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racterizada por una conexi6n ventriculoarterial (mica, en la cual s6lo Tipo I a su vez se divide en las ramas pulmonares derecha
una arteria emerge del coraz6n, dando origen a la circulaci6n corona- e izquierda.
ria, pulmonar y sistemica. Constituye una de las formas de conexi6n Las ramas pulmonares derecha e izquierda se
ventriculoarterial denominadas unica via de salida del coraz6n, que se originan en forma independiente de Ia pared
distingue por contar con un aparato sigmoideo unico que puede estar Tipo II
posterior del tronco comun, muy cercanas una de Ia
conformado por un numero variable de valvas (mas frecuentemente otra.
por tres) que pueden ser displasicas. Esta caracterfstica anat6mica
Las ramas pulmonares derecha e izquierda se
permite diferenciar el tronco arterioso comun de Ia ventana aortopul-
originan en forma indepe ndiente de las paredes
monar, en Ia que existen dos valvulas sigmoideas bien diferenciadas Tipo Ill
laterales del tronco comun, ampliamente separadas
en conexi6n con sus respectivos ventrfculos, con Ia aorta y Ia arteria
Ia una de Ia otra.
pulmonar normales en cuanto a desarrollo, posicion y trayecto.
Las ramas pulmonares estan ausentes y existen
Esta malformaci6n cardiaca es rara, ya que se presenta en 3 a Tipo IV( * ) colaterales aortopulmonares que nacen de Ia aorta
6 de cada I 00 000 recien nacidos vivos, y representa entre el I y el descendente.
4% de todas las cardiopatfas congenitas. La importancia de un diag-
n6stico temprano radica en que el 80% de los pacientes que Ia pade- Cuadro 27.1. Clasificaci6n del !ronco arterioso comun propuesta por Collett y
cen mueren durante el primer afio de vida si no reciben un tratamien- Edwards. (*) En controversia.
to oportuno, lo cual indica que el ex ito terapeutico depende, en gran
medida, de establecer el diagn6stico a una edad temprana. 14
FISIOPATOLOGiA
que Ia valvula truncal se halle cabalgada sabre el septum interven- Despues del nacimiento, con Ia ligadura del cordon umbili-
tricular, pero el tronco puede estar conectado en su mayor parte cal y el inicio de Ia respiracion, las resistencias vasculares siste-
al ventriculo derecho o al izquierdo. Cabe mencionar que Ia co- micas aumentan y las resistencias pulmonares disminuyen. Lo
municaci6n interventricular es Ia (mica salida del otro ventriculo anterior ocurre durante las dos o tres primeras semanas de vida
(Figura 27.2). La valvula truncal esta formada comunmente por en Ia mayoria de los casos de tronco arterioso que se acompaiian
tres valvas (60%), aunque Ia valvula cuadricuspide se observa en de vasculatura pulmonar cuyo desarrollo ha alcanzado un calibre
el 30% de los pacientes y con menor frecuencia Ia valvula truncal mayor durante Ia vida fetal y, por consiguiente, ha manejado un
es bicuspide. No es rara Ia displasia valvular, que produce como flujo sanguineo excesivo hacia las arterias pulmonares. En tales
consecuencia estenosis, insuficiencia o doble lesion de Ia valvula condiciones, Ia relacion flujo pulmonar/flujo sistemico, que era
truncal. 12 favorable al segundo, se invierte. En ausencia de obstruccion a
nivel de Ia aorta, el circuito sistemico no sufre cambios de flujo
La comunicacion interventricular esta dada por Ia ausencia del ni de presiones y, si no existe estenosis de las ramas pulmonares,
septum infundibular y es abrazada por Ia trabecula septomarginal. el circuito pulmonar maneja Ia misma presion que a nivel siste-
Sin embargo, varia si el brazo posterior se fusiona con el pliegue mico. La relacion flujo pulmonar/flujo sistemico es Ia principal
