Sunteți pe pagina 1din 11

LUCRÅRI ORIGINALE

3
PRINCIPII GENERALE
ÎN MANAGEMENTUL EPILEPSIEI COPILULUI
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMAT
Managementul epilepsiei poate fi conceput cel mai corect ca o strategie terapeuticå globalå aplicatå pacien¡ilor în mod individualizat.
De¿i cele mai multe tipuri de epilepsii la copil necesitå tratament medicamentos, unele forme benigne pot så nu necesite o terapie cronicå cu
MAE (medicamente antiepileptice); mai pu¡in frecvent, în crizele epileptice intractabile sunt necesare ¿i alte terapii (terapie chirurgicalå, dietå
cetogenå, stimularea nervului vag ¿i, în curs de investigare, tehnici terapeutice noi – gamma-knife surgery, stimularea cerebralå profundå).
În evaluarea ¿i managementul general al copilului epileptic pe lângå obiectivul principal – controlul crizelor convulsive – sunt esen¡iale:
• activitatea de informa¡ie, de investigare ¿i comunicare cu pårin¡ii, dar ¿i cu copilul epileptic mai mare;
• stabilirea unor strategii de interven¡ie psiho-socialå;
• inser¡ia ¿colarå ¿i orientarea profesionalå a copilului epileptic.
Un spa¡iu important în lucrare este acordat principiilor de bazå în tratamentul cronic al epilepsiei.
Se insistå asupra a patru principii de bazå:
• tratamentul cronic trebuie început când diagnosticul de epilepsie este cert;
• tratamentul antiepileptic se va institui imediat în situa¡ia în care existå certitudinea cå manifestårile convulsivante sunt rezultatul unei
afec¡iuni evolutive; întârzerea diagnosticului în aceastå situa¡ie se soldeazå pe de o parte cu persisten¡a crizelor convulsive, iar pe
de altå parte cu întârzierea etichetårii convulsiilor ca o manifestare a unor suferin¡e cerebrale severe;
• scopul tratamentului este prevenirea convulsiilor epileptice ulterioare ¿i de aceea va fi indicat întotdeauna când riscul recuren¡elor
este „suficient“ de mare;
• ori de câte ori este posibil trebuie så se facå diagnosticul unui sindrom epileptic specific.
Cuvinte cheie: Epilepsie; principii generale de management; copil
ABSTRACT
General principles of management in epilepsies of childhood
The management of epilepsy can be conceived only as a global therapeutic strategy applied to individual patients.
Although most epilepsies of childhood require drug treatment, some benign forms may not mandate chronic therapy, and infrequent
seizures require other types of therapy.
The treatment of epilepsy is rarely an emergency, and taking the time to confirm the diagnosis and to reflect on it is probably wiser,
because an incorrect decision to treat has serious implications.
The treatment should include the consideration not only of the seizures and the underlying brain disorder, if present, but also of the
various aspects of the impact of epilepsy on the patient’s cognitive functions and behaviour, as well as of the overall effect of the
disease on the functioning of the child and the family in the social and school environment.
Recent evidence suggests that various epilepsy types respond differently to AEDs. The patient’s characteristics, including age at
onset, seizure frequency, EEG data, and the findings of imaging studies provide diagnostic pointers that permit the physician to reach
a diagnosis of the syndrome and to choose the most appropriate AED for the individual patient.
The goal of therapy should certainly be to control the seizures. In some cases, the suppression of paroxysmal EEG activity may be
a target, althrough the limits of this type of therapy are imprecise.
The treatment should then be adjusted to each patient’s clinical characteristics.
Specific contraindications, including the aggravation of some seizure types by an inappropriate drug choice or a paradoxical reaction,
should be considered.
Providing education and support for parents is essential; in addition, they should be given counseling and help with educational and
school problems and the management of behavioral difficulties.
The understanding and cooperation of patients and families is clearly decisive for the success of therapy, and, for this, a good
relationship between the physician and the patient is required.
Key words: Epilepsy; general principles of management; childhood

1. INTRODUCERE truoase. Impactul epilepsiei asupra tuturor aspectelor


vie¡ii, atât la copil cât ¿i în via¡a familiei acestuia, este
Managementul epilepsiei poate fi conceput cel mai
corect ca o strategie terapeuticå globalå aplicatå în mod considerabil (Collings, 1990). Recuren¡a convulsiilor
individualizat pacien¡ilor. Managementul epilepsiei în perturbå via¡a personalå ¿i socialå a pacien¡ilor ¿i epi-
copilårie are un domeniu mai larg decât singura/unica lepsia necotrolatå terapeutic compromite atât securitatea
preven¡ie a convulsiilor ¿i a altor consecin¡e ale fizicå cât ¿i calitatea globalå a vie¡ii copiilor sau ado-
disfunc¡iei paroxistice neurofiziologice. Epilepsiile sunt lescen¡ilor afecta¡i. Riscurile unor „injurii“ fizice sunt
boli handicapante social ¿i chiar o singurå convulsie, reale. Decesul, în special moartea nea¿teptatå, are o
ce apare în unele condi¡ii, poate avea efecte dezas- inciden¡å crescutå în popula¡ia copiilor epileptici în raport

JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 21


22 JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003

cu popula¡ia generalå (Sperling ¿i colab, 1999). subclinicå este mai dificil de definit. Tratamentul
Caracterul „neprevåzut“ al convulsiilor reprezintå o „traseului EEG“ este, în principiu, nedorit, la pacien¡ii
considerabilå „povarå“ a vie¡ii zilnice ¿i acest fapt este asimptomatici.
valabil chiar la acei pacien¡i ale cåror crize convulsive Cu toate acestea, când dificultå¡ile sau deteriorarea
sunt controlate prin terapia medicamentoaså. cognitivå apar la un copil cu „descårcåri“ paroxistice
Studii recente (Birbeck ¿i colab, 2002) au stabilit EEG, tratamentul va fi luat în considerare chiar în
cu claritate afirma¡ia cå sånåtatea legatå de calitatea absen¡a unor convulsii clasice. În prezent, totu¿i, nici
vie¡ii este consistent îmbunåtå¡itå la pacien¡ii care au o relevan¡å axiomaticå cu privire la aceastå atitudine
ob¡inut controlul terapeutic al crizelor. Evolu¡ia pe ter- nu existå (Arzimanoglu, 2002; Guerrini ¿i colab, 2002;
men lung trebuie, de asemenea, luatå în considerare, Aicardi’s epilepsy in children). Copiii care nu sunt
fapt ce impune sfaturi adecvate privind terapia corectå ini¡ial trata¡i pentru „descårcårile EEG“ asimptomatice
a epilepsiei (Sillanpää, 2002). trebuie înså så fie evalua¡i periodic neuropsihologic,
În afarå de problemele evidente puse de prezen¡a deoarece în evolu¡ia lor s-ar putea realiza un declin
convulsiilor, activitatea epilepticå aparent subclinicå lent progresiv al performan¡elor intelectuale. În unele
poate, la unii pacien¡i, så perturbe profund func¡ia lor cazuri, interferen¡a „descårcårilor EEG“ infraclinice
mentalå. Aceasta se observå la copiii cu episoade pre- cu func¡ia mentalå (ce a fost demonstratå), reprezintå
lungite de status epileptic neconvulsiv. În plus, astfel o problemå majorå, fapt eviden¡iat de corectarea
de efecte pot fi posibile la cei cu anomalii EEG paro- acestora prin MAE (Aicardi ¿i colab).
xistice ce nu sunt asociate cu convulsii clinice sau la La pacien¡ii cu tulburåri de vorbire (sindromul
cei cu „atacuri“ aparent minore, ca cele observate în Landau-Kleffner) acestea nu dispar atâta timp cât paro-
sindromul caracterizat prin paroxisme de vârfuri-undå xismele EEG persistente råmân necontrolate; în
continue în cursul somnului lent (syndrome of continous schimb, controlul activitå¡ii paroxistice continue, în
spike-waves of slow sleep) ¿i în sindromul Landau- cursul somnului lent, determinå progrese în func¡ia
Kleffner (syndrome of epileptic aphasia with seizures limbajului (Deuel ¿i Lenn, 1997). Controlul convul-
disorder) precum ¿i în cazurile atipice de epilepsie rolan- siilor ¿i în special al activitå¡ii paroxistice cerebrale
dicå (în ciuda evolu¡iei de obicei benigne a acestui sin- trebuie înså så nu fie ob¡inut prin compromiterea
om) (Massa ¿i colab, 2001). capacitå¡ilor fizice ¿i intelectuale ale pacien¡ilor.
Activitatea epilepticå subclinicå poate avea efecte Toate MAE (medicamentele antiepileptice) pot
indezirabile, cel pu¡in la unii pacien¡i. Mai multe avea efecte nefavorabile asupra comportamentului ¿i/
rapoarte au indicat cå paroxismele izolate sau „des- sau procesului de instruc¡ie/învå¡are (Aldenkamp,
cårcårile“ scurte EEG pot interfera cu procese cogniti- 2001), iar tratamentul intensiv poate determina un
ve în desfå¿urare (Aldenkamp ¿i colab, 1992). Astfel deficit sever al aten¡iei ¿i abilitå¡ilor cognitive (Meador,
afectarea cognitivå tranzitorie poate fi globalå, în 2001). Tratamentul trebuie, de aceea, så råmânå com-
special cu descårcåri bilaterale de vârfuri-unde, care patibil cu o via¡å normalå familialå ¿i socialå. Scopul
afecteazå, mai ales, nivelul con¿tien¡ei sau, mult mai tratamentului este ameliorarea calitå¡ii globale a vie¡ii
specific, func¡iile emisferelor cerebrale, dreaptå sau pacientului. Controlul convulsiilor poate fi inutil sau
stângå, care apar în „descårcårile“ focale (Kasteleijn- poate avea chiar un efect negativ deoarece este o boalå
Nolst Trenité ¿i colab, 1998, 1990). cronicå, care ajunge så domine via¡a pacientului ¿i så
În plus, în unele situa¡ii, convulsiile scurte recu- constituie, în unele cazuri, punctul central de interes
rente pot produce leziuni cerebrale, iar repetatele sti- ¿i justificare (Taylor, 1993).
mulåri prin convulsiile frecvente ¿i/sau „descårcårile“
EEG, pot prin ele înse¿i så determine o stare epilepticå. 2. OPºIUNI TERAPEUTICE
Acest fapt este în concordan¡å cu pårerea cå mani-
2.1. Tratamentul medicamentos
festårile convulsive sunt un fenomen autoperpetuu
(Shorvon, 1984). Acest fapt poate fi rezultatul feno- MAE constituie terapia majorå pentru marea majo-
menului de stimulare (kindling) (Goddard ¿i colab, ritate a copiilor cu epilepsie. Tratamentul cu MAE nu
1969), dar mult mai probabil el este datorat unui meca- trebuie instituit de rutinå de la prima crizå de convulsii
¿i trebuie så se men¡inå pentru o duratå variabilå de
nism diferit, nedefinit (Lado ¿i colab, 2002).
timp (de la 1-2 ani la toatå perioada vie¡ii) în raport cu
De aceea, toate eforturile posibile trebuie efectuate tipul de epilepsie.
pentru a preveni convulsiile ¿i alte consecin¡e ale Toate MAE prezintå poten¡ial unele efecte adverse,
activitå¡ii epileptice. Tratamentul este indicat în mod fapt pentru care folosirea lor trebuie cântåritå cu grijå,
clar la copiii care au convulsii clinice, dacå probabi- unul din principalele obiective fiind controlul convul-
litatea recuren¡elor este mare. Indica¡iile pentru trata- siilor fårå provocarea de efecte adverse legate de
mentul antiepileptic la copiii cu activitate epilepticå medica¡ia utilizatå.
JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 23

