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SOBRE AS SÍNDROMES VASCULARES DO TRONCO ENCEFÁLICO

ESTUDO DE SETE CASOS

OSWALDO FREITAS JULIAO*


ROBERTO MELARAGNO FILHO **

A s lesões do tronco encefálico acometendo, n a maioria das vezes,


estruturas concernentes às mais diversas funções nervosas, acarretam,
habitualmente, sintomatologia exuberante, variada e complexa, motivo
pelo qual se prestam particularmente a estudos semiológicos, em especial
aos de caráter topográfico. Com efeito, representando o tronco encefá-
lico a zona de união entre medula, cerebelo e cérebro, por êle trafegam,
em feixes mais ou menos condensados, as vias condutoras da motricidade,
voluntária e automática, as vias sensitivas, superficiais e profundas, as
cerebelares, vestibulares e as vias de associação (feixes longitudinal pos-
terior e fundamental m e d i a l ) ; nele se encontram ainda os núcleos de
quase todos os nervos cranianos ( I I I ao X I I p a r e s ) , além de estruturas
próprias, muitas das quais intimamente relacionadas ao sistema extra-
piramidal (núcleo rubro de Stilling, substância negra de Sömmering, oli-
vas bulhares, e t c . ) . P o r tais motivos e ainda porque a mencionada por-
ção do neuraxe apresenta dimensões relativamente exíguas, compreende-
-se a razão pela qual lesões, muitas vezes mínimas, podem acarretar sin-
tomatologia tão polimorfa. Desordens motoras, sensitivas, cerebelares,
alterações da tonicidade muscular e do equilíbrio, distúrbios decorrentes
do acometimento dos diversos pares cranianos manifestam-se, com efeito,
ruas lesões do tronco encefálico, sob múltiplos aspectos, associando-se de
forma variada, prestando-se, assim, à caraterização das diversas síndro-
mes classicamente conhecidas. Alguns atributos de que se revestem essas
desordens são, contudo, merecedores de maior atenção por desempenha-
rem papel de indiscutível relevo no diagnóstico topográfico das lesões
do eixo encefálico: referimo-nos a certas peculiaridades dos distúrbios
motores (hemiplegias alternas) e sensitivas, das alterações cerebelares
e vestibulares. Assim, quanto aos distúrbios sensitivos, será de grande
interesse a verificação de dissociações de sensibilidade (dissociação tipo
tábido nas lesões medianas e tipo siringomiélico nas laterais), como tam-
bém a topografia de tais distúrbios (hemianestesia alterna nas lesões bulbares e protuberanciais inferiores; he
heterolateral à lesão, quando esta residir na porção superior da protube-
rância ou no mesencéfafo).
* Assistente de Clínica Neurológica Fac. Med. Universidade de S. Paulo.
** Assistente volunt. de Clínica Neurológica Fac. Med. Univers. de S. Paulo.
Quanto às perturbações da série cerebelar, em geral unilaterais, ma-
nifestam-se, via de regra, homolateralmente à lesão (conseqüência do
duplo entrecruzamento da via cerebelo-rubrospinhal: decussaçÕes de
lado oposto ao da lesão, bastando, para isso, que o processo lesionai se
localize na parte alta do mesencéfalo, e m planto superior à decussação dos
pedúnculos cerebelares superiores (entrecruzamento de W e r n e k i n k ) .
P o r conseguinte, lesões do tronco encefálico atingindo simultaneamente
as vias cerebelares e as motoras piramidais (cujo entrecruzamento se
processa na parte mais inferior do bulbo), acarretarão as desordens cor-
respondentes, cerebelares e piramidais, no mesmo lado do corpo, super-
postas, ou, ao contrário, em lados diferentes (homolaterais as cerebela-
res e heterolaterais as piramidais), conforme a lesão se encontre, res-
pectivamente, acima da decussação de Wernekink, ou entre esta e a de-
cussação piramidal.

Finalmente, o interesse do estudo das desordens vestibulares nas le-


sões bulbopontopedunculares, subordina-se à freqüência com que, nesses
processos, são sacrificadas as vias vestibulares centrais. O caráter desa
tério valioso para o diagnóstico topográfico lesionai. Neste sentido, é
sempre oportuno destacar o valor d o esquema proposto por Isaac Jones,
que teve o mérito, de facilitar a compreensão das dissociações das reações
tônicas consequentes à excitação vestibular, contribuindo, dessa maneira,
para a precisão do diagnóstico. Sobre a aplicabilidade desse esquema na
clínica e também sobre a importância desempenhada pelo exame neurotolaringo
pressaram, entre nós, em convincentes relatórios, Mario Ottoni de R e -
1 2 3 4
z e n d e , J. E . Rezende B a r b o s a , Oswaldo L a n g e e Adherbal T o l o s a .

Lembradas assim, sumariamente, algumas das particularidades mais


importantes que manifestam as lesões do tronco do encéfalo, passaremos
a expor as observações dos casos por nós examinados, interessantes pela
1
sintomatologia que exibem e pelos comentários q u e sugerem.

==1. O t t o n i d e R e z e n d e , M . — C o n t r i b u i ç ã o d a o t o r r i n o l a r i n g o l o g i a a o d i a g n ó s -
t i c o d a s a f e c ç õ e s b u l b o p r o t u b e r a n c i a i s . R e v . de O t o l a r i n g o l . d e S. P a u l o , 6 : 2 6 1 -
345 ( j u l h o - a g o s t o ) 1938.
==2. R e z e n d e B a r b o z a , J . E . — A s v i a s v e s t i b u l a r e s n a s lesões b u l b a r e s . Rev.
B r a s i l , de O t o r r i n o l a r i n g o l o g i a , 7 : 4 8 5 - 5 4 0 ( d e z e m b r o ) 1939.
==3. L a n g e , O . — S e m i o l o g i a d a s p r o v a s dos b r a ç o s e s t e n d i d o s . Rev. Brasil,
d e O t o r r i n o l a r i n g o l o g i a , 9 : 3 1 5 - 3 8 3 ( s e t e m b r o - o u t u b r o ) , 1941.
==4. T o l o s a , A., — C o n t r i b u i ç ã o o t o r r i n o l a r i n g o l ó g i c a a o d i a g n ó s t i c o d a s m o l é s -
t i a s n e r v o s a s . R e v . d e B i o l . e M e d . 1:198-213 ( j u l h o - a g ô s t o ) 1940.
O B S E R V A Ç Ã O 1 — J . M . C , 42 a n o s , b r a s i l e i r o , b r a n c o , o p e r á r i o . Internado
a
na 6. E n f e r m a r í a de Medicina de H o m e n s (Serviço d o Prof. Celestino B o u r r o u l )
em 29 de m a i o d e 1942. E m m a r ç o d e 1942, a p ó s t e r s i d o a c o m e t i d o d e v i o -
l e n t a s c r i s e s d e t o n t u r a g i r a t o r i a , a c o m p a n h a d a s d e v ô m i t o , sofreu u m icto, e m
conseqüência d o qual permaneceu desacordado d u r a n t e q u a t r o dias. A o voltar a
si, n o t o u q u e o s m e m b r o s d o l a d o d i r e i t o se a p r e s e n t a v a m p a r a l i s a d o s e a boca
r e p u x a d a p a r a a e s q u e r d a ; t i n h a diplopia, n ã o s a b e n d o i n f o r m a r se h a v i a o u
n ã o e s t r a b i s m o . A p a l a v r a e r a difícil e confusa. Percebeu ainda diminuição da
sensibilidade e m t o d o o h e m i c o r p o d i r e i t a U m o u dois m é s e s e a p ó s , n o t o u
que os movimentos dos membros, à esquerda, executavam-se imperfeitamente e
c o m a l g u m a d i f i c u l d a d e ; neste m e s m o l a d o , m a n i f e s t o u - s e a i n d a t r e m o r d o m e m -
b r o superior.
Antecedentes: C a n c r o v e n é r e o h á 12 a n o s , c o m a d e n i t e s a t é l i t e . E t i l i s t a i n -
v e t e r a d o . Exame clínico geral: Gânglios palpáveis, ligeiramente aumentados.
a
T i b i a l g i a discreta. A p a r e l h o c i r c u l a t ó r i o : hiperfonese d a 2. bulha aórtica. N ã o
há sinais d e a r t e r i o s c l e r o s e . P r e s s ã o a r t e r i a l 100-70.
Exame neurológico: O p a c i e n t e m a n t é m - s e c o m dificuldade n a p o s i ç ã o erecta,
"necessitando a l a r g a r a b a s e d e s u s t e n t a ç ã o . A m a r c h a s ó é possível c o m apoio,
o b s e r v a n d o - s e , m e s m o a s s i m desvios e t e n d ê n c i a à q u e d a . P a r e s i a facial, t i p o
c e n t r a l , à d i r e i t a . Força m u s c u l a r p r a t i c a m e n t e n o r m a l e m t o d o s os s e g m e n -
t o s ( t a l v e z l i g e i r a m e n t e d i m i n u í d a n o s f l e x o r e s d a s m ã o s ) . M a n o b r a s deficitá-
rias de Raimiste, B a r r é , Mingazzini e " p é de c a d á v e r " : negativas. A s provas
índex-nariz e calcanhar-joelho revelam dismetria acentuada, decomposição dos
1
m o v i m e n t o s e a s s i n e r g i a , à esquerda .. N e s t e l a d o n o t a - s e a i n d a disdiadococinesia
Stewart-Holmes. T r e m o r , tipo " i n t e n c i o n a l " , d o m e m b r o superior esquerdo.
Hipotonia muscular, mais pronunciada nos m e m b r o s inferiores. P a l a v r a m o n ó -
t o n a e lenta. Reflexos: m e d i o p l a n t a r e a q u i l e u p o u c o e v i d e n t e s d e a m b o s os
l a d o s . O s p a t e l a r e s e x i b e m c a r á t e r p e n d u l a r . À d i r e i t a os r e f l e x o s p a t e l a r , condilofemural,
i n v e r t i d o à d i r e i t a ( S i n a l d e B a b i n s k i ) . C r e m a s t é r i c o s , superficial e p r o f u n d o ,
ausentes à direita e fracos à esquerda. Abdominais n ã o foram obtidos. Refle-
x o s de a u t o m a t i s m o : parecem positivas à direita as manobras de Babinski, Pierre
t a ç ã o d a s p r o v a s ; o a t o d e t o s s i r d e t e r m i n a , à s vezes, a d u ç ã o i n v o l u n t á r i a d o
m e m b r o i n f e r i o r d i r e i t o . Sensibilidade: hipoestesia táctil e t é r m i c a n o h e m i -
corpo direito (menos intensa na face), c o m hiperestesia dolorosa. Sensibilidade
dolorosa à pressão profunda (pressão das massas musculares e pinçamento da
pele) exaltada n o lado direito do corpo. Sensibilidade segmentar, visceral e es

