UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA-MANAGUA

RECINTO UNIVERSITARIO RUBÈN DARIO

FACULTAD DE CIENCIAS MÈDICAS
SECCIÒN DE BIOQUIMICA Y BIOLOGIA MOLECULAR

UNIDAD I: METABOLISMO ENERGETICO

GUÌA DE SEMINARIO # 4 PRIMER SEMESTRE 2019

TEMAS DE AUTOESTUDIO

 Descarboxilación Oxidativa del Piruvato (DOP)

 Ciclo de Krebs

OBJETIVOS:

 Ubicar los diferentes procesos de oxidación de los nutrientes dentro del

contexto global de las oxidaciones biológicas.
 Indicar las funciones biológicas de estos procesos.
 Explicar el sentido biológico de los diferentes mecanismos de regulación de la
DOP, Ciclo de Krebs.
 Asociar el contenido teórico de la DOP y Ciclo de Krebs. con el caso clínico de
deficiencia del Complejo PDH.

Caso clínico: Deficiencia del Complejo PDH sensible a la Tiamina

Un niño varón, hijo de padres sin parentesco, nació a término después de una
gestación y un parto normales. A los 2 meses de edad fue trasladado al Hospital
porque no ganaba peso se mostraba hipotónico. Una muestra de sangre reveló
acidosis láctica. La relación entre lactato (10,2 mM) y piruvato (0,79 mM) en
sangre era de aproximadamente13:1. El valor de alanina era muy elevado (1,84
mM). Estos resultados sugerían un defecto genético en el metabolismo del
piruvato. El tratamiento con tiamina (100 mg/d; 25 mg/kg al día) redujó el valor de
lactato en plasma a 5,9 mM. A los 5 meses de edad, el lactato en sangre había
aumentado a 6,9 mM, de manera que se incrementó la dosis diaria a 50 mg/kg.
Después de unos meses el lactato en plasma aumentó de nuevo a 9 mM y a los 9
meses se incrementó la dosis de tiamina (600 mg/d; 100 mg/kg y día), tras lo cual
el nivel de lactato cayó a 3 mM y la concentración de alanina a 0.33 mM.

Metodología

A continuación se le presenta una serie de preguntas de tal manera que usted

revise, analice y profundice el contenido, con el fin de desarrollar el seminario
exitosamente.
Preguntas

1. Diga cómo penetra el Piruvato en la mitocondria para la DOP.

2. Escriba la ecuación global de la DOP.

3. Describa los componentes del Complejo PDH.

4. Esquematice la regulación del complejo PDH.

5. Cuando hay deficiencia de la PDH se presenta un aumento del Lactato y

Alanina, asì como serios daños neurológicos. Justifique por qué?

6. ¿Cuál es la explicación del tratamiento con tiamina?

7. La restricción de los carbohidratos de la dieta al 30% de las calorías

alimentarias ha sido bastante eficaz en el alivio de los síntomas de la

acidosis láctica en pacientes con un defecto genético del complejo PDH.

Explique el fundamento de este tratamiento.

8. Importancia biológica del ciclo de Krebs

9. Describa las reaciones del Ciclo de Krebs.

10. Explique la regulación del Ciclo de Krebs.

11. Ilustre las propiedades anfibólicas del ciclo de Krebs.

12. Represente las reacciones anapleròticas del Ciclo de Krebs.

13. Elabore un esquema detallado del balance energético de la combustión

total de la glucosa, indicando las reacciones implicadas.

Evaluación

La evaluación del siguiente seminario se hará por medio de diferentes

actividades evaluativas, de acuerdo a lo que oriente su docente, haciendo uso

principalmente del método constructivista, esta actividad tiene un valor de 100

puntos, divididos en participación, tareas asignadas y reportes escritos

orientados por su docente de mesa.

Bibliografia

 Murray, R. K. (Ed.). (2016). Bioquímica Ilustrada de Harper (30ª Ed.). México:

McGraw-Hill. Interamericana Editores.
.
 Baynes, W. John y Dominiczak, H. M. (2011). Bioquímica Médica (3ª ed.).
España: Elvesier.

 Champe, P.; Harvey, R. y Ferrier, D. (2006). Bioquímica (3ª Ed.). México:

McGraw-Hill. Interamericana Editores.

 Bioquímica de Montgomery