PEDIATRIE

1
PEDIATRIE ......................................................................................................................................................................... 1
TULBURARI DE NUTRITIE .................................................................................................................................................. 6
MALNUTRITIA................................................................................................................................................................ 7
RAHITISMUL ................................................................................................................................................................ 17
HIPERVITAMINOZA D .................................................................................................................................................. 21
NEONATOLOGIE.............................................................................................................................................................. 22
NOU-NASCUTUL LA TERMEN ...................................................................................................................................... 23
NOU-NASCUTUL PREMATUR ...................................................................................................................................... 27
NOU-NASCUTUL DISMATUR ....................................................................................................................................... 30
NOU-NASCUTUL MACROSOM..................................................................................................................................... 33
RESUSCITAREA NEONATALA ....................................................................................................................................... 34
HEMORAGIA INTRAVENTRICULARA ............................................................................................................................ 36
HIPOXIA LA NASTERE .................................................................................................................................................. 38
APNEEA NOU-NASCUTULUI ........................................................................................................................................ 39
BOALA MEMBRANELOR HIALINE ................................................................................................................................ 41
BRONHODISPLAZIA PULMONARA ............................................................................................................................... 46
TAHIPNEEA TRANZITORIE A NOU-NASCUTULUI ......................................................................................................... 51
BOALA PULMONARA CRONICA LA NOU-NASCUTUL PREMATUR ............................................................................... 52
REFLUXUL GASTROESOFAGIAN ................................................................................................................................... 53
HEMORAGIA GASTROINTESTINALA ............................................................................................................................ 55
ENTEROCOLITA NECROTIZANTA ................................................................................................................................. 56
ICTERUL NEONATAL .................................................................................................................................................... 59
OMFALOCEL ................................................................................................................................................................ 62
GASTROSCHIZIS ........................................................................................................................................................... 63
HERNIA DIAFRAGMATICA ........................................................................................................................................... 64
DEFICITUL DE VITAMINA K .......................................................................................................................................... 65
TROMBOCITOPENIA .................................................................................................................................................... 66
ANEMIA NOU-NASCUTULUI ........................................................................................................................................ 68
HIPOGLICEMIA ............................................................................................................................................................ 70
INFECTIILE NOU-NASCUTULUI .................................................................................................................................... 71
INFECTIA SI IMUNITATEA LA NOU-NASCUT ................................................................................................................ 77
SEPSISUL BACTERIAN .................................................................................................................................................. 79
MENINGITA ................................................................................................................................................................. 86
PNEUMONIA ............................................................................................................................................................... 87
INFECTIILE DE TRACT URINAR ..................................................................................................................................... 88
OMFALITA ................................................................................................................................................................... 89
SEPSISUL FUNGIC ........................................................................................................................................................ 90
INFECTIA CU CITOMEGALOVIRUS ............................................................................................................................... 91
2
 RUBEOLA ..................................................................................................................................................................... 93
VARICELA ..................................................................................................................................................................... 94
HERPES SIMPLEX ......................................................................................................................................................... 95
VIRUSURILE HEPATICE B SI C ....................................................................................................................................... 96
TOXOPLASMOZA ......................................................................................................................................................... 97
CONJUNCTIVITA NOU-NASCUTULUI ........................................................................................................................... 98
PNEUMOLOGIE ............................................................................................................................................................... 99
ANOMALII CONGENITALE ALE CAILOR RESPIRATORII SUPERIOARE ......................................................................... 104
LARINGOMALACIA .................................................................................................................................................... 105
PARALIZIA DE CORZI VOCALE .................................................................................................................................... 106
RINOFARINGITA ACUTA ............................................................................................................................................ 107
FARINGITELE ACUTE (FARINGOAMIGDALITE, AMIGDALITE) .................................................................................... 108
ADENOIDITA ACUTA .................................................................................................................................................. 110
SINUZITA ACUTA BACTERIANA.................................................................................................................................. 111
OTITA MEDIE ............................................................................................................................................................. 112
SINDROMUL DE CRUP ............................................................................................................................................... 114
CRUPUL (LARINGOTRAHEOBRONSITA) ..................................................................................................................... 115
EPIGLOTITA = SUPRAGLOTITA ................................................................................................................................... 117
BRONSIOLITA ACUTA ................................................................................................................................................ 120
BRONSIOLITA ACUTA VIRALA .................................................................................................................................... 124
WHEEZINGUL RECURENT LA PRESCOLAR ................................................................................................................. 132
PNEUMONIA COMUNITARA ..................................................................................................................................... 136
PNEUMONII VIRALE (INTERSTITIALE) ........................................................................................................................ 145
PNEUMONII BACTERIENE .......................................................................................................................................... 149
PLEUREZII .................................................................................................................................................................. 152
PNEUMOTORAX ........................................................................................................................................................ 156
ATELECTAZIE ............................................................................................................................................................. 158
BRONSIECTAZIE ......................................................................................................................................................... 159
ABCESUL PULMONAR................................................................................................................................................ 160
HEPATOGASTROENTEROLOGIE .................................................................................................................................... 161
BOALA DIAREICA ACUTA ........................................................................................................................................... 162
SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA ....................................................................................................................... 171
OXIURIAZA................................................................................................................................................................. 175
ASCARIDIAZA ............................................................................................................................................................. 176
TENIAZA..................................................................................................................................................................... 177
GIARDIAZA................................................................................................................................................................. 178
DIAREEA CRONICA..................................................................................................................................................... 179
SINDROMUL DE MALABSORBTIE .............................................................................................................................. 185
3
 CELIAKIA .................................................................................................................................................................... 186
HEPATITA CRONICA................................................................................................................................................... 194
CIROZA HEPATICA ..................................................................................................................................................... 205
INSUFICIENTA HEPATICA ........................................................................................................................................... 211
MISC. 1 .......................................................................................................................................................................... 219
SOCUL........................................................................................................................................................................ 220
FIBROZA CHISTICA – BOALA MULTISISTEMICA ......................................................................................................... 225
FIBROZA CHISTICA – BOALA PULMONARA ............................................................................................................... 232
FIBROZA CHISTICA – MANIFESTARI GASTROINTESTINALE ........................................................................................ 245
ALTE AFECTARI ORGANICE IN FIBROZA CHISTICA ..................................................................................................... 251
CARDIOLOGIE................................................................................................................................................................ 261
EVALUAREA PACIENTULUI CU PATOLOGIE CARDIACA ............................................................................................. 262
ELEMENTE ANATOMICE IMPLICATE IN CIRCULATIA FETALA .................................................................................... 273
DEFECTUL DE SEPT ATRIAL ........................................................................................................................................ 276
DEFECTUL DE SEPT VENTRICULAR ............................................................................................................................ 281
PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL ........................................................................................................................... 285
TETRALOGIA FALLOT ................................................................................................................................................. 288
INSUFICIENTA CARDIACA .......................................................................................................................................... 291
PERICARDITA ............................................................................................................................................................. 304
MIOCARDITA ............................................................................................................................................................. 311
ENDOCARDITA INFECTIOASA .................................................................................................................................... 314
TULBURARI DE RITM SI CONDUCERE ........................................................................................................................ 321
HEMATOLOGIE.............................................................................................................................................................. 324
ANEMII ...................................................................................................................................................................... 325
ANEMIA FERIPRIVA ................................................................................................................................................... 331
ANEMIA DIN BOLI CRONICE ...................................................................................................................................... 336
ANEMII MEGALOBLASTICE ........................................................................................................................................ 337
ANEMII HEMOLITICE ................................................................................................................................................. 340
ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE (DOBANDITE) ..................................................................................... 347
TULBURARI ALE HEMOSTAZEI ................................................................................................................................... 352
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN ............................................................................................................................... 355
TROMBOCITOPENII ................................................................................................................................................... 358
PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA .................................................................................................................. 360
HEMOFILIA A ............................................................................................................................................................. 365
HEMOFILIA B ............................................................................................................................................................. 369
BOALA VON WILLEBRAND (HEMOFILIA VASCULARA)............................................................................................... 370
DEFICITE DOBANDITE DE COAGULARE ..................................................................................................................... 371
DEFICITE ALE FACTORILOR DE COAGULARE VITAMIN K – DEPENDENTI .................................................................. 372
4
 COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA ........................................................................................................ 373
ONCOLOGIE .................................................................................................................................................................. 376
LEUCEMII ................................................................................................................................................................... 378
LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA........................................................................................................................... 379
LIMFOMUL HODGKIN................................................................................................................................................ 383
LIMFOAME NON-HODGKIN LA COPII ........................................................................................................................ 385
NEUROBLASTOMUL .................................................................................................................................................. 388
TUMORA WILMS (NEFROBLASTOMUL) .................................................................................................................... 390
REUMATOLOGIE ........................................................................................................................................................... 391
ARTRITA CRONICA JUVENILA .................................................................................................................................... 392
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC.............................................................................................................................. 398
DERMATOMIOZITA ................................................................................................................................................... 403
REUMATISMUL ARTICULAR ACUT ............................................................................................................................. 406
UROLOGIE ..................................................................................................................................................................... 412
EVALUAREA RENO-URINARA .................................................................................................................................... 413
SINDROMUL NEFROTIC ............................................................................................................................................. 415
HEMATURIA .............................................................................................................................................................. 417
GLOMERULONEFRITA POSTSTREPTOCOCICA ........................................................................................................... 419
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN ............................................................................................................................... 423
SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC ............................................................................................................................. 424
INFECTIA DE TRACT URINAR ..................................................................................................................................... 426
INSUFICIENTA RENALA ACUTA .................................................................................................................................. 428
INSUFICIENTA RENALA CRONICA .............................................................................................................................. 432
TOXICOLOGIE ................................................................................................................................................................ 436
INTOXICATII ACUTE ................................................................................................................................................... 437
INTOXICATIA CU ACETAMINOFEN (PARACETAMOL) ................................................................................................ 443
INTOXICATIA CU MONOXID DE CARBON .................................................................................................................. 445
INTOXICATIA ACUTA CU ALCOOL .............................................................................................................................. 446
INTOXICATIA ACUTA CU CIUPERCI NECOMESTIBILE ................................................................................................. 448
MISC. 2 .......................................................................................................................................................................... 457
CONVULSIILE FEBRILE................................................................................................................................................ 458
STAREA COMATOASA................................................................................................................................................ 461
MENINGITA BACTERIANA ......................................................................................................................................... 464
SINDROMUL DOWN .................................................................................................................................................. 469
SINDROMUL TURNER ................................................................................................................................................ 471
SINDROMUL MARFAN............................................................................................................................................... 473

5
TULBURARI DE NUTRITIE

6
 MALNUTRITIA

• Malnutriția ucide 1 copil la fiecare 6 secunde în toate colțurile lumii

1924: Declaration of the Rights of the Child (also known as the Declaration of Geneva).

• Adopted after World War I by the League of Nations through the efforts of British child rights pioneer

• Marks the beginning of the international child rights movement and is also the first international affirmation
of the right to nutrition.

• Affirms that "the child must be given the means needed for its normal development, both materially and
spiritually" and states that "the hungry child should be fed."

• Nutriţia esenţială în dezvoltarea organismului, menţinerea stării de sănătate a acestuia.

• Aproape jumătate din stările de malnutriţie apar în primele 6 luni de viaţă

• Malnutriţia este prima cauză de mortalitate şi de morbiditate

• Malnutriţia favorizează o sensibilitate crescută la infecţii.

• Malnutriţia este o tulburare cronică a stării de nutriţie datorată aportului insuficient caloric şi sau nutritiv
specific perioadei de sugar şi de copil mic.

• Caracteristic este greutate mică în raport cu vârsta iar formele cronice prin greutate mică în raport cu talia.

• Malnutriţia este înţeleasă de către nutriţionişti ca o stare care rezultă din deficitul dar şi din excesul unuia
sau mai multor elemente nutritive.

• Malnutriţia poate fii uşoară / medie / severă

• Malnutriţia proteică poate fi forma acută kwashiorkor SAU forma cronică kwashiorkor marasmic
7
 ETIOLOGIE

• Cantitativ: hipogalactia maternă, diversificarea tardivă, realimentări repetate, diluţii necorespunzătoare,

regurgităţii cronice

• Calitativ: carenţa de glucide, carenţa de proteine, carenţa de lipide

• infecţii repetate sau trenante, carenţe psihosociale, afecţiuni psihosomatice diateze constituţionale, boli
organice, paralizii cerebrale infantile.

FACTORI FAVORIZANTI

• greutate mică la naştere

• vârsta mică la debut

• condiţii nefavorabile de mediu social

 PATOGENEZA

• Se descriu 2 compartimente proteice

• Proteine somatice→mușchii scheletici

• Proteine viscerale→ ficat

• Componenta somatică afectată în deficitul caloric

• Coponenta viscerală în cel proteic kwashiorkor

8
• Privarea de aportul nutritiv este bine tolerată o perioadă de vreme de către organism

• Dacă deficitul este caloric ↓ paniculul adipos și tonicitatea musculară

• Dacă deficitul este proteic deficit ponderal cu tulburări trofice ale tegumentelor

DIGESTIA SI ABSORBTIA IN MALNUTRITIE

• Proteinele se vor absorbi sub formă de aminoacizi și de peptide mici.

• Dacă malnutriția nu este însoțită de diaree, absorbția lor se va produce în continuare.

• Lipidele la o dietă normală vor asigura 50% din aportul caloric, dar în malnutriție există o malabsorbție a lor
explicată prin atrofia vilozitară

• Scăderea activității lipazei pancreatice dar și concentrația modificată de acizi biliari de aceea vom administra
trigliceride cu lanț mediu.

• Există și dezavantaje ale utilizării MCT cum ar fi faptul că în utilizarea cronică pot determina fibroză hepatică.

• Glucidele sunt direct afectate prin atrofia vilozitară și suferă un proces de malabsorbție.

• Glucoza absorbția ei poate fii afectată în diarei cronice iar neabsorbția ei determină retenție hidrică
intraluminală.

• Fructoza poate fii folosită prin absorbția ei pasivă.

FORMELE SEVERE

• ↓ activităţilor metabolice

• ↓ toleranţa digestivă

• ↓ capacitatea de apărare împotriva infecţiilor

• Când aportul exogen este extrem de scăzut iar toleranţa digestivă este foarte scăzută atunci:

• scade consumul de oxigen şi metabolismul bazal

• încetinirea circulaţiei

• apariţia bradicardiei

• Tendinţa la colaps

• Retenţia produşilor toxici de metabolism

9
• Prăbuşirea toleranţei digestive

• Scăderea pronunţată a rezistenţei la infecţii.

MPC SEVERA

• Carenţa severă în calorii şi proteine duce la hipoglicemie şi scăderea aminoacizilor iar pancreasul va
determina apariţia hipoinsulinismului.

• Scăderea insulinei la nivel periferic va determina mobilzarea de acizi graşi din depozite spre ficat

• Scăderea utilizării glucozei şi favorizarea proceselor de gluconeogeneză

• Medulosuprarenala eliberează adrenalină care duce la creşterea sintezei de cortizol care la rândul ei va
determina:

• creşterea autofagiei musculare

• gluconeogeneza

• scăderea utilzării glucozei la nivel celular.

• Procesele de creştere și dezvoltare diminuă

• Timusul se reduce

• Scade apărarea antiinfecţioasă

• Apare atrofia mucoasei stomacale

• Atrofia vilozităţilor intestinale

• La nivelul pancreasului apare o transformare fibroasă

• Toate aceste modificări vor determina

• hipoclorhidrie gastrică

• scăderea activităţii dizaharidazelor

• scăderea activităţii secretorii a pancreasului.

• Malnutriţia protein calorică acută se instalează de obicei în jurul vârstei de 6-8 luni când se începe
diversificarea iar aportul caloric este necorespunzător.

10
 • Infecţiile vor determina scăderea albuminei

• creşterea retenţiei hidrosaline→ apariţia edemelor.

• Forma cronică este selectiv legată de pierderea de proteine→ scăderea aminoacizilor→ lipogeneza cu
scăderea serumalbuminelor→ edemelor dar şi scăderea abetaliporpoteinelor

• La aceşti pacienţi apare hepatomegalie, modificări ale fanerelor, tulburări digestive cu pierderi
hidroelectrolitice.

• Există un protocol de abordare sistematică a acestor pacienţi

 TRASATURI CLINICE

PRIMA VIZITA

• Istoricul

• Examenul fizic extrem de amănunţit

Curbele de creştere şi dezvoltare

• Calcularea indicilor nutriţionali şi a celor ponderali

• Iniţierea recuperării

• Plan de îngrijire

VIZITELE ULTERIOARE

• Monitorizarea creşterii şi dezvoltării

• Stimularea alimentaţiei naturale explicând beneficiile acesteia

• Diversificarea corectă

• Educaţie nutriţională

• Imunizările corect efectuate

• Tratamentul infecţiilor

11
 CRITERII ANTROPOMETRICE

• Indicele ponderal care reprezintă greutatea reală supra greutatea ideală

• MPE gradul I: IP=0.89-0.76

• MPE gradul II: IP= 0.75-0.61

• MPE gradul III: IP= 0.6

MALNUTRITIA PROTEICA

Gradul I: IP= 0.8-0.6 Kwashiorkor

Gradul II: IP= 0.6 Kwashiorkor marasmic

• Talia se apreciază conform formulei: IS reprezintă raportul dintre înălţimea reală supra înălţimea
corespunzătoare vârstei.

• Indicele nutriţional IN reprezintă raportul dintre greutatea reală supra greutatea corespunzătoare taliei.

• După acesta avem trei grade de malnutriţie:

• Gradul I= 0.89-0.81

• Gradul II= 0.80-0.71

• Gradul III = 0.70

12
MPE gradul I MPE gradul II MPE gradul III

IP=0.90-0.76 IP=0.75-0.6 IP<0.6

Talia normală Talia normală Talia scăzută

Curba ponderală staţionară Descendentă în trepte curba Descendentă continuu

ponderală

Teşut adipos diminuat pe abdomen Teşut adipos aproape dispărut pe Absent pe torace, abdomen şi
torace şi abdomen membre

Tegumente normal colorate Tegumente palide Apare pielea zbrcită

Pliul cutanat <1.5 cm Pliu cutanat de 0.5 Pliu cutanat <0.5

Aspect de sugar slab Aspect de sugar foarte slab Aspect de batracian

Activitate motorie normală Hipotonie musculară Sugar hiporeactiv

Toleranţa digestivă normală Apetit scăzut Diaree de foame

Rezistenţa la infecţii uşor scăzută Scăzută rezistenţa la infecţii Prăbuşită

Reversibilă reversibilă Greu reversibilă

Prognostic bun Prognostic favorabil Rezervat

Epitelial Deficit
Xeroză Acizi graşi esenţiali
Hiperkeratoză, plăci capilare Vitamina A
Echimoze peteşii Vitamina K
Părul este depigmentat Aport caloric

Mucozal
Gură, limbă, dinţi Complex de vitamina B
Stomatită angulară B2
Cheiloză B2, B6
Glosită B3
Edem al limbii Vitamina C
Gingivoragii

13
Ocular
Paloare conjunctivală Vitamina E
Spot Bitot Vitamina A
Xeroza conjunctivală Vitamina A
Edem periorital Proteine

ABORDARE SISTEMATICA

• Sistemul de prevenţie primară

• primul contact cu istoric şi examen clinic atent,

• evaluarea corectă a indicilor nutriționali şi ponderali,

• stabilirea unui diagnostic corect al malnutriţiei cu

• începerea planului de recuperare nutriţională

• monitorizarea curbelor de creştere şi greutate

• stimularea alimentaţiei naturale acolo unde se poate

• educarea asupra alimentaţiei mixte şi artificiale

• educaţie nutriţională

• imunizările complete

• tratamentul corect al infecţiilor

• Orientarea familiei şi a comunităţii efectuată de pediatru, dar şi de către asistentă pe module educaţionale
mai ales pentru populaţia defavorizată

• Din partea comunităţii prin găsirea de resurse de a susţine aceste programe

CRITERII CLINICE

• anmneza corectă cu factorii etiologici,

• cea dietetică,

• dar şi cea psihosocială,

• examenul clinic corect şi atent

• curba ponderală

• tegumentele cu particularităţile enumerate anterior

• troficitatea şi tonusul muscular

14
• vârsta osoasă

• hipotermia şi bradicardia cu reacţia paradoxală la foame

• sensibilitatea la post

• aprecierea toleranţei digestive

• reactivitatea imunologică cu receptivitate crescută la infecţii

• dezvoltarea neuropsihică.

PARACLINIC

• hemoleucograma, examen de urină,

• urocultură, coprocultură, hemocultură,

• radiografie pulmonară,

• reactanţi de fază acută, proteine serice,

• electroforeza proteinelor,

• uree, creatinină,

• dozarea enzimelor plasmatice

• glicemie

• lipidemie, colesterolemie

• oligoelemente

• imunologice cu valorile IgA, IgM şi IgG.

• ↓ complementului

• ↓ fracţiei C3 a acestuia.

TRATAMENT

• Formele uşoare şi cele medii impun corectarea dietei şi suplimentarea raţiei calorice cu 20-30 kcal/kg corp/
zi.

• În primele 6 luni de viaţă se va face suplimentarea alimentaţiei naturale în hipogalactia maternă cu

preparate de lapte praf adaptate Milumil, Nan, Humana, Lactana.

• Dacă toleranţa digestivă este iniţial scăzută se vor folosi preparate de lapte praf delactozate Milupa HN25,
Nan FL, Humana FL.

• Dacă sugarul este pe alimentaţie mixtă sau artificială atunci se vor corecta deficitele cantitative sau diluţiile
necorespunzătoare.

• La sugarii în vârstă de 5-6 luni şi la care nu s-a început diversificarea se va începe diversificarea corectă.

15
 TRATAMENT MPC SEVER

• Etapa I a este rezervată reechilibrării hidroelectrolitice şi acido bazice alături de tratamentul complicaţiilor.

• Etapa a II a este dominată de terapia dietetică

• Etapa a III a sau de convalescenţă este foarte importantă deoarece urmăreşte consolidarea vindecării

• Această etapă urmăreşte să atingă valorile optime de creştere corespunzătoare vârstei.

• Necesarul proteic sub 1 an este de 1.5g/kg/zi iar o dietă completă va trebui să asigure 8-10% proteine, 50%
lipide şi 42% glucide.

• Raţia proteică trebuie să fie de 4 g/kg/ zi .

• Se vor evita regimurile hiperproteice.

• Nevoile de calorii se vor exprima după formula:

• Nevoi kcal/kg/zi= raportul dintre 120Xgreutatea taliei şi greutatea actuală.

• Caloriile în această perioadă ar trebui să fie

• 175-200kcal/kg/zi dintre care ar trebui să avem

• proteine 4gr/kg/zi

• lipide 9.5gr7kg/zi

• glucide 18.3 g/kg/zi.

CRITERII DE MONITORIZARE A RECUPERARII NUTRITIONALE

• normalizarea aspectului scaunelor

• curba ponderală se va relua lent după 2 săptămâni de la refacerea toleranţei digestive

• vom evita posturile prelungite

• redresarea imunitară se va reface după aproximativ o lună de la iniţierea terapiei dietetice

• la aproximativ 4 luni se va reface şi mucoasa intestinală.

16
 RAHITISMUL

• Boală metabolică- tulburare de mineralizare a osului apărută în perioada de creştere atunci când avem
carenţă de vitamina D.

• Carenţa de vitamina D este determinat de aportul de Ca dar şi de fosfor precum şi de raportul dintre cele
două.

• Dintre compuşii vitaminei D doi sunt importanţi şi anume:

• Vitamina D2 din plante denumită ergosterol

• Vitamina D3 colecalciferol alimente de origine animală.

• Concentraţia normală a calciului este de 8,9-10,1 mg/dl iar a celui ionizat este de 1,2-1,4 mg/dl.

• Absorbţia are loc la nivelul intestinului în prezenţa acizilor biliari→ ficat unde are loc un proces de
hidroxilare→25OHD2 cu acţiune antirahitică.

• Există o treaptă superioară la nivelul rinichiului unde se hidroxilează superior rezultând 1,25 OHD2 şi 24,25
OHD2.

• Dozarea se face în UI şi în mg. 40UI=10μg

• 40000UI=1mg.

• Nevoia zilnică este de 400-800UI cu o medie zilnică de 500UI

SURSE DE VITAMINA D

• razele de soare

• sursele alimentare- ficat de viţel, gălbenuşul de ou.

• laptele matern- conţine sulfat de vitamina D1 hidrosolubilă şi în plus mai conţine şi 7g% lactoză care permite
o mai bună absorbţie a vitaminei D. Laptele matern- actiune antirahitica

 ETIOLOGIE

FACTORI FAVORIZANTI

• 1.Vârsta incidenţa maximă 3-6 luni.

• 2.Prematuritatea

• 3.Regimul de însorire

• 4. Sindroamele de malabsorbţie

• 5. Insuficienţa renală cronică

• 6. Corticoterapia îndelungată

• 7. Copiii care au epilepsie

• 8. Copiii cu atrezie biliară extrahepatică

• 9. Acidozele tubulare renale.

17
 PATOGENEZA

MECANISMUL DE ACTIUNE AL VITAMINEI D

• Vitamina D are trei organe ţintă

• Intestin: ↑absorbţia intestinală a calciului cu creşterea permeabilităţii celulelor lumenului intestinal pentru
calciu

• Rinichi: ↑ reabsorbţia tubulară a fosforului cu acţiune antagonistă parathormonului

• Os: stimulează formarea ţesutului osteoid şi depunerea de calciu şi de fosfor sub forma cristalelor de
hidroxiapatită

• Carenţa de vitamină D → ↓ absorbţiei de Ca intestinal→ hipocalcemie.

• Hipocalcemia→ ↑ secreţiei de hormon paratiroidian→ hiperparatiroidism reacţional.

• Parathormonul acţionează la nivel intestinal sinergic cu vitamina D crescând absorbţia Ca şi la nivel renal
antagonist scăzând reabsorbţia de fosfor.

• La nivel osos acţiunea lor este evident antagonistă PTH ul scoate calciul din os mai ales celular cu creşterea
fosfatazelor alcaline.

• Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase

• Formare exuberantă de ţesut osteoid

• Osul pierde rigiditatea apar fracturi şi extremităţile se lărgesc.

 TRASATURI CLINICE

CLINIC

• Craniotabes rahitic apare după 2-3 luni

• Torace rahitic: mătănii costale

• Șanţ submamar Harrison

• Baza cutiei toracice evazată

• Membrele superioare brăţări rahitice

• Membrele inferioare genu varum, genu valgum

• Pulmon rahitic prin acţiune mecanică alterând dinamica respiratorie

• Bronhomalacia rahitică

• Scăderea rezistenţei la infecţii.

18
 PARACLINIC

• Calcemia- normală sau scăzută

• Fosfatemia scade remarcabil sub 3mg%

• Fosfatazele alcaline cresc

• Dozarea parathormonului indică hiperparatiroidie secundară.

• Modificările radiologice: zonele de cartilagiu de la nivelul cartilajelor de creştere sunt lăţite şi deformate în
cupă,diafiza oaselor lungi este slab mineralizată uneori apărând fracturi

• Radiodensitometrie şi absorbţiometrie

Afecţiune Calciu seric Fosfor seric Fosfataza alcalină

Malabsorbţie ↓ sau normal ↓ sau normal Variabil poate fii ↓

IRC ↓ sau normal crescut Crescute sau normale

Rahitism vitamino ↓ ↓ sau normal crescute

rezistent

Rahitism hipofosfatemic Normal sau ↓ Foarte scăzut Normal.

PROFILAXIA

• expunere la soare în anotimpul însorit

• promovarea alimentaţiei naturale

• administrarea zilnică de doze fracţionate 400-800UI la care avem 500UI/ picătură

• administrarea de doze depozit stoss im- prima doză de 200000 UI în maternitate iar mai apoi la 6-8
săptămâni.

• atenţie preparatele de lapte sunt îmbogăţite cu vitamina D prin urmare doza comună totală este de 800000-
1200000 UI în prize fracţionate pe an.

• Dozele stoss sunt recomandate până la 18 luni.

TRATAMENT CURATIV

• Se recomandă- semne de rahitism florid radiologice dar şi biologice

• Schema I trei doze de vitamina D im a 100000 UI la trei zile interval iar după 30 de zile o nouă administrare
de 200000UI.

• Schema II 2000-3000UI oral zilnic timp de 6 săptămâni după care se începe schema de profilaxie

• Schema III o doză stoss de 600000 UI după care la 30 de zile continuă profilaxia.

• Doza totală care asigură vindecarea este de 1600000-1800000 UI.

19
 VINDECAREA

• 7-10 zile normalizarea modificărilor biochimice

• Targetul

• 1. menţinerea nivelelor de Ca şi de fosfor în limite normale

• 2. normalizarea valorilor fosfatazei alcaline în limitele vârstei

• 3. menţinerea raportului urinar Ca: creatinină între 0.1-0.3mEq/l.

• În 2-3 săptămâni vindecarea radiologică care este nuanţată de apariţia unei linii de doliu calcificare distală
care este mai opacăşi distinctă de cea necalcificată

• Prognosticul este bun.

20
 HIPERVITAMINOZA D

• Hipervitaminoza D este rezultatul aproape întotdeauna al ingestiei unei cantităţi crescute de vitamină D,
unele dintre formele ei putând fii stocate luni de zile la nivelul ţesutului adipos

 TRASATURI CLINICE

CLINIC

• Semnele clinice apar la aproximativ 3 luni de la supradozajul de vitamină D:

• anorexie severă

• hipotonie

• constipaţie

• paloare

• poliurie

• polidipsie.

EXAMENE DE LABORATOR

• Hipercalcemia

• Hipercalciuria

• Proteinuria

• Retenţia azotată.

• Deasemenea mai se determină fosfatazele alcaline, magneziu, ureea, creatinina, proteinele totale, nivelele
de albumină

• Determinarea hormonului paratiroidian.

• Colectarea urinii pe 24 de ore şi calcularea Ca excretat normal <4mg/kg

• Raportul Ca: creatinină care trebuie să fie<0.2 la copiii peste 6 ani.

• În timp mai pot să apară:

• calcificări renale

• osteoscleroza.

TRATAMENT

• Extrem de dificil.

• Scăderea aportului de Ca din alimentaţie, perfuzii, diuretice, uneori chelatori de Ca şi chiar preparate
cortizonice.

• Există studii care au dovedit eficienţa mitramicinei, calcitoninei care însă se vor utiliza funcţie de cauzele ce
au determinat apariţia afecţiunii.
21
NEONATOLOGIE

22
 NOU-NASCUTUL LA TERMEN

Durata normală a gestaţiei la om este de 38-42 săptămâni.

Greutatea normală la naştere este de 2800-40000 de grame

Talia 48-54 cm.

Suprafaţa corporală de 0.22 m2.

Raportul lungime craniu-talie este de 1 la 4 la adult 1 la 8.

Tegumentele eritrodermia neonatală congestie datorată vasodilataţiei superficiale şi a hematocritului crescut si

hipervolemiei.

 Vernix caseosa substanţă alb gălbuie care acoperă tegumentele secretată de glandele sebacee ale nou
născutului sub influenţa hormonilor materni.

 Milium sebaceu punctiform la nivelul tegumentelor aripioarelor nazale, lanugo pilozitate fină, pata
mongoliană 80% la populaţia hiperpigmentate.

 Craniotabesul oasele calotei sunt moi şi elastice, fontanela anterioară şi cea posterioară 33% iar cea laterală
la10%.

CRIZELE FIZIOLOGICE

a.Icterul.

b. Scăderea fiziologică în greutate de până la 10%.

c. Criza genitală tumefierea glandelor mamare, a labiilor mari.

EVALUAREA NOU-NASCUTULUI

 În sala de naştere prin scorul APGAR, greutatea la naştere, gradul de maturitate, elemente anamnestice care
permit încadrarea în nou născut cu risc crescut.

Simptom 0 1 2

Respiraţie Fără respiraţii spontane Respiră slab Respiră viguros

Ritm cardiac Fără ritm cardiac Ritm sub 100 de bătăi pe Ritm peste 100 de bătăi
minut pe minut

Culoare Cianoză generalizată acrocianoză Roze

Iritabilitate reflexă fără Răspuns slab Răspuns viguros

Tonus Flasc Scăzut Bun

23
 Nou născut viguros între 7 şi 10.

 Nou născut moderat depresat între 4 şi 6

 Nou născut sever depresat între 0 şi 4.

 Nou născut cu greutate mică.

PRIMELE INGRIJIRI

 Dezobstructia cailor aeriene

 Termoreglarea- limitarea pierderilor de caldura

 Scorul APGAR

 Evaluarea varstei gestationale

 Identificarea

 Initierea legaturii mama-nou nascut

MODIFICARILE RESPIRATORII

 Initierea respiratiilor moment important:

 Poate sa se realizeze chimic- surfactant administrat la prematuri

 Termic- pierderea rapida de caldura la marea majoritate a nou nascutilor

 Mecanic- marea majoritate a nou nascutilor prin compresia toracelui in timpul manevrelor din timpul
nasterii.

INITIEREA RESPIRATIILOR

 Evaluarea ritmului respirator

 Aspirarea corecta a secretiilor

 Pozitionarea corecta a nou nascutului

 Aspirarea secretiilor initial bucale si apoi nazale fara a efectua manevre brutale sau bruste

 Ritmul respirator normal intre 30-60 respiratii / minut

TERMOREGLAREA

 Pierderea de caldura are loc prin urmatoarele metode:

 Evaporarea

 Conductia

 Convectia

 Radiatia

24
 EFECTELE PIERDERII DE CALDURA

 Cresterea necesarului de oxigen

 Scaderea productiei de surfactant

 Detresa respiratorie

 Hipoglicemia

 Acidoza metabolica

 Icter

EVALUAREA NOU-NASCUTULUI

 In sala de nastere scorul APGAR este usor de calculat are valoare de predictie se evalueaza la 1,5,10 minute

 Examinarea extremitatii cefalice: fontanelele anterioara si posterioara

 Examinarea gatului

 Examinarea toracelui

 Examinarea extremitatilor si a motilitatii

MONITORIZARE

 Monitorizam ritmul respirator

 Monitorizam pulsul la femurale

 Monitorizam temperatura

 Masuram perimetrul cranian, toracic si abdominal

 Masuram diureza

 Monitorizam eliminarea de meconiu

TRANZITIA FAT – NOU-NASCUT

 Perioada de reacitvitate:

 Activ 20-30 minute

 Somn 2-4 ore

 Alert 4-6 ore

 Status comportamental

 Somn linistit

 Somn activ

 Alert gata de a stabili legaturi

25
 Alert linistit

 Plans

ANAMNEZA

 Antecedente heredo colaterale: varsta mamei, daca a luat sau nu acid folic, daca a primit sau nu iod ( cauza
recenta de defecte de tub neural), daca este consumatoare de droguri, daca are sau nu HIV, sifilis.

 Au existat infectii in timpul sarcinii?

 A existat oligo sau polihidramnios?

 Cum a decurs nasterea? A fost nevoie de resuscitare? A fost nevoie de medicatie? A existat o singura artera
ombilicala?

RE-ANAMNEZA LA 24 ORE

 Cum este alimentatia?

 Sunt probleme cu respiratia?

 Cat de activ este nou nascutul?

 Verifica din nou:

a. Greutatea

b. Temperatura

 A prezentat meconiu in primele 24-48 de ore postnatal?

SEMNE DE EVOLUTIE NEGATIVA

 Nu se alimenteaza bine

 Mai putin activ

 Polipneic

 Tiraj intercostal si subcostal

 Tahipneic

 Convulsii

 Hipoton sau hiperton

 Are febra sau e hipoterm

 Secretie ombilicala sau edem eriombilical marcat

 Peste 10 pustule tegumentare

 Sangerare ombilicala

26
 NOU-NASCUTUL PREMATUR

Durata gestaţiei sub 37 de săptămâni cu concordanţă între durata vieţii fetale şi greutatea şi talia mică.

 13% dintre nou nascuti se considera a fi prematuri ( AAP 2007)

 84% dintre acestia sunt nascuti intre 32-36 de saptamani

 10% dintre prematuri sunt nascuti intre 28-31 saptamani

 6% sunt nascuti sub 28 de saptamani de gestatie

 O grupa speciala este cea intre 36-38 de saptamani ( limite 34-37 saptamani) denumiti prematuri intarziati
cu risc mare de mortalitate si morbiditate.

 1 din 8 nou nascuti din Marea Britanie este prematur

 11-13% dintre nou nascutii din SUA sunt prematuri

CAUZE DE PREMATURITATE

 Există cauze materne talia mică a mamei, vârsta mamei, rangul copilului, sarcini prea apropiate, dezechilibre
hormonale.

 Boli cronice ale mamei tuberculoza, boli renale, cardiace, alcoolism, tabagism, traumatisme mecanice sau
psihice.

 Cauze obstetricale placenta praevia, hidramnios, ruptura prematură de membrane.

 Cauze fetale sarcini gemelare şi sexul feminin

 FACTORI MATERNI

 Preeclampsia

 Boli cronice renale si cardiace

 Infectii cum ar fi cea cu Streptococ beta hemolitic, ITU (infectii de tract urinar), infectii vaginale

 Mama consumatoare de droguri

 Anomalii uterine

 Incompetenta cervix-ului

 FACTORI LEGATI DE SARCINA SI NASTERE

 Functie anormala a placentei

 Placenta preavia

 Abruptio placentae

 Ruptura prematura de membrane

 Poli sau oligohidramnios

27
 FACTORI LEGATI DE FETUS

 Miscarile fetale indica o tulburare a mediului intrauterin

 Sarcinile multiple gemelare, tripletii, sau sarcinile care au si mai multi feti

ELEMENTE CLINICE

 Prematurul are de cele mai multe ori greutatea sub 2500 grame.

 Din acest punct de vedere avem :

 prematuri gr.I G 2500-2000 gr

 prematuri gr. II G= 1599-1500 gr

 prematuri gr. III G= 1499-1000 gr

 LBW= 500-999 gr

 ELBW< 500 gr.

 Tegumente roze sau eritrodermice cu desen venos evident

 Tesut celular subcutanat slab reprezentat

 Cantitate crescuta de lanugo

 Plans stins

 Frecvent sunt hipotoni

 Organele genitale sunt adesea mici si mai putin dezvoltate.

 Au nevoie de ingrijire speciala

 Monitorizare puls, temperatura, ritm respirator, saturatii in oxigen

 Alimentatia este naturala sau cu formule imbogatite cu fortifianti

 Au nevoie de medicatie complexa

 Deseori necesita intubatie

PREMATURUL INTARZIAT

 Este o populatie de nou nascut in crestere,.

 In SUA in 2005 se considera ca 70% dintre nou nascuti sunt prematuri intarziati

 8.5% din totul nasterilor de pe teritoriul SUA

 Este considerat cel mai mare „farsor” in ceea ce priveste patologia neonatala

 Morbiditatea si mortalitatea este inalta la acest grup

 Nasterile premature au crescut ca si incidenta in SUA de la 9.1% in 1981 la 12.3% in 2003

 Cei mai multi dintre acestia supravietuiesc insa sunt actulamente considerati prematuri intarziati

28
 Acest grup particular de prematuri nu este recunsocut la timp

 Are nevoie de ingrijiri particulare si specific adresate nevoilor acestora.

 EVOLUTIE

 Tehnologia a avansat extrem de mult

 Fertilizarea in vitro

 Monitorizarea fetala inceputa in anul 1985

 Schimbarea profilului mamei: mame tinere, mame diabetice, mame cu afectiuni cronice, mame obeze

 Tehnologic posibilitatea de abordare a acestuia la fel ca si pe un nou nascut la termen.

 MANAGEMENT POST-NATAL

 De cele mai multe ori are nevoie de manevre de resuscitare

 Etapa de tranzitie prelungita

 Separare de parinti

 Internare in sectii de TI

 Manevre invasive

 Suport respirator

 Fototerapie

 IMATURITATEA DE DEZVOLTARE SI FIZIOLOGICA

 Unitatile terminale alveolare saculare devin lineare cu celule cuboidale tip 2 si plate tipul 1celulele epiteliale
devin celule mature alveolare acoperite de celule fine de tipul 1

 Capilarele pulmonare isi desavarsesc dezvoltarea

 Se atinge valoarea de surfactant

 Incidenta apneei 4-7%

 Mecanismul acesteia este predominant central la varsta de 34 de saptamani creierul este dezvoltat in
proportie de 2/3

 Risc de moarte subita

29
 NOU-NASCUTUL DISMATUR

Nou născut cu greutate mică la naştere fără ca durata gestaţiei să fie scurtată.

 Dismaturrul este un nou nascut mic fata de varsta sa gestationala care este de 38-40 saptamani

 Greutatea acestor nou nascuti este sub a 10 a percentila de greutate

 Sunt mai mici decat ceilalti 90 de nou nascuti cu aceiasi varsta gestationala

 Sunt fizic si psihic normali dar au o greutate si o masa corporala mai mica

 Sunt dismaturi armoniosi sau nu

 Pot sa fie dismaturi prematuri, la termen sau postmaturi ( dupa 41 de saptamani de sarcina)

Ei exprimă de fapt un sindrom de denutriţie intrauterină sau de insuficienţă placentară.

Riscul a fost cuantificat la un scor Wennengreen mai mare de 4.

 Exitus fetal la o naştere la termen 1

 Boala renală a mamei 1

 Mama fumătoare 2

 Sângerare în timpul sarcinii 1

 Fundul uterin nu ascensionează în timpul sarcinii 3

 Crestere neadecvata in greutate a mamei in timpul sarcinii 1

 Crestere necorespunzatoare a perimetrului abdominal in timpul sarcinii 1

Se descriu două categorii de dismaturi

Cei la care este afectată talia şi greutatea care sunt alerţi au reflexe arhaice bune şi au apetit bun.

Cei la care este afectată numai greutatea nu şi lungimea dismaturi slabi.

CAUZELE DISMATURITATII

 Sunt legate de genetica materna

 Afectiuni materne

 Afectiuni severe ale placentei

 Prezenta unor malformatii congenitale severe

 CAUZE MATERNE

 HTA

 Diabet

30
 Afectiune cronica renala

 Afectiune cardiaca

 Anemie/ malnutritie

 Infectie

 Consum de droguri

 Mama fumatoare

 CAUZE PLACENTARE SI UTERINE

 Scaderea fluxului sangvin in uter si placenta

 Abruptio placentae

 Placenta preavia

 Infectia tesutului din jurul fatului

 FACTORI LEGATI DE FETUS

 Gestatii multiple

 Infectii

 Defecte la nastere

 Defecte cromozomiale

COMPLICATII

 Scaderea aportului de oxigen

 Scor APGAR mic

 Risc de aspiratie de meconiu

 Hipoglicemie

 Termoreglarea extrem de dificila

 Policitemia este frecventa

CLINIC

 Sunt alerti cu o privire vie

 Slabi, tegumente palide cu turgor flasc

 Tegumentele sunt uscate

 Bontul ombilical pare stafidit

 Evaluarea lor se realizeaza prin ecografie si Doppler in timpul sarcinii dar si dupa nastere

31
 TRATAMENT

 Sunt alerti cu o privire vie

 Slabi, tegumente palide cu turgor flasc

 Tegumentele sunt uscate

 Bontul ombilical pare stafidit

 Evaluarea lor se realizeaza prin ecografie si Doppler in timpul sarcinii dar si dupa nastere

CRITERII DE EXTERNARE

 Evolutia antenatala, intrapartum, postpartum a mamei si nou nascutului este normala.

 Nasterea a fost pe cale vaginala

 Nou nascutul a avut varsta gestationala intre 38 si 42 de saptamani

 Semnele vitale ale nou nascutului sunt normale

 Nou nascutul a urinat si a avut cel putin un scaun normal

 Nou nascutul a primit doua alimentatii normale.

 Examenul clinic nu evidentiaza nici un fel de anomalii

 Pentru cei circumcisi nu apare sangerare la locul circumciziei cel putin 2 ore

 Icterul nu este asa de intens ( nu exclude insa accentuarea acestuia dupa externare)

 Cunostiintele mamei sa fie suficiente pentru a ingriji corect nou nascut

 Suportul intregii familii in scopul asigurarii unui climat echilibrat nou nascutului.

NOU-NASCUTUL CU RETARD DE CRESTERE INTRAUTERINA

Are depozite reduse de glucoză sub forma de glicogen şi de grăsimi prin urmare va face hipoglicemie în ciuda unui
control endocrin corect.

Clinic letargie, alimentaţie dificilă, iritabilitate, tremurături, apnee şi convulsii.

Poate apare şi cardiomiopatia la cei din mame diabetice.

Se vor măsura glicemiile corect până la obţinerea unei alimentaţii complete enterale .

32
 NOU-NASCUTUL MACROSOM

 Nou nascut cu greutatea peste percentila 90 dar cu varsta gestationala normala se numeste macrosom

 Marea majoritate a acestor macrosomi au o greutate de peste 4000gr.

 Cei mai multi dintre macrosomi sunt nascuti intre saptamana 37 si 41 de sarcina.

CAUZELE MACROSOMIEI

 Genetica joaca un rol important

 Cresterea in greutatea necprespunzatoare ( mult prea mare) in sarcina

 Numarul de sarcini anterioare

 Diabetul mamei de departe cea mai frecventa cauza de macrosomie

 Orice exces de glucoza si implicit de insulina va duce la depunere in tesut adipos si prin urmare la
macrosomie

COMPLICATII

 Prelungirea nasterii

 Nastere extrem de dificila

 Numar mare de feti nascuti prin cezariana

 Hipoglicemia postnatala

 Existenta de malformatii la multi dintre acesti nou nascuti

 Tulburari respiratorii

 Fracturi obstetricale datorita greutatii crescute

NOU-NASCUTUL DIN MAMA DIABETICA

Are glucoză în cantitate mare stocată sub formă de glicogen dar dezvoltă hipoglicemie din cauza hiperinsulinismului
indus de hiperglicemia maternă şi fetală.

Există teşuturi care cresc anormal in utero ca o consecinţă a unui flux crescut de nutrienţi din circulaţia maternă.

Rezultatul este un făt macrosom.

 Alte probleme includ cardiomiopatia cu sau fără suflu cu sau fără insuficienţă cardiacă cu sau fără detresă
respiratorie extrem de rar microcolon.

 Alte probleme sunt policitemia, tromboza de venă renală, hipercoagulabilitate.

 Sunt destul de imaturi pentru vârsta lor gestaţională şi sunt la risc pentru boala membranelor
hialine,hipocalcemie şi hiperbilirubinemie.

33
 RESUSCITAREA NEONATALA

1.Permeabilizarea căilor aeriene superioare

2.Iniţierea respiraţiilor

3.Menţinerea circulaţiei.

1. Poziţionarea nou născutului

a. Dezobstrucţia gurii,nasului şi chiar a traheei

b. Introducerea sondei endotraheale.

2. Stimularea tactilă

a. Ventilaţia cu balon şi mască

b. Cu balon şi msondă endotraheală.

Menţinerea circulaţiei

a. masaj cardiac extern

b.medicamente

ETAPE

 Ştergeţi nou născutul cu scutece calde şi sterile.

 Aspirarea blânda a gurii şi cavităţii nazale

 Evaluaţi repede şi corect situaţia clinică.

 Nou născutul care are peste 100 de bătăi pe minut şi respiră spontan nu are nevoie de alte intervenţii

 Ceilalţi care nu îndeplinesc aceste criterii se vor evalua în continuare.

 Dacă nou născutul nu răspunde la stimularea tactilă fină începem respiraţia pe mască şi pe balon.

 Administrăm oxigen suplimentar.

 Reevaluăm constant alura ventriculară şi respiraţiile

 Dacă rămâne apneic sau are AV sub 100 de bătăi pe minut facem ventilaţie cu presiune pozitivă

 Dacă ramâne cu o AV de sub 60 de bătăi pe minut începem masajul cardiac extern.

 Dacă avem nevoie de medicamente atunci alegem adrenalina 1la 10000 cantitatea de 0.1 la 0.3 ml/kg pe tub
endotraheal sau pe cateterul ombilical.

 Bicarbonat de sodiu 1-2 mEq/kg din diluţia neonatală

 Dacă suspicionăm şi pierdere de lichid atunci putem administra 10ml/kg de volum expander adică ser
fiziologic pe care îl administrăm pe cateterul ombilical.

34
 ECHIPAMENT

 Termoreglarea sursă radiantă de căldură

 Respiraţiile aspirarea ,,ventilaţia cu balon mecanică conectată la un manometru care să elibereze

100%oxigen,măşti, stetoscop.

 Intubarea cu laringoscop neonatal nr.0 sau 1, foarfeci, mănuşi bandă adezivă.

 Tub nasogastric de 8F

 Administrarea medicamentelor prin cateter ombilical

 Transport cu isolete încălzite.

35
 HEMORAGIA INTRAVENTRICULARA

Acest tip de hemoragie apare cu predilectie la prematuri.

Incidenta este de 20-30% dintre cei nascuti la 31 de saptamani si cei cu greutatea sub 1500 de grame.

Sangerarea apare la nivelul matricei germinative si se poate extinde la nivelul cavitatii ventriculare.

Evenimentul major este reprezentat de ischemie urmat de reperfuzie la nivelul capilarelor matricei germinale.

 Cantitatea de sange este influentata de factorii care afecteaza gradientul de presiune de-a lungul vasului
capilar lezat.

 Complicatiile la nivelul sistemului nervos central sunt mai frecvente la prematuri.

 Din punct de vedere clinc 50% dintre hemoragii apar la sub 24 de ore de viata si toate apar in primele 4 zile
de viata.

VARIABILE CARE CONTRIBUIE LA APARITIA HEMORAGIEI

Prematuritatea mai ales cei cu greutate mica si extreme de mica la nastere.

Presiune venoasa crescuta datorata ventilatiei mecanice

Circulatie cerebrala crescuta datorata hipertensiunii sitemice si / sau hipercarbiei.

Fluctuatiile circulatiei cerebrale sangvine datorate ventilatiei mecanice sau hipotensiunii de reperfuzie

Coagulopatie datorita trobocitopeniei si disfunctiei plachetare

Matrice germinala friabila

Infectia maternă care determina producere de citokine cu raspuns inflamator.

CLINIC

simptomele apar de la deteriorare rapida cu coma, hipoventilatie, postura decerebrata, pupile fixe, bombarea
fontanelei anterioare, hipotensiune, acidoza, cadere a hematocritului la semne clinice mult mai subtile.

Diagnosticul este confirmat de ecografia in 3D.

Aceasta investigatie trebuie facuta la toti cei suspecti pana la ziua 10-14 precum si la toti cei cu varsta gestationala
de sub 29 de saptamani..

 Hemoragia de gradul I numai la nivelul matricei germinative

 Gradul II sangerarae intraventriculara fara marirea ventriculilor

 Gradul III hemoragiaa cu modificarea dimensiunilor ventriculilor

 Gradul IV toti cei cu sangerare intraparenchimatoasa.

 Urmarirea ulterioara este tributara primei examinari . Cei fara sangerare la nivelul matricei necesita o
singura reexaminare dupa 4-6 saptamani.

36
  La cei cu sangerare in sistemul ventricular reexaminarea se impune la 1-2 saptamani.Cei la care sângerarea
este masivă se impune reexaminare la 7-10 zile. Cei cu ventriculomegalie ar trebui reexaminaţii la 4-6
saptamani.

TRATAMENT

In cursul bolii acute terapia este suportiva, si ar trebui sa includă oxigenoterapia si la nevoie intubatia.

Hidrocefalia se trateaza cu şunt.

Corticoizii antenatali par a descreşte riscul de hemoragie la premturi.

Cezariana pare a descreste riscul de sangerare.

Indometacinul administrat timpuriu descreste riscul dar nu are beneficii pe termen lung.

PROGNOSTIC

Fara exitus pentru gradul I si II si o rata de mortalitate de 10-20% pentru gradul III si IV.

Dilatarea ventriculara este rar intalnita la cei cu hemoragie de gradul I dar este intalnita la cei cu gradul II-IV in
proportie de 54-87%.

Sechelaritatea este data de varsta gestationala si de gradul de lezare al parenchimului cerebral.

PROFILAXIE

Observarea atenta a cazurilor

Punctii lombare seriate in asteptarea momentului operator.

Inhibitori de anhidraza carbonica: acetazolamida 100 mg/kg/zi si furosemid 1-2 mg/kg/zi.

Drenajul ventricular.

LEUCOMALACIE PERIVENTRICULARA CU AGENEZIE DE CORP CALOS

37
 HIPOXIA LA NASTERE

Reprezintă prototipul insultei hipoxic ischemice.

Hipoxia este consecinţa insuficienţei respiratorii iar ischemia rezultă din bradicardie şi colaps vascular.

CLINIC

 imediat la nastere – asfixia

 Tardiv- paralizia cerebrală care se manifestă ca retard mental, convulsii şi o mare de deficite motorii în care
domină spaticitatea.

TRATAMENT

 Observarea şi evaluarea respiraţiilor în sala de naşteri.

 Măsurarea frecvenţei cardiace sub 100 de bătăi pe minut aplicăm ventilaţia cu presiune pozitivă.

 Coloraţia tegumentelor cianotice necesită oxigenoterapie.

38
 APNEEA NOU-NASCUTULUI

Este în general apanajul prematurului.

Reprezintă o pauză între respiraţii de peste 20 de secunde sau orice altă pauză acompaniată de cianoză şi de
bradicardie.

Există o varietate de procese ce se asociază apneei.

 Acestea sunt instabilitatea termică,

 răspunsul la gavaj,

 refluxul gastroesofagian.

 Hipoxemia,

 boala pulmonară,

 infecţiile,

 enterocolita ulceronecrotică,

 hipoglicemia, hiponatremia,

 hemoragia intracraniană,

 convulsiile, unele droguri, morfina.

 Clinic apar în primele două săptămâni de viaţă cu o frecvenţă care creşte în timp.

 La nou născutul la termen poate indica unele tulburări neuromusculare, asfixie, traumă la naştere, infecţii
acute sau cronice, leziuni de SNC.

 Management

 toleranţa digestivă

 temperatura

 examen clinic general

 măsurăm valorile gazelor sangvine

 glicemia

 hemograma

 istoric al ingestiei de droguri.

 La cei cu episoade repetate sau severe se procedează la efectuarea tuturor analizelor.

39
 TRATAMENT

Tratamentul se adresează cauzelor

Prima linie de tratament este citratul de cafeină 20mg-kg doza de încărcare şi cea de menţinere este de 5- 10mg-kg-
zi.

Este medicamentul de elecţie întrucât are mai puţine reacţii adverse faţă de teofilină.

Evoluţia este favorabilă la prematuri se opresc la 34 până la 37 de săptămâni postconcepţie.

Monitorizarea la ceilalţi însă este obligatorie întrucât se menţine riscul de moarte subită.

40
 BOALA MEMBRANELOR HIALINE

Este apanajul prematurului.

Incidenţa creşte de la 5% la 50% funcţie de vârsta gestaţională.

 Se datorează deficitului de surfactant, care este neceasar pentru scăderea tensiunii la nivelul alveolelor în
timpul expirului permiţându-le acestora să rămână parţial expandate şi să aibă o capacitate reziduală.

 Absenţa lui determină atelectazie pulmonară , precum şi bronhograma aerică.

 Clinic murmur vezicular diminuat, radiografia pulmonară demonstrează atelectazie difuză pulmonară cu un
aspect de geam mat.

 Tahipneea, cianoză şi efortul pulmonar sunt elementele cheie de diagnostic clinic.

 Tratament suplimentare cu oxigen, intubare timpurie, catetere ombilicale şi linii venoase centrale, terapia cu
surfactant.

 Administrarea antenatală de steroizi la mamă este o strategie importantă de prevenţie.

GENERALITATI

• Cel mai frecvent apare din cauza prematuritatii

• 15 mil copii prematuri in lume, 1 mil mor

• 40% din decese<5 ani legate de prematuritate

• 60% risc de SDRN la VG<29 sapt

• Incidenta 1% din nn, 13-15% in SUA din prem anual

• costuri>26 milrd USD/an

• Dupa era surfactantului, decese<1000/an SUA (inainte 10 000/an!)

• Cauza principala de deces la prematuri

• Apare la 1/20-30 000 nasteri, complica 1% din sarcini in SUA

• Poate apare si datorita unor probleme genetice de dezvoltare pulmonara

• Exista si alti factori favorizanti in afara de prematuritate

• Cauza principala lipsa de surfactant matur

 ETIOPATOGENEZA

• Autopsii: “membrane hialine”la suprafata plamanilor prem, niciodata la nn la termen

• 1920 Kurt von Neergaard – existenta unei substante pulmonare care reduce tensiunea de suprafata (permite
extensia)

• 1950 John Clements : efectele gazelor de lupta aparat pt masurarea tens superficiale!

• 1959 ME Avery, J Mead : lipsa de surfactant la nn prem

41
 • T Fujiwara surfactant din plaman bovin

• Insuficienta productie sau mutatie genetica in proteinele surfactantului SP-B /C(la termen!)

- Detresa respiratorie nn cu HTP/ proteinoza alveolara congenitala

- Boala pulmonara interstitiala/emfizem

FACTORI DE RISC

• Frate/sora cu SDRN

• Mama cu diabet

• Nastere prin cezariana

• Complicatii ale nasterii ce scad fluxul sang la fat

• Sarcini multiple (genmelara/ mai multe)

• Travaliu rapid

• Risc scazut!

- Mama cu HTA

- membrane rupte de mult timp (maturizare mai rapida a surfactantului/plamanului)

FACTORI DE RISC MATERNI

• Nastere prematura anterioara

• Boala periodontala

• Masa corporala scazuta

• Ingrijire prenatala necorespunzatoare

• Saracie, lipsa asigurarii medicale

 TRASATURI CLINICE

SIMPTOME

Apar in minute /ore dupa nastere

• Cianoza

• Apnee

• Diureza scazuta

• Batai ale aripioarelor nazale

• Geamat

• Tahipnee/bradipnee

• Tiraj

42
 INVESTIGATII

• Astrup:

- saturatii scazute ale O2

- acidoza

- pres gaze modificate: O2<, CO2>

• Rg pulmonara: aspect de geam mat

• Investigatii care sa excluda infectii, sepsis

TRATAMENT

• Echipa de ingrijire de TI neonatala

• Oxigen umidificat, cald

• Surfactant: Cat?, cui? (risc de hemor pulm <1000g)

• CPAP: mentinerea cailor aeriene deschise, cu presiuni mici

• ECMO

• NO inhalat (risc de hemoragie pulmonara)

• Tratament suportiv: manipulare blanda, mentinetrea T corporale, fluide

TRATAMENTUL CU SURFACTANT

• Anii 1987 studii clinice Japonia

• Origine animala

• Scade mortalitatea de la 100% la 10% (50%?)

• Nu e eficient in formele genetice

• Rate mai bune de supravietuire la cei cu surf precoce (nat/sintetic)vs control

• la cei cu SDRN ce necesita suport ventilator cu FiO2>0.40, adm in pr 2 ore

• 50-200mg/kg bolus cu PEEP 3-4cm, 2 (4) doze la 6-12h

• Surfaxin FDA 2012 (sint)

TRATAMENTUL CU O2 SI CPAP

• Oxigen – prima optiune inainte de era CPAP

• Acum pt formele usoare sau dupa CPAP

• CPAP - tine alveolele deschise la dupa exhalatie

- scade suntul pulmonar dr-stg

- dupa surfactant daca nu e necesara ventilatie asist

43
 • Scopul tratam in DRN:

- ph 7.25-7.4

- paO2 50-70 mm Hg

- paCo2 40-65 mm Hg

VAPOTHERM

• Flux canular nazal>2l/min incalzit umidifiat 100%

- avantaje fata de CPAP

- reducerea zilelor pe ventilator

- reducerea traumei nazale

- alimentatie orala mai rapida, crestere in G

VENTILATIE ASISTATA

Introdusa in urma cu cateva decenii

• V sincrona intermitenta

• C asistata controlata

• V cu frecventa inalta (combate baro si volutrauma)

OXIDUL NITRIC

• Vasodilatatie selectiva pulmonara

• Scade inflamatia

• Reduce stressul oxidativ

• Imbunatatirea alveolizarii si maturarii

DAR, CONSENSUS 2010

- nu de rutina, precoce, salvator

- rareori beneficiu clinic in HTP, hipoplazie

- trialuri in curs

EVOLUTIE – PROGNOSTIC

• Inrautatire z 2-4, apoi evolutie favorabila

• Deces, de obicei z 2-7

• Complicatii la distanta datorita:

- presiunii crescute a O2

44
- prea mult O2

- bolii in sine

- lipsei de oxgenare cerebrale/organelor vitale

COMPLICATII

• Pneumotorax

• Pneumomediastin

• Pneumopericard

• Hemoragie intraventriculara

• Hemoragie pulmonara (surfactant)

• Tromboze (cataterizarea a ombilicale)

• Displazia bronhopulmonara

• Dezvolatre mentala inatrziata, disabilitate mentala (hemoragie, afectare cerebrala)

• Retinopatie cu cecitate

PROFILAXIE

• Preventia prematuritatii

- vizite medicale de la inceputul sarcinii

- ingrijirea gravidei, educatie

• Evitarea cezarienelor care nu sunt necesare

• Testarea maturitatii pulmonare a fatului la sarcinile cu risc de nastere prematura

• Corticosteroizi pt gravidele de 24-34 sapt care au risc de nastere in urmatoarea sapt (o doza 12 mg
betametazona)

- reduc rata si severitatea bolii si complicatiilor

• Ventilatie precoce, blanda “buble nasal” CPAP

• Terapie cu surfactant

• Tratamentul PCA

• Resuscitare HE

• Nutritie

45
 BRONHODISPLAZIA PULMONARA

• 5000-10 000 copii dezvolta BDP!

• 85% BDP la cei intre 500-690g

• copiii cu BDP au risc crescut de deces, respitalizarea, afectare ac/cr pulmonara

• Trat cu CPAP, inh continua NO, surfactant scad riscul de BDP

• Nutritia (proteine)

• Vitamina A

• Cea mai frecventa complicatie severa a prematuritatii

• Northway in 1967: boala pulmonara care rezulta din ventilatie mecanica prelungita la nounascuti
prematuri cu deficit de surfactant

• Criterii NICHD :nevoia de oxigen bazata pe varsta gestationala si severitatea bolii

 ETIOLOGIE

EPIDEMIOLOGIE

• Incidenta:

– 42-46% (GN=501-750g)

– 25-33% (GN=751-1000g)

– 11-14% (GN=1001=1250g)

– 5-6% (GN=1251-1500g)

• Factori de risc:

– Prematuritate, GN<

– Rasa alba, baieti

– Genetic

46
  PATOGENEZA

• Plaman structural imatur

• Plaman functional imatur

• Deficienta in productia surfactantului

• Perete toracic cu complianta crescuta (nu rezista la supradistensie)

• Nevoia de ventilatie mecanica

• Nevoia de oxigen suplimentar

• Inflamatie pulmonara

INJURIA PRODUSA DE VENTILATOR

• Volutrauma: injurie de supradistensie localizata a plamanului

- plaman imatur, complianta heterogena

- supradistensie segmentara

- leziuni de distensie ale CA si alveolelor

• Atelectatrauma: datorata colapsului alveolar la sf expirului in conditii de deficienta de surfactant

- pierderea VR si injurie asupra plamanului in dezvoltare

TERAPIA CU OXIGEN

• Necesara in tratamentul bolii cr pulmonare

• Induce injurie pulmonara (mai ales asupra tesutului imatur)

• Inhiba sinteza de proteine si formarea de surfactant

• Plamanul prematur este vulnerabil la actiunea radicalilor liberi (mecanismele antioxidative se definitiveaza la
sf gestatiei)

RASPUNSUL INFLAMATOR LA INJURIA PULMONARA

• Celule inflamatorii si citokine rezultate in urma initierii ventilatiei mecanice

• Inflamatie persistenta in CA care interfera cu dezvoltarea alveolara normala

• Corioamniotita inainte de nastere (colonizarea CA cu Ureaplasma)

• Corioamniotita – factor de risc pt nastere prematura

ALTI FACTORI DE RISC EXTRAPULMONARI IN PATOGENEZA BRONHODISPLAZIEI PULMONARE

• Infectia postnatala

• Nevoia prelungita de sonda endotraheala, catetere iv

47
• Nutritie precara cu aport caloric<

• Status variabil al balantei de fluide

• Cresterea fluxului pulmonar vascular datorat PCA

MODIFICARI FIZIOPATOLOGICE IN BRONHODISPLAZIA PULMONARA

• Fluid intrapulmonar crescut

• Inflatie difuza a CA

• Alveolizare scazuta

• Dezvoltare pulmonara vasculara alterata

• Fibroza minima

• Hipereactivitate CA

 MORFOLOGIE

• BDP veche:

– Injurie CA, inflamatie si fibroza parenchimatoasa datorata ventilatiei mecanice si toxicitatii O2

• BDP noua:

– Septare scazuta si hipoplazie alveolara care duce la alveole mai largi si mai putine, deci suprafata
scazuta de schimburi gazoase

– Perturbarea dezvoltarii vasculare ce duce la distributie anormala a capilarelor si ingrosarea

stratului muscular al arteriolelor pulmonare

• “BDP veche” (inainte de surfactant si steroizi)

– Modificari chistice, aerare heterogena

• “BDP noua” (dupa surfactant si steroizi)

– Inflatie mai uniforma si mai putina fibroza, absenta metaplaziei epiteliale a cailor aeriene mici si
mari si a hipertrofiei musculare netede

– Cateva opacitati parenchimatoase, dar aerare mai omogena si mai putine zone chistice

– Semne morfopatologice: alveole mai largi si vasculatura pulmonara dismorfica

 TRASATURI CLINICE

• Istoric: persistenta nevoii de O2 la 28 zile

• Definitiile actuale: criterii dg, clasificare fiziologica

• Modificarile morfopatologice sunt diferite fata de cele descrise anterior

48
 CRITERII DE DIAGNOSTIC PENTRU BRONHODISPLAZIA PULMONARA

Def: oxigen suplimentar >21% minimum 28 zile postnatal

Severitate Varsta gestationala Varsta gestationala

<32 sapt >32 sapt
Usoara In O2 ambiental pana la 36 sapt sau In O2 ambiental pana la 56 z sau
externat externat
Medie O2 30% la 36 sapt sau externat O2 30% la 56 z sau externat
Severa O2 inspirat >30%sau PPV/CPAP la 36 O2 inspirat>30% sau PPV/CPAP la
sapt sau externat 56z sau externat

PREZENTARE CLINICA

• Nevoie de oxigen suplimentar

• Hipoxemie si hipercapnie

• Tahipnee, retractii costale (tiraj), raluri umede

• Rg: opacifieri difuze cu zone de atelectazie si hiperdistensie, densitati sau zone chistice, edem

Evolutie clinica:

• Tind sa se imbunatateasca incet si sa poata fi scosi de pe suportul ventilator

• Pot avea episoade acute de deteriorare daca boala este severa

• Pot dezvolta HTP daca boala este severa

TRATAMENT

Prenatal

• Scaderea riscului de nastere prematura

• Maximizarea dezvoltarii fetale si nutritiei

• Administrrea de sterozi antenatali in caz de anticipare a nasterii premature

Sala de nastere

• Masuri blande de reanimare

• Ventilatie blanda

49
 TRATAMENT FARMACOLOGIC

• Oxigen – cu evitarea suplimentarii excesive

• Diuretice (furosemid) cu corectarea balantei E

• CST sistemici (dexametazona, atentie EA, rutina NU)

• Bronhodilatatoare inh

• Vitamina A esentiala pt dezv pulmonara si mentinerea epiteliului resp : suplimentare in I luna

• Cafeina (in trat apneei premat): in I luna

• NO inhalat continuu ?

• Atentie la supraincarcarea cu fluide

• Nutritie

COMPLICATII / COMORBIDITATI

• Falimentul cresterii

• RGE

• Hipertensiune pulmonara

• Hipertensiune sistemica cu hipertrofie VS

• Afectare neurologica

- paralizii infantile

- autism

- intarziere in dezvoltare

• Astm

• Spitalizari frecvente

50
 TAHIPNEEA TRANZITORIE A NOU-NASCUTULUI

• Datorata rezorbtiei scazute a lichidului interstitial pulmonar

• De obicei la nn la termen din cezariana

• Simptome clinice: FR>60/min, geamat, tiraj, batai aripioare nazale

• Rg plamani hiperinflati

• Tratament:depinde de situatia, factori de risc

-oxigen, CPAP

51
 BOALA PULMONARA CRONICA LA NOU-NASCUTUL PREMATUR

Este caracterizată prin necesar suplimentar de oxigen, de simptome respiratorii persistente, radiografie anormală,
incidenţa crescută la prematurii cu greutate mică şi extrem de mică la naştere.

Dezvoltarea ei este rezultatul imaturităţii pulmonare la naştere,inflamaţiei precum şi expunerii la concentraţii mari
de oxigen.

Tratament

Suplimentare cu oxigen, CPAP nazal, diuretice , aerosoli cu beta 2 adrenergiceprecum şi corticosteroizi sistemici.

Aceştia din urmă se administrează cu prudenţă datorită riscului mare de handicap neurologic.

Targetul oxigenării la aceşti copiii trebuie să fie de 94-96%.

52
 REFLUXUL GASTROESOFAGIAN

Refluxul devine patologic cand

afecteaza curba ponderala ,

apare disfagia si iritabilitatea,

apnea si episoadele de cianoza repetate sau

afectare respiratorie cronica cu wheezing si pneumonie.

 SEMNE DE ALARMA

 Voma bilioasa si hematemeza.

 Diagnosticul diferential include: stenoza pilorica, malrotatia cu volvului intermittent, invaginatia

intermitenta, duplicatia intestinala, boala Hirschsprung, hernia incarcerata.

 Insuficienta renala

 Tulburari gastrointestinale: gastropareza, gastroenterita, esofagita eosinofilica, intoleranta alimentara sau

alergiile, achalasia, ulcerul peptic,.

 Tulburarile neurologice cu presiune intracraniana crescuta sepsisul, meninigita, infectiile de tract urinar,
hepatita, pneumonia, galactosemiile, defecte de ciclu uremic, intoleranta ereditara la fructoza, acidemii,
hiperplazia congenitala adrenala, uropatiile

TESTE DE EVALUARE A REFLUXULUI

Test Avantaje Dezavantaje

Evaluare tract digestiv superior Evalueaza anomalii structurale sau Perioada limitata de observatie sub o ora.
anatomice Nu este sensibil si nici specific

Scintigrafia gastroesofagiana Evalueaza refluxul si golirea gastrica Perioada limitata de timp cand se adm.
Bolusul. Nu are metoda standard la copii.

Proba ph. Evalueaza modificarile de ph pe o Atentie la administrarea corecta a

perioada de 12-24 de ore alimentatiei si testeaza numai episoadele
de aciditate, este invaziva.

Impedanta Testeaza perioadele de aciditate si Metoda este invaziva

non aciditate. Se pot face si alte
teste de evaluare

Esofagogastroduodenoscopia Evalueaza visual si histologic Este o metoda extreme de invaziva.

anomaliliie esofagului, stomacului si
ale duodenului

53
 TRATAMENT

Initial ingrosarea alimentelor cu o lingurita de cereale pe baza de orez, ranitidine 2mg/kg/ zi administrate de 2
ori.sau lansoprazol 1.5mg/kg/zi.

Cei mai multi se vor vindeca pana la 12-15 luni si chirurgia este rezervata numai celor cu conditii neurologice dar si
celor cu pneumonii recurente.

54
 HEMORAGIA GASTROINTESTINALA

Este destul de frecventa la nou nascut.

Sangele digerat poate fii fie inghitit de la mama prin pasajul vaginal fie este o iritatie gastrica sau un ulcer de stress.

Tratamentul consta in spalatura gastrica si administrare de antiacide.

Daca volumul de sange este mare atunci este nevoie de monitorizare administrare de sange sau de plasma.

HEMORAGIA DIGESTIVA INFERIOARA

Se asociaza cu infectiile mai ales cu Salmonella, intoleranta la laptele de vaca sau cu enterocolita ulceronecrotica.

Radiografia abdominala este obligatorie pentru a exclude pneumatoza intestinala sau alte anomalii.

Daca testele sunt negative atunci se va administra Nutramigen sau Progestemil iar mama care alapteaza va evita
toate produsele lactate pe cat posibil.

55
 ENTEROCOLITA NECROTIZANTA

Este cea mai frecventa urgenta gastrointestinala a nou nascutului.

Adesea apare la prematuri avand o incidenta de 10% la cei sub 1500 gr.

La cei eutrofici se asociaza cu policitemia, boala congenitala cardiaca, asfixia la nastere.

Boala este insa multifactoriala.

Ar trebui să ne fie clar ce inseamna gazele in pneumatoza intesinala.

Malabsorbtia carbohidratilor determina o productie crescuta de gaze bacteriene intestinale determinand aparitia
distensiei abdominale.

Acestea diseca submucoasa si subseroasa determinand pneumatoza intestinala care are un continut de 30-40%
hidrogen gaz.

Presiunea intraluminala crescuta datorata distensiei gazoase reduce fluxul sangvin prin mucoasa determinand
ischemia secundara.

 TRASATURI CLINICE

Distensia abdominala.

Alte semne sunt reprezentate de varsaturi, reziduu gastric crescut, scaune hem positive, instabilitate termica,
episoade de apnee, bradicardie, oligurie, usoara crestere a leucocitelor, sau neutropenie absoluta.

Trombocitopenia apare mai ales legata de semnele de stress si de acidoza metabolica.

Pe radiografie apare pneumatoza intestinala sau la cazurile mai usoare apare numai distensia abdominala si edem al
peretelui abdominal.

56
 CRITERII DE DIAGNOSTIC

IA suspiciune de EUC Instabilitate termica, Reziduu gastric crescut, Dilatatie abdominala

apnea, bradicardia, distensie abdominala usoara sau normala, usor
letargia usoara, emeza, scaune ileus
Guaiac pozitive

IB Idem Sange rosu per rect Idem

IIA definit EUN Idem Idem IA si IB plus sunete Dilatatie abdominala,

modificate sau absente ileus, pneumatoza
abdominale, sensibilitate intestinala
abdominala

IIB Idem IIA plus acioza Idem IIA plus sensibilitate
usoara si trombocitopenie abdominala +/_ celulita
usoara abdominala sau mase in
cadranul drept si sunete
abdominale absente
Idem IIA +/_ ascita si
modificari la nivelul venei
porte

IIIA Idem II B la care mai apare
bradicardia, apnea severa,
acidoza mixta, CID,
neutropenia si anuria
Idem IIB plus peritonita, Idem IIB si ascita
sensibilitatea abdominala
marcata. Distensia
eritemul de perete
abdominal

IIIB Idem IIIA + perforatie Idem IIIA si distensia Idem IIB plus
intestinala spontana crescuta pneumoperitoneu.

Diagnostic diferential EUN Volvulus

Caracteristici EUN Volvulus

Prematur 90% 30%

Debut < 2 saptamani 90% 60%

Raport B: F 1:1 2:1

Anomalii asociate rare 25-40%

Emeza bilioasa neobisnuita 75%

Scaune cu sange frecvente Mai putin frecvente

Pneumatoza intestinala 90% 2%

Obstructie proximala rara comuna

Trombocitopenie fara CID frecventa rara

57
 TRATAMENT

Sonda nazogastrica si rectala

Oxigenare corecta

Ventilatia mecanica

PEV

Antibiotice cu spectru larg ampicilina cu gentamicina sau generatia a treia de cefalosporina

Monitorizare atenta a semnelor vitale.

Examene de laborator complete.

 Chirurgie pentru perforatia intestinala sau cand apare alterarea severa a starii generale. Indicatiile absolute
ale chirurgiei in EUN.

 Acestea includ pneumoperitoneu, gangrena intestinala.

 Cele relative include alterarea progresiva a starii generale , masa fixa abdominala, eritem de perete
abdominal, dilatatii persistente ale anselor intestinale.

