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SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR E INFERIOR

Según el sitio de obstrucción


Síndrome de Vena Cava Superior: Es el conjunto de signos y síntomas derivados de  Superior a la entrada de la vena ácigos, el síndrome será menos
la obstrucción de la vena cava superior (VCS), tanto obstrucción intrínseca como pronunciado, ya que el sistema venoso de la ácigos se distiende más rápido
compresión extrínseca, y que se manifiesta por una disminución intensa del retorno y fácilmente, reduciendo la presión venosa en los territorios superiores del
venoso procedente de la cabeza, cuello y extremidades superiores cuerpo.
 Inferior a la entrada de la vena ácigos, el cuadro clínico es más manifiesto,
Etiología: ya que el retorno venoso se produce a través de las venas abdominales
 Causas intrínsecas: la más frecuente es la trombosis de la VCS. superiores y la vena cava inferior con una mayor presión venosa, por lo que
 Causas extrínsecas: cualquier masa localizada en el mediastino medio o se manifiesta con circulación colateral toracoabdominal visible, y en casos
anterior de predominio derecho, como serían adenopatías paratraqueales más graves, edema de miembros inferiores e incluso ascitis.
derechas, linfomas, timomas, neoplasias, procesos inflamatorios o un Según la localización:
aneurisma de aorta.  Hemodinámicos:
 Edema facial 82%
 Edema de extremidades superiores 46%
 Distención de venas cervicales 63%
 Distención de venas torácicas 53%
 Plétora facial 20%
 Respiratorios
 Disnea 54%
 Tos 54%
 Ronquera17%
 Estridor 4%
 Neurológicos
 Sincope 10%
 Cefalea 9%
 Mareo 6%
 Confusión, obnubilación 6%

Al examen físico se encuentra distensión de las venas del cuello y presencia de


circulación colateral en la pared torácica. El grado de distensión yugular es variable.
Puede aparecer el Síndrome de Horner por compresión de la cadena simpática en el
mediastino.

Diagnóstico
 Rx de torax para buscar masas mediastinales, derrame pleural, colapso
lobular o cardiomegalia. En más del 90% de los casos demuestra una alteración. En
el 75% de los casos se encuentra una masa en mediastino superior derecho y en un
Clínica 50% se combina con una lesión pulmonar o una adenopatía hiliar. En un 25% existe
Normalmente el síntoma más frecuente y precoz es la disnea, seguida de la tríada derrame pleural, casi siempre del lado derecho.
clásica: edema en esclavina, cianosis facial y circulación colateral. El aumento de la  TAC Ubica con exactitud el sitio de obstrucción y puede servir como guía
cianosis, del edema facial y de la congestión cefálica al elevar los brazos por encima para la toma de biopsia por mediastinoscopía, broncoscopía o aspiración con aguja
de la cabeza, conocido como el signo de Botermann, puede acompañar el cuadro. fina.
 Venografía con contraste, la ecografía y la resonancia nuclear  Ptosis: por alteración en la inervación del músculo de Müller que es el
magnética pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la encargado de la elevación del párpado.
obstrucción.  Aparente enoftalmos (a veces solo es debido a la disminución de la
En pacientes portadores de una neoplasia maligna conocida no suele ser hendidura palpebral).
necesario la realización de técnicas diagnósticas minuciosas complementarias, y  Hipohidrosis en hemicara ipsilateral a la lesión, que según la localización nos
como el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la histología del puede ayudar a determinar la localización de la lesión de la vía simpática,
tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico. Se realizará citología de esputo y como se explica más adelante.
en algunos casos biopsia de la masa tumoral guiada por TAC. También se pueden  Puede haber dilatación de los vasos conjuntivales (enrojecimiento o
obtener muestras si se identifican ganglios susceptibles de punción. hiperemia conjuntival, que es un signo precoz y transitorio que no dura más
Cuando no existen antecedentes de una neoplasia maligna es absolutamente de unas pocas semanas), flushing facial, aumento de la acomodación.
necesario una evaluación para descartar causas benignas del síndrome.  Heterocromía del iris, en los casos en los que existe una interrupción de la
vía simpática en el primer año de vida, ya que la formación de melanina está
bajo control simpático. Se puede ver en casos congénitos y este hallazgo no
es útil en el periodo perinatal porque el color del iris se establece
posteriormente, con varios meses de edad.

Síndrome de Vena Cava Inferior: Cuadro clínico que aparece como consecuencia de
la obstrucción de la VCI y que se manifiesta por una disminución intensa del retorno
venoso procedente de las cavidad Abdominopélvica y extremidades inferiores.

Causas

 Neoplasias
 Presión periférica de los ganglios linfáticos
Diagnóstico diferencial
 Fibrosis secundaria a inflamación
 Insuficiencia cardíaca congestiva  Embarazo (Sx de hipotensión supina)
 Síndrome de Cushing  Obstrucción de las venas hepáticas (Sx de Budd Chiari)
 Trombosis venosa profunda de extremidad superior  Trombosis
 Obstrucción linfática  Hepatoesplenomegalia
 Distrofia simpático-refleja
Clínica
 Síndrome nefrótico
 Dolor progresivo y severo en parte superior del abdomen
Complicaciones  Ictericia
Síndrome de Claude Bernard Horner: se produce por lesión de la inervación  Ascitis
simpática del ojo, y la región cutánea hemifacial, provocando en el lado afectado  Hepatomegalia
miosis, disminución de la hendidura palpebral, y anhidrosis si el síndrome es  Cianosis
completo.  Edema testicular
 Vascularización periférica
Clínica

 Miosis: por parálisis de los músculos dilatadores del iris, que tienen una
inervación simpática.
Síndrome de Budd Chiari: se caracteriza por una oclusión de las venas hepáticas o objetivar signos de hipertensión portal como esplenomegalia y varices
VCI, lo que produce un cuadro de hipertensión portal. esofágicas que pueden sangrar. También puede existir un derrame pleural
que puede ser hemorrágico. El síndrome de BuddChiari puede también
Triada clásica
transcurrir de forma inadvertida por ser paucisintomático y sólo ser
 Dolor abdominal detectado cuando se realiza un estudio diagnóstico ante el hallazgo de una
 Hepatomegalia hepatoesplenomegalia o alteraciones en la bioquímica hepática.
 Ascitis 3. Forma crónica o de cirrosis. En ésta el paciente presenta una sintomatología
difícilmente distinguible de la de otros tipos de cirrosis con hipertensión
portal. Quizás el dato clínico más característico sea la existencia de una
ascitis rica en proteínas, de difícil tratamiento. Estos enfermos también
presentan esplenomegalia y varices esofágicas. En esta fase, la biopsia
hepática evidencia un parénquima hepático con importante alteración de la
estructura por banda de fibrosis que unen las venas centrolobulillares
(cirrosis invertida).

A menudo, el síndrome de Budd-Chiari, en cualquiera de las formas de


presentación anteriores, puede asociarse a trombosis de la vena cava inferior,
en cuyo caso aparecen, además, circulación colateral cava-cava, edema en
extremidades inferiores y síndrome nefrótico.

Clínica

El curso clínico varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su


rapidez de instauración.

1. Forma fulminante: Es una forma clínica muy infrecuente (menos del 5%)
que puede aparecer cuando la obstrucción es rápida y extensa,
produciéndose una intensa necrosis hepática. Ésta no es necesariamente la
manifestación inicial del síndrome de Budd-Chiari, sino que puede aparecer
en pacientes que al no recibir un tratamiento adecuado. La clínica se inicia
con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa de brusca aparición,
con una elevación importante de las transaminasas, ictericia, ascitis y signos
de insuficiencia hepática aguda grave, con encefalopatía, insuficiencia renal
y muerte. En casos excepcionales, el cuadro se inicia con dolor abdominal
agudo y shock por hemoperitoneo, pudiéndose comprobar la rotura
espontánea del hígado.
2. Forma subaguda: Ésta es la forma más frecuente de presentación. En ella,
el cuadro clínico con dolor abdominal, desarrollo de ascitis, hepatomegalia,
aumento de las transaminasas, hiperbilirrubinemia y descenso en el tiempo
de protrombina se produce en un período de tiempo más prolongado que
suele oscilar entre 2 semanas y 6 meses. En estos pacientes, se pueden
ALTERACIONES VASCULARES PERIFERICAS

Insuficiencia vascular periférica La disminución del flujo sanguíneo en los vasos Arterioesclerosis y Ateroesclerosis
periféricos caracteriza a todas las enfermedades vasculares periféricas. La  Arterioesclerosis: es el endurecimiento de las arterias. Las fibras
insuficiencia circulatoria de las extremidades puede ser arterial o venosa y estas a su musculares y el endotelio de las arterias pequeñas y arteriolas se engrosa.
vez agudas o crónicas.  Ateroesclerosis: afecta la íntima de las arterias grandes y medianas.
Se acumulan lípidos, calcio, tejido fibroso en la capa íntima de las arterias, que se
Epidemiologia: Afecta al 15--20% de los sujetos Mayores de 70 años
conocen como ateromas o placas. Es una enfermedad generalizada por lo que sí está
Factores de riesgo: presente en las extremidades suele estarlo en el resto del cuerpo.

Sexo Consecuencias
Edad  Estrechamiento de la luz
Tabaco  Obstrucción por trombosis
Diabetes  Aparición de aneurismas
Hipertensión  Ulceración y rotura
Aunque los procesos patológicos de la arterio y ateroesclerosis son diferentes, rara
Dislipidemias
vez ocurre uno sin el otro, por lo que los términos se utilizan en forma indistinta.
Clasificación
Factores de riesgo
Insuficiencia arterial periférica: Se caracteriza por la interrupción del flujo sanguínea,  Tabaquismo es uno de los factores de riesgo más poderosos en el desarrollo
como consecuencia de la oclusión súbita o crónica de la arteria que lo irriga. de lesiones ateroescleróticas. La nicotina disminuye el flujo sanguíneo en las
extremidades y aumenta la frecuencia cardiaca y la presión arterial al estimular el
Insuficiencia vascular venosa: Obstrucción de las venas, incompetencias de las sistema nervioso simpático, lo que causa vasoconstricción y aumenta la posibilidad
válvulas venosas o reducción de la eficacia de la acción de bombeo de los músculos de formación de coágulos debido al incremento de la agregación plaquetaria. Por su
circundantes. susceptibilidad para combinarse con la hemoglobina, el monóxido de carbono priva
a los tejidos de oxígeno.
Alteración vascular Arterial: Se caracteriza por la interrupción del flujo sanguíneo a
 Obesidad
un determinado territorio del organismo como consecuencia de la oclusión súbita o
 Estrés
crónica de la arteria que lo irriga, con la consiguiente hipoperfusión, hipoxemia y  Sedentarismo
necrosis si no es reestablecida la circulación.  La hipertensión arterial aumenta la frecuencia con la que se forman lesiones
Fisiopatología ateroescleróticas en los vasos sometidos a alta presión.

La integridad, permeabilidad y capacidad de respuesta de los vasos sanguíneos son Fenómeno de Raynaud: Es más común en las mujeres. Se trata de un
necesarias para un suministro adecuado de oxígeno a las células y la eliminación de trastorno circulatorio que produce contracciones o espasmos en las arterias de los
los desechos metabólicos. Una oclusión arterial súbita causa isquemia y necrosis. Si dedos de las manos y de los pies por efecto de las temperaturas bajas o el tabaco o
la oclusión se produce de manera gradual puede desarrollarse circulación colateral y en situaciones de estrés emocional. Las personas afectadas pueden sentir
el organismo se adapta mejor al flujo sanguíneo insuficiente. entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos y de los pies. También
podrían observar que la piel se vuelve pálida o azulada, enrojeciéndose a
Etiología continuación las zonas afectadas. Los ataques pueden durar desde unos minutos
Las principales causas de deficiencia de riesgo sanguíneo: hasta varias horas y generalmente se tratan con el calentamiento progresivo de los
dedos de las manos y de los pies para restablecer el flujo sanguíneo. El tratamiento
puede también incluir la administración de analgésicos o bloqueantes cálcicos, la
abstención del tabaco y la evitación de las temperaturas bajas y las emociones La lesión a nivel de las pequeñas arterias y arteriolas se caracteriza por una marcada
fuertes. proliferación de células endoteliales que frecuentemente obliteran la luz. Tanto la
macro como la microangiopatía pueden originar isquemia, lo que provocaría
Los bloqueantes cálcicos reducen el paso del calcio al músculo cardíaco y a las
ulceración o claudicación intermitente o ausencia o disminución de la intensidad del
paredes de los vasos sanguíneos. Esto relaja los vasos. Los vasos relajados permiten
pulso.
que la sangre fluya más fácilmente, reduciéndose así la presión arterial
 Neuropatía diabética: implica lesiones neuronales motoras y sensitivas de
Aneurismas aórticos: Un aneurisma es una dilatación que se produce en la
los nervios periféricos, y del sistema nervioso autónomo. Se presenta
pared de un vaso sanguíneo debilitado. Si la dilatación estira demasiado la pared del
frecuentemente como polineuritis a predominio sensitivo.
vaso éste podría romperse. Pueden presentarse en pacientes ateroescleróticos. Los
síntomas dependen de la localización del aneurisma. Si el aneurisma se presenta Manifestaciones motoras: El paciente puede manifestar inicialmente parestesias
cerca de la superficie corporal, frecuentemente se observa dolor e hinchazón con una (hormigueo, prurito), disestesias (sensación de frío o calor en la planta del pie) y
masa pulsátil. Los aneurismas generalmente no causan síntomas, a menos que se dolor.
rompan y ocasionen un sangrado dentro del cerebro. A menudo, los aneurismas se
Neurovegetativas: Los trastornos de la sudoración, vasomotricidad y el tropismo de
descubren en una tomografía computarizada o en una resonancia magnética
la piel y faneras son alteraciones neurovegetativas. Entre estas se destacan la atrofia
realizada por otra razón. Si el aneurisma comprime estructuras circundantes en el
celular subcutánea, piel lisa, brillante, callosidades, pérdida de vello.
cerebro, se pueden presentar síntomas. Los síntomas dependen de qué estructura
comprima el aneurisma, pero pueden abarcar: Sensitivos: Los trastornos sensitivos se manifiestan por disminución de la sensibilidad
 Pérdida de la visión térmica y dolorosa. Como consecuencia de la disminución de la sensibilidad térmica
 Dolores de cabeza y dolorosa, seguida a la isquemia aparece la gangrena que afecta principalmente a
 Dolor en el ojo los dedos del pie. La gangrena puede ser seca (necrosis hística) o húmeda (necrosis
 Vómitos acompañada de supuración maloliente e intenso dolor).
Lesión de los vasos por traumatismo Manifestaciones clínicas de Diabetes
Embolia: Cuando se oblitera en forma brusca una arteria principal del  Ateroesclerosis en los grandes y pequeños vasos particularmente de pierna
miembro, por trombosis o por un impacto embólico, ocurre un gravísimo trastorno y pie.
circulatorio, cuya primera consecuencia es la isquemia de todos los tejidos situados  Dolor isquémico) después que el paciente camina cierta distancia.
más allá del obstáculo, pudiendo ocurrir la muerte o gangrena de los mismos. Sin  Claudicación intermitente
embargo, existen mecanismos de suplencia arterial (circulación colateral) en el  Al aumentar la insuficiencia arterial puede haber dolor en reposo.
miembro que pueden restablecer la corriente sanguínea más allá del obstáculo y  Otro signo de riego insuficiente incluye piel fría, seca, relleno capilar y
permitir su supervivencia, en las primeras horas, cuando la isquemia es aún venoso deficiente,
reversible.  hiperqueratosis plantar y del talón.
Diabetes: las lesiones de las arterias distales a la poplítea (tibial  Puede presentar úlceras o gangrena ocasionadas por la isquemia, las que
posterior, anterior y peronea) y aún, las más pequeñas como las del metatarso deben diferenciarse de las úlceras plantares de origen neuropatico que se
y digitales son mucho más frecuentes.
presentan en un pie caliente con las venas del dorso distendidas y
 Microangiopatía diabética: Muchos pacientes diabéticos tienen
prominentes.
manifestaciones floridas a nivel del pie como gangrena, úlceras, infecciones
y, sin embargo, tienen pulsos distales palpables, buena temperatura
cutánea y no se quejan de claudicación intermitente. En estos pacientes se
ha descripto una microangiopatía que afecta los vasos periféricos de muy
pequeño calibre, que ocasionarían la isquemia del pie.
Principales manifestaciones clínicas de la Insuficiencia arterial  Radiografía simple de miembros inferiores: permite observar calcificaciones
de las arterias, alteraciones osteoarticulares y en un pie infectado la
Insuficiencia arterial aguda
presencia de gas.
 Dolor isquémico localizado en las masas musculares irrigadas por la arteria  Arteriografía: consiste en la introducción de la sustancia de contraste por lo
ocluida. Intenso, insoportable, lacerante. general en la arteria femoral para valorar las vasculopatías periféricas.
 Frialdad y palidez de la extremidad.
 Incapacidad funcional por isquemia de las masas musculares
 Ausencia de pulsos en sentido distal a la oclusión Insuficiencia Vascular Venosa: Conjunto de signos y síntomas de variada intensidad
que en conjunto tienen como manifestación relevante la aparición de varices.
Insuficiencia arterial crónica
 Claudicación intermitente: el paciente suele describirlo como calambre. El Fisiopatología
dolor suele progresar a la fase de reposo. Se describe como quemante.
 Frialdad y palidez de la extremidad La disminución del flujo sanguíneo venoso se debe a obstrucción de las venas,
 Disminución de los pulsos distales incompetencias de las válvulas venosas o reducción de la eficacia de la acción de
 Aumento del tiempo de cicatrización de las heridas. Presencia de úlceras y bombeo de los músculos circundantes. La disminución del flujo sanguíneo venoso
gangrena aumenta la presión venosa y de manera subsiguiente la presión hidrostática capilar,
provoca mayor fuga de líquidos desde los capilares a intersticio, lo que provoca
Clasificación de la Insuficiencia Arterial periférica edema. Los tejidos edematizados no pueden recibir una buena nutrición y son más
 Grado 1: Existe lesión arterial, pero el paciente permanece asintomático. susceptibles a infecciones y lesiones. La obstrucción de los vasos linfáticos también
 Grado 2: · 2A: Claudicación a más de 150 metros. causa edema
2B: Claudicación a menos de 150 metros.
 Grado 3: El paciente presenta dolor en reposo. Síndrome varicoso
 Grado 4: Existen lesiones tisulares (gangrena).
Varices: dilatación permanente y patológica, alargamiento y flexuosidad de las venas
Diagnóstico superficiales de los miembros inferiores. Las várices son la consecuencia del aumento
de la presión en la circulación de retorno venoso que conduce a la dilatación
Inspección de la extremidad, se debe observar y registrar el color pálido de la piel, la progresiva de las venas.
temperatura, la presencia de lesiones, la ausencia de vello cutáneo y el estado de las
uñas. Se originan al romperse el equilibrio entre presiones intravenosas y estructura
valvuloparietal. Hay incompetencia de las válvulas venosas o reducción de la eficacia
Valoración del pulso en las extremidades: El examen de los pulsos periféricos puede de la acción de bombeo de los músculos circundantes. La presión venosa aumenta y
revelar su ausencia total, es decir que faltan el femoral, poplíteo, tibial posterior, pero también la presión hidrostática capilar. Hay mayor filtración de líquidos que la
lo común uno o los dos distales. En algunos casos los pulsos pueden palparse pero las rearsorción en los capilares y se produce edema. Los tejidos edematosos son más
lesiones son severas, lo que indicaría un pie neuropático en el que la circulación no susceptibles a lesiones e infecciones.
solo no está disminuida sino que puede estar aumentada.
Etiopatogenia
Pruebas de índice y tobillo: es la más eficiente y sencilla, en ella se relaciona la presión
arterial sistólica obtenida de las extremidades. Las várices se originan en el desequilibrio de la relación normal entre las presiones
intravasculares y la estructura y condiciones funcionales de la pared y válvulas
Diagnóstico complementario venosas. Cualquier incremento de presión en el sistema venoso profundo que se
 Doppler: estudio mediante ultrasonido proporcionado por el efecto trasmita al sistema venoso superficial en sentido retrógrado venciendo la
Doppler, que permite detectar la velocidad del flujo de las arterias, que se unidireccionalidad valvular puede producir dilatación de las venas superficiales,
manifiesta por una señal sonora o el registro de curvas llegando a hacerse varicosas.
Existen una serie de factores que se oponen al retorno venoso, representado  Varices postrombóticas: En las flebitis de las venas del sistema venoso
fundamentalmente por la fuerza de la gravedad, por lo cual el caudal circulatorio profundo, la obliteración de los troncos venosos produce hipertensión y
debe vencer la presión del peso de la columna líquida. Por supuesto que este factor obliga a la recanalización, la circulación busca un camino que le permita
actúa cuando el sujeto está en posición de pie. desviarse. toma una vena superficial que por la hipertensión venosa se dilata
y produce várices.
Causas
 Fistula arteriovenosa: Existe un grupo menos común de várices. Se produce
 Predisposición genética por fístulas que por lo general son congénitas. Estas comunican las arterias
 Estar de pie durante demasiado tiempo con las venas y la presión se transmite directamente a las venas,
 El sobrepeso aumentando la presión en el sistema venoso lo que traduce por dilatación,
 El sedentarismo alargamiento e insuficiencia valvular de las venas.
 El tabaquismo
 La acción de las hormonas femeninas. Según su gravedad

