Patologías Hematológicas en niños

1. 1. Patologías Hematológicas Integrantes: •Mª Constanza Blanco •Yaritza Cáceres

•Begoña Núñez •Bianca Peña 3º año de Enfermería
2. 2. Introducción.• Las patologías hematológicas son aquellas que afectan la producción
de los elementos formes de la sangre como: los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la
hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia),
causando serios problemas a nivel sistémico.• Dentro de las más conocidas están:• La
anemia• La púrpura trombocitopénica• La hemofilia• La leucemia
3. 3. ¿Qué es la Anemia?• Es la disminución de la hemoglobina, sustancia presente en
los glóbulos rojos de la sangre los cuales se encargan de transportar el oxígeno a
todos los tejidos del cuerpo.• Se habla de anemia cuando el hematocrito es menor a
45% y la hemoglobina es menor de 15 gr%, durante el primer año de vida.
4. 4. Valores mínimos de hemoglobina durante el primer año de vida. Madurez del RN
Valor de la Edad Hemoglobina Término 9,5- 11 gr. 6- 12 semanas Pretérmino 1.200-
2.400 gr. 8,0- 10 gr. 5- 10 semanas Pretérmino < 1.200 gr. 6,5 – 9 gr. 4- 8 semanas
5. 5. Síntomas.• Dependiendo de la severidad de la anemia el niño puede tener:•
Sensación de frío• Cansancio• Pérdida total de apetito (anorexia)• Aumento de la
frecuencia de los latidos cardíacos (taquicardia)• Irritabilidad y la palidez no se detecta
en el color de la piel o el rostro sino en el color de la mucosa conjuntival (parte interna
de los párpados) y del lecho ungueal ("raíz" de las uñas)
6. 6. Causas de Anemia.• Hemorragia: Malformaciones de la placenta y cordón, rotura de
cordón, desplazamiento de la placenta, hematomas: renal y retroperitoneal, deficiencia
de vitamina B12 y/o ácido fólico e iatrogenias en la toma de exámenes.• Hemólisis:
Incompatibilidad grupo RH, ABO, enfermedad materna como el Lupus, defecto en la
membrana del eritrocito, infección, déficit de vitamina E.• Insuficiencia en la producción
de glóbulos rojos: Leucemia congénita y anemia del prematuro.
7. 7. Diagnosticando la Anemia.• Hemograma• Grupo RH• Electroforesis de hemoglobina:
Se utiliza para identificar diferentes tipos de hemoglobina en la sangre y para
diagnosticar la anemia perniciosa y la talasemia (anemia hemolítica hereditaria).•
Aspiración y biopsia de la medula ósea: Esta prueba puede ayudar a determinar si la
producción de células está ocurriendo de una forma normal en la médula ósea. Es la
única forma de diagnosticar la Anemia Aplástica, enfermedad que afecta a la médula
ósea tal como lo hace la leucemia que es otra causa sospechosa del origen de la
anemia.• Conteo de reticulocitos: Una medida de los glóbulos rojos jóvenes que puede
ayudar a determinar si la producción de glóbulos rojos se encuentra en los niveles
normales.
8. 8. Anemias más Frecuentes:• ANEMIAS FERROPÉNICAS• ANEMIA
MEGALOBLÁSTICA
9. 9. Anemia Ferropénica.• Se produce por la deficiencia de hierro, disminuye el oxígeno
en los tejidos.• El hierro viaja junto a la hemoglobina y mioglobina, formando parte del
grupo Hem encargado de trasportar y almacenar el oxígeno en nuestro cuerpo. La
hemoglobina es la proteína de las sangre que transporta el oxígeno desde los
pulmones hacia el resto del organismo. La mioglobina juega un papel fundamental en
el transporte y el almacenamiento de oxígeno en las células musculares, regulando el
oxígeno de acuerdo a la demanda de los músculos cuando entran en acción.• Este tipo
de anemia es una de las más frecuentes a nivel crónico.• Esta falta de hierro puede
ser originada por:• El crecimiento acelerado en los primeros meses de la vida.• Dieta
insuficiente de este elemento.
10. 10. Síntomas.• Somnolencia (sueño excesivo),• Hiporexia (disminución del apetito),•
Apatía• Decaimiento ¿Cómo se Diagnóstica? El recuento completo de células en la
sangre (CBC) puede revelar niveles bajos de hemoglobina y hematocritos. El
 recuento de reticulocitos indica el número de células rojas inmaduras que se están
produciendo.