infundibula-ventricular, o bien el defecto se extiende y se vuelve determinante de Ia saturacion periferica de oxigeno. A medida
perimembranoso. Por encima de Ia valvula truncal falta parte del que se reducen las resistencias pulmonares, se incrementa el gasto
septum aortopulmonar, circunstancia que permite Ia comunicacion pulmonar, y de esta forma Ia saturacion periferica en el periodo
entre las dos arterias. En aquellos casas de ausencia completa del neonatal puede alcanzar cifras del 90%. Este incremento en Ia
septum aortopulmonar, no existe el remanente del tronco de Ia arte- circulacion pulmonar produce sobrecarga volumetrica del atria y
ria pulmonar, por lo que las ramas pulmonares derecha e izquierda del ventriculo izquierdo, y puede condicionar insuficiencia ventri-
se originan directamente del tronco (tipo II de Collet y Edwards). cular izquierda. 14- 17 La disfuncion ventricular se hace todavia mas
La valvula truncal muestra, en Ia mayoria de los casas, continui- manifiesta y agrava el cuadro clinico si existe en forma asociada
dad fibrosa con Ia valvula mitral. Menos frecuentemente, cuando insuficiencia de Ia valvula truncal. En muchos nifios, Ia insuficien-
Ia comunicacion interventricular es perimembranosa, se observa cia cardiaca aparece en Ia primera semana de vida manifestandose
continuidad mitro-truncal-tricuspidea. Excepcionalmente existe inicialmente con signos de insuficiencia ventricular izquierda o
infundibula subtruncal, lo que impide Ia continuidad fibrosa entre de edema agudo pulmonar, y posteriormente con signos de insu-
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CAPITULO 27 • Tronco arterioso comun
lS ficiencia ventricular derecha. De esta forma se establece una fall a es mas grave que en aquellos que se asocian a estenosis o tienen
In cardfaca precoz, que finalmente puede conducir al nino bacia una hipoplasia de las ramas de Ia arteria pulmonar.
1a muerte prematura.
En resumen, el tronco arterioso comun es una malformacion
Sin embargo, existen algunos casos en los que las resisten- que produce deterioro rapido hemodinamico y que, de acuerdo con
cias pulmonares permanecen elevadas o sufren un incremento las caracterfsticas anatomofuncionales, Ia evolucion clfnica estara
progresivo a consecuencia de los cambios histologicos que expe- en relacion con Ires factores fundamentales, a saber: a) Ia sobre-
rimentan las arteriolas pulmonares, estableciendose un equilibria carga de volumen impuesta al corazon izquierdo por el hiperflujo
entre las presiones y las resistencias de ambos circuitos. En estos pulmonar, por el aumento de Ia circulacion de retorno y porIa insu-
casos, Ia falla ventricular izquierda se controla y las arteriolas pul- ficiencia truncal; b) Ia presencia de resistencias pulmonares eleva-
monares desarrollan poco a poco, durante el primer afio de vida, das; c) Ia estenosis o hipoplasia de las arterias pulmonares. 14
los cam bios estructurales habituales de las cardiopatfas con hiper-
flujo. Estos cam bios progresivos elevan las resistencias pulmona- AI examen fisico, en Ia inspeccion del paciente puede encon-
res, disminuyendo el hiperflujo pulmonar, asf como Ia saturacion trarse cianosis de grado variable, Ia cual guarda estrecha relacion
periferica. Cuando las resistencias pulmonares son menores a las con Ia magnitud de Ia perfusion pulmonar. Estos nifios tienen dia-
sistemicas, Ia saturacion de oxfgeno de Ia sangre periferica puede foresis, dificultad para Ia alimentacion, taquipnea y taquicardia.