1. Varicosidades o telangiectasias: constituyen la mínima expresión de la


Clasificación enfermedad varicosa que generalmente solo tienen una repercusión
estética y no afectan a la salud. Su localización más frecuente es en la
Según su causa cara externa de los muslos y por detrás de las rodillas.
2. Varices reticulares: varices reticulares que pueden considerarse como
1. Varices Primarias, Esenciales o Idiomáticas: Son las más frecuentes y
un estadio incipiente de la enfermedad varicosa.
representan el 90%. Existe predisposición genética-hereditaria a padecerlas. Se citan
como responsables de las mismas a las insuficiencias valvulares por malformaciones, 3. Varices tronculares están formadas por las grandes dilataciones
venosas, bien de la safena interna y/o de la safena externa.
agenesia o debilidad de dichas válvulas y a las distrofias de la pared venosa en sus
componentes conjuntivo, muscular o elástico. Sobre este terreno actuarían factores Calcificación de acuerdo a la clínica
desencadenantes como el embarazo la obesidad, aumento de la presión
intraabdominal, hormonales, actividades que obligan a permanecer de pie mucho  CEAP 0: sin evidencia clínica de várices
tiempo, sedentarismo, etc. Todos ellos condicionan aumentos transitorios o  CEAP 1: miembros con venas varicosas solamente.
permanentes de la presión venosa, que se hacen sentir en los puntos de fuga que  CEAP 2: miembros con venas varicosas sintomáticas (dolor).
representa la válvula ostial de las safenas. Una vez establecida la incompetencia  CEAP 3: várices sintomáticas con edema.
valvular la columna líquida no puede ser fragmentada y hace sentir su peso hacia los  CEAP 4: miembros varicosos, afectados por lipodermatoesclerosis pero
sectores distales con los aumentos bruscos de la presión intraabdominal, provocando sin úlcera.
nuevas fallas valvulares con dificultad en el retorno, éstasis e hipertensión que  CEAP 5: presencia de úlcera venosa cicatrizada.
también se transmite en forma lateral condicionando la dilatación y la aparición de  CEAP 6: presencia de úlcera venosa activa.
golfos venosos.
Manifestaciones clínicas
2. Las várices secundarias son aquellas cuya causa etiológica se descubre;
tumores intrapélvicos que comprimen las venas profundas, invasión neoplásica de Físico Funcional
las venas profundas, fístulas ateriovenosas congénitas y adquiridas, y lo más Dilataciones flexuosas. Sensación de pesadez
frecuente, várices secundarias debidas a tromboflebitis de las venas profundas que Edema distal Fatiga en las piernas
muchas veces pasa desapercibida en su inicio, haciendo su debut con las secuelas: Alteraciones pigmentarias de la piel. Dolor en los trayectos venosos
várices, aumento de volumen del segmento afectado y dolor en el miembro Cianosis difusa Prurito
comprometido y esta causa es con mucho la más frecuente, lo que ha originado que Dermatitis Calambres musculares
a este tipo de várices se las denomine también postflebíticas o postrombóticas.
Signo de Hommans: es un signo semiológico utilizado en el diagnóstico de
la trombosis venosa profunda de los miembros inferiores. El signo se busca con el
paciente acostado en posición decúbito supino (boca arriba), rodillas extendidas y
tobillos en posición neutra; el examinador coloca una mano sobre el tercio distal del
muslo, sujetándolo, y la mano opuesta en el calcáneo, controlando la dorsiflexión de
la articulación tibioperoneoastragalina (tobillo) con el antebrazo. Se considera que el
signo es positivo cuando hay dolor en la pantorrilla o en la región poplítea a la
dorsiflexion del tobillo. Algunas variaciones de este signo se realizan con la pierna en
flexión.
La presencia de este signo sugiere el diagnóstico de trombosis venosa profunda. Su
sensibilidad es baja, oscilando entre un 8 y un 54%. Su especificidad también es baja
(39-89%).
Signo de Botterman: Cuadro clínico caracterizado por el aumento de la cianosis, del
edema facial y de la congestión cefálica al elevar los brazos por encima de la cabeza.
Se evidencia en VCS.
ANGINA ESTABLE E INESTABLE embargo, superpuesta a esta lesión orgánica fija pueden actuar componentes
dinámicos fluctuantes, dependientes del tono coronario, por lo que existe otro
ANGINA: Es un dolor o malestar en el pecho que ocurre si una parte del músculo subgrupo de pacientes con angina estable en los que el umbral de esfuerzo al que se
cardíaco no recibe suficiente sangre rica en oxígeno. La angina puede sentirse como manifiesta es variable, presentando cambios circadianos o a lo largo de los días. Son
una presión o un dolor opresivo en el pecho. El dolor también puede presentarse en pacientes capaces de realizar actividad física aceptable algunos días, mientras que
los hombros, los brazos, el cuello, la mandíbula o la espalda. Puede incluso parecerse otros días se encuentran severamente limitados o con angina en reposo. En función
a la sensación de indigestión. La angina no es una enfermedad sino un síntoma de un de la severidad de las lesiones ateromatosas coronarias y de otros factores asociados,
problema de fondo del corazón. Por lo general, la angina es un síntoma de la limitación del enfermo en su vida diaria es variable.
la enfermedad coronaria. Clasificación funcional de Canadian Cardiovascular Society
-La actividad física habitual (caminar y subir escaleras) no produce
Clasificación de la Angina de pecho por su forma evolutiva Clase I angina.
Angina Estable -Aparece angina con ejercicio extenuante, rápido o prolongado.
Angina Inestable -Ligera limitación de la actividad habitual.
 Inicial (<1 mes desde su aparición) -Aparece angina al caminar o subir escaleras rápidamente, subir
 Progresiva Clase II cuestas, caminar, o subir escaleras después de las comidas, con el frío,
 Prolongada con estrés emocional, a primera hora de la mañana.
 Variante -Capaz de caminar más de dos manzanas o de subir más de un piso de
 Postinfarto escaleras sin angina.
ANGINA ESTABLE O DE ESFUERZO: Se define como la molestia torácica de características Clase III -Limitación marcada de la actividad habitual.
anginosas causada por isquemia miocárdica inducida por el ejercicio y asociado con un -Capaz de caminar 1-2 manzanas libre de angina.
disturbio de la función miocárdica, sin llegar a presentar necrosis. Es provocada por la Clase IV -Incapacidad para desarrollar mínima actividad física sin angina.
actividad fisica o por otras situaciones que implican un aumento de la demanda IV -Puede existir angina en reposo.
miocárdica de oxígeno. Suele ser breve y desaparecer al interrumpir el ejercicio o
con la administración de nitroglicerina. Se denomina inicial si su antiguedad es Clasificación funcional de Goldman (en función de actividades específicas.)
inferior a un mes; progresiva, si ha empeorado durante el último mes en frecuencia, Clase I -Capaz de llevar a cabo actividad física que requiere hasta 7
intensidad, duración o nivel de esfuerzo en que aparece, y estable, si sus equivalentes metabólicos (METS)
características y la capacidad funcional del paciente no se han modificado en el -Por ejemplo, capaz de acarrear 12 kg de peso subiendo más de 8
último mes. escalones, de acarrear 40 kg de peso, cavar, esquiar, jugar al baloncesto,
squash, caminar a 7.5 km/h.
Fisiopatologia: La angina de pecho es consecuencia de un desequilibrio entre la Clase II II -Capaz de llevar a cabo actividad física que requiere hasta 5 METS
demanda miocárdica de oxígeno y el aporte coronario de éste. Situaciones de (pero no de 5 a 7 METS)
aumento de la demanda de oxígeno (esfuerzo físico, stress psíquico, etc) o -Por ejemplo, mantener relaciones sexuales completas, trabajar en el
disminución de su aporte (lesión orgánica o constricción de las arterias coronarias) jardín (desherbar, etc), caminar a 6 km/h por llano, etc.
pueden provocar isquemia miocárdica y, como consecuencia, angina de pecho, que Clase III -Capaz de realizar actividades que requieren hasta 2 METS
se suele manifestar como opresión precordial, aunque existen otras formas de - Por ejemplo, ducharse, hacer la cama, vestirse, caminar a 3.5km/h,
presentación ("equivalentes anginosos"), como disnea. jugar al golf, etc.
La lesión orgánica subyacente en la angina de pecho estable suele ser una placa Clase -Incapacidad para realizar actividades que requieren hasta 2 METS (las
ateromatosa que ocupa más del 70% de la luz del vaso coronario y que es IV citadas en la clase lll)
relativamente estable, con crecimiento lento. Cuando el paciente está en reposo, el
Clínica: (Según Patterson y Morowitz
flujo coronario suele ser suficiente para los requerimientos metabólicos miocárdicos;
 Dolor con aparición en el ejercicio
es al aumentar las demandas de oxígeno con el esfuerzo físico cuando aparece la
 Duración breve de 2-15min. El episodio típico de ordinario comienza
angina.
gradualmente y alcanza su máxima intensidad en unos minutos, antes de
Existe un grupo importante de pacientes con angina de pecho estable en los que el
desaparecer.
umbral de esfuerzo al que se desencadena la angina es constante y predecible. Sin
 Cede con el reposo o ingesta de nitroglicerina. igual que se observa un revestimiento fibroso en la primera. Sin embargo, los
 Se localiza subesternalmente. fenómenos de formación de la placa, ulceración y trombosis son los mismos que los
 Se propaga a la mandíbula, cuello y miembro superior derecho. revisados en la fisiopatología de los síndromes coronarios agudos. Los estudios de
 Ausencia de otras causas de dolor autopsias en angina inestable muestran una más severa y extensa obstrucción que
en otros pacientes con enfermedad coronaria. Tales estudios también han
Diagnostico: demostrado que cerca de 70% de los especímenes de segmentos arteriales disecados
No invasivas con un significativo estrechamiento, tienen un lumen arterial residual excéntrico,
 Anamnesis dado por una placa de ateroma fisurada y trombosada. Por otro lado, en este caso
 Ecografía: es útil para la evaluación de los pacientes con cardiopatía habrá o una lisis espontánea del trombo o el desarrollo de múltiples y eficientes
isquémica crónica, ya que permite valorar la función sistólica global colaterales, previniéndose de esta manera la necrosis. En tales pacientes hay un
ventricular. La fracción de eyección deprimida es un factor de mal incremento en la concentración sérica del antígeno relacionado con fibrina y dímero
pronóstico que generalmente lleva a un manejo más agresivo del paciente. D, activador del plasminógeno e inhibidor del activador del plasminógeno tisular y
Por otro lado, la ecografía 2-D detecta la presencia de alteraciones basales fibrinopéptido A. Estos cambios no ocurren en pacientes con angina crónica y
de la función contráctil segmentaria, que frecuentemente constituyen un sugieren la existencia de un síndrome de hipercoagulabilidad sistémico. Es decir, en
marcador de cardiopatía isquémica crónica, y permite analizar la función la angina inestable la formación del trombo se asocia a un estado hipercoagulable en
diastólica, que frecuentemente se halla alterada en pacientes con combinación con una disminución de la actividad fibrinolítica.
enfermedad coronaria causando limitación de la capacidad funcional por
disnea. Clasificación de la Angina
 Prueba de esfuerzo: (Criterios de alto riesgo en la prueba de esfuerzo) Clasificación de Braunwald.
 Depresión del seqmento ST de más de 2 mm. Severidad
 Depresión del segmento ST en fase 1 Clase I Angina de nueva aparición (menos de dos meses) o que se ha
 Depresión del segmento ST en múltiples derivaciones vuelto más frecuente o precipitada por menor nivel de esfuerzo.
 Depresión del segmento ST que persiste 5 minutos después de Sin episodios de reposo en los últimos dos meses.
finalizar el esfuerzo Clase II Angina de reposo subaguda. Pacientes con uno o más episodios
 Capacidad funcional menor de 4 METS de reposo durante el mes previo, sin episodios de reposo en las
 Respuesta tensional anormal con el ejercicio últimas 48 horas
 Arritmias ventriculares Clase III Angina de reposo aguda. Pacientes con uno o más episodios en
 Ergometría: permite detectar isquemia durante el esfuerzo mediante la reposo en las últimas 48 horas.
detección de nuevas áreas de hipocontractilidad miocárdica con el Circunstancias clínicas
ejercicio Clase A Angina inestable secundaria. Existe una conición extrínseca al
 Talio de esfuerzo lecho vascular coronario que intensifica la isquemia miocárdica
Invasiva: /anemia, infección, fiebre, taquiarritmia, tirotoxicosis, hipoxemia
 Coronariografia secundaria a insuficiencia respiratoria.
Clase B Angina inestable primaria.
ANGINA INESTABLE O DE REPOSO: La angina de reposo se produce de manera Clase C Angina inestable postinfarto (en menos de dos semanas desde un
espontánea, sin relación aparente con los cambios en el consumo de oxigeno del infarto de miocardio documentado).
miocardio; su duración es variable, aunque en un 75% de los casos los episodios son Intensidad del Tratamiento
prolongados (más de 20 min). Las anginas inicial, progresiva y de reposo Clase 1 Ausencia de tratamiento.
(habitualmente prolongada) son formas de evolución imprevisible y peor pronóstico, Clase 2 En presencia de tratamiento standard para angina estable (dosis
por lo que su presencia debe hacer sospechar la presencia de SCA. convencionales de nitratos, beta-bloqueantes y antagonistas del
calcio)
Fisiopatología: Hay diferencias en las lesiones que se observan en la angina inestable Clase 3 En presencia de dosis máximas de las tres categorías de
y el IAM. El tamaño del trombo parece ser más pequeño en la angina inestable, al antianginosos, incluyendo nitroglicerina intravenosa
Clínica:  El ataque doloroso suele darse entre la media noche y las 8 de la mañana.
 Dolor con aparición en reposo La supervivencia a cinco años es excelente (89% a 97%).
 Duración de más de 15 minutos.
 No cede con la ingesta de nitroglicerina.
 Se localiza retroesternal
 Se propaga a la mandíbula, cuello y miembro superior derecho.

Diagnostico:
 Electrocardiograma: Aproximadamente el 50% de los pacientes con angina
crónica tiene un ECG normal durante el reposo y en ausencia de dolor, por
lo que un ECG basal normal no permite descartar enfermedad coronaria (un
error frecuente en la práctica diaria); el resto puede presentar signos
electrocardiográficos de un infarto de miocardio antiguo, descenso del
segmento ST o cambios isquémicos de la onda T.
 Pueba de esfuerzo
 Ecocardiografía

ANGINA VARIANTE O DE PRINZMETAL: se definió como un inusual cuadro de dolor


torácico secundario a isquemia miocárdica, caracterizado por ocurrir casi
exclusivamente en el reposo. El episodio no suele ser desencadenado por el ejercicio
o estrés emocional y se acompaña de cambios característicos en el segmento ST del
ECG. El cuadro, ahora más conocido como «angina variable», se asocia a IAM y
severas arritmias cardíacas, incluyendo taquicardia y fibrilación ventricular, así como
también a muerte súbita.

Fisiopatología: Este síndrome se debe a espasmo coronario, lo cual causa una


transitoria, abrupta y marcada reducción en el diámetro de un vaso epicárdico,
motivo de la isquemia. El área de reducción en los radios arteriales es usualmente
pequeña o focal e involucra toda la circunferencia de la pared vascular. Los sitios de
espasmo coronario pueden localizarse preferencialmente en zonas adyacentes a las
placas de ateroma, lo que ha suscitado múltiples hipótesis sobre la participación de
moléculas como los mitógenos vasoconstrictores, leucotrienos y serotonina. Técnicas
de medicina nuclear han demostrado denervación simpática regional miocárdica que
parece ser la base fundamental de este síndrome coronario. Por otra parte, el
consumo de cigarrillo ha sido demostrado como uno de los factores de riesgo y
agravación de esta entidad.

Clínica:
 Por lo general afecta a pacientes jóvenes sin los clásicos factores de riesgo
coronario.
 El dolor es casi siempre intenso y puede acompañarse de eventos
sincopales.
ENFERMEDADES PERICARDICAS volúmenes de 400 a 500 ml. Las superficies serosas están enrojecidas,
granulares y revestidas de exudado (fig. 12-37). Microscópicamente se
PERICARDITIS AGUDA: La pericarditis aguda es una inflamación súbita del pericardio. observa una reacción inflamatoria aguda, que a veces se extiende a
Esta inflamación, que dura menos de seis semanas, es dolorosa y, a menudo, estructuras circundantes, provocando mediastinopericarditis. La resolución
desemboca en derrames pericárdicos, es decir, en la acumulación de líquido y completa es infrecuente, y la organización por cicatrización es el desenlace
productos de la sangre como la fibrina o los glóbulos rojos y blancos, entre la habitual. La intensa respuesta inflamatoria y la posterior cicatrización a
membrana que está pegada al corazón y la que está en contacto con los pulmones. menudo producen pericarditis constrictiva, una consecuencia ciertamente
grave.
Etiología  Pericarditis hemorrágica presenta un exudado compuesto por sangre
mezclada con derrame fibrinoso o supurativo. Suele deberse a extensión de
una neoplasia maligna al espacio pericárdico. La pericarditis hemorrágica se
halla también en infecciones bacterianas, en personas con diátesis
hemorrágica subyacente y en tuberculosis. A menudo se produce tras una
operación quirúrgica cardíaca y, ocasionalmente, es responsable de
hemorragias significativas o incluso de taponamiento, que requieren
reintervención. Su importancia clínica es similar a la de las pericarditis
fibrinosa o supurativa.
 Pericarditis caseosa es, si no se demuestra lo contrario, de origen
tuberculoso. En casos infrecuentes, las infecciones fúngicas inducen
reacciones parecidas. La afectación pericárdica se produce por diseminación
directa desde focos tuberculosos en los ganglios traqueobronquiales. Este
tipo de pericarditis es un antecedente común de la pericarditis constrictiva
Clasificación de la Pericarditis Aguda crónica, fibrocálcica e incapacitante.
 Pericarditis serosa: Una infección de los tejidos contiguos al pericardio (p.  Pericarditis crónica o cicatrizada. En ocasiones, la organización genera
ej., una pleuritis bacteriana) puede ocasionar la suficiente irritación de la engrosamientos fibrosos de las membranas serosas similares a placas
serosa pericárdica parietal como para producir un derrame seroso estéril («placas de soldado») o adherencias finas y frágiles que rara vez afectan a la
que evolucione a pericarditis serofibrinosa y, en última instancia, a una función cardíaca. En otros casos, una fibrosis en forma de adherencias
reacción supurativa manifiesta. Suele estar originada por enfermedades fibrilares semejantes a una malla obstruye por completo el saco pericárdico.
inflamatorias no infecciosas, como fiebre reumática, LES y esclerodermia, Habitualmente, esta pericarditis adhesiva no repercute en la función
así como por tumores y uremia. cardíaca.
 Pericarditis fibrinosas y serofibrinosas: son los tipos más frecuentes de  Pericarditis constrictiva, el corazón queda envuelto en una cicatriz fibrosa o
pericarditis, y están compuestas por líquido seroso entremezclado en fibrocálcica densa que limita la expansión diastólica y el gasto cardíaco,
proporción variable con exudado fibrinoso. Entre sus causas se cuentan IM rasgos que simulan una miocardiopatía restrictiva. La cicatriz fibrosa alcanza
agudo, síndrome postinfarto de Dressier (respuesta autoinmunitaria 1 cm de grosor, obstruyendo el espacio pericárdico y, a veces, calcificándolo.
generada días o semanas después del IM), uremia, radiación torácica, fiebre En casos extremos se asemeja a un molde de escayola (concreción cardíaca).
reumática, LES y traumatismos. También se registra reacción fibrinosa tras Debido a la densa cicatriz circundante, no se registran hipertrofia ni
una cirugía cardíaca programada. dilatación. El gasto cardíaco puede estar reducido en reposo y, lo que es más
 Pericarditis purulenta o supurativa refleja una infección activa causada por importante, el corazón tiene capacidad escasa o nula de aumentar dicho
invasión microbiana del espacio pericárdico. Puede deberse a: Extensión gasto en respuesta al incremento de las demandas sistémicas. Entre los
directa de infecciones próximas, como empiema de la cavidad pleural, signos de pericarditis constrictiva cabe citar tonos cardíacos distantes o
neumonía lobular, infecciones mediastínicas o extensión de un absceso amortiguados, presión venosa yugular elevada y edema periférico.
anular a través del miocardio o la raíz aórtica. Diseminación sanguínea.
Extensión linfática. Introducción directa durante una cardiotomía. El
exudado puede oscilar entre líquido turbio acuoso y pus franco, con
Clínica más tarde, hay inversión de las ondas T (etapa 3). Por último, semanas o
El diagnostico de pericarditis aguda es clínico y se establece sobre la base de la triada meses después del inicio de la pericarditis aguda, el ECG regresa a lo normal
dolor torácico, roce y fiebre. en la etapa 4. En cambio, en el AMI, las elevaciones del segmento ST son
 Dolor pericárdico se localiza en el plano anterior del tórax y a menudo se convexas y la depresión reciproca del segmento ST por lo general es más
irradia a región supraclavicular, cuello y a los hombros (zona de los prominente; existen cambios del QRS, sobre todo del desarrollo de las ondas
trapecios). De manera característica aumenta de intensidad con la Q, y muescas y disminución de la amplitud de las ondas R; las inversiones de
inspiración y la tos, que puede mejorar con la sedestación. Su intensidad
la onda T suelen aparecer horas antes de que los segmentos ST se hagan
(desde muy ligero hasta muy intenso) y duración (horas a días) son muy
isoeléctricos. Los electrocardiogramas repetidos son útiles para distinguir la
variables.
pericarditis aguda del infarto agudo de miocardio. En este último, las
 Roce pericárdico acostumbra a ser poco intenso y suele auscultarse mejor
en el mesocardio. En su forma más característica tiene tres componentes, elevaciones de los segmentos ST se normalizan en horas.
pero en ocasiones es solo sistólico o diastólico en cuyo caso se puede  Radiografía de tórax Cuando no hay derrame pericárdico la radiografía de
confundir con un soplo. Suele variar de intensidad con los movimientos tórax puede ser completamente normal. La presencia de derrame causa
respiratorios (aumenta con la inspiración); su duración es variable (horas a cardiomegalia de grado variable. Por otra parte, muchas pericarditis agudas
días) y es característico que cambie de intensidad a lo largo de la evolución se acompañan de derrame pleural que suele localizarse preferentemente en
de la enfermedad y, en ocasiones, de localización en el ciclo cardiaco. el lado izquierdo.
 Fiebre (con mayor frecuencia, febrícula) es común, aunque no constante. La  Ecocardiograma No es útil para el diagnóstico de la pericarditis aguda
pericarditis aguda puede acompañarse de sensación disneica aun en propiamente dicha, ya que la presencia de derrame, aunque frecuente
ausencia de taponamiento cardiaco. (50%), no presupone la existencia de aquella; por otra parte, la ausencia de
 Rinitis derrame pericárdico no excluye el diagnostico de pericarditis aguda.
 Tos seca
 Datos de laboratorio Pueden aportar alteraciones inespecíficas propias de
 Diaforesis
una infección aguda, como leucocitosis y elevación de la VSG y de la PCR
(proteína C reactiva). Algunas pericarditis agudas, no secundarias a infarto
Diagnostico
Se diagnostica pericarditis aguda cuando el paciente tiene por lo menos dos de los de miocardio, pueden cursar con aumento de la CK (incluso de la fracción
siguientes síntomas o signos: MB) y de la troponina, en relación con una miocarditis focal acompañante,
1. Dolor precordial compatible con pericarditis pero si la función ventricular esta conservada este hallazgo no tiene mayor
2. frote pericárdico trascendencia.
3. cambios típicos en el ECG
PERICARDITIS CRÓNICA CONSTRICTIVA: Se caracteriza por una limitación del llenado
4. derrame pericárdico de tamaño considerable.
Aunque el diagnóstico diferencial del dolor torácico es extenso, ciertas características ventricular, causada un engrosamiento, fusión y, en ocasiones, calcificación de las
son propias de la pericarditis, especialmente el dolor pleurítico que se calma al hojas del pericardio que impide la relajación diastólica ventricular normal. Esta
sentarse y que se irradia a cuello y hombro es patognomónico. entidad, en su forma clínica más habitual (pericarditis constrictiva crónica), es de
instauración lenta (años) aunque, en ocasiones, se observan formas de instauración
 EKG: en la pericarditis aguda sin derrame masivo por lo general muestra subaguda (semanas) y, rara vez, de instauración aguda (pocos días).
cambios secundarios a inflamación subepicardica aguda. Por lo común pasa
Fisiopatología
a través de cuatro etapas. En la etapa I hay un aumento diseminado del
El trastorno fisiopatológico característico de la pericarditis constrictiva es la
segmento ST, a menudo con una concavidad superior, que afecta dos o tres
compresión cardiaca, causada por el pericardio engrosado (puede medir 1-2 cm, en
derivaciones estándar de las extremidades y V2 a V6, con depresiones
lugar de 1-2 mm), que afecta fundamentalmente al llenado diastólico ventricular. De
reciprocas solo en aVR y a veces en V1, además de depresión del segmento forma característica, la relajación diastólica esta conservada en la protodiastole,
PR debajo del segmento TP, reflejo del compromiso auricular. Por lo general único intervalo del ciclo cardíaco en que pueden llenarse los ventrículos, ya que
no hay cambios significativos en los complejos QRS. En la etapa 2, después después el pericardio engrosado no puede distenderse en forma normal. A diferencia
de varios días, el segmento ST regresa a lo normal y solo entonces, o incluso del taponamiento cardiaco, en el que la compresión se ejerce a lo largo de toda la
diástole, en la pericarditis constrictiva la protodiastole está poco (o nada) afectada o ligera cardiomegalia; es más común la calcificación pericárdica en la
por la constricción; ello se traduce en la curva de presión auricular o en el flebograma pericarditis tuberculosa. Sin embargo, ocurre la calcificación pericárdica en
yugular por un colapso y profundo, característico de este cuadro. Asimismo, la ausencia de constricción.
presión diastólica ventricular esta elevada a causa de la constricción, aunque en la  Ecocardiograma transtoracico por lo común muestra engrosamiento
protodiastole se mantienen los valores normales (próximos a 0 mm Hg); dado que la pericárdico, dilatación de la vena cava inferior y de las venas hepáticas y una
distensibilidad del pericardio engrosado se halla muy reducida, la presión se eleva interrupción súbita en el llenado ventricular al inicio de la diástole con una
luego rápidamente, para dar lugar a una curva ventricular diastólica característica en función sistólica ventricular normal y aplanamiento de la pared posterior del
la que se pasa con rapidez de 0 a 15-25 mm Hg: curva en ≪raíz cuadrada≫ o dip- ventrículo izquierdo. Puede observarse aumento de tamaño de las aurículas,
plateau (colapso-meseta). Esta curva no es patognomónica de constricción cardiaca, en especial en pacientes con constricción de larga evolución. Existe un
ya que la restricción miocárdica causada por una miocardiopatía restrictiva puede dar modelo distintivo de velocidad de flujo transvalvular en la ecocardiografía
una curva idéntica. Otra característica es que las presiones diastólicas de ambos para medición de flujo con método Doppler.
ventrículos son parecidas, aunque no necesariamente iguales.
DERRAME PERICARDICO: La cavidad pericárdica contiene, en condiciones normales,
Clínica unos 15-50 mL de líquido (ultrafiltrado de plasma), por lo que no se considera que
Con frecuencia aparecen exista un derrame pericárdico hasta que no se sobrepasa esta cantidad. El
 Debilidad, taponamiento solo se presenta en una pequeña proporción de derrames
 Fatiga pericárdicos. En este apartado se consideran los derrames pericárdicos sin
 Aumento ponderal, taponamiento que se presentan como el hallazgo dominante del cuadro clínico, ya
sea porque constituyen la única manifestación de la enfermedad pericárdica o
 Incremento del perímetro abdominal,
porque es la que tiene mayor expresividad clínica.
 Molestias abdominales y
 Edema.
Etiología
El paciente a menudo tiene aspecto de enfermo crónico, y en casos avanzados hay
La etiologia del derrame pericárdico es muy variable; la más frecuente es la
anasarca, emacición del musculo estriado y caquexia. Es común la disnea de esfuerzo
pericarditis aguda. Una forma especialmente llamativa, poco frecuente, es el
y puede ocurrir ortopnea, aunque no suele ser grave. Casi nunca se producen
derrame pericárdico crónico (duración superior a 3 meses) masivo (por encima de 20
episodios de insuficiencia ventricular izquierda aguda (edema pulmonar agudo). Las
mm en el ecocardiograma), que en general es idiopático pero que puede deberse a
venas del cuello están distendidas y pueden permanecer así incluso después del
hipotiroidismo, etiología que hay que descartar de forma sistemática dadas las
tratamiento diurético intensivo; la presión venosa no disminuye durante la
implicaciones terapéuticas.
inspiración (signo de Kussmaul). Este último aspecto es frecuente en la pericarditis
crónica, aunque también se detecta en la estenosis tricúspidea, infarto ventricular
Clasificación etiológica del Derrame Pericárdico
derecho y miocardiopatía restrictiva.
 Pericarditis de cualquier etiología
Hay hepatomegalia congestiva notable que puede alterar la funcion hepática; la
 Transudación serosa
ascitis es frecuente y por lo común más llamativa que el edema de las zonas declives.
El pulso apical se reduce y puede mostrar retracción durante la sístole (signo de  Hemorragia intrapericardica
Broadbent). Es factible que los ruidos cardiacos se escuchen distantes; a menudo es  Enfermedades metabólicas
notorio un tercer ruido cardiaco temprano (o sea, un golpe pericárdico, que ocurre  Quilopericardias
en la punta cardiaca 0.09-0.12 s después del cierre valvular aórtico); ocurre con el  Idiopática
cese súbito del llenado ventricular. Puede haber un soplo sistólico de insuficiencia  Otros tipos
tricúspidea.
Clínica
Diagnostico Habitualmente se asocia a dolor, con algunas de las alteraciones
 ECG exhibe un complejo QRS de voltaje reducido y aplanamiento difuso o electrocardiográficas características de las pericarditis y con aumento de la silueta
inversión de las ondas T. En 33% de los casos se acompaña de Fibrilación cardiaca; tiene una importancia clínica especial cuando se desarrolla en un tiempo
auricular. La radiografía de tórax muestra silueta cardiaca de tamaño normal relativamente corto, porque puede producir taponamiento cardiaco. A veces, en la
exploración física resulta complicado diferenciarlo de un aumento del tamaño  Las neoplasias, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, infecciones
cardiaco aunque los ruidos cardiacos suelen debilitarse en el derrame pericárdico; en micoticas, radioterapia, infecciones piógenas, anemia crónica grave y
ocasiones desaparece el frote y se desvanece el impulso de la punta, aunque en otros quilopericardio también pueden producir derrame pericárdico y se deben
casos sigue siendo palpable, aunque medial al borde izquierdo de matidez cardiaca. tener en cuenta y excluirse de forma específica en estos pacientes. La
La base del pulmón izquierdo puede resultar comprimida por el líquido pericárdico, biopsia y análisis de líquido pericárdico a menudo es útil en el diagnóstico.
produciendo el signo de Ewart, una zona de matidez y aumento del frémito (y El líquido pericárdico hemático por lo general es consecuencia de una
egofonía) por debajo del ángulo de la escapula izquierda. La radiografía de tórax neoplasia, tuberculosis, uremia o fuga de un aneurisma aórtico. La
puede ser normal o mostrar una configuración “en cantimplora” de la silueta pericardiocentesis permite solucionar los derrames grandes, pero cuando
cardiaca. son recurrentes se necesita una pericardiectomia.