 Complicatiile postoperatorii includ retractii, prolaps si hernia periostomala sau dehiscenta de plaga, infectii
ale plagii, fistule. Extrem de rar abcese intraabdominale, recurenta EUN si obstructia intestinala.

EVOLUTIE – PROGNOSTIC

Nihil per os este principala optiune terapeutica pana cand examinarea radiologica nu este normala, obisnuit 10-14
zile.

Decesul survine la 10% iar chirurgia este necesara la 25% dintre cazuri.

Prognosticul este legat mai ales de portiunea de intestin rezecat.

58
 ICTERUL NEONATAL

65% dintre nou născuţi vor face icter cu un nivel al bilirubinei de peste 5mg-dl.

Hemul este scindat de hemoxigenază în fier care este conservat, dioxid de carbon care este expirat şi biliverdină care
este metabolizată în bilirubină .

Pentru 1g de hemoglobină se va produce 34 mg de bilirubină.

Bilirubina se va lega de albumină şi în prezenţa unei enzime UDPGT este conjugată la nivel hepatic.

 Bilirubina conjugată va fii excretată prin bilă în intestin, unde în mod normal în prezenţe florei intestinale
normale se va transforma în stercobilinogen şi eliminat prin scaun.

 În absenşa florei cu motilitate intestinală scăzută bilirubina conjugată rămâne în intestin unde sub acţiunea β
glucuronidazei poate scinda moleculele de glucuronid lăsând bilirubina neconjugată să fie reabsorbită ăn
circulaţia enterohepatică.

 Mecanismul toxicităţii bilirubinei nu este cunoscut exact.

 Posibil ca şi cantitate de bilirubină rămasă neconjugată să devină toxică pentru neuron.

 Bariera hemato encefalică pare a juca şi ea un rol important în protecţie.

 Encefalopatia este clinic caracterizată prin kernicter, letargie, hipotonie, iritabilitate, supt deficitar,
opistotonus, retrocolita.

 Encefalopatia cronică include paralizie cerebrală, surditate, displazie dentară.

 Cauze de hiperbilirubinemie neconjugată.

 Incompatibilitate de ABO, incompatibilitate de Rh, alte incompatibilităţi de grup sau de subgrup- la pacienţii
cu test Coombs pozitiv.

 Pacienţii cu test Coombs negativ Anomalii de eritrocite eliptocitoza, sferocitoza,picnocitoza, stomatocitoza

 Anomalii de enzime, G6PD, deficitul de piruvat kinază, alte defecte metabolice.

 Pacienţii cu sepsis bacterian şi viral.

 Cauze non hemolitice număr de reticulocite normal.

 Hemoragie extravasculară, cefalhematom, leziuni extinse, hemoragie la nivelul SNC, policitemia, obstrucţie
gastrointestinală, ileus funcţional.

 Rată scăzută de conjugare

 Sindrom Crigler Najjar, sindrom Gilbert, Hipotiroidism.

Hiperbilirubinemia de etiologie necunoscută sau prin factori multipli.

Fiziologică, include inactivitatea UDPGT la naştere, absenţa florei intestinale, motilitate intestinală scăzută.

Diferenţe rasiale asiatici au nivele ale bilirubinei peste 12.

Prematuritatea , alimentaţia naturală care se subîmparte în

59
Icterul alimentaţiei naturale datorat se pare unei prelungiri a circulaţiei crescute enterohepaticelegată probabil de
creşterea acizilor graşi liberi în lapte.

 Homozigoţii la sindromul Gilbert par a fii incluşi şi ei aici.

 Icterul asocial alimentaţiei naturale cei alimentaţi natural au nivele mai ridicate ale bilirubinei faţă de cei
alimentaţi artificial.

 La fel pare a fii vorba de o circulaţie enterohepatică mai activă.

 Cele două entităţi par a se suprapune uneori.

 Hiperbilirubinemia prelungită include bolile hemolitice, sindromul Gilbert, hipotiroidismul congenital

sepsisul, galactozemia.

Examene de laborator bilirubina totală, directă şi indirectă, hemograma completă, grup şi Rh, test Coombs,
albumina serică, studii radiologice, fragilitatea osmotică.

Tratament

Protoporfirinele inhibitori ai hem oxigenazei o singură injecţie postnatal previne hiperbilirubinemia.

Fototerapia cea mai utilizată începe la nivele de 3-5 mg-dl.

Exsangvinotransfuzia necesară numai în unele cazuri de hemoliză datorată incompatibilităţilor.

Procedura este invazivă cu riscuri multiple, riscul de mortalitate fiind de 1-5%, cu risc de infecţie înalt.

Hiperbilirubinemia directă.

Este primul semn de disfuncţie hepatobiliară.

Boala biliară extrahepatică.

Atrezia biliară 1 la 10000 de nou născuţi.

Chiste de coledoc.

Stenoze de duct, perfoaraţie spontană de duct biliar, colelitiaza sau neoplazii.

Boala intrahepatică.

Paucitate de ducte biliare.

Colestaza progresivă intrahepatică

Sindromul bilei groase.

 deficitul de antitripsină, fibrozachistică, sindromul cerebrohepatorenal, sindromul Rotor şi Dubin Johns,

galactosemia.

 Infecţii congenitale,sepsis.

 Nutriţia parenterală totală.

60
  Hepatita neonatală idiopatică.

 Hemocromatoza neonatală.

 Şocul sau hipoperfuzia

 ECMO.

ELEMENTE CLINICE DE DIAGNOSTIC

Variabile Atrezia biliară Hepatita neonatală

Icter la naştere niciodată Rar

Icter la prezentare 2-4 săptămâni 2-4 săptămâni

Urini hipercrome da Da

Hepatomegalie da Da

Splenomegalie uneori Rar

Scaune acolice da Tranzitor incomplet

Alpha fetoproteina Poate absenta Frecvent pozitivă.

 Examene de laborator screening complet inclusiv pentru sepsis şi TORCH.

 Studii radiologice, ecografia, imagistica hepatică, biopsie hepatică percutană, laparotomia exploratorie.

TRATAMENT

Farmacologic fenobarbital şi colestiramina precum şi acid ursodesoxicolic.

Trigliceride cu lanţ mediu

Suplimentare cu vitamine

Restricţii alimentare la cei cu gagalactozemie

Procedura Kasai

Transplant hepatic

61
 OMFALOCEL

Omfalocelul este o herniere acoperita de membrane a continutului abdominal la baza ombilicului.

Exista si numeroase anomalii asociate cardiace, gastrointestinale dar poate apare şi în trisomia 21.

Sacul herniar poate contine splina, ficatul, dar si intestine.

Tratamentul consta in invelirea sacului intr-o membrane protectoare sterile cu solutie salina calda pentru prevenirea
pierderilor de fluide, decompresiune nasogastrica, fluide iv glucoza si antibiotice.

 Daca sacul herniar intra prin perete este un singur pas chirurgical daca nu se realizeaza suture gradate cu
reducerea graduala a sacului herniar.

 Managemetul postoperator trebuie sa fie energic cu administrare de fludie si de electroliti si monitorizare

stricta.

62
 GASTROSCHIZIS

Intestinul iese printr-un defect lateral de ombilic. Nu avem membrane si nici nu ies splina sau ficatul.

Nu se asociaza cu alte anomalii cu exceptia atreziei la 10% din cazuri.

Intre saptamana a 5 –a si a 10-a intestinal este extrudat inafara inelului ombilical in sacul yolk.

Un omfalocel rezulta cand partile laterale abdominale nu se inched iar viscerele exteriorizate raman in sac.

 Etiologia gastroschizisului nu este insa atat de clara si ea poate fii cauzata de perforatie in utero a peretelui
in curs de dezvoltare iar una din venele ombilicale se atrofiaza in zona mai slaba sau poate apare din
perforarea antenatala a unui sau de omfalocel mai mic.

 Determinarea intrauterina a defectelor este importanta pentru consilierea parintilor dar si pentru pregatirea
echipelor de interventie in aceste cazuri.

 Se practica aceiasi terapie ca si la omfalocel.

63
 HERNIA DIAFRAGMATICA

Aceasta malformatie consta in hernierea organelor abdominale in hemitorax in general in cel stang

Clinic de la nastere apare detresa respiratorie severa cu sunete pulmonare minime si abdomen scafoid.

Supravietuirea depinde de gradul hipoplaziei pulmonare. Tratamentul este intubatie si ventilatie mecanica cu
decompresie cu sonda nazogastrica.

Chirurgia rezolva defectul si se realizeaza dup ace nou nascutul este stabilizat deja.

Complicatiile frecvente sunt hipertensiunea pulmonara necesitand ventilatie cu inalta frecventa, oxid nitric, sau chiar
ECMO.

64
 DEFICITUL DE VITAMINA K

Tulburările hematologice la nou născut

Acestea pot fii rezultatul unei tulburări de coagulare

moştenite deficitul de factor VIII

dobândite boala hemoragică a nou născutului, CID, insuficienţa hepatică sau trombocitopenia.

 Se datorează unui deficit de vitamina K dependent de factorii de coagulare II,VII,IX,X.

 Sângerările apar la un număr de 0.25 până la 1.7% dintre nou născuţii care nu primesc profilaxia cu vitamina
K.

 Debutul bolii între ziua a 5 a şi 2 săptămâni dar şi la 12 săptămâni la un sugar eutrofic.

 Sângerările apar în regiuni diverse ombilic, tract gastro intestinal,locul de circumcizie, nas sau chiar
hemoragie cerebrală.

 De cele mai multe ori aceste hemoragii apar la nou născuţii alimentaţi natural întrucât se ştie că laptele
matern este sărac în vitamina K.

 Diagnosticul diferenţial se face cu CID., insuficienţa hepatică severă.

65
 TROMBOCITOPENIA

Timpul de viaţă al unui trobocit este între 7 şi 10 zile.

Numărul mediu de trombocite este de peste 200000 ele fiind uşor scăzute la prematur, iar numărul lor variază cu
metoda de determinare.

Cauze materne de trombocitopenie medicamente utilizate de mamă: heparina, chinina, hidralazina,

tolbutamida,diuretice tiazidice infecţii TORCH

CID

Hipertensiune severă sindromul HELLP hemoliyă, creşterea enzimelor hepatice , număr scăzut de trombocite.

Anticorpi antiplachetari: PTI, trombocitopenia indusă de medicaţie, cea gestaţională

 Anticorpi anti plachete fetali trombocitopenia aloimună neonatală, cea izoimună asociată cu eritroblastosis
fetalis

 Corioangioma

 Trombi vasculari

 Abruptio placentae

 Scăderea producţiei plachetare : izolată, sindromul TAR, anemia fanconi, sindromul rubeolei, leucemia
congenitală, trisomia 13,18,21.

 Distrucţie plachetară crescută

 Anomalii hemostatice, sepsis, TORCH,CID; asfixia neonatală, enterocolita necrozantă, sindrom Kasabach
Merritt.

Defict de vit K CID Insuficienţă hepatică

Clinic Nou născut bine, fără profilaxia cu Nou născut bolnav, Nou născut bolnav,
vit.K. hipoxie, sepsis hepatită, tulburări de
metabolism, şoc.

Sângerare Tract generalizată Generalizată

gastrointestinal,ombilic,circumcizie,nas

Debut 2-3 zile Oricând Oricând

Număr plachete normal scăzut Normal sau scăzut

Timp de protrombină prelungit prelungit Prelungit

Timp parţial de prelungit prelungit Prelungit

tromboplastină

Fibrinogen normal scăzut Scăzut

Factor V normal scăzut scăzut

66
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL TROMBOCITOPENIEI NEONATALE

Afecţiunea Elemente clinice

Imune anticorpi pasivi, trombocitopenia idiopatică, Anamneza corectă, nu apar creşteri plachetare dupa
lupus, indusă medicamentos administrare de la donori.

Infecţii bacteriene, congenitale virale Semen de infecţie clară.

Sindroame absenşa radiusului, anemia Fanconi Anomalii asociate cu pancitopenie

CID Sugar cu semne de boală, anomalii de coagulare

Hemangioame gigante

Tromboză Hipervăscozitate, catetere vasculare.

Detresa respiratorie severă, hipertensiune pulmonară Creştere izolată a trombocitelor care nu este legată de
CID.

TRATAMENT OBSTETRICAL AL TROMBOCITOPENIEI AUTOIMUNE MATERNE

- prevenţia hemoragiei intracraniene în cursul naşterii

- risc crescut de sângerare dacă trombocitele sunt sub valoarea de 50000

- indicată cezariana

- uneori adminstrarea de corticoizi.

MANAGEMENT TROMBOCITOPENIE IZOIMUNA

Transfuzia plachetară.

2. gamaglobuline intravenos.

Risc de recurenţă la următorii fraţii este de peste 75%.

De aceea la următoarele sarcini mamele vor primi corticosteroizi dar şi gamaglobuline.

TRATAMENT NOU-NASCUT CU TROMBOCITOPENIE

Tratamentul cauzei: sepsis de exemplu.

Transfuzia plachetară la valori ale trobocitelor de sub 20000-microl.

Doza standard este de 10-20 ml/kg.

Exsanguinotransfuzia.

Administrare de prednison 2mg/kg/zi.

Interleukina 11 Neumega factor de creştere hematopoetic şi trombopoetină recombinantă au fost administrate la

adulţi.

67
 ANEMIA NOU-NASCUTULUI

Nou născutul cu pierdere acută va avea semnele de anemie asociate şocului hipovolemic tahicardia, hipotensiune şi
perfuzie deficitara.

Anemia cronică se asociază însă palorii fără a avea semne de hipovolemie.

Anemia din primele 24 de ore de viaţă este rezultatul unie hemoragii sau a unei hemolize care este rezultatul unei
incompatibilităţi.

Teste de evaluare iniţială ar trebui să includă o anamneză corectă precum şi un examen complet şi corect teste
Kleihauer Betke, reticulocite test Coombs direct şi indirect

 Teste de evaluare iniţială ar trebui să includă

 o anamneză corectă

 un examen complet şi corect

 teste Kleihauer Betke

 reticulocite

 test Coombs direct şi indirect

 ETIOLOGIE

Perioada antenatală pierderea integrităţii placentare, anomalii de ombilic sau de vase ombilicale, transfuzia geamăn
la geamăn.

Perioada intrapartum hemoragia fetomaternă, cezariana, ruptura traumatică de cordon ombilical, insuccesul
transfuziei placentare, trauma obstetricală.

Perioada neonatală caput succedaneum, cefalhematom, hemoragia intracraniană, hemoragia viscerală.

 Defecte de hemostază deficite congenitale de factori ai coagulării, deficite de vitamina K trombocitopenia,

pierderi iatrogene de sânge.

 Anemia hemolitică.

 Anemia isoimună şi cea autoimună

 Anemia din infecţiile TORCH şi din sepsis.

 Defecte eritrocitare, G6PDH, talasemii, hemoglobinopatii

 Defecte de membrană sferocitoza, eliptocitoza.

 Bolile sistemice

 Deficite nutritionale

 Anemia hipoplastică.

68
  Clinic există 4 elemente majore de diagnostic

 varsta la prezentare,

 elemente clinice asociate la prezentare,

 status hemodinamic la prezentare,

 prezenţa sau absenţa reticulocitozei la prezentare.

TRATAMENT

Transfuzia de masă eritrocitară.

Alternativ vom putea folosi plasma, albumina, sau dextranul.

Tratamentul cu fier care îl utilizăm în următoarele situaţii hemoragia feto maternă, transfuzia cronica, prematur,
necesităţi crescute.

Folaţii pentru prematurii sub 1500 sau sub 34 de săptămani.

Vitamina E la prematurii sub 34 de săptămăni.

PROFILAXIE

Eritropoetina umană recombinantă.

Administrare timpurie 1200/14000 Unităţi –kg-zi asociată cu 1mg-kg-zi de fier.

Tardiv 500-700 unităţi pe kg-zi administrate de 3-5 ori pe săptămână iar fier se va administra în cantitate de 3 mg-
kg-zi

Suplimentare nutriţională.

Fier în cantitate de 2mg-kg-zi ascocait cu acid folic 1+2 mg – săptămână.

Vitamina E 25UI pe zi.

Tratamentul condiţiilor asociate iar al trombocitopeniilor conform celor expuse anterior.

 Suplimentare nutriţională.

 Fier în cantitate de 2mg/kg/zi+acid folic 1-2 mg /săptămână.

 Vitamina E 25UI pe zi.

 Tratamentul condiţiilor asociate iar al trombocitopeniilor conform celor expuse anterior.

69
 HIPOGLICEMIA

Definită ca valorea glucozei sanguine de sub 40-45 mg-dl.

Poate fii adesea asimptomatică.

Clinic letargie, alimentaţie dificilă, iritabilitate şi convulsii.

Glicemia nou născutului este cu 15 mg mai mică decât a mammei sale.

Concentraţiile de 40-45 mg sunt considerate hipoglicemii imediat postnatal.

Cele mai expuse grupe de nou născut sunt cei din mame diabetice şi cei cu insuficienţă de creştere intrauterină.

 TRATAMENT

Se va administra intravenos glucoză în cantitate de 6mg-kg-min.

 PROGNOSTIC

Este foarte bun dacă terapia este promptă.

Sechelaritatea SNC se observă la cei cu hipoglicemie hiperinsulinemică persistentă.

Hipoglicemia este de evitata după afectarea cerebrală.

70
 INFECTIILE NOU-NASCUTULUI

Fatul si nou nascutul sunt susceptibili la infectii care se propaga pe trei căi principale.

1.hematogena prin infectie transplacentară cumar fii la CMV, rujeola si sifilisul.

2.ascendenta cu distrugerea barierei datorata membranelor amniotice de exemplu membrane rupte 12-24 ore.

3.infectiile datorate pasajului vaginal sau expunerea intr-o nastere infectata.

 Susceptibilitatea nou nascutului la infectii este data de imaturitatea lui celulara dar si umorala.

 Exista o protectie pasiva data de pasajul transplacentar de Ig G in ultimul trimestru de sarcina.

 Prematurii insa nu beneficiaza de acest transfer transplacentar.

GRUPELE DE VARSTA

 Varsta cu risc maxim 0-28 zile

 Zona gri 1-3 luni

 Peste varsta de 3 luni sunt considerati in afara zonei de pericol maxim.

TRASATURI CLINICE

 Sistemul imunitar al nou nascutului este complet imatur

 Exista o expunere perinatala la multiplii patogeni

 Peste varsta de trei luni incidenta acestor infectii scade

 Peste 4% dintre nou nascuti vor face infectii in primele 28 de zile de viata

 Incidenta scade la 1% dupa 3 luni

 10% vor avea ITU

 La o febra de 39 de grade riscul de infectie creste cu peste 10%

 Nou nascutul care arata bine poate sa fie bolnav

EPIDEMIOLOGIE

 Aproximativ 3 milioane de nou nascuti avand varsta de sub 29 zile mor anual in lume prin boli prevenibile

 Mortalitatea neonatala reprezinta 44% din cauzele de mortalitate infantila

 21% se datoreaza sepsisului, meningitei si pneumoniei neonatale

 Se inregistreaza peste 1000 de decese neonatale zilnic pe glob

 O mare parte dintre ele au loc si in comunitate nu numai in spitale.

 13-69% in intreaga lume

 13-15 % din decesele la nou nascut in SUA

71
  Meningita afecteaza:

 04-1.8/1000 de nou nascuti

 Mortalitatea ajunge la 59%, in SUA reprezinta 4% dintre decese

 Sepsisul neonatal 1-21/1000 iar in SUA 1-8/1000 de nou nascuti

 3-8% dintre culturi sunt pozitive

 Prematurii sub 1000gr risc 26/1000 iar 1000-2000gr risc de 8-9/1000

FACTORI DE RISC

 Factorii de risc generali sunt reprezentati de:

 Prematuritate

 Rasa: studiile arata ca infectia cu Streptococ B hemolitic mai frecventa la rasa neagra

 Sexul baietii predispusi la infectii cu Gram negativi

 Asfixia la nastere, stress-ul

 Leziuni la nivelul barierei cutanate si la nivelul mucoaselor

 Expunerea la toxice din mediu

 Utilizarea de manopere invazive precum ar fii cateterele venos centrale.

FACTORI DE RISC SPECIFICI MATERNI/OBSTETRICALI

 General: nivelul socio-economic, utilizarea de droguri, flora vaginala, expunerile la noxe, gemelaritatea

 Infectiile materne: corioamnionitele 1-10% dintre sarcini sunt afectate caracterizate prin febra peste 38 de
grade, tahicardie fetala, boli venerice, ITU/bacteriurie, lohii urat mirositoare, prezenta SGB sau/si alti
germeni

 Manipulare obstetricala: amniocenteze, amnioinfuzii, travaliu prelungit, monitorizare fetala, examinari

repetate manuale, placenta praevia/abruptio placentae

 Ruptura prematura si prelungita de membrane nastere prematura

FACTORII PREDISPOZANTI CUMULATI

Rata sepsisului neontala 8/1000

Prezenta febrei la mama 4/1000

Ruptura prematura de membrane 10-13/1000

Febra si ruptura prematura de membrane 87/1000

72
 NASTEREA PREMATURA / RUPTURA PREMATURA DE MEMBRANE

 15-25% dintre prematurii care se nasc, nasterea se datoreaza infectiilor materne

 Peste 18h-24h ruptura de membrane la termen risc de infectie iar la prematuri intre 12-18h.

 Infectia bacteriana la mame creste sinteza de prostaglandine

 Macrofagele TNF/IL stimula sinteza de prostaglandine, eliberarea de citokine

 Eliberarea de colagenaza si elastaze duc la ruptura premtura de membrana

 NB 15% culturi pozitive din membrane amniotice intacte

PRINCIPALII AGENTI ETIOLOGICI

 Streptococul de grup B (G+)

 E.coli (G-)

 Listeria monocytogenes

 Infectiile nozocomiale

 Staphylococcus epidermidis

 Candida spp

 De retinut ca 50% sunt G+ si 50% G-

CAI DE INFECTIE

 Transplacentara/ hematogena – nu numai TORCH, toxoplasma, sifilis, oreion, enterovirusuri, parvovirusuri,

adenovirusuri, varicela, rubeola, citomegalovirus, herpes virus, gonoreea, TBC, HIV, polio, SGB, malarie,
boala Lyme.

 Ascendenta/canalul vaginal – organisme din mucoasa intestinala si vaginala, cervix / sange, E.coli, Streptococ
de grup B, Chlamydia, Ureaplasma, Listeria, Enterococ, Gonoreea, Herpes, Candida, HIV, Mycoplasma,
Hepatita si HPV, Anaerobi, Sifilis.

 Nozocomiala – organisme de pe piele, echipamente si din mediu, stafilococ coagulazo negativ si pozitiv,
MRSA, Klebsiella, Pseudomonas / Proteus, Enterobacter, Serratia, Rotavirus, Clostridium difficile, Fungi.

TIMINGUL INFECTIEI

 Debutul in primele 24 de ore la 85%

 24-48 de ore 5% Sepsis cu debut precoce

 Tardiv intre 5-90 de zile

73
 CLASIFICAREA GERMENILOR PATOGENI DIN PRIMELE 7 ZILE

 Streptococ de grup B

 E.Coli

 Ocazional Salmonella in urina!!

 Listeria monocytogenes

 Herpes simplex

 Enterovirus

CLASIFICAREA GERMENILOR PATOGENI DUPA PRIMELE 7 ZILE

 Streptococ drup B sau grup A

 Infectii enterice sau enterococ in urina

 HSV

 RSV

 Gripa

CLASIFICAREA GERMENILOR PATOGENI DUPA 4-6 SAPTAMANI (INFECTII COMUNITARE)

 Pneumococ

 Meningococ

 Streptococ beta hemolitic de grup A

 Haemophilus influenzae nu mai este o problema datorita vaccinarii

SIMPTOMATOLOGIA

 Complet nespecifica:

 90% detresa respiratorie, 50% apnee repetata, tahipnee, hipoxie, tulburare de ventilatie 36%, bataia
aripioarelor nazale

 Instabilitate termica, tulburari de alimentatie

 23% letargie, iritabilitate

 Gastrointestinale: varsaturi, dificultati de alimentatie, distensie abdominala, ileus, diaree

 Tegumentele icterice, palide sau marmorate

 Hipo sau hiperglicemie

 Cardiovascular hipotensiune 5%, hipoperfuzie, tahicardie

 Acidoza metabolica

74
 Mai putin comune:

 Convulsiile

 CID

 Petesii

 Hepatosplenomegalie

 Scleredem

 Pentru meningita: iritabilitate, letargie, raspuns slab la stimului si tulburari de tonus muscular.

EVALUARE

 Teste nespecifice cum sunt:

 Leucocitele cu valoarea raportului Neutrofile segm/nesegm

 Radiografii

 CRP

 LCR +/_ ex.urina si urocultura

 Glicemia, ionograma, ASTRUP

 Specifice: culturile

 Altele: PCR, ADN specific

POLIMORFISMUL TABLOULUI CLINIC

 Acest polimorfism este datorat proceselor inflamatorii si metabolice care au loc in organismul nou nascutului

 In prima faza metabolismul este afectat si incearca sa isi revina: hipometabolism, scaderea cheltuielilor
energetice, bradicardie, scaderea consumului de oxigen, vasoconstrictie marcata

 In cea de a doua faza are loc reversul primeia si aceasta a doua faza este grevata de o rata de mortalitate
inalta

SEMNE DE ALARMA

 Leucocitele mai mici de 5000

 Raportul segm/nesegm peste 0.2

 Plachetele sub 100000

 CRP peste 1mg/dl

 LCR cu peste 20 de leucocite fara hematii

 Radiografii cu imagine opaca pe plaman, distensie abdominala importanta cu ileus, inflamatie periostala.

75
 TRATAMENT

 Preventie: Vaccinuri, SPALATUL PE MAINI, profilaxia infectiei cu streptococ

 Suportiv: respirator, metabolic, termic, nutritional, monitorizarea nivelelor drogurilor dar si a medicatiei cu
potential toxic

 Specific: antimicrobian, imunoglobuline

 Non specific: inhibitori ai NO, mediatori ai inflamatiei

 Prematurii la care se folosesc catetere ombilicale sunt mai expusi riscului de infectie stafilococica fata de
rest, iar vancomicina este unul din medicamentele preferate.

 Doza acesteia este de de 10-15 mg/kg la fiecare 8 respectiv 24 de ore depinzand mai ales de varsta
gestationala.

 Antibioticele cu spectru larg cum ar fii cefalosporinele de generatia a III a cefotaxim sau ceftazidim in doze de
100 mg/kg/ doza divizata la 12 ore.

 Vancomicina este oprita atunci cand culturile sunt negative.

 Alte terapii sunt imunoglobulinele 500-750mg/kg iar durata terapiei antibiotice trebuie sa fie de 14 zile.

 Preventia infectiei neonatale cu strepto de grup B s-a realizat prin antibioterapia intrapartum cu 4 ore
inainte de nastere.

 Culturi vaginale si rectale la 35-37 de saptamani la toate femeile gravide.

76
 INFECTIA SI IMUNITATEA LA NOU-NASCUT

Ig.G la nou născut sunt în marea lor majoritate de proveninţă maternă.

Ele scad rapid postnatal după care încep să crească şi ating în final nivelele normale la vârsta de 2 luni.

Ig.A nu traversează placenta şi toată cantitatea lor este derivată de la nou născut.

Principalele Ig.A sunt A1 şiA2.

 În ciuda prezenţei lor în sânge tractul digestiv dar şi cel respirator rămân vulnerabile la agenţii infecţioşi în
absenţa Ig.A2 secretorii.

 Sinteza completă a complementului este între 6-12 săptămâni de gestaţie.

 Oricum nivelele de complement sunt mult reduse la nou născut dar şi la prematur

 Dintre cele două căi cea mai afectată este cea clasică ceea ce îi face susceptibili la infecţie efaţă de E.Coli K1
dar şi faţă de streptococul de grup B.

 Există deasemenea un deficit de opsonizare.

 Se pare că neutrofilele sunt la limita lor de producere la nou născut de aceea nu sunt în stare să îşi crească
numărul în condiţii de infecţie.

 Fiecare eliberare de celule depletizează măduva care nu este capabilă să sintetizeze noi celule în timp util

 Prin urmare neutrofilele sunt deficite ca şi aderenţă, deformabilitate şi chemotaxis. Toate acestea duc la o
progresie rapidă a infecţiei

 Abilitatea de răspunde la antigenii specifici a limfocitelor B se dezvoltă în timp.

Antigenele se pot împărţi în trei grupe

1. timus depenedente,

2. antigene care includ marea majoritate a proteinelor,

3. timus independente.

Primele TI-1 se leagă direct de limfocitele B nu necesită celule T pentru producţia de anticorpi, cele tip 3 sunt marea
majoritate polisaharidice şi au în componenţa lor subunităţi identice şi necesită puţine limfocite T pentru a reacţiona.

Cele tipul 2 apar ultimele din punct de vedere cronologic la aproximativ 6 luni de viaţă.

77
Caracteristici Nou nascut versus adult

Neutrofilele in circulatie Crescute

Neutrofilele in pol de depoyitare Scazute

Aderenta Scazuta

Reglare şi conţinut adeziune Anormal

Deformabilitate Scăzută

motricitate Scăzută

Migrare aleatorioe Normală

Chemotaxis Scăzut

Legare de factori chemotactici Normală

Transducţie semnal Unele elemente anormale

Fagocitoză Normală

Degranulare Normală

Conţinut lactoferină Scăzut

Capacitate bactericidă Normală

O2-H2O2 Normală sau crescută

OH2 chemiluminescenţă Normală sau scăzută

78
 SEPSISUL BACTERIAN

Incidenta sepsisului cu debut precoce este de 4-5 la 1000 de nasteri de feti vii.

Daca avem membrane rupte peste 12 ore atunci incidenta va fii de 1 la 100 de nou nascuti vii.

Daca se va asocia cu corioamnionita atunci incidenta va fii de 1 la 10 de nou nascuti vii.

Independent de alti factori de risc incidenta infectiilor este de 5 ori mai mare la prematuri fata de nou nascutul
eutrofic.

SEPSISUL CU DEBUT PRECOCE

Debutul este rapid sub 24 de ore. Pneumonia si detresa respiratorie sunt principalele semne clinice care alerteaza
medicul.

Alte semne clinice APGAR scazut fara alta explicatie, hipotensiune si perfuzie redusa.

SEPSISUL CU DEBUT TARDIV

Apare dupa cinci zile de viata este mult mai discret ca si prezentare cu apetit capricios, letargie, hipotonie,
instabilitate termica, timp de recolorare capilara de peste trei secunde, apnee si mai ales necesar de oxigen crescut.

Se asociaza mai ales meningitei sau altor infectii localizate strict.

Sepsisul cu debut precoce este datorat mai ales streptococilor hemolitici de grup B urmat de E. Coli si de Listeria.

 Dar trebuie avuti in vedere si alti germeni cum ar fii Haemophilus influenzae si stafilococii Enterococii si alti
gram negative.

 Apare deasemenea neutropenia sau modificarea raprtului cu devierea spre stanga care este sugestiv pentru
infectiile neonatale.

 Trombocitopenia , hipoglicemia, sau hiperglicemia fara a fii modificate de perfuzii acidoza metabolica si
cresterea proteinei C reactive sunt semne de sepsis.

CARACTERISTICI MAJORE DE DIAGNOTIC DIFERENTIAL INTRE SEPSISUL CU DEBUT PRECOCE SI SEPSISUL CU

DEBUT TARDIV

Debut precoce Debut tardiv

Varsta la debut Primele 7 zile Peste 7 zile

Simptome Detresa respiratorie, apnea, Iritabilitae. Febra, apetit capricios

hipotensiunea

Serotip Toate Toate

Mod de transmitere Vertical de la mama la fat Nosocomial

Recomandarile CDC pentru 50-65% reducere Fara efect

profilaxia Strepto grup B.

79
 SCURT ISTORIC

 1970 Strepococul de grup B a devenit agentul etiologic principal al sepsis-ului cu debut precoce

 Rata de mortalitate raportata la aceea data era de 50%

 Principalii factori de risc erau colonizarea tractului gastro-intestinal si genitourinar cu streptococ de grup B.

 1980 a devenit anul in care s-a dovedit ca administrarea de antibiotice intravenos la femeile care aveau
sterptococ si erau in travaliu scade incidenta sepsis-ului precoce.

 1990 se reunesc trei mari societati americane care elaboreaza un protocol de preventie si tratament al
sepsis-ului cu debut precoce.

 Inainte de implementarea protocoalelor de tratament ale infectiei su Streptococ de grup B -7500 de nou
nascuti mureau anual.

 Rata mortalitatii este in declin constant de la implementarea protocoalelor.

 Streptococul de grup B ramane insa principala cauza de mortalitate si morbiditate la nou nascut.

STREPTOCOCUL DE GRUP B

 Streptococul de grup B este o bacterie gram pozitiva

 El determina boala la nou nascut, femeia gravida, postpartum sau la adultul varstnic

 Cea mai afectata grupa de varsta ramane nou nascutul.

 Sesisul cu debut precoce apare in primele 7 zile de viata in timp ce sepsis-ul cu debut tardiv dupa 7 zile de
viata pana la sfarsitul primelor trei luni.

 Masurile luate pentru prevenirea imbolnavirii in primele 7 zile pot sa previna si infectiile preinatale

Sepsis cu debut precoce

 Ca rezultat al masurilor de preventie luat incidenta bolii determinate de streptococul de grup B a scazut
dramatic de la 1.7 cazuri la 1000 de nou nascuti vii la 0.34-0.37

 Se considera ca aproximativ 1200 de nou nascuti se imbolnavesc anual in primele 7 zile de viata

 70% dintre acestia sunt nou nascuti avand varsta gestationala de peste 37 de saptamani.

80
 GHID DE EVALUARE A INFECTIEI NEONATALE A NOU-NASCUTULUI LA TERMEN

Factor de risc Semne clinice Evaluare si tratament

Nastere dupa 12-18 ore de la ruperea Fara Observatie

membranelor

Nasterea dupa peste 12-18 ore de la Fara Hemograma, culture, antibioterapie

ruperea membranelor, cu spectru larg cel putin 48-72 de
corioamnionita ore

Nastere dupa mai mult de 12-18 ore, Fara Hemograma, culturi, antibioterapie
corioamnionita si antibioterapie la cu spectru larg 48-72 de ore
mama

Cu sau fara factor de risc Prezente Hemograma, culture inclusive

urocultura, antibioterapie cu
spectru larg.

 Alti factori de risc sunt probleme legate de lichidul meconial, resuscitarea la nastere, gestatii multiple,
procedurile invasive, galactosemia, terapia cu fier, sexul- baietii fac de 4 ori mai frecvent sepsis.

 Se pare ca exista o susceptibilitate genetica, este mai frecvent afectata rasa neagra la fel ca si statusul
economic precar.

TRATAMENT

Trebuie sa avem mereu in minte riscul de sepsis la nou nascut.

Datorita faptului ca acesta este mai mare la prematuri şi a faptului ca boala respiratorie apare mai frecvent la ei
antibioticele cu spectru larg si culturile ar trebuie realizate in primele 48-72 de ore de la suspiciunea de diagnostic.

 Antibioterapia include ampicilina cu un aminoglicozide avand doze de ampicilina de 100-150mg/kg/doza

divizate la 12 ore si gentamicina doza de 2.5mg/kg/doza la 12-24 de ore functie de varsta sau cefotaxima
100mg/kg/doza la 12 ore.

 La nou nascutii peste 34 de saptamani de gestatie gentamicina se poate administra la o doza de 4mg/kg la 24
de ore.

 Prematurii la care se folosesc catetere ombilicale sunt mai expusi riscului de infectie stafilococica fata de rest
de aceea la acestia vancomicina este unul din medicamentele preferate.

 Doza acesteia este de de 10-15 mg/kg la ficeare 8 respectiv 24 de ore depinzand mai ales de varsta
gestationala.

 Antibioticele cu spectru larg cum ar fii cefalosporinele de generatia a III a cefotaxim sau ceftazidim in doze de
100 mg/kg/ doza divizata la 12 ore.Vancomicina este oprita atunci cand culturile sunt negative.

 Alte terapii sunt imunoglobulinele 500-750mg/kg iar durata terapiei antibiotice trebuie sa fie de 14 zile.

 Preventia infectiei neonatale cu strepto de grup B s-a realizat prin antibioterapia intrapartum cu 4 ore
inainte de nastere.

 Culturi vaginale si rectale la 35-37 de saptamani la toate femeile gravide.

81
 Profilaxia antimicrobiana intrapartum indicata Profilaxia intrapartum neindicata

Sugar cu boala invaziva in antecedente cu streptococ Sarcina in antecendente cu un screening pozitiv la

grup B streptococ grup B

Bacteriuria cu Strepto grup B in timpul sarcinii actuale Cezariana in absenta membranelor rupte sau a
durerilor

Cultura pozitiva la SGB in timpul sarcinii actuale fara a Cultura rectala si vaginala negative indifferent de
se face cezariana factorii de risc

Status de SGB necunoscut si unul dintre urmatoarele indica profilaxia:

Nastere sub 37 de saptamani

Membrane rupte peste 18 ore

Temperatura intrapartum peste 38 de grade.

COMENTARII ASUPRA FACTORILOR DE RISC PENTRU SEPSISUL CU DEBUT TARDIV

Factor de risc Comentarii

Prematuritate greutate scazuta la nastere Riscul de infectie este invers legat de varsta gestationala
si greutatea la nastere

Caterele Pot fii o cale de intrare a germenilor si riscul este legat

de numarul de zile in care au fost utilizate

Nutritia parenterala Necesita cai de abord suplimentare intralipidul creste

riscul de cultura a germenilor lipofilici si a stafilococului

Nutritia enterala Alimentatia naturala scade riscul iar cea artificiala creste
riscul

Intubatia ventilatia Ofera o cale de patrundere a germenilor patogeni

Proceduri invazive Prin distrugerea tegumentelor ofera o poarta de intrare

a germenilor

Medicatia Dexametazona si blocantele de H2 cresc riscul de infectie

iar antibiotice le pentru germenii rezistenti si fungi.

Spitalizarea Creste riscul expunerii la germeni rezistenti

Aglomeratia / lipsa de personal Creste riscul de infectii nosocomiale prin neatentia la

spalatul pe maini, care creste riscul de infectii.

82
 PARAMETRI PENTRU SCREENINGUL SEPSISULUI

Explorare Valoare

Numar absolute de neutrofile < 1750/mm3 1 punct

Nr. De leucocite< 7500 sau > 40000/mm3 1 punct

I:T neutrofile >0.2 1 punct

I:T neutrofile rap.>0.4 2 puncte

CRP+ > 1mg/dl 1 punct

CRP+(>5mg/dl) 2 puncte

 SEPSISUL CU STREPTOCOC DE GRUP B

 Factorii de risc sunt:

 Varsta gestationala

 Starea de bine a mamei

 Ruptura membranelor peste 18 ore

 Unde are loc nasterea

 Simptomatologia fatului/nou nascutului

 Suspiciunea clinica

 Mamele aflate in travaliu ar trebui tratate daca:

 Au avut in antecedente o sarcina cu fat cu SGB

 Daca au corioamniotita

 Mamele care in sarcina actuala au SGB sau care au avut ITU

 Mamele cu status necunoscut:

 sub 37 de saptamani de gestatie

 ruptura de membrane peste 18 ore

 temperatura mamei peste 38 de grade Celsius

NOU-NASCUTUL CARE IMPUNE SCREENING

 Corioamnionita materna

 Afectiuni ale mamei, pneumonii sau ITU

 Febra materna peste 38 de grade

 Ruptura de membrane peste 18 ore

83
 Mama cu SGB fara tratament adecvat

 NU facem tratament daca se practica sectiune cezariana si membranele au fost intacte.

 Nou nascutii la domiciliu au nevoie de screening

 Travaliu de peste 20 de ore

 Lichid amniotic verde sau urat mirositor

 Tahicardie fetala persistenta

 Se va trata IMEDIAT nou nascutul simptomatic

MANAGEMENT

 Hemoleucograma completa

 Trombocitele

 Hemocultura initial 1ml de sange

 Radiografie sau punctie lombara daca e simptomatica

 Obs

 Observatie atenta si evaluare

 CRP

SIMPTOME CLINICE

 Instabilitate termica

 Alimentatie dificila/reziduu gastric

 Valori instabile ale glicemiei

 Hipotensiune

 Distensie abdominala

 Apnee

 Afectare articulara si osoasa

 Letargie

 Detresa respiratorie

 TRC prelungit

 Scaune cu sange

 Varsaturi bilioase

 tahicardie

84
 EVALUARE PARACLINICA

 Leucocitele sub 5000

 Valoarea raportului segm/nesegm peste 0.3

 Trombocite sub 100000

 Ex.urina, urocultura, LCR, hemocultura

 CRP Nu foarte bun pentru sepsis cu debut precoce insa utilizat seriat este f. bun sau considerandu-l cu cea
mai buna predictie negativa

 Nu il utilizam daca trebuie sa decidem ATB sau care ATB sau daca decidem sa efectuam PL

 Rezultale pozitive au limite largi de la 4-10mg/dl / o determinare.

TRATAMENT

 Se utilizeaza protocoalele in vigoare

 Se incepe cu ampicilina 100mg/kg/12 ore si gentamicina 3.5mg/kg/24 ore

 Pentru meningita doza de ampicilina este de 200-300mg/kg/zi

 Tratament suportiv respirator, metabolic, nutritional, cardiovascular.

85
 MENINGITA

Meningita apare mai ales la cei cu sepsis cu debut tardiv.

Incidenta ei este de 1 la 2500 de nou nascuti vii.

Germenii implicati sunt

a)streptococul de grup B mai ales tipul III,

b)E.Coli cu antigenul K1

c) ceilalti agenti cauzatori sunt reprezentati de Listeria, Enterococci si Serratia.

 Diagnosticul este sugerat de LCR:

 cu proteine > 150mg/dl,

 glucoza< 30mg/dl,

 >25 leucocite/ml si

 un Gram pozitiv in cultura.

 Culturile urmeaza sa confirme diagnosticul.

Meningita trebuie tratata cu antibiotice timp de 21 de zile.

Rata mortalitatii se mentine inca la 10% cu morbiditate semnificativa.

Dozele trebuie dublate la antibiotice.

Terapia empirica este ampicilina si gentamicina, pentru GBS si Listeria penicilina sau ampicilina.

Pentru stafilococi nafcilin, meticilin, sau vancomicina. Pentru meninigitele Gram negative este utlizata asocierea intre
ampicilina si cefotaxim.

86
 PNEUMONIA

Sistemul respirator poate fii afectat prin pasajul vaginal sau chiar in utero.

Sepsisul cu debut precoce se asociaza cu pneumonia .

Nu numai bacteriile sunt raspunzatoare de pneumonii dar si virusurile cum ar fii CMV, virusul respirator sincitial,
adenovirusurile, si alte virusuri.

Pneumonia trebuie suspicionata si la cei mai mari ca varsta dar la care apare tahipnea, retractile costale si cianoza.

La cei care sunt pe suport ventilator un necesar brusc crescut de O2 poate insemna debutul unei pneumonii.

87
 INFECTIILE DE TRACT URINAR

Sunt rare in primele zile de viata dar pot apare asociate unor malformatii renale.

Urocultura trebuie mereu studiata in cazul uni sepsis cu debut tardiv.

Ar trebui asociata investigarea tractului urinar si altor examinari paraclinice, cistografie, ecografie.

88
 OMFALITA

In mod normal in conditii igienice bune bontul ombilical se va mumifica si se va desprinde .

O cantitae redusa de puroi se poate gasi la baza lui insa ingrijita local corect nu va pune probleme.

Omfalitele apar mai ales la cei la care s-au practicat linii venoase centrale arteiale sau venoase.

Omfalita apare cand local avem edem si inflamatie.

Trebuie obtinute culturi de la locul infectiei si trebuie administrate antibiotice de obicei nafcilina 50-75 mg/kg/zi la 8-
12 ore sau cefalosporine de generatia a treia sau vancomicina.

Complicatiile include: tromboflebita septica, abcesul hepatic, fasciita necrozanta, si tromboza de vena porta.

89
 SEPSISUL FUNGIC

Odata cu tehnicile invasive supravietuirea prematurilor foarte mici, a devenit posibila crescand insa si numarul
infectiilor fungice.

Pentru prematurii sub 1500 grame rata de colonizare este de 27-64% cu specii de candida cei mai multi dezvoltand
leziuni cutanate desi se considera ca tractul gastrointestinal este locul prim de aparitie al Candidei.

 Se pare ca trombocitopenia este primul si cel mai timpuriu semn de colonizare cu fungi.

 Tratamentul este cu amfotericina B 0.5-1.5 mg/kg/zi. Infectiile severe Flucytosine 50-150 Mg/kg/ zi.
Profilaxia cu mycostatin sau fluconazol 3-6 mg/kg/zi..

 Malassezia furfur este frecventa la cei cu abord venos central si care primesc lipide.

 Pentru acestea trebuie scoase cateterele.

 BOALA CANDIDOZICA LA NOU-NASCUT

Clinic Candida congenitala Legata de catetere Sistemica.

Varsta la debut Nastere > 7zile >7 zile

Factori de risc Nici unul Necesar Necesar

Implicatre tegumente Semn de referinta fara Nici unul

Implicare respirator Ocazional Niciodata Frecvent

Hemoculturi pozitive NU DA DA

IMOS Niciodata rar Frecevent

Tratament Antifungice topice Indepartare cateter si Amfotericina B parenterala

amfotericina

Prognostic Excelent Bun Infaust

90
 INFECTIA CU CITOMEGALOVIRUS

Este cel mai transmis virus in utero.

Incidenta infectiei congenitale este de la 0.2 la 2,2 % dintre toate nasterile de feti vii.

Transmiterea se realizeaza fie prin reactivare fie prin infectie primara la mama.

Sursa de infectie este data de copiii din colectivitate.

Rata de transmitere transplacentara este de 40%.

Infectia perinatala poate apare si prin achizitia virusului apropiat de momentul nasterii.

Poate fii deasemena achizitionat prin laptele de mama sau prin transfuzii.

Postnatal infectia apre mai ales sub forma unei pneumonii, hepatite sau a unei bolii neurologice.

Factorii de risc sunt reprezentati de: status socio economic scazut, abuzul de droguri.

Infectia subclinica este de 10 ori mai frecventa decat boala manifesta.

 Dintre acestea 85-90% sunt asimptomatice la nastere 10-15% sunt cu hepatosplenomegalie,

 petesii,

 mic pentru varsta gestationala,

 microcefalie,

 hiperbilirubinemie directa,

 trombocitopenie,

 calcificari intracraniene,

 corioretinita.

 Riscul este mai mare daca infectia apare in primul trimestru de sarcina.

 Diagnosticul ar trebui confirmat prin culturi ale virsului din urina.

 Rata de mortalitate la cei cu boala este de 20%.

COMPLICATII SI PROGNOSTIC

 Rata de mortalitate la cei cu boala este de 20%.

 Sechelele: pierderea auzului

 Retard mental

 Pierderea de achizitii motorii.

 Preventia se incearca dezvoltarea unui vaccine eficient si sigur.

 Precautii standard sunt date de spalatul pe maini.

91
Tipul Severitatea % afectati

Bilateral 11

Usoara 5

Moderata spre profunda 6

Unilaterala 8

usoara 4

Moderata spre profunda 4

CORELATIA INTRE SEMNELE CLINICE SI EVOLUTIA NEUROLOGICA IN INFECTIILE CU CMV NEONATALE

Semne neonatale Major Minor Moarte

Neurologice

Microcefalie, calcificari intracraniene, 7 70 0 14

corioretinita

Altele 40 50 0 10

Sistemice

Icter,hepatosplenomegalie, purpura fara 48 12 36 4

semne neurologice

Fara semne neurologice sau sistemice 81 3 16 0

92
 RUBEOLA

Apare datorita infectiei materne in cursul sarcinii.

Frecventa afectarii fatului este de 80% la mamele afectate in primul trimestru de sarcina.

Rata de contagiozitate scade in trimestrul al II lea dupa care creste din nou in trimestrul al III lea.

CLINIC

adenopatia, encefalita, defecte congenitale cardiace, cataracta, retinopatia, retardul de crestere,

hepatosplenomegalia, trombocitopenia, purpura.

Nou nascutul poate fii asimptomatic la nastere dar va dezvolta sechele pe masura timpului.

Intotdeauna suspicionam diagnosticul la mamele care prezinta rash, adenopatie şi care sunt nevaccinate.

Rubeola congenitala este rara datorita imunizarii extinse.

 Frecventa mare a infectiei rubeolice este mai mare primavara, epidemii apar la 6 respectiv 9 ani cu pandemii
la 10 sau 30 de ani.

 Oamenii sunt singurul rezervor. Infectia intre 1-12 saptamani risc fetal de 81%.

 Intre 13-16 saptamani riscul este de 54% intre 17-22 de saptamani 36% la 23-30 saptamani riscul este de
30% cu crestere intre 31-36 saptamani la 60%

 Nu exista corelatii intre severitatea rubeolei materne si teratogenitate.

Manifestari de teratogenitate retard de crestere intrauterina, boala cardiaca congenitala, pierdere de auz, cataracta
sau glaucoma, purpura neonatala, anomalii dermatoglifice.

Implicarea sistemica: adenita, hepatita, hepatosplenomegalia, icterul, anemia, scaderea trombocitelor, leziuni
osoase, encefalita,meningita,miocardita, iridociclita, pneumonia.

 Defecte tardive: mai mult de jumatate din nou nascutii cu rubeola congenitala sunt normali la nastere insa
marea lor majoritate vor dezvolta mai tarziu discrazii immune, deficite de auz, retard psihomotor, autism,
PES, diabet si boala tiroidiana.

 Examinari de laborator: culturile virale se fac inca un an de la infectia acuta, sin nas, conjunctive, urina, LCR.

 Examenul LCR encefalita cu o raport proeino cellular crescut.

 Studii serologice bolta de diagnostic, dar boala insasi poate determina aberatii imune si cu toate acestea
vom face Ig.G si Ig.M pentru rubeola.

93
 VARICELA

Varicela congenitala este rara < 5% dupa infectai aparuta la mama in primul sau al doilea trimestru dar are o
constelatie de semne cum ar fii hipoplasia membrelor, microcefalie, atrofia corticala, corioretinita si cataracta.

Expunerea perinatala cu 5 zile inainte de nastere sau 2 dupa nastere poate determina varicela diseminata potential
letala la fat .

In aceste conditii se va administra o fiola de imunoglobulina la nou nascut.

Daca nu se va putea administra aciclovir 30mg/kg/zi divizat la fiecare 8 ore.

 Din punct de vedere al manifestarilor avem un rash centripet care incepe ca niste maclue rosii si progreseaza
spre vezicule si cruste.

 Leziunile apar si la nivelul organelor genitale pot fii 2-3 sau mii de mici leziuni.

 Implicarea plamanilor apare numai in cazurile fatale dar se alatura temperatura, cianoza, ralurile,
hemoptazia.

 Necroza focala se observa la nivelul ficatului, intestinului rinichiului si timusului.

 Incidenta embriopatiilor este de 2% in primele 20 de saptamani de sarcina

 Diagnosticul clar cu PCR si hidridizare in situ sau cu IgM specific seric.

94
 HERPES SIMPLEX

Cel mai adesea achizitionat la pasajul prin bariera pelvi vaginala. Mama poate avea infectie primara sau reactivare a
infectiei. Riscul de infectie in aceste conditii este de 33-50%.

Aproximativ 70% dintre mame sunt asimptomatice la momentul nasterii.

Riscul de infectie la o mama cu herpes recurrent este de sub 0.5%.

Cele mai multe infectii sunt achizitionate in perioada intrapartum odata cu rupture membranelor.

Factorii de risc sunt varsta mamei, status socioeconomic, numarul de parteneri sexuali.

Infectia activa ar trebui sa fie activa o perioada de 2 luni.

 Exista o boala localizata , tegumente, ochi sau gura este la 5-14 zile similar cu boala diseminata.

 Afectarea SNC apare intre ziua 14-28 cu letargie si convulsii.

 Practic din punct de vedere clinic avem o boala localizata tegumente, ochi sau gura, boala diseminata si
afectarea SNC.

 Bolile care apar la asa o varsta mica sunt sugestive pentru o infectie intra uterine.

 Culturile virale sunt positive in 24-72 de ore.

 PCR ul poate ajuta la diagnostic insa nu este de electie.

 Examenul pozitiv Tzanck cu coloratia Giemsa sau Wright.

 CT ul cranian ar putea fii uneori util dar RMN ul si EEG ul sunt mult mai sensibile.

Managementul neonatal cuprinde izolarea nou nascutului cu igiena foarte atent observata.

La cei nascuti din mame cu leziuni genitale se vor lua culturi de la suprafata tegumentelor pana la 24-48 ore
postnatal.

Riscul de boala este de 33-50% daca infectia materna este primara.

 Alaptarea este permisa in conditiile in care nu avem leziuni la nivelul sanilor iar mama este educate in
privinta igienei.

 Parintii cu herpes orolabial ar trebui sa poarte o masca.

 Aciclovir in doza de 60mg/kg/zi la fiecare 8 ore este tratamentul de electie. Boala localizata se vat rata timp
de 14 zile iar cea generalizata timp de 21 de zile.

 Cezarianele sunt facute de electie la toate mamele cu leziuni active.

 Nou nascutii din mame cu leziuni active ar trebui verificati indifferent de calea nasterii la 24 de ore postnatal.

 Cea mai mare problema ramane portajul asimptomtic.

 Prognostic bun au cei cu forme de boala localizata si mortalitatea ramane inalta la cei cu boala diseminata.

 Urmarirea acestor nou nascuti este individualizata.

 Cei mai multi care raman asimptomatici trebuie sa faca un CT sau un RMN la 4-6 saptamani de la externare.

 Ceilalti vor face aceste investigatii mult mai devreme.

95
 VIRUSURILE HEPATICE B SI C

Nou nascutul poate fii infectat cu hepatita B chiar de la nastere.

Boala manifesta clinic este rara la nastere dar pot deveni purtatori cronici de Atg.Hbs sis a dezvolte hepatita cronica
activa.

Daca mama este pozitiva pentru hepatita B la nastere trebuie ca nou nascutul sa primeasca imunoglobuline si sa fie
vaccinat cat mai curand posibil.

Factorii de risc sunt reprezentati de prezenta antigenului HBe si absenta anti HBe in serul matern cu rate de atac de
70-90% cu pana la 90% dintre acesti sugari purtatori cronici.

Originea asiatica in mod particular chinezii cu o rata de atac de 40-70%.

Hepatita materna in ultimul trimestru sau imediat postpartum cu o rata de atac de 70%.

Titruri inalte de Hbs in serul matern.

Antigenemia prezenta la fratii mai mari.

Factorii care nu sunt legati de transmitere tipuri particulare de HBV, absenta sau prezenta AgHBs in fluidul amniotic.

Prezenta sau titru de anti HBc in sangele din cordonul ombilical.

Formele de prezentare: infectie acuta usoara, hepatita cronica active, hepatita persistenta, portajul asymptomatic,
hepatita fulminanta tipB extreme de rara.

 Dozele de vaccin ar trebui administrate la 1 si la 6 luni postnatal.

 In cazul hepatitei C aproximativ 5% dintre nou nascutii din mame pozitive poarta virusul.

 Pana la un an singura cale de depistare a virusului ramane PCR ul.

 Dupa aceea prezenta anticorpilor sugereaza infectia activa.

 In mod obisnuit nici una dintre ele nu contraindica alaptarea.

PREVENTIA

Screeningul tuturor gravidelor.

Imunizare active impotriva hepatitei B.

Imunizarea tuturor nou nascutilor.

Vaccinarea tuturor adolescentelor.

96
 TOXOPLASMOZA

Toxoplasma gondii este un parazit intracellular capapil sa determine infectii intrauterine.

Incidenta de la 1 la 1000 la 1 la 10000 de nou nascuti vii.

Parazitul este ubicuitar in natura iar oochistele sunt excretate in materiile fecale ale pisicilor..

Ingestia este urmata de penetrarea mucoasei gastrointestinale de sporozoiti si circula sub forma de tahizoiti care
este characteristic infectiei.

Marea majoritate a organelor materne inclusive placenta sunt locuite de acest parazit.

 La adult boala este inaparenta de cele mai multe ori mimand mononucleoza infectioasa putine cazuri sunt
rezultatul unei primoinfectii metrne cele mai multe sunt rezultatul reactivarii unei infectii vechi.

 Cu cat infectia este mai tardiv aparuta in decursul sarcinii cu ata ea este mei posibil sa fie transmisa fatului.

 Poate fii transmisa prin lapte nepasteurizat, carne insuficient preparata, mâini murdare sau prin transfuzii.

CLINIC

Se descrie boala generalizata, afectarea SNC sau afectarea oculara. Hidrocefalia obstructive, corioretinita calcificarile
intracraniene reprezinta triada clasica a bolii.

Alaturi de acestea mai avem anemia, hiperbilirubinemia, convulsiile, hiperbilirubinemia directa, limfadenopatiile,
hepatosplenomegalia varsaturile, microcefalia,cataracta, eosinofilia, hipotermia, glaucomul,atrofia optica, rashul si
pneumonia.

 Asociat mai pot apare endocrinopatii miocardita, eritoblastoza fetalis.

 Boala manifesta subclinic dezvolta in general tulburari vizuale si complicatii nervoase.

 Diagnosticul este serologic cu IgA si IgM in primele 6 luni de viata sunt positive sau persista Ig G peste varsta
de 12 luni.

 Izolarea parazitului de la nivelul placentei dar si PCR ul sunt teste positive in ceea ce priveste diagnosticul

TRATAMENT

Medicamentos este cu spiramicina la mama iar la fat este cu pirimetamina si sulfadiazine.

Diagnosticul perinatal poate fii facut prin PCR prin amplificarea B1 a genei toxoplasmei gondii dintr-o mostra de
lichid amniotic.

LCR ul ar trebui efectuat la toate cazurile suspecte .

De asemenea se mai face CT dar si radiografii de oase lungi.

97
 CONJUNCTIVITA NOU-NASCUTULUI

Neisseria gonorhoeea poate coloniza sugarul in cursul pasajului prin canalul vaginal infectat.

Debutul la 3-7 zile cu scurgere purulenta copioasa.

Pe culturile Gram apar diplococi.

Tratamentul este im sau iv cu ceftriaxona 25-50 mg/kg in priza unica.

Profilaxia la nastere este cu unguent cu eritromicina.

 Chlamydia trachomatis este un alt patogen major al acestei vârste şi apare de obicei după vârtsa de cinci zile
până la câteva săptămâni.

 Boala apare la 50% dintre nou născuţi la trecrea prin canalul vaginal.

 Prevalenţa în timpul sarcinii este la 10% dintre femeile gravide.

 Diagnosticul este prin detectarea antigenului iar tratamentul se va face prin eritomicibă 30mg-kg-zi divizat la
8-12 ore.

 Tratamentul topic singur nu va rezolva problema nici nu va eradica portajul lăsând copilul la risc de a face
pneumonie.

98
PNEUMOLOGIE

99
 PATOLOGIA CAILOR RESPIRATORII SUPERIOARE

Sist CRS - implicat in conducerea aerului in CRI

respiratie nazala (sugar, copil <)

resp orala -adult in activitatea (pasaj nazal, sinusuri, nazofaringe)

respiratie orala in anomalii:

rinita virala/alergica

hipertrofie adenoidiana

stenoza laringiana

oboseala extrema

FUNCTIILE NASULUI

mucoasa nazala + structurile vasculare regleaza pasajul aerului prin nas

reglarea fluxului aerian

incalzirea aerului (32-34 gr C) = cta; f de:

velocitatea

volumul aer

umiditate

prezenta, calitatea secretiilor

umidificarea aerului (variabila) 80% pasaj nazal, 95% laringe

curatarea aerului

secretiile nazale acopera mucoasa nazala in 2 straturi:

- intern (seros) misc rapide ale cililor pe cel epit

- extern (vascos) la suprafata cililor

activitatea cililor infl negativ de:

infectii virale

agenti mediu (poluare, fumat)

alterarea clearance-ului mucociliar (temporar)

100
 COORDONAREA CRS SI CRI IN TIMPUL RESPIRATIEI

= eveniment complex

faringele - insuficienta structura osoasa, cartilaginosa

- tinde sa colabeze cand este expus la pres neg inspir

echilibrul unei CR patente sustinut de:

musc respiratori

SN

tulburari functionale/anatomice -> colapsul CA

CAILE RESPIRATORII SUPERIOARE

rol important in functia respiratorie

interelatia intre ap resp si GI

nevoia de coordonare a ap resp si GI in timpul respir, inghitire

Necesita structura si functie corespunzatoare

CRS considerata o parte a aparatului respirator

intotdeauna investigata!

101
 STUDII FIZIOLOGICE

determinarea gazelor sanguine

hipoxie

hipercapnie

absenta cianozei nu exclude prezenta hipoxiei!

FR

tesatarea functiei pulmonare

imagistica

Rg simpla - nu reflecta severitatea

crup specifica - laterala (stergerea struct anat)

fluoroscopia

CT

MRI

ecografia - afect functionale laringe

endoscopie rigida/flexibila

EVALUAREA CAILOR RESPIRATORII SUPERIOARE

 anamneza

ereditatea - edem angineurotic

probleme resp la nastere - IOT (scop, durata)

- trauma

debutul afectiunii (varsta)

stridor - cat dureaza

evenimente precipitante (alimentatie, plans)

evenimente asociate (febra, tuse, aspiratie)

 examenul fizic - inspectia (observarea)

morfologia craniofaciala

culoarea tegumentelor

folosirea mm resp accesori

retractia aripi nazale/cutiei toracice

starea de constienta

 semne asociate

cutia toracica (pectus escavatum)

102
retractii toracice

alimentatia

stridor

vocea

puls paradoxal

(dif 20 mm Hg TA sist:<I;>E)

cavitatea bucala, urechea

 evaluarea severitatii

toler obstr CRS

hipoxemie

hipercapnie

acidoza

stop CR

103
 ANOMALII CONGENITALE ALE CAILOR RESPIRATORII SUPERIOARE

Atrezia choanala/stenoza

bilaterala - I respiratorie severa de la nastere

asociata cu alte malformatii

mase nazale

chiste (epidermoide, meningocel)

solide (hemangioame, glioame, neurofibroame)

sdr. Pierre Robin - micrognatie, glosoptoza, palatoschizis

sdr dismorfice

104
 LARINGOMALACIA

cea mai frecv +struct moale a tesutului laringian

stridor inspirator - pr zile/sapt

severitate in f de: activitate, infectie, alimentatie, plans

laringoscopie

dg dif: inele laringiene, hemangioame, chiste, stenoze subgl

105
 PARALIZIA DE CORZI VOCALE

unilaterala/ bilat cong/dobandita

majoritatea pr luni/nn

bilaterala: simpt recurenta, aspiratii, alimentare dificila

unilaterala: plans slab, stridor

progn mai bun (ingrosarea alim)

cauze cong (SNC)

tratamentul afectiunilor asociate

106
 RINOFARINGITA ACUTA

proces infamator de etiol virala - mucoasa nazofaringiana

mai extensiva la copil, f frecventa (3-4 epis/an =N)

rhinovirus - incidenta sezoniera

in evolutie poate apare inf bacteriana

clinic: ore- 1-2 zile (per de latenta)

sugar: brusc 39-40 gr C

iritabilitate stranut, rinoree

obstructie nazala (supt dificil)

+/- varsaturi, diaree

copil > tuse, rinoree, mialgii, anorexie

febra stare de rau

Dg dif

debut boli contagioase (rujeola, varicela, polio)

acutizarea b.cr TRS - adenoidite, rinite

rinoree persist unilaterala (CS)

rinita alergica

Complicatii

inf bacteriana

otita media (precoce, tardiva)

sinuzita

laringita, traheobr

Tratament

nespecific

umidificarea

Paracetamol 20 mg/kg/zi

hidratare

107
 FARINGITELE ACUTE (FARINGOAMIGDALITE, AMIGDALITE)

Rar<1 an, max 4-7 ani

etiologie virala, strpto beta hemol A

Virala

debut progresiv, febra anorexie, disfagie

congestie faringiana a 2a-3a zi

rinoree, tuse, disfonie

adenopatatie cervicala

+/-hiperleucocitoza

2-5 zile

Streptococica (>2ani)

cefalee, dureri abdominale, varsaturi, #9-40 gr = 4zile

faringe rosu, exudat amigdalian

dureaza 7-10 zile

Dg dif: culturi faringiene

bacil difteric

mononucleoza

herpangina

febra adenoconjunctivala

Complicatii: OM

F strepto

locale

limfadenita

sinuzita

OM supurata

abces periamigdalian

la distanta

GNA

108
 RAA

TRATAMENT

Virale

simptomatic

hipotermizare

hidratare

Streptococice

Pen G 800 000 UI/zi < 12 ani -4 pr -7 zile

1 200 000 UI/zi > 12 ani

Pen V 200 000 UI/doza x4/zi 10 zile

alergie:

Eritro 30-40 mg/kg/zi 7 zile

Cefaclor 30-50 mg/kg/zi - 5 zile

Amoxi 50-100 mg/kg/zi

Augmentin

Klacid /Azytro 10-15 mg/kg/zi

109
 ADENOIDITA ACUTA

Cercul limfatic Waldeyer - Htrofia = mase 2-3cm cavum

Clinic:

- respiratie orala - sforait - OSA

- rinita persistenta

- voce nazonata, respir dificila

- iritatie laringo-faringiana

- gust miros afectate, hipoacuzie

- OM recurenta

Dg dif: marirea de volum a tesutului amigdalian:

- Hsensibilitatea la prot LV

- obezitate, macroglosie,

- sdr PR, tumori

Tratament: adenoidectomie - ind:

- respiratie orala persistenta

- voce nazonata

- facies adenoidian

- OM recurente/cr

- hipoacuzie

- episoade repetate de adenoidita ac

Antibioterapie:

Ceclor, Amoxi, Augmentin

+ simptomatic, hidratare, toaleta nazala

110
 SINUZITA ACUTA BACTERIANA

colectie purulenta la nivelul unui a sau mai multor sinusuri – clinic manifesta la 3-5 zile de la o rinita

- celulele etmoidale + antr - sinusurile maxilare de la nastere

- sinusurile frontale 6 ani, sfenoidale 4-5 ani

= sediul procesului exudativ in toate inf virale + bacteriene ale muc nazale

Etiologie: pncoc, H infl, staf (nn, sugar)

Factori favorizanti: alergia, drenaj sin defectuos, dev sept, mediu, constitutional

Clinic:

- nespecific; febra, tuse (nocturna), scurgerea postnazala

- “raceli” recurente

- cefalee, senz de presiune locala, edem local

- etmoidita nn - celulita periorbitara

Dg: - ORL: rinoscopie ant, post - secretii purulente

- Rg opacifierea sin (CT)

- endoscopie, frotiu

Tratament

local: aspiratia secr

decongestionante nazale

punctie (copil >)

aspira endoscopica

Ab - secretii purulente

- distrofie

- temperatura

- manif locale, generale

- durata>, recurenta

Tratament 7-14 zile

iv in complicatii

111
 OTITA MEDIE

inflamatie acuta bacteriana a urechii medii – supuratie, perforatia timpanului

 incidenta crescuta la copilul mic

 complicatie frecventa a afect ant (inf prin tuba Eustachio)

Etiologie

virala: faringite

bacteriana: strepto pn, H infl, staf, strepto beta hem A, gram neg

Factori de risc

- sex M

- colectivitate, frati

- absenta alim naturale

- fumat

- purtator nazofaringian Pncoc

Clinic: in evolutia inf ac CRS (otalgie, febra, dimin auz)

- sugar: nespecific (agitatie, tipat, refuz alim

+/-scaune diareice, varsaturi

- secretie purulenta UE

identificarea agentului patogen (culturi!)

Complicatii

Otita cronica = otoree peranenta/recurenta

Otomastoidita = osteita necrozanta a septurilor mast

crestere nesatisfacatoare

paloare

episoade de desh acuta

Paralizia N. facial (tranzitorie)

Procese supurative IC

(diseminare vasculara/extensie directa/cai preformate)

meningita purulenta

tromboflebita sinus lateral

112
abces cerebral/ supra/subdural

Tratament

timpanocenteza

timpanostomie+tub drenaj

Ab: Ceclor, Ampi, Amoxi, Cef II/III 7 zile

simptomatice (analg, antitermice)

Vindecare: 7-10 zile

113
 SINDROMUL DE CRUP

infectiile supraglotei, glotei, subglotei, trahee

frecvente la copil

incidenta reala necunoscuta

AGENTI ETIOLOGICI

Bacterii

H influenzae

stafilococ

corinebacteruium dift

strepto beta hem A

E coli

Klebsiela

Pseudomonas

Chlamidia

Fungi

Candida

Aspergillus

Virale

parainfluenzae 1,2,3

influenza A,B

Adenovirus

RSV

Enterovirus

V rujeolos

114
 CRUPUL (LARINGOTRAHEOBRONSITA)

• Afect virala, copil mic (3l-3a, <6 a)

• Inflamatie ac laringiana, subglotica

- tuse latratoare

- stridor inspirator

- voce ragusita

- insuf resp

• Debut noaptea/dimineata

• Anxietate

• Etiologie:

- parainfl 1, pi 2, 3, infl A/B

- Adenov, RSV, HMP, corona, rujeola

• Clinic: febra moderata, simpt minime (>, IR, toxemie = bacteriana)

- debut 12-48 h, tuse latratoare

- Ausc: ronhusuri, mv <, r transm

• Fluctuatia simpt si recurenta depind de:

- agitatie

- nivel scazut de cortizol endogen

- spatiu subglotic ingust la nunii pacienti

- status alergic

• Dg diferential

- abces periamigd/retrofaringian

- edem angioneurotic

- r alergica

- corp starin

- crup spasmodic

• Evaluarea severitatii (tuse, stridor, retractii costale, agitatie)

• Rg nu e necesara ( s “ingustarii”)

• Agitatia inrautateste simpt!

• Tratament

- confort (scaderea agitatiei)

- CST de rutina- dexa 0.6 mg/kg sau budesonide ing 4mg

115
- epinefr 2.25% 0.5ml/1 la 1000 5ml

- Oxigen rareori

• Internare: IRA >, hipoxie, alim dificila, sdr funct >

116
 EPIGLOTITA = SUPRAGLOTITA

infectie a struct supraglotice amenintatoare de viata care poate duce la obstr acuta fatala a CA

• Fatala daca nu se intervine terap

• Nu afecteaza mucoasa subglotica /traheala

• Descrisa initial in 1960 (adulti), recunoscuta la copil

• 1/100 000 copii 1993

• Vacc conjugat Hib 1985 duce la scaderea dramatica a incidentei

• Etiologie: + alti patogeni: H infl Str pn, Staph au, Moraxella, P aer, Candida, Klebsiella

• Suprainf bact in inf virale cu herpes s, parinfl, varicela, E Barr

• Apare in orice perioada, mai ales dec-mai

• Predominenta masc 2-6 ani

• Tebuie considerata la orice varsta

• Clinic:

- debut brusc precedat de inf minora CRS

- Febra>, toxic, faringe congestiv -> disfagie, salivare, IR

- Anxietate, iritabilitate

- Stidor: tardiv

- Edemul supralaringian si epiglotic astupa calea resp, voce pierduta

- Pozitie de “priza”, gat hiperextensie

• Obstructia CA poate aparea oricand fara semne premonitorii

• Dg pozitiv: obstructia acuta de CaS cu febra>, faringita cu evol rapira (ore)

• Rg laterala gat

• Trat medicamentos (cortico, se pierde timp, epi racemica) NU SE INITIAZA => irita

• IOT

• Abioterapie pt bacteriile uzuale

• Dg dif: crup viral, crup spsmodic, traheita bacteriana

117
 COMPLICATII – SINDROMUL DE CRUP

bronsiolita

OM

Pneumonie

TRATAMENT

aerosoli: epi racemica

umidifierea atmosferica

CST?

IOT

118
Ab

aport lichidian -PEV

sedare blanda

atmosfera calda, umeda

119
 BRONSIOLITA ACUTA

inflamatia bronsiolelor (tahipnee, tiraj, wheezing)

cauza majora de internare in spital < 1 an

cel mai frecvent 2-6 luni

Etiologie:RSV (oct-iunie)80%

Adenovirus, rinov, metapneumo

parainfl, infl, enterovirus

Factori de risc:

titru scazut de Ac la nastere

luna nasterii

alim naturala<

aglomeratii

frati

fumat matern

transmisibilitate crescuta din tract respirator

produce raspuns imun f de varsta

severitate f de varsta

Fiziopatologie

edem perete cai aeriene

acumulare de mucus

spasm muscular

atelectazie parc/hiperdistensie

tulb de ventilatie/perfuzie

acidoza metabolica/alcaloza~

Clinic

infectie virala: rinoree, tuse, Temperatura~

1-2 zile tahipnee, retractii toracice, wheezing

iritabilitate, alimentatie dificila, varsaturi

Examen fizic:
120
FR> (50-60/min) - sat O2<96%

TN/>

conjunctivita, faringita, otita

ronhusuri/sibilante/wheezing

tulburari gaze sanguine~

Radiologic - nespecific

hiperinflatie difuza

aplatizarea diafragmelor

prominenta spatiului retrosternal

largirea spatiilor intercostale

infiltrate peribronsice

Dg +

prezentare clinica

varsta

epidemiologic RSV comunitar

identif virala secr nazale )imfluoresc)

rg

hiperleucocitoza/N

Dg diferential

cauze de wheezing*

obstructie CRS

laringita

corp strain

intoxicatia ciu salicilati

miocardita virala

fibroza chistica

Tratament

forme usoare - acasa

observatie atenta

hidratare

121
I resp - spitalizare

tratament suportiv

oxigen

hipotermizare

izolare

spalare pe maini

hidratare

iv prudenta

tratamentul complicatiilor

tratament specific antiviral

 Bronhodilatatoare controversate - trial ter (HRB, wheezing rec)

 CST fara semnificatie clinica
 Ribavirin - inh sinteza prot virale ind pt risc crescut: NU SE FOL!

BPD

b pulm cr (FC)
imunodeficienta

b cong de cord

toxici

riscuri crescute pt boala de baza

Preventie

imunizarea activa/pasiva

Evolutie, complicatii

vindecare 3-4 zile - 2 saptamani

20% wheezing persistent - luni de zile

deteriorare brusca - apnee

tahicardie

IOT< :

deteriorare status respirator

AV>200/min

perfuzie periferica alterata

apnee/bradicardie

122
hipercarbie

sat O2<

Relatia cu astmul

50% inf cu RSV - epis rec de wheezing

wheezing recurent persistent/tranzitoriu

factori favorizanti:

astm in familie

teste cutanate pozitive

Sechele

functie pulmonara afectata

incidenta crescuta de astm

BPCO - wheezing tranzitoriu in copilarie?

123
 BRONSIOLITA ACUTA VIRALA

• Injurie acuta inflamatorie a bronsiolelor, de cauza virala ce duce la obstructia CA mici

• Apare la orice varsta

• Simptome severe la sugari mici

• Varsta uzuala <2 ani

• Prima cauza de infectie respiratorie pana la 1 an

• Autolimitata

• Cel mai frecvent data de RSV

• Dg principal CLINIC

• AAP: boala a sugarului <2a cauzata de infectie virala a TRI caracterizata de wheezing

• Ghiduri europene: boala virala a CAI sub 12 luni caracterizata de rinoree, tuse, tahipnee, retractii costale,
raluri bilaterale

EPIDEMIOLOGIE

• Cea mai frecventa infectie respiratorie< 1a (90% )

• Cauza principala de spitalizare < 1 an

• Epidemii noiembrie-aprilei (ani buni, rai!)