În ultima decadå, aproximativ 10 noi MAE au deve- a. o manifestare nespecificå a intoxica¡iei cu MAE
nit disponibile. Cu toate acestea, eficien¡a globalå a datoritå dozei excesive sau politerapiei cu MAE;
MAE vechi ¿i noi este de la moderatå la foarte bunå. b. o ac¡iune adverså specificå a MAE în unele tipuri
Date recente sugereazå cå variatele sindroame epi- specifice de convulsii sau în unele simdroame
leptice råspund diferit la MAE (Arzimanoglu, 2002). epileptice (Aicardi ¿i colab).
De aceea, un diagnostic precis ¿i o mai corectå în¡ele- Carbamazepina a fost relatatå cå precipitå sau exa-
gere a mecanismelor de ac¡iune a MAE permite clini- cerbeazå o varietate de convulsii (mioclonice sau ab-
cianului så utilizeze cele mai specifice ¿i eficiente MAE sen¡e), în particular la pacien¡ii cu epilepsii generalizate
(Aicardi ¿i Arzimanoglu, 1996). idiopatice. În epilepsiile focale, pe de altå parte, Corda
Caracteristicile pacientului, incluzând vârsta la ¿i colab (2001) sugereazå cå agravarea prin acest MAE
debutul crizelor, frecven¡a convulsiilor, datele EEG ¿i este neobi¿nuitå. Fenitoina ¿i vigabatrina au fost de
neuroimagistice constituie indicatori ai diagnosticului asemenea implicate în agravarea convulsiilor genera-
ce permit clinicianului så realizeze diagnosticul de tip lizate, iar gabapentina a fost asociatå cu precipitarea
de epilepsie ¿i så hotårascå alegerea celui mai adecvat atacurilor/crizelor mioclonice. Benzodiazepinele au fost
MAE pentru pacientul respectiv (tabelul 1). semnalate cå precipitå convulsiile tonice, în special la
Cu toate acestea, specificitatea MAE este relativ pacien¡ii cu sindrom Lennox-Gastaut.
limitatå ¿i, frecvent, terapia debuteazå cu un anticon- La unii copii, hotårârea de a nu trata convulsiile
vulsivant cu un spectru larg de activitate, care este poate fi adecvatå. Op¡iunea de a nu face tratament
adecvat pentru tipul de convulsii primare. anticonvulsivant se poate aplica pentru provocarea
Într-adevår, o serie de MAE au o eficien¡å simi- crizelor convulsive, la cazurile ce apar în contextul
larå, sau identicå pentru o formå particularå de epilep- unei boli intercurente, la aproape toate convulsiile
sie. De aceea, un rol esen¡ial în alegerea MAE trebuie febrile simple, la cazurie de epilepsie rolandicå, situa¡ie
så fie ¿i eventualele reac¡ii adverse ¿i dificultå¡i în în care convulsiile sunt rare, ¿i la adolescen¡ii cu
adminsitrarea lor; costul MAE trebuie så fie luat, de convulsii izolate (Camfield ¿i colab, 2000).
asemenea, în considerare (Guerrini ¿i colab, 2001).
Indica¡iile, dozele, efectele adverse ¿i toxicitatea MAE, Alte terapii
utilizate în practica pediatricå, sunt prezentate în Al¡i agen¡i terapeutici utiliza¡i în tratamentul unor
tabelul 2. tipuri de epilepsie sunt:
Exacerbarea convulsiilor induså de MAE este o • ACTH-ul ¿i corticosteroizii. Ace¿tia sunt folosi¡i în
problemå clinicå care este frecvent necunoscutå sau special în spasmele infantile ¿i sindromul Lennox-
trecutå cu vederea. De¿i studii suplimentare, care så Gastaut. De asemenea, hormonoterapia a fost
evalueze prevalen¡a acestui fenomen ¿i så investigheze recomandatå în epilepsiile cu activitate EEG paro-
mecanismele sale, sunt necesare, o revedere a datelor xisticå intenså, ca în sindromul Landau-Kleffner
existente (Perucca ¿i colab, 1998) implicå urmåtoarele ¿i statusul epileptic electric dn somnul lent. Aceste
douå procese separate: sindroame sunt, de obicei, refractare la MAE con-
Tabelul 1
Principalele medicamente utilizate în diversele tipuri de epilepsie (dupå Aicardi’s Epilepsy in children)
Tipul epilepsiei Medicamentele antiepileptice
Epilepsii generalizate idiopatice cu crize tonico-clonice Valproat, lamotrigin, topiramat, primidon, fenobarbital
Epilepsii generalizate cu convulsii mioclonice Valproat, ethosuximid, benzodiazepine, topiramat, lamotrigine*
Epilepsii generalizate cu absen¡e tipice Valproat, ethosiximid, lamotrigin, benzodiazepine
Epilepsii cu convulsii tonico-clonice secundar generalizate Toate medicamentele antiepileptice cu excep¡ia ethosuximid
Epilepsii secundar generalizate cu convulsii tonico- Valproat, lamotrigin, topiramat, benzodiazepine, carbamazepinå,
atonice ¿i/sau absen¡e atipice fenitoinå, vigabatrin, ACTH ¿i/sau corticosteroizi, felbamat**
Sindromul West Vigabatrin, ACTH ¿i/sau corticosteroizi, nitrazepam, valproat
Epilepsii par¡iale idiopatice Valproat, gabapentin, carbamezapinå
Epilepsii par¡iale simptomatice Carbamezapinå, valproat, gabapentin, lamotrigin, topiramat,
levetiracetam, vigabatrin***, primidon, fenobarbital
Sindromul Landau-Kleffner (epilepsia cu vârfuri-unde Clobazam, ethosuximid, sulthiam, ACTH ¿i/sau corticosteroizi
continue în cursul somnului lent – electrical status
epilepticus of slow sleep)
Sindromul Dravet (epilepsia mioclonicå severå sau Valproat, clobazam, stiripentol, topiramat
severe polymorphic epilepsy of infants)
Notå: Medicamentele antiepileptice considerate de primå alegere sunt cu litere cursive (tipul italic)
* A se vedea comentariile de la punctele d ¿i e din tabelul 2
** Utilizarea sa a fost limitatå la epilepsiile severe refractare la MAE, din cauza hepatotoxicitå¡ii ¿i anemiei aplastice posibile
*** Utilizarea sa ca medicament de primå linie în spasmele infantile este limitatå la o perioadå de câteva luni pentru reducerea riscului de dezvoltare a
unor tulburåri vizuale. În epilepsiile par¡iale refractare la alte MAE se utilizeazå. Totu¿i necesitatea unei monitorizåri regulate oftalmologice ¿i
disponibilitatea unui numår considerabil de MAE limiteazå utilizarea sa în cele mai multe cazuri de epilepsie refractarå.
24 JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003

