Sunteți pe pagina 1din 29

EPILEPSIA

Definitie, Terminologie
- Epilepsia = boala cronica, constand din crize epileptice recidivante, frecvent aparute spontan.
- Criza epileptica = episod brusc, stereotip de manifestare
motorie/senzitiva/senzoriala/comportamentala si/ sau modificare a starii de constienta ce se
datoreaza activarii bruste, necontrolate a unei populatii neuronale.
- Crize epileptice repetate = crize la intervale scurte de timp (min, ore) separate de intervale de
normalitate clinica (interval liber).
- Stare de rau epileptic (status epileptic) = crize repetate neintrerupte de revenire la normalitate
(fara interval liber).
- Sindromul epileptic = manifestare epileptica definita de elemente clinice (tipul semiologic de
criza), EEG, status neurologic, etiologie, prognostic si uneori rasp terapeutic.

- Crizele partiale simple sunt clasificate in functie de manifestarea clinica principala (motorie,
senzitiva, senzoriala, autonoma sau psihica);
- Aura = semn premonitor/faza initiala a unei crize focale (uneori = atacul epileptic in totalitate).
- Crizele generalizate: convulsive sau non-convulsive;
- criterii multiple de clasificare: etiologie, manifestari clinice, corelari cu EEG;
- Importanta pentru ca incadrarea crizei permite aprecierea raspunsului la un anume tratament si
a prognosticului.

Elemente cheie de avut în vedere privind definita epilepsiei :


1- O criza epileptica este “un eveniment”, neinsemnand neaparat și“afectiunea” epilepsie (a se vedea
definitia de mai sus). « Criza epileptica » și« afectiunea epilepsie » nu sunt sinonime. Aceasta diferentiere
este un element essential în abordarea pacientului care se prezinta pentru o prima criza epileptica.
Diagnosticul de epilepsie presupune un tratament antiepileptic, de cele mai multe ori, cronic, în timp ce o
criza epileptica izolata presupune, în primul rand, determinărea cauzei (este sau nu provocata de un factor
extern), si, în funcție de acesta poate sa nu necesite tratament antiepileptic. A nu se uita impactul psiho-
social major al diagnosticului de “epilepsie”, în special la pacientii tineri, de unde responsabilitatea
medicului specialist de a afirma un diagnostic clar șidocumentat, pe baza informatiilor clinice șiparaclinice
necesare.
2- Crizele epileptice pot fi provocate sau neprovocate :
- Provocate : leziuni cerebrale acute sau recente (ex. AVC, encefalita, traumatism,
tumora), factori metabolici (ex. hipoglicemie, insuficienta hepatica, hiponatremie, intoxicatii
sau sevrare brusca substante, cum ar fi alcool, benzodiazepine)
- Neprovocate : fara un factor net potential cauzator identificabil.
3- Epilepsia ca afectiune presupune prezenta crizelor epileptice recurente, spontane, în absenta unui
factor provocator.

Clasificarea crizelor epileptice


Liga Internătionala de lupta impotriva epilepsiei (ILAE) a propus în ultimii ani noi clasificari ale
crizelor epileptice, bazate pe progresele recente șiimportante în intelegerea mecanismelor fiziopatologice,
implicândmodificări ale perspectivei de abordare diagnostica șiterapeutica.
Astfel, ILAE a propus în 2016-2017 o clasificare numita « operationala » (practica) a crizelor
epileptice, reflectand progresul permanent al conceptelor șial categorizarii tipurilor de epilepsie în

1
activitatea clinica curenta. Desigur, ne asteptam ca aceste clasificari sa fie supuse în continuare unui
proces continuu de ameliorare.
Clasificarea operationala a crizelor epileptice se doreste a fi un instrument de lucru pentru
clinician șiare la baza descrierea modului de debut al crizelor.
Prindebutul unei crize epileptice se intelege prima/primele manifestari perceptibile, de unde
importanță capitala a anamnezei, a informatiilor culese de la martorii crizelor șia observatiei clinice.
I. Debut focal: motor / non-motor
A. Motor: comportamente motorii, simple sau complexe, de exemplu : automatisme1 masticatorii,
clonii2 ale unui membru, mioclonii3 ale unei extremitati, atonie4 a unui membru, tonic5
B. Non-motor: vegetativ (senzatia de caldura ascendenta, transpiratii, roseata fetei, etc); senzorial
(vizuale, auditive, olfactive, vestibulare, cum ar fi senzatia de plutire); cognitiv (tulburari de limbaj,
senzatia de «déjà-vu», iluzii, halucinatii, etc); emotional (anxietate, frica, extaz, etc) ; baraj
comportamental (se oprește brusc șitemporar dinactivitatea în curs, de exemplu scris)
II. Debut generalizat: motor/non-motor
A. Motor: tonic, clonic, tonico-clonic6, etc.
B. Non-motor (absenta): tipic7, atipic8, mioclonii
III. Debut focal cu propagare bilaterala: o criza care debuteaza focal șise propaga rapid,
cuprinzand retele neuronale dinambele emisfere cerebrale
IV. Debut neprecizabil (“unknown”, informatiile la dispozitie sunt incomplete, permit însă anumite
presupuneri pana la completarea acestora): motor/non-motor
V. Debut neclasificabil: informatiile sunt insuficiente șinu permit o clasificare sau imposibilitate de a
incadra în celelalte categorii

Fața de vechile clasificari, conceptul de “pierdere sau suspendare a starii de constienta”, în sensul
deaferentarii temporare de la mediul extern, devine mai nuantat, bazat pe date subiective șiobiective, de la
caz la caz.

Terminologie
1 Automatism epileptic= activitate motorie involuntara șifara scop precis, insotind unele crize, cu

absenta temporara a contactului cu mediul inconjurator


2 Clonii = contractii musculare involuntare, sustinute, repetitive,(de obicei 1 contractie la 2-3 sec),

de amploare variabila
3 Mioclonii = contractii musculare involuntare, de durata foarte scurta (sub 1 sec), de amplitudine

redusa, la nivelul unui muschi sau a unor grupe musculare


4 Atonic = pierdere brusca a tonusului muscular
5 Tonic = creșterea brusca a tonusului muschilor extensori
6 Tonico-clonic = descrie succesiunea a două faze ale unei crize epileptice: initial componenta

tonica, insotita de cadere șiapoi clonica, reprezentată de secuse repetitive ale membrelor
7 Absenta tipica = pierdere brusca, bine delimitata, de scurta durata a contactului cu mediul
inconjurator (constienta), cu între ruperea activitatii în curs șilipsa răspunsului la stimulare; durata de
cateva secunde, cu reluarea activitatii, ca șicum nu ar fi fost între rupta ; este descrisa specific clinic
șielectroencefalografic.
8 Absenta atipica = debutul șisfarsitul suspendarii constientei mai puținnete, poate fi insotita de
fenomene de tip mioclonic (palpebral), pierderea subtila a tonusului muscular la nivel de extremitate
cefalica, trunchi sau un membru.

2
-pentru aparitia crizei sunt necesare 3 conditii:
 existenta unei populatii neuronale excitabile patologic;
 o crestere a activitatii excitatorii glutaminergice;
 o reducere a activitatii inhibitoare GABA-ergice;

I.A. CRIZELE FOCALE SIMPLE (cu pastrarea starii de constienta)


a) CRIZE MOTORII (focar in lobul frontal controlateral)
 Crize motorii strict localizate – contractii tonice sau clonice limitate la un segm de membru sau
un membru, fara tendinta la iradiere;
 Crize motorii jacksoniene – contractii tonice urmate de contractii clonice (convulsii) ce apar la
nivelul unui segment si se extind progresiv pe tot hemicorpul (clasic: mana→brat→fata→mb
inf sau picior→brat→fata) si regresie in ordinea inversa aparitiei; postcritic: deficit motor
sau/si afazie (paralizie postcritica Todd); EEG- focar prerolandic- arie motorie principala;
 Crize versive: intoarcerea capului si ochilor controlateral fata de focarul iritativ (aria motorie
suplimentara), eventual cu contractie tonica a membrelor controlateral de focar; (Stefanache:
crize oculocefalogire = intoarcerea capului si GO, crize adversive = intoarcerea capului si GO,
ridicare si abductie brat, flexie antebrat, strangere pumn, intoarcerea bolnavului in jurul axei
sale);

b) CRIZE SENZITIVE (focar in lobul parietal)


 Crize somatosenzitive jacksoniene – parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului, cu
extensie progresiva similara crizelor motorii de acelasi tip, uneori cu extensie si catre aria
motorie principala; EEG- focar centro-parietal ( aria senzitiva principala);
 Crize de arie senzitiva secundara – senzatie paroxistica de amorteala sau de frig pe
ambele hemicorpuri; EEG- focar iritativ central ( arie senzitiva secundara);
c) CRIZE SENZORIALE
o Crize vizuale: flashuri luminoase sau intunecate, stationare sau in miscare, incolore sau
colorate (cel mai frecvent- rosu), in hemicampul opus leziunii sau la privirea inainte; focar =
arile 17,18,19 occipitale; pot apare halucinatii vizuale complexe, caz in care focarul = lob
temporal, langa jonctiunea cu lobul occipital (pot apare asociat halucinatii auditive);
o Crize auditive: bazait, zgomot nedefinit, voce umana rostind cuvinte neclare, muzica; focar =
lob temporal
o Crize vestibulare: senzatie de rotire; focarul = lob temporal, langa jonctiunea cu lobul
parietal;
o Crize olfactive: mirosuri frecvent dezagreabile; focar = lob temporal, regiune
parahipocampica sau uncus;
o Crize gustative: pot asocia sete sau gura uscata; focar = lob temporal profund, insula;

d) CRIZE VEGETATIVE
- crize de hiperhidroza (generalizate sau localizate): tumori de LF, V III, encefalite;
- crize de hipertermie - tumori de ncl bazali, glanda pineala, encefalite;
- crize respiratorii: hiperpnee paroxistica de 1-2 minute, apoi apnee; tumori hipotalamice;
- crize vegetative diencefalice:
 ant- vasodil., HTA, tahicardie, tahipnee, midriaza, hipersalivatie, hipersudoratie;

3
 post- hipertermie, spasme faciale, rotatia capului, masticatie, misc coreiforme, halucinatii
auditive si vizuale ( lez post de ncl bazali);
- crize de HTA: durata de 10-20 min, leziuni frontale si de pol temporal;

e) CRIZE CU SIMPTOME PSIHICE


 Crize cu simptome psihosenzoriale- halucinatii complexe;
 Cu simptome cognitive - senzatie de vis, de familiaritate (deja vu), de instrainare (jamais
vu), de dedublare a personalitatii, de memorie panoramica, de idee fortata;
 Cu simptome afective – anxietate, depresie, euforie, furie, erotice.
Crizele partiale simple pot evolua catre: crize focale complexe, crize generalizate, stare de
rau epileptic focal (repetarea crizei fara intrerupere ore/zile: ex Epilepsia partiala continua).