11. 11. Tratamiento.• Se debe incluir el asesoramiento dietético.• Se deben preferir
alimentos ricos en hierro incluyen la carne y el hígado de res, la yema de huevo y
vegetales: acelgas, espinacas, arvejas, lentejas, frijoles, salvado de trigo y frutos
secos.• En el niño lactante es recomendable administrar suplemento de hierro en dosis
de 2 gotas/kg/día, de hierro elemental
12. 12. Anemia Megaloblástica.• Se produce por la falta de uno o dos de los elementos
que intervienen en la formación de los Glóbulos Rojos: el ácido fólico y la vitamina
B12.• La deficiencia de folatos (ácido fólico en su estado natural) es relativamente
frecuente en madres que presentan desnutrición y escaso aporte de vegetales en la
dieta; en estos casos con frecuencia se asocia a anemia por deficiencia de hierro.
Síntomas• Palidez anormal o pérdida de color en la piel• Disminución del apetito•
Irritabilidad• Diarrea• Dificultad para caminar• Entumecimiento u hormigueo en pies y
manos• Lengua lisa y sensible• Debilidad muscular y cansancio
13. 13. Tratamiento• Las inyecciones mensuales de vitamina B12 son el tratamiento
definitivo para corregir la deficiencia de dicha vitamina. Esta terapia corrige la anemia y
puede corregir.• Transfusión de glóbulos rojos de 15- 20 ml/Kg.
14. 14. Púrpura Trombocitopénica.• Es un trastorno de la sangre que provoca la formación
de coágulos sanguíneos en vasos sanguíneos alrededor de todo el cuerpo.• Disminuye
la cantidad de plaquetas en sangre <150.000 mm3• Esta enfermedad puede ser
causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está
involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación
ocurra de manera anormal.• A medida que las plaquetas se agrupan en estos
coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del
cuerpo para ayudar con la coagulación.• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y
manchas de color violeta llamadas púrpura.
15. 15. Manifestaciones Clínicas.• Fiebre • Sangrado en la piel y• Debilidad membranas
mucosas• Fatiga • Cefalea• Palidez • Confusión• Taquicardia • Ictericia en la piel•
Disnea al esfuerzo• Púrpura
16. 16. 1. PLAQUETAS-HEMOSTASIA: 2. Daño endotelial Endotelio intacto 3.
Adhesividad plaquetaria 4. Agregabilidad Plaquetaria (Tapón Plaquetario)
17. 17. ¿Cómo Diagnosticar la Púrpura Trombocitopénica?• Conteo Sanguíneo Completo
CSC mide lo siguiente:• El número de glóbulos rojos (GR)• El número de glóbulos
blancos (GB)• El número de plaquetas• La cantidad total de hemoglobina en la sangre,
Hto, VCM, HCM, CHCM.• Bilirrubina alta• Frotis de sangre que muestre glóbulos rojos
descompuestos (esquistocitos) y fragmentados.• Proteinuria• Creatinina alta• Biopsia
de membranas mucosas con coágulos plaquetarios en pequeños vasos.
18. 18. Tratamiento.• Se utiliza el intercambio de plasma o plasmaféresis para remover
sustancias indeseadas de la sangre y reemplazar la enzima faltante que normalmente
descompone proteínas (proteasa).• Este tratamiento se repite diariamente hasta que
los exámenes de sangre muestran mejoría.• Las personas que no responden a este
tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:• Someterse
a una cirugía para extirparles el bazo.• Recibir medicamentos para inhibir el sistema
inmunitario, como corticoides.
19. 19. Complicaciones.• Insuficiencia renal• Sangrado intenso (hemorragia)• Accidente
cerebrovascular
20. 20. Hemofilia.• Es una enfermedad hereditaria cuyo defecto se encuentra en el
cromosoma X, que se expresa por una disminución de Factor de coagulación VIII para
la hemofilia A, del Factor IX para la hemofilia B y del Factor XI para la hemofilia C.
Este Factor es una proteína de la sangre que controla las hemorragias y es producida
en el hígado, la severidad de la hemofilia dependerá de la cantidad de Factor faltante.
Existen 12 factores de coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas en la
 coagulación de la sangre, es decir, cuando los vasos sanguíneos se lesionan, los
factores de coagulación ayudan a las plaquetas a adherirse unas a otras para sellar
las aberturas y detener así el sangrado.
21. 21. • La transmisión de la Hemofilia se dice que es recesiva y no dominante ya que
puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación) por la
simple razón de que se den portadoras sanas o varones sanos, y sí aparezca en otra
generación posterior.En los casos de mujeres con hemofilia, los que se observan con
una frecuencia muy baja, se manifiestan los mismos síntomas que los varones, con
una severidad semejante a lahemofilia leve, a excepción de una menstruación y partos
de flujo de sangre abundante.
