UNIVERSITATEA DE MEDICI NA fl FARMACIE

"GR. T. POPA" IAfl

'
Prof. Dr. Fellcla Stefanache

"
NEUROLOGIE CLINICA

A.

In colaborare cu:

Conf. dr. C. D. Popescu fef lucr. dr. Rod lea Prodan

Aslst. univ. dr. Aslst. univ. dr.
Aurora Constamtlnescu D. I. Cuclureanu

IA$1 - 1997
 1

• I

I I ·CUPRINS 1 ·

}: T· Date generale asupra _sistemului nervos fi dezvoltirii sale

embriologice ( prof.dr. F. $tefanache) ....... . ................ ................ J
1. Embriogeneza sistemului nervos... .... ............................. . . . 3
'l, Tesutul nervos (prof.dr,. F. $tefanache)..... :....... ....... .......... . ... ... 7
1
I
1. Neuronul... .. .... ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 7
. 2. Sinapsa.... .. ... .... .......... ............ . ........ ............... ........ ... 19
j 3. Nevroglia ............. . : .. ........... .. .. .. .. .. ...... ... .. .. .................:!3
4. Metabolismul testitului nerves.............................. .. . ......... 27 ;
.U. Patologia sistem~lui nervos-periferic ( prof.dr. F. $tefanache) ....... .. . 28 ~;
'l 1. R apel anatonuc..................
.. ..... .. ... .... .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·is ... 'I'-- j
1 2. Degenerarea ~i regenerarea fibrei nervoase ..... ... ... ..... .. .. ....... 32
, 3. Clasificarea neuropatiilor periferice .................. .................. 35
t· Sindroame radiculo-plexulare ale membrului s~perior
( prof.dr..F. $tefanache) .............. .... ... ........ .. ... . ..... ... ... ... .....
· ...
.,lf~
·

I . Rapel anatomic...... .... ........... ..... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7

2. 1'1 ~vralgia cervicerbrahiala .... . ............. ...... ..... .... ... ... ........ 39 ~
3. _ ..raliziile. d.e plex brahial ........._. ........ .............................. 43 .
- Parahz1a totala de plex brahtal (Cs-T1) .•..•.••.••• •••••••.•.•..•. 44
t
- Paralizia de trunchi primar superior (C5-C6) .• .••••••• •••.• • ..• . . 45
., _; - Paralizia de trunchi primar niijlociu (C7). .. •• .. • •• • • •• • • • • • • .. • • 45 /
- Paralizia de trunchi primar inferior (C8-T 1). • • • • • • • • • • • • • • • • • • . • 46
'1ononeuropatii- paralizii tron·culare ale nervilor ·
· membrulu~ ~uperior (.pro~.dr. F. $tefanache) ............ , .. . : ....... .. . ~~-----
1 I . Parahz1a nervulw radial... .. .. ........... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 50
2. Paralizia nervului median ........ .. ........... ..................... .. .... 52 ·
I
3. Paralizia nervului ulnar .......... : ..... ::. ......... . ........ . : .... .. ........ 55

\ ~i;r!~~; ~~:: :!: e;~~~~~~~.~. 1

~ ~~~~.~~~~~ ~.~~~~i.~~. .......... ,..... 60
1. Rapel anatomic .... .. .. .. ......... ... ......... .·. .... . ... .... . .............. 150
I 1. Nevralgia crurala .......... .... . ........... . ....... . .... ... . ... .. .. ·... . .... 61
1 ~, . N evralgia . sciatica.
. . ·• . . . . . . . . ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . b' 3
1

\ ,. Sindromul de coada de cal.. ..... . ................... ...... ... ........ :·.•.7.0

