Tetralogía de Fallot

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Tetralogía de Fallot
Clasificación y recursos externos

diagrama de un corazón bien Vs. otro sufriendo la

Tetralogía de Fallot

CIE-10 Q21.3; q20

CIE-9 745.2

OMIM 187500

DiseasesDB 4660

Medline Buscar en Medline (en inglés)

MedlinePlus 001567

eMedicine emerg/575

MeSH D013771
 Sinónimos {{{sinónimos}}}

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones

que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes
(niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Blu).

Es una enfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.

[editar] Características

La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad

pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673
por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne Fallot en 1888. Fue
estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las
bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa,
conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de
corrección quirúrgica. Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:

 Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo

derecho).

 Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).

 Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).

 * Hipertrofia ventricular derecha.

Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como
la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a
los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la
hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencias vasculares sistémicas lo
que hace que haya un empuje efectivo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia el
derecho por la CIV favoreciendo una mayor oxigenación de la sangre en los pulmones. Cuando
la cianosis es de larga data aparecen los dedos hipocráticos o en palillos de tambor, así como
las uñas en vidrio de reloj o pico de loro. Esto es condionado por la hipoxia (concentración baja
de oxígeno) mantenida en los tejidos.

También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis

hipóxicas, abscesos cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes
cerebrovasculares, producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un
mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar más oxigeno a todo el cuerpo
debido a la hipooxigenación mantenida en los tejidos.

El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero
consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a
la subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El
correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto
interventricular con parche de Dacrón y alinear con la Aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son tributarios del tratamiento quirúrgico
definitivo pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas
pulmonares etc. Es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-
Thomas-Taussig.

Lectura consultada: Park M. Cardiología Pediátrica. 2008 Attie F. Cardiología Pediátrica.

Diagnóstico y Tratamiento.

Transposición de los grandes vasos

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Transposición de los grandes vasos

Clasificación y recursos externos

Aviso médico

CIE-10 Q20.3

CIE-9 745.1

OMIM 131200

DiseasesDB 13259

MedlinePlus 001568

eMedicine ped/3548

MeSH D014188

Sinónimos {{{sinónimos}}}

En medicina, la transposición de los grandes vasos (TGV), se refiere a un grupo de defectos

congénitos del corazón en la que se presenta una disposición anormal de los principales vasos
sanguíneos que salen del corazón: la vena cava superior y/o la inferior, la arteria pulmonar, las
venas pulmonares y la aorta. Si solo se afectan las arterias (arteria pulmonar y aorta), el
trastorno se conoce como transposición de las grandes arterias. La TGV fue descrita por
primera vez en 1797 por Matthew Baillie.1

[editar] Epidemiología

La transposición de los grandes vasos representa un 6-8% de las cardiopatías congénitas, una
de las más frecuentes seguida de la tetralogía de Fallot. Se estima que ocurre en 40 de cada
100,000 nacidos vivos. La TGV pura es incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del
primer mes de vida y un 90% fallece al primer año.2 Por lo general, la TGV es el resultado del
nacimiento de un neonato de una madre diabética, las cuales pueden tener hijos con otros
defectos cardíacos. Puede haber una relación entre el consumir fármacos de acción
cardiovascular en madres durante el primer trimestre del embarazo. El fumar cigarrillos
durante el embarazo también aumenta el riesgo de aparición de cardiopatías como la
estenosis pulmonar y la transposición de los grandes vasos.3

[editar] Etiología

La causa del trastorno es aún desconocida, sin embargo se sabe que ciertos factores maternos
aumentan el riesgo de la aparición de defectos cardíacos congénitos, incluyendo la diabetes,
rubéola y otras enfermedades viral durante el embarazo, desnutrición prenatal, alcoholismo y
madres que quedan embarazadas después de los 40 años.4

[editar] Patología

En una transposición de grandes vasos, la aorta—que normalmente sale del ventrículo

izquierdo—parte del ventrículo derecho. Así, a sangre desoxigenada que llega de todo el
cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada
del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al
resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.5

[editar] Cuadro clínico

Los signos y síntomas de una transposición de grandes vasos aparecen inmediatamente

después de cortar el cordón umbilical del recién nacido y dependen del tipo y del tamaño del
defecto. El signo clásico es el color azul de la piel asociada con dificultad respiratoria. Por lo
general se detecta un soplo cardíaco que manifiesta un posible defecto congénito.

[editar] Tratamiento

Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones
precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o
Senning) y el switch arterial.

Anastomosis (del latín anastomōsis, y éste del griego αναστóμωσις, embocadura) es un

término usado en Biología, Micología, Medicina y Geología, que refiere a la unión de unos
elementos anatómicos con otros de la misma planta, animal o estructura mineral. Ejemplo de
anastomosis: las uniones celulares llamadas unión estrecha.
En Fitopatología

Se llama grupo anastomósico a un conjunto de individuos de la misma especie de hongos que

con caracteres de virulencia diferentes (por ejemplo), son capaces de unir sus hifas y producir
plasmogamia (unión de contenido citoplasmático). Así pueden presentar sintomatología
diferente de la que produciría un grupo individualmente. El ejemplo más típico es el de
Rhizoctonia solani que posee al menos 5 grupos anastomósicos conocidos.

[editar] Anastomosis de vasos sanguíneos

Es la unión de vasos sanguíneos de pequeño calibre a uno de mayor grosor o calibre. Suele
deberse a que el metabolismo actúa por mediadores químicos para volver a irrigar una región
isquémica anastomosando vías sanguíneas de los alrededores. Se clasifican en anastomosis por
inosculación (las más frecuentes, caso de las arterias digitales), por conducto de unión
(polígono de Willis) y por convergencia (arteria basilar).

Polígono de Willis

El polígono de Willis es una estructura anatómica arterial con forma de heptágono situada en
la base del cerebro conformado por las arterias que lo nutren:

 Arteria basilar

 Arteria cerebral posterior (x2)

  Arteria comunicante posterior (x2)

 Arteria carótida interna (x2)

 Arteria cerebral anterior (x2)

 Arteria comunicante anterior

[editar] Anatomía

El polígono de Willis, es una anastomosis heptagonal de las arterias cerebrales principales. Está
alrededor del quiasma óptico y junto con la hipófisis asemeja una rueda, siendo el tallo de la
glándula el eje de la rueda y los ramos hipofisiarios que emite el polígono, los rayos de la
rueda, la anastomosis es formada por las arterias cerebrales anteriores y posteriores y es
completada por las arterias comunicantes:

 la anterior que une a las dos cerebrales anteriores.

 la posterior que se origina de la carótida interna y va hacia las cerebrales posteriores.

El polígono de Willis, puede tener muchas variantes anatómicas y sus vasos presentan a
menudo calibres diferentes.

Arteria basilar

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Arteria basilar
La arteria basilar (en el medio de la figura) nace de las
arterias vertebrales y termina cuando se bifurca en las
arterias cerebrales posteriores derecha e izquierda.

Arterias de la base del cerebro. La arteria basilar está

señalada abajo en el centro. Se han retirado en el lado
derecho el polo temporal del telencéfalo y una porción
del hemisferio cerebelar. Vista inferior (desde debajo).
 Latín arteria basilaris (TA)

Origen arterias vertebrales derecha e izquierda

Ramas arteria cerebelosa inferior anterior

arteria auditiva interna
arteria cerebelosa media
arteria cerebelosa superior
arteria cerebral posterior (dcha. e izda.)
ramas pontinas (protuberanciales)

La arteria basilar, tradicionalmente conocida como tronco basilar (TA: arteria basilaris), es una
arteria que se origina en la unión de las arterias vertebrales derecha e izquierda y que
proporciona sangre oxigenada al cerebro.1 Las dos arterias vertebrales y la arteria basilar a
veces se denominan juntas como el sistema vertebrobasilar, que proporciona sangre a la
parte posterior del círculo arterial cerebral (tradicionalmente círculo de Willis) y se anastomosa
con sangre irrigada a la parte anterior del citado círculo procedente de las arterias carótidas.

Ramas

Se ramifica en:

 Ramas colaterales: ramos protuberanciales (o pontinos) y arterias auditiva interna,

cerebelosa media y cerebelosa superior.

 Ramas terminales: arterias cerebrales posteriores derecha e izquierda.1

Las ramas o arterias pontinas (rami ad pontem arteriae basilaris), que no se ramifican, se
distribuyen hacia el puente y zonas colindantes del cerebro.1

[editar] Trayecto

Nace en la confluencia de las dos arterias vertebrales a la altura de la unión de la médula

oblonga (o bulbo raquídeo) con el puente troncoencefálico.

Asciende en el canal central (surco basilar) inferiormente al puente troncoencefálico y se divide

en las arterias cerebrales posteriores (derecha e izquierda) y la arteria cerebelosa superior
justo por debajo del infundíbulo de la hipófisis.

De la arteria basilar nacen la arteria cerebelosa inferior anterior, que irriga las regiones
superior e inferior del cerebelo, así como ramas más pequeñas que irrigan el puente
troncoencefálico, las ramas pontinas.

[editar] Distribución

Se distribuye hacia el tallo cerebral, el oído interno, el cerebelo y la región posterior de los
hemisferios cerebrales.1
[editar] Patología

La trombosis de la arteria basilar puede ser mortal, ya que produce hipoxia e isquemia del
tronco encefálico.

Son frecuentes los pronósticos graves, que pueden incluir parálisis de todos los miembros,
trastornos acentuados en la sensación, dificultad para la deglución y dificultad para la
ventilación pulmonar.

La trombosis de la arteria basilar es la causa más frecuente del síndrome de enclaustramiento

(o síndrome Locked-in, SLI, o LIS en inglés).

Arteria subclavia

Arteria subclavia

Arterias subclavia y carótida.

Latín a. subclavia (TA)

Origen aorta (izq) -tronco braquiocefálico(der)

La arteria subclavia (TA: arteria subclavia) es una arteria del cuello. Hay dos; la derecha nace
del tronco braquiocefálico, a la izquierda del cayado de la aorta, y la izquierda nace
directamente de la aorta.1
Descripción

Se dirige hacia afuera, recorriendo la base del cuello. Describe una concavidad que abraza el
vértice del pulmón. Alcanza hacia afuera el vértice de la axila, donde se continúa como arteria
axilar. En el lado derecho del cuerpo sale del tronco braquiocefálico, mientras que en el lado
izquierdo lo hace directamente del cayado aórtico.

[editar] Divisiones

La arteria subclavia se divide en 4 porciones (arteria subclavia derecha) y 3 porciones (arteria

subclavia izquierda):

1. Porción torácica: Da ramas que irrigan a las estructuras torácicas (exclusivamente la

subclavia derecha).

2. Porción pre-escalénica: La vena y la arteria subclavia se separan, quedando la vena en

la parte ventral del músculo escaleno anterior y la arteria detrás (entre el escaleno
anterior y el escaleno medio, junto con el plexo braquial).

3. Porción escalénica: Profundo al escaleno anterior.

4. Porción post-escalénica: La vena sigue en la parte ventral de la arteria, y ambas

guardan la relación con el plexo braquial.

[editar] Ramas

Las ramas colaterales se dividen en 3 grupos:

Ascendentes:

 Arteria vertebral.1

 Arteria tiroidea inferior.1

Descendentes:

 Arteria intercostal superior.1

 Arteria mamaria interna.1

Externas:

 Arteria escapular superior.1

 Arteria escapular posterior.1

 Arteria cervical transversa superficial.1

 Arteria cervical ascendente.1

 Arteria cervical profunda.1

Finalmente se continúa con la arteria axilar.

Tronco arterial braquiocefálico

Tronco arterial braquiocefálico

Latín truncus brachiocephalicus (TA)

Origen cayado aórtico

Ramas arteria carótida primitiva

arteria subclavia derecha.
arteria tiroidea media

El tronco arterial braquiocefálico, también conocido como arteria anónima o arteria

innominada (TA: truncus brachiocephalicus, NA: arteria anonyma) es la primera rama del
cayado aórtico.1

[editar] Ramas

Por detrás de la articulación esternoclavicular derecha, se divide en arteria carótida primitiva

derecha y arteria subclavia derecha. También puede originarse en este tronco la arteria
tiroidea media.1

[editar] Distribución

Se distribuye hacia el lado derecho de la cabeza y el cuello y hacia el brazo

Arco aórtico

Arco aórtico

El arco aórtico y sus ramas.

Latín arcus aortae (TA)

Origen aorta ascendente

Ramas tronco braquiocefálico

arteria carótida común izquierda
arteria subclavia izquierda

El arco aórtico, tradicionalmente cayado aórtico, es un segmento de la arteria aorta situado

entre la aorta ascendente y descendente. Inicialmente está en un plano anterior, y luego se
vuelve lateral a la tráquea
Referencias

Músculo escaleno anterior

El músculo escaleno anterior (Scalenus anticus) es un músculo del cuello; de forma irregular
triangular.

Es un músculo grueso. Se inserta en la parte de arriba en las vértebra CIII-VI; por abajo, en la 1ª
costilla.

Recorrido: se dirige hacia delante pasando por detrás de la clavícula. Lo inerva las ramas
anteriores de los nervios cervicales III-VI.

Es inspirador, inclinador y fijador de la columna.

Es irrigado por: la arteria cervical y la arteria tiroidea inferior

Entre los músculos escaleno anterior y escaleno posterior se encuentra el hiato

interescalénico, por el que pasan la arteria subclavia y el plexo braquial. Por delante del
músculo escaleno anterior se sitúa el nervio frénico
Músculo escaleno medio

Músculo escaleno medio

El escaleno medio es un músculo que se inserta en el tubérculo anterior de la 2ª, 3ª, 4ª, 5ª y 6º
vértebra cervical, así como en la apófisis transversa de la 7ª vértebra cervical.

Se sitúa detrás del músculo precedente, llegando al canal transverso. El cuerpo muscular,
origanado por 6 lengüetas, se dirigen hacia abajo y lateralemente. Se inserta en la cara
superior de la 1ª costilla por detrás del surco de la arteria subclavia y emite un fascículo para la
cara superoexterna de la 2ª costilla.
Plexo braquial

Plexo braquial

Plexo braquial y otros grupos de nervios humanos.

Latín plexus brachialis

Gray: subject #210 930

Inervación Inervación del miembro superior

Proveniente de: C5, C6, C7, C8 y T1

El plexo braquial (plexus brachialis) es una estructura nerviosa localizada en la base del cuello
y el hueco axilar, responsable de la inervación muscular y cutánea del miembro torácico, por la
anastomosis de las ramas primarias anteriores de los nervios espinales C5, C6, C7, C8 y T1 con
aportaciones inconstantes de C4 y T2. Se ubica aproximadamente por el cuello, la axila y el
brazo.
Plexo braquial prefijado: Cuando la rama C4 participa, T1 es pequeña y T2 es inconstante.
Plexo braquial postfijado; Cuando T2 es voluminosa.

Otra deficion es que el Plexo Braquial es un conjunto de anastomosis que sufren antes de su
distribucion periferica las ramas anteriores C5, C6, C7, C8 y T11

Función

El plexo braquial es responsable de la inervación muscular y cutánea del miembro superior,

con la excepción del músculo trapecio que es inervado por el nervio accesorio espinal, y un
área de la piel cercana a la axila inervada por el nervio intercostobraquial. Esta función puede
estar comprometida por la aparición de tumores en la región apical de cualquiera de los
pulmones. Las lesiones del plexo braquial vienen acompañadas de trastornos funcionales
severos.

[editar] Localización

Los elementos que constituyen el plexo braquial van, desde el cuello, hasta el brazo, formando
raíces, que se tornan en troncos, ramos, fascículos y finalmente en los nervios terminales.

El plexo braquial se estructura dentro de la fosa supraclavicular, donde las ramas primarias
anteriores de los nervios espinales pasan entre el músculo escaleno medio y escaleno anterior.
En el borde externo del músculo escaleno medio se forman los troncos primarios, en dirección
hacia la clavícula. Tres troncos son formados a partir de las cinco raíces de los nervios
espinales.2

[editar] Troncos

En su inicio, profundo al esternocleidomastoideo, los troncos provenientes de las raíces

espinales cruzan el triángulo supraclavicular hacia abajo y afuera hacia el tercio medio de la
clavícula, el tronco primario inferior recorre este trayecto posterior a la arteria subclavia. Son
cruzados superficialmente por los nervios supraclaviculares del plexo cervical superficial. Los
tres troncos formados de la unión de las cinco raíces de los nervios espinales son:

 Tronco Superior: Proviene de las ramas anteriores de los nervios C5 y C6 (raramente

C4)

 Tronco Medio: Proviene de la rama anterior del nervio C7

 Tronco Inferior: Proviene de las ramas anteriores de los nervios C8 y T1 (*T2)

Cada tronco se divide en dos formando seis ramos que se tornan luego en fascículos.3

[editar] Fascículos

Cada tronco dará a su vez dos ramas, una anterior y otra posterior formando seis ramos que
duran un corto trayecto:

 Tres ramos anteriores provenientes de los troncos superior, medio e inferior.

 Tres ramos posteriores provenientes de los troncos superior, medio e inferior.

Los cordones o fascículos del plexo braquial se encuentran en relación a la arteria axilar
formando una "M" y reciben su nombre de acuerdo a si se encuentran en posición medial,
lateral o posterior a esta.

Los tres ramos posteriores de los troncos primarios se unirán y se formará el fascículo
posterior, el cual tiene fibras de las cinco raíces espinales (C5-T1) y darán lugar al nervio radial
y al circunflejo o axilar.

Los ramos anteriores del tronco superior y medio se unen y forman el fascículo lateral, el cual
tiene fibras de las raíces espinales C5 y C7, y dan lugar al nervio musculocutáneo, y el haz
lateral del nervio mediano.

Finalmente, el ramo anterior del tronco primario inferior se continúa como el fascículo medial,
con fibras de las raíces C8 y T1, y dará al nervio braquial cutáneo interno, al nervio
antebraquial cutáneo interno, al cubital o ulnar y la raíz medial del nervio mediano.

Las dos ramas del mediano se unen, provenientes del fascículo medial y lateral, formando el
nervio mediano que pasa junto a la arteria braquial por toda la longitud del brazo.4

[editar] Imágenes adicionales

Diagrama de la
Disección superficial del lado Nervios cutáneo de
Arteria axilar y sus distribución de los
derecho del cuello, la extremidad
ramas. nervios cutáneos de la
mostrando la arteria superior derecha,
extremidad superior
carótida y subclavia. vista posterior.
derecha, vista posterior.

Véase también

El sistema nervioso
Es una red de tejidos de origen ectodérmico3 4 5 en los animales diblásticos y triblásticos cuya
unidad básica son las neuronas. Su principal función es la de captar y procesar rápidamente las
señales ejerciendo control y coordinación sobre los demás órganos para lograr una oportuna y
eficaz interacción con el medio ambiente cambiante.1 Esta rapidez de respuestas que
proporciona la presencia del sistema nervioso diferencia a la mayoría de los animales de otros
seres pluricelulares de respuesta motil lenta que no lo poseen como los vegetales, hongos,
mohos o algas.

Cabe mencionar que también existen grupos de animales como los poríferos,6 7 8 placozoos y
mesozoos que no tienen sistema nervioso porque sus tejidos no alcanzan la misma
diferenciación que consiguen los demás animales ya sea porque sus dimensiones o estilos de
vida son simples, arcaicos, de bajos requerimientos o de tipo parasitario.

Las neuronas son células especializadas,9 cuya función es coordinar las acciones de los
animales10 por medio de señales químicas y eléctricas enviadas de un extremo al otro del
organismo.

Para su estudio desde el punto de vista anatómico el sistema nervioso se ha dividido en central
y periférico, sin embargo para profundizar su conocimiento desde el punto de vista funcional
suele dividirse en somático y autónomo.2

Otra manera de estudiarlo y desde un punto de vista más incluyente, abarcando la mayoría de
animales, es siguiendo la estructura funcional de los reflejos estableciéndose la división entre
sistema nervioso sensitivo o aferente, encargado de incorporar la información desde los
receptores, en sistema de asociación,nota 1 encargado de almacenar e integrar la información, y
en sistema motor o eferente, que lleva la información de salida hacia los efectores.2

Consideraciones generales

El arco reflejo es una tontada de la unidad básica de la actividad nerviosa integrada11 y podría
considerarse como el circuito primordial del cual partieron el resto de las estructuras
nerviosas. Este circuito pasó de estar constituido por una sola neurona multifuncional en los
diblásticos 12 a dos tipos de neuronas en el resto de los animales llamadas aferentes y
eferentes. En la medida que se fueron agregando intermediarios entre estos dos grupos de
neuronas con el paso del tiempo evolutivo, como interneuronas y circuitos de mayor
plasticidad,nota 2 el sistema nervioso fue mostrando un fenómeno de concentración en regiones
estratégicas dando pie a la formación del sistema nervioso central, siendo la cefalización el
rasgo más acabado de este fenómeno.

Para optimizar la transmisión de señales existen medidas como la redundancia, que consiste
en la creación de vías alternas que llevan parte de la misma información garantizando su
llegada a pesar de daños que puedan ocurrir. La mielinización de los axones en la mayoría de
los vertebrados y en algunos invertebrados como anélidos y crustáceos es otra medida de
optimización. Este tipo de recubrimiento incrementa la rapidez de las señales y disminuye el
calibre de los axones ahorrando espacio y energía.

Otra característica importante es la presencia de metamerización del sistema nervioso, es

decir, aquella condición donde se observa una subdivisión de las estructuras corporales en
unidades que se repiten con características determinadas. Los tres grupos que principalmente
muestran esta cualidad son los artrópodos, anélidos y cordados.
 Cambios
Sistema
Filo Superfilo en la Centraliza Metameriz Cefalizac Mieliniza
nervioso
gastrula ción ación ión ción

Especializ
Ctenófor Diblástico
ación de Difuso No No 0 No
os s
la CGVnota
3

Diblástico Especializ Difuso/Ciclo

Cnidarios No/Si No 0 No
s ación de neuro
la CGV

Protósto
Platelmin Especializ
mos Hiponeuro Si No + No
tos ación de
platizoos
la CGV

Protósto
Nematod mos Gastrorra
Hiponeuro Si No + No
os ecdisozoo fia
s

Protósto
Artrópod mos Gastrorra Crustáceo
Hiponeuro Si Si +++
os ecdisozoo fia s14
s

Protósto
mos Gastrorra
Moluscos Hiponeuro Si No ++++ No
lofotrocoz fia
os

Protósto Oligoquet
mos Gastrorra os14
Anélidos Hiponeuro Si Si ++
lofotrocoz fia Poliqueto
os s14

Equinode Deuteróst
Isoquilia Cicloneuro Si No 0 No
rmos omos

Hemicord Deuteróst Isoquilia Cicloneuro Si No + No

 ados omos

Deuteróst Vertebra
Cordados Nototenia Epineuro Si Si +++++
omos dos14

[editar] Neurohistología

El sistema nervioso se compone de varios elementos celulares como tejidos de sostén o

mantenimiento llamados neuroglía,15 un sistema vascular especializado y las neuronas3 que
son células que se encuentran conectadas entre sí de manera compleja y que tienen la
propiedad de generar, propagar, codificar y conducir señales por medio de gradientes
electroquímicos (electrolitos) a nivel de membrana axonal y de neurotransmisores a nivel de
sinapsis y receptores.

Células gliales

Canal central de la médula espinal, se observan células ependimarias y neurogliales.

Las células gliales (conocidas también genéricamente como glía o neuroglía) son células
nodriza del sistema nervioso que desempeñan, de forma principal, la función de soporte y
protección de las neuronas. En los humanos se clasifican según su localización o por su
morfología y función. Las diversas células de la neuroglía constituyen más de la mitad del
volumen del sistema nervios de los vertebrados.15 Las neuronas no pueden funcionar en
ausencia de las céluas gliales.15

[editar] Clasificación topográfica

Según su ubicación dentro del sistema nervioso ya sea central o periférico, las células gliales se
clasifican en dos grandes grupos. Las células que constituyen la glía central son los astrocitos,
oligodendrocitos, células ependimarias y las células de la microglía, y suelen encontrarse en el
cerebro, cerebelo, tronco cerebral y médula espinal. Las células que constituyen la glía
periférica son las células de Schwann, células capsulares y las células de Müller. Normalmente
se encuentrán a lo largo de todo el sistema nervioso periférico.

Clasificación morfo-funcional

Por su morfología o función, entre las células gliales se distinguen las células macrogliales
(astrocitos, oligodentrocitos y células ependimales) y las células microgliales (entre el 10 y el
15% de la glía).

Neuronas

Diagrama básico de una neurona

Las partes anatomicas de estas células se divide en cuerpo celular neuronal o soma, axones o
cilindroejes y las dendritas.

Clasificación morfológica

En base a la división morfológica entre las distintas partes anatómicas de las neuronas y sus
distintas formas de organización se clasifican en cuatro variedades:

 Unipolares, son células con una sola proyección que parte del soma, son raras en los
vertebrados.

 Bipolares, con dos proyecciones que salen del soma, en el humanos se encuentran en
el epitelio olfativo y ganglios vestibular y coclear.

 Seudounipolares, con una sola proyección pero que se subdivide posteriormente en

una rama periférica y otra central, son características en la mayor parte de células de
los ganglios sensitivos humanos.

 Multipolares, son neuronas con múltiples proyecciones dendríticas y una sola

proyección axonal, son características de las neuronas motoras.

Clasificación funcional

Las neuronas se clasifican también en tres grupos generales según su función:

  Sensitivas o aferentes, localizadas normalmente en el sistema nervioso periférico
(ganglios sensitivos) encargadas de la recepción de muy diversos tipos de estímulos
tanto internos como externos. Esta adquisición de señales queda a cargo de una
amplia variedad de receptores:

o Externorreceptores, encargados de recoger los estímulos externos o del medio

ambiente.

 Nocicepción. Terminaciones libres encargadas de recoger la

información de daño tisular.

 Termorreceptores. Sensibles a radiación calórica o infrarroja.

 Fotorreceptores. Son sensibles a la luz, se encuentran localizados en

los ojos.

 Quimiorreceptores. Son las que captan sustancias químicas como el

gusto (líquidos-sólidos) y olfato (gaseosos).

 Mecanorreceptores. Son sensibles al roce, presión, sonido y la

gravedad, comprenden al tacto, oído, línea lateral de los peces,
estatocistos y reorreceptores.

 Galvanorreceptores. Sensibles a corrientes eléctricas o campos

eléctricos.

o lnternorreceptores, encargados de recoger los estímulos internos o del

cuerpo:

 Propiocepción, los husos musculares y terminaciones nerviosas que

encargan de recoger información para el organismo sobre la posición
de los músculos y tendones.

 Nocicepción. Terminaciones libres encargadas de recoger la

información de daño tisular.

 Quimiorreceptores. En relación con las funciones de regulación

hormonal, hambre, sensación de sed, entre otros.

 Motoras o eferentes, localizadas normalmente en el sistema nervioso central se

encargan de enviar las señales de mando enviándolas a otras neuronas, músculos o
glándulas.

 Interneuronas, localizadas normalmente dentro del sistema nervioso central se

encargan de crear conexiones o redes entre los distintos tipos de neuronas.

Señales neuronales

Estas señales se propagan a través de propiedades de su membrana plasmática, al igual que

muchas células, pero en este caso está modificada para tener la capacidad de ser una
membrana excitable en sentido unidireccional controlando el movimiento a través de ella de
iones disueltos desde sus proximidades para generar lo que se conoce como potencial de
acción.

Por medio de sinapsis las neuronas se conectan entre sí, con los músculos (placa
neuromuscular), con glándulas y con pequeños vasos sanguíneos. Utilizan en la mayoría de los
casos neurotransmisores enviando una gran variedad de señales dentro del tejido nervioso y
con el resto de los tejidos, coordinando así múltiples funciones.

