de orientación de la columna que se formó con la
unión de los campos receptivos circulares del objeto que es visto. Una vez
integradas las columnas que responden a una específica orienta- ción espacial,
estas se intercalan sucesivamente en áreas subyacentes en grandes columnas, ipso y
contralaterales, que contienen todas las orientacio- nes espaciales que provienen
de puntos homólogos en las retinas (Fig. 4.34).
Fig. 4.34. Organización funcional de V1. Columnas ipsolaterales (I)

y contralaterales (C).
Las columnas verticales que responden a bordes con determinada orientación espacial
y ubicación en el campo visual, unen la información de varios campos receptivos
verticales y la trasmiten a otras células que responden óptimamente a ejes y
movimientos perpendiculares a su orientación.
En el medio de esas columnas se sitúan los cilindros corticales, que son áreas
específicas para recibir
Es en V1 donde la información se procesa por la localización y orientación de
bordes y ángulos, color, movimiento, disparidad binocular, entre otras (tercer
nivel del sistema de señales). Esto se efec- túa mediante una organización
jerárquica que va desde las células estrelladas de la capa 4 de V1 hasta las
células simples que integran campos receptivos verticales y de ellas a las
células complejas e hipercomplejas que integran la imagen visual en varios
aspectos.
La vascularización del área estriada, en su mayor parte, está a cargo de la arteria
calcarina, rama de la cerebral posterior, con menor contribución de las arterias
temporal posterior y parietooccipital. En el polo occipital se anastomosan vasos de
la cerebral posterior con vasos provenientes de la arteria silviana
occipitotemporal, rama de la cerebral media, lo que explica la conservación de la
visión central en la hemianopsia doble por infarto de las arterias cerebrales
posteriores.
De V1 parte la información a V2, área circundante y de ahí a otras áreas
occipitales contiguas y más lejanas en el encéfalo, donde existen mapas
retinotópicos pero para distintas modalidades de la in- formación.
En V2 (área 18 de Broadman) la información lle-
ga a 3 áreas: las bandas anchas, dedicadas al movimiento y estereopsia; las
bandas finas, para el color; y bandas pálidas para las formas. De ahí se trasmite
información a V3 y V4 (área 19), ipso y contralateral.
Este procesamiento que se inicia en la retina es cada vez más complejo y se divide
en 2 corrientes principales: la del “¿qué?” con la forma y el color, en el área
occipitotemporal, la cual se sitúa específicamente en los giros fusiforme y lingual
y la corriente del “¿dónde?”, es decir, “¿qué vi?” y “¿dónde lo vi?”, que está más
hacia el área parietooccipital (Fig. 4.35).
la información sobre el color. Fig.
4.35. El encéfalo con las corrientes ¿qué? en rojo y ¿dónde? en verde.
Procesamiento de formas ¿qué?:

Retina: estimulación de centro o bordes de campos receptivos. Ganglionares P
Cuerpo geniculado: en su centro
V1: células simples: barras con orientación y posición fijas; complejas: barras con
orientación fija y posición variable
V2: bandas pálidas
V4: temporal inferior. Mapa retinotópico para bordes. Responden a patrones de
bordes específicos
Área 7a
Procesamiento del color:

Retina: inicialmente tricromático. Luego canales de colores oponentes y
ganglionares P
Cuerpo geniculado: en su centro
V1: cilindros y células oponentes y dobles (complejas e hipercomplejas)
V2: bandas finas
V4: corteza temporal inferior. Mapas de color
Área 7a
Procesamiento del ¿dónde?:

Retina: ganglionares M, responden a un tipo de movimiento
Cuerpo geniculado: en sus porciones más laterales
V1: columnas. Excitación perpendicular al eje
V2: bandas anchas
V3: células hipercomplejas con campos receptivos an- chos
V5: MT. Movimiento de descarga. Refleja dirección y velocidad del movimiento
V5A: movimiento inferido. Estrechas relaciones con los núcleos de la formación
reticular del puente y mesocéfalo para movimientos oculares de persecución
También se establece relación con el tallo cerebral y otros centros

somatotrópicos y en especial con los centros de campos visuales frontales, los de
mirada conjugada, movimientos de persecución y sácadas.
Con la participación de todas estas estructuras es que se constituye la imagen
visual, la que luego se interpreta en un alto nivel jerárquico del cerebro o cuar-
to nivel del sistema visual, donde la información reci-
bida se correlaciona con la información de memoria almacenada, como por ejemplo,
para leer, reconocer rostros, entre otros.
Las lesiones de la vía visual pueden ser sospecha- das, estudiadas o diagnosticadas
mediante el examen físico, las pruebas de integración cortical superior y la
representación anatómica de las áreas correspondientes en el campo visual, que no
es más que el área de visión y sus límites percibidos por el ojo que mira un punto
fijo (Fig. 7.42).
El acto de la visión no solamente se lleva a cabo con el ojo y el área occipital,
sino también con la función de varias áreas del encéfalo y tallo cerebral; se trata
del principal y más complejo de los sentidos y del cual aún se desconoce su exacto
diseño anatomofuncional.
Bibliografía
Medicine. San Francisco: American Academy of Opthalmology.
Carlson BM (2009): Embriología humana y Biología del desarrollo. Cuarta edición.
Edit. Elsevier.
Carpenter Sutin (1985): Neuroanatomía humana. Ed. El Ateneo. Gilbert SF (2005):
Biología del desarrollo. Séptima edición. Edit.
Panamericana.
Jiménez Amaya JM (2000): Anatomía funcional de la corteza cerebral implicada en
los procesos visuales. Neurol; 30(7):656-662. Larsen WD (2003): Embriología humana.
Tercera edición. Edit.
Elsevier.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta S (2001): Neuro-Ophthalmology. Diag- nosis and
Management. WB Saunders Co. USA.
Loayza Villar F (2008): Atlas de anatomía ocular. Tomo 1. Servi- cios gráficos JMD;
Lima, Perú.
Miller N and Newman N (2005): Walsh and Hoyt Clinical Neuro- ophthalmology. 6th ed.
V 1-3. Williams and Wilkings.
Moore KL (2008): Embriología clínica. Séptima edición. Edit.
Elsevier, España.
Pérez Moreira JV, Prada Sánchez (2000): Patología orbitaria.
CibaVision.
Prives M, Lisenkov N, Busskovich V (1984): Anatomía humana.
5ta. ed. Moscú MIR. Rohen JW (2007): Embriología funcional. Una prospectiva desde
la biología del desarrollo. Tercera edición. Editorial Médica Panamericana.
Rouviere H, Delmas A (1999): Anatomía humana. 10ma. ed. París.
Masson.Sadler TW (1996): Langnan Embriología humana. 7ma. ed. México. Médica
Panamericana.
Ryan Stephen J (2006): Retina Vol 1-3 4 ed. Ed. Elsevier Mosby. Smith-Agreda JM
(2004): Anatomía de los órganos del lenguaje,
visión y audición. Segunda edición. Edit. Panamericana.
Testut L, Latarjet A (1995): Compendio de anatomía descriptiva.
Barcelona. Salvat. Sarler TW (2007): Langman Embriología médica con orientación
clínica. Décima edición. Edit. Buenos Aires Panamericana.
Capítulo 5
Examen oftalmológico
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y LEGNA GARRIDO LÓPEZ
En el niño, el elemento que más datos aporta para el examen es la observación que
de él se haga, si se sabe qué habilidades debe tener para el tiempo de nacido.
La visión se desarrolla a partir del código genético de cada individuo, la
capacidad de las estructuras que en ese proceso intervienen y de los estímulos del
entorno del niño. Varios días después del nacimiento el reflejo de parpadeo a
la luz brillante está presente y a las
6 semanas ya existe interés por fijar imágenes, como sucede con la cara de la
madre, y se interesa en objetos grandes, luminosos o coloreados; más tarde es
capaz de seguirlos con la mirada. El desarrollo de la visión es acelerado en el
primer mes de vida y desde los 2 hasta los 4 años muchos niños alcanzan un grado de
visión similar a la del adulto.
Los movimientos rápidos en busca de un objetivo, sácadas, están bien desarrollados
a los 3 meses. Exis- te ya acomodación a los 4 meses y estereopsia entre 3 y 7
meses. A los 6 meses existe fijación con la fóvea y están desarrollados los
movimientos de persecución.
La falta de estas habilidades debe inducir a pensar en deficiencia visual, lo
cual se refuerza si se observa estrabismo monocular, nistagmo u otra anorma-
lidad que impida que exista fijación con la fóvea. Se debe tener en cuenta que en
niños prematuros la vi- sión se demora más en desarrollar y que puede existir
cierto retardo en el desarrollo de la misma pero que también puede existir una
retinopatía de la
prematuridad, que es tratable, por lo que frente a la duda se debe remitir de
inmediato al oftalmólogo especializado en retina.
El niño que coopera debe ser examinado de igual manera que el adulto, aunque
siempre manteniendo una comunicación especial y afectuosa para lograr que ayude al
examinador en todos los pasos del estudio. Por lo general es útil, para entrenarlo,
comenzar el examen midiendo la visión de la forma o agudeza visual, aunque el
examen del niño debe iniciar desde que este entra a la consulta, se observa su
rostro, pose, desenvolvimiento y si le llaman la atención las personas y los
objetos que están en el local.
El especialista debe procurar que el examen oftalmológico no sea demasiado
prolongado, para mantener su cooperación y no incomodar al niño, pero que resulte
suficiente para detectar las alteraciones que permitan llegar al diagnóstico y ser
tratado correctamente. Para disminuir el tiempo y la tensión emocional del niño
que acude al médico, este se puede dedicar a hablar con los padres mientras al
niño se le deja jugar con algún objeto o juguete que se debe tener en la consulta y
llame su atención.
La anamnesis debe ser cuidadosa, es preciso interrogar a la madre o al
acompañante sobre antecedentes familiares de enfermedades oculares y generales
con repercusión ocular, lo cual ayuda a conocer si el problema es congénito o
adquirido y si puede estar
relacionado o formar parte de una enfermedad determinada. Muchos datos útiles se
pueden obtener con un detallado interrogatorio sobre antecedentes del parto o de
enfermedades sistémicas sufridas por el niño y la madre, sobre todo en el embarazo;
antecedentes de traumas, medicaciones, desarrollo psicomotor, escolar y estabilidad
emocional.
Los padres o encargados de la crianza del niño pueden proporcionar datos de interés
derivados de la observación diaria, como el grado de deficiencia visual;
movimientos oculares anormales, desviación de los ojos y la cabeza y en casos de
ciertos tipos de estrabismo, la intermitencia o no de la desviación o de un síntoma
o signo determinado.
El perfil temporal de la pérdida visual es impor-
tante para sospechar su causa. La pérdida de visión de forma aguda, subaguda o
lenta y progresiva indica la posible causa, aunque en el niño esto es con fre-
cuencia difícil de precisar.
Una vez realizado el interrogatorio, el médico debe
leerlo y comprobarlo antes de que el niño regrese o entre al consultorio para ganar
tiempo y dedicarlo al examen.
En casos de niños mayores se debe interrogar al propio menor y ganar su confianza.
En ocasiones pueden revelar cosas que ni los padres conocen. Esta misma relación
que se establece al conversar con el niño facilita la realización del examen.
Los detalles de forma de aparición, localización,
intermitencia del síntoma, son importantes y pueden poner en manos del médico el
diagnóstico presuntivo, por lo que se debe insistir las veces que sea necesario en
estos aspectos. Son frecuentes las manifestaciones visuales descubiertas al azar
que pueden malinterpretarse como agudas o subagudas, cuando en realidad la causa
existía desde mucho antes y en ocasiones han estado presentes desde el nacimiento
sin haber sido notadas.
Antes y durante el examen se debe intentar jugar
con el niño y conversar con él, mientras se le observa y se lleva a cabo la
inspección. Se debe comenzar a valorar al paciente desde que entra a la consulta,
observar su motricidad y la forma en que se desplaza para evaluar la calidad de
su visión u otra manifestación.
Mientras se conversa con él y se interroga, debe mirársele a la cara a la vez que
se le escucha, para conocer sobre la enfermedad y explorar el estado mental del
niño, la articulación de la palabra, la mímica facial y su relación con el medio,
espacio y tiempo. Observar su cara, la alineación y posición de los globos
oculares, párpados y resto de los anexos.
Para realizar el examen debe dejársele escoger si quiere estar solo en la silla de
reconocimiento o en las piernas de su madre o acompañante. La parte del examen
que más molesta se debe dejar para el final.
Examen de los anexos oculares

El examen de los anexos comienza mientras se observa al niño durante el
interrogatorio. Se debe verificar la posición de los cantos palpebrales y el estado
de la piel en busca de blefaritis, posición anómala de las pestañas y el borde
libre palpebral, tumoraciones, cicatrices, fibrosis, edema y piel redundante, entre
otras alteraciones.
En la inspección externa de los anexos se debe
tener en cuenta: forma y simetría de las órbitas y de los anejos oculares; forma,
movimiento y posición de los párpados abiertos y cerrados, así como el color y
estado de la conjuntiva y la esclera; de ser necesaria la eversión del párpado
superior, se deja para más tarde por la molestia que esto ocasiona.
Conjuntiva
El enrojecimiento de la conjuntiva es un signo que llama la atención rápidamente;
orienta casi siempre sobre inflamaciones que pueden ser purulentas o no. Si los
vasos que se ven ingurgitados son los de la conjuntiva del fondo de saco o los
bulbares, se piensa en inflamaciones propias de la conjuntiva, purulentas o no. Si
los vasos más ingurgitados son los que rodean al iris y la córnea, que son más
rectos, profundos y en forma de rayos en rueda de carreta, se dice que la inyección
de vasos es de tipo ciliar, lo que indica infla- mación de la úvea anterior o de la
córnea. En algunos casos de inflamaciones corneales, se pueden ver vasos de
neoformación invadiéndola (Fig. 5.1).
Fig. 5.1. Inyección cilioconjuntival con invasión de vasos sobre la córnea.

Capítulo 5. Examen oftalmológico 61
En la hipertensión ocular aguda los vasos suelen ingurgitarse, así como en las
erosiones corneales y sobre todo en los procesos inflamatorios de la córnea. En
ocasiones se ven vasos aislados engrosados en conjuntiva, sin otra ingurgitación,
lo que orienta a malformaciones venosas u otros procesos como la orbitopatía
distiroidea, en la que se observa la dilata- ción sobre el área de inserción de los
músculos. Si se trata de un solo punto o área la que se ve roja por vasos
ingurgitados y levantada, se debe pensar en una epiescleritis. Si es una mancha
subconjuntival, se debe plantear una hemorragia de esa área (Fig. 5.2).
La conjuntiva se puede edematizar frente a determinadas noxas y hacer protrusión
por entre los párpa- dos (Fig. 5.3).
– En abducción, la hendidura palpebral se puede cerrar (50 %) y en la aducción el
párpado se puede elevar (15 %).
– Si en la depresión el párpado no se relaja y se queda retardado al mirar hacia
abajo, se debe pensar en enfermedad tiroidea, del cerebro medio o regeneración
aberrante del III nervio craneal.
Fig. 5.2. Hemorragia subconjuntival.
Párpados
Mientras se conversa o juega con el niño se realiza la inspecciónde los párpados.
La observación, tan- to de frente como desde arriba y por detrás, facilita la
detección de asimetrías, anomalías, proptosis, pulsa- ciones, entre otros signos.
Los párpados deben ser examinados buscando asimetrías en su forma y función,
teniendo en cuenta lo siguiente:
– En la mirada al frente el párpado superior debe cubrir algo de la córnea.
– La fisura palpebral, en el medio, debe medir de
9 a 12 mm.
– La distancia del pliegue del párpado superior a las pestañas es de 10 mm. En la
dehicencia del elevador del párpado superior se aumenta esa distancia.
Fig. 5.3. Quemosis conjuntival e ingurgitación de vasos.
Para la búsqueda de malformaciones vasculares se pueden usar, de ser preciso,

maniobras que aumenten la presión vascular de retorno en la zona, como la de
Valsalva.
Es frecuente el aumento de volumen del párpado por diversas causas locales, como
orzuelos y chalazión, que se descubren con la simple inspección (Fig. 5.4). La
laxitud de los párpados es lo que explica el edema que en ellos se observa con
frecuencia, sin que exista ningún proceso local, lo que suele ser debido a enfer-
medades generales que retengan líquido.
desplazamiento superior del globo ocular. En pacientes con lesiones nucleares o por
debajo, los ojos no suben al cerrarlos y sí lo hacen cuando la lesión es
supranuclear, como en el Parinaud.
– Reflejo auriculooculogiro: las orejas se retraen y aplanan en los movimientos
laterales conjugados, sobre todo en la oreja opuesta al movimiento (no en todas
las personas). Se debe a la entrada de impulsos desde los músculos extraoculares al
complejo del facial.
Fig. 5.4. Chalazión en el párpado inferior.
El nervio facial es responsable de la mímica y ex- presión facial, acompañado por

el músculo de Muller (simpático). La inervación motora de los músculos orbiculares
por el nervio facial garantiza el cierre, voluntario o involuntario, de los
párpados. Con el múscu- lo frontal y el de Muller se mantiene la posición de los
párpados, en lo que es fundamental el tono de reposo del elevador del párpado
superior que varía en alerta o en somnolencia.
Se debe prestar atención en el examen a las asimetrías de la cara y reflejo de
parpadeo. El parpadeo asimétrico indica debilidad del nervio facial en un lado.
La fuerza de contracción de los músculos orbiculares se explora al pedirle al
paciente que cierre fuerte los ojos y ver si lo logra o por el contrario, se queda
con lagoftalmos. La parte inferior del facial se explora al hacerlo sonreír.
El estado de parpadeo a una amenaza visual estudia además el estado de la vía
aferente y los mecanismos corticales de atención. Si la lesión es cortical, se
pierde el parpadeo a la amenaza pero si se estimula con luz, el reflejo sí se
integra (en el cerebro medio), por lo que se puede ver este reflejo hasta en
ciegos.
En una parálisis facial, la preservación de la ac- ción de poder arrugar la frente,
sobre todo al mirar hacia arriba, es característica de lesión supranuclear. La
disociación entre la respuesta de los movimientos espontáneos y voluntarios es
sugestiva de defectos supranucleares.
Determinadas sincinesias faciales son fisiológicas y se deben de tener en cuenta en
la exploración:
– Fenómeno de Bell: el ojo sube al tratar de cerrar los ojos forzadamente. Se ve
muy fácil este fenómeno en parálisis faciales periféricas, cuando al intentar
cerrar los ojos el del lado parético se queda abierto por lagoftalmos y deja ver el
También es útil, en pacientes con hemiparesia y parálisis facial, observar la
mímica facial, por ejemplo en los raros casos de niños con infartos o hemorragias
cerebrales, en los que ambos ojos se pueden ver rotar contralateral a la lesión, lo
que es conocido como espasticidad del movimiento conjugado.
Si no existe parpadeo al estímulo corneal, está afectada la aferencia que depende
de la primera rama del V nervio craneal. Esta parte del examen, de ser necesaria,
se debe diferir hasta el final por la molestia o aversión que causa al niño.
Se dice que existe ptosis palpebral cuando hay
un descenso del borde palpebral superior mayor de
2 mm hacia abajo del limbo esclerocorneal, en su zona superior. Según la ley de
Herring, al fijar con el ojo ptósico, la ptosis se hace más evidente y el párpado
del ojo sano se retrae. Al tapar el ojo ptósico o al fijar con el sano, regresa la
retracción del ojo contralateral.
La magnitud de la ptosis palpebral puede variar; se dice que es pequeña cuando la
caída del párpado es de 2 mm con respecto a su posición normal y el margen
palpebral está en el nivel del borde pupilar superior; moderada si alcanza de 3 a 4
mm y el margen palpebral cubre parcialmente la pupila; y grave si es mayor de 4
mm y el párpado cubre la pupila. Se debe buscar si existe descenso simultáneo del
párpa- do inferior conjuntamente con la ptosis.
En la dehiscencia y en la ptosis por síndrome de Horner usualmente el elevador
tiene función normal, no así en la miastenia, ptosis congénita, parálisis del III
nervio, miopatías y la oftalmoplejía externa crónica progresiva (OECP).
En la miastenia grave existe fatigabilidad del pár- pado que se puede acompañar de
elevación del pár- pado ptósico y caída del otro lado, que puede llegar a exceder
la apertura del ojo ptósico, cuando se mueve
desde una posición relajada a la posición primaria. La ptosis aumenta con el

ejercicio o durante el día. Se debe corregir con el tratamiento adecuado (Fig.
5.5).
Fig. 5.5. Ptosis palpebral bilateral que regresa con la prueba de tensilón y
tratamiento con neostigmina.
Además de medir la magnitud de la ptosis es importante apreciar la función del

músculo elevador, explorar el fenómeno de Bell, el ojo dominante, si existen
problemas de la apertura o del cierre, como en la pará- lisis del III y VII nervio
craneal que produce lagoftalmos.
Es importante también medir la altura del surco palpebral, cuya magnitud se debe
tomar del borde palpebral a la depresión, tanto en el centro como en los extremos
(Fig. 5.6).
Fig. 5.6. Medición de la altura del surco palpebral.

La retracción palpebral se ve en la orbitopatía tiroidea, uso prolongado de
esteroides y asociada al fe- nómeno mandibulopalpebral de Marcus Gunn, en el cual
el párpado se eleva cuando el niño succiona o mueve la mandíbula. En este caso, al
fijar el ojo ptósico el otro ojo se retrae, lo que suelen notar los padres cuando
el niño comienza a succionar y se abre el párpado intermiten- temente al ritmo de
los movimientos mandibulares.
Órbitas
El examen del niño prosigue con las maniobras que apenas hacen contacto directo con
él, como la inspección externa en busca de desplazamientos del contenido orbitario,
examen de los anexos oculares restantes, el estudio del paralelismo de los ejes
visuales y el estudio de los reflejos pupilares.
La exoftalmometría es un método que sirve para medir la localización del globo
ocular en relación con el reborde orbitario óseo lateral. La distancia de la córnea
al reborde orbitario tiene una variabilidad normal de 12 a 20 mm; la diferencia
entre ambos ojos no debe ser mayor de 2 mm entre sí.
En el exoftalmos existe una distancia mayor al reborde orbitario externo, que
puede ser unilateral o bilateral; esta protrusión anterior anormal del ojo se
debe a cualquier aumento significativo de masa intraorbitaria y a la disminución
del tamaño de la cavidad orbitaria. También puede ser medida la protrusión ocular,
mirando de lado, con una regla milimetrada colocada en el reborde orbitario
lateral, hasta donde la porción anterior de la córnea tiene su asiento.
En el estudio de un posible exoftalmos se debe tener en cuenta: diferencias de más
de 2 mm entre la exoftalmometría de ambos ojos es sospechoso; 5 mm se considera
francamente anormal. ¿Es reductible el exoftalmos? ¿Es doloroso, tiene
ingurgitación de vasos, sopla, pulsa, hay una masa palpable o existen cambios
periorbitarios? ¿Desplaza el ojo hacia delante de forma axial o hacia un lado? Las
respuestas a estas interrogantes junto al reconocimiento en el tiempo de evolución
y los signos acompañantes, pueden sugerir el sitio de la lesión y hasta su
naturaleza.
Vías lagrimales
En el niño son poco frecuentes los trastornos en la producción de lágrimas; para
medir este fenómeno se utiliza la prueba de la tirilla de Schirmer. También son
raras las lesiones sobre la glándula lagrimal, no así las obstrucciones de las vías
de drenaje de las lágrimas.
Solo después de examinar los anexos, reflejos pupilares, el paralelismo de los ejes
visuales y de valorar la protrusión de los globos oculares se debe hacer ins-
pección y palpación de los puntos lagrimales y del área donde se sitúa la glándula
y del saco lagrimal, en busca de aumento de volumen. En caso de existir aumento de
tamaño del saco, se oprime para observar si hay reflujo o secreción por los puntos
lagrimales. Otras pruebas con colorantes se pueden realizar si se sospecha
obstrucción de las vías lagrimales, como las de Jones, que se exponen en el
capítulo correspondiente a vías lagrimales (Fig. 5.7).
Fig. 5.8. Coloboma inferior de iris, ojo teñido con fluoresceína.
Fig. 5.7. Compresión del saco lagrimal en un ojo que fue teñido con fluoresceína.
Examen de las pupilas

Las pupilas deben ser observadas en busca de cambios de forma, color o en su
dinámica. Para ello se puede usar una linterna, la luz del oftalmoscopio o la
lámpara de hendidura. El examen con la luz del oftalmoscopio se puede realizar
cuando el paciente esté listo para el examen de fondo de ojo, mirando a distancia
el reflejo rojo naranja y su reacción al hacer incidir un haz de luz sobre la
pupila, maniobra que resulta más fácil para el observador con presbicia.
La anomalía congénita más frecuente que deforma la pupila es el coloboma inferior
del iris, que se puede extender hacia detrás o no, debido al cierre im- perfecto de
la fisura inferior de la cúpula óptica y su pedículo (Fig. 5.8); en ocasiones se
pueden ver en ella remanentes de la membrana pupilar como hilos de una tela de
araña, que desaparecen en pocas semanas después del nacimiento.
Es importante observar, medir y comparar el diá- metro pupilar de ambos ojos, en
busca de anisocoria, así como estudiar sus reflejos a la luz y a la convergencia.
Los reflejos fotomotor, consensual y aco-
modación-convergencia se examinan con luz de una linterna o el propio
oftalmoscopio. Se debe recordar que en el recién nacido los reflejos pupilares no
es- tán bien desarrollados y las pupilas son mióticas; responden poco a los
cambios de iluminación y se hace difícil de dilatar la pupila.
La respuesta de contracción enérgica a la luz,
reflejo fotomotor, que se debe hacer mientras el niño mira a lo lejos, es índice de
buena visión y su ausencia debe hacer pensar en daño del efector, como se ve en
la parálisis del músculo constrictor de la pupila, daño en la aferencia por
disfunción del nervio óptico o lesiones extensas de la retina. Si existe buena res-
puesta fotomotora no es tan necesario explorar el reflejo de acomodación-
convergencia; de faltar el reflejo fotomotor se procede a estudiar si existe con-
tracción pupilar al hacer converger los ojos del paciente sobre un objeto
cercano, pupila de Argyll Robertson. La pupila amaurótica es la que no responde a
la luz directa o reflejo fotomotor pero sí al consensual. La midriasis
farmacológica no responde al reflejo fotomotor ni reproduce reflejo consensual.
En la anisocoria esencial, presente con cierta frecuencia, existe igual
diferencia de diámetro pupilar en la luz y la oscuridad y la velocidad de reacción
es buena en ambos ojos. (Fig. 5.9).
Fig. 5.9. Anisocoria esencial.
La búsqueda del reflejo pupilar aferente paradóji- co o pupila de Marcus Gunn, es

una maniobra muy útil para detectar de forma objetiva daño funcional asimétrico del
nervio óptico, aunque sea mínimo. Esto se lleva a cabo pasando rápidamente la luz
del oftalmoscopio de uno a otro ojo por encima del entrecejo y dejándole en cada
uno, de 2 a 3 s. Si en el ojo con visión conservada se observa contracción normal
de la pupila, se pasa la luz al otro ojo; se ve entonces si se produce también la
contracción en el ojo con déficit visual o si por el contrario la pupila se dilata
al proyectarle la luz, fenómeno de Marcus Gunn, lo que indica afectación funcional
asimétrica, principalmente del nervio óptico o daño muy intenso y total de la
retina.
Es de interés estudiar también la respuesta pupilar al apagar la luz y quedar en
oscuridad. En esas condiciones normalmente la pupila se debe dilatar pero en
algunos casos ocurre una constricción patológica de pocos segundos en ambos ojos,
seguida de una dilata- ción lenta. Este fenómeno se observa en algunas en-
fermedades en las que están implicados la retina y el nervio óptico.
La dinámica pupilar se puede explorar con algunos fármacos pupiloconstrictores o
pupilodilatadores, según la entidad que se sospeche y lo que se quiera demostrar.
La observación de ptosis o retracción palpebral, acompañando a la miosis o
midriasis, debe hacer sospechar paresia o excitación oculosimpática.
En la parálisis del III nervio craneal con toma
intrínsica existe midriasis arrefléxica que regresa al instilar pilocarpina sin
diluir.
Frente a una midriasis que no responde a la luz se debe investigar la posibilidad
de la parálisis tónica de la pupila, conocida como pupila de Adie, la cual solo
responde de forma tónica frente a una la luz que se mantiene frente al ojo por no
menos de 20 min.
Una forma de escribir los resultados del examen pupilar es con las siglas PERRLA,
que significa “pupilas iguales y reactivas a la luz y a la acomodación”.
Los trastornos de los reflejos pupilares se pueden
agrupar en:
– Defecto pupilar aferente, relativo y el paradóji- co o fenómeno de Marcus Gunn.
– Defecto pupilar eferente.
– Pupilas grandes y arrefléxicas.
– Pupila tónica o de Holmes Adie.
– Disociación luz acercamiento.
– Síndrome de Horner.
Examen de los movimientos

de los ojos y la acción de sus músculos extrínsecos
Esta parte del examen físico requiere atención y cooperación. Se debe realizar al
inicio, cuando las maniobras de inspección u otras no hayan provocado incomodidad o
rechazo al niño y existan más posibilidades de su cooperación. Por lo tanto, el
momento de este examen debe ser después de la simple inspección de los anejos y las
pupilas.
El estudio de la motilidad ocular es una parte fundamental en el examen
oftalmológico pediátrico, pues ayuda a reconocer un déficit visual o a prevenirlo y
permite diagnosticar paresias y parálisis musculares, estrabismos manifiestos y
latentes, trastornos de los nervios craneales que tienen a cargo el movimiento de
los ojos, de los núcleos que los originan, los segmentos supranucleares y la
corteza cerebral que los rigen.
En la exploración adecuada de la motilidad ocular es preciso considerar la
ejecución de los movimientos normales de los ojos y la detección de movimientos
anormales espontáneos, casi siempre involuntarios, como nistagmo, opsoclonus, entre
otros. Las acciones de estos músculos están en dependencia del sitio de su
inserción en la esclera, desde donde se ejerce su acción, la posición fija del
músculo y del eje de giro sobre el cual actúan. Para ello se debe tener en consi-
deración la diferente inervación de los músculos que mueven al ojo, las funciones
que cada uno realiza en relación a sus ejes de giro y el ángulo que hace el músculo
con su eje de palanca (capítulo 4).
Todos los movimientos de los globos oculares se realizan sobre 3 ejes de giro (ejes
de Fick), por lo que los músculos oculares pueden tener más de una ac- ción, en
dependencia del ángulo que cada músculo tenga con esos ejes, para ejercer
palanca.
Acciones musculares:
– Recto medio: aducción
– Recto lateral: abducción
– Recto superior: elevador, aductor, incicloductor
– Recto inferior: depresor, aductor, excicloductor
– Oblicuo superior: incicloductor, abductor, depresor
– Oblicuo inferior: excicloductor, abductor, elevador
Para el examen físico de la motilidad ocular es necesario conocer o recordar un

grupo de conceptos que ayuda a su comprensión.
Posición primaria de la mirada. Cuando con la cabeza erecta los ojos fijan un punto
situado en el infinito (capítulo 4).
Posición secundaria de la mirada. Cuando los ojos a partir de la posición primaria
giran en torno del eje (z) o del eje (x).
Posición terciaria de la mirada. Cuando los ojos a partir de la posición primaria
de mirada giran en torno de cualquier eje oblicuo situado sobre el plano de
Listing.
Posiciones diagnósticas de mirada. Son los lugares hacia donde se pueden dirigir
los ojos con movimientos conjugados en los que intervienen músculos específicos,
en cada área del desplazamiento.
– Arriba: recto superior (RS).
– Abajo: recto inferior (RI).
– Arriba y derecha: recto superior derecho (RSD)
y oblicuo inferior izquierdo (OII).
– Arriba e izquierda: RSI y OID.
– Abajo y derecha: RID y OSI.
– Abajo e izquierda: RII y OSD.
Todos estos movimientos están regidos por leyes de la inervación que determinan la
relación entre los músculos de un mismo ojo y su congénere.
Leyes de inervación
Ley de inervación recíproca (Ley de Sherrington). Cuando un ojo realiza un
movimiento en determinada dirección, los agonistas se contraen y los antagonistas
se relajan.
Ley de la correspondencia motora (Ley de Hering). Los influjos nerviosos enviados
por los centros oculogiros a los músculos oculares para la reali- zación de un
movimiento en una determinada direc- ción son simétricos para uno y otro ojo
(agonista y su yunta que es el que ejecuta la acción en el mismo sentido en el
otro ojo).
Ley de mando inervacional. La cantidad de es- tímulos que llegan a los músculos de
los 2 ojos depende de las necesidades del ojo fijador.
Tipos de movimientos
La exploración del movimiento que realizan los músculos de un solo ojo se conoce
como ducciones y como versiones a los movimientos conjugados de ambos ojos.
Ducciones. Los movimientos monoculares del ojo en torno a sus 3 ejes son las
llamadas ducciones. Esos ejes de giro son: un eje vertical, sobre el cual al tirar
del ojo este se desplaza hacia fuera (abducción) o adentro (aducción); un eje
horizontal, sobre el cual se ejecuta la elevación o supraducción y la depresión o
infraducción; y un eje anteroposterior sobre el cual se ejecutan movimientos de
rotación, hacia adentro (inciclo) o hacia afuera (exciclo).
Versiones. Son movimientos binoculares conjugados en los cuales los ojos se
desplazan en la misma dirección y el mismo sentido. Son de varios tipos se- gún la
dirección del movimiento (Fig. 5.10).
Lateroversiones (movimientos horizontales):
– Dextroversión: las córneas se dirigen hacia la derecha.
– Levoversión: las córneas se dirigen hacia la izquierda.
Versiones verticales (movimientos verticales):

– Supraversión (sursunversión): las córneas se dirigen hacia arriba.
– Infraversión (deorsumversión): las córneas se dirigen hacia abajo.
Cicloversiones (versiones torsionales o torsiones):

– Dextrocicloversión: las extremidades superiores de los meridianos verticales de
las córneas se dirigen hacia la derecha.
– Levocicloversión: las extremidades superiores de los meridianos verticales de las
córneas se dirigen hacia la izquierda.
Para el estudio de las versiones los músculos se tratan por grupos o cuartetas
(Fig. 5.10).
Grupo horizontal: RLD-RMD y RLI-RMI
Grupo oblicuo derecho: RSD-RID y OII-OSI Grupo oblicuo izquierdo: RSI-RII y OID-OSD
Vergencias. Son movimientos disyuntivos binoculares en los que los ojos se
desplazan en la misma dirección, adentro o en sentido opuesto, afuera.
Vergencias horizontales:
– Convergencia: ambos ojos realizan una aduc- ción, los ejes visuales convergen
entre sí.
– Divergencia: ambos ojos realizan una abduc-
ción, los ejes visuales divergen entre sí.
A
B
Fig. 5.10 A. Mirada al frente; B y C. Examen de versiones laterales; D. Versiones

verticales superiores.
Vergencias verticales:
– Divergencia vertical positiva: el ojo derecho rea-
liza una supraducción y el ojo izquierdo queda inmóvil o realiza una infraducción,
o el izquierdo baja mientras el derecho queda estático.
– Divergencia vertical negativa: el ojo izquierdo
realiza una supraducción y el derecho queda inmóvil o realiza una infraducción, o
el derecho baja mientras el izquierdo queda estático.
Vergencias torsionales (ciclovergencias):

– Inciclovergencia: ambos extremos superiores de los meridianos verticales de las
córneas se dirigen nasalmente.
– Exciclovergencias: ambos extremos superiores de los meridianos verticales de las
córneas se dirigen al lado temporal.
Los movimientos oculares son generados en los núcleos correspondientes situados en

el mesocéfalo y la protuberancia, donde se relacionan con otros nervios craneales
de su lado y los del lado contrario a través de la sustancia reticular y fascículos
nerviosos; ellos son controlados por varias áreas específicas del encéfalo
(capítulo 4).
Los cuadros supranucleares por lo general cursan con desviaciones conjugadas de la
mirada y afectan mayoritariamente las sácadas y los movimientos de per- secución;
están en relación con enfermedades neurológicas. Conocer lo antes explicado es
fundamental para explorar e interpretar los movimientos oculares.
Maniobras que se emplean para realizar el estudio de la motilidad ocular

extrínseca:
– Observar la posición de la cabeza y si existe alguna inclinación compensatoria.
– Examinar el paralelismo de los ejes visuales.
Métodos de Hirschberg, prueba de cubrir, cubrir y descubrir un mismo ojo y cubrir
y descubrir alternativamente cada ojo.
– Explorar ducciones, versiones en las 9 posiciones de mirada, las vergencias,
los movimientos conjugados y disconjugados, los de seguimiento y sácadas.
– Respuesta oculocefalogira (ojos de muñeca).

– Realizar pruebas instrumentadas como la coordimetría, mediciones con prismas,
cruz de Madox, sinoptóforo y otras, así como nistagmo- grafía, electrooculografía y
otros estudios para movimientos oculares anormales.
La observación de la posición de la cabeza y de los ejes visuales se investiga al

hacer fijar al niño un objeto o iluminar ambos ojos con una luz colocada al frente
para atraer con ella la atención del paciente. La obser- vación de alteraciones en
la postura o inclinación de la cabeza del niño para fijar la mirada es un elemento
que debe hacer sospechar alteración del paralelismo de los ejes visuales para
compensar la diplopía, lo que se puede apreciar en fotos anteriores y dar un
índice sobre el tiempo que hace que se instaló ese fenómeno (Fig. 5.11).
Normalmente en la mirada al frente y a 30 cm de
distancia el observador debe ver la luz de examen en la córnea como un punto
luminoso en el centro de ambas pupilas o ligeramente desplazadas hacia adentro,
según el ángulo Kappa que es el que se produce entre el eje visual y el eje
anatómico o pupilar del ojo, pero simétri- cas en ambos ojos.
A esta maniobra se le conoce como prueba de Hirschberg y se dice que es de 0°, si
el reflejo se observa en posición simétrica en ambos ojos. Si en uno de ellos la
luz no cae cercana al centro pupilar como en el otro ojo, se habla de desviación
manifiesta o tropia. Si el reflejo de la luz cae en el borde pupilar, se dice que
hay
15° de desviación, que puede ser convergente si la luz cae en el borde externo
pupilar o divergente si lo hace en el interno. La desviación es de 45° si la luz
cae en el limbo y de 30° si cae entre el borde pupilar y el limbo (Fig. 5.12). Cada
milímetro de desplazamiento a partir del centrado del reflejo equivale a 7° de
desviación.
Para realizar la prueba de cubrir y descubrir cada ojo por separado y de forma
alternante, se fija la luz que se mantiene al frente y se observa qué sucede con el
ojo detrás del oclusor; luego se tapa y destapa cada ojo por separado y luego ambos
ojos de forma alternante como en un balanceo de la oclusión. Esta forma alternante
hace más evidentes las desviaciones latentes. Si los ojos estaban en paralelismo,
0° de des- viación y no se nota movimiento alguno de refijación, se dice que hay
paralelismo ocular perfecto u ortoforia. Si se observa movimiento de refijación del
ojo que se destapa para hacerlo fijar la luz y este viene de afuera hacia adentro,
se dice que existe desviación externa o divergente, latente o exoforia. Si se
observa movimien- to de refijación del ojo que se destapa y viene de adentro
hacia afuera, se dice que hay una desviación latente interna o convergente, llamada
también esoforia o endoforia. Si el movimiento de refijación se produce de arriba
hacia abajo, existe una desviación vertical superior latente o hiperforia; si el
movimiento de refijación se produce de abajo hacia arriba, existe una desviación
latente vertical inferior o hipoforia. Esta prueba se debe hacer para cerca, lejos
y en mirada de lectura, es decir, 30° por debajo de la horizontal.
C
Fig. 5.11 A. Cuando el niño mira a una luz la cabeza se debe mantener derecha y el
reflejo luminoso debe caer sobre la córnea de forma simétrica en ambos ojos; B y C.
Tortícolis compensatoria o inclina- ción de la cabeza para evitar diplopía
vertical.
Fig. 5.12 A. Niña que fija una luz colocada al frente; obsérvese cómo cae el
reflejo de la luz simétrico en ambas pupilas. B. Esquema de la medición con el
método de Hirschberg en desviaciones convergentes y medida de la misma según la
posición del reflejo luminoso.
La prueba de cubrir y descubrir cada ojo por separado y de forma alternante sin
permitir un intervalo de visión binocular, son maniobras sencillas de hacer en
cualquier medio, pues solo requiere que el niño fije cualquier objeto, como la
punta del dedo del examinador, de un lápiz o lo mejor, que es fijar una luz al
frente. Después de destapar y tapar alternativamente un mismo ojo, se le ocluye
alternativamente uno u otro ojo con el dedo grueso, el dorso de la mano del
explorador o una paleta, para sorprender si existe movimiento de refijación en el
ojo que se destapa, el cual debe fijar con su fóvea el objeto que se le muestra
(Fig. 5.13).
Fig. 5.13 A. Sencilla prueba de cubrir y descubrir, de forma alternante, fijando un

objeto al frente y de cerca. B. Esquema de los movimientos de refijación que se
pueden observar en caso de desviación latente convergente, al tapar y destapar
alternativamente cada ojo.
Al igual que la prueba de Hirschberg esta prueba debe ser del dominio de los
pediatras y médicos generales por su sencillez y la importancia que tiene en
detectar desviaciones latentes y mala visión, entre otras anormalidades. Estas
pruebas el especialista las aplica, no solo en la mirada al frente, sino en todas
las posiciones de mirada, de lejos y de cerca.
Para explorar las ducciones, versiones en las 9
posiciones de mirada, las vergencias, los movimientos conjugados y los de
seguimiento y sácadas, se debe estudiar primero la función muscular de cada
ojo en las 9 posiciones diagnósticas de mirada, de las que 6 corresponden a la

función de cada uno de los músculos por separado. Además de esas 6 posiciones
diagnósticas de mirada, se exploran otras 3 adicionales, al frente o en posición
primaria de mirada y desde ahí, hacia arriba y abajo.
Es preciso tener en cuenta que el movimiento a efectuar para poder identificar el
músculo por separado o los músculos que intervienen en el movimiento debe partir
de la posición del ojo señalada, lo cual se hace de la manera siguiente (Fig.
5.14A):
– Si desde la mirada al frente se mueve el ojo hacia fuera, es decir, se abduce,
actúa el músculo recto externo de OD; debe quedar con no más de 1 mm de esclera
visible en esa locación, si existe buena función de ese músculo, posición (P1).
– Si desde la mirada en abducción, no máxima, se
eleva el ojo, actúa el recto superior de OD, po- sición (P2).
– Si desde la mirada en abducción no máxima se deprime el ojo, actúa el recto
inferior de OD, posición (P3).
– Si desde la mirada al frente se mueve el ojo hacia la nariz, o sea se aduce,
actúa el recto interno de OD; no debe quedar ni 1 mm de esclera visible en este
movimiento extremo interno, posición (P4).
– Si desde la mirada en aducción extrema se eleva el ojo, actúa el oblicuo
inferior de OD, posi- ción (P5).
– Si desde la mirada en aducción extrema se deprime el ojo, actúa el oblicuo
superior de OD, po- sición (P6).
– Si desde la posición de mirada al frente se eleva el ojo, actúan los 2
elevadores recto superior y oblicuo inferior de OD, posición (P7).
– Si desde la mirada al frente se mira hacia abajo, actuaron los 2 depresores recto
inferior y oblicuo superior de OD, posición (P8).
Este estudio se hace difícil en niños pequeños si no se usan objetos llamativos o

ruidosos que llamen su atención o se le gira la cabeza en diferentes posiciones
(Fig. 5.14B).
También se deben estudiar por separado los movimientos de seguimiento lento al
hacer que el niño fije la vista en un objeto que se mueve muy despacio en el campo
de visión e indicarle que haga movimientos
rápidos de búsqueda o sácadas (movimientos voluntarios de captura de un objetivo
por la fóvea), lo que se explora al pedirle que mire de inmediato a un objeto que
se ha colocado en posición casi extrema de mirada.
Es importante la exploración oculocefalogira, en la que los ojos se mueven en
dirección contraria al movimiento que se le imprime a la cabeza.
Los movimientos conjugados de ambos ojos a la vez y las vergencias, que son
movimientos disconjugados, deben ser explorados y medidos.
Además deben ser estudiados los movimientos
oculares binoculares, tanto versiones (conjugadas) como vergencias (disyuntivos).
El estudio de la convergencia y la divergencia es de gran importancia para el
diagnóstico diferencial de las heteroforias.
El punto próximo de convergencia (PPC) se determina al colocar un objeto de
fijación a unos 40 mm en el plano medio delante del paciente; luego se mueve el
objeto lentamente hacia este hasta que uno de los ojos pierde la fijación y se
desvía. La distancia a la que eso sucede es llamada PPC y se mide mediante una
regla apoyada en el reborde orbitario adyacente al canto externo. El ojo que
mantiene la fijación en el PPC se considera el ojo dominante. En los niños el PPC
está mucho más cercano y debe estar situado aproximadamente a 8-10 cm; en los
pacientes con insuficiencia de convergencia puede estar a 30 cm o más.
Es importante el diagnóstico diferencial entre la insuficiencia de convergencia y
la insuficiencia de aco- modación, pues las conductas en ambos casos son di-
ferentes.
La amplitud de acomodación es el rango máximo que puede tener de esta función un
individuo. El poder de acomodación es grande en los niños y disminuye con la edad
hasta llegar a 0 en el anciano (Tabla 5.1).
Tabla 5.1. Amplitud de acomodación en dioptrías se- gún la edad (Donders)
Edad Amplitud Edad Amplitud
10 14 45 3,50
15 12 50 2,50
20 10 55 1,75
25 8,5 60 1.00
30 7,5 65 0,50
35 5,5 70 0,25
40 4,5 75 0,00
Fig. 5.14 A. Posiciones diagnósticas de mirada. Movimientos oculares y los músculos

responsables de los distintos movimientos del ojo derecho de una persona que se
sitúa al frente. Obsérvese la ubicación de los ojos en el centro y en las diversas
posiciones del esquema. B. Niño que aún no coopera y se le llama la atención
mediante juegos, estímulos visuales, ruidos o voces para que realice el movimiento
ocular requerido para la exploración en diferentes posiciones de mirada con ambos
ojos.
Para estudiar la amplitud de acomodación se debe colocar la cartilla de Jager y
acercarla hasta que el individuo vea borroso. Se le pide que haga un esfuerzo por
ver bien y se continúa acercando la cartilla hasta que no sea posible leer. Se mide
entonces la distancia a que esto ocurre y se convierte a dioptrías. No deben
existir diferencias de amplitud de acomodación de más de media dioptría entre uno y
otro ojo ni entre la medida monocular y binocular.
El alineamiento visual de los ojos depende del funcionamiento normal del
mecanismo sensorial y motor; esta relación se rompe al excluir un ojo de la
participa- ción del acto visual; de esta manera queda suspendida la fusión
sensorial, se impide la fusión motora y por lo tanto, se manifiesta la desviación
relativa de los ejes visuales. Para la determinación exacta de esta desvia- ción
motora se usan diferentes métodos objetivos y subjetivos, los cuales se
seleccionan en dependencia de la
edad, cooperación y agudeza visual del paciente. El mecanismo sensorial es el

encargado del desarrollo de la visión monocular y binocular. Esta última ayuda a
alcanzar diferentes grados de estereopsia.
Otras pruebas que se pueden usar para medir desviaciones son la coordimetría, la
electrooculografía y el propio sinoptóforo pero estas necesitan de instru-
mentación más específica y costosa (Fig. 5.15).
un rectángulo alargado de cartón que se coloca sobre el cristal del primer flash de
deslumbramiento que se le hace al paciente, en sentido horizontal y en el segundo
flash en sentido vertical. Se basa en la persistencia de las impresiones
luminosas, posimágenes positivas y negativas que quedan después de estimular la
retina de la forma antes descrita.
La retina es, por lo tanto, estimulada por un destello luminoso con protección del
área foveal de forma vertical y la otra por un destello luminoso con protección
del área foveal de forma horizontal. El destello luminoso vertical es más difícil
de suprimir y se debe colocar delante del ojo desviado. El paciente dibuja
entonces las posiciones relativas de las posimágenes. Este examen pone de
manifiesto la dirección visual de ambas fóveas.
– Si las 2 posimágenes se ven como una cruz, la correspondencia sensorial es
normal.
– Si las 2 imágenes no se cruzan, existe correspondencia sensorial anómala (Fig.
5.16).
Fig. 5.15. Sinoptóforo.
El mecanismo sensorial tiene relación directa con el mecanismo motor, los reflejos
incondicionados y des- pués los optomotores, los de seguimiento y de fijación. El
sistema sensorial es más inmaduro al nacimiento; a las 3 semanas de nacido el bebé
comienza a tratar de fijar los objetos en la fóvea y alcanza el máximo de su
desarrollo a los 2 años, aunque la binocularidad completa se logra cerca de los 6
años de edad.
Si la fijación no es foveal no podrá conservar su
dirección visual principal ni se desarrollará al máximo la agudeza visual. El
cerebro debe unir las imágenes que captan ambas foveolas en una sola, las que deben
ser semejantes y hacer de ellas puntos correspondientes, al igual que los otros
puntos equidistantes a la foveola, aunque sean de campos diferentes o contrarios
(temporales y nasales). Ello da lugar a múltiples puntos correspondientes que
tienen percepción única de direc- ción común que se supeditan a la jerarquización
que la foveola establece y son referidas a ella en relación con su dirección
visual, que para la foveola es derecho adelante. Esa es la base de la
correspondencia sensorial.
La correspondencia sensorial, antes llamada retinal, puede ser normal o anómala. Se
estudia con varios métodos, entre los que se encuentra el examen de la posimagen
que se obtiene al deslumbrar la retina con luz fuerte manteniendo protegida el área
foveal con
Fig. 5.16. Correspondencia sensorial normal y anómala.
En la esotropía con correspondencia sensorial anormal (CSA), si se presenta al ojo

derecho la posimagen horizontal se observa esta a la izquierda de la imagen
vertical y viceversa para una exotropía.
En un paciente con fijación excéntrica es normal que también logre ver una cruz,
porque la fijación excéntrica es un cuadro uniocular y lo que sucede es que hay una
reorientación de la función sensorial y motora, de forma tal que esta nueva área
extrafoveal asume la dirección visual principal que antes tenía la fóvea; por
tanto, la fóvea del ojo dominante percibe su posimagen recto adelante en el espacio
visual mientras que el ojo desviado, que también es estimulado, en su área
excéntrica, percibe su posimagen recto adelante debido a que esta área excén- trica
ha asumido la dirección visual principal.
Las luces de Worth es una prueba de visión
binocular que se utiliza como medio diagnóstico; consta de 4 luces: una roja en
hora 12, 2 verdes en horas
3 y 9 y una blanca en hora 6. Se usa en combinación con los filtros rojo verde que
se encuentran en la caja de prueba o con las gafas rojo verde. Para realizarla se
le coloca al paciente un vidrio rojo frente a su ojo derecho, que filtra todos los
colores excepto el rojo y se coloca un filtro verde delante del ojo izquierdo, que
filtra todos los colores excepto el verde. Se procede de esta forma al estudio
binocular.
Puede ocurrir:
– Que el paciente ortofórico diga que ve 4 luces. Se interpreta como que tiene
fusión normal.
– Que vea 4 luces en presencia de un estrabismo manifiesto. Correspondencia retinal
anómala.
– Que vea solo 2 luces rojas; suprime ojo izquierdo.
– Que vea 3 luces verdes; suprime ojo derecho.
– Que vea 5 luces; tiene diplopía.
– Que vea unas veces las rojas, otras veces las verdes. Existe supresión.
La amplitud de fusión es la capacidad de mantener la fusión a pesar de las

variaciones de los ejes oculares entre sí y tiene 2 componentes: motor y sen-
sorial. La fusión no está completamente desarrollada hasta los 4 años.
Los movimientos para la fusión sensorial de puntos o áreas correspondientes se
estimulan por imáge- nes semejantes en tamaño, color, bordes y luminosidad que
caen en zonas moderadamente dispares, más allá del área de Panun.
En realidad los puntos retinianos correspondientes que se fusionan para formar una
única imagen son más áreas fusionales y no puntos. Esto permite que a pesar de
estimular puntos algo dispares o no exactamente correspondientes de las retinas
estos sean vistos superpuestos en visión binocular sin provocar diplopía y eso es
lo que da origen a la estereopsia por paralelaje.
La fusión puede ser de varios grados. Es imprescindible para lograr visión
binocular pero no siempre implica buena estereopsia; sin embargo, sí es necesaria
una óptima o adecuada fusión para lograr la estereopsia.
La visión binocular se basa fundamentalmente en la rivalidad retiniana, la
supresión y la dominancia ocular, las cuales coexisten. La rivalidad retiniana se
ejerce constantemente para las 2 imágenes semejantes que se perciben por cada
ojo, haciendo conciente cualquiera de ellas. La supresión es la anulación de una
parte de la imagen o de toda. La dominancia es la preponderancia de la imagen
foveal de un ojo en particular sobre el otro.
La base de la visión binocular son los puntos correspondientes, lo que la lleva a
la estereopsia por medio de la fusión. La estereopsia es la que da la adecuada
visión de profundidad y se define como el me- nor intervalo espacial de profundidad
entre 2 objetos que sea capaz de percibir el observador. Es válido recordar que
hay pistas monoculares que dan cierto grado de sensación de profundidad.
La estereopsia se mide en segundos de arco (1 grado es igual a 60 min de arco y 1
min es igual a 60 s de arco). La agudeza visual espacial normal es de 1 min de arco
y la estereoagudeza normal es de 60 s, por tanto cuanto más bajo es el valor, mejor
es la agudeza.
Muchas anomalías visuales van acompañadas de un sentido de la profundidad
estereoscópica dañado, por lo que una prueba de visión estereoscópica es una prueba
esencial en un examen ocular. Con ellas se pueden detectar diferentes anomalías
sensoriales como la ambliopía, supresión, una pérdida de agudeza visual grave en
uno de los 2 ojos que no se puede mejorar mediante su corrección óptica, fuertes
anisometropías y algunas más.
Para el estudio de la estereopsia se usan varias pruebas como la de Titmus, la de
Lang, Frisby, Randot y el TNO, entre otras.
La prueba de Titmus consiste en un vectarógrafo polarizado y tridimensional que
consta de 2 láminas que se ven a través de unas gafas polarizadas (Fig. 5.17). En
la página de la derecha hay una gran mosca y a la izquierda unas series de círculos
y más abajo unos animales.
La mosca es una prueba de estereopsia muy grosera (3000 s de arco) y es útil en
niños pequeños. La mosca debe parecer salida del libro como viva; si no hubiera
repulsión del niño se le anima a tocar una de las alas. Sin estereopsia grosera la
mosca aparecería como una fotografía plana común que apenas llamaría la aten- ción.
Los círculos valoran la percepción profunda más fina. Cada uno de los 9 recuadros
contiene 4 círculos; uno de los círculos de cada recuadro tiene un grado de
disparidad y parece adelantado al plano de referencia en caso de estereopsia
normal. Si el paciente percibe un círculo desplazado de lado, no tiene visión
estereoscópica sino que usa claves o pistas monoculares y esta es una de las
desventajas de esta prueba. El án- gulo de estereopsia en este caso se calcula a
partir de un gráfico que se proporciona con la prueba y el grado de disparidad de
esta varía entre 800 y 40 s de arco. En las láminas de los animales una de ellas
aparece adelantada al plano de referencia. El grado de disparidad aparece de 400
a 100 s de arco.
Fig. 5.17. Prueba de Titmus.
información al examinador de si existe o no visión estereoscópica. Lámina IV, es un
examen de supre- sión que muestra además cuál es el ojo dominante del niño. Las
láminas V-VII, cuantifican el grado de visón estereoscópica; la lamina V se debe
usar a criterio médico. Algunos estudios plantean que un 95 % de los ambliopes
son incapaces de ver las figuras que están ocultas en el nivel de 210 s de arco. En
caso de que las respuestas fueran acertadas se avanza en el número de láminas
para determinar con mayor exactitud el máximo nivel de sensibilidad estereoscópica,
hasta que falle en una lámina o hasta llegar a 120 s de arco. En estas láminas
las figuras se muestran con 6 niveles de profundidad diferente y las disparidades
retinianas correspondientes están en el rango de 15 a 480 s de arco.
Una de las pruebas de estereopsia más usadas y de práctica casi rutinaria es la del
TNO (Fig. 5.18). Es de gran utilidad por la sencillez de sus figuras a reconocer,
la alta seguridad y fiabilidad del examen y porque no proporciona pistas
monoculares secundarias o adquiridas para alcanzar algún grado de estereopsia. Esto
hace que sea una de las más adecuadas para el estudio de la visión estereoscópica
en niños, incluso muy pequeños que aún no se expresan verbalmente. Para esa prueba
se usan gafas con cristales verde y rojo, uno en cada ojo.
Las láminas del libro de la prueba consisten en un estereograma en el cual la mitad
de las imágenes son superpuestas e impresas en colores complementarios llamados
anaglifos. Estas representan las 2 imágenes retinianas de una escena tridimensional
que evoca la percepción de una imagen en profundidad, cuando se muestran a cada ojo
por separado.
Para asegurar que cada ojo recibe solo una de las
2 imágenes, las figuras o dibujos son vistos a través de filtros que transmiten
principalmente solo uno de los colores en los que están impresos. Cada una de las
láminas muestra una combinación de 2 figuras que solo pueden ser vistas en visión
binocular y al menos una figura que se pueda percibir monocularmente, para los
casos en los que el niño carezca por completo de vi- sión estereoscópica, pueda
percibir al menos parte de las figuras que se le pide identifique. Esta prueba
puede ser realizada sin ninguna dificultad con niños que tengan cualquier defecto
de visión del color.
Modo de utilización: la prueba completa consta de 7 láminas o páginas. Lámina I-III
aporta rápida
Fig. 5.18. Prueba de TNO.

El sinoptóforo es un instrumento de valoración en el estrabismo, para la

cuantificación de los grados de visión binocular y también para la estereopsia,
entre otras propiedades (Fig. 5.15). Consta de 2 tubos cilín- dricos con 2
angulaciones recubiertas por un espejo y una lente de 6,50 dioptrías positivas en
cada ocular. El dibujo o lámina se coloca en un marco de diapositiva situado en el
extremo externo de cada tubo. Estos úl- timos se sostienen mediante columnas que
permiten el movimiento relativo de ambos brazos; los ajustes que se realicen se
indican en la escala. Este equipo determina además 3 grados de fusión binocular
única. Consta de pruebas foveales y maculares en dependencia de la agudeza visual
del paciente.
El sinoptóforo fue en una época un instrumento de
diagnóstico y tratamiento muy efectivo pero con el advenimiento de nuevas técnicas
ha quedado algo re- zagado y ha sido sustituido por otros de fácil uso, rápidos y
muy confiables que aportan gran cantidad de información con respecto a la posible
existencia de ambliopía, supresión, fuertes anisometropías, para saber si existe
o no visión estereoscópica, así como para cuantificar la sensibilidad de esta.
Este equipo aún es importante para conocer los grados de visión binocular, así como
para el estudio de las vergencias fusionales positivas y negativas, el más
minucioso de los exámenes de las correspondencias sensoriales y su clasificación,
además de para ejercicios de estimulación. Se utiliza en las escuelas de
ambliopes en tratamientos optópticos junto a otros equipos como los localizadores
ojo, mano, oído, el coor- dinador y otros, siempre junto a la imprescindible tera-
pia oclusiva que debe ser el principal tratamiento de rehabilitación (capítulos 22
y 23).
El sinoptóforo para estudio de los grados de fusión:
1. Primer grado (prueba de percepción simultánea).
Se explora introduciendo 2 imágenes dispares pero no mutuamente antagónicas,
ejemplo el pájaro y la jaula. Se le pide al paciente que coloque el pája- ro en el
interior de la jaula moviendo los brazos o columnas; si no es posible ver las 2
imágenes si- multáneamente puede ser debido a supresión, ambliopía o escotoma de
supresión. De ser así no se continúa con el examen; de lo contrario, se pasa al
segundo paso.
2. Segundo grado (fusión). Implica la capacidad de
producir un dibujo compuesto a partir de 2 dibujos similares cada uno de los cuales
está incompleto en algún detalle ejemplo: 2 conejos; a uno le falta la cola y a
otro le falta el ramo. Si existe fusión se
verá un conejo con cola y ramo. Se valora el grado de fusión moviendo los brazos
del sinoptóforo y el paciente tiene que converger o divergir para mantener la
fusión.
3. Tercer grado de fusión (estereopsia). Implica la
capacidad de obtener una adecuada impresión de profundidad por la superposición de
2 imágenes del mismo objeto tomado desde ángulos diferentes.
Las pruebas que se utilizan están en dependencia de la agudeza visual del paciente.
En el caso de la amplitud de fusión es de gran importancia conocer la medida de
vergencias fusionales, tanto positivas como negativas, porque estas hablan de la
capacidad de cada paciente para dominar una des- viación existente (heteroforia).
Estas vergencia se eva- lúan para lejos y para cerca mediante la utilización de un
prisma rotatorio o uno de barra.
El sinoptóforo para el uso de la correspondencia sensorial normal (CSN) y anómala
(CSA):
El examinador determina el ángulo objetivo de la desviación mediante la
presentación alternativa a cada fóvea de un objeto hasta que no hay movimiento de
ninguno de los 2 ojos. El estudio de los tipos de correspondencia se realiza a
través del ángulo objetivo y subjetivo. La diferencia en grados entre el ángulo
objetivo y subjetivo es el ángulo de anomalía.
– CSN: Ángulo objetivo igual al subjetivo.
– CSA: El ángulo de anomalía es igual al objetivo. Ejemplo: ángulo objetivo 20°,
ángulo subjetivo
0°; el ángulo de anomalía será de 20°.
– CSA pura y armónica: por lo general son congé- nitas; estos casos son de mal
pronóstico ya que se ve en fijaciones excéntricas muy arraigadas en las que no se
corrige el problema sensorial.
– CSA mixta: suele ser normal la correspondencia en algunos momentos según la
posición de mirada que se adopte. Esta es la correspondencia que mejor pronóstico
tiene; casi siempre los estrabismos que la produjeron no son congénitos (la CSA
mixta es recuperable). Lo esencial de este tratamien- to es la estimulación de
ambas fóveas.
Diplopía
La diplopía o visión de imágenes dobles puede ser mono o binocular. Esto se
determina si al tapar un ojo una de las imágenes desaparece. La diplopía puede ser
de imágenes dobles en sentido horizontal, vertical o mixta y se modifica en
diferentes posiciones de mirada, lo que asegura la participación de determinados
músculos.
Si la diplopía es monocular se debe investigar sobre historias recientes de

cirugía de estrabismo, fenó- meno de adaptación sensorial asociado con corres-
pondencia retinal anómala, lo que puede dar hasta triplopía, con ambos ojos
abiertos, si el resultado de la cirugía no fue la correcta alineación ocular. En
caso de que no exista esta historia, frente a una diplopía monocular se debe de
indagar si la imagen es como lo que se percibe en la televisión y que se conoce
como fantasma, lo que suele ser consecuencia en muchos casos de aberraciones de
refracción, entre ellas las cataratas, astigmatismos irregulares, queratocono, ci-
catrices corneales, entre otras. En estos casos la diplopía se puede eliminar o
acentuar al colocar agujero estenopeico, mientras las que se deben a maculopatías
por lo regular empeoran; el síntoma en los pacientes que tienen un trastorno
funcional, como histeria o simulación, no se incrementa con el agujero estenopeico
(Fig. 5.19).
Fig. 5.19. Uso del agujero estenopeico en la exploración de la diplopía monocular.
Los pacientes con diplopía monocular por irregu- laridad de la superficie corneal
empeoran con el uso de lentes de contacto rígido.
La diplopía binocular se puede presentar con los ojos correctamente alineados o no.
Si los ojos están alineados se debe explorar si las imágenes son iguales entre sí o
existen algunas diferencias, como se observa en metamorfopsias y la aniseiconia.
La intermitencia o constancia de la diplopía es un síntoma que lleva a pensar en
un grupo de enfermedades bien definidas. La inconstante se ve en la miastenia,
esclerosis múlti- ple, descompensación de una foria, espasmos del reflejo de
acercamiento que concomita con miosis, paresia de la divergencia, estrabismo
intermitente, entre otras causas menos frecuentes. En ellas casi siem-
pre se observa en el examen estrabismo concomitante. Si la diplopía es referida
como imágenes similares y constante con los ojos alineados se debe plantear la
posibilidad de simulación o histeria.
Si existe pérdida del paralelismo visual, este puede ser concomitante o no. El
estrabismo concomitante se diferencia del incomitante por la diferencia de la
desviación en las diversas posiciones de mirada y en dependencia del ojo que fija.
Si el estrabismo es incomitante y no hay evidencia de parálisis de nervios
oculomotores, es necesario hacer la prueba de ducción forzada, que pone en
evidencia estrabismo restrictivo. Esta se realiza colocando colirio anesté- sico en
la inserción muscular y pinzando el músculo a través de la conjuntiva para tratar
de moverlo. En el estrabismo incomitante se debe pensar en neuropatías craneales,
oftalmoplejía nuclear o intranuclear, desórdenes supranucleares, oftalmoplejía
internuclear o una neuropatía ocular. Si esta prueba de ducción forzada fuera
negativa y se descartaron las otras causas, se debe efectuar prueba de tensilón
para descartar la miastenia grave. En estos casos la diplopía suele ir acompañada
de ptosis palpebral y aparecer en la tarde como sucede con las forias
descompensadas, a diferencia de lo que se observa en la oftalmoplejía congestiva
endocrina en la que la diplopía aparece en la mañana. Frente a la sospecha de foria
descompensada se debe buscar historia de espejuelos que ya no van bien con el
defecto, desvia- ción de un ojo frente a la luz o el sol, dando una exoforia
intermitente, lo que sugiere la descomposi- ción de una heteroforia antigua. En las
miopatías mitocondriales se limita la excursión de los músculos en general, pero no
se refiere diplopía.
La diplopía binocular requiere un detallado estudio de localización del músculo
afectado ya que es uno de los síntomas frecuentes en las parálisis o paresias
musculares debidas a causas neurológicas, las cuales al ser identificadas ayudan en
el diagnóstico topográ- fico de la lesión y hasta en presumir la causa. Puede ser
de tipo horizontal, cuando las 2 imágenes están al mismo nivel en altura;
verticales y mixtas, cuando hay una imagen más alta que otra.
El estudio de la diplopía debe comenzar por verificar su binocularidad, estudiar
los movimientos oculares en busca de parálisis y la posición en que se sitúan las
imágenes dobles, teniendo en consideración que la imagen que cae sobre determinado
punto en la retina se proyecta o se ve, en el espacio, en el área contraria a la
retina estimulada.
Si se comprueba mal alineamiento de la mirada o este se pierde y no se presenta

diplopía, se debe pensar en mala visión del ojo desalineado, como se ve en el
estrabismo monocular de gran ángulo de desviación o de largo tiempo de evolución,
en las ptosis palpebrales u otra causa que impida la formación de la imagen en la
fóvea y el desarrollo de la visión.
Además del examen físico ocular, se debe insistir en observar la posición de la
cabeza, tortícolis, signos de orbitopatía u otra manifestación de enfermedad en la
facie. Es importante el estudio de los reflejos pupilares, las vergencias, sácadas,
movimientos lentos de persecución y maniobras oculocefalogiras.
Si en el estudio de una diplopía referida las 2 imá- genes siempre están en el
mismo plano horizontal se dice que el músculo afectado es un recto medio o un
lateral. Para saber cuál de los ojos y cuál de los mús- culos es el afectado se
procede a mover un objeto, como una pluma o varilla, frente al paciente en el pla-
no horizontal, hacia la derecha y hacia la izquierda, con el fin de observarlo y
determinar en cuál de las 2 posiciones aparece o se acentúa la diplopía. Si eso
sucede en la mirada hacia la derecha y no a la izquierda, se puede identificar
que la bipeta de músculos pa- ralizados o paréticos son el recto lateral derecho o
el recto medio izquierdo.
Se procede entonces a tapar y destapar un mismo ojo y se le pide al paciente que
identifique cuál es la imagen que desaparece cuando se le tapa. Si en este
paciente, al tapar el ojo derecho, desaparece la imagen doble que estaba a la
derecha, se dice que hay una diplopía directa, lo que corresponde a una conver-
gencia o desviación hacia adentro por parálisis o paresia en este caso del recto
lateral derecho. Si la imagen que desaparece al ocluir el ojo derecho es la del
otro lado al ojo ocluido (OD), la imagen que estaba hacia la izquierda, se dice que
la diplopía es cruzada y que existe una desviación divergente por toma del recto
medio del ojo izquierdo. Esto se puede comprobar repitiendo la maniobra pero
ocluyendo el ojo izquierdo.
En los casos de diplopías verticales o mixtas la de-
terminación es un poco más compleja. Se procede de la siguiente forma: se busca la
posición de mirada horizontal, a la derecha o izquierda, donde aparece o se
acentúa más la imagen doble. Por ejemplo, a la derecha. Una vez identificada la
cuarteta de músculos verticales responsable de la motilidad en esa posición, ex-
trema horizontal derecha (que está a cargo de los mús- culos RSD, RID, OII y OSI),
se eleva la mirada o se
deprime hasta buscar la posición en la cual la separa- ción de las imágenes se hace
mayor; es decir, donde se separan más las imágenes que estaban desplazadas en
sentido vertical o mixto. Si se separan más al llevar la mirada a la derecha y
hacia abajo, está identificada la bipeta de músculos responsables, RID y OSI.
Es entonces cuando, manteniendo la mirada del paciente a la derecha y abajo, se
tapan alternativamente los ojos y se le pide que diga cuál es la imagen que
desaparece al ocluir cada uno de ellos. La imagen situada en posición más
extrema, en sentido vertical, es la del músculo afectado, lo que se revela con la
oclusión. Por ejemplo si la imagen más extrema desaparece al tapar el ojo derecho,
se trata de una paresia del RID; si desaparece al tapar el ojo izquierdo, se
trata de una paresia del OSI, lo que sirve de comprobación al tapar el otro ojo y
ver que sucede lo contrario.
Existen otros métodos de estudio de una diplopía, como el de prismas, vidrios como
el rojo que ayuda en la exploración al colocarlo delante de uno de los ojos para
identificar mejor las 2 imágenes, una blanca y otra roja y en qué posición se
encuentran. Tam- bién es útil el uso de la coordimetría que identifica el músculo y
la cuantía de la desviación pero este es un estudio que lleva instrumentación más
compleja. En las desviaciones de largo tiempo de evolu- ción no es tan fácil el
examen y la interpretación de los resultados, sobre todo por los fenómenos de
secundarismo.
La pérdida o alteración de la correcta rotación interna, inciclo o externa,
exciclo, en el eje anteroposterior del ojo se pueden estudiar con la varilla de
Madox (Fig. 5.20).
Fig. 5.20. Lente con las varillas de Madox.

Algunos cuadros que cursan con diplopía (capítulo 23):

– Oftalmoplejías internucleares
– Espasmos del músculo ciliar o de la convergencia
– Insuficiencia de convergencia
– Insuficiencia de divergencia
– Lesiones de los nervios motores III, IV y VI
– Síndromes pediátricos:
Esotropías: idiopática, acomodativa, no acomodativa, entre otras
Exotropías
Divergencia vertical disociada (DVD) Síndrome de Brown
Examen del segmento anterior

La córnea se explora con la luz oblicua para comprobar su transparencia,
regularidad, curvatura y tama- ño, así como la profundidad y el estado de la cámara
anterior. Si se sospecha lesión corneal se debe teñir para observarla en detalle.
Con tinción de fluoresceína se busca la pérdida de epitelio que no se ve a simple
vista y con el rosa de Bengala, su debilidad. De igual forma se debe explorar el
iris y la cara anterior del cristalino, única área visible con iluminación oblicua.
De ser necesario y posible se debe utilizar lámpara de hendidura. En ese caso se
puede apreciar de forma magnificada el estado del iris, del ribete pigmentario y
explorar si la contracción pupilar es simétrica en todos los segmentos del estroma
iridiano. Las capas de la córnea pueden ser bien identificadas con la luz hendida y
localizar el nivel de profundidad al que se encuentra determinada lesión.
Actualmente se usan monitores acoplados a las lámpa- ras de hendidura que
amplifican la imagen y permiten ver simultáneamente el segmento anterior a coob-
servadores.
La córnea es asiento de deformaciones, como el queratocono, o de lesiones
inflamatorias y degenerativas de variada extensión que pueden dejar opacidades
más o menos profundas y extensas con el consiguiente déficit visual, sobre todo
si la opacidad está en área pupilar.
Es importante la medición del diámetro corneal que debe estar en correspondencia
con la edad del niño. La microcórnea es rara (Fig. 5.21), no lo es tanto la
megalocórnea (Fig. 5.22). Una córnea grande puede ser un signo de glaucoma
infantil, por lo regular de origen congénito, que se desarrolla en los primeros
años o meses de vida y si la enfermedad se confirma requiere de una actuación
rápida (Fig. 5.23). Para esto es necesaria la medición de la presión intraocular.
Fig. 5.21. Microcórneas.
Fig. 5.22. Megalocórneas.
Fig. 5.23. Buftalmos o glaucoma infantil.
Existen varios métodos para medir la presión ocular:

– Tonometría de Schiötz o de identación: la ventaja de este método consiste en que
solo requiere de un instrumento manual fácil de trasladar, colirio anestésico y una
escala de valores. El vástago del
tonómetro puesto en contacto con la córnea la deprime según el grado de tensión
dentro del ojo. La aguja marcadora, que se encuentra conectada al vástago, se
desplaza en una escala numérica de mm Hg. Los componentes separados del tonómetro
se deben limpiar antes de ensamblarse y después de cada uso, pues puede constituir
una fuente de contagio entre individuos.
– Tonometría de aplanación: el tonómetro de aplanación de Goldmann se suele
instalar en la lám- para de hendidura; mide la cantidad de fuerza que se requiere
para aplanar el vértice corneal. Para su uso se necesita de fluoresceína en
colirio. Exis- ten modelos de tonómetros portátiles como el Perkins y Tono-PEN
electrónico (Fig. 5.24).
Fig. 5.24. Tonometría con equipo Perkins.
– Gonioscopia: es el método mediante el cual se explora el ángulo iridocorneal.

Se realiza con un instrumento llamado gonioscopio. Uno de los más conocidos es
el de Goldmann, que consiste en una lente central con 3 espejos, cada uno para la
ob- servación de una región específica del ojo. La lente central hace contacto
con la superficie corneal y permite además el examen biomicroscópico del fondo del
ojo.
La tonometría y la gonioscopia solo se realizan en casos muy precisos, cuando se
sospecha hipertensión ocular y teniendo en cuenta que en niños menores que no
cooperan se requiere de anestesia general.
– El paquímetro permite conocer el espesor corneal, que en caso de córneas finas
puede enmascarar la hipertensión ocular y en las gruesas, puede so- breestimar los
valores de presión ocular.
– El topógrafo completa el estudio de la córnea en caso de ser necesario.
– El microscopio endotelial estudia el estado del endotelio corneal, cualitativa y
cuantitativamente. Es de gran importancia práctica en enfermedades como la
distrofia endotelial.
La sensibilidad corneal puede estar disminuida cuando la córnea ha sido dañada o

cuando existe afec- tación de la primera rama sensitiva del V nervio craneal, lo
que se produce en determinadas enfermedades neurológicas.
En el estudio del segmento anterior del ojo se ex-
plora también el cristalino, lo que se debe hacer de la forma más precisa posible.
Examen de los medios refringentes

Una vez terminado el examen de los anejos, motilidad ocular y del segmento
anterior, se procede a la revisión del cristalino y cuerpo vítreo mediante las
técnicas de iluminación oblicua, oftalmoscopia a distancia y la observación de las
imágenes de Purkinge Sanson. Para esto último se exploran los reflejos que sobre la
córnea y cristalino produce una luz que se desplaza en sentido horizontal frente a
la córnea; de esta forma se observa una luz de mayor tamaño que se refleja en ella
y otra menor en la cara anterior del cristalino; ambas se desplazan a favor del
movimiento que se imprime a la linterna y una tercera luz pequeña que se desplaza
en sentido contrario y que se refleja en la cara posterior del cristalino. En
caso de estar libre el área de la pupila y si no se puede observar el reflejo de
fondo rojo naranja mediante la oftalmoscopia a distancia, la presencia de las 3
imágenes de Purkinge asegura la transparencia del cristalino y localiza a la
opacidad detrás de este, es decir, en el cuerpo vítreo.
La oftalmoscopia a distancia se realiza haciendo incidir la luz del oftalmoscopio
en el área pupilar a 30 cm de distancia aproximadamente, sujetando la cabeza del
niño o sin tocarlo de no ser necesario. Se puede realizar con pupila normal y luego
dilatada en busca de opacidades del cristalino que no alcancen el área pupilar. Se
debe ver el reflejo rojo naranja sin interrupciones en su transparencia. En caso de
opacidades del cristalino, las que se encuentren en su cara anterior irán a favor
del movimiento del ojo y las que se encuentren en la cara posterior irán en sentido
contrario (Fig. 5.25).
El vítreo no solamente se puede examinar con la oftalmoscopia directa y a

distancia, también con lentes de polo posterior en lámpara de hendidura y me-
diante estudios imaginológicos. Este puede estar turbio por aumento de la
celularidad, casi siempre debido a una causa infecciosa (Fig. 5.26). Las
opacidades que se ven mover libremente o aparecen y desaparecen, son las que
están en el vítreo y se le conoce como flotadores.
B
Fig. 5.26. Vítreo turbio.
Fig. 5.25 A. Reflejo rojo-naranja del fondo de ojo y sobre él, se observa el borde
de la papila en blanco; B. Reflejo rojo-naranja en pupilas midriáticas; C. Pérdida
de la transparencia del reflejo rojo- naranja por opacidad del cristalino, central,
polar posterior, vista con oftalmoscopia indirecta.
Examen de fondo de ojo
El examen de fondo de ojo se debe realizar con midriasis, a excepción de un estudio
de polo posterior de urgencia en el que esté contraindicado. La pupila se puede
dilatar con diversos midriáticos; en niños se recomienda el ciclopentolato a 1 %
o la tropicamida de
0,5 o 1 %. Si fuera muy necesaria la midriasis máxima,
se puede adicionar fenilefrina o neosinefril a 2,5 %.
Para los niños de poco pigmento iridiano, una sola aplicación de 1 gota del
medicamento y esperar 30 min puede bastar para dilatar la pupila, no así en los pa-
cientes con iris muy pigmentado, a quienes suele ser necesario aplicarle una o 2
veces más la dosis cada
15 o 20 min. Se debe comprimir suavemente, pero con firmeza, el saco lagrimal
durante 1 o 2 min des- pués de instilado el midriático, para tratar de que el
colirio no pase a las fosas nasales, se absorba y llegue al torrente sanguíneo. La
dilatación para refracción se debe hacer con la acomodación paralizada con colirios
midriáticos ciclopléjicos.
Existen varios métodos para explorar el fondo de ojo, estos son:
– Oftalmoscopia directa con luz blanca, aneritra y con filtro de cobalto azul,
buscando autofluorescencia.
– Oftalmoscopia indirecta mono o binocular.
– Biomicroscopia con lente de Goldmann u otros lentes aéreos o de contacto de polo
posterior.
Para practicar la oftalmoscopia directa (Fig. 5.27) se localiza a través de la

pupila el reflejo rojo naranja de fondo de ojo, acercándose lentamente sin perder
ese reflejo hasta que se observe una imagen directa de las estructuras de fondo. En
el caso del oftalmoscopio directo, la imagen está ampliada en casi
15 veces y cubre de 10 a 15° del fondo de ojo, en dependencia del diafragma usado.
Los oftalmoscopios directos, por lo regular, vienen con filtros de luz aneritra o
libre de rojo y los de cobalto.
vertida y con ampliación de 3 a 5 veces, con la que se alcanza a ver más área de
fondo. En el niño, para un examen bien detallado, se prefiere este método de
oftalmoscopia indirecta, pues se alcanza a ver más área de retina periférica que se
puede afectar en determinados procesos como la retinopatía de la prematuridad (Fig.
5.28).
A
B
Fig. 5.28 A. Oftalmoscopia indirecta binocular; B. Oftalmoscopia con lentes de polo
posterior.
Fig. 5.27. Oftalmoscopia directa.
En la oftalmoscopia indirecta se utiliza el oftalmoscopio binocular descrito por

Schepens, con el cual se visualiza una imagen del fondo de ojo in-
Métodos de examen de fondo de ojo y sus características
Oftalmoscopia directa:
– Más fácil de aprender.
– Más cómoda para el paciente.
– Amplía la percepción de detalles del polo posterior.
– Se puede llegar a zona ecuatorial con buena midriasis aunque con dificultad.
Oftalmoscopia indirecta:
– Mayor extensión del campo.
– Visibilidad de la periferia.
– Mayor penetración de la luz si los medios son turbios.
– Visión estereoscópica.
Biomicroscopia con lámpara de hendidura y lentes de polo posterior:

– Máximo aumento.
– Mejor examen del vítreo.
– Mejor apreciación de la profundidad.
– Visión estereoscópica.
– Imágenes directa o invertida; lentes aéreos o de contacto; de dioptrías negativas
o positivas.
– Lentes aéreas: a mayor número de dioptrías mayor aumento pero menos campo.
– Lentes de contacto: usan metilcelulosa, quitan la interferencia aérea. Pueden
tener espejos para visualizar distintas áreas, ejemplo: Goldmann, centro para polo
posterior, espejos angulados para arcadas, ecuador, periferia y el ángulo
iridocorneal
Retinografía con fotos en color y blanco-negro, varios filtros y otras opciones en

diferentes tipos de retinógrafos, como la lámpara de fondo de ojo pediátrica
(capítulo 10).
El fondo de ojo se debe realizar con pupila dilata-
da, siempre que sea posible. En el examen del fondo de ojo son importantes para el
diagnóstico el uso en el oftalmoscopio de diferentes filtros, como el de luz
aneritra o libre de rojo, de color verde claro. Este filtro sirve para destacar
elementos de fondo de ojo como vasos, hemorragias y fibras ganglionares. Otro
filtro muy útil es el de color azul-violeta o luz de cobalto, útil para buscar
autofluorescencias presentes en algunas estructuras del fondo, como las drusas
papilares ocultas.
Los oftalmoscopios también tienen un punto pequeño oscuro en medio de la luz que se
proyecta para explorar la fijación visual. Esto se realiza al pedirle al niño que
mire el punto oscuro y si este cae en la fóvea y se mantiene en ella se dice que
la fijación es buena o foveal. Si cae en otro punto de la retina se identifica este
y se dice que tiene mala fijación, es decir, extrafoveal. Existen equipos
especiales para estudiar la fijación llamados visuscopios, en los que se proyecta
mejor el punto oscuro por lo regular en forma de estrella, en el centro de un haz
luminoso de 1 grado, la que el niño debe mirar en
el centro del haz luminoso con su fóvea si su fijación fuera normal. La
imposibilidad para ver la estrella significa inhibición de la correcta función
foveal. Si la ve cercana a la fóvea, la fijación es parafoveal y si la ve más
alejada, extrafoveal.
Para el diagnóstico detallado y la evolución de las lesiones es importante el
seguimiento con fotografías de fondo, angiografías u otros tipos de imágenes que
pueden servir de comparación para determinar la evo- lución, ser enviadas a
distancia para consultar con expertos y formar parte de los modernos métodos de la
telemedicina (capítulo 10).
Para realizar la oftalmoscopia directa en el niño pequeño, la mayoría de las veces
es necesario garantizar la inmovilidad de la cabeza, para lo cual se requiere la
colaboración de la enfermera o del acompañante, quienes se deben encargar de
colocar al niño boca arriba, con la cabeza entre las piernas del médico y de su-
jetarle las manos y los pies. En contra de este método de restricción sucede que el
pequeño paciente se siente inconforme, casi siempre llora, cierra los ojos y con
ello se produce el fenómeno de Bell, escondiendo el ojo hacia arriba. En casos de
lactantes lo mejor es esperar que tenga hambre y tratar de hacer el examen con la
pupila dilatada mientras toma el alimento en su biberón. Si el médico dedica
suficiente tiempo, en ocasiones se puede realizar el examen de fondo de ojo, si no
se le toca, mientras el niño se encuentra en los brazos o piernas de la madre y
es eso lo que se recomienda.
Cuando sea visible la imagen del fondo de ojo, si
esta no es suficientemente nítida, se hace girar el disco de lentes del
oftalmoscopio para tratar de mejorar la visualización de la imagen. La diferencia
de
3 dioptrías entre una estructura y otra de la retina para verlas con nitidez,
equivale a 1 mm de diferencia de profundidad entre ambas estructuras. En el fondo
de ojo se debe buscar si existen focos pigmentarios, exudativos, hemorrágicos u
otro tipo de lesión que interrumpa el color rojo naranja de la retina normal. Las
lesiones para ser localizadas se pin- tan, retratan o se ubican para describirlas
según po- sición del horario del reloj y se miden en tamaño, comparativamente, de
acuerdo con el de la papila (diámetro papilar DP o del disco), lo que se usa como
unidad de medida. La papila y la mácula son los puntos de máximo interés y de
referencia en el examen del fondo de ojo, aunque no por ello se debe de dejar de
explorar el resto.
El aspecto del fondo de ojo en el niño no es similar al del adulto joven hasta los
2 años de edad. En el recién nacido el fondo es poco pigmentado, pues no se ha
completado la maduración de los cromatóforos coroideos. El aspecto del fondo de ojo
varía en dependencia de la intensidad de la luz del oftalmoscopio o interposición
de filtros coloreados, la opacificación de los medios, factores individuales como
vasculari- zación de coroides, grado de pigmentación del epitelio pigmentario,
número de cromatóforos de la coroides y pigmentación de otros tejidos como la piel.
La retina está algo más pálida y con los vasos menos desarrollados; la periferia
retiniana tiene un aspecto levemente grisáceo. Existe tortuosidad vascular y el
calibre venoso está más aumentado que el arterial en comparación con el adulto.
La coloración blanco rosada de la papila normal no se adquiere hasta 2 o 3 meses o
más tarde en los prematuros. El área macular en el recién nacido tiene un aspecto
poco uniforme y no existe el reflejo foveal.
La retina es casi transparente. El color del fondo ocular es debido a los vasos
coroideos y lo modifican la capa de epitelio pigmentario de la retina y el pig-
mento coroideo. La coloración del fondo de ojo depende fundamentalmente de 2
factores:
– El contenido en pigmento del epitelio pigmentario
retiniano.
– La pigmentación de la coroides.
En personas de tez oscura el fondo posee un aspecto más rojizo (Fig. 5.29),
mientras que en individuos de tez blanca o poco pigmentados se visualiza la trama
vascular coroidea sobre un fondo más claro (Fig. 5.30). En el niño rubio el fondo
de ojo es mucho más claro y en el albino se transparenta toda la red de vasos
coroideos, se ven los vasos gruesos de esa capa y hasta puede llegar a verse la
esclera.
En los niños morenos el fondo de ojo presenta, con frecuencia, un brillo que cambia
de posición con la leve rotación del oftalmoscopio y es más evidente a lo largo de
los vasos; se asemeja al brillo de la seda mojada. La papila aparece más pálida y
con un tono grisáceo que recuerda a la ceniza.
Una vez enfocada la retina en niños que coope-
ran, se les pide que miren al frente y si la papila no aparece a la vista, se busca
una arteria o vena y se le sigue hasta su emergencia, en el sentido hacia donde
aumenta su grosor, con lo que se debe obtener enton-
ces la imagen de la papila. En ella se estudia: su forma, que es oval, en sentido
vertical o redonda; tama- ño; los bordes deben ser bien definidos; la superficie
plana o algo excavada en su centro; el anillo de tejido neural que rodea la
excavación o anillo neurorretiniano color rosa amarillento, más pálido en el sector
temporal y total en niños menores de 6 meses.
Más recientemente se logra reconocer, con el uso de la luz aneritra, las fibras
ganglionares en el fondo de ojo, que son transparentes en su recorrido hacia la
papila.
Se debe tener en cuenta que la mielinización del nervio no está completa hasta
después de los 7 meses y se puede demorar hasta los 2 años, de ahí una de las
explicaciones de la palidez papilar mayor en los menores de 6 meses.
Fig. 5.29. Fondo de ojo normal en un niño trigueño.
Fig. 5.30. Fondo de ojo normal en un niño rubio.
La papila
El examen del disco óptico o papila se debe hacer metódicamente y encaminado a la
observación de:
– Malformación del disco.
– Tamaño, coloración y bordes del disco.

– Excavación y su simetría; exposición de la lá- mina cribosa.
– Los vasos (conteo de vasos-índice de Kestelbaum, telangiectasias, vasos
circumlineales anómalos).
– Fibras ópticas circumpapilares.
Para el examen de la papila o disco óptico se debe tener en cuenta:

– La mitad temporal del disco es más pálida que la nasal.
– El grado de extensión de la excavación puede
variar desde ninguna a casi media área del disco o más, sobre todo en papilas
grandes.
– La presencia de defectos refractivos y crecien-
tes temporales o inferiores, frecuentes en la mio- pía axial.
– La palidez propia del disco óptico del recién
nacido.
– El estado de iluminación del oftalmoscopio; una luz muy brillante hace parecer
más pálido el disco.
– El envejecimiento del cristalino puede hacer pasar inadvertida una leve
palidez.
No son muy raras las anomalías congénitas menores del disco óptico. En ocasiones
se observa tejido embrionario envolviéndola y hasta restos del canal de Cloquet que
salen de la papila hacia el cristalino (Figs.
5.31 y 5.32).
El tamaño de la papila varía por lo general entre
1,5 y 2 mm; el diámetro vertical puede ser algo mayor. La hipoplasia de la papila
es una anomalía congénita que generalmente se asocia a atrofia de sus fibras y
también a defectos encefálicos de línea media (Fig.
5.33). En la megalopapila los diámetros están aumen- tados y por lo regular la
excavación es grande.
Fig. 5.31. Membrana epipapilar, resto embrionario.
Fig. 5.32. Restos del canal de Cloquet partiendo de la papila.
Fig. 5.33. Hipoplasia de papila.
La papila puede estar incluida en un coloboma (Fig.

5.34) o implantarse de forma oblicua (Fig. 5.35).
La papila del niño presenta variantes normales en cuanto a su coloración. En el
recién nacido pretérmino la papila parece más pálida y con un tono grisáceo. La
coloración blanco rosada de la papila normal no se adquiere hasta los 2 o 3 meses o
más tarde en los prematuros.
La papila es de color entre crema y rosado, no de
tono naranja rojizo como el resto del fondo. Puede variar en tamaño dentro de
límites fisiológicos y sus bordes deben ser nítidos. En ocasiones el borde del
disco es algo borroso y la papila se puede observar más pe- queña y levemente
elevada. Este estado, que es con- génito, se suele ver en individuos
hipermetrópicos, en los que la papila aparece más rosada y sus bordes menos
nítidos, sobre todo en el lado nasal, que de por sí es más borroso.
– Pérdida de la textura esponjosa.

– Desmielinización.
– Desaparición de los cilindroejes.
– Gliosis.
– Engrosamiento de septos piales.
– Ampliación de la excavación fisiológica.
– Exposición de la lámina cribosa.
Fig. 5.34. Coloboma de papila.
Fig. 5.35. Papila oblicua.

La atrofia puede ser parcial o total y debe estar en relación con disfunción visual
de determinada cuantía en correspondencia con el grado de palidez (Figs. 5.37 y
5.38).
La hiperemia se puede observar en estados congestivos como en procesos
inflamatorios y el papiledema, estado en el cual se borran sus bordes, se
ingurgitan los vasos y aparecen hemorragias (Figs.
5.39, 5.40 y 5.41).
Otra anomalía que se presenta sobre la papila y la confunde con el edema del disco
son las drusas papilares ocultas que la elevan; se ponen de manifies- to con la
interposición de un filtro de cobalto que las hace autofluorescer (Fig. 5.36).
Cierto grado de palidez temporal de la papila es
fisiológico pero por lo regular este no se hace muy evidente. La palidez del disco
óptico es una secuela de un proceso patológico sobre el nervio óptico que causó
daño a las células ganglionares o a sus axones disminuyendo el calibre del nervio;
puede ser provocada por isquemia, compresión, infiltración, degenera- ción o
desmielinización.
En el estudio histológico de la papila atrófica se
puede observar:
– Retracción del parénquima con disminución de calibre.
– Ampliación del espacio subaracnoideo.
B
Fig. 5.36 A. Drusas papilares; B. Drusas papilares que autofluorescen en el examen
de fondo de ojo con luz de cobalto.
ral. La arborización precoz de los vasos dentro del nervio óptico puede ser mal
interpretada como ingurgita- ción venosa. La presencia de vasos anómalos, como
conexiones entre el sistema ciliar y retinal y las telangiectasias deben ser
buscadas (Fig. 5.43). Estas y otras anomalías vasculares sobre la papila pueden su-
gerir hasta la posible causa de la enfermedad, aunque el disco ya esté atrófico.
Fig. 5.37. Palidez temporal de la papila anormal con pérdida de fibras del haz
papilomacular.
Fig. 5.39. Hiperemia y edema del disco con hemorragias en llamas.
Fig. 5.38. Palidez casi total del disco óptico.
La excavación del disco puede ser de variado tama- ño; se observa aumentada en
algunos pocos casos con- génitos y de forma patológica en el glaucoma, en proce-
sos isquémicos, compresivos, entre otros en los que se pierde el tejido de sostén y
queda al descubierto la lámina cribosa. La simetría entre el tamaño de la
excavación de ambos ojos es lo normal. La palidez del disco en el glaucoma se
acompaña de excavación grande con vasos re- chazados al lado nasal y anillo
neurorretiniano fino y disparejo en su borde interno que limita con la excava- ción
(Fig. 5.42). Si la excavación aumentada se presenta con presión alta se debe
sospechar un glaucoma. Si la presión es normal o está disminuida se debe pensar en
glaucoma de baja presión, disco congénito, isquemia y compresión, más raro
posinflamatorio.
Los vasos de la papila deben tener un patrón de salida normal, tanto por su forma,
estado, número, rela- ción de grosor, divisiones hacia los 4 cuadrantes, lo que
puede ocurrir desde dentro del nervio y ver aflorar en la papila varias de sus
ramas o dividirse más adelante, dejando ver el tronco central de arterias y venas
que se dividen en superior e inferior y estas en nasal y tempo-
Fig. 5.40. Borramiento de los bordes del disco óptico en el papiledema.
Fig. 5.41. Borramiento de los bordes del disco óptico en el papiledema avanzado.
Fig. 5.42. Disco óptico glaucomatoso.
Las fibras ganglionares que rodean al disco constituyen un importante elemento
para el diagnóstico to- pográfico y hasta etiológico, si se logra observar dón- de
es que faltan (ver adelante cómo observar las capas de fibras).
Características de la papila normal:

– Disco de color blanco rosado
– Generalmente circular u oval, entre 1,5 y 2 mm
– Bordes bien definidos
– Los límites nasales son más difusos
– El sector temporal es más pálido
– Excavación fisiológica presente o no
La mácula
Es, junto a la papila, la parte más importante del fondo ocular, aunque no tan
evidente como el disco óp- tico. Está situada a poco menos de 2 diámetros papilares
(DP) hacia el lado temporal y algo hacia abajo del eje horizontal de la papila.
Tiene en su centro un reflejo característico llamado foveal. Se encuentra en el
centro de las 2 arcadas vasculares temporales de la retina, las cuales dan ramas
que se acercan a ella rodeándola pero no la cruzan. Es un área avascular que en
niños y jóvenes sanos se puede observar con facilidad el reflejo de la luz del
oftalmoscopio en su centro.
Para explorar el área macular se le pide al paciente
que mire a la luz del oftalmoscopio. Si no obedece se trata de desplazar la luz
desde la papila hacia el lado temporal en busca del haz papilomacular, hasta
encontrar a la mácula.
Fig. 5.43. Telangiectasias en el fondo de ojo con luz aneritra. Corte- sía de
Thomas Hedges.
Si el niño rechaza y mueve los ojos dificultando el examen, se sitúa la luz del
oftalmoscopio sobre el polo posterior hasta que las estructuras de interés pasen
por el área de observación al mover el niño los ojos. De ser necesario se puede
sedar o anestesiar para realizar un buen estudio de fondo de ojo, para lo cual se
deben tener en cuenta las recomendaciones precisas para ello y tratar de no usar
drogas que actúen sobre el diámetro pupilar.
En la mácula se verifica la ausencia de vasos y el
tamaño de esa zona llamada zona foveal avascular; el color algo más oscuro que el
resto del fondo de ojo; el reflejo de la foveola, centro de la mácula y la fóvea;
el área que la rodea con reflejos circulares debido al engrosamiento de las capas
de la retina en ese nivel, muy bien definidos en niños y personas jóvenes (Fig.
5.44).
Fig. 5.44. Fondo de ojo normal con reflejos de luz en la fóvea y mácula.
Fig. 5.46. Placa de cicatriz y atrofia de la retina con pigmento oscuro y
hemorragias.
Se debe tener en cuenta que hasta después de los

4 meses la fóvea no completa su maduración. En el
recién nacido el área macular tiene un aspecto poco uniforme y no existe el reflejo
foveal.
Las anormalidades que se deben buscar en la mácula son:
– Pérdida de su regularidad y aspecto normal.
– Presencia de la zona avascular.
– Pigmentaciones.
– Imagen en baba de caracol.
– Edema, hemorragias, exudados (Figs. 5.45 y 5.46).
En ocasiones, las alteraciones maculares que atro- fian el haz papilomacular pueden
ocasionar atrofia temporal de la papila, así como las distrofias retinianas que
por lo regular proporcionan a la papila una tonalidad cérea (Fig. 5.47).
Fig. 5.45. Opacidad en el vítreo y exudados perimaculares en forma de estrella.
Fig. 5.47. Degeneración macular autosómica dominante (DMAD)

tipo disciforme con atrofia óptica de fibras en el haz papilomacular.
Los vasos
Los vasos retinianos se disponen radialmente saliendo de la papila, de la que
generalmente parten 4 ramas arteriales que se pueden cruzar con otros vasos pero no
se anastomosan a no ser en la periferia extrema, cuando ya son muy finos para
poder observarlos. Las venas tienen una coloración más oscura, con me- nor reflejo
de su pared y son más gruesas que las arterias (relación calibre arteria-vena
2/3). Las arterias se distinguen fácilmente de las venas por su menor calibre, su
color rojo brillante y su trayecto más rectilíneo; presentan un reflejo brillante a
lo ancho de su luz.
Para examinar los vasos retinianos se parte del centro de la papila, donde se
reconocen los principales troncos en que se divide la arteria y vena central; se
valora su color, calibre y el reflejo arterial, que es brillante a lo largo de
estos vasos y no debe ocupar más
de un tercio del diámetro de la arteria. La vena siempre es más oscura y de mayor
calibre que la arteria. La mayoría de las veces la arteria cruza por encima de la
vena y no debe haber interrupciones de la columna hemática. El calibre de los
vasos se hace me- nor hacia la periferia paulatinamente. Las arterias y vénulas de
la retina son de segundo y tercer orden.
La hipovascularización es manifiesta en el sector tem-
poral de la periferia de la retina, donde los vasos muy finos se hacen difícilmente
visibles a la oftalmoscopia. La retina del prematuro aparece pálida y con los vasos
menos desarrollados. En el niño existe mayor tortuosidad vascular y el calibre
venoso está más aumentado que el arterial, en comparación con el adulto.
No debe existir latido arterial, pero el latido venoso espontáneo puede estar
presente en algunos casos. Su presencia niega hipertensión endocraneana. En las
figuras 5.48, 5.49, 5.50 y 5.51 se observan diversas alteraciones vasculares en
fondo de ojo.
Fig. 5.50. Papila pálida con vasos exangües.
En los vasos sanguíneos se debe prestar atención a:

– Arterias y vénulas
– Envainamiento o seudoenvainamiento
– Adelgazamiento difuso
– Constricciones (localizadas, difusas, locales, si- métricas o no)
– Émbolos y microaneurismas
– Venas opticociliares
– Telangiectasias intra o peripapilares (Fig. 5.51)
– Manguito exudativo perivascular
Fig. 5.48. Vasculopatía con predominio temporal superior.
Fig. 5.51. Huellas de la fotocoagulación en paciente con telangiectasias

perifoveolares.
Fig. 5.49. Vasos muy finos y palidez papilar.

Retina
Para completar el estudio del fondo de ojo se reco- rre, con la luz del
oftalmoscopio directo, el área más periférica del polo posterior de la retina que
este mé- todo de oftalmoscopia permite ver. Se explora todo el cuadrante retiniano
correspondiente y se observa el
estado de la retina y la terminación de vasos en periferia media. Para optimizar

el examen se le pide al niño sucesivamente que dirija los ojos hacia arriba, abajo,
afuera y adentro, para ver lo máximo posible de periferia media en estas posiciones
de mirada.
En la retina extrafoveal también se debe buscar edema, hemorragias, pigmentaciones
anormales, cicatrices, estigmas de facomatosis, desprendimientos retinianos,
entre otras anormalidades.
El edema puede ser intra y extracelular. El intracelular es el que se produce en
las oclusiones arteriales agudas. La retina toma color claro por la isquemia y
muerte tisular y va acompañado de pérdi- da de la función visual en el área
afectada. El edema extracelular es el que se colecciona en las porciones internas
de la retina sensorial. Puede adoptar forma quística y se hace difícil de
determinar con oftalmoscopia directa.
Las hemorragias se producen por extravasación o ruptura de vasos normales,
patológicos o neoformados. Estas pueden ser en forma de llamas y se ubican entre
las capas de fibras ganglionares siguiendo el trayecto de las mismas (Fig. 5.52).
Las hemorragias subrretinianas están localizadas bien profundas, entre el epitelio
pigmentario y la retina sensorial o en la coroides y pueden adoptar cualquier forma
no bien estructurada. Las de forma redondeada son las que se ubican en las capas
restantes de retina, por debajo de las ganglionares y por encima de los fotorre-
ceptores. En ocasiones, estas hemorragias tienen un centro más claro o blanco, lo
que se interpreta como infiltrados celulares inflamatorios rodeados de sangre
(mancha de Roth). Las prerretinianas se ubican entre la cara posterior del vítreo y
la cara interna de retina o limitante interna; por lo regular tienen un nivel hori-
zontal y una convexidad superior. Cuando la pared de estas se rompen, la sangre
puede invadir al vítreo que pierde entonces su transparencia.
Los exudados son representación de áreas de isquemia retiniana. Pueden ser blandos
y duros. Los blandos o algodonosos tienen bordes poco definidos y son algo elevados
(Fig. 5.53); son consecuencia de un infarto retiniano y se reabsorben entre 4 y 12
semanas. Los duros o secos son de bordes bien definidos y amarillentos y están
constituidos por elementos lipídicos fundamentalmente (Fig. 5.54). Son la respuesta
a una anoxia crónica. Por lo regular se ubican en círculo alrededor de una
lesión, como en el caso de la estrella macular; se reabsorben lentamente si se cura
la lesión que los provoca.
Los microaneurismas son dilataciones capilares que ocurren frecuentemente en la
porción venosa de los mismos y se ven en enfermedades que provocan hopoxia, como la
diabetes.
La neovascularización es causa de malnutrición
de determinada zona donde se forman vasos que no tienen las mismas características
histológicas que los normales del área, por lo que tienden a romperse y a ocasionar
hemorragias. Se pueden colocar dentro de la retina o por encima de ella.
Fig. 5.52. Hemorragias en llama o superficiales y redondeadas o profundas en

trombosis venosa.
Principales elementos que se deben estudiar en el fondo de ojo:

– Papila: tamaño, forma, bordes, color, conteo de capilares, disposición y
emergencia de vasos, excavación, anillo neurorretiniano, relación disco copa,
malformaciones.
– Mácula: reflejos normales del joven, color, zona avascular, estructuras normales
en esa zona.
– Vasos sanguíneos: conteo de capilares sobre la papila, relación arteria vena,
nitidez del vaso, signos de entrecruzamiento anormal, ancho del área de brillo
central arterial, continuidad de su luz, otras modificaciones vasculares.
– Retina periférica: retina de todo el cuadrante
retiniano observado, terminación de vasos en periferia, estado de la retina, etc.
– Retina peripapilar: cambio de las capas de fi-
bras nerviosas de la retina.
Como se mencionó anteriormente, la mejor forma de explorar el fondo de ojo en un

niño es mediante la oftalmoscopia indirecta binocular, pero este examen requiere de
entrenamiento especial y experiencia. Se
pueden hacer verdaderos cortes biomicroscópicos del fondo de ojo con lámparas de
hendidura y lentes de diferentes tipos que proporcionan imágenes invertidas o di-
rectas de áreas preferenciales con diferentes grados de ampliación, estudio que en
la actualidad puede ser presenciado por otros especialistas mediante un espejo
lateral del coobsevador o en pantallas de proyección. Para este examen se debe
buscar la mayor coopera- ción del niño.
Fig. 5.53. Exudados blandos y hemorragias en llama y redondeadas, de capas

superficiales y medias en retina.
Fig. 5.54. Exudados duros y hemorragias de capas medias de retina.
Examen de capas de fibras con luz aneritra

El estudio con luz aneritra es de gran utilidad para examinar el fondo de ojo; se
realiza colocando filtros que impidan el paso de los rayos rojos del espectro a la
retina. La luz que sale después de pasar por el filtro adquiere una tonalidad verde
clara que molesta menos al paciente; sirve para destacar mejor en el fondo de ojo,
los vasos y las hemorragias; recientemente se ha redescubierto su
utilidad para poder observar las capas de fibras ganglionares de la retina que son
semitransparentes. El estudio aporta más si se usa luz halógena.
Este método necesita que la pupila esté dilatada, el
fondo de ojo cuente con suficiente pigmento y de la transparencia de los medios. La
foto se hace en blanco y negro y puede ser procesada para aumentar el contraste y
para que se destaquen las fibras y sus pérdidas.
Este método de estudio de fondo de ojo tiene grandes ventajas clínicas,
proporciona indicaciones acerca
de la vía óptica pregeniculada, pronostica sobre el defecto visual, predice los
defectos del campo visual y puede ofrecer pistas diagnósticas en pacientes en coma.
Sus resultados deben ser corroborados con el estudio del campo visual que demuestre
zonas de menor sensibilidad retiniana y escotomas en el área denudada de fibras.
Para observar las capas de fibras ganglionares, no fácilmente visibles con
oftalmoscopia simple aunque posible, se debe realizar un esfuerzo consciente y
observación metódica; olvidar a la papila en el momento del examen, aplicar
mentalmente la conocida plantilla de disposición normal de fibras de la retina y
mirar dónde faltan, en un área de 1-2 diámetros papilares alrededor del disco.
Se buscan áreas o patrones definidos por su for-
ma y ubicación, con tono rojo naranja más intenso donde se visualice mejor el
epitelio pigmentario y la coroides por estar libre del velo de capas de fibras
ganglionares que normalmente las debe cubrir; color más oscuro de los vasos y
seudoenvainamiento de los mismos. Pérdida del patrón estriado de las fibras, que
son más gruesas y entran más apretadas por los polos de la papila. Aspecto moteado
oscuro del fondo por falta de fibras que lo emparejen.
Se deben hacer reenfoques constantes con el oftalmoscopio en las áreas dudosas de
pérdidas de capas de fibras y comparar con el otro ojo. Es necesario corroborar
los hallazgos siempre que sea posible con el estudio de campo visual.
Patrones de pérdidas de fibras:
– Patrón de rastrillado hacia las arcadas temporales.
– Pérdida de haces temporales o de fibras arciformes más gruesos que se deben
traducir por escotomas arciformes.
– Patrones en cuña con vértice en dirección a la
papila, que deben dar escotomas en la misma forma en el área contraria y
correspondiente del campo.
– Pérdida de fibras del haz papilomacular, escoto-
ma cecocentral.
– Pérdida en hemidisco, hemianopsia altitudinal.
– Pérdida de los polos donde entran las fibras temporales, lo que se corrobora
con la caída nasal del campo visual.
– Pérdida de las fibras que entran por los bordes
nasales, que se corrobora con la pérdida del campo temporal de la papila en forma
de cor- batín.
– Pérdida total de fibras; afectación importante
de la visión y del campo visual.
– Pérdida de fibras totales, excepto una isla de
fibras del haz papilomacular, lo que provoca pér- dida total del campo con respecto
al haz papilomacular.
Las pérdidas de haces de fibras en rastrillado o de los haces de las arcadas

temporales son recurrentes en el glaucoma y otras neuropatías como las
desmielinizantes (Fig. 5.55). La pérdida en cuña con vértice hacia la papila es
frecuente en los infartos de retina, con el consiguiente daño de capas de fibras,
se- gún el vaso ocluido. La pérdida del haz papilomacular, si es bilateral, se ve
en neuropatías ópticas nutricionales, tóxicas o neuropatías hereditarias. Las
pérdidas superior e inferior, en hemidiscos, se ven en las isquemias ópticas. Si
son las fibras temporales que entran por los polos en un ojo y las que entran por
los bordes nasales en el otro las que se pierden, sugieren daño retroquiasmático
pregeniculado (Figs. 5.56 y 5.57). Si en ambos ojos se observa pérdidas nasales,
patrón llamado en corbatín, sugiere lesión quiasmática.
Fig. 5.55. Pérdida en rastrillado de fibras arciformes en el glaucoma.
La pérdida de fibras totales no ayuda en la locali- zación de la lesión a no ser

que conserve una isla de fibras normales en el haz papilomacular, como se ve en la
oclusión arterial con una arteria ciliorretiniana funcionante que es de nutrición
complementaria y aparece solo en algunos fondos de ojo.
Fig. 5.56. Pérdida de fibras del haz papilomacular inferior por proceso
inflamatorio.
Fig. 5.57. Pérdida de fibras del haz papilomacular.
Diferencia clínica y oftalmoscópica entre una maculopatía y una neuropatía

La mácula puede ser asiento de alteraciones míni- mas, apenas visibles con el
oftalmoscopio, que disminuyen en gran medida la agudeza visual central y pueden
ser confundidas con una neuropatía óptica. Las
maculopatías se acompañan, en la mayoría de los casos, de metamorfopsias, aumento

del tiempo de recu- peración del fotoestrés o imágenes deformadas, por lo que el
estudio subjetivo de su función se vuelve imprescindible para el diagnóstico.
Detalle de mayor interés que hay que considerar en las afecciones de la mácula y
el nervio óptico: Mácula: Nervio óptico:
Reflejo foveolar Disco óptico
Pigmentación Vasos sanguíneos, arteriolas Cicatrices
Capas de fibras ganglionares Desprendimiento seroso
El estudio de una deficiencia visual con examen de fondo de ojo aparentemente

normal es un reto a la pericia del especialista. En ese caso es posible que se
trate de una leve maculopatía o neuropatía óptica no precisada por oftalmoscopia,
para lo que se deben tener en cuenta los síntomas, signos y resultados de pruebas
especiales para aclarar la causa de la deficiencia visual.
La secuela de una neuropatía suele ser la atrofia
óptica, que se caracteriza por déficit visual, pérdida de la función del color, que
es llamativo, y del contraste; el color de la papila es pálido y no se ven las
capas de fibras ganglionares en los lugares de la atrofia. En esas áreas se
transparenta más la coroides y los vasos se ven más rojos, al faltar las capas de
fibras que normalmente lo cubren. Los vasos sanguíneos pueden tener un calibre
normal o estar disminuidos y existe menor número de capilares.
En las neuropatías no hay disturbios cualitativos de la visión, esta es oscura y se
observa escotoma negativo o invisible con defecto grave de la percep- ción
cromática. Los síntomas, signos y pruebas es- pecíficas corroboran el diagnóstico
(capítulos 9 y 10).
Síntomas Neuropatía Maculopatías óptica
Metamorfopsia Rara Común Oscurecimiento Común

Raro visual
Reconocimiento Común Raro de pérdida del
campo periférico
Fotopsia Rara Común Hipersensibilidad Rara Común a la
luz
Dolor Algunos Raro
Signos Neuropatía Maculopatías óptica
Disminución visual Común Común Discromatopsia Grave

Moderada Prueba de Amsler Escotomas Metamorfopsias Defecto pupilar
Común Raro
aferente
Campo visual Múltiples Defectos centrales defectos
Oftalmoscopia Palidez, Anomalías inflamación maculares,
palidez o normal temporal
Pruebas Neuropatía Maculopatías óptica
Fotoestrés Normal Anormal

ERG Normal Anormal (+focal) OCT
Normal Anormal
o anormal
PERG Anormal Anormal
PEV Latencia Latencia prolongada
prolongada
Oftalmoscopia Palidez papilar, Anomalías inflamación maculares,
palidez o normal temporal
Bibliografía
Burde Ronald M, Peter J Savino, Jonathan D Trobe (1985): Clinical Descisions in
Neuro-Ophthalmology. The C.V. Mosby Co. USA. Cantor LB (2003-2004): Basic and
Clinical Science Course. Fundamentals and Principles of Ophthalmology; American
Academy SanFrancisco: American Academy of Ophthalmology. Corcostegui Borja (1983):
El fondo de ojo en la medicina práctica.
Ed Espaxs. España.
Coutin Churchman P, Charoo L, Balmaseda A, Santiesteban R (1999): Vector analysis
of visual evoked potentials elicited by pattern reversal and photi Stimuli.
Clinical Neurophisiology.
110:390-396.
Daniel López Felipe (2009): La Tomografía de Coherencia Óptica en el estudio de las
enfermedades neurooftalmológicas. Oftal- mología: criterios y tendencias actuales.
Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
FernándezArgonés Liamet, Domínguez Randulfe Marerneda (2009): Sistemas de análisis
digital de imágenes en el glaucoma ¿Pode- mos confiar en ellos? Manual de
diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón
Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Fernández Cherkasova Lilia, Carlos E. Mendoza Santiesteban, Alberto González
García, Daniel López Felipe (2009): Electrofisiología Multifocal. Oftalmología:
criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Francisco M, Rosales C, Santiesteban R y col. (1989): Cambios del Potencial
eléctrica de la retina en la diabetes. Rev Cubana Endocrinología Vol. 1, Enero-
Diciembre; pp. 85-91.
Francisco M, Santiesteban R (1991): Adaptometría de Goldmann Weeker en enfermedades

retinianas. Revista Cubana de Oftal- mología. Vol. 4, No. 2, pp. 127.
Francisco M, Santiesteban R (1993): ERG a luz difusa. Valores
Normales. Revista Cubana de Oftalmología. Vol 1, pp. 3. Fulton AB, Hansen RM,
Manning KA (1998): Measuring visual
acuity in infant. Surv Ophthalmol; 25:352.
Glaser JS (1990): Neuro ophthalmology examination: General considerations and
special techniques. In Glaser J S editor: Neuro ophthalmology. Philadelphia, JB
Lippincott.
González García Alberto O, Ortiz González Elier, Santiesteban Freixas Rosaralis,
Mendoza Santiesteban Carlos E (2005): Valor del electrorretinograma a patrón y
tiempo retino-cortical en el diagnóstico precoz de la neuropatía glaucomatosa. Rev
Cuba- na Oftalmol; 18(2).
Guerra García Roberto Alejandro (2009): Introducción de la microperimetría en
enfermedades maculares frecuentes. Ma- nual de diagnóstico y tratamiento en
Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias
Médicas, Ciudad de La Habana.
Hoyt CS, Niekel BL, Billsen FA (1980): Ophthalmological examination of the infant.
Survey Ophthalmol; 89:560.
Isemberg SJ (1991): Clinical application of the pupil examination in neonates. J
Pediatric; 1118-650.
Landaluce Gutiérrez Olga (2006): Ortóptica. Editorial Ciencias
Médicas, La Habana.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL (2001): Neuro-Ophthalmology.
Diagnosis and Management. Saunders co. Chapter 5. Visual loss. Optic Neuropathies;
pp. 3-57.
López Felipe Daniel, Carlos E. Mendoza Santiesteban, Alberto González García, Lilia
Fernández Cherkasova (2009): La Microperimetría en el estudio de las enfermedades
neurooftalmológicas. Oftalmología: criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias
Lorenzo González ME y col. (1989): Fondo de ojo del recién nacido. Rev Cub
Oftalmol; v. 2, 3.
Machado C, Santiesteban R y col. (1991): PEV y ERG en la muerte Encefálica. Revista
Cubana de Oftalmología. Vol. 4, No. 2, pp. 117-124.
Mendoza Santiesteban C, Santiesteban Friexas R y col. Atlas de OCT y HFA en
enfermedades de la retina y nervio óptico. En imágenes en la página web de
Oftalmología www.sld.cu/sitios/ oftalmologia.
MillerN and Newman N (2005): Walsh and Hoyt Clinical Neuro- ophthalmology. 6th ed.
Williams and Wilkings; 3(1).
Nelson L (1998): Exploración ocular. En Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson,
Tratado de Pediatría. La Habana: Ecimed; t3:2194-6.
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s PediatricOphthalmology. Fifth
Ed. Linnpincott Williams and Wilkins, pp. 84-93.
Paneca Santiesteban Rosaralis, Amaro Nodarse Jorge E, Mendoza Santiesteban Carlos
E, Santiesteban Freixas Rosaralis (2005): Electrorretinograma estandarizado con
respuesta de conos S y onda C en diabéticos sin retinopatía. Rev Cubana Oftalmol;
18(2).
Paneca Santiesteban Rosaralis, Francisco Plasencia Marta, Santiesteban Freixas
Rosaralis, Carrero Salgado Magdalena, Mendoza Santiesteban Carlos E (2005):
Electrorretinograma: valores normales con diferentes protocolos de estudio. Rev
Cubana Oftalmol; 18(2).
Parrondo Quintana Lizbet, Marta Benítez Morejón, Oney Ramírez
Frómeta, Ana María Ramos Gómez (2009): Particularidades de la anestesia en
oftalmología. Oftalmología: criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias
Médicas, Ciudad de La Habana. Pérez Moreira JV, Prada Sánchez (2000): Patología
orbitaria.
CibaVision.
Pérez R, Santiesteban R y col. (1992): Importancia pronóstica del ERG
en la catarata. Revista Cub de Oftalmología, Vol. 2, pp. 66-75. Piloto Díaz Ibrain,
Miqueli Rodríguez Maritza (2009): Presión
intraocular real ¿Qué tan lejos o cerca estamos? Manual de diagnóstico y
tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”.
Ed. Ciencias Médi- cas, Ciudad de La Habana.
Prieto Díaz (2005): Estrabismo. Buenos Aires. Ed. Científicas, Argentina.
Ryan Stephen J (2006): Retina ed., Ed. Elsevier Mosby; 3 y 4(1). Santiesteban R
(1985): PEV por presentación de optotipo. Revista Cubana de Investigaciones
Biomédicas; 4-237-244, Mayo-Agosto. Santiesteban R y col. (1988): Alteraciones
eléctricas de la retina en
la TAO. Rev Angiología de España. Vol-XL, No. 5.
Santiesteban R y col. (1988): Diagnóstico precoz de la Retinopatía diabética por
métodos electrofisiológicos. Rev Cubana de Of- talmología; Vol-2; p. 111.
Santiesteban R y col. (1991): ERG fotópico y escotópico. Revista
Cubana de Biomedicina. Vol. 10, julio.
Santiesteban R y col. (1991): Obtención del ERG a patrón y TRC.
Revista Cubana de Biomedicina. Vol. 10 Julio.
Santiesteban R, Francisco M (1986): ERG. Monografía informa- ción Científica
docente. No. 9, INN.
Vila Dopico Ileana (2009): Autofluorescencia de Fondo. Manual de diagnóstico y
tratamiento en Oftalmología. Instituto Cuba- no de Oftalmología “Ramón Pando
Ferrer”. Ed. Ciencias Mé- dicas, Ciudad de La Habana.
Wright Kenneth W (1995): Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. St. Louis: Mosby.
Capítulo 6
Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos

ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y CARLOS MENDOZA
SANTIESTEBAN
El estudio funcional del órgano visual comprende numerosas pruebas y exámenes que
investigan el estado del aparato oculomotor y sensorial en toda su extensión.
El examen subjetivo en el niño es más difícil que
en el adulto por la falta de cooperación, pero a veces sorprende la disposición que
para ello muestran algunos desde temprana edad. Las pruebas psicofísicas más
importantes son: el reconocimiento de la forma mediante la medición de la agudeza
visual corregida por refracción, el color, la binocularidad, correspondencia
sensorial y la estereopsia, así como el campo visual y la sensibilidad al contraste
luminoso, pruebas que deben ser realizadas adaptándolas a las posibilidades del
niño. En estas pruebas intervienen la coope- ración y estado de conciencia del
paciente, por lo que son difíciles de realizar en menores de 3 a 4 años.
Los llamados métodos de estudio psicofísicos se basan en el estudio del mínimo
necesario para percibir diferentes propiedades de la imagen visual, como son:
– Sensibilidad a la forma. Mínimo separable o visible. Se estudia mediante la
agudeza visual central. En el resto del campo visual visible al ojo humano se hace
mediante el estudio de su extensión y la calidad de visión en sus distintas áreas.
– Sensibilidad de contraste. Mínimo de contraste entre objeto y fondo para poder
ser detectado. Se estudia mediante las pruebas de sensibilidad
al contraste de luminosidad a diferentes frecuencias espaciales o tamaños.
– Mínimo de frecuencia temporal. Mínimo de tiempo que debe estar expuesto un objeto
para hacerse visible. Se aprecia con los estudios de frecuencia temporal.
– Sensibilidad luminosa. Mínimo de luminosidad necesaria para ser detectado un
objeto. Varía según se trate del sistema de conos o el de bastones, es decir,
según se trabaje en claridad u oscuridad. Se mide con la adaptometría.
Existen otros métodos de estudio subjetivo de gran utilidad, como la sensibilidad

cromática que se estudia mediante las pruebas de visión de colores y el recono-
cimiento del objeto, que se explora con estudios de integración cortical.
Agudeza visual
La agudeza visual (AV) es el atributo sensorial del sistema y se define como la
capacidad de percibir forma y tamaño de los objetos. Su estudio constituye la
manera más antigua de exploración psicofísica. En la Edad Media se utilizaba para
estimar la visión de las personas y medir la posibilidad de ver determinada
constelación basándose en el mínimo separable de los astros. También se medía por
la capacidad de ver de-
talles del paisaje a determinada distancia. Snellen, en

1862, propuso un juicioso método que se generalizó rápidamente y llega hasta la
actualidad, basado en la medida del ángulo de 1 min o de arco sobre la retina, para
letras mayúsculas con un carácter de 5 min de tamaño, la cual se puede expresar en
un quebrado cuya medida normal es 20/20, para 20 pies de distancias y
6/6 para 6 m de distancia; o en notación decimal, 1, la unidad de visión.
La AV explora la calidad en el reconocimiento de la forma, que regularmente se
realiza con la visión central. El estudio de la AV se lleva a cabo mediante la
interpretación del paciente sobre distintos estímulos visuales que le son
presentados a determinada distancia y diferentes tamaños, que debe reconocer
correctamente. En los niños o personas que no pueden cooperar adecuadamente a
la prueba es el comportamiento espontáneo del paciente en la consulta y el se-
guimiento con la mirada o búsqueda de objetos que se le presentan en visión
monocular lo que puede dar una idea aproximada del grado de visión.
Pocos días después del nacimiento, en los estados de vigilia y con las necesidades
de alimentación cubiertas se pueden observar en el bebé movimientos de búsqueda
de objetos aparecidos en algún lugar del campo visual, para atrapar la imagen con
la fóvea. Los movimientos de seguimiento lento están presentes a los 3 meses de
nacido, lo que sugiere que ya existe un grado importante de visión. Cercano a los 2
años la AV se acerca a la normalidad.
Cuando se explora la visión se debe constatar si el objeto se reconoce con fijación
central o periférica. En este último caso, el sujeto ladea un poco la cabeza para
enfocar con el punto extra foveolar más cercano que conserve función.
La visión también se puede explorar, aunque más a groso modo, al hacer girar frente
a la cara del paciente el tambor de nistagmo a diferentes distancias. En caso de
ser vistas las rayas que lo componen, se provoca nistagmo con fase lenta en
dirección del movimiento.
Otro método es el de mirada preferencial, usado en niños pequeños o personas que no
cooperan, en el que se presentan diferentes estímulos centrales con rayas cada vez
más finas sobre una pantalla negra. El observador se coloca detrás de la pantalla
sin ser visto por el niño, desde donde lo mira a través de un pequeño agujero, para
observar de frente su reac-
ción y ver si le sigue llamando la atención el estímulo, al hacer aparecer nuevas
rayas cada vez más finas. Cuando no se observe reacción de búsqueda con los nuevos
estímulos, se debe interpretar que el niño no los vio o se aburrió y ya no presta
atención. Se toma como la agudeza visual el ángulo de visión que subtienden sobre
retina las rayas del último estímulo que llamó su atención. Se estima que al
nacimiento, la AV mediante el estudio de nistagmo optoquinético es de 20/670 o
20/440 a 20/150 y por prueba de mirada preferencial 20/800.
Al nacimiento la agudeza visual suele ser de 20/400, a los 6 meses de 20/100, al
año de 20/50 y entre los
18 meses y los 2 años se debe alcanzar el 20/20; los mecanismos de adaptación
muscular para la binocularidad continúan en desarrollo hasta la men- cionada edad.
La forma más objetiva de medir la AV es el estudio de potenciales visuales
corticales con estí- mulos de cuadrícula blanca y negra, que disminuyen de tamaño
progresivamente, pero esta es una prueba objetiva y requiere un mínimo de la
atención del sujeto.
Hasta ahora la medida subjetiva es la más exacta cuando el paciente coopera. Se
realiza con las cartillas de optotipo, como la de Snellen para lejos (Fig.
6.1) y de Jaeguer para cerca, con la adecuada co- rrección; también se usa la
cartilla de Rosenbaun, con la que se calcula indirectamente la visión de lejos
inferida a través de la de cerca corregida. En todos estos métodos el valor de la
agudeza visual está dado por el tamaño de los trazos que componen la letra o la
figura y el ángulo que subtienden sobre retina (Fig. 6.2).
Fig. 6.1. Cartilla de Snellen.
Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 97
Fig. 6.3. Optotipo de la E y el tamaño de sus rasgos en minutos de arco.
Fig. 6.2. Cartilla de Rosembaun; se usa para cerca con corrección para presbicie,
si la hubiera y se infiere con ella el valor de la AV para lejos.
La AV mide el menor tamaño de un objeto que puede ser percibido a una determinada
distancia. Esto equivale a que se estimule un cono foveal sí y otro no, adyacentes.
Distingue 2 puntos en el espacio, que cai- gan en 2 puntos diferentes de la retina.
Allí forman un ángulo de 1 min de arco para la visión de la unidad, a la distancia
de 20 pies o 6 m (Fig. 6.3).
El ángulo varía con la distancia del observador al objeto
y el tamaño de sus trazos. Si el objeto se sitúa a 6 m para la unidad de visión,
cada uno de los trazos que lo diferencian debe ser de 1,45 mm, es decir, 1 min de
arco sobre retina.
A 6 m de distancia cada rasgo de la letra E del
optotipo mide 1,45 mm o lo que es igual, estimula un área de 1 min de arco sobre
retina. En total, la letra tiene de tamaño casi 7,25 mm, pues la componen 5 tra-
zos de 1,45 cada uno: las 3 patas de la letra E, en negro y los 2 rasgos blancos
intermedios. Esa letra será la más pequeña vista por un individuo situado a 6 m, si
tiene visión de la unidad, que es lo que se considera normal, aunque existen
individuos con mejor visión.
Para mantener la misma AV, a menor distancia, se
debe reducir el tamaño de la letra para que siempre mantenga igual ángulo sobre
retina. Si con igual tamaño la letra es vista a mayor distancia, esta subtiende
menor ángulo sobre retina, o sea, se alcanza mejor AV.
Existen diferentes optotipos con números, letras como la E o la C de Landott,
figuras, muñequitos de Allen, entre otros, que se basan en el mismo principio y son
más adecuados para ser reconocidos y mencionados por los niños.
Para tomar la AV, por lo general se usa la cartilla de Snellen y se procede de la
siguiente forma:
– Situar al paciente a la distancia apropiada.
– Estudiar ambos ojos por separado.
– Comenzar por el ojo derecho (OD), o el de mejor visión.
– Tapar el ojo que se va a examinar con un oclusor o la palma de la mano ahuecada
para no presionar sobre el ojo.
– Empezar de arriba hacia abajo a leer cada renglón.
– Terminar en el último renglón en que vio casi todas las letras.
– Anotar el valor alcanzado para cada ojo, según la distancia a que estaba de la
cartilla y el tama- ño de la letra.
– Si dejó de reconocer alguna de las 5 letras que tiene el último renglón que vio,
se pone, menos una letra al lado del valor alcanzado, 20/20 (-1), o si vio una o 2
más solamente del siguiente renglón que terminó de leer completo, se adiciona +1
o + 2, ej. 20/25 +2.
– Ver siempre con la refracción final, en el caso de que no alcance visión de la
unidad, si mejora con agujero estenopeico. Si es así, indica que no está bien
corregida la refracción.
– No se debe usar en los niños los equipos de refracción objetiva automáticos como
el autorrefracto, que atemoriza y no deja ver la cara del paciente. Utilizarlo solo
si fuera necesario en niños mayores o adolescentes (Fig. 6.4).
Fig. 6.4 A. Realización de la refracción a un niño con caja de pruebas; B.

