Transtornos

mieloproliferativos crónicos
Trastornos mieloproliferativos crónicos

Grupo de trastornos neoplásicos de la médula ó

sea caracterizados por la proliferación en mayor o
menor grado de elementos maduros de todas las lí
neas celulares : granulocitos, eritrocitos,
megacariocitos, mastocitos
Trastornos mieloproliferativos crónicos

Son principalmente neoplasias de los

adultos

• Pico de frecuencia entre los 50-70

años
• La incidencia de los subtipos es de
6-10/100.000 htes por año
Trastornos mieloproliferativos crónicos

Se caracteriza por:

Hipercelularidad de la M.O

Maduración hematopoyética de granulocitos, eritrocitos y/o

plaquetas

Hepato-esplenomegalia

Progresión a fallo medular por mielofibrosis, hematopoyesis

ineficaz o transformación aguda con crisis blástica
Trastornos mieloproliferativos crónicos

v Leucemia mielógena crónica BCR-ABL1

positiva
v Leucemia neutrofílica crónica
v PolicitemiaVera (PE)
v Mielofibrosis primaria (MF)
v Trombocitemia Esencial (TE)
v Leucemia Eosinofílica crónica
v Mastocitosis
v Neoplasias mieloproliferativas no clasificables
Trastornos mieloproliferativos crónicos
MPN asociadas a mutaciones/rearreglos de genes que codifican para
tirosin kinasa
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
 LMC
Neoplasia mieloproliferativa que se origina en una célula
anormal pluripotente de la médula ósea

Por lo general asociada con el gen de fusión BCR-ABL1 localizado

en el cromosoma filadelfia

90-95% de los
casos
 LMC
v Representa el 15-20% de las leucemias crónicas del
adulto. Con una incidencia anual de 1-2 casos cada
100000 habitantes
v Es más frecuente entre los 40-60 años,siendo
infrecuente en niños
v Los granulocitos de la LMC tienen una vida media en
SP de 5 a 10 veces más prolongada que los
granulocitos normales
v Hay un incremento de la producción efectiva de
granulocitos
 LMC

v20-40% de los pacientes son asintomáticos

vRecuentos elevados de glóbulos blancos

vAnemia

vPlaquetas normales a muy aumentadas

vPueden presentar clínicamente: fatiga, perdida de

peso, sudores nocturnos, esplenomegalia.
 LMC

Fase crónica

MEGACARIOCITOS MÁS LEUCOCITOSIS, BASOFILIA, SERIE

HIPERPLASIA GRANULOCÍTICA EN DISTINTOS
PEQUEÑOS GRANULOCÍTICA ESTADIOS DE MADURACIÓN
BLASTOS <2%
 LMC
Fase crónica
 LMC

Fase acelerada

Basófilos por encima del Depleción celular y Incremento en el número

20%, blastos ocasionales prominencia de de blastos marcados con
(10-20%) megacariocitos pequeños CD34
 LMC
Fase blástica (crisis blástica)

mpox
 LMC - PRONOSTICO

Fase crónica: responde altamente al tto.

Supervivencia: 5 años de sobrevida libre de progresión
Supervivencia luego de fase acelerada<1año Supervivencia
luego de crisis blástica: meses
Pronóstico pobre relacionado con:
Ø Edad
Ø Fase de la LMC
Ø Cantidad de blastos en SPyMO
Ø Tamaño del bazo al diagnóstico
Ø Fibrosis de la MO
Salud en gral.
 TRATAMIENTO

IMATINIB: INHIBIDOR DE TIROSIN

QUINASA
Adquiere una rápida y completa
remisión hematológica y en más del
70-90% de los casos una completa
remisión citogenética
Trastornos linfoproliferativos malignos
Trastornos linfoproliferativos malignos

Pueden afectar al sistema hematopoyético

(MO y SP) o al sistema linforeticular
(ganglios,bazo,folículos linfáticos,etc)

Si las células neoplásicas predominan en el

sistema hematopoyético el trastorno se
conoce como leucemia linfocítica; si
predomina en los órganos linforeticulares se
emplea el término linfoma
 Leucemia linfocítica crónica
Neoplasia constituída por linfocitos B monomórficos
pequeños en sangre periférica, médula ósea, bazo y
ganglios linfáticos

En ausencia de afectación extramedular el criterio

diagnóstico establece un recuento absoluto de linfocitos
clonales > 5000/mm3

Cuando el paciente no cumple los criterios para LLC, pero presenta

una población de linfocitos clonales, se clasifica como linfocitosis
monoclonal B
 Leucemia linfocítica crónica
Ø Representa el 30% del total de las leucemias y el 75% de las formas cró
nicas (más frecuente), con una incidencia de 0.9-2.4 casos/100.000
habitantes/año

Ø Edad de presentación: mediana entre 64 y 70 años. Es rara en menores

de 25, con un predominio 2:1 en varones

Ø Caracterizada por la acumulación de LB CD5+, pequeños, de aspecto

maduro, con características de células de memoria, en sangre, MO y
tejido linfoide

Ø Recuento leucocitario aumentado, entre 20.000-150.000 cél/μL, con

linfocitosis absoluta (>75%)
 Leucemia linfocítica crónica

Características clínicas

La mayor parte de los pacientes son

asintomáticos , pero algunos presentan fatiga,
anemia hemolítica autoinmune, infecciones,
esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía o
infiltración extranodal
MORFOLOGÍA

SP
 MORFOLOGÍA

MO

INFILTRACION MEDULAR POR LINFOCITOS NEOPLÁSICOS

 INMUNOFENOTIPO
EXPRESIÓN DE MARCADORES DE SUPUERFICIE

IgM-IgD
CD20
CD22 Expresión concomitante de CD23
CD5 y CD5 es característica en la LLC
clásica
CD19
CD23
CD43 Marcadores
CD 38 de interés
CD11c débil Zap 70 pronóstico
CD10 es negativo
INMUNOFENOTIPO
 INMUNOFENOTIPO

ZAP-70
 LEUCEMIA PROLINFOCITICA B
Es una neoplasia de prolinfocitos B que afecta la sangre
periférica, la médula ósea y el bazo
LOS PROLINFOCITOS DEBEN EXEDER EL 55% DE LAS CÉLULAS
LINFOIDES

Ø Gran esplenomegalia con escasas adenopatías

Ø Leucocitosis > 100.000/mm3
Ø Anemia normocítica normocrónica
Ø Presencia de prolinfocitos con nucleolos
prominentes
Ø Puede ser de estirpe B o T
Ø Enfermedad del adulto >60 años, predominio
en varones
 LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA CRÓNICA

SP: PROLINFOCITOS CON CROMATINA INFILTRACIÓN DE PROLINFOCITOS EN EL

NUCLEAR CROMATINA Y NUCLEOLO BAZO
PROMINENTE
 LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

Es una neoplasia indolente de células B maduras con

nucleo oval y abundante citoplasma con proyecciones
que afecta medula ósea, sangre periférica y infiltrado
difuso en médula y bazo

v Mediana de edad de presentación 55 años

con franco predominio en varones (80%)
v Esplenomegalia, astenia,pérdida de peso
v Citopenias periféricas debidas a hipoproducci
ón medular y secuestro esplénico
LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

Tricoleucocitos en Sangre Periférica