I.B. CRIZE FOCALE COMPLEXE/TEMPORALE sau de regiune T-P-O


Se diferentiaza de crizele generalizate prin:
- aura: criza focala simpla/ halucinatii/ iluzii perceptuale (indica orig in LT);
- exista o perioada de alterare a comportamentului si constientei (≠ pierderea completa a
controlului gandirii si actiunii);
- Debutul este brusc, dureaza secunde→ 2-3 minute si se sfarsesc brusc.
Manifestari clinice:
- modificarea starii de constienta - raspunde inadecvat la stimuli exteriori datorita afectarii
perceptiei si/sau capacitatii de raspuns; pacientul pare neatent, confuz, obnubilat, nu raspunde
sau raspunde eronat la ordine verbale;
- automatisme motorii - comportament stereotip, uneori ritmic, ce continua activitatea anterioara
crizei (eupraxic) sau aparitia unor manifestari motorii simple (clipit frecvent, mestecat, inghitit,
frecare a mainilor etc) sau complexe:
 automatisme gestuale - miscari de imbracare - dezbracare, cautare, aranjare a
hainelor/obiectelor, aparare;
 automatisme verbale - repetare a ultimului cuvant pronuntat la inceputul crizei, repetarea
unor intrebari sau fraze, exclamatii;
 automatisme mimice - imobilitate ( aspect de masca), indiferenta, frica, bucurie, concentrare;
 automatisme ambulatorii - deplasare in spatiu pe distante si durate variabile (min, ore), timp
in care pot efectua activitati normale sau pot comite acte antisociale;
 automatisme rotatorii - miscare circulara, rotatorie a pacientului in spatiu sau in jurul
propriei persoane (giratoriu);
 automatisme gelastice;
- Experientele psihice din timpul crizelor partiale complexe: iluzii (> senzitive, distorsiunea
perceptiilor), halucinatii (vizuale, auditive, rar olfactive, gustative si vertiginoase), stari
discognitive, experientele emotionale (tristete, singuratate, furie, fericire, frica, anxietate).
Fiecare din acestea poate constitui intreaga criza (criza partiala simpla) sau pot aparea combinatii
ce pot evolua catre o perioada de aresponsivitate (in timpul acestei perioade pot exista
automatisme).
- Epilepsia de LT = triada psihomotorie: modificari motorii + comportament automat + alterarea
functiei psihice.
- Este preferat termenul de Crize partiale complexe deoarece uneori descarcarile iau nastere din
LF - partea orbito-mediala. De asemenea se pot manifesta astfel si crizele cu originea in LO, LP
care se extind in LT.

4
- Crizele partiale complexe au o incidenta crescuta la adolescenti si adulti, au drept factori de
risc: convulsiile neonatale, TCC si alte afect neurologice perinatale, iar 2/3 din pacienti au si
crize GTC → lez ischemice in partea hipocampica a LT →scleroza mediala temporala ( IRM).
- Postcritic: amnezia totala sau partiala a crizei.
- EEG: aspect de focar iritativ situat temporo - frontal sau centro - parietal.
- Criza focala complexa poate evolua catre alte forme de crize secundar generalizate sau stare de
rau focal complex.

II. CRIZELE GENERALIZATE


- pierderea constientei cu/fara manifestari motorii bilaterale;
- anomalii EEG generalizate, cu debut unilat si extensie bilat sincrona- in criza;
- amnezia crizei.

1. Criza de tip absenta


a) ABSENTA TIPICA
Caracteristici:
- durata scurta ( uneori nici pacientii nu le constientizeaza);
- sarace in activitate motorie (anturaj: „cadere pe ganduri”, „visare cu ochii deschisi”);
- atacul consta in: intreruperea brusca a constientei, pacientul priveste in punct fix, se opreste
pentru scurt timp din vorbit sau inceteaza sa raspunda la intrebari; tonusul muscular este pastrat;
poate asocia automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutitie) sau mioclonii ale
degetelor, sincrone cu descarcarile specifice de pe EEG (3/sec);
- cea mai caracteristica epilepsie a copilariei; rar apare < 4 ani sau > pubertate;
- frecventa atacurilor poate ajunge pana la cateva sute/zi, iar cand sunt frecvente pot perturba
atentia si gandirea → performante scolare slabe;
- sunt favorizate de absenta activitatii intelectuale, emotii si pot fi declansate de hiperpnee;
- EEG: in criza - complex varf-unda bilateral, sincron, in toate derivatiile cu frecventa de 3 Hz;
in afara crizei - normal;
- Tratament: raspund bine la tratament cu Ethosuximide sau Valproat;
- prognosticul este de obicei favorabil cu disparitia crizelor la pubertate, dar uneori pot persista
sau lasa locul crizelor de tip Grand Mal.

b) ABSENTA ATIPICA
- Se diferentiaza de formele tipice prin varsta de survenire, semiologia clinica, EEG, asocierea de
deficite intelectuale sau neurologice in relatie cu leziuni corticale (> frontale).
Caracteristici:
- debut si sfarsit mai lent;
- pierderea incompleta/inconstanta a starii de constienta;
- manifestari asociate importante:
 mioclonii (absente mioclonice) generalizate sau localizate, determina schimbarea pozitiei
capului si mb. sup., mai rara cadere;
 atonie (absente amiotonice) cu scaderea brusca a tonusului muscular → cadere (derobare)
sau hipotonie partiala a extremitatii cefalice (caderea capului pe piept);
 automatisme la nivelul membrelor si extremitatii cefalice;
 hipertonie - pierderea progresiva a constientei cu ↑ tonusului musc.;
 vegetative - enuretice, vasomotorii, sternutatorii si tusive

5
2. Crizele mioclonice
- Mioclonusul = contractie musculara brusca, scurta.
Crizele mioclonice:
- implica un muschi sau o parte a acestuia, un membru uni/bilateral, intreaga musculatura a
trunchiului, pot fi generalizate (bilat.) localizate la niv gatului si umerilor;
- frecvent sunt scurte: 50-100 ms;
- intermitente, imprevizibile, o convulsie/salva scurta;
- pierderea starii de constienta cu revenirea lenta a ei, facilitate de trezirea din somn.
- Pot fi parte ale crizelor de tip absenta sau ca fenomene izolate la pacientii cu crize GTC/crize
TC = mioclonus benign ce rasp bine la tratament. Mioclonusul diseminat (polimioclonus) cu
instalare in copilarie creste suspiciunea de encefalita virala acuta, Sdr Kinsbourne (mioclonus-
opsoclonus-ataxie), intoxicatie cu litiu/alte medicamente sau panencefalita sclerozanta subacuta
(PES) daca dureaza cateva saptamani.
- Polimioclonusul cronic progresiv + dementa: lipidoza juvenila, Encefalopatia familiala Lafora,
afectiuni mitocondriale, boli degenerative familiale.
- La adulti cu mioclonus diseminat + dementa: boala Creutzfeldt- Jakob, uneori B. Alzheimer.

3. Crize generalizate de tip clonic


- Debut brusc cu pierderea starii de constienta, atonie sau contractie tonica ce determina caderea
urmata de contractii clonice ale musculaturii fetei, membrelor, bilateral cu amplitudine si
dominanta topografica variabile.
- EEG sugestiv: traseu de recrutare la debut (10c/s), apoi complexe polivarf-unda generalizate cu
frecvente in scadere continua urmate de unde lente postcritic.

4. Crizele generalizate de tip tonic


- Debut brusc, cu pierderea starii de constienta, contractie tonica (spasm) bilaterala, simetrica a
musculaturii axiale, deschiderea ochilor cu devierea GO, contractia musculaturii fetei, postura in
opistotonus, expir prelungit si zgomotos→ apnee.
- Contractia se poate extinde la nivelul segmentului proximal al mb sup, care adopta o postura in
abductie si flexie (criza tonica axorizomelica) sau poate cuprinde toate mb (criza globala), cu
interesarea in flexie sau extensie şi a mb inf.
- Manifestari vegetative importante asociate: tahicardie, HTA, midriaza, cianoza tegumentelor,
hipersecretie salivara si traheo-bronsica, hipersudoratie.
- Durata este de 20 sec-1 min, EEG caract: desincronizare, ritmuri f. rapide (20c/s) cu
amplitudine crescanda sau ritmuri recrutante de 10 c/s, ce sfarsesc brusc sau prin suprapunere de
unde hipervoltate.

5. Crize generalizate tonico- clonice


- ! este importanta distinctia intre crizele primar generalizate si cele secundar generalizate.
Prodrom
- fenomene subiective: apatie, depresie, iritabilitate/ rar extazie;
- 1/> convulsii mioclonice la trezire;
- in > 50% cazuri → anumite miscari inaintea pierderii constientei: intoarcerea capului si ochilor
sau a corpului sau convulsii intermitente la nivelul unui mb;
- dureri abdominale/crampe, simptome epigastrice, paloare/eritem facial, cefalee pulsatila,
constipatie/diaree.

6
Faza tonica
- Cel mai frecvent criza apare brusc cu o pierdere brusca a constientei si cadere.
- Semnele motorii initiale: scurta flexie a trunchiului, deschiderea gurii si a pleoapelor, devierea
in sus a globilor oculari.
- Mb sup sunt ridicate si abduse, coatele in semiflexie si mainile in pronatie.
- Acestea sunt urmate de o contractie mai puternica a ms extensori: initial spatele si gatul, apoi
mainile si picioarele.
- Tipat: spasmul intregii musculaturi => expulzia fortata a aerului prin corzile vocale inchise.
- Spasmul tonic al muschilor respiratori => oprirea respiratiei (secunde) => piele si mucoase
cianotice.
- Pupilele = dilatate si areactive la lumina.
- Dureaza 10-20 secunde.
Faza clonica
- Initial: tremor usor, generalizat (relaxare repetitiva a contractiei tonice).
- La inceput frecv de 8/sec si apoi 4/sec → rapid → spasme scurte violente ale flexorilor, ce
survin in salve ritmice si misca tot corpul.
- Fata: violacee si contorsionata de o serie de grimase, limba muscata.
- Semne autonome: puls rapid, ↑ TA, pupile dilatate, salivatie si transpiratii abundente, ↑ pres in
VU de aprox 6 ori.
- Convulsiile clonice ↓ in amplitudine si frecventa pe o perioada de aprox 30 sec.
- Pacientul ramane apneic pana la sfarsitul fazei clonice, marcat printr-un inspir profund.
- In faza terminala a crizelor s-au oprit toate miscarile, pacientul sta intins in stare de coma; are
amnezia crizei si realizeaza ca s-a intamplat ceva datorita anturajului, limbii muscate si durerilor
musculare.

1. Crizele generalizate atone


- Pierdere de constienta brusca asociata cu abolirea completa a tonusului muscular si cadere.
Ochii sunt deschisi cu GO deviati in sus.
- EEG: descarcare generalizata de unde lente sinusoidale si complexe varf-unda.
- Exista forme particulare: fara pierderea constientei, cu manifestare unilaterala.

Crizele amnezice
- Rar, crizele scurte, recurente de amnezie tranzitorie sunt singurele manifestari ale epilepsiei de
LT (fenomen ictal/postictal?).
- Aceste atacuri de amnezie pura = amnezie epileptica tranzitorie (AET).
- Dg. dif. cu AGT, dar durata scurta si frecventa AET, tendinta de aparitie la trezire, afectarea
performantei sarcinilor cognitive complexe si, desigur, un istoric de epilepsie si descarcari EEG
asociate fac diferentiera intre AET si AGT.