Realización de la refracción con autorrefractor.
Se debe tener en cuenta que a 6 m, la letra más grande de la cartilla corresponde a

6/60 o 20/200 si se mide en pies, lo que es igual a 0,1 de AV. Por lo tanto, la AV
de 6/30= 0,2 sería la letra más pequeña que un individuo normal ve a 30 m.
6/12= 0,5 letra más pequeña que un individuo normal ve a 12 m.
6/6= 20/20=1 letra más pequeña que un individuo normal ve a 6 m.
Cuando la visión a 6 m es tan mala que no ve la letra mayor, antes de pasar a
contar los dedos, se debe tratar de cuantificar la visión más exactamente acercando
al paciente a la cartilla y colocando la nueva distancia como numerador, ej. 3/60.
Esa vi- sión equivaldría a 0,05. Si no logra ver esa letra a 3 m, se procede a
disminuir más la distancia y si ni así ve la letra mayor de la cartilla, entonces
se pasa a tratar de contar dedos, acercándoselos cada vez más hasta que logre
verlos. Se anota entonces la distancia a que los vio. Si ni así los reconoce, se
le mueve la mano delante del rostro para ver si identifica ese movimiento. Si no ve
nada se proyecta luz desde los
4 cuadrantes y se le pide que identifique de dónde viene la luz. En caso de que no
lo logre, se hace incidir la luz y se le indica que avise si en algún momento ve
algo distinto.
Es importante anotar si la visión final la alcanza colocando la cabeza con algún
grado de inclinación y hacia dónde, pues esto revela cuál área de retina usa para
ver mejor.
En los últimos tiempos para el estudio de la AV se utiliza la cartilla descrita por
Ian Bailey y Jan Lovie-Kitchin (Australia, 1967), mucho más exacta para medirla por
su diseño; expresa la AV en logaritmo del mínimo ángulo de resolución (Log MAR),
donde el valor normal es 0 (Log base 10 (1) = 0). Esta forma de expresión se
contradice con lo acostumbra- do, ya que un optotipo en la escala Snellen, de ta-
maño 20/20 o de 1, por el sistema decimal, que subtiende 5 min de arco sobre
retina, equivale a 1 Log MAR de 0. Por ello es preferible referirse a la Re-
solución del Ángulo Visual (VAR), que para el 20/
20 o la unidad de visión equivale a 100 de VAR, según la fórmula VAR=100-(50×0) =
100. Para esta forma de medición, entre cada uno de los renglones de números existe
una diferencia de 5 en cada ren- glón con el que le sigue. Si el paciente ve una
línea de letras completa y una o 2 letras más de la siguiente, ese valor se le
agrega al anterior, ej. vio todas las letras de la hilera de 95 de VAR y 2 de la
siguiente, su AV es de 97 VAR (Fig. 6.5).
Para poder homologar la AV de Snellen con la de
log MAR se necesita de una tabla que facilita los cálculos y su interpretación
(Tabla 6.1).
de 1 o 2 mm, solamente los rayos que vienen paralelos del infinito; al mirar a
través de él, hace que los rayos incidan directamente en la fóvea y la imagen se
forme allí. Si el defecto es solo refractivo, el paciente debe alcanzar la unidad
de visión; por lo tanto, este método sirve para diferenciar los trastornos
refractivos de los problemas orgánicos, con los que no mejora la visión al
colocarle el agujero estenopeico. No obstante la utilidad práctica de este
aditamento, un paciente con déficit visual por defecto de refracción no siempre
alcanza la unidad con el agujero, por lo que se debe hacer siempre la refracción
para estar seguro de si el defecto es orgáni- co o de cristales. En ocasiones la AV
con agujero estenopeico mejora en algunas opacidades de los medios algo periféricas
pero no en las que se encuentran el centro.
Fig. 6.5. Cartilla de Log MAR. Véanse en las anotaciones de la derecha los valores
de cada línea en VAR y log MAR.
Tabla 6.1. Tabla de conversiones de log MAR, VAR

y Snellen
MAR LogMAR VAR Snellen

(min/arc) (d=6 m)
10,0 1,0 50 6/60

8,0 0,9 55 6/48
6,3 0,8 60 6/38
5,0 0,7 65 6/30
4,0 0,6 70 6/24
3,2 0,5 75 6/19
2,5 0,4 80 6/15
2,0 0,3 85 6/12
1,58 0,2 90 6/9,5
1,25 0,1 95 6/7,5
1,0 0,0 100 6/6
0,8 -0,1 105 6/4,8
0,63 -0,2 110 6/3,8
0,5 -0,3 115 6/3
El estudio de la AV, independientemente del méto- do que se use para medirla, se

debe completar con una adecuada refracción y solo en casos excepcionales, usar el
agujero estenopeico. Este aditamento que se coloca frente al ojo, deja pasar por su
pequeño orificio
Para conocer la falta de visión de un niño peque-
ño, es necesario auxiliarse de diferentes maniobras que ayudan a sospecharlo y a
confirmarlo, como colocar un objeto o luz frente a sus ojos y desplazarlo hacia
otras posiciones de mirada, para ver si lo sigue con la mirada o también observar
si los objetos que lo rodean llaman su atención.
Si la falta de visión es monocular cuando se le
muestra algún objeto y se le ocluye el ojo con visión, el niño reacciona
inmediatamente y rechaza la maniobra. Llora y retira la mano del examinador o el
oclusor utilizado. En cambio, cuando se ocluye el ojo sin vi- sión, el niño no
opone resistencia al examen y sigue, con la mirada del ojo que ve, al objeto en
movimiento que se le muestra. Esto hace sospechar o confirmar la existencia de una
disminución o ausencia de visión en el último ojo ocluido, con cuya oclusión no se
mostró inconforme. Sí en el examen que se realiza no se encuentra un proceso
orgánico que lo justifique, el primer diagnóstico es el de una ambliopía.
Para la exploración de la AV en niños que coope-
ran, por lo regular mayores de 3 años, se les exhorta al reconocimiento de objetos
cada vez más pequeños, por ejemplo: animales o cosas conocidas o la posición en que
se coloca la letra E del optotipo, con las patas arriba, abajo, derecha e
izquierda o con letras, si sabe leer.
Si se trata de un niño inteligente, aún pequeño, se puede tomar la visión con
cierto grado de confiabilidad. Para ello se usa el método de poner los dedos de las
manos como lo hace el explorador y si no logra imitar- lo se va acercando hasta la
distancia que logre percibir correctamente la cantidad de dedos que se le mues-
tran en posición elevada vertical.
Existen juegos de tarjetas con manitos de diferentes tamaños que el niño, a una
distancia inicial de 6 m, debe imitar y poner la suya en la misma posición que el
explorador la tiene colocada. Si no las ve, se muestran las tarjetas con manitas de
mayor tamaño cada vez.
Se debe recordar que en un niño pequeño la presencia de estrabismo monocular
obliga a sospechar mala visión del ojo que desvía y el nistagmo debe hacer pensar
en mala visión de ambos ojos.
Se considera práctico y necesario dividir el desarrollo de la AV en 2 grandes
períodos o etapas:
1. Etapa de “desarrollo y perfeccionamiento”, que se inicia desde el nacimiento
hasta los 4 años, en la que el niño logra obtener visión normal igual a la del
adulto, aunque se considera por algunos autores que esta etapa concluye a los 2
años.
2. Segundo período o etapa de “estabilización”, que se continúa desde los 2 hasta
los 4 años, hasta los
8-10 años, tiempo durante el cual el niño estabiliza los conocimientos adquiridos y
su visión se hace indeleble hasta el resto de sus días.
Toda interferencia para que se forme la imagen en la mácula, como puede ser la
provocada por ptosis palpebral, opacidad de los medios, oclusión prolongada de un
ojo en el tratamiento de estrabismo o un traumatismo, puede detener el desarrollo y
provocar una grave disminución de la visión. A la falta de desarrollo visual sin
lesión orgánica aparente se le llama ambliopía.
La medida de la AV en niños ambliopes con défi- cit visual tiene determinadas
características. En ellos se manifiesta dificultad para separar una letra de un
conjunto, por lo que se debe medir la visión de letras por separado (visión
angular) y también formando parte de una línea (visión lineal), las que pueden ser
diferentes con el mismo tamaño de letras y de distancia entre paciente y
optotipo. Eso es debido al fenómeno de Crowind, de apiñamiento o también llamado de
agrupamiento, en el cual al niño le cuesta más trabajo distinguir una letra
dentro de un grupo, que una a una de forma aislada. Al mejorar la visión con
tratamiento, la visión angular mejora antes que la lineal. Estas diferencias
entre las mediciones de la agudeza visual angular y lineal son muy útiles para el
seguimiento y para decidir la conducta terapéutica a seguir. Si hay mejo- ría de la
visión angular, se debe continuar el tratamien- to de rehabilitación visual hasta
que alcance la normalidad también en la visión lineal.
La AV no siempre detecta un déficit funcional y cuando lo hace se debe saber que ya
se puede haber perdido más de la mitad de las fibras del haz papilomacular. Ello es
debido a la gran capacidad de reserva instalada que tiene el nervio óptico, lo que
le permite perder fibras sin ser detectado un déficit visual.
Si la AV no mejora con agujero estenopeico se debe hacer la prueba del balanceo de
la luz entre ambos ojos en busca de una respuesta paradójica en el ojo de peor
visión, prueba de Marcus Gunn; si existe defecto pupilar aferente se debe sugerir
la prueba de campo visual por posible lesión del nervio óptico o vía visual, con
asime- tría entre la visión de ambos ojos. Si no se manifiesta defecto pupilar
aferente se debe insistir en buscar una maculopatía o una ambliopía. La visión
binocular en ojos ambliopes es más mala que la visión monocular. La ambliopía
binocular es muy rara y solo está asociada a intensas opacidades de los medios o a
grandes defectos refractivos sin corrección en los primeros años de vida. En un
niño con déficit visual referido con examen oftalmológico normal y sin evidencias
de ambliopía debe excluirse la simulación o la histeria.
Los defectos de visión con examen oftalmológico normal son, por lo regular, de tipo
psicógeno, aunque
pueden ser causados por daños cerebrales o retardo de la maduración en lactantes.
Si la ceguera referida es bilateral, es importante observar al paciente y ver cómo
se desplaza en su entorno. La ceguera cerebral es una disfunción posgeniculada en
la que el examen físico ocular no muestra alteraciones y las reacciones pupilares
son normales, aunque se puede asociar con lesión pregeniculada. En ese caso, si el
déficit visual es unilateral, el defecto pupilar aferente patológico aclara el
diagnóstico topográfico.
La agudeza visual estereoscópica está determina-
da por la binocularidad y su disparidad se define como la mínima disparidad
binocular que da lugar a sensa- ción de profundidad. Se mide en minutos de arco y
su medición se realiza mediante pruebas especiales como la prueba de Titmus, el
TNO, la prueba de Frisby y la de Howar Dolman, entre otras (capítulo 5).
Como se ha visto el estudio de la forma se lleva a cabo midiendo la AV con
cualquiera de los métodos o cartillas descritos anteriormente. En los niños, el uso
de las figuras de Allen, las E de Tumbling, la C de Landot y otras cartillas con
números, letras u otras formas se basan, para cada trazo que constituyen la figura,
en el mínimo ángulo de resolución, mínimo visible o separable, como la clásica
cartilla de Snellen. Sin embargo, en ellos se excluyen otras propiedades fun-
damentales de la imagen visual, como el color y el
contraste de luminosidad entre objeto y fondo para ser percibido, que es máximo en
estas cartillas (negro sobre blanco) y que se pueden afectar de conjunto con la
forma o independientemente, como sucede en las discromatopsias congénitas.
Una de las funciones de la retina es percibir la luz y además posee la capacidad
para diferenciar grados variables de iluminación, lo que se denomina adapta- ción y
se basa en la capacidad de regeneración de los pigmentos visuales de sus
fotorreceptores en el tiempo. Ese fenómeno de adaptación es distinto en el sis-
tema de conos y el de bastones; los conos necesitan de importante intensidad de luz
para ser estimulados y se adaptan con facilidad y rapidez a la luz mientras que los
bastones, que responden a muy bajas intensidades de iluminación, demoran mucho
más en resintetizar sus fotopigmentos.
Adaptometría
El estudio de la recuperación después del deslumbramiento del sistema de conos y
bastones se estudia mediante una curva llamada de adaptación a la oscuridad (Fig.
6.6). Esta prueba se realiza en la semipenumbra y dibuja una curva en la que se
combina el tiempo transcurrido después de un intenso deslumbramiento previo,
tiempo que se simboliza en un sistema de coordenadas cartesianas en el cual la
abscisa representa el tiempo transcurrido en minutos y la ordenada simboliza el
descenso progresivo de la intensidad luminosa ofrecida a la retina. Sobre ese sis-
tema de coordenadas se grafica el valor del umbral de adaptación retiniano para
percibir un determinado es- tímulo correspondiente al tiempo transcurrido desde el
comienzo de la oscuridad.
En el adaptómetro de Goldmann Weeckers al paciente, después del deslumbramiento
intenso, se le presenta o se pasa a una iluminación débil (entre 6 y 12 lux) en
la que aparece un estímulo con un patrón de rayas blancas y negras. En el momento
que es reconocido el estímulo, umbral relativo (UR), se marca en un tambor donde
corre la gráfica del tiempo a partir del cese del deslumbramiento y el comienzo de
la penumbra.
Después de reconocer por primera vez el estímu- lo y conocer el UR para ese tiempo
de adaptación a la oscuridad, se baja la iluminación de este hasta lo no visto y se
deja correr el tiempo en el tambor de la gráfica, donde se vuelve a marcar otro
punto de UR cuando el paciente avise que ha vuelto a reconocer el estímulo. Así
sucesivamente se baja la iluminación y
Fig. 6.6. Representación de la sensibilidad retiniana de conos y bastones durante

el tiempo en la oscuridad.
se marcan los UR detectados, que al unirlos conforman la curva de adaptación a la

oscuridad.
Los conos son los fotorreceptores visuales que logran primero su recuperación
máxima, alrededor de los
5 min, punto de la gráfica llamado alfa, mientras que los bastones se recuperan en
30 min o más. Por esto la curva normal de adaptación a la oscuridad tiene una
desviación brusca en los primeros 5 min, con punto de inflexión en 2,8-3,6 unidades
logarítmicas en individuos normales y después del punto alfa comienza un descenso
más suave de la curva a lo largo del tiempo que está a cargo de los bastones. Esa
curva se estabiliza y se hace casi plana alrededor de las 5-5,8 unidades
logarítmicas, lo que se llama “umbral terminal”; se alcanza alrededor de los 30
min en sujetos sanos y representa la adaptación de los bastones (Fig. 6.7).
Fig. 6.7. Curva normal de adaptometría con equipo de Goldmann Weekers.
El estudio de la curva de adaptación a la oscuridad es útil para diferenciar

enfermedades que afectan al sistema de conos y bastones por separado o ambos, aún
antes de observar alteraciones orgánicas evidentes y en la evolución de la
enfermedades que aquejan a la retina (Fig. 6.8).
Fig. 6.8. Adaptometría de Goldmann Weekers. Curva en un paciente con ceguera

nocturna estacionaria congénita, tipo Shubert-Bornshein, en la que el umbral
terminal a cargo de los bastones está muy elevado.
En la práctica de consulta es muy sencillo de estudiar la respuesta de la retina

al deslumbramiento mediante la prueba del fotoestrés, lo que constituye una ayuda
para diferenciar el sitio y causa de la afectación.
Prueba de fotoestrés
La prueba de fotoestrés es un método muy sencillo que se realiza midiendo la AV
después del deslumbramiento; es muy útil para conocer si la deficiencia visual se
debe a una maculopatía o a una afección del nervio óptico, lo que se puede hacer si
se dispone de una cartilla de prueba y una luz. Sus pasos son los siguientes:
– Se explora la AV y se corrige con refracción, si fuera necesario. No se debe
realizar si la AV es peor de 20/80.
– Por 10 s se deslumbra con luz fuerte, colocada a 2 o 3 cm del ojo que va ser
examinado.
– Se explora una vez más la AV y se mide el tiempo que tarda en recobrar la visión
que tenía en el primer examen, antes de deslumbrarlo.
Es anormal si el tiempo de recuperación es mayor de 60 s o se muestra gran

diferencia entre los 2 ojos.
El retardo de la recuperación en la prueba de fotoestrés en las maculopatías es
debido a la separa- ción que se produce entre los fotorreceptores y el epitelio
pigmentario, de donde estos reciben su alimenta- ción, lo que retarda el proceso de
fotosíntesis necesario para la visión.
Visión de colores
La visión cromática es uno de los más complejos y menos conocidos de los fenómenos
de la función visual. En su percepción intervienen el estado funcio-
nal de la retina, vías, corteza y áreas de asociación, tanto como la psiquis del
sujeto. Su disfunción se puede presentar independientemente de que persista bue-
na agudeza visual, como sucede por lo regular en los defectos hereditarios del eje
rojo-verde o en algunos trastornos secundarios que afecten fundamentalmente al
nervio óptico, por lo que el examen de la función cromática se convierte en una
prueba de gran utilidad que permite detectar alteraciones incipientes de esa
estructura.
Dalton, en 1798, fue el primero en describir una acromatopsia congénita. La ceguera
a colores hereditaria suele ser causada por defectos en los fotorreceptores. En
general, estos defectos llevan implícito la desaparición, por lo menos, de uno de
los pigmentos de los 3 tipos de conos sensibles a diferentes longitudes de onda
(dicrómatas) o un cambio en sus espectros de absorción (tricrómatas anómalos).
Aproximadamente el 8 % de los hombres y el 0,4
% de las mujeres de raza caucasiana padecen de una anomalía o defecto genético en
la visión de color rojo- verde, que se trasmite como carácter recesivo ligado al
sexo y que puede ser menor en hombres de otras razas. En las mujeres el gen
defectuoso es contrarrestado generalmente por el gen normal, por lo que en las
que tienen este tipo de defecto, ambos cromosomas son portadores del gen mutante.
Las disfunciones congénitas en el eje amarillo-azul son de carácter autosómico
recesivo, pero muy raras (0,002); aún más infrecuente es la ceguera total a colores
o acromatopsia total, que solo se presenta en una de 10
000 personas. Prácticamente todos los sujetos aque-
jados de trastornos hereditarios de la visión a color tienen un defecto en el eje
rojo-verde, pero solo un 2
% tiene ceguera para el mismo. Las estadísticas recogidas al respecto varían
poco. En el examen de 200 pacientes de varias razas, explorados con las tablas de
Ishihara en la Facultad “Comandante Manuel Fajardo”, por uno de los autores, se
contó un 7 % de hombres con defectos de visión a color: 5 deuteranómalos débiles y
2 protanopes fuertes. En ninguna de las mujeres de la muestra se reportaron ano-
malías de la visión a color. En el estudio realizado por otro de los autores a 100
mujeres no se encontró deficiencia congénita al color. Estos defectos por lo
general se recogen en uno por algo más de 200 mujeres. Por lo general, estos
defectos de la visión cromática son del mismo tipo y tienen la misma gravedad en
los miembros de una misma familia. Con frecuencia este
defecto no es percibido por los familiares si no son muy observadores; durante los
juegos con objetos coloreados sobre fondo poco contrastado se puede notar niños a
los que no les resulta fácil percibir los objetos coloreados más pequeños con
facilidad, mientras que otros niños menores sí lo logran (Fig. 6.9).
La visión de los colores se explora en los niños que aún no saben reconocer letras
o números mediante varios métodos, como el seguimiento con el dedo de las figuras
trazadas en diferentes combinaciones de puntos de colores en las tablas
pseudoisocromáticas de Ishihara, que exploran la visión de colores en el eje rojo
verde (Fig. 6.10). Estos tipos de pruebas son de gran ayuda para el examen de niños
que en la escuela tienen dificultad con el reconocimiento de los colores, lo que es
relativamente frecuente con los rojos y verdes en varones. En estos casos los
niños confunden los colores verdes con carmelitas y los morados con azules. A veces
solo tienen problemas en reconocer el color de objetos pequeños.
La visión cromática es un complejo proceso mediante el cual el cerebro analiza
las diferentes señales provenientes de la luz que se refleja en un objeto de-
terminado. Estas señales se expresan como longitudes de onda que pueden ser
percibidas en una gama que abarca de los 400-700 nm aproximadamente y que
constituyen el espectro de colores para el ojo humano. Cercanas a los valores
inferiores (420 nm) se encuentran las llamadas longitudes de onda corta que
corresponden al color azul. Al otro extremo del espectro (558 nm) se localizan
las llamadas longitudes de onda larga, que corresponden al color rojo; en el ámbito
de los 531 nm se sitúan las longitudes de onda media que caracterizan al color
verde.
Son variadas y contradictorias las teorías que tra-
tan de explicar el mecanismo mediante el cual se fundamenta la percepción de los
colores. A inicios del siglo XIX, el físico inglés Tomas Young, propuso la llamada
teoría triple o tricromática con este fin, la cual plantea la existencia de 3 tipos
de receptores retinianos con
Fig. 6.9. Juegos grupales con piezas pequeñas de colores donde se ve la diferencia
entre un niño albino que no logra reconocer las piezas coloreadas y otros de menor
edad que sí lo hacen.
Fig. 6.10. Cartilla o tablas de Ishihara.
fotopigmentos específicos que responden a los 3 tipos principales de longitudes de

ondas. Las señales cromáticas así recogidas, se envían por vías separadas a la
corteza visual en la que se procede a la mezcla de estos 3 colores que conforman,
por las combinaciones de sus diferentes intensidades, las variadas tonalidades de
colores del espectro. Dicha teoría fue reforzada 50 años más tarde cuando otro
físico inglés, James Clek Maxwell, y el fisiólogo alemán Herman Von Helmholtz,
independientemente demostraron que todos los colores que se perciben pueden ser
obtenidos mediante la mezcla de los colores rojo, verde y azul. Esta teoría tuvo
gran aceptación cuando en 1964 científicos de la universidad de Harvard lograron
medir la capacidad de absorción de la luz espectral de los 3 diferentes tipos de
pigmentos de los conos humanos para las 3 principales longitudes de ondas. Por otra
parte, la teoría tricromática fallaba a la hora de explicar algunas de las
interrogantes encontradas en la naturaleza, tales como por qué algunas
combinaciones de colores se cancelan y otras no. Por ejemplo, puede ser percibido
un color rojo-azul (violeta) o un rojo-amarillo (naranja), pero nunca un verde
rojizo o un amarillo azuloso. Tales experiencias demostraron que existen colores
oponentes que al ser enfrentados los unos con los otros simplemente se cancelan
(rojo-verde, azul-amarillo, blanco-negro). Esta cance- lación desde el punto de
vista perceptual lleva a Edwall Hering, fisiólogo alemán, a postular la llamada
teoría de los colores oponentes, para tratar de explicar los fenó- menos de la
visión a color.
Dicha teoría plantea la existencia de 3 pares de colores primarios mutuamente
inhibitorios que están repre- sentados en la retina por 3 canales de transmisión de
colores oponentes, los cuales envían una señal de un tipo o de otro, de acuerdo a
como sea la excitación o inhibi- ción antagónica de un par de colores de los
anteriormente descritos. Estudios posteriores dieron soporte a esta idea pero a
su vez plantearon la necesidad de combinarla con la tricromática de Young para
lograr una teoría que fuese capaz de explicar la mayoría de los defectos de la
visión a color. Dichos estudios demostraron que la visión de color es un proceso
que se lleva a cabo por etapas, escalonadamente desde la retina hasta la corteza
cerebral. Una primera etapa se ubica a nivel de los 3 distintos fotopigmentos de
conos, por lo que la percepción al color es tricromática. En los subsiguientes
pasos los impulsos son transformados en señales de colores oponentes, tras-
mitiéndose por canales paralelos, por ejemplo, las seña- les provenientes de conos
de longitud de ondas media y larga (verde y rojo) se trasmiten por un canal, y las
de ondas corta y larga (azul y amarillo) por otro. Esta teoría obtuvo gran
aceptación cuando en estudios posteriores en animales se vio que al estimular con
colores oponentes existían células neuronales que se estimulaban con uno y se
inhibían con otro y viceversa. Estos efectos en células de la retina también se
observaron en células del cuerpo geniculado lateral de los primates.
Para la codificación del color intervienen 2 tipos
principales de células neuronales: las llamadas células simples oponentes, que se
encuentran fundamentalmente en retina y cuerpo geniculado lateral, y las dobles
oponentes ubicadas solo en el ámbito de la corteza. Las células simples oponentes
se relacionan con la transmi- sión de señales de brillantez y color; el centro de
su campo receptivo es estimulado por un color que provoca transmisión de la
señal, y la periferia por su oponente que provoca inhibición de esta señal o
viceversa, lo que brinda 4 formas distintas de estimulación. En el caso de las
células dobles oponentes, estas se relacionan con el color y su contraste, las que
pueden ser excitadas por un color e inhibidas por otro en el centro de su campo
receptivo y viceversa, en la periferia de este. A las células dobles oponentes les
llegan las señales procedentes de las simples oponentes; estas células dobles
oponentes se agrupan en la corteza y forman los llamados cilindros corticales en
relación con las columnas corticales que analizan la forma de los objetos. Los
cilindros, al estar integrados por la sumación espacial de un grupo de cé- lulas
dobles oponentes, presentan en su centro las ca- racterísticas de los centros de
los campos receptivos de sus células y al igual que en su periferia, la
característi- ca de la periferia de los campos receptivos de estas.
Posteriormente, las columnas interactúan con otras áreas de la corteza visual

primaria y secundaria, para representar así la combinación de la forma de los
objetos, su brillantez, entre otros elementos.
Rushton (1963-1965) demostró por densitometría de reflexión la anormalidad de los
pigmentos visuales de los fotorreceptores en pacientes con ceguera con- génita al
rojo-verde. Los protanopes pierden en la fóvea el pigmento específico (eritrolabe)
y los deuteranopes, el clorolabe. Wald (1986) planteó que la pérdida de conos
sensibles al rojo en protanopes es reemplazada por los conos sensibles al verde y
que lo contrario sucede en los deuteranopes.
El estudio de defectos de color congénito se suele
explorar con ambos ojos a la vez, a diferencia de los defectos adquiridos que se
exploran en ojos por separado. Por lo regular, en los defectos adquiridos
raramente afectan un solo sistema de visión de color; sin embargo, la visión del
verde y el rojo, sobre todo de este último, se ve afectada precozmente en las
enfermedades del nervio óptico y el quiasma, mientras que en las lesiones de
capas externas de retina se afecta más el azul y el amarillo; la atrofia óptica
dominante y el glaucoma en estadios precoces constituyen excepciones.
La más sencilla de las pruebas con colores, to-
mando en consideración su afectación en las neuropatías, es la de comparación o
saturación del color rojo, que no clasifica el defecto pero lo evidencia, la cual
se ve afectada en las neuropatías. Se realiza con un objeto rojo que se muestra
indistintamente a ambos ojos para que el paciente diga si lo ve igual; en caso de
no ser así, debe decir en qué proporción ve disminuido el color en comparación con
el ojo sano, al que se le da una puntuación de 100.
Método de Ishihara. Es una de las pruebas más
usadas en el estudio de los defectos de visión a color y que permite clasificar el
defecto (Fig. 6.10). Fue dise- ñada para la búsqueda de defectos congénitos pero se
puede usar también en la detección de defectos adquiridos cuando se aplica
monocularmente. Con esas tablas se estudia solo el eje rojo-verde. Esta prueba
puede variar en la cantidad de láminas que se le muestran al paciente en las que
aparece un número o figura para los iletrados, formado por pequeñas esferas de un
determinado color sobre fondo de otras esferas de colores contrastantes, figura o
número que el paciente debe identificar en no más de 3 s. El reconocimiento o no de
los números detecta la existencia del defecto de una forma característica que
afirma, de coincidir con lo pactado en el método de estudio, que existe una
discromatopsia.
En el libro de Ishihara, edición 1992, se presenta un total de 25 láminas, 21 de

las cuales deben ser identificadas correctamente por un sujeto normal.
En la tabla 6.2 se expresan los resultados de lo que debe ver un individuo normal,
un daltónico con defecto grave o leve, al rojo o al verde, y un acrómata, después
de mostrarles de forma consecutiva las 25 páginas de la cartilla de Ishihara.
La primera figura que se presenta es la correspondiente al número 12 (Fig. 6.11).
Tabla 6.2. Resultados de la cartilla de Ishihara de 25 láminas en sujetos normales,

daltónicos y acrómatas
Número Lo que ve Lo que ven Lo que ven las de orden una persona
personas personas
de la lámina normal con deficiencia acrómatas
en el rojo o con deficiencia
y verde total
1 12 12 12
2 8 3 X
3 6 5 X
4 29 70 X
5 57 35 X
6 5 2 X
7 3 5 X
8 15 17 X
9 74 21 X
10 2 X X
11 6 X X
12 97 X X
13 45 X X
14 5 X X
15 7 X X
16 16 X X
17 73 X X
18 X 5 X
19 X 2 X
20 X 45 X
21 X 73 X
Prota- Prota- Deute- Deutera- ACR

nope nómalo ranope nómalo
22 26 6 (2) 6 2 2 (6) X
23 42 2 (4) 2 4 4 (2) X
24 35 5 (3) 5 3 3 (5) X
25 96 6 (9) 6 9 9 (6) X
Para los niños existen estas mismas estrategias pero se utilizan cintas o caminos a
seguir, como el que se muestra en la figura 6.12; si el pequeño ve la figura la
debe seguir con el dedo correctamente.
Esas primeras láminas de las tablas de Ishihara (Figs. 6.11 y 6.12) deben ser
reconocidas por un acrómata o hasta por pacientes con 0,2 de AV, aunque el déficit
visual sea debido a una neuropatía óptica que afecta mucho la visión del color en
el eje rojo-verde.
Seguidamente se muestran las siguientes láminas de la cartilla con otros números
fácilmente reconocibles por el sujeto normal pero cada vez más difíciles de
determinar por el individuo con defecto congénito en el eje rojo-verde (Fig. 6.13).
Desde la lámina 10 hasta la 17 por lo regular los daltónicos no ven número alguno.
Al llegar a las lámi- nas 18, 19, 20 y 21 (Fig. 6.14) el sujeto normal no debe ver
ningún número, mientras que el sujeto con defecto congénito en la visión de color
rojo-verde ve de inmediato números bien definidos (5, 2, 45 y 73) o muy parecidos
a estos como se muestra en la tabla 6.2.
Las últimas 4 láminas (22, 23, 24 y 25) definen el tipo de defecto (protanope,
protanómalo, deuteranope o deuteranómalo). Esto se hace mediante una pareja de
números, rojizos (a la izquierda) y otro de color más púrpura (a la derecha), ambos
sobre fondo de pequeñas esferas grises. Si el paciente no ve los nú- meros de la
izquierda o más rojizos, es clasificado como protanope y si no ve los de la
derecha, más púrpuras, como deuteranope; si ve los 2 números pero uno mejor que
otro, es clasificado como deuteranómalo o protanómalo, en dependencia de cuál es el
número que ve peor (Tabla 6.2) (Figs. 6.15 y 6.16).
En caso de explorar defectos adquiridos al rojo o verde, se muestran las 25 láminas
de las tablas de Ishihara; se incluyen las que un individuo normal no ve y los
daltónicos sí; se cuenta el número de láminas re-
Fig. 6.11. Primera lámina del libro o tablas de Ishihara, con el núme- ro 12,
reconocible hasta por acrómatas.
Fig. 6.12. Cartilla de Ishihara. Combinación de colores similar a la observada en

la figura 6.11 cuyo trazado o camino el niño iletrado debe seguir con el dedo.
Fig. 6.13. Imágenes de las páginas segunda y tercera de la cartilla de Ishihara en
las que un individuo con deficiencia de la visión de colores confunde el número 8 y
el número 6 con el 3 y el 5.
Fig. 6.14. Imágenes de las páginas 20 y 21 de la cartilla de Ishihara, en las que

un individuo con deficiencia de la visión de colores congénita al rojo-verde ve con
facilidad los números 45 y 73, mientras que un individuo normal no ve ninguno.
Fig. 6.15. Tabla de Ishihara con número de orden 22 y 23, en la que un sujeto
normal debe ver el 26 y el 42. El individuo con grave deficiencia de la visión de
colores ve un solo número. Si ve bien el de la izquierda, el 2 y el 4 de la
siguiente lámina, es un deuteranope; si reconoce solo los números del lado derecho,
6 y el 2 de la siguiente lámina, se trata de un individuo con grave deficiencia a
los tonos de rojo o protanope. Si ve bien uno de los números y el otro con
dificultad pero logra identificarlos, el defecto es leve, deuteranómalo o
protanómalo.
Fig. 6.16. Similares principios y colores a los de la figura anterior para
exploración de iletrados. Los protanopes desconocen la cinta más roja y los
deuteranopes la más púrpura.
conocidas correctamente, que deben ser 21, estas se ponen en el numerador mientras
que en el denominador se coloca el número de láminas que debieron ser reco-
nocidas, ejemplo 20/21 si solo confundió una lámina de las 21 que debió haber
mencionado correctamente. Un margen de error de 2 o 3 láminas es aceptado como
normal. Si en la prueba en la que un individuo normal debe reconocer 21 láminas, el
paciente reconoce menos de 7 láminas, el defecto se clasifica como grave;
moderado cuando reconoce entre 7 y 14 y leve lo restante, hasta el 19 láminas. Se
debe insistir en tener en cuenta los errores típicos que cometen los pacientes con
defectos congénitos a fin de no confundirlos con discromatopsias adquiridas, lo que
se aclara con las lá- minas de número de orden 18 al 21 (Tabla 6.2).
Esta prueba puede ser computarizada, lo que facilita los resultados y brinda un
porcentaje de confiabilidad sobre la base de los números que se comportaron tal y
como predice el estudio para los diferentes tipos de defectos.
Aunque la cartilla de Ishihara es uno de los más útiles para la exploración de las
discromatopsias, no siempre un determinado método permite diferenciar con
exactitud entre protanomalías y deuteranomalías, sobre todo entre dicrómatas o
tricrómatas, por lo que en ocasiones se hace necesario aplicar más de una prueba
con el fin de determinar el tipo e intensidad del defecto.
Son variadas las pruebas psicofísicas de visión cromática que permiten detectar una
determinada alte- ración de la visión, hereditaria o adquirida, como las lámi- nas
seudoisocromáticas de Hardy Rand Rittler, Rabkin, los anomaloscopios, el City
University, con esferas muy pequeñas y de diferentes tamaños y las pruebas con dis-
cos coloreados de Farnsworth-Munsell, las cuales estudian tanto el eje rojo-verde
como el amarillo-azul. Esta última, en su variedad Hue 100, es la más compleja y
exacta de todas y sirve para exámenes de actitud y se- lección de trabajos que
requieran óptima visión de colores, como fábricas de pinturas, textiles, entre
otras.
Método de Hardy Rand Rittler. Son cartillas o tablas seudoisocromáticas semejantes
al Ishihara, en las que se deben identificar las formas de determinadas figuras,
como círculos, triángulos, etc., formadas por puntos o esferitas de determinados
colores entre un fondo de otras esferitas de diferentes tonos. Estudia los ejes
rojo-verde y amarillo-azul. Se muestran un total de 10 láminas cuyo contraste de
objetos y su fondo es cada vez más tenue. Si acierta
8, se dice que tiene 8/10. También clasifica el defec-
to congénito al color (Fig. 6.17).
A
Fig. 6.17. Método de estudio del color de Hardy Rand Rittler: A. Primeras láminas;
B. Últimas láminas.
Método de Farnsworth Munsell Hue. Tiene versiones cortas, D 15, que trabaja con 15
discos coloreados, montados en una caja y la versión larga, Farnsworth Munsell
100 Hue, que trabaja con 89 discos coloreados situados en 4 cajas. En ambas hay
que colocar en orden los discos, en relación al más parecido al anterior por su
color; el primer disco es fijo y sirve de guía (Fig. 6.18).
Fig. 6.18. Método de estudio del color de Farnsworth Munssell Hue.
Un número en la porción posterior del disco, con el orden debido, sirve para
reconocer el orden establecido, hacer la anotación y detectar anomalías, si la
numeración no mantiene el orden. Con los datos colocados en una gráfica, se unen
los números consecutivos con unas líneas cuya posición sobre el grá- fico
determina el tipo de defecto y su eje. Es un mé- todo difícil de trabajar por lo
demorado de los cálcu- los manuales, pero en la actualidad existen programas
computarizados que muestran el resultado de forma rápida, después de introducidos
los números en el orden dado por el paciente (Figs. 6.19 y 6.20).
Método del City University. Estudia el eje de
color rojo-verde y el amarillo-azul. Consiste en 10 páginas con fondo negro en las
que se muestran 5 discos por cada hoja: uno central y los otros 4 en horas 12, 3, 6
y 9. Solamente uno de ellos es igual al del centro y debe ser identificado
correctamente. El error cometido en cada página, según la posición del disco que
consideró más parecido al del centro, son computados al final, y su resultado
indica el tipo de defecto de colores del paciente.
La aplicación de métodos para detectar defectos congénitos es importante y
necesaria para los exáme- nes de aptitud y selección que se realizan a alumnos de
escuelas militares y jóvenes del Servicio Militar Activo. En ninguno de los casos
se debe pedir al paciente nombrar el color de determinada línea u objeto, ya que
el que padece de defecto congénito de visión al color se acostumbra a nombrar
correctamente lo que él ve, al tomar la experiencia de escuchar a los normales
nombrar los colores, aunque lo que está viendo es un color diferente al que el
sujeto normal percibe. Por esto se deben usar las tablas seudoisocromáticas u otro
tipo de prueba más precisa.
A
B
Fig. 6.19. Gráficos del Farnsworth Munsell Hue (FMH) 100. A. Pa- ciente con muy
buena discriminación; B. Paciente normal pero no buen discriminador.
Un defecto congénito de colores no exime en Cuba a un joven de ser captado para el

Servicio Militar pero sí se han legislado las condiciones a que deben estar
sometidos como reclutas, para no poner en peligro la vida, al no poder reconocer
con exactitud señales coloreadas frecuentemente utilizadas en ejercicios o
prácti- cas de combate. La responsabilidad en la detección o en el estudio de una
discromatopsia en aspirantes a escuelas militares o a ingresar al Servicio
Militar debe ser de los oftalmólogos, quienes han de estar alertas para
diagnosticarlas. El niño con estos trastornos debe ser orientado al estudio de
carreras o profesiones en las que la discriminación del color no sea tan necesaria.
Fig. 6.20. Modelo de las curvas en pacientes con defectos de visión de colores. A.
al rojo (R); B. al verde (V) y C. al azul (A).
Los defectos adquiridos que se detectan en las neuropatías son, por lo regular, al
rojo y verde, lo que puede estar muy afectado aunque la visión esté apenas
disminuida, a excepción de algunas neuropatías como las isquémicas, glaucomatosas y
la hereditaria autosómica dominante, en la que se suelen ver afectados tanto el eje
rojo-verde como el amarillo-azul.
En las neuropatías ópticas adquiridas se exploran los ojos por separado y lo
característico es que la vi- sión del color esté afectada, aun cuando exista
relativa conservación de la agudeza visual, al contrario de lo que se observa en
las maculopatías.
Esta prueba fue fundamental en el diagnóstico positivo de la neuropatía epidémica
cubana y para descartar simuladores u otras enfermedades, déficit de color que
guardó relación con el daño de la agudeza visual. En el seguimiento de los casos
confirmados, la visión de colores y la sensibilidad al contraste fueron las
funciones visuales que quedaron más afectadas, lo que se observó hasta en pacientes
que habían recuperado la visión a la unidad.
La afectación del color también se manifiesta en las retinopatías como la de
Stargardt, distrofias de conos y con menos intensidad en otras maculopatías. En
ellas el defecto de la agudeza visual es más intenso que el del color, a diferencia
de las neuropatías en las que se afecta más el color que la agudeza visual.
En las lesiones retroquiasmáticas se producen defectos de color en la parte del
campo visual afectado. Las lesiones del lóbulo occipital que dañan los giros
fusiforme y lingual, pueden causar defectos de color en el campo contralateral.
Sensibilidad al contraste
El estudio de la sensibilidad al contraste (SC) de luminosidad es un método
psicofísico recientemente introducido en la clínica oftalmológica que estudia el
mínimo de contraste que deben tener los objetos y su fondo para ser percibidos. Se
expresa en valores que corresponden al recíproco del umbral al cual puede ser
detectada la presencia de un estímulo visual; ejemplo: barras de oscuridad y luz,
que se mezclan alternativamente.
La diferencia de las pruebas de SC con la cartilla de AV, es que esta última
determina el menor tamaño de objeto que puede ser visto y usa el mayor contraste
entre el optotipo y su fondo, mientras que en el estudio
de SC varía el contraste del mismo hasta determinar su umbral. Esto se puede

realizar con diferentes ta- maños de estímulos entre los cuales, por lo regular, se
estudian frecuencias espaciales entre 0,5 y 30 ciclos por grado (cpg), como se hace
también para el estudio de la AV. El tamaño del objeto y el contraste guardan una
relación que se expresa en la curva de sensibilidad a diferentes frecuencias
espaciales.
En los últimos años la medida de la sensibilidad al contraste ha ganado lugar entre
las pruebas de fun- ción visual y actualmente ha pasado a formar parte de los
métodos psicofísicos que se usan a diario en la práctica clínica oftalmológica.
Su medición se llevaba a cabo inicialmente mediante pruebas realizadas con
sofisticados equipos de rayos catódicos, que consumen gran tiempo; actualmente su
uso se ha simplificado de tal forma que estas mediciones ya se pueden realizar en
muy pocos minutos con alta confiabilidad y muy poco gasto, sobre todo si sola-
mente se miden las frecuencias espaciales más importantes que componen la curva
de SC o su pico. Este es el caso de los métodos de Pelli Robson y de Cambridge, que
además son muy exactos en su replicación.
El contraste es una propiedad de la visión que se procesa en paralelo por la retina
y vía visual; parte de los fotorreceptores a través de diferentes canales que se
forman entre las células retinianas (células bipolares, horizontales, ganglionares
y amacrinas), los cuales son diferentes a los que procesan la AV y la visión de
colores; incluso la SC para objetos de diferentes tamaños es distinta y se
procesa por canales separados. Esto hace que al estudiar el umbral de contraste de
barras u objetos de variados tamaños, se pueda obtener una curva para las
diferentes frecuencias espaciales que caracterice a determinados grupos celulares.
Por lo regular se estudia la SC de frecuencias espaciales entre 0,5 y 30 cpg. El
tamaño de los estí- mulos depende del ancho de las barras y de la distancia a la
que son vistas, como lo es también para el estudio de la AV. El ancho de las
barras, a cualquier distancia, puede ser expresado como el ángulo que ella
subtiende sobre el ojo en minutos de arco. Los estímulos de 1 cpg tienen un par de
barras blancas y negras que subtienden cada una 30 min de arco sobre retina.
Estímulos de 30 cpg, contienen 60 barras que miden 1 min de arco sobre retina.
La habilidad del sujeto para detectar por primera vez
el estímulo con contraste bajo que aumenta, es pobre para las frecuencias
espaciales bajas, es decir, en objetos
o estímulos de gran tamaño (0,5-3 cpg) aumenta en rangos medios (4-6 cpg) y
decrece para las frecuencias espaciales más altas, lo que corresponde a objetos
de pe- queño tamaño, como los que se designan como la unidad de visión. Este tipo
de exploración se traduce en la curva de la función de la SC, que es más alta en
las frecuencias espaciales medias, decrece en las frecuencias espaciales bajas y
mucho más en las altas. Frecuencias altas, objeto de pequeño tamaño; medias, de
mediano tamaño y bajas, de gran tamaño (Fig. 6.21).
Fig. 6.21. Curva de sensibilidad al contraste normal en varias frecuencias

espaciales o tamaños.
La SC se suele afectar precozmente y antes que la AV, por lo que su estudio es muy
útil en el diagnós- tico de distintas enfermedades que pueden dañar los medios, la
retina o la vía visual y para el estudio minucioso de la refracción.
Su curva se puede deprimir toda o en determinada parte, según el tipo de
enfermedad que lo provoca pero por lo regular su pico, que se produce en las
frecuencias espaciales medias, es decir, en objetos de mediano tamaño, casi
siempre se ve afectado en las neuropatías (Fig. 6.22); mientras las que afectan a
la retina en su área macular (frecuencias espaciales altas) (Fig. 6.23), necesitan
gran contraste como es preciso para la agudeza visual de objetos pequeños que se
estudian en las cartillas de agudeza visual. La caída de la curva para objetos de
gran tamaño o frecuencias espaciales bajas, es poco frecuente, por lo que algunos
métodos de examen rápido de la sensibilidad al contraste de luminosidad solo
estudian las frecuencias espaciales medias (Fig. 6.24).
Fig. 6.22. Caída de la curva de sensibilidad al contraste en las frecuencias

medias.
Prueba de Pelli Robson. Estudia frecuencias espaciales medias cuando el sujeto se
coloca a 3 m de distancia, y bajas si lo hace a 1 m. Consta de 16 tríos de letras
del mismo tamaño, que disminuyen en contraste, de la primera (mayor contraste) a la
última tríada (casi invisible por nin- gún contraste) y se nombran desde el 0-225,
de 15 en 15, o sea, 0,15, 30, 45… hasta 165, 180, 195, 210, 225. El paciente debe
leer las letras y la última tríada, en la que al menos reconozca correctamente 2,
será la medida de su sensibilidad al contraste (Fig. 6.25). Santiesteban, en
sujetos sanos menores de 50 años, notificó como valores normales monocular 165
más menos 1 tríada (150-180) y 1 tríada menos en los mayores de 50 años.
Método de VISTECH. Es otro método, algo más demorado pero que estudia la
sensibilidad al contraste en mayor número de frecuencias espaciales (Fig. 6.26).
Usa el reconocimiento de rayas que ocupan 3 posiciones distintas del espacio las
cuales aparecen en redondeles en los que el paciente debe identificar correctamente
la di- rección de las líneas de su interior. Se divide en 5 filas con estímulos de
frecuencias espaciales de diferentes tamaños, de mayor a menor de arriba hacia
abajo y 9 redondeles por fila, con mayores dificultades para ser reconocidas
correctamente, pues disminuye el contraste en cada fila según se avanza hacia la
derecha.

altas.

bajas.
Fig. 6.25. Prueba de sensibilidad al contraste de Pelli Robson.

Fig. 6.26. Método de sensibilidad al contraste de VISTECH.
Método de Cambridge. Se usa en pacientes con buena agudeza visual y mide

frecuencias espaciales medias; por lo tanto, estudia el pico más alto de la curva
de sensibilidad, como lo hace también el Pelli Robson a la distancia de 3 m,
mientras que a la distancia de 1 m mide frecuencias espaciales más bajas y permite
ade- más practicar la exploración en sujetos con mala AV (Fig. 6.27).
Wilkins, en un estudio en población normal con el
método de Cambridge, refiere que sus valores disminuyen en 10 % por cada década
de la vida. Para este autor los valores de sensibilidad al contraste en sujetos de
10 a 40 años superan los 30 puntos de promedio; en su muestra no se observan
grandes diferencias en pacientes entre 10 y 49 años.
Hardeep Singh encuentra disminución de la SC des-
pués de la quinta década de vida y demuestra que el cambio del diámetro pupilar en
sujetos normales no afecta la SC, mientras que la midriasis sí aumenta
significativamente la SC en pacientes con catarata y glaucoma.
Fig. 6.27. Prueba de sensibilidad al contraste de Cambridge.

Un defecto selectivo a frecuencias espaciales altas debe ir asociado a la

disminución de la AV con la cartilla de Snellen y por otra parte, déficit en las
frecuencias espaciales bajas únicamente, es muy raro, por lo que la medida de las
frecuencias espaciales medias constituye un útil, confiable y rápido método de
despistaje de la pérdida de SC que se ha introducido en la práctica clínica.
Esta pérdida puede ocurrir como resultado de un
grupo de enfermedades de la retina y la vía visual; lo que con mayor frecuencia
ocurre es una disminución pareja de la curva de la sensibilidad al contraste, so-
bre todo en la zona de su pico, como se puede ver en la diabetes, neuritis óptica,
esclerosis múltiple, glaucoma, catarata, entre otras. En el estudio de casos de
neuropatía epidémica de Cuba, la sensibilidad al contraste acromática, con el
método de Wolf y Ar- den y la prueba de SC de Pelli Robson, aplicada por
Santiesteban, sirvieron para detectar daño incipiente o residual, pero no fue un
indicador sobre qué estructuras, vías o células se encontraban afectadas. Por el
contrario, en los estudios de visión de colores en los que el predominio del
defecto en el eje rojo- verde sugirieron daño al nervio óptico, Paneca y co-
laboradores encontraron disminución evidente de la sensibilidad al contraste y de
la visión de colores en pacientes con esta enfermedad que habían recuperado la
visión a la unidad.
También ha sido reportada la utilidad de las prue-
bas de SC en el seguimiento de diversas enfermedades, entre ellas la pérdida
visual en el seudotumor cerebral, en la que el estudio de la SC puede ayudar a
decidir si se mantiene la terapéutica médica o si se debe realizar intervención
quirúrgica para disminuir la presión sobre el nervio óptico.
Las pruebas de SC brindan información precoz y
adicional mediante otra forma de exploración que no es estudiada por la cartilla de
Snellen ni por el méto- do pericampimétrico, lo que permite reconocer desde su
inicio la disfunción del sistema visual y mantener un seguimiento más exacto de
las enfermedades que lo afectan; además permite disponer de un elemento
diagnóstico comparable al potencial evocado visual, pero mucho más sencillo y
económico.
El siguiente algoritmo es recomendado por Burde-Savino-Trobe para los defectos
visuales de causa desconocida; combina el estudio con los mé- todos de función o
psicofísicos y el examen de las estructuras oculares.
Bibliografía
Abramov I, Gordon J, Chan H (2009): Color appearance: properties of the uniform
appearance diagram derived from hue and saturation scaling. Department of
Psychology, Brooklyn College of the City University of New York, USA.
iabramov@brooklyn.cuny.edu. Atten Percept Psychophys. Apr; 71(3):632-43.
Bell J, Badcock DR (2008): Luminance and contrast cues are integrated in global
shape detection with contours. School of Psychology, The University of Western
Australia, jason.bell@mail.mcgill.ca. Vision Res. Sep; 48(21):2336-44.
Neuro-Ophthalmology. The C.V. Mosby Co. USA. Corney D, Haynes JD, Rees G, Lotto RB
(2009): The brightness of colour. UCL Institute of Ophthalmology, London, UK. PLoS
One; 4(3):e5091.
Dobson V, Clifford-Donaldson CE, Green TK, Miller JM, Harvey EM (2009): Normative
monocular visual acuity for early treatment diabetic retinopathy study charts in
emmetropic
children 5 to 12 years of age. Department of Ophthalmology and Vision Science, The
University of Arizona, Tucson, Arizona, USA. vdobson@eyes.arizona.edu
Ophthalmology. Jul; 116(7):1397-401.
Francisco Plascencia M, Rosaralis Santiesteban Freixas (1991): Adaptómetro de
Goldmannn Weeckers. Su utilidad en enfermedades retinianas. Rev Cub Oftalmol;
2(4):127.
Fuentes D, Santiesteban R y col. (1993): Estudio psicofísicos y
electrofisiología en la neuritis óptica. Revista Cubana de Of- talmología; (2):98-
105.
González Quevedo A, Rosaralis Santiesteban Freixas, Janis T Eells, Lucimey Lima
(2010): Cuban Epidemic Optic Neuropathy: An appraisal of the pathophysiological
mechanisms, Institute of Neurology and Neurosurgery, Havana, Cuba, and others in
Handbook of Disease Outbreaks: Prevention, Detection and Control. Editors: Albin
Holmgren and Gerhard Borg. Nova Science Publishers. ISBN: 978-1-60876-224-8.
Juricevic I, Webster MA (2009): Variations in normal color vision.
V. Simulations of adaptation to natural color environments.
Department of Psychology, University of Nevada, Reno, Ne- vada 89557, USA. Vis
Neurosci. Jan-Feb; 26(1):133-45.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta S (2001): Neuro-Ophthalmology. Diag-
nosis and Management W.B. Saunders Co. USA.
Luis S, R Santiesteban, A González, J Gutiérrez, Pascual A, M Francisco, G Rosich,
Z Camejo (1998): Investigaciones y tareas del INN sobre neuropatía epidémica
desde el primer taller en 1994 hasta la fecha del segundo taller 1998. Revista de
Medicina Tropical. Num especial (50):273-275.
Mancebo-Azor R, Sáez-Moreno JA, Domínguez-Hidalgo I, Luna-
Del Castillo JD, Rodríguez-Ferrer JM (2009): Effects of contrast, eccentricity and
position in the detection of visual stimuli in humans. Rev Neurol. Feb 1-15;
48(3):129-33.
Ore L, Garzozi HJ, Tamir A, Cohen-Dar M (2009): Vision screening among northern
Israeli Jewish and Arab schoolchildren. Ministry of Health, Northern District,
Nazareth Illit, Israel, liorao@netvision.net.il. Isr Med Assoc J. Mar; 11(3):160-5.
Pascual Montano A, Rosaralis Santiesteban, Betsy Rivera, Enrique Mendoza, Marta
Francisco (1997): Bases de datos de estudios e imágenes oftalmológicas. Rev Cub
Oftalmol; 1 y 2(1).
Rosa S de la, Gordon M, Schneider BA (2009): Knowledge alters visual contrast
sensitivity. University of Toronto, Mississauga, Ontario, Canada.
delarosa@kyb.tuebingen.mpg.de. Atten Percept Psychophys. Apr; 71(3):451-62.
Santiesteban Freixas R (1989): Estudio del campo visual. Rev Cub
Oftalmol; 1 y 2(2).
Santiesteban Freixas R, Rodríguez Hernández M, Hirano M, Fran- cisco Plasencia M,
Mendoza Santiesteban C, Carrero Salgado
M, Méndez Larramendi I, Serrano Verdura C, Luis González RS (1999): Neuropatía
óptica hereditaria de Leber y su posible relación con la reciente epidemia de
Cuba. Rev Neurol;
29(4):289-296.
Santiesteban Freixas R, Serrano C, Gutiérrez J, Luis S, González A, Francisco M,
Rodríguez M, Mendoza M, Santín M (2000): La epidemia de Neuropatía en Cuba. Ocho
años de estudio y seguimiento. Rev Neurol, 31(6):549-566.
Santiesteban R (1997): Epidemias y Endemias de Neuropatía en
Cuba. Editorial Ciencias Médicas. Ciudad de la Habana.
Neurol; 33(6):598-9.
Santiesteban R y col. (1991): Estudio de la sensibilidad a contraste con el
método de Pelli Robson. Revista Cubana de Biomedicina. Vol. 10, julio.
Santiesteban R y col. (1991): Visión cromática. Estudio
electrorretinográfico. Revista Cubana de Biomedicina. Vol. 10, julio. Santiesteban
R y Mendoza CM (1989): Computarización de la
prueba de Ishihara. Rev Cub Oftalmol; 1(3), sept-dic.
Trueb PR, Albach C, Montés-Micó R, Ferrer-Blasco T (2009): Vi- sual acuity and
contrast sensitivity in eyes implanted with aspheric and spherical intraocular
lenses. May; 116(5):890-5.
Tumwesigye C, Msukwa G, Njuguna M, Shilio B, Courtright P, Lewallen S (2009):
Inappropriate enrollment of children in schools for the visually impaired in east
Africa. Ann Trop Pediatr; Jun; 29(2):135-9.
Wong Pozo G y col. (1988): Variaciones fisiológicas y patológicas en la
adaptometría. Rev Cub Oftalmol; 2(1):104.
Capítulo 7
Estudio del campo visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN Y ALBERTO GONZÁLEZ
GARCÍA
Según la definición de Traquair “El campo visual es aquella porción del espacio en
la cual la percepción de los objetos son vistos de forma simultánea con la mirada
fija en una dirección constante” o como también lo definiera de una forma poética
“Una isla de visión rodeada de un mar de ceguera”. Ambas definiciones incluyen
la visión central que por costumbre se denomina agudeza visual y el resto del campo
hasta su periferia, hacia la cual decrece la calidad de la visión.
Se puede afirmar que esa isla tiene una única y gran elevación que representa a la
fóvea y en su lado temporal una pendiente menos abrupta que en el lado nasal, donde
se encuentra un pozo ciego, aproximadamente a 15° de distancia del pico de la
elevación que es conocido como mancha ciega y representa al nervio óptico (Fig.
7.1).
Fig. 7.1. Isla de visión cortada por el meridiano vertical 90-270, que deja visible
solo el área temporal donde se representa la mancha ciega.
La detección de afecciones del campo visual es un método diagnóstico muy útil y tan
antiguo como Hipócrates, quien en 450 a.C. fue capaz de describir un paciente con
hemianopsia. Ptolomeo, 300 años des- pués, describió los límites del campo visual y
fue olvi- dado durante largo tiempo.
En el siglo XVII reaparece el interés por este tema; en 1668 Edmé Mariotte describe
un área de no visión dentro del campo, la mancha ciega y demuestra que es causada
por la entrada del nervio óptico al ojo. Al inicio el campo visual se estimaba
tomando como centro a la mancha ciega y no a la fóvea, como quedó definitivamente
normado en este estudio.
En el siglo XIX cobraron importancia los estudios de campo visual y desde entonces
se relacionaron con las características del fondo de ojo recientemente descrito y
popularizado y la posible enfermedad que oca- sionaba su cambio. Esto se llevó a la
práctica por Albrecht von Graefe, famoso oftalmólogo considerado el padre de la
neurooftalmología (Figs. 7.2 y 7.3).
En las definiciones más modernas del campo visual se introducen los conceptos de
sensibilidad y de umbral. El campo visual se puede definir entonces como el espa-
cio que puede ser percibido por el ojo, con la mirada fija en un punto determinado,
dependiendo de la sensibilidad que tenga la retina y por lo tanto, de su umbral a
los estímu- los. La sensibilidad es la capacidad de percibir el menor estímulo, es
decir, el más pequeño y menos iluminado y está en relación inversa con el umbral
del paciente.
Fig. 7.2. Albrecht von Graefe.
Fig. 7.3. Monumento en honor de Albrecht von Graefe en Berlín.
Las isópteras constituyen la unión gráfica de los puntos del campo visual con igual
sensibilidad retiniana, por lo tanto estas son menores con estímulos peque- ños y
llegan a los límites periféricos del campo si se usan estímulos grandes y/o con
gran iluminación.
El campo visual es mayor en extensión en el lado temporal (91,5°) y en el inferior
(75°); los de menor extensión son el nasal (64°) y el superior (55°). Estas cifras
dependen de la distribución no simétrica de las células en cada cuadrante de la
retina, la configura- ción de la cara del individuo y del tamaño e ilumina- ción
del estímulo utilizado, lo que dibuja isópteras menores o mayores pero con igual
configuración.
El campo visual binocular o que se superpone con el del otro ojo es de 60° de cada
lado, nasal y temporal, lo
que da un campo binocular de 120°. Queda un exceden- te temporal monocular de cada
ojo por separado de aproximadamente 30° que suman los 180°, área en que se debe
percibir un objeto con ambos ojos abiertos y mirando al frente. Esa semiluna de
campo temporal tiene su repre- sentación en el área V1 de la región calcarina
interhemisférica, profundamente situada cerca de la por- ción posterior del cuerpo
calloso; mientras que el área de visión central lo hace en el polo posterior del
lóbulo occipital. Entre estas 2 áreas, en contigüidad y cada vez más ventral se
sitúa el resto del área cortical visual que abarca el área del campo entre los 30°
y la periferia.
El campo visual se divide en cuadrantes tomando
como punto de referencia la representación de la fóvea y se trazan 2 líneas
perpendiculares que se crucen en ella: una en el eje de 0 y 180° y otra en el eje
de 90 y
270°. Estos son nombrados temporal superior, temporal inferior, nasal superior y
nasal inferior y se corresponden con la división anatómica de las fibras de la
vía visual. El campo visual es visto por la retina contraria, por lo que fijando
con la mácula la mancha ciega estaría en el lado temporal, casi sobre el
meridiano
0-180°, entre los 10-20° del centro del campo, lo que puede variar entre esos
rangos interindividuos. El punto central de fijación representa a la fóvea.
Para su estudio el campo visual se divide imaginariamente en circulares cada 5 o
10°, que toman como eje central al punto de fijación visto por la fóvea y
meridianos que atraviesan al punto central, por lo que queda dividido en secciones
útiles para la localización de los defectos (Fig. 7.4).
Con esa división imaginaria se puede ubicar un área de no visión en el cuadrante,
el meridiano y la circular donde se encuentra el defecto visual y hasta describir
su tamaño. Ejemplo, área de no visión o escotomatosa en el cuadrante nasal superior
del ojo derecho que abarca la zona comprendida entre el meridiano 165 y 135 y las
circulares 20 y 40°. Tam- bién se describen áreas por su ubicación topográfica y
relación anatómica, como el área central, paracentral, pericentral, papilomacular,
temporal, nasal, entre otras.
La indicación del campo visual se debe hacer des- pués de haber hecho la historia
clínica oftalmológica
con el examen físico y tener un pensamiento clínico que oriente qué se debe buscar
y de ahí la estrategia que deberá ser usada. Es imprescindible haber explorado la
agudeza visual, corregido los posibles defectos refractivos, realizar las pruebas
psicofísicas requeri- das y haber insistido en el estudio de la dinámica pupilar,
específicamente la prueba del balanceo de la luz entre ambas pupilas.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 119
Fig. 7.4. Cuadrantes, meridianos, circulares e isópteras del campo visual, según el
tamaño e intensidad del estímulo utilizado.
Para interpretar adecuadamente los defectos del campo visual se debe tener
presente la disposición de fibras en retina y vía visual y recordar que por el
borde temporal de la papila entran las fibras del haz papilomacular que
pertenecen en su mayoría al campo nasal; la entrada de las fibras temporales se
produce por los polos de la papila y el resto de las nasales por el borde nasal; el
cruzamiento de las fibras nasales en el quiasma, la com- posición ipso y
contralateral de la vía posquiasmática y las diversas variaciones de lugar que
caracteriza el recorrido de las fibras posgeniculadas hasta llegar a corteza
calcarina (capítulo 4).
El poder detectar una determinada área de no visión
o escotomatosa y su directa relación con la anatomía de la retina y de la vía
visual que tienen una exacta organiza- ción retinotópica, convierte al estudio de
campo visual en un instrumento de valor para el diagnóstico topográfico y en muchas
ocasiones etiológico de las lesiones que pueden afectar estas estructuras.
Registro del campo visual

El estudio del campo visual se puede realizar de forma rudimentaria con métodos
de observación y confron- tación; de manera más técnica con los métodos cinéticos o
de objetos en movimiento y estáticos, estímulos que aparecen y desaparecen en un
determinado punto del campo visual con diferente intensidad luminosa.
El estado del campo visual se puede valorar a grosso modo, en el niño pequeño que
no coopera, me-
diante la observación de los movimientos de búsqueda que el bebé hace cuando se
colocan objetos llamativos en alguna de las áreas de su campo visual sin hacer
ruido; también por el reconocimiento de objetos que se muestran en diferentes áreas
del campo, lo que pueden hacer los niños mayorcitos.
El método de estudio se debe adaptar a las carac- terísticas y edad del paciente.
En los lactantes se puede explorar por la respuesta a la amenaza con la mano que
se hace aparecer en diferentes partes del campo visual pero ese método no es muy
confiable.
El lactante realiza movimientos oculares de bús- queda provocados por estímulos
visuales poco des- pués del nacimiento y sigue los objetos de manera lenta desde
antes de los 3 meses. En los niños de esa edad se puede realizar la exploración de
forma más precisa mediante la aparición de objetos llamativos en distintos
cuadrantes del campo mientras mira la cara del observador o un objeto al frente. El
observador a su vez mira si aparece la reacción de búsqueda del niño al hacer
aparecer el objeto silente en cada cuadrante de su campo visual o si por el
contrario nota la indiferencia del niño por el nuevo estímulo visual. En este
último caso se puede interpretar que no lo vio en el sitio que se hizo aparecer el
objeto o que el estímulo que tenía al frente lo motivó a fijarlo y desconocer el
nuevo estímulo. Si el niño busca y encuentra el objeto periférico para traerlo a su
fóvea es índice de buena visión en el área del campo donde se colocó el estímu- lo
visual. Por lo tanto, si buscó con la mirada el objeto
que se le puso en cada uno de los cuadrantes de un ojo, se puede inferir que la
visión en las 4 áreas de campo visual estimulado se conserva. Si no encuentra el
objeto, de suficiente tamaño para ser percibido, mostrado en la periferia de alguno
de los cuadrantes, se debe repetir varias veces el intento y comparar con lo que
ocurre al colocarlo en otros cuadrantes del campo visual que se suponen
conservados o compararlo con lo que sucede en el otro ojo.
En un niño preescolar la visión alcanza sus valo-
res normales. Para medirla se le puede indicar que imite con sus dedos los que el
explorador le muestra tal como se hizo para estimar la exploración de la AV,
retirando el estímulo visual a diferentes distancias y en cada uno de los
cuadrantes del campo. Si existe defecto en la fijación es preciso mostrar los dedos
de forma intermitente o fugaz. La fijación temporal puede ser controlada girando
la cabeza del niño hacia el lado opuesto, con lo que se sitúa el ojo en abducción y
queda totalmente imposibilitado de todo movimiento adicional de los ojos hacia
fuera; para el campo nasal esta maniobra es más difícil.
La otra maniobra para estudiar a grosso modo el campo visual, posible de realizar
en escolares, es la de contar los dedos que el explorador muestra en 1 o 2 cua-
drantes a la vez. Contar dedos a la distancia de 50 cm equivale a visión de 0,1,
que es la que se tiene a los 10 o
20° del centro del campo donde se debe colocar el estí- mulo; a más de 20° de
excentricidad la visión desciende a 0,05. La visión estimada a 10° del punto de
fijación es la décima parte de la visión foveal, que es de la unidad.
Mediante la presentación sincrónica de estímulos visuales es posible obtener una
respuesta similar a la de otros fenómenos de extinción, es decir, que al examinar
solamente el campo defectuoso este aparece intacto pero con la estimulación
simultánea queda des- enmascarado el defecto.
La comparación de las manos es otra prueba sencilla que estudia el campo visual y
es útil sobre todo en defectos groseros como las hemianopsias. Se deben presentar
ambas manos, una a cada lado del meridiano vertical, en los cuadrantes superiores
e inferiores e indagar con el paciente si se ven igualmente nítidas las
2. También la comparación de índices coloreados en lados opuestos del meridiano
vertical puede descubrir una sutil hemianopsia por lesión de la vía en la región
quiasmática o retroquiasmática.
El campo visual por confrontación con el del explorador es un método que requiere
de entendimiento y cooperación. Se realiza a algo menos de 1 m de
distancia comparando el ojo derecho de uno contra el izquierdo del otro. Se trata
de detectar cuándo un objeto que el explorador mueve es visto, desde la perife-
ria hasta el área de visión. Ese momento de aparición del objeto se compara con el
campo de la persona que confronta. Luego se debe continuar la exploración moviendo
el estímulo hacia el punto central o de fija- ción, por si deja de ver el estímulo
en algún sitio interior del campo.
Se puede decir que la cartilla de Amsler es un
método de comparación utilizado para buscar la deformidad de las líneas de su
trazado perfecto de cuadrículas o la ausencia de algunas de sus partes (se
estudiará más adelante).
En el niño un poco mayor se pueden usar métodos de estudio de campo visual
sencillos y rápidos, como el cinético de la pantalla tangente o el perímetro de
Goldmann, aunque no tan acuciosos como los modernos métodos estáticos
computarizados que solo se pueden realizar en niños mayores y muy cooperativos, con
los que se debe trabajar como con el adulto.
Los métodos cinéticos estudian varias isópteras
que forman la unión de los puntos de los lugares donde se detectan o dejan de ver
objetos en movimiento.
En los métodos estáticos aparecen estímulos luminosos de forma y posición fija
con determinada ilu- minación que se reconocen según la sensibilidad y el umbral de
cada punto explorado de la retina. En los niños que cooperan pero con dificultad
para mantener la atención se prefieren los programas estáticos de menos tiempo de
ejecución, como los supraumbrales, aunque menos acuciosos. Ambos se basan en la
sensibilidad de diferentes puntos de la retina.
La sensibilidad retiniana puede estar disminuida en
grados variables y producir escotomas absolutos cuando en el área del campo en
cuestión no se ve el estímulo a pesar de ser grande y bien iluminado y escotomas
relativos cuando se ven estos tipos de estímulos pero no se reconocen los de menor
tamaño e iluminación.
La sensibilidad retiniana puede variar por factores físicos o subjetivos, lo que se
puede percibir en el estudio de las diferentes isópteras.
Factores físicos que influyen en el campo visual:
– Tamaño e iluminación del estímulo: a mayor ta- maño e iluminación las isópteras
llegan más a la periferia.
– Duración de la presentación del estímulo: un estímulo se debe presentar un mínimo
de tiempo para ser percibido.
– Luminancia del fondo y adaptación a la luz u oscuridad: si existe poca luminancia

del fondo, el estímulo tendrá mayor contraste y será más fácil de ser percibido
pero la prueba es menos sensible para detectar anomalías.
– Color del estímulo y del fondo: si el estímulo tiene un color oponente con el de
su fondo, tam- bién es más fácil de ser percibido pero estimula preferentemente a
determinados tipos de fotorreceptores.
– Posición de otros objetos en el campo visual: otro objeto en el campo visual
puede distraer la atención o hacer que se lleve a cabo un cambio de fijación hacia
el nuevo objeto.
– Opacidades de los medios: las opacidades de los medios actúan restando
iluminación al estímulo y dando isópteras contraídas, supuestamente.
– Atención y criterio subjetivo de detección: deci- sivo para la correcta
respuesta.
– Diámetro pupilar: la midriasis aumenta los lími- tes del campo y la miosis los
disminuye.
– Las ametropías: las ametropías mayores de 3 dioptrías modifican la posición de la
mancha ciega. En los miopes la mancha ciega se encuentra desplazada hacia afuera
y es de mayor tamaño. En los hipermétropes el campo visual está algo más reducido
con mancha ciega desplazada ha-
cia adentro. Por ello en los afáquicos se debe explorar con lentes de contacto.
Las isópteras son líneas curvas imaginarias que unen los puntos de igual
sensibilidad retiniana; varían en extensión según el estímulo utilizado y son mayo-
res con estímulos de más tamaño e iluminación, como se muestra en la gráfica de
campo visual con perí- metro tipo Goldmann (Fig. 7.5).
B
Fig. 7.5 A. Perímetro de Goldmann; B. Gráfica de campo visual con diferentes
isópteras según sumas.
Las isópteras aparecen relativamente contraídas al disminuir la luminosidad del

índice, cuando existe opacidad de los medios y también en el estado de miosis.
El campo visual se divide para su estudio en campimetría, cuando se exploran los
30° centrales y perimetría cuando se estudia el resto.
Los métodos de estudio del campo visual tecnifica-
dos son de 2 tipos: cinéticos o también llamados diná- micos y los estáticos.
Método cinético. Consiste en la exploración mediante el reconocimiento de un
objeto en movimiento que entra, sale o permanece moviéndose en la exten- sión
dentro del campo visual correspondiente, cuya forma varía según el tamaño e
iluminación del estímulo utilizado. Es mediado generalmente por las células
ganglionares de la retina tipo M o magnocelular, sobre todo en la periferia.
Método estático. Se basa en la presentación
de estímulos estacionarios en una serie de posiciones, generalmente en algunas
circulares o en distintos meridianos del campo. En ese último caso mide el perfil
o sección de sensibilidad de la isla de visión como si la cortara con un cuchillo
que pasara por la cima. Es muy útil para el estudio del campo visual por dentro de
los 30°, área que es mediada preferentemente por las células ganglionares
parvocelulares o vías P. Estas formas de exploración están reunidas en los
perímetros de cúpulas pero el método estático está limitado en los niños por el
tiempo que consume y la máxima atención que debe prestarse al examen en todo
momento.
Estos estudios se deben realizar explorando al menos 12 meridianos. A cada lado del
meridiano vertical, 2, arriba y abajo; 2 a cada lado del meridiano horizontal,
nasal y temporal y 1 en el centro de cada cuadrante. Además se exploran las áreas
centrales y de mayor interés según la enfermedad que se sospeche, por lo que no
se debe hacer un campo visual sin tener esto en cuenta, así como la visión central
corregida y las posibilidades de respuesta del paciente. En los últimos años la
computarización y el registro auto- mático de la fijación le abrieron las puertas
al examen estático del campo visual.
Existen otros métodos menos usados como la
perimetría de centelleo que combina la técnica estáti- ca con la frecuencia crítica
de fusión para cada punto
explorado y con la frecuencia temporal. La cronoperi- metría estudia el campo
periférico al medir la diferencia que existe entre el momento del reconocimiento
o desaparición de un estímulo que se mueve a velocidad constante de la periferia al
centro y de centro a periferia; si la diferencia llega a ser mayor de 10°, indica
afectación periférica.
Métodos de estudio del campo visual:

– Confrontación: contar dedos o mover la mano en los 4 cuadrantes. Estímulos
simultáneos y dobles son preferibles
– En niños pequeños la observación
– Cinético o dinámico: pantalla tangente de Bjerrum, autoplot, perímetros de cúpula
manuales, automáticos, entre otros
– Estático: perfil, circular, general, programas con
áreas definidas o predeterminadas. Sus máxi- mos exponentes Humphrey serie 700 y
Octopus
Campo visual cinético o dinámico
Pantalla de Bjerrum
La pantalla tangente de Bjerrum es uno de los mé- todos más antiguos pero que
mantiene su vigencia en el estudio campimétrico, sobre todo para una estima- ción
rápida del estado del campo visual en pacientes que cooperan poco. En ella se
representan los 30° centrales a la distancia de 1 m de la pantalla, lo cual puede
variar si se acerca al paciente a medio metro para duplicar el área explorada, 60°,
o se aleja a 2 m reduciendo entonces la representación del campo a los 15°
centrales. A la distancia de 1 m los escotomas aparecen 3 veces más grandes que en
el perímetro, de aquí que se haya preferido este tipo de instrumento en el estudio
del campo central hasta la aparición de la perimetría estática.
Distancia:
Recordar que en los perímetros a 33 cm se representan los 90° del campo
A 0,5 m se representa 50-60°
A 1 m se representa 25-30° de campo
A 2 m se representa 12,5-15°
La pantalla tangente es la representación de un área del campo visual confeccionada

por lo regular en tela
de fieltro negro, con tamaño algo mayor que 1 m2; tiene trazados, en pespuntes
negros sin brillo, las circulares cada 5° y los meridianos cada 15 o 30°. Se
encuentra marcada dentro de ella la mancha ciega de Mariotte, que no es más que un
escotoma fisiológico que representa a la papila; está ubicada en la zona temporal
entre los 12 y 18° del centro. El punto de fijación se representa mediante un
pequeño punto central blanco que debe ser visto por la fóvea y que puede ser
aumentado de tamaño en caso de mala fijación debido a escotomas centrales (Fig.
7.6).
Fig. 7.6. Pantalla tangente de Bjerrum.
La pantalla tangente tiene diferentes aditamentos como la mentonera, donde el

paciente apoya y fija la barbilla, estímulos de varios tamaños de 1-40 mm (1,
3, 5, 7, 10, 20, 40 mm) y de colores como blanco, azul, rojo y verde. El ojo
explorado debe estar en línea recta con el centro de la pantalla.
La exploración comienza con estímulo de color blanco y si con este el campo es
normal, se debe explorar con los estímulos coloreados. En el caso de no ser
observados los estímulos en un área determinada del campo, se puede hablar de un
escotoma, que será absoluto si no es visto con los estímulos blancos o relativo
si es visto con estímulos blancos y no con los coloreados. Para el estudio con
colores se debe de recordar que los límites del campo visual varían, los azules son
20° menos que el blanco, le sigue el rojo y luego el verde (BARV), que es el que
tiene un campo menor, aunque los valores exactos dependen en la pantalla tangente
del tamaño del estímulo utilizado.
La mancha ciega se debe explorar con estímulos de 5-7 mm de tamaño y la periferia
con estímulos de 1 o 3 mm. En la gráfica se debe reflejar el tamaño del estímulo
utilizado y a la distancia a que se realizó la prueba; ejemplo: 3/1000, cuando se
usó un estímulo de
3 mm a la distancia de 1 m.
Otro accesorio es la varilla que debe ser de color negro mate y se puede cubrir con
una funda de fieltro negro para hacerla menos visible; la iluminación de la
pantalla se proyecta de forma uniforme por encima y por detrás del paciente y debe
ser de 7 bujías pie.
En la exploración, el campo se marca directamen-
te en el gráfico por un ayudante o con alfileres negros mate a medida que se
examina y luego se transporta al registro gráfico midiendo con la regla tangente o
remitiéndose a los puntos marcados en la pantalla.
Generalmente es aconsejable comenzar el examen de rutina a 1 m; esta distancia
amplia los escotomas como para permitir su detección con relativa facilidad, a la
vez que abarca entre los 30 y 35° del campo, lo que es suficiente para incluir a la
mayoría de los defectos periféricos. El tamaño del punto de fijación empleado
depende de la agudeza visual eva- luada por medio de los optotipos de Snellen. Los
escotomas centrales de 5° se suelen ver con visiones de 0,1. Si no ve el punto de
fijación central en pantalla tangente ni después de aumentar el tamaño de ese punto
en casos de muy mala visión, usar la propiocepción. Si la agudeza visual es pobre,
buscar siempre escotoma central.
Después de instruir al paciente y de convenir un sistema de señales verbales o
manuales, se puede comenzar el examen del campo visual sobre la pantalla
tangente.
Se recomienda que primero se ubique la mancha
ciega, lo cual se debe hacer con estímulos de 5-7 mm. Luego es preciso trazar
cuidadosamente su contorno en busca de una prolongación o aumento, haciendo un
mapeo desde lo no visto a lo visto.
A intervalos regulares se debe hacer desaparecer
el estímulo cambiando rápidamente la posición de la varilla; si se utilizan índices
pequeños esféricos estos deben estar colocados sobre uno de los lados de la
varilla. La repentina rotación de esta causa la desapa- rición del índice y si el
paciente está atento percibe la pérdida del estímulo.
Cuando se reanuda el examen el índice debe ser
presentado lentamente mientras permanece en la misma área de la pantalla
tangente; el paciente debe detectar una vez más su presencia.
Usar estímulos de 1 mm en periferia si la agudeza visual es de 0,8 o mejor

Mapear la mancha ciega con 5 o 7 mm
Si la visión es pobre, aumentar el tamaño del punto de fijación y el estímulo
Los puntos de desaparición y reaparición son se- ñalados con los alfileres negros
para que se puedan percibir los contornos del campo o el crecimiento del defecto a
medida que avanza el examen. Si en cualquier momento del estudio aparece un área
defectuosa, esta debe ser explorada inmediatamente para determinar en detalle
su tamaño, forma y densidad. La densidad del escotoma permite clasificarlo en
absolu- to y relativo (Fig. 7.7).
Fig. 7.8. Escotoma central en pantalla tangente a diferentes distancias.
Fig. 7.7. Escotomas absolutos y relativos para la pantalla tangente.
La pantalla tangente tiene la ventaja de ser muy versátil, abarca diferentes áreas
según a la distancia que se encuentre el paciente de la misma y el examen se puede
realizar rápido si se define bien qué es lo que se busca y si la persona que lo
realiza tiene suficiente experiencia. Generalmente la pantalla se coloca a 1 m de
distancia y en ella están contenidos los 30° centrales en 1 m de fieltro negro.
Si se conoce que a 0,5 m la representación del campo que cabe en el metro de
fieltro es de 60° y a 2 m de distancia es de 15°, al variar la distancia del niño
con respecto a la pantalla debe variar la representación en el tamaño de los
escotomas y de la contracción concéntrica (Fig. 7.8).
Uso de la pantalla a diferentes distancias:

Si se sospecha contracción concéntrica por histeria o simulación, variar la
distancia de 1 m
A 0,5 m el escotoma disminuye de tamaño y la reducción concéntrica aumenta en
comparación con la pantalla situada a 1 m de distancia
A 2 m el escotoma aumenta de tamaño y la reducción concéntrica parece menor
Auto-plot
El Auto-plot es una pantalla tangente cuyo estí- mulo es una luz proyectada que se
controla mediante el pantógrafo y se utiliza también para realizar campimetría.
Está constituido por una pantalla gris, que hace que el contraste del fondo con el
estímulo sea menor, y el proyector mencionado. Su pantalla tangente es de 1 m2
de plástico vinílico y está marcada muy tenue. El movimiento del estímulo se
controla mediante el brazo del pantógrafo que traza el campo sincrónicamente con el
desplazamiento del estímulo proyectado. Tiene como ventajas que el paciente al-
canza una visión despejada de la pantalla sin el explorador que lo puede distraer
dentro de su campo de mirada y el médico puede observar la fijación del paciente
en todo momento. El tamaño del índice se puede cambiar rápidamente y el estímulo
puede desaparecer a voluntad. Esto también se puede lograr sobre cualquier
pantalla tangente, gris o negra, mediante el uso de linternas con índices
cambiantes que maneja el explorador desde sus propias manos.
La perimetría estudia el campo visual hasta sus límites. El perímetro ideal sería
la mitad de una esfera hueca con un radio de curvatura de 1 m como mínimo,
con el ojo del paciente en el centro de la esfera y el médico dentro de ella pero
con la posibilidad de observar la fijación, atención y reacciones del paciente.
El examen con la pantalla tangente es similar al que se efectúa con el perímetro
pero es plano.
Perímetros de cúpula tipo Goldmann

La utilización en la perimetría de estímulos con índices cambiantes en superficie y
luminosidad que guardan una relación proporcional y el uso de la hemiesfera o
cúpula iluminada graduable para proyectar los estímulos, ampliaron las
posibilidades del estudio, lo que logró Goldmann al diseñar su útil perímetro en
la década de 1940; este continúa siendo el más utilizado para los estudios
cinéticos que después se le adicionaron.
Los perímetros de cúpula tienen la esfera iluminada y trabajan con el umbral
diferencial que no es más que la posibilidad del sujeto de detectar la aparición de
un punto un poco más iluminado que el fondo en que este estímulo aparece, lo que
supera al estudio en pantalla tangente. Su brazo de proyección permite movimientos
libres que facilitan entrar en un escotoma y mapear sus contornos saliendo de
dentro de él, desde área no vista a área vista.
En estos equipos que trabajan en condiciones
fotópicas se toma en consideración el umbral diferencial o diferencia en
luminosidad que existe entre la luminancia del fondo y estímulo para que se pueda
percibir este últi- mo. El umbral está en relación inversa con la sensibilidad
retiniana que, por lo tanto, es mayor cuando menor es el umbral necesario para que
el objeto sea visto, siempre que tenga la misma sensibilidad espectral.
Es conocido que la sensibilidad de la retina es distinta en cada punto, que
disminuye del centro a la periferia y el umbral es mayor según se aleja del
centro; también el umbral de luminosidad disminuye cuando aumenta la superficie de
retina iluminada, debido a que la agrupación de varios fotorreceptores permite una
mayor percepción del estímulo, lo que se conoce como sumación espacial.
Estos tipos de perímetros poseen diafragmas que
sirven para graduar la superficie de los estímulos y están designados por lo
regular en números romanos en orden ascendente, según aumenta el tamaño del índice;
usan además filtros de distintas densidades que hacen variar la intensidad de los
estímulos; estos son designados con números arábigos en orden ascendente según
aumenta la luminancia del índice (Fig. 7.9).
A B
Fig. 7.9 A. Índices de tamaño e iluminación del perímetro de Goldmann; B. Tabla de

Pitágoras.
También se usan letras para subdividir las intensidades luminosas; esta relación
de superficie e intensidad se describe como una fracción que lleva en el
numerador el índice de superficie y en el denominador el de luminosidad. Las
distintas combinaciones de estos índices permiten dibujar varias isópteras que
son más extensas según mayor es la suma em- pleada (Fig. 7.10).
Fig. 7.10. Escalas de iluminación.

Las isópteras trazadas con diferentes índices cuya suma sea igual, deben coincidir.
Esta es la expresión de lo que se conoce como sumación espacial.
En la gráfica se dibujan todas las isópteras que se exploran y se destacan con
colores o líneas de puntos diferentes o continuos, lo que debe corresponder a la
tabla de Pitágoras (situada hacia abajo y a la derecha del gráfico) en la que se
muestran estos índices en columnas de números romanos los referentes al ta- maño y
en números arábigos y en filas horizontales los referentes a la intensidad del
estímulo.
Si se adiciona el valor de los índices de tamaño y luminosidad se puede hablar de
sumas que van a tener la misma extensión del campo, si el resultado de la suma es
igual, independientemente de que no sean los mismos índices; ejemplo: suma 4, se
puede tratar de estímulos I y 3, II y 2 o III y 1.
El control de fijación se lleva a cabo mediante la
observación directa a través de una mirilla que permite además medir el diámetro
pupilar (Fig. 7.11).
Al uso del umbral diferencial, el estudio cuantitati-
vo, la sumación espacial y el control de fijación se ha adicionado el movimiento
libre del brazo del perímetro que admite realizar un mapeo de un escotoma en to-
das sus direcciones. Ello permite detectar con preci- sión escotomas que se pueden
definir como: región con sensibilidad a la luz disminuida o menor que en el área
circundante o sensibilidad perdida.
Antes de comenzar la exploración se le explica al paciente cómo se realiza la
prueba. La ilumina- ción de la cúpula debe ser calibrada previamente. Se sienta al
paciente frente a la esfera que debe permanecer encendida para preadaptarlo a la
luz por breve tiempo, mientras se ocluye el ojo de peor visión para empezar por el
de visión más conservada. Luego se le coloca al paciente en posición y se mide
entonces el diámetro pupilar a la vez que se chequea la fijación.
Una buena perimetría dinámica debe estudiar como mínimo de 3-4 isópteras y 12
meridianos. Se comienza buscando el umbral general del paciente, lo que se puede
hacer determinando la suma de índi- ces menores con que el paciente ve el estímulo
que se le presenta en los 4 meridianos principales, equi- distante 25° del centro o
la suma menor que pasa por fuera de la mancha ciega.
Determinada la suma menor con la que el paciente vio los 4 puntos presentados, a
25° del centro, se comienza la exploración con la suma mayor que
Fig. 7.11. Perímetro de Goldmann con mirilla para el control de la fijación en

negro.
se determine usar, moviendo el estímulo con una velocidad de 2-5° por segundo. Se
exploran un mínimo de 12 meridianos por isópteras, 2 a la izquierda y derecha de
los meridianos 0-180 y 90-270, así como los 4 oblicuos 45-135-225 y 315. El primer
mapeo de la periferia con el estímulo mayor le permite al paciente familiarizarse
con la prueba y entrenarse para el estudio de las isópteras menores. Seguida- mente
se usan otros índices y se conforma el resto de las isópteras según las sumas de
los índices o estímulos utilizados hasta llegar a explorar la más interna que es la
más cercana al umbral. La mancha ciega debe ser mapeada siempre con la suma menor
que pase por fuera de ella; sus límites deben
estar entre los 9 o 10 y los 20 o 21° del centro, entre los meridianos 30 y 345. En
mayores de 50 años de edad la mancha ciega solo se incluye en la isóptera trazada
con estímulos suma 3.
Características de los perímetros de Goldmann:

– Exploran todo el campo visual
– Se puede observar la fijación del paciente
– La cúpula es una esfera iluminada que guarda relación con la iluminación del
estímulo
– Los estímulos cambian en tamaño, color e intensidad
– Se pueden hacer exámenes estáticos manuales si se dispone de los aditamentos
necesarios que por lo regular acompañan a estos perímetros
Ventajas de la perimetría cinética de Goldmann:

– Es muy versátil, flexible y fácil de realizar
– Muy buena en la detección de reducciones concéntricas y defectos hemianópticos
– Muy efectiva en la exploración de campo visual por fuera de los 60° centrales
Desventajas:
– Necesita un personal bien entrenado
– Muy dependiente del operador
– Suele ser demorada
– Difícil cuantificar los resultados
– Baja sensibilidad para la detección de escotomas relativos incipientes
Pasos para realizar el campo visual dinámico en perímetro de cúpula:

– Calibrar la esfera con el estímulo V/4 e.
– Preadaptar a la luz con la esfera encendida mientras se ocluye el ojo de peor
visión
– Chequear fijación; 3 min después medir diá- metro pupilar y anotarlo
– Poner corrección de lejos y de cerca y quitar la de cerca cuando se exploran
isópteras que pasen por fuera de los 30°
– Si la AV es mala, empezar por periferia y reducir sumas
– Con escotomas centrales se pueden tener isópteras suma 3, (I/2) normales
alrededor del defecto
– Si la suma I/1 es normal es raro que la periferia sea anormal. Excepciones:
retinosis pigmentaria, algunas atrofias ópticas, hemianopsias, entre otras
Escotomas. Los escotomas que se detectan con el perímetro de Goldmann deben ser
mapeados desde el área de no visión hasta el área de visión en todas las
direcciones. Cuando se encuentra un área escotomatosa se debe tratar de salir de
ella en todas las direcciones posibles a fin de delimitar bien sus contornos.
Los escotomas pueden ser absolutos cuando el paciente no ve algún tipo de estímulo
en dicha área y relativo cuando logra ver el estímulo al aumentar la luminosidad
del mismo.
Se habla de contracciones cuando ni con la máxi- ma suma de tamaño e iluminación
del estímulo se alcanzan los límites periféricos del campo visual.
Se habla de depresiones cuando es preciso usar estímulos mayores de suma 6 para
llegar a la máxima periferia y las isópteras internas están más reducidas. Las
depresiones pueden ser sectoriales, como en los verdaderos defectos escotomatosos o
generalizadas, como se observa en pacientes con opacidades de los medios que
disminuyen la intensidad del estímulo que llega a retina.
El uso de la exploración con diferentes sumas permite además estudiar los bordes
de un defecto de campo. Si todas las isópteras caen en el mismo sitio, inde-
pendientemente de las sumas mayores o menores empleadas, se dice que los bordes son
abruptos y si lo hacen a diferentes niveles, es decir, más alejados se- gún aumenta
la suma, se dice que los bordes son en declive (Fig. 7.12).
Este detalle en la exploración permite determinar
el criterio de evolución, ya que los bordes abruptos son típicos de lesiones no
activas y los bordes en declive hacen pensar en lesiones en evolución, tanto en
avance como en regresión.
Un aditamento especial que poseen los equipos de cúpula como el Goldmann, permite
el estudio de la función foveal en pacientes con mala vi- sión central, lo que se
logra desplazando el punto de fijación a otro sitio de la esfera y convirtiéndola
en 4 puntos equidistantes al centro al cual debe mirar el paciente.
Los escotomas de 5° centrales se suelen ver con
visiones de 0,1. Si no ve el punto de fijación central al igual que en la pantalla
tangente, se debe aumentar su tamaño y en casos de muy mala visión, usar la
propiocepción. Si la agudeza visual es pobre, buscar siempre escotoma central.
Fig. 7.12. Caída del campo visual: A. En bordes abruptos; B. Bordes en declive.
El tipo y forma de los escotomas, junto al examen de capas de fibras en el nervio

óptico, tiene gran valor diagnóstico.
Según la localización de los escotomas se les de-
nomina:
– Centrales
– Paracentrales
– Centrocecales
– Anulares
– Aumento de mancha ciega
– Arciformes
– Reducción concéntrica
– Sectoriales
– Hemianópticos, entre otros
Cartilla de Amsler
La cartilla de Amsler es una técnica de campo visual supraumbral muy sencilla que
estudia 20° centrales a distancia de 30 cm. Consiste en una gradilla de rayas
horizontales y verticales que forman una cua- drícula y un punto central al que se
debe mirar y tratar de percatarse si observando al centro el punto de fija- ción
está presente o las rayas de la cuadrícula aparecen deformadas. Se puede
sensibilizar con gafas polarizadas. En caso de no poder percibir el punto de
fijación se debe tratar de un escotoma central por posible lesión del nervio
óptico. Si aparece el punto central pero las rayas se deforman, se debe pensar en
edema macular. Con este método se pueden detectar lesiones paracentrales y del haz
papilomacular; es de uso fácil para chequeo individual del paciente que tiene
riesgo de enfermedades que puedan afectar esa área del campo visual (Fig. 7.13).
Fig. 7.13. Cartilla de Amsler.

Campo visual estático
Para el método estático, que tanto tiempo emplea realizarlo de forma manual, la
computarización ha constituido un gran avance. El campo visual estático
computarizado es muy útil para detectar pequeños y sutiles defectos. Requiere de
cooperación pero menos experiencia por parte del perimetrista en compa- ración
con los métodos cinéticos. Los estudios estáti- cos computarizados detectan con
gran precisión los valores umbrales para cada punto explorado. Traba- jan con
estímulos umbrales y también supraumbrales y con grandes bases de datos de sujetos
normales, según la edad, lo que da un gran poder estadístico para interpretar los
resultados.
Entre sus desventajas se puede decir que es una
prueba algo tediosa que hace perder atención al paciente, aunque se pueden
intercalar pausas para el descanso cuando este lo desee y estimularlo periódi-
camente con alguna grata observación.
Existen sencillos equipos de campo visual estáti-
cos semiautomáticos, como el analizador visual de Friedman que realiza el estudio
del campo visual manualmente pero con multiestímulos mediante 2 programas, uno
corto y otro largo, lo que posibilita mayor rapidez que los manuales simples; usa
estímulos blancos y coloreados y explora la frecuencia crítica de fusión en el
punto de fijación central que representa a la fóvea. La forma manual de la
perimetría estática se encuentra en desuso por el tiempo que consume.
A pesar de la independencia parcial del paciente con el operador en los métodos
estáticos computarizados, es recomendable que en ninguna de las variantes del campo
visual el paciente se deje solo y que sea observado constantemente, al menos los
primeros minutos.
Los métodos estáticos trabajan con estímulos de
igual tamaño que cambian en luminosidad y aparecen quietos en cualquier lugar del
campo. Algunos de estos equipos automáticos de campo visual estáticos tienen
programas que realizan estudios dinámicos y que se pueden superponer en el gráfico
para hacer más acucioso el examen.
El control de la fijación se logra por un sensor foto- eléctrico o haciendo
aparecer estímulos sobre el área de la mancha ciega, que de ser correcta la
fijación, no deben ser vistos. Algunos equipos tienen un programa para conocer
cuán consistentes son las respuestas del paciente mediante el hecho de determinar
el umbral de un mismo punto 2 veces y midiendo la coincidencia de las respuestas
a estímulos iguales proyectados en el mismo punto.
Los equipos estáticos son de 2 tipos: los que proyectan un haz de luz sobre la
cúpula iluminada o los que trabajan con puntos de diodos emisores de luz que se
encuentran sobre la cúpula y se encienden en el instante en que deben hacerlo.
La cúpula se calibra automáticamente y la mayo-
ría usa la misma iluminación de fondo que el perímetro de Goldmann que es de 32
apostilbios (asb). El estí- mulo más usado es redondo, de 4 mm de diámetro, que es
el equivalente al tamaño III del perímetro de Goldmann. Algunos equipos tienen el
equivalente a estímulos de tamaño V para pruebas a pacientes con baja visión. Los
estímulos son de color blanco pero también pueden ser coloreados, lo que facilita
el estudio foveal con el rojo o el verde y los de glaucoma con fondo amarillo y
estímulos azules.
La intensidad de los estímulos se mide en apostilbios y los resultados de los
pacientes son expresados en decibeles (dB), que es una medida relativa de visión
pues mide la sensibilidad de cada punto explorado de la retina.
La unidad logarítmica equivale a 10 dB, por lo que
1 dB es una décima parte de una unidad logarítmica. Los resultados se expresan en
decibeles, indican la reducción de luz en unidades logarítmicas y están re-
lacionados con la sensibilidad de la retina explorada. Los decibeles cambian su
valor en dependencia de la máxima intensidad luminosa utilizada y la iluminación de
fondo de la cúpula, por lo que la medida es particular para cada tipo de equipo.
Cero unidades logarítmicas o ningún decibel equivalen a no haber reducido la in-
tensidad de luz máxima de los estímulos de ese equipo y si ni así el paciente lo
vio, ese punto se puede considerar un área de escotoma absoluto.
Los estudios de campo visual estáticos son los que
más se usan en la actualidad. Por lo regular trabajan con estímulos de un mismo
tamaño e iluminación variable; estímulo que es repetido y aparece en diferentes
puntos del campo visual pero no seguidamente en el mismo punto y si no es visto
vuelve a ser estudiado en otro momento. En la preparación para el estudio del campo
visual se deben seguir los siguientes pasos:
– Seleccionar la prueba y el ojo a explorar.
– Introducir los datos del paciente.
– Ajustar los parámetros de la prueba.
– Colocación de las lentes correctoras.
– Instruir al paciente.
La instrucción del paciente es básica para realizar la prueba pues requiere de

atención y precisión, lo que no se alcanza si el paciente tiene dudas acerca del
procedimiento. Con estos métodos se exploran puntos
fijos o estáticos dentro del campo visual que pueden llegar a su nivel umbral (Fig.
7.14).
Fig. 7.14. En busca del perfil de la isla de visión con estímulos estáticos.
Los métodos estáticos detectan con precisión los valores umbrales para cada punto
explorado. Se puede realizar de forma manual o automatizada. En circulares,
perfiles de la isla de visión o áreas prediseñadas, según lo que se desea buscar o
explorar; ejemplo: mácula, áreas arciformes, hemicampos, entre otros que pueden ser
fa- bricados o diseñados para cada caso por el explorador.
La diferencia entre los métodos estáticos y dinámi- cos se observa en la figura
7.15 que muestra esquemá- ticamente en A, B y C el estudio del campo visual de
forma dinámica y en D y E de forma estática.
La estrategia de estudio que más se usó fue la
perimetría estática manual diseñada por Almaric para el estudio del glaucoma. Esta
explora 72 puntos en las circulares de 5, 10 y 15°. Actualmente esta estrategia se
encuentra incluida en algunos de los nuevos programas computarizados.
Para estudios evolutivos de lesiones que deben ser
seguidas o no mejoran se puede comenzar muy cerca del valor umbral que tuvo en el
estudio anterior. Tam- bién se puede explorar el umbral de la fóvea en entidades
que la afecten aunque no exista visión útil para fijar al centro, como se hacía con
el método estático manual. La sensibilidad foveal está en relación con la agudeza
visual. Si la AV es de 20/20, la respuesta de la fóvea debe ser de 30 ciclos por
segundo.
Los perímetros estáticos buscan el umbral de forma automática en los 4 cuadrantes.
El umbral, que es la sensibilidad de los puntos de la retina, se define como el
estí- mulo que tiene el 50 % de las posibilidades de ser visto y depende del tamaño
del estímulo, la iluminación de fondo, la edad y la localización en el campo. El
umbral disminuye con la edad y según se aleja del centro, por lo que se requiere
más luminosidad para ser percibido.
Cada punto de la retina tiene un valor umbral nu- mérico en decibeles, para el
individuo sano, que se calcula en dependencia de la edad, tanteando en el perfil de
la isla de visión con estímulos levemente por encima del umbral (vistos); después
bajando la intensidad hasta que no sea percibido y volviendo a incrementar la
luz progresivamente en pasos de menor cuan- tía hasta ser percibido nuevamente para
completar el tanteo. Los pacientes cuyos valores caen fuera del rango de 95 % de la
población son considerados anormales. Esa comparación la hacen estos equipos
automáticamente.
La estrategia umbral consiste en determinar la
menor intensidad de iluminación a la cual un estímulo puede ser visto. La adecuada
detección del umbral, para el trabajo siguiente de explorar punto a punto gran
parte del campo, ahorra tiempo y aumenta la calidad del examen.
Esta forma de exploración conocida como estudio
estático umbral o campo visual cuantitativo es la mejor para medir con exactitud
la sensibilidad retiniana. Su desventaja es la demora, ya que cada ojo es exa-
minado durante 15 min, por lo que el estudio total, desde que el paciente empieza
a ser atendido, tarda casi media hora pero puede ser mayor si las respuestas son
inconsistentes y hay que rechequear múltiples puntos. Es por ello que para
chequeos en la población supuestamente sana o en otras condiciones que impidan un
estudio demorado, como en los niños, se aplican las técnicas supraumbrales que
consisten en conocer el umbral general para la edad y estimular con iluminaciones
algo más fuertes pero cercanas a este umbral, las cuales deben ser vistas si el
sujeto tiene un campo visual normal.
Fig. 7.15. Estrategia de campo visual cinético (normal y anormal). A, B y C. El

estímulo se trae desde el área de lo no visto, en la periferia, hacia el área de lo
visto. D y E. Estrategia del campo visual estático (el estímulo se presenta en
sitios fijos predeterminados con intensidad variable). El estímulo aparece en el
mismo sitio con mayor intensidad cada vez.
Métodos supraumbrales
Exploran y detectan la superficie de la isla de vi- sión calculada de acuerdo a las
características de cada paciente con respecto a la base de datos. Los puntos son
clasificados como vistos y no vistos.
La estrategia de registro de los puntos a estudiar se hace con intensidades
superiores a 6 dB sobre el umbral que corresponde para la edad, los que de ser
ignorados en 2 presentaciones se decla- ran como puntos de defecto. Estos pueden
ser considerados como relativos si son vistos al incrementar la intensidad del
estímulo con 10 000 asb y como absolutos si ni así logra verlos (Fig. 7.16).
Los pun tos no vistos en una técnica supraumbral, a decisión del usuario, pueden
ser explorados utilizando una estrategia umbral.
Características del estudio del campo visual supraumbral:
– Duración 3-5 min
– No define la cuantía de la normalidad
– Determina la supuesta isla de visión el umbral para
la edad de acuerdo a la base de datos normal
– Da los puntos algo más iluminados (0,5 u/log) y si los
ve, los asume como normales pero no los cuantifica
– Estímulo supraumbral 1,25 mayor que el umbral
Los supraumbrales son programas rápidos de despistaje que no cuantifican ni definen
el defecto con exactitud pero lo detectan o se aproximan a él.
Diferentes programas pueden ser seleccionados en dependencia de cuál área del campo
se desea explorar; ejemplo: programas para mácula, glaucoma, periferia, entre
otros. En pacientes con mala visión, peores de 0,3, se usan programas específicos
que trabajan con estímulos de mayor tamaño, aunque care- cen de bases de datos
para establecer comparaciones por edad.
Fig. 7.16. Exploración supraumbral.

Métodos umbrales
En la técnica umbral varía la intensidad del estí- mulo para establecer el inverso
de la sensibilidad (umbral) para cada punto específico que se explora en el campo
visual, según el programa (cantidad y ubica- ción de puntos escogidos). Es la más
usada de las téc- nicas estáticas modernas.
Características del campo visual umbral:

– Detecta la sensibilidad (umbral) de cada punto con respecto a una base de datos
calculada de acuerdo a edad, sexo y diámetro pupilar (DP)
– El valor del estímulo umbral se define como el estí- mulo que tiene 50 % de
posibilidades de ser visto
– Los resultados son dependientes del tamaño del estímulo, la iluminación de fondo
y el área estudiada del campo visual
– Cada punto se calcula tanteando el borde de
la isla de visión
– Los que quedan fuera del 95 % de la pobla- ción son considerados anormales
La estrategia del campo visual umbral determina la sensibilidad retiniana en cada

punto explorado variando la intensidad del estímulo en pasos de 4 dB hasta cruzar
el umbral e incrementar la intensidad en pasos de 2 dB para ser más exacto en la
medida y determinar el umbral real con gran preci- sión (Fig. 7.17).
La máxima expresión tecnológica de los equipos
de campo visual estáticos son los analizadores visuales Octopus y el Humphrey
Field Analyser (HFA). Ambos estudian el campo visual con estímulos um-
Fig. 7.17. Estrategia de campo visual umbral.

brales o levemente supraumbrales y comparan los resultados con bases de datos
para las diferentes edades. Permiten un seguimiento detallado de enfermedades,
como el glaucoma, en las que es necesario el control del tratamiento mediante la
detección de cambios del campo visual.
Estos programas estudian una serie de puntos en determinada localización y
separación entre ellos en dependencia de lo que se desea explorar. Los más
generales exploran los 30° y así se les denomina, según las variantes de puntos
cercanos a explorar, ejemplo: 30-1 o 30-2; otros como el 24-2, tam- bién del
equipo de HFA, estudia los 24° centrales pero elimina los puntos más periféricos
excepto el nasal; el programa 10-2 se ha diseñado para el estudio del área
central.
La interpretación del estudio estático se imprime
y su representación puede variar desde señalar los puntos vistos y no vistos en
su real localización, hasta una representación más compleja con evaluación cuanti-
tativa de los valores en decibeles de determinado pun- to o con símbolos que
representen defectos absolutos o relativos de determinada profundidad. Si la repre-
sentación es numérica, los valores en decibeles de cada sitio del esquema de puntos
explorados indicarán la sensibilidad retiniana de cada uno de ellos y según la
sensibilidad aumenta, el número crece progresivamente, mientras que el cero se
refiere a un escotoma absoluto.
Estos valores pueden ser convertidos a una escala de grises, en la que el más
oscuro o casi negro es un área de no visión, donde ni el estímulo más iluminado es
visto. La profundidad del defecto también se hace gráfica mediante valores
numéricos sobre la gradilla de puntos explorados, en la que se da en decibeles la
diferencia entre los valores normados para la edad en ese determinado punto y el
resultado obtenido en el paciente.
Los modernos equipos traen evaluaciones esta-
dísticas que ayudan a interpretar, definir o cuantificar un resultado. Existen
programas que calculan la ele- vación o depresión media de todo el campo visual con
referencia al campo normal para la edad con valores de p, que mientras menores son,
mayor es la posibilidad de tener un campo anormal, ejemplo: p< 5 % quiere decir
que menos del 5 % de la población normal tiene un valor tan bajo, lo que puede
indicar depresión local o generalizada del campo.
Perimetría automatizada con HFA

serie 700
En Cuba existen pocos equipos HFA de la serie
640, el cual era un equipo de mayor volumen y sin los paquetes estadísticos tan
completos que traen los de la serie 700, que sí existen en varios servicios del
país (Fig. 7.18).
Fig. 7.18. Analizador visual de Humphrey (HFA) serie 750.
Con estos equipos la perimetría automatizada se ha convertido en un estándar en el

estudio y seguimiento del glaucoma, no así para las entidades neurooftalmológicas
en las que a veces es necesario usar métodos cinéticos.
Con el HFA se ha desarrollado un grupo de estrategias que han resultado en
estudios más rápidos y sin perder la reproducibilidad de los mismos. Dentro de
estas estrategias se encuentran la familia SITA (Swedish Interactive Threshold
Algorithm) de la cual se encuentran disponibles el SITA Standard (estándar) y el
SITA Fast (rápido). Estas se han realizado en un importante número de estudios con
una fiabilidad comparable a las pruebas de umbral completo. El concep- to SITA
permite una mayor flexibilidad entre los distintos parámetros de la prueba y
ajusta el tiempo entre los estímulos en dependencia de la respuesta del paciente,
disminuyendo el tiempo a un 50 % del que toma una prueba de umbral completo.
Características generales del HFA:

– Perímetro estático computarizado
– Iluminación de fondo 31,5 asb
– Sistema SITA
– Shor t Wavelength Automated Perimetr y
(SWAP)
– Análisis estadístico (STACPAC) con base de datos de más de 50 000 pacientes
caracterizados por variables etnográficas
– Diferentes tipos de programas:
• Umbral
• Screening
• Screening umbral
• Dinámicos computarizados
• Definidos por el usuario
– Novedosos métodos de control de fijación
– Accesibilidad
Los programas umbrales que se utilizan con mayor frecuencia en el HFA son los
siguientes:
– Central 30-1 y 30-2.
– Central 24-1 y 24-2.
– Central 10-2.
– Periferia 30 a 60-1 y 30 a 60-2.
– Macular.
– Escalón nasal.
– Creciente temporal y otros de aplicación neurológica como los que buscan
hemianopsias.
Algunos de estos exámenes pueden duplicar sus puntos de exploración si se usan los
conocidos sub 1, ejemplo: 30-1 y 30-2, que exploran puntos anexos dentro de los
30° centrales. Cada examen explora 76 puntos. Si se realizan los 2 al mismo
paciente se exploran 152 puntos.
Los principales programas supraumbrales que trae
el HFA son:
– Para el glaucoma: el Almaric central, el Almaric
a campo completo y el escalón nasal.
– Programas centrales de 30° con exploración de un número de 40 hasta 166 puntos.
– Prueba a campo completo y periféricas que ex-
ploran desde 68 hasta 246 puntos.
El HFA trae estrategias que permiten valorar la calidad de la prueba en relación

con las respuestas del paciente y son llamadas índices de confiabilidad.
Índices de confiabilidad:
– Falso positivo: el paciente responde cuando no se presenta el estímulo (Happy
Trigger).
– Falso negativo: no responde cuando se presenta un estímulo de mayor brillantez
con respecto a uno visto previamente en ese punto.
– Pérdida de fijación: es la respuesta positiva a un estímulo en la proyección de
la mancha ciega.
Control de la fijación y posición

Para efectuar el control de la mancha ciega (Heijl- Krakau) se proyecta un estímulo
en el punto supuesto de esta. El paciente no debe responder, si lo hace se trata de
relocalizar la mancha ciega.
El equipo mide la distancia entre el centro de la pupila y el reflejo corneal, lo
que es independiente de los movimientos de la cabeza. En la mirada al frente el
reflejo corneal está al centro de la pupila.
También se controla la posición de la cabeza y la separación de la frente de la
cinta en la que debe estar apoyada; la alarma suena si se despega el paciente de la
misma.
El sistema monitorea cualquier desviación de la fijación durante la presentación de
cada estímulo.
Las marcas hacia arriba representan la desvia- ción de la mirada con respecto al
punto de fijación.
Las marcas hacia abajo representan el parpadeo
(Fig. 7.19).
La pupila es medida automáticamente en los modelos 750.
Fig. 7.19. Gráfica del control de la mirada y el parpadeo.
Elementos de significación en el STACPAC:

– Diferencia de 3 o más símbolos entre un he- misferio y otro
– Más de 2 puntos contiguos afectados
– Un punto único con probabilidad de afecta- ción significativa p<0,5 %
La forma de presentar los resultados puede ser escogida; la más frecuente es el

análisis de campo único y la presentación típica con el paquete estadísti- co
STACPAC (Fig. 7.20).
En la primera parte el informe tiene los datos generales del paciente, fecha,
edad, ojo, distancia interpupilar, corrección óptica, visión, umbral foveal, tamaño
y color de los índices usados como estímulo, la estrategia y duración de la prueba.
Además expone las pérdidas de fijación central, las trampas de falsos positivos y
falsos negativos detectados para decidir la confiabilidad de la prueba.
En el extremo inferior del gráfico se coloca el
monitoreo de los movimientos oculares y el parpadeo.
Aparecen en la impresión 3 parejas de gráficos de campo visual. Las 2 primeras
representaciones de campos que se ven de mayor tamaño, una en tonos de grises según
escala de sensibilidad y la otra con los valores numéricos, representan los
defectos detectados según la base de datos para la edad (Fig. 7.21).
La segunda parte del informe tiene 2 gráficos de campo visual, una pareja a la
derecha y otra a la izquierda. A la izquierda del gráfico se encuentra la “Des-
viación Total” que es la diferencia punto a punto entre la sensibilidad esperada y
la sensibilidad real, corregida según la edad del paciente, es decir, cuán
deprimida está la isla de visión con respecto a la norma.
En la tercera pareja de gráficos al aplicar la “Des- viación Modelo” (desviación
total corregida por la des- viación de la norma en todo el campo o desviación
patrón) muestra el defecto local solamente. A la derecha del gráfico se colocan
los índices globales.
Índices globales (inglés-español):
– MD (DM)
– PSD (DPE)
– SF (FCP)
– CPSD (DPEC)
Desviación media (DM). Es una expresión nu- mérica que muestra la desviación del
campo visual explorado con respecto a la norma. Brinda una idea de la depresión o
elevación de la isla de visión.
Los números negativos indican una isla deprimida con respecto a la norma, los
positivos una isla por encima de la norma. Muy positivos son índice de incon-
sistencia por falsos positivos.
Desviación del patrón estándar (DPE). Es una expresión numérica del cambio de la
forma de la isla de visión del paciente con respecto a la norma. Indica la
presencia de defectos regionales en el campo visual y su valor siempre es absoluto
(+).
Fluctuación a corto plazo (FCP). Es la reexplo- ración de 10 puntos
preseleccionados al azar para evaluar consistencia en la respuesta. Valores
elevados indican pobre cooperación o defectos incipientes; una fluc- tuación alta
es por lo regular signo de patología.
Desviación del patrón estándar corregido
(DPEC). Es la DPE corregido por los índices de confiabilidad de la prueba. Si la
FCP es elevada debido a poca cooperación del paciente, la DPEC es más precisa que
la DPE. Si la FCP es elevada debido a patología, la DPE es más precisa que la DPEC.
Para diferenciar entre ambas se usa el patrón de desviación estándar, que indica si
la forma de la isla de visión difiere de lo normal según la edad. Una DPE baja
indica depresión generalizada de la isla y una DPE alta, cambios irregulares con
defectos focales de campo. La DPE corregida compara la forma total de la isla de
visión con relación a la edad y las irregularidades causadas por pérdida del
campo.
En las figuras 7.22, 7.23, 7.24 y 7.25 se muestran algunos ejemplos de
anormalidades en el campo visual con HFA.
Fig. 7.20. Análisis de campo único y sus diferentes partes en paciente con ptosis
palpebral y caída aparente del campo superior.
Fig. 7.21. Escala de grises que se usa como convenio de valores.

Fig. 7.22. Escalón nasal en paciente glaucomatoso.
Fig. 7.23. Depresión general por catarata y escotoma por el glaucoma.
Otras pruebas especiales
Prueba de hemicampo para el glaucoma (PHG)

El sello distintivo en las alteraciones campimétricas en el glaucoma son las
diferencias significativas de sensibilidad entre el hemicampo superior y el
inferior. Es una medida cualitativa que refleja la comparación de sensibilidad
entre 5 zonas de un hemicampo hori-
zontal con respecto al otro. Estas se ubican en el área de Bjerrum.
– Fuera de límites normales: cuando una o más de las 5 zonas del hemicampo superior
es significativamente (p< 0,01) diferente al correspondiente en el inferior.
– Limítrofe: cuando la diferencia es mayor de lo observado en sujetos normales pero
no alcanza la categoría de fuera de límites normales (p< 0,03).
Depresión generalizada de la sensibilidad o sensibilidad anormalmente alta.

Cuando los puntos de mejor sensibilidad son tan
altos o tan bajos hasta niveles solo vistos en el 0,5 %
de los pacientes normales.
– Dentro de límites normales: cuando no se alcanzan los límites de significación
anteriores (Fig. 7.26).
Octopus
El perímetro Octopus sigue líneas de estudio muy similares al HFA (Fig. 7.27).
Los programas más utilizados por el Octopus son
los siguientes:
– 32: examen general.
– G2: examen para el glaucoma.
– ST: prueba de campo para el glaucoma.
– M2: examen macular.
– 07: prueba general de estudio de campo.
– LVC: baja visión central.
– LVP: baja visión periférica.
– N1: examen neurológico.
– D1: examen para diabéticos.
– C08: examen macular.
– ET: prueba de Esterman.
– BT: estudio de ptosis palpebral.
– CT: estudio predefinido.
Tiene también un programa cinético basado en el perímetro de Goldmann (Fig. 7.28).

Los índices globales de los programas estáticos se
establecen de manera similar al HFA con sutiles diferencias en la nomenclatura:
MS: sensibilidad media.
MD: defecto medio (desviación media). LV: varianza de la pérdida.
CLV: varianza de la pérdida corregida. SF: fluctuación a corto plazo.
RF: factor de corrección.
Dispone también de perimetría con fondo amarillo y estímulos azules (SWAP) muy útil
en la detección precoz de daño por el glaucoma en los conos sensibles al azul. Este
tipo de perimetría mide la función de los conos azules y aísla su respuesta de la
del resto de los conos, ya que el fondo amarillo desensibiliza los verdes y rojos
por lo que estos últimos no pueden responder (Fig. 7.29).
El modo de presentación de los resultados tam- bién es muy familiar y similar al
HFA pero hace la grafica en su primer paso en escala de colores que van desde
amarillo claro y verde (normal) hasta los colores llamados calientes, marrón y
negro, que indican las áreas escotomatosas más densas (Fig.
7.30). Tiene una escala o gráfica que resume el
estado de normalidad o anormalidad de los resultados del examen.
Los estudios evolutivos se pueden almacenar y con ellos realizar comparaciones
(Fig. 7.31).
Principales índices en el Octopus:
– MS: sensibilidad media. Es dependiente de la edad y por ello se usa muy poco.
Medida de la sensibilidad promedio en toda la región de campo examinado.
– MD: defecto medio. Está en relación con la media del defecto difuso y puede ser
influenciado por escotomas individuales.
– LV: pérdida de varianza. Indicador de la falta de homogeneidad del campo visual.
– SF: fluctuación a corto plazo. Puede ser causada por la no homogeneidad del
campo.
– CLV: varianza de la pérdida corregida.
– RF: factor de corrección.
La curva de Bebie analiza y separa los 2 componentes de defecto del campo visual,
depresiones generales y defectos locales. Es muy útil para detectar depresiones
difusas tempranamente (Fig. 7.32).
A continuación se exponen algunos ejemplos de distintas entidades.
En la figura 7.33 se muestra un ejemplo de campo visual aparentemente normal.
Nótese el índice de las pruebas de trampas. La figura 7.34 muestra un caso
sospechoso de glaucoma.
En la figura 7.35 se muestra una hemianopsia vertical de campo temporal del ojo
izquierdo que junto a otra hemianopsia temporal del ojo derecho ubicó la lesión en
la región quiasmática con mayor posibilidad de que la compresión comenzara por
debajo del quiasma, ya que la zona temporal superior del campo es la más afectada.
En las figuras 7.36, 7.37 y 7.38 se muestran varios ejemplos de defectos, serie
evolutiva y representaciones de métodos estáticos y dinámicos juntos
característicos de las neuropatías ópticas isquémicas anteriores.
A
Fig. 7.24 A. Reducción concéntrica; B. Hemianopsia altitudinal inferior por

neuropatía óptica isquémica.
.
Fig. 7.25. Seguimiento evolutivo del campo visual en un paciente con neuritis
óptica en recuperación.
Fig. 7.26. Prueba de hemicampo para el glaucoma.
Fig. 7.27. Equipo de campo visual Octopus.
Fig. 7.28. Gráfica de prueba cinética con varias isópteras en la que se muestran
escotomas arciformes propios del glaucoma.
Fig. 7.29. Octopus fondo amarillo y estímulo azul.
Fig. 7.30. Hoja de informe de un paciente con defectos de campo visual que después
del análisis queda solo en defecto arciforme, lo que se muestra en la última
representación abajo y a la derecha. La escala en rojo resume el estado del campo
visual; curva de Bebie.
Fig. 7.31. Estudios evolutivos y en progresión de paciente con glaucoma.
Fig. 7.32. Curva de Bebie.