Diagnostico TAPONAMIENTO CARDIACO: Es un síndrome clinico-hemodinamico causado por la


 RX: El hallazgo de una cardiomegalia con campos pulmonares normales en compresión del corazón por un derrame pericárdico a tensión que dificulta el llenado
el rx de tórax debe hacer sospechar la presencia de derrame pericárdico. diastólico del corazón. El taponamiento es un síndrome que tiene un amplio espectro
 Ecocardiograma, el cual muestra un espacio libre de ecos en los sacos de gravedad, desde grados ligeros con repercusión clínica irreconocible hasta
anterior y posterior (modo M) o alrededor del corazón (modo taponamientos muy graves con hipotensión arterial, bajo gasto y shock que pueden
bidimensional). El ecocardiograma permite cuantificar el derrame en ligero llegar a ser letales. El reconocimiento del cuadro de taponamiento es de gran
(espacio libre en saco anterior más saco posterior inferior a 10 mm), importancia práctica ya que su tratamiento adecuado con drenaje pericárdico
moderado (entre 10 y 20 mm) y grave (mayor de 20 mm), y permite apreciar permite solucionar una situación clínica muy grave para el enfermo.
el carácter libre o tabicado, o la presencia de bridas o fibrina.
 La TC torácica y la RM son un excelente método para establecer el Etiología
diagnostico, pero debido a su elevado coste y a su menor disponibilidad Es muy amplia, pues prácticamente todas las entidades clínicas que se acompañan
estas exploraciones se deben indicar solo en casos muy seleccionados, por de derrame pericárdico pueden cursar con taponamiento, aunque las pericarditis son
ejemplo en los enfermos con mala ventana ecocardiografía o en los la causa más frecuente. Dado que la pericarditis aguda idiopática es la forma de
derrames tabicados o de distribución asimétrica, en los cuales su poder de pericarditis más frecuente, la mayoría de los enfermos con taponamiento presentan
resolución es superior a la del ecocardiograma. esta etiología. Es importante retener este concepto, pues es común la creencia de
 ECG puede mostrar bajo voltaje generalizado (suma de la amplitud de los que la pericarditis aguda idiopática y la pericarditis vírica no suelen complicarse con
complejos QRS en DI, DII y DIII inferior a 15 mm) o cambios morfológicos taponamiento. Ciertamente, las pericarditis tuberculosa, neoplásica y purulenta se
oscilantes del complejo QRS (≪bamboleo≫) que solo se observan en acompañan de taponamiento a menudo (67%), pero estas etiologías son poco
derrames muy abundantes. frecuentes, por lo que en la práctica clínica diaria la causa más común de
taponamiento es la pericarditis aguda idiopática.
Derrames pericárdicos crónicos
No es raro encontrar derrames pericárdicos crónicos en pacientes sin antecedentes Fisiopatología
de pericarditis aguda. Causan pocos síntomas por sí mismos y se detectan ante el En condiciones normales la cavidad pericárdica contiene unos 15-50 mL de líquido y
hallazgo de una imagen de agrandamiento de la silueta cardiaca en una radiografía la presión intrapericardica oscila entre 0 y –3 mm Hg (presión subatmosferica). Desde
de tórax. La tuberculosis es una causa común. el punto de vista fisiopatológico se considera que hay taponamiento cuando la
presión intrapericardica llega a igualar las presiones intracavitarias y comprime, por
Otras causas de derrame pericárdico crónico tanto, las cavidades cardiacas. El taponamiento afecta primero a las cavidades
 El mixedema puede causar derrame pericárdico que en ocasiones es masivo, derechas, y a medida que se hace más grave afecta también la aurícula y el ventrículo
pero raras veces o nunca produce taponamiento. La silueta cardiaca esta izquierdos. Los estudios experimentales demuestran que la acumulación de líquido
notablemente agrandada y puede ser necesaria la ecocardiografía para en el pericardio no se acompaña, inicialmente, de aumento significativo de la presión
distinguir la cardiomegalia del derrame pericárdico. El diagnostico de intrapericardica, debido al volumen de reserva de la cavidad pericárdica.
mixedema puede confirmarse por pruebas de función tiroidea. El derrame Posteriormente, pequeños aumentos del volumen del líquido pericárdico se siguen
pericárdico mixedema toso responde al tratamiento de sustitución con de grandes elevaciones de la presión intrapericardica; este comportamiento de la
hormona tiroidea. curva presión-volumen intrapericárdica es crucial para entender el taponamiento
cardiaco y explica, asimismo, que la evacuación de pequeñas cantidades de líquido menudo muy taquicardico) un dato típico de taponamiento: la presencia de
pericárdico pueda aliviar gravísimos taponamientos que cursan con shock un colapso «x» muy marcado en el pulso yugular.
cardiogenico. La presión intrapericardica critica que determina el taponamiento  La presencia de pulso arterial paradójico reviste gran importancia para el
depende del volumen del líquido pericárdico, de la capacidad de distensión del diagnóstico, pues es casi constante en el taponamiento cardiaco grave.
pericardio y de la velocidad de acumulación del líquido pericárdico; si esta
acumulación es muy rápida, puede aparecer taponamiento en pocos segundos (p. ej., Diagnostico
herida incisa cardiaca o rotura cardiaca post infarto de miocardio); por el contrario,  Doppler muestra variaciones respiratorias exageradas del flujo mitral y la
aumentos muy importantes pero paulatinos no se acompañan necesariamente de inversión telediastólica inspiratoria del flujo de las venas cavas. En el modo
taponamiento. Otro factor importante en la aparición de taponamiento es el estado bidimensional, el colapso del ventrículo y de la aurícula derecha es un
de la volemia; la hipovolemia, al disminuir las presiones intracavitarias, puede hallazgo importante en enfermos con taponamiento; el valor diagnóstico de
empeorar la repercusión de una determinada presión intrapericardica. Cuando la estos signos se ha confirmado hemodinámicamente, con lo que se
presión intrapericardica aumenta hasta valores muy elevados el gasto cardiaco
comprueba que el colapso auricular es muy sensible y el ventricular, muy
disminuye y se establece el cuadro clínico de taponamiento cardíaco grave. En esta
específico, pero menos sensible.
situación las presiones diastólicas de ambos ventrículos y aurículas, venas cavas y
cavidad pericárdica son iguales. En el taponamiento el aumento de la presion  Electrocardiograma: El ECG puede mostrar un bajo voltaje generalizado
intrapericardica ejerce su efecto perturbador a lo largo de toda la diástole, a (suma de la amplitud del complejo QRS —en DI, DII y DIII— menor de 15 mm),
diferencia de lo que ocurre en la constricción en la que el primer tercio de la diástole pero este signo guarda mayor relación con la cantidad de derrame que con
(fase de llenado ventricular rápido) no está significativamente comprometida. el taponamiento propiamente dicho. La alternancia eléctrica del complejo
QRS es rara. El bamboleo eléctrico (cambios cíclicos del complejo QRS a lo
Clínica largo de varios latidos) es, en nuestra experiencia, mucho más frecuente,
El diagnostico de taponamiento debe plantearse ante todo enfermo que presente un aunque menos específico.
cuadro de bajo gasto cardiaco o shock cardiogenico, o signos sugestivos de fallo  Cateterismo cardíaco: con el registro de la presión intrapericardica y de las
cardiaco derecho aislado, es decir sin signos de insuficiencia cardiaca izquierda. presiones intracavitarias, establece el diagnóstico de certeza de
taponamiento al objetivar su patrón hemodinámico característico:
 El dolor torácico (con características de dolor pericárdico o sin ellas), la
elevación de la presión intrapericardica, que se iguala o supera la presión
disnea y la fiebre son frecuentes, aunque inespecíficos.
intracavitaria, y registro de pulso arterial paradójico. Tras la
 La afectación del estado general es variable, según la causa del
pericardiocentesis eficaz la presión intrapericardica baja hasta niveles
taponamiento y de su duración.
cercanos a 0 mm Hg, descienden las presiones intracavitarias, desaparece el
 La ortopnea y un estado de inquietud, a menudo muy manifiesto, suelen
pulso paradójico y aumenta el gasto cardiaco.
estar casi siempre presentes.
 El grado de fallo cardiaco es muy variable, en función de la gravedad del Diagnóstico diferencial
taponamiento; por ello, la exploración puede mostrar desde signos sutiles
de hipertensión venosa (ligera ingurgitación yugular, hepatomegalia) como
única anomalía hasta un estado de shock cardiogenico en un enfermo
agónico con gran ingurgitación yugular.
 Ingurgitación yugular su presencia es fundamental para establecer el
diagnostico de taponamiento, aunque en los denominados
≪taponamientos de baja presión≫ (generalmente, en enfermos con
hipovolemia) puede ser poco manifiesta. La ingurgitación yugular suele
acompañarse de hiperpulsatilidad yugular; en los casos extremos con shock
cardiogenico, las venas yugulares pueden estar muy ingurgitadas y poco
móviles. Por ello resulta difícil reconocer a la cabecera del enfermo (a
VALVULOPATÍAS
ESTENOSIS MITRAL INSUFICIENCIA MITRAL
Es la obstrucción al llenado del ventrículo izquierdo que se produce Es la incompetencia valvular que se produce como consecuencia de una
como consecuencia de una alteración estructural de la válvula mitral. alteración anatómica y/o funcional, sea aislada o combinada de los elementos
CONCEPTO
que constituyeron el aparato valvular mitral y permite el reflujo de sangre
desde el ventrículo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular.
 Fiebre reumática es la principal causa de estenosis mitral Crónicas Agudas
 Estenosis valvular mitral congénita Mixomatosa (MVP).  Endocarditis.
 Corazón triauricular  Fiebre reumática.  Rotura de los músculos
 Calcificación del anillo mitral con extensión a las valvas  Endocarditis. papilares (después de
ETIOLOGIA
 Lupus eritematoso generalizado  Calcificación anular mitral. infarto miocárdico).
 Artritis reumatoide  Congénita (hendidura,  Traumatismo.
 Mixoma de la aurícula izquierda conducto AV).  Rotura de las
 Endocarditis infecciosa con vegetaciones grandes.  Isquémica (remodelamiento cuerdas/valva flácida
del LV). (MVP, IE)
 Miocardiopatía dilatada:
Radiación
Como consecuencia de la reducción del orificio mitral, se produce un La insuficiencia mitral puede ser aguda o crónica. En la forma crónica, los
aumento de la presión auricular izquierda con el intento por mantener cambios se producen de manera lenta y progresiva. El ventrículo izquierdo
el flujo. Este aumento de presión conduce a la dilatación e hipertrofia expulsa su contenido hacia un lecho de baja resistencia (el auricular) y hacia
de esa cámara, al mismo tiempo que se transmite en sentido retrogrado otro de alta resistencia (el sistémico) y por otro lado la poscarga disminuye.
hacia el lecho vascular pulmonar. Ello determina la congestión de la El incremento de volumen, a su vez, afecta y dilata ambas cavidades. La
vasculatura y, cuando la presión en el capilar pulmonar supera a la dilatación del ventrículo izquierdo aumenta su complacencia y la función
presión oncótica ocurre extravasación de líquido hacia el intersticio y ventricular permanece en valores normales durante periodos prolongados. El
edema pulmonar. De manera simultánea, se ponen en juego una serie tamaño auricular y su complacencia también aumentan en respuesta a la
de mecanismos neurohormonarles que producen una vasoconstricción regurgitación de volumen y ello permite mantener la presión auricular dentro
arteriolar con aumento de la presión en el circuito pulmonar y de los valores normales. A medida que la afección progresa, el tejido fibroso
sobrecarga de las cavidades derechas. invade al miocardio y va alterando su función, pero como la poscarga esta
FISIOPATOLOGÍA La válvula mitral normal tiene un orificio cuya dimensión en el adulto disminuida, la alteración pasa desapercibida. Al evolucionar el proceso, la
normal, oscila entre os 4 a 6cm². Cuando esa superficie se reduce a poscarga aumenta y la fracción de eyección disminuye. Estos cambios
menos de 2 a 2,5cm² aparecen los primeros síntomas ante los esfuerzos incrementan la presión de fin de diástole y el aumento se transmite en
muy intensos, y cuando el orificio mide menos de 1cm² surgen sentido retrogrado al lecho pulmonar causando congestión, edema, aumento
limitaciones ante el mínimo esfuerzo. de la presiones, y eventualmente, falla de las cavidades derechas.
La estenosis mitral suele detectarse entre los 20 y 30 años, unos 10 a En la insuficiencia mitral aguda se produce una busca sobrecarga de volumen
15 años después de producida la primera agresión reumática y es más que afecta a cámaras que no están preparadas para recibir estos cambios lo
común en el sexo femenino. cual determina un súbito incremento de sus presiones. La precarga aumenta,
la poscarga disminuye, y mientras el volumen eyectado al circuito sistémico
decrece, el volumen que regurgita hacia la aurícula lo hace hacia una cámara
no preparada y poco complaciente. En consecuencia, la presión en el circuito
pulmonar aumenta bruscamente y aparecen congestión y edema pulmonar
en forma aguda.
*Disnea *Hemoptisis *Palpitaciones I.M Crónica. Disnea progresiva. I.M Aguda: Síntomas de
CLÍNICA *Fenómeno embolico *Fatiga desproporcionada al esfuerzo Palpitaciones. Fatiga. Astenia. Adinamia. congestión. Edema pulmonar de
*Signos de IC derecha (Edema, hepatomegalia, ascitis y derrame aparición súbita.
pleural).
R1 palpable a nivel del ápex con frémito presistólico debido al flujo I.M Crónica: latido apexiano intenso. I.M Aguda: La palpación brinda
turbulento. Fremito sistólico apexiano en formas pocos datos
PALPACIÓN R2 palpable sobre el área pulmonar en presencia de HTP junto a un graves. Choque de punta intenso
latido sagital (Dressler +). Choque de punta no desplazado, excepto desplazado hacia afuera pero breve.
ante la existencia de agrandamiento de cavidades derecha. Se palpa
pulso hepático + durante la sístole debido a una onda regurgitante en
presencia de insuficiencia tricúspidea por HTP.
R1 intenso, puede estar disminuido en las formas muy graves, con IM Crónica: R1 normal en formas leves, I.M Aguda: Soplo sistólico
calcificación valvular. disminuye en formas graves. comienza con R1, es decreciente
R2 con aumento del componente pulmonar, seguido por chasquido de R2 con desdoblamiento amplio. o más raramente creciente-
apertura. En formas moderadas o graves puede decreciente y en general finaliza
Rólido diastólico (soplo de baja intensidad) apexiano que se ausculta auscultarse R3. antes del R2, es de timbre agudo
AUSCULTACIÓN mejor en posición de decúbito lateral izquierdo (Pachón), es seguido Soplo holosistólico de tono alto, a veces musical e irradia a la axila,
por refuerzo presistólico (expresión de la sístole auricular). irradiado a la axila o al mesocardio y a los el mesocardio o el área aortica de
El soplo de Graham Steel expresa la insuficiencia de la válvula pulmonar vasos del cuello. En caso de prolapso acuerdo con la valva
secundaria a dilatación en presencia de HTP. mitral clic sistólico seguido por soplo de comprometida.
inicio más tardío. Es frecuente auscultación de un
Puede presentar solido diastólico 4° ruido con ritmo de galope y
secundario a aumento del flujo estertores crepitantes e ambas
transmitral. bases pulmonares.
PULSO VENOSO Onda A gigante en presencia de HTP, desaparece en caso de fibrilación
YUGULAR auricular.
PULSO ARTERIAL De pequeña amplitud, irregular cuando se desarrolla fibrilación Celer y Parvus (Ascenso y descenso rápido pero pequeño)
auricular.
P mitral en el plano frontal. I.M Crónica: Onda P bimodal en DII, I.M. Aguda: Normal con signos de
Onda P bifásica en V1-V2. bifásica en V1, con componente amplio isquemia y necrosis.
EKG Fibrilación auricular o aleteo en formas avanzadas. y de mayor duración.
Antepresiones pulmonares aumentada, presencia de sobrecarga Fibrilación auricular frecuente
ventricular derecha con hipertrofia. Hipertrofia ventricular izquierda.
Presencia de 4° arco a la izquierda o doble arco sobre el borde derecho I.M. Crónica: Agrabdamiento de I.M Aguda: Congestión perihiliar,
RX paracardiaco ante agrandamiento de la aurícula izquierda. cavidades izquierda. 4° arco edema intraalveolar.
Arco medio convexo en presencia de HTP y líneas B de Kerley ante (agrandamiento AI), líneas B de Kerley.
HTVenocapilar.
ESTENOSIS AORTICA INSUFICIENCIA AORTICA
Es la obstrucción a la eyección ventricular izquierda. Se trata de la lesión Es el reflujo de sangre de la aorta al ventrículo izquierdo a través de una
CONCEPTO valvular más frecuente. La obstrucción puede producirse a nivel valvular, válvula incompetente. Puede deberse a una alteración intrínseca del
subvalvular o supravalvular. aparato valvular, ser secundaria a una enfermedad de la raíz aortica que
compromete el cierre de las sigmoideas aorticas o bien deberse a ambas
causas. Según su forma de presencia, puede ser aguda o crónica.
 Congénita (bicúspidea, unicuspidea) Valvular
 Calcificación degenerativa  Congénita (bicúspidea)
 Fiebre reumática  Endocarditis
 Radiación  Fiebre reumática
 Mixomatosa (prolapso)
 Traumática
 Sífilis
ETIOLOGIA  Espondilitis anquilosante
Enfermedad de la raíz aortica
 Disección aortica
 Degeneración quística de la capa media
 Síndrome de Marfan
 Válvula aortica bicúspide
 Aneurisma familiar no sindromico
Aortitis. Hipertensión
A medida que el orificio se reduce, se genera una sobrecarga progresiva de En esta situación, el ventrículo izquierdo recibe un volumen extra de
presión que, por mecanismos no bien conocidos, causa una hipertrofia de sangre que fluye desde la aorta en la diástole y debe ser eyectado en la
la pared ventricular. Cuando esta hipertrofia es suficiente, el ventrículo próxima sístole. De esta manera, tiene lugar una sobrecarga de tipo
izquierdo puede mantener la tensión parietal y el volumen minuto dentro volumétrico que dilata e hipertrofia al ventrículo izquierdo. La aorta,
de valores normales. Sin embargo, cuando la hipertrofia es insuficiente, además, recibe un volumen mayor en la sístole y eso incrementa su
cuando la contractilidad del ventrículo disminuye, o bien cuando ambos presión sistólica, mientras que el retorno de parte del volumen eyectado
mecanismos se combinan, surge disfunción ventricular y aparecen hacia el ventrículo izquierdo disminuye su presión diastólica. Si el
síntomas de insuficiencia cardiaca. La hipertrofia ventricular, por otra desarrollo del defecto es paulatino (insuficiencia aortica crónica), el
FISIOPATOLOGIA parte, determina un incremento de la rigidez ventricular y, por ventrículo se adapta en forma progresiva y tolera un gran volumen
consiguiente, un incremento de la presión de llenado, que es aún mayor regurgitante con poco o ningún aumento de presión diastólica. A medida
cuando en la evolución se produce el agregado de tejido fibroso que altera que la función ventricular se deteriora, el ventrículo se dilata aún más, su
todavía más la función diastólica. La hipertrofia del ventrículo, el volumen de fin de diástole aumenta, al igual que el grado de fibrosis
incremento de su presión sistólica y diastólica, y la prolongación de la intersticial. Por último, la complacencia de la cámara se reduce, la presión
eyección, aumentan el consumo de oxígeno y dificulta su aporte al en la aurícula izquierda aumenta y se transmite en forma retrograda al
miocardio. Esto último conduce a una situación potencial de isquemia, que lecho pulmonar. Cuando el defecto se instala en forma brusca
altera aún más la disfunción ventricular. (insuficiencia aortica aguda), encuentra una cavidad ventricular pequeña
y poco complaciente que eleva su presión diastólica y ocasiona el cierre
prematuro de la válvula mitral, con desarrollo de la hipertensión venosa,
congestión y edema pulmonar.
Angina de pecho. I.A Crónica: Disnea de esfuerzo. I.A Aguda: Disnea.
CLINICA Sincope. Disnea paroxística nocturna. Hipotensión arterial.
Disnea de esfuerzo. Edema agudo de pulmón. Edema agudo de pulmón.
Sincope y angina raro e infrecuente Colapso circulatorio.
Choque de punta intenso y sostenido, habitualmente no desplazado. Latido apexiano amplio e intenso desplazado hacia la línea axilar media,
PALPACION Frémito sistólico en área valvular aortica. se observa como latido diagonal.
Frémito sistólico a nivel del cuello y el área aortica por dilatación de la
aorta suprasigmoidea en las formas graves.
R2 con desdoblamiento paradójico, aumento de intensidad en presencia R1 disminuido con R2 aumentado en las formas leves y moderadas, y
de HTP, inaudible en las válvulas calcificadas. disminuido en las grave por perdida del componente aórtico.
R4 presente. R3 frecuente.
AUSCULTACION Soplo sistólico grave en base con irradiación al cuello y al ápex (fenómeno Soplo diastólico de alta frecuencia, suave y decreciente en las formas
Gallavardin) crónicas, pero de bajo tono y breve en la forma aguda.
Es de acme tardío formas graves. En las formas graves puede percibirse el soplo mesotelediastólico de
Austin Flint a nivel del ápex, el cual expresa un flujo turbulento a través de
un orificio mitral parcialmente cerrado.
PULSO ARTERIAL Parvus y Tardus (poco amplio) de ascenso lento. Bisferiens carotideo y humeral (doble pico sistólico) pero saltón de
ascenso y descenso rápido en el resto de las arterias (Colapsante de
Corrigan).
PULSO Frémito carotideo. Pulso con doble pico sistólico que da lugar al llamado baile arterial.
CAROTIDEO
Ausencia de ondas Q en DI, aVL, V5 y V6 Signos de sobrecarga diastólica en las cavidades izquierdas.
Ausencia de R en precordiales derecha.
EKG Depresión del ST con onda T oponente.
Onda P bifásica en V1.
Bloqueo AV
Borde apexiano redondeado por Hipertrofia Ventricular Izquierda. Dilatación de cavidades izquierdas, excepto en las formas agudas, donde
RX Aorta ascendente prominente por dilatación posestenótica. predomina la congestión pulmonar con cavidades dentro de limites
normales.
ESTENOSIS TRICUSPÍDEA INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA
CONCEPTO Es la dificultad para el pasaje de sangre de la aurícula al ventrículo derecho, Es la regurgitación de sangre desde le ventrículo derecho hacia la aurícula
causada por una reducción del orificio de la válvula tricúspide. derecha debida a una incompetencia del aparato valvular tricúspideo.
 Reumática Primaria Secundaria
 Congénita  Reumática  Dilatación de ventrículo
 Síndrome carcinoide  Endocarditis derecho y del anillo
 Mixomatosa (TVP) tricúspide
 Carcinoide  Múltiples causas de
ETIOLOGIA  Radiación aumento de tamaño del
 Congénita (anomalía de ventrículo derecho (p. ej.,
Ebstein) hipertensión pulmonar de
 Traumática larga evolución)
 Lesión de los músculos  Marcapasos crónico en el
papilares (después de vértice del ventrículo
infarto miocárdico) derecho.
Como consecuencia de la obstrucción parcial al flujo, aumenta la presión de la La insuficiencia tricúspidea agrava el cuadro de fallo ventricular derecho
aurícula derecha. Este incremento se transmite al lecho venoso sistémico y aunque la reducción del gasto cardiaco que ocasiona alivia la congestión
FISIOPATOLOGIA produce congestión venosa y edemas. pulmonar. La sobrecarga de volumen de las cavidades derechas incrementa el
grado de dilatación de estas. La inspiración profunda, al aumentar la presión
negativa intratorácica, facilita el retorno venoso, con lo que el volumen
regurgitado también será mayor.
Signos de Insuficiencia cardiaca derecha: Hepatomegalia. Distención Signos de Insuficiencia cardiaca derecha: Hepatomegalia, ascitis, edema.
CLINICA abdominal por ascitis. Edema. Latidos sagital y transversal.
Fatiga. Anorexia y Adelgazamiento. Caquexia
Frémito diastólico paraesternal izquierdo, expresión del soplo de llenado. Signo de Dressler por hipertrofia ventricular derecha con hipertensión
PALPACION Presencia de latido hepático presistólico por aumento de presión en el circuito pulmonar concomitante.
venoso. Pulso hepático sistólico positivo por aumento del tamaño hepático ante la
onda regurgitante en cada sístole ventricular.
Soplo diastólico sbre el borde paraesternal izquierdo, creciente, tipo rolido con R2 con componente pulmonar aumentado en presencia de hipertensión
refuerzo presistólico en presencia de ritmo sinusal. pulmonar.
AUSCULTACION Puede estar acompañado por chasquido de apertura valvular siguiendo al R3 ventricular derecho.
componente pulmonar del R2. Soplo holodiastólico suave paraesternal izquierdo y subxifoideo se puede
auscultar un soplo protomesotelediastólico por hiperflujo transvalvular.
PULSO VENOSO Presencia de onda a gigante por aumento de la presión auricular derecha, con Con expansión sistólica positiva.
YUGULAR disminución del colapso y por ausencia de la tasa de llenado ventricular rápido.
PULSO ARTERIAL Poca amplitud debido a la insuficiencia cardiaca asociada.
Onda p de amplitud mayor de 0,25mV en DII y V1. Fibrilacion auricular.
EKG El hallazgo de complejos de amplitud disminuida en V1 pero aumentada en V2 Bloqueo de rama derecha
sugiere dilatación auricular derecha. Onda Q en V1 ante HTPulmonar.
Agradamiento de la aurícula derecha.
RX Cardiomegalia debido a un borde cardiaco derecho prominente ante el Signos de HTPulmonar y agrandamiento de cavidades derechas.
agrandamiento auricular derecho.
ESTENOSIS PULMONAR INSUFICIENCIA PULMONAR
CONCEPTO Es un impedimento a la eyección del ventrículo derecho, motivado por una Es la incompetencia de la válvula pulmonar que permite el reflujo de
reducción del orificio a nivel valvular, supravalvular o subvalvular. sangre hacia l ventrículo derecho en la diástole.
 Congénita Valvulopatia Aumento de tamaño del anillo valvular
ETIOLOGIA  Carcinoide  Congénita  Hipertensión pulmonar
 Después de vagotomía  Dilatación idiopática
 Endocarditis  Síndrome de Marfan
CLINICA Palpitaciones, Disnea y eventualmente Dolor precordial. Signos de insuficiencia cardiaca derecha: Hepatomegalia, Ascitis y Edema.
Latido sagital
Signo de Dressler Signo de Dressler (impulso sistólico paraesternal izquierdo)
PALPACION Pulsación de la arteria pulmonar dilatada en su porción posestenótica, Frémito sobre área pulmonar ante dilatación de esa arteria.
acompañada en ocasiones de frémito.
AUSCULTACION Soplo diastólico de tipo eyectivo (comienza con R1 y termina antes de R2), R2 ausente en las formas congénitas con ausencia valvular, aumento de
romboidal, cuanto más tardío es su acme, mayor resulta la gravedad de la intensidad en presencia de HTPulmonar, R3 y R4 derecho.
estenosis. Soplo diastólico romboidal breve en 3 espacio intercostal izquierdo, con
El componente del R2 esta disminuido en intensidad y se retrasa clic de apertura y soplo mesosistólico por hiperflujo pulmonar.
produciendo un desdoblamiento. Si la insuficiencia pulmonar se debe a HTPulmonar, el soplo es decreciente
Puede auscultarse R4 derecho. y sigue un R2 intenso (Soplo de Graham Steel)
PULSO VENOSO Onda a aumentada como expresión de la hipertrofia del ventrículo
YUGULAR derecho.
EKG Hipertrofia del ventrículo derecho. Sobrecarga ventricular derecha con patrón rSr, o ssR de V1 a V3.
RX Dilatación de la arteria pulmonar posestenótica. Elevación del ápex del corazón por agrandamiento ventricular derecho.
PROLAPSO MITRAL
CONCEPTO Síndrome del chasquido y soplo sistólico, síndrome de Barlow, síndrome de la válvula flotante y síndrome de la valva mitral ondulante, es un síndrome
clínico tan frecuente como variable, el cual se produce por múltiples mecanismos patológicos del aparato mitral. Entre estos mecanismos se encuentran
el exceso y redundancia del tejido de la valva, a menudo afectado por un proceso degenerativo mixomatoso con una gran concentración de ácidos
glucosaminoglicanos.
En la mayoría de los pacientes se desconoce la causa del prolapso de la válvula mitral, pero en algunos parece ser un trastorno del tejido colágeno
ETIOLOGIA determinado genéticamente. Se ha atribuido a una disminución de la producción de colágeno de tipo III, y la microscopia electrónica revela fragmentación
de las fi brillas colágenas. El MVP es un hallazgo frecuente en pacientes con colagenopatías hereditarias, lo que incluye síndrome de Marfan, osteoogénesis
imperfecta y síndrome de Ehlers-Danlos. El prolapso de la válvula mitral puede asociarse a deformidades esqueléticas similares a las del síndrome de
Marfan (aunque menos pronunciadas), como el paladar ojival y las alteraciones del tórax y de la columna vertebral dorsal, incluido el denominado
síndrome de la espalda recta. La valva mitral posterior por lo general se ve más afectada que la anterior y el anillo de la válvula mitral a menudo está muy
dilatado. En muchos pacientes, las cuerdas tendinosas con alargamiento, redundancia o rotura pueden causar la insuficiencia o contribuir a la misma. El
prolapso de la válvula mitral también constituye una secuela rara de la fiebre reumática aguda y aparece en la cardiopatía isquémica y en las
miocardiopatías, así como en 20% de los pacientes con comunicación interauricular de tipo ostium secundum. El prolapso de la válvula mitral puede
originar tensión excesiva de los músculos papilares, que a su vez provoca disfunción e isquemia de estos músculos y del miocardio ventricular subyacente;
la rotura de las cuerdas tendinosas y la dilatación y calcificación progresivas del anillo también contribuyen a la insuficiencia valvular, que a su vez
aumentan la tensión sobre el aparato valvular mitral enfermo, creando de este modo un círculo vicioso.
CLINICA La expresión clínica del MVP varía desde solo un chasquido sistólico y soplo con prolapso leve de la valva posterior, hasta MR grave por rotura de cuerdas
y valva inestable. Se han reportado arritmias, con mayor frecuencia extrasístoles ventriculares y taquicardia paroxística supraventricular y ventricular, así
como fibrilación auricular y pueden causar palpitaciones, mareo y sincope.
AUSCULTACION Chasquido en la mitad o al final de la sístole (no expulsivo), que aparece 0.14 s o más, después del primer ruido;
EKG Suele ser normal, pero a veces muestra ondas T bifasicas o invertidas en las derivaciones II, III y aVF, así como extrasistoles supraventriculares o
ventriculares
ECG Desplazamiento sistólico (en la proyección paraesternal) de las valvas mitrales de al menos 2 mm en la aurícula izquierda por encima del plano del anillo
BIDIMENSIONAL mitral.
INSUFICIENCIA CARDIACA (insuficiencia, estenosis), malformaciones congénitas o a otras patologías cardiacas
como tumores cardiacos o incluso ciertas arritmias rápidas.
La insuficiencia cardiaca (IC) se define como la situación en que el corazón es
incapaz de suplir las demandas metabolicas del organismo o, caso de lograrlo, es a Causas extracardíacas: Finalmente, la IC puede darse a consecuencia de causas
expensas de un aumento de las presiones de llenado ventricular. Aunque la IC extracardiacas como la afección pericárdica, la anemia, alteraciones del tiroides o
implica el fracaso de la funcion de bomba del corazon, sus manifestaciones clinicas ciertas hipovitaminosis.
dependen de la repercusion hemodinamica que determina en otros organos.
Fisiopatología

