Sunteți pe pagina 1din 269

UNIVERSITATEA DE MEDICI NA fl FARMACIE

"GR. T. POPA" IAfl

'
Prof. Dr. Fellcla Stefanache

"
NEUROLOGIE CLINICA

A.

In colaborare cu:

Conf. dr. C. D. Popescu fef lucr. dr. Rod lea Prodan


Aslst. univ. dr. Aslst. univ. dr.
Aurora Constamtlnescu D. I. Cuclureanu

IA$1 - 1997
1

• I

I I ·CUPRINS 1 ·

}: T· Date generale asupra _sistemului nervos fi dezvoltirii sale


embriologice ( prof.dr. F. $tefanache) ....... . ................ ................ J
1. Embriogeneza sistemului nervos... .... ............................. . . . 3
'l, Tesutul nervos (prof.dr,. F. $tefanache)..... :....... ....... .......... . ... ... 7
1
I
1. Neuronul... .. .... ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 7
. 2. Sinapsa.... .. ... .... .......... ............ . ........ ............... ........ ... 19
j 3. Nevroglia ............. . : .. ........... .. .. .. .. .. ...... ... .. .. .................:!3
4. Metabolismul testitului nerves.............................. .. . ......... 27 ;
.U. Patologia sistem~lui nervos-periferic ( prof.dr. F. $tefanache) ....... .. . 28 ~;
'l 1. R apel anatonuc..................
.. ..... .. ... .... .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·is ... 'I'-- j
1 2. Degenerarea ~i regenerarea fibrei nervoase ..... ... ... ..... .. .. ....... 32
, 3. Clasificarea neuropatiilor periferice .................. .................. 35
t· Sindroame radiculo-plexulare ale membrului s~perior
( prof.dr..F. $tefanache) .............. .... ... ........ .. ... . ..... ... ... ... .....
· ...
.,lf~
·

I . Rapel anatomic...... .... ........... ..... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7


2. 1'1 ~vralgia cervicerbrahiala .... . ............. ...... ..... .... ... ... ........ 39 ~
3. _ ..raliziile. d.e plex brahial ........._. ........ .............................. 43 .
- Parahz1a totala de plex brahtal (Cs-T1) .•..•.••.••• •••••••.•.•..•. 44
t
- Paralizia de trunchi primar superior (C5-C6) .• .••••••• •••.• • ..• . . 45
., _; - Paralizia de trunchi primar niijlociu (C7). .. •• .. • •• • • •• • • • • • • .. • • 45 /
- Paralizia de trunchi primar inferior (C8-T 1). • • • • • • • • • • • • • • • • • • . • 46
'1ononeuropatii- paralizii tron·culare ale nervilor ·
· membrulu~ ~uperior (.pro~.dr. F. $tefanache) ............ , .. . : ....... .. . ~~-----
1 I . Parahz1a nervulw radial... .. .. ........... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 50
2. Paralizia nervului median ........ .. ........... ..................... .. .... 52 ·
I
3. Paralizia nervului ulnar .......... : ..... ::. ......... . ........ . : .... .. ........ 55

\ ~i;r!~~; ~~:: :!: e;~~~~~~~.~. 1


~ ~~~~.~~~~~ ~.~~~~i.~~. .......... ,..... 60
1. Rapel anatomic .... .. .. .. ......... ... ......... .·. .... . ... .... . .............. 150
I 1. Nevralgia crurala .......... .... . ........... . ....... . .... ... . ... .. .. ·... . .... 61
1 ~, . N evralgia . sciatica.
. . ·• . . . . . . . . ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . b' 3
1

\ ,. Sindromul de coada de cal.. ..... . ................... ...... ... ........ :·.•.7.0


,n o n e u r e ~ tronculare ale nervilor membrului

,
, inferior
. ., . ..f ....Stefanache)
( .prof,4lr .
.. : .... . : .................. ... ........
1 • l. Paral1zfa:~<ZUl'al.: ......•..•.. : .................... ... .. ........
'
. ....... 71 ~ ...
.7.J
1 .. 2. Paralizia ~ matesciatic ..... \. ................. . ..... : ..... ...... 74
3. Paralj.zia nervului sciatic popliteu extern .................... ... ....... 76
2
4. Paralizia nervului sciatic popliteu mtern ......................... ..... 77
3
\'Ill. Multinevrite (mononeuropatii multiple) ( prof.cir. F . $tefanache).. . 80 - Ami,)crofia spiu,,la i11fant1la (Werdnig-Hoffm,m J. .. ...... i 77
IX. Polinevrite (polineuropatii) ( prof.cir. F. $tefanache) ........ ...... ....... 82 - Am10trofia spinala cromca pseudomiopanca
1. Polineuropatii toxice ~i medicamentoase .. .. ...... ...................... 86 (Kugelberg-Welander) ...... : ............ ........ .. .. .......... . 179
2. Polineuropatii carentiale ................. .'..... .......... . .. ......... ... .. . 88 - Amiotrofii Spinale progresive ale adultului
3. Polineuropatii metabolice .................... ............. ................ 89 (Stark-Kaeser, Sd. Kennedy) ....... .. .... .... ................ 180
4. Polineuropatii de cauza infectioasa. ...................................... 94 - Scleroza laterala amiotrofica ... ....... .. .......... ... . ........ . .. .. 08'itiY
5. Neuropatii in cursul bolilor autoimune. ~...... . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . 96 -Boala Charcot .... . ... ... ... ................................. . - ~
6. Neuropatij asociate unej neoplazii .......... ......................... .... 96 - SLA ereditara. .. ............ .. ..... ... ....................... ! 8:-
7. Neuropatii in disglobulinemii ............ .... ......... . ..... , .......... 97 - SLA formaGuam ...... .. ........... . .......... . ... ...· . ....... 186
8. Polineuropatii ereditare denerative........ .. : ................ .... .... .... 97 - Siringomielia............... ... .. .... ........ .. . ..... .... . .. .......... IS6
X. Poliradiculonevrite ( prof.cir. F . $tefanache) ............... ........... .... .103 - Scleroze combinate.... . .. ..... .. ... ... .... .... ....... . ..... ... .. . . )92
XI. Boli musculare ( prof.cir. F. $tefanache) ............. . ................... . .. .108 - Sinciromul neuro-anernic ... .. . ...... .. ....... .. .. ... ... ...... J9:
· I. Distrofii musculare progresive (DMP) ............................. .. . 111 - Degenerescente spino-cerebeloase.. ..... .... . ..... ....... J 96
- DMP Duchenne de Boulogne. .. ... .... .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . 112~ - Boala Friedreich.. ... ...... . ... ..... .. ............. . J 96
- DMP Be~ker................ '. ......... ........... .. ....... .... ... . 113 - Boala Pierre-Marie . .. ... . ... . ................. : ... . 200
- DMP fac10-scapulo-humeralL ................ , ........ ... .... 113 - Parapleg:a spasmodica familiala
-OM de centura . ... ..... .............. ....................... . ...... 114 (Strumpell-Lorrain) . ........ . ...................... , :w J
- Miopatii distale ........ .. .... , ........ ......... ....... ........ .. .. 114 - Compresm.ni medulare. ... .... ... ... .. .... ... . .. .. ... .. . . .. .. .. . . . . :03
-Miopatii oculare ............................ ·... ..... .... ....... . 114 - Traumatisme venebro-medulare 207
- Miopatii congenitale .. .. ................. .... .................... 116 XVI. Truncbiul cerebral ( conf. cir: C. Popesc~) .· .· .· .· .· .· .·: .·: .·.· .·: _- .· .· .· .· _-.· .· .· .· .· .·.· _- .-: .2 I-4
2. Distrofii musculare cu rniotonie ... : . .. ............................. ... 118 I. Not:iuni de anatomie . ... ........ .... . .......... ........ .. .......... .. ..... 214
- Distofia miotonica Steinert......... .......... .. .. . . .. ...... ... 118 2. Repere topografice ~i semiologice...... . .... . ... .. ................... · 220
- Miotoniile congenitale .. .... ...... .............. ·. . . . . . . . . . . . . . . . . 123 3. Funct:iile extremitafii cefalice dependente de nucleii
- Paramiotonia congenitala (boala Eult:nburg).......... . .. . . .125 trunchiului cerebra] . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 f
XII. Polimiozite ( prof.cir. F. $tefanacbe)... .. . . . . . . . .. ... .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . .. 126 4. Etiologia sinciroamelor de trunchi cerebral. 224
L Polimiozite primitive ............ .... ........... ....................... .... 126 5. Sinciroame bulbare, pontine ~i'pedunculare.·.·.·.·.·:.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·. 226
2. Polimiozite secundare ........ ..... ... .. .... ·. ... ............... .... .... .. 130 XVII. Patologia nervilor cranieni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 1
3. Forme asociate ..... ..... . .... .... .. .............. :·... ..... ... ........... .. 131
I . Patologia nervilor oculomotorii Oculomotricita~; · · · · · · · · · · · · · · · ·
·XIII. Paralizii periodic~\.c u diskaliemie ( prof.cir: F .· $tefanache) .......... .. 132 Paraliziile intemucleare (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) ...... 23 f
1. Paralizia periodica familiala hipokaliemica..... .. ................ ..... 133 2. Patologia nervului trigemen ................ .. .......... .. .._. ... . .. . .. 238
2. Paralizia periodica hiperkaliernica ............................ . .......... 134 Nevralgia esentiala ~i secundara de trigemen
3. Paralizia periodica familiala normokaliemica.. .. . . ... ..... . .. . . . .. . . 135 (asist. univ. D. Cuciureanu ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . .. . . .. . .. . 238
.. 4 . Paralizii diskaliemice doban9,ite ............ ........................ .. ... µ9,; Paralizia de nerv trigemen (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) 243
XIV. Miastenia gravis ( prof.cir. F. $tefanacbe) ................ .... . ......... ...~ · ~ 3. ParaJiziile nervului facial (~eflucr. cir. R. Prodan) ...... . ... . ....... 244
XV. Miduva spinirii ( prof.cir. F. $tefanacbe).. . . ... ........... ..... . .. ....... 146 XVOI. Sindroame reticulate. Stiri comatoase. Scurte p·ierderi
1. Notiuni de anatomo-fiziologie .... ........... .... .' ... :.. . .. . . .. . . . . . . . . . 146 de con~tienfi (conf. cir. C. Popescu)... ... ...... .. ..... ..... ............ 253
2. Sindroame topografice medulare .... : . ..... ...... .... ·..... : . ...... ...... 159 XIX. Sindroame diencefalice (conf. cir. C. Popescu) ..... ,....... . .......... 270
3. Patologia medulara .. .. ........................ . : . .. ........ . .......... ..... 166 1. Sinciroame hipotalamice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
2. Sinciroame talarnice -,-,
- Sinciroame medulare vasculare. ..... ..... ................... .... .. 166
- Hemoragiile medulare.. .... ..... ... ... .. . .. ... . ..... .. . ..... 166 xx. Durerea. Migrena (asis~.. ~i~.· ~.·A:·c~~~~~~~-~):::.::::::::::::::: ;;~
- Sinciroame ischemice medulare.. . ......... ... . . . . . . . . . . . . . 168 XXL Sindroame cerebeloase (conf. dr. C. Popescu).. ................ . ..... 289
- Sinciroame medulare infecfioase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 XXII. Sist1:muJ extrapiramidal ( prof.cir. F. $tefanacbe) .. : . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
- Amiotrofii spinale progresive ........ ........ .·... :..... .. ........... 177 I. Not:iuni de anatomo-fiziologie........ ...... .... ....... ...... ........... 29(,
. . 2. Patologia extrapiramidal!. .... ............ .. .. ....... ........ ......... 302
4 1
Bo.ala Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
Coreea cronicAHuntington............. ................ . ........ . 320
Degenerescenta hepato-lenticulara.... .. ......... ............... 326
XXIII. Epilepsia (conf. dr. C. Popescu)................................. .. . . .. 334
XXIV.\_Bolile vas_cul.are cerebrale ~ prof dr. F. $tefanache) .. ................ 346 X
1. GenerahtAft .. . .......... ............... . .. ....... . ........ ... .. .. . ......... 346
2. Anatomo-fiziologia circulafiei cerebrale. L DATE .GENERALE ASUPRA SISTEMULUI
-Etapele diagnosticului unui AVC .............................. 359
Bolile vasculare cerebrale ischemice ......... ............. , . .. . .. . . . . 361 NERVOS~IDEZVOLTARIISALEEMRIOLOGICE
•• I
Infarctul cerebral............................... . ..... .. ........ .. . . 362
lnfarctele teritoriului caroridian ............ .'. ....... ...... 3i 1
lnfarctele teritoriului vertebro-bazilar.... ................ . 3 75
Atacul ischemic tranzitor .... .. .. . ....... ...... . .................. . 392 Sistemul nervos, suportul tuturor functiilor neurologice est~
4. Bolile vasculare cerebrale bemoragice .......... . ............... .... 3'98
alcatuit din sistemul nervos central (nevraxul) ~i sistemul nervos
Hemoragie intraparenchimato!l$A............ . .................... 398
Hemoragie subarabnoidiana .. . ............... ........ ........ : . ... 4 10
periferic, care impreunl functioneaza ca un tot unitar.
5. Tromboze venoase cerebrale ........................ .. ................ 4 16 Sistemul nervos central este un ansamblu de formatiun i
6. Ateroscleroza cerebra.la (conf. dr. C. Popescu) ....... ·- ··········· 421 nervoase in sanul cirora se disting patru pi¢, fiecare cu un anumit
XXV. Sindroame corticale ( prof. dr. F. $tefanache) .......... . .... . .... ....· 425 numir de functiuni sau specializari (fig. 1):
l . Generalitati .. ............ .. .......... ......... ....................... . .... 425
2. Sindromul lobului frontal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . .. .. .. . . . . .. . . . . . . . . 429
3. Sindromul lobului parietal.. ........................................... 432
4. Sindromul lobului temporal.. .... . ......... . .. .......................... 435
5. Sindromul lobului occipital .................. . .... ............ ........ . .437
XXVI. Neuroinfecfii (~eflucr. dr. R. Prodan)... . ........... .... ..... .... ..... 442
- Generalitlp ..... .. . .... , ......... . ,.......... .. . . ..... ... ... ........ 442
- Infecfii non virale ale SNC .... .................... . ..... ... ........ 443
- Infecpi virale ~i presupuse virale ........ .......... . ... ... . ...... ·~"
XXVII. Boli demielinizante.Scleroza multipll (~eflucr. dr. R. Prodan) 463 , -....
XXVIII.Procese expansive intracraniene (~ef lucr. dr. R. Prodan) . ..... _
-Sindromul ~e me ......................................... .... 472
- Tumorile cerebrale ....... . .. ........................ .... ... .... 476
XXIX. Traumatism~ cranio-cerebrale (conf. dr. ·c. Popescu)............ 487
XXX. Patologie neuro-vegetativi (conf. ·dr. C. Popescu) . .. .. ... .... ...... 496 Fig. 1 Principalele pir1i constitutive ale SNC
1. Tulburari sfincteriene ............ . ........ . .... . ... .. .. ....... .. ....... . 496
2. Sindroame vegetative va,sculare ~i trofice .. .... .' ..... . ....... .. ...... 50 I l - maduva spinArii 2 - tnmcbiul cerebral·
XXXI. EncefaJopatii infantile secbelare ·
(asist..univ. D.Cl,lciureanu) .............. .................... .... . .. ..... .505
3 - cerebelul 4 - emisferuJ cerebral
XXXll. Recuperarea afectiunilor neurologice (conf. dr. C. Popescu) ... 5 15 (Dupi V. Ranga, I. Teodorescu-Exarcu, 1970)
' Bibliografie s~lectivl .. ... . . ........ . ..................... ·. .......... .. 520
- Maduva spinarii, partea caudali a ~evraxului. tija cilindrica.
segmentara, se gise~te in canalul rahidian ~i prin intennediul sistemului
. nen:os periferic pri~te informatii din mediu ~i trimite comanda d~
mi~are piml la m~chi: ·

2 ·, ..
_ -· Trunchi~I cer~bral, interpus intre-mlduva ~i creier. posedi .
Sistemul m,rvps pt1rlferl~ ~n~ ·~talitatea ganglionilor $i
~ tn_p lu rol: de pasaJ al cailor nervose·ascendente ~i descendente, un rol fib~lor nervoase aflate in af&fa sistemului nervos central .dar in strinsi
~dent1c c~ eel al. maduve.i p~~ segmentul cefalic - cap ~i gat _ prin conexiune cu ace~ta intruci.t ori~~ca sa~ tcrminarca fibrelor periferice
1~tenned1ul ~ervll~r c~1em ~1 un ro) .specific, de control al funcfiilor se gase~t~ in centrii nervo,i si~ati in. nevrax.
vataJ~ - card1oresp1ratom, functia somn-veghe, functia de deglutifie ~i
fonai1e. etc.; Functional, sistemul nervos .se imparte in doul mari componente:
. - Cerebelul, situat in derivatie in raport cu celelalte trei . • sistemul nervos al vietfi de retatie, prin care se realizeaza
structun._ ~e _un ~ol deosebit de important in controlul echilibrului. interrelatiile reciproce. 4intre organi~m ii. mediu
tonusulu1 ~1 m1~carilor corpului; · .' . • sistemul nervos .vegetativ ce cuprinde totalitatea
formatiunilor centrale ~i periferice · care coordoneaza. -~i dirijieazi
- Creieru/ _mare, cu . cele doua emisfere cerebrale
resp~~sabile de functiile cele mai elaborate - perceptive. motorii activitatea viscerelor, stabilind legAturi intre organele aceluia~i organism.
. .
cogmt1ve, etc. ·
.. Doua caracteristici gen~ale ale creierului trebuie rerinute: notiunea EMBRIOGENEZA SISTEMULUI NERVOS
de mc~c~fare_- fiecare e~sfe~ c:>manda functiile jumatatii opuse a
corpulw ~1 nof]unea de aS1metr1e (anatomic, dar mai ales functional) Dezvoltarea sistemului nervos incepe in cursul embriogenezei, intr-
care apar:. ca o principala diferentiere a creierului uman fata de ' eel al o etapa precoce denumiti neurilafia (neurolapo). El se organizeazl
altor specu, ca o achizitie in procesul evolutiv. · plecand de la O poqiwi~ de ·. material ectobl~tic dor.sal
Axul nervos este alcatuit din substanta gris -~i substan!a alba. (neuroectoblastul), care se ingroaia ~i formeaza placa neurala (fig. 2)
- Substanfa gris este substanta centrilor ~i releelor unde ·corpii situata imediat deasupra coardei dm:sale, in saptamana a doua (embrion
celulelor neuronale se ,aglomereazA in nuclei ~i unde neuronii se de1,5~mm). · ~ ~ .
aniculeazl intre ei; consti~ie veritabilul centru functional. In saptimana a treia ( la embrioµul de ,5 mm laca se deprima
• .. Subst'!nfa alba, locuJ unde prelungirile celulare se formand 1anful neural a carui margini se alipe . , s!ptamana a patra,
aglomereazl mfasc1cule, constituie aparatul de transmisie. eland na~tere tubulu1 neural (la embrionul de 5 mm). Capetele tubului
. Subs~ta gris ~i substanta alba sunt dispuse diferit in cele patru raman neinclfise pentru sci.Jrt ti~p formand neuroporii anterior ~i
man structun ale sistemului nervos central astfel: posterior ce co~unica cu cavitate.a amniotica ; ei ,se inc~id la s~itul
. - la ~velul mAduvei subs_tan~ ~ba fonneaza un man~on in jurul c;el~i de a patra saptamani. Tubul neural va ti separat de supi:afata
~u1 ax gns central care este d1spus in forma literei "H" (pe o. sectiune ectodermului prin interpozitia celulelor mezodennice $i se dezvolti
. onzontali); . . dorsal ~pre coarda dorsala (notocord). Peretii tubului ne~l se ingro~
. . - in tnmchiul cerebral substanta gris, sub forma de nuclei este prin proliferare celulara ~i la niveiul regiunii cefaii~ acesta se .dilata
dispersatl in·substanta albl; ' fonnand intr-un prim timp trei vezicule cerebral.e - anterioali, miJlocie ~i
~ (
- la nivelul crcierului substanta alba care fonneaza emisferele ' . posterioara (in a cincea saptamana) din care se vor dezvolta:
cerebrate ~te. ac~periti_·de un ~ t de substantl gris - .scoarta cerebra.la prozencefalul_ (creierul anterior), mezencefalul (creierul ·mijlociu)' ~i
(cortexuJ)._~ubs~Ja gn~_se ~ regise$te $i sub fonna unor aglomerari rombencefalul ( creierul posterior). Restul tubului neural va pasn:a forma
la baza creierulu1 --nucleu gns centrali; . originala ~i va deveni miiduva spinarii. .
- cerebelul are acee&fi morfologie in~ml ca $i creierul mare cu Vezicula anterioara - prozencefalul se divide apoi_·in doua dand
subs~ta albl dispusl _central_, _acoperit! la periferie de substanl8 ~ s na~tere telencefalului ( din care se vor dezvolta emisferele cerebrale) ~i
al~Arumd c~~xul cerebelos fl m profunzimea cAreia se gAsesc nucleii diencefalului (din care vor lua n~tere talamusul ~i hipotalamusul);
gns centrah a1 cerebehtlui. mezencefal ul i~i pastreaza unitatea primitiva, iar rombencefalul se
4
divide la randul sau in metencefal ~i mielencefal - · este stadiul de 5
vezicule (fig.3).

$an1UI neural.- .
Crcasta neuraJa - ~...... _
Creasta ganglionam -=-- .
· Ectodcrmul - ii _. .i..i:iiii
...•...:":-.-;:_~
:.~~~:/~
:·-.~~~mime=!
Mczodcrmul - .......,.,. · "-···----:~.:-
. Endodennut-~·;;;·;:l•·~ii:i~ti:?ri::;¢~
Coarda dorsall
$antul neural-'
..
t=-~~
~;.~~-~·..-~~~·~0~
Mczodcrmul paraxial - -
~=~ 0
-····
:C"l I :c. .
I I • ,· • I ·1:r:c:::i:..
· · .""'.;,.
A 8

Tubul ~ ,-
- Fig. 3 EI~.briogeneza encefalului

= ~ Endodennul - · ;, ' 1
J!A2\. . ~,;
A Stadiul de 3 vezicule: 1- prozencefal 2- mezencefal 3- rombencefal
B Stadiul de 5 vezicule: 1- telencefal 2- diencefal 3- inezencefal
$antul intcstinar- .:. ~.__i 4- metencefal 5- mielencefal
Lama (placa) dorsall - ..,.. ··- .,itll!!!=~~
Lamaalara-_ Din mezencefal se vor d~zvolta pedunculii cerebrali ~i co/iculii
Canalul central - - quadrigemeni, iar din metencefal se va dezvolta ventral puntea ~i dorsal
$antul limitant - ·- . l e .: cerebelul, in timp ce mielencefalul va da na~tere bulbului rahidian. Din
Zona gcneratoare- - -1-.:..!!1,!"j: '- :.;
Zona de manta _ ___,,-'--'.., portiunea tubului neural caudal de mielencefal se va · forma miiduva
Zona marginali spiniirii.
Cavitatile din interiorul veziculelor vor da na~ere ventriculilor
cerebrali: cavitatile laterale din telencefal dau na~tere ventriculilor
.u \ . laterali, cavitatea diencefalica devine ventriculul III, iar cavitatea
rombencefalica - ventriculul N.
Constituire·a tubului neural se acompaniaza de evolutia simultana a
" doua ingro~ari longitudinale, dorsofaterale fat-a de tubul neural ~i
continand de asemeni. material neuroblastic - crestele neurale. Din
acestea vor lua na~tere apoi ganglionii spinali ai nervilor rahidieni ,
Fig.~ Tubul neural. (Dupa V. Ranga, 1970) gariglionii senzitivi ai nervilor cranieni, ganglionii · simpatici ~i
parasimpatici . ai sistemului · nervos vegetativ, precum ~i celulele
Schwartn; leptomeningele ~i.p~elironii.
--- -- -----,-

6 7
Meningele (dura mater, arahnoida ~i pia mater). cele trei membrane
concentrice care invelesc creierul §i maduva spinarii, au origine
embriologica diferita: astfel dura mater (pahimeningele), foita externa,
groasa §i rezistenta se dezvolta din masa mezenchimatoasa care
inconjoara tubul neural primitiv, mtimp ce leptomeningele (arahnoida.§i

l
pia mater) deriva din materialul crestelor neurale. intre arahnoida §i pia J•
mater se delimiteaza un spatiu - spafiul subarahnoidian - in care circula
lichidul cef~lorahidian secretat, in cea mai mare parte, la nivelul II. TESI:TUL NERVOS
plexurilor choroide ale ventriculilor laterali. ·'., •
Sub tubul neural se gase§te o alta struetura primitiva - notocorda -
;~ EURONUL
care in cele din urma este inlocuita de vertebrele ~oloanei, exceptand
portiunile ce persista sub forma discurilor intervertebrale. • Structura. Fiecarui neuron i se descriu doua regiuni distincte:
Tubul neural §i crestele neurale furnizeaza elementele constitutive co!P'.!l celular sau pericarionul (soma) §i prelungirile care se
diferentiaza in dendrite §i axoni (fig. 4).
ale tesutului ne~os - neuronul # nevroglia.
Primitiv tubul neural este format doar de uri singur strat de celule
care delimiteaza lumenul tubului (neurocelul). Prin multiplicarea
acestora (prin mitoza) cre§te progresiv grosimea peretelui tubului,
fonnandu-se un numar de straturi celulare care conslituie matricea
(matrix), grupul nucleilor acestor celule matriciale fiind la onginea
viitoarei substante gris. La periferie ramane o zona marginala, lipsita de
elemente nucleare dar fonnata de prelungirile celulelor matriceale. Unele
celule ale matricei raman in vecinatatea neurocelului $i formeaza
epiteliul ependimar., Altele se multiplica ~i migreaza spre periferie
realizand un man§on de substanta gris - mantaua (:vezi fig. 3 ).
Elementele constitutive ale acestei zone - mantaua - apaftin la doua
categorii de celule - neuroblastele §i spongiob!astele. .
Neuroblastele vor da na§tere ·neuronilor,. celule ·inalt specializate /'butoni terminali
care i~i pierd precoce capacitatea de diviziune.' 1
/~
Spongioblastele ~i celulele ependimare v_o r da na~tere celulelor /

gliale, care, contrar new:onilor, i~i conserva capacitatea de diviziune Fig. 4 Neuronul
intreaga viata a organisrnului.
~ Corpul celular - pericarionul, centrul trofic al celulei,
are dimensiuni ce variaza intre 5-100 micrometri. I · se desciie .o
'" membrana plasmatica, un nucleu ~i citoplasma (fig. 5).
• Membrana limitanta, cu un rol deosebit . in initierea
, ~i transmiterea
influxului nervos, este organizata dup~ modelul moza1cului flui~. Este
alcatuita dintr-o matrice fosfolipidica, cu un strat dublu lipidic, aliniate.
cu zona lor hidrofoba una spre cealalta §i cu zona lor hidrofila spre
.~xterior, respectiv spre interior. In matricea fosfolipidica sunt plonjate
alte elemente structurale - proteinele. Fluiditatea fazei lipidice ~i
. 8
mobilitatea elem,entelor pr:oteice ccplicA abundent!I . &. I .
p 1carea umu. . stimu
. 1 ~cu . mtens1;. tate prag ere~ brusc
suprafatl5 A fun . li · . - . ,- 1enomene or de Al
. t:". m ct1?na tat~ .meiµbranei. . Membrana cel~lari are ,o
penruab1htate selectiva fata. de diferite substanba ·. b"l" .
penneabilitatea membranei neurona!e 'pentru Ni decl~du-~ un 'flux
real· ,._x · . . . .-, penma 1 1tate care se masiv a acestuia spre interiorul celulei ce duc:e la disparitia diferentei 'de
izec:u.a pnn cana 1
· e tomce, de natura proteicl5~ ms
· erate. "'m grosunea
. e1.. potential de 70-80 mV, care se pozitiveazi. ajungind la .+3o+50 mV
(membraria se depolarizeaza) : ia n~ten: poten{ialul de acfiune,
bts. . generator al impulsului nervos. In generarea potenfialelor de actiune, a
~
.~·~ -·
. _.,, potentialelor·sinaptice, canalele ionice active intervin prin selectivitatea
N .~- · ·,
·;•:==·- : . /., . ~mil .
it·.~·:·~-%-='
lor fata de ionii de Na+ , t' , Cr §i Ca++.

•.
!!:C .A
RE ~~

.
U .-~. ~':l

~',... ~ ~·~·.
.::'!~: - . - / ~ ~ ~
:- ' ~-

, . .'>

~- y~ .
,. J?istributia canalelor ionice active este diferi~ in diferite zone, ale ·
membranei neuronale, astfel, canalele ligand-dependente sunt mai
numeroase pe membrana care delimiteazi pc~ricarionul §i dendritele, in
~·...;.,..,• timp ce canalele voltaj - dependente .sunt mai numeroase pe membrana
Neur~f - · ~~l}~crot.
~ -.. r
axonului §i a conului axonic.

/{_~ ·~~
:Lf '"" ------~-~ • Citoplasma confine matricea · citoplasmaticii (citosolul,

- . .
Fig. 5 Schema ultrastructurii neuronului
bialoplasma) in care se gasesc organitele· relulare §i diferenfierele
citoplasmatice alecitoscheletului - neurofilamentele # neurotubu/ii.
In citosol se gasesc deasemeni picaturi de lipide, glicogen, ioni, proteine,
. A: axo? ; aG: a~arat Golgi ; bts: buton teimmaI sina tic ribozomi liberi precum §i aglomerari de pig1n1ent. ·
mtcrot: m1crotubuh : mit· mitorondrie . · f: · P· Organitele celulare sunt ·reprezentate de mitocondrii, reticulum
N. . . . . .' . · . " , neuro : neurofil3.l_llent
. nucleu, pig. p1~enti ;.RE: reticul enc;lopiasmatic endoplasmic, aparatul Golgi, lizozomi, peroxiizomi. _
. (Dupa M. ffiim, G. Niculescu, 1988) · ,. Mitocondriile, organite specializate: in producerea energiei
Se cunosc doua tipuri d 1 . . . · necesare celulei constituie depozitul enzimelor care· sunt implicate in mai
dispozitiv de inchidere) . e. c3:11a e. ~anale tomce pasiv~ (flra
multe aspecte ate metabolismului celular, inclusiv enzimele respiratorii
poate inchide §i deschid:;. ~a:!~e;~:~:::1:::t:u1W: di~po~itiv care le ~i fosforilarii ale ciclului Krebs. De Jo:nna sferica, alungiti sau
controlul neuro-transmita ril . or sunt. unele sub . filamentoasa, de 0,2-1 microni lungime §i .aprox. 0,2 m_icroni diametru
!•
'"valoriL~tentjal;iui de !em':!:7d1e~endente ~ltele sub controlul
ele sunt raspandite in pericarion, dendrite §i axon dar sunt mai
celulelor. recept~are, .dependente dvo ta~ - tepen~~nte) ~a~ in cazu_l numeroase in regiunile .mai active ale ce:lulei, deci in neuroni, in
manifestarile fundamentale ale e ~tunu_ - ~z1c1 v~at1.Una din
potentiaJele bioele m· functionahtatn matenei vii sunt regiunea sinaptica. .
J-A c ce ca o reflectare a tab I· · ,. Reticulul endiplasmic (RE), retea de canale care continua
Factori fizico-chimi · · b . . . · . . me O 1smulu1 acesteia.
sarcinilor electri :1 §J io1o?1c1 contnbu1e la o repartitie inegala a , membrana externa a nucleului la nivelul poriilor, este un adevmt sistem
celulei se gasesc c:e::. extenorul ~i interiorul celulei. in interiorul vacuolar §i poate fi rugos avand ata~ati ribozomi sau net~d fara
ioni de K+ "' . p t . mlent ma~romolecule proteice electronegative §i ribozomi Sediul activitatii proteosintetice, aceste structuri au fost
, m ex enoru celule1 predomina · ·· d + . observate inca din secolul trecut §i denumite substanta tigroida sau coipii
lODll e Na §1 er. Se
1-
realizeaza as--"- )
ue mtre suprafata extema C - - .. . . Nissl. !E rugos avand rol in sinteza proteinellgr, atat a celor dE ~~xport" -
A

(electronegativ) o diferenta de ot . 1 :carcata poz1t1v) §1' cea mtema .


ce sunt se_cretate de celula, cat ~i a proteinelor_de I!lembrana - destinate
potenfial transmembranar de ; :z:ac e apr?x. 70-80 mV, denunnti
diferitelor membrane ale celulei, este him: dezvoltat in neuron care
active sunt.inchise cand memb ep . ..ea IIlaJ mare pane a can~lelor
deci cele-care . .. .. ~a es~ .m repaus - canalele pasive surit' trebt,1ie sa-§i intretina' o suprafata mare de membrane in prelungiri. Cum
mtervm ma1 ales m reahzarea potenfialului de repaus. : · insa proteinele ·celulei nervoase sunt sintetizate la nivelul pericarionului
~i de aici migreaza in lungul prelungirillor neuronale (prin fluxul
·. '
11
10 in microscopia optica ~i au primit numele de ne~ofibrile_. Mult tunp
axoplasmatic) se intelege. de ce RE este deosebit de bogat in soma ~i acestora li s-a atribuit, eronat, rol in pro:pagarea mfluxului nei:vos .. Se
lipse~te in axon. · mai descriu ~i structuri mai fine - microfilamente de 5-7 nm, pohmen ~~
,.. Aparatul Golgi apare in microscopia electronicA ca minunchiuri ~ actina organizati helicoidali. Aceste elem~te, ne~otub~lu.
cisteme inchise, netede, aranjate in monnane ~i inconjurate de citeva neurofilamentele ~i microfilamentele, in afara rol~lu1 ~or d~ c1tos_che~et.
mici vezicule situate in jurul anvelopei nucleare, la j~t4tea distaptei au un important rol de ghidaj pentru substantele smte~zatc m pencanon
dintre centrul ~i suprafata celulari. Funcfia aparatului Golgi este legata ~i dirijate spre extremitatea axonul~ (flux_axoplasmat1c). . . .
de secretia celulari, de concentrarea produ~ilor sinietizati in RE, • Nucleul este unic, volwrunos, s1t:uat central, deh~1tat pnntr-o
. . prelu~a ~i sinte~ de noi componente, de biogeneza lizozomilor iar in membrana (anvelopa), dublu laminata, prevazuta cu pori. In in~erioru~
neuron, in . mod deosebit, de dirijarea traficului de membrane, in nucleoplasmei se gasesc granule de cro~11tina (~N) fin ~epart_iZata ~1
reciclarea membranelor. un nucleol rotund, fara perete propriu, c;ompus dm protem~ ~1 ~ .
,.. Lizozomii contin aproximativ 50 de enzime care pot degrada Functia nucleolului este in principal leg:a~ d~ biogene_~ ~bozomtlor
practic orice component al celulei dar activ;irea lor se poate produce prin sinteza de rARN ~i stocarea precurs01nlor nbozomah mamte de a fi
numai daca este afectata integritatea membranei lizozomale. · trecuti in citoplasma. , .. . . . .
,.. Peroxizomii sunt organite celulare caracterizate prin capacitatea lor Dupa criterii morfologice, numarul prelungmlor ~1 d1mens1umle
de a produce ~i descompune apa oxigenata. S-a observat diminuarea acestora ~i ale pericarionului~neuronii se clasifica in:
functiei lor in adrenoleucodistrofii (boli letale caracterizate prin · - neuroni unipolari - celulele olfactivi:
distrugerea progresiva a substanfei albe din creier ~i suprarenala). _ neuroni bipolari - celulele bipoilare retiniene; ~elula in T,
,.. Centrosomul, organit celular cu rol in dinamica mitozelor, este pseudounipolara a ganglionilor rahidieni ~e~~ie ~o_ns1de_rata ca o
prezent in precursorii neuronilor maturi, in timpul perioadei de modificare secundari a neuronului bipolaT prurut1v, t1p1c, ~nn acolarea
dezvoltare. in neuronji maturi prezenta lui este discutata - cre~terea in celor doi axoni in poftiunea lor incipie:nta (- !nA mod _mcorect . est~
volum a creierului in perioada dezvoltArii postnatale se datoreaza denumita dendrita axonul periferic al neuronulu1 m T din ganglionu
dezvoltarii neuronilo( existenti, in special a ramificatiilor dendritice ~i spinal); . if
axonale, completarii mielinizarii anumitor fibre sistemice ~i dezvoltarii _ neuroni multipolari care la randul lor sunt: n~urom cu axon s_cu~'
celulelor gliale. nemielinizat ~i pericarion cu talie mica -· tip Golgi II_, car~. ~on~tttuic
Materialul pigmentar este reprezentat de lipofuscina, melanina. majoritatea intemeuronilor ~i neuroni cu ~con l'!"g_ (dec~me~ ~1 ch1~r un
granule continand tier. Lipofuscina, dispusa sub forma de granule galben metru), mielinizat ~i cu pericarion cu dimens1um ·~ . - tip Golgt I -~
maronii,cu semnificatie necunoscuta, apare in neuronii maduvci spinapi celulele piramidale ale cortexului motor, £!;lµI;le Purkime, motoneuronu
dupa al 8-lea an de viata,~ cantitatea sa, vari,a bila in diferite tipuri de coamelor anterioare ale mlduvei. . ... .
.neuroni, cre~te in general cu varsta. Me/anina este prezent! in cateva Dupa criterii Jµncfionale se deosebresc neuroni moton, senz1t1v1,
grupuri celulare in special in locus niger. Semnificatia sa este inca vegetativi ~i ifilemeuroni.
incerta - se considera a fi un produs al unei serii de reactii chimice in • Prelungirile celulei nervoase . . ~ .
care tirozina ~i dopamina figureaza predominent. • Dendritele se formeaza din pericanon, se rarmfica_m unghi
. Diferenfierele citoplasmatice ale citoscheletului sunt reprezentate ascutit in jurul corpului celular ~i sunt for~ti~i scu_rte? rarmficate sa~
de neurotubuli ~i neurofilamente. Neurotubulii au fonna unor cilindrii nu. Suprafata tor poate prezenta mici varic1021taft (repl_i~ ale me~~rane1
lungi cu diarrietru exterior de 25-28 nm ~i sunt constituiti din molecule plasmatice) care constituie ~(gemmttles) dendrite1 ce pa~cipa la
de alfa. ~i beta tubulina - se gasesc in pericarioni ~i in special in axoni formarea sinapselor. Ramificatiile deiicffitei cresc astfel suprafai~
unde se orienteaza in sensul lungimii acestora. Neurofilamentele, mai celulara ~i mnnarul de contacte ~ceptoare posibile ~ suprafa~ .ce!,ulara
fine ( 10 run), sunt abundente in soma dar ~i in axon. Ele sunt separate poate fi inclusa· in aria receptiva sau "campunle dendrince ale
uncle de altele sau grupate in fascicule ~i in acest caz ele sunt vizibite ~i
12
neuronului. Se explica ast{el -de ce, dup! ~ultiplicar~a neuroblastelor 13
'dezv~ltarea arboriza~lo_r dendtjtice este o etapl important! in maturare~ (toate fibrele nervoase sunt nude in stadiile lor initiale de 4ezvoltare) ~i
funcponala a·tesutu1'4,1 nervos. . cu care impreuna relizeaza fibrele nervoase.
• Axonul, preiungire unic~ a c~lulei nmoase,, cu un diametru . Aceste teci sunt: - teaca St:hwann (neurile~) ia na~tere la o
constan! de-~. lungul lungimii sale {c~e poa~ ajtinge pan.a la I nietru) anumiti. distanta de tonul axonic· ~i se coinpune dintr-o succesiune de
are ~~~ati1 c~laterale, care se desp~d in unghi drept fatA de ~on ~i celule gliale cafe formeaza un man~on in jurul axonului. Acestea sunt
ramificalJ.1 temunale (telaxonul) la a ciror extremitlti se ·gase~te 0 oligoaenctrocite pentru fibrele sistemului nervos central ~i celule
umflatura - butonul/butonii tenninali. . · .. Schwann pentru fibrele penferice. Axonul ·se plaseaza intr-un repliu de
Axonul confine citoplasma numitA axoplasma ~i este acoperit de 0 membrana schwaniana a caror pereti se alatura. formand mezaxonul. 0
- membrana plasmatica - axolema. ~- · celula Schwann poate uneori sa inconjoare mai multi axoni. Se fonneaza
Axoplasma .nu confine_ ribozomi ~i sinte~ proteicl nu se poate astfel· fibrele a~a zise amielinice care in realitate au o foarte subfire lama
efectua I~ aces~ m~el, dar, ~nn neurotubulii pe_care ii confine, materialul de mielina secretata·de oligodendrocitele perineuronale.
elaborat ·ID. pencanon (la m~el~ RER ~i conditionat in aparatul Golgi) ' - teaca de mielinii caracterizeaza fibrele zise mielinice
este ~sportat spre arbonzatule tenninale ale axonului - fenomeri ~i se interpune intre axon ~i t~aca Schwann.
denum1t transport axonic saujlux axonic (axoplasmic). . Microscopia electronica arata ca de fapt nu este vorba de o noua
Se c~oa~te: ~ flux ~on~c anterograd (ortograd), ~pid, prin care teaca ci de ·o formatiune pendinte de teaca Schwann.
s~bstantele de .I~ mvel p~c~onal sunt dirijate ~i depuse .o p~e Ia Fibrele nervoase-sunt deci prelungiri axonice ale neuronilor ~i din
mvel~~ axol~e~ pentru re~ou-ea acesteia, o altl parte ajung pan.a la pun_ct de vedere structural, in raport cu absenta sau prezenta tecii de
buto~1 te~h unde parttc1pa la mecanismul sinaptic; ,. un transport ·mielina, se pot clasifica bi fibre mie/inizate ~i fibre amielinice. Prezenta
axon_1c ~etrograd rapid prin care substantele degraµate in butonii sau absenta tecii Schwann face ca in sistemul nervos sa intalnim, in ·cele
t ~ h, ambalate in int~rio~ lizozomilor, sunt dirijate dinspre din urrria, patru tipuri de fibre nervoase:
penfena ~brelor spre pencanon pentru recic~are. Acest transport - fibre amielinice cu teaca Schwann - fibrele R~fnack ·care
serve~te ~1. p~tru a ad?ce la pericarioni factori d~ cr~tere de origine constituie majoritatea nervilor simpatici;.
ex~gen! ~1, de _asemem, P~~te fi. ~~I ium.at de_elemente patogene- - fibre amielinice fara teaca Schwann - fibrele din substanta
( VITUS ~erpex s!mplex, rab1e1, poliomielitei) sau ·substante .toxice ca de ~enu$ie;
~x. toX1Da _tetanicl; ~ un curent axoplasmic lent, care nu est~ propriu-zis • fibre mielinice f'ara teaca Schwann - fibrele din substanta alba a
un ~ecamsm d~ transport .al substantelor, ci ~ un proces de cre~tere sistemului nervos central; .
contt~ua care alimenteaza ~1 conserva axonul. In acest proces intra fu - fibre mielinice cu teaca Schwann care intra in constitutia nervilor
funct1e doua dispozitive. k.inetice: - unul lent care face ·apel fa pr~teinele periferici.
neurofil~entelor ca . s1 ·~le neurotubulil<?r ~i altul mai rapid, mai Fibra mielinizata (fig. 6) este alcatuita din cilindrax (constituit din
com~lex, ID care ·este 1D1phcati o forma de miozi.n a proprie neuronului - '> ·axoplasma, continand neurofilamente, neurotubuli ~i alte organite
clatnna (R. Platel, 1992). . . inclusiv mitocondrii), axolema (continuare a inembranei neuronale de la
_Axolema, niembrma plasmatica care invele~te axonul are rolul nivelul pericarionµlui) peste care se gase~te teaca de mielina, inveli~ de
esential in pr~p~garea influx~lu_i nervos .(fapt dovedit ~i de prezenta ' I
natura lipoproteica. Teaca de mieiina este intrerupta'la anumite·intervale
aproap~ exclus1va a canalelor 1omce voltaj-dependente Ia nivelul ei). de nodurile~ ~ Iungimea unui interval variind intre !Ji 3 mm in
F1brele nervoase rapoi:t cu lungimea ~i .grosimea fibrei. Pe sectiunea longitudinala a tecii
. in ce~ mai :mare p~e a tt:3iectului lor axonii sunt acop~riti · de o 'd e mielinl (in colorafie .c u acid osmic) sunt vizibile despicaturi, ·sub
sene de tec1 (tectle axomce), care apar in di(erite perioade de dezvoltare ·fo~ de palnie~~ t e-incizun Scbmidt - Lanterman (aceste incizuri
nu au. fost ·v lzute.iit 'sistemul nervos central).
.
14

nodRanvier in nevrax fibrele se structuieaza in fascicule sau tracn.n1 a"! timp ce


r - · nucleul eel. Schwann . ... in sistemul nervos periferi~ se. regrup.e azl formand nervii periferici.
. /
I.
--... -~~- .in~~ Schmidt- · · ·.Fibrele periferice, fibre mielinice ~i cu teaca Schwann sunt inconjurate
antenna.ii · apoi de fibre de c~lagen ~i ele~nte. de iesut conjunctiv care fonneaza
, __\...._.. _,(_ --- ·-· · cilinqi:a.x endonervul, un manunchi de fibre ·sunt inconjurate de o anveiopa -
perinervul, format ~i · ales de fibre elastice ·circulare. Printr~
m1nunchiurile de fibre se gase§te tes~t conjunctiv ~i adipos, vase de
singe §i limfatice. Manunchiurile de fibre sunt apoi inconjurate de o
teaea conjunctiva- epinervul (fig. 8). · ·
Fig. 6 Teaca de mielina ~i neurole~Ia vazuta la microscopul op~c
Nervul. periferic poate fi omogen, constituit din fibre de acela§i
Studiile de difra~tie cu raze X au aratat ca mielina co :..x di · calibru ~i aceea~i natura, sau, heterogen continand fibre de calibru ~i
alte · ·i . DSL4 ntr-o
m~~ a structuri o~ prote1~e ~i lipidice, lipidele fiirid identificate ca natura,diferite. · ·
fosfohp1de, cerebrohz1de §I colesterol Tehnicile d . .
el~c~onica au stabilit ca celula Schwan~ este inclusa· a:~t ~mctroscopd1e p~_
l • • · • . · i.a eaca e
~1e ma . cat. §I m neunlema - proliferarea extensiva a membranei endo'"
p ~s~at1_ce In~§urata. in spirala in· jurul cilindraxonului constituie
m1ehna iar porpunea ~ttoplasmatica, nucleata - neurilema.ffig. 7)
·I
Pie!tno_;etlUtl
~~t
J
\~/ ~ ~Axon
l'lilsm,;/er.z,

/,'l'/u/;- ~~ llezaxor,
.l .._· J ·. ' .'

Fig. 8 Structura unui nerv periferic


.Scllwt1nn · b · . · endo:. endonerv ;·peri: perinerv ; epi: epinerv ; f: fi~ra nervoasa
Ke/e,u,1 tie mieini
Nevrile_m,1 • Fiziologia neuronului .
d Funcfiile neuronului sunt determinate de organizarea structurala a
acestuia, asemanatoare tuturor celulelor dar cu anumite particularitati
legate de receptionarea, stocarea ~i transmiterea infonnatiei.
. Fig. 7 Mecanismul mielinogenezei . . Principalele caracteristici funcfionale ale · neuronului sunt deci:
. (Dupa I ..Teodoresc~-Exarcu, 1978) · · excitabilitatea, conductibilitatea la care se adauga memoria sau stocarea
N~dul Ranv1er este mtervalul dintre . sistemele membr informafiei.
plas~at1ce a doua celule Sch~~- Portiurtea de teaca neurilemala : : ; Excitabilitatea. Neuronul . ca . orice alta celula a organismului
marr1t1e neregul~ta I~ n~d ~1 m a.cest. spafiu dintre celuleie. Schwann poseda o incarcatura electrica opusa de o parte pe de alta parte a
axLo ema este scaldata dtrect de lichidul tisular. Incizurile Schmidt - membranei sale -· pozitiva ·1a exterior ~i negativa in interior. Aceasta
anterman formate de o p·erd .. situafie se datoreaza repartitiei inegale a ionilor pe cele doua suprafete
' . . .1 ere a structum membranei plasmatice dar
cu ~onservarea c1toplasme/ intre membrane au o ale membranei celqlare, repartifie mentinuta prin factori pasivi -
functionala neprecizata. , semnificali~ · penniabilitate selectiva, echilibrul Dori.nan ~i factori activi - pompa de
ioni Na+ - K+.
17
16 . - in perioada postpo~tialului negativ se inregistreazi o stare ~
Aceasta diferenta de concentratie ionicA, dintre cele doua· med.ii J,;perexcitabilitate;, _. . . ' . : : . ·. . .
intra ~i extracelular, reprezinta poten/ialul membranar de ·repaus - - in perioada postpotential~u1 poz1t1v - stµ'C de h,poexc1tab1l,tate. .
neuronul este deci polarizat. Valoarea acesiui potential a fost stabilita la Conductibilitatea. Un stimul eficace va conduce deci la formarea
-70 mV. unui potential de actiune care, se propagl de-a lungul fibrei nervoase -
in urma aplicarii unui stimul cu intensitate prag (liminar) la ni~elul
membranei n~uronale apar .ca o serie de inodificari care perturb!
potentialul de repaus. Sub acfiunea stimulul ljminar permiabilitatea ;
membranei neuronale pentru Na+ cre~te brusc (dupa o latenta de 0,1 ms),
declan~andu-se u.n flux masiv de Na+ inspre interiorul celulei -ce produce
o ~t~rgere completa a potentialului de membrana ~i o incarcare pozitivi
fata de exterior numit fenomenul de depo/arizare membranarii : Fluxul
de Na+dureaz! aprox. 0,5 ms in timpul cAruia negativitatea de -70 mV se
pozitiveaz! la aprox. +50 mV fat,a de exterior rezultand un potenJia/ de
acfiune de aprox. 120 m V. Acumularea ionilor de Na+ in interiorul
celulei este urmata la 0, 1-0,2 ms de un flux in sens invers al ionilor de
K+, datorita · cre~terii conductantei · membranei pentru ace~. -..· ...,n
Repolarizarea (refacerea potentialului de. repaus) are loc prin reducerea
brusci a permeabilititii pentru Na+ in timp ce conductanta pentru K+
atinge valoare maxima; fluxul in sens invers ·at potasiului ce~te ~i din . rP$!~ Ine¢/v

celula iese o cantitate aprox. Egala de potasiu cu cea .intrata de sodiu. -~o I ~~.w~~-
l,~;;t".M'
- ----- ---- - - .::--'tz'~J'
Potenfialul de repaus s-a refacut, dar in celula mai su.nt inca o cantitate -(' - :T
,:
- ·- - ·, ·µv•
""/.-~ . . H.?4~7 -
mare de ioni de sodiu, ceea ce explica ap~tia postpot~/ia/u/ui negativ. <1." i /I' 1 J ~ .J d 7 6 :' 17'S~C.
(parte finala a repolarizarii care devine mai lenta fata de perioada initial! j! !l I

car~ incepe abrupt chiar de la virful deflexiunii pozitive, expresia ·I !!,~-r.:lt C/!a· I .
depolarizarii). Refacere~ echilibrului ionic se va produce pe de o parte
1
n;;1
f,"j. '
1
lji;ta1e l.--,tl!,ooe1claJi!ild!e -
pnn f~~m~ul de ·difuziu.ne ionica ~i pe de alta parte prin intervenfia Pf?.
pompe1 10mce. Ca urmare a acesteia din U11Dl, in. conditiile unui exces de
Fig. 9 Fazele potentialului de actiune §i variatia excitabilitatii
N?+ intracelular ~i a unei pierderi a K+, .rezulti un deficit intracelular
(Dupi F. Schneider, 1977)
tranzitor de -sarcini pozitive numit hiperpolari4lfea membranei; ce ·
PRA: perioada refractari absoluti
dete~a postpotenfialul pozitiv, cu o amplitudine foarte mica (0,1-1,2
PRR: perioada refractad relativi
mV) ~1 o durata de aprox. 80-100 :~s (fig. '9). · · ·
este calitatea proprie excitati~i .care tinde sl se raspandeasca pe toata
In cursul acestor eveniment:e, urmarea aplicarii·unui stimul liminar
excitabilitatea membranei neuronale - Ia aplicarea unui alt stimul -~ suprafata membranei - funcfia de conductibilitate. . . .
Propagarea potentialului de actiune (sub forma mfluxulut nervos) se
variaza in rapor,t cu fazele potentialului d~ actiune astfel:
. - _corespunzator 'fazei ascendente a potentialului de ·actiune ·e~~ . face diferit in fibrele amielinice ~i mielinice.
in fibrele amielinice conducerea influxului' nervos se realize_a z!
penoada refractarii dbsoluti!: · .· ·· .
prin curenti de depolariwe - curenti locali Hermann. Conducerea in
. .., corespunz!tor f~ei de repolarizare rapid! ·(f~ei descendente)'
fibre le amielinice· se face cu vitezi midi ( cre§te propoqional doar ~u
este perioada refractarii
.. re/ativa:...
19
patratul cham: t.rului axonuhli) iar frec·.;enµt conduccrii ne1 voase deJ?inde
de rapid.iiatea cu care se produce repolarizarea membranei (fig. 10) ciurati; a poientialelor de actiune corespund,. atunci la o informatie _mai.
.complexl care constituie me~jul .nervos. ~ gen~ acest _codaJ s~
r~alizeazl la nivelul recept~nlor . 1ar decodaJul la mvelul s1stemulu1
. nervos central.

Fig. IO Conducerea influxului riervos in fibra nervoasa amielinica


(Dupa F. Schneider, 1977)
Conducerea in fibrele mielinizate se face cu viteza mare, intrucat ·.
potenJialul de actiune se propaga saltator de la un nod Ranvier la altul, la
nivelul caruia se pot realiza schimburi ionice tran~membranare.Viteza de
conducere este linear direct propoqionala cu grosimea axonului(fig. 11 ).·
Conducerea in fibrele nervoase se supune unor. legi bine definite: Fig. 11 Conducere saltatorie in fibra nervoasa mielinica
- legea integritaJii fiziologice; (Dµpa F. Schneider, 1977)
- legea conducerii izolate - fibrele nervoase conduc independent 2 SINAPSA
impulsurile proprii; Regiunea de contact intre doi neuro~i, d~scrisa inca de R~on Y
. - legea conducerii bilaterale - o fibra nervoasa excitata la mijlocul ei Cajal a fost denurnitA, la incepulul secolul~1 d: ·catre _Sherrm~on :
conduce influxul nervos in ambele sensuri, atat ortodromic cat ~i sinapsi (grec. sinapsis=joncJjune) - este locul m care -se re~hze~a
antidromic. Polarizarea dinamica a neuronului . este determinata de transmisia influxului nervos de la un neuron la altul, te~en extms _~1 la
smapse; jonctiunea neuro-efectoare (mu~chi sau glanda). Studnle ~ec~nt~ ·au
- legea con:ducerii .n.edecrementiale - influxul nervos este condus f'ara ara~t ca sinapsa poate juca rol de .aqwliti~.ato~, d~'~ grator ~1 de filtru.
· pierdere, nu descre~te cu propagarea excitatiei prin fibra nervoasa. Exista doua tipuri de sinapse: electnce ~1 chumce. . .
Se cunoa~te de ~semeni ca fibra nervoasa raspunde prin "tot sau Sinapsele electrice se prezinta sub aspectul unm contact
n.imic" la o stimulare eficace fara a ~xprima intensitatea stimularii - deci · comunicant (gap jonctiune) in car.~ membranele neuronale s~t separate
nici o modulare de amplitudine. S-a demonstrat insa ca intensitatea printr-un interstiJiu subJire de r~ nm. Schimburile la aces~ mvel .se fac
stimularii poate fi exprimata prin frecventa potentialelor de actiune - prin canale (cu diametru de. 1,5 -~) care_ fac sa comumc~ ~ele doul
modulare de frecventa ·(limitata bineinJeles de perioada refractara · 'hialoplasme permitand pasajul 1omlor ~~ i;noleculelor ~1c1_ (AMPc,
absoluta): in consecinta in majoritatea cazurilor intensitatea unui stimul hexoze, peptide de talie mica). Depol~~are~ este transtn1sa .de la
se exprima printr-un tren de potenJiale de acJiune caracterizate prin neuronul presinaptic la celalalt, rapid ~i b1drre~cµon~l. Asc::mene~ smapse
frecventa lor. Daca intensitatea ·stimulului cre~te, frecvenfa potenJialelor sunt in general..e~c.ita~ Ele sunt prezente ~ cre1~~ ~an m m.amir
' de ac~une cre~te, eland loc la un mai mare nu.mar de poteriJiale de actiune restrfuls in cQrtexul cerebral ~i cgebelos, nucleu vesnbulan et~. .
pe imitate de timp . . Daca durata stimulului cre~e pent:i-u acee~~i Sinapse chimice. Dupa elementele care mtra in art1culat1~. se
intensitate, frecventa potentiaielor .de actiune ramane aceea~i dar durata disting 3 tipuri principale de sinapse neuro-neuronale: axo-dendritice,
trenului de potentiale de actiune cre~te. Acest cod binar, frecventa - axo-somatice ~i axo-axonale.·
20 21
Sinapsa este alcatuitA din doua plttl: . el~~tul presi~apt~c sa~ postsinaptic continand structurile receptoare caracteristice mediatorului
butonul sinaptic ce apare ca O dilatatie terminall a 8?(0~1:liUl pnDlWUl . specific sinapsei 1respective.
neuron - este elementul secretor ~i elementul post si,u;,ptic, ce ap8:ftine In spapul siinaptic se gase~te ·un material filamentos, dens, aderent
celui de al doilea neuron ~i este elementul receptor ,i transductor. intre la cele doua suprafete membranare pre ~i post sinapt1ca. - __.
cele doua elemente se gls~te spatiul (fanta sinapticl) de aprox. 200 A La nivelul sinapsei are loc transformarea mesajului electric in mesaj
(fig. 12). chimic: sosirea influxului nervos la _terminatia axonala provoaca o
depolarizare membranara care este responsabila de .o intrare masiva de
~ ++ ce declan~c!aza eliberarea neurotransmitatorului in fanta sinaptica
ptjn exocitoza veziculelor. Eliberarea neurotransmitatotului in fanta
sinaptica antreneaza O . modificare a .permeabilitatii niembranare
postsinaptice cu o deschidere a canalelor de sodiu ~i o intrare masiva de
Na+ care decla11~eazl depolarizarea elementului postsinaptic; este
p_ptentialul postsinaptic excitator care, daca atinge un anumit prag
declan~eaza un potential · de actiune · ce se va propaga in lungul
elementului pos1tsinaptic. in unele cazuri neurotransmitatorul ·(ex . .
GABA) antreneaza o hiperpolarizare a membranei postsinaptice numit.
potential postsinaptic inhibitor, ceea ce face sa nu se poata realiza un
potential.de actiune: Se disting din acest punct de vedere doua tipuri de
sinapse: c1citat91cJ.i~i iphibitgrii.
Un tip mai · deosebit de sinapsa il repr~zinta joncfiunea neuro -
musculara (placa motorie). Este o sinapsa ·elementara, totdeauna
excitatarie, pentru care neuromediatorul este FICC!bfkbolina (fig. 13 ). ·
Versantul .presinaptic este reprezentat de extremitatea unei
.
ramificatii a unui axon mielinizant. in .contact cu fibra musculara teaca
de mielina dispare ~i .ramane numai teaca Schwann care constituie
teloglia. Sub aceasta, butonul axonal cuprinde o ci_toplasma ·bogata in
mitocondrii ~i ·vezicule presinaptice continand Ach. Aceasta. terminatie
nervoasa se incrusteaza in sarc.olema fibrei musculare care prezinta
multiple repliuri :formand un aparat subneural. La acest nivel sarcolema
confine proteine - canal - chimicoreceptoare, ca ~i proteine - canal -
voltaj - dependente. Deversarea Ach in spatiu sinaptic se face sub forma
de "pachete" de vezicu.le continand fiecare un "quantum" de Ach care se
., va fixa pe · receptorii specifici pentru Ach ·de pe versantul postsinaptic .
Pentru o fibra musculara nu exista decat o singura placa motorie in
schimb o unitate motorie define~te numarul de fibre musculare inervate
de terminaµile ~onice ale unui neuron (de la 5-7 pentru mu~chii oculo -
motori la .1700 pe:ntru mu~chii.rnoletului).
· Pru:tic'ularitaitile inorfocliimice ale regiunii sinaptice 11 confera
. acesteia
. .
o -serie d(! caracteristid functionale :
22
- asimetria dispozitivului sinaptic face ca mesajul sa n,u se poatA - recrutarea - un grup newonal unit.a dintr-un punc\ de vedeie
propaga decat in sensul presinaptic - postsinaptic, sinapsa impunand functional poate activa progresiv, printr-un proccs de mfluen\4lre in lanf,
sensul propagarii influxului nervos intr-un lant neuronal;· un nu.mar din ce in ce mai mare de neuroni invecinati, din aceea~i
prezenta unui mecanism de inactivare enzimatica a formatie functionali;
neurotransmitatorului dupa ce ~i-a efectuat actiunea (fie prin distrugerea - integrarea - intrarea in functiune a unui grup relativ limitat de neuroni
enzimatica, fie prin recaptare ~i reintegrare in noi vezicule) permite cu caracter "ordonator" pune in functie - simultan sau succesiv - grupuri
sinapsei sa revina la starea initiala de potential de repaus in a~teptarea de neuroni cu functii mai mult sau mai putin deosebite pentru a se ajunge
unui nou stimul - se realizeaza insa o intarziere in transmisia influxului la finalizarea unei acfiuni.
nervos la nivelul sinapsei;
- fatigabilitatea, sensil?ilitatea mare la lipsa de 0 2 ~i numeroase.
substante toxice ~i 'fannacologice;
- facilitarea posttetanica - cre~terea frecventei de stimulare a fibrei
presinaptice induce o cre~tere a cantitAfii de mediator eliberat in spatiul
sinaptic la fiecare stimul.
Funcfionarea unei sinapse chimice presupune existenl3 unui
neuromediator, evidenfiat mai intii la nivelul sistemului nervos periferic
~i apoi prin tehnici mai dificile ~i la nivelul sistemului nervos central.
Pentru ca o substanfi chimid sa fie consideratA ca un
netiromediator trebtiie sa indeplineasca urmatoarele criterii:
.· - prezenta supstanfei in tenninafiile axonice presinaptice, prezenta
precursorilor chimici ~i a enzimelor de sinteza a mediatorului in neuron;
- prezenta la nivelul sinapsei a enzimelot necesare inactivmi sale;
- posibilitatea reproducerii efectelor sale printr-o subst:an!A
sintetica analoaga; Fig. 13 Sinapsa neuro-musculara
- prezenta substantei in spafiul sinaptic dupa activarea spontana sau (Dupa B. Asgian. 1984)
stimularea electrica a neuronului. V - vezicule sinaptice B - repliuri sinaptice AchR -·receptor de
Mai multe substante prezente in sistemul nervos raspund acestor acetilcolina
criterii: acetykholina. noradrenalin~ adrenalina, dopamina, serotonina, Funcfia integratoare este adaptiva ~i determinata de fluxul
GABA, etc. . informational pe care-I prime~te mai -ales centrul "ordo~ator".. .
lmensul numar de neuroni din sistemul nervos alcatuiesc o vasta Functiile complicate ale creierului se vor exerc1ta pnn acuvarea
retea de celule care ·se constituie in sisteme functionale, prin imbinarea unor circ~ite neuronale cu functii foarte diferite, activare care se
unor complexe neurale, care alcatuiesc ansambluri neuronale integrative. desfli~oara intr-o anumita secventa spatio-temporala.
Sinapsele sunt cele care unesc ansamblele neuronale ce formeaza retele
mai mult -sau mai putin complexe. Aranjamentul in aceste retele poate fi 0NEVROGLIA · . .
de tip liniar, divergent, convergent sau recurent. -lnterpunerea unuia sau ~vrogliile constituie aprox. 50 % d_m v~lumul total~ a tesutul~1
mai multor . neuroni pot acompania aceasta ·organizare -· Iineara sau nervos ~i sunt in numar de aprox 10 on ma1 multe decat neur~nll.
recurentain reieaua neurona]a se pot observa mecanisme operative: Denvate din spongioblaste ~i . celulele ependimare~ celulele ghale.
. - substituirea - un neuron se poate substitui altuia sau unui grup de contrar neuronilor. i~i pastreaza capacitatea de diviziune in tot cursul
neuroni ale caror_eferente -converg :¼supra aceluia~i substrat neuronal:
25
24
vietii organismului. Celulele gliale au deasemeni un potenfial de repaus,
de -80 mV, dar nu au capacitatea de a genera un potential de actiune
(inexcitabilitate) propagat (inconductibilitate).
Se disting patru tipuri principale de celule gliale: astrocitele,
oligodendrocitel~ celulele ependimare ,1 m.icrogl~. Astrocitele ~i
oligodendrocitele sunt reunite inci sub denumirea de macroglie ,,
(fig. 14).
• Astrocitele, sunt celule gliale prezente in substanta alb.a $i
cenu~ie a creierului ~i maduvei spinarii, cu aspect de stea conferit de
prelungmle protoplasmatice care se tntind tn toate direc ·ile. Astrocitul
prezmta un nucleu rotund sau ovalar, frecvent dintat, cu un nucleol
subtire. Citoplasma contme granule - gliosomii care in microscopia
electronic! s-au dovedit a fi l!!!!0condrii ~i lizozomi. .Ace~tia din urma
'contin enzime care digera material macromolecular nu numai din afara
celulei ci $i protoplasma uzata (anto[agjc). Reticulul endoplasmic este
rar, dar ribozonii liberi pot fi prezenti. S-au pus in evidenta deasemeni
numeroase gliofil~ente (de 75-100 A· grosime), similare cu
neurofilamentele celulei nervoase.
Astrocitele din substanta gris au prelungiri pufine, scurte ~i foarte
ramificate ~i sunt numite astrocite protoplasmatice.
Astrocitele din substanta alba au prelungiri numeroase, efilate, Fig. 14 Nevroglia
. denumite qstrocite fibroase.
· . ·in substanta gris numeroase prelungiri se termina priri expansiuni Sub stratull celulelor ependimare care captu$esc ventriculii s1.·
pe · memb~na bazala a capilarelor - picio~e vasculare; ansainblul gase$te O concen1tratie de celule astrocitare a caror prel~giri se ~ntre\e:
picioni$elor vasculare realizeaza o suprafata (membrana astrogliala) care cu acelea a celu1lelor ependimare pentru a fonna membrana lzmtanra
acopera complet capilarul. Alte prelungiri se teimina prin apozitie ~~ . .
stransa pe regiunile nesinaptice ale neuronilor. Celulele gliale realizeaza • Oligode1!ldrocitele, sunt celule de talie medic, cu.un numar m1~
astfel intre neuron ~i sangele capilar un veritabil filtru care favorizeaza de prelungiri, ramificate ~i scurte. Sunt celulele ghale cele mat
anumite schimburi (02 ~i glucozA intr-un sens, de~euri in altul) dar se numeroase in substanta alba· unde se dispun .in inele in lungul ~b~elor
opune de · asemeni patrunderii in neuron a anumitor molecule nervoase dar se glsesc ~i in substanta cenu$ie strans grupate m_ Jurul
(antibiotice, dopamina), a m1or germeni patogeni. S-a dat elementelor corpilor ~euronali sub forma de celul~ satelit~. Cit~pla~m~· ~or c~ntme ~
acestui ansamblu, sau in uncle cazuri nw_nai peretelui capilar sanguin. nucleu mic, un reticul endoplasmat1c cons1derab1l $1 c~pva~n~ozom1.
denumirea de bariera hemato~encefalicii. Oligodendrocitel1e sunt responsabile de mielin~zarea axon!lor m As1stemul
Astrocitele sunt considerate ca elemente de susfinere constituind o nervos central, membrana lipoproteica a ohgodendroc1~elor mv~~e$te
grila tridimensionala in sanul tesutului nervos. axonul intr-un numar de straturi care determina gros1mea teen de
Prelungirile astrocitelor, in apropierea suprafetei creierului $i mielina. Un singur oligodendrocit formeaza mielina de la 3 pana la ?O
maduvei spinlrii, sunt a~ate ca expansiuni plate piei mater, stratului fibre. Intervalele: intre oligodendrocite sunt repr~zentate de nodunle
meningeal cu care aded la suprafatl spre a fo~ membrana limitanta
Ranvier.
cx1enui.
~ 27
• Celule!e epenc,bnare, formeazl. UD epiteliu simplu, cubic, . 4. METABOLISMUL TESUTULUI NERVOS .
·bordand ventriculii ~i canalul medul_ar. Celulel~ ·sunt stnins legate -Ia ·
. extremitatea apicala prin complexe .de jonctiune obi~n"U:ite. Con1:far altor in tesutul nervos se gasesc · cea mai ·mare parte a elementelor
epitelii ele nu se ~eaza pe o. membrana bazala - partea lor bazala se componente ale materiei vii a ciror porportie, insa, este de obicei
subfiaza ~i se ramifica.in stratul prelungirilor as~oc~tare.-La polul apicai diferita. · ·
au cili care ar juca un rol in propulsarea Lc.r. in interiorul ventriculilor, Glucidele. Este bine cunoscut cA glucoza r~prezinta alimentul
~i deasemeni microvili cu adevarate functii de absorbtie -~i secretie. · energetic de baza al neuronului, din care insa acesta nu-~i fac~ rezerve.
• Microgliile, sunt celule mici,.relativ putin' numeroase, de origine Acest fapt face din creier un organ_particular-sensibil la nivelul glucozei
mezenchimatoasa, imigrate in sistemul nervos central in stadiul tardiv a din sange. ·
dezvoltarii foetale (astazi aceasta origine mezodermici ~i nu Glucoza intervine de asemeni intr-p maniera mai mult sau -mai
neuroectodermica, ca a celorlalte celule gliale, este · considerat de unii putin directa in sinteza unor neuromediatori, -iar gl~cidele complexe
autori ca insuficient fondata). Ele au o citoplasma relativ putin (cum ar fi galactocerebrozidele) sunt de asemeni elemente constitutive
abundenta, un nucleu mic neregulat . ~i cateva prelungiri fine, foarte ale tesutului nervos (in ·special ale tecii de mielina). .
ramificate. Dupa o leziune tisulara-celulele microgliale se transform! in Lipidele. Au rol mai ales structural, in edificarea membranelor in
voluminoase celule fagocitare, -amoeboide, inghit ~i digera resturile special a tecii de mielina. Unele sunt proprii tesutului nervos cum ar fi
celulare. in raport cu originea lor mezode~ca ~i a rolului lor sunt cefalina; sfingomielina, cerebrisidele, etc.
considerate ca apartinand sistemului reticulo - endotelial avartd Proteinele, cu rolul lor in sinteza enzimelor necesare
deasemeni ~i functii imunitare. neuromediatorilor, in constitutia fiecarui element structural al neuronului
Sintetizand rolul nevrogliei, ca . parte,. componenta a tesutului reprezinta insa~i esenta fesutuiui nervos. ·
nervos, se poate remarca complexitatea_acestuia: . Nu exista un ciclu metabolic special a tesutului nervos dar
- rol de sustinere (prin prezenta in citoplasma a elementelor ngide pro~esele ·energogenetice, din nerv ~i neuron, a~ate pe metabilizarea
sau gliofibrilare); · · glucozei ~i a aminoacizilor se bazeaza pe un consum important de 0 :,.
- de curatire de resturi celulare distruse, de metaboliti reziduali; Astfel un subiect, in repaus, al carui creier cantare~te aprox. 2 % di:
- de fonnare a cicatriciior gliale dupa leziuni neuronale; .masa totala a corpului consuma 25 % din 02 total consu_mat de organism.
- rol de protectie ~i rol trofic, metabolic; Energia (ATP) care rezulta din aceasta respiratie celulara pennite sinteza
- rol in reglarea nivelului de K+ extracelular prin stocaj in astrocite proteinelor ~i neuromediatorilor; o treime din aceasta e~fe utilizata
in caz de exces ~i eliberare in caz de necesitate; pentru realizarea potentialului de repaus · (functionarea pompelor).
- astrocitul ~i oligodendrocitul au rol in' ghi_dajul axonilor spre tinta Oxigenarea creierului este determinata atat de debitul sanguin cat ~i de
de proiectie in .cursul cre~terii sistemului nervos . ~i mai ales in cursul capilarizarea tesutului, iar reteaua cap1lara a creierului este propoftionala
proceselor de regenerare; cu numarul sinapselor ~i mitocondriilor ~i nu cu numarul ~elulelor.
- . rol in stocajul unor precursori, ai unor neuromediatori sau a Consumul de O2/loog/min. este ·mai mare m·substanta cenu~ie ( 4,5 ml
neuromediatorului ins~i (cum ar fi GABA), deci ·rol indirect in Oi/lO0g/min fata de o medie de 3,3-3,8 ml O2/ I00g .creiet/min) decat·in
transmisia sinaptica; . substanta alba. ·
- rol (discutabil inca) in stocajul· apei; Contrar neuronilor; celulele gliale sunt mai pufin dependente de
- rol in mielinogeneza (oligodendrocitul); gradul de oxigenare ~i ele par sa se acomodeze mai · u~or la un
- rol in apararea imunitara (microglia); metabolism de tip anaerob:
- rol in actul mnezic (discutabil inca).
ll 29

m. PATOLOGIA sisTEMULUI NERVOS


PERIFERIC . ·. :_
,...,.,
..,e,.ini,,~eal
v•se
mari
1. RAPEL ANATOMIC

in numir de 31 perechi, neivii spinali (8 perechi cervicale C1-Ca, Fig. 1S Nervul spinal
12 perechi toracale, T 1-T12 , 5 perechi lombare Li-Ls, 5 perechi sacrate
SrSs ~i o pereche coccigianli C~1) iau na~tere din cele 31 ·perechi d~ Ramurile anterioare, in regiunca cervicall, brahiall $i
radacini anterioare ~i posterioare ce emerg din $aDtm'ile ventrolateral ~1 lombosacrati se anastomozeazl formand plexurile cervical, brahia/,
dorsolateral ale mliduvei. /ombar §i sacrat; in regiunea toracall formeazi direct nervii intercostali.
Ridicinile anterioare, constituite din axoni ai motoneuronilor din Ramurile posterioare inerveazi, segmentar, pielea ~i mu~hii pAftii
coamele anterioare ale maduvei spinlirii, ies prin ,anpll ventrolateral al posterioare a corpului.
acesteia pentru a se uni apoi cu ridicinile posterioare, axoni ai Nervul rabidian (spinal) este unit cu lantul ganglionar simpatic .
pericarionilor senzitivi din ganglionii spinali. IUdacinile reunite latero-vertebral prin cele doua ramuri: ramura comunicantl alb! (cu fibre
dedesubtul ganglionului spinal formeaza truncbiul nervului spinal vegetative preganglionare de la nerv la ganglion) ~i ramura comunicantl
(rahidian) care iese prin gaura de conjugare. ~enu~ie (cu fibre vegetative postganglionare de la ganglion la nerv).
Radacina anterioara contine fibre eferente somatomotorii pentru lngloband in constitutia radacinilor sale fibre vegetative (prin
musculatura striata, fibre vegetative pentru mu~chii netezi, mu~hii intermediul carora asigura ~i inervatia lisomotorie, vasomotorie ~i
·:visceraIi (striati) $i glande, ~i puµne fibre aferente, probabil cu rol secretorie din teriioriul somatic) nervul spinal devine un nerv mixt. Din
vegetativ ~i nociceptiv. plexurile rezultate din unirea ramurilor anterioare ale nervilor spinali vor
Radacina posterioara contine fibre aferente de la dermatoame, lua na~tere trunchiurile nervoase periferice - nervii periferiri - care
sclerotoame precum ~i aferente vegetative. impreun~ cu nervii intercostali, nlscuti direct din ramurile ventrale ale
Truncbiul nervului spinal format dintr-un manunchi de axoni nervilor . spinali, toraca]i, vor inerva tegurnentele ~i musculatura
mielinizati ~i amielinici, inclu$i intr-o teaca ~onjunctivi, epinervul, membrelor $i trunchiului.
contine: componenta somaticii pentru inervatie cutanati $i motorie $i Distributia perifericA a radacinilor nervilor rahidieni realizeaz~
componenta vegetativa pentru inervatia musculaturii netede, vaselor inervafia radicularii iar aceia a trunchiurilor pcrifericc, inervafia
sanguine, glandelor $i viscerelor. Truncbiul nervului spinal la ie~irea din troncularii care se suprapun intr-o oarecare mlsurl la nivelul trunchiului
gaura de conjugare se divide in doua ramuri: anterioare ~i posterioare dar sunt total diferite la nivelul membrelor (fig. 16 ii fig. 17).
(fig. 15).
30 31

. SCHEMA 1NERVATIEI" SENZITIVE A. CORPULUI


. ·.SCHEMA INERVATIEI SENZITIVE .A mRPULUI

bERMA'tOAME OERMATOAME DEROM/ilCUuOAMELAR


.E DERMATOAME
RA TRONCULARE.
~DICULARE TRONCULARE

cs

,(6 I
fiii ...