,n o n e u r e ~ tronculare ale nervilor membrului

,
, inferior
. ., . ..f ....Stefanache)
( .prof,4lr .
.. : .... . : .................. ... ........
1 • l. Paral1zfa:~<ZUl'al.: ......•..•.. : .................... ... .. ........
'
. ....... 71 ~ ...
.7.J
1 .. 2. Paralizia ~ matesciatic ..... \. ................. . ..... : ..... ...... 74
3. Paralj.zia nervului sciatic popliteu extern .................... ... ....... 76
 2
4. Paralizia nervului sciatic popliteu mtern ......................... ..... 77
\'Ill. Multinevrite (mononeuropatii multiple) ( prof.cir. F . $tefanache).. . 80
IX. Polinevrite (polineuropatii) ( prof.cir. F. $tefanache) ........ ...... ....... 82
1. Polineuropatii toxice ~i medicamentoase .. .. ...... ...................... 86
2. Polineuropatii carentiale ................. .'..... .......... . .. ......... ... .. . 88
3. Polineuropatii metabolice .................... ............. ................ 89
4. Polineuropatii de cauza infectioasa. ...................................... 94
5. Neuropatii in cursul bolilor autoimune. ~...... . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . 96
6. Neuropatij asociate unej neoplazii .......... ......................... .... 96
7. Neuropatii in disglobulinemii ............ .... ......... . ..... , .......... 97
8. Polineuropatii ereditare denerative........ .. : ................ .... .... .... 97
X. Poliradiculonevrite ( prof.cir. F . $tefanache) ............... ........... .... .103
XI. Boli musculare ( prof.cir. F. $tefanache) ............. . ................... . .. .108
· I. Distrofii musculare progresive (DMP) ............................. .. . 111
- DMP Duchenne de Boulogne. .. ... .... .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . 112~
- DMP Be~ker................ '. ......... ........... .. ....... .... ... . 113
- DMP fac10-scapulo-humeralL ................ , ........ ... .... 113
-OM de centura . ... ..... .............. ....................... . ...... 114
- Miopatii distale ........ .. .... , ........ ......... ....... ........ .. .. 114
-Miopatii oculare ............................ ·... ..... .... ....... . 114
- Miopatii congenitale .. .. ................. .... .................... 116
2. Distrofii musculare cu rniotonie ... : . .. ............................. ... 118
- Distofia miotonica Steinert......... .......... .. .. . . .. ...... ... 118
- Miotoniile congenitale .. .... ...... .............. ·. . . . . . . . . . . . . . . . . 123
- Paramiotonia congenitala (boala Eult:nburg).......... . .. . . .125
XII. Polimiozite ( prof.cir. F. $tefanacbe)... .. . . . . . . . .. ... .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . .. 126
L Polimiozite primitive ............ .... ........... ....................... .... 126
2. Polimiozite secundare ........ ..... ... .. .... ·. ... ............... .... .... .. 130
3. Forme asociate ..... ..... . .... .... .. .............. :·... ..... ... ........... .. 131
·XIII. Paralizii periodic~\.c u diskaliemie ( prof.cir: F .· $tefanache) .......... .. 132
1. Paralizia periodica familiala hipokaliemica..... .. ................ ..... 133
2. Paralizia periodica hiperkaliernica ............................ . .......... 134
3. Paralizia periodica familiala normokaliemica.. .. . . ... ..... . .. . . . .. . . 135
.. 4 . Paralizii diskaliemice doban9,ite ............ ........................ .. ... µ9,;
XIV. Miastenia gravis ( prof.cir. F. $tefanacbe) ................ .... . ......... ...~ · ~
XV. Miduva spinirii ( prof.cir. F. $tefanacbe).. . . ... ........... ..... . .. ....... 146
1. Notiuni de anatomo-fiziologie .... ........... .... .' ... :.. . .. . . .. . . . . . . . . . 146
2. Sindroame topografice medulare .... : . ..... ...... .... ·..... : . ...... ...... 159
3. Patologia medulara .. .. ........................ . : . .. ........ . .......... ..... 166
- Sinciroame medulare vasculare. ..... ..... ................... .... .. 166
- Hemoragiile medulare.. .... ..... ... ... .. . .. ... . ..... .. . ..... 166
- Sinciroame ischemice medulare.. . ......... ... . . . . . . . . . . . . . 168
- Sinciroame medulare infecfioase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
- Amiotrofii spinale progresive ........ ........ .·... :..... .. ........... 177
. .
3
- Ami,)crofia spiu,,la i11fant1la (Werdnig-Hoffm,m J. .. ...... i 77
- Am10trofia spinala cromca pseudomiopanca
(Kugelberg-Welander) ...... : ............ ........ .. .. .......... . 179
- Amiotrofii Spinale progresive ale adultului
(Stark-Kaeser, Sd. Kennedy) ....... .. .... .... ................ 180
- Scleroza laterala amiotrofica ... ....... .. .......... ... . ........ . .. .. 08'itiY
-Boala Charcot .... . ... ... ... ................................. . - ~
- SLA ereditara. .. ............ .. ..... ... ....................... ! 8:-
- SLA formaGuam ...... .. ........... . .......... . ... ...· . ....... 186
- Siringomielia............... ... .. .... ........ .. . ..... .... . .. .......... IS6
- Scleroze combinate.... . .. ..... .. ... ... .... .... ....... . ..... ... .. . . )92
- Sinciromul neuro-anernic ... .. . ...... .. ....... .. .. ... ... ...... J9:
- Degenerescente spino-cerebeloase.. ..... .... . ..... ....... J 96
- Boala Friedreich.. ... ...... . ... ..... .. ............. . J 96
- Boala Pierre-Marie . .. ... . ... . ................. : ... . 200
- Parapleg:a spasmodica familiala
(Strumpell-Lorrain) . ........ . ...................... , :w J
- Compresm.ni medulare. ... .... ... ... .. .... ... . .. .. ... .. . . .. .. .. . . . . :03
- Traumatisme venebro-medulare 207
XVI. Truncbiul cerebral ( conf. cir: C. Popesc~) .· .· .· .· .· .· .·: .·: .·.· .·: _- .· .· .· .· _-.· .· .· .· .· .·.· _- .-: .2 I-4
I. Not:iuni de anatomie . ... ........ .... . .......... ........ .. .......... .. ..... 214
2. Repere topografice ~i semiologice...... . .... . ... .. ................... · 220
3. Funct:iile extremitafii cefalice dependente de nucleii
trunchiului cerebra] . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 f
4. Etiologia sinciroamelor de trunchi cerebral. 224
5. Sinciroame bulbare, pontine ~i'pedunculare.·.·.·.·.·:.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·.·. 226
XVII. Patologia nervilor cranieni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 1
I . Patologia nervilor oculomotorii Oculomotricita~; · · · · · · · · · · · · · · · ·
Paraliziile intemucleare (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) ...... 23 f
2. Patologia nervului trigemen ................ .. .......... .. .._. ... . .. . .. 238
Nevralgia esentiala ~i secundara de trigemen
(asist. univ. D. Cuciureanu ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . .. . . .. . .. . 238
Paralizia de nerv trigemen (asist. univ. cir. A. Constantinescu ) 243
3. ParaJiziile nervului facial (~eflucr. cir. R. Prodan) ...... . ... . ....... 244
XVOI. Sindroame reticulate. Stiri comatoase. Scurte p·ierderi
de con~tienfi (conf. cir. C. Popescu)... ... ...... .. ..... ..... ............ 253
XIX. Sindroame diencefalice (conf. cir. C. Popescu) ..... ,....... . .......... 270
1. Sinciroame hipotalamice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
2. Sinciroame talarnice -,-,
xx. Durerea. Migrena (asis~.. ~i~.· ~.·A:·c~~~~~~~-~):::.::::::::::::::: ;;~
XXL Sindroame cerebeloase (conf. dr. C. Popescu).. ................ . ..... 289
XXII. Sist1:muJ extrapiramidal ( prof.cir. F. $tefanacbe) .. : . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
I. Not:iuni de anatomo-fiziologie........ ...... .... ....... ...... ........... 29(,
2. Patologia extrapiramidal!. .... ............ .. .. ....... ........ ......... 302
 4 1
Bo.ala Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
Coreea cronicAHuntington............. ................ . ........ . 320
Degenerescenta hepato-lenticulara.... .. ......... ............... 326
XXIII. Epilepsia (conf. dr. C. Popescu)................................. .. . . .. 334
XXIV.\_Bolile vas_cul.are cerebrale ~ prof dr. F. $tefanache) .. ................ 346 X
1. GenerahtAft .. . .......... ............... . .. ....... . ........ ... .. .. . ......... 346
2. Anatomo-fiziologia circulafiei cerebrale. L DATE .GENERALE ASUPRA SISTEMULUI
-Etapele diagnosticului unui AVC .............................. 359
Bolile vasculare cerebrale ischemice ......... ............. , . .. . .. . . . . 361 NERVOS~IDEZVOLTARIISALEEMRIOLOGICE
•• I
Infarctul cerebral............................... . ..... .. ........ .. . . 362
lnfarctele teritoriului caroridian ............ .'. ....... ...... 3i 1
lnfarctele teritoriului vertebro-bazilar.... ................ . 3 75
Atacul ischemic tranzitor .... .. .. . ....... ...... . .................. . 392 Sistemul nervos, suportul tuturor functiilor neurologice est~
4. Bolile vasculare cerebrale bemoragice .......... . ............... .... 3'98
alcatuit din sistemul nervos central (nevraxul) ~i sistemul nervos
Hemoragie intraparenchimato!l$A............ . .................... 398
Hemoragie subarabnoidiana .. . ............... ........ ........ : . ... 4 10
periferic, care impreunl functioneaza ca un tot unitar.
5. Tromboze venoase cerebrale ........................ .. ................ 4 16 Sistemul nervos central este un ansamblu de formatiun i
6. Ateroscleroza cerebra.la (conf. dr. C. Popescu) ....... ·- ··········· 421 nervoase in sanul cirora se disting patru pi¢, fiecare cu un anumit
XXV. Sindroame corticale ( prof. dr. F. $tefanache) .......... . .... . .... ....· 425 numir de functiuni sau specializari (fig. 1):
l . Generalitati .. ............ .. .......... ......... ....................... . .... 425
2. Sindromul lobului frontal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . .. .. .. . . . . .. . . . . . . . . 429
3. Sindromul lobului parietal.. ........................................... 432
4. Sindromul lobului temporal.. .... . ......... . .. .......................... 435
5. Sindromul lobului occipital .................. . .... ............ ........ . .437
XXVI. Neuroinfecfii (~eflucr. dr. R. Prodan)... . ........... .... ..... .... ..... 442
- Generalitlp ..... .. . .... , ......... . ,.......... .. . . ..... ... ... ........ 442
- Infecfii non virale ale SNC .... .................... . ..... ... ........ 443
- Infecpi virale ~i presupuse virale ........ .......... . ... ... . ...... ·~"
XXVII. Boli demielinizante.Scleroza multipll (~eflucr. dr. R. Prodan) 463 , -....
XXVIII.Procese expansive intracraniene (~ef lucr. dr. R. Prodan) . ..... _
-Sindromul ~e me ......................................... .... 472
- Tumorile cerebrale ....... . .. ........................ .... ... .... 476
XXIX. Traumatism~ cranio-cerebrale (conf. dr. ·c. Popescu)............ 487
XXX. Patologie neuro-vegetativi (conf. ·dr. C. Popescu) . .. .. ... .... ...... 496 Fig. 1 Principalele pir1i constitutive ale SNC
1. Tulburari sfincteriene ............ . ........ . .... . ... .. .. ....... .. ....... . 496
2. Sindroame vegetative va,sculare ~i trofice .. .... .' ..... . ....... .. ...... 50 I l - maduva spinArii 2 - tnmcbiul cerebral·
XXXI. EncefaJopatii infantile secbelare ·
(asist..univ. D.Cl,lciureanu) .............. .................... .... . .. ..... .505
3 - cerebelul 4 - emisferuJ cerebral
XXXll. Recuperarea afectiunilor neurologice (conf. dr. C. Popescu) ... 5 15 (Dupi V. Ranga, I. Teodorescu-Exarcu, 1970)
' Bibliografie s~lectivl .. ... . . ........ . ..................... ·. .......... .. 520
- Maduva spinarii, partea caudali a ~evraxului. tija cilindrica.
segmentara, se gise~te in canalul rahidian ~i prin intennediul sistemului
. nen:os periferic pri~te informatii din mediu ~i trimite comanda d~
mi~are piml la m~chi: ·