• Anual 11/100 sugari fac bronsiolita

• 11-13% necesita spitalizare

• 1-3% necesita internare in TI (FR prezenti)

ETIOLOGIE

• Virusuri (studii diverse, rezultate asemanatoare)

- RSV 61%

- RV 16%

- hMPV 6%

- Infl A 6%

- Parainfl A, B

124
 FACTORI DE RISC

• Sub varsta de 3 luni

- Sex masculin

- Status socioeconomic

- Fumat matern

- Infectie cu RSV

• FR pt evolutie severa

- Prematuritate , BDP

- Boli cardiovasculare

- Imunodeficiente

- Boli cronice respiratorii

DIAGNOSTIC POZITIV

• CLINIC + teste

• Citerii de Dg.

- expunere in colectivitate cu infectii respiratorii, perioade epidemice

- varsta<12 luni

- IACRS urmata de IACRI

- clinic: IR, saO2 <, raluri, wheezing

125
 SIMPTOMATOLOGIE

• Istoricul natural de boala autolimitata 3-7 zile

• Incubatie 2-5 zile

• Durata medie de spitalizare 3-9 zile

• Sugarii cu comorbiditati pot necesita TI, VM

• Initial rinoree, tuse, temperatura moderata

• Episoade apnee (prematuri)

• Tahipnee, retractii costale, batai aripioare nazale

• Raluri bronsice

• Hipoxie

• Deshidratare, acidoza metabolica

• IRA severa: hiponatremie, incarcare cardiovasculara

Bronsiolita: boala dinamica

(caracteristici in schimbare rapida)

CRITERII DE INTERNARE

• Insuficienta respiratorie

• Apnee

• Tahipnee

• Conditii sociale necoresp

• Nevoie de oxigenoterapie

• Alimentatie deficitara

• Deshidratare

• Nevoie de clearance al CA

• Boli cronice pulmonare

• Boli cardiace

INVESTIGATII

• In general nefolositoare (doar pt dg dif)

• Pot transa diagnostice diferentiale

• Teste rapide pt determinarea VRS: 90% sens, specif

• Astrup

• CRP

126
• HLG

• Rg pulmonara

COMPLICATII

• ARDS

• Bronsiolita obliteranta

• Icardiaca congestiva

• Infectii secundare

• Miocardite

• Aritmii

• Boala cronica pulmonara

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Pneumonie de aspiratie

• Inele traheale

• Inele vasculare

• Astm

• Pneumonii bacteriene

• Crup

• Fibroza chistica

• I cardiaca

• Apnee

• CS intrabronsic

CRITERII DE EXTERNARE

• Saturatia O2>90-94%

• Absenta IR

• Aport oral adecvat (>75%)

• Ingrijire, educatie posibila in familie

INDICATIA DE TERAPIE INTENSIVA

• Inabilitatea mentinerii saO2>92% sub O2

• Deteriorarea statusului respirator

127
 • Epuizare

• Apnee recurenta

• Acidoza metabolica

• Deteriorarea statusului mental

• Semne extrapulmonare

TERAPIA SUPORTIVA

• Tratament general

- Scaderea efortului respirator

- Clearance CA

- Oxigen

- Hidratare

• Monitorizarea AV<FR, saO2 min 24h

• CPAP, VM (%mic sugari)

• Forme usoare alim frecventa, volume mici LM

• Forme severe gavaj/pev

OXIGENOTERAPIA

• AAP : O2 la saO2 <90% in absenta IR

• Alte asociatii medicale: pt mentinerea saO2>95%

• Canula nazala, umidificat, flux mare

• Scade LM, previne colapsul CA, imbunatateste schimburile gazoase

CPAP – INDICATII

• IRA severe (FiO2>0.5)

• Apnee

• Heliox+CPAP: transforma fluxul gazos tubular in flux lamelar si imbunatateste eliminarea CO2

TERAPIA FARMACOLOGICA – SALBUTAMOL

Evidente clinice curente:

• Bronhodilatatoarele imbunatatesc temporar (durata<) scorurile clinice

• Trial terapeutic justificat in IRA>

• Se continua numai daca exista raspuns clinic

128
 TERAPIA FARMACOLOGICA – ADRENALINA RACEMICA

Evidente clinice curente:

• Nebulizare: scoruri clinice mai bune

pr 24 h vs placebo

superioare vs salbutamol

• Se continua numai daca exista raspuns clinic

TERAPIA FARMACOLOGICA – SOLUTIA SALINA HIPERTONA

Cochrane 2012:

• HTS 3%+/_ bronhodilatator

- scade durata de spitalizare

- imbunatateste scorurile clinice in forme usoare/medii

- efect de osmoza (apa din interstitiu trece in CA: scade vascozitatea, edem)

TERAPIA FARMACOLOGICA – FARA EVIDENTE PENTRU EFECTE BENEFICE

• Glucorticosteroizi inhalatori/sistemici

• Antibioterapie (rar suprainfectii bacteriene)

• DNAza nebulizata

• Montelukast

PREVENTIE

• Educatie corespunzatoare despre controlul infectie virale

- spalat pe maini

- camere single

- vizitatori

• Palivizumab (Ac monoclonal RSV) , SYNAGIS pt prevenirea dezvoltarii bolii severe

- studii clinice pe prematuri

- previne spitalizarea

- nu scade durata de spitalizare, nevoia de O2

- folositor pt sugarii sub 12l cu comorbiditati severe (prem extrema, b cr pulm, cardiace, def imune)

PROGNOSTIC, MONITORIZARE

• Simptomatologie usoara poate dura 3 saptamani

129
 • 50% prezinta si episoade urmatoare de wheezing

• FR pr WhR dupa bronsiolita RSV:

- Infectie cu RV

- Istoric familial de atopie

• Morbiditate, mortalitate<2a (0.2-7%)

• Incidenta crescuta de boala reactiva a CA, FP<

• FR pt astm, dar NU relatie de cauzalitate!

STUDII CLINICE NOI – IMPLEMENTARE DE GHIDURI DE PRACTICA

• Ghiduri terapeutice in bronsiolita pt a reduce folosirea:

Rg pulmonare

Corticosteroizilor

Bronhodilatatoarelor

Durata de spitalizare

• Echipa multidisciplinara pt elaborarea ghidurilor

• Criterii de excludere

- varsta >2ani

- comorbiditati

- internare in ICU

- transferuri din alte spitale

• Definirea resurselor utilizate in bronsiolita

- folosirea Rg pulmonare

- folosirea CST

- folosirea antibioticelor

- folosirea bronhodilatatoarelor (>2 doze)

• 2 sezoane de bronsiolita 2011-2013, inainte si dupa implementare

• Numar similar de pacienti ~1200

• Rezultate:

- Rg pulm 60%->45%-> 39%

- Folosirea brdil 27%->20%->14%

- Folosirea CST 19%->11%

- Durata spitalizarii 2.3->1.8 zile

• Fara afectarea ratei de reinternare pt orice cauza dupa 7 zile

130
 RECOMANDARILE GHIDURILOR DE PRACTICA IN BRONSIOLITA

• Folosirea unui aspirator de secretii ale CRS

• Nu se aspira profund (dincolo de nazofaringe) fara indicatie speciala

• Administrarea de oxigen pt hipoxie persistenta cu sat<90%

• Monitorizarea hipoxiei

• Monitorizarea continua a saturatiei oxigenului pt cei ce sunt sub terapie cu O2

• Monitorizare continua cardiopulmonara pt cei cu risc de apnee, discontinua daca nu apare nici o apnee in
24h

• Nu folositi de rutina bronhodilatatoare inh (exceptie: istoric de astm, atopie trial terapeutic; se opresc daca
nu exista raspuns)

• Se va evita folosirea antibioticelor, decongestionante nazale, fizioterapie toracica, steroizi

• Nu faceti de rutina Rg, CRP, hemoculturi, HLG completa

• Toti pacientii sa fie izolati standard

131
 WHEEZINGUL RECURENT LA PRESCOLAR

• Wheezingul si dispneea : dintre cele mai frecvente simptome

• 1din 3 copii au minim 1 episod <3 ani

• Heterogenitate de fenotipuri, similara in populatii

• Evidente putine dpv fiziopatologic, terapeutic

• Controverse in literatura

EPIDEMIOLOGIE

• Tucson Children’s Respiratory Study

826 sugari urmariti de la nastere

- 30% minimum 1 episod de wheezing pana la 3a; ½ din ei mai multe episoade

- 60% din copii nu au mai avut Wh la 6a (Wh tranzitoriu asoc cu fumat matern)

- 40% au continuat sa aiba Wh (Wh persistent asoc cu eczema, IgE>, fumat matern)

PROGNOSTIC (FACTORI DE RISC)

• Atopia – cel mai important FR pt pesrsistenta Wh dupa 6a (relatie doza-efect)

• Riscul de astm folosind indici de risc (Castro-Rodrigues API) nu poate fi validat prospectiv

• Wh aparut numai in timpul infectiilor virale (Martinez) pare sa dispara mai tarziu; nevalidat de studii de
urmarire!

API- prezenta Wh pana la 3 ani

• 1 FR major

- istoric parental de astm

- eczema

• 2 din 3 FR minori

- Eozinofilia

- Wh in afara racelilor

- Rinita alergica

132
 MODELE TEMPORALE DE WHEEZING (FENOTIPURI)

Tip temporal de Wh

• Wh (viral) episodic (VWh)

- discret

- uneori asociat cu infectii virale

- fara Wh in afara episoadelor

• Wh deteminat de triggeri multipli (MTWh)

- descrie exacerbari discrete

- simptome si intre episoade

Durata Wh

• Wh tranzitoriu

- simptome inainte de 3 ani si care dispar pana la 6a (poate fi episodic sau multiplu declansat)

• Wh persistent

- simptome care au continuat si dupa 6a (episodic sau multiplu declansat)

• Wh cu debut tardiv

- simptome dupa 3a (episodic sau multiplu declansat)

TIPURI DE CLASIFICARI

• Wh atopic vs Wh nonatopic

- Wh atopic (astm alergic): 3 sau mai multe episoade de Wh si dispnee si sensibilizare demonstrata la alergeni
inhalatori/alimentari

- Wh nonatopic (viral): 3 sau mai multe episoade de Wh si dispnee aparute numai in context de IACRI, fara
demonstrarea sensibilizarii alergice

• EVWh vs MTWh

- EVWh: Wh in episoade discrete de timp, frecvent in asociere cu evidenta clinica a unei IACR, absenta Wh
intre episoade

- MTWh: Wh care apare in episoade multiple, cu simptome si intre episoade

• Wh usor si infrecvent vs Wh sever sau Wh frecvent

- Wh usor si putin frecvent: impact scazut asupra vietii cotidiene, frecventa scazuta a episoadelor (<1
episod/luna)

- Wh sever sau frecvent: impact considerabil asupra vietii cotidiene (necesita internaresau prezentare in UPU), sau
cu frecventa crescuta (<2episoade/luna)
133
 ABORDARE DIAGNOSTICA

• Excluderea altor afectiuni care se prezinta ca “Wh atipic”

- istoric detaliat

- examen fizic complet

- teste diagnostice specifice

• “Wh tipic”: majoritatea copiilor

- intelegerea termenului de Wh de catre parinti

- confirmarea prezentei Wh de catre un medic

- test folositor: determinarea sensibilizarii alergice (prick-t, IgE specifice)

TRATAMENT EPISOADE ACUTE

• Initial: bronhodilatator inh (MDI)

• CST orali mai putin eficienti decat la copiii mari

- la cei care necesita spitalizare, O2

- Wh atopic

• CST inh preventiv in Wh viral nu se recomanda (efect asupra cresterii)

TRATAMENT CONTROLLER (IN ALIANTA CU PARINTII SI PACIENTII)

• Terapia non-farmacologica

- educatie pt self-management

- reducere maxima la expunere la tutun

134
 - reducerea expunerii la alergeni inhalatori

- urmarire repetata, programata

• Terapia farmacologica

- Salbutamol inhalator la cerere

- invatarea tehnicii corecte de inhalare

- simptome repetate/suparatoare si parinti motivati –incepe terapia cu CSTI doze mici/montelukast

• Doze mici de CSTI nu controleaza simptomele

- verifica tehnica inhalarii, aderenta la tratament

- exclude comorbiditati relevante sau dg alternative

- adauga controller aditional (CSTI, MLK/LABA)

CONSIDERATII ASUPRA TRATAMENTULUI PREVENTIV

• CSTI sunt eficienti in reducerea Wh la prescoari, indiferente de tip

• Budesonide inh zilnic nu e mai eficient decat intermitent (nr, severitatea episoadelor)

• Budesonide episodic nu e mai eficient decat MLK in Wh indus viral

• Budesonide inh zilnic mai eficient decat MLK zilnic la cei cu forme usoare

• CSTI nu modifica prognosticul indelungat sau persistenta Wh

• CSTI sunt eficienti in controlul simptomelor

• MLK poate fi o alternativa eficienta, mai putin eficienta

SUMAR

• In ciuda evolutiei favorabile a Wh la aceasta varsta, simptomele pot fi f variabile (frecventa, intensitate),
ceea ce justifica tratament de intretinere

• Informatii limitate despre fiziopatologie, pare complexa, multifactoriala

• CSTI indicati ca prima alegere ca tratament de intretinere la cei cu simptome severe/frecvente indiferent de
fenotip

• Se vor cauta diagnostice alternative daca nu exista raspuns la tratament si au fost eliminate toate cauzele
acestui esec

135
 PNEUMONIA COMUNITARA

• Problema comuna in lume, mortalitate importanta

• Incidenta 35-40 cazuri la 1000 copii<5 ani A Nord

• Incidenta 7 cazuri/1000 copii 12-15 ani

• Mortalitate 4 mil/an tari in curs de dezv

• CAP pneumonie dobandita in afara spitalului, din comunitate (OMS: dg pe baza clinica)

• Pneumonia nosocomiala –in spital

AGENTI ETIOLOGICI AI PNEUMONIILOR

• Virusuri

• Bacterii

• Fungi

• Protozoare

• Aspiratie

• Expunere la substante toxice (clor)

ETIOLOGIE

• 60% bacterii identificabile -> 70% Streptococcus pn

• 45%virala -> 23% virobacteriana

• 14% Mycoplasma

• 9% Chlamidia

PATOGENEZA

• Lobara

• Bronhopneumonie

• Interstitiala

• Miliara

 PNEUMONIA LOBARA – 4 STADII (bacteriana, atipica)

• Congestiv: alveole pline de lichid fibrinos, neutrofile, bacterii (in 24 ore de la infectie)

• Hepatizatie rosie (2-3 zile): plaman rosu, de consistenta ficatului

- exudat fibrinos alveolar, neutrofile, hematii

136
- lobul consolidat fara aer, vizibil pe Rg

- pleura ingrosata, frecatura

• Hepatizatie cenusie: alveole cu striuri de fibrina, neutrofile, hematii<

- plaman dur, pereti alveolari ingrosati, fibrozati

• Rezolutie: rezorbtia exudatelor inflamatorii

 BRONHOPNEUMOMIA (bacteriana, atipica, virala)

• Parcelara

• Afecteaza bronhiile si alveolele inconjuratoare

• Inflamatie supurativa in bronhii si alveole adiacente, alveole distale libere

• Consolidarea afecteaza unul/mai multi lobi, bilaterala

 PNEUMONIA INTERSTITIALA (virala, pertusis, rujeola, aspiratie)

• Inflamatie in peretele alveolar (mai mult decat in spatiule aerian alveolar)

• Infiltrata din limfocite si macrofage

• Membrane hialine pot flanca spatiile alveolare

 PNEUMONIA MILIARA (TBC, imunocompromisi virala)

• Apare din diseminarea hematogena in plaman

• Leziuni multiple, discrete bilateral

SEMNE CLINICE

• Variabile de la subtile la semne de suspiciune inalta

• Simptome varsta depenedente

• Cel mai frecvent : tuse, febra (nespecifice)

• Starea generala

• dispnee, tiraj, batai aripioare nazale

SEMNE CLINICE < 2 LUNI

• FR>60/min

• Tuse

• Alimentatie dificila

• Apnee

137
• Tahipnee

• Geamat

• Batai aripioare nazale

• Retractii costale

• Raluri, wheezing

SEMNE CLINICE 2-12 LUNI

• FR>50/min

• Tuse

• Febra

• Alimentatie dificila

• Tahipnee

• Geamat

• Rinoree

• Batai aripioare nazale

• Retractii costale

• Wheezing, raluri

SEMNE CLINICE 1-5 ANI

• FR>40/min

• Tuse

• Febra

• Rinoree

• Durere toracica

• Tahipnee

• Retractii costale

• Raluri, wheezing, frecatura pleurala

SEMNE CLINICE > 5 ANI

• FR>30/min

• Tuse

• Febra

• Cefalee

138
• Durere pleuritica

• Durere abdominala

• Tahipnee

• Retractii toracice

• Raluri, wheezing, frecatura pleurala

DIAGNOSTIC

• Microbiologic- greu de stabilit fara investigatii extensive

• Varsta copilului sugereaza cea mai probabila etiologie

• Importanta microorganismelor din comunitate la momentul respectiv

• Pneumonia mai frecventa la sugar si copil mic

ETIOLOGIE < 2 LUNI (IMUNOCOMPETENT)

• Strepto grup B

• Pneumococcus

• Staphylococcus aureus

• Listeria monocytogenes

ETIOLOGIE 2-12 LUNI

• Pneumococcus
139
• RSV

• Parainfluenza

• Influenza

• Adenovirus

• hMPV

• Chlamidia trahomatis

• Pertusis

ETIOLOGIE 1-4 ANI

• Pneumococcus

• Parainfluenza

• Influenza

• Adenovirus

• RSV

• hMPV

• Mycoplasma

ETIOLOGIE 5-12 ANI

• Mycoplasma

• Pneumococ

• Strepto grup B

• Virusuri

ETIOLOGIE > 12 ANI

• Mycopasma

• Chlamydia pneumoniae

• Pneumococcus

• Strepto grup A

• Virusuri

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

• Clinic + radiologic= dg pneumonie

• Laborator de valoare limitata

140
• L>20 000 pneumococ

• Limfocite atipice in pn virale

• Pneumonia de obicei nu creeaza bacteriemie

• Hemoculturi nu se cer de rutina la copilul imunocompetent

• Copilul in stare critica/imunocompromis-hemoculturi pozitive

• Cutura din sputa la copilul mare

• Empiem netratat cu Ab- punctie

INVESTIGATII IMAGISTICE

• Radiografia simpla- nu diferentiaza intre viral si bacterian

• Pneumonia lobara- bacteriana

• Infiltrate perihilare, hiperinflatie, adenopatii hilare- virala

• Pneumonia rotunda: pncoc, stafilococ,klebsiella

• CT, ecografie in complicatii

PNEUMONIA BACTERIANA

• Pneumonia bacteriana: cauza frecventa de deces daca e netratata in ticd

• Evolutie de obicei fara sechele

• Risc de morbiditate cand exista tare asociate

• Statusul imun: impacte asupra morbiditatii, mortalitatii

STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE

• cea mai frecventa cauza de infectie bacteriana < 2000 (vaccinare)

• Reducerea bolii invazive cu 80% la copil<2ani

• Complicatiile au crescut (SUA!) datorita serotipurilor nonvaccinale!

• Str pneum : gram pozitiv, colonizeaza CRS

• Incubatie 1-3zile

• Poate fi precedata de infectie usoara CRS

• Sugar: febra brusca, diaree, varsaturi, semne de IRA

• Copil mai mare : tuse, sputa, striuri sang

• Examinarea toracelui~normala la sugar, copil mic

• Copilul mare: raluri, matitate la percutie, respiratie suflanta supraiacent, durere abdominala

• Laborator: L> 20 000, hemoculturi neg, sputa pmn + diplococi

141
• Detectare Ag numai in efuziuni pleurale

• Rg: aspect de consolidare lobara, rotunda

• Raspuns rapid la Ab, cu scadere febrei in ore

• Amoxicilina/amoxi+clavulanat (acasa)

• Copil>5ani: amoxi+macrolide, ceftriax+macrolide (spital)

• Complicatii: meningita, cardita, peritonita, artrita septica, empiem

STREPTOCOCCUS GRUP A (PYOGENES)

• Etiologie neobisnuita

• Evoluite clinica agresiva -> pneumonie necrozanta

• Febra, frisoane, letargie, tuse, dispnee

• Aspect Rg bronhopneumonie parcelara

• Poate apare cavitatie

• Raspuns incet la Ab

• Complicatii: pneumotorax, pneumatocele, bronsiectazii, fistule br-pl

• Tratament: Penicilina/Ampicilina

STAPHYLOCOCCUS AUREUS

• Cauza neobisnuitala copii imunocompetenti

• Apare la varsta de sugar

• Apare frecvent dupa inf virale CRS/influenza

• Patogenie din inhalare sau bacteriemie

• Tablou clinc dinamic, rapid de la boala banala de CRI la dispnee, cianoza, soc septic

• Rg:infiltrate nodulare unilaterale -> cavitatie, pneumatocele

• Pneumotorax, empiem frecvent

PSEUDOMONAS AERUGINOSA

• Gram negativ cu predilectie in mediu umed

• 50% colonizare la om, poate fi nozocomiala

• Neobisnuita la copii sanatosi

• Mai frecvent la copii ci HIV, neutropenie, def imune

• Cea mai frecventa in sectiile de TI

• bronhopneumonie necrozanta daca nu e tratata

142
• Pleurezie frecventa

• Tratament cu 2 Ab: betalactam+aminoglicozide

KLEBSIELLA PNEUMONIAE

• Bacil gram negativ

• Pneumonia nosocomiala

• La pacienti cu debilitati, imunocompromisi

• Unilaterala, lobii superiori

• Debut acut cu febra, frisoane

• Tuse productiva, sputa abundenta “jeleu de coacaze”

• Complicatii: abcese, cavitatie, empiem

• Tratament cu asocieri de Ab: cefalosp III, carbapeneme, quinolone

LEGIONELLA PNEUMONIAE

• Descrisa in 1976 la o conventie in Philadelphia

• Gram negativ, neobisnuit la copil

• Imunocompromisis, >1/3 cazuri sub varsta 1 an

• Transmisibilitate prin aerosoli, inhalare, aspirare apa

• Febra, frisoane, tuse neproductiva, cefalee, dureri musculare, diaree, varsaturi

• Anomalii de functie renala/hepatica

• Bronhopneumonie uni/bilaterala

• Detectare Ag urinar,

• Tratament azytro iv +Rifampicina

PNEUMONIA ATIPICA

• Microorganisme care nu se incadreaza in categoria de bacterii/virusuri

• Mycoplasma pneumoniae

• Chlamydia trahomatis

• Chlamydophila pneumoniae

• Chlamydophila psittaci

MYCOPLASMA

• Cauza frecventa la copil>5 ani

143
• “pneumonia plimbatoare”

• Poate apare tot anul, incidenta reala necunoscuta, epidemii copii 3-7ani

• Seamana cu fungii, nu necesita celule pt multiplicare

• Infectia incepe in CRS: faringita, tuse, cefalee, mialgii

• Tuse iritativa, astenizanta, febra moderata

• Durere toracica nonpleuritica

• Efuziune pleurala 5-20%

• Eritem maculo-papular, eritem nodos

• Examinare fizica saraca, raluri, wheezing

• IgG, IgM Mycoplasma senzitivitate 98%

• Infiltrate bilaterale

• Infiltarte lobare, multifocale, difuze, reticulare

• Tratament: macrolide, doxiciclina>8ani

CHLAMYDOPHILA PNEUMONIAE

• Pneumonie usoara/bronsita la copil mare, adolescent

• 50% din adulti au evidenta serologica de infectie anterioara

• 10-20% din CAP

• Transmitere prin secretii respiratorii, incubatie 3-4 sapt

• Semne de IACRS, pot fi prelungite cu raguseala, cefalee, fara febra

• Raspunde mai greu la tratament decat Mycopl

• Poate reapare daca tratamentul e prea scurt

COMPLICATIILE PNEUMONIEI

• Pleurezia

• Abcesul pulmonar

• Pneumonia necrozanta

• Fistula bronhopleurala

• Pneumatocelele

• Hiponatremia

144
 PNEUMONII VIRALE (INTERSTITIALE)

• F frecvente (1.3 mil 1992; >50% <5ani)

• RSV, infl, parainfl, adeno, rhino, rujeolos, CMV

• >200 v resp infecteaza omul

• Dg izolare virus; detectare Ag virale

• inoculare:

- contact direct

- picaturi

- aerosoli

• afectare parcelara, lobi multipli (stadii diferite)

• distructia epit ciliat:

- obstructie - colaps alveolar

- edem submucos - alveolar

- fibroza (rar)

• limitarea infectiei: interferon, cel citotoxice, Ac specifici

VRS - bronsiolita +/_ pneumonie

• febra~, s ICRS, tuse

• raluri/wheezing

• hiperpnee, tiraj

• demarcatie imprecisa cu bronsiolita

• Rx- atelect LS?mediu; segm, susegm, lobulara

• infiltrate peribronsice

• evolutia favorabila/fatal (cond asoc)

• trat- Ribavirin grupe risc

Influenza

• cauza de spitaliz importanta la copil scolar

• epidemii mijloc iarna

• distruge epit ciliat

• debut brusc, febra>

• mialgii, cefalee, disfagie, tuse, L<

145
 • amantadina - scurteaza durata evol, Ribavirin

Parainfl

• aceeasi morbiditate VRS

• sezon diferit (1,@) toamna

• 3 iarna/primavara

• Rx asemanator, atelectazii LS/LI

Adenovirusuri

1,2,5,6 CRS

cauza de faringita <2 ani

3,7,,11,21 pneumonie necr la sugari

OM

palman transparent unilateral

Dg dif

scor radiologic clinic

infltrate varsta

localizare PMN

fluid in sp pl leucocite

abcese, bule temperatura

atelect

CMV (herpes virus)

• inf transplacentara

• asimpt/severa

sugar mic:

• incubatie 6-8 sapt, tuse spastica

• infiltr peribronsic difuz

• leucocitoza, evolutie trenanta

• culturi bact,

• trat antivirala:Amantadina

• Ab la risc, evolutie nefav

146
Ampi + Genta

Cef II/III

• oral Augm, Amoxi, Claritro

Chlamidia trachomatis

• nn intrapartum

• conjunctivita

• afebrili, infiltrate Rx

Chlamidia pn ~ Mycoplasma (copil mare)

Mycoplasma pn (atipic)

• 5-7 zile, T~, faringita

• cefalee, manif sist

• tuse uscata

• raluri la baze

• nu e necesara spitalizarea

• incubatie 2-3 sapt

• Rx infiltarte, consolidari lobare

• aglutinine la rece >1/65, LN

• complicatii rare

• evolutie - netratatat 2-4 sapt

• Ab afecteaza evol macrolide 10-14 zile

• Dg + epid, demografic, clinic

Pneumocistis carinii = infectie unica pt om, animale

in conditii de imunodepresie (oportunist)

Factori de risc:

• SIDA

• malignitati limfoprolif

• tumori

• imunodef cong

• transplant

• sarcom Kaposi

• artita reum

147
 • purpura HS

• PTI, hemofilie

• anemii aplazice

• MPE

Clinic:

tip infantil(prematur, debilitate)

debut progr nespecific

tahipnee, cianoza

fara coriza, tuse/dispnee!

Rara raluri

1-2 sapt Iresp> tahipnee>, tiraj, cianoza, chinte de tuse

4-6 sapt fatal fara trat

infiltr interst +hiperinflatie

tip adult (copil>, imunodepresie)

debut brusc, febra>38 gr, tahipnee, tuse, cianoza

fara raluri

evol lenta/fatala

SIDA- debut precedat de alte manif ale bolii

boala alveolara

Hipoxie, paCO2 N

HLG N

Ig serice N/<

Dg pozitiv - BAL, ELISA, Ac

Trat: pentamidina/

TMP-SMX 20/100mg/kg po

4doze /zi 2 sapt

suportiv

148
 PNEUMONII BACTERIENE

Pneumonii bacteriene

• cauza importanta de mortalitate, 20-30%

• patogenii - var in f de varsta, status imun, factori de mediu

nn -tract genital al mamei (strepto, staf, E coli)

> 1 luna toti ceilalti: strepto pn, H infl, staf

• imunodepresie: Ps aer, Legionella, anaer

• protectie anat, mecanica, locala (f imuni), sistemica

• mecanisme: aerosol/aspirare flora cav bucala/hematogen

• 25-75% precedate de inf virale

• invadarea parench pulm = consolidare exudativa lobulara/lobara/interst

• infectia pleurei = empiem: rezol spontana/ingrosare/aderente

Clinic: f de varsta, extensia bolii, ag etiologic

• nespecific: febra, frison, cefalee, malaise, agitatie, iritabilit

• varsaturi, dureri abdominale

• ap resp: batai aripi nazale

• dispnee, tahipnee

• tuse, expect (>10 ani), durere toracica

• percutie nerelevanta la copil mic

• copil mare: matitate, freamat vocal <, mv <, raluri

• +/- inf extrapulmonare

Laborator:

• L> 15 000, neutrof

• inflam: VSH, PCR

• trcitoza

• sputa,

• hemocultura

• teste rapide detect Ag

• lichid pleural, culturi

• bronhoscopie:BAL

149
Rx:

• consolidare lobara/segm

• bronhopn

• pneumatocele

• sferic (copil<)

• persista dupa amelior clinica

eco, CT, RMN

Steptococcus pneumoniae

col primara - nazofaringe -aspirare plaman

Clinic:

• cea mai frecv pn comunitara - spitalizare

• iarna, primavara, mx 13-18 luni

• forme usoare/moderate/severe

• Rx: lobar/segm

• rar brpn, pleurezie

Trat Penicilina

• Amoxi, Augm. Eritro, CefII/III

• empiem toracenteza- drenaj

• meningita :Vanco 60 mg/kg/zi

• evolutie satisf 7-8 zile

• preventie vaccin>2 ani pt risc

Strepto grup A (piogen)

• asem staf

• rar in sdr soc toxic

• debut rapid, deteriorare

• Rx initial sarac, apoi bilateral

H influenzae - gram neg

• 80%< 4 ani,iarna, primavara

• tipic: febra, tahipnee, L> dev la stg

• consolidare, pleurezie

150
 • + manif extrapulm:epiglotita, mg, OM

• Trat: Ampi

Cefotax, Ceftriax, Cefurox

• vacc de rutina

Stafilococcus aureus

• cutanat, purt nazofar (2030%)

• transm: contact direct/resp

• leziuni= exudat piogenic/abces

• clinic rapid progresiv

primar: prodrom febril scurt

• tahipnee, dsipnee, cianoza

• deteriorare Rx rapida

• hemocult + 20-30%

secundar: prodrom febril>

• aspect brpn

• Complic: pneumatocele, pntx, brect

• Trat: antistaf 3-4 sapt

Oxa, Nafcilina, Vanco, Clinda

151
 PLEUREZII

Spatiul pleural = potential 10-24 microm

• parietala - acopera p int perete toracic, diafragm

• viscerala - suprafata plaman, fisuri interlobare

• pleura permeabila la lichid, aer

• echilibru intre filtare si absorbtie

• gradul de disfunctie det de viteza instit, cantitate

• acumulare lichid - inflatie pulm < - CV< - hipoxie, hipercapnie

Istoric, examen fizic

• de obicei secundara - determina simpt

• febra, frison, varsaturi, anorexie, letargie =infectie

• distensie abdominala = ileus paralitic

• reacumulare rapida, < G = malign

• transudat = b tes conjunctiv

• asimptomatic = cant mica

• cant mare = dispnee, ortopnee

• durere la inspir/tuse - iritatia pl parietale

• frecatura - cant mica de lichid

• excursii toracice ,, matitate, mV<

• expectoratie - sputa purul +/-hemopt = fistula/piopntx

• Rx

ant-post, ortostatism 400 ml

lateral decubit 50 ml!

• Eco, CT

• Examen LP

exudat/transudat

aspect, miros

proteine, glucoza

LDH, ph

markeri tumorali

culturi

152
citologie

Toracenteza

sedare scurta

acces vascular

oxigen

1-2 cm sub matitate

linia medioaxilara/post

deasupra coastei

drenaj activ/pasiv

suprimare dupa incetarea oscil

pensare 24 ore

Rx control

• galben citrin = transudat

• chilos = neo, TBC, postoperator

• hemoragic = neo, embolie, trauma

• purulent = infectie

Incidente, accidente

• punctionarea plaman/alt organ

• hemoragie IC

• emfizem subcutanat

transudat

• IC cong

• ciroza, SN

• obstr VCS

• dializa periton

• mixedem

• embolie pulm

exudat

• neoplazii

153
 • infectioase

• embolizare

• b cord

• gastrointest

abces subfrenic, hepatic

pancreatita

perforatie

• b colagen

• ginecol

• medicam

• diverse

hemotorax

chilotorax

 PLEUREZIA PARAPNEUMONICA

• Incidenta 3.3 la 100 000 copii, f de sezon, 50% iarna

• Bacteria gasita in PP este si ce care a cauzat CAP

• Anii 1980-90- 40% pneumococ, serotipuri 1, 14

• Alti patogeni: staf, strepto pyogenes

• In faza exudativa poate fi tratata numai cu Ab

• Faza fibrinopurulenta la 5-10 zile

• Faza de empiem la 10-21 zile dupa f fibrinopurulenta

PREZENTARE CLINICA

• Simptome similare cu pneumonia: febra, tuse, dispnee, toleranta scazuta la effort, apetit scazut, durere
abdominala, halitoza, letargie

• Durere toracica, pozitie antalgica

• Pacient diagnosticat cu pneumonie care nu raspunde la tratament

SEMNE CLINICE IN PLEUREZIE

• Asimetrie de torace

• Matitate

154
 • Cianoza

• Scaderea murmurului vezicular

• Saturatii <92% boala severa

• Dg+ Rg pulmonara

• Ecografie, CT (mai putin folositor)

TRATAMENT IN PLEUREZII

• Dezbateri multiple, evolutie diferita fata de adult, de obicei buna

• Ingrijire in spitale tertiare

• Tratament conservator (Ab iv) si observare

- daca dimensiunile cresc, IRA –toracenteza

-inrautatire-toracoscopie chirurgicala videoasistata (VATS): inlaturarea fibrinei, debrisurilor

• Tratament agresiv VATS+Ab iv in primele 48 ore

- avantajele identificarii germenului, Ab terapie tintita

- spitalizare mai scurta

• Evolutie spre vindecare 4 saptamani

• Rg control la 3-6 luni

155
 PNEUMOTORAX

Pneumotorax

= spatiul pleural comunica cu atmosfera: perete toracic/ruptura alveolara

complicatie in :Brlite, astm, FC, pertusis, staf plpn

rar infectios

Etiologie:

traumatism toracic

proceduri chirurg

CF

• presiunea transpulmonara >

• nn: spontan

• BMH: atelectazii - rupturi alveolare

• necroza parenchimatoasa - ruptura alv TBC

Tipuri de leziuni post ruptura alveolara

• emfizem interstitial

• pneumomdiastin

• pneumotorax

• emfizem subcutanat

• pneumoperitoneu

• pneumopericard

• pseudochist

• embolie pulmonara

• plaman ipsilateral comprimat

• mediastin impins

• tahicardie

• scade umplerea ventriculara

Simptome f de:

• colapsul pulmonar

• gr de res intrapulm

• viteza instalarii

156
 • varsta

iritabilit, FR>60/min

torace bombat

soc apexian deplasat

tiraj, cianoza (tardiv)

Tratamentul bolii de baza

evacuare mec - punctie sp II-III Ic + aspir 3 zile

prognostic nefav - recurenta

157
 ATELECTAZIE

• obstructie bronsica

intrinseca : mucus, edem, inflamatie, tumori, spasm musc

extrinseca: noduli, tumori, vase anormale

• presiune directa pe tesutul pulmonar: mase, cord, viscere

• cresterea pres intrapleurale : exudat, sange, aer

• tensiune de suprafata anormala

• boli neuromusculare

consecinte:

• hipoxemie

• staza secretii

• hiperexpansiune unit pulm adiacente

• edem pulmonar

semne clinice: f de cauza

• MV<, rezonanata anorm

• diferenta in expansiune toracica

• tuse, cianoza (CS)

Rx:

• infiltrate liniare

• diafragm aplatizat/coborat

• spatii IC micsorate

• tratament f de cauza

158
 BRONSIECTAZIE

incidenta scazuta

Patogeneza -teorii:

• presiunii secretorii

• atelectatica

• tractiunii

• infectieie

Etiologie:

• infectii

• congenitale, genetice (Kartagener, CF)

• anomalii ciliare

• imunodef

• aspiratie CS

• astm, alte

Simpomatologie:

tuse, sputa,

wheezing, durere toracica, hemoptizie

dispnee

Rx, CT: dilatatii bronsice, ingrosari perete

hiperinflatie

impactare mucoida

Trat bolii de baza

fizioterapie, mucolitice

Complicatii

abces cerebral, empiem

hemoptizie

159
 ABCESUL PULMONAR

Toate bacteriile ?

conditii:

• infectii severe

• imunodeficiente

• aspiratii repetate

• alte: cateter, FC, anestezia

Clinic:

• febra 40 gr, <g, malaise

• tuse, durere toracica, dispnee

• sputa

• diaree

Rx: leziune solitara pereti grosi, rotunda

laborator: L>, PMN

Tratament: Ab f de cauza,drenaj

Complicatii mai mult ale tehn

• Zona de tesut necrozat pulmonar cu pereti grosi de 2cm/> cauzata de infectie

• Primar din aspiratie directa

• Secundar la copii cu boli subiacente care favorizeaza infectii pulmonare

• Prezenatre: febra, tuse, dispnee, durere toracica, sputa purulenta

• Rg consolidare, nivel hidroaeric

• Tratament: internare, Ab iv (S aureus, S pneumo, gram neg), diferit la imcompromisi (spectru larg)

• Prognostic bun pt cele primare

160
HEPATOGASTROENTEROLOGIE

161
 BOALA DIAREICA ACUTA

• Eliminare prea rapidă a unor scaune prea lichide

• Creşterea numărului de scaune şi scăderea consistenţei lor

• Tulburare a transportului, absorbţiei şi secreţiei apei şi electroliţilor cu eliminarea accelerată a conţinutului

intestinal

• Creştera frecvenţei scaunelor şi/sau

• Scăderea consistenţei lor

• Caracterul apos → scaunul diareic

• Caracterul acut → evoluţie sub 2 săptămâni

!!! Atenție, sunt posibile recăderi și reinfecții

• Diareea persistentă: episoade de diaree care debutează acut dar au o durată peste 14 zile

- 3-20% din episoadele diareice sub 5 ani si 50% din totalul episoadelor diareice

• BDA → modificarea consistenţei scaunelor asociată cu semne clinice de deshidratare (datorate pierderilor de
apă şi electroliţi pe cale digestivă)

• BDA → emisia a 3-5 sau mai multe scaune în 24 ore sau accelerarea tranzitului intestinal care depăşeşte de 2
sau mai multe ori numărul obişnuit de scaune din ultimele 4 săptămâni anterioare îmbolnăvirii

Definiția ESPGAN:

 modificarea consistenței scaunelor față de consistența anterioară a scaunelor este mult mai predictivă
pentru diaree decât numărul scaunelor, în special în prima lună de viață.

EPIDEMIOLOGIE

• Sursa de infecţie: omul bolnav, persoane purtătoare de germeni (convalescenţi sau sănătoşi)

• Transmiterea: calea fecal-orală, alimente, apă contaminată

• Receptivitatea: generală, mai crescută la copil, vârstele extreme!!

• Caracterul sezonier: BDA bacteriene – vara, BDA virale – iarna

• Imunitatea: specifică de tip, de scurtă durată

• Incidența: 0,5 – 1,9 episoade/copil/an, la grupa de vârstă sub 3 ani, în Europa

ETIOLOGIE

 Infecţii

►enterale:

1. Virale: Rotavirus (10 - 35% din cazuri, incidență crescută în sezonul rece – octombrie – mai, cea mai
frecventă infecție digestivă)

Enterovirus, Norovirus, Parvovirus, Adenovirus, Coronavirus,Astrovirus, Calicivirus, Norwalk-like virus

162
2. Bacterii: frecvente în sezonul cald cu două vârfuri: mai-iunie și septembrie - octombrie

enteroinvazive – Shigella, Salmonella spp (5 – 8%), E.coli enteroinvaziv, Y.enterocolitica, Campilobacter

jejuni (4 – 12%), V. parahaemoliticus

enterotoxinice –E.coli enterotoxigen, V.choerae, S.aureus,Clostridium perfringens, Shigella, Z.

enterocolitica

• citotoxice - Shigella, E. Coli enteropatogen, E. Coli enterohemoragic (serotipul O 157 H7!), Clostridium
difficile

3. Parazitare: Giardia lamblia, Entamoeba hystolitica

4. Fungi: Candida albicans, Cryptosporidium (pacienții cu SIDA)

►parenterale: meningite, pneumonii, otite supurate, infecţii urinare, piodermite, sepsis ( BDA secundară)

 Greşeli alimentare – cantitative / calitative / anumite regimuri alimentare

 Antibioterapie prelungită (Clostridium difficile)

 Alergii alimentare – alergia la proteina din LV, la albumina din ou

 Malnutriţia

FACTORI FAVORIZANTI

• Igienă deficitară a pacientului şi a mediului ambiant, nivel scăzut de educaţie, locuinţă improprie, sursă de
apă necontrolată, climatul cald, colectivităţi aglomerate

• Vârsta → susceptibilitate particulară dependentă de vârstă, faţă de diverşi germeni. Exemplu: numărul de
receptori de pe enteroci pentru rota-v scade odată cu creşterea în vârstă; sub 6 luni receptorii pentru toxina
Shiga sunt absenţi

• Vârstă → cu cât vârsta este mai mică cu atât riscul de expunere la germeni este mai mare, condiţiile de
contaminare fecal-orală fiind mai prielnice, risc mai mare de contaminare a alimentelor, dificultatea de
menţinere a igienei, imunitate dobândită precară cu anticorpi protectori insuficient dezvoltaţi, expunere
crescută la situaţii care pot favoriza contaminarea

Vârstele cele mai expuse: prematur, nou-născut, sugar mic

• Prematuritatea +/- alimentaţia artificială → absenţa barierei imune entero-mamare

• Alimentaţia artificială vs alimentaţie naturală

• Malnutriţia → deficit pre-existent de lactază

• Variaţia sezonieră → iarna predomină infecţiile cu rotavirus; vara predomină infecţiile bacteriene, parazitare
şi cu protozoare

PATOGENEZA

• Condiţii de producere a BDA

1. Frecvenţa şi intensitatea expunerii la germeni

163
 2. Virulenţa germenilor

3. Mecanismele de apărare ale gazdei

• Mecanismele de apărare ale gazdei:

- aciditatea sucului gastric

- imunitatea locală intestinală (IgAs)

- motilitatea intestinală

- secreţia de mucus

- microflora intestinală saprofită

• Mecanismul enteroinvaziv

► Infecţie gr → aderare (chemotaxis, adeziune bacteriană specifică, structuri specifice ataşate de tip fimbrii/pili) la
mucoasa intestinală → gr elimină o secreţie cu rol de mesaj către enterocitul care începe procesul de endocitoză şi
înglobează germenii → invazie mucoasă intestinală→ proliferare gr → Răspuns inflamator ► inflamare mucoasă
int, hiperemie, edem, ulceraţie, exudat intraluminal datorită unor subst secretagoge (acid arahidonic, chinine, etc)

► Exemple:

- Shigella,

- Salmonella,

- E.coli enteroinvaziv,

- Yersinia enterocolitica,

- Campylobacter Jejuni,

- Vibrio parahaemoliticus

• Mecanismul citotoxic

► germenii → secreţie citotoxine → inhibare sintezei de proteine, creşterea sintezei de subst mediatoare ale
inflamaţiei → acţiune neurotoxică şi secretogenă → diaree invazivă

► Exemple:

- Shigella (toxina Shiga)!!,

- E.coli enteropatogen, E.coli enterohemoragic,

- Clostridium difficile (după tratament prelungit cu antibiotice pe cale orală)

• Mecanismul toxigenic

► germenii → aderare la mucoasa intestinală prin intermediul pililor → eliberare enterotoxină

164
→ se leagă de un receptor specific de pe suprafaţa mucoasei int → stimularea adenilciclazei → ↑ conc
adenozinmonofosfatului ciclic (AMPc) → creşterea transportului de apă şi electroliţi (diaree secretorie), fără
alterarea epiteliului mucoasei intestinale

► Exemple:

- V. Cholerae,

- E.coli enterotoxigen,

- Shigella,

- P.aeruginosa,

- Y. enterocolitica

• Mecanismul de aderenţă

► germenii → aderare la mucoasa de la nivelul intestinului subţire sau colon → disoluţia glicocalixului, aplatizarea
vilozităţilor → alterarea marginii în perie → scădere capacitate de absorbţie a apei de la nivelul mucoasei int →
diaree secretorie

►Exemple:

- E.coli enteropatogen,

- E.coli enterohemoragic

• Mecanismul diareii parazitare

► membrană mecanică → împiedică absorbţia

► leziuni directe ale mucoasei intestinale cu accelerarea turn-over-ului enterocitului

► eliberare exotoxine

► declanșarea unei reacţii imună a gazdei față de parazit

► alterare motilitate intestinală

► Exemple: Giardia Lamblia

FIZIOPATOLOGIE

• Accelerare peristaltism intestinal (sub acţiunea PG)

• Absorbţie limitată, afectarea transportului şi eliminare crescută apă şi El+/-

• Secreţie activă apă şi El +/-

• Alterare mecanisme de transport intracelular

• Alterare motilitate intestinală (vărsături, meteorism)

• Alterare procese digestie (alimente, lactoza!)

• Dificultăţi de înlocuire a pierderilor digestive (anorexie, vărsături)

165
 • Acumulare în lumenul intestinal a moleculelor incomplet digerate, neabsorbite, osmotic active → agravarea
pierderilor de apă şi electroliţi (diaree osmotică)

• Consecinţe pe termen scurt:

► scaune mai frecvente, lichide

► dezechilibre hidro-electrolitice

► sdr deshidratare acută

• Consecinţe pe termen lung:

► malnutriţie, cu atât mai severă cu cât episoadele de BDA sunt mai trenante şi mai frecvente

TABLOU CLINIC

• Diaree +/-elemente patologice

• Vărsături, greţuri

• Anorexie

• Dureri abdominale colicative

• Meteorism abdominal, ileus paralitic

• Febră

• Stare generală alterată

 SDA

 Enterospesis

 Debut acut printr-un prodrom cu anorexie, stagnare pondrală, indispoziție, agitație

 Scaune obligatoriu modificate ca și consistență față de perioada anterioară: apoase/semiconsistente, cu

mucus, puroi sau sânge, numeroase (peste 20/zi, V.cholerae)

 Vărsături → alimentare, bilă

 Anorexie (agravează deshidratarea) / copilul este avid de lichide

 Durerile abdominale sunt de intensitate variabilă, severe în diareea provocată de Shigella

 Tenesmele cu/fără prolaps al mucoasei rectale apar în diareile enteropatogene (Shigella, Campylobacter j,
E. coli enteroinvazivă şi enterohemoragică)

 Febra înaltă 39-40ºC în diareea cu Rota-v; accentuează pierderile insensibile de apă

 Convulsiile apar în diareea cu Shigella (neurotoxină), sau sunt consecinţa SDA cu dezechilibre metabolice
(hipo-G, hipo-Na, hiper-Na) sau a febrei înalte

166
 FORME CLINICE

• Diaree acută nespecifică, neetichetată etiologic – cele mai multe dintre cazuri; debut insidios/brutal,
anorexie, stagnare ponderală, eritem fesier, vărsături, febră

• Diaree acută enteral-infecțioasă – coprocultură pozitivă, deshidratare, acidoză metabolică

• Diaree acută-virală – febră înaltă, vărsături scaune apoase

• Diaree parenterala – dispepsie- diaree secundară altui proces infecțios

INVESTIGATII PARACLINICE

• Hemograma

• Markerii inflamaţiei: VSH, CRP, Fibrinogen

• Glicemie, ionogramă, uree, creatinină

• Astrup

• Ph scaun - acid

• Coprocitograma (L>10/câmp) ► gr enteroinvazivi

• Coprocultura (rezultat în 72 ore)

• Test ELISA ► Rota-v, Adeno-v, Noro-v

• Ac. specifici ► S.typhi

• Ex. coproparazitologic, copro-antigen ► Giardia Lamblia

• Alte examene bacteriologice

• Situații →

- diareea persistă peste 2 săptămâni

- Coproculturi negative

► examinări radiologice, endoscopie digestivă cu prelevare de material bioptic!

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Diareea osmotică = falsă diaree, alimente concentrate (de ex adăugarea zahărului în lapte)

• Abuz alimentar: lichide reci, mâncăruri condimentate, prea grase

• Toxiinfecția alimentară (Staf. au)

• Intoxicații acute exogene (de ex preparate de fier)

• Afecțiuni chirurgicale: invaginația intestinală, diverticul Meckel perforat

• Episoade acute diareice în sdr malabsorbție, în malnutriție

• Alergie: intoleranța la proteina din laptele de vacă

167
 TRATAMENT

• Tratamentul dietetic - Înlocuirea pierderilor lichidiene prin rehidratare orală

1. GESOL = Na (50mEq/l) + K (20mEq/l) + Cl (50mEq/l) + glucoză (20g)

2. Pedialyte, Rehydalite, Humana – sol de rehidratare, Sun-Lyte, etc.

- Reduce volumul vărsăturilor și scaunelor, scad necesarul de PEV

- 50ml/kg (SDA uşoară) → 100ml/kg (SDA medie): în primele 3-4 ore: 10ml/kg/oră – 20ml/kg/oră, apoi 50 ml pentru
fiecare scaun modificat

• Clasic, se descria Dieta de tranziţie (apă de orez, mucilagiu de orez, supă de morcov) → 150ml/kg, max 24h,
abandonată !!!

• Realimentarea

- Produs dietetic parţial / complet delactozat: aport normal de E şi proteine, lipide din sursă vegetală, fără
lactoză, amidon, dextrinmaltoză, oligoelemente, vitamine

- LM!!!

- Revenire rapidă la alimentația corespunzătoare vârstei pentru prevenirea atrofiei vilozitare și a sintezei de
enzime

- E = 110kcal/kg/zi

- După 5-7 zile se trece treptat de la produsul dietetic la preparatul de lapte folosit anterior

• Medicaţie adjuvantă și simptomatică

- Inhibitori ai motilității intestinale: Loperamid(0,2mg/kg) – controversat !

Hidrasec (2-4plicuri/zi)

- Adsorbante: Smecta = extras de argilă (1-3 plicuri/zi) Hidrasec (2-4plicuri/zi)

- Refacerea florei intestinale – probiotice, prebiotice, simbiotice: Lactobacillus GG și Sacharomyces boulardii

• Lactobacillus GG:

- Reduce durata diareei

- Eficient în infecția cu Rotavirus

- Fără efecte asupra producției de fecale

• Sacharomyces boulardii:

- Reduce durata diareei

- Reduce numărul de scaune

- Fără efecte asupra producției de fecale

• Vărsăturile: Metoclopramid: 0,5mg/kg/zi, po/im/iv

Ondansetron

168
 • Febra: Paracetamol, Ibuprofen, Algocalmin, metode fizice de hipotermizare

• Meteorismul: sondă rectală, comprese calde pe abdomen, Miostin 0,2ml sc/im (Atenție la nivelul seric al K+
!)

• Tratament etiologic – antibioterapie

- Coprocultură pozitivă

- Aspect clinic sugestiv pentru BDA bacteriană

- Hospitalism, colectivităţi de copii

- Vârsta mică

- Alimentaţia artificială

- Malnutriţie preexistentă

- Mediu socio-economic precar

• Trimetoprim – Sulfametoxazol (Biseptol, Sumetrolim):

5-10mg/kg/zi, în 2 prize, 3-5-7zile

• Furazolidon: 10mg/kg/zi, în 3 prize, 3-5-7zile

• Ampicilina: 100mg/kg/zi, în 4 prize, po/iv, 5-7zile

• Amoxicilina: 50mg/kg/zi, în 4 prize, po, 5-7zile

• Ciprofloxacina: 15mg/kg/zi, în 2-3 prize, 5-7zile

• Cefalosporine de gen III – Ceftazidim

• Vancomicină

• Salmonella:

Ampicilină: 100-200mg/kg/zi

Cefotaxin (Claforan): 200mg/kg/zi

Ceftriaxonă: 100mg/kg/zi

• Shigella:

Norfloxacina: 30mg/kg/zi

Ciprofloxacina: 30 mg/kg/zi

• Cl. dificile:

Vancomicină: 30mg/kg/zi, po!

Metronidazol: 20mg/kg/zi

169
 • C. jejuni:

Norfloxacina: 30mg/kg/zi

Ciprofloxacina: 30 mg/kg/zi

Aminoglicozide

• Y. enterocolitica:

Aminoglicozide,

Ciprofloxacină,

TMP-SMX

• V. cholerae:

TMP-SMX

170
 SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA

 Sindrom produs de pierderea de apă și electroliți pe cale digestivă și extradigestivă, având tablou clinic și
biologic caracteristic

 Însoțește boala diareică acută severă, de obicei de eitologie bacteriană dar poate să apară și în alte afecțiuni

 Cauze determinante:

- Aport insuficient: sete, înfometare, anorexie, intoleranță, abolirea deglutiției

- Eliminare exagerată: vărsături, diaree, transpirații abundente, polipnee, poliurie de diverse cauze

 Cauze favorizante:

- Vârstă mică, diateze constituționale, prematuritate, malnutriție, diabet

• SDA uşoară - pierderi de ~ până la 5-6% din G

→ clinic nespecific, adesea trece neobservat : agitație / somnolență, sete vie, buze, limbă mucoase „mai ”uscate

• SDA medie - pierderile ~ 5-10% din G

→ se adaugă: buze și limbă uscate, turgor diminuat, ochi

încercănaţi, FA deprimată,

scădere în greutate

• SDA severă - pierderi peste 10% din G

- FA deprimată, ochi înfundaţi în orbite,facies

suferind, pliu cutanat abdominal leneş, TRC prelungit (peste 3 secunde), extermităţi reci, cianotice, mucoase uscate,

- tahicardie (şoc hipovolemic), tahipnee (compensarea

acidozei metabolice),

- meteorism abdominal, oligo- sau anurie,

- somnolenţă, hiporeactivitate/agitaţie, comă, convulsii

TIPURI DE SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA

 SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA HIPERTONA

• Na+  150mEq/l

• Pierdere predominant de H2O

• Aport scăzut de apă (anorexie, disfagie, comă, neglijenţa anturajului)

• Pierdere excesivă de apă: boli febrile, vărsături incoercibile, aspiraţii gastrice prelungite, diaree severă,
fistule digestive, poliurie insipidă

• Administrare de sol hipertone

• Sete vie, manifestări SNC, colapsul hipovolemic şi anhidremic apare tardiv

171
 • Se pierde apa din sp extracell → H-Na-emie → hipertonie, hemoconcentraţie

• Hipotalamus → rec osmotici → apa iese din cell → deshidratarea cell

• Mecanismul de sete

• ADH → reabsorbţia apei în tubii renali → oligurie, retenţie azotată

 SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA HIPOTONA

• Na+  130mEq/l

• Pierdere predominant de sodiu

• Diaree acută severă, insuficienţă CSR, nefrite cronice cu pierdere de sare, diabet, fibroză chistică, regimul
fără sare în primele 3 zile în cazul arsurilor extinse

• Clinic: manifestări SNC (comă, convulsii), colapsul hipovolemic, anhidremic apare precoce şi este sever

• Se pierde Na din sp extracell → hipo-Na,

hipo-osmolaritate

• Rec osmotici → fuga apei din sp extracell în cell → hiperhidratare cell → semne SNC (comă, convulsii) şi
accentuarea deshidratării extracell

• Hipotonia osmotică a sp extracell inhibă secreţia de ADH → cresc pierderile de apă la niv tubilor renali →
accentuarea SDA → oligurie

 SINDROM DE DESHIDRATARE ACUTA IZOTONA

– Na+ = 130-150mEq/l

– Pierderi de sodiu şi apă în proporţii egale

– Cele mai multe din BDA

TABLOUL CLINIC AL SINDROMULUI DE DESHIDRATARE ACUTA SEVER

• Pierdere în G ≥ 10% într-un interval scurt de timp

• Stare generală alterată

• Tg: palide, pământii, cianotice, extremităţi reci, TRC prelungit

• Facies suferind, inexpresiv, ochi înfundaţi în orbite, încercănat, nas ascuţit, şanţul nazo-genian accentuat

• FA deprimată

• Pliu cut abdominal persistent, turgor flasc, scleredem

• Polipnee(FR≥ 60/min), dispnee

• Tahicardie, puls greu perceptibil, hipo-TA

• Anorexie, vărsături, sete vie, diaree, abd meteorizat, ileus paralitic

• Oligo/anurie

172
 • Tulburarea stării de conştienţă, somnolenţă, comă, convulsii metabolice (hiper- / hipo-Na, hipo-Ca, hipo-G)

TRATAMENT

• Abord venos periferic (!! în condiții de colaps venele periferice sunt colabate)/ abord intraosos

• SF/Ringer 20ml/kg administrat în bolus, repetat de 3 x, cu controlul TRC și Astrup

• PEV: 100ml/kg/zi: Glucoza 5% și electroliți:

- NaCl 5,8%

- KCl 7,4%

- Ca gluconic 10%

În funcție de ionogramă!!

Atenție la diureză!!

• Combaterea acidozei metabolice: în majoritatea cazurilor bolusurile de SF corectează acidoza metabolică

• NaHCO3 8,4% 1-2mEq/kg (soluția diluată de 4x) sau necesar calculat în funcție de Astrup

• Plasmă

• Albumină umană

• Masă eritrocitară

• Substanțe inotrop + după umplerea pat vascular

ph pCO2 BS (RA) Compensare renală Compensare

pulmonară

Acidoză ↓ ↓ ↓ Urină acidă Ventilație

metabolică rapidă, amplă
Crește reabsorbția de
HCO3

Acidoză ↓ ↑ ↑ idem
respiratorie

Alcaloză ↑ ↑ ↑ Urină alcalină Ventilație

metabolică superficială,
Scade reabsorbția HCO3
rară

Alcaloză ↑ ↓ ↓ idem
respiratorie

173
 INFLUENTE ASUPRA ORGANISMULUI

• Agravarea unei MPE preexistente

• Agravarea intoleranţei secundare la lactoză

• Intoleranţă la proteina din LV

174
 OXIURIAZA

• Enterobius vermicularis (nematod)

• Ileon terminal,cec,apendice → migrare

în rect → depunere ouă la niv sfincter

anal → autoinfestare → înghiţire ouă →

eliberare larve în stomac

• Asimptomatic/prurit anal nocturn,

leziuni de grataj, agitaţie, insomnie,

Iritabilitate

• Ex coproparazitologic

• Scotch test

• Tratament: Vermigal, Combantrin,

Albendazol, Flubendazol

175
 ASCARIDIAZA

• Ascaris lumbricoides (nematod)

• IS, depune ouă → eliminate nefecundate, prin scaun → embrionare în m extern → ingerare cu alimente
nespălate → IS → traversare mucoasa int → sist port → ficat → vv suprahepatice → VCI → cord → plămân →
alveole → bronşiole → CRI → CRS → epiglotă → reînghiţite → tub digestiv → IS

• sdr Loffler (faza larvară): tuse, expectoraţie, hemoptizie, febră; eozinofilie 30-60%; opacităţi pulmonare
labile

• Anorexie, dureri abdominale, greţuri, vărsături, tulburări de tranzit

• Prurit, urticarie, insomnie, agitaţie, ticuri

• Complicaţii: ocluzie intestinală, colecistită, volvulus, pancreatită

• Eoz=5-10%, coproparazitologic, ecografie abdominală

• Tratament: Decaris 3-4mg/kg, Mebendazol, Flubendazol

176
 TENIAZA

• Taenia saginata şi taenia solium(cestode mari); hymenolepis nana (cestode mici)

• Gazdă intermediară: bovinele, porcul

• Forma infestantă → cisticerc

• Anorexie, dureri abdominale, diaree, insomnie

• Ex coproparazitologic

• Tratament: Niclosamid, Mepacrin

177
 GIARDIAZA

• Giardia lamblia (protozoar)

• Forma vegetativă, trofozoidul şi forma chistică (10 chisturi!)

• Transmitere fecal-orală

• Aderare la mucoasa int, leziune directă, exotoxine, alterare motilitate, reacţie imunologică

• diaree, anorexie, vărsături, meteorism abd,astenie, urticarie

• Ex coproparazitologic, Ag Giardia(ELISA)

• Tratament: Metronidazol, Furazolidon, Tinidazol, Albendazol

178
 DIAREEA CRONICA

• Eliminarea unor scaune anormal de frecvente şi/sau abundente,de consistenţă scăzută (diaree), în asociere
cu:

- Staţionare/scădere ponderala

- caracter permanent/discontinuu

- durata peste 3-4 săptămâni

- In diareea cronică → organul afectat → intestinul subţire, la nivelul căruia se produc modificări morfologice
si funcţionale

► inflamația cronică determină turn-over accelerat al celulelor din mucoasa intestinală, celule care sunt implicate în
procesul de digestie și absorbţie a principiilor nutritive ►

1. maldigestie și malabsorbţie a tuturor principiilor nutritive, în special a lipidelor şi glucidelor

2. afectarea tranzitorie a funcţiei pancreasului exocrin

3. dezvoltarea excesivă a florei bacteriene

→ determină instalarea unui deficit de vitamina B12 → anemie megaloblastică

→ deconjugarea acizilor biliari primari (sub acţiunea bacteriilor) cu formarea de acizi biliari liberi, având drept
consecințe

 afectarea formării miceliilor şi absorbţia deficitară a grăsimilor

 inhibarea absorbţiei apei şi electroliţilor

 inhibarea absorbţiei monozaharidelor

 inhibarea ATP-azei

4. lezarea mucoasei intestinale, cu distrugerea echipamentului enzimatic de la nivelul marginii în perie →

activitate scazută enzimatică, în special a lactazei, ceea ce determină o maldigestie a laptelui cu agravarea
simptomelor

Rolul protector al anticorpilor locali, de la nivelul mucoasei intestinale (Ig A secretor)

→ aglutinează bacteriile,

→ împiedică fixarea acestora de peretele intestinului

!! Dar, in mod fiziologic, vârstele mici (nou-născutul, sugarul mic) sunt caracterizate în mod fiziologic de deficitul de
IgAs

ETIOLOGIE

I. DIAREE CRONICĂ CU SCAUNE APOASE:

1. Diareea persistentă post - BDA

2. Infecții intestinale care pot evolua cu diaree cronică:

- bacteriene: Shigella, Salmonella, E. Coli, Yersinia enterocolitica

- parazitare: Giardia Lamblia – cea mai frecventă

179
3. Deficiența dizaharidazelor (cu malabsorbția dizaharidelor):

- deficit de lactază (primar = exceptional; secundar = cel mai frecvent)

4. Malabsorbția glucozei-galactozei (forma primară/secundară, rară)

5. Gastroenteropatia alergică (eozinofile prezente în scaun)

- Alergia la proteina din LV

- Alergia la proteinele din soia

6. Boala Hirschprung

7. Constipația psihogenă și encoprezis

8. Sdr intestinului scurt ( rezecție chirurgicală – cel mai frecvent; foarte rar, congenital)

9. Sdr. Intestinului subțire contaminat

- obstrucție intestinală subacută sau cronică

- disfuncția unei anastomoze: ansă oarbă, fistulă, malrotație

10. Diaree clorată congenitală (clorhidroree), cu pierdere crescută de Cl‾ în scaune

11. Defecte imune primare

12. Abuz de laxative

13. Diareea asociată cu tumori

- neuroblastom

- ganglioneurom (VIP)

- sdr Zollinger - Ellison

- sdr diaree apoasa- hipopotasemie-acidoza

I. DIAREEA CRONICA CU STEATOREE:

1. Fibroza chistică

2. Enteropatia indusă de gluten (celiakia)

3. Sdr. Schwachman (insuficiență pancreatică și hipoplazia măduvei osoase)

4. Afecțiuni ale veziculei biliare:

- atrezie biliară extra- sau intrahepatică

- hepatita neonatală

- ciroza hepatică

5. Limfangiectazia intestinală

6. Abetalipoproteinemia (acantocite in frotiul sanguin periferic, nivel scazut al colesterolului seric, electroforeza LP →
a-/hipo – beta – LP, ataxie, retinita pigmentara)

7. Acrodermatita enteropatica

180
8. Steatoreea indusa de medicamente (neomicina, colestiramina)

9. Anemia prin deficienta de fier

10. Boala Whipple

I. DIAREEA CRONICA CU SCAUNE SANGUINOLENTE:

1. Dizenteria bacilara (Shigella), salmonelloza

2. Boala inflamatorie a intestinului

- Colita ulceroasa

- Boala Crohn

3. Enterocolita pseudomembranoasa

5. Dizenteria produsa de Entamoeba hystolitica

6. Diareea asociata cu leziuni anale

ANAMNEZA

• Factorul timp!! ► scaune modificate de 3-4 săptămâni

• AHC: boli cronice digestive în familie (boli cu caracter ereditar), alergii alimentare, teren atopic

• APF: anamneza alimentară

- Alimentaţia de la naştere: cu ce (LM, LP, LV), de la ce varsta, cât timp, combinaţii

- Diversificare: de la ce vârstă, cu ce aliment, ordinea introducerii alimentelor

!!! momentului introducerii glutenului în alimentaţie

- alimentaţia în prezent

- alergii alimentare identificate până in momentul de față

!!! regimuri alimentare particulare urmate în decursul timpului (formule de lapte speciale) şi efectul lor asupra
organismului (influenţarea greutăţii, aspectului scaunelor)

• Scaunele:

1. Consistenta:

- lichide, apoase → tranzit accelerat; apar in puseele acute

- foarte moi → malabsorbtie intestinala

- pastoase, chitoase → insuficienta pancreatica exocrina

2. Numarul si volumul sacunelor: 2-3 abundente, voluminoase → 10-20 in cantitate redusa

3. caracterul:

- omogen

-heterogen, cu reziduuri alimentare (mai ales vegetale)

181
 - gleroase (colita)

- cu striuri de sange/ sanguinolente (inflamatie)

- grasoase (insuficienta pancreatica)

4. Aspect:

- miros acid, ph = 3-3,5 → fermentatie, afectarea digestiei, afectarea absorbtiei glucidelor

- miros fetid si ph alcalin ≥ 8 → hipersecretie, putrefactie

5. Aspectul evolutiv al diareii

- puseuri de scaune lichide, fetide, gleroase → colon iritabil

- criza de fermentatie → celiakie

6. Corelatia: diaree ↔ alimentatie (intoleranta la proteina LV

• Alte simptome:

- Anorexie (malabsorbtie intestinala)

- Bulimie (insuficienta pancreatica exocrina)

- Vărsături (intoleranta la P din LV)

- Dureri abdominale (colita benigna, inflamatie)

- Tenesme (RCUH)

- Semne generale:

- stare generala modificata

- stagnare ponderală, scadere in greutate

- astenie

- paloare

- edeme

- Apatie

- Stare de foame ► sugerează carenţă energetică

- Setea ► creşterea pierderilor hidrice prin fecale (sugerează o diaree osmotică sau de origine colică)

EXAMEN CLINIC

• Greutate, curba ponderala, ritmul de crestere; raportul greutate/talie (primul parametru afectat → G!! apoi
T)

• indicele ponderal (IP)

• indice de masă corporală (IMC; cu ajutorul hartilor de crestere pe sexe si varsta)

• Indicele nutritional (IN)

• Indicele statural (IS)

182
 • Starea generala

• Curba temperaturii

• Ex clinic: tegumente, mucoase, fanere, panicul adipos, tonusul muscular

• Modificarea comportamentului, a interesului faţă de mediu şi anturaj

EXAMEN PARACLINIC

• Hemogramă

• Proteine serice totale si electroforeza proteinelor

• Filmul lipidic

• Ca, Mg, Fe, Fosfor, fosfatază alcalină

• Coagulogramă

• Ecografie abdominală

• Biopsia intestinala (celiakia, mucoviscidoza)

• Dozarea Cl‾ din sudoare

• Teste genetice

• Ex macroscopic şi microscopic al scaunelor

• proba de digestie

• Prezenta hemoragiilor (test Hemocult)

• pH

• Coloratia Wright – PMN, eozinofile

• Coloratia Sudan - grasimi

CRITERII DE DIAGNOSTIC DIFERENTIAL AL DIAREEI CRONICE

1. Infecţii bacteriene – diaree apoasă cu elemente patologice, criteriul timp!!, rar forme cronice – coprocultura =
pozitiva (Shigella, Salmonella)

2. Infecţii parazitare – diaree abundentă, fetidă – poate avea caracter cronic!!(Giardia lamblia, cea mai frecventa
cauza de diaree conica)

3. Infecţii parenterale – strict legate de un focar infecţios extradigestiv

4. Cauze alimentare: supraalimentarea, alergia la LV, la soia; relație cauzală aliment - simptome

5. Diaree toxică: preparate de fier, chimioterapie, radioterapie – anamneza!!

6. Malabsorbţia glucidelor: intoleranţă congenitală la sucroză-izomaltoză, la glucoză,-galactoză – debut precoce,

imediat dupa nastere, scaune apoase; intoleranţă secundară la lactoză – la orice vârstă, în anumite condiţii (MPE,
după infectii intestinale acute)

183
7. Afecţiuni ale pancreasului: fibroza chistică, sdr Schwachman, pancreatite cronice, celiakie, limfangiectazie
intestinală

8. Defecte imune: disgamaglobulinemie, deficit de IgA, deficit al imunit cell, deficite combinate

9. Erori înnăscute de metabolism: clorhidroreea cong, acrodermatita enteropatică, abetalipoproteinemia,

hipobetalipoprooteinemia, b Wolman

10. Anomalii anatomice ale intestinului: malformaţii, obstrucţii, intestin scurt – debut precoce, 3 luni, diaree
intractabilă

11. Afecţini inflamatorii: b. Crohn, RCUH – debut peste 10 ani

12. Endocrinopatii: hiper-T, hiperplazia SR congenitală

184
 SINDROMUL DE MALABSORBTIE

• Definiţie: condiţie clinică în care tubul digestiv şi glandele anexe (ficat, pancreas) nu pot sa asigure procesele
de:

- Digestie

- Absorbţie

- Transportul unuia/mai multor principii nutritive din lumenul tubului digestiv → circulaţia sanguină

185
 CELIAKIA

• Afecţiune sistemică, autoimună produsă prin sensibilizarea la gluten, care apare la indivizii susceptibili

genetic şi la care intestinul este doar unul din organele afectate.

• Declanşarea mecanismelor patogenice ale sensibilizării la gluten este condiţionată de prezenţa a doi

factori obligatorii:

1. Alimentaţie cu gluten

2. Predispoziţie genetică

• Caracteristici:

► malabsorbţie

► atrofie totală/subtotală vilozitară

► remisiune clinică şi histologică după excludere gluten

► reproductibilă după reintroducere gluten (gliadina)

• Frecvent halotipurile HLA – DQ2 și HLA – DQ8

• Frecvența: 1/ 2.500 locuitori → 1/ 500 locuitori (în N Europa)

• Posibil frecvența este mult mai mare → 0,5-1% din populația generală ► boala nu este corespunzător
diagnosticata → 1caz diagnosticat/5-10 cazuri nediagnosticate !!!

ETIOPATOGENIE

186
 • Factori genetici ► cr 6 – situate genele pentru halotipul HLA clasa II-a, regiunea D, subregiunile DQ şi DR –
codifica sinteza glicoproteinele DQ2 şi DR8 situate pe enterocit, care au capacitatea de a fixa gliadina ► în
urma acestei interacţiuni ► răspuns imun anormal al organismului fata de gliadină

• Mecanism autoimun ► la pacienții cu celiakie s-au identificat în intestinul subțire LyT care recunosc specific
peptidele gliadinice în contextul asocierii HLA DQ2 și DQ8

• Sinteza de Ac anti transglutaminază tisulară

• Factori de mediu ► boala este declanșată de consumul de cereale cu gluten

• Este foarte rară la consumatorii de orez

• Riscul apariției este scăzut de alimentația naturală

• Infecțiile, stressul, înfometarea – factori favorizanți

• Ipoteza enzimatică ► deficit primar de enzime la nivelul enterocitului

• Ipoteza efectului toxic gliadină ► enterocit ► citoliză

• Ipoteza imună ► peptidul (gliadina) stimulează celulele imunocompetente ► reacţie imună inadecvată:

1. Reacţie locală: Ag (= gliadina) + Ac (= IgA) → fixare C

2. Activarea Ly T

3. Efect citotoxic dependent de anticorpi cu: ► distrugere extinsă a enterocitelor (t de viaţă = 1-2 zile vs t = 3-4 zile,
în mod normal), atrofie vilozităţi intestinale

► Reacţie compensatorie ► intensificarea mitozelor celulare, dar care este insuficientă şi ineficientă

Consecințe:

► Scade suprafaţa de absorbţie intestinală ► malabsorbţie

► Anomalii transport al lipidelor ► steatoree

► Scade capacitate transport al glucidelor; scade

activitatea dizaharidazelor ► malabsorbţia glucidelor

► Scade absorbţia proteinelor şi creşte pierderea lor prin epiteliu lezat ► hipo-Proteinemie

187
 TABLOU CLINIC

• Simptomatologia nu are specificitate pentru boala celiacă, fiind mai degrabă corelată cu vârsta de debut a
bolii

• Debutul este strâns legat de introducerea glutenului în alimentaţie după un interval liber de săptămâni sau
luni

• In majoritatea cazurilor el se produce în jurul varstei 20 luni

• Este posibil intre 6 si 20 luni

• Alimentația naturală și introducerea tardivă a glutenului în alimentație întârzie debutul bolii

• Debutul precoce: in jurul vârstei de 6-8 luni ► are caracter acut: vărsături, scaune apoase, explozive,
trenante ► criza celiacă cu diaree apoasă, abundentă, SDA severa şi dezechilibre hidro-electrolitice si acido-
bazice

• Debutul clasic: în jurul vârstei de 18-20 luni, insidios: scaune care devin treptat steatoreice, cu instalarea in
timp a sindromului celiac

• Debutul tardiv:

- după vârsta de 5-7 ani, în adolescenţă sau chiar la adult

- anorexie, disconfort abdominal, paloare, fatigabilitate, retardul cresterii

- Anamnestic, se pot identifica existenta unor scaune anormale, episoade de scaune diareice/steatoreice

Sindromul celiac:

► diaree cronică cu caracter steatoreic: scaune grasoase, chitoase, abundente, voluminoase, neformatecu miros
ranced, 1-2/zi

► abdomen mărit de volum: meteorism abdominal, procese de fermentatie, hipopotasemie, hipotonie musculara

► malnutriţie/ hipotrofie staturo - ponderala– „nanism intestinal”,

► aspect particular al copilului:

- tg palide, uscate, păr decolorat si friabil, cu firul casant, edeme, tt cell sc absent, mase mm topite pe fese şi
la extremit,
- extremitati gracile care scot in evidenta abdomenul destins (meteorism, H-mg),
- semne de rahitism, hemoragii (gingivoragii, echimoze),

- retard dezvoltarea psiho-motorie,

- tulb comportament: copilul are un aspect trist, este apatic, nervos, iritabil

- Sugarul pierde ultimele achizitii in dezvoltarea motorie

- Anorexie!!!

- Cu cât vârsta de debut este mai mare cu atât tabloul clinic este mai atipic cu simptomatologie frustă :

188
 - constipație în loc de diaree

- Anemie

- Neuropatie

- Scaderea densității osoase

- Randament școlar scăzut

- Întârziere în maturația sexuală

Manifestări atipice:

- Constipație

- Dermatita herpetiformă

- Hepatită cronică

- Manifestări neuropsihice: ataxia cerebeloasă, neuropatia periferică, epilepsie cu calcificari occipitale,

manifestări depresive și posibil, asocierea cu autismul!

