MIASTENIA GRAVIS

MG

Prof. Lic. Rubén González

MG
DEFINICIÓN

Enfermedad neuromuscular auto inmune crónica

caracterizada por grados variables de debilidad muscular

Proviene del latín y el griego, y significa literalmente “debilidad

muscular grave”
La característica principal es una debilidad muscular

En la miastenia grave, la debilidad muscular aparece con

frecuencia primero en los músculos de la cara, el cuello y la
mandíbula

Los músculos de los brazos y piernas son afectados más

tardíamente
MG FISIOPATOLOGÍA
Los anticuerpos (del tipo IgG) bloquean, alteran o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular
lo cual evita que ocurra la contracción muscular

La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales

generados son de intensidad inferior a la necesaria
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el
número de receptores son tres:

1-Degradación acelerada y endocitosis precoz de los receptores

2-Bloqueo del sitio activo del receptor

3-Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los

anticuerpos en colaboración
MG

FISIOPATOLOGÍA

La actividad repetida disminuye la cantidad de acetilcolina liberada

(lo que se conoce como agotamiento presináptico)

También conlleva una activación cada vez menor de fibras

musculares por impulso sucesivo (fatiga miasténica).

Estos mecanismos explican el aumento de la

fatiga tras el ejercicio
y la estimulación decreciente en el electromiograma
MG FISIOPATOLOGÍA
La glándula del timo desempeña su papel más importante en el
desarrollo del sistema inmunológico durante la etapa fetal

Luego involuciona hasta ser reemplazada por

tejido graso con la edad

En los adultos que padecen de Miastenia Gravis

la glándula del timo es anormal

Contiene células inmunológicas características

de una hiperplasia linfoide

Condición que sólo se presenta en bazo y ganglios linfáticos durante

una respuesta inmunológica activa
MG FISIOPATOLOGÍA

Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia

gravis desarrollan timomas generalmente benignos

Aunque no se ha entendido completamente la relación

entre la glándula del timo y la miastenia gravis

Sí se ha demostrado que el 65% de los pacientes

miasténicos tienen un timo anómalo (hiperplásico)
MG
FORMAS DE PRESENTACIÓN

Comienzo insidioso

Los primeros signos afectan a los músculos de los ojos

Condiplopía (visión doble) optosis palpebral

Fatiga anormal, aumentando con el esfuerzo

Se instala de manera progresiva

 MG

Afecta a individuos de todas las edades

Predilección por mujeres entre los 20 y 40años

Los músculos oculares, faciales y bulbares

Son los más frecuentemente afectados por la enfermedad

Los pacientes empeoran con

“Infecciones intercurrentes, fiebre

y agotamiento físico o emocional”

La infección respiratoria es la causa más frecuente de provocación

MG SIGNOS y SÍNTOMAS

Cansancio agudo, falta de fuerza muscular (15%)

La caída de uno o ambos párpados (ptosis) (25%)

Visión nublada o doble (diplopía) (25%)

Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las

manos, los dedos, las piernas y el cuello

Dificultad para subir escaleras

MG SIGNOS y SÍNTOMAS

Cambio en la expresión facial, dificultad para reír y gesticular (3%)

Dificultad para deglutir alimentos sólidos y líquidos (6%)

Falta de fuerza para masticar y tragar (4%)

Dificultad para respirar

Trastornos en el habla (disartria)

 FORMAS CLÍNICAS
MG

La mayoría

Empieza por signos oculares y se generaliza posteriormente

FORMA El S/A puede presentar a la vez, trastornos oculares, dificultad

GENERALIZADA para contraer los músculos de la cara y en particular para
cerrar los ojos, molestias para masticar y voz nasal

La afección de los miembros puede conllevar una dificultad

para realizar ciertos actos cotidianos (vestirse o peinarse)

Así, una fatiga generalizada y una debilidad de todos los

músculos pueden instalarse al menor esfuerzo.
 MG FORMAS CLÍNICAS

10-15% Permanece localizada en los músculos de los ojos

Forma ocular Alrededor del 50% de las personas afectadas de esta

forma de Miastenia

No tienen Anticuerpos anti-receptores de acetilcolina

detectables en sangre
 FORMAS CLÍNICAS
MG

10-20% son casos de Miastenia en los que la

Forma seronegativa dosificación de los anticuerpos anti-receptores

de acetilcolina es negativa

La D- penicilamine, puede inducir una miastenia

transitoria
Forma inducida
por un medicamento
De forma moderada, los signos desaparecen en
general, al cese del tratamiento.
 FORMAS CLÍNICAS
MG