Sistema nervioso humano

Anatómicamente, el sistema nervioso de los seres humanos se agrupa en distintos órganos, los
cuales conforman estaciones por donde pasan las vías neurales. Así, con fines de estudio, se
pueden agrupar estos órganos, según su ubicación, en dos partes: sistema nervioso central y
sistema nervioso periférico.16 17

Sistema nervioso central. 1-Cerebro 2-Sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) 3-
Médula espinal

Sistema nervioso central

 El sistema nervioso central está formado por el Encéfalo y la Médula espinal, se

encuentra protegido por tres membranas, las meninges. En su interior existe un
sistema de cavidades conocidas como ventrículos, por las cuales circula el líquido
cefalorraquídeo.16
  El encéfalo es la parte del sistema nervioso central que está protegida por los huesos
del cráneo. Está formado por el cerebro, el cerebelo y el tronco del encéfalo.16

Cerebro es la parte más voluminosa. Está dividido en dos hemisferios, uno derecho y otro
izquierdo, separados por la cisura interhemisférica y comunicados mediante el Cuerpo calloso.
La superficie se denomina corteza cerebral y está formada por replegamientos denominados
circunvoluciones constituidas de sustancia gris. Subyacente a la misma se encuentra la
sustancia blanca. En zonas profundas existen áreas de sustancia gris conformando núcleos
como el tálamo, el núcleo caudado o el hipotálamo.16

Cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, alojado en la fosa cerebral posterior
junto al tronco del encéfalo.16

Tronco del encéfalo compuesto por el mesencéfalo, la protuberancia anular y el bulbo

raquídeo. Conecta el cerebro con la médula espinal.16

 La médula espinal es una prolongación del encéfalo, como si fuese un cordón que se
extiende por el interior de la columna vertebral. En ella la sustancia gris se encuentra
en el interior y la blanca en el exterior.16

Rinencéfalo, amígdala, hipocampo,

Telencéfalo
neocórtex, ventrículos laterales

Prosencéfalo
Epitálamo, tálamo, hipotálamo,
Diencéfalo subtálamo, pituitaria, pineal, tercer
ventrículo

Encéfalo Téctum, pedúnculo cerebral,

Sistema Mesencéfalo
nervioso pretectum, acueducto de Silvio
central
Tallo Puente
cerebral Metencéfalo troncoencefálico,
Rombencéfalo cerebelo

Mielencéfalo Médula oblonga

Médula espinal
Imagen que muestra en corte sagital las estructuras que dan origen a el (3) nervio motor
ocular común, (4) nervio patético, (5) nervio trigémino, (6) nervio abducens externo, (7) nervio
facial, (8) nervio auditivo, (9) nervio glosofaríngeo, (10) nervio neumogástrico o vago, (11)
nervio espinal y (12) nervio hipogloso.

El sistema nervioso humano. En rojo el Sistema nervioso central y en azul el Sistema nervioso
periférico

Sistema nervioso periférico

 Sistema nervioso periférico está formado por los nervios, craneales y espinales, que
emergen del sistema nervioso central y que recorren todo el cuerpo, conteniendo
axones de vías neurales con distintas funciones y por los ganglios periféricos, que se
encuentran en el trayecto de los nervios y que contienen cuerpos neuronales, los
únicos fuera del sistema nervioso central.17

o Los nervios craneales son 12 pares que envían información sensorial

procedente del cuello y la cabeza hacia el sistema nervioso central. Reciben
órdenes motoras para el control de la musculatura esquelética del cuello y la
cabeza.17 Estos tractos nerviosos son:

 Par I. Nervio olfatorio, con función únicamente sensitiva

quimiorreceptora.

 Par II. Nervio óptico, con función únicamente sensitiva fotorreceptora.

 Par III. Nervio motor ocular común, con función motora para varios
músculos del ojo.

 Par IV. Nervio patético, con función motora para el músculo oblicuo
mayor del ojo.

 Par V. Nervio trigémino, con función sensitiva facial y motora para los
musculos de la masticación.

 Par VI. Nervio abducens externo, con función motora para el músculo
recto del ojo.

 Par VII. Nervio facial, con función motora somática para los músculos
faciales y sensitiva para la parte más anterior de la lengua.

 Par VIII. Nervio auditivo, recoge los estímulos auditivos y del

equilibrio-orientación.

 Par IX. Nervio glosofaríngeo, con función sensitiva quimiorreceptora

(gusto) y motora para farínge.

 Par X. Nervio neumogástrico o vago, con función sensitiva y motora de

tipo visceral para casi todo el cuerpo.

 Par XI. Nervio espinal, con función motora somática para el cuello y
parte posterior de la cabeza.

 Par XII. Nervio hipogloso, con función motora para la lengua.

o Los nervios espinales son 31 pares y se encargan de enviar información

sensorial (tacto, dolor y temperatura) del tronco y las extremidades, de la
posición, el estado de la musculatura y las articulaciones del tronco y las
extremidades hacia el sistema nervioso central y, desde el mismo, reciben
órdenes motoras para el control de la musculatura esquelética que se
conducen por la médula espinal.17 Estos tractos nerviosos son:

 Ocho pares de nervios raquídeos cervicales (C1-C8)

  Doce pares de nervios raquídeos torácicos (T1-T12)

 Cinco pares de nervios raquídeos lumbares (L1-L5)

 Cinco pares de nervios raquídeos sacros (S1-S5)

 Un par de nervios raquídeos coccígeos (Co)

Clasificación funcional

Una división menos anatómica, pero mucho más funcional, es la que divide al sistema nervioso
de acuerdo al rol que cumplen las diferentes vías neurales, sin importar si éstas recorren parte
del sistema nervioso central o el periférico:

 El sistema nervioso somático, también llamado sistema nervioso de la vida de

relación, está formado por el conjunto de neuronas que regulan las funciones
voluntarias o conscientes en el organismo (p.e. movimiento muscular, tacto).

 El sistema nervioso autónomo, también llamado sistema nervioso vegetativo o

sistema nervioso visceral, está formado por el conjunto de neuronas que regulan las
funciones involuntarias o inconscientes en el organismo (p.e. movimiento intestinal,
sensibilidad visceral). A su vez el sistema vegetativo se clasifica en simpático y
parasimpático, sistemas que tienen funciones en su mayoría antagónicas.
En color azul se muestra la inervación parasimpática, en color rojo la inervación simpática.

o El sistema nervioso parasimpático al ser un sistema de reposo da prioridad a

la activacion de las funciones peristálticas y secretoras del aparato digestivo y
urinario al mismo tiempo que propicia la relajación de esfínteres para el
desalojo de las excretas y orina; también provoca la broncoconstricción y
secreción respiratoria; fomenta la vasodilatación para redistribuir el riego
sanguíneo a las vísceras y favorecer la excitación sexual; y produce miosis al
contraer el esfínter del iris y la de acomodación del ojo a la visión próxima al
contraer el músculo ciliar.
En cambio este sistema inhibe las funciones encargadas del comportamiento
de huida propiciando la disminución de la frecuencia como de la fuerza de la
contracción cardiaca.
El sistema parasimpático tiende a ignorar el patrón de metamerización
corporal inervando la mayor parte del cuerpo por medio del nervio vago, que
es emitido desde la cabeza (bulbo raquídeo). Los nervios que se encargan de
inervar la misma cabeza son emitidos desde el mesencéfalo y bulbo. Los
nervios que se encargan de inervar los segmentos digestivo-urinarios más
distales y órganos sexuales son emitidos desde las secciones medulares S2 a
S4.

o El sistema nervioso simpático al ser un sistema del comportamiento de huida

o escape da prioridad a la aceleración y fuerza de contracción cardiaca,
estimula la piloerección y sudoración, favorece y facilita los mecanismos de
activación del sistema nervioso somático para la contracción muscular
voluntaria oportuna, provoca la broncodilatación de vias respiratorias para
favorecer la rápida oxigenación, propicia la vasoconstriccion redirigiendo el
riego sanguíneo a músculos, corazón y sistema nervioso, provoca la midriasis
para la mejor visualización del entorno, y estimula las glándulas suprarrenales
para la síntesis y descarga adrenergica.
En cambio este inhibe las funciones encargadas del reposo como la peristalsis
intestinal a la vez que aumenta el tono de los esfínteres urinarios y digestivos,
todo esto para evitar el desalojo de excretas. En los machos da fin a la
excitación sexual mediante el proceso de la eyaculación.
El sistema simpático sigue el patrón de metamerización corporal inervando la
mayor parte del cuerpo, incluyendo a la cabeza, por medio de los segmentos
medulares T1 a L2.

Cabe mencionar que las neuronas de ambos sistemas (somático y autónomo) pueden llegar o
salir de los mismos órganos si es que éstos tienen funciones voluntarias e involuntarias (y, de
hecho, estos órganos son la mayoría). En algunos textos se considera que el sistema nervioso
autónomo es una subdivisión del sistema nervioso periférico, pero esto es incorrecto ya que,
en su recorrido, algunas neuronas del sistema nervioso autónomo pueden pasar tanto por el
sistema nervioso central como por el periférico, lo cual ocurre también en el sistema nervioso
somático. La división entre sistema nervioso central y periférico tiene solamente fines
anatómicos.
[editar] Neurofarmacología

Véase también: Farmacología

Los principales grupos de medicamentos utilizados en el sistema nervioso son:

 Analgesicos

 Somniferos

 Ansioliticos

 Antidepresivos

 Antipsicoticos

 Anticonvulsivos

 Antiparkinsionanos

 Antimigrañosos

 Antiemeticos

[editar] Sistema nervioso en los animales

Diagrama que muestra en color amarillo mostaza la organización del sistema nervioso en los
animales.
Aunque las esponjas carecen de sistema nervioso6 se ha descubierto que estas ya contaban
con los ladrillos genéticos que más tarde dieron lugar al mismo.7 Es decir, muchos de los
componentes genéticos que dan lugar a las sinapsis nerviosas están presentes en las esponjas,
esto tras la evidencia demostrada por la secuenciación del genoma de la esponja Amphimedon
queenslandica.7 18

Se cree que la primera neurona surgió durante el período Ediacárico en animales diblásticos
como los cnidarios.18

Por otro lado un estudio genético realizado por Casey Dunn en el año 2008 se considera en un
nodo a los triblásticos y en otro nodo a cnidarios y poríferos dentro de un gran grupo hermano
de los ctenóforos8 de forma que durante la evolución las esponjas mostraron una serie de
reversiones hacia la simplicidad, lo que implicaría que el sistema nervioso se inventó una sola
vez si el antepasado metazoo común fue más complejo o hasta en tres ocasiones si ese
antepasado haya sido más simple en una suerte de convergencia evolutiva entre ctenóforos,
cnidarios y triblásticos.19

En los animales triblásticos o bilaterales, un grupo monofilético, existen dos tipos de planes
corporales llamados protóstomos y deuteróstomos que poseen a su vez tres tipos de
disposiciones del sistema nervioso siendo éstos los cicloneuros, los hiponeuros y los
epineuros.20 21 22

[editar] Animales diblásticos

Los animales diblásticos o radiados, una agrupación parafilética que engloba tanto cnidarios
como a ctenóforos, normalmente cuentan con una red de plexos subectodérmicos sin un
centro nervioso aparente, pero algunas especies ya presentan condensados nerviosos en un
fenómeno que se entiende como el primer intento evolutivo para conformar un sistema
nervioso central.

[editar] Cnidarios

La organización básica del sistema nervioso en los cnidarios es una red nerviosa difusa pero en
algunas especies se muestran condensados longitudinales, como el "axón gigante" en el tallo
de algunos sifonóforos, mientras que otros muestran condensados circulares como los anillos
en las hidromedusas semejando distribuciones vistas en los cicloneuros. En estas, las neuronas
fotorreceptoras del ocelo se encuentran en la base de los tentáculos marginales y son
inervadas por tractos nerviosos del anillo nervioso externo en donde se integra y transmite la
información hacia las neuronas motoras del anillo nervioso interno.23 Otros órganos
sensoriales importantes son los estatocistos, que contienen estructuras calcáreas inervadas
por neuronas ciliadas que le rodean conectadas a la red neuronal difusa. Los estatocistos
mediante una función de marcapasos coordinan las contracciones rítmicas del
comportamiento natatorio.23 En los escifozoos tanto quimiorreceptores, ocelos y estatocistos
se encuentran en un órgano muy desarrollado llamado ropalia, muy complejo en los cubozoos.

El arco reflejo en los cnidarios se encuentra integrado por células multifuncionales que juegan
tanto un papel sensorio-motor como el de interneuronas, sin embargo también existen células
que tienen una u otra función por separado como las células sensoriales y ganglionares, que
son ciliadas, y por otro lado las células epitelio-musculares.12

[editar] Ctenóforos

Los ctenóforos cuentan con una red de plexos que tienden a condensarse en forma de anillo
entorno a la región bucal así como estructuras tales como las hileras de peines, faringe,
tentáculos (si existen) y el complejo sensorial alejado de la región bucal.24

El órgano sensorial más característico es el órgano aboral colocado en el extremo opuesto a la

boca. Su componente principal es el estatocisto, un sensor del equilibrio que consiste en un
estatolito que es una partícula sólida apoyada en cuatro ramilletes de los cilios, llamados
"equilibradores", que vienen dando el sentido de orientación. El Estatocisto está protegido por
una cúpula transparente de cilios largos e inmóviles.24

Para la fotorrecepción se cree que poseen láminas que están compuestas de cuatro grupos
radiales compuestos de membranas de doce cilios cada una en un patrón de 9+0 (en
contraposición al patrón 9+2 visto en cilios no fotorreceptores). En algunas especies, en lugar
de poseer microvellosidades en los cilios, los cilios se convierten en placas de forma similar a
los receptores en algunos moluscos y vertebrados. Sin embargo es motivo de controversia si
estos detectan o no la luz.25

[editar] Animales protóstomos

Los animales protóstomos, que son triblásticos, como los platelmintos, nemátodos, moluscos,
anélidos y artrópodos cuentan con un sistema nervioso hiponeuro, es decir es un sistema
formado por ganglios cerebrales y cordones nerviosos ventrales.21 Los ganglios que forman el
cerebro se sitúan alrededor del esófago, con conectivos periesofágicos que los unen a las
cadenas nerviosas que recorren ventralmente el cuerpo del animal, en posición inferior
respecto al tubo digestivo. Tal modelo de plan corporal queda dispuesto de esa forma cuando
en la gástrula acontece un proceso embriológico llamado gastrorrafia.20

[editar] Platelmintos

Aunque ya presentan las primeras características del sistema nervioso hiponeuro este aun es
difuso. Presentan ya un mayor conglomerado de células nerviosas en la región anterior dando
el primer indicio de cefalización en el reino animal. Estos ganglios cerebroides se continúan
con los cordones nerviosos característicos de los hiponeuros llamados cadenas ganglionares de
las que a su vez parten ramas formando una red ganglionar.Tienen simetria bilateral, una
cefalizacion con 2 ganglios; su sistema nervioso bilateral es escaleiforme. (Ocelos= Son
fotoreceptores encargados de cargar luz) tiene 2

[editar] Nematodos

En los gusanos redondos (ecdisozoos no segmentados) o nematodos el sistema nervioso

generalmente consta de un anillo nervioso perifaríngeo de donde parten de dos a seis
cordones laterales, un cordón ventral y otro dorsal.
Diagrama anatómico de un anélido: En color gris se puede apreciar un ganglio nervioso
correspondiente a un metámero (11) ventral al sistema digestivo (1 y 2).

[editar] Anélidos

En los gusanos segmentados (lofotrocozos metaméricos) o anélidos los ganglios cerebroides

son más desarrollados que el de los platelmintos y nemátodos.

En la lombriz de tierra el sistema nervioso se encuentra formado por un par de ganglios

cerebroides reunidos en torno a la faringe a la altura del tercer segmento y funcionan como un
cerebro. De este centro parten nervios a cada lado de la faringe fundiéndose por debajo del
tubo digestivo, así se forma un ganglio subesofágico del cual parte un cordón nervioso ventral
emitiendo colaterales en su recorrido a la parte superior del cuerpo para controlar los
músculos de cada segmento.

[editar] Artrópodos

Véase también: Sistema nervioso (insectos)

Son animales ecdisozoos metaméricos en donde cada segmento aparece un par de ganglios,
de posición más o menos ventrolateral, con los dos ganglios de un par soldados o unidos por
una comisura transversal y los de pares consecutivos unidos por nervios conectivos. En los
artrópodos el sistema nervioso central posee una estructura caracterizada por dos cordones
nerviosos longitudinales que recorren la parte ventral del cuerpo, con un par de ganglios por
metámero unidos transversalmente por comisuras; no obstante, se producen procesos de
concentración de ganglios debidos a la formación de tagmas.
Sistema nervioso de insectos.

[editar] Cerebro o sincerebro

Normalmente está formado por tres pares de ganglios que se asocian, correspondientes al
procéfalon. Se pueden diferenciar tres regiones:

 Protocerebro. Es el resutado de la fusión entre el ganglio impar del arquicerebro,

dependiente del acron, y del par de ganglios del prosocerebro; es preoral. El
protocerebro posee las estructuras relacionadas con los ojo compuestos, ocelos y el
sistema endocrino:

o Lóbulos prefrontales. Es una amplia región de la zona media del protocerebro

donde se diferencian grupos de neuronas que constituyen la pars
intercerrebralis; están relacionados con los ocelos y con el complejo
endocrino. También se diferencia el cuerpo central y los cuerpos pedunculados
o fungiformes. Estos dos centros son de asociación, están muy desarrollados
en los insectos sociales. Van a regir en ellos la conducta de la colonia y el
gregarismo de la misma.

o Lóbulos ópticos. Inervan los ojos compuestos, y en ellos radica la visión. Están
muy desarrollados en animales con ojos complejos como hexápodos o
crustáceos. Se diferencian tres centros:

 Lámina externa

 Médula externa

 Médula interna

Éstos están relacionados entre sí por quiasmas.

  Deutocerebro. Resultado de la fusión de un par de ganglios; preoral. Del deutocerebro
parten nervios que inervan el primer par de antenas (anténulas) de crustáceos y la
antenas de hexápodos y miriápodos. En esos nervios hay que diferenciar dos ramas, la
motora y la sensitiva. Además existen grupos de neuronas en los que residen centros
de asociación con función olfativa y gustativa. Esos centros también se presentan en el
tritocerebro. Los quelicerados carecen de deutocerebro; unos autores opinan que está
atrofiado, mientras que otros creen que nunca lo han tenido.

 Tritocerebro. Resultado de la fusión de un par de ganglios; en origen es postoral. El

tritocerebro inerva el segundo par de antenas de crustáceos, y en hexápodos y
miriápodos, el segmento intercalar o premandibular, carente de apéndices. En los
quelicerados inerva los quelíceros. De él parten nervios que lo relacionan con el
sistema nervioso simpático o vegetativo (en el caso de los hexápodos, con el
denominado ganglio frontal). Además del tritocerbro parte un conectivo periesofágico
que se une al primer par de ganglios de la cadena nerviosa ganglionar ventral, y una
comisura subesofágica que une los dos ganglios tritocerebrales entre sí.

En el protocerebro y deutocerebro, no se diferencian comisuras ni conectivos. El tritocerebro

está formado por un par de ganglios que se unen a los anteriores en las cabezas denominadas
tritocefálicas, perdiéndose los conectivos, mientras que en las cabezas deutocefálicas, se
mantiene independiente, conservando los conectivos con el deutocerebro. Esto ocurre en
algunos crustáceos como branquiópodos o cefalocáridos. En todos los casos, se diferencia la
comisura, que es subesofágica.

Dentro de la cápsula cefálica, el cerebro tiene posición vertical; el protocerebro y el

deutocerebro se sitúan hacia arriba, y el tritocerebro es inferior y se dirige hacia atrás.

[editar] Cadena nerviosa ganglionar ventral.

Está formada por un par de ganglios por metámero que en principio presentan conectivos y
comisuras. En grupos primitivos, los ganglios de cada par de segmentos se presentan
disociados, y la estructura recuerda a una escalera de cuerda. Los grados de concentración y
de acortamiento se deben a la supresión de las comisuras y los conectivos respectivamente.

Destaca el ganglio subesofágico; en hexápodos es resultado de la fusión de tres pares de

ganglios ventrales correspondientes a los metámeros IV, V y VI e inerva las piezas bucales (las
mandíbulas y los dos pares de maxilas) y por ello se llama gnatocerebro; en los decápodos, son
seis los ganglios que se asocian (pues se incluyen los tres ganglios de los maxilípedos.

[editar] Sistema nervioso simpático o vegetativo

Neuronas sensitivas y motoras que forman ganglios y que se sitúan sobre las paredes del
estomodeo. Este sistema está relacionado con el sistema nervioso central y con el sistema
endocrino. En el sistema nervioso simpático se diferencian dos partes.

 Sistema simpático estomatogástrico. Siempre existe. Es de forma diversa, está

formado por ganglios impares, unidos entre sí por nervios recurrentes. Tiene como
 función la regulación de los procesos de deglución y los movimientos peristálticos del
tubo digestivo. Regula también los latidos cardíacos.

 Sistema simpático terminal o caudal. Puede o no existir. Es también impar, y está

ligado a los últimos ganglios de la cadena nerviosa ganglionar ventral. Tiene como
función la de inervar el proctodeo, actuar en procesos reproductores, de puesta de
huevos y transferencia de esperma, y también regula los latidos de los estigmas de los
últimos segmentos del abdomen.

[editar] Moluscos

Diagrama que muestra en el sistema nervioso de los gasterópodos.

En el sistema nervioso de los moluscos, que son lofotrocozos no segmentados, se pueden

distinguir dos tipos de distribución ya sea si son antiguos o de más reciente aparición en la
escala evolutiva.

[editar] Moluscos primitivos

El primer grupo esta formado por aquellas especies mas antiguas del filo que poseen un
sistema nervioso acordonado unido por puentes transversales como los monoplacóforos,
caudofoveados, solenogastros y poliplacóforos. Los monoplacóforos muestran un patrón que
aun recuerda rasgos presentes en la metamerización de otros protóstomos.

[editar] Moluscos evolucionados

Este segundo grupo está formado por moluscos más modernos que abandonaron por
completo cualquier rasgo metamérico para constituir de lleno un sistema nervioso de tipo
ganglionar como sucede en el caso de los bivalvos, gasterópodos y cefalópodos.

Bivalvos. Debido a la carencia de segmentación y su simplicidad tienen un par de ganglios

importantes en cada una de las regiones cefálica, pedial y visceral el cual están unidos por
comisuras.
Gasterópodos. En general cuentan con un par ganglionar bucal para inervar la rádula, un par
de ganglios cerebroideos y pedios formando un anillo periesofágico en conjunto con los
ganglios pleurales del que parten conectivos hacia los ganglios viscerales y parietales de forma
cruzada debido a una torsión de 180º grados.

Los gasterópodos al carecer de segmentación pueden mostrar muchos tipos de organización

de los ganglios nerviosos,26 pero a pesar de esto se puede distinguir en los prosobranquios dos
tipos de distribuciones principales. La condición epiatroide es aquella en donde el ganglio
pleural se encuentra cercano al ganglio cerebroideo en situación superior o lateral al esófago y
la condición hipoatroide en donde el ganglio pleural esta próximo o fusionado con el ganglio
pedial en situación ventral al esófago.27

Figura que mediante anatomía comparada en corte transversal muestra el sistema nervioso y
digestivo de los cicloneuros, hiponeuros y epineuros. También demuestra porque la
disposición de los receptores ópticos (véase retina) en los vertebrados (epineuros) miran hacia
atrás propiciando un punto ciego necesario. En cambio los ojos de los cefalópodos
(hiponeuros) carece de punto ciego, ya que los nervios se sitúan por detrás de la retina y no
tapan esa porción.

Cefalópodos. Cuentan también con un par ganglionar bucal para inervar la rádula y tentáculos,
pero los ganglios cerebroideos, pedios y pleurales que forman un simple anillo en los
gasterópodos en los cefalópodos se encuentran fusionados alrededor del esófago para
conformar un cerebro al que John Z. Young dividió en masas supraesofágica y subesofágica
para su estudio.28

Tanto la masa supraesofágica como subesofágica están unidas lateralmente por los lóbulos
basales y los lóbulos magnocelulares dorsales. Ese arreglo indica que en cerebros primitivos se
encontraban dos cuerdas rodeando parcialmente el esófago que incluían las masas
subesofágica posterior y media, y que se fusionaron con una tercera cuerda representada por
la masa supraesofágica.28 29 En los nautiloideos la presencia de esos tres cordones ancestrales
es muy evidente ya que presentan una clara separación en las regiones ventrales y solo se
encuentran unidos lateralmente.30

En los decapodiformes los lóbulos bucales superiores se encuentran alejados del resto del
cerebro sugiriendo que originalmente estos lóbulos no formaron parte de las cuerdas que
rodeaban el esófago en especies ancestrales.28 29

En su conjunto todo estos centros nerviosos que conforman un cerebro son equiparables en
complejidad al de los vertebrados, y esta sofisticación es tal, que un rasgo particular y
exclusivo de los cefalópodos es la de que este cerebro se encuentra protegido por una masa o
caja cartilaginosa en un "intento" evolutivo de formar un cráneo.

Muchos cefalópodos tienen comportamientos de huida rápidos que dependen de un sistema

de fibras nerviosas motoras gigantes que controlan las contracciones potentes y sincrónicas de
los músculos del manto, lo que permite la salida a presión del agua de la cavidad paleal. El
centro de coordinación de este sistema es un par de neuronas gigantes de primer orden
(formadas por la fusión de ganglios viscerales) que dan a neuronas gigantes de segundo orden,
y estas se extienden hasta un par de grandes ganglios estrellados. De estos ganglios estrellados
unas neuronas gigantes de tercer orden inervan las fibras musculares circulares del manto.

Neurólogos de todo el mundo han experimentado con pulpos a lo largo del siglo XX y se ha
detectado en ellos una inteligencia superior a cualquier otro invertebrado; son capaces de
encontrar la salida de un laberinto, abrir botes e incluso aprender comportamientos de sus
congéneres.

A pesar de que los cefalópodos representan la segunda gran cúspide en la evolución de

complejidad del sistema nervioso, tienen dos desventajas en comparación a los vertebrados.
La primera es la ausencia de mielinización en los cefalópodos causando que los axones sean
muy gruesos, desperdiciando espacio y careciendo de contenido en número de neuronas por
unidad de volumen en comparación al tejido cerebral de los vertebrados. La segunda es que la
hemocianina de los moluscos es menos eficiente en transportación de oxigeno que la
hemoglobina de los vertebrados, aventajando estos últimos mayor disponibilidad de oxigeno
para el tejido cerebral.

[editar] Principales órganos sensoriales

Los principales órganos sensoriales de los moluscos comprenden lo siguiente:

Ojos. En el caso de los cefalópodos es otro órgano análogo al de los vertebrados, de distinto
origen evolutivo y embrionario, pero por convergencia ambos son muy parecidos. Los
cefalópodos poseen el ojo más desarrollado de todos los invertebrados e incluso rivalizan con
el de los vertebrados.

Estatocistos. Encargados del sentido del equilibrio.

Quimiorreceptores. Como los osfradios que están situados en las branquias, papilas y fosetas
olfatorias en la cabeza y el órgano subradular que esta asociado a la rádula.