Epidemiologia Aunque, en casos especiales, el gasto cardiaco puede estar aumentad, en la mayoría
de los pacientes con IC el gasto cardiaco esta disminuido. Con el descenso del gasto
La insuficiencia cardiaca es un problema, con más de 20 millones de personas cardiaco se activa una serie de mecanismos de compensación, de manera que, aun
afectadas en el mundo. La prevalencia general de fallo cardiaco en la población con una afectación importante de la capacidad contráctil, el corazón puede
adulta en países industrializados es de 2%. Su prevalencia sigue un modelo mantener un gasto cardiaco adecuado, al menos en reposo.
exponencial, se incrementa con la edad y afecta a 6 a 10% de la población mayor
de 65 años de edad. La incidencia relativa de fallo cardiaco es más baja en mujeres El primer mecanismo viene dado de acuerdo con la ley de Frank-Starling: en el que
que en varones, pero las mujeres representan casi 50% de los casos de fallo cardiaco el aumento de los volúmenes de llenado dilata el corazón y, por consiguiente,
por su mayor esperanza de vida. incrementa la posterior formación de enlaces cruzados de actinamiosina, que
mejoran la contractilidad y el volumen sistólico.
Etiopatogenia
El primer mecanismo de compensación consiste en un aumento de la precarga de
IC por disfunción ventricular sistólica: Cuando la IC se debe a la disminución de la manera que el mayor volumen residual y el aumento de la presión telediastólica
función de bomba del corazón, se dice que es secundaria a disfunción sistólica. En incrementan la fuerza de la contracción y el volumen de eyección del latido
este caso existe un déficit de la contractilidad del miocardio. Este déficit es el siguiente, aunque ello se consigue a expensas de una congestión retrograda. En
resultado de la afección directa del musculo cardiaco, como sucede en la esta se relaciona el gasto cardiaco con la presión telediastolica del ventrículo
cardiomiopatía dilatada o después de un infarto de miocardio, o puede ser izquierdo como expresión de la precarga. Cuando esto ocurre, para una
secundario a una sobrecarga impuesta al corazón como consecuencia de una lesión determinada presión de llenado ventricular, el gasto disminuye. En esta nueva
valvular o de una hipertensión arterial de larga evolución. situación el gasto sería demasiado bajo para satisfacer las necesidades metabólicas
del organismo y aparecerían signos de mala perfusión tisular. El aumento del
IC con función ventricular preservada: La IC también puede ser secundaria a volumen residual, producto de la disminución de la fracción de eyección y la
disfunción diastólica; en este caso existe una alteración de la distensibilidad retención de líquidos, eleva el volumen telediastolico del ventrículo y, en
ventricular IC por disfunción diastólica. En la disfunción diastólica se observa una consecuencia, la precarga. El resultado será un incremento del gasto a un nivel
alteración de la relajación ventricular que dificulta el llenado ventricular. Debido a próximo al de partida. El precio que hay que pagar por ello es la aparición de signos
la rigidez de la pared ventricular se produce un aumento precoz de la presión congestivos, disnea e incluso edema pulmonar. La hipertrofia, o aumento de la
intraventricular con acortamiento de la fase de llenado rápido. En esta situación, la masa ventricular, es una forma de compensación frente a una sobrecarga
contracción auricular es básica para completar el llenado ventricular. En la mantenida.
disfunción diastólica la función contráctil esta conservada. Las causas más
frecuentes de disfunción diastólica son la hipertensión arterial, la cardiomiopatía Adaptaciones miocárdicas, como la hipertrofia con o sin dilatación de cavidades
hipertrófica y la cardiomiopatía restrictiva. También pueden observarse diferentes cardíacas. En múltiples estados patológicos, la insuficiencia cardíaca va precedida
grados de disfunción diastólica en la cardiopatía isquémica o asociados a disfunción de hipertrofia, en una respuesta compensadora del miocardio al aumento del
sistólica. trabajo mecánico. Los cambios colectivos, moleculares, celulares y estructurales,
generados en respuesta a la lesión, o los de las condiciones de carga conforman la
Otras causas de IC: En ocasiones, la causa de la IC no se debe a una alteración llamada remodelación ventricular. Cuando el corazón es incapaz de garantizar un
contráctil del corazón, sino que es secundaria a alteraciones valvulares gasto cardiaco adecuado en reposo, los vasos de resistencia mantienen la presión
sistémica y distribuyen preferentemente el flujo sanguíneo a las áreas vitales como Con el tiempo estos mecanismos de compensación empeoran la función
el cerebro y el propio corazón. ventricular. Así, el aumento sostenido de la poscarga reduce aún más la fracción de
eyección y, en consecuencia, el gasto cardiaco, mientras que el aumento del
Para ello se ponen en marcha mecanismos neurohormonales de compensación volumen residual aumenta las presiones de llenado. En definitiva, la historia natural
para aumentar la función cardíaca y/o regular los volúmenes y presiones de llenado: de la IC congestiva es la de un empeoramiento progresivo.
Liberación de noradrenalina por los nervios cardíacos adrenérgicos del sistema Factores desencadenantes
nervioso autónomo (que incrementa la frecuencia cardíaca, la contractilidad
miocárdica y la resistencia vascular). Activación del sistema renina-angiotensina- Tan importante como el reconocimiento de la cardiopatía de base es la
aldosterona. Liberación de péptido natriurético auricular. Estos dos últimos identificación de las causas desencadenantes de la IC. Una cardiopatía cualquiera,
factores actúan para ajustar los volúmenes y presiones de llenado. congénita o adquirida, puede existir durante muchos años y acompañarse de
escasas o nulas manifestaciones clínicas. Estas pueden presentarse por primera vez
En la IC se ha comprobado, en efecto, un aumento de la actividad simpática, que en coincidencia con algún proceso agudo intercurrente que sobrecarga un
tiende a aumentar la contractilidad y la frecuencia cardiaca y favorece la miocardio lesionado de forma crónica.
vasoconstricción periférica. Este aumento de activación adrenérgica, a la larga, es
la causa de la reducción del número de receptores b-adrenérgicos del miocardio,  Arritmias
de manera que existe una respuesta simpática atenuada, sobre todo durante el  Infecciones
ejercicio. Por otro lado, la disminución de la presión de perfusión renal, el mismo  Hipertensión arterial
aumento de la actividad simpática y la reducción del aporte de sodio a la macula  Tromboembolia pulmonar
densa estimulan la secreción de renina. Esta enzima activa el paso del  Anemia
angiotensinogeno, liberado por el hígado, a angiotensina I, que por acción de la  Fármacos
enzima convertidora de la angiotensina pasa a angiotensina II, un potente  Infarto de miocardio
vasoconstrictor.  Estados circulatorios hipercinéticos

Entre otras acciones, la angiotensina II activa la liberación de aldosterona Formas de presentación


responsable de la retención de Na y agua e interacciona con el sistema simpático
para aumentar el tono vascular. Este mecanismo puede causar un excesivo La IC puede ser aguda o crónica. La IC aguda se define como la que presenta un
aumento de la poscarga, retención de sal y líquidos, alteraciones electrolíticas y inicio o empeoramiento rápido de los síntomas que requiere tratamiento urgente.
arritmias. La vasopresina es una hormona hipofisaria que también se halla activada Las causas más frecuentes son la crisis hipertensiva, un infarto de miocardio, la
en la IC y que, al tener un papel importante en la regulación del aclaramiento de ruptura valvular (mitral o aortica) o una miocarditis; la IC crónica, sigue un curso
agua libre, contribuye a reducir su excreción y, en consecuencia, favorece la más lento y es la más comúnmente observada, se desarrolla en pacientes con
hiposmolaridad. Estos mecanismos compensadores se manifiestan en el sistema valvulopatias, cardiomiopatías y cardiopatía isquémica o hipertensiva de larga
venoso por un aumento de la presión venosa secundario a la hipovolemia, y en el evolución.
sistema arterial por un aumento de las resistencias periféricas. Para compensar la IC aguda: El edema agudo de pulmón es la forma más grave de IC aguda y se debe
vasoconstricción debida a la activación simpática y del sistema renina-angiotensina, a una elevación importante, generalmente súbita, de la presión capilar pulmonar.
se estimulan otras hormonas con efecto vasodilatador como son los peptidos Cursa con dificultad respiratoria extrema que se debe al paso de líquido al alveolo
natriuréticos. Existen tres tipos de peptidos, el péptido natriuretico C o endotelial, pulmonar; hay abundantes estertores audibles incluso a distancia en ambos
el auricular que se libera cuando aumenta la tensión de estiramiento de la aurícula campos pulmonares y puede existir broncoespasmo asociado. Si no se trata
derecha y el péptido natriuretico cerebral (conocido como BNP) que lo hace cuando rápidamente, puede ser mortal. El cuadro clásico es inconfundible: el paciente
aumenta la tensión de la pared del ventrículo izquierdo. Ambos dan lugar a presenta una ansiedad extrema, necesita estar incorporado, transpira en
vasodilatación y natriuresis, en un intento por contrarrestar los efectos mal abundancia, esta pálido y frio, la respiración es rápida y se acompaña de tiraje, tos
adaptativos inducidos por la activación neurohormonal. y expectoración rosada.
IC crónica: Suele asociarse a signos congestivos que son consecuencia de un fallo Palpación:
ventricular derecho aislado o son secundarios a un fallo izquierdo. Es importante
destacar que cuando un enfermo con IC por disfunción izquierda desarrolla una  Fc >100 lpm
insuficiencia ventricular derecha, las formas más graves de disnea tienden a  Pulso dicroto, parvus, paradójico y alternante.
disminuir en intensidad y frecuencia, puesto que la incapacidad del ventrículo  Latido hipoquinético del ápex.
derecho para aumentar el volumen minuto evita la sobrecarga de líquido en el  Desplazamiento de la punta.
pulmón. En este caso, la sensación disneica es menor y suelen predominar los  Palpación del ventrículo derecho (eventual).
signos congestivos como hepatomegalia, edemas e incluso ascitis.
Auscultación

 Espiración prolongada / Sibilancias → por edema intersticial.


Cuadro clínico  Estertores Bibasales.
 Ritmo de galope auricular (R3) → el más característico, porque me expresa
El fallo de la función de bomba del corazón no produce en si síntoma alguno. Las la < distensibilidad ventricular y la > presión diastólica.
manifestaciones clínicas de la IC resultan del trastorno ocasionado en la función de  Presencia de soplo
otros órganos.

 Disnea
 Ortopnea
 Disnea paroxística nocturna
 Asma cardíaca
 Tos
 Nicturia
 Diaforesis
 Astenia
 Hepatalgia

INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA: disnea, ortopnea, tos irritativa, hemoptisis,


angina nocturna o décubito, y nicturia
INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA: generalmente es secundaria a la IC Izquierda,
los síntomas se expresan en gastrointestinal: anorexia, nauseas, vómitos, 0
distención abdominal, pesadez, postpandrial o estreñimiento,
INSUFICIENCIA CARDIACA, ANTERÓGRADA: astenia, fatiga, oliguria, nicturia, Diagnostico
diaforesis.
Exámenes de laboratorio
Examen físico:  Proteinuria discreta.
 El nitrógeno ureico y la creatinina pueden elevarse ligeramente.
Inspección:
 Las concentraciones plasmáticas elevadas de péptido natriuretico cerebral
 Disnea (BNP o NT-proBNP) son útiles para el diagnóstico de IC. Los valores en
 Caquexia: en IC crónico plasma de BNP aumentan cuando aumenta la presión telediastolica
 Cianosis ventricular izquierda, por lo que se encuentran elevados en la IC
 Palidez descompensada.
 Diaforesis
Rx de Torax:
Criterios de Framigham
 Cardiomegalia
 Congestión pulmonar  Disnea paroxística nocturna
 Ingurgitación yugular
 Edema pulmonar intersticial  Estertores epiratorios
 Edema pulmonar alveolar  Cardiomegalia
CRITERIOS MAYORES  Edema agudo de pulmon
Electrocardiograma: No hay datos electrocardiográfos específicos de IC, aunque el  Galope (tercer ruido)
trazado de estos pacientes suele ser siempre anormal debido a la gravedad de la  Aumento de la presión venosa 16cm de H2O
cardiopatía de base.  Reflujo Hepato-yugular
 Edema maleolar
Ecocardiografía-Doppler: Es la técnica básica para confirmar y establecer la causa  Tos nocturna
etiológica de la IC, además de ser útil para valorar la gravedad de la disfunción  Disnea de esfuerzo
ventricular. Permite apreciar la anatomía y la función cardiaca con gran fidelidad y  Hepatomegalia
CRITERIOS MENORES  Derrame pleural
distinguir entre disfunción diastólica y sistólica. Es útil para determinar la presencia
 Disminución de la capacidad vital hasta 1/3 de la máxima
de hipertrofia ventricular y valorar si hay obstrucción dinámica del tracto de salida  Taquicardia 120 l.p.m
del ventrículo izquierdo en caso de miocardiopatía hipertrófica obstructiva, así CRITERIO MAYOR O MENOR  Pérdida de peso superior a 4,5 Kg en 5 dias en respuesta
como para valorar la infiltración miocárdica típica de la miocardiopatía restrictiva. del tratamiento.

Resonancia magnética: Se utiliza para valorar la funcion y el remodelado


ventricular, la masa ventricular, la extensión de un infarto de miocardio y el
miocardio viable residual, la existencia de no compactación y las estructuras
valvulares, y es especialmente útil en las cardiopatías congénitas complejas.

Ventriculografía isotópica: Permite la determinación de la fracción de eyección y los


volúmenes ventriculares, aunque es menos precisa que el ecocardiograma y la RM.

Cateterismo cardíaco: En general, el diagnostico de IC no requiere la práctica de un


cateterismo cardiaco. Sin embargo, la introducción de un catéter de Swan-Ganz
está justificada en caso de inestabilidad hemodinámica. La posibilidad de medir el
gasto cardiaco y las presiones de llenado de ambos ventrículos son útil en el shock
carcinogénico para valorar la eficacia del tratamiento y, en fases avanzadas, para
valorar la reversibilidad de la hipertensión pulmonar antes de proceder a un
trasplante de corazón.

Registro de Holter: No es de utilidad para el diagnóstico de IC. Puede ser útil para
detectar episodios de fibrilación auricular paroxística asintomáticos o arritmias
ventriculares graves.

Complicaciones

 Muerte súbita
 Embolia pulmonar
 Infarto cerebral
 Colapso circulatorio
INFARTO AL MIOCARDIO precoz por lisis espontanea o terapéutica del trombo y, en mucho menor grado, de
INFARTO AL MIOCARDIO CON ELEVACION DEL ST: La necrosis miocárdica aguda de las demandas de oxigeno del musculo isquémico.
origen isquémico, secundaria a la obstrucción total trombótica de una arteria
coronaria, que se traduce en el ECG por elevación persistente del ST. Fisiopatología

Por lo común, el STEMI surge cuando disminuye de manera repentina el flujo de


Etiología
sangre por las coronarias después que un trombo ocluyo una de estas arterias
 Ateroesclerosis coronaria
 Espasmos arterial coronarios afectada de ateroesclerosis. Las estenosis de arteria coronaria de alto grado y de
 Embolia coronaria (producida por endocarditis infecciosa, cardiopatía evolución lenta por lo general no desencadenan STEMI, porque con el tiempo se
reumática, o trombo intracavitario. forma una abundante red de vasos colaterales. En cambio, surge STEMI cuando se
 Estado de hipercoagulabilidad, aumento de la viscosidad sanguínea forma rápidamente en el sitio de lesión vascular un trombo dentro de una arteria
(policitemia severo) coronaria.
 Periarteritis y otras enfermedades inflamatorias de las arterias coronarias.
La lesión es producida o facilitada por factores como tabaquismo, hipertensión y
Etiopatogenia acumulación de lípidos. En muchos casos aparece STEMI cuando se rompe la
superficie de la placa ateroesclerotica (y deja al descubierto su contenido y lo
La rotura de la placa es la circunstancia que desencadena el infarto, al exponer el expone a la sangre), y en situaciones que facilitan la trombogénesis (locales o
colágeno subendotelial, el colesterol y el factor tisular producido por los generales). En el sitio de rotura de la placa se forma un trombo mural y de este
macrófagos a la circulación sanguínea y provocar la activación de las plaquetas, su modo se ocluye la arteria coronaria afectada. Los procedimientos histopatológicos
agregación y la liberación de sustancias vasoactivas que, como el tromboxano, señalan que las placas que se rompen con mayor facilidad son las que tienen
inducen vasoconstricción y contribuyen a la oclusión del vaso. En algunos casos abundante lípido en su centro y un fi no capuchón fibroso. Después de que en el
existe simplemente una erosión sobre la placa, suficiente para iniciar el proceso de comienzo se deposita una sola capa de plaquetas en el sitio de la placa rota, algunos
agregación plaquetaria. Todo ello, en definitiva, determina la formación de un agonistas estimulan la activación de los trombocitos (colagena, difosfato de
trombo rojo y oclusivo. adenosina, adrenalina, serotonina). Una vez que los agonistas estimularon las
plaquetas, se produce y libera tromboxano A2 (potente vasoconstrictor local), que
El espasmo coronario constituye una causa poco frecuente de IM, al igual que la
activa aún más las plaquetas y hay resistencia posible a la fibrinólisis.
disección aortica o coronaria, la embolia, las anomalías congénitas de las arterias
coronarias, su laceración por un traumatismo y la arteritis. El consumo de cocaína Además de la generación del tromboxano A2, la activación de las plaquetas por
puede inducir espasmo coronario, agregación plaquetaria y provocar un infarto. acción de agonistas incita un cambio de conformación en el receptor de
glucoproteina IIb/IIIa. Dicho receptor, una vez transformado en su estado funcional,
Una vez producida la oclusión coronaria, la zona de miocardio irrigada por la arteria
muestra una enorme avidez por secuencias de aminoácidos en proteínas
afectada queda isquémica; debido en parte a la presencia de colaterales que
adherentes solubles (es decir, integrinas), como fibrinógeno. Dado que esta
permiten cierto flujo de sangre. La necrosis no se establece de forma inmediata sino
sustancia es una molécula multivalente, se puede unir a dos plaquetas diferentes
progresiva, desde el subendocardio hacia el epicardio. Experimentalmente, tras 40
en forma simultánea, de tal modo que se producen enlaces cruzados y agregación
min de oclusión, la necrosis alcanza alrededor del 35% del miocardio irrigado por
plaquetaria.
ella; a las 3 h esta proporción es ya del 65%, y a las 6 h, del 75%. Por este motivo,
las intervenciones terapéuticas destinadas a evitar o reducir la necrosis deben La cascada de la coagulación es activada al quedar expuesto el factor histico en las
instaurarse durante las primeras 3-4 h de iniciados los síntomas. En resumen, la células endoteliales lesionadas en el sitio de la placa rota. Hay activación de los
necrosis es un fenómeno dinámico y su extensión definitiva dependerá factores VII y X, lo que culmina en la conversión de protrombina a trombina y como
fundamentalmente de la masa ventricular irrigada por la arteria ocluida, de la paso siguiente, la conversión de fibrinógeno en fibrina. En la reacción de
existencia de colaterales, de la presencia de lesiones obstructivas en las arterias de amplificación que activa aún más la cascada de coagulación, intervienen la trombina
las que parten dichas colaterales, de la posibilidad de una reperfusión miocárdica
de fase liquida y la ligada a coágulos. Al final, la arteria coronaria afectada queda Diagnostico
ocluida por un trombo que contiene agregados plaquetarios y cordones de fibrina.
EKG: En el IM con elevación del segmento ST hay desarrollado de
En casos raros, el STEMI puede provenir de una oclusión de arteria coronaria a) Onda T invertida, que indica un área de isquemia
causada por un embolo en su interior, por anormalidades congénitas, espasmo de b) Segmento T elevado, que indica un área de lesión
dicho vaso y trastornos generalizados de muy diverso tipo (en particular, infl c) Onda Q que indican un área de infarto ( suele desarrollarse en un plazo
amatorios). El grado de daño del miocardio causado por la oclusión coronaria de entre 12 y 36 horas)
depende de: 1) el territorio que riega el vaso afectado; 2) el hecho de que haya o El ECG muestra elevación del segmento ST depresión del mismo o ausencia de
cambios, seguido de una inversión de la onda T.
no oclusión total de dicho vaso; 3) la duración de la oclusión coronaria; 4) la
Pruebas de laboratorio:
cantidad de sangre que aportan los vasos colaterales al tejido afectado; 5) la
 Niveles de troponina cardiaca: son indicadores específicos de lesión
demanda de oxigeno por parte del miocardio, cuyo aporte de sangre se limita de
miocárdica.
forma repentina; 6) factores naturales que pueden producir lisis temprana y  Niveles de troponina (de 3 a 12 horas después) y pueden durar elevadas
espontanea del trombo ocluyente, y 7) la adecuación del riego al miocardio en la hasta 7 días.
zona infartada cuando se restaura el flujo de sangre en la arteria coronaria  La isoenzima Creatinciasa MB es un marcador de notable utilidad
epicardica ocluida.  Ni la CK-MB ni la troponina aparecen en sangre en niveles significativos
durante las 6 horas siguientes en un episodio isquémico.
Los pacientes con mayor peligro de mostrar STEMI son los que tienen múltiples
factores de riesgo coronario y aquellos con angina de pecho inestable o angina
variante de Prinzmetal. Entre los trastornos clínicos primarios menos frecuentes
que predisponen a la aparición de STEMI se encuentran la hipercoagulabilidad, las
enfermedades vasculares del tejido conjuntivo, abuso de cocaína, trombos o masas
intracardiacas que generan émbolos coronarios.

