La mielina es una estructura multilaminar formada por las membranas plasm�ticas de

las c�lulas de Schwann que rodean con su citoplasma a los axones de las neuronas,
creando una protecci�n adem�s de otras funciones.1?Desde el punto de vista
bioqu�mico est� constituido por material lipoproteico que constituye algunos
sistemas de bicapas fosfolip�dicas. Se encuentra en el sistema nervioso de los
vertebrados, formando una capa gruesa alrededor de los axones neuronales que
permite la transmisi�n de los impulsos nerviosos a distancias relativamente largas
gracias a su efecto aislante. Este recubrimiento se conoce como �vaina de mielina�.

Las vainas de mielina son producidas por c�lulas gliales: c�lulas de Schwann en el
sistema nervioso perif�rico y oligodendrocitos en el sistema nervioso central. Las
c�lulas de Schwann se enrollan en torno a un �nico ax�n mediante su citoplasma,
mientras que los oligodendrocitos poseen muchas prolongaciones que se enrollan
alrededor de axones de varias neuronas.

Las enfermedades que deterioran la vaina de mielina producen graves trastornos del
sistema nervioso, ya que el impulso nervioso no se transmite a la suficiente
velocidad o bien se detiene en mitad de los axones. Este tipo de patolog�as suelen
ser enfermedades autoinmunes. Ejemplos de estas enfermedades son la esclerosis
m�ltiple y la leucodistrofia.
Composici�n
Su composici�n exacta var�a seg�n el tipo de c�lula considerado, aunque en general
est� constituida en un 40 % por agua y, en seco, por un 70-85 % de l�pidos y un 15-
30 % de prote�nas. Una de las caracter�sticas de los l�pidos de la mielina es la
riqueza en glicol�pidos de los cuales los cerebr�sidos son los m�s t�picos.2?El
l�pido m�s importante es un glucoesfingol�pido llamado galactocerebr�sido, y
tambi�n es rica en esfingomielina, un esfingofosfol�pido formado por un
aminoalcohol llamado esfingosina, una cadena de �cido graso, un grupo fosfato y
colina.

La mielina es de color blanco, por lo que los axones mielinizados de las neuronas
forman la llamada materia blanca. Por otro lado, los cuerpos neuronales, que no
est�n mielinizados, constituyen la materia gris. As�, la corteza cerebral es gris,
al igual que el interior de la m�dula espinal (en este caso los somas o cuerpos
neuronales se disponen en el centro y la mayor�a de axones discurren por la
periferia).

Prote�nas de la mielina del sistema nervioso central

Las dos principales prote�nas de la mielina del sistema nervioso central son:3?

MBP (myelin basic protein: ?prote�na b�sica de la mielina�)

PLP (proteolipid protein: ?prote�na proteolip�dica�).
Funci�n
La mielina se dispone en varias capas en torno al ax�n de las neuronas, originando
la llamada vaina de mielina. Esta cubierta, no es completamente continua, sino que
entre los segmentos mielinizados quedan regiones desnudas de los axones llamados
n�dulos de Ranvier donde se acumulan los canales i�nicos. Dado que la mielina es un
aislante electro qu�mico, aumenta la resistencia de la membrana ax�nica y, por
tanto, la velocidad de conducci�n del impulso nervioso de forma que los potenciales
de acci�n pasan de un n�dulo de Ranvier a otro. Esto se conoce como conducci�n
saltatoria del impulso nervioso y permite una transmisi�n m�s r�pida del potencial
de acci�n. En general, una neurona con los axones recubiertos de mielina transmite
los impulsos nerviosos unas cien veces m�s r�pido que una neurona amiel�nica,
produciendo una mayor eficacia en el funcionamiento del organismo.

Enfermedades de la mielina
En el sistema nervioso perif�rico, los autoanticuerpos de la mielina participan en
varias enfermedades, como el GQ1b en la variante de Miller-Fisher del s�ndrome de
Guillain-Barr�, el GM1 en la neuropat�a multifocal motora y los sulf�tidos de la
glucoprote�na asociada a la mielina (MAG) en las neuropat�as perif�ricas que se
asocian a las gammapat�as monoclonales.

La prote�na hom�loga de PLP (prote�na proteolip�dica) en el sistena nervioso

perif�rico es la prote�na P0, cuyas mutaciones provocan la enfermedad neurop�tica
conocida como s�ndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 1B. La forma m�s frecuente
de CMT es la 1A que est� provocada por una duplicaci�n del gen PMP22; las p�rdidas
del gen PMP22 originan otra neuropat�a hereditaria denominada propensi�n
hereditaria a las par�lisis de presi�n.

La esclerosis m�ltiple es probable que la prote�na b�sica de la mielina (myelin

basic protein MBP), y la prote�na del sistema nervioso central cuantitativamente
menor, denominada MOG (glucoprote�na oligodendrocitaria de la mielina), act�en como
ant�genos para las c�lulas T y B, respectivamente. La ubicaci�n del MOG en la
l�mina m�s externa de la cubierta de mielina del sistema nervioso central hace que
sea el objetivo de los autoanticuerpos.

La esclerosis lateral amiotr�fica (ELA) es una enfermedad neurol�gica progresiva,

que ataca a las c�lulas nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los m�sculos
voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades
de las neuronas motoras, que son caracterizadas por la degeneraci�n gradual y
muerte de este tipo de neuronas y finalmente del organismo.

La mielinolisis central pontina es un s�ndrome conocido desde principios de la

d�cada de 1960. Consiste en una desmielinizaci�n de la sustancia blanca cerebral.
Su mecanismo fisiopatol�gico se basa en los cambios osm�ticos producidos en esta
estructura en corregirse de manera brusca una hiponatremia preexistente.

La enfermedad de Bal� o esclerosis conc�ntrica de Bal� es una enfermedad

neurol�gica rara, caracterizada por la desmielinizaci�n en el cerebro. Esta
enfermedad afecta t�picamente a ni�os, aunque algunos casos se han descrito en
adultos. Los s�ntomas incluyen par�lisis progresiva, espasmos involuntarios del
m�sculo, y otros problemas neurol�gicos. Las lesiones consisten en placas
irregulares de desmielinizaci�n que se extienden en una serie de c�rculos
conc�ntricos.

La leucodistrofia es un trastorno gen�tico hereditario resultante de la

degeneraci�n de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del
cerebro y las gl�ndulas adrenales. Esta destrucci�n de la mielina puede ser
primaria, por defecto de las enzimas que participan en la formaci�n o el
mantenimiento de la mielina, o secundaria, por procesos de variado origen:
vascular, infeccioso, inflamatorio, autoinmune o t�xico. Resulta en alteraciones
motoras y visuales.