Fig. 7.33. Campo visual aparentemente normal.
Fig. 7.34. Caso sospechoso de glaucoma.
El microperímetro MP1
En la perimetría estática clásica las áreas de la retina estimuladas mediante el
estudio del campo visual son identificadas por sus posiciones geométricas con
respecto a la zona de fijación del paciente, lo que hasta ahora no permitía obtener
un mapa de sensibilidad relacionada directamente a la imagen del fondo de ojo.
Esto surgió recientemente con el microperímetro MP1, en el que el mapa de
sensibilidad retiniana es generado proyectando los estímulos en las posiciones de
la retina seleccionadas por el programa predeterminado o por el operador, ob-
servando a la vez y de forma continua el fondo de ojo del paciente sometido en ese
momento al examen (Fig. 7.39).
La posibilidad de estudiar la sensibilidad de la retina en el área macular
mediante examen de micro- perimetría y relacionarla con el grado de alteraciones
clinicoimaginológicas de la capa de fibras a nivel del haz papilomacular en las
diferentes patologías que se expresan como afectaciones centrales del campo, per-
mite realizar una evaluación cuantitativa que orienta ante cualquier cambio sutil
en la sensibilidad retiniana sobre la mejoría, estabilización o agravamiento del
daño.
Perimetría de doble frecuencia (FDT)

Equipo FDT para el estudio rápido de la función del nervio óptico en particular en
el glaucoma. Proporciona evidencia de afectación de forma precoz en el glaucoma,
ya que utiliza un paradigma especial de estimulación con el propósito de estudiar
preferentemente a las cé- lulas ganglionares tipo M y sus vías (Fig. 7.40).
Este método estudia preferentemente las vías M
que son acromáticas, tienen conducción más rápida, alta sensibilidad al contraste y
juegan un pobre papel en la agudeza visual. El equipo es pequeño y fácil de
transportar. Explora 20-30° centrales.
Los parámetros que usa son: Estímulo:
– Barras sinusoidales de 0,25 ciclos por grado (baja frecuencia espacial).
– Bajo contraste.
– Acromático.
Modo de presentación en barras sinusoidales:
– Revisión de patrones 25 Hz.
– Alta frecuencia temporal.
Defectos del campo visual y su valor localizador en la retina y vía visual

La vía empieza en el ámbito de los fotorreceptores, en la retina y termina en el
encéfalo, con una adecuada organización y distribución topográfica de sus fi-
bras en la retina y a lo largo de la vía visual. Por esto son variados los patrones
de defectos en el campo visual que pueden ser descritos; muchos de ellos son
típicos de un área determinada de dicha vía, lo que da a este estudio un gran valor
en el diagnóstico topográ- fico (Fig. 7.41).
Todo proceso de las capas externas y medias de retina, incluyendo coroides,
epitelio pigmentario hasta las células bipolares, puede ocasionar alteraciones
focales de diferente ubicación sin un patrón de campo característico o específico;
por lo regular se corresponden con los hallazgos de fondo de ojo. Esos defectos
retinianos suelen sobrepasar los límites de los meridianos horizontales o
verticales y observarse su efecto en cualquier área del campo. La afectación
macular provoca escotoma central; las abiotrofias tapetorretinianas, son por lo
regular bilaterales, provocan escotomas anulares y reducción concéntrica.
Los procesos que afectan al nervio óptico y sus células ganglionares provocan
defectos del campo visual que reproducen como un espejo la arquitectu- ra de las
capas de fibras ganglionares en la retina, entre estos se encuentran los defectos
de haces de fibras arcuatas, escalones nasales, escotomas centrales,
paracentrales, centrocecales y hemianópsicos. Los escotomas cecocentrales se
observan preferentemente en enfermedades metabólicas, tóxicas o nutricionales,
además de hereditarias. Los centrales se ven principalmente en neuropatías. Los
defectos en cuadrantes o en cuñas con vértice hacia la mancha ciega se deben, con
frecuencia, a oclusiones vasculares.
Fig. 7.35. Hemianopsia vertical de campo temporal del ojo izquierdo.
Fig. 7.36. Defecto campimétrico altitudinal superior.
Fig. 7.37. Campo visual en el glaucoma, escotomas arciformes.
Fig. 7.38. Combinación de cinética y estática en el mismo gráfico.

A
B
Fig. 7.39 A. Equipo MP1; B. Gráfica de campo visual central superpuesta al fondo de
ojo.
Fig. 7.40. Equipo de perimetría FDT.
Lo primero que sucede en el campo visual de un joven con glaucoma, usando estímulos
de I/1, es la exclusión de la mancha ciega, lo que también se produce con índices
I/2 en personas mayores. Además se observan escotomas pequeños en las áreas
arcuatas, entre las circulares 10 y 20, que son al principio de tipo relativos. A
este estadio del campo visual de un glaucomatoso se le reconoce como estadio 1. En
el glaucoma también son frecuentes las contracciones concéntricas del campo, debido
a la pérdida de la sensibilidad diferencial a la luz, lo que se ve como un de-
fecto difuso no escotomatoso que se observa muy bien en estudios computarizados.
Es preciso tener en cuenta que el campo se altera
en el glaucoma, al igual que el aspecto de la papila, muchos años después que la
presión se esté elevando, por lo que puede permanecer sin diagnosticar si las
presiones no están elevadas constantemente y no coincide el aumento de presión
con la toma que se le haga en consulta. En esos casos solo se detecta con la curva
de presión de 24 h y sobre todo con la toma del amanecer, cuando ocurre el aumento
de presión se-
gún ciclo circadiano. Si aparecen las alteraciones del campo visual descritas se
puede realizar el diagnósti- co con mayor certeza.
En un segundo estadio de deterioro del campo visual
en el glaucoma, las áreas con disminución de la sensibilidad retiniana tienden a
unirse y provocar verdaderos escotomas arciformes que terminan bruscamente en el
borde nasal, debido a la disposición de las fibras que no finalizan al mismo nivel
en el rafe horizontal. Cuando aparece el superior se forma el escalón de Ronne
que produce un escotoma anular, con borde interno abrupto y externo de
pendiente suave o descendente. Estos escotomas empiezan por lo regular en los
sectores superiores, ya que las fibras que entran por el polo inferior son las que
más tempranamente se afectan. El escalón de Ronne puede ser isoptérico si se
observa en una sola isóptera y escotomatoso si se ve en todas.
Cuando existe déficit en un cuadrante para estí-
mulos I/4 o un escotoma arqueado grande o en anillo, a veces con exclusión nasal,
se habla de campo visual del glaucoma estadio 2.
Según avanza la enfermedad, el campo disminu-
ye. Se llama estadio 3 cuando existe pérdida de medio campo para estímulo I/4 o
isóptera reducida hasta 10°. Se denomina estadio 4 cuando queda solo una laguna de
visión temporal.
En casos de escotomas arciformes se debe tener en cuenta, además del glaucoma, la
neuropatía óptica isquémica, las fositas ópticas congénitas, las oclusiones de
ramas vasculares, los cuerpos hialinos del disco óptico y más raro, pero posible,
una lesión quiasmática.
Un defecto unilateral en cuadrante con punta en
mancha ciega debe hacer pensar en oclusión vascular. La hemianopsia altitudinal
monocular indica lesión vascular del nervio por detrás o en el nivel de la lámina
cribosa.
Los defectos hemianópsicos verticales se ven en las lesiones quiasmáticas y
retroquiasmáticas. En el síndrome del quiasma anterior puede haber amaurosis de un
ojo y lesión del cuadrante temporal superior del ojo contralateral, que puede
progresar hasta tomar el inferior. Este defecto se suele ver en aneurismas de la
arteria oftálmica y meningioma del tubérculo sellar. En el síndrome del quiasma
medio son característicos los defectos hemianópsicos bitemporales, a veces in-
congruentes, que en casos de ser originados por una lesión de hipófisis comprime
las fibras más inferiores y producen defectos hemianópsicos que comienzan por los
cuadrantes superiores del campo. En el síndrome de quiasma posterior, los escotomas
bitemporales son al comienzo centrales ya que las fibras maculares se decusan en la
porción posterior.
Fig. 7.41. Esquema de defectos del campo visual y localizaciones de las lesiones
que los provocan en la vía visual.
Las lesiones retroquiasmáticas dan lugar a hemianopsias homónimas. Las lesiones de

cintillas óp- ticas incompletas tienden a ser incongruentes y las completas
producen hemianopsia total. Las lesiones de radiaciones son bastante incongruentes;
las del ló- bulo temporal ocasionan defectos homónimos del cuadrante superior;
las del lóbulo parietal del cuadrante inferior y suelen ir acompañadas de
inatención visual, lo cual dificulta a veces el examen.
En el nivel de la corteza occipital, área V1, se producen hemianopsias homónimas
que no afectan el área central, lo que se ha tratado de explicar por la doble
irrigación de esa área. Si la lesión afecta a la porción más anterior de la cisura
blanca de Genari, se pueden observar defectos monoculares contralaterales con
toma de la semiluna temporal. La mayoría de las hemianopsias homónimas son debidas
a infarto cerebral, aunque en el niño también pueden ser causadas por neoplasias,
traumas, encefalitis, leucoencefalopatía multifocal, enfermedades desmielinizantes,
mitocondriales, entre otras. En las lesiones vasculares de corteza calcarina suele
haber respeto macular que se debe buscar siempre que se presente un tipo de
hemianopsia homónima y no se sepa el sitio de origen de la lesión.
La detección de alteraciones de campo visual que sugieren afectación de la vía, es
importante en el diag- nóstico topográfico de la lesión y debe ser la guía para
indicar estudios imaginológicos con cortes finos en el área que se sospeche el
daño.
Bibliografía
Alberto Y, Delfino R (2005): Estudio comparativo de las estrategias Sita del HFA
750 en pacientes con diagnóstico de enfermedades neurooftalmológicas y glaucoma.
Tesis de diplomado Instituto de Neurología y Neurocirugía, La Habana.
Alemán E, Celis V, Dreyer M (1997): Campimetría computarizada con el analizador de
campo visual Humphrey: estudio de 350 casos. Centro med.; 42(2):92-4.
Anderson DR, Patella VM (1999): Automated static perimetry,
2nd Ed. St Louis: Mosby.
Bengtsson B (2000): False-Negative responses in glaucoma
perimetry: indicators of patient performance or test reliability. Invest Ophthalmol
Vis Sci; (8):2201-04.
Bengtsson B (2000): Reliability of computerized perimetric
threshold test as assessed by reliability indices and threshold reproducibility in
patients with suspect and manifest glaucoma. Acta Ophthalmol; 78(5):519-22.
Cáceres M, Márquez M, Curra A (1999): Tumores hipofisarios.
Su repercusión sobre la vía visual. Rev Cubana Oftalmol;
12(1):36-41.
Caprioli J, Weitsman ML (s/a): Essentials of automated perimetry.
En Visual Fields. Examination and interpretation of the peripheral nasal visual
field in glaucoma. Arch Ophthalmol;
103(8):1150-54.
Carpio FI (2004): Campo visual. Ed. Ciencias Médicas, La Haba- na, Cuba.
Fitzke FW (1995): Imagine processing of computarized visual field data. Br J
ophthalmol, pp. 207-12.
Glaser JS (1995): The optic chiasm. En: Duane S. Ophthalmology.
[CD ROM Edition. 12-15].
González de la Rosa Manuel (1982): La exploración automática del campo visual.
Facultad de Medicina de Laguna. Islas Canarias. González SCR, Díaz ACF (2000):
Prevalencia de alteraciones del campo visual de pacientes con migraña. Rev Méx
Oftalmol;
74(6):285-89.
Harrington (1979): Campo visual. Textos y atlas de perimetría.
Clínica.w-w-95.Haw,5-5.
Heijil A, Bengtsson (1989): Glaucoma follow-up when converting
from long to short perimetric threshold test. Arch Ophthalmol;
118(4):489-93.
Heijl A, Patella VM (2002): Essential Perimetry, The Field Analizer
Primer; 3rd ed, Carl Zeiss Meditec; pp. 3-147.
Heijl A, Patella VM (2002): Essential Perimetry. Third Edition.
Carl Zeiss Meditec, 55-61.
Hwang JC, Tari SR, Seiple W, Greenstein VC (2005): Reproducibility of Eye Movement
Compensated Fundus Perimetry. Columbia University College of Physicians and
Surgeons, New York.
INFOMED: http://www.sld.cu/sitios/oftalmología.
Kansky J (1996): Oftalmología Clínica. 3ra ed. Mosby Doyma
Libros; pp. 268-373.
Katz J, Tielsch JM, Quigley HA, Sommer A (1995): Automated perimetry detects visual
field loss before manual Goldmann perimetry. Ophthalmology; 102(1):21-26.
Kline LB, Grimson BS (1996): Optic Neuritis. En Optic Nerve Disorders.
Ophthalmology Monographs. American Academy of Ophthalmology, USA; pp. 55-71.
McClure ME, Hart PM, Jackson AJ (2000): Macular degeneration: do conventional
measurements of impaired visual function equate with visual disability. Ophthalmol;
84:244-250.
McKendrick A, Cioffi CA (2002): Short Wavelength sensitivity deficits in patients
with migraine. Arch Ophthalmol; 120:154-61.
Midena E, Radin PP, Pilotto E, Ghirlando A, Convento E, Varano
M (2004): Fixation pattern and macular sensitivity in eyes
with subfoveal choroidal neovascularization secondary to age- related macular
degeneration. A microperimetry study. Semin Ophthalmol; 19.
Monteiro MLR, Pererira A (2003): Perimetría computarizada en la detección de
defectos campimétricos discretos causados por tumores hipofisarios. Arq. Bras.
Oftalmol; 66(6):803-809.
Muñoz-Negrete FJ, Rebolleda G (2002): Perimetría automática y Neurooftalmología:
Correlación topográfica. Arch. Soc. Esp. Oftalmol (8).
Nidek Technologies. Manual de operador. Italia, 2005. URL dis-
ponible en www.nidektechnologies.it
Optic Neuritis Study Group (1991): The clinical profile of optic neuritis.
Experience of the optic neuritis treatment trial. Arch Ophthalmol; 109:1673-1676.
Paneca S, Lao Y, Alberto Y, González G (2006): Estudio de la confiabilidad de la
estrategia SITA Fast en pacientes con enfermedad neurooftalmológica. Tesis de
licenciatura.
Santiesteban Freixas R (2005): Historia de la Oftalmología en Cuba.
Ed. Ciencias Médicas, Imp Palcograf:1-123.
Santiesteban R (1989): El estudio del campo visual. Revista Cuba- na de
Oftalmología, vol. 1-2, pp. 83-92.
Santiesteban R (2005): Campo Visual. En CD diplomado Cubano
de Oftalmología; ISBN 959-71-58-2-3.
Santiesteban R (2005): Estudio funcional Nervio Óptico Material docente para
diplomantes en oftalmología clínica. CD ISBN
959-71-58-2-3.
Santiesteban R (2005): Historia de la Oftalmología en Cuba. 1ra ed. Editorial
Ciencias Médicas. La Habana; pp.11-26.
Santiesteban R, Francisco M (1991): Alteraciones neurooftalmológicas en pacientes
operados de adenomas de hipófisis. Examen en 28
años. Rev Cubana Oftalmol; 42(2):137-44.
Santiesteban R. PP HC y psicofísica 87 P. ISBN 959-71-58-2-3,
2005.
Schuman JS, Williamns ZY (2002): Avances en pruebas de campo
visual. Últimas innovaciones en los glaucomas: etiología, diagnós- tico y
tratamiento. Highlights of Ophthalmology, pp. 23-25.
Soliman MA (2002): Standard achromatic perimetry, short wavelength automated
perimetry and frequently doubling
technology for detection of glaucoma damage. Ophthalmology;
109(3):444-54.
Springer C, Bültmann S (2005): Fundus Perimetry with the MP-
1 in normal Individuals, comparison with Conventional
Threshold Perimetry. American Academy of Ophthalmology;
112:848-854.
Sunness JS, Schuchard RA, Shen N, Rubin GS (1995): Landmark- driven fundus
perimetry using the scanning laser
ophthalmoscope. Invest Ophthalmol Vis Sci; 36:1863-1874. Szatmary G, Biousse V,
Newman NJ (2002): Can Swedish interactive thresholding algorithm fast perimetry be
used as an alternative to Goldmann perimetry in neuro-ophthalmic
practice? Arch Ophthalmol. Sep; 120(9):1162-73.
Tenorio GG, Hernández CS, Robles BA (1998): La prueba de sensibilidad de contraste
y el campo visual central en el diag- nóstico de retinopatía por cloroquina. Rev
Med Hosp Gen
Méx; 61(3):140-46.
Tyler C (1994): The value of temporal contrast sensitivity testing in Glaucoma and
optic Neuropathies. J glaucoma; (3):65-72.
Wall M, Punke TL (2001): Sita Standard in optic neuropathies and
hemianopsias: a comparison with full threshold testing. Invest
Ophthalmol Vis Sci; 42(2):258-37.
Wild JS (2001): Short wavelength automated perimetry. Acta
Ophthalmol; 79:546-59.
Wirtschalter JD (1996): Anatomic basis and differential diagnosis of field defects.
In: Walsh TJ. Visual Fields. Examination and interpretation. Ophthalmology
monographs 3. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 39-83.
Capítulo 8
Refracción
YAHUMARA ALBERTO ESCOBAR, ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN Y LEGNA GARRIDO LÓPEZ
El sistema visual y muy especialmente el ojo no está completamente desarrollado al

momento del nacimiento. El progresivo aumento de tamaño y cambio de forma de las
estructuras que lo componen hace que el poder dióptrico del ojo en su conjunto y de
los elementos que lo forman modifique su poder refractivo con el paso del tiempo
tratando siempre de mantener la formación de la imagen sobre la retina y
específicamente sobre la fóvea.
Si los rayos provenientes del objeto que se observa no se enfocan en la retina
para formar la imagen, esta se ve borrosa y no hace que los mecanismos de
desarrollo visual se instalen correctamente ni se per- feccionen, por lo que un
niño pequeño, de continuar con esta situación, puede perder la oportunidad de
madurar su sistema visual y alcanzar una buena visión y como consecuencia
desarrollar una ambliopía. Por este motivo el estudio de la refracción en el niño
pe- queño es un examen obligado para protegerlo de un futuro déficit visual
permanente producido por no haber corregido a tiempo una anomalía refractiva.
Realizar un examen a un niño pequeño que no coopera constituye un gran
inconveniente; a veces ni siquiera permite que se iluminen sus ojos y mucho menos
mantiene la mirada fija en un objeto para ser examinado mediante la observación del
desplazamiento de la luz y las sombras en la esquiascopia. No obstante esas
dificultades, nunca se debe esperar a alcanzar
más de 1 año de vida sin realizar el estudio refractivo en un niño supuestamente
normal.
Estudio de la refracción en el niño

La refracción es el cambio de dirección y velocidad que le ocurre a un rayo
luminoso cuando pasa de un medio transparente a otro de distinto índice de refrac-
ción, por tanto, de diferente densidad óptica. En el ojo, la córnea es el primer
medio óptico transparente que atraviesa la luz, la cual actúa como una poderosa
lente que tiene gran poder refractivo; le sigue el humor acuoso, que en el ojo
cumple funciones de intercambio metabólico; luego continúa el cristalino, de menor
poder que la córnea, que es la segunda lente ocular y encar- gada de la acomodación
con sus cambios de curvatura que lo hacen más biconvexo para ver de cerca. Le si-
gue a continuación el humor vítreo, cuerpo gelatinoso transparente que ocupa gran
volumen en el interior del ojo, para dar forma al globo ocular; y finalmente la
retina. A esta capa y especialmente a los fotorreceptores, llega la luz reflejada
por los diferentes objetos que se observan y pasan los medios transparentes del
ojo.
Se denomina dioptrio a la superficie de separación
de 2 medios de índices de refracción diferentes, mientras que dioptría es la
unidad de medida de refracción en optometría, que no es más que el inverso de la
distancia del foco al objeto, cuantificado en metros.
El ojo como sistema óptico está constituido por 4 dioptrios oculares: córnea, humor
acuoso, cristalino y vítreo, con diferentes índices de refracción cada uno, que
están entre 1,33 y 1,43, aproximadamente (Fig.
8.1). Cuando la luz atraviesa un dioptrio, cambia su longitud de onda y no su
frecuencia, por eso se modifica la velocidad de traslación de la misma, pero no
cambia su color.
Fig. 8.1. Medios transparentes que atraviesan la luz hasta llegar a la retina.
En clínica oftalmológica, la refracción es el estudio del sistema óptico del ojo
y la corrección de sus defectos para que la imagen se forme íntegramente sobre la
retina, lo que se puede lograr con la interposi- ción de lentes delante de la
córnea, si existiera un defecto refractivo o mediante la acomodación, sobre todo
en el caso de la visión de cerca.
Acomodación. La acomodación es el conjunto de modificaciones oculares que ocurren
cuando el aparato visual es estimulado por la presentación de un objeto cercano y
dichas modificaciones consisten esencialmen- te en el aumento del poder refringente
del cristalino para enfocar con nitidez dicho estímulo sobre la retina. El poder
acomodativo es grande en la niñez y comienza a decrecer con el paso de los años,
debido a 2 factores primordiales: la esclerosis (endurecimiento y pérdida pro-
gresiva de la elasticidad) del cristalino y el envejecimiento de la fibras
componentes del músculo ciliar, que se contrae para relajar los ligamentos
suspensorios que sostienen al cristalino, y le permiten así el aumento de su
convexidad. En ocasiones existen problemas de aco- modación (insuficiencia, exceso,
inflexibilidad de la aco- modación, así como acomodación mal sostenida) que
provocan síntomas parecidos a los de los defectos refractivos y no deben ser
confundidos con estos, pues su tratamiento es diferente al de las ametropías.
Convergencia. La convergencia es la otra fun- ción inherente a la visión,
íntimamente relacionada con la acomodación, pues se produce cuando se pre-
visuales hacia adentro para dirigir la mirada sobre este estímulo y que caiga en
ambas fóveas a la vez. Sin la convergencia no es posible la acomodación, pues a
determinado esfuerzo acomodativo corresponde igual esfuerzo de convergencia. Esta
función también se puede ver afectada (con la insuficiencia o el exceso de la
misma) y produce molestias como la diplopía (visión doble) y otras que por intensas
requieren tratamiento.
Astenopía. Es el nombre que recibe el conjunto de síntomas producidos por algunos
defectos refractivos y que depende de la fatiga del músculo ciliar o de los
músculos extraoculares que deben mantener el paralelismo de los ejes visuales.
Los síntomas más frecuentes son:
– Dolor en los ojos o alrededor de ellos, agrava- dos por la lectura de cerca.
– Cansancio y malestar de los ojos al usarlos durante un corto tiempo para
lectura de cerca. Se acompaña de somnolencia, lagrimeo, fotofobia, congestión y un
estado de irritabilidad de los párpados con sensación de picazón y ardor. Estos
síntomas se acentúan por la noche, cuando el paciente está cansado o cuando hace
uso de una iluminación artificial deficiente.
– Puede haber visión doble y vértigos.
– Se puede acompañar de otros síntomas como: náuseas, contracción de los músculos
faciales, y más raramente dolor hemicraneal, además, en el caso de astigmatismo
suele haber salto de renglones al leer.
Ametropías. Ante todo, se deben conocer las ca- racterísticas de un ojo sin defecto
refractivo, es decir, un ojo emétrope. La emetropía (Fig. 8.2) es la condi- ción en
la cual el ojo no tiene defecto refractivo y la posición de su foco imagen es
completamente normal, pues cuando está este en reposo los rayos luminosos paralelos
procedentes del infinito se enfocan correctamente sobre la retina.
senta un estímulo cercano y es la que lleva los ejes Fig. 8.2. Ojo emétrope.
Capítulo 8. Refracción 157
Al contrario, las ametropías son el conjunto de defectos refractivos (defectos, no

patologías ni enfermedades) que afectan la visión, en los que se produce un
enfoque desplazado y erróneo de la imagen sobre la retina. Provocan la imperfección
de la misma, pues al estar el ojo en reposo los rayos paralelos procedentes del
infinito se enfocan antes de la retina, después de ella o en 2 puntos en vez de
en uno solo, coincidiendo o no uno de los mismos con el plano de la retina.
Antes de continuar, es preciso conceptuar al pun- to próximo y al remoto, elementos
que varían según la ametropía de la que se trate. El punto próximo es el más
cercano que es capaz de ver el ojo humano con nitidez, y se encuentra a 33 cm en el
ojo emétrope; más allá de los 33 cm en el ojo hipermétrope (con muy buena visión
lejana); y más cerca de los 33 cm en el ojo miope (con muy buena visión cercana).
El punto remoto es el más lejano que es capaz de ver un ojo con nitidez; se
encuentra en el infinito en el ojo emétrope, que es capaz de ver hasta en las
distancias extremas; se encuentra virtualmente después del infinito en la
hipermetropía (pues teóricamente el ojo hipermétrope tiene muy buena visión lejana,
salvo que la cuantía del defecto refractivo sea elevada); y entre el ojo y el
infinito en la miopía (llamada “vista corta” por su dificultad para la visión
lejana). El poder refringente de los dioptrios oculares es exacto en el caso de
la emetropía, es deficiente en la hipermetropía y excesivo en la miopía.
Son 3 las principales ametropías o defectos
refractivos: hipermetropía, miopía y astigmatismo. Se diferencian en el lugar donde
se forma la imagen visual. Esos defectos de refracción se pueden corregir con
lentes que tengan el poder dióptrico adecuado al valor del defecto en cuestión.
Al nacer el niño el ojo es pequeño y la refracción total debe corresponder a una
hipermetropía de no más de 2,5 dioptrías. Esta hipermetropía puede aumentar algo
hasta los 7 años. El ojo aumenta de tamaño hasta alcanzar la emetropía, alrededor
de los 12 años. Du- rante este tiempo aumenta la longitud axil del ojo, en especial
durante el primer año, proceso que continúa en avance hasta alcanzar 24 mm. Este
aumento en el diámetro anteroposterior del ojo es compensado por los cambios de los
radios de curvatura de la córnea y el cristalino, que se aplanan con el tiempo. Las
ametropías se deben, en parte, a una disfunción de este mecanismo regulador.
Defectos refractivos y lentes compensadoras del defecto
Los factores etiológicos de los defectos refractivos, de modo general son:
– Variación de la longitud del eje anteroposterior
del ojo:
• Si es mayor de 24 mm: se produce miopía.
• Si es menor de 24 mm: se produce hipermetropía.
– Variación de los radios de curvatura principales de la córnea: se producen
astigmatismos corneales simples, compuestos y mixtos.
– Variación del índice de refracción del cristalino
(menos frecuente).
Hipermetropía
Es este el defecto refractivo más frecuente en América, donde el 80 % de los
pacientes con defectos refractivos son hipermétropes o astígmatas hipermetrópicos
simples o compuestos. Consiste en la formación del foco principal detrás
(virtualmente) de la retina, lugar donde se enfocan en este caso los rayos
luminosos paralelos procedentes del infinito. Su principal síntoma consiste en
dificultad, tanto para la visión lejana como cercana, aunque predominan las
molestias en la visión de cerca. Esto se manifiesta así ya que es característica
del paciente hipermétrope la fuerte acomodación de la que hace uso; esta conlleva a
compensar bastante el defecto lejano, por lo que tienen agudezas visuales
iniciales cercanas al 20/20 o unidad y portan defectos considerados como modera-
dos y hasta a veces un poco elevados. Estos pacientes se suelen ver afectados por
la presbicia (disminu- ción fisiológica de la capacidad de acomodación que afecta a
la visión cercana alrededor de los 39 años en adelante) mucho antes que los miopes
o emétropes. Este defecto de refracción (como en general la mio- pía también) es
consecuencia de 3 factores causales:
– Variación de la longitud axil del ojo (hiperme- tropía axil).
– Variación de la curvatura de los medios oculares (hipermetropía de curvatura).
– Variación del índice de refracción de los medios oculares (hipermetropía de
índice).
La hipermetropía axil es la causa más frecuente, donde el eje anteroposterior del

ojo es menor que lo normal.
La hipermetropía de curvatura es menos frecuente y se trata de la disminución del
poder refringente de la córnea por aplanamiento de esta.
La hipermetropía de índice se caracteriza por la disminución del índice de

refracción del cristalino y suele presentarse ocasionalmente en diabetes y opa-
cidad incipiente del cristalino.
Al nacer el niño, el ojo suele ser hipermétrope porque es pequeño en su eje
anteroposterior y el foco se forma detrás de la retina, salvo en los casos en los
que está predestinado genéticamente a ser miope al crecer. En los niños, la
hipermetropía es fisiológica hasta el tér- mino del crecimiento anteroposterior del
bulbo ocular pero siempre que no exceda 2,5 dioptrías. Es este el caso en el que a
edades muy tempranas, cuando el niño aún no es escolar y no realiza esfuerzos
visuales significativos, si no existe un desbalance muscular o un de- trimento de
la visión, no se indica el uso de cristales graduados para corregir un defecto que
es fisiológico.
Síntomas
El principal síntoma es la dificultad para la visión cercana, más que para la
lejana, aunque si el defecto es elevado, mayor de 3 dioptrías, aparece la
dificultad para ambas distancias. Puede haber cefalea frontal que se exacerba con
el exceso del trabajo en visión próxima, que por supuesto es rara en la mañana y
frecuente con el transcurso del día. Existe además hipersensibilidad a la luz,
visión borrosa, y sensación de doble contorno de las imágenes. Estos síntomas se
manifiestan, por lo general, después de leer, escribir, realizar trabajos de
cerca y muy especialmente cuando se lee por la noche y con luz artificial.
Signos
En el hipermétrope, el diámetro anteroposterior del ojo es pequeño, la córnea es
también pequeña y más descentrada, el cristalino está prominente con la cá- mara
anterior poco profunda. Existe tendencia al glaucoma de ángulo cerrado. Las
características generales o signos del ojo hipermétrope son las siguientes:
– Objetivamente se ve congestión de vasos conjuntivales y de los bordes libres de
los pár- pados.
– El examen de fondo de ojo es casi siempre normal, pero la papila se puede ver
más pequeña y sin excavación fisiológica.
– A veces se observa la retina con aspecto de seda iridiscente, o sea, con cierto
brillo y cuando es elevado el grado de hipermetropía el nervio ópti- co adquiere
una tonalidad algo más oscura, de márgenes elevados, por lo apretadas que entran
las fibras a formar el nervio óptico, lo que da un
aspecto que se denomina seudoedema papilar. En los niños pequeños la
hipermetropía, especialmente en los casos de defecto refractivo elevado, puede
provocar estrabismo convergente y en ocasiones, ambliopía monocular o binocular.
Corrección óptica
Se corrige con lentes esféricas positivas o convergentes (Fig. 8.3), es decir,
que tienen igual poder refractivo en todos sus meridianos y aumentan el ta- maño de
la imagen. Se plantea de forma general que se debe corregir con la lente más fuerte
que provea la mejor agudeza visual, cuando no existen desbalances musculares
significativos (estrabismos). También puede ser corregida con cristales o con
lentes de contacto si la hipermetropía es mayor de 2 dioptrías; existe ade- más la
opción de corregir con cirugía refractiva pero no está recomendada en niños por no
haber culmina- do el crecimiento de los globos oculares y la correspondiente
estabilización del defecto refractivo.
Fig. 8.3. Hipermetropía corregida.
Se debe cuantificar la corrección en dependencia de los síntomas, ocupación, edad y

capacidad de com- pensación o acomodación del paciente. En el niño es muy
importante conocer el estado del balance muscular, magnitud del defecto y su
edad, en dependencia de lo cual se corregirá en exceso o defecto la hiper- metropía
en cuestión, para tratar de equilibrar lo más posible el balance muscular, aspecto
muy específico de la optometría y la oftalmología.
Miopía
La miopía es un defecto refractivo cuya carac- terística fundamental es la marcada
disminución de la agudeza visual lejana. Se puede clasificar en: leve (de 0,25 a 2
dioptrías), moderada (de 2 a 4 dioptrías) y elevada (de 4 dioptrías en adelante).
Ocurre que el foco principal que forman los rayos luminosos paralelos procedentes
del infinito se forma delante de la retina. Existen 2 grandes grupos dentro de la
miopía: la miopía estacionaria o juvenil, la cual es solamente
un defecto refractivo, cuyo fondo de ojo suele ser normal y que generalmente no
excede las 6 o 7 dioptrías; avanza desde la infancia gradualmente y se estabiliza
alrededor de los 20-21 años cuando termina el crecimiento axil del globo ocular,
con buen pronóstico visual; y la miopía maligna o degenerativa, que como bien dice
su nombre, es una enfermedad en la que aparecen alteraciones en el fondo de ojo,
como la ectasia de polo posterior, las degeneraciones coroideas peripapilares, el
cono miópico y pueden haber desgarros periféricos de la retina, como lesiones
predisponentes a su desprendimiento. Esta miopía presenta generalmente valores
bien elevados, por encima de las 10-12 dioptrías; tiene mal pronóstico visual, pues
estas lesiones retinianas disminuyen mucho la visión hasta valores en los cuales
el paciente puede llegar a ser débil visual o ciego legal y avanza de manera
descomunal en poco tiempo (Figs. 8.4 y 8.5).
Fig. 8.4. Fondo de ojo en paciente miope.
Fig. 8.5. Zona papilomacular de un paciente con miopía elevada.

De modo general, la miopía se puede clasificar según su etiología en:
– Miopía axil.
– Miopía de curvatura.
– Miopía de índice.
La miopía axil es la forma más frecuente. El diá- metro anteroposterior del ojo es
mayor de lo normal.
La miopía de curvatura se debe al aumento de convexidad de la córnea y es poco
frecuente.
La miopía de índice es debida al aumento del índice de refracción del cristalino.
Se ve en las cataratas incipientes y al inicio de la diabetes; es rara en los
niños pequeños. Sucede lo mismo en la miopía de curvatura.
La frecuencia de la miopía es difícil de establecer. Está más extendida entre los
habitantes de las ciudades que entre los de los campos, y entre los trabajado-
res intelectuales que entre los manuales. Muy frecuente entre los chinos,
japoneses, israelíes y árabes, por lo que las zonas geográficas en las que
predomina es mayormente en Asia y Europa. La miopía es de origen constitucional.
No existe ningún gen que la determine, sino que es el resultado de la acción de
diferentes genes que establecen los parámetros de la refrac- ción. Sin embargo,
está demostrado que tiene una fuerte tendencia hereditaria.
Formas clínicas
Existen diferentes formas clínicas y clasificaciones, por ser la miopía una
entidad polimorfa. La clasi- ficación se establece en congénitas y adquiridas.
Si la miopía es congénita o aparece en edades tempranas de la vida, es probable
que el paciente padezca de grave miopía de adulto.
Síntomas
El principal síntoma es la dificultad para la visión lejana; las cefaleas son
bastante raras, aunque en algunos casos la corrección de pequeños errores alivia
los síntomas. El paciente tiende a disminuir marcadamente la hendidura palpebral en
busca de la formación de una hendidura estenopeica.
Los padres, por lo regular, llevan al niño a la con-
sulta porque la maestra refiere que tiene dificultades para ver la pizarra o porque
los padres notan que se acerca mucho al televisor o al libro cuando lee o es-
cribe. De forma objetiva, se pueden ver los ojos grandes, con tendencia al
desbalance muscular, casi siempre divergente. Los trastornos vasculares coroideos
tienen repercusión en el cuerpo vítreo, donde se observan fluidez y opacidades o
flóculos vítreos múltiples, muy frecuentes en los que tienen miopía avanzada. Su
síntoma
son las denominadas “moscas volantes” que los pacientes describen muy bien
durante el interrogatorio.
Al igual que en la hipermetropía, a los pacientes con miopía se debe examinar con
el ojo en reposo, es decir con parálisis de la acomodación. El diagnóstico es
eminentemente objetivo mediante esquiascopia en los menores y subjetivo luego, si
ya el paciente coopera. En la miopía refractiva el pronóstico es bueno, no así en
la miopía progresiva que es reservado.
La miopía moderada en los 2 ojos puede provocar ambliopía binocular que a veces no
se detecta hasta que comienza a realizar actividades escolares, cuando queda poco
tiempo para su recuperación visual total. Esta es una de las primeras causas de
ambliopías binoculares en las escuelas de rehabilitación y se explica por no
hacer un examen refractivo al niño alrededor del año de edad para detectar a
tiempo el defecto.
Corrección óptica
Estos defectos se corrigen con lentes esféricas negativas llamadas cristales
bicóncavos o divergentes, es decir, que tienen igual poder refractivo en todos
sus meridianos (Fig. 8.6).
Fig. 8.6. Miopía corregida.
También existe la posibilidad de usar lentes correctoras de contacto, según la

magnitud del defecto y la cirugía refractiva se reserva solo para los adultos. Se
plantea de forma general corregir al paciente miope con la lente más débil que
provoque la mejor agudeza visual, aunque la corrección total presenta 2 ventajas
fundamentales: evita la tendencia a la disminución de la hendidura palpebral y
facilita que se desarrolle la aco- modación-convergencia normal. Como sucede en la
hipermetropía, la corrección se indica en dependencia del estado del balance
muscular, la edad y en los adultos en relación con la ocupación del paciente.
En el caso de una miopía progresiva o maligna, la retina se ve afectada por los
cambios estructurales en el fondo de ojo y progresa aceleradamente en el tiempo,
con la posibilidad de convertir al paciente en un débil visual. Es esta una
enfermedad de cuidado que requiere la asistencia del retinólogo y estudios seriados
para prevenir daños irreversibles a las estructuras oculares y por consiguiente a
la visión.
Astigmatismo
Es un defecto de refracción en el cual los rayos procedentes del infinito que
llegan al ojo no convergen en un foco o punto único, sino en una línea de focos,
donde se suelen formar 2 puntos principales en diferentes posiciones que definen
el tipo de astigmatismo, o sea, se debe a que existe una diferencia en el poder de
refracción en los distintos meridianos del ojo. El astigmatismo es casi siempre
debido a un defecto en la esfericidad de la curvatura de la córnea, donde se
observa diferencia de dicha curvatura en los distintos meridianos, horizontales,
verticales y oblicuos. Excep- cionalmente lo produce un defecto de la curvatura del
cristalino; solo los astigmatismos corneales son susceptibles de corregirse
ópticamente.
Los astigmatismos pueden ser regulares o irregulares; estos últimos se deben a
cicatrices de las cór-
neas provocadas por enfermedades oculares, tales como cirugías corneales o de
abordaje corneal, queratitis crónicas, úlceras corneales o traumatismos.
Cuando se habla de los astigmatismos en la prác- tica clínica diaria, se refieren a
los regulares. Estos pueden ser simples y compuestos, y a su vez miópicos,
hipermetrópicos y mixtos. En el astigmatismo simple es un solo meridiano el que no
se enfoca en la retina; en los compuestos, ninguno de los 2 meridianos princi-
pales lo hace y pueden estar por delante del polo posterior, en el caso de los
astigmatismos miópicos o por detrás, en el caso de los astigmatismos
hipermetrópicos. En los mixtos, un meridiano se enfoca por delante y el otro por
detrás de la retina.
Síntomas
Los síntomas ocasionados por astigmatismos son múltiples y dependen de la
intensidad del defecto; los pequeños son los que más molestan al paciente. Es ca-
racterística la disminución de la agudeza visual, que es relativa en los pequeños
grados de astigmatismo y más evidente en los altos. No se reconocen ciertas letras
sobre una línea, se ven dobles o se confunden. No se distinguen con precisión
los objetos lejanos, se ven borrosos; es patognomónico el salto de renglones en la
lectura.
Provoca cefaleas de tipo frontal relacionadas con
la lectura y escritura que se observan más en los astigmatismos de tipo
hipermetrópicos y suelen ser posteriores a los esfuerzos visuales. Se manifiesta
fatiga visual y por el constante esfuerzo en la acomo- dación no se pueden
realizar trabajos de lectura o escritura durante largo tiempo. Se manifiesta
cansancio ocular y tendencia al sueño. Puede aparecer lagrimeo, fotofobia e
hiperemia conjuntival.
En los niños se debe realizar la prueba de refrac- ción con cicloplejía, pero en
los pacientes con astigmatismo su uso es imprescindible. El astigmatismo es más
frecuente en la infancia y predomina el hipermetrópico. Puede variar durante el
transcurso de la vida, sobre todo en el niño pequeño.
Tratamiento
El tratamiento del astigmatismo se realiza con la prescripción de lentes
correctoras cilíndricas (que tienen diferente poder refractivo en todos sus
meridianos) de diferentes tipos, ya sean plano cilíndricas o esfero cilíndricas
positivas o negativas, en dependencia de si es para corregir astigmatismo simple
o compuesto y si se trata de un astigmatismo hipermetrópico o miópico (Fig. 8.7).
Fig. 8.7. Astigmatismo corregido.
Los ejes principales son, por lo regular, el horizontal (180°) y el vertical
(90°), a los que se les llama meridianos principales. Menos frecuentes son los
astigmatismos con ejes oblicuos. Se plantea de forma general que se debe corregir
el total del defecto, siempre que sea posible, pero cuando este es muy elevado,
la corrección se hará de forma escalonada.
Métodos de examen más usados para determinar el estado refractivo del niño Ante
todo es necesario conocer de modo general
los tipos de lentes oftálmicas que existen para la co-
rrección de las ametropías. Estas se clasifican según la combinación de sus 2 caras
en: biconvexas, planoconvexas y convexa cóncavas y en bicóncavas, planocóncavas y
cóncava convexas; la combinación de una superficie cóncava y una convexa son los
llamados meniscos. Según su geometría se clasifican en: esféricas, cuando tienen
el mismo poder dióptrico en todos sus meridianos y corrigen las ametropías puras,
es decir, las positivas corrigen la hipermetropía y las negativas corrigen la
miopía; cilíndricas cuando tienen diferente valor en sus 2 meridianos principales;
las plano cilíndricas que tienen poder dióptrico en un meridiano y en el otro no y
corrigen los astigmatismos simples: las positivas el astigmatismo hipermetrópico
simple y
las negativas el astigmatismo miópico simple; las esfero cilíndricas que tienen
diferente poder en sus 2 meridianos y corrigen los astigmatismos compuestos, las
positivas los astigmatismos hipermetrópicos compuestos y las negativas los
astigmatismos miópicos compuestos. Además las lentes mixtas corrigen los
astigmatismos mixtos pues son la combinación de una lente esférica y una
cilíndrica.
Otra clasificación se realiza según el número de
focos: monofocales las que tienen una sola distancia focal para la visión a una
sola distancia determinada, bien sea de cerca, de lejos o de distancia intermedia y
multifocales las que presentan varias distancias focales para la visión en
diferentes distancias; entre sus variaciones están las bifocales, que tienen 2
focos: uno para la visión lejana en la parte superior y otro para la vi- sión
cercana, llamado oblea, para la visión próxima. La otra variante son las lentes
multifocales progresi- vas, cuya construcción contiene un sector central llamado
“camino o pasillo óptico” que tienen numerosas distancias focales que incrementan
su potencia progresivamente y permiten la visión en todas las distancias que
demande el paciente.
El estudio de la refracción ocular se realiza me-
diante una combinación de métodos objetivos y subjetivos, salvo en el caso de
lactantes y niños menores de
3 años de edad en los que es necesaria la utilización de los métodos objetivos,
fundamentalmente la esquiascopia o retinoscopia, ya que el paciente no es capaz de
cooperar para el componente subjetivo de esta. Igualmente se emplean los métodos
objetivos en pacientes con discapacidad mental que no pueden aportar su opinión
subjetiva a la refracción, ya sea por demencia senil o patologías incapacitantes.
Antes de comenzar a tratar la corrección óptica idónea se debe conocer que el
sistema visual, como
sistema sensorial y que es además un órgano par, posee un ojo dominante que es el
que realiza la fijación fundamental y rige la actividad del sistema, tanto
sensorial como motora. Es muy importante determinar la dominancia ocular al
comenzar el examen refractivo, ya que en pacientes en los que haya una marcada
diferencia entre el poder refractivo de ambos ojos, igual que en casos con
estrabismos de diversos tipos, es imprescindible priorizar la agudeza visual del
ojo dominante en el momento de indicar la corrección óptica definitiva.
La esquiascopia es un método objetivo que no exi- ge extrema cooperación del
paciente, rápido y bastante exacto, especialmente para aquellos que tienen expe-
riencia en trabajar con niños. Requiere transparencia de los medios. Se debe
realizar siempre con cicloplejía,
es decir, con parálisis de la acomodación del ojo. Este instrumento está compuesto
por un sistema de ilumina- ción-proyección a través de un espejo, donde su primer
diseño tenía un espejo plano, el cual es hoy sustituido por los modernos
retinoscopios de banda.
La esquiascopia es el estudio de las sombras esquiascópicas, o sea, las que se
producen al iluminar la retina e impartirle movimiento al retinoscopio. Este método
objetivo fue descubierto por el médico francés Cuigniet, quien lo dio a conocer en
1873. Se realiza al iluminar el ojo con un espejo plano o cóncavo o con el
retinoscopio, y observar la dirección de la sombra producida por la luz cuando se
le imprimen movimientos de arriba hacia abajo, de izquierda a derecha y en los diá-
metros oblicuos. A esas sombras se les neutraliza su movimiento interponiendo
cristales de diferentes valores, ya sean esféricos y cilíndricos negativos o
positivos, que contiene la caja de prueba que se utiliza para ello, lo que se hace
en los principales ejes oculares.
Al realizar el movimiento del retinoscopio en am-
bos sentidos si se está ante un defecto esférico, ya sea miopía o hipermetropía,
las sombras deben desaparecer simultáneamente en ambos sentidos al llegar al
valor de la lente neutralizadora del defecto. Si las sombras se mueven a favor del
movimiento del retinoscopio, se colocan lentes esféricas positivas para neutralizar
su movimiento y si se mueven en contra, lentes esféricas negativas. Si las sombras
esquiascópicas no se neutralizan a la misma vez, se deben añadir lentes cilíndricas
de diferente potencia y signo, según se muevan a favor (positivas) o en contra del
movimiento del retinoscopio (negativas) hasta que se neutralice el movimiento en el
eje que se explora, luego de neutralizar el movimiento del eje perpendicular ya
explorado, que se asume como la esfera de la formula refractiva.
Para realizar la esquiascopia es preciso tener en
cuenta la distancia a la que se coloca el observador del paciente, llamada
distancia de trabajo. La más utilizada es la distancia de 50 cm o 0,5 m, cuya
lente correctora de distancia se debe sumar algebraicamente a los resultados (esta
lente resultante se llama lente neutralizadora). Este valor se conoce como factor
de corrección y varía según la distancia a la que se trabaje; si la distancia
fuera de 1 m, se suma algebraicamente
-1,00 y si se utiliza como distancia de trabajo 75 cm, se
suman -1,50 dioptrías. Por ejemplo, si se neutraliza con una lente de +4,00
dioptrías, la refracción del paciente sería +2,00 dioptrías, si la esquiascopia se
realizó con el paciente colocado a 50 cm.
En niños mayores que ya leen y cooperan se realiza la refracción por métodos
objetivos y luego subjetivos. En el primero se usa la esquiascopia con pupila
dilatada y parálisis de la acomodación o cicloplejía y luego se pasa al método
subjetivo en el que se trata de que vea las letras o figuras que se le proyectan,
per- feccionando los resultados obtenidos en la esquiascopia. Al transcurrir el
tiempo suficiente para eliminar el efecto de la dilatación y la cicloplejía, se
realiza la prueba subjetiva, llamada prueba final o posciclopléjica, sin dilatación
y en un examen ulterior, con el mecanismo acomodativo activo, para conocer la
amplitud de la acomodación y prescribir la corrección más cómo- da, según el grado
de la ametropía de base y otros parámetros como el balance muscular y la binocu-
laridad (Figs. 8.8 y 8.9).
Fig. 8.8. Examen objetivo “esquiascopia”.
Se debe recordar que los medicamentos midriáticos ciclopléjicos tienen diferentes

tiempos de acción; en general es de 3 h para la tropicamida, 3 días para la
homatropina y 3 semanas para la atropina. El midriático ciclopléjico que más se usa
en estos momentos para refracción en niños es el ciclopentolato, que dura pocas
horas. Se instila 3 veces cada 5 min y se esperan 20 min para realizar la prueba;
al día siguiente ya es posible realizar la prueba final y prescribir los lentes.
Antes de instilar cualquiera de esos ciclopléjicos se compri- men los puntos
lagrimales para disminuir la absorción sistémica del medicamento; estos quedan
comprimidos durante 1 o 2 min. Se debe complementar el estudio con el método
subjetivo antes de prescribir los espejuelos.
Fig. 8.9. Examen subjetivo usando lentes de la caja de prueba.
Para determinar la refracción en los niños peque- ños y medir la corrección

necesaria se prefiere el uso de la caja de prueba con cristales esféricos positivos
y negativos y cristales cilíndricos, al uso del refracto o foróptero (Fig. 8.10).
Fig. 8.10. Caja de prueba.
Los refractómetros o autorrefractos son equipos computarizados o automáticos

especialmente diseñados para el estudio de la refracción objetiva. Existen varios
modelos y su uso no es recomendable en los niños pequeños por el temor que tienen a
los equipos que le tapan la cara, y por la poca cooperación que muestran, lo que
falsea los resultados.
Para la medida de la refracción se deben utilizar los métodos, tanto objetivos como
subjetivos, siempre que
el niño coopere algo. En el momento de la prescripción definitiva de la corrección
se deben tener en cuenta los resultados obtenidos en previos estudios y la
corrección que usaba anteriormente, lo que posibilita conocer la evolución del
defecto refractivo.
Otro estudio objetivo que ayuda a medir la re-
fracción de cada ojo es la queratometría, en la cual se mide el radio de curvatura
corneal en sus diferentes meridianos, para determinar de forma objetiva la cuan-
tía del astigmatismo corneal.
Para un estudio visual adecuado y completo en el paciente pediátrico, además de
llevar a cabo una correcta refracción, con las condiciones ciclopléjicas y
posciclo- pléjicas adecuadas, se debe tener en cuenta el estado de la motilidad
ocular y de la visión binocular, que no es más que el resultado de integrar y
coordinar las imágenes que recibe cada ojo por separado en una imagen única, para
lo que es imprescindible la integridad de la vía visual, la del sistema oculomotor
y del sistema sensorial, entre los que existe una estrecha relación.
Refracción en condiciones especiales. Niños diabéticos y glaucomatosos

Para realizar la refracción en los niños diabéticos es preciso tener en cuenta el
estado de las glicemias, cuyos valores deben estar normales o al menos por debajo
de 8 mm/L, durante 6 semanas antes. De esta forma se puede hacer una exacta
prescripción, ya que al variar estos valores se producen cambios en el índi- ce de
refracción del cristalino que provocan diferencias en el estado refractivo. En
los diabéticos con retinopatía se hace difícil la refracción, pues a veces se duda
de que un determinado déficit sea por no estar com- pensada la glicemia en ese
momento, no ser correcta la refracción obtenida, o achacarle un déficit visual a la
retinopatía. En estos casos es imprescindible el trabajo en conjunto del
oftalmólogo y el optometrista para decidir la situación.
En el niño glaucomatoso no es muy posible que se
pueda realizar la indicación de dilatación y cicloplejía con dilatación pupilar, y
la esquiascopia sin dilatar se hace difícil por las opacidades corneales frecuentes
en esta enfermedad. Estos casos son de muy difícil manejo y se requiere brindarles
la atención de un optometrista con la mayor experiencia en pediatría.
Anisometropía. Es la diferencia de refracción en-
tre ambos ojos, superior a 2,5 o 3 dioptrías, por lo que se dificulta o no existe
la visión binocular; ello conduce a que se desarrolle y utilice activamente y de
forma úni- ca el ojo de mejor visión, que generalmente es el ojo
dominante. Con ello se excluye el otro ojo del acto visual y no se realiza el
desarrollo normal de la visión en ese ojo excluido, lo que lleva a que se produzca
ambliopía y ausencia de la visión binocular.
Aniseiconia. Recibe este nombre el defecto visual producido por desigualdad de
forma y tamaño entre las 2 imágenes visuales de cada ojo, lo que hace muy difícil o
a veces imposible la fusión de las imágenes; suele ser producido por la
anisometropía. Es un defecto casi siempre asintomático, porque se suprime la
visión de un solo ojo, que se debe detectar en especial en los niños pequeños. Su
diagnóstico se realiza de forma casual o en exámenes oculares preventivos en la
búsqueda de esta afección, para de inmediato iniciar su tratamiento y evitar la
ambliopía.
Se recomienda a padres y tutores estar atentos de
la correcta alineación ocular en los niños y su actua- ción en tareas y juegos
donde algunos signos deben hacer sospechar un defecto refractivo, como el de
acercarse a los objetos más que otros compañeros para tratar de ver mejor, como
sucede en la miopía, la cual si es binocular dificulta percibir el defecto por los
que rodean al niño y puede llevarlo a la ambliopía si se demora mucho el
diagnóstico y el defecto es de suficiente magnitud para provocarla (Fig. 8.11).
Fig. 8.11. Juegos de parejas que pueden servir de comparación para detectar
defectos de refracción.
Como medida de profilaxis para proteger el futuro desarrollo de la visión del niño,
se recomienda realizar un examen oftalmológico y su refracción a los 6 meses de
edad; un segundo examen entre 1,5 y 2 años; un tercer examen antes del ingreso a la
escuela, a los
5 años, y seguir con exámenes rutinarios cada 3 años.
Con ello se realiza la profilaxis de la ambliopía y se logra el tratamiento precoz
de los defectos de refrac- ción y de otras afecciones oculares que podrían con-
ducir a deterioro visual y a la ambliopía.
Fórmulas refractivas
Es muy importante conocer el modo en que se escribe la receta oftálmica y que se
conoce como fórmula refractiva que corrige una ametropía determinada. Se plantea
que se deben corregir las ametropías con la lente que logre llevar hasta el punto
remoto la imagen visual, que está antes de este en la miopía y más allá del
infinito en la hipermetropía, para dejar al ojo una reserva acomodativa y no
llevarlo al reposo total. Este es el llamado principio de la compensación. Se ha de
tener en cuenta el balance muscular de cada caso y en particular para indicar el
tipo de corrección con cristales. La fórmula refractiva que consta de esfera, ci-
lindro y eje (+ 4,00 + 3,00 x 180°), se expresa en forma de cruces ópticas, donde
una lente es la combinación de
2 anteriores, ejemplo: esfera de + 4,00 combinada con
cilindro de + 3,00 x 180° = + 4,00 + 7,00 x 180° (Fig.
8.12). A continuación se expone un ejemplo de la fór- mula refractiva para cada una
de las ametropías:
– Hipermetropía: + 4,00 esf.
– Miopía: - 2,50 esf.
– Astigmatismo hipermetrópico simple: + 1,25 x 90°
– Astigmatismo miópico simple: - 2,00 x 180°
– Astigmatismo hipermetrópico compuesto: + 1,25
+ 2,00 x 90°
–Astigmatismo miópico compuesto: - 2,00 - 1,50 x 180°
– Astigmatismo mixto: - 1,50 + 4,00 x 45°
Transposiciones
Para transponer, que es escribir la misma fórmula refractiva con el componente
cilíndrico con el signo contrario, se suma algebraicamente la esfera y el
cilindro, se cambia el signo del cilindro y el valor se mantiene igual y se suma o
resta 90° al eje, según corresponda:
+ 2,00 + 1,00 x 180 = + 3,00 – 1,00 x 90
Regla:
Suma algebraica de la esfera con el cilindro.
El signo del cilindro varía de (+) a (-) o viceversa, pero el valor dióptrico se
mantiene.
El eje varía en 90º: menor de 90º se suma 90º, mayor de 90º se resta 90º
Fig. 8.12. Cruces ópticas.
Ejemplos:
A/O - 1,00 x 90º Astigmatismo miópico simple
Transp. - 1,00 + 1,00 x 180º Lente plano cilíndrico (-)
A/O + 3,00 - 3,00 x 180º Astigmatismo hipermetrópico simple
Transp. + 3,00 x 90° Lente plano cilíndrico (+)
A/O + 5,00 - 2,00 x 10º Astigmatismohipermetrópico compuesto

Transp. + 3,00 + 2,00 x 100º Lente esferocilíndrica (+)
A/O -4,00 + 2,00 x 95º Astigmatismo miópico compuesto

Transp. - 2,00 - 2,00 x 5º Lente esferocilíndrica (-) A/O - 5,00 + 6,00 x
15º Astigmatismo mixto
Transp. + 1,00 - 6,00 x 105º Lente esfero cilíndrica mixta
Importancia de la distancia interpupilar, el centrado y la distancia de vértice

La medición de la distancia interpupilar debe ser un paso obligado dentro de la
refracción, pues este es el dato que garantiza que las lentes sean colocadas de
modo que sus centros ópticos coincidan con los ejes visuales de cada ojo. Cuando
esto no ocurre la lente queda descentrada y por tanto provoca un efecto pris-
mático que estará relacionado proporcionalmente con la magnitud de la potencia
dióptrica de la lente. La distancia interpupilar debe acompañar siempre a la
fórmula refractiva. Existen diferentes métodos para medir la distancia
interpupilar:
– Método de limbo a limbo.
– Método interejes visuales.
– Método interpupilar.
– Método naso pupilar.
Método de limbo a limbo. Ventajas: es un método rápido y cómodo de efectuar que no

necesita
una fuente de luz directa; se puede utilizar cualquier regla milimétrica.
Desventajas: las córneas de una misma persona pueden no ser iguales, lo que ocurre
con frecuencia; generalmente el centro de la pupila no coincide con el eje visual y
no tiene en cuenta la asimetría facial.
Método interejes visuales. Se toma a partir de las imágenes catóptricas de la
córnea, que coincide con cada eje visual. Ventajas: se puede utilizar cualquier
regla milimétrica. Desventajas: no tiene en cuenta la asimetría facial y no siempre
se puede contar con un manantial de luz apropiada.
Método interpupilar. Ventajas: se puede medir con cualquier regla milimétrica; no
se necesita una fuente de luz especial. Desventajas: requiere de buena iluminación;
generalmente el centro de la pupila no coincide con el eje visual. No tiene en
cuenta la asimetría facial.
Método naso pupilar. Ventajas: se tiene en cuenta la asimetría facial; es mucho
más cómoda y efectiva. Se toma a partir de las imágenes catóptricas de la cór- nea,
que coincide con cada eje visual. Se puede utilizar cualquier regla milimétrica
aunque existen algunas que tienen 2 escalas, derechas e izquierdas, con una curva
intermedia (puente) que facilita este método. Desven- tajas: requiere buena
colaboración del paciente y de destreza y habilidad por parte del refraccionista.
Es extremadamente importante que una lente que-
de centrada (procedimiento de corte y monta de las lentes) y que sus centros
ópticos coincidan con la distancia interpupilar para que al convenir con los ejes
visuales se evite la incidencia del efecto prismático (consiste en que una
lente, al estar constituida por 2 prismas, produce un desplazamiento de la imagen
proporcional a su potencia), lo que provoca desagradables molestias subjetivas,
disminuyendo la calidad visual. La distancia de vértice es la que existe entre la
cara posterior de la lente y la cara anterior de la córnea que no debe ser mayor de
12 mm porque produciría una distorsión de la imagen y el efecto prisma (Fig. 8.13).
Fig. 8.13. Posición correcta de la armadura de pruebas para la reali- zación de la

refracción.
Descentrado de lentes
En ocasiones se requiere que el centro geométri- co y el vértice no coincidan, como
sería en el caso de una lente redonda de 40 mm en la que su centro geomé- trico
distaría 20 mm de su borde, mientras que se desea que el vértice se encuentre a
18 mm de su borde y a 22 mm del opuesto. Esta operación se conoce con el nombre de
“descentrado de una lente”. En este caso se descentra 2 mm hacia adentro o hacia
afuera, se- gún el caso y se marca nuevamente la lente para indicar el nuevo
centro geométrico. Siempre se hará esta operación en la línea de montaje.
Pasos de la refracción estática:

1. Interrogatorio exhaustivo
2. Examen oftalmológico completo
3. Dominancia ocular
4. Pruebas de cubrir y descubrir (cover test)
5. Estudio sensorial completo
6. Lensometría
7. Estudio de la agudeza visual
8. Distancia pupilar
9. Queratometría
10. Esquiascopia
11. Examen subjetivo
12. Diagnóstico refractivo
13. Indicación del examen posciclopléjico
Bibliografía
Alberto Yahumara (2005): Compendio de Refracción CD Oftal- mología clínica. ISBN
959-71-58-2-3.
Alberto Yahumara (2005): Curso de Refracción. CD Oftalmología clínica. ISBN 959-71-
58-2-3.
Braverman DE (1998): Pediatric contact lenses [letter; comment].
J-Am-Optom-Assoc; 69(7):452.
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course. Optics, Refraction and
Contact Lenses. San Francisco:American Ophthalmology.
Drexler W, Findl O, Schmetterer L, Hitzenberger CK, Fercher AF (1998): Eye
elongation during accommodation in humans:
differences between emmetropes and myopes. Invest- Ophthalmol-Vis-Sci; 39(11):2140-
7.
García Bez O, Rodríguez Paz U, Hernández Morales L, Pérez Suárez R (1992):
Escleroplastia en el tratamiento quirúrgico de la miopía. Rev Cubana Oftalmol;
5(1):3-10, 20-30.
Guerra L, Martín M, Ríos T (1988): Diagnóstico precoz de la ambliopía. Rev Cubana
Oftalmol; 1:111-17.
Hernández Álvarez ZM, Peláez Molina O, Chávez Quiñones E, Rubio Mesejo, L (1990):
Actualización en los efectos adversos de los lentes de contacto. Rev Cubana
Oftalmol; 3(3):245-9.
Hernández Baguer R, Martínez Palmer I (1988): Factores a considerar en la
prescripción de lentes. Rev. Cubana Oftalmol;
1(3):66-75.
Jensen H (1999): Myopia progression in young school children: A prospective study
of myopia pregression and the efect of a trial with bifocal lenses and beta blocker
eye drops. Acta Ophthalmol (Sippl); 200:69.
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins,
84-93.
Lassale del Amo R (2003): Manual de refracción y lentes de contac- to. Editorial e
imprenta Universidad El Salvador. San Salvador. Machado Fernández EJ‚ Zanati
Hussein (1997): Queratotomía Hexagonal para la corrección quirúrgica de la
Hipermetropía.
Estudio de 146 ojos operados. Rev. Cubana Oftalmol; 10(1/
2):13-8.
Pons Castro Lucy (2009): Errores refractivos en edad pediátrica.
Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de
Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Prieto Díaz (2005): Estrabismo. Buenos Aires. ED. Científicas, Argentina.
Rodríguez Paz U, García Ortega M, Djmila Belkaid (1989): Las ametropías en el niño
escolar. Rev Cubana Oftalmol; 2:49-54. Rubio Mesejo L, Chávez Quiñones E, Fernández
Álvarez M (1990): Importancia diagnóstica de la miopía en etapas tem-
pranas de la vida. Rev Cubana Oftalmol; 3(1):24-9.
Shatalov OA, Chentsova OB (1998): Method of prevention and treating the
accommodation cramp and progressive myopia in children. Vestn-Oftalmol; 114(6):31-
3.
Vargas Grimont Bisnuvia (2005): Optometría y óptica I-IV. Edito- rial Ciencias
Zeng Y, Keay L, He M, Mai J, Munoz B, Brady C, Friedman DSA (2009): Randomized,
Clinical Trial Evaluating Ready-Made and Custom Spectacles Delivered Via a School-
Based Screening Program in China. Ophtalmology. Progressive myopia in children.
Vestn-Oftalmol; 114(6):31-3.
Vargas Grimont, AB, Alberto Escobar Y (2005): Optometría y
Óptica I, II, III y IV. Editorial Ciencias Médicas.
Gil del Río E (1972): Óptica Fisiológica Clínica”. Ediciones Toray. Guerra L
(1984): Texto para la formación del técnico en oftalmolo-
gía. Pueblo y Educación.
Carpio I, Miranda L, Lagueruela B, Monteagudo M (2004): Folle- to de Optometría y
Óptica. Pueblo y Educación.
Colectivo de autores (1999): Fundamentos de Optometría: Re- fracción ocular.
Madrid, España.
Capítulo 9
Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN Y YAHUMARA ALBERTO
ESCOBAR
Las pruebas electrofisiológicas son métodos de exploración objetiva del órgano de

la visión muy útiles en dar a conocer el estado funcional de la retina y vía
visual. Usan diversos instrumentos de registros, algunos simples y otros mucho
más complejos que requieren entrenamiento en su uso y cuya indicación e inter-
pretación de los resultados debe ser del dominio del oftalmólogo, en especial por
los que se dedican a la pediatría. La mayoría de estas pruebas requieren la
cooperación del niño o su sedación.
El electrorretinograma (ERG) a luz difusa, el electrorretinograma con patrón
(PERG), los potenciales evocados visuales corticales (PEVc) y el electrooculograma
(EOG) que mide la función del epitelio pigmentario retinal, son estudios que
muestran el estado de las diferentes capas de retina y vía visual; permiten
separar el estudio funcional de los conos y bastones y hasta estudiar puntos
determinados de la retina y corteza visual. En cada uno de estos existen diferentes
ondas, que es lo que se mide y se pueden realizar con diferentes variantes de
estimulación y registro. La mayoría, por su baja amplitud, requiere de
promediación.
La primera respuesta que se obtiene de la retina son los potenciales precoces de
los receptores en el orden de los microsegundos. Le siguen las ondas a y b del ERG
en el orden de los milisegundos y la onda c, en el orden de los segundos, que
traduce el estado del complejo epitelio pigmentario y fotorreceptores, como también
lo hace el EOG (Fig. 9.1).
Fig. 9.1. Eventos de la retina estimulada con luz en el tiempo. Potenciales

precoces de los fotorreceptores (PPR) en microsegundos; ondas A y B en
milisegundos; onda C en minutos y onda D o efecto del apagado de la luz.
Electrorretinograma con luz difusa

El ERG con luz difusa es una respuesta global de las capas externas y medias de la
retina. La onda a da a conocer el estado de los fotorreceptores que se
hiperpolarizan con el estímulo luminoso; su onda b traduce el estado de las capas
medias de retina mediante cambios de polaridad que ocurren en esa zona y que
provocan determinadas células, produciendo la despolarización en las de Muller.
Sobre la onda b se pueden observar de 4 a 5 oscilaciones en su porción ascendente,
llamados potenciales oscilatorios (PO). El ERG se registra con un electrodo activo
sobre la córnea contra una referencia que por lo regular se coloca en la frente.
Sus respuestas a estímulos lumi-
nosos de diferentes intensidades y frecuencias varían la amplitud y latencia de sus

ondas a y b, que se miden de la isolínea al pico y de pico a pico respectivamente.
Por su gran amplitud, entre 300 y 450 µv, el ERG se puede registrar sin promediar
las respuestas y hasta en un electroencefalógrafo común con un estroboscopio. Para
apreciar el ERG se mide la latencia y amplitud de las diferentes ondas que lo
componen. Se clasifica de acuerdo a la amplitud de sus ondas en (Fig. 9.2):
– ERG normal: ondas a y b normales.
– ERG hipernormal: ondas a y b aumentadas.
– ERG subnormal: ondas a y b disminuidas.
– ERG negativo: onda b disminuida (encima de la isolínea).
– ERG negativo negativo: onda b disminuida (debajo de la isolínea).
– ERG plano: ondas a y b ausentes.
Las más frecuentes indicaciones del ERG son las degeneraciones tapetorretinianas,
en las que el ERG suele ser plano o muy disminuido y los déficit visuales
inexplicables en los que se sospechen enfermedades con alteración en los
fotorreceptores.
Para la indicación del ERG es necesario saber qué se busca para sugerir la prueba
más sencilla posible en el tiempo y que esta a su vez sea capaz de aportar los
datos suficientes, sobre todo en niños que no cooperan y se requiere administrar
anestesia para el estudio. Un registro sencillo, corto y útil es el ERG mesópico
y de los potenciales oscilatorios; este no requiere mucho tiempo pues no es
necesario preadaptar a la oscuridad ni a la luz (Fig. 9.3).
En ocasiones el ERG puede revelar trastornos en su morfología o amplitud sin que se
muestren alteraciones en la agudeza visual ni en el estudio de fondo de ojo, como
es el caso de la enfermedad de Duchenne. En una serie de 22 pacientes estudiados
con esta enfermedad, Santiesteban demuestra que el ERG fue anormal en 90 % de los
casos, en los que se registró un tipo de ERG subnormal o francamente negativo
negativo, lo que estuvo en relación con la presencia y sitio de la deleción que fue
mayor cuando esta estaba cerca del extremo 3 prima (Fig. 9.4). Este hallazgo
coincide con la presencia de un tipo de distrofina en la capa plexiforme externa de
la retina, la cual se altera en los músculos de pacientes con enfermedad de
Duchenne.
Fig. 9.2. Clasificación del ERG por la amplitud de sus ondas.
Actualmente se usan diferentes formas de preadaptación a la luz, filtros e

intensidades luminosas que permiten registrar diferentes respuestas del ERG que
han sido estandarizadas por la Sociedad Internacional para la Electrofisiología
Clínica de la Visión (ISCEV), las cuales se registran en secuencia. Esto permite
obtener 5 tipos de ERG durante el estudio:
1. Las respuestas de bastones o ERG escotópico, que se realiza previa adaptación a
la oscuridad de
20 a 30 min y con estímulos de intensidad muy débiles, en las que solo responden
los bastones; se caracteriza por gran onda b de latencia prolongada, sin onda a.
2. Seguidamente el ERG mesópico o de máxima res-
puesta en el que está incluida la superpolarización de la población total de los
conos y bastones de la retina: se obtiene con una luz más fuerte de 1,5 a 3
candelas por metro cuadrado y por segundo, que constituye la luminancia estándar
para el resto del examen. En este registro las ondas a y b alcanzan su máxima
respuesta.
3. Cambiando solo los filtros pasa banda baja y ban-
da alta se obtienen los potenciales oscilatorios que son pequeñas onditas situadas
sobre la porción ascendente de la onda b; estos son muy sensibles a disminuir con
la anoxia.
4. Previa adaptación a la luz durante 10 min se regis-
tra la respuesta fotópica de la retina, o de conos solamente, que se caracterizan
por un ERG de menor amplitud que el ERG mesópico pero con onda a más prominente en
relación con la onda b.
5. Por último el flicker foveal, que es la respuesta a frecuencia de estimulación
de 30 estímulos por segundo con la misma intensidad de luz. En ese caso solo los
conos foveales pueden replicar el ritmo de estimulación (Figs. 9.5 y 9.6).
Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual
169
Fig. 9.3. ERG subnormal y potenciales oscilatorios (PO) muy disminuidos, a la

izquierda; comparado con ERG y PO normal, a la derecha.
Fig. 9.4. ERG negativo negativo a la izquierda en un niño con enfermedad de

Duchenne.
Fig. 9.5. ERG con luz difusa estandarizado de ambos ojos con los 5 tipos de
respuestas.
Fig. 9.6. ERG estandarizado en el que se muestra evidente disminución de los

componentes fotópicos y de los PO, en el registro de la derecha, comparado con el
de la izquierda que es un registro normal.
171
Los registros de ERG se pueden hacer mediante estudios transitorios o mantenidos y

también en el dominio de la frecuencia.
En pediatría el ERG es útil en el estudio de enfer-
medades metabólicas, hereditarias o neurológicas, historia familiar de mala
visión, monitoreo del desarrollo visual, anormalidades de visión sin daño evidente
al ór- gano visual o que no mejoran con cristales, intoxicaciones, entre otras
enfermedades que afectan también a la retina. Son muy útiles en los casos con
opacidades de los medios que no permitan examinar el fondo de ojo, en cuyo caso se
deben usar estímulos de gran intensidad capaces de atravesar los medios opacos.
Un ejemplo de la importancia del ERG en el diag-
nóstico es la ceguera nocturna estacionaria congénita (CNEC); enfermedad no
progresiva con herencia autosómica dominante, recesiva y ligada al sexo. La mala
visión nocturna es su síntoma fundamental pero la deficiencia vitamínica A, los
defectos en los bastones o las enfermedades heredoconstitucionales del nervio
óptico también pueden cursar con hemeralopia. El ERG estandarizado de bastones en
la CNEC mues-
tra evidente disminución de onda b muy negativa y de los potenciales oscilatorios
(Fig. 9.7).
Electrorretinograma multifocal
El ERG multifocal es un nuevo método que estudia el estado funcional de áreas
específicas de capas externas de la retina (Fig. 9.8) y por lo tanto, su utilidad
radica en detectar afectación de zonas localizadas en esa estructura, a
diferencia del ERG con luz difusa o a campo completo que proporciona una respuesta
más global.
Los estímulos son múltiples hexágonos dispuestos
de forma concéntrica, cuyo tamaño aumenta según su excentricidad y cubren un área
de retina de 30 a 50° de diámetro.
El trazado típico del ERG multifocal es una respuesta lineal de morfología
parecida a las ondas del ERG de luz difusa, que se puede representar como un
complejo de ondas en cada lugar estimulado o mediante un gráfi- co. Este posee un
código de altura y colores, con un pico central más alto y de color blanco en
sujeto normal, que representa el área macular (Figs. 9.9, 9.10, 9.11, 9.12,
9.13 y 9.14. Cortesía del doctor Thomas Hedges).
Fig. 9.7. ERG estandarizado de ambos ojos en el que se muestra evidente disminución
de los componentes escotópicos y de los PO en el registro de un paciente con CNSC
tipo Shubert-Bornshein.
Fig. 9.8. Paciente en preparación para estudio de ERG.
Fig. 9.9. ERG multifocal en sujeto normal.

Fig. 9.10. Ondas del ERG normal en cada área de retina estimulada.
Electrorretinograma con patrón
El PERG es un tipo de ERG que se provoca por estímulos estructurados en damero
blanco y negro que alternan, como el usado para PEV. Muestra el estado de células
ganglionares, principalmente foveales. Es mucho más pequeño en amplitud que el ERG
con luz difusa por lo que necesita para su registro un gran número de
premediaciones. Posee 3 ondas nombra- das N 35, P 50 y N 90. Se puede registrar al
unísono con el PEV y medir el tiempo retinocortical, entre la onda P 100 del PEV y
P 50 del PERG, que debe estar alrededor de los 50 ms (Fig. 9.15).
Los métodos electrorretinográficos son de gran utilidad para el diagnóstico ya que
permiten ubicar topográficamente la lesión, suponer su causa y en algunos casos
se alteran antes de que se puedan observar lesiones en el fondo del ojo.
Potenciales evocados visuales corticales

Los PEVc informan sobre la llegada a la corteza del impulso visual y por tanto
sobre el estado del nervio óptico y la vía visual. El PEV es el resultado de la
actividad registrada en corteza occipital provocada por un estímulo que puede ser
de luz difusa, a patrón de aparición y desaparición de estímulos estructurados o su
alternancia, como cuadros en los que además se puede variar el tamaño y el
contraste entre las cuadrículas blancas y negras. Se registran en la re- gión
occipital, Oz, es decir, 2 cm por debajo del inión occipital y a sus lados derecho
e izquierdo, para registrar lo que viene de cada parte de la vía visual en forma
independiente.
Los estímulos con cuadros más grandes de cuadrí-
cula o damero caracterizan las vías M; si se usan estí- mulos más pequeños se
caracteriza a las vías P. Estos potenciales consisten en un grupo de ondas
negativas y positivas, con un pico muy constante y bien definido alrededor de los
100 ms. En ellos se mide latencia y amplitud de sus principales picos componentes.
Si la latencia se prolonga sugiere desmielinización y si la amplitud disminuye
sugiere pérdida axonal, lo que puede caracterizar la naturaleza de determinada
noxa que afecta a la vía visual, aunque trastornos en retina pueden también
hacerlos variar. Su registro es de gran utilidad en el estudio de los desórdenes
de las vías visuales, así como en la distinción de las enfermedades retinales y
las del nervio óptico.
173
Fig. 9.11. Depresión central y paracentral del ERG multifocal.
Fig. 9.12. Depresión paracentral del ERG multifocal.
Fig. 9.13. Depresión general y específicamente en área macular del ERG multifocal.
Fig. 9.14. Depresión general del ERG multifocal.
En niños pequeños que no cooperan se puede realizar el PEV con estímulos de
diodos emisores de luz montados en un tipo especial de máscara que, aunque no
ofrece mucha seguridad para medir la amplitud y latencia de sus ondas, orienta al
menos si existe respuesta con
buena morfología o no. Estos tipos de registros se deben evaluar siempre, en
relación con la clínica de cada paciente, con el estudio preciso de la refracción
que use, si el defecto existe y con el resto de las pruebas psicofísicas y del
fondo de ojo (Fig. 9.16).
Fig. 9.15. Montaje al unísono de PERG en la última derivación y PEV en las 3

primeras.
175
Fig. 9.16. Potenciales evocados visuales en paciente con neuropatía óptica

inflamatoria y pérdida axonal en OD, normal en OI.
El PEV multifocal es un estudio de uso reciente que permite el registro

simultáneo de todas las respuestas corticales a múltiples estímulos retinales
locales. Constituye el registro objetivo del campo visual y se realiza casi punto a
punto mediante estímulos diseñados especialmente para ello (Fig. 9.17).
Fig. 9.17. Estimulador de los PEV multifocales.

Bibliografía
Benitez García M (1991): Estudio electrofisiológico en pacientes glaucomatosos. Rev
Cub Oftalmol; 1(4).
Escandell Guerra JA y col. (1989): Importancia pronóstica del electrorretinograma
en el desprendimiento de la retina. Rev Cub Oftalmol; vol. 2, 3.
Francisco M, Rosales C, Santiesteban R y col. (1989): Cambios del Potencial
eléctrico de la retina en la diabetes. Rev Cub Endoc; Vol. 1; Enero-Diciembre, pp.
85-91.
Franciso Plasencia M, Rosaralis Santiesteban Freixas, Juana Suárez Hernández y
Magdalena Carrera Salgado (1993): Electrorretinograma a la luz difusa. Valores
normales. Rev Cub Oftalmol; 1(6).
Fuentes D, Santiesteban R y col. (1993): Estudio psicofísicos y electrofisiología
en la neuritis óptica. Revista Cubana de Oftal- mología; (2):98-105.
Hedges TR III, Legge RH, Peli E, Yardley CJ (1995): Retinal nerve fiber layer
changes and visual field loss in idiopathic intracranial hypertension. Ophthal;
102:1242-1247.
Márquez Fernández M, Shamshinova AM (1988): Valor del electrorretinograma en la
retinosis pigmentaria. Rev Cub Oftalmol; 1(1).
Martínez Ribalta J y col. (1988): Valor diagnóstico de la ultrasonografía y
electrofisiología en el trauma del segmento posterior del ojo. Rev Cub Oftalmol;
1(1).
Massicotte EC, Semela L, Hedges TR (2005): Multifocal visual evoked potential in
nonorganic visual field loss. Arch Ophthalmol; 123:364-367.
Mier Armas Mayra y col. (1991): Estudio electrofisiológico y biométrico en

pacientes miopes. Rev Cub Oftalmol; 1(4).
Pérez Betancourt R, Rosaralis Santiesteban Freixas, Marta Francisco Plasencia y
Mayra Hornia Palacios (1992): Importancia pronóstica del ERG en la cirugía de la
catarata. Rev Cub Oftalmol; 2(5).
Rodríguez Hernández M, Rosaralis Santiesteban, Santiago Luis González y col.
(1999): Alteraciones en el Electrorretinograma de los pacientes con distrofia
muscular de Duchenne y su relación con las deleciones del gen responsable de la
enfermedad. Rev Cub Oftalmol; 2(12).
Santiesteban R y col. (1988): Alteraciones eléctricas de la retina en la TAO. Rev
Angiología de España; 5(XL).
Santiesteban R y col. (1988): Diagnóstico precoz de la Retinopatía diabética por
métodos electrofisiológicos. Rev Cub Oftalmol; Vol. 2; pp. 111.
Santiesteban R y col. (1989): ERG variations in patients with Parkinson’s desease
submited to neurotransplant. Procceding XXVII ISCEV RDA.
Santiesteban R y col. (1989): Study of ERG and OP in Parkinson’s desease.
Procceding XXVII ISCEV. RDA.
Santiesteban R y col. (1989): VEP and ERG in Brain Death patients.
Procceding XXVII ISCEV RDA.
Santiesteban R, Francisco M (1986): ERG. Monografía informa- ción Científica
docente. No 9, INN, La Habana.
Capítulo 10
Imágenes en oftalmología
CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN, ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN, ADNOLYS REYES BERAZAÍN Y
Sin duda alguna el desarrollo de las técnicas de ex- ploración imaginológica ha

constituido uno de los elementos de mayor trascendencia en el diagnóstico médi-
co en los últimos años. Entre estas el estudio del fondo de ojo se ha enriquecido
con fotos de gran calidad con determinados filtros, contrastes y procesamientos que
dejan constancia en detalle del mismo, elemento muy importante para el diagnóstico
y la evolución de diferentes afecciones. Los métodos de imágenes de fondo de ojo
permiten destacar elementos difíciles de observar en la oftalmoscopia simple.
Por otra parte, la aparición de las tomografías de
variados tipos que muestran imágenes de los tejidos en vivo de retina y nervio
óptico, del ultrasonido, la tomografía computarizada (TC) y la imagen por reso-
nancia magnética (IRM) ha permitido la observación de estructuras orbitarias y
craneoencefálicas y entre ellas de la vía visual, cuya observación no era posible
hasta hace poco. Este avance se encuentra íntima- mente relacionado al
experimentado por la informáti- ca que ha permitido revolucionar también otros cam-
pos de la salud visual, como el de las pruebas electrofisiológicas.
Imágenes de fondo de ojo

Entre los métodos más conocidos están las foto- grafías de fondo de ojo que han
evolucionado de acuerdo con el desarrollo de las técnicas fotográficas y las
lentes empleadas.
Las máquinas que se utilizan suelen estar dota- das de filtros de cobalto para
detectar estructuras
que autofluorescen, como las drusas papilares, y del filtro libre de rojo o
lentilla Argilagos, nombre que recibió en honor a su diseñador e introductor en la
oftalmoscopia, en el año 1861 en Francia. Este filtro se describió inicialmente
cuando la oftalmoscopia solo se realizaba con una luz de llama para mejorar la
visualización de estructuras del fondo de ojo (Fig.
10.1). Esta técnica es ideal para detectar vasos y he-
morragias, como describieran Vogt y Ginestous en el siglo XX y para observar donde
faltan las capas de fibras ganglionares de la retina, como más recientemente
describiera William Hoyt. Existen programas que optimizan las posibilidades de esta
lente de luz aneritra para destacar las capas de fibras, como el que acompaña a la
lámpara FF 450 (Fig. 10.2).
Imágenes de fondo de ojo obtenidas mediante la utilización de filtros de luz, con

la lámpara FF 450
Para el estudio de fondo de ojo, los filtros de cobalto y aneritros, así como otros
que impiden el paso de diferentes longitudes de onda del espectro luminoso, se han
usado a través del tiempo en dependencia de cuál es el nivel de la estructura que
se quiere destacar y el contraste que hace con lo que la rodea. En la actualidad
existen métodos fo- tográficos que incrementan el contraste y amplifican la
imagen, lo que permite ver estructuras casi microscópicas en mucho detalle (Figs.
10.3, 10.4,
10.5, 10.6 y 10.7).
Fig. 10.4. Vasos que cruzan la foveola en hipoplasia macular.
Fig. 10.1. Francisco Argilagos Ginferrer, cubano introductor del filtro de luz
aneritra de óxido de uranio.
Fig. 10.2. Lámpara FF 450 de Karl Seizz.

Fig. 10.3. Parásito en forma de S en las fibras ganglionares realzado con luz
aneritra y filtraje especial.
Fig. 10.5. Ingurgitación vascular venosa con microhemorragias y papiledema.
Fig. 10.6. Agujero macular.

Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 179
Fig. 10.7. Neurorretinitis con exudados en forma de estrella

A
macular.
La cromofondoscopia es el uso de luces de diferentes longitudes de onda aplicadas
al examen de fondo de ojo (Fig. 10.8), lo que sirve para destacar determinadas
estructuras.
Fig. 10.8. Uso de filtros coloreados en el estudio de fondo de ojo.
Actualmente es posible utilizar diversos métodos fo- tográficos para interconsultar

imágenes a distancia, como el sistema Orion para telemedicina, usado en Cuba.
Este es un sistema de retinografía no midriática (mí-
nimo diámetro pupilar 3,8 mm) con fotos en color o blanco, muy eficiente, que
obtiene casi por sí solo imágenes de retina de alta calidad almacenadas en un
formato tal que permite enviarlas incluso por correo electrónico. Po- sibilita la
adquisición automática de 5 campos de 24° en retina, ensamblados vía software en un
campo simple de
45° en tiempo promedio de adquisición de 55 s. Ofrece las instrucciones vocales
grabadas que guían al paciente. Mediante su uso se pueden efectuar diagnósticos
remo- tos inmediatos y orientar la conducta a seguir por los expertos que
analizan la imagen. Trabaja con luz aneritra y se utiliza además para realizar la
pupilografía (Fig. 10.9).
Fig. 10.9 A. Equipo de telemedicina Orion; B. Foto de área papilar y peripapilar

tomada con luz blanca y un segmento con luz aneritra; C. Montaje de 5 fotos de
fondo de ojo.
Imágenes contrastadas de los vasos de retina y coroides

La angiografía fluoresceínica y con verde indocianina son pruebas contrastadas de
gran valor que estudian el árbol vascular retiniano y coroideo, además de otras
estructuras.
La angiografía fluoresceínica se utiliza para el estudio de la retina
fundamentalmente y de su árbol vascular. Mide los tiempos circulatorios, muestra
zonas de escape del colorante (puntos de fuga), vasos anormales, alteraciones
vasculares estructurales como aneurismas, vasos de neoformación, áreas de
isquemias, oclusión y hemorragias que se presentan como zonas vacías y oscuras.
Además estudia la alteración del efecto de bloqueo que produce la captación del
contraste por el epitelio pigmentario inmediatamente después de llegar el
colorante a los vasos coroideos desde donde difunde la fluoresceína. La angiografía
fluoresceínica puede hacer ver estructuras que hipofluorescen o hiperfluorescen.
(Figs. 10.10, 10.11 y 10.12).
La angiografía fluoresceínica es un estudio vascular y dinámico en el tiempo que
muestra las alteraciones en la coroides, papila, retina y su vasculatura. Esta
técnica consiste en la inyección del colorante fluoresceína en el torrente
circulatorio a través de una vena de la flexura del codo. La retina se fotografía
antes de la inyección del colorante (fluoresceína sódica).
El contraste se debe ver en arterias de la retina en
10 s (tiempo brazo retina). La angiografía se divide en fases diferentes marcadas
por el tiempo transcurrido y el avance del contraste en los vasos (10.13).
A
Fig. 10.11. Oclusiones vasculares de territorio: A. Temporal inferior y B. Temporal

superior, con zonas de hipofluorescencia coroidea e hiperfluorescencia retiniana.
Fig. 10.10. Angiografía fluoresceínica en paciente donde se observan las típicas

alteraciones vasculares de la enfermedad de Eales.
Nótese en las figuras 10.13E y F y con más preci- sión y mayor cantidad en las
fases de recirculación o tardía (Fig. 10.13G y H) que se observa fuga de con-
traste en zona temporal superior a la distancia de un diámetro papilar.
La angiografía retiniana constituye una guía esencial para planear la terapéutica
con láser en enfermedades vasculares de la retina, como por ejemplo: la
retinopatía diabética y la coroidopatía serosa central.
La angiografía con el contraste verde indocianina es otro método empleado muy útil
para destacar áreas de interés en el fondo de ojo, como los vasos coroideos. Este
contraste tiene la ventaja que es de mayor peso molecular lo que hace que no escape
fácilmente de los vasos de la coriocapilar ni sea captado por el epitelio
pigmentario, como sucede con la fluoresceína inmediatamente después del flushing
o llenado coroideo, lo que impide la visualización de los vasos de esa capa y
produce el fenómeno de bloqueo a la coroides. Los vasos de la retina se llenan con
verde indocianina igual que en la angiografía fluoresceínica; se ven con mayor
intensidad de contraste y en un plano más anterior que los vasos coroideos (Fig.
10.14). El método de angiografía con verde indocianina se ha mejorado con el equipo
HRA.
Fig. 10.12. Hiperfluorescencia en región macular.
Tomografía computarizada de retina y nervio óptico

Las técnicas de tomografía computarizada de retina y nervio óptico surgen con
carácter experimental en los años 80 y alcanzan su universo de aplicaciones
clínicas en la década de los años 90. A nivel mundial
son principalmente 3 los métodos comercializados para este fin: la tomografía
confocal retinal, fabricada por la casa Heidelberg (Alemania) con los equipos
comer- ciales HRT I y HRT II; la tomografía por polarimetría de la firma Laser
Diagnostic Technologies (LDT) con el equipo de nombre comercial GDx y la tomografía
de coherencia óptica (OCT) de la casa Carl Zeiss- Humphrey, con el equipo
comercializado como OCT.
Todos realizan estudios tomográficos bi y tridimensionales de estructuras in vivo
de la retina y el nervio óptico, lo que permite profundizar significativamente en
el diagnóstico de las enfermedades que afectan estos tejidos. Con diferencias en
el tipo de láser que utilizan y en el principio físico para la obtención y análisis
de las señales registradas, estos equipos han demostrado en general su utilidad.
Tomografía confocal retinal (HRT II)

El HRT II (Figs. 10.15 y 10.16) usa un láser que permite obtener múltiples puntos
de un plano confocal que conforma una imagen bidimensional. Múltiples planos (16-
64) de cortes coronales con una profundidad axial de 4 mm son obtenidos e
integrados para conseguir una imagen final tridimensional. Aunque constru- ye
excelentes imágenes tridimensionales de la retina y el nervio óptico lo hace con
una resolución axial (reso- lución en profundidad) de 300 µm, por lo que su mayor
utilidad radica en el estudio morfométrico del nervio óptico y la capa de fibras
nerviosas (CFN). Para esta última asume un plano de referencia arbitrario de 50 µm
por debajo del borde superior para establecer el borde inferior de CFN.
El HRT II analiza el espesor de las capas de fi-
bras ganglionares en los cuadrantes temporal, superior, nasal e inferior (TSNIT),
el cual ofrece un análi- sis comparativo con los valores normales, según edad, que
muestra en escala de colores y en gráfica.
En la figura 10.17A se muestra el análisis del grosor de las capas de fibras
peripapilares; las marcas o señales en verde indican la normalidad del estado de
cada uno de 6 sectores analizados alrededor del disco óptico; amarillo si el valor
se encuentra en los límites y rojo si el grosor de fibras está evidentemente dismi-
nuido (Fig. 10.17).
Realiza además un estudio morfométrico y volumétrico de la papila, su anillo y la
excavación en diferentes meridianos, que brinda importantes datos cuantitativos y
permite analizar como el GPS, que toma en cuenta fundamentalmente la forma de la
excava- ción y el llamado análisis de Moorfields.
A
D
B
E
C
F
Fig. 10.13. Fases de la angiografía fluoresceínica en el tiempo y estructuras que

muestra.
Fases coroideas precoces: A. Fase coroidea precoz. Nótese arteria ciliorretinal

proveniente del territorio de irrigación coroideo; B. Fase coroidea algo más
tardía. Se observa la tinción de los plexos coroideos superficiales y profundos con
visualización de grandes vasos. Áreas de tinción irregular en parches, típicas de
la irrigación coriocapilar. Fase arterial: C. Fase arterial precoz. El territorio
retinal se observa completamente lleno; D. Fase arterial tardía. Al final de esta
etapa se observa la circulación inicial de contraste por la periferia de los vasos
venosos retinales a forma de flujo laminar externo.
Fase arteriovenosa: E. Fase arteriovenosa precoz. Aún es visible el flujo laminar
venoso; F. Fase arteriovenosa tardía. El lecho venoso se observa completa y
regularmente lleno.
Fase tardía o de recirculación, minutos después de la inyección de contraste: G.
Colmado homogéneo de las estructuras vasculares y de menor intensidad de
fluorescencia; H. Se observa una marcada dismi- nución de la circulación de
contraste. La esclera alrededor del disco óptico capta intensamente la
fluoresceína.
Análisis de Moorfields (Fig. 10.18). Muestra 7 barras: la primera a la izquierda es
el análisis general de la relación entre el área de la excavación (rojo) y el
anillo neurorretiniano (verde). Le siguen 6 barras con la representación de los 6
sectores en que se dividió la papila para su estudio individualmente. Cada uno es
analizado y se ofrece en códigos de colores el resultado en cada sector y al
final la conclusión.
El informe aparece en una hoja aparte (Fig. 10.19). La morfología de diferentes
áreas y especialmen-
te de la papila y de la mácula (Fig. 10.20) se puede
mostrar también de forma tridimensional, lo que ayuda a detectar depresiones o
elevaciones.
Tomografía por polarimetría (GDx)

El GDx es un equipo de imágenes que usa el principio de la birrefringencia de la
CFN para su análisis pero a pesar de que logra resoluciones axiales en el orden de
las 50 µm, su uso se ve afectado por la inter- posición de otras estructuras
oculares birrefringentes como la córnea, el cristalino, entre otras que cambian de
sujeto a sujeto, lo que hizo necesaria la corrección del equipo con compensadores
corneales variables. Por otra parte la polarimetría por GDx cambia después de
cirugías refractivas por láser (LASIK, LASEK, PRK).
Tomografía óptica coherente (OCT)

La OCT ha sido la última de estas técnicas en aparecer pero su desarrollo,
crecimiento y perfeccionamiento en los últimos 10 años la han convertido en la
técnica tomográfica de elección para el estudio de la retina y el nervio óptico, al
conseguir resolver en los modelos más recientes imágenes de 1 µm de resolu- ción
axial (Fig. 10.21).
Esta técnica se desarrolla en la década de los 80 en
el Massachusetts Institute of Technology (MIT) de Boston y desde entonces han sido
múltiples sus aplicaciones no solo en el campo de la medicina sino en el de las
ciencias en general. Dentro de la medicina, la oftal- mología ha sido el área de
mayor desarrollo de esta tecnología pero otras disciplinas como la cardiología, la
gastroenterología, las neurociencias, entre otras tam- bién se han beneficiado con
nuevos medios diagnósti- cos al poder incorporar sus dispositivos en endoscopios de
todo tipo para la realización de biopsias ópticas en tejidos sospechosos por
patologías múltiples.
Para muchos la OCT constituye una de las
herramientas más revolucionarias en el diagnós- tico oftalmológico de los últimos
años al permitir
A
C
B
D
Fig. 10.14. Angiografía con verde indocianina con equipo HRA. A. Área papilar; B.
Área macular; C y D zonas más periféricas donde se destacan los vasos de coroides
más que los retinianos.
la visualización, in vivo y sin contacto con el paciente, de estructuras

tisulares solo vistas con anterioridad en cortes histológicos de retinas de ca-
dáveres con una resolución de alrededor de 8 µm (para el modelo comercial OCT 3 o
Stratus 3000).
Para los que por vez primera se acercan a estas
imágenes resulta casi increíble observar entre 8 y 9 capas de la retina en cortes
de profundidad axial de alrededor de 2 mm, que incluyen las capas más internas de
la coroides, la retina y las estructuras vítreas posteriores. Los cortes en el
nivel del nervio óptico proporcionan imágenes de gran valor acerca de la capa de
fibras nerviosas con detección muy precisa de los bordes anterior y posterior, la
retina peripapilar y la morfología del
disco óptico, lo que posibilita el cálculo de variables morfométricas de forma muy
precisa para el diagnósti- co (Fig. 10.22).
A partir de la generación del OCT 3 estos tomógrafos se han dividido en 2 líneas
fundamentales; aquellos que brindan imágenes sobre el polo posterior del globo ocu-
lar (retina, nervio óptico, vítreo) y los que las realizan sobre el segmento
anterior (espesor corneal, ángulo iridocorneal, cara anterior del cristalino) (Fig.
10.23).
Desde el inicio de los años de 1990, 3 generaciones de OCT han salido al mercado.
Actualmente el OCT 3 tiene el nombre comercial Stratus 3000, el equipo de mayor
resolución disponible, aunque una nueva generación (High Resolution OCT) está ya en
el mercado.
Fig. 10.16. Imagen tridimensional de la retina peripapilar y nervio óptico.
A
A
Fig. 10.15 A. Equipo HRT II; B. Cortes tomográficos que realiza.
El principio básico de funcionamiento de esta tec- nología es la interferometría de

baja coherencia y se ha comparado con propósitos didácticos para su entendimiento
con la ultrasonografía ocular ampliamente conocida. Las imágenes bidimensionales
del OCT, de forma análoga a las del modo B de ultrasonografía, se forman por la
suma de múltiples imágenes de modo A lineales, denominadas A-scan, las cuales en
nú- mero de 128-764 se unen para formar una imagen bidimensional de barrido de OCT.
Esta es precisamente una de las principales ventajas que esta tec- nología
presenta sobre sus competidoras al muestrear el mayor número de puntos en
profundidad (resolu- ción axial) y permitir nítidas imágenes del interior de los
tejidos. Tiene varias formas de mostrar los resultados de forma cualitativa y
cuantitativa.
Fig. 10.17 A. Representación de la papila en HRT II. En rojo la excavación, en

verde el anillo neurorretinal y en azul la pendiente entre ambos. B. Borde del
anillo que se marca manualmente según la visualización y criterio de quien realiza
la prueba.
Fig. 10.18. Análisis de Moorfields.

El análisis cuantitativo lo realiza mediante 3 méto- dos fundamentales que estudian
un área determinada (Fig. 10.24) y a través de la comparación con grandes bases de
datos por edad.
Con estos métodos es posible evaluar de forma objetiva y precisa las alteraciones
de retina y papila, incluyendo capas de fibras. Se hacen posibles análisis
morfométricos, volumétricos y análisis del grosor de las capas de fibras
peripapilares que se muestran en gráficas. En la figura 10.25 se exponen los
resultados de un paciente con atrofia óptica izquierda con pérdi- da total de
fibras (rojo) y toma mínima del ojo derecho en el cuadrante superior (amarillo).
El OCT y el más reciente tomógrafo Spectralis
permiten obtener verdaderos estudios tomográficos en vivo, así como medir las
diferentes estructuras y el grosor de las capas de fibras ganglionares, lo que
aporta gran información en el estudio de las enfermedades de la retina y el nervio
óptico (Figs. 10.26 y 10.27).
Ultrasonido
El ultrasonido ocular es uno de los métodos de imágenes más antiguos. Utiliza la
transmisión de impulsos ultrasónicos a través del tejido, la reflexión del sonido
en ellos y sus interfases. La amplitud del sonido reflejado depende de la
orientación de la superficie refleja. Tiene 2 formas de análisis, el módulo A que
es un estudio lineal y el B que es bidimensional. Permite hacer mediciones de
tamaño y grosor de estructuras del ojo y de la órbita mediante la observación de
los ecos de las diferentes estructuras y dar una visión bidimensional de ellas. Se
utiliza para estudiar estructuras que no son visibles de modo directo con la
oftalmoscopia, por ejemplo en el caso de opacidades densas de los medios. La
longitud axial (desde córnea a retina), modo A, se usa para medir el tamaño del
globo ocular y para calcular el poder para un implante de cristalino intraocular.
Fig. 10.19. HRT II, hoja de gráfico e informes de un paciente glaucomatoso. Se

observa en el cuadro de arriba y a la izquierda la imagen de la papila con
excavación que ocupa más de la mitad del disco óptico. En el cuadro de arriba y la
derecha se señalan 3 sectores anormales de la papila (cruces en rojo),
1 dudoso (en amarillo) y 2 normales (en verde). Debajo y a la izquierda los valores
morfométricos y volumétricos y a la derecha el análisis de Moorfields.
Fig. 10.22. Coincidencia histológica de un corte en microscopio y el

OCT en el área parafoveal. Cortesía de Tom Hedges.
Fig. 10.20. Imagen tridimensional de agujero macular con equipo

HRT II.
B
Fig. 10.21 A. OCT Stratus 3000; B. Imagen cualitativa, corte en el nivel de la
fóvea.
Fig. 10.23. OCT del segmento anterior, estudio cualitativo.

Fig. 10.24. Métodos principales de análisis cuantitativo con OCT. Cortesía de la

firma Carl Zeiss. A. Análisis de grosor macular. Propor- ciona las cifras de
espesor macular, la curva de su grosor y los valores cuantitativos para los 2 ojos.
B. Análisis de grosor de capas de fibras nerviosas peripapilares (Fig. 10.25). C.
Análisis topográfico del disco óptico. Proporciona el análisis morfológico y
volumétrico del disco óptico y su excavación (Fig. 17.12).
Modo A o unidireccional. El fascículo ultrasonoro se representa por una línea
formada por deflexiones y picos que corresponden a los ecos. Informan sobre el
tamaño, consistencia, localización, forma y movilidad de las lesiones. Ofrece
información aproximada de la estructura interna.
Se puede usar además para medir y observar estructuras del segmento anterior y en
combinación con el modo B (Fig. 10.28).
Modo B o de barrido. Los ecos aparecen en pantalla en forma de puntos luminosos y
ofrecen una información bidimensional. Permite realizar estudios dinámicos y sus
imágenes se interpretan con mayor facilidad (Fig. 10.29).
Se aplica mediante una sonda o transductor de
ondas acústicas de alta frecuencia que al reflejarse por las diferentes interfases
de los tejidos que atraviesan, permiten obtener información anatómica de las
lesiones.
– Ecogénicos: reflejan bien las ondas sonoras
(Blanco).
– Ecolúcidos: reflejan poco las ondas sonoras
(Negro).
La aplicación del ultrasonido intermitente y las téc- nicas Doppler espectrales

para la ultrasonografía orbitaria proporcionan información sobre la vascularización
de la órbita; permite determinar la di- rección del flujo en la arteria oftálmica y
se utiliza para el estudio de oclusión de las carótidas internas y en las fístulas
carotidocavernosas.
Neuroimaginología
Como se mencionó al inicio del capítulo en las últi- mas 2 décadas se ha producido
un vertiginoso desarrollo de los métodos imaginológicos de diagnóstico. Nue- vas
modalidades de ultrasonografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y
otras técnicas son cada día de mayor utilidad en la práctica neurooftalmológica
contemporánea para diagnosticar y tratar de manera adecuada muchas afecciones de la
vía visual.
La neuroimaginología cerebral incluye, además de
la ultrasonografía, una serie de estudios de diferente complejidad y principios
tecnológicos que han aparecido y se han perfeccionado con el tiempo volviéndo- se
imprescindibles sobre todo en las enfermedades neurooftalmológicas. Estos son:
– Radiología simple.
– Flebografía orbitaria.
– Panarteriografía cerebral.
– Tomografía axial computarizada.
– AngioTAC.
– Resonancia magnética nuclear.
– T1.
– T2.
– STIR.
– FLAIR.
– Espectroscopia.
– Angiorresonancia.
Fig. 10.25. Análisis del grosor de las capas de fibras peripapilares. Estudio por
cuadrantes y por horario reloj. En rojo las áreas de pérdida de fibras
ganglionares, en amarillo las áreas dudosas y en verde las fibras con grosor
normal.
Fig. 10.26. Tomógrafo Spectralis. Corte en el nivel del polo superior de la papila
(flecha verde).
Fig. 10.27. Corte en la retina, línea verde, sobre una lesión blanquecina. El corte
en blanco y negro de las capas de retina muestra la ubicación de la lesión en el
epitelio pigmentario.
Fig. 10.28. Ultrasonidos modo A y modo B.

Fig. 10.29. Ultrasonido modo B en el que se observan drusas de la papila en blanco
y por detrás la imagen oscura del nervio óptico. Cortesía de Tom Hedges.
Estudios como la neumoencefalografía, ventricu- lografía y cisternografía ya no se

usan y otros como la SPECT, PET, magnetoencefalografía y la tomografía eléctrica
cerebral tienen aplicaciones muy específicas.
Radiología simple de cráneo

Es el método más antiguo. La relativa utilidad de la radiografía simple fue
relegada con la llegada de la tomografía computarizada (TC) y otros medios
neuroimaginológicos más sofisticados. Actualmente su uso en la patología orbitaria
se considera redundante e innecesario, con pocas excepciones. Se indica en pacien-
tes con historia de cuerpos extraños peri e intraorbitarios o cuando existen
antecedentes de exposición a fragmentos metálicos que pueden haber causado lesión
ocular; también en la evaluación del trauma cerrado y penetrante de la órbita.
Es, además, de cierta utilidad en el estudio de pacientes con un cuadro de
proptosis unilateral, en tumoraciones como el retinoblastoma, para la demostra-
ción de calcio intraocular.
La aplicación en oftalmología de las técnicas de rayos X simples incluye a las
vistas de Caldwell para
la mejor observación de lesiones en las órbitas, Waters para el estudio de las
paredes orbitarias particularmente del suelo, en los casos de sospecha de fractura
y la de Rhese para la proyección de los agujeros ópticos (Figs.
10.30 y 10.31).
Tomografía computarizada de órbita

Es un método confiable, rápido y útil, de uso frecuente en la evaluación de
patología orbitaria por el contraste natural que existe entre la grasa orbitaria,
los músculos extraoculares, las paredes óseas y los senos paranasales neumatizados.
Se basa en un sistema de detectores de radiación conectados a una com- putadora
que es capaz de convertir en imágenes los valores de densidad detectados, los
cuales dependen del coeficiente de absorción de las radiaciones que tenga cada
tejido. Los valores de las principales sustancias o tejidos de interés son:
– Sustancia gris: +30 a + 40 Unidades Hounsfield
(UH)
– Sustancia blanca: +20 a +35 UH
– LCR: +5 a +10 UH
– Hueso: +600 UH
– Calcio: +100 a +300 UH
– Sangre: +75 a +80 UH
– Grasa: -100 a -250 UH
– Aire: -800 a -1024 UH
A
B
Fig. 10.30. Rayos X de cráneo normal. A. Vista AP; B. Vista lateral izquierda.
El examen de rutina de órbita con TC se debe realizar primeramente con cortes

axiales obtenidos paralelos a la línea infraorbitomeatal y deben incluir el área
entre la pared superior de los senos maxilares y la pared inferior de los senos
frontales; esta línea se determina en la proyección lateral de loca- lización
(topograma). Este es el plano preferido para la exploración porque es paralelo a la
porción intraorbitaria del nervio óptico. Los cortes se deben
obtener entre 1-3 mm de espesor y se deben realizar reconstrucciones coronales y

sagitales para complementar el estudio.
En general el medio de contraste yodado se indica para la evaluación de lesiones
orbitarias y craneales, ya sean neoplásicas, vasculares, infecciosas o
inflamatorias. El medio de contraste realza las lesiones y permite su mejor
definición y localización.
Cuando se habla de las imágenes tomográficas
se utilizan términos de densidad y la comparación de la misma que define los
términos a emplear se realiza con la densidad del parénquima cerebral normal.
Tejidos más oscuros que el cerebro se denominan hipodensos, los de la misma
densidad son isodensos y los más claros se definen como hiperdensos.
ventaja de la TC es la posibilidad de reacciones alérgicas con el uso del medio de
contraste yodado, por lo que la IRM surge como un estudio alternati- vo más seguro,
aunque es más costoso y menos ase- quible que la TC (Figs. 10.32, 10.33, 10.34,
10.35,
10.36 y 10.37).
Fig. 10.32. TC de órbita, simple. Drusas papilares.
Fig. 10.33. TC de órbita, contrastada. Normal.

Fig. 10.31. Rayos X de cráneo, vista Waters.
La mayor desventaja del examen de órbita con TC es la exposición a la radiación

ionizante. El cristalino es un órgano crítico que se predispone a la formación de
cataratas con dosis acumulativas mayores de 2 Gy. La dosis de radiación de la
órbita en este estudio es de aproximadamente 4-12 cGy, por lo que la IRM puede ser
preferible en pacientes que requieran múltiples exámenes de órbita. Otra des-
Imagen por resonancia magnética
La IRM surge en 1980 como una importante modalidad diagnóstica para la evaluación
de la órbita y vía visual.
La resonancia magnética (RM) es un fenómeno
físico por el cual ciertos elementos como el H+ pueden absorber selectivamente
energía electromagné- tica de radiofrecuencia al ser colocados bajo un potente
campo magnético. En la práctica médica, pedir una IRM significa obtener una serie
tomográfica por resonancia de los núcleos de H+ de los distintos compartimentos
del organismo.
Fig. 10.36. TC de órbita contrastada. Meningioma nervio óptico izquierdo.
Fig. 10.34. TC de órbita, simple. Adenoma pleomórfico de la glándu- la lagrimal

izquierda.
Fig. 10.35. TC de órbita contrastada. Várice con flebolitos.
Fig. 10.37. TC de cráneo: A. Simple; B. Contrastada en macroadenoma hipofisario.

Ventajas:
– No emite radiación ionizante.
– Óptima definición anatómica.
– Valora la edad de la hemorragia.
– Alta sensibilidad al flujo sanguíneo.
– Capacidad multiplanar.
– Alta sensibilidad a la acumulación de hierro en los tejidos.
– Alta resolución de contraste de los tejidos blandos.
– Alta sensibilidad a los tejidos edematizados.
– Utiliza contraste paramagnético (Gadolinio-Gd).
Desventajas:
– Poca disponibilidad en hospitales debido a su alto costo.
– Produce reacciones de claustrofobia en algunos pacientes.
– Es menos eficaz que la TC para detectar cal-
cificaciones y alteraciones óseas.
– Por trabajar con un alto poder magnético está contraindicada en pacientes con
fragmentos ferromagnéticos intraorbitarios o intracraneales, clips de aneurismas,
implantes óticos o cocleares, válvulas cardiacas metálicas, marcapasos o
neuroestimuladores.
La evaluación de rutina de la órbita se puede realizar con la bobina estándar de

cráneo; esto ofrece la posibilidad de estudiar la vía visual completa desde la
retina hasta la corteza occipital y si se aprovecha la capacidad multiplanar de la
RM se realizan cortes axiales, coronales y sagitales que permiten una mejor
visualización de las estructuras a evaluar.
Se requieren cortes entre 1 y 3 mm y las se- cuencias de pulso que más se utilizan
son la de SE ( Spin-Echo ), T1 y T2 y la IR ( Inversion- Recovery) con
supresión de grasa (Stir) y con administración de contraste paramagnético en el
caso de lesiones neoplásicas, vasculares, infecciosas e inflamatorias. Al igual
que en la TC se recomienda orientar los cortes en el plano neuroocular de
Salvollini-Cabanis.
Cuando se habla de las imágenes de RM se utilizan términos de intensidad y la
comparación de la misma que define los términos a emplear en el vocabula- rio
propio de este estudio se realiza con la intensidad del parénquima cerebral normal.
Tejidos más oscuros que el cerebro se denominan hipointensos, los de la misma
intensidad son isointensos y los más claros se definen como hiperintensos (Figs.
10.38, 10.39, 10.40,
10.41 y 10.42).
Fig. 10.38. IRM de órbita, T1 axial. Estudio normal.
Flebografía orbitaria
Estudio del árbol vascular orbital mediante la in- yección intraarterial de
contraste iodado. Práctica- mente está en desuso. Permite visualizar várices y
lesiones malformativas vasculares hasta de pequeño tamaño.
Por ser un estudio invasivo y con riesgo de complicaciones, su indicación debe
ser cuidadosamente
pensada (Fig. 10.43).
A Actualmente estos estudios son imprescindibles en
los pacientes en los que se sospeche enfermedades de la órbita y la vía visual.
B
Fig. 10.39. IRM de región selar sagital T1. Craneofaringioma.
Fig. 10.40. IRM de órbita; A. Axial T1; B. Coronal T1; C. Sagital

T1; D. Axial T2. Angioma cavernoso intraorbitario.
Fig. 10.41. IRM de órbita; A. Axial T1; B. Coronal T1; C. Axial

Stir. Miositis músculo recto interno izquierdo.
Bibliografía
Gili Planas J, Capdevila A (1992): Resonancia Magnética. Barce- lona. Altarriba Art
Edicions; pp. 5-85.
Greenberg Mark S (1991): Handbook of Neurosurgery; 2da edi- ción, pp. 519-596.
Hedges TR, Flattem NL, Bagga A (2005): Vitreopapillary traction confirmed by
optical coherence tomography. Arch Ophthalmol, in press.
Hedges, TR III, Legge RH, Peli E, Yardley CJ (1995): Retinal nerve fiber layer
changes and visual field loss in idiopathic intracranial hypertension. Ophthal;
102:1242-1247.
Hoye VJ, Berrocal AM, Hedges TR, Amaro-Quireza LM (2001): Optical coherence
tomography demonstrates subretinal macular edema from papilledema. Arch
Ophthalmol; 119:1287-1290.
B
C
Fig. 10.42. IRM de órbita; A. Coronal T1; B. y C. Axial Stir. Orbitopatía
distiroidea.
Fig. 10.43. Flebografía orbitaria.

Jacobs DA, Galetta SL (2007): Neuro-Ophthalmology for Neuroradiologists. Am J

Neuroradiol; 28:3-8; Jan, www.ajnr.org. Karam EZ, Hedges TR (2005): Optical
coherence tomography of the retinal nerve fibre layer in mild papilledema and
pseudopapilledema. Br J Ophthalmol; 89:294-298.
Keltner JL, Johnson CA, Spurr JO, et al. (1993): Baseline visual field profile of
optic neuritis: the experience of the Optic Neu- ritis Treatment Trial. Arch
Latchaw Richard E (1992): Diagnóstico por Imagen en Resonancia
Magnética y T. España: Mosby.
Mafee MF (1995): Imaging of the orbit. In: Valvassori GE, Mafee MF, Carter BL, eds.
Imaging of the head and neck. New York: Thieme Medical Publishers, pp. 158-215.
Miller DH, Newton MR, van der Pool JC (1988): Magnetic resonance imaging of the
optic nerve in optic neuritis. Neurology; 38:175-79.
Murphy KJ, Brunberg JA (1996): Orbital plain films as a prerequisite for MR
imaging: is a known history of injury a sufficient screening criterion? AJR;
167:1053-1055.
Ortiz O, Araque JM, Palacios E (1999): La Órbita. Carbajal JR.
Neurorradiología: Cabeza y Cuello. 1 ed. Philadelphia: Lippincott Williams; pp.
113-144.
Osborn Anne G (1994): Diagnostic Neuroradiology. St Louis, Missouri: Mosby.
Osborn Anne, Julian G (1980): Maak. Introduction Cerebral
Angiography. Hagertown: Harper and Row.
Otto PM, Otto RA, Varapongse C et al. (1992): Screening test for detection of
metallic foreign objects in the orbit before magnetic resonance imaging. Invest
Radiol; 27:308-311.
Reyes Berazaín Adnolys, Mendoza Santiesteban Enrique (2009): Oftalmología:
criterios y tendencias actuales. Editorial Cien- cias Médicas, La Habana.
Rizzo JF, Lessell S (1988): Risk of multiple sclerosis after uncomplicated optic
neuritis: a long-term prospective study. Neurology; 38:185-90.
Roh S, Noecker RJ, Schuman JS, Hedges TR, Weiter JJ, Mattox C (1998): Effect of
optic nerve head drusen on nerve fiber layer thickness. Ophthalmology; 105:878-885.
Capítulo 11
Párpados
CLARA GÓMEZ CABRERA, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y EUGENIO JARA CASCO†
Los párpados son estructuras pares, bilaterales, con repliegues delgados de piel,
músculos y tejido fibroso, formados a partir del ectodermo superficial, que
tienen la función de proteger las estructuras del ojo. Los pliegues que forman los
párpados superior e inferior se funden en la octava semana de vida embrionaria y
se mantienen fusionados hasta cerca del sexto mes de embarazo. La unión de ambos
párpados, superior e inferior, permanece hacia fuera en el canto o ángulo externo y
hacia dentro en el canto o ángulo interno.
Su gran movilidad es debida a que su piel es una de las más delgadas y laxas del
cuerpo. En ellos se observan numerosas glándulas como las de Zeiss, que son
folículos sebáceos, las de Moll o sudoríparas modificadas y las de Meibomio. En los
bordes libres palpebrales emergen 2 o 3 hileras de pelos cortos, cur- vos y gruesos
que constituyen las pestañas.
Una placa de tejido fibroso denso denominada tarso le proporciona la dureza y
firmeza a los párpados; el tarso del párpado superior es más ancho que el inferior,
ambos se unen a las paredes laterales de la órbita.
Las arterias palpebrales derivan de la oftálmica, fundamentalmente a través de las
ramas supraorbitaria, supratroclear, lagrimal y dorsonasal; las venas desembocan
en la vena oftálmica y la vena facial; la inervación depende del III nervio
craneal, que inerva al músculo elevador, el VII o facial, que inerva el orbicular,
y el
simpático para el músculo liso de Muller. La interrup- ción de la inervación
simpática causa ptosis, miosis y anhidrosis, conocida como los signos del síndrome
de Horner. La inervación sensorial deriva del V nervio craneal.
Enfermedades de los párpados

Entre las afecciones oftalmológicas fundamentales que se manifiestan en los
párpados están:
– Las anomalías congénitas de la forma.
– Las anomalías de posición y motilidad.
– Las inflamaciones.
– Los tumores.
Anomalías congénitas
Como otras partes del cuerpo humano los párpados pueden ser afectados por varias
anomalías congénitas, casi siempre de forma, que se presentan aisladas o asociadas
a otras anomalías, sobre todo en la cara.
La mayoría de las anomalías congénitas de los pár- pados ocurren durante el segundo
mes de gestación y por lo general, su aparición es infrecuente. Se describen
alrededor de 13, entre ellas el criptoftalmos o ausencia de apertura palpebral,
que puede acompañarse de microftalmos y anoftalmo; los colobomas y pseudocolobomas;
el anquiloblefaron, en el que se observan bandas de tejido que unen a los
párpados entre
sí; retracción congénita del párpado superior y descenso inferior del canto
externo del párpado, entre otras. Se expondrán solo las más frecuentes.
Epicanto. Es un pliegue cutáneo entre el párpado superior e inferior, en forma de
media luna, que recubre el ojo en su ángulo interno. Es motivo de consulta fre-
cuente por la familia del niño que lo confunde con un estrabismo, pues al mover el
ojo hacia adentro, este se recubre parcialmente con el pliegue palpebral y semeja
un estrabismo convergente. Es característico de la raza amarilla, pero se observa
en niños de otras razas entre 1 y 4 años. Disminuye y desaparece espon- táneamente
con los años, al desarrollar la raíz nasal. Se observa en algunos síndromes como el
de Down, Turner y otros (Fig. 11.1)
dulas de Meibomio. El tratamiento está indicado si se produce daño a la superficie
ocular por el roce de las pestañas. La triquiasis es adquirida y se refiere a la
mala dirección que toman las pestañas al dirigirse hacia adentro, lo cual daña la
córnea.
Entropión. A diferencia del epibléfaron es la in- versión del borde libre palpebral
que arrastra a las pes- tañas, las cuales en ocasiones pueden producir irrita- ción
mecánica de la conjuntiva y de la córnea. Afecta con mayor frecuencia el párpado
inferior y requiere en algunos pacientes tratamiento quirúrgico para evitar el
daño corneal pero por lo general resuelve de forma espontánea con el desarrollo
facial.
Ectropión. Es raro pero se observa con mayor frecuencia asociado al síndrome de
blefarofimosis o síndrome de Down. En dependencia de su magnitud puede provocar
epífora y queratitis por exposición. Usualmente no requiere tratamiento quirúrgico,
aunque en tal caso es preciso tratarlo como si fuese un ectropión cicatrizal.
Telecanto. Es un aumento de la distancia intercan- tal, se suele asociar a epicanto
y blefarofimosis. La blefarofimosis es la disminución en el tamaño de la hendidura
palpebral (Fig. 11.2).
Fig. 11.1. Epicanto.
Se describen 4 tipos de epicanto:

– Epicanto tarsal: el pliegue cutáneo es más prominente en el párpado superior.
– Epicanto inverso: el pliegue cutáneo es más pro-
minente en el párpado inferior.
– Epicanto palpebral: el pliegue está distribuido de igual forma entre ambos
párpados.
– Epicanto supraciliar: el pliegue se extiende desde la ceja al saco lagrimal.
Epibléfaron. Suele asociarse al epicanto; se trata de la presencia de un pliegue

de piel en el párpado inferior que hace que las pestañas se inviertan y rocen al
globo ocular, lo que provoca, en algunas ocasiones, conjuntivitis y queratitis,
aunque por lo general cursa de forma asintomática. Se observa en los asiáticos y en
niños recién nacidos; tiende a desaparecer con el desarrollo facial.
Distriquiasis. Es la presencia de una segunda hi-
lera de pestañas en el lugar donde se abren las glán-
Fig. 11.2. Blefarofimosis.
El síndrome de blefarofimosis es de tipo auto- sómico dominante e incluye varias

anomalías palpebrales, como ptosis, epicanto inverso, telecanto, blefarofimosis y a
veces ectropión del párpado inferior. Se puede asociar también a ectropión del
párpa- do inferior, pobre desarrollo del puente nasal, hipoplasia orbitaria e
hipertelorismo. Requiere de varios tiempos quirúrgicos, primero para corregir el
epicanto y telecanto y posteriormente la cirugía de ptosis.
Coloboma. Es una escotadura del borde palpebral con ausencia de todos los tejidos
en dicha zona (Fig.
11.3). Se observa por lo general en la porción medial del párpado superior; cuando
aparece en el párpado
Capítulo 11. Párpados 201
inferior puede ir asociado a otros síndromes como el de Goldenhar, que consiste en

dermoides epibulbares, lipodermoides conjuntivales, hipoplasia facial, anoma- lías
preauriculares, hipoplasia facial y anomalías cervicoespinales. En dependencia de
la extensión del defecto es necesario una cirugía reconstructiva.
Fig.11.3. Coloboma de párpado superior.
Anomalías de posición y motilidad

Las más importantes son la ptosis, la retracción y el espasmo de los párpados.
Ptosis palpebral. Es la caída del borde palpebral superior mayor de 2 mm por debajo
del limbo esclerocorneal en su zona superior. Puede ser unilateral o bilateral,
congénita o adquirida y asociarse o no a enfermedades sistémicas en las que la vida
se llega a ver comprometida (Fig. 11.4).
La ptosis congénita simple se caracteriza por una mala función del músculo
elevador; el párpado está liso, sin el pliegue normal y para poder ver el niño con-
trae el músculo frontal, eleva la ceja y en los casos de ptosis bilateral reclina
la cabeza hacia atrás. El descenso del párpado puede variar de leve a grave.
Exis- ten, de acuerdo con su posición, varios niveles de ptosis: grado I, si el
párpado cubre hasta el borde superior de la pupila; grado II, si el párpado cubre
parcialmente la pupila; grado III, si cubre el área pupilar. Cuando la ptosis
ocluye el área pupilar, en el niño pe- queño es causa de mal desarrollo de la
visión en ese ojo y como consecuencia puede provocar ambliopía, por lo que en esos
casos se debe realizar la cirugía en edades tempranas de la vida.
En la ptosis congénita aponeurótica la función del músculo elevador es buena y el
surco palpebral está presente aunque desplazado hacia arriba (Fig. 11.5). El
tratamiento es quirúrgico pero si el área pupilar está libre se debe aplazar la
cirugía hasta que el niño coopere para poder realizarla con anestesia local para
un mejor resultado estético.
Fig. 11.5. Ptosis palpebral aponeurótica de ojo izquierdo.