 Condiții asociate:

- prevalență crescută a bolii la rudele pacienților cu celiakie (risc de 1/10)

- DM tip I

- Tiroidită autoimună

- Cardiomiopatie dilatativă

- Sdr Down, sdr Turner

- Nefropatie cu IgA

- Deficit selectiv de IgA

- Dermatită herpetiformă

- Hepatită autoimună, ciroză biliară

- Artrită cronică juvenilă, sdr Sjogren

- Sdr oboselii cronice, neuropatie periferică

EXAMEN PARACLINIC

• Sdr malabsorbţie L, G, P:

• Sdr malabsorbţie vit liposolubile: A,D,E ►

• Modificări imunologice: IgA totală↑, imunitate cell afectată, scădere nr Ly T

• Steatoreea: 5-10g/zi grăsimi în scaun

• Creatoree: N2↑

189
• Ac lactic ↑, ph < 5 (crizele celiace)

• Anemia: microcitară/macrocitară, necesită investigații suplimentare: sideremie, CTLF, feritina, nivelul seric al
acidului folic, nivelul de vit B12, frotiu periferic

• Anemia refractară la tratamentul cu fier, in condițiile unui aport alimentar corect, fără sângerări active ►
suspiciune de celiakie!

• Metabolismul lipidic:

- Activitate protrombinică scăzută, în absența disfuncției hepatice, ca urmare a malabsorbției de vit K

- Hipocolesterolemie

- Pierderea lipidelor prin scaune

• Metabolismul proteic:

- Hipoproteinemie

- Hipoalbuminemie

- Creatoreea – excreția unei cantități mari de azot în scaune (1-6g proteine)

• Homeostazia fosfo-calcică

- hipocalcemie, hipofosfatemie, nivel seric crescut de fosfatază alcalină

- Malabsorbție de vitamina D și Ca

- Hipo - Mg – tetanie refractară la administrarea de calciu

- Carență de cupru, zinc, vit B6

• Sdr de citoliză hepatică:

- Apare rar, izolat, constituie o manifestare atipică pentru boală

• Alte teste:

- Testul de permeabilitate intestinala cu lactuloza si manitol

- Testul la D-xyloza: este o pentoza cu absorbtie exclusiv jejunala, independenta de mecanismele de digestie

• Teste serologice:

- Anticorpi din clasa imunoglobulinelor A a căror țintă este endomissium-ul

190
  SCREENING

- afecțiune autoimună care durează toată viața

- Este legată de apariția altor afecțiuni autoimune ► cu cât este diagnosticată mai târziu cu atât crește riscul
de apariție a altor boli autoimune

- Necesită monitorizare toată viața

- Pentru un pacient ► riscul 1/10 ca rudele de gardul I să aibă boala

Indicatii

- Toate persoanele care au simptome sugestive

- Rudele de gradul I ale pacientului

- Orice persoană care este deja diagnosticată cu o boală autoimună corelată cu celiakia

- Determinarea Ac (IgA) anti-transglutaminază tisulară ►(+) ►biopsie intestinală

* Obligatoriu testul se efectuează sub dietă cu gluten

 TESTE SEROLOGICE

• Ac anti – endomisium

tip IgA – faţă de proteina transglutaminaza (TG):

- Imunofluorescenţă indirectă

- Ac-tTG cobai (TG tisulară)

- Ac-tTG umană

• Ac anti-gliadină

tip IgA şi IgG

- Screening iniţial boală

- Screening familial

- Verificarea complianţei la dieta de excludere

• Ac anti-reticulină

tip IgA

• Ac anti-reticulina:

- ipoteza imunologica sustinea o analogie intre gliadina si reticulina tt conjunctiv

- Sensibilitate si specificitate mica

- Nu se mai determina

191
• Ac anti-gliadină:

- De tip IgG și IgA

- Metoda ELISA

- Fals pozitivi în alergia la proteine din LV, boala Crohn, infestare cu Giardia L.

- Fals negativi (20%)

- Utili în evaluarea eficienței regimului fără gluten și în diagnosticul inițial la copilul mic

• Ac anti-endomissium:

- Metoda imunofluorescentei directe

- Scad mai lent dupa introducerea regimului fără gluten și cresc semnificativ la proba de încărcare cu gluten

- Sensibilitate și specificitate înaltă!!

• Ac anti-transglutaminaza:

- Transglutaminaza tisulara = tTG este autoantigenul pentru anticorpii endomisiali

- Anticorpi anti-transglutaminaza tisulatra de tip IgA si IgG

- Sensibilitate si specificitate inalta!!

• Testarea serologica

- Toti copiii care prezinta manifestari clinice tipice sau atipice

- Screening la grupele de risc

- Urmarirea evolutiei bolnavilor

- Verificarea compliantei la tratament

- Controlul recidivei serologice

- Stabilirea momentului biopsiei intestinale la proba de incarcare

 TESTE GENETICE

• Determinarea tipului de HLA – argument pentru diagnosticul de certitudine, rezervat doar cazurilor dificile

 BIOPSIA INTESTINALA

• Vilozităţi aplatizate

• Cripte îngroşate, profunde cu numeroase mitoze

• Cell epiteliale lezate, infiltrat ly Ts

• Lamina propria – infiltrat ly-plasmocitar (plasmocite cu IgA şi IgG)

192
 • Clasificarea Marsh

I: mucoasa int – arhitectură normală + infiltr ly în vilozităţi

II: hiperplazie, cripte largi cu infiltr ly

III: leziuni destructive, atrofie vilozităţi +dispariţie, cripte adânci, infiltrat ly, leziuni hiperplazice

TRATAMENT

• Dietă de excludere pe termen lung/toată viaţa a glutenului (grâu, orz, secară şi ovăz)

• Excludere lactoză 3-6 luni

• Permise: orez, porumb, grâu negru, cartofi, soia, amidon, tapioca, făină fară gluten

• Supliment vitamine A,B,D,E,K, ac folic, Fe, Ca, oligoelemente

• Supliment de enzime pancreatice

• Cortico-t po/iv – criza celiacă

• Dapsone/Sulfapiridină → dermatita herpetiformă

• Tratamentul SDA din criza celiacă

• ALV003 – un amestec de 2 proteine care au capacitatea de a scinda 33-aminoacid-long chain

• BL-7010 – polimer mare neabsorbabil care previne degradarea gliadinei (cea care declanșează răspunsul
imun exagerat)

• AMG 714 – anticorp monoclonal care are drept țintă IL-15 (factor cheie în pierderea toleranței față de
antigenele alimentare)

• Nexvax 2 – adm intradermic ca vaccin – reprogramarea cell T care nu mai intervin în prezența glutenului

EVOLUTIE

• Remisiune ► clinică:

-apetit în 7-10 zile

-scaune în 7-10 zile

-reluare creştere G în 3-4 săpt

-recuperare st-pond în 9-15 luni

► biochimică:

-vindecarea sdr malabsorbtie în 1-3 luni

-negativare teste serologice

• Remisiune ► histologică:

- A 2-a biopsie după 2 ani de dietă fără gluten – demonstreaza vindecarea

- Testul de încărcare cu gluten: V > 3 ani (CI- pubertate) urmata de

- A 3-a biposie – confirmarea bolii celiacă sau diagnosticarea unei intoleranţe tranzitorii la gluten
193
 HEPATITA CRONICA

► alterări de tip necroză și inflamație, produse la nivelul parenchimului hepatic, cu caracter cronic

► afecțiune inflamatorie a țesutului hepatic având trăsături caracteristice

-clinice

-biochimice

-histologice

cu durată de minim 6 luni

► clinic: afectare hepatică

- Icter

- Astenie

- Anorexie

- Hepatomegalie

- Splenomegalie

►biologic: persistența valorilor anormale ale testelor care explorează funcția H

- Sdr de inflamație mezenchimală

- Sdr excreto-biliar

- Sdr necroză hepatocitară

- Sdr de insuficiența hepatocell

► Etiologie

► Morfologie (biopsie hepatică și ex HP ):

1. grading = gradul de activitate al bolii ► evaluează leziunile necro-inflamatorii

2. staging = stadiul de evoluţie a bolii ► evaluează leziunile de fibroză

STADIALIZARE HISTOLOGICA

► prin BPH → fragment bioptic → fixare și colorare cu HE/colorații speciale → descrierea si cuantificarea leziunilor:

 Scorul Knodell: N = necroză

L = leziune

I = inflamație

F = fibroză

194
  Scorul METAVIR:

- activitate necro-inflamatorie = grading

- evaluarea fibrozei = staging

ETIOLOGIE

• Virusuri hepatitice: B, C, D, G, asocieri ale acestora (B+D/ B+C/ C+G

• Alte virusuri cu tropism hepatic: CMV, Epstein-Barr, Coxsackie, ECHO, herpes, paramixovirus, arbovirus

• Bacterii: TBC, Lysteria m. sifilis, Toxoplasma gondii

• Fungi, paraziţi

• Medicamente: Izoniazida, Paracetamol, alfa-metildopa

• Toxice: Pb, Fe, Amanita phaloides, alcool

• Genetice: deficit de ceruloplasmină (b Wilson), deficit de alfa1-AT, FC

• B. digestive: RCUH, b. Crohn

• Afecţiuni: biliare intra-şi extra-H

!!! Prezența unei hepatite cronice virale se asociază cu riscul evoluției către ciroză hepatică și carcinom
hepatocelular precum și cu reducerea speranței de viață

 HEPATITA CRONICA B

• Afectiune necro-inflamatorie cronică a ficatului produsă de infecţia persistentă cu virusul hepatitic B (vHB)

• Prevalența infecției = 7% (România)

• 10% din cazuri → cronicizare

• 10,6% din bolile hepatice cronice sub vârsta de 15 ani

• Rezervorul natural:

- persoana infectată

- produse biologice

• familia Hepadnaviridae

• Tropism hepatocelular

• Răspuns imun mediat celular

• Stare de purtător inactiv de AgHBs = infecţie persistentă cu vHB fără modificări necro-inflamatorii
semnificative

• Exacerbare a hepatitei B = creştere tranzitorie a transaminazelor de 10x faţă de limita superioară a

normalului şi de peste 2x faţă de nivelul de bază a pacientului

195
 • Transmiterea:

1. Orizontală:

- Persoane infectate – contact fizic sexual/non-sexual

- Prin transfuzii (2/3 din cazuri)

2. Verticală: mamă – făt (1/3 din cazuri)

• Fiziopatologie

► Structura:

1. CORE: - ADN parțial dublu catenar, monocatenar

- ADN-plomeraza

- Ag HBc, Ag Hbe

2. NUCLEOCAPSIDA – Ag HBs

► Ag-HBc ► R imun din partea gazdei ⇒ sinteza Ac anti-HBc (IgM) sunt primii Ac care se sintetizează ► rol în
eliminarea vHB !!!

► Posibilitati de evolutie:

1. Eliminarea vHB din organism (60-80% din cazuri elimină virusul la 6 luni de la infectare) ⇒ proces complex ,
desfășurat în mai multe etape, este rezultatul acțiunii

factorilor imuni nespecifici ( LyT citotoxice, Ly NK, citokine, α – INF, γ – INF, IL, TNF) și

factorilor imuni specifici: Ac-anti HBs(+) şi Ac-anti HBe(+) (60-80%)

2. Stare de purtător cronic ⇒ AgHBs(+) dar există:

- deficit imun congenital/dobândit

- Copil provenit din mama cu AgHBs (+)

Virusul este tolerat de sistemul imun al organismului

3. Progresia spre leziuni hepatice ⇒ situație în care organismul nu poate elimina virusul ► sunt prezente leziuni
inflamatorii ► AgHBe(+), AgHBc(+), ADN-polimeraza(+), transaminaze crescute

4. Reinfecţie/risc de cronicizare ⇒ Ac-antiHBc tip IgM

5. Persistenţa infecţiei ⇒ Ac-antiHBc de tip IgG

196
 Ag Hs - Înveliș; - Persistă peste 6 luni

- Inclus în vaccin - Definește starea de purtator

- Semnificație de infectivitate

Ag HBe - Miez viral - Replicare virală

- infectivitate

Ag HBc - Miez viral - Replicare virala

- infectivitate

ADN - polimeraza - Replicare virală - Replicare virală

- infectivitate

Ac anti – HBc - Infecție acută

tip Ig M - Reinfecție

- Risc de cronicizare

Ac anti – HBc - Persistența infecției (titru ridicat)

tip Ig G - În titru mic și asociat cu

Ac anti HBs semnifică instalarea imunității

Ac anti – HBs - Imunitate

Ac anti – HBe - Dispariția infecției

• Status de purtător asimptomatic

• Modificări minime de hepatită

• Modificări ușoare

• Modificări moderate

• Modificări severe de hepatită cu/fără ciroză

* Același tip de grading și staging se folosește pentru alte tipuri de H cronică datorată altor cauze (toxice,
imunologice)

DIAGNOSTIC

• Hepatită cronică B

1. AgHBs pozitiv > 6 luni

2. ADN viral seric > 100.000 copii/ml

3. Creştere persistentă / intermitentă a TGO/TGP

4. Biopsie hepatică ⇒ hepatită cronică; scor necro-inflamator  4

197
 – Stare de purtător de AgHBs

1. AgHBs pozitiv > 6 luni

2. AgHBe negativ, Ac anti-HBe pozitiv

3. ADN viral seric <100.000 copii/ml

4. Transaminaze normale

5. Biopsie hepatică ⇒ absentă inflamaţia; scor < 4

• Hepatită B rezolvată

1. Anamneză pozitivă pentru hepatită acută/cronică B sau Ac anti-HBc prezenţi +/- Ac anti-HBs

2. AgHBs negativ

3. ADN viral seric nedetectabil

4. Transaminaze normale

TABLOU CLINIC

Tabloul clinic al hepatitei cronice B este variabil ►

• Forma asimptomatică

• Tulburări digestive ► sunt dominante: greţuri, vărsături, flatulenţă, dureri abdominale / în epigastru

• Stare generală modificată: fatigabilitate, apetit redus, adinamie

• Sdr neuroasteniform: astenie, somnolență, randament școlar scăzut

• Hepatomegalie +/_ Splenomegalie +/_ Ascită

• Icter/subicter

• Sângerări, echimoze, peteşii

• Steluţe vasculare

Manifestari extrahepatice / sistemice (in hepatita autoimuna ?) – hepatita B

Sunt mult mai rar întâlnite

• Urticarie, rash

• Artralgii/artrită

• Pleurezie tranzitorie, infiltrat pulmonar fugace

• Pericardită, miocardită

• Colită ulceroasă, pancreatită cronica

• Poliarteriată nodoasă

• Glomerulonefrită membranoasă si membrano-proliferativă

198
 • Crioglobulinemie, anemie hemolitică autoimună

HEPATITA CRONICA B LA COPIL

• Infecția cu VHB are evoluție diferită la copil față de adult.

• Copiii se pot infecta mult mai ușor comparativ cu adulții jucându-se între ei.

• 90% dintre copiii infectați vor avea evoluție cronică a bolii. Mai mult comparativ cu adulții.

• Majoritatea copiilor infectați sunt asimptomatici; cu cât vârsta este mai mică cu atât simptomele sunt mai
discrete.

• Copiii simptomatici sau asimptomatici se dezvoltă normal.

• La copil hepatita cronică evoluează rar spre ciroză. Dacă se întâmplă acest lucru trebuie suspectată o
suprainfecție cu virus hepatitic D sau C.

• Carcinomul hepatocelular la copil este extrem de rar dar pate să apară.

• Dispariția Ag Hbe și ADN viral în timpul copilăriei indică sfârșitul replicării virale.

• Ag de suprafață persistă și după perioada copilăriei și dispare ăn 10-20 ani.

• Examenul histopatologic arată modificări minime sau absente.

• Starea de purtător la copil nu trebuie tratată cu alpha-interferon.

EXAMENE PARACLINICE

• Teste inflamaţie hepatică

1. hipo-P cu disproteinemia: gama-globuline ↑

2. Ig ↑(nespecific) - IgM↑(H.acută), IgG↑(H. cronică), IgA↑(ciroza biliară)

3. VSH↑

• Teste hepatocitoliză

1. Aspartat aminotransferaza (TGO,ASAT); hepatocit, miocard, mm scheletici, rinichi,creier, pancreas

2. Alanin aminotransferaza (TGP, ALAT); hepatocit (80%)

* Valori 2-3x N

• Sdr hepatopriv - Teste funcţia hepatică

1. Albumina serică ↓

2. Timpul de protrombină (T Quick) prelungit – sinteza Factori coagulare dependenti de vitamina K ► II, VII, X,
V

3. Amoniemia ↑–funcţia de epurare hepatică

4. Bilirubina T,D,I ↑ – captare,conjugare şi excreţie hepatică

199
 • Sdr bilioexcretor - Teste pentru colestază

1. Bilirubina

2. Fosfataza alcalină

3. Gama-glutamil transferaza (colestază!)

• Teste etiologice ► evidentierea virusului

1. VHA: Ac-antiVHA (IgM) → este detectabil în ser la 200 zile de la debut

2. VHB

3. VHC: Ac-anti VHC

4. VHD: Ag VHD → 4 săptămâni; Ac.anti VHD (IgM/IgG)

5. VHE: Ac-anti VHE (IgM/IgG)

5. vEB, CMV, HSV, v rubeolic

6. Toxoplasama gondii, Toxocara canis/cati, Leishmania, Schistosoma

7. Autoanticorpi: anti -mm neted, -RE, -nucleari,

-mitocondriali, FR (Hepatita autoimună)

8. Ceruloplasmina serică, Cu seric (hepatita cronică din boala Wilson)

9. Alfa-1 antitripsina (deficit de alfa1- antitripsină)

10. T. sudorii (fibroza chistică)

11. alfa-fetoproteina (carcinom hepatic)

12. Teste screening pentru erori înnăscute de

metabolism(ac lactic, cetonemie/cetonurie, aa serici/urinari, amoniacul)

• Explorare imagistică

1. Ecografia (se vizualizează leziuni ~ 1-2cm)

2. Scintigrafia hepatică

3. CT

4. RMN

5. Colecistografia

• Puncţie-biopsie hepatică

200
 INDICATII DE TRATAMENT

►Virusologici:

Ag HBs +, Ag Hbe / Ac anti Hbe +, DNA – HBV + în ser

► Biologici:

transaminaze crescute > 2x VN, > 6 luni

► Histologici:

scorul Knodell > 6

TRATAMENT

►T igieno-dietetic:

-Repaus la pat în perioada activă a bolii, reluarea

treptată a activității

-Interzis efortul fizic intens dar nu este justificată

limitarea excesivă a acestuia

-Alimentația ► complexă, normocalorică, bogată în proteine

Necesarul zilnic:

Proteine = 1,5g→3,5g/zi

Lipide = 2-3g/zi

HC = 6-8-10g/zi;

Calorii=50-100 kcal/kg/zi

!!! Sunt interzise alimentele conservate: mezeluri,

afumături, brânzeturi fermentate, mâncăruri grase,

condimente, varză, fasole uscată

► Evitarea surselor de agresiune hepatică:

- Îndepărtarea focarelor de infecție (dentare, amigdaliene)

- Tratarea infecțiilor generale

- Tratarea afecțiunilor digestive (gastrită, diskinezie biliară, colită, parazitoze intestinale)

- Evitarea medicației hepatotoxice (Paracetamol)

- Contraindicarea vaccinărilor

201
 Tratament antiviral

• Indicatii

- Semne clinice prezente dar fără decompensare

- Semne biologice: transaminaze crescute ≥ 2x fata de normal, ≥ 6 luni

- Semne histologice:

index de activitate histologica ≥ 2

fibroza ≤ 2 (Ishak)

- Semne virusologice:

Ag HBs = pozitiv

Ag HBe = pozitiv/ Ac anti-Hbe pozitiv

ADN – VHB = pozitiv in ser

Ag HBc = prezent in hepatocite

1. Interferon –alfa (recombinant – IFN alfa –

2b/IFNalfa 2a): 5-10 MU/mp/doză, 3 doze/săptămână,

subcutanat/intramuscular

timp de tratament = 4-6 luni →

→ 16 spt ( daca AgHBe pozitiv)

→ 12 luni ( daca AgHBe negativ)

Recaderile dupa tratamentul cu IFN → 8-10% cazuri

Rata de vindecare 25-50% ()

Efecte adverse:

- Simptome asemanatoare gripei

- Neutropenie, trombocitopenie

- Depresie, psihoza acuta

- Iritabilitate

- Tulburari vizuale, auditive

- Fatigabilitate, mialgii

- Hiper-T/hipo-T

- Prurit

- alopecie

202
NU se va administra IFN daca:

- Hipersensibilitate la IFN

- Insuficienta hepatica

- Colestaza majora

- Timp de protrombina prelungit

- Hepatita autoimuna

- Ciroza decompensata

- Cardiomiopatii sau endocardite

- Afectiuni renale si pulmonare severe

- Boli psihice

- Disfunctii endocrine

- Leucopenie ≤ 1500/mmc

- Trombocitopenie ≤ 75.000/mmc

2. Lamivudina ► analog nucleozidic al citozinei

-Induce seroconversia Ag Hbe/Ac anti HBe

-Doza = 3mg/kg/zi sau 100mg/zi, pe cale orala

-Monoterapie / asociata cu IFN

- Timp de tratament → 1 an + 3-6 luni după seroconversie (AgHBe pozitiv)

→ minim 1an (AgHBe negativ)

!!! In cursul tratamentului pot sa apara forme mutante care dezvolta rezistenta la tratament

Tratamentul cu Lamivudina este indicat:

- Pacienti care nu au raspuns la IFN

- Pacienti cu ciroza hepatica b decompensata

Efecte adverse:

- greturi, varsaturi, diaree, dureri abdominale

- Febra, artralgii, mialgii

- Fatigabilitate

- Eruptii tegumentare, alopecie

- insomnie

203
Adefovir: 10mg/zi (adulţi)

→ peste 1 an (AgHBe pozitiv)

→ peste an (AgHBe negativ)

Famciclovir , Entecavir

Indicate ► forme mutante aparute in timpul tratamentului cu lamivudina si posttransplant hepatic

PROFILAXIE

Masuri generale:

- Limitarea și efectuarea corectă a tratamentelor injectabile

- Limitarea administrarii ► albumina umana, gamaglobuline

- Control virusologic al donatorilor

- Screening-ul gravidelor

- Vaccinarea nou-nascutului in primele 24 ore de viata cu vaccinul anti HB (Romania – zona de endemicitate
medie cf V. Popescu, Algoritm in pediatrie)

Primovaccinarea:

- vaccinuri: ENGERIX B

RECOMBIVAX HB

-Schema de vaccinari (sugari si copii sub 15 ani): 3 doze administrate la 0 – 2 – 6 luni, cu rapel dupa 5 ani

* Sugari nascuti din mame AgHBs pozitive ► schema accelerata: 3 doze la 0 – 1 – 2 luni cu rapel la 6 -12 luni

• Contraindicatii: reactii alergice

• Reactii adverse: reactii locale, reactii sistemice usoare (oboseala, cefalee, iritabilitate, febra)

Profilaxia secundara

- Perfectionare metode diagnostic si evolutivitate boala

- Aplicarea profilaxiei la contacti ► imunizarea postexpunere = vaccinare + gammaglobulina specifica

Profilaxia tertiara

- Se suprapune peste tratamentul curativ al hepatitei cronice

- Obiectivul ► prevenirea complicatiilor hipertensiunii portale si a aparitiei carcinomului hepatic

204
 CIROZA HEPATICA

• Hepatopatie difuză caracterizată prin distrugerea parenchim hepatic, regenerare nodulară cu transformarea
arhitecturii hepatice normale şi fibroză

• 3 procese fundamnetale:

Necroză

Fibroză

Noduli

• Stadiul avansat, ireversibil pentru diverse afecţiuni hepatice

• Ciroze postnecrotice

1. H cronice virale

2. H. Neonatală (hipoxie)

3. H. cronică toxică/postmedicamentoasă

4. H. cronică din cadrul bolilor inflamatorii intestinale

5. H. de iradiere

• Ciroze metabolice şi genetice

1. Anomalii ale metabolismului G, L, Aa, mucopolizaharidelor (b. Hurler, b. Hunter, b. Gaucher, b. Niemann-
Pick),

2. Anomalii ale metabolismului hemoglobinei/porfirinei (beta-talasemia majoră, sicklemia, porfiria hepatică)

3. Anomalii metabolism Fe (hemocromatoza idiopatică)

4. Anomalii ale metabolism Cu (B Wilson)

5. Alte anomalii genetice (FC, sdr Zellweger, b Byler)

CLASIFICARE

• Ciroze vasculare: sdr Budd-Chiari, b. veno-ocluzivă, paricardita constrictivă)

• Ciroze biliare: malformaţii ale căilor biliare intra-/extra hepatice

• Ciroze nutriţionale

• Ciroze cripotgenetice

• Ciroze idiopatice

205
 TABLOU CLINIC

 STADIU COMPENSAT

• Semne generale:

- astenie fizică

- inapetenţă

- insomnie, irascibilitate

- dureri abdominale, malnutriție / stare de nutriţie afectată, cu/fara hipostatură

*disfuncția hepatocelulară cronică,

reducerea aport alimentar datorită anorexiei,

malabsorbția generalizată dar mai ales a grăsimilor și vitaminelor

liposolubile prin alterarea metabolismului sărurilor biliare și HTP

• Tegumente:

- subicter/icter

- steluţe vasculare - cea mai importanta modificare de la nivelul circulatiei periferice; apar pe teritoriul VCS,
au marimi variabile si dispar la vitropresiune

- Eritroza palmara = aspect congestiv al eminentelor tenare, hipotenare si varful degetelor

- Abdomen destins de volum cu circulaţie colaterală vizibila eritroză

- echimoze, hemoragii ► sdr hemoragipar (T-penie, afectarea F coagulare sintetizati la nivel hepatic,
vasculopatie)

• Ţesutul adipos:

- este redus datorită malnutriţiei

- edeme (hipo-Proteinemie)

• Ap digestiv:

-uscăciunea mucoasei buco-faringiene, depapilarea limbii, ulcer gastric/duodenal

- Hepato-megalie → suprafața este neregulată, marginea antero-inferioara ascuțită, consistență fermă;

- Spleno-megalie = +/-

 STADIU DECOMPENSAT

• Decompensare parenchimatoasă ► icter, encefalopatie portală

• Decompensare vasculară ► ascita

• Accentuarea simptomelor digestive !!!

• Tegumente: se adaugă ►

- echimoze, purpură
206
 - icter scero-tegumentar evident cu H-Bi mixtă

- Hemoragii pe mucoase : gingivoragii, epistaxis, hemoragie gastrică

* afectarea factorilor de coagulare vit K-dependenți, trombocitopenie, vasculopatie

Tulburări respiratorii de tip restrictiv (ascensionarii diafragmului prin ascită) cu/fără asocierea celor de tip obstructiv
(pneumonii, bronhopneumonii)

Tublurări cardio-vasculare: hipotensiune arterială, tulburari de ritm cardiac (diselectrolitemii)

• Manifestări de hipertensiune portală

- Abdomen mărit în volum

- meteorism abdominal (hipo-K)

- ascită = cea mai caracteristică manifestare clinică ► decompensare vasculară (semnul valului pozitiv, la
percuție – matitate “în potcoavă“ cu concavitatea în sus, deplasabilă pe flancuri odată cu modificarea
poziției)

- +/- hidrotorax drept

- Hepato-megalie → se reduce progresiv!!!

- Circulaţie venoasă colaterală, varice esofagiene , hemoroizi

- Splenomegalie +/- hipersplenism

• Complicaţii:

Encefalopatia portală

Hemoragia digestivă

Sdr hepato-renal

Tulburări endocrine

STADIUL DECOMPENSAT – ENCEFALOPATIA PORTALA

Sdr neuro-psihic datorat decompensării parenchimatoase hepatice

► leziuni hepatocell severe

șunturi porto-sistemice

susceptibilitate particulară a creierului

► este precipitata de hemoragiile digestive, aport alimentar bogat în proteine, hipopotasemie, medicație
tranchilizantă, infecții acute, insuficiență renală

- Stadiul I : manifestări psihice (apatie, iritabilitate, stare confuzională, lentoare în ideație), disartrie, somn
agitat, tremor ► reversibil dacă sunt îndepărtați factorii precipitanți

- Stadiul II: accentuarea semnelor psihice, apraxie construcțională

207
 - Stadiul III: incoerență, stare confuzională, semne extrapiramidale (tremor, apraxie exagerată), abolire
control sfincterian

- Stadiul IV: coma hepatică; stertor hepatic, reflexe diminuate/absente, s. Babinski = +, rigiditate musculară,
coma profundă

STADIUL DECOMPENSAT – HEMORAGII DIGESTIVE

prin ruperea varicelor esofagiene, hipertensiunea de la nivelul venelor eso-cardio-tuberozitare, prin esofagită de
reflux, fragilitate vasculară

- Hematemeză

- Melenă

► șoc hemoragic

!!! Caracter inaugural la copil

STADIUL DECOMPENSAT – SINDROMUL HEPATO-RENAL

Insuficiență renală funcțională terminală

- Scăderea perfuziei renale, în special a zonei externe a corticalei cu păstrarea funcționalității tubulare renale,
deschiderea șunturilor intrarenale, sinteză crescută de Pg renale cu rol în vasoconstricție

► apare în condiții de decompensare parenchimatoasă și vasculară

- Oligurie

- Creșterea ureii, creatininei

- Hipo-Na+ de diluție

- Osmolaritate urinară crescută cu natriureză scăzută

STADIUL DECOMPENSAT

Modificări endocrine

- întârzierea pubertății

-menometroragii

susceptibilitate crescută la infecții

pancreatită cronică

osteoporoză

208
 EXAMEN PARACLINIC

• HG: pancitopenie

• Sdr excreto-biliar: H-Bi, F.alc ↑, gama-GT↑(c. biliară)

• Sdr hepatocitolitic: (↑) TGP şi TGO, sideremia

• Sdr hepatopriv: hipo-alb, TQ prelungit, Fbg ↓

• Sdr inflamator: (↑) gama-glob, VSH, Ig

• Puncţia-biopsie hepatică: necroză hepatocell, fibroză, noduli parenchimatoşi, dezorganizare arhitectură H,

reorganizarea arfitecturii vasculare cu interconexiuni arterio-venoase anormale

STADIALIZARE

• Ciroză compensată: asimptomatică, H-mg dură +/- S-mg, F alc ↑, TGO/TGP ↑

• Ciroză decompensată: parenchimatos, vascular

• Ciroză inactivă: infiltrat inflamator absent

• Ciroză activă: infiltrat inflamator prezent

Parametrii Scor 1 Scor 2 Scor 3

Ascita absentă medie Severă

Encefalo-p absentă medie Severă

Denutriţia bună satisfăcătoare Severă

Bilirubina < 2mg/dl 2-3 >3

Albumina >3,5g/dl 3,0-3,5 < 3,0

Child A=5-6pct Child B=7-9pct Child C=10-15 pct

TRATAMENT

• T. igieno-dietetic:

-limitare efort fizic, repaus la pat 10-16 ore/zi

-dietă: P=1-1,5g/kg; L=2g/kg; G=8-10g/kg/zi

-regim hiposodat, bogat în fructe, vitamine, K!

-restricţie lichidiană

• T. etiologic: regimuri restrictive, D-penicilamina, Interferon, lamivudina, interv ch

• T. Patogenic: imunosupresoare (C. Din H cr autoimună)

209
• T. Complicaţiilor

- Plasmă proaspătă congelată 20ml/kg

- Albumină umană 5-10%

- PEV de aport: glucoză 10%, NaCl, KCL, Ca gluconic

- Spironolactona: 3-5 mg/kg/zi

- Furosemid 1-2 mg/kg/zi

- Medicaţie beta-blocantă: Propranolol 1mg/kg/zi

- Scleroterapia /ligatură endoscopică varicelor esofagiene

- Vasopresină 0,01U/kg/min PEV continuă

- Sonda Sengstaken-Blakemore

- Novoseven

• Antibioterapie iv

• Neomicină po/sonda n-g: 100mg/kg/zi

• Lactuloză

• Protectoare hepatice: Silimarina, Liv 52, Aspatofort, Ursofalk, arginină

210
 INSUFICIENTA HEPATICA

• Definiţie:

Sindrom clinico-biologic complex, de etiologie variată, având ca substrat morfologic distrugerea extinsă acută
sau cronică a unor zone extinse de parenchim hepatic funcţional

• Elementele definitorii ale IH sunt reprezentate de:

- Alterarea stării de conştienţă

- Alterarea procesului fiziologic de coagulare

apărute în cursul unei boli hepatice.

• Insuficienţa hepatică:

 Acută ► apare la un subiect cu ficat anterior indemn

 Encefalopatie portală (encefalopatie portosistemică) ► apare la un subiect cu afectare hepatică

preexistentă; este de fapt o insuficienţă hepatică cronică acutizată

• Insuficienţa hepatică fulminantă ► apariţia encefalopatiei hepatice în mai puţin de 8 săptămâni de la

debutul unei hepatopatii, la un pacient fără afectare hepatică preexistentă

ETIOLOGIE – IN FUNCTIE DE MECANISM

• Factori etiologici ai IHAcute:

I. Care determină necroză:

► infecţioşi:

► virusuri – VHB, VHC, HSV, v. Coxackie, v. Ebstein-Barr, CMV, adeno-v

► bacterii – malaria, leptospiroza, sepsis

► subst toxice şi medicamente: ciuperci, Paracetamol, Halotan, acid valproic, Izoniazidă, Rifamplicină

► vasculare: ischemie perinatală, maladia veno-ocluzivă, sdr Budd-Chiari, pelioză, ficatul de şoc

II. Care determină degenerescenţă hepatică: sdr Reye, boala Wilson

• Factori etiologici ai IHCronice:

I. Supraîncărcare exogenă sau

endogenă azotată:

dietă hiper-proteică,

hemoragii digestive,

hiperproducţie de amoniac la nivelul intestinului

211
II. Dezechilibre metabolice: hipo-Na,

hipo-K, hipo-glicemie, alcaloza

III. Administrarea sedative, hipnotice, narcotice

ETIOLOGIE – IN FUNCTIE DE VARSTA

• Nou-născut, sugarul mic:

- infecţii: HSV – forma generalizată,

VHB, VHC, VHD, VHE, VHG, rubeola

cong, sifilisul cong, vEB, echo

- b metabolice: galactozemie, intol

erediatră la fructoză, tirozinemie, deficit de ornitin-carbanil-transferază

- Cauze vasculare: asfixie perinatală severă

- Medicamente/toxice: Paracetamol

• Copii:

- infecţii: VHC, vEB

- metabolice: b Wilson

- Vasculare: b veno-ocluzivă, sdr Budd-Chiari

- Hepatite autoimune

- Toxice: Paracetamol, ciuperci

TABLOU CLINIC

• Sdr neuro-psihic

• Sdr icteric

• Sdr hemoragic

• Sdr hepato-splenic

I. SINDROMUL NEURO-PSIHIC

Stadiul I - precomă:

- stare de conştienţă normală sau confuzie uşoară cu dezorientare temporo-spaţială

- Tulburări ale somnului

- Scăderea atenţiei, lentoare, labilitate afectivă

- Diminuarea motricităţii (flapping tremor), aparxie constructivă, vorbire neclară

212
Stadiul II – stare crepusculară:

- Stări de excitaţie, ţipăt nemotivat/ somnolenţă

- Confuzie

- Interes diminuat pentru anturaj

- Foetor hepatic

Stadiul III – stupor:

IIIA

- Tulburări de vorbire

- Dezorientare temporo-spaţială

- Poate răspunde la stimului auditivi dar nu şi la stimuli vizuali

IIIB

- Comă cu răspuns prin decorticare la durere

IIIC

- Comă cu răspuns prin decerebrare la durere

Stadiul IV – comă profundă:

- Comă profundă

- Flacciditate (fără răspuns la durere)

- +/- reflexe arhaice

- Reflexele corneean şi fotomotor +/-

- Convulsii +/-

Sindrom neuro-psihic

Stadiu Clinic Asterixis EEG

Precomă Latenţă gândire, veghe-somn uşor minime

Stare crepusculară- Somnolenţă, confuzie,dezori-entare, Uşor de Încetinire generalizată

foetor h provocat
Comă iminentă Unde theta

Stupor Tulb.vorbire,confuzie,delir, s babinski prezent id

+

Coma Comă profundă, poz absent Unde delta

decerebrare/decorticare, areflexie,

213
 II. SINDROM ICTERIC
- Icter sclero-tegumentar, de intensitate variabilă, este în mod constant prezent

III. SINDROM HEMORAGIC

- cutanat: echimoze, peteşii

- Mucoase: hematemeză, melenă, hematurie

- Hemoragie digestivă superioară prin ruperea varicelor esofagiene

- Hemoragii prelungite la locul puncţiilor venoase

IV. SINDROM HEPATO-SPLENIC

- hepatomegalie/ scăderea brutală a dimensiunilor ficatului ► atrofie acută hepatică

- splenomegalie

V. ALTE SIMPTOME

- Angiomatoză cutanată, eritem palmo-plantar, xantoame, circulaţie colaterală abdominală

- Vărsături alimentare

- Ascită

- Inelul Kayser-Fleicher

- Insuficienţă cardiacă, hTA

- Tulburări de ventilaţie

EXAMEN PARACLINIC

Funcţia hepatică

Sdr excreto-biliar:

BT, BT, BI ►↑↑

Fosfataza alcalină ►↑↑

Sdr de citoliză: GGT, TGO, TGP, LDH, OCT ►↑↑/ ↓↓

Sdr hepatopriv: hipo-albuminenmie, PT, PTT, fibrinogen, F II, FV, FVII, PDF, amonemie, hipo-glicemie

Sdr inflamator: VSH, gamaglobuline

Funcţia altor organe/sisteme

Alterarea echilibrului acido-bazic: iniţial alcaloză respiratorie, în final acidoză metabolică

Dezechilibre hidro-electrolitice: hipo-K şi eliminare crescută a K, hipo-Na cu natriurie scăzută

214
Alterarea funcţiei renale: uree, creatinină ►↑↑

Scăderea Hgb, Htc, T-penie

Amilaze crescute

EEG – traseu modificat

CT, RMI

Investigatii pentru determinarea etiologiei

- Serologie pentru v hepatitice

- Serologie pentru v cu tropism hepatic

- Nivel seric, teste toxicologice pentru medicamente, droguri, subst toxice

- Dozări enzimatice

- Alfa 1- antitripsina

- Cuprul seric şi urinar, ceruloplasmina serică

- Cromatografia acizilor aminaţi sanguini şi urinari

- AAN, Ac anti-mm neted, Ac anti-mitocondriali

Complicatii

• Edem cerebral

• Edem pulmonar

• Hipotensiune arterială

• Tulburări de ritm cardiac

• Infecţii

• Insuficienţă renală

• Icter nuclear

• Pancreatită

• Hemoragie masivă

• Sdr hepato-renal: disfuncţie renală progresivă, în care:

- Funcţia tubulară este păstrată

- Nu există leziuni histologice evidente

- Agravat de tratamentul nefrotoxic sau de alterări hemodinamice

- Posibil datorat substanţelor vaso-active produse / nemetabolizate în ficatul afectat (ex renina, endotoxine)

215
 • Sodiul urinar < 10 mEq/l

• Raportul creatinină plasmatică/ creatinină urinară > 30/1

• Osmolaritatea urină/plasmă > 1

• Sedimentul urinar ► nesemnificativ

• Răspunsul la expansiunea acută a volemiei ► fără diureză

• Sdr hepato-renal trebuie diferenţiat de

- Insuficienţa renală de cauză prerenală

- Necroza tubulară acută

• Pronostic sever!!

TRATAMENT

• Internare în TI

• Oxigen: pe mască, +/- IOT+VM

• Sonda n-g ► evacuarea conţinutului gastric, controlul HDS, adm medicamente,

• Sondă urinară ► monitorizarea diurezei; risc de infecţie urinară!!

• Abord venos

• Monitorizarea funcţiilor vitale: FR, Sat O2, TA, diureză, ingestie

lichide, G, P abd

• Monitorizare clinică:

- Timp de recolorare capilară, temperatura, apariţia hemoragiilor cutanate, intensificarea icterului, calitatea
pulsului

- Frecvenţă respiratorie

- TA, sat oxigen, presiunea venoasă centrală (cateter venos central)

- Statusul neurologic – la interval de 1-2 ore

- Circumferinţa abdominală – de 2 x/zi

- Greutate

- Bilanţ hidric: aport oral şi parenteral şi diureză

• Monitorizare paraclinică:

- Grup sanguin , test Coombs

- Hemograma, atenţie Tr!! ► 1-2x/zi

- Coagulograma

216
 - Glicemie ► la 6 ore

- Albuminemia, TGO, TGP, BT, BI, BD, amonemia, Astrup ► 1x/zi

- EEG ► 1x/zi din momentul apariţiei semnelor de encefalopatie hepatică

- Ecografie abdominală – evaluarea dimensiuni ficat

- Rtg pulmonară

- Culturi de pe cateter

• Etiologic:

- diete de excludere – galactoză, lactoză, fructoză, reducerea proteinelor (deficitul de OCT)

- D-penicilamină (b. Wilson)

- Aciclovir, Lamivudină (h. virale)

- T. imunosupresor – Metilprednisolon, Azathioprină, Ciclosporină (h. autoimună)

- N-acetilcisteină – intoxicaţia cu Paracetamol

• Alimentaţie:

- Restricţie lichide în funcţie de prezenţa complicaţiilor (edem cerebral, ascită, insuficienţa renală), în funcţie de
ionograma serică şi diureză;

Cantitatea de lichide = 1500ml/mp/zi; Na=1mmol/kg/zi, K=3-6mmol/kg/zi

- Calorii ► 60-70kcal/kg/zi sugar şi

► 1600kcal copilul mare →

glucoză 10-15%

- Proteine = 0,5g/kg/zi → excludere totală;

• Corectarea acidozei metabolice: bicarbonat de sodiu

• Albumină umană 10-20ml/kg

• PPC 10- 20ml/kg, la 6 ore

• Masă eritrocitară

• Plachete sanguine 2u/kg

• Vitamina K 0,2mg/kg/zi iv

• Novoseven – tulburări severe de coagulare

• Neomicină - pentru decontaminarea tubului digestiv

• Lactuloză - 15-30 ml, pe sonda n-g, la 4-6 ore

217
 • Clismă evacuatorie cu sulfat de magneziu

• Manitol 20% - 0,5-1g/kg iv

• Dexametazonă – 1mg/kg/zi, iv

► edem cerebral

• Fenitoină ► convulsii

• Dopamină, Dobutamină ► pentru susţinerea funcţiei cardiace şi a TA

• Transplant hepatic

Tratamentul sdr hepato-renal ► dializă peritoneală, hemodializă, hemofiltrare arterio-venoasă continuă

Tratament antibiotic ► dacă există suspiciunea/dovada unei infecţii; Nu de rutină sau profilactic!!

Corticoterapia ► are indicaţie doar in H. autoimună!!

EVOLUTIE

• Favorabilă – spontană, cu grad variabil de recuperare a funcţiei hepatice, în funcţie de vârstă, de etiologie,
tratament

- după transplant

• Nefavorabilă – majoritatea cazurilor

218
MISC. 1

219
 SOCUL

 Şocul este un sindrom plurietiologic, caracterizat prin scăderea fluxului sanguin tisular sub nivelul critic
necesar desfășurării normale a proceselor metabolice obligatorii

 Perfuzia tisulară inadecvată conduce la suferința celulară dismetabolică funcțională, resimțită în primul rând
la nivelul organelor vitale: creier, cord, ficat, rinichi

 Dacă perturbările nu sunt îndepărtate într-un moment critic, apare suferința organică ireversibilă, cu moarte
celulară

FIZIOPATOLOGIE

220
SISTEM ORGANIC CRITERII DE DISFUNCTIE

CARDIOVASCULAR In ciuda administrarii de fluide isotonice intravenos in

bolus timp de o ora –scaderea TA< 5 percentile pentru
varsta sau TA sistolica <2 DS sub normalul varstei

Necesitatea administrarii de med. vasoactive pentru a

mentine TA in limite normale

SAU

Acidoza metablica neexplicata

Cresterea lactatul arterial> 2 lmite normale

Oligurie< 0,5 ml/kg/ora

TRC> 5 sec.

RESPIRATOR PaO2/FiO2 ratio<300 in absenta bolii cardiace

cianogene sau boala pulmonara preexistenta

SAU

PaCo2> 20 mmHg peste limita normal

SAU

Fi O2> 50% pentru sat O2>92%

SAU

Necesitatea pentru ventilatie mecanica invaziva sau

neinvaziva

NEUROLOGIC GCS< 11 sau modificare acuta in statusul mental cu

modificare a GCS>3 puncte

HEMATOLOGIC Trombocite<80,000, sau o scaderea cu 50% fata de

valoarea cea mai mare avuta in ultimele 3 zile

INR>2

RENAL Creatinina serica x2 valoarea maxima normal pentru

varsta

HEPATIC Bilirubina totala >=4 mg/dl( neaplicabil la nou nascut)

ALT x2 fata de limita superioara normal pentru varsta

221
 Perturbarea circulatorie
Tipul șocului: Cauzele cele mai frecvente
primă

Enterocolită acută (diaree vărsături) Hemoragie

Scăderea volumului sanguin Diabet zaharat, Diabet insipid

Hipovolemic
circulant Sindrom adrenogenital (deficit de 21-hidroxilaza)

Arsuri întinse (plasmoragie)

Septicemie (șoc endotoxinic) Anafilaxie (șoc anafilactic)

Vasodilatație – stagnarea
Distributiv sângelui în patul venos – Afecțiuni ale SNC
scăderea presarcinii
Intoxicații cu deprimante și/sau blocante ale SNC

Boli congenitale de cord; Insuficiență cardiacă severă

Scăderea contractilității Miocardite; Cardiomiopatii; Aritmii cu ritm rapid

Cardiogenic
miocardului Afecțiuni hipoxic/ischemice; Boala Kawasaki; Intoxicații

Tulburări metabolice ale miocardului

Tamponada cardiacă (pericardite) Pneumotorax

Obstrucția mecanică a
Obstructiv întoarcerii venoase sau / și a Tumori cardiace
ejecției ventriculare
Embolie pulmonară masivă (rară).

Oxigenul nu este cedat Intoxicația cu monoxid de carbon (CO)

Disociativ
(eliberat) de hemoglobina Methemoglobinemii

222
 SOCUL HIPOVOLEMIC

 Manifestări clinice:

 hipo-tensiune arterială (TA sub 70 mmHg), puls slab, filiform; extremități reci, cianotice, tegumente
palide, oligurie, tahicardie

 deshidratare: globi oculari ”înfundați” în orbite, mucoase și tegumente uscate, pliu cutanat
persistent, fontanela deprimată (sugari)

 semne neurologice: de la hiporeactivitate la letargie, comă și convulsii

 Examenele de laborator evidențiază:

- perturbări electrolitice (hipo- sau hipernatremie, în funcție de

tipul deshidratării)

- hemoconcentrație

- acidoză

- presiunea venoasă centrală (PVC) este scăzută.

 Tratamentul :

- umplerea de urgență a patului vascular

- oprirea hemoragiilor și transfuzii de sânge în șocul hemoragic

- se asociază tratamentul etiologic.

SOCUL SEPTIC

 Manifestări clinice:

 bolnav febril (hipotermia: prognostic grav), letargic

 tegumentele icterice; semnele și simptomele determinate de focarul infecțios (pulmonar, meningeal,

etc.)

 în faza inițială tegumentele pot fi calde

 oliguria, tahicardia, tensiunea arterială normală (”șocul cald”)

 se instalează paloarea accentuată, hipotensiune arterială,

 extremități reci, cianotice, tegumente marmotate

 timp de recolorare capilară prelungit: > 3 sec

 Examenele de laborator evidenţiază:

 anemie, leucocitoză cu polinucleoză

 deviere la stânga a formulei leucocitare trombocitopenie,

 retenție azotată, acidoză metabolică.

 Examenul bacteriologic: hemo-culturi repetate, culturi din lichidul cefalo-rahidian, uroculturi,

coproculturi.

 La nou-născut trebuie făcute culturi din conținutul gastric și din lichidul amniotic și lohii.
223
  Examen bacteriologic din puroiul evacuat din abcese, pleurezii, artrite și altele.

 Toți reactanții de fază acută sunt pozitivi (VHS, proteina C reactivă, toate citokinele proinflamatorii)

 Tratamentul :

 Asigurarea ventilației și aport suplimentar de oxigen

 Restaurarea volumului sanguin circulant (restabilirea perfuziei tisulare)

 Tratarea infecției se face prin administrarea de doze mari de antibiotice, după evacuarea colecțiilor
purulente

 Administrarea corticoizilor se face în doze mari.

 Medicația vasculară: amine simpatico-mimetice

224
 FIBROZA CHISTICA – BOALA MULTISISTEMICA

CFTR localizat pe bratul lung crz 7;

• In celulele normale, CFTR-ul este activat de ATP si permite clorului sa treaca prim membrana celulara

• In celulele FC, CFTR-ul nu functioneaza si este blocat transportul de clor.

• CFTR regleaza continutul de apa si ioni in secretiile luminale

• gena foarte mare, productie importanta de proteine

• >1400 mutatii

FENOTIPUL FIBROZEI CHISTICE

• Triada clasica FC:

- boala cronica obstructiva pulmonara

- insuficienta pancreatica exocrina (PI)

- concentratii crescute ale Cl, Na in sudoare

- infertilitate la sexul masc. (azoospermie obstructiva)

• Simptome mai putin frecvente

- ileus meconial

- sindromul de obstructie intestinala distala (DIOS)

- pancreatita

- boala hepatica

- diabet

• Clasificarea FC suporta un spectru larg de caracteristici fenotipice (variatii genotip-fenotip)

Supravietuirea mediana in FC 1985-2001 ( U.S. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry)

Varsta la care se asteapta decesul la 50% din pacienti in functie de varsta pacientilor si distributia mortalitatii pt anul
respectiv.

Varsta medie de supravietuire estimata este de 33.4 ani pt 2001.

EPIDEMIOLOGIE

• Cresterea supravietuirii se datoreste:

- terapiei antibiotice sustinute, agresive

- suportului nutritional

• FC - cea mai frecventa boala genetica AR (1:2000-1:2500 nn vii)

• Genotiparea - peste 1400 mutatii

225
 • Diagnosticul pozitiv = clinic, screening + TS

• Factori de prognostic:

- varsta la diagnostic

- prezentarea clinica

• Diagnostic

genotipare

screening neonatal

testul sudorii

• Varsta la diagnostic

70% SUA <1 an

• Prezentarea clinica

51% simpt respiratorii

43% falimentul cresterii/malnutritie

35% steatoree/scaune anormale

19% ileus meconial/obstructie intestinala

ELEMENTE CLINICE CARE SUGEREAZA FIBROZA CHISTICA

Simptom Procent (nu exclusiv)

Simptome respiratorii acute sau persistente 44.5

Falimentul cresterii/malnutritie 26.6

Steatoree sau scaune anormale 19.3

Ileus meconial/obstructie intestinala 12.7

Istoric familial 15.6

Screening neonatal 11.3

Genotip 9.2

Polipi nazali/ boala sinusala 6.1

Diagnostic prenatal 5.0

Prolaps rectal 2.2

Tulburari electrolitice 1.9

Probleme hepatice 1.2

Altele necunoscute 6.7

CARACTERISTICI TIPICE SI ATIPICE

226
 CARACTERISTICI TIPICE CARACTERISTICI ATIPICE
Sinuzita cronica Sinuzita cronica
Infectie cronica severa Infectie cronica
Boala hepatobiliara severa Functie hepatobiliara normala
Insuficienta pancreatica Functie pancreatica normala
Ileus meconial la nastere Fara ileus meconial la nastere
Valori crescute ale clorului sudoral Valori normale sau de granita ale clorului sudoral
Azoospermie obstructiva Azoospermie obstructiva

CARACTERISTICI FENOTIPICE PENTRU DIAGNOSTICUL DE FIBROZA CHISTICA

1. Boala cronica sinopulmonara

- colonizare persistenta/infectie cu patogeni tipici

- tuse cronica, productie de sputa

- anomalii persistente pe Rg toracica

- obstructie a CA (wheezing, air trapping), polipi nazali

- hipocratism digital

2. Anomalii gastro-intestinale, nutritionale

- intestinale: IM, DIOS, prolaps rectal

- pancreatice: IP, pancreatita recurenta

- hepatice: boala hepatica cr (ciroza biliara focala/multilobulara, def. vitamine liposolubile)

3. Sindroame de pierdere de sare

4. Anomalii urogenitale masculine

DIAGNOSTIC – Primul pas in initierea unui program terapeutic

Fundatia Americana de Fibroza Chistica:

- unul/mai multe caracteristici fenotipice

- sau istoric FC la un frate

- sau rezultat de screening neonatal pozitiv

si concentratie crescuta de clor in sudoare (>60mmol/l)

- sau identificare a 2 mutatii

- sau demonstrarea transportului ionic anormal prin epiteliul nazal

• Dg. prenatal (sarcini cu risc) - analiza mutatiilor

- biopsie a vilozitatilor corionice (s. 10)

- cultura celule din LA (s. 15-18)

• Dg. preimplant

227
 • Obstructia intestinala fetala (ecografie, biopsie vilozitati corionice)

• Dg. postnatal

- testul sudorii (Gibson-Cooke, Wescor)

- genotipare

- masurarea diferentei de potential nazal (rectal)

- screening neonatal - IRT

TIPURI DE PREZENTARE IN FUNCTIE DE VARSTA

• Prenatal

Sarcini cu risc

• screening de rutina

• biopsie vilozitati corionice s10

• culturi de celule LA s15-18

• diagnostic preimplant

Obstructie fetala

• US - tr II(intestin hiperecogen)

Peritonita meconiala

• (calcificari)

• Neonatal

Ileus meconial

Sdr de dop meconial

Atrezie jejunala

Boala hepatica

icter prelungit BD (obstr CBEH)

biopsie:

fibroza focala

inflamatie portala

proliferare ductulara

hepatomegalie

BD> 6 luni

50% asociat cu IM/elim intarziata

HM + steatoza (MPC)

Manifestari pulmonare

228
tuse, whhezing, retractii, tahipnee

Rg hiperinflatie

atelectazii segmentare (LDS)

IR +bronsiolita

Falimentul cresterii

de la 2 sapt

uzual la 4-6 saptamani

iIndiferent de aport caloric N/>

plang, agitati dupa mese!

PERIOADA DE SUGAR / COPIL MIC

TRS

• polipi nazali – ind TS!

• sinuzita recurenta refractara la trat

• modificari Rg si CT

TRI

• 50% pacienti – simptome

infectii cr/recurente

TUSE CRONICA!

persistenta, aspra, chinte, acc nocturn

• modificari specifice Rg

(infiltrate, dilatatii br, hiperinflatie, ingrosarea peretilor bronsici)

Tractul GI

• Steatoree

protuberanta abdomenului

crampe abdominale

flatulenta

scaune fetide, grasoase

crestere nesatisfacatoare G

• Declin progresiv al functiei pancreatice

• Invaginatie

• Pancreatita

229
 • RGE

• Duodenita difuza

• Impactare mucoida apendiculara

EVALUARE

Istoric

Examinare

Screening neonatal

Functie respiratorie, sat O2

Evaluare fizioterapica

Contact cu asistentul social

Rg. toracica, abdominala,

Ecografie, CT torace

Examen de sputa

Testul sudorii

Analiza ADN

Hb, nr. L, nr. T, frotiu

Vascozitatea sangelui

PCR

Electroforeza

Uree, creatinina

Teste hepatice

HbA1

Vitamine ADE

Timp de protrombina

RAST

Ig. E totale, imunograma

Ac a.P. aeruginosa

Examen de urina

Grasimi, elastaza fecala

230
“ECFS consensus on standards of care for people with CF - 2004”
(J of Cystic, Fibrosis 2005, vol 4 iss 1:7-27)

• imbunatatirea prognosticului datorata (ultimii 20 ani) regimurilor terapeutice eficiente

• atitudine noua pozitiva fata de terapie si sperante mai mari

• conceptul de “punct fara intoarcere” debutul infectiei cronice pulmonare

• monitorzarea atenta si tratamentul eficient sa urmeze diagnosticului precoce!

• revolutia informatiei si comunicarea (~10 000 citatii 1996-2004)

• rezultate diferite pt pac tratati in centre diferite standarde EU!

• eforturi majore pt ”cea mai buna ingrijire”

231
 FIBROZA CHISTICA – BOALA PULMONARA

• tractul respirator confera morbiditatea maxima - exitus (90%)

• microorganisme: Staf au, P aer, Burkholderia cepacia, E coli, H infl, Alcaligenes

• afinitate speciala a P aer pt epiteliul CA (biofilm, mucus anormal, lichid de interfata cu activitate
antibacteriana scazuta)

• plaman normal la nastere!

• BAL< 4 luni inflamatie prezenta + factori de mediu, genetic

232
 PREZENTARE CLINICA

• 30-50% pacienti debuteaza cu inf resp in 1 an

• tuse, tahipnee, wheezing

• auscultatia pulmonara normala (“silent lung”)

• formele severe - obstructie, zgomote inegale

• asociatie sinuzita-polipi nazali (5-14 ani)

• opacifierea sinusurilor paranazale (>90%)

• etmoidita

• otita medie

• bronsiolita recurenta

• astm (raspuns paradoxal la bronhodil)

EXACERBAREA PULMONARA (4+ caracteristici)

• schimbarea caracterului sputei

• hemoptizie noua sau crescuta cantitativ

• tuse mai frecventa

• dispnee accentuata

• inrautatirea starii generale, oboseala letargie

233
• temperatura>38 gr

• durere sinusala sau sensibilitate

• schimbarea caracterului secretiei sinusale

• anomalii la examinarea fizica pulmonara

• scaderea FP cu 10% sau mai mult fata de valoarea anterioara

• modificari Rx indicatoare de infectie pulmonara

COMPLICATIILE BOLII PULMONARE

• Atelectazie 5-50%

• Pneumotorax 5-8%  16-19%

• ABPA 1-23%

• non-TB mycobact. rar

• Cor pulmonale toti ?

• Hemoragie pulmonara adulti 10%

MICROBIOLOGIA BOLII PULMONARE

• Inf cu P aeruginosa - cea mai semnificativa

- apare mult mai precoce decat s-a crezut (v medie 15 luni)

- Ac identificati cu 12 luni inainte de cultura orofaringiana!

• Izolarea P aer asociata cu deteriorarea clinica

• Sursa nu e clara

- mediu

- genotipuri asemanatoare la frati

- genotipuri diferite la nivele diferite ale ap respirator

PATOGENI TARDIVI

• Burkholderia cepacia

Infectia cronica – evolutie cr, declin FP, mortalitate>

“sdr cepacia” - febra

- bacteriemie

- progresie rapida catre pneumonie necrozanta, exitus

• Sternotrophomonas maltophilia

• Alcalinigenes xylosoxidans

234
 • Aspergillus

• Micobacterii nonTB

FUNGI

• Legatura cu folosirea Ab cu spectru larg

• Cea mai frecventa Candida(50-75%) – inofensiva

• Aspergillus fumigatus

izolare 25-65%

nu se trateaza in absenta ABPA

infectie invaziva rar la cei netransplantati, imunocompetenti

ABPA – poate fi o problema!

MYCOBACTERII NON-TB

• Frecventa in crestere (13% in 21 centre SUA)

• Mycobacterium avium cx (72%); abscesus (16%)

Varsta avansata

Infectie cu Staph au

Colonizare mai putin frecventa cu P aer

• Prezenta lor nu influenteaza rata de declin a FEV1

• Infectie:

culturi pozitive multiple

exacerbare in conditii de culturi pozitive

neresponsiva la tratament conventional

biopsie mucoasa = b granulomatoasa

MONITORIZAREA BOLII PULMONARE

PENTRU

- Identificarea factorilor de risc

- Interventie precoce
- Gasirea masurilor mai bune de control ale evolutiei

PRIN

- Clinic/sisteme de scoruri/registre
- Functie pulmonara/markeri de inflamatie
- Imagistica – radiologie/HRCT
- Microbiologie
235
 EVALUARE CLINICA A BOLII PULMONARE

• Nu exista terapie aprobata de corectie/influentare a defectului genetic

• Terapia directionata spre:incetinirea progresiei disfunctiei organice secundare si sechelelor(IP si infectia

endobronsica)

• CENTRE FC multidisciplinare

Monitorizare

Educatie pacient/familie

Interventie precoce

• Evaluare de rutina a statusului pulmonar

Monitorizarea progresiei bolii

Monitorizrea raspunsului terapeutic

IMAGISTICA – RADIOGRAFIA PULMONARA

• Folositoare, putin senzitiva in b usoara si exacerbare

• Sugar - diafragme aplatizate

- hiperinflatie

- hipertransparenta retrosternala

- opacitati nodulare(mucus, brect)

• Scoruri

IMAGISTICA HRCT

• Mai senzitiv

• Air trapping

• Ingrosarea peretilor bronsici

• Bronsiectazii, anomalii parenchim

• Precede modificarile FP!

FUNCTIA PULMONARA

• Dupa 5 ani –spirometrie/pletismografie

• Progresia obstructiei CA, air trapping

• Documenteaza schimbarile acute (exacerbari, raspuns terapeutic)

• FVC, FEV1, FEF 25-75% pot fi normale in boala usoara

• FEV1 marker de progresie a bolii, predictor de speranta de viata

236
 • La sugar in centre specializate

MICROBIOLOGIA PENTRU DIAGNOSTIC

Sputa expectorata

Culturi orofaringiene

LBA

Inductie de sputa – solutie HT salina

• Infectia = polimicrobiana

• Medii selective pt Staph au, H infl, cepacia

• Testarea susceptibilitatii dificila

• MRSA la fel% ca in populatia generala

• Serologia pt P aer mai senzitiva!

• Micobacterii nonTB – medii de cultura

STRATEGII TERAPEUTICE

Tratamentul cauzei nu exista inca

In prezent tratamentul este in mare parte simptomatic

• Prevenirea/tratamentul infectiei bacteriene

• Reducerea inflamatiei in CAI

• Imbunatatirea clearance-ului mucociliar

Inflamatia sau infectia?

Cerc vicios:

Infectie -inflamatie-modificari structurale si functionale

INTERVENTII PRECOCE

• Prevenirea/tratamentul infectiei bacteriene

• Reducerea inflamatiei in CAI

• Imbunatatirea clearance-ului mucociliar

Inflamatia sau infectia?

Cerc vicios:

Infectie -inflamatie-modificari structurale si functionale

237
 PREVENIREA INFECTIEI

Masuri igienice, segregarea pacientilor

(Høiby and Koch 1990)

Vaccinare (P. aeruginosa, influenza)

(Lang et al. 2004, Hiatt et al. 1999)

Terapie profilactica antistafilococica

 rata scazuta S. aureus

 rata crescuta P. aeruginosa

(Weaver et al. 1994, Ratjen et al. 2001, Stutman et al. 2002)

MODALITATI DE TRANSMISIE A PATOGENILOR CATRE PACIENTII CU FIBROZA CHISTICA

• Contact direct cu secretii infectate

• Contact indirect cu secretii infectate

• Picaturi de secretii infectate

• Transmitere aeriana necunoscuta

• Direct: transfer de suprafata corp-corp

– Sarut

– Atingere

– Ingrijirea pacientilor

– Strangere de mana

– Indirect: contact cu un obiect contaminat

– Jucarii

– Periute de dinti comune

– Tacamuri

– Manusi

– Echipament respirator

Transmitere prin picaturi

• Persoana-persona imprastiere prin picaturi de secretii infectate

• Picaturile “circula” pe distante mici(<90 cm)

• Patogenii din picaturi pot supravietui ore pe suprafete

238
 INTERVENTII CARE REDUC TRANSMITEREA INFECTIEI

• Educatie despre spalarea mainilor, factori de risc

• Segregarea pacientilor

– Camere individuale, dusuri separate

– Clinici ambulatorii

– Evenimente sociale (tabere, seminarii)

• Dezinfectia mediului

• Practici de laborator

TRATAMENT ANTIINFLAMATOR

Corticosteroizi orali: eficienti dar efecte secundare serioase

(Eigen et al. 1995, Lai et al. 2000)

Corticosteroizi inhalatori: eficienti (HRB)?

(Dezateux et al. 2000)

Ibuprofen: eficient doar la un subgrup de pacienti

(< 13 ani)

(Konstan et al. 1995)

IMBUNATATIREA CLEARENCE-ULUI MUCOCILIAR

Fizioterapie: fara evidence based, eficienta!

(van der Schans 2000)

rhDNase: imbunatatirea FP, efect la distanta necunoscut

(Jones and Wallis 2003)

MOBILIZAREA SECRETIILOR

• tehnici de respiratie = cicluri active

• drenajul autogenic (la volume pulmonare diferite )

• presiunea pozitiva expiratorie (PEP)

• presiunea ascilatorie pozitiva expiratorie (flutter)

• percutia mecanica si vibratia = jachete

239
 PULMOZYME – INDICATII

• toti pac. cu boala severa

• toti pac. cu deteriorare rapida a FEV1 pe trat optim

• toti pac. cu dificultati de expectoratie

• pac. cu boala usoara

• dificultati de expectoratie in exacerbare

• infectie cronica cu P aer.

TRATAMENTUL EXACERBARII PULMONARE

• spitalizare

• 2 antibiotice sistemice iv, clase diferite

• durata trat minim 2 saptamani

• combinatii Ceftaz+Aminogl

• evaluare obiectiva: FP, sat O2, scoruri

• antib aerosol eficient in vivo, netoxic

TRATAMENTUL PRECOCE AL INFECTIEI CU PSEUDOMONAS AERUGINOSA

ANTIBIOTERAPIA IV

• precoce, corespunzatoare

• previne pierderea FP

• imbunatateste prognosticul

240
Indicatii:

• eradicarea inf precoce cu P aer care nu rasp la terapie po+colistin inh

• exacerbarea respiratorie

• rutina la 3 luni - 2 saptamani

RECOMANDARI DE TRATAMENT

• antibioterapie electiva la 3 luni antipseudomonas

scaderea incarcaturii bacteriene

FP revine la normal dupa 1-3 luni (2 sapt iv)

rata supravietuirii 54% -> 82% pe 5 ani (Copenhaga)

• antibioterapie tintita (Abgr) la orice exacerbare

spitalizare

2 Ab sistemice iv, clase diferite

durata minim 2 saptamani

Ceftaz+Aminogl

evaluare obiectiva: FP, sat O2, scoruri

Ab eficient aerosol, netoxic

• terapia mucolitica

• fizioterapia

 TRATAMENTUL BOLII PULMONARE AVANSATE IN FIBROZA CHISTICA

SCOP

• Identificarea pacientilor cu boala avansata si rapid progresiva

• Optimizarea terapiilor standardizate si tratamentul complicatiilor respiratorii

• Alte optiuni terapeutice cand nu se poate transplanta

• Strategii inovatoare cand terapia conventionala nu este eficienta

BOALA PULMONARA AVANSATA

• FEV1 < 30%

• PaO2 < 55 mmHg

• PaCO2 > 50 mm Hg

241
 TRATAMENTUL ELECTIV IV LA 3 LUNI

scop: minimalizarea oricarei deteriorari in statusul clinic datorat P aer

• scaderea incarcaturii bacteriene

• FP revine la normal dupa 1-3 luni (2 sapt iv)

• rata suprav 54% -> 82% pe 5 ani (Copenhaga)

Indicatii:

• cuantificarea individuala pt avantaje/dezavantaje

• deteriorare cuantificata intre curele regulate

• pacientii cronic infectati, stabili -> trat de electie

TRATAMENTUL COMPLICATIILOR CARDIOPULMONARE

Hipoxemia

tarziu, valori<89%

oxigen in timpul efortului, somn

Cordul pulmonar

vasodilatatoarele, digoxin efecte slabe; oxigenoter precoce!

Hemoptizia

masiva (>250ml/24h) rara (1%)

embolizare de artera pulmonara

rezectie lobara

Pneumotoraxul

complicatie a bronsiectaziei

recurenta 50% dupa I episod

prognostic nefavorabil - recomandare de transplant

Osteopatia pulmonara hipertrofica

AINS, corticoterapie

 TRANSPLANTUL PULMONAR
- Optiune pentru pacientii cu boala avansata

- Transplant bilateral secvential

- Conditii:

- FEV1<30% vpn

- rata crescuta de declin a functiei pulmonare

242
 - influentarea calitatii vietii

- terapie frecventa i.v.

- status nutritional precar

- Decizia cu ~ 2 ani inainte

Complicatii

bronsita obliteranta, B. cepacia, P aer

Supravietuire: 81% - 1 an

59% - 5 ani

38% - 10 ani

FEV1 25% pre -> 75% post

Asp psihosociale:

decizia

evaluarea

asteptarea

momentul anuntului

interventia si post-

 TERAPII FARMACOLOGICE PENTRU BOALA PULMONARA IN FIBROZA CHISTICA

Terapii farmacologice - studii faza I,II (nu III)

• Corectarea CFTR disfunctional (f de genotip)

Cl. I

gentamicina(topic pe mucoasa nazala/iv 1saptamana

Cl. II (del F508)

Glicerol

Antraciclina

Butirati

Trimetilamina

Ciclopentil

Cl. II, IV – terapii activatoare

Inhibitori de fosfodiesteraza (cresc AMPc)

• Activarea canalelor de clor alternative

Amilorid - impact asupra mec ce cresc abs Na, scad secr Cl

243
 - topic pe celule apicale/aerosol (scad rata declin FEV1)

Activatori alternativi de canale de clor – nucleotide trifosfat

• Noi abordari in tratamentul infectiei cu P aer

Peptide cationice endogene (produse de neutrofile, cel epiteliale; au activitate antibacteriana; rol in infectia precoce)

MSI-78

IB-367

Preturi prohibitive

Formule optime pentru inhalare!

Inhalarea osmolyte (creste activitatea peptidelor endogene!) = xylitol

244
 FIBROZA CHISTICA – MANIFESTARI GASTROINTESTINALE

 Pancreas: insuficienta pancreatica, pancreatita acuta,pseudochiste

 Ficat: steatoza, ciroza, hipertensiune portala, colangita sclerozanta,litiaza, stenoza CB

 Esofag: RGE, esofagiota,

 Stomac/duoden: gastrita, ulcer gastric/duodenal

 Intestin subtire: giardiaza, bola crohn, ileus meconial,sdr de obstructie intestinala distala, invaginatie
ileocolica,volvulus

 Apendicita: acuta, abces apendicular, perforatie, mucocel

 Colon: impactare fecaloida, constipatie, megacolon,colonopatie fibrozanta, prolaps rectal, carcinom

245
  STATUSUL PANCREATIC

 Insuficienta pancreatica (IP)

 Boala pancreatica exocrina severa cu maldigestie documentata. Necesita enzime pancreatice la

mese.

 Suficienta pancreatica (SP)

 Boala pancreatica exocrina usoara sau moderata, nu suficient de severa pt a produce maldigestie.
Nu necesita terapie enzimatica le mese.

INSUFICIENTA PANCREATICA

 Semnele si simptomele de maldigestie sunt deseori prezente de la nastere

 Insuficienta pancreatica este stabilita in 50% la nastere si in 90 % pan la avrsta de 1 an

 Majoritatea sugarilor sunt deja malnutriti la momentul diagnosticului clinic

 Chiar si sugarii asimptomatici disgnosticati prin screening neonatal pot avea deficiente nutritionale

Manifestari clinice

 Scaune frecvente grasoase, cantitate mare

 Abdomen protuberant, dureri abdominale

 Hipoalbuminemie, edeme, anemia la sugari

 Apetit crescut, falimentul cresterii

 Malnutritie

 Deficienta vitaminelor liposolubile

Terapia enzimatica se va controla regulat.

Recomandari ale terapiei enzimatice in fibroza chistica

Dozaj bazat pe G corporala Dozaj bazat pe cantitatea de grasimi ingerata

lipaza U/Kg lipaza U/grame gras/zi

Incepe cu: 400 - 800 lipase U /gr grasimi

1000 lipase U /Kg/masa < 4 ani 1600 – 3333 lipase U/120 ml formula
500 lipase U /Kg/masa > 4 ani

Doza de enzime < 2500 lipase U/Kg/masa (½ doza la snacks) Doza de enzime < 4000 lipaza U /gr grasime/zi

Doza totala zilnica < 10.000-12.000 lipaza U /Kg / zi Doza zilnica sa fie divizata in f de continutiul de
grasimi al fiecarei mese

Dozele > 6000 lipaza U /Kg /masa sunt asociate cu

colonopatia fibrozanta

246
 Instructiuni ale terapiei enzimatice pentru pacienti

 Se prefera inghitirea intregii capsule

- Daca nu, se deschide capsula si se inghit sferele fara a fi mestecate

- Sugarii pot primi sfere protejate enteric cu suc sau alimente non-alcaline

 Enzimele se vor lua inainte (½) si in timpul

meselor (½)

 Pacientii nu isi vor creste dozele singuri

Scopul interventiilor nutritionale in fibroza chistica

“Nu exista nici un motiv de a accepta falimentul nutritional la un pacient cu FC

Scopul fiecarui centru FC este sa sprijine nutritia normala si cresterea tuturor pacientilor de toate varstele.”

Consensus Report on Nutrition

CF Foundation, Am J Clin Nutr 1992;55:108-16

Balanta energetica defectuoasa in fibroza chistica

Aport scazut

• Restrictie iatrogena de grasimi

• Anorexie

• Tulburari de alimentatie

• Depresie

• Esofagita (RGE)

• DIOS

Nevoi crescute

• Pierderi gastrointestinale
- insuficienta pancreatica
- malabsorbtie acizi biliari
- boala hepatica

- regurgitatii (RGE)

• Pierderi urinare crescute:

- diabetes mellitus

• Cresterea consumului energetic:

- boala pulmonara
- defectul primar?

247
 Interventii nutritionale posibile

• Corectarea optima a insuficientei pancreatice

• Evaluare dietar regulata si consiliere pt maximizarea aportului energetic

• Suplimentare calorica orala

- suplimentare de alimente cu cal>/mese aditionale
- suplimente energetice comerciale

• Nutritie enterala (tub nazogastric, gastrostomie)

• Nutritie parenterala

• Evaluarea comportamentului alimentar si interventie

 BOALA HEPATICA

COMPLICATII HEPATOBILIARE IN FIBROZA CHISTICA

Ficat

• Colestaza neonatala rara

• Steatoza hepatica 20-60%

• Ciroza biliara focala 25-30%

• Ciroza biliara multilobulara 5-10%

Vezica biliara

• Colelitiaza, colecistita rara

• Microvezica 30%

Arborele biliar

• Colangita sclerozanta rara

• Stenoza XCBP <2%

• Boala hepatica este o complicatie precoce, de obicei dupa 10 ani

• Afecteaza ~ 25% din pacienti

• Urmarirea activa pentru detectarea ei trebuie sa se faca in I-a decada de viata

• Pana nu se manifesta ca boala avansata nu are implicatii asupra evolutiei clinice a FC ( complicatii
respiratorii , probleme nutritionale)

ABORDARE DIAGNOSTICA

Examinarea hepatica

• Precede orice investigatie (masurarea dimensiunilor)

248
Biochimie hepatica

• Specificitate/sensibilitate scazuta ( mai ales la copilul mic)

• Nu se fac teste functionale

Acizi biliari serici

• Reflecta tulburari in circulatia entero-hepatica

• Nu se coreleaza cu histologia

Biopsia hepatica

• Reflecta modificarile precoce

• Invaziva, rezultate eronate uneori

Ultrasonografia

• Detecteaza steatoza, ciroza, HT portala, bola VB

• Variabilitate inter-observatori

• Stadiile precoce pot fi trecute cu vederea

Scintigrafia hepato-biliara

• Informatii morfologice si functionale

• Risc de radiatii

Colangiografia RM

• Fara risc de radiatii

• Vizualizarea arborelui hepatic

• Necesita sedare la copil

TRATAMENT

scop: imbunatatirea excretiei biliare si compozitiei acizilor biliari

• 2.2% din decese, morbiditate !