llegar a ser normal o discretamente baja. Los flujos preferenciales Se palpa en el apex un impulso ventricular izquierdo marcado y
que existen habitualmente determinan el grado de saturacion que un fremito a lo largo del borde esternal izquierdo. El primer rui-
presentan las arterias pulmonares en comparacion con el que tiene do es unico y esta aumentado de intensidad. El segundo ruido
Ia aorta. 15 • 17 en Ia base tambien es unico, pero cuando existen cuatro valvas
sigmoideas se puede escuchar desdoblado. En el borde esternal
En general, el nifio portador de tronco arterioso comun tiene izquierdo se puede auscultar un chasquido protosistolico, signo
una sobrevida limitada, Ia cual se hace aun menor cuando existen muy sugestivo de Ia malformacion . Se escucha, ademas, un soplo
otras lesiones asociadas por Ia falla cardfaca temprana que desen- sistolico expulsivo en Ia parte mediae izquierda del esternon, con
cadenan. Los lactantes con arterias pulmonares de grueso calibre irradiacion excentrica, asf como un retumbo diastolico en el apex.
mueren antes del primer afio de vida, un corto numero sobrepasa A medida que se elevan las resistencias pulmonares, desaparece
el afio y unos cuantos alcanzan Ia adolescencia. La insuficiencia el soplo diastolico en el apex; disminuye posteriormente en for-
cardfaca es Ia causa mas frecuente de muerte en Ia infancia. Por lo ma progresiva el soplo sistolico y se incrementa Ia cianosis . Es
tanto, el primer afio de vida de los nifios con esta malformacion es raro escuchar un soplo continuo en Ia parte alta del precordio.
determinante. Los que llegan a sobrevivir son los que generalmente Los casos con insuficiencia de Ia valvula truncal presentan soplo
desarrollan una elevacion significativa de las resistencias pulmona- protomesodiastolico, independientemente de las caracteristicas
res. En consecuencia se produce una disminucion del flujo pulmo- fisiopatologicas de Ia enfermedad, y los pulsos perifericos son
nary de Ia sobrecarga de volumen a las cavidades izquierdas, asf amplios. 15• 17
como un aumento de Ia sobrecarga de presion al ventrfculo derecho.
En estas condiciones se provoca una inversion de Ia relacion gas to Los datos radiologicos encontrados en Ia cardiopatfa depen-
pulmonar/gasto sisU!mico, por lo que Ia sangre periferica muestra deran de las caracteristicas de Ia circulacion pulmonar y del valor
una reduccion cada vez mayor de su saturacion de oxfgeno, y Ia de las resistencias vasculares pulmonares. Por lo general, el estudio
cianosis se hace manifiesta en forma progresiva. radiologico muestra cardiomegalia moderada, con evidente dilata-
cion del ventrfculo izquierdo y con incremento de Ia circulacion
Una condicion hemodinamica semejante puede ocurrir en caso pulmonar. A medida que crecen las resistencias pulmonares, se re-
de que las arterias pulmonares sean hipoplasicas, o bien cuando un duce el hiperflujo pulmonar y el grado de cardiomegalia (Figura
pulm6n se encuentre irrigado por alguna arteria colateral sistemica. 27.3). En las primeras etapas, Ia cardiomegalia ocurre basicamente
Sin embargo, en todos los casos, independientemente del grado de a expensas de las cavidades izquierdas, y cuando las resistencias
desarrollo intrauterino de Ia vasculatura pulmonar, Ia historia natu- vasculares se elevan, se reduce el tamafio del corazon, asf como el
ral de esta patologfa muestra una irremediable progresion, en ma- hiperflujo pulmonar. La circulacion pulmonar en Ia periferia de los
yor o menor tiempo, hacia Ia enfermedad vascular pulmonar severa campos pulmonares decrece y, en forma simultanea, aumenta su
con el establecimiento del sfndrome de Eisenmenger. 18 grosor a nivel de los hilios.
