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Resumo: A Síndrome de Prune Belly (SPB) consiste Abstract: The Prune Belly Syndrome (SPB)
em uma tríade determinada pela ausência, consists of a triad determined by the absence,
deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura hypoplasia or deficiency congenital of the
abdominal, alterações do trato urinário e abdominal musculature, abnormalities urinary tract
criptorquidia bilateral. descrever os aspectos clínicos and bilateral cryptorchidism. To describe the clinical
da SPB. Este estudo versou-se de uma revisão com features of SPB. This study is versed with use of a
utilização de 38 artigos por meio da estratégia de revision of 38 articles through search strategy in
busca nas bases eletrônicas de dados Medline, electronic databases Medline, PubMed, Journal
PubMed, Portal de Periódicos da Capes, Scielo, Portal Capes, Scielo, Lilacs and Google Scholar and
Lilacs e Google Acadêmico e por comutação by switching those not were available in electronic
daqueles que não estavam disponíveis nas bases de databases, with the addition of the studies found
dados eletrônicas, com adição dos estudos from these references, which referred to the clinical 596
encontrados a partir das referências destes, que se aspects of the syndrome published between 1901 to
referiam aos aspectos clínicos da síndrome, 2012. We analyzed a total of 534 cases of SPB, with
publicados entre 1901 a 2012. Foi analisado um total 494 individuals reported were male and 40 were
de 534 casos de SPB, sendo que 494 dos indivíduos female. The absence, disability or hypoplasia of the
relatados eram do sexo masculino e 40 do sexo abdominal muscles was observed in 98.7% of the
feminino. A ausência, deficiência ou hipoplasia da studies analyzed. In all cited articles were identified
musculatura abdominal foi observada em 98,7% dos genitourinary changes. Musculoskeletal
estudos analisados. Em todos os artigos citados abnormalities were present in 18.2% of the studies,
identificaram-se alterações geniturinárias. pulmonary changes appeared in 14.3%, and
Alterações musculoesqueléticas estiveram presentes gastrointestinal changes were reported in 11.7% of
em 18,2% dos estudos, as alterações pulmonares the analyzed studies and 2.6% of the studies cited
apareceram em 14,3%, as alterações gastrointestinais cardiac abnormalities associated with the syndrome.
foram relatadas em 11,7% dos estudos analisados e The SPB is considered by most researchers a rare
2,6% dos estudos citaram alterações cardíacas disease and there is still no consensus on the
associadas à síndrome. A SPB é considerada pela etiology, although there is extensive study of clinical
maioria dos pesquisadores uma doença rara e ainda cases and pathological material. The vast majority of
não há consenso quanto à etiologia, embora exista studies on the syndrome discuss the pathophysiology
extenso estudo de casos clínicos e material of the disease and their general; little is said about
patológico. A grande maioria dos estudos sobre a the functional aspects and rehabilitation, requiring
síndrome aborda os aspectos fisiopatológicos da further clarification in this area.
doença e suas características gerais, pouco se fala
dos aspectos funcionais e reabilitação, necessitando Key Words: Prune Belly Syndrome,
de maiores esclarecimentos nesta área. Physiopathology, Ethiology, Diagnosis,
Complications.
Palavras - Chave: Síndrome “do abdome em
ameixa seca”, Fisiopatologia, Etiologia,
Diagnóstico, Complicações.
Revista Movimenta ISSN: 1984-4298 Vol 6 N 4 (2013)
Muitos estudos caracterizam os aspectos Belly e artigos tendo como palavras – chaves:
fisiopatológicos da síndrome, portanto, existem Síndrome de Prune Belly, Síndrome de abdome em
poucas evidências sobre os aspectos funcionais do ameixa seca e seus correspondentes em inglês. Os
paciente. Por esse motivo pode se tornar eventual artigos que não atenderam aos critérios de inclusão
causa de dúvidas de diversos profissionais da saúde foram excluídos.