Exame neurotorrinolaringológico ( R e z e n d e B a r b o s a ) : " P a r e s i a facial, t i p o


central, à direita. Hipotonia do masseter direito. Hemilíngua direita mais lar-
g a , m a i s flácida, m a s c o m m o v i m e n t o s c o n s e r v a d o s e c o m d i s c r e t o d e s v i o d e
sua ponta para a direita. P a r e s i a d o palato mole à esquerda. Paresia da parede
p o s t e r i o r d a f a r i n g e à e s q u e r d a . C o r d a vocal e s q u e r d a m a i s l e n t a ? R a m o e x -
t e r n o dos espinhais livres. Sensibilidade e sensorio conservados e m todos ter-
r i t ó r i o s m u c o s o s , inclusive n a s fossas n a s a i s . VIII par craniano — Cocleares:
a u d i ç ã o n o l i m i a r d o n o r m a l e m a m b o s os l a d o s . V e s t i b u l a r e s : a u s ê n c i a d e
n i s t a g m o e s p o n t â n e o . P r o v a c a l ó r i c a f r i a : 15 c c . á g u a a 17° e cabeça 60° a t r á s .
O D : a p ó s 7 " , n i s t a g m o h o r i z o n t a l p a r a o l a d o oposto, r í t m i c o , d e b o a i n t e n s i -
d a d e , d u r a n t e 1'57". I n c l i n a ç ã o d i s c r e t a d o c o r p o e b r a ç o s p a r a o l a d o e x c i -
tado. Ausência quase completa de sensação vertiginosa. O E : após 15", nistagmo
horizontal para o lado oposto, rítmico, de intensidade menor que o anterior, durante 1'23" Discreta inclinação dó corpo e braços para o lado e
Sensação
de
cranianos
tipo
da
paresia
esquerda; língua
uma
central,
paresia
doapresentam
síndrome
vertiginosa
para
palato
daà corda
direita;
a vocal
mole
central.
déficit
direita;
praticamente
esquerda
hipotonia
à motor
Interessante,
hiperexcitabilidade,
esquerda;
?" do
doausente.
mesmo
paresia
masseter
entretanto,
Conclusões:
muito
da
lado,
direito;
éparede
senão
discreta,
quediscreto
Trata-se,
posterior
vejamos:
nemdo desvio
todos
vestíbulo
dasem
paresia
faringe
da
os dúvida,
direito;
facial,
ponta
paresà
Exame neurocular ( M e n d o n ç a de B a r r o s ) : Motilidade extrínseca normal.
C o n j u n t i v a s h i p e r e m i a d a s e leve p e r d a d e s u b s t â n c i a d a p á l p e b r a i n f e r i o r de O E .
P u p i l a s a n i s o c ó r i c a s , l e v e m e n t e d i l a t a d a s , e s q u e r d a m a i o r . A m b a s se m o s t r a m
f i x a s n ã o r e a g i n d o à luz ( d i r e t o e c o n s e n s u a l ) b e m c o m o n o m o v i m e n t o a s s o -
ciado de acomodação-convergência. Sensibilidade corneoconjuntival normal. V i -
s ã o : O D - 1 ; O E - 1 . Fundos oculares normais.
Exames complementares: R. Wassermann no sangue, fortemente positiva
( + + ) . Liqüído céfalo-raqueano ( O . Lange, 9-6-942): P u n ç ã o lombar, em
d e c ú b i t o l a t e r a l . L í q u o r l í m p i d o e i n c o l o r . C i t o l o g i a : 86,4 p o r m m 3 (linfomononucleose).
t i p o luético. R . W a s s e r m a n n : f o r t e m e n t e p o s i t i v a ( + + ) c o m 0,5 cc. R. Stein
l o m b a r . C i t o l o g i a : 5,6 p o r m m 3 . A l b u m i n a : 0,40 g r s . p o r l i t r o . R . Pandy:
fortemente positiva ( + + ) R. B e n j o i m : 12210.12221.00000.0. R. T a k a t a - A r a :
f o r t e m e n t e p o s i t i v a ( + + ) t i p o luético. R . W a s s e r m a n n : f o r t e m e n t e p o s i t i v a
( + + ) c o m 0,5 c c . R . S t e i n f e l d : f o r t e m e n t e p o s i t i v a (-|—|-) c o m 0,5 cc.

Comentários: E m resumo, podemos esquematizar da seguinte maneira a


s i n t o m a t o l o g i a o b s e r v a d a n o p r e s e n t e c a s o (fig. 1) : à direita: 1 — Síndrome
piramidal: p r e s e n ç a d o sinal de B a b i n s k i e d o s r e f l e x o s d e a u t o m a t i s m o ; v i v a c i -
d a d e d o s r e f l e x o s p a t e l a r , e s t i l o - r a d i a l e b i c i p i t a l ; p a r a l i s i a d o facial i n f e r i o r ,
t i p o c e n t r a l ; 2 — Síndrome sensitiva: a l t e r a ç õ e s d a s sensibilidades s u p e r f i c i a i s
e m t o d o o h e m i c o r p o d i r e i t o ; 3 . — Distúrbios no domínio de pares cranianos:
discreta hiperexcitabilidade do vestíbulo; hipotonia do m a s s e t e r ; hemilíngua hipotônica,
f o r a d a boca. À esquerda: 1 — Síndrome cerebelar: perturbações do equilíbrio
estático e dinâmico, dismetria, assinergia, disdiadococinesia, decomposição dos m o -
vimentos, t r e m o r " i n t e n c i o n a l " ; 2 — P a r e s i a do palato mole, da parede p o s t e -
rior da faringe e da corda vocal.

A t o p o g r a f i a r e v e s t i d a pelos d i s t ú r b i o s p i r a m i d a i s , sensitivos e c e r e b e l a r e s
evidencia, desde l o g o , o a c o m e t i m e n t o d o t r o n c o encefálico, e m s u a m e t a d e e s -
q u e r d a . Q u a n t o a o nível e x a t o d o foco lesionai, as d u a s s e g u i n t e s h i p ó t e s e s
p a r e c e m - n o s m a i s r a z o á v e i s : l e s ã o d a protuberância em sua porção superior, ou
l e s ã o d o pedúnculo cerebral (naturalmente abaixo da decussação de W e r n e k i n k ) .
R e a l m e n t e , a h i p o e s t e s i a superficial de t o d o o h e m i c o r p o d i r e i t o , e t a m b é m a
p a r a l i s i a facial d i r e i t a ( t i p o c e n t r a l ) , m o s t r a m q u e o l i m i t e i n f e r i o r d a l e s ã o c o r -
r e s p o n d e , pelo m e n o s , à p o r ç ã o s u p e r i o r d a p r o t u b e r â n c i a , p o r i s s o q u e s o m e n t e
a e s t e nível t o d a s a s fibras c o n d u t o r a s d a s sensibilidades superficiais, i n c l u s i v e
l e s ã o p o d e m e s m o n ã o se l i m i t a r a o p e d ú n c u l o o u à p r o t u b e r â n c i a , m a s a t i n g i r s i -
m u l t a n e a m e n t e esses dois s e g m e n t o s , m e s m o p o r q u e o b u l b o t a m b é m se a c h a
a f e t a d o . C o m efeito, a e x i s t ê n c i a de lesões b u l b a r e s c o n c o m i t a n t e s deve s e r a d -
m i t i d a , e m v i r t u d e d e h a v e r sido c o m p r o v a d a pelo e x a m e n e u r o t o l a r i n g o l ó g i c o
a participação dos últimos pares c r a n i a n o s : glossofaríngeo e vagospinhal à e s -
querda, auditivo (parte vestibular) e hipoglosso, à direita.
N o t o c a n t e à etiopatogenia, a s í n d r o m e o b s e r v a d a d e c o r r e c e r t a m e n t e d e
amolecimento conseqüente à endoarterite luética. A existência de passado vené
l a d o d a s a l t e r a ç õ e s específicas o b s e r v a d a s n o l í q u o r , d o c u m e n t a m p l e n a m e n t e a
i n t e r v e n ç ã o d a sífilis c o m o f a t o r e t i o l ó g i c o . N e s t e s e n t i d o , m e r e c e m r e g i s t r o e s -
pecial os r e s u l t a d o s d a s r e a ç õ e s p r a t i c a d a s n o l í q u o r c é f a l o - r a q u e a n o , u m a v e z
q u e i n d i c a m a e x i s t ê n c i a d e lesões p a r e n q u i m a t o s a s , n a t u r a l m e n t e a s s o c i a d a s à s
lesões m e s e n q u i m a i s : r e a ç ã o d e Steinfeld f o r t e m e n t e p o s i t i v a c o m 0 , 5 cc. e r e a ç ã o
do b e n j o i m coloidal f r a n c a m e n t e p o s i t i v a n a s z o n a s p a r e n q u i m a t o s a e i n t e r m e -
d i á r i a . E m v i r t u d e de t a i s r e s u l t a d o s , foi i n s t i t u í d a a m a l a r i o t e r a p i a c o m o o t r a -
t a m e n t o m a i s c o n v e n i e n t e n o c a s o e m apreço.

O B S E R V A Ç Ã O 2 — O. V . , 4 1 a n o s , b r a n c o , b r a s i l e i r o , c o m e r c i a n t e . Examinado
e m 9 de n o v e m b r o d e 1 9 4 2 ( C l í n i c a p a r t i c u l a r ) . H á dois a n o s , pelo m e n o s ,
v e m s o f r e n d o de c r i s e s a n g i n ó i d e s e de h i p e r t e n s ã o a r t e r i a l ( p r e s s ã o m á x i m a d e
2 3 0 a 2 5 0 , s e g u n d o r e f e r e ) . N o d i a 2 - X - 9 4 2 , a o a c o r d a r , n o t o u q u e os m o v i -
m e n t o s d o l a d o d i r e i t o e x e c u t a v a m - s e c o m dificuldade e i r r e g u l a r m e n t e ; o l a d o
esquerdo do corpo apresentava-se " a d o r m e c i d o " e tinha a sensação de zumbido n o
o u v i d o e s q u e r d o . N ã o c o n s e g u i a f a l a r , e m b o r a e n t e n d e s s e t u d o o q u e se l h e d i z i a .
N o s p r i m e i r o s dias d a m o l é s t i a , n o t o u a i n d a diplopia, q u e p o s t e r i o r m e n t e d e s a -
p a r e c e u ; n e g a e s t r a b i s m o . A fala t o r n o u - s e difícil e a r r a s t a d a , confusa.S e n s a ç ã overtiginosarotatóriaquan
facilidade, sem haver, contudo, refluxo de liqüido pelas narinas. Cefaléia difusa.
Antecedentes: passado venéreo acidentado; submeteu-se a prolongado t r a t a -
m e n t o anti-sifilítico. Exame clínico geral: Aparelho circulatório: hiperíonese da
a
2 . b u l h a a ó r t i c a . P r e s s ã o a r t e r i a l : 190-115. P u l s o : 96 b a t i m e n t o s p o r m i n u t o .
Exame neurológico: Instabilidade n a posição erecta, mesmo com alargamento
d a b a s e d e s u s t e n t a ç ã o . Motricidade: força muscular conservada tanto nos m e m -
b r o s superiores como nos inferiores. M a n o b r a s de Mingazzini, B a r r é , Raimiste
n e g a t i v a s . A e x e c u ç ã o dos m o v i m e n t o s v o l u n t á r i o s d e m o n s t r a n í t i d a a t a x i a , t i p o
c e r e b e l a r , a d i r e i t a ( d i s m e t r i a p r o n u n c i a d a , assinErgia, a d i a d o c o c i n e s i a ) . Tremor
de oscilações amplas, n o m e m b r o superior direito (verificado quando o paciente,
s e n t a d o , a p o i a esse m e m b r o n o leito p e l a p a l m a d a m ã o , c o n s e r v a n d o o a n t e -
braço ligeiramente fletido). Tono muscular ligeiramente diminuído à direita.
Marcha difícil, n e c e s s i t a n d o a p o i o ; d e s v i o s e a l a r g a m e n t o d a b a s e . Palavra disártri
d i r e i t a , c o m o t a m b é m o sinal de R o s s o l i m o . À e s q u e r d a , o r e f l e x o c u t a n e o p l a n t a r
a p r e s e n t a - s e g e r a l m e n t e e m f l e x ã o , p o r é m a l g u m a s vezes e s b o ç a - s e e x t e n s ã o , r á -
pida, d o g r a n d e d e d o ; R o s s o l i m o a u s e n t e d e s s e l a d o . O sinal d e Mendel-Bechterew
perior e inferior direita. Reflexos osteotendíneos dos m e m b r o s superiores pouco
e v i d e n t e s de a m b o s os l a d o s . P a t e l a r e s e a q u i l e u s v i v o s , e s p e c i a l m e n t e à e s q u e r -
d a . P a l m o m e n t o n e i r o n í t i d o d o s dois l a d o s . N ã o h á c l o n o n e m a u t o m a t i s m o s .
Sincinesias de coordenação presentes à direita (positividade das provas da adu-
ç ã o e a b d u ç ã o a s s o c i a d a s , d e C a c c i a p u o t i e H o o v e r ) . Sensibilidade: hipoestesia
táctil, dolorosa e térmica e m todo o hemicorpo esquerdo (subjetivamente, sensação
d e calor nessa r e g i ã o ) . N o ç ã o das atitudes segmentares e estereognosia conser-
v a d a s . S e n s i b i l i d a d e ó s s e a n o r m a l de a m b o s os l a d o s . Distúrbios tróficos c vaso-
motores : l i g e i r o e d e m a d a m ã o d i r e i t a . P é e p e r n a e s q u e r d o s m a i s frios q u e à
d i r e i t a . S u d o r é s e igual n o s dois l a d o s .