CRURAL

SPE: .

l · SPE. L3
. L4
s, . P.
SP!
··SP! _,
S1 SPI.

Fig. 16 Fig. 17
33
32
Astfel, ridlcinile dorsale ale nervilor rahidieni contin axoni
2. DEGENERAREA SI REGENERAREA FIBREI NERVOASE mielinizati A ~i amielinici C, iar rldlcinile anterioare contin fibre tip .A
(alfa, beta, gama $i delta), B $i un numir mic de fibre amielinice C.
Fibrele nervilor periferici, prelungiri ale neuronilor din comul Pentru o functie nonnall a neuronului integritatea accstuia - corp $i
anterior al maduvei (pentru fibrele motorii), ale neuronilor din ganglionii prelungiri este absolut obligatorie. Lungimea fibrelor nervoase le face
spinali (pentru fibre le senzitive) sau _. ganglioni ai lantului simpatic insA pc acestea uneori deosebit de vulnerabile. in ace~i timp, axonul $i
(pentru .fibrele vegetative) sunt constituite din axoni in jurul cirora se teaca de mielinl nu au a ~ i wlnerabilitate la divertii agenti patogeni,
in~oari celulele Schwann care vor forma teaca. de mielinl. Pen~. ast(el incat, initial, ace~tia pot fi afectati izolat. Datoritl ind simbiozei
uncle fibre numite mielinizate fiecare celuli Schwann este anexati unw strinse intre aceste doui componente ale fibrelor nervoase o leziune
singur axon, in jurul carufa se -~ ,i se dif~tiazl pentru a persistent! a uneia va duce in final ~i la compromiterea celeilalte ..
constitui un segment al tecii de mielinA (care este relativ p-oasl). Pentru To~i rnorfopatologic se descriu doui}nari categorii de neuropatii:
alte fibre, numite amielinice, fiecare celull Schwann incon}oarl mai a. Neuropatii axonale .1." HWA~ o..xeu..o..l{ .
multi axoni ~i nu produce decit o minusculi teacl de mielinl care nu b. Neuropatii demielinizante. c,l NV,.J.,Mlp o.tZ.i oUA.M-t e1t uJ~u..tt
0

este vizibila la microscopul optic. · a. Neuropatiile axonale: leziunea iniereseaza primitiv axonul
· Majoritatea fibrelor nervilor periferici sunt fibre mi~linizate. insu$i sau corpul celular al neuronului, leziunile mielinei constituindli-se
Reamintim de aceea structura fibrei care, pc o sectiune longitudinall, la SCC\lDdar. .•.
coloratia cu acid osmic prezinta, central, o band! clara care este neuritul Ele·pot imbraca aspect de:
(dlindraxonul), flanca~ de doui benzi paralele de culoare neagra - teaca • degenerescentA walleriani, sau
de mielina (intrerupti din 1~ in loc de strangulatiile Ranvier) (vezi fig. • axonopatie distall retrograda.
6). Degenerescenta walleriani este consecutivi suferintei locale a
La periferica tecii de mielini se gise~te teaca Schwann sau axonului (sectiune, compresiune, infiltrat inflamator sau leziunt>
neurilema, o membrana transparent! fonnati din celule Schwann. La vasculara a vaso-nervorum) al carui segment distal degenerew, in tim
exterior urmeazl o alti teaca conjunctiva_teaca lui Henle sau endonervul ce segmentul proximal regenereaza. in segmentul distal, dur
alcatuit din fil>re reticulate printre care se afli ~i nuclei de fibrocite. aproximativ 36 ore, incep si apara discontinuititi in axolema, cu
Din punct de vedere functional, luand diept criteriu viteza de umflarea unor portiuni ale axonului, neurofilamentele· ~i neurotubulii
conducere a impulsului nervos (care este propoftionala cu diametrul dispar, apoi axonul se fragmenteaza $i dispare deascmeni. Concomitent
fibrei) fibrele nervoase se clasifica ( dupa Gasser ~i Erlanger ) in: mielina incepe sa se fragmenteze ~i ea, celulele Schwann prolifereaza $i
- fibrele de tip A, cu subgrupele alfa, beta, delta ~i gama; sunt impreuna cu macrofagele curatA resturile de mielini. Acest proces se
mielinizate, cu diamemil intre 5-20µ ~i viteza de conducere 90-120 mis; .definitiveazi in aproximativ 14 zile.
Regenerarea incepe plecand de la cap'Atul proximal al axonului
sunt fibrele somatice aferente ~i eferent~;
lezat sau de la colateralele axonilor vecini, care prolifereazi sub forma
- fibrele de tip B, putin mielinizate, cu diametrul intre 1-:3µ, viteza unor muguri axonali ce cresc apoi cu aproximativ l mm/24 ore.
de conducere 3-6 mis; sunt fibre preganglionare simpatice; Facilitata prin persistenta tecii endoneuronale ea poate permite o
· - fibrele de tip C* nemielinizate, cu diametrul 0,25-1 µ ~i viteza de reinervare totala, remielinizarea fiind asigurati de celulele Schwann care
0,S-2 mis; sunt fibre ·simpatice $i parasimpatice postganglionare ~i fibre au ramas integre (fig. 18).
aferente de la tenno $i noc~tori.
Fibrele afercntc de la mU$Chii ·-soma.tici, cu diametrul in~ 20-1 µ au
mai fost clasificate de Lly~ ,i Hunt in'.4 tipuri; ti~ I (a $i b), IL m, IV.
34 35

axoplasmic care pennite transportul substantelor necesare


metabolismului fibrei nervoase. Acest tip de degenerare se intalne~te in-
: neuropatii toxice, metabolice sau genetice. Prezervarea unut anumit
numar de axoni, -prezervarea eel putin relativa a mielinei explica viteza
· de conducere mult timp pastrata ~i doar studiul potentialelor evocate (a
;; .·
•.,

+1. - -; ,-
; •1._--.-....aw::-:.-.·--- •~ ..
....,... -

-1:
....., .!: > . . .: · ,

carei amplitudine. este redusa) evidentiaza intensitatea leziunii axonale:


"~· - - . . ' ..,,,i;, ,,
Regenerarea in acest tip de degenerate pune in joc colaterale de la fibre le
nervoase ramase intacte.
. 31' .
b. Neuropatii demielinizante. Leziunile primitive intereseaza
I celulele Schwann ~i mielina, de la un nod Ran vier la altul (demielinizare
. segmentara). Axonul este prezervat dar poate totu~i prezenta unele
alteratii morfologice. Acest tip de degenerare se intalne~te in
· oeuropatiile difterj._ce, in unele neuropatii genetice, in poliradiculonevri ta
-Guimrftt=IDirre ~ se insote~te de o incetinire marcata a vitezei de
conducere dar ~i de reducere a amplitudinii potentialului de nerv.
AnatomoUziologic se pot intalni unnatoarele aspecte in leziunik
nervilor periferici: .
................. -- ...... :•... ~6! .... - neuropraxia este o atingere mielinica care antreneazii un bloc de
. . . ~...,,J..Q.J L
~ conducere dar fara ruptura continuitatii axonale (ex. in compresiunea
nervoasa de scurta durata);
- axonotmesis este atingerea axonala cu pastrarea continuitatii teci i
de mielina (este cazul degenerescentei walleriene distale cu regenerare ·
Fig. 18 Degenerarea walleriana ~i regenerarea nervului capatului proximal). Se intalne~te in compresiunile nervoase severe. 1.
(Dupa Al. $ofletea, . 1967) I - ~tergerea cilindraxului, umflare~ elongatii nervoase; ·
mielinei, ingro~area nucleilor . Schwann; 2- fragme~~ea capatu~u1 - neurotmesis comporta atingerea axonala ~i mielinica $i se
periferic al cilindraxului .~i mielinei,prolif~a ~~clellor Sc_hwann,3~ intalne~te in compresiuni $i elongatii grave, in plagi nervoase.
disparitia capatului periferic al cilindrax~nulm,aparitta ~~ co_rp_1 gran~~o- Gravitatea leziunii este progresiva in aceste aspecte dar
graso~i,4-inceputul regenerarii capatulu1 c~~l ~I c11in~axonului,5- . prognosticul functional depinde ~i de numarul de fibre din nen·
progresiunea cilindraxonului ~i regenerarea mtehne1; . interesate de leziune. ·

in acest tip de deg~nerare functia de conducere i~ c~p~tul distal al


fibrei dispare dupa cateva zile de la sectiunea nervulu1 ~1 _reapare dupa 3. CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE
regenerare, viteza de conducere initial mai scazuti revemnd treptat la
normal. · . ..· . · Cunoa~terea structurii radacinilor ~i nervilor periferici ne permite
· Axonopatia distali retrogradi define~te ~ege~erarea axon~1a sa intelegem ca diferitii agenti patogeni, actionand asupra acestora, vor
care pom~~te de la segmentele distale ale nervulu1 (dymg - back) spr~ determina tahlouri clinice ce cuprind in proponii variabi le tulburari_
·segmentele proximale. Ea ar fl Jegata -'de o perturbare a fluxuh-'1 motorii. senzitive $i vegetative care contureaza neuropatia pertferica.
36
37
Dou! mari . grupe· se pot distinge in raport cu topografia ~1 ·
intinderea leziunilor:
• Neuropatii circumscrise in care se includ:
sindroame radiculoplexulare (mono .sau
: .. ~ . ~ - .
pluriradiculare)
- mononeuropatii (paralizii izolate de nervi periferici). )v~:S~ROAME RADICULO-PLEXUhARE ALE
• Neuropatii periferice difuze in care se includ: ~._;·~1:,,~,:·~i·: · ;: ·-·-~ ~RULUI SUPERIOR
- polinevritele (polineuropatiile), tradu~and. atingerile
bilaterale ~i simetrice, predominent distale, ale nervilor membrelor; . .

- multinevritele (mononeuropatiile multiple), care 1. RAPEL ANATOMIC


desemneaza atingeri asimetrice, sirnultane sau. succesive, ale mai multor Inervatia. senzitiv! ~i moto~e a me~l,rului superior est~ asig11Tata
trwichiuri nervoase, fiecare fiind atins izolat;
T plexul brahial (Cs-T1). Ramunle_antenoare ale neivilor rah 1'd'1em· c ,-
de A • •

- poliradiculonevritele care traduc interesarea in ' , m regiunea axtlara; supraclavicular se unesc dupa cum urmeaza .. ·
. ,
procesul patologic in special a radacinilor spinale dar·uneori ~i a nervilor
cramem.
Din punct de vedere etiopatogenic, agentul patogen, indiferent de
natura lui, poate actioria fie prin iritatie realizand nevralgiile, ti~ prin
distructie realizand sindroamele de deficit funcfional (paraliziile) motor l
~i senzitiv in teritoriul sau teritoriile radacinilor sau nervilor periferici ·
respectivi. De cele mai multe ori insa aceste doua mecanisme - de iritatie
I
~i distructie - se. intrica ~i 11:1 practica se intalnesc asociate simptomele de
deficit cu cele de iritafie.
Din ratiuni didactice vom descrie in ordine: sindroame radiculo-
plexulare ~i mononeuropatiile (cele mai frec·vent intalnite) ale membrelor
s~perioare ~i apoi cele ale membrelor inferioare.

Fig. 19 Plexul brahial


pentru a da ·na~tere la cele trei trunchiuri primare ale plexului:
(fig: 19).
- Cs-C6 - trunchi primar s·uperior,
- C1 - trunchi primar mijlociu,
-CrT 1 • trunchi primar inferior.
38 · 39
In regiunea infraclaviculara cele trei trunchiutj pri_m are se <livid in in regiunea infraclaviculara trunchiurile secundare ale plexului vor
catedoua ramuri: anterioare ~i posterioare. Din unirea acestor ramuri vor da na~tere nervilor care inerveaza membrul superior:
lua na~tere apoi unnatoarele trunchiurile secundare: - trunchiul secundar antero-extem: n. musculocutanat ~i n.
- antero-extern. din ramuri]e anterioare ale trunchiului primar median (radacina extema):
superior ~i mijlociu; - truncbiul secundar antero-intem: n . median (Iidacina intema),
- antero-in,ern. din ramurile anterioare aie trunchiului primar nervul ulnar, nervul brabial cutanat intern;
inferior; - truncbiul secundar posterior: n . circumflex ~i n. radial.
- posterior din unirea celor trei ramuri posterioare ale trunchiurilor Pentru inervatia senzitiva radic·u lara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i 17.
primare.
in regiunea supraclaviculara iau na~tere ramurile colaterale ale ·2. NEVRALGIA CERVICO BRABIALA (NCB)
plexuiui care inerveaza tegumentele ~i mu~chii regiunii scapulare.
Inervatie motorie radiculara Nevralgia este definita ca un sindrom dureros survenind in
teritoriul de distributie a protoneuronului senzitiv ~i datorat unui proces
Radacina Mu~chi Mi~care ROT iritativ.
Nevralgia cervico-brahiala traduce suferinta radacinilor C5-D 1 fi se
Deltoid Abductia umarului manifesta prin dureri unilaterale cu punct de plecare din regiunea laterala
'
a gatului ~i iradiind in lungul membrulw superior pana fa nivelul mainii.
Lung supinator Flexia antebratului Stilo-radial Etiologic, se deosebesc doua tipuri:
Biceps Flexia antebraTUlui Bicipital - NCB comuni, prin artroza cervicala ~i
~ ·--------------------------------------------------------------- - NCB simptomatici, care poate fi de cauza rahidiana sau
Triceps Extensia bratului Tricipital intrarahidiana.
Radial i Extens-ia mainii Cauzele rahidiene sunt reprezentate de: leziuni tumorale ale
c_I Palmari Flexia mainii rahisului (metastaze osoase, hemopatii maligne, tumori osoase primitive.
Extensori' co- Extensia falangei (F 1) granuloame eozinofile), morb Pott cervical, traumatisme cervicale.
muni degete spodiloliscite cu germeni banali, hernia de disc cervicaJa.
Flexor comun Flexia F 1 ~i F:: Cauzele intrarahidiene: _tumori meningoradiculare (neurinoame.
profund meningeoame, epidurite metastatice), meningoradiculite, zona, procese
~ -------------~------------------------·-----·------ ·----- infla,natorii meningeale cronice ( arahnoidita, pahimeningita cervicala
hipertrofica), epidurite acute ~i cronice.
Lung flexor Flexia F:! pe f 1
Durerile radiculare sunt uneori destul de dificil de diferentiat de
police
durerile plexulare cu atat rriai mult cu cat "n·ervul rahidian" fo~at din
lnteroso~i Extensia dcgetelor:
unirea celor doua Iidaciru anterioare ~i posterioare, se continua apoi
F3 pe f:: ~i F:: pe f 1
anatomic cu plexurile ~i acelea~i leziuni care pot interesa radaci'nile pot
------------------------------------------------ sa se extinda la trunchiurile primare ale plexului ~i invers. Examenul
T: Adductor police Adductia police]ui electric de stimulare ~i deteciie poate pennite de a diferentia I.eziunile
Scurt abductor Abductia palmara a po]icelui trunchiurilor nervilor periferici de leziunile plexulo-radiculare dar
pohcelui
performanrele in diagnosticul diferenfial dintre leziunile plexulare ~i
radiculare raman inca aleatorii.Astfel incat intre -cauzele NCB trebuie sa
40 41
includem ~i pe cele care pot afecta initial segementul plexular: sindrom unei atingeri _m~ular~ prin evidentierea ~i a unei parapareze spastice;
Pancoast-Tobias, coast! cervicall, sclerozl post radioterapie, calus prezenta unw smdro,,, Claude Bernard-Horner, crqterea vitezei de
vicio$ post fractura de clavicula, sitidrom de defileu cervico-axilar. sedimentare a hematiilor; a/terarea stiirJi genera/e; anoma/ii radio/ogice
Sim tomatologie. Durerea cu deput brutal, dimineata la sculare ·specifice. · ·
sau instalata es1v, precedatA de o cervicalgie de intensitate lnvestig8fii paraclinice. Uzual trebuie sa se cerceteze: VSH.
crescanda, se acompaniazl de o iradiere brahiala din ce in ce mai fran$i. gli~emi~, formula s~~ina, rg. standard a rahisului cervical (care poat~
Instalata spontan sau survenind dupa o mi~care bruscl a capului, gatului .ev1denp.a o pensare discala, cijsco-osteofitoza, artroze ale apofizelor
sau braµilui,. durerea poate fi moderatA sau foarte intet;lsl. Ca orice articulare ~o~terioare sau imcifonne, ingustarea gaurilor de conjugare).
durere radiculara poate fi agravatA de tuse, decubit, cu exacerbare .Susp1ciunea de NCB simptomatica impune un examen radiologic
noctuma. t~ractc (ev_entual cu tomografle), o mielografie cervicala cu substanta
in unele cazuri ea respect! un teritoriu strict monoradicular astfel: · h1drosolubtla, exainene care insa pot lasa . locul pentru un Scanner X
. - Cs - iradierea este pe fata antero-extema a bratuhu; ~i/sau !,RM ce · arata situafia, starea radacinilor ~i dimensiunile · ~i
- C6 - pe fata alltefioara a braµilui $i antebratu}ui pinl la police $i continutului canalului rahidian.
index; Diagnostic diferef11ia/ trebuie sa aiba in vedere alte sindroame
-c;:, - pe fata posterioara a braµilui $i antebratµlui pinl la medius; algice cu topografie asemanatoare:
- Cs - pe fata intern.A a braµilui $i antebratului panl 1~ ultim~le doul - Nevralgia amiotroficii (sindroni Parsonage-Turner) este ~ nevrita
degete. , · . a plexului brahial cu un determinism posibil imunoalergic ~i exprimata
Durerile se pot insoti frecvent de parestezii diverse: - amorteli, etc. cli[!iC printr-un sindrom dureros cu debut acut, localizat la nivelul
Examenul obiecti:v poate evidentia .o atitudine antalgicl a capului umarului iradiind la brat, exceptional dincolo . de cot. Se asociaza
sau o limitare durero~ a mobilitAtii a~estuia, precum ~i prezenta de · instalarea unui deficit motor proximal · interesand electiv teritoriul
puncte dureroase la comprimarea apofizelor transverse. Manevtele de truncbiului primar superior al plexului brahial (C~-C6 - deltoid, biceps) ~i
elongatie pentru radlcinile C5-T1 (pozitive in NCB) sunt reprezentate de: ramurile sale colaterale (supra ~i sub spinos, mare djnt,at). Rapid, in 3-10
man~vra Lasegue a qiembrului superior - abductia maxima a braµilui cu zile se poate instala amiotrofia teritoriului atins, ROT bicipital ~i uneori
·antebraful in extensie, man~ Lasegue a gatului - inclinarea · $i rotatea tricipital pot fi abolite. Starea generala nu este alterata, VSH, I.c.r. sunt
capului spre partea sanitoasl~ . norrilale, febra absenta. Examenul electric confirma natura neurogena,
N:CB coniuni es~ forma tea mai frecventa $i in favoarea ei se pluriradiculara predominent pe C 5 • Evolutia este favorabila cu regresiune
r_etin wmltoarele elemente: ' ' in 6-12 saptamani (recuperarea motorie poate ajunge pana la un an), dar
• terenul; . reprezentat . adesea ·de · sexul feminin,. menopauza; recidivele raman posibile. Corticoterapia ar avea .efecte benefice dupa
uni/ateralitatea unei atinge.ri monoradiculare cu debut. insidios; existenta unii autori.
semne/or rahidi~e CU limitare dureroasl ~ mi$Clrilor rahisu}ui; absenfa - Nevralgia nervu/ui suprascapu/ar # nervului mare 'din/at - se
semnelor neurologice ob,ee,tive; ·prezenta unet artroze cervicale; vitezci . traduce prin dureri scapulare urmate de o paralizie a ~bductiei (nerv
de sedimentare normala; · · evolufia favorabi/ii sub · tratament suprascapular) ~i a ridicarii anterioare a brafului, .cu d~colarea
medicamentos antiinflamator ti miorelaxant. ' omoplatului (nerv mare dintat). Cauza acestor nevralgii este o
NCB simptomaticl ~buie suspicionatA in caztirile in care: . compresiune a nervului suprascapular in moizura coracoidiana sau a
• exist! in general atirigeri p/uriradiculare; dureri rebele care se nervului mare -dintat in .traiecful sau in scalenul mijlociu sau pe coasta a
agraveazl propesiv $i se asocieazl cu tulburar.i obiective de doua, compresie datoratA unei greutati purtate pe umar, sau unei bursite
sensibilitate ~jore ·,i tulb.urari moiorii (cu parezet amiotrofii ti abol~e · suprascapulare sau unei contuzii a umarului de ex. pe .masa de operatie·~
· de ROT) la ineintn:uJ.s'1J)Cri~ homolateral sau/~i controlateral; ·asocierea
42 43
- Sindrom de aperturii torocica sup erioora (incluzand sindromul Tratament in forma comuna, tratamentul medical consta in
coastei cervicale, sindromul defileului scalenic. sindromul costo- repaus al rahisului cervical (colier cervical); antolgice uzuale: Acid
clavicular. sindromul de hiperabductie) trebuie evocat in prezenta acetilsalicilic, Paracetamol; ontiinjlamatoare .nesteroidiene: lbuprofen.
durerilor $i paresteziilor care apar la nivelul membrului superior~iradiind Voltaren, Felden, Diclofenac sodic, ln4ometacin; miorelaxante:
de 1a nivelul cefei, favorizate de manevre de ridicare sau abductie a Mydoc.alm, Clorzoxaz<;>n, Trancopal.
bratului, asociate cu diminuare ·de foiµ. dar in mod deosebit de semne de in formele hiJ!eralgice irnobilizarea trebuie sa fie mai completa
atingere neurovasculara: crampe, hiperestezie la frig, paloarea (aparatMinerva), cure scurte de corticoterapie.
tegumentelor, modificari de amploare a pu).sului $i tensiunii- arteriale, Tratamentul cbirurgical consti in exereza unei protruzii
uneori fenomene de asfixie locala cu ulcere trofice $i chiar cangrena, osteofitice sau o artrodeza cu indicatie exceptionali in fonnele grave,
fenomene Raynaud. Diagnosticul este posibil prin asocierea. la tablorile prehmgite, rezistente la tratamentul medical.
clinice destul de polirnorfe, a infonnatiilor aduse d~ radiografia coloanei in Jonna simptomotica, se face tratamentul · afectiunii ~uzale:
cervicale $i radiografia toracica, exarnenul Doppler $i arteriografic al exereza unui neurinom, a unei hemii discale, a u~ei coaste cervicale,
vaselor cervicale. -r 3:dioterapia unei metastaze, antibioterapie ~i imobilizare intr-o
- Periartrita scapulo-humerala, caracterizata prin dureri in spondilodiscita.
articulatia scapulohurnerala, care cruta in general umarul $i mana. dar se
insotesc de cracmente $i dureri la mobilizarea pasiva a aniculatiei. Nu 3. ARALIZIILE DE PLEX BRAHIAL
exista parestezii sau semne obiective neurologice iar examenul
radiologic poate evidentia umbre calcare perianicuiare. Plexul brahial, rezultat din unirea ramurilor -anterioare ale
- Sindrom algodistrofic al membrului superior (sindrom urnar- radacinilor Cs-17; I poate ' fi lezat in r~giunea axilara supra sau
rnana) poate fi intalnit intr-un mare m.1mar de conditii patologice: infraclavicular, a-iiivelul trunchiurilor primare sau secundare (vezi rape!
compresiuni medulare cervicale, compresiuni radiculare. afeciiuni ale anatomic).
plexului brahial, artroza cervicaia intinsa, etc. Patogenia. incerta inca. ~tiologie.
implica totu~i o suferinta de ordin vegetativ probabil prin intermediul Traumatismul reprezinta cauza cea mai frecventa cu impac t
cailor eferente ce ajung de Ia ganglioni in plexul brahial $i de aici 111 direct sau indirect, asupra plexului . brahial. Direct: plagi penetrantc
membrul superior. Tulburarile simpatice induc vasoconstrictie $i latero-cervicale ~i supra claviculare · interesea.za preferential trunchiul
scurtcircuitare arteriovenoasa. cu hipoxie tisulara $i iritarea primar superior ~i mijlociu); traumatisme as ·a acturi i de la i
algoreceptorilor prin care se in chide un cerc vicios. Clinic se man ifesta . o~ase; compresiunea prelungi 1e prin purtare de carja (trunchiul
prin dureri in urnar cu iradieri in centura scapulara $i brai dar in special secwfilar ·posterior1. fie pe masa d~ operatie; secJiuni ln cursul unor
in mana $i degeie unde au caracter pulsatil. uneoi:i cauzalgic. Se asociaza i~terventii chirurgicale . pentru tumori, abcese, etc. laterocervicale.
deseori tulburari vegetative cu edem al mainii, cu cianoza a tegumentelor Indirect: traumatismul antrenea.za o elongatie a radacinilor plexulu~ fie
care pot fi reci sau calde, cu tulburari trofice ale fanerelor. Treptat se pot printr-o hiperlateroflexie a gatului, fie pril1tr-o hiperabducfie a umarului;
instala amiotrofii ale centurii scapulare ~i rnu~chilor mici ai mainii. luxat~ile umirului, manevrele de reducere a luxafiei.
imobilizarea segmentelor respective prin redori articulare $i anchiloze in Infil ·a neo lazici loco re ion ·
pozitii vicioase. Radiografia arata o demielinizare cu aspect patat iar - indromul Pancoast-Tobias o.!!,Sta intr-un sindrom pJexic
scintigrafia osoasa un aspect de hiperfixatie. · inferior Cr I ce core ·· cu
Evol~ia. NCB este favorabila in forma comuna in 3-6 saptamani, eroziuni costale, printr-u.n neoplasm de varf
este in rapon cu afectiunea cauzala in cea sirnptomatica. - la bo navii ~u .neop asm mamar operat un sindrom plexic
poate ap·are fie prin leziuni nervoase _post·radioterapie, fie prin infiltratie )
. I': ~,l..., ,~-~~
,~
\ .
~ j(/\
44
· neoplazica. Pentru aceasta din unnA pledeazi ap~pa ·feno~enelor la 45
mai mult de un an dupa radioterapie, do~ de radiaµi inai mici de 6.000 m~cula~~ -~~~ -~~ui, · antebraJulili Ji mtinii ,i abolirea
r., existenta ~i altor metastaze (vertebrale, · clavi~ulare), afectarea in refle~e l o r ~ I, ru:cmt, ~tilgpffi,al Ji ~ l ! P t ~-
special a trunchiului CrT 1 ~i care se asociazi ~i cu s.i ndrom Claude . .tiil6~ririle de sensibllitate -subiectivl sunt reprezentate de dureri
Bernard-Homer. · fl p~ s!ezu _a _ciror prezenfl sau absenf! este in raport cu cauz.a care a
Sindrom de defileu cervico-u.ilar . produs ·para!1Z1a de ~l~x (e~e~lu_- intense in infiltratia neoplazici, pot
Compresiunea plexului brahial se asociazi in acest caz, in mai fi abs~te m parahz1a pnn sectiune trawnatici). Obiectiv hipo
mare sau mai mica misura, de compresiunea pachetului vascular prin: ~estezie pe intr~g.teritoriul membrului superior cu exceplia fetei antC:~
mterne a bratulw((mervata de rid!cina T )
productiuni osoase . congenitale (megaapofizi transversi C7, coasti
cervicala), sau achizilionate (calus clavicular), ingustarea defileului .
2. I
_T ulb~ririle ·. vege~tive. _ti . troftce: '-~~~ ciano~ bipo sau
interscalerlic sau costoclavicular, micul pectoral in nii~carea de -~- ersecreiie sudorali, h1~e mteresand in specialmana Ji degetele.
hiperabductie a bratuJui. S'~ndro1:ll , a~ e_ .:1:13ard-Homer , (leziunea fibrelor simpatice. pupilo~
Seroterapia (antitetanica), vaccinoterapia (antitifica). dllatatoare, dm rldacmite· Cs-T1) .
Paralizii recidivante familiale de. plex brahial . din cadrul . Acest~.. . ~burari imprima membrului superior' o aptitudine
neuropatiilor recurentiale. ~articu!ara ~b!nbi de clopot" (braJul atmni inert pe langA trunchi cu
Paralizllle obstetricale de plex brahial, intfilnite la nou nlscut, se ~ar_m~let"). rhrvtJJJo: i{. c2.t>~.
pot produce in cursul n~terilor laborioase fie prin presiunea directi a
plexului de catre degetele sau instrumentele obstetricianului, fie prin · Paraliz~~ d~ trunchi primar superior (Duchenne-Erb. C -C,,)
5
pensarea plexului intre claviculi ~i prima coasti sau intre claviculi ~i Parah~1a mtereseaza mifcirile ~ articulatia ~ J ui ~i flexia
coloana vertebrala, ·sau prin elongatia sau smulgerea radacinilor in cazul ~tebi:atu!:U1 pe b~t; se asociazi hipotonia fi atrofia m~ehilor umarului,
unei tractiuni putemice. . a regnmu. ~!eno~e _ a bratului ~i brahio-radialului de la antebra .
Simptomatologia cuprinde ·asocierea unor tulburari motorii (cu Reflexul b1c1p1tal f 1 shloradial sunt abolite. t
catacterele · paraliziei de neuron motor periferic - hipotonie~ atrofie ~i S~~tiv. se constata o b@d.a de aoestezie ~ marID!lea extemA a
.areflexie osteotendinoasa), cu tulbu.rari senzitive, de aspect radicular ~i ~atulu1 ~1 antebrat!,tlui. -
tulbwinfrofice ~i vegetative. . ~istribut]a ~burarilo~ motorii imprim! membrul.ui superior 0
R.epartitia acestor tulburari in raport cu trunchiurile interesate in a~itudme_ cu braft.11 m adductie fi rotatie intemi, cu antebratul in extensie
-procesul patologic realizeaza urmatoarele forme: paralizia to.ta/ii de plex f 1 pronatJe. ·
brahiai, ·paraliziile de trunchi primar superior, mijlociu /i inferior, Tulburiri vegetative putin importante.
paraliziile de trunchi secundar (mult mai rare) antero-extern, antero-
intern sau posterior. in unele traumatisme se pot intalni -~i paralizii Para_l~zia_de plex primar mfj/ociu (Remak - C,)
disociate de plex in care tulburarile, motorii ~i senzitive, sunt inegal ~arah21a mtereseaza ,mu,chii inervafi de -,ervuJ radial
repartizate in teritoriul mai multor truncbiuri nervoase e:'c~t1a brahio:~dialului (lungului supinator) care primefte fibre d~~
rada~ma ~6·. Chnic aspectul este acela al unei paralizii de nerv radial
Paralizia tota/i de plex brahial (Cr T1) (vez1 _p~liz1a de nerv radial) de care se poate diferen~a prin crutarea in
parah21a . de plex, .a. _mu~chiului lung supinator ~i a aspec~lui
Paralizia interesand motilitatea intregului membru superior, cu tulburi~or de sens1bilitate cu caracter radicular {hipoestezie in banda
exceptia mi~carii de ridicare a umarului (efectuati de m~chiul trapez pe margmea laterala a mainii ~i degetelor I, n. .f
inervat de nervul spinal extern). este insotita de hipotonia ~i amiotrofia
46 47
Paralizia de plex primar inferior (Dejerine-Klumpke C8 Ti ~ Examene biologice uzua_le: VSH, hemoleucograma, ghcemia, etc.
P~alizia intereseazA mitcirile de flexie' a mainii pe .antebrat pot aduce date utile pentru precizarea etiologiei sau diagnostic
(mu~chii regiunii anterioare ai antebratului), adductia .~i opozipa.· diferential. · · ·
policelui, adductia, abductia, flexia primei falange ~i extensia celorlalte · .Evoi~ia ~; prognosticu/ sunt in functie de cauza ~i fonna
·doua ·1a degetele fi-V. Hipotonia· ~i amiotrofiile intereseazJ · faµ,- · clinica. Paraliziile traumatice prin sectiunea radacinilor sau elongafie au
anterioara a antebratului, eminentele tenare $i · bipotenara, spa{iile · ?1.ge_neral un progn~~t~c ~eyer, iar dintJ:e formele clinice paralizia de tip
interosoase. Reflexul cubito-pronator este abolit. -. infenor este cea ma1 mvahdanta. . .
Tulburirile de sensibilitate - hipo sau anestezie · pe matginea Tratament
intema a antebratului ~i mainii. · · ·. Profilactic: in special in paraliziile iairogene cum sunt paraliziile
Tulburiri vegetative: pe langa edem, . cian9za, · este prezent de plex brahial obstetricale sau cele survenite in ·cursul manevrelor de
sindromul Claude Bernard-Homer, Distribufia paraliziilor ~i teducere a luxatiilor.
· amiotrofiilor realizeaza aspect caracteristic al mainii de - grifa simiana Curativ: tratament etiologic - indepartarea factorului compresiv.
(tip Aran-Duchenne). reducerea imei luxatii, radioterapie sau medicatie citostatica, etc.· - 1n
functie de cauza·. ·
· Para/izia trunchiurilor secundare Simptomatic: · pentru hipotonia musculara - stric9.iJ1a 1-4 mg/zi
Clinica paraliziei .trunchiurilor secundare ale plexului brahial se injectab11 suocutanat, pentru amiotrofii - anabolizante (naposim,
traduc prin tulburiri senzitivo-motorii · care insumeaza decanofort, neurobolil), Vit. E, glicocol, uteplexj fosfobion.
simptomatologia intalnita .in leziunile a . doi sau mai multi nervi Stimularea procesului de :r:egenerare nervoa~a -·vi~ine di p ~.
periferici. · R,eeqzyrator se utilizeaza electroterapia, chineoterapia in servicii
. Sindromul de truncbi secundar antero-exter"! este o combinatie d~ specializate de recuperare neuro-motorie
simpt9me ale leziunii rariuirilor laterale a ii:ervului _median ~i nervului
musculo-cutanat. . · ¾:~~ 4 0,
Sindromul de trunchi secundar antero-intern: semnele unei
· paralizii de nerv cubital cu cele ale leziunii ramurii inteme a nervului
median. · ~ . .
'\~~\ ,~._,I.
Sindromul de trunchi secundar posterior. se manifesta prin semnele
unei -paralizii de nerv radiai ~i cir~umflex. ·
lnvestig~ii complementare . in · le~iunile . radiculo-
¢uum~ · .
- Examene electrice de stimulate ~i detectie permit difer~~tierea
leziunilor plexulo-radicufare de cele tronculare.
. - Examene radiologice: radiogtafia. de .rabis cervical, .uneori .
tomografia computerizata, radiografia .toracica pot evidentia procese
tumorale sau infectioase cu rasunet asupra .plexului b~ahial., .
- Examenul Doppler al vaselor cervicai.e ~duce precizari .asupra
compresiunilor aneriale.
49
48
prin inextensibilitatea total! sa1:1 partial! a peretilor sii sau prin
strimtorarea lor prin factori congenitali ori ~tigati (~x. anroza
ingustind gutiera epitrochleo-olecniniana). Cele mai frecvente neuropatii
canalare sunt reprezenta~ de suferinta nervului median in canalul
carpian - sindro~ de canal carpian, a nervului cubital in ~anll,ll
·-,- . ··- _.,,, .~
' epitrochleo-olecranian - sindrom de canal cubita/ sau la nivelul
V. MONONEUROPAID-J-ARALIZII
-
~ .. . • •• ' ,# •• , . , pumnului, in canalul Guyon·- sindrom de lqja Gyyqn. Leziunea nervului ·
TRONCULARE ALE NERVILOR MEMBROLDI _t ~..- in aceste cazuri se datorcaza compresiunii care poate fi secundara unei
SUPERIOR C :i: ,.\·~~ :., _:.A
--·~ : crq~ de volum a elementelor ce tree prin canalul respectiv (tendoane.
nervul insu~i), din cauza unor sechele traumatice, sarcina sau mixedem,
gut! sau poliartriti reumatoidl. Ea se poate datora deasemeni unor
Etiologie micrq.traumatisme profesionale dar uneori nici unul din elementele citate
Traumatismul poate antrena paralizii imediate sau tardive ale ·nu se intalnesc ~i atunci se defme~te sindromul canalar primiri,•.
nervilor periferici. Paraliziile imediate se pot produce prin: pllgi cu Leziunile inipale nervoase s-ar datora unui obstacol in returul venos care
sectiune de nerv, directi- sau prin fragment osos (fracturi de humerus, ar provoca UD edem al nervului ~i O anoxie ce va afecta in primul rand
radius sau cubitus), strivire sau elongaµa acutl a nervului. Paraliziile W,re)e smzitive
tardive sunt progresive ~i pot rezulta din inglobarea nervului intr-un · Parallzii posturale, pot apare in cadrul neuropatiilor recuren1iale
calus vicios sau intr-un tesut cicatricial, sau urmarea unei elongatii familiale. Cel mai frecvent interesati sunt: nervul · cubital, radial,
progresive in cursul installrii unei atitudini vicioase posttraumatice. medianul, (paraliziile recidivante de plex brahial intra in acela~i cadru');
Compresiunea prelungitl acponind acolo unde unii nervi sunt in mecanismul postural poate . fi semnificativ sau anodin, evolutia este
imediata vecinatate a unei suprafete osoase, in circumstante favorizate obi~nuit regresivl dar recidivant!. Biopsia nervoasi pune in evidenta
~e sciderea nivelului de vigilentA ~i de rezolutia musculara (somn, leziuni de demielinizare ~i aspecte caracteristice "totnaculae't, imagini
anestezie, com!), de conswn de alcool, realizeaz! paralizii: de exemplu alungite in "camlciori", corespunzand focarelor de remielinizarc
paralizia de nerv radial ~a numit! "paralizie de duminic! dimineata" sau excesivA, antrenand o constrictie a axonului.
"paralizia indragostitilor", "paralizia betivilor". paralizia nervului cubital · Factori iatrogeni: aplicarea. de garou sau compresiune pe
in regiunea anterioarl a bratului, in cursul somnului. marginea mesei de opera.tie, injectii paravenoase sau ·intraarteriaie la
Compresiunea prel~gitA in cursu/ actului profesiona/: paralizii de plica cotului (pentru nervul median) in regiunea posterio~ a bratului
nerv radial la ~oferi, dirijori de orchestra, de nerv median la laptari, (pentru nervul radial).
cAlcatori de rufe, croitori (compresie prin foarfece), denti~ti (compresie Cauze generale - toate mononeuropatiile a ciror cauza locala nu
prin cle~te), de nerv cubital la mineri, cicli~ti, tamplari (compresie prin poate· fi precizat! trebuie si impunl un e~amen clinic ~i paraclinic
ciocan pneumatic, ghidon, rindea). minufios pentru depistarea unei afectiuni genera.le: diabet, periarterita
Compresiunea se poate exercita ~i prin anevrisme ale unor artere nodoasa, boli infectioase (lues, lepra, viroze, etc), intoxicatii (plumb.
vecine - artera axilarl sau brahial!, sau procese tumorale de vecinatate,. alcool, arsen) sau vaccino, seroterapie.
sau prin procese tumorale intrinseci - neurinom, pse,1dochi_st niucoid al .Simptomatologie
tecii nervului. · Leziunea unui nerv periferic se traduce printr-un tablou clinic care
Neuropatiile canalare sunt consecinta unor compresiuni cronice cuprinde in general:- un deficit senzitiv cutanat, izolat. cu limite precise
ale unui nerv in anumite puncte vulnerabile ale traiectului sau anatomic. dupa teritoriul de inervatie a nervului considerat, toate modalitatile
Acesie puncte sunt canalele sau dcfileele osteo-ligamentare caracterizate senzitive fiind interesate:
5~ SJ

- un deficit motor ~teresand m~chii dependenti de nervul antebratului, 2/3laterale a fetei dorsale a mainii, fata posterioara a
respect~v, acompaniat de hipo sau areflexie OT, hipotonie ~i atrofie· policelui ~i aprimei falange a dege!Ului 11,III ~i l/2laterala a inelarului ..
musculara; Detine putine fibre vegetative.
- tulburiiri vegetative # trojice a ciror intensitate ~i aspect variaza in raport cu topografia leziunii intalnim:
mult de la un nerv la altul. · . .· • Para/izia totala a nervului, rara, datorita leziunii acestuia
in cea mai .mare parte a cazurilor leziu~ea ·nervilor periferici in regiunea axila.ra. .
asociaza aceste trei categorii de simptome. Motor sunt abolite sau diminuate mi~carile de extensie ale cotului
1,. PARALIZIA NERVUL_UI RADIAL (triceps) ~i mainii (radiali ~i extensor ulnar al carpului), a primei falange
Nervul radial (fig. 20), n~te din·trunchjul secundarposterior ~i din a ~e~e~elor (ex~ns~r comun ~i extensor propriu al degetelor .II ~i V),
r~giunea axilara se indreapta' in jos ~i inafara, inconjoara humerusul ~i m1~canle de supmat1e ale antebraµilui (scurt, lung supinator}, de extensie
descinde in lungul fetei posterioare a braµilui apoi tre.c e in gutiera ~i ab~~ctie ale P?lice~ui (lung, scurt extensor ~i lung abductor police).
bicipitala extema, la nivelul capului radiusului impartindu-se in dQµJ P_arahzta lungulm supmator nu se manifest! priil scaderea semnificativa
ramuri tenninale: anterioarii (senzitiva) ~ipo-sterioara (motorie).. a foqei de flexie a antebrafUlui pe brat (suplinita de biceps inervat de
nervul mu~cul9-cutanat) ci pri1' disparjtia "corzii" sale in mi~carea de
flexie contra rezistenfa. Hipotonia ~i amiotrofia dezvoltate tardiv
afecteaza imu~chii posteriori ai braµilui ~i antebratului. Pe fata dorsala a
carpului, ~ leziunile vechi, se poate observa o proeminenta detenninata
de o u~oara subluxape a osului mare ~i semilunarului - tumora dor.sala a
carpului descrisa de Gubler. ROT tricipital ~i stiloradial sunt abolite.
Disti:ibupa ~burariior .motorii induce o atitudine cara~teristica a
membrulu1 supertor cu antebraµil ·in semiflexie ~i pronape cu mana
cazuta in hiperflexie, "gat de lebada", ~i degetele semiflectate.
. ~ulburi?_Je de sensibilitate - ·hipo sau anestezia cuprind intreg
tentonul senz1t1v al nervului dar practic intereseaza in special fata
dorsala a policelui ~i primului spapu interosos. . .
• Paralizia nervuluf radial in 1/3 medie a brtifului respecta
mu~chiul triceps - extensia ant~bratului pe brat este posibila, reflcxul
tricipital prei;ent. . . •
• Paralida in 1/3 inferioara a brafului respecta tricepsul ~i lungul
supinator (reflex tricipital ~i stiloradial sunt prezente).
• Sindromu/ nervului interosos posterior esie detenninat de o
. Fig. 20 Nervul radial leziune .a acestui ram motor al radiahtlui sub arcada fib~as~ (Froh~e)
Este nervul extensiei ~i supinatiei, inervand la brat tricepsul iar la intre cele doua capete ale scurtului supinator. Este un sindrom canalar
antebrat mu~chii mn regiunea postero--extema: anconeu, extensori ai favorizat de reperarea ini~carilor de prono-supinape ale antebratului ~i
degetelor, extensor ulnar al carpului, abductorul lung al policelui, lungui manifestat clinic prin imposibilitatea extensiei degetelor ~i policelui, fara
supinator,. J[mg ~i . scurt extensor radial al carpului ~i inu~chiul tulburari de sensi\>ilitate.
supinator.~enzitiv inerveaza · 1/3 mijlocie a fetei posterioare a braµilui,
. 52
53
policelui (scurt 'i lung flexor), a· a~d~ciiei palmare (scurt abductor) ~i
. . ' . opozitiei (opozant) ac~tuia, parali~a flexiei falangei II ~i ID a indexului
>- absenta evidentierii tendoanelor extensorilor de pe fata ~orsala a uneori ii a mediusului (flexor superficial ~i flexor comun·profund).
mainii in mi~carea de abductie fortata a degetelor. · ·
·>- absenta corzii_lungului supinator in mi~carea de .flexie fo~tl a
antebraµilui, contra rezistenta. ·
>- imposibilitatea de a extinde mana in gestul salutului militar sau
juramant. ·
>- imposibilitatea de a a~eza marginea mediala a .mainii pe cusatura
laterala a pantalonului - semnul vipu~tii.

2. PARALIZIA NERVULUI MEDIAN


Nervui median (fig. 21) na~te din unirea. a doua radacini: radacina .t'RONATG(
,.
I
extema, din tiunchiul secundar antero-extem (C6-C1) ~i ·ra~tina µitema, LlnJ ll!lmar --, :
: t
'din trunchiul secundar antero-intem (C8-T1). Din groapa axilara coboara I .

cu artera humerala in partea intema a lojei anterioare a braµilui, la cot


trece intre cele doua capete ale rotundului pronator apoi sub arcada
'..
Fte>Q' radialal'carpuui-i .,._'.-~••1

flexorului comun superficial, in regiunea mediana a antebratului, .pentru


a . se angaja dupa aceasta in canalul carpian,. sub ligame~tul inelar
ante1ior ·al carpului, in partea inferioara a acestuia.impartindu-se in ·cele
doua trunchiuri terminale.
. . Medianul este un nerv fle~or ~i pronator, asigurand in acela~i timp
opozitia policelui. · · . . ..
· Motor, inerveaza, in regiunea anterioara a antebraµilui, m~chn
pro~a,ori (rotund ~i patrat), palmari (mare ~i mic), ~exor' co~un
superficial: flexor comun profund (cu exceptia a doua fasc1cule medial.~ ·
inervate. de nervul cubital), flexor propriu police; la inana: mu~chu
emirientei tenare (cu ex.ceptia adductorului policelui) _~i. primii~. d~i
Iombricali. Senzitiv inerveaza pe fata palmara 2/3 laterale ale, mamn, Fig. 21 Nervul median
degetele I, Il, ID ·~i· 1/2 laterala a degetului IV; pe fata d~rsala ul~imele Paralizia opozantul.ui fac~ ca bc:>lnavul.sl nu· poati execu~ pensa
doua falange ale indicelui,·mediusului ~i 1/2 laterala a .ultunelor falange .. police - degete, mi~care care este inlocuiti cu o pseudo - opozitie prin
ale inelarului. .. . . add~ctia falangei ·bazale a policeJui de catre scurt adductorul sau (inervat
Nervul niedian are un important riumar de fibre vegetative: . de ulnar). Indexlil nu· poate :executa mi~carea de zgariere a mesei;
• Leziunea inaltii a nervului median, antteneaza para~a . prehensiunea se efectueazi greu ~i fara putere, prehensiunea cu indexul
· ~i mediusul nu se poate efectua.
pronafiei antebrafului ~i mainii (patrat .~i rotund ·pr~n~tor),_~i~nuar~~
ulnar· al carpului (inervat de nervul· ~lnar), __par~l~;a fle~1~1 flex1e1 Amiotrofia interesew eminenta tenara in principal, policele
.· pumnului· .(mare ~i nuc pahriat); care ~ e pos1bili. prm .-flexorul situandu-sepe acela~i plan c~ ·celelalte degete - aspect de mana simiana.
Reflexul cubho:-pronator·poate.fi diininuat sau abolit. ·
54 55
Tulburirile de sensibilitate subiective sunt uneori importante cu
aspect cauzalgic. in general insa sindromul cauzalgic este intalni! in DE REJINUT!
cazul leziunilor segmentelor mijlociu ~i inferior al nervului median §1 nu
in cursul leziunilor inalte aie nervului care nu a primit inca aportul > semnul unghiei Pitres ~i Testut - bolnavul cu paralizie de nerv
fibrelor simpatice ale arterei sale nutritive. Durerea cauzalgica are aspect median nu poate zgaria cu ungbia indexului o suprafat~ plana avand
de ar.su.ra, poate depa§i teritoriul nervilor median ~i se insote~te de a~ezata fata palmara pe aceasta; .
tulburari vasomotorii, secretorii ~i trofice. Pielea este neteda, ro§ie, calda > proba mainilor incruci~ate - in mi~carea de flectare a deget~lor.
~i umeda sau din contra uscata ~i pigmentata. Durerea cauzalgica po~te ~ indexul ~i mediusul de partea bolnava ra~an intinse;
provocata de orice excitatie aplicata pe tegumentele regiunii respecttv~ ~1 ·>- semnul pumnului - in mi§carea de inchidere a pumnului,
calmata de aplicarea de comprese umede reci. Obiectiv se constata h1po policele ~i indexul nu pot fi flectate in pumn, raman extinse cu aspect de
sau anestezie in teritoriul cutanat al nervului. "binecuvantare";
Tulburirile trofice ~i vegetative sunt frecvente: pielea devine
subtire, ro~ie sau cianotica, alteori uscata ~i aderenta de planurile
> semnuJ pensei digitale - opozitia police-index nu se poate face
(pensa de median) ~i este inlocuita de o mi~care de adductie a falangei
. subjacente. Unghiile devin friabile, uneori retractia flexorilor poate
bazale a policelui ce realizeaza un aspect de ''cioc de rata" - pensa de
determina o grifa a primelor trei degete.
ulnar.
• Leziunea nervului median in canalul carpian - sindrom de
canal caq,ian este cea mai frecventa suferinta a·nervului median.
3. PARALIZIA NERVULUI ULNAR
Tabloul clinic este dominat de acroparestezii nocturne (survenind
Continuand truncbiul secundar antero-intern (C8-T 1) al plexului
mai frecvent ia femei de varsta medie) care intereseaza fata palmara a
brahial, nervul ulnar (cubital) coboara in lungul marginii interne a
primelor trei degete, dar care se pot extinde difuz la mana, ~tebrat ~~
membrului superior, trece ]a cot in gutiera epitrochleo-olecraniana, se
brat. Durerile cu caracter penibil, de arsura, trezesc bolnavul dm somn ~J
angajeaza apoi sub arcada fibroasa care reune~te capetele humeral ~i
pot' fi ca]mate daca acesta i~i agita mana. Tulburiirile vasomotorii sunt
cubital al cubitalului anterior (tunelul cubital), percurge loja antero-
frecvente cu edem ~i hipersudorape a mainii. Examenul obiectiv arata o
internii a antebratului pana la pumn, unde se angajeaza intr-un c.ana 1
-u~oara tumefiere a fetei anterioare a pumnului, o hipoestezie in teritoriul
osteo-fibros (canalul Guyon), inafara canalului carpian ~i la marginea
distal al medjanului, o amiotrofie a versantului extern a eminentei
inferioara a piziformului se divide in cele douii rarnuri terminale: una
ternare ~i un deficit al scurt abductorului §i opozantului policelui.
superficiala, senzitiva ~i una profunda, rnotorie (fig. 22). Este nervul
Paresteziile pot fi provocate prin hipere>..-tensia pumnului sau
prehensiunii. . .
presiunea nervului median sub Jigamentul inelar anterior al c~ul~~
Inerveaza motor, la antebrat, cele doua fasc1cule mediale ale
(semnul Tine}) sau prin aplicarea unui garou umflat deasupra tens1um1
flexorului comun profund, flexorul ulnar al carpului iar ia mana mu~chii
maximale ~i care~ de partea bolnava, antreneaza parestezii localizate in
eminentei hipotenare, mu~chii interoso~i ~i ultimii doi lombricali.
teritoriul distal al nervului median.
adduct~rul policelui ~i fasc-iculul profund al scurtului flexor al policelui.
Diagnosticul de sindrom de canal carpian este favonzat de
Senzitiv, inerveaza 1/3 mediala a main.ii, degetul mic $i 1/2 mediala
examenut electric care arata o alungire a latentei motorii distale a
a inelarului atat pe fata dorsala cat ~i pe fata palmara.
nervului median in timp ce viteza motorie intre cot ~i pumn ramane
Contine putine fibre vegetative.
normala; mai sensibila msa s-a dovedit masurarea vitezei de traversare a
lnerveaza motor, ia antebrat, cele doua fascic Este nervul
canalului carpian de catre fibrele motorii ~i senzitive care poate decela
prehensiunii.
un bloc de conducere. chiar minim.
ule mediale ale flexorului comun profund, flexoru) ulnar al
carpului iar la mana mu~chii eminentei hipotenare. mu$chii interoso$i ~i
57
.56
mediate) paralizia rni$clrii de extensi~ a falangelor Il $i ID a degctelor 11-
ultimii doi lombricali~ ~ r u l policelui $1 fascicul~ .profund al V (interoso$i $i lombricali). Anuotrofiile intereseazl . eminen\a
scurtului flexor al policelui. hipoten~ $i spatiile interosoase ~i ·dau mainii un aspect desclmat,
scheletic. in acela$i timp datorita paraliziei MU$Chilor interoso~i ~i a
actiunii antagonice a m~chilor extensori ai degetelor (care extind prima
falanga) $i flexorilor degetelor care flecteazl ultimele doua falange se
realizeazl grifa (gheara) ulnara: extensia prirnei falange $i flexia
ceiorlalte doua de la ultimele patru degete, mai accentuata pentru degetl!l
IV ~i V.
· Senzidv, subiectiv, pot sa apara dureri cu caracter cauzalgic.
Obiectiv hipo sau anestezie pe margiilea cubitala a mainii, in special
interesand degetul V.
Tulburiri vegetative Ji trofice - discrete perturbari vasomotorii ~i '
·sudorale, tegumente subtifi, lucioase, rareori cu modificari ale fanerelor . .
• Leziunea nervului ulnar la cot - exista doua zone vulnerabilc! la
acest nivel: §anful epitrochleo-o/ecranian $i dedesubt, arcada fibroasii a
canalului cubital. Masurarea vitezei de conducere nervoase poate ajuta
la precizarea topografiei lezionale.
• ·Leziunea nervului ulnar la pumn este mai rara. Sindromul
canalului ·Guyon se recunoa~te prin faptul ca deficitul motor cruia
· teritoriul flexorului ulnar al carpului $i flexorului comun profund iar
algoparesteziile $i deficitul senzitiv intereseaza ultimele doua degete ~ i
versantul pabrtar al eminentei hipotenare (crut,and teritoriul ramulu
cutanat dorsal al mAinii, deta$at din. ulnar in l /3 inferioara a
antebratului). Utila este de asemeni m!surare~ vitezej de conducere
motorie $i senzitiva a fibrelor in canal.
. Fig: 22 Nerv.ul ulnar .
Senzitiv, in~eazl ·1/3 mediali· a mainii, degetul mic $i 112 mediala
a inelarului .atit pc fata.dorsall cit $i pe fata palmara. .
Contine putine f\bre vegetative. . >- se cere subiectului sa tina o foaie subtire de hartie (cu ambele
• 'Leziunea i1'Jllta.a nervlllui fl/nar an_treneaza tu!burlri · motorii · maini) intre corpul policelui $i marginea radiala a indexul~i, cerandu-i in
constand in diminuarea mi$cAni de flexie (cele doua fascicul~ mediale . acela~i timp sa traga divergent de ea. De partea paraliziei cubitale
ale flexorului ulnar al carpului) ~i adducpe a mainii (flexor ulnar a~ ineficienta adductorului policelui face ca bolnavul sa scape hartia -
carpului), paralizia mi~clrii . de addU;ctie $i · abductie a degetelor semnul ziarului Froment.
(interoso$i), paralizia adductiei . policelui (adductorul policelui, primul · >- testul evantaiului: cu mana fixata cu fata palmara pe o suprafata
interosos), paralizia . adductiei ~i opozitiei auricul~lui · {m~chii plana bolnavul nu poate rasfira degetele;
hipotenarieni), paralizia ·flexiei primei falaµge mai accentuati pentru . .
ciegetele IV; V ·(flexor comun ·profwid, interoSO$i); -a~lirea. flexiei
· ultimelor doul falange deget IV, V (flexor comun profund - ~icule
58
59
>- testul calicelui Pitres - cele 5 degete nu pot sa grupeze pentru a garou, fixare pe masa de operatii, etc. in pozitii gre~ite, cunoa~terea
forma un calice din cauza imposibilitatii flectarii primei falange a
corecta a structurilor anatomice . in · efectuarea actului chirurgical,
degetelor IV ~i V; manevre blande in reducerea luxafiilor. .
>- testul gratajului - cu fata palmara a mainii aplicata pe o General: ~tamentul corect ·at bolilor meta:bolice, al celor
suprafata plana bolnavul nu poate executa mi~carea de zgariere a infecpoase (preventiv prin vaccinare ~i curativ), supravegherea corecta a
acesteia cu ultimele falange ale degetelor N ~i V. tra~entelor cu potential toxic asupra fibrei nervoase alime~~tie
/nvestig~ii complementare rafi,;mala, evitarea abuzului de alcool sau altor substante toxice. ·
Trebuie sa vizeze doua obiective: b. Curativ, poate fi etiopatogenic ~i simptomatic·.
a) demonstrarea natwji neurogene tronculare·a leziunii nervoase; Tratament etiop_atoge~ic:. in neuropatiile de cauza compresiva
b) precizarea cauzei care a produs leziunea. tra~e~tul trebme sa mdeparteze factorul compresiv prin interventie
a) Se poate realiza j,rin electromiografie de detectie ~i examen _de chirurgicala, reducerea unei luxatii. radioterapie sau medicatie
stimulodetecfie cu masurarea vitezei de conducere in fibrele senzittve citostatica. ·
·sau motorii. Masurarea etajata a vitezei de conducere nervoasa poate
localiza, in cazul unei incetiniri selective {bloc de conducere), nivelul
.· .In -~indromul de canal carpian prirnitiv se indica intreivperea
~ctivttAfu ~anuale,' infiltratii cu corticoizi sau sectiunea ligamenµllui
lezional, fapt deosebit de important, in special, in diagnosticarea melar antenor.al carpului.
sindroamelor canalare. Examenul electric are insa ~i o importanta in neurepatiile de cauzi generali este necesar tratamentul
prognostica: o denervare totala se va traduce prin absenta in totalitate a ~fec~ii ~e b~a: reechilibrarea diabetului, antibioterapie ~i serQterapie
potentialului de unitate; aparitia de fibrilatii musculare in·repaus, semn m bohle mf~cµoase, ~ulfone in leprat corticoterapie in colagenoze,
de atingere axonala permit un prognostic rezervat cu recuperare lenta substante cbelatoare in neuropatiile toxice prin metale grele, etc.
eventual incompleta. Aparitia de potentiale de unitate motorie polifazice . Asociat prescripµilor de mai sus se va stimula prQcesul de
~i accelerate sunt martore ale prbcesului de reinervare. regenerare a nervului prin administrarea de vita.mine grupul B indiferent
· b) Precizarea cauzei care a produs leziunea, cu ajutorul de sediul leziunilor sau natura cauzei determinante. ·
investigatiilor paraclmice, trebuie ghidata de un examen clinic corect ~i Tratamentul simptoillatic vizeaza COillbaterea:
examen electric pentru un diagnostic topografic mai intai. Examenelc _ - durerii, prin substante ana/gezii::e uzua/e ca Acid acetilsalicilic
biologice uzuale - VSH, hemoleucograma, glicemie, etc. vor fi orientate antiinjlamatoare nesteroidiene .,. Fenilbutazona, Indometacin, Brufen:
de la caz la caz. Examene radiologice (rg. standard, radiografii neuroleptice cu efect analgezic - Clorpromazina, Levomepromazina,
functicmale, radiculografii, CT sau IRM), examenul Doppler ·al vaselor antiepileptice cu efect analgezic - Carbamazepina ~i substante anestezice
cervicale sunt uneori nec~sare pentru diagnosticul etiologic. · locale (procaina, xilina - utilizate in special sub fonna de infiltratii
Evo/Ufie 1i prognostic lo~al~); hipotoniei cu stricnina 1-4 mg/zi inj. subcutanat; amiotrofiilor -
Sunt in functie de cauza care a provocat leziunea ne~lui pr_m ~tilizarea_ anabolizantelor (Naposim, ~ Decanofort, Nerobolin),
, respectiv, examenul ~lectric putandu-ne oferi elemente de prognostic Vrtamma E, Ghcocol, Uteplex, Fosfobion. .
asupra recuperarii. c. Recupe~ator ·
Tratament
Trebuie sa fie:profilactic,curativ ~i recuperator
. De o deosebita importanta in tratamentul afecpunilor nervilor
periferici _es.t e fiziobalneoterapia cuprinzand hidroterm~terapia,
a. Profilactic trebuie sa se aiba · in vedere prevenirea ·cauzelor electroterap1a, ,chinetoterapia (pasiva -~i activa) ~i balneoterapia. (ve:ii
locale ·s au generale car~ pot sa induca ~uferinta trunchiuril~r nervoase: cap. XXXII).
Local: prevenirea atitudinilor vicioase, in special. ~ actul
profesional, prevenirea :acci~telor, iatrogene J!rin injectii, aplicari de
60
61
Ioervafia motorie radicularl a membrului inferior

Radacina Mu~chi _Mi~care · ROT

- Li-L3 Psoas-iliac Flexia coapsei pe bazin

I
VI. SINDROAME RADICULO - PLEXtJLARJi; ALE ]
MEMBRULUI INFERIOR . . .· . . . '.
LrL4
L4-Ls-S1-S2
Quadriceps Extensia ·gambei
Ischio-gambier Flexia genunchiuiui
rotulian

.. •,
L4-Ls· Gambier anterior Dorsiflexia piciorului
Ls Extensor comun Extensia degetelor.
irl degetelor
1. RAPEL ANATOMIC Triceps sural Flexia plantara-apiciorului achiltan
Inervatia senzitivo-motorie a membrului inferior este asiguratl de
catre plexul lombar ~i sacrat. · . Pentru inervatia senzitiva radiculara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i ·17.
Plexul lombar (fig. 22) ia na~tere din unirea ramurilor anterioare
ale primilor patru nervi rahidieni lombari cu cate o ramura anastometica
din T 12 ~i L:-- Prin ramurile sale colaterale ~i tenninale participa la
inervarea pielii ~i mu~chilor . partii inferioare a abdomenului ~i
membrului inferior.
Ramurile colaterale sunt: nervul iliobipogastric. nervul
ilioinghinal. nen·ul gen.ito-femural $i nervul femurocutanat.
Ramurile tenninale sunt reprezentate de: nervii ob.turator ~i crural.
.L,'

Plexul sacrat (fig. 23) ia na~tere din unirea trunchiului


lombosacrat (cu originea in ramurile anterioare L4-Ls) cu ramurile
anterioare sacrate S 1-S 3 • Format in micul bazin trece de aici in regiunea
fesiera prin hiatul suprapiriform ~i da na~tere la ramuri colaterale: nervul L-3
gluteu superior; nervul fesier inferior ~i nervul rrtic sciatic. .
Unicul ram terminal al plexului sacrat este nervul mare sciatic, care
in spatiul popliteu, se divide in nervul tibial (sciatic popliteu intern) ~i
nervul peronier comun (sciatic popliteu extern).
Afectarea radacinilor L 1-L4 , originea plexului lombare precum ~i .a
radacinilor L5-S4, originea plexului sacrat, prin procese compresiv-
iritative se traduc prin sindroame dureroase ~u caracter radicular in
membrele inferioare, cele mai frecvente entitlti iritalnite fiind nevralgia
crurala (radacina L 3) ~i nevralgia s~iatica (radacinile L 5-S 1).

Fig. 22 i>Iexul lombar


---------======~-
62 ..