UDCA

cresterea fluxului biliar

imbunatatirea indicilor biochimici ai functiei hepatice

in anomalii precoce eco/transam >: 20-30 mg/kg/zi 2-3 prize

Taurina

deficitara datorita malabs acizi biliari)

adm +UDCA imbunatateste nivelurile de prealb

30 mg/kg/zi 2-3 prize

249
HDS (varice esofagiene)

scleroterapie

anastomoze porto-cave

Ciroza hepatica

transplant hepatic - supravietuire 75%

terapie genetica?

250
 ALTE AFECTARI ORGANICE IN FIBROZA CHISTICA

 BOALA OSOASA IN FIBROZA CHISTICA

RISCURI POTENTIALE PENTRU BOALA OSOASA IN FIBROZA CHISTICA

• Malabsorbtia vitaminelor liposolubile

• Greutate corporala redusa

• Stimul inflamator cronic

• Pubertate intarziata si hipogonadism

• Activitate fizica redusa

• Folosirea corticoterapiei

OSTEOPOROZA

• aportul insuficient Ca/minerale -> densitate osoasa scazuta

• corelata cu severitatea bolii

• fracturi -> complicatii

Preventie

nutritie

aport ca, vitamina D

expunere la soare

vitamina K!

exercitiul

Abordari pentru prevenirea si tratamentul densitatii osoase reduse

• Screening anual

– Vitamina D & PTH

– Aportul de calciu

– Testosteron la subiecti sex masculin

– Istoric menstrual

– DXA

Vitaminele, sarurile minerale

hidrosolubile

nu se suplimenteaza

251
liposolubile

vit A

< 1 an 4000 U/zi

>1 an 4-10 000 U/zi

vitamina D

sugar 400 U/zi

copil 400-800 U/zi

adult 800-2000 U/zi

vitamina K

T protrombina >

boala hepatica 10 mg x2/sapt

toti 10 mg/zi!

• Zinc scazut in MPE

• Cu crescut

• Seleniu scazut

• Magneziu (trat aminogl)

• Fier scazut 33-66% pacienti

 DIABETUL ZAHARAT ASOCIAT FIBROZEI CHISTICE

Intoleranta la glucoza / diabetul zaharat este cea mai frecventa comorbiditate in fibroza chistica

• Incidenta 4-20%

• Prevalenta corelata cu varsta

• F de risc pt debut precoce –sexul feminin

• Morbiditate crescuta cand apare <FP, <G

• FP scade cu ~ 2 ani inainte de debut

DZ (OMS 1998)

• Tip I = idiopatic sau imun mediat

• Tip II = rezistenta insulinica la secretie scazuta

• Tip III = alte tipuri (FC, endocrinopatii, infectii)

• Tip IV = gestational

252
 Intoleranta la glucoza = stadiu preliminar al DZ (OMS 1998)

• Teste/screening TTOG, nivel plasmatic al glicemiei

• Repaus alimentar 2h

TNG < 110 < 140

> Glicemiei 110-126 <140

IG < 126 140-199

DZ ? 126 ? 200

Mecanisme de producere ale DZ in fibroza chistica

• Distructia de celule beta (fibroza)

• Intoleranta poate fi prezenta si la rata de distructie<50%!

• DZ numai in IP

• Scaderea utilizarii glucozei in celulele periferice

• Cresterea productiei hepatice de glucoza

• Cresterea clearance-ului insulinei

Simptome DZ in fibroza chistica

• Insidios, nespecific

Scade FP

Scade G neexplicabil

Polidipsie, poliurie nespecifice!

Pubertate intarziata, oboseala

• Cetoacidoza~niciodata!

Secretie restanta de insulina

Hiperglicemie tranzitorie

Scaderea secretiei de glucagon

Terapia DZ in fibroza chistica = nutritie

• Diferit de DZ I, II

• Recomandari: intai FC apoi DZ

• Nutritie cu calorii>, tratament DZ

• Dieta:

Lipide:35-40%

253
CH 45%

Proteine 20%

• Aport caloric> + corectie cu insulina

• Educatie, sustinere psihologica

• Atentie la hipoglicemie

 ASPERGILOZA BRONHOPULMONARA ALERGICA

Aspergillus : 180 specii (fumigatus, flavus, niger - la om)

• colonizeaza peretii cailor aeriene unde exista tulburari hidrice

• inhalarea spori 2-3 micr insuficienta pt boala! (FR gazda)

Patogenia ABPA = raspuns de hipersensibilitate la Asp.

• colonizarea CA exacerbeaza injuria astmatica subiacenta:

- bronsiectazii, cicatrici parenchimatoase

- impactare mucoida a bronsiilor

- granulomatoza bronchocentrica

- pneumonie eozinofilica

- bronsiolita cr/exudativa

• in astmul persistent 1-2%

• in FC 10-11% (colonizare cu Asp. 67%!)

• FR asociati: HLA-DR2, HLA-DR5, DRB 1501, HLA-DQ2

• raspunsul imun al gazdei + infectia fungica => afectarea CA + fibroza

• proteaze fungice afecteaza cel epiteliale

• Ac transportati prin peretii CA +Asp. =>citokine proinflamatorii

• raspuns alergic Th2 cu (Il 4, Il 13):

- cresterea Ac specifici fata de Asp.

- IgE totale crescute

- infiltrate eozinofilice

• celulele epiteliale elibereaza factori de crestere => bronsiectazii

• rol Il 8 (inflamatie mediata neutrofilic); scaderea Il 10

254
 Infectia cu Aspergillus

Sdr. Clinice Caracteristicile pacientilor

ABPA astm, FC, sdr hiper IgE, b gran cr

Aspergilom cavitati preexistente, bronsiectazii

Pneumonia de hipersens. sensib la Ag de Asp

Aspergiloza cr necrozanta b cr. Pulm/imunodef usoare

(semiinvaziva)

Aspergiloza traheobronsica imunocompromisi

Pneumonia invaziva cu Asp imunocompromisi

Suspiciune de aspergiloza bronhopulmonara alergica in fibroza chistica

- FC deteriorare precipitata/brusc, neasteptata

- bronhoconstrictie reversibila/astm
- infiltrate pulmonare
- IgE/IgG specifice pt Asp. Poz
- eozinofilie periferica >1000/ml
- Asp in sputa
- raspuns la steroizi

Crt de dg ECFS (Eur Respir J 2000,16:464-471)

• reactie cutanata (tip1 imediat) poz la Asp.

• precipitine multiple la Asp poz

• IgE serice totale >1000ng/ml

ABPA in Cystic fibrosis - A European epidemiologic study: G Mastella, M Rainisiso, HK Harms, ME Hodson, C Koch, J
Navaro, B Standvik; Eur Repir J 2000, 16:464-471

• 12 447 pacienti cu ABPA si FC (224 centre FC)

• prevalenta 7.8%

mica <6 ani; ~ 10% >6ani

• fara asociere cu genotipul

• asociata cu:

tratamente frecvente, indelungate pt FC

functie pulmonara scazuta

status nutritional precar

concentratii crescute de Ig G (infectie cr severa)

• ABPA responsabila pt deteriorarea FC?

255
 • functie pulmonara afectata - predispune pt ABPA?

sau ambele?

• mai expusi la hemoptizii, pntx

• IgE > 417 UI/ml (>1000ng/ml)

TRATAMENT

Scheme diferite in centre

• prednison 1-2 mg/kg/zi, scaderea dozelor in functie de IgE

• corticoterapie de lunga durata (doza min) pt Rg clara

• puls terapie Methylprednisolone?

• CT inhalatorie?

• Itrakonazol 200-400mg/zi (5 mg/kg/zi) pana la 4-6 luni

ef adverse?!

biodisponibilitate capsule redusa!

• Vorikonazol in cazuri selectionate (costuri!!)

• Amphotericin B aerosoli?

 TERAPIA INHALATORIE IN FIBROZA CHISTICA

• Mucolitice (rhDNase, acetylcysteine)

• Antibiotice (TOBI, Colistin, Ambisome si altele)

• NaCl (0.9%, Hipertonic)

• Bronchodilatatoare

• Steroizi inhalatoriInhaled steroids

256
 Sisteme folosite pentru terapia inhalatorie

Pressurized metered dose inhalers (pMDI)

pMDI-Holding chambers

pMDI-breath actuated (autohaler)

Dry powder inhalers (DPI)

Compresoare - nebulizatoare

Antibiotice inhalatorii

Antibiotice “clasice”

• Gentamicina

• Tobramicina

• Colistin

• Carbenicilina

• Cephaloridina

• Ceftazidime

Antibiotice “noi”

• Meropenem

• Peptide endogene:

Cathelicidine

Alfa-helicoidale

Indicatiile terapiei inhalatorii cu antibiotice – infectia stabilizata cu Pseudomonas aeruginosa

Imbunatatirea FP

Scaderea densitatii bacteriene din sputa (PA)

Reducerea spitalizarilor

Reducerea folosirii altor antibiotice

257
 Ingrijirea centralizata in fibroza chistica

Managementul FC in centre specializate duce la evolutii clinice mai bune.

Scopul ingrijirii optime

• prevenirea infectiei cronice endobronsice cat mai mult posibil

• minimalizarea declinului functiei pulmonare

• mentinerea unui status nutritional bun

258
 Evaluarea pacientului nou-diagnosticat

Scopuri:

• Oferirea evaluarii statusului emotional si fizic al pacientului

• Formulrae palnurilor terapeutice corespunzatoare

• Inceperea educatiei pacientului si familiei

• Ajutorul pacientului si familiei pentru impactul emotional al diagnosticului

Aspecte psihosociale

• Prognostic - ce se cunoaste

- individual

• Nevoia de spitalizare/ respitalizare

• Precipitarea/reactivarea temerilor legate de moarte

• Ingrijorarea de a fi categorisit ca purtator al unui patogen periculos

• Izolarea

Terapia psihosociala

• programe interventionale precoce - faza de dg

• programe educationale familiale

tipuri de probleme:

dificultati comportamentale

dificulati emotionale

stress procedural

aderenta scazuta la tratament

tratamentul durerii

suportul transplantului

segregarea

confidentialitatea

259
  REZUMAT FIBROZA CHISTICA

• Boala multisistemica, complexa (P, GI)

• Mutatii in gena care codifica CFTR

• Cea mai comuna b genetica dobandita fatala (Caucazieni)

• Morbiditate si moratalitate rezultate din infectia cr pulmonara -> Iresp.

• Prevalenta variabila intre etnii si intre caucazieni (Fin 1/25000, Ir 1/1800)

• Avansuri terapeutice importante (ultimele decade)

• Supravietuirea s-a imbunatatit dramatic

• Costuri mari!!!

• Speranta de viata crescuta-> probleme complexe

• sperantele terapeutice mai mari in fiecare an!

• longevitate ~ 50 ani

• terapia genetica 5-10 ani!

Prognosticul imbunatatit prin:

• tratamente conventionale

• diagnostic precoce

• urmarire asidua

• ingrijire centralizata

• tratamentul complicatiilor

260
CARDIOLOGIE

261
 EVALUAREA PACIENTULUI CU PATOLOGIE CARDIACA
♥ ANAMNEZA

♥ EXAMENUL CLINIC

♥ RADIOGRAFIA TORACICĂ

♥ EKG

♥ ECOGRAFIA CARDIACA – TRANSTORACICĂ și TRANSESOFAGIANĂ

♥ CATETERISM CARDIAC

♥ ALTE METODE DE IMAGISTICĂ

 ANAMNEZA

ISTORICUL MATERN

♥ infecții: rubeola, CMV, HSV, Coxsackie B

► precoce În sarcină → efect teratogen (Triada Gregg)

► În ultimele luni de sarcină → miocardită

♥ medicamente, alcool, tutun:

► Amfetaminele → DSA, DSV, PCA, TVM

► Anticonvulsivante → stenoza pulmonară, stenoza Ao, coarctație Ao, PCA

► alcoolul → DSA, DSV, PCA, tetralogie Fallot

► fumatul → retradul creșterii intrauterine

♥ Boli cronice ale gravidei:

► diabetul → cardiomiopatie, TVM, DSV, PCA

► LES → BAV gradul III, miocardită

ISTORICUL FAMILIAL

♥ Boli ereditare:

► sdr Marfan → anevrism dec aortă, insuficiență aortică/mitrală

► sdr Noonan → displazie de valvă pulmonară cu stenoză

► sdr LEOPARD → stenoză pulmonară, cardiomiopatie

► sdr Zellwegger → leziuni cerebro-hepato-renale cu PCA, DSV, DSA

♥ Boli cardiace congenitale:

► incidența = 1% (8-12/1000 nou-născuți vii)

262
 ► istoricul pozitiv pentru MCC la o rudă apropiată → crește considerabil riscul de MCC la copil (vezi pacient
Marșavela Matei*)

► leziunile cu prevalență crescută: DSV, DSA, malformații ale valvei aortice – bicuspidie !!

► tetralogia Fallot!!

♥ Reumatismul articular acut:

► există o susceptibilitate ereditară față de RAA

► poate afecta mai mult de un membru al unei familii (prezența Str beta hemolitic de grup A în familie favorizată
de contactul strâns intrafamilial)

♥ HTA și ateroscleroza:

► factori de mediu

► factori ereditari

► pattern familial

ISTORICUL POSTNATAL

♥ Greutatea la naștere:

► Nou-născut mic pentru vârsta gestațională → infecție intrauterină

► Nou-născutul macrosom → mama cu diabet, TVM

♥ Evoluția postnatală:

► creștere în greutate nesatisfăcatoare → insuficiență cardiaca, alimentație dificilă, predominanța catabolismului,

hipoxie, tratament

► alimentarea cu dificultate →toleranță scăzută la efort, insuficiență cardiacă

♥ Cianoza, crizele hipoxice, squatting:

► momentul de debut

► severitatea

► caracterul permanent/paroxistic

► condiții în care se accentuează: după alimentație, după toaletă, de exemplu

♥ Tahipneea, dispneea și edemele palpebrale:

► sunt semne de insuficiență cardiacă

► edemele palpebrale și sacrale sunt semne de congestie venoasă

♥ Frecvența infecțiilor respiratorii:

► MCC cu șunt stânga – dreapta mare → fluxul sanguin pulmonar este crescut (congestie pulmonară) → frecvența
crescută a infecțiilor respiratorii

263
♥ Toleranță redusă la efort fizic:

► leziuni cu șunt stânga – dreapta mare, malformații cianogene, stenoze/ regurgitări valvulare , tulburări de
ritm/de conducere

► la sugar, toleranța la efort poate fi evaluată întrebând părinții despre modul în care se alimentează copilul

☺copilul cu obezitate, fără patologie cardiacă, poate avea toleranță redusă la efort

♥ Suflul cardiac:

► momentul apariției, modul în care a fost descoperit

► debutul la câteva ore după naștere:

- leziune stenotică valvulară (stenoză aortică, stenoză pulmonară)

- leziune cu sunt stanga – dreapta mic (DSV, PCA)

► debutul mai tardiv, zile, dupa nastere: leziune cu sunt stanga – dreapta semnificativ

☺în condiții de febră se poate percepe un suflu sistolic

♥ Durerea toracică:

► corelarea cu activitatea fizică

► durata: secunde, minute, ore

► caracterul: ascuțită, senzație de apăsare

► iradiere: gât, umărul stâng, brațul stâng

► se asociază cu sincopa sau palpitații

► este agravată/ameliorată de tuse, inspir profund

► există istoric pozitiv de traumatism toracic recent?

► există istoric pozitiv de efort fizic intens recent? (febră musculară)

!! Durerea de origine cardiacă:

- Nu este ascuțită

- Senzație de apăsare profundă, de constricție

- Este declanșată de efort fizic

- Nu este afectată de respirație (cu excepția pericarditei)

Este dată de: Stenoza aortică severă (asociată cu efort fizic), boala

pulmonară vasculară obstructivă, prolaps de valvă mitrală, pericardită

264
☺Cauze de durere toracică non-cardiacă:

- costo-condrită

- Traumatism al peretelui toracic sau întindere musculară

- Detresa respiratorie: bronșită, pneumonie, pleurezie

♥ Palpitațiile:

► modalitate subiectivă a pacientului de a percepe bătăile cardiace rapide

► prolaps de valva mitrala, tulburări de ritm cardiac

♥ Simptome legate de articulații:

► numărul de articulații afectate

►durata

► caracterul migrator sau staționar

► gradul de impotență funcțională

► semne de inflamație

!! Reumatismul articular acut

♥ Semne neurologice:

► istoricul de atac cerebral → embolie/tromboză secundară MCC cianogenă cu policitemie sau endocardită
bacteriană

► cefalee → hipoxia cerebrală sau abces cerbral caracteristic MCC cianogene, HTA

► coreea → RAA

► sincopa → aritmie cardiacă, sdr QT prelungit, prolaps de VM

► sincopa corelată cu efortul fizic → stenoza aortică severă

♥ Medicația legată de o afecțiune acută/cronică:

► bronhodilatatoarele (beta agoniști)→ tahicardie

► macrolide → sdr QT prelungit

 EXAMENUL FIZIC

INSPECTIA

♥ Aspectul general și starea de nutriție:

► hipotrofia ponderală/ staturo-ponderală

265
 ► obezitatea

► edeme

♥ Trăsături caracteristice sindroamelor genetice:

► aspecte particulare ale faciesului

► depistarea altor malformații asociate

♥ Culoarea tegumentelor:

► paloare

► icter

► cianoza:

- generalizată, la membrele superioare/inferioare

- Inspecția limbii, patului unghial, conjunctivei

- Pulsoximetria

☺poate fi de cauza respiratorie sau SNC

♥ Degetele hipocratice:

► desaturarea prelungită a sângelui arterial (mai mult de 6 luni)

► aspect particular al degetelor de la mâini și picioare

☺ poate să apară și în boli pulmonare cronice (abces pulmonar, fibroză chistică), ciroză, endocardita bacteriană, la
persoane sănatoase (carcater familial)

♥ Frecvența respiratorie, dispneea, tirajul costal:

► FR variază cu vârsta

► peste 40/min patologic

► semn de insuficiență cardiacă

♥ Transpirații la nivelul extremității cefalice:

► hiperactivitate a SNS cu rol de a compensa un debit cardiac scăzut

► semn de insuficiență cardiacă

266
♥ Aspectul toracelui:

► bombarea zonei precordiale cu/fără șoc apexian vizibil → cardiomegalie

► șanț Harrison → complianță pulmonară redusă caracteristică leziunilor cu șunt stânga - dreapta

PALPAREA

♥ Pulsul periferic:

► frecvența și calitatea lui

► variază:

- vârsta

- Tahicardia → agitație, febră, insuficiență cardiacă, aritmie

- Bradicardia → bloc AV, toxicitate digitalică

► se măsoară obligatoriu comparativ la membrele superioare și la membrul superior și membrul inferior de

aceeași parte

► puls slab perceptibil → șoc, insuficiență cardiacă

► puls puternic → insuficiență aortică, PCA

► puls paradoxal → variația volumului sanguin cu ciclul respirator: scădere exagerată a presiunii sistolice în timpul
inspirului

!! Tamponada cardiacă

☺ insuficiența respiratorie din pneumonie, astm bronșic

♥ Toracele:

► șocul apexian → sp V intercostal stâng pe linia medio-claviculară

► precordium hiperactiv → boli cardiace cu supraîncărcare de volum (șunt stânga – dreapta): DSV, PCA

► palparea pulsațiilor VD în epigastru → dilatarea VD (semnul Harzer)

► freamăt → senzația de vibrație percepută la palpare

- Marginea superioară stângă a sternului → stenoza pulmonară

- Marginea superioară dreaptă a sternului → stenoza aortică

♥ Măsurarea tensiunii arteriale:

► obligatoriu la toți copii cu vărsta peste 3 ani

267
 ► sub vârsta de 3 ani → în anumite condiții patologice

► obligatoriu, măcar o data, la toate cele 4 membre

► sfigmomanometru cu coloana de mercur → gold standard

► manșeta corect aleasă în funcție de grosimea brațului → se evită valorile fals crescute sau fals scăzute

► valorile normale se apreciază pe baza tabelelor corelate cu vârstă, sex și talie

AUSCULTATIA

♥ Se urmăresc:

► frecvența cardiacă și ritmul → regulat/neregulat

► zgomotele cardiace: Z1 și Z2

► suflurile sistolice și diastolice

► click-urile sistolice și diastolice

♥ Zgomotele cardiace:

► Zgomotul 1:

- Reprezintă închiderea valvelor mitrală și tricuspidă

- Se aude cel mai bine la apex și pe marginea stângă inferioară a sternului

- Dedublarea Z1 → închidere întârziată a VTri față de VMi → bloc de ramură dreaptă, boală Ebstein

► Zgomotul 2:

- Reprezintă închiderea valvelor aortică și pulmonară

- Dedublarea Z2 → intensitatea și decalajul zgomotului de închidere a valvei pulmonare (P2), perceput la

nivelul marginii superioare stângă a sternului comparativ cu intensitatea zgomotului de închidere a valvei
aortice (A2) pe marginea superioară dreaptă a sternului

♥ Dedublarea Z2 → fiziologic, în timpul respirației

♥ Dedublarea largă și fixa a Z2: DSA, stenoză pulmonară, BRD, regurgitare mitrală

♥ Dedublarea scurtă: hipertensiune pulmonară severă (valvulele pulmonare se închid mai devreme decât cele
aortice), stenoza aortică (valvulele aortice se închid mai tarziu fașă de cele pulmonare)

♥ Z2 unic: este prezentă o singura valva semilunara funcțională: atrezie aortică, atrezie pulmonară, trunchi arterial
comun

♥ Zgomotul 3

- Sunet cu frecvență joasă

268
 - Perceptibil devreme în diastolă (proto-diastolic)

- Dat de umplerea rapidă a ventriculilor

- Se aude la apex sau marginea stângă inferioară a sternului

♥ Zgomotul 4 (zgomotul atrial):

- Sunet cu frecvență joasă

- Perceptibil târziu în diastola (pre-sistolic)

- Rar auzit la copil

- Întotdeauna patologic → situații care scad complianța ventriculară

♥ Ritmul de galop:

- Ritm rapid

- Se aude Z1, Z2, Z3 si uneori Z4

- Întotdeauna patologic → insuficiență cardiacă

♥ Click-urile cardiace:

► Click de ejecție imediat după Z1

→ debutul contracției ventriculare

→ se aude ca o dedublare a Z1

→ intensitate maximă pe marginea dreaptă și stângă superioară a sternului

► Click mezo-sistolic

→ prolaps de VM

→ intensitate maximă la apex

♥ Suflul cardiac:

► intensitatea:

Gradul 1 = abia se aude

Gradul 2 = fin dar se aude ușor

Gradul 3 = potrivit de tare dar nu este însoțit de freamăt

Gradul 4 = tare și însoțit de freamăt

Gradul 5 = se aude cu stetoscopul abia așezat pe torace

Gradul 6 = se aude cu stetoscopul ridicat de pe torace

269
 ♥ Suflul cardiac:

► Clasificarea:

- Sistolic

→ de ejecție, de regurgitare

→ 1 - 6 grade de intensitate

- Diastolic

→ proto-diastolic, mezo-diastolic, pre-sistolic

→ 1 – 4 grade de intensitate

- Continuu

♥ Suflul sistolic de ejecție (de stenoză, crescendo-descrescendo):

- Există un interval liber între Z1 și debutul suflului

- Se termina înaintea Z2

- Este dat de trecerea sângelui printr-o valvă semilunară stenozată / deformată sau de un volum sanguin
crescut care străbate o valva normală

- Intensitate maximă sp II ic stâng sau drept

♥ Suflul sistolic de regurgitare:

- Începe odată cu Z1

- Caracter pan-sistolic sau holo-sistolic

- Este dat de regurgitarea sângelui dintr-o camera cu presiune mare (VS în sistolă) spre o cameră cu presiune
mai mică (AS, VD ) cât încă valvele semilunare sunt închise

- Apare în DSV, regurgitare VMi, regurgitare VTri

♥ Suflul cardiac:

► localizarea și intensitatea maximă: permite identificarea tipului de leziune cardiacă

► iradierea

► calitatea: uniform, ascuțit, rugos

♥ Suflul proto- diastolic:

- debutează imediat după Z2

- caracter descrescendo

- Dat de încompetența valvelor aortică sau pulmonară

- Suflul din IAo: ascuțit, cu intensitate maximă sp III ic drept, iradiază la apex; se asociază cu puls puternic

270
 - Suflul din IP: caracter ascuțit, intensitate maximă sp III ic stâng cu iradiere pe marginea stângă a sternului

♥ Suflul mezo - diastolic:

- Debutează odată cu Z3

- Tonalitate joasă

- Dat de turbulența prin valva mitrală sau tricuspidă stenozată

- Suflul din SMi: tonalitate joasă, intensitate maximă la apex; mai apare în SM relativă, DSA PCA larg

- Suflul din STri: tonaliate joasă, intensitate maximă la marginea inferioară stângă a sternului; se mai asociază
cu DSA, întoarcere venoasă pulmonară parțial/total anormală

♥ Suflul pre-sistolic:

- Apare târziu în diastolă

- Este dat de fluxul de sânge care străbate valvele atrio-ventriculare în timpul diastolei ventriculare

- Este rezultatul contracției atriale

- Are tonalitate joasă

♥ Suflul continuu:

- Începe în sistolă și continuă o parte / toată diastola

- Se suprapune peste Z2

- Apare în:

- conexiuni aorto-pulmonare (fenestrație aorto-pumonară) sau arterio-venoase: PCA, fistula A-V, șunt sistemico-
pulmonar chirurgical

- tulburări ale circulației venoase

- tulburări ale circulației arteriale: Co Ao, stenoză pulmonară

♥ Suflul inocent (funcțional):

- Nu există leziuni cardiace

- Se datorează diferitelor structuri cardiace

- Frecvența 80%

- Este accentuat de febră, agitație, anemie

- EKG, Rtg cord-pulmon și eco = normale

271
♥ Criterii de diferențiere a unui suflu inocent de un suflu patologic:

1. Simptome = +

2. Rtg: cardiomegalie, vascularizație pulmonară anormală

3. ECG cu modificări

4. Suflu diastolic

5. Suflu sistolic de grad mare III/6

6. Cianoză

7. Puls anormal de puternic/slab

8. Click-uri cardiace anormale

♥ Alte sufluri:

1. Suflul venos:

- este dat de turbulența sângelui în venele jugulare

- Caracter continuu

- Dg diferențial cu suflul din PCA

2. Suflul carotidian;

- Suflu de ejecție proto-sistolic

- Intensitate maximă în fosa supraclaviculară sau la nivelul aa carotide

- Este dat de turbulența sângelui în trunchiul brahio-cefalic sau Aa carotide

 RADIOGRAFIA CARDIOPULMONARA

272
 ELEMENTE ANATOMICE IMPLICATE IN CIRCULATIA FETALA

♥ Vena ombilicală (1 vv)

- transportă sîngele oxigenat de la placentă la făt

- Sat O2= 80% → 50% din sânge se distribuie la ficat și 50% →

→ Ductul venos

- primeşte o parte din sîngele oxigenat din V. Ombilicală şi sîngele venos neoxigenat din VCI,

- la acest nivel se realizează mixajul sîngelui astfel încât Sat O2= 70%

- se închide imediat după naştere

♥ Foramen ovale

- comunicare anatomică între AD şi AS

- şuntul este dreapta-stânga

- se închide imediat după naştere

♥ Ductul arterial

- conectează trunchiul AP cu Ao

- şunt dreapta-stânga

- se îngustează în primele 2-7 ore după naştere; după

ligatura CO  şunt bidirecţional câteva ore; pe măsură ce

scade RVP  şunt stga-dr; se închide funcţional în câteva

zile (contracţie şi scurtare CA, migraţia cell mm şi dezvoltarea

Intimei, sinteza de substanțe cu rol în vasoconstricția CA) şi anatomic după 2-3 săpt.

♥ Arterele ombilicale (2 aa)

- Conduc sîngele neoxigenat în Ao descendentă şi placentă

CIRCULATIA PULMONARA FETALA

♥ plămânii fetali nu contribuie la realizare schimburilor gazoase

♥ Fluxul sanguin pulmonar fetal este scăzut

♥ Rezistenţa vasculară pulmonară

► este crescută datorită unor factori cum sunt:

- lichidul ce înconjoară aa pulm,

- mm netedă aa pulm,

- nr crescut aa pulm,

- subst vasoactive – PG, Acholina , Bradikinina, LT C4, D4, ---

273
 - vârsta gestaţiei

CIRCULATIA PULMONARA DUPA NASTERE

♥ prima respiraţie  aer în plămâni  creşte conc O2 în sânge  scade RVP

♥ involuţia mm netede din aa pulmonare  scade RVP

♥ PGD2, PCI2, bradikinina, NO  scad RVP

 Creşte fluxul sanguin pulmonar şi scade presiunea arterială pulmonară

 presiunea arteriala pulmonară:

→ scade la 1/2 din presiunea sistemică - în primele 24 ore după naștere

→ atinge valoarea PAP la adult - după 6 sapt. de viață (!!!!!)

♥ este consecinţa scăderii RVP şi desprinderii de circulaţia placentară

♥ placenta se îndepărtează  CO este clampat  Vena ombilicală se închide  creşte RVS  ductul venos se
închide

♥ creşte flux sanguin pulmonar  creşte întoarcerea venoasă spre AS (p AS p AD )  închidere FO

♥ creşte conc O2 din sânge  scade conc PG ( asociat cu scăderea RVP)  ductul arterial se închide (funcțional apoi
anatomic)

INVOLUTIA STRUCTURILOR FETALE DUPA NASTERE

FORAMEN OVALE – FOSSA OVALIS

VENA OMBILICALA – LIGAMENTUM TERES

DUCTUL VENOS – LIGAMENTUL VENOS

ARTERELE OMBILICALE – LIGAMENTE OMBILICALE MEDIALE

DUCTUL ARTERIAL – LIGAMENTUL ARTERIAL

♥ Circulaţia fetală

- Circulaţiile sistemică şi pulmonară sunt conectate în paralel

- Schimburile gazoase  Placentă

- Plămânii  nefuncţionali

- RVP  crescută

- RVS  scăzută (şunt dreapta-stânga)

♥ Circulaţia neonatală

- Circulaţiile sistemică şi pulmonară sunt conectate în serie

- Schimburile gazoase  plămâni

274
 - Plămânii  funcţionali

- RVP  scăzută

- RVS  crescută (flux sanguin stâng-drept)

!!! MCC compensate intrauterin se pot decompensa în perioada tranziției de la circulația fetală la circulația
neonatală

!!! Momentul închiderii șunturilor fetale este identic la nou-născuții maturi sănătoși și la cei cu MCC

275
 DEFECTUL DE SEPT ATRIAL

 Malformație cardiacă congenitală  comunicare anormală (defect structural) situat la nivelul septului
interatrial

 Incidența = 6-10% din totalul de MCC ( locul 3 )

 la adult = 30% din MCC diagnosticate la această vârstă

 Frecvență crescută  sexul feminin (xx/xy = 2/1)

 Nu s-a identificat defectul genetic răspunzător de apariția DSA

 Majoritatea cazurilor DSA  sporadic, mutații genetice spontane

 1/3 cazuri  asociere cu Sdr genetice: Trisomia 21, sdr Ellis van Creveld,

sdr Holt-Oram

♥ Anatomie:

-DSA unic/multiple

-Dimensiuni variabile: mm → absența totală sept → atriu unic

♥ Clasificare: 4 tipuri DSA 

-Defect situat în fossa ovalis (orificiul Botallo); ν= 75%;

poate asocia întoarcere venoasă pulmonară parțială anormală, prolaps VMi  DSA tip ostium secundum

-Dezvoltarea insuficientă a septului primum în apropierea

aparatului valvular atrio-ventricular; defect situat în partea inferioară a SIA; ν =15%; se poate asocia cu “cleft’
VMiAnt  DSA tip ostium primum

-Defect situat în zona postero-superioară sept, sub VCS sau zona postero-inferioară a sept în apropierea zonei de

vărsare a VCI; ν =10%; asociaza frecvent anomalii ale întoarcerii venoase pulmonare  DSA tip sinus venos

-Anomalii la nivelul sinusului coronar cu comunicare directă între sinusul coronar și AS; ν = rare; asociază VCS stângă

persistentă  DSA tip sinus coronar

♥ Foramen ovale patent:

-comunicare interatrială prezentă în viața intrauterină, la nivelul

căreia există un șunt dreapta-stânga (p-AD > p-AS)  permite

sângelui oxigenat să ajungă în circulația sistemică

-după naștere, datorită modificărilor presionale (p-AD<p-AS)

determinate de expansiunea plămânilor și creșterea

Circulației sanguine pulmonare foramen ovale se închide

276
- Absența închiderii FO ► foramen ovale patent prin care șuntul va fi stânga – dreapta (majoritatea situațiilor) sau
dreapta-stânga (în condițiile creșterii presiunii în AD, VD, AP)

♥ Fiziopatologie:

-DSA  șunt stânga-dreapta (AS  AD) maxim la

Sfârșitul sistolei atriale și începutul diastolei ventriculare ► consecința hemodinamică: debit sanguin crescut în

cordul drept

(AD, VD) , AP și plămân 

 supraîncărcare de volum a cordului drept

-Mărimea șuntului stg - dr depinde de: mărimea DSA, complianta VS si VD, rezistentele vasculare sistemica si

pulmonara

-HTP + insuficienta VD + complianta scazuta VD  inversare sunt  sdr Eisenmenger (extrem de rar)

-Mărimea șuntului stg - dr depinde de:

1. mărimea DSA

2. complianța VS și VD

3. rezistența vasculară sistemică și rezistența vasculară pulmonară

- Instalarea HTP + decompensarea VD + complianța scăzută VD  inversare șuntului (dreapta – stânga)  sdr

Eisenmenger (modalitate de evoluție extrem de rară în cazul DSA)

 Clinic:

- asimptomatic, toleranță bună la efort

- hipotrofie staturo-ponderală

- infecții respiratorii frecvente

-aritmii supraventriculare (dilatare AD)

-Rar: insuficiență cardiacă congestivă, dispnee

de efort, hipertensiune pulmonară secundară, boala

vasculară pulmonară obstructivă (după vârsta de 20 ani; ν = 5-10%)

 Ex fizic:

- Șoc apexian deplasat spre stânga (datorită HVD)

-VD este hiperactiv cu pulsatii vizibile în regiunea precordiala sau în epigastru (semnul Harzer prezent)

- Zg I = normal / accentuat în focarul VTri (încărcare de volum VD)

277
-Zg II = dedublat fix (=neinfluențat de respirație) în focarul VP (sp II ic stg) → fluxul sanguin care traversează VP este
crescut și nu este influențat de respirație ceea ce determină prelungirea sistolei VD cu întârziere la închiderea valvei
(decalaj față de închiderea valvei aortice)

 Ex fizic:

-suflu sistolic grad II-III/6, cu intensitate max în sp II ic stâng, cu caracter de ejecție (SP relativă)

- suflu protodiastolic marginea inferioară stângă a sternului ( ST relativa)

 Rtg c-p:

- arcul inferior drept bombat (HAD)

- arcul mijlociu stâng bombat și pulsatil

► (supraîncărcare de volum a trunchiului AP)

- Arcul inferior stâng bombat și ascensionat pe diafragm (VD este hipertrofiat și „împinge” VS)

- Câmpurile pulmonare prezintă hipervascularizație pulmonară prin creșterea debitului sanguin spre plămâni  în
timp, datorită HTP  diminuare a vascularizației pulmonare periferice cu hipertransparența câmpurilor pulmonare

 ECG:

-Ritm sinusal

-Ritm ectopic atrial (DSA tip sinus venos), fA, TSV; tulburări de ritm supraventriculare

- Unda P înaltă, amplă în DII, V1 → P „pulmonar” (HAD)

-Interval PR prelungit (BAV I)

-Ax electric deviat la dreapta, între +95° și +135°(HAD, HVD)

Uunda R amplă în V1 și V2 (HVD)

-Aspect rSr/ rsR‘ în V1-V3 (BRD incomplet) datorită HVD

 Ecografia cardiacă transtoracică:

Metodă de diagnostic de elecție ► Dg + 

DSA: tipul, sediul, dimensiuni, dilatare AD, VD,

mișcare anormale/paradoxală SIV

regurgitare pulmonară / tricuspidiană

HTP

anomalii cardiace asociate

calculare Qp/Qs

278
  TEE: diagnostic precis, ghidare pt inchidere percutana cu device; +/_ substanta de contrast; dg + DSA tip
sinus venos

 TEE:

-diagnostic de certitudine pentru DSA tip sinus venos și tip sinus coronarian, DSA asociat cu anomalii parțiale de
întoarcere venoasă pumonară

-ghidare pentru închidere percutană cu device

+/_ examinare cu substanță de contrast

 RMN: DSA tip sinus venos asociat cu anomalii de drenaj venos pulmonar

 Cateterism cardiac:

- Scop diagnostic: evaluare rezistențe vasculare pulmonare, calculare Qp/Qs pentru formele severe cu HTP

- Scop terapeutic: închiderea DSA pe cale transvasculara cu device

 Evoluție naturală și complicații:

-închidere spontană  5 ani

-insuficiență cardiacă si infecții respiratorii frecvente

- Hipertensiune pulmonară secundară

fixa  30-40 ani

-aritmii cu origine atrială prin dilatarea AD (flutter, fibrilație)

-boală vasculară obstructivă pulmonară după 20 ani

-sindrom Eisenmenger

 Tratament medical:

- NU impune restricționare a efortului fizic

- NU necesită profilaxia endocarditei bacteriane

-Tratamentul insuficienței cardiace (de obicei la pacienții cu intercurență respiratorie acută – pneumonie,

bronhopneumonie)

 Tratament chirurgical:

1. tehnica Rashkind  DSA tip ostium secundum de 4- 22 mm;

DSA cu dimensiuni  18-22 mm tehnica “dublei umbrele”

2. sutură sau patch DSA care nu îndeplinește criteriile sau dacă se asociază cu alte anomalii

279
-Indicații: QP/QS1,5/1 sau 2

-Vârstă optimă pentru corecție = 4-5 ani

-Complicații: aritmii, “sick sinus syndrome”

REGIM VIATA

2005 a- 36 a conferinta de la Bethesda, Eligibilitatea Recomandarilor pentru Competitii Sportive la cei cu Anomalii
Cardiovasculare:

q Cei cu defecte mici, fara modificări ale presiunilor in circulaţia pulmonara pot participa la competiţii de atletism si
alte sporturi

q Cei cu defecte largi, cu presiune sistolica normala in AP, pot participa la competiti sportive

q Cei cu defecte moderat sau mari cu presiuni modificate in AP, nu participă la competitii sportive

q Cei cu ASD si semne de HTP uşoară pot practica sporturi de intensitate mică

Follow Up

vPot participa la activităţi sportive la 3-6 luni postintervenţie dacă:

vNu există evidenţe de HTP,

vNU ARE Bloc AV,

vNU are disfuncţie miocardică,

vTest de efort DACĂ VREUNA DIN CONDIŢIILE DE SUS EXISTĂ.

vAmerican Heart Association, Nu recomandă profilaxia endocarditei dacă nu există leziuni reziduale

Închidem FOP?

vPFO implicat în accidente vasculare (migrene)

vDacă şuntul drept- stg este demonstrat , poate indica închiderea

280
 DEFECTUL DE SEPT VENTRICULAR

 Comunicare anormală la nivelul septului interventricular care permite un șunt stânga  dreapta între VS și
VD

 Incidența = 20-25% ►cea mai frecventa MCC

 se poate asocia cu alte malformații (Trisomia 21, Trisomia 18, sdr Apert)

 Clasificare:

1. DSV perimembranos: ν = 70-80%; defectul este situat la nivelul porțiunii membranoase a SIV, superior, în

vecinătatea valvei aortice și a tract de ejecție a VS;

*rar se poate deschide în AD  șunt VS-AD 

defect Gerbode

2. DSV muscular (trabecular): ν = 5-8%; în zona musculară a SIV

3. DSV infundibular: ν = 5-8%; lângă valva pulmonară, în apropierea tract ejecție VD ►

► două tipuri: infracristal

supracristal

4. DSV inlet: situat în apropierea inelelor valvelor AV

♥ Fiziopatologie:

-Mărimea șuntului depinde de:

1.marimea defect

2.rezistența vasculară pulmonară

- În timpul contracției ventriculare o parte din debitul bătaie al VS este ejectat în VD prin defect

- DSV > 50% d (Ao)  DSV larg, nerestrictiv pVD = pVS

 DSV mic, restrictiv (boala Roger)

- ν =40%;

- caractere:

-defect mic, dimensiune < 1/3 d (Ao)

-șunt stânga-dreapta nesemnificativ hemodinamic

 presiunea în VS rămâne întotdeauna superioară presiunii din VD; nu se produce HAS, HVS, nu se produce
supraîncărcare de volum a circulației pulmonare

-Ex fizic: suflu holosistolic, gradul V/6, intensitate max sp

III-IV ic stâng, iradiere “în spițe de roată”,

- componenta pulmonară a zg II este normală

281
  DSV mare, nerestrictiv

- Dimensiune ~ d (Ao)

- Șunt sânga - dreapta cu caracter nerestrictiv  egalizarea

presiunilor VS și VD

- Supraîncărcare de volum AS și VS  ICC este regulă!

- Flux pulmonar crescut care asociază în timp leziuni vasculare  boala vasculară pulmonară obstructivă

♥ Clinic:

- DSV mic  asimptomatic; suflul sistolic depistat în prima lună de viață sau accidental în copilărie

- DSV mediu  infecții respiratorii frecvente, ICC rar

-DSV mare  insuficiență cardiacă după vârsta de

2-3 luni

-dispnee, tahipnee,

-dificultati de alimentatie

- pneumonii repetate

- hipotrofie staturo-ponderală

 Ex fizic:

-regiunea anterioară a.toracelui bombată

-șoc apexian vizibil

-DSV mic:

-suflu holosistolic intens, grd V/6, rugos,

intensitate max sp III-IV ic stg, iradiere pe toată AMC, “în

spite de roata”

-Zg 2=normal

-DSV mare:

-precordium hiperactiv

-suflu sistolic grd II-IV/6

-Zg 2 întărit la focarul AP

-suflu diastolic apical (SMi relativă, prin supraîncărcare de volum)

-suflu protodiastolic, gradul I-III/6 daca este afectat aparatul valvular aortic cu I Ao în DSV Infundibular

 egalizare a presiunilor din VS și VD  șunt facultativ (stg-dr/dr-stg)  RVP crește  HTP boala vasculară
282
obstructivă pulmonară  presiunea în circulația pulmonară  presiunea în VS  inversare șunt dreapta stânga 

complex Eisenmenger (suflul sistolic dispare, apare cianoză discretă)

 Rtg c-p:

-normală în DSV mic,

-cardiomegalie (VS, AS, VD)

-hipervascularizație pulmonară,

 HTPbombare arcului mijlociu stâng, accentuarea zonei vasculare perihilare cu periferie clară

 ECG: reflectă modificările hemodinamice

-DSV mic – fără modificări

-DSV mare:

-dilatare AS: componenta negativă amplă a undei P în V1

-supraîncărcare VS: unde Q, R și T ample în V5 și V6

-supraîncărcare biventriculară – complexe QRS ample, echidifazice în derivațiile V3 – V4 (Katz-Wachtel pattern)

- DSV mari, nerestrictive asociate cu HTP : hipertrofie biventriculară

 Eco:  Metodă de elecție pentru diagnostic

Diagnostic +:

-număr,

-mărime,

-tipul DSV,

-morfologie și dimensiuni VS, AS, presiune în AP, gradient presiune VS-VD

*DSV mic <1/3 d (Ao)

DSV mediu = 1/2-2/3 d (Ao)

DSV mare ~ d (Ao)

♥ RMN: imagine anatomică exactă

rar utilizată, atunci când se suspectează asocierea unor anomalii vasculare

♥ Cateterism cardiac: DSV mare  evaluarea

- HTP, calculare rezistență vasculară pulmonară (date insuficiente oferite de ecografia transtoracică!)

 RVP < 8 uWood

 RVP > 12 u Wood

 RVP  8-12 u Wood: O2 100%, vasodilatatoare pulmonare: NO, Sildenafil

-închidere defect pe cale intervențională

283
  Evoluție și complicații:

-DSV mic  închidere spontană  vârsta 2 ani

-DSV mare 

- ICC,

- HTP

- boala vasculară obstructivă pulmonară

- endocardită bacteriană

-Diminuare șunt !!!  cauze???

 micșorare defect

dezvoltarea hipertrofiei tract ejecție VD !!!

creștere rezistență vasculară pulmonară !!!

 Tratament medical:

-Nu necesită restricționare efort fizic

!!!! Asanare focare de infecție (stomatologice, ORL)

-Tratament corect infecții acute

-Profilaxia endocarditei bacteriene

-Tratmentul insuficienței cardiace

 Tratament chirurgical:

-DSV mic cu QP/QS1,5 nu necesită corecție chirurgicală

-DSV mare cu QP/QS1,5-2 și rezistență arteriolară

pulmonară  7 u/mp  corecție la 1-2 ani;

-corecție chirurgicală în primele luni de viață ► insuficiență cardiacă ce nu poate fi controlată Medicamentos sau la

sugarii cu sdr Down

-sub CEC

-sutura DSV mic

-petec patch Goretex, Dacron

-postoperator → șunt mic rezidual, BAV, BRD

-închidere pe cale intervențională cu device pentru DSV musculare

-Contraindicație pentru corecția chirurgicală:

boala vasculară obstructivă pulmonară cu șunt dreapta cu RVP crescute  stânga (sindromul Eisenmenger)
284
 PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL

♥ Malformație cardiacă congenitaăa necianogenă caracterizată prin menținerea după naltere a unei
comunicări anormale între circulația sistemică ăi cea pulmonară prin persistența canalului arterial

CA ► între Artera pulmonară (stângă) și Aorta descendentă, la cca 5-10 mm distal de emergența Arterei subclavia
stângă

♥ Normal: canalul arterial  rest din al VI-lea arc aortic, prezent din a VI-a săptămână de gestație

-rol de scurtcircuitare pasivă a circulației pulmonare  se închide funcțional în primele 12 ore de viață (sub actiunea

constrictoare a oxigenului din sânge și prin suprimarea sursei placentare de PG) și anatomic în următoarele 3

săptămâni → ligamentum arteriosus

 Incidența: 5-10% din MCC, excluzând prematurii

 F/B=3/1

 Hemodinamica: PCA condiționează un șunt stânga -dreapta care depinde de:

-Rezistența dată de canal (lungime, diametru, sinuos/nu)

-Rezistența vasculară pulmonară

-Rezistența vasculară sistemică

-Vârsta gestației

♥ Nou-născutul la termen:

-v. rubeolei? →afectează

Formarea țț elastic arterial

-Clinic:

♥ PCA mic asimptomatic

♥ PCA mare  ICC: tahipnee, dispnee, tahicardie,

Creștere ponderală deficitară,

Infecții respiratorii frecvente,

♥ Ex fizic:

-zona precordială hiperdinamică

-suflu sistolo-diastolic grd II-

IV/6, crescendo-descrescendo, sp

II ic stg reg subclaviculară stângă cu iradiere posterior pe torace, interscapulo-vertebral

+/- suflu diastolic apical (SMi relativa ) în PCA larg

285
 ♥ ECG:

-aspect normal (PCA mic)

-HVS/ H bi-V (PCA larg)

-HVD (boală pulmonară vasculară obstructivă)

♥ Rtg c-p:

-Aspect normal (PCA mic)

-Cardiomegalie (dilatare AS, VS, Ao ascendentă)

-Hipervascularizație pulmonară

♥ Eco: Dg +  vizualizarea directă CA, dimensiuni, fluxul sanguin prin CA, gradient de presiune Ao-AP,
evaluare VS, AS

♥ Evoluție naturală și complicații: ICC, infecții respiratorii, BPVO, EB, anevrism PCA

♥ Tratament medical:

-Nu necesită restricționarea efortului fizic în absența HTP

-Obligatoriu: profilaxia EB

!!! Inchiderea farmacologica a PCA nu este posibila la NN la termen

♥ Tratament chirurgical:

-Închidere prin ocluder plasat pe cale arterială

-Sectionarea canalului arterial (nu ligatura  posibilă repermeabilizarea !!)

♥ Prematur:

flux sanguin pulmonar crescut →PCA→ supraincarcare a circulatiei pulmonare, rezistenta vasculara pulmonara este

scazuta, drenajul limfatic redus, raspunsul scazut la actiunea vasoconstrictoare a oxigenului → plamanul P este

supus unei presiuni comparabile cu cea sistemica

♥ Clinic: tahipnee, tahicardie, raluri subcrepitante (ICC)

♥ Tratament:

-ICC

-Inchiderea farmacologică

< V de 10 zile

-Indometacin 0,2 mg/kg iv, 3 doze succesive, la 12-24 ore

-Ibuprofen, Paracetamol (!!)

-PCA → închidere spontană la V=2-3 luni

-La P la care s-a administrat surfactant → închidere chirurgicală a PCA înainte de V=10 zile

286
 ♥ Regula!

La toți nou-născuții prematuri cu G < 1.000 g se încearcă închiderea farmacologică a PCA în ziua a 3-a de viață →
curele se pot repeta dacă prima nu a avut succes

→ dacă după 72 ore de la ultima încercare de închidere farmacologică ICC nu este controlată → închidere
chirurgicală

287
 TETRALOGIA FALLOT

 Malformatie cardiaca congenitala cianogena caracterizata de prezenta anomaliilor:

1. obstructia tract ejectie VD: stenoza infundibulara, stenoza/atrezie valva pulmonara/ramuri (conditioneaza

suntul dreapta-stanga)

2. DSV

3. dextropozitia aortei: aorta “calare” pe SIV

4. hipertrofie VD

 Incidenta:

-10% din totalul MCC; cea mai frecventa MCCC

-8% asociata cu sdr Down

♥ Anatomie:

1. obstructie pe tractul de ejectie VD: atrezie/stenoza Valva pulmonara, stenoza infundibulara (hipertrofie

musculara a tract de ejectie VD), SP supravalvulara sau

Stenoze arteriale pulmonare etajate

2. DSV perimembranos, larg, nerestrictiv

3. dextropozitia aortei: deplasarea Ao la dreapta astfel incat Ao ajunge “calare” pe septul inlet

4. HVD

♥ Fiziopatologie:

-obstructia tract ejectie VD  rezistenta la flux > rezistenta sistemica  sunt dreapta-stanga prin DSV  cianoza

-obstructie usoara tract ejectie VD  suntul dr-stg = minim/absent  “pink Fallot”

-obstructie severa tract ejectie VD  flux sang anterograd pulmonar = mic; vol bataie VD trece in VS prin DSV

-amplitudinea si directia suntului la niv ventricular depinde de gradul obstr pulmonare

-se adauga factori dinamici care compromit suplimentar fluxul sang pulmonar: spasm infundibul pulm, cresterea RVP

(la plans), scadere RVS (efort fizic)

 Clinic:

-75%  asimptomatici la nastere cu instalarea progresiva a cianozei in I an de viata (pink Fallot)  25% debut de la

nastere cu cianoza severa (TF +AP)

-Cianoza, dispnee la efort, degete hipocratice (hipoxie cronica)

♥ Criza hipoxica:

288
-secundara obstr acute tract ejectie pulm (spasm al zonei infundibulara)  scadere a flux sang pulmonar

-apare dimineata, caracteristica sugarului, Precipitata de toaleta, alimentatie

-accentuarea cianozei, agitatie, plans, hiperpnee, convulsii, pierderea constientei

-copilul mare → pozitia ghemuita “squatting” (creste RVS)

 Ex fizic:

-cianoza generalizata/la extremitati, degete hipocratice, hipotrofie staturo-ponderala

-suflu sistolic III-V/6 sp II ic stang (SP), DSV larg este silentios auscultatoric

-zg I = normal

-zg II – componenta pulmonara este absenta

+/-_ suflu continuu dat de PCA (NN cu TF+AP)

 Rtg c-p:

-arc mijlociu stang concav  hipoplazia AP

-varful cordului ridicat pe diafragm (HAD+HVD)

-arc Ao in dreapta

 “coeur en sabot”,

-hipovascularizatie Pulmonara (SP)

 ECG:

-ax QRS deviat la dreapta  +120 →

+150(HVD)

-unda R in V1-V2 si S in V5 V6 (HVD)

-dilatare si hipertrofie AD

 Eco: Dg +  viz DSV perimembranos “outlet” larg, dextropozitia Ao, gradul stenozei tract Vd, anomalii ale aa

coronare, HVD, HAD

♥ Cateterism: presiuni VD si VS egale (datorita DSV nerestrictiv), p in AP, alte anomalii asociate

 Angiocardio si Angiografia selectiva: stenoze pulmonare etajate, anomalii AP, anomalii aa Coronare

 Hemograma: Hgb, Htc > 65%, tulb coagulare, acidoza metabolica

 Evolutie naturala:

-cianoza se generalizeaza
289
-retard staturo-ponderal

-performante intelectuale scazute prin hipoxie cronica

 Complicatii:

-abces cerebral, accidente vasculare cerebrale, tromboze vasculare cerebrale

-endocardita bacteriana

-policitemie, tromboze, tulb

coagulare, anemie feripriva

 Tratament medical:

-Tratament infectii acute

-profilaxia EB

-tratamentul anemiei feriprive (!)

 Criza hipoxica:

-oxigen 4-6 l/min

-sulfat de morfina 0,1-0,2 mg/kg im/sc

-Propranolol 0,01mg/kg  0,1mg/kg iv apoi 3-5 mg/kg/zi po

-Bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg iv

-Ketamina, anestezie generala

 Tratament chirurgical:

-corectie totala per primam imediat in formele severe, temporizata pana la V = 1-2 ani in formele usoare

-inchidere DSV cu patch, reconstructie tract ejectie VD

-paleativ: sunt sistemico-pulmonar (anastomoza Blalock Taussig – A subclavia stg-AP/)

290
 INSUFICIENTA CARDIACA

 Definiție:

Insuficiența cardiacă  sindrom clinic cu etiologie variată  imposibilitatea cordului

 de a asigura un debit sanguin adecvat necesităților metabolice ale organismului, inclusiv cele necesare

procesului de creștere

 de a prelua întoarcerea venoasă sistemică și pulmonară

 combinarea celor două

Cauze:

 Solicitare excesivă a miocardului prin supraîncărcare de presiune (stenoză) și/sau volum (șunturi

intracardiace)

 Alterarea primară a performanțelor miocardului (cardiomiopatie)

 Tulburări metabolice

 Situații combinate

 Disfuncție sistolică +/_ diastolică →

 congestie vasculară sistemică și pulmonară

 scăderea perfuziei sistemice

 Intervenție mecanisme adaptative eficiente până la un anumit nivel

DISFUNCTIA SISTOLICA

 Scaderea FE

 Dilatare progresivă

 Remodelare excentrică

DISFUNCTIA DIASTOLICA

 Păstrarea FE

 Remodelare concentrică

 Preservarea funcției contractile

 Anomalie de relaxare ventriculară cu creșterea rezistenței la umplere

291
Etiologie ICC adult ≠ Etiologia ICC copil

Cardiopatie ischemică Malformațiile cardiace

Cardiomiopatie dilatativă Cardiomiopatie dilatativă

Tulb de ritm/conducere

 Etiologie:  variază în funcție de vârstă

1. La făt ► ICC instalată în timpul vieții intrauterine  hidrops fetalis (edeme generalizate, monstruoase):

- tulburări de ritm (tahiaritmie / bradiaritmie fetală)

- bloc atrio-ventricular grd III (BAV III – mama cu LES!)

- anemie severă (incompatibilitate Rh materno-fetală)

- insuficiență valvulară

- malformații arterio-venoase

2. La nou-născut și sugar:

- malformații cardiace congenitale: sdr de cord stâng hipoplazic (HLHS), coarctația de aortă ductal dependentă,
DSA mare (atriu unic), DSV nerestrictiv, CAVC, PCA, întoarcere venoasă pulmonară total anormală – forma
obstructivă, TAC, anomalii ale arterelor coronare (!!!!)

- miocardite

- cardiomiopatii

- fibroelastoza endomiocardică

- tulburări de ritm și conducere severe și prelungite (TPSV, TAE, TEJ)

3. După vârsta de 1 an, copil mare, adolescent ► etiologia ICC este dominată de afecțiunile dobândite

- miocardite

- endocardita bacteriană

- cardiomiopatii

- RAA,

- boli de colagen

- pericardite

- aritmii severe

- malformații cardiace congenitale necorectate

4. I.C. de etiologie extracardiacă:

- asfixia severă și prelungită în perioada neonatală

292
 - pneumonii, bronhopneumonii

- fibroza chistică (IC dreaptă)

- HTA malignă

- anemie severă (I.C. energodinamică)

- glicogenoze (glicogenoza III, V),

mucopolizaharidoze (!)

- tumori cardiace (!)

- vasculite (boala Kawasaki)

- toxice (Doxorubicina), droguri

-deficit de carnitină, alte deficite nutriționale (!)

- boli neuro-musculare (ataxia Friedreich, distrofia musculară Duchenne, distrofia musculară Becker)

 Fiziopatologie:

- performanța cardiacă depinde de:

1. Contractilitate miocard (funcția inotropă)

2. Frecvența cardiacă (funcția cronotropă)

3. Presarcina (sarcina volumică ventriculară la începutul sistolei, volumul telediastolic)

4. Postsarcina (tensiunea dezvoltată în timpul contracției ventriculare  presiunea Ao/ impedanța sistemului arterial

împotriva căruia pompează VS)

 Alterarea unuia/mai multor parametrii  I.C.

293
ICC apare ca urmare a alterării →

1. Funcția sistolică:

- scade contractilitatea miocardului

(cardiomiopatie, miocardită)

- suprasolicitare hemodinamică de volum /presiune (șunt stânga-dreapta, stenoze valvulare)

- tulburări funcționale cardiace

(bradicardie/tahicardie extremă)

2. Funcția diastolică

 afectarea umplerii ventriculare:

- tulburări funcționale cardiace (tahicardie extremă)

- modificări structurale cardiace  complianță

scăzută (CMR, CMH, fibroelastoză endomiocardică, tumori intracardiace, pericardită)

I. Mecanisme compensatorii cardiace:

1. SNS: DC↓ și TA↓ stimulează baroreceptorii de la nivelul arcului aortic și arterei carotide ►crește forța de

contracție miocard (efect ionotrop) și crește FC (efect Cronotrop – efectul Bowditch care până la 120/min duce la

creșterea acumulării de calciu in reticulul sarcoplasmic și la creșterea contractilității)

2. Legea Frank-Starling: crește presiunea de umplere și se produce alungirea fibrelor miocardice  dilatație

Tonogenă = răspuns imediat, eficient până la un moment  punct critic  dilatatie miogenă

*hipertrofie cardiacă (îngroșarea stratului miocardic și creșterea în volum a fibrelor; răspuns compensator ce se

instalează în timp

!! fibrele miocardice pot cliva longitudinal  crește și numărul lor

II. Mecanisme compensatorii extracardiace:

► vasoconstricție selectivă cu redistribuirea sângelui spre organele vitale (implicarea  SNS, Catecolamine,

receptorii alfa!, Ang II, ADH, Renina, Aldosteron, Endotelina, Neuropeptidul Y-NPY)

► retenție de apă și sare (sistemul Renină- Angiotensină - Aldosteron, SNS)

► crește extracția de oxigen la nivel capilar cu desaturarea oxiHgb

► modificări hematologice: hipoxia tisulară  stimularea eritropoietinei  crește număr H = poliglobulie  crește

transport O2

Consecințe hemodinamice:

► vasoconstricție arterială cu creșterea postsarcinii

► retenție hidro-salină cu creșterea presarcinii

294
► crește volumul sanguin circulant

► plămân: dezechilibru între forțele care determină deplasarea apei în spațiul extravascular  EPA

► alte organe ► vasoconstricția și hipoxia:

 afectare hepatică, alterarea metabolism proteic, glucidic, pierdere de proteine în tract G-I

 cianoză și extremități reci prin scaderea fluxului sanguin cutanat

 eliberare citokine inflamatorii: TNF-alfa, IL-6

 Tablou clinic:

I. Insuficiența VS:

- toleranțp scăzută la efort (alimentație)

- extremități palide, cianotice, reci

- tahicardie

- dispnee de efort, de decubit (ortopnee), dispnee paroxistică nocturnă (rar la copil)

- tahipnee, tuse

- edem pulmonar acut

II. Insuficiența VD:

- vene jugulare turgescente

- hepatomegalie de stază, cu marginea anterioară rotunjită, dureroasă

- reflux hepato-jugular

- edeme periferice, ascită, poliserozită

- cianoză

- tahicardie

- cord pulmonar cronic

Particularități legate de vârstă

1. La sugar:

- dificultăți la alimentație (oboseală la supt)

- creștere nejustificată, rapidă în greutate (semn de retentie hidro-salină) asociată cu edeme eșecul creșterii

ponderale

- tahicardie

- dispnee, tahipnee

- cianoză periorală, la extremități, generalizată

- enterocolită ulcero-necrotică (DC scăzut)

295
2.La copilul mare:

- intoleranță la efort

- dispnee, tahipnee

- edeme periferice

- tahicardie

- hepatomegalie

- ascită/poliserozită

 Ex fizic:

- retard staturo-ponderal

- tegumente reci, cianotice, transpirate

- puls periferic slab, tahicardie, ritm de galop

- Cardiomegalie (percuție)

- semne de congestie venoasă pulmonară:

- dispnee, tahipnee, hiperpnee, ortopnee

- wheezing!!!, tuse, raluri crepitante la bazele pulmonare cu ascensionare rapidă (EPA)

- semne de congestie venoasă sistemică:

- hepatomegalie

- edeme periferice

- distensia venelor jugulare

- creștere rapidă în greutate

 Rtg c-p:

- cardiomegalie

- congestie venoasă pulmonară

+/- proces pneumonic asociat +/_ lichid pleural

+/- lichid pericardic

- contractilitate miocardică scazută (radioscopie)

 ECG:

- RS/nu

- tulburări de ritm (tahi-/bradiaritmie) și/sau tulburări de conducere (BAVIII)

296
 - semne de ischemie coronariană (unda Q prezentă în DII, DIII, V5-V6 - ALCAPA)

- tulburări de repolarizare, modificări ale undei T și sg ST

- unde microvoltate (miocardită/pericardită)

- HVS, HVD

- HAD

 Ecografia cardiacă:

- anomalii structurale (MCC, CMP), ale aa coronare (ALCAPA, b Kawasaki)

- evaluare funcție sistolică și diastolică miocardică (VS,VD, FE, FS)

- evaluare pericard

- evaluare întoarcere venoasă pulmonară (anomalii), sistemică (VCI și VCS) – evaluarea hemodinamicii

- tumori intracavitare

 RMN:

- tumori intracardiace

- anomalii ale aortei: hipoplazie Ao, coarctație, stenoza supravalvulara, anevrisme, inel vascular

- anomalii ale arterelor si venelor pulmonare

 Cateterism, angio-cardio-coronarografia, biopsia endomiocardică

 Alte investigații:

1. Hemograma:

- anemie severă (hemoragie, beta-talasemie)

- poliglobulie (MCC cianogenă, transfuzie materno-fetală/feto-fetală)

- leucocitoză moderată (!!! fără să aibă semnificația unei infecții)

2. Uree, creatinină, ac uric  afectare renală prin hipoperfuzie prin DC scăzut/ afectare renală primară (GNAPS, IRC)

3. TGO, TGP crescute  afectare hepatică prin hipoxie

4. Ionograma serică:

- hipo-Na de diluție

- hipo-Cl (T. diuretic)

- hiper-K ( eliberarea ion K în sp extracelular ca

urmare a hipoxiei tisulare)

- hipo-K (T. diuretic)

5. Hipo-Glicemie la sugarii cu MCC + IC prin depleția

297
depozitelor hepatice de glicogen

6. Astrup  acidoză metabolică

 Tratament  Obiective:

1. scăderea congestiei venoase sistemice și pulmonare

2. ameliorarea performanței miocardice

3. corectarea afecțiunii de bază (dacă este posibil)

I. Măsuri generale:

1. Internare în secție TA

2. Monitorizarea

- temperatură

- FR, sat O2

- FC, TA, ECG

- aport lichide (iv și oral)

- diureza

- greutate

3. Repaus la pat absolut  reluare treptată activitate

4. Regim dietetic fără sare/hiposodat (0,5g/zi)

5. Aport lichide corelat cu diureza și pierderile

insensibile

6.Oxigen 6-8l/min, adm pe mască/izoletă/cort cefalic etc, umidificat, încălzit, continuu sau intermitent

II. Tratament farmacologic:

1. Agenți inotrop pozitivi:

- Glicozizi digitalici:

- cresc nivelul intracelular de Ca prin inhibarea pompei Na/H – ATP-azice

- cresc contractilitate miocardică, scade volumul end-sistolic

- cresc umplerea diastolică

- cresc DC, perfuzia organelor,

- scad congestia venoasă ,

- efect cronotrop negativ (stimulare vagală, scăderea activității SNS) , prelungesc perioada refractară a nodului
atrioventricular

298
 Digitalice – efecte

Inotrop +

Cronotrop -

Batmotrop –

Dromotrop –

Diuretic

Sedativ

Stimulează mm netedă gastro-intestinală

- Indicații:

- disfuncție sistolică

- cardiomiopatie dilatativă

- MCC cu șunt stânga-dreapta mic/mediu, IAo, IM

- IC cronică

- Contraindicații:

- CMH

- S. Ao, S. Mi

Farmacologie:

- T1/2 = 20 ore la sugar, 40 ore la copil

- nivel seric optim = 0,5 – 0,9 ng/ml

- reacții adverse > 1,2 ng/ml

- nivel seric toxic > 2ng/ml (!)

Eliminarea – pe cale renală – atenție la funcția renală cu ajustarea dozelor la pacienții cu Irenală!

Digoxin, f = 0,5 mg/2ml, cpr = 0,25mg,

Lanoxin (sol orală) = 0,05 mg/1 ml

Digitalizarea rapidă: iv

- momentul 0 = ½ DTD (doza totală digitalizare)

- după 8 ore = ¼ DTD

- după 8 ore = ¼ DTD

- doza întreținere = ¼ DTD, adm la 12-24 ore, po

299
 Doze – Digoxin

Pacient DTD (mg/kg) D intreținere (mg/kg/zi)

Prematur 0,02 0,005

Nou-născut 0,03 0,01-0,015

Sub 2 ani 0,04-0,05 0,01-0,015

Peste 2 ani 0,03-0,04 0,005-0,01

Monitorizare tratament: ECG, dozare nivel seric

!!! Toxicitate

Tulburări de conducere a impulsului electric

Orice aritmie sau tulburare de conducere apărută în cursul tratamentului cu Digoxin se consideră ca fiind provocată

de acesta până la dovada contrarie!

- Semne clinice de toxicitate:

- anorexie, grețuri,vărsături, diaree

- tulburări de vedere,

- tulburări neurologice și de comportament,

- tahiaritmii cu bloc

- Factori care cresc toxicitatea:

- excreție renală scazută (IRC)

- hipotiroidism

- interacțiunea cu alte droguri (Chinidina, Verapamil, Amiodarona, beta-blocanți)

- hipo-K, hiper-Ca

- hipoxie, alcaloză

- post-operator

- Semne ECG:

- scurtare interval QT (!!!cel mai precoce semn)

- depresia sg ST, scăderea amplitudinii undei T

- scade FC

- prelungirea interval PR, bloc sino-atrial

300
 - aritmii supra-V, aritmii V

-Tratament:

- oprire administrării drog

- PEV, spălătură gastrică și administrare cărbune activ

- Atropina, pacemaker temporar, aport de K, anticorpi specifici anti-digitală (Digibind, DigiFab-anticorpi)

Alte substante inotrope

2. Simpatomimeticele – stimulează producția de AMPc

- Dopamina, Dobutamina, Dopexamina, Isoprenalina, Adrenalina, Noradrenalina, Fenilefrina, Efedrina

3. Inhibitori de fosfodiesteraze – blochează descompunerea AMPC

- Amrinona, Milrinona

Aplicatii clinice

Linia 1 Linia 2

Șocul septic Noradrenalina Vasopresina

Fenilefrina Adrenalina

IC Dopamina Milrinona

Dobutamina

Șocul anafilactic Adrenalina Vasopresina

Șocul neurogen Fenilefrina

Hipotensiune Adrenalina – după bypass CP

Fenilefrina – indusa de anestezie

301
 Agenti inotropi cu actiune rapida

Drog Doza, cale adm Efecte secundare

Isoproterenol 0,1-0,5 Vasodilataie periferica si pulmonara

Isuprel microg/kg/min, iv

(1 si 2 agonist) (f = 0,2mg/ml)

Dopamina 2-5 g/kg/min Tahicardie, aritmii, hipo/hiperTA

(1 agonist) 5-8 I(+)

(f = 50mg/10ml) 8   FC
10  vasoconstr
Dobutamina 2-20 g/kg/min Tahicardie, aritmii, vasodilatatie

Dobutrex (fl = 250mg/50ml)

(1 agonist)

Substante inotrope noi

Levosimendan – crește afinitatea troponinei C față de Ca – crește inotropismul

- inhibă activitatea fosfodiesterazei

D = 12-24 microg/kg, iv – apoi 0,1microg/kg/min in PEV 24 ore

Istaroxime – inhibă na/K ATP-aza

Activatori ai miozinei cardiace – Omecamtiv mecarbil

Activatori ai receptorilor SERCA – Anioni de nitroxil

Ameliorarea metabolismului cardiac: Glucagon- like peptide

Suport mecanic – balon de contrapulsație intraaortic, mecanisme de asistare ventriculară

2. Diuretice:

 Efecte:

- scad presarcina → scad congestia in circulatorie sistemică și pulmonară

- ameliorează perfuzia renală

- cresc eliminarea urinară de Na

Principalele clase:

1. Diuretice de ansă: Furosemid (f = 20mg/2ml),

doza = 1-2-10 mg/kg/zi, 2-3 prize

2. Tiazide: actionează la niv tub proximal și sg

302
cortical al tubului distal; Hidroclorotiazida (Nefrix, tb= 25 mg), 2-4mg/kg/zi, 2-3 prize

3. Antagoniști ai Aldosteronului: Spironolactona (tb = 25 mg0, 2-4 mg/kg/zi, 2-3 prize

3.Inhibitori ai enzimei de conversie

- Efecte: scad presarcina si postsarcina, reduc dilatarea și masa VS, moduleaza răspunsul neuro-hormonal prin
scaderea nivel Ang II

- Indicație: IC cu FE sub 35%, MCC cu șunt stânga-dreapta și rezistență vasculară sistemică crescută, CMD, HTA post-
operator

- Efecte adverse: hipo-TA, sincopa, hiper-K, tuse, edem laringian

- Contraindicatie: stenoza bilaterală de arteră renală

- Captopril (tb = 12,5 25 mg), doza = 0,3-1mg/kg/zi sub 6 luni si 1-6 mg/kg/zi peste 6 luni, in 2-3 prize

- Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/zi, 1-2 prize, po si 0,02 mg/kg lent iv

- Fosinopril 10-40 mg/zi

- Lisinopril 5-40 mg/zi

- Quinapril 10-80 mg/zi

- Ramipril 2,5-20mg/zi

4. Agenti vasodilatatori: reduc postsarcina, ameliorează volumul-bataie

- vaso-d arteriolare: Hidralazina (Apresoline, f = 25mg/2ml)): 0,75-3 microg/kg/zi, 2-4 prize, iv

- vaso-d venoase: Nitroglicerina: 0,5-2 microg/kg/min, iv

- vaso-d arteriolare si venoase: Nitroprusiat de sodiu (Nipride, fl = 50mg/5 ml) 0,5-8 microg/kg/min, iv

5. Medicatia beta-blocantă - justificată de faptul că activarea excesivă a SNS are rol în fiziopatologia IC (tahicardie,

crește consumul O2)

- Propranolol (tb = 10/40 mg, f = 1mg/ml), 1-2 mg/kg/zi; indicat în MCC cu șunt stânga-dreapta Mare și IC severă, TF

- Metoprolol (tb = 25mg), 0,1mg/kg/doza, crescand pana la 0,9 mg/kg/zi; creste FS si FE a VS

- Carvedilol (Dialtrend, cpr = 6,25/12,5/25mg),

doza = 0,03-0,21 mg/kg

doza de întreținere = 0,04-0,75 mg/kg;

Indicații: IC cu FE sub 40% și clasa HYHA II și III, MCC cu șunt stîâga –dreapta mare, CMD

303
 PERICARDITA

 Definiție: afecțiune cardiacă dobândită datorată unui proces inflamator produs la nivelul pericardului și a

miocardului subiacent

 Incidență: 2-3% din totalul cazurilor internate în pediatrie (ET. Ciofu, Esențialul în Pediatrie)

 Etiologie:

1. Infecțioasă:

-virusuri: v. Coxsackie A si B, ECHO tip 8, v. poliomielitic,

v. urlian, adenovirusuri, v. gripal, v. varicelo-zosterian,

v. Epstein-Barr, citomegalovirusul, v. herpes simplex,

v. hepatitei B, HIV ( 5% din cazurile terminale de SIDA)

-bacterii: Staf. au., Str. pn., N. meningitidis, H. Infl, Pseudomonas aeruginosa, Salmonella, Legionella pneumophila,
Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae

-ricketsii: Coxiella burnetti

-protozoare: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolitica

-fungi: Candida, Aspergillus, Cryptococcus.

2. Inflamatia țesutului colagen: LES, ARJ, RAA, SD, DM, vasculite, sdr Stevens-Johnson, sdr Reitter, boala Kawasaki

3. Alte cauze: hipotiroidism, IR cronică cu dializă (P.uremică), ICC, infarct miocardic, ciroză hepatică, pancreatită,

sicklemie, talasemie, sdr hemoragipar, tumori maligne/benigne – sdr neoplazic

4. Reacție de sensibilizare la medicamente: Hidralazina, Procainamida, Fenitoina, Izoniazida, Fenilbutazona

5. Cauze fizice: traumatism, sdr postpericardotomie (10-30% din intervențiile chirurgicale pe cord deschis),
radioterapie

6. idiopatice, „benigne”, cel mai des intalnite (posibil etiologie virală)

 Fiziopatologie: inflamație la nivelul pericardului – foițele parietală și viscerală  acumulare de lichid

intrapericardic 

1.reducerea expansiunii diastolice a ventriculilor și afectarea umplerii lor (insuficiență cardiacă hipodiastolică)

2.crește presiunii în AD și a presiunii venoase  stază hepatică și H-mg

3. scade fluxul de sânge în VS, scade debitul ventricular

4.afectarea perfuziei coronare cu accentuarea ischemiei subendocardice

304
5.crește presiunea venoasă (≈ 30-40 mm Hg) la nivelul venelor jugulare care devin turgescente în inspir (semnul
Kussmaul).