Transitoria

Aparece durante los dos primeros días de la vida en

Niños nacidos (10-25%) de madre Miasténica

Forma neonatal Se explica por la transmisión de los

Anticuerpos anti-receptores de acetilcolina de la
Madre al hijo

Desaparece al cabo de dos o tres semanas

(el tiempo que los anticuerpos maternales tarden en
Ser eliminados en el niño)

Sin dejar secuela

MG CLACIFICACIÓN DE OSSERMAN

Estadio I: miastenia ocular (20%)

Estadio II a: miastenia generalizada leve, sin crisis, con progresión lenta y

buena respuesta terapéutica (30%)

Estadio II b: miastenia generalizada moderada, con afectación bulbar

aunque sin crisis (20%)

Estadio III: miastenia aguda de curso fulminante, con progresión rápida de

la sintomatología y pobre respuesta terapéutica. Alta incidencia de
timoma. Crisis de insuficiencia respiratoria (11%)

Estadio IV: miastenia de aparición tardía (9%)

 MG
DIAGNÓSTICO

Debilidad muscular fluctuante

Sospecha clínica
Signos de alta sospecha:

*Ptosis palpebral

*Diplopía binocular fluctuante sin afectación pupilar

*Aparición de debilidad muscular relacionada con el

ejercicio y recuperable parcial o totalmente con el reposo
 MG
DIAGNÓSTICO

Prueba con fármacos Test del edrofonio o de tensilón

anticolinesterásicos

Estudios Estimulación repetitiva de un nervio periférico

neurofisiológicos
Electromiografía de fibra aislada
 MG

DIAGNÓSTICO

Su positividad confirmará el diagnóstico de

Anticuerpos anti-receptor Miastenia
de acetilcolina (AcRAch)
Sus cifras no tienen relación con la gravedad
MG DIAGNÓSTICO

85%+ MG generalizadas

50% + MG oculares
Anticuerpos ACRA
Alta especificidad

Sin correlación con la severidad

Solo diagnóstico

Puede + tardíamente

“Cuando los Ac sean negativos, se determinarán los Acanti-MUSK presentes en el 35-45% de las formas seronegativas”
MG

DIAGNÓSTICO

Otras TC torácico: valorar hiperplasia tímica o timoma

Exploraciones
complementarias Analítica sanguínea: perfil tiroideo, ANA, FR, Acanti-
microsomales y anti-tiroideos

RM encefálica: sólo si existe alteración de la

musculatura extraocular
MG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

“Mayores dificultades cuando los síntomas son oculares”

Miopatías mitocondriales (oftalmoplejia externa progresiva)

El hipertiroidismo

El botulismo

Lesión intracraneal
 MG DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síntomas oculares Distrofia muscular oculofaringea

asociados a disfagia

Síndrome de Lambert-Eaton
Cuando los
síntomas son generalizados Síndromes miasténicos congénitos

Penicilamina
 MG

ANTICOLINESTERÁSICOS

Inhiben la colinesterasa

El más usado
Piridostigmina v.o
TRATAMIENTO
Efectos aparecen a los 30- 90 minutos
duran de 3 a 4 horas

Dosis inicial: 60 miligramos de 3-5 veces diarias

para después ajustar la dosis
a las necesidades individuales del paciente
 MG
ANTICOLINESTERÁSICOS

Los pacientes con debilidad para la masticación y la

deglución pueden tomar el medicamento antes de las
comidas

TRATAMIENTO La sobredosis puede producir: aumento de la debilidad y

otros efectos secundarios muscarínicos, (como diarrea,
espasmos abdominales, sialorrea o náuseas)

Para evitar estos síntomas son útiles

la atropina-difenoxilato y la loperamida.
 MG
TIMECTOMIA

Se realiza en pacientes con miastenia y persistencia

de timo en la tomografía de tórax (timoma y/o
hiperplasia)

La timectomía se aconseja dentro de los 5 primeros

años del inicio de los síntomas
TRATAMIENTO

La timectomía va seguida, en gran número de casos,

de mejoría, aunque no de forma inmediata.