2 ·,
_ -· Trunchi~I cer~bral, interpus intre-mlduva ~i creier. posedi
~ tn_p lu rol: de pasaJ al cailor nervose·ascendente ~i descendente, un rol
~dent1c c~ eel al. maduve.i p~~ segmentul cefalic - cap ~i gat _ prin
1~tenned1ul ~ervll~r c~1em ~1 un ro) .specific, de control al funcfiilor
vataJ~ - card1oresp1ratom, functia somn-veghe, functia de deglutifie ~i
fonai1e. etc.;
. - Cerebelul, situat in derivatie in raport cu celelalte trei
structun._ ~e _un ~ol deosebit de important in controlul echilibrului.
tonusulu1 ~1 m1~carilor corpului; · .'
- Creieru/ _mare, cu . cele doua emisfere cerebrale
resp~~sabile de functiile cele mai elaborate - perceptive. motorii
cogmt1ve, etc. ·
.. Doua caracteristici gen~ale ale creierului trebuie rerinute: notiunea
de mc~c~fare_- fiecare e~sfe~ c:>manda functiile jumatatii opuse a
corpulw ~1 nof]unea de aS1metr1e (anatomic, dar mai ales functional)
care apar:. ca o principala diferentiere a creierului uman fata de ' eel al
altor specu, ca o achizitie in procesul evolutiv. · plecand
Axul nervos este alcatuit din substanta gris -~i substan!a alba.
- Substanfa gris este substanta centrilor ~i releelor unde ·corpii
celulelor neuronale se ,aglomereazA in nuclei ~i unde neuronii se
aniculeazl intre ei; consti~ie veritabilul centru functional.
• .. Subst'!nfa alba, locuJ unde prelungirile celulare se
aglomereazl mfasc1cule, constituie aparatul de transmisie.
. Subs~ta gris ~i substanta alba sunt dispuse diferit in cele patru
man structun ale sistemului nervos central astfel:
. - la ~velul mAduvei subs_tan~ ~ba fonneaza un man~on in jurul
~u1 ax gns central care este d1spus in forma literei "H" (pe o. sectiune
. onzontali); . .
. . - in tnmchiul cerebral substanta gris, sub forma de nuclei este
dispersatl in·substanta albl; ' fonnand intr-un prim timp trei vezicule cerebral.e - anterioali, miJlocie ~i
- la nivelul crcierului substanta alba care fonneaza emisferele
cerebrate ~te. ac~periti_·de un ~ t de substantl gris - .scoarta cerebra.la
(cortexuJ)._~ubs~Ja gn~_se ~ regise$te $i sub fonna unor aglomerari
la baza creierulu1 --nucleu gns centrali;
- cerebelul are acee&fi morfologie in~ml ca $i creierul mare cu
subs~ta albl dispusl _central_, _acoperit! la periferie de substanl8 ~ s
al~Arumd c~~xul cerebelos fl m profunzimea cAreia se gAsesc nucleii
gns centrah a1 cerebehtlui.
•
..
.
Sistemul m,rvps pt1rlferl~ ~n~ ·~talitatea ganglionilor $i
fib~lor nervoase aflate in af&fa sistemului nervos central .dar in strinsi
conexiune cu ace~ta intruci.t ori~~ca sa~ tcrminarca fibrelor periferice
se gase~t~ in centrii nervo,i si~ati in. nevrax.
Functional, sistemul nervos .se imparte in doul mari componente:
. • sistemul nervos al vietfi de retatie, prin care se realizeaza
interrelatiile reciproce. 4intre organi~m ii. mediu
. • sistemul nervos .vegetativ ce cuprinde totalitatea
formatiunilor centrale ~i periferice · care coordoneaza. -~i dirijieazi
activitatea viscerelor, stabilind legAturi intre organele aceluia~i organism.
. .
EMBRIOGENEZA SISTEMULUI NERVOS
Dezvoltarea sistemului nervos incepe in cursul embriogenezei, intr-
o etapa precoce denumiti neurilafia (neurolapo). El se organizeazl
de la O poqiwi~ de ·. material ectobl~tic dor.sal
(neuroectoblastul), care se ingroaia ~i formeaza placa neurala (fig. 2)
situata imediat deasupra coardei dm:sale, in saptamana a doua (embrion
de1,5~mm). · ~ ~ .
In saptimana a treia ( la embrioµul de ,5 mm laca se deprima
formand 1anful neural a carui margini se alipe . , s!ptamana a patra,
eland na~tere tubulu1 neural (la embrionul de 5 mm). Capetele tubului
raman neinclfise pentru sci.Jrt ti~p formand neuroporii anterior ~i
posterior ce co~unica cu cavitate.a amniotica ; ei ,se inc~id la s~itul
c;el~i de a patra saptamani. Tubul neural va ti separat de supi:afata
ectodermului prin interpozitia celulelor mezodennice $i se dezvolti
dorsal ~pre coarda dorsala (notocord). Peretii tubului ne~l se ingro~
prin proliferare celulara ~i la niveiul regiunii cefaii~ acesta se .dilata
~ (
' . posterioara (in a cincea saptamana) din care se vor dezvolta:
prozencefalul_ (creierul anterior), mezencefalul (creierul ·mijlociu)' ~i
rombencefalul ( creierul posterior). Restul tubului neural va pasn:a forma
. originala ~i va deveni miiduva spinarii. .
Vezicula anterioara - prozencefalul se divide apoi_·in doua dand
na~tere telencefalului ( din care se vor dezvolta emisferele cerebrale) ~i
diencefalului (din care vor lua n~tere talamusul ~i hipotalamusul);
mezencefal ul i~i pastreaza unitatea primitiva, iar rombencefalul se
 4
divide la randul sau in metencefal ~i mielencefal - · este stadiul de 5
vezicule (fig.3).

$an1UI neural.- .
Crcasta neuraJa - ~...... _
Creasta ganglionam -=-- .
· Ectodcrmul - ii _. .i..i:iiii
...•...:":-.-;:_~
:.~~~:/~
:·-.~~~mime=!
Mczodcrmul - .......,.,. · "-···----:~.:-
. Endodennut-~·;;;·;:l•·~ii:i~ti:?ri::;¢~
Coarda dorsall
$antul neural-'
..
t=-~~
~;.~~-~·..-~~~·~0~
Mczodcrmul paraxial - -
~=~ 0
-····
:C"l I :c. .
I I • ,· • I ·1:r:c:::i:..
· · .""'.;,.
A 8

Tubul ~ ,-
- Fig. 3 EI~.briogeneza encefalului

= ~ Endodennul - · ;, ' 1
J!A2\. . ~,;
A Stadiul de 3 vezicule: 1- prozencefal 2- mezencefal 3- rombencefal
B Stadiul de 5 vezicule: 1- telencefal 2- diencefal 3- inezencefal
$antul intcstinar- .:. ~.__i 4- metencefal 5- mielencefal
Lama (placa) dorsall - ..,.. ··- .,itll!!!=~~
Lamaalara-_ Din mezencefal se vor d~zvolta pedunculii cerebrali ~i co/iculii
Canalul central - - quadrigemeni, iar din metencefal se va dezvolta ventral puntea ~i dorsal
$antul limitant - ·- . l e .: cerebelul, in timp ce mielencefalul va da na~tere bulbului rahidian. Din
Zona gcneratoare- - -1-.:..!!1,!"j: '- :.;
Zona de manta _ ___,,-'--'.., portiunea tubului neural caudal de mielencefal se va · forma miiduva
Zona marginali spiniirii.
Cavitatile din interiorul veziculelor vor da na~ere ventriculilor
cerebrali: cavitatile laterale din telencefal dau na~tere ventriculilor
.u \ . laterali, cavitatea diencefalica devine ventriculul III, iar cavitatea
rombencefalica - ventriculul N.
Constituire·a tubului neural se acompaniaza de evolutia simultana a
" doua ingro~ari longitudinale, dorsofaterale fat-a de tubul neural ~i
continand de asemeni. material neuroblastic - crestele neurale. Din
acestea vor lua na~tere apoi ganglionii spinali ai nervilor rahidieni ,
Fig.~ Tubul neural. (Dupa V. Ranga, 1970) gariglionii senzitivi ai nervilor cranieni, ganglionii · simpatici ~i
parasimpatici . ai sistemului · nervos vegetativ, precum ~i celulele
Schwartn; leptomeningele ~i.p~elironii.
 --- -- -----,-

6 7
Meningele (dura mater, arahnoida ~i pia mater). cele trei membrane
concentrice care invelesc creierul §i maduva spinarii, au origine
embriologica diferita: astfel dura mater (pahimeningele), foita externa,
groasa §i rezistenta se dezvolta din masa mezenchimatoasa care
inconjoara tubul neural primitiv, mtimp ce leptomeningele (arahnoida.§i

l
pia mater) deriva din materialul crestelor neurale. intre arahnoida §i pia J•
mater se delimiteaza un spatiu - spafiul subarahnoidian - in care circula
lichidul cef~lorahidian secretat, in cea mai mare parte, la nivelul II. TESI:TUL NERVOS
plexurilor choroide ale ventriculilor laterali. ·'., •
Sub tubul neural se gase§te o alta struetura primitiva - notocorda -
;~ EURONUL
care in cele din urma este inlocuita de vertebrele ~oloanei, exceptand
portiunile ce persista sub forma discurilor intervertebrale. • Structura. Fiecarui neuron i se descriu doua regiuni distincte:
Tubul neural §i crestele neurale furnizeaza elementele constitutive co!P'.!l celular sau pericarionul (soma) §i prelungirile care se
diferentiaza in dendrite §i axoni (fig. 4).
ale tesutului ne~os - neuronul # nevroglia.
Primitiv tubul neural este format doar de uri singur strat de celule
care delimiteaza lumenul tubului (neurocelul). Prin multiplicarea
acestora (prin mitoza) cre§te progresiv grosimea peretelui tubului,
fonnandu-se un numar de straturi celulare care conslituie matricea
(matrix), grupul nucleilor acestor celule matriciale fiind la onginea
viitoarei substante gris. La periferie ramane o zona marginala, lipsita de
elemente nucleare dar fonnata de prelungirile celulelor matriceale. Unele
celule ale matricei raman in vecinatatea neurocelului $i formeaza
epiteliul ependimar., Altele se multiplica ~i migreaza spre periferie
realizand un man§on de substanta gris - mantaua (:vezi fig. 3 ).
Elementele constitutive ale acestei zone - mantaua - apaftin la doua
categorii de celule - neuroblastele §i spongiob!astele. .
Neuroblastele vor da na§tere ·neuronilor,. celule ·inalt specializate /'butoni terminali
care i~i pierd precoce capacitatea de diviziune.' 1
/~
Spongioblastele ~i celulele ependimare v_o r da na~tere celulelor /

gliale, care, contrar new:onilor, i~i conserva capacitatea de diviziune Fig. 4 Neuronul
intreaga viata a organisrnului.
~ Corpul celular - pericarionul, centrul trofic al celulei,
are dimensiuni ce variaza intre 5-100 micrometri. I · se desciie .o
'" membrana plasmatica, un nucleu ~i citoplasma (fig. 5).
• Membrana limitanta, cu un rol deosebit . in initierea
, ~i transmiterea
influxului nervos, este organizata dup~ modelul moza1cului flui~. Este
alcatuita dintr-o matrice fosfolipidica, cu un strat dublu lipidic, aliniate.
cu zona lor hidrofoba una spre cealalta §i cu zona lor hidrofila spre
.~xterior, respectiv spre interior. In matricea fosfolipidica sunt plonjate
alte elemente structurale - proteinele. Fluiditatea fazei lipidice ~i
 . 8
mobilitatea elem,entelor pr:oteice ccplicA abundent!I . &. I .
p 1carea umu. . stimu
. 1 ~cu . mtens1;. tate prag ere~ brusc
suprafatl5 A fun . li · . - . ,- 1enomene or de Al
. t:". m ct1?na tat~ .meiµbranei. . Membrana cel~lari are ,o
penruab1htate selectiva fata. de diferite substanba ·. b"l" .
penneabilitatea membranei neurona!e 'pentru Ni decl~du-~ un 'flux
real· ,._x · . . . .-, penma 1 1tate care se masiv a acestuia spre interiorul celulei ce duc:e la disparitia diferentei 'de
izec:u.a pnn cana 1
· e tomce, de natura proteicl5~ ms
· erate. "'m grosunea
. e1.. potential de 70-80 mV, care se pozitiveazi. ajungind la .+3o+50 mV
(membraria se depolarizeaza) : ia n~ten: poten{ialul de acfiune,
bts. . generator al impulsului nervos. In generarea potenfialelor de actiune, a
~
.~·~ -·
. _.,, potentialelor·sinaptice, canalele ionice active intervin prin selectivitatea
N .~- · ·,
·;•:==·- : . /., . ~mil .
it·.~·:·~-%-='
lor fata de ionii de Na+ , t' , Cr §i Ca++.