Tulburari comportamentale si psihiatrice


- Exista date limitate.
- Starea postictala la pacientii cu Epilepsie de LT ia uneori forma unei stari paranoid-iluzionale.
- Intr-adevar, unii pacienti cad intr-o astfel de stare sau psihoza amnezica ce dureaza zile/sapt.
- EEG ± descarcari.
- Dg. dif. se face cu schizofrenia, poate reprezenta de asemenea perioada interictala.

7
Tulburari de personalitate epileptice
- Pacientii cu Epilepsie de LT pot avea in perioadele interictale: lentoare si rigiditate in gandire,
limbutie, conversatie circumstantiala, inclinare spre misticism, idei filozofice naive.
- Sunt posibile accese de indispozitie si agresivitate.
- Sunt descrise: obsesii, sobrietate, emotivitate si o tendinta spre paranoia.

Starea de rău epileptic


- Criza epileptică, fie ea generalizată sau parţială, este urmată de fenomene deficitare (comă
respectiv deficit motor, senzitiv, senzorial sau tulb afazice), cu revenirea ulterioară la funcţia
normală a encefalului. Se consideră stare de rău epileptic cȃnd se produce o nouă criză înaintea
restabilirii acestei recuperări funcţionale. Toate stările de rău epileptic trebuie să fie obiectul unui
tratament intensiv, ele putȃnd fi responsabile de leziuni persistente de tipul necrozei corticale
laminare.
Starea de rău convulsiv generalizat
- presupune crize convulsive subintrante fără revenirea stării de conştienţă între crize;
- reprezintă o urgenţă terapeutică;
- în absenţa unui control rapid al crizelor survin tulburări vegetative: hipertermie, depresie
respiratorie şi circulatorie;
- evoluţia este mortală într-o treime din cazuri;
- Tratamentul se bazeaza de obicei pe adm i.v. de Clonazepam, apoi de Fenitoin sau Fosfenitoin
pe injectomat.
- Tratamentul trebuie făcut în ATI şi adesea e necesară asistarea respiratorie.
Starea de rău convulsiv parţial
- poate îmbrăca aspectul unor crize motorii succesive limitate la un hemicorp, între care persistă
un deficit motor permanent;
- uneori, crizele se rezumă la cȃteva secuse clonice într-un teritoriu limitat, şi deficitul este pe
primul plan.
- Un aspect particular este Epilepsia parţială continuă a lui Kojevnikow, în care activitatea
clonică se desfăşoară fără întrerupere într-un teritoriu limitat.
Starea de rău nonconvulsiv
- pot da naştere unui deficit focal, precum afazia în care caracterul fluctuant trebuie să ne atragă
atenţia;
- frecvent: alterare prelungită a conştienţei, activităţi automate >/< stereotipe;
- EEG – 2 forme: generalizată (status petit mal, status tip absenţă) şi parţial complexă;
- Aceste stări pot surveni şi de novo la vȃrstnici, putȃnd fi declanşate de sevrajul
benzodiazepinic.

Tulburări psihice asociate epilepsiei


- Retard mental – origine genetică, tulburări ereditare de metabolism, afecţiuni neuro-
degenerative.
- Toate encefalopatiile infantile dobȃndite, indiferent de cauza sau de momentul survenirii, pot fi
responsabile de epilepsie şi de tulburări cognitive/comportamentale.
- Se pune întrebarea dacă repetarea crizelor poate duce la declin cognitiv.
- În epilepsiile refractare, nu trebuie subestimate efectele secundare ale medicaţiei anti-epileptice
(MAE).

8
- Pot fi observate episoade psihotice majore: comportament anormal >/< amnezic, confuzie,
halucinaţii şi iluzii senzoriale, manifestări delirante frecvent cu caracter mistic, eventual reacţii
impulsive sau violente.
- Aceste episoade sunt observate mai ales în epilepsiile temporale.
- În funcţie de relaţia cronologică cu crizele, se disting psihoze postictale sau interictale -
ultimele par a fi uneori favorizate de reducerea nr crizelor sau de supresia lor sub tratament.
- epilepsia nu afecteaza constant gradul de inteligenta sau afectivitatea individului; s-au constatat
cazuri cu degradare cognitiva progresiva - cel mai frecvent prin avansarea procesului cauzant al
epilepsiei (encefalopatie, neoformatie) sau prin alterarile metabolice repetate survenite la nivelul
tesutului cerebral in crizele severe si frecvente;
- se citeaza existenta unei personalitati specifice pacientilor epileptici: tendinta la izolare,
rigiditate in gandire misticism si preocupare naiva pentru idei religioase si filozofice,
obsesivitate, sobrietate exagerata, susceptibilitate, impulsivitate, tendinta la izbucniri agresive,
tendinta la paranoia, hiposexualitate; nu exista o corelare clara intre asemenea trasaturi si
epilepsie, dar s-a remarcat asocierea lor mai frecventa cu epi temporala;

Epilesiile legate de leziuni dobȃndite = legate de existenţa unei leziuni cerebrale.


Sunt 2 situţii distincte:
- crizele simptomatice acute: unele din manifestările unei agresiuni cerebrale acute de natură
traumatică, vasculară, infecţioasă (meningită, encefalită), inflamatorie.
- leziune stabilizată sau lent evolutivă ce interesează de obicei cortexul cerebral.

LEZIUNILE CICATRICIALE
- Incluse epilepsiile secundare unei agresiuni cerebrale, indiferent de natura lor, adesea
traumatice sau vasculare.
- Crizele survin după un timp de latenţă variabil - uneori mai mulţi ani.
- La vȃrstnici - cea mai frecventă cauză sunt leziunile cicatriciale după un AVC.
- Maladia Alzheimer majorează riscul de epilepsie.
- Scleroza hipocampică - este principala cauză a epilepsiei de LT intern.
- În antecedente sunt descrise, cu o frecvenţă particulară, convulsii febrile în primul an de viaţă.
- În acelaşi timp, responsabilitatea acestor convulsii febrile, ele însele legate de factorul genetic,
în survenirea sclerozei hipocampice rămȃne discutabilă.
- Crizele apar la sfȃrşitul primei decade şi presupun crize parţiale complexe cu posibilitate de
generalizare.
- În faza iniţială, tratamentul permite în general un bun control al crizelor.
- Destul de frecvent ulterior evoluţia poate fi către farmacorezistenţă.
- IRM- secvenţa T1 pune în evidenţă atrofia hipocampică.

TUMORILE CEREBRALE
- Crizele epileptice = simptom frecvent în tumorile cerebrale, dar în acelaşi timp tumorile sunt
responsabile de o proporţie mică din ansamblul epilepsiilor.
- Etiologia tumorală a epilepsiei e mai frecventa la adult, în particular atunci cȃnd e vorba de
crize focale.
- Frecventa etiologiei tumorale e de aprox 10% după vȃrsta de 20 ani.

9
- Incidenţa epilepsiei e funcţie de sediul tumorii, natura ei: mai mare în neoformaţiunile cu
dezvoltare lentă (meningioame, astrocitoame, oligodendroglioame) decȃt în tumorile maligne
(glioblastoame).

CHISTELE PARAZITARE
- În regiunile endemice neurocisticercoza este o cauză majoră a epilepsiei, indiferent dacă sunt
chiste active sau leziuni calcificate.
- Şi alte parazitoze trebuie evocate în funcţie de distribuţia geografică.

INFECŢIILE
- Meningita bacteriană - la copii mai ales. Clinic: febră, cefalee, redoarea cefei. Puncţie lombară
cu modificări caracteristice.
- Spasmele mioclonice şi crizele apar precoce în:
o encefalita acută cu Herpes simplex ş.a. forme virale, treponemice, parazitare, HIV;
o toxoplasmoza şi limfomul cerebral;
o panencefalita sclerozanta subacută (PES).
- În anumite ţări - granuloamele TBC.
- Crizele fără febră/redoare de ceafă pot fi manifestari iniţiale ale meningitei sifilitice (↑
incidenţa în SIDA).

MALFORMAŢII VASCULARE
- În o treime din cazurile de epilepsii focale debutate la copil sau la adultul tȃnăr se evidenţiază
MAV.
- Epilepsia poate evoca frecvent un cavernom cerebral.

ENCEFALITELE AUTOIMUNE
- Encefalita Rasmussen (epilepsie parţială continuă progresivă): asocierea unei activităţi
mioclonice continue localizată la o extremitate sau la faţă, a unei hemipareze şi a unei deteriorări
cognitive progresive.
- Ea corespunde unei encefalite cronice autoimune uni-emisferice observată la copil.
- Leziunile constau în: infiltrate de limfocite T, glioză şi pierderi neuronale.
- Au fost decelaţi anticorpi împotriva moleculei GluR ε2 a receptorului NMDA.
- Şi alte encefalopatii autoimune au frecvent expresie epileptică: neurolupus, encefalopatia din
tiroidita Hashimoto, encefalita limbică, paraneoplazică sau idiopatică.

CAUZE METABOLICE ŞI TOXICE


- La un pacient cu o criză epileptică de origine nedeterminată trebuie dozate calcemia şi
glicemia.
- Anumite insulinoame pot evolua perioade îndelungate sub masca unei epilepsii.
- Între etilism şi crizele de epilepsie există relaţii complexe.
- La anumiţi indivizi cu epilepsie idiopatică sau post-traumatică ingestia excesivă de alcool, chiar
dacă e episodică, poate avea un efect agravant sau revelator.
- Alcoolismul poate constitui el singur cauza crizelor epileptice, indiferent dacă consumul e
cronic sau sau acut (pe parcursul mai multor zile).
- Istoric: crize convulsive generalizate ce debutează la adult, survenind spaţiat, un episod - o
criză unică sau mai multe crize ce se succed în mai multe ore.

10
- Uneori crizele subintrante pot realiza o stare de rău epileptic.
- EEG - la distanţă de crize e normală, în apropierea crizelor e tranzitorie, cu o sensibilitate
crecută la SLI.
- Studiile cronologice au legat apariţia crizelor şi fotosensibilitatea de perioada de sevraj, la
cȃteva ore/< de la ultima ingestie de alcool, şi au arătat că există un grad de hipomagnezemie şi
alcaloză.
- În secvenţa manifestărilor din sevraj crizele epileptice preced survenirea deliriumului tremens.
- Este importantă cunoaşterea amănunţită a epilepsiei alcoolice pentru că este frecventă şi este
preferabil să nu se introducă tratamentul antiepileptic: este urmat inconstant şi întreruperea lui
introduce un nou tip de sevraj ce favorizeaza repetarea crizelor.
- Uremia este puternic convulsivantă.
- Anuria poate fi tolerată cȃteva zile, după care apar semne neurologice precum: spasme , tremor,
convulsii mioclonice, crize motorii generalizate → zile → comă/recuperare.
- Convulsii + LES + crize de cauză nedeterminată/Neo => suspiciune de insuficienţă renală.
Boli metabolice acute şi tulburări electrolitice:
o hipo-/ hipernatremia (ultima + hiperosmolaritate);
o criza tireotoxică;
o porfiria;
o hipo-/hiperglicemia;
o hipomagnezemia;
o hipocalcemia;
- pot determina crize motorii generalizate şi multifocale.
- Există mai multe anomalii electrolitice ce pot evolua rapid.

Alte cauze: intoxicaţii cu plumb (copii) şi mercur (copii+ adulţi)!