quando se deparam com um indivíduo portador da O processo de busca ocorreu no período de
síndrome. Dessa forma, é importante que se tenha janeiro de 2012 a julho de 2012. A estratégia de
conhecimento sobre as manifestações clínicas da busca de estudos foi composta de cinco etapas,
síndrome, que podem se apresentar de variadas iniciou-se com a procura de artigos nas bases de
formas, para direcionamento da avaliação, análise dados eletrônicas utilizando palavras–chaves
das possíveis limitações funcionais desse indivíduo, relacionadas ao tema (etapa 1). Os artigos
e melhor delineamento dos objetivos de tratamento selecionados na etapa 1, passaram por análise das
fisioterapêutico. referências e aquelas que se mostraram relevantes
O objetivo deste trabalho é reunir foram incluídas em uma nova busca direcionada
informações sobre a Síndrome de Prune Belly, (etapa 2). Os títulos e resumos dos artigos pré-
assim como descrever os aspectos clínicos da selecionados nas etapas 1 e 2 foram analisados afim
síndrome de forma a auxiliar o esclarecimento de de determinar a real relevância dos trabalhos no
possíveis dúvidas de fisioterapeutas e demais presente estudo (etapa 3). Na presença de dúvida
profissionais da saúde acerca do tema, a fim de sobre a relevância do artigo, realizou-se leitura 600
possibilitar maiores oportunidades de reabilitação a integral do conteúdo do artigo e este foi incluído ou
esses pacientes e gerar questionamentos para excluído. Os artigos que se encaixaram nos critérios
nortear novos estudos na área, beneficiando de inclusão foram então selecionados (etapa 4) e
profissionais da saúde e, principalmente, portadores realizada leitura integral e avaliação de seu
da síndrome. conteúdo (etapa 5).
excluídos e 38 artigos, do total, foram selecionados ausente ou incompleta, encontrada nos oito casos
para realização do estudo. analisados, foi denominada de Pseudo Síndrome de
Dentre os artigos selecionados, foi Prune Belly10.
analisado um total de 339 casos de SPB, sendo que Alterações musculoesqueléticas foram as
314 dos indivíduos relatados eram do sexo mais frequentemente citadas, estiveram presentes
masculino e 25 do sexo feminino. Dos estudos em 18,2% dos estudos, as alterações pulmonares
apresentados, oito realizaram análises apareceram em 14,3%, as alterações
retrospectivas de prontuários, incluindo 239 gastrointestinais foram relatadas em 11,7% dos
pacientes. Análises necroscopias estiveram estudos analisados e 2,6% dos estudos citaram
presentes em nove estudos, com um total de 31 alterações cardíacas associadas à síndrome.
pacientes analisados. Houve apenas um caso relatado de situs
Os estudos analisados apresentaram um inversus vicerum (1,3%)39, um caso de
número pequeno de amostra, sendo a média de esplenomegalia e apenas um estudo observou média
amostra por estudo de 9,67 pacientes (variando de altura no nascimento abaixo da média e
entre um e 60 indivíduos). O relato de apenas um circunferência de crânio menor que o normal,
paciente foi observado em 15 estudos, quatro associados à SPB35.
estudos relataram dois pacientes, e 16 estudos Apenas um estudo descreveu um caso de
20
apresentaram três ou mais pacientes, sendo que 10 artogripose e dois estudos relataram atraso no
estudos apresentaram amostra de mais de 10 desenvolvimento neuropsicomotor associado à 601
9,12
pacientes. As análises retrospectivas representam SPB .
todos os estudos com amostra maior que 10 Os casos familiares foram descritos em
pacientes. cinco estudos, somando 10 pacientes23,28,29. A
A ausência, deficiência ou hipoplasia da associação da SPB a síndromes genéticas ocorreu
musculatura abdominal foi observada em 97,4% em seis pacientes. Foi observada dois casos de
dos estudos analisados. Apenas um estudo associação da SPB com a Síndrome de Down
encontrou entre os oito indivíduos analisados, três (trissomia do 21), dois casos de associação com a
com musculatura abdominal normal, embora essa Síndrome da Trissomia do 18, um caso de
forma de manifestação seja denominada Pseudo associação com a Síndrome de Turner, um caso de
10
Síndrome de Prune Belly . associação a Síndrome da Trissomia do 13, e um
Em todos os artigos citados foi identificada caso de grandes deleções no braço longo dos
alguma alteração relacionada ao sistema genito- cromossomos 6 e 1711,21,23-25.
urinário com comprometimento de vários órgãos
em diferentes graus. Discussão
para as deformidades vertebrais como a escoliose, síndromes genéticas e achados genéticos recentes
deformidade mais comumente relatada8, 12,35,41. sugiram base genética à síndrome12-14,17,25-29.