•.
!!:C .A
RE ~~

.
U .-~. ~':l

~',... ~ ~·~·.
.::'!~: - . - / ~ ~ ~
:- ' ~-
•
, . .'>

~- y~ .
,. J?istributia canalelor ionice active este diferi~ in diferite zone, ale ·
membranei neuronale, astfel, canalele ligand-dependente sunt mai
numeroase pe membrana care delimiteazi pc~ricarionul §i dendritele, in
~·...;.,..,• timp ce canalele voltaj - dependente .sunt mai numeroase pe membrana
Neur~f - · ~~l}~crot.
~ -.. r
axonului §i a conului axonic.

/{_~ ·~~
:Lf '"" ------~-~ • Citoplasma confine matricea · citoplasmaticii (citosolul,

- . .
Fig. 5 Schema ultrastructurii neuronului
bialoplasma) in care se gasesc organitele· relulare §i diferenfierele
citoplasmatice alecitoscheletului - neurofilamentele # neurotubu/ii.
In citosol se gasesc deasemeni picaturi de lipide, glicogen, ioni, proteine,
. A: axo? ; aG: a~arat Golgi ; bts: buton teimmaI sina tic ribozomi liberi precum §i aglomerari de pig1n1ent. ·
mtcrot: m1crotubuh : mit· mitorondrie . · f: · P· Organitele celulare sunt ·reprezentate de mitocondrii, reticulum
N. . . . . .' . · . " , neuro : neurofil3.l_llent
. nucleu, pig. p1~enti ;.RE: reticul enc;lopiasmatic endoplasmic, aparatul Golgi, lizozomi, peroxiizomi. _
. (Dupa M. ffiim, G. Niculescu, 1988) · ,. Mitocondriile, organite specializate: in producerea energiei
Se cunosc doua tipuri d 1 . . . · necesare celulei constituie depozitul enzimelor care· sunt implicate in mai
dispozitiv de inchidere) . e. c3:11a e. ~anale tomce pasiv~ (flra
multe aspecte ate metabolismului celular, inclusiv enzimele respiratorii
poate inchide §i deschid:;. ~a:!~e;~:~:::1:::t:u1W: di~po~itiv care le ~i fosforilarii ale ciclului Krebs. De Jo:nna sferica, alungiti sau
controlul neuro-transmita ril . or sunt. unele sub . filamentoasa, de 0,2-1 microni lungime §i .aprox. 0,2 m_icroni diametru
!•
'"valoriL~tentjal;iui de !em':!:7d1e~endente ~ltele sub controlul
ele sunt raspandite in pericarion, dendrite §i axon dar sunt mai
celulelor. recept~are, .dependente dvo ta~ - tepen~~nte) ~a~ in cazu_l numeroase in regiunile .mai active ale ce:lulei, deci in neuroni, in
manifestarile fundamentale ale e ~tunu_ - ~z1c1 v~at1.Una din
potentiaJele bioele m· functionahtatn matenei vii sunt regiunea sinaptica. .
J-A c ce ca o reflectare a tab I· · ,. Reticulul endiplasmic (RE), retea de canale care continua
Factori fizico-chimi · · b . . . · . . me O 1smulu1 acesteia.
sarcinilor electri :1 §J io1o?1c1 contnbu1e la o repartitie inegala a , membrana externa a nucleului la nivelul poriilor, este un adevmt sistem
celulei se gasesc c:e::. extenorul ~i interiorul celulei. in interiorul vacuolar §i poate fi rugos avand ata~ati ribozomi sau net~d fara
ioni de K+ "' . p t . mlent ma~romolecule proteice electronegative §i ribozomi Sediul activitatii proteosintetice, aceste structuri au fost
, m ex enoru celule1 predomina · ·· d + . observate inca din secolul trecut §i denumite substanta tigroida sau coipii
lODll e Na §1 er. Se
1-
realizeaza as--"- )
ue mtre suprafata extema C - - .. . . Nissl. !E rugos avand rol in sinteza proteinellgr, atat a celor dE ~~xport" -
A

(electronegativ) o diferenta de ot . 1 :carcata poz1t1v) §1' cea mtema .

potenfial transmembranar de ; :z:ac e apr?x. 70-80 mV, denunnti
active sunt.inchise cand memb ep . ..ea IIlaJ mare pane a can~lelor
deci cele-care . .. .. ~a es~ .m repaus - canalele pasive surit'
mtervm ma1 ales m reahzarea potenfialului de repaus.
ce sunt se_cretate de celula, cat ~i a proteinelor_de I!lembrana - destinate
diferitelor membrane ale celulei, este him: dezvoltat in neuron care
trebt,1ie sa-§i intretina' o suprafata mare de membrane in prelungiri. Cum
: · insa proteinele ·celulei nervoase sunt sintetizate la nivelul pericarionului
~i de aici migreaza in lungul prelungirillor neuronale (prin fluxul
·. '

