DERMATOSIS PUSTULOSA SUBCÓRNEA (ENFERMEDAD DE SNEDDON-

WILKINSON)

La dermatosis pustulosa subcórnea en una enfermedad poco frecuente, cuya incidencia y

prevalencia no se conocen con exactitud, posiblemente porque se subdiagnostica. Se presenta

entre la quinta y séptima décadas de la vida y es cuatro veces más frecuente en mujeres que en

hombres. Aunque clásicamente es una enfermedad de adultos, se han descrito algunos casos en

niños.

Presentación clínica

La dermatosis se manifiesta con la aparición de pústulas que en general se desarrollan en horas,

sobre piel normal o eritematosa. Habitualmente miden pocos milímetros de diámetro, pero

algunas veces pueden ser de mayor tamaño y se aprecia una separación de dos sustancias: en

la mitad inferior pus estéril y en la mitad superior líquido claro, conocido como “pústula

hipopión”. Al sanar dejan máculas hiperpigmentadas postinflamatorias. La topografía más

frecuente es en pliegues y zonas de flexión, pero puede afectar el tronco y las extremidades a

nivel proximal, generalmente no daña las palmas, plantas, mucosas y uñas.

Diagnóstico

Hasta ahora no se cuenta con criterios diagnósticos bien establecidos. Para realizarlo, es

necesario basarse en los hallazgos clínicos e histopatológicos, como la presencia de pústulas

hipopión, flácidas, que a veces forman un patrón anular, así como de pústulas subcorneales

llenas de neutrófilos.

Tratamiento

Al igual que para otras dermatosis neutrofílicas, la base del tratamiento es la diamino-difenil-

sulfona (Dapsona), que para el caso de la dermatosis pustular subcórnea es el tratamiento de

elección. La dosis estándar va de 50 a 150 mg al día. Otros medicamentos que se pueden utilizar

son corticosteroides tópicos y derivados de la vitamina D.

PENFIGOIDE GESTACIONAL (HERPES GESTACIONAL)

Es una dermatosis autoinmunitaria poco frecuente, con predisposición genética, en la cual

actúan factores hormonales. Ocurre al segundo o tercer trimestre del embarazo, con predominio

en el tronco y las extremidades. Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con

pápulas, ronchas, vesículas y ampollas probablemente causado por un anticuerpo IgG contra

un antígeno de 180 kD en la membrana basal de la epidermis.

La mayoría de los fetos no se ven afectados, aunque puede haber lesiones pasajeras en < 5%

de los neonatos nacidos de madres con penfigoide gestacional. Los riesgos, incluida la

mortalidad infantil, aumentan después de un parto prematuro y en lactantes pequeños para la

edad gestacional.

Signos y Síntomas

La erupción es muy pruriginosa. A menudo, las lesiones comienzan alrededor del ombligo,

luego se diseminan. Las vesículas y las bullas son las lesiones más específicas; pueden aparecer

placas eritematosas. Las palmas de las manos, plantas de los pies, el tronco, los glúteos y los

miembros puede verse afectado.

Diagnóstico

 Con una biopsia con inmunofluorescencia directa.

El penfigoide gestacional puede confundirse clínicamente con varias otras erupciones

pruriginosas del embarazo, en especial con las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del

embarazo. A menudo, el penfigoide gestacional puede diferenciarse porque en general

comienza en el área periumbilical; las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo

con frecuencia comienzan en las estrías.

Tratamiento

 Corticoides tópicos o, para síntomas graves, orales

En los síntomas leves, los corticoides tópicos (crema con acetato de triamcinolona) pueden ser

efectivos. La prednisona alivia el prurito moderado a grave y evita la formación de lesiones

nuevas; la dosis se ajusta hasta que haya pocas lesiones, pero puede ser necesario aumentarla

si los síntomas empeoran (durante el trabajo de parto). Los corticoides sistémicos al final del

embarazo no parecen dañar al feto.

NEFROPATÍA DE MEMBRANA DELGADA

La enfermedad por membrana basal delgada es un tipo de síndrome nefrítico. Es hereditaria y

se transmite en forma autosómica dominante. No todas las mutaciones genéticas se han

caracterizado, pero en algunas familias con este trastorno hay una mutación en el gen α4 del

colágeno de tipo IV. La prevalencia se estima entre el 5 y el 9%.

Signos y Síntomas

La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y se les detecta una hematuria microscópica

por casualidad en un análisis de rutina, aunque en ocasiones se presentan proteinuria leve y

hematuria grosera. Típicamente, la función renal es normal, pero unos pocos pacientes

desarrollan insuficiencia renal progresiva por motivos desconocidos. Una manifestación

infrecuente es el dolor recurrente en el flanco, similar al de la nefropatía por IgA.

Diagnóstico

 biopsia renal
El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares y el hallazgo de hematuria, sin otros

síntomas o patología, en especial si los miembros asintomáticos de la familia presentan también

hematuria. La biopsia renal no es necesaria, pero a menudo es realizada como parte de la

evaluación de la hematuria. En las primeras etapas, esta enfermedad puede ser difícil de

diferenciar de la nefritis hereditaria debido a sus similitudes histológicas.

Tratamiento

 Para la macrohematuria frecuente, el dolor en el flanco o la proteinuria, inhibidores de

la ECA o bloqueantes de los receptores de la angiotensina II

El pronóstico a largo plazo es excelente y en la mayoría de los casos no se requiere tratamiento.

Los pacientes con hematuria grosera frecuente, dolor en el flanco o proteinuria (relación

proteinuria/creatinina > 0,2) pueden beneficiarse con la administración de inhibidores de la

ECA o bloqueantes de los receptores de angiotensina II, que pueden disminuir la presión

intraglomerular.