 Anatomie patologică:

- inflamarea foițelor pericardului  exudat bogat în fibrină  în timpul ciclului cardiac frecătura pericardică

-în evoluție apare un exudat sero-fibrinos, purulent sau hemoragic

-în timp, depozitele de fibrină se organizează și pot evolua spre pericardita constrictivă

 Clinic:

1. Frecvent – prodrom = infecție acută căi respiratorii

2. Debut:

- dureri precordiale – caracter de apăsare/ ascuțite

- iradiere în umărul stâng

- ameliorare la poziție șezână, tunchiul aplecat înainte

- accentuată de inspir, tuse, decubit dorsal

3. Febră

4. Tahicardie, palpitații

5. Dispnee, ortopnee

6. Dureri abdominale prin distensie hepatică

PERICARDITA USCATA, FIBRINOASA

 stadiul inițial al unei pericardite lichidiene /poate rămâne în acest stadiu

 durerea precordială cu iradiere în umărul și brațul stâng, ceafă, epigastru, se accentueaza la aplecarea
înainte, la inspirul profund, tuse

 dispnee

 frecătura pericardică

- Se percepe de-a lungul marginii stângi a sternului și mezocardiac

- Nu iradiază

- Componentă sistolo-diastolică, pe toată durata ciclului cardiac, se suprapune pe zgomotele cardiace

- Se aude superficial,

- se ascultă cel mai bine cu pacientul în poziție șezândă, aplecat înainte, în inspir,

- Este prezentă câteva zile apoi dispare odată cu acumularea lichidului;

 zgomotele cardiace asurzite

305
 PERICARDITA LICHIDIANA

 durere precordială

- accentuată de clinostatism, inspir profund, mișcări

- ameliorată de poziția șezând și aplecat înainte

- iradiază abdominal și în umărul stâng

- poate fi absentă dacă revărsatul pericardic se instalează treptat;

 zgomote cardiace asurzite

 senzație de presiune toracică

 frecătura pericardică dispare

 dispnee , tahipnee , ameliorate de poziția genu-pectorală sau decubit lateral stâng / ventral;

 ex fizic: aria matității cardiace → marită

scădere intensitate șoc apexian.

 Tamponada cardiacă ( compresie acută cord):

- Acumulare rapidă a lichidului

- Fenomene de compresie

- Restricționare umplere atrii și ventriculi

- Fenomene de DC scăzut

 forma acută → hemopericard:

- dispnee severă, ortopnee, tahipnee,

- anxietate, agitație / apatie,

- Transpirații profuze,

- puls periferic slab / absent, puls paradoxal cu scăderea presiunii arteriale sistolice peste 20 mmHg

- hipotensiune arterială,

- presiune venoasă sistemică crescută → vene jugulare turgescente și pulsatile (semnul Kussmaul) ,

- Hepatomegalie,

- aparița cianozei și a semnelor de colaps sunt semne de gravitate!

- Triada Beck:

1. zgomote cardiace estompate

2. hipotensiune arterială

3. presiune venoasă centrală crescută → vene juulare turgescente

306
 PERICARDITA CRONICA, CONSTRICTIVA

 Etiologia:

tuberculoasă → 50%

postchirurgicală

postradioterapie

poate complica orice pericardită acută cu revarsat mai ales purulent

uneori, etiologia este necunoscută

 Clinic:

- oboseală, intoleranță la efort

- vene jugulare turgescente, puls paradoxal

- cianoză

- tahicardie

- hepatomegalie pulsatilă și dureroasă, distensie abdominală, ascită

→ sindromul hipo-diastolic sau sindromul Pick

 Examene paraclinice:

- hemograma cu formulă leucocitară

- reactanți de fază acută

- Culturi: hemoculturi, lichid de puncție pericardică

- ASTRUP

- Enzime cardiace: CK, CK-MB, Troponină

- FR, CIC, C3, C4, ANA, etc

 Rtg toracică:

-cardiomegalie, aspect de „cord în carafă”, contur șters/dublu contur

- unghiuri cardio- frenice obtuze, pedicul vascular îngustat și scurtat

-revărsatul pericardic trebuie să fie minim 50-100 cm3

-P. Fibrinoasă și P. constrictivă - volum cardiac puțin modificat/N, +/_ calcificări

Radioscopia: diminuarea mișcărilor cardiace

 ECG:

- QRS microvoltate în toate derivațiile,

- modificare sg ST - unda T(inversată) → semn de ischemie subepicardică

- stadiul I: sg ST supradenivelat în toate derivațiile, mai puțin aVF și V1

- stadiul II: sg ST normalizat, unda T= aplatizată

- stadiul III: unda T inversată

307
- stadiul IV: normalizare undă T

*Unda T negativă persistă perioadă mai îndelungată în P. cronică constrictivă

Tamponada cardiacă:

- QRS microvoltate

- deviere la stânga ax electric

- unde P înalte ăi ascuțite,

- interval PR supradenivelat

- sg ST subdenivelat

*bradicardia - semn de mare gravitate!

 Ecografia cardiacă:

- prezența, sediu, aspect difuz / localizat al lichidului

- aprecierea cantității de lichid

- evaluarea funcției sistolice și diastolice

- ghidaj pentru pericardocenteză

- sub 5 mm – volum ≈ 50-100 ml

- 5 – 20 mm – volum ≈ 100-500 ml

- peste 20 mm - volum ≈ mai mare de 500ml

 Puncția pericardică 

- diagnostic etiologic → aspect macroscopic, ex biochimic, imunologic, frotiu, însămânțări pe medii de cultură

- tratament → evacuare lichid

ANALIZA LICHIDULUI PERICARDIC

Transudat Exudat

Aspect clar Sero-citrin

Densitate < 1.020 > 1.020

Proteine < 3g/dl > 3g/dl

Proteine revărsat/Proteine serice < 0,5 > 0,5

LDH revărsat/LDH seric < 0,6 > 0,6

Cauze Hipo-P-emie, mixedem Pneumonie, neo-

308
 - Examen citologic:

- Număr leucocite, forulă leucocitară

- celule neoplazice

- Culturi

- Teste serologice

- Biopsie pericardică

 Alte investigatii: CT, RMN,

 Tratament:

1. O2 – terapie

2. Monitorizare funcții vitale: FR, FC, TA, sat O2, ECG

3. PEV - crește presiunea de umplere diastolică

4. ATENȚIE la administrarea medicației diuretice!

5. Pericardiocenteză – drenare percutană a lichidului sub ghidaj ecografic

6. Tratament etiologic →

 Tratament:

1.Pericardita bacteriană:

- antibioterapie combinată

- 4-6 săptămâni

- cale iv

- Cefalosporine de generatia III +

Aminoglicozide

- adaptarea schemei de tratament conform antibiogramei

 Tratament:

2.Pericardita tuberculoasă

- asocierea a trei tuberculostatice

- Izoniazida, Rifampicina, Pirazinamida sau Etambutol

- timp îndelungat = 9-18 luni

- asociere cortico-terapie timp = 1-2 luni

- Pericardita constrictivă  pericardotomie

309
3.Pericardita reumatismală

- cortico-terapie timp = 2 – 4-8 săptămâni

 Tratament:

4.Pericardita uremică  dializă și pericardocenteză

5.Pericardita acută benignă:

- repaus la pat

- AINS; formele severe/ care nu răspund la tratamentul inițial  cortico-terapie

6.Sindromul postpericardotomie:

- AINS timp = 4-6 săptămâni)

- cortico-terapie timp = 3-4 săptămâni

- diuretice

- drenaj chirurgical

7.Pericardita cronică constrictivă

- tratament exclusiv chirurgical  pericardectomie.

310
 MIOCARDITA

 Definiție:

- proces inflamator apărut la nivelul miocardului asociat cu

- necroză și/sau

- leziuni degenerative ale miocitelor dar care nu se datorează unei leziuni ischemice datorate afectării

arterelor coronare

 Incidență:

≈0,3%;

- Incidență maximă = 3 luni-2 ani

 Etiologie:

1.infecțioasă

- virală (Coxsackie B1-5, A4, ECHO, gripal,rujeolic, EB, CMV)

-bacteriană (b. difteric, streptococ, stafilococ, b. tuberculos, febră tifoidă)

- ricketsii, fungi, protozoare

2.neinfecțioasă:

-prin sensibilizare la medicamente,

-b. autoimune (LES, ARJ, DM< SD),

-idiopatică

 Fiziopatologie:

-afectare directă prin invazie

 v. cu acțiune citopatică

 bacterii prin bacteriemie

-afectarea fibrelor miocardice prin intermediul toxinelor

toxina difterică

-afectare prin mecanism imun mediat celular la un individ cu predispoziție genetică

 Clinic:

-debut: insidios, cu antecedente de infecție

respiratorie/digestivă (copil mare)

brusc cu semne de ICC (la sugarul mic)

311
-paloare, extremități reci, marmorate, cianotice, puls periferic slab, accelerat

-TA normală/scăzută

 Clinic:

-tahicardie, zg cardiace asurzite, ritm de galop

-suflu sistolic (dilatare VS cu IMi)

-semnul Hartzer (dilatare VD)

-semne de IVS: tuse, dispnee-tahipnee, sdr functional

respirator, raluri pulmonare → EPA

-semne de IVD: hepatomegalie dureroasă, vene jugulare turgescente, reflux hepato-jugular, ascită, edeme, creștere

în greutate

 Rtg toracică: cardiomegalie

stază venoasă

edem pulmonar perihilar/difuz

contractilitate redusă a miocardului

 ECG: complexe QRS microvoltate

segment ST subdenivelat

unda T apaltizată / inversată

tulburări de conducere A-V

disritmii (tahicardie sinusală, ESV, flutter atrial, fibrilație atrială)

 Eco: evaluare funcție VS (DS, DD, FS, FE),

contractilitatea globală / segmentară (hipo-diskinezie SIV, perete VS)

trombi intracavitari

lichid pericardic

 Laborator:

-HG, reactanți de fază acută,

-TGO, fracțiunea MB a CPK, LDH

-titrul Ac specifici anti-virus

-izolare virus / bacterii din sânge, scaun, lichid Pericardic

- biopsie endomiocardică cu ex histopatologic și încadrare în criteriile Dallas

312
  Tratament:

-internare

-monitorizare: greutate, T°, FR, FC, TA, sat O2, diureza, aport lichide, ECG

-oxigen

- PEV de aport

-corectare acidoză metabolică

 Tratament:

-Dopamina (șoc cardiogen cu oligurie) +/_ Dobutamina

Digoxin (de elecție, atentie la doze ½-2/3 din doza de atac obisnuita, miocardul este sensibil !)

-diuretice

-Vasodilatatoare

-Betablocante

 Tratament:

-Corticoterapia = controversată  induce imunosupresie care ar favoriza replicarea virală

-Tratament etiologic:

- Ribavirina (etiologie certă virală)

- alfa si gama Interferonul inhiba replicarea virala

- imunoglobuline policlonale, Imunoadsorbție

- antibioterapie (etiologie bacteriană dovedită)

-Durata tratament și monitorizare ECG 6 luni  2 ani

 Tratament:

-pace-maker / defibrilator implantabil

Suport circulator mecanic

-ECMO

-Transplant cardiac

313
 ENDOCARDITA INFECTIOASA

 E.I.  afecțiune datorată grefării unei bacterii sau a unei levuri pe un endocard în prealabil lezat (cel mai
frecvent) sau pe cord indemn (mai rar)

 E.I. acută

-este rară

-dezvoltată în cursul unui sepsis

-pe un cord indemn

E.I. subacută (Osler)

-grefă septică organizată pe o leziune endocardică

valvulară/parietală cicatriciale / suprafață expusă unor acțiuni mecanice

 E.I. Nozocomială = E.I. aparută la 8 săptămâni după o manevră / intervenție chirurgicală care ar fi putut-o
favoriza (sau la 48 ore după internarea pentru o altă afecțiune)

 Incidența

 0,5-1/1000 internări  1-2%

 vârsta medie de îmbolnăvire = 6-7 ani

 Factori favorizanți

 MCC operate/neoperate: DSV, PCA, TF, CoAo, CAV, TAC, TVM

 Leziuni valvulare: IM, IAo, PVM, SAo

 CMH, CMD + depresie imună

 Proteze valvulare / conducte protetice, șunturi sistemico-pulmonare

 cardiostimulator

 Cateter venos central

E.I.  localizare la nivelul:

- Valve native și proteze valvulare

- Valve afectate de RAA

- Defecte septale

- Endocardul mural

314
Fiziopatologie 

1.Existența unor anomalii structurale la nivelul cordului sau vaselor mari care determină apariția unui gradient

presional semnificativ sau a unei turbulențe a fluxului sanguin  lezare endocard cu favorizarea apariției trombului

și depunere de fibrină ( = „leziune de jet”)

2.bacteriemie (chiar și tranzitorie, chiar și paucibacilară  10 unități formatoare de colonii/mmc)

 Vegetația bacteriană este situată pe versantul cu regim presional scăzut al defectului, în jurul defectului sau

pe versantul opus jetului turbulent acolo unde se formeaza „leziunea de jet”

 Etiologie 

- Streptococcus viridans (80-90%)

- Staphilococcus aureus

-Enterococii din grupa D Lancefield

-Staphilococcus epidermidis (Endocardită nozocomială la nou-născut)

- Salmonella, E. Coli, Klebsiella

-Proteus mirabilis

-Pseudomonas aeruginosa

-Candida, Aspergillus (Endocardita nozocomială după antibioterapie iv prelungită)

 Tablou clinic  polimorf:

1. Debut  insidios: stare generală modificată, fatigabilitate, febră (38C), inapetență, paloare  (Str. viridans)

 acut, zgomotos: hemiplegie, convulsii, febră inaltă (39°-40° C), frison

 (Staf. aureus)

2. Perioada de stare:

 semne cutanate datorate microembolilor septici:

- leziuni peteșiale pe tegumente (50%), mucoase, conjunctivă,

- hemoragii “în așchie” la nivelul unghiilor, hemoragie retiniană (pete Roth), zone hemoragice pe palme și plante,
noduli Osler la nivelul pulpei degetelor

 mialgii, artrită/artralgii

 splenomegalie (70%), icter

 febră

315
 emboli septici la nivelul organelor: plămân, SNC (convulsii, hemiplegie caracteristică pentru EI), rinichi
(hematurie macroscopică, protein-urie – 30%), pericardită, abces mediastinal, artrită septică

♥ Anamneza:

- defect structural cardiac

-Manevre invazive stomatologice, endoscopice

♥ Ex clinic:

- suflu cardiac nou apărut/preexistent dar cu caractere modificate

- tahicardie, aritmii, ritm galop,

- Semne de ICC

 Paraclinic 

1.HG: anemie (carențială și infecțioasă), L-oză cu PMN și deviere la stânga a formulei leucocitare

2. Teste inflamatorii (VSH, fibrinogem, CRP)  pozitive

3.Elfo P-serice: hiper-gamaglobulinemie cu raport albumină/globuline inversat, FR prezent dacă boala evoluează
peste 6 luni

4.Complement seric scăzut, CIC prezente

5.Hemocultura

 criteriu major de diagnostic

 pozitivă în 90% din cazuri

 poate fi negativă dacă: bacteriemia este intermitentă, paucibacteriană, antibioterapie instituită anterior

 Se recolteaza minim trei probe de sânge la interval de câteva ore- 2zile: 3 H-culturi în 24 ore + 2 H-culturi în
următoarele 24 ore

 Bacteriemie continuă – H-culturile nu trebuie recoltate obligatoriu în puseu febril

6. Anticorpi circulanti specifici (ELISA)

 Ecocardiografia:

-obligatorie când se suspectează EI

-criteriu major de diagnostic

-prezența vegetației  2mm (TEE  1mm)

-Boală cardiacă de bază

-leziuni ale valvelor și răsunetul funcțional (insuficiență valvulară, rupturi de cordaje)

 ECG  informații puține

 CT cerebral
316
  CRITERIILE DUKE MODIFICATE

1.Criterii morfopatologice

-evidențiere directă a endocarditei prin ex histopatologic

-evidențiere microscopică a agentului patogen (colorație Gram) sau culturi pozitive din specimene obținute prin
chirurgie sau autopsie

2.Criterii clinice

-Majore

-Minore

 DIAGNOSTIC POZITIV

1 criteriu morfopatologic

sau

2 criterii majore

sau

1 criteriu major + 3 minore

sau

5 criterii minore

CRITERII MAJORE

Microorganisme tipice pentru EI izolate în 2 hemoculturi diferite

Microorganisme sugestive pentru EI în H-culturi pozitive repetat

1 H-cultură pozitivă pentru Coxiella burneti sau titru Ac Ig Gde faza I > 1800

Ecocardiografie pozitivă pentru EI: vegetații / abces / dehiscență parțială a unei valve protetice / regurgitare
valvulară nou apărută

criterii minore:

Factori predispozanți: afecțiune cardiacă preexistentă, droguri iv

Febră: > 38C

Procese vasculare: embolie arterială, infarcte pulmonare repetate, anevrisme micotice, hemoragii icr, hemoragii
conjunctivale, lez Janeway

Fenomene imunologie: GN, noduli Osler, pete Roth, FR

Dovezi microbiologice: H-culturi pozitive care nu îndeplinesc condiția de criteriu major

317
DIAGNOSTIC SIGUR DE EI

-2 criterii majore sau

-1 criteriu major+3 criterii minore sau

-5 criterii minore

DIAGNOSTIC PROBABIL DE EI

-1 criteriu major + 1 criteriu minor

-3 criterii minore

Complicații:

-IC secundar perforației valvulare, ruptură de cordaje

-Leak perivalvular / dehiscența protezei valvulare

-Disfuncție ventriculară

-fistulă, abces – pot cauza aritmie, bloc AV

-obstrucție șunturi

-emboli septici

-glomerulonefrita – proces mediat imun

 Tratament medical - Principii:

1.Scopul = eradicarea microorganismului

2.antibioterapie timp îndelungat = 4-6 săptămâni

3.Antibiotice bactericide

4.combinații de antibiotice conform antibiogramei - sunt mai eficiente decât monoterapia

5.cale de administrare intravenoasă

 Tratament medical - Principii:

1.Tulpini sensibile la Penicilină

- Penicilină G 12 mil/zi

-Ceftriaxonă 2g/zi

-Vancomicină 40mg/kg/zi

2. Tulpini rezistente la Penicilină

-Vancomicină + Gentamicină

3. Proteze valvulare:

-Flucloxacilină + Rifampicină + Gentamicină

-Vancomicină + Rifampicină + Gentamicină

318
Tratament chirurgical:

=obligatoriu în următoarele situații:

 vegetații cu volum mare peste 10 mm (fungi)

 aspect ecografic friabil

 IC fără răspuns la tratament

 Vegetații care evoluează cu abces, fistulă, accidente mecanice

 ideal, după 14 zile de tratament antibiotic

 Profilaxia EI:

Bacteriemia după procedurile medicale poate cauza EI la pacienții cu factori predispozanți

Antibioterapia profilactică poate preveni EI prin reducerea / prevenirea bacteriemiei / modificarea proprietăților
bacteriene

 Profilaxia EI:

-Nu se recomandă utilizarea extensivă a profilaxiei

-Este recomandată pacienților cu cel mai înalt risc

-Igienă orală adecvată / controale stomatologice periodice

-Profilaxia EI este indicată la pacienții cu cel mai mare risc de EI care au fost supuși procedurilor cu cel mai mare risc

 Profilaxia EI:

? Cui – pacienți cu cel mai mare risc:

-valve protezate

-EI in antecedente

-MCC cianogene cu/fără corecție chirurgicală

-conducte sistemico-pulmonare, șunturi paleative

-implantare material prostetic timp de 6 luni post-procedură

- defecte reziduale

 Profilaxia EI:

? Când:

-Stomatologie: proceduri dentare cu manipularea gingiei/regiunii apicale, perforarea mucoasei orale

-Tract respirator – proceduri invazive pentru a trata o infecție deja constituită – de ex drenare abces pulmonar

-Tract GI/genito-urinar: infecție deja constituită

-Chirurgie cardiacă/vasculară: profilaxie antibiotică perioperatorie

319
Nu se mai face profilaxie antibiotică:

-Proceduri dentare: injectare anestezic, îndepărtare fire sutură, plasare/ajustare proteze dentare, plombare dinți

-Proceduri la nivel tract respirator: laringoscopie, bronhoscopie, IOT

-Proceduri GI/genito-urinare: gastroscopie, colonoscopie, cistoscopie, ecografie transesofagiană

-Piele/țesuturi moi – nici o procedură

-Piercing, tatuare – condiții sterile

-Proceduri medicale – măsuri de aspesie în timpul inserției/manipulării CVC

 Profilaxia EI:

? Cum- cu ce:

-doză cu 30-60 min înainte de procedură +/_ a doua doză la 6-8 ore după manevra chirurgicală

Ampicilină/Amoxicilină: 50mg/kg, po/iv

Cefalexină: 50mg/kg, po

Ceftriaxonă: 50mg/kg, iv

Clindamicina: 20mg/kg, iv

320
 TULBURARI DE RITM SI CONDUCERE

 Situație clinică în care există o modificare a succesiunii în timp a bătăilor cardiace și/sau a relației
dintre activitatea etajului atrial și ventricular, induse de anomalii în formarea/transmiterea
impulsului electric

 Incidență redusă la copil față de adult

VALORI NORMALE ALE FRECVENTEI CARDIACE

Nou-născut 70-170/min

1-12 luni 90-140/min

1-10 ani 70-130/min

10-15 ani 60-120/min

 Clasificare aritmii (după E.P. Walsh):

1.Bătăi premature (ES): atriale, ventriculare

2.Tahicardii:

2.1. Tahicardii supra-V:

-flutter atrial, fibrilație atrială, T. atrială ectopică, T. atrială multifocală, T. prin reintrare nodală A-V, T. prin
reintrare pe calea WPW, T. prin reintrare pe căi accesorii ascunse

2.2. Tahicardii ventriculare – TAHICARDII VENTRICULARE PRIN REINTRARE MONOMORFA, TAHICARDII

VENTRICULARE PRIN REINTRARE POLIMORFA, TAHICARDII VENTRICULARE PRIN FOCAR DE AUTOMATISM, TORSADES
DE POINTES

3.Bradicardii:

Bradicardie sinusală

Sdr “tahi-bradi”

BAV: grd I, grd II-Mobitz I, grd II-Mobitz II, grd III congenital/dobandit

TAHICARDIA SINUSALA

- impuls în NSA dar frecvența de descărcare este ridicată

- ritm regulat dar tahicardic → AV = 110-180-max 200/min

- stări emoționale, efort fizic, febră, anemie severă, hiper-T, IC, miocardită, RAA, șoc hipovolemic, intoxicații cu
cofeină, efedrină, atropină

- ECG:

ritm sinusal, unda P prezentă

PR normal și constant

321
 QRS urmează după P, morfologie normală

interval T-P scurtat/aspect T+P (diastola scurtată)

-Tratament = boala de baza, Propranolol 1-3 mg/kg/zi

BRADICARDIE SINUSALA

- impulsul electric ia nastere în NSA dar FC este mai scăzută decât ritmul normal pentru vârstă

- ritm regulat, dar bradicardic

- în timpul somnului, la sportivi, stimulare vagală, hipotermie, hipo-T, cardita din RAA, HIC, febra tifoidă, hiper-K,
Intoxicație cu digitalice, beta blocante, morfină , deprimante SNC, MPE III

- ECG: ritm sinusal, unda P prezentă, interval PR normal, QRS după fiecare undă P, sg ST =alungit, interval T-P=
alungit, interval P-P = constant

-T = Atropina 0,01-0,03mg/kg, iv

TAHICARDIA SUPRAVENTRICULARA PAROXISTICA

- cea mai frecventă aritmie la copil

- ritm foarte rapid, regulat, FC = 200-250/min, debut și sfârșit brusc  scade DC și IC

- cca 50% din cazuri nu se poate demonstra existenta unei anomalii cardiace  TPSV idiopatică, mai ales la nou-
născut

-TPSV secundară MCC: maladia Ebstein, ventricul unic, TF, TMV, sdr WPW (20%)

- Forme clinice:

1.TPSV la nou-născut și sugar  4 luni: pe cord indemn; mai frecvent la sexul masculin; debut brusc și evoluție rapidă
spre IC hipodiastolică; rtg c-p  cardiomegalie

2.TPSV la sugar  4 luni: apare pe un substrat lezional (MCC), tendință la recidive și necesită tratament cronic

3.TPSV asociat cu sdr WPW: poate apare in cadrul unor

MCC, cardiomiopatii, forme familiale

- ECG:

unda P prezentă dar cu morfologie anormală deoarece ia naștere într-un focar ectopic, precede QRS/îl urmează
dacă focarul este joncțional  depolarizare Retrogradă a atriilor

QRS aspect, durată normală

sg ST subdenivelat și unda T negativă  suferinta miocardului datorită scurtării diastolei

interval T-P scurtat  aspectT+P

conducerea A-V = 1/1 sau BAV  2/1, 3/1

-Tratament:

1. Manevre de stimulare vagală: masaj glomus carotidian, punga cu gheata pe față timp 20”

322
 2. Adenozin-trifosfat (ATP, Stryadina) 0,1mg/kg iv rapid sub monitorizare ECG ( în caz de bradicardie 
Atropina)

3. Amiodarona 5mg/kg in PEV

4. Digoxin

5. Cardioversie sincrona cu 0,5 J/kg  2 J/kg

6. Alternative: Propranolol, Verapamil (interzis la sugar  bradicardie si hTA)

7.T cronic: Digoxin ¼-1/10 d atac, Propranolol, Sotalol, Cordarone

TULBURARI DE CONDUCERE ATRIOVENTRICULARA

1.Bloc sino-atrial: pacemakerul atrial se opreste temporar si isi reia spontan activitatea, impulsul este blocat la
jonctiunea NSA-atriu; unda P dispare unul/mai multe cicluri; clinic: bradicardie; apare in RAA, hiper-K, intox digitala;
T=NU

2.Bloc A-V: implusul intarzie in stimularea ventriculilor peste limita fiziologica (0,10-0,18 sec)

2.1.BAV I: intervalul PR peste 0,20 sec; cord normal, RAA, CMP, MCC, digitala

2.2.BAV II:

-tip Mobitz I (perioadele Luciani-Wenkebach): intervalul PR se alungeste progresiv pana cand ventriculul nu mai este
stimulat si complexul QRS este absent (unda P blocata)

-BAV tip Mobitz II (bloc high Mobitz): din cand in cand o unda P nu este urmata de QRS, unda P = normala, intervalul
PR = normal; bloc la niv fasciculului His; prognostic sever  poate evolua BAV III

-BAV 2/1 sau 3/1: exista unde P care sunt urmate la un interval regulat de QRS dupa a 2, 3 4-a unda P; intervalul PR
este constant dar prelungit; QRS =normale; blocul se produce la niv NAV sau fasc His; poate evolua  BAVIII

-BAV III:

- activitatea celor doua etaje atriale si ventriculare este independenta

- impulsurile de la atrii nu ajung la ventriculi; acestia se contracta dupa un ritm preluat de un pacemaker inferior
situat la nivel jonctional

- unda P este prezenta, normala, P-P regulat, ritm normal pentru varsta

- QRS prezente, normale, regulate, R-R regulat, dar cu ritm mult mai lent ca cel atrial

- scade DC  IC, crize sincopale tip Adam-Stokes, moarte subita daca FC sub 40-45/min

-BAV III congenital, izolat, fara sa asocieze o MCC (forma familiala), LES la mama , TVM

-BAV dobandit: complicatie a interv chirurgicale pe cord, miocardita, RAA, IM< difterie, febra tifoida, cardiomiopatii,
intox digitala

-Tratament:

-la nou-nascutul cu BAV III si IC: Isoprenalina 0,1-1 microg/kg/min si trat de intretinere cu Alupent (S-mimetic) 1-5
mg/kg/zi

-implantare pacemaker ventricular

323
HEMATOLOGIE

324
 ANEMII

Anemia este starea patologica determinata de reducerea semnificativa a masei globulare totale si/sau a
concentratiei hemoglobinei sub valoarea normala corespunzatoare varstei (- 2 DS ).

Scaderea valorii hemoglobinei este cea mai importanta modificare, dar ea se poate asocia si cu reducerea
hematocritului sau a numarului de hematii.

Diagnosticul sindromului anemic:

Diagnosticul pozitiv al sindromului anemic se bazeaza pe:

- date clinice

- date de laborator

Date clinice:

a) Anamneza

1.istoric maternal:

- complicatii legate de sarcina/nastere

- anemia pe perioada sarcinii

- ingestie de medicamente

2 . istoric familial:

- etnie

- anemie

- icter

- splenomegalie

- anomali ale hemostazei

- cancer

- transfuzii

- calculi biliari

3 istoric al pacientului:

- - hiperbilirubinemia

- - prematuritate

- - istoric nutritional (tipul si cantitatea de lapte/alimente)

- - medicamente

- - infectii acute sau recente

- infectii/boli cronice

- boli endocrine

325
 - boli hepatice

- pierderi de sange

. b) Examen obiectiv

Paloarea, cel mai important semn obiectiv in sindromul anemic, va fi apreciata la nivelul tegumentelor( palme,
plante, pavilioanele urechilor), mucoaselor (conjunctivala, bucala) si a patului unghial.

Sindromul de hipoxie anemica este manifestat prin cefalee, ameteli, lipotimii, dispnee, tahicardie, sufluri
cardiace si depinde de nivelul hemoglobinei si ritmul instalarii anemiei.

Date de laborator

Examinarile screening necesare pentru diagnosticul sindromului anemic sunt:

- hemoglobina

- hematocritul

- numarul de hematii

- frotiul sanguin (morfologia hematiilor)

- indicii eritrocitari: VEM, HEM, CHEM, RDW

- numarul de reticulocite

- sideremia

- numarul de leucocite si trombocite

326
Interpretarea hemoleucogramei:

WBC = white blood count = nr. leucocite/mm3

RBC = red blood count = nr. hematii/mm3

HGB = hemoglobina (g%)

HCT = hematocrit (%)

MCV = VEM = volum eritrocitar mediu (fl= fentolitri)

MCH = HEM = hemoglobina eritrocitara medie (pg)

MCHC = CHEM = concentratia hemoglobinei eritrocitare medie g%

RDW = red distribution value = gradul de anizocitoza

PLT = platelets = nr. trombocite/mm3

MPV = volum trombocitar mediu

Valori procentuale %: LIMPH (limfocite)

MID (monocite, plasmocite, eozinofile)

GRAN (granulocite)

Valori absolute /mm3: LIMPH

MID

GRAN

Diagnosticul anemiei va parcurge 6 etape:

a) confirmarea diagnosticului de sindrom anemic

b) precizarea tipului morfologic al anemiei

c) caracterul regenerativ

d) diagnosticul etiopatogenetic al sindromului anemic

e) explorarea seriei leucocitare si trombocitare

f) diagnosticul afectiunii de baza, care determina anemia

a) Confirmarea diagnosticului de anemie se realizeaza prin determinarea hemoglobinei si hematocritului, a caror

valoare se situeaza sub limita inferioara corespunzatoare varstei pacientului

327
Valori eritrocitare normale la copil

Indici eritrocitari la copil – seminificatie si valori normale

328
 VEM - valoare- scazuta: < 80 µ³- anemie microcitara (deficit de fier, microsferocitoza)

- crescuta: > 97µ³- anemie macrocitara (deficit de acid folic, vit. B12)

HEM, CHEM- valoare scazuta- anemie hipocroma (deficit de fier)

CHEM- valoare crescuta: > 35 µ³- anemie hipercroma ( sferocitoza ereditara)

RDW- valoare crescuta: > 15% semnifica anizocitoza (hematii de marimi diferite), care este prezenta in anemia
feripriva, hemoglobinopatii, anemia prin deficit de acid folic sau vitamina B12.

Anomalile eritrocitare sunt de :

1. dimensiune- hematii de marimi diferite= anizocitoza

2. forma- hematii cu forma diferita= poikilocitoza ( sferocite, ovalocite, hematii in semn de tras la tinta, hematii in
forma de lacrima, schizocite )

3. colorabilitate- hipocromie, hipercromie, anizocromie, policromatofilie

4. incluzii intraeritrocitare- granulatii bazofile(talasemii, anemii megaloblastice)

Caracterul regenerativ al anemiei se stabileste prin calcularea numarului absolut de reticulocite, utilizand valoarea
procentuala a reticulocitelor si numarul de hematii.

Valoarea procentuala normala a reticulocitelor este cuprinsa intre 5%o si 15%o.

Exemplu de calcul: reticulocite=15%o, hematii= 4.000.000 mm3

1000 hematii……….15 reticulocite

4.000.000 hematii……….X

X= 60.000/mm3

La individul sanatos, valoarea absoluta a numarului de reticulocite este de 50.000- 100.000/mm3.

Productia eritrocitelor este apreciata din hemograma dupa numarul de reticulocite.

Reticulocitoza peste 15%o sugereaza o anemie hiperregenerativa prin scurtarea duratei de viata a hematiilor

(anemie hemolitica) sau prin pierdere de hematii (anemie posthemoragica).

Numarul redus de reticulocite sugereaza o anemie hipo/aregenerativa, diagnosticul fiind orientat spre insuficienta

medulara, substitutie medulara, eritropoieza ineficienta.

CLASIFICAREA ANEMIILOR

Clasificare clinica:

1.Anemie usoara: bolnavul este asimptomatic; Hb se situeaza intre 9-10 g%

2. Anemie severa: simptomele apar la eforturi minime si in repaus; Hb este sub 7 g%

3.Anemie forma medie: Hb este intre 7-9 g%

329
 Clasificare morfologica: se bazeaza pe valoarea indicilor eritrocitari: - in functie de CHEM si HEM: anemie
hipocroma si anemie normocroma

- in functie de VEM: anemie microcitara, normocitara, macrocitara

Clasificare in functie de numarul de reticulocite:

- anemii normoregenerative- reticulocite normale

- anemii hipo/ aregenerative- reticulocite scazute

- anemii hiperregenerative- reticulocite crescute

Clasificare fiziopatologica:

I. Anemii prin insuficienta de productie eritrocitara:

A. Prin insuficienta medulara:

1. anemii hipoplastice- genetice, dobandite

2. anemii aplastice- genetice, dobandite

3. anemii prin invadare sau inlocuirea maduvei(leucemii, neuroblastom, etc.)

B. Deficit de factori necesari formarii si maturarii eritrocitare:

1. anemii prin deficit de fier- anemii feriprive

2. anemii prin deficit de acid folic, B12- anemii megaloblastice

3. alte carente: B6, proteine, vitamina C, etc.

II. Anemii prin pierdere sau distructie exagerata de eritrocite:

A. Anemii posthemoragice

B. Anemii hemolitice de cauza:

1. intraeritrocitara - membranopatii

- hemoglobinopatii

- enzimopatii

2. extraeritrocitara

- imunologice

- neimunologice (agresiune mecanica,

toxica, etc.)

330
 ANEMIA FERIPRIVA

Anemia prin deficit de fier sau anemia feripriva este o anemie hipocroma, microcitara, determinata de
diminuarea capitalului global de fier al organismului, care are ca si consecinta reducerea hemoglobinosintezei.

Reprezinta 90% din totalul cazurilor de anemie la copil.

ETIOLOGIA anemiei feriprive la copil este complexa:

1)Insuficienta rezervelor de fier la nastere:

- carenta de fier la mama (multiparitate)

- prematuritate

- gemelaritate

- transfuzia feto-materna sau feto-fetala

- hemoragiile neonatale

- legatura precoce de cordon ombilical

2) Insuficienta aportului exogen de fier

- alimentatia artificiala cu lapte de vaca (aport exclusiv, prelungit, cu o cantitate peste 0,5 l/24 ore)

- diversificare tardiva si/sau incorecta, preponderent sau exclusiv cu fainoase

- regim vegetarian

- dificultati de deglutitie la encefalopati, malformati

- absenta aportului profilactic de fier la prematur

3) Tulburarea de absorbtie a fierului

- gastrita atrofica, aclorhidrie

- enteropatie cronica

- carenta de acid ascorbic

4) Pierderi crescute de fier

- hemoragii neonatale: cauze placentare si ombilicale

- hemoragii digestive: varice esofagiene, gastrita, ulcer gastric si duodenal, parazitoze intestinale, alergie la
proteinele din laptele de vaca, sangerari oculte secundare administrarii de AINS

- hematurie persistenta, recurenta

- hemosideroza pulmonara idiopatica

- epistaxis recidivant

- recoltari repetate de sange, in cantitate mare (prematur, sugar mic)

5) Necesar crescut de fier la categorii de copii cu ritm accelerat de crestere: prematuri, dismaturi, gemeni,
pubertate.

331
TABLOUL CLINIC

Anemia feripriva are o incidenta crescuta la sugar, copilul mic si la pubertate.

Debutul este in primele 4 luni la prematur si dupa 6 luni la sugarul la termen.

Semne subiective:

- cardiovasculare: oboseala la efort, palpitatii

- digestive: inapetenta, anorexie, tulburari gastrointestinale

- neurologice: iritabilitate, scaderea atentiei si a performantelor scolare

- musculare: scaderea fortei musculare

Semne obiective:

- paloare generalizata

- fanere friabile

- tegumente aspre, uscate

- stomatita angulara

- glosita atrofica

- tahicardie, suflu sistolic

- stagnare ponderala

- cresterea susceptibilitatii la infectii

EXAMINARI DE LABORATOR

A. Examinari uzuale:

- numarul de hematii poate fi normal sau scazut

- Hb este intotdeauna scazuta

- CHEM < 30 g%

- VEM < 80 µ3

- HEM scazut

- RDW crescut

- Frotiul sanguin: microcitoza, hipocromie, anulocite

- Numar reticulocite: normal sau usor crescut

- Numar trombocite: de obicei normal, uneori crescut

- Numar leucocite: normal sau modificat in functie de eventualele afectiuni asociate

- Sideremia scazuta (VN = 40-150 µg%)

332
B. Examinari complementare:

- capacitatea totala de fixare a fierului crescuta >450 µg% ( VN=250-450 µg%)

- feritina serica scazuta < 10 ng/ml (VN=30-142 ng/ml); feritina serica indica valoarea fierului din depozite

- protoporfirina eritrocitara libera (protoporfirina + fier = HEM) crescuta >40 mg/dl (VN=15 mg/dl)

- test de absorbtie a fierului: se administreaza 2 mg/kg de fier elemental per os. Se determina sideremia anterior
administrarii si la 60 min., 120 min.si 240 min. Curba permite aprecierea tulburarii de absorbtie a fierului.

- punctia medulara nu este necesara pentru diagnosticul anemiei feriprive

DIAGNOSTIC POZITIV

Se formuleaza pe baza:

- anamnezei

- simptomatologiei clinice

- datelor de laborator: anemie hipocroma, microcitara, hiposideremica

- raspunsului la tratamentul cu fier

Anemia fiziologica a sugarului apare la varsta de 2-3 luni la sugarul nascut la termen (Hb = 9 g/dl), iar la prematuri
intre 6 saptamani si 2 luni, cu valori ale Hb in jur de 7 g/dl. Se caracterizeaza prin remisie spontana si rezistenta la
tratamentul cu fier.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

333
A. Profilaxia anemiei feriprive

- alimentarea corecta a gravidei si tratamentul anemiei la gravida

- prevenirea nasterilor premature

- ligatura tardiva a cordonului ombilical la 3-4 minute de la expulzie

- promovarea alimentatiei naturale in primul an de viata sau cel putin in primele 6 luni

- sugarii alimentati artificial vor primi preparate de lapte praf, de preferinta imbogatite cu fier; evitarea laptelui de
vaca

- diversificarea corecta a alimentatiei

- profilaxia anemiei feriprive a prematurului prin administrarea de 2-3 mg/kg/zi de Fe elemental

B. Tratamentul curativ

Preparatele orale de fier:

- fumarat feros (Ferronat, Ferrum Hausmann) 5 ml=50 mg Fe elemental

- sulfat feros (Ferrogradumet) 1 cp=105 mg Fe elemental

- gluconat feros (Ferglurom)

Doza de fier elemental: 4-6 mg/kg/zi, fara a depasi 100 mg Fe elemental la copil si 200 mg Fe elemental la
adolescent, indiferent de greutate. Doza pe zi se imparte in 2-3 subdoze, administrate de preferinta intre mese,
pentru o absorbtie buna, cu vitamina C sau suc de fructe, care ii cresc absorbtia.

Durata tratamentului este de 3-5 luni in functie de severitatea anemiei. In formele usoare durata tratamentului este
de 3 luni: 1 luna pentru normalizarea Hb si inca 2 luni pentru umplerea depozitelor.

Efectele secundare ale terapiei orale sunt: colorarea brun-negricioasa a scaunului, colorarea in negru a dintilor (cand
se utilizeaza preparetate de saruri feroase), greturi, diaree, constipatie, dureri epigastrice.

Terapia parenterala este indicata in:

- intoleranta digestiva absoluta la administrarea fierului oral (extrem de rara)

- boli severe gastrointestinale

- tulburare de absorbtie a fierului per os (rara)

- inconsecventa si indisciplina a tratamentului la un copil cu deficit sever de fier (Hb=5-6 g%)

- hemoragii cronice (teleangiectazia ereditara)

Calea de administrare este i.m. si i.v.

Pentru administrarea i.m. se recomanda Fier polimaltozat (Hausmann).

Formula de calcul a dozei totale de fier este:

Hb ideala- Hb actuala x G x 4
334
 Singurul preparat de fier disponibil pentru administrare i.v. este Venofer.

Transfuziile de sange se rezerva pentru:

- anemie severa cu hipoxie evidenta, cu semne de insuficienta cardiaca

- anemie severa (Hb< 7 g%) in malnutritie proteinenergetica gradul II, II si infectii severe concomitente

- valoarea izolata a Hb< 4 g%; Hb>4 g%, bine tolerata clinic, nu constituie indicatie de transfuzie

- pregatire preoperatorie pentru o Hb=9-10 mg%

335
 ANEMIA DIN BOLI CRONICE

Apare in :

- boli inflamatorii cronice: artrita reumatoida juvenila, boala Crohn, lupus eritematos diseminat

- infectii cronice: TBC

- boli renale

- afectiuni maligne

TABLOUL CLINIC este dominat de tulburarile afectiunii de baza.

EXAMENE DE LABORATOR:

- anemie normocroma, normocitara, dar adesea chiar hipocroma, microcitara

- sideremie scazuta

- reticulocite in numar normal sau crescut

- scaderea capacitatii totale de fixare a fierului

- feritina serica crescuta

MECANISM:

- sechestrarea excesiva a fierului in macrofage

- cresterea distrugerii eritrocitelor in splina

- diminuarea activitatii celulelor stem eritroide

TRATAMENT:

- tratamentul bolii de fond

- nu se administreaza fier oral sau parenteral

- transfuzia de masa eritrocitara se indica numai daca pacientul are simptome secundare valorii scazute a Hb, de
obicei sub 7g%

- eritropoietina umana recombinanta, care stimuleaza proliferarea si diferentierea precursorilor eritroizi, cu

cresterea sintezei hemului, se utilizeaza in anemia din insuficienta renala cronica, anemia indusa de chimioterapie,
anemia dupa iradiere

336
 ANEMII MEGALOBLASTICE

Anemiile megaloblastice sunt stari patologice, determinate de tulburarea diviziunii si maturarii celulare, ca urmare
a scaderii acizilor nucleici (ADN). Hematologic sunt definite prin:

- anemie macrocitara cu VEM > 110 µ3

- megaloblastoza ( megaloblasti in maduva osoasa)

- hematopoieza ineficace

Anemiile megaloblastice se pot clasifica in:

- anemii megaloblastice prin deficit de acid folic

- anemii magaloblastice prin deficit vitamina B12

- anemii megaloblastice de alte cauze ( deficit de acid ascorbic, tocoferol, tiamina)

 ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC

Acidul folic provine din sursa: exogena si endogena.

Sursa exogena:

- alimente bogate in acid folic: ficatul, vegetalele verzi (mai ales spanacul), drojdia de bere

- alimente cu continut moderat de acid folic: carnea, pestele, produsele lactate

- alimente sarace in acid folic: fructele

- laptele de mama are un continut variabil de acid folic in functie de perioada de lactatie, astfel ca incepand din luna
a 3-a continutul in acid folic este de 60 µg/dl, ceea ce este suficient.

Sursa endogena este reprezentata de acidul folic sintetizat de flora intestinala saprofita.

In conditii fiziologice necesarul de acid folic este de 20-50 µg/zi.

ETIOLOGIA carentei de acid folic:

- reducerea aportului alimentar de acid folic: malnutritia protein energetica, anorexie, alimentatia cu lapte de capra

- cresterea necesitatilor de acid folic: in conditii fiziologice ( ritm de crestere rapid, sarcina); in conditii patologice (
boli infectioase, neoplazii, anemii hemolitice, anemii posthemoragice, sindroame mieloproliferative)

- cresterea pierderilor de acid folic (demonstrate la bolnavii supusi dializei peritoneale)

- malabsorbtia acidului folic (celiachie, dar si alte sindroame de malabsorbtie)

- tulburari ale metabolismului folatilor in tratamente prelungite cu anticonvulsivante (fenobarbital, fenitoin),

biseptol, metotrexat, purinethol

- la prematuri, intre varsta de 5 si 11 saptamani, exista o frecventa crescuta a anemiei prin deficit de acid folic,
datorita: a) necesitatilor de acid folic mai mari, impuse de ritmul de crestere si b) depozitelor de acid folic mai reduse

337
TABLOU CLINIC:

1) Sindromul anemic:

- paloare cutaneo-mucoasa, hipotonie

- simptome cardiovasculare (palpitatii, tahicardie, suflu sistolic, oboseala la efort)

2) Sindromul digestiv: inapetenta, glosita, stomatita angulara, diaree trenanta, hepatosplenomegalie

3) Sindromul neuro-psihic: apatie, iritabilitate, cefalee

EXAMINARI DE LABORATOR:

- Hb, Ht, nr. hematii scazute

- VEM crescut peste 110 µ3

- CHEM normal

- Frotiu sanguin periferic: macrocite (8-10 µ3), megalocite(10-12 µ3), elemente tinere mari (macroblasti oxifili)

- Numar reticulocite scazut

- Leucocitele sunt scazute, cu neutrofile cu nucleu hipersegmentat

- Trombocitopenie moderata si prezenta de megatrombocite

- Medulograma : maduva bogata intens populata de eritroblasti normali si eritroblasti giganti (megaloblasti), cu
asincronism de maturatie nucleocitoplasmatic

- Investigarea deficitului de acid folic:

- dozarea acidului folic seric (V.N.=3-11 ng/ml)

- excretie urinara crescuta de acid formimino-glutamic (testul Figlu)

DIAGNOSTIC POZITIV:

- frecventa crescuta la 4-7 luni, inainte de debutul anemiei feriprive

- anamneza

- criterii clinice: sindromul anemic, digestiv si neuropsihic

- anemia macrocitara normocroma hiporegenerativa, cu prezenta elementelor tinere de talie mare (macroblasti
oxifili) la periferie

- leucopenie cu neutropenie, hipersegmentarea nucleilor neutrofilelor

- nivel seric scazut al acidului folic

- testul terapeutic pozitiv: criza reticulocitara dupa administrarea acidului folic

338
TRATAMENT

- dieta cu alimente bogate sau cu continut moderat in acid folic (ficat, vegetale verzi, carne, peste, produse
lactate)

- administrare orala de acid folic in doza zilnica de 5-15 mg, timp de 3-6 saptamani

- prezenta concomitenta a carentei de fier impune asocierea tratamentului cu fier

- tratamentul specific al bolii care a determinat instalarea deficitului de acid folic

339
 ANEMII HEMOLITICE

Anemiile hemolitice se definesc ca stari patologice care au ca element comun scurtarea duratei de viata a
eritrocitelor (sub 15-20 zile) prin cresterea ratei de distructie (hemoliza patologica).

ETIOPATOGENEZA:

Hemoliza patologica se poate realiza:

- extravascular, la nivelul macrofagelor din ficat si splina, in anemiile hemolitice cronice

- intravascular, in anemiile hemolitice acute

CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE:

I. ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE

1.Defecte primare de membrana eritrocitara:

- sferocitoza ereditara

- eliptocitoza ereditara

2. Defecte enzimatice (enzimopatii):

- deficit de glucozo 6-fosfat dehidrogenaza

- deficit de piruvat kinaza

3. Defecte ale hemoglobinei:

- cantitative: sindroame talasemice

- calitative: anomalii structurale ale Hb ( Hb S, C)

II. ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE

1. Imune:

A. Izoimune: - boala hemolitica a nou-nascutului

- reactii postransfuzionale

B. Autoimune cu anticorpi la cald si la rece

- idiopatice

- secundare

2. Neimune: a) secundare: - agenti infectiosi virali, bacterieni, parazitari

- toxine: ciuperci, venin sarpe

- agenti fizici: frig, caldura, excesiva , radiatii ionizante

- medicamente
340
 - anemii hemolitice microangiopatice: purpura trombotica trombocitopenica, sindrom hemolitic
uremic, CID, arsuri

- hipersplenism

b) idiopatice

DIAGNOSTICUL ANEMIILOR HEMOLITICE

A) Anamneza si examen clinic:

1. apartenenta etnica- talasemia in zona mediteraneeana

- siclemia la populatia de culoare

2. varsta: la nou-nascut- anemia hemolitica prin incompatibilitatea de grup, Rh

3. anamneza familiala pozitiva pentru anemie, icter, litiaza biliara

4. anemie persistenta care nu raspunde la tratamentul cu fier

5. splenomegalia

6. urini inchise la culoare

7. ulcer cronic de gamba

8. episoade intermitente de icter

9. aparitia anemiei sau hemoglobinuriei dupa expunere la unele medicamente

B) Examinari de laborator care demonstreaza hemoliza:

1. anemia normocroma regenerativa (reticulocite > 2%, VEM crescut); exceptie face talasemia care este o anemie
hemolitica microcitara, hipocroma

2. frotiul sanguin periferic evidentiaza modificari morfologice specifice ale hematiilor: hematii in „semn de tras la
tinta”, microsferocite, schizocite, etc.

3. bilirubina indirecta crescuta peste 1 mg%

4. cresterea urobilinogenului urinar

5. hemoglobinurie in hemoliza intravasculara

6. LDH crescuta ca semn al hiperhemolizei

7. medulograma: hiperplazie eritroida

C) Stabilirea cauzei hemolizei prin examinari de laborator speciale ( vor fi descrise la fiecare tip de anemie hemolitica)

341
  ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE (GENETICE)

ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICIT DE MEMBRANA

SFEROCITOZA EREDITARA

Sferocitoza ereditara este o boala genetica, cu transmitere autosomal dominanta cu exprimare variabila,
determinata de defecte ale spectrinei (proteina de suport a membranei eritrocitare), care permit trecerea Na in
celula, cu efecte metabolice ce duc la microsferocitoza, cresterea fragilitatii osmotice, sechestrarea si distrugerea
splenica a hematiilor.

- anomaliile spectrinei (proteina care compune scheletul membranei eritrocitare)

- modificarea formei hematiei: sferocit

- sferocitul este rigid, putin flexibil si nu poate traversa sinusoidele splenice care sunt inguste

- cresterea permeabilitatii pentru Na

- Na intracelular excesiv determina epuizarea pompei de Na, utilizand o cantitate mare de glucoza si ATP

- cand mecanismul este epuizat, sferocitul este sechestrat si distrus prematur in splina

Tabloul clinic

1. La nou-nascut: icter prelungit al nou-nascutului, de intensitata crescuta, cu bilirubina indirecta crescuta;

diagnosticul este dificil intrucat numai 43% dintre nou-nascutii cu sferocitoza ereditara prezinta anemie; in mod
obisnuit nu exista splenomegalie si numai 35% prezinta reticulocitoza peste 10%.

2. La sugar si copil mic:

- paloare

- splenomegalie

- subicter

- crize aplastice dupa infectia cu Parvovirus B19, cu anemie severa si reticulocite scazute

- retard staturo-ponderal (hipoxia cronica)

3. La adolescenti si adulti:

- anemie cronica

- subicter

- splenomegalie

- calculi biliari

- retard pubertar

- ulceratii cronice ale gambelor (exceptional la copii)

342
Date de laborator

- Hb scazuta ( in formele grave Hb < 6 g%); predomina formele moderate de sferocitoza ereditara cu Hb= 8-10 g%

- VEM scazut (in formele severe poate fi usor crescut datorita reticulocitelor)

- CHEM usor crescuta (= 35-38 g%), datorita unei deshidratari relative a sferocitului

- Reticulocitele crescute peste 3%, putand atinge valori de 15%

- Frotiul sanguin periferic: microsferocite in proportie variabila ( 20-50%), policromatofilie (corespunzatoare

reticulocitelor), eritroblasti

- Maduva osoasa: hiperplazie eritroida

- Bilirubina indirecta crescuta: 3-4 mg%

- Testul de fragilitate osmotica a hematiilor are o valoare deosebita; in conditii normale hemoliza incepe la o
concentratie de 0,42 g% de NaCl si este totala la 0,32 g% Na Cl. La pacientii cu sferocitoza ereditara testul de
fragilitate osmotica este modificat: 0,6-0,4 g% NaCl (rezistenta osmotica scazuta)

- Urobilinogen urinar crescut

- Ecografia abdominala pentru evidentierea unei litiaze biliare

Diagnostic diferential

- alte anemii hemolitice

- alte cauze de sferocitoza:

- izoimunizare fetomaterna ABO

- anemie hemolitica autoimuna

- hemoliza posttransfuzionala

- arsuri intinse

- septicemia cu clostridium

- alte ictere nehemolitice cu bilirubina indirecta: sindrom Gilbert

Tratament

1.acidul folic: la copiii sub 5 ani, cu forma medii de boala, la care s-a temporizat splenectomia, cu administrare de 10
zile pe luna, 5 mg la sugar, respectiv 10 mg/zi la copilul mic; dupa crizele hemolitice cu administrare timp de 3
saptamani

2.transfuzia de masa eritrocitara este rezervata formelor severe si crizelor aplastice

3.splenectomia reprezinta tratamentul de electie , suprimand sediul hemolizei, cu normalizarea valorii Hb,
reticulocitelor si bilirubinei. Splenectomia se va temporiza, daca este posibil, pana la atingerea varstei de 5 ani.
Profilaxia infectiilor postsplenectomie se face prin:

343
- vaccinare antipneumococica si anti Haemophilus Influenzae, anterior interventiei cu cel putin 2 saptamani

- administrarea Penicilinei V postsplenectomie, cel putin 5 ani dupa interventie

- tratamentul antiinfectios al bolilor febrile, datorita potentialului septicemic

 ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFECTE ALE HEMOGLOBINEI

Sinteza moleculei de hemoglobina:

• protoporfirina + fier = HEM

• HEM + globina = hemoglobina

• 2 α + 2 β = Hb A1 (hemoglobina normala)

Postnatal structura celor trei tipuri de hemoglobina este urmatoarea:

- Hb A1: α2β2

- Hb A2: α2δ2

- Hb F: α2γ2

La adult, valorile normale sunt urmatoarele: Hb A1 = 95%, Hb A2 = 2-3%, Hb F = 1,2%.

SINDROAMELE TALASEMICE

Sindroamele talasemice sunt afectiuni ereditare, in care scaderea productiei de Hb normala este cauzata de blocarea
partiala sau totala a sintezei unuia din lanturile polipeptidice ale globinei, cu afectarea formarii de eritrocite cu un
continut normal de Hb. Afectarea formarii lantului α determina α talasemie, iar afectarea formarii lantului β
determina β talasemie.

Din punct de vedere clinic, sindroamele talasemice se manifesta ca anemii hipocrome microcitare hipersideremice,
cu eritropoieza ineficienta, hemoliza si splenomegalie, care se transmit ereditar cu caracter autosomal.

Epidemiologie

β talasemia apare frecvent in bazinul mediteraneean, Orientul Apropiat.

α talasemia este larg raspandita in Africa, tarile mediteraneene, Orientul Mijlociu si Asia de Sud-Est.

β talasemiile

Forme:

Ø severa – anemia Cooley - β talasemia majora: absenta completa de sinteza a lantului β (apare la homozigoti)

Ø β talasemia intermediara: lantul β este foarte redus; este o forma homozigota, al carei tablou clinic si
hematologic este asemanator cu cel al anemiei Cooley, dar mai putin sever

Ø β talasemia minora: reprezinta o forma incompleta, apare la heterozigoti si poate fi asimptomatica sau
oligosimptomatica

344
β talasemia majora

Tablou clinic:

• debut in primele luni de viata, cei mai multi fiind diagnosticati intre 6 luni si 2 ani

• paloare

• subicter/icter

• hepatosplenomegalie

• intarziere in dezvoltare

• copilul netratat corespunzator se prezinta tipic cu un tablou de anemie hemolitica cronica:

• - facies particular mongoloid: oase malare proeminente, maxilarul superior mare, fante oculare orientate in
sus si in afara, nas scurt, aplatizat

• - abdomen marit de volum datorita hepatosplenomegaliei importante

• - membre subtiri cu musculatura atrofica

• - tegumente palid maslinii (paloare, hemosideroza, icter)

• - hemosideroza hepatica, cardiaca, pancreatica, a glandelor endocrine prin depunerea fierului in organe, ca
si consecinta a transfuziilor repetate de sange si in lipsa unui tratament chelator corespunzator

• - hipersplenism: numar scazut de hematii, leucopenie, trombocitopenie

Date de laborator:

- anemie severa: Hb = 5-7 g%

- hipocroma: HEM, CHEM scazute (CHEM < 20%,

HEM = 12-18 pg)

- microcitara: VEM scazut = 50-60 µ3

- reticulocite crescute; in formele severe- numar scazut de reticulocite datorita eritropoiezei ineficiente

- frotiul sanguin periferic este caracteristic: hipocromie marcata, anizocitoza si poikilocitoza marcata- hematii in
semn de tras la tinta, hematii in picatura, schizocite, hematii cu punctatii bazofile, policromatofilie, eritroblasti oxifili
si policromatofili

- numarul de leucocite este normal; numarul mare de eritroblasti in periferie (300/100 leucocite) dau o falsa
leucocitoza datorita colorarii nucleului eritroblastilor care se numara impreuna cu leucocitele

- bilirubina indirecta crescuta

- sideremia crescuta sau normala

- CTFF scazuta

- Feritina serica crescuta

- Rezistenta globolara osmotica este crescuta

- Electroforeza Hb este tehnica de baza pentru precizarea diagnosticului in β talasemie:- Hb F = 20-90%, Hb A2: valori
normale sau crescute (2-7%), Hb A1: scazuta sau absenta (0-80%)

345
- Examenul radiologic al scheletului evidentiaza modificari caracteristice: oasele lungi au corticala foarte subtire, pe
un fond de osteoporoza marcata, uneori cu fracturi; radiografia craniana este caracteristica cu aspect de „ craniu in
perie”

- Explorarea completa a functiei hepatice + ecografia abdominala

- Examinari cardiologice (ECG, ecocardiografie)

- Examinari endocrine (glicemie, ionograma, dozari hormonale)

- Markeri virali pentru virusurile hepatitice, HIV (complicatii pottransfuzionale)

Tratament

Ø Transfuzii de masa eritrocitara la intervale regulate (4-6 saptamani), in functie de necesitatile pacientului; se

Recomanda ca nivelul pretransfuzional al Hb sa fie de

9,5-11,5 g%.

Nivelul minim al Hb de 9,5 g% asigura dezvoltarea normala, suprima eritropoieza medulara excesiva, previne

modificarile cardiace.

Ø Tratamentul chelator de fier pentru a reduce supraincarcarea cu fier a organismului datorita transfuziilor
repetate. Se utilizeaza deferoxamina- Desferal pe cale subcutanata, pe pompa de infuzie, in timpul noptii pe o durata
de 10-12 ore, 5-6 nopti pe saptamana. Se asociaza cu doze mici de vitamina C per os (100-200 mg/zi) deoarece creste
eliminarea fierului.

La pacientii cu incarcare mare de fier , cu complicatii cardiace si endocrine, Desferalul se poate administra i.v.

Ø Splenectomia se indica cand necesarul transfuzional depaseste 200-250 ml masa eritrocitara/kg/an si la bolnavii
cu hipersplenism sau cu complicatii mecanice. Postsplenectomie se reduce necesarul de sange transfuzat si se obtine
marirea intervalului dintre transfuzii.

Ø Acid folic in doza de 2-5 mg/zi, 15-20 zile/luna

Ø Preparate polivitaminice ce nu contin fier

Ø Transplantul medular reprezinta singura modalitate de vindecare a β talasemiei majore

346
 ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE (DOBANDITE)

ANEMII HEMOLITICE DE CAUZA IMUNOLOGICA

· Anemia hemolitica prin izoimunizare fetomaterna, in sistemul Rh sau ABO, manifestata clinic ca boala hemolitica a
nou-nascutului- vezi capitolul de patologie neonatala

· Anemia hemolitica autoimuna

 ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNA

Anemia hemolitica autoimuna este caracterizata de prezenta autoanticorpilor antieritrocitari sau a complementului
pe suprafata hematiilor, ducand la hemoliza.

Clasificarea etiologica

· forme primare (idiopatice)

· forme secundare: - postinfectioase: virale, bacteriene (mycoplasma)

- boli autoimune( LES)

- boli maligne(limfom Hodgkin, nonHodgkin)

- imunodeficiente

- induse de medicamente

Clasificare in functie de evolutia bolii

· Forme supraacute- risc letal major

· Forme acute- ictero-anemie severa

· Forme cronice

Clasificare in functie de temperatura la care actioneaza anticorpii

· Cu anticorpi „la cald”, de tip Ig G

· Cu anticorpi „la rece”, de tip Ig M

· Cu anticorpi bitermici

Tablou clinic

- paloare, icter, febra, dureri abdominale (forma acuta)

- urini inchise la culoare (hemoglobinurie)

- hepatosplenomegalie

Examinari de laborator

- anemie normocroma, normocitara (Hb = 4-9 g%, VEM, CHEM normale)

- reticulocitoza importanta: 10%-30%

- frotiu sanguin periferic: policromatofilie (data de numarul mare de reticulocite), poikilocitoza (sferocite,
schizocite, hematii in lacrima)

347
- bilirubina indirecta crescuta, LDH crescut

- hemoglobinurie

- testul Coombs direct pozitiv- identifica anticorpii si componentele complementului pe suprafata hematiilor
circulante (Ac tip Ig M, Ig G)

Forme clinice:

1) Anemia hemolitica acuta cu anticorpi „calzi”

- primare

- secundare (boli limfoproliferative, LES, dupa medicamente)

Forma supraacuta, cu hemoliza intravasculara si hemoglobinurie, corespunde anemiei clasice Lederer –Brill.
Este declansata de infectii virale si este autolimitata.

Forma cronica apare mai frecvent la sugari si la copiii peste 12 ani, hemoliza persistand luni sau ani de zile.

2) Anemia hemolitica cu anticorpi „reci”

- primara- boala aglutininelor reci

- secundara (boli limfoproliferative, Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infectioasa)

3) Anemia hemolitica autoimuna cu anticorpi bifazici- hemoglobinuria paroxistica la rece

4) Sindromul Evans: anemie hemolitica autoimuna + trombocitopenie

Tratament:

1). Transfuzia de masa eritrocitara se efectueaza numai in anemii severe (Hb sub 5 g%) cu risc vital (insuficienta
circulatorie), cu cantitati mici (100-150 ml), cu ritm lent si monitorizare atenta. Se administreaza HHC- 10 mg/kg,
inainte, pe durata si la sfarsitul transfuziei.

2). Corticoterapia este medicatia de electie

- prednison: 2-6 mg/kg/zi

- metilprednisolon i.v.: 1-2 mg/kg/zi, in hemoliza acuta, grava

- HHC i.v.: 10 mg/kg/zi

- durata: 2-4 saptamani, cu reducerea lenta a dozei

(5 mg/sapt.) in 1-3 luni

3). Imunoglobuline i.v.

4). Danazolul (androgen semisintetic)

5). Splenectomia- se indica in formele cronice de anemie hemolitica autoimuna, mai ales cu anticorpi calzi, la
pacientii care manifesta corticorezistenta sau corticodependenta.

6). Imunosupresoare

7). Plasmafereza- in formele severe cronice, mai ales cu anticorpi reci

8). Anticorpi monoclonali (Rituximab)

348
ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE NONIMUNE

Sunt anemii dobandite cu test Coombs negativ, produse prin mecanisme variate.

Clasificare etiopatogenetica:

1. Anemii hemolitice prin agresiune fizica: frig, arsuri extinse, radiatii ionizante

2. Anemii hemolitice prin agresiune chimica: arsen, cupru, venin de sarpe, intepaturi de insecte, medicamente

3. Anemii hemolitice prin agresiune infectioasa: Plasmodium malariae, Haemophilus influenzae, E. Coli,
Salmonella, Clostridium welchi, infectii virale

4. 4. Anemii hemolitice microangiopatice

5. - hemangiom gigant (sdr. Kasabach-Merritt)

6. - sindrom hemolitic-uremic

7. - purpura trombotica trombocitopenica

8. - HTA severa

9. - vasculite imune

10. - valve cardiace artificiale

11. - CID

12. Anemiile hemolitice microangiopatice – se caracterizeaza prin fragmentarea hematiilor, ca urmare a unei
leziuni a endoteliului vascular (insotita sau nu de depunere locala de fibrina si microtrombi). Astfel apar
semne de hemoliza intravasculara si eritrocite fragmentate (schizocite) pe frotiul sanguin periferic.

ANEMII PRIN INSUFICIENTA MEDULARA

Insuficienta medulara se caracterizeaza prin scaderea productiei de eritrocite, leucocite si trombocite, in

sangele periferic aparand pancitopenia.

Anemia aplastica = afectarea tuturor celor trei linii celulare sau numai a doua linii (incluzand seria rosie)

Anemia hipoplastica = afectarea doar a seriei rosii

ANEMIA APLASTICA

I.Anemii aplastice dobandite:

Clasificare:

a) secundare:

- iradiere, medicamente: cloramfenicol, antiepileptice, antiinflamatorii, agenti citotoxici

- substante chimice: insecticide, benzen, toluen

- infectii: virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virusuri hepatitice, parvovirusuri, HIV

- boli imune

- hemoglobinurie paroxistica nocturna

349
- preleucemii

b) idiopatice- 60% din cazuri

Tablou clinc

• boala apare la orice varsta

• debut insidios

• manifestari hemoragice: petesii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, secundare trombocitopeniei

• paloare progresiva, oboseala, astenie, inapetenta, secundare anemiei

• ulceratii bucale, febra, infectii bacteriene trenante, secundare neutropeniei

Date paraclinice

• anemie normocroma, normocitara

• numarul absolut de reticulocite scazut

• trombocitopenie

• leucopenie cu neutropenie

• medulograma: celularitate redusa, reprezentata de celule reticulare, adipoase si plasmocite; aspiratul

osteo-medular nu este o forma sigura de diagnostic

• biopsia osteo-medulara confirma inlocuirea tesutului hematopoietic cu tesut adipos si permite aprecierea
cantitativa a aplaziei, deci severitatea bolii

Anemia aplastica severa se defineste prin reducerea precursorilor medulari sub 25%( la biopsia medulara) si prin
prezenta a doua din urmatoarele criterii:

- granulocite < 500/mm3

- trombocite < 20.000/mm3

- reticulocite < 1%

Tratament

Ø simptomatic (de sustinere):

- transfuzii de masa eritrocitara si trombocitara

- tratamentul infectiilor cu antibiotice, antifungice, antivirale

Ø de stimulare medulara:

- androgenii

- factori de crestere hematopoietici (GM-CSF, G-CSF)

Ø imunosupresoare: - globuline anti-timocite sau anti-limfocite + cortizon in doze mari

- ciclosporina

- ciclofosfamida

350
Ø transplantul medular este metoda terapeutica de electie, la pacientii tineri cu forme severe de anemie aplastica

Anemia aplastica Fanconi

Etiopatogenie: este o boala ereditara cu transmitere autosomal recesiva ce face parte din grupul sindroamelor de
deficienta a reparatiei ADN (impreuna cu ataxia-teleangiectazia, sdr. Chediak-Higashi).

Aceste dezordini se caracterizeaza printr-o fragilitate cromozomiala crescuta sub actiunea substantelor alkilante, a
radiatiilor, ceea ce explica predispozitia pentru leucemii sau tumori.

Tablou clinic

· varsta medie la care se precizeaza diagnosticul este de 7-8 ani, cu o variatie intre nou-nascut si 30 ani; debutul
aparent

se situeaza intre 4-14 ani

· anomalii constitutionale: dismorfism facial, pete

pigmentare cutanate, anomalii scheletice (aplazia radiusului, aplazia sau hipoplazia policelui), malformatii ale urechii
cu surditate, hipogenitalism, malformatii congenitale de cord, malformatii renale, statura mica

· sindromul hematologic dat de pancitopenie

Date de laborator

· pancitopenie severa

· anemia macrocitara (VEM peste 100µ3), normocroma, hiporegenerativa

· Hb F crescuta

· Medulograma: aspect identic cu cel din anemia aplastica dobandita

· Evidentierea anomaliilor cromozomiale (cariograma) reprezinta testul cel mai important pentru stabilirea
diagnosticului

· Diagnosticul prenatal se poate efectua in saptamana 9-12 pe biopsia corio- vilozitara sau prin amniocenteza in
saptamana 16 de gestatie

Tratamentul este superpozabil cu tratamentul anemiei aplastice dobandite. Se indica asocierea androgenilor cu
corticosteroizi in doza mica.

Singura sansa de vindecare a anemiei Fanconi o reprezinta transplantul medular.

351
 TULBURARI ALE HEMOSTAZEI

Hemostaza fiziologica este rezultatul interactiunii dintre sistemul vascular, trombocite si factorii de coagulare.

Peretele vascular si trombocitele contribuie in principal la realizarea hemostazei primitive, tranzitorii, iar
constituentii plasmatici sunt raspunzatori de hemostaza definitiva si vindecarea plagilor.

METODE DE EXPLORARE A HEMOSTAZEI

• Explorarea hemostazei primare:

- testul de rezistenta capilara Rumpel- Leeds

- timpul de sangerare- valori normale: 3-5 minute

- numarul de trombocite: 150.000-450.000/mm3

2. Explorarea hemostazei secundare:

- timpul global de coagulare: 6-8 minute

- timpul Howell (timpul de coagulare al plasmei recalcifiate): N = 70 sec.-120 sec. exploreaza coagularea globala si
are o sensibilitate redusa

- timpul de protrombina Quick ( PT = protrombine time) N = 13-15 secunde; exploreaza calea extrinseca a
coagularii (VII, X, V, II)

- indicele de protrombina : N = 70-100%

- INR( international normalized ratio): PT pacient/PT martor = 0,90-1,14; este folosit in monitorizarea tratamentului
cu anticoagulante orale

- timpul partial de tromboplastina activata (APTT):

N = 35-45 secunde; exploreaza calea intrinseca a coagularii (XII, XI, IX, VIII, X, V); se utilizeaza in monitorizarea
tratamentului cu heparina

- timpul de trombina: VN = 9-11 secunde, exploreaza fibrinogeneza

352
 PRINCIPII PRACTICE DE DIAGNOSTIC CLINIC IN SINDROAMELE HEMORAGICE

I. Evaluarea clinica

1. Istoricul bolii

- varsta la aparitia manifestarilor hemoragice

- caracterul spontan sau provocat al sangerarii

- tipul de sangerare

- topografia hemoragiilor

- antecedente chirurgicale, traumatice, stomatologice

2. Istoricul familial- este indispensabil in toate cazurile la care se presupune natura genetica a defectiunii

3. Examenul fizic- este hotarator pentru evaluarea clinica

EXPLORAREA DE LABORATOR

Profile de teste screening in tulburarile hemostazei.

353
 BOLI PRODUSE PRIN TULBURARI VASCULARE

Clasificarea anomaliilor vasculare hemoragice

I. Dezordini congenitale

Ø teleangiectazia hemoragica ereditara

Ø sindromul Kasabach-Merritt

Ø sindromul Sturge-Weber

II. Dezordini dobandite

Ø vasculite :

- purpura Henoch- Schonlein

- boala Kawasaki

- boala Takayasu

- poliarterita nodoasa

- asociate cu boli de colagen

- induse de infectii

- induse de neoplazii

- induse de medicamente

Ø purpure mecanice

354
 PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

este o vasculita care afecteaza vasele mici din dermul superior, produsa printr-o reactie de hipersensibilitate de tip
III, cu formare de complexe imune.

Etiologie: necunoscuta, fiind incriminate infectiile (inclusiv infectia streptococica) si factorii alimentari.

Tablou clinic:

- varful de incidenta 4-11 ani

- debut variabil, frecvent postinfectios

- purpura cu aspect polimorf (leziuni maculo-papuloase hemoragice, urticariforme, uneori cu aspect echimotic sau
petesial, mai rar necrotic sau bulos), cu dispozitie la nivelul membrelor inferioare, feselor, si mai rar la nivelul
membrelor superioare, cu evolutie in pusee, agravata de orostatism, consum de alimente sau medicamente
alergizante; este prezenta la toti bolnavii

- sindromul articular, prezent la 40-60% din cazuri, manifestat prin artralgii, edeme articulare mari, impotenta
functionala, fenomene care se remit in cateva zile

sindromul abdominal, evident la 60-80% din cazuri, cu debut precoce chiar prepurpuric, alteori instalat pe parcursul
evolutiei bolii; expresia sa clinica poate fi usoara ( dureri abdominale, varsaturi, hemoragii oculte), grava
nechirurgicala (colici intestinale pseudoapendiculare, melena) sau chirurgicala (invaginatie intestinala ileo-ileala,
perforatie intestinala); simptomatologia digestiva este determinata de adenopatia mezenterica si de infiltratia
sangvina hemoragica a anselor intestinale

- sindromul renal, prezent la 20-36% dintre bolnavi si este exprimat clinic prin: hematurie macroscopica, mai rar
hipertensiune arteriala si edeme; frecvent lipsesc manifestarile clinice, iar diagnosticul se stabileste doar pe criterii
biologice: proteinurie, hematurie, cilindrurie; punctia biopsie renala evidentiaza o glomerulonefrita acuta cu depozite
mezangiale

- alte manifestari: neurologice, cardiace, pulmonare (rare)

Examene de laborator:

- normalitatea parametrilor hemostazei (trombocite, TS, PT, APTT)

- sindrom inflamator moderat

- complement seric normal

- imunograma: 50% din bolnavi au Ig A crescute

- afectarea renala: modificari specifice

Diagnostic diferential:

- purpura infectioasa ( viroze, sepsis, purpura fulminans)

355
- vasculite din cadrul bolilor de colagen

- urticarie

- eritem multiform

- alergie medicamentoasa

Evolutie:

- autolimitata, fenomenele se remit dupa 4-6 saptamani

- rar: recurente la interval de luni sau ani

- afectarea renala este un factor agravant, cu evolutie progresiva la 10-20% dintre copii mari si adulti

Tratament:

Ø repaus la pat, dieta (in caz de afectare renala)

Ø Penicilina 7-10 zile in caz de etiologie streptococica

Ø antiinflamatorii nesteroidiene

Ø Prednison 1-2 mg/kg/zi in formele severe articulare, abdominale ± renale

356
 BOLI ALE TROMBOCITELOR

Aceasta grupa de afectiuni cuprinde simptome hemoragice variate, determinate cu prioritate de tulburari de ordin
cantitativ si/sau calitativ ale trombocitelor.

Tulburari cantitative: numar scazut de trombocite <100.000/ mm.3 – trombocitopenii

Tulburari calitative: numar normal, dar timp de sangerare prelungit, tulburari de agregare ale trombocitelor
– trombocitopatii.