A hiperatividade lombar compensatória da
musculatura paravertebral resultante da Conclusão
incapacidade de gerar pressões intra-abdominais
normais, parece ser a explicação para as O presente estudo reuniu informações
deformidades torácicas observadas na síndrome40. sobre a SPB, em relação a sua etiologia, incidência
crianças entre sete e nove anos, com a SPB, através características inerentes à doença e outras
apresentaram características de doença pulmonar Dessa forma poderá ser útil para integrar
constatado na espirometria destes pacientes, parece relevantes e identificação de temas que necessitem
ser justificado pela hipoplasia pulmonar, desordem de evidência, auxiliando em orientações futuras.
da mecânica torácica devido à escoliose e fraqueza A SPB é consideradada pela maioria dos
muscular dos músculos abdominais36. pesquisadores uma doença rara e ainda não há
De 40 casos de SPB analisados consenso quanto à etiologia, embora exista extenso 603
retrospectivamente, 40% dos indivíduos estudo de casos clínicos e material patológico. A
apresentaram quadro de pneumonia recorrente grande maioria dos estudos sobre a síndrome
pelo déficit de força dos músculos abdominais, que suas características gerais, pouco se fala dos
SPB, 26 homens e três mulheres, constatou vida, quanto da função de sistemas específicos
anormalidades intestinais em 31% dos indivíduos18. prejudicados pela falta da musculatura abdominal
indiquem e sustentem uma só hipótese sobre a Pela rara ocorrência da síndrome, não é
etiologia da SPB, embora existam vários estudos possível generalizar os achados clínicos para toda
histopatológicos e genéticos que buscam esclarecer população afetada, já que a amostra dos estudos
essa questão. As três principais teorias são citadas e apresentados é pequena, exceto as três
reforçadas por estudo histológico, embora os vários características básicas: deficiência, ausência ou
(para o sexo masculino) e anormalidades do trato 10. Bellah RD, States LJ, Duckett JW.
Pseudoprune-Belly Syndrome: Imaging Findings
urinário que estiveram presentes em todos os
and Clinical Outcome. Am J Roentgenol.
relatos de caso apresentados. 1996;167:1389-93.
11. Hoagland MH, Frank KA, Grover MH. Prune
A partir dos dados obtidos neste estudo,
belly syndrome with prostatic hypoplasia, bladder
será possível auxiliar os fisioterapeutas e os demais wall rupture, and massive ascites in a fetus with
trisomy 18. Arch Pathol Lab Med. 1988;112: 1126-
profissionais da saúde no conhecimento das
8.
limitações dos portadores da síndrome, podendo, a 12. Bogart MM, Arnald HE, Greer K. Prune-Belly
Syndrome in Two Children and Review of the
partir do conhecimento mais profundo sobre o
Literature. Pediatr Dermatol. 2006;23(4):342–5.
tema, potencializar a avaliação e direcionar o 13. Haeri S, Devers P, Kaiser-Rogers KA, Moylan
VJ, Torchia BS, Horton AL, et al. Deletion of
tratamento desses pacientes, trazendo benefícios
Hepatocyte Nuclear Factor-1-Beta in an infant with
tanto para área da saúde quanto para os portadores Prune Belly Syndrome. Am J Perinatol.
2010;27(7)559-63.
da síndrome em questão, e também servir como
14. Granberg CF, Harrison SM, Dajusta D, Zhang
norteador de novas pesquisas na área, sobretudo S, Hajarnis S, Igarashi P, et al. Genetic basis of
Prune Belly Syndrome: Screening for HNF1β
aquelas com poucas evidências.
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