Tabelul 2
Medicamente utilizate în epilepsie: indica¡ii, doze, efecte adverse, toxicitate (dupå Aicardi’s Epilepsy in children)
Nr. de
Medicamentul Indica¡iile Doza uzualå (p.o.) Efecte adverse Toxicitate severå
doze/zi
Acetazolamidå Absen¡e, convulsii 10 mg/kg/zi = 2 Toropealå, cefalee, acidozå
, Calculi renali
par¡iale ¿i tonico-clonice 1-12 luni poliurie
generalizate 20-30 mg/kg/zi > 1 an
Carbamezapinå Convulsii par¡iale ¿i toni- 10-20 mg/kg/zi 2-3(b) Ataxie, diplopie, rash Anemie aplasticå
co-clonice generalizate(a)
Clobazam* Terapie adjuvantå pentru 10-20 mg/zi 1-3 Sedare; poate agrava o
convulsiile par¡iale ¿i ge- stare de råu tonicå
neralizate; LKS*, ståri
neconvulsivante
Clonazepam Status epilepticus; toate 0,1-0,2 mg/kg/zi 2-3 Obosealå, toropealå, hipotonie, Depresie respiratorie
formele tulburåri de comportament (numai pe cale i.v.)
Diazepam Toate formele, în special în 0,25-1,5 mg/kg/zi Hipotonie, toropealå Depresie
terapia stårii de råu 0,01-0,25 mg/zi i.v. respiratorie (numai
epileptice acute 0,25-0,5 mg/kg rectal pe cale i.v.)
Ethosuximid Absen¡e, convulsii 20-30 mg/kg/zi 1-2 Disconfort gastric, sughi¡, Anemie aplasticå
mioclonice, ståri de råu rash, vedere neclarå, (rar)
neconvulsivante cefalee
Felbamat Convulsii par¡iale, 15-45 mg/kg/zi 2 Somnolen¡å, anorexie, Anemie aplasticå (300
atonice, mioclonice ¿i disconfort gastric, cazuri/1 milion de
absen¡e atipice nervozitate adul¡i trata¡i), hepato-
toxicitate (164 cazuri/
1 milion trata¡i
Fenobarbital Convulsii par¡iale ¿i 3-5 mg/kg/zi sub 2 sau Tulburåri de comportament, Reac¡ii de
tonico-clonice vârsta de 5 ani o datå toropealå, rash; poate afecta hipersensibilitate
generalizate 2-3 mg/kg/zi peste seara la func¡ia cognitivå; toxicitate (rar)
vârsta de 5 ani culcare sistemicå
Fenitoina Convulsii par¡iale ¿i 8-10 mg/kg/zi sub 2 Ataxie, diplopie, nistagmus, Anemie mega-
tonico-clonice 3 ani acnee, hipertrofie gingivalå; loblasticå, limfom,
generalizate(a) 4-7 mg/kg/zi peste hirsutism; neuropatie encefalopatie,
3 ani perifericå coreo-atetozå
Gabapentin Convulsii par¡iale(a) 30-60 mg/kg/zi 2-3(b) Somnolen¡å, ame¡eli, Aproape niciodatå
cre¿tere în greutate
Lamotrigin Convulsii par¡iale ¿i toate 5-15 mg/kg/zi(d) 2 Ame¡eli, diplopie; ataxie; Sindrom Stevens -
tipurile de convulsii 1-5 mg/kg/zi(e) somnolen¡å; rash Johnson; sindrom
generalizate© Lyell
Levetiracetam Convulsii par¡iale; convulsii 20-40 mg/kg/zi 2 Somnolen¡å; astenie; Recenta sa utilizare
tonico-clonice generalizate; evenimente psihotice (rar) nu permite o bunå
probabil cu spectru larg cunoa¿tere
Nitrazepam Spasme infantile; sindroa- 0,25-1 mg/kg/zi 2 Hipotonie; toropealå;
me cu diverse tipuri de con
- hipersaliva¡ie
vulsii; epilepsie mioclonicå
Oxcarbazepin Convulsii par¡iale ¿i toni- 20-40 mg/kg/zi 2 Somnolen¡å, cefalee,
co-clonice generalizate(a) ataxie, hiponatremie, rash
Primidon Convulsii par¡iale ¿i toni- 10-20 mg/kg/zi 2-3(b) Tulburåri de comportament; Anemie (rar)
co-clonice generalizate(a) toropealå; rash; poate
afecta func¡ia cognitivå
Sulthiam Convulsii par¡iale 5-15 mg/kg/zi 2 Ataxie, parestezii
Tiagabin Convulsii par¡iale(a) 0,5-2 mg/kg/zi 2 Ame¡eli; dureri abdominale; Status
nervozitate; tulburåri ale neconvulsivant
concentrårii aten¡iei
Topiramat Toate tipurile de 3-9 mg/kg/zi 2 Scådere în greutate; calculi
convulsii renali; parestezii; disfunc¡ie
cognitivå (dificultå¡i în gåsirea
cuvintelor ¿i lentoare mentalå)
Valproat de Toate tipurile de 15-40 mg/kg/zi 2-3(b) Gre¡uri ¿i dureri epigastrice; Encefalopatie;
sodiu convulsii tremuråturi; alopecie; cre¿tere hepatitå ¿i
în greutate; hiperamoniemie pancreatitå (rar)
Vigabatrin Spasme infantile; 20-80 mg/kg/zi 2 Excita¡ie; toropealå; Psihozå (rar); anomalii
convulsii par¡iale spasme: 100-150 cre¿tere în greutate ale câmpului vizual
mg/kg/zi (40%– nu totdeauna
detectabile clinic)
Zonisamid Convulsii par¡iale ¿i 4-8 mg/kg/zi 2 Somnolen¡å; ame¡eli; ataxie; Tulburåri psihiatrice
tonico-clonice disconfort abdominal; lentoare
generalizate; absen¡e psihomotorie; oligohidrosis;
atipice scådere în greutate
Abrevieri: LKS – Landau-Kleffner syndrome
a) Poate avea un efect paradoxal în epilepsiile generalizate idiopatice
b) În practica clinicå, administrarea de douå ori pe zi este posibilå
c) Poate fi ineficace sau så agraveze convulsiile mioclonice în unele cazuri de epilepsii mioclonice juvenile
d) Doza de lamotrigin este necesar så fie crescutå când metabolismul såu este accelerat prin utilizarea asociatå a altor anticonvulsivante inductoare ale enzimelor
microzomale
e) Copilul are asociat valproat. Doza de lamotrigin va fi scåzutå deoarece valproatul interferå puternic cu metabolismul lamotrigin-ului, producând o
marcatå cre¿tere a nivelului såu seric
* Autorii (Aicardi ¿i colab) utilizeazå frecvent Clobazam în cursul agravårii tranzitorii a unei epilepsii severe su ca terapie intermitentå în epilepsiile
idiopatice generalizate (epilepsia mioclonicå juvenilå) ca ¿i pentru stoparea convulsiilor subintrante
JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 25