La mejoría es progresiva tras meses o años después

de la intervención.
 MG
TIMECTOMIA

En la mayoría de casos la timectomía estabiliza la

enfermedad, reduce las necesidades terapéuticas y
disminuye la incidencia de crisis miasténicas (en el 30%)
TRATAMIENTO
La timectomía no actúa con la misma eficacia en todos los
pacientes miasténicos

Sus resultados están relacionados con factores como:

sexo, edad, histología tímica, presencia o ausencia de

anticuerpos y tiempo desde el inicio de la enfermedad.
 MG
FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES

La elección del tipo de fármaco debe estar basada

en el balance riesgo-beneficio
así como en la urgencia del tratamiento
TRATAMIENTO

Es útil establecer un planteamiento a corto, medio y

largo plazo.
MG TRATAMIENTO

a) CORTICOIDES
Eficaz en la mayoría de los enfermos

Dosis de prednisona/día, inicialmente baja (15 a 25 mg diarios)

Según tolerancia, subir dosis 5 mg/día, hasta dosis estables de 50 -60 mg/día
o una mejoría clínica notable

Descenso gradual

Mejoría clínica comienza a notarse a las semanas de alcanzar las dosis máximas
y dura meses o años

Pocos pueden retirar totalmente la corticoterapia

Efectos secundarios: hiperglucemia, HTA, úlcera gastroduodenal

osteoporosis, cataratas, necrosis aséptica de cabeza de fémur, etc…
MG
TRATAMIENTO

b) AZATIOPRINA Usada en pacientes mal controlados con inhibidores de

acetilcolinesterasa y corticoides
o como “ahorradores de corticoides”

Efecto de inicio lento (a los 4-6 meses)

Dosis: 2-3 mg/kg peso ideal/día. Inicio con 50

mg/día ascendiendo a 150- 200mg/día

Efectos secundarios: hepatotoxicidad y

mielotoxiciad

Otros inmunosupresores son:

ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexato,
tacrolimus, rituximab, etc.
 MG
OTROS TRATAMIENTOS

Rápida mejoría, aunque de corta duración

PLASMAFERESIS (6-10 semanas)

Usado en crisis miasténicas, previo a timectomía o por

ineficacia de otros tratamientos

Administrado i.v, posee las complicaciones de cambios

rápidos de volumen
(hipotensión, hipoalbuminemia, sobrecarga cardíaca, etc.)
 MG
OTROS TRATAMIENTOS

INMUNOGLOBULINAS
Neutralizan los anticuerpos antireceptores de acetilcolina
INTRAVENOSAS
•- Mejoría rápida y de efecto más duradero que la
plasmaféresis

•- Dosis recomendada: 400mg/kg peso/día durante 5 días

consecutivos

•- Efecto secundario: reacción seudogripal (fiebre, cefalea,

mialgias)

Indicaciones: igual que la plasmaféresis.

 MG
SITUACIONES CLÍNICAS ESPECIALES

CRISIS MIASTÉNICAS
Consideradas urgencias médicas (“ventilación mecánica”)

•- Debilidad de la musculatura respiratoria, precipitada

fundamentalmente por infecciones

•- Tratamiento: inmunoglobulinas i.v o plasmaféresis,

siendo necesario aumentar la dosis previa de corticoides
 EMBARAZO Y MIASTENIA
MG

Durante la gestación la situación basal de la paciente miasténica puede modificarse

tanto positiva como negativamente, como permanecer estable

Se desaconsejará el embarazo en pacientes con situación inestable o que sigan

tratamiento con inmunosupresores

Se puede usar prednisona

En caso de crisis miasténica o mal control clínico puede usarse plasmaféresis

(salvo 1º trimestre), o inmunoglobulinas i.v.

Normalmente el parto será natural, salvo si la paciente está débil

y con poco trabajo de parto

Frecuente empeoramiento en el período puerperal

No contraindicada la lactancia
MG
MIASTENIA NEONATAL

El 10% de los hijos de madres miasténicas presentarán signos al

nacimiento o en las 24 hs siguientes

•- Remisión de síntomas en 3 semanas.