Fig. 11.4. Ptosis palpebral derecha en un recién nacido.
En los niños los tipos más frecuentes de ptosis son la forma congénita simple y la
aponeurótica que se caracteriza por la buena función que tiene el músculo elevador
del párpado, aunque se pueden observar otros tipos de ptosis.
Las ptosis adquiridas tienen varias causas, entre ellas traumatismos y uso de
corticoides locales. Se puede acompañar de deformidades o aumento de volumen del
párpado como cuando concomita con tumores que infiltran el párpado, edema por la
laxitud de la piel en ese sitio o infecciones.
Si se observa ptosis palpebral desde el nacimiento se debe descartar que sea
provocada por miastenia grave en sus formas congénita o neonatal, producida esta
última por el paso a través de la placenta de anticuerpos contra los receptores de
acetilcolina, proveniente de una madre miasténica. Se acompaña de debilidad
muscular del orbicular y requiere de tratamiento inmediato.
La ptosis congénita y adquirida se puede presentar aislada o asociada a
dificultad en la elevación del
ojo contralateral con ptosis bilateral, como en las pa- rálisis nucleares o
ipsolaterales, combinada con trastornos de los movimientos oculares a cargo de
los músculos que inerva el III nervio craneal, como se ve en las parálisis
infranucleares.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con las
pseudoptosis, como el blefarospasmo, la apraxia en la apertura palpebral y la
contracción del elevador del párpado superior contralateral, al comparar ambos ojos
y observar menor la hendidura palpebral del ojo sano.
Si la ptosis aparece con anormalidad pupilar puede acompañar a una parálisis del
III nervio craneal, al sín-
drome de Horner, al Guillain-Barré en su variante Fisher, a una iridoplejía
traumática y al botulismo. Si no se asocia a anomalías pupilares se debe pensar
en miastenia grave, oftalmoplejía externa crónica progresiva, paráli- sis de
nervios craneales mixtos, distrofia miotónica, el botulismo y también en el
Guillain-Barré, entre otras enfermedades neuromusculares y mitocondriales.
El tratamiento de la ptosis palpebral es quirúrgico pero no todas las ptosis son
tributarias de cirugía. La
función del elevador determina la técnica quirúrgica. La cirugía depende de:
– El grado de caída del párpado, pues los niños con ptosis leves no son tributarios
de tratamien- to quirúrgico a edades tempranas de la vida por ser una cirugía
puramente estética. La cirugía en la ptosis con grados moderados o graves, en las
que existe peligro de que se instale una ambliopía, deben ser corregidas.
– La causa que la provoca. Es preciso valorar los riesgos y beneficios de la
cirugía en pacientes con ptosis neurogénica, como por ejemplo en la parálisis del
III nervio craneal y en algunos tipos de ptosis miogénicas en las que se puede
dañar la integridad del globo ocular por exposi- ción y en ocasiones por córneas
meyoprágicas.
Varias son las técnicas que se pueden usar para corregir la ptosis palpebral y se
debe seleccionar cuidadosamente según las condiciones de cada caso. Se realiza
suspensión del frontal cuando la función del elevador es muy mala o nula y
reforzamiento de la aponeurosis por vía conjuntival o cutánea cuando la función del
mús- culo elevador del párpado superior es buena. En los casos de ptosis residuales
de 1 a 2 mm, o en las ptosis muy leves se puede utilizar la técnica de Farsanella-
Servat modificada, que consiste en resecar en bloque la conjuntiva tarsal y el
músculo de Muller.
Retracción palpebral. La causa más frecuente de retracción palpebral es la
contracción cicatrizal o
inervacional del elevador del párpado superior pero se puede ver retracción
congénita del elevador del pár- pado o de forma transitoria, sobre todo en estado
de hipertonía muscular (Fig. 11.6).
Fig. 11.6. Retracción palpebral por hipertonía muscular. Obsérvese la contracción

del músculo frontal y la elevación de las cejas.
En la sincinesia patológica entre el elevador del párpado y el trigémino se varía

entre la ptosis y la apertura exagerada del párpado al abrir la boca, succionar o
mover la mandíbula. La retracción palpebral se ve como parte del cuadro de la
orbitopatía distiroidea en la que la retracción se mantiene en la mirada inferior
pero en el niño este es un signo que puede estar en relación con lesiones
compresivas del mesocéfalo y especialmente por masas periacueductales, como los
pinealomas; también se observa en la hidrocefalia, en la que es típico el llamado
signo del sol naciente, ya que se asocia frecuentemente a trastorno de la eleva-
ción de la mirada; se puede acompañar también de disociación del reflejo luz-
acercamiento (síndrome de Parinaud). En estos casos la aparición unilateral es
posible, aunque no lo frecuente. La retracción volun- taria de los párpados se
puede ver en individuos ansio- sos, en los que se hace evidente la contracción del
frontal. La irritación del simpático cursa con retrac- ción palpebral, superior e
inferior y con midriasis.
Blefarospasmo. Puede ser debido a irritación de
estructuras oculares o de las meninges; en estos casos se acompaña por lo regular
de fotofobia y no de otros movimientos esteriotipados como en el de tipo esencial.
El blefarospasmo unilateral está por lo regular asociado a espasmo facial y el
bilateral a enfermedades neurológicas como la distrofia miotónica, la pa- rálisis
periódica por hipocalcemia, extensas lesiones subcorticales y otras causas pero no
frecuente en ni- ños. El blefarospasmo esencial es muy raro en ellos.
Afecciones inflamatorias
Las afecciones inflamatorias de los párpados que con relativa frecuencia se
presentan en los niños son las siguientes:
Orzuelo externo. Es un pequeño absceso del borde libre palpebral, causado
generalmente por una infec- ción de las glándulas de Zeiss o de Moll. Se asocia
frecuentemente a infección por estafilococo y puede observarse más de una lesión;
en ocasiones se afecta todo el borde libre palpebral.
Orzuelo interno. Es un pequeño absceso causa-
do por infección estafilocóccica aguda de las glándu- las de Meibomio. Este absceso
se puede abrir por piel o por la conjuntiva tarsal (Fig. 11.7).
coloración rojo intenso que tiende a tornarse gris con el tiempo. Su reabsorción
espontánea a veces demora hasta 6 meses o más. En algunos casos es necesario la
incisión y drenaje o tratamiento con crioterapia (Fig. 11.8).
Fig. 11.8. Chalazión.

Fig. 11.7. Orzuelo interno.
Ambos tipos de orzuelo pueden estar asociados a enfermedades carenciales y a

estados de inmunode- presión o defectos refractivos no corregidos.
Tratamiento:
– Fomentos tibios de agua hervida o suero fisio- lógico.
– Pomada antibiótica-antiinflamatoria.
– Incisión y drenaje, si no resuelve espontánea- mente.
– Antibiótico y antiinflamatorios no esteroideos, sistémicos, si se acompaña de
celulitis o si son recidivantes.
– En caso de acompañarse de inflamación palpebral los fomentos deben ser fríos.
Chalazión. Es una inflamación lipogranulomatosa crónica de las glándulas de

Meibomio, causada por un bloqueo de los orificios de salida. Cuando son peque- ños
pueden desaparecer espontáneamente. Algunos autores denominan al chalazión como
quiste de las glándulas de Meibomio.
Se caracteriza por una tumefacción indolora, de tamaño variable, dura al tacto,
adherida al tarso pero no a la piel; al evertir el párpado se reconoce por una
Blefaritis. Es el estado inflamatorio crónico de los bordes palpebrales que
generalmente evoluciona por crisis de exacerbaciones y remisiones. La poca higiene,
mala alimentación, enfermedades debilitantes, estados de inmunodepresión, defectos
refractivos, medio ambiente adverso e irritante, así como factores alérgicos, se
señalan entre las causas predisponentes.
Se han descrito varias formas clínicas de las cua-
les las más frecuentes son la blefaritis estafilocóccica y la blefaritis
seborreica, aunque pueden coexistir ambas formas y se denominan blefaritis mixtas.
Blefaritis estafilocóccica. Se caracteriza por
hiperemia y engrosamiento del borde libre y la presencia de costras amarillentas
que se adhieren fuertemente a la base de las pestañas (Fig. 11.9).
Fig. 11.9. Blefaritis estafilocóccica.

En los casos más graves se forman úlceras acom- pañadas de grietas y excoriaciones
de la piel. Ese tipo de blefaritis siempre va acompañada de conjuntivitis de mayor
o menor grado y queratitis, que por lo general toma la porción inferior de la
córnea. Los síntomas varían en dependencia de la magnitud de la blefaritis y son
frecuentes el ardor y prurito localizado, la sensa- ción de cuerpo extraño y la
fotofobia si hay toma de la conjuntiva y de la córnea.
Blefaritis seborreica. Los signos y síntomas son
menos intensos que en la forma anterior; con frecuencia acompaña a la seborrea
del cuero cabelludo, de las cejas y de los oídos. Se caracteriza por la presencia
de escamas blancogrisáseas y oleosas en las pes- tañas, que no causan ulceraciones
en el borde libre. Es producido por el Pityrosporum ovale.
Tratamiento:
– Mantener la limpieza del cuero cabelludo en el tipo seborreico.
– Actuar sobre los factores causales o predisponentes.
– Limpieza mecánica de los bordes libres palpebrales.
– Aplicación de pomada antibiótica y en los casos resistentes, antibióticos orales.
Impétigo. Es causado por el estreptococo. Suele afectar con relativa frecuencia al

niño pequeño y provoca vesículas, pústulas y costras que pueden cubrir el
párpado, y resultan molestas y dolorosas. Son necesarias las curas con suero
fisiológico y la limpieza y eliminación de las costras para evitar la propaga-
ción, así como el uso local de eritromicina o cefalexina u otros antibióticos en
forma de ungüentos.
Celulitis. Es un proceso infeccioso limitado a la piel y al tejido subcutáneo
anterior de los párpados. Se
caracteriza por edema, rubor, calor que evoluciona hacia una zona de fluctuación
por donde habitualmente se produce el drenaje de un material purulento.
Se presenta con frecuencia con puerta de entrada del germen por picada de insecto,
herida o cuerpo extra- ño en el párpado, que suele abscedarse por lo que en estos
casos se indica tratamiento antibiótico local y sistémico. Se utilizan, en su
primera fase, fomentos frescos de suero fisiológico y una vez que mejore el estado
inflamatorio, fomentos tibios para facilitar el drenaje espontáneo de las
secreciones; en casos aislados se realiza incisión del absceso si no drena es-
pontáneamente. En ocasiones se puede complicar pues avanza hacia áreas más
profundas.
Picadura de insectos. Es frecuente la picada de
insectos (abejas, hormigas, entre otros) en los niños, lo
que ocasiona grandes edemas de los párpados debido a la reacción alérgica que estos
producen, por lo que su tratamiento debe estar dirigido al uso de antihistamínicos
principalmente.
Parásitos. Algunos parásitos, como giardias y oxiuros, pueden provocar edemas
palpebrales y conjuntivitis por reacción alérgica, y el cuadro clínico
oftalmológico no cesa hasta que estos son eliminados.
El pedículis pubis puede anidar en las pestañas provocando prurito y escozor; se
acompaña en ocasiones de blefaroconjuntivitis interna. El tratamiento consiste en
aumentar las medidas higiénicas personales, el uso de jabones y champús
específicos, extraer los parásitos y aplicar ungüento de óxido amarillo de mercurio
y antibióticos en las lesiones de piel.
Recordar que la pediculosis es una enfermedad de transmisión sexual. Debe tenerse
cuidado de no acostar al niño en camas que puedan estar contaminadas por el pa-
rásito y recomendar examen y tratamiento a los padres.
Virus. Los virus del herpes simple y del herpes zoster pueden también afectar los
párpados y provocar vesículas en el borde libre y piel, que se rompen y ulceran y
dan lugar a una costra amarillenta; el dolor suele ser intenso. En el herpes zoster
se puede afectar la córnea, incluso provocar uveítis, neuritis y necrosis retinal
aguda. Igualmente se debe realizar limpieza de las lesiones, sobre todo para
evitar la infec- ción secundaria. El tratamiento antiviral debe comenzar
precozmente, tanto por vía sistémica como local.
Tumores palpebrales
En los párpados se pueden desarrollar tanto tumores benignos como malignos, que
son, en la clínica y en su histología, semejantes a los de la piel de la cara. Su
incidencia varía mucho en las distintas partes del mundo y en las diversas razas.
Los tumores benignos son muy frecuentes y su aparición aumenta con la edad. Su
exéresis generalmente se practica por motivos cos- méticos, pues es usual que sean
asintomáticos, excep- to si se sitúan en el borde libre palpebral o la unión
mucocutánea. Las tumoraciones se observan poco en los niños y las más frecuentes
son los papilomas, nevus, molusco contagioso y hemangiomas.
Papiloma. Tumores comunes que suelen tener de
1 a 5 mm de diámetro, de color carne o pardo y aspec- to polipoideo; pueden ser
sésiles o pediculados, aunque en los niños son casi siempre pediculados; múlti-
ples y localizados en el borde libre palpebral. Su causa es viral. Con frecuencia
recidivan si son incompletamente resecados o mal manipulados. El tratamiento es
quirúrgico y con crioterapia (Fig. 11.10).
hasta el año de edad, después de lo cual puede sufrir regresión espontánea por lo
que el tratamiento, por lo general, es observación, a menos que comprometa el
desarrollo visual (Fig. 11.12).
Se utiliza tratamiento local con inyecciones de esteroides (betametasona y
triamcinolona) o interferón, con lo que se logra detener el crecimiento y la
tumoración involuciona, disminuye de tamaño, sin ser necesaria su exéresis
quirúrgica.
Fig. 11.10. Papiloma.
Nevus. Se presentan con frecuencia en la prácti- ca oftalmológica. Son congénitos y

por lo general inaparentes al nacer. Consisten en nidos de melanocitos modificados
de pigmentación variable, aunque pueden ser amelánicos. Se clasifican en 3 grandes
grupos: nevus de unión, compuestos e intradérmicos; este últi- mo es un nevus
maduro que a diferencia de los 2 anteriores no es susceptible de sufrir
transformación maligna. El tratamiento es quirúrgico.
Molusco contagioso. Tumor papuloso provocado por un virus del grupo pox. Son
pápulas de superficie lisa con una umbilicación central. Con frecuencia afectan
el borde libre palpebral en niños y se acompa- ñan de conjuntivitis folicular e
incluso queratitis, que no desaparecen hasta tanto no se trate el molusco. El
tratamiento se realiza con exéresis o la crioterapia (Fig.
11.11).
Fig. 11.11. Molusco contagioso.
Angiomas. En los niños, el tipo más frecuente de hemangioma es el denominado
hemangioma capilar, que aparece al nacimiento o en las primeras semanas de vida. Es
de color rojo púrpura y tiende a crecer
Fig. 11.12. Hemangioma capilar.
El nevus rojo o nevus flammeus del síndrome de Sturge-Weber, es un angioma

unilateral que sigue la distribución del nervio trigémino en la cara; se acom- paña
de glaucoma y angioma coroideo. En ocasiones, el nevus no es tan característico y
no se diagnostica, por lo que ante cualquier angioma palpebral se debe tomar la
tensión ocular y examinar el fondo del ojo. Este angioma no responde a tratamiento
con esteroides. En algunos casos se utiliza el tratamiento con láser.
Neurofibromas. El neurofibroma plexiforme del
párpado es raro, se asocia a neurofibromatosis tipo I; el tumor infiltra de forma
difusa todo el tejido palpebral y puede provocar una ptosis palpebral me- cánica.
La anamnesis y las manchas de color café con leche en la piel de la espalda del
niño ayudan al diagnóstico.
Edema de los párpados

El edema en ambos párpados, sin otros signos oculares, es frecuente en algunas
enfermedades sistémicas, sobre todo en las renales y en las que se retiene líquido,
por lo que frente a edema palpebral bilateral mantenido se deben investigar esas
causas. Al contrario, la unila- teralidad del edema y la hiperemia de los párpados
orientan a enfermedades locales (Fig. 11.13).
Fig. 11.13. Edema palpebral con hiperemia.
Bibliografía
Álvarez Rivero MB y Miguel O Mockey Castellanos (1993): Ptosis palpebral. Revisión
de la técnica quirúrgica usando rec- to superior. Rev Cub Oftalmol; 1(6).
Cantor LB (2008-2009): Basic and Clinical Science Course. Orbit, Eyelids, and
Lacrimal System. San Francisco: American Academy of Ophthalmology.
Dorta Contreras AJ y col. (1993): IgA secretora en lágrimas de pacientes con
conjuntivitis hemorrágica por coxackie A 24. Rev Cub Oftalmol; 1(6).
Fernández Hernández Y y col. (1989): Estudio clínico, bacteriológi- co y
microbiológico de la conjuntiva. Rev Cub Oftalmol; 1, 2(2). Garg A (2009): Instant
Clinical Diagnosis in Ophthalmology Oculoplasty and Reconstructive Surgery. New
Delhi: Jaypee
Brothers.
Gómez Cabrera C, Falcón Márquez I (2002): Lesiones Pigmentadas de Párpado y
Conjuntiva. Rev Cubana Oftalmol; 15(1):57-61. Gómez Cabrera C, Herrera Soto M,
Falcón Márquez I (2001): Tumores Benignos de los Párpados. Rev Cubana Oftalmol;
14(2):125-8.
Gómez Cabrera C, Toro Toloza I, Vigoa Aranguren L (2001): Tu- mores de los Anexos
Oculares. Rev. Cubana Oftalmol;
14(2):129-34.
Herrera Soto M, González Rodríguez C, Martínez Suárez M (2002): Comportamiento de
la ptosis palpebral en el Servicio de Oculoplastia. Rev Cubana Oftalmol; 15(2).
Mclean JW, Burnier MN, Zimmerman LE, Jakobiec FA (1993): Tumours of the Eye and
Ocular Adnexa. En Atlas of Tumours Pathology. New York: Advisor Boord;1-94.
Milend N Naik, Sasntosh GH (2006): Eye and Lacrimal Surgery in Ophthalmic Surgery
The Cutting Edge Sandeep Saxena. Cap. 18. Nelson Leonard B, Scoot E (2005): Olitsky
Harley‘s Pediatric Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins;
pp. 367-384.
Puig Mora MC, Noel Cordiés Justin (1988): Reconstrucción total del párpado superior
con conservación de su movilidad. Rev Cub Oftalmol; 1(1).
Stewart WB (1995): Surgery of the Eyelids, Orbit and Lacrimal
System. San Francisco: American Academy of Ophthalmology;
34-133.
Capítulo 12
Aparato lagrimal
EUGENIO JARA CASCO†, GLADYS COLOM SERRA Y NEREYDA MARTÍNEZ SUÁREZ
El aparato lagrimal es un medio de protección del ojo, ya que la lágrima actúa de
forma mecánica lubri- cando la superficie ocular, arrastra cuerpos extraños
minúsculos que llegan a ella y elimina microorganismos del medio exterior, gracias
a su acción bactericida. In- fluye además en la función visual, pues mantiene la
córnea húmeda y transparente.
La lágrima es un líquido algo alcalino con una pro- porción grande de cloruro de
sodio y una enzima, la lisozima, que tiene poder antibacteriano. Las lágrimas
riegan la conjuntiva y la córnea y humedecen la superficie ocular; se pierden,
parte por evaporación y el resto por medio del parpadeo que la conduce al saco
lagrimal, conducto lacrimonasal y nariz. La disminu- ción en la producción de
lágrimas acarrea trastornos a la conjuntiva y a la córnea.
Medida de producción de lágrimas. La secre- ción lagrimal se mide mediante la
prueba de Schirmer con tiras de papel de filtro de 5 x 35 mm; su extremo se dobla
en 5 mm, para colocarla entre el tercio medio y el externo del párpado inferior;
el resto de la tira sobresale entre los párpados. Cuando el lagrimeo es normal se
humedecen de 10 a 15 mm del papel en
5 min (Fig. 12.1).
Permeabilidad de las vías lagrimales. Para conocer la permeabilidad de las vías
lagrimales se
usa la prueba de desaparición del contraste en la que se coloca una gota de
fluoresceína en cada ojo y se esperan 5 min; se observa entonces la desaparición
del colorante o no. Otra prueba es la de Jones I; consiste en que a los 5 min
después de instilado el colorante se introduce un hisopo de algodón en la fosa
nasal o se ordena al paciente sonarse la nariz cu- briendo su desembocadura con un
apósito para verificar si el líquido nasal está coloreado o no (Fig. 12.2). En el
caso de que no se recupere fluoresceína, se puede inyectar solución salina a través
del punto lagrimal (Jones II). El hallazgo del colorante en esta situación
discrimina las obstrucciones parciales del conducto lacrimonasal de otras causas
como la hipersecreción activa de lágrimas y el fallo de la fun- ción de bomba del
orbicular.
Fig. 12.1. Prueba de Schirmer.

intensa, en los pacientes con cuerpos extraños conjuntivales o corneales,

conjuntivitis, lesiones o inflamaciones de la córnea y la úvea, y en el glaucoma
congénito, entre otras.
Fig. 12.2. Prueba de desaparición del contraste de Jones.

Enfermedades de la glándula lagrimal
Las enfermedades de las glándulas lagrimales en el niño, excepto por anomalías
congénitas menores, son poco frecuentes. Pueden ser de carácter adquirido o
congénito.
Las formas congénitas incluyen la ausencia de la glán- dula o criptoftalmos, la
alacrimia, la hiposecreción lagrimal y con menor frecuencia los quistes, fístulas y
prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las inflamaciones, tumores, traumas o
enfermedades sistémicas que afecten a distintas glándulas del organismo.
La inflamación de la glándula lagrimal, dacrioadenitis, puede ser aguda o crónica y
acompaña a enfermedades infecciosas como fiebre tifoidea, tuberculosis, escarlati-
na, parotiditis y mononucleosis.
Los tumores de la glándula lagrimal son excepcio-
nales en el niño.
Alacrimia e hiposecreción
Cuando se enferma la glándula se altera la produc- ción de lágrimas, lo que puede
ir desde su disminución a su ausencia. La alacrimia (ausencia de lágrimas) y la
hiposecreción lagrimal se diagnostican casi siempre después de la aparición de
complicaciones dadas por la sequedad del ojo como la hipoestesia corneal,
queratitis y ulceración. Se observa en el síndrome de Riley Day, en el que además
de la ausencia de lágri- mas, aparecen otras malformaciones congénitas; en el de
Sjögren, que puede asociarse a enfermedades del colágeno, artritis reumatoidea,
entre otras.
Hipersecreción
La hipersecreción de lágrimas, además del llanto sen- timental, ocurre en la
exposición al sol fuerte o a la luz
Relación de las afecciones de las glándulas lagrimales: Enfermedades congénitas:
– Criptoftalmos, que es la ausencia de la glán- dula lagrimal
– Quistes (excepcionales)
– Fístulas
– Prolapsos
– Ausencia del reflejo de lagrimeo cuando el niño llora o grita
– Ausencia de lágrimas o hiposecreción lagrimal
Enfermedades adquiridas:
– Inflamaciones (dacrioadenitis)
– Traumas
– Enfermedades sistémicas
– Lágrima de cocodrilo cuando se produce reflejo de lagrimeo con la masticación
Alacrimia, hiposecreción e hipersecreción

Tumores
Enfermedades de las vías lagrimales

La mayoría de las afecciones del aparato lagrimal, casi siempre congénitas, afectan
a las vías de excreción, como son: la ausencia o imperforación de los puntos
lagrimales, anomalías en la posición y número de estos.
Obstrucción del conducto lacrimonasal

La enfermedad más frecuente de las vías lagrimales excretoras en el niño es la
obstrucción del conducto lacrimonasal, que afecta alrededor de 5 % de los recién
nacidos.
Las obstrucciones, si son congénitas, se detectan, por lo regular, a partir de la
tercera semana o los primeros meses de nacido. Con mayor frecuencia son unila-
terales y puede estar en diferentes partes de las vías lagrimales excretoras, como
son:
– Puntos lagrimales por atresia congénita o adquirida, la cual requiere
dilatación y a veces tratamiento quirúrgico.
– Canalículos lagrimales por malformaciones, cuerpos extraños, inflamaciones o
traumatismos; la terapéutica siempre es quirúrgica.
– Conducto lacrimonasal; en la mayoría de los pacientes es congénita por
permanencia de detritus celulares o por falta de imperforación de la válvula de
Hasner, la cual se encuentra en la desembocadura del conducto lacrimonasal
Capítulo 12. Aparato lagrimal 209
y en raros casos por obstrucción del canal óseo.

– La fístula congénita del saco lagrimal es rara.
– El dacriocele es una dilatación del saco lagrimal, se observa como una masa de
más de 1 cm de color azuloso, producido por el bloqueo congé- nito del conducto
lacrimonasal y la imposibilidad de drenar las lágrimas.
Síntomas
El síntoma por excelencia que caracteriza el cuadro clí- nico es la epífora o
lagrimeo pasivo. La dificultad en el drenaje de las lágrimas a veces conduce a
una infección secundaria con secreción. Por ello, frente a secreciones oculares
serosas, mucosas, mucopurulentas o francamente purulentas, que no mejoran con el
tratamiento de la conjuntivitis, que casi siempre lo acompaña, debe sospecharse que
hay obs- trucción en las vías lagrimales. En estos casos las lágrimas se almacenan
en el saco lagrimal donde se pueden infectar y hacerse mucopurulentas o purulentas,
lo que provoca una dacriocistitis. La mayoría de las veces evoluciona de forma
crónica, con epífora y secreción como síntomas cardinales.
Diagnóstico
En los niños se realizan las pruebas para comprobar la permeabilidad de las vías
lagrimales ya descritas (prueba de desaparición del contraste y de Jones I).
Al comprimir suavemente el área correspondiente al saco lagrimal, se observa la
salida del pus de reflujo por los orificios lagrimales. En caso de no realizar el
tratamiento correcto el proceso evoluciona hacia la cronicidad. Excepcionalmente
en niños de 2 o 3 años puede pasar a una etapa aguda de la enfermedad con
tumefacción, enrojecimiento y dolor en el área correspondiente al saco (Fig. 12.3).
Algunos autores indican la instilación de colirios antibióticos varias veces al día
para evitar la infección. También se sugieren masajes simples y compresiones del
saco lagrimal. La compresión del saco lagrimal tiene la ventaja de su fácil
realización, la cual es factible de llevar a cabo por el pediatra, en especial si
se encuentra en lugares apartados en que no sea posible la atención del
oftalmólogo. Si el tratamiento se inicia en las primeras semanas de vida puede
obtenerse la cura- ción de la casi totalidad de los pacientes, lo que puede evitar
otros tratamientos más cruentos como lavados, sondajes o la cirugía de las vías
lagrimales.
Técnica de la compresión del saco lagrimal. Se utiliza un algodón, bien comprimido,
del tamaño aproximado de un garbanzo, lo cual se logra humede- ciéndolo y
apretándolo entre el pulgar y el índice, hasta que tenga buena consistencia. Se
coloca el algodón sobre los conductos lagrimales y la parte superior del saco y se
sostiene con el pulgar de la mano derecha, en tanto que la mano izquierda sujeta la
región occipital de la cabeza del niño (Fig. 12.4).
Fig. 12.4. Técnica de compresión del saco lagrimal.

Fig. 12.3. Dacriocistitis.
Tratamiento
El tratamiento y la edad en la que debe ser aplicada cada variante de este, son
aspectos muy discutidos.
Se presiona sobre el algodón en forma simple, pero con fuerza, y se sigue el
sentido de una línea que termina en la región mastoidea del lado opuesto. Esta
fuerza que se realiza sobre el algodón humedecido transmite la presión al contenido
del saco lagrimal lleno, que de esta forma puede vencer la obstrucción inferior.
Cuando se comprime el algodón se deben presionar simultánea- mente el saco y los
conductos lagrimales para evitar el reflujo y conseguir el objetivo de arrastre
deseado.
Si se logra restablecer la permeabilidad, se siente bajo el dedo un ligero crujido
o crepitación que puede
dar lugar a la salida de pus o sangre por el orificio nasal correspondiente. Con
posterioridad a la compre- sión del saco, si se tiene éxito, se indican colirios
antibióticos durante 2 semanas.
Por lo general, es suficiente una sola maniobra para resolver la obstrucción pero
si fuera necesario se debe repetir varias veces.
Si no se consigue la curación con este método, se hacen lavados a presión con
jeringuillas y sondajes por el oftalmólogo. La edad en la cual se lleva a cabo este
sondaje varía. Algunos especialistas aconsejan que se realice en el tercer o
cuarto mes de vida, otros al año, ya que muchas de estas obstrucciones se resuelven
espontáneamente antes de esa edad pero para la mayoría esta práctica se debe
hacer de forma precoz, sobre todo si hay infección.
Por lo regular, el sondaje, que debe realizar siempre el oftalmólogo, resuelve
gran parte de las obstrucciones. En caso necesario, el sondaje puede repetirse
1 o 2 veces más (Fig. 12.5).
También puede acudirse a la colocación en el con-
ducto lagrimal de un fino tubo de silicona que se deja por períodos de 4 a 6 meses
(Fig. 12.6). Solo en casos excepcionales y en edades más avanzadas se recurre a la
cirugía: la dacriocistorrinostomía.
Fig. 12.5. Sondaje de vías lagrimales.
Fig. 12.6. Colocación de tubo de silicona.
Bibliografía
Agramonte Centelles Ileana, Marta Herrera Soto, Nereyda
Martínez y Carmen M. Padilla González (2004): Efectividad
de la compresión del saco lagrimal vs. sondaje de la vía lagrimal en la
dacriocistitis congénita. Rev Cubana Oftalmol; 17(1).
Alemañy J, Villar R (2003): Manual de Oftalmología. Sistema Lagrimal. Editorial
Ciencias Médicas. 4ta. Edición; pp.71-76. Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical
Science Course. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology.
Díaz Fernández JM, Fernández Pérez FS, García Gali M, Rodríguez Alba M (1996):
Caracterización clinicoterapéutica de la dacriocistitis crónica traumática. Rev
Cubana Oftalmol; 9(1):46-53.
Dorta Contreras AJ, Ferrer Martínez T, Carreiro Cruz E, Sánchez Martínez C (1993):
IgA secretora en lágrimas de pacientes con conjuntivitis hemorrágica por Coxsackie
A 24. Rev Cubana Oftalmol; 6(1):12-8.
García Álvarez H, Hernández González J, Apulinaire Pannini J y Ortiz González E
(1997): Prueba de Schirmer y tiempo de desintegración de la película de lágrima en
la queratoconjutivitis seca. Rev Cubana de Oftalm; 1:27-32.
García Alvarez Hernán, Rodolfo Hernández González, Juan J.
Apolinaire Pennini y Elier Ortiz González (1997): Pruebas de Schirmer y tiempo de
desintegración de la película de lágrimas en la queratoconjuntivitis seca. Rev
Cubana Oftalmol; 10(1-2).
Martínez Suárez N (1999): Tratamiento quirúrgico de las interrupciones
canaliculares. Rev Cubana de Oftalmol; 12(1):46-52. Martínez Suárez N (1991):
Importancia de la dacriocistografia.
Rev Cubana Oftalmol; 4(1):14-23.
Martínez Suárez N (2002): Dacriocistorrinostomía externa. Análi- sis de resultados
en 5 años. Rev Cubana de Oftalmol; 15(2).
Martínez Suárez Nereyda, Angel Castro Mestre, Raúl Pérez Suárez y
Aley Hernández Hurtado (1996): Valor de la ecografía en las afec-
ciones de las vías lagrimales excretoras. Rev Cubana Oftalmol; 9(2). Martínez
Suárez Nereyda, Noelio Rodríguez Méndez (1999): Tratamiento quirúrgico de las
interrupciones canaliculares. Rev
Milend N Naik, Sasntosh GH (2006): Eye and Lacrimal Surgery in
Ophthalmic Surgery The Cutting Edge Sandeep Saxena. Cap.
19, pp. 605-609
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins, pp. 360-366.
Pacheco Ledesma Pedro Luis, Díaz Azze Maritza, Gómez Cabre- ra Clara, Ramírez
García Lázara Kenia (2009): Manejo
endoscópico de la obstrucción del conducto lacrimonasal. Manual de diagnóstico y
tratamiento en Oftalmología. Institu- to Cubano de Oftalmología “Ramón Pando
Ferrer”. Ed. Cien- cias Médicas, Ciudad de la Habana.
Rodríguez Vargas J, Cárdenas Martiatu J‚ Hidalgo Zaldivar V, Pérez Jesús R (1990):
Análisis clínico oftalmológico en el síndrome de Stevens Johnson. Rev. Cubana
Oftalmol; 3(3):256-62.
Santana Álvarez J, Rodríguez Romero A, de la Guardia J (1995):
Dacriocistitis crónica. Resultados del tratamiento quirúrgico. Rev Cubana Oftalmol;
18(1):238.
Sigler Villanueva A, Pardillo Morales A, Amora Novoa J (1995): La citología de
impresión conjuntival y la biopsia de la glándu-
la salival accesoria en el síndrome de ojo seco. Rev Cubana
Oftalmol; 18(1)29-35.
Smit TJ, Mourits MP (1999): Factors affecting the success of nasolacrimal duct
probing for congenital nasolacrimal duct
obstruction. Am-J-Ophthalmol; 127(5):616-7.
Smit TJ, Mourits MP (1999): Monocanalicular lesions: to reconstruct or not.
Ophthalmology; 106(7):1310-2.
Wirostko WJ, García GH, Cory S, Harris GJ (1999): Acute
dacryocystitis as a presenting sign of pediatric leukemia. Am- J-Ophthalmol;
127(6):734-6.
Capítulo 13
Conjuntiva
ALBERTO OMAR GONZÁLEZ GARCÍA Y EUGENIO JARA CASCO†
La conjuntiva es una membrana mucosa vascularizada, lisa, que tapiza la porción

anterior del globo ocular y la interior de los párpados. Está compuesta por la
conjuntiva bulbar, la palpebral y un fondo de saco o fornix, donde la conjuntiva
cambia de dirección.
Desde el punto de vista microscópico la conjunti-
va está constituida por un epitelio estratificado no queratinizado, de 2 a 5 capas
de células basales cuboideas que se aplanan hacia la superficie y se apo- yan sobre
una membrana basal. El estroma o sustancia propia está formado por una capa
superficial que contiene tejido linfoide y una capa fibrosa más profunda de
tejido conjuntivo. En el canto interno la conjuntiva se trasforma en 2
formaciones particulares: la ca- rúncula y el pliegue semilunar.
En la conjuntiva se encuentran las glándulas responsables de la producción del
mucus (capa interna de la lágrima), componente esencial en la adherencia de la
película lagrimal. Tiene una función protectora contra las infecciones por estar
muy vascularizada, por contener las células que constituyen la primera barrera de
defensa celular y por el aporte de inmunoglobulinas, entre otras sustancias. La
conjuntiva puede tener una flora normal con variedad de gérmenes en su composi-
ción, entre los que se encuentran:
– Staphylococcus (coagulasa negativo).
– Staphylococcus epidermidis.
– Streptococcus viridans.
– Propionibacterium acnes.
– Otros menos frecuentes.
Frente a diversas noxas la conjuntiva se puede edematizar, ingurgitar sus vasos
arteriales y venosos y ser asiento de xerosis y hemorragias (Figs. 13.1,
13.2 y 13.3).
Fig. 13.1. Quemosis conjuntival.
Fig. 13.2. Hemorragia subconjuntival.

Fig. 13.3. Dilatación de vasos con conjuntiva blanca, en paciente con várices
orbitarias.
La inyección de vasos puede ser por compromiso conjuntival y predomina hacia los
fondos de saco o de tipo ciliar, con vasos dilatados profundos, cortos y rectos
alrededor de la córnea, lo que indica lesión de estructuras como la úvea o la
córnea.
Si la conjuntiva bulbar se erosiona o desaparece
queda expuesta una superficie no lisa y se pueden producir adherencias entre la
superficie del párpado y la conjuntiva palpebral, lo que se conoce como
simbléfaron.
Las anomalías congénitas son raras en la conjuntiva. Entre ellas están el quiste
dermoide y la xerosis con sequedad.
La conjuntiva puede ser asiento de inflamaciones, tumores, degeneraciones
hiperplásicas y xerosis, entre otras.
Conjuntivitis
La inflamación es la entidad ocular más co- mún a cualquier edad, aunque es más
frecuente en niños pequeños que ya caminan y se relacionan con otros.
Las conjuntivitis se pueden clasificar, de acuerdo al agente causal, en:
– Bacterianas.
– Virales.
– Micóticas.
– Parasitarias.
– Alérgicas.
– Traumáticas.
Según el cuadro clínico y la evolución, también se pueden considerar de tipo agudo
o crónico. En las conjuntivitis agudas los síntomas y signos son: sensación de
arenilla o cuerpo extraño, lagrimeo, enrojecimiento de la conjuntiva en mayor o
menor grado, secreción mucopurulenta o purulenta, edema palpebral y quemosis.
La conjuntivitis es una enfermedad que se manifiesta casi siempre en los 2 ojos,
pero empieza por uno de ellos y rápidamente se afecta el segundo. En las
conjuntivitis crónicas se observa un cuadro clínico similar, pero más atenuado y
de más larga duración. Existen factores de riesgo que favorecen la instalación de
la conjuntivitis, estos son:
– Mal posición palpebral (entropión, ectropión, etc.).
– Ojo seco.
– Anomalías cuantitativas y cualitativas de la lá- grima.
– Traumas.
– Inmunosupresión local o sistémica.
– Anomalías de las márgenes de los párpados.
– Cierre incompleto de los párpados.
– Parpadeo inadecuado.
Conjuntivitis bacterianas
Es el tipo de inflamación de la conjuntiva más frecuente, sobre todo en los
niños. Tiene un alto grado de propagación por contacto.
Clasificación
– Conjuntivitis bacteriana aguda.
– Conjuntivitis bacteriana hiperaguda.
– Conjuntivitis bacteriana crónica.
Las bacterias que con frecuencia afectan la conjuntiva de forma aguda son el
estafilococo, sobre todo el de tipo áureo y el Streptococcus pneumoniae, ambas muy
frecuentes en niños, sobre todo como epidemias en instituciones donde ellos se
agrupen. El Haemophilus influenzae, que se ve generalmente después de enfermedades
del tracto respiratorio, es otro de los gérmenes que con frecuencia afectan la
conjuntiva y ocasionan las llamadas conjuntivitis catarrales agudas. En ellas, la
hiperemia conjuntival es moderada y la secreción mucopurulenta, lo que hace que los
párpados amanezcan pegados (Fig.13.4). La producida por Haemophilus se puede
complicar con inflamación o lesión corneal. Por lo regular responden bien al
tratamiento con antibióticos, en particular, el cloranfenicol.
Capítulo 13. Conjuntiva 213
Fig. 13.4. Conjuntivitis bacteriana con secreción.
Otros agentes son: el estreptococo piógeno, que forma membranas o seudomembranas;

las Neisserias; estafilococo epidérmico; Moraxella; Pseudomona; Echerichia coli;
entre otros. El estafilococo áureo es causa frecuente de conjuntivitis crónica. La
Moraxella provoca un tipo de conjuntivitis con predominio en los ángulos de los
párpados (conjuntivitis angular). Estos enfermos responden satisfactoriamente al
uso de antibióticos específicos en colirios.
Por la frecuencia con que ocurren estas conjuntivitis, se deben tomar medidas
higiénicas y preventivas que eviten la propagación de estas infecciones, sobre todo
en los lugares donde los niños se reúnen, en particular en las escuelas y
círculos infantiles.
Oftalmía neonatorum. La oftalmía neonatorum o del recién nacido es la que aparece
en los primeros días de la vida y hasta las 4 semanas, ocasionada por cualquiera de
los agentes antes mencionados y por otros más agresivos que pueden llevar a grave
afecta- ción visual, general y hasta la muerte, en la infección por la Pseudomona
aeruginosa, que afortunadamente es muy rara. Es una conjuntivitis aguda, por lo
regular purulenta, que se adquiere por contaminación durante el paso del feto por
el cuello uterino y la vagina de la madre. A veces se produce la infección antes
del nacimiento, cuando hay ruptura prematura de las membranas. Su causa más
frecuente es la Neisseria gonorrhoeae, la Chlamydia trachomatis, el S. pneumoniae y
el S. aureus.
Cuando es ocasionada por el gonococo su diagnós-
tico tiene particular importancia por el riesgo que presentan de ulceración,
perforación corneal y endoftalmitis, además de infección sistémica. Los sín- tomas
aparecen, por lo regular, entre los 2 y 5 días después del nacimiento. Hay
secreción purulenta, gran
edema palpebral y la conjuntiva está roja y con quemosis, lo que dificulta la
observación de la córnea.
También otros agentes transmitidos por vía sexual producen la conjuntivitis
neonatorum; la Chlamydia trachomatis, responsable de la mayoría de los casos, y con
menos frecuencia el linfogranuloma venéreo, el molusco contagioso, el
estafilococo dorado y la Candida albicans. Todos ellos pueden producir similar
cuadro clí- nico infeccioso entre los 5 y 8 días, el cual solamente puede
adjudicarse a una u otra causa mediante el estudio de los exudados y sus cultivos.
La oftalmía neonatorum producida por el gonococo es muy frecuente en los paí- ses
subdesarrollados, en tanto que las provocadas por Chlamydia trachomatis se pueden
ver en países con mayor desarrollo; es la primera causa de conjuntivitis del
neonato en los Estados Unidos de América.
La prevención de la oftalmía neonatorum se lleva a cabo con el método de Credé,
que consiste en el lavado y limpieza de los ojos del recién nacido con agua
destilada y la instilación de una gota de nitrato de plata al 1 %. El colirio puede
producir irritación y provocar una conjuntivitis química. Su acción sobre el
gonococo es efectiva y el germen no establece resistencia. El nitrato de plata se
debe conservar en fras- cos de color ámbar, estar libre de alcoholes y recam- biar
diariamente. La prevención cubre el 90 %, pero lamentablemente en la infección por
Chlamydia el nitrato de plata no es efectivo, por lo que no garantiza una
protección absoluta y se debe recurrir en estos casos a colirios antibióticos.
En la conjuntivitis química provocada por la irrita- ción que produce la profilaxis
con el colirio de nitrato de plata, sus síntomas comienzan a las 12 h de instilado
y su acción no dura más de 48 h. No requiere tratamiento salvo algunos fomentos
fríos de suero fisiológi- co o agua destilada. Los estudios de Laga y colabora-
dores demostraron similar eficacia del nitrato de plata al 1 % y del ungüento
oftálmico de tetraciclina, en la profilaxis de la conjuntivitis por gonococo.
En general, la profilaxis correcta consiste en rea-
lizar un estudio de la secreción vaginal de la madre antes del parto y poner
tratamiento en caso de encontrar alguna infección. La importancia de esto quedó
demostrada en un estudio aleatorizado y a doble ciega, donde se demostró que en
los recién nacidos que no tenían riesgo de infección, el nitrato de plata, la
eritromicina o tetraciclina y la profilaxis prenatal sur- tieron igual efecto en la
prevención de la oftalmía neonatorum (Tabla 13.1).
Tabla 13.1. Tratamiento de la oftalmía neonatorum
Causa Tratamiento
Química No
Chlamydia Eritromicina (jarabe 50 mg/kg/día oral en 2 o 4 dosis por 14 días)
Grampositivos Eritromicina 0,5 % o tetraciclina 1 %
(ungüentos cada 4 h por 7 días) Gramnegativos Gentamicina o tobramicina (ungüentos
cada 4 h por 7 días)
Neisseria Penicilina G (100 000 U/kg/día IV dividida
gonorrhoeae en 4 dosis por 7 días)
Herpes simple Trifluridina 1 % (cada 2 h por 7 días o hasta la epitelización de la
córnea, pero no más de 21 días)
Aciclovir (10 mg/kg o 500 mg/m2 IV cada
8 h por 10 días)
Conjuntivitis virales
Las conjuntivitis virales más frecuentes son por adenovirus, que pueden producir
queratoconjuntivitis epidémicas y la fiebre faringoconjuntival. La vía de contagio
puede ser respiratoria o por contacto. Se caracterizan por hiperemia conjuntival
y secreción acuosa. Si no es bilateral desde el inicio puede tardar varias horas o
días antes de que comiencen los síntomas en el otro ojo. Con frecuencia aparecen
infiltrados de leucocitos sobre la conjuntiva palpebral y puede verse como
complicación el infiltrado corneal, después de haber mejorado los síntomas
conjuntivales. Se acom- paña de adenopatía preauricular e infección respiratoria
alta. La queratitis provoca visión borrosa, fotofobia y lagrimeo. Estas lesiones en
la córnea al cicatrizar dejan opacidades generalmente puntiformes que pueden
permanecer durante semanas o meses. No tiene tratamiento específico solo
sintomático.
Conjuntivitis hemorrágica. Es producida por enterovirus. El enterovirus-70 ha
afectado a la pobla- ción cubana en brotes epidémicos importantes y ha ocasionado
la conjuntivitis hemorrágica, diagnóstico que se realiza clínicamente por la
presencia de hemorragias subconjuntivales características en la conjuntiva
bulbar superior en el inicio del cuadro. El período de incubación es muy corto, su
aparición es súbita y cursa entre 5 y 7 días sin tratamiento. Se observa adenopatía
preauricular, en ocasiones se complica con una queratitis superficial y ocasiona
edema palpebral y celulitis. Puede haber malestar general con febrícu- la y no
suele dejar secuelas. Es muy contagiosa; no existe tratamiento específico, aunque
las medidas epidemiológicas ayudan a controlar la propagación de las epidemias
(capítulo 27).
Herpes simple en el recién nacido. Es una enfermedad que puede ser grave. La
conjuntivitis se presenta a los pocos días o pasadas 2 o 3 semanas después del
nacimiento, y debe sospecharse si hay antecedentes maternos de infección genital.
Es producida por los tipos I y II de herpes; este último más frecuente en la
contaminación por vía vaginal.
En los adultos se caracteriza además por la presencia de vesículas en las
márgenes del párpado. Si la córnea es afectada, se complica el cuadro, se presen-
ta queratitis y hasta puede perforarse. El tratamiento antiviral tópico y
parenteral debe iniciarse cuanto antes, para lo que se recomienda aciclovir, que
no solo ayuda a combatir la enfermedad sino que previene la ocurrencia de nuevos
brotes o su gravedad. Local- mente se deben aplicar fomentos fríos, seguidos de
lavados abundantes y frecuentes con soluciones sali- nas para arrastrar las
secreciones. No se debe usar colirio de atropina, ni otros que contengan esteroides
(Tabla 13.1) (capítulo 27).
Conjuntivitis fúngicas
Las conjuntivitis de causas fúngicas son raras. La producida por Candida albicans
casi siempre se acompaña de infección palpebral o bucal. La conjuntiva está
hiperémica y se pueden observar en los fondos de saco conjuntivales placas
blanquecinas suges- tivas de la enfermedad. El tratamiento consiste en la
aplicación de ungüento de nistatina.
Conjuntivitis parasitarias
Las conjuntivitis parasitarias son frecuentes en las regiones africana, asiática,
centroamericana y suramericana. En Cuba no se registran pacientes con conjuntivitis
de este tipo.
Una causa de conjuntivitis parasitaria que puede llevar a la ceguera es la
oncocercosis. El parásito se trasmite por moscas. Las microfilarias emigran al in-
terior del ojo y ocasionan conjuntivitis, lesiones corneales y en la úvea,
catarata, neuritis y atrofia óp- tica. Otros parásitos que pueden afectar a la
conjuntiva son: Trichinella spiralis, Schistosoma, miasis, loaiasis, entre otros
(capítulo 27).
Conjuntivitis alérgicas
Las conjuntivitis alérgicas pueden presentarse ais- ladamente o ser manifestación
de un cuadro clínico alérgico generalizado. Se caracterizan por moderada hiperemia
de la conjuntiva, fotofobia y lagrimeo, pero
Capítulo 13. Conjuntiva 215
sobre todo por prurito ocular. La quemosis puede ser el signo clínico que
predomine. Los alergenos son diversos, no obstante, el tratamiento con
antihistamínicos y colirios antialérgicos suele ser suficiente. Otro de los
tratamientos que se pueden usar, sobre todo en las crisis, son los colirios
esteroideos. En los casos que no mejoran o hacen crisis repetidas, debe llevarse a
cabo interconsultas con el especialista en alergia.
Conjuntivitis vernal o primaveral. Se caracteriza por la hipertrofia papilar, con
aspecto de empedra- do en la conjuntiva palpebral superior. El limbo corneal parece
gelatinoso y el niño presenta picazón, fotofobia, lagrimeo y blefarospasmo. La
enfermedad cursa por brotes y es necesaria la administración de esteroides para
eliminar las molestias. Con el tiempo, la conjuntiva bulbar toma una coloración
amarillo parduzco. El uso de colirio de cromoglicato de sodio (Intal) está
indicado.
Conjuntivitis traumática
Las conjuntivitis traumáticas pueden ocurrir por traumas contusos o cortantes.
También se producen por la acción de agentes físicos y químicos. Los sínto- mas más
frecuentes son similares a los de las otras conjuntivitis, pero sin secreción,
salvo por la infección secundaria y acompañados del cuadro clínico de un
traumatismo ocular.
La conjuntivitis química puede variar el cuadro clí- nico, en dependencia del
agente agresor, desde una leve irritación hasta una grave lesión. Las más
frecuentes son provocadas por ácidos y álcalis (capítulo 25).
Tracoma
El tracoma es una enfermedad que se desarrolla a cualquier edad y se manifiesta
como una queratoconjuntivitis producida por la Chlamydia trachomatis. En los
exámenes por frotis aparecen los cuerpos de inclu- sión citoplasmáticos
característicos. Es una conjuntivitis purulenta con hipertrofia papilar,
folículos en la conjuntiva bulbar y vascularización de la córnea. Pue- de conducir
a la ceguera en el transcurso de los 15-20 años siguientes, por sus complicaciones.
El tracoma está extendido por todo el mundo, especialmente por los países
subdesarrollados donde alcanza incidencias alarmantes. No es frecuente en Améri-
ca, pero sí en los países del norte de África, donde la enfermedad se observa en
los escolares de los primeros grados. En la actualidad, en Cuba no se detecta más
que en pacientes que lo adquieren en otros países pero el hecho de las tareas de
cooperación interna-
cionalistas en pueblos con hacinamiento, falta de higiene, abastecimiento
deficiente del agua y genio epidémi- co o endémico, obliga a conocerlo y a saber
cómo actuar frente a los pacientes que sufren de la enfermedad (capítulo 27).
Conjuntivitis en el curso de enfermedades sistémicas

Entre las enfermedades sistémicas que pueden causar conjuntivitis están:
mononucleosis infecciosa, influenza, sarampión (que pueden tener hemorragias
subconjuntivales), rubéola, varicela (con vesículas y ulceraciones), el síndrome
oculofaríngeo de Parinaud, el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Reiter,
que se presenta clásicamente con conjuntivitis, uretritis, poliartritis e
iridociclitis.
Tumoraciones de la conjuntiva
El nevus pigmentado puede ser congénito o aparecer en los primeros años de la
vida, de preferencia en la conjuntiva bulbar, cerca del limbo corneal. Es be-
nigno, pero por la posibilidad de malignizarse en la edad adulta se recomienda su
extirpación.
El quiste epidermoide o dermoide epibulbar es una tumoración congénita de color
blanco amarillenta, redondeada, que se presenta en el limbo corneal. Es
característico en el síndrome de Goldenhar (oculoauriculovertebral) (capítulo
11).
Pueden existir quistes dermoides que se observan como masas amarillentas
subconjuntivales que aunque se puedan tratar de palpar es difícil saber su ta-
maño real. Antes de decidir su extracción se debe realizar un buen estudio de
órbita para ver hasta dónde llega en extensión y profundidad el quiste y planificar
la técnica quirúrgica más adecuada.
También se pueden ver quistes epiteliales llenos de líquido en la conjuntiva bulbar
y fondo de saco; hemangioma capilar; linfangiomas y linfangiectasias. Los linfomas
se observan como masas subconjuntivales de color salmón, sobre todo en los fondos
de saco. Es difícil realizar el diagnóstico diferencial, aun mediante anatomía
patológica con el pseudotumor.
En más de 90 % de los pacientes con anemia por
hematíes falciformes hay tortuosidad de los vasos de la conjuntiva, sobre todo en
el área temporal inferior. Esta anomalía no tiene efecto perjudicial en el ojo del
paciente.
Avitaminosis A
Otra de las enfermedades que afectan la conjuntiva, propia de países
subdesarrollados, es la avitaminosis A o xerosis conjuntival, con la conocida
mancha de Bitot sobre la conjuntiva, de color amarillento. Puede provocar, además,
lesiones corneales, úlceras, estafilomas y su perforación. No constituye un pro-
blema de salud en Cuba (capítulo 27).
Es esta una de las causas frecuentes de pérdida de la visión en niños de 3 a 7 años
en países del Tercer Mundo.
Otras manifestaciones conjuntivales

Los granulomas aparecen consecutivos a heridas quirúrgicas o traumáticas o cuerpos
extraños alojados en la conjuntiva, como tejido cicatrizal en las quemaduras
corneales y en las conjuntivales, formando simbléfaron.
El pterigión es una lesión hiperplásica muy rara en niños, frecuente en personas
sometidas a irritaciones constantes como polvo, aire, sol y salitre. Es una masa
plana, de aspecto carnoso triangular cuyo vértice crece hacia la córnea, más
frecuente en el lado interno. El tratamiento curativo es quirúrgico (Fig.13.5).
Fig. 13.5. Pterigión.
Bibliografía
Alemañy González María Teresa, Vivian Padrón Alvarez, María Elena Marín Valdés y
Frank García González (1996): Autoplastía cunjuntival en el pterigium primario. Rev
Céspedes Valcárcel Alfredo J (1996): Farmacología en enfermedades oftálmicas (II).
Antimicrobianos. Rev Cubana Oftalmol; 9(1).
Estruch Fajardo I, Alemañy Martorell J, Gómez Hechavarría AH (1994): Estudio a
doble ciegas con el cromoglicato de sodio en la conjuntivitis alérgica crónica. Rev
Cubana. Oftalmol; 7(1-
2):11-18.
Fernández Hernández Y, Martínez Ribalta J, Pérez Blázquez G (1989): Estudio clínico
bacteriológico y microbiológico de la conjuntivitis. Rev Cubana Oftalmol; 2(1-
2):55-63.
Fisher, M (1987): Conjuntivitis en Niños. Clínicas Pediátricas de
Norteamérica; 6:1579-87.
García Álvarez Hernán, María Isabel González Mesa, Carmen Cabarga Haro, Juan Ramón
Alegre (1999): Xerosis conjuntival y corneal ligera por déficit de vitamina A. Rev
Gómez Cabrera Clara G, Ramírez García Lázara K, VigoaAranguren Lázaro, Díaz Azze
Maritza (2009): Neoplasia intraepitelial de la conjuntiva. Consideraciones
actuales. Manual de diagnósti- co y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano
de Oftal- mología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciu- dad de la
Habana.
Laga et al. (1988): Prophilaxis of gonococcal and chlamydial
ophthalmia neonatorum. New Engl J Med; 318:653-7.
Leyva González FG y col. (1994): Conjuntivitis alérgica crónica asociada o no a la
atopía respiratoria. Posible presencia de la IgE total sérica en lágrimas. Rev Cub
Oftalmol; 1 y 2(7).
Moreno Pérez Lourdes M (1992): Estudio microbiológico de la conjuntivitis crónica.
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s Pediatric Ophthalmology. Fifth
Padrón Álvarez Vivian, María Teresa Alemañy González, María Elena Marín Valdés e
Ibis Sedeño Cruz (1996): Utilidad de la lente de contacto blanda terapéutica en
afecciones corneales. Rev Cubana Oftalmol; 9(1).
Prieto Díaz (2005): Estrabismo. Buenos Aires. Ed. Científicas,
Argentina.
Quiñones Varela Irene, Mariela Rodríguez Martí, Yolanda Mapolón Arcendor, Grettel
Vilato Porto (1999): Alteraciones psíquicas en niños con retinosis pigmentaria. Rev
Cubana Oftalmol;
12(2).
Ramos López Meisy, Danaides Arencibia González, Juan Raúl Hernández Silva (2009):
Factor de crecimiento vascular endotelial (vegf) y anti-vegf en neovascularización
coroidea. En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas,
Ciudad de La Habana.
Reddy SC, Menon BS (1998): A prospective study of ocular
manifestations in childhood acute leukaemia. Acta-Ophthalmol- Scand; 76(6):700-3.
Ríos Pérez MT y col. (1989): Displasia oculoauriculovertebral.
Síndrome de Goldenhar. Rev Cub Oftalmol; 1 y 2(2).
Sigler Villanueva Aldo, Andrés Pardillo Morales y José Zamora Novoa (1995): La
citología de impresión conjuntival y la biopsia de la glándula salival accesoria
en el síndrome de ojo seco. Rev Cubana Oftalmol; 8(1).
Tamayo Lamothe E, Jaime Suárez G, López Paredes S (1990): Flora conjuntival normal,
estudio realizado en el preoperatorio de 100 pacientes. Rev Cubana Oftalmol;
3(2):137-47.
Capítulo 14
Enfermedades de la esclera y córnea

ELÍZABETH ESCALONA LEYVA, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, EUGENIO JARA CASCO† Y
LUCY PONS CASTRO
La esclerótica y la córnea constituyen la cubierta externa protectora del ojo. La

esclera es una capa densa, blanquecina y avascular que se continúa hacia delante
con la córnea, que es transparente y tam- bién avascular. La córnea funciona como
una ventana a través de la cual pasan los rayos de luz hacia la retina.
Esas estructuras pueden estar afectadas por procesos inflamatorios, infecciosos
y traumatismos, que suelen poner en peligro la integridad del globo ocular.
Constituyen la primera barrera de protección del ojo. Por sus manifestaciones de
pérdida de agudeza visual y dolor las enfermedades que afectan a la córnea son a
veces muy dramáticas, lo que supone un reto para el oftalmólogo y por sus síntomas,
en la mayoría de las ocasiones, se convierten en urgencias médicas. La esclera y la
córnea se continúan y están muy relacionadas, por lo que se estudian en un mismo
tema.
Esclerótica
Anomalías congénitas de la esclera

Entre las anomalías congénitas de la esclera se señala el aumento de su
transparencia por adelgazamiento, lo que da lugar a un color blanco azulado claro
por visualización de los pigmentos coroideos a través de ella. Se debe a un defecto
en su condensa-
ción, lo que ocurre alrededor del tercer mes de vida intrauterina.
Escleras azules. Se ven en más de una veintena de enfermedades o síndromes, como
los de Crouzon, Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la fenilcetonuria, entre
otros. La osteogénesis imperfec- ta es el más conocido de los que cursan con las
escleras azules, en la que se acompaña de fragilidad ósea, es- pina bífida,
cardiopatías, alteraciones de la piel, dientes, articulaciones y ojos. También se
observan escleras azules en otras anomalías oculares como embriotoxon, queratocono,
megalocórnea y catarata (Fig. 14.1).
Fig. 14.1. Escleras de tono azulado.

Debilidad de las paredes del ojo. En el síndro- me de Ehlers-Danlos puede llevar a

la perforación del globo ocular por microtraumas, además de presentar
frecuentemente desprendimientos de retina, queratocono y algunas anomalías
morfoscópicas como hipertelorismo y epicanto.
Melanosis oculodérmica. También conocida por Nevus de Ota, provoca aumento en la
pigmentación de la epiesclera, la piel periocular y la úvea. En ocasiones la
pigmentación se extiende y toma la distribu- ción de la primera y segunda rama del
trigémino.
Inflamaciones de la esclera
La esclera puede ser asiento de inflamación superficial o profunda. La
superficial o episcleritis es la inflamación que afecta a la epiesclerótica, que es
la capa delgada de tejido elástico vascular superpuesta a la esclerótica (Fig.
14.2). Esta afección es por lo general unilateral, de causa desconocida y se
presenta sobre todo en mujeres adultas. Se pueden asociar a enfermedades generales
como lepra, tuberculosis, sí- filis, colagenosis, enfermedades articulares,
enfermedades metabólicas como la gota, tirotoxicosis y aler- gias en general.
congestión y edema de la conjuntiva suprayacente; tienden a ser recidivantes. Es
excepcional su presenta- ción en el niño.
Escleritis. Es la inflamación de todo el espesor de la esclerótica, crónica,
asociada con enfermedades generales, aunque poco frecuente. Puede ser unilateral
o bilateral y afecta con más frecuencia a las mujeres. Su evolución es lenta,
prolongada y de carácter grave; entre sus complicaciones están la queratitis,
uveítis y glaucoma secundario.
Los síntomas más relevantes son: dolor muy intenso con fotofobia y lagrimeo. Al
examen aparece un área nodular subconjuntival de un color violáceo purpúrico
intenso, difuso, con inflamación de la conjuntiva y dila- tación vascular; pueden
formarse placas rojo oscuro y nódulos blancos elevados. Su causa es similar a la de
la episcleritis. Cuando la esclera está muy inflamada y se adelgaza puede formar un
estafiloma, anterior o posterior (Fig. 14.3).
Fig. 14.3. Ectasia anterior de la esclera.

Fig. 14.2. Episcleritis.
Los síntomas incluyen fotofobia, lagrimeo, dolor e inflamación. Al examen se

observa hiperemia localizada en forma difusa o de placa elevada y rojiza (nó-
dulo duro) localizada fundamentalmente en el área que deja libre la hendidura
palpebral. Puede asociarse con
Diagnóstico
Se realiza fundamentalmente por la clínica; se deben investigar otras patologías
sistémicas y raramente se realiza biopsia.
Tratamiento
En la episcleritis se obtienen buenos resultados con los antiinflamatorios y/o
esteroides tópicos en dosis mínimas terapéuticas.
No se ha demostrado que con los tratamientos el proceso se acorte y ceda
satisfactoriamente. Si se deja a su evolución natural se resuelve de forma espontá-
nea en unas semanas, por lo que solo se aconsejan medidas sencillas para el alivio
de las molestias, como lágrimas artificiales. Si se asocia a enfermedades
sistémicas, se requiere tratar dichos procesos.
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea 219
En las escleritis es fundamental el tratamiento sistémico con antiinflamatorios,

esteroides y en ocasiones con inmunosupresores, siempre bajo control y en
dependencia de los posibles efectos colaterales. Tópicamente, pueden ayudar los
antiinflamatorios no esteroideos y los esteroideos; también habrá que tratar las
complicaciones oculares que se deriven. Las inyecciones de esteroides
subconjuntivales, como algunos preconizan, deben evitarse, ya que existe un gran
riesgo de perforación.
Pronóstico
El pronóstico es bueno en las episcleritis si no se asocia con otras afecciones
oculares o sistémicas, ya que en ese caso se ensombrece, y malo en las escleritis,
pues en la mayoría de los casos la enfermedad base es de esa característica.
Córnea
Anomalías congénitas de la córnea

Las anomalías congénitas de la córnea son poco frecuentes y comprenden desde la
ausencia de la cór- nea hasta las anomalías del tamaño, forma, curvatura y
transparencia. Entre las más frecuentes se encuentran:
– Megalocórnea.
– Microcórnea.
– Esclerocórnea.
– Queratocono.
– Córnea plana.
– Opacidades congénitas.
– Disgenesias del segmento anterior.
Megalocórnea
Se define como una córnea cuyo diámetro horizontal es igual o superior a 13 mm o en
los re- cién nacidos, mayor de 12 mm. La afectación con- génita suele ser bilateral
y se transmite con carác- ter recesivo y ligado al sexo; el 90 % de los pacientes
son masculinos.
La córnea es nítida e histológicamente normal.
Estos casos son más propensos a luxación del cristalino y al glaucoma; en ellos
aparecen con frecuencia cataratas antes de los 40 años de edad. Su aumento no es
progresivo, a diferencia de lo que se ve en el glaucoma congénito, con quien hay
que hacer el diag- nóstico diferencial. No evidencia síntomas y por lo general se
asocia a defectos de refracción.
Microcórnea
Se define como una córnea con un diámetro horizontal igual o inferior a 10 mm en
presencia de un ojo normal. Si todo el ojo es pequeño se usa el término
microftalmos.
Puede ser unilateral o bilateral y verse sola o asociada a otras anomalías del
segmento anterior o del ojo (Fig. 14.4). Se transmite con carácter autosómico
recesivo o dominante. La córnea suele ser transparente y si el globo ocular es
por lo demás normal, la AV puede ser buena. Con frecuencia está asociada a
disminución de la curvatura corneal y produce una hi- permetropía. Aparece glaucoma
en el 20 % de esos casos, en la vida adulta.
Fig. 14.4. Microcórnea.
Esclerocórnea
Es una opacidad corneal congénita, unilateral o bilateral, en la que el aspecto
de la córnea recuerda al de la esclera, como si esta continuara sobre la córnea,
aunque por lo regular, es más clara en el centro; presenta vascularización
superficial o profunda. Se caracteriza por opacificación no progresiva ni
inflamatoria de toda la córnea o solo la periferia, con vascularización de cual-
quier tipo. La mayoría de los casos son esporádicos, pero puede heredarse con
carácter autosómico recesivo o dominante; la forma dominante es menos grave. En los
casos de compromiso total de la córnea, la agudeza visual está muy afectada. Los
resultados de reparación quirúrgica (trasplante de córnea) son poco alentadores por
la presencia de ambliopía profunda y alto grado de falla del injerto.
Queratocono
Es una procidencia cónica o abombamiento progresivo, no inflamatorio, del centro
de la córnea, la que se adelgaza y provoca miopía y astigmatismo intensos. Tiene
una base congénita y una tendencia familiar. Este estado tiende a progresar y
opacificar
la córnea. A veces ya está presente desde el nacimiento y suele ir acompañado de

otras malformaciones; en caso contrario se desarrolla después de la adolescencia.
El queratocono posterior es poco frecuente, se caracteriza por un adelgazamiento
central de las capas corneales posteriores y superficie anterior normal; no
existen indicios hereditarios, es unilateral y no progresiva. La córnea, por lo
común, se ve transparente y la visión es normal, pero se puede producir
velamiento del estroma corneal.
Córnea plana
Se trata de una aplanación corneal y de la escle- rótica. El diámetro de la córnea
está reducido por in- vasión de la esclerótica, sobre todo en la parte superior e
inferior. Por lo regular es bilateral y con tendencia familiar. Se hereda con
carácter autosómico dominante o recesivo; la forma recesiva es más grave. La
córnea central es transparente, pero también se puede observar opacificación
difusa de la córnea. La cá- mara anterior es menos profunda de lo habitual, pero no
parece que sea frecuente el glaucoma. Se asocia con otras anomalías congénitas,
como esclerocórnea o microcórnea, defectos refractivos importantes, ya que la
córnea pierde su alto poder dióptrico; en muchos casos se acompaña de glaucoma de
ángulo estrecho. Sigler, en un estudio en la provincia de Ciego de Ávila, Cuba,
detectó un grupo de pacientes con esta anomalía de carácter familiar.
Opacidades congénitas de la córnea

Estas opacidades suelen ser parciales o totales y a pesar de representar una
aberración del desarrollo, pueden tener también un origen inflamatorio. Son
centrales y periféricas y están asociadas en muchas ocasiones a otras
malformaciones del segmento anterior. Entre ellas se encuentran la distrofia
estromal congénita y distrofia endotelial congénita u otras. En el recién nacido se
ve con edema y opacidad de la córnea por ruptura de la membrana de Descemet,
provocada por traumas en el parto; además pueden aparecer opacidades corneales por
infecciones maternas que producen queratitis intrauterinas en el feto por lo
general de causas bacteriana o sifilítica.
Disgenesias del segmento anterior

Entre las más frecuentes están el embriotoxon posterior, el síndrome de Axenfeld
Rieger y la anomalía de Peters.
El embriotoxon posterior es una malformación periférica de la córnea que se ve como
una línea blanca cercana y concéntrica al limbo, que produce una protrusión en la
cámara anterior, por el desplazamien-
to de la línea de Schwalbe. Se hereda con carácter autosómico dominante
En el síndrome de Axenfeld-Rieger y la anomalía de Peters, además de la córnea
periférica, está afectado el iris y otras estructuras. Entre estas la más fre-
cuente es la anomalía de Peters la cual se caracteriza por una opacidad corneal
central (leucoma) que se asocia a un defecto posterior de la córnea; afecta al
estroma corneal, la membrana de Descemet, y hay un desarrollo anormal del segmento
anterior, a lo que se suman opacidad y adherencias al iris y cristalino. El espesor
de la córnea está normal o aumentado. No hay vascularización ni inflamación. Es
probable que sea el resultado de múltiples causas. Normalmente no hay antecedentes
hereditarios.
Enfermedades de la córnea
Las enfermedades corneales son siempre procesos potencialmente graves que pueden
evolucionar hasta la pérdida total de su transparencia y por lo tanto, de la
visión e incluso comprometer la unidad anatómi- ca, es decir, llevar a la pérdida
del globo ocular. Por lo regular el niño cierra el ojo y se queja de dolor.
La excepción son las erosiones corneales, casi
siempre de origen traumático, en las que se pierde el epitelio corneal. Ese
epitelio regenera por lo regular antes de las 48 h si se ocluye el ojo adecuada-
mente. Es difícil observar las lesiones a simple vista, lo que se facilita con la
tinción de la córnea con fluoresceína sódica y lavando el exceso de colorante. En
caso de existir una erosión se observa cómo el área correspondiente toma color
verde, algo fluo- rescente, sobre todo si se usa la luz de cobalto (Fig.
14.5A). El niño trata de cerrar el ojo para evitar la luz
(Figs. 14.5A y B).
Las enfermedades de la córnea se pueden agrupar de la siguiente manera:
– Inflamaciones corneales.
– Degeneraciones y distrofias.
– Traumatismos.
– Tumores.
Inflamaciones corneales: queratitis

Se dividen en infecciosas y no infecciosas:
– Queratitis infecciosas:
• Queratitis ulcerativas bacterianas.
• Queratitis ulcerativas micóticas.
• Queratitis víricas.
• Queratitis por parásitos.
– Queratitis no infecciosas:
• Queratoconjuntivitis alérgica o vernal.
• Úlcera corneal inmunológica (úlcera marginal catarral, úlcera de Mooren) (Fig.
14.6).
• Úlceras corneales periféricas asociadas a enfermedades sistémicas.
• Queratitis por exposición.
Fig. 14.5 A. Erosión corneal teñida con fluoresceína; B y C. El niño cierra o se

tapa el ojo y se queja de dolor.
Fig. 14.6. Úlcera de Mooren.
Los procesos inflamatorios corneales son similares al resto de los tejidos, con la
diferencia de que al ser la córnea un tejido avascular, los fenómenos vasculares
correspondientes a la inflamación se localizan en el nivel del limbo
esclerocorneal y en el iris. Por tanto, los signos inflamatorios corneales se
manifiestan fundamentalmente en el segmento anterior del ojo. Estos signos son la
hiperemia de los vasos del limbo, miosis y presencia de células y/o exudados en
cámara anterior (efecto Tyndall), pérdida de transparencia producida por el edema
e infiltrado por los productos de la inflamación. Es- tas pueden provocar una
fibrosis con pérdida de elasticidad y lesiones hísticas por pérdida de sustancia,
adelgazamiento que incluso puede llegar a la perforación, fibrosis y formación de
neovasos.
Queratitis infecciosas
Existen mecanismos de defensa de la superficie ocular que protegen al ojo de las
permanentes agresiones del medio, entre los que están: los párpados, acción mecáni-
ca de las lágrimas, presencia de lisozima, lactoferrina, betalisina y anticuerpos
naturales, sobre todo en las lágri- mas; atrapamiento y eliminación de organismos
por el mucus, superficie epitelial intacta, flora normal de la superficie corneal
que ayuda a impedir el sobrecrecimiento de organismos nativos o la invasión por
patógenos, entre otros. Las interferencias en estos mecanismos de defensa son los
traumatismos, alteraciones de los párpados, exposición corneal, triquiasis,
entropión, lagoftalmos, ojos secos, obstrucción del drenaje lagrimal, abuso de
antibióticos y esteroides tópicos que modifican la flora normal, uso de lentes de
contacto, queratopatía ampollosa, anestesia corneal, erosiones recidivantes, lesión
física o química, deterioro localizado o sistémico de la respuesta inmune, entre
otras que predisponen al huésped a la in- fección corneal.
Queratitis ulcerativa bacteriana. Las bacterias patógenas más frecuentemente

halladas en las úlceras son Pseudomonas aeuriginosa, Staphylococcus aurens,
Streptococcus pneumoniae. Para que la queratitis se produzca es necesario la
existencia de defecto en el epitelio y que haya bacterias. Existen, sin embargo,
algunas que pueden penetrar el epitelio intac- to como es el caso de la Neisseria
gonorrhoeae, Corynebacterium diphteriae, Hemophylus aegyptius y Listeria.
Estas úlceras siempre son graves y requieren rá-
pido diagnóstico y tratamiento, pues de ello depende su evolución, pronóstico sobre
la conservación de la visión y de la integridad del globo ocular.
Son síntomas en estas úlceras el dolor, la fotofobia, el lagrimeo y la disminución
de la agudeza visual en casos con afectación de la córnea central. Los signos
comunes son hiperemia ocular intensa, con inyección a predominio ciliar,
secreciones serofibrinosas o mucopurulentas, defecto corneal de extensión y
profundidad variable, edema corneal más o menos generalizado y en casos graves,
reacción en cámara anterior con hipopión e hifema. La infiltración corneal difiere
según el germen pero de forma general son bien delimitadas, con bordes regulares de
aspecto hú- medo, blanda por lisis del estroma corneal y se acom- pañan de
hipopión, a veces extenso y móvil. Su evolu- ción es rápida y se asocian
complicaciones como uveítis, glaucoma secundario, perforación corneal,
endoftalmitis y pérdida total de la visión.
Es importante tener presente la infección por la
Neisseria gonorrhoeae, que provoca una conjuntivitis purulenta con edema de
párpados y quemosis intensa grave. Conduce en pocas horas a una ulceración
corneal que perfora rápidamente, por lo que constituye una verdadera urgencia su
diagnóstico y tratamiento precoz para evitar serias complicaciones que conlle-
varían a la pérdida del globo ocular.
Diagnóstico: se debe basar en:
– El interrogatorio en busca de antecedentes oculares o generales previos que
estén en relación con la lesión.
– Cuadro clínico y examen oftalmológico (se debe examinar al paciente con la luz
oblicua del oftalmoscopio o con la lámpara de hendidura).
– Estudio micribiológico.
Tratamiento: se debe comenzar el tratamiento médico sobre la base de antibióticos

tópicos en forma
de colirios fortificados y utilizar combinación de aminoglucósidos con
cefalosporinas en dosis de 1 gota cada 15 min a una hora, según gravedad de la
úlcera. También se pueden utilizar las fluoroquinolonas, solas o combinadas,
midriáticos ciclopléjicos y antiinflamatorios no esteroideos. Las complicaciones
como el glaucoma secundario, se deben tratar con hipotensores oculares: timolol al
0,5 %, acetazolamida tópica y sistémica y manitol, según la gravedad del caso. Se
debe comenzar el tratamiento con antibióticos inmediatamente, sin esperar el
resultado del laboratorio; cuando este llega se hacen cambios terapéuticos, solo
si la úlcera ha empeorado y no hay respuesta a los medicamentos indicados
inicialmente.
El tratamiento quirúrgico se puede hacer en casos de complicaciones como peligro de
perforación corneal inminente, en cuyo caso se realizarán recubrimientos
conjuntivales y trasplantes corneales terapéuticos.
Queratitis ulcerativa micótica. Las úlceras corneales de causa micótica se deben
sospechar en pacientes con antecedentes de trauma con un agente vegetal, uso de
lentes de contacto, de forma opor- tunista en córneas previamente debilitadas o de
pacientes inmunodeprimidos, con queratitis Sicca, sín- drome de Sjögren,
queratitis herpética, bullosa, transplante corneal y tratamientos crónicos con
antibióticos y esteroides. Los gérmenes más frecuentes son: hongos filamentosos,
aspergillu y fusarium, y entre los levaduriformes la Candida albicans. En Cuba los
hongos filamentosos y dentro de ellos el fusarium, ocupa el primer lugar. Son, por
lo general, úlceras de evolución lenta, insidiosa con poca respuesta al
tratamiento antimicótico y conducen a graves complicaciones que comprometen al
órgano de la visión.
Sus síntomas fundamentales son comunes al de las úlceras bacterianas, pero más
moderados; el dolor es poco intenso a no ser que se asocie con inflamación uveal.
Los síntomas, en la mayoría de los casos, no están relacionados con la gravedad
de la ulceración corneal (Fig. 14.7).
Sus signos comunes son: inyección ciliar, defecto, opacidad y ulceración corneal
con bordes elevados, irregulares, de aspecto seco y áspero, con lesiones satélites,
edema corneal, hipopión denso, poco movi- ble e hifema en casos más graves. Las
secreciones son escasas y la formación de abscesos corneales es frecuente.
Fig. 14.7. Absceso corneal micótico.
Las complicaciones pueden ser uveítis, glaucoma secundario y perforación corneal.

Diagnóstico: al igual que en las bacterianas, in- sistiendo en realizar un buen
interrogatorio y examen minucioso.
Se debe hacer raspado de la ulceración para el estudio directo y cultivo en el
laboratorio.
Tratamiento: el tratamiento es difícil, debido a diversas causas:
– Diagnóstico tardío.
– Toxicidad y acción solo fungistática de los fár- macos antifúngicos.
– Persistencia de los mecanismos inflamatorios e inmunológicos, aunque no sean
viables los hongos.
– Dificultad de regeneración del tejido corneal, por ser avascular.
Los antifúngicos disponibles son:

– Imidazoles (miconazol, clotrimazol, econazol, ketoconazol).
– Triazoles (itraconazol, fluconazol).
– Polienos (anfotericín B, natamicina).
– Pirimidinas (flucitosina).
Se indican estos antifúngicos solos o de preferencia combinados en forma de

colirios cada 15 min o cada 1 h, en dependencia de la gravedad de la lesión, además
del tratamiento oral. Colirios midriáticos ciclopléjicos, antiinflamatorios no
esteroideos e hipotensores oculares, en dependencia de las complicaciones que se
puedan presentar.
Los tratamientos son largos y se deben prolongar al menos durante 6 semanas después
de que la ulceración esté aparentemente aséptica, pues tienden a recurrir.
En muchos casos es necesario llegar al tratamien-
to quirúrgico con recubrimientos conjuntivales y trasplantes corneales, con fines
terapéuticos.
Queratitis víricas. Las queratitis pueden estar
asociadas a conjuntivitis epidémica por adenovirus, que aparecen en la segunda
semana de la afectación corneal. El contagio se realiza por contacto directo o a
través de cosméticos, dedos o instrumentos contaminados, a veces por el agua de
las piscinas. Suele comenzar con una conjuntivitis aguda, con hipertrofia
folicular y adenopatía preauricular. Por lo regular es bilateral y en algunos casos
se presenta con seudomembranas, edema epitelial corneal con alteraciones
puntiformes, que pueden acompañarse de erosiones corneales.
Las alteraciones corneales evolucionan en unos
10 días a opacidad epitelial y subepitelial, que puede mantenerse meses o años.
Tratamiento: los medicamentos antivíricos no son
efectivos.
Los tratamientos con esteroides son muy contro- vertidos, se indican solo si hay
molestias intensas, dis- minución de la visión e infiltrados subepiteliales.
Queratitis por herpes simple. Es la forma de enfermedad ocular infecciosa endémica
más frecuente de los países desarrollados y constituye, después de los
traumatismos, la mayor causa de pérdida de visión por opacidad corneal. La especie
humana es el único reservorio natural del virus. El contagio se realiza por
contacto directo con la lesión herpética o a través de secreciones contaminadas con
el virus, como saliva, secreciones nasales y lágrimas. Por lo regular existe una
primoinfección en la infancia, la cual origina una infección subclínica que frente
a un factor predisponente como deficiencia inmunológica, enfermedades sistémicas,
diabetes mellitus, traumatismos, entre otros, se activa.
Su curso es con recurrencias que varían su fre-
cuencia, cuando el virus latente es reactivado.
Síntomas: dolor variable, que disminuye a medida que se hace crónica la lesión,
debido a la disminución
de la sensibilidad, fotofobia y disminución de la agudeza visual, en dependencia

de la localización.
Signos: según sitio de la localización; puede afectar a cada una o a todas las
capas de la córnea; ser centrales o periféricas y adoptar formas epiteliales
puntiforme o dendríticas que al unirse toman aspecto geográfico o estromales, en
forma de queratitis disciforme o intersticial. Existe inyección ciliar y reac- ción
en cámara anterior, que difiere en cada caso se- gún la gravedad de la lesión (Fig.
14.8).
Fig. 14.8. Queratitis por adenovirus.
Diagnóstico:
– Por el interrogatorio y cuadro clínico.
– Laboratorio (citología de las lesiones).
– Histopatológico.
Tratamiento: el específico en las formas epiteliales se realiza con antivirales

tópicos como la trifluorotimidina y el aciclovir, que también se indica por vía
sistémica.
En las formas estromales es indispensable la adición de esteroides tópicos y/o
sistémicos y aña- dir midriáticos ciclopléjicos para el alivio de los sín- tomas.
La mayoría de los pacientes presentan opacidades corneales residuales que afectan
la visión considerablemente y requieren de un trasplante de córnea.
Queratitis por herpes zoster. El agente causan-
te es el virus varicela-zoster, menos frecuente que el herpes simple, pero puede
producir graves complicaciones.
Síntomas: fiebre, malestar, cefaleas, picor, dolor, erupción vesicular y
deficiencia visual variable.
Signos: ptosis palpebral, por edema, conjuntivitis con secreción mucoide, vesículas
en borde de párpa- dos y piel de la hemicara, episcleritis, queratitis numular,
uveítis anterior, hipertensión ocular, oftalmoplejía y complicaciones neurológicas
y hasta puede dejar una neuralgia posherpética crónica.
Diagnóstico: por la clínica y el laboratorio.
Tratamiento: esteroides tópicos y midriáticos.
Aciclovir tópico y sistémico en dosis altas (800 mg, 5 veces al día), incluso
intravenoso en casos graves, que se deben mantener al menos durante una semana.
Queratitis por parásitos. La acanthamoeba es
un protozoo incapaz de afectar una córnea intacta. Se asocian cada vez más al uso
de lentes de contacto fundamentalmente blandos. Las causas son mala ma- nipulación
de la lente y poca asepsia.
Síntomas: dolor, fotofobia intensa, pérdida de
visión.
En el examen se observa variedad de lesiones que hacen que el diagnóstico sea, en
muchos casos, tar- dío; pueden aparecer líneas epiteliales en relieve, que
contienen partículas del protozoo y semejarse a las queratitis dendríticas, intensa
congestión del limbo esclerocorneal y uveítis anterior.
Su evolución es tórpida y prolongada, pues suele ser resistente al tratamiento.
Puede llegar a perforar la córnea y extenderse a la esclerótica.
Diagnóstico:
– Las pruebas de laboratorio son negativas para bacterias y hongos.
– Identificación del parásito en el material y con tinción con blanco calcofluor.
– Identificación de los quistes por microscopia confocal en vivo.
Tratamiento: suele ser difícil por la gran resistencia a los quimioterápicos. Es
fundamental la precocidad del diagnóstico, ya que en sus inicios, pueden dar bue-
nos resultados, por vía tópica prolongada e intensiva, la asociación de:
– Colirio de neomicina-poliximina B-gramicidina.
– Colirio de isetionato de propamidina al 0,1 %.
– Pomada oftálmica de miconazol al 1 %.

– Pomada oftálmica de clotrimazol al 1 %.
En muchos casos y casi siempre debido al tratamiento tardío, se hace necesaria
una queratoplastia.
Queratitis no infecciosas
Queratoconjuntivitis alérgica o vernal. Enfer- medad crónica, bilateral y
recidivante que ocurre antes de los 5 años de edad y usualmente resuelve tarde en
la pubertad. Es más frecuente en varones. Se observa en climas cálidos, empeoran
en la primavera y en el verano.
Existen antecedentes patológicos familiares de alergia, así como historia personal
relacionada con el asma bronquial o eczema.
Síntomas: fotofobia, lagrimeo, prurito, visión borrosa y dolor.
Signos:
– Ptosis, por la presencia de las papilas gigantes o hipertrofia de las papilas en
la conjuntiva del tarso superior.
– Engrosamiento límbico irregular, dado por papilas situadas en esa área, con
aspecto de nódulos mucoides, que se encuentran en el ápice de las papilas como
puntos blancos llamados puntos de Trantas, compuestos por eosinófilos y célu- las
epiteliales.
– Microerosiones epiteliales en la córnea superior y central.
– Macroerosiones por la pérdida epitelial conti-
nuada.
– Úlcera epitelial no infecciosa en escudo, cubierta por un exudado seco que no
se puede humedecer por las lágrimas y resistente a la reepitelización.
– Cicatrización subepitelial en forma de anillo
que deja una lesión grave.
– Pseudogerontoxon, que es un depósito blanco grisáceo en un segmento del limbo
previamente inflamado.
Tratamiento: el tratamiento debe ser encaminado a la enfermedad de base,

principalmente con antihis- tamínicos orales y tópicos, además de un mayor cui-
dado higiénico ambiental. La climatoterapia consiste en fomentos fríos y permanecer
el mayor tiempo posible en lugares fríos con aire acondicionado.
Uso tópico de estabilizadores de los mastocitos en las exacerbaciones y en paciente
con largos periodos de evolución.
Esteroides tópicos a altas dosis, como dexame-
tasona (0,1 %) o prednisolona (1 %), 6-8 veces al día por 5-7 días, y disminuir
paulatinamente por las complicaciones del medicamento, que son: riesgo de glau-
coma y catarata.
Los antiinflamatorios sistémicos se indican solo en
casos graves.
En el periodo de intercrisis se debe usar, como medicamento profiláctico,
cromoglicato de sodio al 2 % o lodoxamida al 0,1 %.
Crioablación del borde tarsal superior, con el in-
conveniente de la posibilidad de deformidad del pár- pado y disminución de la
película lagrimal.
Inyección de esteroides en las papilas del tarso superior.
En las úlceras en escudo se debe usar ungüento oftálmico de antibióticos y
oclusión.
Inmunomoduladores, como la ciclosporina tópica,
son reservados para casos mucho más graves y re- beldes a tratamiento.
Úlcera marginal catarral. Suele aparecer como
complicación de las blefaroconjuntivitis estafilo- cóccicas. Se trata de reacciones
antígeno-anticuerpo frente a los antígenos bacterianos.
Los síntomas más frecuentes son el dolor,
lagrimeo, fotofobia y sensación de cuerpo extraño.
Los signos, inyección ciliar general o sectorial, infiltración subepitelial en el
nivel de limbo y de forma oval, fina, con neovascularización. El tratamiento es
el de la blefaritis, con antibióticos y esteroides tó- picos y medidas de higiene.
Úlcera de Mooren. Es una ulceración crónica y dolorosa, que comienza en la
periferia corneal y puede extenderse a la totalidad; ocasiona deficiencia visual
e incluso perforación. No se conoce la causa; puede ocasionar necrosis isquémica
por vasculitis límbica. Sus síntomas fundamentales son el dolor intenso, fotofobia
y lagrimeo, y los signos, ulceración única o múltiple en la periferia corneal que
avanza progresivamente hasta tomar la córnea
periférica en 360°, con adelgazamiento y/o perfo- ración, edema de conjuntiva y

epiesclera alrededor de la lesión y signos de reacción uveal. El tratamiento es
complejo, en muchos casos inefectivo; su evolución es lenta y se utilizan
corticoides tópicos e inmunosupresores en los casos más graves. El tratamiento
quirúrgico estaría indicado en los casos con perforación corneal.
Úlceras corneales asociadas a enfermedades sistémicas. Suelen ser lesiones
marginales corneales, diversas y asociadas a procesos inmunológicos relacionados
con enfermedades como artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener y/o
poliarteritis nodosa. El tratamiento está encaminado a tratar la enfermedad de
base y los síntomas y signos oculares, básica- mente con esteroides,
inmunosupresores y en caso necesario, tratamiento quirúrgico .
Las queratitis alérgicas se asocian generalmente a pacientes que padecen de
cuadros clínicos alér- gicos generales y que provocan queratitis, cuyos sín- tomas
característicos son: escozor, lagrimeo y fotofobia. El tratamiento va dirigido a la
enfermedad de base y a los síntomas y signos oculares que presenta el paciente.
Queratitis por exposición. Aparece en cual-
quier condición en la que la córnea no está humede- cida adecuadamente o no está
protegida por los pár- pados, como sucede en el exoftalmos, entropión, traumatismos
que afecten el párpado, parálisis facial que imposibilita cerrar los ojos y en el
coma. La le- sión está localizada, por lo general, en la mitad inferior de la
córnea y es estéril, a menos que se presente una infección secundaria. El
tratamiento va encaminado a tratar la causa, colirios y ungüentos lubricantes,
lentes de contacto y a veces requiere tratamiento quirúrgico.
Degeneraciones y distrofias de la córnea

Las alteraciones degenerativas en la córnea pro- gresan de forma paulatina; son
raras en los niños. La mayoría están relacionadas con la edad o son consecutivas a
procesos inflamatorios oculares o de causa desconocida. Entre ellas se citan:
anillo limbal
o arco blanco de Vogt, arco senil o gerontoxón, de- generación amiloidea,
queratopatía en banda, dege- neración de Salzmann, degeneración marginal de
Terrien.
El aspecto clínico es parecido en líneas generales;
son opacidades corneales blanquecinas o pardoama- rillentas que se localizan, en su
mayoría, en la periferia, excepto la amiloidea y en banda que suelen tomar la
parte central. El tratamiento médico va encaminado a aliviar síntomas en pacientes
que lo requieran y solo el tratamiento quirúrgico puede aportar beneficios, en
algunos casos.
Las distrofias de la córnea, por lo regular, son de
causa desconocida o hereditarias; aparecen hacia la segunda década de la vida. Son
bilaterales y progresi- vas y pueden afectar a todas las capas de la córnea. El
grado de afectación corneal varía desde casi asintomá- tico, con hallazgos al
examinar con lámpara de hendidura, hasta verdaderas opacidades con pérdida visual
importante. Puede afectar a las distintas estructuras de la córnea por separado,
como son el epitelio corneal, el estroma, la membrana de Descemet y el endotelio.
El diagnóstico se realiza por el examen en lámpa- ra de hendidura, microscopia
especular y microscopia confocal en vivo. El tratamiento, en la mayoría, suele ser
quirúrgico mediante el trasplante de córnea. Exis- ten 2 formas de distrofias
ectásicas, que por su mor- fología, en muchos casos, son de fácil diagnóstico; se
trata del queratocono y queratoglobo. Sus nombres indican el tipo de deformidad de
la córnea, que se puede identificar en los casos avanzados mirando los ojos desde
el ángulo lateral. Su tratamiento es con lentes de contacto y el definitivo,
quirúrgico.
Traumatismos
Las principales lesiones traumáticas de la córnea son la erosión corneal, los
cuerpos extraños corneales superficiales y profundos, contusiones, heridas
corneales perforantes o no y quemaduras por agentes físicos o químicos (capítulo
25).
Tumores
Tumores de la córnea y la esclera. Por ser la córnea y la esclera tejidos
avasculares, es infrecuente
la patología tumoral y menos en niños. Los tumores suelen ser primarios y de

naturaleza epitelial; los tumores secundarios son excepcionales. Son más fre-
cuentes en la periferia. La sintomatología habitual es la irritativa y el signo
principal es la presencia de la neoformación. El crecimiento es lento.
Entre los tumores de la córnea y la esclera se encuentra el quiste dermoide del
limbo esclerocorneal (Fig. 14.9), que surge en la conjuntiva y se extiende sobre la
córnea. Se encuentra rodeado completamente por tejido corneal y es similar a los
quistes dermoide que se pueden desarrollar en cualquier otra región. El tratamiento
es quirúrgico. Se debe extirpar y hacer injerto de córnea en la zona operada.
Tiende a recidivar.
Fig. 14.9. Quiste dermoide del limbo.
A veces se pueden ver formaciones sospechosas en las zonas marginales, que son
granulomas, provocadas por cuerpos extraños. El diagnóstico es histopatológico;
el tratamiento, quirúrgico.
Bibliografía
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course. External Disease and
Cornea. San Francisco: American Academy of Ophthalmology.
Capote Armando, Jareño Ochoa Madelyn, Gómez Zulema, Fernández Keyly (2009):
Diagnóstico y tratamiento del Queratocono y otras ectasias corneales. Manual de
diagnósti- co y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftal-
mología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciu- dad de la Habana.
Castillo Alexeide, Escalona Leyva E, Jareño Ochoa Madelyn, Pérez
Parra Z (2009): Banco de Ojos. Desde la Donación hasta el Trasplante. Manual de
diagnóstico y tratamiento en Oftalmo- logía. Instituto Cubano de Oftalmología
“Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de la Habana.
Castillo Pérez Alexeide de la C, Benítez Merino María del Car- men, Gómez Castillo
Zulema, Rodríguez Sánchez Sorania (2009): Algunas referencias en microscopia
confocal. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cuba- no
de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Mé- dicas, Ciudad de la Habana.
Díaz Cominches G, Anderes Álvarez M, Iglesias Fernández M, Benítez Meriño, MC
(1996): Técnica quirúrgica de reforzamiento corneal para el queratocono (RCQ). Rev
Cuba- na Oftalmol; 9(1):5-13.
Ehlers N, Modis L, Moller-Pedersen T (1998): A morphological and functional study
of Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy. Acta-Ophthalmol-Scand; 76(3):314-8.
Fernández J, Alañon FJ (2003): Oftalmología en atención prima-
ria. Ed. Formación Alcalá, España, pp.155-176.
Flores Pérez Daysi, Yunia H Labrada Rodríguez y Migdalis González Leyva (2000):
Síndrome Axenfeld-Rieger. Presenta- ción de un caso. Rev Cubana Oftalmol; 13(1).
García Álvarez B, Robles Duquesne M, Suárez Dávila Z (1989): Estudio micológico en
úlceras corneales. Rev Cubana Oftalmol;
2(1-2):65-9.
García Díaz L, Casanas A, Herrera M, Castro A (1989): Microftalmos. Rev Cubana
Oftalmol; 2(3):140-60.
Jareño Ochoa Madelyn, Alexeide de la C Castillo Pérez, Armando
Capote Cabrera, Keyly Fernández García (2009): Angiogénesis corneal. Oftalmología.
Criterios y tendencias actuales. Ed. Cien- cias Médicas, Ciudad de la Habana.
Jareño Ochoa Madelyn, Castillo Pérez, Alexeide de la C, Capote
Cabrera Armando, Fernández García Keyly (2009): Angiogénesis corneal. Manual de
diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón
Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de la Habana.
Lleonart Marina de La Barca, Adalberto Paz Sarduy, María Antonia Ocaña Gil y
Leonardo Atienza Lois (2001): Estudio multidisciplinario de un caso clínico de
displasia oculoauriculovertebral de Goldehar. Rev Cubana Oftalmol; 14(1).
Padrón Álvarez V, Alemañy González MT, Marín Valdés ME, Sedeño Cruz I (1996):
Utilidad de la lente de contacto blanda terapéutica en afecciones corneales. Rev
Cubana Oftalmol;
9(1):20-4.
Parc C, Legeais JM, Salvanet-Bouccara S, Pouliquen Y, Renard G (1998): Córnea plana
and severe ametropia. J Fr Ophtalmol;
21(6):451-3.
Ríos Pérez MT, Guerra Gómez L, Martín Penango M, Rodríguez Blanco A (1989):
Displasia oculoauriculovertebral, síndrome de Goldenhar. Rev Cubana Oftalmol; 2(1-
2):43-8.
Rodríguez Urbano (2009): Células madre en Oftalmología. Ma- nual de diagnóstico y

Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de la Habana.
Santiago Reyes MC, Río Torres M, Vila Dopico I, Lantigua Cruz
(1990): Distrofia macular corneal. Rev Cubana Oftalmol;
3(3):216-30.
Sigler Villanueva Aldo, María Julia Machado Cano y Rolando Rey
Bravo (1997): Córnea plana congénita. Rev Cubana Oftalmol;
10(1-2).
Sykes SO, Riemann C, Santos CI, Meisler DM, Lowder CY, et al. (1999): Haemophilus
influenzae associated scleritis. Br-J- Ophthalmol; 83(4):410-3.
Vega Quiroga Belkis, Cuevas Ruiz Judith (2009): Fundamentos de la Topografia
Corneal. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de
Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de la Habana.
Wang AG, Wu CC, Liu-JH (1998): Bacterial corneal ulcer: A
multivariate study. Ophthalmologica; 212(2):126-32.
Capítulo 15
Enfermedades de la úvea
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, EDDY MESA HERNÁNDEZ Y EUGENIO JARA CASCO†
El tracto uveal es la túnica media, capa eminentemente vascular que nutre al ojo
y proporciona la oscuridad necesaria para llevar a cabo el fenómeno visual. Está
formado por el iris que es la estructura que da color a los ojos, el cuerpo ciliar
o úvea anterior y la coroides o úvea posterior.
El color del iris puede cambiar en los primeros meses de vida, lo que depende de la
cantidad de pigmento que en él se acumule con el paso del tiempo, por lo que no
es raro que parezcan claros o grisáceos al nacimiento (Fig. 15.1).
El iris se ve casi transparente por deficiencia en su pigmentación, como se observa
en el albinismo que constituye una deficiencia de melanina. En el ojo existe un
aumento en la transiluminación del iris y fondo de ojo hipopigmentado; se acompaña
de nistagmo, hipoplasia macular, estrabismo y ambliopía.
El hemangioma de coroides puede afectar al iris y aparecer como lesiones aisladas o
como parte del sín- drome Sturge Weber, en el que se asocia con angiomas faciales,
meningiomas, retraso mental, epilepsia, desprendimiento seroso de retina y
glaucoma.
El iris está perforado en su centro y ese orificio forma la pupila, que se modifica
según el estado o la influencia de los sistemas simpático y parasimpático que
controlan su dinámica. Las anomalías del iris pueden afectar también a la pupila,
la cual está situada en el centro del iris, algo inferior y nasal. Entre sus fun-
ciones está regular la entrada de luz que llega a la retina y minimizar las
aberraciones esféricas de la periferia de la córnea y el cristalino.
Estudio de la pupila
El estudio del estado y la dinámica pupilar es de gran valor semiológico, no solo
para el oftalmólogo sino también para pediatras y otros especialistas y técni- cos,
sobre todo en salas de cuidados intensivos donde sus alteraciones pueden enunciar
fenómenos graves para la vida y de gran valor localizador de las lesiones que las
provocan.
La pupila en el recién nacido suele estar contraí-
da, sin embargo la infancia es la etapa en la que se alcanza el mayor diámetro
pupilar en la vida. En el sueño y la anestesia profunda la pupila está contraída y
dilatada en el síncope y la muerte. Ante estímulos dolorosos o psicosensoriales las
pupilas se dilatan. La constricción pupilar en la oscuridad ocurre normalmente
cuando el individuo cierra sus ojos para dormir, lo que es conocido como reflejo de
Westphal-Piltz.
El músculo constrictor de la pupila, inervado por el
III nervio craneal tiene como antagonista al músculo dilatador, que es inervado por
el simpático. El balance entre estos 2 sistemas mantiene a la pupila en constante
apertura y cierre, lo que se llama “hippus fisioló- gico”. En la oscuridad las
pupilas se dilatan y frente a la luz, se contraen.
A
B
C
Fig. 15.1 A. Ojos de bebé cuyos iris aún no se han pigmentado; B. Cambio de
coloración del iris al pasar un año; C. Al pasar varios años.
Respuestas pupilares
Es importante la evaluación del estado de la pupila y sus reacciones en la
localización de lesiones que afectan sus vías aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila se contrae, lo que se conoce
como reflejo fotomotor o
directo, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no iluminado, reflejo
consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se contraen
y los ojos convergen; también se contraen los músculos ciliares para llevar a cabo
la acomodación, lo que es conocido como reflejo de acomodación-convergencia, el
cual está bien es-
tructurado a los pocos meses de nacido (Fig. 15.2).
Fig. 15.2. Pupilas del bebé mirando de lejos, que pasan de midriasis media al
estado de contracción al mirar un objeto cercano, mientras los ojos convergen.
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 231
La respuesta al acercamiento consiste en contrac- ción pupilar, cambio en la forma
del cristalino y convergencia de los ojos. La vía de inicio para este reflejo no
está bien definida como el de la luz pero parece que parte de un área difusa
cortical. Las señales para la acomodación convergencia llegan a la porción rostral
de los colículos superiores y un grupo de neuronas en el pretectum coordinan la
acomodación y la miosis; la formación reticular mesencefálica para la acomoda- ción
y las vergencias y el rafe interpositus para la fijación visual. La respuesta final
para la miosis y la acomodación es mediada por el núcleo de Edinger Westphal.
En el espasmo del reflejo de acercamiento se produce miosis, convergencia,
acomodación y pseudomiopía inducida. La miopía casi siempre se elimina con la
cicloplejía. Lo característico es la miosis en la tentativa de abducción y una
esotropia variable. La miosis puede ser resuelta con la oclusión de uno de los
ojos, lo que interrumpe el mecanismo de la convergencia. También se pueden usar
ciclopléjicos en colirio para inhibir la acomodación y lentes negativos dé-
biles. Es casi siempre un trastorno funcional, que como otros requiere tratamiento
psiquiátrico pero antes se debe estar seguro de que no existe causa orgánica como
encefalopatías metabólicas, malformación de Arnold Chiari y tumores pituitarios.
Anomalías congénitas en la pupila

Las principales anomalías congénitas del iris y la pupila son:
– Membrana pupilar persistente.
– Heterocromía simple.
– Aniridia.
– Displasia del iris.
– Coloboma de iris.
– Discoria.
– Microcoria o miosis congénita.
– Policoria.
– Midriasis congénita.
– Anisocoria.
Membrana pupilar persistente. Se debe al defecto en la reabsorción del tejido

iridiano que cubre la pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los últimos 2 meses de vida intrauterina.
Heterocromía simple. Es el color diferente del iris en los 2 ojos o en una parte de
un mismo iris (Fig.
15.3). La forma congénita se presenta con herencia autosómica dominante o asociada
al síndrome de Waardenburg, en el que coexisten otras anomalías de párpados, raíz
nasal ancha, mechón de pelo blanco y sordera neurosensorial. La adquirida es
causada por: traumas, hemorragias, uveítis, glaucoma, atrofia del iris, tumores
como el retinoblastoma y el síndrome de Horner.
Aniridia. Es la ausencia total o parcial del iris, casi siempre hereditaria y
familiar. Esta anomalía es pura o asociada a catarata, glaucoma, hipoplasia foveal
y del nervio óptico. Otras veces se acompaña de ano- malías generales, como las
genitourinarias, retraso mental, ataxia cerebelosa y existe una gran asocia- ción
con el tumor de Wilms.
Fig. 15.3. Heterocromía del iris entre ambos ojos y anisocoria.
Displasia del iris. Es un trastorno del desarrollo que se observa en el síndrome de

Reiter, junto a otras anomalías del segmento anterior y afecciones oculares no
constantes, como el glaucoma. Se considera que el cuadro clínico del síndrome de
Axenfeld y el de Reiter es una misma entidad y que la diferencia está en la
afectación del iris en la de Reiter. El iris se ve hipoplásico o atrófico, con
formación de agujeros y pupila desplazada hacia el lado atrófico. Es autosómico
dominante y está asociado a anomalías en el desarrollo de los dientes y huesos de
la cara.
Coloboma de iris. Es un defecto de cierre de la cúpula óptica que ocurre a las 7 u
8 semanas de vida fetal; se ve como una muesca en la parte inferior del iris y
puede provocar hasta una aniridia. Este defecto en ocasiones se acompaña de
coloboma de coroides, retina y nervio óptico.
Discoria. Es la posición anormal de la pupila que por lo regular no está en línea
con el cristalino, es decir, que no aparece en el centro del iris.
Microcoria o miosis congénita. Es una malfor- mación del músculo dilatador de la
pupila que se puede asociar a otras anomalías congénitas.
Policoria. Son varias perforaciones en el iris por hipoplasias locales del estroma
y epitelio pigmentario, pero la verdadera policoria es más de una pupila con
esfínter completo y cada cual funciona independientemente.
Midriasis congénita. En esta el músculo constrictor de la pupila no se contrae con
la luz ni de cerca y muy poco con los mióticos. Es de carácter autosómico domi-
nante.
La pupila puede participar también en las anoma- lías de cámara anterior central
como la de Peters y periférica como la de Rieger.
Pupila blanca o leucocoria. Es un signo alarmante que se puede ver como
consecuencia de catarata, persistencia del vítreo primario, retinopatía del
prematuro, desprendimiento de retina, granulomatosis, retinosquisis, retinopatías
exudativas, panoftalmitis y retinoblastoma, entre otras menos frecuentes (Fig.
15.4).
Fig. 15.4. Leucocoria.
Anisocoria. Es la diferencia de diámetro pupilar entre ambos ojos (Fig. 15.3).

Anisocoria fisiológica. Se presenta con relativa
frecuencia en individuos sanos que para algunos sobrepasa el 15 %, para las de 1
mm o menos, de diferencia. La característica principal de ella es que responde
bien a la luz y a la oscuridad y mantiene igual diferencia entre ambos ojos en esas
2 condiciones. En un estudio de población sana en la Isla de la Juventud, de 646
personas, Pola y colaboradores reportan un 4,8 % de anisocoria, de ellas el 91 % de
1 mm o más.
Fenómeno pupilar de Tournay. Provoca anisocoria que ocurre en el 10 % de los
sujetos normales. En este la pupila del ojo que abduce se dilata mientras que en
el ojo que aduce se produce miosis.
La exploración posibilita presumir la etiología. Si la desigualdad pupilar es mayor
en la luz y una de las pupilas es lenta o perezosa frente al estímulo luminoso,
esa es la pupila anormal. Si por el contrario existe
una mayor diferencia en la oscuridad con reacción pupilar normal a la luz, indica
una paresia oculosimpática en el lado de la pupila menor.
Si la midriasis es farmacológica, como la producida por atropina, homatropina,
tropicamida o ciclopentolato, las pupilas son grandes y no reaccionan a la luz;
el iris se ve normal en la lámpara de hendidura y las pupilas no reaccionan a la
visualización de objetos cercanos. La pilocarpina aplicada pocos minutos después
del midriático ciclopléjico no provoca contracción pupilar, pues los receptores
posinápticos ya están bloqueados. Sin embargo, la pilocarpina al 1
% es efectiva en pupilas normales, en la midriasis por afectación del III nervio,
en la pupila tónica y otros desórdenes parasimpáticos posganglionares, porque en
estos casos los receptores del constrictor del iris son normales o hipersensitivos.
Las principales anormalidades de la dinámica pupilar de causa adquirida son:
defecto en la aferentación visual y el de la eferentación llamadas pupilas
motoras o también llamados defectos pupilares a la luz no asociados a pérdida
visual; varias entidades neurológicas que se pueden agrupar en síndromes
inflamatorios traumáticos y menos frecuente los tumorales.
Defectos en la aferentación visual. Si existe
mala visión de un ojo por lesión importante de retina o nervio óptico, la respuesta
fotomotora a la luz está ausente en ese ojo, mientras que la respuesta de cons-
tricción pupilar observada en el ojo enfermo al iluminar el ojo sano, o reflejo
consensual, es normal. Si en un ojo que se dice estar ciego las pupilas reaccionan
a la luz, se trata de una lesión posgeniculada o de una afectación simulada de la
visión. La ceguera bilateral puede dar un incremento en el diámetro de reposo de
las pupilas pero con ausencia de respuesta fotomotora mientras que conservan la
contracción al tratar de mirar un objeto cercano como el dedo pulgar, que re-
conocen por propiocepción.
Pupila de Marcus Gunn. Indica un defecto asimétrico de la respuesta pupilar, debido
casi siempre a afectación unilateral del nervio óptico. Es un signo muy importante
y objetivo de gran ayuda en el diag- nóstico de lesión retrobulbar. Se lleva a cabo
al balan- cear la luz por encima del entrecejo, esperando 3 s en cada ojo para
pasar al otro. En caso de una neuropatía óptica, aunque leve, o una extensa lesión
retiniana, la pupila del ojo enfermo en vez de contraerse se dilata.
El cuadro clínico conocido como la reacción para- dójica pupilar, se caracteriza
por miosis brusca al apagar la luz, lo que dura unos segundos para después
dilatarse la pupila lentamente. Se observa en enfermedades de retina como

distrofias, ceguera nocturna estacionaria congénita o acromatopsia congénita.
Defectos en la eferencia pupilar. Están asociados con el arco eferente del
reflejo pupilar a la luz que involucra a las vías y las estructuras e inervación
del propio iris. Una pupila dilatada acompañada por movimientos anormales de los
ojos o de los párpados sugiere una lesión cercana al ganglio ciliar en su sector
preganglionar, mientras que una pupila dilatada como único signo es más frecuente
que esté asociada a un proceso posganglionar. Las lesiones de la región pretectal
también pueden ocasionar este tipo de disfunción. Los procesos que con mayor
frecuencia provocan defectos eferentes son las lesiones del III nervio craneal, del
ganglio ciliar o sus sinapsis y del iris. Las pupilas están bajo la acción
farmacológica de midriáticos o mióticos.
Pupila tónica o pupila de Adie. En esta la anormalidad es provocada por daño al
ganglio ciliar o a los nervios ciliares cortos posganglionares que inervan la
pupila y los músculos ciliares. El diámetro pupilar es grande; la pupila reacciona
poco a la luz y si lo hace es de forma lenta y tónica, o sea, al mantener la
ilumina- ción por más de 20 min sobre el ojo. Al retirar la ilumi- nación se vuelve
a dilatar de forma tónica, de ahí su nombre. Se acompaña de toma de la acomodación,
atrofia del iris, pérdida del ribete pigmentario iridiano y contracciones
parciales del iris a la luz, lo que se le ha denominado “movimientos
vermiformes”. Se descubre casi siempre de forma casual; provoca pocos síntomas, ex-
cepto los derivados de la midriasis. Al inicio la respuesta de contracción a
objetos de cerca se hace defectuosa o se observa dificultad refijando de cerca
para lejos por la tonicidad en la acomodación. Existe en ese iris una
hipersensibilidad colinérgica que se evidencia cuando se coloca colirio de
pilocarpina diluida al 0,1 % y se observa constricción pupilar en el ojo enfermo y
ninguna respuesta en el sano a tan baja dilución, ya que a grandes
concentraciones, como más de 1 %, es solo como la pilocarpina actúa sobre el iris.
La disociación luz acercamiento que se observa en estos casos es debida a la
relación de inervación, 30 a 1, entre las fibras de la acomodación y las
pupiloconstrictoras, sobre todo al regenerar. En el caso de reinervación aberrante
hacia los músculos constrictores, suele haber exceso de constricción pupilar
durante la acomodación. En un 10 % de los casos se puede hacer bilateral y
acompañarse de hipo o arreflexia osteotendinosa, lo que conforma entonces el
síndrome de Adie.
Las causas de la pupila tónica son variadas. La principal es el ya mencionado
síndrome de Adie en que a la pupila tónica se suma la ausencia de reflejos
tendinosos profundos, lo que se explica por daño concomitante con toma de raíces
dorsales que provoca hiporreflexia. A estos 2 elementos se le puede añadir
anhidrosis segmentaria, debido a participación simpática, lo que es raro y conforma
el síndrome de Ross. Otra causa son los procesos locales al ganglio ciliar o de los
nervios ciliares cortos, debidos a trauma ocular u orbitario y a enfermedades
virales o isquémicas. La fotocoagulación por láser en pacientes con retinopatía
diabética puede dañar los nervios ciliares que van sobre la retina y provocar una
pupila sin reacción a la luz con forma irregular, a lo cual se le puede sumar
daño al iris por la misma causa y la neuropatía autonómica del diabético. Otras
causas son las producidas por enfermedades que provocan extensas disfunciones
autonómicas como la diabetes, la sífilis, amiloidosis, sarcoidosis, entre otras.
Las pupilas en el bloqueo de la unión neuro-
muscular, como en el botulismo suelen estar dilatadas y haber paresia de la
acomodación. En la miastenia no se afectan las pupilas ya que las sinapsis
nicotínicas conservan su funcionamiento y no las muscarínicas colinérgicas.
Síndromes neurológicos
que se acompañan de anomalías del iris y reacción de la pupila
Además de la pupila de Adie y las del bloqueo de la unión neuromuscular existen
otros síndromes asociados a enfermedades neurológicas.
Pupilas pretectales o de Parinaud. Son debidas a lesiones que afectan la porción
dorsal del cerebro medio. Las pupilas en este caso son grandes con disociación de
los reflejos de luz y el de acercamiento debido a la influencia supranuclear
intacta. Usualmente se afectan ambas pupilas pero el tamaño pupilar y la
reactividad puede ser asimétrica. Se acompaña de parálisis de la mirada vertical,
nistagmo de retracción convergencia y retracción del párpado. Las causas que lo
provocan suelen ser tumores de la región pineal e hidrocefalia.
Síndrome de Horner o paresia oculosimpática. En este se observa miosis homolateral,
anhidrosis, ptosis leve y enoftalmía, con elevación evidente del párpado inferior.
La pupila dilata poco al pasar a un ambiente de oscuridad y demora en contraerse
debido
a su denervación simpática. En la claridad la pupila responde normal a la luz y

al acercamiento. Se acompaña de inyección conjuntival y aparece hipotensión ocular
transitoria. Puede que se deba a lesión mesencefálica del tronco o de la parte
superior de la médula espinal, cuello, o porción intraorbitaria. La forma congénita
se asocia frecuentemente a parálisis braquial, por traumatismo del parto o debido
a anomalías vertebrales. La pupila de Horner se dilata poco o nada con midriáticos
en colirio y si es congénita o de muy largo tiempo de evolución, el iris se puede
despigmentar.
Síndrome de Argyll Robertson o iridoplejía refleja. La pupila no responde a la luz
pero conserva el reflejo de acomodación-convergencia; está miótica, a veces
levemente irregular y dilata poco en la oscuridad. Se puede ver en la tabes de
origen sifilítico. Debe existir cierto grado de visión para asegurar que la di-
sociación luz acercamiento no sea debida a una pupila sin aferencia visual.
Síndrome de Pourfour du Petit. Se observa midriasis, retracción palpebral y
exoftalmos por excita- ción simpática. Sus causas más frecuentes son: lesiones
del vértice pulmonar, siringomielia y enfermedades que afecten la cadena
ganglionar cervical.
Parálisis del III par craneal completo. Se expresa por midriasis paralítica,
ptosis y oftalmoplejía de los músculos recto superior, inferior, medio y oblicuo
inferior, por lo que el ojo se desvía hacia fuera y algo abajo. Si la lesión se
localiza en la división inferior del III nervio a la pupila arreactiva se le añade
disfunción de la depresión del ojo. La pupila no se contrae con la luz ni el
acercamiento. Una miosis anormal en el intento de aducir o de llevar el ojo hacia
abajo es un signo de regeneración aberrante. La constricción pupilar por la
acomodación se suele recuperar antes que la debida a la percepción de la luz por su
mayor cantidad de fibras.
La pupila se puede ver afectada en lesiones nuclea-
res, fasciculares y en especial en el espacio subaracnoideo. La localización
externa de las fibras pupilares del nervio hace que estas sean más vulnerables a la
compresión y se vean dañadas en los aneurismas de las arterias comunicantes
posteriores y en las infiltraciones subaracnoideas y hernias uncales. Si en
personas mayores la parálisis del III nervio respeta la pupila usualmente es
debida a diabetes o hipertensión.
El diagnóstico diferencial puede ser complejo con la pupila tónica, ya que al igual
que esta puede llegar a tener disociación del reflejo luz-acercamiento, paráli- sis
segmentaria del esfínter del iris e hipersensibilidad por denervación, con
pilocarpina diluida al 0,125 %.
Espasmo oculomotor cíclico. La pupila interviene también como el resto del III
nervio craneal y se dilata o se contrae según la fase del proceso. La anisocoria
alternante idiopática no se combina con otras manifestaciones de parálisis del III
nervio craneal.
Pupilas en el coma. Constituyen importantes sig-
nos para su evaluación. En los comas metabólicos, como regla, las pupilas son
normorreactivas comparadas con las del coma por lesiones estructurales, hasta que
so- brevenga disfunción del tallo cerebral. En el coma el estado de la pupila
también orienta a localizar el sitio de la lesión. En las lesiones hipotalámicas
las pupilas suelen ser pequeñas pero reactivas, por paresia oculosimpática, lo que
es difícil de apreciar. En las del tálamo y en el mesocéfalo pueden provocar
afecta- ción del III nervio craneal con pupilas en midriasis media o mayores. En
las lesiones de la protuberancia se puede afectar la vía oculosimpática
descendente, lo que provoca pupilas extremadamente mióticas. En las lesiones
uncales trastentoriales se presenta dilata- ción pupilar ipsolateral antes que
otros síntomas.
En la migraña se observan midriasis transitorias.
Las convulsiones tónico clónicas se asocian con midriasis que pueden ser ipso o
contralaterales al foco epiléptico. También ha sido descrita miosis ictal.
En las medicaciones sistémicas las pupilas cambian según el agente empleado.
Enfermedades de la úvea
Uveítis es el término que se utiliza para designar las inflamaciones del tracto
uveal y en la práctica tam- bién las que ocurren en las estructuras vecinas.
Múltiples son las causas que producen las uveítis, dentro de las que se incluyen
procesos infecciosos, autoinmunes, traumáticos y neoplásicos, entre otros.
Se han propuesto varias clasificaciones:
– Anatómica: anteriores, intermedias, posteriores
y panuveítis.
– Clínica: según su forma de instaurarse y dura- ción, puede ser aguda, cuando
cursa en menos de 3 meses o crónica cuando transcurre en más de ese tiempo.
– Causal: exógenas y endógenas.
– Patológica.
Durante la fase inflamatoria se produce dilatación vascular con aumento de la

permeabilidad de los vasos sanguíneos, con escape de líquido y células al espacio
extravascular, en este caso hacia el humor acuoso o el vítreo, en los que
aparecen proteínas y célu- las inflamatorias. Cuando esas células se agrupan y
depositan en el endotelio de la córnea, aparecen los denominados precipitados

queráticos, patognomónicos de la inflamación uveal, al igual que las células en el
humor acuoso y el vítreo.
Si el iris y el cuerpo ciliar se inflaman, provocan una iridociclitis o uveítis
anterior (Fig. 15.5), cuyas causas principales conocidas son las enfermedades
asociadas al antígeno HLA-B27; entre ellas se encuentran la espondilitis
anquilosante, la artritis reactiva (síndrome de Reiter), artritis psoriática,
artropatías enteropáticas como la colitis ulcerativa idiopática y la ileítis
regional. Lamentablemente la mayor parte de este grupo de inflamaciones permanece
sin causa conocida.
Fig. 15.5. Iridociclitis.
En los niños, las uveítis más frecuentes son las de causa traumática y las
provocadas por artritis.
El pediatra debe desempeñar un papel principal en el estudio de estos cuadros
clínicos en la búsqueda de su etiología, ya que la mayoría son causadas por agentes
infecciosos o reacciones sistémicas que, de no ser detectadas y tratadas, llevan a
la disminución o pérdida de la visión y a otras manifestaciones. Es por ello
necesario que el oftalmólogo trabaje junto con el pediatra para buscar la
enfermedad que la produce y poner tratamiento específico.
Uveítis anterior o iridociclitis
Síntomas
– Dolor.
– Lagrimeo.
– Fotofobia.
– Disminución de la agudeza visual.
– El dolor ocular aumenta en horas de la noche o la madrugada, y a la palpación de
la región ciliar.
Signos
– Inyección ciliar o periquerática.
– Edema del iris.
– Precipitados queráticos.
– Miosis pupilar irregular que reacciona con pereza.
– Sinequias posteriores, que son adherencias entre superficie posterior del iris
y cara anterior del cristalino; se pueden extender a los 360° del área pupilar y
producir seclusión pupilar.
– Humor acuoso turbio de modo que un delgado rayo luminoso que no sea visible a
través del humor acuoso normal, lo es en este humor acuoso-plasmoide, conocido
también como “flare”.
– Hipopión. Cuando la fibrina es abundante se puede acumular como una exudación
blanco amarillenta en la mitad inferior o en toda la cá- mara anterior del ojo.
– Nódulos del iris, que son expresión de inflama-
ción grave y obedecen típicamente a uveítis granulomatosas.
– Atrofia del iris característica de las enfermeda-
des herpéticas y de la heterocromía de Fuchs.
Tratamiento
En el tratamiento de la uveítis anterior se utilizan midriáticos ciclopléjicos para
poner en reposo a esas estructuras, y colirios antiinflamatorios esteroideos. Si el
cuadro no es controlado con dichos fármacos, se pueden utilizar inyecciones de
esteroides perioculares o esteroides sistémicos. En casos graves o prolongados,
puede ser necesario el uso de inmunosupresores o combinación de estos con
esteroides. Siempre es importante tratar la causa, si esta se llega a conocer.
Uveítis intermedia
Afecta la parte intermedia de la úvea, la pars plana del cuerpo ciliar y la base
del vítreo, con poca o ninguna actividad en cámara anterior. En la mayoría de las
uveítis intermedias (90 %), la causa es desconocida. Dentro de las conocidas,
las más frecuentes son la sarcoidosis, la toxocariasis, toxoplasmosis y la
periflebitis. Su asociación con esclerosis múltiple tam- bién ha sido reconocida.
El síntoma de presentación puede ser la percep- ción de manchas frente al ojo, como
moscas volantes o flotadores, aunque se puede manifestar de inicio por deficiencia
visual causada por edema macular. A veces se detectan por sus complicaciones, entre
las que se incluyen la catarata, la queratopatía en banda y el glaucoma.
El tratamiento depende de la agudeza visual del paciente y de la presencia o no de

complicaciones; en general se prefiere el uso de esteroides por vía sistémica,
solos, o asociados a inmunosupresores. Se debe evaluar el posible tratamiento
quirúrgico de las complicaciones, si están presentes.
Uveítis posterior
Inflamación del tracto uveal posterior, con partici- pación de la coroides y la
retina.
Síntomas
Dependen fundamentalmente de la localización de la inflamación y la gravedad del
cuadro:
– Miodesopsias o sensación de ver flotadores o moscas volantes.
Signos
– Vítreo turbio.
– Focos inflamatorios en el fondo de ojo, con ede-
ma de retina y coroides.
Las causas más frecuentes son: toxoplasmosis, histoplasmosis, toxocariasis,

sarcoidosis, sífilis, tuberculosis, así como un grupo de causas de etiología aún
no definidas (Figs. 15.6, 15.7 y 15.8).
El tratamiento se orienta a cada causa en particular.
Síndromes y complicaciones que se relacionan con la uveítis

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Es una enfermedad multisistémica, que se
presenta con panuveítis (Fig. 15.9).
Síndrome de Herfort. Es una uveítis con alteraciones cutáneas y de las parótidas.
Fig. 15.6. Lesiones en el fondo de ojo por toxoplasmosis.

Fig. 15.7. Histoplasmosis.

Fig. 15.9. Lesiones uveorretinianas en el síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada.
Fig. 15.8. Toxocariasis.

Síndrome de Mikulicz. Se asocia a conjuntivitis. También se afectan las vías
lagrimales y las glán- dulas parótidas, submaxilares y sublinguales.
Endoftalmitis posoperatoria. Es una complicación
devastadora de la cirugía ocular. Generalmente los gér- menes causantes provienen
de la flora periocular del paciente; el resto lo constituyen microorganismos
presentes en la lente intraocular o por la contaminación de instrumentos o
personal del salón, incluyendo al cirujano.
La endoftalmitis se puede presentar de forma agu-
da, subaguda o crónica, en dependencia del germen causante, de la gravedad y del
tiempo de evolución. Las manifestaciones clínicas que se pueden encontrar son:
dolor ocular de inicio súbito y de progresión creciente sin tratamiento,
disminución de la agudeza visual, edema palpebral, quemosis, edema corneal,
celularidad en humor acuoso, con o sin hipopión y vitritis, entre otras.
Oftalmía simpática. También llamada uveítis sim- pática, es un cuadro clínico
inflamatorio grave de la
úvea, de tipo granulomatoso plástico, en el que se observan lesiones coroidales

conocidas como nódulos de Fuchs. Se produce como consecuencia de un proceso similar
en el otro ojo, es decir, el ojo enfermo inflamado, que por “simpatía”, afecta al
ojo sano. Casi siempre este tipo de uveítis se debe a traumatismos espe-
cialmente grandes y en casos de cirugías. Su evolu- ción es crónica. El ojo
inicialmente afectado es el ex- citante y el otro el simpatizante. Existen
múltiples teo- rías para explicar su presentación.
Varios exámenes de laboratorio pueden ayudar a aclarar la causa de las uveítis,
como son: la eritrosedi- mentación, leucograma, la búsqueda de anticuerpos
antinucleares, HLA de diversos tipos, rayos X de tó- rax en busca de sacroileítis,
sarcoidosis o tuberculosis; estudios de serología para sífilis; y en el caso de
uveítis posterior, análisis para detectar toxocara, toxoplasma, herpes zoster,
herpes simple y el SIDA. No obstante, el diagnóstico es fundamentalmente clínico en
muchas de las entidades.
Cuando existe una inflamación muy grave de la úvea, para llegar al conocimiento de
la causa o eliminar la posible malignidad del proceso, se realiza el diag-
nóstico quirúrgico mediante la paracentesis de la cá- mara anterior y el estudio
celular del líquido que así se obtiene. En ocasiones se requiere de vitrectomía. En
muchos casos, la causa de la uveítis permanece desconocida.
Tratamiento
Las uveítis, en general, requieren del diagnóstico y tratamiento de la enfermedad
causal, así como de la atención rápida y especializada del oftalmólogo para evitar
la disminución o pérdida de la visión. El tratamiento se realiza con midriáticos,
ciclopléjicos, esteroides y a veces inmunosupresores.
Causas más frecuentes o acompañantes de las uveítis: Uveítis anterior:

– Artritis idiopática juvenil
– Espondiloartropatía
– Sarcoidosis
– Sífilis
– Nefritis aguda
Uveítis intermedia:
– Ciclitis crónica con igual causa
– Pars planitis
Uveítis posterior:
– Toxoplasmosis
– Toxocariasis
– Sarcoidosis
– Sífilis
– Citomegalovirus
– SIDA
Panuveítis (total):
– Oftalmía simpática
– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
– Síndrome de Behcet
Tumores de la úvea
Los quistes del iris son muy raros. Entre los tumores primarios del iris más
frecuentes, originados en los melanocitos, están:
– Nevus.
– Melanomas.
– Nódulos de Lisch.
Los nevus son los más frecuentes y aunque con- génitos, aumentan de tamaño con la
edad y pueden causar complicaciones oculares. Su diagnóstico diferencial es
difícil con el melanoma maligno que es más raro y se presenta como una masa nodular
o difusa con cambios de coloración del iris y heterocromía; crecen y pueden
provocar hifema (Fig. 15.10).
Los nódulos de Lisch son hamartomas de no más
de 2 mm de diámetro, que se ven en la neurofibromatosis tipo I, enfermedad de
von-Recklinghausen, como pequeños puntos carmelitas que incrementan en número con
la edad.
Otras enfermedades sistémicas pueden afectar o infiltrar al iris y cuerpo ciliar,
como por ejemplo el xantogranuloma juvenil, que es una enfermedad primariamente
cutánea. Es más frecuente en niños pe- queños y usualmente unilateral. Se
manifiesta por una masa carnosa amarillenta en el iris, la cual puede sangrar y
ocasionar hifema, uveítis y glaucoma, a causa de la obstrucción del trabéculo por
la masa tumoral. El meduloepitelioma, tumor que procede del epitelio posterior
del iris y cuerpo ciliar, tiene un aspecto similar (Fig. 15.11).
Fig. 15.10. Nevus de iris y coroides.
Fig. 15.11. Meduloepitelioma o xantogranuloma juvenil.
También la leucemia, los linfomas y el neuroblastoma, pueden infiltrar el tejido

iridiano.
El osteoma coroidal es un tumor benigno, de naturaleza ósea, casi siempre
yuxtapapilar. Se ve más en el sexo femenino, en adolescentes o mujeres jóvenes.
El melanoma maligno de la coroides es muy raro
en niños. Se puede presentar con el cuadro clínico de un ojo rojo, aunque no es lo
más frecuente.
Los nevus coroidales son más frecuentes en personas de la raza blanca. Es una
lesión carmelita grisácea o más clara, plana o levemente elevada con márgenes
regulares y que puede tener nidos de pigmento en su interior, usualmente del
tamaño de un diá- metro papilar. Pueden llegar a alterar la visión, si es-
tán cerca de la mácula, y hasta hacerse malignos, por lo que se deben examinar cada
6 meses.
El melanocitoma es una variante del nevus coroidal.
La mayoría están cerca de la papila. Son más
frecuentes en personas de la raza negra.
Bibliografía
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course.