10
axoplasmatic) se intelege. de ce RE este deosebit de bogat in soma ~i
lipse~te in axon. · mai descriu ~i structuri mai fine - microfilamente de 5-7 nm, pohmen ~~
,.. Aparatul Golgi apare in microscopia electronicA ca minunchiuri ~
cisteme inchise, netede, aranjate in monnane ~i inconjurate de citeva
mici vezicule situate in jurul anvelopei nucleare, la j~t4tea distaptei
dintre centrul ~i suprafata celulari. Funcfia aparatului Golgi este legata
de secretia celulari, de concentrarea produ~ilor sinietizati in RE,
. . prelu~a ~i sinte~ de noi componente, de biogeneza lizozomilor iar in
neuron, in . mod deosebit, de dirijarea traficului de membrane, in
reciclarea membranelor.
,.. Lizozomii contin aproximativ 50 de enzime care pot degrada
practic orice component al celulei dar activ;irea lor se poate produce
numai daca este afectata integritatea membranei lizozomale.
,.. Peroxizomii sunt organite celulare caracterizate prin capacitatea lor
de a produce ~i descompune apa oxigenata. S-a observat diminuarea
functiei lor in adrenoleucodistrofii (boli letale caracterizate prin
distrugerea progresiva a substanfei albe din creier ~i suprarenala).
,.. Centrosomul, organit celular cu rol in dinamica mitozelor, este
prezent in precursorii neuronilor maturi, in timpul perioadei de
dezvoltare. in neuronji maturi prezenta lui este discutata - cre~terea in
volum a creierului in perioada dezvoltArii postnatale se datoreaza
dezvoltarii neuronilo( existenti, in special a ramificatiilor dendritice ~i
axonale, completarii mielinizarii anumitor fibre sistemice ~i dezvoltarii
celulelor gliale.
Materialul pigmentar este reprezentat de lipofuscina, melanina.
granule continand tier. Lipofuscina, dispusa sub forma de granule galben
maronii,cu semnificatie necunoscuta, apare in neuronii maduvci spinapi
dupa al 8-lea an de viata,~ cantitatea sa, vari,a bila in diferite tipuri de
.neuroni, cre~te in general cu varsta. Me/anina este prezent! in cateva
grupuri celulare in special in locus niger. Semnificatia sa este inca
incerta - se considera a fi un produs al unei serii de reactii chimice in
care tirozina ~i dopamina figureaza predominent.
. Diferenfierele citoplasmatice ale citoscheletului sunt reprezentate
de neurotubuli ~i neurofilamente. Neurotubulii au fonna unor cilindrii
lungi cu diarrietru exterior de 25-28 nm ~i sunt constituiti din molecule
de alfa. ~i beta tubulina - se gasesc in pericarioni ~i in special in axoni
unde se orienteaza in sensul lungimii acestora. Neurofilamentele, mai
fine ( 10 run), sunt abundente in soma dar ~i in axon. Ele sunt separate
uncle de altele sau grupate in fascicule ~i in acest caz ele sunt vizibite ~i
11
in microscopia optica ~i au primit numele de ne~ofibrile_. Mult tunp
acestora li s-a atribuit, eronat, rol in pro:pagarea mfluxului nei:vos .. Se
actina organizati helicoidali. Aceste elem~te, ne~otub~lu.
neurofilamentele ~i microfilamentele, in afara rol~lu1 ~or d~ c1tos_che~et.
au un important rol de ghidaj pentru substantele smte~zatc m pencanon
~i dirijate spre extremitatea axonul~ (flux_axoplasmat1c). . . .
• Nucleul este unic, volwrunos, s1t:uat central, deh~1tat pnntr-o
membrana (anvelopa), dublu laminata, prevazuta cu pori. In in~erioru~
nucleoplasmei se gasesc granule de cro~11tina (~N) fin ~epart_iZata ~1
un nucleol rotund, fara perete propriu, c;ompus dm protem~ ~1 ~ .
Functia nucleolului este in principal leg:a~ d~ biogene_~ ~bozomtlor
prin sinteza de rARN ~i stocarea precurs01nlor nbozomah mamte de a fi
· trecuti in citoplasma. , .. . . . .
Dupa criterii morfologice, numarul prelungmlor ~1 d1mens1umle
acestora ~i ale pericarionului~neuronii se clasifica in:
· - neuroni unipolari - celulele olfactivi:
_ neuroni bipolari - celulele bipoilare retiniene; ~elula in T,
pseudounipolara a ganglionilor rahidieni ~e~~ie ~o_ns1de_rata ca o
modificare secundari a neuronului bipolaT prurut1v, t1p1c, ~nn acolarea
celor doi axoni in poftiunea lor incipie:nta (- !nA mod _mcorect . est~
denumita dendrita axonul periferic al neuronulu1 m T din ganglionu
spinal); . if
_ neuroni multipolari care la randul lor sunt: n~urom cu axon s_cu~'
nemielinizat ~i pericarion cu talie mica -· tip Golgi II_, car~. ~on~tttuic
majoritatea intemeuronilor ~i neuroni cu ~con l'!"g_ (dec~me~ ~1 ch1~r un
metru), mielinizat ~i cu pericarion cu dimens1um ·~ . - tip Golgt I -~
celulele piramidale ale cortexului motor, £!;lµI;le Purkime, motoneuronu
coamelor anterioare ale mlduvei. . ... .
Dupa criterii Jµncfionale se deosebresc neuroni moton, senz1t1v1,
vegetativi ~i ifilemeuroni.
• Prelungirile celulei nervoase . . ~ .
• Dendritele se formeaza din pericanon, se rarmfica_m unghi
ascutit in jurul corpului celular ~i sunt for~ti~i scu_rte? rarmficate sa~
nu. Suprafata tor poate prezenta mici varic1021taft (repl_i~ ale me~~rane1
plasmatice) care constituie ~(gemmttles) dendrite1 ce pa~cipa la
formarea sinapselor. Ramificatiile deiicffitei cresc astfel suprafai~
celulara ~i mnnarul de contacte ~ceptoare posibile ~ suprafa~ .ce!,ulara
poate fi inclusa· in aria receptiva sau "campunle dendrince ale
 12
neuronului. Se explica ast{el -de ce, dup! ~ultiplicar~a neuroblastelor
'dezv~ltarea arboriza~lo_r dendtjtice este o etapl important! in maturare~
funcponala a·tesutu1'4,1 nervos. . cu care impreuna relizeaza fibrele nervoase.
• Axonul, preiungire unic~ a c~lulei nmoase,, cu un diametru .
constan! de-~. lungul lungimii sale {c~e poa~ ajtinge pan.a la I nietru)
are ~~~ati1 c~laterale, care se desp~d in unghi drept fatA de ~on ~i
ramificalJ.1 temunale (telaxonul) la a ciror extremitlti se ·gase~te 0
umflatura - butonul/butonii tenninali. . · ..
Axonul confine citoplasma numitA axoplasma ~i este acoperit de 0
- membrana plasmatica - axolema. ~- · celula Schwann poate uneori sa inconjoare mai multi axoni. Se fonneaza
Axoplasma .nu confine_ ribozomi ~i sinte~ proteicl nu se poate
efectua I~ aces~ m~el, dar, ~nn neurotubulii pe_care ii confine, materialul
elaborat ·ID. pencanon (la m~el~ RER ~i conditionat in aparatul Golgi)
este ~sportat spre arbonzatule tenninale ale axonului - fenomeri
denum1t transport axonic saujlux axonic (axoplasmic). . Microscopia electronica arata ca de fapt nu este vorba de o noua
Se c~oa~te: ~ flux ~on~c anterograd (ortograd), ~pid, prin care
s~bstantele de .I~ mvel p~c~onal sunt dirijate ~i depuse .o p~e Ia
mvel~~ axol~e~ pentru re~ou-ea acesteia, o altl parte ajung pan.a la
buto~1 te~h unde parttc1pa la mecanismul sinaptic; ,. un transport
axon_1c ~etrograd rapid prin care substantele degraµate in butonii
t ~ h, ambalate in int~rio~ lizozomilor, sunt dirijate dinspre
penfena ~brelor spre pencanon pentru recic~are. Acest transport
serve~te ~1. p~tru a ad?ce la pericarioni factori d~ cr~tere de origine
ex~gen! ~1, de _asemem, P~~te fi. ~~I ium.at de_elemente patogene-
( VITUS ~erpex s!mplex, rab1e1, poliomielitei) sau ·substante .toxice ca de
~x. toX1Da _tetanicl; ~ un curent axoplasmic lent, care nu est~ propriu-zis
un ~ecamsm d~ transport .al substantelor, ci ~ un proces de cre~tere
contt~ua care alimenteaza ~1 conserva axonul. In acest proces intra fu
funct1e doua dispozitive. k.inetice: - unul lent care face ·apel fa pr~teinele
neurofil~entelor ca . s1 ·~le neurotubulil<?r ~i altul mai rapid, mai
com~lex, ID care ·este 1D1phcati o forma de miozi.n a proprie neuronului -
clatnna (R. Platel, 1992). . . inclusiv mitocondrii), axolema (continuare a inembranei neuronale de la
_Axolema, niembrma plasmatica care invele~te axonul are rolul
esential in pr~p~garea influx~lu_i nervos .(fapt dovedit ~i de prezenta
aproap~ exclus1va a canalelor 1omce voltaj-dependente Ia nivelul ei).
F1brele nervoase
. in ce~ mai :mare p~e a tt:3iectului lor axonii sunt acop~riti · de o
sene de tec1 (tectle axomce), care apar in di(erite perioade de dezvoltare
13
(toate fibrele nervoase sunt nude in stadiile lor initiale de 4ezvoltare) ~i
Aceste teci sunt: - teaca St:hwann (neurile~) ia na~tere la o
anumiti. distanta de tonul axonic· ~i se coinpune dintr-o succesiune de
celule gliale cafe formeaza un man~on in jurul axonului. Acestea sunt
oligoaenctrocite pentru fibrele sistemului nervos central ~i celule
Schwann pentru fibrele penferice. Axonul ·se plaseaza intr-un repliu de
membrana schwaniana a caror pereti se alatura. formand mezaxonul. 0
astfel· fibrele a~a zise amielinice care in realitate au o foarte subfire lama
de mielina secretata·de oligodendrocitele perineuronale.
' - teaca de mielinii caracterizeaza fibrele zise mielinice
~i se interpune intre axon ~i t~aca Schwann.
teaca ci de ·o formatiune pendinte de teaca Schwann.
Fibrele nervoase-sunt deci prelungiri axonice ale neuronilor ~i din
pun_ct de vedere structural, in raport cu absenta sau prezenta tecii de
·mielina, se pot clasifica bi fibre mie/inizate ~i fibre amielinice. Prezenta
sau absenta tecii Schwann face ca in sistemul nervos sa intalnim, in ·cele
din urrria, patru tipuri de fibre nervoase:
- fibre amielinice cu teaca Schwann - fibrele R~fnack ·care
constituie majoritatea nervilor simpatici;.
- fibre amielinice fara teaca Schwann - fibrele din substanta
~enu$ie;
• fibre mielinice f'ara teaca Schwann - fibrele din substanta alba a
sistemului nervos central; .
- fibre mielinice cu teaca Schwann care intra in constitutia nervilor
periferici.
Fibra mielinizata (fig. 6) este alcatuita din cilindrax (constituit din
'> ·axoplasma, continand neurofilamente, neurotubuli ~i alte organite
nivelul pericarionµlui) peste care se gase~te teaca de mielina, inveli~ de
' I
natura lipoproteica. Teaca de mieiina este intrerupta'la anumite·intervale
de nodurile~ ~ Iungimea unui interval variind intre !Ji 3 mm in
rapoi:t cu lungimea ~i .grosimea fibrei. Pe sectiunea longitudinala a tecii
'd e mielinl (in colorafie .c u acid osmic) sunt vizibile despicaturi, ·sub
·fo~ de palnie~~ t e-incizun Scbmidt - Lanterman (aceste incizuri
nu au. fost ·v lzute.iit 'sistemul nervos central).
.
 14

nodRanvier in nevrax fibrele se structuieaza in fascicule sau tracn.n1 a"! timp ce