•- Tratamiento: anticolinesterásicos y medidas de soporte ventilatorio
MG

ANESTESIA Y CIRUGÍA

Emplear la anestesia que requiera el paciente

siempre que tenga el monitoreo adecuado en

una UTI
MG
Intervenciones y Cuidados de Enfermería

.-Valorar ventilación y la oxigenación

.-Identificar signos y síntomas

.-Valorar conductas del S/A y estado general

.-Interiorizarse con su HC

.-Conocer el ritmo horario de la medicación

(Mestinon y dosis)

.-“Valle del Mestinón”

MG Intervenciones y Cuidados de Enfermería

.-Identificar cansancio

.-Falta de fuerza muscular

.-La caída de uno o ambos párpados

.-Marcha inestable o irregular

.-Debilidad en los brazos, las manos, los

dedos, las piernas y el cuello

.-Voz nasal
MG
Intervenciones y Cuidados de Enfermería

.-La SaO2, ritmo respiratorio, FR

Disnea. Taquipnea
.-Identificación de los músculos accesorios

.-Dolor, especialmente abdominal

.-Asimetría de los movimientos torácicos

.-Distensión venosa y yugular
.-Cianosis. Edema periférico
MG Intervenciones y Cuidados de Enfermería

.-Nivel de conciencia
.-Hipoxia severa. Aparición de jaquecas, convulsiones

.-Hipercapnia severa. Obnubilación y coma.

.-Análisis bioquímicos. Gases en sangre

.-Radiografía de tórax
.-Administración de la medicación. Anticolinesterásicos

.-Controlar equilibrio de líquidos y la nutrición

.-Apoyo Emocional
 MG

Déficit de actividades recreativas

DIAGNOSTICOS Disposición para mejorar la gestión de la propia salud
ENFERMEROS Deterioro de la deglución
Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las necesidades
Diarrea
Deterioro de la comunicación verbal
Deterioro de la ambulación
Deterioro de la ventilación espontánea
Riesgo de caídas
Protección ineficaz
Conocimientos deficientes
Deterioro del intercambio de gases
MG

Insomnio
DIAGNOSTICOS Fatiga
ENFERMEROS Intolerancia a la actividad
Trastorno de la identidad personal
Riesgo de proceso de maternidad ineficaz
Incumplimiento
Desesperanza
Baja autoestima situacional
Trastorno de la imagen corporal
Náuseas
MG

Procesos familiares disfuncionales

DIAGNOSTICOS Riesgo de relación ineficaz
ENFERMEROS Aflicción crónica
Patrón respiratorio ineficaz
Ansiedad
Temor
Impotencia
Dolor agudo
Disfunción sexual
Alteraciones del patrón del sueño
Desesperanza/impotencia
 Desempeño inefectivo del rol
Afrontamiento individual inefectivo
DIAGNOSTICOS Deterioro de la movilidad física
ENFERMEROS Confusión aguda
Riesgo de infección
Riesgo de lesión
Disconfort
Riesgo de deterioro de la integridad cutánea
Aislamiento social
 EDUCACION SANITARIA

Adaptación a régimen terapéutico

Control de la medicina y cumplir horarios establecidos en la toma

Ejercicios físicos

Evitar factores de riesgo. Estrés Tabaquismo. ETS.

Factores ambientales, laborales

Conocer y aceptar propias limitaciones

Control psicológico (aconsejable)
MG Vacunación EDUCACION SANITARIA

1.-VACUNAS “VIVAS ATENUADAS”: PAPERAS, SARAMPIÓN, RUBEOLA,

POLIO ( SABIN), BCG, FIEBRE AMARILLA, TIFOIDEA, SALMONELLA

2.-VACUNAS “INACTIVADAS”:POLIO (SALK) HAEMOFILUS, Y

MENINGOCOCCUS, NEUMOCOCUS, GRIPE, HEPATITIS A Y B, PERTUSIS
Y RABIA.

3.-EXTRACTOS DE TOXINAS O TOXINAS DETOXIFICADAS: TETANO Y

DIFTERIA

“Contraindicadas: Vacunas grupo1 en pacientes bajo

Tratamiento inmunosupresor”

Fundación Miastenia Gravis - Ayuda Integral al Miasténico

 EDUCACION SANITARIA
MG

“Drogas que pueden modificar la enfermedad”