2. NEVRALGIA CRURALA

· Se manifestA printr~ durere radiculara care trece din ~unea


lombarl medi~ pe fata exteml a (esei ~i' fata anterioarl a coapsei. ·
· Etiologia. · · · · Pt. ple~ lombar
· Este reprezentatA in cea mai_ mare parte .a cazmilor de patologia N. fesisr sup:
dtscala (L3-L4) dat ~i de compresiuni tumorale intrarahidiene . ~i \ Trunchiul lor n ~ L4
rahidiene. Compresiunea plexului sau a nervului crural in micul bazinpot I

sacrat
fi deasemeni cauze ale nevralgiei crurale: abcese, hematoame in teaca
mu~chiului psoas, tumori osoase .sau · in micul bazin, hernii inghinale, L,
anevrismul de artera femurall. Dintre boli1e gen~e diabetul este o
cauzl frecventA de nevralgie crurall. ·
Simptomatologia.
Durerea, semnul eel mai important in nevralgia_crural~ descipde
din regiunea lombara pe fata anterioarl a coapsei. cind este afectatA N.femuro-cutanat
ridlcina L 3• Se poate asocia un discret deficit motor al cvadricq,sului ~i
o · diminuare de reflex rotulian. Hiperextensia membrului inferior
post
(pacientul in decubit ventral) exacerbeazl durerea - sei,,nul crurqlului. in
caz de interesare a ridlcinii L 4 duierea iradiazl pe fata antero-interna a
· gambei, iar deficitul motor, cand existA, intereseazl gambierul anterior._ .
Suferinta nervului crural se difere~tiazl prin .aceea cl algoparesteziil~
· cruta ·regiunea. lombara ~i cuprind fata anterioari a coapsei ~i antero-
intema a gambei iar deficitul motor ( cand exista) se manifestl in
teritoriul cvadrjcepsului:~i psaosului iliac incepan<;i de'la arcada c~la.
Examene paraclinice. .
Trebuie sa cupriilda radiografia de coloana dorsala joasa .~i
fombari, radiografia de· b~, ecliotomografia abdoµiinaHit precedate de
examene biologice uzuale: VSH, formula .s~ghina, .glicemie. Examenul
l.c.r., CT ~i mieloradiculografia trebuie rezervate fortnelor rebele la
tratament ~i insofite de deficite motorii. .
comun
Diagnosticu/ difere/7/ia) este necesar cu: .
· - Nevralgia femurHutanatl (meralgia parestezici Roth)
caracterizata-prin dureri .sub forml de arsura, intePituri sau amorteli pc
fata antero~extema ·a coapsei, in teritoriul cutanat .de· -distributie a
nervului femuro-cutanat e ~. Aces~ ~i are originea din ramu-;I anterior
al ridacinii L2• Cauzele acestei nevralgii pot ti:

Fig. 23 Plexui sacrat

,. .
63
- radiculare - L2 - prin procese inflamatorii sa~ compresive:
Morb Pott, spondiloartroze, discopatii; traumatisme;
- ganglionare - zona zoster;
- tronculare - compresiuni in · canalul aponevrotic dintre
spinele iliace anterioare.
Simptomatologia dureroasa se agraveaza in ortostatism prelungit,
in mers $i extensia coapsei pe bazin ·iar paresteziile care o insotesc sunt
descrise cu aspect.de "piele cartonata", cu senzatie de frig glacial uneori.
Ob_iectiv se poate constata in uncle cazuri hipoestezie in teritoriul de
distrioutie al durerii, contractii fasciculare sau mioclooij ale mu~chiului
tensor al fasciei lata, dureri la compresiunea nervului intre cele doua
spine iliace anterioare.
- Nevr~lgia obturatorie - durerile distribuite pe fata intema a
coapsei, insofite uneori de o zona triunghiulara anestezica in acela~i
teritoriu, se recunosc prin asocierea cu contractia reflexa a adductorilor.
- Patologia articulapei coxo-femurale (coxartroza, necroza de
cap femural) se exclude prin caracterul durerii ·care nu are aspect ~i
topografie radiculara.
EvolUfia ~i prognosticu/ s4nt in functie de cauza care a produs
nevralgia $i tratarnentul corect aplicat al acesteia.
Tratamentu/vizeaza doua obiective:
- specific .Pentru afectiunea cauzala: ablatia discului intr-o
bernie de disc, ablatia unei tumori, hematom sau abces din cavitatea
pelvina, cura unui anevrism al arterei femurale, cura unei hernii
inghi'nale, tratamentul corect al diabetului, ·etc.;
. - simptomatic pentru . c·ombaterea: 4urerii - anta.lgicele
uzuale (acid acetilsalicilic, paracetamol) $i a contracturii - rniorelaxante
(mydocalm, clorzoxazon, muscalm, etc.) .·
3. NEVRALGIA SCIATICA
Define$te un sindrom dureros in teritoriul sciatic: regiunea lornbara
inferioara, fesa, fata posterioara a coapsei ~i gambei, glezna.
Cauzele care pot prod:uce nevralgia ·sciatica pot actiona:
a. la nivelul radacinilor L 5-S3 realizand sciatica radiculara;
b. la nivelul plexului sacrat - sciatica plexulara;
c. la nivelul trunchiului nervului mare sciatic realizand sciatica
tronculari;
65
64 chiar coada de cal, sau antero-lateral, nedureroasl dar capabill sa
· d. d. la niveJ medular, deasupra lui D 1 1, o (?ompresiune interesind inducl osteofitozl interdiscoligamentarl.
caile senzitive poate induce o · durere in teritoriul sciatic Simptomstologle.
realizand sciatica cordonall. Durerea este simptomul dominant de obicei. o lombalgie, brusc
a. Sciatica radicu/ara poate fi la rindul ei de cauza discala sau in'stalata, unnatl de iradierca durerii . in membrul inferior. Aceasta
nondiscala. lombalgie poate fi precedatl de cpisoade de lumbago sau de
• Sciatica radiculara discala (lombosciatica comuna) este cea mai lombosciatalgie. in citeva ore de la debut sau cateva zile, iradierea
frecventa forma ~i este expresia unui conflict disco-radicular la nivel L4- durerii se sistematizeazi in raport cu suferinta radacinii cQmprimate:
Ls sau Ls-St , . - Ls - regiunea lombara, fesl, fata postero-extema a coapsei, fata extema
Etiopatogenie. a geiiunchiului, fata antero-extema .a gambei, trece iriaintea maleolei
Afectiunea intereseaza in special adultul intre 30-60 ani, afecteaza exteme, fata dorsala a piciorului pana in degetul mare;
ambele sex.e, dar predoinina la sexul masculin. · - S1 - fata posterioara ·a coapsei, genunchi ~i molet, trece in spatele
· Discul intervertebral, principalul element de unire intre vertebre, maleolei exteme ii se termini pe fata plantara a piciorului sau pe
este format dintr-un nucleu pulpos (fonnatiune ovoi~ gelatinoasa ~i marginea sa extema pana in degetul V.
omogena) · ~i un inel fibros (format din l~ele fibroase dispuse · In cazurile in care durerea nu atinge.piciorul - "sciatica trunchi:1ta"
concentric tn jurul nucleului pulpos). Inseqia lamelelor fibroase pe - diferenfierea suferintei radacinii Ls de S 1 este dificila - de ajutor sunt
platourile vertebrale este mai pr.ofunda ~i mai solida anterior ~i l~teral atunci paresteziile prelungind durerea, care au aceea~i valoare
decat posterior - ex.ista deci o fragilitate fiziologica in partea postenoara localizatoare.
a inelului. Deasemenea, numai partea posterioara a inelului fibros este Intensitatea durerii este variabila de la un subiect la altul dar
inervata de catre nervul sinu-vertebral (ramu.ri recurenta a radacinii totdeauna accentuata de tuse, defecatie, declan~ata de catre mers,
ne.:Voase posterioare) care inerveaza ~i ligamentul longitudinal posterior ortostatiune ~i uneori de pozitie ~ezata - este calmata prin decubit.
- aceste structuri sunt deci sensibile ~i distensia lor este dureroasa. Examenul bolnavului in ortostatiune evidentiaza frecvent o
Deteriorarea structurii discului survine fiziologic cu varsta dar este atitudine antalgica: disparitia lordozei lombare, uneori cu cifoza lombara
accelerata prin traumatisme, tulburari statice ale coloanei, obezitate, (in plan sagital) ~i scolioza cu concavitatea homolaterala durerii sau
unele afectiuni metabolice; o predispozitie genetica este posibila: heterolaterala (in plan frontal). Limitarea mobilitatii coloanei, cu redoare
Nucleul pulpos i~i pierde omogenitatea, i~i reduce ~olum~ apo~ a regiunii lombare se observa la mi~carea de flexie anterioara a corpului
degenereaza fibros, se atrofiaza ~i se poate -fragmenta. La mvelul melulm - la incercarea de a atinge solul cu mana bolnavul este nevoit sa flecteze
fibros apar fisuri care ·pot fi radiare sau fante concentrice. Aceste :ant~ membrul inferior interesat - proba Neri. Presiunea mediana sau
explica pe de o parte -migrarea intradiscala, care corespunde deschidem paramediana la nivelul discurilor L4-Ls sau L~-S 1 este dureroasa,
unei fante .concentrice ~ angajarii unui fragment de nucleu (aceasta declan~and sciatalgia.
angajare este dureroasa daca se realizeaza inspre partea poste~~ara, • La bolnavul in decubit dorsal se constata manevre de elongape
inervata a discului ~i repetarea angajarii explica caracterul repet1t1v al ale nervului dureroase:
durerii lombare - lumbago) ~i pe de alta parte, hernia· discalii, care - manevra Lasegue - ridicarea progresiva a membrului inferior, in
corespunde .angajarii unui fragment de nucleu intr-o fanta radiara a extensie declan~eaza durerea la un unghi foarte redus (in hemiile discale
inelului ~i exteriorizarii sale dincolo d_e lamelele cele mai superficiale ale voluminoase se poate intfilni ~i un semn Lasegue controlateral - durcrc
acestuia. Migrarea fragmentului poate sl se produca postero-lateral, eel produsa de manevra executata la membrul inferior san~tos);
mai frecvent, este dureroasi (lumbago acut, lombalgie cronici de origine - manevra Bonnet - flcxie pasivl a gambei pe coapsa, a coapsei pe
discala) ~i poate comprima structurile nervoase vecine - radacini sau bazin cu adductia brusci a mcmbrului inferior provoaca durere.
. 66
- 67
Clasicele puncte Valleix, in lungul nervului·sciatic, sunt dureroas~: · sciatic~ persistenta sau reciclivanta dupa ablatia discului datorata:
punctul lombar juxtavertebral, in · sco~itura ischiatica, · ina~01a unei _fibroze reactionale ingloband radacina, persistenfei unui fragment
tronhaterului mare, mijlocul regiunii .posterioare a coapsei, fosa popb~ee, de disc hemiat, unei epidurite pastoperatorii, coexistentei de leziuni
part~a laterala a gatului peroneului, tendonul · lui Achile, regiunea artrozice comprimand radacina sau unui teren psihic labil. '
plantara: . • Sciatica radiculara ''non discala"
Examenul neurologic poate evidentia tulburari de ortostat1une Este mult mai rara putand fi produsa de cauze rahidiene sau
(dificila din cauza lombalgiei) ~i mers (care capita aspe~t "salutator''. • . µitrarahidiene.
bolnavul inclina trunchiul spre partea bolnava ~i executa o flex1e Cauzele rahidiene: tumorile • metastazele unui cancer osteofil
exagerata a ,me,mbrului inferior bolnav) cu limitare antalgica a mi~carilor (mamar, pulmonar, rinichi, tiroida, prostata); localizare rahidiana a unei
active din 1µ1iculatiile membrului inferior. Uneori exista un deficit motor hemopatii maligne, mielom; tumori benigne: chist anevrismul osos
veridic dar discret, in sciatica comuna, interesand gambie~l anterior, .
osteom, ang1om vertebral; tumori maligne: osteosarcom, degenerescenta
' '
' . ..
peronierii laterali ~i extensorul degetelor · in hernia L5 sau flexon~ unei boli Paget; infecfioase • spondilodiscita cu germeni banali sau de
degetelor in hernia S 1 ~i realizeaza in acest caz sciatica parezantii; ma1 origin~ tuberculoasa; ~anal ./ombar stromt • congenital sau ca~tigat
rar deficitul motor poate fi important, fiind asociat cu hipotonie ~i comphcat cu o artroza mterapofizara posterioara sau in spondilolistezis
amiotrofie rapida realizand sciatica para!izanta. prin spondiloliza.
Reflexul achilian .poate fi diminuat sau abolit in sciatica S 1• . Cauze intrarabidiene: tumori intrarahidiene: - neurinom.
Pe langa tulburarile subiective de sensibilitate, care' domini tabloul meningiom, ependinom, hemangioblastom, rareori ependimon de filum
clinic, se pot intalni ~i .mo.dificari obiective · hipoestezie superficial!, ~ te~inale sau chist arahndidian de con tem:iinal; epidurite.
special distali: la niv:el1¥ fetei- dorsale a piciorului ~i degetul_mare • Ls ~1 carcmomatoase sau infectioase; anomalii de fund de sac dura/
la nivelul marginii exteme a piciorului ~i degetul V-S I· lombosacrat (formatiuni ~histice, mega fund de sac).
De obicei lipsesc ·tulburarile sfmcteriene, anestezia in ~ea sau · Trebuie suspectata o cauza nediscalA a sciatalgiei cand:
semnele piramidale. · . · debut:ul este spontan, fira factor declanptot ~i fara lombalgii, sau
Consecutiv unei hemii . discale voluminoase mediane se poate mstalarea este progresiv•agravanta; Jipsesc episoade de lumbago repetat:
·intalni sciatica cu sindrom de coada de cai. Se recunoa§te prin asocierea exis~ un fond dureros--continuu cu -agravare noctuma; topografia
sciatalgiei, de obicei bilaterala, cu un tablou de compresiune 4e coada de durenlor este pluriradiculara; lipse~te ~elioratea in repaus ~i dupa 2-3
cal inalt sau mediu: paralizie distala, flasca, cu ·amiotrofii .ale membrelor saptamani d~ tratament bine condus; lipse~te armonia s~mnelor
inferioare (cu reflex outanat in flexie), cu abolirea reflexuhii achilian ~i vertebrate ~i ne'QI'ologice; este prezelit un sindrom infectios cu febra. ·
anal, cu anestezie-in ~a ~i tulbilrari genito-sfincteriene. stare generala altera~ VSH crescut. · ' ·
Fonne clinice: · b. Sciatica p/e~utara are drept · cauzA compresiuni ale plexului
• sciatica parezanta sa~ paralizanta • descrisa; sac~t de citre procesele tumorale in .micul bazin, procese infecfioase .
~ sciatica cu sindrom de co~da .de cal • descrisa; ·evoluand in micul bazin, fracturi, hematoame;· fibro~a post radica.
• sciatica hiperalgica - definita prin intensitatea deosebit de -mare a c. Sciatl¢a lrof!CLI/Srii se va tradu~e printr-o simptomatologie
durerilor care nu sunt influentate de antalgice ~'i antiinflamatoare; mixta seniitiva·motorie datorita ·atingerii ttunchiului nervului sciatic.·
• sciatica tnmchiata, fie inalta, durerea numai pe fata posterioara a Cauzele pot actiona in regiuriea pelviana • traumatisme ale micului.
coapsei, fie pur distaUi; . . . C

bazin, hematoame, tumori, procese infectio~se sau in regiunea fesi~ra ~i


' . ,. ·sci,tica bilaterall.'detenninatA fie prin doul bernii simultane; fie coapsa · . tumori ale paqilor _moi sau tumori osoase. in spatiul popliteu
de catre o bernie mediani volutninoasl; · nervul poate fi corhprimat in ai'.cada mu§chiului popliteu. realizand un
·_ ~iatica in bUC\lll prin:hemi~ migranta; .sindro,ri canala~ . al gropii poplitee ~i tra4us clinic printr-o ·sciatica
68 69
trunchiaffi, cu dureri in molet care se opresc in groapa poplitce, putind . IRM studiul in plan sagital, realizat _in secventa Ti, di informatii
rareori sa uice spre fesa. in acest sindrom canalar manevra · Laseque asupra anatomiei rahisului de la o gauri de conjugare la alta, studiul in
poate fi pozitivi dar sensibilizaffi prin dorsiflexia piciorului. secventa T 2 permite aprecieri in special asupra stirii discului, realizand
in sindromul de canal tarsian durerile in gleznl ti molet pot uneori efecte pseudomielogra.tice. in sciatica non discali de caw rahidiana sau
sa se extinda la groapa poplitee. in cele doui variante de sindroame intrarahidiana aportul acestei metode in diagnostic poate fi decisiv:
canalare diagnosticul este fadlitat de EMG cu inregis~ vitezei de Aceste ultime doua investigafii trebuie si se adreseze regiunii
conducere a nervului de o parte ~i de alta a tunelului. pelviene -in cazul unei sciatici plexulare sau tronculare. in aceste cazuri o
d. SciaUca cordons/a echotomografie pelviana poate fi de asemeni utill.
O nevralgie sciatica poate fi ~i de cauza centrala, prin compresia Sacoradiculografia (cu substante dt contrast hidrosolubile) nu
cailor de transmitere a durerii, in special a fasciculului spino-talamic evidentiazli direct hernia discala· ci rasfii.ngerea acesteia asupra ridacinii
dorsal sau cordoanelor posterioare. Cauzele care o produc sunt sau fundului de sac dural.
reprezentate in special de tumori (neurinoame, meningioame), Racbicenteza ,1 ex. l.c.r. sunt utile in unele cazuri de ex. in bemii
spondilodiscite infectioase, uncle boli neurologice ca scleroza in placi, de disc, procese compresive de. alffi natura - cind se pot evidentia semne
siringomielia, etc. Sciatica se inscrie· atunci intr-un context neurologic, care indici blocarea pasajului lichidian, cu probe manometrice pozitive,
cu semne piramidale ~i alte fulburari senzitive. Durerile sunt rau ~i disociatie albuminocitologica.
sistematizate, au caracter fulgurant ~i recrudescenta nocturnl. EMG cu misurarea vitezei de conducere este necesara in unele
_ /n_vesUgllfii paraclinice.Trebuie precedate de un examen cazuri de sciatica "trunchiaffi" ~i in special in diagnosticarea
somatic c;omplet ~i un tu~eu pelvin. Sunt necesare: sindroamelor canalare.
- cercetarea VSH ~i hemoleucogramei care vor fi noimale in DiagnosUcu/ diferentia/ este necesar cu:
sciatica discala sau pot fi patologice in sciatica avand drept cauza - Nevralgia crur.alii sau obturatorie - traiect diferit al durerii,
procese infectioase sau tumorale; eventual modificari neurologice particulare (abolirea reflexului rotulian,
·- examene radiologice: a) standard - sunt necesare patru cli~ee in teritoriul tulburarilor obiective de sensibilitate).
pozitie ortostatica: bazin fata, rabis lombar fata ~i profil, disc Ls-S1 fata. - Durerile de origine coxo-femura/a sau 'sacro-iliacii se elim.ina
Acest examen ofera date despre integritatea scheletului, precizeaza prin evidenfierea unei limitari a mobilitatii coxo-femurale sau prin
sediul unui conflict disco-radicular (0 cascare sau O pensare la~erala aparifia durerii la presiunea direcffi a articulatiei sacro-iliace ~i studiul
unici de partea 4urerii, o pensare globala traducand o discopatie deja radiografiilor de bazin.
avansaffi), prezenta unei anomalii corigenitale sau de dezvolfare (scolioza - Durerea articularii posterioara in cad.rut unui sindrom Maigne
lombara, spondilolistezis prin liza istmica), prezenta unor metastaze (asociind benzi de celulalgie, mialgii ~i tenalgii) poate imbraca uneori un
osoase sau a unei spondilodiscite, efc. aspect pseudoradicular. Trebuie exclusa prin absenta tuturor semnelor
Incidentele oblice sunt utile intr-o sciatica nediscala, de exemplu, neurologice, semnul Lascgue negativ, cu exacerbarea durerilor la
in cercetarea unei lize istmice sau unei atingeri degenerative a masivului presiunea directa a apofizei spinoase. ·
articular posterior. - Dureri/e au.eritice-trebuiesc excluse uneori ~i daca semiologia
b) examene de imagiere de a doua intenpe: poate duce la confuzii de diagnostic, un ex. oscilometric va fi necesar.
Tomodensitometria permite vizualizarea unei hemii discale Tratament
mediane, paramediane, laterale, foraminala sau eventual un fragment de in sciatica discalii de intensitate medic ~i fara fenomene
disc migrat. De asemeni se ·poate diagnostica un canal lombar stramt, o neurologice se indicl initial tratament conservator:
malfonnatie asociaffi, prezenta unei tumori, unei spondilodiscite. etc. - repaus la pat 15·21 zile; a~talgice: Aspirina, Paracetaml)l:
antiinflamatorie nesteroidiene: Brufen, Voltaren, Dictofenac sodic
__,___

70 71
Indocid, Fenilbutazona; miorelaxante: . · Mydocalm, Clozoxazon, pozitive. Tulbu.rarile genito-sfmcteriene constau in impotenia.
Muscalm, Valium; aplicatii calde pe regiunea lombara. . incontinenta urinara ~i rectala. T11lburarile trofice, amiotrofiile ~i
in caz de e~ec se va . recu.rge la: infiltratii epidurale sau escarele, se constituie, in general tardiv.
paravertebrale cu corticoizi; elongatii vertebrale sau manipulari • Sindromul de coadi de cal superior (LrL4 )
vertebrale (nu lipsite de rise); purtarea de lombostat. Dehcitul motor se exprima prin imposibilitatea flexiei coapsei pe
Tratament chirurgical abdomen ~i a extensiei gambei pe coapsa,. asociat cu hipotonie ~i atrofia
Se indica: - dupa 2 luni de tratament medical corect condu~ -~ mu~chilor regiunii anterioare a coapsei. Reflexul rotulian este abolit.
fara rezultate; in sciatica hiperalgica; in sciatica paralizanta; in sc~att~a Tulburarile de sensibilitate sub fomta de hipo sau anestezie cuprind
cu sindrorn de coad.a de cal; in sciatica cu aspect de claud1catie dennatoamele LrL3-L4(fata anterioara a coapsei, genunchiului ~i antero
intermitenta care corespunde asocierii unei hemii discale cu un canal ~ intenia a gambei).
lombar strarnt.Tehnica utilizata poate fi: • Sindromul mijlociu (Ls-S2) este sindromul realizat in general de
- nucleoliza prin injectarea in1:fadiscala a unei · enzime_ proteolitic~ herniile discale lombare. Deficitul motor interes~aza mi~carile din
extract de carica papay.a, sau ablatia chirurgicaUi a discul~. articulafia tibio-tarsiana ~i degetelor, cu hipotonie ~i atrofii ale m~chilor
in sciatica non discalii tratamentul va fi etiologic. gambei atat din loja antero-extema cat ~i din loja posterioa~. Reflexele
4. SINDROMUL DE COADA DE-CAL achilian ~i medio-plantar sunt abolite. Tulburarile de sensibilitate
Maduva se tennina la nivelul jonctiunii vertebrelor L1-k, nivel intereseaza fata extema a piciorului ~i gambei, fata plantara, fata
unde radacina L 1 iese din tahis prin gaura de conjugare. Toate .radacinile posterioara a gambei pana in regiunea inferioara a coapsei
mai jos situate de L 2 parcurg canalul rahidian su~ con~ t e ~al al (dermatoamele L 5-S2) .
maduvei, in jurul filumului termina,l, pentru a-~1 regas1 gaurile de • Sindromul inferior (S3-S5) se manifesta doar prin tulburari de
conjugare respective prin care vor ie~i - cea mai caudala intre vertebra Ss sensibilitate cu dispozitie caracteristi~a "in §a" ~i importante tulburari
~i coccis. Acest grup de radacini, LrSs, constituie coada de cal. Ele pot vezico-sfincteriene, anorectale ~i sexuale. Nu exista tulburari motorii.
fi afectate .in cursul diferitelor procese patologice realizand un tablou reflexele osteo-tendinoase sunt pastrate §i doar reflexele bulbo-cavemos
clinic caracteristic ce conturea.za sindromu.l de coada de cal. (Sr S4) ~i anal intern (SrS5) sunt abolite.
. itio/ogie. leziunile compresive rahidiene: hernia de disc _lo~b~ Examene paraclinice
mediana L.1-L5 ~i L 5-Si, tumori primitive ~i metastatice ale rahisulu1 Sunt necesare: radiografia standard pentru rahisul lombar, cli~ee
lornbosacrat; traumatisrne vertebrale;procese infec~oase-epidurite- pentru rahisul dorsal ~i bazin; examenul canalului vertebral cu substanfa
spondilodiscita,arahnoidita, epidurite; tumori i~_trarahidiene: ep~ndirnon, de contrast (mielografie gazoasa sau cu substante iodate liposolubi·ie ~i
neurinom, meningiom, colesteatom; malformatn vasculare - angioame. sacuiografie cu substante hidrosolubile); examen l.c.r.; echotomografie
Simptomatologie. Clinic se va ~ealiza aspectul _unei par~plegi~ sau o tornodensitornetrie pelvina; CT sau IRM a rahisului lombar.
senzitivo-rnotorii de tip radicular asociata cu tulburan sfincte~ene ~1 .. Diagnosticµ/ diferential este necesar cu sindrom de con
sexuale, rnai rnult sau mai putin importante. rnedular (L5-Ss) care se caracterizeaza deasemeni printr-o paraplegie
in raport cu sediui leziunii s~ pot intalni mai multe aspecte: flasca cu tulburari sfincteriene §i de sensibilitate lombosacrata. Pentru
• Sindrom complet {Li-S 5). Se prezinta ca o paraplegie flasca
. . sindromul de con medular retinem: simetria deficitului motor ~i a
(paralizia putand ft asirnetrica) cti areflexie osteotendinoasa (ro~ljan, tulburarilor de sensihilitate_( care imbraca. uneori aspect de disociatie
achilian -~i rnedioplantar) ~i rara fasciculatii m~sculare. 'Tulburarile de \ siringornielica), prezcn~ fasciculatiilor musculare ~i aparitia precoce a
sensibilitate: subiecriv - dureri cu earact~. radicular; obiectiv hipoto sau I unor grave i11lburari trofice - escare. Durerile spontane ~i provocate cu
anestezie (pentru . toate modurile de sensibilitate) ce intereseaza caracter radicular, lipsesc. ·
Tratamentulsindromului de coada de cal este etiologic.
derrnatoarnele L -,-S.,.
.
Manevr~le de. elongatje Lasegue ~i Bonnet pot fi
• 1 ... .
··.. 72 73
. -~im~tomato_logi'! cupnnde asocierea tulburarilor motorii,
senzitive .~· vegetative ~· trofice localizate. conform trunchiului ,nmos
afectat.

1. pARALIZIA DE NERY CRURAL (FEMORAL)


VII.MONONEUROPAm-PARALIZn
TRONCULARE ALi ~RVILOR MEMBR~ill -:, ~~rvul crural ia n~ere din unirea ramurilor anterioare ale
.lNE'ERIOR· ·..,. .....· .-··,., '" · · · ra~ciml?r LrL4, emer?e pe ~~nea laterala .a psoasului, parcurge
bazm~l m teaca acestw m~hi ~1 trece apoi pe sub arcada crurala
(late~l de anera femurala) impaqindu-se .i n fmal in cele patru ramuri
temunale: n~rvul musculo-cutanat extern, nervul musculo-cutanat intern,
nervul quadric~ ~i nervul safen intern (fig. 24). .
Etiologie. Se recunosc aceleqi grupe de factori pentru toate
mononeuropatiile membrelor inferioare: . M. mare SI
psoas
mic} L 'L ·
Traumatismul direct, cu impact imediat; prin plagi pe traiectul . -,.>-.- •

nervului, fracturi de pelvis ~i fe.m ur, contuzii fesiere · (prin cidere .pe
fesa), fracturi ale oaselor gambei., luxatii coxo-femurale, tioio-peroniere ·
proximale sau manevre de reducere a luxatiei, sau tardiv prin inglobarea
nervului intr-un calus vicios sau intr-un tesut cicatricial.
·. Factori compresivi prin nimori ~ vecinltate ale· cavititii pelviene
sau abces ·at psoasului pentru nervul crural, anevrisme·de artera femurala
sau poplitee. Compresiunea prelungiti in pozitie "pic~or peste picior" sau · M.sartaius-- - .--•-1.-:.-----a,furab- extern
in cursul actului profesionsl la croitori,- cicl~ti, · culegitori de cartofi, M.pedineu--- --- CiRUP ADDUCTOR
-Mic ad:lucb-
parchetari- pentru ne~l sciatic pQpliteu extern. Nervul tjbi~l posterior ___ Mere addudtr
poate fi compriniat in tunelul tarsian (situat sub ligamentul inelar intern,
pe fata interna a gleznei) - realizand sindromul de canal tarsian. --l..ooJ crlciJctor ·
µn ~ecanism compresiv, postural, poate ti cauza declan~~toare a
unor paraJizii in cadrul neuropatiilor recurentiale famHiale. -Gracilis
Factori iatrogeni: aplicatii de forceps, interventii ·chirurgicale pe
bazin sau canalul inghinal, compresiuni in pozitii operatorii care necesiti
abductie sau flexie maxima a coapselor, compresiune prin garou sau Bratu! cutcila- al
n. cbhxafor ·
bratele mesei ginecologice, injecµi intrafe~iere grqit ap1icate, tractiuni
asupra membrelor inferioare .la nou niscut. ·
Cauze generale: toate mononeuropatiile a caror cauza l~cala nu
este evidentiabila trebuie sl impunl cercetarea unui diabet zaharat, unei
periartrite nodoase, unei hemo~lii (generatoare ·fie de hematoame ale
p~oasului, ·fie de .hemoragii in teaca nervului), unei intoxicatii cu alcool,
plumb sa_u arsen1 etc. fie 8 unui factor infectiQS in special viral. ·.
Fig. 24 Nervul crural (femural) ~i nervul obturator
74 75

Iner:veaza motor mu~chii psoas, quadriceps femural, croitor,


pectineu ~i adductorul mijlociu. .
Senzitiv .inerveaza regiunea anterioara ~i mediala a coapse1,
regiunea mediala a genunchiului, gambei ~i piciorului. . .·
Motor se vor aboli mi~clrile de flexie a coapsei pe bazin (parahz1a
psoasului), extensie a gambei pe coapsa (quadriceps femural). Ca ~ e
in ortostatiune echilibrul n~ se poate mentine daca se inclina trunchml
inapoi, ortostatiunea ~i saltul pe membrul inferior bolnav nu sunt
posibile, mersul pe teren plat este posibil (dar instabil) ~i imposibil la
urcarea sau coborarea scarilor, e&Iid bolnavul trebuie sa-~i ridice coapsa
cu mana. Mersul cu spatele inainte este mai u~or decat eel normal.
Bolnavul nu poate sta in pozitie: genuflectata. Hipotonia ~i amiotrofia
intereseaza fata anterioara a .coapsei - quadricepsul femural. Reflexul
rotulian este abolit. in ortostatism se poate evidentia genu recurvatum.
Senzitiv subiectiv dureri, obiectiv hipo sau anestezi~ pe teritoriul
cutanat al nervului.
. · in leziunile troncuiare joa;se, - ui regiunea crurala :- filetele pentru
psoas iliac sunt crutate ~i flexia coapsei pe bazin rmnane j)osibila.
Leziunile · nervului . crural trebuie diferentiate de sindroamele Fig. 2$ Nervul mare sciatic
'radiculare L3 ~i L4 cu semfologie asemanijtoare: leziunea radacinii L3
respecta sensibilitatea gambei, leziunea ridicinii L4 antreneaza ~i o Nervul sciatic asigura inetvatia m~hilor ischiogambieri ~i cea
paralizie a gambierului anterior. mai mare parte a m~chilor gamb~i ~i piciorului.
Teritoriul senzitiv cuprinde gamba cu exceptia regiunii mediate.
l.»ERE~!.,. I· piciorul ~i -degetele cu exceptia marginii qiediale.
Leziunea nervului ·sciatic va detennina paralizii in teritoriul
>- ur~area ~i coborarea scirilor
.
se face dificil, bolnavul ridicandu-
.
inervat de ramurile sale terminale SPE ~i SPI, asociate cu paralizii ale
~i coapsa cu mana. teritoriului inervat de ramurile colaterale - m~chii posteriori ai coapsei
>. mersul cu spatele inainte este mai u~or dec~t eel obi~nuit. (semitenclinos, semimembranos, lunga ~i scurta portiune a bicepsului).
Sunt abolite mi~clrile degetelor, piciorului ~i diminuata flexia gambei pe
2. PARALIZIA NERVIJLUI MARE SCIATIC (ISCHIATIC) coapsi (este posibili totu~i prin acfiunea mu~chiului croitor inervat de
nervul crutal). Mersul devine stepat, fuga, ridicarea pe varful sau
Constituit pe peretele posterior al cavitatii pelviene -c a unic ram cilciiul piciorului bolnav nu sunt posibile. .
terminal al plexul1;1i sacrat ·(L4-S3), . nervul sciatic iese din bazin prin Atrofiile Ji hipotonia interesew m~hii gambei -~i piciorutui, pe
scobitura ischi_atica, coboari intre ~ohanter ~i ischion sub marele fesier fata posterioara a coaps.ei amiotrofiile sunt in general mascate de tesutul
adipos. Reflexele ·achilfan ~i medioplantar se abolesc.
apoi pe fata posterioara a' ~oapsei ~i inainte de 'a ajun~~ in . groapa
Tulburirile de sensibilltate ·constau in dureri · uneori cu caracter
poplitee se divide in· cele doua ramuri:· sciatic popliteu extern SPE
cauzalgic dar mai fr~vent sunt prezente hipo sail anestezia _in teritoriul
·(peronier comun) ~i sciatic popliteu intern $PI (nervul ~bial) {~g·. 25~.
· C1:Itanat de distributie·a ramwilor.tenninale ale nervului.
76
. Nervul mare sciatic ·cuprinde ~i ·u n important nwnlr de fibre
77 f 1n~·. 3ifPZ3'-----
· .,. _: vege~tive - datorita ~cestui fapt tulburirile vasomoto~ ,1. trofi~e sunt
prezente: edeme ale pic~orului ~i ganibei ·sau piele. uscata hip.erc);leratoza
plantara, modificari ale fanerelor, osteop~roza, ulcere 'trofic_e.
I~'. ~
ft.ill?'
HIBLIOTECA l 1.M.F. IASI

> atitµdinea piciorului "balant" .


. > ortostatiunea pe varful sau calcaiul piciorului .bolnav nu s~t
IHIIIHIIHI
BARCOD: 04'022388

. posibile.

3. PARALIZIA DE · NERV- SC}A.TI~ POPLITEU EXTERN


{NERV PERONIER COl\.flJN) --
Ram terminal al mareiui sci?tic, din spatiul popliteu nervul sciatic
popliteu extern (fig. 26) inco~joara gatul peroneului, patrunde ·in loja
antero-externa a gambei, asigurand inerv·atia motorie pentru mu~chii
gambier anterior, mu~chii .peronieri, extensorii degetelor ~i pedios.
Senzitiv inerveaza faµ antero-externa a gambei ~i 2/3 . externe ~ fetei
posterioare, 3/4 interne ·a fetei .dorsale a piciorului ~i fata dorsala ~ a Fig.26 Nervul sciatic popliteu extern
primelor falange a pi:iroelor trei degete ~i 1/2 intema a celei d~ a_patra .
Leziunea nervului SPE antreneaza o paralizie a lojei antero-'externa a
gambei cu abolirea mi~carilor de flexie dorsala a piciorului ~i a
falangelor proximale ale dege_telor; de abduqie ~i ridicare a marginii ~ Proba Fromment: in stafiunea unipeda, pe piciorul bolnav, nus~
laterale a piciorului. Mi~carea de adductie a piciorufoi ~i ridicarea evidentiaza tendoanele extensorilor degetelor, ale peronierilor ~i
mu~chiului tibial posterior .{inervat de n. SPI) Urmarea acestui deficit tibialului anterior.
mersul devine dificil, s.tepat - bolnavul este obligat sa ridice genunchiul > Nu poate bate masura ("tactul'') cu piciorul afectat. ·
~i sa flecteze mult gamba iar cand se sprijina, piciorul love~te solul intai
cu varful. :Mersul pe calcai devine· imposibil, nu poate bate tactul cu· 4. PARALIZIA NERVULUI SCIATIC POPLITEU INTERN
piciorul afectat. Atrofiile interes_eaza loja antero-externa a gambei. ·· (NERVUL TIBIAL) .
Paraliziile ~i atrofiile ·induc o atitudine particulara ''picior in picatura" Al doilea ram terminal al nemdui mare sciatic, nervul SPI
sau "picior in varus ecvin". . ' .
Senzitiv -: s\lbiectiv rareori dureri, obiectiv - hipo sau anestezie in
terit0riul 'cutanat·a) nervului. . . . . . .
Paralizia de SPE trebuie diferentiata de o leiillile radiculara L5
'-
continua ·~aiectul acestuia pe fata PQ t rioara a ambei angajandu-se sub
II_!!!§chii gemeni ~i plantar sub ire du a care . trece· e su
.
solearu u1 uan numele de n. tibial posterior. Strabate apoi canalul
tarsian, inapoia ~i dedesubtul maleolei inteme ~i ajunge la planta unde se
care respecta gambierul anterior sau ;de . o leziun.e radiculara L4 care. · imparte in ramurile terminate: n. plantar intern· ~i planter extern (fig. 27).
respecta peronierii ~i extensorii degetelor. Inerveaza motor, la gambl, mu~chii regiunii posterioare: tricepsul
sural (mu~chii: solear, gemen extern ~i intern), gambier posterior, flexor
71 ·. 79
,mun al degetelor ti flexor propriu al degetului.mm, planQr silbiire; la · · $enzltlv, ~ pot intilni dureri cu ~ cauzalgic, obiectiv bipo
1antl: tlexo~ scmt, abductorul ti adductorul balucelui, flexorul ·$CUil sau anestezie iD teritoriul cutanat descris. . · .
degetelor, mu~chii' interoso~i fi lombricali, flexorul scurt ti ~ctotul. · Tulburirile vegetative· ti ·trofke sunt importante: modificiri
:getului mic. . . . ·vasomotorii (edem, ~potermie locali) ·,i sudorale, modificlri ale
Senzitiv terito1riul SPI · cuprinde regiunea .tendonului Achile, fanerelor, pielii, ulcere trofice.
lonul~ planta, margiinea ext~ a picio.rului ti 1/4 extemi a fetei sale . ·Paralizia de SPI trebuie diferenpatl de o leziune radiculari S 1 care
male ~i fata dorsalii a ultimelor falange. · insi nu determinl o atingere m<*)iie atit de severl. · ·
Contine un important n ~ fibre vegetative. Leziunile nervului SPI sut1t me, el poate uneori insi fl ·afectat in
Leziunea nervului SPI duct la aboHrea ,Jllltclrllor de flexie mnelul tai:sian realizind un siQd,om canalar (analog sindromului de
.antari a piciorului, flexie a degttelor, · abducpa Ji adduqia degetelor, canal ·carpian - dar mult mai rat) - llncltom de .tanel tanian. in acest
exia primei falange ~i extensia etlorlalte doul. Sunt diminuate adducµa· caz nervul tibial posterior ~i ~ e sale sunt comprimate in canalu)
ridicarea margiriii inteme a piciorului, posibile totl.1$i prin .a qiunea osteo-fibros situat inapoia ~i decbubtul maleolei intqne sub ligamentuJ
.~hiului tibial anterior inervat .de SP~. inelar intern. Deficitul motor este n,oderat §i se lin!Lteazi la o pared a
flexorilor degetelor. Tulburirile senzitive sunt pe primul plan - senzatie
de arsuri sau parestezii ale degetelor ti plantei. Simptomele se agraveaza
. dupa efort ii in cursul noptii, sunt ameliorate de repaus. SetnnuJ Tine)
este pozitiv. Cauz.a sindromului de tunel tarsian ramine de cele uiai
multe ori necunoscuta, uneori :se regisesc vechi traumatisme· ale
piciorului. · .,

N.aal----
N._.~-
·> Proba ·Pitres: imposibilitatea de ·a ridica cilcaiui daca varful
piciorului rimine fix pe sol.
> ·Proba Fromment: in stattunea uni~ tendonul lui Achile ~i
mu~chii posteriori ai gambei nu se reliefeazi sub tegumente. ·

lnvestigBfiile paracllnl(;fl, 11V0/'4ia 1i .piognosticu/


precum 1i tratamentul leziunilor plexulo-tronculare ale membrelor
~ · inferioare sunt acel~i cu cele ale · leziunilor corespumatoare ale ·
membrelor superioare, respectand caracteristicile re.gionale topografice.

Fig. 27 Nervul sciatic popliteu intern

Atrofiile.se ins1taleazi.in regi~ea.posteri~ara a gampei $i la niv~iul


iciorului. Di~l>utia 'paraliziilor ~i ·amiotrofiilor da11: piciorului un
;pect·caracteristic "picior valgus" (flexie dorsall $i abduqia piciorului)
·ll "degete in ciocan" (hipetextensia ·primei 'falange. ~i .flexia .c elorlalte
oul). Reflexele achiliene,fi medio-plantarsunt:abolite. . · '
80
81

. .·- 1!'/bl!riiri trofice cu edeme, 'cianoza, hiper sau hipo sudoratie,


tulburlri trofice ale fanerelor pot fi·prezente.
. Instalarea tabloului cli~ic- este in genere variabila in functie de ·
c~ntextul in care apare inu)tinevrita: acut .in cursul unei vascularite,
sub_a cut in cursu~ unei' infiltratii neoplazice, niai lent in lepra, etc. ··
Nervii cranieni .pot fi de asemeni interesati in cursu).
niultinevritelor. ·
. . Ex~enul clinic g~neral poate- orienta spre o anumita etiologie:
. Multinevritele :sau inononeuropatiile multiple sunt _definite prin mod1ficlri cutanate in vascularite, lepra; alterar:ea starii generale cu
ating~ asimetrice, simultane . sau succesive a mai multor trunchiUf! febra, manifestlri rena)e sau articulare in PAN, in LED; manifest.Ari
nervoase per.iferice al~ membrelor. Ele pot, dacl sunt 'intinse si realizeze pulmonare in sarcoidoza, prezehta unei neoplazii, etc. ,
tabloul unei polineuropatii dar asimetria este -intotdeauna imporlantl. Examene compleinentare . .
Mecanismul de producers este reprezentat de cele mai multe • Examene electrorJZiologice:
ori de un proces de v~scularita, de ischemie riervoasl, cu evolupe acuta - exam_enul de det~cfie permite evidentierea intensitatii
sau ·s ubacutl, mai rar de un proces infiltratiy sau infectiOs. . denervarii ~i capacitatii de reinervare; · .
. Mononeuropatii .multiple acute Ji subacute. po~ apare in cursul:
. . - examenul . de stimulodetecfie face posibil~ recunoa~terea
• v.ascularitelor necrozante · sistemice: .periarteritl nodoasi, caracterulu1 axon~l sau de demielinizare a neuropatiei, detectarea
mal~ie Churg -~i Su:auss, maladie Wegenet, arteritl cu· celule gigante blocurilor ·de conducete . pe . fibrele nervoase, aprecierea caracterului
(Horton), LED, poiiartritl' reumatoid!: · · _· omogen sau heterogen al demielinizarii, aprecierea · pierderii ·axonale
• . yascularitelor , necrozante asociate .. la: crioglobulinemie, motorii sau senzitive pe amplitudinea potentialelor evocate. · · ·
disglobulinemie, limfom; 'toxice: amfetamme; neoplasm; infectib HN, • Examenele biologice · spedfice sunt i~puse de etiologia
borelioz.a. suspectata.
• -.vascula,:itelor nesistemice pur ~euromusculare • Biopsia neuromusculara poate pune in eviden~ leziuni <le
• . diabet · vascularita necrozan~ (PAN), infiltrate inflamatorii in . perine~,
. Mon9neuropatii multiple cronice se ·in:tilnesc in: lepri, paralizii endonerv in lepra, sarcoidoza, SIDA, bacili Hansen ( coloratia Ziehl) in
tronculare ·recidivante familiale, - neur~patii ·multifocale cu · bloc de lepra, etc.
·conducere persistent, realizaild · forme sensitivo-motorif -sau forme . E_voluria_ 1i prognosticu/ multinevritelor · s~nt v~riabile dupa
motorii pure. · . _· · · et1ologie: cromc prelungita in lepra, cu durata varia~ila in PAN (clar in
Tabloul-clinic constl .i n tulburari senzitivo-motorii ji vegetative general cu raspuns favorabil la corticoterapie), favorabila in diabetul
in teritoriul de distributie ·a: truhchiurilor nervoase afectate: . .corect tratat, etc. ·
- dureri mai mult sau mai putin ·intense, lancinante uneori, pe . Tra~mentu/ se adreseaza cauzei care a produs multinevrita ~i
traiectul trunchiului lezat: nevralgie ·cruraJa, radiala, sciatica, etc. Alf:C<>ri procesulu1 de regenerare a nervului (vezi tratamentu) polinevritelor). ·
'numai parestezii - amorteli, fumicaturi, senzatie de arsura de asenieni pe
teritoriile cutanate · ale · ner:vilor interesafi. Obiectiv, durerile sa:u
paresteziile .insotesc O hipo sau anestezie Cl;! acec~i topografie.
- deficitul motor, ··de obicei, ·de .intepsitate mare, se 859Ciazl cu
bipotonie, atrofie . ~i abolire de reflexe OT . in t~ritoriul limitat la
trunchi~le nervoase respective. . .
83

Cauze infectioase: lepra, difteria, leptospiroza, hepatita,


mononucleoza infecpoasa, tetanosul, parotidita epidemica,
neuroborelio~ (boala Lyme), SIDA.
Boli generate: vascularite (PAN, LED, poliartrita reumatoida
etc.), sarcoidoza, neoplazii. . · · ·. '
Hemppatii: leucemii acute, limfoame, disglobulinemii. afectiuni
hematologice diverse. . . '
Alergice:post sero-terapie, post vaccinoterapie (antirabica.
Cl~ic prin termenul · de polinevrite se definesc sindroamele antitifica, etc.).
neurologice caracterizate prin "~tingeri bilaterale §i simetrice.ale nerv.ilor . Maladii ereditare: - neuropatia motorie ~i ·senzitiva ereditara
periferici ai _membrelor", indiferent de ~ologie. in ultimii ani acest (HSMN) cu forma hipertrc,fica (HSMN tip I) - boala Charcot-Marie-
tennen este treptat inlocuit cu eel de polineuropatie, mai corect aplicat, ~ooth ~if~ de HSMN neuronala tip II; neuropatia ereditara sen~itiva
avind in vedere diversitatea etiologicl a·-acestor afecpuni de cauzA nu . ~~ ne~o~a~1a ereditara senzitivo-motorie sensibil! la presiune ~i cu
nupiai intlamatorie ~i disimuni dar fi metabolici, carentiall sau toxic!. hip~muehmzare. (ne~opatii tomaculate).
.J Etiologie V Patogen,e 11 morfopatologie _
Cauzele care produc polinevritele simt numeroase dar ele au o Le~i~ile _nevritice pot fi determinate de . ag.imt&L directa a
·~ predominentl - in tlrile puternic industrlaiizate cauzele toxice ag~n~l~!._ mfect10s sau toxic asupra fibrei nervo_ase, . de propagare a .
sunt din ce in ce _mai numeroase §i mai diverse, in litnp ce in tirile in toxme1 de-a lungul fibrei nervoase sau prin fenomene ·aiergice.
curs de dezvolJ.are sau subdezvoltate predominl alc~lismul. denutritia, . M~c~n_is~ele. care due la degenerarea fibrei nervoase sunt multiple
lcpra, etc . .. ~1 -de ob1ce1 mtncate: care11~in vitam!na B 1 (dar ~i celelalte vitamine B ).
. caue tome: · folfil_i, actiunea toxica a unei substante intermediare rezultate dintr-u1,
- industriale: plumb~ arsenic; Jnercur, taliu, triortboctesyl fosfat. metabolism viciat, u.neori blQcar.ea.--Unor enzinie . care iau pane Li
organofosforate, sulfura de carbon, hidrocarburi . (solvenfi), nitriti, etc. . \ fenomenele de..excitabilitate neuronala, fenomene de ischemie.
~ medicamentoase: anticanceroase ~. vincristin!, cisplatinium. . Morfopatologic leziunile intereseaza: fesutu/ nervos ~i feszitul
antiinfectioase - cloramfenicol, nitrofurantoin, metroniza.dol, izoniazida, interstifia.In raport cu afectarea primitiva a tecii de mielina sau a
ethambutol, -sulfonamide, antireumatice - sfil"llri de' aur, clorochina, axonului se intalnesc:
antianginoase - perhexiline, amiodaron~~antiepileptice - hidantoina, etc. · . - ~iclinop~tii, atinger~a initiala a tecii de mielina (de cauza ·in
Cauze carentiale: · . . special mflamat<me} sau a celulelor Schwann. Pe fibrele nervoase izolate
in
- vit. BI - alcoolism, beri beri, vit. B6 - in tratamentul cu HIN,' se observa segmente demielinizate, mai mult sau- mai' putin intinse. Daca
vit. B12 §i' acidfolic - in "scleroza combinati" din anemia Biermer; vit. ' fenome~ele de d~mielinizare ~i remielinizare se succed, apare in jurul ·
PP in pefagra. Cauze policareniiale, J1utriµonale, la gastrectomizati~ ~ axonulu1 o prohfera~oncen~ a fragmentelor citoplasmice a
·sprue, maladie celiac!, infestare parazitari CU; botriocefal. . celulelor Scbwann in ~ulb de ceaea: , ceea ce, poate duce la o hipertr.oiie
Cauze metaboli~e: diabet, insuficienta renall croµic!, amiloidoza, a ~Ml@J!~~bila clinic. . ·
hepatice (in hemocromatozl, neuropatie · xantomatoasa in cirozele · - Axonopatii imbracand aspect de fiegenerescen{ii wallerianil sau
hepatice biliare), porfirie. · . degenerescen(ii axonalii distal-central-perifericii (dyin-back) (vezi
Cauze ·endocrine in:- ·fuper sau hipotiroidie~ hiperinsulinism, degenerar~a ~i r~gen~ fibrei nervoase). Acest ultim tip se ·mai
acromegalie, ~ceplillnal hi~tiroidi~. nume~te. ~1 ca neuronopatie-,intrucat ·se presupune ca se datoreaza unei

-. , '
84
85
disfunctii a corpului neuronal. Leziunile seamAnA cu cele din
deoenerescenta
C, '
walleriana, intereseaza mai ales fibrele de mare calibru~ Atingeri de .nervi cranieni sunt rare, aparand doar in une!e fonne
fibrele cele mai lungi ~i progreseaza spre partea proximala a axonului. et~~l~gice: n~rita rerr_o~ulbara cu tulburari de vedere in polinevrita
in tesutu) interstitial se intalnesc leziuni ale vaselor, aparitia de et1hca, satwmna, grav1d1ca, nevrita cohlearii cu tulburari de auz in
celule anormale sau depozite diverse la nivelul endonervului, . -polinevrita prin sulfur! de carbon, gravidica. •
perinervului, sau proliferari exagerate ale tes1:1tului conjuncriv. Alte semne clinice: tulburiiri psihice in polinevrita eti'iica cu
\ Simptomatologia generala a polinevritelor se instaleaza in aspect de_ sin~o~ Kors_a koff (pierderea memoriei de fixare ~i
gener~l insidios, progresiv ~i simetric. confabulaf1e), stan confuz1onale in polinevrita saturnina; manifestari
Tulburarile de sensibilitate subiective constau in parestezii cutan(fte in pelagra, in porfiria acuta intennitenta, etc.
distale, ini!ial la niv.elul membrelor inferioare ~i apoi cuprinzand ~i ,;Examene complementare
membrele superioare; uneori apar ~i dureri, mai mult sau mai putin . -. Lc.r. este de obicei normal (cu excepfia celei difterice §i a celei
violente, cu senzatie de constrictie sau de arslJ.!a. d1abetice unde se gase§te o hipemleumiearahie).
Obiectiv, hipoestezie distala, simetrica debutand la nivelul - Examenul electrofiziologic: EMG comporta un studiu al
picioarelor ~i urcand spre gambe; la membrele superioare, de la degete activitatii de repaus cu evidentierea potentialelor de fibrilatie de
urea spre pumni, antebrat. Sunt interesate at!t sensibilitatea superficiala fasciculaJi~ len~e de . denerv~e; studiul activitatii dupa co~~cti'e
(tact. durere, temperatura) cat ~i cea profunda (vibratorie ~i voluntara mtensa perm1te aprec1erea unei recrutari temporale sau spatiale
mioartrokinerica). Rareod se ajunge la anestezie distal! dar atunci anonnale, cu scaderea amplitudinii potentialelor unitatii motorii. ,
gravitatea acesteia intretine tulburari trofice impoi"tante cum ar fi mal Misurarea vitezei de conducere nervoasi:
perforant plantar. Se pot asocia crampe nocturne ~i dureri la - in atingerile demielinizante se constata incetinirea marcata a
compres1unea maselor musculare (in molet in special). vitezei de conducere nervoasa motorie-§i senzitiva, bloc de conducere
Tulburarile. motorii survin deobicei mai tarziu, debuteaza de Partial sau complet, alungirea disproportionata a latentelor motorii
asemeni intai la membrele inferioare, simetric, cu pareza a mu~chilor distale;
lojei antero-externe a gambelor ~i mers stepat; mult mai rar deficitul - in atingerile axonale viteza de conducere nervoasa este normala
intereseaza initial loja posterioara a gambelor sau coapselor. sau moderat incetinita, cu reducerea amplitudinii potentialelor de nerv
Atingerea membrelor superioare este rara ~i tardiva (cu exceptia senzitiv sau potentialelor de actiune musculara.
unor anumite forme etiologice, cum ar fi cea saturnina). Paraliziile se 0 asociere a acestor modificari se poate observa frecvent in
insofesc de hipotonie, de amiotrofii, ~i abolirea de reflexe osteo- atingerile mixte axonomielinice.
tendinoase in terit0nul respectiv. Biopsia neuromusculari: biopsia muscularti va confinna
Tulburarile trofice sum frecvente ~i precoce: piele uscata. caracterul neurogen al atrofiei, iar biopsia de nerv (senzitiv) trebuie
scoamoasa. modificari ale fanerelor cu caderea parului, unghii striate, rezervata cazurilor cu diagnostic etiologic dificil ~i in care tratamentul
casante. i~ unele forme etiologice (diabet, ~koolica) - rau perforant (corticoterapic, antimitotic) comporta unele riscuri.
\
plantar, tulburari acrodistrofice mergand pana la distructii articulare. Dozajul enzimelor musculare (CPK) (necesare pentru
Tulburarile vegetative constau in! tulburari vasomotorii, ale diagnosticul diferential cu o boala musculara) sunt nonnale.
motilitatii intestinale. hiper sau liiposudoratie, hipersalivatie, Alte examene biologice sunt necesare in functie de etiologia
hipotensiune · onostatica. semnuJ Argyl-Robertson poate fi prezent in suspectata.
unele neurqparii - diabetica. nevnta hipertrofica benigna.


86 87

1. POLINEUROPATD TOXICE SI MEDICAMENTOASE chelatorilor - BAL, penicilamina sunt indicap in trarament. dar cu
in fata unei polineuropatii interogatoriul .bolnavului tre~uie· rezultate incerte.
neaparat sa cuprinda ancbe~ profesiona.11, a eventualelor produse toxice •AnenicuJ Ji taliumul pot da neuropatii senzitivo-motorii.
manipul'ate precum ~i consumul de med1camente. . . precedate de tulbur~ digestive (in intoxicatia acuta) ~i caracterizata prin
•Plumbul. sursa de intoxicatie profesionali (tipografi, vops1ton, dureri importante. In neuropatia talica se asociaza frecvent o nevrita
muncitori in industria acumulatorilor) sau accidentali poate induce o optica ~i alopecie. Dozarea toxicului in urina faciliteaza diagnosticul.
polineuropatie. predominant motorie, interesand la memb~le s~oare tratamentul vizeazl de asemeni utilizarea chelatorilor - BAL.
extensorii (pseudoparalizie radiala respectand ·1ungul sup_mator), 1~ la •Medlcamentele. Un numar din ce in ce mai mare de medicamente
membrele inferioare loja antero-extema a gambei. Se asoe1azA uneon cu este incriminat in producerea neuropatiilor. fie printr-un mecanism
fenomene de encefalopatie saturninii - iritabilitate, lentoare in ideape, metabolic, generind o carenta vitaminica {HIN), fie printr-un mecanism
uneori fenomene conwlsive. Este o neuropatie demielinizfmtii cu alergic (siruri de aur, sulfamide) dar de obicei este incriminat un
incetinirea vitezei de conducere nervoasa. mecanism toxic, mai frecvent axonal decat mielinic.
Asocierea altor semne de satumism faciliteazi diagnosticul: lizereu F.o111fe de,nielinizante se intalnesc dupa droguri amphophile
gingival Bunon. hipertensiunea arteriala. colici. saturnine. ~aboratorul (maleat de perhexiline) susceptibile de a induce O lipid, ,za
poate evidentia: anemie cu hematii punctate de granulatn _bazofile, medicamentoasa, inhibJnd cmzimele lizozomale. Clinic se realizeaza o
cre~terea plumbemiei, . plumburiei. eliminarii urinare de acid delta- polineuropatie -predomin~t pTQximala, asociata cu o atingere de nervi
aminolevulinic ~i nivelului de zinc-protoporfirinei eritrocitare. . . cranieni ·(in special diplegie faciala) ~i o scadere a acuitatii vizuale, cu
Traramenwl presupune pe langa scoaterea din med1ul tox1~, edem papilar. Neuropatii asemlnitoare dar mai putin extinse se intalnesc
administrarea de EDTA cakic, chelator care provoaca o plumbune dupa administlitea cronici de amiodarone. Clorochina poate induce· de
semnificativa. asemeni o neuropatie cu tulburari motorii predommand proximal ~i
•Organofosforatele ~i triortocresilfosfatul antreneaza leziuni asociata cu keratitA ~i retinopatie.
axonale atat la nivelul sistemului nerves periferic cat ~i central. Ele due Administrarea sarurilor de aur in tratamentul poliartritei
la polineuropatii senzitivo-motorii cu instalarea ~cuta sau__ sub~cuta. reumatoide poate · fi responsabila de o neuropatie prin mielinopatie in
precedate de tulburari digesti,·e. Predomina tulb~le ~otom pu~ndu- care este incriminat un mecanism de producere imunologic, iar clinic
. se intalni ~i semne de atingere medulara tsemn Babmski). R~gres1a es~e aspectul este apropiat celui a unei poliradiculonevrite inflamatorii.
lenta ~i incompleta cu sechele importante. Tratamenrul este s1mptomat1c Neuropatii medicamentoase axonale pot fi la randul lor datorita
~i neurotrofic cu vitamine din gr. B. leziunii ini~ale a corpilor neuronali - neuronopatii sau a axonului insu~i
•Sulfura de carbon. utilizata ca insecticid. dar ~i ca solvent - axonopatii.
organic poate da polineuropatii senzitivo-motorii sau forme ataxice. I • Neuro!'opadi se intalnesc rar - administrarea de cliochinol
•Derivatii clorati (organo-clorati-DDT, DDD, Iindan folosite ca (antiparazitar) este responsabila de aparifia unei neuropatii mixte
insecticide) induc fonne senzitivo-motorii sau senzitive la c.ele patru asociata cu o nevrita optica; tbalidemida, pe langa efoctele teratogene
poate induce ~i o neuropatie periferica predominem senzitiva.
membre.
•Mercurul, utilizat in industrie sub fonna metalica sau saruri, • Axonopatiile reprezinta forma celor mai multe neuroparii
poate induce o neuropatie a_ celor patru membre sau a .membre~o~ medicamentoase. Ele survin prin perturbarea fluxului axonal retrograd
superioare (predo~inant pe · extensori) la care se P?t ~soc1a rulbW:~ rapid ~i se caracterizeaza prin conservarea indelungata a vite~ei de
psihice. rremuraturi, ataxie. restrangeri ale c_ampu.lw v12:-13L sto_n:iatita. conducere nervoasa ~i o ah.ingire a latentelor distale senzitive ~i motorii.
Dozarea mercurului in sange ~i urina faciliteaza d1agnost1cul. uuhzarea
89
88
L.c.r. este nonnal. viteza de ·conducere este nonnala sau pu1in
martora a degene~scentei distale retrograde cu demielinizare secundara tncetinita (neuropatie axonala), ~ scid.erea a:rriplitudinii potentialelor
leziunii axonwui. senzitive permite aprecierea atingerii axonale.
•HIN -poate da o neuropatie cu predominenta senzitiva, durero~a Pe langa fonna clasica descrisa se mai pot intalni :
si administrarea de vitamina B6 o poate preveni (dar o neuropatle : - forma frusta cu tulburari senzitive, abolire·de reflexe achi liene ~i
~edicamentoasa poate surveni ~i la administrarea · excesiva - .cateva deficit motor limitat la degetul mare; ·
grame - de vitamina B6 ~ ·zi). . .::.. · - forme subacute cu paralizii inti_nse, r~id instalate, extensive ..
. •Nitrofurantoinul, streptomicina Ji gentamicina pot mduc~ atingand radacinile ca $i extremitatiie distale. Deficitul motor prpximal
n~uropatii mixte se~itivo-motorii. _ . ,<pseudomiopatic" poate pune uneori probleme de .diagnostic diferenfial
• Vincristina induce o neuropatie senzitivi asociati uneori cu o cu mi~a,na alcool~~ forma cronica sau acuta; ac~asta din urmA se poate
paralizie laringee ~i importante tulburari vegetative (hipotensiunea asocia G;H-mio~lebinurier Caracterul miogen al traseelor emg, cre~etereu
ortostatica, ileus paralitic, retentie de urini). . enzimelor musculare in ser ~i eventual biopsia musculara pennit un
•Metronidazolul fixandu-se pe ARN ~i inhiband sinteza proteici diagnostic corect;
poate da o neuropatie forma senzitiva. · -i..,} - forme cu tulburiri neuro-esihice: eel mai freFvent asocierea cu
intreruperea la timp a medicamentului incriminat asociat -Cu tulburari mnezice ~i confa ulape psihopolineVJita..¥.orsalro mai rar o
administrarea vitaminelor din grupul B reprezinti indicatia terapeutica forma de 'encefalopatie subacutii ~ ernic ~ asociind un sindrom
eficienti. confuzion'ai cu un sindrom cerebelos ~i faralizuocwom<it-Ori4·
·\iindrom S~aclaio~. determinat net de o carenta tiaminica ~1
2. NEUROPATil CARENflALE . asoc1m o P,olmeuro12.at1e· s.eJ:t~tiva cu tulburari vizuale.
;J Polineuropatia alcoollci este o neuropatie axonalii·survenind mai ~obleovestibulare ~i o hipoestezie a fetei $i trunchiului,
frecvent la barbati cu un alcoolism vechi ~i sever. Sunt incriminate in Se pot asocia· de asemeni stiatoz!bepatica, mio~ardopatie etilic·
produ.cerea sa deficitul in tiamini sau/~i alte vitamine, rolul neuroto_xic sau nw~ optica alcoolo-tabagica. -
direct al alcoolului, malabsorbti_e cronici secundara tnlburarilor Diagnosticul se bazeaza pe notiunea qe intox.icafie etili..:.
pancreatice induse de .alcool. Aparitia sa este favorizati pe langa un cronica, pe cercetarea sti&aroetel0t u.zuale de .etilism.cronic (varieorititi
regim alimentar dezechilibrat (cu exces de hidrocarbonate ~i deficit ~i ~tilroza a pomciilor, tremuraturi ale extremitil!lor), prezen~
protidic) de antecedente de gastrectomie, gastriti alcoolica, defecte _gra~e markerilor biologici - macr.ocitoza, cr~tc1ea gama GT, proba deficitului
de dentitie, eventual asocicrea unei tuberculoze pulmonare sau evolutia tn tiamina.
unei sarcini. Tratament. Oprirea consumului de alcool asociat unui regim
Alteratiile fibrelor ncrvoase predomini pe fibrele cele mai lungi ~i alimentar care sa corecteze deficitele nutritionale; administrarea de
imbraca aspectul unei degenerescente distale retrograde. ' . Vi._tamina Bl, parenteral 50(fingpe zi,~asociata cu Vit. B6, 812 ~i PP:
Debutul ·este insidios cu dureri, crarnpe nocturne in molet, ~ (NerfactorR) poate fi incercat pentru. _a (acilita regencrarea
parestezii distale. Treptat ·apare deficit motor distal, cu reflexe achiliene qo_H~ fizioterapie pentru limitarea sechelelor -~1 prevenirea
I •
abolite, pent;ru ca in evolutie sa se instaleze un tablou clasic de tulburarilor trofice ~i a retrac1iilor tendinoase.
·polinevriti .senzitivo-motorie. Caracteristic este interesarea ql.Ja5i · , 3. POLINEUROPATII METABOLICE
electiva · a musculaturii lojei antero-exteme a . gambelor, importanta ~ Polineuropatia diabetica
tulburarilor senzitive,· cu· dureri la compresiunea maselor m~ulare ~i Leziunea nervilor periferici este una din cele mai frecveme
bipoestezie in."~oseta" realizand aspect de anestezie dureroasa. precum complicatii degenerative ale diaberului ~i ea poate apare indifet~nr de
~i precocitatca ~i importanta tulburirilor troficc (ma.t ·perforant plantar ).
90 91

tipul acestuia. Poate surveni la ~ diab~t vec~i, post. e~hilibrat ~ postprandiaie. Mai rar constipatie seYera ~=
tena::e . .-\:io~~l:: p~;r,; .~.-...
aparitia neuropatiei poate sa favonzeze descopenrea unu1 diabet ~a z~s sub forma de diminuare sau abolire de reflex foto motor sau ch1ar semn
"cbimic". Daca tipul . sau vechimea diabetului nu sunt semmficatlv Argyll-Robenson sunt rare. •
importante in aparitia polineuropatiei, iri s~himb varsta pacientului_est~ Tulburarile trofice intereseaza in special membrele inferioare. sun:
un factor important: aproximativ 5 % din neuropatii a;:,ar la pac1~nfli de obicei minore $i insotesc polineuropatia: piele uscata. unghii casamc.
tineri - sub 30 ani, 70 % la diabeticii peste 50 ani. - -.... ~ - alterarea parului. Rar se reaiizeaza ulcerat1i trofice · mal p@rf9i=aw.
Leziunile morfopatologice sunfmixte <@ongl?)i~r,uel~niza~ .. plantar sau _g,steo artropatii. Osteo-artropatiile imereseaza in spec:ia!
Fiziopatologic in producerea acestora· . sunt ~voc~t~: articulati' ·o-tarsiene. metatarso-falangiene ~i interfaiang1ene. Ek
microangiopatia diabetica a vasa nervoi:um, acumularea de polyoh m sunt eaureroase. eontrastand cu importan!a leziunilor radwlogice. cu
raport cu hipergljcemia, perturbarile metabolismu)ui ~~n:aun rap~~ decalcificari ~1 c iar osteo~iza (cu fenomene de reconstruqie reduse l
9AI~ata g,e insulinj, anom~li~ Aale ~e~bo~ismului fosfohp1delor m1ehne1 care pot duce la ainputare de falange sau chiar metatars1ene. uncon
prin diminuarea concentrat1e1 m rmo-tqOSltal. . antreneaza ~i retractii tendinoase amiotrofii. realizand forme ulcero-
Formele clinic~ sunt numeroase:
- Polinevrita senzitivo-motorie, distala ~i simetrica este rara ~i pare ~~. ~ - .
- Sindromul Garland - amiotrofia diabetica ro~imaia - survine in
a fi favorizata de asocierea unei alte cauze - su_Iismul in special. . jur de O am. cu ocazia ei decompensari metabo 1ce a diabetului Si se
- Poliradiculonevrite diabetice - sunt exceptionale ~i dificil 4e manifest! printr-un . deficit motor ~•.1 interesand in special
diferentiat de un sindrom Guillain-Barre. . · quadric~ad_d.Y.Ctorii coap~i ~i pspasul. Simetrice sau nu paraliziiic
- Polineuroparia senzitiva esteforma cea mai co~una; debutu1 este evolueaza cu dureri dar putine tulburari obiective de~ositiiiiiat"e:, Se pot
insidios, cu pierderea sensibilitaµi ~roprioceptiye coc~tiente ~i abolirea intalni f ~ l a r e ~i are~e achiliana. Evolutia este spontan
reflexelor achiliene, parestezii, senzatie de arsura ·~i dureri care pot fi regresiva-este ~onsiderata o ~yjtjne'\{!j_ta .£_r~xiJ11ala a membrelor
violente. · uneori cu caracter fulgurant. Obiectiv se evidemiaza o jnf~rio_ar~
hipoestezie distala i.!!,__) oseta", predominant pen°:'1 ~ensibi_Iitate~ - Mono ~i muhiluwritele
' termoalgezica. Se asociaza frecvent cu o neuropatte vegetatlva ~1 • La nive/ul membrelor eel mai frecvent ~oate intalni un
' tu~ofice. . . .. . - sindrom de canal c-arpian, o paralizie de (en' cu ~ sciatic poplitl.!u
- Polineuropatie senzitiva - .fonna atax1cA sau pseudotabettca se wem sau ~ ·
caracterizeaza prin intensitatea ·tulburarilor de sensibilitate profunda, Atingerile multinevritic_e sunt JDUlt rnai rare: ce ulara este
prin intensitatea durerilor. ~i uneori -cl).iar prezenµ semnului Argyll- eel mai adesea crutata. la nivelul centurii pelviene evrahrie crura · sau
Robertson. de n€Y remurocutanafy unt cele mai intalnite.
- Neuropatia vegetativii - atingerea siste~ul\1i nervos vegetativ ~ i: eel mal frecvent atin~i sunt.III si VI trespi;ct:ind
poate fi izolata sau asociata unei poline~opatii senzitivo:..mot~rii. sau m general motilitatea pupilara), Yll. cu earalizie faciala penferica adesea
senzitive. Cele ,mai frecvente tulbura.ri sunt cele vaso-motom ~1 de recidivanta sau altemanta. Durerilt! orbitare sau temporale. cu
sudatie: hipotensiune ortostatica, trecventa dar moder.ata, rareori cu hipoestezie in teritoriul ramu~ui oftaltnK al trigemenului ..J2.0l precede
sincope posturale; anhidroza in special la nivelul picio~elor.(in teritoriu instaiarea unei oftalmople~. NervuU,~i Il pot fide asemeni imeresat i.
~
cu tulburari senzitive) dar cu hiperhidroza in alte teritorii - de exemplu ~a Examenele complementare pun ~ m evidenta in pnmu . I ran• d
fata. Tulburari urinare cu incontinenta, impotenl! sexuala la aprox. 10 % existenta diabetului. frecvent o hiperalbumino_rahie (aprox. ! g<• no l. o
dintre diabetici. Tulburarile digestive, expresie a neurop!ltiei .vegetative, glicorahie crescuta (in ta.port cu cre~terea glicemiei). viteza de conducen.'.
constau 'in diaree indolara, gastroparezi cu greturi ~i balonari
-------
nervo.asa incetinita ~i o reducere precoce a potenpalului senzitiv di stal.
92
93
Evolupa ~i tratamentul sunt in raport- cu corectia tulburarilor
metabolice. Controlul glicemiei esie esen\ial. Adrninistrarea de deficit in uroporfirinogen - I - sintetaza care perturba biosinteza hemului
mioinosital ~i vitamine, ca ~i administrarea inhibitorilor de aldoz- ~i permite acumularea de porfirine. -
reductoza (sorbinil) enzima care catalizeazii reducerea glucozei in Clini_c manifestarile pot fi declan~ate de o serie de factori - in
sorbitol, pot fi utilizate. special consumul de medicamente (barbiturice, benzodiazepine,
• Polineuropatia din insuficienta renali cronici meprobramat, deriva~ de ergot, anticonvulsivante (cu exceptia
Este polineuropatie demielinizantii .$i axonalii manifestata eel mai . valproatului de Na), sulfamide, antipirina, cloramfenicol ~i rifampicina,
~desea sub aspectul "picioarelor nelini~tite" sau sub forma unor atingeri (penicilina este permisa), metyldopa, bipoglicemiante orale, etc.) consum
senzitive distale, foarte ·dureroase, cu cauzalgie: excep;ional forma de alcool, infectii, sarcina, etc.
clasica senzitivo - motorie. Corectia tulburarilor metabolice prin Polineuropatia se intaleaza in cateva ore (precedata de dureri abdominal c
bemodializa sau transplantul renal reprezinta tratamentul adecvat. cu varsaturi), mai rar in cateva zile. La debut se pot semnala parestezii.
• Polineuropatia din amiloidozi dureri in membre sau trunchi dar de cele mai multe ori paraliziile sunt
Se datoreaza prezentei in endonerv a unor depozite de substanta inaugurale. Este o polineuropatie motorie, cu amiotrofii care se intaleaza
amiloida, microfilamente de 8-10 nm diametru ~i intaln.ita in doua rapid, interesand cele patru membre dar putand sa predomine la
circumstante diferite: membrele superioare (teritoriul radial). Nervii cranieni pot fi interesati,
- neuropatia .amiloidd ereditara, cu mod de transmisie dominat. paraliziile pot cuprinde ~i mu~chii respiratorii necesitand respiratia
Mai multe tipuri au fost descrise, varianta portugheza este cea mai asistata. Tulburarile senzitive se pot intalni, cu topografie proximala $i
frecventa; depozitele amiloide sunt constituite din prealbumine iar clinic respectand sensibilitatea proprioceptiva. Atingerea sistemului nervos
se realizeaza o fonna de polinevrita predominant senzitiva cu importante autonom cu tulburari sfincteriene ~i cardiovasculare este comuna.
tulburari trofice, asociate unei atingeri viscerale, in special cardiace. · Frecvent se asocieaza tulburm psihice, crize de epilepsie ·sau chiar semn
- non ereditarii - survine in aproximativ 15 % din cazurile de .Babinski.
amiloidoza primitiva. Frecvent se pune in evident.a la ace~ti bolnavi o Diagnosticul.
gammapatie monoclonala benigna, obi~nuit de tip lgG sau un lant izoiat Este facilitat prin asocierea la acest tablou clinic a durerilor
de tip kapa sau lambda. Constituentul major al fibrilelor de amiloid in abdominale acute "pseudochirurgicale", a emisiunilor de urini ro$ietice
aceasta fonna este un lant u~or sau un fragment de lant u~or. Atingerea _care ·se inegresc la expunerea la lumina timp de 24 ore, . cre$terea
intereseaza in special fibrele mielinizate de calibru mic ~i fibrele porfobilinogenului (peste. 1500 micrograme in 24 de ore) ~i a acidului
.amielinice ceea ce explica tulburarile de sensibilitate dureroasa ~i delta amino-levulinic in urina. Evolutia polineuropatiei este regresiva in
termica ca ~i interesarea sistemului nervos autonom. Clinic se realizeaza 6-8 saptamani dar recuperarea este lenta ~i adesea incompleta.
Q polinevrita senzitivo-motorie cu evolutie foarte grava. Infiltrarea Tratamentul.
amiloida a ligamentu1ui inelar al carpului determina uneori un sindrom
de canal carpian.
.. Profilactic : prudent.A in prescrierea medicamentelor la ace~ti
bolnavi.
• Polineuropatia porfirici Curativ: in criza se pot utiliza·perfuzia cu hematina 4 mg/kg (initial
Leziunile nervilor periferici pot apare. in .cursul porfiriilor - boli la 4 ore) asocial cu un regim bogat in hidrati de carbon ~i sarac in
metabolice genetic determinate. · Afectarea este mixta, axonala ~i proteine. Perfuzii cu glucoza 10-20 g/h pot de asemenea avea efect
demielinizanta ~i apare mai frecvent ·in porfiria. acuta intermitenta decat benefic prin suprimarea in9uctiei sin~ezei de acid delta-amino-levulinic.
in porfiria cutanata (variegata). Manifestarile nervoase sunt legate de un Tulburmle psihice pot fi ameliorate de clorprorqazina, epilepsia prin
valproatde sodiu (Oepakine).
94