Clínica

 Dolor retroesternal
 Sudoración fría
 Debilidad
 Nauseas
 Vómitos
 Angustia ENZIMA APARICION (H) PICO (H) DURACION (DIAS)
MIOGLOBINA 1- 2 h 10 h 1
 Sensación de muerte inminente.
TROPONINA 3–4h 12 – 48 14
TROPONINA T 4-6h 12 – 24 7 – 10
TROPONINA I 4–6h 12 – 24 6–8
CK-MB 4–8h 12 – 20 2–3
CK-T 4–8h 12 – 24 3–4
LDH 8 – 12 h 3–6 8 – 14
AST 24 – 48h 10 – 40 4–5
SX DE VENA CAVA SUPERIOR SINDROME VARICOSO
 Disnea Físico
Triada:  Dilataciones flexuosas
1. Edema en esclavina  Edema distal
2. Cianosis facial  Alteraciones pigmentarias de la piel
3. Circulación colateral  Cianosis difusa
Según la localización:  Dermatitis
 Hemodinámicos: Funcional
 Edema facial 82%  Edema en piernas
 Edema de extremidades superiores 46%  Fatiga en las piernas
 Distención de venas cervicales 63%  Dolor en los trayectos venosos
 Distención de venas torácicas 53%
 Prurito
 Plétora facial 20%
 Respiratorios  Calambres musculares
 Disnea 54%
 Tos 54% INSUFICIENCIA CARDIACA
 Ronquera17%  Disnea
 Estridor 4%  Ortopnea
 Disnea paroxística nocturna
 Neurológicos
 Asma cardíaca
 Sincope 10%
 Tos
 Cefalea 9%
 Nicturia
 Mareo 6%
 Diaforesis
 Confusión, obnubilación 6%
 Astenia
 Hepatalgia
SX DE VENA CAVA INFERIOR I.C Izquierda:
 Dolor progresivo y severo en parte superior del abdomen  Disnea
 Ictericia  Ortopnea
 Ascitis  Tos irritativa
 Hepatomegalia  Hemoptisis
 Angina nocturna o décubito
 Cianosis
 Nicturia
 Edema testicular (Hombres) I.C Derecha:
 Vascularización periférica  Edema
 Hepatomegalia
SX DE BUDD CHIARI  Ascitis
1. Dolor abdominal  Derrame pleural
2. Hepatomegalia I.C Anterograda:
3. Ascitis  Astenia
 Fatiga
ARTEROPATÍA PERIFÉRICA  Oliguria
Insuficiencia arterial aguda  Nicturia
 Dolor isquémico localizado en las masas musculares irrigadas por la arteria ocluida.  Diaforesis
Intenso, insoportable, lacerante.
 Frialdad y palidez de la extremidad. ANGINA ESTABLE (Según Patterson y Morowitz)
 Incapacidad funcional por isquemia de las masas musculares  Dolor con aparición en el ejercicio
 Ausencia de pulsos en sentido distal a la oclusión  Duración breve de 2-15min. El episodio típico de ordinario comienza gradualmente y
Insuficiencia arterial crónica alcanza su máxima intensidad en unos minutos, antes de desaparecer.
 Claudicación intermitente  Cede con el reposo o ingesta de nitroglicerina.
 Frialdad y palidez de la extremidad  Se localiza subesternalmente.
 Disminución de los pulsos distales  Se propaga a la mandíbula, cuello y miembro superior derecho.
 Aumento del tiempo de cicatrización de las heridas.  Ausencia de otras causas de dolor
 Presencia de úlceras y gangrena
ANGINA INESTABLE
 Dolor con aparición en reposo
 Duración de más de 15 minutos.  Edema agudo de pulmón.
 No cede con la ingesta de nitroglicerina.  Sincope y angina raro e infrecuente
 Se localiza retroesternal
 Se propaga a la mandíbula, cuello y miembro superior derecho. ESTENOSIS TRICUSPIDEA
 Signos de Insuficiencia cardiaca derecha: Hepatomegalia. Distención abdominal por
ANGINA PRINZMETAL ascitis. Edema.
 Angor de aparición en la madrugada o en horas de la mañana.  Fatiga.
 Dolor similar al de otros tipos de angina, de duración alrededor de 30 minutos.  Anorexia
 El dolor desaparece a la ingesta de nitritos sublinguales: dolor ocasionado por
 Adelgazamiento
espasmo de una arteria coronaria.
 Caquexia
IAM CON ST
 Dolor retroesternal INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA
 Sudoración fría  Signos de I.C derecha: Hepatomegalia, ascitis, edema.
 Latidos sagital y transversal.
 Debilidad
 Nauseas ESTENOSIS PULMONAR
 Vómitos  Palpitaciones
 Angustia  Disnea
 Sensación de muerte inminente.  Dolor precordial (eventualmente)

ESTENOSIS MITRAL INSUFICIENCIA PULMONAR


 Disnea  Signos de I.C derecha: Hepatomegalia, Ascitis y Edema.
 Hemoptisis  Latido sagital
 Palpitaciones
 Fenómeno embolico PROLAPSO MITRAL
 Fatiga desproporcionada al esfuerzo  Chasquido sistólico y soplo con prolapso leve de la valva posterior, hasta Insuficiencia
 Signos de IC derecha (Edema, hepatomegalia, ascitis y derrame pleural). mitral grave por rotura de cuerdas y valva inestable.
 Se han reportado arritmias, con mayor frecuencia extrasístoles ventriculares y
INSUFICIENCIA MITRAL taquicardia paroxística supraventricular y ventricular, así como fibrilación auricular y
I.M Aguda: pueden causar palpitaciones, mareo y sincope.
 Síntomas de congestión.
PERICARDITIS
 Edema pulmonar de aparición súbita.
1. Dolor pericárdico
I.M Crónica.
2. Roce pericárdico
 Disnea progresiva. 3. Fiebre
 Palpitaciones.
 Fatiga.  Rinitis
 Astenia.  Tos seca
 Adinamia.  Diaforesis

ESTENOSIS AORTICA PERICARDITIS CRONICA CONSTRICTIVA


 Angina de pecho.  Debilidad
 Sincope.  Fatiga
 Disnea de esfuerzo.  Aumento ponderal
 Incremento del perímetro abdominal
INSUFICIENCIA AORTICA  Molestias abdominales
I.A Aguda  Edema
 Disnea.
 Hipotensión arterial. DERRAME PERICARDICO
 Edema agudo de pulmón.  Dolor retroesternal
 Aumento de la silueta cardiaca
 Colapso circulatorio.
 Ruidos cardiacos debilitados
I.A Crónica
 Frote pericárdico
 Disnea de esfuerzo.
 Disnea paroxística nocturna. TAPONAMIENTO CARDIACO
1. Ingurgitación yugular Manifestaciones Neuropsiquiátricas
2. Ruidos cardiacos lentos Primarias Secundarias
3. Hipotensión arterial  Síndrome orgánico cerebral  Infección
 Psicosis  Hipertensión arterial
 Dolor torácico  Convulsiones  Fármacos
 Disnea  Trastornos emocionales  Uremia
 Fiebre  Parálisis de nervios craneales
 Ortopnea  Parálisis de nervios periféricos
 Pulso paradójico  Síndrome Guillain – Barre
 Meningitis aséptica
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Mielopatía transversa
Manifestaciones Mucocutáneas  Corea
 Exantema malar  Ulceras orales y nasales  Ataxia cerebral
 Fotosensibilidad  Lupus pernio  Infarto cerebral
 Lupus eritematoso Discoide  Livedo reticularis  Hemorragia intracraneal
 Lupus eritematoso subagudo  Purpura  Pulmón encogido
 Eritema palmar  Alopecia  Hemorragia pulmonar
 Eritema generalizado  Paniculitis  Hipertensión pulmonar
 Urticaria  Vasculitis
 Fenómeno de Raynaud Manifestaciones Hematológicas
Manifestaciones Muscolosesqueléticas  Anemia (trastornos crónicos y/o hemolíticos).
 Artralgias/ Artritis (en general transitorias)  Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia).
 Tenosinovitis  Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de
 Miositis plaquetas.
 Necrosis asépticas Manifestaciones Oculares
Manifestaciones Digestivas  Síndrome de Sjögren
 Peritonitis aséptica  Conjuntivitis inespecífica
 Vasculitis con perforación o hemorragia  Vasculitis retiniana y la neuritis óptica: son manifestaciones graves, pueden
provocar ceguera en un lapso de días a semanas.
 Enteropatía con pérdida de proteínas
ESCLERODERMIA
 Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
CREST
 Hepatomegalia. Alteraciones de la función hepática
 Calcinosis: depósitos de calcio en la piel.
 Fenómeno de Raynaud: Espasmo vascular en respuesta al frio o estrés.
Manifestaciones Digestivas
 Disminución esofágica: reflujo de ácido y disminución en la motilidad del esófago.
 Peritonitis aséptica  Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento de la piel en las manos y en los
 Vasculitis con perforación o hemorragia dedos de las manos.
 Enteropatía con pérdida de proteínas  Telangectasia: dilatación de capilares que causa marcas rojas en la superficie de la
 Pancreatitis. Seudoquiste pancreático piel.
 Hepatomegalia. Alteraciones de la función hepática Manifestaciones Generales.
Manifestaciones Renales  Fatiga o astenia
 Hematuria  Artralgia con o sin inflamación
 Cilindruria  Mialgias con o sin pérdida de fuerza
 Proteinuria  Edema en las manos
 Síndrome nefrótico  Pérdida de peso
 Hipertensión arterial Manifestaciones Cutáneas
 Insuficiencia renal  Endurecimiento de la piel (Manos y rostro)
 Cambio de la pigmentación
Manifestaciones Pulmonares  Depósito de calcio
 E. Pulmonar Primaria  E. Pulmonar Secundaria  Arañas vasculares
 Alteración de la función respiratoria  Infección  Hay atrofia cutánea en los últimos estadios
 Pleuritis  Toxicidad por fármacos Fenómeno de Raynaud
 Neumonitis aguda y crónica  Frecuencia del 90% de los casos
 Neumopatia intersticial  Cambio de la coloración de los dedos de manos y pies (Frio o stress)
 Inflamación, dolor, ulceras cutáneas de difícil cicatrización e incluso gangrena  Nódulo reumatoide
(Dedos)  Bronquiolitis obliterante
Manifestación Pulmonar  Enfermedad pulmonar intersticial.
 Fibrosis pulmonar e Hipertensión pulmonar ( Es frecuente, con síntomas de disnea  Manifestaciones Cardiacas: Los enfermos con artritis reumatoide tienen mayor riesgo
y tos no productiva, así como crepitantes inspiratorios finos en la exploración de enfermedad cardiovascular.
Manifestaciones Digestivas  La pericarditis se detecta en un 30% de los pacientes mediante
 Dismotilidad esofágica, con pirosis, disfagia odinofagia. ecocardiografía y hasta en un 50% en necropsias, aunque lo habitual es
que sea asintomática; excepcionalmente evoluciona a una pericarditis
 Retraso del vaciado gástrico.
constrictiva crónica o taponamiento cardíaco.
 Dismotilidad del intestino delgado con abdomen agudo y diarrea.
 Se han descrito miocarditis, nódulos valvulares y aortitis, bloqueos de
 Dismotilidad cólinica con estreñimiento distinto grado debidos a nódulos reumatoides, arteritis coronaria, además
 Cirrosis biliar de las complicaciones debidas a amiloidosis.
Manifestaciones Cardiacas  Manifestaciones Oculares:
 Disnea de intensidad variable  La complicación más frecuente es la queratoconjuntivitis seca como
 Edemas componente del síndrome de Sjögren asociado a la enfermedad.
 Dolor torácico de tipo anginoso  La epiescleritis es transitoria y benigna. Sin embargo, la escleritis se
 Taquicardia manifiesta con dolor intenso, lagrimeo y enrojecimiento ocular, puede
 Arritmias evolucionar hacia una escleromalacia perforante y complicarse con
 Bloqueo de rama endoftalmitis, glaucoma y pérdida de la visión del ojo. Se asocia a vasculitis
y es indicativa de enfermedad grave.
Manifestaciones Articulares  Manifestaciones Neurológicas: El SNC, son debidas a la compresión bulbar por
 Rigidez luxación atlantoaxoidea o mielopatía por espondilitis cervical. Provocan cuadriparesia
 Dolor articular espástica, trastornos sensitivos desencadenados con los movimientos de la cabeza,
alteraciones esfinterianas, pérdida brusca de conciencia y presencia del signo de
ARTRITIS REUMATOIDE Babinski. Es excepcional la vasculitis del sistema nervioso central. La afección del
Articulares SNP es debida a neuropatía por compresión secundaria a artritis o tenosinovitis,
Patrón de Inicio deformidad articular o nódulos. Suelen interesar a los nervios mediano (síndrome del
 Astenia túnel carpiano), tibial posterior (síndrome del túnel tarsiano) y cubital (artritis de codo).
 Anorexia Otra complicación es la polineuropatía y mononeuritis múltiple secundaria a vasculitis;
se manifiesta con dolor neurítico, parestesias, parálisis, amiotrofia y arreflexia en
 Pérdida de peso
distintos territorios, según el nervio afectado.
 Febrícula
 Manifestaciones Hematológicas: Anemia, puede presentarse en periodos de
 Rigidez matutina
exacerbación sintomática. Trombocitosis, indicativa de enfermedad activa. Sx de
Fase de Estado
Telty, su causa es desconocida y consiste en la asociación de neutropenia y
 Dolor con presión o movilización esplenomegalia. Vasculitis, afecta los vasos sanguíneos más pequeños como
 Tumefacción articular a expensa de la inflamación arteriolas, vénulas y capilares.
 Hipertrofia Sinovial del acumulo de líquido articular
 Aumento de calor local sin enrojecimiento y disminución de la movilidad articular DERMATOMIOSITIS
 Debilidad y Atrofia muscular de forma precoz debido a la persistencia de la artritis Lesiones cutáneas
 Inflamación de las vainas tendisinoviales flexoras del carpo, se origina compresión  Pápulas de Gottron: Aparición de placas eritematosas afectando sólo el dorso de los
del nervio mediano y es causa del Sx del túnel carpiano después muñecas y nudillos de los dedos en las manos.
pequeñas articulaciones de la mano  Eritema en heliotropo: Presentan una erupción característica que afecta la cara y
Fase Avanzada alrededor de los párpados. Este eritema de color violáceo es descamativo y se
 Deformidades articulares como consecuencia de la destrucción del cartílago y epífisis encuentra también en el tórax y superficie de extensión de las extremidades. La
articular intensidad de las lesiones típicas es variable; en ocasiones pueden tener un aspecto
 Alteraciones ligamentosas y tendinosas edematoso, ser pruriginoso e incluso se puede agravar con la luz solar.
 Atrofia muscular  Mano de mecánico: Es una manifestación clínica muy característica de los pacientes
 Retracción capsular con dermatomiositis. Consiste en la presencia de una hiperqueratosis de caras
 Contracturas y subluxaciones laterales y palmares de los dedos que determina una rugosidad y el desarrollo de
fisuraciones con líneas horizontales irregulares de aspecto sucio. Ante esta
Extraarticulares. manifestación es primordial descartar un componente traumático local o una
 Nódulos reumatoides: En pacientes con enfermedad grave y FR positivo, son exposición laboral que justifiquen dicha apariencia.
subcutáneos y se localiza en zonas de roce o presión como olecranon, tendones de  Fotosensibilidad
la mano, tendón de Aquiles, sacro, omóplato y occipucio.  Alteraciones ungueales
 Manifestaciones Pulmonares:  Eritema del cuero cabelludo
 Derrame pleural  Alopecia
 Edema Gota Aguda: De inicio súbito habitualmente monoarticular muy ocasionalmente poliarticular se
Lesiones musculares caracteriza por presentar.
 Dolor y debilidad muscular simétrica sobre todas en las regiones proximales.  Eritema
 Afecta más a los músculos extensores que flexores  Calor
 Dolor a la palpación  Tumefacción
 Signo de Gowers: es una falta del tono muscular y el paciente debe ayudarse con las  Rubor
manos sobre las rodillas empujándolas hacia atrás para poder levantarse  gran sensibilidad (tétrada de Celso).
La localización más frecuente es la 1º MTTF denominándose a esta presentación
POLIMIOSITIS “podagra” pero puede tener otras ubicaciones (pie, tobillo, rodilla, muñeca, codo). En su
Musculares evolución se describe
 Debilidad progresiva, bilateral y simétrica: Se acompaña de síntomas sistémicos  Fiebre
como fatiga, anorexia y rigidez matinal, incluso en ocasiones fiebre. En la medida que  Taquicardia
la enfermedad empeora puede agregarse disfagia y/ o disnea, en este caso se  Escalofríos
afectarían músculos de la orofaringe (disfonía, obstrucción orofarigea) , del esófago  Malestar general
(disfagia) , diafragmáticos e intercostales  Leucocitosis con menor frecuencia.
 Músculos estriados La presentación en el sexo femenino es por lo general poliarticular y frecuentemente
 Dificultad del movimiento compromete los nódulos de Heberden si tienen osteoartritis asociada.
 Reflejos conservados Gota Tofácea crónica: Se presenta por lo general a los 10 años de inicio de la enfermedad. Se
- Signo de Gower: signo clínico que podemos encontrar en ciertas miopatías. El caracteriza por presentar
paciente, agachado sobre sus rodillas, debe ayudarse con sus manos y sus brazos  tofos en articulaciones
para levantarse. Cuando existe una afectación es que hay una falta de tono muscular  bursas
a nivel de los muslos y de las caderas. Podemos observar este signo de Gowers  tejidos extraarticulares.
positivo en múltiples miopatías especialmente en la distrofia muscular de Duchenne,  La piel perilesional es más lábil y presenta lesión ulcerada e infección en forma
la distrofia miotónica, el Síndrome de Kugelberg-Welander y en la enfermedad de precoz.
Pompe. La ubicaciones de tofos más frecuentes son: Membrana sinovial, hueso subcondral, Bursa ole
craneana, tendones infrapatelar y aquiliano, tejido celular de superficies extensoras y
articulares, con mayor incidencia a nivel de hélix auriculares y en articulaciones con daño previo
como los nódulos de Heberden.
Manifestaciones renales:
 Esta descrita la presencia de proteinuria e isostenuria en los pacientes gotosos.
 HTA y proteinuria pueden ser identificadas hasta en un 25% de los pacientes con
gota.
 Los pacientes con híper producción de ácido úrico pueden desarrollar en su evolución
litiasis renal.
 Nefroesclerosis u otros grados de declinación de la función renal por lo general
asociados a fenómenos propios del envejecimiento.
 El riesgo de urolitiasis esta incrementado en estos pacientes hasta en 11% si tienen
una excreción renal de urato de 300 m g/ dl y de 50% si la excreción es > 1100m g/
día por ser radio lucida pueden no ser identificadas por radiografía renal sim ple salvo
un pequeño porcentaje que presentan cálculos mixtos de urato y calcio.
- Ataques dolorosos Intenso e insoportable, cuando se desplaza la articulación
OSTEOARTROSIS - No soporta ningún roce ni peso
Síntomas Signos - Signos de flogosis
Dolor Sensibilidad aumentada - Fiebre y taquipnea
Rigidez Crépitos
ARTRITIS REACTIVA (Enfermedad de Reiter)
Inflamación Limitación del movimiento 1. Artritis
Debilidad articular Deformidad 2. Uretritis
Inestabilidad articular Inestabilidad articular 3. Conjuntivitis
Alteraciones Urogenitales:
ARTRITIS GOTOSA  Hombres
 Hiperuricemia asintomática: Es un hallazgo de laboratorio; habitualmente en un  Uretritis
examen de rutina se encuentran cifras elevadas de ácido úrico en la sangre pero la  Orquiepididimitis
persona nunca ha tenido molestias clínicas como artritis ni tiene antecedentes de  Prostatitis aguda o crónica
litiasis renal.  Proctitis aguda
 Proctocolitis
 Infertilidad masculina  Pericarditis
 Estenosis uretral  Miocarditis
 Cistitis hemorrágica.  Aortitis
 Mujeres: Asintomáticas, pero pueden sufrir:  Insuficiencia aórtica
 Cervicitis con secreción mucopurulenta del cérvix y ectopia Cervical  Bloqueo cardíaco de tercer grado.
hipertrófica Alteraciones renales:
 Síndrome uretral  Proteinuria, Microhematuria, piuria aséptica, suelen ser asintomáticas.
 Uretritis  La glomerulonefritis IgA y la amiloidosis son asociaciones raras, pero
 Sangrado postcoital posibles.
 Spotting intermenstrual Otras manifestaciones:
 Menorragia  Fiebre
 Bartolinitis  Pérdida de peso
 Infección del tracto genital superior (endometritis, salpingo-ooforitis o  Astenia intensa
enfermedad pélvica inflamatoria)  Tromboflebitis de miembros inferiores
 Perihepatitis (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis)  Polineuritis
 Dolor pélvico crónico  Alteración de pares craneales y meningoencefalitis son manifestaciones
 Infertilidad y embarazo ectópico. relativamente raras y menos características.
Cuando la infección por C. trachomatis ocurre durante el embarazo puede asociarse con parto
prematuro, rotura prematura de la bolsa de las aguas, bajo peso fetal, muerte neonatal y SX CLAUDE BERNARD HORNER Se produce por lesión de la inervación simpática del ojo, y
endometritis postparto. Los niños nacidos de madres infectadas pueden presentar conjuntivitis, la región cutánea hemifacial, provocando en el lado afectado miosis, disminución de la
infección nasofaringea o neumonía. hendidura palpebral, y anhidrosis si el síndrome es completo.

Alteración Articular: SX BUDD CHIARI: se caracteriza por una oclusión de las venas hepáticas o VCI, lo que produce
 Artritis. Habitualmente aguda, mono u oligoartritis, con signos inflamatorios un cuadro de hipertensión portal. Tiene una tríada clarisa: Dolor abdominal, Hepatomegalia y
intensos, afecta principalmente grandes articulaciones de extremidades Ascitis.
inferiores en forma asimétrica (rodillas, tobillos), puede ser migratoria. En
el caso de afectar articulaciones interfalángicas de manos o pies, es SX DE SJOGREN: es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente al
característica la «dactilitis» de los ortejos o de los dedos (aspecto de sistema glandular exocrino y cuyas principales manifestaciones clínicas son la xerostomía y la
salchicha). Puede haber dolor y/o sensibilidad en relación a una o ambas xeroftalmia. Cuando se asocia a otras enfermedades autoinmunes sistémicas se emplea el
sacroilíacas y en columna. término de síndrome de Sjögren asociado. Predomina en las mujeres y suele manifestarse entre
 Entesitis: Inflamación de tendones en sus puntos de inserción, que es más la cuarta y la quinta década de la vida, aunque puede aparecer en cualquier edad. La
frecuente de ver en la región del calcáneo en relación a tendones prevalencia de esta enfermedad oscila entre el 0,1% y el 1% de la población general, según los
aquilianos, dolores glúteos y lumbares (en zonas de inserción). criterios clasificatorios aplicados.
Alteración oftálmica:
 Irritabilidad y enrojecimiento ocular, la fotofobia, el dolor y la disminución de agudeza SX DE FELTY es una forma grave de artritis reumatoide (AR; ver este término) que se
visual son las quejas más frecuentes. caracteriza por la tríada de AR, esplenomegalia y neutropenia, y que provoca susceptibilidad a
 La conjuntivitis aparece en un 20-50% de los casos, sin embargo la iritis es más las infecciones bacterianas.
característica, pero menos común y se observa en el 2-11%.
 Otras lesiones oculares más raras son el hipopion, las úlceras corneales, epiescleritis, SIGNO DE HOMANS es un signo semiológico utilizado en el diagnóstico de la trombosis venosa
queratitis, hemorragia intraocular, cataratas, neuritis óptica, uveítis posterior, profunda de los miembros inferiores. El signo se busca con el paciente acostado en posición
sinequias posteriores, edema macular cistoide, vitritis, glaucoma, lesiones retinianas decúbito supino (boca arriba), rodillas extendidas y tobillos en posición neutra; el examinador
y la ceguera permanente. coloca una mano sobre el tercio distal del muslo, sujetándolo, y la mano opuesta en el calcáneo,
Alteración Mucocutáneas: controlando la dorsiflexión de la articulación tibioperoneoastragalina (tobillo) con el antebrazo.
 Psoriasis típica Se considera que el signo es positivo cuando hay dolor en la pantorrilla o en la región poplítea
 Psoriasis guttata a la dorsiflexion del tobillo. Algunas variaciones de este signo se realizan con la pierna en
 Psoriasis pustular palmoplantar flexión. La presencia de este signo sugiere el diagnóstico de trombosis venosa profunda. Su
 Distrofia ungueal sensibilidad es baja, oscilando entre un 8 y un 54%. Su especificidad también es baja (39-89%).
 Queratodermia blenorrágica
 Balanitis circinada SIGNO DE BOTERMAN: Cuadro clínico caracterizado por el aumento de la cianosis, del edema
 Vulvitis facial y de la congestión cefálica al elevar los brazos por encima de la cabeza. Se evidencia en
 Lengua geográfica VCS.
 Estomatitis
 Úlceras orales, generalmente, poco dolorosas MANO DE MECANICO: Es una manifestación clínica muy característica de los pacientes con
 Eritema nodoso dermatomiositis. Consiste en la presencia de una hiperqueratosis de caras laterales y palmares
 Púrpura de los dedos que determina una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con líneas
 Livedo reticularis. horizontales irregulares de aspecto sucio. Ante esta manifestación es primordial descartar un
Alteraciones Cardiacas: En raras ocasiones puede aparecer componente traumático local o una exposición laboral que justifiquen dicha apariencia.
De acuerdo a la clínica
SIGNO DE GOWERS: signo clínico que podemos encontrar en ciertas miopatías. El paciente,  CEAP 0: sin evidencia clínica de várices
agachado sobre sus rodillas, debe ayudarse con sus manos y sus brazos para levantarse.  CEAP 1: miembros con venas varicosas solamente.
Cuando existe una afectación es que hay una falta de tono muscular a nivel de los muslos y de  CEAP 2: miembros con venas varicosas sintomáticas (dolor).
las caderas. Podemos observar este signo de Gowers positivo en múltiples miopatías
 CEAP 3: várices sintomáticas con edema.
especialmente en la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia miotónica, el Síndrome de
Kugelberg-Welander y en la enfermedad de Pompe.  CEAP 4: miembros varicosos, afectados por lipodermatoesclerosis pero sin úlcera.
 CEAP 5: presencia de úlcera venosa cicatrizada.
SIGNO DE GOTTRON: Parches o pápulas en las superficies de extensión de las articulaciones  CEAP 6: presencia de úlcera venosa activa.
en los sitios que no sean las manos, especialmente los codos, las rodillas o los tobillos.
CLASIFICACION DE ANGINA ESTABLE
SIGNO DE HOLSTER: Los pacientes con dermatomiositis también pueden tener poiquilodermia Clasificación funcional de Canadian Cardiovascular Society
en las caras laterales de los muslos, conocido como el "signo de la pistolera". No está claro por -La actividad física habitual (caminar y subir escaleras) no produce angina.
qué esta manifestación cutánea se produce en este sitio no fotosensible. Clase I -Aparece angina con ejercicio extenuante, rápido o prolongado.
-Ligera limitación de la actividad habitual.
SIGNO DE CHAL: eritema en forma de V del escote sobre hombros, nuca, espalda alta, pecho -Aparece angina al caminar o subir escaleras rápidamente, subir cuestas,
y brazos. Clase II caminar, o subir escaleras después de las comidas, con el frío, con estrés
emocional, a primera hora de la mañana.
-Capaz de caminar más de dos manzanas o de subir más de un piso de
escaleras sin angina.
CLASIFICACION DE SVCS
Clase III -Limitación marcada de la actividad habitual.
-Capaz de caminar 1-2 manzanas libre de angina.
Clase IV -Incapacidad para desarrollar mínima actividad física sin angina.
-Puede existir angina en reposo.