- Tratamentul = corectarea tulburărilor cauzatoare, tratamentul anticonvulsivant nefiind adesea
necesar/e insuficient.
- Crize generalizate (±convulsii) pot surveni în stadiile avansate ale:
o encefalopatiei HTA;
o sepsisului (mai ales septicemia cu bacili gram negativi+ şoc);
o stuporului hepatic;
o insuficienţa cardiacă cronică intratabilă.

MEDICAMENTE CE POT DETERMINA CRIZE


Antibioticele: Imipenem, Peniciline înrudite în doze excesive (> în Insuf. Ren.), Cefapim
(cefalosporină degeneraţia a IV-a) poate det. status epileptic;
Antidepresivele triciclice, bupropion şi Li ( mai ales în leziunile structurale cerebrale);
Lidocaina şi aminofilina → convulsie unică;
Tramadolul
Propofolul ( anestezic)- la unii pacienţi a determinat crize şi fenomene mioclonice.
- Deprivarea de somn + ingestia de doze ↑ de antibiotice/medicamente adrenergice pentru
tratamentul răcelii- a fost singura explicaţie plauzibilă în unele cazuri.

11
OPRIREA GLOBALĂ A CIRCULAŢIEI ŞI BOLILE CEREBROVASCULARE
- Stopul cardiac, asfixia sau insuficienţa respiratorie, intoxicaţia cu monoxid de carbon =>
encefalopatie hipoxică => spasme mioclonice difuze + crize generalizate (pot dura ore/zile, în
asociere cu comă, stupor, confuzie sau poate persista indefinit).
- Crizele convulsive sunt rar întȃlnite în forma acută sau în desfăşurare a unui stroke arterial.
- De asemenea fenomenele convulsive dintr-un AIT şi activitatea motorie clonică generalizată
din ocluzia AB sunt rare.
- Infarctul embolic acut poate prezenta, excepţional, la debut o criză focală.
- Infarctele embolice corticale devin epileptogene în aprox. 10% cazuri după luni de zile />.
- Infarctele trombotice nu sunt aproape niciodată convulsivante la debutul lor.

Tromboza venoasă corticală + ischemie + infarct = foarte epileptogenă.


- Encefalopatia hipertensivă şi purpura trombotică trombocitopenică pot determina status
epileptic non-convulsiv.
- Ruptura unui anevrism sacular poate evolua în ½ cazuri cu convulsii generalizate.
- Hemoragiile cerebrale subcorticale, spontane/traumatice, pot fi surse de crize focale recurente.

TCC acut
- Comoţia severă poate evolua cu 1/> convulsii scurte:
o fază clonică de convulsii şi tonică scurtă ≈ celor din sincope;
o uneori: convulsie clonică prelungită.
o EEG= normal.

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul de epilepsie se afirma, în general, cândexistă cel puțindouă crize epileptice
neprovocate survenite la mai mult de 24h distanta una de alta.
Termenul de « neprovocate » precizeaza absenta unui context acut cu rol favorizant asupra crizelor, cum
ar fi consumul excesiv de alcool sau sevrajul, de etiologie medicamentoasa (exemplu, sevrajul brusc de
benzodiazepine, consumul de droguri), anumite tulburari electrolitice, metabolice (exemplu, insuficienta
hepatica, hipoglicemia), hipoxie cerebrală de diferite cauze, etc. Privarea de somn este cunoscuta ca
favorizand crizele de epilepsie. Cu toate acestea, privarea de somn nu este considerata în sine, un factor
provocator, ci revelator al fenomenelor epileptice.

DIAGNOSTICUL EPILEPSIEI
Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate (ghid)
Analiza aspectului clinic al manifestării paroxistice obţinut prin: observatie directă de
către examinator, relatarea pacientului/martorilor oculari.
Elementele de diagnostic oferite de observaţia directă sau anamneză: circumstanţele de
apariţie, modul de debut şi posibilele manifestări premergătoare, semnele clinice şi/sau
simptomele ce caracterizează atacul, durata totală şi modul de încetare, starea clinică reziduală.
Manifestarea crizei
- Simptome preictale: aura (senzaţii subiective), tulburare de dispoziţie sau comportamentală
înainte de criză.
Semne ictale:
- vocale (ţipăt sau inspir zgomotos, vorbire neinteligibilă);

12
- motorii (versia ochilor sau capului, posturi anormale, rigiditate, mişcări ritmice,
automatisme, mişcări focale sau generalizate);
- respiratorii (modificări ale ritmului respirator, apnee, cianoză);
- autonome (dilataţie pupilară, hipersalivaţie, tulburări de ritm respirator sau cardiac,
incontinenţă sfincteriană, paloare, vărsături);
- pierderea cunoştinţei, incapacitatea de comunicare verbală.
Semne şi simptome postictale: amnezia evenimentelor, confuzie, letargie, somnolenţă,
cefalee, dureri musculare, greaţă, vărsături, semne de traumatism al limbii prin muşcare, deficit
motor focal (paralizie Todd).
Informaţii adiţionale ( anamneza, ex. clinic general şi neurologic):
 vȃrsta;
 istoricul medical: episoade similare/alt tip de crize epileptice, AVC, tumori cerebrale,
boli sistemice, boli psihiatrice, consum de alcool sau droguri;
 istoric familial sugestiv;
 dezvoltare psiho-motorie;
 comportament;
 status clinic în momentul debutului: febră, alte afecţiuni neurologice/sistemice,
traumatisme, stare generală modificată, privare de somn;
 factori precipitanţi, alţii decȃt cei medicali: consum de alcool, medicamente, droguri;
Aceste informaţii susţin diagnosticul diferenţial al crizei cu alte manifestări paroxistice ce
denotă o suferinţă cerebrală primară sau afecţiuni sistemice.
Odată stabilit caracterul epileptic d.p.v. semiologic, informaţiile de mai sus ajută la
diferenţierea dintre criza epileptică - prima manifestare a unei epilepsii şi:
criza unică - eveniment unic, încă sau niciodată repetat (5-7% indivizi prezintă o criză în
viaţă cu caracter benign);
Recurenţa poate apărea în 50% cazuri în următorii 4 ani şi este facilitată de: status
neurologic patologic (leziune cerebrală), aspect EEG patologic, caracterul focal al crizei.
Recomandări: în absenţa FR → nici o măsură, iar în prezenţa factorilor de risc →
monitorizare clinică şi EEG timp de 3-5 ani (controale anuale) şi tratament numai în caz de
recurenţă.
Crize acute - sunt crizele epileptice care însoţesc o suferinţă organică cerebrală sau
sistemică în limita a 2 săptămȃni de la debutul acesteia:
 Boli sistemice: intoxicaţii exogene, insuficienţe grave de organ (respiratorii,
hepatice, renale, cardiace), eclampsia.
 Boli cerebrale acute: vasculare (MAV ruptă, tromboflebită cerebrală, accidentul
ischemic/ hemoragic acut), infecţioase (encefalita, meningoencefalita), traumatice
(în primele săptămȃni de la producerea traumatismului cranio-cerebral).
Investigaţii paraclinice recomandate în evaluarea primei crize epileptice
- EEG - anomalii în 27% cazuri, pot fi asociate cu riscul de recurenţă şi au aport în clasificarea
crizelor.(B);
- Imagistica - CT/ IRM cerebral - anomalii structurale în 10% cazuri, ce se asociaza cu riscul de
recurenţă. (B);
- Testele biochimice (glicemie, HLG, ionograma sanguina), ex. LCR şi testele toxicologice
numai în situaţii clinice speciale.
Riscul de recurenţă semnificativ şi necesitatea iniţierii unor măsuri terapeutice adecvate,
impun un diagnostic de acurateţe (clinic + EEG + CT/IRM). Se recomandă evaluarea primei

13
crize epileptice neprovocate într-un serviciu de neurologie într-un interval de max. 2 săptămȃni
de la producerea acesteia.

Diagnosticul epilepsiei
- Etape standardizate, pe baza: elementelor clinice, EEG, investigaţiilor de laborator şi
neuroimagistice.
Confirmarea diagnosticului se face pe baza existenţei a:
- minimum 2 crize cert epileptice neprovocate separate de un interval minim de 2 săptămȃni
(în afara unei afecţiuni acute);
- 1 criză + istoric de alt tip de manifestare epileptică.
- Tipul de criză este definit, conform criteriilor ILAE, ca avȃnd un mecanism fiziopatologic şi un
substrat anatomic bine precizate şi unice, constituind punctul de plecare pentru un diagnostic
etiologic, definirea unui sindrom şi stabilirea conduitei terapeutice.
În funcţie de datele obţinute se face clasificarea în:
- crize cu debut focal:
o simptome/semne sugestive pt. localizarea focarului, dar fără pierderea stării de
conştienţă sau cu afectarea ei parţială;
o anomalie focală EEG la debut;
o evoluţie posibilă către extensie ipsi/controlat. sau generalizare;
o evoluţie posibilă către stare de rău epileptic focal.
- crize cu debut generalizat:
o pierderea cunoştinţei cu/fără manifestări motorii bilaterale (tonice, clonice,
mioclonice, astatice, absenţe), cu amnezia crizei;
o anomalii EEG generalizate, cu posibil debut unilateral şi extensie bilaterală sincronă
- în criză; intercritic - aspecte specifice;
o evoluţie posibilă către stare de rău epileptic generalizat motor/non-motor.
- Demersul diagnostic continuă prin identificarea etiologiei.
- Trebuie menţionat că, deşi la vȃrsta adultă majoritatea epilepsiilor au cauze dobȃndite, există
multe situaţii în care pacientul derulează boala cu debut în copilărie.
- Metodele de stabilire etiologiei, asoc. istoricului şi examenului clinic, sunt:
o tehnici de monitorizare video şi EEG, EEG cu teste de provocare (înregistrare de
somn, după privare de somn, chimică etc.) - în lab. specializate, în cazuri neclare;
o imagistica cerebrală prin IRM:
 în epilepsiile focale/debutate la adult;
 CT cerebral – numai atunci cȃnd IRM nu este disponibil sau e contraindicat;
 în situaţii speciale - imagistica funcţională.
- IRM - cel mai util pentru determinarea anomaliilor structurale: scleroza medială temporală,
cicatricile gliale, porencefalia, heterotopiile şi alte tulburări de migrare neuronală.
- IRM după o criză focală - edem cortical focal discret. Angiografia la scurt timp după o criză
poate detecta o arie focală de flux crescut ( dg # cu tumori/stroke). Există deasemenea o creştere
a semnalului T2 la nivelul hipocampului (hipoxie?) după o criză prelungită/ status epileptic.
- LCR- nr. ↓ de celule albe (rar pȃna la 50/mm3, cal mai frecvent ≈ 10/mm3) la 15% din pacienţi
post-critic şi ± ↑ uşoară a proteinelor. Aceste date pot duce la concluzia falsă de infecţie
intracraniană (mai ales dacă predomină PMN).
- !!! O pleiocitoză importantă după o criză ar trebui întotdeauna interpretată ca semn de boală
inflamatorie sau infecţioasă!!!