[editar] Animales deuteróstomos

Los animales deuteróstomos, que son triblásticos, se dividen en dos grupos según su simetría,
radial o bilateral, o la disposición de su sistema nervioso, cicloneuros o epineuros.22 Dentro de
los cicloneuros se encuentran los equinodermos (de simetría radial) y los hemicordados. El
centro nervioso es un anillo situado alrededor de la boca (subectodérmico o subepidérmico).
Dentro del grupo de los epineuros se encuentran los urocordados, los cefalocordados y los
vertebrados en la que presentan un cordón nervioso hueco y tubular, dorsal al tubo
digestivo.22 A partir de este cordón, en animales más complejos, se desarrolla el encéfalo y la
médula espinal. Tales modelos de planes corporales quedan dispuestos de esa forma cuando
en la gástrula acontecen unos procesos embriológicos llamados isoquilia en los cicloneuros o
nototenia en el caso de los epineuros.20

[editar] Cordados

[editar] Urocordados

El sistema nervioso de los urocordados esta adaptado y simplificado para cumplir con los
requerimientos de la vida sésil.

Una vez que el tunicado joven madura para dejar la vida libre y convertirse en adulto sésil
pierde la notocorda, la cola postanal y tubo neural quedando solo una pequeña porción
anterior que se comunica con la cavidad bucal llamada glándula neural. Aunque se desconoce
su función a menudo es considerada como homóloga de la hipófisis de los vertebrados.

También el encéfalo sufre una metamorfosis en la edad madura hasta ser sustituido por un
ganglio cerebral nuevo, pequeño y compacto.

Anatomía basica de un cefalocordado (anfioxo). En color amarillo se puede observar la vesícula

cerebral (1) y el cordón nervioso (3), se encuentra adyacente en situacion ventral con respecto
a los dos anteriores la notorcorda en color café (2)
Sistema nervioso de distintos animales.

Función Coordinación rápida y efectiva de

todas las funciones corporales para
responder de forma apropiada a los
cambiantes estímulos del medio
ambiente.1

Estructuras Histológicas
básicas Neurona
Neuroglía

Por la función refleja2

Sistema aferente
Sistema de asociación
Sistema eferente

Anatómicas2
SN central
SN periférico

Según su función2
SN autónomo
 SN somático

Artículos SN por especies

relacionados SN de insectos
SN de mamíferos
Ciencias básicas
Neurociencia
Neurobiología
Neurofisiología
Neuropatología
Ciencias aplicadas
Neurología
Psiquiatría
Neurocirugía
Neuropsicología
Neurociencia aplicada

Sistema circulatorio · Aparato digestivo · Sistema

integumentario · Sistema linfático · Aparato locomotor
(Sistema óseo y Sistema muscular)· Sistema nervioso ·
Aparato reproductor · Aparato respiratorio · Sistema
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Ectodermo

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El ectodermo (del griego ecto, "externo" y derma, "piel") es la primera hoja blastodérmica del
embrión. Se forma enseguida en el desarrollo embrionario, durante la fase de blástula. De él
surgirán el endodermo y el mesodermo durante la gastrulación.

Emerge primero del epiblasto durante la gastrulación y forma la capa externa de las capas
germinativas.

En los vertebrados, el ectodermo puede formarse por invaginación o epibolia y se divide en 3

partes, cada uno dando origen a tejidos diferentes:

Ectodermo externo

 La piel y sus anexos.

 o Pelos.

o Uñas.

o Plumas.

o Cuernos.

o Pezuñas.

 Boca y epitelio de la cavidad nasal.

 Córnea.

 Glándulas de la piel.

 Glándulas mamarias.

Células de la cresta neural

o Melanocitos.

o Sistema nervioso periférico.

o Cartílago facial y dientes.

Tubo neural

 El sistema nervioso.

o Cerebro (romboencéfalo, mesencéfalo y prosencéfalo).

o Médula espinal y nervios motores.

o Retina.

o Pituitaria.

Sistema sensorial

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El ojo humano es el primer elemento del sistema sensorial: en este caso, la visión, para el
sistema visual.

El sistema sensorial es parte del sistema nervioso, responsable de procesar la información

sensorial. El sistema sensorial está formado por receptores sensoriales y partes del cerebro
involucradas en la recepción sensorial. Los principales sistemas sensoriales son: la vista, el
oído, el tacto, el gusto y el olfato.

El campo receptivo es la parte específica del mundo a la que un órgano y unas determinadas
células del receptor responden. Por ejemplo, el campo receptivo de un ojo es la parte del
mundo que éste puede ver.

[editar] Estímulos

Cada estímulo tiene cuatro aspectos: tipo (modalidad), intensidad, localización, y duración.
Ciertos receptores son sensibles a ciertos tipos de estímulos (por ejemplo, diversos
mecanoreceptores responden lo mejor posible a diversas clases de estímulos al tacto. Los
receptores envían impulsos siguiendo ciertos patrones para enviar la información sobre la
intensidad de un estímulo (por ejemplo, un sonido ruidoso). La localización del receptor será lo
que dará la información al cerebro sobre la localización del estímulo (por ejemplo, estimular
un mecanoreceptor en un dedo enviará la información al cerebro sobre ese dedo). La duración
del estímulo (cuánto tiempo dura) es transportada hasta los receptores

[editar] Véase también

 Sensilia. Unidad sensorial básica de los artrópodos

 Ocelo. Ojo simple de los artrópodos

 Ojo compuesto. Ojo compuesto de los artrópodos

Cefalización
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La cefalización es la concentración del sistema nervioso central (órganos sensoriales) en

la parte anterior del animal, originando la cabeza, para así poder enfrentarse al medio de
manera más eficiente. Es exclusiva de animales con simetría bilateral (Bilateria) que,
por tanto, poseen un cuerpo con una marcada polaridad (diferenciación a lo largo del eje
antepetero-posterior).

El grado de cefalización es variable en los distintos filos bilaterales; muchos poseen una
cabeza incipiente (platelmintos, anélidos, nematodos, moluscos, etc.). El máximo grado
de cefalización se da en artrópodos (sobre todo insectos) y vertebrados; en estos
animales, la cabeza están netamente diferenciada del resto del cuerpo y provista de
órganos sensoriales muy eficientes. Dentro de los bilaterales, hay también grupos sin
cabeza (bivalvos, briozoos, equinodermos, etc.)

Para otros usos de este término, véase Sinapsis (desambiguación).

Esquema con los principales elementos en una sinapsis modelo. La sinapsis permite a las
células nerviosas comunicarse con otras a través de los axones y dendritas, transformando una
señal eléctrica en otra química.

La sinapsis (del gr. σύναψις, "enlace") es una unión intercelular especializada entre neuronas.1
En estos contactos se lleva a cabo la transmisión del impulso nervioso. Éste se inicia con una
descarga química que origina una corriente eléctrica en la membrana de la célula presináptica
(célula emisora); una vez que este impulso nervioso alcanza el extremo del axón, la propia
neurona segrega un tipo de proteínas (neurotransmisores) que se depositan en el espacio
sináptico, espacio intermedio entre esta neurona transmisora y la neurona postsináptica
(receptora). Estos neurotransmisores (noradrenalina y acetilcolina) son los encargados de
excitar o inhibir la acción de la otra neurona.

Origen de la palabra

La palabra sinapsis viene de sinapteína, que Sir Charles Scott Sherrington y colaboradores
formaron con las palabras griegas sin-, que significa "juntos", y hapteina, que significa "con
firmeza".

[editar] Marco de actividad

Estos enlaces químico-eléctricos están especializados en el envío de cierto tipo de señales de

pervivencia, las cuales afectan a otras neuronas, a células no neuronales como las musculares
o cuando a uno glandulares.

Existen dos tipos de actividad base distinta, la actividad de pervivencia y la actividad de

supervivencia.

La actividad sináptica de pervivencia se desarrolla en estos contextos:

  Entre dos neuronas: al estímulo lo portan los neurotransmisores de tipo aminoácido.

 Entre una neurona y una célula muscular: al estímulo lo portan los neurotransmisores
de tipo éster.

 Entre una neurona y una célula secretora: al estímulo lo portan los neurotransmisores
de tipo neuropéptido.

La actividad sináptica de supervivencia se desarrolla en estos contextos:

 En la actividad procreadora.

 En la actividad de consumo alimenticio.

 En la actividad de conservación homeostática extrema.

La sinapsis se produce en el momento en que se registra actividad químico-eléctrica

presináptica y otra postsináptica. Si esta condición no se da, no se puede hablar de sinapsis. En
dicha acción se liberan neurotransmisores ionizados con base química, cuya cancelación de
carga provoca la activación de receptores específicos que, a su vez, generan otro tipo de
respuestas químico-eléctricas.

Cada neurona se comunica, al menos, con otras mil neuronas y puede recibir,
simultáneamente, hasta diez veces más conexiones de otras. Se estima que en el cerebro
humano adulto hay por lo menos 1014 conexiones sinápticas (aproximadamente, entre 100 y
500 billones). En niños alcanza los 1000 billones. Este número disminuye con el paso de los
años, estabilizándose en la edad adulta.[cita requerida]

Las sinapsis permiten a las neuronas del sistema nervioso central formar una red de circuitos
neuronales. Son cruciales para los procesos biológicos que subyacen bajo la percepción y el
pensamiento. También son el sistema mediante el cual el sistema nervioso conecta y controla
todos los sistemas del cuerpo.

[editar] Sinapsis tripartita

De acuerdo con las últimas investigaciones relacionadas con los astrocitos; esta sinapsis
constaría de tres elementos: los pre y postsinápticos neuronales y los astrocitos cercanos, que
funcionarían como reguladores en la transferencia de información en el interior del sistema
nervioso.
Histología

Axón terminal

Dendrita

Soma

Axón

Núcleo

Nodo de
Ranvier

Axón terminal

Célula de Schwann

Vaina de mielina

Estructura de una neurona clásica

Desde el punto de vista histológico y funcional, una neurona tiene tres zonas principales: el
cuerpo o soma, las dendritas y el axón. Estos dos últimos elementos son los encargados de
establecer las relaciones sinápticas: las dendritas son como antenas o tentáculos que reciben
la mayoría de la información que proviene de otras células; el axón, por su parte, es el cable
con el que una neurona se conecta a otras.

Las conexiones pueden establecerse a muy corto alcance, a unos cientos de micrómetros a la
redonda, o a distancias mucho mayores. La moto neuronas de la espina dorsal, por ejemplo, se
comunican directamente con órganos como los músculos para dar lugar al movimiento
(sinapsis neuromuscular).

Una sinapsis prototípica, como las que aparecen en los botones dendríticos, consiste en unas
proyecciones citoplasmáticas con forma de hongo desde cada célula que, al juntarse, los
extremos de ambas se aplastan uno contra otro. En esta zona, las membranas celulares de
ambas células se juntan en una unión estrecha que permite a las moléculas de señal llamadas
neurotransmisores pasar rápidamente de una a otra célula por difusión. El canal de unión de la
neurona postsináptica es de aproximadamente 20 nm de ancho, y se conoce como hendidura
sináptica.

Estas sinapsis son asimétricas tanto en su estructura como en su funcionamiento. Sólo la

neurona presináptica segrega los neurotransmisores, que se unen a los receptores
transmembrana que la célula postsináptica tiene en la hendidura. El terminal nervioso
presináptico (también llamado botón sináptico o botón) normalmente emerge del extremo de
un axón, mientras que la zona postsináptica normalmente corresponde a una dendrita, al
cuerpo celular o a otras zonas celulares. La zona de la sinapsis donde se libera el
neurotransmisor se denomina zona activa. En las zonas activas, las membranas de las dos
células adyacentes están unidas estrechamente mediante proteínas de adhesión celular. Justo
tras la membrana de la célula postsináptica aparece un complejo de proteínas entrelazadas
denominado densidad postsináptica. Las proteínas de la densidad postsináptica cumplen
numerosas funciones, que van desde el anclaje y movimiento de receptores de
neurotransmisores de la membrana plasmática, hasta el anclaje de varias proteínas
reguladoras de la actividad de estos receptores.

[editar] Tipos de sinapsis

[editar] Sinapsis eléctrica

Esquema de una sinapsis eléctrica A-B: (1) mitocondria; (2) uniones gap formadas por
conexinas; (3) señal eléctrica.

Artículo principal: Sinapsis eléctrica

Una sinapsis eléctrica es aquella en la que la transmisión entre la primera neurona y la

segunda no se produce por la secreción de un neurotransmisor, como en las sinapsis químicas
(véase más abajo), sino por el paso de iones de una célula a otra a través de uniones gap,
pequeños canales formados por el acoplamiento de complejos proteicos, basados en
conexinas, en células estrechamente adheridas.
Las sinapsis eléctricas son más rápidas que las sinapsis químicas pero menos plásticas; por lo
demás, son menos propensas a alteraciones o modulación porque facilitan el intercambio
entre los citoplasmas de iones y otras sustancias químicas.

En los vertebrados son comunes en el corazón y el hígado.

[editar] Sinapsis química

La sinapsis química se establece entre células que están separadas entre sí por un espacio de
unos 20-30 nanómetros(nm), la llamada hendidura sináptica.

La liberación de neurotransmisores es iniciada por la llegada de un impulso nervioso (o

potencial de acción), y se produce mediante un proceso muy rápido de secreción celular: en el
terminal nervioso presináptico, las vesículas que contienen los neurotransmisores permanecen
ancladas y preparadas junto a la membrana sináptica. Cuando llega un potencial de acción se
produce una entrada de iones calcio a través de los canales de calcio dependientes de voltaje.
Los iones de calcio inician una cascada de reacciones que terminan haciendo que las
membranas vesiculares se fusionen con la membrana presináptica y liberando su contenido a
la hendidura sináptica. Los receptores del lado opuesto de la hendidura se unen a los
neurotransmisores y fuerzan la apertura de los canales iónicos cercanos de la membrana
postsináptica, haciendo que los iones fluyan hacia o desde el interior, cambiando el potencial
de membrana local. El resultado es excitatorio en caso de flujos de despolarización, o
inhibitorio en caso de flujos de hiperpolarización. El que una sinapsis sea excitatoria o
inhibitoria depende del tipo o tipos de iones que se canalizan en los flujos postsinápticos, que
a su vez es función del tipo de receptores y neurotransmisores que intervienen en la sinapsis.

La suma de los impulsos excitatorios e inhibitorios que llegan por todas las sinapsis que se
relacionan con a cada neurona (1000 a 200.000) determina si se produce o no la descarga del
potencial de acción por el axón de esa neurona.

[editar] Clases de transmisión sináptica

Se distinguen tres tipos principales de transmisión sináptica; los dos primeros mecanismos
constituyen las fuerzas principales que rigen en los circuitos neuronales:

 transmisión excitadora: aquella que incrementa la posibilidad de producir un potencial

de acción;

 transmisión inhibidora: aquella que reduce la posibilidad de producir un potencial de

acción;

 transmisión moduladora: aquella que cambia el patrón y/o la frecuencia de la actividad

producida por las células involucradas.

[editar] Fuerza sináptica

La fuerza de una sinapsis viene dada por el cambio del potencial de membrana que ocurre
cuando se activan los receptores de neurotransmisores postsinápticos. Este cambio de voltaje
se denomina potencial postsináptico, y es resultado directo de los flujos iónicos a través de los
canales receptores postsinápticos. Los cambios en la fuerza sináptica pueden ser a corto plazo
y sin cambios permanentes en las estructuras neuronales, con una duración de segundos o
minutos, o de larga duración (potenciación a largo plazo o LTP), en que la activación
continuada o repetida de la sinapsis implica que los segundos mensajeros inducen la síntesis
proteica en el núcleo de la neurona, alterando la estructura de la propia neurona. El
aprendizaje y la memoria podrían ser resultado de cambios a largo plazo en la fuerza sináptica,
mediante un mecanismo de plasticidad sináptica.

[editar] Integración de señales sinápticas

Despolarización en una célula excitable, causada por una respuesta sináptica.

Generalmente, si una sinapsis excitatoria es fuerte, un potencial de acción en la neurona

presináptica iniciará otro potencial en la célula postsináptica. En una sinapsis débil, el potencial
excitatorio postsináptico ("PEPS") no alcanzará el umbral para la iniciación del potencial de
acción. En el cerebro, cada neurona mantiene conexiones o sinapsis con muchas otras,
pudiendo recibir cada una de ellas múltiples señales. Cuando se disparan potenciales de acción
simultáneamente en varias neuronas que se unen en sinapsis débiles a otra neurona, pueden
forzar el inicio de un impulso en esa célula a pesar de que las sinapsis son débiles.

Por otro lado, una neurona presináptica que libera neurotransmisores inhibitorios, como el
GABA, puede generar un potencial inhibitorio postsináptico ("PIPS") en la neurona
postsináptica, bajando su sensibilidad y la probabilidad de que se genere un potencial de
acción en ella. Así la respuesta de una neurona depende de las señales que recibe de otras,
con las que puede tener distintos grados de influencia, dependiendo de la fuerza de la sinapsis
con esa neurona. John Carew Eccles realizó algunos experimentos importantes en los inicios de
la investigación sináptica, por los que recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1963.
Las complejas relaciones de entrada/salida conforman las bases de la computación basada en
transistores, y se cree que funcionan de forma similar en los circuitos neuronales.

[editar] Propiedades y regulación

Tras la fusión de las vesículas sinápticas y la liberación de las moléculas transmisoras en la

hendidura sináptica, el neurotransmisor es rápidamente eliminado del espacio por proteínas
especializadas en su reciclaje, situadas en las membranas tanto presináptica como
postsináptica. Esta recaptación evita la desensibilización de los receptores postsinápticos y
asegura que los potenciales de acción subsiguientes generen un PEP de la misma intensidad.
La necesidad de una recaptación y el fenómeno de la desensibilización en los receptores y
canales iónicos significa que la fuerza de la sinapsis puede disminuir si un tren de potenciales
de acción llega en una sucesión rápida, un fenómeno que hace que exista una dependencia de
la frecuencia en las sinapsis. El sistema nervioso se aprovecha de esta propiedad para
computaciones, y puede ajustar las sinapsis mediante la fosforilación de las proteínas
implicadas. El tamaño, número y tasa de reposición de las vesículas también está sujeto a
regulación, así como otros muchos aspectos de la transmisión sináptica. Por ejemplo, un tipo
de fármaco conocido como inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina o SSRI
afectan a ciertas sinapsis inhibiendo la recaptación del neurotransmisor serotonina. Por el
contrario, un neurotransmisor excitatorio muy importante, la acetilcolina, no es recaptada,
pero es eliminada por acción de la enzima acetilcolinesterasa.

[editar] El papel de las sinapsis en los fenómenos plásticos

Artículo principal: Neuroplasticidad

La modificación de los parámetros sinápticos pueden modificar el comportamiento de los

circuitos neurales y la interacción entre los diferentes módulos que componen el sistema
nervioso (modal). Dichos cambios están englobados en un fenómeno conocido como
neuroplasticidad.

[editar] Sinapsis inmunológicas

Por analogía con las sinapsis descritas, el encuentro entre una célula antigénica y un linfocito
se denomina a veces sinapsis inmunológica, aunque no siempre
VIVIEN THOMAS
EL CARPINTERO AMERICANO

El carpintero estadounidense

Vivien Theodore Thomas fue un técnico quirúrgico

afro-americano que, en la década de los 40, desarrolló
una técnica quirúrgica para tratar la tetralogía de
Fallot.

Nació en New Iberia, cerca de Lago Providencia

(Louisiana, Estados Unidos) el 29 de agosto de 1910.
Su familia se trasladó posteriormente a Nashville
(Tennessee), donde en la década de los 20, estudió en
escuelas públicas, entre ellas, en la Pearl High School
(conocida ahora como Pearl Cohn Magnet High
School) en un sistema educativo marcado por la
segregación racial. Trabajó como carpintero para
financiarse sus estudios y en 1929 se matriculó como
estudiante pre-médico en el Tennessee Agricultural
and Industrial College.

La gran depresión, iniciada este año, le arrebató sus ahorros y le forzó a abandonar los
estudios que había comenzado y a emplearse en 1930 como ayudante en el laboratorio de
Alfred Blalock en la Vanderbilt University (Nashville, Tennesse). Sus habilidades como
ayudante de cirugía y de investigador asociado (juntos investigaron las causas del choque
hipovolémico que derivaría luego en el síndrome de aplastamiento), condujeron a Blalock a
llevarlo consigo cuando se mudó a la John Hopkins University (Baltimore, Maryland) durante
1941. Fueron con él, su esposa Clara y su hijo. En 1943, Blalock comenzó a colaborar con la
doctora Helen Taussig , que tenía una idea de cómo tratar el síndrome de los “bebés azules”
(tetralogía de Fallot y otras cardiopatías congénitas).

La doctora Taussig también sufrió discriminación, en su caso de género, ya que si bien la John
Hopkins University que admitía mujeres la aceptó; sólo la contrató como profesora titular
cuando ya era reconocida internacionalmente y tras dieciséis años de desempeñar un puesto
como mera instructora. Además, Taussig fue una adelantada en su tiempo pues apoyaba el
ingreso de la gente de color a las facultades de medicina y al sistema de seguro social
Medicare y el derecho al aborto. Ella sugería que un procedimiento adecuado para mejorar el
síndrome de los “bebés azules” sería aumentar el flujo sanguíneo desde el corazón a los
pulmones, lo que suponía el desarrollo de una técnica quirúrgica harto complicada y
demandaba la creación de nuevos instrumentos médicos.

Thomas entendió su idea y, tras dos años de trabajo y de experimentos con 200 perros,
desarrolló un procedimiento quirúrgico experimental satisfactorio. La primera perra operada,
llamada Ana, es el único animal cuyo retrato cuelga de las paredes de la John Hopkins
University. A fines de 1944, Blalock, asistido por Thomas, operó a la primera paciente, Eileen
Saxon, que sólo sobrevivió dos meses. Sin embargo, el siguiente paciente, una niña de once
años, recibió el alta hospitalaria
a las tres semanas de ser
intervenida.

Ambos casos y un tercero más,

el de un niño de 6 años, fueron
el núcleo de un artículo
publicado por Blalock y Taussig
en 1945 en el Journal of the
American Medical Association
(Blalock A, Taussig H. The
surgical treatment of
malformations of the heart in
which there is pulmonary
stenosis or pulmonary atresia.
JAMA 1945; 128:189-202) en el
que Vivien Thomas ni siquiera
fue mencionado. Obviamente el
procedimiento se conoce como de Blalock-Taussig. En un año, se realizaron más de 200
operaciones. (imagen: herramienta quirurgica creada por Vivien Thomas)

Mientras tanto, Thomas comenzó a formar a otros cirujanos en el procedimiento, pero su

precariedad salarial le obligó a trabajar simultáneamente como camarero. Sin embargo, y tras
negociar con Blalock, llegó a ser en 1946 el técnico mejor pagado de la John Hopkins
University. En 1947, Thomas intentó reiniciar sus estudios de medicina pero, aunque se
inscribió en la Morgan State University, al poco tiempo la realidad le hizo abandonar la idea.
Blalock, que mantuvo una dualidad favorable-desfavorable respecto de la raza de Vivien
Thomas en lo referido a reconocimientos internos e impedimentos externos, murió a los 65
años habiendo trabajado 34 de ellos con Thomas.

En 1975, la "John Kopkins University" reconoció la labor de Thomas con un doctorado

honorario en leyes, ya que ciertas restricciones le imposibilitaron hacerlo en Medicina.

Thomas plasmó su vida en Partners of the Heart: Vivien Thomas and His Work with Alfred
Blalock cuya última edición editada por University of Pennsylvania Press data de 1998 (foto 4).
Falleció a los 75 años, el 26 de noviembre de 1985.

La “Johns Hopkins Medicine” ha creado la “Vivien Thomas Fund” con el fin de aumentar la
diversidad en la John Hopkins University School of Medicine, rompiendo barreras económicas
y raciales.

Los Trastornos Cardiovasculares

Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplástico

¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS) es una
combinación de diversas anomalías del corazón y los vasos sanguíneos grandes. Es un
síndrome congénito (presente al nacer). Esto implica que el defecto cardíaco se produce
debido al subdesarrollo anormal de secciones del corazón del feto durante las primeras 8
semanas de gestación.

En el corazón normal, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha

proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la
arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en
oxígeno (roja) retorna a la aurícula izquierda proveniente de los pulmones, pasa al ventrículo
izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

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En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico, la mayoría de las estructuras del lado
izquierdo del corazón son pequeñas y subdesarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de
niño a niño. Las estructuras afectadas generalmente incluyen:

 La válvula mitral - válvula que controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y
el ventrículo izquierdo del corazón.

 El ventrículo izquierdo - cavidad izquierda del corazón. Recibe sangre rica en oxígeno
(roja) de la aurícula izquierda y la bombea hacia la aorta, la cual lleva la sangre al
cuerpo. El ventrículo izquierdo debe ser fuerte y musculoso para poder bombear
suficiente sangre al cuerpo y así satisfacer sus necesidades.

 La válvula aórtica - válvula que regula el flujo sanguíneo desde el corazón hasta la
aorta.

 La aorta - la arteria más grande del cuerpo y el principal vaso sanguíneo que va desde
el corazón al resto del cuerpo.

Uno de los defectos más críticos en el HLHS es el subdesarrollo del ventrículo izquierdo. Esta
cavidad normalmente es muy fuerte y musculosa para poder bombear sangre al organismo.
Cuando la cavidad es pequeña y está mal desarrollada, no funciona correctamente y no logra
suministrar el suficiente flujo sanguíneo para satisfacer las necesidades del cuerpo. Por esta
razón, un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplástico no sobrevivirá sin una
intervención quirúrgica.

 Hasta 4 de cada 10.000 nacidos vivos sufren del síndrome del corazón izquierdo
hipoplástico.
  El síndrome comprende el 8 por ciento de todos los casos de cardiopatía congénita.

 Es una de las tres anomalías cardíacas principales en ocasionar problemas en el recién

nacido.

 El HLHS es un poco más común en los niños que en las niñas.

¿Cuáles son las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a
un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta
es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. En el síndrome
del corazón izquierdo hipoplástico, pueden darse anomalías de otros órganos, como hernia
diafragmática, onfalocele e hipospadias.

En muchos niños, el HLHS se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su
desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Los bebés con HLHS generalmente desarrollan síntomas al poco tiempo de nacer. A
continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome del corazón izquierdo
hipoplástico. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los
síntomas pueden incluir:

 Cianosis (color azul en la piel, los labios y las matrices de las uñas).

 Piel pálida.

 Piel sudorosa o pegajosa.

 Piel fría.

 Respiración pesada y/o rápida.

 Frecuencia cardíaca rápida.

 Pies fríos, pulsos disminuidos en los pies

Los síntomas del corazón izquierdo hipoplástico pueden parecerse a los de otras condiciones o
problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Es probable que el médico haya escuchado un soplo en el corazón de su hijo durante un

examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un
diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de
la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria
pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos
cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El
cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras
observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. Sin embargo, se necesitan otras
pruebas para colaborar con el diagnóstico.

 Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía

electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los
órganos en una placa.

 Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del

corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el daño del
músculo cardíaco.

 Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del

corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para
producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

Tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico:

El tratamiento específico del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico será determinado
por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

 La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

 Qué tan avanzada está la enfermedad.

 La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

 Sus expectativas para el desarrollo de la enfermedad.

 Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad
de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados
intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un
respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos
intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Existen dos procedimientos para tratar el HLHS. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su hijo
le explicarán los riesgos y los beneficios. Las opciones incluyen:

 Una serie de tres operaciones realizadas en etapas: la primera al poco tiempo de

nacer, la segunda aproximadamente a los 3 a 9 meses y la última aproximadamente a
los 18 meses a 4 años (estas etapas pueden variar). En esta serie de operaciones, el
ventrículo derecho se utiliza como la cavidad de bombeo principal del organismo y el
flujo sanguíneo se redirige a los pulmones y al cuerpo con diversas conexiones
quirúrgicas.
 o Operación de Norwood fase I
La primera operación sirve para transformar al ventrículo derecho en la
principal cámara de bombeo del flujo sanguíneo hacia el cuerpo. Se aumenta
el diámetro de la aorta para incrementar el flujo sanguíneo hacia el cuerpo. Se
realiza una conexión para permitir el paso de la sangre a través de la aorta
hacia el cuerpo, para "desviarla" a través de esta conexión y que fluya hacia la
arteria pulmonar para recibir oxígeno. Esto puede ser realizado con una
conexión Blalock-Taussig modificada o un procedimiento Sano de
modificación. Sin embargo, el bebé todavía tendrá algún grado de cianosis, ya
que la sangre pobre en oxígeno (azul) de la aurícula derecha y la sangre rica en
oxígeno (roja) del lado izquierdo del corazón se mezclan y fluyen a través de la
aorta hacia el cuerpo.

o Conexión de Glenn
Una segunda operación reemplaza la conexión Blalock-Taussig con otra
conexión hacia la arteria pulmonar. En esta operación, se quita la conexión
Blalock-Taussig y se conecta la vena cava superior (la vena grande que
devuelve al corazón la sangre pobre en oxígeno proveniente de la cabeza y los
brazos) con la arteria pulmonar derecha. La sangre que proviene de la cabeza y
los brazos circula pasivamente hacia la arteria pulmonar y sigue hasta los
pulmones para recibir oxígeno. Sin embargo, la sangre pobre en oxígeno (azul)
que vuelve al corazón desde la parte baja del cuerpo a través de la vena cava
inferior seguirá mezclándose con la sangre rica en oxígeno (roja) del corazón
izquierdo y se dirigirá al cuerpo. Como consecuencia, el niño seguirá estando
levemente cianótico. Esta operación ayuda a crear algunas de las conexiones
necesarias para la operación final, el procedimiento Fontan.

o Procedimiento Fontan
Esta operación permite que toda la sangre pobre en oxígeno (azul) vuelva al
corazón para fluir hacia la arteria pulmonar, mejorando en gran medida la
oxigenación de la sangre. La conexión Glenn, que une la vena cava superior
con la aurícula derecha, se deja en su lugar. Se realiza una segunda conexión
que dirige la sangre desde la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar
derecha. Esta conexión se puede realizar con variaciones ligeramente
diferentes, dependiendo del método que prefiera el cirujano y de lo que sea
mejor para su hijo .

 Trasplante de corazón.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la ICU para ser controlados de cerca durante su
recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos

especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:
  Respirador artificial - máquina que ayuda a que su hijo respire mientras se encuentra
bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la
tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre
demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de un
HLHS, los niños se beneficiarán si permanecen durante la noche en el respirador o aún
más tiempo, para que puedan descansar.

 Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel

en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos
importantes para que su hijo se recupere de la operación.

 Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier

otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la
presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de
cuidado intensivo (ICU).

 Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de
ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

 Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que
mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo
está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil
que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando
hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el
exceso de líquido en el cuerpo.

 Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de
lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una
hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.

 Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo
cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros
valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede
ser necesaria la utilización de algún equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le
detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con el suministro de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el

dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder
tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Una vez que abandone la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad hospitalaria antes de ir a
casa. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le
explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes
de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los
medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.
Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante
enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para
alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de
tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar
con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar
fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a
los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

 Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna

Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche
extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de
calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las
calorías necesarias para crecer.

 Alimentación suplementaria por sonda

Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz
y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u
ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del
biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de
la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón
pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

Cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación quirúrgica del HLHS:

Para que su hijo se sienta mejor en el hogar, pueden recomendarse medicamentos para el
dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta
con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se

asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia
de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del
hospital.

Perspectivas a largo plazo para el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico:

Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los bebés con síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico (HLHS, por su sigla en inglés) no sobrevivirá más que unos pocos días o semanas.
Debido a la dificultad de obtener el corazón de un donante para un bebé, se recomienda más
frecuentemente una serie de procedimientos quirúrgicos.

El primer tiempo quirúrgico representa el riesgo más alto de fracaso y muerte. Algunos centros
especializados donde se practica un mayor número de intervenciones han logrado índices de
supervivencia más altos que los centros donde se llevan a cabo menos procedimientos. Los
índices de supervivencia son más altos en los procedimientos realizados en una etapa más
avanzada.
Los bebés y niños que son sometidos a procedimientos quirúrgicos por etapas requerirán
cuidados y tratamientos especiales para ayudar en el crecimiento y la nutrición. Estos niños a
menudo presentan una fuerza física disminuida y un progreso en el desarrollo más lento, por
lo que necesitarán apoyo.

Hay un riesgo importante de desarrollo progresivo de complicaciones tales como insuficiencia

cardíaca, disritmias, y enteropatía con pérdida de proteínas (congestión hepática).

Algunos casos necesitarán un transplante de corazón para sobrevivir y llegar a la edad adulta.

El seguimiento regular en centros de atención altamente especializados en problemas

cardiacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Síndrome de Angelman

Síndrome de Angelman
Clasificación y recursos externos

"Chico con una marioneta" o "Un chico con un dibujo"

de Giovanni Francesco Caroto

CIE-10 Q93.5

CIE-9 759.89
 OMIM 105830

IIER 131

DiseasesDB 712

MeSH D017204

Sinónimos {{{sinónimos}}}

El síndrome de Angelman es una enfermedad genética rara que ocasiona un desorden

neurológico en el cual se detectan dificultades severas de aprendizaje que están asociadas con
características de apariencia facial y de comportamiento determinadas. En el pasado a este
padecimiento se le conocía con el nombre de síndrome del bebe feliz, que ha quedado en
desuso debido a los prejuicios y la estigmatización.

Historia

El pediatra Dr. Harry Angelman fue el primero en describir la enfermedad en tres niños en
1965. En aquel entonces fue considerada rara. En 1987, se descubrió que alrededor de la mitad
de los niños que presentaban el síndrome tenían una pequeña deleción del brazo del
cromosoma 15 (15q). Desde entonces se ha podido constatar que la frecuencia de aparición es
más alta de lo que se pensaba en aquellos tiempos, teniendo una incidencia de 1 por cada
25.000 niños nacidos.

Fisiopatología

El síndrome de Angelman es causado por la pérdida de una región del cromosoma 15, que
principalmente es aportada de forma materna. Otra de las causas incluye la disomía
uniparental, la translocación o la mutación puntual de un gen de esa región. Una persona sana
recibe dos copias del cromosoma 15, uno de aportación materna y el otro por vía paterna. Sin
embargo, la contribución materno-paterna es diferente ya que existen ciertos genes que se
expresan de forma muy diferente dependiendo del sexo. Esto está muy relacionado con el
fenómeno de impronta genética; este mecanismo consiste en la metilación del ADN. Si la
contribución materna se pierde o muta, el resultado es el síndrome Angelman. Si por el
contrario la pérdida o mutación ocurren en la contribución paterna el resultado se conoce
como síndrome de Prader-Willi.

El síndrome de Angelman también puede ser el resultado de una mutación puntual de un

único gen. Este gen se conoce por el nombre de Ube3a, que es parte de la ruta de la
ubiquitina. El gen está presente tanto en los cromosomas 15 de la madre como el del padre,
pero difieren en el patrón de metilación (impronta). El patrón de silenciamiento génico del gen
Ube3a ocurre de manera específica de las distintas regiones cerebrales; el alelo materno está
siempre activo exclusivamente en el hipocampo y en el cerebelo. La gran mayoría de los casos
se producen por una deleción de aproximadamente 4 Mb de la región materna 15q11-13,
causando la ausencia de expresión de Ube3a en las regiones cerebrales especificadas
anteriormente. Ube3a codifica para la proteína E6-AP ligasa de ubiquitina.La ausencia de esta
proteína va a propiciar que se acumulen proteínas no degradadas. Esta enzima es muy
selectiva y se han determinado cuatro sustratos dando un mecanismo molecular por el cual se
llega al estado asociado al síndrome Angelman.

Los estudios iniciales en ratones que no pueden expresar el Ube3a materno, han mostrado
serias deficiencias en la formación de la memoria del hipocampo. En adición, un
mantenimiento de la plasticidad sináptica a largo término en el área del hipocampo CA1 in
vitro está interrumpida en un ratón Ube3a mutante. Este resultado prueba conexiones entre la
plasticidad sináptica del hipocampo in vitro, la formación de la memoria dependiente de
hipocampo in vitro y la patología molecular del síndrome de Angelman

[editar] Características

 Trastornos alimenticios en el 75%.

 Dilación en sentarse y andar.

 Ausencia de habla.

 Poca capacidad de atención e hiperactividad.

 Falta de aprendizaje.

 Epilepsia en un 80%.

 Movimientos poco comunes como temblores suaves, aleteo de brazos, movimientos

espasmódicos.

 Afectividad natural y frecuencia de risas.

 Tamaño de la cabeza menor o mayor de lo habitual, incluso plana por la parte trasera.

 Características faciales como boca sonriente, barbilla prominente, labio superior fino,
ojos hundidos, y tendencia a mantener la lengua entre los labios.

 Ojos azules y pelo rubio en un 95% de los casos.

 Patrón de deficiente de sueño.

 Escoliosis en un 10%

 Estrabismo en un 40%

[editar] Diagnóstico

 Un historial de deficiencia motora y más tarde de interrupción del desarrollo general,

especialmente del habla.
  Movimientos inusuales incluyéndose en estos temblores y movimientos espasmódicos

 Apariencia facial característica.

 Un historial de epilepsia o un electroencefalograma anormal.

 Disposición feliz con frecuentes carcajadas.

 Deleción en el brazo grande del cromosoma 15.

Es muy importante llevar a cabo un diagnóstico rápido y eficaz, y en la mayoría de los casos
éste se confirma con un estudio genético. Normalmente el primer paso es un FISH que nos
permite detectar los casos en los que hay deleción, que son la mayoría. Si obtenemos un
resultado de FISH negativo, podríamos recurrir a un análisis de la metilación mediante PCR
específica o Southern.

[editar] Tratamiento

Esta enfermedad solo puede curarse a través de la terapia génica. Pero si no, solo se pueden
controlar algunos de sus síntomas. La epilepsia puede ser controlada mediante el uso de
medicación anticonvulsionante, pero existen dificultades a la hora de definir los niveles de
fármacos a suministrar. Además se suelen suministrar sustancias que incrementen el sueño ya
que muchos afectados por el síndrome duermen como máximo 5 horas. Terapias
ocupacionales, terapias de habla, hidroterapia y musicoterapia son también usadas.

[editar] La vida con el síndrome de Angelman

Aunque el diagnóstico del síndrome de Angelman cambia la vida, no necesariamente la

arruina. Los afectados del síndrome son generalmente personas felices y satisfechas, a los que
les gusta el contacto humano y jugar. La comunicación es difícil al principio, pero conforme un
afectado se desarrolla hay características y habilidades que pueden entender.

[editar] Pronóstico

La severidad de los síntomas asociados al síndrome de Angelman varían significativamente

entre la población de personas afectadas. Algunos pueden hablar y tiene un alto grado de
consciencia de si mismos e incluso muestran una profunda afectividad. Desafortunadamente,
la capacidad de andar y el uso simplista del idioma pueden llevar al rechazo de un afecto
mayor. La temprana y continua participación en terapias físicas, ocupacionales y comunicativas
incrementan significativamente el pronóstico. Es más, existe todo un espectro en el grado de
afección, que está relacionado desde la simple mutación del gen Ube3a hasta la pequeña
deleción del brazo que del cromosoma 15. De esta forma, los afectados en la mutación
presentan una afección menor que los que presentan la deleción.

Las características clínicas del síndrome se alteran con la edad. Cuando la edad adulta se
aproxima, la hiperactividad y el insomnio se incrementan. las convulsiones remiten e incluso
cesan, y los electroencefalogramas son menos obvios.

Las características faciales permanecen reconocibles pero muchos de estos adultos tienen un
remarcado aspecto juvenil para su edad.
La pubertad y la menstruación llegan a una edad normal, el desarrollo sexual es completo y se
ha dado un caso en el que una mujer con síndrome de Angelman tuvo a una hija que también
tuvo el síndrome.

La mayoría de los adultos son capaces de comer con tenedor o cuchara. La salud es buena y
tienen una esperanza de vida normal. Aunque se han descrito que algunos adultos,
principalmente mujeres, tienen tendencia a la obesidad. Algunos pueden presentar escoliosis.
La afección natural que presentan estos individuos, que es un aspecto positivo en los niños,
puede persistir durante su vida adulta, lo cual puede ocasionar problemas sociales

Introducción

En estos días, donde parece que los valores humanos están en crisis, me emocionó la visión de
la película que comento a continuación.

El telefilme titulado A corazón abierto/ Something the Lord Made que me permite escribir el
presente artículo, se inspira en las vidas reales del cirujano Alfred Blalock (al que da vida Alan
Rickman) y el técnico de laboratorio, de origen afro-americano, Vivien Thomas (interpretado
por Mos Def). El guión, por cierto bastante ajustado a la realidad, narra los pasos de estos
pioneros de la cirugía cardiaca desde el punto de vista de Thomas, cuyo nombre no figura en el
procedimiento que ayudó a crear, la hoy mundialmente conocida como operación de Blalock-
Taussig. Thomas había comenzado a ayudar a Blalock en 1930, a los 19 años, después de que la
depresión terminará con su sueño de estudiar Medicina. Pronto pasó de dedicarse a la
limpieza del laboratorio a hacer realidad las teorías de Blalock participando en numerosos
experimentos y fabricando el instrumental quirúrgico necesario para realizarlos.

Lo que comienza como una relación entre amo y sirviente, pasa a ser de maestro y discípulo,
en la que ambos terminan trabajando como una sola persona. Llegaron a ser buenos amigos,
pero ocuparon lugares muy distintos en la sociedad.

Esta película permite debatir numerosos aspectos médico-quirúrgicos, académicos, éticos,

sociológicos, humanos, etc., algunos de los cuales ya han sido comentados en esta revista1;
nosotros nos centraremos fundamentalmente en aquellos que relacionan al maestro con el
discípulo.

Protagonistas. Aspectos biográficos

1. El maestro: Alfred Blalock (5 abril 1899-15 septiembre 1964) (Foto 1)

Es el cirujano-jefe, profesor e investigador, de origen norteamericano2. Famoso por la

operación Blalock-Taussig, empleada en el tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot,
vulgarmente conocida como síndrome del bebé azul3.
Blalock se graduó en la Johns Hopkins (1922), donde conoció al profesor Halsted. En 1925, se
traslado a la Universidad de Vanderbilt en la que fue nombrado encargado del laboratorio de
investigación quirúrgica. En él conoció al otro protagonista de la historia, Vivian Thomas, que
inicialmente trabajó como mozo encargado de la limpieza del laboratorio y más tarde como
ayudante de investigación experimental. Allí y trabajando sobre el shock, nació la interacción
entre Alfred Blalock y Vivian Thomas motivo de este artículo.

Cuando a Blalock le ofrecieron la jefatura de cirugía del Johns Hopkins Hospital (1941), solicitó
como condición que su ayudante, Thomas, le acompañara. En el Hopkins mantuvieron una
relación, con altibajos, durante más de tres décadas. Juntos desarrollaron una técnica para
tratar la coartación aórtica y mientras trabajaban en ella, la pediatría Helen Taussig (foto 2) les
presentó el problema del síndrome del bebé azul.

Blalock diseñó teóricamente la operación, pero fue Thomas quien perfeccionó la técnica
quirúrgica en el laboratorio y guió a Blalock durante el procedimiento. La primera operación
Blalock-Taussig fue realizada con éxito el 29 de noviembre de 1944 sobre Eileen Saxon. Se
inició así la cirugía pediátrica del corazón. Con ella la institución (Johns Hopkins) alcanzó mayor
renombre internacional y Blalock y su equipo (que no incluía a Thomas) numerosos
galardones4.

2. El discípulo: Vivien Theodore Thomas (29 agosto 1910 - 26 noviembre 1985) (foto 3)

De origen afro-americano, fue el técnico quirúrgico-ayudante del profesor Blalock, primero en

Vanderbilt, Nashville (Tennessee), y después en Johns Hopkins, Baltimore (Maryland)5.

Era hijo de una familia humilde (su padre era carpintero), sin formación universitaria.
Luchando en un ambiente hostil de pobreza y racismo, logró ser un pionero de la cirugía
cardiaca. Ayudó a desarrollar el procedimiento para tratar el síndrome del bebé azul en los
años 40. Thomas sólo tuvo estudios secundarios y aunque intentó estudiar Medicina, la Gran
Depresión americana le obligó a olvidar su sueño y ponerse a trabajar.

Thomas demostró una extraordinaria aptitud para la experimentación y una destreza

quirúrgica e inventiva poco común (foto 4). Blalock consciente de ello le otorgó libertad en los
proyectos, de forma que así disponía de más tiempo para las actividades clínicas y docentes.
En ese ambiente se desarrolló un respeto y admiración mutua, forjándose una íntima relación
profesional. Sin embargo, fuera del laboratorio mantuvieron la distancia social dictada por los
tiempos (el racismo y la segregación racial era la norma). Dos detalles al respecto: 1) aunque
Thomas, hacía el trabajo de un investigador post-doctoral, se le pagaba como a un obrero no
cualificado; y 2) cuando valoró la posibilidad de hacerse médico (1947), la inflexibilidad de la
Universidad de su época se lo impidió.

Thomas entrenó a muchos residentes de cirugía, algunos posteriormente famosos como

Denton A. Cooley o William P. Longmire Jr. Ambos aparecen en la película y participaron como
ayudantes de Blalock en aquella histórica primera operación (fotos 5 y 6). Con el paso del
tiempo la habilidad técnica de Thomas se convirtió en leyenda. Estando en posición de
negociar con Blalock (año 1946), logro ser el técnico mejor pagado del Johns Hopkins y gracias
a ello dejó el pluriempleo, ya que en ratos libres trabajaba de camarero.

Quince años después de la muerte de Blalock, Thomas continuaba trabajando en Hopkins

como director de los laboratorios de investigación quirúrgica. Durante esos años fue el mentor
de un buen número de técnicos de laboratorio afro-americanos, así como del residente
cardiaco negro de Hopkins, el Dr. Levi Watkins (foto 7). Debieron pasar treinta años desde la
primera operación de Thomas y Blalock, para que el hospital Johns Hopkins, recibiera a su
primer estudiante negro (foto 8).

Durante esos años, había entrenado a tantos cirujanos, posteriormente convertidos en jefes
de departamento repartidos por todos los EE.UU, que en 1968 le hicieron un retrato que fue
colgado en los pasillos de Johns Hopkins, al lado del que años antes le hicieran a Blalock (foto
9). En 1976, la misma Universidad le concedió un doctorado honorario. Sin embargo, por
ciertas restricciones, recibió el doctorado en Leyes en lugar del merecido en Medicina.

A su jubilación (1979), escribió una autobiografía titulada Pioneering Research in Surgical Shock
and Cadiovascular Surgery: Vivien Thomas and His Work with Alfred Blalock, titulo más tarde
cambiado por Partners of the Heart: Vivien Thomas and His Work with Alfred Blalock (foto 10).
Murió días antes de publicarse ese libro donde hacia mención a su jefe, maestro y amigo
Blalock.

No obstante y como refiere Thomas6 la relación con Blalock no siempre funcionó bien; el
acercamiento de un cirujano blanco a su raza fue complicado y contradictorio. Por un lado,
siempre defendió su capacitación, siendo muy llamativa la insistencia de que Thomas lo
acompañara al quirófano durante las primeras operaciones, frente a la oposición de sus
colegas del Hopkins. Pero por otra parte, había límites a su tolerancia, especialmente en lo
referente a sus remuneraciones, el reconocimiento académico, y la interacción social fuera del
trabajo. Finalmente en la película, no sé si en la vida real, el propio Blalock reconoce todas
estas deficiencias.

Relación del maestro hacia sus discípulos

Tradicionalmente se atribuyen a la cirugía cuatro dimensiones (científica, técnica, artística y

humana) que se han de aprender y transmitir. Conjuntamente, la actividad docente exige a
quienes la ejercen competencias profesionales y pedagógicas, así como relevantes cualidades
humanas. Parece que el perfil humano de un cirujano es muy importante para realizar una
labor asistencial, docente, investigadora y de gestión de calidad7.

El paso de profesor a maestro aparece cuando, además de demostrar uno su capacidad

intelectual, formación y saber, es capaz de ambientar su quehacer cotidiano con una inquietud
científica, con una ética profesional, con un estilo y unas virtudes merecedoras de afecto y
admiración por parte de sus discípulos, que atraídos por él constituyen su escuela.

Pasar de alumno a discípulo es más sencillo. Suele ser durante la enseñanza-aprendizaje de la

especialidad. En esta fase formativa, profesor (jefe) y discípulo (residente) han de mantener
una unión inseparable, aquí no hay problemas de masificación, y no existirá más distancia que
la de respeto científico, ético y moral. La autoridad del profesor es fruto de su saber,
honorabilidad e influjo personal sobre el alumno. El maestro por su parte ha de respetar la
libertad personal y de albedrío de su discípulo.

Un buen maestro debe transmitir actitudes más que conocimientos. Eugenio D'Ors decía del
maestro se pueden aprender cosas que el libro no enseñará jamás (citado por 8) No se trata de
la acción directa, individualizada del maestro con cada discípulo, sino más bien un clima
colectivo que el maestro crea en torno suyo. Por ello el gran maestro atrae a los mejores
alumnos y se crea un clima selectivo (de elites), una palabra que ya no gusta.

De todo esto, se desprende el reconocimiento y gratitud hacia el maestro. Como dice Pedro
Lain Entralgo9 en el prólogo de Tres españoles: Cajal, Unamuno y Marañón: “Ello ha sido
siempre signo de sabiduría y honestidad intelectual”. Todo lo bueno que aprendemos del
maestro, debemos desarrollarlo con aquellos que nos siguen.

Hemos de ser conscientes de que la inmensa mayoría de los conocimientos que poseemos nos
los han enseñado otras personas. En el caso de los cirujanos, hay quienes nos han enseñado
diferentes técnicas quirúrgicas, a esta categoría la podríamos denominar “entrenador”.
También nos hemos encontrado con personas que nos han transmitido conocimientos y nos
han enseñado la base teórica (el porqué y el cuándo) de esas técnicas; éstos serían los
profesores. Por eso, lo verdaderamente importante es encontrarte en la vida con un
entrenador-profesor-maestro.

Así, el maestro va mucho más allá: nos transmite un estilo de enfrentarnos a la vida y la
profesión, dando personalidad y proyección a todos los aspectos que de él dependen. El
maestro, además de enseñar, busca y encauza la vocación de sus discípulos. Dirige y marca la
trayectoria profesional y científica de los discípulos. De la simbiosis maestro-discípulos, nace la
escuela, que bajo los auspicios del maestro, mantiene una unidad con características propias
en los aspectos tanto asistenciales, como docentes y de investigación.

La responsabilidad del maestro le hace mantener una conducta ejemplar en su vida pública y
privada. Por lo tanto, sus competencias se extienden más allá de las fronteras de su disciplina,
abarcando otros conocimientos acordes con el ambiente científico y cultural de su época. Ello
se trasmite y es captado por el discípulo. Por algo decía José Ortega y Gasset en su ensayo
Misión de la Universidad (1930): “El hombre que no vive a la altura de su tiempo vive por
debajo de lo que sería su auténtica vida, es decir, falsifica o estafa su propia vida, la desvive”10.

Su amplitud de espíritu se manifestará en la generosidad sin distinciones, tanto en lo espiritual

como en lo material. Decía el gran cirujano vascular Rene Leriche: El maestro debe
comprender las aspiraciones y necesidades de aquellos ante quienes se abre la vida (citado por
8). Por eso la promoción profesional de los discípulos, basada en criterios científicos y éticos11,
es un importante capítulo en la relación maestro-discípulo. Pienso que una de las mejores
recompensas del maestro es observar con entusiasmo y honestidad, la superación del
discípulo.

Un principio educativo es que la enseñanza ha de ser sin violencia, respetando la libre

personalidad del discípulo. El cariño, la persuasión y la ejemplaridad deben ser los únicos
medios que el maestro debe usar con sus alumnos. La violencia conduce en los hombres, que
no olvidemos poseen una conciencia y dignidad, únicamente a la insubordinación o a lo que es
peor, a la hipocresía. El maestro que quiera tal nombre ha de tratar al alumno con justicia,
tolerancia, sencillez, amabilidad, cariño y camaradería, pues no hay cosa que más perjudique a
un alumno que chocar con la incomprensión, orgullo y pedantería de un profesor. Todo esto se
logra enseñando con modestia, humildad, cariño y simpatía y en definitiva brindando su
amistad al discípulo. Con ello, el trabajo no será considerado una carga, sino un pasatiempo en
que todos enseñan y aprenden.

Finalmente, es importante que el maestro reconozca y sepa corregir sus errores aunque sean
puestos en evidencia por los discípulos. Así afirmaba Sócrates Soy de los que gusta de la
corrección cuando se está en un error y de corregir a los demás cuando se apartan de la
verdad, complaciéndome tanto el corregir como ser corregido, pues es más ventajoso verse
libre del mayor de los males que librar a otro de él (citado por 8). El discípulo también tiene
numerosas responsabilidades hacia su maestro (Tabla 1), pero eso es otra historia.

Tabla 1. Relación maestro y discípulo

MAESTRO DISCÍPULO

Visión tradicional Visión actual Visión tradicional Visión actual

Paternalista Promotor Servil/obediente Igualmente responsable

Jefe/autoridad Amigo/compañero Hijo favorito Discípulo

Rígido/estricto Responsable Miembro del grupo Individuo independiente

Protector Liberador Hecho por el mentor Ayuda a hacerse

Conduce al discípulo Desarrolla su potencial Pensamiento único Pensamiento propio

Respuesta a órdenes Respuesta a motivación

Síndrome del Bebé Sacudido

¿Qué es el síndrome del bebé sacudido (SBS)?

EL síndrome del bebé sacudido se refiere a un tipo de lesión cerebral que ocurre cuando se
sacude con violencia a un bebé o niño pequeño. Las sacudidas pueden causar hemorragias en
el cerebro (hemorragias subdurales) o hemorragias en las retinas (hemorragias retinales).
Ocurren más lesiones cuando se tira al bebé sacudido en una superficie, resultando en el
síndrome de impacto sacudido.
Cuando se sacude a un niño, el cerebro rebota de un lado a otro contra los lados del cráneo.
Las cabezas de los bebés son muy grandes y pesadas en proporción con el resto de sus
cuerpos. Esto causa hinchazón, magulladuras, y hemorragia en el cerebro.

Las posibles consecuencias de sacudir a los bebés o niños pequeños son extremas. Incluyen:

 Daños al cerebro

 Ceguera

 Pérdida auditiva

 Trastornos del habla y del aprendizaje, incluyendo retraso mental

 Ataques epilépticos

 Daño al cuello y a la espina dorsal, que puede llevar a disfunciones motores que varían
en severidad desde torpeza a paralisis

 Muerte

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del bebé sacudido?