"\ ~- POLJ'.\El"ROPATII DE CAUZ..\ f:XFECTIOAS.~ • Botutismul


• Lepra Bacilul Hans~..-....- - - ~ afmitate penrru nervul Poate induce o neuropatie perifenca prin ncuroroxina eliber:.ita de
p-:-riferic:. in special pentru celulele Schwann. Leziunile intereseaza bacilui closrridium borulinum. Neurntox ina blocheaza elibcr;.1rca
iermina;iile nervoase intradermice ·- responsabile de macule anestezice ... acetilcholinei de la nivelul terminatiilor nervoase.
locale. iar cele ale truncbiunlor nervoase determina o rectie inflamatorie Clinic. la cateva ore sau cateva zile de la ingestia al imer.iuiui
hipe.rtrniica cu rasunet de ordin mecanic as-upra fibrei nervoase. contami~!!_Cu bac1lul botulinic apare o paralizie de acomodnre. rn
Clinic: in ievra ruberculoidii se intalnesc mononeuropatii sau tmdriaza fixa.. areactiva. paralizii"_exJJins.e.ci ale nervilor oculo-mot1.m .
mulune\Tite·. inter~sand p refereniial nervul · cubital, sciatic popliteu rulburari de fona1ie ~i de deglutiiie (paralizia nervilor bulban 1. derici~ ::
extern. fa.::ial lPredominent temporo - facial ). sciatic popliteu in tern. cu muscbjlor cefei, apoi. in ado ua - a patra zi. paraiizia imerc::>~:17ti , 1
~ discret.: rulburari de sensibiiitate subiectiva dar cu ~aesrnzii:: radacina membrelor. ge!1~ralgfuldu-se 10 cele din urma. Para lwa 11a~c5
1 ~µjgezica Reflexele osteotendinoase pot fi conservate dar existii se poate completa cu tulburari respiratorii: uscaci unea gurii cste ur. :-,C-rnr.
, important~ ~Iburari vasomotorii ~i s~dor~!e. tulbur~ trofice. anropatii: foane prepos, pareza intestinala ~i vezicala poate fi prezema. E ,·olu~i.:.
- in fepra /epromaroasa se pot intalni po.liru!uropati: variabiia .pcate fi Jital} inafara unui tratament corespunz:itor.
.J ~nz.iu..i.:e-meiori.i cu tulbura::i trofice imponante. cu . acrop~tii ulcero- Tratament: antitoxina botulinica Guanidina poate favonza i~~1 r::,i
l mutilantc: .'.jne~emwalg~zjca es t e . p ~ acetilcholinei din terminaiiiie nervcase ~i ar putea ameliora e, oh1t:J.
~ Diaonosticul este fa\"orizat de notiunea
~ . de zona ·endemica. de • ~euroboreliza-boala LYME- este o boala---uifeq i.oas:i.
prezen;a ir.grosarii trunchiurilor nervoase ~i evidentierea baci!ului provocata de Jpirocheta bore!ia burgdoferi. transmisa prin iniepaiUrn lk'
l-i:.mscn. mai aies la ni\ elul mucoaselor. capusa. ~anifestariie neuroiog:ice imbraca aspect de J@hraa:cutone, m,11
Trarament specific cu sulfone. rimfapicina. clofazimin. Cl! a.,sirn~ttie a_... atingerilor motorii si pleiocitoza in l.c.r. De~i n: acpa
cth10:rnmia;':. o poiichunioterapie de eel putin doi ani este necesara ;n inflamatorie in 1.c.r. confirma ca exista mai ales O i!u.eresarc meum.i:J)-·
fo::n1eJe TT1"jitioacilare . 1;.1diculMA, studiile elecrrofiziolo.gice -~i his.tologe obiectiveaza o ~nim!erc
,_
-
• Difteria. Prin aqiunea roxinei difzerice asupra celulei Scnwann
:;e;· real ize3zf1 ~ s~~n~ p~riaxiala.J
·-... d ifuza si a nervilor periferici. -
Diagnosticul este posibil prin evocarea asocierii manifes1jriit);·
f ~n0me:1ei.! neuropatice apar la imervale diferite in cursul difteriei. cutan_ate i entem la locul 1ntepaturii), manifestariior ai:icu i:~re ;; ;
h 1il'<' t1 _--a - a 5-a saptamana apare paralizia valu1ui palarului
neurologice ~i confinnat de prezenta anticorpilor a:J_!j-Bacelia in se:- sau
1 uneon in.::.:i mai precoce in formele grave de difyerie - in difteria mai specific !n l.c.r.
m:tligna /. il::rc a 3-a ~i a 6-a saptamanii apare· paralizia de acomodare a Tratament - ampicilina sau cefalosporine de a treia gencrat1e.
mu~chilor c1ltari.. asociata uneori cu paralizii de ner-n cranieni JU· \ !: • Infecpa HI\'
rareofi \"1 l. JX. X. XI ~i Xll.
im,·t ., 3-a ,,i a 5-a saptiimcinii de boaJa se poate .mstala o .. Cum mate structuriie s1stemului nervos centrai ~i p~ri t~iic ~um
·, ulnerabi.le in infeqia cu Hl\' putem intalni ma! mulle JOnn~ j::
po iineuropatte imeresand membreie ~i ptecedata de ob1cei de o pa:-alizie neuropatie in rapon cu sta di ul e\'oiuriv al boli i.
a \ alulu1 $I arnmodarii. in stadiul precocc::
D~1:1.·:rni motor este mocierat. predo!T'Jna la membrele infcrioare - neuropanf a.rc naic sen::uil'e - infr.:iclinice. dep1srarc prin ~:um-::k·
a~r :1re ur.eoi"i alura extensh a. Exista hipoestezie marc;na I disw.la. =1icrroiizi t1 i\.if!1 C'~
:::metr:c:[!. , :'r.eaommcnt propnoceptiYa. cu atome ~i are:-;exie OT. - mon011ew·o_L·c.ui: :ilteres:ind in special nerni cra111cn1. a~.:! ,t:,>-
E,·0 11.::::i. e,re len: progre:-iva. rratamentul nre\·cnti-.. rac:~iu;. .:u .?spe::: ..ie dink-g!~ (ac1aia. Ele po~ regresa spont,m ,,t~i ;-.:;
~-,-·)' l!cZ:: =;,re mumr.::-, me °'Oi., :-:Dre L) poiineuwpatie difuz:i.
97
96
~rin l:ziuni inflamatorii rezultiind o · axonopatie distala secundari
- forme .multifocple subacute -debut.and cu parestezii distal_e la mteresand ansamblul neuronului senzitiv,
membrele inferioare, asimetrice deobicei ~i evoluand catre membrele Cl!nic ~ste o ~e~opat~e senziti~a, cu debut distal ~i evol utie
superioare. · cu tulburari obiective de sensibilitate ~i deficit motor. subacuta~. ascendenta m cateva lum, provocand O dczaferentare
Reflexele osteo-tendinoase pot fi abolite sau exagerate, uneori ·cu resp~ns~bila de_ ~ ataxie ~i o incoordonare a mi~carilor volumare.
Babinski prezent. In l.c.r. o limfocitoza este prezenta. Sub1ect1~ duren ~mportante, obiectiv are.flexie osteotendinoasa. Mai
- poliradiculonevrita - poate constitui chiar o manifestare de prima frecventa la feme1, · po_ate ]:>recede descoperirea cancerului. in special
infectie ~i aspectul clinic este eel clasic - doar lc.r. pune in .evidenta o pulm~nar, renal, tract d1gest1v, cu cateva luni. .
limfocitoza asociata hiperproteinotahiei. In l.c.r. _se poate evidentia o hiperalbuminorahie, cu O rcactie
in stadiul tardiv: celul~ moderata. Un anticorp anti HU dirijat contra nuclei Ior neuron;! i
- polineuropatie axonala distalii, predominent senzitiva, interesand poate ~ ~etectat in s~ge ~i l.c.r. Viteza de conducere este de obicei
in special membrele inferioare. Obiectiv tulburarile de sensibilitate !t
n?~ala doar potent1alele de aciiune senzitiva au o amplitudine foarte
dlilllnuata.
predomina. pentru simtul termo~algezic, durerile sunt importante.
Evolutia este lent progresiva catre agravarea deficitelor senzitive ~i - Polineuropatia senzitivomotorie tip Wyburn-Masson mai
asocierea ridburarilor motorii. Rare -manifestari vegetative, exc~ptional frecventa ca fonna prec.edenta, este o neuropatie distala axonala cu
sincope. Examenele · electrofiziologice ~i biopsia neuromusculara aparifie mai tardiva.
confirma neuropatia axonala f'ara leziuni inflamatorii.
Tratament - este tratamentul afecfiunii de baza: zidovudine sau 7. NEUROPATII iN DISGLOBULINEMII
azidothymidine-AZT (comercializat-Retrovir). Alte medicamente . Ne~opa~a p_eriferica p9ate fi re;elatoare sau complica orice
antivirale sunt in studiu: DOI - 2'3' dideoxyionosine sau DOC - 2 '3' d1sglobuhne~e: nnel~m, maladie Waldenstrom, gamapatia mo~oclonala
dideoxycytidine), interferon alfa, etc. lgM. Mecan~s°:1ul -Jez1onal poate fi variat: depozite de amiloid, infiltrate
celulare, depozne endoneurale de imunoglobuline.
5. NEUROPAm iN CURSUL ~OLILOR AUTOIMUNE :Gam~patia monoclonald benigna sau gamapatia nionoclonala cu
•Periarterita nodoasi ~i alte vasculite necrozante - se insotesc semmficaf1~ nedetenninata poate induce o polineuropatie demielinizantii
eel mai adesea ' de mononeuropatii multiple prin mecanism ischemic cu predommanta senzitiva, rar motorie pura sau multinevrite Aceste
datorita leziunilor vasa nervorum, dar se poate intalni de asemenei o neuropatii sunt ce~ 1?ai ades~a in relatie cu o IgM (de tip kapa) care ar
polineuropatie senzitivo-motorie extensiva, rapid 'amiotrofianta, p~tea av:a o acttv1tate ant1corp contra unui constituient mielinic al
predominent distala. Evolutia neuropatiei este variabila ~i unelc forme s1~temulu1. nervo_s periferic cum ar fi ~G (myelin associated
pot fi spontan reversibile,, dar in general corticotera:pia sau gl~coprotem). ? ununelectroforeza in sange ~i urina sunt necesare in
ciclofosfamida permifr~cuperarea functionala. ·
•LED asociaza in mod exceptional at{ngeri .ale sistemului nervos
. . once. neurop~ne fara_ etiologic precizata. Tratamentul imunosupresor
perm1te uneon o amehorare a neuropatiei.
periferic cu aspect de multinevrite sau polinevt:ite Evolupa §i tratamentul principalelor polineuropatii au fost
expuse in cursul descrierii formelor clinice etiologice. ·
6. NEUROPAm ASOCIATE UNEI 1''EOPLAZII
Clasic se descriu doua fipuri: ·
- Neuropatie senziiiva tip Denny~Brown este o neU:ronopatie care
{j!· POLINEUROPAm EREDITARE DEGENERATIVE
Reprez~ntate clas1~ pnn am1otrofia peroniala neurogen!, boala
a
corespunde unei distru_ctii neuronilor ganglionilor radacin~ posierioare C~arc?t-Mane- Tooth ~1 neuropatia hipertrofica interstifiala Dejerine-
99

·-.Jnas. polineuropat1iie ereditare degenerative aufost supuse ~i -ele ·<ca intereseaza in special Jibrele de calibru mare, predominant distal. Exista
si mult~ alte cap1tole de patologie neurologica) unor noi ~i diverse · pu~ine leziuni_ de demielii:iizare, ·iar proliferarile_jIL.1,Jll de · ceapa
~las1ficari in raport cu achizitiile de electrofiziologice. histologice ~i de ·~l!P-sesc. r
2enetica. Astfel. dupa Dyck P. J. (1982) se <listing: Simptomatologie.
- -neuropatii ereditare senzitivo- motorii (HSMN) ~i Debutul mcopilarie sau adolescenta se manifest.a prin def.j[JJJ!!(>tor
-neuropatii ereditare senzitive (HSN) .. ai membrelor inferioare interesind, initial, lo·ele antero- exteme cu mer's
bilateral s~p_at;treptat amiotr_pjjjle intereseaza m~chii g .ambei ~i .
• Neuropatii ereditare senzitivo-motorii piciomlui(realizind un aspect caracteristic-" icior scobit", "P.icior de /
Neuropatiile ereditare senzitivo-motorii la rindul lor se disting in: coco~")dar se opresc totdeauna in 1:.Qjnferioara a caapselor-"in jartiera''.
-HSMN tip 1, amiotrofia Charcot- Marie-Tooth forma hipertrofica; La membrele superioare amiotrofiile intereseaza mufclm mici ai miinilor ~
-HSMN tip U. amiotrofia Charcot- Marie.:. Tooth fonna ne1!:fonala; ~i urea lent pina in l/3 inferioara a antebratului-"in bratara".O hipotonie ·.
-HSMN tip UL neuropatia hipertrofica Oejerine- Sottas ~ muscularase asociaza ~i uneori. in special 1~ debut, pot exista fasciculatii
musculare. Daca ele sunt importante pot antrena nmcari immhmtace ale
Boala Charcot-Marie-Tootb (HSMN tip l fi II) ~ degetelor interpretate uneori ca tremuraturi Ref!exele ahilie11..e se abolesc
Clasic se definqte ca o afectiune eredi~. lent progresiva. rapid, reflexele rotuliene sunt fie diminuate, fie mai tirziu abolite. La
caracterizata prinrr-un deficit motor ~i oatrofie a lo·el~tero- exteme membrele supenoare reflexele osteotendinoase sunt rar diminuate.Exista
ale ga~'t2elor. mu~chilor mici ai picioare or ~i extremitati.lor distale ale constant o discordanta intre intensitatea amiotrofiei ~i a deficitului motor
care ramine mult timp modei'at (poate fi agravat temporar prin frig,
rncmbrelor superioare.
Etiopatgenie.Boala este cunoscuta cu un determinism agravare care dispare la caldura).
geneucvariat. cu n·ansmitere autosomal dominantii (AD) sau recesiva Tulburiirile senzitive sub · forma de crampe musculare, uneori
{AR) legata sau nu de sex (anomalia genetica fii~siruata pe cromosomul parestezii sau dureri se pot asocia chiar de la debut. O hipoestezie
lsau 17). Va1ianta@este mai frecventa,dar cea cu transmitere AR ~e distala, simetrica, in ~ a u many_~, predominind pe sensibilitatea
o evolutie mai maligna. Forme sporadice au fast de :1semenea descnse .!_actila se poate intilni;tulbu.rarile de sensibilitate profunda sunt rare.
<ic unii autori . Biochimic d trice G .. 1994) s-au descris anomalii Tulburiirile vegetative, cianoza 'fc::j edem_ ale extremitatilor • '

ale fluxu lui axonal al min- B-hidrox11azei ~i acetil@~Sle.razei. bipote.rmie..sau hiposudoratie sunt frecvente.
Semnificaria .acestora este nec unoscuta -sunt cauza sau efectu1 Se pot asocia de asemenea: nistagmus~ aoamalii pnpilare (semn
atingenlor nervoa~e. Argyll- Robertson).atrofie optica... ·
Morfopofopatologia-leziuni le intereseaza 11.,ervii perife~·i ~i mai Evolupa - este lent progresivain cele mai multe cazuri.
pu~in coamele anrerioare ale maduvei (unde se inregistreaza o
• in forma hipertro/icii__d~bupd este mai precoce (decada a II-a de
depopulare neuronala. leziuni abiotrofice variate. epresia unei viata) ~i electrofiziologic se intilne~te o scadere marcata aVCM.
degenerescente retrograde) ~i f!2L!iaanele pmrerioare( unde se inttlnesc · in forma neuronalii debutul este tardiv iar evolu i1l.-maL.putin
lczium de demieiinizare se!!Ttlentara I. Coarnele posterioare sunt rar gmya;amiotrofiile intereseaza membrele inferioare ~i respecta membrele
superioare, tulburarile de sensibilitate sunt moderate jar viteza de.
' atmse in ump ce~ngjio)l.li spmali ~i radacinile_posterio.ru:e sunt frecYent
, alterate. _Lc::11'.:!!!! neur • iior__ periferi_c i_i~forma !Jj-?er~·q[zct; confau in
-
conducere nervoasa este pu~in incetinita la membrele inferioare ~i ramin~
alteraran 1mponante ale teen de m1ehna. cu prol_!ft.ran ale cefulelor nonnala la cele superioare.
Schwann cu aspect de ..bulb de ceapa ··.Fibrele 3mielinice sunt Frecventele asocieri la tabloul clasic al bo!ii; a unor semne de
respectate.in ripul neuronal leziunile cie degenerescen1a axonala

. ~-
atingere a alto~ structuri ale sistemului nerv.os cum ar fi:~trofia optic!, o.
100
101
deneres~enta tapeto-retiniana, un sindrom iramidal cu spasticitate ~i
semn Babinski, un sindr.oro cecebelos, etc., au condus la apariiia notiunii -Neuropa1tii ereditare senzitivo-motorii sensibile l:i
de boala Charcot- Marie "plus". presiune(NHP!S)
in 1972 Behse F. ~i Buchthal F. · au descris onoua varianta de
-Boala Dejerioe-Sottas(HSMN tipill) neuropatie familiala 'in relatie cu ingro~ari focalizate ale tecii de mielina.
Este P~neuropatie hipertroficii cu hipornielinizare, transmitere AR ingro~ari care au fost comparate cu "mici cimacion·· .Con:>ecutiv
sau AD ~i debut in copilarie. • traducerii in la.tina a tennenului noua forma de neuropatie mai este
Morfopatologic se evidentiaza in nervii periferici aspecte de
demielinizare segmentara, o proliferare shawnniama cu aspect de "bulb
. . cunoscuta ~i sub denumirea de neuropatie tomaculara sau neuropatie
allantoidiana( girec. -alJanto-eides =in fonna de cirnaciori). .
de ceapli'' dar ~i imagini de hipomielinizare, cu teci de mielina fine. Etiologie- boa/a are transmitere AD, anomalia genetica fiin d
Simptomatologia clinica este asemanatoarte bolii Cbarcot- Marie localizata pe cromosomul 17 in aceea~i regiune ca in boala Charcoc-
dar cu citeva particularitati: hipertrofia trunchiurilor nervoase care se Marie tip LO modificare a proteinei mielinice PRP22 ar putea fi .
pot palpa sub tegumente(la cot, la gjtul peroneului, in regiunile laterale implicata in fiziopatologie.
ale gitului), tulburiiri de sensibilitate care sunt mai constante afectind in Morfopatologie -se constata o diminuare a densitatii fibrelor
particular sensibilitatea vibratorie ~i mioartrochinetica ducind la o atax.ie mieliruce _de calibru mare ~i aspecte de remielinizare, c~ ingro: ari
• cu derobari ale membrelor inferioare ~i dureri fulgurante, manifestari excesive focalizate ale tecii de mielina;aceasta ingro~are (care poate
· oculare(datorate unei· hipertrofii a nervilor ciliari sau intraorbitari) cuprinde pina la 500 de lamele demielina) detennina o ~omprimare a
traduse prin ptoza palpebrala, mioza, reflex fotomotor lene~ sau semn axonului in acea. regiune. Pare probabil ca aceastA bipennielinizare sa fie
Aryll-Robertson.Manifestarile vegetative comune pot fi complicate cu determinata de 01 anomalie a activitatii celulelor Schwann.
tulburari gastro-intestinale, dureri epigastrice, varsaturi in "zat de cafea", Simptomatologie - intereseaza adolescentul tinar, predominand la
tulburari sfincteriene ~i vezicale. sexul masculin ~i s·e traduce prin episoade de paralizii rronculare
Examene complementai-e evidentiaza scaderea importanta a VCN recidivante.Paralizii~e se insotesc de parestezii de intensitate variabila,
~i frecvent o hiperproteinorabie. sunt favorizate de un factor postural sau compresiv ~i evolueaza spre
Evolupa este lent progresiva uneori intrerupta de pusee evolutive. regresiune in citeva ore. zile sau luni. Neuropatia ~ste puJin invalidanta ·
Diagnosticul diferenfial este necesar cu: dar este marcatii de frecvente recidive. Rareori pot ramine amiotrofii
-Amiotrojiile spinale progresive tip Kugenlberg- Wellander de care sechelare. Trunchiurile nervoase eel mai frecvent atinse sunt _sciaticul
.se diferentiaza prin prezenta tulburarilor de sensibilitate ~i a p opliteu extern, cubitalul, radialul ~i medianul; nervii cranieni sum
modificarilor electrofiziologioe; exceptional atini~i - facialul in special. Un~ori plex1;1l brahial poate ti
-Distrofiile musculare cu sau rara mio.tonie care se identifica prin interesat ~i atunci diagnosticul diferenpal cu sindromul Parsonage-
prezenta sindromului miogen( vezi cap. de boli musculare); • I
Turner poate fi dificil.
-Polineuropatiile dobfndite. prin lipsa·caracterului eredofamilial . Clinic se indi vidualizeaza 3 fonne: .
Tratament -este doar simptomatioc cu vitatnine din grupul B, -Jonna cu atingeri tronculare parestezice ~i motorii recidivanre.
Uteplex, anabolizante. in unele cazuri de agravare a evolutiei ar ·da cea mai frecvent:a: in aceastA fonna se poate intilni atingere bilaterala
rezultate favorabile corticoterapia (in special atunci cind in lcr exista distala a membrelor mferioare(ca o polioeuropatie).
hiperproteinorahie).Gimnastica
.. medicala ~i tratamentul ortopedic permit -forme sen:itive pure; ·
o mai indelungata autonomie a bolnavilo~ -forme cu p.articipare a plexului brahial.
103
102

Electrofiziologic-EMG arata trasee de denervare in teri~orl:ul


interesat iar VCN motorie ~i senzitiva este diminuata in mll:1cbnmle
atinse (ma{mult in defileele anatomice) cu alungirea latentelor distale.

•Neuropatii ereditare senzitive


Dupa clasificarea lui Dyck J.P., acestea se individualizeaza in: ..
-HSN tip I(Thevenard, Denny- Brown)
-HSN tip II (neuropatie senzitiva tip AR Morvan) ' .
-HSN tip III disautonomie (Riely- Day) Poliradiculonevritele sunt sindroame clinice cu aspect de
-HSN tip JV neuropatie senzitivi congenitala.
Neuropatia ereditari senzitivi tip I_-boala T~ev~nard . _
- -- .
tetraplegic senzitivo-motorie, rezultate din 'inflamatia extinsa,
sistematizata ~i concomitenta a radacinilor rahidiene a nervilor periferici
Afectiune cu transmitere AD se man1festa tard1v, m a tre1a decada ~i uneori a oervilor cranieni. Sindromul a fost individualizat in 1916 de
de viata ~i 'se traduce clinic, in principal printr-un sindrom polineuropatic .Guillain Barre ~i Strohl sub denumirea de "radiculonevrita spontan
distal cu evolutie progresiva. . . curabila cu disociatie albumino - citologica".
Morfopatologic -leziunile intereseaza ganglionii spinali, radac1_ml: Etiopatogenie. Boala poate afecta toate varstele (mai rar Ia
posterioare ~i nervii periferici;ele realizeazA o deg~ere~ce~~ ~all_enana copii), in mod egal ambele sexe ~i se dezvolta in circumstante clinice
a fibrelor mielinice ~i amielinice. Exista simultan ~1 lezmm ma1 discrete foarte variate, ceea ce a pennis asta.zi sa se descrie poliradiculonevritele
de demielinizare. · "apareot primitive" ~i "poliradiculonevritele secundare".
Clinic -se manifesta printr-un mal perforat plantar indolor pe ~ Poliradiculonevritele "aparent primitive" apar in . lipsa unui cont~xt
fond aton uneori suprainfectat.Se constituie treptat o osteo-artropat1e patologic premonitor.
·· nervoasa i~teresind membrele inferioare cu leziuni osteoarticulare ~utin~ Poliradiculooevritele secundare apar intotdeauna ca o boala ·
ajunge la veritabile dislocari (radio_grafic ~leziuni de . os:eohza _~~ "intarziata", ca o a "doua boala" in raport cu accidentul patologic
remanieei anarhice); mina este except10nal atmsa.Se asoct~- tulbura1: anterior, accidentul premonitoriu are aproape intotdeauna o alura
de sensibilitate cu hipoestezie sau anestezie(interesind .p1c10arele ~~ infectioasa ~i evolueaza ca o stare gripala sau o angina febrila. Atingerea
gambele "in ~oseta ") globale, tennoalgezice sau uneon profunde ~1 cailor respiratorii este inseffiiiat!';alteori exista un sindrom abdominal
reflexe achiliene abolite. febril cu diaree. Perfectionarea tehnicilor de diagnostic serologic au
HSN tipll -MORVAN . pennis eel mai .adesea precizarea origioii virale a acestor episoade care
Este mult . mai rara decit precedenta, debuteaza ma1 precoce, sunt insa vindecate cand se dezvolta poliradiculonevrita (virusurile in
atingerile sunt mai difuze, malul perforant ~i areflexia osteotendinoasa cauza par a fi v. E stein Barr, citQmegalovirus:ul, micoplasma sau virusul
intereseaza ~i membrele superioare. h ~ eiB).
Poliradiculonevritele secundare pot surveni de asemenea dupa:
a) gresiuni infe cfioase cunoscute - zooa, hepatita, mononucleoza
iofeqioasa, , parotidita epidemica, rujeola, rubeola, varicela, septicemii,
infectii de focar amigdaliene, procese supurative localizate, difterie,
febra tifoida, bruceloza, scarlatina, leptospiro.za; b) vaccinoterapie
(antitifica, antirabica) ~i seroterapia (antitetanica, antidifterica. etc.);
105
104 ~i 1~ ne~ii_ c~ani~ni _realizand o mare tetrqplegie jlascii, mu~chii
c )alle cauze: intervcntii chirurgicale banale, piretoterapie, transfuzii de proxunah ~1 d1stah fond egal atin$i. Reflexele osteo-tendinoase se
sange, etc. . . · abole~c. Tulburt!rile de sensJ!!.i!!!..~e subiectiva constau in parestezii ~i
Aparitia poliradiculonevritei secundar une1 boh generate, c~re este duren spontane m membre. Durenle pomesc de la nivelul rahisului au
intotdeauna vindecata cand apare poliradicu\onevrita, a dus la 1poteza c~acter fulgurant ~i se accentueaza la compresiunea maselor muscuiare
interventiei unui ~anism de ordin imunologic m d~clan~ar~a bolii ~1 la manevrele dle elongafie (Laseque, Bonnet). Obiectiv.exista tulburari
neuroloeice. Boala generala initiala pare sa aiba un rol determinant ~e moderate d: s_e~sibilita~e, cu topografie radiculonevriticii ~i cu deosebire
sensibilizare a carei expresie va fi boala neurologies secundara. In .' pentru sen~_1b1htatea _nnaortrokinet~ca ~i vibratorie. Tulburiirile trofice $i
favoarea unui proces imunologic pledeaza $i caracterul leziunilor
anatomo-patologice care sunt intotdeauna idemice, oric~e ar. fi ' . , vaso?1o~om sunt discrete: atrofit musculare U$0are, se intalnesc in
special m formele prelungite, tegurnente uscate, subtiri sau cianotice cu
accidentul premonitoriu declan$ant; ele sunt lipsite de specific1tate $1 se edem urned, lucios. Rareori apar tulburari sfincteriene de tipul rete~tiei
pot observa anatomic la nivelul oricarui alt organ care este _puncll:11 d~ de urina. .
impact al unui proces de sensibilizare. Hipergamaglobul~norah1a;- ~'. ~l\.tin?erea_ nervi_lor cranieni este prezenta in aprox. 50 % .din
analogiile clinice $i anatomo - patologice intre sd. Guillam-Bar:re ~1 cazun. D1plegia fac1ala este frecventa ~i considerata caracteristica
nevrita alegica experimentala ( obfinuta prin injec\ie de extract de s1stem si~dromului _ Guillain-Barre. Oculomotorii sunt rar atin$i. Atingerea ·1
nervos periferic) susrin aceea$i ipoteza. Studii biologice _ re~ente tngemenulu1 nu este exceptJonala ~i se traduce prin parestezii la fata.
evidenpaza faptul ca imunitatea umorala $i celulara sunt 1mphcate Interesar_ea nervilor_crani~nioulbari duce la tulburari grave de deglutitie,
coricomitent in fiziopatogenia . sindromului Guillain-Barre ~i ca tinta d~ fo~at1e, tulb~-a~ resp}f_a_!.o~i $i cardiocJ:culatorii care pun mpericol
antigenica nu ar fi ·o proteina a mieli~ervului periferic ci (contrar v1ata bolnavul~1. ~n ~ 1.~.r. ext~ o disociatie alb_umino-citologica cu
nevritei alergice experimentale) ~ glicolipida. . c:e~~erea al?urnme1 pana la 2-3 g /00 . Examenul electrofiziologic arata 0
Morfopatologic leziunile anatomo-patolog1ce in dunmuare 1mportanta a vitezei de conducere nervoasa concordanta cu
poliradiculonevrite au o dubla componenta: infl~atorie $i de leziunea demielinizanta. De~i nu exista markeri imunologici certi, studii
demielinizare focala $i segmentara. Leziunea inflamatorie consta intr-un rec~nte ~u . ~a~t, in 70 % din cazuri. in faza acuta, ~ticorpi
infiltrat iuflamator interstitial, predominent limfocitar. cu d1spozitie antlganghoz1d1c1 prezenti.
perivasculara, in man~on, in jurul vaselor mici ale endone~~i~i ~i - Forme clioice.
accesor ale perinervului. Leziunile mielinice constau inrr-o denueltmzare . . a)_ Simpto~1atic~: Jorma spinalii cu sindrom senzitivo-motor $i
.segmentara. focala in regiunile cu in:filtrat inflamator. Dispersia acestor d1~oc1at1e alb':1111mo-c1tologica; Jonna superioara (mezocefalica) cu
leziuni este foarte neregulata ~i extrem de difuza in sistemul nervos p~ndere~ ner:vilor cranieni; Jonna mixtii mezoceJalo - spinalii; .forma de
periferic cuprinzand radacini, plexuri. trunchiun nervoase ~l~ m1elopolzrad1culonevritii f i enceJalo - mielopoliradiculonevritii realizate
membrelor. trunchiului. nervilor cranieni, ·gangbonii spinali. gangliom $1 de ext~n?erea leziu~ii la maduva $i encefaJ; Jonna pseudo-miopaticii cu
nervi simpatici. Se constata de asemenea, relativ frecvent. ex_istenta de tulb~n ~e mers ~~ statica, ca in miopatii pnn Iocalizarea proximala a
leziuni inflamatorii ·in sistemul vascular cerebral ca ~i la nivelul d~~c1tulm ?1otor; .forme de poliradiculonevritii acuta inj-lamatorie fara
meningelui. Axonii SUnl re)ativ prezerva\i. mc1 o _moctifi~are ii~ 1.c.r. in tot cursul evolufiei lor, deci fara disociatie
Simptomatologie. Debutul bolii este u.neori precedat de un albununo - __c1tolo1~ca,_1 ; Sindromul Miller Fisher - asociaza paralizii
episod ~ctio~ f ~bril, st~e gripala. amigdalita. Se instaleaza apoi oculo~om, atax 1e ~1 areflexie osteotendinuasa-tara deficit motor Ia
parest~zii ~i dur_gi violente in special in membrele in~erioare, wmate d~ cele p~tru membre dar cu disociatie albumino - citologica in I.c.r. $i
apariti~ deficitului motor: alteeri episodul infeqios lips~~te. tul~urap ~volut1e constant benigna; Sindromul Young ~i ,1.dams - cu disautonomie
senzirive ~i motorii la membrele inferioare inaugureaza tabloul cbmc. In 1mportanta. -
cateva zile tulb~rile se extind apoi ~~ la mernbreie superioare !?i uneori
106
b) Forme clioice evolutive: - Jo~~ clinicii obi~:nuitii cu evolutie 107
m,1 accelereaza recuperarea dar ot f1 . ~ .
de obicei favorabil~ ~i durata de 2-6· luni; - forme abortive cu evolu?e corticoizi cu doze mari me.th.}!.Lp~ avonza recadenle. Perfuziile cu
rapida spre vindecare ~i simptomatologie frusta in precizarea zife) sunt insa recom~date c soloa.5QO ~g/zi in -cure scurte (5
diagnosticului avand importanta disociatia albumino-citologic~; - forme .. , u rezu1tate favorab1le Pl r.
perfuzule de imunoglobuiine.ln d . · asma,ereza sau
cu evolufie prelungitii (l-2 ani); - forme cu _evolufie rapidii cu paralizii tratamentul ideal, deocamdata oze/?anb_l(O,~g/kg/zi_- 5 zile) reprezinta
ascendente tip Landry in care simptomatologia predominanta este de tip grave. prac ica I e m special pentru fom1ele
bulbar ~i sfar~it letal. .
in "poliradiculonevritele cro · " . .
in 1975 Dyck ~i col. regrupeaza doua forme evolutive - formele favorabile. mce cort1coterap1a c lasica da rezultate
progresive preiungite ~i fonnele cu recaderi, sub conceptul de
Simptomatic se asociaza un trata . . .
"poiiradiculonevrite cronice" . stricnina_ !_:2 mg/zi. ment cu vitamme dm grup.~
Cu excepria aspectului evoluti v acestea se suprapun pe plan clinic
cu sindromul Guillain-Barre, totu~i, deficitul motor predomina·mai ales
Sp1tabzarea este obligatorie pentru fi . .
posibilitafii aparitiei unei insuficie t u~ ast ~-I de pac1ent dm cauza
proximal, tulburarile de sensibilitate proprioceptiva sunt importante, . ritm cardiac sau tensionale. n.e resp1ratom sau a tulburarilor de
nervii cranieni sunt mai rar atin~i. o insuficien!3 respiratorie survine mai
rar. Emg arata mai frecvent leziuni de deoervare. Disociatia albumino -
citologica este prezenta in peste 80 % din cazuri. Terapeutic se remarca
o mai mare sensibilitate la corticoterapie. .
Diagnosticul pozitiv este facil in prezenta unui deficit motor ~i
senzitiv intins. interesand cele patru membre ~i comportand sau nu o
atingere a nervilor cranieni la care se adauga disociapa albumino-
citologica din l.c r.
Diagnosticul diferenrial se va face cu: pol~ropatiile in care
tulburarile senzitive. motorii au distribut-ie distala, lipse~te semnul·
Lasegue ~i disociatia albumino-c-itologica; cu poliomielita J1}Jterioarii
cronici1 ~i .rmbacura care realizeaza de asemenea o tetrapareza flasca dar
· in care fenomenele sum di stale, exista amiotrofii ~i fascicularii
musculare, lipsesc tulburarile _d e sensibilitate ~i modificari in l.c.r.; in
forma pseudomiopatica diagnosticul se va face cu distrojia- museu/arii
pr:..ogresi1:g in care exista insa· o evolutie cronica progresiva ~i un factor
·• eredo-familiar:· pvlimiozirele au caracteristic · eritemul cutanat · ~i
indurarca muscuiara fara modificari in l.c.r:

· Evo/14ia este in general favorabila spre vindecare fara secbele in
2-6 luni. Uneori complicatiile respiratorii pot intuneca prognosticul vital.
in formele secundare evolupa este in functie ~i de ·gravitatea bolii ·de
baza.
Tratament.
Etiologic. in sindromul Guillain-Barr~ dozele de predryison l mg/kg
pe zi uti lizate in mod curem in practica neurologic:a nu sum indicate. e1e

..
108 109
- absenta tulburarilor senzitive;
- absenta semnelor piramidale;
- conservarea reflexefor osteotendinoase, diminuarea lor
putand apare. tardiv in evolutie, sau, tranzitoriu in unele paralizii

IXI. BOLi MUS(:;ULARE I


periodice metaboHce.
Examene electrofiziologice .
- EMG de detectie arata un traseu foarte bogat in raport cu
intensitatea contractiei voluntare (sumatie spatiala), cu potentiale de
Diferite boli musculare de cauza genetica, inflamatorie, .. scurta durata ~i amplitudine mica, cu un procentaj important de
metabolica, toxica, etc. se individualizeaza prin · prezenta sindromului potentiale polifazice. Se pot inregistra de asemeni descarcari de
miogen - ansamblul manifestarilor induse prin ~tingerea primitiva sau potenfiale la inseqia acului cu o frecventa de pana la 120 Hz. cu
secundara, non neurogena, a fibrei musculare (unitatea structurala a amplitudine descrescanda - salva sau rafala miotonica. EMG permite in
mu~chiului striat). acela~i timp precizarea topografiei atingerii musculare, ca ~i elemente de
Identificarea sindromului miogen .se bazeaza pe semne clinice, orientare etiologica (descrise la afecfiunile prezentate in continuare). .
electrojizio/ogice, biologice ~i histologice. - Viteza de conducere nervoasi motorie ~i senzitiva ramane
Clinic: normala.
- Diminuarea fortei musculare, de intensitate variabila, bilaterala Examene bio/ogice
~i simetrica, predominent la nivelul centurilor, trunchiului ~i inconstant Dozarea enzimelor serice de origine musculara ,in particular CPK,
la nivelul fetei. (cu cre~terea valorilor peste limite normale) au valoare atat diagnostica
- Dureri sub forma de crampe sau mialgii difuze, de intensitate cat ~i prognostica. LDH, aldolaza, transaminazele ~i cercetarea
variabila, spontane sau la compresiunea maselor musculare. . creatinuriei pot fi de asemeni de ajutor in diagnosticul sindromului
- Modificlri ale volumului muscular: hipotrofie eel ma1 frecvent miogen.
de obicei in teritoriul deficitului de fort,a, hipertrofii mai rar, mai ales in Examenu/ histologic- biopsia musculara
procesele distrofice ~i secundare atunci proliferarii tesutului conjunctiv Este util studiul in microscopia electronica ~i histoenzimologic.
interstiµal (pseudo-hipertrofii). ~ . Pentru natura miogena pledeaza atingerea tuturor fibreJor
Pot apare de asemeni retracpi musculare, care intereseaza adesea musculare a fasciculefor dar de o maniera inegala, cu aspect ·vargat.
~i tendoanele (de exemplu in boala Duchenne). Frecvent se intalne~te ·o centralizare a nucleilor, unii nucleii .ano.nnal
- Modificlri ale decontracµei Ji contracµei musculare: hipertrofiati- Fibre necrozate pot · sa altemeze cu fibre normale sau
Miotonia caracterizata printr-o dificultate in decontractia hipertrofiate. in raport cu tipul de boala, fibrele de tip I sau II pot fi mai
musculara (prezenta in particular in boala Steinert); . mult sau mai pufin lezate. Exista de asemeni 9 proliferare important.a de
Paramiotonia, termen utilizat pentru miotonia declan~ata de tesut conjunctiv cu o supraincarcare grasoasi.
expunere la frig (boala· von Eulenburg) sau hiperkaliemie (boala Mai recent, in cazurile dificile, atingerea primitiv musculara
Gamstorp); caracteristica sindromului miogen poate fi precizata ~i confirmata prin
Pseudo-miotonia corespunde unei lentori a contractiei ~1 examen scanografic sau in imagerie prin rezonanfi magnetici
decontractiei musculare intalnita in.cursul hipotiroidei. nucleari.
Abolirea contrac(iei idio-musculare. Precizarea existentei . unui · sindrom miogeri (cu evidentierea
- Semne negative: diferitelor caracteristici clinice ~i parac_linice) .asociate cu informafiile
- absenta fasciculatiilor ~usculare; obtinute dintr-o anamneza corecta ~i un examen general minutios permit
apoi orientarea catre o anumita boala musculara.
no 111
_, Prin disfunctia tiroidei, suprarenalei, paratiroidei.
, Sindroame miogene toxice prin: cloroquina, alcool, vincristina.
clofibrat: etc. - - -=-- ·
Dintre numeroasele clasificari ale bolilor musculare, vom titiliza in
expunerea acestui capitol pe cea citata de l.M. Vallat ~i F . Taraboud
(I 993):
I. Miopatii sau distrofii musculare
a DISTROFilLE MUSCULARE PROGRESIVE

Distrofiile musculare progresive (DMP - numite de fapt imperfect


,· fqcj miotonie
Miopatie le at.a de cromozomul X: dar curent - "miopatii") constituie un grup de boli genetice caracterizate
- boala Duchenne e oulogne · prin deficit_motor ii amiotrofii progresive, legate de o degenerare
• • "priniitiva" a fibrelor musculare.
- boala Becker - - .
Mi~atie tip facio-scapulo-humerala (Landm1zy:Dejerine) Etiopatogenie
rvtiopatiede centura - - - Vechile teorii - vascularii - incriminand o acumulare intrafibrilara
de catecolamine, cu vasocontrictie ~i microinfarcte, neurogena -
Miopatii distale
Miopatn oculaie: implicand o diminuare a numarului fibrelor musculare secundara unei
- ure ' diminuari a numarului de celule din c9niul anterior al maduvei, etc.
- oculo-faringiene rarnan de domeniul istoricului.
- "descendente" ~ Teoria miogenii - membranara postuleaza o anomalie. genetic
Miopatii con enitale (in ax central, ·c entro - nucleare, determinata a membranei fibrei musculare resporisabila de pasajul
enzimelor musculare spre ser. Ca urmare se constata o cre~tere
mitocondriale. etc.)
'5u miotonie - considerabila de_gK.. precum ~i a aldolazei, transaminazelor, LDH,
... Maladi;'Steiriert (distrofie miotonica) cre~teri folosite de altfel ~i ca elemente de diagnostic. Demonstarea unei
.Miotonii congenitale anomalii a membranei hematiilor la ace~ti pacienti sustine aceasta
Param1otoma congenitala EuJenburg ipoteza.
11, 1'1aladii
# ~·
musculare non mstto fi
ce Cercetarile genetice au permis depistarea anomaliei genetice
responsabila de producerea bolii, eel putin pentru forma Duchenne
!!!!lamatorii
--:: De cauza necunoscuta sau paraneoplazice: polimiozite - (DMD), Becker (DMB) ~i unele forme feminine analoage DMD, pe
banda 1 a regiunii 2· a braµ.ilui scurt al cromozomului X (banda Xp2 l ).
dennatomiozite
- Sarcoidoza Proteina codata de aceasta gena, numita distrofinayste total sau aproape
- Asociata la aien\ii infectio~i: ~chinoza, cisticercoza, tJIY .. total absenta in mu~chii bolnavilor cu DMD, in timp ce, in DMB
cantitatea este normala sau doar u~or sea.rut.a dar greutatea sa moleculara
Metabolice
~ z i i periodice c u d ~ : este anormala. in alte forme de distrofie musculara cum ar fi miopatia
- genetic induse: hi okalierni~a (boa~ W~ tpha!), centro-nucleara s-au demonstrat anomalii in repartitia distrofinei c~ea ce
~ -11ipEMliemica (boala Gamsto!J>.J- - sugereaza ca in aceasta forma exista probabil o perturbare partiala a
normokaliemica: maturarii fibrei ruusculare.
-g.p.ba-Rdite.:. de ~ origin; - rena-a. gastrointe~t~a!a. . Distrofina este localizata pe fata intema a sarcolemei ~i pe tubulii
hiperaldosteronism te!fil)euJic. ..__ - ~ transversali cu max~um de concentrare in apropierea jonctiunii mio-
- gl~noze musculare: tip !l, III, V, VII . tendinoase ~i neuro-musculare. Ea face parte din proteinele
citoscheletale ~i intervine fo stabilizarea membranei permitand legarea
- supraincarcare bpidica
Atin~ri musculare de origine erulocrin_a citoscheletului ~.i organizarea distributiei glicoproteinelor membranare.
, '
112 113
1
Aceste descoperiri sunt in acord cu teoria membranara. Fragilizarea rlan~ica
· . . ntal asociat · Moartea survme
. 1 A •
A • • •

membranara explica eliberarea excesiva de CPK ~i de asemeni intrarea msu ictenta cardiorespiratorie. n Jurul varste1 de 20 ani prin
excesiva de calciu care induce· o degradare proteica dependenta de
prostaglandine sau o activare a proteazelor. Ea induce de asemeni o • DISTROFIA MUSCULAR.A BECKER (DMB
diminuare a sintezei de ATP ~i o degradare a fosfolipidelor membranare. Cu debut intre 5-25 ani. afectand d . . ) .
Prezenta distrofinei a fost evid~n1iata ~i in fibrele musculare netede ale a~pectul este asemanator cu eel ale :;~em ~ clinic
I •
pulmonului, organelor digestive, ureterului precum ~i in tunica vaselor, s1mptomatologiei c::i evolutiei· mult . b . _ _dar cu mtens1tate a .
" ma1 emgna · o hip nr fi ·
ceea ce explica aparitia tulburarilor respiratorii, gastrointestinale sau poate fi constatata· An·,na•....-...,, ,.. d " _ . ' e o 1e a moleulor
~..,~ar 1aca ~1 retard I · ·
anomalii ale microcirculatiei. ·, . .
intercurente.
·
survme mjurul varstei de 40-50 ani rin
p
u men_~l hpsesc. DecesuJ
pneumopatu sau alte afectiuni
Modul · _pe transmisie genetica, aspectul clinic ~i evolutiv
diferen~aza variate fonne clinice:
• D.~. FACIO-SCAPULO-HUMERALA
• DISTROFIA MUSCULAR.A DUCHENNE DE BOULOGNE F?nna cu transmisie autosomal dominan - ( . .
(DMD) extrenutatea cromozomului· 4) . t _ ta anomaha genet1ca pe
. · m ereseaza ambele 5 · d b _
Are · un mod de transmisie recesiv, legat de cromozomul X, doua Jumatate a copilariei· d _ exe §I e uteaza m a
. .. 1
- a o escenta - adult tanar M .
afecteaza selectiv sexul masculin, cu debut intre 3 ~i 5 ani. este m1ttal interesa·x
14,
cop··
n d orm cu och.. · ·d uscu· 1·atura fete
··
1
~ __semi esch1§1, ocluzia
'

Deficitul de forta· se manifesta initial la nivelul centurilor pelyine, palpebrala se face rara forta sau .
1
mersul devine dificil, leganat, alergatul devine imposibil, ca ~i urcatul ~i umfla obrajii. Surasul es,te "tra~i:::p ~~· copu n_u po~ sufla. fluitra,
coboratul scarilor. Ridicarea din pozitie culcata se face cu dificultate, Musculatura oculomotorie §i f: . s~l '. b~za mfenoara eversata.
1
ridicarea de jos se face ajutandu-se cu mainile, cu care se sprijina pe motor §i amiotrofiile coboara ap:~!o ~n~giana est_e Crufata. Deficitul
coapse - "catarandu-se pe sine" (manevra Gowers). · catva ani). Mi§carea de ridicare a b tmve ul ce~~I~r scapulare (dupa
.Atingerea centurii scapulare este mai taidiva dar totdeauna evidentiaza decolarea omopla il {~·elor ~ste d1fic1la ~au imposibila ~i
evidentiabila prin~ea-sistematica a foqei care evidentiaza claviculele sunt orizontale ca~a:i tnun~h1ul supra_c1av1cular este largit,
dificultatea in ridicarea bratelor la orizontala. Acest deficit de foiµ ~i tricep§ii sunt deosebit d; atinf is em~ a_I rnu~c~Ilor pectoral, bicep§ii
atingere a mu§chilor trunch . \ ? evo upe, tard1v, se poate dezvolta o
insote~te'mhiotrofti/~ ~are se dezvolta progresiv, imprimand copilului o
atitudine caracteristi.'ca: cu hiperlordoza ~i proeminenta abdomenului
(prin interesarea mu1chilor paravertebrali) ·cu ortostati.une pe varfuri mental. Speranta de viaµ est; n:n::~~
osteotendinoase sunt pastrate ~u u1 . c~ l~rdozii lo,~barii. Reflexele
atmgere_card1aca §i nici retard
foarte precoce, forme infantile care cu excepf1a unor rorn_ie cu debut
(din cauza retractiei tendonului Achile care se instale.a.za), cu aspect·de
omoplati inaripati "scapulae alatae". Apar hjp_ertrofii ale moletilor, handicap sever la 10-12 ani. pot avea o evolut:ie spre un
m~chilor fesieri, deltoizi, bicep~i (uneori maseteri ~i limba) dand
acest ::c!:;:!s:~~~;~:~::i:i::otrofiilor este deosebit de mare dar in
copilului un aspect de "fotbalist lordotic". · Treptat amiotrofiile au
tendinta la distalizare, generalizare, cu retracµi tendinoase ~i deformari - boala Landouzy-D · · .
50 % din cazuri " l e~erme ~u atmgere peroniera: in aproximativ
scheletice grave, mersul devine imposibil injurul varstei de 12 ani. , m evo uJJe, se aJunge Ia o tr fi 1. . .
0 ati11gere cardiaca este totdeauna prezenta, evidentiatA prin -exteme a gambei uneo · · . :. a q ie $ a J0Je1 antero-
- . . ' n-as1me°:ca, cu tulburari de mers - mers ste at
modificari EKG, cu o unda R ampla in derivaµile precordiale drepte ~i nuopatie scapulo-peromera caracterizata . . p .
unda Q profundA mdeiivafiile precordiale stangi. Un prolaps de· valvu]a centurii scapulare §i lojei t pnntr-o am1otrofie a
faciala. an ero-externe a -gambei, dar tara atingere
mitrala se poate observa. Corelarea EKG cu Ecbocardiografia pennite o
corecta apreciere a functiei cardiace. Evaluarea funcfiilor respiratorii
arata
---
un sindrom resirictiv de gravitate variabila. ExistA de obicei un
.....
114
115
• DISTROFII MUSCULARE DE CENTUAA nervilor oculomotori (ofta/mopiegie nuclearii progres1va1 c1 sunt
Individualizate de Walton ~;i Nattras, 1n 1954, aceste forme
datorate i.mor leziuni miogene $i apare astfel tem1enul de mioparie
intereseaza cele doua sexe, ating mu$chii centurilor ~i cruta fata $i au o ocularii.
transmitere ereditara autosomal rec,esivii (~i cu un mare numar de cazuri
· Studiile . ulterioare au aratat complexitatea semiologica.
sporadice), morfopatologica ~i histochimica a acestor fonne $i au .pennis sa sc
Progresele genetice recente 1au permis (Serratrice. 1994) sa se individualizeze doua grupe principale: .
distinga trei entitati clinico-genetice diferite: a) Miopatii oculare cu anomalii mitocondriale ~i
a) distrofia musculara a centurilor cu debut precoce - b) Miopatii oculo-faringiene cu incluzi~i tubulo filamemare.
autosomal recesaiva;
b) distrofia musculara a centurilor cu debut tardiv autosomal a)Miopatii oculare cu anomalif mitocondriale
dominanta;
Sum fonne cu expresie clinica pura sau combinate reun md
c) miopatia quadricepsului. constant o ptozii cu oftalmoplegie $i .anomalii mitocondriale viz1bile in
a) Sernnele clinice apar inainte de 20 ani, debutul putand fi biopsia musculara.
scapular sau pelvin, formele scapul'o-humeral tip Erb sau pelvi-femural Ptoza bilateralii este adesea asimetrica necesitand inclinarea spre
tip Leyden-Moebius constituind de fapt forme de debut. Una sau alta din spate a capuJui ~i contractia IDU$Chiului frontal pentru a ridica pleoapele.
centuri sunt apoi interesate. Musculatura oculara, faringiana $i faciala OftalmQplegia cu instalare foarte progresiva (ceeace explica absenta
este respectata. Atingerea mu~chilo1r respiratorii poate fi insa la origine~ diplopiei) antreneaza mtai o diminuare a rni~carii de verticalitate in st;s 'a
unei insuficiente respiratorii handiicapante. Evoluti,a este de gravitate privirii, apoi o paralizie oculomotorie completa, realizand traditionalul
variabila, pierderea mersului se poate produce la adultul tanar. faciesA Hutchinsonian cu imobilitatea ochilor in pozitie u~or divergenta.
· b) foarte rara, cu debut intre 30-50 ani, cu atingere quasielectiva a
In mu~chi, histologic, i'n microscopie optica. imaginilc
centurii pelviene $i coapselor. Evolutia este foarte lenta. autonomia
caracteristice suht de fibre ro$ii fragmentf!te (ragget red fibers ) in special
crutata pana la varste avansate. Musculatura f etei este cru~ta. pe fibrele de tip I , rar pe cele de tip II. In microscopia electronica apar
c) foarte rare, constand dintr-o amiotrofie a quad.ricepsului, anomaliile rnitocondriale: gramezi de mitocond.rii anormal de mari. sub
debutand la v.arsta adulta $i evolua:nd uneori spre fonna .pelvi-femurala membrana plasmatica ~i in spatiile intermiofibrilare. Ele contin
de centura.
incluziuru paracristaline. Uneori corpuri .sferice dense sau transpare~te
sunt prezente, picaturi de lipide sau gramezi de glicogen. Aceste
• MIOPATil DISTALE anomalii rnitocondriale se pot ·gasi insa $i i'n alte organe: inima. ficat,
Forme exceptional de rare, cu transmisie autosomalii dominanta. cerebel. 0 degeneresc.e nta spongifonna a creierului $i nucleilo;
Wellander (1951 ) descrie primul forma cu debut tardiv (40-60 de ani) oculomotori se poate intalni . .
interesand mu~chii rnici ai mainii ~i musculatura gambelor ( cu o tendinta Schematic, se pot intalru urmatoarele aspecte:
foarte le~ta de progresiune spre centuri) apoi Biemond ( 1955) a descris
- Miopatii oculare pure, de obicei sporadice, survenind Ia adultul
echivalentl;ll juvenil al fonnei \Vellander. Caracteristicile EMG ~i
tanar, limitandu-se la o ptoza bilaterala $i o oftalmoplegie predominent
histologice au precizat apartenen~·rniogena a acestor fonne. pe mi$carea de ridicare a privirii. ·
- Miopatii oculare descendente. Debutt,11 ~u acelea~i fenomene ca
• . MIOPATUOCULARE -:~:i v.fonna precedenta, dar la o varsta mai mare ~i cuprinzand ~i cenrurile
Kiloh ~i Nevin (1951) au fost autorii care au demonstrat ca unele
: \ ~e · sunt .sediul amiotrofiilor. in uee{e cazuri evoluria poate fi. severa,
.tablouri clinice constand din oftalmoplegie proU,t;siva. cu ptoza ~i mortala.
imobilitate a globilor oculari, cu respectarea musculaturii intrinseci,
- Ofqdmoplegia "plus" ~i sindromul Kearns-Sayre. Fonne mai
pupilare, nu se datoreazi leziunilo1r neurogene a nucleilor de origine a severe putand debuta la copil, adolescent sau adult.
116 117
Oftalmoplegia "_plus" asociatii oftalmo-plegie extema pro~esiva ~~ subsarcolemic ~i intermiofibrilar, formate dintr-un material identic acelui
atingeri musculare a cen~or cu_ alte semne de afectar~ a s1stemul~1 al striei Z;
nervos central sau perifenc. abohr1e de reflex~ ~T, _atax1e c~rebeloas~'. - miopatii centronucleare (miopatii miotubulare) cu o dispozitie
spasticitate, surditate, deficit intelec:~al, c~ ret1~1ta p1gmen~ara, ~omaln centralizata a nucleilor, cu ~ halou clar perinuclear (foarte caracteristic
cardiace, endocrine, sornatice sau s1stemice di~e_rse. Is~o1:1c, ~mdromu! bolii), aspectul asemanator cu eel al miotubulilor embrionari.
Kearns-Sayre se lirnita la as~cierea oftalmoplegi:1 cu ret1mta p~~enta~a Diagnosticul pozitiv al distrofiilor musculare se bazeaza pe
~i un bloc cardiac, astazi este in general in~a~at m oftalmoplegia p~us ~ identificarea sindromului clinic miogen, confirmat prin examene
in toate cele trei forme es1te pos1btl ca un factor genetic sa biologice, electrofiziologice ~i histologic expuse la inceputul capitolului.
intervina, cu un . mod de trans:misie autosomala, rolul exact al Diagnosticu/ diferefl{ialtrebuie sa se facl cu:
rnitocondropatiei ramanand sa fie dc~scifrat. Un sindrom neurogen caracterizat prin: amiotrofii predominent
distale, asimetric~ frecvent inotite de fasciculatii musculare, cu reflexe .
b) Miopatii oculo-faringiene c~ ·incluziuni tubulo-fdamentar~ . osteotendinoase abolite, dar pastrarea contractiei idiomusculare,
Aceste forme difera . fund;am<!ntal .de precedentele .- o transmis1_e asocierea frecventa cu tulburari senzitive, piramidale, viteza de
autosomal dominantii, cu penetratie: c~mpleta este frecventa. Debut dupa conducere nervoasa alterata.
60 ani, mai frecvente la sexul masculin asociaza ~ ~~oza pal~ebra~a De ex·emplu: sindromul neurogen survenind in cun ul
bilaterala (asimetrica uneori) cu agravare progres1va cu _o d1~~agi~ ., polinevritelor, poliradiculonevritelor, poliomielitei anterioare subacute ~i
constant.a ~i O disfonie rara. Absenta . de__ obice~ _a ~plop1_e1 ~1 cronice, amiotrofiei spinale tip Werding-Hoffman sau Kugelberg
insensibilitatea la anticolinesterazi,ce · permit diagnosticul d1ferent1al cu Wellander, etc. ·
miastenia cu care se poate confunda u~or. Nivelul CPK e~te cr~sc~t, Un sindrom miastenic: deficitul de foqa este variabil accentuat
EMG are aspect miog~n, iar histologic, car~cteristice sunt mcl~1umle dupa efort ~i in cursul serii, ameliorat de_anticolinesterazice.
· intranucleare sub forma de filamente tubulare · de 8 nm diametru, Evo/U(ia este in functie de forma clinicl.
rectilinii ~i dispuse in fascicule. Tratament
Profilactic - un· sfat genetic corespunzator formei clinico-genetice.
• MIOPATII CONGENITALE . Curativ - tratamentul este incl ineficient.
. Constituie ·un grup de afectiuni care au fost individualizate pnn Se recornanda utilizarea de stimulente ale troficitafii musculare -
studii histoenzimologice ~i ultrastn11cturale. glicocol, 15-30 g. · zilnic, Vit. E 100-300 mg/zi: anabolizante,
Clinic debutul este foarte ·precoce, evolutia este _foarte . le:11.a, vasodilatatoare, fosfobion, vitamine din grupul B.
stationara sau regresiva; pe primul plan se situeaza _hipotoma asoc1ata c~ Se incearca stimularea sintezei proteice prin administrarea de acid
un-deficit .motor moderat, cu abolir1e de reflex OT ~1 frecve°:t malfonnaµi glutarnic, lecitina, cisteina, asparagina. Utilizarea comp~ilor fosfat
. osoase - torace in palnie, palat ogival; facies alµngit cu ptozi~. macroergici de tipul acid uridic 5 - trifo~foric (Uteplex) ar putea
· EMG evidentiaza.traseu miogen. ... . . . imbunatatii metabolismul fibrei musculare. ·
Biepsia ~i studiile histo-enziimologice au perm1s. ~d1v1duahzarea lnjectiile de superoxid dismutaza, in incercarea de a corecta tulburarile
mai multor entitati, a caror mod de transrnisie este variat ~ .autosomal de permeaf!ilitate membranara, nu au adus rezultatele scontate.
domi.'lant, recesiv, dar ~i cazuri sporadice: . . ~ Tratamentul r{Jcuperator balneofizioterapic ~i eventual
_ miopatia in ax central (c,entral eore ·desease) - caracten~t1~ m interventiile ·ortopedice corectoare in centrele de recuperare neuro-
centrul fibrelor musculare se · gast!SC zone amorfe, lipsite de acttv1tate motorie aduc rezultate incurajatoare.
enzimatica; . · · ·
- miopati_a nemalinici (nemaline my?~aty - gr_. n~ma. = ?ast?na~)
caracterizata prin prezenta in fibre a unor mic1 formapum ~lungite situate
118. .
119
2. DISTROFil MUSCULARE CU ~OTONIE genera{ie? apare forma obi~nuita de boall ~i in a III-a generatie,
· ·. · manifestarile severe sunt prezente cbiar de ta n~ere.
Sunt afectiuni individualizate prin prezenta · f enomenului Simptomatologie
miotonic, care are o dubla exp!esie; clinica ~i electrica, El caracterizeaza Debutul afectiunii este intre 20-50 ani, lent progresiv, asociind
un grup eterogen de boli niusculare: . . . semnele unei miopatii distale, cu miotonie ~i o atingere multisistemica.
- Distrofia miotonici Steinert - fonna cea ma1 fracventa ~1 ma1 Miotonia- fenomenul miotonic - consta intr-o anomalie a
grava, in care fenomenul iniotonic este dublat de un· proces muscular . . ~contractiei muscul~ care este anonnal de prelungita (mu~chiul este
distrofic ~i o atingere multisistemica. · · . · · . · sediul unei contract-ii active, prelungite care se opune relaxarii sale).
- Miotoniile congenitale, ou . cele · doua · forme: miotonia
congenitala .- cu transmisia autosomal dominanta - boa/a Thomsen ~i
.. Exagerata prin frig, miotonia se amelioreazl dupl repetarea mi~lrilor.
Ea este adesea manifestarea initial! a bolii, dar mult timp este bine
..miotonia congenitala - cu transmisie autosomal recesivl - boa/a Becker. tolerata de bolnav ~i adesea ignorata. Se oate eviden ia in cursul
- Paramiotonia congenitali Eulenburg. · . mi~carilor voluntare - mioto . · ~.,ontani~, rin stimulare mecanicl
Aceste boli ereditare corespund unor anomalii de excitabilitate a - "provo~atj_:.,_(p,.ercutia directa a mu~chiului) ~i prin examen electric -
membranei musculare ·exteme avand . ca rezultal comun descarcari miotoniul~
repetitive miotonice, produse insa prin mecanisme diferite pentru fiecare Miotonia "spontani" se evidentiaza cu ocazia mi~cm)or active la
dintre forme. Anomaliile de excitabilitate ale membranei musculare din nivelul membrelor superioare, in special cu ocazia mi~cmlor de
aceste afectiuni ·all mcut ca, in unele clasificari ale bolilor musculare, ele prehensiune - bolnavul ~u -poate da drumul decat cu dificultate unui
sa fie incluse intr-un capitol separat: "anomalii de excitabilitate obiect pe care 1-a apucat. Daca miotonia cuprinde ~i membrele
muscularti" in care mai sunt inglobate ~i paraliziile periodice ~i inferioare, primii pa~i sunt dificili ~i bolnavul are impresia unei redori.
sindroamele neuro-miotonice (Serratice G. ~i col., 1994). La fata fenomenul miotonic poate afecta orbicularul pleoapelor cu
. dificultate in deschiderea ochilor, m~chii pielo~i ai fetei, masticatorii ~i
• -DISTROFIA MIOTONICA STEINERT mu~chii limbii, contnl>uind la tulburari de deglutitie ~i foruqie.
Miotonia "provocatl" se cerceteazl prin percutia m~cliiloi
Etiopatogenie eminentei tenare sau a mu~chilor fetei posterioare a antebratului cand se
Este un~ din cele mai frecvente boli musculare ale adultului (cu o evidentiaza (datorita unei contrac{ii idio-inusculare anormal prelungite)
incidenl! d¢" aprox. 1/8000 ~i o prevalenta de aprox. 5 .Ia 100.000 fie o mentinere pre)ungita a adductiei policelui, sau o extensie prelungita
locuitori, indiferent de rasa sau regiune ·geografica), cu un mod de a mainii ~i degetelor (in raport cu mu~chii perc.utati), fie un burelet de
t r ~ m a l do_mina.n t. S~~iile__ de g_enetici moleculara ~i ·de contractie anormala. Percutia Jimbii eviden{iaza bine persistenta unui
"linkage" au permis localizarea g~ne1· boln Stemert _pe cromozomul 19, · burelet de contrac{ie. ·
aproape de regiunea centromeri~a a bratuJui_lung ~i aproape de genele Miotonia "electrici" se caracterizeaza prin prezenta salvei sau
codante pentru apolipoproteinele C I, C ff ~i E, pentiu ~reatin kinaza, aversei miotonice ~i a unui "after discharge". Aversa sau salva miotonica
fractiunea C3 a ·complementului .~i ·peptidaza C. Pro~usul anorm..aJ al este ~ tituita din descarcari repetitive~ tentiale_de fi!._ra musculara"";""-
genei· este o p_roteinldnaz~e are rol Jo fosforilru;:ea _canalelor ionice de mare frecventa. Ea este declan~ata de mi~carea de inseqie a acului
~ranare. - e ectrod ID mu~chi_,_ rin ercuga sau co_!!tracpe y ~tara. Frecventa ~i
0 particularitate genetica a bolii Steinert este fenomenul de amplitudinea (de ·l0µV la 10 mv ~i 40-60 Hz) potentialelor diminua
anticip~/ie ~i hereditatey.rogresiva, marcata prin agrav~ea ~i caracterul progresiv in cursul unei salve (acustic - zgomot caracteristic de '.' avion in
mai precoce a expresiei bolii in cursul generatiilor:_in prima generatie la picaj") care dureaza 2-30 secunde. Fenomenul "after discharge" consta
un bolnav apare doar cawacta, fara semiologie -musc!!lara, in a doua in persistenta activita1ii interferemia)e cateva secunde sau cateva minute
120 121
dupa oprirea contracfiei voluntare care diminua lent in amplitudine ~i . -I Tulburari!e ~ndocrine sunt in special genitale - la barbati atrofie
frecventa, pana la disparitie. • , testicu a_ra cu d~uar':a libidoului ~i potentei sexuale; la femei -
M~canismul miotoniei cliajce este inca neelucidat - m ~ tulburarile sunt·1· .ma1 puµn frecvente: tulburari menstrua Ie, menopauza-
precoce,.. sten. 1tate sau avorturi
. spontane· Rareon· . se ma1. semnaleaza·
mi~c are un prag de excitatie electric scazut, cu o tendinta particulara
anoma In cortico-suprarenahene tiroidiene (gu..:a- d1"fu -
;r-membranei sale musculare de a dezvolta o autostimular.e..prel.ungita ca- d. b · · · . ' 'I za sau noduIara)- .
raspuns ·ta o excitatie. Potenfialul membranar de repaus este scazut. 1~
un,.. et ms!p1d ocu ~a~ex1e ~au un sindrom adipozo-genital. Un diabe;
Concentratia in Na,,. - K+ ATPazA, care impreuna cu concentratia in ioni l •
se.m!3lne~te m 8_ ¼ dm c~n.dar mai frecvent exista un hiperinsulinism
pnn msuhno-rez1stenta penferica.
er tin sub dependenJa lor valoarea potentialului de repaus este de
asemeni scazuta. Transportul de Ca++ ar fi ~i el anormal. S-a depistat de . - Tulb~riiri cutanate # ale fanerelor: calvitie precoce, fronto -
asemeni in tnu~chiul miotonic prezenta unui tip de can~ activat prin panetala (i:na1 frecv~ta la barbati), pielea este adesea palida ~i subtire.
Ca++ (in mod normal prezent doar in mu~chiul in stadiul embrionar) care - Atmgerea ·s1stemului nervos este frecven•x marca+;,; ·
d t · · I. 14
LG pnntr-o

antreneaza un post-potential hiperpolarizant ce favorizeaza reactivarea e enorare mte ectuala de intensitate variabila
constata fr t S . . . .
o ,
b· ·
ipersomme se
rapida a canalului de sodiu. · ecve~ . :mne chmce.de atmgere a sistemului nervos periferic
Persistenµi anonnala ·a canalului K+ - Ca++ dependent ~i scaderea sunt ~e,. conSland mtr-o ~eur?patie axonala. Reflexele osteotendino~e
potentialului de repaus rin anomalie de Na+_K+ ATPaza ar p~tea induce· sunt d1mmuate sau abohte, m special . la membrele superioare (dar
aparit1a de potenfiale repetitive. - reflexele cutanate plantare ~i abdominale norm.ale) adesea .. ·
severitate deficitului sau a amiotrofiei. , m raport cu
Pffl'cesufm1opatic - atrofia musculara ~i deficitul motor au o
selectivitate topografica · evocatoare. Atingerea m~chilor fetei .. ~i -. Atin?eri osoas~ constind in hiperostoza frontala intema ea
turceasca Iruca, palat ogival. · ' ~ ·
. ridicatorilor pleoapelor dau faciesului un caracter inexpresiv, cu ptoza
bilaterala iar atrofia mu~chilor maseteri ~i temporal ii imprima acestuia . : Tulbur~ri respiratorii - depind de atingerea mu~chilor respiratori
un aspect alungit, triunghiular. Atrofia stemo-cleidomastoidianului este ~1 ma1 ales a d1a:fragmului, care pot antrena un sindrom de hipoventilatie
alveolar!.
caracteristic~ ducand la o efilare a gatului - "gat de lebada". Tardiv,
atingerea extensorilor gatului pro~oaca o cadere a capului inainte. _- M_u~chii netezi pot fi atin~i cu tulburari de deglutitie, disfa ·e
Atingerea mu~chilor faringo-laringieni este adesea responsabila de o . const1pafte sau semne de colita spastica. gi

