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Riñon todo - Resumen Patologia Estructural Y Funcional

Patologia Sistemica (Universidad Catolica de Honduras)

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Descargado por Maria Nazareth Polanco Peña (nazareth_polanco28@yahoo.com)
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Riñón
El estudio de las nefropatías es más fácil si se dividen en las que afectan a los
cuatro componentes morfológicos básicos:
Glomérulos Túbulos Intersticio Vasos sanguíneos
Algunos componentes parecen ser más vulnerables a algunas formas
específicas de lesión renal: ejemplo, la mayoría de las glomerulopatias son de
mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e intersticiales
se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
Existe una tendencia a que todas las nefropatía crónica destruyan finalmente
los cuatro componentes del riñón, culminando en una insuficiencia renal
crónica y lo que se conoce como nefropatía terminal.
Manifestaciones clínicas de las enfermedades renales
Azotemia: incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo
(BUN) y creatinina, y está relacionado con la reducción de la filtración
glomerular (FG).
*La azotemia es consecuencia de muchas enfermedades renales, pero
también aparece en trastornos extrarrenales.*
 Azotemia prerrenal: se detecta en caso de una hipoperfusion renal,
que deteriora la función renal en ausencia de daño parenquimatoso.
(ej., hemorragia, shock, depleción del volumen, ICC).
 Azotemia posrenal: se detecta siempre que existe una obstrucción al
flujo urinario distal al riñón.
 Uremia: cuando la azotemia se asocia a una serie de signos y
síntomas clínicos y anomalías bioquímicas.
- Se caracteriza no solo por el fracaso de la función excretora
renal, sino también por una serie de alteraciones metabólicas y
endocrinas que se producen como consecuencia al daño renal.
Presentaciones clínicas de las nefropatías:
 Síndrome nefrítico: enfermedad glomerular dominado por
hematuria de inicio agudo, proteinuria leve o moderada e
hipertensión. Es la presentación clásica de la glomerulonefritis
estreptocócica.
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se caracteriza por un
síndrome nefrítico con deterioro rápido de la FG.
 Síndrome nefrótico: enfermedad glomerular, se caracteriza por una
proteinuria importante, hipoalbuminemia, edema intenso,
hiperlipidemia y lipiduria (lípidos en orina).
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 Hematuria y proteinuria asintomáticas: manifestación de
anomalías glomerulares sutiles o leves.
 Insuficiencia renal aguda: dominada por una oliguria o anuria
(reducción o ausencia del flujo urinario) y azotemia de inicio
reciente. Puede ser por una lesión glomerular, intersticial, vascular y
tubular aguda.
 Insuficiencia renal crónica: se caracteriza por signos y síntomas de
uremia prolongados. *
- Es el resultado final de todas las enfermedades parenquimatosas
renales crónicas
 Los defectos tubulares renales están dominados por poliuria
(formación excesiva de orina), nicturia y trastornos electrolíticos.
 La infección de las vías urinarias se caracterizan por bacteriuria y
piuria (bacterias y leucocitos en orina).
- La infección puede ser sintomática o asintomática y puede
afectar al riñón (pielonefritis) o a la vejiga (cistitis).
 Nefrolitiasis (piedras en el riñón): se manifiesta por espasmos
intensos de dolor (cólico renal) y hematuria.
Insuficiencia renal
Insuficiencia renal aguda: deterioro rápido y, con frecuencia reversible de la
función renal. Lesión renal aguda (necrosis tubular aguda).
Insuficiencia renal crónica:
Evoluciona en términos generales a través de una serie de 4 estadios:
1. En la reserva renal disminuida, la FG es un 50% de la normal.
2. En la Insuficiencia renal, la FG es un 20-50% de la normal.
Aparece la azotemia asociada a anemia e hipertensión.
3. En la Insuficiencia renal crónica la FG es inferior al 20-25% de lo
normal.
4. En la Nefropatía terminal la FG no alcanza un 5% de la normal, es
el estadio terminal de la uremia.
Glomerulopatias
La glomerulonefritis crónica es una de las causas más frecuentes de
nefropatía crónica en los seres humanos.
Glomérulopatias primarias: es cuando el riñón es el único órgano afectado
y el más predominante.
Glomerulopatias secundarias: es cuando los glomérulos se pueden lesionar
por varios factores y en el transcurso de varias enfermedades sistémicas.
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- Se caracteriza por:
Características clínicas  Proliferación celular: células mesangiales o endoteliales.
 Infiltrado leucocitario: neutrófilos, monocitos, linfocitos.
Muchas de la manifestaciones clínicas de la enfermedad glomerular son  Formación de semilunas: acumulaciones de células epiteliales
consecuencia de alteraciones de los componentes específicos del ovillo parietales proliferativas y leucocitos infiltrantes.
glomerular. Moléculas que provocan formación de semilunas son la fibrina,
Los glomérulos están formados por una red de capilares anastomosados factor tisular, citosinas, IL-1, TNF, INF γ.
revestidos por un endotelio fenestrado y que se rodea de dos capas de 2. Engrosamiento de la membrana basal:
epitelio. - Puede adoptar 2 formas:
- El epitelio visceral se incorpora a la pared capilar y se convierte  Depósito de material amorfo electro denso (fibrina, amiloide,
en una parte intrínseca de la misma separadas de las células crioglobulinas)
endoteliales por la membrana basal.  Aumento de la síntesis de componentes proteicos.
- El epitelio parietal, situado en la capsula de bowman, recubre el 3. Hialinosis y esclerosis: hialinosis, acumulación de material de
espacio urinario, la cavidad en la que se recoge primero el aspecto homogéneo y eosinofilo. Suele ser consecuencia de una
plasma filtrado. lesión de la pared endotelial o capilar.
-
La pared del capilar glomerular está formado por las siguientes Esclerosis: acumulaciones de la matriz de colágeno extracelular, que se
estructuras: puede limitar a áreas mesangiales y asas capilares.
1. Células endoteliales fenestradas
2. Membrana basal glomerular (MBG) con: Las glomerulopatias primarias se clasifican por su histología. Los cambios
- Lamina densa histológicos pueden subdividirse según su distribución:
- Lamina rara interna  Difusos, afecta a todos los glomérulos.
- Lamina rara externa  Globales, que afectan a la totalidad del glomérulo.
3. Células epiteliales viscerales (podocitos)  Focales, afectan a solo a una proporción de los glomérulos.
4. Células mesangiales que se encuentran entre los capilares.  Segmentarios, afectan a una parte de cada glomérulo.

Las principales características de filtración glomerular normal son: Patogenia de la lesión glomerular
- Una permeabilidad extraordinariamente alta al agua y  Las glomerulonefritis pueden inducirse experimentalmente con
- Los pequeños solutos, debido a la naturaleza intensamente facilidad mediante reacciones antígeno-anticuerpo.
fenestrada de endotelio y la impermeabilidad a las proteínas,  Se encuentran depósitos glomerulares de inmunoglobulinas, a
como las moléculas del tamaño de la albumina o mayores. menudo con componentes del complemento.
-
Dos formas de lesiones asociadas a anticuerpos:
La barrera de la filtración glomerular permite discriminar entre las
1) Por anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los glomérulos
distintas moléculas proteicas, dependiendo de su tamaño y su carga.
(intrínsecos).
La nefrina es una proteína transmembrana que tiene una gran porción
2) Depósito de complejos antígeno-anticuerpo circulantes en los
extracelular compuesta por dominios similares a las inmunoglobulinas.
glomérulos.
Las moléculas de nefrina se extienden unas hacia otras desde los podocitos
vecinos, formando dímeros a través del diafragma en hendiduras.
Depósito de complejos inmunitarios relacionado con antígenos
renales intrínsecos e in situ.
Alteraciones histológicas
Los anticuerpos reaccionan directamente con el antígeno tisular intrínseco o
1. Hipercelularidad: aumento del número de células de los ovillos
con antígenos plantados en los glomérulos desde la circulación.
glomerulares.

