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Los tumores uroteliales son neoplasias frecuentes, sobre todo en su localización vesical. El carcinoma
urotelial es el más frecuente de los tumores vesicales. Las características principales de los tumores de
la vejiga son su carácter recidivante y el riesgo de progresión de estadio (infiltración tisular) y de grado
(diferenciación histológica): el 70% de los tumores no infiltrantes recidiva y el 10-20% progresa hacia
un estadio invasivo. Afectan sobre todo a los varones, y el factor de riesgo principal es el tabaco. La
manifestación más frecuente es la hematuria macroscópica y, a veces, los trastornos irritativos del aparato
inferior. El diagnóstico se basa en los estudios por imagen (ecografía y urotomografía computarizada
[uro-TC], si la ecografía no ofrece información de la vejiga o para verificar la ausencia de extensión
hacia el aparato urinario superior) y en la resección del tumor para su examen patológico. La resección
endoscópica es el tratamiento inicial de los tumores vesicales. El tratamiento complementario depende
del grado y del estadio. La citología urinaria es más útil en los tumores de alto grado que en los de
bajo grado. El tratamiento de los tumores que no infiltran la capa muscular consiste en la resección
endoscópica, asociada a instilaciones intravesicales adyuvantes en función del riesgo de recidiva. El
tratamiento de referencia de los tumores infiltrantes de la vejiga es la cistectomía total. La quimioterapia
y la radioterapia son las bases del tratamiento de los tumores metastásicos. Los tumores de la vía excretora
superior son menos frecuentes que las formas vesicales. El tratamiento de referencia de estas lesiones es
la nefroureterectomía total.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Plan Introducción
■ Introducción 1 Los tumores uroteliales son frecuentes. El cáncer de vejiga es la
■ Epidemiología 1 quinta neoplasia maligna por orden de frecuencia y es el origen del
■
3% de los fallecimientos por cáncer. Los tumores uroteliales cons-
Patología 2
tituyen una entidad nosológica de formas y pronósticos diversos:
Consideraciones generales 2
tumores de vejiga que no infiltran el músculo (TVNIM) o infiltran-
Grado tumoral 2
tes (TVIM), tumores vesicales o del tracto urinario superior. Estos
Estadio tumoral 2
tumores tienen un alto potencial de recidiva y de progresión hacia
Carcinoma in situ 2
una forma más grave, por lo que necesitan una vigilancia estrecha
Riesgo de progresión 2
y prolongada.
■ Presentación clínica 2
■ Pruebas complementarias 3
Diagnóstico 3 Epidemiología
Estudio de extensión 3
■ Estrategia terapéutica 3 Los tumores uroteliales constituyen un serio problema de salud
Tumores de la vejiga 3 pública. A escala mundial, con relación a los tumores vesicales
Tumores de la vía excretora superior 5 se observa una incidencia del 3,3%, es decir, un poco menos de
■ Conclusión 5 340.000 nuevos casos por año. La prevalencia de los cánceres de
vejiga es del 4,5% y la mortalidad, sin distinción de sexo, del
2,1%. Los tumores uroteliales son más frecuentes en el varón (el Cuadro 1.
cuarto en frecuencia) que en la mujer (el séptimo en frecuencia). Clasificación TNM 2010 de los tumores de la vejiga.
Se estima que el 75% de los fallecimientos por cáncer de vejiga T
afecta a los varones. Se trata de tumores que aparecen sobre todo
Tx: tumor primario no evaluable
en la segunda mitad de la vida, después de los 60 años.