Exame neurotorrinolaringológico: (Rezende Barbosa) — " C o n g e s t ã o e hipoes-


t e s i a da m u c o s a n a s a l à e s q u e r d a . L í n g u a s e m d e s v i o da p o n t a , n ã o a t r ó f i c a , c o m
m o v i m e n t o s c o n s e r v a d o s , H i p o e s t e s i a d a m u c o s a bucal, p a l a t o , f a r i n g e e l a r i n g e
à esquerda. P a l a t o mole lerdo, com discretíssima paresia à esquerda? Nistagmo
d o p a l a t o m o l e , inclusive ú v u l a , c o m c o m p o n e n t e r á p i d o p a r a a d i r e i t a . Parede
p o s t e r i o r d a f a r i n g e l e r d a à e s q u e r d a . H e m i l a r i n g e e s q u e r d a l e r d a . VIII par cra-
niano : C o c l e a r e s : O D : a u d i ç ã o n o l i m i a r d a n o r m a l i d a d e , c o m voz c o c h i c h a d a
a 4 m e t r o s . O E : h i p o a c u s i a t i p o p e r c e p ç ã o , c o m voz c o c h i c h a d a a 40 c e n t í m e -
t r o s , d i m i n u i ç ã o d a p e r c e p ç ã o p a r a C 5 . R i n n e positivo, W e b e r l a t e r a l i z a d o do
l a d o d i r e i t o e S c h w a b a c h d i m i n u í d o . V e s t i b u l a r e s : a u s ê n c i a de n i s t a g m o e s -
p o n t â n e o . P r o v a c a l ó r i c a f r i a : 20 cc. e c a b e ç a 60° a t r á s . O D : a p ó s 1 0 " , n i s -
t a g m o h o r i z o n t a l p a r a o l a d o o p o s t o d u r a n t e 1 ' 3 4 " , m é d i a f r e q ü ê n c i a , boa in-
t e n s i d a d e , r í t m i c o . S e n s a ç ã o v e r t i g i n o s a r o t a t ó r i a típica, i d ê n t i c a à e s p o n t â n e a ,
s e m q u a l q u e r r e a ç ã o m o t o r a . O E : a p ó s 9 " , idem, idem, p a r a o l a d o o p o s t o
d u r a n t e 1 ' 3 2 " . I d e m , idem, idem. Conclusões: E m resumo, h á : hipoestesia dos
territórios mucosos à e s q u e r d a ; discreta paresia d o véu mole, parede posterior
ia faringe e laringe e s q u e r d a s ; nistagmo do véu do paladar (movimentos mioclôlicos); hip
d o d e n t r o d e cifras n o r m a i s " .

Exames complementares; D o s a g e m d e u r é i a n o s a n g u e : 0,44 g r s . p o r l i t r o .


R. Wassermann e Kahn n o s a n g u e : n e g a t i v a s .
C o m e n t á r i o s : E m s u m a , o b s e r v a m o s n e s t e e n f e r m o (fig. 2 ) ; à direita:
síndrome cerebelar ( d i s m e t r i a , a s s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a ) e síndrome piramidal
(sinais para
síndrome
mais
sensaçãodeexagerados
percepção,
rápido Babinski e Rossolimo,
asubjetiva
piramidal
direita);
paresia paresia
que
do
defrusta: sincinesia
daàpalato
calor
parede
direita.
sinal node coordenação).
posterior
mole,Hipotermia
dehemicorpo).
dacomfaringe
Babinski eAdaesquerda:
nistagmo
na hemilaringe.
Pares
duvidoso, síndrome
pernadeste
cranianos:
e reflexosensitiva
epé (hipoestesia
da(contrastando
hipoacusia
patelar
úvula táctil,
(componente
e de com dolorosa
aquileu
tipo
a e térmica em tod
E m p r e s e n ç a de t a l s i n t o m a t o l o g i a , p a r e c e - n o s p e r f e i t a m e n t e a d m i s s í v e l a
e x i s t ê n c i a d e u m a l e s ã o a o nível d a p r o t u b e r â n c i a s u p e r i o r e à d i r e i t a . A s s i m , o
feixe e s p i n h o t a l â m i c o s e r i a a f e t a d o n u m a r e g i ã o e m q u e se a p r e s e n t a j á i n t e -
g r a l m e n t e constituído, ocasionando as desordens sensitivas n o hemicorpo e s q u e r d o ;
o comprometimento do pedúnculo cerebelar superior, abaixo do entrecruzamento
de W e r n e k i n k explicaria, por outro lado, a síndrome cerebelar evidenciada à di-
reita. A exaltação do reflexo patelar esquerdo e o comportamento atípico do
c u t a n e o p l a n t a r desse l a d o p o d e r i a m s e r filiados a e v e n t u a l a c o m e t i m e n t o d a s f i b r a s
p i r a m i d a i s , p o r e x t e n s ã o d a r e f e r i d a l e s ã o a l é m d a l i n h a mediana.,
A síndrome piramidal à direita, a paresia do palato mole, da parede posterior
da f a r i n g e e h e m i l a r i n g e e s q u e r d a s , a h i p o a c u s i a , f a z e m s u p o r , c o n t u d o , a e x i s -
t ê n c i a d e o u t r a lesão a o nível d o h e m i b u l b o e s q u e r d o , a t i n g i n d o a via p i r a m i d a l e
os núcleos (ou fibras) do vago e coclear.
A homolateralidade das síndromes cerebelar e piramidal sugere naturalmente,
à p r i m e i r a vista, a o c o r r ê n c i a d e u m a l e s ã o p e d u n c u l a r , a c i m a d a d e c u s s a ç ã o d e
W e r n e k i n k , à e s q u e r d a ; todavia, a presença da síndrome sensitiva à esquerda, e
n ã o à d i r e i t a , t o r n a m a i s p r o v á v e l , e m n o s s a opinião, a h i p ó t e s e a c i m a f o r m u l a d a
( l e s ã o p r o t u b e r a n c i a l alta, d i r e i t a , e l e s ã o b u l b a r e s q u e r d a ) . É o p o r t u n o , a p r o -
pósito desta observação, recordar a classificação das síndromes cerebelopiramidais
p r o p o s t a p o r P i e r r e M a r i e e F o i x e m e s t u d o q u e r e a l i z a r a m s o b r e a s f o r m a s clí-
5
n i c a s e d i a g n ó s t i c o d a s h e m i p l e g i a s c e r e b e l a r e s s i f i l í t i c a s . D i s t i n g u e m esses a u -
t o r e s t r ê s a s p e c t o s clínicos f u n d a m e n t a i s : 1 ) Síndrome cerebelopiramidal homo-lateral,
oposto. O g r a u de comprometimento do I I I p a r permitiria, nesses casos, avaliar
a i n t e n s i d a d e d a l e s ã o d o n ú c l e o r u b r o . 2 ) Síndrome cerebelopiramidal homolateral,
desse tipo, a m b o s de e t i o l o g i a sifilítica. A d i s a r t r i a q u e os d o e n t e s a p r e s e n t a v a m
l e m b r a v a a da p a r a l i s i a g e r a l : os p a c i e n t e s s u p r i m i a m sílabas, t o r n a v a m - n a s c o n -
f u s a s a o f a l a r r a p i d a m e n t e ou a o p r o n u n c i a r a s p a l a v r a s de p r o v a . E s s a s a l t e r a -
ç õ e s d a a r t i c u l a ç ã o d a p a l a v r a f o r a m c o n s i d e r a d a s pelos a u t o r e s c o m o f e n ô m e n o s
p s e u d o b u l b ä r e s . ( N o e n f e r m o q u e o b s e r v a m o s , os d i s t ú r b i o s d a p a l a v r a — lenta,
c o n f u s a , a n a s a l a d a — p a r e c e m d e p e n d e r , e s s e n c i a l m e n t e , d o a c o m e t i m e n t o d a s vias
c e r e b e l a r e s ) . 3 ) Síndrome cerebelopiramidal homolateral, acompanhada de fenô-
menos talâmicos (síndrome cerebelotalâmka).

Q u a n t o à etiopatogenia d a n o s s a o b s e r v a ç ã o 2, t r a t a - s e p r o v a v e l m e n t e de a m o -
l e c i m e n t o c o n s e q ü e n t e a e n d a r t e r i t e luética, a p e s a r d a n e g a t i v i d a d e a t u a l das r e a -
ç õ e s de W a s s e r m a n n e de K a h n n o s a n g u e .