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Modelos experimentales mejor conocidos para la lesión gromerular
mediada por anticuerpos antiglomerulares son: glomerulonefritis
inducida por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM) y
la nefritis de Heymann.
Nefritis de Heymann
La enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG y la nefropatía
membranosa son enfermedades auto inmunitarias, causadas por anticuerpos
frente a los componentes tisulares endógenos. Se puede inducir varias formas
de glomerulonefritis autoinmunitaria con fármacos, productos de agentes
infecciosos y la reacción injerto contra huésped.
Anticuerpos frente a antígenos implantados
Los anticuerpos pueden reaccionar in situ con antígenos que
normalmente no estarían presentes en el glomérulo, pero que se han
implantado allí.
Los antígenos implantados son moléculas catiónicas que se unen a los
componentes anionicos de los glomérulos, ADN, nucleosomas y otras
proteínas que tienen afinidad por los componentes de la MBG, productos
bacterianos, grandes agregados de proteínas.
Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG
Los anticuerpos se dirigen frente a los antígenos fijos intrínsecos que
son componentes normales de la MBG propia. Homologa de la nefritis
de Masugi o nefrotoxica.
Los anticuerpos anti-MBG ocasionan una reacción cruzada con otras
membranas basales, especialmente las de los alveolos pulmonares, con lo
que se producen lesiones simultaneas en pulmón y riñon (síndrome de
Goodpasture). El antígeno de la MBG que es responsable de la
glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG clásica y el
síndrome de Goodpasture es un componente del dominio no colágeno
(NC1) de la cadena α3 del colágeno tipo IV, que es esencial para el
mantenimiento de la supraestructura de la MBG.
Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes.
La lesión glomerular se debe al atrapamiento de complejos antígeno-
anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos.
Los anticuerpos no tienen una especificidad inmunitaria por los
componentes glomerulares y los complejos se localizan dentro de los
glomérulos por sus propiedades fisicoquímicas y por los factores
hemodinámicos propios de los glomérulos.
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Los antígenos que forman complejos inmunitarios pueden tener origen
endógeno (glomerulonefritis asociada al LES) o exógeno (glomerulonefritis
por infecciones).
Varios factores condicionan la localización glomerular de los antígenos,
anticuerpos o complejos de ambos.
La carga y el tamaño molecular de esos reactantes es importante.
Los inmunogenos altamente catiónicos tienden a atravesar la MBG y los
complejos tiene localización subepitelial, las macromoléculas anionicas
quedan excluidas fuera de la MBG, las moléculas de carga neutra se
acumulan en el mesangio.
Anticuerpos frente a células del glomérulo
los anticuerpos frente a antígenos de las células glomerulares pueden
reaccionar con los componentes celulares y provocar la lesión mediante
mecanismos citotóxicos o de otro tipo. Los anticuerpos frente a antígenos de
las células mesangiales pueden causar mesangiolisis seguida por
proliferación de la celula mesangial, los anticuerpos frente a los antígenos de
la célula endotelial causan lesión endotelial y trombosis intravascular.
Inmunidad celular en la glomerulonefritis
Los linfocitos T sensibilizados causan algunas formas de lesión glomerular y
están implicados en la progresión de muchas glomerulonefritis. Su función
en la inmunidad celular incluye la presencia de de macrófagos y linfocitos
T activados.
Activación de la vía alternativa del complemento
Se produce en la entidad clínico-patológica denominada enfermedad con
depósitos densos, que también se conoce como glomerulonefritis
membranoproliferativa.
Lesión de la célula epitelial
Se puede inducir por anticuerpos frente a antígenos de la célula epitelial
visceral. Este tipo de lesión se refleja morfológicamente por:
 Borramiento de los podocitos
 Vacuolizacion
 Retracción y desprendimiento de las células de la MBG (perdida de
proteínas)
Mediadores de la lesión glomerular:
Células
 Neutrófilos y monocitos
 Macrófagos, linfocitos T y células asesinas naturales
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 Plaquetas El paciente se presenta con:

 Células resistentes en el glomérulo  Hematuria
 Cilindros hemáticos en orina
Mediadores solubles  Azotemia
 Componentes quimiotacticos del complemento  Oliguria
 Eicosanoides, NO, angiotensina, endotelina  Hipertensión leve o moderada
 Citosinas (IL-1, TNF) Se puede presentar en enfermedades multisistemicas, como LES y la
 Quimiocinas poliangeitis microscópica
 Sistema de coagulación
Glomerulonefritis aguda proliferativa (postestreptococica o
Mecanismos de progresión en las glomérulopatias postinfecciosa)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) Se caracteriza por la proliferación difusa de las células del glomérulo,
Parece iniciarse por el cambio adaptativo que se produce en los glomérulos asociada a la entrada de leucocitos.
relativamente no afectados de los riñones enfermos. Las lesiones se deben a complejos inmunitarios. El antígeno desencadenante
La hipertrofia de los glomérulos restantes mantiene la función renal, pero puede ser endógeno o exógeno.
desarrollan proteinuria, esclerosis glomerular total y uremia. Glomerulonefritis postestreptococica
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocócica de
La hipertrofia glomerular se debe a cambios hemodinámicos: la faringe o la piel (impétigo).
 Aumento del flujo sanguíneo glomerular Es más frecuente en niños de 6 a 10 años de edad, pero también a adultos.
 Aumento la presión de filtración y transcapilar
 Hipertensión sistémica Etiología y patogenia
Estreptococos β-hemolitico del grupo A son nefritogenas (tipos 12, 4 y 1).
Los mediadores de la inflamación crónica y la fibrosis (TGF-β) participan en Es una enfermedad de mecanismo inmunitario. El periodo de latencia entre la
la inducción de la esclerosis. La incapacidad de las células epiteliales infección y el inicio de la nefritis es compatible con el tiempo necesario para
viscerales maduras para proliferar después de la lesión contribuye a la lesión la producción de anticuerpos y la formación de complejos inmunitarios.
progresiva de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Existen varios antígenos catiónicos: el receptor de la plasmina estreptocócica
asociada a nefritis.
Fibrosis tubulointersticial
Se manifiesta por el daño tubular y la inflamación intersticial, es un Morfología
componente de muchas glomerulonefritis agudas y crónicas. 1. Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño
Manifestaciones: - Hipercelularidad se debe a: 1) infiltrado leucocitario, 2)
* Reducción de la función renal * Extensión del daño proliferación de células endoteliales y mesangiales, 3)
tubulointersticial formación de semilunas.
* Proteinuria 1. Depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mesangio y a lo largo
Factores que la pueden ocasionar: de la MBG.
 Isquemia de los segmentos del túbulo distal desde glomérulos 2. Depósitos definidos, amorfos y electrodensos en la vertiente epitelial
escleróticos de la membrana.
 Inflamación aguda y crónica del intersticio 3.
 Daño o pérdida del aporte sanguíneo capilar peritubular Evolución clínica
Niño pequeño: malestar, fiebre, nauseas, oliguria y hematuria (orina con
SINDROME NEFRITICO hollín o de color Coca-Cola), 1 o 2 semanas después de un catarro.
Se caracterizan por: inflamación de los glomérulos.

