BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Dengan adanya makalah thalasemia, maka kita dapat mengetahui tanda dan
gejala serta etiologi dari penyakit tersebut dan jika kita menemukan pasien
dengan tanda-tanda seperti tanda thalasemia, maka pasien tersebut mengalami
penyakit thalasemia. Kita dapat mewaspadai bahaya dari penyakit thalasemia ini
dan kita dapat mencegahnya dengan jalan menghindari penyebab penyakit ini.
Jika itu terjadi, maka kita dapat mengobatinya dengan cara-cara yang sesuai
dengan yang diharapkan.

B. Tujuan
1. Tujuan pembuatan makalah ini untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah
Keperawatan Anak I.
2. Agar kita dapat mengetahui dan memahami tentang penyakit tersebut.
3. Agar kita dapat mengerti tentang materinya.

C. Metode Penulisan
Metode yang digunakan dalam penyusunan makalah ini adalah dengan metode
studi kepustakaan.

D. Sistematika Penulisan
Kata pengantar
Daftar isi
Bab I : Pendahuluan
A. Latar belakang
B. Tujuan

1
 C. Metode penulisan
D. Sistematika penulisan
Bab II : Tinjauan teoritis
A. Definisi
B. Etiologi
C. Tanda dan gejala
D. Komplikasi
E. Patofisiologi
F. Pemeriksaan diagnostik
G. Penatalaksanaan
H. Pengobatan
Bab III : Askep teoritis
A. Pengkajian
B. Diagnosa keperawatan
C. Intervensi dan rasional
D. Implementasi
E. Evaluasi
Bab IV : Penutup
A. Kesimpulan
B. Saran
Daftar Pustaka

2
 BAB II
TINJAUAN TEORITIS

A. Definisi
1. Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, di mana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah, sehingga umur eritrosit menjadi
pendek (kurang dari 100 hari).
2. Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan, ditandai oleh
defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
3. Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah genetik, maksudnya sel darah
merah yang dihasilkan tubuh lebih kecil dan pecah lebih cepat dari sel darah
merah normal. Akibatnya sepanjang hidupnya penderita terpaksa bergantung
pada pasokan darah donor, agar dapat memperpanjang hidupnya.

B. Etiologi
 Thalasemia dibagi 2 jenis, yaitu :
1. Thalasemia mayor (Alva)
2. Thalasemia minor (Thalasemia trait/pembawa sifat).
Umumnya penderita thalasemia minor sering kali tidak merasakan gejala
apapun, hanya kadang-kadang mengalami anemia, kekurangan zat besi ringan.
Anak yang menderita thalasemia mayor perlu mendapat perhatian dan
perawatan khusus, karena di dalam tubuhnya tidak tersedia hemoglobin dalam
jumlah cukup karena tulang sum-sumnya tidak dapat memproduksi darah
merah dalam kadar normal.
 Faktor genetik
 Hemoglobinapatia.

3
C. Tanda dan Gejala
 Letardi
 Pucat
 Kelemahan
 Berat badan kurang
 Anoreksia
 Sesak nafas
 Perut membuncit
 Pembesaran limfa
 Tebalnya tulang kranial
 Menipisnya tulang kartilago
 Disritmia

D. Komplikasi
 Fraktur patologi
 Hepatosplenomegali
 Gangguan tumbuh-kembang
 Disfungsi organ

E. Patofisiologi
Menstimulasi eritropoesis  kurang rantai beta Hb  Sintesa rantai kurang
  
Hemapoesis extramegali Gangguan kemampuan Kerusakan pembentukan
 eritrosit membawa O2 
Splenomegali  Hemolisis
 Perfusi jaringan kurang 
Menekan organ dalam  Anemia berat
 Perfusi jaringan kurang 
Anoreksia Lemah dan lesu
 
Perubahan nutrisi kurang Intoleransi aktivitas
dari kebutuhan

4
F. Pemeriksaan Diagnostik
1. Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah, yaitu
mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poil kolisitosis, sel target, eritrosit yang
imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
2. Elektroporesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2.

G. Penatalaksanaan
1. Pemberian tranfusi hingga Hb mencapai 10 gr/dl. Komplikasi dari pemberian
tranfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat
besi yang disebut hemosidosis. Hemosidosis ini dapat dicegah dengan
pemberian deferoxamine (desferal).
2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan
meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen
(tranfusi).