357
 TROMBOCITOPENII

Cauze:

A. Deficit de productie medulara

a) congenital

- anemia Fanconi

- trombocitopenie amegacariocitara cu aplazie de radius

- sdr. Wiskott – Aldrich

- sdr. Chediak – Higashi

- sdr. May – Hegglin

b) dobandit

- primar idiopatic

- aplazie medulara

- substitutie medulara (leucemie, limfom)

- deficite nutritionale (vit. B 12, acid folic, vit. C)

- cauza infectioasa (rujeola, rubeola, CMV, MNI, febra tifoida)

- cauza medicamentoasa

B. Distructie excesiva

a) imunologica

- autoimuna- primara, idiopatica

- secundara

- alloimuna- neonatala, posttransfuzionala

- medicamentoasa

b) trombocitolitica

- septicemie

- boli virale (MNI,CMV, rujeola, rubeola, varicela,gripa)

- postvaccinala

- medicamentoasa

c) consum excesiv

- CID

- sdr. hemolitic uremic

- purpura trombotica trombocitopenica

358
d) distributie anormala

- hipersplenism (cauza congestiva, infiltrativa, neoplazica, infectioasa)

e) distructie mecanica - proteze valvulare cardiace

- MCC cianogena

359
 PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA

PTI se defineste ca o stare patologica secundara unei hiperdistructii trombocitare periferice, realizata prin mecanism
imunologic.

PTI este cea mai frecventa anomalie a hemostazei la copil si se caracterizeaza prin:

- sdr. purpuric

- trombocitopenie < 100.000/mm3

- prezenta megacariocitelor in maduva osoasa

Clasificare:

1.Etiologica

- PTI autoimuna

- primara (forma clasica, idiopatica)

- secundara (infectii virale, bacteriene, boli de colagen, boli limfoproliferative, induse de medicamente)

- PTI alloimuna

- neonatala

- posttransfuzionala

2. Crt. evolutiv

- PTI acuta (90 % din cazuri): procesul se autolimiteaza intr-un interval variabil de maxim 6 luni;

- PTI cronica ( 3 – 5 % din cazuri) : trombocitopenia se mentine dupa 6 – 12 luni;

- PTI recurenta ( 1- 4 % ) : normalizarea tranzitorie a trombocitelor in termen de 6 luni, dar cu recidiva

trombocitopeniei;

3.Crt. severitatii

- forme usoare, asimptomatice (Tr. > 40.000/mm3)

- forme medii: Tr. = 20.000 – 40.000/mm3

- forme severe : Tr.< 20.000/mm3

Etiopatogenie

Etiologia PTI nu este cunoscuta, dar din punct de vedere patogenetic se stie ca este o dezordine autoimuna realizata
prin aparitia de anticorpi antitrombocitari, cel mai adesea de tip Ig G.

Acesti anticorpi sunt specifici pentru anumite componente glicoproteice ale membranei plachetare, fixandu-se pe
suprafata acestora prin fragmentul lor Fc.

360
Tablou clinic

- se instaleaza in majoritatea cazurilor la copii de 2 – 8 ani, indiferent de sex, frecvent la 2 - 3 saptamani dupa o
intercurenta infectioasa (origine virala – 80-85 %);

- debut acut cu manifestari hemoragice de tip plachetar;

- manifestari hemoragice cutanate: purpura, petesii, echimoze-aspect caracteristic “de copil batut”;

- manifestari hemoragice mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii subconjunctivale (purpura umeda) ;

- manifestari hemoragice viscerale, apar rar : cerebrale, digestive, retiniene, renale;

- splenomegalia minora este prezenta in 10 % din cazuri ;

- adenomegalia este exceptionala, sugerand mai degraba o hemopatie maligna decat PTI.

Modificari de laborator

1. Sange periferic

- Tr. <100.000/mm3

- Tr. < 20.000/mm3 - risc de manifestari hemoragice severe

- frotiu sangvin periferic : macrotrombocite (volum plachetar mediu crescut), in rest normal;

- ocazional (20 % din cazuri) – leucocitoza cu limfocitoza, eozinofilie

- Hb normala sau anemie posthemoragica

2. Examenul maduvei osoase evidentiaza cresterea numarului de megacariocite tinere, cu absenta afectarii seriei
eritrocitare si granulocitare; aspiratul osteomedular nu este imperativ pentru diagnostic, dar este obligatoriu in
formele cronice de boala pentru excluderea altor afectiuni hematologice (leucemia).

3.Studiul hemostazei

- timp de sangerare prelungit

- TC, PT, APTT – normale

4. Determinarea anticorpilor antitrombocitari reprezinta un test ideal pentru diagnostic dar nu se practica de rutina,
fiind o metoda laborioasa si costisitoare.

5. Alte investigatii:

- teste imunologice : anticorpi antinucleari, C3, test Coombs, imunograma

- teste hepatice, renale

- determinari virusologice: HIV, EBV, virusuri hepatitice

361
Diagnostic diferential al purpurei trombocitopenice autoimune primare (PTI idiopatica)

1. Trombocitopenii imune secundare: boli de colagen, medicamente

2. Trombocitopenii neimune: CID, SHU, purpura trombotica trombocitopenica, hemangiom gigant

3.Trombocitopenia din hipersplenismul de cauze variate

4.Trombocitopenii prin deficit de productie medulara (congenitale, dobandite )

5.Alte diateze hemoragice (vezi tabel)

Tratamentul PTI:

Masuri generale:

- repaos la pat in perioada de hemoragii severe ( Tr.< 20.000/mm3)

- evitarea traumatismelor, injectiilor intramusculare si a vaccinarilor

- sistarea medicamentelor cu efect antiagregant plachetar (aspirina)

- regim alimentar echilibrat, adaptat tratamentului (restrictie sodata in conditiile corticoterapiei)

Tratamentul PTI acuta:

1.Tr.>20.000/mm3, pacient asimptomatic, fara sangerari sau purpura minora:

- masuri generale

- fara tratament medicamentos

- urmarirea pacientului cu monitorizarea numarului de trombocite

2. Tr.>20.000/mm3 cu sangerari medii:

prednison 1 – 2 mg/kg/zi, 2-3 saptamani, cu scaderea progresiva a dozelor (10 mg/saptamana).

3. Tr.<20.000/mm3, fara sangerari:

prednison 2 mg/kg/zi, oral, 2-3 saptamani, cu scaderea progresiva a dozelor.

4. Tr.<20.000/mm3, cu sangerare activa (purpura umeda) :

- prednison 4-8 mg/kg/zi, 7-14 zile sau metilprednisolon i.v. 500 mg/m2/zi, 5 zile

- imunoglobuline i.v. 400 mg/kg/zi 5 zile sau 1 g/kg/zi 2 zile

362
 5. PTI acuta, amenintatoare de viata, hemoragie cerebrala:

- metilprednisolon i.v. 500 mg/m2/zi 5 zile

- imunoglobuline i.v. 400 mg/kg/zi 5 zile

- masa trombocitara : 2-4 U/m2 la 6-8 ore

Tratamentul PTI cronice

Obiectivul este reducerea riscului hemoragiilor grave prin scurtarea duratei trombocitopeniei severe. Monitorizarea
terapiei se bazeaza pe criteriul clinic (sdr. hemoragipar) si pe timpul de sangerare si nu pe normalizarea numarului de
trombocite.

1.Corticoterapia : prednison 1-2 mg/kg/zi, 3-4 saptamani, cu reducerea dozei treptat; eroarea o constituie
corticoterapia de lunga durata cu doze mari in incercarea de a obtine un numar normal de trombocite.

2. Splenectomia este indicata in PTI cronica corticorezistenta sau corticodependenta, dupa 1-2 ani de corticoterapie.

Precautii:

- varsta > de 5 ani

- risc crescut de infectii cu germeni incapsulati

- preoperator: vaccinare antipneumococica si anti Haemophilus – Influenzae

- postoperator : profilaxie cu penicilina V

3. Alte masuri - indicate in formele refractare de PTI:

- vincristina

- androgeni (danazol)

- imunosupresoare

- plasmafereza

Evolutie si prognostic

- favorabile

- autolimitare in 80-90 % din cazuri in primele 6 luni

- risc letal 1-2 % prin hemoragie cerebrala

- risc cronicizare 8-28 % la pacientii de sex feminin, cu varsta peste 10 ani, cu debut progresiv al bolii si lipsa de
retrocedare in primele 3 saptamani

363
 SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE (COAGULOPATII)

Deficitul de factori de coagulare se poate clasifica in :

- congenital : in mod obisnuit cu incidenta mica, cu afectarea unui singur factor de coagulare

- dobandit: cu incidenta mai mare, cu afectarea simultana a mai multor factori de coagulare

In functie de mecanismul patogenetic al coagulopatiei, ea poate fi diferentiata in :

- coagulopatie de productie

- coagulopatie de consum

364
 HEMOFILIA A

Este o coagulopatie ereditara datorata sintezei deficitare a factorului VIII al coagularii .

Boala se transmite X-linkat recesiv, motiv pentru care baietii prezinta boala clinic manifesta, iar femeile sunt
transmitatoare ale bolii.

Locusul genic al hemofiliei A este Xq28.

Hemofilia A este coagulopatia ereditara cea mai frecventa, reprezentand 80 % din sindroamele hemofilice.

Tablou clinic

· manifestari hemoragice precoce in formele severe, la nou nascut si sugar (sangerarea ombilicala, cefalhematom, cu
ocazia eruptiei dentare, odata cu aparitia mersului)

· caracterul provocat al hemoragiilor, uneori de catre traumatisme minore nesesizate, ce poate conferi o imagine
“spontana” a sangerarilor

· durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta spontana de oprire

· sediul hemoragiilor este frecvent profund, intracavitar, intratisular sau intravisceral

· evolutia cronica, ondulanta, in pusee de agravare

· absenta obisnuita a leziunilor petesiale

· manifestarile hemoragice :

- sangerari “deschise” din plagi bucale si linguale, plagi cutanate contuze sau taiate, epistaxis

- echimoze si hematoame subcutanate si intramusculare largi

- hemartroze la nivelul articulatiilor mari ale membrelor, in timp cu deformari, anchiloze articulare

- hemoragii postoperatorii

- hemoragii viscerale (renale, digestive, meningocerebrale, organe de simt)

Date de laborator

· TC, T Howell prelungite

· APTT prelungit

· Timp de protrombina, trombina – normale

· Timp de sangerare , nr. trombocite - normale

· Determinarea factorului VIII

· Determinarea anticorpilor anti factor VIII in evolutia bolii

· Examen radiologic: osteoporoza, ingustarea spatiilor articulare, distructie osoasa

Forme clinice de hemofilie A in functie de nivelul de factor VIII:

- forma usoara F VIII = 5 – 25 %

365
- forma medie F VIII = 1 – 5 %

- forma severa F VIII < 1 %

Diagnostic pozitiv

- bolnavi de sex masculin

- antecedente familiale semnificative

- contextul de aparitie al hemoragiei

- hemoragie profunda, provocata sau spontana

- APTT prelungit + PT normal

- Dozarea factorului VIII

Tratament

Masuri de ordin general

ØPrevenirea traumatismelor

ØEvitarea injectiilor intramusculare

ØPrudenta la injectiile subcutanate (compresiune locala de cel putin 5 minute)

ØEvitarea medicatiei antiagregante plachetare (aspirina)

ØPregatire substitutiva pre, intra si post interventie chirurgicala

Ø Vaccinarea impotriva hepatitei virale A si B

Ø Evitarea imobilizarii prelungite

Ø Limitarea spitalizatii la o durata minima, in vederea asigurarii unui regim de viata apropiat de cel normal

Tratamenul substitutiv

Ø Reprezinta metoda terapeutica esentiala a bolii

Ø Se efectueaza cu plasma si preparate din plasma (vezi tabelul)

TABEL VI: Produse care contin factor VIII

366
Ø Stabilirea nivelului minim necesar de factor VIII pentru restabilirea unei hemostaze normale (vezi tabelul)

Ø 1 U F VIII/kg asigura cresterea concentratiei de factor VIII circulant cu 2 %

Ø F VIII are un timp de injumatatire de 8 – 12 ore, astfel se administreaza intravenos la 8 – 12 ore

Ø Administrarea repetata de factor VIII poate duce la aparitia de anticorpi, boala devenind rezistenta la tratament.
In aceste cazuri se aplica tratament cu factor VII recombinant

Terapia adjuvanta

Ø Prednison: 0,5 - 1 mg/kg per os, 2-3 zile, este indicat in hemartroza, hematurie

Ø Acid epsilonaminocaproic (EACA) sau acid tranexamic, indicate in epistaxis, sangerare orala

Ø Desmopresin acetat (analog sintetic al vasopresinei) are efect de crestere al nivelului de factor VIII; doza : 0,3μ
g/kg i.v. sau 150 – 300 μg pe cale intranazala

ØHemostaza locala: compresiune prelungita, aplicatii cu trombina (gelaspon)

ØFizioterapie, kinetoterapie pentru prevenirea atropatiei cronice hemofilice

367
Profilaxie

1. Tratamenul substitutiv profilactic se utilizeaza pentru formele severe de boala; trebuie initiat de la varsta de 1 – 2
ani (inainte de aparitia primelor hemartroze); doze: 25 – 40 U/kg de 3 ori / saptamana, la domiciliu.

2. Sfatul genetic reprezinta masura profilactica radicala .

Evolutie si prognostic

- prin utilizarea tratamentului substitutiv corect si prin evitarea traumatismelor, speranta de viata a hemofilicilor
este aproape identica cu a restului populatiei

- calitatea vietii copiilor hemofilici este influentata de prezenta sechelelor articulare (artropatie cronica hemofilica)
si musculare, cu invaliditate motorie, dar si senzoriala (cecitate, surditate), neurologica (hemiplegie, epilepsie)

368
 HEMOFILIA B

Este o coagulopatie cu transmitere ereditara X-linkata recesiva datorata deficitului de factor IX al coagularii.

Reprezinta 12 – 15 % din bolnavii cu hemofilie.

Clinic si paraclinic este aproape identica cu hemofilia A, doar ca factorul VIII este normal iar factorul IX este
scazut.

Tratament

- substitutiv cu concentrate de factor IX

- timpul de injumatatire al factorului IX este de 20 – 22 ore, astfel ca acesta se administreaza la 24 ore in doza de 15
– 25 U/Kg

369
 BOALA VON WILLEBRAND (HEMOFILIA VASCULARA)

Este o boala genetica cu transmitere autosomal dominanta (foarte rar autosomal recesiva) dar cu expresivitate
variabila, caracterizata prin deficitul cantitativ sau calitativ al factorului von Willebrand (FvW)

Etiopatogenia

ØFvW este o glicoproteina produsa de megacariocite si endotelii

Ø In sangele circulant FvW este asociat intr-un complex cu F VIII: C, avand probabil si rol de proteina transportoare
pentru acesta

ØFvw joaca un rol esential in procesul de adeziune trombocitara, precum si cel de carrier si de stabilizare pentru
factorul procoagulant VIII (F VIII:C)

Tablou clinic

· Boala apare la ambele sexe

· Sangerari cutaneomucoase: echimoze, hematoame, epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, menometroragii

· Hemoragii profunde tisulare

· Hemartrozele sunt rare

Date de laborator

- timp de sangerare prelungit

- TC, TH, APTT prelungite

- PT normal

- Numar normal de trombocite

- adezivitate plachetara diminuata

- testul de agregare trombocitara cu ristocetina

- F VIII scazut

Tratament

ØIn formele usoare: Desmopresin i.v., s.c., intranazal, determina cresterea F VIII si FvW

Ø In formele mai severe: tratament cu derivati de sange – plasma proaspata, crioprecipitat, concentrate de F VIII +
FvW

ØAdjuvante: EACA si acid tranexamic

Evolutie si prognostic

- asemanatoare celor din hemofilie, dar cu o rata mai mare de benignitate

370
 DEFICITE DOBANDITE DE COAGULARE

Se caracterizeaza prin:

- istoric familial negativ in sensul unei diateze hemoragice

- relevarea lor clinica tardiva, dupa o perioada asimptomatica

- concomitenta sau succesiunea dezordinii hemoragice cu eveniment patologic (hepatic, renal, boala de sistem) sau
cu expunerea la medicamente sau substante toxice

- deficienta asociata a mai multor factori de coagulare

- reversibilitatea lor la corectarea cauzei

371
 DEFICITE ALE FACTORILOR DE COAGULARE VITAMIN K – DEPENDENTI

· vitamina K este o vitamina liposolubila

· surse ale vitaminei K: medicamente de sinteza (vit.K3), vegetale verzi (vit. K1), prin sinteza bacteriilor intestinale
(vit. K2)

Factori dependenti de vitamina K, sintetizati in ficat: II, VII, IX , X

Entitati:

- boala hemoragica a nou nascutului

- afectiuni hepatice severe

- sindroame de malabsorbtie grave

- tratamente cu antagonisti ai vitaminei K (preparate cumarinice)

Clinic: sangerari prelungite, severe

Laborator: PT, APTT prelungite

Tratament:

- vitamina K i.m., i.v., s.c.

plasma proaspata congelata: 10 – 15 ml/kg

372
 COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA

CID reprezinta o tulburare complexa a hemostazei caracterizata prin:

- depunere difuza de fibrina in vasele mici, ceea ce determina ischemie si necroze

- consumul factorilor de coagulare care determina hemoragie

- generarea endogena de trombina si plasmina

CID nu este o boala in sine ci este un proces secundar unei varietati de substraturi patologice.

Cauze de CID ( dupa Nathan si Orkin, 1998)

1. Infectii - bacteriene (meningococ, haemophilus, salmonella, pneumococ, stafilococ, pseudomonas)

- virale

- rickettioze

- fungi

- malarie

2. Leziuni tisulare :

- traumatisme SNC

- fracturi multiple cu embolie grasa

- hipo/hipertermia

- arsuri extinse

- soc profund sau asfixie

3. Boli maligne : - leucemia acuta promielocitara si mieloblastica

- neuroblastom

4. Veninuri sau toxine: muscatura sarpe, intepaturi insecte

5. Boli microangiopatice : - purpura trombotica trombocitopenica

- sdr. hemolitic uremic

- sdr. Kassabach-Merritt

6. Boli gastrointestinale: - hepatita fulminanta

- sdr. Reye

7. Diverse : - hemoliza acuta (reactii posttransfuzionale)

- rejet de grefa

373
 - colagenoze

- boala Kawasaki

Fiziopatologie

CID intereseaza toate etapele hemostazei : faza vasculoplachetara, coagularea si fibrinoliza.

Dinamica fenomenelor patologice in CID:

1. Reactie inflamatorie endoteliala indusa infectios , realizeaza conditiile necesare activarii consecutive a procesului
de coagulare

2. Etapa de hipercoagulare cu formare de microtromboze diseminate se produce prin activarea directa a coagularii.

3. Etapa de hipocoagulare, cu tendinte la hemoragii, produsa prin consumul factorilor de coagulare.

4. Etapa de hipocoagulare produsa prin activarea fibrinolizei reactionale, cu cresterea tendintei preexistente la
hemoragii

Manifestari clinice

· Coexistenta manifestarilor hemoragice si trombotice

· Manifestari trombotice la nivel :

- cutanat (pulpa degetelor, pavilionul urechii): necroze, gangrene

- neurologic : tulburari de constienta, coma

- renal: oligurie, anurie

- respirator: sdr. de detresa respiratorie de tip adult

· Manifestari hemoragice persistente:

- hemoragii cutaneomucoase

- hemoragii la locul punctiilor venoase

- hemoragii digestive: hematemeza, melena

- hematurie

Tablou biologic

ØNumar de trombocite scazut (prin consum excesiv)

ØTimp de sangerare prelungit

ØPT, APTT, timp de trombina: prelungite (prin consumul factorilor de coagulare)

Ø Prezenta in exces a PDF (produsi de degradare a fibrinogenului) prin activarea fibrinolizei

ØFibrinogen scazut < 100 mg %

Ø+ Anemie microangiopatica

374
Diagnostic pozitiv este sugerat de asocierea manifestarilor hemoragice si a manifestarilor trombotice, aparute in
contextul unei afectiuni primare severe, la care se adauga modificarea tututror parametrilor hemostazei.

Diagnostic diferential

- insuficienta hepatocelulara (nivelul PDF nu este crescut )

- fibrinoliza primara (se intalneste rar)

- trombocitopenie infectioasa

Tratament

· tratamentul afectiunii care a provocat CID

· tratament substitutiv: plasma proaspata, masa trombocitara, aport de factori de coagulare, concentrat de
antitrombina III

· tratament cu heparina (controversat) se utilizeaza pentru prevenirea formarii de noi trombi de fibrina

Evolutie si prognostic

- severe

- mortalitate 26 – 85 %

375
ONCOLOGIE

376
 Bolile neoplazice la copii au o incidenta de 1/600 la varste cuprinse intre 1 – 15 ani, ocupand locul al II- lea in
mortalitatea pediatrica, dupa accidente.

FRECVENTA CANCERULUI LA COPII

Etiologia cancerului la copil este multifactoriala :

· radiatii: ionizante, ultraviolete, campuri electromagnetice

· virusuri oncogene: virusul Epstein – Barr, HIV, virusul hepatitic B, HTLV tip I

· substante chimice

· anomalii genetice :

- defecte de reparare a ADN-ului (anemia Fanconi, sdr. Bloom, ataxia-teleangiectazia)

- cromozomopatii: sdr. Down, sdr. Turner

· deficite imune

377
 LEUCEMII

Boli maligne ale tesutului hematopoetic, generalizate de la debut, cu evolutie naturala constant letala, caracterizate
prin proliferarea necontrolata si oprirea diferentierii si maturarii precursorilor leucocitari care infiltreaza maduva
osoasa si alte organe.

Clasificare

I.Clasificare morfologica

- leucemii limfocitare

- leucemii nelimfocitare (mieloide)

II. Criteriu evolutiv

• leucemii acute (97 %)

- leucemie acuta limfoblastica (80 %)

- leucemia acuta mieloida (17 %)

• leucemii cronice (3 %) - leucemia mieloida cronica

378
 LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA

Reprezinta cea mai frecventa malignitate a copilului (30 % din cazuri).

Metodele actuale de tratament permit supravietuirea in remisie completa de lunga durata in aproximativ 80 % din
cazuri.

Tablou clinic

· Varsta : 2 – 10 ani

· Debut insidios (3 – 4 saptamani) cu

- sdr. hemoragipar (epistaxis, gingivoragii, purpura)

- sdr. anemic (paloare progresiva)

- sdr. febril

- sdr. dureros osos (pseudoreumatismal)

· perioada de stare este marcata de semnele sindromului de insuficienta medulara si sindromului de infiltratie
blastica

· insuficienta medulara:

- sdr. anemic: paloare cu nuanta ceroasa, astenie, tahicardie, suflu sistolic

- sdr. febril prelungit, izolat (febra leucemica) sau asociat infectiilor severe favorizate de neutropenie (angina
ulceronecrotica, stare septica , pneumonii)

-sdr. hemoragipar: epistaxis, gingivoragii, purpura

· sindromul de infiltratie blastica

- adenopatii generalizate

- hepatosplenomegalie

- mase tumorale mediastinale

- dureri osoase (osteoporoza sau osteoliza difuza la Rx)

- suferinta neurologica: semne de HIC (cefalee, varsaturi, edem papilar), convulsii, paralizii de nervi cranieni

- alte afectari viscerale: testiculare, renale, pulmonare

Investigatii de laborator

1. Examen hematologic periferic

- anemie normocroma, normocitara, hiporegenerativa

- trombocitopenie

- numar de leucocite variabil: scazute (1/3 cazuri), normale (1/3 cazuri), crescute (1/3 cazuri)

379
- frotiu sanguin periferic: anomalii morfologice eritrocitare si trombocitare; prezenta blastilor nu este obligatorie

2. Medulograma (test obligatoriu) :

- celularitate bogata cu monomorfism celular

- prezenta de limfoblasti in proportie de 25 – 100 %

- seriile medulare normale sunt slab reprezentate sau chiar absente, cu elemente de disertropoieza

- clasificarea FAB distinge 3 tipuri morfologice de limfoblasti: L1, L2, L3

3. Reactii citochimice – sunt importante pentru identificarea tipului citologic de leucemie acuta;

in LAL – reactia PAS pozitiva, reactia mieloperoxidazei – negativa.

4.Imunofenotiparea permite identificarea tipului de celula afectata, cu mare importanta in alegerea tratamentului:

- LAL cu celule nule (non B, non T) si cu precursori ai celulelor B (82 %)

- LAL cu celule mature B (3%)

- LAL cu celule T (15 %)

5. Citogenetica

evidentiaza diferitele anomalii cromozomiale, cu semnificatie pentru prognostic si tratament:

- cariotip normal

- cariotip pseudodiploid

- hiperploidie

- hipoploidie

FACTORI DE PROGNOSTIC IN LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA

380
Principii de tratament

1.Tratament suportiv:

- transfuzii masa eritrocitara, trombocitara

- tratament antiinfectios cu antibiotice

- tratament cu factori de stimulare hematopoietica (GM-CSF, G-CSF)

2. Tratament antileucemic:

a) inductia remisiei: dureaza 4 – 5 saptamani; se utilizeaza: prednison, vincristina, daunorubicina, L-asparaginaza

b) profilaxia SNC: metotrexat intrarahidian, radioterapie craniana

c) intensificare (consolidare): ARA-C, ciclofosfamida, metotrexat i.v. in doze mari

d) intretinere ( cu o durata de 2 ani): purinethol si metotrexat per os + reinductie periodica cu predison si vincristina

e) tratamentul recaderilor leucemice (la nivel medular, SNC, testicular): chimioterapie intensiva, transplant medular

Sindromul de liza tumorala

- sindromul de liza tumorala apare inaintea terapiei sau in urma tratamentului cu citostatice, in special la tumorile
care au o crestere mare si sunt foarte sensibile la chimioterapie

- sindromul de liza tumorala este rezultatul direct al degradarii celulelor maligne si al functiei renale inadecvate

- reprezinta o urgenta metabolica si consta in triada : hiperuricemie, hiperkaliemie, hiperfosfatemie, la care se

asociaza insuficienta renala secundara si hipocalcemie

- manifestari clinice :

- dureri abdominale si lombare

- oligurie

- anorexie, voma

- spasme musculare/ tetanie

- alterari ale constientei

- modificari ale tensiunii arteriale

Tratament:

Øhidratare de 2 – 4 ori peste necesarul de intretinere

Øalcalinizare cu solutie de bicarbonat de sodiu in PEV, care scade precipitarea acidului uric in tubii renali

Øallopurinol – blocheaza sinteza acidului uric

Øtratamentul hiperpotasemiei (> 7 mEq/l)

- Kayexalat: 1 g/ kg per os
381
 - Calciu gluconic 100 – 200 mg/kg/doza

-Insulina: 1 U/ kg + glucoza 25 %: 2 mg/kg

- Dializa

Hiperleucocitoza

- Hiperleucocitoza (nr. leucocite > 100.000/mm3) creste vascozitatea sangelui si agregarea celulelor blastice, cu
formare de trombi in microcirculatie (in special pulmonara, cerebrala), avand ca si consecinte hipoxia si acidoza

- Clinic: dispnee, vedere neclara, agitatie, confuzie, letargie, cianoza, edem papilar

Tratament

ØAlcalinizare

Ø Hidratare

ØAllopurinol

Ø Leucofereza – scade vascozitate si incarcarea metabolica

Ø Chimioterapia

382
 LIMFOMUL HODGKIN

Boala proliferativa a sistemului limfatic caracterizata prin proliferarea monoclonala a 2 tipuri de celule maligne
(celula Reed – Sternberg si celula

Hodgkin ), alaturi de proliferarea unor celule reactive (limfocite, plasmocite, histiocite, etc.)

Etiopatogenie

- infectia cu virus Epstein – Barr

- deficite imune (agamaglobulinemie, ataxie-teleangiectazie)

Tablou clinic

· adenopatia - este prezenta in 90 % din cazuri

- cervicala 60 – 80 %

- alte localizari : axilara, inghinala, mediastinala

· afectare extralimfatica: splina, ficatul, plamanul, osul, maduva osoasa

· disfunctia medulara determina neutropenie, trombocitopenie, anemie

· simptome sistemice : febra, transpiratii nocturne, astenie, scadere in greutate, prurit

· in functie de prezenta simptomelor sistemice se diferentiaza 2 forme de boala:

- forma A: absenta simptomelor sistemice

- forma B: prezenta simptomelor sistemice

Investigatii de laborator

1.Biopsia ganglionara – reprezinta un test obligatoriu pentru stabilirea diagnosticului si permite clasificarea
histologica a bolii (vezi tabel)

2.Examene imagistice: radiografia pulmonara, CT, RMN

3.Medulograma – trebuie efectuata la toti pacientii, cu modificari in stadiul IV de boala

4.Hemograma: anemie, trombocitopenie (apar in stadii avansate ale bolii)

383
5.Probe inflamatorii crescute

6. Fosfataza alcalina, LDH crescute

STADIALIZAREA CLINICA A LIMFOMULUI HODGKIN

Tratament

Ø Stadiul I + II : radioterapie + chimioterapie, in 6 cicluri de tratament timp de 6 luni, cu vindecare 90 % din cazuri

Ø Stadiul III + IV : indicatia majora este chimioterapia, la care se adauga radioterapia, in stadiul III cu vindecare in 75
% din cazuri, iar in stadiul IV cu vindecare in 45 % din cazuri

Ø Dispensarizare 10 ani

384
 LIMFOAME NON-HODGKIN LA COPII

Boli maligne ale tesutului limfatic rezultate din proliferarea monoclonala a limfocitelor B si T relativ mature.

Fata de adulti, LNH la copii prezinta cateva particularitati:

- sunt intotdeauna difuze

- sunt cu grad inalt de malignitate

- debuteaza frecvent multicentric

- diagnosticul se stabileste in stadii avansate

Incidenta

LNH reprezinta 5 – 7 % din malignitatile copilului, afectand cu precadere copii mari si adolescentii.

Etiopatogenie

1. Infectii urmate de integrarea genomului viral in genomul gazdei: virusul Epstein-Barr, HIV, HTLV 1

2. Deficite imune congenitale sau innascute

3. Radiatii

4. Medicamente (difenilhidantoina)

Corelatia dintre histopatologie, imunofenotip si manifestari clinice

Date de laborator

ØBiopsia ganglionara este obligatorie si permite clasificarea histologica a bolii

ØExamenul citologic al lichidului pleural, ascita, LCR

385
Ø Imunofenotipare sau imunohistochimie pentru identificarea celulei proliferante (de tip B sau T) si diferentierea de
celule cu morfologie asemanatoare

Ø Examene imagistice: radiografie toracica, radiografii osoase, ecografie abdominala, CT

Ø Medulograma

Ø Examenul sangelui periferic:

- LDH marker cu semnificatie prognostica

- Hemograma + frotiu sanguin

- Probe inflamatorii

- Probe hepatice, renale

Clasificarea stadiala (dupa Murphy)

1. Stadiul I (8 %): tumora unica (ganglionara sau extraganglionara), exceptie mediastin, abdomen

2. Stadiul II (13 %): 2 sau mai multe localizari ganglionare si / sau extraganglionare de aceeasi parte a diafragmului

Sau

Tumora abdominala unica rezecabila sau nerezecabila

3. 3Stadiul III (48 %): 2 sau mai multe localizari ganglionare sau extraganglionare de ambele parti ale diafragmului

Sau

Tumora mediastinala

Sau

Localizari abdominale extinse

4. Stadiul IV (31 %): localizari medulare sau SNC

Tratament

Ø Este diferentiat in functie de linia celulara afectata:

- LNH – B: tratament intensiv si mai scurt cu durata de 6 – 18 luni

- LNH – T: tratament lung cu durata de 2 ani, identic cu cel al LAL

Ø In formele localizate : tratament chirurgical urmat de chimioterapie

Ø In formele difuze: chimioterapia este de electie

Ø Radioterapia are o importanta redusa

386
Prognostic

Ø Stadiul I si II: evolutie favorabila in 80 – 90 % din cazuri

Ø Stadiul III si IV : evolutie favorabila in 50 – 60 % din cazuri

387
 NEUROBLASTOMUL

Este o tumora maligna a sistemului nervos simpatic, derivata din creasta neurala primitiva; este localizata la nivelul
medulosuprarenalei si a ganglionilor simpatici paravertebrali.

Reprezinta cea mai frecventa tumora maligna a sugarului, dar poate sa apara la orice varsta.

Tablou clinic

1.Semnele tumorii primare:

· Tumora abdominala: asimptomatica in 75 % din cazuri; dezvoltarea rapida cu deplasarea rinichiului + dureri
abdominale

· Tumora mediastinala localizata in mediastinul posterior; poate determina detresa respiratorie.

· Tumora cervicala determina sindromul Horner (mioza, ptoza palpebrala, enoftalmie)

· Tumori epidurale care produc compresie medulara

2. Semnele metastazelor:

· Maduva osoasa: anemie, purpura

· Ficat: hepatomegalie

· Piele: noduli albastrui

· Orbita: sdr. Hutchinson (echimoze periorbitare)

· Canalul medular: paraplegie

3. Manifestari paraneoplazice:

· Encefalopatia acuta mioclonica

· Hipersudoratie

· Diaree secretorie

· Crize de rash

· HTA

Investigatii paraclinice

1. Imagistice: radiografia abdominala, ecografia abdominala, radiografia toracica, urografie, CT

2. Biopsia tumorii permite clasificarea histopatologica

3. Examenul maduvei osoase

4. Identificarea markerilor tumorali:

388
- catecolamine urinare (acidul vanilmandelic si homovanilic); screeningul populational pentru neuroblastom a fost
ineficient

- enzime: LDH, feritina

- gene : amplificarea oncogenei N-myc

Stadializarea INSS (International Neuroblastoma Staging System)

St. I : tumora localizata complet rezecabila

· St. II: tumora incomplet rezecabila

· St. III: tumora extinsa care depaseste linia mediana

· St. IV: metastaze la distanta

· St. IV S: sugar cu tumora localizata si infiltratie difuza a maduvei osoase, ficatului sau a pielii

Factori de prognostic nefavorabil

· Varsta >1 an

· Amplificarea genei N-myc

· LDH crescut

· Feritina crescuta

· Stadiile III, IV

Tratament

Ø Rezectia chirurgicala in stadiile I si II

Ø Chimioterapie

Ø Transplant de maduva autologa

389
 TUMORA WILMS (NEFROBLASTOMUL)

Este o tumora renala primara cu celule neoplazice embrionare renale.

Etiopatogenie

- 2 % din cazuri sunt familiale

- 15 % se asociaza cu : - anomalii congenitale genitourinare (rinichi in potcoava,

displazie renala, criptorhidie)

- hemihipertrofia

- aniridie

Tablou clinic

· varsta medie de debut este 3,5 ani (90 % din cazuri se intalnesc sub 7 ani)

· masa tumorala abdominala palpabila, asimptomatica (cel mai frecvent)

· + febra, hematurie, HTA, dureri abdominale

· metastaze in plamani, ficat, os, SNC

Diagnostic

- clinic: tumora

- paraclinic: ecografie abdominala, urografia, CT, RMN

Stadializare : stadii I – V

390
REUMATOLOGIE

391
 ARTRITA CRONICA JUVENILA

Sinonime: Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)

Artrita idiopatica juvenilă (AIJ)

 DEFINITIE: ACJ este o boală a ţesutului conjunctiv, de etiologie necunoscută, caracterizată prin sinovită
cronică şi manifestări sistemice extraarticulare.

 OMS consideră ACJ orice monoartrită sau poliartrită cu durată peste 3 luni, acest interval fiind scurtat la 6
săptămâni în caz de asociere cu alte manifestări: febră neregulată, rash-uri, sinovite, redoare matinală,
atingeri ale coloanei vertebrale, pericardită, iridociclită sau prezenţa factorului reumatoid.

EPIDEMIOLOGIE

 FRECVENŢA

- 6 - 8 la 100.000 copii sub 16 ani

- Sexul – predominenţă feminină de 2 : 1

- Vârsta de debut – două perioade preferenţiale: copilul sub 6 ani şi perioada pubertară

ETIOPATOGENIE

 Între factorii predispozanţi se citează „terenul genetic”, făcându-se legătura între diferitele antigene de
HLA şi apariţia ACJ

 S-a constatat

 prevalenţa HLA B27 în ACJ tip pauciarticulară

 formele poliarticulare seronegative se corelează cu HLA A2 şi HLA BW25

 Este unanim recunoscută patogenia imună a bolii.

 ACJ răspunde unei patogenii imune inflamatorii declanşate de unul sau mai mulţi antigeni exogeni sau
endogeni într-un organism genetic predispus (coincidenţă cu anumite antigene HLA de clasa II HLA şi
anume DR4 şi DR8).

 Se consideră azi că ACJ se datoreşte unui antigen artritogen neidentificat; nu se ştie dacă acesta este
exogen (proteină virală) sau endogen (s-au propus mai multe proteine).

CLASIFICARE

 Distingem 3 forme clinice:

 ACJ tip sistemic,

 ACJ tip poliartrită şi

 ACJ tip mono-oligo-artrită (pauciarticulară).

392
  În clasificările recente se mai disting subtipuri clinico-evolutive corelate cu prezenţa sau absenţa

 factorului reumatoid,

 anticorpilor antinucleari, cât şi

 prezenţa antigenului de HLA - B27.

TABLOU CLINIC

 Debutul bolii este polimorf:

- insidios,

- subclinic, cu deformări articulare instalate treptat

- supraacut, cu febră mare şi stare generală alterată.

După o evoluţie de 6 luni se disting 3 modalităţi de debut:

 Atingere sistemică majoră asociată cu semne articulare tardive şi discrete – forma cu debut
sistemic;

 Atingere articulară > 4 articulaţii, asociată cu semne inflamatorii extraarticulare moderate – forma
cu debut poliarticular;

 Atingere de la 1 la 4 articulaţii, cu semne inflamatorii extraarticulare deseori minime – forma cu

debut mono-oligo-articulară sau forma pauciarticulară.

FORME CLINICE

Forma cu debut sistemic, întâlnită în 20% dintre cazuri.

Atingerea sistemică este atestată de:

 febră (neregulată, oscilantă, intermitentă, variabilă în cursul zilei, uneori cu accese subite)

 manifestări cutanate (rash-ul reumatoid, uneori noduli subcutanaţi)

 splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii

 pericardită, atingere pleurală şi peritoneală

 rareori manifestări nervoase

 Se mai citează dureri abdominale dar şi dureri musculare care pot precede manifestările articulare.

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

393
Atingerea articulară este absentă în primele săptămâni

- Intre săptămâna 3-6 apar artritele, insidioase, traduse prin atitudini antalgice sau nete, exudative,
simetrice şi puţin dureroase;

- Ating mai multe articulaţii (în special mâna, tibio-tarsiene şi genunchii);

- 1/2 din bolnavii care iniţial au avut manifestări sistemice evoluează ulterior ca forme poliarticulare

FORMA POLIARTICULARA

 întâlnită în 40% dintre cazuri

 apare mai frecvent la fete

 Grupează cazurile care după 6 luni de evoluţie au prinse peste 4 articulaţii, iar semnele articulare domină
faţă de cele inflamatorii extraarticulare

 Manifestările articulare : tumefacţie, impotenţă funcţională şi durere predominant matinală.

 Artrita apare simetric, cuprinde genunchii, coatele, articulaţiile tibio-tarsiene şi radio-carpiene.

Este caracteristică afectarea articulaţiilor mici ale degetelor mâinii („degete în supozitor”)

 Manifestările sistemice sunt rare, dar nu lipsesc cu desăvârşire.

 Clasificarea actuală a formei poliarticulare, în funcţie de prezenţa factorului reumatoid (FR) şi a

anticorpilor antinucleari (ANA), cuprinde 3 subtipuri: 2 forme seropozitive şi o formă seronegativă.

- Forma seropozitivă cu FR pozitiv

- Forma seropozitivă pentru ANA

- este caracteristică sexului feminin,

- dar debutează sub vârsta de 6 ani.

- În cadrul formelor seronegative se disting:

- forme „umede” (wet arthritis)

- forme „uscate” (dry arthritis)

- subgrup asociat cu HLA B27 şi care dezvoltă în timp spondilartropatie cronică, în special la
băieţi

FORMA OLIGOARTICULARA (PAUCIARTICULARA)

Se întâlneşte în 37-40% din cazuri şi după 6 luni de evoluţie sunt atinse 1-4 articulaţii

 Semnele generale (febră, manifestări cutanate, hepatomegalie) sunt prezente dar reduse ca intensitate

 O complicaţie majoră a acestei forme, este iridociclita cronică, manifestare oculară care poate avea
consecinţe severe

 Clasificarea actuală distinge în cadrul acestei forme 4 subtipuri:

 2 seropozitive cu prezenţa FR şi a ANA,

 o formă asociată cu HLA B27 şi

394
  o formă seronegativă.

TABLOU PARACLINIC

Probe nespecifice de inflamaţie:

- VSH crescut (în cele sistemice peste 100 mm / 1h);

- concordant cresc fibrinogenul şi proteina C reactivă

- creşterea α2- şi γ-globulinelor

- anemie hipocromă , hiperleucocitoză cu neutrofilie.

Probe de orientare a bolii reumatismale:

- factorul reumatoid (FR) pozitiv în 70% dintre formele sistemice şi doar în 30% dintre celelalte forme

- ANA sunt prezenţi la 85% dintre cazurile cu iridociclită şi în 25% dintre celelalte forme.

Lichidul articular este de tip inflamator, bogat în neutrofile şi cu prezenţa caracteristică a ragocitelor (RA) în 100%
din formele seropozitive; uneori FR este prezent în lichidul sinovial.

Biopsia sinovială (efectuată prin artroscopie) este de mare valoare şi se consideră obligatorie pentru diagnosticul
formelor monoarticulare.

Examenul radiologic poate releva o pensare articulară, osteoporoză, eroziuni şi tulburări de maturaţie şi creştere
osoasă.

CT şi RMN surprind mai precoce modificările articulare şi periarticulare.

DIAGNOSTIC

Criteriile de diagnostic după Brewer:

1. poliartrită sau monoartrită cu durată de peste 3 luni;

2. poliartrita prezentă peste 6 săptămâni, însoţită şi de alte semne: rash, FR, iridociclită, afectare articulară
cervicală, pericardită, febră intermitentă, durere matinală, anemie, leucocitoză, reactanţi de fază acută;

3. noduli subcutanaţi în zonele unde tegumentele vin în contact cu suprafeţele osoase;

4. biopsia sinovială – inflamaţie nespecifică;

5.modificări serologice

In evoluţie- tulburarea creşterii epifizare, eroziuni şi anchiloze.

395
 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Boala evoluează imprevizibil, de la vindecări (este mai prudent a spune remisie prelungită) până la sechele articulare
invalidante.

Prognosticul bolii este în prezent mai bun, 75% dintre cazuri intră în remisie clinică de lungă durată şi rămân fără
semne de boală la vârsta adultă

TRATAMENT

Nu există tratament etiologic.

Medicaţie antiinflamatoare şi antialgică

1. acidul acetilsalicilic (aspirina)

- a constituit iniţial medicaţia de bază în ACJ, cu toate avantajele şi dezavantajele cunoscute.

- Formele tamponate continuă să fie utilizate în ACJ, în doză de 50 – 100 mg /kg / zi, cu efecte
antiinflamatoare şi antialgice care au trecut proba timpului.

- Acţionează prin inhibarea ciclooxigenazei 1, cu scăderea sintezei de prostaglandine.

- Efecte secundare: digestive, hepatice, hemoragice, metabolice.

2.Antiinflamatoare nesteroide şi nesalicilice

Derivaţii propionici:

Cele mai utilizate AINS în pediatrie

 Ibuprofen (Marcofen, Nurofen) : 20 mg / kg / zi şi

 naproxen în doză de 10 mg / kg / zi.

 Se mai utilizează derivaţi aril-acetici ex: diclofenac.

Coxib

Grup nou de medicamente cu acţiune antiinflamtoare, intrate recent în uzul clinic, cu acţiune selectivă de
inhibiţie a ciclooxigenazei 2.

Preparate : nimesulide (Aulin) în tabletă de 100 mg, care poate fi administrat de 2 ori pe zi la copiii peste
12 ani

Medicamente cu acţiune antiinflamatoare extrem de selectivă, bazate pe cunoaşterea patogeniei ACJ, eficiente,
dar foarte scumpe:

Infliximab (anticorp monoclonal împotriva TNFα):

- doza = 3-4 mg / kg c / săptămână,

Etanercept

- bazat pe receptori solubili care neutralizează TNFα,

396
 - doză = 0,4 mg/kgc. de 2 ori / săptămână,

- există deja o experienţă pediatrică în ACJ la copiii între 4-17 ani.

Corticoterapia are o acţiune antiinflamatoare foarte puternică.

Prednison

- Rezervat azi doar formelor sistemice şi cazurilor severe.

- Se începe cu 2 mg / kg c. / zi

- Se va înlocui apoi cu alt antiinflamator.

Puls-terapia cu metilprednisolon poate fi necesară în formele ameninţătoare de viaţă.

Imunosupresoarele

- s-au utilizat pornind de la ideea patogeniei autoimune

- Efectele secundare hematologice, fac ca ele să fie rezervate formelor severe sau în cazurile în care
prednisonul nu poate fi indicat.

- Preparatul cel mai folosit: metotrexat (doza = 10 mg/m²/ săptămână).

Sărurile de aur

- sunt folosite de peste 50 de ani, dar nici azi nu se cunoaşte mecanismul lor de acţiune.

- se acumulează în ţesuturile inflamate, fixându-se în macrofage (mai ales în lizozomi), unde inhibă
eliberarea de enzime.

- preparate: Tauredonul (doza = 1 mg/kg c/săptămână), lărgind apoi intervalul la 3-4 săptămâni.

Sulfasalazina a fost reconsiderată ca având efect asemănător cu sărurile de aur şi penicilamina, dar cu
efecte toxice mai mici.

Medicaţia în ACJ se administrează în 3 etape:

- drogurile de linia I – controlează 1/3 din cazuri şi sunt reprezentate de aspirină, AINS şi reprezentanţii
mai noi, inhibitorii cox2;

- drogurile de linia a II-a sunt reprezentate de metotrexat, sărurile de aur, sulfasalazină, penicilamină;

- drogurile de linia a III-a sunt rezervate cazurilor care nu răspund la medicaţia precedentă şi sunt
reprezentate de corticosteroizi.

În cazurile non-responsive la tratamentele clasice, bine selecţionate şi cu evoluţie nefavorabilă, se vor avea în
vedere Etanercept şi Infliximab, singure sau în asociere cu metotrexat.

397
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Epidemiologie

 15% din cazurile de LES la adult debutează la vârsta copilului.

 Debutul LES la copil este in general peste vârsta de 10 ani (doar în 6% sub vârsta de 6 ani!).

 Predominanţa feminină este netă (raportul F/M = 4/1).

Incidenţa

la copil = 0,4/10.000 fete şi 0,1/10.000 băieţi anual.

Există o variaţie rasială , boala este mai frecventă la rasa neagră şi în Extremul Orient

ETIOPATOGENIE

 Perturbarea de bază = o disreglare imună, care conduce la activarea policlonală nespecifică a limfocitelor
B; ca rezultat, se produce depunerea tisulară extensivă de complexe imune (CI).

 Natura CI care se depun în ţesuturi este determinată atât de factorii genetici, cât şi de expunerea la
factorii de mediu, ceea ce explică variabilitatea expresiei clinice a LES.

 Leziunile tisulare (în special acelea de la nivel renal şi al SNC) sunt legate de depozitarea excesivă de CI
(conţinând anticorpi anti-ADN), asociate fracţiunilor complementului.

 Complexele imune mediază inflamaţia imună, care stă la baza leziunilor la nivelul organelor ţintă.

FACTORI PREDISPOZANTI

 terenul genetic (antecedente autoimune familiale), prezenţa cu frecvenţă crescută a

 LES şi a sindroamelor lupice,

 tiroiditei autoimune,

 PTI cronice,

 autoanticorpilor serici la rudele de gr. 1,

 deficitele componentelor complementului seric (în special C2 şi C4),

 factorii de mediu (heliotropismul şi infecţiile virale) şi

 factorii hormonali

 recrudescenţa bolii în cursul sarcinii,

 efectele nefaste ale contracepţiei cu estrogeni.

TABLOUL CLINIC DE LA DEBUT

 Manifestări, frecvente, necaracteristice:

398
  febră, astenie, scădere ponderală, alterarea stării generale.

 Semnele cutanate tipice, având la bază o vasculită cu localizare facială („masca lupică") la nivelul
palmelor şi plantelor se întâlnesc la mai puţin de 1/3 din bolnavi.

 Fotosensibilitatea.

 Alopecie zonală.

 Artralgii acompaniate frecvent de artrită.

 Hepatosplenomegalie şi adenopatii

Manifestări mai puţin caracteristice (uneori):

artrită (care mimează RAA sau AJ)

citopenii iniţiale (anemie hemolitică autoimună, rar aplazie medulară)

manifestări neurologice (coree, tulburări psihice, mai rare)

afectarea cardiovasculară (endocardită, miocardită, pericardită)

Atingerea renală iniţială, manifestată prin proteinurie şi/sau hematurie, este observată în 30-40% din cazuri.

TABLOU CLINIC PERIOADA DE STARE

A. Manifestările renale :

 proteinurie izolată

 sindrom nefrotic impur

 insuficienţă renală.

Afectarea renală

• este prezentă, în perioada de stare, la 2/3 din cazuri

• este evidentă în primele 6 luni de la debut

• glomerulitele difuze uşoare şi glomerulita focală şi segmentală pot fi controlate numai cu

corticoterapie

• formele histopatologice mai severe (glomerulită membranoproliferativă, glomerulită difuz

proliferativă) au un răspuns variabil la corticoterapie, cele mai multe cazuri necesitând
terapie imunosupresivă

B. Manifestările neurologice,

cel mai des, centrale : psihoză, coree, convulsii, comă, deficit neurologic localizat

mult mai rar sub forma neuropatiei periferice

Localizările cardiopulmonare :

399
  Pericardită (cel mai frecvent),

 Endocardita Liebmann-Sacks

 Miocardită, cu semne de insuficienţă cardiacă

 pneumonie şi pleurezii.

D. Alte localizări viscerale :

 afectarea hepatică

 adenopatii,splenomegalie

 afectări gastrointestinale polimorfe,

 manifestări hematologice (AHAI, leucopenie, trombocitopenie, aplazie medulară)

 manifestări trombotice (inclusiv accident vascular cerebral trombotic) apar la copiii cu anticorpi
antifosfolipidici

TABLOU BIOLOGIC

Testele de laborator de rutină :

 HLG: evidenţiază anemia hemolitică sau anemia de tip inflamator cronic, leucopenia şi
trombocitopenia

 VSH, CRP şi alţi reactanţi de fază acută

 complement seric

 CIC

Evidenţierea autoanticorpilor are valoare în special pentru diagnostic.

 AAN sunt utili, dar au o specificitate redusă

 Ac anti ADN specificitate crescuta

puncţia biopsie renală

examen în microscopie optică, în imunofluorescenţă şi în microscopie electronică; permite

precizarea leziunilor

PBR trebuie repetată în cursul evoluţiei, iar terapia trebuie adaptată în funcţie de răspuns

CRITERII DE DIAGNOSTIC

1. Erupţie facială „în fluture“

2. Lupus discoid

3. Fotosensibilitate

4. Ulceraţii mucoase (cavitate bucală, mucoasă nazală)

5. Artrită neerozivă, afectând articulaţiile mici ale mâinii şi piciorului

400
 6. Nefropatie:

 Proteinurie > 0,5 g/zi

 Modificări ale testului Addis (cilindrurie)

7. Encefalopatie: criză convulsivă, psihoză

8. Pleurezie sau pericardită

9. Citopenii (anemie şi/sau leucopenie şi/sau trombocitopenie)

10. Manifestări autoimune

 Serologie fals pozitivă pentru sifilis

 Prezenţa celulelor LE (fenomen LE)

 Anticorpi anti-SM

 AAN

11. Anticorpi anti-ADN nativ dublu catenar

Cel puţin 4 criterii sunt necesare pentru diagnosticul LES

TRATAMENT

1. Corticoterapia

 rămâne mijlocul terapeutic de bază.

 prednison 1-2 mg/kg/zi, administrat în 2-3 prize zilnice.

 Nu se recomandată regimul alternativ (favorizează recăderile).

 Bilanţul biologic trebuie repetat lunar, apoi la intervale progresiv mai mari.

 O scădere foarte lentă a dozelor de prednison se iniţiază indată ce se obţine controlul clinic şi biologic al
bolii. Scăderea dozelor trebuie să fie cu atât mai lentă, cu cât dozele cotidiene sunt mai mici

 2. Imunosupresivele

 Sunt indicate în cazurile cu atingere viscerală severă.

 Ciclofosfamidă i.v. 1 g/m2/administrare

 GN lupică difuz proliferativă

 Azatioprina po 1-2 mg/kg/zi

3. Transplantul renal

 nefrită lupică severă

 recurenţa atingerii renale s-a semnalat uneori

4. Terapiile experimentale cuprind :

 ciclosporina A şi plasmafereza (în nefropatia şi cerebrita lupică la copil)

401
  Anticorpii monoclonali :RITUXIMAB

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

 LES = boală severă, cu mortalitate de 10-20%.

 INFECTIILE

 prima cauză de deces

 sunt favorizate de imunosupresie şi de asplenia funcţională, care favorizează evoluţia gravă a

infecţiilor cu stafilococ, germeni gramnegativi, Pneumocystis carinii şi fungi.

 INSUFICIENTA RENALA

 afectează peste 50% din copii cu LES în cursul evoluţiei.

Progresia se face deseori spre uremie terminală, necesitând dializă.

Unele cazuri care evoluează favorabil pot prezenta HTA reziduală cu proteinurie minimă.

 Supravegherea evoluţiei afectării renale impune repetarea PBR. Prognosticul la distanţă este
corelat cu anomaliile histopatologice.

 Evoluţia LES este grevată şi de unele complicaţii ale corticoterapiei, dintre care redutabile sunt
osteopenia severă, necrozele osoase aseptice, tulburările de creştere ş.a

402
 DERMATOMIOZITA

 Este o boală inflamatorie a ţesutului conjunctiv particulară copilului ce constă în atingerea inflamatorie
nesupurativă a muşchilor şi/sau a pielii în prezenţa unei vasculite.

Epidemiologie

 Incidenţa = 3,2/1.000.000 de copii pe an, 73% din cazuri fiind la rasa caucaziană

 Vârsta medie la debut este situată între 8 şi 12 ani

 sexul feminin este predominant (F/M = 2 : 1)

ETIOPATOGENIE

 Boala este declanşată de un antigen ce acţionează pe un teren susceptibil genetic (HLA-DQA1)

 Factori infecţioşi incriminaţi

 Enterovirusul Coxsackie B pare să fie implicat in debutul DM la copil

 Alte studii sugerează apariţia bolii după infecţia cu streptococ de grup A

 Expresia pozitivă pentru gena bolii HLA-DQA1, în biopsia musculară de la copiii netrataţi cu DM,
evidenţiază o creştere marcată a expresiei genei pentru IFN  şi IFN 

MORFOPATOLOGIE

 În ţesutul muscular se evidenţiază: ocluzia capilarelor şi arteriolelor, infarcte locale, atrofie perifasciculară
şi infiltrat celular mononuclear

 La nivelul epidermului şi dermului: edem şi inflamaţie vasculară

 Cazuri cu DM netratate la debut prezintă CD56 (celule NK) de 4 ori mai mari decât normal în muşchi şi
celulele periferice, sugerând rolul celulelor NK în patogenia bolii

MANIFESTARI CLINICE

 Debutul bolii este adesea insidios, primele simptome fiind fatigabilitate, subfebrilitaţi, scădere ponderală

 Manifestări musculare

 deficit muscular simetric al muşchilor proximali persistent şi progresiv (dificultăţi la urcatul

scărilor, la ridicarea braţelor, la ridicarea din clinostatism sau chiar de a susţine poziţia extremităţii
cefalice)

 mialgiile (spontane sau la presiune) se întâlnesc la 72% din cazuri.

 La palpare se percepe o senzaţie de edem şi induraţie a muşchilor

 În formele grave afectarea musculaturii toracelui asociată fibrozei pulmonare duce la instalarea
insuficienţei pulmonare restrictive

 Sechele: atrofia musculară, calcificările parţilor moi la 30% din cazuri.

Semnele cutanate:
403
  prezente la 100% din cazuri, dar de intensitate variabilă

 tipic este eritemul heliotrop (92% din cazuri) ce apare ca un edemul facial cu edem şi eritem
violaceu al pleoapelor

 „eritemul în V” :leziuni eritemato-scuamoase ce apar pe faţă, gât şi toracele anterior după

expunere la soare

 pe faţa de extensie a degetelor (dar şi la nivelul coatelor, genunchilor, maleolei interne şi regiunii
fesiere) pot fi prezente leziuni violacee, atrofice, scuamoase (nodulii Gottron) apar în faza activă a
bolii

 unii copii dezvoltă calcinoza tegumentară în timp

 Disfagia (45% din cazuri) este un semn de prognostic sever

 Constipaţia reflectă scăderea funcţiei musculare gastro-intestinale

 Afectarea cardiacă poate apărea ca anormalitaţi de conducere sau cardiomiopatie dilatativă

 Alte manifestări clinice: ulceraţii bucale, hepatosplenomegalia, adenopatiile, durerile abdominale,

afectarea sistemului nervos central

 Manifestări oculare: exudate retiniene tranzitorii, ocluzia vaselor retiniene şi atrofia optică.

Forme clinice

 Forme musculare pure

 Forme cutanate pure – pot evolua ani de zile şi nu necesită terapie agresivă

INVESTIGATII PARACLINICE

 Sindrom inflamator nespecific (VSH ↑, hipergamaglobulinemie).

 nivelului seric al enzimelor musculare (CK, aldolaza, GOT, LDH) ↑ la 90% din cazuri.

 anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi la 10-50%

 Electromiograma nu este specifică pentru diagnostic. Modificările EMG îmbracă aspect de traseu miogen
(traseu hipovotat, polifazie, fibrilaţii spontane, descărcări repetate de înaltă frecvenţă).

 Biopsia musculară demonstrează activitatea bolii şi modificările histologice specifice (necroză focală,
proliferare endomisială, infiltrate mononucleare perivasculare interstiţiale, vasculită şi zone de atrofie
musculară)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 Miozite acute inflamatorii (virale )

 Miopatiile din alte boli inflamatorii ale ţesutului conjunctiv la copil în care vasculita este un component
important:

- Lupus

- conectivite mixte

- sindrom Sjőgren

404
 TRATAMENT

Corticoterapia

Se introduce în tratament imediat după biopsia musculară

a) Prednison

 doza de atac = 2 – 4 mg/kg/zi în 2-4 prize zilnice

 dacă funcţia musculară se ameliorează evident se poate reduce doza la 1-2 mg / kg c / zi

 întreruperea cortizonului se poate încerca – dacă nu apar recăderi – după 2 ani de tratament

b) Puls terapia cu metilprednisolon

 după puls terapia cu metil prednisolon de atac (30mg/kg/zi, trei zile consecutiv), se continuă cu puls
terapie de întreţinere

Terapia imunosupresivă

a. Metotrexat 20-30 mg / m2 / săptămână, injectabil i.m. (la cazurile corticorezistente) sau

ciclosporină A în doză de 3-5 mg / kg / zi

b. Imunoglobulinele în doze mari i.v. acţionează printr-un mecanism complex şi par a fi benefice în terapie

c. Administrarea de inhibitori de TNF alfa la copii este încă în studiu.

COMPLICATII SI PROGNOSTIC

 Deşi este o boală cronică, consecinţele pe termen lung ale inflamaţiei vasculare persistente sunt greu de
apreciat

 Factori de gravitate:

 intensitatea şi brutalitatea debutului

 întarzierea terapiei

 existenţa tulburărilor respiratorii şi de deglutiţie

 Calcinoza (depuneri calcare în derm şi intramuscular) apar la 20-50% din cazuri şi poate fi precoce sau
tardivă. Uneori pot interfera cu mobilitatea articulară când sunt voluminoase şi situate în vecinătatea
articulaţiilor.

 Vasculita poate conduce la ulceraţii şi atrofii cutanate dar şi la afectări viscerale , în special afectări ale
mucoasei gastrointestinale cu: malabsorbţie, perforaţii parietale

405
 REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

 RAA este o boală inflamatorie mezenchimală, cu :

- manifestări multisistemice (poliartrită, cardită, coree, noduli subcutanaţi, eritem marginat),

- evoluţie recurentă (în pusee),

- caracter autolimitat şi

- care urmează unei infecţii streptococice cu localizare faringiană.

 Procesul inflamator este de natură imună.

 Noţiunea de autolimitat = procesul reumatic acut cedează spontan la  3 luni, dar se poate solda cu leziuni
(sechele) cardiace reziduale, singurele importante pentru prognosticul bolii.

ETIOLOGIE

 Factorul determinant = streptococul beta hemolitic de grup A,

 Rolul streptococului se bazează pe dovezi:

- imunologice,

- epidemiologice

- terapeutice.

 1. Dovezi imunologice = dovezi serologice ale unei infecţii anterioare cu streptococ (ex. angină), bazate pe
faptul că substanţele streptococice extracelulare produc anticorpi în organism.

• Antistreptolizina O, mai puţin antistreptokinaza şi antihialuronidaza înregistrează valori

patologice în 80% din cazuri.

• În practică se foloseşte ASLO (nivel este detectabil în a 2-a săptămână după angină).

• 2. Dovezi epidemiologice:

• fluctuaţiile sezoniere ale debutului RAA sunt evidente, coincid cu variaţiile

sezoniere ale infecţiei streptococice.

• 3. Dovezi terapeutice: tratamentul infecţiilor streptococice cu penicilină a redus semnificativ cazurile de

RAA.

PATOGENIE

 Deşi relaţia temporală între angina streptococică şi apariţia bolii după o perioadă de latenţă (în medie 2
săptămâni) este demonstrabilă în 2/3 din cazuri (ceea ce sugerează un mecanism de hipersensibilizare), nu
toate anginele streptococice sunt urmate de un puseu de RAA, ceea ce presupune intervenţia şi a altor
factori modulatori.

 După Kaplan, infecţia cu streptococ β hemolitic grup A induce o reacţie imună hiperactivă (celulară şi
umorală) din partea organismului gazdă. Apar anticorpi antistreptococici anti-M, care reacţionează încrucişat
cu componente antigenice miocardice şi articulare, acestea având determinanţi antigenici comuni cu
proteina M.

406
  Această identitate antigenică este proprie organismelor cu susceptibilitate genetică pentru RAA

TABLOU CLINIC

1. Angina premonitorie – atesta infecţia streptococică între 30-80% din cazuri;

2. Perioada de stare:

A) Manifestări extracardiace:

- Nespecifice: febră, transpiraţii, anorexie, dureri

articulare, paloare, tahicardie, VSH  şi leucocitoză.

- Manifestări articulare:

Artrita: - frustă (artralgii fără modificări obiective, de obicei la articulaţiile mari), sau gravă.

- oligo sau monoarticulară.

- cu caracter saltant (clasic) succesiv.

- dispare rapid la aspirină şi steroizi.

 Manifestări cutanate: între 8-10% din cazuri.

Eritemul inelar (marginat)

– eflorescenţe care apar iniţial ca macule care apoi se şterg în centru (aspect inelar), limitat de o margine
roşie; apar pe torace şi abdomen.

Nodulii subcutanaţi (Meynet), sunt: tari, uşor dureroşi, de mărimi variabile, simetrici, pe coate şi genunchi; de
obicei denotă forme severe.

Eritemul nodos pretibial sau pe antebraţe.

MANIFESTARI NEUROLOGICE

 Coreea reumatică (Sydenham) întâlnită în 15% dintre pusee.

 Apare la distanţă după angina premonitorie ;reactanţii de fază acută: VSH, fibrinogen, proteina C reactivă
sunt negativi şi chiar titrul ASLO se poate normaliza.

 De obicei se asociază cu alte manifestări reumatice

 Este afebrilă şi nu răspunde la salicilaţi.

 Clinic: mişcări involuntare, necontrolate, aritmice, explozive, ilogice, bizare, unilaterale sau bilaterale;
efortul, oboseala şi emoţiile le accentuează.

 - Se deteriorează vorbirea (dizartrie) şi scrisul (disgrafie). Hipotonia musculară şi tulburările

emoţionale completează tabloul

TABLOU CLINIC

 B) Manifestări cardiace:

 - miocardita : este cea mai frecventă,

 - endocardita : este mai evidentă clinic;

407
  - pericardita : este mai rar decelată.

• Cardita reumatismală :

- poate fi: uşoară, medie, severă.

- este raportată la 40% dintre cazuri în cursul primului puseu.

- Incidenţa creşte la 90% dacă se utilizează mijloace moderne de diagnostic (eco

Doppler sau biopsia endomiocardică).

 Modificări EKG:

 - tahicardie sinusală,

 - modificări ale intervalului ST,

 - lărgirea complexului QRS şi

 - inversarea undei T;

 - alungirea intervalului P-R nu se consideră ca semn de cardită, deşi figurează ca un criteriu minor
de diagnostic în RAA.

TABLOU BIOLOGIC

 Nu există nici un test specific în RAA.

 Teste utilizate pentru susţinerea diagnosticului:

1. Demonstrarea inflamaţiei:

-  fibrinogenului,

-  α2-globulinelor,

-  VSH-ului,

-  proteina C reactiva (test sensibil de evolutivitate) şi

-  nivelului seric al citokinelor (IL-1, IL-2, TNFα).

2. demonstrarea infecţiei streptococice:

- exudat faringian pentru evidenţierea streptococului

- detectarea rapidă a antigenelor streptococice prin metode imunologice este o perspectivă de viitor

 - prezenţa în ser a unui titru semnificativ de anticorpi antistreptococici

 - 80% dintre bolnavi au titrul ASLO  200 u, (pozitivitatea creşte la 95% dacă se utilizează o baterie de trei
teste: ASLO, anti-DNA-ază B şi antihialuronidază )

 Alte investigaţii:

- Imunograma obiectivează reacţia imună umorală: hiper IgG şi hiper IgA.

408
 - Complementul seric este de obicei normal, iar dacă este crescut relevă existenţa şi intensitatea conflictului
imun.

- Creşterea γ globulinelor, pe măsura vindecării, atestă de asemenea reacţia imună umorală.

- Hemograma se modifică nespecific – anemie e şi leucocitoză cu deviere la stânga a formulei

DIAGNOSTICUL POZITIV
Criteriile Jones (stabilite din 1944 si revizuite în 1992)

Criterii Majore Criterii Minore Dovada infecţiei streptococice

(obligatorie)
1. Cardită - Artralgii - Culturi pozitive sau test rapid
2. Poliartrită - Febră pentru antigenul streptococic;
3. Coree - Puseu acut de RAA în - Nivel ridicat sau în creştere al
4. Eritem marginat antecedente ASLO 
5.Nodulii reumatici -Reactanţi de fază acută (+) - Scarlatină în antecedentele
- Leucocitoză cu neutrofilie recente
- VSH , Proteina C reactivă (+)
EKG:prelungirea intervalului PR

DIAGNOSTICUL POZITIV

Asocierea a

- 2 criterii majore sau a

- 1 criteriu major şi 2 minore

+ dovada infecţiei streptococice fiind obligatorie

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

Cele mai frecvente confuzii se fac cu

- artrita reumatoidă juvenilă

- lupusul eritematos sistemic

- leucemia acută la debut

- miocarditele şi pericarditele virale, endocardita bacteriană, boala Kawasaki.

TRATAMENT

1. Antiinfecţios

Clasic se administrează penicilina G 1.600.000 u.i / zi în 4 prize - 10 zile

 In caz de alergie se recomandă Eritromicină 30-40 mg/kg /zi, sau claritromicină 15 mg/kg/zi.
409
  Prevenirea recurenţelor sau recidivelor se face în faza post-puseu, prin profilaxia secundară care
se aplică tuturor foştilor bolnavi de RAA. Se face cu benzatinpenicilină (MOLDAMIN) 1.200.000 im
saptamanal la copiii > 30 kg sau 600 000 im saptamanal la copii < 30 kg

 Durata profilaxiei secundare este de minimum 5 ani de la ultimul puseu acut, de obicei până la 18
ani şi se prelungeşte în toate cazurile unde există riscul expunerii la infecţii streptococice (elevi, studenţi,
militari).

 În cazul carditei grave, cu sechele valvulare şi cardiomegalie, profilaxia se continuă toată viaţa.

2. Antiinflamator

Corticoterapia a rezolvat carditele severe din trecut.

- 6 săptămâni la primul puseu cu cardită usoara

- 8 săptămâni la primul puseu cu cardită medie

- 12 săptămâni în formele cu pusee repetate şi cardită severă.

 Schema 6 – 8 săptămâni:

 - Atac cu 2 mg prednison/kg/zi în 4 administrări timp de 2-3

 săptămâni,

 - scădere treptată la 1 mg /kg / zi în următoarele 2-3 săptămâni,

 - apoi sevraj la 0,25 mg / kg / zi şi se încheie cura.

 Schema 12 săptămâni:

 Se procedează identic, dar cele 3 etape se prelungesc.

 Unii autori asociază aspirina 80 mg / kg / zi în ultimele 2 săptămâni, pentru prevenirea fenomenelor de

rebound la întreruperea corticoterapiei

EVOLUŢIE

Puseul acut de RAA se vindecă şi este autolimitat în  2-3 luni.

Prognosticul tuturor manifestărilor clinice este bun, cu excepţia endocarditei valvulare care se poate solda cu
sechele definitive.

Evoluţia este marcată de rebound şi recurenţe.

Rebound-ul = reapariţia fenomenelor inflamatorii (biologic şi clinic) la întreruperea precoce a terapiei

antiinflamatorii.

Recurenţa este condiţionată de reinfecţia streptococică şi este mai frecventă în primii 5 ani după primul puseu.
Fiecare recidivă agravează cardiopatia şi prognosticul.

410
PROGNOSTIC

- Bolnavii trataţi corect în puseul acut şi post acut, vor avea o viaţă perfect normală dacă nu rămân cu
sechele cardiace.

- Sechelele valvulare şi miocardice impun un prognostic rezervat. În aceste situaţii se va face profilaxia
endocarditei bacteriene şi la nevoie chirurgia valvulară.

411
UROLOGIE

412
 EVALUAREA RENO-URINARA

• Istoricul trebuie sa cuprinda:

• Anamneza familiala pozitiva pentru boala polichistica renala, surditate, transplant renal

• Afectiuni acute sau cronice cum ar fii ITU, faringite, impetigo sau endocardite

• Rash sau artralgii

• Tulburari de crestere si dezvoltare

• Poliurie, polidipsie, enurezis, tulburari de mictiune

• Hematurie, protenurie, urina decolorata

• Dureri in unghiul costovertebral, abdominale, flancuri sau traumatisme recente

• Cresteri bruste in greutate sau aparitia de edeme

• Expunerea la toxice sau ladiferite medicamente cu potential nefrotoxic.

EXAMENUL CLINIC

• Elementele fundamentale ale examenului fizic includ: inaltimea, greutatea, pete tegumentare, paloarea,
edemele, sau deformari scheletale

• Anomaliile de urechi sau ale organelor genitale externe pot fi asociate cu patologia renala

• Trebuie masurata tensiunea arteriala, diureza

• Palparea abdomenului

EXAMEN DE LABORATOR

• Examenul de urina: leucocite, nitriti, pigmenti biliari, celularitate, pH, proteinele.

• Proteinuria semnificativa >150mg/dl trebuie confirmata prin determinare cantitativa pe 24 de ore sau prin
raportul protein/ creatinina.

• Analizele serice sunt ureea, creatinina si acidul uric

• Masurarea ratei de filtrare glomerulare este data de clearance-ul la creatinina care se face din urina
colectata pe 24 de ore- normalul este de 80-125ml/min/1.73m2.

• Ccr= raportul 0.55xH(cm)/ Pcr(mg/dl).

• Efectuarea unei ecografii abdominale este deasemenea necesara.

TESTE SPECIALE

• Masurarea sodiului, creatininei si osmolalitatii sunt necesare pentru diferentierea intre insuficienta
prerenala si cea renala.

• Masurarea fosfatemiei

• Masurarea excretiei de aminoacizi

413
• Evaluarea radiologica inclusiv cistografie, urografie scintigrafie

• Biopsia renala

INDICATII EXAMINARE URINARA

• Exista anumite controverse legate de varsta de efectuare a examenului de urina

• Daca nu exista antecedente familiale atunci un examen de urina trebuie efectuat la varsta de 5 ani si mai
apoi anual la adolescentii activi sexuali.

• Diferenta intre gravitatea specifica urinara si osmolalitatea urinara.

• Ambele teste masoara concentratia sau dilutia urinara iar relatia dintre ele este una lineara si directa desi
osmolalitatea este mult mai specifica.

• Densitatea urinara reflecta gravitatea specifica iar osmolalitatea depinde de numarul de solutii.

• O urina maxim diluata are o densitate de 1001 si o osmolalitate de 50, iar cealalta extrema este cu densitate
de 1010 si osmolalitate de 300.

PROTEINURIA

• Proteinuria semnificativa poate apare cu sau fara afectare renala inrinseca.

• Proteinuria poate fii fixa, posturala sau tranzitorie

• Proteinuria benigna apare in febra, deshidratare, exercitiu fizic, expunere la frig, stari hipercatabolice,
convulsii, insuficienta cardiaca, pericardita constrictiva sau ITU.

• Proteinuria posturala este o cauza de proteinurie intermitenta mai ales la copiii mai mari.

• Este benigna

• Boala glomerulara este asociata cu proteinuria.

• Glomerulonefrita asociaza proteinuria SI hematuria.

• Gradul de proteinurie este variabil de la usor la cel de rang nefrotic

• Cauze primare glomerulare de proteinurie: boala cu leziuni minime, glomeruloscleroza focal segmentala, cea
membranoproliferativa si cea membranoasa.

• Cauze secundare: infectioase, autoimune, altele cum ar fii diabetul, sindromul Alport, limfom Hodgkin,
amiloidoza, procesele tubulointerstitiale.

414
 SINDROMUL NEFROTIC

• Este caracterizat de proteinuria de rang nefrotic, edeme, hipoalbuminemia <2.5mg/dl si hiperlipidemie.

Dintre acestea proteinuria este prima si determina aparitia hipoalbuminemiei.

• 2-3 copii la 100000 sub 16 ani vor face boala cu varsta minima la debut de 24 luni.

• Baietii par a fi mai afectai decat fetele.

• Minimal change disease este forma cea mai uzuala 80%, 15% vor face forma focal segmentara si numai un
procent mic celelalte forme.

• 15% vor face forma focal segmentara si numai un procent mic celelalte forme.

ETIOLOGIE SI EVALUARE

• Poate apare izolat sau parte a unei afectiuni progresive

• Infectia virala in antecedente este comuna

• Examenul fizic trebuie sa cuprinda inaltime, greutate, tensiune arteriala, alaturi de toate celelalte elemente
enumerate anterior.

• Examenul de laborator examen de urina, urocultura, proteinele serice cu electroforeza lor, electrolitii,
valoarea C3, clearance-ul la creatinina, anticorpii ANA, filmul lipidic cu valoarea colesterolului.

• Hiperlipidemia este de > 700mg/100ml

• Hiperα2 si hiperß globulinemie

• In formele tipice apare si hipogamaglobulinemie

• Anemie prin dilutie si prin pierdere urinara de transferina

• VSH creste mult datorita disproteinemiei

• Complemetul seric este normal ca si clearance-ul la creatinina

• Proteinuria de rang nefrotic >4mg/m2/h.

COMPLICATII

• Infectiile sistemice date mai ales de bacteriile incapsulate cum este Streptococcus pneumoniae

• Infectii de tract urinar

• Complicatii tromboembolice trombozede vena profunda sau chiar emolism pulmonar

TRATAMENT

• Corticoterapia este tratamentul de electie , de obicei 60mg/m2/zi sau 2mg/kg/zi de prednison una sau doua
doze. Terapia este continuata o luna iar daca proteinuria scade se incepe reducerea in trepte a dozelor la
40mg/m2 in regim alternativ pentru inca o luna si apoi se scade la 4-8 saptamani.

• Pentru recaderi se incepe cu prednison 60mg/m2/zi

415
• Terapia citotoxica ciclofosfamida s-a dovedit a fii eficienta la pacientii cu recaderi frecvente si la cei steroido
dependenti.