Los procedimientos de reparacion principal dependen de La En 1990, Barbero-Marcial 35 desarrollo una tecnica de co-
variacion anatomica presente en el tronco arterioso a tratar. Los rreccion con tejido autologo, aplicab1e solo a los casas de tronco
preceptos basicos de La tecnica incluyen Ia separacion del tronco arterioso tipo I y H de Collett y Edwards. Esta tecnica consiste
o las ramas pulmonares del tronco arterioso comun; Ia reparacion en realizar una incision desde la rama pulmonar izquierda hasta
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conductos de pericardia, 80% para aquellos a quienes se les reali- uno de ellos requirio plastia con baton percutanea. La sobrevida
zo anastomosis directa, 77% para aquellos en los que se uso tubo libre de reintervenci6n en el mediano plaza por estenosis del tuba
protesico de woven Dacron valvulado, y solo de 43% para los que valvulado fue del 76% a 5 afios. 40 18.
recibieron homoinjertos. Este estudio refuerza el concepto de que
el uso de homoinjertos a edad temprana es un factor de riesgo para En conclusion, Ia reparaci6n quirurgica contituye Ia altemati·
Ia posibilidad de una reoperacion precoz. va de eleccion en el tratamiento del tronco arterioso comun simple
por su relativa baja morbimortalidad y sus buenos resultados en el 19.
La sobrevida libre de reintervencion por estenosis del tubo corto y mediano plaza. La restituci6n de Ia continuidad ventriculo-
de woven Dacron con valvula de pericardia en el mediano plaza pulmonar con tubo de woven Dacron y valvula de pericardia pro-
muestra una clara tendencia a ofrecer ventajas en relacion con los gresa irremediablemente hacia Ia estenosis en el mediano plazo,
homoinjertos en Ia etapa de lactancia por su menor incidencia de pero confrere un lapso de tiempo razonable para permitir el creci- 20
estenosis, mayor disponibilidad y bajo costa. Sin embargo, Ia prin- miento del nifio antes de tener que reintervenirlo. Adicionalmente,
cipal desventaja tecnica del injerto tubular de woven Dacron es Ia es probable que el tratamiento intervencionista pueda posponer el
rigidez de este material, si Ia comparamos con Ia consistencia de los tiempo quirurgico para reemplazar el tubo de woven Dacron con 21
homoinjertos o de Ia yugular bovina. Por otra parte, a! momenta de valvula de pericardia y permita incrementar su tiempo de vida uti!.
Ia reoperacion a mediano o largo plaza por desproporcion del tama-
fio del tubo/crecimiento del paciente, Ia fibrosis que forma este tubo
permite Ia reconstruccion de Ia conexion ventriculo-pulmonar con REFERENCIAS 2
material autologo, incluso requiriendo el implante de una valvula
(tecnica de p eeling). 39 I. Moller JH. Prevalence and incidence of cardiac malformations. En:
Moller JH , ed. Surgery of congenital heart di sease, Pediatric Cardiac 2
El impacto del cateterismo intervencionista sabre el conduc- Care Consortium 1984 - 1995. Philadelphia: Futura; 1998. p. 19.
to de restitucion de Ia continuidad del ventriculo derecho a Ia ar- 2. Corno AF. Congenital heart defects. Decision making for surgery. 2
teria pulmonar o sabre las ramas pulmonares distales a! mismo ha Darmstadt, Germany: Steinkopf Verlag; 2004. p. 7!.
sido estudiado por Forbess y colaboradores.37 En todas las correc- 3. Mavroudi s C, Backer CL. Truncus arteriosus. En: Mavroudis C,
ciones de pacientes menores de 10 afios encontraron que Ia sabre- Backer CL, eds. Pediatric cardiac surgery. 3rd ed. St Louis: CV 2_
vida del conducto con intervencionismo no era diferente de Ia de Mosby; 2003 . p.339.
aquellos que no fueron sometidos a intervencionismo. Aquellos 4. Klewer SE, Behrendt DM, Atkins DL. Truncus arteriosus. En: Mol- 2
conductos que fueron intervenidos en promedio estaban libres, ler JH, ed. Surgery of congenital heart disease, Pediatric Cardiac
antes de volver a estenosarse, 2.3 afios despues del procedimiento. Care Consortium 1984 - 1995. Philadelphia: Futura; 1998. p. 271.