ven¡ionale ¿i råspund mai bine la ACTH ¿i corticoizi aprecierea contextului familial ca ¿i a crizelor epi-
(Lerman ¿i coab, 1991). leptice. O expunere simplå ¿i accesibilå, adaptatå la
• Imunoglobulinele. Au fost introduse în epilepsie caz, este necesarå pentru ca dialogul în ceea ce pri-
datoritå unor posibile rela¡ii ale unor sindroame ve¿te activitatea de informare ¿i de comunicare cu
epileptice cu fenomenele imunologice. Indica- pårin¡ii ¿i, de asemenea, pe cât posibil, cu copilul în
¡iile au inclus: sindromul West, sindromul Lennox- cauzå, så se poatå stabili. Se instaureazå în acest mod
Gastaut ¿i unele epilepsii severe nelegate de o rela¡ie de încredere, condi¡ie esen¡ialå pentru
aceste sindroame. Eficacitatea imunoglobu- reu¿ita luårii în eviden¡å a copilului cu epilepsie.
linelor în terapia epilepsiei nu este înså demons- Informa¡ia începe cu comunicarea diagnosticului.
tratå. Acesta va fi anun¡at celor doi pårin¡i cu claritate ¿i cu
• Dieta cetogenå. La copiii cu convulsii severe, explica¡iile necesare. Copiii cu epilepsie ¿i pårin¡ii
incomplet controlate prin MAE, terapia cetogenå acestora trebuie så în¡eleagå natura „crizelor“ nepre-
poate ameliora controlul convulsiilor ¿i reduce våzute ¿i så cunoascå modul de terapie a acestora. Ei
toxicitatea medicamentelor. trebuie informa¡i în termeni simpli despre natura
• Auto-controlul crizelor, relaxarea, desensibiliza- acestei afec¡iuni, despre mecanismele generale ¿i posi-
rea sau psihoterapia. Au fost utilizate, de aseme- bilele cauze ale acesteia. Percep¡ia falså cå epilepsia
nea, în încercarea diminuårii crizelor convulsive este o boalå psihiatricå ¿i cå ar fi o formå de boalå
(Fenwick, 1992). mintalå trebuie ferm îndepårtatå. Raritatea tumorilor
• Terapia chirurgicalå. În ultima decadå, lucråri cerebrale la originea convulsiilor trebuie subliniatå ¿i
considerabile au fost dedicate chirurgiei în epi- pårin¡ii trebuie så în¡eleagå cå „atacurile“ epileptice
lepsia copilului. Chirurgia în epilepsie este în pre- sunt doar un simptom al multor disfunc¡ii cerebrale,
zent o op¡iune terapeuticå realistå (Salanova ¿i dintre care unele sunt destul de benigne ¿i adesea
colab, 2002). Leziunectomia (înlåturarea simplå tranzitorii. Ori de câte ori este posibil se vor explica ¿i
a leziunii), rezec¡ia corticalå limitatå, amigdalo- copilului aceste date.
hipocampectomia, lobectomia (mai ales tempo- O explica¡ie clarå ¿i completå a scopului ¿i „limi-
ralå), rezec¡iile multilobare ¿i emisferectomia telor“ terapiei, prezentarea de informa¡ii asupra
constituie metode chirurgicale de rezec¡ie, iar posibilitå¡ilor ¿i semnifica¡iei reac¡iilor adverse ale
calosotomia anterioarå, calosotomia totalå,
terapiei, indica¡ii asupra duratei posibile a terapiei ¿i a
comisurotomia (calosotomie + interven¡ie pe
„problemelor“ ce pot fi întâlnite la „întreruperea“
comisura anterioarå ¿i/sau hipocampicå), sec¡iu-
terapiei sunt obligatorii.
nile multiple subpiale constituie metode paliative.
Pårin¡ii ¿i/sau pacien¡ii trebuie sfåtui¡i så ¡inå un
• Stimularea nervului vag. La pacien¡ii la care chi-
calendar detaliat al crizelor convulsive, modificårilor
rurgia nu constituie o op¡iune ¿i terapia cu MAE a
terapiei cu MAE ¿i al eventualelor reac¡ii adverse, în
fost fårå råspuns favorabil, stimularea nervului vag
particular în cursul perioadelor de „modificåri ma-
poate fi luatå în discu¡ie ca o posibilitate.
jore“ ale tratamentului.
• În curs de investiga¡ie sunt noi tehnici terapeutice
Întreruperea tratamentului cu MAE pe conside-
(ex. gamma-knife surgery, deep brain stimulation)
rentul cå dupå un timp copilul nu a mai prezentat con-
(Régis ¿i colab, 2000; Velasco ¿i colab, 1995).
vulsii este o situa¡ie comunå, frecvent fiind rezultatul
unei caren¡e a informa¡iilor date pårin¡ilor.
3. EVALUAREA ªI MANAGEMENTUL GENERAL Pårin¡ii trebuie så fie informa¡i cå eficien¡a unui MAE
AL PACIENTULUI administrat copilului poate fi determinatå numai dupå
Obiectivul managementului unui copil cu epi- o perioadå relativ lungå de timp de „control“ al convul-
lepsie nu este limitat numai la controlul crizelor. siilor ¿i cå, de asemenea, „continuarea“ crizelor nu
Sunt esen¡iale mai multe aspecte: indicå obligatoriu lipsa de eficacitate a MAE.
– activitatea de informa¡ie, de investigare ¿i co- Ca în toate bolile cronice este necesarå o rela¡ie
municare cu pårin¡ii, dar, de asemenea, cât strânså între pacien¡i, pårin¡i ¿i medic. Medicii trebuie
mai curând posibil, cu copilul în cauzå; så nu piardå din vedere faptul cå ei sunt numai „sfå-
– stabilirea unor strategii de interven¡ie psiho- tuitori“ ¿i cå pårin¡ii ¿i pacien¡ii sunt cei care aplicå
socialå; tratamentul.
– inser¡ia ¿colarå ¿i orientarea profesionalå.
3.2. Educa¡ia pacientului ¿i pårin¡ilor
3.1. Informa¡ia Måsurile educative ¿i suportul familial sunt esen¡iale
Activitatea de informa¡ie ¿i de comunicare nu se pentru copilul cu epilepsie; în plus, medicul trebuie
poate realiza fårå o investigare atentå, care permite så ofere sfaturi ¿i ajutor în problemele educa¡ionale ¿i
26 JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003

¿colare ¿i în ceea ce prive¿te „managementul“ tulburå- accidente sunt în numår mic (Sonen, 1991). La copii,
rilor comportamentale. De¿i necesitatea de informare tipurile de epilepsie „periculoase“ sunt neobi¿nuite;
a pårin¡ilor ¿i pacien¡ilor pare absolut necesarå, aceasta cele care sunt „periculoase“ includ sindromul Len-
nu este totdeauna realizatå. Studiul lui Mittan ¿i colab nox-Gastaut ¿i sindromul cu convulsii miatonice.
(1982) demonstreazå cå 53% dintre pacien¡i considerå Precau¡ii speciale la domiciliu pentru copiii cu epi-
cå epilepsia este o problemå strict personalå, 55% lepsie sunt necesare numai în astfel de cazuri severe;
gândesc cå „atacurile“ convulsive pot determina le- aceste måsuri de precau¡ie includ bariere la scåri, agrafe
ziuni cerebrale ¿i 66% cred cå „plasarea“ unui obiect plate sau rotunde sau u¿i manevrabile, scut pentru
în gura pacientului este necesarå pentru prevenirea protec¡ia capului, carpete moi ¿i radiatoare deghizate/
„înghi¡irii limbii“. O treime dintre pacien¡ii adul¡i acoperite. U¿ile de la camera de baie nu trebuie så
considerå cå sporturile, activitatea fizicå fåcutå cu aibå cheie deoarece multe persoane cu epilepsie se
plåcere, dansul, muzica „tare“ sau mi¿cårile pot fi îneacå în timp ce fac baie în cadå, iar robinetele så fie
periculoase pentru ei. Astfel de concep¡ii gre¿ite pot prevåzute cu termostate, care previn arsurile cu apå
fi responsabile de stigmate sociale, ca nivelul „scåzut“ fierbinte. Du¿urile vor fi preferate båilor în cadå.
al educa¡iei (Rodin, 1989) ¿i de rolul îndeplinit în Pacien¡ii ¿i familia trebuie informa¡i de posibi-
societate (Sillampää, 1990) ¿i de blamul primit pentru litatea cå cei cu epilepsie pot avea accidente ¿i ins-
stilul de via¡å restrictiv, întâlnite la o serie de adul¡i cu truite în ceea ce prive¿te måsurile adecvate ce pot fi
epilepsie (Nakken, 1999). aplicate. Cu toate acestea, tendin¡a pårin¡ilor spre
Asistentele medicale specializate ¿i alt personal hiperprotec¡ionism trebuie, de asemenea, evitatå
paramedical specializat în managementul epilepsiei deoarece izolarea socialå are consecin¡e considera-
pot fi de mare utilitate pentru pårin¡i ¿i copii (Ai- bile asupra integrårii sociale a copilului.
cardi). Acest personal trebuie integrat în centre În ceea ce prive¿te practicarea sportului se fac
specializate în problema epilepsiei. urmåtoarele recomandåri. În primele 6 såptåmâni
Un diagnostic precis al tipului/tipurilor de epilepsie dupå instituirea terapiei cu MAE este indicatå interzi-
¿i, în special, al sindromului epileptic este frecvent cerea oricårei activitå¡i sportive; îndatå ce tratamentul
dificil la debutul bolii, deoarece depinde, în principal, cu MAE se dovede¿te a fi controlant asupra crizelor,
de descrierea corectå a „crizelor“, care poate så nu fie este permiså reluarea activitå¡ii de educa¡ie fizicå ¿i
posibilå, în cazul când a trecut o perioadå lungå de sport, cu interzicerea în continuare a unor activitå¡i
timp de la debutul såu. periculoase: gimnasticå la aparate, exerci¡ii fizice
Pårin¡ii ¿i ceilal¡i membri ai familiei trebuie så fie grele (bicicletå, înot); în cazul în care a trecut o pe-
„informa¡i“ despre importan¡a semnelor eventuale de rioadå de minim 1-2 ani fårå crize, poate fi discutatå
lateralizare, durata crizei ¿i diferen¡ierea ei de perioada – individualizat – problema înotului, în orice caz sub
postictalå ¿i detectarea factorilor care au precipitat control; excep¡ional, dupå 1-2 ani fårå crize, poate
„criza“. fi permiså practicarea ciclismului, numai la ¿coalå
Toate informa¡iile necesare nu pot, de obicei, så (sub control). Interdic¡iile sunt evidente ¿i se referå
fie primite într-o singurå discu¡ie ¿i „repetarea“ dis- la situa¡iile care ar pune în joc prognosticul vital, în
cu¡iilor este necesarå. Când descrierea fåcutå de pårin¡i caz de „crizå“ la adolescent: plonjåri în bazine cu
nu este destul de clarå sau când clinicianul are nevoie apå, alpinism, sporturi aeriene (deltaplan, para¿u-
de precizarea simptomelor (ex. afazie ictalå, hemide- tism), echita¡ie, sporturi mecanice (auto, moto, …);
ficit motor, automatisme), pårin¡ii trebuie så fie sfåtui¡i conducerea auto nu este luatå în discu¡ie la pacien¡ii
så efectueze o înregistrare „video“ a crizei, la domi- sub 16 ani.
ciliu (Aicardi). Scåldatul în ape pu¡in adânci poate fi autorizat când
crizele sunt controlate, cu condi¡ia ca pacientul så fie
3.3. Riscul în via¡a zilnicå întotdeauna înso¡it. Înecul råmâne o cauzå principalå
Sfaturile privind riscul prezentat de copiii cu epi- de deces la copiii cu epilepsie, cu mult înaintea acci-
lepsie este o parte esen¡ialå a managementului general dentelor de circula¡ie sau de muncå.
la ace¿tia, dar acestea nu sunt totdeauna posibile da- În general, un stil de via¡å normal, în limitele
toritå informa¡iei disponibile relativ scåzute, în aceastå posibile, este de o importan¡å extremå pentru copiii ¿i
privin¡å. În general, studiile disponibile la adul¡i adolescen¡ii cu epilepsie; de asemenea, trebuie accep-
(Sonnen, 1980) semnaleazå cå accidentele, fie în trafic, tatå o cre¿tere „rezonabilå“ a riscurilor (Aicardi).
fie la locul de muncå, sunt rare la persoanele cu epi- Medicul trebuie så discute aceste date, în detaliu, cu
lepsie în raport cu popula¡ia generalå (Nelen ¿i colab, fiecare pacient ¿i familie, pe o bazå individualå, în
1988), posibil din cauzå cå persoanele afectate au a¿a fel ca un echilibru între riscuri ¿i prohibi¡ia excesi-
tendin¡a så-¿i limiteze activitatea. Cei care prezintå vå så poatå fi atins.
JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 27

