Hemostaza este mecanismul care permite oprirea hemoragiei în cazul unei leziuni vasculare. în hemostaza intervin 3 factori: vascular, trombocitar şi plasmatic (coagularea). într-un prim timp, sub influenţa serotoninei (factor vascular eliberat prin distrugerea trombocitelor), se produce vasoconstricţia capilară în zona traumatizată, ceea ce determină îngustarea plăgii vasculare. într-un al doilea timp, trombocitele aderă de suprafaţa lezată şi se aglutinează, formând trombul plachetar, al treilea timp, care reprezintă şi etapa principală a hemostazei şi apare când trombocitele nu au reuşit să oprească hemoragia, este coagularea propriu-zisă.
Coagularea este un fenomen complex, în care intervin un număr de
treisprezece factori: I (fibrinogenul); II (protrombina); III (tromboplastină tisulară); IV (calciul); V (pro-accelerina); VI (accelerina); VII (proconvertina); VIII (factorul antihemofilic A; IX (factorul antihemofilic B); X (factorul Stuart-Prower); XI (globulina antihemofilică C); XII (factorul Hegemann); XIII (factorul stabilizator al fibrinei). In mecanismul coagulării se disting doi timpi esenţiali: formarea trombinei şi transformarea fibrinogenului în fibrină. Punctul-cheie este reprezentat de factorii X, V şi IV, asupra cărora acţionează două sisteme. Primul denumit intrinsec, porneşte de la factorul XII activat şi, prin transformări enzimatice, activează pe rând factorii XI, IX şi VIII, formând în final un complex, capabil să activeze factorii X şi V în prezenţa ionilor de calciu. Rezultatul este protrombinaza, care clivează molecula de protrombină, eliberând cea mai puternică 8 enzimă a coagulării - trombină. în acelaşi sens acţionează şi sistemul extrinsec, în care tromboplastina tisulară joacă rolul cel mai important. Al doilea timp constă în transformarea fibrinogenului în fibrină. Fibrinogenul - globulină elaborată mai ales în ficat - se transformă, sub influenţa trombinei (enzimă proteolitică ce apare numai în cursul coagulării), în fibrină - stadiul final al coagulării Sub influenţa trombosteninei trombocitare, după 2-3 ore, cheagul de fibrină se retracta. Este esenţial ca procesul de coagulare să rămână localizat. Există două mecanisme prin care eventualii activatori sunt eliminaţi din circulaţie: antitrombinele şi celulele macrofage, care îndepărtează compuşii intermediari. In final, cheagul de fibrină este lizat (distrus) de fibrinolizină (plasmină), proteinază care rezultă dintr-un precursor - plasminogenul (prefibrinolizina). Intre formarea şi distrugerea fibrinei există un echilibru dinamic la ca şi între coagulare şi fibrinoliză. Dereglarea acestui sistem poate produce boli grave. Coagularea este inhibată de heparină şi derivaţii săi, care blochează transformarea protrombinei în trombină, şi de substanţele dicumarinice, care inhibă sinteza protrombinei. Antidotul heparinei este sulfatul de protamină. Tulburările coagulării constau în coagulări excesive (tromboze) sau insuficiente (diateze hemoragice). Pentru explorarea unei diateze hemoragice se practică următoarele examene: timpul de sângerare, care constă în provocarea unei mici hemoragii (de obicei prin înţeparea lobului urechii) şi măsurarea timpului până la oprirea acestuia Normal este sub 5 minute, creşterea înregistrându-se în trombopenii; fragilitatea capilară se cercetează prin compresiune cu ajutorul aparatului de tensiune arterială, aplicat deasupra plicii cotului şi menţinut 5 minute, la o presiune de 100 mm Hg; normal nu trebuie să apară decât câteva peteşii sub nivelul manşetei aparatului; reacţia cheagului, care se cercetează după 4 ore, este întârziată în bolile trombocitului (trombopenie, trombastenie); retracţia cheagului, care se cerceteazaă după 4 ore, este întârziată în bolile trombocitului (trombopenie, trom-bostenie); timpul de coagulare, care normal nu depăşeşte 6-10 minute, fiind foarte prelungit în hemofilie; timpul de protrombină sau timpul Quick care