T0: tumor primario no evidente
Se han descrito numerosos factores de riesgo de tumores urote-
Ta: carcinoma papilar no invasivo
liales. El factor principal sigue siendo el tabaquismo, de modo que Tis: carcinoma in situ «plano»
el grado de consumo y la antigüedad tienen una gran influencia. T1: tumor que invade la lámina propia
También existen factores tóxicos profesionales (industria del cau- T2: tumor que invade la capa muscular
cho, del plástico, de las pinturas y colorantes), responsables del – pT2a: tumor que invade el músculo superficial (mitad interna)
5-10% de los nuevos casos de tumores vesicales detectados cada – pT2b: tumor que invade el músculo profundo (mitad externa)
año. Los datos actuales de las publicaciones no permiten estable- T3: tumor que invade el tejido perivesical
cer una relación clara entre la alimentación y el desarrollo de un – pT3a: invasión microscópica
tumor urotelial. – pT3b: invasión extravesical macroscópica
Los otros factores favorecedores de la aparición de tumores vesi- T4: tumor que invade una estructura perivesical
cales se relacionan con la inflamación crónica de la vejiga y a – T4a: próstata, vagina o útero
menudo con tipos histológicos de tumores distintos. El factor des- – T4b: pared pélvica o abdominal
crito con más frecuencia es la esquistosomiasis urinaria (infección N
por Schistosoma haematobium), identificada en más del 80% de los Nx: ganglios no evaluables
carcinomas de células escamosas. Se trata casi de forma exclusiva N0: ausencia de metástasis ganglionar regional
de una patología de origen africano. Los otros factores de irrita- N1: metástasis ganglionar única ≤ 2 cm
ción vesical crónica son el uso de un catéter vesical permanente N2: metástasis ganglionar única > 2 cm y ≤ 5 cm o múltiple ≤ 5 cm
(pacientes neurológicos), las litiasis intravesicales y las infecciones N3: metástasis ganglionar única o múltiple > 5 cm
crónicas. M
En el momento del diagnóstico, la mayoría de los tumores vesi-
Mx: metástasis no evaluables
cales no infiltran el músculo y son TVNIM (75-80%), el 20-25%
M0: ausencia de metástasis a distancia
son infiltrantes y menos del 10% son metastásicos. El elevado M1: metástasis a distancia
potencial de recidiva y de progresión de los TVNIM se expresa por
un índice de recidiva del 60-70%, con un 10-20% de progresión
hacia el estadio de TVIM. las lesiones T3 que infiltran el tejido perivesical de forma micro
(T3a) o macroscópica (T3b) y las lesiones T4 que corresponden a
la infiltración de estructuras periféricas de forma local (T4a) o a
Patología distancia (T4b) son TVIM.
La diseminación ganglionar alcanza los ganglios obturadores,
Consideraciones generales ilíacos externos y lumboaórticos. Más del 50% de las lesiones cla-
sificadas T3 o más presenta metástasis ganglionares. El estadio N1
Existen varios tipos histológicos de tumores vesicales. Aparte corresponde a una metástasis ganglionar única de menos de 2 cm,
de la hiperplasia urotelial, una lesión benigna que corresponde el estadio N2 a una metástasis ganglionar única de 2-5 cm o a
al aumento del número de capas celulares del urotelio, se des- metástasis ganglionar múltiple de menos de 5 cm, y el estadio N3,
criben metaplasias epidermoides o glandulares, que son lesiones a metástasis ganglionar única o múltiple de más de 5 cm.
precancerosas, y los tumores vesicales propiamente dichos. Los En caso de metástasis extraganglionar a distancia, se trata de
tumores vesicales son de tipo urotelial en más del 90% de los un estadio M1. Las dos primeras localizaciones de las metástasis
casos. Los otros tipos histológicos son el carcinoma epidermoide viscerales de los tumores uroteliales son el hígado y el pulmón.
o carcinoma de células escamosas, a menudo secundario a una
esquistosomiasis urinaria, el adenocarcinoma y los tumores no
epiteliales de tipo sarcoma. Carcinoma in situ
El carcinoma in situ (Cis) corresponde a un carcinoma urotelial
de baja diferenciación localizado en el urotelio. Se trata de un
Grado tumoral TVNIM que tiene la particularidad de ser una lesión plana, a veces
Corresponde al grado de diferenciación de las células y expresa difícil de detectar a simple vista. La presencia de Cis es un factor
el potencial agresivo de un tumor. La clasificación que más se de gravedad propio de los tumores vesicales, y el Cis se asocia con
usaba era la de Mostofi (Organización Mundial de la Salud [OMS], frecuencia a lesiones de alto grado.
1973), en la que se describían tumores de grados 1, 2 y 3 según el
grado de diferenciación (el grado 3 corresponde a las células poco Riesgo de progresión
o nada diferenciadas). Esta clasificación ha sido sustituida por la
La asociación de grado y estadio tumoral permite definir varios
de la OMS 2004. La correspondencia entre ambas no es perfecta;
sin embargo, se considera que el antiguo grado 1 corresponde a grupos de tumor en función de su riesgo de progresión. Éste es un
los nuevos carcinomas de bajo grado y el antiguo grado 3 a los factor crucial en la elección del tratamiento y la vigilancia de los
carcinomas de alto grado, mientras que la separación del antiguo tumores.
grado 2 en carcinomas de bajo o alto grado es más difícil. Existe
una correlación entre grado y estadio tumoral.