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Los px tienen cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema  Proteinuria moderada
periorbitario e hipertension leve y moderada.  Hipertensión
Adultos: hipertensión o edema y elevación de BUN.  Edema
 Hemoptisis y hemorragia (Goodpasture)
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON
SEMILUNAS) SINDROME NEFROTICO
Es un síndrome asociado a una lesión glomerular importante y no denota una Fisiopatología
etiología específica de la glomerulonefritis. Clínicamente se caracteriza por  Proteinuria masiva (aumento de la premeabilidad)
una perdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria  Hipoalbuminemia (proteinuria, catabolismo de la albumina)
intensa y signos del síndrome nefrítico.  Edema generalizado (disminución de la presión coloidosmotica)
El cuadro histológico más frecuente es la presencia de semilunas en la  Hiperlipidemia y lipiduria (aumento la síntesis de lipoproteínas por
mayoría de los glomérulos. el hígado, transporte anormal de partículas lipídicas circulantes,
descenso del catabolismo)
Clasificación y patogenia Los pacientes nefróticos son vulnerables a infecciones.
En la mayoría de los casos la lesión glomerular se produce por un mecanismo Complicaciones tromboticas y tromboembolicas por la pérdida de
inmunitario. anticoagulantes endógenos y antiplasmina en orina.
Clasificación:
1) Enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG: se caracteriza por Causas
depósitos lineales de IgG y, C3 en la MBG.  Niños menores de 17 años: el sindrome nefrotico se debe a una
Los anticuerpos anti-MBG muestran reacción cruzada con las lesión primaria del riñón
membranas basales de los alveolos pulmonares, para producir una  Adultos: se asocia a una enfermedad sistémica
hemorragia pulmonar asociada a insuficiencia renal (Goodpasture). 
Causas sistémicas más frecuentes
2) Depósito de complejos inmunitarios: es frecuente la proliferación  Diabetes
celular dentro del ovillo glomerular y formación de semilunas.  Amiloidosis
 LES
3) Tipo Pauciinmunitario: se define por la ausencia de anticuerpos anti-
MBG o complejos inmunitarios. Lesiones glomerulares primarias más importantes
La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos anticitoplasma de los  Enfermedad con cambios mínimos
neutrófilos (ANCA) circulantes.  Glomerulopatia membranosa
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Morfología
 Riñones aumentados de tamaño y pálidos Nefropatía membranosa
 Semilunas Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos.
 Hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre las capas Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared del capilar glomerular
celulares de las semilunas debido a la acumulación de depósitos electrodensos de Ig siguiendo la
 Depósitos granulares vertiente subepitelial de la membrana basal.
 Roturas evidentes de la membrana basal Está asociada a:
 Con el tiempo, la mayoría de semilunas sufre esclerosis  Fármacos (captopril, AINES)
 Tumores malignos subyacentes (carcinomas de pulmón, colon y
Evolución clínica melanoma)
 Hematuria con cilindros hemáticos en orina  LES

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 Infecciones 6. Publicaciones sobre factores inductores de la proteinuria en el

 Trastornos autoinmunitarios (ej. Tiroiditis) plasma o los sobrenadantes de linfocitos de pacientes con
enfermedad de cambios minimos.
Patogenia
Es una forma de enfermedad crónica mediada por complejos inmunitarios. Principal hipótesis: Implica disfunción inmunitaria que, da lugar a
Los antígenos identificados pueden ser, antígenos exógenos, antígenos elaboración de citosinas que dañan las células epiteliales viscerales y causan
endógenos no renales y antígenos endógenos renales. proteinuria.
Cambios ultraestructurales: lesión visceral primaria de la celula epitelial
Morfología
 Glomérulos de aspecto normal en los primeros estadios de la Nefrina y podocina, proteínas de los podocitos que por sus mutaciones
enfermedad. pueden ocasionar proteinuria.
 Engrosamiento uniforme difuso de la pared capilar glomerular.
 Complejos inmunitarios entre la membrana basal y las células Morfología
epiteliales supraadyacentes con afectación de los podocitos  Borramiento uniforme y difuso de los podocitos, reemplazados
 Depósitos granulares por un ribete de citoplasma que muestra vacuolizacion, inflamación e
 Enfermedad avanzada (esclerosis de los glomerulos) hiperplasia de vellosidades
 Las cel epiteliales de los tubulos proximales contienen goticulas por  Nefrosis lipoidea
reabsorción de proteínas y puede verse una inflamación intersticial
con cel mononucleadas. Características clínicas
 Proteinuria masiva
Características clínicas
Inicio insidioso *Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
* Proteinuria no nefrótica * Hematuria * Se caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos,
Hipertensión leve aunque no de todos, por lo tanto (es focal), y en los
La progresión se asocia a un aumento de la esclerosis de los glomérulos y el
glomérulos afectados solo se afecta una porción del
incremento de la creatinina sérica refleja la insuficiencia renal e hipertensión
ovillo capilar (segmentario).
Enfermedad de cambios mínimos
Trastorno benigno que es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en *Clínicamente se manifiesta:
niños, menos frecuente en adultos.  Un síndrome nefrótico
Se caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células  O proteinuria.
epiteliales viscerales (podocitos) en los glomérulos. Su característica más
llamativa es su respuesta normalmente espectacular al tx con cortico Clasificación y tipos
esteroides. a. Como enfermedad primaria (glomeruloesclerosis
focal y segmentaria idiopática)
Etiología y patogenia
Características de la enfermedad con base inmunitaria: b. Asociado a enfermedades conocidas (infección por
1. Asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilácticas. VIH, nefropatía por heroína)
2. Respuesta a los corticoesteroides c. Como proceso secundario que reflejaría la
3. Trastornos atópicos cicatrización de lesiones necrosantes previamente
4. Prevalencia de haplotipos HLA activas.
5. Aumento de la incidencia en personas con linfoma de Hodgkin

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d. Como componente de la respuesta adaptativa a la  IgM y C3 en las áreas escleróticas o en el

perdida de tejido renal mesangio
e. Formas hereditarias infrecuentes del síndrome Variante morfológica de la GEFS
nefrótico  Glomerulopatia colapsante (retracción o colapso
*La glomeruloesclerosis focal y segmentaria de todo el ovillo glomerular)
idiopática es responsable de hasta el 10-35% de los  Pronostico malo
casos de síndrome nefrótico en niños y adultos.
Los signos clínicos son diferentes de los que Evolución clínica
presentan en la enfermedad de cambios minimos
en los siguientes aspectos:  En niños tiene mejor pronóstico que en adultos
1. Hematuria e inflamación  Proteinuria masiva
2. *Proteinuria que es NO SELECTIVA  Insuficiencia renal antes de 2 años
3. El Tx con corticoesteroides es insuficiente Nefropatía asociada al VIH
4. Progresa a nefropatía crónica, desarrollándose Incluye la insuficiencia renal aguda o la nefritis
una nefropatía terminal en el 50% antes de los 10 intersticial aguda inducidas por fármacos o infección,
años. microangiopatías trombóticas, glomerulonefritis
Patogenia+ postinfecciosa y, con mayor frecuencia, una forma
*La degeneración característica y la alteración focal de grave de la variante colapsante de la GEFS.
las células epiteliales viscerales parecen presentar una Características morfológicas
acentuación de los cambios difusos que afectan a la  Una frecuencia elevada de la variante colapsante
célula epitelial. *Este daño epitelial es el característico de la GEFS
de la GEFS.  Dilatación quística focal de los segmentos
La hialinosis y la esclerosis derivan del atrapamiento de tubulares
las proteínas plasmáticas en focos extremadamente  Presencia de gran número de inclusiones
hiperpermeables y potencian el depósito en la MEC. tubuloreticulares en las células endoteliales.