dizartrie caracteristica, cu o voce nazonata ~i monotona La membre· F'!rmele_ clinice sunt numeroase, in special, in raport cu
predomment,a s1mptomatologiei.
atrofiile ~i deficitul motor sunt distale cuprinzand la membrele
superioare partea inferioar~ a antebratului ~i mail.a, la membrele .. La copi_l se descriu doua forme: in/anti/ii ~i neo-natalii.
·inferioare - piciorul ~i gamba. Interesarea preferentiala a ·lojei anetro- For1;1a mfantilii cu evid~ntierea miotoniei dupa 5 ani, cu O atingere
exteme duce adeseori la un mers stepat, o retracfie tendinoasa se poate muscular~ ~ s':~entelor proximale, debilitate mintaJa1ro cataracta care
apare ma1 tarziu m evolutie
iristala in evolulie. La · trunchi atingerile ·.musculare sunt discrete -
mu~chii abdominali pot ti atin~i, dar mu~chii spinali.exceptional. Forma n~onatalii, _tr~smisa nuinai de o niama purtatoare a tarei.
Atingerile multisistemice · La ~a§tere copilul este h1poton, cu picior bot ~i o adevarata artrogn·p -
·Fac1es I ·t · · - .• . . oza.
. · - ~ u / a r a este caracterizata printr-o cataracta care apare . a ~~gi , ~1n:11c, cu tulburan de suct1une ~i deglutitie. Tulburiirile
adesea prec~ (intre 20-50' ani) cu sediuf in capsula polului posterior a l
cristalinului. Pot apare de . asemeni hipotonie oculara, degeneresc~nta
retiniana, keratite.
:=:nara ~
respiratom, . pnn_ mteresat~a mu~chilor intercosta)i, o hipoplazie
1 a _d1a~a?111~UI, due ~ecvent la exitus. In aparifia acestor
s~~t ~c~nun~tt.. facton intrauterini (cre~terea acidului
- Atingerea .p,ardiaca--se manifesta prin tulb~ de conducere care dezoxychohc, h1pennsulm1smul ~i rezistenta an?rmala la insulina, etc.).
pot provoca tulburari de ritm ~i moarte subita.
· 122 123
Examene complemem':are ered~~e sunt eel ~ai adesea asociate une: neuropati i periience _ in
- EMG: modificarea pot,entialelor de unitate motorie care sunt s~ectal Charcot-Mane~Tooth. Fizi(!patologic, procesul se desfa~oara l.:
polifazice dar cu amplitudine ~i durata scazute ~i prezenta salvei (rafalei, mvelul motoneuronulut, eel mai probabil pe termin,:niile ·
aversei) miotonice. · Medicamentele antiepileptice - ·carbamazepin ~1 d1·1,. ., . m_m1mu~cu;:..i:-:
~ . . ~ eni1 r.1aamo10a. ~u:: ,
- Enzimele musculare sU111t normale sau u~or crescute. efi1cace. m tratamem contmtiu.
- Nivelul plasmatic al imutnoglobulin.elor Q_poate fi diminuat. .. l1dEvolU(ia
t- d
boiii Stemert este ma1 mult sau mat nutir
. . :- .
i r::r;.1~
- Biopsia musculari aratai leziuni nespecifice, dar a caror asociere mva an a. ar compattblla. in general, cu o supravietuire indei.un•r» .-.
este evocatoare: inegalitatea taliei fibrelor musculare, predom.inen~ Tratament · ~~· ~ -

atrofiei pe fibrele de tip 1, cre~forea numarului nucleitorcare au tendinta Sfa_~ul genet~c · ramane dificil cac, purtatorii tarei. !a ,·ar:-i:'.
de a s~ dispune central, in lanµ.rri , prezenta de fibre anulare (miofibrile procree1:1, ~u : u~t ~ntotde~una simptomatici. Studiul ADN (imre ::. 9-a :,;
care se dispun circular in jurul unui manunchi de fibre longitudinale), ~i a I I -_a sa?taman~ de sarcma) prin probe prelernte din viloznat1 conc1l.e
mase sarcoplamice (regiuni lipsite de fibrile, marginite in. afara de perm1te d1agnost1cul antenatal. ·
sarcolema ~i inauntru de fibre an1ulare). . !rata~ent c_urativ :n u exista inca. Se pot propune. cu efect
Diagnostic diferenJial este nscesar cu: ant1m1otomc, urmatoarele grupe de medicameme: ,
- Miotoniile congenitale, in stadiile incipiente de boala unde - ~gen;! inh!bitori a; conductanfei pentru sodiu, acJiunea acestora
sindromul miotonic nu este i1r1ca insotit de amiotrofii evidente - sau se real~z~a-~a ~nn blo~area. canalelor de so<fiu opunandu-s" a·stfei
hipertrofii musculare. dep~~8::za~1. ~1 ?otent1_alulu1 de actiune cu ap~rit_ia d1:scarcari:or
. - Distrojiile musculare fiiirti miotonie p1in absenta, in acestea din · repentn e m1otontce. Dm acest grup fac parte· anes·t - · I · , I
h· · . · e::.1ce e ,oca e
urma a fenomenului miotonic ~i atingerii multisistemice. c 11~(0,50-lglzt). diff!nilhidamoina (bine tolerata caci nu are Hee~
- Scleroza ·1ateralii amiotrofica (in care uneori poate exista o a_gra~~n~ asup~a. tu~bura~lor de conducere cardiaca), d~nvatii de
crampa a flexorilor degetelor) cand, pe ·langa . sindromul amiotrofic, hdocama (Tocamtd ~1 mex1letin-Mexitil); ·
intalnim fasciculatii musculare ~i sindrom piramidal. - agenfi acfionand asupra conductan{ei 12emn, c/or. medicainente
- Neuromiotonia numita inca sindrom de activitate continua a ~ar: .cresc ~onductanta, pentru clor, ca dia;zepin.e k ~i baclmenul. sunt
fibrei musculare, "pseudomiotonie" sind.rom Isaacs sau · mai corect mca m studm: ·
"sindrom de activitate continua a unitatii motorii" a carei . . - . agen(i acfioncind asupra conductan{ei pentfu pozasiu _
. '
simptomatologie consta dintr-un defect de relaxare musculara, la r~polanz~rea ":embranara ~epinzand de un curent de potasiu careiese
originea unei redori p·e rmanente ~i indolore: ·a tingand initial musculatura di~ cel~la - _s-a ~nce~cat ~ec_1 ?iminuarea K extracelular pentru a influt:nta
axiala., periferica ~i respiratori~ ~i difuzand apoi la restul musculaturii. -m1oto!1-1a pnn d1ure.t1ce n ~ a u acetazolamida (Diamox ). ·
Repetarea mi~carilor nu amelioreaza insa evident relaxarea musculara r .. In recomandarea acestor tratamente trebuie sa se tina seama de
(ca in boala· Steinert) ~i nu ·se asociazii de nyotonie la percupa-mecanica ~te"tele secundare aJe acestor droguri, caci fenomenul miotonic nu este
a mu~chiului. Sunt prezente · fasciculatii musculare, miokimii, o mtotdeauna elementul eel mai invalidant
hiperhidro~a ~i uneori discrete semne de neuropatie periferica. EMG · P_entru sindro~ul distrofic m'uscul~r ~i multisistemic se t ec'omanda
arata o · acfivitate -spontana complexa asociind numeroase potentiale de a~abohzame, coreq1a_tul~urarilor endocrine. trofice musculare <Vit. E.
fasciculatie, descarcari miokimice in bufee ritmice ~i numeroase gbcocol) precum ~1 kmetoterapie pentru _prevenirea retraciiilor
tendmoase.
d e s ~ neuromiotonice. Pupa contractie voluntara potentialele .4e
unitate sunt adesea· sub forma· de .dublete . sau .multjplete. Boala· poate .
apare sporadic,.idiopatic (75 % din cazuri, Serratrice, -1994) dar poate ~ - • MIOTONIILE CONGENITAL[
.asociata unei neuropatii, boli generale {disglobulinemie. · cancer) sau · ·
· administrarii un·or ·. medicamente, .cum ar fi sarurile de . aur. Fonnele Sum de IO ori mai putin frecvente decat Distrofia Miotonica.
124 . . 125 . .
S-:au individualizat dou.a fonne genetice: cu transmisie autosomal sau ~ga.. 0 atro~~ musculara distala·este uneori·asociati la o hi ertrofie
dominanta(b. Thomsen) ~i cu trall$tDisie autosomal recesiw{b. Becker) proximala.
d ti ) Defic1te musculare . . tranzitorii
. sau pe""""''""ente-( uneon~cauzate
• UMU&
·
e e ort sunt _pr~zen~e, d1stuwte de fenomenul miotonic.
Miotonia congenitala autosomal dominants (boa/a . ~MG ~· b1ops1a musculara evidentiau modificari asemana
form.et autosomal dominante. . . toare
Thomsren)
Fiziopatologie Tratament · ·
Studiile electrofiziologice membnma:re ale mu~:chiului miotonic ~ Este necesar atunci. cand miotonia este jenanta, dar nu exista insa
uman au aratat ca potentialul de repaus ajunge foarte aproape .de pragul m~a un ag~nt_f~cologi~ , u~lizabil in clinicA, acti-v pe canalele de clor.
critic de declan~are a potentialului de actiune ~i .astfel ~xista ·.O Dm~~- an~oto~c~ denvatu de lidocaina, a~tiva per os. cum ar fi
hiperex.citabilitate cu posibilitatea de des.cacari spontm:re repetitive. tocam1da. ~· mexlletme
. . . (Mexitil) ar avea un efiect benefi1c,· nu numa1·
Acest fe:nomen s-ar datora unei scaderi a _.conductanlei pentru clor .care -s- · asupra m1otome1, dar ~1 a deficitului de fort!.
a dovedit ca poate provoca descarcari repetitive de ·tip miotonic chiar in
prezenia unei cinetici normale a canalelor de .sodiu ~i potasiu. Aceasta • PARAMIOTONIA CONGEN/fAlA.(B. EULENBURG)
diminuare a conductaniei sarcolemice pentru _clor· pare le_gaia de o
anomalie genetica situata p e cromozomul i. · . _E ste o boala ereditara tr~nsmisii autosomal dominant caracterizata
Simptomatologie. Debunil poate fi notat din primele luni de pnn accese m~otonice declan~ate de frig. Accesele miotonice au 0
via.,a cu ilificultate in alimentaµe , plans, dar fonomenele s.unt de obicei ..top?grafie ~artt~ulara - cheiro-faciala; la frig sau dupa o baie rece
·discrete ~i r-ara progresiune. Miotonia devine neta la pubertate: este surasul devme fiJat, ~esc~der~a pleoapelor dificila, limba devine dura _
generaliz:ata, accentuata prin frig., . apare dupa mese $i diminua cu se ~oate pr~duce o d1sfagie la mg:stia un~i aliment rece {clasi~a disfagie
repetarea mi~carilor. Bolnavul ar.e senzatia l.lllej :redori musculare la mg~e~ ta). Accesel~ du~eaza cateva mmute pana la 1 ora, caldura le
nedureroase. Jena funcµona1a se manifesta mai .ales la maini, .membrele face sa dispara, 0 penoafla de oboseala musculara se instale~za uneori .
inferioare ~i pleoape dar la ·exn-eirii:tatea cefaiica po.ate antrena ~i cu pareza sau paralizi~, _care ?ot d~ chiar mai multe ore. in af~
tulburari de masticatie. de degluti?e ·~i rareori chiar diplop ie tranzitorie . _accesel~r _e~amenul clime ev1dentiaza un fenomen miotonic cu trei
Miotonia s~ asociaza ·cu o hipertrofie musculara dand 'bolnavului un carac~ensttci: pre~ornini cheiro-oro-faci~I, este ca ~i accesul, provocat
aspect herculean care insa nu se insofe~te de o forµ musculara ciescuta. de fng -s~u d_e aphc~e Jo_c ala de gheafa (pe pleoapa sau limba), ~j i'nvers
Nu exista nici un semn sau un simptom de .atingere -sis~ica. cu_ alte ttpun de m1otome se intensifici Ja repetarea mifclrilor N
E.t<amene complementare ex1sta elemente distrofice. · u
El~G arata prezenta salvclor miotonice. De~~-1 bolii este iii copilarie ~i nu progreseaza cu varsta.
E111zimele musculare sunt nonnale. _Pos1b1htatea ~e a provoca episoade paretice . prin incArcare cu
Bflopsia musculari poate fi nonnala, poate exista c;, hipertrofie a p~tasrn_. la bolnavu cu parainiotonie cong·emtala. c:i pre t~ .
Inioton I b I" .. 1· . y zen,.. une1
fibreIor musculare, dar caracteristica este absenta fibrelor tip I1 B. . . _!1.. a o nav~ .culara 1zie periodica hiperkaliemica a pus problema
Evo/UfiB - cu exceptia pubertatii sau unei eventua1e sarcini (cand · idenntatn nosolo?1ce mtre eel~ doua entititi, dar sensibilitatea la frig
se pot produce agravrui pasagere) . . boala ramane statjonar!, cortrpatibila este_ net predommenti ·iµ boala Eulenburg. EMG arati de asemeni
cu o viai~ normal~. -prezenta sal~elor miotonice intre accese, a ci.ror frecvenfa este crescuta
da~a mu~ch1ul este expus la frig. Boala nu necesiti tratament, singwi
M'iotonia congenitala autosomal recesiva (boa/a evttarea expunerilor la frig cste necesara.
Becke•r)
Debutul este mai tardi v. intre 5- ~0 ani ~i evoluiia sa -este mai
severa. Miotonia intereseaza intai membreie inferioare. j enanu mersu l
127
126
- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fara disf~e
saµ atingerea mu~cbilor resp~ ori; ·
cre§terea enzime/or sence CKP; transaminazelor,
lacticdebidrogenazei ~i aldolazei;
- triada EMQ;. unitatii motorii de mica amplitudine (scurte,
polifazice), fibrilatii {iritabilitate membranara dupa insertie), descarcari ·
spontane de inalta frecvent.a; .
XII. POLIMIOZITE . ~ biopsia mu~ara: necroza musculara a fibrelor de tip I si II.
0 I
fagocitoza, regenerare cu bazofilie, distributie perifasciculara a atrofiei. ·
, . .
exudat inflamator interstitial;
Sunt boli musculare ca~tigate, considerate ca miopatii _inflamatorii . . ' .
- lcziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem
cu. origine necunoscuta, . probabil disimuna {cu. except1a fonnelor periorbitar.: eritem scvamos al fetei dorsale a articulatiilor membrelor. in
secundare, virale sau paraz1tare). · special ale mainilor.
Numeroase clasificiri . au fost propuse fara ca vreo. _una sa ·Patogenie.
intruneasca unanimitatea. Boh~D: A. ~i Peter J. ~~it. de C. S~ren_1, 1988) - Pentru PM primitive se retine or,gmea disimuiui datorita
propun O clasificare 41 cinci grupe,_ care a fost ~tthzata mul! ump . . urmatoarelor argumente: asocierea posibila, cu alte cola noz! _sau cu o
-1. Polimiozita {PM) adultulu1. .·· . · hipergammaglobulinemie, crioglobuli_!lemie, numeroase anorrialii
. 2. Dermatomiozita {DM) adultului. . .. .. ·umorale~ 1ufare evidentiate de examenele imunologice. Numerosi
3. Dermatomiozita sau polimiozita asoc1ata une1 neoplazn. anticorpi au fost evidenfiati .:. antinucleari ~i anti-}\DN, anti~ chi.
· , 4. Dennatomio~~ copilului. . . . . . . ' arftimiozina; antimioglobina, etc. Cotnplexe imwie circulante sunt'~neori
·s. Polimiozita ~i dennatomiozita asoc1ate une1 alta ~oh de colage_n. detectate~ i chiar depozite de imunoglobuline ~i C 3 in peretele vaselor.
Serranice G. ~i ~ol. (1994) prop~ ins~ o alta clas1ficare a PM o,e Studiul prin anticorpi monoclonali ale infiltratelor morionucleare
care O vom utiliza in -prezentarea a~estu1 capitol): . · arata bog!tia in limfocite T in special T sup.resoare citotoxice ~i NK
. 1. PM primitive Kiler. De asemenea limfocitele bolnavilor atin~i de polimiozita sw1t
2. 'PM secundare.· citotoxice, in vitro, vis-a-vis de celulele qiusculare faetale Ull)ane' sau. de
• • • • • • • ~'f!II '°' • # 't. •

. 3. P.M fqnne a~iate· ftbroblaste.fu cuJtura. · · -~ · J


intr~ PM primitive se disting: - Etiologia infecfioasii poate fi rc:tinuta in formele secundare -
. l . l . PM ~i OM ciduftulu.i ,, '_'ifl.lsuri, din .grupul Consackie, Escheri£hia coli, etc. au fost pu~i ,.in ·
1.2: oM·copilului . discufie. ~ ·
1.3. PM lo~alizate Simptomatologie.
Debutul este de obicei subacut; tulburarile instalandu-se in cateva
l. POLiMJOZJ:TE PRIMITIVE saptamiini ·sau chiar luni . Va.rs ta de debut este cuprinsa, in general. intre
40-6_Q ani, sexul feminin mai· frecvent interesat. . .
Polimiozitele $i dermatomiozitele adultului . . ~ _~ <1 I M a n ~ a r e - sunt ·pe primul plan - deficit motor
Problema unicitatii sau dualita\ii acestor doua entttat1 este mca m interesand preferen1ial musculatura proximala a mcmbrelor, debut.ind la
discutie. Pentru diagnostic Bohan A. ~i Peter · J. ( 1985 )- ~ro~llfl' nivelul membrelor inferioare ~i acompaniindu-se de un deficit al
urmatoarele criterii, prezenta (~i important.a) sau absenta lezmmlor rnu~chilor cefei si stcmo-cleido mastoidi~nului. Mu~chii distali s.unt
cutanate ·pennitand incadrarea in DM sau PM: relativ crutati, oculbmotorii niciodata atin~i. Atingerea musculaturii
· fa_ringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea fortei
128 129
musculaturii faringiene ~i perturbarea motilitatii esofagiene antreneaza o ·.. bronhopneumonie de deglutitie, ~suficienta cardi~ca ~i hemoragii
disfagie la care contribuie uneori ~i atingerea mus~ulaturii lingu~le c~e di_gestive. ·
impiedica o deglutitie normala. Interesarea musculaturii respiratorii este ~ forme subacute
rara dar periculoasa. · :-- forme eronice, putand realiza tabloul unei atrofii musculare
Mialgiile de intensitate variabila -(de la dureri moderate, .tip . . ri~melice lent evolutive,.se pot asocia cu o poikilodermie ~i ajunge la 0
curbatui-a sau crampe, la foarte intense), spontane sau. provocate prin m10scleroza,retractila invalidanta. · ·
palpare cand se constata de obicei ~i O indurere muscular-a, accentueaza .- fm:_me f~cale ·sunt (oarte rare, leziuni de tip polimiozitic localizate
de ooicei impotenta functionala. · · l~ fflll§Chn unu1 membru, un grup muscular sau mai rar un singur mu~hi
Amiotrofiile apar tardiv ~i sunt moderate (masc-ate urieori de -~i ~voluand in unele cazuri, cronic, spre oPM difu~.
edem), refle¥ete- osteotendinoase sunt normale sau -u~or dimiB.uate, in E·xamene complementar.e
rest examenul neurologic ramane normal. . · · - _Bi2f:._ogic s~. co~stata: cre~terea VSH, hipergammaglobulinemie,
I
"7 Manifestanle cutaoate sunt caracteristice dermatomiozitelor ~i
urmeaza eel mai adesea deficitul motor. .Eritemul acompaniat de edem ~i
.cre~terea mvelulm enz1melor musculare seriee, in princioal CPK dar $i
..aldolazei, transaminazelor, LDH. ·
telangiectazii intereseaza in special fata ("in ·ochelari'') . dar el poate - EMG arata, in· . repaus, potentiale .de fibrilatie si salve
cuprinde apoi gatul, coatele, genunchii,. falangele, regiunile pseudomiotonice, la efort trasee de tip mio_gen cu potentiale polifazice de
periungbeale. Tardiv .se poate instala subti,erea ~i pigmentarea · pielii, · .mica amplitudine.
alopecia. Se pot asocia atingeri al~ mucoaselor cu leziuni hemoragice, - Biopsia muscularii evidentiaza asocierea ·1eziunilor inflamatori i
enantem, stomatite. Ulceratiile cutanate necrotice se pot intalni in cu cele degenerative. lnfiltranil inflamator, -interstitial sau perivascular
dennatomiozitele severe. este _predominat de limfocite. Se poate asocia necroza capilara sau
Calcinoza musculo-aponevrotica sau subcutanata poate complica .anenolara cu depozite de .imun_Qglobuline·sau-de .complement cu aspect
unele .fqrme de polimiozita acuta sau formele infantile. Sindromu] .de v.ascularita. ·
Raynaud se poate intalni in aproximativ ·25 % din cazuri. Proces~le degenerative .se traduc ·printr-o alterare progresiva a
r' Manifestirile articulare ·- artrite inflamatorii ale degetelor ~i s_arcoplasme1, focale sau masive, paria la necroza;, se asociaza 1n acela~i
pumnulfi1 sau numa1 simple artralgii pot precede semnele musculare in t1mp cu aspecte de .regenerare. Atrofia perifascic.ulara foartt:
aproximativ 25 % din cazuri. caracteristica PM ar putea. fi r.ezultatuJ atingerii vaselor mici ~usculare
Manifestirile..cJlll!iac~ (mai putin de 10 % din cazuri) constau in· ( vezi ~i criteriile de -diagnostic).
tulburari _de ritm sau de conducere, rarisim insuficientA car4iaca Diagnosticul pozitiv .este posibil prin reunirea semnelor clinicc cu
congestiva. .cele paraclinice, iar un raspuns favorabil, rapid, . la o scurta cura de
,,. · Manifes e pulm_onare 5-10 .% din bolnavii cu corticoterapie poate fi -eonsiderata ca un ·vetitabil test de diagnostic.
dermatopolimiozita po zenta .<> alveolita fibrozanta, cu fibroza • t
-D!agnosticul diferenpal. .
pulmonara interstitial~, uneori acestea precedand = s emnele musculare sau - In forma acuta trebuiesc -excluse alte -cauze toxice, metaboiice
cutanate, clar mai frecvent tulburarile respiratorii apar de ·cauza .- sau infecfioase aJe ·rabdomiolizei.
muscuiara. · .·- in 'forma subacuta diagnosticul· cu o mia~t~nie trebuie evocat,
V ariabilitatea evolutiva a PM permit individualizarea unor fonne --d~ crutarea musculatutii _oculare in PM ~i proba -l a Tensilon, pozitiva in
clinice evolutive: . . m,astenie, tran~eaza diagnosticul. DiagnosticuJ cu miopatiile prin deficit
. - forme acute-. cu dureri musculare intense, paralizii rapid-instalate in carnitin-palmityl-transferaza. deficite enzimatice · in glicogenolizii.
~i extensive, .febra ~i uneori nuoglobinurie, putand in catev~ saptamani miopatii mitocondria/e Se bazeaza pe datele paracfiniee specifice Uheia
sa evolueze letal prin insuficienta renala, insuficienta r~spiratorie. -sau alteia din aceste afectiuni .
130 131
- in formele cronice, distrofiile musculare progresive, in special Forme)e me~icamen~oase - sunt excepfionale, putand apare in
formele de cennmi \{ii facio scapula-humeralii se exclud prin caracterul cursul tratamentulu1 prelungn cu D - penicilamina sau cimetidinA.
ior eredo-familial, $i lipsa caracterului inflamator in examenele Formele infecfioase. Excluzand retrovirusurile ~i parazitozele
paraclinice ·(VSH normal, lipsa infiltrarului inflamator in biopsia ro~u~ ~gen!~lor infectio~i in producerea PM este inca ~rt. lpoteza
mus~ul;ara). Pseudc-poliarcrita riwmelicii. uneori asoc1ata unei maladii on_gm11. v1rale a · ·~M ~-a . bazat pe . argumente morfopatologice:
Horton,. in cursul careia durerile pot amrena o pseudoparaiizie a ev1dent1erea unor mcluzmm tubulo-reticulare evocatoare ale . unor
centurilor se exclude prin nbrmalitatea enzimelor musculare $i a EMG. mixovirusuri in nucleii sarcolemei. Natura virala a acestor incluziuni
initrc miopatiile inflamatorii idiopatice primjtiv~, alaturi de PM ~i "virus-like" nu a fost dovedita. dar nu este exclus ca un vims sa initieze
DM sum incluse astazi $i · . '
reactia auto-imuna. ·

Nliozite/e cu·incluziuni: 3. FORMEASOCIATE


Clinic se constata un deficit motor proximal (dar o atingere distaia
poate exista in 50 % din cazuri), predoininent ·la m~mbrele inferioare, Sunt frecvente dar trebuie diferentiate mai muite aspecte: .
asociat cu amiotrofie $i reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite "in . - PM plus: PM cu un aspect sclerodermiform al degetelor sau un
evolutie. Varsta de debut se situeaza injur de 50 ani, sexul masculin este smdrom R~ynau~ nu este suficient pentru a afinna diagnosticul de
mai frecvenr afectat. Se mai pot mtalni forme amiotrofice lent sclerodemne asoc1ata. .
. ·progreisive, cu topografie diseminata $i asimetrica, forme simuland o · .· - P.M_. face parte integranta din sindromul insu~i - cum ar fi ca~I .
distrofi1e muscularit pl"ogresiva sau amiotrofii spinale progresive $i smdromulm Gaugerot-Sjogren. ·
diagrtos.ticul este atunci posibil doar prin biopsie musculara. Examenul - ~-~· aute~tici asociata unei conectivite, sclerodermie, polianrita
histologic (in mu~chii atin~i clinic) evidenriaza necroza fibrelor. reumato1da, sarco1doza.
infiltrate inflamatorii $i' v~cuole coniinand· incluz~uni eozinofile. Srudiul Tratamentul polimiozitelor:
uitrami,;;roscopic releva filamente anormale de 16-1 8 nrrr-in citoplasma - Cortic~_terapie 1 mg/kg/zi la adult, 2 mg/kg/zi la copil (asociat cu
s~u nuc leul fibrelor muscuiare. · · a ort de potastu, protectoare gastrice, calciu ~i regim alimentar desodat
Pa1ogenia acestei - eniitati ramane inc~rta · cu toate ca recent ~i iperprotidic) pana la disparitia semnelor clinice ~i normalizarea CPK
filamentele anormale au dovedit proprietari antigenice. Tratamentul (a rox. 4-.6 saptamani).
imunosiupresor (corticoterapie. azathioprina. interferon sau ~ in. ~o~ele rezistente la corticoterapie se .poate recurge la
· plasma1fereza)" ramat1e ineficace. ' L-
azaf_hzoprma, crclofosfamida sau methotrexat.
_/ ~ Plasmafereza este recomandata m fonnele acute, grave, in special
2. ·POLIMJOZITE SECUNDARE la oop1l. ·
. ( - Kinesiterapia pasiva este indicata in fonnele prelungite.
_S unt fonne: - paraneoplazice;
- medicamentoase:
- de origine infecpoasa.
F,ormele paraneoplazice ... toate canc-erele pot fi in cauza dar ma ,
frecvent. la barbati. cancerul bron~ic. gastric. de j:lrostata. iar la ferne1.
canceml mamar ~i de- ovar. Manifestarile P\1 dar mai ale:- DM ·Pot fi
maugur·a le dar exereza neoplasmului nu aduce totdeaun:1 ameli;rarca
atingerii musculare. ·
132
133

1. PARALIZIA ·FAMILIALA PERIODIC.A HIPOKALIEMICA


(BOALA WESPHALL)

Este o afectiune cu transmisie autosomal dominantii,


mi. P~RALIZIILE P~Riooic~ ~u caracteriµ.tl prin accese paralitice, debutand la radacina membrelor
[ . DISKALIEMIE ..- . infe~oare evoluand spre extremitltile acestora, cuprinzand apoi
' '
truii:_chrul ~i membrele _fil!Perioare. Accesele de paralizie flasca, cu
• • · abofuea reflexelor osteo-tendinoase ~i contractiei icleomuscularc
Ctmioscand rolul cationului potasiu in procesele de excitabilitate survin de obicetdimineata sau noaptea, dureaza 'catewminute sau
membranara este lesne de inteles posibilitatea aparitiei un_o~ acc~s_e de cateva ore. Debutul acceselor este intre I 0-18 ani ~i atacurile sunt
paralizie iin raport cu variati,ile anormale ~le _concentratiet sence de favorizate de o serie de factori, cum ar fi: r ~ dupa un efort fizic
potasiu siau ale anomaliilor de transfer tome tranSmembranar ale intens, febra, traumatisme fizice sau psihice;- frig, masa bogata in
acestuia. . . . hidrati de ~bon. Paralizia poate fi precedati de parestezi1 sau dureri
Paraliziile prin diskali~mie se traduc deci prin accese de parahzie musculare ~i nu intereseaza niciodatl musculatura oculomotorie,
tranzitorie: .~i pot fi de _cauza genetica ·sau dobandita: 'fonatorie, deglutitia ~i diafragrnul. In timpul accesului se pot intalni un
suflu sistolic, tulburari de ritm cardiac, modificari de repolarizare
consecinte ale h1polcalienuei. Crizele pot ceda spontan ~i fara
Paralizii iDeriodice ereditare Paralizii periodice dobandite tratament, recuperarea incepand la mu~chii initiali atin~i ~i precedata
Anomalii membranare primitive Tulburmi ale rnetabolismului K uneori de transpiratii profuze ~i diurezi important!, martore ale unei
Paralizie periodica hipokaliemicli Hipokaliemie deplasari hidrice intre sectoral intra ~i extracelular.
familiala (boala Wesphall) - de origine digestiva Accesele au frecventa variabila (de la cateva in cursul vietii la
- de origine renala: cateva pe saptlmana), dar atat frecventa cat ~i intensitatea lo"r scad cu
- nefrita·tubulara cr~ni<;a varsta, pentru a dispare, practic total, dup~ 50 .ani. intercritic examenul
- hiperaldosteroni~m : neurologic este normal, exceptional o evolutie spre un deficit. motor
-primar-Conn pelvin de aspect miopatic.
- sec~dar-ciroza Fiziopat~enie. Studiile electrofiziologice recente indica o
- tratament cu diuretice disfunctie a canale/or sodiu-voltaj dependente dar nici. o localizare
- acidoza diabetica tratata a
geni_ca nu_ fo~4>anl"tnprezent 1dentiticaf!.1lipokaliemia din cursul
Adinami,e episodi~a ereditara. b. Hiperkali_emi~: · crizei ar fi datl de o cre~tere a fluxului no~l de potasiu din spatiul
GamstQf:!P (paralizia periodica - insuficien\A renala er. : · extracel~lar (unde concentratia ~ · este . mai mica) spre spatiul
hioerkaliemica). ·~ insuficientl suorarenala intracelutar: Acest flux ar putea rezulta dintr-o biperactivitate a
Paralizia periodica familiala .pompei de sodiu. · ·
'
normokaliemica (Poskanzer ~1 ·Morfopatologic: in perioada initiala aspect de miopatie
Kerr) vacuolarii (vacuole de talie variabila, optic vide, sau centrate de un
material fin granular, repartizate in diferite tipuri de fibre)~ ta·rdiv in
evolutia apar in sanul ·fibrelor musculare agregate tubulare asociate
/~/or degen£r:ative .miofibrilareJ Aceste aspecte se regasesc in
toate
. forrnele·de paralizii
.
diskaliemice, primare sau secundare.
· 134 . 135
f:xamene complementare intre crize exarnenul neurologic este normal; in rare cazuri 0
Diagoosticul biolo~ic se bazeaza pe doz__ar.e~ potasem~ei,_ ca,r:e, ~ · evolutie spre miopatie cu amiotrofii sau o hipertrofie a moletilor se
timpul crizei arata o sciidere sub 3 mEqll m sange,. o dunmuare ~ poate intalni. · · ·
excretiei -urinare de potasiu, sodiu ~i clor, cu retentie de apa. Uneon Studii r~cent~ au raportat frecvent in cursul adinarrnei episodice
sunt ~ecesare teste de provocare -p entru ~iagllostic. ·Sub supr.aveghere f e~omene ~ o v o c a t e prin frig: numero~i autori tind sa
,EKG se administreaza 2 mg/kg glucoza cu injectarea s.c. de I 0-20 u .. a~a~e pararruoto~1a congenitala Eulemburg de adinamia episodica
insulriia -ordinara. PoZJ'liv1tatea testuiui se marufesta prin apzjtia pana la a le c~~s1dera doua _forme ale unei aceleia~i boli avand in
accesu1lui parali~ic care poate fi redus apoi pJ,i.n administrare~ d~ 3-7 g comu~ trans~s~a aut~somal ?ominanta ~i hiperkaliemia - in unele
·clorurii de potasiu. futercritic concentratia serica a J?Otas1ulu1 este .. ' cazun predommand admam1a, m altele paramiotonia.
normala. Fiziopatogenie. Studiile de biologie moleculara au demonstrat
. . .· J~MG - in perioada critica nu se inregistreaza nici o activitate .o mutatie genetica afectand o regiune precisa a cromoZQ!!!__ului J 7 cpJI I?
spontsina iri repaus, in tentativa de contractie volun~a iar stim~l~rea (?ratul ~ung), gena s~bumtafii alfa .~analului sodiu-voltaj depenclent
mu~cbilo! deficitari sau a nervului lor motor nu ann:ene~a mc1.._~ ~1 1mphcare~ ace_ste1a, ~au a unei gene codante pentru O proteina
rasputts, inartor a.inexcitabilitati_i membranare a mu~chmlu1. Intercnt1c reglato~r~, m d1sfunctia canalului sodiu-potenti~l dependent in
exame:nul esfe-normal. determrmsmul paraliziei hiperkaliemice.
Tratament .. · Morfopatologic: leziuni identice cu cele din paralizia
][>reventiv: se recomailda un regjm sarac in sodiu, administrare hipokaliemica. ·
de sanuri de K ~i in special spironolactone 300-400 mg/zi (Aldactone), Examene complementare
(care ;frane·az~ activitatea suprarertala) acetazolamida (Diamox. -· care Dozarea potasemiei in criza indicli valori de 6-7 mEq/l. o
provoaca o acidoza metabolica). . _ . _. cre§tere a CPK se intalne~te dupa atac, cu un maxim dupa aproximativ
4Curativ: in criza 10-15 g K per os. In absenta amehoram - 96 de ore.
perfu2:ii iv. cu 500 mg acetazolamida _(Diamox). Teste de provocare (sub strict controi-EKG): incarcare cu K per
. . .
os_- 50~100 mg Cl K/kg,•eventual sensibilizat prin post sau exercitiu.
2. P ARAL-1z1A PERIODIC.A BIPERKALIEMICA lnJectarea de Ca gluconic i.v. sau glucoza asociata cu insulina
-. . -(Adinamia episodici ereditari - b. Gamstrop) · -intrerupe atacul de paralizie, daca acesta ~-a produs.
.·. 'i:::u acela~i-. mod de transmitere· autosomal dominam. a~inamia ~MG - in pe~oada paretica exista o activitate spontana bogata:
episodica ~reditara este mult mai rara'decat forma precedenta. . . potent1ale de fibnla~e ~i potentiale Iente izolate sau ih salve.
· Debutul este in copilarie (inaint~ de 10 ani) prin accese paralitice descarcari miotonice. In contractia voluntara se obtin trasee sarace cu
·declan~ate de post, frig, exercitiu.fizie prelilligit,..absorbfie _excesiya de ' potentiale de unitate de· mica amplitudine, scurte· sau polifazice. in
p~tasiu (co~suni de here). _Criza poate· incepe· prin aero aresteziii- perioada intercritica trasee de obicei normale dar uneori o activitate
defici;t motor ·initia_Ldistal~i progre·s and spre centuri. Deficitul motof miotonica este prezenta chiar 1ara paramiotonie clinica.
poate. interesa musculatuta r~g_i!:filorie, fuciala, deglutiti~2_._iar in .Tratament:
. . -.
preventiv acetazolamida sau diuretice tiazidice·
'
general ramane moderat. Durata accesului este intre 30 minute - _3 ore. curativ mJectu 1v cu Ca gluconic sau I 00-150 g glucoza per os sau in
At!lciinlese produc de . opicei ziua · ~i in cursul lor reflexele p~rfuz~i (asociat cu 15 U insulina ordinara s.c.)
osteotendinoase sunt. abolite dar contr~ctia idjomusculara este
preze1nta. Accesele survin cu maximum de frecvenia iritre 15-25 ani ~1
I 3. PARALIZIA PERIODIC.A FAMILIALA
se rariesc dupa 40 ani. NORMOKALIEMICA
Sim:--torne cardiace. sau numai. modifican de , traseu EKG in lni~ial descrisa ca sensioila la administrarea de· Na, autonomia
·i:apon: cu hiperkahemta, pot fi prezeme. aceste1 ent1tati nosologice este astazi contestata. :Clinic se constata
137
. 136·
-a~cese ;aut~ntice de paralizie~diskaliemicl dar.cu .modificari ~nime
ale concentraµei serice ale-:_ potasi~luL :Es~ in prezent asoc1ata fie
(onnelor _hipokaliemice fie celor hiperkahe1D1ce. .

- 4. p ARALizDLE DISKALIEMICE DO~iNDITE · . IXIV. MIASTE~ (BOALA ERB-GOLDFLAM)I


. E>cistenta lor (a cm>~ caw:e ~unt ~x~use.m..tabel) con~~ inca ~
data rolul critic al gradientulw potas1ulw mtre mediul mtra ~1 Miastenia este o afectiune autoimuna, caracterizata ptjntr-o
extraceJlu l~ in mentinerea excitabilitatii fibrei musculare. perturbar~ a transmisiei neuro-musculare datorita unui bloc neuro-
muscular post sinaptic indus de scaderea nwna.o.tlui- de acetilcholino-
receptori ~{ mamfestata clinic printr-o fatigabilitate musculara excesiva.
ameliorata prin repaus sau administrarea de droguri anticholinesterazice.
··Etiopatogiini,e
Boala poate apare la .toate varstele, dar varsta medie .de debut se
situeaza intre 20-30 ani. Este mai frecventa la femei (2/ 1) la adultul
tanh,.dar acest raport se inverseaz.a peste 50 ani. Ap~ s poradic. de~i
cazuri familiale au fost citate in literatura. 0 susceptibilitate genetica
este sugerata prin asocierea cu anumite genotipuri HLA. Astfe) antigenul
HLA 8 ~i DRWR 3 sunt asociate frecvent cu miastenia survenind la
fg_mei cu hiperplazie timi'4, in timp ce antigenul HLA 2 ~i HLA 3 sunt
asociate cu miastenia survenind la biirba/i .E!! timo!!!.:
Caracterul esenfial al miasteniei este prezenta blocului neuro-
muscular, fenomen electrofiziologic care se traduce EM printr-o
diminuare a amplitudinji potentialului de placa ~i care se reface sub
actiunea anticolinesterazicelor.
Transmisia influxului nervos de la nerv la m~c.hi se face la nivelul
plAcii neuromusculare formata din arborizatiile terminale ale unui axon
motor -. versantul presinaptic (membrana presinaptica) ~i o zona
diferenfiata a sarcolemei fibrei musculare -:- versantul post sinaptic,.
despaqite prin fanta sinaptica (vezi fig. ). La acest nivel sarcolema
prezinta repliuri regulate realizand fante sinaptice secundare pe care sunt
dispu~i receptorii de ·acethilcholina (AchR). Acethilcholina (Ach)
stocata in veziculele terminatiilor nervoase este descarca~ in fanta
sinaptica la sosirea influxului nervos ~i ea se fixeaza pe structurile
receptoare ale yersantului postsinaptic inducand o depolarizare a
·membranei fibrei musculare, cu aparitia unui potential de placa $i
contractia musculara. Ach este-apoi rapid hidrolizata d~ o colinesteraza.
Studii recente · au descifrat structura c~mplexa a receptorilor de
138 139
acetilcholina, compu~i din S subunitati din-care doua subunitali alf~ a~ Rolul lor exact in blocu.1 neuromuscular nu este insa inc! foarte bine
fiecare un situs de legatura pentru acetilcholina - aceste sub~mta\t precizat. Se consider~ ca mai multi factori participa la aceasta disfunctie
limiteaza un canal ionic a dir~i deschidere anrrene~a ~epol~zarea in trans~sia neuro-musculara: accelerarea degradirii receptQrilor al
·placii motorii. Utilizarea alfa-bungarotoxinei. neurotoxma dm vemn~l ~e caror turn over este de aproximativ o decada, blocarea situsurilor de
~arpe, care pre~inta o mare .afinitate pentru AchR a facut pos1~1la fixare a neurotransmllatorului pe receptori prin prezen;a anticorpifor
lP}tireceptori de Ach, distrugerea placii motorii prin complement.
quantificarea lor. . . _ ..
in unele circwnstan\e influxul nervos s0s1t la mvelul placu nu De~i aspectele farmacologice ~i moleculare ale antigenului
determina un -- raspuns muscular, fenomen denumit . bloc neur°:' • (receptorul) sunt destul de bine cunoscute, modul de aparitie a
muscular. in raport cu sediul dezordinilor responsab1le de aceasta ·d~~unitatii ramane inca obscur. lnterventia timusului este insa un fapt
perturbare se disting blocuri presinaptice ~i.postsinaprice:. . cert. In 15 % din cazuri miastenia se asociaza unei tunori timice, in 75 %
· . _ Blocul ·presinaptic - legat de o i~µfi cien\a 1~. ehbe:area de.~ch timusul este macroscopic normal dar exista anomalii histologice relativ
din terminatiile nervoase care antreneaza o depoianzar~ toarte_n_u~a ~ specifice: foliculi germinativi cu centrii clari. in timus se gasesc celule
placii motorii este intalnit in botulism-(vezi polineuropat1a botuhmca) ~1 mioide purtatoare de AchR ~i acestea ar putea reprezenta detenninantul
antigenic comun, la acest nivel s-ar putea produce ruptura tolerantei
sindromul Lambert-Eaton. . . . .
_ Blocul postsinaptic - Ach este eliberata normal dar msufic1en1a sistemului imunitar vis-a-vis de ace§ti receptori cu recrutarea de ce!ule
T-belper favorizand producerea de anticorpi anti-AchR.
depolarizarii se datoreaza: , . ·
-.diminuarii nwnarului de AchR . . _. Morfopatologic - structura terminatiilor nervoase, numarul
-acumularii excesive a Ach ca · in cazurile adrmmstrani vezicuJelor sinaptice §i cantitatea de acetilcolina continuta sunt normale
inhibitorilor de cbolinesteraza (criza colinergica), intoxicaµilor cu dar ultramicroscopic s-a dovedit ca exista o rareftactie a pliurilor
organofo.sforate, venin de ~arpe, g~e ~e lu_Pta sau . . . D subneurale, o largire a fantelor sinaptice ~i o reducere de ordinul a 20-30
-curarizantelor: aceulcolmo-compet1t1ve (up 1 % a numarului de acetilcolinoreceptori. in mu~cbi infiltrate limfo-
tubocurarina) responsabile de ~ depolarizare insufo:i~nta sau plasmocitare iar in timus proliferare limfocitara difuza cu fonnare de
acetilcolinomimetice (tip lI - decametonium) responsab1le de o numero~i centrii germinativi.
depolarizarc·prelungita a meinbranei.postsinaptice. . . Simptomatologie:
Blocul neuromuscular din rniastenie este un bloc postsznaptic Debutul bolii poate fi favorizat de o serie de factori - i n ~ i,
datorita diminuarii nwnarului de AchR. Aceasta diminuare este legat~-de toxi~ J!a_ymatici e.ndocrini (puberta.te, sarcin!)~ sitnptomatologia se
·aparitia unor anticorpi antiacetilcolinoreceptori printr-un meca~1sm poate instala in cateva zile (exceptional cateva ore) sau cateva
• • saptamani: Elementul esenJial il reprezinta oboseala musculara excesiva
autoimun. · · · . · ~
Frecventa anomaliilor timice 1n aceasta b~ala ~i rolul t1mus~1ut m la efort ~i ameliorata dupa repaus - este fenomenul miastenic. Deficitul
·procesele im~e au constituit primele argumente ~le orygimi aut?i~une l}lOtOr apare dupa efort ~i Continua Sa Se agravezedaca ace~ta continua,
ale miasteniei. Alte argumente: asocierea uneon cu alte afet11um _cu este in general proportional cu intensitatea ~i durata efortului ~i
determinism autoimun bine precizat, aspecte mor fopatologic~ r~cuperarea este progresh'.a dupa repaus. El · nu este intotdeauna
caracteristi~e afectiunilor autoimune - infiltratiile limfocitare 'in .mu~chi sistematizat, nu corespunde in general unei radacini sau trunchi nervos.
(adevarate limfo;agii), prezen\a 1n ser ~ anti_corpilor an_t1-AchR. Def~l se agraveaza la . sr~itul zilei, la caldura, emotii, digestie.
antimu~chi striati, antiti!Dus, precum ~1 reahzarea unu_1 model ·Examenul neurolo~c poate fi adesea absolut normal in repaus.
experimental de miastenie a_u toimunli prin adminisrrarea la ammalul de Fenomenele clinice p<;>t debuta la nivelul m),lsculaturii
experienta de AchR. _. . o ~ l e - $1.mai frecvent) sau la nivelul musculaturii];;mgo-
Anticorpii anti-AchR sum (!_gG :~i au .fost pu~1 m ev1~cn\A. c~ laringiene sau_al membrelor.
complement sub fonna de complexe imune pe meni?ran.a postsmaptica ·
140
Mlllsculatura oculomot!)rie este . .precoce -interesata, cu ptoza 141
palpebraila bilaterala (mai accentuata unilateral) cu strabi~m ~i dipiopie; Pusee)e afecfiunii pot surveni spontan ;dar de cele ma1 multe ori
musculatura intrinseca este crutata. 0 diminuare a fone1 de ocluzte a · sunt declan~ate de afectiuni intercurente sau prize medicamentoase.
orbicula:rului pleoapelor. o atingere mai intinsa a musculaturii faciale da Sarc~a nu este con?"~indicata in miastenie dar dozele de prostigmin
uneori aspect. de dipareza faciala. Paraliziiie ocuiomoto~i fluc?1a~_te. trebuiesc r~duse la mm1mum ip primele trei luni. - -
nesistematizate cu diplopie intennitenta ~i asociate cu o msufic1enta a . Crizele respiratorii reprezinta de obicei cauza de deces a
orbicula:rului pleoapelor sunt foarte sugestive pentru diagnosticul_ de mia~enicilor. Ele pot fi:
miastenie. Atimterea musculaturii faringo-Jaringiene sau a fete! se
traduce 1prin tulburari de fonatie ._ vocea normala la inceput devine din ce
°' t er.iza~_st~~ic.a~ precedata in general de o agravare a starii
preex1stente ~1 apar1t1a de tulburari respiratorii cu dispnee, ancombrare
,1n ce ma.i nazonata (redevenind normala sau quasi nonnala dupa repaus >: c~anoza ~u hipercap~ie ~i hipoxemie. A11xietafea, hipersudoratia:
tulburarii de degluti~ie pentru lie hide (cu refluarea lichidelor pe nas) ~1 h1perterm1a contracturile ~1 tremuraturile membrelor, pot preceda an
pentru solide (impiedicand . alimentarea bo~navului) _rulbur~ri de colaP,s cu exitu.s in 2/3 din-cazuri;
masticatie, care se agraveaza catre s1~1tul mese1. Atl~gere~ ~r \ . c~~colinergica · - secundara unui exces de droguri
muscula.turii faciale. asociata cu o ptoza asimetrica da fac1esulu1 ant1colinesteraz1ce, este dominata de o paralizie respiratorie brutala cu
miasteni1c · un ·aspect trist, obosit, cu ~tergerea pliurilor ~i reducerea ancombrare, uneori as0ciata cu hipotensiune arteriala ~i coma. Ea este
mimicii,, cu dificultate in a sufla, fluera. precedata de obicei de semne de supradozaj - fasciculatii musculare.
Atingerea musculaturii membrelor predomina pro~imal. la greturi, varsaturi, diaree, colici, hipersalivatie, sudoratie, lacrirnare,
nivelul ,:enturilor, in special la cea scapulara. Musculatura axiali este paloare, mioza, bradicardie. .
de asemeni interesata, in special cea cervicala, cu caderea capului (pe Distinctia intre cele doua tipuri de crize este uneori dificila clinic -
car~ bQlnavuJ trebuie sa ~i-L sustina cu mana). Musculatura se poate utiliza atunci tes(ul cu endrophonium (Tensi/on). Administrarea
abcioininali intercostalii ~i diafraginul atunci cand este interesat.a intravenoasa a I ml - 10mg amelioreaza rapid tulburarile in criza
'
poate :a grava prognosticul prin aparitia tu1b~lor . resp1ratorn.
. ..
. ·miastenica, le agrave~ pe cele din criza colinergica necesitand adesea
Examen1ul clinic poate eviden\ia fenomenul m1astemc pnn proba de respirafie asistata.
efon - c~ste invitat bolnavul sa repete mi~cm de ocluzie palpebrala sa_u K .E.Osserman a propus pentru evaluarea evolutiei miasteniei
de abductie a bratelor ~i genuflexiuni - se va remarca diminuarea pana )a urmatoarele stadii - .grupe: .
imposibiiitatea efecn,arii mi~carilor respective in ~and miasteniei. In
forma ,oculara -etiologia unei ptoze palpebrale poate fi afirmata cu
.t ~pa I h: Miastenia pur 9culari (20 % din cazuri) obi~nuit
berugna, ar rez1stenta la anticolinesterazice; in 2/3 din cazuri poate
guasiceirtitudine prin "testul ghe/ei'' - se aplica O bucatica de gheata. pe _o evolua eneralizare; .
pleoapa. inchisa1 1imp de 3-4 minute - ptoza di~pare fran~ (pentru puim grupa II - Miastenia generalizati (mai mult de 50 %· din cazuri).
timp insa) in· miastenie. . cu dou su grupe:
·lnrtportante pentru diagnostic sunt o serie de semne · negative: II a. - Miastenie generalizata fora semne de atingere a
absenta modificarilor de ·reflexe. a rulburarilor obiective d_e sensibilitate mU§chilor faringieni, cu prognostic bun ~i sensibiia ta
(subi~clliv in unele fonne pot fi semnalate parestezii ale fetei, ' limbii, anticolinesterazice, ~i
extremitatilor, dureri a)e membrelor), a fasciculatiilor musculare, a II b - Afiastenie generalizata cu atin~ere a mu~chilor
tulburarilor sfincteriene ~i · a amiotrofiilor (foarte rar se pot observa fa~ingieni ~i prognostic rezervat.
amiotrofii proximale. in formele de miastenie cu eyolutie prelungita). - grupa III - Miastenie de la inceput foarte e\'olutiva cu rise de ·
E.~volu,ia boiii este prelungita ~i fluctuanta. ln primii ani alternama criza miastenica, raspuns mediocru la anticolinesterazice ~i prognostic
de pust:e ev~luti~·e cu rise de accideme respirat~rii ~i remisiuni; ulterior foarte rezervat;
'.pusedt:· se estompeaza ;;i poate persisL'l un deficit permanent al
142 143
a
. - grupa IV ' 7" Miastenie car~ evoluat mai multi ani in grupa I ~i Il Un bilant imunologic mai complet poate ev idenria o . maladie
~i secundar agravati (cu aspectul clinic . ·a1 grupei III) ~i prognostic auto~una asociata: anticorpi anti-mu~chi striaJi prezenti orienteaza spre
foarte re2:ervat. . un t~on maii_gn, anticorpi antitiroidieni . orienteaza spre o tiroidita
Fo,rme clinice Hashimot_o , ant1-stomac ~i antifactori intrinsec spre o maladie Biermer.
- }.,fiastenia neo-natala survenind' la nou nascutul din mama Radiografia toracici ti scanerul trebuie· sistematic practicate
miastenic:a, apare la 2-3 zile dupa n~tere ~i dispare in 2-3 .saptamani pentru cercetarea unui timon sau unei hiperplazii timice.
·reactionand fav.orabil la prostiginin. . . · Diagnosticu/ pozitiv in miastenie este posibil pe baza
. - M'{a~ten,ia juv(!nilii - survine in copilarie ~i are aceea~i evolufie cu car~ct~_rului _clinic al oboselii musculare - accentuata de efort ~i in cursul
a adultului; . · . - sem ~1 amehorata de repaus ~i aclministrarea de anticolinesterazice.
- Jvliastenia wirstnicului - rara, se acoinpaniaza adesea cu leziu.rti . Diagnosticu/ diferen,ia/ este necesar cµ:
timice. a) Sindroame miastenice:
- Forme familiale exceppona/e. . . -1 Smdromul Lambe:t-£_ato~~ f:iatorat . un~i bl~c neuromuscular
. Ex.amene comp/ementare_ presmaptlc pnntr-o msufic1enta ehberare de aceplcholma. Cauza acestui
teste farmacologice fenomen este prezenta . anticorpilor dirijati contra canalelor de Ca
- Testul la endrophonium (Te'nsilon) administrarea a 1 amp. de 10 presinaptic voltaj dependente. Sindromul apare eel mai frecvent in
mg dUC(! ittlediaf la disparitia Sau ameliorarea foarte marcata ·a· c_~ ce~ r spe~ial . cu celule mici) dar ~i in a]te neoplazii -
tulburarillor miastenice (pentru combaterea-fenomenelor colinergice ~e. nruchi, vez1ca, stomac, hmfosacrorn, etc. Deficitul motor predomina la
poate aclministra l /2- fiola atropina). Efectul favo~bil se mentine m e m b ~ e ~i in spec1a proximal dar uneori se asociaza semne
maximum 10 minute. · · de atingere cefalica evocand o miastenie - ptoza, diplopie, tulburari d~
- T.estul la prqstigmina - administrarea i.m. a 1,5 mg de prostigmin fonape ~i de deglutiJie, putin importante ~i tranzitorii.
· asociat cu l /4 mg atropina duce la ameliorarea fenomenelor miastenice . Se pot asocia ab~iri de ~ x e osteotendinoase, uscaciunea gurit·
dupa 15-20 minute ~i se nienfine 3-4 ore. . . 1mpotenta sexuala.
Ex;ainene electrofiziologice, practicate in mai multe teritorii .Electric blocul neuromuscular s~ individuali.zeaza prin scaderea
cercete~~ prezenta unui bloc -n euro-muscular. Caracteristic pentru amplitudini.i _potenJialului de acJiune a mu~chiului, care contrar a ceea ce
miasteni1e este evidenperea fenomenului "decremential" - care consta se observa in rruastenie t§i cre§te amplitudinea dupa stimulare tetanizanta
intr-o diminuate progresiva a amplitudinii. potentialelor evo.cate. culese a nervului motor. . - - · -
intr-un mu~chi dupa stimularea repetitiva a nervului. ' I
· Tratament - clorhid.rat de guanidina (care cre~te quantele de
E/ectromiografia fibrei unice .(SEMG) poate evidentia _defectul de acetilcholina eliberate dupa stimulare nervoasa) 15-35 ing/kg/zi. 3-4
transmitiere nell;foniusculara chiar m fonnele u~oare dar nu. a intrat inca diaminopiridina actioneaza prelungind activarea canalelor de calciu
in practi,c a uzuala pentru diagnostic. · presinaptic la nivelul terminatiilor nervoase - se administreaza I 00
Bi•opsia neurooiusculara . A •
mg/zi.
Ea pennite eliminarea unei alte afectiuni musculare. In miastenie se -. Sindroame miastenice iatrogene pri~ substante susceptibile de a
pot evidenfia infiltratiile limfocitare in mu~chi iar ultrami~roscopic antrena un bfocireuro-~uscular: cw:ara, decametonium, succinilcholina,
modific.liri ale structurii placii neuro-musculare (descrise ~ aspectele hemicholina, antibiotice din grupul aminozidelor . (neomicina.
morfopaltologice). streptomicina, kanamicina, etc), D-p~nicilinamina.
EJ(amene biologice _ ~ -Sindroame mia§teniforme survenind in. intoxicatii botu]jn icc. cu
f!:!ezenta anticorpilor anti AchR te re ftsita in peste 90 %_~ gaze de Iupta. · - ·
cazun. b )' Alte boli n~urologice:
~
.144 -aminoside (Streptomicina. Kanamicina, Gentamicina
~ cleroza mu/tip/a datorita j>?sibilitatii aparitiei manifestarilor oculare ~i Tobramicina, Amikacina), polipeptide (Coiistin, · Polimixina B),'
evolutiei in pusee a acestei afectiiu ni;- tetracicline (Tetraciclina, Doxiciclina, Oxitetraciclina), lincosamide
~ ~ndroame bulba,:e de diverse CiilUZe datorita tulburarilor.de fonatie ~i de (Lincomicina. Clindamicina)
deglutifie; · . Psihotrope ~i anti.com,ulsivante:
~ sc/e:oza_ laterala amiotroficii prin . prezenta sindromului bulbar ~i a - phenothiazine benzodiazepine,litiu. barbiturice,hidantoine.
defic1tulu1 motor, . · . · trimethadione
--::srziopatia oculara sau alte forme de miopatie prin deficitul "!otor._ • Medicafie cardio-vasculara:
proximal. . . · -/-blocante, antiaritmice (quinidine, procainamida)
· · Toate aceste.afectiuni se .excllud prin .absenta fenomenului miastenic, M1orelaxante .· . . ·
prin test~ fatmacologice ~i electrofiziologice. - benzodiazepine. curarizante, dantrolen
· Tratament Sunt vizate do1,1a aspecte: Diverse .:
a) am~liorarea transmisiei neuro-musculare ~i -cloroquine, magneziu, D-Penicilamina.
b) un tratament etiopatog,enic, functie .de substratul autoimun al
acestei boli . .
· · a) Sunt utilizate anticolinesterazice:
\
- neo$tigmin ( P ~ - cp.. 15 mg - 5-15 cp/zi p~r os sau
injectabil f. de 05, mg. i.m. sau i..v. - 2-10 fiole/zi;
. -pirido~gmip (Mestinon) - cp. 60 mg - 2-10 cp/zi;
-ambemon~ (Mytelase) cp. 10 mg- 3-6 cp/zi. .
Fenomenele de supradozaj trebui~sc cunoscute de pacient ~i medic:
efecte nicotinice - crampe musculare, fasciculatii, efecte muscarinice -
hip~rsudorat~, hipersecret_ie sailivara ~i bron~ica, crampe intestinale,
diaree. Antidot ~tropina. · . · ·
b) Timectomia - cele mai ·~une rezultate se ?btin la ~ubiectii tineri
cu hiperplazie·ti~ca, cu forme :rec~nte de boala. I~ prezenta unui timon
este de asen'leni ·indicata exereza dar prognosticul este mai rez~rvat.
- . Medicamenie. imunodejpresoare: corticoterapia se irtitiaz! in • •
mediul spitalicesc (din cauza_po:s ibilitatilor de agravare temporara) cu 20
~g predriison pe· zi, crescand Jpro~esiv- doza pana la 1 mg/lcg/zi .- se
men tine aceasta.doza aproximativ up .an pana la stabilizarea clinica apoi t

se reduce . doza progresiv . pana la O posologie minimala eficace.


AzatMoprina (Iniuran) 2,5 .mg/lkg/zi sau <:;iclofosfamida sunt rezervate·
cazurilor·care nu rispund la cele:lalte te~tative terapeutice.
- Pla$maferer.a :ca ~i dre111ajul ductului -toracic ( care realizeaia o
depletie in imun9globuline ~i limfocite) . sunt rezervate · crizelor
miastenice severe, timp de 1-3 sAptamani pana la reluarea sensibilitatii la
anticolinesterazicc.
. .
Medicamente ~ontraindiicate tn miastenie
Antibiotice:
146
·147
nivelul vertebrelor_T 11 -T 12 corespunde maduva lombara. iar vertebrelor
L 1-L2 le corespunde mMuva sacrata).

I Xv. MA])uv~ SPINArul I· ..