Presentación clínica
Estadio tumoral (Cuadro 1) La hematuria macroscópica es el modo de revelación más fre-
cuente de los tumores uroteliales. Puede ser abundante e inducir
La pared de la vejiga está compuesta por varias capas: la mucosa, la formación de coágulos que podrían producir una retención
compuesta por el urotelio que descansa sobre una submucosa aguda de orina. Frente a un episodio de hematuria macroscópica
denominada lámina propia, dos capas musculares y, por último, es indispensable buscar un tumor urotelial, incluso en presen-
una capa serosa. Alrededor de éstas se encuentra la grasa perivesi- cia de factores que puedan facilitarla, como un tratamiento con
cal. La profundidad de la invasión del tumor define su estadio en la anticoagulantes.
clasificación TNM (tumor, ganglios, metástasis) 2002 de la Unión Los tumores vesicales también pueden manifestarse por trastor-
Internacional Contra el Cáncer. Los tumores Ta y T1 (que infil- nos irritativos del tracto urinario inferior a modo de dolor vesical,
tran la lámina propia) son TVNIM. Las lesiones T2 que infiltran la micción imperiosa, polaquiuria; en el estudio citobacteriológico,
capa muscular (T2a y T2b según la profundidad de la invasión), la orina es estéril.
“ Punto importante
Categorías de los tumores de la vejiga en función
de su riesgo de recidiva y de progresión
• Bajo riesgo: Ta, único, bajo grado, de menos de 3 cm,
sin recidiva
• Riesgo intermedio: Ta bajo grado, multifocal o recidi-
vante, lesión T1 bajo grado
• Alto riesgo: lesión Ta alto grado, T1 alto grado o recidi-
vante, presencia de Cis
BCG
+
vigilancia citológica y endoscópica
cada 3 meses el primer año, cada
6 meses el segundo año y
después 1/año durante al menos
15 años
+
uro-TC cada 2 años
Figura 2. Árbol de decisiones. Tratamiento de los tumores vesicales que no infiltran el músculo. IPOP: instilación postoperatoria precoz; RTUV: resección
transuretral de la vejiga; BCG: bacilo de Calmette-Guérin; TC: tomografía computarizada.
por la resección endoscópica, asociada a una instilación posto- 3 meses el primer año, cada 6 meses el segundo año y después
peratoria precoz (IPOP) de mitomicina C dentro de las 24 horas una vez al año durante al menos 15 años, con uro-TC de la vía
siguientes; esto permite disminuir el riesgo de recidiva precoz. La excretora superior cada 2 años o con más frecuencia en caso de
continuación del tratamiento depende del riesgo de progresión hematuria inexplicada.
del tumor: En caso de lesiones de aspecto dudoso en la endoscopia rea-
• tumor de bajo riesgo: no está indicado ningún tratamiento lizada en la consulta, puede ser útil la resección endoscópica
complementario. La vigilancia consiste en una endoscopia a potenciada por fluorescencia, previa instilación intravesical de
los 3, 6 y 12 meses, y después una vez al año durante al menos moléculas que permiten visualizar mejor las lesiones tumorales
15 años; que las simples lesiones inflamatorias o cicatriciales.
• tumor de riesgo intermedio: quimioterapia intravesical La progresión o la persistencia de un TVNIM a los 6 meses
mediante instilaciones de mitomicina C, a razón de una supone un fracaso del tratamiento con BCG. Está indicado enton-
instilación por semana durante 6-8 semanas, a veces con un ces un tratamiento radical mediante cistectomía o quimioterapia
tratamiento de mantenimiento de una instilación mensual intravesical de rescate.
durante 12 meses como máximo. Se puede prescribir la inmu-
noterapia con el bacilo de Calmette-Guérin (BCG), pero en este Tumores de la vejiga que infiltran el músculo [1, 3]
grupo de tumores la BCG no ha demostrado ser superior a la
El tratamiento de referencia en el contexto de los tumores infil-
mitomicina C. La vigilancia consiste en una citología urinaria
trantes de la vejiga es la cistectomía total: cistoprostatectomía
y una endoscopia a los 3 y 6 meses, y después una vez al año
en el varón y pelvectomía anterior en la mujer. En el varón, la
durante al menos 15 años;
reconstrucción se hace por enteroplastia, a menos que en el exa-
• tumor de alto riesgo: el tratamiento se basa en la inmunote-
men extemporáneo peroperatorio se detecte una invasión uretral
rapia intravesical mediante instilaciones de BCG. En caso de
o que las condiciones anatómicas o el estado del paciente no la
resección macroscópicamente incompleta, si el músculo no ha
permitan. En la mujer se realizan con mayor frecuencia derivacio-
sido identificado en el examen patológico inicial, si las lesio-
nes cutáneas continentes o no (de tipo Bricker); la enteroplastia
nes eran multifocales, si se localizaban en la cúpula o en la cara
ortotópica sólo puede proponerse si el tumor no invade el cuello
anterior de la vejiga o en caso de lesión de alto grado y/o de
vesical y la biopsia uretral es normal en el examen extemporáneo.