Glomerulonefritis membranoproliferativa
Morfología
Microscopio óptico: Se caracteriza histológicamente por alteraciones de la
 Lesiones focales y segmentarias que afectan solo membrana basal glomerular, proliferación de células del
una minoría de los glomérulos glomérulo e infiltrado leucocitario.
 Goticulas de lípidos El GNMP es responsable del 10-20% de los casos de
 Células espumosas síndrome nefrótico en niños y adultos jóvenes.
Microscopio electrónico: La GNMP puede asociarse a enfermedades sistémicas y
 Borramiento difuso de podocitos y agentes etiológicos conocidos (GNMP secundario) o
desprendimiento de células epiteliales puede ser idiopática (GNMP primaria).
Microscopio inmunofluorecencia: La GNMP primaria se divide en dos tipos: GNMP I y
GNMP II.

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La nefropatía por IgA es una causa frecuente d

Patogenia hematuria de repetición macro y microscópica y es,
probablemente, el tipo de glomerulonefritis más común
GNMP I, hay indicios de complejos inmunitarios en los en todo el mundo.
glomérulos y activación de la via clásica y alternativa La nefropatía po IgA se asocia con la enfermedad
del complemento. sistémica de la infancia, la purpura de Schonlein –
GNMP II, presentan anomalías que sugieren la Henoch.
activación de la via alternativa del complemento. Estos
pacientes tienen un antícuerpo circulante denominado Patogenia
factor nefrítico C3, que es un autoanticuerpo que se une IgA es la principal en las secreciones mucosas, se
a la convertasa C3 de la vía alternativa. encuentra en plasma en concentraciones bajas en
forma monomerica y la polimérica se catalizan en el
Morfología hígado.
En esta nefropatía la IgA polimérica plasmática esta
 Glomerulos grandes hipercelulares
aumentada y en algunos pacientes se detectan
 La MBG está engrosada
complejos inmunitarios circulantes que contienen IgA.
 Pared capilar glomerular muestra el aspecto de
Anomalía genética o adquirida de la regulación
doble contorno o en vía de tren.
inmunitaria que provoca el aumento de la síntesis de
 Depósitos electrodensos subendoteliales
IgA en respuesta a la exposición respiratoria o digestiva
delimitados.
a agentes ambientales.
La nefropatía por IgA se produce por el aumento de la
Características clínicas
polaquiuria en sujetos con enteropatía por gluten
 Hematuria Proteinuria leve (enfermedad celiaca), o con enfermedad hepática en la
Insuficiencia renal crónica que existe una eliminación hepatobiliar deficiente de los
complejos de IgA (nefropatía por IgA secundario).
GNMP secundarias
Surgen en las siguientes circunstancias: Morfología
 Trastornos crónicos por complejos inmunitarios
 Los glomérulos pueden ser normales o muestran
 Deficiencia de α1-antitripsina
ensanchamienro mesangial y proliferación
 Enfermedades malignas
endocapilar (glomerulonefritis
 Deficiencias hereditarias de las proteínas
mesangioproliferativa), proliferación segmentaria
reguladoras del complemento.
segmentaria confinada a algunos glomérulos
(glomerulonefritis proliferativa focal).
ANOMALIAS URINARIAS AISLADAS
 Deposito mesangial de IgA, a menudo con C3 y
Nefropatia por IgA (enfermedad de Berger)
properdina y cantidades menores de IgG o IgM.
Se caracteriza por la presencia de depósitos
prominentes de IgA en las regiones mesangiales,
detectadas por el microscopio de inmunofluorescencia.

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Características clínicas Lesión de la membrana basal delgada (hematuria

familiar benigna)
 Hematuria microscópica con o sin proteinuria Es una entidad hereditaria que se manifiesta
 Síndrome nefrítico agudo clínicamente por hematuria familiar asintomática, que
 Insuficiencia renal crónica se descubre en un análisis rutinario.
 Morfológicamente presenta un adelgazamiento
Síndrome de Alport difuso de la MBG hasta entre 150 y 250nm.
 Aparece proteinuria leve o moderada, función
 Cuando se desarrolla en su plenitud, se manifiesta
renal normal.
con hematuria con progresión a una insuficiencia
renal crónica, acompañada por sordera de
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
conducción y varios trastornos oculares, cataratas
posteriores y distrofia corneal. Se hereda como Alude a una mezcla de enfermedades glomerulares
rasgo ligado al X en el 85% de los casos. terminales ocasionadas por varios tipos específicos de
glomerulonefritis.
Patogenia
 Las manifestaciones se deben a cadenas Morfología
anormales α3 (COL4A3), α4 (COL4A4), α5  Riñones con reducción asimétrica de tamaño y
(COL4A5) del colágeno de tipo IV. superficies corticales con granulado difuso.
 El colágeno tipo IV, es crucial para el  Corteza adelgazada
funcionamiento de la MBG, el cristalino del ojo y la  Incremento de grasa peripelvica
cóclea.  Obliteración del glomérulo
 Masas eosinofilas acelulares (glomérulo)
Morfología  Aumento de la matriz mesangial
 Adelgazamiento difuso d la MBG.  Esclerosis arterial o arteriolar
 Células espumosas intersticiales llenas de grasas  Atrofia de tubulos asociados
neutras y mucopolisacáridos.  Pericarditid urémica
 Esclerosis vascular  Gastroenteritis urémica
 Atrofia tubular  Hipertiroidismo secundario
 Fibrosis intersticial  Osteodistrofia renal
 Escisión y laminación pronunciada de la lámina  Hipertrofia ventricular izquierda
densa
Evolución clínica
Características clínicas  Evoluciona a insuficiencia renal o muerte por
 Hematuria macro o microscópica, con cilindros uremia.
hemáticos.  Pérdida del apetito
 Proteinuria  Anemia, vómitos o debilidad
 Defectos auditivos  Hipertensión, cuadro cerebral o cardiovascular

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Clínica
LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A
ENFERMEDADES SISTEMICAS Hematuria y proteinuria.
Las formas más leves presentan glomerulonefritis
Son enfermedades sistemicas de mecanismo necrosante focal y segmentaria y la más grave
inmunitario, metabolico o hereditarios que se asocian a glomerulonefritis proliferativa difusa.
una lesión glomerular.
Nefritis lúpica Morfología

El LES da lugar a un grupo heterogéneo de lesiones o
presentaciones clínicas como hematuria repetida macro
o microscópica, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal crónica e hipertensión.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Lesiones cutáneas purpúricas que afectan típicamente a
las superficies extensoras de brazos y piernas y a las
nalgas, con manifestaciones abdominales como dolor,
vómitos y hemorragia intestinal, artralgia no migratoria
y anomalías renales (hematuria, síndrome nefrítico y
síndrome nefrótico).
Depósitos de IgA en el mesangio glomerular similar a la
nefropatía IgA.
Morfología
 Proliferación mesangial focal leve
 Proliferación endocapilar difusa
 Depósitos de IgA, IgG, C3 en la región mesangial.
 Hemorragias subepidérmicas
Gran número de semilunas y depósitos inmunitarios
glomerulares.
Nefropatía diabética
La diabetes mellitus es la causa más importante y las
lesiones más frecuentes afectan el glomérulo y se
asocia clínicamente a tres síndromes: proteinuria no
nefrótica, síndrome nefrótico e insuficiencia renal
crónica.
Morfología
Engrosamiento de la membrana basal capilar, esclerosis
mesangial difusa y gloméruloesclerosis nodular.
Patogenia
 Defecto metabólico, deficiencia de insulina,
hiperglucemia resultante u otros aspectos de la
tolerancia a la glucosa
 Glucosilación no enzimática
 Cambios hemodinámicos

