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• Hipercalcemias
• Hiperparatiroidismos 1°, 2° y 3°
• Enf ósea asociada a la IRC
• Hipocalcemias
• Hipercalciurias
• Litiasis renal
Adriana Frigeri
Unidad Endocrinología Htal T. Alvarez CABA
afrigeri@fibertel.com.ar
Regulación fisiológica de la
calcemia
• PTH: R membrana, sistema adenilciclasa-
AMPc, común a PTH y PTHrP
• Sistema de la vitamina D: 1-25 (OH)2 CC:
hormona esteroide, acciones genómicas y
no genómicas.
• REGULAN LA CONCENTRACIÓN DE LA
CALCEMIA
7-dehidrocolesterol
(Calcitriol)
CYP27B1
GLANDULAS PARATIROIDES
↑ CALCIO SERICO
Hiperparatiroidismo
• Primario
• Secundario
• Terciario
HIPERPARATIROIDISMO
• Primario: entidad clínico-bioquímica
Síntomas: por la hipercalcemia y/o por los
efectos del exceso de la secreción de PTH,
en relación a una homeostasis cálcica
adecuada.
Causa: anomalías genéticas que alteran el
control del crecimiento de las células PT.
Transformación adenomatosa o hiperplasia
diferenciada de células PT.
HIPERPARATIROIDISMO
• Secundario: respuesta fisiológica a
perturbaciones del metabolismo cálcico
(reducción de la calcemia)
• FAMILIAR 10 %
Asociado a otras anomalías genéticamente
determinadas:
NEM 1 y 2 T maxilar HHF
Aislado, no asociado a NEM
HPP: FORMAS de INICIO
46
50
asintomatico
38 65
40 litiasis renal
41
oseos
30
s.hipercalcemico
i.renal
20
g.intest
10 varios
0
D 60-70 D 80 D 90 D 00
Dr.Fromm HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES
HPP: CUADRO CLINICO
Polidipsia Deshidratación
Poliuria
Pérdida de potasio → Hipokalemia
◘ Gastro intestinales.
Naúseas – vómitos - constipación
↑ secreción ácida gástrica y enzimas pancreáticas
◘ SNC
Astenia – cefaleas – falta de iniciativa - depresión
◘ CV
En hueso
Estimula a:
♦ Osteocitos y osteoclastos , con aumento de la reabsorción ósea, y
liberación de calcio , fósforo y bicarbonato al líquido extracelular.
♦ Osteoblasto, con aumento de la formación ósea.
En riñón
Aumenta:
● Reabsorción tubular de calcio , con relativa hipercalciuria
● Síntesis de calcitriol
Disminuye:
■ Reabsorción tubular de fósforo (induce hiperfosfaturia)
■ Reabsorción tubular de bicarbonato (induce bicarbonaturia)
Causa:
○ Aminoaciduria
En Intestino
Aumenta:
□ Absorción de calcio (directamente, y a través del calcitriol)
Acciones de la HIPERCALCEMIA per se
+
↑ PTH ó
PTH normal pero en valores inapropiados
para la Calcemia
HPP: BIOQUIMICA
• Hipofosfatemia: variable según aporte y función
renal
• Hiperfosfaturia: absoluta y/o por clearence de P ↑
(vn 8 - 15), RTP < 75 % y umbral de P ↓
• Hipercalciuria de 24 y 2 h
• Clearence de creatinina variable
• Hipomagnesemia – Hipermagnesuria
• Hiperuricosuria
• Acidosis metabólica hiperclorémica
HPP: LABORATORIO DE
REMODELADO OSEO
• Ecografía renal
• DMO: Lumbar, Cadera y antebrazo no dte
• Rx
• Función renal, glu y perfil lipídico
• Examen del aparato CV
HPP: LOCALIZACION PRE - Cx
en CUELLO INEXPLORADO
• Ecografía de cuello (tiroides y PT)
Operador entrenado en visualización de
las glánd. PT (técnica Doppler color)
• Técnicas no convencionales:
Abordaje unilateral del cuello
Cirugía Mini invasiva (CMI)
HPP: PTX CONVENCIONAL
• Adenomectomía con biopsia IO x congelación
• Biopsia de 2° glándula homolateral:
si es histológicamente normal, finaliza la Cx.