14
- Alte modificări: acidoză sistemică, ↑CK serică ( dg# cu sincopele), ↑ PRL (prolactina) serică
(ş.a. hormoni hipotalamici) la 10-20 minute postcritic, ↑ ACTH şi cortizolul seric ( comparaţie
cu nivelele bazale).
- Analiza etiologică permite încadrarea epilepsiilor în: idiopatice, criptogenice/probabil
simptomatice şi simptomatice.
- Diagnosticul epilepsiei este realizat de medicul specialist neurolog pe baza confirmării a cel
puţin 2 crize epileptice şi susţinute de evalure standard sau specializată EEG, IRM. Aceste
evaluări permit formularea diagnosticului complet:
- certificarea bolii: epilepsie;
- etiologia: simptomatică/criptogenică/idiopatică;
- forma semiologică a crizelor: focală/generalizată;
- descripţia crizelor;
- eventual gradul de dizabilitate şi identificarea sindromului epileptic electro-clinic.
- Cu excepţia unor cazuri individualizate (sarcină, comorbidităţi), pacienţii cu evoluţie favorabilă
nu necesită evaluare clinică şi EEG la intervale mai mici de 1 an.

Algiritm de diagnostic al epilepsiei:

Diagnosticul diferenţial
- Se face cu episoadele paroxistice de altă natură, retrospectiv, pe baza datelor interogatoriului.
Afecţiunile ce pot mima cel mai frecvent o criză sunt sincopa şi AIT-ul, dar şi migrena, crizele
de drop attack (căderi neaşteptate), somnambulismul, tulburările de comportament din timpul

15
somnului REM, atacurile de panică, hipoglicemia, cataplexia, ataxia paroxistică şi coreoatetoza,
AGT (amnezia globală tranzitorie) recurentă, isteria.
- Adesea în UPU este dificil de diferenţiat efectul postcriză de confuzia uşoară post - contuzie
cerebrală sau de o scurtă pierdere a cunoştinţei după HSA.
- Sincopele - sunt rezultatul diminuării tranzitorii a perfuziei cerebrale. Pierderea urinii sau
survenirea cȃtorva fenomene clonice nu elimină acest diagnostic. În cazurile dubitabile sunt
necesare investigaţii cardiovasculare, inclusiv: ECG, Holter, tilt-test, masajul sinusului
carotidian, înregistrarea fasciculului Hiss. Situaţia e complicată de faptul că înregistrarea
combinată ECG-EEG a arătat că există crize epileptice aritmogene care ar putea juca un rol în
morţile subite neexplicate ale epilepticului.
- debut relativ brusc, legat de schimbarea poziţiei, fenomene premergătoare prezente: slăbiciune
musculară generalizată, scăderea globală a acuităţii vizuale; manifestări asociate: paloare,
tulburări vegetative, hipotensiune arterială; eventual manifestarile afectiunii cauzatoare
(insuficienta cardiaca, tulburari paroxistice de ritm, tulburari de conducere, cardiomiopatii si
valvulopatii, hipovolemie, iatrogena prin beta blocante, reflex vagal, boala de sinus carotidian,
hiperventilatie);
- Crizele akinetice # sincope prin faptul ca există o ↑ CK (ore) şi ↑ PRL (→10 min), confuzie
postictală, incontinenţă şi muşcarea limbii.
- Atacurile de tip absenţă sunt mai dificil de diferenţiat: au durată scurtă (se efctuează probe de
hiperventilaţie/numără cu voce tare timp de 5 min → pauză/sare 1-2 nr.).
- Crizele parţiale complexe(CPC) sunt cel mai dificil de diferenţiat, deoarece au aspecte
variabile. Se însoţesc frecvent de tulburări de comportament şi ale funcţiei psihice (> decȃt
pierderi/întreruperi ale conştienţei), interpretate frecvent drept: temperament isteric, isterie,
comportament sociopat, psihoză acută. Caracteristice sunt: verbalizările ce nu pot fi amintite,
mersul fără ţintă sau acţiuni inadecvate şi comportamentul social inadecvat.
- Epilepsia de LT – amnezia cel puţin a unei părţi a evenimentelor crizei. Diagnosticul:
monitorizare EEG prelungită şi video-EEG.
- CPC uşoară: pierderea scurtă a stării de conştienţă + plescăitul buzelor. Este urmată de obicei
de o perioadă de confuzie şi disfazie (cȃnd sunt interesate ariile limbajului). Trebuie diferenţiată
de absenţe.
- AIT # crizele parţiale. În AIT vȃrsta este mai înaintată, există dovezi de boli cardiace, lipsesc
tulburările de conştienţă sau amnezia, iar evoluţia simptomatologiei este mai lentă decȃt într-o
criză. Apare mai frecvent o pierdere focală a unei funcţii, fără convulsii. TOTUŞI un AIT cu
„tremurături ale membrelor” şi fenomene convulsive la debutul ocluziei arterei bazilare poate fi
aproape imposibil de diferenţiat de epilepsie.
- clinic- pierdere de cunostinta prin suferinta vasculara, cel mai frecvent in teritoriul vertebro-
bazular, cu durata mai lunga (minute - ore), asociind alte semne neurologice de focar specifice
teritoriului vascular;
- EEG – normal sau cu modificari diferite de epi;
- Drop attacks (cădere la pămȃnt fără pierderea conştienţei) - o enigmă. Autorii nu au găsit o
asociere cu tulburările circulatorii ale sistemului veretebro-bazilar şi sunt rar expresia unei
Epilepsii atone sau mioclonice. S-a raportat o asociere cu Sindromul Lennox- Gastaut. Au mai
fost descrise în boala degenerativă şi în paralizia supranucleră progresivă.
- Sindromul de QT lung - trebuie luat în considerare la un subiect tȃnăr cu antecedente familiale
de moarte subită. Sindromul Romano-Ward cu transmisie AD, şi sindromul Jervell-Lange-
Nielsen cu transmitere AR şi surditate congenitală.

16
- Hipoglicemia – dă naştere la stări de rău cu expresie clinică de obicei bine diferenţiată de a
epilepsiei, dar uneori poate fi responsabilă de crize generalizate, sau parţiale.
- Pseudo-crizele epileptice de natură psihogenă – diagnosticul poate fi dificil, mai ales cȃnd
sunt asociate cu crize autentice. O înregistrare video-EEG poate permite diferenţierea.
- apar la orice vârstă, dar mai ales la adolescenţi de sex feminin; sunt precipitate de emoţii, mai
ales cu conţinut negativ;
- debut în stare de veghe, cu parestezii ale extremităţilor şi gurii, respiraţie neregulată şi rapidă,
senzaţie de lipsă de aer, ameţeli, cefalee, tulburări de vedere, si pierdere aparentă a stării de
conştienţă;
- manifestări motorii nesistematizate sub formă de: cădere fără risc de lovire, rigiditate a
trunchiului, mişcări neregulate, aritmice ale extremităţilor, pendulări ale capului şi ale bazinului
în plan orizontal, strângere forţată a ochilor, vocalizări sub formă de strigăt;
- EEG de aspect normal sau patologic (în crizele psihogene intricate cu cele epileptice ce apar în
epilepsia cu evoluţie îndelungată);
- aspect asemanator: simularile = mimarea crizelor pentru a obtine avantaje; aspectul depinde de
cunostintele persoanei ;
- Migrena determină o disfuncţie cerebrală pe o perioadă de minute, faţă de criza parţială în care
tulburările durează secunde. În malformaţiile vasculare ale creierului migrena şi crizele parţiale
pot fi combinate.
– afectare a starii de constienta precedata de cefalee/hemicranie, cu semne de insotire (greata,
varsaturi, vertij, tulburari de vedere), cu durata mai lunga, la pacient cu istoric personal de
migrena; EEG normal;

 Alte tipuri de crize asociate bolilor cerebrale:


- Crize de rigiditate prin decorticare sau decerebrare din leziuni vasculare, traumatice,
tumorale – apar pe fondul stării de comă antrenată de astfel de suferinţe extinse, supra sau
subtentoriale;
- Crizele tonice de fosă posterioară - criză tonică dar cu păstrarea stării de conştienţă;
 Distonii, diskinezii (blefarospasm, hemispasm facial, torticolis, posturi distonice),
mioclonii - eventual asociaza alte semne ale bolii generatoare (cerebrala : vasculara,
tumorala, traumatica; intoxicatii medicamentoase); exceptie - formele idiopatice, EEG
normal sau specific bolii cauzale;
 Ticuri: miscari sau vocalizari stereotipe, repetate, de cauza psihogena sau genetica (boala
ticurilor), accentuate emotional, cu aspect EEG normal;
 Cataplexia – apare izolată sau mai ales în cadrul narcolepsiei, alături de somnolenţă
excesivă, halucinaţii hipnagogice şi paralizii de somn; atacul este adesea declanşat de emoţii
pozitive, râs; debutul este brusc, cu pierderea parţială sau totală a tonusului muscular şi
cădere, dar păstrarea stării de conştienţă;

CRIZELE DIN CURSUL SARCINII


- Crizele epileptice cu debut tardiv ce apar în cursul sarcinii sunt:
 debut de epilepsie:
 epilepsia gestaţională (idiopatică, cu debut în sarcină);
 epilepsie simptomatică (malformaţii vasculare sau meningioame cu receptori
pentru estrogeni, acutizate de sarcină)
 crize epileptice acute:

17
 boli vasculare cerebrale (tromboflebite cerebrale, embolii amniotice sau
paradoxale);
 eclampsie;
 hiponatremie din cauza oxitocinei ce favorizeaza retenţia de apă;
 sincopă (mecanism vasodepresor);
 reacţie la lidocaina utilizată pentru anestezie;
 pseudocrize, psihogene (mai ales peripartum);

Femeia cu epilepsie care rămȃne insărcinată


- Jumătate din paciente nu au modificări ale frecvenţei şi severităţii crizelor, la 25% creşte
frecvenţa crizelor, iar la 25% scade (Adam’s and Victor Principles of Neurology). Într-o cohortă
mare a existat o creştere uşoară a nr. de feţi morţi şi o creştere de 2 ori a întȃrzierii mentale şi a
crizelor nonfebrile la copiii acestor mame.
- ! Există probleme de coagulare la fătul expus la FENOBARBITAL şi se administrează
vitamina K 20 mg/zi oral în luna a 8-a sau 10 mg i.v. cu 4 h înaintea naşterii şi 1 mg i.m. la n.n..
- Anticonvulsivantele convenţionale par a fi sigure pentru copil în cursul alimentării la sȃn.
- Teratogenitatea medicamentelor antiepileptice va fi discutată la secţiunea tratament.
- Riscul malformaţiilor congenitale majore este multiplicat de 2-3 ori la copiii femeilor tratate
pentru epilepsie. Nu există malformaţii specifice pentru un anumit MAE, dar malformaţiile
cardiace şi faciale sunt mai frecvente în tratamentul cu PHT şi PB, iar anomaliile de închidere ale
tubului neural sunt mai frecvente în cazul tratamentului cu CBZ (0,5%) şi mai ales cu VPA (1-
2%). Frecvenţa acestor malformaţii creşte cu posologia antiepilepticelor şi cu numărul lor.
- Tratamentul trebuie optimizat înaintea sarcinii. Uneori, oprirea tratamentului poate fi prevăzută
cu cel puţin 6 luni înaintea sarcinii. În majoritatea cazurilor tratamentul trebuie urmărit. Trebuie
să se recurgă la monoterapie în toate cazurile posibile, cu posologii eficace în doze cȃt mai mici.
Lamictalul sau Carbamazepina sunt preferate faţă de Valproatul de sodiu care este adesea la
originea unei spina bifida sau a unui retard psihomotor. Trebuie evitată asocierea VPA-LTG
deoarece e la originea a aprox. 10% din malformaţii. Suplimentarea cu folaţi este recomandată cu
o lună înaintea concepţiei.