r - · nucleul eel. Schwann . ... in sistemul nervos periferi~ se. regrup.e azl formand nervii periferici.
. /
I.
--... -~~- .in~~ Schmidt- · · ·.Fibrele periferice, fibre mielinice ~i cu teaca Schwann sunt inconjurate
antenna.ii · apoi de fibre de c~lagen ~i ele~nte. de iesut conjunctiv care fonneaza
, __\...._.. _,(_ --- ·-· · cilinqi:a.x endonervul, un manunchi de fibre ·sunt inconjurate de o anveiopa -
perinervul, format ~i · ales de fibre elastice ·circulare. Printr~
m1nunchiurile de fibre se gase§te tes~t conjunctiv ~i adipos, vase de
singe §i limfatice. Manunchiurile de fibre sunt apoi inconjurate de o
teaea conjunctiva- epinervul (fig. 8). · ·
Fig. 6 Teaca de mielina ~i neurole~Ia vazuta la microscopul op~c
Nervul. periferic poate fi omogen, constituit din fibre de acela§i
Studiile de difra~tie cu raze X au aratat ca mielina co :..x di · calibru ~i aceea~i natura, sau, heterogen continand fibre de calibru ~i
alte · ·i . DSL4 ntr-o
m~~ a structuri o~ prote1~e ~i lipidice, lipidele fiirid identificate ca natura,diferite. · ·
fosfohp1de, cerebrohz1de §I colesterol Tehnicile d . .
el~c~onica au stabilit ca celula Schwan~ este inclusa· a:~t ~mctroscopd1e p~_
l • • · • . · i.a eaca e
~1e ma . cat. §I m neunlema - proliferarea extensiva a membranei endo'"
p ~s~at1_ce In~§urata. in spirala in· jurul cilindraxonului constituie
m1ehna iar porpunea ~ttoplasmatica, nucleata - neurilema.ffig. 7)
·I
Pie!tno_;etlUtl
~~t
J
\~/ ~ ~Axon
l'lilsm,;/er.z,

/,'l'/u/;- ~~ llezaxor,
.l .._· J ·. ' .'

Fig. 8 Structura unui nerv periferic

.Scllwt1nn · b · . · endo:. endonerv ;·peri: perinerv ; epi: epinerv ; f: fi~ra nervoasa
Ke/e,u,1 tie mieini
Nevrile_m,1 • Fiziologia neuronului .
d Funcfiile neuronului sunt determinate de organizarea structurala a
acestuia, asemanatoare tuturor celulelor dar cu anumite particularitati
legate de receptionarea, stocarea ~i transmiterea infonnatiei.
. Fig. 7 Mecanismul mielinogenezei . . Principalele caracteristici funcfionale ale · neuronului sunt deci:
. (Dupa I ..Teodoresc~-Exarcu, 1978) · · excitabilitatea, conductibilitatea la care se adauga memoria sau stocarea
N~dul Ranv1er este mtervalul dintre . sistemele membr informafiei.
plas~at1ce a doua celule Sch~~- Portiurtea de teaca neurilemala : : ; Excitabilitatea. Neuronul . ca . orice alta celula a organismului
marr1t1e neregul~ta I~ n~d ~1 m a.cest. spafiu dintre celuleie. Schwann poseda o incarcatura electrica opusa de o parte pe de alta parte a
axLo ema este scaldata dtrect de lichidul tisular. Incizurile Schmidt - membranei sale -· pozitiva ·1a exterior ~i negativa in interior. Aceasta
anterman formate de o p·erd .. situafie se datoreaza repartitiei inegale a ionilor pe cele doua suprafete
' . . .1 ere a structum membranei plasmatice dar
cu ~onservarea c1toplasme/ intre membrane au o ale membranei celqlare, repartifie mentinuta prin factori pasivi -
functionala neprecizata. , semnificali~ · penniabilitate selectiva, echilibrul Dori.nan ~i factori activi - pompa de
ioni Na+ - K+.
 17
16 . - in perioada postpo~tialului negativ se inregistreazi o stare ~
Aceasta diferenta de concentratie ionicA, dintre cele doua· med.ii J,;perexcitabilitate;, _. . . ' . : : . ·. . .
intra ~i extracelular, reprezinta poten/ialul membranar de ·repaus - - in perioada postpotential~u1 poz1t1v - stµ'C de h,poexc1tab1l,tate. .
neuronul este deci polarizat. Valoarea acesiui potential a fost stabilita la Conductibilitatea. Un stimul eficace va conduce deci la formarea
-70 mV. unui potential de actiune care, se propagl de-a lungul fibrei nervoase -
in urma aplicarii unui stimul cu intensitate prag (liminar) la ni~elul
membranei n~uronale apar .ca o serie de inodificari care perturb!
potentialul de repaus. Sub acfiunea stimulul ljminar permiabilitatea ;
membranei neuronale pentru Na+ cre~te brusc (dupa o latenta de 0,1 ms),
declan~andu-se u.n flux masiv de Na+ inspre interiorul celulei -ce produce
o ~t~rgere completa a potentialului de membrana ~i o incarcare pozitivi
fata de exterior numit fenomenul de depo/arizare membranarii : Fluxul
de Na+dureaz! aprox. 0,5 ms in timpul cAruia negativitatea de -70 mV se
pozitiveaz! la aprox. +50 mV fat,a de exterior rezultand un potenJia/ de
acfiune de aprox. 120 m V. Acumularea ionilor de Na+ in interiorul
celulei este urmata la 0, 1-0,2 ms de un flux in sens invers al ionilor de
K+, datorita · cre~terii conductantei · membranei pentru ace~. -..· ...,n
Repolarizarea (refacerea potentialului de. repaus) are loc prin reducerea
brusci a permeabilititii pentru Na+ in timp ce conductanta pentru K+
atinge valoare maxima; fluxul in sens invers ·at potasiului ce~te ~i din . rP$!~ Ine¢/v

celula iese o cantitate aprox. Egala de potasiu cu cea .intrata de sodiu. -~o I ~~.w~~-
l,~;;t".M'
- ----- ---- - - .::--'tz'~J'
Potenfialul de repaus s-a refacut, dar in celula mai su.nt inca o cantitate -(' - :T
,:
- ·- - ·, ·µv•
""/.-~ . . H.?4~7 -
mare de ioni de sodiu, ceea ce explica ap~tia postpot~/ia/u/ui negativ. <1." i /I' 1 J ~ .J d 7 6 :' 17'S~C.
(parte finala a repolarizarii care devine mai lenta fata de perioada initial! j! !l I

car~ incepe abrupt chiar de la virful deflexiunii pozitive, expresia ·I !!,~-r.:lt C/!a· I .
depolarizarii). Refacere~ echilibrului ionic se va produce pe de o parte
1
n;;1
f,"j. '
1
lji;ta1e l.--,tl!,ooe1claJi!ild!e -
pnn f~~m~ul de ·difuziu.ne ionica ~i pe de alta parte prin intervenfia Pf?.
pompe1 10mce. Ca urmare a acesteia din U11Dl, in. conditiile unui exces de
Fig. 9 Fazele potentialului de actiune §i variatia excitabilitatii
N?+ intracelular ~i a unei pierderi a K+, .rezulti un deficit intracelular
(Dupi F. Schneider, 1977)
tranzitor de -sarcini pozitive numit hiperpolari4lfea membranei; ce ·
PRA: perioada refractari absoluti
dete~a postpotenfialul pozitiv, cu o amplitudine foarte mica (0,1-1,2
PRR: perioada refractad relativi
mV) ~1 o durata de aprox. 80-100 :~s (fig. '9). · · ·
este calitatea proprie excitati~i .care tinde sl se raspandeasca pe toata
In cursul acestor eveniment:e, urmarea aplicarii·unui stimul liminar
excitabilitatea membranei neuronale - Ia aplicarea unui alt stimul -~ suprafata membranei - funcfia de conductibilitate. . . .
Propagarea potentialului de actiune (sub forma mfluxulut nervos) se
variaza in rapor,t cu fazele potentialului d~ actiune astfel:
. - _corespunzator 'fazei ascendente a potentialului de ·actiune ·e~~ . face diferit in fibrele amielinice ~i mielinice.
in fibrele amielinice conducerea influxului' nervos se realize_a z!
penoada refractarii dbsoluti!: · .· ·· .
prin curenti de depolariwe - curenti locali Hermann. Conducerea in
. .., corespunz!tor f~ei de repolarizare rapid! ·(f~ei descendente)'
fibre le amielinice· se face cu vitezi midi ( cre§te propoqional doar ~u
este perioada refractarii
.. re/ativa:...