Si se considera que esos conductos hubiesen sido reemplazados 5. Jacobs M. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database 2'
quirurgicamente en el momenta del primer intervencionismo, es Project: Truncus arteriosus. Ann Thorac Surg 2000; 69:S50.
probable que una indicacion apropiada de cateterismo interven- 6. Collett RW, Edwards JE: Persistent truncus arteriosus: a class ifica- 2
cionista prolongara Ia vida media del conducto. Esto puede ser tion according to anatomic types. Surg Clin N Am 1949: 29: 1245.
particularmente benefico en pacientes que estan en crecimiento. 7. Becker AE, Anderson RH: Cardiac pathology. Edinburgh: Churchill
En este contexto, aumentar Ia vida media del conducto por inter- Livingstone; 1982. p. 14.
vencionismo permite que el cirujano posponga Ia cirugia para un 8. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aortico-pul-
momenta en el que el conducto a reemplazar sea mas grande y en monary trunk (Truncus Arteriosus communis) and its embryonic im-
un paciente de mayor edad. Esto tam bien incrementani Ia sobrevi- plications. A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol1965; 16:406.
da del nuevo conducto de reemplazo. 9. Van Praagh R. Truncus arteriosus: what is it really and how should it
be classified? Eur J Cardiothorac Surg 1987; I: 65.
En el Instituto Nacional de Cardiologia Ignacio Chavez, en I 0. Perron J, Moran AM , Gauvreau K, eta!. Valved homograft conduit re-
un estudio que a barco de enero del 2001 hasta diciembre del 2007 , pair of the right heart in early infancy. Ann Thorac Surg 1999; 68:542.
18 pacientes con edad promedio de 2.5 afios (3 meses a 12 afios) II . Anderson KR, Me Goon DC, Lie JT. Surgical significance of the co-
y peso promedio de 9.5 kg (3.8 a 28 .5 kg) fueron sometidos a co- ronary artery anatomy in truncus arteriosus communis. Am J Cardiol
rreccion quirurgica de tronco arterioso comun "simple". En Ia ma- 1978; 41 :76.
yoria de estos casas, Ia referencia a esta institucion para completar 12. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG (eds.). Truncus arteriosus. En: Cardiac
el estudio y tratamiento fue tardia. Se excluyeron de esta cifra surgery. New York: Churchill Livingston; 2003. p. 1200.
todos los casas que llegaron en choque cardiogenico y aquellos 13. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmo-
con lesiones o anatomia compleja. De acuerdo a Ia clasificacion miry trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic impli-
de Collett y Edwards, 12 casas correspondieron at tipo I (66%), cations: A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965; 16: 406.
cinco at tipo II (28%) y uno a! tipo III (6%). La continuidad del 14. Rudolph AM. Congenital disease of the heart. Chicago: Year Book
ventrfculo derecho a Ia arteria pulmonar se restituyo mediante un Medical Publishers Inc.; 1974. p. 527.
tubo de woven Dacron con valvula de pericardia en 15, xenoin- 15. Attie F. Cardiopatias congenitas. Morfologia, cuadro clinico y diag-
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uno. La mortalidad operatoria fue del 5.6% (un fallecido por hi- 16. Castafie~a AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of
pertension pulmonar severa). No hubo mortalidad en el mediano the neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders Company; 1994.
plaza. La capacidad funcional clinica mejoro en todos los casas p. 291.
en el media plaza . De los 17 sobrevivientes, tres desarrollaron es- 17. Freedom RM. Anomalies of aortopulmonary septation: persistent
tenosis del tubo de woven Dacron con valvula de pericardia y solo truncus arteriosus, aortopulmonary septal defect, and hemitruncus ar-
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CAPITULO 27 • Tronco arterioso comun
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