OBSERVAÇÃO 3 — A . J . R . , sexo feminino, 20 anos, brasileira, casada. Exa-


m i n a d a e m 18 d e n o v e m b r o d e 1942. ( C l í n i c a p a r t i c u l a r ) . E m f e v e r e i r o d e 1942,
foi a c o m e t i d a , pela m a n h ã , de s e n s a ç ã o v e r t i g i n o s a violenta, a c o m p a n h a d a de v ô -
m i t o s e p e r d a d o e q u i l í b r i o . E s t a c r i s e r e p e t i u - s e a l g u m a s h o r a s a p ó s e n o dia
seguinte não conseguiu mais levantar-se em virtude das tonturas e do desequilíbrio.
N o t o u e n t ã o q u e n ã o . p e r c e b i a o g o s t o dos a l i m e n t o s n o l a d o d i r e i t o d a b o c a e
que, por ocasião da deglutição, os líquidos refluíam pelo nariz. A mastigação também prejudicou-se em virtude da falta de força no maxilar (
terou-se, tornando-se incompreensível e monótona. A acuidade auditiva diminuiu
sensivelmente à direita e, deste mesmo lado, o olho tornou-se "seco e inflamado"
(sic). ==5. Notou M a r i mais
e , P . tarde
e F o i xque era — incapaz
, Ch.. F o r m e sdecliniques
diferençaret as d i a gsensações
n o s t i c de dol ' h équente
m i p l é g ie
do
c é r é bfrio
e l l e una metade esquerdaS e mdoa i n ecorpo,
s e syphilitique. M é d i cenquanto
a l e , 3 3 : 1que,
4 5 - 1 5do
2 (lado
m a r ç odireito,
, 2 6 ) os 1913.movimen-
tosao outro
epor ocasião
executavam-se
lado do doscorpo. movimentos,
irregularmente tremores,
e semque energia.
posteriormenteNeste se mesmo estenderam lado à surgiram,
cabeça
Antecedentes: S a r a m p o , coqueluche, varicela e parotidite epidêmica, na in-
fância. U m ú n i c o filho, sadio. N e g a a b o r t o s o u n a t i m o r t o s . Exame clínico ge-
ral: B u l h a s c a r d í a c a s n o r m a i s . P r e s s ã o a r t e r i a l : 120-8(X P u l s o : 100.
Exame neurológico: Instabilidade n a posição e r e c t a ; queda em todas as di-
reções. T r e m o r e s intensos da cabeça e dos membros, especialmente à direita,
a c e n t u a n d o - s e c o m os m o v i m e n t o s . Metricidade voluntária: F o r ç a muscular li-
geiramente diminuída n o m e m b r o inferior direito, onde as m a n o b r a s deficitárias
d e B a r r é e d o " p é de c a d á v e r " m o s t r a m - s e p o s i t i v a s . P r o v a de R a i m i s t e : n e -
gativa. M a n o b r a dos braços estendidos: afastamento e abaixamento d o braço di-
reito. Nítida a t a x i a tipo cerebelar nos m e m b r o s superior e inferior d i r e i t o s :
dismetria, assinergia, decomposição dos movimentos, positividade da prova de
S t e w a r t - H o l m e s . T a m b é m à esquerda a prova calcanhar-joelho revela a existência
d e d i s m e t r i a , p o r é m m u i t o m a i s d i s c r e t a q u e à d i r e i t a . À movimentação passiva
e n c o n t r a - s e c e r t a r e s i s t ê n c i a n o s m e m b r o s d o l a d o d i r e i t o . Palavra monótona e
e s c a n d i d a . M a s t i g a ç ã o e d e g l u t i ç ã o p r e j u d i c a d a s . M a r c h a impossível. Refletividade:
p i d a ç õ e s e p i l e p t ó i d e s . E s t i l ò - r a d i a l , bicipital, c u b i t o p r o n a d o r e t r i c i p i t a l m a i s v i v o s
à direita. Cutaneoplantar ausente à direita e e m flexão à esquerda. Negativas
a s m a n o b r a s d e Schãffer, O p p e n h e i m e G o r d o n . A u s e n t e s os sinais de Mend
P r e s e n t e o c l o n o da r ó t u l a , à d i r e i t a . Sensibilidade: à d i r e i t a hipoestesia t á c t i l ,
dolorosa e térmica, apenas na hemiface (anestesia d o território s u p e r i o r ) . À es-
q u e r d a , h i p o e s t e s i a t á c t i l , d o l o r o s a e t é r m i c a e m t o d o o h e m i c o r p o ( a sensibilidade
d o l o r o s a e p r i n c i p a l m e n t e a t é r m i c a s ã o a s m a i s a f e t a d a s ) ; sensibilidades p r o f u n d a s
c o n s e r v a d a s , c o m e x c e ç ã o d a palestésica, q u e se e n c o n t r a d i m i n u í d a n a r e g i ã o s u -
perior da hemiface direita.

Exame neurotorrinolaringológico (Rezende B a r b o s a ) : " F a c i a l parético em


seu r a m o inferior à d i r e i t a . S e n s i b i l i d a d e d a m u c o s a n a s a l d i m i n u í d a à d i r e i t a , e s -
t a n d o o r e f l e x o n a s o p a l p e b r a l a u s e n t e . H i p o e s t e s i a de t o d a m u c o s a ( d a boca, p a -
l a t o , f a r i n g e e l a r i n g e ) à d i r e i t a . L í n g u a s e m desvio, h i p o t o n i a o u a t r o f i a . Pa-
lato mole com paresia à direita. P a r e s i a da parede posterior da faringe à direita,
c o m sinal d a c o r t i n a t í p i c o p a r a a e s q u e r d a . P a r a l i s i a d a c o r d a v o c a l d i r e i t a . VIII
par craniano: Cocleares: hipoacusia, tipo percepção, à direita, com voz cochicha-
d a a 20 c e n t í m e t r o s . R i n n e positivo, S c h w a b a c h e n c u r t a d o e W e b e r l a t e r a l i z a d o
p a r a a e s q u e r d a . V e s t i b u l a r e s : a u s ê n c i a de n i s t a g m o e s p o n t â n e o . P r o v a c a l ó r i c a :
c a b e ç a 60° a t r á s e 20 cc. d e á g u a fria. O D : nihil. O E : a p ó s 1 0 " , n i s t a g m o h o -
rizontal para o lado oposto d u r a n t e 1'24", boa intensidade, rítmico. Discreta sen-
s a ç ã o v e r t i g i n o s a s e m r e a ç ã o m o t o r a . C o m 50 cc. de á g u a fria. O D : a p ó s 45
nistagmo horizontal p a r a o lado oposto, quase imperceptível e durante curtíssimo
t e m p o , s e m q u a l q u e r r e a ç ã o . Conclusões: hipoestesia da mucosa nasal, bucal, in-
clusive d o p a l a t o m o l e , à d i r e i t a ; p a r e s i a facial à d i r e i t a ; h i p o a c u s i a t i p o p e r -
c e p ç ã o e h i p o e x c i t a b i l i d a d e v e s t i b u l a r à d i r e i t a ; p a r e s i a d o c o n s t r i t o r s u p e r i o r da
faringe à direita; paralisia do véu mole e corda vocal à direita; hipoestesia da
mucosa faringolaríngea à direita."
Exame neurocular ( D u r v a l P r a d o ) : O . D . l / ó ; O . E . 2 / 3 . D i m i n u i ç ã o da
fenda p a l p e b r a l d i r e i t a . Q u e r a t i t e n e u r o p a r a l í t i c a à d i r e i t a . M e i o s e f u n d o s : n o r -
mais. Campos visuais: indetermináveis devido ao tremor.
Exames complementares: Exame elétrico da face ( C . V . S a v o y ) : Ligeira
hipoexcitabilidade d o masseter d i r e i t a Exame do liqüido céfalo-raqueano (O.
L a n g e ) : P u n ç ã o suboccipital. P r e s s ã o inicial 12 ( C l a u d e ) . L í q u o r n o r m a l . R.
Wassermann n o s a n g u e : negativa.
Comentários: E m síntese, o b s e r v a m o s , n e s t a p a c i e n t e ( f i g . 3 ) : à direita:
síndrome cercbelar ( a t a x i a , d i s m e t r i a , disdiadococinesia, t r e m o r i n t e n c i o n a l , p o s i t i -
v i d a d e d a p r o v a d e S t e w a r t - H o l m e s ) ; síndrome piramidal (hiperreflexia profun-
d a , clôno, p o s i t i v i d a d e d a s m a n o b r a s d e f i c i t á r i a s de B a r r e e d o p é ) ; distúrbios
decorrentes do comprometimento de pares cranianos (hipoestesia d a hemiface, queratite
percepção e hipoexcitabilidade vestibular, paresia do constritor superior da faringe,
d o v é u m o l e e h i p o e s t e s i a d a m u c o s a f a r i n g o l a r í n g e a ) . À esquerda: hipoestesia
d a s sensibilidades superficiais e m t o d o o h e m i c o r p o . D i s c r e t a h i p e r m e t r i a e t r e -
m o r e s (fenômenos estes m u i t o mais atenuados que à d i r e i t a ) .

A sintomatologia observada r e t r a t a , a nosso ver, a existência de u m a lesão


no segmento bulboprotuberancial, à direita: o acometimento de vários pares cra-
nianos desse lado, a ocorrência de desordens cerebelares t a m b é m à direita e as
a l t e r a ç õ e s s e n s i t i v a s à e s q u e r d a e s t ã o , c o m efeito, d e a c o r d o c o m e s s a l o c a l i z a ç ã o .
A l g u n s d i s t ú r b i o s o b s e r v a d o s à d i r e i t a ( v i v a c i d a d e dos r e f l e x o s p r o f u n d o s , c l ô n o
e positividade das m a n o b r a s deficitárias de B a r r e e do p é ) levantam, ainda, a
s u s p e i t a d a e x i s t ê n c i a d e l e s ã o p i r a m i d a l à esquerda; contudo, a ausência de o u -
t r a s manifestações da série piramidal (Babinski ou equivalentes, automatismos, sincinesia
N e s t e m e s m o s e n t i d o , a i n v a s ã o d o lado esquerdo pela l e s ã o b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
s e r i a c o n f i r m a d a pelos d i s c r e t o s f e n ô m e n o s c e r e b e l a r e s e v i d e n c i a d o s à e s q u e r d a .
E s t a o b s e r v a ç ã o é a i n d a s o b r e m o d o i n t e r e s s a n t e p e l a p r e s e n ç a d e mioclonias da
úvula e d e tremores da cabeça. É o p o r t u n o r e c o r d a r q u e n a s lesões d o t r o n c o
encefálico a s í n d r o m e m i o c l ô n i c a p o d e o c o r r e r n ã o a p e n a s n o s t e r r i t ó r i o s s u b o r -
dinados a n e r v o s cranianos (mioclenias d o véu, palato, faringe, l a r i n g e ) c o m o
t a m b é m nos de inervação raqueana (músculos intercostais, d i a f r a g m a ) ; desses
vários tipos, as mioclonias da úvula são porém as mais freqüentes. Segundo o
6
esquema proposto por Guillain e M o l l a r e t , três localizações principais são r e s -
ponsáveis pelo aparecimento d a síndrome mioelônica: a ) lesões d o feixe f u n d a -
m e n t a l m e d i a l , e e v e n t u a l m e n t e d o f e i x e l o n g i t u d i n a l p o s t e r i o r ; b ) lesões d a oliva
b u l b a r , d o n ú c l e o d e n t e a d o d o l a d o o p o s t o e d a s e s t r u t u r a s q u e u n e m e n t r e si
e s s a s f o r m a ç õ e s ; c ) lesões n o p e d ú n c u l o c e r e b e l a r s u p e r i o r . A s lesões d o t r o n c o
encefálico s e n d o o r d i n a r i a m e n t e m ú l t i p l a s e b i l a t e r a i s , c o m p r e e n d e - s e a dificuldade,
na maioria dos casos, de apurar-se precisamente qual das estruturas afetadas é a
r e s p o n s á v e l pelas m a n i f e s t a ç õ e s m i o c l ô n i c a s o b e r v a d a s .

Q u a n t o à o c o r r ê n c i a d e tremores na cabeça, a c e n t u a n d o - s e p o r o c a s i ã o d a e x e -
cução de movimentos voluntários desse segmento, subordinam-se talvez ao aco-
m e t i m e n t o dos p e d ú n c u l o s c e r e b e l a r e s s u p e r i o r e s , pois d e a c o r d o c o m a s v e r i f i c a -
7
ç õ e s d e P i e r r e M a r i e e F o i x , a s h i p e r c i n e s i a s p o d e m m a n i f e s t a r - s e n a s lesões
protuberanciais altas ou pedunculares justamente em conseqüência do comprome-
timento daqueles pedúnculos cerebelares.

==6. G u i l l a i n , G. e M o l l a r e t , P . — D e u x c a s d e m y o c l o n i e s s y n c h r o n e s e t
r h y t h m é e s v é l o - p h a r y n g o - o c u l o - d i a p h r a g m a t i q u e s . PM N e u r o l o g i q u e 2 : 5 4 5 - 5 6 6 ( n o -
v e m b r o ) 1931.
==7. M a r i e , P . e F o i x , C h . — cit. p o r G u i l l a i n e A l a j o u a n i n e in P a t h o l o g i e d u
M é s o c é p h a l e . N o u v e a u T r a i t é d e M e d i c i n e , vol. X X , M a s s o n et C i e , P a r i s , 1935.
Etiopatogenia: A sintomatologia observada decorre evidentemente de a m o -
l e c i m e n t o d a s regiões a p o n t a d a s . A n e g a t i v i d a d e dos e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s r e a -
l i z a d o s , a i n e x i s t ê n c i a d e d a d o s a n a m n é s t i c o s p r e c i s o s s o b r e os a n t e c e d e n t e s m ó r -
b i d o s , n ã o n o s p e r m i t i r a m , c o n t u d o , p r e c i s a r a etiologia d o p r o c e s s o c a u s a d o r d o
amolecimento.