Un niño o bebé al que le han sacudido y por tanto tiene presión en el cerebro puede tener
síntomas como estos:

 Irritabilidad extrema

 Vómitos

 Poco apetito o problemas para alimentarse

 Dificultades para respirar

 Convulsiones (ataques)

 Letargo (cansancio extremo, falta de movimiento, inhabilidad para mantenerse

despierto)

 Piel de color pálido – o azul

 Magulladuras, como por ejemplo las marcas donde se le agarró, en los brazos o pecho

 Una frente que parece más grande de lo normal, o una fontanela que parece sobresalir

 Incapacidad para levantar la cabeza

 Temblores (la temblona)

 Incapacidad para concentrarse o seguir movimiento con sus ojos

 Inconsciencia
  Coma

¿Quién corre el riesgo de tener el síndrome del bebé sacudido?

El síndrome del bebé sacudido pasa más a menudo en bebés de hasta un año de edad, y lo
bebés de dos a cuatro meses son los que tienen mayor riesgo. El síndrome del bebé sacudido
no suele suceder después de los dos años de edad, pero si la sacudida es extremadamente
violenta incluso puede afectar a los niños de entre cinco y seis años.

¿Por qué la gente sacude a los bebés?

Los padres o los cuidadores pueden pensar que el sacudir al bebé hará que este pare de llorar.
Los padres o cuidadores pueden ser incapaces de arreglarse con la realidad de cuidar a un
niño/a y pueden descargar su frustración con el niño/a. Algunos puede que no sepan que los
resultados de sacudir a los niños son tan devastadores como lo son en realidad. No obstante,
el sacudir a los bebes no está bien nunca.

¿Quién sacude a los bebés?

Las estadísticas indican que dos tercios a tres cuartos de la gente a la que se le ha encontrado
culpable de sacudir a los bebés son hombres. Mientras que la escala de edades es grande,
normalmente los hombres que sacuden a los bebés tienen veinte y tantos.

No es verdad que solo los hombres sacudan a los bebés. También se han encontrado madres y
otras cuidadoras que han sacudido a los bebés. El síndrome del bebé sacudido puede suceder
en familias de cualquier etnia, cualquier rango económico, y cualquier tipo de composición de
familia.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del bebé sacudido?

El SBS debe de tratarse inmediatamente. Los padres o cuidadores deben de llevar al niño/a a
que le den atención médica de urgencia tan pronto como se den cuenta de que el bebé ha sido
sacudido. Los adultos también deben de contarle al médico que el bebé ha sido sacudido.
Algunos cuidadores que no digan la verdad pueden decir que el bebé se ha caído.
Dependiendo de la severidad de los síntomas, los niños pueden requerir tratamiento como
soporte respiratorio o una operación quirúrgica para parar una hemorragia.

Algunos síntomas se muestran enseguida, pero puede que otros no se hagan visibles hasta
más tarde. Algunos niños pueden tener problemas de atención y problemas de
comportamiento más adelante en su vida debidos a haber sido sacudido cuando eran bebés.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del bebé sacudido?

A los profesionales de la salud no siempre se les dice la verdad sobre si la sacudida ha sido
parte de la lesión o no. Además, los bebés y niños muy pequeños no pueden contar a los
médicos o a las enfermeras lo que les pasó o lo que les duele. Muchos de los síntomas del SBS
(como la irritabilidad, el vomitar, o la apatía) también son comunes para las enfermedades
menos serias como las infecciones virales.
Se ha sugerido que los médicos deberían de usar pruebas adicionales cuando parece que sea
posible que haya una lesión cerebral. Los rayos-x pueden mostrar una fractura craneal y los
médicos pueden recomendar una prueba de resonancia magnética (siglas en inglés MRI) o un
escáner por tomografía computerizada (siglas en inglés CT). Se le debe de dar especial
atención a cualquier evidencia de hemorragia retinal (hemorragia en la parte posterior del
ojo).

¿Se puede prevenir el síndrome del bebé sacudido?

Sí. No sacudas a los bebés o a los niños, NUNCA.

¿Qué pueden hacer los padres o los cuidadores cuando un bebé llora?

Cuando se responde con la verdad acerca de sacudir a los bebés, los padres o cuidadores
suelen decir a menudo que la sacudida ocurrió cuando el bebé lloraba desconsoladamente.
Hay algunas cosas que puedes hace para evitar la probabilidad de enfadarte y sacudir al
bebé.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Imágenes

Corte transversal por el medio del corazón

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Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral,
válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es
congénita (está presente al nacer).

Causas, incidencia y factores de riesgo

El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en
hombres que en mujeres.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa
conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tendrá otros
defectos de nacimiento.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del
ventrículo izquierdo y otras estructuras, incluyendo:

 La aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a
todo el cuerpo

 Salida y entrada del ventrículo

 Válvulas aórtica y mitral

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la

mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.

En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar
suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto
la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la
circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de
trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del
corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre
a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:

 El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha)

 El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria
pulmonar)

Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del
nacimiento.

En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre del lado derecho del
corazón viaja a través del conducto arterial. Ésta es la única manera para que la sangre llegue
al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico, el paciente puede morir rápidamente, debido a que no habrá ningún
bombeo de sangre al cuerpo. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a
dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto.

Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón, la sangre que
retorna a éste desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de una
comunicación interauricular (un agujero que conecta las cámaras colectoras en los lados
izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si no hay ningún
agujero oval o si éste es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los pacientes con este
problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya sea con cirugía o usando cateterismo
cardíaco.

Síntomas

Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los
síntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar
hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos pueden ser:

 Piel azulada (cianosis) o de mal color

 Manos y pies (extremidades) fríos

 Letargo

 Pulso débil

 Mala alimentación y lactancia

 Latidos cardíacos fuertes

 Respiración rápida

 Dificultad respiratoria

En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como
respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica).

Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la
lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un signo de que no hay suficiente
oxígeno en la sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto.

Signos y exámenes

Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:

 Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal

 Letargo

 Hepatomegalia

 Respiración rápida

Además, el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones (muñeca, ingle y otros
lugares). Al auscultar el tórax, generalmente (aunque no siempre) hay ruidos cardíacos
anormales.

Los exámenes pueden abarcar:

 Cateterismo cardíaco

 ECG
  Ecocardiografía

 Radiografía del tórax

Tratamiento

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé es llevado a la
unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador
(máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento
llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo,
conservando el conducto arterial abierto.

Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida
del bebé. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta:

 Usando la válvula y arteria pulmonar

 Conectando la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la nueva aorta

 Quitando la pared entre las aurículas (tabique auricular)

 Haciendo una conexión artificial ya sea desde el ventrículo derecho o una arteria
corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulación a los pulmones
(llamada derivación)

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital para su casa. El niño necesitará tomar
medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un
cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la
cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan.

Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del
cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones
(arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el
niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que
llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos
sanguíneos que van a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de
bombeo para el cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se
lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 3 años de edad. Después de este último
paso, el bebé ya no se pondrá azul.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de
que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de
Fontan.
En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor opción que el
proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños
pequeños.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de
supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la
técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio. La supervivencia después de la primera
etapa es de más del 75%.

El tamaño y funcionamiento del ventrículo derecho son importantes para determinar el

pronóstico del niño después de la cirugía.

Complicaciones

Las complicaciones comprenden:

 Obstrucción de la derivación artificial

 Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida

de proteínas)

 Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)

 Insuficiencia cardíaca

 Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)

 Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas

 Muerte súbita

Situaciones que requieren asistencia médica

Póngase en contacto inmediatamente con el médico si su bebé:

 Come menos (disminución en la alimentación)

 Tiene la piel o membranas mucosas de color azul (cianótico)

 Tiene nuevos cambios en los patrones respiratorios

Sindrome de Raynaud

Enviado por anabardu

1. Introducción

2. Descripción general del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

3. Definición del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

 4. Causas del síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario

5. Síntomas del síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario

6. Fisiopatología del síndrome de Raynaud o fenómeno de raynaud secundario

7. Cuadro clínico del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

8. Diagnostico y exámenes del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

9. Tratamiento del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

10. Medidas de prevención del síndrome o fenómeno de Raynaud secundario

11. Prevención de las vibraciones en el entorno laboral

12. Conclusiones

13. Bibliografia

El presente trabajo no es una investigación bibliográfica sobre el Síndrome de Raynaud,

simplemente es una recopilación organizada de información que se encuentra en la web.

INTRODUCCION

En el presente trabajo se desarrolla el tema sobre el Síndrome de Raynaud, es importante

tener en cuenta que el fenómeno de Raynaud Primario es la misma enfermedad de Raynaud, y
el Fenómeno de Raynaud Secundario es el mismo Síndrome de Raynaud. La diferencia entre
los dos es que la enfermedad no esta relacionada con otras enfermedades y son de carácter
benigno, mientras que el síndrome de Raynaud puede estar relacionado u originado por una
gran variedad de patologías.

El tema se desarrolla en diez capítulos los cuales contienen la siguiente información:

1. Descripción general del síndrome

2. Definición del síndrome

3. Causas del síndrome

4. Síntomas del síndrome

5. Fisiopatología del síndrome

6. Cuadro clínico del síndrome

7. Diagnostico y exámenes

8. Tratamiento del síndrome

9. Medidas de prevención
10. Prevención de las vibraciones en el entorno laboral

1. DESCRIPCION GENERAL DEL SINDROME

Es importante antes de desarrollar el tema, tener en cuenta los términos, enfermedad,

fenómeno y síndrome de Raynaud, ya que la enfermedad de Raynaud es también llamada
fenómeno de Raynaud primario que suele ser de carácter benigno. Y el síndrome de Raynaud o
fenómeno de Raynaud secundario que puede ser originado por una amplia variedad de
condiciones.

El síndrome de Raynaud es un cuadro clínico caracterizado por ataques episódicos de

vasoconstricción de las arterias y arteriolas de las extremidades como los dedos de la mano y
pies, en ocasiones las orejas y la nariz, en respuesta al frío o a estímulos emocionales. Un
ataque clásico consiste en la palidez de la porción distal de la extremidad, seguida de cianosis
(coloración azul o lívida de la piel por causa de oxigenación insuficiente) y de rubor
(enrojecimiento inflamatorio), acompañada de parestesias (trastorno de la sensibilidad),
generalmente como ardor.

La mayoría de autores dicen que este síndrome o fenómeno de Raynaud secundario es

causado por diversos trastornos como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia,
arteriosclerosis obliterante, intoxicaciones con medicamentos (beta bloqueantes, ergotamina,
metisergida) o metales (plomo, arsénico), traumatismos, etc.

Este síndrome se puede dividir en 4 mecanismos fisiopatológicos:

 Mecanismos neurógenos

 Factores hemorreológicos (interacción entre la sangre y la pared de los vasos

sanguíneos)

 Respuesta inmunológica alterada

 Prostaglandinas

Habitualmente el síndrome de Raynaud tiene tres fases bien diferenciadas que son:

 Fase blanca: Se produce por el cierre de las arterias que nutren el dedo. EL dedo se
torna blanco y se acompaña de frialdad intensa y hormigueo.

 Fase azul: La sangre que se ha quedado estancada en el dedo pierde, poco a poco, el
oxígeno y el dedo adquiere una coloración azulada. El resto de los síntomas es similar a
los que aparecen en la fase blanca.

 Fase roja: Al final de las crisis las arterias se dilatan de forma exagerada y a través de
ellas, el dedo recibe gran cantidad de sangre y adquiere un color rojo intenso. Se
aprecia una elevación repentina de la temperatura del dedo que se acompaña de un
dolor urente (como si le quemaran el dedo).

Con total restablecimiento de 15 a 45 minutos. Este es un padecimiento que a los primeros

síntomas debe ser atendido urgentemente por el médico.
2. DEFINICION DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Se conoce como síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario a la aparición de

episodios vasoespáticos isquémicos de las extremidades caracterizados por cambios de la
coloración cutánea distal como cianosis o palidez seguidas de rubor. Se denomina enfermedad
de Raynaud la existencia del fenómeno de Raynaud sin una enfermedad asociada que lo
explique, mientras que el síndrome de Raynaud es la situación en la que el fenómeno de
Raynaud se asocia a una patología que lo desencadena.

Descrito por primera vez por Maurice Raynaud en 1862, el fenómeno se suele desencadenar
por exposición al frío aunque también puede ser originado por un estrés emocional. Consiste
en el desarrollo secuencial de palidez, cianosis y rubor, normalmente bien delimitado y
confinado normalmente a los dedos de manos y pies. La palidez tiene lugar durante la fase
isquémica de fenómeno y se debe a un vasoespasmo digital. Durante la isquemia, las
arteriolas, vénulas y capilares se dilatan. La cianosis es secundaria a la presencia de sangre sin
oxigenar en estos vasos. La palidez y la cianosis suelen ir acompañadas de frío, tumefacción y
parestesias. Con el calor, el vasoespasmo se resuelve produciéndose una hiperemia reactiva
que confiere un enrojecimiento de la zona afectada acompañado a veces de palpitaciones.
Posteriormente, el color del miembro vuelve a la normalidad.

3. CAUSAS DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

El síndrome de Raynaud es asociado a enfermedades como la escleroderma, exposición a

ciertas sustancias químicas especialmente cloruro de vinilo, usado en la industria de las gomas,
o uso prolongado de herramientas vibrátiles, como los martillos neumáticos.

Las causas precisas del fenómeno de Raynaud secundario no son muy conocidas, ya que el
vasoespasmo que se produce puede ser una respuesta anormal a estímulos vasoconstrictores
que en condiciones normales solo producen una modesta contracción de los músculos lisos de
los vasos pero que en la enfermedad de Raynaud puede ocasionar la obliteración de las
arteriolas. Se han propuesto toda una serie de mecanismos para explicar este fenómeno.

Los posibles mecanismos que desencadena el síndrome de Raynaud son los siguientes:

1. Estímulos vasoconstrictores.

 Aumento de la actividad simpática del sistema nervioso.

 Hiperactividad vascular digital a los estímulos simpáticos.

 Bloqueo de los receptores B-adrenérgicos.

 Aumento de las hormonas circulares vasoactivas.

 Angiotensina.

 Serotonina.
  Tromboxano A2.

 Administración erógena de un vasoconstrictor.

 Alcaloides del ergot.

 Fármacos simpaticomiméticos.

2. Disminución de la presión intravascular.

 Bajo presión arterial sistémica.

 Enfermedades oclusivas arteriales (arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante).

 Oclusión de arterias digitales (esclerosis, artritis reumatoide, tromboembolismo).

 Perdida de energía potencial (síndrome de hiperviscosidas, crioglobulinemia)

Las posibles causas que pueden ocasionar el síndrome de Raynaud secundario.

1. Enfermedades vasculares del colágeno:

 Escleroderma.

 Lupus eritematoso sistemico.

 Artritis reumatoide.

 Dermatomiositis y polimiositis.

 Enfermedades mixtas del tejido conjuntivo.

 Síndrome de Sjogren.

 Vasculitis necronizante.

2. Enfermedades oclusivas arteriales:

 Arteriosclerosis de las extremidades.

 Enfermedad de Buerger (tromboangeitis obliterante)

 Tromnoambolismo.

 Síndrome de la salida torácica.

3. Desordenes neurológicos:

 Síndrome del túnel carpiano.

 Distrofia simpática refleja.

 Ictus.
  Lesiones de los discos intervertebrales.

 Siringomielia.

 Poliomielitis.

4. Discracias sanguineas:

 Síndrome de hiperviscosidad.

 Crioglobulinemia.

 Enfermedades mieloproliferativas.

5. Trauma:

 Exposición a herramientas vibratorias.

 Descarga eléctrica.

 Lesión térmica.

 Síndrome del martillo hipotenar.

6. Fármacos:

 Alcaloides del ergot.

 Vinblastina.

 Bleomicina.

 Antagonistas b-adrenergicos.

7. Agentes químicos de origen laboral:

 Plomo

 Arsénico

 Talio

 Monóxido de Carbono

 Derivados nitrados

 Cloruro de Vinilo Monómero.

8. Otras:

 Hipotiroidismo.

 Fístula arteriovenosa.
Hipertensión pulmonar.

4. SINTOMAS DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Esta condición puede empezar a cualquier edad, pero el fenómeno primario típicamente
comienza entre los 15 a 25 años. Si comienza después de los 40 o está asociada con otros
síntomas, aumenta el riesgo del fenómeno secundario y es importante ver a un doctor para
una evaluación médica y diagnóstico adecuados.

Los síntomas que pueden indicar el fenómeno de Raynaud secundario incluyen artritis,
erupciones cutáneas o cambios en la textura de la piel, falta de aliento o pérdida de peso.

Aunque no existe cura para el fenómeno de Raynaud, esta condición se puede controlar y se
pueden reducir los síntomas en la mayoría de los casos.

Los episodios del fenómeno de Raynaud usualmente ocurren sólo una vez intermitentemente
y típicamente no causan daño permanente. Sin embargo algunas personas pueden tener
episodios frecuentes y severos.

Durante un episodio del fenómeno de Raynaud, los vasos sanguíneos de las áreas afectadas -
generalmente los dedos de las manos y los pies- se estrechan por poco tiempo. Este
estrechamiento evita que la sangre fluya libremente al área afectada. Al disminuir el flujo
sanguíneo, pueden notarse los siguientes síntomas:

 Cambio del color de la piel. Primero, la piel se torna blanca porque hay poca sangre en
el área. Luego, se vuelve azul porque la sangre permanece estancada en los vasos
sanguíneos debido a flujo inadecuado. Finalmente, la piel se torna roja o morada al
volver la sangre a circular otra vez. Algunas veces la piel se puede tornar sólo blanca o
azul.

 Entumecimiento, frío o dolor por el lento flujo de la sangre.

 Hinchazón, hormigueo, dolor, calor y/o punzadas al reanudarse el flujo sanguíneo.

El fenómeno de Raynaud puede generar daño ocasional a la piel y los tejidos suaves de la
parte del cuerpo afectada. Se pueden desarrollar llagas o úlceras, las cuales pueden infectarse
y pueden tardar en curar. Además, puede haber desgaste de los tejidos de las terminaciones
de los dedos y en casos muy severos del síndrome de Raynaud, pérdida de un dedo.

5. FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

La fase inicial que se observa es consecuencia del espasmo de las arteriolas y probablemente
también de las vénulas. En esta fase es posible apreciar que la sangre no entra a los capilares,
tomando la piel una coloración pálida.

En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulación de los vasos capilares, los que
se hallan anormalmente dilatados. También se ha comprobado que puede existir un reflujo
retrógrado de la sangre de las vénulas hacia los capilares.
En la fase de hiperhemia se aprecia la entrada de sangre a los capilares con recuperación de la
normalidad del proceso circulatorio.

Ocasionalmente en la fase inicial del episodio puede observarse cianosis en lugar de la palidez.

6. CUADRO CLÍNICO DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Raynaud se caracterizan por la aparición de

episodios intermitentes de contracción de las pequeñas arterias, probablemente también de
venas pequeñas, de las extremidades ante diversos estímulos, como el frío, emociones, etc.

Los cambios en la coloración de la piel son en los dedos de las manos y de los pies, la nariz,
lengua y las orejas.

La crisis se inicia en la punta de los dedos y la fase de palidez tiene varios minutos de duración,
y se presenta acompañada por trastornos parestésicos, sensación de pinchazos y frío.

Sigue luego la fase de cianosis, de duración variable, que desaparece con la aplicación de calor
local o trasladarse el paciente a un ambiente de temperatura mas elevada.

Tras esta fase sigue una hiperhemia reactiva que se traduce por una coloración rojiza de los
dedos, con sensación de calor en los mismos, aunque en ocasiones, la recuperación se produce
sin pasar por la fase de rubicundez

7. DIAGNOSTICO Y EXAMENES DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

7.1 DIAGNOSTICO DEL SINDROME

Para diagnosticar este síndrome o fenómeno, el doctor puede hacer lo siguiente:

 Interrogarle sobre sus síntomas.

 Hacerle un reconocimiento médico general completo.

 Tomar muestras de sangre para descartar otras condiciones que presenten síntomas
similares.

 Examinar sus dedos bajo un microscopio especial para buscar anormalidades de los
vasos sanguíneos.

 Analizar su estado de salud durante varias visitas.

Según Allen y Brown (1932), el diagnóstico del fenómeno de Raynaud secundario se basa en
los siguientes criterios:

 Ataques intermitentes de decoloración isquémica de las extremidades

 Ausencia de oclusiones arteriales orgánicas.

 Distribución bilateral.
  Los cambios tróficos, en caso de estar presentes, se limitan a la piel y en ningún caso
consisten en gangrena.

 Ausencia de otras condiciones o enfermedades sistémicas que puedan desencadenar

el fenómeno de Raynaud.

 Duración de más de dos años.

7.2 EXAMENES PARA DIAGNOSTICAR EL SINDROME

Son varias las pruebas que pueden utilizarse para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud. El
método más exacto es la medida de la presión sanguínea digital mientras que se enfría el
cuerpo, aunque se trata de un método laborioso y dificultoso.

La angiografía no suele estar indicada excepto en pacientes con ischemia digital persistente
secundaria a arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante o síndrome hipotenar.

Examen de estimulación al frío por síndrome de Raynaud, es una prueba que se utiliza para
medir la temperatura de todos los dedos de la mano después de sumergirlos en un baño de
agua helada. Los aspectos más importantes de este examen son:

 Forma en que se realiza el examen. Se coloca un sensor de calor sobre los dedos del
paciente y se registra la temperatura, luego la mano se sumerge en agua helada
durante 20 segundos, después de los cuales se retira para registrar la temperatura
cada 5 minutos hasta que sea igual a la que había antes del baño.

 Preparación para el examen. Los adultos no necesitan preparación especial para este
examen. En bebés y niños la preparación física y sicológica que se puede brindar para
este o cualquier examen o procedimiento depende de la edad del niño, intereses,
experiencias previas y grado de confianza del niño.

 Lo que se siente durante el examen. Puede haber cierto malestar cuando la mano está
sumergida en el agua fría.

 Razones por las que se realiza el examen. Este examen constituye una herramienta
valiosa para evaluar los trastornos de Raynaud.

 Valores normales. Generalmente la temperatura de los dedos vuelve a ser normal a

los 15 minutos después de la exposición al agua fría.

 Significado de los resultados anormales. Si la temperatura de los dedos del paciente

toma más de 20 minutos para regresar a los niveles que tenía antes del baño, esto
indica la presencia de los trastornos de Raynaud.

 Cuáles Son Los Riesgos. No existen riesgos asociados con este examen.

 Consideraciones especiales. Este examen no debe realizarse si existe compromiso del

flujo de sangre a los dedos o si los dedos están infectados
8. TRATAMIENTO DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Si el trastorno es producido por otra enfermedad, con la resolución de ésta se logrará resolver
también los síntomas del síndrome de Raynaud.

Es importante adoptar una serie de medidas tendientes a evitar la reaparición del cuadro,
como protegerse del frío evitando lavarse con agua fría, usar guantes y medias abrigadas, etc.
Debe evitarse también la ingesta de medicamentos como la ergotamina, beta bloqueantes y
anticonceptivos orales, ya que podrían desencadenar nuevos episodios.

El abandono del hábito de fumar debe conseguirse en todos los casos porque la nicotina es
una sustancia que induce la contracción de los vasos sanguíneos, con la consiguiente
reaparición de los síntomas.

El tratamiento debe ser individualizado de acuerdo con las causas subyacentes del sindrome
de Raynaud secundario y de la severidad de los síntomas.

Los pacientes con enfermedad de Raynaud no requieren tratamiento excepto consejos para
que no se expongan al frío y para que lleven guantes y calcetines adecuados. Se recomienda
cesar de fumar ya que el tabaco produce una vasoconstricción cutánea. Las técnicas de
biofeedback pueden ocasionar una reducción de la frecuencia y severidad de los
vasoespasmos.

La mayoría de las personas con fenómeno de Raynaud primario no requieren tratamiento

medico, aunque muchas escogen tomar medicamentos durante los meses de invierno. Las
personas con fenómeno de Raynaud secundario tienen riesgo de ulceraciones en las puntas de
los dedos y tienden a tener una sintomatología activa durante todo el año.

8.1 MEDICAMENTOS

No hay medicamentos específicamente aprobados por la Administración de Fármacos y

Alimentos para el tratamiento de esta enfermedad. Sin embargo, muchas medicinas
empleadas para tratar alta presión o angina pectoris (dolor recurrente, usualmente en el
pecho y el brazo izquierdo, causado por un repentino descenso de la presión sanguínea al
corazón) son efectivas y seguras para tratar el fenómeno de Raynaud. Sin embargo, los
fármacos eficaces en el tratamiento del síndrome o fenómeno de Raynaud son los
antagonistas del calcio y los inhibidores del sistema nervioso simpático

 Antagonistas del calcio: la nifedipina en dosis de 10 mg dos veces al día es eficaz en el

50% de los casos. El diltiazem también parece ser efectivo, mientras que el verapamil
no parece reducir la frecuencia ni la severidad del fenómeno de Raynaud. Otros
antagonistas del calcio que han demostrado ser eficaces son la nicardipina, la
felodipina y la isradipina.

 Inhibidores del sistema nervioso simpático: como la respuesta vasoconstrictora en

respuesta al frío o al estrés emocional viene mediada por el sistema nervioso central,
se han ensayado inhibidores como la reserpina, la prazosina, la guanetidina y la
tolazolina. Se comunicado una mejoría del fenómeno de Raynaud en algunos pacientes
 con dosis de reserpina de 0.25 a 0.50 mg. De igual forma, la prazosina en dosis de 1 a 4
mg reduce la frecuencia del fenómeno de Raynaud, así como la guanetidina en dosis
de 30 a 50 mg/día

Otros fármacos que se han utilizado con resultados variables han sido los antagonistas de la
serotonina (como la ketanserina), los inhibidores del tromboxano A2, los inhibidores de la
enzima de conversión de la angiotensina y los nitratos.

Algunos de estos medicamentos pueden tener efectos secundarios como dolores de cabeza,
palpitaciones, pérdida de memoria o mareos o retención de fluidos.

8.2 CIRUGIA

En casos severos, el médico puede recomendar cirugía para tratar el fenómeno de Raynaud. El
procedimiento quirúrgico que se utiliza para tratarlo incluye el cortar los nervios que causan el
estrechamiento de los vasos sanguíneos. Este procedimiento se hace principalmente en casos
muy severos de formas secundarias del fenómeno de Raynaud.

9. MEDIDAS DE PREVENCION DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

La prevención en casos del fenómeno de Raynaud secundario, es el de evitar daño a los

tejidos. Se puede lograr esto protegiéndose del frío, protegiendo la piel y evitando factores
agraviantes, tales como fumar y excesiva tensión emocional.

Si tiene un episodio del fenómeno de Raynaud, mantenga la calma y caliente todo su cuerpo al
resguardarse del aire libre o poniéndose ropa caliente. Después siga los siguientes pasos:

 Caliente con cuidado los dedos de manos y pies tan pronto como pueda. Ayuda el
poner las manos bajo los brazos.

 Mueva todos sus dedos. Muévase o camine alrededor para mantener la circulación de
la sangre.

 Cuando sus manos empiecen a enfriarse, colúmpielas como si fuera a tirar una pelota.

 Remoje los dedos en agua tibia (no caliente), hasta que recuperen su color normal. No
use una botella de agua caliente o bolsa caliente, que le puede dañar la piel.

9.1 PROTECCIÓN DEL FRÍO

Para evitar episodios del fenómeno de Raynaud, debe mantenerse caliente el cuerpo entero.

Siga los siguientes consejos para evitar enfriarse demasiado:

 Abríguese, especialmente durante la temporada de frío y cambios de temporada.

 Lleve capas de ropa holgada.

 Use sombrero durante el frío, porque su cuerpo pierde calor por el cuero cabelludo.

 Cubra su cara y orejas con una bufanda.

  Lleve botas y zapatos que no creen problemas cutáneos por ampollas.