22. 22. Síntomas de Hemofilia: Hematomas mucho más grande de lo
normal•Sangramientos excesivos, con dificultad para detenerse en:
cortes,extracciones dentales, cirugías o accidentes.•Hemorragias en articulaciones,
especialmente en codos, rodillas, tobillosy hombros. Generalmente causando
inmovilidad temporal, y aumento devolumen visible.•Hemorragias internas sin motivo
aparente.•También hemorragias graves en órganos internos después de
untraumatismo serio.
23. 23. ¿A qué Edad se Diagnostica la Hemofilia?
24. 24. ¿Cómo se Diagnóstica la Hemofilia? • Pruebas de sangre : Determinan el tipo y la
gravedad de la enfermedad. • Para determinar la gravedad se toma en cuenta la
cantidad del factor coagulante activo en la sangre. • Puede ser: Leve, Moderada o
Severa. vera Pruebas de laboratorio Tiempo de Tiempo de Tiempo de Conteo
deCondición protrombina tromboplastina sangría plaquetasHemofilia sin alteración
prolongado sin alteración sin alteración
25. 25. Tratamiento. Restitución• Por inyección IV:• Factor de coagulación VIII (H. A)•
Factor de coagulación IX (H. B).• *Pueden prepararse a partir de sangre humana•
Administración de vitamina K• Medicinas Antifibrinolíticas.• Complicaciones:
Formación de anticuerpos Transmisión de infecciones virales. Lesión de
articulaciones, u otras partes del cuerpo.• Es necesario la vacunación contra la
Hepatitis B, porque existe mayor riesgo de exposición a este virus.
26. 26. • Medicamentos que se deberían evitar:• Ácido acetilsalicílico (aspirina)•
Diclofenaco• Ibuprofeno• Ketoprofeno• Ketorolaco• Meloxicam• Naproxeno• Piroxicam•
Warfarina• Ciertos antidrepresivos que inhibe la acción plaquetaria como: Paroxetina
27. 27. Leucemia.• La leucemia es un cáncer que afecta a los glóbulos blancos que
protegen el organismo contra una infección. La leucemia linfática aguda afecta con
mayor frecuencia a los niños, donde los linfocitos y a las células que los forman los
linfoblastos que son invadidos por células neoplásicas. Estos linfoblastos anormales
causan hinchazón de las glándulas linfáticas y se infiltran en la médula ósea, circulan
en la corriente sanguínea y afectan a diversas partes del organismo incluido el hígado,
el bazo y la superficie del cerebro y de la médula espinal.• La mayor incidencia de esta
enfermedad se da entre los 2 a 5 años de edad.
28. 28. Leucemia.• Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos,
plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables• Predomina ligeramente
en los varones, sobre todo en la edad puberal.• Raza blanca• Países industrializados.
29. 29. Clasificación de la Leucemia •Aguda (la cual progresa rápidamente, células
inmaduras). •Crónica (la cual progresa más lentamente, células maduras). Síntomas.•
Anemia• Marcada por una palidez progresiva• Fatiga y un estado general enfermizo•
Púrpura trombocitopénica caracterizada por una erupción de color rojo púrpura•
Fuertes dolores de las extremidades, de cabeza, glándulas hinchadas en el cuello,
detrás del ángulo de la mandíbula y un bazo agrandado que el médico podrá percibir
en la parte superior del abdomen.• Susceptibilidad a infecciones especialmente a la
neumonía e irritaciones y úlceras en la boca y garganta.
30. 30. ¿Cómo Diagnosticamos la Leucemia?• Conteo sanguíneo completo (CSC) con
fórmula leucocitaria.• Biopsia de médula ósea.• Tomografía computarizada del tórax, el
abdomen y la pelvis.• Pruebas de inmunoglobulinas.• Examen de deshidrogenasa
láctica.
31. 31. Tratamiento.• Se lleva a cabo en el hospital donde el niño generalmente recibe una
transfusión de sangre, en la mayor parte de los casos también se recurre al
tratamiento con radioterapia y si existe infección grandes dosis de antibióticos. Para
proteger al niño del riesgo de una infección seria será aislado de otros pacientes. En
casi todos los casos el tratamiento hace que los síntomas se reduzcan al cabo de
varias semanas. Entonces se dice que la enfermedad está en remisión y
probablemente el niño podrá irse a casa, durante el próximo año se esperará que el
niño asista a las comprobaciones regulares del el hospital y se le administrarán
medicinas para asegurar que será capaz de llevar una vida tan normal como sea
posible.