H. Pengobatan
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Tranfusi
darah diberikan bila kadar Hb telah rendah (kurang dari 69%), atau bila anak
mengeluh tidak mau makan dan lemah.
Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating agent,
yaitu desferal secara intramuskular, atau intravena. Splenektomi dilakukan pada
anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum didapatkan tanda hiperplenisme atau
hemosidosis. Bila kedua tanda itu telah tampak, maka splenektomi tidka banyak
gunanya lagi. Sesudah splenektomi, frekuensi transfusi darah biasanya menjadi
lebih jarang. Diberikan pula bermacam-macam vitamin, tetapi preparat yang
mengandung besi merupakan indikasi kontra.

5
 BAB III
ASKEP TEORITIS

A. Pengkajian
1. Pengkajian fisik
 Riwayat keperawatan
 Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, nafas cepat, hipoxia
kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epitaksis
berulang.
2. Pengkajian psikososial
 Anak : Usia, tugas perkembangan psikososial (erikson), kemampuan
beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.
 Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress.

B. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan gangguan kemampuan
eritrosit membawa O2.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
anoreksia.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan lemah dan lesu.

C. Intervensi dan Rasional

DX. I : Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan gangguan
kemampuan eritrosit membawa O2.
Tujuan : Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan klien
menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat.

6
 Kriteria : - Perfusi jaringan adekuat
- Tanda-tanda vital normal
- Tidak pucat.
Intervensi Rasional
1. Monitor tanda-tanda vital, pengisian 1. Untuk menandai adanya kemajuan
kapiler, membran mukosa. dari hasil yang diharapkan/
penyimpangan dari hasil yang
diharapkan juga.
2. Tinggikan posisi kepala di tempat 2. Mendorong pengembangan
tidur. diafragma/ ekspansi paru-paru
optimal.
3. Pertahankan suhu lingkungan agar 3. Untuk mempertahankan suhu tubuh
tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh. normal.
4. Berikan oksigen sesuai kebutuhan. 4. Memaksimalkan sediaan O2 untuk
pertukaran dan penurunan kerja nafas.
5. Untuk mengkaji proses tumbuh
5. Observasi adanya keterlambatan kembang anak.
respon verbal, kebingungan.

DX. II : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia.
Tujuan : Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan kebutuhan
nutrisi klien terpenuhi.
Kriteria : - Adanya peningkatan berat badan
- Nafsu makan meningkat
- Masukan makanan/ nutrisi klien meningkat.
Intervensi Rasional
1. Berikan makanan yang disertai 1. Meningkatkan keberhasilan pemenu-
dengan suplemen nutrisi. han kebutuhan gizi.
2. Evaluasi berat badan anak setiap 2. Mengevaluasi BB dapat mendeteksi
hari. kekurangan nutrisi.
3. Izinkan anak untuk memakan 3. Untuk menyesuaikannutrisi yang
makanan yang dapat ditoleransi dibutuhkan dan sesuai dengan
anak. kondisi anak.
4. Izinkan anak untuk terlibat dalam 4. Supaya anak mengetahui makanan
persiapan dan pemilihan makanan. yang dimakannya sesuai dengan
selera dan kondisi.

7
 DX. III : Intoleransi aktivitas berhubungan dengan lemah dan lesu.
Tujuan : Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan klien toleran
terhadap aktivitas.
Kriteria : - Klien dapat beraktivitas
- Klien tidak lemah.
Intervensi Rasional
1. Monitor tanda-tanda vital selama 1. Mengetahui perkembangan pasien.
dan setelah melakukan aktivitas.
2. Nilai kemampuan anak dalam 2. Ketahanan fisik dapat ditingkatkan
melakukan aktivitas sesuai dengan ketika aktivitas yang dilakukan
kondisi fisik dan tugas bertambah. Temuan-temuan ini
perkembangan. sebagai indikasi bahwa pasien
mempunyai batas aktivitas maksimal.
3. Berikan informasi kepada pasien 3. Untuk dapat menambah pengetahuan
atau keluarga untuk berhenti pasien dan keluarga serta untuk
melakukan aktivitas jika terjadi mencegah terjadinya.
gejala-gejala peningkatan denyut
jantung, peningkatan tekanan darah,
nafas cepat, pusing atau kelelahan.
4. Berikan dukungan kepada anak 4. Dengan memberikan dukungan
untuk melakukan kegiatan sehari- kepada pasien akan mengerti
hari sesuai dengan kemampuan keadaannya dan dapat meningkatkan
anak. semangat pasien, sehingga pasien
mau melakukan aktivitasnya sesuai
dengan kemampuannya.
5. Ajarkan kepada orang tua teknik 5. Untuk mengingatkan kembali,
memberikan reinforcement terhadap menambah pengetahuan kepada orang
partisipasi anak di rumah. tua.
6. Buat jadwal aktivitas bersama anak 6. Supaya aktivitas anak teratur sesuai
dan keluarga dengan melibatkan tim kondisi anak dan untuk mendeteksi/
kesehatan lain. mengidentifikasi adanya gejala-gejala
yang menyimpang yang mungkin
muncul.
7. Jelaskan dan berikan rekomendasi 7. Supaya sekolah dan orang tua
kepada sekolah tentang kemampuan memahami batas kemampuan anak
anak dalam melakukan aktivitas dan tidak memaksakan segala sesuatu
secara berkala dan menjelaskan kepada anak yang tidak mampu.
kepada orang tua dan sekolah.