Amiloidosis
Glomérulonefritis asociada a endocarditis  Se asocia a depósitos de amiloide dentro de los
bacteriana glomérulos. La forma más frecuente de amiloide
Las lesiones glomerulares se presentan por complejos renal es la ligada a cadenas ligeras (AL) o la de
de antígeno bacteriano y anticuerpo. tipo AA.
Los pacientes presentan síndrome nefrótico
destrucción del glomérulo fallecen por uremia

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 Nefritis tubulointersticial aguda

Glomerulonefritis fibrilar y glomerulopatia  Obstrucción urinaria
inmunotactoide. La LRA es una lesión renal reversible.
Glomerulonefritis fibrilar, asociada a depósitos fibrilares
caracteristicos en el mesangio y paredes capilares Patogenia
glomerulares parecidas a las fibrillas de amiloide.  Lesión de la célula tubular: las células epiteliales
Glomerulonefritis inmunotactoide, los depósitos tubulares son particularmente sensibles a la
muestran una estructura microtubular y miden 30-50 isquemia y también son vulnerables a las toxinas.
nm de ancho. La isquemia causa numerosas alteraciones
estructurales y funcionales a las células
Otras enfermedades sistémicas epiteliales.
 Síndrome de Goodpasture, poliangeitis  Depleción de ATP, acumulación de calcio
microscópica y la granulomatosis de Wegener. intracelular, activación de proteasas.
 Crioglobulinemia mixta esencial  Trastornos del flujo sanguíneo: se caracteriza por
 Discrasias de células plasmáticas alteraciones hemodinámicas que reducen la FG.
(mielomamultiple)  Vasoconstricción intrarrenal

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES Morfología
 Necrosis epitelial tubular focal
Grupos mayores de afección:  Rotura de membranas basales
 Lesión tubular isquémica o toxica (lesión renal  Oclusiones de las luces tubulares con cilindros
aguda, insuficiencia renal aguda)  Atenuación o perdida de los bordes en cepillo del
 Reacciones inflamatorias de los tubulos e túbulo proximal
intersticio (nefritis tubulointersticial)  Simplificación de la estructura celular, inflamación
celular y vacuolizacion
 Desprendimiento de las células tubulares no
necróticas hacia la luz tubular.
LESION RENAL AGUDA (LRA)(NECROSIS TUBULAR  Cilindros hialinos eosinófilos (contienen proteína
AGUDA, NTA) Tamm-Horsfall)
Entidad clínico-patológica que se caracteriza  Edema intersticial, acumulación de leucocitos
clínicamente por la disminución aguda de la función dentro de los vasos rectos dilatados
renal y a menudo, pero no invariablemente, por  Células epiteliales aplanadas con nucleos
evidencias morfológicas de lesión tubular. hipercromaticos
Se debe a varios trastornos:
 Isquemia, reducción o interrupción del flujo Evolución clínica
sanguíneo  Fase de inicio, dura unas 36 horas, episodio
 Lesión toxica directa de los túbulos (fármacos, medico, quirúrgico u obstetrico. Descenso de la
radiación, mioglobina) diuresis con aumento del BUN

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 Fase de mantenimiento, descenso mantenido de Etiología y patogenia

la diuresis a entre 40 y 400 ml/dia (oliguria),
sobrecarga de sal y agua, aumento de BUN,
hiperpotasemia, acidosis metabolica.
 Fase de recuperación, incremento paulatino de la
diuresis que puede alcanzar 3L/día.
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
 Se caracteriza por alteraciones histológicas y
funcionales que afectan predominantemente a los
túbulos y al intersticio.
 Nefritis tubulointersticial secundaria, también
aparece en varios trastornos vasculares, quísticos
y metabólicos.
 Nefritis tubulointersticial aguda: inicio clínico
rápido, edema intersticial, infiltrado leucocitario
en el intersticio y túbulos.
 Nefritis tubulointersticial crónica: infiltrado
leucocitario mononuclear, fibrosis intersticial,
atrofia tubular diseminada.
 Estas afecciones se distinguen clínicamente de las
glomerulopatías por la ausencia de características
propias de la lesión glomerular.
 Bacilos gramnegativos, que son habitantes
normales del tubo digestivo (escherichia coli,
proteus, klebsiella y enterobacter)
 Virus (poliomavirus, citomegalovirus, adenovirus)
Vías por las que las bacterias pueden llegar al
riñon:
 Por el torrente sanguíneo
 Desde las vías urinarias bajas
Acontecimientos para que se produzca la infección
renal:
1. Colonización de la uretra distal y del introito (en
las mujeres) por bacterias coliformes.
2. Desde la uretra a la vejiga, los microorganismo
logran entran por medio de un sondaje uretral u
otra instrumentación.
3. Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina.
4. Reflujo besico ureteral (incompetencia de la
válvula vesicoureteral que permitea a bacterias
ascender por el uréter a la pelvis renal)
5. Reflujo intrarrenal.

Pielonefritis aguda
Pielonefritis e infección de las vías urinarias Es una inflamación supurativa aguda del riñon causada
 Pielonefritis es un trastorno renal que afecta a los por una infeccio bacteriana y a veces vírica.
tubulos, el intersticio y la pelvis renal, es una de
las enfermedades mas frecuentes del riñon. Morfología
 Pielonefritis aguda: se debe a una infección  Inflamación supurativa intersticial parcheada
bacteriana y es la lesión asociada a la infección de  Agregados intratubulares de neutrofilos
las vías urinarias.  Necrosis tubular
 Pielonefritis crónica: infección bacteriana y otros  Abscesos focales
factores como reflujo vesicoureteral u obstrucción.  Las complicaciones de la pielonefritis aguda
 Pielonefritis es una complicación grave de las aparecen en circunstacias especiales:
infecciones urinarias que afectan la vejiga o a los  Necrosis papilar
riñones y sistemas colectores.  Pionefosis: Se ve cuando la obstrucción
es total o casi completa

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 Absceso perinefrotico: Es una extensión repetidas superpuestas a lesiones obstructivas difusas o

de una inflamación supurada a través de localizadas ocasionan brotes repetidos de inflamación y
la cápsula renal en el tejido periférico. cicatrización en el riñon.
 Cicatrices irregulares (depresiones fibrosas)
Morfología
Características clínicas  Riñones muestran cicatrices irregulares
Problemas predisponentes: (macroscópico)
1. Obstrucción de vías urinarias  Cicatrices corticomedulares groseras y defindidas
2. Instrumentación  Tubulos dilatados con epitelio aplanado
3. Reflujo vesicoureteral  Inflamación intersticial crónica y fibrosis de la
4. Embarazo corteza y la medula.
5. Sexo y edad  Vasos arciformes e interlobulillares con eclerosis
6. Lesiones renales preexistentes obliterante
7. Diabetes mellitus  Fibrosis periglomerular
8. Inmunosupresión e inmunodeficiencia  Pielonefritis xantogranulomatosa (forma
El inicio suele ser súbito, con dolor en le angulo infrecuente y rara de pielonefritis crónica, por
costovertebral, evidencias sistémicas de infección, acumulación de macrófagos espumosos)
fiebre y malestar.
Irritación vesical y uretral, como disuria, polaquiuria y
tenesmo. Características clínicas
 Dolor de espalda
Pielonefritis crónica y nefropatia por reflujo  Fiebre
Pielonefritis crónica es un trastorno en el que la  Piuria frecuente y bacteriuria
inflamación tubulointersticial crónica y la cicatrizacion  La nefropatia por reflujo se descubre cuando se
renal se asocia a la afección patológica de los cálices y estudia hipertensión en niños.
la pelvis.  Se puede desarrollar glomeruloesclerosis focal y
La pielonefritis crónica es la causa más frecuente de segmentaria secundaria con proteinuria.
nefropatía terminal.
La pielonefritis crónica se divide en dos formas: Nefritis tubuloinerticial inducida por fármacos y
 Crónica con reflujo toxinas
 Crónica obstructiva Los fármacos y toxinas pueden producir lesión renal en
tres formas:
Nefropatia por reflujo: Es la forma más frecuente de 1. Reacción intersticial inmunitaria
cicatrización por pielonefritis crónica. Se produce en la 2. Puede causar insuficiencia renal aguda
primera infancia como consecuencia de una infección 3. Lesión sutil pero acumulativa de los tubulos que
urinaria en un reflujo vesicoureteral congénito y reflujo tarda varios años en manifestarse.
intrarrenal. El reflujo puede ser unilateral o bilateral.
Pielonefritis crónica obstructiva: las infecciones Nefritis aguda intersticial medicamentosa