A
O B S E R V A Ç Ã O 4 : A . M . , 3 3 a n o s , b r a s i l e i r o , l a v r a d o r , c a s a d o , i n t e r n a d o n a 1.
Enfermaria de Medicina de H o m e n s ( S e r v i ç o d o Prof. A . Almeida P r a d o ) e m
1 5 de o u t u b r o d e 1 9 4 3 . A m o l é s t i a iniciou-se h á a p r o x i m a d a m e n t e q u a t r o a n o s ,
d e m a n e i r a s ú b i t a , p o r t o n t u r a s , cefaléia e f r a q u e z a n a s p e r n a s . E s t a s f i c a r a m
" b a m b a s " e, a o a n d a r , c a m b a l e a v a c o m o u m é b r i o ( s i c ) ; t a m b é m n ã o p o d i a m o -
vimentar muito a cabeça, porque era acometido de fortes t o n t u r a s e vertigens, tendo
a i m p r e s s ã o d e q u e os o b j e t o s a o r e d o r g i r a v a m . A d o r d e c a b e ç a p e r s i s t i u n o s
m e s e s s e g u i n t e s , l o c a l i z a n d o - s e p r e d o m i n a n t e m e n t e n a r e g i ã o occipital. D e s d e o
início d a e n f e r m i d a d e , n o t o u a i n d a u m a c e r t a dificuldade n a e x e c u ç ã o dos m o v i m e n -
tos dos m e m b r o s à esquerda, sobretudo p a r a o s movimentos mais delicados. P o s -
teriormente, manifestaram-se distúrbios da d e g l u t i ç ã o ; desde essa época engasga-se
c o m facilidade, p o r q u e os a l i m e n t o s " p a r a m " n a g a r g a n t a ( s i c ) .
Antecedentes: N a d a digno de registro. N e g a passado venéreo-luético. Exa-
me clínico geral: Bulhas cardíacas normais. Pressão arterial: 1 6 5 - 1 1 0 .
Sistema nervoso : N a p o s i ç ã o e r e c t a , a u m e n t a a b a s e d e s u s t e n t a ç ã o e i n -
clina l i g e i r a m e n t e o t r o n c o p a r a a f r e n t e ; a p r o x i m a n d o o s p é s , n o t a m - s e o s c i l a -
ç õ e s p a r a t o d o s o s l a d o s , m e s m o e s t a n d o c o m os olhos a b e r t o s . D u r a n t e a m a r -
c h a e v i d e n c i a m - s e desvios ( p r i n c i p a l m e n t e p a r a a e s q u e r d a ) , a n t e f l e x ã o do t r o n c a
e c a b e ç a i n c l i n a d a p a r a a d i r e i t a Motricidade: P a r e s i a d o facial i n f e r i o r e s q u e r -
d o ( t i p o c e n t r a l ) , c o m nítido r e p u x a m e n t o d a b o c a p a r a a d i r e i t a . Diminuição
d a f o r ç a m u s c u l a r d o e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e s q u e r d o e dos m e m b r o s d o m e s m o
l a d o ; m a n o b r a deficitária de Mingazzini positiva à esquerda ( c o x a e p e r n a ) .
estendidos: francamente positivas à esquerda. Coordenação dos m o v i m e n t o s : per-
feita à d i r e i t a , c o m p r o m e t i d a à e s q u e r d a , o n d e se evidencia n í t i d a a t a x i a d e t i p o
cerebelar, dismetria, assinergia, adiadococinesia, decomposição dos movimentos.
Hipotonia muscular em todos os membros. Ligeira disartria. Disfagia. Refle-
xos: m e d i o p l a n t a r e aquileu vivos à e s q u e r d a , n o r m a i s à d i r e i t a . P a t e l a r , estilo-radial,
t e m e n t e à e s q u e r d a . M e n t o n e i r o , o r o - o r b i c u l a r e n a s o p a l p e b r a l vivos. S i n a i s d e
Rossolimo e Mendel-Bechterew da m ã o presentes bilateralmente. N o pé apenas se
o b t é m o sinal d e R o s s o l i m o , a l i á s d e m a n e i r a i n c o n s t a n t e , à e s q u e r d a . C u t a n e o -
p l a n t a r : sinal de B a b i n s k i e s b o ç a d o à e s q u e r d a , n o t a n d o - s e à s vezes t e n d ê n c i a à
a b e r t u r a dos dedos e m leque; à direita o reflexo cutaneoplantar é duvidoso. M a -
n o b r a s v a r i a n t e s n e g a t i v a s . C r e m a s t é r i c o s m a i s nítidos à direita. N ã o f o r a m o b t i -
d o s o s r e f l e x o s a b d o m i n a i s inferiores, o p a l m o m e n t o n e i r o e o sinal d e B a b i n s k i d a
m ã o . A u t o m a t i s m o : n e g a t i v a s a s m a n o b r a s d e P i e r r e M a r i e - F o i x e de B a b i n s k i ;
pelas percussões repetidas obtém-se a extensão do grande dedo à esquerda. Sin-
c i n e s i a s : e s b o ç a d a s à e s q u e r d a a s sincinesias dè c o o r d e n a ç ã o ( R a i m i s t e e Cacciapu
p r o m e t i d a ( ? ) n o s m e m b r o s inferiores.

Exame neurotorrinolaringológico (Rezende B a r b o s a ) : " F a c e : paresia facial,


t i p o c e n t r a l , à e s q u e r d a . T r i g ê m e o m o t o r : nihil. T r i g ê m e o s e n s i t i v o : r e f l e x o m u -
coso n a s o p a l p e b r a l l e r d o de a m b o s o s l a d o s . H i p o e s t e s i a da m u c o s a b u c a l e m a m -
b o s os l a d o s ? L í n g u a : l i g e i r o d e s v i o d a p o n t a à e s q u e r d a . H e m i l í n g u a e s q u e r d a
encarquilhada, ainda n ã o atrofiada, hipotõnica, com limitação dos movimentos à
direita. P a l a t o m o l e : paresia do hemipalato esquerdo. P a r e d e posterior da fa-
r i n g e : p a r e s i a d a h e m i f a r i n g e e s q u e r d a c o m e s b o ç o d o sinal d e c o r t i n a p a r a a
direita. Hipoestesia bilateral d a parede posterior. L a r i n g e : epiglote desviada à
esquerda. P a r e s i a da hemilaringe esquerda. R a m o s externos dós espinhais íntegros.
VIII Par craniano: C o c l e a r e s : A u d i ç ã o n o l i m i a r d a n o r m a l i d a d e e m a m b o s os-
lados. V e s t i b u l a r e s : N i s t a g m o espontâneo horizontal, com componente oblíquo,
e m a m b o s o l h a r e s l a t e r a i s , intenso, d e m é d i a freqüência, n ã o influenciado p e l a s
p o s i ç õ e s d a d a s à e x t r e m i d a d e cefálica. P r o v a c a l ó r i c a f r i a c o m a cabeça 60°
a t r á s e 20 c c . de á g u a fria — O D : s e m latência, n i s t a g m o h o r i z o n t a l , c o m c o m -
p o n e n t e oblíquo, p a r a o l a d o o p o s t o d u r a n t e 1 ' 5 0 " , de m é d i a freqüência, c o n t a d o
s o m e n t e a o o l h a r d i r e t o d e v i d o a o e s p o n t â n e a A u s ê n c i a c o m p l e t a de s e n s a ç ã o
v e r t i g i n o s a r o t a t ó r i a , de s u o r e s frios, m a l - e s t a r o u n á u s e a s , e m oposição a o g r a n d e
desvio s e g m e n t a r e t e n d ê n c i a à q u e d a p a r a a d i r e i t a ; O E : s e m latência, n i s t a g m o
para o lado oposto durante 1'56", com as mesmas características anteriores, con-
tado a o olhar direto somente. Ausência completa de sensação vertiginosa b e m
c o m o n ã o se verificou q u a l q u e r inclinação, desvio s e g m e n t a r o u m e s m o s e n s a ç ã o
de q u e b r a d o t o n o c o r p o r a l à e s q u e r d a . P r o v a r o t a t ó r i a : 10 v o l t a s e m 2 0 " c o m
a cabeça 30° à frente. D a e s q u e r d a p a r a a d i r e i t a p ó s - n i s t a g m o p a r a a e s q u e r d a :
4 0 " . D e s v i o d o b r a ç o d i r e i t o c e r c a d e 90° à d i r e i t a s e m d e s v i o d o e s q u e r d o .
Sensação vertiginosa quase nula. D a direita p a r a a esquerda pós-nistagmo p a r a a
direita: 36", Sensação vertiginosa quase nula. Conclusões: paresia facial, tipo central, à esquerda; desvio da ponta da língua à esquerda; par
sinal reação
clinada
temas
dominando
de
tar
esquerda?)".
quando
devestibulares,
à cortina
ao
vertiginosa,
esquerda;
da ladoexcitação
para
às doem
nistagmo
provas
a aumento
ambos
direita;
à calórica
esquerda
espontâneo,
osparesia
do lados,
fria
batimento
(comprometimento
da
de
e hemilaringe
arotatória,
tipo
do
ausência
central;
nistagmo,
com
do
esquerda
de interrogatório
respostas
feixe
reação
a com ausência
deiterospinhal
motora
atípicas,
epiglote
dos
completa
segmen-
pre-
sis-
re-à
Exame neurocular ( D u r v a l P r a d o ) : Nistagmo no olhar lateral D . e E . D i â -
metros e reação pupilares: normais. Acuidade visual: sem correção O D = 2 / 3 ;
O E . = 1. C a m p o s v i s u a i s ( 5 / 3 3 3 ) : n o r m a i s .

Exames complementares: R. Wassermann no sangue; negativa. Líqüido céjalo-r


C é l u l a s : 0,4 p o r m m 3 . L í q u o r n o r m a l .

C o m e n t á r i o s : E m síntese, e v i d e n c i a m o s n e s t e c a s o ( f i g . 4 ) : à esquerda:
síndrome cerebelar ( d i s m e t r i a , a s s i n e r g i a , a d i a d o c o c i n e s i a , e t c ) , síndrome piramidal
( p r e d o m i n a n t e m e n t e d e f i c i t á r i a ) e comprometimento de pares cranianos bulhares
(hemilíngua hipotônica, encarquilhada; paresia d o hemipalato e da hemilaringe,
p a r e s i a d a p e r e d e p o s t e r i o r d a f a r i n g e ) . A direita: síndrome sensitiva (hipoestesia
t á c t i l , d o l o r o s a e t é r m i c a ) e vivacidade reflexa.
D e s t a c a - s e a i n d a a e x i s t ê n c i a d e nistagmo espontâneo horizontal ao olhar
direto, c o m componente oblíquo nos olhares laterais.
A s i n t o m a t o l o g i a o b s e r v a d a t r a d u z , e s s e n c i a l m e n t e , o padecimento bulhar à
esquerda, donde as alterações dos mencionados pares cranianos, as desordens cerebelares
dos à pesquisa d a s provas vestibulares sugerem, de acordo c o m a opinião do otor-
r i n o l a r i n g o l o g i s t a , o a c o m e t i m e n t o d o feixe d e i t e r o s p i n h a l à e s q u e r d a .

A d e m a i s , é t a m b é m provável a existência d e o u t r a lesão, instalada e m nível


m a i s superior, possivelmente protuberancial anterior, predominante à direita, e que
condicionaria n ã o só a hiperreflexia generalizada,, m a s , principalmente, a síndrome
p i r a m i d a l e s q u e r d a ( s í n d r o m e deficitária, p a r e s i a facial e s q u e r d a t i p o c e n t r a l , a l -
t e r a ç õ e s d o s r e f l e x o s p r o f u n d o s e superficiais desse l a d o ) .
Etiopatogenia: o início b r u s c o e a e v o l u ç ã o d o s d i s t ú r b i o s d e n u n c i a m c l a r a -
m e n t e a o r i g e m v a s c u l a r d a l e s ã o . N ã o t e n d o sido a p u r a d a a p a r t i c i p a ç ã o d a s í -
filis c o m o f a t o r e t i o l ó g i c o , a c r e d i t a m o s s e r a a r t e r i o s c l e r o s e o p r o c e s s o v e r d a d e i -
r a m e n t e responsável pelo amolecimento bulboprotüberancial ocorrido.