ECLAMPSIA
- Apare în ultimul semestru de sarcină şi e caracterizată prin HTA + convulsii (generalizate, apar
grupate). Abordarea practică: inducerea travaliului + cezariană + gestionarea crizelor (≈
encefalopatiei hipertensive).
- Prevenţia crizelor eclampsice: MgSO4 10 g i.m.→ apoi 5 g la fiecare 4 ore (≈ dozelor standard
de fenitoin ca profil).
- Epilepsia gestaţională nontoxică - 25% din paciente au unele boli ce vor persista (neoplazică ,
vasculară sau traumatică).
- Epilepsia creşte riscul materno-fetal din cauza bolii şi a tratamentului antiepileptic:
- matern: inconsistent sȃngerare; preeclampsie, HTA, avort spontan;
- făt: prematuritate, greutate mică la naştere, asfixie neonatală, malformaţii, făt mort,
deficit cognitiv.
- Influenţa sarcinii asupra epilepsiei: posibilă creştere a frecvenţei crizelor, mai ales în ultimul
trimestru, datorită: scăderii nivelelor terapeutice ale anticonvulsivantelor (↑clearance-ul, volumul
de apă etc.), ↑ estrogenilor, retenţia hidrică, privare de somn, stres, anxietate.

18
TRATAMENTUL EPILEPSIEI
Tratamentul epilepsiei (ghid)- se refera la:
- tratamentul crizei epileptice şi al stării de rău epileptic;
- tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei;
- tratamentul chirurgical al epilepsiei;
- alte tehnici terapeutice;

Tratamentul crizei epileptice şi al stării de rău epileptic


- Criza epileptică are durată f. scurtă şi de obicei se încheie înainte de a institui un tratament, caz
în care se instituie obligatoriu măsurile de profilaxie a repetării crizelor. Se realizează prin
administrarea unui antiepileptic cu acţiune rapidă: diazepam – pe cale i.v. diluat în 10 ml SF sau
glucoză 0,15-0,25 mg/Kgc, sau pe cale rectală: 0,2 mg/Kgc. Administrarea pe cale venoasă se
poate repeta după 20 min., iar cea pe cale rectală după min. 4 ore.
- Trebuie efectuată combaterea factorilor precipitanţi: febră, hipoglicemie etc.
- În cazul crizelor generalizate (tonice, clonice, tonico-clonice) ce sunt asistate de un cadru
sanitar este obligatorie instituirea următoarelor măsuri:
 Asigurarea libertăţii căilor respiratorii;
 Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei;
- Aceste măsuri pot fi asigurate şi de membrii familiei pacientului, după o instruire prealabilă;

Starea de rău epileptic - complicaţie severă în evoluţia unei epilepsii cunoscute sau
modalitatea de debut a unei epilepsii/a unor crize epileptice acute.
- După aspectul clinic - convulsivant (tonico-clonic, tonic, mioclonic sau parţial motor) sau
nonconvulsivant (absenţă, focală) - şi vȃrsta pacientului se poate aprecia orientativ cauza cea mai
probabilă: tratamentul insuficient sau întrerupt brusc, comorbidităţi infecţioase, vasculare,
hipoxice, metabolice, toxice (alcool).
- Starea de rău epileptic convulsivant generalizat reprezintă o urgenţă neurologică din cauza
morbidităţii şi mortalităţii pe care o antrenează.
- Principalele obiective ale tratamentului:
 Oprirea crizelor;
 Susţinerea funcţiilor vitale;
 Tratamentul cauzei sau al factorilor declanşatori;
 Prevenirea, tratarea complicaţiilor statusului:
- cerebrale: leziuni hipoxice/metabolice, leziuni secundare crizelor, edem cerebral, HIC,
tromboză venoasă cerebrală, hemoragii şi infarcte cerebrale;
- cardiovasculare, respiratorii, vegetative: hipo- şi hipertensiune, insuficienţă cardiacă,
tahi- şi bradiaritmii, stop cardiac, insuficienţă respiratorie, edem, hipertensiune, embolie
pulmonară, pneumonie de aspiraţie, hipertermie, hipersecreţie traheobronşică şi
obstrucţie;
- metabolice: deshidratare, tulburări electrolitice: hipoNa+, hiperK+, hipoglicemie,
insuficienţă renală şi hepatică acută, pancreatită acută;
- altele: CID, rabdomioliză, fracturi, infecţii (pulmonare, cutanate, urinare), tromboze
venoase profunde.

19
- Tratamentul - internare de urgenţă de preferinţă direct într-o unitate de terapie intensivă,
colaborare neurolog - medic de terapie intensivă, monitorizare EEG, dacă este posibil, pentru
urmărirea dispariţiei activităţii electrice iritative continue.

Tratamentul medicamentos antiepileptic:


 DIAZEPAM – pe cale i.v. diluat în 10 ml ser: 0,15 mg/Kgc (1f a 5 mg);
 Pe cale rectală: 0,2 mg/Kgc;
 Administrarea se poate repeta o dată.
- Dacă statusul nu este stopat, se continuă cu:
 FENITOIN – în bolus 18 mg/Kgc, pȃnă la 50 mg/min, timp de 20 de minute; se poate
repeta după 20 min. în doză de 10 mg/min. Necesită monitorizarea fcţ. respiratorii şi
cardiace! (A)
 MIDAZOLAM: 0,1- 0,4 mg/Kgc/oră în piv;
 Acid Valproic: 20 mg/Kgc în piv cu o rată de 30- 50 mg/min.
- În cazul statusului refractar: Anestezie generală i.v., pentru stoparea crizelor cu unul din
preparatele:
o TIOPENTAL: piv 50-150 mg/oră;
o PENTOBARBITAL: piv 1-4 mg/Kgc/oră;
o Propofol: piv 6-12 mg/Kgc/oră, apoi 1-3 mg/Kgc/oră.
- Anestezia generală este menţinută pȃnă la dispariţia traseului EEG de criză sau maxim 24 ore,
după care se face reevaluarea clinică şi EEG.
- Reapariţia crizelor impune reluarea algoritmului, insistȃnd asupra factorilor etiologici.
- Starea de rău epileptic focal motor sau non-convulsivant se tratează asemănător, dar are o rată
mai redusă a complicaţiilor.

PROTOCOL DE TRATAMENT IN STATUSUL EPILEPTIC (ghid)


I.Primele 10 minute
- Asigurarea permeabilităţii căilor aeriene superioare (preferabil intubaţie orotraheală),
administrare de oxigen, monitorizarea şi stabilizarea funcţiilor vitale;
- Montarea unei linii venoase pentru analize hematologice şi biochimice de urgenţă şi pentru
administrarea tratamentului;
- Anamneză, examen clinic general şi neurologic (rapide, concomitent cu măsurile terapeutice),
electrocardiogramă - pentru stabilirea etiologiei ;
- Combaterea posibililor factori precipitanţi:
- glucoză iv (chiar şi în absenţa determinării glicemiei): adult 50%, 25-50ml, copil 25%
2ml/kgc;
- combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, paracetamol intrarectal, mijloace fizice);
- tiamină 100 mg iv;
- corecţia tulburărilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv+/- bicarbonat;
- Tratament medicamentos antiepileptic:
- diazepam - pe cale iv. diluat în 10 ml ser: 0,15 mg/kgc (1f a 5mg);
- pe cale rectală: 0,2 mg/kgc ;
- administrarea se poate repeta 1 data (A);
- daca statusul nu este stopat se continua cu:
- fenitoin - in bolus 18 mg/kgc, până la 50mg/min, timp de 20 minute; se poate repeta
după 20 min în doză de 10mg/min.;

20
- Necesită monitorizarea funcţiei respiratorii şi cardiace. (A) ;
II. Următoarele 20 minute
- monitorizarea funcţiilor vitale;
- continuarea investigaţiilor în vederea precizării diagnosticului etiologic: CT cerebrală,
puncţie lombară;
- continuarea tratamentului de corectare a tulburărilor metabolice (acidoză, diselectrolitemie),
tratamentului adresat cauzelor statusului;
- continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:
- repetarea administrării fenitoinului în piv IV: 10 mg/kgc sau, dacă nu a stopat crizele
convulsive:
- midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/oră în piv;
- acid valproic: 20 mg/kgc in PIV cu o rata de 30-50 mg/min (C);
III.Următoarele 30 minute, dacă statusul nu s-a oprit (status refractar):
- transferare obligatorie în unitatea de terapie intensivă;
- intubaţie orotraheală obligatorie si respiratie asistata mecanic;
- anestezie generală iv (C), pentru stoparea crizelor, cu unul din preparatele:
- tiopental: piv 50-150mg/oră;
- pentobarbital: piv 1-4mg/kgc/oră;
- propofol: piv 6-12mg/kgc/oră, apoi 1-3mg/kgc/oră;
- monitorizare eeg, dacă este posibil, pentru urmărirea dispariţiei activităţii electrice iritative
continue;
- Anestezia generală este menţinută până la dispariţia traseului eeg de criză sau maxim 24 de ore,
după care se face reevaluare clinică şi electroencefalografică. Reapariţia crizelor impune reluarea
algoritmului, insistând asupra factorilor etiologici

- Măsuri pentru stoparea crizelor şi prevenirea reapariţiei lor:


- monitorizarea şi susţinerea funcţiilor vitale;
- combaterea factorilor declanşatori: febra (antitermice), hipoglicemia ( G25% i.v.
2ml/Kgc);
- diagnosticul şi tratamentul bolilor asociate.
- Tratamentul specific:
 Diazepam - iv diluat în 10 ml ser: 0,15 mg/Kgc (1f a 5mg);
 pe cale rectală: 0,2mg/Kgc;
 administrarea se poate repeta o dată;
- Dacă statusul nu este stopat se continuă cu:
o Fenitoin- bolus 18mg/Kgc, pȃnă la 50mg/min, timp de 20 min; se poate repeta
după 20 min în doză de 10mg/min.
o necesită monitorizarea funcţiei respiratorii şi cardiace;
o tratamentul recurenţei: antiepilepticul oral specific formei de epilepsie.