la presencia de Cis, antes de iniciar el tratamiento con BCG se
impone una nueva resección para no correr el riesgo de subes- Tumores T2 sin lesión ganglionar o metastásica
timar y, por consiguiente, infratratar un tumor más avanzado. En el contexto de los tumores T2 sin lesión ganglionar o
La inmunoterapia comienza a las 4-6 semanas del último pro- metastásica, el tratamiento adyuvante con radio o quimioterapia
cedimiento endoscópico y consiste en seis instilaciones con 1 no tiene lugar. En cambio, la radioquimioterapia concomitante
semana de intervalo, seguidas de un tratamiento de manteni- puede proponerse como alternativa a la cistectomía en caso de
miento mensual si las instilaciones iniciales se han tolerado negativa del paciente, con la condición de que la resección inicial
bien. Las reacciones a las instilaciones de BCG pueden variar de haya sido completa, que la lesión sea única, de tamaño inferior
la simple molestia a la BCGitis generalizada, que puede necesi- a 3 cm, y que afecte a una vejiga funcional sin repercusión en el
tar hospitalización e interrupción del tratamiento. tracto urinario superior y sin Cis. Hay que informar al paciente
La vigilancia en el contexto de los tumores de alto riesgo de sobre la posibilidad de que sea necesaria una cistectomía de res-
progresión se basa en la citología urinaria y la endoscopia cada cate y sobre lo difícil que ésta puede resultar tras el fracaso de la
Los tumores uroteliales del tracto superior (TVES) constituyen “ Puntos esenciales
alrededor del 5% de todos los tumores uroteliales. La clasificación
TNM de los tumores del tracto urinario superior es equivalente a la • Los tumores uroteliales son neoplasias frecuentes,
de los tumores vesicales (T2: invasión de la muscular; T3: invasión potencialmente graves, con riesgo elevado de progresión
de la grasa periureteral, de la grasa peripiélica o del parénquima
y recidiva.
renal; T4: invasión de los órganos adyacentes o de la grasa perirre-
• La forma vesical es más frecuente que los tumores del
nal a través del parénquima renal); también se aplica la misma
clasificación patológica para el grado tumoral. En caso de tumor tracto urinario superior.
vesical inicial, se estima que el 3% de los pacientes tendrá un • El tabaco es un factor de riesgo importante; también
TVES en algún momento de la vida. En cambio, en caso de TVES, existen formas profesionales.
alrededor del 30% de los pacientes tendrá un tumor vesical. • La vigilancia a largo plazo es indispensable.
El tratamiento de referencia de los TVES es la nefroureterec- • En caso de tumor que no infiltra la capa muscular, el
tomía: resección del riñón, del uréter en su totalidad y de un tratamiento es la resección transuretral endoscópica, en
manguito vesical alrededor del meato ureteral [6] . Éste es el tra- ocasiones asociada a instilaciones.
tamiento de primera elección si ambos riñones funcionan bien. • El tratamiento de referencia de los tumores infiltrantes
Hay que resecar todo el uréter a efectos de evitar las recidivas en el es la cistectomía total; la técnica de derivación urinaria se
muñón. En los pacientes con comorbilidades serias, insuficiencia
escoge según el caso.
renal crónica o con riñón único desde el punto de vista anatómico
• La radioquimioterapia o la quimioterapia se dirige a los
o funcional, los tratamientos conservadores pueden intentarse
para limitar el riesgo de diálisis definitiva postoperatoria: tumores metastásicos o de un estadio superior al T3.
• tratamiento por vía endoscópica: es posible practicar una • El tratamiento de referencia de los tumores de la vía
ablación endoscópica del tumor por ureteroscopia retrógrada excretora superior es la nefroureterectomía total.
con vaporización láser en los tumores ureterales de pequeño
M. Rouprêt (morgan.roupret@psl.aphp.fr).
C. Billault.
Service d’urologie de l’Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, Université Paris-6, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651
Paris cedex 13, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Rouprêt M, Billault C. Tumores uroteliales de la vejiga y de la vía excretora superior.
EMC - Tratado de medicina 2015;19(1):1-6 [Artículo E – 5-0610].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
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