OBSERVAÇÃO 5 : F . N . , 48 anos, português, casado, lavrador. I n t e r n a d o n a


a
l . E n f e r m a r i a de Medicina de H o m e n s (Serviço do Prof. A . Almeida P r a d o )
e m 2 8 de agosto d e 1943 H á a n o e m e i o , s e m c a u s a a p a r e n t e i m e d i a t a , c o m e ç o u
a apresentar, de modo imprevisto e súbito, refluxo de alimentos p o r via nasal,
tanto d e líquidos c o m o d e sólidos. N a m e s m a ocasião, a voz alterou-se, t o r n a n -
do-se fanhosa. N o t o u ainda diminuição progressiva da audição à direita, de
t a l s o r t e q u e a t u a l m e n t e a c u s a s u r d e z t o t a l d e s s e l a d o . Seis m e s e s depois d e i n i -
c i a d a a d o e n ç a , c o m e ç o u a a p r e s e n t a r c e r t a dificuldade e m r e a l i z a r os m o v i m e n -
tos dos membros superior e inferior direitos; concomitantemente, surgiu sensação
de " d o r m ê n c i a " e de " p i c a d a s " na m ã o e dorso d o pé d o mesmo lado. Sobre
o s a n t e c e d e n t e s familiais e p e s s o a i s , n a d a d i g n o d e r e g i s t r o . N e g a p a s s a d o v e n é r e o -
sifilítico.
Exame clínico geral: T i p o leptossomático. Mucosas algo descoradas. D e n -
tes em m a u estado d e conservação. P u l s o : 86 batimentos por minuto. P r e s s ã o
a r t e r i a l : 155 x 110 m m s . d e H g . A r t é r i a s p e r i f é r i c a s c o m p a r e d e s d u r a s , l i s a s .
A r t éaórtico.
foco r i a s Nada
t e m pdigno
o r a i sde nota
salientes e dos
para o lado s i ndemais
u o s a s .aparelhos.
À a u s c u l t a d o c o r a ç ã o , h i p e r f o n e s e emodificaçãodetimbre
Exame neurológico: S i n a l d e R o m b e r g e s b o ç a d o ; n í t i d o q u a n d o sensibilizado.
M a r c h a talonante à direita, acompanhada de u m certo g r a u de espasticidade d o
m e s m o lado. Movimentos voluntários limitados à direita, c o m ligeira diminuição
d a força m u s c u l a r . M a n o b r a s d e f i c i t á r i a s d e M i n g a z z i n i ( q u e d a d a p e r n a ) , B a r r e
(oscilações), Raimiste e " b r a ç o s e s t e n d i d o s " positivas à direita. M a n o b r a d o
pé negativa. Ausência d e incoordenações musculares. Tonicidade normal. Refle-
x o s o s t e o t e n d i n o s o s e c u t â n e o s n o r m a i s e i g u a i s de a m b o s o s l a d o s . A u s ê n c i a d o s
r e f l e x o s p a t o l ó g i c o s d e M e n d e l - B e c h t e r e w e R o s s o l i m o , d e clono, t r e p i d a ç õ e s e
s i n c i n e s i a s . P a l a v r a n a s a l a d a ( r i n o l a l i a ) . D i s f a g i a : r e f l u x o d e a l i m e n t o s pelo
n a r i z . S e n s i b i l i d a d e : h i p o e s t e s i a p a r a todas a s f o r m a s d e sensibilidade s u p e r f i -
cial n o h e m i c o r p o d i r e i t o . P e r d a d a sensibilidade s e g m e n t a r n o s dedos d o p é , à
direita.
Exame neurotorrinolaringológico (Rezende Barbosa) : Paresia do músculo
o r b i c u l a r d o s lábios à d i r e i t a . H i p o a c u s i a d o t i p o c o n d u ç ã o à d i r e i t a . Paresia
d o palato mole à direita. P a r e s i a bilateral da parede posterior da faringe. Pare-
sia b i l a t e r a l d a s c o r d a s v o c a i s ( m a i s a c e n t u a d a à d i r e i t a ? ) . H e m i l í n g u a e s q u e r -
da m a i s a l t a , h i p o t ô n i c a , c o m m o v i m e n t o s d a p o n t a l i m i t a d o s p a r a a d i r e i t a .
D i m i n u i ç ã o d a sensibilidade d a s fossas n a s a i s , m a i s a c e n t u a d a à e s q u e r d a . A d i -
m i n u i ç ã o d a sensibilidade d a boca, p a l a t o e f a r i n g e é b i l a t e r a l . N e r v o s v e s t i b u -
lares : P r o v a calórica f r i a : O D : 20 cc. c o m cabeça a 60° a t r á s . Praticamente
sem latência. N i s t a g m o horizontal p a r a o lado o p o s t o : 2 ' 8 " , média freqüên-
cia, rítmico, com reações harmônicas (braços desviam-se para o lado d o com-
ponente l e n t o ) . O E : idem, idem — 2 ' 1 5 . .
Exame- neurocular ( D u r v a l P r a d o ) : Estática oculopalpebral, motricidade e x -
t r í n s e c a , d i â m e t r o s e r e a ç õ e s p u p i l a r e s : fisiológicas. M e i o s e f u n d o s : n o r m a i s .
Acuidade visual ( s e m correção) : O D 2 / 3 ; O E 2 / 3 .
Exames complementares: R. de Wassermann no sangue: negativa. Exame
do liqüido céfalo-raqueano ( O . L a n g e ) : P u n ç ã o lombar e m decúbito lateral.
P r e s s ã o inicial 12 ( C l a u d e ) . S t o o k e y n o r m a l . L í m p i d o e i n c o l o r . Citologia:
1,2 p o r m m 3 . A l b u m i n a : 0,40 g r s . p o r l i t r o . R . P a n d y : p o s i t i v a ( + ) . R. B e n -
j o i m : 00000.12221.00000.0. R. T a k a t a - A r a : negativa. R. W a s s e r m a n n : negati-
va com 1 cc.
Comentários: T r a t a - s e , e m resumo, de u m paciente que apresenta distúr-
bios d e c o r r e n t e s d o c o m p r o m e t i m e n t o de v á r i o s pares cranianos, principalmente
b u l b a r e s , a l i a d o s a u m a síndrome motora deficitária e u m a síndrome sensitiva à
direita (fig. 5 ) . A s alterações evidenciadas pelo e x a m e neurotolaringológico ates-
t a m o acometimento bulbar predominante e a bilateralidade d o processo, condi-
cionando distúrbios nos territórios subordinados aos nervos glossofaríngeo, vagospinhal

A h i p o e s t e s i a t á c t i l , d o l o r o s a e t é r m i c a , e n t r e t a n t o , i n t e r e s s a t a m b é m a face
(hemiface d i r e i t a ) , e p o r conseguinte a lesão ultrapassa superiormente os limites
do bulbo visto como apenas n o terço superior da protuberância, as fibras sensitivas
c o r r e s p o n d e n t e s à face t e r m i n a m o s e u c r u z a m e n t o i n c o r p o r a n d o - s e a o eixe
e s p i n h o t a l â m i c o . O c o m p r o m e t i m e n t o d o facial i n f e r i o r d i r e i t o c o n f i r m a este
modo de ver,
P a r e c e - n o s p o r t a n t o r a z o á v e l l o c a l i z a r a l e s ã o n o s e g m e n t obulboprotub
do bulbo.

U m a p a r t i c u l a r i d a d e i n t e r e s s a n t e deste c a s o consiste n a d i s s o c i a ç ã o v e r i f i c a d a
entre a s síndromes deficitária piramidal e d e libertação. Realmente, é incontes-
t á v e l o déficit m o t o r à d i r e i t a e n e n h u m sinal d e l i b e r t a ç ã o e s t á p r e s e n t e : o s r e -
flexos eoas
matismo s t esincinesias.
o t e n d i n e o s s ã o d e a m p l i t u d e p r a t i c a m e n t e i g u a l d e a m b o s os l a d o s d ocorpoeestãoausentesos
Q u a n t o à etiopatogenia, trata-se provavelmente de u m processo de angiosclerose
efeito, p o r t a d o r de h i p e r t e n s ã o a r t e r i a l e a p r e s e n t a sinais d e a r t e r i o s c l e r o s e generalizada,

O B S E R V A Ç Ã O 6 : M. S., 4 9 a n o s , b r a n c o , b r a s i l e i r o , soldado, e x a m i n a d o n o
A m b u l a t ó r i o d o S e r v i ç o d e N e u r o l o g i a e m 10 d e j a n e i r o d e 1943. H á 15 d i a s
n o t o u s u b i t a m e n t e d e s v i o d a b o c a e a l t e r a ç ã o d a fala, q u e se t o r n o u f a n h o s a e
fina ( s i c ) . N o d i a s e g u i n t e , a boca a p r e s e n t a v a - s e m a i s n i t i d a m e n t e d e s v i a d a
p a r a a e s q u e r d a e n ã o c o n s e g u i a b o c h e c h a r , e m v i r t u d e d o r e f l u x o d e líqüidos
p e l o n a r i z ; os m o v i m e n t o s d a l í n g u a t o r n a r a m - s e difíceis e a d e g l u t i ç ã o d o s
a l i m e n t o s sólidos t a m b é m se p r e j u d i c o u , m o t i v o pelo q u a l p a s s o u t r ê s d i a s s e m
poder alimentar-se ( s i c ) . T e v e tonturas giratórias violentas e " f r a q u e z a " dos
salivação tornou-se excessiva, escoando p a r a fora d a boca, obrigando-o a u s a r
ininterruptamente o lenço. Refere ainda " a d o r m e c i m e n t o " d a hemiface direita.
N e g a d i s t ú r b i o s v i s u a i s o u a u d i t i v o s ; l i g e i r a cafaléia.