Intraocular Inflammation and Uveitis. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology.
Chipont Benavente, Cunningh Jr ET (2002): Manejo del paciente con
Uveítis Anterior Aguda. Arch Soc Esp Oftalmol; 77:183-194. Díaz Comínches
Generoso,Alejandro Caíñas Ronda, Rafael Jiménez
Cepeda, Ricardo Neira Peláez (1999): Características
epidemiológicas en pacientes portadores de queratocono. Rev
Horton R, Wilming L, Rand V, Lovering RC, Bruford EA, Khodiyar VK, Lush MJ, Povey
S, Talbot CC Jr, Wright MW, Wain HM, Trowsdale J, Ziegler A, Beck S (2004): Gene
map of the exten- ded human MHC. Nat Rev Genet, 5:889-99.
Fontanela JR, G Martínez-Grau, G Simón (2000): Uveítis Ante- rior Aguda. Jano EMC
enero; (58):57.
Lantigua Cruz A, Guerra Iglesias D, Zarragoitia OLV, Portilla C
(1989): Delección (11 p) (11;21) (q21;q22.1) en un paciente con asociación tumor de
Wilms-Aniridia. Rev Cubana Oftalmol;
2(3):137-47.
Mesa Hernández Eddy, Frank Eguía Martínez (2009): Toxoplasmosis ocular:
consideraciones actuales. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología.
Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médi- cas,
Morera Barrios L,Verdura González TE, Martínez Legón Z, Lo- renzo Legón RR (2001):
Asociación de antígenos HLA y enfermedades oftalmológicas. Rev Cubana Hematol
Inmunol Hemoter; 17(1):7-18.
Ortiz González Elier, Maritza Miqueli Rodríguez, Alberto Omar González García y
Aracely Lantigua Cruz (1999): Avances en la genética de los glaucomas. Rev Cubana
Oftalmol; 12(2).
Pila Pérez R (1990): Manifestaciones oftalmológicas de la sarcoidosis. Rev Cubana
Oftalmol; 3(1)9:19-23.
Pras E, Neuman R, Zandman-Goddard G (2004): Intraocular inflammation in autoimmune
diseases. Semin Arthritis Rheum. Dec; 34(3):602-9.
Borges Pérez Sandra, Caridad Monteagudo Morejón, Edith Ballate Nodales y Maricel
Moxam Cleghon (1999): Experiencias tera- péuticas en la uveítis intermedia. Rev
Borges Pérez Sandra, Maricel Moxam Cleghorn, Katia Áreas
Salas y Edith María Ballate Nodales (2001): Uveítis inter-
media. Experiencias terapéuticas. Rev Cubana Oftalmol;
14(2).
Sigler Villanueva Aldo, Ceferino Román González, Jackeline Díaz Luis (1999):
Oftalmía simpática: a propósito de un caso. Rev Cubana Oftalmol; 12(1).
Tabbara KF, Chavis PS, Freeman WR (1997): Vogt-Koyanagi- Harada syndrome in
children compared to adults. Acta- Ophthalmol-Scand; 76(6):723-6.
Zaldivar Estévez JC, Abdo Rodríguez A, Ferrer Destrade E, Ferrer Mahojo L (1990):
Comportamiento inmunológico en 50 pacientes diagnosticados con uveítis anterior
aguda. Rev Cubana Oftalmol; 3(2):87-97.
Zaldívar Estévez, Juan Carlos, Anselmo Abdo Rodríguez, Lourdes Ferrer Mahojo y
Ramiro Cabezas Quiroga (1995): Eosinofilia en enfermos de uveitis anterior aguda.
Rev Cubana Oftalmol; 8(1).
Capítulo 16
Cristalino
ROSA MARÍA NARANJO FERNÁNDEZ, EUGENIO JARA CASCO† Y GLADYS COLOM SERRA
El cristalino es una lente biconvexa que se forma del engrosamiento del ectodermo
que recubre la vesí- cula óptica, donde se produce una placoda que se invagina para
formarlo. Esto sucede mediante diferentes pasos sucesivos que comienzan desde el
nú- cleo del cristalino embrionario; a este se le suman cé- lulas con sus fibras
para formar el cristalino fetal y más tarde el del niño. El cristalino continúa
creciendo durante toda la vida, cada vez se sobreponen más fibras y aumenta el
área denominada corteza. Sin embargo, el tamaño de la cápsula se mantiene
relativamente constante, por lo que al aumentar el número de fibras, el
cristalino se hace cada vez más duro y denso. Por ello el cristalino del niño es
blando, lo que facilita la cirugía con la utilización de instrumentos de
vitrectomía, sin necesidad de facoemulsificación.
El cristalino puede sufrir daño en vida intrauterina
expresado por cambios en su forma, localización, ta- maño y desarrollo, aunque la
manifestación más frecuente es que pierda su transparencia, lo que se denomina
“catarata” (agua que cae). La etapa en la que el cristalino fue dañado y se
opacificó se conoce por la ubicación de la opacidad en el núcleo embrionario, fe-
tal o en la corteza y hasta su naturaleza, según el tipo de opacidad.
Las anomalías del cristalino pueden ir acompaña- das de otras enfermedades, en
particular del sistema nervioso, tracto urinario, piel y músculo esquelético.
La detección precoz de las alteraciones del cristalino, ayuda a tomar acciones para
prevenir la deficiencia visual ocasionada por deprivación visual.
Las principales anomalías congénitas del cristalino, además de las cataratas, son
las siguientes:
– Afaquia o falta de cristalino: afección congéni- ta muy rara que se acompaña de
otras anoma- lías oculares, en especial microftalmía.
– Microesferofaquia: se trata de un cristalino pe- queño de forma esférica y a
menudo ectópico. La curvatura del cristalino es pronunciada y los pacientes sufren
de miopía lenticular; se presenta aislada o asociada al síndrome de Weill-
Marchesani.
– Ectopia del cristalino o subluxación: defecto
asimétrico de la zónula de Zinn o ligamento suspensorio, a menudo bilateral,
hereditario y familiar. El desplazamiento que se produce por el defecto de la
zónula puede ser parcial (subluxación) o completo (luxación); generalmente el
cristalino cae hacia atrás, dentro del cuerpo vítreo. Por excepción cae hacia
delante entre el iris y la córnea.
La subluxación puede ser pequeña y percepti-
ble solo cuando se dilata la pupila o cuando su
desplazamiento se hace mayor, en cuyo caso se observa el borde del cristalino en el

margen pupilar. El síntoma principal es la deficiencia visual con diplopía
monocular y el principal signo es la iridodonesis. La ectopia del cristalino
puede ser idiopática o asociada con alguna enfermedad ocular o sistémica. El
síndrome de Marfan es la enfermedad sistémica más común relacionada con subluxación
(Fig. 16.1).
Catarata congénita
Es la responsable del 10 % de la pérdida visual en el niño y sigue siendo la causa
más frecuente de deprivación visual tratable (Fig. 16.2). Tiene una incidencia de
1 por cada 250 recién nacidos. Pueden ser parciales o completas; en ocasiones se
acompañan de otras afecciones oftalmológicas como: estrabismo, microftalmía,
microcórnea, colobomas de iris y coroides, nistagmo, entre otras. También se
acompa- ña de enfermedades generales y aparece en varios síndromes.
Fig. 16.1. Subluxación del cristalino.
– Coloboma del cristalino: es causado por un cierre anormal de la fisura

embrionaria; se observa como una muesca en el borde inferior del cristalino, está
relacionado a un defecto de la zónula de Zinn. Puede estar asociado a coloboma de
iris, coroides, nervio óptico y retina.
– Lenticono: puede ser anterior o posterior. Es la
proyección cónica de la superficie anterior o posterior del cristalino; provoca
miopía y astigmatismo irregular. El lenticono posterior es casi siempre
unilateral, progresivo, y con el transcurso del tiempo se opacifica el
cristalino.
Cataratas
El término “catarata” se aplica a toda opacidad del cristalino, pequeña o grande,
aún las que interfieren de forma escasa en la visión.
Entre las enfermedades del cristalino, las opacidades son las que se ven con
mayor frecuencia. Para su estudio se clasifican en:
– Catarata congénita: se presenta desde el nacimiento.
– Catarata infantil: aparece en los primeros 2 años de vida.
– Catarata juvenil: aparece en la primera década
de la vida.
Fig. 16.2. Catarata unilateral total.
Causa y clasificación de las cataratas infantiles

Pueden ser bilaterales o unilaterales. La mayoría de las cataratas congénitas
unilaterales están causadas por disgenesia local, no se asocian con enfermedad
sistémica y no son hereditarias; en contraste, las bilaterales plantean sospecha de
enfermedad sistémica o de patrón hereditario.
Cataratas bilaterales (Fig. 16.3):
– Idiopáticas (60 %). Desconocidas en el mayor porcentaje.
– Hereditarias (30 %).
– Genética-metabólica y por enfermedades sis- témicas (5 %):
• Síndrome de Hallerman-Streiff.
• Síndrome de Fabry.
• Síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal).
• Galactosemia.
• Hipocalcemia.
• Trisomía (síndrome de Down, síndrome de
Edward y síndrome de Patau).
• Síndrome de Alport.
• Miotonía distrófica.
• Hipoparatiroidismo.
Capítulo 16. Cristalino 243
• Síndrome de Marfan.
• Diabetes mellitus.
• Enfermedad de Wilson.
– Infección materna (3 %):
• Rubéola.
• Citomegalovirus.
• Sífilis.
• Toxoplasmosis.
• Varicela.
• Herpes simple.
– Anomalías congénitas oculares (2 %):
• Aniridia.
• Microftalmía.
• Disgenesia de segmento anterior.
Cataratas unilaterales:
– Idiopáticas (80 %).
– Anomalías oculares (10 %):
• Lenticono posterior.
• Persistencia vítreo primario.
• Disgenesia del segmento anterior.
– Traumática (8 %).
– Infección intrauterina (2 %).
Fig. 16.3. Catarata bilateral.
Clasificación morfológica de las cataratas congénitas

Las cataratas congénitas se pueden presentar de forma parcial, en los polos
anterior o posterior y en el centro del cristalino, otras veces entre la corteza y
el núcleo transparente (lamelar o zonular) y menos frecuente en forma difusa.
– Catarata anterior:
• Polar anterior y piramidal.
• Subcapsular anterior.
– Catarata central:
• Nuclear.
• Sutural.
• Zonular o lamelar (Fig.16.4).
– Catarata posterior:
• Polar posterior.
• Subcapsular posterior.
• Persistencia del vítreo primario hiperplásico.
• Mancha de Mittendorf.
– Cataratas difusas:
• Membranosa.
• Punctata o cerúlea.
• Catarata en abeto.
• Catarata total.
Fig. 16.4. Catarata lamelar.
Catarata polar anterior. Se observa como un pun- to de color blanco, pequeño, menos
de 3 mm de diáme- tro, situado en la cara anterior del cristalino. La mayor parte
de las cataratas polares anteriores no son progresi- vas, no afectan de modo
significativo la visión y se pueden controlar con midriáticos, sin recurrir a la
cirugía.
Al examen a simple vista, con luz oblicua, se ve una pequeña opacidad blanca
redonda en la superficie anterior del cristalino, que acompaña a los movimientos
del ojo. Con la oftalmoscopia a distancia se observa un punto negro sobre el fondo
rojo naranja de la retina.
Catarata piramidal. Es un tipo de catarata polar anterior, de color blanco y en
forma de cono, cuyo vértice se proyecta en la cámara anterior. Estas opacidades
suelen ser bilaterales, esporádicas y no se asocian a enfermedades sistémicas.
Catarata nuclear. Se observa una opacidad en el centro del cristalino, de ahí que
se conoce también como catarata central. Es familiar, congénita, estacionaria,
situada dentro del núcleo embrionario o fetal, y se ve como una opacidad granulosa
o pulverulenta. Las cataratas nucleares evidentes y suficientemente grandes y
densas para afectar la visión deben ser ope- radas dentro de las primeras semanas
de vida.
Catarata sutural. Son opacidades que afectan a las suturas en Y del cristalino;
pueden ser unilaterales o bilaterales y hereditarias.
Catarata zonular o lamelar. Es una variedad de
catarata congénita o de la primera infancia, hereditaria;
a veces no hay antecedentes específicos; es bastante frecuente y afecta ambos ojos.

Generalmente, el nú- cleo está transparente y a su alrededor se observan masas
opacas dispuestas en forma de anillos en las capas externas alrededor de este
núcleo. Se ven zonas transparentes de las capas internas de la corteza, mez- cladas
a veces con una o 2 zonas opacas concéntricas. Su color es variable, entre el gris
pardo y azul. Se le puede ver acompañando a la catarata de tipo nuclear, en cuyo
caso la visión está más afectada. En general, la opacidad se encuentra cubierta por
el iris y ocasionalmente, al dilatar la pupila, se ve como un disco de anillos
negros separados por zonas transparentes de color naranja, del reflejo del fondo
de ojo. Puede ser progresiva en la pubertad y en la tercera década de la vida, y
la visión de regular a mala, en dependencia de la ex- tensión de la opacidad. En
general, queda un anillo externo transparente que permite la visión. A veces son
miopes y puede corregirse el defecto de refrac- ción con espejuelos.
La conducta que se debe seguir es de acuerdo con la visión del paciente y si hay
pérdida progresiva. Entre las técnicas quirúrgicas, la decisión de la ex- tracción
del cristalino con implante de lente intraocular, es la más usada y muestra
resultados favorables.
Catarata polar posterior. Son opacidades del cristalino, centrales, pequeñas,
densas y blancas; se observan en los niños con aniridia.
Catarata subcapsular. Se producen por debajo de las cápsulas anterior o posterior.
Es una opacidad adquirida; las anteriores son más frecuentes y se relacionan con
síndrome de Alport y traumatismos. Las posteriores son, por lo general,
idiopáticas, por consumo prolongado de esteroides, traumatismo y síndrome de Down.
Mancha de Mittendorf. Es una pequeña opacidad blanca congénita, localizada en la
cápsula posterior del cristalino y producida por un residuo de la arteria
hialoidea, que se puede extender desde el nervio óptico hasta la cara posterior del
cristalino y dar este tipo de opacidad; ocurre de forma esporádica y se encuentra
en el 2 % de los individuos normales.
Cataratas difusas. Se conocen así a las opacidades poco frecuentes, generalmente
familiares, que adquie-
ren diversas formas; y casi todas están localizadas entre la corteza y el núcleo.
Catarata membranosa. Es un cristalino opaco, fibroso y delgado, producido por la
reabsorción de la proteína, que conduce a una membrana blanca. Con frecuencia se
instala como resultado de un trauma o en afecciones como rubéola, síndrome de Lowe
y otros.
Su cirugía es difícil por la dureza de la membrana.
Catarata cerúlea. Este tipo de catarata se presenta como pequeñas opacidades en
forma de puntos distribuidos irregularmente en la corteza del cristalino en sitios
periféricos en relación con el núcleo. Muchas veces los puntos son de color azul
claro y brillantes. Se pueden asociar a las cataratas coronarias y son fáciles de
ver al examen con biomicroscopio. Se pueden encontrar en el síndrome de Down y
durante la pubertad.
Catarata en abeto. Esta anomalía del cristalino consiste en mechones pequeños en
forma de hendidu- ras, diseminadas de manera difusa en el cristalino. En el examen
tiene diversas tonalidades de rojo, azul y verde claro; se observa en los pacientes
con distrofia miotónica e hipoparatiroidismo.
Cataratas congénitas asociadas a otras enfermedades generales y oculares

La catarata aparece como una de las alteraciones características de la enfermedad
de Wilson y en niños con galactosemia. En el primer caso, las opacidades se
disponen en forma radiada, y ha sido denominada “en girasol”. En el segundo, las
opacidades toman aspecto de gotas de aceite.
En el síndrome de Marfan el cristalino está
subluxado o desplazado, por lo general, hacia arriba y hacia el lado temporal. Se
puede acompañar de cataratas parciales.
Es de señalar que en ocasiones se constituye un
tipo de opacidad del cristalino relacionada con la prematuridad (catarata del
prematuro), sin que se haya logrado definir su mecanismo de producción. Por lo
general, estas opacidades desaparecen espontánea- mente después de varias semanas
del nacimiento.
En niños de cualquier edad y sin vincularse directamente a alteraciones
congénitas, el cristalino puede opacificarse a consecuencia de traumatismos y otras
enfermedades oculares a las cuales se asocia, como ocurre en las uveítis, tumores
intraoculares, desprendimiento de retina, retinosis pigmentaria y glaucoma (Fig.
16.5).
Fig. 16.5. Catarata y glaucoma.

Capítulo 16. Cristalino 245
También el uso prolongado de corticoides por vía oral provoca el desarrollo de

opacidades subcapsulares posteriores. En niños expuestos a radiaciones pueden
aparecer opacidades del cristalino en 1 o 2 años posterior al tratamiento de
radioterapia.
Síntomas
En las cataratas totales, el síntoma subjetivo es la disminución o pérdida de la
visión; el síntoma objetivo por excelencia es la pupila blanca (leucocoria) y por
ello es indispensable hacer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que
producen estas manifestaciones, como son: retinoblastoma, desprendimiento de retina
total, persistencia de vítreo primario, enfermedad de Coats, etc., en las que
también se observa la pupila blanca.
Las cataratas congénitas se pueden acompañar de estrabismo o de nistagmo, producido
por la dismi- nución o pérdida de la agudeza visual.
Aproximadamente el 25 % de las cataratas parciales con menos de 3 mm de diámetro,
no interfieren la visión y son descubiertas por casualidad en el examen
oftalmológico.
Evaluación
En el examen del segmento anterior se evalúa la córnea, el iris y la pupila; se
observa además la morfo- logía y posición del cristalino.
Se realiza prueba de Bruckner o del reflejo rojo naranja, en las cataratas
parciales para precisar densidad y tamaño de la opacidad.
En el examen del segmento posterior se realiza oftalmoscopia indirecta, en
cataratas parciales, y ecografía modo B, en cataratas totales. Se efectúa
refracción ciclopléjica, queratometría y biometría, para hacer el cálculo del poder
del lente intraocular que se va a colocar después de extraído el cristalino.
La exploración por Pediatría y Genética es indicada cuando se sospechan anomalías
sistémicas asociadas, al igual que los exámenes de laboratorio con el mismo
fin: anticuerpos para toxoplasma, rubéola, citomegalovirus, herpes (TORCH) y prueba
VDRL, sustancias reductoras y aminoácidos en orina, calcio, fósforo, fosfatasa
alcalina, glucosa sanguínea, entre otras.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, sobre todo en las
cataratas centrales y densas; tanto en las totales monoculares como binoculares y
en las cataratas parciales mayores de 3 mm de diá- metro y con una agudeza visual
de 20/50 o peor.
La cirugía de la catarata congénita se debe realizar antes de las 6-8 semanas de
vida, porque el perío- do crítico del desarrollo visual transcurre en los prime-
ros meses, cuando las áreas visuales del encéfalo ex- perimentan maduración rápida
en respuesta a las se- ñales visuales procedentes de los ojos. La borrosidad de la
imagen retiniana durante esta etapa origina una pérdida visual irreversible.
La técnica quirúrgica utilizada es la lensectomía
con capsulotomía posterior y vitrectomía anterior y se utilizan los instrumentos de
vitrectomía por vía limbal (Fig. 16.6) o pars plana, cuando no es implantado un
lente intraocular (LIO). Su uso aún es controversial en menores de 2 años de edad
por el crecimiento del ojo y los cambios miópicos que se producen. Al implantar
un LIO, la incisión varía según la vía de abordaje: para lentes rígidos se
utiliza vía túnel escleral y limbal-corneal para lentes plegables; la capsulotomía
posterior con vitrectomía anterior se puede realizar antes o después de implantar
el LIO.
Fig. 16.6. Lensectomía con capsulotomía posterior y vitrectomía anterior.
Cuando no se implanta un LIO, la corrección ópti- ca de la afaquia del niño se

realiza con gafas afáquicas en las cataratas bilaterales y lentes de contacto en
las unilaterales.
Al implantar un LIO se debe dejar al niño
hipocorregido, de manera que pueda alcanzar una emetropía en la adultez o una
miopía media. La cantidad de hipermetropía residual depende de varios factores
como la edad, ya que mientras más pequeño es el niño mayor hipermetropía; el
defecto refractivo del otro ojo, sobre todo en cataratas unilaterales donde se debe
minimizar la anisometropía; el defecto refractivo de los padres, en cuyo caso es
recomendable dejar
con más hipermetropía, cuando estos tienen altos errores refractivos de miopía.
Para el tratamiento de la ambliopía está indicada la terapia de oclusión del otro
ojo que se comienza tan pronto como sea posible después de la cirugía. La canti-
dad de horas en el parche está en dependencia de la edad del paciente (en lactantes
se realiza de 50 a 70 % de las horas de vigilia) y el grado de ambliopía (en las
graves se indica 6 h y en las moderadas 2 h).
El pronóstico visual depende de varios factores:
edad de comienzo de la catarata, tipo de catarata, momento quirúrgico, cumplimiento
con la terapia de parche y corrección óptica (Figs. 16.7 y 16.8).
En las cataratas congénitas monoculares se alcanza, por lo regular, una agudeza
visual de 0,2 o mejor, y en la cataratas congénitas binoculares, de 0,5 o mejor.
Fig. 16.7. Operado de catarata congénita en ambos ojos.
Fig. 16.8. Operado de catarata ojo izquierdo; esotropía convergente.

Bibliografía
American Academy of Ophthalmology (2008): Parte VI. Cap 22: Childhood Cataracts and
Other Pediatric Lens Disorders. En su: pediatric Ophthalmology and Strabismus, pp.
285-303 (Basic and Clinical Science Course).
Andújar Coba Patricia, Ana María Méndez Duque de Estrada, Raúl Barroso Lorenzo,
Yanele Ruiz Rodríguez, Luis Curbelo Cunill (2009): Sorpresa refractiva.
Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Buckley Eduard G (2000): Cataratas y Anomalías del Cristalino en Pediatría. En:
Nelson LB, Oftalmología Pediátrica. 4ed. México: McGraw-Hill interamericana, pp.
291-318.
Hernández Santos L (2004): Catarata congénita: actualización. Rev
Hernández Silva Juan Raúl, Curbelo Cunill Luis, Fernández Vásquez, Gilberto, Ramos
López Meisy, Rio Torres Marcelino, Rios Caso Reinaldo, Barroso Lorenzo Raúl (2009):
Evolución y técnicas de la microfacoemulsificación en Cuba. Manual de diagnóstico y
Ed. Ciencias Médi- cas, Ciudad de La Habana.
Capote Cabrera Armando, Eric Montero Díaz, Imalvet Santiesteban García, Nelly
Tejera Ferriol (2009): Manejo de las alteraciones del complejo capsulo-zonular.
Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Hernández Silva Juan Raúl, Luis Curbelo Cunill, Gilberto Fernández Vásquez, Meisy
Hernández López Iván, Yadira Castro González, Katia Trujillo Fonseca, Liev Cepero
Hernández, Iramis Miranda Hernández (2009): Actualizacion en la prevención y manejo
de la opacidad de la cápsula posterior. Oftalmología. Criterios y tendencias
actuales. Ed. Cien- cias Médicas, La Habana.
Lloyd IC (2005): The Lens. En: Taylor D, Hoyt CS. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. 3ed. London: Elsevier Saunders, pp. 432-457.
Naranjo Fernández Rosa María, Capote Cabrera Armando, Méndez Sánchez Teresita de
Jesús, Padilla González Carmen María (2009): Consideraciones clínico-quirúrgicas en
catarata pediátrica. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmo- logía.
Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad
de La Habana.
Naranjo Fernández Rosa María, Capote Cabrera Armando, Méndez Sánchez Teresita de
Jesús, Padilla González Carmen María (2009): Catarata pediátrica: clínica y
cirugía. En Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas,
Pandey SK (2005): Etiology and Morphology of Pediatric Cataract.
En: Wilson E. Pediatric Cataract Surgery. Techniques, Complications and Management.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, pp. 6-13.
Prieto Díaz (2005): Estrabismo. Buenos Aires. Ed. Científicas
Argentina.
Pérez Candelaria Eneida de la C, Zucell Veitía Rovirosa, Imalvet Santiesteban
García, Eric Montero Díaz, Patricia Andújar Coba, Yoriel Cuan Aguilar (2009):
Cálculo del lente intraocular en la cirugía de catarata. Oftalmología. Criterios y
tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Ramos Pereira Yanay, Tejera Ferriol Nelly, Ramos López Meysi,
Eguía Martínez Frank, Castro González Yadira (2009): Ma- nual de diagnóstico y
tratamiento en oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”.
Rodríguez Suárez Belkys, Yanay Ramos Pereira, Nelly Tejera Ferriol, Meysi Ramos
López, Frank Eguía Martínez, Yadira Castro González (2009): Endoftalmitis post
cirugía de catarata. Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias
Suresh K Pandey, Frank A Billson (2005): Pediatric Cataract
Surgery. First edition. Jaypee brothers medical publisher. NewDelhy, pp. XXII-
XXXIX:200-280.
Tejera Ferriol Nelly, Yanele Ruiz Rodríguez, Iramis Miranda Hernández, Raúl Barroso
Lorenzo, Gilberto Fernández Vázquez (2009): Astigmatismo y Cirugía de Catarata.
Oftal- mología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médi- cas, La Habana.
Veitía Rovirosa Zucell Ana, Eneida de la C Pérez Candelaria, Imalvet Santiesteban
García, Eric Montero Díaz, Iván Hernández López, Francisco Núñez Ordoñez (2009):
Manejo preoperatorio en la cirugía de catarata. Oftalmología. Criterios y
tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Capítulo 17
Glaucoma
GLADYS COLOM SERRA, ELIER ORTIZ GONZÁLEZ Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
El glaucoma en el niño es un proceso caracterizado por un aumento de la presión

intraocular, originado por anomalías en el desarrollo del ángulo de la cámara
anterior, o por otras malformaciones o alteraciones oculares que llevan consigo
cambios morfológicos del globo ocular y afectación del nervio óptico.
Causa
El glaucoma congénito (GC) es un defecto genético del ojo, que se manifiesta en los
primeros meses de vida. En estos casos, el glaucoma puede estar acompañado de
anormalidades multisistémicas, retraso en el desarrollo, características
dismórficas y de un estudio citogenético anormal. La herencia es poligénica
(multifactorial). El gen responsable se localiza en el locus GLC3A cromosoma
2p21.
Aunque esta condición generalmente se hereda de forma autosómica recesiva, aparente
transmisión vertical en familias se puede explicar por seudodo- minancia. En 1995,
en un grupo de 17 familias con GC y múltiples sujetos afectados, fue cartografiado
un primer locus responsable, en la región 2p21, llamado GLC3A. Más tarde se
descubrió un segundo locus GLC3B en la región 1p36.28n.
Existen pruebas para diagnósticos prenatales de glaucoma congénito primario, que se
aplican a familias de riesgo.
Clasificación
El glaucoma en el niño puede ser clasificado teniendo en cuenta multitud de
criterios.
– Glaucoma congénito primario: es el que aparece clínicamente aislado y constituye
una entidad por sí misma, sin unirse a otros síndromes ni a otras alteraciones
oculares, salvo la malformación trabecular que origina el cuadro y las producidas
como consecuencia de la hipertensión ocular. Este glaucoma se ha denominado
tradicionalmente congénito.
– Glaucoma secundario: acompaña a otras
malformaciones o alteraciones oculares, entre las que se destacan determinados
síndromes con afectación multiorgánica como la aniridia, el sín- drome de Axenfeld-
Rieger, la anomalía de Peters tipo I y II, el síndrome de Lowe, el de Nance-Horan,
el de Sturge-Weber y las neurofibromatosis, entre otras.
– Glaucomas que complican la evolución de determi-
nados cuadros vitreorretinianos, como la retinopatía del prematuro, las displasias
vitreorretinianas (Norrie) o la persistencia de la vasculatura fetal, que conducen
al bloqueo angular por desplazamiento del diafragma iridocristaliniano.
– Glaucomas neovasculares como estadio final del desprendimiento retiniano de larga
evolución,
postraumático o secundario a alteraciones como la vitreorretinopatía exudativa

familiar, la enfermedad de Coats o ciertos tumores como los hemangiomas capilares
retinianos, el retinoblastoma y el meduloepitelioma.
– Glaucomas secundarios a uveítis, por ángulo cerrado (sinequias iridianas
posteriores y anteriores periféricas) o ángulo abierto (cortisónico,
trabeculitis) que se ven principalmente en la iridociclitis crónica juvenil y en la
uveítis intermedia.
– Glaucomas secundarios a la cirugía, particular-
mente a la de la catarata congénita, tanto de ángulos abiertos (cataratas nucleares
en ojos microftálmicos) o cerrados (sinequias iridianas posteriores/anteriores
periféricas).
– Glaucomas por mal posición cristaliniana,
generalmente producidos por bloqueo pupilar y asociados a los síndromes de Weill-
Marchesani, Marfan o la homocistinuria.
– Glaucomas asociados a tumores iridianos, como
el xantogranuloma juvenil y la leucemia.
– Glaucomas postraumáticos complicando hifemas y generalmente asociados a una rece-
sión angular.
Se debe recordar que ciertos glaucomas infantiles secundarios pueden hacerse

patentes al nacimiento, por lo que son también, congénitos.
Aspectos epidemiológicos de los glaucomas infantiles:

– 1 de cada 15 000 niños nacidos lo padecen
– Un oftalmólogo tiene oportunidad de diagnosticar uno cada 5-10 años
– A lo largo de su vida profesional podrá diagnosticar de 4 a 8 casos
– La bilateralidad se señala entre el 75 y el 78 %
de los pacientes
Síntomas
Los síntomas subjetivos del glaucoma son: lagrimeo, fotofobia y si el niño llora
sin otra causa presumible, puede ser que exista dolor (Fig. 17.1). El lagrimeo o
producción excesiva de lágrimas de ca- rácter reaccional, acompaña al síntoma más
importante que es la fotofobia. Cuando esta es muy intensa, lleva al recién
nacido a dar la espalda y ocultar su cabeza con el brazo. Cuando el niño es algo
mayor, tiende a cubrirse los ojos con la mano cerrada como defensa a la agresión
luminosa, y se establece el blefarospasmo.
Fig. 17.1. Lagrimeo y blefarospasmo.

Los síntomas objetivos están ocasionados por la presión ocular elevada en un globo
ocular de paredes delgadas y poco resistentes, propio de los niños en sus
primeros años de vida, estos son: el aumento del diámetro de la córnea (Fig. 17.2),
edema corneal y aparición de roturas de la membrana de Descemet (Estrías de Haab)
(Fig. 17.3); aumento del tamaño del globo ocular (buftalmos) y de la profundidad de
la cámara anterior; ensanchamiento del limbo esclerocorneal y midriasis pupilar.
Como consecuencia del aumento de tamaño del globo ocular se produce
miopización, iridodonesis o iris que tiembla y subluxación del cristalino.
Fig. 17.2. Aumento del diámetro corneal debido al glaucoma infantil.
Fig. 17.3. Roturas de la membrana de Descemet.

Capítulo 17. Glaucoma 249
En los lactantes menores de 1 año, si existe aumento del tamaño de la córnea y
molestia a la luz, es urgente remitir al especialista por la alta posibilidad de
padecer un glaucoma que puede conducir, si no es atendido precozmente, a la
disminución o pérdida de la vi- sión. También esta entidad se debe sospechar cuando
amigos y familiares hablan de “qué ojos más grandes y bellos tiene el niño”, lo que
posibilita descartar los verdaderos glaucomas y hacer un tratamiento precoz.
El especialista dedicado a la oftalmología pediátrica
o el de glaucoma, debe realizar el examen completo, incluir el fondo de ojo en
busca de la excavación patológica de la papila, y el estudio de la presión ocular,
entre otras pruebas que seguramente requieren anestesia.
Otro examen que debe realizar el oftalmólogo, útil para el diagnóstico y
seguimiento de la afección, es la
Fig. 17.4. Tonometría de Perkins.
Tabla 17.1. Valores de tonometría normal según

Allingham y colaboradores
biometría, cuyas cifras normales según la edad son:
– Nacimiento 17,00 mm + 0,25

– 1 año 19,10 mm + 0,25
– 2 años 19,60 mm + 0,25
– 6 años 20,50 mm + 0,25
– 15 años 23,90 mm + 0,25
Diagnóstico
El diagnóstico positivo se hace sobre la base de los elementos siguientes:
– El tamaño del ojo, de la córnea y su opacidad.
– La presión intraocular.
– El grado de excavación de la papila.
Examen del niño glaucomatoso por el oftal- mólogo. Luego de un examen rutinario de
los ojos con el fin de medir la visión y conocer la fijación, es preciso conocer la
presión ocular. Este examen se realiza bajo anestesia general con el tonómetro de
Schiötz y más recientemente con el de aplanación de Perkin (Fig. 17.4) o con el de
aire, que no requieren de anes- tésico local. En niños mayores de 5 años se puede
intentar efectuar la tonometría con anestesia local solamente. Con los nuevos
tonómetros de aire, la toma de la presión intraocular es mucho más fácil de reali-
zar y el niño apenas se da cuenta.
Cifras normales de la tonometría:
– Hasta 15 mm Hg, normal.
– De 15 a 20 mm Hg, dudosa.
– Más de 20 mm Hg, anormal.
En general, estas eran las cifras aceptadas para niños normales hasta hace poco.
Actualmente Allingham y colaboradores discrepan con las presiones de 15 mm
tomadas como normales (Tabla 17.1).
Edades (años) PIO (mmHg)
Recién nacido 9,6

0-1 10,6
1-2 12,0
2-3 12,6
3-5 12,6
5-7 14,2
7-9 14,2
9-12 14,3
12-16 14,5
También son discutibles los valores normales del diámetro corneal

La medición del tamaño de la córnea se realiza con el compás de estrabismo, en su
diámetro horizontal y vertical.
Cifras normales de la corneometría recientemente aceptadas:
– Al nacer: 9,5-10,5 mm.
– 1 año: 10-11,5 mm.
– Mayor de 12,5 mm corresponde a megalocórnea.
Después de la toma de presión intraocular y el estudio de la medición del tamaño de

la córnea, se realiza el examen del ángulo de la cámara anterior con lámpara de
hendidura, que actualmente está aco- plada al microscopio quirúrgico. Para este
examen (gonioscopia) se utiliza una lente especial o gonioscopio.
Gonioscopia. En el ángulo camerular, en casos de glaucoma congénito, existe tejido
anómalo o restos embrionarios que pueden adoptar diferentes formas o aspectos
(Fig.17.5). No existe receso angular como en el adulto y se puede tener la
impresión de que el seno del ángulo tiene la parte correspondiente a la banda del
cuerpo ciliar y trabéculo ocupada o cubierta por un tejido, que la mayoría de las
veces tiene un aspecto esponjoso y semitranslúcido. En otras ocasiones, ese mismo
tejido y en la misma posición, está pigmentado, forma arborizaciones y es más denso
y compacto, lo que parece una continuación del iris que tapiza la pared escleral
del ángulo; es lo que se describe como una persistencia del ligamento pectíneo.
Fig. 17.5. Gonioscopia.
Los 2 aspectos anteriores corresponden a una persistencia de tejido

mesenquimatoso, antes llamado “mesodérmico”. Actualmente se sabe que deriva de la
cresta neural, por tanto, es de estirpe neuroectodérmico al igual que los
queratocitos, el endotelio corneal o el estroma del iris.
En otros casos, se tiene la sensación de que la raíz
del iris se inserta muy adelante, casi sobre la línea de Schwalbe; no se ve el seno
camerular propiamente dicho, lo que se conoce como seudoinserción anterior de la
raíz del iris o aplasia mesenquimal.
Se concluye el estudio con el examen minucioso del iris, cristalino, vítreo y fondo
de ojo con la pupila dilatada con midriáticos no ciclopléjicos, si en la
gonioscopia no aparecen alteraciones; en caso contrario se le realiza el examen
sin dilatar la pupila.
En relación con el examen de la papila, si el esta-
do de la córnea, por lo regular edematosa, lo permite, el fondo de ojo suele ser
normal solo en la fase inicial. En etapas más avanzadas se observa una excavación
central, oval o redondeada y profunda, lo que raramente se describe por la
opacidad de la córnea que impide ver el fondo de ojo.
Evolución
Si la enfermedad no recibe el tratamiento adecuado, el ojo aumenta de tamaño, la
córnea se vuelve edematosa y se pone opaca, la pupila se dilata, la cáma- ra
anterior aumenta su profundidad, el iris se atrofia y
“tiembla” (iris trémulo o iridodonesis). La esclerótica se adelgaza y muestra
tintes azules por transparencia del pigmento de la úvea. La papila en el examen del
fondo de ojo se torna pálida y atrófica con una gran excava- ción glaucomatosa.
Pronóstico
El glaucoma en el niño es de pronóstico muy reservado y conlleva la disminución o
pérdida parcial o total de la visión, en aquellos pacientes que no se diagnostiquen
y traten a tiempo. En ocasiones, el tratamiento logra controlar la enfermedad y
en otras, progresa lentamente hasta conducir a la ceguera, por lo que, como se
mencionó anteriormente, el pronóstico siempre es reservado.
Diagnóstico diferencial
Signo o síntoma: Diagnóstico diferencial con: Lagrimeo

Epífora
Megalocórnea Megalocórnea esencial
Edema corneal Edema congénito Degeneraciones corneales, queratitis
Leucomas corneales Degeneraciones corneales, queratitis
Megaloglobo Megalocórnea esencial, miopía
Conducta que se debe seguir. El tratamiento del glaucoma congénito tiene un

importante y único objetivo: regularizar la presión ocular y defender la vi- sión o
lo que queda de ella, por lo que todo lactante en el que se sospeche la existencia
de un glaucoma con- génito debe ser examinado por un oftalmólogo con experiencia
pediátrica. Generalmente se siguen las siguientes reglas, sin ser una norma
rígida:
– Si la presión intraocular (PIO) es menor de
15 mm Hg, y no hay síntomas ni signos, se descarta el diagnóstico.
– Si la PIO es menor de 15 mm Hg, con otros signos de confirmación, se repite la
exploración al mes.
– Si la PIO es de 15 a 20 mm Hg, sin signos de confirmación, se repite la
exploración al mes.
– Si la PIO es de 15 a 20 mm Hg, con signos de confirmación, se indica el
tratamiento qui- rúrgico.
– Si la PIO es superior a 20 mm Hg, se indica tratamiento quirúrgico.
Tratamiento
Médico (transitorio): el tratamiento con medicamentos es poco eficaz en los
pacientes con glaucoma
congénito, aunque se deben indicar durante el período de estudio, antes de la

cirugía.
Quirúrgico:
– Goniotomía.
– Trabeculotomía.
– Trabeculectomía.
– Otras operaciones:
• Cirugía filtrante más mitomicina.
• Implantes aloplásticos.
• Procedimientos ciclodestructivos.
En ocasiones es necesario más de una operación para controlar la presión

intraocular y lograr la dismi- nución y desaparición de los síntomas (Fig. 17.6).
Fig. 17.6. Niño operado de glaucoma congénito.
Otro aspecto que hay que tener muy en cuenta en estos pacientes, es que una vez
logrado el control tensional, se comienza el seguimiento del estado visual. Los
niños a edades tempranas están en etapa de labilidad en su desarrollo visual y se
hace necesaria la corrección óptica adecuada, así como la realización de ejercicios
con este fin, si fuera necesario.
Es preciso recordar que el glaucoma es una afec- ción que generalmente no se cura,
sino que se detiene en su evolución y el oftalmólogo debe seguirla de forma
periódica.
El tratamiento del glaucoma secundario varía de acuerdo a su causa.
El oftalmólogo, en especial el pediátrico, debe tener conocimiento de psicología
para aplicarlos en el examen y en el trato con el niño, padres y el joven con
glaucoma. También debe utilizar léxico comprensible, aunque no alarmante, con los
familiares, y brindar la información de la posible evolución de la enfermedad para
explicar el difícil pronóstico visual.
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece después de los
4 años de edad y por lo tanto, resulta tardío con respec-
to al primario. Puede no presentar megalocórnea, buftalmos y lagrimeo; la fotofobia
y el edema corneal son insidiosos. El aumento de la presión intraocular, la cefalea
y la afectación del nervio óptico, tardan en aparecer, por ello es difícil de
sospechar.
Este tipo de glaucoma es poco frecuente pero se
debe tener presente por el oftalmólogo en los casos con exámenes de fondo de ojo
donde se observe ex- cavación aumentada del disco óptico. A veces no se detectan
hasta bien entrada la adultez y se llegan a confundir y diagnosticar como glaucomas
primarios.
Frente a una sospecha de glaucoma juvenil sin otro signo que la palidez a
predominio temporal del disco óptico se debe realizar el diagnóstico diferencial,
sobre todo con la atrofia óptica autosómica dominante (AOD) o enfermedad de Kjer,
que se manifiesta por déficit visual poco progresivo; inicio en edades a partir de
los 5-10 años con palidez o excavación del disco, más bien temporal y de mayor
diámetro vertical que simula la atrofia glaucomatosa. Las pruebas de visión de
colores FMH ayudan a estudiar una tritanopía ca- racterística de la AOD y a
realizar el correcto diag- nóstico diferencial. También la localización de la pér-
dida de capas de fibras ganglionares ayuda, ya que en la AOD se acentúa la pérdida
en el haz papilomacular, al contrario de lo que sucede en el glaucoma en el que la
pérdida es más de tipo arciforme al comienzo y lo último que se pierde es el haz
papilomacular (Figs.
17.7 y 17.8) (capítulo 20).
Otro diagnóstico diferencial que se debe tener en cuenta es el que se refiere a los
grados leves de hipoplasia de papila, por la palidez temporal y la atrofia de
retina peripapilar que la acompañan (Fig. 17.9).
La toma de la visión, el estudio del campo visual y la toma de la presión
intraocular como principal factor de riesgo son elementos básicos para el
diagnóstico, así como el estudio detallado y periódico de la enfermedad para
efectuar el diagnóstico definitivo.
En niños mayores se debe estudiar cada caso como se hace con un adulto. El campo
visual estático computarizado con programas específicos para glaucoma son los
recomendados, si el niño coopera bien. No debe faltar la medida del espesor corneal
para evitar apreciación falsa de hipertensión ocular en caso de córneas gruesas o
de normotensión en córneas muy finas, enmascarando una verdadera hipertensión ocu-
lar. El aspecto de la papila, el anillo neurorretinal, sus bordes e irregularidades
y su modificación con el tiempo son de gran importancia.
A
A
B
Fig. 17.7 A. Fondo de ojo en paciente con atrofia óptica autosómica
dominante (KJER); B. Foto con luz aneritra y procesamiento para
destacar pérdida de capas de fibras en el haz papilomacular.
B
Fig. 17.9 A. Papila en el glaucoma; B. Hipoplasia de la papila.
Fig. 17.8. OCT de paciente con AOD. Se aprecia pérdida de fibras ganglionares en el
haz papilomacular, donde se situó este corte y una excavación de tipo no
glaucomatosa.
Los estudios de imágenes como el HRT II (Figs.
17.10 y 17.11), la tomografía óptica coherente con los programas que analizan en
los diferentes meridianos que explora, las características de la excavación (Figs.
17.12 y 17.13) y las fibras peripapilares (Fig. 17.14), además de las fotos de
fondo de ojo con luz aneritra, para buscar pérdida de fibras ganglionares en cuña
con puntas que lleguen a papila (Fig. 17.15), son de gran utilidad y no requieren
de mucho esfuerzo para obtenerlas del niño o adolescente.
En caso de duda resulta muy útil el seguimiento de las características de la
excavación con HRT II.
Fig. 17.10. Estudio de HRTII. En el primer par de imágenes de la papila se ve, en
rojo, la escavación, en verde el anillo neurorretinal y en azul la pendiente
descendente entre ambas estructuras. En el segundo par de imágenes de esa misma
figura los sectores de la papila señalados en amarillo están entre límites dudosos
y en rojo los francamente anormales. Nótese la diferencia entre el estudio de ambos
ojos. En el tercer par de figuras (abajo) se muestra la densidad de fibras en los
sectores temporal, superior, nasal, inferior y finaliza en el sector temporal de
nuevo.
Fig. 17.11. Probabilidades estadísticas del estudio de HRTII.
Fig. 17.12. Estudio de la papila mediante tomografía óptica coherente (OCT) Stratus
3000. Obsérvese la disminución de fibras peripapilares (en rojo); nótese al
comparar ambos ojos la diferencia de fibras que casi han desaparecido en el ojo
izquierdo.
Fig. 17.13. Estudio de la papila mediante tomografía óptica coherente (OCT) Stratus
3000. Ojo izquierdo.
Fig. 17.14. Estudio de capas de fibras peripapilares con OCT Stratus 3000.
Obsérvese la caída de fibras en el sector inferior del ojo izquierdo, en rojo y en
el sector superior de ojo izquierdo, en amarillo, mientras que los sectores nasales
y temporales y el ojo derecho aún está dentro del grosor de fibras normal para su
edad (verde).
Fig. 17.15. Imagen de fondo de ojo con pérdida de fibras en el glaucoma.
Bibliografía
Arruda PA (1999): Glaucoma. Principios generales, diagnóstico y tratamiento. CIBA
VISIÓN LATINO AMÉRICA.
Glaucoma. San Francisco: American Academy of Ophthal- mology.
Fernández Argones Liamet, Dunia Cruz Izquierdo, María Josefa
Coba Peña. Cirugía filtrante no penetrante en el glaucoma.
¿Destinada a desaparecer?
Fernández Argones Liamet, Marerneda Domínguez Randulfe
(2009): Sistemas de análisis digital de imágenes en el glaucoma.
¿Podemos confiar en ellos? Oftalmología: criterios y tendencias actuales.
Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad
de La Habana.
García Ferrer Lainé, Maritza Miqueli Rodríguez y María Josefa Coba Peña (1998):
Glaucoma congénito e infantil primario: evolución en 5 años. Rev Cubana Oftalmol;
11(2).
Gil-Gibernau JJ (1997): Glaucoma en Tratado de Oftalmología
Pediátrica. Barcelona: Ediciones Scriba.
González Blanco Yanileidy, Méndez Sánchez Teresita de Jesús, Amor Oruña María
Teresa (2009): Glaucoma pediátrico. Bases genéticas. Perspectivas futuras. Manual
de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología
“Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Kanski JJ (1999): Clinical Ophthalmology. 4th ed, Butter Worth
Heinemann. Oxford.
Labrada RY, Flores PD, González HL (2002): Pesquisa de glaucoma juvenil en la
provincia de Las Tunas. Estudio preliminar. Rev Cubana Oftalmol; 15(1).
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s Pediatric Ophthalmology. Fifth
Miqueli Rodríguez Maritza, María Josefa Coba Peña, Caridad Chang Rodríguez y
Yolanda C Vázquez Villares (1998): Ha- llazgos gonioscópicos en el glaucoma
infantil. Rev Cubana Oftalmol; 11(2).
Nelson L (1998): Glaucoma Infantil. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson,
Tratado de Pediatría. La Habana, Ecimed; pp. 2238-9.
Ortiz GE, Miqueli RM, González GA, Lantigua CA (l999): Avan- ces en la genética de
los glaucomas. Rev Cubana Oftalmol;
12(2):77-83.
Rand Allingham R, Danick K, Freedman Sh, Moroi S, Shafranov
G, Shields (2008): Texbook of Glaucoma. 5ta ed.
Ritch R, Shields MB, Krupin T (1996): The Glaucomas. 2nd ed, St. Louis, Missouri,
Mosby.
Vaughan D (2000): Oftalmología General. México: El Manual
Moderno.
Srabismus. St. Louis: Mosby.
Capítulo 18
Enfermedades del vítreo

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, ERNESTO ALEMAÑY RUBIO Y EUGENIO JARA CASCO†
El vítreo está compuesto por 98 % de agua y solo el 2 % restante es materia sólida,

entre la que se encuentra el ácido hialurónico que sirve de red o unión por su
carácter hidrofílico.
En vida embrionaria el vítreo no es transparente y está surcado por vasos que van
de la papila al cristalino. Con el tiempo, el vítreo se licúa más y se produce el
colapso de las fibras que le sirven de andamiaje. Es sustituido entonces por el
vítreo secundario y luego, por el terciario, este último ya transparente.
La contigüidad anatómica de la retina y el ví-
treo hacen que en gran cantidad de afecciones de este último participe también la
retina, como es el caso de muchas enfermedades degenerativas o hereditarias,
algunas de ellas con manifestaciones sistémicas. Por ello, las entidades comunes
que se describen en este capítulo no se tratan en el de enfermedades de retina.
Con frecuencia, el paciente con anormalidades
en el vítreo se queja de ver elementos que aparecen y desaparecen, y se mueven o
pasan frente a él, como moscas volantes o flotadores.
Se puede realizar el examen de esta estructura
con el uso de la oftalmoscopia directa a distancia, mirando el reflejo naranja con
pupila dilatada y bus-
cando en él alteraciones u opacidades, mirando al frente o en todas las posiciones
de mirada. Al practicar la oftalmoscopia directa se puede examinar el vítreo
colocando dioptrías positivas a las lentes del oftalmoscopio para que permita hacer
foco en las estructuras que se encuentran en él y que están anteriores a la
retina. Existen otros métodos de explo- ración que usan la oftalmoscopia indirecta
o con la lámpara de hendidura y lentes que pueden ser aéreas o corneales, para
observar el vítreo y el polo posterior (Fig. 18.1).
Fig. 18.1. Oftalmoscopia indirecta binocular con equipo de Scheapens.

Cuando el vítreo pierde su transparencia, la agudeza visual disminuye; si la

opacidad es total no se observa el reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la
pérdida visual es importante.
Las alteraciones del vítreo, si no son grandes opacidades, se hacen difíciles de
observar con el oftalmoscopio; por el contrario, las alteraciones retinales que lo
acompañan son mucho más visibles; en ocasiones cuesta trabajo diferenciar cuál de
los 2 sitios es el de la lesión primaria.
Si las opacidades son parciales, se ven como manchas oscuras o a veces brillantes
sobre el color rojo naranja del fondo de ojo, las cuales se mueven, por lo regular,
en el vítreo en cualquier dirección, según el movimiento que haga el ojo
(Fig.18.2).
Esas opacidades se pueden aclarar con el tiempo pero en casos de no ser así
existe la posibilidad de hacer una vitrectomía y reemplazar el vítreo opaco. Se
debe tratar siempre la causa que ha provocado la opacidad, que por lo regular es
una enfermedad inflamatoria y/o sistémica.
sas porciones del sistema hialoideo y del tejido fibrovascular, que ocupan el
vítreo y contactan con la cara posterior del cristalino, las que deben desaparecer
al séptimo mes de vida intrauterina. El vítreo primario hiperplásico se observa en
el niño como una masa de tejido opaco, más densa en su centro, tras el cristalino.
Casi siempre es unilateral y el ojo afectado se ve más pequeño que el otro. Puede
estar acompañado de hemorragias. La cámara anterior es poco profunda y a menudo
se complica con glaucoma.
Esta afección se debe diferenciar de la fibroplasia retrolenticular y del
retinoblastoma. A veces se observan restos de los vasos hialoideos en forma de
una mancha grisácea retrocristaliniana que parte de la papila, pero este puede ser
el aspecto también de un proceso infeccioso que invada al vítreo (Fig. 18.3). Al
examinar con el oftalmoscopio se observa, en la cara posterior del cristalino, como
un punto de color negro sobre fondo anaranjado, por la luz reflejada, que se conoce
con el nombre de punto de Mittendorf. Tam- bién se puede observar que a veces
penetra en el ví- treo una pequeña formación espiral denominada “rabo de cerdo’’.
Se ha descrito una forma anterior y una posterior de persistencia del vítreo
primario.
Fig. 18.2. Opacidad vítrea.
Entre las anomalías congénitas del vítreo se pueden mencionar:
– Vítreo primario hiperplásico.
– Arteria hialoidea persistente y canal de Cloquet.
La persistencia del vítreo primario hiperplásico, denominado también túnica

vasculosa lentis, es una anomalía congénita en la que por lo regular no hay
antecedentes de mayor frecuencia en los prematuros. En esta entidad se mantienen
sin reabsorberse diver-
Fig. 18.3. Túnel al vítreo.
La forma anterior se observa en las primeras semanas de vida como una leucocoria
o pupila blanca, que puede ir después acompañada de estrabismo y nistagmo.
La forma posterior muestra velos alrededor de la papila y a veces en la mácula
(Fig. 18.4). Los velos son membranas y estructuras filiformes en el cuerpo vítreo,
con restos del sistema hialoideo, que tienen la propiedad de provocar tracción y
desprendimiento de retina. Se puede complicar con hemorragia intraocular,
Capítulo 18. Enfermedades del vítreo 261
ruptura de la cápsula posterior, opacificación del cristalino y glaucoma.

La persistencia de la arteria hialoidea y del canal de Cloquet son otras de las
anomalías congénitas que se pueden ver en el vítreo. Normalmente los restos
embrionarios desaparecen en los últimos meses de la gestación. Se pueden observar,
con el oftalmoscopio, restos de la arteria como un filamento tubular grisáceo que
emerge de la papila y penetra en el vítreo, donde termina por un extremo libre o a
veces se adhiere a la cara anterior del vítreo. También puede coincidir o acom-
pañar a una opacidad de la parte posterior del cristalino.
Fig. 18.5. Granuloma con invasión al vítreo.

Fig. 18.4. Papila de Bergsmeister.
Enfermedades adquiridas
La mayoría de las enfermedades que afectan al ví- treo se caracterizan por
alteraciones que acompañan a las afecciones de la retina, por lo regular de tipo
pigmentadas y su síntoma de inicio suele ser disminu- ción de la visión y sensación
de ver moscas volando o flotadores que también se pueden presentar en enfer-
medades del ojo o acompañando afecciones sistémicas.
El vítreo puede estar opacificado e invadido, no solo por restos embrionarios, sino
también por granulomas, como en el caso de algunas parasitosis (Fig. 18.5) cuando
se desprende la retina y protruye a la cavidad vítrea (Fig. 18.6), sobre todo
cuando pasan secreciones, vasos o sangre al vítreo, entre otras.
En los niños la causa adquirida más frecuente de opacidades vítreas son los
procesos infecciosos (Fig.
18.7) y en el adulto, los degenerativos, entre ellos el desprendimiento del vítreo,
dando la imagen de cuerpos que flotan, aunque en este último no existe gran
deterioro visual, a excepción de complicaciones con
desprendimientos de retina u otros procesos.
Fig. 18.6. Desprendimiento de retina.
Fig. 18.7. Opacidad vítrea por retinitis micótica.

Los fenómenos inflamatorios hacen que aparez- can opacidades con células en el
vítreo,lo que constituye un signo importante para plantear ese proceso.
Otras de las principales enfermedades adquiridas del vítreo son:
– Opacidades vítreas debidas a pars planitis.
– Retinopatías proliferativas.
– Vitreorretinopatía exudativa familiar.
– Retinosquisis juvenil.
– Coroideremia.
– Atrofia girata de la coroides.
– Hemorragia del vítreo y prerretinianas.
– Opacidades por degeneración del vítreo.
La pars planitis de causa idiopática es una infla- mación crónica de la úvea, la

retina y el vítreo, co- mún en niños y jóvenes; es bilateral en 80 % de los
pacientes. Hay opacidades en el vítreo parecidas a copos de nieve; a lo largo de la
pars plana se ven como muros blanquecinos y a veces hay inflamación leve en la
cámara anterior (Fig. 18.8). Se produce neovascularización en la línea blanquecina
de la pars plana, lo que puede ocasionar hemorragias vítreas. Es frecuente en esos
casos el edema del disco, el edema macular cistoide, la catarata, el glaucoma y el
desprendimiento de retina. La pars planitis y otras opacidades del vítreo se pueden
ver también en enfermedades infecciosas específicas como: sarcoidosis,
tuberculosis, toxoplasmosis y toxocariasis. Es- tas alteraciones han sido descritas
en la esclerosis múltiple. Se trata con esteroides, si la visión disminuye más
allá de 0,5.
Hemorragia del vítreo y hemorragias prerretinianas. Se producen con frecuencia
por traumatismos o por ruptura de vasos anómalos presentes en diversas
enfermedades.
Cuando las hemorragias son pequeñas, tienen un color rojo que se observa en el
examen con el oftalmoscopio; si son mayores, aparecen como masa de color rojo
oscuro y raramente, si son muy extensas, llenan la cavidad vítrea; en ese caso no
se ve reflejo rojo naranja alguno. Este tipo de hemorragia tiene un pronóstico
reservado (Figs. 18.9, 18.10 y 18.11).
Si las hemorragias se encuentran entre la limitante interna y la hialoide, se ven
redondeadas en su sector inferior y si el paciente está sentado o parado, se ob-
serva un nivel horizontal. La sangre depositada más en el sector inferior cambia de
posición al colocarse el paciente de lado y busca el área de mayor caída.
Fig. 18.9. Hemorragia prerretiniana.
Fig. 18.8. Pars planitis.
Fig. 18.10. Hemorragia vítrea.

Capítulo 18. Enfermedades del vítreo 263
Fig. 18.11. Hemorragias vítrea y retiniana.
Retinopatías proliferativas. En estas se observan penachos de vasos que invaden

al vítreo; su ruptura provoca hemorragias que pueden ser masivas. Es frecuente en
los diabéticos tipo I muy descompensados, con retinopatía grave, aunque se puede
ver en otras enfermedades.
Vitreorretinopatía exudativa familiar. Como su nombre lo indica, es una enfermedad
del vítreo y la retina con alteraciones de los vasos, posiblemente por
anormalidades primarias en la maduración, que recuerda a la retinopatía de la
prematuridad. Hay exudación retiniana por detrás de la ora serrata, con mayor fre-
cuencia en el sector temporal, con falta de perfusión retiniana y a menudo,
neovascularización sin reborde bien definido, a diferencia de la neovascularización
de la retinopatía de la prematuridad.
Retinosquisis juvenil. Es una maculopatía cistoide estrellada de las capas más
superficiales de la retina, que al hacer perder el soporte a los vasos puede
provocar hemorragias vítreas y tracción, con desprendimiento de retina. Se
caracteriza por dege- neración del vítreo y separación de las capas de fibras
nerviosas de la retina que forman velos que protruyen al vítreo, sobre todo en el
cuadrante temporal inferior. Las máculas tienen aspecto petaloideo o en rayos de
carreta; es bilateral, aunque puede ser asimétrica, y progresa lentamente. El
electrorretinograma muestra gran disminución de amplitud de onda b. Suele tener
un modo autosómico dominante con penetrancia incompleta y los síntomas ser
subclínicos en el antecesor que la trasmite. El defecto está en el cromosoma XI.
Coroideremia. Es una enfermedad progresiva ligada al cromosoma X, que daña la
retina por atrofia de
la capa coriocapilar y llega a atrofiar toda la coroides. Se acompaña de exudados
vítreos. Esta entidad comienza en la parte media periférica y progresa en ambos
sentidos, por eso conserva hasta etapas tardías buena visión central. Presenta
además nictalopía y el electrorretinograma está ausente, a diferencia de las
anteriores, por lo que se puede confundir con la retinitis pigmentosa. Las mujeres
portadoras asintomáticas a veces muestran acúmulos anormales de pigmento.
Atrofia girata de la coroides. Es una enfermedad autosómica recesiva causada por
defecto en la enzima ornitina aminotransferasa. Provoca nictalopía y mala visión.
En el fondo de ojo se observan grandes áreas periféricas, como de piedras o losas,
con atrofia del epitelio pigmentario de la retina. El campo visual está contraído y
el electrorretinograma resulta muy disminuido o plano.
El desprendimiento de vítreo posterior es una afec- ción observada en personas
mayores por degeneración del vítreo y tracción de sus inserciones, rara en niños.
Se puede ver en otras enfermedades en las que provoca miodesopsias o figuras
deformadas y flotadores.
Enfermedades del vítreo asociadas a síndromes

– Síndrome de necrosis aguda retinal.
– Síndrome de Sticker.
– Síndrome de Kniest.
– Síndrome de Goldmann-Favre.
– Síndrome de Wardburg.
– Trisomía 13.
– Enfermedad de Norrie.
Síndrome de necrosis aguda retinal. Se observa en pacientes inmunodeprimidos,

casi siempre causado por herpes zoster o herpes virus. Se caracteriza por
retinitis necrotizante y vitritis. Aparece con ojo rojo y uveítis granulomatosa
anterior. Se observan parches blancos e inflamación del vítreo en la periferia.
Puede afectar al nervio óptico y producir envainamientos vasculares y bridas, que
por tracción llevan a producir desprendimientos de retina.
Síndrome de Sticker. Es una enfermedad del tejido conjuntivo con cambios
degenerativos progresivos del cartílago articular, y de herencia autosómica domi-
nante. Se acompaña de anormalidades orofaríngeas y ortopédicas por displasia
epifisiarias y a veces hipoacusia neurosensorial y prolapso mitral. Miopía
congénita alta, catarata y alteraciones vitreorretinales y desde el punto
de vista óptico, aspecto de vítreo vacío, que pueden llevar al desprendimiento
retinal regmatógeno en la primera década de la vida.
Síndrome de Kniest. Es otra afección que cursa con degeneración vitreorretinal,
es de tipo autosómico dominante con displasia ósea, estatura corta, articulaciones
anchas y prominentes, tórax amplio con protrusión del esternón, cara ancha y
puente nasal deprimido. Lo grave de la degeneración lleva con frecuencia a
desprendimiento de la retina.
Síndrome de Goldmann-Favré. Es aquel en el que la degeneración vítrea se une a la
degeneración del tapetum retinal, con degeneración coriorretinal pigmentaria,
catarata y quisis retinal. El electrorretinograma se encuentra muy afectado. Se
transmite con rasgo autosómico recesivo. Otras enfermedades que cursan con
displasias vitreorretinal son: el síndrome de Wardburg, la trisomía 13 y la
enfermedad de Norrie.
Bibliografía
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course. Retina and Vitreous. San
Francisco: American Academy of Ophthalmology.
De Crecchio G, Simonelli F, Nunziata G, Mazzeo S, Greco GM, Rinaldi E, et. al.
( 1998): Autosomal recessive familial exudative vitreoretinopathy: evidence for
genetic heterogeneity. Clin- Genet; 54(4):315-20.
Ikeda T, Fujikado T, Tano Y, Tsujikawa K, Koizumi K, Sawa H, et al. (1999):
Vitrectomy for rhegmatogenous or tractional retinal detachment with familial
exudative vitreoretinopathy. Ophthalmology; 106(6):1081-5.
Mayra Mier Arma S, María del Carmen Rivas Canino (2009): Vitreolisis farmacológica.
En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad
de La Habana. Ndiaye PA, Ndoye PA, Seye C, Wane A, De Medeiros M, Kameny A, Ba EA,
Ndiaye MR, Wade A (1998): Vitreo-retinal complications
of hemoglobinopathy SC. Dakar-Med; 43(1):21-4.
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky (2005): Harley´s Pediatric Ophthalmology. Fifth
Rodríguez Rodríguez Violeta R, Beatriz N Rodríguez Rodríguez (2009): Vitrectomía
transconjuntival sin suturas, calibres 25G y 23G. En Oftalmología. Criterios y
tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Ryan Stephen J (2006): Retina Vol 1-3 4 ed. Ed. Elsevier Mosby. Wright Kenneth W
(1995): Pediatric Ophthalmology and
Zech JC, Morle L, Vincent P, Alloisio N, Bozon M, Gonnet C, et. al. (1999): Wagner
vitreoretinal degeneration with genetic linkage refinement on chromosome 5q13-q14.
Graefes-Arch-Clin-Exp- Ophthalmol; 237(5):387-93.
Capítulo 19
Afecciones de la retina
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS E. MENDOZA SANTIESTEBAN Y FRANK EGUÍA
MARTÍNEZ
El delicado desarrollo embrionario de la retina a partir del diencéfalo, hace que

esta importante estructura pueda ser asiento de múltiples enfermedades comunes
del sistema nervioso central y partícipe de anoma- lías congénitas variadas de ese
sistema.
La retina y la coroides se hallan íntimamente
adosadas, lo que hace que ambas se afecten frecuentemente por las mismas causas.
Sus manifestaciones se pueden observar mediante la oftalmoscopia y se
diagnostican con cierta facilidad porque las estructuras que se le anteponen son
transparentes y permiten ver a través de ellas. La semitransparencia de la retina
posibilita además que se puedan ver algunas de sus capas y hasta la coroides y sus
vasos, por lo que el examen de fondo de ojo se convierte en una ventana abierta que
permite observar las manifestaciones de enfermedades propias de esas estructuras
y en ellas las manifestaciones de enfermedades sistémicas.
Además del estudio de fondo de ojo con los diferentes tipos de oftalmoscopios y
sus filtros de luz, son de gran ayuda para el diagnóstico los estudios de fondo de
ojo contrastados, los de imágenes y los de tomografía óptica coherente (OCT), que
brinda ver-
daderos cortes histológicos de la retina y las pruebas electrofisiológicas, en
especial el electrorretinograma, entre otros.
Las principales enfermedades que afectan a la re-
tina son:
– Anomalías congénitas.
– Inflamaciones coriorretineanas.
– Distrofias retinianas y coroideas.
– Enfermedades vasculares.
– Enfermedades tumorales.
– Desprendimiento de la retina.
– Colobomas coroideos retinianos.
– Aplasia e hipoplasia foveal.
– Malformaciones vasculares (malformaciones arteriovenosas).
– Albinismo.
Colobomas coroideos-retinianos. Son anoma- lías congénitas ocasionadas por el

cierre anormal de la hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora 6, donde falta la coroides
(Fig. 19.1).
Fig. 19.1. Colobomas de coroides y retina.
Aplasia e hipoplasia foveal. Son muy raras. Se manifiesta como la ausencia o

debilidad del reflejo foveal, falta de red capilar perifoveolar, ausencia de
pigmento lúteo y disminución de epitelio pigmentario en la fóvea, a la que los
vasos retinianos se acercan mucho. Se puede asociar con otras entidades retinianas
como aniridia, fibras de mielina y albinismo, o síndromes como el de Prader
Willi. Existe una forma idiopática aislada. Se presenta con nistagmo y mala visión
desde el nacimien- to, que puede ser variable (Fig. 19.2).
veces de quistes en la fóvea. La variante II es una dilatación de tipo moderada y
se le llama angioma racemoso; suele tener visión normal. En la de tipo III, la
visión está reducida y se puede acompañar de comunicaciones arteriovenosas en
cara, cuero cabelludo, maxilar inferior y sistema nervioso central. Se le llama
síndrome de Wyburn Manson, a las comunicaciones arteriovenosas retinianas
acompañadas de ano- malías similares en otras partes del cuerpo.
Las asas o bucles vasculares prepapilares son ano- malías congénitas del sistema
vascular retinal, arterial y venoso, que se consideraban residuos del sistema
hialoideo. Hoy se sugiere que se producen como entidad independiente. En el 95 %
son arteriales; se extienden al vítreo unos pocos milímetros y regresan a la
papila. A veces se asocian con la presencia de arterias ciliorretinales y menos de
20 % son bilaterales. Por el remanso sanguíneo, el vaso puede obstruirse y dejar
isquémica el área que le corresponde irrigar. Las asas venosas son, por lo general,
múltiples y adquiridas, y se ven en el meningioma de las vainas del nervio, el
glioma del nervio óptico y en el glaucoma (Fig. 19.3).
Fig. 19.3. Bucles prepapilares.
Fig. 19.2. Hipoplasia macular.
Malformaciones vasculares. Su causa más frecuente son los hemangiomas capilares
retinales y las malformaciones arteriovenosas, que pueden tener varios grados de
intensidad. En la de tipo I, o más leve, se ve un solo vaso aumentado de calibre,
por lo regular una vena, que cruza el rafe horizontal. Solo algunas se
acompañan de comunicación arteriovenosa y a
Albinismo. Es la ausencia de pigmento retiniano y uveal. En el examen del fondo de
ojo se ven los vasos coroideos y retinianos sobre el fondo blanco de la esclera. La
falta de pigmento en el iris le da una coloración rojiza característica (Fig.
19.4). Se debe diferenciar del fondo de ojo de un niño muy rubio, en quien también
se transparentan los vasos de coroides, pero a diferencia del albino, tienen bue-
na pigmentación y están presentes los reflejos del área foveal. El niño albino
presenta nistagmo y deficiencia visual.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 267
cuales el proceso es unilateral, la enfermedad pueda pasar inadvertida, sobre todo

en niños. En los estadios cicatrizales el foco exudativo da paso a una placa blan-
ca de atrofia coriorretiniana bien delimitada con depósi- tos de pigmento
(Figs.19.5 y 19.6).
Fig. 19.4. Fondo de ojo en niño con albinismo ocular.
Se conocen 2 formas clínicas principales del albinismo: la ocular con la forma

ligada al cromosoma X o autosómica recesiva, más rara y la oculocutánea, autosómica
recesiva o dominante.
El albinismo, por lo regular, concomita con aplasia o hipoplasia macular,
nistagmos, defectos refractivos altos y fotofobia. Se han descrito trastornos en
las vías visuales con disminución de las fibras ópticas directas o que no se cruzan
en el quiasma. Ambas formas pueden existir unidas a otras alteraciones, algunas
de ellas graves, como la enfermedad de Chediak-Higashi.
Inflamaciones coriorretinianas
Los procesos inflamatorios de la coroides y la retina (retinocoroiditis) pueden ser
clasificados, de manera muy general, en de causa infecciosa o no infecciosa y en
congénitos o adquiridos.
Causas infecciosas:
– Bacterias (sífilis, tuberculosis y otros).
– Virus (rubéola, varicela, parotiditis, citomegalovirus, herpes simple o
zoster).
– Parásitos (toxoplasmosis, toxocariasis).
– Hongos (histoplasmosis presunta, candidiasis).
Causas no infecciosas:
– Sarcoidosis.
– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Las retinocoroiditis o coriorretinitis, pueden dete- riorar de forma importante la

visión. En estadios de actividad se observan: exudados, vítreo turbio y focos
inflamatorios en la retina o coroides de color blanco amarillento de bordes
difusos, con retina edematosa alrededor de estos. Existe disminución de la visión
como único síntoma, lo que hace que, en los casos en los
Fig. 19.5. Placa de coriorretinitis activa parapapilar.
Fig. 19.6. Placa de coriorretinitis cicatrizada.
Las infecciones congénitas más frecuentes de la retina son producidas por

toxoplasmosis, rubéola, enfermedad de inclusión citomegálica, herpes simple y
sífilis que padece la madre. El niño puede haber sido infectado intraútero, en el
canal del parto o después.
Infección tuberculosa. Al igual que la sifilítica y
la rubeólica, se presenta muy poco debido a la protec- ción que ha adquirido la
población cubana por los programas de vacunación y prevención. La tuberculosis
miliar coroidea se caracteriza por múltiples y peque- ños nódulos amarillentos que
se pueden presentar durante el curso de una meningitis tuberculosa; otras for-
mas son menos frecuentes.
Retinopatía sifilítica. Es bilateral y se presenta en el cuadro clínico general de

sífilis congénita, que puede llevar al parto prematuro y a la muerte. Se expresa en
la retina con un fondo de ojo en “sal y pimienta”, por la fina pigmentación oscura
y zonas blancas de atrofia coriorretiniana, sobre todo en la periferia. La
queratitis intersticial forma parte de la tríada diagnóstica de Hutchinson. La
profilaxis se hace con el pesquisaje de enfermedades transmisibles que se realiza a
la embarazada y el control y tratamiento de los afectados.
Rubéola. Puede dañar todas las estructuras del ojo de forma bilateral. Las más
frecuentes manifestaciones son:
– Catarata nuclear.
– Microftalmía.
– Iridociclitis granulomatosa crónica.
– Glaucoma.
– Retinopatía de aspecto en sal y pimienta.
Las manifestaciones generales que acompañan a la enfermedad son sordera, retraso

mental y del crecimiento, malformaciones cardíacas, entre otras. La profilaxis
de la rubéola está dirigida a la vacunación e interrupción del embarazo, si se
presenta la enfermedad en el primer trimestre.
Enfermedad de inclusión citomegálica. Es la más común de las infecciones congénitas
del humano, pero la mayoría son subclínicas. Las lesiones que provocan en la retina
son variables e inespecíficas. Por lo regular, se presenta una coriorretinitis
similar a la de la toxoplasmosis, por lo que se debe realizar el diagnóstico
diferencial entre ambas. Las lesiones son centrales o periféricas, usualmente
múltiples y casi siempre bilaterales. A veces se ven zonas blanquecinas y las
hemorragias son prominentes. Pueden cursar con estrabismo, nistagmo, catarata,
microftalmía, uveítis y neuritis óptica.
La afectación ocular en casos con enfermedad del
SIDA es muy frecuente y es de ayuda en el diagnósti- co. Los niños también la
padecen y cada día aumenta el número de recién nacidos infectados por el VIH.
Herpes simple. Tiene 2 tipos: el tipo 1 se encuentra
con más frecuencia en mucosa oral y ocular. Predo- mina en adolescentes. La
infección primaria ocurre, por lo regular, entre 1 y 6 años y se puede manifestar
en el aparato ocular como queratoconjuntivitis con respuesta folicular. La
secundaria es más grave, con queratitis a repetición y opacidades corneales en la
adolescencia. El herpes simple de tipo 2 se encuentra más en el tracto genital;
infecta con frecuencia al neonato y provoca conjuntivitis, queratitis, úlceras y
coriorretinitis.
Herpes zoster. Es responsable de la varicela en la primera exposición y del herpes
zoster en la reactivación, es raro en niños. Puede nacer de madre infectada durante
el embarazo, con graves manifestaciones de varicela diseminada y coriorretinitis
o adquirir el herpes zoster. El sitio más afectado es el nervio trigémino; se
manifiesta ocularmente al afectar la primera rama y sobre todo el nervio
nasociliar, con daño de párpados, córnea y úvea. En niños el herpes zoster es más
benigno. Es difícil de diferenciar a veces del herpes simple.
Toxoplasmosis. Tiene alta prevalencia en Amé- rica y el porcentaje de pacientes con
anticuerpos a la enfermedad crece según aumenta la edad, por lo que ser
inmunológicamente positivo no asegura una infec- ción activa, a no ser que existan
estudios anteriores normales, pero si es negativo, la descarta.
La toxoplasmosis puede ser sistémica u ocular y a
su vez congénita o adquirida. La forma sistémica con- génita puede estar activa o
no al nacimiento. La activa se asocia con coriorretinitis, encefalitis y enferme-
dades viscerales y tiene una variante recurrente, la cual es indiferenciable de la
forma adquirida. La toxoplasmosis adquirida puede ser ocular, meningoen-
cefalítica, exantematosa y linfadenopática. La ocular puede ocasionar
retininocoroiditis, papilitis o ser asintomática.
La imagen típica de la coriorretinitis congénita por toxoplasma es la de una gran
placa atrófica en el área macular. Ocasionalmente se pueden ver otras más pe-
queñas alrededor como una lesión satélite (Fig.19.7). Estas lesiones u otras más
periféricas en la retina pueden aparecer incluso después del nacimiento. La
reactivación de la toxoplasmosis congénita se presenta adyacente a los bordes de
la cicatriz con nuevas lesiones blanquecinas elevadas y vitritis.
Fig. 19.7. Coriorretinitis por toxoplasmosis con lesión satélite.

La toxoplasmosis adquirida surge a cualquier edad y no es de preferencia macular

como la congénita. En su tratamiento se utilizan la pirimetamina y sulfonamidas
preferentemente, más ácido folínico y se adicionan esteroides para disminuir la
reacción inflamatoria.
Toxocariasis. Es una enfermedad parasitaria causada por el Toxocara cati,
parásito intestinal de los gatos o Toxocara cani, parásito intestinal de los pe-
rros, sobre todo cachorros. Los niños adquieren la enfermedad por íntimo contacto
con los animales y la ingestión de los huevos. Las larvas penetran la mucosa
intestinal hasta llegar al ojo por vía sistémica. La toxocariasis ocular raramente
se asocia a la enfermedad sistémica.
El parásito se aloja en la retina y su muerte produce una reacción inflamatoria
con la formación de un granuloma blanco y exudados en el vítreo, la pupila se ve
blanca; puede ocasionar una endoftalmitis. El diag- nóstico se realiza con la
prueba de ELISA y el tratamiento es sobre la base de corticosteroides, para tra-
tar de mejorar el cuadro clínico inflamatorio. En algunos casos está indicada la
vitrectomía.
Retinocoroiditis micóticas. Son muy raras. Pue-
den tener origen exógeno o endógeno. La coriorretinitis endógena se debe buscar en
niños con enfermedad micótica o a los que se le ha administrado altas dosis de
antibióticos. El hongo patógeno más frecuente aislado es la Candida albicans. Se
observa una coriorretinitis focal con exudado de color blanco velloso que recuerda
una colonia de hongos en un medio de cultivo (Fig. 19.8). Al no diagnosticarse y
tratarse oportunamente puede desarrollar una endoftalmitis que conduce a la pérdida
del ojo. El diagnóstico de la infección micótica se debe realizar por hemocultivo y
vitrectomía.
Fig. 19.8. Retinitis micótica.

Sarcoidosis. También es poco frecuente en ni- ños. Puede provocar uveítis anterior
granulomatosa, no tanto de forma aguda como crónica, y provocar vitritis,
periflebitis, coriorretinitis y nódulos coroideos.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Es un síndrome uveomeníngeo que afecta al ojo,
la piel, las meninges y el oído. Su causa es discutida y de naturaleza
granulomatosa bilateral. Se ha descrito en niños, aunque es más frecuente a partir
de la segunda déca- da de la vida. Se caracteriza por cefaleas, disacusia, tinnitus
y meningitis aséptica; uveitis anterior o posterior con desprendimiento de retina
exudativo inferior e hiperemia del disco óptico. El epitelio pigmentario retiniano
se vuelve despigmentado al reabsorberse el desprendimiento seroso.
Distrofias retinianas y coroideas

Son casi siempre hereditarias y afectan de forma permanente e importante a la
visión. Un grupo de ellas es propio de los fotorreceptores, como son las agrupa-
das bajo el nombre de retinitis pigmentaria, que suelen cursar con mala visión
nocturna, reducción del campo visual periférico y electrorretinograma muy disminui-
do o extinguido.
Por lo regular, se manifiestan por cúmulos de pig- mentación anormal de retina,
casi siempre oscura. Se pueden ver como enfermedades oculares o acompa- ñando a
enfermedades sistémicas, en las que se afectan sobre todo los bastones.
Otro grupo de enfermedades de las capas externas de retina dañan primariamente al
epitelio pigmentario, la membrana de Brush y la coriocapilar. Su característica más
general es el cúmulo de sustancia amarillenta, dentro y por debajo del epitelio
pigmentario de la retina, aunque muchas de ellas se manifiestan también con
pigmentaciones más oscuras. No se acompañan de enfermedades de otros ór- ganos y
sistemas. Las más frecuentes son las drusas retinianas, las distrofias en patrón y
la enfermedad de Best, que tienen mejor pronóstico, ya que mantienen la visión
central, al menos, durante las 5 primeras dé- cadas de la vida. Se complican por la
aparición de neovascularización subretinal. Le sigue la enfermedad de Stargard y
fondo flavimaculatus.
Estas entidades y distrofias de las capas externas
de la retina tienen apariencia de fondo características.
Drusas retinianas. Son pequeños cúmulos amarillentos de lipofucsina en el
epitelio pigmentario retiniano, pueden aparecer en toda la retina, pero
fundamentalmente
en el polo posterior (Fig. 19.9). Se observan común- mente como un signo de

envejecimiento ocular en las edades avanzadas pero también las drusas pueden te-
ner un carácter familiar y presumiblemente hereditario; en estos casos afectan a
individuos más jóvenes y no se considera propiamente una distrofia, pero se
menciona en este acápite debido a la apariencia del fondo carac- terística que
produce.
Fig. 19.9. Drusas retinianas.

Enfermedad de Stargard. Es la de más temprana aparición y peor visión. Se
presenta a menudo como un trastorno autosómico recesivo que se vuelve sintomática a
partir de los 7 u 8 años de edad. Es bilateral y progresiva, acompañada casi
siempre de dege- neración macular. Comienza con deficiencia visual importante que
progresa hasta 20/200 o 0,1 en pocos años y conserva visión periférica. En un
inicio el fondo del ojo tiene pocas alteraciones o se ve con aspec- to de
espolvoreado fino como plata batida sobre la mácula (Fig. 19.11). Luego se acentúa
la pigmenta- ción y pueden aparecer con pecas blancas amarillentas en polo
posterior. La maculopatía y las pecas fueron definidas como 2 enfermedades
distintas. Hoy se sabe que son fases o variantes de una misma enfermedad, en la
que puede predominar una u otra mani- festación. Se presenta por lo regular en la
primera década de la vida y al inicio se puede confundir con las alteraciones
maculares de la lipofucsinosis ceroide juvenil tipo Spielmeyer-Vogt. La angiografía
fluoresceínica muestra silencio coroideo.
Distrofias en patrón. Presentan varios tipos, formas y herencias. En ellas

predominan las pigmentaciones oscuras de la retina.
Degeneración viteliforme o enfermedad de Best. Puede aparecer desde la niñez con
transmisión autosómica dominante, bilateral y de progresión lenta. El aspecto del
fondo de ojo pasa por diferentes fases que afectan al área macular con el aspecto
de yema de hue- vo al inicio, que después se fragmenta y se mezcla con otros
detritos y sangre. La afectación aparece primariamente en el epitelio pigmentario
retiniano, como lo demuestra la alteración precoz en la electrooculografía (Fig.
19.10).
Fig. 19.11. Enfermedad de Stargard.
Fig. 19.10. Enfermedad de Best.

Enfermedades de los fotorreceptores
La retina del ser humano es una retina doble, con
2 sistemas de fotorreceptores, conos y bastones, con funciones diferentes y bien
definidas. Las enfermedades distróficas que los afectan pueden alterar a uno de
estos sistemas por separado, como es el caso del monocromatismo de bastones, o a
ambos, aunque a uno de ellos lo afecta en forma preferencial. Por este motivo se
habla de distrofia de bastón-cono y de cono- bastón. La más frecuente son las de
bastón-cono.
Están incluidas en este grupo de enfermedades:

– Retinosis pigmentaria.
– Amaurosis congénita de Leber.
– Ceguera nocturna estacionaria congénita.
– Distrofia de los conos.
– Discromatopsia.
– Ceguera a colores hereditaria.
– Deficiencia de vitamina A y otras enfermedades sistémicas.
Retinosis pigmentaria o retinitis pigmentosa. Es un término general usado para

enfermedades he- redo degenerativas de los fotorreceptores, predominante de los
bastones con variados tipos de herencia; autosómica recesiva, dominante y
esporádica. Su sín- toma característico y por lo regular primero en aparecer, es
la ceguera nocturna. El miedo a la oscuridad y el comportamiento anormal al apagar
la luz y recomendar al niño una tarea en esas condiciones, es útil para sospechar
el diagnóstico. El electrorretinograma se observa muy afectado (capítulo 9).
A medida que progresa la retinosis pigmentaria se reduce el campo visual, lo que
hace que el sujeto tro- piece con los objetos en la oscuridad y más tarde, a toda
hora. El campo visual se reduce concéntricamente;
comienza por un escotoma anular, que invade el campo periférico y al final el
centro, hasta la ceguera total.
El fondo del ojo muestra cúmulos de pigmentos en forma de osteoclastos, o de otras
formas; los vasos son finos y la papila atrófica, amarillenta (Fig. 19.12). Con
frecuencia se presentan edema macular cistoide, células en el vítreo y catarata
subcapsular posterior. En raros casos no se observa pigmento o se ven en forma de
puntos blancos, lo que se conoce como
retinitis punctata-albecens.
Fig. 19.12. Composición de fondo de ojo en paciente con retinosis pigmentaria.

El uso de vasodilatadores, vitaminas, ozono y un tipo de cirugía revitalizadora,
logran en algunos casos mejorar los síntomas del paciente durante un tiempo. No hay
cura definitiva. Su profilaxis está encaminada al consejo genético. En Cuba existe
un centro en cada provincia para detectar, estudiar y tratar estos casos.
Algunas otras formas de estas distrofias bastón- cono son: la amaurosis congénita
de Leber o retinosis pigmentaria tipo congénito y la ceguera nocturna esta-
cionaria congénita.
Amaurosis congénita de Leber. Se detecta por lo regular durante el primer año de
vida. En la mayoría de los casos es autosómica recesiva. Es característi- co de
estos casos el llamado signo oculodigital, que consiste en que el paciente empuja
su globo ocular con el dedo, posiblemente para estimular la retina y provocar con
ello fosfenos luminosos. Esto puede llevarlo a cierto grado de enoftalmía. Tiene
un gran espectro de presentación; el fondo del ojo puede ser normal hasta el
año y las lesiones pigmentarias evidentes de retinosis pigmentaria aparecen a los 2
o 3 años. También se puede acompañar de pecas blancas o pigmentaciones finas, en
forma de sal y pimienta y lesiones colobomatosas de retina. El
electrorretinograma está extinguido desde el inicio. Suele ir acompañado de otras
manifestaciones oculares como nistagmos o las que aparecen más tardíamente como el
queratocono. Se puede combinar o no con manifestaciones sistémicas, sobre todo
neurológicas. Más raramente se asocia a sordera, cardiomiopatía, enfermedad
renal poliquística y osteopetrosis.
Ceguera nocturna estacionaria congénita. Es
una enfermedad poco progresiva con herencia variada, en la que el síntoma
fundamental es la mala visión en la oscuridad; tiene varios tipos que para
definirlos es importante la forma de herencia y el electrorretinograma. El fondo de
ojo suele ser normal (capítulo 6).
Distrofia de los conos. Es un grupo de enfermedades con pérdida de visión central
y pobre discrimi- nación de colores. Se acompaña de fotofobia y en el
electrorretinograma hay pérdida selectiva de la respuesta de conos. Puede ser
autosómica recesiva o autosómica dominante y ligada al cromosoma X. Par-
ticularmente, en la forma autosómica dominante hay imagen de “ojo de buey” con
pigmento fino en mácula (Fig. 19.13). En el resto del examen del fondo de ojo no
presenta alteraciones muy evidentes, pero se pueden observar telangiectasias del
nervio óptico y palidez temporal.
Fig. 19.13. Maculopatía en ojo de buey.
En etapas avanzadas aparecen signos de afecta- ción de los bastones, acompañado de

una contracción periférica del campo visual y pigmentos en periferia del fondo de
ojo, lo que es conocido como distrofia cono-bastón. El electrorretinograma muestra
pérdida del fondo de ojo selectiva de la función de conos que la diferencia del
síndrome de Stargard.
Discromatopsias o trastornos de visión de colores. Se deben a anomalías o
enfermedades que afectan principalmente a los conos. La visión cromática es uno
de los más complejos y menos conocidos de los fenómenos de la función visual. En su
percepción intervienen, además de los pigmentos visuales de los conos, el estado
funcional de la retina, vías, corteza y áreas de asociación tanto como la psiquis
del sujeto. Su disfunción se puede presentar independientemente de que persista
buena agudeza visual, como sucede por lo regular en los defectos hereditarios del
eje rojo- verde, o en algunos trastornos secundarios que afecten fundamentalmente
a la retina y en especial al nervio óptico, por lo que el examen de la función
cromática se convierte en una prueba de gran utilidad, que permite detectar
alteraciones incipientes de las estructuras mencionadas. Dalton, en 1798, fue el
primero en describir una acromatopsia congénita (capítulo 6).
Ceguera a colores hereditaria. Suele ser causada por defectos que por lo general
llevan implícito la desaparición, por lo menos, de uno de los pigmentos de los 3
tipos de conos (dicrómatas) o un cambio en sus espectros de absorción (tricrómatas
anómalos).
De los hombres, 8 % y de las mujeres 0,4 % de la raza caucásica padecen de una
anomalía o defecto genético en la visión de color rojo-verde, que se transmite como
carácter recesivo ligado al sexo y que puede va-
riar, pero poco, en hombres de otras razas. En las mujeres, el gen defectuoso es
contrarrestado por el gen normal, por lo que, en las que tienen este tipo de
defecto, ambos cromosomas son portadores del gen mutante. Las disfunciones en el
eje amarillo-azul son de carácter autosómico recesivo, pero muy raras; aún más
infrecuente es la ceguera total a colores o acromatopsia total, que solo se
presenta en 1/10 000 personas.
Monocrómatas. Son aquellas personas que solo tienen uno o ninguno de los pigmentos
en los conos. Se clasifican según la intensidad de la deficiencia y el tipo de
defecto de visión a color en: deuteranopía, si el defecto es fuerte al verde, y
deuteranomalía, si es dé- bil; protanopía y protanomalía, si el defecto, fuerte o
débil, es al rojo y tritanopía o tritanomalía, si es fuerte o débil al azul.
Acromatopsia total. Es rara. Es un monocromatismo de bastones que se presenta con
nistagmos y fotofobia en el niño desde muy pequeño.
Acromatopsia incompleta o monocromatismo de conos azules. Tiene este solo tipo de
fotopigmento. En estos casos, la agudeza visual está entre 20/60 y
20/200 y puede haber leve pigmentación de la mácula y palidez temporal.
Discromatopsias adquiridas. Están relacionadas con la afectación de la función de
los conos con sus neuronas de orden superior o con afectación del nervio óptico, en
ese caso predomina el defecto en el rojo y verde.
Las formas de maculopatías pigmentarias descritas en la degeneración cono-bastón,
llamadas en “ojo de buey”, se pueden ver además en la ataxia espinocerebelosa o
atrofia olivopontocerebelar, que se caracteriza por pérdidas de neuronas de la
corteza cerebral, del puente y del núcleo olivar inferior. Parte de los casos
desarrollan oftalmoparesias supranucleares y degeneración retinal, que provocan
disminución de la visión central y discromatopsias. Otras de las enfermedades que
pueden dar maculopatías pigmentarias son la enfermedad de Hallervorden-Spatz, con
apraxia y pará- lisis de la mirada vertical, las mucolipidosis y las maculopatías
tóxicas.
Muchas son las enfermedades sistémicas con alteraciones pigmentarias de retina,
en las que la diferencia la establece su propio cuadro clínico general y las
alteraciones oculares específicas. La mayoría de ellas son enfermedades
neurodegenerativas.
Esfingolipidosis lisosomales. En estas la alte- ración retiniana que predomina es
la mancha rojo cereza. Entre ellas se destacan la gangliosidosis de tipo
GM2 y el Niemann-Pick. El Tay-Sachs es más frecuente en familias judías y en ella

destaca la mancha rojo cereza, rodeada de un halo fino blanquecino por fuera de la
fóvea, donde comienzan a aparecer las células ganglionares que son las
verdaderamente afectadas, y por contraste se ve la fóvea más roja. La otra
gangliosidosis GM2, es la de Sandhoff, en la que tam- bién se observa la mancha
oscura o rojiza en la fóvea. Ambas se acompañan de cierto grado de atrofia ópti- ca
y nistagmo. Las GM1 tienen similitud con la enfermedad de Hurler y la de Tay-
Sachs, con facies típica y es frecuente en ella la mancha rojo cereza de la fóvea.
En la enfermedad de Niemann-Pick el área blanquecina que rodea la fóvea es mucho
más grande. En la enfermedad de Fabré se puede ver también este aspecto del fondo
de ojo. En la oclusión de la arteria central de la retina destaca la fóvea de color
normal contra la retina pálida y edematisada, por lo que en contraste se ve rojiza.
Una de las enfermedades lisosomales que se presentan con retinopatía pigmentaria
son las mucopolisacaridosis. Entre ellas está la de Hurler, de inicio muy temprano
con facies tosca, articulaciones rígidas, cifosis y enfermedad cardiovalvular.
También las de Hunter, Sanfilippo, la enfermedad de Gaucher, la de Refsum, la
cistinuria y la abetalipoproteinemia.
Existen alteraciones retinianas en las lipofucsinosis
ceroide, enfermedad de almacenamiento lisosomal con gran deterioro neurológico y
alteraciones pigmentarias. Tiene varias formas: la infantil o Santavouri-Haltia que
se acompaña de retraso mental y motor, corioatetosis y convulsiones con
alteraciones pigmentarias y electrorretinograma muy disminuido; la ceguera está
presente entre los 2 y 3 años de edad. La forma Jansky-Bielschowsky aparece entre 2
y 4 años, comienza por convulsiones, ataxia, retraso mental y motor, rigidez de
descerebración y pérdida del lenguaje; la deficiencia visual aparece entre los 3 y
7 años, a los que siguen las convulsiones y el deterioro neurológico. La forma
juvenil o Spielmeyer- Vogt, en la que se afecta la mácula y se manifiesta de-
terioro cognitivo, espasticidad y convulsiones.
Otras enfermedades neurodegenerativas que se
acompañan de alteraciones pigmentarias de retina, son las perixosomales, como la
adrenoleucodistrofia neonatal, la enfermedad de Refsum y el síndrome de Zellweger.
Distrofias miotónicas. En estas, sumado a la ptosis, catarata y blefarospasmo, se
encuentran escasos trastornos pigmentarios retinianos, pero con
electrorretinograma disminuido de amplitud.
Cistinosis. En esta, además de depositarse los cuerpos cristalinos en córnea, lo
hacen también en retina, cara anterior del cristalino e iris. La afectación en este
caso es periférica y macular.
Enfermedades dermatológicas. Entre estas, en las ictiosis, también se pueden
observar alteraciones pigmentarias de la retina.
Enfermedad de Norrie. También llamada Warburg-Anderson, es una enfermedad congénita
ligada al cromosoma X. Suele acompañarse de retraso mental y sordera que empieza
de niño, con microftalmía y ceguera casi al nacer. Hay formación de seudotumores
por tejido retinal displásico, que se debe diferenciar de la retinopatía del niño
prematuro, con gran desorganización del contenido intraocular.
En la zona suroriental de Cuba se encuentra la mayor familia estudiada en el mundo,
con 380 miembros. Salcedo y colaboradores identificaron en ella 46 varones
afectados, entre fallecidos y vivos. Aparecie- ron 21 portadores obligados y 44
probables, y se confirmaron 13 portadores del gen por estudios moleculares, lo que
demuestra el carácter recesivo ligado al cromosoma X de este desorden en el que
predomina la ceguera al nacimiento, presente en 44,4 % de esos pacientes. En este
estudio se evidenció el retraso mental y la sordera neurosensorial, junto a mani-
festaciones extrapiramidales y otros signos dismórficos no descritos antes.
En el laboratorio de Genética Molecular de la Uni-
versidad de Hamburgo, en Alemania, se determinó el defecto genético primario de
estos pacientes cubanos como una nueva mutación, dada por una transversión T
454 G en el axón II del gen de Norrie, que produce un
cambio de leucina a arginina en la proteína de Norrie.
Afecciones vasculares de la retina

Las enfermedades vasculares de retina son raras en los niños y de existir, se
asocian en la mayoría de los casos a enfermedades sistémicas. Los exudados, las
hemorragias, el remodelamiento, la neoformación y la oclusión de los vasos, son
expresión de enfermedades vasculares de la retina. Las hemorragias toman la forma
de las capas o sitios donde se produce la extravasación sanguínea.
Oclusión de la vena central de la retina o de una de sus ramas. Es extremadamente
rara en edades pediátricas, pero puede ocurrir en asociación a síndromes de
hiperviscosidad, hemoglobinopatías de células falciformes y asas venosas congénitas
vasculares; se expresan con deficiencia visual y un cuadro fondoscópico

característico, en el que predominan las hemorragias, vasos ingurgitados, edema
de la retina y del disco óptico (Fig. 19.14). En el caso de afectarse solo una
rama, lo más frecuente es que se ocluya la temporal superior. Existen 2 tipos:
isquémicas y no isquémicas, en dependencia de la cantidad de capilares que no
perfundan y la gravedad del cuadro. La neovascularización es una de las más graves
complicaciones y debe ser tratada con fotocoagulación.
lo que se describe como una mancha rojo cereza en la fóvea, y vasos con la columna
sanguínea frag- mentada, lo que da paso en pocos días a la atrofia del disco y
vasos afinados (Fig. 19.15). Puede ser causada por trombosis local, émbolos,
vasculitis, vasoespasmos, o hipoperfusión. El tratamiento hasta ahora es poco
efectivo, aún dentro de las primeras horas de la oclusión.
A
B
Fig. 19.14 A. Oclusión de la vena central; B. Oclusión de la rama venosa.
Oclusión de la arteria central de la retina o de sus ramas. Es un cuadro más

desastroso para la función visual, pues se trata de una disrupción permanente de la
circulación que lleva a la muerte celular en poco tiempo; se caracteriza por retina
pálida, con edema y área foveal de buen color, por
B
Fig. 19.15 A. Oclusión de la arteria central de la retina; B. Oclusión de rama

arterial.
Estas oclusiones de vasos se pueden ver en desórdenes trombóticos, coagulación

anormal y se asocian en particular a enfermedades autoinmunes. Puede alcanzar a los
vasos de coroides y del nervio óptico, lo que complica aún más el pronóstico
visual.
Las enfermedades vasculares de la retina más conocidas son:

– Retinopatía diabética.
– Retinopatía hipertensiva.
– Retinopatía de células falciformes.
– La enfermedad de Coats.
– Enfermedad de Eales.
– Retinopatía de la prematuridad.
Entre las enfermedades que más daño producen en los vasos y que tienen gran
repercusión en el fondo del ojo están la retinopatía diabética y la hipertensiva,
las cuales son raras en niños y se pueden ver en adolescentes.
Retinopatía diabética. No suele manifestarse hasta llegada la pubertad, etapa en la
que puede aparecer o acelerarse. En el fondo de ojo las lesiones pasan de una fase
no proliferativa con pequeñas hemorragias, microaneurismas y microexudados, a una
fase más avanzada con mayores hemorragias, vasos de neoformación y otras
complicaciones, como el edema y la isquemia macular que se producen en etapas no
proliferativas y proliferativas (Fig. 19.16). Se deben vigilar estrechamente estos
pacientes con chequeos, al menos una vez al año, para tratar las lesiones antes de
que pasen a la fase de proliferación. El tratamiento es el de la enfermedad de base
y la fotocoagulación (Fig. 19.17).
Retinopatía hipertensiva. También es rara en
niños pero se puede ver en el curso de enfermedades que produzcan hipertensión
secundaria, en enfermos renales y en adolescentes grávidas con preeclampsia. En
episodios de hipertensión aguda, el hallazgo principal suele ser la constricción
general y focal de arteriolas, exudados algodonosos, infartos coroideos, desprendi-
miento seroso y edema del disco óptico. Por lo regular, no da tiempo a que se
produzcan las alteraciones de la hipertensión crónica con el estrechamiento
vascular, alteraciones en los cruces arteriovenosos, hemorragias e infarto de las
capas de fibras con exudados algodonosos y exudación lipídica dentro de la retina,
el que se puede acumular en las capas de Henle y producir una imagen estrellada
similar a la de la neurorretinitis. El edema del disco se debe a isquemia local de
la papila y a disrupción del transporte axonal, o a la presión intracraneal elevada
que acompaña a la encefalopatía hipertensiva. Si hay oclusión de vasos coroideos,
se observan áreas opacas en el epitelio pigmentario conocidas como manchas de
Elsching y se puede asociar a desprendimiento retinal exudativo.
Fig. 19.16 A. Retinopatía diabética no proliferativa; B. Retinopatía diabética

proliferativa.
Fig. 19.17. Retinopatía diabética fotocoagulada.

Anemia por hematíes falciformes. En esta se puede observar retinopatía no

proliferativa o proliferativa. La retinopatía proliferativa es una com- plicación
importante de esta anemia, que puede llevar a la ceguera, por lo que se ha
recomendado la tera- péutica con rayos láser para ocluir los vasos que irrigan
las lesiones proliferativas avanzadas.
En los pacientes con este tipo de anemia, un traumatismo ocular puede producir
hifema, que por las características de la cámara anterior induce a cambios de
forma en los hematíes falciformes con hemo- globina S, lo que puede producir un
glaucoma obstructivo y ceguera, de ahí que sea preciso manejar esta eventualidad
como una urgencia oftalmológica. En esos casos se hace necesario evacuar la sangre
lo más rápidamente posible para preservar la visión. En la conjuntiva se observa
tortuosidad de los vasos, sobre todo en el área temporal inferior. Esta anomalía
de vasos conjuntivales no tiene efecto perjudicial en el ojo del paciente.
Enfermedad de Eales. Es una vasculitis idiopática
periférica que se ve en adultos y raramente en niños. En ella se señala falta de
perfusión en la retina periférica, neovascularización retinal, hemorragias ví-
treas y glaucoma neovascular, que requiere fotocoagulación para tratar de lograr su
control.
Enfermedad de Coats. Es idiopática, progresiva
y no hereditaria, con predilección por varones. Es unilateral y provoca
telangiectasias y aneurismas de vasos retinianos, asociados con exudación
subrretinal masiva. La mayoría de los casos ocurren entre los 6 y
10 años. Se puede presentar como una leucocoria o
estrabismo monocular. En etapas terminales puede desarrollar glaucoma
neovascular.
Retinopatía del prematuro. Es una compleja
anormalidad del desarrollo de la vasculatura retinal en un tejido inmaduro. Ha
aumentado en países desarrollados, por el avance de la tecnología, que permite
sobrevivir a niños que de otra forma hubieran fallecido. Por lo tanto, es una
enfermedad poco vista en países atrasados y más frecuentes en los de desarrollo
medio, donde esos niños llegan a sobrevivir pero no existe la posibilidad de
hacerles exámenes por especialistas de retina con la periodicidad requerida para
detectar y tratar a tiempo el avance de esta retinopatía.
Se observa sobre todo en recién nacido pretérmino
y por lo regular de menos de 1 500 g. Otras enfermedades como trastornos
respiratorios o el uso de oxí- geno, son consideradas factores de riesgo.
El desarrollo de vasos retinianos comienza en la semana 16 de vida intrauterina,
desde la papila hacia la periferia de la retina, la que alcanza por el lado nasal
en la semana 36 y por el temporal en la 40. Si ese proceso se detiene, los vasos
terminan en la retina bruscamente, a determinada distancia de la papila, en forma
de línea que queda constituida por células mesenquimatosas y endoteliales. En
muchos casos, la división y diferencia- ción celular hace que prosiga la
vascularización normal de la retina, pero en otros, esa banda de tejido aumenta y
hay proliferación anormal de vasos hacia el vítreo, la retina, cuerpo ciliar y
cristalino, que después pueden hacer tracción al cicatrizar, desprender la retina y
dar una leucocoria. Esto ocurre solo en 10 % de los pacientes. En el resto de los
casos, la enfermedad se detiene o regresa y apenas puede observarse la línea donde
se produjo la detención de la proliferación vascular.
El proceso es generalmente bilateral y se clasifica de acuerdo con la localización,
extensión y gravedad de
las lesiones. Casi siempre se diagnostica a las 8 o 9 semanas después del
nacimiento, lo cual puede regresar por completo hacia los 6 meses, por lo que se
suelen realizar exámenes periódicos del fondo de ojo durante este tiempo. Se dice
que se debe buscar la ventana de tiempo para comenzar los exámenes de retina
seriados, que para los nacidos entre las 22 y 27 semanas, es de
31 semanas después de la última menstruación materna y para el resto, a las 2
semanas de nacidos.
Habitualmente, la fibroplasia total da lugar a leucocoria, atrofia del globo ocular
y ceguera. Su diag- nóstico diferencial inmediato se debe hacer con el
retinoblastoma y otras causas de leucocoria. La prevención está encaminada a evitar
el nacimiento prematuro y en el recién nacido, a mantener la terapia con oxígeno el
menor tiempo posible en concentraciones bajas y disminuir la presión de oxígeno
antes de pasar al niño de la incubadora al medio ambiente, con lo que se evita la
caída brusca de ese gas. Se debe administrar además, vitamina E como antioxidante,
aunque su utilidad ha sido discutida, y realizar el examen periódico del fondo de
ojo. El tratamiento de la enfermedad consiste en la aplicación de crioterapia,
fotocoagulación con láser y cirugía del vítreo.
Tumores de retina
Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario. Se observa con relativa frecuencia.
Se puede ver como un área pigmentada o despigmentada, solitaria o multifocal, como
“huella de oso”, de bordes bien definidos. No es frecuente su transformación a
maligno y se puede asociar con síndromes o enfermedades generales.
Meduloepitelioma. Es un tumor primario del epitelio ciliar no pigmentado, que

empieza en la niñez. Pro- duce dolor y se ve como una masa en cámara anterior que
al crecer lentamente provoca leucocoria y otras complicaciones del segmento
anterior. El tratamiento es la enucleación, pero tiene buen pronóstico.
Retinoblastoma. Es el tumor maligno intraocular más frecuente en niños, y afecta
uno o ambos ojos. Son bilaterales en el 30 % y la incidencia es alta, ya que ocurre
en 1/18 000 habitantes. Puede ser esporá- dico o hereditario.
El gen responsable del retinoblastoma fue identificado en 1986. Se ha
caracterizado como un “antioncogén” en el sentido de que normalmente funciona
como un supresor dominante de la formación del tumor, por lo que su alteración o
inactivación, en los 2 alelos, es el elemento clave en el desarrollo del
retinoblastoma. La mutación del gen es pues responsable de la aparición del
tumor, tanto en la forma hereditaria como en la no hereditaria. En el caso de la
forma no hereditaria, la mutación se produce en las células somáticas, mientras que
en el tipo hereditario, la muta- ción ocurre en la célula germinal. En este último
caso, los pacientes están en riesgo de presentar retinoblastomas adicionales, así
como de tener descen- dientes con el tumor. Se han descrito técnicas basadas en el
análisis del ADN que permiten distinguir la variante hereditaria de la no
hereditaria y que es posible utilizar para estimaciones de riesgo y consejo
genético.
Aunque este tumor se puede ver ya en el recién
nacido, lo usual es que se presente alrededor de los 2 años y que disminuya su
incidencia a partir de los 4 años. La madre, por lo general, consulta al médico
porque le nota al niño un reflejo blanco en la pupila, que ha sido nombrada “pupila
amaurótica de gato”. A veces el signo de comienzo es el estrabismo; también se
puede iniciar o acompañarse de seudohipopión o pus en cámara anterior e hifema.
Suele ser un tumor solitario, aunque en ocasiones lo acompañan otros más pequeños.
Puede crecer hacia
adentro del ojo (endofítico), hacia afuera al espacio subrretiniano (exofítico) o a
ambos. En su variante endofítica toma forma de coliflor de color blanco algo-
donoso, con neovascularización importante que lo atraviesa, con hemorragias y
exudados en su superficie (Fig.
19.18). En la forma exofítica su color es grisáceo y su
crecimiento provoca desprendimiento de retina.
Si se deja evolucionar el tumor, el globo ocular aumenta considerablemente su
tamaño y se produce la propagación hacia las estructuras vecinas, vasos, nervio
óptico, espacio subaracnoideo, quiasma y cerebro.
Fig. 19.18. Retinoblastoma.
El tratamiento quirúrgico consiste en la enuclea- ción del ojo. Se puede utilizar,

en algunos casos, la crioterapia y la fotocoagulación con láser, además del
tratamiento radiante y quimioterapéutico que permiten la remisión del tumor y la
curación del paciente, si es tratado a tiempo.
Facomatosis
Incluye a un amplio grupo de entidades clínicas en las que se produce proliferación
anormal en tejidos propios. Puede dañar órganos derivados del ectodermo, el
mesodermo y con mucha menos frecuencia del endodermo, especialmente en el tracto
gastrointestinal. Afectan, principalmente: piel, ojos, sistema nervioso central y
periférico, y vasos sanguíneos. Son 6 las que tienen importantes manifestaciones
oftalmológicas:
– Derivados de estructuras del ectodermo:
• Neurofibromatosis.
• Esclerosis tuberosa.
– Derivados de estructuras del mesodermo:
• Von-Hippel-Lindau.
• Sturge-Weber.
• Ataxia telangiectásica.
• Síndrome de Wyburn-Mason.
Neurofibromatosis. Es de tipo autosómico dominante. Se reconocen 2 enfermedades;

el von Recklinghausen o tipo 1 es la más frecuente. Junto a las manchas color café
con leche características y los neurofibromas, se observan múltiples
manifestaciones oftalmológicas, como son: neurofibromas de párpados y en
conjuntiva, más en el párpado superior, que pueden ser plexiformes; engrosamiento
de nervios corneales, tumores gliales, indistinguibles de los hamartomas
astrocíticos que se ven en la capa de fibras nerviosas
de la retina en la esclerosis tuberosa; nódulos de Lisch, que son pequeños

hamartomas de constitución melánica en la cara anterior del iris; tumores de
tejidos blandos orbitarios que incluyen neurofibromas, gliomas, meningiomas y otros
que pueden producir exoftalmía. Si hay alteración ósea, como pérdida o displasia,
se puede producir exoftalmos pulsátil por pase de masa encefálica a la órbita a
través del defecto óseo.
Esclerosis tuberosa. En esta se suma, a la tríada característica de angiofibromas
faciales, convulsiones
y retraso mental, en 50 % de los casos, el hamartoma astrocítico, que tiene aspecto
nodular, en la retina o papila, de diferentes tamaños, puede estar calcificado
(Fig. 19.19). Este hallazgo, aunque no es exclusivo de
esta entidad, sí apoya al diagnóstico.
Fig. 19.19. Hamartoma astrocítico.
Las facomatosis que derivan del mesodermo y se presentan con alteraciones

oftalmológicas importantes, afectan a los vasos sanguíneos.
Von Hippel-Lindau. Es una angiomatosis retiniana autosómica dominante que suele
concomitar con hemangioblastomas infratentoriales del cerebelo, tallo y médula, en
cuyo caso se le adiciona el nombre de Lindau. Se puede acompañar de tumores
malignos en otras localizaciones, como carcinoma renal y feocromocitoma.
También es frecuente la asociación de quistes y angiomas en vísceras, como
páncreas, testículos, riñón, huesos, etc. El hemangioma retiniano puede ser único o
múltiple y frecuentemente es bilateral. En el fondo de ojo comienza por una pequeña
lesión que parece un aneurisma dilatado de vasos de retina periférica; se vuelve
después una masa rosada de mayor tamaño, a la que se ve llegar una vena dilatada
que parte de la papila y otra vena arterializada que lo drena. Por lo regular, hay
cúmulos de exudados de lípidos (Fig. 19.20).
Fig. 19.20. Angiomatosis de von Hippel-Lindau.
Enfermedad de Sturge-Weber. Se conoce tam- bién como angiomatosis encéfalo

trigeminal, lo que la describe. No parece ser hereditaria. La participación
oftalmológica es variada. La angiomatosis toma los párpados, conjuntiva,
epiesclera, cuerpo ciliar, iris y ángulo de la cámara anterior, por lo que el
glaucoma se asocia a muchos de estos casos. En el fondo del ojo, además de la
excavación provocada por el aumento de la tensión ocular o el buftalmos, se puede
ver hemangioma coroideo con aspecto de una mancha muy roja en el fondo del ojo.
Ataxia telangiectásica o síndrome de Louis- Bar. Es una ataxia cerebelosa que
aparece, por lo regular, antes que la telangiectasia oculocutánea, que lo hace
entre los 4 y 7 años. Es autosómica recesiva. Otras manifestaciones oftalmológicas
que se pueden presentar son, apraxia oculomotora, nistagmos y estrabismo, entre
otras menos frecuentes.
Síndrome de Wyburn-Mason. Es una facomatosis que se caracteriza por la asociación
de malformación arteriovenosa retinal, de tipo racemoso y lesión similar en cerebro
medio. La lesión ocular es unilateral y puede englobar vasos de la órbita. Tiene
predilección por el cuadrante inferotemporal de retina y puede aparecer con
edema, exudados y, si toma la órbita, proptosis. La extensión intracraneal es por
lo regular a lo largo de la vía óptica y se puede unir a las de la órbita y
provocar parálisis oculomotora.
Desprendimiento de la retina
Entre las afectaciones graves de la retina está su desprendimiento, que se produce
al separarse la retina neurosensorial del epitelio pigmentario retinal. Los des-
prendimientos de retina (DR) se clasifican en regmatógenos, traccionales y
exudativos.
El desprendimiento de retina regmatógeno (derivado del griego rhegma, rotura) se

produce por una desgarra- dura retiniana que permite el paso del vítreo fluido al
espacio potencial subrretinal; este tipo de desprendimiento es el más frecuente.
El desprendimiento traccional es menos común y es causado por membranas
traccionales vítreas o vitreorretinales que se contraen y elevan la retina. El
desprendimiento exudativo se produce por diversas enfermedades que provocan un
acúmulo de fluido por debajo de la retina neurosensorial.
El desprendimiento regmatógeno se ve como un levantamiento de retina, que a veces
tiene pliegues o bolsones, y una zona de rotura en el área de la zona de la retina
que originó el desprendimiento. Por estar la retina desprendida en un plano
anterior o hacia el ví- treo, para aclarar la imagen anterior, se deben poner
dioptrías positivas al oftalmoscopio. Su diagnóstico preciso requiere del examen
por medio de la oftalmoscopia indirecta (Fig. 19.21).
Fig. 19.21. Desprendimiento de retina.
Principales causas de los diferentes tipos de desprendimiento de retina en la

edad pediátrica:
Causas de desprendimiento de retina regma- tógeno:
– Alta miopía.
– Cirugía de la catarata.
– Degeneraciones retinales predisponentes.
– Traumatismos contusos.
– Enfermedades asociadas:
• Síndrome de Marfan.
• Síndrome de Stickler/síndrome de Wagner- Jensen.
• Retinosquisis juvenil ligada al X.
• Síndrome de Ehlers-Danlos.
Causas de desprendimiento de retina traccional:
– Retinopatía de la prematuridad.
– Retinopatía de células falciformes.
– Vitreorretinopatía exudativa familiar.
Causas de desprendimiento de retina exudativo:

– Enfermedad de Coats.
– Inflamaciones intraoculares (síndrome de Vogt- Koyanagi-Harada).
– Anomalías congénitas (foseta óptica, coloboma del nervio óptico).
– Tumores intraoculares.
La retina puede ser asiento de trastornos bioquí- micos o de otro tipo que no
siempre alteran clínicamente su función visual o su aspecto, pero se expresan de
otras maneras, como es el caso de la distrofia muscular de Duchenne. En esta
entidad se respeta la función y el campo visual, pero el electrorretinograma
muestra una intensa disminución de onda B característica, que expresa disfunción
en capa plexiforme externa, donde tam- bién hay distrofina, como en el músculo.
Santiesteban y colaboradores encontraron relación con las alteraciones del
electrorretinograma y el sitio de la deleción.
Bibliografía
Baumal CR, Levin AV, Read SE (1999): Cytomegalovirus retinitis in
immunosuppressed children. Am-J-Ophthalmol;
127(5):550-8.
Birch DG, Anderson JL, Fish GE (1999): Yearly rates of rod and cone functional loss
in retinitis pigmentosa and cone-rod dystrophy. Ophthalmology; 106(2):258-68.
Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumor. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology.
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course. Retina and Vitreous. San
Francisco: American Academy of Ophthalmology.
Chiang Rodríguez Caridad, Yolanda Velázquez Villares (2009): Mo- dalidades de
tratamiento de las Obstrucciones de Rama Venosa de la Retina: Nuevas estrategias.
En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad
de La Habana.
Correa Sánchez Esther (1988): Retinitis por citomegalovirus en el
síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Rev Cubana
Oftalmol; 1(3):56-8.
Dorta Contreras AJ y col. (1993): IgA secretora en lágrimas de pacientes con
conjuntivitis hemorrágica por coxackie A 24. Rev Cub Oftalmol; 1(6).
Dyce Gordon Beatriz, Josefina Mejías Márquez, Mirtha Copello Noblet, Raisa
Hernández Baguer, Irma Horrach Rosa (2000): Aspectos genéticos y clínicos del
síndrome de Usher. Rev Cubana Oftalmol; 13(2).
Dyce Gordon Elisa, Yolanda Mapolón Arcendor, Beatriz Dyce Gordon (1999): Herencia
de la retinosis pigmentaria en la provincia Camagüey. Rev Cubana Oftalmol; 12(1).
Fernández Hernández Y y col. (1989): Estudio clínico, bacteriológico y
microbiológico de la conjuntiva. Rev Cub Oftalmol; 1 y 2(2).
Fleites Rangel Rubén, Noel Taboada Lugo y Gladys Membrides
Pérez (2004): Heterogeneidad clínica y genética de la retinosis pigmentaria.
Importancia del estudio familiar y del tratamiento precoz. A propósito de una
familia. Rev Cubana Oftalmol; 17(2). Gayol L, Santiesteban R y col. (1993): Estudio
genético clínico de la enfermedad de Von Hipple Lindau en familia cubana. Arch.
Neurobiol. Vol. 56, #6.
Guell, Santiesteban R (1985): El ERG en niños diabéticos.
Procceding semana diabetológica Iberoamenricana.
Guerra García Roberto Alejandro (2009): Introducción de la microperimetría en las
enfermedades maculares más frecuentes. En: Oftalmología. Criterios y tendencias
actuales. Ed. Cien- cias Médicas, Ciudad de La Habana.
Hernández Baguer Raisa, Irma Horrach Rosa, Niurka Scull Álvarez, Manuel Caballero
Vila, Hildelisa Sánchez González, Nereida Vargas Vargas y Mayra Díaz Agüero (1998):
Estudio de una familia con retinosis pigmentaria ligada al cromosoma X causada
posiblemente por gen no descrito hasta el momento. Rev Cubana Oftalmol; 11(2).
Kellner U, Jandeck C, Kraus H, Foerster MH (1998): Hereditary macular dystrophies.
Ophthalmologe; 95(9):597-601.
Labrada Rodríguez, Yunia Herbania, Vega Pupo, Caridad, González, Luisa, Peña
Hernández, Yudisneidis (2006): Comportamiento de la retinopatía de la prematuridad
en la provincia Las Tunas. Rev Cubana Oftalmol; 19(1).
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s Pediatric Ophthalmology. Fifth
Ed. Linnpincott Williams and Wilkins, pp. 67-84, 328-346, 420-498.
Leyva González FG y col. (1994): Conjuntivitis alérgica crónica
asociada o no a la atopía respiratoria. Posible presencia de la
IgE total sérica en lágrimas. Rev Cub Oftalmol; 1 y 2(7). Márquez M, Rosales C,
Santiesteban R, Guell (1985): Examen
electrofisiológico en el diagnóstico precoz de la Retinopatía en
el niño. Procceding XII Congreso de la Federación Internacio- nal de diabetes.
Méndez Sánchez Teresita de J, Rolando López Cardet, Caridad
Rosales Quiñones y Armando Seuc Jo (1996): Prevalencia de
retinopatía diabética en un área de salud del municipio Marianao. Rev Cubana
Oftalmol; 9(2).
Peláez Molina O, Copello Noblet M (1988): Aspectos medicosociales de los
pacientes con diagnóstico de Retinosis Pigmentaria. Rev Cubana Oftalmol; 1(2):38-
46.
Pérez Díaz M, Ravelo Pérez V, Caballero Girón B, Fernández Rivero
G (1993): Retinosis pigmentaria en niños y adolescentes. Ca- racterísticas
psicológicas. Rev Cubana de Oftalmol; 1:25-33.
Pila Pérez R y col. (1990): Rubéola congénita. Rev Cub Oftalmol; 1(3). Quiñones
Varela I, Mariela Rodríguez Martí, Yolanda Mapolón
Arcendor, Grettel Vilato Porto (1999): Alteraciones psíquicas en el niño con
retinosis pigmentaria. Rev Cub Oftalmol; 2(12). Ramos López Meisy, Danaides
Arencibia González, Juan Raúl Hernández Silva (2009): Factor de crecimiento
vascular endotelial (vegf) y anti-vegf en neovascularización coroidea.
En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias
Reddy SC, Menon BS (1998): A prospective study of ocular
manifestations in childhood acute leukaemia. Acta-Ophthalmol- Scand; 76(6):700-3.
Ríos Pérez MT y col. (1989): Displasia oculoauriculovertebral.
Síndrome de Goldenhar. Rev Cub Oftalmol; 1 y 2(2).
Rodríguez Hernández Mayra, Rosaralis Santiesteban Freixas, Raul Ferreira Capote y
Santiago Luis González (1996): Correlación entre las deleciones en el gen DMD y las
alteraciones en el electrorretinograma de pacientes con distrofia muscular de
Duchenne. Rev Cubana Oftalmol; 9(2).
Rodríguez M, Hirano M, Arrieta T, Lestayo Z, Estrada R, Santiesteban R, Guerra R,
Hechevarría E, Andreu A, Montayo J, Di Mauro (2000): Estudios moleculares en
pacientes cubanos con Oftalmoplejia externa crónica. Rev de Neurol,
30(1):1001-1005.
Rodríguez M, Santiesteban R y col. (1996): Correlación entre el
gen de la DMD y las alteraciones del ERG. Rev Cub de Oftal,
9(2):92-96.
Rosales C, Santiesteban R (1984): Estudio prospectivo. Alteracio- nes oculares
niños diabéticos. Procceding. VII Congreso Latino- americano de Pediatría XIV
Panamericano y XXI Nacional.
Rosales Quiñones C, Santiesteban Freixas R, Márquez Fernández
M, Guell González R (1988): Diagnóstico Precoz de Retinopatía Diabética en el niño
por métodos electrofiosiológicos. Estudio Prospectivo de 5 años. Rev Cubana
Oftalmol; 4(1):66-71.
Rosales Quiñones C, Vidal Casali S, López Cardet R, Monteagudo
Morejón C, Basto Rodríguez MA (1991): Procedimientos generales para el
diagnóstico y tratamiento de la retinopatía dia- bética. Rev Cubana Oftalmol;
48(1):39-46.
Ryan Stephen J (2006): Retina. Vol 1-3 4 ed. Ed. Elsevier Mosby.
Santiesteban Freixas R, Aguilera Pacheco O, Francisco Plasencia M, Luis González S
(1995): Enfermedad de Steinert. Manifestacio- nes oftalmológicas. Rev Cubana
Oftalmol, ene-jun, 18(1):8-12.
Santiesteban Freixas R, Luis González S, Plascencia Marta F, Chi
Ramírez D, Suárez Hernández J (1996): La Retina en la Enfer- medad de Duchenne.
Estudio electrorretinográfico. Rev Cuba- na Oftalmol, 9(2):86-91.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Osvaldo Aguilera Pacheco, Marta
Francisco Plasencia y Santiago Luis González (1995): Enfer-
medad de Steinert. Manifestaciones oftalmológicas. Rev Cu- bana Oftalmol; 8(1).
Santiesteban Freixas Rosaralis, Santiago Luis González, Marta Francisco Plasencia,
Daisy Chi Ramírez y Juana Suárez Hernández (1996): La retina en la enfermedad de
Duchenne. Estudio electrorretinográfico. Rev Cubana Oftalmol; 9(2).
Santiesteban R y col. (1995): Manifestaciones oftalmológicas en la enfermedad de
Steinert. Rev Cubana de oftalmología 1-2.
Santiesteban R y col. (1996): La retina en la enfermedad de
Duchenne. Estudio electrorretinográfico. Rev Cub de oftal,
9(2):86-91.
Sigler Villanueva Aldo, Jesús Jiménez Barredo, Ricardo Gómez Ca-
rro, Luis A. Rodríguez Sánchez, Pedro Posada Fernández, Juana M. Maqueira Roque,
Rolando Rey Bravo y Miguel A Guevara López (1996): Análisis de algunas variables
clínicas en relación con la retinopatía diabética. Rev Cubana Oftalmol; 9(2).
Solley WA, Martin DF, Newman NJ, King R, Callanan DG, Zacchei T, et al. (1999): Cat
scratch disease: posterior segment manifestations. Ophthalmology; 106(8):1546-53.
Varela Ramos G, Cardoso Guillen E (1988): Estudio del
retinoblastoma en nuestro medio. Rev Cubana Oftalmol;
1(2):70-80.
Varela Sarduy R, Pila Pérez R, Mendoza Cruz R, Avello Sánchez J (1991):
Manifestaciones oftalmológicas en la leucocosis. Rev Cubana de Oftalmol, v1:47-52.
Vila Dopico Ileana (2009): Autofluorescencia de fondo. En: Oftal-
mología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médi- cas, Ciudad de La
Habana.
Capítulo 20
Enfermedades del nervio óptico y vía visual

El hecho de derivar del ectodermo neural y de ro- dearse de las mismas capas y
líquidos del encéfalo, hacen que en la retina y el nervio óptico se puedan
manifestar, de forma objetiva, daños del sistema nervioso central, tanto
congénitos como adquiridos.
La lesión en el nervio óptico puede comenzar en el soma de las células ganglionares
de la retina, en el disco óptico, nervio, quiasma, cintillas ópticas o cuerpo
geniculado, y provocar atrofia del disco óptico en corto o largo plazo; en casos
excepcionales de daño congénito posgeniculado, se puede observar lesión en la
papila por degeneración transináptica.
Su expresión de disfunción es la pérdida de la visión, contraste y color,
especialmente del rojo y el verde, que se suele afectar más que la agudeza vi-
sual. Dada la exacta distribución topográfica de los axones de las células
ganglionares a lo largo de la vía, el estudio del campo visual es un examen de gran
importancia en la localización de la causa del deterioro.
Las manifestaciones objetivas más frecuentes de las enfermedades que afectan al
nervio óptico son la atrofia y el edema, lo que varía en sus carac- terísticas y
constituye un elemento de gran importancia que sirve, en muchas ocasiones, para
aclarar el diagnóstico.
El aspecto de la papila, sus vasos y otros elementos como la pérdida total o
localizada de fibras
ganglionares en determinado sector, orientan mucho
en la causa, que debe ir acompañada del correlato con los defectos de campo visual.
La observación de fondo se debe hacer, tanto por oftalmoscopia directa, en la que
las estructuras se ven de mayor tamaño, pero se abarca menos área, como con
oftalmoscopia indirecta, que da una visión de mayor área y permite valorar de
forma más global la pérdida de fibras ganglionares y el estado de los vasos.
También la biomicroscopia del polo posterior, con lentes especiales, es de gran
utilidad en el examen detallado de la papila (Fig. 20.1).
Fig. 20.1. Examen de polo posterior con lámpara de hendidura.