 Use calcetines gruesos o varios calcetines.

 Use manoplas (con los dedos juntos), son más calientes que los guantes.

 Mantenga siempre un suéter consigo, incluso durante el verano. Lo puede necesitar en

edificios con demasiado aire acondicionado.

 Ponga sábanas de franela o varias mantas en su cama. Use una cobija eléctrica para
calentar las sábanas antes de meterse en la cama, pero asegúrese de leer las
instrucciones y seguirlas cuidadosamente. Si se le enfrían las manos o los pies mientras
duerme, use guantes y calcetines.

 Conserve a temperatura agradable las habitaciones en que más está.

 Empiece a correr el agua de la bañera o ducha antes del momento de entrar para que
el agua fría no le toque. Mantenga la puerta del baño cerrada de manera que el vapor
caliente el cuarto.

 Pida ayuda a familiares y amigos. En el invierno, por ejemplo, deje que alguien
más salga a recoger el periódico, o encienda el auto si el día está frío.

 Evite tareas domésticas que requieran poner sus manos en contacto con agua fría.

 Lleve guantes gruesos o manoplas para abrir la heladera o congelador tanto en la casa
como en el supermercado.

 Use recipientes aislados, guantes o servilletas para coger bebidas o alimentos fríos.

 Enjuague y pele las verduras con agua tibia en vez de agua caliente.

 Aplique bolsas de agua caliente para complementar el uso de manoplas y ropa

caliente.

9.2 PROTECCIÓN DE LA PIEL

La poca circulación puede resecar su piel. También puede hacer que cortaduras, grietas o
llagas tarden más de lo normal en sanar.

Las siguientes sugerencias pueden ayudarle a proteger su piel:

 Use lociones a base de lanolina cada día en manos y pies para evitar que la piel se
parta o griete.

 Lávese con un jabón suave y cremoso. Limpie entre los dedos de manos y pies, pero no
los remoje.

 Examine diariamente sus pies y manos para prevenir úlceras. Si se le hace una,
manténgala limpia y cubierta. Vea al doctor inmediatamente.
  Proteja sus uñas. Use una loción para mantener las cutículas suaves. Corte con
precaución sus uñas y límelas en curva al ras de los dedos.

 Cúbrase las manos para lavar trastes.

 Sea precavido cuando haga actividades que ejerzan presión en las yemas de los dedos,
tales como tocar la guitarra o el piano. Este tipo de presión puede causar que los vasos
sanguíneos se estrechen, disparando un episodio.

 Lleve ropa hecha de fibras naturales, como el algodón y la lana. Ellos alejan la
humedad de su piel.

9.3 OTRAS SUGERENCIAS

 No fume. Fumar causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos e incrementa los

ataques del fenómeno de Raynaud.

 Hable con su doctor acerca de empezar un programa de ejercicio aeróbico.

 Trate de evitar la tensión emocional. Consulte con su médico técnicas de relajación

que puedan ayudarle a reducir su nivel de estrés.

 Dado que ciertos fármacos estrechan los vasos sanguíneos, siempre notifique a sus
médicos que padece el fenómeno de Raynaud y hablen sobre las medicinas. Trabaje
conjuntamente con sus doctores para determinar cuáles fármacos son los que más le
convienen.

10. PREVENCION DE LAS VIBRACIONES EN EL ENTORNO LABORAL

La exposición regular y frecuente a niveles altos de vibración puede generar lesiones

permanentes. Esto es más común cuando se manejan u operan vehículos y maquinaria la
mayor parte del día. Las vibraciones es una de las causas del síndrome de Raynaud.

Niveles de aceleración de Vibraciones en Extremidades Superiores

Niveles de aceleración de Vibraciones en

Tipo de Herramienta
extremidades superiores (m/seg 2 )

1,183 Remachadoras, Calafateadoras

424 Martillos neumáticos

416 Motocicletas

339 Taladros

251 Esmeriles
195 Quebradoras de pavimento

125 Esmeriles de pedestal

75 Sierras de Cadena

59 Sierras de cepillado

20 Esmeriles manuales

10.1 EQUIPOS Y HERRAMIENTAS PUEDEN CAUSAR LESIONES POR VIBRACIONES?

Hay cientos de tipos de equipos y herramientas diferentes que pueden exponer a los
operadores a niveles altos de vibraciones en extremidades superiores. Algunos de los ejemplos
más comunes son:

 Sierras de cadena

 Martillos y taladros neumáticos

 Taladros

 Esmeriles portátiles

 Sopladoras de arena portátiles

 Llaves de tuercas

 Esmeriles de pedestal

 Martillos y cinceles energizados

 Podadoras de pasto energizadas

 Remachadoras

10.2 FACTORES QUE PUEDEN CONTRIBUIR A LAS LESIONES POR VIBRACIONES?

Las herramientas enlistadas arriba producen altos niveles de vibraciones que pueden causar
daños permanentes a sus manos y antebrazos. El riesgo de un daño permanente depende
también de otros factores:

 ¿Qué tan altos son los niveles de vibración?

 ¿Qué tanto se usan las herramientas y equipos?

 ¿Qué tan incómodo es para Usted usar el equipo?

 ¿Qué tan fuerte hay que sujetar el equipo?

  ¿Qué tan frío y húmedo se pone al usar el equipo?

 Susceptibilidad individual – los fumadores están en un gran riesgo

10.3 COMO PUEDE EL TRABAJADOR CONTROLAR EL RIESGO

Es el trabajo del empleador el reducir los riesgos para su salud cuando esto es razonablemente
posible, especialmente si tiene que usar herramientas que vibran. Sin embargo, Usted puede
poner de su parte:

 Informe a su supervisor acerca de cualquier herramienta o proceso que produce altos

niveles de vibraciones, de manera tal que pueda considerar qué se puede hacer para
reducir el riesgo

 Coopere con cualquier sistema nuevo de trabajo que reduzca el riesgo

 Es importante mantener su circulación sanguínea mientras trabaja, por lo tanto:

 Manténgase caliente durante el trabajo, especialmente sus manos

 No fume

 Ejercite sus manos y dedos para mejorar la circulación sanguínea

 Use la herramienta apropiada para cada trabajo

 No emplee más fuerza de la necesaria para usar una herramienta o máquina

 Procure el uso de equipo por períodos largos sin un descanso – tareas cortas son
mejores

 Mantenga sus herramientas y máquinas en buen estado de operación

 Tome parte activa en los entrenamientos de seguridad e higiene

 Hable con los representantes de seguridad e higiene

 No ignore los síntomas. Es importante hacer algo para controlarlos antes de que sean
un problema

10.4 COMO PUEDE EL EMPLEADOR DISMINUIR EL RIESGO?

El empleador debe reducir el riesgo siempre que sea razonablemente práctico. Por ejemplo:

 Analizar si el trabajo se puede realizar sin la necesidad de emplear herramientas que

vibran

 Asegurarse de que las nuevas herramientas tienen integrados controles contra

vibraciones

 Modificar las herramientas existentes para reducir el nivel de vibración o la fuerza de

agarre necesaria
  Organizar el trabajo para permitir descansos y disminuir la exposición a las vibraciones

 Entrenarlos en el uso correcto de las herramientas y en el reconocimiento temprano

de los síntomas de lesión

 Establecer exámenes médicos periódicos si usa herramientas que vibran

 Ayudar a mantenerse caliente en ambientes fríos proporcionando la ropa adecuada

 Proporcionar guantes absorbentes de vibraciones

CONCLUSIONES

1. El síndrome de Raynaud se caracteriza por isquemia cutánea digital episódica,

manifestada por palidez, cianosis y rubor de los dedos de manos y pies expuestos al
frío o cuando el paciente está sujeto a un estrés emocional.

2. Este fenómeno se puede asociar con muchas entidades patológicas, como

enfermedades vasculares (arteriosclerosis, conectivopatías como la esclerodermia), o
ser primario (Enfermedad de Raynoud).

3. Las manifestaciones clínicas del síndrome de Raynaud se caracterizan por la aparición

de episodios intermitentes de contracción de las pequeñas arterias, probablemente
también de venas pequeñas, de las extremidades ante diversos estímulos, como el
frío, emociones, etc.

4. Es importante adoptar una serie de medidas tendientes a evitar la reaparición del

cuadro, como protegerse del frío evitando lavarse con agua fría, usar guantes y medias
abrigadas, etc. Debe evitarse también la ingesta de medicamentos como la
ergotamina, beta bloqueantes y anticonceptivos orales, ya que podrían desencadenar
nuevos episodios.

5. El abandono del hábito de fumar debe conseguirse en todos los casos porque la
nicotina es una sustancia que induce la contracción de los vasos sanguíneos, con la
consiguiente reaparición de los síntomas.

6. Algunos de los medicamentos utilizados en este tipo de trastornos son la reserpina,

prazosina, guanitidina, antagonistas del calcio, pentoxifilina y buflomedil.

7. Investigan una técnica para tratar a los bebés azules

8. Mónica M. Bernardo 21 Mayo 2009
 9.
10. Se les llama bebés azules y es, precisamente, por eso porque sus pieles tienen un tono azulado. ¿La causa?
diversas patologías como algunos defectos cardíacos, el síndrome de dificultad respiratoria o la
metahemoglobinemia. Pero todas ellas terminan provocándole cianosis al neonato.
11. Ahora un equipo compuesto por físicos del Instituto de Ciencias Fotónicas (Icfo) de Castelldefels, Barcelona; y
neonatólogos de los Hospitales Infantiles San Joan de Déu de Barcelona y del de Filadelfia (Estados Unidos) están
trabajando en el desarrollo de un sistema para controlar los niveles de oxígeno en el cerebro de los
bebés azules.
12. La cianosis es el nombre técnico para denominar la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos
ungueales, y se debe normalmente a la existencia de al menos cinco gramos de hemoglobina reducida en la sangre
circulante.
13. La hemoglobina es una proteína que se encuentra en la sangre y es la encargada de transportar el oxígeno a todos
los órganos del cuerpo. En roman paladino, los bebés azules presentan esta coloración porque su sangre
tiene poco oxígeno para repartir por todo su cuerpo.
14. Las propiedades ópticas de la hemoglobina hacen que sea sensible a la luz traspasando incluso la piel y
otros tejidos humanos como el cráneo. Los investigadores que están trabajando para ayudar a los bebés azules
pretender utilizar precisamente esta propiedad de la hemoglobina para desarrollar técnicas que sirvan para
monitorizar la concentración de oxígeno en el cerebro de estos bebés.
15. Pese a los avances médicos que se han logrado con estos enfermos, se cree que la mala oxigenación cerebral de
estos niños podría ser una de las causas por las que más de una cuarta parte de estos bebés sufre diferentes
niveles de déficit cognitivos.
16. La investigación que están realizando se basa en una diadema de fibra óptica que se coloca en la cabeza del
bebé emitiendo una luz láser que registra diferentes tipos de onda si es absorbida por la hemoglobina oxidada o
reducida. Si funciona esta técnica se podría utilizar para otras patologías.

Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico

 ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Otras formas de tratamiento

 Cómo afecta a vuestro hijo

¿Qué es?
(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Síndrome” significa “conjunto de defectos”. “Hipoplásico” significa “no desarrollado”. Por lo

tanto, “Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico” (SVIH) significa que la parte izquierda
del corazón no se ha desarrollado adecuadamente.

El ventrículo izquierdo, que debería bombear sangre roja (oxigenada) al cuerpo, es muy
pequeño. Hay una obstrucción total entre éste y la aorta, que debería transportar la sangre
roja al organismo, pero es demasiado pequeña.

Diagnóstico

Puede que a vuestro bebé se le haya diagnosticado la afección cardíaca antes de nacer. El SVIH
se puede detectar mediante una ecocardiografía fetal. Se puede desarrollar si existe una
válvula bloqueada o estrecha, cuando la parte izquierda del corazón no crece como debiera
durante las últimas etapas del embarazo.

Después del nacimiento, vuestro bebé seguirá vivo mientras el sistema circulatorio fetal
(ductus arterioso) permanezca abierto. Esto se debe a que la sangre roja seguirá pasando de la
aurícula izquierda a la derecha. De ahí, será bombeada, con sangre azul, a la arteria pulmonar.
Mientras el ductus arterioso siga abierto, la sangre pasará a través de él hasta la aorta y, de
ahí, a todo el cuerpo.

Sin embargo, poco después de nacer, el sistema circulatorio fetal empieza a cerrarse. Vuestro
bebé se pondrá muy enfermo ya que sus órganos recibirán cada vez menos oxígeno. La piel se
le pondrá lívida o azul (cianosis) y tendrá insuficiencia respiratoria y dificultades a la hora de
comer. La mayor parte de los bebés necesitan tratamiento durante los primeros días o meses
de vida.

Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes
pruebas:
  Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del
bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para comprobar el tamaño y localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica y una ecografía

(ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

Tratamiento

El SVIH es una afección muy difícil de tratar. Su tratamiento es paliativo. Esto quiere decir que
el corazón de vuestro hijo no se puede corregir, es decir, que no se puede hacer que funcione
como un corazón normal. Sin embargo, en algunos casos, se puede mejorar mediante un
procedimiento llamado ‘operación de Norwood’.

Operación de Norwood

Se trata de una operación de alto riesgo. Consiste en una serie de tres operaciones quirúrgicas
que eventualmente permitirían que el lado derecho del corazón de vuestro hijo haga el trabajo
del lado izquierdo.
El objetivo de las tres operaciones consiste en que el ventrículo derecho bombee sangre
oxigenada a todo el cuerpo, mientras que la sangre no oxigenada pasa directamente a los
pulmones.

Primera etapa

Durante las primeras semanas de vida del bebé, se extirpa el tabique que separa las dos
aurículas para que la sangre roja procedente de los pulmones pase a la aurícula derecha y, de
ahí, al ventrículo derecho. Se une la arteria pulmonar a la aorta. Se construye una fístula
(conducto) entre las ramas de la arteria pulmonar y la aorta y los pulmones. La sangre roja y
azul mezcladas se bombean ahora a través de la arteria pulmonar a la aorta, a ambos
pulmones y al cuerpo.

Segunda etapa

Entre los cuatro y nueves meses, el flujo de sangre que llega a los pulmones aumenta. La vena
cava superior (VCS), que transporta la sangre de la mitad superior del cuerpo a la aurícula
derecha, se conecta directamente a las arterias pulmonares. El shunt entre la aorta y las ramas
de las arterias, construido en la primera etapa, ahora se cierra.

Tercera etapa
La vena cava inferior (VCI), que transporta la sangre de la mitad inferior del cuerpo a la
aurícula derecha, se conecta directamente a las arterias pulmonares. Este procedimiento
también se conoce como ‘operación de Fontan’.
Cualquier tipo de operación entraña un riesgo para vuestro hijo, sin embargo, la importancia
de dicho riesgo depende del estado en que se encuentre su corazón y del estado en que se
encuentre el paciente. Los médicos os explicarán, detalladamente, los riesgos que conlleva
cualquier operación antes de pediros vuestro consentimiento.

Otras formas de tratamiento

Transplante

Algunos médicos recomiendan un transplante de corazón para tratar un SVIH. Esto implicaría
intentar mantener abierto el sistema circulatorio fetal de vuestro hijo, mediante el empleo de
medicamentos o de un stent en el ductus arterioso, a la espera de recibir un corazón. Sin
embargo, hay que tener en cuenta que es difícil encontrar corazones disponibles con el
tamaño adecuado para un bebé.

Cómo afecta a vuestro hijo

El tratamiento del SCIH es muy complicado. No hay garantía alguna de cómo puede reaccionar
vuestro hijo durante o después de la operación.

Después del tratamiento, puede ocurrir cualquiera de las siguientes cosas:

 Después de la operación, vuestro hijo puede tener fluido en los pulmones (efusión
pleural). No es de extrañar que, durante el tratamiento, el niño coja una infección
como, por ejemplo, una infección torácica o que se le infecte una herida. Vuestro
cardiólogo os podrá explicar las demás complicaciones posibles.

 Las cicatrices del tórax desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin
embargo, no desaparecen por completo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello,
normalmente, sí que desaparecen completamente.

 Algunos niños reaccionan de forma adversa a ciertos tipos de medicamentos.

 Muchos niños que padecen esta afección seguirán teniendo la piel azulada (cianosis).

 Puede que sea necesario retocar las fístulas o las válvulas del corazón a medida que el
niño crece.

 Algunos niños desarrollan taquicardia (ritmo cardíaco más rápido de lo normal) o

bradicardia (ritmo cardíaco más lento de lo normal). Puede que necesiten medicación
para mantener el ritmo cardíaco estable o un marcapasos para corregirlo.

 Los corazones que no son normales son más propensos a tener una infección llamada
endocarditis infecciosa. A pesar de ser una infección muy poco común, es muy difícil
de tratar.
  Dado que el flujo sanguíneo es más bajo de lo normal, existe el riesgo de formación de
coágulos. Si el médico considera que es un problema, vuestro hijo tendrá que tomar
aspirina o warfarina, que son medicamentos anticoagulantes (evitan que las células de
la sangre se agrupen). Si vuestro hijo toma warfarina, tendrá que hacerse análisis de
sangre con regularidad

Anomalía de Ebstein

 ¿Qué es?

 Cómo puede afectar a vuestro hijo

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Cómo afecta a vuestro hijo

¿Qué es?

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

Ebstein fue el primer médico que le puso nombre a esta afección. “Anomalía” describe algo
que es inusual.

Las principales características de la anomalía de Ebstein son las siguientes:

 La válvula tricúspide está mal situada. En vez de estar situada entre la aurícula y el
ventrículo derechos, se encuentra por debajo del ventrículo derecho.

 La aurícula derecha es más grande y el ventrículo derecho es más pequeño que en un

corazón normal. Esto significa que se bombea menos sangre azul a los pulmones para
que reciba oxígeno y se transforme en sangre oxigenada.
  Suele haber, con frecuencia, un agujero en el tabique que separa las dos aurículas
(comunicación interauricular CIA), el cual deja pasar la sangre azul de la aurícula
derecha a la aurícula izquierda.

 La sangre que se bombea del ventrículo izquierdo a la aorta y al resto del organismo
también es azul, es decir, no contiene el oxígeno necesario.

Cómo puede afectar a vuestro hijo

La anomalía de Ebstein puede ir de muy leve, con pocos síntomas, a muy grave. El grado en
que afecte a vuestro hijo dependerá de la cantidad de sangre que llegue a sus pulmones y, por
tanto, de la cantidad de sangre oxigenada (roja) que se bombee al resto del cuerpo.

Puede que los casos leves de esta afección no presenten síntoma alguno, salvo un murmullo
del corazón. Algunos bebés pueden tener una coloración azul de la piel (cianosis). Sin
embargo, en los casos graves, en los que llega muy poca sangre a los pulmones, el bebé estará
muy enfermo nada más nacer y precisará atención médica de inmediato.

Diagnóstico

A veces, se puede detectar la anomalía de Ebstein antes del nacimiento, mediante una
ecocardiografía fetal. Si a vuestro bebé, después de nacer, le llega poca sangre a los pulmones,
se pondrá muy enfermo en cuanto se empiece a cerrar el sistema circulatorio fetal (ductus
arterioso). Empezará a presentar síntomas de insuficiencia cardíaca, sudores, cansancio y
coloración azul (cianosis).

Si vuestro bebé padece una forma leve de dicha afección, no presentará síntoma alguno
durante años, salvo un murmullo del corazón, que corresponde a la sangre que pasa a través
de la válvula tricúspide anómala.

Cuando se escucha un murmullo del corazón, se pueden realizar las siguientes pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y posición del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el

corazón.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

En niños mayores, los primeros síntomas de la anomalía de Ebstein pueden ser la frecuencia
excesiva del ritmo de las contracciones cardíacas (taquicardia), los problemas de respiración y
el dolor en el pecho.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein dependerá de lo grave que sea la afección. El

cardiólogo de vuestro hijo os comentará los distintos tratamientos existentes adecuados para
el niño.

Si vuestro hijo tiene síntomas leves, un especialista en cardiología pediátrica tendrá que
hacerle un seguimiento y puede que nunca precise tratamiento.

Cirugía

Si vuestro hijo tiene bajos niveles de oxígeno, esto quiere decir que a los pulmones no les llega
suficiente sangre y, por tanto, necesitará una operación a corazón abierto. Habrá que detener
y abrir el corazón para arreglarlo. Se instalará un bypass para que realice el trabajo que le
correspondería hacer al corazón en circunstancias normales.

El principal objetivo de la operación consiste en hacer llegar correctamente la sangre azul a los
pulmones para que se oxigene. Si la afección no es muy grave, la operación servirá para:

 reparar la Comunicación Interauricular (CIA),

 reparar la válvula tricúspide, y

 reducir el tamaño de la aurícula derecha.

Cambio de válvula tricúspide

A veces, la válvula tricúspide está muy deformada y hay que cambiarla por una válvula
mecánica (artificial). Las válvulas artificiales no crecen con el niño y, por tanto, se tendrá que
operar de nuevo al niño.

Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán que tomar anticoagulantes durante
toda su vida, lo que tiene determinadas repercusiones sobre su salud y estilo de vida.

Operación de Fontan

Algunos niños que padecen la anomalía de Ebstein tienen el ventrículo derecho demasiado
pequeño para funcionar correctamente. En dicho caso, los cirujanos conectarán la aurícula
derecha directamente a la arteria pulmonar (se llama, operación de Fontan). Esto significa que
se bombea la sangre azul directamente a la arteria pulmonar sin necesidad de pasar por la
válvula tricúspide y el ventrículo derecho.

Shunt de BT y procedimiento Fontan

Puede que los niños que nacen con una anomalía de Ebstein muy grave necesiten un shunt de
BT para incrementar la cantidad de sangre que llega a los pulmones. Se realizará poco después
de nacer. El shunt de BT consiste en conectar un tubo de una arteria del brazo a las arterias
pulmonares. Esta operación se podrá llevar a cabo por un costado del tórax, mientras que el
corazón sigue latiendo, o por la parte frontal, utilizando un bypass corazón-pulmón (operación
a corazón abierto).

Una vez transcurridos dos o tres años, se podrá someter al paciente a una operación de
Fontan. Los niños sometidos a este tipo de intervenciones quirúrgicas necesitan tiempo para
recuperarse porque cambian la presión de la circulación, y el corazón y los pulmones necesitan
un tiempo de adaptación.

Cómo afecta a vuestro hijo

La mayor parte de los niños se encuentra mucho mejor tras el tratamiento. Tendrá una cicatriz
en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas
últimas se desvanecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no
desaparecen del todo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, se van por
completo.

Después de la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes

problemas:

 Es normal que las válvulas sufran alguna pérdida, pero si dichas pérdidas se convierten
en algo grave, entonces, se tendrán que arreglar o cambiar por una válvula artificial. Si
se cambia la válvula, se tendrá que vigilar la nueva válvula para asegurarse de que
funciona correctamente. También se puede necesitar cambiar las válvulas artificiales a
medida que crece el niño. Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán
que tomar anticoagulantes durante toda su vida, lo que tiene determinadas
repercusiones sobre su salud y estilo de vida.

 El niño puede tener taquicardias y precisar medicación (medicamentos antiarrítmicos).

Enfermedad de Kawasaki

 ¿Qué es?

 Cómo afecta al corazón

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Cómo afecta a vuestro hijo

¿Qué es?
(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

La enfermedad de Kawasaki recibe el nombre del Dr. Tomisaku Kawasaki, médico japonés que
identificó la enfermedad en 1967.

La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por fiebre alta y glándulas linfáticas y vasos

sanguíneos inflamados. Además, puede dañar el corazón. La enfermedad de Kawasaki afecta
más a los niños que a las niñas y se observa fundamentalmente en niños menores de 5 años.

Cómo afecta al corazón

La enfermedad de Kawasaki puede afectar al corazón de alguna de las siguientes formas:

 Aneurismas de la arteria coronaria.

 Filtraciones de las válvulas.

 Acumulación de fluidos alrededor del corazón (llamada efusión pericardial).

La complicación más grave de las anteriormente mencionadas son los aneurismas de la arteria
coronaria. Las arterias coronarias son los vasos sanguíneos que transportan sangre oxigenada
al músculo del corazón. Un aneurisma es una dilatación de un sector de un vaso sanguíneo.
Cuando una arteria se dilata (más de lo normal), la sangre circula más despacio porque se
encuentra a un presión más baja. El cambio de presión y de velocidad facilita la formación de
coágulos, lo que puede provocar infartos.

Con el tiempo, los aneurismas de la arteria coronaria se pueden curar. Llegado ese momento,
también puede haber problemas ya que las zonas curadas pueden ser más estrechas que el
resto de la arteria (estenosis).

Diagnóstico
No existe ninguna prueba determinante para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki en
un niño. Sin embargo, existen varios síntomas que pueden ayudar a los médicos a realizar
dicho diagnóstico. Entre ellos, podemos encontrar los siguientes:

 Fiebre durante más de 4/5 días.

 Ojos rojos o conjuntivitis.

 Sarpullido en el estómago, pecho o genitales.

 Labios rojos y agrietados.

 Lengua inflamada con una capa blanca y erupciones rojas (lengua de fresa).

 Glándulas linfáticas inflamadas en el cuello.

 Taquicardia.

 Soplo cardiaco.

 Dolor de articulaciones.

 Pies y manos hinchados (con posterioridad, estas zonas se pueden pelar).

Es posible que los médicos tengan que realizar pruebas para descartar otras enfermedades
como la escarlatina, que presenta síntomas parecidos a la enfermedad de Kawasaki. Otras
pruebas que pueden ayudarles a diagnosticar la enfermedad de Kawasaki son las siguientes:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

paciente por minuto.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Comprobar los marcadores de inflamación.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el

corazón y comprobar el funcionamiento correcto de las arterias coronarias.

Mediante una ecocardiografía se puede diagnosticar la inflamación de las arterias coronarias,

así como cualquier aneurisma que se haya podido producir. Mediante pruebas de esfuerzo o
un catéter se puede comprobar la presencia de zonas muy estrechas en la arteria como
consecuencia de aneurismas curados.

Tratamiento

A los niños que padecen la enfermedad de Kawasaki se les administra, normalmente, una
infusión de anticuerpos (inmunoglobulina) y altas dosis de aspirinas.

Una vez estabilizadas la fiebre y la enfermedad, el niño recibirá el alta y sólo tendrá que tomar
una reducida dosis de aspirinas. Este tratamiento durará, aproximadamente, seis semanas o
hasta que el cardiólogo compruebe que el corazón no se ha visto afectado por la enfermedad.

La mayoría de los niños se recuperan totalmente de la enfermedad de Kawasaki sin efectos a

largo plazo o daños cardiacos.
Los niños que sufren aneurismas de la arteria coronaria reciben un tratamiento a base de
anticoagulantes (para evitar la formación de coágulos) como la aspirina o la warfarina.

Algunos niños precisan otro tipo de medicamentos como la nifedipina o el propranolol para
reducir los esfuerzos que tiene que realizar el corazón. Los niños que toman estos
medicamentos no pueden hacer mucho deporte.

Si un aneurisma se ha curado y la arteria se ha vuelto demasiado estrecha, entonces, es

probable que se tenga que volver a ensanchar mediante el empleo de un catéter-balón. Si esto
no funciona, se implantará un stent (un armazón rígido) mediante un catéter para mantener la
arteria dilatada. Otra opción consiste en realizar una operación a corazón abierto pero, en
líneas generales, el catéter-balón funciona y los demás tratamientos son menos usuales.

Cómo afecta a vuestro hijo

La mayoría de los niños se recuperarán completamente de la enfermedad de Kawasaki y no

necesitarán ningún tratamiento especial. Los niños que presentan complicaciones cardiacas
también deberían recuperarse sin problemas, una vez recibido el tratamiento, a pesar de tener
que someterse a revisiones periódicas para comprobar que no hay ninguna complicación
adicional.