4. EVALUAREA POSIBILITźILOR paroxistice EEG, chiar în absen¡a convulsiilor din


ªI REZULTATELOR ªCOLARE punct de vedere clinic; aceastå deteriorare poate fi
direct legatå de efectul nociv al anomaliilor paroxistice
O evaluare completå a poten¡ialului actual al EEG ¿i este descriså sub denumirea de „tulburåri
copiilor cu epilepsie este esen¡ialå în scopul definirii cognitive tranzitorii“ (Aarts ¿i colab, 1984). Tulburå-
punctelor „puternice“ ¿i „slabe“ ¿i al adaptårii sfaturi- rile psihiatrice sunt comune în astfel de cazuri. De¿i
lor ¿i terapiei instituite. Aceastå evaluare este „cru- cauzele deteriorårii ¿i posibilul rol al activitå¡ii continue
cialå“ deoarece epilepsia este doar o parte a unui com- EEG subclinice sunt insuficient în¡elese, acest tip de
plex de dizabilitå¡i. De¿i mul¡i copii cu epilepsie nu situa¡ii care este asociat cu unele sindroame epileptice
sunt retarda¡i mintal ¿i nu prezintå probleme compor- (ex. sindromul Lennox-Gastaut, sindromul West, status
tamentale majore, 20-30% dintre ei au unele grade de epilepticus electric cu vârfuri lente, sindromul Landau-
retard mental, de obicei ca rezultat al leziunilor cere- Kleffner ¿i a¿a numitele encefalopatii epileptice)
brale care sunt responsabile de convulsii. Paraliziile necesitå måsuri terapeutice specifice (Aicardi).
cerebrale acompaniazå frecvent convulsiile (în 15- Posibilele efecte ale convulsiilor ¿i epilepsiilor asu-
60% dintre cazuri) ¿i adesea se asociazå cu probleme pra procesului instructiv-educativ trebuie explicate
cognitive. Asocierea dintre epilepsie ¿i bolile psihia- pårin¡ilor ¿i personalului profesoral.
trice este, de asemenea, prezentå (de Toffol, 2001; Pårin¡ii pot avea tendin¡a de a atribui MAE toate
Stagno, 2001; Trimble, 1991). Tulburårile psihiatrice, dificultå¡ile cu care copilul se confruntå. MAE pot fi
care pot afecta întreaga familie (Hoare, 1984) au multi- o cauzå, dar multe alte posibilitå¡i trebuie luate în
ple cauze. Unele sunt secundare problemelor perso- considerare. Dificultå¡ile ¿colare ale multor copii cu
nale sau de mediu care sunt legate de epilepsie (Hoare, epilepsie au multe alte cauze. Deficitul de aten¡ie sau/
1984) ¿i altele rezultå, cel pu¡in par¡ial, datoritå activitå- ¿i hiperexcitabilitatea psiho-motorie, sindromul ADHD,
¡ii epileptice înså¿i sau sunt datorate etiologiei epilepsiei. tulburårile mnezice ¿i perturbårile limbajului (majore
Epilepsia apare în 30-40% dintre cazurile de în sindromul Landau-Kleffner), absenteismul ¿colar
autism la adul¡i, înainte de 30 de ani (Gillberg, 1998). datoritå crizelor, tulburårile de caracter ¿i dificultå¡ile
Mai pu¡in de jumåtate dintre aceste cazuri au variate psihologice create de complexul de inferioritate în
tipuri de epilepsie, incluzând spasmele infantile, cu raport cu copiii fårå epilepsie, hiperprotec¡ia parentalå
debut la copilul mic. Astfel de cazuri pun probleme intrå în discu¡ie (Thomas ¿i colab, 2002).
terapeutice dificile, din cauzå cå variatele deficite ªcolarizarea copilului cu epilepsie depinde de:
au efecte multiplicative, mai degrabå decât aditive. • forma clinicå de epilepsie: copiii cu epilepsie-
În unele cazuri, tulburårile neuropsihologice fruste absen¡å, cei cu crize par¡iale cu simptomatologie
pot fi suspectate. Cercetarea sistematicå a acestora este elementarå au o ¿colarizare bunå în propor¡ie de
nesigurå. Cu toate acestea, o evaluare neuropsi- aproape 100%, în timp ce cazurile cu crize epilep-
hologicå este indicatå în cazurile în care sunt constatate tice generalizate, tip crize tonico-clonice, sau cele
regresie, stagnare sau dificultå¡i ¿colare neexplicate. cu crize par¡iale cu simptomatologie complexå,
Aceastå cercetare este valabilå, de asemenea, în înregistreazå doar în 50% dintre cazuri o ¿colarizare
cazurile de epilepsie benignå. satisfåcåtoare*;
Aproximativ 10% dintre copiii cu epilepsie pre- • handicapurile neurologice asociate (psihointelec-
zintå, dupå debutul crizelor, retard mintal (Lesser ¿i tuale, motorii, senzitivo-senzoriale), expresie a unei
colab, 1986). Deteriorarea copiilor cu epilepsie poate leziuni cerebrale epileptogene (Popescu ¿i colab,
fi datoratå unei serii de cauze: toxicitatea MAE, absen- 1990; 2001).
¡ele ¿colare, sindromul ADHD (tulburårile de aten¡ie În concluzie, în cazul în care copilul cu epilepsie
asociate cu manifeståri hipekinetice), tulburåri de ca- are o dezvoltare neuropsihicå normalå ¿i terapia
racter ¿i dificultå¡ile psihologice legate de complexul simptomaticå cu MAE controleazå crizele, fårå a
de inferioritate în raport cu copiii fårå epilepsie, pertur- realiza efecte secundare permanente notabile, este
barea func¡iilor cognitive, hiperprotec¡ia parentalå, de presupus o activitate ¿colarå satisfåcåtoare în
efectele leziunilor cerebrale produse în cursul stårilor majoritatea cazurilor.
de råu epileptic (Aicardi ¿i Chevrie, 1983). Efectele, Existå înså, în mod cert, dificultå¡i de încadrare a
când existå, ale convulsiilor de duratå scurtå råmân copilului cu epilepsie în colectivitatea ¿colarå dato-
ipotetice, dar ele pot så nu fie neglijabile (Lesser ¿i rate inclusiv efectului de panicå ¿i oroare pe care îl
colab, 1986). Deteriorarea mintalå, la o micå propor¡ie creeazå crizele pe care le prezintå copilul la ¿coalå.
de pacien¡i, în special la cei tineri, este asociatå cu Trebuie subliniatå necesitatea informårii cadrelor
perioade de duratå lungå sau continuå de anomalii didactice asupra problemelor complexe ale copilului
* În aceste cazuri randamentul ¿colar s-ar datora mai degrabå absenteismului, ca ¿i efectelor adverse ale MAE.
28 JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003