D. Implementasi

8
 Sesuai dengan intervensi.

E. Evaluasi
1. Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan klien menunjukkan
tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat, dengan kriteria :
- Perfusi jaringan adekuat
- Tanda-tanda vital normal
- Tidak pucat.
2. Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan kebutuhan nutrisi
klien terpenuhi, dengan kriteria :
- Adanya peningkatan berat badan
- Nafsu makan meningkat
- Masukan makanan/ nutrisi klien meningkat.
3. Setelah dilakukan perawatan selama 3 hari, diharapkan klien toleran terhadap
aktivitas, dengan kriteria :
- Klien dapat beraktivitas
- Klien tidak lemah.

9
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, di mana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah, sehingga umur eritrosit menjadi
pendek, atau suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin. Penyakit thalasemia menurut WHO
dianggap penyakit yang menimbulkan penderitaan tidak hanya pasien dan
keluarganya, tetapi juga masyarakat. Oleh karena itu, perlu dicegah sedini
mungkin. Di negara barat, jika ternyata kehamilan akan melahirkan anak dengan
thalasemia dianjurkan untuk dilakukan aborsi. Deteksi dini dilakukan pada
kehamilan 18-20 minggu. Tindakan ini sudah tentu harus dilakukan dengan
pemberian penyuluhan dahulu mengenai penyakit thalasemia dan akibat-
akibatnya.
Untuk mencegah bertambahnya jumlah pasien thalasemia, sebaiknya pada
keluarga dari pasien thalasemia sebelum menikah periksa darah dahulu dan
menghindari pasangan yang mempunyai kelainan Hb.

B. Saran
Semoga dengan disusunnya makalah ini dapat bermanfaat bagi penyusun,
khususnya dan umumnya bagi pembaca dan penyusun mengharapkan kritik dan
saran atas makalah ini.

10
 DAFTAR PUSTAKA

1. Ngastiyah, Perawatan Anak Sakit, 1997, Jakarta : EGC.

2. Suriadi, SKp., Yuliani Rita, SKp., Asuhan Keperawatan pada Anak Edisi I, 2001,
Jakarta : CV. Sagung Seto.
3. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak, Ilmu Kesehatan Anak, 1985, FKUI.

11
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................. i

DAFTAR ISI .......................................................................................... ii
BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang ......................................................... 1
B. Tujuan ....................................................................... 1
C. Metode Penulisan ..................................................... 1
D. Sistematika Penulisan ............................................... 1
BAB II TINJAUAN TEORITIS
A. Definisi .................................................................... 3
B. Etiologi ..................................................................... 3
C. Tanda dan Gejala ...................................................... 4
D. Komplikasi ............................................................... 4
E. Patofisiologi ............................................................. 4
F. Pemeriksaan Diagnostik ........................................... 5
G. Penatalaksanaan ....................................................... 5
H. Pengobatan ............................................................... 5
BAB III ASKEP TEORITIS
A. Pengkajian ................................................................ 6
B. Diagnosa Keperawatan ............................................. 6
C. Intervensi dan Rasional ............................................ 6
D. Implementasi ............................................................ 9
E. Evaluasi .................................................................... 9
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan ............................................................... 10
B. Saran ......................................................................... 10
DAFTAR PUSTAKA

12
ii