Miocardiopatía dilatada

 ¿Qué es?

 ¿Cuáles son sus causas?

 Cómo afecta a vuestro hijo

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Transplante de corazón

¿Qué es?
(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Dilatado” significa agrandado. “Cardio” significa corazón. “Mio” significa músculo y “patía”
significa afección. “Miocardiopatía dilatada” (MCD) significa que el músculo del corazón se ha
agrandado. La MCD debilita el músculo del corazón de tal forma que trabaja con menor
eficacia y no puede bombear suficiente sangre a los pulmones y al resto del organismo.

¿Cuáles son sus causas?

Se desconocen las causas de la MCD. Sin embargo, se cree que diversos factores contribuyen al
desarrollo de dicha enfermedad. Entre ellos, infecciones víricas, antecedentes familiares y
enfermedades autoinmunes.

Cómo afecta a vuestro hijo

 La MCD puede provocar fallos cardíacos y, cuando esto sucede, los órganos del niño
pueden retener agua. Si los pulmones se empiezan a llenar de agua, el niño tendrá
dificultades respiratorias. Asimismo, podréis observar cómo se hincha el abdomen de
vuestro hijo con el agua retenida.

 Dado que el corazón está débil, es probable que los músculos no reciban suficiente
sangre como para que vuestro hijo pueda corretear sin agotarse rápidamente.

 La sangre circula más despacio por el corazón, lo que puede provocar la formación de
coágulos que, a su vez, podrían dañar los pulmones, el cerebro y otros órganos. Puede
que vuestro hijo necesite tomar medicamentos anticoagulantes (aspirina o warfarina)
para evitar la formación de dichos coágulos.

 Los cambios en el músculo cardíaco pueden interferir con la actividad eléctrica que
regula las contracciones del corazón, provocando una ralentización (bloqueo cardíaco
o bradicardia) o aceleración (fibrilación auricular) del pulso.

Diagnóstico
A menudo, se descubre la MCD porque el niño se cansa con frecuencia, tiene insuficiencia
respiratoria e incluso presenta hinchazón. Asimismo, el corazón puede latir a un ritmo rápido o
lento, el médico puede percibir unos ruidos extraños mediante el estetoscopio (soplo) y se
puede apreciar un corazón de tamaño grande mediante una radiografía.
Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes
pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

niño por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una exploración de rayos-X aplicados en el pecho para ver el tamaño y

localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el

corazón y comprobar el funcionamiento correcto del corazón.

 Realizar un cateterismo cardiaco (introducir el tubo por la parte superior de la pierna,

con anestesia general, a través de los vasos sanguíneos). Esto permite realizar
fotografías del corazón, medir presiones y, en ocasiones, realizar biopsias (tomar
pequeñas muestras del tejido del corazón).

 Realizar pruebas de esfuerzo (para comprobar la respiración, la presión sanguínea y el

ritmo mientras se hace ejercicio en una cinta).

Tratamiento

El tratamiento no puede curar la MCD, pero los medicamentos pueden ayudar a que el
corazón de vuestro hijo se estabilice y en numerosas situaciones a que no se deteriore aún
más e, incluso, es posible que el niño se recupere de forma espontánea.

 Medicamentos: Vasodilatadores inhibidores de la ECA, antiarrítmicos, beta-

bloqueantes, digoxina, diuréticos y anticoagulantes que pueden tratar los síntomas y
mejorar la eficiencia cardíaca.

 Marcapasos: si el ritmo cardíaco de vuestro hijo es demasiado bajo, puede que

necesite un marcapasos.

 Desfibrilador automático implantable (DAI): excepcionalmente, se implantará un DAI

para revertir el peligroso elevado ritmo cardíaco de vuestro hijo.

Transplante de corazón
Si la afección de vuestro hijo no se puede controlar mediante alguno de los tratamientos
anteriormente descritos, puede que sea preciso un transplante de corazón

Miocardiopatía hipertrófica

 ¿Qué es?

 Cómo puede afectar a vuestro hijo

 Diagnóstico

 Revisiones

 Tratamiento

 Cómo afecta a vuestro hijo

 Transplante de corazón

¿Qué es?

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Hipertrofia” significa “engrosamiento”. “Cardio” significa “corazón”. “Mio” significa

“músculo” y “patía” significa “afección”. “Miocardiopatía hipertrófica” (MCH) significa
“engrosamiento del músculo del corazón”. La MCH es consecuencia de células musculares
cardíacas “desorganizadas” (no dispuestas de forma normal). Lo que provoca un
engrosamiento del músculo.

Cómo puede afectar a vuestro hijo

Cuando el corazón late, se contrae para bombear sangre hacia el cuerpo y los pulmones, y se
relaja para llenarse de sangre de nuevo. La MCH puede tener los siguientes efectos:

 La cámara de bombeo del ventrículo no bombea suficiente sangre. Esto se debe a dos
motivos. En primer lugar, a que el músculo engrosado que lo rodea hace que el
 ventrículo sea más pequeño. Es decir, que no contenga la misma cantidad de sangre
que un corazón normal. En segundo lugar, a que el músculo engrosado no se relaja de
forma adecuada y, por tanto, entra menos sangre en el ventrículo.

 Dicho engrosamiento puede tener lugar en el tabique que separa los dos ventrículos
(septo). Lo que provoca la obstrucción del canal de paso de la sangre (del tracto de
salida), disminuyendo la cantidad de sangre que se bombea a la aorta.

 El músculo del corazón engrosado puede afectar a la función de las válvulas cardíacas.
En concreto, la válvula mitral puede tener “escapes” si no cierra correctamente.

 Los circuitos eléctricos del corazón pueden estar dañados y provocar que el latido del
corazón se vuelva rápido o errático (arritmia).

Una persona joven no tiene por qué presentar síntomas de una MCH. Los síntomas y la
gravedad de la afección dependerán del tamaño del engrosamiento del músculo del corazón y
de dónde se produzca. Los síntomas se pueden desarrollar en cualquier momento. Algunos de
sus posibles síntomas son los siguientes:

 Insuficiencia respiratoria.

 Dolor en el pecho (angina). El dolor se produce porque no llega suficiente sangre y

oxígeno al músculo del corazón engrosado.

 Palpitaciones. Las arritmias (rápidas contracciones del corazón) pueden ocasionar

palpitaciones.

 Mareos y desmayos. Esto puede producirse porque el corazón bombea menos sangre
de la normal o como consecuencia de una arritmia.

Diagnóstico

Si a algún pariente se le ha diagnosticado una miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO),

puede que vuestro hijo también la padezca. Aproximadamente la mitad de los niños que
padecen una MCHO tiene algún familiar con la misma afección.

La MCH también puede darse en otros pacientes con distrofia muscular o síndrome de
Noonan.
Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes
pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones por

minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.
  Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar un ECG durante 24 horas para registrar la actividad eléctrica del corazón
durante todo un día (Holter electrocardiográfico).

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para observar el engrosamiento del músculo,

la circulación de la sangre por el corazón y el llenado de los ventrículos.

 Realizar un cateterismo para explorar los cambios dentro del corazón, medir las
presiones de las cámaras del corazón e, incluso, registrar la actividad eléctrica que
regula las contracciones del corazón.

 Realizar una RM para observar la anatomía y función del corazón.

 Realizar una biopsia (tomar pequeñas muestras del tejido del corazón) con anestesia
general.

Revisiones

A medida que vuestro hijo crece, su estado puede mantenerse estable, deteriorarse o
mejorar. Necesitará someterse a revisiones periódicas. Las pruebas que se le realicen pueden
ser las mismas que para el diagnóstico, en función de los síntomas que presente, o incluir
pruebas de esfuerzo o un Holter electrocardiográfico.
Poneos en contacto con el cardiólogo en caso de que vuestro hijo presente alguno de los
siguientes síntomas:

 Incremento de la insuficiencia respiratoria que interfiere en el desarrollo de sus

actividades normales.

 Ligero aturdimiento provocado por la arritmia o por una bajada de la presión

sanguínea.

 Dolor en el pecho, que puede corresponder a una angina consecuencia de la falta de

oxígeno del músculo del corazón.

Tratamiento

La MCH se puede superar y controlar mediante tratamiento, que incluye:

 medicamentos para controlar ritmos cardíacos peligrosos y relajar el corazón para que
se llene con más facilidad.

 colocar un marcapasos para que el corazón funcione de forma más eficiente.

 implantar un desfibrilador para evitar arritmias y muertes repentinas.

 Se podrá precisar cirugía para:

 quitar parte del septo que obstruye el tracto de salida.

  reparar o cambiar la válvula mitral dañada.

En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también
depende del estado en que se encuentre vuestro hijo. Los médicos explicarán detalladamente
los riesgos que conlleva la operación antes de pedir el consentimiento paterno.
En los casos de operación a corazón abierto, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce
días, de los cuales, uno o dos se pasan en la UCI. Está claro que esto depende del estado en
que se encuentre vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de
complicación.

Cómo afecta a vuestro hijo

Si no hay ningún problema durante la operación a corazón abierto y vuestro hijo no tiene
ningún otro problema de salud, se encontrará bien poco después de la intervención.

Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos
de drenaje. Estas últimas se desvanecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin
embargo, no desaparecen del todo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente,
desaparecen por completo.

Si al niño se le ha puesto una válvula artificial, tendrá que tomar anticoagulantes para evitar la
formación de coágulos. La aspirina y la warfarina son medicamentos anticoagulantes. Si
vuestro hijo toma warfarina, tendrá que hacerse análisis de sangre con regularidad.

Transplante de corazón

Si la afección de vuestro hijo no se puede controlar mediante alguno de los tratamientos

anteriormente descritos, puede que sea preciso un transplante de corazón

Tronco arterial (o tronco arterial común)

 ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Cirugía

 Cómo afecta a vuestro hijo

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

Esta ficha descriptiva pretende explicar en qué consiste el tronco arterial, qué efectos tiene en
un niño y cómo puede tratarse.

¿Qué es?

Cuando el corazón del bebé se está desarrollando en la matriz, un gran vaso sanguíneo, el
tronco arterial, debería dividirse convirtiéndose así en las dos arterias principales: la aorta y la
arteria pulmonar.

La aorta transporta sangre roja (oxigenada) desde el corazón al resto del organismo y por la
arteria pulmonar fluye sangre azul (desoxigenada) hasta los pulmones.

Si la aorta y la arteria pulmonar no se dividen, el niño nace con un tronco arterial persistente o
común. Esta gran arteria tiene una enorme válvula en vez de haberse dividido en dos arterias
con una válvula pulmonar y una válvula aórtica.

Además, falta una parte del tabique situado entre los ventrículos izquierdo y derecho (Defecto
del septo ventricular). Esto implica que el tronco arterial puede recibir sangre azul desde el
lado derecho del corazón y sangre roja desde el lado izquierdo.

El tronco arterial se divide en la aorta y la arteria pulmonar, que transporta esta mezcla de
sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Existen 3 posibles tipos:

 Tipo 1: la arteria pulmonar se ramifica justo por encima de la válvula.

 Tipo 2: las arterias pulmonares que van a los pulmones presentan ramificaciones
independientes desde el tronco pero próximas entre sí.

 Tipo 3: las arterias pulmonares presentan ramificaciones independientes y separadas.

Vuestro hijo podría presentar otras diferencias que influirían en su tratamiento, por ejemplo,
la posibilidad de que no tenga DSV o que la válvula no funcione bien.

Normalmente, el tronco arterioso hace que llegue demasiada sangre a los pulmones y muy
poca sangre roja (oxigenada) al resto del organismo.

Diagnóstico

En ocasiones, el tronco arterioso puede detectarse mediante una ecografía durante el

embarazo.

Después del parto, se puede diagnosticar al percibirse un soplo cardiaco. El niño comienza a
adquirir una tonalidad azulada (cianótico) puesto que la sangre azul se bombea al organismo
en lugar de a los pulmones.

A causa de la elevada presión, desarrollarán fallos cardiacos congestivos debido al aumento del
flujo sanguíneo que penetra en los pulmones, insuficiencias respiratorias, dificultad para
alimentarse y “problemas de desarrollo”.

Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes
pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno para medir cuánto oxígeno

transporta la sangre.

 Realizar una exploración torácica con rayos-X para comprobar el tamaño y localización
del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para comprobar la circulación de la sangre

por el corazón.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Podría realizarse un cateterismo o una resonancia magnética.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es separar la circulación sanguínea para que la sangre azul vaya a
los pulmones y la roja se dirija al resto del organismo.

Cirugía
El niño deberá someterse a cirugía antes de que el incremento de la presión le dañe los
pulmones (enfermedad vascular pulmonar). Se trata de una operación a corazón abierto.
Habrá que detener y abrir el corazón para repararlo; es decir, se instalará una máquina de
circulación extracorpórea para que realice el trabajo que correspondería al corazón y a los
pulmones en circunstancias normales.

La cirugía podría requerir el implante de una arteria pulmonar procedente de un donante que
fuera desde el ventrículo derecho hasta las ramificaciones arteriales de los pulmones y,
normalmente, se utiliza una placa de plástico para cerrar el orificio (DSV). No existe ningún
riesgo de que el niño rechace el implante de arteria pulmonar, puesto que no se trata de un
vaso sanguíneo vivo.

A continuación, el tronco asumirá la función de la aorta, transportando sangre roja desde el

ventrículo izquierdo al resto del organismo. Conforme el niño crezca, deberá someterse a
nuevas operaciones.

Las modalidades más complejas de troncos arteriosos deberán tratarse con una operación de
Fontan.

Cómo afecta a vuestro hijo

Unos días después de la operación, la mayoría de los bebés se sienten bien, están activos y
ganan peso. Tendrán una cicatriz en la región central del pecho y puede que otras más
pequeñas en los puntos de inserción de los tubos de drenaje. Estas últimas desaparecen muy
rápido, sin embargo, siempre queda alguna. Las cicatrices pequeñas en manos y cuello,
normalmente, desaparecen por completo.

No es de extrañar que, durante el tratamiento, el niño desarrolle alguna infección, por

ejemplo, en el tórax o en la cicatriz de la intervención.

Después de la intervención, vuestro hijo deberá visitar regularmente al cardiólogo. Después de

la operación o a lo largo de su vida, el niño puede presentar algunos de los siguientes
problemas:

 Es posible que la válvula troncal deba ser reemplazada por una artificial. Si esto ocurre,
el niño deberá tomar anticoagulantes para evitar la formación de coágulos. La acción
de estos medicamentos deberá controlarse frecuentemente con análisis de sangre
(véase la ficha descriptiva de la warfarina).

 Puesto que el flujo sanguíneo es más lento de lo que debería en este conducto,
podrían formarse coágulos. Si ello supone un peligro para vuestro hijo, deberá tomar
anticoagulantes (aspirina o warfarina).

 A veces, el sistema eléctrico del corazón resulta dañado provocando un aumento

notable del ritmo cardiaco, esto es, una taquicardia supraventricular o TSV. Esta
situación podría solucionarse con medicación o mediante un procedimiento de
ablación.
Desafortunadamente, dado que el conducto implantado en el niño no crece, deberá
someterse a nuevas operaciones conforme vaya creciendo

Canal auriculoventricular (Canal AV)

 ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Postoperatorio

¿Qué es?

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Canal” significa paso, orificio. “Auriculoventricular” significa “relativo a las aurículas y los
ventrículos” (las cuatro cavidades del corazón). Por tanto, “Canal auriculoventricular” (Canal
AV) significa “orificio entre las aurículas (parte superior) que se extiende hasta los ventrículos
(parte inferior)”. En vez de dos válvulas independientes (la válvula mitral y la válvula
tricúspide), sólo existe una única válvula común. Es decir, hay un enorme agujero en medio del
corazón.

Dado que la presión es más elevada en la parte izquierda del corazón, la sangre pasa de la
aurícula izquierda a la derecha y del ventrículo izquierdo al derecho. Esto quiere decir que se
bombea demasiada sangre, a una presión elevada, a la arteria pulmonar y a los pulmones y
que el corazón está realizando más trabajo del que debería. A menudo, la válvula común tiene
fugas hacia alguna de las aurículas o hacia ambas. Esto también incrementa el trabajo que
realiza el corazón.

El Canal AV puede ser parcial, intermedio o completo (el mencionado anteriormente). En un

Canal AV intermedio existe un pequeño orificio en la parte ventricular. En un Canal AV parcial
existe un orificio en la parte auricular y la válvula común está dividida en dos válvulas
independientes. La válvula mitral del lado izquierdo suele tener fugas.

Diagnóstico

El Canal AV se puede diagnosticar durante el embarazo: la cruz formada en el centro del

corazón por las válvulas y el septo, que se puede ver mediante una ecografía del corazón del
bebé, no está.

Si vuestro hijo padece síndrome de Down, puede que se le hayan hecho pruebas para averiguar
si padece un Canal AV, ya que es una cardiopatía que afecta, aproximadamente, a un cuarto de
los niños que tienen ese síndrome.

Tras el nacimiento, puede que vuestro hijo esté azul y que, de forma gradual, desarrolle
insuficiencia respiratoria, dificultades a la hora de comer y tarde mucho en coger peso.
Asimismo, puede que sufra infecciones torácicas frecuentes.

Si vuestro hijo padece un Canal AV parcial o intermedio, puede que no presente síntomas
durante los primeros años de vida, salvo un murmullo del corazón.

Se puede escuchar, como un murmullo del corazón, el ruido del bombeo de la sangre extra
hacia los pulmones y el goteo a través de la válvula.

Cuando se escucha un murmullo del corazón, se pueden realizar las siguientes pruebas:

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver el orificio y la circulación de la sangre

por el corazón.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Si vuestro hijo presenta un cuadro cardiológico complicado, puede que el Canal AV

sólo sea una de las diversas cardiopatías que padezca.

Tratamiento

Si vuestro hijo no se encuentra bien y presenta síntomas de insuficiencia cardíaca, necesitará

un tratamiento temprano con medicamentos. Esto puede indicar que los pulmones se hayan
llenado o “humedecido” con líquidos y que a vuestro hijo le cueste respirar cada vez más. Su
respiración y peso se someterán a revisiones meticulosas porque un incremento puede ser
consecuencia de la retención de líquidos. Probablemente, necesite medicamentos para
eliminar el exceso de líquidos (diuréticos).

Si vuestro hijo padece un Canal AV completo, la presión sanguínea de los pulmones será
elevada (hipertensión pulmonar) y precisará ser operado antes de que los pulmones sufran
algún daño irreparable.

Se trata de una operación a corazón abierto, por tanto, habrá que detener y abrir el corazón
para arreglarlo. Es decir, se instalará un bypass para que realice el trabajo que le
correspondería hacer al corazón en circunstancias normales. El objetivo de la operación
consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el corazón y los pulmones. Así
que, se pone un parche encima del agujero existente entre las aurículas y los ventrículos, y se
divide la válvula, para que haya dos válvulas independientes.

Si vuestro hijo padece otras cardiopatías, el tipo de operación al que se le someterá dependerá
de cuál sea la mejor forma de modificar el corazón para intentar solucionar todas las
afecciones existentes.

En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también
depende del estado en que se encuentre vuestro hijo. Los médicos os explicarán,
detalladamente, los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro
consentimiento.

Después de la operación, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce días, de los cuales,
uno o dos se pasan en la UCI. Está claro que esto depende del estado en que se encuentre
vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de complicación.

Postoperatorio

Si no hay ningún problema durante la operación y vuestro hijo no tiene ningún otro problema
de salud, se encontrará bien poco después de la intervención. Tendrá una cicatriz en medio del
tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas
desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas.
Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, sí que desaparecen por completo.

Después de la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes

problemas:

 Es normal que las válvulas sufran alguna pérdida, pero si dichas pérdidas se convierten
en algo grave, entonces, se tendrán que arreglar o cambiar por una válvula artificial. Si
se cambió la válvula, se tendrán que hacer revisiones para comprobar que todo
funciona correctamente y, a medida que crezca el niño, probablemente, se necesite
cambiar la válvula artificial. Además, los niños que tengan una válvula artificial tendrán
 que tomar anticoagulantes durante toda su vida, lo que tiene determinadas
repercusiones sobre su salud y estilo de vida.

 El sistema eléctrico del corazón a veces resulta dañado después de la operación,

provocando un ritmo cardíaco muy rápido (taquicardia), que puede precisar
medicación para mantenerlo estable.

 Algunos pacientes desarrollan una estenosis aórtica (bloqueo por debajo de la válvula
aórtica) que puede precisar una operación a corazón abierto.

 Estos problemas pueden no ser graves hasta la adolescencia o la edad adulta

Comunicación interauricular (CIA)

 ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Postoperatorio

¿Qué es?

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Comunicación” significa paso, en este caso, se trata de un orificio.“Inter” significa “entre” y

“auricular” significa “perteneciente o relativo a las aurículas”, las cavidades recolectoras del
corazón. Por tanto, “Comunicación interauricular” (CIA) significa que hay un orificio en el septo
o división muscular que separa las dos aurículas.

La sangre de la aurícula izquierda sufre una presión mayor que la de la aurícula derecha. Esto
significa que algo de sangre se cuela a través del agujero de la aurícula izquierda a la derecha.
El resultado consiste en que el corazón tiene que bombear más sangre de la normal de la
aurícula derecha a los pulmones.

La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la aurícula derecha depende del
tamaño del orificio existente entre ambas y de la diferencia de presión entre las dos aurículas.
Cuanta más sangre se filtre a través del orificio, mayor esfuerzo tendrá que realizar el corazón
y mayor presión habrá sobre él.

Existen tres tipos de CIA:

 Defecto de tipo secundum: es el tipo más común. El orificio se encuentra en medio del
septo auricular.

 Defecto de tipo primum: el orificio se encuentra en la parte inferior del septo. La

válvula mitral también puede sufrir algún problema (que resulte en fugas).

 Defecto del seno venoso: es el tipo menos común. El orificio se encuentra en la parte
superior del septo. Con este tipo, también puede haber algún problema con la vena
que va de la aurícula derecha a los pulmones.

Diagnóstico

A veces, se puede diagnosticar una CIA grave, durante el embarazo, mediante una ecografía
del feto.

Después del nacimiento, se puede escuchar, como un murmullo del corazón, el sonido del
bombeo de la sangre extra a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar. El
descubrimiento del murmullo conducirá a la realización de pruebas y a la emisión de un
diagnóstico.

Cuando se escucha un murmullo del corazón, se pueden realizar las siguientes pruebas:

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver el orificio y la circulación de la sangre

por el corazón.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

Sin embargo, muchos bebés con CIA no padecen problemas de salud significativos, a pesar de
sufrir infecciones torácicas con mayor frecuencia. Como resultado, puede que no se descubra
el CIA hasta llegar a la edad adulta.

Algunos niños padecen cardiopatías complicadas y la CIA puede ser una de las cardiopatías
padecidas por el niño.

Tratamiento

En algunos casos, la CIA se cierra de forma natural con el paso del tiempo y no precisa
tratamiento. Si los médicos consideran que va a ser así, entonces, vigilarán la CIA para
asegurarse de que su tamaño disminuye y no afecta de forma alguna a la salud del paciente.

En caso de que se precise tratamiento, existen dos opciones. La primera opción consiste en
cerrar la CIA mediante una operación a corazón abierto, por tanto, habrá que detener y abrir el
corazón para arreglarlo. Se instalará un bypass para que realice el trabajo que le
correspondería hacer al corazón en circunstancias normales. El objetivo de la operación
consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el corazón y los pulmones. Se
pone un parche encima del orificio existente en la división que separa las dos aurículas.

En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también
depende del estado en que se encuentre vuestro hijo. Los médicos os explicarán,
detalladamente, los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro
consentimiento. La hospitalización durará, aproximadamente, una semana, en función del
estado en que se encuentre el niño.

La otra opción consiste en realizar un cateterismo, que consiste en introducir un catéter (tubo)
a través de la vena hasta llegar al corazón. Entonces, la CIA se sella introduciendo a través de él
un dispositivo y retirando el catéter. Una vez retirado el catéter, el dispositivo se abre a ambos
lados del orificio para cerrarlo.

Este procedimiento no se considera cirugía y el niño no tendrá que quedarse después en la

UCI. Probablemente tenga que permanecer hospitalizado uno o dos días y no tenga ningún
tipo de cicatriz.

Postoperatorio

Casi todos los niños se encuentran completamente bien poco después de la operación.
Tendrán una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos
de drenaje. Estas últimas desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo,
no desaparecen todas. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, sí que
desaparecen por completo.

Tanto si al niño se le somete a una operación, como si se le realiza un cateterismo, podrá llevar
una vida completamente sana y normal, y sólo tendrá que ir al cardiólogo para revisiones
esporádicas.

Comunicación interventricular (CIV)

  ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Postoperatorio

¿Qué es?

(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Comunicación” significa paso, en este caso, se trata de un orificio.“Inter” significa “entre” y

“ventricular” significa “perteneciente o relativo a los ventrículos”, las cavidades bombeantes
del corazón. Por tanto, “Comunicación interventricular” (CIV) significa que hay un orificio en el
septo o división muscular que separa los dos ventrículos.

Dado que la presión es más elevada en la parte izquierda del corazón, una parte de la sangre
que debería ser bombeada a la aorta se cuela por el orificio situado en el septo hasta llegar al
ventrículo derecho, donde se mezcla con la sangre azul desoxigenada y se bombea a los
pulmones.

En una CIV pequeña sólo se bombea un poco más de sangre de lo normal a los pulmones.
Normalmente, este tipo de orificios se cierran por sí solos, aunque pueden tardar en hacerlo y
puede que no se cierren por completo hasta no llegar a la edad adulta. Los orificios pequeños
no deberían afectar mucho a vuestro hijo ni hacer que se encuentre mal.

Si el corazón padece una CIV grave o una CIV múltiple, se bombeará mucha más sangre de la
normal a los pulmones. Es decir, que el ventrículo derecho tendrá que trabajar más de lo que
debería para bombear la sangre extra. Este incrementado flujo de sangre también viajará a
una presión mucho más alta de lo normal por la arteria pulmonar y los pulmones. Al mismo
tiempo, el ventrículo izquierdo perderá sangre a favor del derecho. Por tanto, tendrá que
bombear más para que pase suficiente sangre a la aorta y, así, satisfacer las necesidades del
cuerpo. El efecto general es que tanto el corazón como los pulmones tendrán que trabajar más
de lo normal.

La CIV puede ser una de las cardiopatías que padezca el paciente. En algunos casos, la CIV es
necesaria para mantener la circulación sanguínea, como en el caso de la atresia pulmonar.

Diagnóstico

A veces, se puede diagnosticar la CIV, durante el embarazo, mediante una ecografía del feto.
También se puede diagnosticar después del nacimiento si el bebé presenta síntomas.
Normalmente, una CIV grave provocará que el bebé tenga insuficiencia respiratoria,
dificultades a la hora de comer y, además, le cueste ganar peso. Los niños con CIV sufren
infecciones torácicas frecuentes.

También se puede escuchar el sonido del paso de la sangre a través de la estrecha válvula
hacia los pulmones, como un murmullo del corazón. Cuando los médicos sospechan que puede
haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el

corazón.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

Tratamiento

En algunos casos, la CIV se cierra de forma natural con el paso del tiempo y no precisa
tratamiento. Si los médicos consideran que va a ser así, entonces, vigilarán la CIV para
asegurarse de que su tamaño disminuye y no afecta de forma alguna a la salud del paciente.

A veces es necesario operar para reparar la CIV. Se trata de una operación a corazón abierto,
por tanto, habrá que detener y abrir el corazón para arreglarlo. Se instalará un bypass para que
realice el trabajo que le correspondería hacer al corazón en circunstancias normales.