cu epilepsie, ca ¿i obligativitatea unei bune colaboråri evenimente de acest tip. Dacå „crizele“ sunt rare,
permanente cu pedagogii ¿i psihologii*. oportunitatea unei înregistråri este reduså; în aceste
cazuri, numai EEG, înregistratå intercritic, poate aduce
5. PRINCIPII DE BAZÅ elemente în sprijinul diagnosticului.
Trebuie subliniat, de asemenea, cå:
ÎN TRATAMENTUL CRONIC AL EPILEPSIEI
a. o propor¡ie semnificativå de pacien¡i cu epilepsie
Instituirea unui tratament cronic în epilepsie trebuie pot avea o EEG normalå. Chiar când sunt folosite
så ¡inå seama cel pu¡in de urmåtoarele patru principii metode de activare ca hiperpneea, stimularea lumi-
de bazå: noaså intermitentå, înregistrarea în stare de somn
sau în cazul privårii de somn (Degen ¿i Degen,
Principiul I. Tratamentul cronic trebuie început 1984);
când diagnosticul de epilepsie este cert b. în mod opus, o EEG anormalå sau chiar cu acti-
Diagnosticul de epilepsie se bazeazå pe: vitate paroxisticå nu este suficientå pentru stabilirea
– o anamnezå corectå, minu¡ioaså diagnosticului de epilepsie, pentru a permite insti-
– un examen clinic general, cât mai complex tuirea unei terapii cronice cu MAE. Asocierea date-
– un examen neurologic centrat pe elementele lor EEG cu manifestårile clinice caracteristice pentru
care permit suspiciunea unei crize epileptice diagnosticul de epilepsie este absolut necesarå.
– unele examene paraclinice în cadrul cårora Randamentul diagnostic al EEG intercritice poate
EEG este principalå. fi crescut prin efectuarea a repetate înregistråri EEG
Prescrierea unui MAE ca test clinic pentru confir- sau prin cre¿terea duratei înregistrårii electroence-
marea diagnosticului de epilepsie este o eroare medicalå. falogramei.
Diagnosticul „în exces“ de epilepsie nu este rar ¿i
Principiul al II-lea. Terapia antiepilepticå se va face
frecvent are consecin¡e dezastruoase prin „justificarea“
imediat în situa¡ia în care existå certitudinea cå
tratamentului medicamentos prelungit ¿i prin expune-
manifestårile convulsivante sunt rezultatul unei
rea copilului la o serie de consecin¡e socio-psihologice.
afec¡iuni evolutive. Întârzierea diagnosticului, în
În general, în toate cazurile suspectate de epilep-
sie, se recomandå efectuarea EEG; sunt excepta¡i doar aceastå situa¡ie, se soldeazå pe de o parte cu
copiii cu convulsii febrile, situa¡ie în care efectuarea persisten¡a convulsiilor, iar pe de altå parte cu
EEG nu este necesarå. EEG procurå date dinamice, întârzierea etichetårii convulsiilor ca o
în special în cursul înregistrårii unei crize. În plus, manifestare a unor suferin¡e cerebrale severe.
EEG este un examen inofensiv, u¿or de realizat, re- Anamneza minu¡ioaså ¿i examenul clinic, asociate
productibil ¿i care poate fi interpretat imediat. Date- cu o examinare de laborator ¿i cu imagistica cerebralå,
le aduse de EEG depind de circumstan¡ele înregis- sunt indicate în multe cazuri. La examenul fizic, o
trårii: traseu critic sau intercritic. Înregistrarea crizelor aten¡ie specialå trebuie acordatå tegumentelor (în pre-
este cu atât mai u¿oarå cu cât copilul prezintå crize zen¡a eventualå de semne ale unei afec¡iuni neurocu-
mai frecvente, atât în stare de veghe cât ¿i în somn. tanate), ochilor (cercetarea semnelor de hipertensiune
Dacå anamneza eviden¡iazå cå „atacurile critice“ sunt intracranianå sau a tulburårilor de motilitate ocularå)
favorizate de adormire, somn sau de trezirea din somn, ¿i de rutinå, dar frecvent neglijatå, måsurarea tensiunii
se recomandå ca înregistrarea EEG så se efectueze în arteriale.
stare de veghe, în somn, dupå privarea de somn sau În prezent, în practica clinicå, este necesarå exa-
chiar pe o perioadå de 24 de ore. minarea neuroimagisticå a pacien¡ilor cu epilepsie,
Existå situa¡ii, de asemenea, în cazul unor crize care nu au epilepsie primar generalizatå, epilepsie
caracteristice pentru epilepsie care nu au nici o absen¡å, epilepsie mioclonicå juvenilå sau forma izo-
traducere EEG; aceastå absen¡å a traducerii corticale latå de grand-mal la trezire, tipicele cazuri de epilepsie
a crizei sugereazå originea profundå a descårcårii; rolandicå sau epilepsia determinatå de leziuni cerebrale
acest fapt a fost demonstrat prin înregistråri prin anterior cunoscute (ex. paralizia cerebralå) ¿i în care
intermediul electrozilor profunzi, în condi¡ii stereo- nu au apårut noi semne.
tactice. EEG permite infirmarea caracterului epileptic Un examen neuroimagistic la pacien¡ii care au avut
al unor fenomene paroxistice diurne sau nocturne, ca o primå crizå de convulsii este indicat când criza este
de exemplu crizele isterice, episoadele de migrenå, focalå ¿i neexplicatå, chiar dacå ace¿ti pacien¡i nu pot
terorile nocturne, accesele de somnambulism, dacå fi diagnostica¡i ca având epilepsie ¿i, în consecin¡å,
existå posibilitatea de a înregistra una sau mai multe nu ar trebui så primeascå MAE. În cazul primei con-
* Capacitå¡ile intelectuale ale copilului cu epilepsie pot fi la un moment dat depå¿ite – prin exigen¡å sporitå sau ritm de însu¿ire mai rapidå a
cuno¿tin¡elor – ceea ce poate impune o ¿colarizare specialå.
JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 29