Starea de rău epileptic focal motor sau non-convulsivant se tratează într-o manieră
asemănătoare, ţinând însă cont de faptul că şi complicaţiile care pot apare sunt mai reduse ;
măsurile care se iau vizează în primul rând stoparea crizelor şi prevenirea reapariţiei lor :
- monitorizarea şi susţinerea funcţiilor vitale
- combaterea factorilor declanşatori: febra (antitermice), hipoglicemia (glucoză 25% I.V.
2ml/kgc, chiar dacă nu se poate determina valoarea glicemiei),

21
- diagnosticul şi tratamentul bolilor asociate
- tratament specific: diazepam - pe cale iv. diluat în 10 ml ser: 0,15 mg/kgc (1f a 5mg)
- pe cale rectală: 0,2 mg/kgc
- administrarea se poate repeta 1 data (A)
daca statusul nu este stopat se continua cu
- fenitoin - in bolus 18 mg/kgc, până la 50mg.min, timp , timp de 20
minute; se poate repeta după 20 min în doză de 10mg/min. (necesita
monitorizarea functiei respiratorii si cardiace (A))
- tratamentul recurentei : administrarea atiepilepticului oral specific formei de epilepsie

Tratamentul cronic medicamentos al epilepsiei


tratamentul cauzelor şi evitarea factorilor declanşatori;
tratamentul medicamentos;
- Evitarea factorilor declanşatori presupune aplicarea unor măsuri generale în ce priveşte dieta şi
regimul de activitate, care să prevină criza şi a complicaţiilor lor. Uneori aceste măsuri, pe
perioade limitate de timp, pot constitui singururl tratament al crizelor unice cu teren ereditar
epileptic, în ideea profilaxiei pȃnă la o următoare criză. Evitarea:
 hipoglicemiei (mese regulate, evitarea abuzului de dulciuri, pentru a evita
hiperinsulinemia reactivă);
 consumului sau abuzului de produse alimentare cu efect excitant sau toxic nervos: cafea,
ciocolată, alcool;
 fumatului, consumului de droguri, abuzului de medicamente (automedicaţia);
 privării de somn prin respectarea obligatorie a orelor de somn în timpul nopţii - evitarea
turelor de noapte;
 activităţilor profesionale sau recreative care presupun condiţii ce ar genera accidente în
cazul producerii unei crize: lucrul la înălţime, cu surse de foc/electricitate, cu arme de
foc, în condiţii cu temperaturi sau zgomote excesive, conducerea mijloacelor de transport,
alpinism, schi etc.;
 factorilor declanşatori din epilepsia reflexă, în special luminarea intermitentă; şi în afara
acestei forme se recomandă evitarea expunerii timp îndelungat la: televizor, monitor de
calculator, discotecă etc.;
 activităţilor ce se însoţesc de hiperventilaţie (> copii de vȃrstă şcolară).

- Scopul tratamentului medicamentos al epilepsiei este dispariţia sau măcar reducerea


semnificativă a crizelor şi o calitate corespunzătoare a vieţii, în condiţiile unor efecte secundare
minime ale medicamentelor antiepileptice (MAE).

Principiile tratametului medicamentos sunt:


 iniţiere după a 2-a criză;
 iniţiere după prima criză dacă:
- diagnosticul de epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG;
- pacientul consideră că riscul recurenţei este inacceptabil.
- Iniţierea poate fi:
 rapidă - în epilepsia cu risc mare de recurenţă;
- epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale;
- epilepsii idiopatice generalizate;

22
 amȃnată, atunci cȃnd:
- diagnosticul este incert;
- crizele sunt provocate;
- dezacordul pacientului în pofida informării corecte.
- Iniţierea se face cu doza minimă terapeutică şi se creşte progresiv pȃnă la atingerea eficacităţii
terapeutice sau a dozei maxime tolerate/recomandate. Această creştere se realizează în platouri,
evaluȃnd pe rȃnd eficacitatea terapeutică a fiecărei concentraţii serice stabile (atinsă – orientativ -
după administrarea constantă a drogului o perioadă egală cu de 5 ori timpul de înjumătăţire al
drogului).
- Terapia monodrog: 1 singur MAE. Avantaje: < efecte secundare, lipsa interacţiunilor
medicamentoase, reducerea costului medicaţiei, reducerea efectelor teratogene, complianţă şi
calitate a vieţii mai bune. În alegerea MAE se ţine cont de: forma semiologică de criză, sdr.
epileptic, vȃrsta pacientului, terenul acestuia, comorbidităţi, complianţă, efectele sec. şi
idiosincrazice ale MAE, interacţiunile medicamentoase şi cost-eficacitate.
- Terapia polidrog în cazurile cu eşec la 2 terapii monodrog consecutive (E. cu crize polimorfe,
E. rezistentă la tratament). Alegerea funcţie de: eficacitatea terapeutică recomandată şi cea
anterior testată, mecanismul de acţiune al MAE (diferite), interacţiunile medicamentoase
farmacocinetice şi farmacodinamice, riscul cumulat de reacţii adverse.
- Schimbarea unui MAE cu un altul - prin suprapunere: creşterea progresivă a MAE nou şi
retragerea progresivă a MAE înlocuit.
- Epilepsiile parţiale: CBZ, OXC, GBP, LTG, LEV
- Epilepsiile generalizate idiopatice (epilepsii - absenţe, epilepsii mioclonice juvenile, epilepsii
de tip grand mal): VPA, LTG.

- Întreruperea tratamentului antiepileptic


- se poate încerca numai după ce timp de 2-5 ani pacientul nu a mai prezentat nici o
criză clinică.
- analiză individualizată ce ţine cont de particularităţile de evoluţie şi prognostic ale
sdr. epileptic, caracteristicile pacientului şi tipul tratamentului urmat;
- treptat, în săptămȃni - luni, in funcţie de farmacocinetică şi tolerabilitate;
- necesită monitorizare clinică şi EEG;
- reapariţia crizelor impune reluarea tratmentului.
- Întreruperea terapiei polidrog se realizează pe aceleaşi principii, dar etapizat: suprimarea
iniţială treptată a medicamentelor cu efect sedativ, a celor de asociere şi apoi a celor cu doze sau
niveluri plasmatice mici.
- Decizia de întrerupere a tratamentului trebuie să ţină seama de tipul epilepsiei (contraindicată în
epilepsia mioclonică juvenilă), de riscul mare de recidivă atunci cȃnd este vorba de o epilepsie
simptomatică, de epilepsia cu debut tardiv sau de persistenţa anomaliilor EEG. Trebuie să se ţină
seama şi de dorinţa pacientului.

MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE (MAE)


- Realizează controlul crizelor la 70% şi în 20-25% cazuri se produce o scădere semnificativă a
numărului şi severităţii atacurilor.
- Fenitoina, Fenobarbitalul, Ethosuximida au timp de înjumătăţire lung şi se administrează 1/zi,
>seara.
- Valproatul, Carbamazepina (CBZ) au timp de înjumătăţire scurt şi se administrează spaţiat.

23
- PHT, CBZ, VPA sunt >/< la fel de eficiente în tratamentul crizelor parţiale şi generalizate.
VPA e mai puţin eficient în tratamentul CPC.
- PHT şi CBZ blochează canalele de Na şi previn descărcările neuronale şi răspȃndirea crizei.
CBZ are < efecte adverse şi e preferată. CBZ şi VPA sunt preferate la copii. PHT înăspreşte
trăsăturile faciale, dă ginecomastie şi hipertrofie gingivală. VPA facilitează activitatea GABA.
Asocierea dintre CBZ şi VPA poate fi eficientă.
- MAE scad densitatea osoasă şi cresc riscul de fractură prin osteoporoză la vȃrstnici.

In conformitate cu clasificarea evidentelor terapeutice si forma de epilepsie, recomandarile


de tratament cu MAE sunt urmatoarele
Tipul epilepsiei Terapie monodrog Terapie de asociere
Focala CBZ, PHT, LEV (A) CBZ, PHT, LEV, VPA,
VPA (B) GBP, LTG, OXC, TPM,
GBP, LTG, OXC, TPM (C ) PGB, LSM
Tonico-clonică VPA, CBZ, LTG, OXC, VPA, CBZ, LTG, OXC,
PHT, PB, TPM (C ) PHT, PB, TPM
GBP, PGB
Absenţă ESM, VPA, LTG (C ) VPA, LTG
Mioclonică VPA, CZP, LEV, LTG (C ) VPA, CZP, LEV, LTG

Tabel 1. MAE obişnuite - anticonvulsivante majore folosite ca monoterapie


Nume generic Denumire Doza Doza Principalele Timpul
comercială uzuală la uzuală la indicaţii ½ seric
copii adulţi terapeutice (h)
mg/kg mg/zi
Acid Valproic Depakine, Orfiril 30-60 1000- GTC, parţiale, 6-15h
(VPA) 3000 absenţe,
mioclonice
Fenitoin (PHT) Fenitoin, Dilantin, 4-7 300-400 Idem 12-36h
Phenhydan
Carbamazepină Timonil, Tegretol, 20-30 600-1200 GTC, parţiale 14-25h
(CBZ) Taver, Neurotop ( ↑ lentă)
Fenobarbital Fenobarbital, 3-5 (8 pt. 90-200 GTC, parţiale 40-120h
(PB) Luminal, Gardenal nou-născ.)
Lamotrigina Lamictal 0,5 3-500 Generalizate 15-60 h
(LTG)

Tabel 2. MAE obişnuite - anticonvulsivante folosite auxiliar şi special


Nume Denumire Doza Doza Principalele indicaţii Timpul
generic comercială uzuală la uzuală la terapeutice ½ seric
copii adulţi (h)
mg/kg mg/zi
Topiramat Topamax 400 GTC, absenţe atipice, 20-30h
(TPM) mioclonii, parţiale

24
Vigabatrin 4000 Parţiale şi secundar 20-40h
(VGT) generalizate, Lennox-
Gastaut
Tiagabine Gabitril 30-60 Parţiale şi secundar 7-9h
generalizate
Gabapentin Neurontin 30-60 900-1800 Idem 5-7h
(GBP) (↑ lentă)
Primidona Mysoline 10-25 750-1500 GTC, parţiale 6-18h
(PRM) (↑ lentă)
Ethosuximida Suxilep, 20-40 750-1500 ABSENŢE 20-60h
(ETM) Zaontin
Methsuximida Celontin 10-20 500-1000 ABSENŢE 28-50h
ACTH 40-60U/zi Spasme infantile
Clonazepam Rivotril 0,01- 0,2 2-10 Absenţe, mioclonus 18-50h
(CZ)

Tabel 3. MAE pentru status epileptic- PHT şi PB folosite în doze mari


Nume generic Denumire Doza uzuală Doza uzuală Principalele
comercială la copii la adulţi indicaţii
mg/kg mg/zi terapeutice
Diazepam Valium 0,15-2 2-20 SE
Lorazepam Atinan 0,03-0,22 2-20 SE
Midazolam Versed 0,1-0,4 SE
mg/kgc/h
Propofol Diprivan 2,5-3,5 2-8mg/kg/h SE

Fosfenitoin Cerebyx 30-50 mg 1000-1500 SE

Tabel 4. Recomandările de tratament cu MAE


Tipul epilepsiei Terapie monodrog Terapie de asociere
Focală CBZ, PHT, LEV (A) CBZ, PHT, LEV, VPA, GBP,
VPA (B) LTG, OXC, TPM, PGB, LSM
GBP, LTG, OXC, TPM (C)

Tonico-clonică VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT, VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT,
PB, TPM (C) PB, TPM, GBP, PGB

Absenţă ESM, VPA, LTG (C) VPA, LTG

25
Mioclonică VPA, CZP, LEV, LTG (C) VPA, CZP, LEV, LTG

FENOBARBITALUL (PB)
- priză unică, seara;
- un nivel sanguin stabil este obţinut după aproximativ 3 săptămȃni;
- este ineficient asupra absenţelor;
- acţionează prin creşterea inhibiţiei gabaergice şi prin deprimarea excitaţiei glutamatergice;
- este inductor enzimatic puternic: poate genera accidente grave la cei cu porfirie, poate
accelera metabolismul a numeroase medicamente ( le ↓eficacitatea) !! alte antiepileptice,
anticoagulantele cumarinice, estroprogestativele!!;
- efecte nefavorabile (la doze terapeutice): cutanate (eriteme variate, excepţional eritrodermii
severe), articulare (algodistrofie, maladia Dupuytren), scăderea folaţilor sanguini, reducerea
absorbţiei intestinale a calciului.
- lentoare intelectuală (=> nu mai e de primă intenţie) şi poate fi prost tolerat la copiii mici
(excitabilitate psihomotorie, tulburări de caracter).