..
1. NOTIUNI DE .ANATOMO-FIZIOLOGIE A MA.DUVEi
· SPINARII . ~C---- ;>
.~:---- 7

Detivata din ec.todermul dorsal embrionar, maduva spinarii este '----s


poqiunea din SNC situata in canaluJ · rahidian. Ocupand Ja ·embrionul --- 6
uman toata lungimea canalului rahidian, datorita faptului ca din luna a =----7
IV-a rahisul cre~te 'in lungime mai mult decat inaduva, la na~tere aceasta
se 'intinde de -la margine~ superioara a atlasului pana la marginea
superioara a vertebrei lombare a 2-a, cotinuandu-se cu filum terminale,
care se insera pe coccis. Restul spatiului rahidian, sub L2, contine
radacinile cozii de cal (LrL5).
· Urmariil.d -curburile coloanei vertebrale; maduvei i . s~ descriu
acele~i regiuni: cervicalii ( cu 8 segmente medulare ~i 8 perechi de nervi
spinali), toracalii (cu 12 segmente medulare ~i . 12 perechi de nervi .
&pinali), ./ombara .(cu .5. s~gmente medulare ~i 5 perechi de nervi
lombari), s_cicrata (cu 5 segmente medulare ~i 5 perechi q.e nervi spiriali)
~i -o poqiune coccigianii, fara importanta clinica. (fig. 28)
· · ·. ·Pa.strand acee~i dispozitie - metamerica din planul primitiv. de
organizare a corpului; care ·se recuno~te inca in dispozitia . coloanei._
vertebrale; putem considera maduva ca o succesiune de mielomere. Din 7----- z
."parfile laterale ale fieearui mielomer ap_are cate o pereche de radacirii,
dintre caI_'e una ventrala ~i ·una dorsala_. Prin alipfrea lor ele formeaza
- ____
__,- - - - 3,
nen ii spinali care ies priri gaura de conjugare. ·cre~terea inegal~.dintre
1
-----'-5
mwiuva ~i ce,loana vertebrala face ca raclacinile spinale de la originea lor - - - - - -Coc1
pana la gaura -de conjugare, sa aiba o oblicitate din -ce in. ce mai mare
din~pre regiunea _cervica]a · spre cea lombo . - sacrata: segmente)e .
medulare ramanand .mai ·.sus decat vertebrele corespunzatoare . (dupa . -Fig. 28 Raporturile medulo-vertebrale ~i radiculo--vertebrale
Cnip!)ult: "in regiunea _- cervicala ~i -toracala superioara unei vertebre ·ii (Dupa A. Andronescu, 1979)
corespunde un inielomer mai mare numeric· cu 1 _unitate. in regiunea De aspectul unui cilindru u~or turtit antero-posterior, cu o Jungirne
la
~orsaJ~ · infer-ioara (Ti;-T 10) numarul vertebrei se adaugfi cifra ~; la . de aproximativ -45-50 cm, m~duva prezinta 2· umtlaturi (corespunzatoare
. emergentei radacinilor nervoase ~estinate membrelor): cervicalii CrT1 ~!
148 149
/ombara T9-L2. Continuandu-se cranial cu bnlbul _(la nivelul unui ·plan . · incpnjurand substanta cenu~ie, la exterior. se afla substanta alba.
orizom.al ce trece. anterior la nivelul decusatiei piramidale ~i scheletic, organizata de fiecare parte in 3 cordoane: anterior. iat~ral ~i
priJ1 mijlocul arcului anterior ~l atlasului, ·iar posterior deasupra arcului posterior(fig. 29).
dorsal .al atlasului), caudal maduva se termina prin conul terminal Ls-Ss Substanta cenufie. Substanta cenu~ie este constituita din fi bre
(cuprinzand epiconul L 5-S2 ~i .conul propriu-zis - S 3-Ss) inconjurat de nervoase mielinice ~i amielinice, dendrite ~i axoni. majoritatea situate in
radacinile lombosacrate ce fonneaza coada de cal. plan transversal, formand o retea, neuropilul. in ochiurile careia se
Maduva este brazdatl longitudinal de un $On{ median anterior gasesc rieuroni dispersati sau in grupe nucleare. in substanta cenu~1e
(care se infunda pana la 1/3 din diametnil antero - posterior al acesteia),
• aceste grope sunt stratificate in lamele Rexed 1-X. ·in sens dorso-ventral.
un $t;l1lf median posterior care se continua in . pro~me cu septul •
in raport cu destinafia axonulm lor se d~sting celulele medulare:
median posterior ~i cate 2 $an{Uri colaterale. anterior ~i posterior, radiculare anterioare lai caror axoni tree in radacinile anterioare).
corespunzand emergentei radacinilor anterioare ~i patrunderii radacinilor cordonale (ai caror axoni tree in cordoane ~j fonneaza caile lungi
posterioare. in regiunea cervicala, paraipedian apare :§':'nfUI posterior spinale) ·~i de legiiturii dintre neuronii medulari -celule intercalare-
intermediar care desparte fasciculele cordoa~elor posterioare. celule comisurale.
in maduva, substanta cenu~ie este dispusa in interior, avand -pe o in cornul anterior (lamina IX) · se gasesc celuie radiculare s1
secfituie transversala forma literei H sau de fluture, cu 2 coame intercalare. Celulele radiculare sunt de 2 tipuri: alfasomatomotor1i. care
ailterioare ~i · 2 posterioare unite prin comisura· cen~je, strabatuta de merg la fibrele musculare striate extrafusale ~i gama. care inerveaza
canalul ependimar. in regiunea toracala. postero-lateral de cornul fibrele contractile ale fusului muscular. Celulele intercalare fac legatura
anterior. se delimiteau comul lateral sau tractus intermedio-lateralis. dintre neur~ni sau dintre terminatiile axonice ale cailor motodi
descendente ·~i neuronii motori din cornui anterior.
in cornul posterior (laminele I-VI) se gasesc neuroni sP.nzitivi
Fasciculul Goll cordonali ~i intemeuroni. Neuronii comului posterior sunt deutoneurom .
Fasciculul Burdach la aceste celule tenninandu-se fibrele scurte $i mijlocii ale radacinilor
Fasciculul spino · posterioare.
Fasciculul piramidal Regiunea comisura/4 (laminele VU:.X) a maduvei cste forrnata din
cerebelos
incrucisat neuroni vegetativi, situati in jurul canalului ependimar, in tot lungul
dorsal
F asciculul spine maduvei, constituind originea fibrelor simpatice $i parasimpatice. in
talamic segrnentul C8 -L 2 se dezvolta in special part.ea laterala a acestei regiuni
alcatuind tractul intermedio-lateral. Neuronii acestei regiuni sum
posterior
preganglionari, simpatici, grupandu-se in centri cilio-spinal (Budge),
asciculul spino pulpilo-dilatator Cs-T2, cardio-accelerator T 1-T5, abdomino-pelvin T6-L1 .
··· cerebelos Centrii pilomotori, sudoripari $i vasomotori sunt raspanditi pe toata
....tllll·""'!lll~P-
ventral lungimea rnaduvei. In regiunea sacrata SrS4 se gasesc centrii
Fasciculul spinotalam parasimpatici ai defecatiei, mictiunii $i erectiei.
anterior Substanta alba dispusa la periferia maduvei sub fonna a 3 perechi
· de funiculi (cordoane) - anterior, lateral $i posterior, este fonnata din
axonii celulelor cu originea in. maduva. din axonii descendenti ai unor
neuroni cerebrali ~i din axonii unor celuie cu pericarionul in ganglionii
F1g. 29 Reparriria substantei cenu~ii ~i a substantei_albe in maduva spina li. Funiculii sum formari din tracturi de fibre ascendente sau
spinarii ID~ I. Cinca. 1971 : senzitive si din tracruri de fibre descendente. motorii.
ISO 1S1
• Caile ascendente transmit difel;itele fonne de sensibilitate: ascendent fonnand fasciculul Fle~hsig iar axonii neuronilor din nucleu)
exteroceptiva, · proprioceptiva ~i · interoceptiva .( dupa clasificarea Bechterew se incruci~eaza preependimar ~i tree la periferia cordonului
Sherrington). Sensibilitatea exteroceptiva: sensibilitatea termica ,~i lateral de partea_opusa constituind-fasciculul spino-cetebelos incruci~at
dureroasii recepfionata prin receptori specifici de la nivelul tegumentelor Gowers.
. ~i transmisa . la nivelul neuronilor ganglionilor spinali prin .fibrele Sensibilitatea interoceptivi este condusa prin nervii vegetati vi la
nervilor periferici este condusa apoi in maduva prin fibrele scurte ale ganglionul spinal ~i apoi prin fibre subtiri in maduva in -substanta
radacinii posterioare, fibre care Jae sinapsa in deutoneuronul senzitiv cenu~ie periependimara unde acestea fac sinapsa cu deutoneuron~l
situat in comul posterior.. Axonii' acestor neuroni dupa incruci$area pe
.. v~getativ, _apoi prin _ax~~ii scuqi ascendenti. din aproape in aproape
linia mediana, prin comisura cenu~ie anterioara, fonneaza fasciculul aJung la talamus; exc1taf11le sunt de asemenea conduse ~i prin fasciculele
• spino:.talamice dorsale .
spino-talamic dorsal care conduce excitatiile la eel de .al 3-lea neuron
senzitiv din talamus. . SensibHitatea generala a organismului indepline~te doua June/ii
Sensibilitatea tactili protopatici - dendritele neuronilor din 1mportante: una discriminativii, orientata. spre cunoa~terea ~i explorarea
ganglionii spinali culeg, de la receptorii cutanati specifici, excitatiile pe mediului exterior ~i alta de alannii. de aparare a . organismuiui.
care le transmit prin axonii respectivi ce intra in maduva tot prin infonn~d cen~i nervo~i superiori .de modificarile mediului intern ~i
radacina posterioara, axoni care urea 2-4 segmente medulare ~i apoi fac extern ~1 penmtand astfel adaptarea la noile situatii carora organismul
sinapsa cu deutoneuronul din comul posterior. Axonii acestor neuioni. · trebuie sa le faca fata.
dupa incruci~area in comisura cen~ie anterioara, tree. inaintea fibrelor Prima funcfie se realizeaza prin a~a numitul sistem lemniscal. care
care conduc sensihilitatea tenno-algezica ~i alcatuiesc fasciculul spino- regrupeaza tactul epicritic · ~i sensibilitatea proprioceptiva. Sistl:!mul
talamic ventral. Aceasta este una din caile prin care este condusa lemniscal este o cale directa, rapida, paucisinaptica. ale carei reiee sunt
sensibilitatea tactila ~i anume sensibilitatea tactila ~i de presiune construite pentru a accentua caracterul discriminativ. spaiial ~i temporal.
protopatica. 0 parte insemnata a sensibilitatii tactile ~i anume tipul eel al informatiilor.
mai specific al acestei sensibilitati, sensibilitatea epicritica este condu~a A doua funcfie se r~alizeaza prin dispozirivul exrralemniscal. cale
prin fasciculul cordoanelor posterioare Goll .~i Burdach. mai lenta, multisinaptica (la fiecare nivel grupe de neuroni efechleaza
Sensibilitatea proprioceptiva (profundi). Excitatiile culese din sumatii spatiale ~i temporaJe) care regrupeaza sensibilitatea termica ~i
mu~chi, tendoane, oase, articulafii, aponevroze, mregistrate de receptorii dureroasa ~i tactila protopatica.
specifici urftleaza 2 cai: ca/ea sensibi/ita/ii proprioceptive con§tien(e in conditii fiziologice cele doua sisteme actjoneaza concomitent
(prin care excitatiile ajung la sco3:rµ cerebrala) ~i ca/ea sensibilitiifii pentru a asigura o functie unica - somestezia. in general sistemul
proprioceptive incon§tiente prin care excitatiile ajung la cerebel. lemniscal acponeaza de o maniera inhibitorie asupra sistemului
Sensibi/itatea proprioceptivii con§tientii este condusa prin fibrele extralemniscal ~i aceasta se realizeaza. eel mai bine demonstrat. la
lungi ale· radacinilor posterioare ce intra in cordoanele posterioare ale nivelul comului posterior al maduvei. ·
maduvei, grupandu-se m fasciculul Goll· (gracilis) §i Burdach ~i ajung • Ciiile descendente sunt reprezentate de fasciculele motorii
astfel la nucleii Goll ~i Burdach din ·bulb. · piramidale ~i e?{trapiramidale .care se termina direct sau prin imeimediul
Ca/ea sensibilitiifii propnoceptive incon§tiente este fonnata din unor neuroni intercalari pe neuronii motori din coamele anterioare aie·
fasc iculul spino-cerebelos direct, dorsal (Flechsig) ~i spino-cerebelos maduvei.
focruci~ar (Gowers). Fasciculele piramidale iau na$tere din zona motorie a scoartei 1n
Neuronii de origine ai acestor tracturi se afla in ganglionii spinali, special regiunea frontala, circumvolutia frontala ascendenta (aria 4)din
axonii acest~ra intrand 1n maduva fac sinapsa in nucleul Clarke ~i in celu!e gigante ale lui Betz, ~i din campul 6 ~i unele campuri din regiunea
nucleul. lui Bechter~w. Axonii neuronilor nucleilor Clarke se r:ecurbeaza parietala.Axonii neuronilor respectivi descind prin substanta alba a
apoi in afara spre marginea maduvei homolaterale ~i iau un traiect emisferelor, capsula intema, tninchiul cerebral ~i ajun~i i'n 1/3 inferioara
152
·· ·- .tS3
a bulbului se incruci~eaza in: cea in'~·mare parte (pant la 90 %) fonnand
-· Fasciculul olivo - spinal coboara din oliva bulbara in maduva
fasciculul piramidal incruci§at.; restul fibrelor coboara direct i~ inaduv~.
Fasciculul piramidal incruci§at coboara in cordonul · lateral al maduve1. cervicala unde se situeaza inaintea comului _anterior ~i are rol in reglarea
inaintea comului posterior ~i inauntrul fasciculului . spino-cerebelos . tonusµlui muscu_lar ~i realizarea unor mi~cari automate ale extremitatii
cefalice. · .
direct. . ·
· Fasciculul piramidµl direct'cuprinde fibre neincruci~te ~i coboara Fasciculele descendente spinale se termina in motoneuronii-spinali
ca un fascicul subtire mcordonul ·anterior al maduvei; fibre~e sale ~ec, la din . comul _anterior al miduvei, fie prin sinapse directe, fie prin .
intennediul inter:neuronilor.
diferite. nivele, prin comisura alba anterioara spre comul antenor de •
Pe langa caile ascendente $i descendente, in nwluva spinarii mai
partea opusa, la motoneuro~i din coarnele ahter!oare_- · . . . .
... exista · cii de aSQCiape, intersegmentare care · constituie fascicu/11!
Fasciculele extrapiramidale. Din structurile extraprranudale
fafl!lamental al cordonului antero-lateral.
cortico-subcorticale $i din trunchiul cerebral coboara cai motorii. unele
scurte fonnate din succesiuni de neuroni, altele lungi, ·servind motilitaW
Mening!]/e medular .
automate, involuntare $i reglarii:tonusului.
- Fasciculul rubro-spinal cu originea in ]l<>I1iunea magnocelulara a Acelea~i foite meningiene· care invelesc ·creierul, se continua ~i in
lungul maduvei: dura mater, arahnoida ~i pia mater-(fig. 30).
nucleului ro§u, coboara in cordonul lateral al maduvei. inaintea
fasciculului piramidal incruci$at ~i face pane din sistemul reticulat
descendent inhibitor al tonusului mu~chilor stri~ti. · ·
- Fasciculul tecto-spinal, fonnat din axoni · care coboara de la
n1velul coliculilor superiori, se situeaza in maduva in partea antero-
. mediala a cordonului anterior pana in regiunea dorsala $i are rol in
mi~area automata a·corpului faµi de st.imulii auditivi $i vizuali. . ..
- Fasciculul reticulo-spinal i$i are originea in celulele formatmrut
reticulate de la nivelul, protuberantei $i bul~ului. De aici, unele fibre
coboara direct in cordonul anterior, fasciculul reticulo-spinpl medial iar
altele inctucisate irnediat sub originea lor fonneaza fasciculul r.eticulo-
spinal lateral $i · se situeaza in cordonul lateral. Prin aceste fascicul~
substanJa reticulatA di~ trunchiul cerebral controleaza tonusul po~tural ~1
are o actiune inhibitoare sau facilitatoare 3$Upra neuronuiu1 mot0r
periferic ;i asupra reflexelor spinale, intervenind de asemenea in unel~
reflexe complexe. coordonate prin sistemul reticular ca reflexul vome1.
stranutului, de sustinere a membrelor. Fig. 30 invel~urile maduvei spinarii (Dupa Al. $ofletea, 1967)
- Fasciculul vestibulo-spinal cu originea in nucleul vestibular
Deiters din bulb ajunge pana· in maduva lombara cu fibrele dispuse in 2 Dura mater Spina.II este despartita de peretele canaJului vertebral
fascicule: unu1 direct, situat 1n partea anterioara a cordonu1ui lateral - printr-un s.patiu extradural'. sau epidural care confine O cantitate de tesut
lascicuf ul vestibular lateral ~i unui incrud$at, situat in·cordonul anterior lax, areolar ~i un pie~ venos. inserata superior pe circumferinta gaurii
·d_e partea opusa - fascicu/ul vestibular-medial. f ~ce parte din si~te~~i · occipitale, se termipa m fund de sac la nivelul celei de a 2-a. venebre
reticulat descendent facilitator !?i are rol in mentmerea tonusu!u1 ~1 m ~rate ~i apoi invel~te strans filum tenninale pana la coccis. Pe tot
echilibru. parcursul ei trimite prelungiri tubulare in jurul nervilor spinali pana la
. · i~irea lor din gaura de conjugare. intre d~ ~i cea de a 2-a foi~ -
155
154 . ridlcinile posterioare, deasemenea pinl in dreptul segrnentelor medulare·
. virtual - ~ a1iul-subdural, care con\me o Cs-C6.
arabnoida, se gas~~t~ un spapu te ~et,ele opuse ale membranelor.
mica cantitate de hch1d se~os ce umez~~ ta . pia mater care De la acest nivel cele 3 axe longitudinale sunt alimentate de
- . rahnoida membrana subtire, transparen ~1 . . arterele radiculare - ramurile spinale laterale. Din cele 31 de perechi de
lnne a , . - .. se gase~te spatiul subarahno1d1an,
artere radiculare (care irigau primitiv fiecare cate un metamer) cea mai
invele~te intim maduva spmam,
I
umplut cu .c.r.
'
Pia mater·este o membrana V!lsculara con~ta .-
"nd dintr-un
. - . . solidarizate printr-un tesut copJunct1v fin.
., mare parte regreseaza ~i la adult raman ca ~ere radicula-med~lare care
participa efectiv la irigarea miduvei ,doar intre 3-10 perechi pentru axul
plex de vase sangume ~tct, •
medular anterior ~i 6-25 pentru axul medular posterior. Aceste artere
va,scularizaia maduvei.spinarii . . . au - 3 nasc in tot lungul rab:isului 4in ·arterele ve,:tebrale, subclaviare,
Vascularizati~ arteriali (ijg. 31) a maduve1 se s1stemat1ze m intercostale, lombare ~i sacrate ·patrund prin gaurile de conjugare~i se
axe \ongirudinale: . . impart in doul ramuri, acompaniind radacinile anterioar.e ~i posterioare;
_ mmchiul spinal me~han ·antenor · · · : · ajunse in ~antul median ventral ~i ~turile colaterale se impart la rindul
. ~ hi . ;.,ale posterioare (axele postero-laterale) lor in cate un ram ascendent ~i un rain d_escendent continuand sa
- doua trunc . un sp.... ·
alimenteze trunchiul spinal median anterior ~i trunchiurile spinale
posterioare pW in maduva terminals.
Aceste CQ~oane continute in grosimea piei mater dau na~tere la
ramuri transversale care se anastomozeaza ~i fonneaza o retea
periµiedulara din care se desprind doul tipuri de ramuri colaterale:
ramuri periferice §i profunde. .
Ramurile· periferice vascularizew substant,a alba ~i periferia
substant,ei cen~ii, in special capul comului dorsal.
Ramurile profunde plitrund prin ~tul median v.entral ~i iriga
poqiunea centrals a substant,ei cenu~ii, comul anterior al mlduvei ~i
tractul corticospinal lateral.
Cum din cele 31 perechi de artere radiculare numai un n'umar
restrans participa la irigarea maduvei, iar ramurile arteriale periferice ~i
r I profunde din reteaua trans'versala sunt ratnuri de tip terminal deci nu se
anastomozeaza, rezulta ca in vascularizatia maduvei se poate distinge o
teritorializare yerticali - dependenta de reteaua extramedulara ~i o
Fig. 31 Vascularizatia maduvei. Sec\iune transversala printr-un teritorializarea .o rizontali - depinzand de circulatia intramedulara.
· ~ segment (Dupa Al. $ofletea. 196!) . Teritorii. verticale. Lazorthes descrie 3 teritorii anatomice ~i
Trunchiul spinal median anterior rezulta dm 1:llltrea_ c~lor ~:u!. functionale; un teritoriu superior (cervico-toracal) corespunzand
artere spinale anterioare car_e nasc din ~erele vertebrale, mamte . mlduvei cervicale ~i primelor 2-3 segmente toracale, depinzand de
poqiunea initiala a arterei spinale anterioare ~i 3-4 artere radiculare:
forma artera bazilara. . . • .• n 1l median un teritoriil inferior (to~co-lombo-sacrate) care se intinde-de la _T6 la
lrrunchiul spinal median antenor cobo~ra apo1 m ~an;- , .
ventral al maduvei pana in dr~ptul segmentulm m~du~~ Cs-<;:6: . arterele conul terminal. Vascularizatia este foarie bogata dar depinde de o
rrunchi11rile spinale posteriQare nasc ~1 e1e ~ot dt l
fata de
vertebrale si coboara apoi pe _fata posterioara a maduve1 , me ia . . .
singura aferenta, marea artera radicularii anterioarii Adam/..ie-.:icz; un
·taitoriu intennediar (toracal mijl6ciu) T 3-T6, alimentat de o singura
at:tera radi~lara subpre, este ~toriul cu regimul circulator eel mai
157
156 datoritl multiplelor sinapse - intre neuronul aferent $i eferent - ce se
scazut. Se remarca altemanta un ui teritoriu cu regim circulator ridicat cu
1 realizew prin inttrmediul neuronilot intercalari
unul cu regim scazut. Reteaua piala ar putea avea rolul unui sistem
tampon. de uniformizare a regimului cir~ulator in diferitele regiuni, dar
eficacitatea sa este minima in cazul unei obsnucpi bru~e a unor
aferente. · .
Teritoriile arteriale orizontale. Reteaua arteriala intramedulara, CJJ.
tenninala din punct de vedere iimctional, poate fi sistematizata in trei
teritorii vasculare: - teritoriul cen(ral. pendinte de· artera spinalii_
anterioara ~i cuprinzand aproape toata suprafata cenu~ie, cordoanele
anterioare, partea profunda a cordoanelor laterale: - teritoriul spi,:ial
posterior - irigat de cele doua artere spinale posterioare cuprinde capul
coamelor posterioare ~i cea rnai mare parte a cordoanelor posterioare: -
teritoriul periferic - irigat · de arterele radiale ce provin din coroana
perimedulara.
Vascularizapa venoasi. Teritoriile medulax:e de vascularizatie
venoasa se suprapun peste teritoriile arteriale~ · . Fig. 32 Schema arcului reflex (DupA C. lonel, 1976)
· V enele intramedulare sun1t drenate spre 6 trunchiuri venoase. R-receptor; n.r.-neuron receptor aferent cu fibre ale sensibilitiiii;
longitudinale, colectoare: unul median ant~rior, unul median posterior ~i G.S.-ganglion spinal; I-cordon posterior; 2-cel,ula motorie din cornul
panu vene laterale situate in ·c1reptul ~anfUrilor .colaterale. Acestea sunt anterior; R.A.-rad4cina anterioara; n.m.-neuron motor; M-mu~chi; f.p.-
legate fotre ele printr-o retea de . anastomoza din care pleaca venele fascicul piramidal; N.P.-nerv periferic; c.p.-corn posterior; c.a-com
radiculare spre gaurile de conjugare ~i mai departe spre plexul venos anterior
vertebral extern care dreneaza i:n venele sacrate, lombare, intercostale, In fiziologia m4duvei intervin acel~i legi generale ale fiziologiei
cervicale ~i vertebrale. . neuronului, cwp ar fi sumatia spatiall, sumafia temporala ~i principiul
intregul sistem venos vertebral este constituit dintr-o · retea convergentei. In cazul reflexelor polisiuaptice prezenta neuronilor
avalwlara,_care comunica ·liber in a~~~le sensuri cu plexurile craniene intercalari are ca rezultat cornplexiratea raspµnsurilor diferenfiate
in SUS ~i in jos CU ce}e·pelviene ~ii poate pune in legatur~ diverse pafli ale precum ~i posibilitatea difuz.arii ~i intarzierii acestor raspunsuri .
corpului ocolind circulatia pulmonara. a. Retlexe monosinaptice
Fiziologia maduvei . Structura maduvei permite acesteia sa Reflexul miotatic - intinderea receptorului senzitiv reprezentat de
exercite doua func1ii importante: funcpa retlexi ~i de conducere. fusul muscular, respectiv tenninapa anulo-spiralA ~i corpusculii Golgi,
• Funcpa retl~xi i~i an~ suportul in strnctura · metamerica ~ excita terminatiile senzitive ce conduc aceasta exci_ta~e la motoneurQnul
maduvei. Metamerul medular cu pet echea sa de radacini este sediul unor alfa din coamele anterioare de unde prin intennediul jonctiunii neuro-
refle xe elementare atat somatice d.t ~i vegetative. musculare, excitatiile se transmit la mu~hi, determinand contractia sa.
Raspuns motor sau secretm la un excitant din med.iul extern sau Efectul acestui reflex este de a se opune oricarei intinderi a mu~chiului
intern. reflexuJ .are ca substrat anatomic arcul reflex format dintr-o cale dincolo de lungimea sa. El intervine in mentinerea tonusului postural ~i
aferenta (centripet-senzitiva) ~i o cale efex:enta (~entn fuga-motorie) ce se produce predominant prin mu~chii extensori sau mu~hii care se opun
transmite impulsurile spre· organul efector (fig. 32). Sc descriu arcuri activitltii gravitatiei asupra corpului. Reflexul · rniotactic se
reflexe Spinale simple. care sunlt bineijfonal~ ~i ·monosimpatice. CU doi caracterizeazl pr;intr-o. peri.03:(IA scurtl "e latenta (6-9 ms).
neuroni unuJ fiind aferent-senzit i\· ~i-unul eferent-motor (neurocul motor infatigabilitate., absenta fenomcoului de postdescldere, _.raspunsul reflex
dm cornul anterior al maduvei) ~l arcuri reflexe complexe. polisinaptice•.
'' ? • ~ ' •
158 159
fiind ~ct limitat la :m~cbiul al clrui tedon a fost iiltins. Reflexele organele abdomino-pelviene, fibrele preganglionare trav~ lantu} ·
osteo-tendinoase ~i reflexu1· tonigen sunt reflexe miotactice, ·reflexe care simpatic, flra a se opri in acesta ~i ajung la ganglionii simpatici ai
se integreaza . la niv~lul . maduvei dar . sunt sub strict control al plexului prevertebral (solar) ~i gariglionul mezenteric inferior, de unde
formafiunilor nervoase superioare. pleaca fibrele post ganglionare. · .
b. Reftexe multisinapti~e · . Sistemul v_egetativ al. ·organelor pelviene este reprezentat de ·
·Reflex~le motorii multisinaptice sunt mai .ales: rejlexul de simpaticul lombar, cu nuclew ·in mlduva Lr ~ (ale clror fibre
/ocomofie, de. alimentafie, de apiirare. Datoritl faptului cl la arcul reflex pregang!ionare merg la ganglionul mezenteric inferior ~i cele post
partidpA mai multi neuroni, rezultatul acfiunii reflexe poate fi mai bi0:e- ganglionare formeaza nervul hipogastric) ~i de parasimpaticul sacrat cu
adaptat la nevoile momentane ale organismului. centrul in S 1-$ 4 ( ale clror fibre p"reganglionare formeaia nervul pelvin,
Reflexul de Oei:iune este raspunsul reprezentat de contractia care se due~ la ganglionii previscerali). lmpreunA cu nervul ru~inos
m.u~clb.ilor flexori bomolaterali, la aplicarea unor excitanti nociceptivi intern (provenit din radac:inile S 1-Si) aceste formfiuni iiitervin in
(ciupjirea sau infeparea .te~telor de pe fata dorsall a piciorului la functiile de mictiune, defecaµe ~i sexuale.
bolna·vul cu secfiune medulara produce o triplA flexie ~ segmentelor
. membrelor inferioare cu flectarea coapsei ·).e abdomen, a gambei pe • · Funcfia de conducere a miduvei
coJpsl ~i a· piciorului in flexiune dorsal! pe g~b!). Caracteristicile Aceasta se · indeplin~$te prin intermediul cailor ascendentf ~i.
acestc,r reflexe sunt .un timp de latenta lung, prezenta fenomenului de ·descendente descrise, care transmit stimulii de la periferie spre creier,
post descircare ~i de sumatie spafiala ~i fatigabilitate (repetarea i:espectiv impulsuri motorii de la centrii superiori spre motoneuronii
refleX:ului face ca raspunsul sA devina din ce in ce mai slab). spinali. Ace~ti neuroni, spinali, primesc toate impulsurile elaborate de:
:Reftexul de Oexiune ti ·extensie incrucifati constl in flexia centrii superiori ~i le transmi~ spre organul efector - mu~hii scbeletici, ei
membrului homolateral ~i extensia concomitentl a membrului opus, la constituind "calea finala comunA". ·
aplicarea unui excitant nocicepti".. Datoritl perioadei µiari · de latenta
(mai 1nare ca acelui de flexie) trebui achnis cl un numlr mai mare de ~- ,S!NDBQAME TOJ!OGRA.i'JC._~ARE
neuroini intercalari se interpun in acest circuit. In raport cu interesarea substantei cenu~ii sau albe intr-un proces
c. Reftexele vegetative Spinale lezional la nivelul maduvei spinlrii se pot realiza sindroame ale·
Reflexele vegetative sunt in general similare reflexelor somatice . substantei cenu,ii, ale substantei albe sau sindroame miJ:te.
.. Sistemul neuro-vegetativ reactionew refl_e x mi .nwnai lA a excitanti • Sindroamele substan,ei cen~ii cuprind
adecv,ati ci ~i la stimulii ·sensibilitltji cerebro-spinale. In general, - sindroamele comului anterior;
raspunsurile vegetative sunt difuze ~i depa~esc metamerele respective. - sindroamele comului posterior;
Centrii medulari vegetativi sunt sub· influenta formatiunilor vegetative· - sindroame-le comisurii cen~ii.
dienc(ifalice ~i ale scoartei·, astfel cA emotiile putemice sau modificlri a. Sindromul cornului .anterior, se . realizeazi prin prinderea
din mc~iul intern produc de ·asemenea reactii vegetative. pericarionului neuronului motor periferic ~i poate imbraca aspectul acut
-Centrii sudora/i, vasomo1orii . §i pilomotorii · sunt situati in (poliomelita anterioara acutl) sau subacu~ ~i cronic.
coamde laterale ale maduvei de la T I la T4 pentru cap ~i gat, de la T4 la - in leziunile acute_, sindromul neuroiiului motor periferic se
T7 pen1tru membrul supetjor ~i de la T 10 la L4 pentru membrul inferior. caracterizeaza prin paralizii parfiale, asimetrice ~i disociate in raport cu
-Centrii simpa1ici oculo-pupilari Cs-T2 • unitltile· motorii interesate in procesul lezional. Paralizia este flasca cu
-Centrii simpatici cardio-acceleratori T3-T5. areflexie osteotendinoasA, atrofii musculare ~i reactie de degenerescen~
-Centrii simpatici.abdomino-pelvien.i 1 6- ~. electricA.
Centrii simpatici medulari trimit fibre preganglionare la ganglionii
lantului simpatic, de unde pleacl· fibrele postgangl'ionare. Pentru
160
- in poliomelit~ -anterioara subacuta §i cronicii, paraliziile sunt de 161
obicei bilaterale ~i simetrice. luand aspectul eel mai adesea, de.amiotrofii • Sindroamelefsubsta111ei.albe J
tip Aran-Duchenne asociate cu fasciculatii musculare. a. Sin~romul cor~oanelor ~aterale ~onsta in fenomene de aceea~i
b. Sindromul comului posterior este un sindrom senzitiv prin _parte_c~ ~lez1~ea? maruicstate_pnntr-un smdrom piramidal (hemiplegie
prinderea celui de al doilea neuron al sensibilitAtii superficiale ~i se spast1ca m lezmm deasupra lu1 C 5 sau monoplegie crurala in leziuni sub
prezinta cu o hiperestezie ~i ap.oi hipoestezie sau anestezie superficiala, T2) _f~n_omenele de partea opusa leziunii constand in tulburari ·de
unilaterala ~i suspendata, interesand dermatoamele corespunzatoare sens~b1htat~ ~u dis~ci_atie de tip_ siringomielic prin 'interesarea
intinderii leziunii medulare ~i cu disociape de tip' siringomielic. fasc1culul1;11 spmo-talamic care este deja incruci~at in" maduva..
SensibiJitatea tactila poate fi doar -u~or interesatA, dat filnd ca o parte din . b. ~mdro~ul cordo~ne_lor post~rioare (sindrom de fibre lungi)
excitatiile tactile merg direct, prin cordonul posterior. Se -poate asocia • reahzeaza un smdrorn ta~e!1~onn pnn lezarea fascicuJeJor Goll ~i
hipotonie musculara in segmentul respectiv. Burdach_ care conduc sens1b1htatea profunda con~tienta; sensibilitatea
· c. Sindromul comisurii cenu~ii (sindromul fibrelor scurte (fig. 33) superfi~1~la este pastrata. Clinic se constata a~ie tabetica cu tulburari
intalnit .in cursul siringomieliei) se caracterizeaza prin tulburari de . de ech1hbru ~i .mers ~i inco.ordonare la probele segmentare care se
sensibilitate simetrice ~i suspendate, cu .disociatie de tip siringomielic, accentue~ la inchiderea ochilor, hipotonie musculara, uneori areflexie
fenomene explicate prin lezarea fibrelor scurte ce se -incruci$eaz.a ost~o-tendin_oasa ~i diminuarea sensibilitatii profunde dureroase.
preependimar ~i care cond1.,1c sensibilitatea ten;nicA ~i dureroasa. . ,
. . • ;indroame m~xte \
· Larea concom1tenta a substantei cenu~ii ~i a celei albe din
maduva_ spinarii poate imbraca aspectul de sectiune totala sau partial~ a
maduve1.
iSindromul de secfiune totald a mdduvei
. Sindromul de _ secfiune totala a maduvei apare in leziuni ce·
mtereseaza cateva mielomere, ducand la separarea maduvei sublezionale
de .structurile nervoase superioare.
. _Sindromul poate fi realizat prin diverse cauze: infeqii acute
(nnehte), procese vascu]are (hematomielii) sau compresiuni medulare
bru~te in cadrul traumatismelor vertebromedulare, morb Pott. .
Clinic se ~ea~izeaz~ o !~traplegie ~and leziunea este deasupra lui c5
sau o paraplegie m lez1um sub T 2, evolutia sindromului urmand trei
s·tadii: de ~oc medular, de automatism ~edular ~i stadiul final cu
dispariti~ oricarei -activitati reflexe. · '
a. !n stad;u/ d~ ~oc medular - instalat imediat dupa agresiunea
medulara - tetraplegia sau paraplegia este de tip flasc, cu areflexie
osteotendinoasa ~i cutanata, dar cu prezenta semnului Babinski.
Feno~enele ~se d~toresc diaskizisului care duce la suprimarea oricarei
Fig. 33 Sindrornul comisurii cenu~ii - distributia tulburarilor de functu a maduve1 sublezionate, separata in mod brusc de influenta
sensibilitate·termoalgezicA inti'-un· caz de siringornielie . structuriJor superioaie. Se asociaza o anestezie pentru toate modurile de
sensibilitate de la-nivelul leziunii in jos. tulburari sfincteriene cu retentie
de urina ~i incontinenta prin prea plin ~i retentie de materii fecaie. ·
163
'162
Tulburirile .isch~ce datorate: compresiunii , ~lor due la
aparilia rapid! a escarelor care se pot suprainfecta. De asemenea pot
apare bironhopneumo_nii ~i infectii urinare · care, 11npreuna cu. supuratia
escareJo;r , pot duce la septicemic ~i ca~exie tenninala.
=· · :·.
b. Stadiul de automatism medular se instaleazi-la 3-8 sap~ani.de .._. 7_ :~-:
la debut ~i se ·manifest! prin reaparitia activitatii reflexe medulare: apar . :• -~
~-~
, , ' I

intai reflexele vegetative· sfincteriene, reflexul de automatism medular de ;;. ;.;


• .· ...
tripla :flexie apoi mi~cari ieflexe ritmice , de mers, reflexele ·: ,>
. . 8. •.' :. t:. . : . I. f
ostec;,teDldinQase ~i reflexul de extensie incruci~ta. ·
in leziuni mai ~oare se reinstaleaza motilitatea ~i sensibilitatea, Fig. 34 Distributia tulburarilor de sensibilitate in raport cu
bolnavul rarnan§nd cu o para sau tetrapareza spastica cu topografia leziunii in maduva .· .
hiperreflectivitate osteotendinoasa, clonus, areflexie cutanata . ~ ~ziun_e medulara cervi'cala superioara;· [E\eziune meduiara
abdominala ~i cremasteriana, prezec.ta semnelor Babinski, Rossolimo, cervica~a mfenoara; ~ s-T1;~ez!~e.medulara dorsala mijlocie; ~
Bechteriew - Mendel ~i reflex de automatism medular. Cand reflexul de leznme medulara lombhl m13loc1e;® leziunea CO?ii de cai
automatism medular de tripla flexie predomina, paralizia membrelor
inferioaire se pemianentizeaza in flexie, frecvent asociindu-se ~i reflexul - ~~z~unil~ pri~el~r seg_mente cervicale se pot asocia cu tulburari
de masai (reflex de tripla flexie cu contracti,a musculaturii abdominale, de sen~1b1htate m tentonu) tngemenului· /e7iun:'e fa · · ·t I c c d
la - . . .. , - "' n1ve u r " uc
t;ranspiraJii ~i automatism sfincterian). · . tulburan resprratom grave prin prinderea centrului frenicului, care
c. In stadiul -al treilea dispare orice activitate 'reflexa a m!duvei poate duce la moartea bolnavului. ·
sublezioinale prin leziuni medulare ·extinse, in special · a coarnelor . . ·· La niyelul umjlaturii cervicale Cs-T2 simptomele motorii la
anterioare, consecutive · ·septi.cemiei determinate de · complicatiile mv~lul_ me~brelor superioare au aspect de leziune de neuron motor
escareloir ~i a infectiilor urinare. . perif~nc pnn lez~ea corespunzatoare a comului anterior, subleziona!
Acest stadiu final este mai rar mtalnit astazi antibioterapia defic1tuJ motor avand caracterul leziunii piramidale. · '
mic~oraind.riscul complicatiilor septice. _- .Siridr~mul -~ecfiunii medulare Cs-C6 consta ·dintr-o paralizie
in aprecierea sediului leziunii medulare in inaltime se vor lua in flasca ~u am1otrofi~ ale _mu~chilor umarului ~i in loja anterioara a
considerare trei elemente mai importante: brap.ilm, _a . l~gu_lu1_ supmat~r, cu areflexie osteotendinoasa pcntru
· - nivelul tulburiirilor de sensibilitate care indica nivelul superior al reflexul.b~c.1p1tal ~1 stio-radial, exagerarea reflexului tricipital ~i tulburari
Jeziunii medulare; de st~n!ibilttate de la Cs-C6 ~n jos; sublezional se constata paraplegie
-dliminuarea· sau abolirea rejlexelor osteotendinoase sau cutanate spas JCa. .

la nivelul leziunii; . - _La nivel C? sindromul lezional se prezinta ca o pa~lizie de tip


- rejlexul de automatism medular de tripla flexie care se obtine penfe~c, cu atrofo m~sculare in domeniul mu~chil_o r inervafi de radial,
pana la l imita inferioara a leziunii. ·· exce?~?d lungul. s~pmator,. cu reflex tricipital abolit · ~i tulburari de
Si1r1droamele medulare prezinta anumite cara~teristici in raport cu sens1?1htate cu hm1ta de la C 7; sublezional se produce paraplegie
sediul le:ziunii in.~alfime (fig. 34). ~astica. · · ·
- JLedunile cervicale - deasupra lui C5 se prezinta clinic ca o .··· . ·. ~ ~ezi_.~n_~a CrTr - <letennina o paralizie cu anµotrofie a mu~chilor
tetraplegic cu toate seinnele paraliziei de neuron motor central, cu nnct at ·~m!~~ . c~ · aspect Aran-Duc~enne, absen~ reflexelor cubito- ·
tulbum:i de sensibilitate interesand toate modalitatile de la nivelul pronator ~1 _.tn:1p1~l, cu tulburari · de sensibilitate ce cuprind partial
. leziunii injos ~i tulburm s~ncteriene. membrul ·supenor mcepand de la Ca-T1 (marginea intema a mainii si
'
·- .: . ~
- \ .164 165
.antebratuiui) in.jds ~i pa:raptegie , spastic!: Deseori se . asoo~ ~i un . - simetria ~i uneori disociapa de tip siringoII11elic a tulburlrilor de
smdrom Claude Bernard-Horner.· . . . . sensibiJitate ar fi un argument in favoarea .siiidromului de con· medular
- Ler.ilinile l'Md~lare s11b T2 realizeaza o paraplegie cu·. toate in timp ce_asimetria )or §i prezenta de dureri spontane ar pleda pentru u~
semnele piramidale, cu tulbtirari . de sensibilitate .incepand din regiunea sindrom de coadi de cal; ·
supero-intemA a: bratului ~i sub<;lavic1,dar in jos: De aici pana la regiunea - prezenta fibrilaJiilo_r ca ~i · tendinta mai mare -la escare ar fi de
lombara, leziunea -'rea.Jizeaz! ·a ce~i .paraplegic.· ·spastica, limitarea · asemenea argumente in favoarea unui sindrom·de con medular.
sup~rioari · a ·tulburirifor de . sensibilit!te coboran~ in raport .. cu
mielomerul lezat, iar. reflexele -cutanate -abdominale sunt interesate in · • ·. *Sindrt1mul de hemisec(iune ,;;edulard (Br~wn-Siquard)
raport cu sediul ·teziunii inedulare, 1,inand s¢ama cl ele sunt. abolite .~i S~dromul de hemisectiune medulara poate ·fi realizat prin
· sublezional. · · · · · · . .ti:awnattsme medulare. procese infe~tioase localiz.ate · ii compresiuni
·· In ,~gi11nea 11111fliilluii loinbare, apar ac~le~i fenomene intricate, a
medulare p311iale ce intereseaza Jumatatea dreaptA sau Stangl mAduvei.
ca ~i in regiunea umflltµrii . cervicale, de· p~li.zie de . neuron motor .. Clin~c, sindromul Brown-Sequard se prezintA cu simpto.m,e ce ap..@L
_periferic -' lezional ( deficit -inotor p ~ · cu hij>otonie, amiotrofie ~i de -acee~1 _parte cu leziunea· ~i .sim tome de partea opusi leziunii. in ~ ·
areflexie osteotendinoasa) ~i de·. neuron·· motor central -siµ>le~ional - o . raport cu d1spozi 1a uectA sau incrucipt! a u are senzitivo-
paraplegie spastica: . . motorii (fig. 35).
· ··- La nive/111 Lrt2 ·se ~lizeaza o paraplegic, lezional cu abolirea
reflexului cremasteriatt, iar sublezional ·c u reflex ·ro~lian .§i achil1an .
exagerate ~~ reflex plan~:invenat. Tulburarile· de sensibilitate inc-ep ~
la 'nivelul arcadei-cnirale ·mjos. . .. . .. . . .
· ··. -~-Leii1111,a la nivebd L;..L4·se caracterize~ priritr-un _sindrom.de
·neuron· motor periferic, cu at:rofia cvadricepsului, cu areflexie rotuli~A · .
-~i-subl_ezional un sindrom pifamidal-·cu exagerarea ·reflexuiui achilian,
prezenta semnului-J3abinski precum ~i tulb~ de sensibilitate incepand
din ·1/3 ·~uperioara a fetei anterioar~ a coapsei in jos. · .
Coborand spre . rqi11~e11 . conullli ·lliedular . deficitul . ~ otor ·.se
limiteaza,. paraplegia cuprimand doar segmente distale ale mcmibrelOT
inf~oare ~i sfincterele. .
- Leriune11 regiunii ep~onul~i LyS2 se prezinta .ca o paraplegic · .
. . (

limitata a membrelor .·infenoaie, de tip flasc,. .CU atrofii _ musculare .-.


interesand mu~chii .r ota~ri ai' coapsei, perc;,nietj, mu~chii ·posteriori a1,
. gambet m~chii f~ierj, _seinitendinos ~j: semimembranos; reflexele
achilian ~i · plantar sunt. a~lite.- ·Tulburanle de. ~enisibilitate cuprind .. ~ Ah8rkrie llr1111i:i. ..·ivrNtMsi
dennatoamete-t 5-S2 la meinbre -~i regiune.a perinec;,-genitala (anestezie in · . t·-;:·,::q Ahe.til'zt°t' /IIWVl1df
~) cu tulbudui sfmcteriene'detip -incontin~tl de urina §i mateni fecale tit;.;} J'iml/VJIIJ 11immitlt1I
-~i'.tulburari sexuale. .
·. . ·I . . 1111 Anesloie mdi(Q/"
· - Regi11nea conului medular propriu._zis SrS5 detennm.i n ~ . Fig. 3? Schema tulburarilor·senzitive-motorii in sindromul Brown-
tulb_urlri _sfin~eriene ~ sexuale, cu ~estezie·in i . · ·· ·
1
. . . . .. Sequard .
·· . ·I>iferentierea de sindroonil de coad! de cal se bazeazi .pe·o -serie de ·.
-~ clinice: · · ·· · · · · ·
:, '•
166 167
· Sindromul /ezional este lllt raport cu importanta mielomerelor a. Revarsate sanguine intramedulare - hematomielia
interesate ~i simptomatologia se rnanifesta de aceea~i parte cu Jeziunea. Hematomielia se define~te .c a o hemoragie dezvoltata in imeriorul
El c~nsta intr-o anestezie ~i hiJ~erestezie dureroasa, corespunzatoare maduvei spinarii, care predomina in substanta cenu~ie. Hematomieha
corriului pos~or lezat din mielornerii respectivi. La nivelul umflaturilor poate fi primitiwi ~i secundarii.
se asociaza un sindrom _de com anterior suspendat cu paralizi~ flascc ~i - Hematomie/ia primitivii apare de obicei ca o compi1cat1e a
areflexie osteot~ndinoasa cor.espunzatoare. traumatismelor vertebrate - directe (caderi grave pe spate. iovire cu
Sindrornul sublezional cuprinde semne de deficit_neurologic atat obiecte contondente) sau ·indirecte (manevre de elongarie. patolog.ic
• obstetriciala), decomprimarea brusca a chesonierilor. Un efort violent.
din partea leziunii.cat ~i de partea opusa ·
De partea Ieziunii: un sindrom piramidal sub forma de hemiplegie • traumatisme minore sau variatii mari de temperatura pot duce la
sau monoplegie crurala (dupa cum leziunea este deasupra lui Cs sau sub bematomielie in conditiile unei anom~lii vasculare preexistente.
T2) cu caracter flasc daca fenomen1ele se instaleaza brusc ~i apoi paralizie - Hematomielia secundara, foarte rara, poate apare in cursul unor
spastica, sau, daca leziunea se instaleaz! lent, paralizie spastica de la boli infectio~se ca varicela hemoragica, meningomielita, etc.
mceput. De asemenea se constatai o tulburare de sensibilitate profunda Morfopatologie - focarul hemorngic unic sau multiplu, de intinderi
con~tienta (disociatje tabetica :prin prinderea fasciculului Goll ~i $i localizari variate, se localizeaza de obicei in regiunea cervicala. Pe
Burdacb) sub forma de bemi- sau monoanestezie crurala. suprafata extema maduva este de aspect normal sau umflata la nivelul
De partea opusii leziunii - tulburari de sensibilitate superficiala cu leziunii. Pe sec~~ e bemoragia poate fi difuza, infiltrand · maduva
disociaiie termoalgezica de la niivelul leziunii in jos prin prinderea contuzionata sau bine circumscrisa inauntrul substa:ntei cenu$ii. in caz de
fasciculului spino-talamic dorsal care aduce excitatiile termice ~i evolutie favorabila apare apoi un proces cicatricial,- glioza nevroglica
durei:oase din partea opusa a corpului. care inlocuie$te zonele distruse.
Sensibilitatea tactila poate :fi pastrata sau u~or alterata bilateral, Clinic: debutul este brusc, cand spontan, sau in· cursul unui
~tiind ca ea este condusa atat p,rin cai incruci~ate (fasciculul spino- traumatism, apar dureri vii in regiunea coloanei la nivelul focarului
talamic ventral) cat ~i prin fibre directe care imprumuta calea hematomielic. Initial, instalarea brutala a hemoragiei~ inconjurata de un
sensibilit!tii profunde con~tiente. edem intens, induce un ~oc medular ce determina uil aspect clinic de
In afara de sindromul Brown-Sequard se poate· realiza uneori o secµune medulara totala. Dupa disparitia ede_mului raman nete tulburari
secpune a jumltipi posterioart~ a miduvei interesand cordoanele ~i date de distructia celulara, aspectul clinic constand dintr-un sindrom
coamele posterioare precum ~i pa:rtea pos.terioara a cordoanelbr laterale. lezional: atrofie mielopatica a·musculaturii corespunzatoare metamerului
Clinic, se caracterizeaza printr-o ·paraplegic cu reflexe abolite, sindrom afectat, disociatia siringomielica, abolirea reflexelor osteotendinoase.
de fibre lungi, pierderea sensibilitatii profunde cu pastrarea sensibilitatii tulburari trofice cutanate ~i, un sindrom subleziona/.cu deficite motorii
superficiale (sindrom Roussy-Lbe1:mitte). · piramidale, tulburari sfincteriene. De$i cea mai frecventa localizare este
cea cervicalii se pot intalni de asemenea hematomielii dorsale. lombare
3. PATOLOGL\ MEDUL.ARA ,'ii sacrate. in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau
anestezia in $8, cu pareze sau paralizii vezico-rectale ~i tulburari genitale
• SINDROAME MEDlJLARE V ASCL"LARE imponame. fara rulburari motorii $i senzitive ale membrelor inferioare.
• Hemoragiile medu/are. Revarsatul sanguin. in interiorul L.c.r. poate fi normal sau xaritocrom, iar asocierea cu o hetnoragie
canaiului vertebral (hematorachisul) poate fi intramedular sau subarahnoidiana sprijina diagnosticul de hematomielie.
extramedular. Evolupa ~i prognosticui sunt in general favorab_~le. gradul
sechelelor variind de la caz !a caz.
Diagno~ticul djferenpal se impune cu:
. -168 · .· , 169 . .
~ ramoiis~e~tul ,;,eduiar special cu smdromul _de artera spinal!
(in :f"IZiopatologia ischemic;i medulare trebuie privita sub doua
anteriioari) :- e1ementul traumatic 'anamestic ~i eventual asocierea: cu <> ~cte: anatomi~ privind sediul ~i uitinderea leziunilor, ~i clinic. privind
hemo,ragie· subarahnoidiana (cand se poate pr~supune o malformalie cauzele etiologice care·au generai-o. .
vascualara rupta) ar pleda penti;u o hematomielie. . · · . .. · Anatomo-funqional -: studiile anatomo-cJinice au demonstrat ca
- mielite acu(e -·in care caz paraliziile ~i tulburarile ·d e sensibilitate, .c ele ·mai multe necroze medµlare au ca sediu umflaturile, sunt rare in
-inso~ite de febri se ihstaleaza de obicei ·in ca~va zile. . .: . .regiunea dorsala medie ~i exce-pJionale in part.ea cervicala inalti.
Tratamentul. in faza acuti se indici ·medicatia coagulant!, <l;e ·Ram.olismentele intereseaza de -obicei mai multe segmente, teritoriul eel
aseinienea se pot practica lamin~tomii, ·asoci~te uneoti . cu aspiratia . ·mai afectat fiind eel al arterei Spinale anterioare. . ..
'hema.tomulw (atunci cind sangenµ-ea este mai .bine defunita~ ~i ia acest . Eficilcitatea frigatiei me.dulare nu este· ac~i la nivelul fiecarui
aspec:t). in faza de sechele se indica tra~entul recuperator · peiitrli . segment.· Vasculariz.atia · arteriala are un caracter teritorial ~i reteaua
parez:ele sau paraliziile reziduale. arteriala superficiala care inconjoara m~uva nu realizeaza o comunicare
ef~ctiva intre unitatile teritoriale: De asemenea, debitul sanguin medular
b. Hemoragille extramedulare . -nu este unifomi ci urmeaza µiegalitatea de distributie a aferentelor
Revirsatul sanguin se poate produ~ in spatiul ·epidural, sub4ural arteriale. NumAruJ variabil al arterelor aferente eficace creeau situaµ_i de
sau s1ubambnoidian. .. . . irigati~ sanguinA optima sau minima Se .realizeazA astfeJ · in
. Be1110ragit,·epiduro/4 ap~ de obicei determinata ~ .traumatisme . .v ascul~pa meduJara ~a-numitele "zone critice", zone care se gasesc,
vertebro-medulare, mai :rar in cadrul IDl~i ~li de siste~ de sange sau a in general, la froritiera dintre douA teritorii.
.' tratamentului anticoagulant. .. · · in sistemuJ trunchiurilor arteriale medulare longitudinale acestea
Debutul e'ste brusc, cu dureri vii la nivelul. coloanei urmate -de ·s~t situate intre~C3-C4, T g-T:10, L1 ~i in special ~4 situat 1a·confluenta a
installaiea. seumelor de· compresiune .medulara extrinseca. JntervenJia· doua marl curente, unuJ depimand de arterele vertebrale $i altul, distal.
chirurgicala este · formal indicati pentru a lmpiedica·._ permanentizarea de vasele aortice. ·
·~budrilor neurologice. · · . · in plan orizontal, in re.t eaua intramedulara, o ischemie preJungita
· Hemoragia . slibduralli poate · apare· tot .dupa trai.unatisme· ale· intereseaza in special. p ~ centrall a . miduvei, repre7.Clltati ·de
coloanei, sangerarea .putand . surveni ~i ·m doi :sau chiar ,trei timpi, cu stibstanta cenil$ie $i nu · "zona critica" (Zillch) situatl intre cele doua
formarea de obicei a unui bematom cu:compreste.med~ consecutivi: curente ·arteriale,- central ~i penferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni
Clinic sunt prezente to.ate:. semnele unei compresiuni medulare prec~te · (situata in ·teritoriuJ ~er.ei spinaJe anterioare) este in raport cu
de dureri radiculare recurente. . . • l ftagilitatea deosebi~ la anoxie a substantei cenu~ii $i cu faptul ca vasele
Bemo;agia subar'annoidisnii spinllla, rara, poate apare in curs11l sunt anatomic ~i funcponal tenninale. · .
unor boli de sange, datorcit!·unor malformatii vasculare Spinale rupte, in · . Etiologia -ischeqiiei meduJare este legata eel mai frecvent de
cursul terapiei' anticoagulant:e ~u
infr.:.un accident de punctie lombara. obstrucfia marilor vase (ateroscleroza· aortei,_ale arterelor intercostale,
Debutul este brose cu d'ln"Cri radiculare care sunt umiate rapid de semne ' anevrism disecant al aortei), malformafiile aortice congenitale (stenoz.a
menfa1giene datorita·. difuziunii. crani~e·. ·a sangelui. · Tratamentul ·istmului), complica/ii ale chirurgiei ·aortice; ale ·int,ervenfi'ilor pe torace.
mediicamentos ~i indicaliile chirurgieale. in heiporagiile Jntraracbidiene ,s au aortografiei.
·sunt aseman!ioare celor intracraniene.: ·Tulburarile circulatorii din reteaua perimedulara datorate
.aterosclerozei, sifiJisului, periarteritei nodoase sau ·emboliilor sunt rare.
• Sindroame ischemice msdu,lare Oin~c dimmuarea ~portului sanguin p.oate fi maxima sau brusca,
. .Iscbemia medulara se produce. ca· .o · ,corisecint,a a insuficicmtei antrenand O 'necrolA a· parenchimuJui medular -. sindromul de ischemie
. debi1tului w,guin arterial .~ se poate instala .brose sau :.,progresh, Ji medularii acutii, sau hipovascullµizatia poate fide mai.mica intensitate
· interesa un ·S~F,tent 'mai mulf sau maipu!iii intins al iniduvei. ,. ·..
o " • • I ' o : •
170 171
dar prelungita, ducand la sindromu/ de ischemie medulara subacuta sau Fonne anatomo-clinice: 3/4 din totalul ramolismentelor medulare
cronica. sunt ramolismente in teritoriul arterei spinale anterioare urmand, in
a. Ischemia medu/ara acuta ordine, . ramolismentul medular transvers ~i apoi ramolismentul in
DebutuJ ramolismentului medular este eel mai adesea brutal, teritoriul arterial spinal posterior.
suprimand brusc functiile maduvei. Rareori i~stalarea acestuia este - Ramo/ismentul transvers se intinde de obicei pe toata suprafal,a
precedata de fenomene premonitorii: - tulburari senzitive,. dureri cu maduvei ~i duce la sectiunea acesteia cu deficit motor ~i senzitiv
caracter rahidian insofite sau nu de _contractura mu~chilor paravertebrali, sublezional, tulburari sfincteriene; escarele ~i infectia urinara aparute
disesiezii, parestezii; - tulburari motorii survenind in afara wtui efort precoce ~i masiv due de obicei la exitus.
fizic _insotite . de tulburari sfincteriene, sau sub fonna "claudicafiei - Ramolismentul in teritoriul spinal anterior poate fi total sau
intermitente medulare" (descrisa de Dejerine in 1906) ~i constand in partial:
aparitia unor amorteli, a unei greutati la mers, uneori cu derobari, - ramolismentul total cuprinde de obicei 3/4 sau 4/5 antenoare
fenomene care cedeaza la repaus; - tulburap sfincteriene minore (disurie, ale maduvei ( coarnele anterioare, cordoanele anterioare, aproape in
polakiurie) sau majore (episoade scurte de retenfie de urina). totalitate cordoanele laterale) ~i determina clinic o paraplegie sau o
in .perioada inipal~ de ~oc medular, simptomatologia este tetraplegie cu tulburari de sensibilitate de tip siringomielic care nu sunt
constituitii din fenomene medulare ~i extramedulare. Fenomenele suspendate ci sublezionale.
meduiare constau din paralizia (de obicei paraplegie) flasca, cu reflexe - ramolismentul partial poate fi : ramolisment central ("in
OT abolite, Babinski. tulburari de sensibilitate cu limit.a superioarii neta, creion") ocupand o zona in jurul canalului ependimar, intinsii pe mai
tulbur~ri ·sfincteriene. Manifestarile extramedulare constau in frison, multe segmente medulare; ramolismentul predominiind de o parte a
lipotimii, o stare de obQubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij, maduvei ~i realizand sindromul de tip Brown-Sequard; - necroza eiectiva
greaia. fenomene ce sunt determinate de tulburari circulatorii, vaso- a coarnelor anterioare.
. motorii ~i care sunt reversibile. · . Sindromul arterei umfliturii lombare realizat prin obstructi a
in perioada ·de stare: rulburarile motorii ·se prezinta sub forma marii artere radiculare Adamkiewicz apare de obicei la varstnici, cu
paraliziilor masive, globale sublezionale msofite de hipotonie, reflexele lezium vertebrale T 10-T 11 ~i se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu
OT aboJite, semnuJ Babinski; - tulburiiri de-~ensibilitate sub forma unei Divel pentru toate modurile de sensibilitate ~i tulburari sfincteriene.
anestezii totale, sublezionale, · uneori insa ~i sub fonna unei disciati,i Ramolismentul i.n teritoriul arterei spinale posterioare
sirjngomielice · in ramolismentele inai putin intinse; - tuiburari cuprinde cordoanele posterioare in totalitate sau numai partea lor
sfincteriene - retentie de wjnij . ~i incontinentl de rnaterii · fecale sau superficiala, coamele posterioare (cap ~i gat) ~i partea adiacenta a
constipa\ie; - tulburari trofice - escare precoce ~i extensive. amiotrofiile • t
cordoanelor laterale. Clinic bolnavii vor prezenta anestezie profunda
apar mai tarziu ~i swtt difuze ~i moderate. Tulburiirile vaso-motorii ~i sublezionala, anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu caracter
vegetative (datorita paraliziej veg~ta\ive simpatice) au sediul sublezional suspendat la nivelul leziunii (prin distrugerea coamelor posterioare )
~i sunt reprezentate de cre~terea· tempefctturii~ cre~terea indicelui abolirea reflexelor cutanate ~i osteotendinoase (mtreruperea aferente1
oscilometric, derm9grafism pozitiv, abolirea reflexului pilomotor spinal. • reflexe) ~i uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezionaJ).
Lc.r. de obicei nortnal, poate prezenta uneori o -hiperalbuniinorahie (sub
~ %) inso~ta sau nu de .o rnoderata.c~tere a elementelor datorate unor I
b. Sindroame/e de ischemie medularii cronicii
tulburari vaso-motorii ~i edemuluhneningelui. . Reducerea prelungita a irigafiei arteriale a maduve1 determina o
Evolupa . ramolismentului medular poate · fi mortala_ (prin serie de tulburari functionaJe ale acesteia care realizeaza un tablou clinic
suprainfectiile escarelor, infectii urinare · sau pulmonare) sau, cand denwnit prin terrnenul de ischemie medu/arii cronicii.
o
leziunile au fost mai pufin intinse;spre regresiune paqiala, exceptional Caracteristjcjle ·ac~stuia derivA din vu1nerabilitatea deosebita la
completa a tulburari\o~ n:iedulare. · · anox1e a diferitelor_structmi ale miduvei: ~terarile anoxice se manifesta
. . 172 .
intai la nivelul substan{ei cenu~ff (maxima in coamele .anterioare ale . 173
maduvei), iar degenerarea ischemica a substantei albe ·e ste mai tardiv~ ~i + SINDROAME .~ D~ARE INFECTI~A~E~IELITE ~
intereseaza mai intai fasci<;_ulul piramidal ~i spino-talamic ~i, numai apoi,
cordoanele posterioare. In su1bstanta cenu~ie va apare· consecutiv Sunt reprezentate de. un gnip de neuroinfectii in care procesul
rarefactie celulara, neuronofagie, cavitafi, iar · in substanta · alba patologic-inflamator predomina sau intereseaza exclus~v maduva. Din
demielinizare. . · punct de vedere clinic, mielitele se caracterizeaza prin aparitia de
Etiologic .Se discuta rolul leziunilor ateroniatoase, ale .endarteritei paralizii, tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene ~i tulburari
luetice, modificarile osoase ~i di.scale ale canalului rahidian. : trofice.
Iscbemia cronica - mielopatia vascularii, ·comporta doua genuri de Morfopatologic - Leziunile sunt de . tip inflamator centrate
tulburari. in proportie variabila: · vascular, cu ·tromboze, evolutie necrozanta, ~i reactie gliala, predomina
- semne de atingere a substan/ei cenu§ii, in special a coarnelor in substania alba ~i au intindere ~i localizare variabila.
anterioare (apar in general prime:le) ~i se manifesta prin atrofi.i musculare · Etiologic se sistematizeaza in patru grupe principale: mielite
· predominant· distale ~i insofite de fasciculatii, de reflexe abolite sau virotice, mieiite determinate de alte microorganisme - bacterii
. '
diminuate. Examenul electric clasic evidentiaza semne de spirochete, protozoare, rickertsii, mielite alergice, mielite acute, mai rar
degenerescenta partiala sau total:a iar EMG arata se~e de denervare. subj cute, de origine nedeterminata.
- semne de atingere cordonala,' a fascicul'elor piramidale ~i apoi I · • Mielite virotice sunt mielite' sau encefalomielite virotice
spino-talamice, cu pareze spastice, cu -hiperreflexivitate Ot sau numai prim_itive determinate de virusuri diverse: poliomielitice,
semnul Babinski. Tulburarile de sensibilitate apar de obicei tarziu ~i sunt parapolimielitice, nevraxitei epidemice ~i mielite secundare: dm cursnl
reprezentat~ prin fenomene subiective - dureri, parestezii. · boliler virale ·e ruptive (rugeola, varicela, etc.) ~i - mult mai rar din cursul
Evoluµa este lent· progresiva, -exitusul survenind de obicei prin altor viroze neeruptive (gripa, hepatita epidemica. infectia urliana, etc.).
boli intercurente. 2. ) • Mielite acute microbiene - apar de obicei ca q infectie
Tratament. in ischemia acuta dupa. un diagnostic diferential metastatica cu genneni diver~i: stafilococ, streptococ, gonococ, colibacil,
riguros, cu un accident hemoragic, se vor administra anticoagulante - · b.tific, punctul de plecare putand fi un abces, furuiiGu ;-panarifiu,
heparina 200-400 u/kg/zi ca doza de atac urmata apoi de administrarea ·. pleurezie purulenta, endocardita, pielocistita, etc. --
de trombostop 0-2 tb de 0,002 g/zi) sub controlul testelor Hawe! ~i Mielite acute pot apare ·de asemenea in neurobruceloza, tbc sau
Quick. · infectie luetica ~i exceptional in cuisul malariei (prin protozoare).
Vasodilatatoare: de tipuJ Papaveririei (fiole de 40 mg), Hydergin :> • M.ielite alergice pot apare dupa vacci110 ~i serotera~fo (vaccin
(0.3 mg), Dusoril (40 mg), Complamin (300 mg). in perioada inifiala in · antirabic eel mai frecvent, antitifoparatific, etc; ser antitetanic,
perfuzii lente 1-3 fiole/zi in s~r ,glue:ozat 5 % ·urmate apoi administrarea antidifteric), in general in a 9~12-a z_i dupa inoculare. Leziunile
!or orala. · morfopatologice sunt in aceste cazuri predominant demielinizante. ·
Neurotrofice - vitamine clin grupa B. { ) • Mielite de origine nedeterminati probabil .virotice, dar la care
Se impun masuri de prevenite a escarelor, infectiilor urinare, virusul ramane neidentificat. Pentru unii autori (St. Draganescu, H.Pette
inasaje, mobilizari apoi reeducar,~a mi~carilor in segmentele paretice. ~i Komyey) aceste mielite nu ar ff altceva decat forma spinala a unei
_ Pentru ischemia medulara ·cronica se va preconiza in special un encefalomielite acute diseminate.
tratament cauzal preventiv. Odata aceasta instalata se vor indica Simptomato/ogie. ·Polimorfismui clinic al mielitelor este
vasodilatatoare (de tipul celor dcescrise la ischemia acuta), neurotrofice, . detenninat: pe de o parte de fonnele clasice evolutive: a<;EJe, subacute ~i
anabolizante ~i dupa caz, tnltamentul .artrozelor ·:vertebnile, a cronice ~i pe de alta pai:te, de tipul fundamental ~i repartizarea leziunilor,
aterosclerozei. a luesului. ·. putandu-se astfel_realiza tablouri clinice de sec/iJ!Eefiziologica comp/eta
(mielita transversa) sau $ampletii (sindromlil Brown-Sequard - · de
h¢misecfiune medulara). _
174 175
Midita transversi se realizeaza atunci cand leziunile intereseaza reflexe'le de aparare, osteotendinoase reapar dar moti litatea ~1
mai multe neuromere· $i cuprinde intreaga suprafata de sectiune a sensibilitatea raman compromise total, mictiunea este incon~tienta ~i
maduvei. . ,automata. Aceasta stare siar$e~te de 'obicei letal. prin ca~exie, 1n
Debutul este acut sau subacut prin rahialgii, cu dureri in centura, aproximativ doi ani.
disurie, feora moderata, fenomene ce preced cu cateva ore pana la 1-3 intr-un numar redus de cazuri simptomele medulare odata instalate
zi le instalarea suferintei medulare, care consta dintr-o paraplegie sau progreseaza ulterior ascendent putand cuprinde chiar structurile bulbare
tetraplegie 1nsofite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulbtirari cu semne respiratorii $i circulatorii grave, cu evolutie spre exitus. Acest
sfincteriene $i trofice. tip de evolufie ascendenta (paralizie ascendenta tip Landry) nu ajunge
in' perioada· de stare .aspectul clinic corespunde starii de $OC msa inevitabil spre sfaqit letal, uneori fenomenele clinice pot retroceda
~pinal; paraplegia sau tetraplegia sunt 1nsotite de hipotonie musculara, de hiand ·un mers favorabil.
areflexie osteotendinoasa $i cutanata dar cu prezenta semnului Babinski. Prognosticul mielitei transverse este intunecat de prezenta
Tulburarile de . sensibilitate se manifesta prin anestezie completa . escarelor $i tulburarilor sfincteriene care printr-o suprainfectare ~i o
interesand toate modalitatffesenzitive $i au lirnita superioara relativ neta. insamantare septico-pioemica pot duce la reinfectarea maduvei.
Tulburarile sfincteriene constau in retentie urinara (uneori cu Forme clinice. in raport cu sediul ~i intinderea leziunilor se
incontinenta prin "preapiin") $i materii f~cale. ~ . . descriu:
Tulburarile trofice $i vasomotoare sunt reprezentate prin · • Mielite -transverse (al carui tablou clinic a fost descris rnai sus).
vasoparalizie cu cianoza $i edem, f!i_ctene $i apoi aparil,ia de escare a Dupa localizarea procesului inflamator in diverse regiuni ale maduvei sc
caror suprainfectare poate duce la stare septicemica ce agraveaza mult descriu: - mielita cervicala, localizarea leziunilor este la ni velul
prognosticul acestor bolnavi. umflaturii cervicale ceea ce duce la o tetraplegie flasca. uneori cu
Examenul l.c.r. poate arata in aceasta faza o pleiocitoza discreta tulburari grave respiratorii (leziune frenicului C4 ); mielita cen•ico-
sau moderata (pana la cateva elemente/mmc cu granulocitoza); o dorsalii in care bolnavul prezinta ~i un sindrom Claude Bernard-Homer
pleiocitoza intensa se realizeaza atunci cand inflamatia cuprinde $i prin leziunea centrului cilio-spinal Cs-T 2: mielita dorso-lombara ~i
meningele - meningomielita. Albuminorab~este crescuta uneori pana la mielita lombo-sacrata cand, daca este atins ~i conul terminal se
3-4 g 0/ 00 realizandu-se in aceste ·cazuri o disociafie albuminocitologica, 'instaleaza pe langa paraplegia flasca un sindrom senzitiv cu mari
cu l.c.r. xantocrom $i coagulare spontana, fenomene ce se datoreaza tulbl,lfari sfincteriene care persista intr-un stadiu tardiv.
edemului accentuat care produce un obstaconn_circulatia Lc.r. • Mielita d1fuzii realizeaza tulburari motorii, senz1t1ve.
Evo/U{ia mielitei transverse este functie de intensitatea leziunilor. nesistematizate fara o limita neta prin participarea_difuza a simptomelor
in cazul· unei leziuni ce realizeata. o . seqiune inc:ompleta a maduvei, de atingere a substantei albe $i cenu$ii.
dupa starea de $OC medular ( expiic'abil $i prin fenomenele de edem, • Mielite localizate - localizarea leziunilor i'ntr-o jumatate a
tranz.itorii) apar fenomenele de automatism medular cu regresiunea maduvei realizeaza un sindrom de hemisecfiune medulara tip Brown~
paftiala a tulburarilor motoare ~i se~tive sublezionale. Se instaleaza Scquard, iar localizarea procesului patologic numai in substanta cenu~ie .
reflexe de·aparare, hipertonie piramidala, reflexele osteotendinoase revin a coarnelor anterioare - poliomielita anterioara acuta.
~i se exagereaza, Babinski bilateral, tulburarile sfincteriene fac loc unui in functie de modul de instalare a bolii ~i evolufia acesteia se
automatism ('in special vezical) iar tulburarile vaso-rnotoare ~i trofice se descriu : mielite acute (tipul descris mai sus), subacute ~i cronice.
amelioreaza. Se constituie in final ·o para (tetra)·pareu ·sau para (tetra) • Mielitele subacute ~i cronice se caracterizeaza printr-o
plegie spastica. · · · paraplegie sau cvadriplegie cu mers progresiv. Pe fondul unui deficn
in cazul unor leziuni transverse care due la o sectiune totala $1 motor cu caracter flasc, lent .instalat, se adauga fenomene c;p,1 tin:.
definitiva a maduvei (in sp~cial in unele mie~ite necrot~ce), dup~ starea realizandu-se uneori (mai ales in cele subacute) un tablou de 1111...-in.i
de ~oc medular. se instaleaza oarecare fenomene de automatism medulai: ftasco-spas~ica. Tulburarile de s~nsibilitate sunt variabile.
. .
177
176 Pentru primul obiectiv se utilizeaza ACTil-ul si cortizonul iar·
• in miellla cronir:u, .al carui tip este paral!legia s?asti~a t~p ~~b, pentru al doilea, vitamitiele din grupa B care intervenind in
· ·msta1eaza:- lent , "tn de-curs
aceasta se · de cat1va
t•
am de la mfectla
. ,
s1fiht1ca• metabolismul glucidic ~i proteic· contnbuie la refacerea structurilor
· • ~In mielita Erb tulburarile senziti ve raman pe ·al do1lea plan _fa~ nerv9ase lezate.
pnmara. . . - · fi t ·
de tulburarile motorii cu hipertonie accentuata ~1 tulburan s me enene ~1 Tratamentul simptomatic. in fonnele ascendente, tulburarile
genitale. . . ... . .b l r. cardio-respiratorii care p\lll in pericol via ta bolnavului, depa~esc uneori ·
-Diagnosticul pozitivl. Instalarea rap1da ~ unm ta_ ou cm~~ posibilitatile medicatiei analeptice, obligand la terapia de reanimare.
stand in tulburari de motilit:ate, sub forrna une1 para_ sau tetr~pleg11'. Febra nu trebuie tratata decat la valori foarte ridicate, caci ea pare sa
~::otite de tulburari de sens1bilitate cu limita, tulburan -~finctei:ene ~1 defavorizeze infectia virala.
tulb~ari trofice, in context febril, trebuie sa sugereze d1agnost1cul de Tratamentul recuperator. Dupa trecerea perioadei inflamatoare
acute este necesaia mobilizarea pasiva ~i masajul segmentelor paralizate
mielita. .b·- ~ d
Diagnosticul diferen1ial trebuie sa a1 . a m _ ve ere: o pentru evitarea retractiilor tendinoase, a atitudinilor vicioase. In faza
coml!!.._esiurze '!,!_edulara pri.ntr-~ ~r~ces verte~r~~ d~structw .ca tbc sau spa~tica se vor administra miorelaxante (Mydocalm, Clorzoxazon),
neoplasm, bernie de disc, ep1dunta supurata m ~are caz examenu~ ionizari cu CiiCa transcerebromedulare. Kinesiterapia activa ~i pasiva,
radiografic simplu al coloanei, examenul l.c.~. cu proba queckenstedt ~1 gimnastica medicala mservicii de recuperare neuromotorie.
eventual ex-plorarea cu substant,a de contrast al canaluhu vertebral, CT .
sau IRM sunt utile pentru eluciclare. . .· . . + AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE
in mielltele subacute ~i c1ronice diagnost1cul d1ferent1al se 1mpu?e
cu un proces de arahnoiditii sau o , tumorii medularii _ - bloca_1ul Sunt afectiuni beterogene care au ca trasatura comuna atrofii
arahnoidian evidentiat prin proba Queckenstedt sau examenul cu musculare evolutiye, consecinta unei leziuni degenerative ale neuronilor
substanta de contrast, ex. CT sau IRM permit dia~osticul corect. _ . motori din coarnele anterioare ale maduvei spinarii ~i, uneori, ~i din
Hemato- sau siringomieliita pot fi ex.cluse pnn as~ec_tul ~l?uranl~r truncbiul cerebral. Ele au caracter ereditar, cu transmisie autosomal
de sensibil.itate-c-tt--tOpografie suspendata sau etajata _~1 d1soc1at1e de tip recesiva, a carei gena a fost localizata pe bratul lung al cromosomului 5.
siringomielic. · _ . _ . _ Capitolul acestor boli a fost continuu remaniat ~i imboga!it, pentru
o mie/opatie_acutii YfJS~·laFii sau o tromboza arterzala spmala se ca, alaturi de fonne bine definite ca simptomatologie clinica ~i mod de
instaleaza fara stare febrila ~i fa.ra reactie inflamatorie !n Lc:r. . transmitere, au fost descrise in ultimii ani numeroase fonne intennediare,
Tratam·ent. Trebuie sa fie: igieno-dietetic, ,~t1ologic, patogemc, uneori imposibil de clasificat.
simptomatic ~i recuperator. . '
TraJamentul igieno-di~[?ti<;:- -.- se impun· mas~ de supraveghere _a • Amiotrofia spinals infantila (Werdnig-Hoffman)
tegumente~ijcoaselor, ~~s~ de prevemre a esc~elo~ (?.rm Este una qin c<::le mai frecvente afecti,uni .genetice ale copilului.
scbimbarea sistem~tica a· po:zat1e1 m. pat)~ supravegherea funct11lo_r Inciden~ bolii este de 1/20.000 na~teri. Se caracterizeaza clinic prin
sfincteriene (sonda ademeure·, disma). . . . . . deficit motor cu atrofii musculare iar morfopatologic· prin asocierea uriei
Tratamentul ·etiologic - ·este posibil doar in m1:htel~ ~cro~ie~~ - . ~refactii cu neuronofagie a neuronilor mari din maduva (predominand
unele antib1otice sunt utile conform antibiogramei. In ID1eht~e 'luetl~e, · i1_1 regiunea cervicala ~i lombosacrata) ~i ·nucleii nervilor cranieni.
tbc, cele care apar in cursul malariei sau neurobruceloze1 se aphca · , Simptomatologie. in functie de varsta debutului ~i modul de
tratament specific. · evolutie, se descriu doua forme de boala:
· Tratamentul pa_!,ogenic - tirite~te sa combata pe de o parte procesul Tipul acut "mali,n" in care tulburarile apar inca din viat,a
inflamator. edematos ~i aler:gic iar pe de alta parte procesul de intrauterina ~i mama constata ca mi~carile fatului sunt foarte slabe. La
uegenerescenl! ·nervoasa. na~tere. sau dupa cateva luni. se observa ca mi~carile copilului au
·t78 179
amplitudine foarte redusa (in special proximal), prezinta o hipot?nie - Distrofia muscularii congenitalii, limitatl la copiii mamelor
accentuata, difuza. Mi~carile voluntare ale membrelor se redu~ ?r~xun.al afectate, prezintA de· timpuriu semne de deficit motor, amiotrofii cu
foarte mult ceea ce reduce ~i amplitudinea mi~clirilor toracel~1 .m msp1r, ~ipotonie, mai ales la fat,a, diplegie facialli, tulburiri de deglutitie ~1 de
respiratia :fiind mai mult diafragmatica. Copilul nu poate sa nd1ce capul, respiratie.
nu ~ad~, membrele stau m abducti~ ~i s~_nt rotate 1n afara, abdo~enul · - 'Miastenia congentta/ii apare la copii provenind din mame
este bombat. Arniotrofiile ca ~i fasc1cula\11le pot fi mascate de pamculul miastenice, este tranzitorie ~i spontan reversibila' · in · primele l-2
adipos, reflexele osteo-tendinoase ~spar. Copilul tu~e~~e, plange foa.rt~ slptAmini. ..
slab, nu poate tipa. Prezinta tulqura.n de supt, ~e ~e~glut1!1e, apar atro~1 ~1 . - Artrogripoza multiplii congenitala care este o embriopatie cu
fasciculatii la limba $i bolnavul moare de ob1ce1 m pnmele 10 lum de ..afectarea congenitala a neu.ronilor motori med~ari, apare in primul an de
' viatl, cu un tablou clinic asemanitor la care insi se adauga anchiloze
viata. . . d. ·.
Tipul "benign" se manifest.a la .~.Pr~x1m~t1v ~a sfert m cazur.1, '·Partiale in flex.ie, simetrie, u~eori luxatii ale coapselor, iar teguritentele la
debutul este la aproximariv I an, copm aJungand sa me~~a. Ev~lut1a acest nivel sunt infiltrate, mgro~te, cu aspect de sclerodennie.
este progresiva, ·deficitul motor ~i amio~ofii~e predo°:1na proximal.
Musculatura membrelor inferioare este ma1 senos afectata, musculatura • Amiotrofia spinals cronies pseudomiopatica -
· fetei este prinsa 1ar fasciculatiile musculare la limba sunt. co~stante. · Kugelberg- Welander
D~ata de supraviefuire este de aproximativ 4 ani, dar aproximatlv 7 % Afectiurie eredo-familiala, cu trcins'f:12iSie autosomal recesivii, boala
din ace~ti b'olnavi ajung totu~i la adolescenta. . . . . . se caracterizeaza prin deficit motor ~i amiotrofii p'roximale·, simetrice, cu
Examene paraclinice: toate examenele b1ocb1Illlce, ser?l~gice ~~ tendint,a la distalizare·, cu fibrilatii ~i rareori pseudohipertrofii. Se descriu
enzimatice sunt normale. EMG releva un aspect caractenst1~ ~olit de asemeni ~i fonne sporadice sau cu transmitere autosomal dominantti.
constand clintr-o .activitate spontana cu o frecventa de 5-15 c1ch ~e Morfopatologic se constatA o pierdere neuronala masiva in
secunda care dispare la contrac\ie voluntara cand apare un traseu de tlp coarnele anterior ale miduvei.
neurogen. . . . . _ . . Simptomatologie. Debutul ·este insidios, eel mai adesea in
Biopsia musculara comporta o formula foarte caract~nsttca: mic1 copilarie sau adolescenta, interesarid ambele sexe predominand insa la
fibre rotunjite grupate in fascicule (in vccinatatea unor fasc1cule normale , eel feminin . Deficitul motor apare initial la nivelul centurilor (mtai la cea
sau hipertrofiate) continand fibre al caror diam~tru este crescut _de~ 3-4 pelvma, apoi la cea scapulara). Mersul ~evine lent, bolnavul nu poate
ori ~i care sunt numai fibre de tip I, indicand o remerv~e. Co~elatia mtre alerga, nu poate sari, nu po~te urea ~i cobori scarile, ridicarea de pe sol
· m~chiuJ q.en.ervat ~i reinervare sugereaza intervent1a unut factor de se face prin "autocatarare". Cand de.ficitul motor cuprinde ~i centurile
cre~tere nevntic cu puoct de plecare muscular. · scapulare abductia ~i ridicarea bratelor se face tot mai greu.
Diagnosticul diferen(ial trebuje facut cu: . . Fasciculatiile musculare preced atrofiile care se instaleaza lent,
- Atonia congenitalii Oppenheim care apare in pnmele l~J de ajungandu-se in final la inlocuirea aproape totala a tesutului muscular cu
viat,a, este considerata de unii autori o boala disgenetica 'in c~r: leziunea tesut conjunctiv. Aspectul clinic al bolnavului seamana mult cu eel al
de neuron motor periferic este constituita la na~tere .. Ex1sta o mare miopatiilor dar absenta de obicei a pseudohipertrofiilor, prezenta
hipotonie musculara permitand mi.~cari imposibil d~ realizat in· mod fasciculatiilor (clinic sau e.m.g.), absenta reflexelor OT contrastand cu
normal, lipsesc atrofiile musculare sau sunt foarte P~tm accentuate, s.unt . prezenta contractiei idiomusculare permit diagnosticul.
prezente fasciculattile musculare dar cu caracter sta~~nar.ABoal~ nu este Evolupa este foarte lent progresiva mersul ramanand conservat ·~i
prog~sivA ci · stationara, in formele ~oare bol~vu putand aJ~ge la la l O ani de la debut. EMG ~i .biopsia musculara sustin duagnosticul
varsta act11tt.a 1a.r i~ unele cazuri boala. se amehoreaza tr7ptat pana la neurogen al bolii.
adolescehrn
180 181
• Amiotrofiile spinale progresive ale adultului - forma clasica sau sporadic! (Charcot);
Sunt .rare, au transmitere ereditara AR, AD sau recesiva legata de - fonna ereditara;
cromosomul X. Debutul este intre 20-50 ani, cu interesarea musculaturii - fonna din insulele Marlane (Complex Parkinson-Dcmenta-SL-\
proximate ~i evolupe lenta. Unele cazuri sporadice pot sugera atingeri sau complex Guam). ·
motorii cu anticorpi antigangliozidici. · Etiopatogenie
-Amiotrofia spinalti scapulo-peroneald tip I (Stark-Kaeser) se De~i ip.data dupa descrierea ei. SLA a fost consi.derata o ufectiunc
transmite AD, cu debut intre 30-50 ani (uneori insa §i in copilarie) abiotrofica degenerativa, mecanismul .responsabil de produ~t:n.:a
interesand m~chii gambelor, secundar centura scapulara;· se pot asocia t leziunilor degenerative neuronale ramane ~i astazi necunoscur. ·
cu fasciculatii §i atrofii linguale. Reflexele rotuliene ~i achiliene sunt Sunt discutate unnatoarele ipoteze:
abolite, evolutia este foarte lent progresiva. - origine virala incriminat fiind un i'virus lent"; prezenta in unek
-Amiotrojia bulbo-spinala progresivii (sd. Kennedy) este cazuri aunor incluziuni citoplasmatice (incluzTuni eozinofilice sau corp1
determinata de o anomalie a bratului lung al cromozorn:ului X, in Bunina, bazofile>hialine sau corpi Hirano) sustin acea~ta ipoteza:
regiun·ea proximala. Se manifesta la adultul intre 30-50 ani prin crampe - o~gine !oxica prin interventia unui toxic din mediul inconjura1ur.
~usculare ce apar la frig ~i efort localizate la membre, limba, maseter, a fost evocata datorita frecventei crescute a unei forme de .SLA
laringe. Deficitul motor ~i amiotrofiile initial proxiniale, cu tendintA (Complexul SLA - Parkinson - Dementa = SLA/P/D) la popula\ia
centrifuga, se asociaza cu fasciculatji importante §i reflexe OT abolite. Chamoro din .insula Guam din Pacificul de vest. Sursa de hrana
Limba este atrofiata, vocea nazona~, iar o pareza faciala da bolnavului traditionala a acestei populatii era o faina preparata din semintck
·un aspect obosi~ inexpresiv. in evolutia lent progresiva se asociaza ~i arborelui cycas. Se presupune ca efectul nociv al acesteia se mani f~stft
elemente endocrine:· ginecomastie, ·impotenta sexuala, uneori un diabet • doar dupa o perioada de latenta de ma( multe decenii. Initial numarul
zaharat. mare de imbolnaviri ale populatiei din aceasta insula, cu f~nne clinice
Diagnosticul amiotrofiilor spinale progresive, boli destul de dificil care includeau ~i dementa ~i feriomene extrapirarp_idale a condus la idce<1
de diferentiat clinic de distrofiile ·musculare ptogresive, se bazeaza pe unei origini genetice a bolii. Dar aparitia bolii ~i la populatia nechamoro.
dozajul enzimelor musculare, datele oferite · de e~amenele scaderea incidentei :muale treptat dupa interzicerea consumului de cyc~s.
electrofiziologice ~i biopsia musculara care releva caracterul neurogen al precum ~i posibilitatea provocarii unei boli a sistemului motor ·1a
acestor sufetjnte. ·· · . · maimutele cynomolgus carora li s-a introdus in hrana un aminoacid (h-
. Tratamentul este doar de intrepnere cu. vitani.ine din grupul B, . N-metilamino - L - alanina) prezent in semintele de cycas pledeaza
glicocol, vitamina E, uteplex _precum ~ gimnastica medicala pentru responsabilitatea, eel putin in forma SLA/P/D, a acestui toxic:
supravegheatA. · - or~ginea disimunitari a fost sugerata de frecventa crescuta a
unei paraproteine monoclonale ~i/sau a anticorpilor anti GM: asocicrl!a
+SCLEROZALATE~ AMIOTROFICJ\ cu alte maladii cu .detenninism autoimun dovedit nu este iusa mai mare
fata de populatia nonnala iar terapia imunosupresiva nu modificfl
Descrisa incl .din. 1886 de ~!tre Charcot, ·scleroza lateral! evolutia bolii;
amiotrofica (S.L.A.) esie o .afeqiwi~ croni_c· .pro~iv~ .carac~riza,ta - in forma ereditari (ce reprezinta aproximativ 5 % din fo nn~k
'printr-o simptomatologie .. revelatoare . pentru substratul. anatoriio-. de SLA) o gena responsabila de producerea bolii ar fi situata pe braJul
. patologic constituit din leziuni sis~mati?,ate, ale ,· rlem:o~l\}!JD.Ot~r .· . lung al crom~zomului 21- (21 q22). .
. periferic ~i central. · · · · ·. ·. - ·. · - cea ma:i rec.enta ipoteza este insa implicarea aminoacizilor
C_adrul n~sologic al.·· ~Iii a nec~~ta~ ·msa ·.e s~pale _mnanieri/ neuroexcitatori (de ex. glutamatul) in.geneza bolii.
datoritl ¢uilo~erii unor noi camcteristjci ale'.bolii2'astfel lncit -~ -se 'Boala poate apare la orice varsta dar este mai frecventa i'n dccadck
pot difereniia 3 forme .de ·SLA: ·· · ' · - · :.- · ' · JY-V-a ale vietii, nind ~i frecveritA la birbati (2i l).
182 183
Morfopatologic se constata macroscopic o reducere de volum a Mu~chii membrelor inferioare sunt afectah mai tarz1u. iniiial di stal ~u
maduvei in jumatatea:· ei anterioara, mici zone de mielomalacie m extindere proximala. Atrofia musculaturii gatului survine tarziu )i atunci
corcjoanele laterale ~i moderata atrofie corticala m regiunea capul cade pasiv inainte ~i 1napoi.- Amiotrofiile progreseaza trcptat. in
circumvolutiei frontale ascendente. Microscopic - neuronii motori, mai stadiul final generalizandu-se ~j in fonnele cu evoiutie lenta memhrdc
ales in regiunea umflaturii cervicale, mai putin a celei lombare sunt iau aspect scheletic.
redu~i numeric ~i prezinta accentuata degenerare lipopigmentara, cu Caracteristic sclerozei laterale amiotrofice cste faptul ca
omogenizarea nucleului ~i dis,pariµa neurofibrilelor. Acelea~i ieziuni se amiotrofiile se insofesc de fasciculafii musculare. Acestea ~unt
intalnesc in nucleii nervilor cranieni bulbari, in ordine -fiind interesap nedureroase. neregulate, asincrone, nu deplaseaza segmentul ~i persista
nucleul hipoglosului, nucleul dorsal al vagului, nucleul ambiguu, nucleul in somn, ~i traduc descarcarea anormala a unei unitati motori i
motor al trigemenului ~i spinalului. Calea piramidala atat directa cat ~i In general diminuarea fot1ei musculare este pr~porfionaia cu arac{ul
incruci~ata apare degenerata. Degenerarea incepe la nivelul atr?pei musculare. · · -
circumvolu.tiei frontale ascemdente ( celulele Betz din stratul V ~i mai .q Sindromlil bu/bar, se prezinta ca o paraJizie 1·abio-gfoso-iaringi ana
putin celulele stratului JU al ariei giganto-piramidale). Hi~tologic ~1 apare de obicei dupa instalarea sindromului amiotrofic d istal i} .i
aspectul este de degenerare transneuronala, leziunea unuia diotre neuroni sindromului piramidal, dar poate constitui ~i sindromul de debut.
se poate transrnite transsinaLptic sistemelor cu care are conexiuni, Limba este prima interesata, atrofia ei (insotita de fasciculaii i, d{mu
indiferent de sensul polarizarii funcµonale. un aspect plicaturat al mucoasei linguale. Unneaza valul ~ului.
Simptomatologie. Tabloul clinic al SLA cuprinde o laringele, faringele, mu~chii peribucali ~i · masticatori. Prinwk
simptomatologie intricata a semnelor de leziune a celor 2 neuroni rnotori manifestari constau ill tulburari de fonatie, vorbirea devine dizai-tri1.:~1
- perfferic, realizand sindromul amiotrofic ~i sindromul bulbar. ~i - apoi nazonata ~i in cele din urma se instaleaza afonia. Din cau1.a
central - sindromul piramidal. paraliziei valului palatin lichidele reflueaza pe· nas. Pareza mu~cb ilnr
Debutul .este ins1dios, eel mai adesea cu pareza ~i atrofii ale constrictori ai faringelui face dificila ~j degffitifia alimentelor solide.
mu~chilo;-mici ai mainilor (de obicei unilaterai), mai rar la nivelul Reflexele velopalatin ~i faringian sum a6ohte. Atrofia· -;;i pareza
umarului sau atrofii ~i pareze la membreie'inferioare. in aproximativ 1/5 orbicularului buzelor face ca gura sa rarnana intredeschisa. saliva
din cazuri d~butul poate fi cu fenomeile bulbare ~i foarte rareori cu scurgandu-se din ea. Atrofia mu$chilor buccinatori ~ aseteri dau fet1.:i
parapareza spastica, sau numa:i cu fasciculalii musculare. aspect scobit, masticatia se face dificil, alime11tele adunandu-se "inm.·
~ Sindromul de neuron niotor periferic - Sindromul amiotro.fic. Se arcada dentara ~i obraz. Limba nemaiputand controla mi~carik <.k
\ caracterizeaza prin aparitia unei atrofii musculare progresive care incepe formare ~i proiectare a bolului alimentar in fundul gatului, bolnavul est~
de obicei la extremitatea di:stala a membrelor superioare (~ip Aran- nevoit sa-~i impinga alimentele cu degetele. Santurile naso-genien~ sc
Duchenne) ~i urmeaza o evolutie ascendenta. Primul mu§chi a.fectat este adance.sc,_ buza inferioara este cazuta ~i fata capata un aspect plaogar_cJ.
adduct_q_rul .poJicelui, apoi sunt interesati tofi mu~chii eminentei tenare. Evolufia sindromului bulbar duce la instalarea afoniei. a fau ici
Opozh:ia poljcelui se reduce foarte mult ~i acesta ramane pe acela~i plan (bolnavul trebuie alimentat artificial), valul palatului estc hipoton. ,;~w
cu celelalte degete realizandu--se aspectul de "man~na". ·Atrofia se atama in faringe. Apar tulburari respiratorii care se datoresc atat lezarii
extinde apoi_la mu~chii internso~i. mana se deformeaza ~i capata a~pect nucleului pneumogastric $i paraliziilor dilatatorilor glotei. cat ~i
de "g~eara'J>rin extensia primei falange ~i flexia celorlalte doua. Atrofia deficientei diafragmului ~i mu~chilor intercostal°i; dispneea se poatc
mu~chilor flexori ai degetelor ~i ai mainii duce ia hiperextensia mainii asocia uneori cu tahicardie $i tendinta la sincopa. .--
prin aqionea extensorilor. Atrofia ~i deficitul motor se extind la Pe langa aceste fenomene bulbare, exista in mod obi~nuit intrica'lc
musculatura antebratului dar uneori pot trece direct ·la musculatura ~i semne pseudobulbare (datorita lezarii fasciculului geniculal hi!atcral )
centurii scapulare, dand un aspect descam3:t umarului. Amiotrofiile astfel c~ retlexele maseterin, palmomentonier. bucal sunt exagt!rate ::-i
devin curand simetrice cu ac:ela!_;i caracter topografic ~i de propagare. poate apare rasul ~i plansul spasmodic.
184 185
Sindromul piramidal se manifesta.initial prin exagerarea reflexelor . - Formele spinale ale encefalitei de primiivara-vara realizeaza un
osteo-tendinoase care contrasteaza cu atrofia musculara din teritoriul tablou de paralizie centro-periferica asemanator cu . SLA. fara
respecti v. Treptat apar reflexe patologice (semnul Babinski, Hoffman), . progresivitate dar asociata uneori cu mioclonii. fenomene
clonusul rotulei ~i al piciorului. se instaleaza, in special la membrele extrapiramldale iar in l.c.r. cu hiperleucocitoza ~i hiperalbuminoza.
inferioare, spasticitatea. Re-flexele cutanate abdominale sunt adesea Diagnosticul diferential al bolii Charcot (S'LA) trebuic de
conservate. Tardiv. odata cu agravarea amiotrofiei (atunci cand aproape asemenea discutat cu:
nu mai exista organ efector), reflexele OT se abolesc. Tulburarile de -Siringomielia, care prin sindromul Aran~Duchenne ~i eel
sensibilitate obiectiva lipsesc de obicei, dar subiectiv se constata I • piramidal poate . sugera o SLA, dar, de care se diferentiaza prin
frecvent crampe dureroase la membrele inferioare. tulburarile de sensibilitate cu disociatia termoalgezica.
1
Examene paraclinice: examenul Lc.r. indica uneori o u~oara -Tumorile medulare cervicale ~i hernia de disc cervica/ii se pot
hiperalbuminorahie $i in l /3 din cazuri o cre~tere a alfaglobulinelor. exclude prin prezenta tulburarilor de sensibilitate $i a semnelor de blocaj
EMG arata potentiale de fibrilatie, potentiale de unitate motorie de mare spinal cu disociatie albwnino-citologica in l.c.r.
amplitudine $i lunga durata. Deosebit de important pentru diagnostic este -Coasta cervicalii produce atrofii musculare de tip Aran-Duchenne
eviden\ierea acestor modificari ~i in teritorii aparent indemne clinic. dar asociaza dureri ~i tulburari de sensibilitate caracteristice.
Biopsia musculara poate aduce argumente in favoarea denervarii. -In formele pseudopolinevritice diagnosticul diferential trebuie
Exame·nele serologice Ji biocbimice uzuale sunt normale. · tlcut cu polinevritele unde exista tulburari de sensibilitate de tip distal.
Evolufia SLA este progresiva, tara rernisiuni, ducand la moarte masele musculare sunt dureroase la presiune, lipsesc fasciculatiile
prin tulburari bulbare ,intr-un interval de 2-4 ani. , musculare.
Formele clinice sunt in raport cu modul de aparitie $i repartizarea -in forma bulbara tulburarile de fonatie $i de deglutitie impun
celor 3 sindroame majore: excluderea miasteniei in care insa tulburarile se accentueaza dupa efort
- forma comuna amiotrofica cu debut brahial: ~i unde lipsesc atrofiile $i fasciculatiile musculare. ·
- forma b~lbara- debut bulbar la care se asociaza fenomene -Fonnele pirarnidale impun ~i eliminarea unei scleroze in pliici,
pseudobulbare $i apoi atingerea musculaturii membrelor superioare ~i forma spinal!, in care caz evolutia in pus~ lipsa atrofiilor $i .·
membrelor inferioare; fasciculatiilor faciliteaza diagnosticul. ·
· - forma piramidala:.paraparetica $i mult mai rar hemiplegica; Tratamentul este doar simpto~tic,:X-oborant, cu vit. B, fosfobion~
- forma amiotrofica -- semnele piramidale lipsesc sau sunt abia uteplex, glicocol, vit E. · ·
schitate; S-au mai tentat in ultjmul timp, tlra rezultate semnificativ.e.
- forma pseudopolinevritica sau "peroneala", cu deficit distal la ciclofosfamida, levamisol, interferon, hormon tireotrop (TRH), factori de
membrele inferioare, insotit de abolirea reflexelor achiliene, prezenta cre$lere nervoasa (NGF), inhibitori calcici, plasuiafereza. Tentativele de
. fasciculatiilor; emg $i absenta tulburarilor de sensibilitate pennit cre~tere a degradarii glutamatului sau diminuarii transmiterii
diagnosticul. glutamategice au demonstrat oarecare eficacitate.
Diagnosticul diferen(ia/. Este necesara initial excluderea unor
sindroame de scleroza laterala amiotrofica care apar in cadrul unor • Scleroza latera/1 amiotrofic~ ereditara
afectiuni bine determinate etiologic:
- in meningo-mielita amiotroficii luetica evolutia este mai rapida, Fo~ ereditara a SLA apare in decadele .a Il-a ~i a ill-a de vialfl~
in pusee, cu dureri, parezele preced atrofiile. se asociaza tulburari de i n ~ d in mod egal ambele sexe. Modul de transmitere este
sensibilitate ~i semnul Argyll-Robertson. .autosomal - dominant, cu_penetratie variabilf .
- Formajoasa a encefalitei letargice apare in cadrul unei epidemii,