20 min 138
25 min 133
Si PTH io se mantiene o repica
luego de un adecuado descenso de
sus niveles:
ENF MULTIGLANDULAR o
FUENTE ECTÓPICA de PTH !!!
Cirujano debe seguir buscando el tej
PT funcionante !!!!!!
Dosaje intra operatorio de
PTH (ioPTH)
Algunos autores han dado a este adjunto io
la jerarquía de “Biopsia io bioquímica”…..
Sin emb su interpretación debe ser muy
cautelosa
Jamás omitir la biopsia io, en especial al
realizar PTX más TTX
En PTX sangrantes, desprolijas y con gran
manoseo local puede dar falsas elevaciones
TRATAMIENTO MEDICO
NIVEL CRITICO
Riñón Cerebro
Descompensación
Alteraciones
Poliuria
Psicológicas
Oliguria Somnolencia
Anuria Coma
► Crisis Hipercalcémica: descompensación desde un
estado de hipercalcemia ± crónica o aguda hacia una
“ condición crítica ”, con riesgo de vida
HPP no tratado
► Causas
H malignidad y otras: con menor frecuencia
► Síntomas cardinales:
Reabsorción Inmovilización
Ósea
Calcio
sérico
► Reconocimiento
De no hallarse un tumor :
sospecha fuerte de HPP
Ecografía de cuello
Diagnóstico y clasificación
por alteraciones histopatológicas o por HMM
ODR: clasificación histopatológica
• Osteítis fibrosa: causada por HPT 2·
• Osteomalacia: rol imp de la intoxic alumínica
• Enfermedad mixta: OF y OTM
• Enf ósea adinámica o aplástica: mayor
riesgo de calcificaciones extra-óseas,
hipocalcemia de díficil manejo, tendencia a
calcifilaxia, frec´ asociada a OTP
• Osteoartropatía amiloidea, x β2 microglob
OTP SECUNDARIA
• Enf. ósea en pac dializados es heterogénea,
debido a los múltiples factores involucrados
(distintos que en la OTP PM)
• DMO DXA y MRO: útiles para el estudio de la
fragilidad ósea en esta población.
• Prevalencia de Fx en pac en etapa final de la IR:
3 - 4 veces mayor que en la población gral.
Relacionado con la malnutrición de estos pac
• Guía para el tto de desórdenes óseo minerales en
pac dializados se centra en la prevención de la
enfermedad CV
Enf ósea relacionada a la IRC
• (Los trast ó pueden variar dde)
• ↑ remodelado (↑ PTH)
• Enf renal mixta
• ↓ remodelado (seniles)
MINERALIZACION DEFECTUOSA
INCREMENTO RGO FX
Enf de alto remodelado - HPT 2°
• Respuesta fisiológica a perturbaciones del metab. cálcico:
↓ Ca s, x ↓ 1- 25 VD
Retención de P: x menor masa renal fcte y por ingesta prot
Resistencia esquelética a PTH (por toxinas urémicas)
Prevención primaria
En IRC-estadío 5 (ClCr<15):
PTH 150-300
Ca x P < 55
P normal
Ca en ½ inferior de su
rango
Si PTH es mayor que la óptima
• Medir 25 OH VD
• Si es < 30 ng: Ergocalciferol: 50000 U / sem
por 1 mes (20 gotas Raquiferol)
• Repetir el dosaje
• Si es N: dosis de mantenimiento de
50000 U por mes
Si PTH y VD son N, sólo bajar el P
• Dieta hipoP
• Captores de P con comidas
• Carb de Ca, Acetato de Ca, OH Al: 15 d
• Sevelamer (Renagel): captor sin Ca ni Al
• Carbonato de Lantano
Si hay que inhibir síntesis de PTH
◘ ESTEROIDES de VD:
• Calcitriol
• α calcidol
• Paracalcitol (Zemplar)
PTH Ca P
Indicaciones Contraindicación
- Contraindicación de cirugía - Hipocalcemia