patratul cham: t.rului axonuhli) iar frec·.;enµt conduccrii ne1 voase deJ?inde
de rapid.iiatea cu care se produce repolarizarea membranei (fig. 10)
. nervos central.
Fig. IO Conducerea influxului riervos in fibra nervoasa amielinica
(Dupa F. Schneider, 1977)
Conducerea in fibrele mielinizate se face cu viteza mare, intrucat ·.
potenJialul de actiune se propaga saltator de la un nod Ranvier la altul, la
nivelul caruia se pot realiza schimburi ionice tran~membranare.Viteza de
conducere este linear direct propoqionala cu grosimea axonului(fig. 11 ).·
Conducerea in fibrele nervoase se supune unor. legi bine definite:
- legea integritaJii fiziologice;
- legea conducerii izolate - fibrele nervoase conduc independent
impulsurile proprii;
. - legea conducerii bilaterale - o fibra nervoasa excitata la mijlocul ei
conduce influxul nervos in ambele sensuri, atat ortodromic cat ~i
antidromic. Polarizarea dinamica a neuronului . este determinata de
smapse;
- legea con:ducerii .n.edecrementiale - influxul nervos este condus f'ara
· pierdere, nu descre~te cu propagarea excitatiei prin fibra nervoasa.
Se cunoa~te de ~semeni ca fibra nervoasa raspunde prin "tot sau
n.imic" la o stimulare eficace fara a ~xprima intensitatea stimularii - deci ·
nici o modulare de amplitudine. S-a demonstrat insa ca intensitatea
stimularii poate fi exprimata prin frecventa potentialelor de actiune -
modulare de frecventa ·(limitata bineinJeles de perioada refractara ·
absoluta): in consecinta in majoritatea cazurilor intensitatea unui stimul
se exprima printr-un tren de potenJiale de acJiune caracterizate prin
frecventa lor. Daca intensitatea ·stimulului cre~te, frecvenfa potenJialelor
' de ac~une cre~te, eland loc la un mai mare nu.mar de poteriJiale de actiune
pe imitate de timp . . Daca durata stimulului cre~e pent:i-u acee~~i
intensitate, frecventa potentiaielor .de actiune ramane aceea~i dar durata
trenului de potentiale de actiune cre~te. Acest cod binar, frecventa -
19
ciurati; a poientialelor de actiune corespund,. atunci la o informatie _mai.
.complexl care constituie me~jul .nervos. ~ gen~ acest _codaJ s~
r~alizeazl la nivelul recept~nlor . 1ar decodaJul la mvelul s1stemulu1
Fig. 11 Conducere saltatorie in fibra nervoasa mielinica
(Dµpa F. Schneider, 1977)
2 SINAPSA
Regiunea de contact intre doi neuro~i, d~scrisa inca de R~on Y
Cajal a fost denurnitA, la incepulul secolul~1 d: ·catre _Sherrm~on :
sinapsi (grec. sinapsis=joncJjune) - este locul m care -se re~hze~a
transmisia influxului nervos de la un neuron la altul, te~en extms _~1 la
jonctiunea neuro-efectoare (mu~chi sau glanda). Studnle ~ec~nt~ ·au
ara~t ca sinapsa poate juca rol de .aqwliti~.ato~, d~'~ grator ~1 de filtru.
Exista doua tipuri de sinapse: electnce ~1 chumce. . .
Sinapsele electrice se prezinta sub aspectul unm contact
comunicant (gap jonctiune) in car.~ membranele neuronale s~t separate
printr-un interstiJiu subJire de r~ nm. Schimburile la aces~ mvel .se fac
prin canale (cu diametru de. 1,5 -~) care_ fac sa comumc~ ~ele doul
'hialoplasme permitand pasajul 1omlor ~~ i;noleculelor ~1c1_ (AMPc,
hexoze, peptide de talie mica). Depol~~are~ este transtn1sa .de la
neuronul presinaptic la celalalt, rapid ~i b1drre~cµon~l. Asc::mene~ smapse
sunt in general..e~c.ita~ Ele sunt prezente ~ cre1~~ ~an m m.amir
restrfuls in cQrtexul cerebral ~i cgebelos, nucleu vesnbulan et~. .
Sinapse chimice. Dupa elementele care mtra in art1culat1~. se
disting 3 tipuri principale de sinapse neuro-neuronale: axo-dendritice,
axo-somatice ~i axo-axonale.·
 20
Sinapsa este alcatuitA din doua plttl: . el~~tul presi~apt~c sa~
butonul sinaptic ce apare ca O dilatatie terminall a 8?(0~1:liUl pnDlWUl .
neuron - este elementul secretor ~i elementul post si,u;,ptic, ce ap8:ftine
celui de al doilea neuron ~i este elementul receptor ,i transductor. intre
cele doua elemente se gls~te spatiul (fanta sinapticl) de aprox. 200 A
(fig. 12).
~ ++ ce declan~c!aza eliberarea neurotransmitatorului in fanta sinaptica
.,
. acesteia
21
postsinaptic continand structurile receptoare caracteristice mediatorului
specific sinapsei 1respective.
In spapul siinaptic se gase~te ·un material filamentos, dens, aderent
la cele doua suprafete membranare pre ~i post sinapt1ca. - __.
La nivelul sinapsei are loc transformarea mesajului electric in mesaj
chimic: sosirea influxului nervos la _terminatia axonala provoaca o
depolarizare membranara care este responsabila de .o intrare masiva de
ptjn exocitoza veziculelor. Eliberarea neurotransmitatotului in fanta
sinaptica antreneaza O . modificare a .permeabilitatii niembranare
postsinaptice cu o deschidere a canalelor de sodiu ~i o intrare masiva de
Na+ care decla11~eazl depolarizarea elementului postsinaptic; este
p_ptentialul postsinaptic excitator care, daca atinge un anumit prag
declan~eaza un potential · de actiune · ce se va propaga in lungul
elementului pos1tsinaptic. in unele cazuri neurotransmitatorul ·(ex . .
GABA) antreneaza o hiperpolarizare a membranei postsinaptice numit.
potential postsinaptic inhibitor, ceea ce face sa nu se poata realiza un
potential.de actiune: Se disting din acest punct de vedere doua tipuri de
sinapse: c1citat91cJ.i~i iphibitgrii.
Un tip mai · deosebit de sinapsa il repr~zinta joncfiunea neuro -
musculara (placa motorie). Este o sinapsa ·elementara, totdeauna
excitatarie, pentru care neuromediatorul este FICC!bfkbolina (fig. 13 ). ·
Versantul .presinaptic este reprezentat de extremitatea unei
.
ramificatii a unui axon mielinizant. in .contact cu fibra musculara teaca
de mielina dispare ~i .ramane numai teaca Schwann care constituie
teloglia. Sub aceasta, butonul axonal cuprinde o ci_toplasma ·bogata in
mitocondrii ~i ·vezicule presinaptice continand Ach. Aceasta. terminatie
nervoasa se incrusteaza in sarc.olema fibrei musculare care prezinta
multiple repliuri :formand un aparat subneural. La acest nivel sarcolema
confine proteine - canal - chimicoreceptoare, ca ~i proteine - canal -
voltaj - dependente. Deversarea Ach in spatiu sinaptic se face sub forma
de "pachete" de vezicu.le continand fiecare un "quantum" de Ach care se
va fixa pe · receptorii specifici pentru Ach ·de pe versantul postsinaptic .
Pentru o fibra musculara nu exista decat o singura placa motorie in
schimb o unitate motorie define~te numarul de fibre musculare inervate
de terminaµile ~onice ale unui neuron (de la 5-7 pentru mu~chii oculo -
motori la .1700 pe:ntru mu~chii.rnoletului).
· Pru:tic'ularitaitile inorfocliimice ale regiunii sinaptice 11 confera
. .
o -serie d(! caracteristid functionale :
 22
- asimetria dispozitivului sinaptic face ca mesajul sa n,u se poatA - recrutarea - un grup newonal unit.a dintr-un punc\ de vedeie
propaga decat in sensul presinaptic - postsinaptic, sinapsa impunand functional poate activa progresiv, printr-un proccs de mfluen\4lre in lanf,
sensul propagarii influxului nervos intr-un lant neuronal;· un nu.mar din ce in ce mai mare de neuroni invecinati, din aceea~i
prezenta unui mecanism de inactivare enzimatica a formatie functionali;
neurotransmitatorului dupa ce ~i-a efectuat actiunea (fie prin distrugerea - integrarea - intrarea in functiune a unui grup relativ limitat de neuroni
enzimatica, fie prin recaptare ~i reintegrare in noi vezicule) permite cu caracter "ordonator" pune in functie - simultan sau succesiv - grupuri
sinapsei sa revina la starea initiala de potential de repaus in a~teptarea de neuroni cu functii mai mult sau mai putin deosebite pentru a se ajunge
unui nou stimul - se realizeaza insa o intarziere in transmisia influxului la finalizarea unei acfiuni.
nervos la nivelul sinapsei;
- fatigabilitatea, sensil?ilitatea mare la lipsa de 0 2 ~i numeroase.
substante toxice ~i 'fannacologice;
- facilitarea posttetanica - cre~terea frecventei de stimulare a fibrei
presinaptice induce o cre~tere a cantitAfii de mediator eliberat in spatiul
sinaptic la fiecare stimul.
Funcfionarea unei sinapse chimice presupune existenl3 unui
neuromediator, evidenfiat mai intii la nivelul sistemului nervos periferic
~i apoi prin tehnici mai dificile ~i la nivelul sistemului nervos central.
Pentru ca o substanfi chimid sa fie consideratA ca un
netiromediator trebtiie sa indeplineasca urmatoarele criterii:
.· - prezenta supstanfei in tenninafiile axonice presinaptice, prezenta
precursorilor chimici ~i a enzimelor de sinteza a mediatorului in neuron;
- prezenta la nivelul sinapsei a enzimelot necesare inactivmi sale;