vulsii, o examinare neuroimagisticå poate fi consi- displastice, indicatå de prezen¡a de convulsii focale
deratå ca o investiga¡ie de urgen¡å doar în cazuri ex- intractabile recurente (Aicardi).
cep¡ionale. În mod corect înså numai când semnele Alåturi de EEG ¿i neuroimagisticå, câteva exa-
înso¡itoare ca hipertensiunea intracranianå, instalarea mene de laborator sunt utile în evaluarea ini¡ialå a
rapidå a unei hemipareze/hemiplegii, a febrei ¿i a unei unui copil cu epilepsie. Examenele biochimice sunt
ståri confuzionale sunt prezente, investiga¡ia neuroima- indicate numai când se suspecteazå o boalå meta-
gisticå de urgen¡å este justificatå ca metodå de investi- bolicå. Într-adevår, epilepsia izolatå numai rar se
ga¡ie pentru instituirea tratamentului. Alte leziuni care prezintå ca manifestarea unei boli metabolice, de¿i în
stau la baza unor convulsii par¡iale sunt diagnosticate situa¡ii rare, cum ar fi boala Lafora ¿i boala Unve-
mult mai bine prin imagistica prin rezonan¡å magneticå richt-Lundborg, în stadiul ini¡ial se poate constata o
(MRI), ce se efectueazå dupå un interval de timp de asemånare perfectå cu epilepsia generalizatå.
la evenimentul critic (Aicardi).
Mai multe publica¡ii (Anslow, 1991; Aicardi ¿i colab, Principiul al III-lea. Scopul tratamentului este
1983) au semnalat cå randamentul CT-scan în epilepsie prevenirea convulsiilor epileptice ulterioare
este relativ mare, dar numai o micå propor¡ie de anomalii ¿i de aceea va fi indicat numai când riscul
depistate sunt esen¡iale pentru stabilirea unei strategii recuren¡elor este „suficient“ de mare.
chirurgicale (Riela ¿i Penry, 1990), cele mai multe le- Existå douå elemente de risc: probabilitatea recu-
ziuni depistate fiind cu caracter atrofic (Anslow, 1991, ren¡elor convulsiilor; riscul pe care convulsiile recu-
2000). CT-scan este superioarå MRI pentru demons- rente îl reprezintå pentru pacient (Eadie ¿i colab, 1989).
trarea calcificårilor tisulare, care au un interes deosebit Ultimul element de risc trebuie evaluat individual,
în scleroza tuberoaså. Cu toate acestea, CT-scan este pentru fiecare pacient în parte, în timp ce primul poate
mai pu¡in sensibilå decât MRI ¿i are o mai micå valoare fi evaluat statistic.
ca modalitate imagisticå de primå linie în epilepsia Existå varia¡ii între grupurile de adul¡i ¿i de copii
intractabilå (Anslow ¿i Oxbury, 2000). în ceea ce prive¿te procentul de risc pentru „crizele“
În situa¡iile în care accesul la MRI este limitat da- recurente, dupå o primå crizå de convulsii. Unele studii
toritå costului sau a altor ra¡iuni, CT-scan procurå sufi- estimeazå acest risc la aproximativ 40-60%. Aceste
ciente informa¡ii pentru îngrijirile terapeutice generale; cifre sugereazå cå tratamentul anticonvulsivant nu este
indica¡iile MRI sunt limitate la epilepsiile par¡iale in- necesar dupå o singurå „crizå“, dar cå devine obli-
tractabile cu o CT-scan normalå sau în cazurile de gatoriu dupå a doua convulsie (Aicardi, 1994).
epilepsie în stadiul prechirurgical. Dupå o crizå con- Aceastå atitudine nu este valabilå în convulsiile care
vulsivå, CT-scan poate fi utilå în unele cazuri în care sunt cunoscute a fi întotdeauna virtual recurente cum
examenul neuroimagistic are indica¡ie de urgen¡å. sunt epilepsia-absen¡å sau crizele atone (Aicardi, 1994)
MRI permite precizarea morfologiei cerebrale (Kuz- sau cum sunt sindroamele epileptice cum ar fi epilep-
niecky ¿i Jakson, 1995) deoarece permite realizarea sia mioclonicå juvenilå. De asemenea, activitatea EEG
mai multor sec¡iuni ¿i eviden¡iazå o mai preciså separa¡ie paroxisticå, istoricul familial de epilepsie ¿i un examen
¿i delimitare a substan¡ei albe ¿i cenu¿ii, ca ¿i informa¡ii neurologic patologic constituie factori care indicå insti-
despre structura ¡esuturilor; glioza ¿i displazia nu produc tuirea terapiei cu MAE dupå o primå „crizå“ (Berg ¿i
acelea¿i semnale ca ¿i componentele normale ale creie- colab, 1996; 2003; Jallou, 2003). În aceste situa¡ii,
rului. Superioritatea MRI pentru diagnosticul atrofiei, tratamentul precoce (de la prima crizå) ar putea îmbu-
gliozei (în special a hipocampusului), anomaliilor de nåtå¡i prognosticul pe termen lung. Întârzierea în
migra¡ie neuronalå ¿i a altor malforma¡ii cerebrale este ini¡ierea tratamentului la adul¡i a fost corelatå cu
covâr¿itoare (Briellmann ¿i colab, 2003). reducerea ¿anselor de a întrerupe cu succes tratamentul
În ¡årile dezvoltate MRI a înlocuit treptat CT-scan chiar dupå 5 ani. În studiul efectuat de Elwes ¿i colab
în examinarea de rutinå în epilepsiile par¡iale nonidio- (1981) ¿ansa de a controla epilepsia pare semnificativ
patice ¿i epilepsiile simptomatice generalizate (Aicar- reduså la pacien¡ii ale cåror convulsii nu sunt contro-
di). Cu toate acestea, o MRI de rutinå nu poate elimina late în primii 2 ani de la debut. În mod similar, Rodin
frecvent posibilitatea prezen¡ei unei leziuni focale sau (1968) a observat cå cu cât perioada de la debutul
a unei displazii. Fårå îndoialå, rezultatele sunt mult mai epilepsiei pânå la ini¡ierea MAE este mai scurtå, cu
utile când investiga¡ia pleacå de la formularea unei atât este mai mare ¿ansa de ob¡inere a remisiunii pe
ipoteze de diagnostic. Semiologia clinicå trebuie luatå termen lung.
în considerare, în special când clinicianul cerceteazå o Cu toate acestea, nici unul dintre studiile efectuate
leziune micå (ex. un hamartom hipotalamic mic este o nu prezintå dovezi sigure; datele prezentate pot fi
suspiciune puternicå pentru convulsii gelastice) sau o explicate prin faptul cå pacien¡ii cu epilepsie severå
cercetare minu¡ioaså pentru un minut, a unei leziuni tind så aibå mai multe crize în stadiile precoce ale
30 JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003

afec¡iunii ¿i au o posibilitate mai micå de ob¡inere a medica¡iei, a duratei sale ¿i a investiga¡iilor necesare.
unei remisiuni complete. Astfel, diagnosticul epilepsiei mioclonice juvenile
Totu¿i, pårerea cå tratamentul instituit tardiv (sindromul Janz) indicå cu certitudine valproatul ca
poate fi un factor important în apari¡ia epilepsiei medica¡ie de primå alegere. Diagnosticul de epilepsie
intractabile este plauzibilå ¿i pledeazå în favoarea rolandicå este virtual o garan¡ie absolutå cå o perioa-
tratamentului instituit precoce. då scurtå de tratament cu doze mici dintr-un singur
Se argumenteazå astfel cå tratamentul dupå prima anticonvulsivant va fi suficientå ¿i cå nu sunt nece-
crizå convulsivå poate fi justificat, cel pu¡in la pacien¡ii sare alte investiga¡ii cu excep¡ia EEG. Diagnosticul
selecta¡i (Eadie ¿i colab, 1989), de¿i nu existå dovezi corect al sindroamelor este, de asemenea, de un aju-
cå prevenirea unei a doua crize convulsive ar scådea tor considerabil în luarea deciziei de începere a
riscul de recuren¡å a unei epilepsii cronice tardive (Ai- tratamentului dupå o primå convulsie sau de întreru-
cardi, 1994). În ceea ce prive¿te epilepsia par¡ialå pere progresivå a terapiei dupå o perioadå variabilå
refractarå (simptomaticå sau criptogenicå), evaluarea de remisiune (ani/toatå via¡a).
posibilitå¡ilor de a stabili solu¡ia chirurgicalå trebuie Diagnosticul unui sindrom epileptic totu¿i nu
efectuatå în cursul bolii. este posibil totdeauna la debut, chiar în cazurile cu
convulsii recurente. În asemenea cazuri, o terapie
Principiul al IV-lea. Ori de câte ori este posibil, trebuie så cu spectru larg (ex. lamotrigine sau valproat) poate
fie fåcut diagnosticul unui sindrom epileptic specific. fi prescriså ini¡ial, dar investiga¡iile pentru preci-
Identificarea unui sindrom epileptic specific poate, zarea diagnosticului trebuie continuate (Aicardi).
în unele cazuri, procura date esen¡iale pentru alegerea