CLASIFICACION ANGINA INESTABLE SEGÚN BRAUNWALD


Severidad
Clase I Angina de nueva aparición (menos de dos meses) o que se ha vuelto
más frecuente o precipitada por menor nivel de esfuerzo. Sin episodios
de reposo en los últimos dos meses.
Clase II Angina de reposo subaguda. Pacientes con uno o más episodios de
reposo durante el mes previo, sin episodios de reposo en las últimas 48
horas
Clase III Angina de reposo aguda. Pacientes con uno o más episodios en reposo
en las últimas 48 horas.
Circunstancias clínicas
CLASIFICACION DE LA ARTERIOPATIA PERIFERICA Clase A Angina inestable secundaria. Existe una conición extrínseca al lecho
 Grado 1: Existe lesión arterial, pero el paciente permanece asintomático. vascular coronario que intensifica la isquemia miocárdica /anemia,
 Grado 2: Claudicación intermitente infección, fiebre, taquiarritmia, tirotoxicosis, hipoxemia secundaria a
 2A: Claudicación a más de 150 metros. insuficiencia respiratoria.
 2B: Claudicación a menos de 150 metros. Clase B Angina inestable primaria.
 Grado 3: El paciente presenta dolor en reposo. Clase C Angina inestable postinfarto (en menos de dos semanas desde un infarto
 Grado 4: Existen lesiones tisulares (gangrena). de miocardio documentado).
Intensidad del Tratamiento
CLASIFICACION SX VARICOSO Clase 1 Ausencia de tratamiento.
Según su causa Clase 2 En presencia de tratamiento standard para angina estable (dosis
3. Varices Primarias, Esenciales o Idiomáticas: convencionales de nitratos, beta-bloqueantes y antagonistas del calcio)
4. Las várices secundarias Clase 3 En presencia de dosis máximas de las tres categorías de antianginosos,
 Varices postrombóticas incluyendo nitroglicerina intravenosa
 Fistula arteriovenosa

Según su gravedad
1. Varicosidades o telangiectasias
2. Varices reticulares
3. Varices tronculares
ENZIMAS EN IAM CRITERIOS PARA DIAGNOSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
ENZIMA APARICION (H) PICO (H) DURACION (DIAS)
MIOGLOBINA 1- 2 h 10 h 1
TROPONINA 3–4h 12 – 48 14
TROPONINA T 4-6h 12 – 24 7 – 10
TROPONINA I 4–6h 12 – 24 6–8
CK-MB 4–8h 12 – 20 2–3
CK-T 4–8h 12 – 24 3–4
LDH 8 – 12 h 3–6 8 – 14
AST 24 – 48h 10 – 40 4–5
CRITERIOS DE FRAMIGHAN PARA INSUFICIENCIA CARDIACA

 Disnea paroxística nocturna


 Ingurgitación yugular
 Estertores epiratorios
 Cardiomegalia
CRITERIOS MAYORES  Edema agudo de pulmon
 Galope (tercer ruido)
 Aumento de la presión venosa 16cm de H2O
 Reflujo Hepato-yugular

 Edema maleolar
 Tos nocturna
 Disnea de esfuerzo
CRITERIOS MENORES  Hepatomegalia
 Derrame pleural CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA
 Disminución de la capacidad vital hasta 1/3 de la
máxima
 Taquicardia 120 l.p.m
CRITERIO MAYOR O  Pérdida de peso superior a 4,5 Kg en 5 dias en
MENOR respuesta del tratamiento.

CLASIFICACION DE I.C
CRITERIOS PARA DM/PM SEGÚN BOHAN Y PETER

DOLOR TORACICO DE ORIGEN CARDIOVASCULAR


MIOCARDICO PERICARDICO GRANDEZ VASOS
Angina Pericarditis Diseccion aortica
Infarto de miocardio Taponamiento pericárdico Tromboembolismo
pulmonar
Valvulopatia aortica Tumor pericardico Infarto pulmonar
Miocarditis hipertrófica Hipertensión pulmonar
Rotura de cuerda tendinosa HTA sistémica severa
Aneurisma seno de Sobrecarga ventrículo
TETRALOGIA DE FALLOT Valsalva derecho.
Se trata de una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que Hipertiroidismo
se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba Policitema
a otras como el tronco arterial común, la arteria pulmonar con comunicación Anemia severa
interventricular y la doble salida del ventrículo derecho. Estas tres últimas ejercicio intenso
Prolapso mitral
patologías comparten rasgos comunes con la tetralogía de Fallot, pero
DOLOR TORACICO DE ORIGEN NO CARDIOVASCULAR
tienen implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes. PLEURAL PULMONAR MEDIASTINICO
Neumotórax Neumonía Mediastinitis aguda
1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la región Pleuritis Traqueítis Enfisema o Enfermedad de
subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es Hamman
Mesotelioma Bronquitis Tumor mediastinico
que esté afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular
Empiema Tumor pulmonar Mediastinitis crónica
y el valvular. fibrosante.
2. Comunicación interventricular. La comunicación interventricular es Hemotorax
específi camente subaórtica, es decir, está situada inmediatamente debajo ESOFAGOGASTRICO BILIO-PANCREATICO COLONICO
de la válvula aórtica. Rotura esofágica Colecistitis Sx de angulo esplenico
Ingesta de cáusticos Pancreatitis
3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el
Cuerpo extraño en esófago Colico biliar
septo interventricular está desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto Ulcera péptica Neoplasia bilio-pancreatica
provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual ésta Perforación gatrica
queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos. Esofagitis por reflujo
4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se Espasmo esofágico, Sx de
considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica. flexura esplenica
Acalasia
Diverticulo esofágico
Gatritis
Tumor esofagogastrico
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO inmunorregulación. La formación de inmunocomplejos (IC) y su depósito
hístico se sigue de una respuesta inflamatoria. Su capacidad para fijar
Es una enfermedad autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células se complemento, el tipo de inmunoglobulina, su afinidad y las propiedades
dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos fisicoquímicas son características de los anticuerpos que contribuyen a
inmunitarios. En la mayoría de los pacientes, hay autoanticuerpos anos explicar sus diferentes posibilidades patogénicas. La etiopatogenia más
antes que aparezca el primer signo clínico; las manifestaciones clínicas son aceptada es la que considera que uno o varios estímulos etiológicos
heterogéneas. actuarían sobre una serie de variables de un huésped genéticamente
susceptible, como la inmunidad celular, la humoral y el sistema mononuclear
Etiopatogenia: Los factores etiológicos implicados son: fagocítico o del complemento. Su interacción originaría la aparición de
 Infecciosa anticuerpos, la formación de IC circulantes, anticuerpos citotóxicos, células
 Hormonal citotóxicas y mediadores químicos que serían responsables de las distintas
 Genética manifestaciones. Una apoptosis anómala motivaría la producción de
 Ambiental autoanticuerpos. Así, uno o varios defectos genéticos inducirían déficit de
 Química sustancias, como son el complemento, la DNAasa 1 o la IgM, encargadas
La participación de un agente infeccioso, concretamente de un virus, se ha de eliminar los restos apoptóticos celulares o neoantígenos. Estos
propuesto a causa de diversas observaciones clínico-biológicas. En un 20% provocarían el desarrollo de autoanticuerpos frente a la cromatina,
de los enfermos, el LES comienza con un cuadro linfadenopático sugestivo nucleosomas, DNA o fosfolípidos de membrana.
de mononucleosis infecciosa, con serología IgM falsamente positiva contra
antígenos del virus de Epstein-Barr, pero con PCR negativa. La influencia Manifestaciones clínicas: La enfermedad puede acompañarse de
hormonal se deduce por la clara prevalencia del LES en las mujeres, así manifestaciones generales en forma de astenia, anorexia, fiebre, pérdida de
como por su mayor frecuencia entre individuos con síndrome de Klinefelter. peso y malestar general.
En animales de experimentación, la enfermedad se modifica con estímulos Manifestaciones Mucocutáneas
estrogénicos. La base genética se fundamenta en que la enfermedad es 10  Exantema malar  Ulceras orales y nasales
veces más frecuente entre gemelos idénticos, tiene una mayor prevalencia  Fotosensibilidad  Lupus pernio
entre los familiares que en la población normal (10%-16% de familias tienen  Lupus eritematoso  Livedo reticularis
más de un caso) y existe una incidencia mayor de genes alelos comunes Discoide  Purpura
que en un grupo control. Los estudios del sistema HLA revelan una  Lupus eritematoso  Alopecia
asociación con HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DR2. La enfermedad es 3 veces subagudo  Paniculitis
más frecuente en la etnia negra, y el déficit de componentes de la cascada  Eritema palmar  Vasculitis
del complemento (C1q, C2 o C4) es un factor predisponente. También, el  Eritema generalizado  Fenómeno de Raynaud
déficit congénito de IgA sérica se relaciona con una mayor predisposición a  Urticaria
sufrir esta enfermedad. Otros posibles factores implicados son las
radiaciones ultravioleta, como desencadenantes de ciertas lesiones
Manifestaciones Muscolosesqueléticas
cutáneas, y determinadas dietas ricas en grasas, con capacidad para
 Artralgias/ Artritis (en general transitorias)
modificar la respuesta inmunológica. Fármacos como hidralazina,
 Tenosinovitis
procainamida, metildopa, quinidina, clorpromacina, isoniazida y minociclina
 Miositis
se consideran inductores de lupus y justifican la participación de un elemento
 Necrosis asépticas
externo como agente etiológico. En el LES se pueden detectar alteraciones
de la inmunidad humoral y celular. Existe una hiperactividad de los linfocitos
B junto a una inhibición de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T Manifestaciones Digestivas
y de los macrófagos. La imposibilidad de modular esta respuesta policlonal  Peritonitis aséptica
exagerada conduce a una gran producción de autoanticuerpos.  Vasculitis con perforación o hemorragia
Algunos tienen una acción directa específica de antígeno, como los  Enteropatía con pérdida de proteínas
antihematíes, los antiplaquetas o los antifosfolípidos; otros, como los  Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
antilinfocitos, podrían participar en el propio trastorno de la  Hepatomegalia. Alteraciones de la función hepática
Manifestaciones Cardiacas  Anemia (trastornos crónicos y/o hemolíticos).
 Pericarditis  Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda puede haber
 Miocarditis neutropenia).
 Endocarditis de Liebman- Sack  Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número
 Enfermedad coronaria: Vasculitis, trombosis en relación con normal de plaquetas.
anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones Oculares
Manifestaciones Renales  Síndrome de Sjögren
 Hematuria  Conjuntivitis inespecífica
 Cilindruria  Vasculitis retiniana y la neuritis óptica: son manifestaciones
 Proteinuria graves, pueden provocar ceguera en un lapso de días a semanas.
 Síndrome nefrótico
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia renal Criterios para la clasificación del diagnóstico de LES

Manifestaciones Pulmonares
 E. Pulmonar Primaria  E. Pulmonar
 Alteración de la función Secundaria
respiratoria  Infección
 Pleuritis  Toxicidad por fármacos
 Neumonitis aguda y crónica
 Neumopatia intersticial
 Pulmón encogido
 Hemorragia pulmonar
 Hipertensión pulmonar

Manifestaciones Neuropsiquiátricas
Primarias Secundarias
 Síndrome orgánico cerebral  Infección
 Psicosis  Hipertensión arterial
 Convulsiones  Fármacos
 Trastornos emocionales  Uremia
 Parálisis de nervios craneales
 Parálisis de nervios periféricos
 Síndrome Guillain – Barre
Formas clínicas de LES
 Meningitis aséptica
Lupus cutáneo subagudo: El 10% de los enfermos con LES presenta
 Mielopatía transversa lesiones en la piel compatibles con la forma subaguda descrita con
 Corea anterioridad, mientras que en la mitad de casos de lupus cutáneo subagudo
 Ataxia cerebral se observan manifestaciones sistémicas, como artralgias, astenia, fiebre y,
 Infarto cerebral muy raras veces, afección renal o neurológica. También se detectan
 Hemorragia intracraneal alteraciones analíticas: leucopenia, célula LE, hipergammaglobulinemia
policlonal,
Manifestaciones Hematológicas
ANA y presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), así como Lupus y embarazo: La fertilidad se halla preservada en la mujer lúpica.
una asociación con el haplotipo HLA-B8, DR3. Algunos enfermos son ANA Algunos casos presentan amenorrea precoz que se atribuye a una ooforitis
negativo y anti-Ro positivo. La mayoría de las personas con déficit congénito autoinmune. Lo habitual es una amenorrea transitoria relacionada con la
del complemento que desarrollan un síndrome lúpico tienen lesiones de actividad de la enfermedad o con un tratamiento inmunodepresor con
lupus cutáneo agudo o subagudo. ciclofosfamida, que puede provocar menopausia precoz. La eclampsia es
más frecuente en estas enfermas y se discute si el embarazo puede provocar
Lupus medicamentoso (seudolupus): Existen numerosos fármacos que brotes de la enfermedad. El riesgo es más elevado si la enfermedad se halla
inducen un cuadro clínico e inmunológico prácticamente idéntico al LES, activa en el momento de la concepción y la mayor frecuencia de brotes se
aunque es más frecuente que sólo se detecten los ANA. Tienen mayor sitúa en los dos primeros meses del puerperio. El porcentaje de pérdidas
probabilidad de desarrollar un lupus los individuos acetiladores lentos y fetales en forma de abortos en mujeres con LES se aproxima al 40%,
existe una asociación con el HLA-DR4. El riesgo depende de la dosis total. mientras que el estimado en las gestantes normales es del 25%. Se ha
La sintomatología, aunque muy parecida, muestra algunas diferencias con comprobado una relación entre diversas complicaciones obstétricas (aborto
el LES idiopático. Así, en el seudolupus el proceso es reversible después de espontáneo, prematuridad o muerte fetal) y la presencia en la embarazada
suprimir el medicamento, las manifestaciones clínicas consisten en síntomas de nefropatía activa, hipertensión arterial o aFL. En cualquier caso, si no
generales, artralgias o artritis y serositis, mientras que la afección existe nefropatía grave y la enfermedad está controlada, la mayoría de las
neurológica y renal es rara y no hay predominio de sexo. El perfil pacientes completan el embarazo y dan a luz a niños normales. Las
inmunológico de estos enfermos es también diferente: los ANA son casi pacientes con aFl precisarán tratamiento anticoagulante durante todo el
siempre positivos (95%), los anti-DNA pueden ser positivos y en el 90% de embarazo, pues en caso contrario las complicaciones obstétricas llegan al
los casos se hallan presentes anticuerpos antihistona. 80%. La posibilidad de lactancia materna ha de ser individualizada para cada
enferma, pero no es recomendable si se requiere una dosis de
Lupus según edad y sexo: El LES puede comenzar a cualquier edad, pero glucocorticoides superior a 30 mg/día o si se prescriben inmunodepresores,
es más habitual entre la segunda y la cuarta décadas de la vida. En la por el paso de los fármacos a través de la leche materna.
infancia es más grave que en la edad adulta, con una mayor frecuencia de
nefritis, trastornos neurológicos y afección del sistema mononuclear Pruebas de laboratorio
fagocítico. Todo lo contrario sucede en los enfermos mayores de 50 años, la Evolución inmunológica: ANA anticuerpos anti-Sm.
mayoría de los cuales presentan un curso clínico más benigno con una baja *Recuento sanguíneo completo con diferencial, recuento plaquetario
frecuencia de afección renal y mayor prevalencia de artritis, serositis y (prueba de coombs si se detecta anemia) análisis de orina.
mialgias. Él LES puede afectar también al recién nacido en forma del
denominado lupus neonatal, con lesiones dermatológicas de tipo cutáneo
subagudo que desaparecen a los 6 meses, hepatoesplenomegalia, anemia
hemolítica y trombocitopenia transitorias o bloqueo cardíaco congénito. Es
raro que posteriormente desarrollen un LES. Las madres no siempre tienen
la enfermedad y pueden verse afectadas por otras enfermedades del tejido
conectivo o estar asintomáticas. Se ha comprobado que la presencia de
lupus neonatal sería secundaria a la acción de los anticuerpos anti-Ro (SS-
A) o anti-La (SS-B) transferidos de la madre al feto y, además, ha podido
demostrarse que las madres tienen una elevada frecuencia de HLA-DR3.
El sexo femenino muestra un claro predominio sobre el masculino, pero no
se registran diferencias clínicas significativas entre el varón y la mujer. Tal
vez, en el varón existe una mayor uniformidad de manifestaciones con
independencia de la edad. Con excepción de los casos con síndrome de
Klinefelter, los varones con enfermedad lúpica no tienen alteraciones en el
metabolismo androgénico ni signos clínicos de hiperestrogenismo.
Clasificación de la nefritis lúpica (International Society of Nephrology y
Renal Pathology Society)
ESCLERODERMIA Escleromixedema
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de un depósito Indurativos
excesivo de los componentes del tejido conectivo, expresado en forma de fibrosis Porfiria cutánea tarda
hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta fundamentalmente Amiloidosis
a la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Síndrome carcinoide
Progeria
Etiología: Es desconocida. Existen característicos uniformes a pesar de los Síndrome de Werner
heterogéneos patrones de afección orgánica y progresión de la enfermedad. Fenilcetonuria
 Activación del tejido conectivo extracelular Atróficos
 inflamación Acrodermatitis atrófica
 Vasoconstricción. Lipoatrofia localizada

Patogenia: Existen tres elementos básicos que, al parecer, intervendrían el  Esclerodermia Localizada: Afecta solamente piel, aunque puede extenderse
mecanismo patogénico: el trastorno en la síntesis de colágeno, las alteraciones músculos, articulaciones y huesos. Hay varios tipos según su afectación
vasculares y las anomalías inmunológicas. La propuesta patogénica más aceptada cutánea:
sostiene que, en el seno de una actividad inmunológica «cooperadora» aumentada  Morfea: Es la forma más común, se presenta como parches de piel abultada
que facilita la formación de anticuerpos y la expansión de linfocitos T específicos de con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta solo capas
antígeno, la alteración vascular, más concretamente la lesión endotelial, precede y superficiales de la piel.
es fundamental en la aparición de la fibrosis. En efecto, después de la acción de un  Morfea generalizada: Presenta manchas más extensas que la morfea
agente lesivo (citocinas, factor citotóxico [granzima 1], anticuerpos específicos, afectando a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a
infección) para el endotelio se produciría la activación de diferentes tipos celulares complicaciones de órganos internos.
(plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos y la propia célula endotelial), con la  Morfea Lineal: Es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar al tejido
consiguiente síntesis, por parte de estos, de diferentes factores (TNF-a, IFN-g, TGF- subcutáneo y al musculo que se encuentra debajo. Aparece en piernas y
b, IL-1, IL-2, PDGF) que, a su vez, actuarían sobre el endotelio y los fibroblastos y, brazos, es más frecuente en niños y adolescentes.
en definitiva, motivarían la presencia de alteración vascular y de la fibrosis intersticial.
Algunos factores genéticos pueden contribuir a la presencia de la enfermedad. En la  Esclerosis Sistémica: es la forma más grave de la enfermedad; ya que
población española, el HLA-DRB1*11 confiere predisposición para el desarrollo de la afecta no sólo a la piel, sino también a los vasos sanguíneos y a los
esclerosis sistémica. Asimismo, se ha podido establecer una relación entre el principales órganos internos (pulmón, riñón, corazón y gastrointestinal entre
contacto con diversas sustancias (cloruro de polivinilo, sílice, disolventes orgánicos, otros). Hay 2 tipos:
silicona, bleomicina, pentazocina o la ingestión de aceite tóxico) y la aparición de  Forma Limitada
manifestaciones clínicas parecidas a las de la esclerodermia.  Fenómeno de raynaud de varios años de evolución.
 Afectación cutánea limitada a la cara, las manos, los pies, los
Clasificación de la esclerodermia antebrazos.
Esclerosis sistémica  Capilares periungueales dilatados.
Forma difusa  Incidencia de hipertensión arterial pulmonar tardía, con / sin
Forma limitada calcificación cutánea, enfermedad gastrointestinal, telangiectasias
Esclerodermia localizada (Piel) (Sx de CREST) o enfermedad intersticial pulmonar.
Morfea  Rara afectación renal.
Esclerodermia lineal  Anticuerpo anticentromero.
Fascitis eosinofílica  Forma Difusa
Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias químicas  Fenómeno de raynaud seguido de cambios cutáneos edematosos de
Cloruro de polivinilo menos de un año de evolución.
Pentazocina  Afectación cutánea troncal y acral.
Bleomicina  Dilatación capilar periungueal, perdida de capilares.
Tricloroetileno  Aparición temprana y significativa de afectación renal, fibrosis pulmonar,
Aceite tóxico afectación gastrointestinal difusa y miocárdica.
Gadolinio  Anticuerpos anti-Scl-70 y anti-ARN-polimerasa-I, II o III
Síndromes seudoesclerodermiformes
Edematosos
Escleredema de Buschke
Manifestaciones Clínicas: Los síntomas son muy variables de unos pacientes a otros  Edemas
desde su inicio y según que órganos estén afectados a lo largo de su evolución. Es  Dolor torácico de tipo anginoso
por tanto una enfermedad muy heterogénea.  Taquicardia
 Arritmias
 Calcinosis: depósitos de calcio en la piel  Bloqueo de rama
 Fenómeno de Raynaud: Espasmo vascular en respuesta al frio o estrés.
 Disminución esofágica: reflujo de acido y disminución en la motilidad del Manifestaciones Articulares
esófago.  Rigidez
 Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento de la piel en las manos y  Dolor articular
en los dedos de las manos.
 Telangectasia: dilatación de capilares que causa marcas rojas en la Exámenes complementarios:
superficie de la piel.  Anticuerpos antinucleares (patrón homogéneo, moteado o nucleolar)
 Anticuerpos frente a ADN nativo negativos
Manifestaciones Generales.
 Anticuerpos anti-Sm negativos.
 Fatiga o astenia  Anti-RNPn positivos en el 20%
 Artralgia con o sin inflamación
 Factor reumatoide positivo en el 30%
 Mialgias con o sin pérdida de fuerza
 Anticuerpos anticentromero en menos del 10%
 Edema en las manos
 Las pruebas bioquímicas rutinarias, pueden detectar una afección orgánica
 Pérdida de peso específica en hígado, riñón y musculo.
Manifestaciones Cutáneas Criterios de clasificación para la esclerosis sistémica según el American College of
 Endurecimiento de la piel (Manos y rostro) Rheumatology (1980)
 Cambio de la pigmentación Criterio mayor
 Depósito de calcio  Esclerodermia proximala
 Arañas vasculares Criterios menores
 Hay atrofia cutánea en los últimos estadios  Esclerodactilia
 Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos
 Fibrosis pulmonar bibasal
Fenómeno de Raynaud Esclerosis sistémica definida
 Frecuencia del 90% de los casos  Un criterio mayor
 Cambio de la coloración de los dedos de manos y pies (Frio o stress)  Dos o más criterios menores
 Inflamación, dolor, ulceras cutáneas de difícil cicatrización e incluso
gangrena (Dedos)
Clasificación de la esclerodermia según sus formas clínicas
Manifestación Pulmonar Preesclerodermia
 Fibrosis pulmonar e Hipertensión pulmonar ( Es frecuente, con síntomas  Fenómeno de Raynaud
de disnea y tos no productiva, así como crepitantes inspiratorios finos en  Alteraciones capilaroscópicas
la exploración  ANA positivos
 Lesiones isquémicas digitales
Manifestaciones Digestivas Forma limitada
 Dismotilidad esofágica, con pirosis, disfagia odinofagia.  Fenómeno de Raynaud de varios años de evolución
 Retraso del vaciado gástrico.  Afección cutánea limitada a manos, cara y/o antebrazos
 Dismotilidad del intestino delgado con abdomen agudo y diarrea.  Presencia tardía de afección visceral
 Dismotilidad cólinica con estreñimiento  Anticuerpos anticentrómero (70%-80%)
 Cirrosis biliar  Capilaroscopia: megacapilares, asas dilatadas, sin pérdida capilar
Forma difusa
Manifestaciones Cardiacas  Fenómeno de Raynaud de aparición reciente
 Disnea de intensidad variable  Afección cutánea de tronco y partes acras
 Presencia temprana de afección visceral
 Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30%)
 Capilaroscopia: asas dilatadas y pérdida capilar
Esclerodermia sin esclerodermia
 Fenómeno de Raynaud +/–
 No afección de la piel
 Afección visceral (pulmonar, cardíaca, renal y/o digestiva)
 ANA positivos

Diagnóstico: Transito de bario, Endoscopia, manometría esofágica pulmonar,


radiografía de tórax, TC de tórax, Broncoscopio con biopsia, Ecg, Ecocardiografía,
Cateterización cardiaca.