A n t e c e d e n t e s : C a n c r o v e n é r e o h á m a i s d e 10 a n o s ; a d e n i t e i n g u i n a l s u p u -
r a d a à e s q u e r d a . Exame clínico geral: Constituição pletórica. Hiperfonese d a
a
2 . b u l h a n o foco a ó r t i c o . P r e s s ã o a r t e r i a l : 190-90. V a r i z e s n o m e m b r o i n -
ferior esquerdo.
Exame neurológico: M o t r i c i d a d e : N í t i d o d e s v i o d a boca p a r a a e s q u e r d a
( p a r e s i a facial d i r e i t a , t i p o c e n t r a l ) . N o s m e m b r o s s u p e r i o r e s e inferiores, a f o r ç a
m u s c u l a r é n o r m a l e a c o o r d e n a ç ã o d o s m o v i m e n t o s perfeita. M a n o b r a s defi-
citárias negativas. Marcha e tono muscular normais. P a l a v r a de tonalidade
g r a v e , n a s a l a d a , confusa e à s v e z e s d i s á r t r i c a . Reflexos: patelar direito mais
n í t i d o q u e o e s q u e r d o ; e s t i l o - r a d i a l , c u b i t o p r o n a d o r , bicipital e t r i c i p i t a l n í t i d o s e
iguais de ambos os l a d o s ; oro-orbicular e nasopalpebral vivos. Abdominais p o u -
co e v i d e n t e s ( p r e j u d i c a d o s pelo p a n í c u l o a d i p o s o ) ; c r e m a s t é r i c o s , s u p e r f i c i a i s e
profundos, normais. Cutaneoplantar em flexão à esquerda; n o lado direito o re-
flexo é duvidoso, esboçando-se, a l g u m a s vezes, a e x t e n s ã o d o g r a n d e dedo.
O r e f l e x o p a l m o m e n t o n e i r o é n í t i d o d e a m b o s os l a d o s , e v i d e n c i a n d o - s e , à d i r e i t a ,
a c o n t r a ç ã o a s s o c i a d a d o c u t i c u l a r d o p e s c o ç o . Sensibilidade: hipoestesia táctil,
dolorosa e térmica n a hemiface direita. Sensibilidades profundas normais. N ã o
há Romberg.
Exame neurotorrinolaringológico (Rezende B a r b o s a ) : "Hipoestesia da mucosa
d a fossa n a s a l d i r e i t a , c o m d i m i n u i ç ã o d o r e f l e x o n a s o p a l p e b r a l d i r e i t o . H i p o e s -
tesia d a m u c o s a b u c a l e d o p a l a t o à d i r e i t a . P a r e s i a facial, tipo c e n t r a l , à d i -
reita. L í n g u a sem desvio da ponta, c o m motilidade conservada. P a r e s i a bilate-
r a l d o p a l a t o m o l e . P a r e s i a b i l a t e r a l d a p a r e d e p o s t e r i o r d a f a r i n g e s e m sinal
de c o r t i n a . H i p o e s t e s i a d e toda f a r i n g e e l a r i n g e . P a r e s i a b i l a t e r a l d o s
d a d e e m a m b o s os l a d o s . V e s t i b u l a r e s : a u s ê n c i a d e n i s t a g m o e s p o n t â n e o . O D :
p r o v a c a l ó r i c a , á g u a fria a p ó s 9 " , n i s t a g m o h o r i z o n t a l p a r a a e s q u e r d a , d e m é d i a
freqüência, rítmico, de boa intensidade, d u r a n t e 1'37". Sensação vertiginosa r o -
tatória idêntica à espontânea sem reação motora. O E : após 8 " , nistagmo horizonto-rotató
a n t e r i o r . Conclusões; déficit s e n s i t i v o à d i r e i t a n o t e r r i t ó r i o d o V p a r : p a r e s i a
facial, tipo central, à direita; paresia bilateral do palato mole; paresia bilateral da parede posterior da faringe; paresia bilateral dos abdutores d
sensitivo da faringe e laringe; resposta perversa, à prova calórica fria, do vestí-
bulo esquerdo".
Exame neurocular ( D u r v a l P r a d o ) : Estática oculopalpebral, motricidade e x -
t r í n s e c a , d i â m e t r o e r e f l e x o s p u p i l a r e s : fisiológicos. M e i o s : à e s q u e r d a l e u c o m a
central. F u n d o s : normais e m A . O. Sensibilidade: abolida n o lado direito (con-
j u n t i v a , c ó r n e a e pele d a s p á l p e b r a s ) . A c u i d a d e v i s u a l : ( s e m c o r r e ç ã o ) OD
1 / 4 ; O E 1/10. R e f r a ç ã o : h i p e r m e t r o p i a . A c o m o d a ç ã o : p r e s b i o p i a . C o n c l u s õ e s :
Anestesia corneoconjuntival e palpebral direita. Leucoma central à esquerda.
Ambliopia e redução dos campos.

Exames complementares: R. Wassermann no sangue negativa. Liqüido cêfalo-raqu

C o m e n t á r i o s : A sintomatologia a p u r a d a neste caso limita-se, essencialmente,


a o a c o m e t i m e n t o d e v á r i o s pares cranianos, protuberanciais e bulbares, alguns
bilateralmente (donde paresia do palato mole, parede posterior da faringe, abduto-
res da laringe) e outros apenas de um lado (hipoestesia táctil-dolorosa e anestesia
t é r m i c a n a h e m i f a c e d i r e i t a ; p a r e s i a facial, t i p o c e n t r a l , à d i r e i t a ) . E s t e a c o m e -
t i m e n t o u n i o u b i l a t e r a l de v á r i o s n e r v o s p r o t u b e r a n c i a i s e b u l b a r e s ( t r i g ê m e o ,
facial, g l o s s o f a r í n g e o , v a g o s p i n h a l ) p e r m i t e l o c a l i z a r a l e s ã o n a c a l o t a d o s e g m e n -
t o b u l b o - p r o t u b e r a n c i a l , a t i n g i n d o o b u l b o de a m b o s os l a d o s .

A p a r e s i a d o facial inferior direito, t i p o c e n -


tral, a maior vivacidade do reflexo patelar direito
e a resposta e m extensão (inconstante) d o refle-
x o cutaneoplantar desse m e s m o lado constituem
manifestações que sugerem, naturalmente, compro-
metimento piramidal; contudo, a ausência de ou-
tras d e s o r d e n s da série deficitária piramidal ou de
l i b e r t a ç ã o i m p e d e q u e a e x i s t ê n c i a de t a l p r o -
cesso seja afirmada p e r e m p t o r i a m e n t e . O início
dos distúrbios sob a forma de icto d e n u n c i a a
origem vascular da lesão n e r v o s a : trata-se provavel-
m e n t e de lesão isquémica conseqüente a angiospasmo
t a d o r de arteriosclerose e h i p e r t e n s ã o .
CONSIDERAÇÕES GERAIS

A s observações apresentadas, além de evidenciarem a complexidade


que podem assumir os distúrbios consecutivos às lesões vasculares do
tronco encefálico, comprovam o fato de tais distúrbios ordinariamente
não se enquadrarem nos esquemas, classicamente estabelecidos, das vá-
rias síndromes bulbares, protuberanciais e pedunculares, o que se com-
preende por serem as lesões vasculares freqüentemente amplas, múltiplas
8
e muitas vezes localizadas em níveis d i v e r s o s . Justificam-se, assim, as
dificuldades de interpretação da sintomatologia e do exato diagnóstico
topográfico desses processos, ao contrário do que ocorre quando a lesão,
restrita e bem delimitada, permite estabelecer precisamente a relação en-
tre a síndrome observada e o vaso acometido. A propósito, recorde-se
que as síndromes vasculares do tronco do encéfalo dependem originaria-
mente do comprometimento das artérias vertebrais, do tronco basilar,
das artérias cerebrais posteriores e das cerebelares (superior, média e
póstero-inferior) Assim, as síndromes vasculares bulbares subordinam-
-se habitualmente à obliteração das artérias vertebrais e cerebelares pos-
teriores, as síndromes protuberanciais à do tronco basilar e artérias cere-
belares médias, as síndromes pedunculares à das artérias cerebrais pos-
teriores e cerebelares superiores. O s estudos de F o i x e Hillemand so-
bre a irrigação do tronco do encéfalo, calcados em dados anátomo-clínicos,
com origem no tronco basilar: 1) artérias paramedianas, que irrigam
essencialmente as formações existentes n o pé da protuberância e bulbo
(fibras piramidais, fibras pontocerebelares, núcleos da ponte, Reil me-
diana, etc.) ; 2 ) artérias circunferenciais curtas, encarregadas da nutri-
ção do território lateral do tronco encefálico (região olivar, pedúnculo
cerebelar médio, Reil lateral, e t c . ) ; 3 ) artérias circunferenciais longas
(cerebelares superior, média e inferior), que presidem à irrigação das
formações dorsais do segmento (calota, lâmina quadrigêmea e cerebelo).

Etiopatogenia — As lesões vasculares do tronco do encéfalo reco-


nhecem como causa precípua os. processos isquêmicos da substância ner-
vosa conseqüentes à trombose da artéria basilar ou dos ramos dela origi-
nados. A s embolias são verdadeiramente excepcionais.
Nos hipertensos e nos indivíduos idosos, os amolecimentos da re-
gião em apreço são observados com relativa freqüência e decorrem habi-
tualmente de lesões de natureza não inflamatória, que determinam o es-
pessamento da parede do vaso, diminuindo-lhe a luz (arteríolo e arteriosclerose). Neste sentido, publicaram L
9
tigo no qual, tratando das conseqüências anátomo-clínicas da arterios-
clerose do tronco basilar, salientam os seguintes pontos: "De toutes Jes
==8. A s s í n d r o m e s c l á s s i c a s s e r i a m , n a o p i n i ã o de F o i x e H i l l e m a n d , r a r a -
artères cérébrales l'A. basilaire est celle qu'atteint le plus régulièrement
mente determinadas por amolecimentos, evidenciando-se geralmente nos casos de
l'athéro-sclérose.
t u m o r e s , t u b é r c u l o Cette
s o u h elésion m o r r a g i an'est
s. pas l'apanage de la sénilité, nous
la
cessus rencontrons,
gressive
res
artères Fpara-médianes
artériels
artérioles
presque
prend
que
les oapparaissent
artèresi xathéro-scléreux
ainsi ,lenticulo-strièes
droit
des
dérivées
et
combien sur dès
Cprotubérantielles
h . surtout
eartères
Hdeiaisé
l lles
et avant
el'artère
m aqui
ndépend
l'énorme
peut
chez foyers
sont lela
dcircónférentielles
, être
P .d'anciens

basilaire".
en
médianes cinquantaine,
cit.
vaisseau
branchées
dépendent p oou
rsyphilitiques.
retentissement
lamalaciques
sténose Gcourtes.
uet,
qu'est
directement
des chez
ijuxta-médianes
let
ldans
a i tout
nle l ades
d e Tout
A
altérations
l'oblitération
tronc
les isujets
j o uterritoires
al'extension
particulièrement,
De sur basilaires
debasilaire.
la surhypertendus
ns'insèrent
nbrusque
emême
loc. cit.
ou 7angle
sylvienne, :artè-
1fines
0les
qu'irriguent
On
d'aussi
des
du
àque com-
pro-3 . collatérales et a
Ainda nos indivíduos idosos e portadores de arteriosclerose podem
desenvolver-se, em vários pontos do tronco encefálico, focos múltiplos
de amolecimento miliar (desintegração lacunar de Pierre M a r i e ) . Os
focos de amolecimento protuberancial podem mesmo traduzir-se por ,um
quadro tipicamente pseudobulbar (fenômenos piramidais, marcha em
passos miúdos, disfagia, disartria, riso e choro espasmódicos, etc.) ; a
estes sinais superpõem-se, em determinados casos, desordens da série cerebel
e Cuel).

O mais importante papel etiológico dos processos vasculares do tron-


co do éntéfalo parece, contudo, caber à sífilis, cuja predileção para os
vasos da base, notadamente para a artéria basilar, é bem conhecida. Daí
a freqüência com que a trombose dessa artéria ou de suas ramificações,
subordinam-se, nos indivíduos jovens, à etiologia luética.
Do ponto de vista clínico, a trombose do tronco basilar manifesta-se
sob dois aspectos fundamentais:
a ) em alguns casos (forma fulminante ou apoplética), o início é
súbito, estabelecendo-se imediatamente estado de coma e paralisias, que
acometem em geral os quatro membros. Contraturas, paralisia facial,
paralisias oculares, miose, taquicardia e hipertermia são comumente obser-
vadas. A morte sobrevêm dentro de algumas horas, de u m ou dois dias
e, segundo Duret, resultaria da obliteração das artérias correspondentes
aos núcleos dos nervos vago e glossofaríngeo.