BIBLIOGRAFIE
1. Aarts JP, Binnie CD, Smiti AM et al – Selective cognitive 17. Degen R, Degen HE – Sleep and sleep deprivation in epileptology.
impairment during focal and generalized epileptiform EEG activity. In: Degen R, Niedermeyer E (eds): Epilepsy: sleep and sleep
Brain, 1984, 107, 293-308. deprivation, 273-286, Elsevier, Amsterdam, 1984.
2. Aicardi J – Complex partial seizures in childhood. Overview and 18. De Toffol B – Syndromes épileptiques et troubles psychotiques. John
classification. In: Ross E, Reynolds E (eds): Pediatric perspectives on Libbey Eurotext, Paris, 2001.
epilepsy. Chichester: John Wiley, 1985; 65-71. 19. Deuel RK, Lenn NJ – Treatment of aquired epileptic aphasia. J
3. Aicardi J, Arzimanoglu A, Guerrini R – General Principles of Pediatr, 1997, 90, 959-961.
Management in Epilepsy. In: Aicardi J, Arzimanoglu A, Guerrini R 20. Eadie MJ, Tyrer JH – Anticonvulsivant therapy: pharmacological
(eds): Aicardi’s Epilepsy in Children, 3rd ed, section IV, ch 23, 354- basis and practice, 3rd ed, Churchill Livingstone, Edinburgh, 1989.
362, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia. 21. Elwes RD, Reynolds EH – The early prognosis of epilepsy. In: Dam
4. Aicardi J – Epilepsy in children, 2nd ed, Raven Press, New York, 1994. M, Gram L (eds): Comprehensive epileptology, 715-727, Raven
5. Aicardi J, Chevrie JJ – Consequences of status epilepticus in Press, New York, 1981.
infants and children. In: Delgado-Escueta AV, Wasterlain CG et al 22. Fenwick – Behavioural therapy of epilepsy. In: Pedley TA, Meldrum
(eds): Status epilepticus: mechanism of brain damage and treatment. BS (eds): Recent advances in epilepsy, 5th ed, 223-235, Churchill
Advances in neurology, 34, 115-125, Raven Press, New York, 1983. Livingstone, Edinburgh, 1992.
6. Aldenkamp AP – Effects of antiepileptic drugs on cognition. 23. Gillberg C – Autism and autistic-like conditions. In: Aicardi J (ed):
Epilepsia, 2001, 42, 46-49. Diseases of the nervous system in childhood, 2nd ed, 827-842, Mac
7. Anslow – CT scanning in temporal lobe epilepsy. In: Dam M, Gram L Keith Press, London, 1998.
(eds): Comprehensive epileptology, 351-358, Raven Press, New York, 1991. 24. Goddard GV, Mc Intyre DC, Leech CK – A permanent change in
8. Anslow P, Oxbury J – Diagnostic neuroradiology. In: Oxbury J et al (eds): brain function resulting from daily electrical stimulation. Exp Neurol,
Intractable focal epilepsy, 297-309, WB Saunders, Philadelphia, 2000. 1969, 25, 295-330.
9. Arzimanoglu A – Treatment option in pediatric epilepsy syndromes. 25. Guerrini R, Battini R, Ferrari AR et al – The costs of childhood
Epileptic Disord, 2002, 4, 217-225. epilepsy in Italy: comparative findings from three health care settings.
10. Berg AT, Levy SR, Novotny EJ et al – Predictors of intractable Epilepsia, 2001, 42, 641-646.
epilepsy in childhood: a case-control study. Epilepsia, 1996, 37, 24-30. 26. Guerrini R, Arzimanoglu A, Brouwer O – Rationale for treating
11. Birbeck GL, Hays RD, Cui X et al – Seizure reduction and quality of epilepsy in children. Epileptic Disord, 2002, 4, S9-S21.
life improvements in people with epilepsy. Epilepsia, 2002, 43, 535-538. 27. Hoare P – Psychiatric disturbances in families of epileptic children.
12. Briellmann RS, Pell GS, Wellard RM et al – MR imaging of epilepsy: state Dev Med Child Neurol, 1984, 26, 14-29.
of the art at 105 T and potential of 3 T. Epileptic Disord, 2003, 5, 3-20. 28. Hoare P – The development of psychiatric disorder among school
13. Cascino GD, Jack CR, Hirschorn KA et al – Identification of the epileptic children with epilepsy. Dev Med Child Neurol, 1984, 26, 3-13.
focus: magnetic resonance imaging. Epilepsy Res Suppl, 1992, 5, 95-100. 29. Jack CR, Sharbrough FV, Cascino GD et al – Magnetic
14. Cascino GD, Jack CR, Parisi JG et al – MRI in the presurgical resonance image-based hippocampal volumetry: correlation with
evaluation of patients with frontal lobe epilepsy and children with outcome after temporal lobectomy. Ann Neurol, 1992, 31, 138-146.
temporal lobe epilepsy: pathologic correlation and prognostic 30. Jallon P – Prognosis of the epilepsies. John Libbey Eurotext, Paris, 2003.
importance. Epilepsy Res, 1992, 11, 51-59. 31. Kasteleijn-Nolst Trenité DG, Bakker DJ, Binnie CD et al –
15. Collings JA – Psychosocial well-being and epilepsy: an empirical Psychological effects of subclinical EEG discharges in children. I:
study. Epilepsia, 1990, 31, 418-426. Scholastic skills. Epilepsy Res, 1988, 2, 111-116.
16. Corda D, Gélisse P, Genton et al – Incidence of drug-induced 32. Kasteleijn-Nolst Trenité DG, Siebelink BM, Berenda SG et al –
aggravation in benign epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia, Lateralized effects of subclinical epileptiform EEG discharges an
2001, 42, 754-759. scholastic performance in school children. Epilepsia, 1990, 31, 740-746.
JURNALUL MEDICINEI ROMÂNEªTI – VOL. I, NR. 1-2, AN 2003 31

33. Kuzniecky RI, Jackson GD – Disorders of cerebral hemispheres. In: 47. Riela AR, Penry JK – Magnetic resonance imaging. In: Dam M, Gram L
Magnetic resonance in epilepsy, 213-233, Raven Press, New York, 1995. (eds): Comprehensive epileptology, 359-374, Raven Press, New York, 1990.
34. Lado FA, Laureta EC, Moshé SL – Seizure-induced hippocampal damage 48. Rodin E – Prognosis of cognitive functions in children with epilepsy.
in the mature and immature brain. Epileptic Disord, 2002, 4, 83-97. In: Herman B, Seidenberg M (eds): Childhood epilepsies:
35. Lesser RP, Lüders H, Wyllie E et al – Mental deterioration in neuropsychological, psychosocial and intervention aspects, 25-33,
epilepsy. Epilepsia, 1986, 27, S105-S123. Chichester, England, John Wiley and Sons, 1989.
36. Massa R, de Saint-Martin A, Carcangiu R et al – EEG criteria 49. Salanova V, Markand O, Worth R – Temporal lobe epilepsy
predictive of cognitive complications in idiopathic focal epilepsy with surgery: outcome, complications and late mortality rate in 215
rolandic spikes. Neurology, 2001, 57, 1071-1079. patients. Epilepsia, 2002, 43, 170-174.
37. Meador KJ – Cognitive effects of epilepsy and of antiepileptic 50. Shorvon SD – The temporal aspects of prognosis in epilepsy.
medications. In: Wyllie E (ed): The treatment of epilepsy, 3rd ed, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1984, 47, 1157-1165.
1215-1225, Lippincoll Williams & Wilkins, Philadelphia, 2001. 51. Sillanpää M – Children with epilepsy as adults: outcome after 30
38. Mittan RJ, Wasterlain CG, Locke GE – Fear of seizures. In: years of follow-up. Acta Paediatr Scand, 1990, Suppl, 368, 1-78.
Akimoto H (ed): Advances in epileptology, 459-461, XIIIth. Epilepsy 52. Sillanpää M, Shinnar S – Status epilepticus in a population-based cohort
International Symposium, Raven Press, New York, 1982. with childhood-onset epilepsy in Finland. Ann Neurol, 2002, 52, 303-310.
39. Nakken KO – Phisical exercise in outpatients with epilepsy. Epilepsia, 53. Sonnen AE – Epilepsy and swimming. In: Epilepsy, a clinical and
1999, 40, 643-651. experimental research monographs of neurological sciences, vol 5,
40. Nelen W, Van Eil A, Sonnen AE – Is epilepsy a dangerous 265-270, Karger, Basel, 1980.
condition? In: Canger R, Loeber JN, Castellano F (eds): Epilepsy and 54. Sonnen AE – How to live with epilepsy. In:Dam M, Gram L (eds):
society, 169-173, Excerpta Medica, Amsterdam, 1988. Comprehensive epileptology, 753-767, Raven Press, New York, 1991.
41. Perruca E, Gram L, Avazini G, Dulac O – Antiepileptic drugs as a 55. Sperling MR, Feldman H, Kinnman J et al – Seizure control and
cause of worsening seizures. Epilepsia, 1998, 39, 5-17. mortality in epilepsy. Ann Neurol, 1999, 46, 45-50.
42. Popescu V – Convulsiile ¿i epilepsia. In: Popescu V (sub red): 56. Taylor DC – Epilepsy as a chronic sickness: remediating its impact. In:
Neurologie pediatricå, vol I, cap 22, 619-905, Ed Teora, Bucure¿ti, 2001. Engel (ed): Surgical treatment of the epilepsies, 2nd ed, 11-12, Raven
43. Popescu V, Arion C, Dragomir D – Convulsiile ¿i epilepsiile la Press, New York, 1993.
copil. Ed Medicalå, Bucure¿ti, 1989. 57. Thomas P, Genton P, Gelisse P, Wolf P – Juvenile myoclonic
44. Popescu V, Zmfirescu A, Cre¡u Liliana – Tratamentul epilepsiei la epilepsy. In: Roger J, Burreau M, Dravet C et al (eds): Epileptic
copil. Pediatria, 1995, XLIV, 4, 75-105. syndromes in infancy, childhood and adolescence, 3rd ed, 335-356,
45. Popescu V, Zamfirescu A, Cre¡u Liliana – Tratamentul epilepsiei John Libbey, London, 2002.
la copil. In: Popescu V (ed): Neurologie pediatricå, vol I, cap 22.11, 58. Trimble MR – The psychoses of epilepsy. Raven Press, Neew York, 1991.
809-857, Ed Teora, Bucure¿ti, 2001. 59. Velasco F, Velasco M, Velasco AL et al – Electrical stimulation of
46. Régis J, Bartolomei F, Hayashi M et al – The role of gamma knife surgery the centromedian thalamic nuclei in control of seizure patterns: long-
in the treatment of sever epilepsies. Epileptic Disord, 2002, 2, 113-122. term studies. Epilepsia, 1995, 36, 63-71.