- Recidiva post-quirúrgica
- PTH >800 pg/ml
• Contraindicación: hipocalcemia
(corregirla antes)
• Efectos adversos: intolerancia digestiva
IRC: Indicaciones de
paratiroidectomía (H Italiano BA)
• Ca x P > 55 Ca s > 10,2 Ps >6
• iPTH > 700 pg o > 500 pg con calcifilaxia
• Calcificaciones vasculares
• Rupturas tendinosas
• Tamaño de las gl PT: > 0.5 cc (~ 1cm diám)
• Anemia refractaria
• DMO baja
• Falta de respuesta al tto con VD y captores P
• Candidato a trasplante
HIPOCALCEMIAS
repetido en 2 oportunidades
GLANDULAS PARATIROIDES
↑ CALCIO SERICO
CAUSAS DE HIPOCALCEMIA
HIPOPARATIROIDEA
Autoinmune
Enfermedad poliglandular tipo I
Congénitas
Síndrome de Di George (agenesia PT, crom 22q11.2 delecion )
Mutación activantes del R sensor de calcio (Autos dte)
Mutación del gen de PTH (exón 2 del cromosoma 11)
Adquiridas
Post – tiroidectomía total
Post-irradiación
Enfermedades infiltrativas
Hipocalcemia neonatal
CAUSAS DE HIPOCALCEMIA
NO HIPOPARATIROIDEA
RESISTENCIA A LOS EFECTOS BIOLOGICOS DE PTH
Pseudohipoparatiroidismo
Hipomagnesemia severa
RESISTENCIA A LA VITAMINA D
DROGAS
■ Enfermedades infiltrativas:
Hemocromatosis, Wilson y Mts
● Enf autoinmunes:
S poliglandular autoinmune tipo I
Hipocalcemia asociada a
desórdenes de la vitamina D
• Deficiencia de VD: dieta o SMA
• Pérdida acelerada: impedida recirculación
enterohepática; DAC.
• Impedida 25 OHlación: enf. hepática, INH
• Impedida 1α OHlación: insuficiencia renal
• Raquitismo vit-D-dependiente tipo I
• Osteomalacia oncogénica
• Resistencia de órganos blanco: Rq vitD tipo II
Hipocalcemia asociada a
desórdenes de la vitamina D
Hipotiroidismo neonatal
Ps Ps Ps Ps
·Persistencia de hipocalcemia
Adicionar calcitriol, calcio vo y/o magnesio de acuerdo a
valores de laboratorio
Hipomagnesemia
HIPOPARATIROIDISMO
VITAMINA D
50.000 UI/semana
Calcio
400-800mg/ cada 6-12hs
Calcitriol
dosis 0.25-2.0ug/día
LITIASIS RENAL
• Formadores • Inhibidores
• Oxalato de calcio • Acido Cítrico
• Fosfato de calcio • Magnesio
• Acido úrico
• Cistina
Composición y frecuencia de los
cálculos
• Causas concurrentes:
• Ph ur favorece cristalización Ac. úrico
• Ph ur favorece cristalizac. fosfato de calcio
• Escaso volumen urinario
Evaluación diagnóstica
.
Si además la citraturia es baja….
Citrato de K:
Reduce la saturación urinaria de las sales cálcicas al formar
complejos reduciendo la concentración de calcio iónico.
Inhibe la nucleación espontánea y retarda la aglomeración
de los cristales preformados de oxalato cálcico.
Inhibe el crecimiento de los cristales de fosfato cálcico
Otros:
Quelantes de calcio: celulosa
fosfato es una resina no
absorbible. Puede inducir hiperoxaluria y/o balance negativo
de calcio
Tratamiento de la hiperuricosuria
• Dieta hipopurínica
• Hidratación
• Mantener un ph ur superior a 6.0 (con
soluciones alcalinas ej citrato de K)
• Allopurinol 300 y luego 100 mg /d si hay
hiperproducción de úrico
Tratamiento quirúrgico
• Ante obstrucción, dolor severo, sangrado,
litos > 7 mm