cu debut febril. paralizii oculare, stare letargica.
186 187
Morfopatologic, leziunile stint similare celor din SLA forma .phacomatoze, ect9pie cerebeloasa Arnold - Chiari. Cavitatea s-ar putca
sporadica, uneori insa. ~i cu extindere la nucleii senziti:vi in fonnele cu dezvolta ~e seama unor resturi embrionare incluse -in regiuiiea
leziuni bulbare extinse. retr_oepen_d1mara sau a unei cavitati ·primitiv ependimare.constituita dintr-
Clinic, boala are o simptomatologie predominant bulbara. Uneori P h1drom1elie, rupta apoi 'in substanta gris. ·
parapareza poate precede insa cu mult ·timp suferinta neuronului motor !eoria hemodinamici - in cursul embriogenezei canalul
periferic. Evolutia _este rapida la formele bulbare. - epend1mar este in comunicare cu sistemi.11 ventricular. Pulsatiile aneriale
~ntracereb~ale : se repercuta pe Iichidul cefalorahid.ian ( LCR 1
I f
:. Sc/eroza amiotrofiaa tip Guam mtrav~ntncu~~- care ~xercita o presiune ritmica, .repetata pe canalul
Aceasta forma de SLA a fost semnalata initial la indigenii din , epen_d1mar ~1 . 11 mentme penneabilitatea pe toata lungimea sa: cand
insula Guam ~i alte insule ale arhiipelagului Mariane. Boala apare in jurul survme desch1derea gaurilor lui Luska ~i Mageridie a ventriculului JV
varstei de 45 de ani, mai. frecvent- la barbati (2/1). Clinic, fata de forma l.c.r. este de~iat spre cistema magna. Canalul ependimar nu mai est~
sporadica; se observa ca spastitdtatea apare . chiar inaintea . atrofiilor sup~s ~ulsatulor l.~.r. ~i sufera o invo~utie progresiva ~i i~i pi er.de
musculare. Sunt prezente de asemenea · tulburiri extrapiramidale .~i co_nt~~1tatea cu _s1st_emul ventricular. In · cazul in care perforatia
dementiale. Boala are o mare in1cidenta familiala ~i dupa manifestarile onficnlor M~gend1e ~1 Luska nu se produce sau e insuficienta va aparca
preponderente in cadrul cQmplexU;lui ·se descriu 3 forme ·dinice: Jonna o perturbare m evacuarea l.c.r. din ventriculul IV. Presiunea excesiva j
tip S.L.A., forma tip parkinsoniar.r $i forma parkinsonism cu demen/ii. li~hidului . se· opune involutiei canalului ependimar . ~i ar rezulta 0
Dat fiind caracterul endemic al acestei forme de SLA se discuta in h1drocefahe cu angajarea bulbului ~i amigdalelor cerebeloase
etiologie factori genetici, infectio~i. (virali), sau toxici, (toxic cicasinic - (malforma!ie.Arnold-Chiari) ~i apoi o hidromielie.
din planta cicasid, consumata de pop·ulatia indigena sau interactiunea Co_nsecin!ele a~estui blocaj (al circulatiei lc.r. la nivelul jonqiuni 1
mangan, calciu-magneziu).·. · comparttment ventncular ~i extraventriculat) vor fi deci dilatarea
. canalului ependimar ~i formarea de cavitati chi-stice la·nivelul acestuia -
• SIRINGOMIELIA hidrom!elie sau p~n ~fractia ependimului, l.c.r., sub presiune va crea una
sau ma1 multe cav1tat1 progresive in tesutul medular adiacent - ca"i·iiateo
Este o -afectiune caracterizata prin apant1a ~i evolutia siringomielicii.
centromedulara a uilor cavitati ,chistice care au ca expresie clinica un Un:le ~ercet~ CT ~i IRM sugereaza insa. ca prezenia unui
sindrom senzitiv particular, ·cu dtsociatie siringomielica, .asociat cu obsta~ol 1~ circu~at1a I_.c.r. din spatiul subarahnoidian perimedular prin
tulburari motorii lezionale ~i subllezionale. blocaJul c1steme1 man · (datorita ectopiei cerebeloase din cadrul unei
in afara de siringomielic.r - boalii se mai descriu sindroame mal~?rmat~i Arnold-~hi~) sile~te Le.;. sa patrunda in maduva prin
siringomielice caracterizate de asemeni prin leziuni centromedulare dar a spatnle Virchow-Robm ~1 sa ajunga in cana.Iul ependimar pe care ii
caror cauza este bine definita:vasculara, traumatica, tumori dilata.
centromedulare, etc. Sindroame siringomielinice - se realizeaza prin Jeziun i
.Etjopatogenia siringomieliei se rezuma astazi la doua teor:ii: centromedulare in urmatoarele circumstante:
1

- teoria disrafica - bematomielie traumatica·


'
- - teoria hemodmamica . - mielom~lacie prin ischemie medulara a carei evolutie este spre 0
~ ~rafi~a - existen1~a unei cavitati centromedulare ar putea cav1tate necrot1ca; .
rezulta dintr-o dezordine embrionara a inchiderii tubului neural la tumori . intramedulare: _glioame, ependimoame. situate
nivelul rafeului posterior. in fa:voarea acestei teorii ar pleda existenta centromedular;
fo~elor familiale. coe~isten~ cu alte malformatii apartinand sau -nu .. -: s~ndroame s1~ng~mielice complicand arahnoidit~ spinale - ele pot
unui "status disraficus" - midomeningocel. spina bifida; syndactilie. fi atnbu1te perturbarilor 1schemice; .
·188 ·
- sindroame siringomielice evolu~d la distant! de 1-25 ani dupi o 189
meningitA· TBC care ar putea i:i rezultatul unei arahnoidite baz.ale cu incruci~arii· lor in comisura cenu~ie. Ca unnare apare o hipoestezie sau
b}ocaj ·al cistemei mari. . . anestezie tennicl ~i dureroasa cu pastrarea sensibilitaJii tactile ~j
Morfopatologie. Afectiunea se caracterizeaza prin prezenta in . profunde. Aceste tulburari sunt · de obicei bilaterale, simetrice ~i
interiorul maduvei a unor cav-itAti aJungite, cu tendinta de· propagare susp~ndate deoarece fibrele care se incruci~eaza deasupra ~i dedesubtul
Jongitudinala, pe mai multe segmente. Cavitatile sunt localizate eel mai cavitafii !~i _P~streaza functia. Durerea profunda osteo - articulara este ~i ·
frecvent in maduva cervico-dorsala. mai rar lombar ~i exceptional la ea de ob1ce1 mteresata, dar in cadrul disocierii tipice putem gasi diverse ·
nivelul conului medular; uneori cavitatile pot interesa ~i bulbul aspecte in sensul predominarii sau accentuarii, intr-o directie sau alta a
realizandu-se in acest caz o siringo-bulbie. deficitului dureros sau termic sau chiar. o inversiune a sensibilit!tii
Macroscopic - ma.duva e:ste eel mai adesea deformata, largita, terinice. Uneori tulburarile de sensibilitate raman localizate la o singu~a
moale la nivelul cavitatii ~i dtµ"a deasupra ~i dedesubtul Jeziunii (datorita parte a corpului, ceea ce ar fi datorat faptului ca leziunea intereseaza
gliozei). Cavitatea, pe sectiune. este situata in substanta cenu~ie cu deutoneuronul la nivelul cornului posterior ~i nu la nivelu'l comisurii
predilectie catre baza coamelor posterioare, dar poate avea o situare cenu~ii.
strict centrala sau excentrica, catre c.omul anterior sau posterior. Poate .fi - Tulburarile motor,ii, de tip neuron mntor per{feric sunt datorite
unica sau moniliforma ~i nu rare:ori se pr_elunge~te sub forma unei fisuri leziunilor_cel~lelor cornului anterior datorita extinderii cavitatii spre
inguste. · coarnele antenoare ale segmentului respectiv. Deoarece leziunea este de
Microscopic se descrie un tip ·hidromielic in care cavitatea obicei cervicala, atrofiile imbraca eel mai adesea aspect Aran-Duchenne,
pastreaza in jur un epen4irn bine conservat ~i un tip siringomielic in care uneori asimetric, unilateral la inceput, insotite pe f~sciculatii musculare.
peretele cavitatii este dtir, fibros:, cu glioza masiva. De retinut ca tesutul Mult mai rar atrofiile apar initial proximal iar in leziunile toracice sau
glial este matur, ffira tendinfA la proliferare. ·uneori se pot g~i noduli lombare, atrofiile cuprind segrn~ntele inervate de neuronii motori
gliali ce contin celule tinere, :'*ezafi la capetele unei cavitati mici, periferici respectivi. Atrofia musculaturii coloanei vertebrale duce la
denunt:and parca un fenomen de escavare ce s-ar produce intr-un gliom. cifoscolioza. ROT sunt abolite sau diminuate in teritoriile atinse de
Se constata de asemenea leziumi secundare: dernielinizarea tractului aceste atrofii.
piramidal sub leziune, a fasdculului posterior deasupra leziunii. Tulburarile motorii de tip neuron motor centrai sun~ produse de
depopulare neuronala motorie, senzitiva sau vegetativa, leziuni de compresiunea fasciculelor piramidale (~i ca atare ele apar mai tarziti in
pachimeningitA, leziw:n vas~ulare. perifocale. · evolutie cand cavitatea cre~te ~i comprima lent ~i progresiv tractiJI
Simptomatologie. · pir~midal) §i 1mbraca de obicei forma unei parapareze spastice cu
Debutul este marcat de aparitia, practic neobservatA, a tulburarilor exagerarea ROT §i prezenta semnului Babinski.
de sensibilitate - bolnavul i~i ~i seama ca ~i-a produs o arsura fara sa Tulburarile trofice ~i vegetative sunt datorate leziunii centrilor de
poata ~ocaliza momentul acci<ilentului. Alteori prima manifestare o la baza coamelor anterioare ~i a . celor din comul lateral ~i sunt
constituie tulburarile subiective de sensibilitate, rnai frecvent la ·nivelul caracteristice bolii. Pielea de la nivelul mainilor prezinta hiperemie.
membrelor · superioare, fumicat:uri, ·mancarimi ale pielii, anestezie ·.cianoza, este uscata, aspra, scuarnoasa.1 ajungand pana la asp_ectui de
dureroasa sau rareori dureri mari,, lancinantet sub forma ~e arsura. · "piele de broasca testoasa" (piele ingro~ata §i aspra). Pe piele §i pe
Cum cea mai frecventa localizare a cavitApi siringomielice-este cea degete apar ragade, flfotene, aspecte de dermatita ·buloasa sau chiar de
cervico - toracala vom descrie tabloul clinic al ac~stei forme. sclerodermie. Pielea uscata, lipita de os da aspec~l nneori de
Obiectiv se constata: sclerodactilie, iar · alteori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand .
- Tulburiri de-sensibilita1te - imbracand de obicei forma clasica a _aspectul de ''maini suculente" (descns de Marinescu). Se mai intalnesc
disociariei siringomielice ca urmare a interesruii fibreJor cc conduc , de. asemenea, cheiromegalie, unghii curbate cafenii, sfaramicioase, hipo
sensibilhatea termoal_gezicl ( dellttoneuronul clii sensit,ilit!tii) la nivelul sau hipertricoza, ulcer trofic. sau panaritiu analgezic, tip Morvan. care
_J>C?Ate evolua _torpid ~i mutilant, cu amputatii spontane ale unor segmente
. 190 191
digiiale: Artropatiile niembrelor superioare (cot, pumn, . umar) .sqnt IRM este insa investigatia cea mai fidela - evidentiaza cavitatea
nedureroase ~i se insotesc de obic:~i de tulbutari vaso-motorii .~i uneori sau cavitatile ~i eventual anomaliile asociate: malformatie Arnold -
de dislocari articulare. Radiografic se constata .la nivelul acestor · Chiari, hidrocefalie, etc.
articulatii suprafete osoase deformate, capete osoase cu zone de osteoliza Di~gnosticul diferenfial
~i procese hipertrofice. La nivdul articulatiilor interfalangiene se Este necesar in primul rand cu sindroamele siringomichce
constata procese de osteoliza, in ti.mp ce carpienel~ sufera un proces de enumerate; o anamnezajudicioasa, un examen clinic corect ~i e;plorarile
osteoporoza. Modificari articu1ar,e pot exista ~i la nivelul coloanei. complementare vor tran~a 'diagnosticul.
Col0ana este-cifoscoliotica, toracele modificat cu partea sa superioata - ~umorile intramedulare au o simptomatologie foane apropiata.
infundata $i umerii impin~i 1rn1inte. in cazul interesarii coloanei uneo.~ nediferenpabila, dar ele au o evolutie mult mai precipitata catre
vegetative cervicale, .se poate 1ntalni sindromul Claude Bemard.:.Homer. un smdrom de compresiune medulara, durerea este mai frecve,nta. iar
in evolutie se poate ajunge:, 'intr-un stadiu avansat, la · aspectul modificarile lichidiene sunt mai frecvente $i mai pregnante 1n tumo~i. in
clinic de compresiune medulara (prin dezvoltarea importanta a cavitafii) schimb tulburarile trofice sunt mai marcate 1n siringomjeJie.
in care paraplegia devine totala, tnlburarile de sensibilitate sublezionale - Tumorile extramedulare pot simula ~i ele o siringomiehe dar
sunt cu limita, nedisociate dat fi ind comprimarea tuturor fasciculelor tulburarile de sensibilitate iniiiale de tip radicular. predominenta
senzitive. sindromului a'lgic ~i ·e volutia spre decompres·i une cu instalarea deseori 'a
Siringobulbia - poate apare izolat, prin prezenta unei cavitati la sindromului Brown-Sequard, datele de laborator $i radiologice tran~t::aza
unghiul postero-lateral al ventriculului IV, sau ca o siringomielobuibie de obicei diagnosticul.
(Ionescu:-Sise~tit cand cavitatea ce:rvicala s-a extins treptat catre bulb. - S.L.A. prezinta ~i ea atrofii musculare de tip Aran-Duchenne ~i' un
Clinic apar tulburari de sensibilitate la fata cu disociatie tertno- sindrom piramidal u~or la membrele inferioare, dar fasciculatiile
algezica ~i dispozitie concentrica de la· nas spre obraz . ~i ureche (cu medulare sunt foarte accentuate, reflexele osteotendinoase sunt vii $i la
aspect in 11 foi de ceapa.11 ) $i refleK comeean abolit. Leziun~a nucleilor membrele ' superioare iar tulburari]e de sensibilitaie $i trofice sunt
vestibulari se · traduce .prin ·ameteli ~i nistagmus rotator, leziunea absente.
nucleului ambiguu prin disfagie ~i disfonie iar leziunea nucleului - Poliomielita ancerioara cronicti cu un sindrom Aran-Duchenne
hipoglosului prin atrofii ale limbi i cu fasciculatii.Leziunile formatiunii tipic se insote§te de fasciculatii intense; tipsesc tulburarile piramidale,
reticulate dau semne vegetati1ve ·(viscerale, cardiace). Deseori tulburari de sensibilitate $i trofice.
simptomele pot fi numai unilateral,e sau mai accentuate de o parte. ~ Scleroza in placi evolueaza foarte rareori cu arniotrofii dar
Examene.paraclinice. prezenia sindroamelor cerebelos, piramidal $i vestibular tran~eaza
Lc.r. este normal de obic,e i,dar poate prezenta insa uneori o diagnosticul. ·
hiperproteinorachie, xantocromie ~;i rareori ·o. ple~ocitoia mqdesta ( I 0-15 - in leprii apar tulburari trofice asemanatoare dar m·odificarile de
elemeute/mm3). ·. . . _ sensibilitate cu caracter nevritic, fogro~area trunchiurilor nervoase . $I
Rg. simpla de ra~his poate arata o largire a ·pediculilor marturie a ' prezenta bacilului Hansen in secretia nazala sunt elemente importante
unei maduvi marite de volum, evo]:u and de mult timp. pentru diagnostic.
Rg. craniu poate evidentia . o impresiune · bazilara evocand o - Artropatiile tabetice sunt asemanatoar; celor din sirinoomielie
' ~

. malforinatie de $arniera. · . · dar apar mai ales la membrele inferioare, tulburarile .de sens'ibilitate
· CT dupa injeotare subarahnoidiana de metrizamide ara~ cavitatea constau,in tabes, din pierderea sensibilitafii profunde con$tiente cu ·
in sec;tiune tratlsversala·. Madtiva c~ste largita, contururile sunt subliniate . pastrarea sensibilitatii termo-algezice (disociarie de tip tabetic). reflexele
prin contrast·in ~avitate_.· . osteo-tendinoase snnt abolite la membre'te inferioare $i este prezem
semnul lui Argyll-R.o bertson.
193
192 asemiDltoare se pot in~i ti in alte circumstante etiologice care au ca
Diagnosticul diferential al siringobulbiei se va face cu alte .rezi.dtat carenta in vitamina B 12 (botriocefaloza,- gastrectomie. steatoree.
· sindroame bu/bare vasculare sau infec/ioase a cAror evolutie este insa mai i:ar pacienti cu un regim vegetarian strict ~i prelungit).
mai precipitat!, lipse~te· disociafia siringo-mielica in teritoriul n~ui Etiologia esentiall. a · sindromului neuroanemic ·raspunde unei
trigemen ~i asociaza de obicei semne de atingere a diverselor fasc1cul~ anemii Biermer asociat! cu o o gastrita atrofica, autoimuna in raport cu
motorii, senzitive ~i cerebeloase. : prezenta autoanticorpilor ·anti-celule parietale ~i antifactori intrinsec
Evolufiil siringomieliei este de foarte lunga durata (15·30 ani), cu gastric. Vit. B12 (ciancobalamina) participa la sinteza fosfolipidelor ~i
momente de agravare, distantate de perioade stationare, dar fara I I proteinelor mielinei. Lipsa ei va conduce la alterari structurale ale
ameliorari. in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, cu stare mielinei - ca ~i in caren~ de acid folic. Se suspecteaza o alterare a
grabatara,' in forma bulbara tulburarile cardiorespiratorii ~i de deglutitie transmetilarii proteinei bazice a mielinei. reactie unde vitamina B 12 ~i
pot pune capat evolutiei. acidul folic sunt coenzime.
Tratamentul vizeaza tonifierea organismului ~i ameliorarea Morfopatologie.
fenomenelor compresive. Pentru cre~terea rezistentei orga,nismului se Macroscop;c, pe sectiune, se observa in fasciculele lungi o zona
vor utiliza vitaminele, roborantele. in fazele incipiente roentgenterapia in cem.1~ie care poate merge pana la scleroza cordoanelor posterioare in
doze variabile (3.000-10.000 R, distribuiti in 3-4 serii) a dus in unele cazurile vechi.
cazuri la stabilizarea fenomenelor - .astazi este considerata inutila sau Microscopic, se constat.a ca leziunile cuprind maduva dar ~i nervii
chiar nefasta. periferici ~i in mai mica masura ~i emisferele cerebrale. in miiduva ·
Tratamentul chirurgical se impune insa in fonnele compresive ~i spiniirii leziunile sunt maxime la nivelul cordoanelor posterioare ~i
consta intr-o laminectomie arga, centrata pe leziune cu deschiderea fasciculele piramidale ~i mai discrete la nivelul fasciculului cerebelos·
durei ~i cavit!tii siringomielice pe o intindere de 10-15 mm. direct. Ele constau in umflarea ~i fragmentarea tecilor de mielina urmate
in prezent un shunt siringo-peritQ!!_eal. care permite dr~na3ul de degenerarea ax.onilor ale cAror resturi sunt inglobate de macrofage.
permanent al cavitatii ~i diminua distensia. se recomanda cu rezultate Prin confluenta focarelor microscopice se formeaza lum.ini~uri
favorabile. spongioase (datorate demielinizarii tecilor) sclerozate ulterior prin
proliferare· nevroglica ceea ce da un aspect areolat. in nervzi periferici ca
• SCLEROZE COMBINATE ~i in nervii optici se gasesc acelea~i leziuni. in emisferele cerebrti/e -
hemoragii microscopice ~i mici focare de necrozi pcrivasculari.
Cuprind un grup de ~fectiuni, unele dobandite, altele cu caracter in viscere proliferarea tesutului conjunctiv ~i degenerarea grasoasa
eredo-familial, cu etiologii diferit~ dar caracterizate printr-o simetrie de a epiteliilor parenchimatoase iar la nivelul organelor hematopoietice -
simptome datorate leziunilor fasciculelor piramidale, cerebeloase ~i a acumulare de eritrocite ~i toate stadiile macrofagiei in cordoanele lui.
cordoanelo·r posterioare. Dintre sclerozele corribinate dobindite fac Billroth. in ficat degenerescenta grasoasa a depozitelor feruginoase.
parte mielozele .funiculare-sindromul neuroanemic, paraplegia Simptomatologie. Debutul este insidios pe fondul semnelor de
pe/agroasa, paraplegia .din latirism. intre sclerozele combinate anemie (slabiciune, a_stenie, dispnee de efort, aspect palid, ceros al
degenerative familiale ~i ereditare sunt incadrate de unii autori, tegumentelor uneori hemoragii submucoase ~i subcutanate, · etc.) prin
eredoataxiile: boa/a Friederich, eredoataxia spino ·_ cerebe/oasa Pierre- parestezii diverse - acroparestezii,~icituri, intepaturi in talpA, senzatie
Marie, _paraplegia spasmodica Sttiimpell - .Lorrain fi distazia arejlexicii ·de mers pe sol inconsistent. ·
Roussy-Levy. in perioada de stare sunt prezente 3 categorii de simptome:
• Sindromul neuro-anemic medulare, polinevritice ~i cerebrale.
- Simptome/e medulare constau in simptome din panea
Descris 4e Lichtheim in 1887, sindromul neuro-anemic poate apare cordoanelor posterioare ~i din partea cordoanelor antero-laterale. Din
in cursul evolupei bolii Biermer (anemia ~ ciow). dar manifestlri
. . 194 ..
195
partea cordoaneJor pqsterioare - subiectiv: p~estezi~ la ~aini ~~ pi~io~e,
exagerate ~a frig; obiectiv: hipo~s~ezie · sau ane~te21a v!bratone_ ~1 llll°: ariizocitozi, poi.kilocitoza, megalocitoza; leucopenie cu neutropenie,
artrochinetica tulburari de ech1hbru cu atax1e de tip tabet1form ~~ eozinopenie, monocitopenic (absolute) ~i limfoc.itoza relativa;
trombopenie.
Romberg po;itiv. Reflexele OT sunt abolite - initial achilinele ap01
rotulienele ~i cele ~le membrelor superioarei tonusuJ est~ _sc~t Punctia sternala arata: biperplazia seriei ro~ii de tip megaloblastic;
Leziunile cordoaneldr laterale due la semne piramidale - d1mmuarea .bip9plazia seriei albe granulocitare; hipoplazia megacario~itara;
fortei segmentare, cu semnul Babinski. Uneori i_n faza ini~a~a poate , hiperplazia reticul-endoteliala cu hemohistiobla~ti. Diagnosticul <le
exista hiperreflexie OT care dispare in~a lasand._loc ~efl~XIe1 OT pe . anemie Biermer este facilitat astazi de evidentierea concentratiei de
masura ce Jeziunile cordoanelor postenoare se mtens1fica. Reflexele vitamina B 12 in sange ~i cre~terii excretiei urinare de acid methyl-
cremasteriene ~i cutanate pot fi norrnale. Accentuaiea progresiva a_ malonic. Un test Schillil)g (excreti,a urinara dupa administrarea unei doze
leziunilor produce parapareza sau tetrapareza care e:olueaza lent spre orale· de vit. B 12 marcata) demonstreaza astfel, deficitul- de absorbtie
paraplegie sau tetraplegie.Atingerea fascicul~lor s~mo-c_erebelo~e _se digestiva. Auto-anticorpi impotriva celulelor parietale se gasesc fn 90 %
traduce prin aparitia semnelor cerebeloase .cu d1smetrie, _ad1~dococm:z1e: dincazuri. .
incoordonare la mi~carile-fine, mersul devine ·foarte d1ficil - paretlc ~1 Forme clinice. in functie de predominenta simptomelor descrise se
ataxic, talonat. .. pot intalni 3 tipuri cliruce principale: !ipul mielo-anemic, lipu~.
- Simptomele polinevritice, de obicei discrete (contestate de unn polinevrito-anemic ,# ·tipul psiho-anemic. In afara acestora se ma1
autori care le atribuie unei carente concomitente de vit. B1) constau intr- descriu: forma senzitivii, in care domina paresteziile extremitatilor ~i
un deficit motor bilateral ~i simetric, distal, cu amiotrofie distala ~i hipo tulburari de sensibilitate prqfunda care justifica denumir~a de
sau areflexie OT ~i tulburari. de sensibilitate. obiectiva ~i. subiectiv~ care pseudotabes neuro-anemic; forma motorie cu paraplegic sau parapareza
predomina de asemenea distal ~i se estompeaza treptat spre e~em1tatea · . spastica; forma frustii de nevroza .astenica.
proximala. Uneori doar scaderea vitezei de conducere atesta mteresarea Diagnostic diferenfiaL Este necesara mai intai diferentierea de alte
nervilor periferici in procesul patologic. · mieloze funiculare - din pelagrii # Jatirism. Examenele de laborator,
- Simptomele cerebrale - ·constand deseori numai in fenomen~ antecedentele bolnavului, aspectul clinic - cu manifestari cutanate.
astenice.. cu insomnii, labilitate psihica ~i iritabilitate, pot imbraca uneon. digestive ~i psihice in pelagra (pe langa semnele neurologice) ~i cu
aspect de psihoza paranoida, man-iaco-d~presiva, defir de grandoare. stan parapareza spastica cu tulburari sfinc,teriene accentuate, survenite dupa
confuzive sindrom Korsakov, dementa. . .consum indelungat de mazare· furajera, in latirism - fac posibile
Aire' semne neurologice apar rar sub forma crizelor comitiale diagnosticul diferenpal.
tulburari de auz sau ·vizuale, nevrita optica retrobulbara, nistagm~s, in fonnele incipiente diagnosticul diferential se va, face cu nevroza
tuJburari sfincteriene. cu mictiuni difidle ~i tendinta la retentie. In astenicii - sindromul hematologic fund hotarator. In rabes exista
anemiile ·severe se poate intalni edem papilar. EEG poate arata, in · ante~edentele luetice, semnele pupilare, tulburari trofice ~i seroreaqi i
anemia netratata, anomalii care variaza de la o predominan~ u~oara de caracteristice. in scleroza fn pliici lipse~te sindromul hematologic.
unde teta pana la unde delta focale. . . . sindromul dige·stiv, boala apare la adultul tanfu' (20--40 ani) $i evolueaza
- Sindromul digestiv consta in semne buco-farmgiene: glos1ta . in pusee. in bolile degenerative spino-cerebelf ase exista factorul
Hunter, gingii turnefiate ~i sangerande, disfagei dureroasa persiste~ta ~! eredofamilial ~i lipse~te sindromul , hematologic. In polinevrite lipsese
semnele piramidale ~i sanguine. . _'
semne gastrice· ~i intestinafe. Radiologic - atrofta pliurilor gastnce ~1
tranzit rapid. Anaciditate cu anaclorhidrie histamino-rezistenta· . Trqtamen(. Se va ·administra parenteral 50-100 microgramc vit. B1:
- Sindromul hematologic este caracteristic. dar .nu coincide timp de 2 saptimani apoi cate 60 micrograme vit.. 8 12 iunar in a~a· f~i
intotdeauna fu intensitate cu sindromul nervos. Sangele periferic incat · sa se mentina nui;narul de globule ro~ii la 5 milioane pe mm··
prezinta: . anemie hiperqoma (valoare · globulara 1, 1 pan! la 2) cu ·rratamentul cu vit. ·B 12 trebuie unnat toata viata. Se mai poate adauga
197
196 mielina cu o prolif~rare nevroglica ·fibrilara secundara. Degeneresccnt~
cute o fiola de extract hepatic lunar. Se vor asocia vit. E, fosfol?ion, B · intereseaza:
complex. - neuronii din ganglionii spinali ~i fibrele lor ascendente in
Ameliorarea neurologica cea mai marcata, cu un tratament adecvat, cordoanele posterioare ale miduvei (fascicolul Goll este afectat mai intii
apare in primele 3-6 luni dupa care tabloul clinic are tendinta sa se ~i mai grav)
stabilizeze. Prognosticul este cu atat mai bun, cu cat tratamentul a fost - celulele coloanei Clarke· ~i fibrele spinocerebeloase. cortexul
~plicat mai precoce. cerebelos ~i nucleul dintat;
• - fascicolul piramidal. Leziuni mai putin imponante se pot intilni ~ 1
• Degeneresce11fe spino-cerebeloase-eredoataxii in coamele anterioare ale miduvei ·precum ~i in alte grupuri neuronale
Reprezinta un grup de boli ereditar-e afectand mai mult sau mai din trimchiul cerebral
pupn selectiv anumite sisteme neuronale cu preponderentl la nivelul Simptomatologie
miduvei, trunchiului cerebral ~i cerebelului. Urmarea leziunilor morfopatologice descrise. inca din primn
intr~ .. degenerescentele predominand pe structurile miduvei ~i copilirie apar tulburari de mers care lent progresiv imbraca un aspect
trunchiului cerebral, se includ,(~. Courtois, 1991): cerebelo-tabetic.
- Boala Freidreich At!!!fa este totdeauna manifesta ~i caracteristica caci rezulta din
- Heredo-ataxia Pierre-Marie combinarea sindromului cerebelos cu alterarea sensibilitatii
- Ataxia recesivi spastici Charlevoix Saquenay proprioceptive. con~tiente. Sindromul cerebelos este dominant. stapune:.i
- Paraplegia spasmodic! familiali Strumpell-Lorraili vertjcala se mentine cu baza larga de sustinere; cu oscila!ii, mersul estc
- Distazia areflexica Roussy-Levy ebrios dar ~i talonat (prin leziunea ~ordoanelor posterioare ). Gesturile
sunt prost coordonate, bru~te, examenul clinic e.videnfiind dismetri a.
~ a. Boa/a Friedreich asinergia, adiadococinezia ~i trcmorul intentional. Tu!buranlc
Este cea mai frecventa forma de degenerescentl spino-cerebeloasi, intereseaza intii membrele inferioare, cuprind apoi ~i membrele
caracterizata prin aparipa in prima sau a doua decadi de viatl a 'unei superioare, in evolutie apare dizatria, cu voce scandat:i.
ataxii mixte, cereb_elo-tabetice, cu abolirea reflexelor · OT, semne Tulburarile proprioceptive se traduc prin agravarea instabilitatii
piramidale ~i tul~urari trofice scheletale. statice la inchiderea ochilor (semnul Romberg), agravarea tu lburlrilor d~
Edopatogenie mers care devine ~i talonat. La examenul · obiectiv se va ev1deniia ·0
Boala se transmite autosomal recesiv (dar se citeaza · ~i forme hipotonie musculara, abolirea sensibil_itatii vibratori i ~i mioanrnkmetic..c.
sporadice). De~i gena responsabila nu a fost identificatA doi markeri in special la membrele inferioare, precum ~i abolirea reflcxelor OT
· asociafi au permis localizarea ei pe bratul lung al cromoz~mului 9. 0 Sindromul piramidal ramane mult timp exprimat doar printr-ui.1
serie de perturbiri ·biochimice au fost semnalate: un deficit in semn Babinski bilateral; tardiv in evolutie apare parapareza sau 1r. fina l
lipoamindehidrogenaµ serici cu anomalii ale metabolismului piruvat - chiar o paraplegie.
dehidrogenazA ~i o scidere a nivelului acidului aspartic in nevrax, o Tulburarile trofice constau in picior scob.it bilateral (degetele sunt .
tulburare in · incorporarea acidului linoleic in lipoproteinele de mare cu hiperextensia primei falange ~i flexia celorlalte "'in ciocan. ·· pe fop
densitate ~i in membranele celulare, dar rolul acestor modificlri in dorsala se remarca proeminenta tendoanelor, iar planta este scobit.J 1.
inifierea ~i intJetinerea procesului degenerativ neuronal nu este precizat. clasic sernn al bolii, care apare inca din copilarie ~i cifoscol1oza c;im~
Morfopatologie apare mai tarziu. Explicatfa aparitiei acestor tuJburari e:-te in ... er:a· c1
Leziunile intereseaza. selectiv anumite grope de neuroni ~i fibrele atingere combinata a motoneuronilor din coainele antenoare ~i fas i1.:u1 ·, ·
. l~r cu caracterele degenerarii ~istemice ereditare: - neuronii din sistem piramidal - pentru piciorul scobit ~i leziunea ganglioml0r rahi(i1··, 1•
involueaza retrograd ~i mor de ia perif~ca axonului spre corpul cehllar oentru cifoscolioza. ·
ti - procesul degenerativ afecteazi simultan cilindraxul ti · teaca de

I 'I •.
. 198 . 199
Aire semne clinice: . . - Ecg ~i echocardiografia ca$i cercetarea metabolismului glucidic
Amiotro.fiile, distale interesind membrele. inferioare cu deficit pe sunt obligatorii. · ·
loja antero-extema, uneori cuprinzand· ~i mainile .fac -adesea dificil 'Evolupa b9lii se face spre agravarea lent progresiva· cu pierderea
diagnosticul cu amiotrofia Charcot-Mane. ·. autonomiei de mers in 8:-20 ani ~i moarte dup~ o perioada de 20-30 ani
Tulburari de .motilitate ocu/ara cu · o · abolire a sacadelor,. cu o fie prin complicatii cardiace, fie prin complicalii de decubit.
lentoare a mi~carilor oculare ~i uneori chiar o sinergie oculo-cefalica. Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloid clinic ce sumeaza
0 atrojie optica sau retinopatie pigmenta'.ra; un nistagmus este simptomatologia cerebeloasa, tabetiforma ~j piramidala, cu tulburarile
prezent in 20-40% din cazuri iar o hipoacuzie este foarte rar intilnita. trofice caracteristice care survin intt-un context eredofamilial.
Aire pareze de nervi oculomotori, tulburari sexuale ~i sfmcteriene Diagnostic diferentjal
se pot asocia. · - Amiotrofia Charcot-Marie-Tooth cand amiotrofiile sunt
Se intalnesc frecvent -asociate doui afectiuni: importante: Clinic in boala Charcot-Marie lipse,te ataxia, dizanria,
- _o cardiomiopa~ie care se.-manifesta prin anomalii de repolarizare ~emne ·piramidale; paracli~ic in boala Charcot-Marie tip I viteza de
pe ecg, angor. tulburari ·de ritm, ~i reprezi.n ta cauza morpi ip peste 50% conducer~ motorie este scazutA in timp ce in boala Friedreich este
din cazuri; nonnala. In bo~la Cbarcot-Marie de tip II modificarile electrofiziologice
- un diabet sau numai o ·perturbare a tolerantei la glucoza in 10- nu difera de cele ale bolii Freidreich. ·
25% din cazuri. Aceste asocieri stint considerate fie ca expresia unei ·- Eredoataxia Pierre-~arie .. diagnosticul este facilitat de abscnta
gene pleiotrope fie unei alterari a efectelor _genei principale~ Intel~ctuJ semn.elor de atingere a cordoanelor posterioare ~i tulbwiri lor'trofice . .
este in general normal. - Boala Roussy-Levy, ~e transmisie autosomal dominanta, ~i
Forme clinice aparifie precoce, cu picior ·scobit, tulbwiri de echilibru.(prin deficit' de .
- forme fruste, caracterizate prin prezenta ·unor semne ca abolirea sensibilitate proprioceptiva) ~i ·areflexie OT. .
· ~flex.elor OT, nistagmus, picior scobit, cifosco!ioza, fenomene gasite· la Situalia nosologica a acestei entitati este discutata: unii' autori o
· membrii familiilor cu forme complete ~i tipice de boali. considera ca o varianta de boala Friedreich, iar altii ca ·o fonni
· - forme de tranzifie intre boala Freidrei~h ~i amiotrofia Chartot- partieulara de nevrita hipertrofica Degerine-Sottas
Marie, intre cele doua principale eredoataxii boala Freidreich - boala . - Tabesul juvenil se exclude prin lipsa semnelor . cerebeloase, .
Pierre-Marie. · . · .
· _deformarilor caracteristice ale · cQloanei ~i . piciorului, seroreactii~e ~i.
- forme asociate - cu a!te afecfiuni neuroJogice degenerative. . antecedentele caracteristice luesuhri, semnul Argyel-Robertson prezent.
- forme cu "debut tardiv,'' dupa 20 ani, ~u fost descris.e inca din - Scleroza multipla debuteaz! excepµotial ia pubertate; semnele.
1906 de Potts, dar au fost reconsiderate recent de De Michele (1989) . piramidale ·apai: precoce~ reflexele OT . sunt. de obicei exagerate;·
. care· a introdus termenul de '"Late-Onest Friedreich's ataxia-LOFA". Se tulburarile trofice · caracteristice lipsesc ca $i antecedentele ·eredo-:-
individualizeazi clinic prin absenta defonnarii piciorului, a airofiiJor familiale. Examenul PEV, PEA, modificarile imunogl9bulinelor in l.c.r.,.
musculare ~; cardiopatiei, evolufia mai benigna ~i progresiurie:m,ai lentA. examenul IRM faciliteaza diagnosticul. .
· .Examene complementare - Degeneresceil.ta hepato-lenticulara . poate pune probleme de
- Examenul l.c.r~ este normal
-Anomalii ale PEV sun~ prezente ·in 2/3 din cazuJj (in timp ce o . . diagnostic prin prezen13 in tabloul clinic ·a ·ataxiei; fenomeneloi:
piramidale. Caracteristice acestei;t sunt insa tulbllclirile metaholismului-
atrofie.optica existA in numai 12% din cazuri); . cuprului care tran~e328 diagnosticul.
-Viteza _de conducere nervoasa ~i potentialele ·d e actiune senzitive Tratament
sunt scazute iar viteza de conducere motorie este putin modificata: Nu exista un tratament specific. Se iecomandi ,dupa cai, corec#i
·- CT poate arata un grad .de. atrofie cerebeloaSi:
~ ortopedice. S~ · poate incerca , influei:iiarea sindromului cerebelos ·prin
. ,,
200
doze mici de 5 hidroxitriptofan,singur (Pretonine, Quietim) sau asociat ·201
cu benzerazida. degenerescenta tapeto-retiniana fie cu aspect de retinita pigmentara fie·
cu aspect de degenerescenta maculara.
b. Eredoataxia Pie"e-Mairie Rareori se pot intalni ~i semnc extrapiramidale sau tulburari psihice
Este o eredoataxie care se inttlne~te mult mai rar ca boala pana la dementa. ·
Friedieich, se transmite autosomal dominant d~i se descriu ~i forme . . Evolutia ~olH este-foarte lent progresiva, incomparabil mai pu~in
sporadice. mvahdanta decat boala Friedreich. .
· · Morfopatologie I t Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloul clinic ~i antC;!cedentele
Macroscopic se remarca o moderata reducere de volum a maduvei, eredocolaterale. Trebuie aratat ca aµtorii anglosaxoni nu recunosc
truncbiului cerebral ~i cer~belului. R.adacinile nervilor rahidieni autonomia acestei bolii ci o considera . doar o fonna c.linica fie a bolii
anterioare ~i posterioare sunt subµate. F~edr.e ich (cu atingere ptedominent a cailor spinocerebeloase ~i
Microscopic leziunile defener&tive intereseaza neuronii cortexului pmurudale) fie a atrofiei olivo-ponto-cerebefoase cu leziuni piramidale.
cer;belos, olivele bulbare, nucleii dinfati ~i . fastigii, celulele coloanei . Diagnosticul diferenfial va fi necesar cu boa/a Friedreich (~i cu
Clarke -~i ·chiar coamele anterioate ale maduvei. Leziunile degenerative celelalte afecliuni trecute in revista la acest capitol )precum ~i cu atrofia
ate fibrelor din cordoanele latcnle (piramidale ~i spinocerebeloase) ~i olivo-ponto-cerebeloasa. ·
posterioare sunt mai sev~e in 1repunea cervicala ~i dorsala superioara; . Atrofia o/ivo-ponto-cereb(!lOasa fnnna.familia/ii - tip Menzel. - cu
leziuni ale nervului optic sunt &ecvente. transmisie autosomal dominanta ·sau recesiva, debuteaza deasemeni la · ·
$impto~atologle adultul tanar (aprox. 30 ani). MorfQpatologic se prezinta ca o atrofie
Tabloul clinic ~i face debiutul mai tarziu decat in boala Friedreich, ce!ebeloasa asociata cu atrofii ale altor formafiuni din trunchiul cerebral :. .
in jurul varstei de 20 ani, simiptomatologia se axeaza pe un sindrom oltvele bulbare, nucleii pontini-. Clinic sindromul cerebelos este asociat
cerebelos median ~i laterar ~i tin sindrom.bipiramidal. Ataxia cerebeloasa . cu semne piramidale dar ~i cu~ important siridrom extrapiramidal (cu
induce tulburari de ·statica ~i dinanrici: ortostapunea se mentine cu baza elemente distonice ~i patkinsoniene), cu · paralizi. de oct1lomotori .
larga de sustinere, cu oscilapi; :mersul devine nesigur, ebrios dar treptat vascozitatea privirii, atingeri posibile ale ultimilor nervi c~ieni.
; ~i .spastic - ce~belo-spastic. bi evoluµe ataxia cuprinde ~i membreie Evolutia este de 8-12 ani, fara tul}?urari mentale importante. ·
superioare, apare dizart:ria cu vorbil'e scandatl, exploziva. Tratament ca ~i in bo~la Friedreich un tratament specific nu exista
Sindromul bipiramidal e1!ite ~i bine ·exprima~ de~at in boala
Friedreichcu hipertonie spasti1cA, JtOT exagerate, clonus al rotulei ~i c. Paraplegia spasmodici familia/4 Strumpe/1-Lorrain
'piciorului, Babinski bilateral,' reflexe · cutanate abdominale abolite . Inclusa in grupul eredo-ataxiilor pe criterii ge.netice, clinice ~i
Tulburari de sensibilitate -subic:ctivl sub forma de cr_ampe musculare, morfopatologice, afecfiunea _c u transmitere· autosomal dominantii sau
parestezii sunt d~scrise de bolnavi dar examenul obiectiv evidentiaza recesivii, debuteaza in prima sau a doua decada· a vietii.
doar discrete tulburari de sen1sibilitate proprioceptiva, tulburarile de · . Morfo~atol~gic · leziunile degenerative interseazA in principal
sensibilitate superficial! lipsesc ca ~ tulburarile trofice. fasc1culele p1ranudale §i mult mai ·putin .fllSCiculele spinocerebeloase, ·
Frecvent se poate ·mtlliti nistagmusul i~ rareori tulburari de fascicul~l gracilis, celulele coloanei Clarke ti neuronff motori corticali
motilitate oculari intrinseca (reflexe pupilare lene~e), extrinseca (pareza . Betz. . ·· . . · .
de nervi oculomotor comuni HI sau· nerv abducens VI) sau conjugata Simptomatologie. Debutul este. lent .P.rogresiv prin tulburari de
(interesata mai des mi~carea de verticalitate). Tulburarile de acuitate mers (care poate fi U§0r inw:ziat) ce devfue spastic, mai tarziu forfecat ~i
vizuala s.e. pot produce: prin atrofie optica (panA la 42% in stadiile · digitigrad. cu pici(!rul in varus' equin .pronunl3t. Parapareza spastica se
avansate), prin cataract! (ca in orice boala erdo-degenerativa) sau prin accentueaza progresiv ,cu hiperreflexie . ·OT,· clonus al piciorului ~i
ro~lei, Babinski bilateral. .La .· niembtele superioare reflexele
osteotendinoase se. exagereazl, cu Hoffinali prezent bilateral. Reflexele
. 202 203
cutanate .abdominale sunt pre4~ente sau chiar vii. Tulburarile trofice sunt • COMPRESIUNILE MEDULARE
exprimate prin picior scobit bilateral. Uneori se asociaza elemente
ataxice de tip spinal, dementa progresiva, o retinopatie pigmentara, Conceptul de compresiune medulara cuprinde toate procesele
atrofie optica, amiotrofii spinale moderate (dupa ani de evolutie) semn~ patologice inlocuitoare de-spafiu care se dezvolta in interiorul canalului
extrapiramidale sau o incontinenta urinara. . rahidian, exercitand o actiune mecanica ~i distructiva asupra maduvei ~i
Forme clinic~· - forme fruste constand numai intr:..UJi sindrom a radacinilor. Compresiunea medulara se poate instala acut, brusc sau
piramidal fara handicap· func1~onal; forme cu tablouri clinice asociate • lent.
sau complicate rezultate din asoci'erea paraplegiei spastice cu celelate Etiologie: - CompresiunUe medulare instalate acut se intalnesc de
semne neurologice descrise. · obicei in traumatismele vertebro-medulare deschise sau inchise, directe
Examene complementare sau indirecte.
- Examenul l.c.r., masurarea vitezei de conducere nervoasa ~i EMG - Compresiunile medulare instalate lent pot fi detenninate de
sunt normale. PEV pot ti uneori modificate. . · procese neoformative sau inflamatorii care dupa situatia lor pot fi:
Evolufia este lent progresiva, handicapul ·p oate ramane mult timp extrarahidiene, rahidiene sau intrarahidiene.
moderat. Diagnosticul pozitiv este posibil prin evocarea unei parapareze ·a. Factori extrarahid.ieni: tumori mediastinale (neurinomul),
spastice cu debut in cop1ilarie sau ·adol_escenfa ~i antecedente _anevrismele aortei, boli cardio-pulmonare, care prin mecanism vascular
eredocolaterale semnificative:. Este dificil in cazurile sporadice ~i pot da un sindrotn de compresiune medulara. ·
necesiti un diagnostic diferential atent: b. Factori rahid.ieni: tumorile vertebrqle pot fi benigne (osteom~
- Scleroza multipla fonna spinala cu debut la pubertate poate fi hemangiom, condrom) sau maligne (primitive $i secundare). Tumotile
exclusa doar prin itivestigaµilc: imunologice in l.c.r. ~i ex_amenul IRM. maligne primitive sunt reprezentate prin sarcoame iar cele secundare
- Parapareza tip Erb, debuteaza .mai tarziu - existenta infectiei sunt de obicei metastaie pomite de la tumori ale sanului, ·tiroidei,
luetice in anteced~nte ~i pozi1tivitatea reacµilor pentru luens in sange ~i prostatei sau pulmonului.
l.c.r. permit diagnosticul. Factori traumatici. - traumatismele coloanci cu compresie ·Ienta
- Sclerozele combinate din anemia Birmer,. botriocefaloza pot fi prin lezarea secundara a segmentelor, boala Kiimel-Vemeuil.
eliminate'prin evidentierea tabloului sangvin caracteristic. Factori inflamatori - morb Pott, osteo-mielita verteb~la. _
· - Paraparezele · din ,:ompresiunile medulare sau cerebrate Factori parazitari - chist hidatic. · .
parasagitale se diagnostichealZa prin evolutia lor rapid progresiva ~i c. Factori intrarahidieni in functie de pozitia procesului expansiv
examenul CT sau IRM. · · · fata de maduva pot fi extr~medulari sau intramedulari. .
- Sindromul Sjogren-Larsson, cu transmisi~ autosomal recesiva, se - Factori extramedulari (extradurali sau ·subdurali): tumorile
individualizeaza prin asocier,ea unei paraplegii spastice progresive cu extramedulare ~i subdurale cum ar fi meningioame ~i neurinoame sau
deficit mental sever, cu microc:efalie, retiniti pigmentara ~i_ichtioza. · extramedulare ~i extradurale-glioame, sarcoame. ·
-· Unele boli genetice infantile tardive sau juvenile pot debuta prin · Tumorile extramedulo'-subdura/e reprez1nta aproximativ ,65-70 %
tulburari de mers legate de un s·indrom piramidal b~lateral: leucodistrofia · din' tumorile medulare. Meningiomul se dezvolti in special in regiunea
metacromatica - · boala Krabbe. adrenomielo-leucodistrofia etc. · ~i toracala,_~a nivelul insertrei ligamentului dintai, mai ales din arahnoida,
necesiia un diagnostic adecvat. m~i frecvent la femei (6/1). Neurinomul .se dezvolti ·mai fr~cvent din
Tratameitt nu exista un tratament specific.· Se ·indica tratament rid!cinile_posterioare, uneori trece prin gaura de conjugare ~i in afara
· decontracturant ·medicamentos- .(Baclofen, Clorzoxazon, _M ydocalm. cana1u1~i ramdian <neunnom in bisac); se poate inta.1ni in toata 1unp .
· Diazepam) ~i fizioterap1c. cana~ului rahiqian, interesand in mod egal ambele sexe. . ._
Tumorile. vasculare se localizeaza preferential in regiunea lornbo-
·.,sa~ta -·~1 SUiit . reprezentate de hCIJ1?DgiOendotelioame,
205
204 piciorului, Rossolimo, Bechterew-Mendel, semnul Babinski ..Tulbu.rarile
hemangioblastoame, ~leangiectazii sau dilatatii vasculare de tip sfmcteriene se instaleaz! progresiv · - mictiuni dificile apoi retentie,
"cirsoid" sau "serpentin". · tulburiri sexuale. ·
Procese/e inflamatorii sunt reprezentaie de epidurjte (cu stafilococ In faza de compresie medulari totali se in;taleaza o parapl~gie
90 %, streptococ, pneumococ, colibacil, meningococ) sau arahnoidite. spastica in extensie. sau uneori in flexie· (prin permanentizarea reflexului
Acestea din urmi reprczintl un proces de proliferare hipcrplazicA ·(dupl de automatism medular de tripla flexie). Reflexele OT sunt vii, reflexele
modelul ·rcactiilor conjunctivale) a arahnoidei conse~utiv proceselor cutanate abdominale abolite, Babinski bilateral ~i alte semne piramidale
infectioase, tumorale -sau vasculare (varic~ spinale, angioame, etc.) . . sunt prezente. Tulburarile de sensibilitate sunt globale, limita lor
Procese parazitare -. chistul hidatic, cisticercozl vertebrali. . superioara fiind corespunzatoare limitei superioare a leziunii medulare,
Factorii intrtunedulllri sunt rcprczentati de- tumorile Limita inferioara a leziunii ar corespunde ·zonei cutanate p§na la care se
intrainedulare. Acestea sunt in general glioame din care cea mai pot declan$a reflexele de automatism ~edular. Tulburlrile sfincteriene
frecventl este ependimonul (50%). ~umora benign!, cpendimonul sc se acc~ntueaz!, apare retentia cu incontinenta prin prea plin. Tulburarile
dezvoltl prefercntial in mlduva cervicall sau in conul terminal ~i are _o vegetative .~i trofice cu edem, cianozl, hipertennie ~i escare,
evolutie lentl (5-10 ani). hi ordinea frecventei urmeazl caracterizeaz! aceasta faz!. ·
apongioblastomul uni- sau bipolar, glioblastomul multiform, Instalarea unei paraplegii to~le depinde de gradul compresiunii
utrocitomul, hemangioblastomul, cligodendrogliomul, exercitata de tumora asupra m~duvei dar -~i de ischemia intramedulara
medulaoblastomul ~i ganglioneurinomul. Rar se pot intilni ~i chistul produsa de aceasta, la care se adauga perturblrile funcfio~ale ~i
epcndimar de origine congenitali, epidermoidul ~i dermoidul. ·hidrodinamice produse de compresiunea indelungata. Daca nli se
Si,,.,,tollUIIOlogie. in evolutia tabloului cli~c sc disting 3 f~e: intervine la timp,. intr-o faza terminala contractura diminua, reflexele
~cularl, de compresiune J>8ftiali ~i de compresiune completl. osteo-tendinoase se abolesc, iar infecfiile urinare ~i suprainfectarea
Fua radlculari se caracterizeazl prin aparitia durerilor cu escarelor due la stare septicemica ~i moarte.
caracter radicular, precoce, localizate (imitind nevralgia . cervico- Simptomatologia, in iapo(t cu localizarea topografica . (vezi
~all, intercostali sau sciatici), uni- sau bilaterale ~i cate sc sindroame topografice medulare), este caracterizata pentru fiecare
eucabeazl la ~fort (tuse, strinut). Durerile sunt datorate iritatiei segment med~lar.
rldicinilor senzitive de citre tumora sau de mlduva hipertrofiatl in Examene paraclinice.
cazul tumorilor . intramedulare. Obiectiv apare o zonl de hipo- sau · Examenul radiologic simplu trebuie sa fie primul efectuat -~i
ancstczie de tip radicular. n,ci tumora compriml radlcini cc participl la poate e~denfia procese vertebrale tumorale, traumatice sau infectioase
formarea plexurilor cervico-brahial sau lombo-sacrat p_ot apatc paralizii (morb Pott), hemie de .disc. Tumorile intramedulare nu dau in general
flasce, cu atrofii Ji areflexie osteo-tendinoasi. modificari osoase dar cele extramedulare pot duce la lA.rgirea canalului
Faza de compresiune paf'1iall (de sindrom Brown-Scquard) se vertebral, .eroziunea pediculilor, distrugere a lamelor ~i corpilor
intilnqtc de obicei in tumorile extramedulare (situate lateral) fi lipsc~te vertebrali. ·
eel mai frecvent in tumorile i.ntramedulare sau ccle extramedulare, ·Exa'?enul l.c.r. Tensiunea l.c.r. este sc~ta sub 25- cm in pozitie
dezvoltatc strict pc linia mediani. ~ezanda ~i sub 15 cm in decubit lateral. Permeabilitatea ·spafiului
Clinic sc va realiza o monoplegie cruralA sau hemiplegie subarahnoidian se expl_o rew prin prob~ Queckenstedt-Stookey, in cazul
bomolaterali (in functie de sediul leziunii) cu tulburari de sensibilitate existentei unui blocaj rahidian compresiunea jugularelor nu induce
profundi homolateralc ~i tulburiri de sensibilitate superficialA cre~terea presi,unii l.c.r. (a~a cum se in~pi! .mmod normal) in schimb
controlaterale. ·presiunea abdominal! duce la o cre~tere rapidA a presiunii 1.c.r. Aspectul
Pc mAsura cc turnora cre~te .compresiunea intereseazi mlduva l:c.r. poate fi clar sau eel maJ adesea xantocrom, cantitatea de albumina
bilateral. sc dezvoltl de obicei o paraparezi spasticl, cu rcflexe osteo- ·este ~~escuta (0,50-2,00 g 0/ 00) , reactfile pentru globuline pozitive; une~ri
• ' • I