ANESTÉSICAS: Diazepam, ketamina, propanediol éter, proparacaine
ANTIBIÓTICOS: Colastinas, gentamicina, tobramicina, kanamicina, neomicina,
polimixina B, estreptomicina, netilmicina, tetraciclinas, ampicilina, eritromicina,
ciprofloxacina, pefloxacina, ofloxacina, Aminoglucósidos, Sulfas, Eritromicina,
Ampicilina, Imipenem
ANTICONVULSIVOS: fenitoina, mefenitoina, trimetadiona, etosuximida, barbiturates,
carbamacepina, gabapentin
ANTIREUMÁTICOS: Cloroquina
CARDIOVASCULARES: antiarrítmicos: Quinidina, quinina, procainamida, trimetafan,
Verapamilo, Propanolol, Lidocaína,
Beta bloqueantes: Propanolol, oxprenolol, timolol, practolol
MEDICACIÓN OFTÁLMICA: Timolol, betaxolol, echothiophate
HORMONAS: Corticosteroides, hormonas tiroideas,
DROGAS PSIQUIÁTRICAS :Fenotiazinas, litio, Clorpromazina, benzodiacepinas.
BLOQUEANTES DE CANALES DE CALCIO: Verapamil
OTRAS: D-L- carnitina, tropic amide
Fundación Miastenia Gravis - Ayuda Integral al Miasténico
 QUINIDINA, QUININA Y CLOROQUINA EDUCACION SANITARIA
MG

Agravan o ponen de manifiesto una MG no diagnosticada

Actúa a nivel presináptico deteriorando

la formación o liberación de acetilcolina

En grandes dosis tiene un efecto postsináptico con

acción similar al curare

Potencia también los efectos de los medicamentos

bloqueantes neuromusculares
La quinina se ha usado en el pasado como test
diagnostico de la MG

PELIGRO: AGUA TÓNICA

Fundación Miastenia Gravis - Ayuda Integral al Miasténico
MG

Semáforo en MG

Tiene Tres Momentos

o Períodos

Dra. Marcela Varela Fundación Miastenia Gravis - Ayuda Integral al Miasténico

MG

Zona verde

FREE-MG controlada

Sin síntomas de MG
Hace su vida normal

Es el estadio I -Zona verde-estadio free

Posiblemente no se de cuenta del

pico –valle del Mestinón
Consejo-Debe Verde

Seguir el tratamiento Médico indicado

Programar las visitas según lo pactado

Salir a caminar cuando tenga tiempo

Concurrir a un gimnasio a cualquier hora del día

Seguir un plan de alimentación

Planear vacaciones o salidas sin autorización Médica

Programar por lo menos 2 consultas anuales
al Clínico, Urólogo, Ginecólogo y Odontólogo
MG Zona amarilla

Estadio II-menos free

Pequeños síntomas de debilidad diurnos

Oscilaciones de la fuerza muscular diarias

días buenos con otros no buenos

Hacen su vida normal, pero planea su día

Se debe manejar con precaución

 MG
Amarillo
Consejo-DEBE

Consultar a su médico para optimizar tratamiento

Tomar la medicación a horario (colocar alarma)

Programar su actividad física a los noventa minutos de

tomar el Mestinón

Cuidarse de las diarreas, del calor

Si planea viajar debe consultar previamente a su Médico

MG Zona Roja
MG Descompensada

Estadio III-mas control-mas cuidados-mas

programación

Pacientes con síntomas de MG

diurnos y nocturnos

Presentan síntomas que interfieren con su

vida normal

Visión doble, rinolalia, debilidad marcada, c/s

alteraciones deglutorias
 Rojo
MG
Consejo-DEBE

Contactarse con su Médico evaluar causa

descompensante (exacerbación -colinérgica)

Optimizar tratamiento (programar tto de rescate)

Si tiene alteración deglutoria NO tomar líquidos

si semisólidos

Si no puede tomar el Mestinón!!

urgente a guardia!!

No puede salir de vacaciones

No puede realizar ejercicio físico programado

MG
Zona Doble Roja

MG Emergencia

Estadio IV-emergencia-crisis Miasténica

A todos los síntomas rojos de se suman

DEBILIDAD PARA RESPIRAR

DEBILIDAD PARA TOSER

MG
DOBLE ROJO

CONSEJO-DEBE

CONCURIR A LA GUARDIA MAS CERCANA A SU

DOMICILIO

LLEVAR LA LISTA DE MEDICACIÓN NO

PERMITIDA Y TODA LA MEDICACIÓON QUE TOMA

EN EL CAMINO CONTÁCTESE CON SU MÉDICO

DIPLOPIA BINOCULAR
PTOSIS PARPEBRAL
PELIGRO: AGUA TÓNICA