Para detectar los elementos vasculares y la pérdi- da de fibras ganglionares, es

muy útil el uso del filtro de luz aneritra que traen todos los oftalmoscopios y las
fotos de fondo de ojo que se realizan con este y otros filtros en equipos
especiales, donde se destacan con gran detalle los elementos del fondo de ojo (Fig.
20.2). Esa pérdida de capas de fibras se puede cuantificar con los modernos
equipos que procesan imáge- nes del fondo de ojo, como el tomógrafo retinal de
Heidelberg y la tomografía óptica coherente (OCT), verdaderos tomógrafos de retina
y nervio óptico.
Fig. 20.2. Fondo de ojo con luz aneritra en lámpara FF450.
El estudio de los potenciales evocados visuales, de retina y de corteza, son de

gran utilidad en el estudio funcional objetivo de las diferentes estructuras de
la vía visual, los cuales se pueden registrar de cada punto de la retina y
construir así verdaderos mapas de función retinal y cortical occipital.
El nervio óptico en todo su recorrido, y en especial
su parte visible, la papila, así como en el resto de la vía visual, puede ser
asiento de diferentes malformaciones: neuropatías, y otros tipos de procesos que
se pueden clasificar por su expresión en el fondo de ojo o por su causa. Estos
son:
– Malformaciones.
– Edemas.
– Atrofias.
– Procesos inflamatorios y desmielinizantes.
– Neuropatías hereditarias.
– Tóxico nutricionales.
– Tumores y compresiones del nervio óptico y de la vía visual.
– Degeneraciones y otras enfermedades que transcurren con atrofia óptica de
variadas causas o de origen desconocido.
– Isquémicos.
– Traumáticos.
La secuela de estos procesos es, por lo regular, la atrofia óptica, precedida o no,
de edema.
Las malformaciones que puede presentar la papila
son variadas, sobre todo en forma, tamaño y color; entre las más frecuentes se
encuentran las fibras de mielina, papilas hipoplásicas, oblicuas y las drusas. Su
aspecto puede estar también relacionado con defectos refractivos o no,
principalmente en lo que respecta al tamaño y forma.
Anomalías congénitas de la papila

Las anomalías congénitas más conocidas son:
– Recubrimiento mielínico.
– Aplasia verdadera de la papila.
– Papila doble y megalopapila.
– Hipoplasia de la papila.
– Colobomas.
– Fositas.
– Estafilomas.
– Discos oblicuos o inclinados.
– Drusas papilares.
– Papila de Bergmeister y persistencia de la arteria hialoidea.
– Bucles vasculares prepapilares y comunicación
opticociliar de los vasos.
– Pigmentación anormal.
Recubrimiento mielínico de la vía visual anterior. Comienza en el quinto mes del

período embrionario, desciende desde el encéfalo y se detiene en la papila,
cercano al momento del nacimiento o un corto tiempo después. Si la mielinización
conti- núa, cubre a las fibras ganglionares de la retina que son transparentes; en
esa zona, el fondo de ojo pierde su color rojo naranja y aparece en ese sitio un
área blanca nacarada, que en la mayoría de los casos hace cuerpo con la papila en
forma de abanico de bordes deshilachados, detrás de lo cual los vasos retinianos
pueden quedar ocultos (Fig. 20.3). En correspondencia con esta zona de fibras
mielinazadas aparece un escotoma en el campo visual. Esta ano- malía predomina en
varones y su modo de transmi- sión hereditario es autosómico dominante.
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 283
Fig. 20.3. Fibras de mielina en retina.
Aplasia verdadera de la papila. Es rara; no hereditaria y generalmente monocular;

se puede ver asociada a grandes malformaciones encefálicas, como enoftalmos o
microftalmos.
Papila doble y megalopapila. También son raras,
y esta última se puede asociar con defectos cerebrales y de línea media facial:
hipertelorismo, puente nasal plano, labios leporinos, entre otras, o aparecer
aislada (Fig.
20.4). La megalopapila es, por lo regular, bilateral, el
disco óptico mide más de 2,1 mm en sus 2 diámetros principales, y el resto de su
estructura es de aspecto normal. A veces existen alteraciones del epitelio
pigmentario que rodean a la papila. Generalmente se conserva buena visión central;
en el campo visual hay aumento de la mancha ciega y se pueden ver también caídas
temporales superiores.
Hipoplasia de la papila. Es una de las anoma- lías más frecuentes. Puede ser
unilateral o bilateral y de variados grados; a veces la atrofia es segmentaria. Se
ve como un disco pequeño, menos de 1,5 mm, con halo peripapilar que rodea al disco,
lo que es llamado signo del doble anillo. Los vasos de la papila hipoplásica son
normales. Esta anomalía ocasiona deficiencia visual de diversos grados, en relación
con la disminución del tamaño del disco y si la hipoplasia es leve y el defecto de
la agudeza visual no es importante, pueden pasar inadvertidos. Cuando la
hipoplasia es bilateral y la papila muy pequeña, se asocia, en la mayoría de los
casos, a nistagmo y otras malformaciones oculares como microftalmos, coloboma de
coroides y del disco, blefarofimosis, dacrioestenosis, ptosis, estrabismos,
parálisis oculomotoras, entre otras. También se asocia a malformaciones cerebra-
les, como anomalías de línea media, agenesia de la comisura blanca anterior y
septum pellucidum, quiasma, craneofaringiomas, gliomas del nervio, retardo del
crecimiento, diabetes, convulsiones in- tratables, y otras, por lo que se
recomienda completar su estudio con exámenes neurorradiológicos y endocrinos. Si
la hipoplasia es unilateral o segmentaria, el resto de las anomalías es menos
frecuente.
El diagnóstico se realiza principalmente por oftalmoscopia simple, en la que se
observa un disco pequeño, con vasos de calibre normal, que generalmente está
rodeado de un doble anillo, causado por los cambios de hipopigmentación
concéntrica de retina y coroides que rodea el disco óptico (Fig. 20.5).
Fig. 20.4. Coloboma y papila doble.

Fig. 20.5. Hipoplasia de papila.
Colobomas del nervio óptico. Son casi siempre inferiores y se asocian a defectos
del campo visual superior y mala visión. Los de gran tamaño son excavaciones
displásticas que se extienden a retina y coroides, los cuales distorsionan la
papila, como el “disco de la mañana gloriosa”. En este caso, los vasos salen del
borde de la gran excavación, como los rayos del sol, pero pueden asumir diferentes
formas, acompañados con estafilomas posteriores, colobomas retinocoroideos, o
discos rellenos con material glial de origen embrionario, rodeados de tejido
coriorretinal pigmentado. En la mayoría de los casos, el área peripapilar es
irregular, pigmentada y cruzada por vasos anómalos, lo que le da su nombre al
síndrome de la mañana gloriosa, por la flor que tiene esa forma. Puede estar
comprometida la retina y la coroides o solo el nervio óptico y sus vainas
meníngeas. La fóvea puede ser hipoplásica y las capas de fibras ganglionares estar
disminuidas. Estas anomalías congénitas del disco suelen ser esporádicas (Fig.
20.6). La pérdida de la agudeza visual se produce o se acentúa por desprendimiento
de retina no regmatógeno. Se pueden asociar a otras malformaciones oculares,
entre ellas colobomas de iris, cristalino y coroides, o a anomalías sistémicas.
En el síndro- me de CHARGE se describe coloboma, enfermedad cardiaca, atresia
coanal, retardo del crecimiento y desarrollo asociado a coloboma renal.
Los colobomas displásticos del disco óptico se asocian con malformaciones
faciales de línea media: hipertelorismo, labios leporinos, paladar hendido y otras
anomalías del sistema nervioso central, quistes aracnoideos retrobulbares,
malformaciones quísticas de fosa posterior encefalocele transesfenoidal, que se
puede confundir con una hipertrofia adenoidea y pro- poner su exéresis; y hasta con
anomalías vasculares, sobre todo de vasos carotídeos y la arteria oftálmica.
Fig. 20.6. Coloboma del nervio óptico y desprendimiento seroso.

Fositas. Son pequeños colobomas del disco que ocupan la porción temporal inferior y
producen defectos arciformes del campo, en relación con su ubica- ción; aunque
estos casos mantienen una buena visión, se pueden complicar con desprendimiento
seroso de la mácula, en el 50 %, lo cual se duda que sea debido al escape de fluido
vítreo a través del agujero papilar, pasando al espacio subrretinal. Se observan
como pe- queños defectos intrapapilares, ovalados o redondea- dos de tono gris
perlado, sobre el área del disco óptico, con leves alteraciones del epitelio
pigmentario contiguo, casi siempre temporal. Pueden ser múltiples y bilaterales,
y llegar a alcanzar un tamaño hasta de un tercio del área papilar (Fig. 20.7).
Fig. 20.7. Fosita del nervio óptico.
Estafilomas. El estafiloma peripapilar es raro. Se trata de un defecto del nivel de

la pared escleral, como una fosa que rodea a un disco óptico de aspecto normal,
pero con atrofia de coroides y epitelio pigmentario dentro de las paredes del
defecto. El fondo del estafiloma se suele observar con 10 dioptrías negativas o
más para alcanzar su profundidad máxima, mientras que la fóvea, situada antes, se
ve con apenas 1 o
2 dioptrías negativas, o sea, menos de 1 mm de desplazamiento posterior, mientras
el fondo del estafiloma está a más de 3 mm.
Discos inclinados o papilas oblicuas. Se pueden considerar una variante de
defecto colobomatoso y de posición. Se observa en el 1-2 % de la población. Son
bilaterales en la mayoría de los casos, y pueden ser hereditarios. El borde
superior y temporal de la papila está elevado en forma de teja o cornisa, lo que da
la impresión de edema del disco (Fig. 20.8). Hay ectasia nasal inferior que da por
resultado defecto
colobomatoso y escotoma temporal superior; este defecto, si es bilateral, se

diferencia de los campos visuales del síndrome quiasmático, porque el área de no
visión o escotoma pasa la línea media hacia los campos nasales superiores.
Concomitan casi siempre con defectos refractivos tipo astigmatismos oblicuos que
siguen la dirección de la inclinación del disco. La agudeza visual puede estar
normal o afectada levemente.
serva al examinar la papila con filtro azul de cobalto, que traen incorporado los
oftalmoscopios que hacen autofluorescer a las drusas y la falta de síntomas y
signos clínicos de hipertensión endocraneana. Las drusas tienen carácter familiar
por lo que la ob- servación del fondo de ojo de los padres sirve de ayuda para su
diagnóstico.
Papila de Bergmeister y persistencia de la arteria hialoidea. Se deben a la
regresión incompleta de esas estructuras embrionarias. Se les da el nombre de
velo papilar y no es más que tejido glial que ha quedado sin reabsorberse sobre la
cabeza del nervio óptico, al inicio del canal de Cloquet, donde se pueden ver
restos de lo que era la arteria hialoidea. Ya fue discutida en capítulos
anteriores, así como los bucles vasculares peripapilares.
Fig. 20.8. Disco oblicuo.
Drusas papilares. Son formaciones redondeadas, de inicio ubicadas detrás de la

lámina cribosa, traslúcidas por cúmulo de sustancia hialina, de aspecto grumoso o
nodular, de color blanco amarillentas que, si están profundas en el nervio, se
ocultan y se pueden confundir con edema de la papila, al ele- varla y borrarla. Con
el transcurso del tiempo las drusas van aflorando al disco hasta que se hacen vi-
sibles y dan un aspecto algo irregular a este. La vi- sión es normal en la mayoría
de los casos, aunque cuando existe gran cantidad de drusas, pueden comprimir y
hacer más lento el flujo axoplásmico, producir pérdidas transitorias de la visión
durante segundos por compromiso de este flujo y dañar mucho las fibras hasta
atrofiarlas y producir diversos defectos de campo visual.
Es uno de los diagnósticos diferenciales más difíciles con el papiledema, cuando
las drusas están ocultas y elevan el disco (Fig. 20.9). Ayudan al diag- nóstico la
arborización precoz de los vasos y la papila plana o con excavación fisiológica
casi ausente. La visualización de los vasos del disco es nítida, sin que se vean
borrosos por el edema. Un elemento decisi- vo en el examen es la autofluorescencia
que se ob-
Fig. 20.9 A. Drusas papilares ocultas; B. Drusas papilares visibles.

Bucles o asas y comunicación opticociliar. Son anomalías en los vasos de la papila;

este último es signo de meningiomas del nervio óptico, ciertos tipos de atrofia,
glaucoma y otras. Se comentaron en el capí- tulo anterior.
Pigmentación anormal. Es una anomalía congé- nita del disco óptico, que se llega a
ver como una papila completamente oscura o variantes como placas o lí- neas de
pigmento sobre la superficie del disco o lámi- na cribosa. Debe ser diferenciada
del melanoma maligno y el melanocitoma (Fig. 20.10).
Fig. 20.10. Melanocitomas.
Defectos adquiridos
Papiledema
Es considerado uno de los signos principales en la clínica médica, ya que en la
mayoría de los casos es diagnóstico de un tumor cerebral, lo que frecuentemente
va acompañado de náuseas, cefalea y diplopía horizontal directa por lesión de los
VI nervios craneales. Es una emergencia médica que debe ser manejada como tal; sin
embargo, este signo es frecuentemente confundido con otras entidades que pro-
ducen edema del disco óptico, o elevan y borran sus bordes. Por su implicación, se
ha definido que el tér- mino papiledema se debe dejar para el edema pasivo del
disco, asociado con aumento de la presión intracraneal; llamar edema del disco
cuando no esté implícito este término de hipertensión endocraneana y
seudopapiledema cuando la imagen del fondo de ojo solo semeja esta condición pero
no lo es.
El papiledema es casi siempre bilateral, aunque en algunos casos puede ser
unilateral o asimétrico; no afecta la visión hasta que no pasa a la fase de atrofia
óptica o cuando alguna de las lesiones que lo acompa- ñan, como edema retiniano,
hemorragias o exudados, se sitúan en el área macular. Los oscurecimientos vi-
suales de segundos de duración se refieren por el paciente en el papiledema ya
desarrollado y es un sínto- ma de gran importancia para sospechar la entidad.
Entre las causas del papiledema más frecuentes se encuentran las lesiones que
ocupan espacio, como tumores cerebrales, hematomas subdurales, abscesos, lesiones
parasitarias, hamartomas, granulomas, hemorragias subaracnoideas, y cuando se
aumenta el contenido del líquido cefalorraquídeo o se dificulta su absor- ción en
la llamada hipertensión endocraneana benigna.
Los tumores infratentoriales son los que más papiledema provocan y no todos los
tumores cerebrales o masas intracraneales provocan papiledema, lo que está en
dependencia de diferentes factores, como localiza- ción, tipo, velocidad de
crecimiento, estado de la pupila, entre otros. El edema cerebral, las
hidrocefalias, trastornos en el retorno venoso y meningitis, aparecen como otras
de las causas. También se puede ver en ciertos tipos de craneosinostosis y, aunque
raro, pero ha sido bien documentado en el síndrome de Laundry-Guillain- Barré y en
tumores espinales.
Una de las causas del papiledema de mayor inte- rés para el seguimiento
oftalmológico es la mal llamada hipertensión endocraneana benigna, o seudotumor
cerebral, cuyo diagnóstico debe ser de exclusión y estar basado en la comprobación
manométrica de la hipertensión endocraneana. Esta entidad se ve en ni- ños y sobre
todo en mujeres obesas de mediana edad. Puede remitir espontáneamente si se
disminuye de peso. En otras ocasiones, no se controla ni con los tratamientos
depletantes y van hacia la atrofia óptica, desmintiendo su nombre de benigna.
Otras condiciones asociadas al seudotumor cere-
bral son: disfunción endocrino metabólica, impedimento en el retorno venoso,
administración de agentes exógenos como vitamina A, corticoides, tetraciclina,
ácido nalidíxico, embarazo, enfermedades sistémicas como anemia ferripriva,
discrasias sanguíneas, insuficiencia respiratoria obstructiva crónica,
encefalitis alérgica e inflamatoria, enfermedades del oído medio, disección radical
de cuello, entre otras.
Para que se produzca papiledema debe existir un aumento de la presión del líquido
cefalorraquídeo por encima de 200 mm de H2O, cuyo valor en el sujeto
normal fluctúa entre 100 y 180 mm H2O, que el espa-
cio intravaginal del nervio permanezca en comunica-
ción con el subaracnoideo, y que la presión del líquido
cefalorraquídeo se transmita hasta la porción más anterior del nervio óptico. En
niños muy pequeños con hipertensión endocraneana por grandes hidrocefalias
congénitas, no se produce papiledema, lo que se cree que se deba a la
extensibilidad ósea del cráneo, aunque si la hipertensión es de rápida evolución,
no es suficiente esta condición para que no se desarrolle.
La medida de la presión del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar, en
casos de verdaderos papiledemas en los que se haya descartado lesión intracraneal
expansiva, a veces es necesaria pero conlleva riesgos; estos se pueden disminuir si
se usa un trocar fino y se extrae poca cantidad de líquido cefalorra- quídeo. La
posibilidad que brindan los nuevos estudios imaginológicos, de conocer el estado
del contenido intracraneal y del sistema ventricular, permite abolir o disminuir la
posibilidad de complicaciones por enclavamiento en la punción lumbar.
En el papiledema se han descrito fases o estadios. La forma incipiente es la más
difícil de diferenciar de otras entidades que provocan elevación y/o borramiento de
la papila (Fig. 20.11). En esta fase, el papiledema puede ser asimétrico. Para su
diagnóstico es importante tener en cuenta el patrón normal de fibras
peripapilares y su visualización con oftalmoscopia, usando luz aneritra para poder
detectar los sutiles cambios que se producen en los espacios extracelulares que
rodean a las fibras. Los polos superiores e inferiores, algo más borrosos por el
mayor agrupamiento y grosor de las fibras, normalmente se enturbian con el edema y
no dejan ver las estriaciones que quedan entre los paquetes de fibras
ganglionares que los forman, las cuales confluyen para salir del globo ocular. Se
pierde el reflejo luminoso lineal producido por estos paquetes de fibras al hacer
incidir sobre ellos un haz de luz. Este hecho, junto a la dilatación de capilares
es uno de los primeros signos en ser observados por oftalmoscopia y preceden a la
ingurgitación venosa, aunque es difícil a veces interpretar las variantes de color
del disco normal y definir si hay hiperemia.
También se pueden observar en esta fase pequeñas hemorragias lineales en las capas
de fibras adyacentes a los márgenes de la papila, que pueden pasar inadvertidas,
enmascaradas en la arborización de los vasos.
La presencia de latido venoso espontáneo es otro elemento que ayuda a negar la
hipertensión endocraneana, ya que desaparece por encima de los
200 mm H2O, pero su ausencia no afirma el papiledema, pues puede faltar en parte de
los sujetos normales y en momentos determinados.
Fig. 20.11. Papiledema incipiente.
En el papiledema incipiente, la excavación de la papila sigue intacta, las venas

empiezan a ingurgitarse y se hacen algo más oscuras. Al mantener la hipertensión
endocraneana el papiledema pasa a una fase de desarrollo en la cual aumenta el
edema intersticial; los bordes del disco óptico se elevan sobre el plano de la
retina y se hacen borrosos; los vasos quedan hundidos entre las fibras edematosas y
pierden su nitidez; aumenta la dilatación capilar y la ingur- gitación venosa;
pueden aparecer exudados algodonosos por el infarto en las capas de fibras y
aumentan las hemorragias, esta última casi siempre en relación con la rapidez de la
instalación. Los exudados se pueden ver también si se siguen las fibras radiadas
que rodean la mácula, en su lado nasal, sobre el haz papilomacular. La excavación
comienza a cerrarse y el edema retiniano circundante da un aspecto agrandado a la
papila (Fig. 20.12). Es posible la formación de pliegues retinianos circulares, lo
que es conocido como signo de Paton. En esta fase es posible medir la protrusión
del disco óptico mediante enfo- ques del área retiniana no edematosa y la porción
más elevada del disco, para lo cual se debe recordar que 3 dioptrías positivas del
oftalmoscopio es igual a 1 mm de elevación de la papila.
La reabsorción total de un papiledema desarrollado puede durar varias semanas y
tener períodos de agudización y de disminución o regresión, lo que suele dejar
huella en la retina peripapilar circundante.
Si la hipertensión persiste, pasa a la fase de papiledema crónico. Al transcurrir
los meses se reabsorven las hemorragias, los exudados y el edema de retina. La
papila se mantiene elevada con gran di- latación de capilares, en forma de cabeza
de medusa
(Fig. 20.13). En esa fase se puede confundir con un disco anómalo sin excavación
central. Los campos visuales se contraen antes de llegar a la misma. Están
indicadas entonces las intervenciones quirúrgicas para tratar la atrofia, como la
fenestración del nervio óptico o las derivaciones del líquido cefalorraquídeo.
Fig. 20.14. Papiledema atrófico.

Fig. 20.12. Papiledema desarrollado.
Fig. 20.13. Papiledema crónico.
En la fase atrófica la papila se ve aplanada y toma un aspecto blanco o grisáceo;

se observan vasos afinados y envainados por la gliosis reactiva, lo que da un
aspecto de atrofia sucia, aunque también la papila puede quedar solamente pálida
sin este otro elemento. A la gliosis se puede sumar alteración del epitelio
pigmentario foveal, sobre todo si el descenso de la tumefacción fue muy brusco, lo
que añade más deterioro visual al producido por la atrofia de fibras (Fig.
20.14).
El momento de aparición de la fase atrófica del papiledema se ha visto variar desde
6 semanas de la evaluación inicial hasta meses o años después, y parece estar
relacionado con su gravedad y constancia.
El diagnóstico del papiledema debe ser del dominio del pediatra y del oftalmólogo,
por lo grave de su pro- nóstico y por la gran frecuencia con que se presentan en
sus consultas niños que se quejan de cefalea, en los que se debe descartar la
presencia de papiledema. La cefalea puede ser provocada también por múltiples cau-
sas generales y por problemas oftalmológicos que son frecuentes, como defectos
refractivos, anisometropías y heteroforias descompensadas. En el diagnóstico dife-
rencial ayuda el tipo de cefalea, que en la hipertensión endocraneana es aguda o
subaguda y progresiva, a diferencia de la causa ocular que suele ser crónica e
intermitente; pero se debe tener en cuenta que no toda hipertensión endocraneana
se manifiesta por papiledema, sobre todo en niños pequeños.
Existe un grupo de enfermedades que provocan edema de la papila sin hipertensión
endocraneana, con las que se debe hacer también el diagnóstico diferencial con el
papiledema. En la hipertensión arterial se puede ver edema del disco óptico por los
cambios vasculares en el nivel de la retina y papiledema, si existe encefalopatía
hipertensiva.
Atrofia óptica o papilar

La atrofia de la papila es un signo o secuela, no una enfermedad; se produce por la
degeneración de las fibras nerviosas por diferentes causas. Esta atrofia del
nervio puede ser parcial o total. La papila se observa pálida, blanca o blanca
grisácea, y los vasos
muchas veces son finos, por la enfermedad causal o como consecuencia del propio
tejido atrófico que requiere menos vascularización.
No es siempre evidente desde los primeros momentos del daño al nervio, si la lesión
no está cerca de la papila. El tiempo de la aparición de la palidez papilar
depende, en gran parte, de la distancia a que se encuentre la lesión y de si hay
fenómenos isquémicos graves añadidos.
Aparece como secuela de edema papilar (inflamatorio o por estasis), debido a
enfermedades heredodegenerativas, metabólicas, desmielinizantes, congénitas,
carenciales, como por ejemplo: la deficiencia de vitamina B12 y otras vitaminas
del complejo B,
o causada por algunas anemias, traumas, compresio-
nes, inflamaciones; por toxicidad de determinados medicamentos como la quinina,
cloroquina o por otros tóxicos, entre ellos metanol o alcohol metílico, y por
glaucoma. El aspecto de la papila puede hacer sospechar su causa y el sitio donde
comenzó la lesión ganglionar.
Procesos inflamatorios
Entre estos procesos se destacan la papilitis o neuritis óptica y la
neurorretinitis estrellada de Leber.
Papilitis o neuritis óptica anterior. Es un proceso inflamatorio local de la
papila, que por lo regular es unilateral y transcurre con edema, en el cual el pa-
ciente sufre de alteraciones precoces e importantes de la visión y del campo
visual, a diferencia del edema por estasis papilar, en el que la deficiencia visual
no aparece, por lo regular, hasta que sobreviene la etapa de atrofia. La neuritis
puede afectar al nervio óptico en su porción retrobulbar y ser normal el fondo de
ojo durante un tiempo, dar una papilitis, asociada a infla- mación de la úvea o de
la retina peripapilar o no. En ella se observa edema del disco óptico, hemorragias,
exudados y células en el vítreo, sobre todo en los casos de origen infeccioso.
También se puede nombrar como “axial”, cuando afecta a la porción del haz
papilomacular; “periaxial” cuando toma la porción extramacular; y “perineuritis”
cuando son las vainas del nervio las que están más inflamadas.
El paciente puede sentir dolor retroocular moderado, que se exacerba con los
movimientos del ojo. Los hallazgos en los estudios funcionales son: grave pérdi- da
de la agudeza visual, de instalación en horas o días. En el campo visual se observa
escotoma central o de cualquier otro tipo, en dependencia del área del nervio
más afectada; grave déficit en el reconocimiento de los colores y de saturación,
con alteración sobre todo del rojo y verde. La respuesta pupilar aferente es pa-
radójica en el ojo afecto, es decir que en vez de contraerse la pupila, al
proyectarle la luz, se dilata.
En pacientes con neuritis óptica anterior, se pueden observar células en el
vítreo que, si son abundantes, hablan a favor de un proceso inflamatorio infec-
cioso, primario ocular o asociado con una enfermedad sistémica, lo que sugiere el
diagnóstico causal y el tratamiento. Este estudio se debe llevar a cabo por per-
sonal especializado, quien decide si se deben usar esteroides (metilprednisolona) o
no u otros antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos, sobre la base del
examen ocular y la sospecha de enfermedad infecciosa como causa.
La papilitis se ve más en los niños y con cierta frecuencia es bilateral. Su causa
es casi siempre posinfecciosa, por reacción inmunológica, como des- pués del
sarampión, parotiditis, mononucleosis infecciosa, tifoidea, infecciones
respiratorias altas, encefalitis y meningoencefalitis, en especial posvírica, sin
que necesariamente se produzca una encefalopatía posinfecciosa. La sífilis, la
sarcoidosis, la criptocoquiasis, la tuberculosis y la toxoplasmosis, entre otras
enfermedades infecciosas, pueden afectar al nervio óptico. También procesos
inflamatorios de la órbita o cavidades vecinas, como desde los senos perinasales,
pueden producir una neuritis óptica, y con mayor frecuencia Haemophilus influenzae.
En los casos de neuritis se suele observar con el oftalmoscopio, edema de la papila
y retina circundante, hemorragias y exudados que son indistinguibles del edema
pasivo de la papila en su etapa de desarrollo, excepto en la afectación de las
funciones visuales, que son precoces y por lo regular importantes en las neuritis
(Fig. 20.15).
Es raro que ocurra aislada en el niño, y puede ser parte de una enfermedad
desmielinizante, rara en los niños, como la esclerosis múltiple, la neuromielitis
óp- tica de Devic, que suele comenzar por un solo ojo y días después se afecta el
otro ojo, y a continuación aparece la paraplejía, con recuperación variable; la
enfermedad de Schilder, también rara, bilateral con muy poca recuperación y fatal
en los primeros años de vida.
En estos casos, la afección también puede ser retrobulbar, con fondo de ojo normal
hasta que la de- generación retrógrada descienda y se haga visible la palidez del
disco óptico.
Fig. 20.15. Papilitis o neuritis óptica.
Neuritis estrellada. Es de carácter monocular. Tiene un patrón morfológico

específico, con edema foveal y exudados profundos alrededor de la mácula, como una
figura estrellada que puede ser incompleta (Fig. 20.16). Se puede ver también con
hiperemia y edema del disco, excepto en los raros casos que se presenta con atrofia
óptica de instalación rápida. Casi siempre tiene un carácter benigno, pues a las
pocas semanas se mejora de forma importante la visión y en la mayoría de los
pacientes no queda secuela. La presencia de exudados lineales y profundos
alrededor de la mácula (estrella macular) y el disco óptico, de aspecto
edematoso, como el de los primeros estadios del papiledema, es lo característico.
Neuropatías ópticas hereditarias
Neuropatías ópticas de tipo hereditario. Son prácticamente monosintomáticas
bilaterales y se muestran por palidez del disco de aspecto limpio y a veces la
palidez está más localizada a determinado sector. Pueden ser de varios tipos y
herencias. La atrofia óp- tica hereditaria también se ve como manifestación
degenerativa o del desarrollo y acompaña a enfermedades sistémicas. Entre ellas
se encuentran la forma autosómica dominante, la recesiva, la atrofia ópti- ca
ligada al cromosoma X y la neuropatía óptica hereditaria de Leber, algunas de
origen mitocondrial.
Atrofia óptica autosómica dominante (AOAD)
o de Kjer. Es la más frecuente de las neuropatías hereditarias, con incidencia de
1/10-12 000 habitantes; Kjer la describió en 1959 y se basó en sus criterios
diagnósticos. Se caracteriza por deficiencia visual moderada, poco progresiva, que
se detecta por lo regular entre los 5 y 10 años de vida; deficiencia visual
variable, entre 0,8 y 0,2, bastante simétrico entre los 2 ojos y sin recuperación
visual; escotomas centrales o centrocecales no muy densos, con caída temporal su-
perior de las isópteras medianas, mientras las isópteras periféricas son normales;
defectos de visión de colores, sobre todo en el eje de color amarillo azul, al
contrario de otras neuropatías ópticas en las que casi siempre se afecta más o
casi exclusivamente el eje rojo verde. Esto rompe con la regla de Koellner, quien
dijo que las enfermedades que lesionan primariamente los fotorreceptores y las
células bipolares de la retina, dan defectos al color amarillo azul y las
neuropatías al rojo verde. Hay palidez del disco, casi siempre a predominio
temporal, y en forma de gran excavación, lo que hace que se confunda con el
glaucoma juvenil (Fig.20.17). A veces transcurre asintomática.
Fig. 20.16. Neurorretinitis estrellada.
En muchos casos queda sin aclararse la causa, pero los pródromos de enfermedad
viral son frecuentes. Se ha identificado con enfermedades infecciosas: la infec-
ción por Bartonella henselae, la enfermedad de Lyme, la fiebre por arañazo de gato,
entre otras.
Fig. 20.17. Atrofia óptica autosómica dominante.

La pérdida de células ganglionares que la caracteriza, como sucede en la
neuropatía óptica hereditaria de Leber, ha sugerido una posible falla mitocondrial.
El gen de la AOAD está en el brazo largo del cromosoma 3 en casi todos los
pedigríes. Hoy se dice que la AOAD tipo OPA1, o del gen nuclear OPA1, localizado en
cromosomas 3q28-q29, es causada por falla en la pro- teína mitocondrial que tiene
que ver con la vulnerabili- dad de las células ganglionares. Allí se han encontrado
4 diferentes mutaciones en los casos con este tipo de
atrofia hereditaria, lo que demuestra un papel para la mitocondria en su
fisiopatología, localizada en las célu- las ganglionares de la retina. La herencia
se describe recientemente como semidominante, más que puramente dominante. La
penetrancia es variable. Otro locus menos frecuente en 18q12.2-12.3 ha sido
también identificado. En Cuba se desconoce su incidencia y hay una sola familia
notificada con comprobación molecular, que procede de la región de Mayajigua,
provincia Sancti Spíritus; esta familia fue estudiada molecularmente en cooperación
con Alemania. En las bases de datos del departamento de Neurooftalmología del
Instituto de Neurología y Neurocirugía, hay más de 60 casos, en menos de 10 años,
con este diagnóstico posible por los hallazgos clínicos, que no se han podido
comprobar por estudio molecular.
Los exámenes revelan considerables variaciones en la expresión de la enfermedad
entre pacientes y familiares con la mutación, que van desde la visión
normal hasta muy deteriorada, sin relación con la po- sición o el tipo de mutación.
Para determinar el tipo de herencia se hace necesario examinar a sus familiares, y
si el estudio de ellos es normal, se deben incluir pruebas de función específicas
como la de FMH 100, o potenciales evocados visuales, en busca de afectación
subclínica en posibles portadores. Con relativa frecuencia aparecen casos de
nueva mutación, que en una de las series de Delettre sobrepasan el 40 %. Este autor
propone que al menos 2 modificaciones de la OPA1 pueden llevar a la AOAD.
Atrofia óptica de forma autosómica recesiva.
Es muy poco frecuente. Provoca una deficiencia visual por lo regular mayor y se
acompaña con otras lesiones del sistema nervioso central que hacen muy grave el
cuadro clínico; la muerte sobreviene en un lapso corto de tiempo, aunque existe una
forma recesiva menos invalidante que hay que diferenciar del resto. En ella, de
padres por lo regular consanguí- neos, la deficiencia visual se detecta en los 3-4
primeros años de vida y se presenta con grave deterioro visual, atrofia óptica
total y por lo regular nistagmo. Su
similitud de síntomas y aspecto de fondo con la enfermedad de Leber y otras
abiotrofias tapetorretinianas, hacen complejo su diagnóstico, que se basa en ERG
anormal para estas últimas.
La forma de atrofia óptica hereditaria ligada al cromosoma X es aún más rara y
hasta se duda de su verdadera existencia.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber
(NOHL). Es considerada entre las enfermedades mitocondriales de herencia materna;
por lo regular, no aparece la deficiencia visual hasta entrada la adolescencia o la
juventud, aunque la edad de inicio puede ser menor o mayor, lo que suele ser
similar en una misma familia. En Cuba, los casos de menor edad confirmados como
NOHL por estudio de ADN, son: una niña que presentó la enfermedad a los 9 años y
un varón de 11 años; y el de mayor edad, un hombre de 50 años. En general, tiene
una incidencia de 1/40 000 a 1/50 000 habitantes.
Predomina en varones, es binocular, aunque puede comenzar con diferencia en el
tiempo entre uno y otro ojo. La presentación es de forma subaguda, deficiencia
visual que progresa en días o semanas, al uní- sono o con un intervalo de semanas o
meses entre la pérdida de la visión entre uno y otro ojo. Los estudios de campo
visual muestran un escotoma central grande, denso, con conservación de la visión
periférica, en la mayoría, por lo que estos pacientes no están limitados en la
deambulación, porque no llegan a una ceguera total. En el fondo del ojo, en un
inicio se pueden observar dilataciones capilares y telangiectasias que han sido
reconocidas en el segundo ojo, aún antes de que comiencen en él los síntomas.
Seguidamente da paso a la atrofia del haz papilomacular y a palidez temporal del
disco, que en los casos de peor visión se hace total (Fig. 20.18). La mejoría de la
función visual es poco frecuente.
Fig. 20.18. Neuropatía óptica hereditaria de Leber. Fase atrófica.

En Cuba se han encontrado familias con los 3 tipos de mutaciones primarias que se
describen en esta entidad: 11778, 3460 y 14484. En la zona de Bayamo se localiza la
familia de mayor número de casos conocidos; ellos portan la mutación en la posi-
ción 11778, que es la más frecuente. Otro sitio de alta prevalencia de la
enfermedad y la misma muta- ción es el de las montañas del Escambray y las ciuda-
des y poblaciones cercanas. En las bases de datos del Instituto de Neurología y
Neurocirugía de Cuba, pasan de 15 las familias registradas, con numerosos miembros
afectados. En portadores asintomáticos, con la mutación 11778, además se ha
detectado este estado mediante pruebas de función muy precisas, como la prueba de
sensibilidad al contraste y de colores, así como por el patrón de pérdidas de
capas de fibras en el OCT, lo que ha estado en dependencia de la intensidad del
daño. En el examen de fondo de ojo se ha observado la dilatación de capilares, lo
que se ha visto también en pacientes antes de convertirse en sintomáticos.
Neuropatías toxiconutricionales
Este tipo de neuropatía es también bilateral, bastante simétrica y con escotomas
centrales o cecocentrales de variado tamaño. Por lo regular, son provocadas por
deficiencias de determinados nutrientes necesarios en la cadena de fosforilación
oxidativa para producir ATP o por tóxicos que interfieren los pasos de esa
cadena. Un ejemplo es la neuropatía alcoholicotabáquica o nutricional (Fig.
20.19). Su parecido en el examen oftalmológico con
la NOHL en fases iniciales o que conservan relativa buena visión, es
extraordinario, excepto que la NOHL no siempre se presenta al unísono en ambos ojos
y en ella la deficiencia visual y la atrofia óptica suelen ser más graves y casi
totales.
Existen muchos medicamentos y sustancias, que
asociadas a problemas nutricionales o no, pueden ocasionar lesión de los nervios
ópticos. Entre ellos los antituberculosos, determinados antibióticos, antineo-
plásicos y sustancias como el metanol, tolueno, el alcohol, tabaco, entre otros.
Estos 2 últimos, por su frecuencia, han sido objeto de múltiples estudios y des-
cripciones, en los que el factor de desbalance nutricional
se considera indispensable para que se produzca la neuropatía. La atrofia del haz
papilomacular es carac- terística en estas enfermedades toxicometabólicas y
nutricionales que pueden llegar a afectar o no a todo el disco óptico. El mismo
cuadro clínico se ha descrito en embarazo, lactancia y otras enfermedades por de-
ficiencias de vitaminas del complejo B, en prisioneros de guerra y poblaciones con
crisis que lleva a una dis- minución alimentaria brusca.
Fig. 20.19. Pérdida de fibras en el haz papilomacular en neuropatía óptica

toxiconutricional.
Un cuadro clínico toxiconutricional similar apare- ció al comenzar un gran período

de restricción alimentaria en Cuba por graves problemas económicos en el país, en
1992, lo que se convirtió en la epidemia del sistema nervioso más grande de ese
siglo al notificarse, en menos de 5 meses del año 1993, 50
000 casos. Esta situación se mejoró con rapidez al suplir a la población con
tabletas multivitamínicas y alertar en elevar la calidad de los alimentos y elimi-
nar los tóxicos; 8 años después se mantenía solo como una endemia.
La población infantil fue la menos afectada, lo que se consideró que se debió a la
ausencia del uso o abuso del alcohol y tabaco, reconocidos como factores de alto
riesgo para padecer la enfermedad en esa epidemia y la protección que en la esfera
alimentaria gozan los niños en Cuba, lo que se pudo conservar en los períodos de
crisis económica más fuertes.
Tumores y neuropatías compresivas del nervio óptico o la vía visual

Gliomas y meningiomas. Son los tumores primarios clásicos del nervio óptico,
aunque cualquier tumor y seudotumor de la órbita, cavidades vecinas o metástasis a
distancias pueden afectarlo por compre- sión, infiltración o isquemia.
Los tumores primarios del nervio óptico son los que
por lo regular se presentan con deficiencia visual antes de que el exoftalmos
aparezca o se haga manifiesto, sobre todo en el caso del glioma, cuyo primer y a
veces único síntoma es la deficiencia visual progresiva, con el consiguiente
estrabismo y hasta nistagmo del ojo afec- to. En el estudio del fondo de ojo se
observa edema del disco óptico o una marcada atrofia, aunque se puede ver antes de
la atrofia, el edema del disco infiltrado y complicarse con obstrucción de la vena
central; en raras ocasiones se presentan como un síndrome isquémico ocular. Es
frecuente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. En ocasiones son de lentísimo
crecimiento, por lo que el tratamiento de exéresis debe ser bien valorado mediante
el seguimiento con estudios imaginológicos. Muchas veces afectan al quiasma
tempranamente o parte de él, y muestran síntomas y signos de afectación bilateral;
es frecuente el nistagmo monocular. Se ha descrito pérdida visual brusca por
hemorragia intratumoral, pero por lo regular el curso es progresivo. En ciertos
casos, la radioterapia y la cirugía, si el tumor es unilateral y localizado a la
órbita, pueden ser valo- radas, pero el tratamiento de estos casos es complejo y se
debe decidir individualmente. La involución espontá- nea de este tipo de tumor ha
sido descrita (capítulo 21).
Meningiomas de las vainas del nervio. Son tumores de crecimiento lento que producen
proptosis discreta y deficiencia visual, que suele ir acompañada por papiledema con
comunicaciones arteriovenosas opticociliares anormales. En la imagen de la
tomografía axial computarizada se puede ver la clásica descrip- ción en raíles de
tren, que produce la infiltración de las vainas del nervio por el tumor.
Otros de los tumores que con más frecuencia pue-
den afectar la función del nervio óptico son: linfomas, seudotumores, quistes
dermoides, neurofibromas, rabdomiosarcomas, hemangiomas, carcinomas metastásicos,
tumores de glándulas lagrimales, entre
otros. En casos de meningitis carcinomatosa o linfomatosa la afectación del nervio
óptico es frecuente.
Las malformaciones orbitarias pueden provocar compresión del nervio óptico,
producir hipertrofias óseas de los huesos de la órbita, que se observan en la
craneosinostosis y en enfermedades óseas, como la enfermedad de Paget, carcinomas
metastásicos y otras.
En la enfermedad compresiva del nervio óptico o en el resto de la vía óptica
pregeniculada, la deficiencia visual es lenta y progresiva y la atrofia óptica
descendente es lo esperado. Las alteraciones del campo visual, el sitio de la
palidez del nervio y la atrofia de fibras ganglionares de retina, dependen del
sitio de la compresión, lo que también define patrones oftalmoscópicos y
campimétricos de gran ayuda para el diagnóstico topográfico y a veces causal.
Una lesión unilateral prequiasmática produce atro-
fia de la papila de un solo ojo y la palidez será mayor en la parte de la papila
por donde pasan las fibras afectadas, si se toma en consideración la exacta dis-
tribución topográfica de ellas.
Si hay compresión en el centro del quiasma, donde las fibras nasales se cruzan, o
en las cintillas ópti- cas, donde la mitad de las fibras son directas y la otra
mitad cruzadas, la palidez que se instala es bilateral y con 2 patrones diferentes,
según sea la compresión, quiasmática o posquiasmática. En el primero, la palidez
del disco óptico es de preferencia en el borde temporal y en el nasal de la
papila, sin llegar a los polos, lo que produce una imagen de “lazo de corbata o
alas de mariposa” en ambos ojos por igual. Esto sucede ya que por el borde temporal
de las papilas penetran las fibras del haz papilomacular, sobre todo las fibras de
retina nasal de ese haz, y por el borde nasal de la papila penetra el resto de las
fibras de retina nasal, o sea, las que se cruzan en el quiasma. En este caso el
campo visual demuestra un defecto hemianóptico temporal.
En los niños con este tipo de campo visual es preciso pensar en un
craneofaringeoma, como primera posibilidad, pues constituyen el 3 % de todos los
tumores intracraneales. Se cree que surgen a partir de los remanentes de las
bolsas de Rathke. Crecen hacia la cisterna supraselar e invaden las estructuras
circundantes. Cuando se extienden al tercer ventrículo blo- quean el flujo de
líquido cefalorraquídeo y provocan papiledema por hidrocefalia obstructiva. Se
acompañan
de trastornos en el crecimiento y desarrollo, pubertad precoz, diabetes insípida y

obesidad.
Los adenomas de hipófisis son más raros en el niño, pero no tanto en el adulto
joven.
Los meningiomas del ala del esfenoides, tubércu- los de la silla y del bulbo
olfatorio, pueden afectar al nervio, pero la deficiencia visual suele ser más
tardía; son raros en niños. En los del bulbo olfatorio se presentan por lo
regular, con anosmia, atrofia óptica del lado del tumor y puede, al crecer más,
producir papiledema del lado contrario, como a veces sucede en los tumores
frontales de esta región, lo que provoca el clásico síndrome de Foster Kennedy.
Sin embargo, la atrofia óptica de un ojo y el edema
papilar del otro ojo, elementos que componen parte de este síndrome, se observa con
más frecuencia en el adulto de la tercera edad que sufre de isquemia óptica
neuropática cuando se afecta el segundo ojo, lo que provoca un falso síndrome de
Foster Kennedy.
Si la lesión es retroquiasmática, no son las fibras
nasales de ambos ojos que se cruzan en el quiasma las afectadas, sino las nasales
de un ojo y las temporales del otro. Por eso en la papila contralateral a la
lesión se observa una pérdida de fibras nasales, tan- to las que entran por su
borde nasal y por su borde temporal, provocando la palidez en esos sitios, como ya
se describió en “lazo de corbata”, mientras que en el otro ojo se afectan las
fibras de retina temporal, que son las que entran agrupadas estrechamente por los
polos superior e inferior de la papila. En este caso, el campo visual muestra una
hemianopsia homónima; derecha, si la lesión es izquierda, e izquierda, si la lesión
es derecha. Las lesiones posgeniculadas de la vía visual dan este mismo tipo de
defecto de campo visual, pero no provocan atrofia óptica, pues dañan la última
neurona de la vía visual y no la intermedia, que es la que forma el nervio óptico.
Otras atrofias ópticas

En gran parte de las degeneraciones del sistema nervioso, los procesos metabólicos
anormales o las enfermedades mitocondriales, la atrofia óptica es un hallazgo
frecuente. La mayor parte de ellas forman parte de un síndrome.
Entre las atrofias ópticas que aparecen en la ado-
lescencia o cercana a ella están:
– La ataxia de Friedreich, que cursa con nistagmos y pérdida de la audición y
cuyo origen es desconocido.
– La enfermedad mitocondrial de Fukuhara, con mioclonias, ataxia y debilidad.
– Las esfingolipidosis lisosomales, donde la atrofia óptica es el único signo
visual; se acompa- ña con cambios de personalidad, cálculos biliares, incontinencia
y ataxia.
Al final de la infancia y comienzo de la adolescencia es el momento de la posible

aparición de:
– La distrofia neuroaxonal, que se suele acompa- ñar de ceguera cortical, nistagmo,
esotropía, debilidad, neuropatía periférica y ataxia, cuyo origen es
desconocido, como lo es también la ataxia telangiectásica o síndrome de Louis Bar,
en la que se observan telangiectasias conjuntivales, nistagmo y sácadas dismétricas
con ataxia, neuropatía y trastornos inmunológicos.
– La leucodistrofia metacromática, en la que se presenta nistagmo, debilidad,
ataxia y demencia.
– La distrofia neuroaxonal de Shilder, oligosacari- dosis lisosomal con nistagmo,
retardo del desarrollo psicomotor, debilidad y neuropatía periférica.
– La ceroidosis liposomal infantil tardía o Jansky- Bielschowsky con retinopatía
pigmentaria, ataxia, convulsiones, espasticidad y pérdida del lenguaje.
– La adrenoleucodistrofia, enfermedad perixosomal con ceguera cortical, disartria,
cuadriparesia, que se asocia a la enfermedad de Addison.
Entre las enfermedades del inicio de la infancia que cursan con atrofia óptica
están:
– Esfingolipidosis: enfermedad de Krabbe debida a un defecto bioquímico que cursa
con ceguera cortical, irritabilidad, espasticidad y fiebre.
– Gangliosidosis GM2:
• Tay Sachs.
• Sandhoff.
– Niemann-Pick, con la mancha rojo cereza en la mácula y nistagmo, por defecto
bioquímico en las hexosaminidasas y esfingomielinasa.
– Ceroidosis lisosomales infantil de Santavouri- Haltia con retinopatías
pigmentarias, retardo del desarrollo, coreoatetosis y convulsiones.
– Síndrome de Zellweger o enfermedad periso- somal: retinopatía pigmentaria,

opacidad corneal, catarata y glaucoma, frente alta, hipotonía, retardo
psicomotor, convulsiones, hepatomegalia y riñones poliquísticos.
Otras enfermedades con atrofia óptica de origen desconocido son:

– Enfermedad de Canavan, con hipotonía y convulsiones y la enfermedad de Pelizaeus-
Merzbacher, con espasticidad y retardo psicomotor, las cuales se asocian a
nistagmo.
Enfermedades mitocondriales. Son un grupo de afecciones multisistémicas con

manifestaciones clíni- cas heterogéneas, que dañan principalmente al múscu- lo y al
sistema nervioso. Entre los órganos que más afecta está el ojo, donde se pueden
observar 4 grupos principales de alteraciones, casi siempre bilaterales, que se
pueden asociar entre sí. Las manifestaciones más frecuentes son neuropatía óptica
bilateral, oftalmoplejía extrínseca con ptosis, retinopatía pigmentaria,
hemianopsias homónimas y ceguera cortical, además de catarata y opacidades
corneales (Figs. 20.20 y 20.21).
Fig. 20.20. Oftalmoplejía externa crónica progresiva, síndrome de

Kearne Sayre y su fonfo de ojo.
Fig. 20.21. Isquemia óptica neuropática anterior.
Enfermedad Manifestación oftalmológica
Oftalmoplejía externa Oftalmoplejía, ptosis y crónica progresiva

retinopatía pigmentaria (OECP), Kearne Sayre
Neuropatía óptica Microangiopatía, hereditaria de Leber

pseudopapiledema,
(NOHL) tortuosidad vascular, pérdida
de haz de fibras papilomacular, atrofia óptica
Miopatía mitocondrial, Hemianopsias homónima, encefalopatía, acidosis ceguera
cortical, retinopatía láctica y episodios de pigmentaria, oftalmoplejía,
infartos (MELAS) atrofia óptica
Debilidad muscular Retinopatía pigmentaria neurógena, neuropatía y

atrofia óptica periférica, ataxia y
retinopatía pigmentaria
(NARP) y síndrome de Leight
Epilepsia mioclónica Atrofia óptica y fibras rojas rasgadas

(MERFF)
Enfermedad Manifestación oftalmológica
Síndrome de Wolfram Distrofia macular y atrofia

(MIDD) óptica
Encefalopatía Oftalmoplejía, ptosis y mitocondrial

retinopatía pigmentaria gastrointestinal
(MINGIE)
Neuropatías isquémicas
Las neuropatías isquémicas es otra de las entidades cuyo cuadro fondoscópico es
muy parecido al de la papilitis. En el niño son raras y se pueden ver en el curso
de arteritis provocada por enfermedades sistémicas como las colagenosis, pérdidas
agudas y profusas de sangre, compresión mantenida sobre el globo ocular, entre
otras. Las causas arterítica y arteriosclerótica son las más frecuentes, pero solo
en pacientes de la tercera edad o cercanos a ella. Se caracterizan por grave
alteración de la función visual, como se ve en las papilitis, pero de carácter
ictal, por lo regular, reflejo pupilar aferente paradójico en el ojo afectado y
edema isquémico, o pálido, del disco. Van rápidamente hacia la atrofia de la
papila. Pueden dar escotomas de variados tipos, altitudinales, arciformes o
centrales.
Traumatismos
El nervio óptico, a todo lo largo de su recorrido y la vía visual, puede ser dañado
por traumas directos o de contragolpe (capítulo 25).
Bibliografía
American Academy of Ophthalmology. Neuro Ophthalmology.

Section 5. The sensory visual system. Basic and Clinical Science course 99-2000.
71-95.
Cáceres Toledo María, Melba Márquez Fernández, Armando Cu- rra Fabra (1999):
Tumores hipofisarios. Su repercusión sobre la vía visual. Rev Cubana Oftalmol;
12(1).
Cantor LB (2003-2004): Basic and Clinical Science Course. Neuro- Ophthalmology. San
Francisco: American Academy of Opthalmology.
Delettre C, Lenaers G, Pelloquin L, Belenguer P, Hamel CP (2002): OPA1 (Kjer
type) dominant optic atrophy: a novel mitochondrial disease. Mol Genet Metab
Feb; 75(2):97-107. Delfino R, Santiesteban R, Francisco M (2005): Hipertensión
endocraneana benigna. Revisión. Rev Electrónica Hombre Cien-
cia y Tecnología No.33, Gtnamo www.gtmo.sld.cu.
Fuentes D, Santiesteban R y col. (1991): Importancia del ERG y PEV en las
enfermedades vasculares del nervio óptico. Revista Cubana de Biomedicina. Vol. 10
de julio.
Fuentes D, Santiesteban R, Francisco M, Hodelín R (1992): Estu- dio psicofísico y
electrofisiología, en la neuritis óptica. Rev Cubana Oftalmología; 2:98-105.
Fuentes D, Santiesteban R, y col. (1991): Disfunción del nervio óptico estudio
electrofisiológico en 100 pacientes. Revista Cubana de Biomedicina. Vol. 10 de
Julio.
Fuentes D, Santiesteban y col. (1991): Neuritis óptica variables
electrorretinográficas. Revista Cubana de Biomedicina Vol. 10 de julio.
González García Alberto O, Carlos E Mendoza Santiesteban, Rosaralis Santiesteban
Freixas, Enrique A González-Quevedo Alina, Janis T Eells, Lucimey Lima (2010):
Cuban Epidemic Optic Neuropathy. An Appraisal of the Pathophysiological Mechanisms,
Institute of Neurology and Neurosurgery, Havana, Cuba, in Handbook of Disease
Outbreaks: Prevention, Detection and Control: Ed. Albin Holmgren and Gerhard Borg.
Nova Science Publishers, ISBN: 978-1-60876-
224-8.
González Quevedo A, Santiesteban R, Luis S, et al. (1994): Inmunoglobulins in
epidemic neuropathy in Cuba. J Neurol Science; 127:234-5.
Hedges, Thomas R (2005): Tratamiento de la neuropatía óptica:
nuevas posibilidades. Rev Cubana Oftalmol; 18(2).
Hellstrom A, Wiklund LM, Svensson E (1999): Diagnostic value of magnetic resonance
imaging and planimetric measurement of opic disc size in confirming optic nerve
hypoplasia. J Aapos;
3(2):104-8.
Hirano M, Santiesteban R et al. (1995): Clinical features of 20
Cuban epidemic optic and peripheral neuropathy patients. Neurology 45 (suppl 4)
abril.
Hirano M, Santiesteban R et al. (1997): Clinical course of a cohort in the cuban
epidemic optic and peripheral neuropathy. Neurology. enero.v 48 #1, pp. 19-22.
Hirano M, Santiesteban R, et al. (1994): Mitochondrial DNA.
Mutations in outbreak of optic neuropathy in Cuba. Neurology. 44:843-845.
Hodelín R, Santiesteban R (2004): Papiledema y craneosinostosis.
Rev española de neurología; 25(148) dic.
Hodelin R, Santiesteban R, Fuentes D (1997): Manifestaciones oftalmológicas en
niños operados por craneosinostosis. Rev Cubana Oftalmol; 2:91-7.
Hutzelman A, Buhl R, Freund M (1998): Pseudotumour cerebri and optic
hydropsmagnetic resonance imaging diagnostic and therapeutical considerations in a
paediatric case. Eur-J-Radiol;
28(2):126-8.
Lara Rodríguez RF, Gámez Morales L, R Rodríguez, L Paz Sendin, A Vargas, C Viada
González, R Martínez Drake, A Cabrera Rojo, RA Fernández Carriera, I Suárez Luis, G
Hernández, Torrientes Adalgiza, N Echázabal Santana, R Santiesteban Freixas, A
González-Quevedo (2004): Multicenter clinical trial: Treatment of the exacerbation
of multiple sclerosis with Biomodulina T. Arquivos de Neuro- psiquiatría, 62 (supl
1):36.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL (2001): Neuro-Ophthalmology.

Diagnosis and Management. Saunders co. Chapter 5. Visual loss. Optic Neuropathies,
pp. 103-187.
López Felipe Daniel, Carlos E Mendoza Santiesteban, Alberto González García, Lilia
Fernández Cherkasova (2009): La Microperimetría en el Estudio de las Enfermedades
Neurooftalmológicas. En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed.
Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
López Felipe Daniel, Mendoza Santiesteban Carlos E, Gonzalez García Alberto,
Fernández Cherkasova Lilia (2009): La Microperimetría en el Estudio de las
Enfermedades Neurooftalmológicas. Manual de diagnóstico y tratamiento en
Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias
Lutz A (1912): Anales de la Academia de Ciencias. La Habana;
48:485-489.
Mendoza E, Santiesteban R, Francisco M, Urra I, Rodríguez V (1996): Fenestración de
las vainas del nervio óptico en la hipertensión endocraneana benigna. Rev Cubana de
Oftalmol; 1:14-9.
Mendoza Santiesteban (2009): Conceptos Actuales en Neuropatía Óptica Isquémica. En:
Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Mendoza Santiesteban Carlos E, Alberto González García, Lilia
Fernández Cherkasova, Daniel López Felipe (2009): La Tomografía de Coherencia
Óptica en el estudio de las Enferme- dades Neurooftalmológicas. En: Oftalmología.
Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Mendoza Santiesteban Carlos E, Enrique A Mendoza Santiesteban, Adnolys Reyes
Berazaín, Rosaralis Santiesteban Freixas (2009): Cirugía del Papiledema. En:
Oftalmología. Criterios y
tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana. Mendoza Santiesteban Carlos
E, Hernández Silva Yaimara,
Santiesteban Freixas Rosaralis, González García Alberto (2009): Neuritis Óptica.
Actualidad en el Diagnóstico y Trata- miento. Manual de diagnóstico y tratamiento
en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed.
Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Mendoza Santiesteban Carlos E, Santiesteban Freixas Rosaralis, González García
Alberto, González Hess Luisa, Perdomo Trujillo Yahumara, Alemañy Rubio Ernesto,
Eguia Frank, Vidal Casalís Sergio (2005): La tomografía de coherencia óptica en el
diagnóstico de enfermedades de la retina y el nervio óptico. Rev Cubana Oftalmol;
18(2).
Mendoza Santiesteban Carlos E, Yaimara Hernandez Silva, Rosaralis Santiesteban
Freixas, Alberto González García (2009): Concep- tos Actuales en Neuritis Óptica.
En: Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Miller N, Newman N (2004): The essentials. Walsh and Hoyt Clinical Neuro
Ophthalmology. Fifth Edition. Baltimore: Williams & Wilkins; Chapters 10 and 11.
Toxic deficiency optic neuropathies. Hereditary optic neuropathies, pp. 290-
322, 741-73.
Mojon DS, Kaufmann P, Odel JG, Lincolff NS, Márquez- Fernández M, Santiesteban R,
Fuentes-Pelier D, Hirano M (1996): Clinical course of a cohort in the Cuban
epidemic optic and peripheral neuropathy by the American Academy of Neurology.
Pascual Montano Alberto, Rosaralis Santiesteban Freixas, Betsy
Rivera Real, Enrique Mendoza Santiesteban y Marta Francis- co (1997): Base de datos
de estudios e imágenes oftalmológicas. Rev Cubana Oftalmol; 10(1-2).
Pérez Moreira JV, Prada Sánchez (2000): Patología orbitaria.
CibaVision.
Pila Pérez R, Rodríguez López A (1991): Anemia hemolítica autoinmune y papiledema
como primeras manifestaciones del lupus eritematoso sistémico: a propósito de un
caso. Rev Cu- bana Oftalmol; 4(2):101-5.
Rodríguez Hernández M, Hirano M, Naini Ali, Santiesteban Freixas R (2001):
Biochemical studies of patients with Cuban Epidemic neuropathy. Ophthalmic
Research; 33:310-313.
Rodríguez M, Alexander Ch, Pairol I, Junkes A, Aufforth, Krastel H, Casado M,
Gispert S, Auburger G (1999): Bases genéticas de la heterogeneidad clínica de la
AOAD. Análisis de tres pedigrees milligeneracionales. Rev Cubana Genética Humana,
#1, v1 http//www.sld.cu Sep; 108(9):1595-602.
Ryan Stephen J (2006): Retina Vol 1-3 4 ed. Ed. Elsevier Mosby. Santiesteban
Freixas R, Luis González S, Pamias González E, Francisco Plasencia M, Suárez
Fernández J (1998): Neuropatía Óptica Epidémica. Nuestra experiencia y revisión
histórica.
Santiesteban Freixas R, Rodríguez Hernández M, Hirano M, Francis- co Plasencia M,
Mendoza Santiesteban C, Carrero Salgado M, Méndez Larramendi I, Serrano Verdura C,
Luis González S (1999): Neuropatía óptica hereditaria de Leber y su posible
relación con la reciente epidemia de Cuba. Rev Neurol; 29(4):289-96.
Santiesteban Freixas R, Rodríguez Hernández M, Mendoza Santiesteban CE, Carrero
Salgado M, Francisco Plasencia M, Méndez Larramendi I, et al. (1999):
Manifestaciones clínicas e identificación molecular de pacientes con neuropatía
óptica hereditaria de Leber en centro de referencia nacional para la
neuroftalmología en Cuba. Rev Neurol; 29(5):408-15.
Santiesteban Freixas R, Serrano C, Gutiérrez J, Lis S, González A,
Francisco M, Rodríguez M, Mendoza M, Santín M (2000):
La epidemia de Neuropatía en Cuba. Ocho años de estudio y seguimiento. Rev Neurol;

31 (6):549-566.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Carlos E Mendoza Santiesteban, Yannara Columbie
Garbey (2009): Neuropatías ópticas hereditarias y tóxico nutricionales. En:
Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La
Habana. Santiesteban Freixas Rosaralis, Mayra Rodríguez Hernández, Car- los E
Mendoza Santiesteban, Magdalena Carrero Salgado, Marta Francisco Plasencia, Ivonne
Méndez Larramendi, Sergio Vidal Casalís, Reynaldo Rivero Reyes y Michio Hirano
(1999): Manifestaciones clínicas e identificación molecular de pacien-
tes con neuropatía óptica hereditaria de Leber en centro de referencia nacional
para la neurooftalmología en Cuba. Revista de neurol; 29(5):408-415.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Mayra Rodríguez Hernández, Michio Hirano, Marta
Francisco Plasencia, Carlos Mendoza Santiesteban, Magdalena Carrero Salgado, Ivonne
Méndez Larramendi, Carmen Serrano Verdura, Santiago Luis González (1999):
Neuropatía óptica hereditaria de Leber y su posible relación con la reciente
epidemia de Cuba. Revista de neurol;
29(4):289-296.
Santiesteban Freixas, Rosaralis (2005): Error diagnóstico en la neuropatía óptica
epidémica. Rev Cubana Oftalmol; 18(2). Santiesteban Freixas Rosaralis, Mendoza
Santiesteban Carlos E,
Columbie Hernández Yannara (2009): Neuropatías Ópticas He- reditarias y Tóxico
Nutricionales. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto
Cubano de Oftalmología “Ra- món Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La
Habana. Santiesteban R (1988): Drusas pupilares en el niño. Rev Cubana
Oftalmol; 1:50-7.
Santiesteban R (1997): Epidemias y Endemias de neuropatía en
Cuba. Editorial Ciencias Médicas, La Habana.
Neurol; sep 16; 33(6):598-9.
Santiesteban R et al. (1995): Neuropatía epidémica. Chapter Neurophthalmological
Manifestation. Ed. Ciencias Médicas, Cuba. Santiesteban R, Olivé M (1983):
Manifestaciones oftalmológicas en aneurismas intracraneales. Revista del MINSAP.
Vol. 30, 83005. Santiesteban y col. (1993): Ozone in optic nerve disfunction.
Procceding of the XI ozone worl Congress, San Fco, USA. THE CUBAN NEUROPATHY FIELD
TEAM (1994): Epidemic
Neuropathy. Cuba. JAMA, pp. 1154-56.
Capítulo 21
Enfermedades de las órbitas y su contenido

ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y CARLOS MENDOZA
SANTIESTEBAN
Las órbitas son las cavidades donde están contenidos y fijados los ojos, aunque
parte de ellos protruyen del reborde orbital. En los niños, la órbita es asiento
frecuente de lesiones tumorales; además, de numerosas enfermedades sistémicas o
malformativas que repercuten en las estructuras que ellas contienen. Están ubicadas
sobre el macizo facial y sus paredes internas son casi paralelas, mientras que las
externas son divergentes. Se encuentran en relación con la cavidad craneal y
senos perinasales por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las órbitas están más separadas entre sí. La separación
aumentada entre ellas es una anomalía congénita conocida como hipertelorismo. La
exacta medida de la distancia entre las órbitas se determina por estudios
radiológicos; también se puede hacer de una forma fácil y rápida con la medida de
la distancia interpupilar, aunque menos exacta.
Síntomas y signos
Desde el punto de vista clínico existen 6 elementos de fundamental importancia para
el enfoque diagnóstico y te- rapéutico en pacientes con enfermedades de la órbita:
– Proptosis.
– Dolor.
– Progresión.
– Palpación.
– Pulsación.
– Cambios periorbitarios.
La proptosis, también conocida como exoftalmos, es el signo cardinal de los
procesos que ocupan esta cavidad y se trata del desplazamiento anterior del ojo, en
sentido axial o acompañado de algún desplazamiento en sentido vertical o
transversal. La forma de instalación, su consistencia, su reductibilidad, la aso-
ciación con dolor y la presencia de soplos, entre otros elementos, permiten
orientar al médico hacia determinadas lesiones; así por ejemplo, un exoftalmos de
aparición súbita después de un trauma de cráneo, acompañado de enrojecimiento
ocular, dolor y soplo, hace pensar en el diagnóstico de una fístula
carotidocavernosa.
Conceptualmente se considera que existe proptosis cuando el globo ocular está
desplazado en sentido anterior, por encima del grado de protrusión normal, el
cual es variable en dependencia del sexo, la edad y la raza, o cuando existe una
diferencia de más de 2 mm entre un ojo y el otro. Es también de valor el hecho de
que exista una diferencia de 1 o 2 mm, si anteriormente no estaba presente esa
diferencia.
El exoftalmos es el signo cardinal de estas afecciones y por la alta frecuencia
de aparición y la precocidad con que lo hace, es al oftalmólogo, al médico de
familia o pediatra, a quien suele acudir, en primera instancia, un niño portador de
este tipo de afección (Fig. 21.1).
Fig. 21.1. Exoftalmos del ojo derecho.
La explicación de este signo es bastante clara y se basa en el elemento anatómico

de que al ser la órbita una cavidad cerrada con una única abertura en sentido
anterior, cualquier aumento de volumen que ocurra en su interior produce una
elevación de la pre- sión, por lo cual su contenido se va a desplazar hacia el
sitio de menor resistencia, que en este caso va a ser su extremo anterior.
En dependencia de la localización, la proptosis puede ser en sentido axial o
desplazar el globo ocular hacia afuera, adentro, arriba o abajo; de este modo,
una lesión que crezca en el ápex de la órbita, produce un exoftalmos axial y una
lesión que crezca en la fosa de la glándula lagrimal, va a desplazar el ojo hacia
adelante, abajo y adentro.
En la evaluación del exoftalmos se deben tener presentes otras causas capaces de
producir falsas proptosis sin que exista un verdadero incremento del contenido de
la órbita, y entre ellas están:
– El megaloglobo.
– La debilidad o parálisis de los músculos extraoculares.
– El enoftalmos contralateral.
– La asimetría del tamaño de las órbitas.
– La asimetría entre las fisuras palpebrales, ya sea por ptosis contralateral o
retracción del pár- pado ipsolateral.
lignos de muy rápido crecimiento. Puede ser también un síntoma de comienzo tardío
en estos procesos cuando aparece exposición o irritación corneal.
En la progresión su evolución es de gran valor diag- nóstico y facilita la
orientación causal de manera bastante precisa, ya que la forma y el tiempo de
instala- ción de los síntomas permite descartar un gran núme- ro de enfermedades
que por su patrón temporal de evolución no se ajustan a las del caso en cuestión.
En la palpación, la presencia de una masa en la
región de la órbita que permita su palpación es útil, no solo para el diagnóstico
topográfico, sino también para el causal, ya que la consistencia, su relación con
otras estructuras o su movilidad, posibilita sospechar la existencia de
determinadas lesiones y su naturaleza.
La pulsación es el latido que se puede ver en el ojo de forma sincrónica al
cardíaco, acompañado de soplo o no. Su presencia en pacientes con lesiones que
ocupan la órbita induce a pensar que son enfermedades de causa vascular
fundamentalmente, aunque tam- bién se ve asociado a defectos óseos, congénitos o
adquiridos, de las paredes orbitarias, donde el latido cerebral se transmite a los
tejidos de la órbita.
Los cambios periorbitarios o la presencia de cambios en las estructuras
periorbitarias, pueden ser de gran valor para el diagnóstico de algunas de estas
afecciones y constituyen signos patognomónicos de determinadas entidades, como
las masas color salmón en los linfomas, la congestión vascular en el área de in-
serción de los músculos rectos en los seudotumores, equimosis en la piel de los
párpados en los neuroblastomas, vasos conjuntivales ingurgitados y en tirabuzón,
con conjuntiva roja y edematosa, en las fístulas carotidocavernosas (Fig. 21.2),
con ojo blanco en las dilataciones venosas o várices (Fig. 21.3).
Una forma de expresión de un grave grado de hipertensión orbitaria es la presencia

de quemosis, que no es más que el edema de conjuntiva secundario a la hipertensión
venosa que se puede producir en esos casos.
El dolor es otro de los elementos de gran valor en
la evaluación de estos pacientes y está generalmente asociado, desde el inicio, a
los procesos inflamatorios,
las hemorragias, los traumatismos o los tumores ma- Fig. 21.2. Quemosis y
dilatación de vasos por fístulas carotidocavernosas.
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 301
Fig. 21.3 A. Dilatación venosa palpebral de ambos ojos; B. Drenaje venoso del caso
anterior.
Anomalías y enfermedades
El hipertelorismo se observa en:
– Muchos síndromes dismórficos craneofaciales como el de Alpert, aberraciones
cromosómicas y deformidades teratogénicas.
– Los síndromes de Arskog, acompañado de manos y pies pequeños y manto escrotal.
– El de Fraser con criptoftalmos, defecto del pa-
bellón auricular y alteraciones genitales.
– El de Opitz, asociado a fisura palatina e hipospadia.
Se asocia frecuentemente con disfunciones del sistema lagrimal excretor. La causa

más común de seudohipertelorismo es el aumento de la distancia entre los cantos
medios, o telecanto, aunque se pueden combinar.
La disminución de su profundidad es otra anomalía congénita de las órbitas que
puede provocar daño sobre el contenido orbital.
La enoftalmía o hundimiento del globo ocular en la
órbita, no es tan frecuente y se puede ver en el niño de
forma congénita en agenesias óseas, en el síndrome de Duane, entre otros. El
enoftalmos también se puede observar en el síndrome de Parry-Romberg, en el que
se presentan trastornos tróficos en un hemicuerpo y pérdida de la grasa, sobre todo
en la cara y órbita; en la desnutrición; en las fracturas del suelo de la órbi- ta;
en el síndrome de Claude-Bernard-Horner y como secuela cicatrizal con fibrosis y
retracciones después de abscesos, celulitis o heridas de la órbita. Es un signo
importante en las deshidrataciones graves.
Las entidades que afectan las paredes de las órbi- tas o el resto de los tejidos
que ellas albergan, dan por lo regular desplazamiento de los globos oculares, que
en la mayoría de los casos es en sentido anterior y provoca exoftalmos.
Muchas son las anomalías craneofaciales que afec-
tan a la órbita y sus tejidos. Entre las anomalías con- génitas de la órbita, donde
se presenta proptosis, se pueden mencionar:
– La enfermedad de Crouzon.
– La oxicefalia.
– El síndrome de Francescheti y un grupo de malformaciones craneofaciales en las
que es frecuente también la separación de las órbitas.
El resto de las enfermedades orbitarias se clasifican en 4 grandes grupos, según

su causa:
– Lesiones inflamatorias.
– Lesiones vasculares.
– Lesiones quísticas.
– Lesiones tumorales.
De acuerdo a la forma de aparición, las enfermedades orbitarias se pueden

clasificar en 4 grupos fundamentales:
– De aparición súbita.
– De aparición rápida (horas o días):
• Lesiones inflamatorias: celulitis y seudotumores agudos.
• Lesiones vasculares: tromboflebitis y fístulas carotidocavernosas.
• Lesiones tumorales: neuroblastomas y
rabdomiosarcomas.
– De aparición intermedia (semanas o meses):
• Hemangioma infantil.
• Tumores malignos de la glándula lagrimal.
• Encefaloceles.
• Metástasis.
• Carcinomas de senos vecinos.
– De aparición lenta (meses o años):

• Hemangioma cavernoso.
• Quiste dermoide.
• Tumores benignos de la glándula lagrimal.
• Tumores óseos benignos.
• Meningiomas.
• Gliomas del nervio óptico.
Lesiones inflamatorias de la órbita

En este grupo se incluyen 3entidades bien definidas:
– Celulitis orbitaria.
– Seudotumor orbitario.
– Orbitopatía distiroidea.
Celulitis orbitaria. Es la infección bacteriana, de carácter agudo, de los tejidos

de la órbita. Su frecuencia está entre el 3 y el 8 % de todas las enfermedades
que ocurren en esta cavidad. Es la causa más frecuente de proptosis en el niño.
Puede ser ocasionada por un traumatismo o herida palpebral, sinusitis o infección
grave del ojo. Se observa edema, dolor, enrojecimiento de los párpados, exoftalmos
y limitación de los movimientos oculares, acompañado de fiebre y toma del estado
general. Tiene 3 formas clínicas bien definidas:
– Celulitis preseptal.
– Celulitis orbitaria típica.
– Absceso subperióstico.
La celulitis preseptal se limita a los párpados. El septo orbitario actúa como una
barrera y evita que la infección se propague al interior de la órbita.
La celulitis orbitaria típica está caracterizada clínicamente por la clásica tríada
de exoftalmos, oftalmoplejía y dolor. Frecuentemente se acompaña de fiebre y
malestar general. Puede provocar dismi- nución de la agudeza visual, si se produce
inflamación o compresión del nervio óptico.
El absceso subperióstico es el cúmulo de pus entre el hueso y la periórbita. Se
produce, por lo general, como resultado de una celulitis mal tratada.
Habitualmente producen exoftalmos de tipo no axial. Las 2 últimas formas pueden
propagar la in- fección al seno cavernoso y producir trombosis de este y la
posibilidad de una sepsis del sistema nervioso central.
El diagnóstico de estas lesiones es fundamental-
mente clínico y rara vez se requiere de estudios imaginológicos para su
confirmación, a no ser en el
caso del absceso en el que sí se puede precisar claramente la lesión.
Una vez establecido el diagnóstico, se debe iniciar tratamiento por vía intravenosa
con el paciente ingre- sado. Se deben utilizar antibióticos de amplio espectro que
cubran a gérmenes gramnegativos y grampositivos. Si se pueden obtener muestras para
cultivo, la terapéutica se realiza según antibiograma. El tratamiento se debe
mantener por no menos de 10 días y si es adecuado, el niño debe evolucionar favo-
rablemente sin dejar secuelas. Las complicaciones pueden ser meningitis, absceso
cerebral y trombosis del seno cavernoso.
Seudotumor orbitario. Es un cuadro clínico infla-
matorio localizado o difuso, de evolución aguda o cróni- ca y de causa desconocida,
que resulta muy difícil de diferenciar clínicamente de un tumor orbitario. Su in-
cidencia es muy variable y oscila entre 5 y 20 %. Se distinguen 2 formas clínicas
de presentación:
– Seudotumor agudo.
– Seudotumor crónico.
El seudotumor agudo es un cuadro clínico de rápi- da evolución, caracterizado por

dolor, edema palpebral, exoftalmos, quemosis, hiperemia de las inserciones
musculares y oftalmoparesias. Puede producir disminución de la agudeza visual.
Predomi- na en los niños, de los que en un tercio de los enfermos es bilateral.
El seudotumor crónico es de evolución mucho más
lenta, generalmente en el curso de meses. Predomina en pacientes adultos y puede
ser unilateral o bilateral. El aumento de volumen de los tejidos orbitarios puede
ser difuso, con predominio de alguna estructura o ser solamente de una de ellas.
Histológicamente se caracteriza por un patrón uniforme, que es independiente de
la estructura afectada y consiste en un infiltrado inflamatorio de linfocitos,
células plasmáticas y eosinófilos y por una hiperplasia linfoide folicular que se
hace más marcada mientras más tiempo de evolu- ción presente este proceso.
El exoftalmos es de lenta evolución, sin trastornos
de la motilidad ocular o de la visión en etapas tempranas, aunque posteriormente
pueden aparecer a consecuencia de la compresión muscular o nerviosa. La hiperemia
de las inserciones musculares aparece más tardíamente.
Cuando son lesiones difusas, el diagnóstico imaginológico muchas veces resulta

difícil. Frecuen- temente el proceso compromete, de forma predominante, a un
músculo extraocular; en esos casos se observa un engrosamiento de este, con aumento
de la densidad y de la reflectividad, que compromete el área de inserción. En
ocasiones, existe un aumento de la captación de contraste en el ámbito de la
esclera (signo del anillo), aunque este signo se puede encontrar en cualquier
tipo de proceso inflamatorio. En un nú- mero no pequeño de casos es necesario
realizar biopsia para confirmar el diagnóstico.
La terapéutica inicial consiste en el uso de
corticosteroides, preferiblemente prednisona, a dosis que oscilan entre 2 y 4 mg/kg
de peso/día, durante un perío- do de tiempo que puede durar varias semanas. Los pa-
cientes con afectación bilateral requieren generalmente de tratamientos más
prolongados y con mayores dosis que los unilaterales. En la etapa inicial de
tratamien- to se puede usar también la prednisona al 1 %, de forma tópica para
disminuir la reacción inflamatoria superficial. Cuando falla esta terapéutica,
algunos autores proponen la asociación de prednisona oral a la dexametazona
intravenosa a dosis variables, y si no obtiene respuesta, recomiendan realizar una
biopsia, ya sea por punción y aspiración o a cielo abierto, para confirmar el
diagnóstico. Si la confirmación histológica es correcta, se debe iniciar la
aplicación intralesional de triamcinolona. Una cuarta etapa de tratamiento con-
templa el uso de la irradiación orbitaria, a dosis que os- cilen entre 1 000 y 3
000 radiaciones, junto a medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida, y
si fallan todos estos esquemas o si aparecen signos de compresión del nervio
óptico, se debe realizar, sin más demora, la descompresión quirúrgica de la cavidad
orbitaria para preservar la función visual.
Orbitopatía distiroidea. Es una causa frecuen-
te de proptosis bilateral en el adulto y menos frecuente en los niños, aunque es
válido recordar que no es rara su presentación como un exoftalmos unilateral. Se
considera como un proceso autoinmune, relacionado con la glándula tiroidea. Está
en discusión el hecho de que la glándula sea, al igual que los tejidos orbitarios,
un órgano clave de desajuste inmunológico y no la responsable de este. Se
caracteriza por una fibrosis que afecta fundamentalmente los músculos recto
inferior y recto medio. Las manifestaciones orbitarias se pueden presentar con
función tiroidea normal, aumentada
o disminuida. Cuando se asocia a taquicardia, sudación, bocio, pérdida de peso y
retracción palpebral, el diag- nóstico no ofrece dificultades. La evolución de los
signos oculares es independiente del funcionamiento tiroideo.
El exoftalmos por enfermedad tiroidea es poco frecuente en el niño. El
hipertiroidismo o enfermedad de Graves-Basedow presenta exoftalmos bilateral cuyo
signo típico (von Graefe) es la imposibilidad del párpado superior de seguir al
globo ocular en la mirada hacia abajo.
Los síntomas y signos iniciales suelen ser:
– Retracción palpebral.
– Aumento de la pigmentación de los párpados.
– Disminución del parpadeo.
– Asinergia palpebral.
– Dificultad a la convergencia.
– Dificultad para evertir el párpado superior.
– Parálisis de uno o más músculos extraoculares.
Posteriormente aparecen otras manifestaciones:

– Hiperemia conjuntival sobre las inserciones musculares.
– Exoftalmos axial, duro y no reductible.
– Desplazamiento inferior del ojo que limita su elevación por la contracción o
fibrosis del mús- culo recto inferior.
El diagnóstico imaginológico de estas afecciones resulta relativamente fácil.

En el ultrasonido de la órbita se detectan los elementos siguientes:
– Ausencia de lesión tumoral.
– Engrosamiento de los vientres musculares de alta o media reflectividad con
respeto a sus inserciones.
– Aumento de la reflectividad de la grasa orbitaria.
– Agrandamiento de la glándula lagrimal.
– Engrosamiento del nervio en los casos de neuro- patía.
La tomografía axial computarizada aporta elementos de gran valor para el

diagnóstico en alrededor de
90 % de los casos. Los hallazgos más típicos se conocen como la “tríada de
Trokel” y consisten en:
– Engrosamiento de los vientres musculares con aumento de su densidad (Fig.21.4).
– Exoftalmos.
– Hiperdensidad del ápex orbitario.
Su incidencia es mayor en los niños que en los adultos. Se incluyen tumores y

malformaciones vasculares:
– Aneurismas intraorbitarios.
– Várices.
– Fístulas carotidocavernosas.
– Hemangioma capilar.
– Hemangioma cavernoso.
– Hemangiopericitoma.
– Hemangioendotelioma maligno.
Fig. 21.4. Engrosamiento del vientre muscular en enfermedad de
Grave Bassedow. TAC.
La resonancia magnética nuclear no aporta nuevos elementos, pero permite un estudio

más minucioso de las alteraciones que se presentan en los músculos.
Actualmente no existe ningún tratamiento espe-
cífico para esta entidad, como no sea aquel encaminado a estabilizar el
funcionamiento de la actividad tiroidea. No obstante, existen algunas alternativas
a las que es necesario recurrir en caso de progresión de los signos orbitarios, a
pesar del tratamiento endocrinológico, y que pueden ser de varios tipos. Se han
descrito procederes quirúrgicos para el tratamiento de la retracción palpebral,
como la miotomía parcial del elevador del párpado superior o injertos palpebrales
con esclera o duramadre liofilizada. El uso de colirios vasoconstrictores y
simpaticomiméticos para el alivio de los trastornos congestivos es común. Los
esteroides sistémicos, preferiblemente prednisona, a dosis entre
60 y 100 mg/día para el tratamiento de la diplopía y el exoftalmos, se emplean con
frecuencia. Si la diplopía persiste por más de 6 meses, se puede tratar
quirúrgicamente, mediante el debilitamiento del mús- culo afectado y nunca reforzar
el antagonista.
En caso de neuropatía óptica, el tratamiento debe ser mucho más agresivo, se
emplean hasta 150 mg de prednisona como dosis de ataque y luego se mantiene durante
varios meses a razón de 20 a 30 mg/día. Si la agudeza visual disminuye por debajo
de 0,5, no se debe esperar más tiempo y se plantea la opción quirúrgica encaminada
a la descompresión de las estructuras intraorbitarias.
Lesiones vasculares de la órbita

En este grupo se encuentran varios tipos de lesiones que son causa frecuente de
proptosis unilateral y que ocupan entre 10 y 18 % en las series publicadas.
Aneurismas intraorbitarios. Son muy raros dentro de los procesos ocupativos de la
órbita. General- mente son de tipo sacular y, al igual que los aneurismas
intracraneales, se producen por una anomalía congé- nita de la pared arterial o por
traumas o infecciones de la órbita que la debilitan y dilatan con el paso del tiem-
po. Tienden a presentarse más por su efecto de masa que por signos de ruptura.
El tratamiento es habitualmente quirúrgico, y está
encaminado a la oclusión definitiva del saco aneurismático.
Várices. Son malformaciones venosas congénitas que ocurren en el interior de la
órbita y tienden a dilatarse de forma progresiva; producen manifestaciones
clínicas causadas por 3 mecanismos:
– Compresión de estructuras vecinas.
– Aumento del volumen intraorbitario.
– Rotura de sus paredes.
Dentro de sus manifestaciones clínicas, el elemen- to más significativo es el

exoftalmos intermitente, que aparece o se incrementa al aumentar la presión venosa
y no tiene características pulsátiles. Se puede comprometer el drenaje venoso de
los párpados y se observa entonces ingurgitación venosa. El dolor orbitario es
frecuente y puede llegar a ser muy intenso. En etapas avanzadas se suele
presentar diplopía y cierto grado de ptosis. Generalmente no producen toma visual,
a no ser que ocurra una ruptura y, en ese caso, el hematoma intraorbitario que
aparece sí es capaz de producir un cuadro clínico dramático de dolor súbito,
exoftalmos marcado, oftalmoparesia y disminución de la visión.
En los rayos X simples es frecuente encontrar au-
mento de los diámetros orbitarios y del tamaño de la hendidura esfenoidal. Las
calcificaciones muchas veces ocurren en las paredes de estas venas, lo que
facilita el diagnóstico.
El tratamiento de estas lesiones es por lo general conservador; se recomienda
evitar realizar ejercicios que incrementen la presión venosa para disminuir el
riesgo de ruptura. La cirugía se reserva para aquellos casos en los que exista toma
de la función visual o
ante un exoftalmos muy evidente. La escisión quirúr- gica total resulta muchas
veces difícil por la íntima relación que pueden tener con estructuras normales.
Fístulas carotidocavernosas. Son comunicaciones que se establecen entre la
arteria carótida y el seno cavernoso y que permiten el paso de sangre arterial al
compartimiento venoso, lo que provoca en este último un aumento de la presión que
se transmite fundamentalmente hacia las venas orbitarias. Representan 2-6 % de las
lesiones ocupativas de la órbita y predominan en el sexo masculino y en edades
productivas de la vida.
Las manifestaciones clínicas pueden ser ipsolaterales, contralaterales o
bilaterales, y dependen del patrón de drenaje venoso que tenga la fístula y de la
velocidad de su flujo. Entre las más importantes están:
– Exoftalmos pulsátil de rápida evolución, que tiende a desplazar el ojo hacia
abajo y afuera, ya que la masa de venas dilatadas se localiza generalmente en la
porción superior de la órbita.
– Soplo audible en el ojo y regiones frontales y temporales, así como en los vasos
del cuello.
– Quemosis.
– Diplopía.
– Disfunción de nervios craneales.
– Cefalea y alteraciones neurológicas isquémicas hemisféricas, por el efecto de
robo que ejercen sobre el flujo sanguíneo cerebral.
– Edema palpebral y conjuntival.
– Ingurgitación y dilatación de vasos epiesclerales con aspecto de tirabuzón o
cabeza de medusa.
– Papiledema e ingurgitación de vasos retinianos.
En los rayos X simples se pueden encontrar signos de fractura del cuerpo
esfenoidal (en el caso de las fístulas postraumáticas), así como agrandamiento o
erosión de la hendidura esfenoidal.
Hemangioma capilar. Es el tumor vascular intraorbitario benigno más frecuente en
los niños, alcanza hasta 22 %, y es considerado por algunos autores como un
hamartoma. Aparece durante la primera o segunda semana de vida y crecen de forma
rápida durante los primeros años; a partir del segundo año de vida tienden a
involucionar lentamente. Se asocia con frecuencia a hemangiomas en otras partes del
cuerpo. Se hacen evidentes en la piel de los párpados y en la conjuntiva,
fundamentalmente en su sector nasal, con un aspecto característico de nevus color
fresa y con una superficie algo elevada.
En los estudios radiológicos simples es frecuente encontrar un aumento de volumen
de la cavidad orbitaria, de forma local o generalizada; se pueden ver, además,
signos de esclerosis ósea. La arteriografía demuestra claramente la lesión, así
como los finos vasos tributarios pero su uso se debe reservar solo para aquellos
casos que vayan a ser sometidos a tratamiento quirúrgico directo.
La primera opción terapéutica consiste en el uso
de esteroides sistémicos (prednisona oral a dosis entre 2 y 3 mg/kg de peso/día)
y la inyección local intralesional de esteroides, que puede reducir de forma
dramática los síntomas y signos.
Otras opciones terapéuticas consisten en la
exéresis quirúrgica, parcial o total, con el uso de láser y técnicas
microquirúrgicas. La exéresis parcial produce favorables resultados cosméticos
sin activar el crecimiento celular. También se han empleado bajas dosis de
radiación (de 300 a 500 radiaciones) para reducir el volumen de la lesión, pero
este proceder tiene el riesgo de inducir la formación de cataratas.
Hemangioma cavernoso. Es el tumor vascular benigno más frecuente en la patología
orbitaria del adulto, pero se puede ver en la infancia (Fig. 21.5).
Fig. 21.5. TAC de angioma orbitario.
Lesiones quísticas
En este grupo se incluyen todas aquellas lesiones quísticas benignas, congénitas o
adquiridas que se desarrollan en el interior de la cavidad orbitaria:
– Quistes dermoides y epidermoides.
– Mucoceles.
– Meningoencefaloceles.
Quistes dermoides y epidermoides. De forma conjunta para Levin, están alrededor

del 4 % en
los procesos ocupativos de la órbita. Son lesiones con- génitas, benignas y

encapsuladas que contienen en su interior elementos y sustancias derivados de teji-
dos dérmicos y epidérmicos. Los quistes epidermoides se conocen también como
tumores perlados o colesteatomas, debido al contenido blanco nacarado que se
encuentra en el interior del quiste. En la órbita predominan los quistes dermoides
sobre los epidermoides.
Clínicamente producen exoftalmos y signos
compresivos de lenta evolución. Tienden a desplazar el ojo hacia abajo, ya que por
lo general se localizan en la parte superior de la cavidad orbitaria, por fuera del
cono muscular. En 80 % de los casos son palpables y su consistencia es blanda. Por
su íntimo contacto con el globo ocular pueden producir pliegues retinianos y
disminución de la visión (Fig. 21.6).
Fig. 21.6 A. Exoftalmos por quiste dermoide; B. TAC en el que se muestra el tumor.
En los rayos X simples se aprecia, generalmente, un defecto óseo en el techo
orbitario con bordes escleróticos y a veces se detectan calcificaciones.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica total sin apertura de la cápsula,
para así evitar reacciones inflamatorias en los tejidos circundantes.
Mucoceles. Son lesiones quísticas benignas, no neoplásicas, que se desarrollan en
el interior de los senos perinasales producto de la oclusión del drenaje mucoso de
estos, que se acumulan y comienzan, a expandir primero y erosionar después, las
paredes de dicha cavidad; crecen hacia estructuras vecinas, tales como la órbita o
la cavidad craneal. Ocupan entre 1 y
3 % de las lesiones expansivas de la órbita y predomi-
nan a partir de la tercera década de la vida. La fun- ción de las estructuras
intraorbitarias es comprometida de una u otra manera por el 90 % de todos los
mucoceles. Predominan los que provienen del seno frontal. Es poco frecuente en
niños.
Meningoencefaloceles. Consisten en la
herniación de las meninges encefálicas (meningoceles) o del tejido cerebral junto a
ellas (meningoencefaloceles) a través de una dehiscencia ósea, generalmente
postraumática, del techo orbitario.
Producen un exoftalmos no axial, pulsátil con el
globo desplazado, por lo general, hacia abajo y a veces hacia afuera. Se pueden
palpar como una masa blanda y reductible en la porción superior de la órbita.
En los rayos X simples se puede ver la solución de continuidad ósea y a veces un
aumento del diámetro vertical de la órbita. La tomografía axial computarizada con
cortes coronales y la resonancia magnética nuclear, son los estudios que más
información brindan.
El tratamiento es siempre quirúrgico, encaminado a reponer en su sitio las
estructuras herniadas y sellar el orificio de comunicación para evitar una fístula
de líquido cefalorraquídeo.
Lesiones tumorales de la órbita

La gran variedad de tipos tumorales que se encuentran en la órbita es el
resultado de la amplia variedad de tejidos que allí se encuentran. Se citan solo
aquellas entidades de frecuente aparición:
– Osteomas.
– Displasia fibrosa.
– Neurofibroma.
– Meningiomas.
– Glioma del nervio óptico.
– Rabdomiosarcoma.
– Adenomas pleomórficos de la glándula lagrimal.
Osteomas. Son los tumores óseos más frecuentes en todas las edades. Pueden crecer a
expensas de cualquiera de las paredes orbitarias, aunque generalmente lo hacen
desde la pared medial o desde la superior. Son lesiones benignas de lento
crecimiento.
Su elemento clínico primordial es el exoftalmos desplazado en sentido contrario al
tumor. Habitualmente no hay dolor, diplopía o trastornos de la motilidad ocular.
Se localizan en la mitad anterior de la órbita, por lo que se suelen encontrar a la
palpación características propias de hueso. Si crecen en el ala menor del
esfenoides, producen disminución de la agudeza visual con atrofia papilar. A
veces se acompañan de sínto- mas obstructivos respiratorios nasales.
Los rayos X simples hacen el diagnóstico en todos los casos, al mostrar una imagen
hiperdensa, regular y homogénea en directa relación con el hueso. El tratamiento
de estas lesiones es quirúrgico.
Displasia fibrosa. Es considerada por algunos
como un hamartoma óseo caracterizado por la susti- tución del hueso anormal por
otro neoformado mucho más trabeculado y menos calcificado. Aparece en ni- ños y
adultos jóvenes, y representa entre 1 y 3 % de la enfermedad ocupativa de la
órbita. Clínicamente se observa asimetría facial con proptosis por la disminu- ción
de la propia cavidad orbitaria. Por lo general, este proceso afecta, de manera
predominante, una de las paredes orbitarias, lo que hace que el ojo se desplace en
sentido contrario. No hay dolor ni signos inflamatorios. La visión se compromete si
se afecta el canal óptico y se comprime el nervio. La diplopía y los trastornos de
la motilidad ocular son infrecuentes. En los rayos X simples se observan lesiones
escleróticas irregulares junto a otras áreas de densidad ósea disminuida. El
tratamiento debe ser quirúrgico.
Neurofibroma. Es un tumor derivado de los ner-
vios periféricos y ocupa entre 2 y 3 % de los procesos expansivos de la órbita y de
5 a 15 % de todos los tumores intraorbitarios. Son lesiones benignas,
encapsuladas y de lento crecimiento, y se asocian con frecuencia a la enfermedad de
Von Recklighausen. Pueden ser solita- rios simples, difusos y plexiformes. Esta
última variedad es patognomónica de la neurofibromatosis. Se han descrito 2
formas clínicas bien definidas:
– Tipo I o forma periférica: se relaciona con alteraciones del cromosoma 17; es
la que predomina en el ámbito de la órbita.
– Tipo II o forma central: se relaciona con anoma- lías del cromosoma 22.
Según la clínica, son lesiones de lenta evolución que producen exoftalmos, con
desplazamiento ocular o sin este, lo que depende de su localización intracónica o
extracónica. La visión se compromete cuando se comprime el nervio óptico y nunca
cuando el tumor se origina en esta estructura, ya que ellos crecen a partir de las
células de Schwan, que no existen en el nervio óptico. Es frecuente la asimetría
facial y la limitación de los movimientos oculares, aunque es rara la diplopía
debido a su lenta evolución. En ocasiones, sobre todo en la forma plexiforme, se
observa un crecimiento anormal del párpado, generalmente el superior, con pequeños
y múltiples nódulos palpables (Fig. 21.7).
Fig. 21.7. Neurofibromas del párpado superior.
En los rayos X simples se puede observar aumen- to de los diámetros de la órbita,

así como displasia o hipoplasia de sus paredes cuando se asocia a la enfermedad
de von Recklinghausen.
La extirpación de los que crecen en los párpados
es complicada por su tendencia a la recidiva y la deformidad que dejan.
Meningiomas. Son tumores originados de las cubiertas meníngeas del sistema
nervioso central; en la órbita pueden tener 3 orígenes diferentes:
– A partir de las vainas del nervio óptico.
– A partir de las paredes orbitarias (sobre todo el ápex, en el área de la fisura
orbitaria).
– Aquellos que primero son intracraneales y que
invaden secundariamente a la órbita.
Los procesos malignos son raros. Su forma clíni- ca de presentación depende del
sitio donde se origi- nen. Los que crecen en las vainas del nervio óptico producen
exoftalmos discreto de lenta evolución con disminución progresiva de la visión,
signo pupilar de
Marcus-Gunn, comunicaciones opticociliares, papiledema temprano y luego, atrofia

óptica. El patrón de pérdida visual puede ser variable, aunque clásica- mente se
plantea que primero se afecta la visión periférica y luego la central. La amaurosis
a la abduc- ción del ojo es un signo patognomónico de los meningiomas de las vainas
del nervio óptico.
Aquellos que crecen en el ámbito de la hendidura esfenoidal producen exoftalmos con
el ojo desplazado hacia afuera y abajo. Los signos de toma de los nervios
oculomotores preceden generalmente a los trastornos visuales, que aparecen una
vez que se comprime el nervio óptico. La quemosis y el edema palpebral son
comunes.
Los meningiomas intracraneales con crecimiento orbitario producen manifestaciones
clínicas mixtas; frecuentemente se observan signos de compromiso de estructuras de
la fosa temporal, asociados a signos de conflicto de espacio intraorbitario e
intracraneal, con toma de la función visual y oculomotora.
Los signos radiológicos de estas lesiones suelen ser muy variados. Con relativa
frecuencia estos estudios son normales. En otras ocasiones, se puede apreciar
un área de hiperostosis en el sitio de implantación del tumor. El agujero óptico
puede estar agrandado (más de 6,5 mm, o con una diferencia de más de 2 mm con el
del otro lado) con sus bordes escleróticos, lo que lo diferencia del agrandamiento
que producen los gliomas del nervio óptico. Se pueden detectar calcificaciones
intratumorales.
El tratamiento de estas lesiones debe ser siempre quirúrgico y el momento de la
intervención depende del grado de afección que provoque la lesión. La ma- yoría de
los autores consideran que la intervención quirúrgica debe ser diferida mientras no
exista compromiso de estructuras intracraneales y se mantenga vi- sión útil. Si
esta no existe o hay compromiso de estructuras intracraneales, se debe intentar
su resección total. La radioterapia como opción terapéutica se debe reservar para
las recidivas y para aquellos escasos tipos en que exista degeneración maligna.
Glioma del nervio óptico. Es un tumor neuroepitelial derivado de las células
gliales del nervio óptico que, según Pereira, representan entre 1 y 3 % de todas
las causas de exoftalmos en todas las edades, y llega hasta 6 % en el grupo
pediátrico. Predo- mina en la infancia y se asocia hasta en 50 % de los casos a la
enfermedad de von Recklighausen. Cuan- do se presentan en adultos tienden a ser de
alto grado de malignidad.
El típico glioma del nervio óptico es un astrocitoma pilocítico, frecuentemente
quístico, de muy lento crecimiento. Pueden estar limitados al segmento
intraorbitario del nervio óptico o se pueden extender hacia el canal óptico, el
quiasma o incluso hacia el nervio contralateral. El inicio de estas lesiones,
habitualmente es la disminución de la agudeza visual que puede pasar inadvertida
por la poca edad de la mayoría de los pacientes, los que acuden a consulta
generalmente por un exoftalmos poco reductible detectado por la familia y que casi
siempre es de tipo axial. No hay dolor y el desplazamiento ocular con
restricciones de la motilidad aparece tardíamente al expandirse el tumor y
afectar el cono muscular. El edema de papila es frecuente. La pupila de Marcus-Gunn
y la atrofia papilar tam- bién aparecen tardíamente. El patrón típico de pér- dida
visual es inverso al de los meningiomas de las vainas del nervio óptico; se
observan primero las alteraciones de la visión central y luego la toma de la visión
periférica.
Los rayos X simples son de gran utilidad; muestran el aumento del canal óptico,
así como posibles anomalías de la silla turca que indiquen la extensión quiasmática
de la lesión. La TAC y la RMN permiten ver la lesión y su extensión (Fig. 21.8).
Fig. 21.8. TAC de paciente con gliomas en ambos nervios ópticos.

El tratamiento depende de la extensión de la le- sión hacia el quiasma óptico y del

grado de toma visual. Cuando existe compromiso quiasmático no está indicada la
exéresis quirúrgica de la lesión y la mayo- ría de los autores coinciden en que lo
más recomendable es la irradiación, a pesar del riesgo de complicaciones
endocrinas y neurológicas en los pacientes pediátricos. En caso de tumores
limitados solo al nervio óptico, se deben seguir periódicamente, sin trata-
miento quirúrgico, mientras exista visión útil y no haya signos de rápida
progresión.
Rabdomiosarcoma. Es el tumor orbitario maligno más frecuente en los niños. Tiene un
comportamiento bio- lógico muy agresivo y ocupa entre 2 y 4 % de la enfermedad
orbitaria en general; alcanza hasta 9 % en las series pediátricas. Por su alta
malignidad y lo rápidamente invasivo que resulta, requiere de un diagnóstico precoz
para instau- rar la terapéutica lo antes posible.
La forma clínica se caracteriza por un exoftalmos
de rápida evolución, pérdida visual, oftalmoplejía, edema palpebral marcado,
quemosis y dolor. Tienden a ser lesiones extracónicas, por lo que generalmente
producen exoftalmos no axial.
En la ecografía se observan imágenes de baja
reflectividad, homogéneas y de bordes bien definidos. Los rayos X simples no
brindan muchos elementos, pero si aparece destrucción ósea el pronóstico se hace
dudoso.
Para confirmar el diagnóstico se debe hacer una biopsia precoz, ya sea mediante
punción y aspiración con aguja fina (BAAF) o a través de un abordaje anterior o
lateral, pero nunca transcraneal, para evitar de esta forma la propagación de la
lesión hacia dicha cavidad.
La tendencia actual de tratamiento para estas le-
siones ha dejado de ser la cirugía radical, ya que son tumores muy quimiosensibles
y radiosensibles, por lo que se reserva solo para los casos con mala respuesta a
esta terapéutica.
Por lo general, producen desplazamiento ocular no axial antes de aparecer el
exoftalmos, y casi siempre se pueden detectar a la palpación como masas indolo- ras
de consistencia dura. La visión y la motilidad ocular se afectan poco. Un signo
patognomónico de estas entidades es la presencia de masas subconjuntivales de color
rojo salmón.
Los rayos X simples no brindan elementos diag- nósticos. A veces se encuentra
esclerosis ósea reactiva en la vecindad del tumor.
Al ser palpables, estas lesiones se deben confirmar histológicamente a través de
biopsia, ya que su tratamiento no es quirúrgico. Se indica la radioterapia
en las lesiones primarias de la órbita y radio y quimioterapia en las formas
sistémicas.
A denomas pleomórficos de la glándula lagrimal. Constituyen del 1 al 2 % de las
lesiones ocupativas intraorbitarias y alrededor del 30 % de las enfermedades de la
glándula lagrimal. Son lesiones benignas bien encapsuladas que se localizan en el
cuadrante superoexterno de la porción anterior de la órbita.
Sus manifestaciones clínicas son, por lo regular, de lenta evolución. Generalmente
producen exoftalmos no axial, con desplazamiento ocular hacia abajo y adentro. Se
palpan como masas duras, no dolorosas y poco móviles. La diplopía o la disminución
de la agudeza visual son infrecuentes, aunque por su efecto compre- sivo directo
sobre el ojo pueden producir pliegues retinianos, detectables mediante la
fondoscopia, que sí pueden reducir la visión en esos casos.
Metástasis tumorales en la órbita

La siembra en el ámbito orbitario de neoplasias de otras localizaciones, no es
infrecuente como algunos piensan, ya que 5 % de todas las neoplasias malignas
producen metástasis en esa zona. Su origen varía se- gún la edad; en los niños son
generalmente secundarias a neuroblastomas, leucemias y a tumores mediastínicos.
El diagnóstico de estas lesiones se basa en los antecedentes de neoplasia en otra
localización, el cuadro clínico dado por un exoftalmos doloroso de rápida
evolución, con disminución de la visión, edema palpebral, quemosis, diplopía y
mediante los estudios imaginológicos.
El tratamiento de estas lesiones solo es quirúrgico cuando se detecta un nódulo
único bien delimitado y no hay signos de descompensación sistémica de la
enfermedad. En el resto de los pacientes el tratamien- to consiste en la
radioterapia y la quimioterapia.
Exámenes complementarios
En las últimas 2 décadas ha existido, sin dudas, una notable mejoría en cuanto a la
evaluación previa al tratamiento definitivo de las lesiones expansivas de la
órbita, debido al impetuoso desarrollo de las técni- cas radiológicas, aunque es
válido señalar que sigue siendo la clínica la base principal para el diagnóstico
causal, topográfico, fisiopatológico y muchas veces hasta para el anatomopatológico
en estas afecciones.
Al estudiar un paciente con un cuadro de proptosis unilateral, los resultados de
los estudios imaginológicos
que se indican deben responder las interrogantes siguientes:

¿Está presente una masa tumoral que desplaza el globo ocular hacia delante?
¿Está la masa tumoral restringida a la cavidad orbitaria?
¿Compromete la masa tumoral la fosa craneal adyacente?
¿Están comprometidos los senos vecinos por la masa tumoral?
¿Es esta masa tumoral parte de un proceso sistémico?
Los estudios radiográficos simples resultan de gran utilidad en estos pacientes, ya
que muestran:
– Las variaciones de la densidad de las estructuras óseas y de los tejidos
blandos.
– El aumento o disminución del volumen de las órbitas.
– El cambio de los diámetros del canal óptico o de la hendidura esfenoidal.
– El estado de las estructuras adyacentes, entre otros elementos.
Su índice de positividad es alrededor de 40 % en los pacientes con exoftalmos

unilateral, por lo que algunos consideran que, si se dispone de tomografía
computarizada o de resonancia magnética por imagen, la información que brinda la
radiología simple es redundante e innecesaria, aunque nunca se debe olvidar en
aquellos lugares con menor desarrollo tecnológico.
Ecografía orbitaria. Se han descrito 2 métodos o
modos ultrasónicos de explorar la cavidad orbitaria:
– Modo A o método unidireccional.
– Modo B o método de barrido.
El modo A o método unidireccional consiste en una línea formada por deflexiones y

picos que representan los ecos ultrasónicos, y se utiliza fundamentalmente para
obtener información estructural interna de la lesión.
El modo B o método de barrido es una imagen
bidimensional formada por puntos luminosos que resulta de fácil interpretación
práctica y se utiliza fundamentalmente para la localización topográfica y espa-
cial de la lesión.
Tomografía axial computarizada. Mediante este
estudio se visualizan las estructuras que se encuen-
tran en el plano de corte, por lo que se puede conocer la densidad de la lesión, su
localización, su extensión, la integridad de las estructuras óseas, así como las
áreas vecinas comprometidas, lo que permite establecer esquemas terapéuticos más
concretos y eficien- tes a cada caso en particular. La visualización de en-
fermedades vasculares se puede incrementar con el uso de contraste yodado
intravenoso. La orientación de los cortes en el plano neuroocular es fundamental
para obtener clara orientación anatómica. Es necesario que los cortes se hagan
mediante el método radiológico de Salvollini Cabanis.
Resonancia magnética nuclear. Esta es una téc- nica muy superior a la tomografía
axial computarizada en el estudio de las enfermedades orbitarias, debido a los
elementos siguientes:
– Es mucho más específica en la caracterización de los tejidos blandos.
– No usa radiaciones ionizantes.
– Permite realizar cortes en cualquier dirección sin necesidad de movilizar la
cabeza del paciente y sin degradación de la imagen.
– Facilita la identificación de estructuras vasculares sin necesidad de usar medios
de contraste.
– Brinda mayor cantidad de detalles anatómicos.
– Define mejor el grado de encapsulación de las lesiones.
A pesar de estas ventajas, esta técnica tiene sus limitantes:

– No define estructuras óseas.
– No detecta calcificaciones.
– Requiere de un tiempo prolongado para la adquisición de los datos, lo que limita
su uso en niños o en adultos con trastornos de conciencia, ansiedad o
claustrofobia y que no pueden mantenerse el tiempo necesario en una misma posición.
Flebografía orbitaria. Es un estudio de segunda línea en estas afecciones, usado

de manera poco frecuente y cada vez se emplea menos debido al advenimiento de la
tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear. Su indicación
fundamental en la actualidad es el estudio de las várices orbitarias.
Su utilidad en la enfermedad orbitaria está limitada a pacientes con várices,

alta probabilidad de presentar una lesión muy vascularizada con extensión
intracraneal o para lesiones arteriales tales como aneurismas o fístulas
carotidocavernosas.
Las lesiones ocupativas de la órbita, susceptibles de ser tratadas mediante
procederes quirúrgicos, pueden ser abordadas a través de diferentes vías, cuya
elección va a depender de los siguientes factores: tipo, tamaño, localización,
extensión, estado funcional de las estructuras intraorbitarias, asociación con
lesiones óseas, crecimiento hacia o desde cavidades vecinas y propósito de la
cirugía. Estas peculiarida- des son las que llevan a personalizar el abordaje en
cada caso específico. Un elevado porcentaje de las masas intraorbitarias es
histológicamente benigno, por lo que su extirpación total puede y debe ser
curativa. Lograrlo es el primer objetivo. Preservar o mejorar la función de las
estructuras intraorbitarias: visión y motilidad ocular principalmente, con
soluciones es- téticamente satisfactorias debe ser, también, una meta a cumplir.
Hoy el abordaje quirúrgico de la órbita de preferencia es el anterior, vía
conjuntival, o en caso de tumores del vértice, el lateral. El abordaje
intracraneal se utiliza cada vez con menor frecuencia y se deja para determinadas
lesiones que ocupen la cavidad orbitaria y la intracraneal.
En las 2 últimas décadas se ha comenzado a emplear de modo creciente y sistemático
un grupo de nuevas tecnologías que son de gran ayuda al cirujano dedicado a lidiar
con estas afecciones. El empleo de la crioterapia para facilitar la disección
tumoral gana cada día nuevos adeptos. Los tala- dros eléctricos y las sierras
oscilantes se ven con frecuencia en los quirófanos oftalmológicos. El monitoreo
transoperatorio de la función visual, incrementa la seguridad de estos procederes.
Los aspiradores ultrasónicos, con sus nuevas curetas óseas, se usan eficientemente
en este tipo de ciru- gía en centros desarrollados. La endoscopia y la cirugía
asistida por imágenes (navegación quirúr- gica), se utilizan en el manejo de los
tumores de la órbita.
Otras herramientas como el láser quirúrgico, y alternativas terapéuticas como la
radiocirugía, engrosan aún más las armas terapéuticas con que cuentan los cirujanos
encargados de enfrentar estas afecciones. Resulta evidente que estos adelantos
tecnológicos mejoran sustancialmente los resultados quirúrgicos en estas afecciones
y contribuyen a hacerlas más efectivas y menos traumáticas e invasivas.
Bibliografía
Agramonte Centelles Ileana (2009): Actualización en cavidades anoftálmicas. Manual

de diagnóstico y tratamiento en Oftal- mología. Instituto Cubano de Oftalmología
Alegret Núñez Juan Ramón, Bárbara T Ríos Araujo, Josefina García Granda, Elvira
Machado Héctor (1999): Linfoma no Hodgkin de la órbita diagnosticado por biopsia
por aspiración con aguja fina. Presentación de caso. Rev Cubana Oftalmol; 12(1).
Hodelín R, Santiesteban S y col. (1993): Acrocefalosindactilia.
Manifestaciones Oftalmológicas. Rev Cubana de Oftalmol;
2:84-89.
Hodelín Tablada R, Rosaralis Santiesteban Freixas y Damarys Fuentes Pelier (1993):
Manifestaciones oftalmológicas en ni- ños operados por craneosinostosis. Rev Cub
Oftalmol; 2(6).
May D (1993): Tumors of the orbit, Neurosurgery, London, Ed.
Europe, Section E, pp. 42-9.
Mendoza Santiesteban Enrique A, Carlos E Mendoza Santiesteban, Adnolys Reyes
Berazaín, Rosaralis Santiesteban Freixas (2009): Diagnóstico y Tratamiento de los
Tumores Orbitarios. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Mendoza Santiesteban Enrique, Cogollo Vargas Pedro A, Mendoza Santiesteban Carlos
E, Santiesteban Freixas Rosaralis (2005): Clínica de las lesiones orbitarias y su
proceder quirúrgico. Rev Cubana Oftalmol; 18(2).
Mendoza Santiesteban Enrique, Mendoza Santiesteban Carlos, Reyes Berazaín Adnolys,
Santiesteban Freixas Rosaralis, Vigoa Aranguren Lázaro (2009): Diagnóstico y
Tratamiento de los Tumores Orbitarios. Guía de buenas prácticas. Instituto Cu- bano
de Oftalmología Ramón Pando Ferrer. Ed. Ciencias Mé- dicas, Ciudad de la Habana.
Mendoza Santiesteban Enrique, Mendoza Santiesteban Carlos, Reyes Berazaín Adnolys,
Santiesteban Freixas Rosaralis, Vigoa Aranguren Lázaro (2009): Neuroimágenes en
Neuroftalmología. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Institu- to
Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Cien- cias Médicas, Ciudad de La
Habana.
Mouriaux F, Martinot V, Pellerin P, Patenotre P, Rouland JF, Constantinides-G
(1999): Survival after malignant tumors of the orbit and periorbit treated by
exenteration. Acta- Ophthalmol-Scand; 77(3):326-30.

Ouazzani BT, Laghmari M, Karmane A, Benchrif Z, Jidane M,
Lamarti A, et al. (1998): Colobomatous orbital cyst associated with icrophthalmos.
Apropos of a case. J-Fr-Ophtalmol;
21(9):701-6.
Pereira JG (1953): Tumors of the optic nerve, Arch. ophthalmology;
57:1144-69.
Pérez Moreira JV (1986): Patología orbitaria. Barcelona, Editorial
Comercial Pujades.
Reyes Berazaín Adnolys, Enrique A Mendoza Santiesteban, Car- los E Mendoza
Santiesteban, Alberto González García (2009): Las Neuroimágenes en
Neurooftalmología. Oftalmología. Cri- terios y tendencias actuales. Ed. Ciencias
Rubio L, Piñeiro R, Jiménez O (1990): Oftalmopatía del Grave
Basedow en niños. Rev Cubana Oftalmol; 1:35-9.
Santiesteban R, Hodelín R, Fuentes D, Francisco M (1991): Exoftalmos por
encefaloceles intraorbitario. Rev Cubana Oftalmol; 1(2):37.
Santiesteban y col. (1991): Exoftalmos por encefaloceles intraorbitario. Rev Cubana
Oftalmol; 2(1):37.
Shields JA et al. (1984): Clasifications and incidence of space occupying lessions
of the orbit, Arch. Ophthalmology;
102:429-37.
Sindhu K, Downie J, Ghabrial R, Martin F (1998): Aetiology of childhood proptosis.
J Paediatr Child Health; 34(4):374-6. Tamraz JC, Outin-Tamraz C, Saban R (1999): MR
imaging anatomy
of the optic pathways. Radiol-Clin-North-Am; 37(1):1-36. Taquechel A (1974):
Afecciones orbitarias y exoftalmos, Temas de
neuroftalmología, La Habana, Ediciones del centro nacional de información de
ciencias médicas; (5):9-72.
Wrigth JE et al. (1980): Management of optic nerve gliomas, British
J. of ophthalmology; 64(8):545-52.
Capítulo 22
Ambliopía
TERESITA DE JESÚS MÉNDEZ SÁNCHEZ
El término ambliopía proviene del griego amblus, dé- bil y oasis, visión. Plenk, en
1788 define la ambliopía de forma muy parecida a como se hace en la actualidad.
Se considera a la ambliopía como la reducción
unilateral, o menos comúnmente bilateral, de la mejor agudeza visual corregida que
no puede ser atribuida directamente a un daño estructural del ojo o de la vía
visual posterior; aunque no es correcto decir que se trata únicamente de la
disminución de la agudeza visual, pues en la ambliopía también se encuentran
afectadas la sensibilidad al contraste y la localización espacial. Tampoco es
enteramente cierto que no exista daño estructural del ojo o de la vía, pues se ha
encontrado que en los ambliopes se produce con el tiempo disminución de células
en el cuerpo geniculado.
La ambliopía es una de las causas de déficit visual
prevenible en una población que sería económicamente activa en la sociedad entre la
segunda, tercera y cuarta década de la vida. Tiene una prevalencia entre 2 y 4 % de
la población general, entre 3 y 4 % de los niños en edad preescolar y entre el 2 y
7 % de los niños en edad escolar.
Esta afección aparece por la falta de consolida- ción de la agudeza visual
consecutiva a la carencia de estímulos o a la presencia de un estímulo inadecuado o
insuficiente y actúa en un período crítico del desa-
rrollo visual. El período crítico o sensitivo es el lapso de tiempo posnatal
durante el cual la corteza visual permanece lo suficientemente lábil como para
adap- tarse a las influencias derivadas de las experiencias o del medio ambiente.
El período de plasticidad sensorial es máximo durante los primeros 18 meses de la
vida pero mantiene un potencial sensible a cambio, aunque en menor grado, hasta
los 7 u 8 años, lo que permite realizar tratamiento de rehabilitación visual que
será más beneficioso cuanto más temprano se aplique.
En 1742 y 1801, Geoges L. Lecler, conde de Bu-
fón, y Erasmus Darwin, respectivamente, recomen- daron la oclusión del ojo sano
para mejorar la visión del ambliope. Desde entonces, los conocimientos sobre la
fisiopatología de la ambliopía fueron enriqueci- dos por los formidables aportes de
Bangerter Cuppers, en la década de 1850 y años más tarde, por los méto- dos de
experimentación neurofisiológicos que realizaron Hubel y Wiesel, premios Nobel en
1981.
La ambliopía constituye, para sorpresa de todos,
la causa principal de pérdida de la visión monocular en el grupo de personas entre
20 y 70 años. Sobrepasa a la retinopatía diabética, el glaucoma, la degeneración
macular relacionada a la edad y la catarata.
La ambliopía estrábica es la más frecuente y la que se puede detectar con mayor

facilidad, por lo que llama la atención la desviación ocular. Su origen es la
fijación con un punto extrafoveal, que no tiene las condiciones anatómicas ni
funcionales para lograr una buena agudeza visual, pero esta no es la única causa.
Nunca se debe olvidar que el ambliope unilateral tiene mayor posibilidad de quedar
ciego y el aumento de la visión del ojo ambliope, cuando el sano queda ciego, según
Vereeken y Brabant, ocurre solo en el
28,5 % de 305 casos estudiados. Si se tienen en cuenta estas estadísticas, los
oftalmólogos están en la obli- gación de alertar a las autoridades sanitarias de su
país en la importancia de la prevención de la ambliopía.
Lo anterior explica la importancia de realizar chequeo oftalmológico al
nacimiento, a los 6 meses, 3 y
5 años de edad; además desarrollar programas de pesquisa en niños para diagnóstico
precoz, debido a que la ambliopía es prevenible y reversible cuando se detecta
tempranamente y se realiza tratamiento de rehabilitación visual adecuado.
En Cuba está normado por el Ministerio de Salud Pública que todos los niños, al
incorporarse a las vías formales de educación (círculo infantil) deben presentar
un chequeo oftalmológico realizado recientemente. Esta es una forma de detección
precoz de la entidad pero se debe insistir en chequear también a los niños de las
llamadas vías no formales y cuanto antes sea posible, para evitar un diagnóstico
tardío de la ambliopía y lo que la provoca.
Clasificaciones más usadas en la ambliopía que ayudan a decidir la terapéutica

Según el grado de agudeza visual:
– Moderada: 0,25-0,5.
– Grave: 0,05-0,2.
Según su fijación:
– Foveal.
– Excéntrica: parafoveal, macular, paramacular, centrocecal, parapapilar y
errática.
Según su etiología:
– Estrábica.
– Anisometrópica.
– Ametrópica.
– Por deprivación.
Ambliopía estrábica. Como se mencionó anteriormente es la más frecuente y ocurre
sobre todo en las tropías no alternantes, sobre todo en las esodesviaciones.
La patogénesis de la ambliopía estrábica se inicia con la supresión, mecanismo
sensorial destinado a evitar la diplopía y confusión de imágenes. Consiste en la
eliminación cortical de la percepción de un estí- mulo visual supraliminal; su
comportamiento varía se- gún el tipo de desviación y la edad del paciente (capí-
tulo 23).
Ambliopía anisometrópica. Es la segunda en frecuencia; en ella existe una
diferencia entre la nitidez y el tamaño de la imagen retiniana, se establece la
supresión y la ambliopía del ojo más amétrope. Jampolsky llama la atención que una
dioptría de diferencia de una anisometropía sin estrabismo puede causar
ambliopía.
La ambliopía es más intensa en anisohipermetropía que en la anisomiopía, lo que se
explica porque en la anisohipermetropía el ojo más amétrope nunca se utiliza. El
paciente prefiere usar el ojo menos amétrope para cerca y para lejos, mientras en
la anisomiopía el paciente prefiere usar para cerca el ojo miope y el adelfo para
lejos, excepto cuando el ojo más amétrope tiene una miopía muy elevada.
Ambliopía ametrópica. Es causada por errores de refracción bilateral no
corregidos en los primeros 7 años de vida, es decir en hipermetropías mayores de
5 D y miopías cercanas o mayores de 10
D. El grado de ametropía cilíndrica necesaria para causar ambliopía meridional no
está determinado, pero la mayoría de los autores recomiendan corrección de
astigmatismos mayores de 2 D.
Mohindra observó que las ametropías no corregidas durante el primer año de vida
parecen no afectar el desarrollo de la agudeza visual, pero las ametropías no
corregidas durante el segundo o tercer año de vida interrumpen el progreso de la
agudeza visual.
Ambliopía por deprivación. Ocurre por la total ausencia de formación de imagen en
la retina; no se trata de ausencia de estímulo luminoso porque esto es raro que
ocurra. Generalmente se presenta en las ptosis total, tarsorrafias y/o oclusiones
excesivas, opacidades corneales, cataratas congénitas, vítreo primario
hiperplásico, entre otras.
Capítulo 22. Ambliopía 315
El diagnóstico de ambliopía se debe basar en: anamnesis, examen oftalmológico

completo, toma de la agudeza visual según la edad o de la preferencia de fijación,
prueba de sensibilidad al contraste, visuscopia y refracción.
La medición de la agudeza visual, según la edad,
se debe tomar sin cristales, con sus cristales, binocular y monocular con
diferentes métodos.
Menores de 2 y medio años:
– Prueba de mirada preferencial.
– Prueba de dominancia ocular.
– Potenciales evocados visuales y nistagmo optocinético.
Niños entre 2 y medio y 5 años:

– Prueba de figuras. Ejemplo: Key pictures (Fig.
22.1) y Allen pictures (Fig. 22.2).
– Letra E.
– Letra C de Landolt, entre otros.
Niños mayores de 5 años:

– Log Mar (Fig. 22.3).
– E de Snellen lineal.
En los niños pequeños, incapaces de cooperar, el diagnóstico no ofrece dificultades
si se utiliza la preferencia de fijación o capacidad de alternancia. Por ejem-
plo, ante un niño con un ojo desviado, se le ocluye el ojo fijador y 2 cosas pueden
ocurrir:
1. El ojo desviado hace un rápido movimiento y toma
la fijación al frente y derecho, lo que significa que tiene agudeza visual normal o
si hay déficit, es de poca intensidad.
2. El ojo se mantiene desviado, el niño llora, trata de quitarse la oclusión del
ojo sano, intenta huir con la cabeza; se concluye entonces que el ojo desviado es
ambliope. Esto se puede confirmar ocluyendo el ojo ambliope y observando al niño.
Si se tran- quiliza y el paciente no reclama, el diagnóstico es correcto.
Fig. 22.3. Log Mar.