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Se trata de una reacción adversa de sobra conocida  Papilas muestran estadios de necrosis,
ante un número de fármacos cada vez mayor. calcificación, fragmentación y desprendimiento de
La enfermedad comienza a los 15 días después de la células muertas.
exposición al fármaco y se caracteriza por fiebre,  Pérdida y atrofia de los túbulos y fibrosis
eosinofília, exantema, anomalías renales. intersticial e inflamación.

Patogenia Características clínicas

Las características de la enfermedad sugieren un
mecanismo inmunitario.
Las concentraciones séricas de IgE están aumentadas y
en las lesiones se detectan células plasmáticas
cargadas con IgE y basófilos lo que implica una reacción
de hipersensibilidad tardía mediada por IgE (tipo I)
Morfología
Edema, infiltrado de células mononucleadas (linfocitos y
macrófagos), tubutis (infiltrado de los túbulos por
linfocitos), necrosis y regeneración tubular.
Características clínicas
La insuficiencia renal medicamentosa la retirada del
fármaco agresor.
Nefropatia por analgésicos
Nefropatia crónica causada por la ingestión excesiva de
mezclas de analgésicos y se caracteriza
morfologicamente por nefritis tubulointersticial crónica
y necrosis papilar.
Patogenia
En la secuencia de sucesos que produce el daño renal,
la necrosis papilar se produce en primer lugar y despues
se produce nefritis tubulointersticial cortical como
consecuencia de la alteración del flujo de la orina.
Morfología
 Riñones con tamaño ligeramente reducido
 Atrofia cortical
 Incapacidad para concentrar la orina
 La acidosis tubular renal distal contribuye a la
formación de cálculos.
 Cefalea, anemia, síntomas digestivos,
hipertensión
Nefropatía asociada a AINE
Muchos AINE son inhibidores no selectivos de la
ciclooxigenasa y sus efectos adversos renales están
relacionados con su capacidad para inhibir la síntesis de
prostaglandinas dependiente de ciclooxigenasa.
Síndromes renales relacionados con AINE:
 Insuficiencia renal aguda
 Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
 Nefritis intersticial aguda y enfermedad con
cambios mínimos
 Nefropatía membranosa
Otras enfermedades tubulointersticiales
Nefropatia por uratos
Se pueden presentar tres tipos de nefropatia en
personas con problemas hiperuricemicos:
 Nefropatia aguda por acido urico- precipitación de
los cristales de acido urico en los tubulos renales
principalmente en los colectores,lo que provocan
la obstrucción de las nefronas y el desarrollo de
insuficiencia renal aguda.
 Nefropatia crónica por uratos.-las lesiones se
atribuyen a los depósitos de los cristales de urato
monosodico , estos depósitos tiene un aspecto

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diferenciado y forman espicualas caciculares

birrefrigentes. Morfología
 Nefrolitiasis-se precian piedras de acido urico.  Cilindros tubulares de Bence Jones aparecen como
masas amorfas rosas o azules, laminada
Hipercalcemia y nefrocalcinosis concéntricamente.
Trastornos asociados a un hipertiroidismo, mieloma  Algunos de los cilindros están rodeados por
multiple, intoxicación por vitamina D, cáncer células gigantes multinucleadas que derivan de
metastasico o ingesta excesiva de calcio, induce la los fagocitos mononucleares.
formación de cálculos y depósitos de calcio en el riñon.  Fibrosis
(nefrocalcinosis)
EL defecto funcional mas precoz es la incapacidad para Características clínicas
concentrar la orina. 1. Insuficiencia renal crónica
2. Insuficiencia renal aguda con oliguria
Nefropatia aguda por fosfatos 3. Proteinuria de Bence jones
Pacientes que consumen soluciones orales de fosfatos
como preparación para la colonoscopia se ven VASCULOPATIAS
acumulaciones extensas de cristales de fosfato cálcico NEFROESCLEROSIS BENIGNA
en los tubulos. Patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas
renales y pequeñas arterias.
Nefropatia por cilindros de cadena ligera (riñon Los efectos parenquimatosos consisten en
del mieloma) glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica ,
Los tumores malignos no renales, en particular los de produciendo una reducion en la masa renal funcional.
origen hematopoyético afectan a los riñones. Patogenia
Implicaciones mas frecuentes son tubulointersticiales Hay dos procesos que participan en las lesiones
causadas por las complicaciones del propio tumor o por arteriales
el tratamiento. 1. Engrosamiento de la media e intima
Factores que contribuyen al daño renal: 2. Deposito hialino en las arteriolas
1. Proteinuria de Bence jones y nefropatia por Morfología
cilindros-la causa principal de desfuncion renal se  Perdida de la masa por la cicatrización y perdida
debe a esta proteinuria. del volumen cortical
Dos mecanismos que explican la toxicidad renal  Estrechamiento de la luz de las arteriolas y
En primer lugar algunas cadenas largas son pequeñas arterias por engrosamiento y la
directamente toxicas para las células epiteliales hialinizacion de las paredes.
En segundo lugar las proteínas de bence jones se  Ateroesclerosis hialina
combina con una glucoproteina urinaria.  Glomérulos escleróticos y perida tubular
2. Amiloidosis  Arterias interlobulillares y arciformes
3. Enfermedad por deposito de cadenas ligeras  Hiperplasia fibroelastica
4. Hipercalcemia e hiperuricemia  Atrofia isquémica parcheada

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1. Focos de atrofia tubular y fibrosis intersticial