constată în studierea coagulării plasmei oxalatate şi recalcifiate, în prezenţa unui exces de tromboplastină şi se exprimă în procente faţă de martor; normal este de 10 - 12 secunde 85 - 100%). Timpul Quick scade în hipoprotrombinemii şi constituie testul clasic în tratamentul anticoagulant cu derivaţi cumarinici. GRUPELE SANGVINE SI FENOMENUL DE HEMOLIZA Hematiile conţin substanţe numite aglutinogene iar plasma substanţe numite aglutinine, care sunt anticorpi naturali, denumiţi şi izoanticorpi. După repartiţia aglutinogenelor şi aglutininelor se deosebesc patru grupe sanguine. Cei din grupa 0 (I) se numesc donatori universali iar cei din grupa AB (IV) primitori universali. in afara acestor antigene se mai cunoaşte şi factorul Rhesus (Rh), antigen care se găseşte la aproximativ 85% din oameni. Dacă nu se respectă grupele sanguine, în cursul transfuziilor pot apărea accidente de hemoliză, uneori mortale. Accidente hemolitice mai pot apărea şi la nou-născutul al cărui tată este Rh-pozitiv şi mama Rh- negativă. Hemoliza este însă şi un fenomen normal. Durata vieţii unei hematii fiind de 120 de zile, în fiecare zi se distruge aproximativ o sutime din numărul total al eritrocitelor, eliberându-se hemoglobina. In stările patologice hemoliză este exagerata. Când hemoliză este brutală, apar anemii acute şi tubulonefrite acute. Când este lentă, apar anemie şi icter: icter hemolitic sau anemie hemolitică. Diagnosticul de anemie hemolitică acută se bazează pe asocierea scăderii brutale a hematiilor cu hemoglobinurie şi tubulonefrită. Semnele de laborator ale hemolizei se grupează în două categorii: - unele sunt comune oricărei hemolize: hiperbilirubinemie indirectă, urobilinurie şi reticulocitoză, - altele sunt specifice unei forme. Astfel, în caz de fragilitate globulară scade rezistenţa osmotică a hematiilor; în caz de hemoliză prin substanţe plasmatice se pun în evidenţă în sânge hemolizine (testul Coombs pozitiv). Examenul clinic este foarte important în bolile sângelui şi ale organelor hematopoietice. Interogatoriul (anamneza) trebuie să precizeze profesia bolnavului (o intoxicaţie profesională poate fi cauza unei boli de sânge), medicamentele primite (Aminofenazona, Sulfamidele, Metiltiouracilul etc. deprimă măduva). Simptomele prezentate de bolnav sunt utile stabilirii diagnosticului: astenia intensă sugerează o leucoză; slăbire exagerată, o neoplazie; hemoragiile, o anemie; hemoragiile care însoţesc o adenopatie, o leucoză acută. Paloarea evocă o anemie; hipercoloraţie, o poliglobulie; elementele purpurice, diateza hemoragică. Adenopatia se întâlneşte frecvent în bolile sângelui (boala Hodgkin, leucoze, mononucleoze infecţioase), în cancer, sifilis, tuberculoză etc. Şi aspectul ganglionilor oferă informaţii: adenopatia tuberculoasă este moale, cea din boala Hodgkin este fermă şi de obicei unilaterală, în neoplazii este dură iar în leucemia limfoidă bilaterală simetrică şi voluminoasă; adenopatia axilară se întâlneşte in Procese inflamatorii ale membrului toracic, boala Hodgkin, neoplasme (bronşice la bărbat şi de sân la femeie); adenopatiile inghinale sunt uşor de recunoscut, fiind superficiale. După etiologie pot fi inflamatorii (pornind de la o inflamaţie a membrului pelvian, a organelor genitale sau a regiunii anale), tuberculoase, secundare unui cancer al rectului, veneriene etc. Adenopatiile generalizate se întâlnesc de obicei în boala Hodgkin (predomină în regiunea cervico-axilară), leucoză limfatică (simetrice şi voluminoase) şi boala Bril-Symmers. Splenomegalia (mărirea de volum a splinei) însoţeşte de asemenea numeroase boli de sânge şi boli ale sistemului reticulohistocitar. Diagnositcul bolilor sângelui şi ale organelor hematopoietice se bazează în mare măsură pe explorări de laborator: hemogramă, mielogramă, timp de sângerare şi de coagulare. Uneori sunt indispensabile însă şi alte examene: electroforeza, puncţia-biopsie ganglionară, puncţia splenică.