Fig. 22.1. Key pictures.
Fig. 22.2. Allen pictures.

Tratamiento de la ambliopía
– Eliminar la causa.
– Corrección de los defectos de refracción.
– Oclusión y degradación óptica.
– Profilaxis de la recidiva de la ambliopía recu- perada.
La corrección del defecto refractivo se realiza
previa cicloplejía, con ciclopentolato al 1 % en colirio oftálmico. Se instila 1
gota de anestésico, después 1 gota de ciclopentolato, se esperan 5 min y se instila
una segunda gota de ciclopentolato. A los 5 min siguientes, se coloca 1 gota de
tropicamida y se esperan
30 min para realizar la esquiascopia. En los menores
de 1 año, se utiliza ciclopentolato al 0,5 %. La deter- minación del defecto se
hace con refractometría au- tomática (Fig. 22.4) y esquiascopia, asegurándose que
ambos resultados coincidan.
Fig. 22.4. Refractometría automática.
Las oclusiones se deben realizar con un parche adhesivo sobre el ojo dominante o de
buena visión, para que se eliminen los impulsos inhibitorios del ojo sano sobre el
ojo ambliope (Fig. 22.5). Se recomienda su comienzo después de los 6 meses de edad,
época en que la mácula tiene suficiente riqueza histológica, y ade- más es el
momento en que comienzan a ser efectivas las conexiones retinogeniculo
corticoencefálicas. Se debe concluir con las oclusiones si después de 2 periodos,
de entre 3 y 4 meses cada uno, no hay mejoría o si con ese tiempo de tratamiento
oclusivo se logra una buena agudeza visual. Luego solo queda mantener la oclusión
menos tiempo al día por espacio de 6 meses más para evitar las recidivas.
Fig. 22.5. Oclusión.
Con relación al tiempo, es frecuente hoy en día encontrar médicos que usen las
oclusiones además de como primera línea de tratamiento o simultáneas con
la corrección, por espacios muy prolongados en el día. El Grupo de Estudio para el
Tratamiento de la Ambliopía creado y rectorado por el Grupo Investiga- dor de las
Enfermedades Oculares en Pediatría de los Estados Unidos, sugiere que el tiempo de
permanencia de las oclusiones no debe ser excesivo. El mejora- miento de la
agudeza visual se puede lograr, en ambliopías moderadas, con un tiempo máximo de 2
h al día de oclusión, con un periodo de tiempo dentro de estas horas de alrededor
de 20 min a 1 h, en el cual se le deben realizar al niño actividades de fijación
como lecturas, escrituras o participación en juegos diseña- dos con software, que
provoquen o estimulen la fija- ción visual. En el caso de las ambliopías graves
recomiendan que la duración de la oclusión pueda llegar a las 6 h al día, con 1 h
al menos de actividades de fija- ción, por lo que es innecesaria entonces la
prolonga- ción del tiempo de oclusión por 12 h o más, según Michel Repka. En
general, el tiempo de permanencia de la oclusión se puede disminuir en relación
directa con la edad de los niños, o sea, que a menor edad, menor tiempo de
oclusión.
Una alternativa al uso de los parches son las pe-
nalizaciones farmacológicas, que constituyen una op- ción en el tratamiento en las
ambliopías moderadas. No se deben usar en niños con ambliopías graves que asisten a
instituciones escolares, por la duración prolongada de la cicloplejía y la
midriasis que se necesita, lo que pudiera estar privándolo de un adecuado apro-
vechamiento escolar.
Para las penalizaciones farmacológicas se usa colirio oftálmico de atropina al 1 %.
Este medicamen- to se debe emplear en dosis de 1 gota diaria en el ojo fijador; se
dice que los beneficios son similares a los usados con los esquemas de oclusiones.
Se piensa que lo que impide su uso de una manera más extensa es lo referido a los
efectos adversos. Los pacientes que lo han usado lo prefieren, en vez de las
oclusiones.
Otra alternativa es la penalización con cristales, que puede ser total o parcial.
En la primera de las 2 se puede realizar la penalización indicando la mejor
correc- ción óptica para el ojo ambliope, mientras que para el ojo dominante se
administra atropina. Si el paciente tiene una hipermetropía pequeña, se corrige
con lentes negativas. Esto, al menos en el marco teórico, repre-
Capítulo 22. Ambliopía 317
sentaría que este paciente utiliza su ojo ambliope para todas las distancias. Si se
hace una hipercorrección del ojo ambliope y para el ojo dominante se aplica
atropina, además de la corrección de la hipermetropía total, se obtiene una
penalización parcial. En este caso el paciente usaría su ojo ambliope para cerca
y el dominante para lejos. Las penalizaciones en general tienen a su peor detractor
en el uso de la atropina, pues por lo regular debe ser indicada por un periodo de
tiempo no corto y son temidos los efectos adversos que se pueden presentar; estos
se logran minimizar si se tiene la precau- ción de comprimir el punto lagrimal al
instilarla para evitar la penetración sistémica del medicamento. Tampoco el uso de
cristales es una forma de terapia que atraiga, desde el punto de vista económico y
no muy factible de utilizar cuando no se dispone de recursos.
Otras de las opciones en el tratamiento de la
ambliopía se dejan reservadas para cuando las tera- pias anteriores han fracasado
y la más novedosa es el uso de medicamentos sistémicos, en particular la levodopa,
precursora de la dopamina. Esta droga se debe asociar a la carbidopa para evitar
que la primera se degrade en tejidos periféricos, reduciendo entonces los efectos
terapéuticos cerebrales y aumentando a su vez los afectos colaterales sistémicos de
la levodopa. Se piensa que esta no es una modalidad de terapia a la que se deba
renunciar, puesto que los estudios al respecto muestran resultados muy
esperanzadores.
Bibliografía
Alemán E (2003): Ambliopía. Annals d’Oftalmologia; 11(2):79-
88. 2 pantallas, fecha de acceso enero 2009.
American Academy of Ophthalmology (2008-2009): Sección 6
Parte I. Cap 5, pp.67-73. En: Pediatric Ophthalmology and
Strabismus (Basic and Clinical Science Course).
Arias Díaz Alejandro (2009): Consideraciones terapéuticas actuales en la
Ambliopía. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de
Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Clarke MP, Wright CM, Hrisos S, Anderson JD, Henderson J, Richardson SR (2003):
Randomised controlled trial of treatment
of unilateral visual impairment detected at preschool vision screening. BMJ;
327:1251 (29 November), pantallas 10, fecha de acceso 15 diciembre 2008.
E Mengual E, Hueso JR (2009): Actualización en Oftalmología
Pediátrica. Cap. Ambliopía. 24 pantallas, fecha de acceso: enero. Holmes JM, Beck
RW, Kraker RT, Cole SR, Repka MX, Birch EE, Felius J, Christiansen SP, Coats DK,
Kulp MT (2003): Impact of patching and atropine treatment on the child and family
in the amblyopia treatment study. Arch Ophthalmol.
Nov; 121(11):1625-32.
Holmes JM, Kraker RT, Beck RW, Birch EE, Cotter SA, Everett DF, Hertle RW, Quinn
GE, Repka MX, Scheiman MM, Wallace DK (2003): A randomized trial of prescribed
patching regimens for treatment of severe amblyopia in children. Ophthalmology.
Nov; 110(11):2075-87.
Guerra Gómez L y col. (1988): Diagnóstico precoz de la ambliopía.
Rev Cub Oftalmol; 1(1).
Lempert P (2004): The Pediatric Eye Disease Investigator Group Report May Be Too
Optimistic About Efficacy of Treatment. Pediatrics, November 1; 114(5):1366-1366.
Levi DM, Song Sh, Pelli DG (2007): Amblyopic reading is crowded.
Journal of Vision. Vol 7, Number 2, Article 21, pp. 1-17. Méndez Sánchez Teresita
de J, Rosa M Naranjo Fernández,
Hernández Santos LR, Padilla González Carmen M (2002): Resultados de la
Rehabilitación visual en ambliopes del Centro Oftalmológico Infantil. Rev Cubana
Oftalmol; 2(15).
Pediatric Eye Disease Investigator Group (2002): A randomized
trial of atropine vs. patching for treatment of moderate amblyopia in children.
Arch Ophthalmol. Mar; 120(3):268-78.
Prieto Díaz J, Souza Dias C (2005): Estrabismo. Quinta Edición,
Argentina. Editorial Científicas.
Quinn Graham E, Beck Roy W, Holmes Jonathan M, Repka Michael X (2004): Recent
Advances in the Treatment of Amblyopia. PEDIATRICS, Vol. 113, No. 6, June, pp.
1800-
1802, 22 pantallas, fecha de actualización Octubre 2007, fecha
de acceso Noviembre 2008.
Repka MX, Beck RW, Holmes JM, Birch EE, Chandler DL, Cotter SA, Hertle RW, Kraker
RT, Moke PS, Quinn GE, Scheiman MM (2003): A randomized trial of patching regimens
for treatment of moderate amblyopia in children. Arch Ophthalmol. May; 121(5):603-
11, pantallas 2, fecha de acceso 15 diciembre 2008.
Repka MX, Wallace DK, Beck RW, Kraker RT, Birch EE, Cotter SA, Donahue S, Everett
DF, Hertle RW, Holmes JM, Quinn GE, Scheiman MM, Weakley DR (2005): Two-year
follow- up of a 6-month randomized trial of atropine vs patching for treatment of
moderate amblyopia in children. Arch Ophthalmol. Feb; 123(2):149-57.
Taylor D, Hoyt C (2005): Pedriatic Ophthalmologt and Strabismus.
Tercera Edición. Editorial Elsevier.
Capítulo 23
Estrabismo
TERESITA DE JESÚS MÉNDEZ SÁNCHEZ, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y EUGENIO JARA
CASCO†
El estrabismo es la pérdida del paralelismo de los ejes oculares. El término
proviene del griego strabismus, que significa desviar o torcer la mirada.
Afecta 3-4 % de la población infantil y es causa, no solo de disminución de la
visión y ambliopía, sino también de trastornos psicológicos, a veces graves por el
problema estético que lo acompaña.
Para el estudio del estrabismo es preciso recordar
que los movimientos en torno del centro de rotación del ojo pueden ser analizados
en función de un sistema de coordenadas fijo en la órbita y representado por 3
ejes perpendiculares entre sí, X, Z y Y, llamados ejes de Fick (capítulo 4).
Estos movimientos del ojo en torno a sus 3 ejes de giro son llamados:
– Ducciones, que son movimientos monoculares.
– Las versiones (movimientos conjugados): son movimientos binoculares en los cuales
los ojos se desplazan en la misma dirección y el mismo sentido.
– Las vergencias (movimientos disyuntivos): son movimientos binoculares en los que
los ojos se desplazan en la misma dirección y en sentido opuesto.
Métodos de examen y diagnóstico del estrabismo
A todo paciente estrábico se le debe realizar examen oftalmológico completo, es
decir, exploración de anexos, segmento anterior, medios, fondo de ojo y reflejos
pupilares, además de los siguientes exámenes, que se realizan en dependencia de la
edad y colabora- ción del paciente:
Agudeza visual sin corrección óptica. Con sus cristales monocular y binocular
(capítulos 5 y 22).
Estudio de la motilidad ocular. Se debe comenzar por el estudio de la posición
primaria de la mirada (cuando con la cabeza erecta los ojos fijan un punto situado
en el infinito), la prueba de Hirschberg, el covert test, el estudio de las
ducciones, versiones y vergencias (capítulo 5).
Estudio de los reflejos corneales o de Hirschberg. En la consulta diaria es
práctico utilizar este método para el diagnóstico del estrabismo. El paciente
debe mirar de frente al examinador quien fija la luz de una linterna o la del
oftalmoscopio frente a sus ojos. Si el reflejo de la luz cae simétrico en el centro
de la pupila en ambos ojos, existe paralelismo ocular. Si en un paciente con
diámetro pupilar de alrededor de
3 o 4 mm el reflejo de la luz cae en el centro de la
pupila en un ojo y en el borde externo de la pupila en el otro ojo, hay 15° de

estrabismo convergente; si cae entre el borde de la pupila y el limbo
corneoescleral, hay 30º y si cae en el limbo corneoescleral, hay 45° (Fig. 23.1)
(capítulo 5).
Fig. 23.1. Medición con el método de Hirschberg del paralelismo o desplazamiento de

los ejes visuales. A. Bebé en ortoforia; B. Esotropia de 15°; C. Esotropia de 40°.
Con esta prueba se obtiene una evaluación acepta- ble de la magnitud de la
desviación, si la hubiera; cada milímetro de desplazamiento del reflejo sobre la
córnea corresponde a un movimiento ocular de 7º (12 D).
Cover test. Es el estudio más importante de la se-
miología motora porque informa si existe desviación manifiesta o tropía y latente o
foria; ambliopía, reflejo de fusión normal o débil, divergencia vertical disocia-
da (DVD) o nistagmo latente.
Con esa prueba es posible inferir, no solo la situa-
ción motora sino las condiciones sensoriales del paciente. Es indispensable para
ejecutarla un mínimo de cooperación, y en ella es importante el reflejo de fija-
ción y el control de la acomodación.
Consiste en la oclusión y desoclusión de un ojo; se inicia con la oclusión del ojo
fijador. Consta de 3 etapas: en la primera y segunda etapa se observa el com-
portamiento del ojo desocluído y en la tercera, se observa el comportamiento del
ojo que es ocluido, lo que evidencia las desviaciones latentes o enmascaradas por
el reflejo de fusión.
Medición con prismas a 33 cm y 6 m. Se usa si
la agudeza visual es igual o mayor de 0,4; si la visión es peor se debe utilizar el
método de Krimsky. Es necesario repetir varias veces el examen del niño con
estrabismo o sospechoso de serlo, en consultas sucesivas, por la importancia que
reviste realizar un diag- nóstico y tratamiento temprano y seguro para evitar la
ambliopía y otros trastornos sensoriales que lo acom- pañan como la falsa mácula,
la correspondencia sensorial anómala, ausencia de fusión y estereopsia.
Métodos más usados para medir el estrabismo:

– Estudio de los reflejos corneales (Hirschberg)
– Cover test
– Medición con prismas a 33 cm y 6 m
– Krimsky y Krimsky modificado
Para el estudio de las desviaciones oculares se usan de preferencia los prismas,

sueltos o en barra pero también se puede usar el sinoptóforo y para el diagnóstico
de forias se puede utilizar además el Maddox Wing test (capítulo 5).
Alteraciones sensoriales en el estrabismo

Cuando se produce una desviación monocular, el objeto, que es visto por la fóvea
del ojo fijador, impresio- na en el ojo desviado un área de retina no correspon-
diente con la del otro ojo que está derecho, por lo que
Capítulo 23. Estrabismo 321
el objeto es localizado en el campo visual de cada ojo en 2 lugares diferentes.

Esto puede producir diplopía, si el cerebro no suprime esa segunda imagen, llamada
“falsa imagen” que es de menor calidad.
De igual forma, el ojo desviado recibe la impre- sión de un objeto diferente en su
fóvea, el cual es localizado superpuesto al objeto fijado por la fóvea del ojo
que en ese momento no desvía; por eso se produce confusión de imágenes. Aparecen
entonces mecanismos sensoriales de compensación que varían con el sujeto, el
tiempo o duración de la desviación y sobre todo con la edad de aparición.
Para evitar la diplopía y la confusión de imágenes, se originan en el ojo desviado
2 escotomas o áreas donde no hay visión, uno en la fóvea y el otro en el área
extramacular retiniana no correspondiente, donde cae- ría la imagen que ve el ojo
normal con la fóvea. Es conocido como escotoma de Hams y se considera el más
intenso y extenso. Generalmente engloba la mancha ciega o se extiende hasta
unirse al escotoma macular, configurando un único y gran escotoma. Este mecanismo
inhibitorio en visión binocular se denomina “supresión”.
Con el tiempo, los fenómenos de inhibición de la
visión foveal en el ojo desviado ceden lugar a una re- adaptación sensorial a la
desviación, en un intento por restaurar la binocularidad, lo que conlleva a lo que
se denomina “correspondencia retinal anómala”. Este término se ha arraigado en la
literatura pero se debe decir “correspondencia sensorial anómala”, porque es la
resultante de la interrelación entre circuitos retinogeniculocorticales de ambos
ojos. Mediante este proceso, un área extramacular del ojo desviado adquiere, bajo
condiciones binoculares, la misma pro- yección espacial que la fóvea del ojo
fijador, lo que se conoce como falsa mácula, y a consecuencia, se produce
deficiencia visual y ambliopía en el ojo desviado.
Estas alteraciones sensoriales están en dependen-
cia del diagnóstico y tratamiento oportuno y adecuado.
Para el estudio de las alteraciones sensoriales se debe realizar: estudio de la
fusión, correspondencia sensorial y estereopsia.
La correspondencia sensorial y la supresión se estudian mediante varios métodos,
como el vidrio estriado de Bagolini, las luces de Worth, filtros rojos de
intensidad creciente, las posimágenes de Bielshowski y el sinoptóforo. Este último
sirve para estudiar otras funciones básicas como percepción simultánea, fusión y
estereopsia; mide además la amplitud de vergencias funcionales y el ángulo Kappa,
que es el
que se forma entre la línea de visión y el eje papila córnea; puede ser positivo si
el desplazamiento es en sentido temporal de la fóvea, es decir, orientación hacia
afuera del ojo fijador; es negativo si el desplazamiento es en sentido nasal, de
la fóvea hacia el nervio óptico, o sea, giro hacia adentro del ojo o desviación
temporal del reflejo liminoso.
Para explorar la visión binocular se usan pruebas especiales como la de Titmus y
otras como el TNO que no ofrece pistas monoculares secundarias o adquiridas
(capítulo 5). Para niños que no cooperan, además de la prueba de Titmus se utilizan
el de Randot stereotest, Lang I y II y el de Frisby, entre otros.
Causas de estrabismo
La causa del estrabismo es plurifactorial, por eso es importante tener en cuenta la
anamnesis; además de la herencia hay otros factores que se observan con relativa
frecuencia en los niños con trastorno de la motilidad ocular, como son:
prematuridad, parto distócico, apgar bajo al nacer, hipoxia, ser gemelar, entre
otros.
Clasificación del estrabismo

En el estudio del estrabismo se emplean varios tér- minos específicos, de uso no
comunes por el médico, que son necesarios volver a mencionar para la mejor
comprensión del tema:
– Ortoforia: paralelismo de los ejes oculares.
– Heterotropía: estrabismos manifiestos.
– Heteroforia: Estrabismos latentes.
Cuando ambos ojos están en posición tal que reciben en sus máculas las imágenes
del objeto que el individuo está fijando, se dice que hay ortoforia. Si este
alineamiento se obtiene posquirúrgico, se denomina ortotropía.
La heterotropía es el estrabismo manifiesto o des- viación permanente de los ojos.
Se observa en todo momento.
Se denomina heteroforia a las desviaciones latentes que no se ven a simple vista;
solo se detectan de forma pasajera en determinadas circunstancias como fatiga
física o psíquica, o en el curso de pruebas de oclusión de un ojo, momento en que
el ojo se deja de esforzar para mantener el paralelismo, pues no hay estímulo
visual binocular que así lo requiera.
Las tropías pueden afectar un solo ojo, por lo que se denominan monoculares, o se
pueden manifestar en ambos ojos y ser alternantes o binoculares. En los estrabismos
alternantes la visión se desarrolla con nor-
malidad en ambos ojos, pues se usa indistintamente uno u otro ojo; en cambio, en
los estrabismos monoculares de la infancia no se desarrolla correctamente la visión
en el ojo que se desvía y el pronóstico es reservado si no se realiza tratamiento.
Al describir estos tipos de trastornos del balance muscular ocular, llamados forias
y tropías, se utilizan los prefijos eso, exo, hiper e hipo, para describir la
posición de desviación del ojo, adentro (eso) o convergente, afuera (exo) o
divergente, hacia arriba (hiper) y hacia abajo (hipo) (capítulo 5).
Cuando se observa un niño con tortícolis o desvia- ción compensadora de la cabeza,
se debe sospechar la incomitancia o diferente grado de desviación entre ambos ojos.
En el caso de los músculos horizontales, la cabeza se desvía hacia el lado del
músculo afectado, por ejemplo, si el músculo recto lateral del ojo derecho es
el parético, la cabeza se desvía hacia la derecha. En caso de estar afectados los
músculos de ac- ción vertical, el oblicuo superior más frecuentemente, el niño
inclina la cabeza sobre el hombro opuesto al ojo afectado y deprime el mentón, con
lo que evita la diplopía y la confusión de imágenes.
El estrabismo puede ser:
– No paralítico o comitante.
– Paralítico o incomitante.
– Mixto.
Estrabismo comitante o no paralítico. En este la medida del ángulo de desviación es

igual fijando uno u otro ojo, se debe a causas sensoriales más que a motoras y
son los más frecuentes. Se clasifican, al igual que los paralíticos, por el tipo de
desviación en:
– Esotropía o estrabismo convergente, con los ojos hacia dentro.
– Exotropía o estrabismo divergente, con los ojos hacia fuera.
– Verticales:
• Hipotropía, desvía el ojo hacia abajo.
• Hipertropía, desvía el ojo hacia arriba (Fig. 23.2).
Tanto los estrabismos convergentes, como los divergentes se pueden ver
frecuentemente combinados con desviaciones verticales. Las formas A y V de
estrabismos, se caracterizan por la diferente magnitud del ángulo de desviación
en las miradas arriba y abajo, tanto para las esotropías como para las exotropías
(Fig. 23.3).
Fig. 23.2. Hipertopía de ojo derecho y trastornos posturales.
B
Fig. 23.3 A. Estrabismo en A-V, cuando mira arriba se separan los ojos; B.
Estrabismo en A-V, cuando mira abajo se acercan los ojos.
Desviación vertical disociada. Sucede cuando en la prueba de cubrir y descubrir los

ojos, el ojo ocluido se desvía hacia arriba y rota hacia afuera mientras que refija
bien cuando se quita la oclusión de ese ojo; mientras el ojo contralateral mantiene
la fijación todo el tiempo. Esa desviación puede ocurrir también en periodos de
inatención sin tener que ocluir el ojo. Se
diferencia de la desviación vertical de la parálisis del IV nervio en que en esta

última a la desviación vertical del ojo ocluido la acompañan movimientos de
refijación en ambos ojos durante la maniobra de cubrir y descubrir cada ojo.
Usualmente se asocia a eso o exotropías y nistagmo. Se debe distinguir de la
sobreacción del oblicuo inferior.
Estrabismo paralítico o incomitante. Se cono-
ce por la medida de la desviación que no es igual en ambos ojos.
Esotropía
Las esodesviaciones o estrabismos convergentes, son trastornos de la motilidad
ocular que representan el 50 % de las desviaciones oculares en la población
pediátrica; son producidas por causas anatómicas, inervacionales, mecánicas,
refractivas, genéticas y acomodativas. Las esodesviaciones pueden tener, en algunos
casos, un componente vertical, pero no es lo frecuente (Fig. 23.4).
Según la etapa de aparición puede ser:
– Congénita o del infante, si aparece antes de los 6 meses de edad; generalmente
entre los 2 y 4 meses de vida la esotropía congénita, en el sentido estricto, es
infrecuente o aún inexistente, sin embargo, no es una denominación incorrecta, pues
resulta del fra- caso congénito con probable determinación genética del desarrollo
de la visión binocular normal.
– Esotropía adquirida acomodativa o no acomodativa, si aparece entre los 6 meses
y 7 años; la
esotropía del adulto aparece después de los 8 años de edad.
La esotropía congénita se caracteriza por gran án- gulo de desviación, limitación

de la abducción, hiperfunción de oblicuos inferiores y divergencia vertical
disociada (DVD). Dentro de las esotropías congé- nitas se encuentra el síndrome de
Ciancia, que representa aproximadamente el 10 %, denominado así en homenaje a
quien en 1962 realizó las primeras descripciones clínicas completas de la
esotropía del lactante con nistagmo en abducción. El nistagmo en re- sorte es el
elemento más constante e importante del síndrome de Ciancia. Se caracteriza por una
fase rá- pida hacia el lado del ojo fijador, aumentando en ab- ducción y
desapareciendo en aducción (Fig. 23.5).
Fig. 23.5. Síndrome de Ciancia. Tortícolis con giro de la cara y fijación en

aducción.
Fig. 23.4 A. Estrabismo convergente; B. Estrabismo convergente con hipertropía.

La esotropía congénita tiene como característica habitual ser monocular y con
limitación de la abduc- ción, por lo que suele desarrollar profundas ambliopías si
no se realiza rehabilitación visual oportuna.
Todas las esodesviaciones acomodativas son adquiridas; aparecen generalmente a
los 2 y medio años y coinciden con el incremento de la mirada de cerca y la
consecuente convergencia; pueden aparecer
bruscamente o de forma intermitente, hasta que se hace fijo. Es importante

clasificarlas para definir conducta. Existe la esotropía acomodativa refractiva
pura, la no refractiva acomodativa y la parcialmente acomodativa.
Esotropía acomodativa refractiva pura. En esta el ángulo de desviación es entre 20
y 30 dioptrías prismáti- cas (Dp) e igual desviación de lejos y cerca. Son pacien-
tes hipermétropes elevados generalmente + 4,00 dioptrías esféricas; puede variar en
el rango entre + 3,00 y + 10,00 dioptrías esféricas. Se indica el total de la
refracción con la acomodación paralizada (VAP) y si con ello se logra ortoforia, no
se considera el tratamiento quirúrgico.
Esotropía no refractiva acomodativa. Presenta un
índice de acomodación-convergencia elevado, con mayor desviación de cerca. Para su
corrección se indican bifocales ejecutivos, inhibidores de la colinesterasa de
acción prolongada, o cirugía después de los 8 años de edad.
Esotropía parcialmente acomodativa. Dismi- nuye el ángulo de desviación con el uso
del total de la
corrección óptica; la esotropía residual es quirúrgica.
Para obtener buenos resultados en el tratamiento es preciso indicar oclusiones con
el objetivo de lograr la fijación foveal en ambos ojos a temprana edad, que permita
el buen desarrollo de la visión. El oftalmólogo debe realizar diagnóstico y
tratamiento de rehabilita- ción visual para evitar las alteraciones sensoriales en
el estrabismo; se debe insistir con los familiares en mantener el adecuado
tratamiento a pesar de lo largo e incómodo que este resulte, y así poder rescatar
la visión normal del niño antes de ser sometido a tratamiento quirúrgico, ya que,
si no se logra un buen desarrollo de la visión, el paralelismo obtenido en la
cirugía se puede perder nuevamente.
Aunque el tratamiento se debe iniciar lo antes posi-
ble, no se recomienda hasta después de los 4 meses de nacido, porque hasta esa edad
en el niño no hay buen desarrollo de las fóveas, ya que su citoarquitectura no está
completamente desarrollada y aún no se instala el paralelismo ocular.
Exotropía
Los estrabismos divergentes o exotropías (Fig.
23.6), de acuerdo con su persistencia en el tiempo se pueden clasificar en:
intermitente o permanente; y de acuerdo con la variación de la desviación, según el
objeto fijado, en: exceso de divergencia (desviación mayor de lejos que de cerca),
insuficiencia de convergencia (desviación mayor de cerca que de lejos) o bá- sica
(igual desviación de lejos y de cerca).
La exotropía intermitente es la más frecuente, re-
presenta el 85 %. Comienza en la primera infancia,
Fig. 23.6. Exotropía de 20°.
entre el primero y tercer año de vida. Como su nombre lo indica, es una
desviación en la que el niño presenta períodos normales de paralelismo y períodos
de desviación pasajeros.
Un signo característico en estos pacientes es el cierre de un ojo en los ambientes
iluminados o frota- miento de los ojos (Fig. 23.7) y la exotropía permanente, en
la que existe supresión hemirretinal y el escotoma engloba prácticamente a toda la
retina lateral del ojo desviado.
Fig. 23.7. El niño se frota los ojos.
El tratamiento del estrabismo antes de los 6 años de edad consiste en prevenir la

ambliopía e indicar cristales negativos (desde - 1,00 a hasta - 3,00 esf.), si con
ello se logra ortoforia y no disminuye la agudeza visual; además se indican
ejercicios de acomodación convergencia. Después de los 6 años, si el paciente no
está compensado, se decide cirugía. Se espera esa edad para evitar
sobrecorrecciones quirúrgicas.
Tratamiento
El tratamiento del estrabismo tiene como objetivos prevenir o eliminar la
ambliopía, obtener el paralelismo
ocular con el menor número de cirugías para lograr fusión y estereopsia.

El oftalmólogo debe realizar lo siguiente:
– La corrección óptica de los defectos refractivos, si existieran, y sobre todo de
las anisometropías, para lograr imágenes nítidas, y en los casos de estrabismo
acomodativo, lograr la ortoforia.
– La oclusión alternante, que se realiza bajo estricto control del oftalmólogo
hasta obtener la fijación foveal en ambos ojos (capítulo 22).
– La corrección quirúrgica, que tiene los objetivos: funcional y estético
(alcanzar paralelismo ocular y visión binocular) y solucionar los problemas
psicológicos.
Para los padres del niño y los adultos estrábicos es más importante la corrección
estética del estrabismo, sin embargo, para el médico lo primordial es la
recuperación visual y después la estética.
Aunque existen medidas para la corrección qui- rúrgica del estrabismo en
dependencia del ángulo de desviación, en la actualidad se preconiza la cirugía di-
námica basada en factores anatómicos y funcionales encontrados durante la cirugía,
como son: tensión muscular, resistencia al estiramiento, elasticidad y factores
clínicos como la dirección y grado de desviación y la presencia o no de limitación
del movimiento. El acto quirúrgico se debe seleccionar cuidadosamente teniendo en
cuenta todos estos factores.
Los fracasos en la cirugía de estrabismo pueden ser causados por varias razones: la
primera es la timi- dez del cirujano por la inexperiencia; la segunda es la falta
de agresividad bien dirigida, que puede llevar a varios procedimientos quirúrgicos
que podrían ser tratados en una sola intervención por temor a una
hipercorrección. Sin embargo, la hipocorrección es realmente el resultado más
frecuente.
En las esotropías congénitas generalmente se prefiere de inicio realizar
recesiones de ambos rectos medios (ARM) y dejar las resecciones de los rectos
laterales para esotropías residuales. Esto no es una norma y depende de muchos
factores; cuando se está en presencia de un ángulo de desviación grande se valora
puntualmente la posibilidad de recesión de ARM y resección de un recto lateral.
Como se sabe la esotropía congénita se puede acompañar de desviación vertical
disociada; para la misma existen diferentes técnicas quirúrgicas pero la recesión
de rectos superiores es muy usada y con resultados satisfactorios, sin embargo,
no se deben desinsectar 3 músculos rectos en un
mismo ojo por peligro de isquemia del segmento anterior.
En las exotropías intermitentes antes de los 5 años de edad se recomienda lentes
negativas (-1 a -3 esfé- ricas) siempre que se logre ortoforia y no disminuya la
agudeza visual, además de su seguimiento por consulta. Después de los 5 años, si
más del 50 % del tiempo el niño permanece en fase de tropia, se realiza la ciru-
gía muscular.
En las exotropías permanentes se debe realizar tratamiento quirúrgico precoz.
Recordar que si el paciente presenta una desvia-
ción básica o un exceso de divergencia es preferible comenzar por recesión de ambos
rectos laterales (ARL) y en las insuficiencias de convergencia resec- ción de ambos
rectos medios (ARM). En presencia de ángulo de desviación mayor de 45 Dp se decide
cirugía de 3 músculos, recesión ARL y resección de un recto medio.
La conducta en las exotropías consecutivas depende de la edad del paciente,
limitación de los movimientos oculares, existencia de cirugía previa de esotropía
(recesión ARM), entre otros factores. En el Servicio de Pediatría del Instituto
Cubano de Oftal- mología “Ramón Pando Ferrer” se prefiere realizar cirugía
exploratoria, localizar los rectos medios y lle- varlos a su inserción anatómica,
en dependencia de la clínica del paciente y las características anatómicas del
músculo encontrado y decidir entonces si hay que hacer una resección del mismo.
En casos necesarios, los prismas se indican para el tratamiento de las heteroforias
o pequeñas tropías, en los ángulos de desviación residual después de una cirugía
correctora y en los estrabismos paralíticos para eliminar la diplopía.
Bibliografía
Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology.
Castro Pérez Pedro Daniel, Naranjo Fernández Rosa María, Sánchez Méndez Teresita de
Jesús (2009): Momento quirúr- gico de la esotropía congénita. Manual de diagnóstico
y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando
Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
García Sánchez M y col. (1989): Lateralización y organización espacial en niños
estrábicos. Rev Cub Oftalmol; 1 y 2(2).
Helveston Eugene M (2000): The Strabismus Minute.
Indianapolis: Education in Ophthalmology; pp. 418, 421, 497.
Hernández Santos Lourdes R, Naranjo Fernández Rosa M, Méndez Sánchez Teresita de J

(2001): Técnica de suturas ajustables. Resultados Rev Cubana Oftalmol; 14(1).
Hernández Santos Lourdes Rita (2009): Complejo de Estrabismo Disociado. Manual de
diagnóstico y tratamiento en Oftalmo- logía. Instituto Cubano de Oftalmología
Lastra Rodríguez Joaquín L de la, Gilberto Barata Pitaluga, Silvia Maristany
Ugarte, Martha Martín Penago y Teresa Ríos Pérez (2001): El estrabismo en el niño y
anestesia. Rev Cubana Oftalmol; 14(1).
Méndez Sánchez Teresita de J, Rosa M Naranjo Fernández, Alina Pedroso Llanes y
Padilla González Carmen M (2004): Síndrome de Ciancia. Resultados quirúrgicos. Rev
Méndez Sánchez Teresita de J, Rosa M Naranjo Fernández, Hernández Santos LR,
Padilla González Carmen M (2002): Resultados de la Rehabilitación visual en
ambliopes del Centro Oftalmológico Infantil. Rev Cubana Oftalmol; 2(15).
Méndez Sánchez Teresita de Jesús, Naranjo Fernández Rosa María, González Blanco
Yanileidy (2009): Cirugía refractiva, estrabismo y diplopía. Manual de diagnóstico
y tratamiento en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando
Ferrer”. Ed. Ciencias Médicas, Ciudad de La Habana.
Naranjo Fernández Rosa M, Méndez Sánchez Teresita de J, Pedroso Llanes Alina y
Padilla González Carmen M (2004): Parálisis de oblicuo superior. Comportamiento
clinicoquirúrgico. Rev Cubana Oftalmol; 17(2).
Naranjo Fernández Rosa María, Méndez Sánchez Teresita de J, Hernández Santos
Lourdes Rita, Padilla González Carmen M (2002): Síndrome de Duane. A Proposito de
17 casos. Rev Cubana Oftalmol; 2(15).
Naranjo Fernández Rosa María, Teresita de J Méndez Sánchez y Lourdes Rita Hernández
Santos (2001): Esotropías: resultados con la técnica de mediciones a partir del
limbo. Rev Cuba- na Oftalmol; 14(1).
Pedroso Alina, Pons Castro Lucy, Méndez Sánchez Teresita de J (2009):
Reintervenciones en estrabismo. Manual de diagnós- tico y tratamiento en
Oftalmología. Instituto Cubano de Oftal- mología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias
Médicas, Ciu- dad de La Habana.
Pedroso Llanes Alina, Méndez Sánchez Teresita de J, Naranjo Fernández Rosa M y
Padilla González Carmen M (2004): Síndrome de Brown. A propósito de 12 casos. Rev
Plager David A (2004): Strabismus Surgery Basic and Advanced
Strategies. New York: Oxford, pp. 1-32.
Prieto Díaz Julio (2005): Estrabismo. 5ed. Buenos Aires: Edicio-
nes Científicas Argentinas, pp. 1-262
Taylor David, Creig S Hoyt (2005): Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. 3ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, pp. 836-1001. Wright Kenneth W
(1995): Pediatric Ophthalmology and
Capítulo 24
Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS E. MENDOZA SANTIESTEBAN Y TERESITA DE JESÚS
MÉNDEZ SÁNCHEZ
Las parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular son frecuentes en las

enfermedades neurológicas de los ni- ños y por lo regular provocan diplopía, aunque
no siempre.
El funcionamiento del sistema motor ocular depende de diversas estructuras del
sistema nervioso, conectadas entre sí, como son: el tallo cerebral, donde están los
núcleos oculomotores y centros de mirada conjugada; el cerebelo; el sistema
vestibular; distintas zonas de la corteza cerebral; el estado del propio ór- gano
visual y los músculos que lo mueven. La madu- ración de estas estructuras no se
produce al unísono, de aquí que en el niño recién nacido y en el lactante se puedan
presentar movimientos anormales de los ojos que tienden a desaparecer con el
tiempo.
La relación de las diversas estructuras que lo componen hace que mediante la
exploración de los movimientos oculares se ponga en evidencia el estado de dichas
estructuras. Esto se debe hacer sin violar los pasos del examen; se comienza por
observar cómo el niño coloca la cabeza para enfocar desde que entra al consultorio.
Se deben usar los métodos de Hirschberg, cubrir y descubrir alternativamente los
ojos, para observar el movimiento que realiza el ojo que se destapa, explorar las
ducciones y versiones en todas las posiciones de mirada, de los movimientos de
persecución, las sácadas, así como las vergencias y el estado de los párpados y de
las pupilas (capítulo 5).
Es muy útil en la exploración del sistema nervioso la respuesta ocular de rotación
de la cabeza; cuando se hace girar al niño entre los brazos del examinador se
provoca una respuesta tónica lenta que es opuesta a la dirección de su propia
rotación. La realineación ocular es el componente rápido o sácada de esa res-
puesta, todo lo que se conoce como nistagmo inducido, el cual puede explorar el
estado de los músculos oculares, el sistema vestibular y el visual.
Parálisis y paresias musculares

Tanto la paresia o pérdida parcial de la función del músculo, como la parálisis o
pérdida de la función total, provocan una desviación ocular no concomitante, con-
génita o adquirida, en la que existe limitación a los movimientos oculares. Tiene
como principal característica que la medida del ángulo de desviación, fijando el
ojo afectado, es mayor que la desviación que se produce cuando fija el ojo sano. La
otra característica es que la desviación aumenta en la posición de mirada con
limita- ción del movimiento y disminuye en la mirada opuesta, es decir, no tiene la
misma desviación en todas las posiciones de mirada y su ángulo de desviación
varía.
La paresia y la parálisis de un músculo oculomotor
provocan la aparición de algunos fenómenos secundarios, que no solo se limitan al
ojo afectado por la
parálisis, sino también al ojo sano, estos son:

– Hiperfunción de su antagonista ipsolateral.
– Hiperfunción del yunta del paralizado.
– Hipofunción del antagonista ipsolateral del yunta (parálisis inhibicional de
Chavasse).
– Contractura.
– Tendencia a la comitancia.
En el caso de una paresia mínima, el examen para detectarla debe ser muy detallado,
en lo que ayuda el estudio de las 9 posiciones diagnósticas de mirada, el estudio
de cubrir y descubrir alternativamente los ojos fijando una luz al centro, la
diplopía con vidrio rojo, el examen con prismas y la coordimetría (capítulo 5).
Las paresias o parálisis de los músculos que llevan a cabo los movimientos
oculares pueden ser debidas a causas neurógenas, mecánicas y miógenas. Se
observan en los defectos congénitos del desarrollo neurológico, en las parálisis
cerebrales, en las hidrocefalias, así como por traumatismos, tumores, enfermedades
metabólicas, entre otras. Las de tipo neurógenas son las más frecuentes.
En su sitio de control cortical, de origen nuclear y a lo largo de su recorrido
hacia el músculo efector, los nervios oculomotores transitan por diversas áreas del
encéfalo y producen determinados cuadros clí- nicos que permiten conocer el sitio
de afectación (Fig. 24.1) (capítulo 4).
Fig. 24.1. Parálisis de los nervios craneales VI y VII derechos, provocada por
lesión en la protuberancia.
Frente a anormalidades de la motilidad ocular se debe establecer si el trastorno
es:
– Supranuclear.
– Nuclear.
– Internuclear.
– Del tallo cerebral.
– De la unión neuromuscular.
– Del músculo.
Lesiones supranucleares
Existen centros de control supranuclear de la motilidad ocular en la corteza y
tallo cerebral alto, que dirigen la acción de los nervios oculomotores que están
situados en el mesocéfalo y protuberancia. Para las sácadas horizontales se
sitúan en la región del campo ocular frontal y activan la forma- ción reticular
paramediana pontina contralateral, en el tallo. Para los movimientos de persecución
esos centros se sitúan en la región parietooccipital ipsolateral. Las sácadas
verticales se inician en neuronas del núcleo mesocefálico intersticial, rostral al
fascículo longitudinal medial, reguladas por las células del núcleo intersticial de
Cajal.
Lesiones de estas estructuras pueden ocasionar trastornos de la motilidad ocular
de diversos tipos. En las lesiones del cerebro medio dorsal, que provocan un
cuadro clínico llamado síndrome de Parinaud, se afecta un grupo de mecanismos
supranucleares que incluye el control de la mirada vertical, con toma de la
elevación y dificultad en la depresión, párpados retraídos, alteraciones en las
vergencias con espasmo de la convergencia, diso- ciación del reflejo luz
acercamiento e inestabilidad de la fijación. El fenómeno de Bell y la fase rápida
del nistagmo vestibular y optoquinético están daña- dos. Las causas más frecuentes
son pinealomas, gliomas, hidrocefalia, infartos, drogas y enfermedades
metabólicas.
La doble parálisis de la elevación se puede ver
como anormalidad benigna y transitoria. La de un solo ojo suele deberse a
disfunción supranuclear, aunque también podría ser debida a mecanismo restric-
tivo en la órbita, o por lesión nuclear o infranuclear. La supranuclear se confirma
si en la búsqueda del fenómeno de Bell el ojo afectado se eleva o durante la
maniobra de cabeza de muñeca, mientras que en la paranuclear no lo hace (Fig.
24.2).
Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 329
Fig. 24.2. Parálisis nuclear. A. Contrae los músculos frontales para contrarrestar
la ptosis bilateral; fija con el ojo derecho en el que tiene toma de la elevación;
B. Mirando abajo no se observa parálisis de los depresores; C. Al solicitar que
cierre los ojos para estudiar el fenómeno de Bell, el ojo derecho no eleva y el
izquierdo sí lo hace.
Parálisis nuclear
En el ámbito nuclear la parálisis del tercer nervio craneal es característica, ya
que el subnúcleo del rec- to superior inerva al recto superior contralateral y el
subnúcleo caudado central inerva a ambos elevadores del párpado, lo que se expresa
con afectación de la elevación contralateral y ptosis bilateral.
Los espasmos de la convergencia raramente son orgánicos. Se diferencian de la
parálisis de los 2 sextos nervios craneales en la miosis que presentan los casos
con espasmos de acomodación, lo que se acompaña de cefalea, fotofobia, diplopía y
visión borrosa.
Parálisis internucleares
En las parálisis internucleares se desconectan los núcleos del recto externo
ipsolateral y el recto medio contralateral, que están interconectados por el fascí-
culo longitudinal medial que une a estos núcleos, entre otros. Su desconexión causa
disminución de la aduc- ción del ojo ipsolateral que intenta ese movimiento,
combinado con nistagmos del ojo contralateral que trata de abducir. Las lesiones
que lo provocan causan afec- tación del fascículo longitudinal medial, como son:
enfermedades inflamatorias, desmielinizantes, degenerativas y metabólicas.
Lesiones en el tallo cerebral y sus troncos nerviosos emergentes

Las lesiones del tallo cerebral tienden a producir parálisis bilaterales y/o
combinadas pero los que afectan el seno cavernoso y la órbita suelen ser
unilaterales, aunque también combinados.
En el tránsito por el espacio subaracnoideo se pueden ver afectados los 3 nervios
oculomotores, lo que con frecuencia se acompaña de papiledema. En el seno cavernoso
y en la fisura orbitaria superior se produce además afectación de la primera rama
del V nervio craneal, con síndrome de Horner ipsolateral, proptosis, edema del
disco, dolor orbitario, inyección ciliar y epiescleral. En la órbita, la afectación
puede ser similar con toma en conjunto de los nervios oculomotores o por separado
al sitio de la lesión. También se pueden afectar los nervios oculomotores pero sin
focalización definida como se ve en procesos febriles, tóxicos e inmunizaciones.
Por lo regular, las parálisis de los pares craneales, III, IV y VI, en sus orígenes
y trayecto, ocurren en conjunto, aunque es más frecuente la parálisis del VI nervio
craneal. Si el daño se produce en uno de los 3 pares de nervios craneales, el
cuadro clínico es el siguiente:
– Parálisis del VI nervio craneal.
– Parálisis de IV nervio craneal.
– Parálisis del III nervio craneal.
Parálisis del VI nervio craneal. Provoca un estrabismo convergente por afectación

del recto externo, lo que produce limitación de la abducción y diplopía directa,
con la imagen falsa del lado del ojo parético. Si la afectación está en la
protuberancia del tallo, puede lesionar el fascículo longitudinal medial y el VII
nervio, provocando su parálisis con pérdida del gusto en los 2 tercios anteriores
de la lengua; además el daño a lo largo de su recorrido se
puede asociar con sordera y síndrome de Horner. En el peñasco el daño se asocia a
parálisis del VII nervio, dolor en el ojo y cara; puede haber otitis media,
salida de sangre o líquido cefalorraquídeo por el oído y papiledema, además de la
parálisis del VI nervio craneal, lo que se produce regularmente por compresión,
desmielinización, traumatismo u otra causa sobre el o los troncos nerviosos.
También se puede ver este tipo de desviación ocular convergente en defectos de la
unión neuromuscular, en defectos del propio músculo, en las fracturas orbitarias
e inflamaciones, entre otras. El ojo en posición primaria de mirada, por lo regular
se desvía hacia adentro, no avanza hacia fuera o lo hace parcialmente (Fig. 24.3).
En las paresias y parálisis del VI par se puede valorar la indicación de prismas
para eliminar diplopía en pacientes que no pueden ser sometidos a cirugía y en los
que el ángulo de desviación no excede las 10
Dp en PPM (paresias).
Fig. 24.3. Parálisis del VI nervio craneal. Exploración de las principales

posiciones de mirada.
Se puede realizar la prevención de la contractura mediante el método de Quibor, en

el que se ocluye el ojo afectado y se coloca delante del sano un prisma de base
lateral lo más potente que el paciente tolere o mediante la aplicación de toxina
botulínica (Botox).
En las parálisis o paresias, después de tratada la
causa, se debe realizar seguimiento durante 3 meses; si no se observa mejoría o se
nota empeoramiento del cuadro clínico, especialmente aumento de la desvia- ción, se
deduce que no habrá recuperación funcional y se indica cirugía.
Variantes de tratamiento quirúrgico para las
paresias:
– Recesión del recto medio y/o reseción del recto lateral.
– Cirugía inervacional.
Variantes de tratamiento quirúrgico para las parálisis:

– Transposición total o parcial de los tendones del recto superior y el recto
inferior al recto lateral con o sin recesión del recto medio ipsolateral o
inyección de toxina botulínica en el mismo, la cual se puede utilizar preoperatoria
(evita la contractura del recto medio), intraoperatoria y posoperatoria.
– Recesión del recto medio y resección del recto
lateral (ojo fijo).
– Transposición de músculos verticales aumentada con suturas de fijación lateral
(técnica de Foster) con recesión del recto medio contralateral.
– Transposición de la mitad o 3 cuartos de las
fibras laterales de los músculos rectos verticales aumentada con suturas de
fijación lateral y recesión del recto medio contralateral.
Parálisis del IV nervio craneal. Provoca un estrabismo vertical que puede ser
debido, como en el VI par, a daño sobre el nervio y también a las afecciones
propias del oblicuo superior por lesión en el mús- culo efector o su inervación.
Las causas más comunes son congénitas o traumáticas, estas últimas frecuentemente
bilaterales.
– Congénita.
– Adquirida:
• Traumática.
• Enfermedades del SNC.
• Accidentes vasculares.
• Neoplasias.
En el niño provocan tortícolis, mientras que en el adulto se manifiesta más por
diplopía. La inclinación de la cabeza es posible que se note en fotografías vie-
jas del niño, lo que sugiere la causa congénita.
Se puede tratar de compensar inclinando la cabeza hacia el lado del ojo sano y
por el contrario aumenta la desviación cuando la cabeza se inclina hacia el lado
del ojo con el músculo parético (Fig. 24.4).
Fig. 24.4. Parálisis del oblicuo superior derecho que se acentúa al girar la cabeza
para el lado del ojo enfermo y al mirar adentro.
Las características clínicas de la paresia unilateral del oblicuo superior son:
– Hipertropía que aumenta en la lateroversión correspondiente a la aducción del
ojo hipertrópico y disminuye en la lateroversión opuesta.
– Aumento de la hipertropía con la inclinación de la cabeza hacia el hombro del
lado del ojo afectado (signo de Bielschowsky).
– Anisotropía en V.
– Exciclotropía.
Las características clínicas de las paresias bilaterales simétricas del oblicuo
superior son las siguientes:
– Inversión de la hipertropía de una hacia otra lateroversión.
– Signo de Bielschowsky positivo hacia ambos lados.
– Anisotropía en V.
– Acentuada exciclotropía que aumenta en infraversión.
– Hiperfunción de ambos oblicuos inferiores la mayoría de las veces.
El estudio de la paresia del oblicuo superior en el niño es difícil de determinar

ya que no se puede cuantificar la hipertropía en posición primaria de mirada ni
en las posiciones restantes ni medir la torsión.
Las paresias del IV nervio craneal necesitan ser
clasificadas clínicamente para después seleccionar el tratamiento médico o
quirúrgico acertado. Tienen buen pronóstico cuando son tratadas adecuadamente.
En las paresias unilaterales del oblicuo superior el
tratamiento no quirúrgico que se ha propuesto es el siguiente:
– Tortícolis (autotratamiento).
– Uso de prismas de efecto vertical en desvíos pequeños; los prismas no actúan
sobre la ciclo- tropía por lo cual algunos pacientes continúan quejándose de
diplopía.
– Oclusión de uno de los ojos, es perjudicial.
En las parálisis bilaterales del oblicuo superior el tratamiento no quirúrgico se

lleva a cabo con:
– Prismas; por lo regular son poco eficaces.
– El tratamiento no quirúrgico para eliminar diplopía solo resulta satisfactorio en
hipertropías pequeñas y poco incomitantes (en caso de tor- tícolis, difícilmente
los prismas proporcionen beneficio al paciente).
No se debe esperar para hacer el tratamiento qui- rúrgico.
En el caso de niños, sobre todo pequeños, a pesar de la dificultad para explorar
los oblicuos adecuadamente, no se debe esperar para la cirugía, pues se pueden
producir cambios permanentes de los múscu- los esqueléticos y desarrollo de
asimetría facial.
Generalmente se realiza primero la prueba de trac- ción del oblicuo superior y si
el tendón está laxo se realiza un pliegue de ese músculo. De lo contrario, se
hace debilitamiento del oblicuo inferior. Si no se opera el oblicuo superior,
empíricamente se realiza retroinserción del recto superior (Fig. 24.5).
Se han descrito diversos tipos de tratamientos (Knapp) que tienen en cuenta la uni
o bilateralidad, la magnitud de la desviación al frente y en diferentes posi-
ciones de mirada; el estado de la función del oblicuo superior y su antagonista, el
estado de tensión o laxitud del tendón del oblicuo superior, entre otros factores.
Parálisis del III nervio craneal o parálisis intranuclear. Es siempre ipsolateral y
provoca ptosis con desviación del globo ocular hacia fuera y abajo, por la acción
del recto externo y oblicuo superior con midriasis paralítica si hay daño
intrínsico, como suele ocurrir de inicio en las compresiones del tronco del nervio.
Puede ser parcial o total con alteración de la elevación del ojo y del párpado,
cuando se afecta solo la rama superior del nervio al dividirse en la órbita y
separarse de la inferior. Si hay parálisis pupilar y sincinesia patológica, se
puede establecer el diagnós- tico de daño al III nervio.
La parálisis de causa congénita es usualmente uni-
lateral. Se asocia a sincinesias patológicas. Estas aparecen después de 12 a 18
meses de la parálisis. Entre ellas están: la elevación del párpado superior al con-
traer el músculo recto medio y el inferior; la aducción o retracción del globo
ocular al usar el recto superior y el inferior; la constricción pupilar al usar el
recto medio y el inferior, con pobre o ausente reacción pupilar a la luz. También
la parálisis oculomotora con espasmos cíclicos se pueden ver en las parálisis
con- génitas.
Si la parálisis es total, pero respeta a la pupila, sugiere una causa metabólica
o isquémica, como ocurre en la diabetes por lesión de la microvasculatura que
irriga al nervio.
Si el daño está en el fascículo, concomita con ataxia cerebelosa ipsolateral,
temblor rubral contralateral, hemiparesia contralateral y parálisis de la ele-
vación.
Fig. 24.5 A. Oblicuo superior de estructura normal. Miectomía del oblicuo inferior;
antes y después de operado. B. Oblicuo superior laxo. Pliegue del oblicuo superior
y debilitamiento del oblicuo inferior; antes y después de operado.
Se puede ver con cierta frecuencia la sincinesia patológica entre el trigémino

(músculos pterigoideos, sobre todo el interno) con el elevador del párpado
superior, por lo que este se abre al mover la mandí- bula, abrir la boca o
succionar. Puede ser bilateral, pero no es lo frecuente. Se ha descrito una forma
inversa.
En la migraña oftalmopléjica se puede ver la pará- lisis del III nervio craneal,
que suele ser unilateral y familiar. La parálisis casi siempre aparece cuando des-
aparece el dolor. La recuperación en 1-2 meses es lo frecuente, pero puede ser
recurrente.
En las parálisis del III se debe valorar muy bien el daño o el beneficio que la
cirugía puede darle a este tipo de paciente. En las parálisis adquiridas excepcio-
nalmente se logra ortotropía; la blefaroptosis total es hasta cierto punto
beneficiosa porque evita la diplopía y confusión de imágenes.
Si se corrige con cirugía y se logra ortotropía (sin
torsión) es necesario corregir la blefaroptosis, lo que puede provocar
lagoftalmía y graves queratopatías por ex- posición. Por ello, en adultos con buena
agudeza visual en ambos ojos y visión binocular sensorialmente normal, la cirugía
puede causar más daño que beneficio.
En las parálisis congénitas con ambliopía acentuada existe menos riesgo

quirúrgico ya que no se provoca diplopía y si se efectúa corrección discreta de
la blefaroptosis, la mayoría de las veces la córnea se adapta a la nueva condición
después de cierto tiempo de queratopatía en región inferior.
En esta parálisis también se pueden indicar:
– Prisma de Guibor: prisma de base medial de 20 a 25 Dp ante el ojo sano y se
ocluye el afectado; el prisma se mantiene hasta que se define que es una
parálisis y se opta por la cirugía.
– Inyección de toxina botulínica.
Las variantes de tratamiento quirúrgico más usadas en las parálisis y paresias
del III nervio craneal son:
– Retroceso máximo del recto lateral, resección
del recto medio y tenotomía del oblicuo superior (ojo fijo en PPM).
– Si se observa contractura del recto lateral y retracción de los tejidos vecinos
se procura, además del retroceso muscular, liberar los tejidos retraídos que
fijan al ojo en abducción, retroceso de conjuntiva y suturas de tracción y dejar
el ojo en discreta aducción durante 5 a 7 días.
– En parálisis del III nervio pero con el recto medio
manteniendo algo de su fuerza: cirugía inervacional de Horta de Barbosa, retroceso
resección horizontal del ojo afectado más retroceso del recto lateral del ojo
sano.
Existen técnicas que se aplican para evitar que el ojo vuelva a la divergencia con
el tiempo:
– Anclaje del ojo al pliegue semilunar (Horta de
Barbosa).
– Desinsertar el recto lateral y reinsertarlo en el periostio de la órbita, se
elimina su acción sobre el globo ocular.
Otras anormalidades en la función

de los músculos inervados por el III, IV y VI nervios craneales
Entre las anomalías de la inervación están las que afectan al VI nervio, como el
síndrome de Duane. Puede ser unilateral o bilateral y asociarse a otras ano-
malías. Se caracteriza por retracción del globo ocular, estrechamiento de la
hendidura palpebral y limitación
de los movimientos oculares en el intento de movimiento. Existen 3 tipos (Fig.
24.6):
– Limitación de la abducción, con aducción intacta.
– Limitación de la aducción, con la abducción intacta.
– Limitación de la abducción y la aducción.
Fig. 24.6. Síndrome de Duane.
La diaplejía facial con problemas en los movimientos horizontales del ojo puede
ser considerada el síndrome de Moebious. Esa dificultad en los movimientos
horizontales del ojo puede ir desde una pará- lisis del VI nervio craneal hasta una
parálisis completa de los movimientos horizontales. Concomita además con atrofia
de la lengua, deformidades de la cabeza, el cuello, el pecho y las extremidades. Se
ha sugerido como causa un defecto de desarrollo alrededor del núcleo abducens.
Otro tipo de anomalía de inervación es la divergencia sinergista, en la que hay
una deficiencia de aduc- ción con abducción bilateral simultánea en el intento de
mirar al campo de acción del recto medio afectado. Otras son: la sincinesia
congénita del elevador, el recto lateral durante la abducción y la del trigémino
con el VI nervio craneal.
El síndrome de Brown, conocido también como “síndrome de la vaina del tendón del
oblicuo superior” provoca restricción del ojo en aducción. Se distingue de la
parálisis del oblicuo inferior por la prueba de ducción forzada, positiva en el
Brown. Es causado por problemas en el tendón libre de la polea de la tróclea, lo
que produce molestias, dolor y hasta un leve ruido como un clic. Muchos casos son
congénitos o
asociados a enfermedades que provocan inflamación. Solo se considera quirúrgico

cuando hay hipertrofia en posición primaria de mirada. En ese caso se realiza
tenectomía de oblicuo superior (Fig. 24.7).
aunque puede desaparecer en la primera semana o prolongarse hasta 2 meses. Responde
a la prueba de tensilón. La ptosis palpebral regresa al aplicar hielo sobre el
párpado caído.
La miastenia congénita se desarrolla poco después
del nacimiento y no en niños de madre miasténica. Se debe vigilar la
desvalorización de la visión de uno de los ojos y proceder al tratamiento para
evitar la ambliopía. El resto de los músculos del cuerpo con frecuencia no muestran
debilidad pero el electromiograma detecta el trastorno de la transmi- sión
neuromuscular.
Trastornos del propio músculo

La oftalmoplejía externa crónica progresiva es una enfermedad mitocondrial o del
ADN nuclear, que se presenta con parálisis musculares que pueden llevar hasta la
imposibilidad de movilizar el globo ocular en cualquier dirección y provocar ptosis
palpebral bilateral. En niños, el tipo de parálisis oculomotora de causa
mitocondrial que más se observa es el de la enfermedad de Kearns Sayre, que se
presenta con ptosis bilateral, oftalmoplejía extrínseca que se hace total, retardo
en el crecimiento, entre otras anoma- lías (Fig.24.8).
Fig. 24.7. Niña con síndrome de Brown congénito. Presenta tortículis;

eleva el mentón e inclina la cabeza hacia el lado opuesto.
Unión neuromuscular
Otras causas pueden dañar la unión neuromuscular, como sucede en la miastenia grave
o en los propios músculos por retracciones congénitas o consecutivas a cirugía de
estrabismo.
La miastenia es una enfermedad sistémica, con
defecto en la placa neuromuscular, que se inicia con parálisis de la musculatura
ocular intermitente y del elevador del párpado superior. Esta enfermedad puede
ser puramente ocular, lo que es infrecuente. Tie- ne una forma neonatal
transitoria, una congénita y la forma juvenil, similar a la del adulto. La forma de
miastenia neonatal transitoria afecta al 12 % de los lactantes de madres
miasténicas. Existe debilidad general durante el primer día de nacido y se observa
ptosis, movimientos oculares limitados y debilidad de los músculos orbiculares.
Dura de 2 a 3 semanas,
Fig. 24.8. Oftalmoplejía externa crónica progresiva (síndrome de

Kearns Sayre).
El botulismo se manifiesta con ptosis palpebral, antes de la parálisis y falla

respiratoria. Se diferencia de la miastenia en que las pupilas están muy dilatadas
y responden muy poco a la luz. La oftalmoplejía es rara.
Nistagmo
El nistagmo es una oscilación rítmica de los ojos que puede ser de 2 tipos:
pendular o en sacudidas. Se define como una serie de oscilaciones que contiene
fundamentalmente movimientos lentos. La fase lenta es el movimiento que inicia el
nistagmo pero en los de
tipo de sacudidas se le denomina por la dirección del movimiento rápido o sácada

correctora. La fase lenta es el movimiento anormal que es corregido por una
sacudida rápida para rescatar la fijación.
El nistagmo por lo regular es causado por una deficiencia en el sistema de
movimientos de los ojos que incluye la fijación visual, el sistema de persecución
lenta de los objetos, las vergencias, el sistema vestibular peri- férico, las vías
integradoras neurales y optoquinéticas.
El sistema vestibular permite que la imagen se mantenga en la fóvea a pesar de los
movimientos de la cabeza, generando desplazamiento de los ojos que son iguales pero
en sentido opuesto. La vía del reflejo ocular vestibular se origina en los canales
semicirculares, hace sinapsis en los núcleos vestibulares del VIII nervio y se
conectan luego a los núcleos oculomotores y el cerebelo. Cuando el sistema
integrador neural responsable de mantener los ojos en posiciones excéntricas de
mirada (flóculo cerebeloso, núcleo prepossitus del hipogloso y los nú- cleos
vestibulares mediales) está defectuoso, se produce un movimiento correctivo
rápido de los ojos hacia la línea media. Otras formas de nistagmos pueden ser
debidas a fatiga muscular, como en la miastenia y en caso de dificultad para vencer
las fuerzas viscoelásticas de la órbita.
El nistagmo causado por déficit visual en el niño
pequeño es por lo regular de tipo pendular y tiene especiales características que
permiten su diferencia- ción con los de causa periférica y centrales.
Nistagmo pendular. Solo tiene movimientos len-
tos a ambos lados, con fase lenta que es bidireccional. En estos casos la fase
lenta es de igual velocidad y no hay sácadas correctoras en dirección opuesta,
aunque puede ser asimétrico entre los 2 ojos, lo que sugiere lesión ocular o de la
vía visual. Este tipo de nistagmo es el que se presenta en la forma congénita y el
espasmos nutans.
El nistagmo pendular puede variar de amplitud, frecuencia, dirección, simetría y
mejorarse o bloquearse con determinada inclinación de la cabeza y de los ojos; la
dirección es por lo regular de tipo horizontal, aunque también vertical y
rotatoria. En algunos casos se observa un movimiento elíptico dado por la
combinación de nistagmo vertical y horizontal, que no coincide en frecuencia
temporal. Los movimientos pueden ser de retracción pero estos son menos frecuentes.
En el nistagmo congénito, el latente y el pendular adquirido, los mecanismos de
producción son poco entendidos.
El nistagmo se hace sintomático cuando provoca movimientos de la imagen visual, lo
que es llamado oscilopsia.
Nistagmo de sacudidas. En posición extrema de mirada es casi siempre patológico,
cuando es unilateral o existe asimetría entre el movimiento de la mirada a la
derecha e izquierda, su amplitud es mayor de 4° y la velocidad de la fase lenta es
exponencial cuando el ángulo de mirada es menor de 40°.
Muchos pacientes presentan nistagmo fisiológico de tipo sacudidas en posición
extrema de mirada, el cual es de baja amplitud, alta frecuencia y usualmente se
fatiga o desaparece al mantener la posición excén- trica de mirada. Su amplitud no
es mayor de 3° y muy ocasionalmente es asimétrico, lo que se puede confundir con
el nistagmo disociado que acompaña a la oftalmoparesia internuclear.
El nistagmo evocado por la mirada es de tipo sacudidas y aparece en dirección de
la mirada excéntri- ca. A diferencia del nistagmo congénito se puede estabilizar
por la fijación y acentuarse por la oscuridad o al hacer borrosa la imagen.
El nistagmo se puede producir fisiológicamente en respuesta a estímulos visuales o
inducirse por rotación del cuerpo. Si surge espontáneamente, en la mayoría de los
casos, es provocado por disfunción del sistema nervioso central, del sistema
vestibular periférico o visual. Cuando se presenta nistagmo provocado por la mirada
horizontal y vertical, se debe sospechar intoxi- cación medicamentosa o metabólica.
Cuando es asimétrico o se presenta en una sola dirección sugiere infarto o
enfermedad desmielinizante.
Además de las características del movimiento
nistágmico, los síntomas y signos acompañantes son sugestivos de la posible causa.
Si existe déficit visual, la causa debe ser ocular. Las náuseas y vómitos, los
ruidos de oído y la hipoacusia orientan principalmente a enfermedad vestibular
periférica; la disartria, diplopía, disfagia, entre otras, sugieren localización de
la lesión en el tallo cerebral. Si es un nistagmo de reciente ini- ciación, se
deben realizar estudios neurorradiológicos.
Examen del paciente con nistagmo

El nistagmo se estudia mediante la inspección simple, con lupa o lámpara de
hendidura. El de poca amplitud se detecta mejor en el examen de fondo de ojo en
el que se debe tener en cuenta que el nistagmo bate contrario a lo que se ve hacer
al polo anterior del ojo. Si el nistagmo es difícil de percibir o es suprimido por
la fijación visual, se tapa un ojo mientras se observa el
otro con el oftalmoscopio. Con este procedimiento se quita la fijación y el

nistagmo se puede observar mejor y evaluar la agudeza visual de cada ojo de forma
más exacta. Los espejuelos de Frenzel están constituidos por cristales positivos de
alta graduación, lo que suprime la fijación, magnifica el tamaño de los ojos y
facilita la observación del nistagmo.
El nistagmo se debe estudiar al frente y en todas las direcciones de mirada y con
ojos cerrados y abiertos, ya que aumenta al cerrarlos en el de tipo vestibular,
pues la fijación suprime el nistagmo de esta localización. Se deben chequear los
movimientos de persecución y las sácadas cuya alteración sugiere una causa central.
El reflejo vestíbulo ocular se estudia haciendo fijar al paciente un objeto a lo
lejos mientras se mueve su cabeza de lado a lado o en visión de cerca, con mayor
velocidad de movimiento de la cabeza pero en menor ángulo de desplazamiento. La
aparición de nistagmo en esas condiciones sugiere afectación vestibular. No siempre
el nistagmo es espontáneo y se deben hacer maniobras provocativas para detectarlo.
El nistagmo fisiológico se provoca mediante una tira o tambor de rayas al que se le
imprime movimien- to horizontal o vertical, mientras se le pide al paciente que
mire o cuente las rayas según estas pasan. La fase lenta se provoca al paciente
seguir el objeto y la rápida es la sácada correctora que se produce para fijar otra
nueva raya. En el nistagmo congénito y en el de retracción convergencia el ojo bate
contrario.
El nistagmo optoquinético es generado por la per-
secución de un objeto al que sigue una sácada correctora en dirección opuesta
para fijar el nuevo objeto. Para desencadenarlo se usan modelos de rayas que se
hacen pasar delante de la mirada del paciente. Las proyecciones retinales o
cerebrales contribuyen a esto pero la cerebral es la menos importante en niños, no
así en el adulto. Según Liu y colaboradores el estudio del nistagmo optoquinético
es útil para:
– Evaluar la integridad de la visión del niño que preserva la respuesta a la
estimulación y pro- vocación del nistagmo vertical.
– Una respuesta reversa caracteriza al nistagmo congénito.
– En las lesiones parietales profundas se presenta una respuesta reducida cuando
la tira de rayas para provocar nistagmo se mueve en direc- ción a la lesión.
– Para asegurar que es falsa la pérdida total de la visión en pacientes que dicen
ser ciegos completos.
– Para observar una sutil parálisis como la que se ve en el ojo que aduce en la
oftalmoplejía internuclear.
– Para provocar un nistagmo de retracción convergencia al usar el movimiento
hacia abajo de las rayas para hacer aparecer este importante signo que caracteriza
a las lesiones pretectales.
Existen otras formas de provocar nistagmo como se hace con las pruebas calóricas.
El agua fría inyecta- da en el oído provoca movimientos lentos de los ojos hacia el
lado irrigado y como el nistagmo se nombra por la dirección de su fase rápida, se
dice que el nistagmo en este caso se aleja del oído irrigado, mientras que con el
agua tibia sucede lo contrario. En pacientes comatosos esta prueba calórica sirve
para evaluar el estado del coma, que con el agravamiento del mismo llega a des-
aparecer. En ellos los movimientos verticales pueden ser explorados si se estimulan
ambos oídos simultánea- mente con agua fría; entonces debe aparecer nistagmo
vertical que tiene fase lenta hacia abajo y bate hacia arriba; con agua tibia
sucede lo contrario.
Mediante la respuesta oculocefálica se pueden detectar los nistagmos provocados por
disfunción
cerebelosa o vestibular central. Esto se logra haciendo que el paciente mire a un
punto fijo, como puede ser su dedo, mientras el examinador rota la cabeza y
extiende el cuello. Si se produce entonces cualquier movimiento anormal se puede
decir que el nistagmo es de tipo supranuclear. Los movimientos nistágmicos pueden
ser registrados objetiva y detalladamente mediante la nistagmografía.
Clasificación
El nistagmo se ha clasificado o más bien nombrado de acuerdo al momento de
aparición en la vida, en rela- ción con las características del movimiento y de su
causa. Puede ser congénito o adquirido. El congénito o neonatal es el que se
observa en las primeras semanas de vida y es benigno, aunque en la mayoría de los
casos el nistagmo no es notado sino un tiempo después, lo que hace diferente la
conducta que se debe seguir, al no poder establecer su carácter congénito benigno.
El nistagmo congénito es de tipo motor o latente;
este último solo aparece al cubrir un ojo. En el primero no se encuentra enfermedad
ocular aferente y se considera un defecto de la vía visual eferente; es bilateral
conjugado y en un solo plano, casi siempre horizontal. También puede ser rotatorio
y raramente vertical. Pue- de tener sacudidas en la mirada extrema además de
movimientos pendulares. Es uno de los pocos tipos de nistagmo que se mantiene
horizontal en mirada vertical,
lo que lo distingue del nistagmo evocado por la mirada. Las oscilaciones visuales
pueden reducir la agudeza visual. Aumenta al cerrar los ojos y disminuye al
converger, lo que puede llevarlo a la esotropía con tortícolis. La fijación puede
exacerbarlo. No provoca oscilopsia y el niño inclina la cabeza en busca de la
posición de bloqueo, en la que el nistagmo se hace menor.
El tratamiento se basa en la corrección de cualquier defecto refractivo que se
encuentre. Se puede tratar de disminuir con el uso de prismas para llevar el punto
de bloqueo a la posición primaria de mirada o inducir convergencia. Si no se
obtiene mejoría, se procede al tratamiento quirúrgico mediante el movimiento de
algunos de los músculos oculares para llevar el punto de bloqueo fisiológico, si
existe, en la posición al frente (Fig. 24.9).
Muchos pacientes con nistagmo tienen disminu- ción de la visión de causa ocular por
defectos de la vía
visual aferente, como el provocado por el albinismo, ceguera nocturna estacionaria
congénita, hipoplasia del nervio óptico, amaurosis congénita de Leber, entre otras.
Los niños que desarrollan pérdida visual en un ojo pueden desarrollar oscilaciones
verticales lentas de ese ojo, lo que es conocido como fenómeno de Heimann-
Bielschowski, que puede desaparecer si la pérdida de la visión se resuelve.
El nistagmo latente es de tipo sacudidas y aparece al ocluir un ojo. Es bilateral y
conjugado, con fase lenta hacia el ojo tapado. Se ve usualmente con grandes
esotropías y se distingue del congénito motor por cambios de la di- rección del
nistagmo cuando se cubren los ojos alternativamente. Con los 2 ojos destapados es
mejor la visión, la cual empeora al ocluir uno, por la oscilopsia. Puede estar
asociado a esotropía y desviación vertical disociada. Un nistagmo latente
manifiesto, proceso que reduce la visión de un ojo por catarata, ambliopía u otra
causa, puede provocar un nistagmo latente en el otro ojo.
A
Fig. 24.9 A. Niño con nistagmo y tortícolis con giro de la cara hacia la izquierda
y mirada hacia la derecha; B. Después de tratamiento quirúrgico. Recesión del recto
medio izquierdo y recesión del recto lateral derecho.
El nistagmo adquirido puede ser mono o binocular. En los monoculares puede aparecer
en posición primaria, como en el espasmo nutans, la deprivación visual o la
mioquimia del oblicuo superior que también se pueden presentar como binoculares o
en la mirada excéntrica como se observa en las oftalmoplejías internucleares, la
miastenia grave y las paresias de los nervios craneales.
Los de tipo binocular pueden ser diconjugados y en ellos están los de tipo vertical
y horizontal. Ese últi- mo se manifiesta en el nistagmo de retracción conver-
gencia o en el de convergencia. El nistagmo conjugado puede ser pendular o tipo
sacudidas o jerk y este a su vez, espontáneo o inducido.
El nistagmo de sacudidas se puede inducir por
cambios de temperatura en el oído, rotaciones y por movimientos de la imagen visual
u optoquinéticos. Si es espontáneo y excéntrico se puede tratar de un nistagmo
fisiológico, inducido por drogas o por paráli- sis musculares, entre otras causas.
El nistagmo adquirido reviste gran importancia pues puede ser debido a lesión
intracraneal o por pérdida visual grave que se presenta antes de los 2 años. El
de pérdida visual u ocular causa nistagmo de cualquier característica y hasta puede
ser monocular. Son la ma- yoría de los que aparecen en el primer año de vida. Puede
ser debido también a lesión intracraneal, en el caso de lesiones intrínsecas o
extrínsecas que afecten la vía visual, como por un glioma o craneofaringioma. Las
enfermedades con que se suele asociar son: alteraciones congénitas del nervio
óptico, albinismo con hipoplasia macular y distrofias, entre otras. Si el examen
de fondo de ojo es normal, el electrorretinograma ayuda a confirmar la causa de
disfunción retiniana, como en la lipofucsinosis ceroide y distrofias de conos.
Existen otras clasificaciones o denominaciones del nistagmo, algunas ya
mencionadas, en relación con diferentes características como causa, tipo de
movimien- to o en las condiciones en que aparece, estas son:
– Nistagmo pendular.
– Nistagmo voluntario.
– Nistagmo del espasmo nutans.
– Nistagmo alternante periódico.
– Nistagmo evocado.
– Nistagmo parético.
– Nistagmo vestibular.
– Nistagmo provocado por drogas.
– Nistagmo en balancín.
– Nistagmo que bate hacia abajo.
– Nistagmo que bate hacia arriba.
– Nistagmo de retracción convergencia.
– Nistagmo disociado.
– Nistagmo provocado por la convergencia.
– Nistagmo de rebote.
– Nistagmo de los párpados.
– Nistagmo epiléptico.
Nistagmo pendular. Como se mencionó antes, es la forma más frecuente del nistagmo
ocular pero no es propio solo de esta causa ya que puede ser debido también a
compresiones e infiltraciones, como es el caso de los traumas, infartos, procesos
inflamatorios, degeneraciones de tallo cerebral y del cerebelo, entre otros.
Nistagmo voluntario. Es, por lo regular, de tipo horizontal, aunque puede ser
vertical o torsional. Solo se sostiene por varios segundos y frecuentemente se
asocia con la convergencia de los ojos.
Nistagmo del espasmo nutans. Suele ser benigno y por lo regular se resuelve en los
primeros 2 años pero tumores diencefálicos pueden ocasionar un cuadro similar, lo
que se debe sospechar con más fuerza si aparece después de los 3 años de edad.
Los movimientos son de tipo muy finos, pendular y de alta frecuencia o rápidos y en
cualquier dirección. Es asimétrico y puede parecer unilateral, lo que es raro. Es
posible que produzca ambliopía de ese ojo por la mala fijación. El movimiento de la
cabeza y su inclinación es algo que lo caracteriza, lo que dicen mejora la visión y
el nistagmo. Su causa no es conocida; comienza antes del año de edad y regresa
espontáneamente alrededor de los 2, aunque el nistagmo puede persistir unos años
más. Como es muy parecido al que se asocia a los gliomas de la vía visual aferente,
se deben practicar estudios imagenológicos de la zona.
En el resto de los nistagmos adquiridos, excepto el de tipo pendular del que ya se
habló y el del espasmo nutans, predomina la causa intracraneal o tóxica, en los que
es frecuente la asociación con ataxia, disminu- ción de la audición, temblor,
hemiparesias, vértigos u otros síntomas y signos de afectación del sistema ner-
vioso central y vestibular, de cualquier causa, lo que se debe buscar
detalladamente.
Nistagmo alternante periódico. Se parece al congénito motor, excepto en que cambia
de amplitud y dirección en pocos minutos. Es usualmente benigno, aunque se puede
asociar a lesiones vestibulares.
Nistagmo evocado por la mirada. Es de tipo sacudidas y aparece en dirección de la
mirada excén- trica. A diferencia del nistagmo congénito se puede estabilizar por
la fijación y acentuarse por la oscuridad o al hacer borrosa la imagen.
Nistagmo parético. Se le otorga esa denomina- ción si aparece en la dirección de la

limitación de la mirada. Puede ser disociado si la limitación del movimiento
ocular es asimétrica entre ambos ojos. Está asociado a parálisis de nervios
craneales, miastenia y drogas de varios tipos como sedantes y anticonvulsivantes.
La enfermedad cerebelosa provoca un nistagmo parético asimétrico entre
direcciones de la mirada. Por ejemplo, en tumores de ángulo pontocerebeloso el
nistagmo tiene alta amplitud y baja frecuencia, cuando se mira al lado de la
lesión.
Nistagmo vestibular. Es todo lo contrario. Pue- de ser debido a disfunción de la
vía vestibular periférica o central. Si es de origen central aparece uniplanar, a
diferencia del periférico vestibular que usualmente tiene movimiento torsional o
multiplanar. El periférico unilateral es muy común y usualmente provoca nistagmo
horizontal y rotatorio. La dirección horizontal del vestibular no cambia con las
posiciones de mirada y la fase rápida del nistagmo es dirigida fuera del lado de la
lesión destructiva. Se puede ver en las laberintitis, neuronitis vestibular, el
síndrome de Meniere, migraña y el vértigo posicional benigno. La fijación foveal
inhibe al nistagmo periférico pero no al central que se puede en lo demás parecer
al de tipo periférico. Los hallazgos que sugieren un nistagmo vestibular central
son: asimetría entre el nistagmo de ambos ojos, nistagmo vertical en posición
primaria de mirada, nistagmo torsional puro cuando la fijación se hace desaparecer
y el cambio de dirección del nistagmo en diferentes posiciones de mirada.
Nistagmo provocado por drogas. Es uno de los más frecuentes y puede ser producido
por sedantes, barbitúricos, anticonvulsivantes y las fenotiazinas. Típicamente se
presenta como horizontal en posición extrema de mirada o en la mirada hacia
arriba y no hacia abajo. Es simétrico y no se desaparece con la fatiga. Los pocos
casos que se presentan en la mirada hacia abajo lo hacen en relación a ingestión de
otros fármacos como la carbamazepina. El alcohol puede producir nistagmo horizontal
en mirada extrema.
Existen otros 3 tipos de nistagmos adquiridos poco
frecuentes, que su reconocimiento ubica la lesión en determinada área. Ellos son:
el de tipo en balancín, por
daño en el diencéfalo, cerca del núcleo intersticial de Cajal; el nistagmo que bate
hacia abajo, que lo ubica en la porción inferior de la unión bulbo protuberancial;
y el de retracción convergencia en el área del cerebro medio, cercano a la lámina
cuadrigémina, y que afecta la comisura posterior.
Nistagmo en balancín. Es de tipo pendular, con movimientos de ojos que alternan,
uno que sube y otro que baja; mientras el que sube hace inciclotorsión, es decir,
gira como las manecillas del reloj, el que baja hace exciclotorsión o gira en
contra de las manecillas. Se puede observar en grandes tumores paraselares que
provocan hemianopsias bitemporales y oprimen la porción del III ventrículo.
Nistagmo que bate al mirar hacia abajo. En este
las sacudidas surgen al mirar hacia abajo y es causado por drogas o lesiones de la
unión cervicomedular. En niños es debido a malformación de Arnold Chiari o
siringomielia. Se ve en la platibasia, con impresión basilar y en las
desmielinizaciones o isquemias de las estructuras de la región cervicobulbar.
Otras causas de este tipo de nistagmo son la hipomagnesemia, deficiencias de
algunas vitaminas del complejo B y drogas como las fenitoínas, carbamazepina, el
alcohol y el litium.
Nistagmo que bate al mirar hacia arriba. En posición primaria de mirada no tiene el
mismo valor localizador pero este tipo de nistagmo sugiere, en primer lugar,
lesión cerebelosa de línea media, localizado al vermis anterior. El que se
incrementa en la mirada hacia abajo sugiere lesión medular.
Nistagmo de retracción convergencia. Se provoca fácilmente con el tambor de
nistagmo optoquinético girándolo hacia abajo. Contradictoriamente a otros
nistagmos, el movimiento patológico es la fase rápida convergente, lo que se asocia
a retracción de los globos en la órbita. Por lo general ocurre cuando mira hacia
arriba y se asocia con dificultad para elevar la mirada, retracción de los párpados
y disociación del reflejo luz acercamiento (signo de Collier), ya que esta vía y la
de la mirada superior viajan por la comisura posterior. El pinealoma es la causa
más frecuente, o la disfunción de una derivación ventrículo peritoneal.
La oftalmopatía asociada al tiroides puede presen-
tar retracción de los párpados.
Nistagmo disociado. Ocurre en las oftalmoparesias internucleares en las cuales se

produce un nistagmo horizontal en el ojo que abduce mientras el ojo contralateral
no converge. Se ve en los infartos del tallo cerebral y en la esclerosis múltiple.
Nistagmo provocado por la convergencia. En este aunque la convergencia disminuye,
el nistagmo en raros casos lo aumenta o precipita. En la forma congénita las
oscilaciones son conjugadas y en la adquirida son disconjugadas.
Nistagmo de rebote. Se produce después de que
los ojos regresan de la posición excéntrica a la posi- ción primaria de mirada; los
ojos baten en dirección contraria durante unos 30 s. Por lo regular bate en
dirección opuesta del lado de la lesión que casi siempre es cerebelosa.
Nistagmo de los párpados. Los párpados baten hacia arriba con el nistagmo que bate
en esa misma dirección pero en algunos casos su amplitud es mayor que el movimiento
de los ojos. La convergencia puede precipitar también este tipo de nistagmo. No
tiene gran valor localizador de lesiones.
Nistagmo epiléptico. Ocasionalmente el
nistagmo puede ser la única manifestación de una actividad epiléptica. En la
mayoría de los casos las sacudidas se dirigen hacia fuera del foco epiléptico que
con frecuencia está situado en la unión temporoparieto- occipital. La frecuencia de
descarga es alta, alrededor de 10 por segundo.
Otros tipos de movimientos oculares anormales

Existen otros tipos de movimientos oculares anormales que pueden ser confundidos
con el nistagmo, pero se diferencian de este por su falta de ritmo y en que no hay
fase lenta, pero que al igual que el nistagmo puede ser indicativo de enfermedad
sistémica o intracraneal, en especial del cerebelo. Estos son:
– Dismetría ocular.
– Opsoclonos.
– Oscilaciones macrosacádicas.
– Apraxia ocular motora.
– Mioquimia del oblicuo superior.
– Bobing ocular.
Dismetría ocular. Consiste en una sácada para fijar el objeto que no llega a su
destino o se sobrepasa, seguida de movimientos de corrección hasta alcanzar el
objetivo. El revoloteo ocular se refiere a sácadas horizontales desordenadas
conjugadas, de ida y vuelta, que interrumpen la fijación; se asocia a la dismetría.
Opsoclonos. Es un movimiento multidireccional con-
jugado involuntario sin intervalo intersacádico. El revoloteo ocular se refiere a
sácadas horizontales reversas. Se presenta como sácadas conjugadas caóticas o
sacadomanía. Se ve en enfermedades cerebelosas y como un síndrome paraneoplásico.
Se asocia al neuroblastoma, por lo que se debe hacer en estos casos un buen estudio
de abdomen y conocer las cifras de ácido vanilmandélico. En esta enfermedad se
plantea una causa autoinmune. También se puede ver en neonatos y asociado a distur-
bios visuales graves en el niño.
Oscilaciones macrosacádicas. Son oscilaciones de gran amplitud que ocurren
durante el intento de fijar un punto que en su frecuencia de movimientos crece y
luego decrece. No son evidentes en la oscuridad. Constituye un signo de disfunción
cerebelosa.
Apraxia ocular motora. Es el impedimento de las sácadas voluntarias, pero con la
fase rápida de la sácada intacta durante el nistagmo optoquinético. En la congénita
se caracteriza por defecto en iniciar sácadas horizontales.
Mioquimia del oblicuo superior. Son oscilaciones monoculares de alta frecuencia
con contracciones del oblicuo superior que se acentúan en el campo de acción de
ese músculo, adentro y abajo. Son contracciones periódicas cuyo origen por lo
regular es idiopático. Puede provocar oscilopsias.
Bobing ocular. Es un movimiento asincrónico de los ojos que comienza con un
desplazamiento brusco de estos hacia abajo, de tipo conjugado y asincrónico,
seguido de un movimiento de retorno lento hacia la línea media. Su secuencia y
patrón asincrónico lo distinguen del nistagmo. Su presencia sugiere disfunción de
tallo cerebral, especialmente pontina. Pueden haber formas reversas e inversas
hacia arriba que se observan en pacientes en estado epiléptico o injuria anóxica
grave.
Bibliografía
Bernasconi O, Borruat FX (1998): Unilateral accommodation spasm: a diagnostic
pitfall! Klin-Monatsbl-Augenheilkd;
212(5):392-3.
Neuro-Ophthalmology. The C.V. Mosby Co. USA.
Farmer J and Hoyt CS (1984): Monocular nystagmus in infancy and early childhood. Am
J Ophthalmol; 98:504-509.
Gerinec A, Slysko P, Fischerova O (1998): Use of botulinum toxin in the treatment
of strabismus. Cesk-Slov-Oftalmol; 54(3):174-8.
Gordon N (1999): The role of botulinus toxin type A in treatment with special
reference to children. Brain-Dev; 21(3):147-51.
Guerra Gómez L y col. (1988): Diagnóstico precoz de la ambliopía.
Rev Cub Oftalmol; 1(1).
Hedges TR III, Jones A, Stark L, et al. (1983): Botulin ohpthalmoplegia. Clinical
oculographic observations. Arch Ophthalmol; 101:211-213.
Khwarg SI, Tarbet KJ, Dortzbach RK, Lucarelli MJ (1999): Management of moderate-to-
severe Marcus-Gunn jaw-winking ptosis. Ophthalmology; 106(6):1191-6.
Lennerstrand G, Nordbo OA, Tian S, Eriksson-Derouet B, Ali T (1998): Treatment of
strabismus and nystagmus with botulinum toxin type A. An evaluation of effects and
complications. Acta- Ophthalmol-Scand; 76(1):27-7.
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky (2005): Harley‘s Pediatric
Liu GT, Volpe NJ, Galetta S (2001): Neuro-Ophthalmology. Diag- nosis and Management
WB Saunders Co. USA.
Prieto Díaz (2005): Estrabismo. Buenos Aires. Ed. Científicas, Argentina.
Capítulo 25
Traumatismos oculares
GLADYS COLOM SERRA, LESTER POLA ALVARADO Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Los traumatismos oculares son frecuentes en los niños y aparecen entre una de las
causas principales de disminución o pérdida de la visión. Cualquier lesión sobre el
sistema visual sin intención médica o quirúrgi- ca, accidental o no, que incluya no
solo el globo sino también los anexos y las porciones intraocular e intraorbitaria
del nervio óptico es considerada un traumatismo ocular.
Se calcula que un tercio de las pérdidas del bulbo ocular durante los primeros 10
años de la vida tienen origen traumático. Estas lesiones graves implican serias
secuelas psicológicas debido a los problemas cos- méticos asociados con la
desfiguración, además de las consecuencias visuales obvias.
Existen algunos factores que incrementan el riesgo de que un niño sufra un trauma
ocular. Entre ellos se encuentra la edad; se plantea que es más frecuente entre
niños menores de 5 años. Otro elemento a seña- lar es el predominio en el sexo
masculino, particularmente en etapa escolar. De cada 4 traumatismos en niños, 3
son en varones y 1 en hembras. Por último, la falta de supervisión por los padres,
tutores o cuidadores es un factor de riesgo evidente y bien identificado.
Los traumas prenatales o al momento del nacimien- to, como daños en la córnea,
equimosis, laceraciones, ptosis, hifema, ruptura de coroides y hemorragias
retinales múltiples, pueden ser provocados por la com- presión de los fórceps. En
la amniocentesis también
se pueden provocar traumatismos al globo ocular, aunque es raro.
Los accidentes domésticos son la causa más frecuente en menores de 6 años. A
partir de esa edad son los juegos, los accidentes de tránsito y las actividades
deportivas las causas que encabezan la lista. Los arañazos y mordeduras por
animales también son frecuentes entre los niños debido a que habitualmente los
incluyen dentro de sus juegos. A veces es preciso poner en observación al animal y
de morir este es necesario hasta estudiar su encéfalo, si se tiene duda, para
descartar la rabia.
Las quemaduras representan un trauma grave y es preciso que se traten con la máxima
urgencia. En general, todos los traumatismos deben ser atendidos en el término de
las primeras 6 h.
Examen del niño traumatizado

En las lesiones potencialmente graves el diagnósti- co correcto en busca de
minimizar el daño visual mediante un tratamiento adecuado, conlleva un examen
exhaustivo, casi siempre con el niño bien sedado o bajo anestesia general, a menos
que exista una lesión craneoencefálica que requiera control evolutivo del estado
de conciencia. Si es preciso sedación o anestesia no se recomienda usar
medicamentos que aumenten la presión ocular.
Cuando se procede al examen de un niño traumatizado se deben cumplir rigurosamente

los pasos siguientes:
– Hacer una historia clínica completa en la que, si se logra la cooperación del
niño, se pueda dar información sobre la forma, el medio y los instrumentos o
sustancias químicas agresoras.
– De ser posible, realizar la medición cualitativa de la visión y de la amplitud
del campo visual por confrontación, que es muy importante en los pacientes con
traumas craneoencefálicos, hemorragias vítreas y desprendimiento de retina.
– Examinar los párpados, la conjuntiva y la esclera, donde se pueden encontrar
cuerpos extraños, hemorragias (hematomas), heridas y hasta puntos de perforación
escleral.
– Palpar el reborde orbital para descartar que exista fractura.
– Insistir en el examen de la córnea con luz oblicua y si es posible con lupa y
lámpara de hendidura.
– Observar la cámara anterior para descartar la existencia de sangre, el cristalino
luxado o un cuerpo extraño.
– Examinar los medios transparentes en busca de opacidades del cristalino,
alteración de su posición o de hemorragia vítrea, si el estado ocular lo permite.
– Realizar un examen del fondo de ojo por la po-
sibilidad de hemorragia intraocular u otro tipo de daño en el polo posterior.
– Observar las pupilas para valorar su tamaño, forma y respuesta a la luz; examinar
los reflejos pupilares: fotomotores directo y consensual y el paradójico de
Marcus-Gunn.
– Si no se ha constatado o sospechado perfora- ción del globo ocular, examinar y
evaluar los movimientos oculares en busca de paresias o parálisis musculares.
Esta exploración completa y sistematizada permite la búsqueda de todas las

lesiones posibles que se hayan producido. Tal es el caso de un cuerpo ex- traño
intraocular (CEIO), cuya vía de penetración con microperforación del globo puede
pasar inadvertida si no se busca insistentemente. Se hace imprescindible
entonces un estudio radiológico simple o una tomografía computarizada no
contrastada. No es posible admitir el empleo de la IRM ante la posibilidad de
CEIO metálico.
Si es un traumatismo cerrado se puede indicar el ultrasonido modo B para descartar
diferentes lesiones dentro del globo y también cuerpos extraños.
Clasificación
La clasificación de los traumatismos oculares, se- gún el agente etiológico, es una
de las más empleadas; se divide en:
– Mecánicos: cerrados y abiertos.
– Físicos.
– Químicos.
Un trauma mecánico cerrado donde por efecto del sacudimiento del globo se producen
solo cambios funcionales transitorios y reversibles se denomina con- moción. Si la
compresión del bulbo ocular conlleva además a cambios anatómicos que pueden ser re-
parables, se trata de una contusión. Cuando la magnitud del traumatismo provoca
alteraciones orgáni- cas que no se pueden revertir y se acompañan de gran
afectación visual, se emplea el término contu- sión necrosis.
Los traumas mecánicos abiertos incluyen las heridas
simples o asociadas a contusión, CEIO, la combinación de las formas anteriores y el
estallamiento del globo.
Los traumatismos físicos abarcan las lesiones tér- micas por vapor de agua, fóticas
por luz artificial o natural, entre otras; mientras que los químicos se refieren
fundamentalmente a las quemaduras por sustancias ácidas y alcalinas.
Una nueva forma de tratar los traumatismos ocu-
lares se ha implementado internacionalmente desde hace algo más de una década e
incluye tanto a niños como a adultos. Se trata del sistema de estandarización del
trauma ocular de Birmingham (BETTS por sus siglas en inglés). Mucho más allá de
una clasificación, este sistema permite una definición integral de cada tipo de
lesión atendiendo a aspectos básicos como el mecanismo causal, la extensión del
daño y el grado de afectación sobre la función visual.
Los elementos de evaluación son básicamente 4:
1. Agudeza visual, separada en 5 grados de acuerdo al examen inicial:
– Grado I: 20/40 o mejor.
– Grado II: 20/50-20/100.
– Grado III: 19/100-5/200.
– Grado IV: 4/200 a percepción de luz.
– Grado V: no percepción de luz.
Capítulo 25. Traumatismos oculares 345
2. Reflejos pupilares, divididos en positivo y negativo en dependencia de si existe
defecto pupilar aferente relativo o no.
3. Tipo de lesión.
4. Topografía de la lesión.
Estos 2 últimos elementos se evalúan teniendo en cuenta si el trauma es con globo

cerrado o con globo abierto, considerando este último cuando la lesión compromete
todo el grosor de la pared ocular.
Las lesiones con globo cerrado son la contusión y la laceración lamelar o “en
tajada”, pues no involucra todo el espesor de la pared.
Las lesiones con globo abierto incluyen la ruptura producida por traumas con
objetos romos y las laceraciones. Dentro de estas últimas se hallan la per-
foración y la penetración, que son heridas por objeto filoso con orificio de salida
en el globo ocular y sin él, respectivamente; el CEIO y la combinación de varias de
estas lesiones es una forma mixta.
El cuarto aspecto es la división topográfica que se realiza en 3 zonas, atendiendo
a los tejidos dañados para las lesiones con globo cerrado y a la extensión de la
lesión para aquellas con globo abierto.
Con globo Con globo cerrado abierto
Zona I Conjuntiva, Córnea hasta limbo córnea y esclera

Zona II Cámara anterior Desde el limbo hasta cápsula hasta 5 mm
posterior por fuera de él del cristalino
Zona III Por detrás de la Por detrás de zona II
cápsula posterior del cristalino
Este sistema permite un manejo claro y estándar de la terminología en materia de

traumatismos oculares por parte de los profesionales de la oftalmología. Algunos
de los términos conceptualizados se emplean como variables para el cálculo del
Ocular Trauma Store (OTS), mediante el cual se puede ofrecer un pronóstico objetivo
de agudeza visual probable des- pués de un trauma ocular. En contra de su enfoque
integral solo se pudiera señalar que excluye a los traumatismos palpebrales y
orbitarios. En Cuba su implementación no se ha extendido suficientemente.
Quemaduras de los párpados, conjuntiva y corneoesclerales
Las quemaduras oculares, aunque menos frecuentes que las heridas y las contusiones,
también son causantes de graves lesiones con disminución y pérdida de visión en los
niños. Los agentes más comunes son: térmicos, áci- dos y álcalis, como aceite, agua
caliente, cigarro, alcohol, ácido de acumulador, cemento, salfumante y cal viva,
entre otros.
Las producidas por álcalis son las más graves y constituyen una emergencia médica
por su rápida evo- lución y las complicaciones que conllevan. Estos efectos
catastróficos se deben a la capacidad de estas sustancias de combinarse con los
lípidos de las membranas, desestructurando las células y reblandeciendo los
tejidos y los mucopolisacáridos del estroma, lo que permite una mayor penetración
en la córnea y la cá- mara anterior con un efecto sostenido durante días.
Los síntomas consisten en dolor intenso, fotofobia,
blefarospasmo, lagrimeo y pérdida de visión variable, en dependencia de la magnitud
de la lesión.
Los signos incluyen lesiones eritematosas en pár- pados y/o zonas de la cara,
hiperemia conjuntival y edema, lesión del epitelio corneal que puede llegar hasta
el estroma, opacidad corneal total o parcial, secreciones filantes y/o esfacelos en
los que pueden existir restos de tejido conjuntival o corneal.
Se asocian a complicaciones graves como uveítis y glaucoma secundario; dejan
secuelas como leucomas corneales densos, vascularización, simbléfaron, deformidad
de toda la superficie externa ocular y otras alteraciones, según la intensidad de
la agresión.
Las sustancias ácidas comparten los síntomas y signos referidos para los álcalis
pero generalmente son menos graves. Su efecto nocivo es solo en las primeras
horas debido a que precipitan rápidamente las pro- teínas tisulares y levantan
barreras contra su propia penetración en el tejido aunque esto también depende de
la naturaleza y concentración del agente causal.
Una clasificación de las quemaduras por grados
evalúa los daños sobre el segmento anterior y tiene valor pronóstico cuando se
trata esta lesión inicialmente:
– Grado I: córnea transparente y sin isquemia lím- bica (pronóstico excelente).
– Grado II: córnea turbia pero se observan los detalles del iris e isquemia límbica
inferior a 1/3 de circunferencia (buen pronóstico).
– Grado III: no se observan los detalles del iris e
isquemia límbica entre 1/3 y la mitad (pronósti- co reservado).
– Grado IV: córnea opaca e isquemia límbica superior a la mitad (pronóstico muy
malo).
Tratamiento
Lo más importante frente a una quemadura por agentes químicos es realizar lavado de
arrastre con agua o suero fisiológico abundantes, al menos durante 20 min. Se debe
instilar colirio anestésico para aliviar el dolor y realizar una exhaustiva
limpieza de la conjuntiva palpebral y barrido de los fondos de saco mediante un
aplicador, con doble eversión del párpado, extraer todo residuo del producto
químico y desbridar el material necrótico. En los niños que no se dejan examinar
puede ser preciso realizar este procedimiento en el salón de operaciones, lo
que es beneficioso para realizar una mejor ex- ploración y limpieza del ojo
afectado y evitar consecuencias irreparables en el órgano de la visión. Durante
mucho tiempo se han aplicado neutralizantes como el ácido láctico o ácido acético
al 1 % para las quemaduras por álcalis y el bicarbonato de sodio al 2 % para las
provocadas por ácidos pero una irrigación profusa con suero fisiológico ha
demostrado ser capaz de corregir el ph de la superficie ocular hasta valores
neutros. Se completa el tratamiento con la aplicación de colirio de atropina al 1
%, así como colirios y pomadas antibióticos de amplio espectro. No se debe ocluir
el ojo permanen- temente con apósitos en las quemaduras. Se recomienda la
oclusión en ventana para poder cumplir con la medicación tópica y movilizar el ojo
en todas direcciones varias veces al día para evitar el simbléfaron.
Se pueden utilizar los analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos, las vitaminas
del complejo B y C y los hipotensores oculares en dependencia de la gravedad de la
quemadura; así como la autohemoterapia con vitaminas, todavía controvertida por
no estar avalada por estudios experimentales controlados y la paracentesis de
cámara anterior con reposición del humor acuoso por solución salina. Los esteroides
no se deben utilizar inicialmente y tampoco mientras existan defectos epiteliales o
posibilidad de perforación. Concluida la fase aguda puede requerir tratamiento
quirúrgico como es el caso de la revascularización del limbo, el injerto de cé-
lulas madres pluripotenciales o de membrana amniótica, la corrección de
deformidades palpebrales, entre otras.
En ocasiones puede haber agresiones a la córnea por agentes físicos del tipo de las
quemaduras. Las más frecuentes son por exposición a radiaciones ultravioleta y a
radiaciones lumínicas de arco voltaico de soldadura. Los síntomas más comunes son
dolor, intensa fotofobia y moderada deficiencia visual. En el examen se suele
encontrar inyección ciliar, edema epitelial corneal y lesiones puntiformes
diseminadas en toda la superficie
corneal. El tratamiento se realiza con analgésicos, antiinflamatorios esteroideos
tópicos y oclusión.
Lesiones oculares traumáticas según área del daño

Las lesiones pueden ocurrir en cualquiera de las estructuras del globo ocular, sus
anexos o las vías visuales.
Párpados y vías lagrimales
Son frecuentes los hematomas y equimosis de los párpados. En las quemaduras por
calor o por sustancias químicas, el edema y eritema son los signos fun-
damentales. Si es grave y profunda puede aparecer necrosis hística que se debe
eliminar de inmediato. En caso de picaduras de insectos, se destaca el gran edema
palpebral.
Las heridas incisas se deben valorar cuidadosamente para descartar la posibilidad
de que haya lesiones en la conjuntiva y la esclera. Se debe además reconocer si
es superficial o de todo el espesor; su dis- posición vertical, horizontal u
oblicua; si afecta o no el margen palpebral en cuyo caso se deben reaproximar
los bordes cuidadosamente; si existe pérdida de tejido y sección de las vías
lagrimales.
Las heridas superficiales se pueden cerrar con puntos simples de sutura de nylon o
seda fina. Si la herida es vertical y profunda es preciso observar si secciona las
fibras del músculo orbicular de los párpa- dos. Se deben suturar después de limpiar
muy bien con agua y soluciones antisépticas y extraer posibles cuerpos extraños
como tierra, fragmentos de cristal, madera, entre otros (Fig. 25.1).
Fig. 25.1. Herida palpebral suturada acompañada de hemorragia subconjuntival.

Cuando la herida se produce en el ángulo interno del párpado inferior, puede haber
seccionado el canalículo lagrimal. En estos casos se necesita atención oftal-
mológica especializada para evitar una epífora o lagrimeo pasivo permanente como
secuela. Usualmente requieren reconstrucción minuciosa previo sondaje con tubos
de silicona de ambos bordes canaliculares hacia la nariz, donde se ligan los
extremos.
La herida contusa con desgarro se debe suturar
de inmediato, previa limpieza y asepsia cuidadosa, uniendo bien y de forma pareja
sus bordes.
Conjuntiva
La hemorragia subconjuntival es muy frecuente y salvo en el caso de existir
enfermedad hematológica general en el niño, casi siempre es traumática (Fig.
25.2), aunque algunas veces se producen cuando aumenta bruscamente la presión
cefálica. Las hemorragias subconjuntivales pueden llegar a ser muy extensas, no
obstante, desaparecen de forma espontánea, sin dejar secuelas en aproximadamente 2
o 3 semanas. En ocasiones pueden enmascarar heridas perforantes por lo que el
examinador debe ser habili- doso para detectar otros signos acompañantes como el
prolapso uveal, la distorsión pupilar y la hipotensión ocular.
Los cuerpos extraños, como por ejemplo: polvo,
cenizas, arenas, tierra y fragmentos metálicos, son elementos que se pueden
alojar en la conjuntiva. Provo- can dolor, escozor, lagrimeo y reacción
conjuntival.
Para localizar un cuerpo extraño en la conjuntiva del fondo de saco superior, se
realiza la eversión del párpado y se extrae con lavados de suero fisiológico, agua
o con un aplicador o torunda húmedos. A conti- nuación de ser extraído el cuerpo
extraño, se aplica ungüento o colirio antibióticos de amplio espectro y se ocluye
el ojo con un apósito estéril durante 24 h, para lograr la cicatrización y la
desaparición de los síntomas.
Fig. 25.2. Hemorragia subconjuntival en hora 5.
Después de las heridas conjuntivales es frecuente observar una conjuntivitis
traumática provocada por el propio agente agresor o por las manos contaminadas del
niño que lleva inconscientemente a su ojo adolorido.
Esclera
Las heridas de la esclera son menos frecuentes. Las perforantes, a veces
puntiformes, se deben buscar cuando se ha producido traumatismo por un ins-
trumento punzante o existe un foco hemorrágico subconjuntival en la superficie de
la túnica escleral.
La ruptura de la esclera puede ser provocada tam- bién por un trauma contuso. En
estos casos la lesión se puede presentar en el nivel de la espiral de Tillaux, que
es el sitio de inserción anterior de los músculos rectos y una zona débil de la
esclera.
La conducta es siempre quirúrgica, previo examen radiológico en busca de CEIO.
Córnea
La córnea se puede afectar con la aplicación de fórceps en el parto los cuales
provocan rupturas de la membrana de Descemet orientadas verticalmente, que pueden
ocasionar más tarde grandes astigmatismos y llevar a una ambliopía o anisometropía.
Los niños con erosiones o abrasiones corneales se atienden con frecuencia en los
servicios de urgencia. Por lo general son muy dolorosas, pero reversibles. Son
ocasionadas por diversos objetos, como por ejemplo: juguetes, uñas, cigarros o
cuerpos extraños alojados en el párpado superior, que al rozar la córnea le-
sionan su epitelio.
Las erosiones y los cuerpos extraños sobre la cór- nea se acompañan de lagrimeo
profuso, dolor y fotofobia, que se incrementan con los movimientos oculares y el
parpadeo; así como de inyección vascular pericorneal (ciliar).
En el caso de la erosión simple, el diagnóstico es fácil si se coloca papel de
fluoresceína en el fondo de saco conjuntival, lo que tiñe de verde la zona de la
córnea donde falta el epitelio. Este efecto de tinción se hace más evidente si se
usa el filtro azul de cobalto del oftalmoscopio o la lámpara de hendidura para ilu-
minar la lesión. La oclusión durante 24-48 h es suficiente para la cicatrización
del epitelio de la córnea.
Los cuerpos extraños, por lo general son fáciles de localizar y muchas veces se ven
a simple vista. Se instila una gota de colirio anestésico con fluoresceína para una
mejor exploración y al reconocerlos pueden
ser extraídos con un hisopo o con una lanceta, si está más profundo. Se ocluye el
ojo y se coloca una pomada oftálmica antibiótica y ciclopléjicos de acción corta,
al menos durante 48 h. Solo se deben retirar en el servicio de urgencias cuerpos
extraños superficiales o aquellos que conllevan por su naturaleza y localización un
riesgo inminente de infección o compromiso de la integridad ocular. Si el cuerpo
extraño está profundo, su manejo debe ser quirúrgico. Si un cuerpo extraño no es
atendido y extraído correctamente, puede dejar como secuela complicaciones como
queratitis y úlceras.
Las heridas de córnea pueden ser penetrantes y perforantes en dependencia de si
afectan o no todo el espesor corneal. Se pueden clasificar además, como todas las
heridas, en punzantes, incisas, incisocontusas y anfractuosas.
En el examen de las heridas perforantes se puede observar pérdida del tono ocular
(globo hipotónico e incluso deformado), salida del contenido ocular (líquido y/o
tejidos, hernias del iris en los bordes de la herida), deformidad pupilar y
sangrado. Se puede ver también pérdida del humor acuoso de la cámara anterior y
discoria, todo lo que puede llevar a la des- organización de los elementos del
segmento anterior (Fig. 25.3).
En otras ocasiones pueden existir pequeñas perforaciones que no son tan fáciles
de detectar a la ins- pección y con métodos convencionales, por lo que se debe
siempre, ante un trauma ocular, pensar en ellas y si hay dudas se puede realizar
una sencilla prueba instilando fluoresceína y haciendo una moderada pre- sión en el
globo. Se observa entonces si fluye líquido de la herida (efecto Seidel positivo),
en cuyo caso se puede afirmar la existencia de perforación. Es preciso tener en
cuenta que en pequeñas perforaciones pueden estar ausentes, en gran medida, estos
signos.
Entre las heridas anfractuosas (Fig. 25.4) se debe
recordar la posibilidad de los picotazos de aves, cuando el niño juega con ellas
o las tiene cargadas en sus brazos o manos.
Las heridas que perforan el globo ocular son siem-
pre peligrosas, no solo por el daño que pueden provocar a las estructuras
interesadas, sino por los peli- gros de infección y de oftalmía simpática, si se
lesiona el cuerpo ciliar. Esto último puede provocar reacción inflamatoria del ojo
sano que aunque es rara, si no se trata lleva a la pérdida de la visión y a veces
del globo ocular (Figs. 25.5, 25.6 y 25.7).
Fig. 25.3. Herida corneal con sinequia anterior.
Fig. 25.4. Herida corneal anfractuosa.
Fig. 25.5. Herida corneal antigua suturada.

El manejo de las heridas perforantes corneales es siempre quirúrgico. La sutura

debe garantizar un cierre hermético, ni muy tensa que provoque deformidad ni muy
floja que mantenga abierta la herida. Se deben tener además cuidados especiales con
el eje visual, como realizar el menor número posible de suturas con penetraciones
más cortas en longitud y dirigir los nu- dos hacia fuera. No se debe olvidar la
reactivación del toxoide tetánico ni el tratamiento antibiótico sistémico.
Fig. 25.6. Ptisis bulbi.
Fig. 25.7. Niño eviscerado.

Iris y cuerpo ciliar
El sangrado del iris y del cuerpo ciliar es frecuente en los niños, especialmente
por traumas contusos, asociados a juegos peligrosos como cuando se usan
tiraflechas, piedras, pelotas duras, o cuando ocurre agresión con los puños. Se
aloja una cantidad de sangre en la cámara anterior que puede rellenarla de for-
ma parcial o total (hifema). Requiere una rápida aten- ción y tratamiento por el
especialista en oftalmología, pues de mantenerse la sangre y no desaparecer, pue-
de conducir a complicaciones graves y a la pérdida de la visión (Fig. 25.8).
En ocasiones, la perforación del globo es diminu- ta, como sucede con los cuerpos
extraños pequeños, sobre todo metálicos. Los CEIO se deben sospechar siempre que el
niño u otra persona junto a él han estado martillando hierro contra hierro o
después de una explosión. Estos traumatismos son poco frecuentes en los niños pero
por su gravedad se deben tener presente. Ante la duda de la existencia o no de un
cuerpo extraño intraocular se debe realizar un estudio con rayos X de la órbita. Se
insiste continuamente en esto pues la práctica ha demostrado que casi siempre un
CEIO se diagnostica solo si se sospecha.
Aunque muchos prefieren siempre suturar en el caso de los niños, se puede
prescindir del cierre primario de una herida de tipo penetrante si los bordes
están bien enfrentados, sin cabalgamiento, la herida es superficial y no muy
extensa. En estos casos se realiza oclusión semicompresiva con antibióticos,
antiinflamatorios y ciclopléjicos tópicos y seguimiento periódico para vigilar la
aparición de complicaciones.
En las microperforaciones corneales con cámara anterior formada y descartados los
CEIO, se pueden utilizar los adhesivos tisulares (cianoacrilato) y los lentes
blandos terapéuticos como apósito estéril.
Fig. 25.8. Hifema traumático.
El hifema, de pronóstico siempre reservado, es la causa que ocasiona más ingresos

en los servicios de urgencia de oftalmología pediátrica. Los síntomas son dolor,
lagrimeo, fotofobia y disminución o pérdida de la visión, y están en dependencia de
la magnitud del sangrado; con frecuencia se acompañan de vómitos y decaimiento.
Si el hifema es total, impide ver el iris y el área pupilar; por lo contrario, si
es parcial, forma un nivel horizontal en la cámara anterior, fácilmente obser-
vable con buena iluminación, sobre todo, en iris claros.
La mayoría de los hifemas desaparecen sin dejar secuelas. Los que son pequeños,
como de un tercio de la cámara anterior o menos, curan, por lo regular, en un
término de 4 o 5 días de reposo absoluto; aunque pueden volver a sangrar si el niño
no hace reposo. Este segundo sangrado es una complicación muy grave si es total,
porque provoca aumento de la tensión intraocular y la impregnación hemática de la
córnea. De no aplicarse la conducta medicoquirúrgica necesaria en cada paciente,
se pueden producir secuelas como glaucoma secundario, hemosiderosis, atrofia óptica
y la pérdida de la función visual.
En enfermos siclémicos, en los que esta afección es frecuente, se debe prestar
especial atención al aumento de la tensión intraocular por el peligro de isquemia
en la retina y el nervio óptico, que puede aparecer con apenas un día de evolución.
Desde el inicio se debe poner al niño en reposo físico con sedantes, la cabeza
elevada en 30º y pro- porcionarle reposo ocular con la oclusión de ambos ojos para
evitar sus movimientos. El uso de los ciclopléjicos es discutido aunque
generalmente se emplean con el fin de inmovilizar el iris y prevenir el resangrado.
De ser grande el hifema, con coágulo y no mostrar tendencia a reabsorberse, se debe
valorar la paracentesis con lavado de la cámara anterior.
Se debe tener especial cuidado con los pequeños hifemas y no enviar a los niños a
su casa con la reco- mendación de reposo por las consecuencias graves de su
complicación con hipertensión ocular.
Con menor frecuencia se observan las iridodiálisis, a veces grandes, que simulan
doble pupila y requieren tratamiento quirúrgico; así como los recesos angulares que
frecuentemente pasan inadvertidos y ocasionan tar- díamente una variedad de
glaucoma de ángulo abierto.
Cristalino
Como consecuencia de traumatismo contuso del ojo, el cristalino puede salir de su
lugar parcialmente (subluxación) o sufrir una luxación total y verse en la cámara
anterior o en el cuerpo vítreo. La conducta para estos pacientes es quirúrgica y
las luxaciones a cámara anterior se deben manejar con urgencia por el riesgo de
daño endotelial.
Semanas o meses después de un trauma ocular sobre el ojo (pedrada o puñetazo) el
cristalino puede perder su transparencia y dar lugar a una catarata traumática, que
para extraerla necesitará tratamiento quirúrgico. Es importante la edad del niño al
momento
de producirse la catarata, ya que si aún no se ha lleva- do a cabo el proceso de
desarrollo visual este se puede detener y quedar el niño con una ambliopía, si no
se toman las medidas adecuadas.
En ocasiones solo se descubre un anillo de pigmento que dibuja el perímetro de la
pupila miótica en la cara anterior del cristalino (anillo de Vossius), lo cual es
típico de traumas contusos.
La coexistencia de subluxación y opacidades pun- teadas del cristalino con hifema,
midriasis traumática e iridodiálisis es también característica de traumatismos
contusos y se le denomina síndrome oculotraumático del segmento anterior o de
Frenkel.
Cuerpo vítreo
Cuando después de un traumatismo ocular se lesionan los vasos de la retina, la
sangre se puede extravasar y caer en el cuerpo vítreo. Se produce entonces una
hemorragia vítrea que es reconocida por la pérdida del reflejo rojo naranja del
fondo de ojo y la permanencia de la tercera imagen de Purkinge. En ocasiones se
producen hemorragias prerretinianas que por sus características deben ser evacuadas
hacia el vítreo para acelerar la reabsorción de la sangre y sus productos tóxicos.
En esos casos un disparo con láser actúa como punción evacuadora (Fig. 25.9).
Cuando se observa un desprendimiento de vítreo
anterior se puede tener la certeza de la forma violenta del trauma. A diferencia de
los desprendimientos posteriores que son más frecuentes, los anteriores son muy
representativos de traumas contusos enérgicos debido a las fuerzas que deben ser
generadas para vencer la estrecha adherencia de la base del vítreo.
Fig. 25.9. Hemorragia prerretiniana con salida al vítreo con un impacto de láser
en hora 8.
Retina y coroides
Los traumatismos de la retina producen hemorragias de 3 tipos en dependencia del
lugar donde se aloja la sangre. Las hemorragias profundas son de forma redondeada;
las superficiales en forma de llama y las prerretinianas se caracterizan por ser
redondeadas, por lo regular grandes y con un nivel horizontal en la parte superior
(Fig. 25.10).
Fig. 25.10. Hemorragias superficiales en llama y profundas redondeadas.