• Azatioprina si micofenolate mofetil

• Ciclosporina si tacrolimus s-au utilizat pentru cei care sunt steroizi non responsivi.

• Aceste terapii se iau in considerare atunci cand dezavantajele terapiei corticoide sunt majore.

• Datorita hipovolemiei si hipercoagulabilitatii utilizarea unui diuretic singur este periculoasa.

• In conditii de ascita si edeme masive trebuie administrata albumina umana 0.5-1 g/kg in 6 ore de doua ori
pe zi.

• Dieta este de obicei fara sare mai ales la pacientul care are edeme masive.

• Nu este obligatoriu repausul la pat.

• Se va adauga KCl, pansament gastric si simptomatice.

• Familia va fii instruita in legatura cu boala cu evolutia acesteia cu posibilitatea evolutiei catre forme steroid
rezistente.

PROGNOSTIC

• 80-90% dintre copii se vindeca in forma cu leziuni minime.

• 80% dintre copii vor avea recaderi

• Numarul de recaderi tinde sa scada dupa varsta de 10 ani

• 10-15% sunt corticorezistenti

• Forma focal segmentara tinde sa fie mult mai agresiva iar o parte dintre acesti copii vor avea o pprogresie a
olii catre insuficienta renala.

• La acesti copii se folosesc inhibitorii enzimei de conversie.

416
 HEMATURIA

• Copiii sanatosi vor excreta intre 200000 si 500000 de hematii in fiecare zi.

• Hematuria se defineste ca prezenta a peste 5 hematii/camp microscopic la cel putin doua examene de urina.

• Orice leziune de la artera renala la uretra poate determina hematurie

• Istoricul de notat orice eveniment posibil de a fi legat de hematuria actuala

• Infectiile streptococice in antecedente, simptome de cistita sau colica renala.

• APP se vor axa mai ales pe hemoglobinopatii sau hemoragii in antecedente, medicamente

• Istoric familial de afectare renala

• Istoric de eruptii, artralgii, artrita, durere abdominala

• Examen clinic corect si complet inclusiv tensiunea arteriala, prezenta edemelor, examenul organelor genitale

• Examene de laborator: examen de urina, urocultura, hemoleucograma, coagulograma, timpii de coagulare,

nivelele de C3 raportul Ca/creatinina, ecografie abdominala.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

• Examenele clinice si de laborator vor face diferenta intre hematuria glomerulara si cea nonglomerulara.

• Hematuria glomerulara urina tinde sa fie maro, ca ceaiul, sau de culoarea coca cola

• Hematuria nonglomerulara tinde sa fie rosie, similara culorii ruzincilor

• Hematiile in hematuria nonglomerulara vazute la microscop sunt monomorfe cu structura de membrana

normala si un halou caracteristic care le incojoara.

• Hematiile in afectarea glomerulara sunt mici si dismorfe si exista sediment, membrana este mereu lezata

ETIOLOGIA – HEMATURIA GLOMERULARA

• Mase abdominale la ecografie- tumora Wilms, boala polichistica renala, hidronefroza

• Escoriatii perineale sau inflamatie meatala- factori locali

• Hematuria apare in asociere cu afectare hematologica cum ar fii hemoglobinemie S-C.

• Istoric familial de hematurie- hematurie benigna familiala

• Istoric de hematuire, surditate, insuficienta renala- sdr. AlportCoagulopatiile sugerate de sangerare.

• Hematuria din glomerulonefrite

HEMATURIA NONGLOMERULARA

• Infectii de tract urinar

• Traumatisme

• Iritatie perineala

417
• Nefrolitiaza

• Obstructie de jonctiune ureteropelvica

• Tumori

• Epididimita

• Malformatii arteriovenoase

• Boli cu transmitere sexuala

418
 GLOMERULONEFRITA POSTSTREPTOCOCICA

• Agentul etiologic este streptococul beta hemolitic grup A

• Exista niste serotipuri nefritigene 1,12,4 rar 3,6,25

• Debutul bolii la 8-14 zile de la o infectie acuta (scarlatina, faringita acuta)

• Titru ASLO este crescut

• Se mai poate doza AND-aza B

• 85% dintre glomerulonefrite se datoreaza streptococului

• 15% se datoreaza varicelei, ECHO, hepatitei epidemice

PATOGENEZA

• GNac este o boala a complexelor imune.

• Atg este streptococul →circulatie→6-10 zile atc specifici→complexe Atg+Atc.

• Leziunile glomerulare sunt rezultatul actiunii locale a complementului inglobat in complexele imune care
sunt retinute la nivel glomerular.

• Local creste permeabilitatea vasculara care usureaza depunerea acestora in continuare.

• Se va activa cascada inflamatorie dar si cascada coagularii.

FIZIOPATOLOGIE

• Principala consecinta este scaderea filtratului glomerular

• Scade fractia filtrata→oligurie si oliogoanurie

• In amonte apare hipervolemie si retentie de Na

• Clinic apar edemele si hipervolemia.

• Hipervolemia este insotita de hipertensiune

• Oliguria severa duce la cresterea ureei si creatininei, apar anomalii in echilibru acido-bazic→insuficienta
renala acuta

CLINIC

• Tipic apar oliguria si hematuria

• Edemele sunt moderate pretibiale

• Sindrom urinar: oligurie, hematurie, cilindrurie, proteinurie

• Sindrom edematos: moderat, edeme pretibiale, rar anasarca

• Sindrom hipertensiv 50% cresteri moderate ale tensiunii

• Sindrom de retentie azotata

419
 EXAMENE DE LABORATOR

• Exudat faringian

• Titru ASLO

• Leucocitoza cu neutrofilie

• VSH moderat crescut, CRP crescut, fibrinogen crescut

• Creste ureea

• Hipo sau normonatremie

• Hiperpotasemie

• C3 este scazut

• RX congestie pulmonara

• EKG modificare a undei T inalt, simetric, largirea QRS, scade amplitudinea undei P.

FORME DE DEBUT ATIPIC

• Insuficienta cardiaca la debut cu IVS si edem pulmonar acut

• Dispnee, tuse, expectoratie rozata, anxietate, tahicardie,ritm de galop, raluri umede.

• Apare mai ales la copilul scolar

• Hipertensiunea arteriala brutala datorita ischemiei cerebrale si vasospasmului

• Apare cefalee, varsaturi,convulsii, amauroza, diplopie

• Edem cerebral si encefalopatia hipertensiva

• Insuficienta renala acuta scade volumul urinar, tulburari de echilibru acido bazic, retentie azotata

• Caracteristic creste ureea si creatinina cu pastrarea raportului 10/1

• Scad ureea si sodiu urinar

• Clinic oliguria se insoteste de hipertensiune, yulburari gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardica si

edem pulmonar acut.

• GN cu sdr.urinar minim leziuni renale grave si simptomatologie minima

DIAGNOSTIC POZITIV

• Nu exista un semn patognomonic ci o constelatie intreaga de semne si simptome clinice si paraclinice

• Practic GNac se caracterizeaza prin edeme, proteinurie 1+ sau mai mare, hipertensiune, oligurie, hematii
dismorfe.

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• Formele medii 10-14 zile

• Prognostic bun pe termen lung

420
• Microhematuria persistenta NU e semn de cronicizare

• Formele clinice cu edeme mici cu valori mari ale TA asociate cu microhematurie si proteinurie tendinta de a
evolua prelungit.

• Exista o corelatie inversa intre clearance-ul la creatinina si severitatea leziunilor morfologice in primele 30 de
zile de boala.

• Rar se poate produce decesul in perioada acuta de boala.

• Decesul precoce se produce prin IRA, insuficienta cardiaca, edem pulmonar acut.

• Semne de gravitate:

• Clearance la creatinina<60ml/minut

• Ureea sangvina>50mg/100ml

• Oligurie < 25ml/kg/zi

• Encefalopatie hipertensiva

• Edem pulmonar acut

• Evolutia si prognosticul sunt date de:

• intensitatea si difuzia leziunilor exudative

• intensitatea leziunilor proliferative

• Depasirea membranei bazale → prognostic rezervat

TRATAMENT

• Repaus la pat obligatoriu in primele zile de boala

• Daca avem oligurie si hipervolemie aportul de lichide este suma intre urina excretata si pierderile insensibile

• Dupa reluarea diurezei nu mai este nevoie de nici un fel de restrictie

• In formele cu hipertensiune restrictie de Na la 300mg/zi

• Restrictie de proteine la cei cu retentie azotata

• Tratament atibiotic corect al faringitei streptococice:

• Penicilina 1600000U/zi im in 4 prize 10 zile

• Profilaxia cu Moldamin

TRATAMENTUL COMPLICATIILOR

• In primele 8 ore de la internare pacientul NU bea nimic si masuram diureza

• Pentru urmatoarele 8 ore aportul de lichide va fi volumul urinar din primele 8 ore + pierderi insensibile (
135ml/8 ore).

• In perioada oligurica pacientul trebuie sa piarda in greutate 100-150g/zi

421
• Furosemid 1mg/kg, uneori se poate creste doza la 5-10mg/kg.

• Cand avem IVS se poate administra Digoxin

• Clearance la creatinina 20% doza Digoxin 14%

• Clearance la creatinina 25% doza Digoxin 20%

• Clearance la creatinina 50% doza Digoxin 25%

• Doza initiala Digoxin va fi 0.03-0.04mg/kg

• In primele zile dieta fara K datorita Hiperkaliemiei

• Nu dam alimente cu proteine, fosfati si sulfati

• In perioada oligurica aportul oral de lichide NU depaseste 1 l.

• Glucide ad libitum.

• Se poate administra concomitent cu furosemid si Manitol daca avem insuficienta cardiaca

• Perioadei oligurice ii va urmeaza o perioada diuretica

• Tratamentul antihipertensiv cu un singur medicament antihipertensiv.

• Exista rezerpina, hidralazina, captopril doza po 0.3-15mg/kg/zi in 3-4 prize care se poate creste la 6mg/kg/zi.

• In encefalopatia cu convulsii se poate administra diazepam 0.25-0.5mg/kg im sau iv urmat de fenobarbital

im.

422
 PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

• Eruptie tipica maculopapulara la nivelul membrelor inferioare si a feselor

• Durere adominala cu diaree cu sange

• Durere articulara

• Afectare renala

• Durerea articulara raspunde la terapia cu cortizon

• Afectarea renala de la usoara cu microhematurie la grade diferite de insuficienta renala

• 20% dintre aceste ultime cazuri merg spre IRC

• Tratament controversat.

• Prognostic bun

• Pacientii care se prezinta cu o reducere mai mare de 50% a functiei renale sau proteinurie>1g/24 de ore pot
dezvolta IRC

• La aceste cazuri se va efectua punctie biopsie renala

• Nici la aceste cazuri nu s-a ajuns la un acord privind schemele terapeutice.

423
 SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC

• Este cea mai comuna cauza glomerular vasculara de IRC la copil

• Este de obicei datorat infectiei cu Shigella sau E.coli

• Cel mai cunoscut episod epidemic de sindrom hemolitic uremic a fost cu E coli O157:H7

• Verotoxina circulanta va determina leziuni endoteliale care vor determina depuneri la nivelul vaselor mici cu
ocluzia acestora si hemoliza cu trombocitopenie.

• Rar aceste depuneri pot fii determinate de ciclosporina A, infectia pneumococica, HIV, deficit congenital de
factor H, sau C3 scazut congenital.

CLINIC

• Prodrom: durere abdominala, diaree, varsatura

• Oligurie, paloare,tulburari de coagulare

• Hipertensiune si convulsii

• Anemia este severa si pe frotiu avem fragmente de hematii

• Creste numarul de reticulocite

• Trombocitopenia este profunda si severa

• Hematuria si proteinuria sunt prezente

• Complementul seric este normal.

COMPLICATII

• Sunt rezultatul IR.

• Complicatii neurologice convulsiile apar datorita tulburarilor electrolitice cum ar fii hiponatremia,
hipertensiunea, sau afectarea vasculara a SNC.

• Internarea este obligatorie.

TRATAMENT

• Atentie la electroliti si la fluide

• Dializa imbunatateste prognosticul

• Transfuzie de plasma sau chiar plasmafereza pot fii benefice

• Transfuzii de MER

• Eritropoetina reduce numarul de transfuzii de MER

• Exista cazuri care merg bine si fara dializa.

424
 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• Marea majoritate a copiilor isi revin dupa episodul acut in 2-3 saptamani.

• 30% vor ramane cu un grad de afectare renala

• 15% vor avea IRC.

• Urmarirea activa si atenta 2-3 ani cu efectuarea intregului set de evaluare biochimica.

• 3-5% mortalitate in primele faze de afectiune.

425
 INFECTIA DE TRACT URINAR

• 8% dintre fete si 2% dintre baieti vor face ITU

• >6 ani fetele vor face ITU mai frevent decat baietii

• <3 luni baietii necircumcisi vor face ITU

• Cele mai multe ITU sunt infectii ascendente datorite adezinelor specifice prezente pe fimbriile bacteriilor
uropatogene

• Golirea incompleta este un facor de risc

• Igiena regiunii perineale

• Activitatea sexuala

• Raspunsul inflamator la infectie in cursul pielonefritei duce la cicatrice renala.

CLINIC

• Nou nascutul si sugarul mic au semne si simptome nespecifice: febra icterul,refuzul alimentatiei, iritabilitate,
varsatura, falimentul cresterii, sepsis.

• Prescolarul poate prezenta durere in flanc, varsatura, febra, disurie, tenesme, enurezis.

• Scolarul semne clasice de cistita frecventa, disurie, urgenta mictionala, sau pielonefrita febra inalta,
varsatura durere in flanc.

• Examenul clinic atent inclusiv TA si al organelor genitale este imperios necesar.

EXAMENE DE LABORATOR

• Examen de urina corect si urocultura

• Piuria >5 leucocite pe camp.

• Nitritii in examenul de urina sunt semn de ITU

• 70% dintre sugari ii vor avea absenti caci isi olesc vezica frecvent.

• Urocultura este gold standard >100000 germeni

• Bacteriuria asimptomatica este detectata la 0.5-1% dintre copii→semn de colonizare cu bacterii

nonpatogene

• Se vor face CRP, VSH< uree, creatinina, eco abdominal

METODE DE COLECTARE A URINII

• Desi contestata metoda colectiei de urina in punga colectoare se poate aplica dupa o prealabila toaleta
locala

• Exista 7 studii non randomizate care compara diferitele tehnici de colectare

• Riscul de contaminare este cuprins intre 16-29%

426
• Pentru cazul copiilor cu febra exista 26 de studii care arata ca prezenta nitritiilor si a leucocitelor are o
sensitivitate de 93% si o specificitate de 95% pentru diagnosticul de ITU

TRATAMENT

• Sugarii <3 luni cu semne clinice si paraclinice se vor interna in spital.

• Cistita necomplicata seva trata cu amoxicilina, biseptol sau cefalosporine generatia Ia

• Pacientii cu pielonefrita se vor trata cu cefalosporine generatia aIII a sau aminoglicozide.

• Tratamantul standard pentru cistita necomplicata 7-10 zile

• Pielonefrita se va trata 10 zile cu repetarea examenului de urina si a uroculturii la 48 de ore de la inceperea

tratamentului.

TRATAMENT EMPIRIC PENTRU INFECTIA DE TRACT URINAR

• Pentru cistita -infectie limitata la uretra si la vezica- intalnita la fetite > 2 ani cu disurie, poliurie, urina tulbure
si discomfort abdominal recomandarea este de dezinfectante urinare Urinex, Urichcol si aport lichidian
corespunzator eventual augmentin cura scurta 3 zile po

• Pentru cei cu pielonefrita ITU inalta, la copiii sub 3 luni cefixima cura scurta 2-4 zile de terapie iv

• Antibioticele administrate pe durata scurta nu sunt inferioare ca rezultate celor administrate in cure
prelungite

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• Copiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin controlul examen de urina si urocultura

• Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament profilactic care pare a reduce incidenta ITU si
permite pregatirea pentru interventia chirurgicala.

• Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru profilaxie.

• Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si selectare de tulpini rezistente.

PREVENTIE

• Copiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin controlul examen de urina si urocultura

• Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament profilactic care pare a reduce incidenta ITU si
permite pregatirea pentru interventia chirurgicala.

• Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru profilaxie.

• Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si selectare de tulpini rezistente.

427
 INSUFICIENTA RENALA ACUTA

• IRA este imposibilitatea bruscă de a excreta urină, incapacitate cantitativă sau calitativă

• Cea mai comună cauză de IRA la copil este deshidratarea

• La un copil spitalizat IRA pune și alte probleme:

• perfuzie renală inadecvată

• ischemie renală

• boală renală acută

• boală vasculară renală

• necroză tubulară renală

• uropatie obstructivă

SEMNE CLINICE

• Semnul principal este oliguria

• Deasemenea există asociat o creștere a valorilor ureei și creatininei serice

• După stabilirea unei perfuzii renale corecte dacă se mențin semnele de IRA trebuie luat în considerare mereu
necroza tubulară acută.

CLASIFICAREA INSUFICIENTEI RENALE ACUTE

• Cauze prerenale:

• Deshidratarea datorită: bolii diareice acute, malnutriției

• Hemoragia: leziune de aortă renală, traumatism, boală cardiacă, tromboza de arteră renală.

• Acidoza diabetică

• Hipovolemia din sindromul nefrotic

• Șocul

• Insuficiența cardiacă

• Cauze renale

1. Sindrom hemolitic uremic

2. Glomerulonefrita acută

3. Hipoperfuzie renală prelungită

4. Nefrotoxinele

5. CID

6. Boli ale vaselor renale

7. Infecții severe
428
 8. sindromul hepatorenal

9. Hiperuricemia, sindromul de liza tumorala

• Cauze postrenale

• Obstrucție datorită tumorilor, hematoame, valvă de uretră posterioară, strictură de joncțiune uretero
pelvică, strictură de joncțiune ureterovezicală, ureterocele

• Calculi renali

• Traumatisme față de un rinichi unic

• Tromboză de venă renală

EXAMEN DE URINA

IRA prerenală Necroza tubulară acută

Osmolalitatea urinară 50mOsm/kg mai mare decît cea Osmolalitatea urinară egală sau mai mică decât cea
plasmatică plasmatică
Na urinar< 10mEq/ l Na urinar >20mEq/l
Raportul creatinină urinară/ plasmatică > 14: 1 Raportul creatinină urinară/ plasmatică < 14:1
Densitatea >1020 Densitatea 1012-1018

COMPLICATII

• Severitatea clinică depinde de gradul de afectare renală și de oligurie:

1.Hipertensiune , insuficiența cardiacă, edem pulmonar acut

2.Tulburări electrolitice Hiperkaliemia

3.Acidoza metabolică

4.Hiperfosfatemia

5.Uremia

TRATAMENT

• Se va introduce un cateter în vezică pentru a monitoriza cantitatea de urină.

• La stabilirea diagnosticului de IRA se scoate cateterul

• Factorii prerenali și renali trebuie evaluați și corectați

• Monitorizare strictă incretă și excretă urinară

• Măsurarea PVC

• Furosemid1-5mg/kg doză, 10 mg/kg/zi, maxim 200 mg

INDICATII DE DIALIZA

• Indicații imediate:

• Hiperkaliemia severă
429
• Acidoza metabolică severă

• Supraîncărcare volemică cu sau fără hipertensiune severă sau insuficiență cardiacă

• Simptomatologie uremică manifestată la copil prin depresia SNC

METODE DE DIALIZA

• Dializa peritoneală este preferată la copil

• Hemodializa se va face dacă:

• este de dorit îndepărtarea rapidă a toxinelor

• se presupune că va fii mai bine tolerată

• există ileus (ceea ce face ca dializa peritoneală să fie imposibilă)

• abordul vascular și anticoagulantele nu sunt contraindicate

COMPLICATIILE DIALIZEI

• Complicațiile dializei peritoneale

• Peritonita

• Depleția volemică

• Complicații tehnice prin scurgere de lichid și insuficiență respiratorie

• K se adaugă numai la nevoie în dializat

• Fosfatul este absent

• Corecția de hipervolemie se va face prin fluide hiperosmolare în dializat

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• Oliguria severă dacă apare durează 10 zile

• Oliguria peste 3 săptămîni sau anuria te duce la diagnosticul de leziune vasculară, ischemie severă,
obstrucție

• Faza diuretică este un urină izostenurică în cantitate mare

• În perioada de convalescență semnele și simptomele dispar rapid deși poliuria poate persista săptămâni

• Anomaliile urinare dispar în luni

• Există și posibilitate de evoluție spre IRC cu hemodializă cronică și eventual transplant renal.

430
• Ce deosebește oliguria prerenală de cea renală

• Starea de hidratare, volumul și statusul de perfuzie

• La pacienții cu afectare renală acești parametrii sunt vizibil modificați edeme, congestie vasculară.

• Cea mai comună cauză de afectare renală este sindromul hemolitic uremic asociat cu E.coli O 157:H7, dar și
necroza tubulară acută.

• Tratamentul corect cu antibiotice NU va preveni instalarea sindromului hemolitic uremic

• Sindromul hemolitic uremic este alcătuit din triada:

• Anemie hemolitică microangiopatică

• Trombocitopenie

• Insuficiență renală acută.

431
 INSUFICIENTA RENALA CRONICA

• Există o afectare permanentă a funcției renale

• Este mai puțin frecventă la copil

• Incidență de 1-3 la 1000000 de copii mai mici de 16 ani

ETIOLOGIE

• Jumătate dintre copiii cu IRC au leziuni congenitale: uropatie obstructivă, displazie renală, nefroftizie
juvenilă, boală polichistică renală

• O treime au o glomerulonefrită cronică

• Pielonefrita cronică care apare pe un fond obstructiv, sau datorită refluxului vezicoureteral marcat

• Rar se poate datora lupusului, bolilor de colagen, sindromului hemolitic uremic, diverselor malignități

STADIILE INSUFICIENTEI RENALE CRONICE

• Leziune renală cu rata de filtrare glomerulară 90 și peste

• Afectare renală cu rata de filtrare glomerulară 60-90

• Afectare renală cu rata de filtrare glomerulară 59-30

• Reducere severă a ratei de filtrare 29-15

• Insuficiență renală <15

MASURI TERAPEUTICE

• Fluide: scopul este de a înlocui pierderile insensibile și excreta urinară. La cei cu oligurie sau anurie restricția
lichidiană se impune

• Sodiu: se impune dieta fără Na sau un minim de 2-4g/zi

• Dacă apare pierderea de sare se impune aportul de sare care se estimează prin monitorizarea statusului
volemic greutate, TA, edeme periferice precum și Na excretat urinar

• Potasiu????

• Hiperkaliemie instalarea de IRC severă, oliguria bruscă datorită depleției de volum extracelular sau diarrea
severă, sângerarea

• Administrarea de antagoniști de aldosteron spironolactonă sau inhibitori ai enzimei de conversie la anumiți

pacienți

• Hemoliza masivă cu distrucție tisulară

• Tratament:

• K<6mEq/l este trata prin resticția de K utilizând ghidul următor:

• Fructe bogate în K banane, citrice, piersici, stafide, prune și roșii

432
• Legume bogate în potasiu: legumele verde întunecat, cartofii, brocoli.

• Carnea și peștele

• Anumite tipuri de făinuri

• Alte alimente: ciocolata, cacaoa, nucile

• Nutriția este poate cel mai fidel marker atunci când apare falimentul creșterii se corelează cu scăderea
funcției de filtrare glomerulară.

• IRC se asociază și cu anorexie

• Muți sugari cu IRC sau copii mici vor necesita nutriție prin gavaj cu formule standard

• Hiperparatiroidismul secundar apare în IRC cu boală metabolică osoasă datorită unei excreții renale de fosfat
scăzute, scăderii de 1 alfa hidroxilazei și 25 hidroxi vitaminei D având drept rezultat scăderea absorbției
intestinale de Ca.

• Hiperfosfatemia la un fosfat seric de sub 5mEq/l sau dacă fosfataza alcalină este crescută este necesară
restricție de fosfat.

• La revenirea la normal a valorilor fosforului se impune începerea terapiei cu vitamina D

• Datorită riscului de afectare SNC la acești pacienți nu vom da preparate conținând aluminiu și nici preparate
conținând magneziu datorită riscului de hipermagneziemie.

• Legatorii de fosfat trebuie administrați la toate mesele

• Hipocalcemia: reechilibrarea acută este necesară numai când avem convulsii hipocalcemice, modificări pe
EKG sau tetanie administrăm atunci 10-15Ca elemental iv la 4 ore

• Preparate orale de 500-1000mg trebuie administrate zilnic

• Hipercalcemia este rară dar posibilă datorită imobilzării prelungite, hiperparatiroidismului secundar și
supradozării Ca în dializat

• Clinic hipercalcemia: letargie, modificări EKG, bradicardie, constipație, calcificări extraosoase și stare de rău.

OSTEODITROFIA RENALA

• Reducerea aportului de Ca

• Reducerea absorbției de Ca se poate administra prednison

• Creșterea excreției de Ca prin diuretice de ansă sau injecție de calcitonină

• Hemodializa

• Vitamina D este recomandată pentru creșterea absorbției de Ca și scăderea secreției de PTH

• 1,25 Dihidroxicolecalciferolul este recomandat

433
• < 3 ani 0.01-.0015mcg/zi o singură administrare

• > 3 ani 0.25 mcg/zi

• Anemia va apare când RFG este de 40% din normal

• Se datorează deficitului de eritropoetină

• Eritropoetina umană se utilizează în ultima vreme

• Suplimentarea cu fier după măsurarea valorilor de feritină, CTLF, sideremiei 2-6mg/kg/zi

• Eritropoetina se va administra la cei cu valori constant ale hematocritului <33%

• Doza tipică de start este de 50U/kg de trei ori ăpe săptămână pentru cei hemodializați și de 2 ori pentru cei
cu dializă peritoneală.

• Există și preparate cu eliberare prelungită

• Doza se administrează sc la cei care nu necesită hemodializă

• Retardul creșterii este o mare problemă

• Nutriția și metabolismul trebuie evaluat corect și complet și trebuie corectate

• Trebuie exclus hipotiroidismul ca și cauză de cistinoză

• Administrarea de hormon de creștere trebuie luată în considerare la cei cu creștere în greutate optimă dar
stagnare în creșterea în lungime.

• Doza inițială de hormon de creștere este de 0.05mg/kg/zi.

• Medicație vitamine mai ales grupul B și folați se pierd în cursul ședințelor de hemodializă și trebuie înlocuiți

• Medicația hipertensivă se va administra conform celor studiate

DIALIZA

• Nu există valori absolute de uree și creatinină la care se va înlocuirea cu hemodializă sau transplant renal.

• Inițierea se va face când apare anorexia, scăderea în greutate, oboseala extremă sunt prezente

• Alegerea tipului de dializă se va face funcție de tipologia copilului dar și tinând cont de dorințele părințiilor.

• Există două tipuri de dializă peritoneală la copil:

• continuă ambulatorie

• continuă ciclică peritoneală

COMPLICATIILE DIALIZEI PERITONEALE

• Peritonita datorată stafilococului și Gram negativilor

• Se utilizează antibiotice intraperitoneale

• Leziunile tegumentare datorită cateterelor

• Hernii inghinale, ombilicale și ventrale→ intervenții chirurgicale necesare

434
• Hipoalbuminemia prin pierdere de proteine în dializă

HEMODIALIZA

• Se utilizează în unele centre chiar la copiii mici și la sugari

• Este mult mai eficientă decât cea peritoneală

• Este necesar formarea prin chirurgie de fistlue arteriovenoase permanente

• Transplantul este opțiunea terapeutică de elecție la copiii cu hemodializă cronică

435
TOXICOLOGIE

436
 INTOXICATII ACUTE

"Otravirea", ca si intoxicatia se poate defini:

"Absorbtie" a unei cantitati anormale si periculoase pentru sanatate a unui produs de origine

- biologica (ciuperci)

- chimica (substante corozive)

- farmacologica (medicamente)

Definitia exclude efectele secundare (r. adverse) si r. alergice care survin dupa doze sub normale sau
normale ale unui produs.

INCIDENTA

O treime din intoxicatiile acute cu sfarsit letal apar la copil, 85% sub un an, predomina cele medicamentoase.

La adolescenti incercarile de suicid.

AGENTI ETIOLOGICI

Cauze de intoxicatie declarate de centrul de intoxicatii:

A. medicamente

- active asupra SNC – 79%

- salicilatii

- xantinele (teofilina, cafeina)

- digitalicile

- fier

- sirop de tuse

- paracetamol

- alte medicamente

B. alte produse

- etanol

- alte (halucinogene)

- hidrocarburi

- insecticide

- substante corozive

C. nedeterminate

437
 MODALITATI DE INTOXICATIE

Ingestie accidentala sau in scop de suicid

Inhalarea unui gaz (CO, Cl, cocaina, fum de marihuana) unei pudre fine (talc, piper), vapori (mercur)

Absorbtie cutanata (alcool, insecticid) rectala (supozitoare cu teofilina)

Injectii I.V., I.M. si S.C., heroina, cocaina

Prin alaptarea de o mama toxicomana

FIZIOPATOLOGIE

Mecanisme fiziopatologice variate:

1. Aparat respirator

- apnee centrala prin deprimarea directa a centrilor respiratori din SNC – clinic, bolnavul nu mai face
efort respirator (benzodiazepine, morfina);

- excitante ale centrului respirator – alcaloza respiratorie (aspirina) prin hipernee severa;

- edem pulmonar, alterarea complexului membranar alveo-capilar si parenchimului pulonar;

- sd. Mendelson, inhalatie de lichid gastric;

- hidrocarburi – pneumopatie severa;

- paralizia muschilor pulmonari – organofosforate;

- inhalatii de fum;

- cianura, CO, methemoglobinemia prin hipoxie celulara.

2. Aparat cardiovascular

- soc hiperdinamic (vasodilataie periferica)

- barbiturice, blocanti de calciu;

- opiaceele produc venodilatatie prin eliminarea de histamine

- blocarea sistemului simpatic (tolazolina).

- soc hipovolemic - deshidratare (salicilati si alcool),

- hemoragie (fier)

- soc cardiogen - insuficienta cardiaca (alcool, betablocante)

- tulburari de conducere cardiaca

3. Sistemul nervos

Tesutul cerebral 3% din greutatea corpului cu metabolism mult mai activ decat celelalte organe.

SNC tolereaza slab orice hipoxie si hipoglicemie sub 40 mg/dl mai mult de cateva minute.

438
SEMNE NEUROLOGICE

Aspect de moarte cerebrala

Alterarea starii de constienta

Coma

Convulsii

Delir

Agitatie

Psihoza

Slabiciune/pareza musculara

Sd. Extrapiramidal

HIC

Sd. Colinergic

Sd. Anticolinergic

Sd. Simpatomimetric

Sd. Simpatolitic

Nistagmus

Mioza

Midriaza

439
 TRATAMENT

Intoxicatii prin ingestie:

Evacuarea continutului gastric

- provocarea de varsaturii cu substante emitizante (sirop de IPECA), spontan, prin stimularea faringelui
exterior cu un obiect;

CI: bolnavul obnubilat, coma, convulsii, ingestie de caustice, hidrocarburi, substante antiemitizante.

- spalatura gastrica, primele 4 ore, eficienta daca:

- stomacul e plin

- daca s-au administrat cantitati mari de lapte sau de rivas sau pansamente gastrice

- daca au fost ingerate droguri care se resecreta in stomac sau lent absorbite

- daca au fost medicamente anticolinergice care intarzie motilitatea stomacului.

TEHNICA

Tub de cauciuc sau plastic cel mai larg se marcheaza si trebuie introdus pe distanta baza nasului apendice
xifoid.

Seringa 50 ml

Apa – 2 pana la 4 litri, 150 – 200 ml o data

Bolnavul in "pozitie de securitate" decubilateral stang, capul mai jos decat picioarele

Inaintea introducerii solutiei de spalatura se aspira

CI: substante caustice, stricnina (convulsii), hidrocarburi, coma

ANTIDOTURI NESPECIFICE

Carbunele activat

– pulbere negru-cenusie absoarbe

pe suprafata sa toxicul – complexe stabile.

Se administreaza sub forma de solutie 1 g/kg/doza.

EVALUAREA CONTINUTULUI INTESTINAL

Sulfat de sodiu

Sulfat de magneziu

Manitol

440
 INTOXICATIA PRIN INHALARE

Intoxicatul scos la aer curat

Respiratie artificiala

Spital

Oxigen

INTOXICATIA PRIN CONTAMINAREA TEGUMENTULUI

Spalare cu apa si sapun

Dus

Toxice uleioase – alcool, acetona

Evitarea neutralizarii chimice a corozivilor – reactii chimice

STIMULAREA ELIMINARII TOXICELOR

DIUREZA APOASA

solutie glucozata 5-10% 2/3

solutie NaCl

solutie KCl

DIUREZA OSMOTICA

solutie glucozata 10% 2/3

manitol 10% 1/3

DIUREZA OSMOTIC-IONICA

alcalinizarea urinii – bicarbonat de sodiu

acidifierea urinii

DIALIZA

HEMODIALIZA

HEMOPERFUZIE

EXSANGUINO TRANSFUZIE

INTOXICATIA ACUTA CU BARBITURICE

Dupa durata de actiune sunt cu durata de actiune:

lunga (6-12 ore): fenobarbital

medie (4-8 ore): amobarbitalul

441
 scurta (3-4 ore): ciclobarbital

foarte scurta (30 min – 2 ore): tiopental

MANIFESTARI CLINICE

Debutul caracterizat prin "betie barbiturica" (mers ebrios, disartrie, vertij, cefalee), lipotimie, greturi,
varsaturi.

Coma barbiturica – coma linistita, areflexie, osteotendinoasa, abolirea reflexelor

Mioza

Facies vultuos

Transpiratie abundenta

Tulburari respiratorii, circulatorii

Leziuni cutanate – edem si flictene

EKG – tulburari de repolarizare

Transaminaze crescute

Hipotensiune arteriala

Hipotermie

TRATAMENT

Evacuarea continutului gastric – spalatura gastrica sau provocata

Coma – intubare traheala si apoi spalatura gastrica

Carbune activat

Oxigen

Tratamentul socului – ser fiziologic – bolus

Diureza osmotica alcalina cu bicarbonat de sodiu: 1-2 mEq/kg/doza

Grav – dializa peritoneala, hemodializa

442
 INTOXICATIA CU ACETAMINOFEN (PARACETAMOL)

Utilizat ca analgezic si antipiretic este metabolizat in ficat prin conjugare cu glutationul.

Paracetamolul => produs toxic pentru ficat prin consumarea substratului de glutation.

Doza letala 180 mg/kg/doza.

 Antipiretic sub formã de:

◦ tablete de 500 mg

◦ supozitoare de copii de 125 mg si 250 mg

◦ sirop cu 120 mg/5 ml

◦ peferalgan solutie i.v.

 Peste 100 produse conţin acetaminofen.

 Doza de apariţie a intoxicaţiei peste doza terapeuticã de 50mg/kgcorp/zi

 Doza letalã peste 180mg/kgcorp/zi

FARMACOCINETICA

 Absorbţie digestivã rapidã

 Doza toxicã prin dozare sericã la 4 ore de la ingestie

 Este metabolizat hepatic dependent de citocromul P450

 Hepatotoxicitatea explicatã prin saturarea prin supradozã de acetaminofen a cãii sulfat

 Toxicul afecteazã miocardul, rinichiul etc.

MANIFESTARI CLINICE

Greata

Varsaturi

Transpiratie

Paloare

Stare de rau generala

Somnolenta

Dupa 1-2 zile hepatita acuta toxica: dureri epigastrice si hipocondru drept, hepatomegalie, icter. Dupa 3-7
zile coma hepatica cu evolutie letala.

443
 DIAGNOSTIC CLINIC

 Stadiul 1: semne de apel: 12-24 ore

◦ anorexie

◦ greaţã, varsaturi

◦ transpiratie

◦ paloare

 Stadiul 2: 24-72 ore – hepatotoxicitate

◦ greaţã, vãrsãturi

◦ dureri hipocondru drept

◦ icter

◦ hemoragii

◦ insuficienţã hepaticã şi renalã

◦ cardiopatie

◦ comã

◦ biologic: creşterea transaminazelor, bilirubinei, hipoglicemiei

 Stadiul 3: 3-5 zile – insuficienţã hepaticã cu encefalopatie hepaticã, comã

◦ CID, forme grave CID

◦ tulburãri de ritm

◦ pancreatitã

 Stadiul 4: dupã 5 zile – vindecare fãrã sechele sau deces prin insuficienţã hepaticã

TRATAMENT

Spalatura gastrica – varsatura – precoce dupa ingestie deoarece se absoarbe rapid.

Carbune activat daca se administreaza in prima ora dupa ingestie.

Antidot – N-acetilcisteina (mucomyst) solutie 20% care hidrolizeaza in cisteina care este agent protector
hepatic. Administrare 2-3 zile.

 Spãlãturã gastricã – FÃRÃ cãrbune activat

 Administrare antidot i.v. N-acetylcisteina

◦ Forme usoare per os 150 mg/kg corp

◦ Forme grave i.v. sub formã de fiole la 4 ore interval

 Tratament simptomatic

◦ vãrsãturi – Metoclopramid

◦ reechilibrare hidroelectroliticã

◦ vitamina K dacã timpul de protrombinã este crescut

444
 INTOXICATIA CU MONOXID DE CARBON

Toxicitatea CO se datoreaza combinarii cu hemoglobina, carboxihemoglobina.

CO dizloca foarte rapid oxigenul de pe molecula hemoglobinei, afinitatea fiind de 250 ori mai mare decat
pentru oxigen.

MANIFESTARI CLINICE

Tulburari neuropsihice

Tulburari senzoriale – vajait in urechi, scotoame

Stare ebrioasa

Pierderea capacitatii de rationament

Agitatie maniacala

Bolnavul nu sesizeaza pericolul in care se afla

Coma – flasca

Tulburari cardiovasculare – tahicardie sinusala, hipotensiune arteriala, colaps

Tulburari respiratorii – edem pulmonar acut

Tulburari vegetative – hipertermie, tulburari vasomotorii, hipernee

Manifestari cutanata – culoarea ROSIE ZMEURIE a fetei semn pretios pentru diagnostic

TRATAMENT

Scoaterea bolnavului din mediu, administrarea de oxigen precoce si la presiune mai mare decat presiunea
admosferica – oxigenoterapia hiperbara (barocamera 2-3 sedinte), oxigenoterapie izobara (24 ore).

445
 INTOXICATIA ACUTA CU ALCOOL

ALCOOL ETILIC

 Etanolul este o sursa frecventa de intoxicatii la copiii sub 18 ani, datorita prezentei lui frecvente la domiciliu,
sub diverse forme:

 bere 6-12%

 vinuri 6-14%

 vodca 40%

 whisky 40-55%

 gin 40-55%

 Alte surse de etanol:

 apa de gura

 potiuni

 parfumuri

 siropuri tonica

FIZIOPATOLOGIE

 Intoxicatia acuta se realizeaza prin absorbtie rapida bucala, gastrica si intestinala cu distributie rapida in
organe si tesuturi, fara acumulare

 Alcoolul este absorbit intre 30-60 minute de la digestie

 Metabolizarea se produce pe 3 cai enzimatice:

 alcooldehidrogenaza – calea majora

 catalaza

 sistemul microsomal hepatic-etanoloxidaza

 Etanolul se elimina in procente mici prin respiratie (3-7%) si prin urina (2-4%)

TOXICITATE

 Intoxicatia acuta apare datorita efectului selectiv asupra sistemului reticular activator, inducand depresia
sistemului nervos central.

 Lobii frontali sunt sensibili la concentratii mici, aparand modificari ale dispozitiei si gandirii

 Concentratii mari de etanol afecteaza lobul occipital (vederea) si cerebelul (coordonarea miscarilor)

TABLOU CLINIC

1. Faza de excitatie – alcoolemie 0,5-1,5 g% - euforie, logoree, vorbire incoerenta, tulburari vizuale,
vasodilatatie la nivelul extremitatilor;
446
 2. Faza medico – legala (betie), alcoolemie 1,5-2,5 g% - mers ebrios, dizartrie, confuzie, agresivitate, ataxie,
convulsii hipoglicemice;

3. Coma – alcoolemie peste 2,5 g% - midriaza, hipotermie, insuficienta renala acuta;

4. Deces – alcoolemie peste 4 g%.

Manifestari clinice – strans corelate de concentratia alcoolului in sange si evolueaza in 3 faze:

I. faza "de excitatie", alcoolemie 0,5 – 1,5 g la l: excitatie, logoree, comportament neretinut, nesesizarea
pericolului, scaderea capacitatii de observatie a acuitatii vizuale si promptitudinii reflexelor. Efectul se datoreaza
efectului deprimant al alcoolului asupra centrilor nervosi superiori; vasodilatatie periferica cu senzatie de caldura.

II. faza corespunde alcoolemiei 1,5 – 2,5 g la l: manifestari clinice ale betiei sugarul si colpilul mic intra in
coma; faza in care apar varsaturile.

III. coma alcoolica alcoolemie peste 2,5 g la l: coma linistita datorita actiunii narcotice a alcoolului, pupile
normale sau mibriatice, hipoglicemie, convulsii.

TRATAMENT

Spalatura gastrica in primele 2 ore cu solutie de bicarbonat de sodiu 3-5%.

Coma – oxigen, reechilibrare hidroelectrolitica si acido-bazica conform ionogramei si a Astrup-ului.

1. Daca au trecut mai putin de 30-60 min. de la ingestie si pacientul este treaz, pentru decontaminare gastrica
se poate apela la siropul de YPECA;

2. In primele 2 ore are valoare spalatura gastrica cu bicarbonat de sodiu 5%;

3. Supravegherea functiilor vitale pentru eventuala protezare cardio-respiratorie

4. Perfuzie cu glucoza 10% sau fructoza 50% i.v. care accelereaza metabolizarea si previne hipoglicemia foarte
frecventa la copil;

5. Hemodializa creste clearence-ul etanolului de 3-4 ori dar nu este necesara daca pacientul are functie
hepatica si renala normala.

ALTE MASURI

 Copiii trebuie protejati de complicatiile care apar datorita traumatismelor prin cadere, sufocare, aspirare si
hipoglicemie.

 Daca nivelele serice de etanol < 50 mg% pot fi observati la domiciliu, mentinanadu-se glicemia normala prin
ingestia de bauturi dulci concentrate.

 Daca nivelul seric > 50 mg%, copilul trebuie obligatoriu internat 24 ore.

447
 INTOXICATIA ACUTA CU CIUPERCI NECOMESTIBILE

 Se cunosc 3000 de specii de ciuperci

 Cel putin 50 de varietati sunt toxice

 Peste 90% din intoxicatiile cu ciuperci cu evolutie fatala sunt provocate de ciupercile din genul Amanita
(procent de mortalitate in 50-90% din cazuri)

 Intoxicatiile cu ciuperci se impart in:

 cu perioada scurta de incubatie; cu perioada lunga de incubatie;

INTOXICATIE CU PERIOADA SCURTA DE INCUBATIE

 Provocate de specii ca:

 Amanita muscaria

 Amanita pantherina

 Boletus, Agaricus

 Clitocybes, Inocybes, Psillocybes

 Sindroame produse de aceste ciuperci:

 colinergic

 atropinic

 halucinator

Sindromul colinergic – specii responsabile Amanita, Inocybe si Clitocybe.

Toxina care produce acest sd. este Muscarina, clinic aparitia de la cateva minute la 3 ore a greturilor,
varsaturilor, durerilor epigastrice, catar oculonazal, sialoree, hipersecretie bronsita, mioza, tremuraturi
generalizate, transpiratii abundente, bradicardie, hipotensiune arteriala. Tratament – antidotul Muscarinei
este Atropina – S.C. sau I.M. 0,5 – 1 mg la 4 ore pana la disparitia sd. colinergic; spalatura gastrica cu carbune
activat, reechilibrare hidroelectrolitica.

 Muscarina are efecte excitante asupra receptorilor colinergici de tip muscarinic, caracterizati prin afinitatea
pentru muscarina si blocati de atropina.

SIMPTOME SI SEMNE

 Dupa cateva minute pana la 3 ore de la ingestia ciupercilor, bolnavii prezinta:

 greturi

 varsaturi

 dureri epigastrice

 La acestea se asociaza semnele excitatiei receptorilor colinergici de tip muscarinic:

448
 catar oculonazal

 sialoree

 incarcare bronsica

 mioza

 tulburari vizuale;

 tremuraturi

 transpiratii profunde

 rinoree

 bradicardie cu hipotensiune arteriala

TRATAMENT

 Antidotul muscarinic este atropina care blocheaza receptorii colinergici de tip muscarinic.

 Se administreaza dozele uzuale la interval de 1-2 ore pana la disparitia completa a sindromului colinergic.

 In cazuri severe se poate administra 1 mg de atropina la 10-15 min. i.v. pana la aparitia semnelor de
intoxicatie atropinica.

 De regula dupa 12-24 ore de tratament cu atropina tulburarile clinice dispar.

 La bolnavii ce au ingerat o cantitate mare se efectueaza spalaturi gastrice cu suspensie de carbune activat.

 In cazuri de pierderi importante de apa si electroliti prin varsaturi si diaree, acestea se inlocuiesc prin
perfuzie de reechilibrare

Sindromul Atropinic – ciuperci Amanita Muscaria si Amanita Pantherina.

Dupa o ora de la ingestie dureri abdominale, hipersudoratie, furnicaturi ale extremitatilor, stare
confuzionala, halucinatii, convulsii, coma, midriaza. Tratament spalatura gastrica cu carbune activat,
reechilibrare hidroelectrolitica, antidot fizostigmina, ezerina sau pilocarpina.

 Provocat de speciile Amanita muscaria si pantherina, care contin cantitati mici de muscarina si cantitati mai
mari de alte toxine ca muscimolul cu o structura asemanatoare cu gamaaminobutilic.

 Manifestarile clinice sunt asemanatoare cu cele ale LSD

SIMPTOME SI SEMNE

 Dupa aproximativ 2 ore de la ingestie apar:

 dureri abdominale si hipersudoratie

 parestezii

 stare de agitatie

 confuzie, halucinatii

 miscari bruste dezordonate

449
  convulsii, coma, midriaza

 In general bolnavii se vindeca in 4-24 ore fara nici o leziune hepatica, renala sau central nervoasa

TRATAMENT

 Evacuarea continutului gastric prin spalatura gastrica cu solutie de carbune activat;

 Tratarea agitatiei psihomotorie, convulsiile, tulburarile gastro intestinale;

 NU se administreaza atropina deoarece agraveaza tulburarile neuropsihice;

Sindromul resinoidian – ciuperci Pasariona Entoloma

Tulburarile apar in primele 3 ore de la ingestie cu: greata, varsaturi, dureri abdominale, diaree, tulburari
hidroelectrolitice (deshidratare, soc hipovolemic). Tratament spalatura gastrica + C.A. + HEL, antispastice,
antidiareice, antienergice.

 Provocat de Entoloma lividum, Tricoloma pardium si Clitocybe olearia.

 Toxinele din aceste specii de ciuperci sunt compusi chimici instabili cu grupari cetonice sau anhidridele unor
oxizi care produc iritatie asemanatoare cu cea provocata de purgativele drastice.

SIMPTOME SI SEMNE

 Incubatia este sub 3 ore.

 Greturi

 Varsaturi

 Diaree

 In cazurile severe – tulburari hidroelectrolitice prin pierdere de apa si de electroliti

TRATAMENT

 Masurile terapeutice sunt exclusiv simptomatice si de sustinere.

 Se administreaza antispastice, antidiareice, antiemetice.

 Se inlocuiesc pierderile de apa si electroliti prin perfuzii de reechilibrare.

Sindromul Halucinator – toxinele ciupercilor Stropharia Pholiota.

Dezorientare, halucinatii, hiperacuzie, hiperosmie, euforie, midriaza, bradicardie, congestie faciala, frisoane,
hipotensiune arteriala. Tratament spalatura gastrica + C.A. + HEL; neuroleptice majore Haloperidol.

 Provocat de toxine ca psilocibina si psilocina;

 Aceste substante se gasesc in unele specii exotice din Mexic, Tailanda si unele specii europene din genul
Psilocybes;

 Actiune psihotropa;
450
 SIMPTOME SI SEMNE

 Se produc tulburari psihice si intelectuale printre care:

 tulburari de atentie

 dezorientare temporo-spatiala

 iluzii vizuale

 hiperestezie

 halucinatii auditive

 hiperacuzie

 euforie

 râs nemotivat

 fuga de idei

 ortografie incorecta

 Alte simptome

 bradicardie

 hipotensiune

 midriaza

 somnolenta

 congestie faciala

 senzatie de frig

 mers ebrios

TRATAMENT

 Spalatura gastrica cu suspensie de carbune activat;

 Administrare de clorpromazina 1-2 mg/kg sau haloperidol 0,05 mg/kg pentru suprimarea halucinatiilor;

 SINDROMUL COPRINIAN

 Provocat de toxina din ciuperca Coprinus atramentarius

 Efecte asemanatoare cu Antalcoolul

 Vasodilatatie generalizata, colaps

INTOXICATIE CU PERIOADA LUNGA DE INCUBATIE

 Provocate de diferite specii de ciuperci din genul Giromitria, Cortinarius, Amanita

 Sindroame:

451
  gyromitrian

 orelanian

 faloidian

Sindromul giromitrian – specii Gyromitra cu toxina Gyromitrina

Incubatie 10 – 24 ore cu manifestari digestive, greturi, varsaturi, diaree, dureri abdominale, uneori semne de
hemoliza acuta, icter, hemoglobinurie, cianoza, stare de soc, anurie, semne de citoliza hepatica si tulburari
neurologice de tipul delirului si crizelor de hipertonie, methemoglobinemie.

Tratament suportiv + albastru de metilen I.V., exsanguinotransfuzie, diazepam pentru convulsii.

 Denumit si sindromul helvelian

 Provocat de speciile Gyromitria Esculata, Gyromitra Ambigua si unele specii de Helvella consumate
proaspete si insuficient preparate.

 Toxina responsabila este giromitrina, foarte solubila in apa, foarte toxica, eliminata prin deshidratarea
ciupercii si difuzarea in apa in care ciuperca este preparata.

 Prin uscare ciuperca isi pierde toxicitatea

 Helvella contine compusul helvelic neazotat care produce hemoglobinurie.

SIMPTOME SI SEMNE

 Fenomenele clinice debuteaza dupa 10-25 ore prin tulburari digestive:

 greturi

 varsaturi

 dureri abdominale mari

 diaree

 Urmeaza semne ce sugereaza o hemoliza intravasculara acuta:

 hipertermie

 icter

 hemoglobinurie

 stare de soc

 anurie

 Citoliza hepatica si tulburari neuropsihice

 delir

 agitatie

 crize hipertonice

 Letalitatea variaza intre 10-15%

452
 TRATAMENT

 Este simptomatic si de sustinere;

 Spalatura gastrica si administrare de carbune activat;

 In caz de hemoliza intravasculara acuta grava este indicata exsanghinotransfuzia;

 In cele care evolueaza cu citoliza hepatica sunt indicate masuri suportive hepatice;

 In caz de convulsii se administreaza diazepam;

Sindromul Orelanian – specii Cortinarius – toxina Orenallina

Apare dupa 2 -17 zile de la ingestie cu nefrita acuta si hepatita acuta toxica. Evolutie fatala in cateva
saptamani cu insuficienta renala acuta.

Tratament simptomatic, hemodializa, supravietuitorii insuficienta renala cronica.

 Provocat de toxinele dintr-o specie de ciuperci Cortinarius orellanus

 Toxina se numeste orelanina, un complex de substante toxice stabile cu compozitie chimica asemanatoare
amanitelor

SIMPTOME SI SEMNE

 Apar dupa 2-17 zile:

 anurie

 semne de hepatita toxica

 tulburari gastrointestinale

 Evolutia este uneori de mai multe saptamani si este fatala in 15% din cazuri.

TRATAMENT

 Se adreseaza in special insuficientei renale acute si hepatitei toxice

Sindromul Faloidian – cea mai grava intoxicatie prin ingestia de Amanita Phalloides.

Toxina – Falotoxina si Amatoxina

Evolutie in 3 faze:

I. 5-40 ore asimptomatic

II. Faza de agresiune, simptome de gastroenterita 2-5 zile, oligurie, astenie, crampe musculare, tahicardie,
hipotensiune arteriala, tahicardie soc.

III. Parenchimatoasa – dupa alte 2-5 zile cu hepatomegalie si icter datorita citolizei hepatice; steatoza
centrolobulara pana la atrofie galbena acuta, uneori nefrita acuta secundara hipovolemie si hipotensiune
arteriala.

453
 Tratament spalatura gastrica si C.A. contraindicate dupa 6 ore. Reechilibrare HEL + acidobazica, umplerea
patului vascular in caz de hipotensiune arteriala, simptomatice, tratamentul hepatitei toxice, eventual
exsanguinotransfuzie si hemodializa pe C.A.; penicilina G, cloranfenicolul, fenilbutazona, rifampicina au
actiune antagonica cu toxina la legarea de proteinele plasmatice.

 Unul din cele mai grave sindroame din intoxicatiile cu ciuperci

 Mortalitatea este de aproape 90% in formele severe.

 In 80% din cazuri sindromul este provocat de Amanita phalloides.

 Toxinele din genul Amanita sunt in general ciclopeptide constituite din 6-10 aminoaciz.

TOXINE DIN GRUPUL AMANITELOR

 Falina, termolabila, se distruge la 70 grade C

 Faloidina, cea mai importanta din grupul Amanitelor. Concentratia medie este de 10mg% in ciupercile
proaspete.

 se fixeaza in hepatocite

 altereaza reticulul endoplasmatic

 ruptura membranelor lizozomale

 citoliza hepatica

AMANITELE

 Polipeptide biciclice si constituie principalele toxine din Amanita Phaloides

 Provoaca leziuni hepatocelulare si simptomatologie gastrointestinala.

 Sunt cunoscute 3 amanitine:

 alfa

 beta gamma

 Cea mai letala este alfa-amanitina

 Doza letala pentru om este 0,1 mg/kg

 Concentratia medie este de 8 mg/100 mg ciuperci proaspete.

 Se fixeaza atat in ficat cat si in rinichi determinand leziuni la nivelul nucleului celular.

 La nivelul ficatului produce steatoza hepatica prin blocarea sintezei lipoproteinelor citoplasmatice.

SIMPTOME SI SEMNE

 Sindromul Falloidian evolueaza in 3 etape

 faza de latenta

454
  faza de agresiune

 faza parenchimatoasa

 Faza de latenta dureaza 6-40 ore de la ingestie. Nu se constata nici un semn clinic in aceasta faza.

FAZA DE AGRESIUNE

 Apar semne de gastroduodenita severa

 Debut brusc cu:

 varsaturi abundente si repetate

 diaree severa (uneori fetida si hemoragica)

 dureri abdominale (70% din cazuri)

 Tulburarile gastro-intestinale dureaza 2-5 zile si produc inca din primele 12-24 ore deshidratare marcata cu
toate semnele acesteia: sete intensa, astenie, adinamie, crampe musculare, tahicardie, hipotensiune
arteriala, stare de soc, anurie.

FAZA PARENCHIMATOASA

 Apare dupa 2-5 zile

 Accentuarea sau reaparitia semnelor digestive:

 anorexie

 greata

 varsaturi

 Ex. clinic obiectiv: discreta hepatomegalie,subicter sau icter

 In forme severe, hepatita toxica caracterizata biologic prin:

 cresterea transaminazelor, bilirubinei

 alterarea testelor de coagulare

EVOLUTIA

 Vindecare completa sau,

 Exitus in forme cu citoliza hepatica masiva

FORME CLINICE

 intoxicatie acuta usoara

 perioada de latenta 8-12 ore

 varsaturi

 diaree
455
  deshidratare

Acestea cedeaza dupa 2 zile, cand apare un sindrom de citoliza hepatica cu durata de cateva zile, fara icter.

 Intoxicatia acuta grava:

 colici abdominale

 diaree apoasa

 varsaturi

 semne de insuficienta circulatorie acuta

 stare generala grava

 cianoza

 hepatomegalie

 icter

 biologic: hipoproteinemie, hipoprotrombinemie, transaminaze crescute, modificarea factorilor de

coagulare

 In 24-48 ore – coma prin atrofie galbena a ficatului

TRATAMENT

 Internarea obligatorie in spital

 Dupa 6 ore de la ingestie semne de gastroenterita acuta severa

 Debutul tardiv contraindica spalatura gastrica si administrarea de purgative

 Reechilibrare hidroelectrolitica

 Monitorizare puls, saturatii O2, TA, biologic

 Hipotensiunea – administrarea de plasma sau substituenti, albumina

 Varsaturi – Metoclopramid 0,5 mg/kgcorp

 Neutralizarea toxinelor – penicilina G,

 Doza 400 UI/kgcorp la 24 ore

 Silimarina

 Neomicina 0,5-1g la 6 ore

 Lactuloza per os, pe sonda 10 ml x 3 pe zi

 Tratament simptomatic – mentinerea concentratiilor normale de electroliti

 Coagularea: tratament cu vitamina K + plasma si in forme grave exsanghinotransfuzie si hemodializa

456
MISC. 2

457
 CONVULSIILE FEBRILE

 Cele mai frecvente convulsii din practica pediatrica

 Se caracterizeaza prin:

◦ apar in primele 24 ore de febra

◦ febra >38°C

◦ sugar si copil => intre 6 luni – 5 ani

◦ febra nu se datoreaza unei infectii SNC

◦ durata <15 minute

◦ tonico-clonice generalice

◦ absenta anomaliilor neurologice in perioade intercritice

 Prima criza apare frecvent in al doilea an de viata

FIZIOPATOLOGIE

 Sunt declansate de cresterea temperaturii corporale

 Susceptibilitate genetica

 Istoric familial de convulsii

 Transmitere autosomal dominanta

ETIOLOGIE

 Febra apare in IACRS (infectii acute de cai respiratorii superioare)

 De regula, etiologia virala

 Convulsiile pot fi adesea prima manifestare a bolii

 Orice alta infectie febrila poate asocia convulsii (ex: Shigella, Salmonella)

MANIFESTARI CLINICE

 Doua categorii de crize in convulsiile febrile:

1. Crize “simple”, “benigne”

 este de scurta durata

 revine repede la starea normala

2. Crize “complexe”

 20% din CF

 frecvent inainte de 18 luni

458
  la copii cu antecedente de suferinta SNC

 unilateralitatea manifestarilor motorii de tip clonic

 durata >30 minute

 deficit hemiplegic post-critic

 repetarea crizelor in primele 24 ore

 risc crescut pentru sechele neurologice

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 infectii ale SNC (meningite, encefalite, abcese)

 metabolice: hipoglicemie, hipocalcemie, hipo sau hipernatremie, piridoxina dependenta (caz particular la nn)

 intoxicatii: miofilin, organo-fosforate, alcool, alte toxine

 traumatice: traumatisme craniene

DIFERENTIEREA DE EPILEPSIE

 evolutia in timp

 apare la 7% din copiii cu convulsii febrile

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

 evolutie cu disparitie dupa 5 ani

 risc de recidiva: <18 luni, istoric familial, crize complexe

 dezvoltarea psihica nu difera de cea a copiilor fara convulsii febrile

TRATAMENT

1. Tratamentul crizei convulsive:

◦ Diazepam fiola = 2 ml = 10 mg

 doza = 0,5 mg/kgcorp /doza

exemplu: sugar 5 kg = 5x 0,5 mg = 2,5 mg = 0,5 ml

 administrare:

 i.r. = Desitin = 5 mg = tub

 i.v. = lent - pericol stop respirator

 i.m. = absorbtie lenta

2. Tratament antitermic:

Paracetamol = 20-50 mg/kgcorp/24 ore

459
 - sirop = 5 ml = 120 mg

- supozitor = 125 mg; 250 mg

- tableta = 500 mg

3. Tratamentul preventiv cand:

- prima criza apare inainte de 1 an

- antecedente de epilepsie in familie

- crize > 15 minute

- sunt urmate de deficit motor

460
 STAREA COMATOASA

 Stare Comatoasa (coma) = inhibitie encefalica, fiind caracterizata prin:

 perturbarea profunda si de durata a constiintei

 reducerea in diverse grade a:

 mobilitatii voluntare

 sensibilitatii

 reflectivitatii

 tulburarea de diferite intensitati a functiilor vegetative, desi functiile vitale: circulatie, respiratie,
termoreglare sunt pastrate (exceptie coma depasita).

SCALA GLASGOW

● la comanda M 6

● localizare 5

Raspuns motor (M) la un ordin simplu ● cu retragere 4

sau la un stimul dureros ● flexie anormala 3

● extensie anormala 2

● fara raspuns (flaciditate) 1

● orientat V 5

● confuz 4

Raspuns verbal (V) la intrebari simple ● sunete vocalizate 3

● sunete gemânde 2

● fara raspuns 1

● spontan E 4

Raspuns de deschidere a ochilor (E) la un ● la comanda 3

stimul ● la durere 2

● absent 1

ABORDAREA UNEI STARI COMATOASE

 Aprecierea functiei respiratorii:

 RR: n.n.=40 sugar=30 copil>=20

 Culoarea pielii

 Miscarea toracelui

461
  MM respiratori accesori

 Aprecierea functiei circulatorii

 HR n.n.=120-180

 Culoarea pielii

 TRC = 3 sec

 SBP n.n. = 60; sugar=70; copil=70+2x varsta

ABORDAREA DIAGNOSTICA A COMEI

STABILIREA DIAGNOSTICULUI ETIOLOGIC

I. Diagnostic evident coma prin:

- traumatism cranio-cerebral,

- SDA severa

- meningite si meningo encefalite

- examen LCR

- tratament medical

II. Absenta circumstantelor etiologice certe

- intoxicatii exogene (examen toxicologic)

- stare de rau convulsiv

462
 - EEG

- tratament convulsivant

- come metabolice si endocrine

- hipoglicemie

- diabet zaharat

- coma hepatica

- coma uremica

- coma aminoacidopatica

- hematom subdural la sugar

- punctie subdurala

- fund de ochi

- computer tomografie

- come prin leziuni neurologice focale

- mase mase supratentoriale

- mase subtentoriale

- ischemie / infarct

- edemul cerebral

- leziuni focale din encefalite

463
 MENINGITA BACTERIANA

 Inflamatii ale leptomeningelor determinate de variate bacterii

 Mortalitatea este de 20-40% la nou nascut, 5-10% la copil

ETIOLOGIE

 perioada neonatala

 streptococ beta-hemolitic grup B

 Escherichia coli

 Enterobacter

 Haemophilus influenzae tip B (H.I.)

 Staphylococcus aureus

 1-5 ani

 N. meningitidis

 S. pneumoniae

 H.I.

 Staphylococcus aureus

ALGORITM DE DIAGNOSTIC

A) Anamneza: se insista pe modificarea starii generale, cefalee, febra, varsaturi, convulsii, letargie

B) Examen clinic:

- nou nascut

- nespecifica semnale meningeale: redoarea cefei,

S. Brudzinski si Kernig rar (+)

- apnee, hipotonie, letargie, tipatul scurt, varsaturi, icter, hipotermie, hipertermie, petesii, purpura, pustule,
stare generala alterata

FA = bombeaza

- sugar – copil:

- semne meningeale

- convulsii

- fotofobie

- semne cutanate

- coma

- hiperactivitate
464
 EXAMENE PARACLINICE

1. Hemograma

2. LCR – citologie, biochimie, culturi

3. Hemocultura

4. Culturi: coprocultura, urina, ex. faringian

5. Sd. inflamator: VSH, fibrinogen, RCR

6. glicemie

7. ionograma sanguina

8. uree, creatinina

9. transaminaze

10. ASTRUP

11. Rg. toracica

12. ECHO – transfontanelor

13. F.O. – in forme grave

MODIFICARI LICHIDULUI CEREBROSPINAL

Meningita bacteriana Meningita virala Meningita TBC

Aspect opalescent clar Clar

purulent

Proteinorahie crescut +++ + +

Glicorahie scazuta ± scazuta

Nr. elemente leucocite (cateva mii) leucocite leucocite

predomina polimorfonucleare limfocite cu aspect limfocite tip adult

polimorf
aspect monomorf

TABLOUL CLINIC

 Nou-nascut

 somnolent si/sau iritabil

 convulsii focale

 hipo sau hipertermie

465
  curba ponderala descendenta (refuza alimentatia)

 examen obiectiv:

 purpura

 FA = bombata

 hipoton x hipertonie

 evaluarea functiei: respiratorii; cardio-circulatorie

 “plafoneaza”

 sugar – copil mic:

 febra

 varsaturi

 iritabilitate

 “plafoneaza”

 convulsii

 s. meningeale

 copil mare:

 fotofobie

 febra

 frison

 varsaturi

 cefalee

 agitatie

 convulsii

 coma

 s. meningeale (redoare ceafa, Kernig, Brudzinski)

 pozitie in pat de flexie a trunchiului “cocos de pusca”

 ROT exagerate

 hiperestezie cutanata

 mialgii difuze

 tulburari vaso-motorii ( ..)

 meningococemii = petesii = se intind cu viteza “in pata de ulei”

 s. neurologice – hemipareze; parestezii; S. Babinski (+) bilateral

466
 TABLOU CLINIC

1. Evaluarea gravitatii bolii

- s. respiratorii

- s. c. circulatorii - vezi come

2. Criterii de terapie intensiva

- soc compensat sau decompensat

- convulsii

- HTIC

- scor GLASGOW <9

3. Supraveghere clinica

- O2 – saturatii

- RR

- AV

- TA

- varsaturi

- diureza

- cateter venos central = P.V.C.

1. O2 / terapie - pe masca sau intubatie-ventilatie asistata

2. soc – umplerea patului vascular 3x 20 ml/kg NS

- bolus i.v. cu seringa = reevaluat

3. tratamentul “dereglarilor” hemodinamice = 1500 ml/m2/zi

solutie: glucoza – 5 %

NaCl – 5,8%

KCl – 7,4 %

Ca gluconic 10%

1 m2 = 30 kg

4. Corticoterapic – controversat – Dexametazona

fiola 2 ml = 8 mg -> 0,5 mg /kg/zi – i.v. la 6 ore

467
5. Antibioterapie: tratament empiric

gram pozitiv = Vancomicina asociata Cefalosporina gen. III

gram negativ = 60 mg/kg/zi la 6 ore Ceftiaxona

100 mg/kg/zi la 12 ore

Se va adapta antibiograma dupa obtinerea ei

6. Tratamentul convulsiilor:

- Diazepam 0,5 mg/kgcorp/doza => 3 doze la 15 min.

- Fenitoin (daca nu cedeaza) 20 mg/kgcorp/i.v. lent

- Fenobarbital 15 mg/kgcorp – monitorizat RR, AV

7. Simptomatic:

- anemie – masa eritrocitara

- trombocite <50.000 – masa trombocitara

- varsaturi – metoclopramid

- antiedematos cerebral: Manitol 20%

- febra = antitermice i.v.

EVOLUTIE

 Complicatii

 cloazonarea procesului supurativ meningeal

 hidrocefalia

 tromboza venoasa sau sinusuri venoase

 abces cerebral

 leziuni nervi cranieni

 sechele neurologice (hemipareze)

 sechele psihice (retard psihic)

 vindecare => 14-21 zile

 exitus => 50% in primele 24 ore prin soc septic si HTIC grava cu fenomene de angajare

468
 SINDROMUL DOWN

► mongolism, trisomie 21.

► Aberatie cromozomica ce se traduce printr-un handicap mintal si un aspect fizic caracteristic

► Frecventa trisomiei 21, care afecteaza 1 copil din 660 copii, creste considerabil cu varsta mamei, mai ales
dupa 35 ani

TRASATURI CARACTERISTICE

► hipotonie cu tendinta de a tine gura deschisa si limba scoasa

► diastasis recti

► laxitate ligamentara

► statura si greutate mica

► limba copilului poate protruziona partial

► exces de piele pe ceafa

Craniofacial:

► Brahicefalie

► Inchiderea fontanelei intarzie

► Hipoplazia,aplazia sinusurilor frontale

► Nas mic,cu punte nazala aplatizata

► Uneori prezinta un pliu de piele vertical intre coltul interior al ochiului si baza nasului.cuta epicantica

Ochii:

► pot avea pete galben-deschis in jurul irisului (pete Brushfield),aceste pete nu afecteaza vederea

► la examenul cu biomicroscopul(lampa cu fanta)se observa opacitatea cristalinului(59%)

► miopie(70%)

► strabism(45%)

► nistagmus(35%)

Urechile:

► urechi de forma modificata: de obicei mici si jos inserate

► pierderea auzului(66%)

► acumulare de lichid in ureche medie(60%pana la80%)

Dentitia:

► dinti atipici si incovoiati: dintii copilului pot sa apara mai tarziu si intr-un mod neobisnuit

► dinti hipoplazici si hipocalcificati

469
Extremitatile:

► brate si picioare scurte si indesate: unii copii pot prezenta un spatiu mai larg intre degetul mare si degetul al
doilea de la picior

► metacarpiene si falange mai scurte

► hipoplazia falangelor intermediare(60%)

► un singur pliu la nivelul partii centrale a palmei: acesta este numit pliu palmar transvers sau linia
simiana(45%).

Cardiac:

► anomalii cardiace (la 30-50% dintre bolnavi )

► defecte septale atriale sau ventriculare

► persistenta canalului atrial

► Prolaps de valva mitrala cu sau fara prolaps de de valva tricuspidiana

Cutan:

► leziuni hiperkeratozice localizate

► foliculite

► infectii recurente ale pielii

Genital:

► ciptorhidie

► hipoplazie labiala si ovariana

Alte malformatii :

► afectarea tiroidei (motiv pentru care este necesara determinarea hormonilor tiroidieni)

► anomalii ale tractului gastrointestinal

► incidenta leucemiei este de 1la95

► syndactilia

Etiologia:

► Sindromul Down este o boala genetica, cromosomiala. In 95% din cazuri sindromul Down se prezinta ca
trisomia 21. In 2.4% din cazuri cauza genetica a bolii este mozaicismul si in 3.3% este o translocatie.

► Probabilitatea copilului de a avea sindrom Down creste direct proportional cu virsta mai inaintata a mamei.
Intre 15-29 ani riscul este 1 la 1500, intre30- 34 ani 1 la 800, intre35-39 ani 1 la 270,intre40-44 ani 1 la100 si
peste45 ani 1 la 50

► Riscul ca si al doilea copil sa se nasca cu sindrom Down este 1 la 100.

470
 SINDROMUL TURNER

► cunoscut si sub numele de disgenezie gonadala este o anomalie genetica relativ rara, ce afecteaza populatia
feminina si este caracterizata prin statura mica si lipsa dezvoltarii caracterelor sexuale la pubertate

► Incidenta de aparitei a sindromului Turner este de 1:2500 de nou nascuti de sex feminim

Caracteristici:

► din punct de vedere genetic, sindromul este caracterizat prin mai multe anomalii, printre care cea mai
frecventa este absenta (totala sau partiala) a unui cromozom X (monosomia X).

► la fetitele cu sindromul Turner, desi nivelul IQ-ului este in limite normale, acestea pot avea deseori dificultati
sociale si de invatare.

► toate fetele cu statura joasă fără o cauză aparentă, chiar şi la cele sub 2 ani, trebuie efectuat cariotipul

► pot avea probleme cu conceptele non-verbale, asa cum sunt cele matematice sau orientarea in spatiu

Inaltime:

la nastere, o inaltime mai mica decat cele sanatoase,cu tendinta spre obezitate

Limfedem al mainilor si picioarelor: apare la orice varsta

Torace:

► torace in forma de scut

► mameloane distantate

Gonade:

► nedezvoltate, semne de insuficienta ovariana:

► sani nedezvoltati pana la varsta de 12 ani,

► Ciclu menstrual absent dupa varsta de 14 ani;

Gat:

► gat palmat (este un semn vazut inca de la nastere pentru Sindromul TURNER

► Par jos implantat (la nivelul cefei

Facies:

► Mandibula relativ mica

► maxilar ingust

► fata in forma triunghiulara

► ochii sunt asezati mai departat decat la persoanele normale

► pleoape mai lasate peste ochi decat normal

471
Extremitatile:

► Bratele sunt indoite din coate catre exterior (cubitus valgus) (70%)

► Anomalii osoase ale degetelor (apar foarte scurte, nu sunt complet dezvoltate (50%)

► Dislocatie de sold

► dezvoltare anormala a oaselor (in special a celor de la cot)

► Malformatii ale unghiilor: unghiile sunt hiperconvexe si hipoplastice

Cutan:

► Nevi cutanati hiperpigmentati

Renal:

► malformatii renale sau ale sistemului tubular(60%)

Extremitatile:

► Bratele sunt indoite din coate catre exterior (cubitus valgus) (70%)

► Anomalii osoase ale degetelor (apar foarte scurte, nu sunt complet dezvoltate (50%)

► Dislocatie de sold

► dezvoltare anormala a oaselor (in special a celor de la cot)

► Malformatii ale unghiilor: unghiile sunt hiperconvexe si hipoplastice

Cutan:

► Nevi cutanati hiperpigmentati

Renal:

► malformatii renale sau ale sistemului tubular(60%)

Cardiac:

► prolaps de valva mitrala

► stenoza de valva aortica

Altele:

► Otita medie foarte frecventa, datorata cel mai probabil drenajului anatomic deficitar al urechii medii

► diabet melitus

► Ptoza (16%)

Etiologia:

► au fost emise mai multe teorii in legatura cu etiologia acestei boli dar cauza exacta nu este inca cunoscuta.
Probabil intervin mai multi factori ca: tulburari hormonale, radiatii, infectii virale, probleme imunologice dar
factorul cel mai implicat este virsta mame

472
 SINDROMUL MARFAN

► reprezinta o anomalie genetica de tip autozomal dominant ce afecteaza tesutul conjunctiv si este
caracterizata prin cresterea exagerata, disproportionala a membrelor superioare, degete foarte lungi, talie
inalta

► cresterea exagerata nu se considera criteriu penturu diagnostic

Simptome

Crestere:

► baietii la nastere 53 cm iar fetele 52,5cm

► tesutul adipos slab reprezentat

► membrul superior subtire si lung

Scheletul:

► Criterii majore:

1.Pectus carinatus

2.Pectus excavatum

3. Arahnodactilie

4.Scolioza

► Criterii minore

1.Pectus excavatun(severitate moderata)

2.flexibilitate anormala a articulatiilor

3.picior plat

4. Scafocefalie

Ocular:

► Criterii majore:

1.subluxatia cristalinului

2.Defect ligament suspensor

► Criterii minore

1.cornee plată

2.iris hipoplazic

473
Cardiovascular:

► Criterii majore

1.Dilatatia aortei ascendent

2.Disectie aortica

► Criteri minore

1.Prolaps de valva mitrala

2.Dilatarea arterei pulmonare

3.Dilatarea sau disectia aortei toracica su abdominala

Pulmonar:

► Pneumotorax spontan

► In timpul sarcinii, chiar in absenta unor probleme la nivel cardiac in antecedente, femeile afectate de
sindrom se afla la risc crescut pentru disectia de aorta

► O alta afectare care poate scadea calitatea vietii pentru acesti bolnavi este cea a sistemului nervos , cu
manifestari pornind de la durere lombara, simptome neurologice sau cefalee si evoluand catre numeroase
complicatii.

Etiologie:

► Se considera ca aparitia sindromului Marfan este corelata cu un defect la nivelul genei FBN1, pe cromozomul
15, care codifica o glicoproteina numita fibrilina-1. Fibrilina este esentiala in formarea fibrelor elastice din
tesutul conjunctiv

Identificarea devreme a factoriltr de risc (cum este dilatarea aortei) permite doctorilor sa intervina si sa previna sau
sa intarzie aparitia complicatiilor

474