==9. L h e r m i t e , J . e T r e l l e s , J . O . — L ' a r t é r i o - s c l e r o s e d u t r o n c b a s i l a i r e et
ses c o n s é q u e n c e s a n a t o m o - c l i n i q u e s . J a h r b u c h . fur P s y c h i a t r i e u n d N e u r o l o g i e ,
B . 5 1 , H . 1/3, p . 91-107.
b ) E m outros casos, o início é lento, gradual, traduzindo-se por m a -
nifestações prodrômicas mais ou menos acusadas (cefaléias, vertigens,
parestesias, etc.), estabelecendo-se ulteriormente os fenômenos paralíti-
cos (tetraplegia, hemiplegia, paraplegia), sob a forma de icto ou não.
O s vários tipos de hemiplegias alternas podem ocorrer, assim como de-
sordens cerebelares, sensitivas, alterações dependentes da paralisia de ner-
vos cranianos, hipertermia (que pode atingir 42 e 4 3 ° ) , ideias delirantes
e mesmo estado de coma. Nem sempre, entretanto, produz-se o êxito
letal e uma certa regressão dos distúrbios motores, sensitivos, cerebela-
res e outros, é verificada não poucas vezes.
a
A seguinte observação, relativa a paciente que passou pela 1. E n -
fermaria de Medicina de Homerps,_onde o examinamos em companhia do
Dr. Rolando Tenüto, exemplifica o primeiro tipo, apopletiforme, da trom-
bose d o tronco basilar:
O B S E R V A Ç Ã O 7 : J . R., 40 a n o s , b r a s i l e i r o , o p e r á r i o . O b s e r v a d o e m 24 d e
m a r ç o de 1943. N o dia a n t e r i o r a o e m q u e d e u e n t r a d a n a e n f e r m a r i a , o p a -
ciente a p r e s e n t a r a b r u s c a m e n t e a l t e r a ç õ e s d a fala, a q u e se s e g u i r a m c o n v u l s õ e s
v i o l e n t a s e t o r p o r . E m e s t a d o d e c o m a foi l e v a d o p a r a a S a n t a C a s a n o d i a
24 d e m a r ç o .
Antecedentes: A esposa do paciente teve 5 abortos espontâneos. Exame
somático: T e m p e r a t u r a : 38° p o r o c a s i ã o d o p r i m e i r o e x a m e ; p o s t e r i o r m e n t e elevo
220-160.

Sistema nervoso: C o n t r a t u r a , de t i p o p i r a m i d a l , n o m e m b r o s u p e r i o r d i r e i t o .
N e s t e m e m b r o , e n o inferior d o m e s m o l a d o , e s t a v a m f r a n c a m e n t e e x a l t a d o s os
r e f l e x o s p r o f u n d o s ( a q u i l e u , p a t e l a r , e s t i l o - r a d i a l , c u b i t o p r o n a d o r , bicipital e t r i -
cipital). Cutâneo-abdominais e cremastéricos abolidos à direita. Sinais de
Pupila direita em miose.

Evolução: N o dia s e g u i n t e a o d a e n t r a d a n a e n f e r m a r i a , o p a c i e n t e faleceu


e a necropsia, praticada n o D e p a r t a m e n t o de A n a t o m i a Patológica da Faculdade
de M e d i c i n a d e S ã o P a u l o ( S S - 1 8 . 0 3 0 ) p e l o D r . W a l t e r E . M a f f e i * f o r n e c e u
o s s e g u i n t e s e l e m e n t o s d i g n o s d e a p r e c i a ç ã o . Encéfalo: L e p t o m e n i n g e s lisas, fi-
nas e transparentes, nada existindo externamente, a n ã o ser ligeira arteriosclerose
dos vasos da base. A o s cortes frontais nada h á digno de nota no cérebro. C o r -
t a d o o r o m b e n c é f a l o , verifica-se n a p r o t u b e r â n c i a u m a á r e a d e n e c r o s e r e c e n t e ,
de a s p e c t o g r a n u l o s o e i m p r e g n a d a de s a n g u e , t o m a n d o a m e t a d e e s q u e r d a ; e s s a
á r e a n ã o a t i n g e a superfície, sendo d e l a s e p a r a d a p o r d e l g a d a f a i x a d e s u b s t â n -
cia b r a n c a . O t r o n c o b a s i l a r e s t á o b l i t e r a d o p o r t r o m b o ( f i g . 6 ) , s e m a p r e -
s e n t a r o u t r a a l t e r a ç ã o m a c r o s c ó p i c a . Diagnóstico: Trombose do tronco basilar.
A m o l e c i m e n t o d a m e t a d e e s q u e r d a d a p r o t u b e r â n c i a . Laudo histológico: Corte
d o c é r e b r o a o nível d a c i s t e r n a q u i a s m á t i c a : os e s p a ç o s a r a c n ó i d e o s e s t ã o i n -
f i l t r a d o s p o r linfócitos e p l a s m ó c i t o s q u e f o r m a m f a i x a s difusas e perivasc
parede espessada, à custa de proliferação da íntima. E m vários pontos vê-se o
i n f i l t r a d o p e r i v a s c u l a r q u e , s e g u i n d o o v a s o , p e n e t r a t a m b é m n a s c a m a d a ss u p e r f i c i a i sdotecidonervoso,q
tico : Leptomeningite sifilítica".

* E x p r e s s a m o s os n o s s o s a g r a d e c i m e n t o s a o D r . W a l t e r E . Maffei, q u e
gentilmente nos forneceu o laudo da necropsia acima transcrito e a fotografia
(fig. 6) correspondente ao caso.
Comentarios: N e s t e caso, as verificações anatômicas c o m p r o v a r a m , pois,
c l a r a m e n t e , o i m p o r t a n t e papel d e s e m p e n h a d o p e l a sífilis como fator etiológico
d a trombose do tronco basilar e amolecimento subseqüente. D o ponto de vista
clínico, a s i n t o m a t o l o g i a a p u r a d a ( c o m a p r o f u n d o , i n s t a l a n d o - s e d e m a n e i r a b r u s c a ,
a c o m p a n h a d o d e c o n t r a t u r a p r e c o c e , h e m i p l e g i a , p a r a l i s i a facial t i p o c e n t r a l , e t c . )
fizera-nos admitir que o insulto apoplético dependesse de h e m o r r a g i a cortical
o u c a p s u l a r e s q u e r d a , c o m i n u n d a ç ã o v e n t r i c u l a r ; o sítio p r o t u b e r a n c i a ! d a l e s ã o
( a m o l e c i m e n t o ) foi, e f e t i v a m e n t e , a p e n a s v e r i f i c a d o à a u t ó p s i a , q u e d e m o n s t r o u ,
ademais, a trombose d o tronco basilar. E s t a observação realça, por conseguinte,
a s dificuldades q u e p o d e o f e r e c e r o d i a g n ó s t i c o t o p o g r á f i c o d a s lesões v a s c u l a r e s
d o t r o n c o encefálico, m o r m e n t e o d a t r o m b o s e d o t r o n c o b a s i l a r . Q u a n t o à o r i -
g e m p r o t u b e r a n c i a l d a s h e m i p l e g i a s p a r e c e - n o s o p o r t u n o c i t a r os e l e m e n t o s q u e
10
p e r m i t i r i a m reconhecer, segundo L h e r m i t t e e Trelles, tal localização: "1'absence
d e p e r t e de c o n n a i s s a n c e p r o l o n g é e m a l g r é 1'intensité et l ' é t e n d u e d e l a p a r a l y s i e ,
l a r é t r o c e s s i o n r a p i d e d e s t r o u b l e s d e l a s e n s i b i l i t é o b j e c t i v e , 1'intégrité d u
l a n g a g e i n t é r i e u r et e x t é r i e u r a i n s i q u e des fonctions p s y c h i q u e s , d a n s le c a s
d ' h é m i p l é g i e d r o i t e , l a s t a b i l i t é d e l a p a r a l y s i e , 1'absence de p h é n o m è n e s cérébelle

N a s d e m a i s o b s e r v a ç õ e s r e l a t a d a s , p u r a m e n t e clínicas, a influência d a l u e s a p e -
n a s e s t á d o c u m e n t a d a n a o b s . 1, c a s o n o q u a l , a l é m d a s lesões i s q u é m i c a s d e c o r -
r e n t e s d e a r t e r i t e sifilítica, é i n e g á v e l o c o m p r o m e t i m e n t o d o p a r ê n q u i m a n e r -
v o s o ( v . r e a ç õ e s l i q u ó r i c a s ) . N a o b s e r v a ç ã o 2, a lues d e v e t a m b é m s e r i n c r i m i -
n a d a , de acordo com o passado venéreo-sifilítico acidentado e positividade da
R . d e W a s s e r m a n n h á a l g u n s a n o s . N a o b s e r v a ç ã o 3, n ã o a p u r a m o s e l e m e n t o s
suficientes p a r a e s c l a r e c e r a e t i o l o g i a d o p r o c e s s o i s q u é m i c o ; c o m o f o r a m n e -
g a t i v o s os e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s , a p e n a s c o n s i d e r a n d o a p r e d o m i n â n c i a d a
c a u s a sifilítica n a s lesões v a s c u l a r e s d o t r o n c o encefálico e m i n d i v í d u o s j o v e n s ,
p o d e - s e , t a m b é m n e s s e caso, s u s p e i t a r d a l u e s . A o c o n t r á r i o , n a s r e s t a n t e s o b -
s e r v a ç õ e s ( 4 , 5, 6 ) , p a r e c e - n o s m a i s p r o v á v e l a p a r t i c i p a ç ã o d a a t e r o s c l e r o s e n o
d e s e n v o l v i m e n t o d a s lesões r e f e r i d a s .

RESUMO

Depois de passarem em revista a sintomatologia geral das lesões do


tronco encefálico, os A A . relatam as observações clínicas de seis pacien-
tes portadores de síndromes vasculares do bulbo, protuberância ou pe-
dúnculos cerebrais, discutindo, a propósito de cada um dos casos, a sede
e etiologia da lesão.
A s observações evidenciam a complexidade que podem assumir os
distúrbios consecutivos às lesões vasculares do tronco encefálico e ainda
o fato de tais distúrbios não corresponderem, numerosas vezes, aos es-
quemas classicamente estabelecidos das lesões bulbares, protuberanciais
o u pedunculares, em razão de serem os processos vasculares da região
freqüentemente múltiplos, amplos e localizados em níveis diversos.
O s A A . recordam, a seguir, alguns dados fundamentais sobre a irri-
gação do tronco do encéfalo e sobre a etiopatogenia das lesões, considerando especialmente a arteriosclerose
tudam os aspectos clínicos da trombose do tronco basilar, relatando, a
propósito, uma observação anátomo-clínica, na qual a sintomatologia in«-
duzira==10.
capsular)
existência
querda L h e r m i t t e e T r e l l e s — loc. cit. 9 : 9 7 .
da ao
protuberância.
com
de diagnóstico
trombose
inundaçãododeventricular;
tronco
hemorragia
basilar
a necropsia
ecerebral
amolecimento
revelou,
(córtico-subcortical
da entretanto,
metade es-oua
Finalmente, os A A . analisam, do ponto de vista etiopatogênico, a s
observações relatadas.
SUMMARY

After considering the general symptomatology of lesions of the


brain stem, the authors report the clinical observation of six patients p r e -
senting vascular syndromes related with the medulla, pons and midbrain,
discussing, for each case, the localization and etiopathogeny of the lesion.
These observations show the degree of complexity that may be at-
tained by disturbances due to vascular lesions and demonstrate the fact
that, in many instances, such disturbances do not correspond to the esta-
blished syndromes of the medulla, pons and peduncles, since these lesions
are often large, multiple and occur at several levels.
T h e authors refer to some of the fundamental data on the blood
supply of the brain stem as well as on the etiopathogeny of the lesions,
taking into consideration chiefly the arteriosclerosis and syphilis of the
basal vessels. T h e r e follows a clinical discussion of the thrombosis of
the artéria basilaris and the report of a case clinically diagnosed as ce-
rebral hemorrhage (cortico-subcortical or capsular) with inundation of
the ventricles, which case the necropsy proved to be thrombosis of the
artéria basilaris and softening of the left lateral half of the pons.

Alameda Rocha Azevedo, 921 — casa 7 — São Paulo.

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