Las hemorragias retinianas por trauma del parto son frecuentes en los recién
nacidos y se reabsorben en pocos días sin mayores consecuencias. Los
desprendimientos de retina en niños se pueden observar lo mismo tras lesiones
contusas que incisas. En los traumatismos cerrados típicamente ocurren por avul-
sión de la base del vítreo, con regularidad en el cuadrante superonasal del ojo.
El edema de Berlin o conmoción retinal puede ocurrir luego de un trauma frontal
contuso. El fondo de ojo tiene una apariencia blanquecina o grisácea por áreas que
traduce inflamación de las capas retinales externas. Si el centro de la mácula está
comprometido puede haber disminución de la agudeza visual, al menos inicial-
mente. No existe un tratamiento particular para esta con- dición y la mayoría de
las veces resuelve sin secuelas.
La luz del sol constituye un agente físico capaz de afectar la retina. La
retinopatía solar consiste en lesiones producidas por mecanismos fotoquímicos y
se caracteriza por una lesión foveolar blancoamarillenta que evoluciona a un
agujero macular lamelar externo. Se puede observar en individuos con trastornos
psi- quiátricos, parálisis cerebral infantil o bajo la influencia de drogas
psicotrópicas.
Otra complicación potencial de los traumas oculares en el segmento posterior es
la rotura coroidea. La coroides se desgarra por un mecanismo de disrupción mecánica
a nivel de sus capas internas y el epitelio pigmentario, frecuentemente bajo el
área más sensible visualmente de la retina: la mácula. Se asocia a
desprendimiento de retina hemorrágico o seroso, lo que suele dificultar el
diagnóstico. Al aclararse estas lesiones la rotura se ve como una estría circular
o en semiluna, blancoamarillenta, con exposición de los grandes vasos coroideos.
Puede predisponer más tarde a procesos de neovascularización y empobrecer el pro-
nóstico visual.
Nervio óptico
Los traumatismos sobre el nervio óptico son en muchas ocasiones producto de
lesiones craneofaciales que dañan a otras estructuras, en especial al sistema
nervioso central y con frecuencia ocasionan edema palpebral. Por lo tanto, la
lesión sobre el nervio no se detecta de inicio o pasa a un plano secundario hasta
que el paciente, recuperado de otras lesiones y sin edema palpebral, percibe que no
ve por un ojo.
El nervio óptico puede ser afectado por avulsiones producidas por rotaciones
violentas del globo, hemorragias entre sus vainas, hematomas de la órbita y
laceración en el canal óseo por mecanismos de desaceleración o directamente por
desplazamiento de esquirlas óseas fracturadas. Las lesiones de la por- ción
intracraneal son más raras. En las contusiones sobre el globo se pueden afectar la
coroides, la retina y el nervio óptico a la vez (Fig. 25.11).
Fig. 25.11. Ruptura de coroides, capas de retina y atrofia de fibras

correspondientes.
Las alteraciones pupilares como la midriasis paralí- tica y el defecto pupilar

aferente relativo son represen- tativas de esta afectación. Los signos
fundoscópicos de atrofia óptica son más tardíos y el momento de su insta- lación
guarda relación con la porción del nervio comprometida. Aparecen durante la
primera semana en las neuropatías ópticas traumáticas anteriores y casi a partir
del primer mes en las posteriores, luego de que la degeneración retrógrada de los
axones alcance la papila.
El pilar en el tratamiento médico de las neuropatías
ópticas traumáticas son los esteroides, primeramente endovenosos (metilprednisolona
y dexametasona) y luego por vía oral (prednisona). Las opciones quirúrgi- cas como
la descompresión a nivel del canal óptico y la fenestración de las cubiertas del
nervio deben ser evaluadas en pacientes con disminución visual que progresa bajo
terapéutica médica en dosis máximas.
Órbita
Los traumatismos de órbita casi siempre forman parte de los traumatismos
craneofaciales; en ocasiones provocan desgarraduras del nervio, contusión o
hematomas de sus vainas. Este tipo de lesiones puede ser parcial o total y
concomitar con lesiones de otras capas del ojo. Si el traumatismo se localiza en el
nivel del canal óptico, esta situación se hace más compleja, ya que si el nervio se
edematiza se puede añadir, al daño por el trauma, la compresión de las paredes
óseas que lo rodean. Mecanismo similar ocurre en las láminas cribosas de la papila.
Si la lesión se produce en el segmento orbitario del
nervio o más atrás, el fondo puede ser normal y no debe aparecer la atrofia hasta
varias semanas des- pués, cuando la atrofia de los axones descienda hasta alcanzar
la papila. En estos casos el reflejo pupilar ausente o la presencia del reflejo
pupilar paradójico de Marcus-Gunn denuncia el daño retrobulbar.
Los traumatismos sobre la órbita pueden ocasionar fractura de cualquiera de sus 4
paredes, con mayor frecuencia en la inferior y medial. Se caracterizan por
enoftalmos, pérdida del paralelismo ocular con desviación en relación a la pared
afectada, diplopía, restricción de la motilidad y enfisema subcutáneo de grado
variable.
En las fracturas del suelo se presenta enoftalmos por atrapamiento de la grasa
orbitaria y los músculos, lo que además provoca diplopía debido a imposibilidad
restrictiva de la elevación. Es frecuente la anestesia del área dependiente del
nervio homónimo por afecta- ción del canal infraorbitario.
En las fracturas de la pared medial el enfisema subcutáneo se incrementa cuando el
paciente se sopla la nariz y los movimientos horizontales de aducción- abducción
son limitados, si el recto medial se encuentra atrapado en la fractura.
Las fracturas de las paredes lateral y superior son infrecuentes. Estas últimas,
aunque raras, se ven más en los niños pequeños, causadas por traumatismos menores
como la caída sobre un objeto afilado o un golpe en la frente. Las fracturas de
fosa anterior pueden dañar el quiasma o la porción intracraneal del nervio
óptico. El tratamiento de las fracturas orbitarias es la reparación quirúrgica
aunque en las de tamaño pe- queño la actitud puede ser expectante.
El hematoma orbitario es causa de proptosis uni-
lateral después de un traumatismo. Se presenta con quemosis, hemorragia
subconjuntival, párpados en ten- sión, alteraciones de la motilidad e hipertensión
ocular. Su diagnóstico de certeza y evolución se realiza mediante TC de órbita,
axial y coronal.
Lesiones oculares por traumatismos a distancia

Los traumatismos fuertes, aunque no sean directamente sobre el bulbo ocular,
pueden provocar afec- tación visual; entre ellas:
– Retinopatía de Purtscher: disminución bilate-
ral de la agudeza visual secundaria a compre- sión o aplastamiento torácico que se
caracteriza por numerosas hemorragias retinianas y exudados blandos alrededor de
la papila. Tam- bién se puede observar en embolismos grasos y aéreos.
– Síndrome de Terson: asociación de hemorragia
prerretiniana o vítrea con hemorragia subaracnoidea por aumento de la presión
venosa consecutiva a hipertensión intracraneal.
– Retinopatía por Valsalva: hemorragias
prerretinianas en el área macular en relación con esfuerzos violentos que
incrementan la pre- sión intratorácica o intraabdominal (maniobras de Valsalva).
– Retinopatía de Whiplash: alteraciones retinianas
y del mecanismo acomodación-convergencia, con disminución de la visión o no,
secundaria a traumatismo con flexión y extensión forzada del cuello.
Signos oculares del maltrato infantil
El espectro de lesiones oculares en el abuso sobre los niños incluye casi todo tipo
de alteraciones, aun las más graves que pueden conducir a la ceguera y hasta la
pérdida del globo ocular.
La naturaleza no accidental de un trauma se debe sospechar en el contexto de una
familia disfuncional, con antecedentes de agresión o maltrato a otros miembros
menores del hogar. Los padres o tutores pueden mostrar tendencia al consumo de
alcohol u otras drogas. Las lesiones ocurren frecuentemente de noche, momento en
el que el niño se encuentra dormido y casi siempre hay retraso en la solicitud de
asistencia médica.
Una vez en el servicio de urgencias los familia-
res y el niño se pueden mostrar hostiles o excesiva- mente efusivos con el equipo
médico. Generalmente no pueden explicar de forma suficiente las caracte- rísticas
del trauma, las condiciones en que se produjo o sus comentarios incurren en
contradicción. El mé- dico puede comprobar que la cantidad y tiempo de evolución de
las lesiones es inconsistente con la historia que se narra. Múltiples lesiones en
diferentes estadios de curación orientan hacia agresiones consecutivas.
En el síndrome del niño maltratado se incluyen numerosas lesiones que van desde
marcas de mordeduras humanas, quemaduras por cigarrillos, excoriaciones, hematomas
en sitios inaccesibles, marcas o cortadas inusuales; hasta otras físicamente más
graves como fracturas poco comunes (por ejemplo: acromiales y costales),
traumatismos craneoencefálicos y hemorragias subdurales y subaracnoideas.
Particularmente en el aparato visual se describen las
equimosis de los anexos perioculares, hemorragias subconjuntivales, laceraciones
del párpado, heridas corneales y conjuntivales, luxaciones inexplicables del
cristalino, cataratas, hemorragias retinales, hemovítreo, desprendimiento de
retina, anomalías pupilares, entre otras.
Si se confirma la causa cruel e intencional del trau-
ma, se debe proceder a comunicar (denunciar) el hecho a las autoridades
pertinentes.
Bibliografía
Acosta Díaz LR, Pérez Blázquez GJ, Martínez Ribalta J (1992): Pronóstico visual de
los lesionados por cuerpos extraños me- tálicos intraoculares. Rev Cubana Oftalmol;
5(2):107-17.
Aveleira Ortiz Brunilda de Los Angeles, Eguía Martínez Frank (2009): Trauma ocular.
Consideraciones actuales. Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología.
Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”. Ed. Ciencias Médi- cas,
Christian CW, Taylor AA, Hertle RW, Duhaime AC (1999): Retinal hemorrhages caused
by accidental household trauma. J Pediatr. Jul; 135(1):125-7.
Díaz Fernández JM, González González R (1993): Característi- cas de las fracturas
del reborde supraorbitario. Rev Cubana Oftalmol; 6(1):34-8.
Díaz Fernández JM, James Pita A (1995): Resultados del injerto autógeno del maxilar
en las fracturas del suelo orbitario. Rev Cuba Oftalmol; 18(1):3-7.
Díaz Fernández José Manuel, Felipe Segundo Fernández Pérez, Madelín García Gali y
Moraima Rodríguez Alba (1996): Ca- racterización clinicoterapéutica de la
dacriocistitis crónica traumática. Rev Cubana Oftalmol; 9(1).
Eid Ata Y, Acosta Díaz LR, Escandell Guerra JA, Pérez Blázquez
GJ (1993): Pronóstico visual en el hifema traumático. Rev
Cubana Oftalmol; 6(1):43-9.
Eid Ata Y, Pérez Blázquez GJ, Martínez Ribalta J, Acosta Díaz L, López Pardo C
(1993): Estudio descriptivo, analítico y predictivo de la agudeza visual en los
traumatismos oculares. Rev Cuba Oftalmol; 6(1):50-3.
González CA, Scott IU, Chaudry NA, Oster AS, Hess DJ, Jurray- TG (1999): Bilateral
rhegmatogenous retinal detachments with unilateral vitreous base avulsion as the
presenting signs of child abuse. Am-J-Ophthalmol; 127(4):475-7.
González Delgado Rosa Idalmis y Gildo J Pérez Blázquez (2001):
Estudio descriptivo, analítico y predictivo de las heridas perforantes del bulbo
ocular. Rev Cubana Oftalmol; 14(1).
Good WV (2005): Accidental trauma in children. In: Taylor D & Hoyt CS Pediatric
ophthalmology and strabismus. Third Ed. Elsevier Saunders, pp. 754-768.
Guardia Bajuelo J, Rodríguez Romero A, Santana Álvarez J (1993): Reconstrucción de
la ruptura traumática del canalículo lagrimal del párpado inferior. Rev Cuba
Oftalmol; 6(1):39-42.
Krohel GB (1979): Blepharoptosis after traumatic third-nerve palsies. Am J
Lin KC, Glasgow BJ (1999): Bilateral perioptico intrascleral hemorrhages associated
with traumatic child abuse. Am-J- Ophthalmol; 127(4):473-5.
López Cardet R (2001): Urgencias en oftalmología. Editora políti- ca, pp. 10-34.
Martínez Quintana S, Cabrera Salcedo E, Rodríguez Pupo A, Oliveros González ME
(1988): Contusión ocular en el niño asociada con hifema: estudio de 200 pacientes.
Rev. Cubana Oftalmol; 1(3):44-51.
Mier Armas Mayra, Violeta Rodríguez Rodríguez, María Carolina Zalazar Campos
(1999): Función visual en pacientes operados de cuerpo extraño intraocular. Rev
Cubana Oftalmol;
121(1).
Miguel Pérez Ileana (2004): Estudio sobre traumatismos. Rev
Mohcine Z (1998): Therapeutic and prognostic problems of traumatic cataracts.
Apropos of 45 cases. J-Fr-Ophtalmol;
21(2):112-7.
Moreira Guillén Eneida, Sara E. Romeu Yunaka, Juan C Martín, Rubén Cabrera Compte
(1999): Traumatismo ocular en el niño. Repercusión visual. Rev Cubana Oftalmol;
12(2).
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins,
528-552.
Peláez Molina, O (1988): Contribución del signo escleral (signo del tatuaje) a la
cirugía de los cuerpos extraños intraoculares magnéticos. Rev Cubana Oftalmol;
1(3):17-26.
Peláez O, Santiesteban R y col. (1968): Traumas oculares en niños. Revista Cubana
de Pediatría 40.
Pérez Blázquez Gildo J, Luis Acosta Díaz, José Bouza Barrera, José Bouza Cardin y
José A Escandell Guerra (1995): Implan- te ocular de plascol liso en la cirugía
extractiva del bulbo ocular. Rev Cubana Oftalmol; 8(2).
Pérez Blázquez GJ, Acosta Díaz L, Bouza Barrera J‚ Bouza Cardín J‚ Escandell Guerra
JA (1995): Implante ocular de plascol liso en la cirugía extractiva del bulbo
ocular. Rev Cubana Oftalmol;
8(2):69-76.
Perón Saavedra A, Río Álvarez J del, Durn López D, Hernández Pérez P (1992): Hifema
traumático: estudio de 5 años. Rev Cubana Oftalmol; 5(2):107-7.
Quillen DA, Blodi BA (2005): Retina. American Medical
Association. Marbán SL, pp. 283-298.
Saint Blancard MG, Jardines Fonseca L, Martínez Ribalta J (1993): Traumatismos
oculares. Rev Cubana de Oftalmol; (2):112-118. Smith TJ, Mourits MP (1999):
Monocanalicular lesions: to
reconstruct or not. Ophthalmology; 106(7):1310-2.
Taylor D (2005): Child abuse, nonaccidental injury and the eye.
In: Taylor D & Hoyt CS Pediatric ophthalmology and strabismus. Third Ed. Elsevier
Saunders, pp. 769-782.
Capítulo 26
Problemas orgánicos y funcionales que provocan trastornos de la esfera visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN
La ceguera y la deficiencia visual grave equivalen a la alteración de un sentido

indispensable para el desarrollo normal del niño. Más del 70 % de las sensaciones
que provoca el ambiente que rodea al ser humano llegan a través de la visión. El
cuadro es de muy difícil manejo si a ese déficit en la aferentación, provocado por
daño en el globo ocular o en las vías, se le suman alteraciones visuales corticales
superiores, daño de otros de los sentidos, trastornos motores o retraso mental,
como se observa en algunas de las enfermedades que afectan al ojo y al sistema
nervioso en el niño.
El pediatra y el oftalmólogo están obligados a explorar todas las esferas de
relación del paciente con déficit visual para descartar cualquier anomalía de al-
guno de los aparatos y sistemas; es además importante tratar de disminuir la
afectación psíquica que por lo regular se produce en niños minusválidos.
La mayoría de las deficiencias visuales del niño son congénitas o aparecen en el
primer año de vida. Solo un pequeño porcentaje es de aparición tardía debido, por
lo regular, a tumores, infecciones, traumatismos, entre otras causas oculares,
cerebrales o sistémicas.
En Cuba han sido notificadas la retinopatía de la prematuridad y las cataratas
congénitas, entre las enfermedades de mayor incidencia (capítulo 28). Ambas pueden
estar asociadas a trastornos en otras esferas.
En gran parte de los países subdesarrollados esta frecuencia se invierte y ocupan
el primer lugar las enfermedades infecciosas como el tracoma, y por desnutrición o
deficiencia vitamínica, como la xeroftal- mía, con el consiguiente cuadro clínico
propio de estas enfermedades.
En el caso de los lactantes, en los que la causa ocular no es evidente mediante el
examen físico, se debe pensar en la amaurosis congénita de Leber, el síndrome de
Joubert, monocromatismo de bastones, distrofia de conos, entre otros diagnósticos.
También se deben tener en cuenta lesiones que afecten la vía visual intracraneal,
enfermedades perixosomales, como las de Zellweger, de Refsum, la
adrenoleucodistrofia y la lipofucsinosis, en las cuales su síntoma de presenta-
ción puede ser la deficiencia visual, a la que se le suma más tarde retardo mental
y convulsiones. Debido a la gravedad de cualquiera de estas enfermedades, algunos
niños no sobrepasan los primeros años de vida.
La anamnesis es de especial importancia para rati- ficar el diagnóstico y debe
comprender antecedentes de enfermedades familiares y personales, embarazo y parto,
así como detalles acerca del desarrollo psicomotor. En el caso del ciego esto es
relativo, pues en ocasiones la demora en adquirir determinadas habilidades se
debe a limitación del niño ocasionada por su falta de función visual y la poca
ayuda de los
padres, que a veces están llenos de temores y faltos de orientación.

Es importante conocer el comportamiento social del niño y de quienes comparten con
él. Los padres son a veces los principales responsables de los trastornos
psíquicos del niño por rechazarlos, malcriarlos, sobreprotegerlos, mantenerlos
aislados del resto del colectivo o no enseñarlos adecuadamente.
La historia escolar puede brindar antecedentes so-
bre el aprendizaje; si logra leer y/o escribir en blanco y negro, qué tamaño de
letra puede ver y otros detalles que dan información sobre el uso de los restos
visuales y otros defectos acompañantes. Es importante se- ñalar que en ocasiones,
tanto los maestros como los familiares, atribuyen los trastornos en el aprendizaje
del niño a su problema visual cuando hay otra causa como son retraso mental,
trastornos de conducta, trastornos auditivos, entre otros. No es raro observar a
las enfermedades oculares formando parte de síndromes neurológicos o sistémicos.
Las enfermedades que causan déficit visual importante afectan al campo visual con
intensidades y
maneras diferentes, lo que repercute en la utilidad del resto visual y la forma de
desplazarse. En ocasiones, los defectos de visión y sobre todo los de campo vi-
sual, ayudan a ubicar el sitio de la lesión en la vía visual y están acompañados
de trastornos adicionales en el procesamiento en áreas corticales superiores ale-
dañas a las visuales, como la alexia.
Además de la baja visión y la pérdida de campo visual, estos niños pueden presentar
movimientos ocula-
res anómalos, estrabismo, mala fijación ocular, ojos o cavidades malformados,
defectos estéticos y de otros aparatos y sistemas que agraven el cuadro clínico.
El examen físico general y neurológico son imprescindibles, así como otras
pruebas y estudios, sobre todo los funcionales y los de imágenes, que evi-
dencian afectación en estas esferas. En ocasiones, estos niños presentan otras
afecciones asociadas: neurológicas, físicas y psíquicas, que pueden progresar y
alterar aún más su capacidad de aprendizaje y su desarrollo en general o pueden
deteriorarlos, como las convulsiones repetidas y trastornos metabólicos o
degenerativos. En estos últimos, la progresión del dé- ficit visual y las
alteraciones que aparecen en el fondo de ojo pueden sugerirlas.
Después de aseverar el diagnóstico y valorar nuevamente la posibilidad de
tratamiento médico o quirúr- gico que permita mejorar el resto de visión que tiene
el
paciente, se valoran tratamientos complementarios paliativos, como ejercitaciones,
ozonoterapia, cámara hiperbárica y estímulos eléctricos o de otro tipo que
favorecen la neuroplasticidad y la oxigenación de los tejidos en busca de mejorar
en algo el resto visual, si fuera posible, y otros órganos afectados (capítulo 28).
La ayuda óptica consiste en ampliar la imagen que se forma en la retina y conseguir
la percepción del objeto (Figs. 26.1 y 26.2).
Fig. 26.1. Uso del telescopio enfocable.
Fig. 26.2. Uso del microscopio de prueba en atril.

Capítulo 26. Problemas orgánicos y funcionales que provocan trastornos de la esfera
visual 357
En los casos de niños invidentes, o si es grave la deficiencia visual, el paciente

debe pasar a escuelas especiales donde reciba entrenamiento para aumentar las
posibilidades de valerse por sí mismo, estudiar e integrarse a la sociedad,
independientemente de sus limitaciones, que dejarán de serlo se- gún se entrene.
Debe incluir lectura y escritura con el método Braille (Figs. 26.3 y 26.4).
Fig. 26.3. Lectura con el sistema Braille.

ello recibirá entonces el apoyo del oftalmólogo y de su médico de base. Se le debe
explicar que el retardo en comenzar la explotación y el aprendizaje con sus
restos visuales o de sus capacidades en otras esferas puede disminuir las
posibilidades de mejoría y adaptación a su minusvalía.
En la actualidad se realizan investigaciones para proporcionar a los niños no
videntes las posibilidades de desenvolverse en tareas elementales y disminuir su
invalidez. Para ello se trabaja en variadas líneas desde diferentes puntos de vista
que empiezan a tener algunos adelantos, sobre todo en los relacionados con la
visión artificial.
Las principales líneas de trabajo que actualmente
se manejan para la restauración visual son:
– Terapia génica.
– Implante de células madres.
– Visión artificial.
Diversos son los proyectos de trabajo actuales en visión artificial que ubican los
implantes en diferentes lugares de la vía visual y hasta en la auditiva. Estos
son:
– Ojo biónico (Fig. 26.5).
– Implantes retinianos.
– Implantes o estimuladores en el nervio óptico.
– Implantes en cuerpo geniculado.
– Implantes corticales.
– Migración sensorial. Los sonidos pudieran activar la corteza visual del ciego
posibilitando per-
cibir formas.
Fig. 26.4. Escritura en Braille.
El momento de enfrentar a los padres y a los propios niños con su realidad no
debe demorarse y para
Fig. 26.5. Ojo biónico.

Desórdenes de la función visual cortical superior

Las áreas corticales de la visión o áreas de aso- ciación, llevan a cabo la
interpretación compleja del fenómeno visual, lo que de afectarse puede causar
anormalidades en el procesamiento y en la atención, a pesar de conservar en buen
estado la agudeza y el campo visual.
La actividad cortical de la esfera visual funcionalmente se divide en las áreas
ventral o la del “¿qué?” y dorsal o la del “¿dónde?” (capítulo 4). La ventral es la
occipitotemporal, en el área V 4; la zona del girus fusiforme y el lingual están en
relación con el reconocimiento de los objetos y el color. La integridad de la
región mesial bilateral es necesaria para reconocer los rostros. Todo esto
representa la continuación de las vías de las P que comenzaron en las células
ganglionares de la retina.
La zona V 5 dorsal está relacionada con la orien- tación espacial y es la del
“¿dónde?”. Representan la continuación de las vías M que comenzaron también en la
retina. La región parietooccipital cercana está además en relación con la dirección
de la atención.
Los trastornos de las áreas corticales superiores de la visión se pueden producir
por desconexión entre sus áreas, o por daño u ocurrencia simultanea de áreas
cercanas.
Síntomas y signos
Los síntomas suelen ser específicos o vagos y nada concisos, lo que en ese caso
puede ir acompañado de desorientación, confusión y trastornos de la conducta. Con
frecuencia son los familiares quienes se percatan.
El estudio del campo visual y la exploración de la lectura, escritura, colores,
atención, nominación verbal, entre otras pruebas de función cortical, son exámenes
de gran valor en el diagnóstico topográfico y hasta etiológico de un importante
número de lesiones.
Los signos en el examen visual son casi inexistentes y solo algunas pruebas
psicofísicas, diseñadas específicamente para buscar el daño, así como el estudio
del campo visual con doble estímulo en hemicampos diferentes, pueden ayudar en el
diagnós- tico del área afectada.
Causas
El retardo de la maduración es una causa de deficiencia visual en el lactante, en
la que no hay evidencias
de daño ocular ni cerebral y los potenciales visuales evocados y la resonancia
magnética nuclear son normales. La visión se alcanza o madura alrededor de los
6 meses y llega a ser normal con el transcurso del tiempo en los primeros años de
vida.
La ceguera cerebral es una disfunción posgeniculada en la que el examen físico
ocular no muestra alteraciones y las reacciones pupilares son normales, aunque se
puede asociar con lesión pregeniculada. Si el daño ocurre posnatal, el fondo es
normal, pero si se produce en vida fetal, puede aparecer hipoplasia de papila y
nervio óptico por degeneración transináptica, lo que solo sucede en vida
intrauterina.
La ceguera de causa cerebral o cortical puede tener como causas principales:
infecciones del sistema nervioso central, traumas por golpe occipital directo o
por contragolpe frontal, hidrocefalia, encefalopatías hipoxicoisquémicas, dando
hemorragias, edema y pérdida de tejido. Otras causas más raras son, hipoglucemia,
uremia, leucoencefalitis esclerosante, hemorragias e infartos, como consecuencia
de estudios contrastados intravenosos, por intoxicaciones con monóxido de carbono u
otros tóxi- cos. La más frecuente es producida por el Haemophilus influenzae en el
curso de una meningitis; también por Estreptococo neumoniae.
La debida a criptococo es un cuadro clínico grave y se puede acompañar de otras
afectaciones del sistema nervioso, como parálisis del VI y III nervio craneal,
oftalmoplejía internuclear, papiledema y atrofia óptica. Si no existe destrucción
de tejido cerebral, muchos pacientes mejoran, sobre todo cuando el edema se
reabsorbe. Son pacientes en los que predomina el cuadro neurológico y está en juego
la vida, por lo que a veces no se le da la importancia requerida a problemas que
pueden dejar al individuo vivo pero ciego, como es un edema del disco óptico
mantenido y la atrofia consiguiente, por gran hipertensión endocraneana.
La dislexia es el término usado para describir un problema en el procesamiento
cortical de los símbolos gráficos, lo que provoca retraso para la lectura. Se debe
distinguir de la ceguera para las palabras o alexia y de otras causas que provoquen
baja visión.
Estos trastornos de los centros visuales corticales
superiores se pueden agrupar topográficamente en:
visual 359
disturbios del lóbulo occipital (alexia sin agrafia); de la región occipitotemporal

(hemiacromatopsias, agnosias visuales, prosopagnosias, afasia óptica, disturbios
de la memoria visual, aquineptosis), de la re- gión parietal (hemiinatección o
neglect ); o parietooccipital, como el síndrome de Balint, la atrofia cortical
posterior, la falla en la imaginación visual y hasta por lesión de los lóbulos
frontales o su co- nexión con los occipitales (Tabla 26.1).
Problemas funcionales o psíquicos

Los problemas funcionales o psíquicos son una causa relativamente frecuente de
deficiencia visual, con examen ocular normal, lo cual es difícil de pensar y menos
de plantear en un niño. En estos pacientes es muy importante conocer en qué
circunstancias, cómo y cuándo apareció la deficiencia visual, tiempo y dura- ción,
así como los resultados de otros estudios, evolu- ción, antecedentes de enfermedad
y sobre todo de traumas psíquicos o enfermedades similares padecidas por personas
conocidas. Frente a la sospecha se debe de indagar la situación social y hablar por
separado con los padres y el propio paciente.
Si la ceguera referida es bilateral, es importante
observar al niño sin que lo note y ver cómo se des-
plaza en su entorno, tanto en la luz como en la oscuridad. En caso de ser de
causa funcional, el niño no choca con los objetos que lo rodean y si lo hace, el
choque es aparatoso para llamar la atención, a diferencia del verdadero no
vidente. Son útiles en estos casos la provocación del nistagmo optoquinético con el
tambor o la cinta y la colocación frente al rostro del niño de un espejo no muy
pequeño al que se le imprime un movimiento lento de desplazamiento que el niño
tiende a seguir con la mirada, aunque insista en que no ve; también mostrarle
figuras cómicas y observar la reacción de su rostro (Fig. 26.6).
Los supuestos defectos de agudeza visual en ni-
ños que logran leer algo en la cartilla de Snellen tienen la característica de
detenerse en una determinada lí- nea y no ver ni una letra más de la línea
siguiente, aunque algunas de esta última sean muy fáciles de ver para los que
lograron leer la línea anterior completa. Es poco frecuente en defectos orgánicos
que la letra del optotipo fijado se deje de ver solo por momentos cuando se aclare
su imagen a no ser en escotomas centrales en cuyo caso se gira la cabeza para
tratar de ver con el borde del área escotomatosa o también en enfermedades
desmielinizantes en las que la fluc- tuación de la visión puede existir entre un
día y otro pero no en la misma consulta.
Tabla 26.1. Disturbios de la esfera visual superior
Síndrome Hallazgos clínicos Asociación común

Localización
Alexia sin agrafia Puede escribir Hemianopsia

Lóbulo occipital izquierdo y el esplenium del cuer- pero no leer
homónima derecha po calloso
Agnosia visual Inhabilidad para Alexia sin agrafia
Ambos lóbulos
a los objetos reconocer los objetos y prosopagnosia
occipitotemporales que envuelva el fascículo longitudinal inferior
Hemiacroma- Pérdida de la visión Cuadrantopsia
Lóbulo occipitotemporal, contralateral, girus topsia de color
en un homónima superior lingual y fusiforme
hemicampo ipsolateral
Prosopagnosia Inhabilidad para Alexia sin agrafia
Lóbulos occipitotemporales (bilateral) y girus reconocer caras
y agnosia a objetos medio fusiforme
visuales
Aquinectopsia Defecto en la percepción Ninguna
Área V 5, lóbulos occipitotemporales (bilatera- del movimiento
les)
Hemiinatención No atiende a los estímulos Inatención, pérdida Lóbulo
parietal inferior derecho visual visuales en el hemiespacio
sensorial del lado
izquierdo izquierdo, debilidad
Balint Simultagnosia, apraxia Defecto del campo
Lóbulos parietooccipitales (bilaterales)
ocular y ataxia óptica visual altitudinal inferior bilateral
B
Fig. 26.6 A. Niña con deficiencia visual funcional que dice e impre- siona que no
ve; B. Sin embargo, fija y sigue su imagen al desplazar el espejo hacia abajo.
La pérdida de la AV transitoria, si se acompaña de centelleo, se puede deber a una

migraña, aunque no existan otros síntomas clásicos de la misma. Si la pérdi- da
visual es transitoria y sin centelleos se debe pensar en la pérdida visual en el
curso del papiledema cuya duración es de apenas unos segundos, las vasculitis,
cardiopatías embolígenas como las valvulopatías y otros estados de hiperviscosidad
sanguínea o hipercoagulabi- lidad. Si la pérdida visual es debida a enfermedad
vascular del territorio vertebrobasilar, la pérdida transitoria se presenta como
bilateral.
La visión para lejos debe tener correspondencia con la de cerca, aunque en
fenómenos de desaten- ción es frecuente que los objetos de cerca llamen más la
atención de los niños que los de lejos. Si se encuentra déficit visual de cerca
similar al de lejos o peor y quedan dudas de que se trate de una simula- ción o
histeria, se deben colocar cristales positivos (+ 6,00) sobre el ojo que ve mal y
acercar la imagen, lo que en caso de ser real el déficit se magnifica el tamaño del
objeto y puede ser percibida la imagen, mientras el que finge no refiere mejoría.
Si el déficit es binocular son útiles las pruebas de agudeza visual y de
estereopsia, para lo que se necesita la conservación de la visión de ambos ojos.
Otras pruebas sencillas son las que se realizan de forma binocular fijando un
objeto al frente; se coloca entonces un prisma sobre el ojo que supuestamente no ve
y de ser así no debe mostrar ningún movimiento de realineación del ojo.
Si el defecto referido es unilateral se emplean tam- bién las pruebas de neblina
con maniobras de visión binocular, en la que después de alcanzar buena visión,
porque ve bien con el ojo sano, se le hace borrosa la imagen de ese ojo sin que el
niño se de cuenta y así la línea que alcance a leer en la cartilla, de seguro fue
vista por el ojo supuestamente enfermo. De esta forma se demuestra que el niño ve
bien de ambos ojos. En estas pruebas es importante cerciorarse de que no cierre el
ojo sano para evitar que descubra el truco y diga entonces la respuesta adecuada a
la falta de vi- sión monocular.
La prueba con 2 colores, rojo y verde, es muy sencilla para estudiar estos
pacientes. Se proyecta una cartilla de letras o números de tamaños decrecientes, en
la cual se observa una proyección de optotipos en que la mitad del renglón es rojo
y la otra verde. Se ponen gafas con cristales distintos para cada ojo, tam- bién
rojo y verde. El ojo detrás del cristal rojo puede ver todas las letras, pero el
que está detrás del verde solo puede ver las verdes. Si se pone el cristal rojo
delante del ojo enfermo y puede leer todas las letras, llegando a ver una hilera
completa, el ojo supuestamente enfermo tiene la agudeza visual correspondiente
a ese renglón (Fig. 26.7). El empleo de las luces de Worth es útil también en estos
casos.
Otra de las manifestaciones funcionales que se pueden ver es la extrema contracción
concéntrica del campo visual, como si mirara por un tubo, lo que
visual 361
debe estar en correspondencia con la forma de desplazarse, si es real. Si el niño

no choca con los objetos que lo rodean a pesar de la contracción del campo, se
debe realizar el examen en pantalla tangente a las distancias de 1; 0,5 y 2 m. Con
ello se estudian los 30, 60 y 15° respectivamente. Al finalizar el examen a 1 m,
se acerca el paciente a la pantalla a 0,5 m, aclarándole que es para que vea mejor
al estar más cerca. En la distancia de 0,5 m, si el paciente está simulando, por lo
regular su campo continúa de igual tamaño que el anterior o más abierto, cuando en
realidad debe ser menor o más cerrado mientras más cerca está de la pantalla y más
abierto mientras más se aleja, como sucedería si se colocara a 2 m de la pantalla.
Si se explora en un perímetro y la
Fig. 26.7 A. Niño con las gafas rojo y verde, una en cada ojo; B. Cartilla rojo
verde que se le muestra.
causa de la contracción concéntrica es la simulación o la histeria, al usar
diferentes estímulos, por lo regular se contraen las isópteras más externas y
quedan las internas en su posición normal, agolpándose entonces todas en una
misma área. Estos niños que fingen no tener visión periférica por lo regular para-
lizan sus movimientos y piden auxilio para poder desplazarse. Si se desplazan
solos no suelen chocar con los objetos que los rodean.
Los estudios electrofisiológicos pueden ayudar a comprobar o descartar la
organicidad del déficit visual pero en el caso de los PEV es necesario conocer los
valores de sus ondas y morfología normal para la edad: en niños que pueden fijar el
centro para realizar el estudio con dameros, debe ser vigilada la cooperación y
atención, pues esto puede falsear el examen si no es adecuado.
En muchos pacientes, el recetarles vitaminas o algún otro placebo, asegurándole que
con eso se pon- drá bien en unos días, es suficiente para recuperarse de la
deficiencia funcional. A la vez se debe tratar de profundizar en la causa o
ganancia secundaria de estos pacientes. En otros casos, con solución no sencilla,
se pueden ingresar para hacer reposo ocular sin ruidos ni conversaciones y vendar
sus ojos, lo que en pocos días suele resolver el problema. En niños con pérdida
visual funcional grave deben ser tratados por el psiquiatra.
Bibliografía
Amedi et al. (2007): Shape conveyed by visual-to-auditory sensory substitution
activates the lateral occipital complex. Nature Neuroscience, June: Artificial
vision system for the blind announced by the Dobelle Institute. Press Release.
Science Daily <http:// www.sciencedaily.com/releases\2000\01\000118065202.htm>.
Augmented Memory <http://www.media.mit.edu/projects/
wearables/augmented-memory. html>. June 1997.
Neuro-Ophthalmology. The C.V. Mosby Co. USA.
Cáceres Toledo M, Fernández Márquez M, Pérez Nellar J, Cáceres Toledo O (1998):
Alexia pura. Rev Neurol; 26(152):615-8. Dawley H (1996): Remembrance of things
past-on a chip. Busi-
ness Week August 5.
Foley J (1987): Central visual disturbances. Dev med Chil Neurol;
29:110-20.
Fuentes D, Santiesteban R y col. (1993): Estudio psicofísicos y electrofisiología
en la neuritis óptica. Revista Cubana de Of- talmología; (2):98-105.
García, L (1988): Causas de ceguera en los niños de edad escolar en
Cuba. An Soc Ergof Es; pp. 17-255.
Headlam B (2000): The mind that moves objects. The New York
Times Magazine June 11:63-4.
Hitchman Barada D, Romero García M (2000): Visual rehabilitation with national
manufactured technology. Cuban experiences. Ligthhouse.
Kaye EM and Herskowitz J (1986): Transient post-traumatic cortical blidness. Brief
u prolonged syndrome in childhood. J Chil Neurol; 1:206-10.
Keane JR (1982): Neuro-ohpthalmic signs of histeria. Neurology;
32:757-62.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta S (2001): Neuro-Ophthalmology. Diag- nosis and Management
WB Saunders Co. USA.
Mann S (1997): Wearable computing: A first step toward personal
imaging. Computer Vol. 30, No. 2, February <http://
www.computer.org/co1997/r2025abs.htm>.
Ed. Linnpincott Williams and Wilkins; pp.526-552.
Newton NL, Reynolds JD and Woody RC (1985): Cortical blidness following haemophilus
influenzae meningitis. Ann Ophthalmol;
17:193-4.
Osorio Illas L, Hitchman Barada D (2003): Prevalencia de baja
visión y ceguera en un área de salud. Rev Cubana Med Gen
Integr; 19(5).
Rodríguez Masó Susana, Roselló Leyva Annelise, Rojas Rondón Irene (2009):
Actualización del Manejo en el Paciente con Baja Visión. Manual de diagnóstico y
Santiesteban R, Menéndez S y col. (1988): Ozonoterapia en la atrofia
del nervio óptico. Procc. Primer Congreso Nacional de Ozono. Thomas P (1996):
Thought control. New Scientist March 9.
Capítulo 27
Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, YANNARA E. COLUMBIÉ GARBEY Y RAMÓN CABAL RODRÍGUEZ
Las principales epidemias que se notificaron en la etapa prerrepublicana en Cuba

fueron el cólera, el paludismo, la fiebre amarilla, la lepra, el muermo, y otras
enfermedades infecciosas o carenciales, como el beriberi seco y las neuropatías
ópticas. Unos años después de terminada la Guerra de Independencia en la Isla,
etapa en la cual se recrudecieron las epidemias que habían estado presentes
anteriormente, sobrevino un periodo de saneamiento del país, que redundó en la dis-
minución de la mayoría de esas epidemias, y hasta la desaparición de algunas, como
en el caso de la fiebre amarilla, aunque no del parasitismo intestinal que fue el
reconocido mal de los campos de Cuba antes de 1959. El tifus, la tuberculosis, así
como la mayoría de las enfermedades venéreas quedaron y hasta se recrudecieron
en la etapa republicana. Todas estas restantes enfermedades fueron desapareciendo
del panorama cubano con los programas de salud aplicados en el país después de
1959, lo que se ha logrado mantener en los últimos 50 años con un adecuado control
sanitario.
El dengue, con diferentes cepas, ha afectado al país en varios periodos; el
Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA), la gran pandemia mundial de la
actualidad, está presente en Cuba pero en cifras bajas y con los enfermos sometidos
a tratamiento y control sanitario que incluye chequeo oftalmológico por la
frecuente aparición de infecciones oculares en ellos.
Una epidemia de la esfera visual que en los últi- mos decenios ha afectado a la
población cubana ha sido la conjuntivitis hemorrágica y lo ha hecho en sucesivas
ocasiones pero por lo regular no ha dejado como secuela déficit visual.
De todas esas enfermedades, el SIDA, el beriberi seco y la neuropatía óptica que lo
acompaña, son las que con mayor frecuencia han producido déficit visual. Las 2
últimas se consideran enfermedades de carencia nutricional que pueden aparecer en
conjunto o de forma independiente y afectar al nervio óptico o a los nervios
periféricos. Estas se diagnosticaron en Cuba durante los periodos de guerra, 1868-
1898, especialmente durante la reconcentración del campesinado en las ciudades,
tanto en niños como en adultos y en el decenio de 1990, durante una grave crisis
econó- mica en el país. Otras enfermedades que con frecuencia están muy
relacionadas o acompañadas con défi- cit nutricional son las debidas a la ingestión
de tóxicos como el alcohol y el tabaco.
La conjuntivitis hemorrágica, además de la neuropatía óptica epidémica, tóxico
carencial, son las únicas enfermedades epidémicas con afectación visual que
conocen, en la práctica, los oftalmólogos cubanos y no los muy jóvenes.
El mundo en estos momentos se encuentra sometido a una crisis económica global
que afecta principalmente a las clases más desposeídas que ya estaban en
el nivel de miseria y ahora esos mismos grupos sociales dan otro paso atrás en su
alimentación de por sí ya defectuosa.
Por tal motivo es necesario que las nuevas generaciones de especialistas se
entrenen en el reconocimien- to de estas enfermedades epidémicas o endémicas y las
que afectan a la población más pobre del mundo, algunas de las cuales no existieron
nunca en Cuba.
Neuropatía óptica epidémica

La neuropatía óptica nutricional reapareció de forma epidémica en la Isla a inicios
de la década de los años 90, aunque inicialmente no fuera reconocida su causa. En
esa ocasión el número de niños afec-
tóxicos, para la cual planteó una posible base tóxico nutricional por la escasez y
mala calidad de los alimentos que esas personas consumían. A su vez las publica-
ciones acerca del beriberi seco también eran frecuentes en esa época, lo que
indicaba el aumento de esta enfermedad en Cuba, sobre todo en períodos de gue-
rras. Los extensos estudios sobre la neuropatía cubana de la década de 1990 han
contribuido a la descripción detallada de la enfermedad y a aclarar sus posibles
causas, nutricionales y tóxicas, que parecen tener un origen y fisiopatología
común.
Causas reconocidas de las neuropatías tóxico nutricionales

– Abuso de tabaco y alcohol.
tados fue escaso (1 %). Sucedió esa vez durante
– Estados carenciales: déficit de vitamina B
(be-
los años de crisis económica dado por diferentes
riberi seco), déficit de vitamina B
1
(anemia per-
factores político sociales, la caída del comercio con
12
niciosa), déficit de vitamina B , vitamina B ,
Europa socialista y el mantenimiento del bloqueo que
ácido fólico, niacina. Baja
2
ingestión
6
de proteí-
sobre Cuba han tenido los Estados Unidos de Amé-
rica, incluyendo a los alimentos de primera necesidad. El origen ha sido muy
discutido; factores tóxico nutricionales y en segundo lugar un elemento viral fue-
ron considerados como sus posibles causas. En esta ocasión el alcoholismo y el
tabaquismo fueron considerados como sus principales factores de riesgo, unido al
déficit nutricional.
La neuropatía epidémica en la Isla alcanzó a más
de 50 000 personas en el curso del año 1993, lo que la convirtió en la epidemia más
grande de este tipo notificada en el mundo. Esta enfermedad afecta al sistema
nervioso central y/o periférico, con daño selectivo al nervio óptico.
La epidemia comenzó a finales del año 1991 en el occidente del país. En esa época
era evidente la crisis económica que afectaba a Cuba a partir de los cambios
económicos de Europa del este, por lo que se habían agudizado las dificultades
económicas y con ello la si- tuación alimentaria de la población. Entonces no se
co- nocía sobre la presencia con anterioridad de esta enfermedad, aunque su
descripción figuraba en una de las revistas médicas cubanas de 1898 pero por
desgracia olvidada. A finales del siglo pasado, durante los perío- dos de
reconcentración de la última guerra de independencia de Cuba, había sido
reportada por el doctor Do- mingo Madan una enfermedad con ambliopía que trans-
curre con déficit visual central, muy parecida a la ambliopía tabaco alcohólica y
en muchos casos acom- pañada de síntomas de neuropatía periférica a predominio
sensitivo y estomatitis en pacientes sin hábitos
nas, especialmente de origen animal. Una dieta desquilibrada con excesivo consumo
de carbohi- dratos, pocas grasas y proteínas.
– Tóxica: fármacos (etambutol, isoniacida, cloranfenicol, tetraciclina,
estreptomicina, quininas, clorpropamida, digitálicos, cloroquina, corticos-
teroides, metotrexato, vincristina, ácido nalidíxico, amiodarona) y toxinas
(tolueno en inhaladores de colas, metanol, cocaína, busulfán, productos
arsenicales, diclorodifeniltricloroetano, metales pesados).
Fisiopatología
Las características del compromiso ocular en la neuropatía óptica epidémica podrían
estar en re- lación con alteraciones de la producción de energía en el nervio
óptico. La mayoría de las investigaciones realizadas orientan hacia un fallo en
la cadena de fosforilación oxidativa por déficit de determinados nutrientes que
intervienen en la destoxificación de sustancias que solo son dañinas si permanecen
en exceso en el organismo sin ser eliminadas. Tal es el caso del cianuro del
cigarro y tabaco, ya mencionado y del ácido fórmico, proveniente del alcohol
metílico, que tienen en pequeñas cantidades las bebidas alcohólicas. Una
deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico llevaría a la acumulación de ácido
fórmico y cianuro, que son inhibidores de la citocromo-C-oxidasa, la cual es parte
de la cadena de transporte de electrones. Esto puede interferir con la producción
de adenosintrifosfato (ATP), a
Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 365
cuya falta es muy sensible el nervio óptico. Este parece ser el caso de la
intoxicación con etambutol, droga antituberculosa que disminuye los niveles de
cobre y zinc que también actúan en la mitocondria inhibiendo la citocromooxidasa.
Las concentraciones de estos elementos y el selenio, se han visto disminuidos en
los estudios de casos con neuropatía óptica epidémica, así como los beta carotenos
y licopenos, que son los principales antioxidantes para la retina y el nervio
óptico.
Por otra parte, los conos y bastones de la retina están particularmente en riesgo
de daño oxidativo, dada la alta concentración de ácidos grasos polisaturados
existentes en el segmento externo de los fotorreceptores. Se ha demostrado que el
ácido fórmico, derivado de los alcoholes metílicos contenidos en las bebidas
alcohólicas, y mayormente en las peores destila- das, dañan también a toda la
retina, lo que se traduce en disminución de las ondas A y B del electro-
rretinograma.
Otro factor importante a considerar en relación con las estructuras más afectadas
por la enfermedad, es la actividad de trabajo constantemente mantenida por los
nervios ópticos y acústicos, y la longitud de las fibras largas frecuentemente
dañadas en este proceso; específicamente las fibras del haz papilomacular, que
además son las menos mielinizadas, con distancias internódulos más cortas y menor
rela- ción volumen superficie. Esto le impide a la fibra nerviosa aumentar la
producción de energía mediante la multiplicación de mitocondrias, que son casi
del diámetro de la luz de la propia fibra (0,3 µ), como pueden hacer en
compensación otras fibras más gruesas y el propio músculo.
Se conoce que el funcionamiento de las neuronas depende de su flujo axonal; el de
tipo anterógrado mueve a distintos organelos, y entre ellos las mitocondrias, desde
el soma celular que los sintetiza a la terminal axónica, donde deben llegar antes
de 10 días en que termina su vida útil; a su vez existe un flujo anterógrado lento
y uno retrógrado rápido que vuelve al soma celular. El flujo axonal anterógrado
rápi- do depende críticamente del metabolismo oxidativo. En el caso del nervio
óptico, la situación es aún más compleja en el nivel de la lámina cribosa, donde
los axones a su salida del globo ocular están circunscritos por una estrecha y
rígida faja escleral y donde cada axón debe atravesar las perforaciones de
múltiples
laminillas cuyos ejes no se encuentran superpuestos directamente unos sobre otros,
por lo que se requiere un mayor esfuerzo y cantidad de energía para el transporte
axonal que es ATP dependiente.
Manifestaciones clínicas de las neuropatías ópti- cas tóxico nutricionales

– Disminución de la agudeza visual, progresiva en días o semanas, bilateral,
indolora.
– Escotomas centrales o cecocentrales.
– Disminución de la visión al color en el eje rojo- verde.
– Deslumbramientos visuales.
Si concomita con otras alteraciones no ópticas, ellas son: manifestaciones
polineuropáticas caracteri- zadas por disestesia y parestesia distales, predominan-
temente en las extremidades inferiores y otros trastornos de la sensibilidad,
alteración de la reflectividad osteotendinosa, en ocasiones marcha atáxica y fenó-
menos disautonómicos; alteraciones cutáneas; déficit auditivo y de otros pares
craneales.
Diagnóstico
Se realiza por el cuadro clínico, los antecedentes de exposición a tóxicos o malos
hábitos dietéticos, así como por los hallazgos al examen físico neurooftal-
mológico. Se deben realizar estudios psicofísicos (agudeza visual, color,
contraste, campo visual) que orientan hacia el diagnóstico y diferencian la
enfermedad de otras neuropatías ópticas.
– Agudeza visual afectada de forma bilateral, subaguda y bastante simétrica.
– Visión de colores: grave afectación predominante en el eje rojo-verde.
– Sensibilidad al contraste disminuida en relación
con el grado de déficit visual.
– Campo visual muestra escotomas centrales y cecocentrales, de densidad variable.
– Oftalmoscopia: disco óptico de apariencia normal en estadios iniciales, con
habitual desarrollo de palidez temporal y evolución hacia la atrofia del haz
papilomacular, si no se indica tratamien- to, lo que puede hacer mayor la atrofia.
En algunos pacientes, en el inicio de la enfermedad se puede observar un período
transitorio de discreta hiperemia del disco óptico y borramiento de sus márgenes
por leve edema, con posterior desarrollo de la atrofia (Figs. 27.1 y 27.2).
Fig. 27.1. Imágenes de neuropatía óptica tóxico nutricional estable- cida, donde se
evidencia la pérdida de fibras en el haz papilomacular.
– Electrofisiología: prolongación de la latencia en el potencial evocado visual y

poca disminución de amplitud, lo que evidencia daño mielínico y axonal no siempre
en relación con el grado de afectación.
Otros estudios protocolizados en consulta especializada de neurooftalmología,

como tomografía de coherencia óptica y retinografía de fondo, sirven para docu-
mentación y posterior seguimiento de los pacientes.
Se deben realizar además estudios hemoquímicos: hemograma completo,
eritrosedimentación, lámina periférica, volumen corpuscular, dosificación de
vitamina B12 y ácido fólico sérico, plomo y otras sustancias
tóxicas, cuando se sospeche la presencia de la misma.
En ocasiones, cuando las manifestaciones del campo visual no son las esperadas en
esta enfermedad, es
Fig. 27.2. Pérdida de fibras del haz papilomacular en el fondo de ojo con luz libre
de rojo y procesamiento para destacar las capas de fibras ganglionares.
necesario realizar tomografía axial computarizada de cráneo simple y

específicamente región selar, con cortes a < 2 mm y reconstrucción de cortes
sagitales para descartar un proceso que ocupa espacio en este nivel.
Tratamiento
– Modificar hábitos y estilos de vida (insistir en una dieta balanceada, rica en
proteínas de origen animal, frutas y vegetales).
– Eliminar el consumo de sustancias tóxicas como cigarro, alcohol u otros.
– Vitaminoterapia: vitaminas complejo B intra-
musculares por 1 mes, luego continuar con complejo multivitamínico como el
polivit; se utilizan también antioxidantes como vitamina C (500 mg) y E (50 mg) 1
tableta diaria por un perío- do de 3 meses, así como vitamina A (25 000 UI)
1 tableta diaria por 2 meses y ácido fólico.
Puede ser de utilidad la metionina como órgano azufrado.
Hipovitaminosis A
La hipovitaminosis A es un problema que se presenta en gran escala en el mundo
entero, especialmente entre los niños de edad preescolar. De acuerdo a
predicciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) alrededor de 100 000
niños pierden la vista anualmente mientras que un número considerable muere debido
a deficiencia de vitamina A y millones sufren serias consecuencias relacionadas con
esta enfermedad tales como retardo en el crecimiento y aumento de la
susceptibilidad a las infecciones. La vitamina A es una vitamina liposoluble que
a nivel ocular ayuda al mantenimiento de membranas mucosas y desempeña un papel muy
importante en la adaptación de la retina a la luz.
El ojo es el órgano más susceptible a la deficiencia de vitamina A, hasta el
punto de convertirse en detector de dicha deficiencia aún en sus fases inci-
pientes. Estudios realizados sobre este tema ponen en evidencia que solamente el
hallazgo de alteraciones oculares permite establecer el diagnóstico de
hipovitaminosis A, puesto que con frecuencia estas alteraciones constituyen la
única manifestación clíni- ca de malnutrición.
La xeroftalmía debida a falta de vitamina A es muy
común en el mundo: una encuesta realizada por la OMS demostró su prevalencia en
América Latina, África y Asia y puso de manifiesto que es una de las más impor-
tantes causas de ceguera en los preescolares de 2 a 4 años de edad. En los niños,
una escasa ingesta de alimentos provenientes de fuentes animales conduce a un
deficiente consumo de vitamina A preformada, cuadro que se acentúa al prescindir de
alimentos de origen vegetal amarillos o verde-oscuro ricos en carotenoides (pro-
vitamina A), agregado a un consumo insuficiente de grasas y aceites. Todo esto
limita aún más la absor- ción de la vitamina A presente en la dieta.
Cuadro clínico
Cambios en el segmento anterior. Las manifestaciones oculares de hipovitaminosis
A interesan el segmento anterior del ojo, sobre todo la conjuntiva y la córnea.
Se les ha dado el apelativo de nutrioftalmopatía A,
con lo cual se acorta su denominación y se indica su etiología. El síndrome se
observa en grados variables
de malnutrición general y es específico en medio de una deficiencia múltiple. En
los grados avanzados de malnutrición, kwashiorkor o marasmo, depende de la
deficiencia de vitamina A: si esta es discreta, el sín- drome es también discreto;
si la deficiencia es grande, los cambios oculares son graves.
Para su mejor comprensión se ha clasificado se-
gún el grado de la afectación ocular, lo que permite tener un criterio pronóstico
en cada caso.
– Ceguera nocturna.
– Manchas de Bitot.
– Xerosis conjuntivocorneal.
– Infiltración corneal intersticial.
– Ulceración corneal.
– Queratomalacia.
– Secuelas.
Ceguera nocturna. Manifestación temprana y que más preocupa a los padres, existe
dificultad visual con la llegada de la noche, sigue un curso bastante agudo; se
desarrolla rápidamente y desaparece de igual forma bajo los efectos de la
terapéutica.
Manchas de Bitot. Placas blanquecinas con as-
pecto de espuma de jabón en la superficie conjuntival de forma ovalada a lo largo
del eje horizontal, irregularmente circulares, con menos frecuencia triangula-
res y a veces alargadas, interesan la conjuntiva bulbar en el nivel del espacio
interpalpebral y son siempre bilaterales, de localización temporal aunque se pueden
ver nasales; casi siempre están muy cerca del limbo y las placas se caen
fácilmente.
Xerosis conjuntivocorneal. Etapa caracteriza-
da por sequedad de la conjuntiva y de la córnea, que ha acuñado el término de
xeroftalmía para las lesiones oculares de la hipovitaminosis A. Afecta la mayor
parte de la conjuntiva bulbar, sobre todo de la hendidura palpebral, pérdida de
brillo y disminución del espesor y elasticidad. Como resultado de estas
alteraciones físi- cas las lágrimas no mojan la conjuntiva y se forman pliegues
verticales en ella en los movimientos laterales del globo. La córnea participa de
la misma sequedad de la conjuntiva, con disminución del brillo y enturbiamiento
superficial discreto. Ocasionalmente en esta etapa se presentan úlceras corneales
que interesan solamente el epitelio. Estas alteraciones corneoconjuntivales se
acompañan de irritación, sen- sación de cuerpo extraño y fotofobia.
Infiltración corneal intersticial. Representa un grado más avanzado de deterioro
corneal, se observa infiltración estromal grisácea, marcada xerosis
corneoconjuntival, puede haber exudado blanquecino en
cámara anterior, fotofobia y disminución de la agudeza visual.

Ulceración corneal. Úlceras corneales circulares e irregulares; se localizan con
mayor frecuencia en la mitad inferior pero pueden ser centrales; por
adelgazamiento corneal pueden ocurrir microperforaciones y casi siempre la cámara
anterior se encuentra aplanada. La reacción inflamatoria es moderada.
Queratomalacia. Ablandamiento parcial o total de la córnea; esta muestra un aspecto
blanquecino, gelatinoso de un color grisáceo amarillento que se esfacela y elimina;
la reacción en la cámara anterior es mayor y como complicación puede ocurrir la
hernia del iris.
Secuelas:
– Nébulas y leucomas.
– Descemetoceles por destrucción del estroma;
solo queda la membrana de Descemet.
– Estafilomas corneales.
– Glaucoma secundario por sinequias anteriores.
– Pthisis bulbi.
Complementarios
– Análisis del retinol sérico: método invasivo cuyas concentraciones en suero
reflejan el estado de la vitamina A solo cuando los depósitos he- páticos están
seriamente depletados o satura- dos con la misma.
– Citología de impresión conjuntival (CIC): prueba funcional, es menos invasiva,
las muestras pueden ser fácilmente obtenidas y guardadas por tiempo indefinido. La
técnica se basa en la obtención de células superficiales conjuntivales mediante la
aplicación suave y breve de una tira de papel de acetato de celulosa contra la
conjuntiva ocular. Las células más externas del epitelio conjuntival se adhieren al
papel y luego se fijan, se colorean y se analizan con un microscopio óptico. El
resultado de la citología al- terada, con metaplasia y queratinización de las
células epiteliales conjuntivales y ausencia de células caliciformes secretoras de
moco, representan las alteraciones tempranas causadas por deficiencia de vitamina
A.
Tratamiento
Local: lubricantes de la superficie ocular y en caso de infecciones se recomienda
el uso de ungüentos antibióticos.
Sistémico: suministrar vitamina A intramuscular a la dosis de 10 000 UI/kg/peso,
para niños con caren- cias nutricionales graves que disminuyen la absorción
intestinal; en casos leves o moderados administrar por vía oral; además de lograr
una dieta balanceada.
Quirúrgico: para las secuelas oculares.
La hipovitaminosis A constituye una de las causas frecuentes de pérdida de la
visión en niños de 3 a 7 años en países del Tercer Mundo.
Conjuntivitis hemorrágica
Es una infección intensa, extremadamente contagiosa, de diseminación epidémica,
especialmente en países en desarrollo, con más del 50 % de la población afectada en
algunos casos. Descrita por primera vez en Ghana en 1969. Es causada por 2
picornavirus, el enterovirus 70 y coxsackievirus A24, menos común- mente se ha
citado el adenovirus tipo 11. Tiene un curso autolimitado y dura menos de 12
días.
Forma de transmisión. Se transmite por con-
tacto directo de persona a persona, con instrumentos y soluciones contaminadas. La
infección se propaga rápidamente al ojo contralateral.
Periodo de incubación. De 8 a 48 h.
Periodo de transmisibilidad. Los pacientes son contagiosos durante aproximadamente
7 días.
Manifestaciones clínicas
– Edema palpebral.
– Quemosis.
– Hemorragias subconjuntivales agudas unilaterales o bilaterales difusas, suelen
comenzar por conjuntiva bulbar superior; al principio son puntiformes y luego se
extienden en forma de sábana a la conjuntiva bulbar inferior.
– Dolor.
– Sensación de cuerpo extraño.
– Folículos conjuntivales.
– Lagrimeo copioso.
– Adenopatía preauricular.
– Queratitis epitelial: raramente hay opacidades subepiteliales.
– Uveítis anterior.
En algunos casos se puede presentar fiebre, malestar y mialgias generalizadas. La
conjuntivitis se resuelve en 4-6 días pero las hemorragias aclaran más
lentamente. La enfermedad muy raramente es causada por enterovirus tipo 70, en
cuyo caso puede resultar en una parálisis periférica tipo polio, la cual perma-
nece en la tercera parte de las personas afectadas (Fig. 27.3).
– Aislamiento de pacientes contaminados.

– Extremar las medidas higiénicas: lavado frecuente de las manos, desinfección de
objetos de uso común.
– Evitar manipulación de los ojos.
– No estar en contacto con pacientes infectados.
Fig. 27.3. Conjuntivitis hemorrágica. Más acentuadas las hemorragias en dirección
a los fondos de saco conjuntival.
Diagnóstico
– Genio epidémico.
– Manifestaciones clínicas.
– Examen oftalmológico en lámpara de hendidura que permita visualizar
laceraciones conjuntivales propias de la enfermedad.
– Complementarios: sueros pareados. Se debe tomar la primera muestra a las 48 h del
comienzo de los síntomas; la segunda muestra a los 21 días, para entonces el
paciente ya debe estar de alta por lo que la toma de muestra se realiza en las
áreas de salud. El aislamiento del virus es importante para confirmar el diag-
nóstico, las muestras para su detección se to- marán dentro de las 72 h del inicio
de la conjuntivitis.
Tratamiento
Profiláctico:
– Notificación a las autoridades sanitarias. En- fermedad de declaración
obligatoria.
Específico:
– Completamente sintomático.
– Lavados oculares y fomentos frescos con solu- ción de suero fisiológico o agua
hervida frecuentes (cada 3 o 4 h).
– Antiinflamatorios no esteroideos por vía oral
cada 8 h.
– Se han utilizado colirios de interferón alfa-2b para la etapa aguda de la
enfermedad, así como de manera profiláctica para el personal que tiene contacto
con estos pacientes, a una dosis de
1gota cada 8 h.
SIDA
La Organización Mundial de la Salud estimó que en el año 2000 había alrededor de 30
millones de infectados por el virus de inmunodeficiencia humana en el mundo; esta
entidad constituye la principal causa de muerte en varones de entre 25 y 44 años en
muchos países del planeta.
El virus de la inmunodeficiencia humana VIH es un retrovirus con una enzima
transcriptasa inversa que se utiliza para hacer copias en el ADN de la célula
huésped de su ARN viral e incorporarlo de forma permanente a su material
genético. Este virus afecta a una amplia variedad de células, pero tiene efectos
más importantes en los linfocitos CD4 encargados, en parte, de la inmunidad
celular, disminuyendo de forma significativa su número.
La infección por VIH es transmitida por contacto
sexual o a través de la recepción de derivados sanguí- neos, por lo que las
poblaciones con conductas sexua- les promiscuas, los toxicómanos que se aplican
drogas parenterales y comparten agujas contaminadas, los pacientes hemofílicos y
pacientes que reciban transfusiones de sangre, constituyen grupos de riesgo. La
infec- ción también puede ser transmitida por vía transplacen- taria intraútero, de
madre a hijo.
El VIH se ha encontrado en la mayoría de los te-
jidos oculares, incluyendo retina y córnea, donde no parece causar enfermedad
clínicamente aparente en
la mayoría de los pacientes pero contribuye en ocasiones a inflamaciones

intraoculares inespecíficas y sirve como factor predisponente en la patogénesis
de trastornos secundarios.
Ocasionalmente los pacientes infectados con el VIH
sufren de iridociclitis crónica, no atribuida a infección intraocular secundaria o
a enfermedad inflamatoria sistémica, la cual responde en la mayoría de los pacien-
tes a la terapia antirretroviral, lo que sugiere una rela- ción directa con el VIH
(Figs. 27.4, 27.5 y 27.6).
virus se ha propuesto como posible causa de la microvasculopatía vista comúnmente
en pacientes con SIDA, que se manifiesta por la presencia de exudados algodonosos y
hemorragias retinianas.
El VIH puede actuar como cofactor en la retinopatía por citomegalovirus y aumentar
la actividad patogénica del virus, razón por la cual la retinopatía por
citomegalovirus es más grave en estos pacientes.
Las infecciones oculares secundarias se encuentran entre las complicaciones más
temidas en los pacientes con VIH y provocan pérdida de la visión con alta
frecuencia; constituyen un reflejo del déficit inmunológico específico en esta
enfermedad.
Fig. 27.4. Iridociclitis en paciente con VIH. Se observa además neoformación de

vasos conjuntivales que invaden la córnea.
Fig. 27.6. Uveítis posterior en paciente con VIH.
Agentes infecciosos asociados con enfermedad oftalmológica en pacientes con VIH

Infecciones de retina y coroides:
Virus:
– Citomegalovirus.
– Virus del herpes simple.
– Virus de la varicela zoster.
Fig. 27.5. Sinequias posteriores y opacidad del cristalino como secuela

inflamatoria en paciente con VIH.
Existen otros cuadros oftalmológicos en pacientes con SIDA, sin importantes o tan
evidentes lesiones intraoculares, como la disminución de la agudeza visual,
vitritis, reducciones concéntricas del campo visual, y reducción o ausencia de las
respuestas electrorretino- gráficas, que se han postulado pueden constituir otras
manifestaciones directas de la infección por VIH. Este
Parásitos:
– Toxoplasma gondii.
– Pneumocystis carinii.
Hongos:
– Hawaiiensis bipolaris.
– Candida albicans.
– Cryptococcus neoformans.
– Fusarium sp.
– Histoplasma capsulatum.
– Sporotrichum schenckii.
Espiroquetas.
Bacterias:
– Bacterias endogenous.
– Nocardia sp.
Micobacterias:
– Mycobacterium avium.
– Mycobacterium tuberculosis.
Infecciones de la superficie ocular y anejos:

Virus:
– Virus del herpes simple.
– Molusco contagioso.
– Virus de la varicela zoster.
Parásitos:
– Microsporidia.
Hongos:
– Candida albicans.
– Chlamydia.
– Chlamydia trachomatis, serotipo L2 (linfogra-
nuloma venéreo).
Bacterias:
– Staphylococcus sp.
– Pseudomonas sp.
– Capnocytophaga sp.
Enfermedades exóticas
El trabajo que han desarrollado y desarrollan los oftalmólogos cubanos en el
exterior del país en los últimos años hace imprescindible el manejo de algunas
enfermedades que ya no se observan en Cuba, a las que se denomina exóticas pero que
pueden tener que diagnosticar, tratar o prevenir, en su labor en otros sitios del
mundo durante el tiempo que rin- dan misión internacionalista dentro y fuera del
continente americano.
Las enfermedades llamadas exóticas, junto con la avitaminosis, son más frecuentes
en las personas pobres, con malas condiciones de alimentación y de sus viviendas;
los más susceptibles son los niños. Las zonas más afectadas son los países
tropicales de Améri- ca Latina, América del Sur y África. Las manifestaciones
oculares más frecuentes de esas enfermedades han sido las queratoconjuntivitis,
uveítis, opacidades corneales, retinitis y neuritis óptica, que irremediable- mente
condenan a millones de personas a la ceguera.
Para los cubanos, las primeras experiencias de las llamadas enfermedades exóticas
han llegado a través de quienes han estado en países de África o América cumpliendo
misión internacionalista. De las vivencias, experiencia y el trabajo colectivo de
estas personas en investigaciones de terreno, se extrae gran parte de este material
general en el que se muestran, de estas enfermedades, las más frecuentes estudia-
das por ellos.
Enfermedad de Chagas
La enfermedad de Chagas fue llamada así en honor del médico brasileño Carlos
Chagas, quién la descubrió en 1909. Es una zoonosis parasitaria, producida por
una especie de Trypanosoma que afecta a mamíferos y triatominos. La familia de
los tripanosomas se compone de 2 tipos fundamentales, Trypanosoma cruzi y brucei,
este último su subdivide a su vez en 3 especies brucei, gambiense y rhodescience.
La enfermedad de Chagas es producida específicamente por el Trypanosoma cruzi.
También es conocida como tripanosomiasis americana. Se estima que de 16 a 18
millones de personas son infestadas por esta enfermedad; de ellos 50
000 mueren cada año. El protozoario Trypanosoma
cruzi, es un parásito que se puede encontrar en 3 formas, en dependencia del sitio
que ocupe dentro del hospedero:
– Tripomastigote: forma flagelada, se encuentra en la sangre del hospedero, tiene
pleomorfismo (formas anchas, delgadas e intermedias). Se agrupan en zimodemos (Z1,
Z2 y Z3).
– Amastigote: se encuentra en los tejidos, puede ser redondo u oval. Se multiplica
por división binaria y forma nidos.
– Epimastigote: es una forma intermedia de aspecto fusiforme.
Epidemiología
El parásito es transmitido por un grupo de insectos hematófagos conocidos como
“chinches picudas” (Fig.
27.7). Existen más de 100 especies casi exclusivamente en América (Fig. 27.8).
Cadena de transmisión:
– Hospederos intermedios: triatomas (Rhodnius
y Panstrongylus).
– Hospedero definitivo: hombre.
– Reservorios: armadillos, zarigüellas, murciéla- gos, ratas, perros, entre otros.
Vías de transmisión:
– Vectorial (deyecciones de triatominos).
– Transfusiones de sangre.
– Transplacentario.
– Trasplante de órganos.
– Accidentes de laboratorio.
– Lactancia materna.
– Digestiva.
Ciclo evolutivo (Fig. 27.9).
Fig. 27.7. Viviendas tipo chozas donde es frecuente que se alojen las chinches.
Fig. 27.9. Ciclo evolutivo de la enfermedad de Chagas.
La sintomatología puede ser de variado tipo: oftalmológica, cardiaca y digestiva;
con 3 formas clí- nicas de presentación:
– Forma aguda.
– Forma indeterminada o latente.
– Forma crónica.
Fig. 27.8. Distribución de la tripanosomiasis americana.

Forma aguda:
– Chagoma de inoculación, frecuente en los pár-
pados (Fig. 27.10).
– Compromiso visceral.
– Fiebre.
– Hepatomegalia.
– Esplenomegalia.
– Miocarditis.
– Meningoencefalitis.
– Adenopatías.
Fig. 27.10. Chagoma de párpados.
Forma latente o indeterminada:

– Asintomática.
– Puede durar varios años.
– Lenta multiplicación parasitaria.
– Escasas parasitemias.
Forma crónica:
– Forma cardiaca.
– Arritmias.
– Tromboembolismo.
– Insuficiencia cardiaca.
– Cardiomegalia.
Forma megacolon:
– Constipación.
– Fecalomas.
– Obstrucción intestinal.
– Dolicomegasigma.
Esofagopatía:
– Disfagia.
– Regurgitación.
– Dolor retroesternal.
– Dilatación del lúmen.
– Acalasia.
Forma connatal: esta es una infección producida por el paso del Trypanosoma cruzi a
través de la placenta, desde una madre infectada al feto en forma- ción. Se puede
transmitir en cualquier etapa de la in- fección materna y repetirse en embarazos
sucesivos. Puede producir fetopatías. Tiene una gama de manifestaciones clínicas.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace por el estudio epidemiológico, la clínica y los exámenes de
laboratorio.
Métodos parasitológicos directos:
– Examen en fresco.
– Extendido coloreado.
– Gota gruesa.
– Método de Strout.
– Método de Bennet.
– Biopsias.
Métodos parasitológicos indirectos:

– Xenodiagnóstico.
– Cultivos.
– Inoculaciones en animales de laboratorio.
Métodos serológicos:
– Fijación del complemento (FC).
– Inmunofluorescencia indirecta (IFI).
– ELISA.
– Hemaglutinación indirecta (HAI).
– Prueba de Látex.
– Aglutinación directa.
– Factor EVI.
La prevención está dada por la atención a la población que vive en condiciones de

pobreza, des- infección de los hogares, donde suelen vivir las chinches, ofrecer
educación sanitaria y de protec- ción; así como construcción de viviendas adecua-
das (Fig. 27.11).
Fig. 27.11. Labores de desinfección de las chozas.

Tratamiento
Existen 2 medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Chagas:
– Benznidazole (Laboratorios Roche) 5-10 mg/
kg/día. Duración: 30-60 días.
– Nifurtimox (Laboratorios Bayer) Niños: 15-20 mg/kg. Meningoencefalitis: 25 mg/kg.
Forma congénita: 20 mg/kg. Adultos: 8-10 mg/kg.
Formas agudas: tratamiento por 90 días. Formas crónicas: tratamiento por 120 días.
Si se utiliza uno de ellos como primer tratamiento, el otro queda como alternativa
en los casos de no respuesta al tratamiento o efectos secundarios graves (Fig.
27.12).
Indicaciones:
– Niños menores de 15 años con serología positiva.
– Pacientes en fase aguda de cualquier edad.
Efectos secundarios:
– Gastrointestinales: pérdida de apetito, vómitos y dolor abdominal.
– Dermatitis por hipersensibilidad.
– Polineuropatía periférica.
– Anafilaxia.
– Depresión de médula ósea.
Criterios de curación:
– Serología negativa a los 18 meses, después de finalizado el tratamiento.
– Serología negativa a los 36 meses, después de finalizado el tratamiento, para los
casos que no hayan negativizado a los 18 meses.
Oncocercosis (ceguera de los ríos o enfermedad de Robles)

Se trata de una parasitosis que ocasiona daños en la piel y produce disminución de
agudeza visual y ceguera en un 5 % de los casos. Descrita por Isaac Ochoterena y
Mendieta, quien fue el primero en observar las microfilarias en el ojo; en 1930
identificó al parásito Onchocerca volvulus como agente causal.
Epidemiología
La oncocercosis o ceguera de los ríos, es una in- fección producida por el parásito
Onchocerca volvulus, del grupo de las filarias, que afecta a una población de 18
millones de personas alrededor del
mundo. Las zonas endémicas se localizan en el África Fig. 27.12. Reacciones
adversas del tratamiento.
Ecuatorial y en áreas circunscritas de América Cen- tral y Sudamérica (Fig. 27.13).

Predomina en zonas rurales de clima cálido o templado. Responsable de
350 000 personas ciegas en el mundo. En Cuba, el doctor Nicolás Gutiérrez, fundador
de la Real Acade- mia de Ciencias Médicas, Físicas y Naturales de La Habana y su
presidente hasta su fallecimiento, notifi- có su experiencia en el reconocimiento y
extracción de uno de estos parásitos, alojado subconjuntival, en un esclavo
adolescente, traído de África.
Hospedero intermediario: Simulium sp hembra. Hospedero definitivo: hombre.
Las larvas del parásito se depositan en la piel por la picadura de un díptero o

mosca de la familia Simuliidae, la cual crece en los riachuelos torrentosos y
limpios. Constituye una de las principales causas de ceguera, junto a la catarata,
tracoma y xeroftalmía.
– Nodulares
– Cutáneas
– Oculares
Tras la infección, las larvas se transforman en adultos y se localizan típicamente

en nódulos subcutá-
neos denominados oncocercomas. Las hembras adultas liberan microfilarias que
emigran fuera de los nódulos subcutáneos y se concentran en la dermis; están
presentes en distintas localizaciones como los ojos, donde pueden ser visibles.
Las manifestaciones oculares en el segmento an-
terior son: la presencia de microfilarias en cámara anterior, visibles con lámpara
de hendidura; queratitis punteada, más frecuente en pacientes que reciben tra-
tamiento; queratitis esclerosante, que puede llevar a la ceguera; y uveítis
anterior de grado variable. En el segmento posterior pueden aparecer
coriorretinitis y neuritis óptica, que lleva a la atrofia óptica y consecuente
pérdida de visión (Figs. 27.14 y 27.15).
Manifestaciones cutáneas:
– Dermatitis o sarna filariana.
– Erisipela de la costa.
– Mal morado.
– Piel de leopardo.
– Ingle colgante.
– Fascie leonina.
Fig. 27.14. Adulto macho de Loa loa en la conjuntiva.
Fig. 27.13. Distribución geográfica de la infección por Onchocerca volvulus en

África. Selvas (en verde oscuro) y bosques de la costa atlántica que las rodean.
Fig. 27.15. Fondo de ojo con foco inflamatorio parapapilar de paciente atendida
por cooperantes cubanos.
Al llegar a adultos, los gusanos construyen nódulos, se reproducen y exportan

gusanitos pequeños a todo el cuerpo. Cuando la persona llega a tener muchos gusanos
en su cuerpo se producen lesiones muy graves como pérdida de la elasticidad de la
piel, especialmente en la cara, las orejas y la región inguinal.
Diagnóstico
Por biopsia de piel.
Tratamiento
– Ivermectina (Mectizan): mata los gusanos pe- queños (microfilarias), no al
adulto.
Dosis única de 150 µg/kg y repetir a los 6 meses y por 10 años.
– Dietilcarbamazina (DEC, Banocide, Hetrazán, Notezime) asociado a suramina
(Antrypol, Naphuride) y nodulectomía.
Programa de prevención
Todas las personas que viven en las áreas donde la enfermedad está presente, deben
tomar la ivermectina periódicamente durante 10 o 12 años (extenso tiempo de
coberturas de tratamiento).
Tracoma
Es una enfermedad infecciosa ocular; ocasiona queratoconjuntivitis crónica
recidivante que produce cicatrices que pueden llevar a la formación de entropión y
triquiasis, así como opacidades corneales que llevan a la ceguera.
El agente etiológico es la Chlamydia trachomatis. El reservorio es el hombre con
infección activa en conjuntiva y otras mucosas. La Organización Mundial de la
Salud estima una existencia de 150 millones de personas afectadas por esta
enfermedad y aproximadamente 6 millones ciegas como consecuencia de la misma.
Fue introducida en América por los europeos y en Brasil por el nordeste del país.
Con la expansión de la agricultura para el oeste, el tracoma se diseminó y se tornó
endémico prácticamente en todo Brasil. En Áfri- ca, como en el continente
americano, también se muestra una alta incidencia de esta enfermedad que es en-
démica en muchos países africanos.
El eminente oftalmólogo cubano de inicios del siglo pasado, Mariano Penichet,
notificó casos con tracoma en Cuba durante la primera mitad del siglo XX.
La transmisión de esta enfermedad se puede realizar de forma directa, de persona
a persona, o de forma indirecta a través de objetos contaminados, toallas,
sabanas, fundas, entre otros. Algunos vectores como moscas domésticas pueden
contribuir a la diseminación de la misma por transmisión mecánica. El contagio solo
es posible en presencia de lesiones activas, las cuales pueden durar años.
El tracoma constituye un problema de salud serio
en estos países, donde es considerada la enfermedad de los pobres. Afecta la
población más carente, fundamentalmente en las zonas rurales y en la periferia de
las grandes metrópolis donde las malas condiciones de vida, el hacinamiento, la
baja cultura sanitaria, entre otros factores, facilitan la transmisión directa o
indirecta de la misma. La diferencia del comportamien- to de esta enfermedad varía
en dependencia de la voluntad y esfuerzos de los diferentes representantes de
gobiernos y sectores no gubernamentales para el control y erradicación de la
misma.
La clínica de sus manifestaciones está bien defini-
da. Sus síntomas son: fotofobia, ardor, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y
blefarospasmo, secreción mucopurulenta y trastornos en la visión. Esta
sintomatología es muy variada y permite dividir su evo- lución en 4 períodos:
– Período I (insidioso): existen signos leves de conjuntivitis, edema y congestión
de la conjuntiva, con folículos muy pequeños en la porción tarsal. Dura semanas o
meses.
– Período II (agudo): síntomas de conjuntivitis aguda con gran inflamación y
secreción purulenta. Predominio de grandes folículos con hipertrofia papilar que
puede provocar ptosis palpebral. Se prolonga varias semanas o meses.
– Período III (cicatrizal): desaparecen los folículos
y papilas hipertróficas, pero se instalan modificaciones por bandas cicatrizales
blancas en la conjuntiva tarsal. A veces toda la superficie conjuntival está
representada por una membrana cicatrizal que hace desaparecer el pliegue del
fondo de saco. La infiltración y neovascula- rización producen una invasión de
vasos hacia la córnea y provoca el pannus tracomatoso que la cubre y disminuye la
agudeza visual. Otras veces hay ulceraciones recidivantes con fotofobia y dolor que
dura años. Puede aparecer entropión en este período.
– Período IV (curación): desaparecen los sínto-
mas o son muy discretos, pero se mantiene el tejido cicatrizal lo que conlleva
secuelas como el entropión y la triquiasis. También se observa simbléfaron, xerosis
conjuntival y opacidad con estafiloma de la córnea.
Existen otras formas de presentación de la enfermedad, en particular la

hiperaguda, que se puede observar en personas jóvenes o adultas que tienen
contacto con los enfermos en las regiones o zonas tracomatosas y sin inmunidad
alguna adquieren la enfermedad.
La conducta ideal es el tratamiento preventivo con
antibióticos que se realiza en los escolares de las escuelas primarias, en los
países endémicos, entre las edades de 5 a 7 años. La Organización Mundial de la
Salud lo ha implementado en el norte de África desde hace varias décadas. El
tratamiento específico lo constituye una dosis única de azitromicina oral. La
azitromicina ha resultado tan eficaz y segura como la tetraciclina en ungüento
aplicada por 6 semanas y es otro de los tratamientos que se pueden indicar.
La OMS sugiere como protocolo el uso de medica-
mentos tópicos y/o sistémicos, con el objetivo de curar la infección e interrumpir
la cadena de transmisión:
– Tópicos: tetraciclina al 1 % 2 veces al día por 3 semanas, o sulfa (colirio) 4
veces al día por 3 semanas.
– Sistémicos: eritromicina, tetraciclina, doxiciclina,
sulfas en dosis habituales conocidas durante 3 semanas o la utilización de la
azitromicina, dosis única oral, con la que se ha alcanzado alta efectividad.
El tratamiento se realiza de forma individual, familiar, o en masa, en

dependencia de la proporción de niños afectados en cada comunidad. Se recomienda el
uso de tetraciclina al 1 % a toda la población de una comunidad cuando la
proporción de niños con tracoma folicular es igual o mayor al 20 % y/o presenta
tracoma intenso el 5 % o más de estos. La vía sistémica se debe utilizar solo
cuando existe tracoma intenso o folicular y/o que no respondan al tratamiento
tópico.
Los pacientes que presenten entropión y/o triquiasis, así como opacidades corneales
deben ser evaluados por los especialistas.
El seguimiento a los pacientes se debe realizar a los 3 meses de comenzado el
tratamiento y cada 3 meses hasta los 9 meses y después de 1 año de diagnosticado,
el primer, caso se buscarán casos nuevos en la comunidad.
Los niños son más susceptibles a padecer esta
enfermedad e incluso a las reinfecciones; no se observa inmunidad natural o
adquirida.
En la mayoría de los países subdesarrollados donde se presenta la enfermedad se
desconoce en la po- blación la existencia de programa para el control de la misma.
El diagnóstico en pacientes afectados se rea-
liza cuando este procura asistencia médica o en nuestro caso por la actividad de
terreno realizada por el médico cubano en misiones internacionalistas. Una vez
establecido el diagnóstico, muchos pacientes no tienen dinero para comprar los
medicamentos, por lo que si el paciente no lo recibe de manera gratis, no solo no
se cura, sino que se mantiene la transmisión.
Los avances de las ciencias médicas permiten el
diagnóstico, no solo clínico y por cultivo de la enfermedad, sino que desde la
segunda mitad de la década de 1980 se utilizan anticuerpos monoclonales con
inmunofluorescencia directa, técnica simple adecuada para focos endémicos, pero a
pesar de todo esto, debido a la desigualdad entre los seres humanos y la falta de
voluntad de algunos gobiernos, millones de personas en el mundo están condenadas a
la ceguera producida por tracoma, una enfermedad prevenible.
Para controlar la enfermedad, la OMS formó, en
1997, la Alianza para la Eliminación Global del Traco- ma para el 2020 (Global
Alliance to Eliminate Trachoma by 2020), más conocida como GET 2020.
Bibliografía
Academia de Ciencias Médicas Físicas y Naturales de la Habana (1929): Dr. Jesús
Mariano Penichet. Bibliografía. Anal Acad Cien Med Fis Nat Hab; 60:935-36.
American Academy of Neurology (1994): AAN urges lifting of Cuban embargo. American
Academy of Neurology News; 7:7. Colectivo de autores (2006): Enfermedades exóticas
con repercusión ocular, experiencias de la Práctica Médica Internacionalista en
Países de África y América Latina 2000-2005. Tesina para diplomado en
Oftalmología Clínica. Facultad Cubana de Oftalmología. Dumont Henry (1866):
Investigación sobre las enfermedades de las razas que no padecen de fiebre amarilla
y estudio particular de la enfermedad (Hinchazón de los negros y chinos). Anal Acad
Cien
Med Fis Nat Hab; 2:493-522, 525-52.
Edelman E (1896-1899): ¿Es el beriberi el paludismo y la miseria?
Arch Sociedad de Estudios Clínicos de La Habana, 8:298-307. Edelman E (1896-1899):
Memoria sobre el beriberi. Arch de La
Sociedad de Estudios Clínicos de La Habana, pp. 351-361. Finlay Barrés CJ (1878):
Réplica al Dr. Santos Fernandez sobre
trastornos visuales por el paludismo y el quinismo. Discurso con los doctores
Fernández, Valdés y Reyes; 14:509-15.
Finlay CJ (1886): Beriberi o Trichinosis. Rev Enciclopedia;
11:116-124.
Gutiérrez Hernández Nicolás (1884): 1800-1890. Caso de filaria subconjuntival.
Discusión por los Dres. Santos Fernández, CJ Finlay y Rafael Cowley. Anal Acad Cien
Med Fis Nat Hab,
21:85-87.
González-Quevedo Alina, Rosaralis Santiesteban Freixas, Janis T Eells, Lucimey Lima
(2010): Cuban Epidemic Optic Neuropathy. An Appraisal of the Pathophysiological
Mechanisms, Institute of Neurology and Neurosurgery, Havana, Cuba, in Handbook of
Disease Outbreaks: Prevention,
Detection and Control: Ed. Albin Holmgren and Gerhard Borg. Nova Science
Publishers, ISBN: 978-1-60876-224-8.
Hava Valdés Juan Gualberto (1865): Comunicación dirigida a la
AC de la Habana por una epidemia de Beriberi. Güines, agosto
10, 2:158-61.
Hedges TR 3rd, Hirano M, Tucker K, Caballero B (1997): Epidemic optic and
peripheral neuropathy in Cuba: a unique geopolitical public health problem.
Ophthalmol; 41(4):341-53.
Izquierdo R (1997): La reconcentración 1896-1897. Ed. Verde
Olivo. Ciudad de la Habana.
Kirpatrick AF, Garfield R, Smith W (1994): The time has come to lift the economic
embargo against Cuba. J Fla Med Assoc;
81:681-685.
López E (1888): La papila en la ambliopía tóxica. Rev de Ciencias
Médicas de La Habana; 144:8-9.
López E (1900): Ambliopía por desnutrición o ambliopía del bloqueo. Archivos de
la Policlínica; 8:85-87.
Madan D (1898): Notas sobre una forma sensitiva de neuritis periférica. Ambliopía
por neuritis óptica retrobulbar. Cron Med Quir Hab; 24:81-86.
Mojon DS, Kaufmann P, Odel JG, Lincolff NS, Márquez-Fernández M, Santiesteban
Freixas R, Fuentes-Pelier D and Hirano M (1997): Clinical course of a cohort in the
Cuban epidemic optic and peripheral neuropathy. Neurology; 48:19-22.
Montalvo Corvarrubia José Rafael (1984): El beriberi en la Haba- na. Comunicación
oral con presentación de casos. Discurso de comunicación por los Dres. Delgado,
Arístides Mestre, La Guardia y Montalvo; 30:442-47.
Newman N, Márquez M, Santiesteban R et al. (1994): Cuban Optic Neuropathy. A case
control study of 300 cases. Proceedings simpos. NANOS. USA:14.
Ordúñez PO, Nieto FJ, Espinosa AD, Caballero B (1996): Cuban Epidemic Neuropathy,
1991 to 1994: History repeats itself a century after the “Amblyopia of blockade”.
American Journal of Public Health; 86(5):738-43.
Picaza S (1938): Historia de las grandes endemias tropicales en Cuba. VII Congreso
de la asociación Médica Panamericana. Ciudad de La Habana; pp. 83-124.
Reynés de Verdier y Alart Jsé Antonio (1871): Casos de Beriberi observados en el
hospital de San Felipe y Santiago. Informe como oponente presentado al
Ayuntamiento; 7:682-84, 704. Román G (1994): Epidemic neuropathy in Cuba: A plea to
end the United States embargo on a humanitarian basis. Neurology;
44:1784-86.
Román G (2000): La epidemia de Neuropatía en Cuba: lesiones aprendidas. Rev de
neurología; 31(6):535-37.
Santiesteban Freixas R (1997): Endemias y Epidemias de
Neuropatía en Cuba. Ed Ciencias Médicas, La Habana.
Santiesteban Freixas R (2006): Historia de la oftalmología en Cuba.
Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Santiesteban Freixas R, Pamias González E, Luis González RS, Serrano Verdura C,
González Quevedo A, Alfaro Capdegelle I, Francisco Plasencia M, Suárez Hernández J
(1997): Neuropatía epidémica. Proposición y argumentación para renombrar la
enfermedad de Strachan como Strachan Madan. Rev española de Neurología;
25(148):1946-49.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Rodríguez Hernández M, Hirano M, Francisco
Plasencia M, Mendoza Santiesteban C, Carrero Salgado M, Méndez Larramendi I,
Serrano Verdura C, Luis González RS (1999): Neuropatía óptica hereditaria de Leber
y su posible relación con la reciente epidemia de Cuba. Revista de Neurol;
29(4):289-296.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Serrano C, Gutiérrez J, Luis S,
González A, Francisco M, Rodríguez M, Mendoza M, Santín M (2000): La epidemia de
Neuropatía en Cuba. Ocho años de estudio y seguimiento. Rev Neurol; 31(6):549-566.
Santiesteban R (1998): Neuropatía epidémica. Nuestra experiencia y revisión
histórica. Rev Cubana de oftalmol; 1:54.
Santiesteban R (2001): Over diagnosis in the epidemic of
neuropathy in Cuba. Rev Neurol; 33(6):598-9.
Santiesteban R, Camejo S, Francisco M, Luis RS, Méndez I, Ruiz S, Trigo M (1998):
Estudio retrospectivo de pacientes con la neuropatía epidémica en un área de salud.
Revista de Medicina Tropical número especial; 50:264-266.
Stix Gary (1995): Ban that embargo. Physicians advocate lifting
sanctions against Cuba. Scientific American; 5:32-34.
The Cuban Neuropathy Field Investigation. Epidemic Optic Neuropathy in Cuba-
Clinical characterization and risk factors. The New England Journal of Medicine
1995; 333(18):1176-82.
The Cuban Neuropathy Field Team. Epidemic Neuropathy. Cuba.
JAMA 1994; 1:154-56.
Tucker K, Hedges TR (1993): Food storages and an epidemic of optic and peripheral
neuropathy in Cuba. Nutritional Reviews;
51(12):349 357.
Valdés Castro Justino (1872): Nota sobre la epidemia de dengue en la Isla de Cuba,
durante el año 1828; 8:435-40.
Vázquez Leyva Agustín (1956): La toxoplasmosis en Cuba; as-
pecto oftalmológico; 95:153-59.
Vera y Sáenz Félix de y Madan Bebeagua Domingo (1898): El microbio de la fiebre
amarilla, bacilo icterodes de Azamarelle;
34:32-40.
Vera y Sáenz Félix de, Madan Bebeagua Domingo y Díaz y Martínez José (1897): La
marcha invasora del paludismo urbano en sus relaciones con la fiebre tifoidea;
34:269-83.
Yanoff M, Duker J (2008): Ophthalmology. 3er. ed. Mosby; 4(4.6).
Capítulo 28
Generalidades de ceguera y baja visión

SUSANA RODRÍGUEZ MASÓ
La ceguera o la discapacidad visual grave en el niño lo privan del principal de los

sentidos. Si la ceguera existe desde el nacimiento, el sujeto se adapta
parcialmente a la situación con el desarrollo óptimo de los otros sentidos y de
algún resto visual si existiera, siempre que estos sean adecuadamente estimula-
dos. La atención al niño con discapacidad visual está priorizada en el sistema de
salud cubano, el cual brinda, dentro de sus posibilidades, el apoyo no solo al
niño sino también a los familiares mediante escuelas especiales en todas las
provincias del país y atención social personalizada. La atención especializada debe
comenzar por corroborar el diagnóstico y hacer la eva- luación correcta de la
discapacidad, con el fin de poder mejorar la visión mediante tratamientos o téc-
nicas quirúrgicas que hasta ese momento no hayan sido analizadas. Si se asegura que
con esto no es posible mejorar la visión, se deben buscar alternativas de ayudas
ópticas y usar aditamentos que posibi- liten magnificar la imagen que se percibe o
ubicarla en mejor posición en el campo visual, con el objetivo de obtener lo máximo
de un resto visual. Si esto no fuera posible, es preciso enfrentar al paciente y
sus familiares con la dura realidad y educarlo adecuadamente como ciego para
lograr que se valga por sí mismo lo antes posible y pueda ser útil a sí y a la
sociedad.
Los servicios de atención a los ciegos y a los individuos con baja visión deben
ser integrales, realizar ta-
reas de promoción, prevención y rehabilitación. Para esto se debe interrelacionar
con todos los servicios de atención de la salud, desde la atención primaria me-
diante la dispensarización y la atención secundaria y terciaria en el nivel
nacional de salud correspondiente.
La atención que se presta en estos centros debe
ser ejercida por un equipo multidisciplinario de oftalmólogos, optómetras,
psicólogos, rehabilitadores, trabajadores sociales y educadores, entre otros, con
un estrecho vínculo entre salud y educación que permita rehabilitar a la vez que
alcanza el desarrollo correspondiente para la edad escolar y similar grado de
conocimientos a los del niño vidente.
Para evaluar la discapacidad visual y poder medir
el déficit, es fundamental el conocimiento de los conceptos que la definen
internacionalmente y permiten hacer una clasificación adecuada. Ello es importante
también desde el punto de vista médico legal.
Conceptos
Capacidad visual. Facilidad que tienen las personas para analizar los estímulos
visuales que llegan al cerebro y dar respuestas correctas. Es única para cada
individuo y depende de las variables ambientales, psi- cológicas o intelectuales y
fisiológicas (agudeza visual, campo visual, visión cromática, visión binocular y
re- fracción).
Discapacidad. Cuando el órgano es incapaz de realizar la función para la que está

preparado o su rendimiento está por debajo de los valores aceptados como normales.
Estimulación visual. Proceso organizado y dirigido a incentivar el desarrollo
visual desde los primeros años de la vida, para influir favorablemente en el
desarrollo de la percepción visual.
Motivación. Causa o razón que mueve a una persona o grupo para hacer una tarea.
Explicar los criterios que se han tenido para hacer una cosa.
Trastorno visual. Son los cambios anatómi- cos en los órganos visuales causados por
entidades oculares.
Daño visual. Es la pérdida funcional que resulta
de un trastorno visual.
Incapacidad visual. Son los cambios en la vi- sión relacionados con destrezas y
habilidades de una persona. Describen el nivel de desempeño de la misma.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), el defecto visual se define de la
siguiente manera:
Baja visión. Persona con agudeza visual (AV)
de 0,3 (6/18) hasta percepción de luz (PL) en su mejor ojo, con corrección óptica
y/o tratamiento médico o quirúrgico y/o un campo visual igual o menor de 20º pero
que utiliza o potencialmente es capaz de utilizar la visión para planear y/o ejecu-
tar una tarea.
Ciego legal. Persona que tiene una agudeza visual igual o inferior a 0,1 y/o un
campo visual igual o inferior a 10º.
Ciego. Persona que no tiene percepción, ni pro- yección de la luz en ambos ojos.
Se debe conocer que la OMS publicó en el año
2002 nuevos datos referentes a las discapacidades visuales que plantean:
– En el mundo, por cada persona que se queda ciega como resultado de una
oftalmopatía, un promedio de 3,4 personas tienen baja visión, con una variación
entre 2,4 y 5,5, según la región y el país.
– Más del 90 % de las personas que padecen discapacidades visuales en el mundo
viven en países en desarrollo.
– Existen más de 161 millones de personas en todo el mundo con discapacidad visual;
124 millones de ellas con baja visión y 37 millones ciegos.
– En el mundo existen aproximadamente 314 millones de personas que padecen
discapacidades visuales a causa de oftalmopatías o defectos refractivos no
corregidos. De estas, 45 millones son ciegos.
En el año 2006 la OMS publicó estimaciones mun- diales actualizadas que incluyen la
magnitud de las discapacidades visuales debido a defecto refractivo no corregido
padecidas por 153 millones de personas;
13 millones de ellos son niños y 45 millones adultos
con edades entre 16 y 49 años, es decir, en tiempo de plena vida laboral.
La OMS apunta que si bien la prevalencia de la ceguera entre los niños es
aproximadamente 10 veces menor que entre los adultos, la ceguera infantil consti-
tuye una prioridad fundamental debido al número pre- visto de años de vida afectada
por la ceguera.
Las principales causas de ceguera infantil en Cuba, según investigaciones
realizadas en los últi- mos 10 años, son:
– Miopía elevada.
– Aniridia.
– Albinismo.
– Anomalías congénitas del cristalino.
– Distrofias retinianas.
– Retinoblastoma.
En Cuba la prevalencia de ceguera es de 56 000 personas (1:200 habitantes) y la

prevalencia de baja visión es de 180 000 personas.
Las enfermedades que causan baja visión afectan al campo visual con intensidades y
maneras diferentes, lo que repercute en la utilidad del resto visual y el tipo de
ayuda óptica que se debe prestar.
Además de la baja visión y la pérdida de campo
visual, estos niños pueden presentar movimientos oculares anómalos, estrabismo,
mala fijación ocular, ojos o cavidades malformados, defectos estéticos de otros
aparatos y sistemas que agraven el cuadro clínico, por lo que cada caso se debe
someter a una valoración integral y particular multidisciplinaria. En ocasiones
estos niños presentan otras afecciones asociadas: neurológicas, físicas y psíquicas
que pueden alterar más su capacidad de aprendizaje y su desarrollo en general.
La diversidad de entidades que provocan
discapacidades visuales y su diferente incidencia en un proceso tan complejo como
el de la visión, traen
Capítulo 28. Generalidades de ceguera y baja visión 381
como consecuencia que el comportamiento visual sea muy heterogéneo entre los
escolares con baja visión. Para una mejor comprensión es preciso que se conoz- ca
la clasificación funcional de las deficiencias visuales, atendiendo
principalmente a las repercusiones más significativas.
Clasificación funcional de las deficiencias visuales

Se clasifican en 4 grupos:
Grupo I. Alteración central del campo.
Problemas:
– No pueden utilizar la mácula, que es la parte del ojo que por su elevada densidad
de conos tiene la mayor capacidad de ver detalles, visión ópti- ma. Presentan
problemas en la lectura y todas las tareas de visión, tanto cercana como lejana,
reconocer personas, ver la pizarra y la televisión.
– No tienen problemas para orientarse, ya que
utilizan la visión periférica para la detección de posibles obstáculos. Pueden leer
rótulos grandes y son capaces de seguir objetos en movimiento (Fig. 28.1).
Fig. 28.1. Afectación del campo visual central.
Alternativas:
– Es preciso enseñarles a fijar con la mácula por encima o por debajo del objeto o
del texto que se intenta leer, de manera que la imagen quede inmediatamente por
debajo o por encima del escotoma central.
– Es preciso buscar la posición del ojo en la que
el campo lineal sea lo más amplio posible y a la vez lo más próximo a la mácula.
Generalmente si la deficiencia visual es congénita, el niño ha-
brá encontrado el lugar donde tiene que fijar el ojo para alcanzar mejor visión. Es
más compli- cado cuando antes ha visto bien, pues se debe acostumbrar a fijar con
otra zona.
Necesidades: iluminación y aumentos.

Grupo II. Reducción periférica del campo.
Problemas:
– No pueden utilizar la periferia de la retina pero sí toda o parte de la mácula o
área de visión central.
– Ven mejor de lejos, no calculan bien la distancia, tienen dificultad en los
desplazamientos y ceguera nocturna.
– La velocidad de lectura es lenta debido al poco campo de fijación, se saltan
letras y se pierden al pasar de renglón (Fig. 28.2).
Fig. 28.2. Afectación del campo visual periférico.
Alternativas:
– Ayuda para la movilidad, medir mejor el campo de fijación y entrenar el
movimiento justo para que con este campo, a base de rastreos y de una exploración
racional, puedan obtener la in- formación que necesitan.
– Es preciso entrenar además la memoria visual.
Grupo III. Hemianopsias.

Problemas:
– Si la parte dañada del campo es la izquierda, tiene dificultades para el
comienzo de la lectura.
– En cuanto a movilidad, tiene dificultad en la de-
tección de obstáculos en la zona de no visión, lentitud de interpretación visual en
todas las tareas, lo que influye en la velocidad de lectura (Fig. 28.3).
Fig. 28.3. Afectación de un hemicampo.
Alternativas:
– Entrenamiento en el movimiento de cabeza com- pensatorio del déficit de campo.
Grupo IV. Alteraciones no exclusivas del campo visual.

Problemas:
– Se tienen que acercar mucho las cosas para poder verlas. Mala visión de lejos.
– Necesidad de buena iluminación, buen contraste y aumentos debido a la baja
agudeza visual (Fig. 28.4).
Fig. 28.4. Afectación no exclusiva del campo visual.
Alternativas:
– Ayudas ópticas.
– Entrenamiento para mantener la distancia del
trabajo.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante la historia clínica que incluye la anamnesis,
datos personales, anteceden-
tes perinatales, antecedentes patológicos personales, familiares, signos y
síntomas, tiempo de aparición; si la pérdida visual fue brusca o lenta; si es
progresiva o si tiene asociada otras discapacidades (capítulo 5). Es importante
tener en cuenta si la deficiencia es desde el nacimiento o adquirida durante el
desarrollo, cuál es el pronóstico visual de la enfermedad que lo causa y la
búsqueda de restos visuales que puedan ser mejorados mediante técnicas
complementarias o entrenamiento.
Es válido conocer el comportamiento social del
niño y de quienes comparten con él. Los padres son a veces los principales
responsables de los trastornos psíquicos del niño por rechazarlos,
sobreprotegerlos, mantenerlos aislados del resto del colectivo o no enseñarlos
adecuadamente a convivir con la enfermedad.
La historia escolar puede brindar antecedentes sobre el aprendizaje, si logra
leer y/o escribir en blanco y negro, qué tamaño de letra puede ver y otros detalles
que ofrecen información sobre el uso de los restos visuales.
Es importante señalar que en ocasiones, tanto los maestros como los familiares,
atribuyen los trastornos en el aprendizaje del niño a su problema visual cuando es
otro problema sobreañadido el que causa mayor déficit, como el retraso mental,
retraso escolar, trastornos de conducta, trastornos auditivos, entre otros. No es
raro observar a las enfermedades oculares como parte de síndromes asociados a otras
discapacidades.
El examen físico debe ser exhaustivo, en busca de
cualquier elemento que influya en la discapacidad visual, que sea posible de tratar
para utilizar el resto visual.
La motilidad ocular, si está conservada, permite una mejor utilización del resto
visual y por tanto mayor capacidad visual.
En el cover test o prueba de alternar la fijación, cuando la visión es pobre y la
fijación incierta, la ausencia de movimiento de refijación no significa que no
haya una foria o una tropia.
Las pruebas especiales como el ultrasonido, electrorretinograma y potenciales
visuales evocados, pueden ayudar a aclarar un diagnóstico difícil, como una
distrofia de conos. Estas pruebas electrofisiológicas son importantes sobre todo
cuando no se encuentra la causa de la discapacidad visual y en niños muy peque- ños
o que no cooperan; por lo regular se realizan con anestesia o sedación.
Tratamiento
Después de confirmar el diagnóstico y valorar de nuevo la mínima posibilidad de
tratamiento médico o quirúrgico que permitan mejorar la visión que tiene el
niño, se valora la rehabilitación. Consiste en un programa de entrenamiento que

se realiza para el uso del res- to visual, en el que se utilizan ayudas ópticas, no
ópticas y electrónicas. El entrenamiento debe ser individualizado y estar basado en
las necesidades concretas que se plantean para cada niño. El pequeño paciente y sus
familiares deben conocer de forma exhaustiva cuáles son las posibilidades de cada
una de las ayudas que se le han prescrito y saber cuáles son sus limitaciones; qué
puede hacer, qué no puede hacer y cómo debe hacerlo.
El tiempo de entrenamientos de la rehabilitación no debe ser muy extenso, solo el
necesario para garantizar el éxito del programa.
En niños pequeños desde la etapa de lactantes y durante el período preescolar se
debe realizar estimulación precoz de sus restos visuales, así como de su esfera
motora, del lenguaje y sus otros sentidos principales, el oído y el tacto.
Este debe ser valorado por el equipo multidisci-
plinario de baja visión y por todos aquellos especialistas que sean necesarios
para su diagnóstico y tratamiento. Se tienen en cuenta sus necesidades y cir-
cunstancias en todos los ámbitos: biológico, psicosocial, emocional, familiar,
escolar, cultural y socioeconómico.
Tiene como objetivo básico que el niño confiera un significado a los estímulos
visuales que recibe, de modo que pueda llegar a formar un proceso visual potenciado
al máximo. Se plantea que de 75 a 80 % de los niños discapacitados visuales tienen
algún potencial para desarrollar la visión útil. Mientras mayor visión tenga el
niño, especialmente de cerca, más se estimula el cerebro. La variedad de imágenes y
me- morias puede ser aumentada a través de un mayor número de experiencias visuales
(Fig. 28.5).
Fig. 28.5. Intervención precoz.

Se emplea un grupo de técnicas educativas especiales para corregir trastornos
reales o potenciales del desarrollo y estimular capacidades compensadoras. Las
intervenciones contemplan al niño globalmente y los programas se desarrollan
teniendo en cuenta al menor, la familia y el entorno. En Cuba son realizadas en las
escuelas especiales por personal altamente ca- lificado. La estimulación se efectúa
una vez por semana hasta los 12 meses y luego 2 veces por semana hasta que
comience la escuela; esto es supervisado por el equipo multidisciplinario.
Por diferentes razones algunos padres no pueden
asistir a estas consultas que propician el juego, el en- cuentro creativo,
facilitan el vínculo entre padres e hijos y potencian el desarrollo armónico de
estos últimos, por lo que se han creado talleres de padres en las mismas escuelas o
jardines para favorecer el proceso.
En caso de no quedar restos de visión que se puedan utilizar o aprovechar, debe
dársele al niño el entrenamiento necesario para tener la posibilidad de valerse
por sí solo, ser independiente y desarrollar sus conocimientos escolares con
métodos especiales, como la orientación y movilidad. En el ciego o débil visual es
prioridad la enseñanza de movimientos, por lo que el juego constituye una buena
herramienta (Fig. 28.6).
La estimulación visual se vale de los movimientos
y sobretodo de enseñar al niño a orientarse mediante sus manos. El niño vidente se
mira las manos cuando apenas tiene 3 o 4 meses y juega con sus dedos, los cuales
usa para agarrar y soltar objetos. En el caso del niño ciego, a los 6 o 7 meses aún
no usa sus manos por lo que se le debe enseñar a agarrar objetos y sol- tarlos. Los
padres deben recordar que el pequeño debe aprender a “ver” con sus manos.
En etapas avanzadas se entrena en la lectura y escritura Braille, lo que le
permite un adecuado desarrollo intelectual; con este entrenamiento logra ser un
individuo biopsicosocial adecuado y mejora su calidad de vida. En los casos de
niños ciegos deben pasar a escuelas especiales donde reciben entrenamiento para
aumentar las posibilidades de valerse por ellos mismos. Posterior- mente se
integran a la enseñanza general con el seguimiento estricto de los profesores de
apoyo.
Ayudas ópticas. Constituyen una variante en
el tratamiento; se utilizan según la motivación del niño y el grado de deficiencia
visual que tenga. Con- sisten en aditamentos usados para ampliar la imagen que se
forma en la retina y conseguir la per- cepción del objeto.
Fig. 28.7. Lupas.
Fig. 28.6. Orientación y movilidad.
Su prescripción debe ser competencia del especialista para conseguir su

utilización y el aumento de la agudeza visual esperada.
Tipos de ayudas ópticas:
– Ayudas ópticas para cerca: se usan para ver la letra impresa de los libros.
Ejemplos: lupas, clic, circuito cerrado de TV, microscopios (Figs. 28.7 y 28.8).
– Ayudas ópticas para lejos: son aditamentos usa-
dos para aumentar el tamaño de objetos que se encuentran a una distancia de 3 m o
más. Ejem- plo: telescopios (Fig. 28.9).
– Ayudas ópticas para distancias intermedias.
Ejemplo: telemicroscopio.
Fig. 28.8. Circuito cerrado de TV (CCTV).
Fig. 28.9. Telescopios.

Normalmente las gafas se pueden prescribir hasta adicciones de +3,50 D. Cualquier

corrección mayor es denominada hipercorrección o microscopios.
Ayudas no ópticas. Se les llama así a los objetos que facilitan la visualización.
Ejemplos: macrotipos, rotuladores, filtros solares, mesas especiales (abatibles),
tiposcopio, iluminación especial (Figs.
28.10, 28.11, 28.12 y 28.13).
Fig. 28.13. Iluminación.
Fig. 28.10. Macrotipos.
Fig. 28.11. Tiposcopios.
Fig. 28.12. Atril.

Ayudas no visuales. Permiten mejorar el rendimiento para cualquier actividad sin
que intervenga la visión; se pueden utilizar para deficientes visuales o ciegos,
principalmente el tacto o el oído, para recoger información; son complementos de
las ayudas ópti- cas. Ejemplos: calculadoras, relojes parlantes, bastón,
termómetros, guías de firmas.
En los últimos años se han desarrollado dispositivos de estimulación que se
implantan sobre la retina y corteza cerebral. Estos llegan a reconstruir imágenes
como siluetas que le permiten al ciego orientarse en el espacio sin necesidad de
bastón y ver en contrastes de sombras en blanco y negro.
Hasta el momento en que el niño ciego alcanza la libertad de explorar su mundo,
tiene pocas posibilidades de aprender de él.
Bibliografía
Barañano GL (2008): Atención en Baja Visión. España; ONCE. Blackhall K (2005):
Searching for evidence-based information eye
care .Comunity Eye Health J; 18(56):126127.
Boj P, López A, García jr. y col. (2001): Eficiencia visual de los instrumentos
ópticos utilizados como ayudas en baja visión. Investigaciones sobre la baja
visión. Londres: Assoc of British. Dispencing Opticians.
Cano M (2006): Perspectiva de prevención de ceguera para el futuro. Revista de
salud ocular comunitaria. Paraguay; 1(2):3-12.
Chaudhry M (2003): Manual de entrenamiento Lighthouse para residentes de

Oftalmología. Un nuevo enfoque en la atención de la Baja Visión. New Delhi: jaspee.
Chaudrhy M (2006): Low Vision Aids. New Delhi: Jaypee. Hitchman Barada D, Romero
García M (2000): Visual rehabilitation
with national manufactured technology. Cuban experiences. Ligthhouse.
Hitchman D, Mier M, Rodríguez S (2002): Rehabilitación Óptica en la degeneración
relativa a la edad. Rev Cubana Oftalmol;
15(1):5-7.
Hood M, RN, MA (2005): De la codificación de niveles de incapacidad visual
(Internacional Clasification of Diseases modification). New York: Arlene.
Masó Rodríguez Susana, Pérez Castro Pedro D (2008): Rehabili- tación de pacientes
con Retinopatía de la Prematuridad atendidos el servicio de Baja Visión del
Instituto Cubano de Oftal- mología “Ramón Pando Ferrer”. Junio.
Resnikoff S, et al. (2004): Global data on visual impairment in the year 2002. Bull
World Health Organ; 82: 844-851.
Resnikoff S, Foster A (2005): The impacto of VISION 2020 on global blindness. Eye;
19:1133-1135.
Rodríguez Masó Susana, Annelise Roselló Leyva (2009): Futuro y perspectivas en baja
visión. En Oftalmología.
Criterios y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Rodríguez Masó Susana, Annelise Roselló Leyva, Irene Rojas Rondón (2009):
Actualización del manejo en el paciente con baja visión. En Oftalmología. Criterios
y tendencias actuales. Ed. Ciencias Médicas, La Habana.
Rodríguez Masó Susana, Castro Pérez Daniel Pedro (2008): Epidemiología y
Rehabilitación de la Retinopatía de la Prematuridad en el Servicio de Baja Visión
del Instituto Cuba- no de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”, 2005-2007. Re- vista
Cubana de Oftalmología. Junio.
Rosenthal B, Thompson B (2006): Awareness of age-related macular degeneration in
adults: the results of a large-scale international survey. Optometry; 74:16-24.
Vaughan DG, Asbury P, Taylor R, Roldan E (2004): Ophthalmology general 16 ed. New
York; McGraw Hill.
VISIÓN 2020. El derecho a la visión. Iniciativa mundial para la eliminación de la
ceguera evitable. Organización Mundial de la Salud: IAPB; 2006-2011.
WHO/PAHO Report of the Latin America Regional Low Vision Workshop (2006). Sao
Paulo, Brazil, 16-17 th February. WHO/PAHO Strategy and action plan for Low Vision
in Latin
America for 2008-2012 (2007). México 29th August.
Capítulo 29
Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba

EUGENIO JARA CASCO†, GLADYS COLOM SERRA Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Las acciones preventivas en pediatría permiten el desarrollo integral del niño en

los aspectos físico, psí- quico, intelectual y social. Cuba es un país en vías de
desarrollo, no obstante, las enfermedades que causan disminución o pérdida de la
visión son las mismas que reportan los países desarrollados, excepto el trauma del
maltrato infantil que es mínimo.
Los factores genéticos son con frecuencia causa de enfermedades oculares como:
microftalmía, retinoblastoma, glaucoma congénito, cataratas, estrabismo y retinosis
pigmentaria, entre otras, de aquí la importancia que revisten los programas que
incorpo- ran las técnicas de pesquisa de estas enfermedades para su prevención y
control. Es necesario además el despistaje y el consejo genético en la pareja con
enfermedades hereditarias cuando deciden tener des- cendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afectar el globo ocular del niño, como
toxoplasmosis, rubéola, sífilis, SIDA, blenorragia y otras, se pesquisan mediante
los programas de atención a la embarazada en el país.
Estudio investigativo
En el año 1959 se había tomado conciencia del mal estado de salud visual de la
población infantil cubana y se hicieron propuestas para aliviarlo, aunque
no se contaban con censos que manifestaran la real situación del país. En 1963 se
realizó en algunos municipios una pesquisa oftalmológica a los niños asistentes
a círculos infantiles, entre las edades de 2 a 4 años, en busca de alteraciones
oculares. Estos estudios masivos de inicio se frenaron por el éxodo de oftalmólogos
cubanos ocurrido en esos años.
En 1972 se concluyó una pesquisa en un total de 36 114 niños matriculados en
círculos infantiles y jardines de la infancia, en las edades comprendidas entre 0
y 6 años. Ese estudio arrojó 3,3 % de niños con estrabismo y en un porcentaje mucho
menor con ptosis palpebrales, cataratas congénitas, opacidades corneales, nistagmo,
lesiones de la retina por diversas causas y glaucoma congénito. Esos niños fueron
tratados y en gran parte mejoraron la visión (Fig. 29.1).
Una vez analizados los resultados de la pesquisa
y las dificultades que presentaban los niños con deficiencia visual en el
aprendizaje y en sus relaciones con los demás niños, el Ministerio de Salud Pú-
blica creó centros docentes asistenciales para estrábicos y ambliopes en las edades
de 4 a 8 años. Un primer centro se inauguró en La Habana en 1972 y 3 años después,
un segundo centro en la provincia Villa Clara.
Fig. 29.1. Chequeo en círculos infantiles 1972-1973.
Programa Nacional de Prevención
de Enfermedades Oculares en el Niño
Este programa se comenzó a aplicar en 1986 con el objetivo de conocer las causas
que con mayor frecuencia ocasionan disminución de la visión en el niño y establecer
luego las medidas de prevención, control, tratamiento y rehabilitación de estas
afecciones en la población de 0 a 15 años. Los datos estadísticos con que contaba
el país anteriormente, en relación con las alteraciones oculares en los niños se
referían solo a un grupo de edades, de 0 a 6 años.
Para lograr sus objetivos, el programa se interre- laciona con otras especialidades
médicas y sus programas preventivos, como con la obstetricia y ginecología,
genética, pediatría, higiene y epidemiología, medicina general integral y otros.
La búsqueda activa de las afecciones oculares más frecuentes en hospitales maternos
se efectúa con la atención de los neonatólogos al recién nacido y la del
oftalmólogo, en todos los casos que sea necesario. Ese primer examen que se realiza
al recién nacido es de importancia capital, ya que permite tomar acciones
preventivas y curativas que en la mayoría de los casos evitan la pérdida de la
visión, total o parcial.
Entre las afecciones oculares que se observan con
relativa frecuencia se encuentran las cataratas congénitas. De gran importancia es
su diagnóstico temprano, con vistas al tratamiento quirúrgico que debe ser
realizado en los 3 primeros meses de la vida, pues de lo contrario, el niño podrá
desarrollar ambliopía y nistagmos.
Otras alteraciones que se pueden presentar en el recién nacido y sobre las que se
debe actuar con pron- titud son la ptosis palpebral, el glaucoma congénito, las
malformaciones palpebrales que expongan el globo ocular y la retinopatía de la
prematuridad, entre otras.
Para prevenir la ceguera en la retinopatía de la prematuridad, todo niño menor de 1
500 g al nacer o con edad gestacional de 32 semanas o menos, que haya estado
sometido a oxigenoterapia o no, son atendidos directamente por el oftalmólogo y
se les da seguimiento especializado. También se brinda atención a todo recién
nacido con antecedentes familiares de enfermedad ocular, problemas durante el
embarazo, parto distócicos con sufrimiento fetal o que haya sido diagnosticado en
el cunero con alguna alteración ocular.
Más tarde se remiten a los servicios de oftalmolo- gía pediátrica aquellos niños
que presenten trastornos visuales o enfermedad ocular que no fueron
Capítulo 29. Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba 389
detectadas al nacimiento. Esto se hace mediante las consultas de puericultura, de

pediatría general, médi- cos de la familia y otras especialidades cuyos profe-
sionales deben aprender a sospechar y prevenir el defecto visual o lesiones
orgánicas de cualquier tipo. En los servicios de oftalmología pediátrica de cada
provincia, desde hace varias décadas se recibe el tratamiento médico o quirúrgico
adecuado y si no es posible su óptima atención, se remiten (Fig. 29.2).
En apoyo a ese programa, el Ministerio de Salud Pública y el Ministerio de
Educación aprobaron en junio de 1985 una resolución conjunta relativa a la crea-
ción de instituciones infantiles especiales para ciegos y débiles visuales, donde
se realiza la enseñanza pe- dagógica y el tratamiento médico. Actualmente fun-
ciona una en cada provincia del país, en el municipio especial Isla de la Juventud
y 3 más en la capital.
Fig. 29.2. Atención en servicios de Oftalmología Pediátrica de Camagüey en la
década de los años 70.
Se modificó el reglamento de salud para la aten- ción en los círculos infantiles,

donde todo niño que aspire a ingresar en la institución debe ser sometido a examen
oftalmológico completo por el especialista y una vez en el círculo infantil, el
oftalmólogo debe seguirlo si tiene algún tipo de enfermedad ocular que requiera
de un estudio más completo y de tratamiento.
En el reglamento se establecen medidas medi- copedagógicas para garantizar la
rehabilitación integral de los niños con estrabismo y ambliopes detectados en
los exámenes realizados al ingreso y en los de seguimiento en círculos y escuelas.
Con el tratamiento en estas edades, sobre todo de 0 a 3 años, se pueden obtener
los mejores resultados para alcanzar una visión normal. Para el logro de estos
objetivos el programa cuenta con el apoyo y colaboración del of- talmólogo
pediatra, médico de la familia, enfermera y educadoras del centro.
El pediatra y el especialista de Medicina General
Integral de la comunidad deben realizar también actividades educativas y de
prevención que contribu- yan a elevar el nivel de salud ocular de la población
infantil de su área, de la cual son responsables. Se debe examinar, no solo el
aspecto externo de los ojos del niño en busca de ptosis palpebrales, pérdida de
transparencia de los medios, desviaciones o pérdida del paralelismo de los ejes
visuales, entre otros, sino también del estado de la agudeza visual para detectar
déficit por defectos refractivos importantes que puedan llevar al niño a la
ambliopía y así poder pre- venirla. Lo ideal es que el médico de familia o quien se
designe tenga una cartilla y el entrenamiento adecuado para medir la visión a los
niños pequeños que aún no conocen las letras y no han tenido las posibilidades
del chequeo preventivo obligatorio de los que van a círculos y hacerlo al menos 2
años antes de alcanzar la edad escolar, etapa en la que suelen cooperar para este
examen y deben tener la visión normal del 20/20.
Una vez detectados los niños con disminución de
la visión o dudas al respecto, se les debe comunicar a los padres y remitirlos al
especialista de oftalmología, preferentemente pediátrica, correspondiente a su área
de residencia, donde serán examinados por los oftalmólogos y técnicos que deben
tener la prepara- ción adecuada para el reconocimiento de un niño,
personita muy especial que en muchas ocasiones no coopera al examen y exigir que,
de necesitarlos, se confeccionen los espejuelos con la calidad y en el tiempo
adecuado que requiere la dinámica del desarrollo visual en el niño.
Siempre que sea posible se debe realizar un examen con refracción antes de los 3
años de edad, al cual se deben someter obligatoriamente a los niños que acuden a
círculos infantiles y además debe ser solicitado como un requisito de ingreso a las
vías no formales de educación para no permitir que llegue el niño a la etapa
escolar con un defecto refractivo importante sin corregir cuando finaliza el
tiempo del desarrollo visual y poco se puede hacer para rehabilitar- lo
completamente.
Aún existe un porcentaje importante de niños
que llega a la escuela primaria sin habérsele prac- ticado un examen con refracción
previo y es entonces cuando al tener que usar su visión y com- pararse con las
posibilidades visuales de otros ni- ños se detectan problemas como la ambliopía por
ametropías, que no son a veces tan llamativas como puede ser un estrabismo pero que
dejan entonces muy poco tiempo para poder recuperar la visión perdida.
En los años recientes se han efectuado pesquisas
masivas en gran parte de los municipios del país y aunque ha sido escaso el
número de niños con enfermedades no detectadas previamente, debido a los che-
queos previos en círculos y maternidades, los casos dudosos o con enfermedad han
sido remitidos para su estudio y seguimiento a los centros especializados. Sin
embargo, el estudio sistematizado en su área de residencia debe ser lo adecuado,
si existen las condiciones para ello, como es en casi toda Cuba donde hay una
enfermera y médico de familia para unos pocos cientos de habitantes.
Edades en las que se recomienda realizar el examen oftalmológico

El primer examen se realiza luego del nacimiento o en los primeros días de nacido
por el neonatólogo, el pediatra o en los lugares más apartados por el médico de la
familia. Se debe practicar, a más tardar, en las primeras semanas y siempre antes
del primer mes de nacido.
Capítulo 29. Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba 391
Realizar este examen por parte de los neonatólogos es una práctica rutinaria en los
hospitales de Cuba y en estos es donde ocurre casi el 100 % de los naci- mientos.
Este primer examen debe incluir:
– Aspecto general de ambos ojos. Tamaño y se-
mejanza de ambos bulbos oculares.
– Examen de conjuntivas, córnea, iris y pupila.
– Examen de motilidad ocular.
– Visualización de los medios transparentes (cristalino y vítreo).
– Examen de fondo de ojo.
– Detectar o sospechar posibles defectos de re- fracción importantes.
El segundo examen oftalmológico se debe realizar entre los 6 meses y el año de

edad, con estudio de la refracción si fuera posible. Existen autores que pre-
conizan un primer examen por el oftalmólogo entre los
4 y 6 meses de nacidos, que se considera correcto pero difícil de llevar a la
práctica. El tercero a los 2 años de edad.
En ellos se deben recalcar los aspectos siguientes:
– Paralelismo de los ejes oculares.
– Defectos de refracción, miopías, hipermetropías y anisometropías.
– En cuanto sea posible tratar de estimar el grado
de visión.
El cuarto examen se debe realizar entre los 5 y 6 años de edad, antes de iniciar la
escuela primaria. Es importante en él la toma de la agudeza visual y el estudio de
la refracción con cicloplejía. Exámenes sucesivos de la agudeza visual en los
escolares se deben realizar cada 2 o 3 años hasta los 10 años o cada vez que
aparezca algún síntoma visual o cefalea pertinaz.
En conclusión, para prevenir o evitar la baja visión o
ceguera se pueden llevar a cabo las medidas siguientes:
– Reducir la prematuridad, los abortos a repeti- ción, los malos hábitos de fumar,
infecciones e ingestión de medicamentos o sustancias tóxi- cas durante el embarazo,
toxemia, entre otros.
– Control adecuado del niño de bajo peso al na-
cer, de poca edad gestacional y controlar el uso de oxígeno administrado a los
recién nacidos hipóxicos, que debe ser el mínimo requerido.
– Ofrecer consejo genético a los pacientes dé- biles de visión y ciegos, y a todo
aquel que tenga antecedentes de enfermedad ocular hereditaria.
– Tomar medidas de contracepción y esteriliza-
ción, así como ofrecer consejo genético a las parejas que han tenido un hijo con
enfermedades que afectan la visión.
– Diagnóstico prenatal de aquellas enfermeda-
des generales con compromiso ocular y de las oculares ligadas al sexo.
– Ultrasonido diagnóstico durante el embarazo para prevenir síndromes que incluyan
malformaciones oculares.
– Despistaje en el período neonatal de errores
congénitos del metabolismo.
– Exámenes oftalmológicos periódicos que incluyan refracción lo antes posible.
– Registro, control y tratamiento de todos los pacientes con baja visión y ciegos
del país.
– Incrementar la educación de los médicos sobre genética médica y la conducta ante
los débiles visuales.
– Remitir a las embarazadas con baja visión y
ciegas a los centros de planificación familiar.
Prevención del trauma ocular
El niño sufre con frecuencia traumatismos oculares producto de sus constantes
juegos y afán de imita- ción; otras veces por negligencia y falta de cuidado de los
adultos. Por lo tanto, es indispensable evitar que juegue con dardos, tiraflechas,
palos, piedras, ti- jeras, cuchillos y con sustancias que puedan resultar dañinas
como ácidos y álcalis, en particular la cal y el cemento.
Otros juegos frecuentemente practicados, como
la pelota, se deben vigilar y enseñarles cómo seguir sus reglas correctas para no
provocar traumas.
Es preciso insistir en el cuidado por parte de los
padres o tutores para evitar traumatismos oculares.
Se debe realizar una labor educativa para disminuir los accidentes oculares,
causa frecuente de graves problemas estéticos y de baja visión en los niños y
apartarlos de situaciones y objetos peligrosos que puedan causarlos (Fig. 29.3).
Fig. 29.3. Diferentes tipos de acciones sin supervisión y juegos peligrosos que
pueden requerir tratamientos de urgencia y ocasionar daños graves en el órgano
visual.
Bibliografía
Atención temprana a niños con ceguera o deficiencia visual
http://foal.once.org/FOAL/BibliotecaAtencion %20tempra- na %20a%20niños%20con
%20deficiencia%20visual.Rtf (acceso 17 feb 2007). Awaya S: Ambliopía: concepto
actualizado. Clasificación y diagnóstico. Acta Estrabológica,
2003:21-31.
Fernández González, M (2000): Métodos alternativos en el tratamiento de la
ambliopía y trastornos de la visión binocular. Medisan; 4(1):27-32.
Greenwald MJ y Parks MM (2005): Amblyopic. En: Tasman W, Jaeger EA, Eds.Duane’s
clinical ophthalmology. Philadelphia: JB Lippincott Co.
Ed. LinnpincottWilliams and Wilkins, 508-552. Palmero Guerra A, Landaburo Valle S,
Peral Martínez I, Díaz Álvarez S (2000): Resultados del tratamiento ortóptico y
pleóptico en un centro de rehabilitación visual infantil. Medisan;
5(2):25-31.
Shatalov OA, Chentsova OB (1998): Method of prevention and treating the
accommodation cramp and progressive myopia in children. Vestn-Oftalmol; 114(6):31-
3.

Oftalmologia Pediatrica

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Catalogación Editorial Ciencias Médicas

Oftalmología pediátrica / Rosaralis Santiesteban

Oftalmología / tendencias, Oftalmopatías, Procedi- mientos Quirúrgicos

Edición: Lic. Yudexy Pacheco Pérez

© Santiesteban Freixas, Rosaralis, 2010

© Sobre la presente edición: Editorial Ciencias Médicas, 2010

Editorial Ciencias Médicas

Rosaralis Santiesteban Freixas

Santiago Luis González.

Eugenio Jara Casco†.

Gladys Colom Serra.

Yahumara Alberto Escobar.

Carlos Mendoza Santiesteban.

Enrique Mendoza Santiesteban.

Alberto González García.

Rosaralis Paneca Santiesteban.

Clara Gómez Cabrera.

Elízabeth Escalona Leyva.

Teresita de Jesús Méndez Sánchez.

Susana Rodríguez Masó.

Adnolys Reyes Berazaín.

Legna Garrido López.

Lucy Pons Castro.

Eddy Mesa Hernández.

Yannara E. Columbié Garbey.

Nereyda Martínez Suárez.

Elier Ortiz González.

Frank Eguía Martínez.

Ernesto Alemañy Rubio.

Lester Pola Alvarado.

Al doctor Ernesto de la Torre por su invitación a trabajar la parte de Oftalmología

Al doctor Santiago Luis González, Primer Director de Mérito cubano de una

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A los atribulados padres, quienes se vuelven también nuestros pacientes, en la

Capítulo 1. Apuntes históricos para

Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión/ 15

Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión/ 21

Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual/ 29

Capítulo 5. Examen oftalmológico/ 59

Capítulo 7. Estudio del campo visual/ 117

Capítulo 8. Refracción/ 155

Capítulo 10. Imágenes en oftalmología/ 177

Capítulo 11. Párpados/ 199

Capítulo 12. Aparato lagrimal/ 207

Capítulo 13. Conjuntiva/ 211

Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea/ 217

Capítulo 15. Enfermedades de la úvea/ 229

Capítulo 16. Cristalino/ 241

Capítulo 17. Glaucoma/ 247

Capítulo 18. Enfermedades del vítreo/ 259

Anomalías congénitas/ 260

Capítulo 19. Afecciones de la retina/ 265

Anomalías congénitas/ 265

Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual/ 281

Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido/ 299

Capítulo 22. Ambliopía / 313

Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular/ 327

Capítulo 25. Traumatismos oculares/ 343

Capítulo 27. Enfermedades epidémicas

Neuropatía óptica epidémica/ 364