LE(S) MYELOME(S) MULTIPLE(S)

Le groupe international d’étude du myélome (IMWG) propose depuis fin 2014 une nouvelle classification
qui permet de distinguer clairement les MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée),
les myélomes indolents et les myélomes symptomatiques.

 Une MGUS est définie par un taux de composant monoclonal inférieur à 30g/l et une plasmocytose
médullaire inférieure à 10%

 Un myélome multiple asymptomatique est défini par un taux de composant monoclonal supérieur
et une plasmocytose médullaire comprise entre 10 et 60%

 Un myélome multiple symptomatique est défini par un ou plusieurs Myeloma Defining Events
(MDE), en plus de l’existence d’au moins 10% de plasmocytes anormaux ou d’un plasmocytome
solitaire extra médullaire

Généralités
Le myélome multiple est défini par la prolifération maligne et d’un clone plasmocytaire médullaire avec
sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale ou de l’un de ses fragments.

Les myélomes à immunoglobuline intacte sont les plus fréquents (80%), les myélomes à chaine légères
libres représentent 15 à 20% des cas alors que les myélomes non sécrétant sont rares (1 à 3%)

Diagnostic
Les nouvelles recommandations de l’IWMG sont les suivantes :

MGUS Myélome multiple Myélome multiple

asymptomatique
PIC ≥ 30g/l
OU
Composant
PIC < 30g/l Protéinurie monoclonale
monoclonal sérique Non obligatoire
ET ≥ 500mg/24h
ou urinaire

OU
Plasmocytose ≥ 10% OU plasmocytome
< 10% ≥ 10% et < 60%
médullaire prouvé histologiquement
Critères CRAB :

ET/OU ET ET ET
ABSENCE ABSENCE Au moins un critère
Nouveaux marqueurs
de malignité
Les critères CRAB
 Hypercalcémie : > 0.25 mmol/l par rapport à la valeur de référence ou > 2.75 mmol/l
 Insuffisance rénale : clairance < 40 ml/mn
 Anémie : Hb < 2g/dl par rapport à la valeur de référence
 Une lésion ostéolytique (radiographie standard, scanner)

Les nouveaux marqueurs de malignité

 Plasmocytose médullaire clonale ≥ 60%

 Rapport Kappa/Lamda (ou Lamda/Kappa selon la chaine exprimée) ≥ 100 (et concentration ≥
100 mg/l)
 Une lésion focale à l’IRM

Evaluation de la réponse

Les critères de réponse ne sont applicables que que pour des patients ayant une maladie mesurable,
définie par au mois l’un des trois critères suivants,

 Immunoglobuline monoclonale sérique ≥ 10 g/l

 Protéine monoclonale urinaire ≥ 200 mg/24h
 Chaine légère libre sérique monoclonale ≥ 100 mg/l avec rapport K/L anormal

L’IWMG propose comme critères de réponse :

Myélome multiple à Ig intacte Myélome multiple à Myélome multiple non

Protéine de Bence ou peu secrétant
Jones
Critère
biologique de
Pic à l’électrophorèse Protéinurie des 24h Dosage des CLL
suivi de la
réponse
Réponse Diminution de la
partielle protéine monoclonale Diminution ≥ 50% de
Diminution du pic ≥ 50%
≥ 90% ou < 200 la dFLC
mg/24h
Très bonne Absence de pic à Immunofixation
réponse partielle l’électrophorèse mais Ig urinaire positive avec
monoclonale détectable en protéine monoclonale
Immunofixation urinaire < 100 mg/24h
Réponse Electrophorèse normale et
complète Immunofixation négative
+
Disparition de l’ensemble des
Immunofixation
palsmocytomes des tissus
négative
mous
Plasmocytose médullaire
< 5%
Réponse Immunofixations normales avec rapport des CLL normal et absence de
complète plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse (immunohistochimie ou
stringente immunofluorescence) sérique et urinaire
Maladie stable Ne répond pas aux critères précédants
Maladie en Augmentation du pic
progression monoclonal de plus de 25%
par rapport à la réponse la plus
faible avec augmentation
≥ 5 g/l
dFLC > 100 mg/l Augmentation de la
Augmentation de plus de 25% protéine monoclonale
de la plasmocytose médullaire urinaire de plus de
Développement de nouvelles 25% avec
lésions osseuses ou des tissus augmentation
mous ≥ 200 mg/24h
Ou
Augmentation de la taille des
lésions existantes
Hypercalciurie > 2.88 mmol/l

Signes évocateurs de reprise évolutive

Rechute clinique :

 Apparition d’un nouveau plasmocytome

 Augmentation de la taille des plasmocytomes ou des lésions osseuses
 Hypercalcémie
 Baisse de l’hémoglobine
 Dysfonctionnement rénal
 Hyperviscosité nécessitant une intervention thérapeutique

Rechute biologique :

 Doublement du composant monoclonal sur deux mesures à moins de deux mois avec
pour valeur de référence 0.5 g/dl
 Lors de deux mesures consécutives, une augmentation du taux
 Sérique de la protéine monoclonale > 1g/dl ou
 Urinaire de la protéine monoclonale > 500 mg/24h
 Des chaines légères libres > 20 mg/dl (et un ratio K/L anormal) ou une
augmentation de plus de 25%