Diagnóstico Diferencial:
Cutáneo
 Micosis fungoide.
 Amiloidosis.
 Porfiria cutánea tardia.
 Fascitis eosinofilica.
 Distrofia simpática refleja.
Sistémico
 Fibrosis pulmonar idiopática.
 Cirrosis biliar primaria
 Miocardiopatias
 Problemas de dismotilidad
 LES y síndromes superpuestos
ARTRITIS REUMATOIDE proteasas, a los condrocitos para formar enzimas proteolíticas y a los osteoclastos,
Es una enfermedad articular inflamatoria crónica, afecta de forma simétrica a las que se acumulan en zonas de resorción ósea local y provocan las erosiones. Las
articulaciones sinoviales, aunque también puede afectar a otros órganos por lo que prostaglandinas, formación de radicales libres, liberación de enzimas lisosómicas,
se considera una enfermedad sistémica. La inflamación sinovial persistente destruye fagocitosis de complejos inmunes y la activación del complemento son mecanismos
el cartílago articular provoca erosiones en la epífisis oseas y en fases avanzadas adicionales implicados en la respuesta inflamatoria crónica. En resumen, a partir de
deforma la articulación y causa impotencia funcional. un estímulo inflamatorio inicial inespecífico, el proceso se amplifica mediante la
activación de células T y conduce a una fase de inflamación crónica con lesiones
Etiología: La causa de la AR es desconocida, cada vez existen más evidencias de hísticas.
que la inflamación y la destrucción de hueso y cartílago observada en muchas
enfermedades reumáticas son consecuencia de la activación por algún mecanismo Manifestaciones Clínicas:
desconocido de células proinflamatorias, que filtran la sinovial. Articulares
 Factores Genéticos: Incrementan el riesgo un 60%, actuarían uno o distintos Patrón de Inicio
antígenos ambientales con reacción inflamatoria por mecanismo  Astenia
autoinmunitario.  Anorexia
 Antecedentes Familiares: Se considera a los familiares que hayan padecido  Pérdida de peso
o padezcan esta enfermedad.  Febrícula
 Infecciones: Por diversos agentes bacterianos y víricos (Mycoplasma, virus  Rigidez matutina
de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la rubéola y parvovirus). Fase de Estado
 Hormonas: Los estrógenos ejercen una protección frente a la AR, el  Dolor con presión o movilización
consumo de anticonceptivos y el embarazo disminuyen el riesgo e incluso  Tumefacción articular a expensa de la inflamación
reduce y retrasan sus manifestaciones, en cambio el periodo posterior al  Hipertrofia Sinovial del acumulo de líquido articular
parto y en la menospausia sucede lo contrario.  Aumento de calor local sin enrojecimiento y disminución de la movilidad
 Tabaquismo: Se ha vinculado por el desarrollo de la AR. articular
 Obesidad: Más frecuente.  Debilidad y Atrofia muscular de forma precoz debido a la persistencia de la
artritis
Patogenia: Los mecanismos desencadenantes de la reacción inflamatoria crónica  Inflamación de las vainas tendisinoviales flexoras del carpo, se origina
articular a partir de una supuesta infección son controvertidos; se especula sobre una compresión del nervio mediano y es causa del Sx del túnel carpiano
infección persistente de las estructuras articulares, retención de productos después muñecas y pequeñas articulaciones de la mano
microbianos en la sinovial, reacción inmunitaria contra componentes articulares, Fase Avanzada
mimetismo molecular entre antígenos bacterianos y de la molécula HLA-DR4, así  Deformidades articulares como consecuencia de la destrucción del cartílago
como la formación de superantígenos. En conjunción con otros condicionantes y epífisis articular
genéticos, el tabaquismo se ha vinculado claramente con el desarrollo de artritis.  Alteraciones ligamentosas y tendinosas
La contribución de una base genética se fundamenta en la agregación familiar de la
 Atrofia muscular
enfermedad, en la concordancia cuatro veces mayor entre gemelos monocigóticos
 Retracción capsular
que en dicigóticos y en una mayor prevalencia de ciertos antígenos de
histocompatibilidad como el HLADR4 en la mayoría de las etnias, además de la  Contracturas y subluxaciones
presencia de alelos en el locus DRB1 que comparten una secuencia de aminoácidos
idéntica en un fragmento de la cadena b (epítopo compartido). Los genes ligados al Extraarticulares.
sistema mayor de histocompatibilidad sólo representan una parte de esta  Nódulos reumatoides: En pacientes con enfermedad grave y FR positivo,
contribución, puesto que existen otros localizados fuera del complejo HLA que son subcutáneos y se localiza en zonas de roce o presión como olecranon,
también influyen, además de los factores ambientales. El infiltrado inflamatorio de la tendones de la mano, tendón de Aquiles, sacro, omóplato y occipucio.
membrana sinovial está constituido por linfocitos T (predominan las células CD4+  Manifestaciones Pulmonares: Derrame pleural, nódulo reumatoide,
sobre las CD8+), linfocitos B, que se diferencian localmente en células plasmáticas bronquiolitis obliterante, enfermedad pulmonar intersticial.
productoras de anticuerpos (factor reumatoide) con la consiguiente formación de  Manifestaciones Cardiacas: Los enfermos con artritis reumatoide tienen
inmunocomplejos. En la membrana sinovial reumatoide existe también gran número mayor riesgo de enfermedad cardiovascular. La pericarditis se detecta en
de células activadas como fibroblastos, mastocitos y células del estroma un 30% de los pacientes mediante ecocardiografía y hasta en un 50% en
mesenquimatoso. Las citocinas secretadas por los macrófagos y linfocitos T son necropsias, aunque lo habitual es que sea asintomática; excepcionalmente
mediadores intercelulares, entre los cuales el factor de necrosis tumoral a (TNF-a) y evoluciona a una pericarditis constrictiva crónica o taponamiento cardíaco.
la interleucina-1 (IL-1) desempeñan un papel fundamental en la respuesta Se han descrito miocarditis, nódulos valvulares y aortitis, bloqueos de
inflamatoria; estas estimulan a las células sinoviales para formar colagenasa y otras
distinto grado debidos a nódulos reumatoides, arteritis coronaria, además síndrome primario de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico y la
de las complicaciones debidas a amiloidosis. crioglobulinemia esencial mixta tipo II y también en infecciones crónicas,
 Manifestaciones Oculares: La complicación más frecuente es la como la endocarditis bacteriana subaguda y las hepatitis B y C. Asimismo,
queratoconjuntivitis seca como componente del síndrome de Sjögren el FR sérico puede detectarse en 1 a 5% de la población sana. La presencia
asociado a la enfermedad. La epiescleritis es transitoria y benigna. Sin de anticuerpos contra CCP en suero tiene, en promedio, la misma
embargo, la escleritis se manifiesta con dolor intenso, lagrimeo y sensibilidad que la presencia de factor reumatoide, para el diagnóstico de
enrojecimiento ocular, puede evolucionar hacia una escleromalacia RA. Sin embargo, su especificidad diagnóstica se acerca a 95%, de modo
perforante y complicarse con endoftalmitis, glaucoma y pérdida de la visión que una prueba positiva de anticuerpos contra CCP en los comienzos de la
del ojo. Se asocia a vasculitis y es indicativa de enfermedad grave. artritis inflamatoria es útil para diferenciar RA, de otras modalidades de
 Manifestaciones Neurológicas: El SNC, son debidas a la compresión bulbar artritis. También hay utilidad mayor en las pruebas para detectar la
por luxación atlantoaxoidea o mielopatía por espondilitis cervical. Provocan presencia de RF y anticuerpos contra CCP, porque algunos sujetos con RA
cuadriparesia espástica, trastornos sensitivos desencadenados con los muestran RF positivo, pero negatividad en lo que se refiere a anticuerpos
movimientos de la cabeza, alteraciones esfinterianas, pérdida brusca de contra CCP y viceversa. La presencia de factor reumatoide o de anticuerpos
conciencia y presencia del signo de Babinski. Es excepcional la vasculitis contra CCP conlleva importancia pronóstica y en ella los anticuerpos contra
del sistema nervioso central. La afección del SNP es debida a neuropatía CCP muestran la mayor eficacia para anticipar resultados peores.
por compresión secundaria a artritis o tenosinovitis, deformidad articular o  Rx: Cierto grado de inflamación articular e incluso presencia de pequeñas
nódulos. Suelen interesar a los nervios mediano (síndrome del túnel erosiones en los huesos.
carpiano), tibial posterior (síndrome del túnel tarsiano) y cubital (artritis de
codo). Otra complicación es la polineuropatía y mononeuritis múltiple Criterios de clasificación de la artritis reumatoide
secundaria a vasculitis; se manifiesta con dolor neurítico, parestesias, Pacientes con artritis de inicio reciente Pts
parálisis, amiotrofia y arreflexia en distintos territorios, según el nervio 1) Una o más articulaciones con sinovitis clínica definida
afectado. 2) Ausencia de otra enfermedad que justifique la artritis
Algoritmo basado en la suma de la puntuación de cuatro dominios (A + B + C + D). Es
 Manifestaciones Hematológicas: Anemia, puede presentarse en periodos necesario alcanzar una puntuación mayor o igual a 6 para clasificar un paciente como artritis
de exacerbación sintomática. Trombocitosis, indicativa de enfermedad reumatoide definida. Puede alcanzarse a lo largo de la evolución
activa. Sx de Telty, su causa es desconocida y consiste en la asociación de a) Artritis De 1 articulación grande 0
neutropenia y esplenomegalia. Vasculitis, afecta los vasos sanguíneos más
pequeños como arteriolas, vénulas y capilares. De 2-10 articulaciones grandesa 1
De 1-3 articulaciones pequeñas (con o sin afección
Exploración Física: de las grandes) 2
 Artritis reumatoide clásica: cuando se reúne por lo menos 7 criterios. Si las
manifestaciones articulares, incluyendo la inflamación, han sido de carácter De 4-10 articulaciones pequeñas (ídem) 3
continuas de 6 semanas por lo menos. De >10 articulaciones (y como mínimo 1 de una 5
 Artritis reumatoide definida cuando se reúnen por lo menos 5 criterios, con pequeña)
duración total de los síntomas articulares e inflamación de 6 semanas por
lo menos. b) Serología (como -Factor reumatoide y antic. antipéptidos citrulinados
 Artritis reumatoide probable: cuando se reúnen por lo menos 3 criterios, con mínimo es negativos (≤límite inferior del valor normal). 0
un mínimo de 4 semanas de duración los síntomas articulares. necesaria una
prueba)
 Artritis reumatoide posible: requiere de 2 criterios con duración de por lo
menos 2 semanas. -Factor reumatoide o antic. antipéptidos citrulinados
débilmente positivos (≤3 veces el valor normal). 2
Complicaciones: Amiloidosis, osteoporosis, ateroesclerosis, Síndrome de Sjogren,
Depresión, vasculitis.
-Factor reumatoide o antic. antipéptidos citrulinados
Diagnóstico: No existe ninguna prueba específica para la AR. intensamente positivos (>3 veces el valor normal). 3
 Laboratorio: En el suero de sujetos con RA, se identifi can los isotipos IgM,
IgG e IgA del factor reumatoide, aunque el isotipo IgM es el que miden más
a menudo los laboratorios comerciales. El factor reumatoide tipo IgM en c) Reactantes de -PCR y VSG normales (según estándar del 0
suero se ha detectado en 75 a 80% de los sujetos con RA; como fase aguda (como laboratorio).
consecuencia, aunque no se le detecte, ello no descarta la presencia de la mínimo es
enfermedad. También se le identifica en otras conjuntivopatías como el
necesaria una -PCR o VSG elevadas (ídem). 1
prueba)

d) Duración de los <6 semanas 0


síntomas
≥6 semanas 1

Diagnóstico Diferencial:
 LES
 Esposndiloartropatias seronegativas
 Polimialgia reumática
 Fiebre reumática aguda
 Esclerodermia

Sindrome de Sjogren: se define por la presencia de queratoconjuntivitis seca o


xerostomía, que acompañan a otras conjuntivopatías, como la artritis reumatoide. En
promedio, 10% de los individuos con RA tiene el síndrome secundario de Sjögren.
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta
principalmente al sistema glandular exocrino y cuyas principales manifestaciones
clínicas son la xerostomía y la xeroftalmia. Cuando se asocia a otras enfermedades
autoinmunes sistémicas se emplea el término de síndrome de Sjögren asociado.
Predomina en las mujeres y suele manifestarse entre la cuarta y la quinta década de
la vida, aunque puede aparecer en cualquier edad. La prevalencia de esta
enfermedad oscila entre el 0,1% y el 1% de la población general, según los criterios
clasificatorios aplicados.
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Fisiopatología: En ambas afecciones, los cambios patológicos incluyen daño celular
Son dos enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por una lesión y atrofia, con grados variables de inflamación. Los músculos de las manos, los pies
inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares. La poliomiositis y el rostro son menos afectados que otros músculos esqueléticos. La afección de los
es una enfermedad caracteriza por debilidad muscular; se puede observar cambios músculos viscerales en la faringe y el esófago superior, y en ocasiones el corazón,
degenerativos y regenerativos en los músculos; cuando se acompaña de cambios estómago o intestinos, puede afectar las funciones de estos órganos. La
cutáneos relevantes se habla de dermatomiositis. Las lesiones musculares son rabdomiólisis produce altos niveles de mioglobina en sangre, que puede producir
idénticas en la poliomiositis como en la dermatomiositis. Cuando clínicamente existe daño renal. Puede haber inflamación de articulaciones y pulmonar, en especial en
compromiso nervioso se habla de neuromiositis. pacientes con anticuerpos antisintetasa. La dermatomiositis se caracteriza por
depósitos de inmunocomplejos en los vasos y se considera una vasculopatía
Las miopatías inflamatorias idiopáticas: Constituyen un grupo de enfermedades que mediada por complemento. En la polimiositis, en cambio, la principal anormalidad
tienen en común una debilidad muscular predominantemente proximal por fisiopatológica es el daño muscular directo mediado por células T.
compromiso inflamatorio crónico no supurativo de la musculatura esquelética
estriada. Dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado
por inflamación de los músculos y de la piel. Su causa es desconocida, pero puede
Clasificación de las enfermedades inflamatorias del musculo resultar de una infección viral o una reacción autoinmune. Más del 50% de los casos
Miopatías inflamatorias idiopáticas puede ser un fenómeno paraneoplásico, indicando presencia de cáncer. Se identifica
Polimiositis (PM) por un rash característico, acompañado de debilidad muscular.
Dermatomiositis (DM)
Dermatomiositis juvenil
Síntomas
Miositis asociada a enfermedad del colágeno
Miositis asociada a malignidad  Dolor, rigidez y debilidad muscular
Miositis por cuerpos de inclusión  Problemas para deglutir
Otras formas de miopatías inflamatorias  Párpados superiores de color púrpura
Miositis asociada con eosinofilia  Erupción cutánea de color rojo púrpura, La erupción puede aparecer en la
Miositis osificante cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la
Miositis focal o localizada
espalda
Miositis de células gigantes
Miopatías causada por agentes infecciosos
Cuadro clínico
Miopatías causadas por drogas y toxinas
Lesiones cutáneas
 Pápulas de Gottron: son pápulas o placas eritematosas violáceas que
Epidemiologia: La edad de inicio de las MII se presentan en una distribución bimodal,
aparecen sobre prominencias Oseas, como nudillos, codos y rodillas.
existe un aumento entre los 10 y 15 años de edad entre los niños y entre 45 y 60
años en los adultos. Levemente predomina en mujeres. Tanto la PM como la DM  Eritema heliotropo: localizados en parpados superiores y alrededor del ojo.
pueden ocurrir como presentación de sobreposición con la esclerosis sistémica  Eritema de la piel fotoexpuesta: erupción rojiza plana en la parte superior
progresiva usualmente asociada con uno o varios anticuerpos. También se puede del tórax
asociar la miositis con el síndrome de Sjögren, arteritis de Churg Strauss, formas  Signo de chal: eritema en forma de V del escote sobre hombros, nuca,
localizadas de esclerodermia y tiroiditis autoinmune. espalda alta, pecho y brazos.
 Fenómeno de Raynaud: Es una afección por la cual las temperaturas frías
Etiología: Desconocida. La Polimiositis y dermatomiositis se consideran o las emociones fuertes causan espasmos vasculares.
enfermedades autoinmunes, es decir, que se presentan cuando el sistema
Lesiones musculares
inmunológico, normalmente responsable de combatir las infecciones, ataca los
propios tejidos del cuerpo. Otros ejemplos de enfermedades autoinmunes son la  Dolor y debilidad muscular simétrica sobre todas en las regiones
artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la miastenia grave. proximales.
 Afecta más a los músculos extensores que flexores
La debilidad característica en la polimiositis y la dermatomiositis ocurre cuando el  Dolor a la palpación
sistema inmunológico ataca a las células musculares y a los tejidos asociados,  Signo de Gowers: es una falta del tono muscular y el paciente debe
aunque se desconoce el factor que activa dicho ataque. No son enfermedades ayudarse con las manos sobre las rodillas empujándolas hacia atrás para
contagiosas, ni pueden propagarse de persona a persona. Tampoco se heredan poder levantarse
directamente, aunque algunos factores genéticos pueden aumentar la propensión.
Las familias con más de un caso de polimiositis o dermatomiositis, aunque existen, Poliomiositis: es una enfermedad caracteriza por debilidad muscular; se puede
son extremadamente raras. observar cambios degenerativos y regenerativos en los músculos.
Epidemiología: Es una de las enfermedades autoinmunes menos frecuentes, menos Complicaciones:
aún que el lupus eritematoso sistémico (LES), la poliarteritis nudosa y la -Calcinosis: Es una complicación tardía y discapacitante de la DM, que aparece en
esclerodermia. La incidencia es mayor en las mujeres que en los varones. Puede el 15% de los adultos y en más del 50% de las formas juveniles. Consiste en el
presentarse a cualquier edad, con un pico en la infancia, antes de los 10 años, y otro depósito difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo. El depósito
en el grupo de edades entre 50 y 60 años; este último grupo comprende los casos subcutáneo puede llevar a la ulceración crónica del área afecta con celulitis
de PM/DM asociados con patología maligna. Afecta a todas las razas y la incidencia secundaria. Los músculos más afectados suelen ser los de la cintura escapular y
pélvica y, en menor grado, los del tronco y las extremidades, en las cuales
anual es de 5-10 casos por millón de personas/año; la prevalencia es de 5-8 casos
acostumbra a localizarse en las áreas de los codos y las manos. La calcinosis se
por 100.000 habitantes.
incrementa en el curso de los meses o años y, en algunas ocasiones, la calcinosis
Manifestaciones Clínicas: desarrollada durante la infancia disminuye en la adolescencia. A pesar de que el
Musculares desarrollo de calcinosis es un buen factor pronóstico para la supervivencia del
individuo afecto de dermatomiositis, la discapacidad funcional que determina
 Debilidad progresiva, bilateral y simétrica: Se acompaña de síntomas
establece una limitada capacidad de recuperación funcional. Muchos pacientes
sistémicos como fatiga, anorexia y rigidez matinal, incluso en ocasiones
piensan que los depósitos cálcicos de la Calcinosis Universalis es la responsable de
fiebre. En la medida que la enfermedad empeora puede agregarse disfagia
sus dolores, pero esto en general no es cierto. Conocemos el papel inflamatorio de
y/ o disnea, en este caso se afectarían músculos de la orofaringe (disfonía,
las Interleucinas I, II y VI, así como del TNF Alfa, en la génesis de estos depósitos,
obstrucción orofarigea) , del esófago (disfagia) , diafragmáticos e
por lo que la utilización de fármacos que actúan en estas dianas terapéuticas parece
intercostales
disminuir el acúmulo de los mismos. Es menos eficaz la actitud terapéutica sobre los
 Músculos estriados
ya existentes, donde se utilizan fármacos antifibróticos de síntesis y bloqueantes de
 Dificultad del movimiento los canales de calcio, así como técnicas fisioterápicas como los ultrasonidos o la
 Reflejos conservados hipertermia en depósitos accesibles.
- Signo de Gower: signo clínico que podemos encontrar en ciertas miopatías.
El paciente, agachado sobre sus rodillas, debe ayudarse con sus manos y Respiratoria Digestivas Articulares Cardiacas
sus brazos para levantarse. Cuando existe una afectación es que hay una Neumonía Divertículosis Bursitis Miocardiopatía
falta de tono muscular a nivel de los muslos y de las caderas. Podemos Reflujo Derrames dilatada
observar este signo de Gowers positivo en múltiples miopatías Disfagia articulares Arritmias
especialmente en la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia miotónica, Disminución del Artritis ICC
el Síndrome de Kugelberg-Welander y en la enfermedad de Pompe. peristaltismo

Cutáneas Diagnóstico:
 Pápulas de Gottron: Aparición de placas eritematosas afectando sólo el Enzimas Musculares
dorso de los nudillos de los dedos en las manos. - Creatinfosfoquinasa: La CPK es la enzima encargada de catalizar la
 Eritema en heliotropo: Presentan una erupción característica que afecta la formación de adenosintrifosfato(ATP) y la fosforilación reversible de la
cara y alrededor de los párpados. Este eritema de color violáceo es creatina con el ATP. La CPK se encuentra no solamente en la musculatura
descamativo y se encuentra también en el tórax y superficie de extensión esquelét ica, sino también en menor cantidad, en el cerebro, estómago,
de las extremidades. La intensidad de las lesiones típicas es variable; en colon, próstata y riñón. Se puede elevar tanto en enfermedades como
ocasiones pueden tener un aspecto edematoso, ser pruriginoso e incluso distrofia musculares y rabdomiolisis, como por el uso de inyecciones IM,
se puede agravar con la luz solar. biopsia muscular, ejercicios aeróbicos hasta 48 hrs. También se pueden
 Mano de mecánico: Es una manifestación clínica muy característica de los elevar en el uso de ciertos barbitúricos, morfina o benzodiazepinas, ya que
pacientes con dermatomiositis. Consiste en la presencia de una estas drogas retardan la eliminación de la enzima. La elevación de la CPK
hiperqueratosis de caras laterales y palmares de los dedos que determina en la dermatomiositis o polimiositis es de 10 veces el valor normal y esta
una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con líneas horizontales elevación en ocasiones puede predecir la recaída de la enfermedad hasta
irregulares de aspecto sucio. Ante esta manifestación es primordial 5 semanas antes de la sintomatología.
descartar un componente traumático local o una exposición laboral que - Deshidrogenada láctica (LDH): La LDH cataliza la reacción de conversión
justifiquen dicha apariencia. del lactato a piruvato en los tejidos, especialmente en el músculo, riñón,
 Fotosensibilidad corazón, glóbulos rojos, cerebro, pulmón e hígado. Existen diferentes
 Alteraciones ungueales isoenzimas al igual que la CPK. Es inespecífica y se eleva paralelamente a
 Eritema del cuero cabelludo la CPK.
- Transaminasas: La aspartatoaminotranferasa (AST) o y la
 Alopecia
alaninoaminotranferasa (ALT) se pueden encontrar en varios tejidos,
 Edema
especialmente hígado, músculo esquelético, miocardio y riñón
- Anticuerpos: Se han descrito una variedad de autoanticuerpos. La mayoría Clasificacion de Bohan y Peter 1975
de los pacientes que presentan ANA en títulos altos, sugiere la presencia Grupo I : Polimiositis idiopáticas
de otra enfermedad autoinmune. Entre los anticuerpos específicos de Grupo II : Dermatomiositis idiopáticas
miositis, existen los Ac. antihistidil ARNt sintetasa. El más común es el anti Grupo III : PM o DM asociadas a neoplasia
Grupo IV: PM o DM infantil asociada a vasculitis
Jo 1 que se ha asociado a enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno de
Grupo V: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno (síndrome de superposición)
Raynaud, artritis y “mano del mecánico” conocido como el Síndrome
antisintetasa.

Electromiografía: es una técnica útil para determinar la clasificación, distribución y


severidad de las enfermedades que afectan al músculo esquelético. Aunque los
cambios identificados no son específicos, esta técnica permite distinguir entre
trastornos miopáticos y neuropáticos. Cuando el músculo se encuentra en reposo, al
insertar un electrodo en el músculo, existe silencio eléctrico. Cuando está afectado
el músculo esquelético aparece irritabilidad insercional de la inserción cuando las
fibras musculares han sido reemplazadas por grasa o fibra. En el caso de la
polimiositis se presenta con irritabilidad insercional, fibrilaciones, potenciales de la
unidad motora polifásicos, de baja amplitud y corta duración y descargas bizarras de
alta frecuencia.

Biopsia Muscular: Es vital para el diagnóstico de una miositis. Preferentemente se


debe escoger un músculo proximal. La EMG puede ayudar a determinar el sitio de la
biopsia, aunque actualmente se puede utilizar la RNM y el ultrasonido. Los cambios
más característicos en la PM incluyen la degeneración y regeneración de las fibras
musculares e invasión de linfocitos T en fibras no necróticas.

Criterios para el diagnóstico de PM/DM (Bohan y Peter).


1.- Debilidad muscular simétrica y proximal de miembros superiores e inferiores, que pueden
comprometer los músculos flexores del cuello, progresiva en semanas o meses, con o sin
disfagia o compromiso de músculos respiratorios.
2.- Evidencia de necrosis de fibras musculares de tipo 1 y 2, fagocitosis,
regeneración con basofilia, núcleos grandes del sarcolema con nucléolos prominentes
atrofia de distribución perifascicular, variación en el tamaño de las fibras y exudado
inflamatorio en al histología del músculo esquelético.
3.- Elevación de enzimas musculares esqueléticas (CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH).
4.- Electromiografía: irritabilidad insercional, descargas bizarras de alta frecuencia.
5.- Eritema en heliotropo (coloración violácea de los párpados con edema
periorbitario) , dermatitis eritematosa sobre el dorso de las manos, especialmente sobre las
articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (signo de Grotton) , de la
rodilla, codos, maleolo medial, cara , cuello y dorso superior.

Se considera PM: Se considera DPM:


• Definitiva: 4 criterios del 1-4 criterio 5 Definitiva : 3 criterios del 1-4 +
• Probable: 3 de los criterios del 1-4 criterio
5 Probable : 3 criterios del 1-4 +
• Posible : 2 criterios del 1-4
criterio 5 Posible: 2 criterios del 1-4 +
Diagnóstico Diferencial
Dermatomiositis Miastenia Gravis
Músculos de extremidades y tronco Músculos inervados por los pares craneales
<10 años/45-60años >30 años
Constante y progresiva Curso Intermitente
Inicia con: Debilidad Inician con diplopía y ptosis palpebral
muscular/Manifestaciones cutáneas
OSTEOARTROSIS en la artrosis se ha centrado en el gen del procolágeno tipo II (COL2A1).
Es un proceso articular, no inflamatorio de las articulaciones móviles, caracterizado Hasta la fecha, se han encontrado en este gen 37 mutaciones que
desde el punto de vista anatomopatologico por el deterioro progresivo e irreversible predisponen a padecer una forma prematura de artrosis, generalmente
del cartílago articular, y por la formación del hueso nuevo en las áreas subcondrales acompañada de otras alteraciones condrodisplásicas. Otros genes
y en las márgenes de la articulación. involucrados en la susceptibilidad de la artrosis son el gen de la IL-1, de la
matrilina-3, del receptor de la IL-4, de la BMP2, de la CILP, de la DIO2, de
Etiología: No se conoce totalmente. Se han incrementado 2 tipos de causas: la ADAM-12 y de la asporina.
 Locales: Debidas a los factores mecánicos de sobrecarga articular como;  Ocupación y actividad laboral: En el estudio NHANES-I y en el de
malformaciones congénitas y adquiridas, traumatismo articulares y los Framingham se evidencia que la actividad laboral es un factor que
microtraumatismo a repetición de tipo profesional. contribuye al riesgo de padecer artrosis. Para la artrosis de rodilla son
 Generales: Como la obesidad, factores genéticos, envejecimiento y sexo. determinantes aquellas profesiones que obligan a su uso frecuente,
especialmente en flexión (albañiles, bomberos, marineros).
Factores Predisponentes  Ejercicio Físico: Los factores de riesgo relacionados con el desarrollo de
 Obesidad: no se conocen todavía los mecanismos causales. Existen al artrosis en deportistas son la actividad física de competición, alteraciones
menos tres teorías: anatómicas de la articulación, meniscectomía previa, ruptura previa del
1. El sobrepeso aumenta la presión realizada sobre una articulación, ligamento cruzado anterior de la rodilla y la continuación de la práctica
y esto puede inducir la ruptura del cartílago, únicamente por un deportiva tras sufrir alguna lesión articular.
exceso de carga.  Densidad mineral ósea: La explicación para la correlación inversa entre la
2. La obesidad actúa indirectamente al inducir cambios metabólicos, artrosis y la densidad mineral ósea no se ha aclarado todavía, pero se ha
como intolerancia a la glucosa e hiperlipidemia, o cambios en la postulado que una masa ósea reducida puede incrementar la capacidad
densidad mineral ósea. ósea de absorción de las vibraciones del hueso yuxtaarticular, y proteger
3. Determinados elementos de la dieta favorecedores de la obesidad así el cartílago. Inversamente, un aumento de la densidad mineral ósea en
producen daño en el cartílago, en el hueso y en otras estructuras la región subcondral puede aumentar la intensidad de las fuerzas que
articulares. inciden en el cartílago y, de esta forma, predisponer a la artrosis.
 Sexo: Hasta los 45 años, la artrosis de rodilla es poco frecuente, y  Otros Factores: Otros factores descritos que incrementan el riesgo de
levemente más prevalente en los varones. Entre los 45 y 55 años, la artrosis son la condrocalcinosis, la alteración en la alineación articular, las
frecuencia es similar en ambos sexos. A partir de los 55 años, la enfermedad alteraciones en la morfología de las superficies articulares (condrodisplasia
afecta de modo significativo a las mujeres. En las mujeres, además, es más de cadera) y la etnia. Cabe considerar que factores como la obesidad, la
grave y afecta a más articulaciones. inestabilidad articular, las alteracionesmde la alineación, la densidad
 Edad: La correlación no es lineal; el incremento es exponencial a partir de mineral ósea, los niveles de vitamina D y los nódulos de Heberden se
los 50 años. La localización de la artrosis varía con la edad. La artrosis de asocian también con la progresión de la artrosis, especialmente en la rodilla.
rodilla se manifiesta principalmente en las mujeres de edad avanzada. Entre
los mecanismos que explican la asociación entre el envejecimiento y la Clasificación de la Osteoartrosis:
artrosis se incluyen pequeños cambios anatómicos de las articulaciones y Osteoartrosis primaria
alteraciones biomecánicas o bioquímicas en el cartílago articular que  Localizada
comprometen sus propiedades mecánicas. Se han confirmado los  Generalizada con nódulos y sin nódulos.
siguientes cambios en el cartílago: Puede aparecer en forma de un padecimiento generalizado, que afecta a tres o más
1. Descenso en el número de células. grupos articulares, acompañado frecuentemente de nódulos de heberden. Esta
2. Aumento de la distensibilidad, lo cual propicia el contacto entre las forma ataca con preferencia a pacientes del sexo femenino en la edad media de la
dos superficies articulares. vida.
3. Mayor facilidad para inducir fatiga en la red de colágeno, lo que
favorece su ruptura. Osteoartrosis secundaria
4. Disminución del contenido de agua Causas
5. aumento del contenido total de glucosaminoglucanos,  Congénitas: luxación congénita, osteocondritis.
principalmente a expensas del keratán-sulfato; también se registra  Traumáticas: por fracturas, artropatía de Charcot (Diabetes)
mayor cantidad de condroitín 6-sulfato que de condroitín 4-sulfato.  Inflamatorias: tuberculosis, artritis séptica, artritis reumatoide.
6. Aumento de la cantidad de ácido hialurónico.  Endocrinas; acromegalia, diabetes, Sx cushing
 Metabólicas; Gota, alcaptonuria, pseudo gota, hemocromatosis.
 Factores genéticos: Existen evidencias de que algunas formas de artrosis  Otros procesos; enfermedad de paget, hemofilia.
poseen mayor predisposición genética. El estudio de los defectos genéticos
Idiopática Signos:
Localizada  Dolor a la presión leve o moderada; movilidad dolorosa en articulaciones
 Manos: nódulos de Heberden y Bouchard, interfalángica erosiva, grandes, equivalente al anterior en pequeñas articulaciones; crepitación
 metacarpo-escafoidea, trapecio-escafoidea (puede sentirse o escucharse, causada por irregularidades en la superficie
 Pies: hallux valgus, hallux rigidus articular); aumento de la temperatura local; aumento de volumen articular si
 Rodilla
hay derrame; deformidad (angulación e varo o en valgo); puede haber
 Compartimento medial
 Compartimento lateral subluxación en casos avanzados; nódulos de Heberden o de Bouchard
 Compartimento patelofemoral (condromalacia) (articulaciones interfalángicas distales o proximales de la mano
 Caderas respectivamente).
 Excéntrica (superior)
 Concéntrica (axial, medial) Síntomas Signos
 Difusa (coxae senilis) Dolor Sensibilidad aumentada
 Columna (principalmente cervical y lumbar) Rigidez Crépitos
 Apófisis Inflamación Limitación del movimiento
 Intervertebral (disco) Debilidad articular Deformidad
 Espondilosis (osteófitos) Inestabilidad articular Inestabilidad articular
 Ligamentos (hiperostosis, enfermedad de Forestier-Rotés)
 Otras localizaciones: hombro, temporomandibular, sacroilíaca, tobillo, Diagnóstico: La artrosis no produce ningún tipo de alteración biológica, las
muñeca, acromioclavicular
alteraciones que se pudieran conseguir obedecen más a la lesión causante o
Generalizada
 Afecta a 3 o más áreas articulares
desencadenante.
 Articulaciones pequeñas y columna  Rx: Es el principal método para identificar los cambios ocurridos en la
 Articulaciones grandes y columna articulación. De acuerdo con el grado de osteoartrosis podemos encontrar:
Mixta: combinación de las anteriores  "Estrechamiento" del espacio entre los dos huesos que conforman
la articulación, por pérdida del cartílago. Cuando éste es el único
Secundaria hallazgo en la radiografía hablamos de una osteoartrosis grado I o
Enfermedades congénitas o del desarrollo II.
 Localizada  Presencia de "Ganchos" (Osteofitos) que nos habla de un grado
 Enfermedades de la cadera: Legg-Calvé-Perthes, dislocación congénita de cadera más avanzado de lesión del cartílago. (Grado lll).
 Factores mecánicos y locales: obesidad, diferente tamaño de piernas, exagerada  Quistes o Geodas que es el grado final de una Osteoartrosis, con
deformidad en varo o valgo, síndromes de hipermovilidad, escoliosis
pérdida completa del cartílago y afectación del hueso (Grado IV).
 Generalizada
 Displasias óseas: displasia de la epífisis, espondilodisplasias
 Enfermedades metabólicas: hemocromatosis, ocronosis, enfermedad de  Análisis del líquido sinovial: Se extrae líquido de la articulación para
Gaucher, hemoglobinopatía, Ehlers-Danlos descartar la presencia de otras enfermedades y confirmar el origen
 Enfermedad por depósito de calcio degenerativo de la Osteoartrosis.
 Depósito de pirofosfato cálcico  Pruebas de sangre: Ayudan a descartar la presencia de otras formas de
 Artropatía por hidroxiapatita artritis que pudieran confundirse fácilmente con la Osteoartrosis.
 Artropatía destructiva
 Postraumática
 Otras enfermedades del hueso y la articulación: necrosis avascular, artritis
reumatoide, artritis gotosa, artritis séptica, enfermedad de Paget, osteopetrosis,
osteocondritis
 Otras enfermedades
 Endocrinas: diabetes mellitus, acromegalia, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo
 Artropatía neuropática: articulación de Charcot
 Miscelánea: enfermedad de Kashin-Beck, enfermedad de Caisson

Manifestaciones Clinicas
Síntomas:
 Dolor: gradual que empeora con la actividad y alivia con el reposo; rigidez
matutina breve (Menos de 30 minutos); fenómeno de congelamiento (rigidez
renovada en articulaciones afectadas luego de inactividad prolongada)
ARTRITIS GOTOSA
La gota es una enfermedad metabólica heterogénea a menudo familiar que se
caracteriza por depósito de cristales debido a la sobresaturación y precipitación de
cristales de MSU en las articulaciones y otros tejidos ocasionando inflamación y
posterior daño tisular. La Gota se caracteriza por presentar durante su curso clínico
eventos agudos o subagudos de inflamación articular y de tejidos blandos con
depósito de cristales de MSU. Durante su evolución los pacientes pueden presentar
diversos estadios desde gota aguda autolimitada y recurrente hasta gota tofacea.

Etiopatogenia: El urato es el producto final del catabolismo de las purinas y se excreta


en un 90 % a nivel renal. Los niveles normales de urato en el plasma son cercanos
al punto de saturación, por lo que un aumento en la producción o una disminución en
su excreción renal pueden favorecer su precipitación en forma de UMS. Factores
genéticos y ambientales modifican los niveles de urato en sangre, así como también Clasificación de la Hiperuricemia
el peso, la dieta, el estilo de vida, la clase social y los valores de hemoglobina. La Aumento de la Producción de ácido Disminución de la producción de ácido
concentración de urato plasmática depende de: úrico (10%) úrico (90%)
Hiperuricemia Primaria Hiperuricemia Primaria
1. De la síntesis de novo.
Idiopática Idiopática, sin lesión renal previa
2. De la degradación de los ácidos nucleicos del propio organismo. Déficit de HGPRT (total o Hiperuricemia secundaria
3. De la degradación de las purinas de los alimentos. parcial) Ingesta alcohol
PRPP sintetiza hiperactiva Reabsorción tubular de uratos:
Fisiopatología: En los pacientes con ácido úrico > 7.0 m g/ dl, se tiene saturación Hiperuricemia secundaria  Diuréticos
plasmática, al tener el urato una solubilidad 4 m g/ dl a temperatura de 30º los Dieta excesiva en purinas  Deshidratación
cristales de urato monosódico se depositan en los tejidos avasculares (cartílago) o Enfermedades mieloproliferativas Inhibición excreción tubular uratos por
hipovascularizados (tendones y ligamentos) peri articulares, además de tener Enfermedades linfoproliferativas aniones competitivos:
predilección por tejidos con menor temperatura (pabellones auriculares). En Anemia Hemolítica  Acidosis láctica
pacientes con historia clínica de larga evolución, los cristales de urato monosódico
Psoriasis  Cetoacidosis
Degradación acelerada de ATP Insuficiencia renal crónica
pueden depositarse en articulaciones de mayor diámetro además de parénquima de Ingesta de fructosa, Intolerancia hereditaria Mecanismos incompletamente definidos:
órganos macizos como el riñón se puede depositar en articulaciones centrales de a glucosa  Hiperparatiroidismo
gran tamaño y en el parénquima de órganos como el riñón. El acumulo crónico de Enfermedad por almacenamiento de  HTA
cristales de UMS forma nódulos subcutáneos denominados glucógeno (tipo I , III , V y VII)  Drogas
TOFOS que pueden ser palpables al examen físico o ser evidenciados en Hipoxemia y mala perfusión tisular (ciclosporina, Pirazinamida, Etambutol,
radiografías de pacientes a nivel articular como lesiones en sacabocado Durante su Ejercicio muscular severo Salicilatos)
Abuso de alcohol
excreción a nivel renal por el pH ácido de la orina, se produce la precipitación del Sarcoidosis
ácido úrico formando cristales como placas capaces de agregarse llegando a formar Síndrome de Down
arenilla o cálculos, pudiendo cursar con la producción de uropatía obstructiva.
Cuadro clínico:
Patogenia: Las purinas forman parte de las moléculas de ADN y ARN y son  Hiperuricemia asintomática: Es un hallazgo de laboratorio; habitualmente en
generadas por el catabolismo de los ácidos nucleídos. La metabolización de las un examen de rutina se encuentran cifras elevadas de ácido úrico en la
purinas da lugar a hipoxantina y Xantina, la cual se transforma mediante la enzima sangre pero la persona nunca ha tenido molestias clínicas como artritis ni
Xantina-Oxidasa en ácido Úrico. Los niveles altos de ácido úrico en la sangre, no tiene antecedentes de litiasis renal.
implican necesariamente que padezcas de la enfermedad de la gota. Gota Aguda: De inicio súbito habitualmente monoarticular muy ocasionalmente
poliarticular se caracteriza por presentar.
Clasificación:  Eritema
 Idiopática o Primaria: Aquella que se presenta en ausencia de  Calor
enfermedades aparentes, dietas o fármacos.  Tumefacción
 Secundaria: Se asocia a cualquier causa de hiperuricemia prolongada. Las  Rubor
más frecuentes son las inducidas por diuréticos y las relacionadas con  gran sensibilidad (tétrada de Celso).
alteraciones mieloproliferativas. La insuficiencia renal y la psoriasis son La localización más frecuente es la 1º MTTF denominándose a esta
causas más frecuentes. presentación “podagra” pero puede tener otras ubicaciones (pie, tobillo, rodilla,
muñeca, codo). En su evolución se describe
 Fiebre urato a nivel tubular renal con obstrucción urinaria llegando a insuficiencia
 Taquicardia renal aguda oligurica. Esta situación se previene con el uso profiláctico de
 Escalofríos alopurinol. La presencia de hiperuricemia en pacientes con HTA se
 Malestar general relaciona con alteración del transporte de ácido úrico a nivel tubular. Otras
 Leucocitosis con menor frecuencia. patologías asociadas a la gota son la Diabetes Mellitus, hipertrigliceridemia,
La presentación en el sexo femenino es por lo general poliarticular y ateroesclerosis, cerebral y cardiaca.
frecuentemente compromete los nódulos de Heberden si tienen osteoartritis - Ataques dolorosos Intenso e insoportable, cuando se desplaza la
asociada. articulación
Gota Inter crónica: Se denomina al periodo intercrisis que es asintomático. La 1º - No soporta ningún roce ni peso
recurrencia ocurre por lo general durante el primer año hasta en 70% de los - Signos de flogosis
pacientes, con intervalos intercrisis variable. Con tratamiento profiláctico se evita - Fiebre y taquipnea
crisis de gota, aparición de alteraciones articulares y deformación articular de tipo Criterios
erosiva irreversible. 1. De aparición brusca
Gota Tofácea crónica: Se presenta por lo general a los 10 años de inicio de la 2. De predominio nocturno
enfermedad. Se caracteriza por presentar 3. de localización en dedo gordo del pie, constituyendo la llamada podagra
 tofos en articulaciones 4. Puede también localizarse en tobillos, rodillas y partes blandas.
 bursas 5. El dolor es intenso
 tejidos extraarticulares. 6. El dolor se irradia a lo largo del miembro afectado
7. El dedo se inflama y la piel es caliente y de color vino.
 La piel perilesional es más labil y presenta lesión ulcerada e infección en
8. El ataque dura de uno a 3 días.
forma precoz.
9. Puede haber fiebre de 38° a 39° centígrados.
La ubicaciones de tofos más frecuentes son: Membrana sinovial, hueso subcondral,
10. el periodo de calma entre la crisis es variable
Bursa ole craneana, tendones infrapatelar y aquiliano, tejido celular de superficies
11. los ataques pueden estar procedidos de: anorexia, insomnio y constipación.
extensoras y articulares, con mayor incidencia a nivel de hélix auriculares y en
articulaciones con daño previo como los nódulos de Heberden. Si los cristales se
Diagnóstico:
depositan a nivel articular producen erosiones llevando a lesiones destructivas de
diversa magnitud. Entre otras localizaciones descritas de los cristales se describe en  Laboratorio:-El hallazgo de niveles elevados de ácido úrico en plasma de
pared aortica, válvulas cardiacas, cartílago nasal, parpados, cornea, y la esclerótica. pacientes con diagnóstico de hiperuricemia es:
El sitio de lesión más precoz por tofo está ubicado a nivel de los puntos de inserción Hombre: > 7 m g/ dl ó 0.42 mmol/ L Mujer: > 6 m g/ dl ó 0.35 mmol/ L
de la cápsula articular, lo que lleva a instabilidad del mismo. El depósito a nivel de La m edición de valores de ácido úrico está indicada en pacientes que presenten
los tendones puede llevar a la presencia de dedos en resorte y el síndrome de túnel mono u oligoartritis, litiasis renal, presencia de tofos al examen físico, antecedentes
del carpo. El material tofaceo es blanco de consistencia caliza que se obtiene del de drogas sospechosas, o portadores de enfermedades linfoproliferativas antes o
aspirado de los tofos o en sitios de erosión cutánea, debe ser evaluado con luz después de tratamiento quimioterapia. La presencia de cristales de urato monosódico
polarizada para confirmar el diagnóstico y estudiado con cultivo para descartar a nivel de líquido articular sostiene el diagnóstico de gota. La determinación de ácido
infección. úrico en orina de 24 horas permite discriminar si el paciente es hipo o normo excretor
Manifestaciones renales: Esta descrita la presencia de corresponde al 90% de los casos del 10% restante que es híper secretor siendo el
 proteinuria e isostenuria en los pacientes gotosos. corte de 800 m g. Todo paciente con gota debe completar su estudio con exámenes
generales función renal perfil lipídico y análisis de orina.
 HTA y proteinuria pueden ser identificadas hasta en un 25% de los
pacientes con gota.  Rx: La radiografía en pacientes con enfermedad aguda no muestra
alteraciones a nivel articular salvo aumento de partes blandas en periodo de
 Los pacientes con híper producción de ácido úrico pueden desarrollar en su
crisis. La artritis gotosa tofacea produce alteración con deformidad irregular
evolución litiasis renal.
de tejidos blandos con ocasionales calcificaciones localizadas presencia de
 Nefroesclerosis u otros grados de declinación de la función renal por lo
erosiones óseas en pacientes con patología crónica es característica con
general asociados a fenómenos propios del envejecimiento.
forma redondeada u oval con borde esclerótico, permitiendo diagnóstico
 El riesgo de urolitiasis esta incrementado en estos pacientes hasta en 11%
radiológico diferencial con artritis reumatoide. El papel de los estudios de
si tienen una excreción renal de urato de 300 m g/ dl y de 50% si la excreción
imágenes en gota es marginal en el diagnóstico sirve sobre todo para control
es > 1100m g/ día por ser radio lucida pueden no ser identificadas por
y seguimiento como el uso de TAC para evidenciar tofos intraarticulares en
radiografía renal sim ple salvo un pequeño porcentaje que presentan
pacientes portadores de gota.
cálculos mixtos de urato y calcio. Los niveles más elevados y por ende la
mayor complicación renal se observa en pacientes con patología
linfoproliferativa (leucemia, linfoma) que por la rápida destrucción tisular por
la enfermedad o por la quimioterapia pueden presentar precipitación de
Diagnóstico Diferencial:
- Pseudogota
- Artritis Reumatoide
- Artrosis
- Celulitis
- Artritis séptica piógena
- Condrocalcinosis o pseudogota
- -Fiebre reumática aguda con compromiso articular
- -Artritis reumatoide juvenil
- -Reumatismo palindromico

Claves diagnosticas:
 Inicio agudo, típicamente nocturno y usualmente monoarticular; a menudo
compromete la primera articulación metatarso falángica y requiere atención
de urgencia.
 Descamación postinflamatorias y prurito.
 Hiperuricemia en la mayoría.
 Respuesta terapéutica dramática al uso de AINES o colchicina.
ARTRITIS REACTIVA de 7 a 21 días (media de 14 días) desde el contacto sexual en la mayoría
Consisten en una inflamación aséptica de la membrana sinovial, tendones de los pacientes. El intervalo entre la uretritis, cervicitis o diarrea y el cuadro
y/o fascias, desencadenadas por una infección a distancia, generalmente de articular puede oscilar entre pocos días y seis semanas.
localización gastrointestinal o genital, aunque otros orígenes como las vías  Alteraciones Urogenitales:
respiratorias, vías urinarias, meninges y piel, también son posibles. Las ARe  Hombres
secundarias a una infección urogenital son conocidas como artritis reactivas  Uretritis
adquiridas sexualmente (ARAS). Dentro de este concepto se incluye el síndrome de  Orquiepididimitis
Reiter, que fue descrito inicialmente como la tríada de artritis, uretritis y conjuntivitis.  Prostatitis aguda o crónica
Además, puede acompañarse de lesiones mucocutáneas (queratodermia blenorrá-  Proctitis aguda
gica, vulvitis, balanitis o úlceras orales), uveítis, afectación cardíaca y/o neurológica.  Proctocolitis
La mayoría de las ocasiones las ARe ocurren en sujetos genéticamente  Infertilidad masculina
predispuestos. El antígeno leucocitario humano HLA-B27 está presente entre el 50%  Estenosis uretral
y 85% de los casos. Los pacientes suelen presentar manifestaciones clínicas  Cistitis hemorrágica.
compartidas con las espondiloartropatías por lo que se incluyen genéricamente  Mujeres: Asintomáticas, pero pueden sufrir:
dentro de este grupo de enfermedades.  Cervicitis con secreción mucopurulenta del cérvix y ectopia
Cervical hipertrófica
Etiología: Las bacterias graam- involucradas en la aparición de Are son:  Síndrome uretral
 Chlamydia, como principal representante de la Are posinfección venérea.  Uretritis
 Salmonella, Yersinia y Campylobacter, como causas posentéricas.  Sangrado postcoital
 Spotting intermenstrual
Patogenia: Los mecanismos patogénicos en las ARe son complejos y mal conocidos.  Menorragia
Además del desencadenante infeccioso, son importantes los factores genéticos,  Bartolinitis
determinados por la asociación con el HLA B27. Hipotéticamente, debido a la  Infección del tracto genital superior (endometritis, salpingo-ooforitis
similitud existente entre ciertos péptidos microbianos y de la molécula del antígeno o enfermedad pélvica inflamatoria)
HLA B27, podría desencadenarse un daño sistémico de base autoinmune (teoría del  Perihepatitis (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis)
mimetismo molecular) o un fenómeno de tolerancia del huésped respecto al  Dolor pélvico crónico
microorganismo. Además, el HLA B27 podría modular algunas de las respuestas del  Infertilidad y embarazo ectópico.
sistema inmune, como la activación del factor nuclear Kappa ß y del TNF alfa, la Cuando la infección por C. trachomatis ocurre durante el embarazo puede asociarse
invasión de las células epiteliales intestinales por Salmonella u otras enterobacterias con parto prematuro, rotura prematura de la bolsa de las aguas, bajo peso fetal,
y la supervivencia de las mismas en las células monocíticas. Como ocurre en otras muerte neonatal y endometritis postparto. Los niños nacidos de madres infectadas
enfermedades reumáticas, también se han descrito elevaciones de citocinas, sobre pueden presentar conjuntivitis, infección nasofaringea o neumonía.
todo de IL- 17, IL-6, TGF-beta e IFN-gamma. Se han detectado antígenos
bacterianos, lipopolisacáridos, DNA de origen bacteriano (Chlamydia trachomatis,  Alteración Intestinal: Uretritis/ Cervicitis en 90% de los casos, sea por
Ureaplasma urealíticum, Salmonella typhimurium y enteritidis, Shigella flexneri y infección directa o tras infección entérica
sonnei, Yersinia y de otros gérmenes) e incluso RNA (Chlamydia trachomatis y C.  Alteración Articular:
pneumoniae), en el líquido y membrana sinovial de estos pacientes. Es posible que  Artritis. Habitualmente aguda, mono u oligoartritis, con signos
la persistencia de microorganismos intracelulares viables o no, dentro de la inflamatorios intensos, afecta principalmente grandes
articulación, en el sistema reticuloendotelial o en el torrente sanguíneo (formando articulaciones de extremidades inferiores en forma asimétrica
parte de complejos inmunes o fagocitados por células monocíticas del huésped), sea (rodillas, tobillos), puede ser migratoria. En el caso de afectar
un factor importante en el inicio y persistencia de la artritis. Los mecanismos íntimos articulaciones interfalángicas de manos o pies, es característica la
de estos hechos y los límites existentes entre las ARe y las artritis sépticas aún no «dactilitis» de los ortejos o de los dedos (aspecto de salchicha).
están bien establecidos. Puede haber dolor y/o sensibilidad en relación a una o ambas
sacroilíacas y en columna.
Manifestaciones Clínicas:  Entesitis: Inflamación de tendones en sus puntos de inserción, que
 Antecedentes Familiares: Puede existir historia familiar de es más frecuente de ver en la región del calcáneo en relación a
espondiloartropatía, psoriasis, artritis psoriásica, uveítis o enfermedad tendones aquilianos, dolores glúteos y lumbares (en zonas de
inflamatoria intestinal. inserción).
 Antecedentes personales: En las ARAS es frecuente el haber mantenido  Alteración oftálmica:
relaciones sexuales, generalmente con una pareja nueva, en los tres meses  Irritabilidad y enrojecimiento ocular, la fotofobia, el dolor y la disminución de
previos al inicio de la artritis. La artritis se presenta en un plazo aproximado agudeza visual son las quejas más frecuentes.
 La conjuntivitis aparece en un 20-50% de los casos, sin embargo la iritis es • La presencia de manifestaciones características.
más característica, pero menos común y se observa en el 2-11%. • Los datos de laboratorio serológicos y microbiológicos relacionados con el germen
 Otras lesiones oculares más raras son el hipopion, las úlceras corneales, causal, que son positivos aproximadamente en el 50%-60% de los casos.
epiescleritis, queratitis, hemorragia intraocular, cataratas, neuritis óptica, • La positividad del HLA B27, presente entre el 65% y el 85% de los pacientes
uveítis posterior, sinequias posteriores, edema macular cistoide, vitritis,
glaucoma, lesiones retinianas y la ceguera permanente.  Estudios de Laboratorio: Dado que las ARe representan una sinovitis estéril
 Alteración Mucocutáneas: asociada a una infección reciente en un lugar distante, los estudios de
 Psoriasis típica laboratorio irán encaminados a detectar infecciones genitales o digestivas
 Psoriasis guttata que hayan podido desencadenarla. Durante la fase activa, la VSG y otros
 Psoriasis pustular palmoplantar reactantes de fase aguda como la PCR suelen estar elevados. El
 Distrofia ungueal hemograma puede detectar anemia de proceso inflamatorio crónico.
 Queratodermia blenorrágica Tampoco son infrecuentes las alteraciones de la función hepática,
 Balanitis circinada particularmente la elevación de la fosfatasa alcalina y la
 Vulvitis gammaglutamiltranspeptidasa. Cuando se ha desarrollado la artropatía,
 Lengua geográfica infrecuentemente se detecta evidencia microbiológica de acuerdo con los
 Estomatitis procedimientos diagnósticos habituales y especialmente mediante cultivos
 Úlceras orales, generalmente, poco dolorosas de exudado uretral o coprocultivo.
 Eritema nodoso El estudio microbiológico se debe centrar en las causas infecciosas precipitantes más
 Púrpura comunes:
 Livedo reticularis.  Infección genital: Chlamydia trachomatis (mediante cultivo, detección de
 Alteraciones Cardiacas: En raras ocasiones puede aparecer antígeno o ampliación genética del exudado uretral o endocervical).
 Pericarditis  Infección intestinal: Salmonella spp, Campylobacter jejuni, Shigella flexneri
 Miocarditis y Yersinia spp (mediante coprocultivo).
 Aortitis Las determinaciones serológicas pueden aportar datos de infecciones pasadas. Si
 Insuficiencia aórtica se sospecha enfermedad de transmisión sexual, es importante buscar evidencia de
 Bloqueo cardíaco de tercer grado. sífilis, gonococia o infección por el VIH.
 Alteraciones renales:
 Proteinuria, Microhematuria, piuria aséptica, suelen ser Triada clásica: artritis, uretritis y conjuntivitis.
asintomáticas.
 La glomerulonefritis IgA y la amiloidosis son asociaciones raras, Diagnóstico Diferencial.
pero posibles.  Artritis psoriática.
 Otras manifestaciones:  Artritis reumatoidea
 Fiebre  Enfermedad reumática
 Pérdida de peso  Artritis séptica
 Astenia intensa  Artritis por cristales
 Tromboflebitis de miembros inferiores  Enfermedad de Behçet
 Polineuritis  Artritis Gonocócica
 Alteración de pares craneales y meningoencefalitis son
manifestaciones relativamente raras y menos características.
Signos y síntomas
 La enfermedad es de curso agudo y va acompañada de fiebre, apareciendo
la artritis 1 a 3 semanas después después de la uretritis y la diarrea.
 La uretritis se acompaña de sus síntomas clásicos: Disuria, poliquiauria y
secreción uretral puede asociarse con prostatitis.
 La diarrea es acuosa de color amarillo y no suele ser haber sangre ni moco.
 La conjuntivitis es moderada, provocando una sensación de quemazón o
arenilla.

Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico y se basa en tres pilares fundamentales:

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