2. Alteraciones glomerulares Características clínicas
 presion sistólica mayor de 200 mmHg y una
presion diastólica mayor de 120 mmHg,
papiledema, hemorragias retinianas,
Características clínicas encefalopatía, anomalías cardivasculares e
 Proteinuria leve insuficiencia renal.
 Hipertensión  Aumento de la presion intracraneal: cefalea,
 Insuficiencia renal y uremia infrecuentes. nauseas vomito y deterioro visual.
 Proteinuria y hematuria
HIPERTENSION MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS
ACELERADA ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
La nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatia Es una causa infrecuente de hipertensión, responsable
asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada de 2-5% de los casos, curable con tratamiento
de la hipertensión. quirúrgico.
Es una causa frecuente de muerte por uremia en Patogenia
sujetos con esclerodermia. Estimulacion en la secreción de renina por las células
del aparato yuxtaglomerular y la consecuente
Patogenia producción del vasoconstrictor angiotensina.
El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular Una gran proporción de sujetos con hipertensión
en los riñones, que podría ser consecuencia de una renovascular tiene concentraciones elevadas de renina
hipertensión benigna de larga evoucion con pobre lesión en plasma o en la vena renal.
de las paredes arteriolares, una coagulopatia o algún Otros factores: retención de sodio, la endotelina y la
otro trastorno que cause la exacerbación aguda de la perdida de oxido nítrico.
hipertensión.
Los pacientes con hipertensión maligna tienen una Morfología
elevación muy importante de la renina plasmática.  Placa ateromatosa
 Displasia fibromuscular de la arteria renal
Morfología (engrosamiento fibroso o fibromuscular)
 Hemorragias petequiales puntiformes
 Alteraciones histológicas de los vasos sanguíneos Características clínicas
en la hipertensión maligna:  Puede oírse un soplo en la auscultación de los
1. Necrosis fibrinoide de las arteriolas riñones afectados.
2. Arterias y arteriolas interlobulilares,  Las cicatrices renales y la pielografia intravenosa
engrosamiento de la intima, proliferación de facilitan el diagnostico.
células de musculo liso alrgadas dispuestas
concéntricamente junto al colágeno (capas de MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
cebolla)

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Estos trastornos se caracterizan clínicamente por  Necrosis cortical parcheada o difusa y petequias
anemia homolitica microangiopatica, trombocitopenia e subcapsulares
insuficiencia renal.  Capilares glomerulares ocluidos
Morfologicamente, lesiones tromboticas en los capilares  Paredes capilares engrosadas por la inflamación
y arteriolas en varios lechos tisulares. endotelial
Clasificación de estos trastornos:  Mesangiolisis
1. Síndrome hemolítico urémico (SHU)
2. Purpura trombocitopenica trombotica (PTT) OTROS PROBLEMAS VASCULARES
1. Nefropatia isquemica aterosclerotica
Esos transtornos se clasifican cpnforme a nuestros 2. Nefropatia ateroemboica
conocimientos actuales sobre sus causas o asociaciones 3. Nefropatia de la enfermedad falciforme- las
: anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes
1) SHU típico (sinónimos: epidémico, clásico, con son la hematuria y la disminución de la capacidad
diarrea) asociado con mayor frecuencia al de concentración.
consumo de alimentos contaminados por 4. Necrosis cortical difusa-aparece después de
bacterias productoras de toxinas tipo Shiga. una urgencia obstétrica como desprendimiento de
2) SHU atípico (sinónimos: no epidémico, sin diarrea) la placenta, shock séptico o cirugía extensa .
asociado a: 5. Infartos renales
a) Mutaciones hereditarias Una de las fuentes de embolos son los trombos
b) Lesión endotelial murales de la auricula y el ventrículo izquierdo.
3) PTT: se asocia a deficiencias congénitas o Muchos infartos son clínicamente silentes,
adquiridas de ADAMTS13. asociado a la aparición de eritrocitos en la orina.

Patogenia MALFORMACIONES CONGENITAS

Domina dos factores patogénicos descencadenates:  Agenesia renal
1. Lesión endotelial  Hipoplasia
2. Activación y agregación plaquetaria  Riñones ectópicos
 Riñones en herradura
Síndrome hemolítico-uremico atípico
Existen otros trastornos asociados a las formas atípicas DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
del SHU, como son: Trastorno esporádico que se debe a una anomalía de la
 Síndrome antifosfolipido diferenciación metanefrica que se caracteriza
 Insuficiencia renal posparto histológicamente por la persistencia en el riñon de
 Vasculopatías que afectan al riñon estructuras anormales (cartílago, mesénquima
 Fármacos quimioterapéuticos e inmunosupresores indiferenciado y tubulos colectores inmaduros) y por
 Irradiación al riñon una organización lobular anormal.

Morfología NEFROPATIAS QUISTICAS

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Clasificación de los quistes renales: Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso
1. Displasia renal multiquistica transparente o un liquido turbio rojo.
2. Nefropatia poliquistica Formaciones epiteliales papilares y pólipos hacia la luz
a) Enfermedad poliquistica autosómica dominante Características clínicas
(del adulto) Los pacientes se muestran asintomaticos hasta la
b) Enfermedad poliquistica autosómica recesiva insuficiencia renal, la hemorragia o la dilatación
(de la infancia) progresiva del quiste produce dolor.
3. Enfermedad quística medular Hematuria de comienzo insidioso seguída por protinuria,
a) Riñon esponjoso medular poliuria e hipertensión.
b) Nefronoptisis Prolapso de la valvula mitral y otras anomalías
4. Enfermedad quística adquirida (asociada a valvulares cardiacas.
diálisis)
5. Quistes renales localizados (simples) NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA
6. Quistes renales en los síndromes de malformación RECESIVA (DE LA INFANCIA)
hereditaria Es una entidad genéticamente diferenciada de la
7. Enfermedad granuloquistica nefropatia poliquistica del adulto. Variantes perinatal,
8. Quistes renales etraparenquimatosos (quistes neonatal, lactante, juvenil.
pielocaliciales, quistes linfangiticos hiliares)
Morfología
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA 1. Riñones aumentados de tamaño
DOMINANTE (DEL ADULTO) 2. Quistes pequeños en la corteza y medula
Es un trastorno que se caracteriza por multiples quistes 3. Canales alargados y dilatados
expansivos de ambos riñones que, finalmente, 4. Quistes tiene un revestimiento uniforme de
destruirán el parénquima renal y causaran insuficiencia células cubicas
renal.
Genética y patogenia ENFERMEDADES QUISTICAS DE LA MEDULA RENAL
Mecanismo de la formación del quiste Riñon en esponja medular
1. Policistina 1 como la pilicistina 2 estan localizados Lesiones que consisten en multiples dilataciones
en el cilio primario quísticas de los conductos colectores en la medula.
2. Con los genes inactivados del gen PKD1 en un Nefronoptisis y enfermedad quística medular de
organismo modelo aparece una anomalía ciliar inicio en el adulto
con formación del quiste. Trastornos renales progresivos se caracteriza por un
3. No hay flujo de Ca 2+ en las celulas tubulares numero variable de quistes medulares, normalmente
concentrados en la unión corticomedular.
Morfología El daño tubulointersticial cortical es la causa de la
Quistes de 3 o 4 cm de diámetro insuficiencia renal.
Nefronas funcionales dispersas en los quistes Se conocen tres variantes de nefronoptisis:
1. Esporádica no familiar

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2. Nefronoptisis juvenil familiar La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección

3. Displasia renal-retiniana y a la formación de cálculos y una obstrucción no
solucionada casi siempre provoca una atrofia renal
Morfologia permanente, en forma de hidronefrosis o uropatia
 Riñones son pequeños, tienen superficies obstructiva.
granulares retraídas y muestran quistes en la Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa,
medula, mas prominentes en la unión unilateral o bilateral.
corticomedular.
 Los quistes están revestidos de un epitelio Las causas mas frecuentes son:
aplanado o cubico, rodeados de células 1. Malformaciones congénitas
inflamatorias y tejido fibroso. 2. Cálculos urinarios
 Atrofia de la corteza y engrosamiento de la 3. Hipertrofia prostática benigna
membrana basal 4. Tumores: carcinoma de próstata, cáncer de
vejiga, carcinoma de cuello o utero.
ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A 5. Inflamación: prostatitis, ureteritis,
DIALISIS) 6. Papilas desprendidas o coagulo de sangre
Los quistes mide 0.5-2 cm de diámetro, contienen 7. Embarazo
liquido claro, revestido por epitelio tubular hipierplasico 8. Prolapso uterino y cistocele
o aplanado. Probablemente se forman como 9. Trastornos funcionales: problemas neurogenos
consecuencia de la obstruccion de los tubulos por
fibrosis intersticial o por cristales de oxalato. Hidronefrosis es el termino utilizado para describir la
La mayoría de de los casos son asintomáticos, pero a dilatación de la pelvis renal y de los calices asociados a
veces los quistes sangran causando hematuria. la atrofia progresiva del riñon debido a la obstrucción de
la salida de la orina.
QUISTES SIMPLES La obstrucción también desencadena una reacción
Normalmente miden 1-5 cm, pero pueden alcanzar los inflamatoria intersticial que culmina en una fibrosis
10 cm o mas de tamaño. intersticial.
Son translucidos y se rodean por una membrana lisa,
gris brillante, estando llenos de un liquido claro. Morfología
Los quistes simples son hallazgos post mortem Cuando la obstrucción es brusca o completa, la
frecuentes, sin significado clínico. foltracion glomerular se reduce y se provoca la
En ocasiones la hemorragia de su interior puede causar dilatación de la pelvis y los calices y la atrofia del
una distención súbita con dolor y la calcificación de la parénquima renal.
hemorragia da lugar a sombras extrañas en la Riñon ligera o masivamente aumentado de tamaño.
radiografia. En los casos crónicos el cuadro es una atrofia tubular
cortical con fibrosis intersticial difusa.

OBSTRUCCION DE LAS VIAS URINARIAS

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En casos avanzados el riñon se puede transformar en Los lugares favoritos para su formación son dentro de
una estructura quística de paredes finas con un los calices y pelvis renales y en la vejiga.
diámetro hasta de 15-20cm. En la pelvis renal tienen un diámetro medio de 2-3mm.
Pueden tener un perfil liso o adoptar una forma irregular
Características clínicas dentada con espiculas.
Obstrucción provoca dolor atribuido a la distensión del Cálculos coraiformes, estructuras ramificadas por la
sistema colector o la capsula renal. acumulación progresiva de sales.
Hidronefrosis unilateral completa o parcial puede
mantenerse silente durante mucho tiempo. Características clínicas
La obstrucción bilateral parcial la primera manifestación Son importantes cuando obstruyen el flujo urinario o
es la incapacidad para concentrar la orina, que se producen ulceración y hemorragia.
manifiesta como poliuria o nicturia. Pueden estar presentes sin producir síntomas o pueden
La obstrucción bilateral completa da lugar a oliguria o causar daño renal significativo.
anuria y es incompetente con la supervivencia a menos Los mas pequeños son mas peligrosos ya que
que se solucione la obstuccion. atraviesan los uréteres, produciendo colico, una de las
formas mas intensas de dolor y obstrucción ureteral.
UROLITIASIS (CALCULOS RENALES, PIEDRAS)
Es un problema clínico frecuente que afecta al 5-10% de TUMORES RENALES
los norteamericanos a lo largo de la vida. Los varones se TUMORES BENIGNOS
afectan con mayor frecuencia que las mujeres a la edad Adenoma papilar renal
máxima de inicio es entre los 20 y los 30 años. Originados en el epitelio tubular renal.

Etiología y patogenia Morfología

Se describen cuatro tipos principales de cálculos: Tumores de menos de 0.5 cm de
1. Calcio (70%) (hipercalcemia, hipercalciuria) diámetro.macroscopiacamente Se presentan
2. Cálculos triples o de estruvita (15%) invariablemente dentro de la corteza, aparecen como
3. Acido urico (5-10%) (hiperuricemia (Gota)) nódulos palidos amarillos o grises definidos y bien
4. Cistina (1-2%) (defectos genéticos en la delimitados.
reabsorción de aminoácidos) Estructuras complejas ramificadas papilomatosas en
El determinante mas importante es el aumento de la numerosas ramas complejas. Los elementos celulares
concentración de los componentes de los mismos en la tienen forma cubica o poligonal y muchos nucleos
orina, en una cuantia que supere su solubilidad pequeños.
(sobresaturación). No difieren de adenocarcinomas
Una diuresis reducida puede favorecer la
sobresaturación en algunos pacientes metabólicamente Angiomiolipoma
normales. Tumor benigno formado por vasos, musculos liso y
grasa. Se presenta en el 25-50% de los pacientes con
Morfología esclerosis tuberosa.

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La importancia clínica del angiomiolipoma radica, 2. Carcinoma papilar: se caracreriza por un patrón
principalmente, en su tendencia a la hemorragia de crecimiento papilar.
espontanea. Las anomalías citogenicas mas frecuentes son las
trisomías son las trisomías 7, 16 y 17 y la perdida
Oncocitoma del cromosoma Y.
Tumor epitelial compuesto por células eosinofilas con 3. Carcinoma renal cromófobo: compuesto por
nucleos con nucleos pequeños, redondo y de aspecto células con membranas celulares prominentes y
benigno. citoplasma eosinofilo palido. Muestran multiples
perdidas de cromosomas y una hipodiploidia
Se originan en las células intercaladas de los túbulos extrema.
colectores. 4. Carcinoma del conducto colector: se
caracteriza por nidos de células malignas
TUMORES MALIGNOS atrapadas en un estroma fibroso prominente,
1. Carcinoma de células renales típicamente en una localización medular.
(adenocarcinoma renal)
Representa el 3% de los canceres viscerales y causa el Morfología
85% de los canceres renales en el adulto. Carcinoma de células claras, patrón de crecimiento
Los tumores son más frecuentes en los sujetos mayores, varía desde solido a trabecular o tubular. Las células
normalmente en la sexta y séptima década de la vida, tumorales son redondeadas o poligonales, citoplasma
con una preponderancia 2:1 a favor de los varones claro o granular que contiene glucógeno y lípidos, atipia
nuclear con presencia de núcleos pleomorfos y células
Epidemiologia gigantes.
El tabaco es el factor de riesgo más significativo. Carcinoma papilar, células cubicas y cilíndricas bajas.
Otros factores, la obesidad, hipertensión, tratamiento Células espumosas intersticiales. Cuerpos de psamoma.
con estrógenos sin oposición hormonal y la exposición a Carcinoma cromófobo, células eosinofilas pálidas
advestos, derivados del petróleo y metales pesados. organizadas en laminas sólidas.
Variantes familiares: Carcinoma del conducto colector, canales irregulares
1. Sinfrome de Von Hippel-Lindau (VHL) recubiertos por epitelio intensamente atípico con un
2. Carcinoma de células claras hereditario (familiar) patrón en tachuela.
3. Carcioma papilar hereditario
Características clínicas
Clasificación de los carcinomas de células renales: *Las 3 categorias diagnosticas clásicas del carcinoma de
histología, citogenética y genética: células renales son:
1. Carcinoma de células claras: asociado a VHL.  Dolor costovertebral,
Las concentraciones de HIF-1 se mantienen altas  Masa palpable
y aumenta la transcripción de proteínas  Hematuria.
proangiogenicas como VEGF, PDGF, TGF-α TGF-β. El signo mas fiable de los 3 es la hematuria, pero suele
ser intermitente y microscópica.

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Cuando su mayor tamaño constituye síntomas como
fiebre, malestar, debilidad y perdida de peso.
2. Carcinoma uroteliales de la pelvis renal.
Suelen ser clínicamente evidentes en un periodo de
tiempo relativa mente corto.
Al fragmentarse producen una hematuria apreciable.
Pueden bloquear el flujo urinario y provocan una
hidronefrosis palpable y dolor en el flanco.
Pueden ser multiples, afectando pelvis, uréteres y
vejiga.

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