FENITOINUL (PHT)
- Posologie: 3- 5 mg/kgc la adult şi 4- 8 mg/kgc la copil, administrat în două prize pe zi. Starea
de echilibru e atinsă în 8-10 zile. Nivelul sanguin terapeutic: 10- 20 mg/ml. Trebuiesc controlate
în mod particular nivelele sanguine ale acestui medicament: creştre regulată pȃnă la o anumită
posologie şi apoi creştere rapidă pȃnă la nivele toxice.
- Mod de acţiune: efect de stabilizare a membranei neuronale.
- Indicaţii similare cu ale Fenobarbitalului, dar are eficienţă mai mare asupra crizelor parţiale.
Absenţele şi miocloniile pot fi agravate.
- Efectele secundare: gingivită hipertrofică, hipertricoză, deficit de folaţi şi vitamina D,
adenopatii, scăderea activităţii estroprogestativelor.
- Trebuie urmărită apariţia reacţiei de hipersensibilitate idiosincrazică la PHT: rash, febră,
limfadenopatie, hipereozinofilie, alte discrazii sanguine şi poliarterita, ce necesită întreruperea
medicaţiei.
- Interacţiunile medicamentoase sunt frecvente şi complexe: izoniazida creşte concentraţiile
sanguine ale PHT. Nu se administrează la pacienţii cu tratament warfarinic (Coumadina).
Supradozarea: encefalopatie acută sau cronică, ce asociază nistagmus, ataxie cerebeloasă,
stare confuzională.
PHT este un medicament eficient, dar cu abordare delicată, necesitȃnd monitorizarea
nivelelor sanguine, mai ales la începutul tratamentului.

CARBAMAZEPINA (CBZ)
- Posologie: 10- 15 mg/Kgc la adult, 15- 25 mg/Kgc la copil, repartizate în 2-3 prize pe zi.
Nivelele terapeutice medii 4- 12 mg/ml.
- La începutul tratamentului sau în caz de supradozaj se poate observa prezenţa tranzitorie a unor
stări de somnolenţă, beţie, diplopie. Sunt posibile şi accidente cutanate sau hematologice
(frecvent leucopenie, mai rar pancitopenie).
- Mod de acţiune: stabilizare a membranei neuronale. Este un inductor enzimatic.
- Este eficientă în crizele GTC, parţiale. Absenţele şi crizele mioclonice pot fi agravate!!

26
OXCARBAZEPINA- toleranţă mai bună şi se administrează în 2 prize cu posologia iniţială de
600 mg/zi la adult.

VALPROATUL DE SODIU (VPA)


- Posologie: 20- 40 mg/Kgc la adult şi 30- 50 mg/Kgc la copil. Nivelele sanguine terapeutice
sunt de 60- 100 μg/ml.
- Interacţiunile medicamentoase sunt complexe, incomplet cunoscute. Valproatul antrenează
creşterea nivelelor plasmatice ale celorlalte antiepileptice, mai ales ale Lamotriginei.
- Are efect stabilizator asupra membranei neuronale şi întăreşte acţiunea GABA.
- Este eficient în toate tipurile de crize, mai puţin în crizele parţiale.
- Efectele secundare: creştere în greutate, tremurături, căderea părului, obnubilare, efecte
hematologice, hepatice sau pancreatice. Absenţa efectului de inductor enzimatic este un
avantaj în tratamentul femeilor aflate pe contracepţie orală. În acelaşi timp, riscul fetal pare a fi
mai ridicat pentru Valproat decȃt pentru celelalte antiepileptice, el fiind contraindicat în
sarcină.

BENZODIAZEPINELE
- Acţiunea antiepileptică este explicată de interferenţa dintre receptorii benzodiazepinici şi
receptorii GABA. Nu au indicaţie în tratamentul de fond al epilepsiei din cauza importanţei
efectelor sedative şi a survenirii fenomenului de „scăpare”.
- Utilizare frecventă (Diazepam, Clobazam) în cursul unei crize/serii de crize pentru evitarea
repetării pe termen scurt, mai ales în cazul convulsiilor febrile ale copilului sau în sevrajul
etanolic.
- Acţiunea rapidă a lor le-au făcut un tratament de alegere în starea de rău epileptic. Cele mai
utilizate sunt Diazepamul şi Clonazepamul, administrate intravenos, cu precizarea că pot
determina depresie respiratorie şi circulatorie.

ETHOSUXIMIDA
- Este f. eficace în absenţele (petit mal) epileptice, şi sunt ineficiente în crizele convulsive
generalizate. Pot determina tulburări digestive, scăderea eficienţei intelectuale, manifestări
cutanate şi hematologice. La adult s-au descris episoade psihotice acute.

ANTIEPILEPTICE „NOI”
- Medicamente mai recente care s-au dovedit eficiente în epilepsiile parţiale rebele, adesea în
completarea tratamentului anterior cu un antiepileptic clasic. În acelaşi timp, cȃteva dintre ele pot
fi utilizate în monoterapie, de primă intenţie şi în epilepsiile generalizate.
Vigabatrin – creşte nivelul cerebral de GABA prin inhibarea ireversibilă a GABA-
transaminazei (↓ catabolismul). Este f. eficient în tratamentul spasmelor în flexie ale copilului.
Dar poate agrava epilepsia mioclonică.
Printre efectele secundare posibile: efecte sedative, modificări ale dispoziţiei şi
caracterului, episoade psihotice şi creştere în greutate. Survenirea unei îngustări concentrice a
cȃmpului vizual – detectată prin examenul sistematic al CV- frecvent asimptomatică, a dus la
restrȃngerea indicaţiilor.

27
Gabapentin (Neurontin) - analog structural al GABA, este activ în crizele parţiale.
Modul de acţiune este imprecis. Nu are efecte secundare importante şi trebuie notată absenţa
interacţiunilor medicamentoase, în special cu contraceptivele orale.
Posologia medie este de 1800- 2400 mg la adult. Poate agrava absenţele şi nu este indicat
în epilepsiile idiopatice generalizate.
Lamotrigina (Lamictal) - diminuă eliberarea de neurotransmiţători excitatori blocȃnd
canalele de sodiu voltaj-dependente.
Este activ în toate tipurile de epilepsie, putȃnd fi utilizat după vȃrsta de 12 ani ca
monoterapie de primă intenţie. Principalul risc terapeutic este reprezentat de reacţiile de
hipersensibilitate cutanată, uneori grave. Posologia trebuie să fie crescută lent progresiv începȃnd
cu 25 mg/zi. În monoterapie posologia medie este de 200 mg/zi. T1/2 al medicamentului este
scăzut de antiepilepticele inductoare enzimatice; este dublat de adăugarea valproatului!
Posologia maximală este de 200mg/zi în caz de asociere cu valproat, cu o posologie iniţială slabă
şi progresivă. Nu are interacţiuni cu contraceptivele orale.
Tiagabina (Gabitril) - inhibitor al recaptării GABA. La adult posologia: 30- 50 mg,
trebuie atinsă f. lent.
Topiramat (Topamax) – acţiune complexă la nivelul GABA. La adult posologia de 200-
800 mg trebuie atinsă f. lent, din cauza efectelor secundare numeroase. S-a semnalat posibilitatea
unei litiaze urinare fosfo-calcice. Medicamentul este inductor enzimatic.
Levetiracetam (Keppra) – blocant al canalelor de Ca2+ nou. Toleranţa pare a fi bună;
poate fi utilizat în crizele parţiale, epilepsia mioclonică juvenilă şi în crizele tonico-clonice
generalizate idiopatice. Iniţierea tratamentului se face lent.
Felbamat (Taloxa) – dă complicaţii grave, mai ales hepatice. Rezervat doar prescripţiilor
spitaliceşti, este indicat în sdr. Lennox- Gastaut rezistent la alte MAE.
Pregabalin (Lyrica)- se leagă de subunitatea α2- δ a canalelor de calciu voltaj-dependente
şi reduce eliberarea mai multor neurotransmiţători, printre care glutamatul şi substanţa P. Este
indicat la adult, în asociere, pentru tratamentul crizelor parţiale. Posologia este de 150- 600 mg/zi
în 2-3 prize cotidiene.

Antiepileptice ce agravează anumite tipuri de epilepsie


Absenţele şi miocloniile sunt agravate de CBZ, uneori şi de PHT, GBP, Vigabatrine,
Tiagabine. O agravare poate fi observată şi în cazul epilepsiei rolandice benigne a copilului
atunci cȃnd este tratată cu CBZ, ce poate favoriza apariţia complexelor vȃrf-undă continui în
timpul somnului. În epilepsia mioclonică severă a sugarului Lamotrigina poate înrăutăţi
simptomatologia.

Tratamentul chirurgical al epilepsiei


Obiective:
- controlul mai bun al crizelor;
- reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase;
- reducerea handicapului psihosocial;
- reducerea morbidităţii medicale;
- deficit rezidual neurologic minim.
Indicaţii- epilepsia refractară la tratamentul medicamentos:
- > 1 criză/ lună;
- >18 luni;

28
- > 2 terapii eşuate.
- Candidaţii cei mai eligibili sunt cei cu crize parţiale complexe şi un focar în lobul temporal
unilateral (excizia ţesutului cortical de pe suprafaţa externă a LT): procente de vindecare şi
ameliorare semnificativă în aprox. 90% cazuri în unele serii, dar > 50% după 5 ani.
- Tratamentul chirurgical se efectuează în centre specializate, iar succesul se bazează pe existenţa
unei echipe formate din: neurolog specializate în diagnosticul şi tratamentul epilepsiei,
electrofiziolog, neurochirurg cu experienţă în chirurgia epilepsiei, psiholog şi specialist în
recuperare neurologică.
- Evaluarea preoperatorie corectă este esenţială pentru reuşita terapiei prin identificarea focarului
epileptogen, a beneficiilor şi consecinţelor actului operator. Presupune: evaluarea formei de
epilepsie şi a statusului neurologic, tehnici EEG (video, electrocorticografie, cu electrozi de
profunzime, magnetoEEG), tehnici imagistice (IRM, IRM funcţional, spectroscopie), evaluarea
neuropsihologică (limbaj, motilitate, cognitiv, comportament).
- Tehnicile utilizate sunt de tip: rezecţii, disconexiuni sau radio-chirurgie laser.
- Scopul intervenţiei = înlăturarea focarului şi eventual a leziunii responsabile (scleroza
hipocampică, displazia corticală, cavernoamele...). Este deci esenţială localizarea precisă a
focarului epileptogen (prin tehnicile enumerate mai sus).
- Atunci cȃnd exereza focarului epileptogen este imposibilă pot fi efectuate alte intervenţii
precum: calosotomia, transsecţiuni sub-piale multiple, stimularea nervului vag.
- Stimularea nervului vag: cazurile de crize parţiale şi secundar generalizate intratabile. Se
realizează cu un dispozitiv asemănător pace-maker-ului, ce e implantat în peretele toracelui
anterior şi electrozii stimulanţi sunt conectaţi la vag prin bifurcaţia ACC stȃngi. Mecanismul este
neclar şi determină scăderea frecvenţei crizelor în aproximativ ¼ cazuri.

29