tcndinoase vii, reflexe cutanatc abdominalc abolite, clonus al rotulci ti


206 207
lichidul poate coagula spontan. Hiperalbuminorahia (disociatia in tumorile extramedulare sensibilitatea este mai interesata m
aJbumino-citologica), coagularea spontanii ~i xantocromia constituie dermatoamele distale iar durerile cu caracter radicular-1ezional sunt
sindromul Nonne-Froin caracteristic compresiunii medulare. Rareori, in caracteristice.
sarcomatoza sau carcinomatoza a meningelui. se pot gasi in_1.c.r. celule piagnostic diferenfial
neoplazice. In faza radiculari diagnosticul diferential trebuie facut cu
Tomodensitometria centrati pe segmentul suspectat pennite afecpuni t~raco-abdo"!inale (manifestate in primul rand prin dureri,
studiul vertebrelor, discului, dar nu vizualizeaza destul de bine . ~
celel~lte_ simptome fond mai discrete): pleurite, angina pectorala,
continutul canalului rahidian. afectmrule ~as~o-d~odenale, pancreatita cronica, afectiuni hepatic~.
Mielografia utilizand un produs de contrast hidrosolubil renale, afectJ.UD1le-v1scerelor din micul bazin; cu nevralgiile occipitale.
(metrizamid - Amipaque) poate preciza prezenta unei compres1un1 cervico-brahiale, intercostale, lombo-sciaticile medicate. reumatismul
medulare, nivelul, limitele ~i aspectul sau. cu diverse localiziiri.
IRM., atunci cand ·se poate efectua este exarnenul de prima intentie in ~azele_ II ti-~ diagnosticul se impune cu mielitii care prezinta
cand se suspecfeazii o compresiune medulara. Se pot vizualiza de o semne mfect1oase ~1 o evolutie rapida; siringomielia care se
maniera neinvaziva vertebrele, discQ"ile ~i continutul canalului rahidian. . caract~zeaza prin tulburari de sensibilitate pe zone ·suspendate, cu
Imaginile in secventa T I vizualizeaza bine maduva, inconjurata· de l.cJ. · tulburari trofice, cu cifoscolfoza, tegumentele mainilor ingro~ate, cu
care este bipointens. in T2 intensitatea semnalului este inversat, maduva· edem ~ur, cu panaritii analgezice tip Morvan; scleroza in pliici care are 0
apare hipointensa in raport cu l.c.r. L_eziunile intrarahidiene sunt eel mai evolupe ondulanta in pusee ~i eel mai adesea sernne de lez{une
. adesea hiperintense·in T2 • supramedulara.
Diagnosdcul pozitiv se bazeaza pe aspectul clinic cu evolutie lenta, ~volufie 1i prognostic. Evolutia este de obicei lenta ~i progresiva,
progresiva,a unu1 sindrom lezional radicular, cu dureri, hipo- sau rareon cu agravare rapida. Prognosticul depinde de varsta. bolnavului
~nestezie ~i paralizii de tip periferic ~i un sindrom sublezional, cordonal, (mai favorabil la tineri), durata compresiunii (cu cat diagnosticul a fost
· cu semne piramidale, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari mai precoce, deci compresiunea s-a exercitat un timp mai scurt este mai
sftncteriene ~i manifestari trofice. Examenul lcr, cu proba Queckenstedt-· , ~un) etiologia compresiunii ~i daca este in cauza un proces tumoral _
Stookey pozitiva, sindromul lichidi~ Nonne-Froin ,precum ~i npul anatomo - patologic ~I tumorii (cele benigne care pot ·ft extirpate
exarnenele de imagerie vor valida apoi diagnosticul clinic. complet due la vindecari rapide, cele ·maligne sau cele care . sunt
Limita superioara a c,ompresiutlii medulare se stabUe~te, clinic, infiltrante au prognostic rezervat).
cunoscand ca ea corespunde limitei superioare a tulburarilor de • Tratament. Singurul tratament eficient e·ste eel etiologic. Daca este
sensibilitate; reflexele sunt abolite la nivelul leziunii, · cele · in cauza o tumora, ablapa chirurgicala este singura metocla de ·tratament
osteotendinoase fiind exagerate sublezional. Limita inferioara a ind~ferent de natura acesteia. Roentgenterapia profunda, in doz~
compresiunii medulare corespunde regiunii superioare unde se mai ·~ titumo!ala este adjuvant al chirurgiei medulare pentru cazurile de
obtine reflex de automatism medular. I tumori inextirpabile sau tumori maligne. in· tumorile ·inextirpabile se
Tumorile intramedulare se dezvolta mai lent decat cele poate face laminectomie cu scop decompresiv, urmata de
extramedulare, durerile radiculare sunt mai putin caracteristice ~i 'intense. roentgenterapie.
Obiectiv debutul este cu tulburari de sensibilitate de tip siringom~elic ~i
ulterior -se adauga fenomene motorii sub forma ·de atrofii musculare • TRAUMATISME VERTEBRO-MEDULARE
segmentare ~i apoi feriomene piramidale. Tulburarile de sensibilitate $Ul:1t
mai accentuate catre nivelul superior al compresiunii ~i diminua spre Cauza determinanla a tuturor formelor traumatismelor vertebro-
partile distale ale membrelor. medulare este aplicarea directa sau indirecta a unei energii mecanice
208 .
supramaximale. asupra coloanei vertebrale ~i a formatiunilor pe care 209 '
aceasta le contine. · · . · · Ca . urmare a acestoi distrugeri elcmcntcle nobile ale ·canalului
Etiopat~genie. Traumatismele vertebro-medulare pot fi .dir~cte ~~ rahidian pot suferi fie prin comprcsiunca violent! ·d e cltre un element
indirecte. in traumatismul direct, agent\.lJ. vulnerant intereseaza el insu~1 . osos. sa~ disc~I, fie ~ri~ intinderca $i sfqicrea detcnninatl de violenta
elementele vertebro-disco-ligaIJientare ~i eventual nervoase. Insulta traumatismulu1, fie pnn 1schemia ~ctivi sau pasivl, dupA circurnstante.
mecanica direct.a a rahisului presupune o actiune nemijlocita data de Leziunile 111eningt>-llkdulo-radicllllln·
glo~te, schija, lama de cutit, etc. Ele sunt de obicei traum~tisme deschise • Su~e~ta .~aduvei este in funcpe· .de .' particularitltile sale de
(prin solutia de. continuitate la ·niyelul tegumentelor)~1 ev~l~eaz_a de · vasculanzatte $1 constau in leziuni foca/e (apar indeosebi in sindrorinil
obicei cu leziuni nervoase grave. In traumatismul indirect (mch1s· ~e centr~-medu~ar) caractcriz.atc. prin edcm pcrie~dimar, hemoragii.
obicei) un vector de o anumita ma.rime, directie ~i dura~ de actiune punctifonne in substanta cenU$1C, cordonul lateral ft anterior · contuzii cu·
aplicat la distanta, produce distrugeri de diferite aspecte anatomo~ sufuziuni disem~ate $,i dilacerare cu ·ramolisment localiza;· leziuni de
patologice. Mecanismele prin care se pot produce distur~ari ale_coloane1 vec·i'-'~t~te dete~inate de ~x~inderea edemului $i microhe~oragiilor ~i
sunt telescoparea, hiperflexia ~i hiperextensia. . . lezzum ,la dzstan/a, nes1stematizatc, constind . .din · hcmoragii
in cadrul etiopatogeniei, s~a generala a individului, varsta ~i in perivasculare, infiltratii leucocitare, necro7.A, etc. . ·.
special modificarile preexistente la nivelul coloanei con~tituie fac~ori Leziunile mlduvci se pot grupa in 3 tablouri clasice: como/ia.
detenninanti in instalarea leziunilor rahi<,liene. -Patogema fracturtlor contuzia # di/acerarea.
vertebrale este in functie ~i de particularitatile structurale ·ale coloanei, . Com!fia medular,J:_m&Cl'.OSCOpic aspectul mlduvei pare nonnal.
diversele entitati anatomo-patologice (fracturi, luxatii sau asocierea celor M1cr~scop1c se co~s~ focare hemoragice mici, diseminatc, inso!ite
2 tipuri) pot .ti intahiite in cadrul acelee~i leziuni traumatice. . . u~eori de o degenerescenfl acutl primarl a fibrelor de mielinl. in acest
Ca localizare, traumatismele vertebro-medulare au afimtate ma1 tip de leziune vindecarea este flri seche)c. .
mare pentru sarniera toraco-lombara (T 1rL2) ~i pentru regiunea cervicala . Con~uzia: macroscopic mlduva este j,alidl, depresibill iar
C 5-C6-C7• Varsta cea mai interesata este intre 15-50 ani cu un maxim in m1croscop1c se constatl edcm spongios, insopt de insule mici de necroza
jurul a 40 ani. Sexul masculin ,_este mai frecvent afectal (3/1). . ce pot c?ntlua, realizaitd aspect de ramolisment ischer:nic sau hcmoragic.
Anatomie patologica.· Intrucat traumatismele vertebro-medulare ·Dilacerarea completcazl focarul de contuzie ducAnd la o rupturi a
intereseaza atat elementele osoase ~at ~i cele disco-ligamentare, suprafetei medulare.
musculare s~u ~i continutuf canalului rahidian, pentru .necesitati practice, Leziunile perimedulare, rare, pot · consta intr-un ·hematorahis -
leziunile produse pot fi clasificate m: leziuni ·vertebro-disco-ligamentare veritabil hematom rahidian care neccsitl evacuare de urgent1. ·
~i leziuni meningo-medulo- radiculare. . · Leziunile radiculare swit cauzate fie de tulburtri circulatorii
. · ·Traumaiismele cu leziuni vertebro-disco-ligamentare pot pe~diculare, fie de smulgeri sau transsectii radicuJarc ( cc se intAlnesc
imbraca urmatoarele aspecte: mat frecvent in regi~ea cozii de cal).
. -Fracturi de corp vertebral, in cadrul carora se deosebesc: tasarea Simptomato/ogie. Consecintele fiziopatologice ale leziunilor
(cuneiforma, totala, infundare de platou), fractura parcel~ ~i .fractura p~coce
mielo-radiculc ~,,. se 'impart in: imediatc, Ji tardive.
·cominutiva. ·. . . - C~nsecinfa imediata car~ dominl tabloul clinic e~ ~ul spinal
- Fracturi ale arcului neural: fractura de lama, de apofize constand mtr-o stare de supres1une a tuturor activitAtilor mAduvei, in
articulare, de pediculi, de apofize spinoase, de- apofiz~ transverse, general cu caracter tranzitoriu. ·
fractura de istm (spondiloliza traumatica). - Consecin/ele precoce sunt in directl dependcnfl de leziunea
·- Le~uni mixte: luxatia· pafliala (subluxatie, luxatie U?ilaterala) ~.i ~edular:a $i v~~ dupA segmentul medular intcresat. Pe langl
luxatie completa, fractura cu luxafie ~i leziuni discQ-ligamentare. smdromul senzittv $1 motor, pot apare tulburlri sfincteriene {eel mai
. .
frecvent cu aspect_de retentic de urinA), ale functiilor sexuale, tulburlri
neurovegetativ_e (tennice, tensionale), tulburiri trofice.
210 211
~ (Jonsecin/ele tardive constituie un r~zultat al ev?l~tiei lezi~ilo~ b. Sindroame neurologice par(iale
si constau in deficitul senzitiv ~i motor rez1dual, tulburan metabohce ~1 - · Sindromul Brown-Sequard este frecvent in traumatismele
'nutritionale, tulburari viscerale. _ . . . . vertebro-medulare cervicale ~i totacale ~i este rezultatul supresiunii
Clinic se pot descrie 3 tabloun ma1. tmpo~te. smdromul functionale determinata de o leziune analoaga hemisectiunii medulare
neurologic total, sindroame neurologic~ Part~ale (smdromul Brown- (vezi sindroame topografice medulare). ·
·sequard, sindromul centro_medular _cervical, s~dromul -medular acut),
sindroame neurologice part1culare, smdromul rad1cular.
<\

, .
• - Sindromul traumatic centromedular cervical
Clinic; sindromul se realizeaza imediat sau la cateva ore dupa
a Sindromul neurologic total este reprezentat de ~ocul medular. traumatism ~i consta, morfo-patologic·, in interesarea post-traumatica, fie
Caract~rizat printr-o inhibitie medulara totala de~ei:minata de b~~c~ prin contuzie directa, fir p.rintr-un deficit vascular temp9rar sau
intrerupere a conductibilitatii medulare, pe .p_lan cbruc. se -~aduce vprm. definitiv, a substantei cenu~ii centromedulare.
paraplegie sau tetraplegie (in functie de mvelul lezmnll) flasca, c~ Clinic .se constata tetrapareza cu predominenta brahiala, cu
. areflexie osteo-tendinoasa -~i cu~ata dar cu pr_e~e~ta semnul~ tulburari de sensibilitate tenno-algezica ~i tactila de intensiiate variabila
Babinski, cu anestezie pentru toate inodurile de sens1bil1~te, tulb°:ar1 ~i tulburari sfincteriene.
sfincteriene (retenfie de urina uneori ce incontinenta pnil prea plm), - Sindromul traumatic anterior se caracterizeaza printr-un deficit
perturbarea funcfiilor vegetative (hipotensiune arte~al~ in se~entul · motor sublezional cu pastrarea sensibilitatii superficiale ~i apare de
somatic parali~t, scaderea temperaturii cutanate in tentonul sublezJonal, obicei in traumatismele medulare prin hiperflexie, care ar produce o
etc.), tulburari trofice (escare). . . . .. hemie discala an:terioara care comprimif maduva.
Dupa aproximativ 3-6. saptama111 starea de inh1b1t1e medul~ ~~ - Sindromul radiculo-medular acut se datoreaza unui ·traumatism
risipe~te ~i se trece in faz.a de reaparitie a refl7xelor. Apar mai ~till direct asupra maduvei ~i radacinilor de catre fragmente discale dilacerate
reflexele vezicale ~i rectale, refle~ele de automatism med~l~ -. de ~pla · sau de_catre marginea superioara a vertebrei subjacente devenita agres·iva
flexie ~i de extensie incruci~ta. In aceasta faza este pos1btla mstalar:a dupa fractura-luxatie. · Frecvent la nivelul coloanei cervicale, se
unei inictiuni automate, inc.o~$tiente, dar care poate fi; declan~ata pnn · caracterizeaza clinic prin: tetraplegie, hipoestezie · ~i hipoalgezie
anumite manevre de c-atre bolnav. Reflexele osteo-t~n.dmoase apar mtre sublezionala cu pastrarea sensibilitatii profunde proprioceptive.
aproximativ 3-6 1~. Se mentin tulburari trofice, edeme ale membrelor c. Sindroame neurologice particulare ·
inferioare. · Se pot realiza in urma compromiterii totale sau parfiale,
Daca traumatismul a Jost mai u~or este ·posibil ca dupa faz.a de ~oc permanente sau temporare prin spasm vascular a circulatiei medulare in
care a simulat ·o sectiune ~atomica ~i care in realitate nu -~ _fost d~cat.o urma unei traurile, aspectul clinic depinzand de intensitatea
supresiune temporara fiziopatologica, . o pai:te din motihta~e ~1 dm traumatismului, de natura ~i mai ales .de localizarea leziunii rahidiene.
sensibilitate sa se restabileasca. · . . .. De exemplu lezarea arterei radiculare mari Adamkiewitz va determina
Daca transsectiunea este. anatomica ~i totala, pierderea mot1btap1 aparitia unei necroze cu ramolirea maduvei lon:ibosacrate cu paraplegie
voluntare ~i a sensibilitatii'este definitiva. masiva ~i defmitiva in leziuni rahidiene chiar neinsemnate.
in evolutie, ca urmare a infeciiilor urinate trenante,. a d. Sindromul radicular posttraumatic
suprainfectarii escarelor, se produce o d~populare neur~nala. _a in realizarea acestuia intervin factori mecanici (otice stramtorare a
segrnentului medular sublezional ~i apar atrofit r_nusc~ai:~ ~u ~1spantia . defileului disco-ligamer:itar ~i gaurii de conjugare), vasculari angorjare
contracturii, :a automatismului vezico-rectal, a. oncare1 act1v1ta~1.reflexe: · . venoa$A pasiva, prin trcm1boze locale; sau supraadaugarea unor
in cele din .urma bolnavul sucomba, ptj.n infectia care a·generat aceas~ fenomene inflamatoare, microbiene, fizice sau chimice.
ultima fa.za evolutiva. . .. Clinic participarea radacinilor se poate manifesta sub forma
durerilor cervicale cu contractura secundara, cervicobrahialgia
traumatica, hernie de disc cervicala cu compresiuni radiculare, suferinta
213
212 Sechelele paraplegice se vor trata, medicamentos cu vit. B,
radiculara la nivelul trunchiului, sindroniul cozii de cal (total sau . fosfobion, mydocalm iar reeducarea inotorie prin kineziterapie, mprima
Partial), tulburari sfincteriene $i genitale, tulburari vasculare $i trofice. etepa urmarindu-se achizitia · autonomiei .maxime a bolnavului iar in a
. Diagnosticul. intr-un traumatism vertebromedular trebuie precedat qoua etapa mentinerea progreselor realizate.
$i de un examen local al c_oloanei vertebrale. · ·
Examenul local trebuie executat cu blandete, evitandu-se
manevrele brutale si daca bolnavul trebuie intors pe o parte sau pe alta,
trebuie avut grija ca umerii ~i bazinul sa.;.~i pastreze alinierea ~i ., ..
paralelismul. .
La examenul local se poate observa o proeminenta dorsala a unei
singure apofize spinoase, expresie a fracturii unei singure vertebre; '
gibozitatea apare cand focarul de fractura intereseaza doua sau mai multe
vertebre. Durerile la palpare provocate pe linia mediana sugereaza o
fractura a corpului vertebral, durerile pai:avertebrale - fracturi ale lamei
sau apofizei transverse. 0 atitudine vicioasa ~ capului cu limitarea
mi$carilor sugereaza o luxatie sau fractu'ra a unei vertebre cervicale.
Examenul clinic, care stabile~te sindromul neurologic trebuie
completat apoi cu examenul radiologic ~i examenul l.c.r.
Examenul radiologic poate evidentia leziuni vertebrate, ale
spatiilor intervertebrale $i uneori prezenta de corpi straini.
Examenul l. c.r. - poate arata un lichid hemoragic sau. xantocrom,
unori cu disociatie albumino-citologica ~i semne manometrice de blocaj·
spinal in cazuri de compresiune medulara. ·
Progno.mcul este favorabil in comotia medulara. Este rezervat in
cazul de intrerupere anatomica Partiala sau totala a maduvei.
Tratament. Tratamentul la locul accidentului consta in evitarea
. oricarei miscari inutile sau chiar periculoase, in special miscarea capului.
lnta;Iarea bolnavului pe targa se va face mentinandu-se curburile
fiziologice ale coloanei. in cazul leziunilor inalte, la necesitate, se va
face ~piiatia secretiilor, eventual trahectomie. Daca este posibil se va
face imediat combaterea starii de ~oc. ·
Tratamentul in · spital - dupa tratamentul de ~oc, conduita
terapeutica este in funcpe de tipul leziunii, · stabilindu-se indicatia
operatorie in unnatoarele situafii: tra~matisme in care exista certitudinea
unei compresiuni, cand se evidentiaza prezenta cie fragmente de os . in
:. canal, cand simpt9matologia se agraveaza probabil din cauza _unei
compresiuni.
Tratamentul medical are in vedere masurile ce trebuie luate pentru
prevenirea escarelor, complieaJiilor pulmonare, infecµilon1rinare:
214

XVI. TRUNCHIUL CEREB~ 1·


1 N.lrigemen

l'J. at>duc-i.-ns .
1. NOfIUNI DE ANATOMIE
N . vcs1it>ul,x:ohlcar .-<'.
Aceasta fonnatiune face jonctiunea intre maduva spinarii ~1 Nn. glo~ofaringian.
vag ~i acceM>r
encefal. Masoara cu aproximatie · 80 mm in inaltime, 12-30 mm in
N. hipo11l0~ - - - - . . . ; . .
grosime ~i 15-40 mm in latime. Anatomia descriptiva imparte trunchiul Radacina n.edulru-. i - -- - " " .
cerebral in trei parti distincte ~i anume: bulbul, puntea ~i pedunculii a n . acceS(rr

ce:rebrali. Limita inferioara a trunchiului cerebral corespunde tenninarii JONCflU!'li'EA


incruci~arii fibrelor piramidale, iar extremitatea sa. superioara este BULBOMEDULARA \ ;j .
4 ' ,.l_.a._> ;
delimitata prin intermediul unui plan ce trece inaintea tuberculilor
Figura 1. Fata ventrala a trunchiului cerebral
cvadrigemeni ~i inapoia tuberculilor mamilari{plah~a I).
in comparatie cu maduva, trunchiul cerebral sufera catev~
modificari care ii confera structura ~i ·functiile specifice. Aceste
modificari sunt: disparitia cordoanelor posterioare,. formarea .,.__ _ _ _ N. me.iencefali<·
al trigcmcnuluj
ventricolului IV ~i. fragrnentarea substantei cenu~ii.
N troltli.-ar _\-"r---~-
)
Cordoanele posterioare se termina in. nucleii gracili ~i cuneiformi .

care constituie eel de al doi'lea neuron al cailor sensibilitatii profunde,


co~tiente. /
// . /
Fonnare.a ventricolului IV ~i in~hiderea sa prin membrana tectoria, N . ma.~11:11tor
1
/c
,C :',. v7t-:-
plaseaza substanta cenu~ie in plan~eu unde se va dispune ordonat(plan~a N . abdu<·ens \ \ _, •
1)Nucleii motori ocupa regiunile· interioare iar cei sensitivi zonele N . t.-ci:,.J ->~---4J_;,.;
N. lll,-rim:iJ - - - - . : ~ - ~........~ • -
exterioare. N. <alivar superiOT--''-.::;:::=~--4
N. ~alivar infenor - - - . . . . . . : -
Fragrnentarea substantei cenu~ii in coloane este detenninata de K ll.ipoglosului -~--'""-&.a
aparitia fibrelor orizontale ~i oblice. ' N. dor.;a.l aJ v~utui ---<t----:~-.-
Astfel in plan~eul ventricolului IV se fonneaza ~ase coloane,
fiecare preh.ingind in trunchiul cerebral OZona functionala a substantei . '
N . amb,guu - - -

cenu~ii din m~duva spinarii. · .


· Coloana 1. - somato-motorie-somitica - ~uprinde nucleii nervilor
· ' cranieni (III, IV, VI, XII) destinati mu~chilor striati derivati din somitele
cefalice. · Figura 2 .. Dispozitia in coloane a nucleilor nervilor c~ariieni
Coloana 2 - sorriato-motorie branhiaia - este destinata nervilor V,
P1:tuat cu pennisiuneo autorilor din Neuroanatomie clinica - sistem nervos central - vol.1,
VII, IX: X. XI. Editura Edit-Dan, la§i, 1996 · ·, ·
215
Co/oana 3 - situata in afara primelor dou~ prelunge~te in trunch1ul
·cerebral substania cenu~ie ·de la baza comului anterior al maduvei.
Se constituie astfel nucleii vegetativi parasimpatici ai nervilor
cranieni III, VII, IX, X care vor antagoniza 'sistemul simpatic.
Coloaria 4 este destinata sensibilitatii interocepti ve
(visceroceptiva), prelungind in trunchiul cerebral substanta cenu~ie a
bazei comului dorsal. Se formeaza · nucleii senzitivi interoceptivi a
n~rvilor IX ~i X.
Co/oanele 5 $i 6 sunt specializate in recepfia sensibilitatii
exteroceptive ~i proprioceptive.
Coloana 5 vehiculeaza sensibilitatea mucoaselor laringiene,
faringiene ~i a fundului de gat precum ~i gustul, constituind nucleii
senzitivi exteroceptivi ai nervilor VII, IX ~i X.
Co/oana 6 corespunde nucleului alungit al trigemenului fiind
destinata sensibilitatii tegumentelor fofei ~i fruntii. Aceasta coloana
provine. din varful comului posterior al .maduvei preluand ~i
sensibilitatea profunda de la nivelul mu§chilor cutanati" ai fetei ~i de la
mu~chii masticatori.
Bu/bu/ rahidian
Are o forma de con cu varful in jos · continuand maduva §i
terminandu-se la punte. Pe suprafata sa extema se· observa fisurile
·median-anterioara, mediana-posterioara, precum . §i ~anturile: lateral
anterioar ~i lateral posterior. .
De o parte §i de alta a fisurii mediane-anterioare se observa cate o
proeminenta alungita. . Aceste proeminente corespund piramidelor
bulbare §i contin.fibre1e corticospinale. Deasupra piramidelor bulbare, in
' . ~antul bulbo-pontin, se afla originea aparenta a nervului oculo-motor
extern. 0 parte din fibrele piramidale care se incruci§eaza sunt vizibile in
jumatatea 'inferioara a · fisurii mediane. Lateral de fiecare piramida
·bulbara se afla §anµil lateral · anterior prin care . ies radacinile
I f hipoglosului. intre ~anµil lateral anterior ~i eel posterior se evidentiaza
proeminenta olivei bulbare. ·Prin §anµil lateral posterior se· exteriorizeaza
.. radacinile nervilor gloso-faringian, vag §i spinal.
Pe fata posterioara a bulbului intre fisura mediana ~i §antul
postero-lateral se disting fascicolul gracil (medial) ~i fascicolul cuneat
(lateral) separate intre ele printr-o fisura intermediara. Aceste coloane au
un traiect divergent fata de linia mediana ~i prezinta cate o proeminenta
~i anume: clava pentru fascicolul gracil ~i tuberculul nucleului cuneat.
·.·.
. 216
Fetele dorsale ale bulbului ~i puniii impreuni cu cerebe~ul 217
deli.miteazi ventricolul IV care se continui caudal cu canalul medular 1ar Lateral de piramidele pontine se afli originea aparenta a nervului
rostral cu apeductul lui Sylvius. Ventricolul IV contine plexuri coroide ~i trigemen care delimiteaza puntea de pedunculii cerebelo~i mijlocii.
comunici cu spatiul subarahnoidian prin orificiul lui Magendie (ape~ Structura interna are doua regiuni distincte. Regiunea anterioara
mediani) ~i prin cele doui giuri laterale ale lui Luschka (apertunle denumita ~i picior cuprinde fascicolul cortico-spinal ~i o serie de nuclei
laterale). pontici. Porpunea posterioara cunoscuta sub numele de calota, grupeaza
Structura intema a bulbului este modificata prin aparitia. numero~i nuclei ~i restul fascicolelor ascendente ~i descendente.
decusatiilor piramidale ~i lemniscale la care se adauga fragmentarea Pentru punte limita dintre calota ~i picior este constituita dintr-un
substantei cen~ii ~i aparitia ventricolului IV. plan conventional tangent la fata anterioara a lemniscusului medial.
Cele mai importante elemente de structura· ale bulbului sunt in calota se afla mai multi nuclei: nucleul motor al nervului facial
nucleii. Nuc/eul hipoglosului este situat anterior ~i paramedian; Din confine fibre care inconjoara nucleul oculomotorului extern se
nucleul ambiguu provin radacinile· motorii ale .gloso-faringianului. exteriorizeaza in ~anµil bulbo-pontin; nucleul motor al facialului este
vagului ~i spinalului; nuc~eu/ dorsal al vagului este situat dorso-later. alcatuit din doui aglomerari celulare care primesc inervatii diferite fapt
fat! de nucleul hipoglosului din care se desprin fibre pentru nervul vag ~ care genereaza elemente de patologie distinct!; nucleu/ facial superior
spinal; nudeul salivar este' localizat in formatia reticulata, in apropierc prime~te aferente prin ambele fascicole cortico - nucleare ~i este destinat
de jonct:iunea bulbo-pontini; nuc/eul tractului so/itar se afli in m~chilor frontali ~i orbiculari ai pleoapelor; nucleu/ facial infe-·ior
apropierea ·nucleului dorsal al vagului primind fibrele ~enzi~ve ale prime~te aferente cortico-nucleare numai de la scoarta frontala
nervilor vag, gloso-(aringian ~i facial (intermediarul lu1 Wnsberg); controlaterala fapt care face posibila instalarea unei paralizii de tip
extremitatea superioara a acestui nucleu prin gruparea neuronilor care central prin afectarea caii cortico-nucleare.
vehiculeaza sensibilitatea gustativa poarta denumirea de nucleul gustativ Nuc/eul motor al trigemenului este si~t deasupra· nucleului
al lui ·Nag~tte; nudeul senzitiv-_a l trigemenului incepe din portiunea facialului distribuindu-se musculaturii masticatorii, mu~cbiului scaritei,
inferioara a ·. bulbului ~i- se termini in calota mezencefalica; portiunea milohioidianului, segmentului anterior al digasticului, pterigoidienilor
bulbara po~ denumirea de nucleul gelatinos · al lui Rolando ~i interni ~i extemi ~i peristafilinului. Nuc/eul senzitiv al trigemenului este
vehiculeaza sensibilitatea termoalgezici a fetei; nucleii cohleari ventral destinat sensibilitatii tactile a fetii; eferentele acestui nucleu impreuna cu
$i dorsal p_rimesc fibrele acustice cu originea in ganglionul Corti, eferentele nucleului descendent bulbar se incruci~eaza pe linia mediana
·constituind al doilea neuron al ciii acustice care dupi incruci~are ~i vor forma fascicolul trigemino-talamic; nuc/eii acustici sunt ventrali ~i
constituie lemni_scusul lateral; nucleii Go-U # Burdach reprezinta al dorsali; nucleul ventral prime~te majoritatea fibrelor ne~ui acustic
doilea neuron al caii spino:.bulbo-talamo-corticale. Axonii acestor nuclei constituind al doilea releu al acestei cai.
se incruci~eazl realizand lemniscusul medial. Decusatia este cunoscuta Incruci~area axonilor detennina corpul trapezoid care prin
~i sub denumirea- de incruci~ p_iriformi a lui Spitzka. Olivele ~; verticalizare devine lemniscusul lateral ce se va tennina in corpul
paraolivele ·bu/bare sunt formatiuni ovoidale care delimiteaza zone de geniculat medial; nuc/eul cohlear-dorsal pf4ne~te un co~tingent redus
slibstanti alb!. de fibre acustice ce vor forma striurile acustice vizibile pe plan~eul
.Puntea · ventricolului IV in drumul lor catre formatia reticulata; nucleii
Este desplrtitl de bulb prin ~ ponto-bulbar prin ·care_~es nervii: vestibulari sunt localizati la nivelul jonctiunii dorso-laterale a bulbului
ocuio-motor extern, facial cu intermediarul Wrisberg ~i nervul acustico - cu puntea. Ace~ti nuclei primesc fibrele vestibulare cu originea in
vestibular. . . ganglionul Scarpa.
· · F-ata anterioarl prezinta pe linia rnediana ~tul bazilar in care se Substanta albi este reprezentata de fascicole ascendente ~1
afll artera cu acc).qi ~wne. ~antul este rillrginit de fiecare partc de descendente.
piramidele_pontine aflate in continuarea celor b~lbarc. ·
219
218 traversat de nervul oculomoto~ comuit primind aferente de la cerebel,
Fascicolui cortico-nuclear - esie situat in calota puntii coborand .corpii striafi, nucleii vestibulari; . ·
pana 10 regiunea inferioara a bulbului distribuindu-se nucleilor motori ai Substanta oeagrl . - separa· · piciorul de calota mezencefalului
nervilor cranieni bul~ari ~i pontini. continand neuroni dopaminergici care au conexiuni cu nucleii striati,
Fascico/ul cortico-oculo-cefa/ogir -. este localizat in zona ventrala talamus, subtalamus, formatia reticulatA, scoaqa cerebrala frontala;
a calotei pontine ~i se sf'ar~e~te in nucleul medular al nervului spinal . ~ubstanta cenu~ie periapeductala margine~te apeductul lui Sylvius.
distribuindu-se prill' incruci$area nucleilor ocufo-motori. ... . .. In calota pedunculara se gbesc:lemniscusul lateral, tractul spino-
, t
· Fascicolele fronto-pontin ~i temporo-pontin patron~ m _p1c10rul talamic, lemniscusul medial prec~ ~i o buna parte din fascicolele
puntii ~i fac sinapsa in nucle.ii pontini dupa care ~brele dev1~ o~~on~~le'. descendente extrapiramidale. ·
incruci~and linia mediana, p.arcurgand peduncul11 cerebelo$1 mtJlocn $1 in piciorul peduncular se afla fascicolul cortico-spinal.
terminandu-se in scoarta emisferelor cerebeloase. · Vasculariza,ia trunchiului cerebral
Alte fascicole descendente. sunt: tectospinal, rubrospinal, Trunchiul cerebral este irigat· prin intermeditil arterelor vertebrale
nigrospinal, vestibulo-spinal ~ i reticulo-spinal. · . . $i a trunchiului vertebro-bazilar care vehicul~aza cca. 250 ml sange/min.
Calle ascendente sunt reprezentate de caile acustice (lemmscusul Fonnarea trunchiului vertebro-bazilar se realizeaza printr-o
lateral), vestibulare, gustativela care se adauga lemniscusul median $i anastomoza speciala numita "de convergent!" care are drept sc.op
f ascico/ul trigemino:-talamic. menfinerea presiunii trunchiului unic la valori necesare perfuziei optime.
Pedunculii cerebrali Trunchiul cerebral are o vascularizafie care a fost sistematizata de
Pedunculii surit separati de punte prin ~antul ponto-peduncular. Foix $i Hillemand in: arfere paramediene, artere din grupul laterals.au
intre cei doi pedunculi cerebrali se delimiteaza fosa interpedunculara ~i circumferenfia/ scurt ~i artere din grupul posterior sau circumferen{ia/
substanta perforata posterioara .prin care tree un numar important de lung.
ramuri ale arterelor cerebrale posterioare. Pe fata mediala i~i are originea · Arterele paramediane, circumferenfiale sc.u rte ~i lungi se desprind
aparenta ·nervu/ oculo-motor comun. Fata po~terioax:a cores~~de din arterele vertebrale, din artera spinala anterioara, 4in trunchiul
tectului mezencefalic fiind vizibili tuberculii quadrigemem, separat1 mtre vertebro-bazilar, din cele · trei artere cerebeloase, din arterele .
ei prin ~antu} cruciform. in extremitiltea craniala a $antu}ui longitudinal .cvadrigeminale, din arterele coroidiene. posterioare ~i din arterele
se afla corpul epifizei. cerebrale posterioare. .
Mezencefalul este str~batut de apeductul lui Sylvius care face Sunt cunoscute mai multe variante de traiect. <le rainificatii ~i de
p0sibila comunicarea lichidi{illa intre vantricolii III ~i IV:. Spre deo~ebir~ calibru ale siste~ului vertebro-bazilar, incat un astfel de ansamblu .. ·
. de bulb ~i punte care au numai picior $i .calota pedunculu cerebral! au $1 circulator poate fi caracteristic fiecarui individ.
·o a treia poqiune numita· tectul ce se situeaza dorsal de apeductul Grupul de artere paramediene deriva pentru b~lbul inferior din
cerebral. artera spinala anterioara iar pentru zona superioara din .trunchiul
Nucleii mezencefalici + • vertebro-bazilar. Acel~i grup de ·artere ·se desprind penttu punte din
Sunt urmatorii: nucleul nervului patetic sau trohlear se afla sub trunchiul vertebrobazilar iar pentru pedunculi. din artera cerebrala
nivelul oculomotorului com{m parasind dupa incruci$are trunchiul posterioara. · ·
cerebral pe fata posterioara; nucleu/ nervului ocu/omotor comun este . Grupul lateral sau circumferenfial scurt al bulbului derfva din
compus _din grope nucleare destinate ficcaru.i m~~hi ceea .ce face artera cerebeloasa postero-inferioara ~i din artera fosetei laterale
posibila aparitia paraliziei oculomotorii partiale sau u.icompl~te; nucleu_l (bulbare). Din:tninchiul vertebro-bazilar·se desprind 4-6 ramuri care vor
Perlia - -are rol 'coordonator in realizarea convergentei globilor oculan; . iriga zonele l~terale ale puntii ~i pedunculului. . .
nucleut Edinger . ·Westphal (parasimpatic) se disl;ribuie .musculaturii Grupul de artere posterioare sau circ,unferenjiak lungi provin
intrinseci a globjlor·oculari; nucleul mezencefalic al trigemenului culege din a.rter~le vertebrate ~i cerebel~ase postero-mferioare ~tru .bulb ~i
infonnatii proprioceptive din mu~chii masticatori; :nucleul ro$u - este
220 221
din arterele cerebeloase _ antero-inferioare, arterele cerebeloase fibre senzitive din teritoriul nervuluf vag. zona mijlocie, vehicuieaza
superioare. arterele cvadrigeminale ~i _arterele coroidiene posterioa !·e informatii ·senzitive· din zona nervului gloso-faringian iar extrem1tatea
pentru punte ~i peduncul. · superioara constituie deutero~neuronul senzitiv al intermediarului
Wrisberg (VII bis). . .
2. REPERE TOPOGRAFICE $1 SEMJOLOGICE Un alt reper il constituie ciiile cerebeloase. Leziunile acestor cai
antreneaza in cele mai multe cazuri un sindrom cerebelos homolateral.
Principalele repere care semnalize~ sediul leziunilor de trunchi Fae exceptie leziunile pedunculare situate deasupra incruci~arii
cerebral ata! pe verticalitate cat ~i de lateralizare, sunt disfuncfiile .
.. W emekink, situat1e in care sindromul cerebelos este controlateral.
nervilor cranieni. La patologia nervilor c~eni se mai adaugi: afectarea Strucrura intema specifica .bulbului, puntii ·sau pedunculului
fasciculelor piramidale, senzitive ~i cerebeloase. Afectarea concomitentl cerebral determini tablouri clinice caracteristice fiecarui segment .a
a ciifor lungi ~i a nucleilor nervilor cranieni determini sindroamele tnmchiului cerebral.
alteme atat de caracteristice patologiei tnmchiului cerebral Astfel de Sindroamele bulbare se insotesc de afectarea nervuiui gloso -
partea leziunii se vor constata paralizii de nervi cranieni ~i de cele mai faringian (deblutitia pentru solide), vag (deglutitia pentru lichide ~i
multe ori sindroame cerebelo~e, iar de partea opusl deficite motorii ~i fonatia), spinal (rotatia capului ~i gatului) ~i hipoglos (mi~carile limbii).
tulburari senzitive: La aceste simptome se adaugi afectarea cailor sirnpatice descendente
Afectarea f asciculului cortico-spinal §i a componentei cortico - (sindrom Claude Bernard Homer) ~i a cailor cerebeloase de aceea~i parte
nucleare deasupra nucleului motor al facialului are drept c~nsecinta cu leziunea. Controlateral se poate intilni hipoestezie termoalgezica in
instalarea unei pareze de facial de tip central de aceea~i j>arte cu tentoriul trigemenului, hemipareze ~i hemihipoestezie.
hemiplegia. Leziunile pontine ·produc disfunctii in domeniul trigemenului
Tulburarile de sensibilitate realizate prin · lezarea fibre/or motor ·(masticatia), al oculomotorului extern (paralizia abductiei) ~i ·al.
lemniscale care tranzitew trunchiul cerebral citre talamus constau in facialului fie de tip. periferic (leziune nucleara) fie de tip central
hemihipoestezie sau anestezie controlaterali. (leziunea supranucleara). Sindromul cerebelos este homolateral 1ar
Un alt reper al tulb~lor de sensibilitate il constituie nervul hemiparezele motorii ~i hemihipoesteziile sunt controlaterale.
trigemen. Nucleul senzitiv al trigemenului se intinde de la miduva Sindroamele pedunculare sunt acompaniate de paralizii ale
c~rvicala superioari la mezencefal. Poqiunea inferioara bulbo-spinala oculomotorului comun, paralizii oculomotorii intemucleare, paralizii de
prime$te informatii de sensibilitate termo-algezici dupa care se venicalitate ~i hemipareze controlaterale. Sindromul cerebelos . poate fi
realizeazi incruci~area tranzitand citre talamus prin fasciculul bulbo- homo sau heterolateral.
talamic.
Astfel se poate explica · disociafia de sensibilitate de tip siringo- · 3. FUNCT~E EXTREMITATII CEFALlCE DEPENDENTE DE
mielic a tegumentelor fetei in cazul sindroamelor bulbare. NUCLEII TRUNCHIULUI CEREBRAL
Regiunea pontini a nucleului trigeminal prime~te fibrele care
vehiculeazi sensibilitatea tactili a fetei, fibre care dupa incruci~are se Trunchiul cerebral cste o adevmta placa tumanta care face
vor adauga lernniscusului median. posibila realizarea unor functii importante ale extremitAtii cefalice. Cele
Sindroamele pontine pot detetmina tulburari ale sensibilitatii tactile mai importante functii sunt cele motorii $i senzitivo-senzoriale.
in teritoriul inervat de trigemen. Nucleul mezencefalic prime~te Func(iile motorii sunt urmlitoarele: deglutifia, fona1 ia, masticapa,
informatii proprioceptive de la mu~chii mastiqtori ~i probabi1 de la oc-ulogiria. rotafia capului ~i gtit~lui. mimica ~; m4carile limbii.
mu~chii globilor-oculari. Functiile motorii au o componentA voluntari ~1 una automatico-reflexa
Alte disfuncJii senzirive ale extremitatii cefalice se pot datora realizate pnn interme.~iiul fascicolului cortico-nuclear ~i al aferen1elor
afectarii· nucieului solitar. Partea inferioara ·a acestui nucleu prime~te extrap1nmidalc. Realizarea functiilor rnotorii cste posibili print"-o
222· 223
programare rigµroasa care presupune fie contractii simultane fie _ -Paraliziile supranilcleare de :lateralitate sunt cunoscute sub
· modula.ri de tonus. numele de sindroame Foville, bolnavul, privindu-~i. leziunea in cazul
Deglutipa este asigurata de faringe ~i valul palatului ··a caror afectarii ariilor conicale, capsulei ·interile ~i mezencefalului. Leziunea
inervatie motorie este realizata prin intermediul nervilor gloso-faringian fascicolului .cortico - nuclear pontic, dupa incruci~are, face ca devierea
~i vag care au un nudeu unic .(nucleul ambiguu). Contractiiie musculare privirii sa fie controlateral, bolnavul privindu-~i membrele paralizate.
simetrice e~aloilate in tip permit realizarea acestui act motor complex. Mi~ca.rile automate sunt sub dependenta ariilor occipitale. Funciia de
Afectarea componentei cortico-nucleare se mailif~sta clinic prin tu'Iburari • verticalitate este asigurata de acelea~i arii corticale dar fibrele-
de deglutitie instalate in faza acuta a unui accident vascular cerebral, descendente fac sinapsa cu coliculul superior inainte de a se tem1ina in
corectabile in decurs de cateva zile. . nucleul oculo-motorului comun. Aceasta .functie necesita o ·-participare
Fonapa este functia motorie a laringelui, realizata prin contractia simultana a ariilor frontale ~i occipitale. · · ·
simetrica a corzilor vocaJe, inervate motor prin intermediul vagului. · Paralizia de verticalitate este data in general de o Jeziune
Tulburarea consecutiva afectarii nucleului sau nervului consta in .intercoliculara plasata in regiunea superioara a calotei mezencefalice.
disfonie, voce bitonaia, coarda vocali imobili. in clinica paralizia de v.erticalitate este cunoscuta sub num-e le de
Masticapa este un procf":S adaptat prelucrarii mecanice a sindrom Parinaud. Afectarea nucleara a oculomotorului comun ~i extern
alimentelor realizat prin intermediul mandibulei ~i max.ilarului superior. . se mtalne~te in sindroamele ischemice peduncuJare {Weber) ~i pontine
Procesul de masticatie nu poate fi realizat fara aportul limbii ~i (Millard - Gubler). ·
musculaturii regiunii geiiiene c~ mentin fragmentele alimentare intre Cefalogiria este . asigurata de catre. mu~chii
suprafetele ocluzale. ._ stemocleidomastoidieni ~i trapezi inervati de nervul spinal. Nucleul
· Multitudinea modalitatilor .de mi~care adaptate masticaµei, nervuhii spinal prime~te fibrele caii cortico-nucleare controlaterale.
presupun O coordonare a functiilor de pe dreapta ~i ~tanga avand 0 · Tulb~le consecutive leziunii clilor ·c ortico · - nucleare se
importanta reprezentare corticala in zona operculului rolandic. caracterizeaza prin abolirea motricitatii voluntare a celor doi mu~chi dar
Componenta automatico - reflexa i~i are sediul in circumyolutiunea ~i absenta amiotrofiilor. Descarca.rile' tonice prin interventia strudurilor
precentrala ~i postcentrala. · Toate. influentele corticale sau· extrapiramidale sunt ·c_aracteristice torticoiisului spasmodic.
extrapiramidale se exercita asupra nucleulu( motor al masticatiei ~i au Mimica - este asigurata de mu~chii cutanati ai fetei inervati ·de
ritmuri proprii -fiecarui •'individ. . Leziunile cortico-nucleare au rareoii . nervul facial avand componenta voluntara ~i automatica reflexa..
traduceri de tip perturbativ pasager al masticatiei. Leziurlea cailor cortico-nucleare determina paralizia de facial de tip
· Oculogiria este o func\ie complexi pu~a in slijba vederii. Vederea central iar leziunea nuclear! ~ sindromul Millard-Gubler.
este ·asigurata de globii oculari, capabili' sa perceapa imagini aflate in Sindroamele extrapiramidale hiperton-hipochinetice determina
sinergie stereoscopica. Motri~itatea extrinseca -conjugata a globilor faciesu1 rigid iar cele hipoton-hiperkinetice exagereaza contracfiile
oculari ·este sub dependenta · ariilo~ ~i cailor supra ~i intemucleare. m~chi1or mimicii.. . ·
Functia de lateralitate este voluntara sau automatica: Cea volun~ra este .. ' Motricitatea · linguali - este asigurata prin contractiile mu~chilor
sub dependenta ariei 8 situata in girusul frontal mijloc_iu. Aria 8 stg. este limbii inervati de nervul hipoglos. Nucleul hipoglosului prime~te fil;,re
dextrogira iar aria dreaptl este levo¢.. · . cortico - nµcleare, care se incruci~eaza la nivelul bulbului. Tulburarea
Fibrele p~ntru lateralitate imprumuta traiectuJ fascicolului cortico -- CODSecutiva leziunilor C(?rtiCo-nucleare se traduce prin diminuarea sa1.i
·nuclear pentru a intalni nucleul pontic para-abducens de partea. opusa abolirea mi~cirilor voluntare.· Afectarea nucleara se caracterizeaza fie
situat in apropierea nucleului oculomotorul~i extern (YI). Or<;linul motor prin fasciculatii (semn precoce in SLA) · fie prin paralizii ~i atrofii
volun~r :ajunge· la nucleul VI opus ~i Ill homolateral prin intennediul . linguale: · . · .
fascicolului longitudinal medi~. · Functffle senzitivo-senzoriale se· refera 1!1 sensibilitatea extero ~i
proprioceptivi, Ia gust~ auz $i· echilibru. Tulburlrile sensibilititii extero
224 225
~i proprioceptive ale extremitat:ii cefalice · constituie iniportante repere 'in practica, precizarea sediului carotidian sau ·vertebro-bazilar nu
topografice ale patologiei trunchiului cere~ral (vezi repere tQpografice). este intotdeauna ~oara existand AIT sigure sau probabile in fiecare
Tulburirile de gust sunt consecinta afoctirii nervilor: facial ~i dintre teritoriile arteriale encefalice. Astfel un AIT este intotdeauna in
gloso-faringian. Nervul facial asigura gustul in 2/3 anterioare ale limbii teritoriul vertebr~-bazilar atunci cand detennina o diplopie, un drop-
iar gloso-faringianul 1/3 posterioare a limbii. Neuronii gustativi se attacks sau tulburari de echilibru.
termina in nucleul fascicolului solitar de unde se alatura lemniscusuiui A~ciden1':'l ischemic constituit det~na in majoritatea c_azurilor
median pana la talamus. unul dintre smdroamele alteme de trunchi · cerebral. Marele infarct
Aguezia - este detenninata de afectarea cailor periferice. bazil3:, . debut~. cu coma care poate· ti precedata de varsaturi ~i
Auditia -: necesita cai. periferice ~i centrale. Caile periferice se tulb~ de echili~~- Se asociaza cu deficite motorii bilaterale- ~i
terrnina in nucleii bulbo-pontini unde marea majontate se incruci~eaza parahzu oculomoton~ evolu~d rapid cltre deces.
realizand corpul trapezoid care tranzitem trunchiul cerebral catre Hemora~iile d~ trunchi cerebral afecteaza in special puntea.
colicuJii inferiori prin lemniscusul lateral. T ulburarile neurolo~ice B~lnavul. ~e~me rapid comatos avind semne piramidale bilaterale §i
constau in hipoacuzie sau .surditate. . , cnze de ngid1tate de decerebrare. Pupilele devin punctiforme_~i areactive
Lezarea nucleilor ~i cailor vestibulare provoaca vertij ~i la I_umina iar ':1ll~carile automate de lateralitate ale privirii la rotatia
nistagmus. Daca vertijui are adesea componenta periferica. nistagmusul pas1va a capulw sunt absente. · ·
vertical. orizontal ~i orizonto-girator este determinat de leziunile din Printre afectiunile degenerative se afla oftalmoplegia nucleara
· trunchiul cerebral. progresiva, atrofia olivo-ponto-cerebeloasa · ~i scleroza laterala
Nistagmusul orizonto-girator are componenta bulbara. eel amiotrofica. SLA contureaza un veritabil sindrom bulbar care se
orizontal este pontin iar eel \'~rtica) - peduncular. manifesta prin tulburari de deglutitie, de fonatie ~i fasciculatii ale limbii.
Leziunile infectioase ~e trunchiului cerebral sunt ceva mai rare in
4. ETIOLOGIA SINDROAMELOR DE TRUNCHI comparatie cu cele ·ale emisferelor cerebrale ~i cerebelului. Leziunile
CEREBRAL sunt d~torate fie multiplicarii virusului, fie unor reacf'ii imunologice.
Trunch1ul cerebral sufera afectiuni virale in cadrul unor fonne
Patologia · trunchiului cerebral nu face exceptie de la aceea a particulare de encefalita cum ar fi: encefalita letargica, encefalita de
sistemului nervos central. Densitatea mare de nuclei. fascicok cap~a, forma bu Ibara a encefalitei japoneze. ·
ascendente sau descendente fac ca simptomatologia trunchiului. cerebral . Afecfiunea imunitari cea mai cunoscuta este scleroza multipla.
sa fie extrem de bogata ~i chiar zgomotoasa inca de la debut. · ~lac1le de s~leroza din trunchiul cerebral realizeaza paralizii
Astfel intalnirri patologie vasculara. degcnerativa, infecrioasl1, mtemucleare, smdroame vestibulare §i mioclonii velopalatine. .
imunitara. malfonnativa. traumatica, tumorala sau prin blocarea Siringomielobulbia este o afecfiune malformativa caracterizata
-circuitului nonnal al l.c.r.. 'prin aparitia ~i extinderea unei cavitati bulbare. Simptomatologia consta
Patologia vasc'ulara consta in accidente ischem1ce ~i hemoragice. in: disfagie, disfonie, fasciculatii §i atrofii aie limbii. Se mai constata
Accidentul ischemic tranzitor (AIT) din teritoriul vertebro - bazilar vertij nistagmus orizonto-rotator, disociatia de sensibilitate faciala·de tip
determina sindroame de trunchi c~rebral cu o durata medie a deficitului siringomielic. .
de 10-20 min. ~rau111atismele trunchiului ·cerebral se pot insoti de pierderi de
Definit ca un deficit focal -reversibil cu durata maxim~ de 24 h. cuno·~tmta de scurta durata prin 'i'ntreruperea functiei de vigilenta
AIT are un prognostic spontan mai bun in comparatie cu teritoriul indeplinita de formatia reticulata. , ··
carntidian. in .determirtismul AIT pan~ la varsta de 45 ani este Glio_mul infiltrativ · de trunchi cerebral este una din formatiunile
incriminata de regul~ cardiopatia emboligen~ iar dupa aceasta \·arsta tumorale care · intercseaza ce, . putin doua segmente. La debu{ apar
ateroscleroza. · hemipareze. ataxie. \ c.-rtij. tulburari de deglutitie, de fonatie ~i varsaturi.
. · 226 ,
Evolutia este lent! avand tendintl ex~ivi. Puntea este afcctati eel mai
PLAN~A2
frecvent comparativ cu bulbul ~i pedunculii cerebrali.
Tulburlrile de curgere ale l.c.r. sunt datorate unor tumori care se ~ T~
dezvolti fie in ventticolul . m, fie in ventncolul IV. Tumorile ,Ni.ic1eul hipagloiuiu~
ve.-tricolului III sunt eel mai frecvent benigne ~i deriva din ependim
(ependimoame), din plexurile coroide (papiloame) .·_§i din resturi
emononare (chisturi coloide, colesteatoame). Meduloblastomul
cerebelos se dezvolti in ventricolul IV la copii cu varste intre 5-10 ani.
Sindromul de hipertensiune intracraniana se instaleaza rapid, capul fiind
pozitionat uneori in hiperextensie. ·
. .
__
~lei.ii crnbi@.
,lractut SJJinotolanic-

tofivalebooae
.

5. SINDROAMELE BULBARE, PONTINE ~I


PEDUNCULARE . ·~ ~ C U I
_implica,ea ~ u i :,......__ __,, I xi:

Sindroamele bu/bare cele mai importante sunt urmatoarele: Figura 1. Sindroame bulbare
.
1 - Sindromul decusatiei piramidale - se datoreaza. unui infarct al
zonei de incruci~are a fascicolului cortico-spinal. Zona infarctata
'

cuprinde fibrele destinate membrului superior care s-au incruci~at ~i ale


membrului inferior ·ramase neincruci~ate. ·Se constituie o hemiplegie
cruciata cu interesarea membrului superior ~i a membrului superior ~i a
membrului inferior controlateral.
2 - Sindromul decusafiei senzitive - este indus prin mecanism
vascular sau tumoral care intereseaza teritoriul .bulbar caudal sub
decusatia senzitiva. Deficitul homolateral consta in bemianestezie iar
controlateral - hemiplegie cu respectarea fetei. .
.
i=--~
= ·-
3. - Sindromul interollvar - apare in urma unor leziuni care
afecteaza r~giunea mediana a bulbului. Tabloul clinic consta in:
hemiplegie controlaterala, acompaniata uneori de o hemianestezie cu
disociafie de tip tabetic. Homolateral se constatl hemiparalizia limbii cu
fasciculatii ~i atrofii. prin interesarea fibrelor .hipoglosµlui. ." Sindromul Figura 2. Sindroame pontine
apare atunci cand se produce ocluzia arterei spinale anterioare. .
4 - Sindromu;I retroolivar - cunoscut ~i sub denumirea de sindrom
lateral bulbar, sau sindrom Wallenberg. .Sindromul este frecvent intilnit
. atit sub forma clasicl cit ~i a variantelor sale extinse sau incompiete ~i
se dato~ ·infarctimii · teritoriului irigat din artera cerebelQasi
. posteroinferioara sau chiar din artera vertebrall(ptanp 2).
Simptomele· cele mai numerc,ase sunt de partea leziunii. Acestea
sunt: .hemianestezie - faciali cu ~ociatie termoalgezici, -tulburari de
· fonatie. de deglutitie~sughit (prin af~c~ nervilor _IX. X. XI). sindrom . ~ -1\eMJllil,Q<:;iomotor:t-
' --
227
Claude-Bernard Homer (prin interesarea descendentei simpatice)
sindrom vestibular ~i. hemi-sindrom cerebelos. Alte semne sunt:.
tahicardia, dispneia, aguezia, hipoacuzia, mioritmiile valului. palatin ~i
faringelui .
De partea opusa se va contura o hemihipoestezie termoalgezica cu
respectarea fetei.
Evolutia este favorabila in timp. ·
5 - Sindromul de hemibulb ·Babinski - Nageotte asociu.a tabloul
clinic al sindromului laterobulbar ~i interolivar fara interesarea nucleului
ambiguu (fara simp~omatologie de gloso-faringian, vag ~i spinal). La
simptomatologia existenta se adauga sindromul vestibular ~i hemiplegia
controlaterala.
6 - Sindromul Cestan - Chenais - consta intr-un sindrom Babinski
- Nageotte cu pareze homolaterale de IX, X, XI. ·
7 - Sindromul Aveliis - se datoreaza unei ischemii care afecteaza
nucleul ambiguu (IX, X) ~i uneori fascicolul cortico-spinal ~i spino-
tala~c. Sindromul nuclear consta intr-o hemiparalizie faringo-laringo-
velo-palatina la · care se adauga in cazul extensiei" o hemiparezi ~i o
hemihipo_estezie controlaterala. ·
. 8 - Sindromul Schmidt - se constituie prin afectarea nucleului
vagului, spinalului ~i spinalului accesor la care se adauga fascicolul
cortico-spinal ~i spino-talamic.
· Simptomatologia homolaterala consta in hemiparalizia valului palatin,
paralizia unei corzi vocale ~i a mu~chilor stemo-cleidomastoidian ~i
trapez.
? - Sindromul Jackson - grup~aza homolateral paraliziile ne.rvilor
gloso-faringian, vag spinal ~i hipoglos (atrofie a hemilimbii).
Controlateral se poate constata o hemipareza ~i o hemihipoestezie
te~oalgezica.
Etiologia sindromului poate fi: tumorala infecfioasa ~i chiar
.extranevraxiala.

Sindroame pontine
:Oe~i piciorul puntii este afectat cu o frecvenia mai mare,
extinderea patato·giei vasculare tumorale sau infec!ioase catre teritoriul
. calotei duce .la constituirea unor sindroame alteme prin cuprinderea
. nervilor care au originea in punte. . .
1·- Ramolismentul paramedian pontin - poate fi de talie mica sau
mare. Micul ramolisment al piciorului pontin se ~atoreaza trombozei
· 228 229
unor artere paramedi_ane care iriga teritorii ]imitate.· Manifestarile clinice . .7 - Ramoli.smentul dorso-lateral a: protubcrantei cunoscut ~i ca
constau in heinideficite motoni }imitate controlateral. in' cazul marelui smdrom _de anera cerebeloasa mijtocie; se manifesta prin simptome
ramolisment paramedian isc.h emia se extinde la aproape intreg piciorul homo- ~1 controlaterale. Homolateral se va depista un hemisindrom
protuberantial instalandu-se. o hemiplegie controlaterala cu deficit egal' neocerebelos, hipoestezie termolagezica la faµt , surditate. sindrom
distribuit la membre. Claude-Bemard Homer ~i uneori afectarea . trigemenului motor.
2- Sindromul Millard-Gubler - este ·c onstituit dintr-o hemiplegie Conf!olateral se contureaza o hemianestezie tennoalgezica Ja trunchi ~i
sau . hemipareza controlaterala la ·Care se adauga paralizia faciala membre. ·
periferica ··~i paralizia de nerv oculomotor extern. Paraliziile netvilor 8 - Oftalmoplegiile intemucleare - se datorea~a leziunilor
cranieni sunt de aceea~i parte cu leziunea. multiple ale . bandeletei longitudinale -posterioare. in cazul
3 - Sindromul Foville - consta in paralizii de lateralitate ale oftalm?plegiil~r intei:nucleare anterioare este perturbata contra~tia unui
globilor oculari ~i hemiplegii controlaterale. Sindromul se poate prezenta mu~ch1 drept mtem 1mpreuna cu contractia dreptului extern de partea
sub forma pedunculara §i protuberanfiala superioara pr~cum §i de tip opusa in cazul mi§carilor de lateralitate. Contnctia dreptului intern este
protuberantial inferi_o r. Sindromul Foville, peduncular §i protubenm~al ,~ sibila in cazul. mi~carilor de convergenµ. Oftalmoplegiile
superior consta in bemiplegie controlaterala §i paralizia mi§carilor -de mtemucleare postenoare au drept caracteristica blocarea contraqiei
lateralitate spre partea sanatoasa (ochii privesc leziunea). · ~~chiului drept extern care nu mai poate realiza abductia.
in cazul sindromului Foville ·protuberantial inferior ·leziunea afecteaza
caile oculogire dupa decusatie, ochii fiind deviati catre partea · Sindroame pedunculare
hemiplegica (ochii privesc hemiplegia). I - Sindromul Weber - este eel mai des intalnit in patologia
4 - Sindromul Foville-Millard-Gubler - apare cand lezitinea pedunculara rezultand in urma afectarij regiunii ventrale ~i mediane a
intereseaza regiunea tegmentala pontina inferioara. Vor fi afectati nucleii piciorului acestei fonnatiuni. De aceea~i parte cµ leziunea se va constitui
. §i fibrele radiculare ale nervilor VJ, VII, lemniscusul lateral §i median, o paralizie ·p~ala sau completa de nerv oculo-motor comun iar de
traie~tul intranevraxial al trigemenului. pedunculul cerebelos .inferior ~i partea opusa o hemipareza cu o u~oara predominenta facio-hrahiala ~i cu
caile oculogire. Simpromatologia clinica homolaterala consta in: pareza faciala de tip central(plan~a 2). · ·
paralizia mi§carilor conjugate oculare spre partea leziunii, paralizie de · Extinderea zonei de ischemie catre calota pedunculara face ca
Vi· §i VII ~i hemisindrom .cerebelos. Controlateral se constata o sindr9mul Weber sa fie completat ~i cu alte disfunqii neurologice. Astfel
·hemipareza ~i hemiariestezie globala(plan§a 2). contro~ateral se_ pot constata tu1burari _de sensibilitate, o paralizie de
5 - Sindromul Raymond-Cestan: este cunoscut ~i sub denuinirea laterahtate a rru~carilor globilor oculari, un hemisindrom neocerebelos
de sindrom de hemipunte sau sindrom de calota pontina superioara. homolateral.
Structurile afectate vor fi lemniscusul medial ~i lateral, pedunculul 2 - Sindromul Benedikt - este rezultatul unui ischemii din
cerebelos su~erior ~i caile oculomotricitatii supranucleare. teritoriul calotei pedunculare m regiunea nuclcului ro~u. Clinic se va
Se manifesta prin: paralizia mi~carilor conjugate ale globilor ~nstata o p~alizi.e de oculomotor comun de aceea~i parte cu leziunea
oculari, bemisindrom cerebelos ~i inconstant pareza de trigemcn motor. tar controlateral un sindrom hiperchinetic cu· nuanta variabila fie ca
Controlateral se constituie o hemipareza ~i hemihipoestezie. Etiologfa. tremuratura fie ca o mi~care coreoatetozica.
acestui sindrom este .tum·orala sau hemoragica. · Tremuratura poate avea o nuania parkinsoniana. Din punct de
6 - Sindromul Pierre-Marie-Foix - se datoreaza ramolismentului vedere evo~utiv ~e descriu sindroame care debuteaza ca sindrom Weber
lateral al .protuberantei prin afectarea sistemului arterelor ~i evolueaza catre un sindrom Benedikt.
·circumferentiale scurte. Se manifesta in . special . prin tulburai-i 3 - Sindromul ~laude-Loyez - e!)te consecinta afectarii regiunii
homolaterale de tip · hemisindrom cerebelos la care se adauga inferioare a nucleul~i ro~u. Homolateral se va constata o parnlizie de
controlateral hemipareza ~i hemihipoestezie termoalgezica. oculo-motor comun iar controlateral un hemisindrom neocerebelos.
230 231
4 - Sindromul Chiray-Foix ~i Niculescu - ~au sindroi:nul de
nucleu ro~u superior. Simptomatologia este controlateralA ~i consta in
mi~cari involuntare coreice, ataxie, tremuratura ·intehtionata ~i inconstant
tulburari de sensibilitate de tip talamic. .
5 - Sindromul Parinaud - poate- fi detenninat de tumori ,
traumatisme, infectii ~i rriai rari ischemii in teritoriul circumferentialelor
lungi pedunculare(pl~a 2). 4 J.
IX\-11. PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI I
· Este afectata regiunea calotei pedunculare iar simptomatologia consta in ••
paralizia mi~carilor de verticalitate, . paralizia mi~carilor convergentei, 1. PATOLOGIA NERVILOR OCULOMOTORI.
areflexia pupilara. OCULOMOTRICITATEA. PARALJZIILE
6 - Sindromul ·Kestenbaum - are etiologic vasculara prin INTERNUCLEARE
interesarea substantei cenu~ii periapeductale. Simptomatologia consta in
paralizia mi~carilor de verticalitate, nistagmus, anomalii pupilare ~i
. spasm de convergenta. . • Nervu/ oculo motor comun (perechea Ill)
7 - Sindromul -arterei cerebeloase superioare - induce suferinta . Date anatomice. Originea reala este in substania cenu~ie
regiuriii dorso-laterale a calotei ponto-mezencefalice, a pedunculului penape~uctala fiind alcatuita dintr-un complex de nuciei:
· cerebelos mijlociu ~i superior, a regiunii superioare a cerebelului ~i a - ~uc/eii somatomotori (partea externa) pentru mu~chii extrinseci ai
unei paJli din nucleul dinµtt. globu!m ocular: mu~chiuJ ridicator al p1eoapei superioare, mu~chiul
Simptomatologia homolaterala consta in hemisindrom drept mtern, mu~chiul drept inferior, mu~chiul mic oblic;
neocerebelos, mi~cari involuntare, paralizii de orizontalitate a globilor -. nucleii vi~~ero-motori (partea supero-intema) Edinger-Westphal!
oculari, sindrom Claude-Bemar~-Homer. Controlateral se va evidenfia (I cu actmne parasunpat1cA pentru musculatura intrinseca consttictoare a
hemianestezie tennoalgezica a f etei ~i corpului. pupilei; • ' -
. - nucleul ocu/Qgir_ J!.erlia iuiicy-in partea infero-intema, asigurand
m1~carea de convergen~ a obilor oculari.
Axonii · acestor grupe· neuron e strabat calota mezencefalica,
n~cl_eul ro~u, locus niger ~i piciorul pedunculilor cerebrali, avand
ongmea aparenta la niveluJ fosei interpedunculare. Traiectul
extraparenchimatos ~i intracranian al n~rvului III este prin loja sinusului
c~os, impreuna cu nervii I V i YL patrunzand prin fan~
s f e ~ in orbita, unde se imparte in ramuri terminale p entru-
musculatura extrinseca ~i intrinseca constrictoare a pupile~
Semiologia leziunilor nervului oculomotor comun
Lezarea nervului Ill detennina: ptoza palpebrala (partiala sau
to.tala), strabism d~ergent, diplopie incruci~ata. midriaza paralitica fixa
cu abolirea reflexului foto-motor ~j paralizia mi~carilorae ridicare ~i
coborare a globului ocular. -
Tipuri de paralizie a nervului oculomotor comun
- Paralizia extrinseca paqiala (incompleta) cu afectarea unuia sau
mai mtiltor mu~chi extrinseci. ·
232 233
- Paralizia extrinseca completa cu afectarea tuturor mu~chilor b. migrena o[talmoplegicii prin suferinte nervului Ill in traiectul
exoinseci. .. intracavemos, in legatura cu suferinta .aiterei carotide .inteme;
- Paralizia intrinseca cauzata de afectarea numai a musculaturii c. sindromul de Jantii sfenoldala com presiv, realizand o ~ara
pupilo-constrictoare. . exoftalm'ie ~i pareza de nerv1 III, I~i VI, cu atingerea trigemenului ram
- Paralizia totala prin afectarea atat a musculaturii intrinseci cat ~i a I;
celei extrinseci. d. sindromul de apex orbitar seanwiA cu precedentul dar cu
- Parahzia unilaterala sau bilaterala a nervului Ill. ·asocierea suferintei nervului optic (cecitate progresiva);
Diagnostic topografic $i etiopatogenic in paraliziile nervului e. sindromu/_ de riispiintie ~noidala (cauz.at de tumori ·cu
oculomotor comun punct de plecare tubar) se caracterizeaza· priil: pareze ale nervilor III. IV
• Paraliziile nucleare· caracterizeaia afectarea musculaturii ~i ramul oftalmic al nervului V;
intrinsec1 sau extrinsed a ambilor globi oculari, simeoic sau asimeoic cu . f. sindromul de sinus cav~s caracterizat prin paralizia perechilor
conservarea re~tiilor pupilare ~i asociere.a unor semne de lezare a ID, IV, VI ~i prinderea<liferitA a celor 3 .ramuri ale trigemenului;
structurilor invecinate. Cei°'?mai frecverite sunt: . g. sindrom~ar.cin reprezintA o afectare extensivl
a. Sindromul Wemicke-Korsoknff - produs prin deficit de tiamina unilaterala de nervi cranieni;
(etilism cronic, tulburari metabolice): consta in oftalmoplegie bilateral! · h. sindromul Tolosa-Hunt (oftalmopfegia dureroasi) asoci:iza
~e diferite grade. somnolenta, ataxie, nistagmus, tulburari psihice. paralizia nervului ·ill cu o nevralgie trigeminall de acee~i parte · (prin
·· b. SiJ1d!121nuLp_eJjap.educ1al-Katen.b@!,1, de cauza infecJioasa sau ptoces inflamator cronic cu raspuns favorabil la corticoterapie);
ischemica; consta dintr-un sindrom Perinaud, nistagmus retractorius, i. alte oftalmoplegii dureroase se intalnesc in: diabet ·:zabarat, boli
tulblrlri pupilare ~i afectarea nucleara a nervilor m ~i IV: de colagen, foes, disglobulmemii, poliradiculopatii, procese expansive,
c. Polioncefalita acutii hemor.agicii__(iayet-Jf..-e rnicke, cauzata de locaJizate la nivelul apexului orbitar, fantei sfenoidale sau lojei
virusurin eurotiope. care determina h emoragii sau focare de vasculitii ln ca~·emoase, malfonnaµi vasculare {la originea arterei comunicante
teritoriul nucleilor oculomotori (respectand nucleul Edinger-Westphall). posterioare sau Ja nivelul intracavemos), procese infectioase
• Paraliziile radic.ulare (intranevraxiale • dar extranucleare) de otorinologice;
cauza vascutara, mflamatone ~1 tumorala mezencefalica: j . oftalmoplegii cronice PT'!._Gresive: . .
a. Sindromul Jfib.(11!-(sindrom de picior peduncular sau hemiplegia --= atingerea nervilor 111,lV, VI cu respectarea nucleilor vegetativi,
altema superioara) cu paralizia de nerv III totala sau pa.J1iala ~i cu aspect progresiv (viral sau degenerativ) ~i atitudine caracteristicA a
hemipareza / plegie controlaterala. capului care-i retroflectat, ptoze palpebrale, globi oculari imobili;
b. Sindromul int.ei:pedunt.E_lar (peduncular vent;ral) cu leziun~ - miozite oculare sau distrofii musculare progresive fonna oculara.
'inegala bilaterala de nerv III ~i cu semne piram1dale bilaterale.
C. Sindromul nuc/.eului rOfU (peduncular dorsal): • Nervul trohlear sau patetic (perechea IV)
- pareza nervului Ill homoiaterala ~i tulburari extrapiramidale ~1 Date '!natomice: originea reala este iri nucleii somato-motori ai
cerebeloase de partea opusa, realizand sindromul Cla.11de-Loy_ez.