El objetivo de la operación consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el
corazón y los pulmones. Así que, se pone un parche encima del agujero existente en el tabique
que separa los ventrículos.
En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también
depende del estado en que se encuentre vuestro hijo. Los médicos os explicarán,
detalladamente, los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro
consentimiento. La hospitalización durará, aproximadamente, una semana, en función del
estado en que se encuentre el niño.

Postoperatorio

Si el orificio se encuentra cerca de la válvula o si existe algún otro problema en el corazón, el

tratamiento será más difícil, incluso cuando la propia CIV es pequeña. No es de extrañar que,
durante el tratamiento, el niño coja una infección como, por ejemplo, una infección torácica o
se le infecte una herida.

Sin embargo, unos días después del tratamiento, la mayoría de los niños se encuentran mejor,
están activos y ganan peso. Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras
pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas desaparecen muy rápido en la
mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas. Las cicatrices pequeñas de
manos y cuello, normalmente, sí que desaparecen por completo.

Durante la operación o a lo largo de la vida, pueden surgir algunos de los siguientes problemas:

 que una pequeña cantidad de sangre se desvíe del lado izquierdo al lado derecho,
cuando la CIV no está todavía totalmente cerrada (debería cerrarse de forma natural).

 que la válvula aórtica pueda sufrir pérdidas debido al flujo de sangre anormal y pueda
precisar reparación más adelante

Drenaje venoso pulmonar anómalo

 ¿Qué es?

 Diagnóstico

 Tratamiento

 Cómo afecta a vuestro hijo

¿Qué es?
(© Competence Network for Congenital Heart Defects)

“Anómalo” significa “irregular”. “Pulmonar” significa “perteneciente o relativo a los

pulmones”; y “venoso”, “perteneciente o relativo a la vena”. “Drenaje venoso pulmonar
anómalo” significa que todas o algunas de las venas pulmonares, encargadas de transportar la
sangre oxigenada desde los pulmones al corazón, no llegan a la aurícula izquierda.

El DVPA también se llama:

 CVPA: Conexión venosa pulmonar anómala.

 RVPA: Retorno venoso pulmonar anómalo. Si ninguna de las venas llega a la aurícula
izquierda, la anomalía es total y se llama DVPAT.

 Si alguna vena llega a la aurícula izquierda, la anomalía es parcial y se llama DVPAP.

Las venas pulmonares, en lugar de transportar la sangre oxigenada desde los pulmones a la
aurícula izquierda, llevan la sangre:

 a la vena cava superior, que es una vena grande que transporta la sangre de la mitad
superior del cuerpo al corazón (supracardíaco);

 al seno coronario, que es la vena que transporta la sangre del propio músculo cardíaco
a la aurícula derecha (intracardíaco); o

 a la vena cava inferior, que es una vena grande que transporta la sangre de la parte
inferior del cuerpo al corazón (infradiafragmático).

No obstante, con independencia de a dónde lleven la sangre, el resultado es el mismo: al

organismo no le llega suficiente sangre oxigenada y, por el contrario, los pulmones reciben
demasiada.

Los niños que padecen un DVPA, también suelen padecer un defecto en el septo atrial o
comunicación interauricular (CIA) es decir, tienen un agujero en el tabique que separa las dos
aurículas. El agujero permite que pase algo de sangre oxigenada de la aurícula derecha a la
aurícula izquierda y, a continuación, la mezcla de sangre oxigenada con sangre no oxigenada
entra en el ventrículo izquierdo y en la vena aorta. Cuanta más comunicación interauricular
haya, más sangre oxigenada habrá y más sano estará el niño.

El síndrome de la cimitarra es un tipo de DVPAP. Si vuestro hijo padece esta afección,

entonces, su pulmón derecho no se habrá desarrollado adecuadamente (hipoplasia) y la vena
pulmonar de dicho pulmón estará conectada a la vena cava inferior. Su corazón estará alojado
en la parte derecha de la cavidad torácica (dextrocardia), en el espacio donde normalmente se
encuentra el pulmón.

Al principio

Diagnóstico

Se puede realizar un diagnóstico prenatal mediante ecocardiografías fetales. Sin embargo, es

difícil detectar esta afección antes del nacimiento.

A la mayor parte de los bebés se les diagnostica después del nacimiento. Algunos de sus
síntomas son la dificultad para respirar y el color azulado de la piel. También pueden tener
problemas con la alimentación, tardar mucho en coger peso y padecer frecuentes infecciones
torácicas. Se puede escuchar, como un murmullo del corazón, el ruido del bombeo de la
sangre extra hacia el pulmón a través de la válvula.

Si su bebé padece un DVPAP, puede que no presente síntomas durante los primeros años de
vida, salvo un murmullo del corazón.

Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes
pruebas:

 Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del

bebé por minuto.

 Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.

 Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto

oxígeno transporta la sangre.

 Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.

 Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.

 Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el

corazón.

 Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.

 Realizar un cateterismo cardiaco o una resonancia magnética (RM) para ver cómo
están conectadas las venas.
Tratamiento

Esta afección precisa una intervención quirúrgica. El momento en que se realice depende de la
gravedad de la afección padecida por el niño. Por ejemplo, si las venas están obstruidas y no
permiten que la sangre entre libremente en la aurícula derecha, entonces, probablemente, se
necesite una intervención quirúrgica de inmediato.

Se trata de una operación a corazón abierto. Habrá que detener y abrir el corazón para
arreglarlo. Se instalará un bypass corazón-pulmón para que haga el trabajo que, normalmente,
le correspondería hacer al corazón.

El objetivo de la operación consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el
corazón y los pulmones. Así que, se pone un parche encima del agujero existente en el tabique
que separa las aurículas y se conectan las venas a la aurícula izquierda.

En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también
depende del estado en que se encuentre el niño. El cardiólogo o el cirujano os explicará,
detalladamente, los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro
consentimiento. Después de la operación, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce
días, de los cuales, uno o dos se pasan en la UCI. Está claro que esto depende del estado en
que se encuentre vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de
complicación.

Cómo afecta a vuestro hijo

Si no hay ningún problema durante la operación y vuestro hijo no tiene ningún otro problema
de salud, se encontrará bien poco después de la intervención. Tendrá una cicatriz en medio del
tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas
desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas.
Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, desaparecen por completo.

En algunos casos, hay que conectar al niño a un respirador artificial hasta que sus pulmones se
recuperen. Existe el riesgo de que el tejido procedente de la cicatriz obstruya las venas y el
niño desarrolle hipertensión pulmonar en el momento de la operación o más adelante.

EL SINDROME DE MUERTE SUBITA

Dr. William Sears

El síndrome de muerte súbita en la cuna (SMS), también conocida como muerte en la cuna es
una de las más trágicas crisis nocturnas. Un bebé sano es puesto en la cuna y más tarde es
encontrado muerto sin razón aparente. Los padres se encuentran desolados preguntándose
por qué, y aunque las investigaciones médicas han producido un gran número de teorías
acerca del SMS, todavía no pueden explicar exactamente qué pasa cuando un niño muere
inesperadamente durante el sueño.
No obstante, nuevos estudios sugieren que varios factores bajo control de los padres influyen
sobre el riesgo de SMS. Aunque no se puede garantizar que un bebé no será una víctima del
SMS, si se pueden disminuir los riesgos. He llegado a creer que practicar la crianza nocturna de
apego es una de las cosas más importantes que puede hacer una pareja para bajar los riesgos
de SMS en su bebé.

El síndrome y los mecanismos de respiración

Debido a que el bebé muere durante el sueño, se piensa que el SMS puede ser un desorden
del mismo. El bebé víctima de SMS puede ser incapaz de controlar su respiración
automáticamente durante el sueño o despertarse como respuesta a un problema de
respiración. Con miras a comprender la teoría que explica la causa del SMS es necesario
comprender primero cómo es que el bebé respira normalmente cuando duerme.

Para que el cuerpo pueda funcionar debe haber un balance adecuado de la cantidad de
oxígeno y dióxido de carbono en la sangre. Para poder mantener este balance, pequeñísimas
células sensoriales llamadas chemo-receptores están localizadas a lo largo de algunos de los
vasos sanguíneos más importantes. Durante el sueño, el cuerpo es particularmente
dependiente de esos receptores para mantener la respiración en curso.

Durante los primeros meses, los mecanismos de respiración automática del bebé están
inmaduros. Cuando observamos respirar a un bebé que duerme, nos damos cuenta que su
respiración no tiene un patrón regular. Periódicamente parece que para de respirar, algunas
veces por períodos tan largos como 15 a 20 segundos, y luego reanuda la respiración sin
ningún problema aparente. Es la respiración periódica y es normal para el pequeño bebé. En
bebés muy pequeños o prematuros es más irregular el patrón de respiración y más notoria la
respiración periódica. A medida que el bebé madura (alrededor de los seis meses), los
patrones de respiración durante el sueño se vuelven más regulares y disminuye la respiración
periódica.

Los episodios en los cuales el bebé deja de respirar se conocen como apnea. Algunas veces se
prolongan por más de quince o veinte segundos cuando la rata del corazón cae
significativamente (más de un 20%). Como una respuesta a esta apnea del sueño, puede haber
dos conductas por parte del bebé: se disparan mecanismos automáticos o el bebé se
despierta. De cualquier manera, la respiración se reanuda.

En ocasiones la apnea se prolonga y no se inicia de nuevo la respiración. Los bebés que están
conectados a los monitores de la apnea muestran que el nivel de oxígeno en su sangre está en
este momento en un nivel peligrosamente bajo; la rata del corazón se torna alarmantemente
lenta y el bebé se pone pálido, azul y desgonzado. Un observador puede intervenir y despertar
al bebé. Algunas veces un simple toque puede disparar el mecanismo de arranque; otras veces
el bebé tiene que ser despertado para que respire; otras veces, se requiere respiración boca a
boca para reanudar la respiración. Los bebés que han tenido un episodio de apnea que ha
requerido de intervención, se llaman "en riesgo de" SMS. En otras palabras, habrían muerto si
nadie hubiera intervenido. Desafortunadamente, algunos bebés dejan de respirar
permanentemente, sucumbiendo al SMS.
El síndrome como un desorden del sueño

El pico de incidencia de SMS se sitúa alrededor de los tres meses lo cual coincide con el
momento en que los bebés comienzan a dormir "mejor", es decir, pasan un porcentaje más
largo de su tiempo de sueño en un sueño profundo. Durante este sueño tranquilo, los bebés
están menos dispuestos a responder a los efectos que el bajo nivel de oxígeno así como el
nivel creciente de dióxido de carbono tienen sobre la estimulación de la respiración (Harper,
1982).

Adicionalmente, estudios sobre bebés en riesgo de SMS y hermanos de bebés con SMS,
muestran que estos bebés se despiertan menos de noche. En los primeros meses los bebés
normalmente tienen períodos frecuentes de despertadas nocturnas a medida que pasan de
períodos de sueño profundo a sueño activo y regresan al sueño profundo. Algunos
investigadores sugieren que despertar al bebé que tiene mecanismos menos eficientes para
reasumir en forma espontánea esta función puede ser esencial para reanudar su respiración
(Harper 1981).

La dificultad para despertar a los bebés puede ponerlos en mayor riesgo de SMS. Los bebés
que se presume están en mayor riesgo de SMS muestran con mayor frecuencia episodios de
apnea y respiración periódica durante el sueño (Guillemmault 1981). Estos períodos de apnea
ocurren más frecuentemente entre la 1 y las 6 de la mañana y unos 10 minutos antes de
despertarse. Los bebés que se despiertan con más frecuencia durante la noche tienen menos
episodios de apnea. El sueño activo protege contra el SMS. Estudios sobre el sueño han
mostrado que el comienzo del sueño activo (REM) estimula la respiración y la rata del corazón.
Con base en sus estudios, los investigadores han lanzado como hipótesis que el sueño activo
"protege" a los bebés del SMS. El período de mayor riesgo de SMS coincide con la rápida
disminución del sueño activo, entre los dos y tres meses de edad. Hacia los seis meses de edad
los mecanismos cardiopulmonares compensatorios durante el sueño profundo son más
maduros y el riesgo de muerte (debido a falla en estos mecanismos) es reducido (Baker and
McGinty 1977). En otras palabras, los bebés no están diseñados para dormir toda la noche
hasta que estén suficientemente maduros para hacerlo de forma segura.

El síndrome y la lactancia

Durante muchos años, los investigadores de la muerte súbita en la cuna sostuvieron que no
había diferencia en la incidencia de este síndrome en bebés amamantados y aquellos
alimentados artificialmente. No obstante, estudios más recientes han mostrado que los niños
que nunca han sido lactados pueden tener dos o tres veces más riesgos de morir por esta
causa. El efecto protector de la lactancia ha sido confirmado por investigaciones realizadas en
Nueva Zelandia (Mitchell 1991), Inglaterra (Fleming 1994) y los Estados Unidos (Hoffman
1988).

Existen numerosas y posibles explicaciones acerca del bajo riesgo de SMS de los niños
amamantados. La lactancia protege a los bebés contra infecciones respiratorias y
gastrointestinales, y se sabe que ellas contribuyen a aumentar el riesgo de SMS. La leche
humana acrecienta el desarrollo del sistema nervioso central al proporcionar nutrientes vitales
para el proceso de mielinización y para el desarrollo de la función de aislamiento de la funda
que recubre los nervios. Mejores cerebros permiten que los bebés tengan un mejor control
respiratorio durante el sueño. Los bebés amamantados respiran menos profundamente que
los alimentados en forma artificial y es más probable que duerman con sus madres; de esta
manera, es más fácil despertarlos si experimentan un episodio de no respiración. Aunque el
SMS también ocurre a los bebés que amamantan, la lactancia ayuda a reducir riesgos.

¿Cómo puede el estilo de crianza reducir el riesgo del síndrome?

¿Cuales son las implicaciones prácticas de esta investigación para el estilo de crianza? En la
edición de 1984 de Nightime Parenting, propuse la siguiente hipótesis: En aquellos niños con
riesgo de SMS, la crianza natural (lactancia sin horarios y compartir la cama con el bebé) podría
disminuir el riesgo de SMS.

Era una idea nueva para ese momento, que basé en mis lecturas de las investigaciones sobre el
SMS y mi comprensión de la cercana relación entre la madre y el bebé que amamantan. Mi
esperanza era que la publicación de esta hipótesis pudiera estimular investigaciones científicas
en esta área. Quince años después en 1999, estoy feliz de reportar que el número de
evidencias disponibles para apoyar mi idea original, está creciendo, y que los expertos
comienzan a comprender cómo la presencia de la madre durante el sueño de su bebé puede
ayudar a prevenir el SMS. Este es mi razonamiento detrás de mi teoría, y la evidencia e ideas
que lo apoyan.

Compartir el sueño puede bajar el riesgo del síndrome

Si el SMS está relacionado con la pobre respuesta a despertarse del sueño en algunos niños,
cabe decir que cualquier cosa que aumente la sensibilidad del niño o la conciencia de la madre
hacia su bebé, puede disminuir el riesgo de SMS. Esto es exactamente lo que se propicia al
compartir la cama y amamantar.

Como padre de varios niños que amamantaron durante la noche, noté que madre e hijo con
frecuencia se despertaban o movían brevemente al mismo tiempo. La pareja que amamanta
tiene una elevada conciencia uno del otro. Un estudio realizado con madres y bebés que
compartían el sueño, en un laboratorio de sueño, documentó que madres y bebés lactantes
comparten las despertadas (McKenna 1994). Cuando alguno se movía, tosía, o cambiaba de
posición, lo mismo hacía el otro. Los investigadores también demostraron que madres y bebés
que compartían el sueño estaban con frecuencia en el mismo estadío de sueño durante la
noche. Claramente, la presencia del uno afecta al otro.

Como cosa interesante, estudios antropológicos han mostrado que la rata del SMS es
aproximadamente tres a cuatro veces más alta en las culturas donde las madres no comparten
la cama con sus bebés. Se requieren estudios más intensivos para saber exactamente qué pasa
cuando la mamá y el bebé están muy cerca el uno del otro. Es singular que la ciencia requiera
pruebas de que compartir la cama es bueno para los bebés, cuando las mamás y los bebés que
comparten la cama han sido la norma durante la mayor parte de la historia humana; todavía
queda mucho por aprender acerca de la forma como las madres ayudan a sus hijos a
desarrollarse. Mientras tanto tengo que preguntar, ¿si hubiera menos cunas, habría menos
muertes en la cuna?

Los bebés respiran mejor cuando comparten el sueño

Mi interés en las relaciones que generan el sueño compartido y su incidencia en la baja del
riesgo de SMS en el bebé, me llevó a arreglar un estudio que involucrara a mi hija Lauren
cuando tenía 8 semanas de vida. Usando en nuestra propia casa equipo sofisticado de
monitoreo, un técnico y yo monitoreamos el sueño de Lauren en dos noches diferentes. Una
noche, mi esposa Marta durmió al lado de Lauren. La noche siguiente, Marta amamantó a
Lauren quien durmió en nuestra cama, pero ella durmió en un cuarto adyacente. Encontramos
que la rata del corazón de Lauren y su respiración fueron más regulares cuando compartió el
sueño con su madre, con pocos puntos bajos en sus niveles de oxígeno sanguíneo. Al
monitorear otra pareja madre-hijo se encontraron resultados similares. Obviamente, se trata
de una muestra muy pequeña de la cual es imposible sacar conclusiones estadísticas válidas.
No obstante, sugiere una teoría que requiere más pruebas: un bebé que duerme cerca de su
madre está en disposición de presentar menos episodios de apnea y por lo tanto está en
menor riesgo de presentar SMS. De nuevo, aunque no se trata de evidencia científica probada,
en mi practica médica he tenido muchas madres que amamantan y comparten la cama con su
bebé y me dicen que sus bebés respiran de manera más rítmica cuando están a su lado que
cuando están en la cuna. Un bebé que fue observado con un monitor de apnea durante el
sueño debido a dificultades respiratorias, mostró que la alarma se disparaba con frecuencia
cuando el bebé dormía solo, pero no sonaba cuando el bebé dormía con su madre.

Si el SMS está relacionado con la habilidad del bebé para despertarse solo del sueño, es
posible decir simplemente que los bebés no están diseñados para dormir toda la noche hasta
que estén suficientemente maduros para evitar fallas respiratorias durante el sueño profundo.
Los padres deben ser advertidos que estudios que sostienen que los bebés duermen toda la
noche a una edad determinada, fueron realizadas en medios artificiales: un laboratorio de
sueño, un hospital u otros ambientes donde los bebés duermen solos. Se considera como una
norma que los bebés duerman solos, de manera que los bebés son estudiados durmiendo
solos en cunas. Las conclusiones que se derivan de estos estudios de bebés con sueño
"normal" es que los bebés empiezan a tener una proporción más alta de sueño profundo o no -
REM y duermen períodos más largos (toda la noche) hacia los tres meses de edad,
coincidencialmente la edad pico para el SMS. De experimentos mal diseñados se obtienen
normas erróneas. Los padres (y los médicos) no deberían utilizarlas como una justificación para
entrenar a sus bebés a dormir toda la noche a una determinada edad.

Un estudio sugiere que las normas sacadas de investigaciones donde los bebés duermen toda
la noche hacia los seis meses de edad, pueden ser atribuidas a destetes tempranos y prácticas
de la cultura occidental donde los bebés no comparten el sueño con sus madres (Elias, 1986).

Otras investigaciones compararon patrones de sueño-vigilia en niños criados con dos estilos
diferentes. Un grupo aglutinó 16 parejas de madres e hijos, el cual fue llamado "grupo de
cuidado estándar", quienes amamantaban pero tenían tendencia a destetar temprano y
dormían separadamente. El otro grupo lo conformaban más de 16 parejas madre-hijo de la
Liga de la Leche. Estas parejas amamantaban más frecuentemente durante el día, destetaron
más tarde y usualmente dormían juntos. Los patrones de sueño-vigilia se desarrollaron de
forma diferente en los dos grupos de niños. Los períodos de sueño en el "grupo de cuidado
estándar" aumentaron en duración de una media de 6.5 horas a los dos meses a 8 horas a las 4
meses de edad. Los períodos de sueño en los bebés del grupo de la Liga de la Leche nunca
aumentaron de un promedio de 4 horas; continuaron despertándose en la noche durante todo
el período de estudio.

Estos investigadores también mostraron que la combinación de lactancia con sueño

compartido tuvo el mayor efecto en los patrones de sueño. Los bebés que amamantaban y
compartían el sueño con sus madres, dormían períodos más cortos de tiempo; aquellos que
amamantaban pero no compartían la cama con su madre, dormían más largo; y los bebés que
no amamantaron y tampoco compartieron la cama, dormían más largo aún.

Los bebés humanos son una especie de contacto continuo. La composición de la leche de cada
especie nos orienta acerca del comportamiento y las prácticas de cuidado natural de esas
especies. Los animales que dejan sus crías por períodos de tiempo prolongado producen una
leche con alto contenido de grasa y proteínas que satisfacen al joven por un período de tiempo
relativamente largo entre dos comidas. La leche humana es relativamente baja en proteínas y
grasas, lo cual hace que el bebé necesite amamantar con frecuencia y a veces hasta
continuamente. Se supone que el bebé humano debe ser alzado en brazos durante el día y
acunado por la madre durante la noche, no entrenado para dormir en forma independiente
antes de que esté listo.

Una palabra final. Aunque creo que es mucho lo que los padres pueden hacer para disminuir el
riesgo de SMS en su bebé, no quiero sugerir que los padres de un bebé que muere por esta
causa sean culpables de ninguna manera. El SMS es una tragedia terrible y no es enteramente
evitable.

Este artículo ha sido condensado del capítulo 12 de la nueva Edición de Nighttime Parenting
escrito por el doctor William Sears MD y publicado por la Leche League International. El
extracto ha sido publicado en New Beginnings, mayo-junio 1999

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Síndrome de Crigler Najjar: condenados a vivir bajo la «luz azul»

 1

Síndrome de Crigler Najjar: condenados a vivir bajo la «luz azul»

20 Marzo 09 - Madrid - Alba Jiménez

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Los afectados por el síndrome de Crigler Najjar tienen 20 veces más bilirrubina en la sangre de
lo habitual, lo que amarillea la piel. Causa daño hepático, cerebral e incluso la muerte, y la
única alternativa es la fototerapia

Elías tiene pavor a la oscuridad, aunque no hay fantasmas que se escondan en su armario. El
fantasma de Elías le persigue allí donde no hay luz. Y es tan peligrosa la negrura, que duerme
«pegado» a una lámpara azul, para escapar de la muerte que amenaza su vida. Este pequeño
de apenas seis años representa a ese uno de cada millón y medio de nacidos vivos que
padecen el síndrome de Crigler Najjar. Si extraño es su nombre, más lo son aún los síntomas
que acarrea. Esta afección hereditaria provoca en los bebés el disparo de la bilirrubina en la
sangre que da el tono amarillo a la piel. En concreto es 15 o 20 veces superior a la normal (que
debería ser de 1 miligramo por decilitro).
Las repercusiones de la concentración incontrolada van desde daños neurológicos y
fisiológicos, hasta el coma o la muerte. Y dar con la dolencia es complicado. Precisamente el
diagnóstico de este pequeño llegó por «descarte. Pensaron que era ictericia, algo que les
ocurre a algunos bebés al nacer; le pusieron bajo una lámpara en el hospital y fueron
eliminando posibilidades hasta que dieron con ello», cuenta Rosa, su madre. «Lo mejor que
me dijeron los médicos fue: “No sabemos nada de esta enfermedad ni de las posibilidades de
vida que tiene”», añade.
Pese a que el parto no presentó complicación alguna, al igual que con este pequeño asturiano,
hace 11 años Kimberly también nació con el síndrome. Pero su caso es aún más peculiar. No
acertaron con el diagnóstico hasta que la pequeña tenía tres meses y ya era demasiado tarde.
Los altos niveles de bilirrubina obligaron a trasladarse a ella y a su madre, Isabel, desde La
Palma (Santa Cruz de Tenerife) hasta Madrid. Fue una biopsia hepática la que confirmó lo
peor. Además de Crigler Najjar, Kimberly sufre una lesión en la base cerebral que afecta a su
capacidad motora, por lo que no es candidata a un trasplante de hígado, una opción arriesgada
y a la que no todos son aptos. A sus 11 años, la pequeña pesa 15 kilos y mide un metro de
estatura. «No habla ni camina, nos manejamos con gestos y lenguaje natural», dice Isabel.
Tanto Elías como Kimberly viven atados a la fototerapia, técnica que usan para bajar los
elevados niveles de bilirrubina. Rosa cuenta cómo «de pequeño, en verano, dormía en la
terraza para que le diera más luz. Cuando creció, le pasamos a una litera. Él duerme en la cama
de abajo y arriba está la lámpara que ocupa toda la cama». Así duerme noche tras noche. Por
el día permanece otras dos o tres horas, cuando vuelve del colegio. Kimberly tampoco puede
dormir como los otros niños. Además de pasar toda la noche, la pequeña permanece otras
cinco horas más por la mañana. «Es muy duro pensar en el futuro, no sabes hasta cuándo
durará todo. No hay información en ningún sitio. Cuando Elías crezca y quiera salir por la
noche con amigos... ¿qué le voy a decir? No podrá hacer una vida normal», lamenta Rosa.
Nadie sabe cuánto tiempo pueden estar sin fototerapia, de ahí que el círculo de su vida sea tan
reducido. «Casi no viajamos. Cualquier golpe produce hematomas y sube la bilirrubina. No
puede jugar al fútbol con los demás niños». Y es molesto tener que dar explicaciones
continuamente. Sus ojos amarillentos llaman la atención y «en verano cuando vamos a la
piscina observas la cara de los padres y tienes que dejar claro que no es contagioso», concluye
Rosa.
Por eso estas familias se han unido y han formado la Asociación Española de Síndrome de
Crigler Najjar (Aescn), para que niños como Elías y Kimberly tengan un futuro con el que no
nacieron.

Más sobre el mal

La bilirrubina está presente en el organismo sano como sustancia de desecho, que se elimina
tras un proceso de transformación. El afectado no es capaz de completar el ciclo y la bilirrubina
se concentra en la sangre, lo que comporta riesgo para la integridad de células y tejidos
sensibles a este «veneno»: la mucosa intestinal, las células del riñón, las del páncreas o las
neuronas del sistema nervioso central. Cuando la afectación de este último es grave se
producen encefalopatías.
Se han descrito dos tipos:
w Tipo II: Hay actividad enzimática residual que permite procesar parte de la bilirrubina.
Soportan niveles elevados, pero generalmente no corren peligro de mayores complicaciones
físicas. Hay un tratamiento farmacológico, el fenobarbital, un barbitúrico que potencia la
actuación de la enzima.
w Tipo I. La ausencia de la enzima es total y la concentración de bilirrubina aumenta si no se
toman las medidas adecuadas. Excepto la administración de colesteramina, carbono activado o
calcio para la reabsorción, no existe tratamiento farmacológico, puesto que la ausencia de la
enzima responsable del proceso hace totalmente ineficaz la ingestión de fenobarbital.

De interés para los enfermos:

Asociación Española Síndrome Crigler Najjar (Aescn)

C/Cañada Rosal 10 B / 33519
La Carrera. Siero (Asturias)
Teléfono: 985 72 48 32
Correo electrónico: laplazacorreo@yahoo.es

Asociación Niños Especiales de La Palma

Teléfono: 922 46 28 86

FEDER
Avda. San Francisco Javier, 9 Pl. 10 - M. 24 (41018) Sevilla
Teléfono: 954 98 98 92

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