- posibilitatea reproducerii efectelor sale printr-o subst:an!A
sintetica analoaga; Fig. 13 Sinapsa neuro-musculara
- prezenta substantei in spafiul sinaptic dupa activarea spontana sau (Dupa B. Asgian. 1984)
stimularea electrica a neuronului. V - vezicule sinaptice B - repliuri sinaptice AchR -·receptor de
Mai multe substante prezente in sistemul nervos raspund acestor acetilcolina
criterii: acetykholina. noradrenalin~ adrenalina, dopamina, serotonina, Funcfia integratoare este adaptiva ~i determinata de fluxul
GABA, etc. . informational pe care-I prime~te mai -ales centrul "ordo~ator".. .
lmensul numar de neuroni din sistemul nervos alcatuiesc o vasta Functiile complicate ale creierului se vor exerc1ta pnn acuvarea
retea de celule care ·se constituie in sisteme functionale, prin imbinarea unor circ~ite neuronale cu functii foarte diferite, activare care se
unor complexe neurale, care alcatuiesc ansambluri neuronale integrative. desfli~oara intr-o anumita secventa spatio-temporala.
Sinapsele sunt cele care unesc ansamblele neuronale ce formeaza retele
mai mult -sau mai putin complexe. Aranjamentul in aceste retele poate fi 0NEVROGLIA · . .
de tip liniar, divergent, convergent sau recurent. -lnterpunerea unuia sau ~vrogliile constituie aprox. 50 % d_m v~lumul total~ a tesutul~1
mai multor . neuroni pot acompania aceasta ·organizare -· Iineara sau nervos ~i sunt in numar de aprox 10 on ma1 multe decat neur~nll.
recurentain reieaua neurona]a se pot observa mecanisme operative: Denvate din spongioblaste ~i . celulele ependimare~ celulele ghale.
. - substituirea - un neuron se poate substitui altuia sau unui grup de contrar neuronilor. i~i pastreaza capacitatea de diviziune in tot cursul
neuroni ale caror_eferente -converg :¼supra aceluia~i substrat neuronal:
 25
24
vietii organismului. Celulele gliale au deasemeni un potenfial de repaus,
de -80 mV, dar nu au capacitatea de a genera un potential de actiune
(inexcitabilitate) propagat (inconductibilitate).
Se disting patru tipuri principale de celule gliale: astrocitele,
oligodendrocitel~ celulele ependimare ,1 m.icrogl~. Astrocitele ~i
oligodendrocitele sunt reunite inci sub denumirea de macroglie ,,
(fig. 14).
• Astrocitele, sunt celule gliale prezente in substanta alb.a $i
cenu~ie a creierului ~i maduvei spinarii, cu aspect de stea conferit de
prelungmle protoplasmatice care se tntind tn toate direc ·ile. Astrocitul
prezmta un nucleu rotund sau ovalar, frecvent dintat, cu un nucleol
subtire. Citoplasma contme granule - gliosomii care in microscopia
electronic! s-au dovedit a fi l!!!!0condrii ~i lizozomi. .Ace~tia din urma
'contin enzime care digera material macromolecular nu numai din afara
celulei ci $i protoplasma uzata (anto[agjc). Reticulul endoplasmic este
rar, dar ribozonii liberi pot fi prezenti. S-au pus in evidenta deasemeni
numeroase gliofil~ente (de 75-100 A· grosime), similare cu
neurofilamentele celulei nervoase.
Astrocitele din substanta gris au prelungiri pufine, scurte ~i foarte
ramificate ~i sunt numite astrocite protoplasmatice.
Astrocitele din substanta alba au prelungiri numeroase, efilate, Fig. 14 Nevroglia
. denumite qstrocite fibroase.
· . ·in substanta gris numeroase prelungiri se termina priri expansiuni Sub stratull celulelor ependimare care captu$esc ventriculii s1.·
pe · memb~na bazala a capilarelor - picio~e vasculare; ansainblul gase$te O concen1tratie de celule astrocitare a caror prel~giri se ~ntre\e:
picioni$elor vasculare realizeaza o suprafata (membrana astrogliala) care cu acelea a celu1lelor ependimare pentru a fonna membrana lzmtanra
acopera complet capilarul. Alte prelungiri se teimina prin apozitie ~~ . .
stransa pe regiunile nesinaptice ale neuronilor. Celulele gliale realizeaza • Oligode1!ldrocitele, sunt celule de talie medic, cu.un numar m1~
astfel intre neuron ~i sangele capilar un veritabil filtru care favorizeaza de prelungiri, ramificate ~i scurte. Sunt celulele ghale cele mat
anumite schimburi (02 ~i glucozA intr-un sens, de~euri in altul) dar se numeroase in substanta alba· unde se dispun .in inele in lungul ~b~elor
opune de · asemeni patrunderii in neuron a anumitor molecule nervoase dar se glsesc ~i in substanta cenu$ie strans grupate m_ Jurul
(antibiotice, dopamina), a m1or germeni patogeni. S-a dat elementelor corpilor ~euronali sub forma de celul~ satelit~. Cit~pla~m~· ~or c~ntme ~
acestui ansamblu, sau in uncle cazuri nw_nai peretelui capilar sanguin. nucleu mic, un reticul endoplasmat1c cons1derab1l $1 c~pva~n~ozom1.
denumirea de bariera hemato~encefalicii. Oligodendrocitel1e sunt responsabile de mielin~zarea axon!lor m As1stemul
Astrocitele sunt considerate ca elemente de susfinere constituind o nervos central, membrana lipoproteica a ohgodendroc1~elor mv~~e$te
grila tridimensionala in sanul tesutului nervos. axonul intr-un numar de straturi care determina gros1mea teen de
Prelungirile astrocitelor, in apropierea suprafetei creierului $i mielina. Un singur oligodendrocit formeaza mielina de la 3 pana la ?O
maduvei spinlrii, sunt a~ate ca expansiuni plate piei mater, stratului fibre. Intervalele: intre oligodendrocite sunt repr~zentate de nodunle
meningeal cu care aded la suprafatl spre a fo~ membrana limitanta
Ranvier.
cx1enui.
 ~ 27
• Celule!e epenc,bnare, formeazl. UD epiteliu simplu, cubic, .
·bordand ventriculii ~i canalul medul_ar. Celulel~ ·sunt stnins legate -Ia ·
. extremitatea apicala prin complexe .de jonctiune obi~n"U:ite. Con1:far altor
epitelii ele nu se ~eaza pe o. membrana bazala - partea lor bazala se
subfiaza ~i se ramifica.in stratul prelungirilor as~oc~tare.-La polul apicai
au cili care ar juca un rol in propulsarea Lc.r. in interiorul ventriculilor,
~i deasemeni microvili cu adevarate functii de absorbtie -~i secretie.
• Microgliile, sunt celule mici,.relativ putin' numeroase, de origine
mezenchimatoasa, imigrate in sistemul nervos central in stadiul tardiv a
dezvoltarii foetale (astazi aceasta origine mezodermici ~i nu
neuroectodermica, ca a celorlalte celule gliale, este · considerat de unii
autori ca insuficient fondata). Ele au o citoplasma relativ putin
abundenta, un nucleu mic neregulat . ~i cateva prelungiri fine, foarte
ramificate. Dupa o leziune tisulara-celulele microgliale se transform! in
voluminoase celule fagocitare, -amoeboide, inghit ~i digera resturile
celulare. in raport cu originea lor mezode~ca ~i a rolului lor sunt
considerate ca apartinand sistemului reticulo - endotelial avartd
deasemeni ~i functii imunitare.
Sintetizand rolul nevrogliei, ca . parte,. componenta a tesutului
nervos, se poate remarca complexitatea_acestuia: . Nu exista un ciclu metabolic special a tesutului nervos dar
- rol de sustinere (prin prezenta in citoplasma a elementelor ngide
sau gliofibrilare); · ·
- de curatire de resturi celulare distruse, de metaboliti reziduali;
- de fonnare a cicatriciior gliale dupa leziuni neuronale;
- rol de protectie ~i rol trofic, metabolic;
- rol in reglarea nivelului de K+ extracelular prin stocaj in astrocite
in caz de exces ~i eliberare in caz de necesitate;
- astrocitul ~i oligodendrocitul au rol in' ghi_dajul axonilor spre tinta
de proiectie in .cursul cre~terii sistemului nervos . ~i mai ales in cursul
proceselor de regenerare;
- . rol in stocajul unor precursori, ai unor neuromediatori sau a
neuromediatorului ins~i (cum ar fi GABA), deci ·rol indirect in
transmisia sinaptica; .
- rol (discutabil inca) in stocajul· apei;
- rol in mielinogeneza (oligodendrocitul);
- rol in apararea imunitara (microglia);
- rol in actul mnezic (discutabil inca).
4. METABOLISMUL TESUTULUI NERVOS .
in tesutul nervos se gasesc · cea mai ·mare parte a elementelor
componente ale materiei vii a ciror porportie, insa, este de obicei
diferita. · ·
Glucidele. Este bine cunoscut cA glucoza r~prezinta alimentul
· energetic de baza al neuronului, din care insa acesta nu-~i fac~ rezerve.
Acest fapt face din creier un organ_particular-sensibil la nivelul glucozei
din sange. ·
Glucoza intervine de asemeni intr-p maniera mai mult sau -mai
putin directa in sinteza unor neuromediatori, -iar gl~cidele complexe
(cum ar fi galactocerebrozidele) sunt de asemeni elemente constitutive
ale tesutului nervos (in ·special ale tecii de mielina). .
Lipidele. Au rol mai ales structural, in edificarea membranelor in
special a tecii de mielina. Unele sunt proprii tesutului nervos cum ar fi
cefalina; sfingomielina, cerebrisidele, etc.
Proteinele, cu rolul lor in sinteza enzimelor necesare
neuromediatorilor, in constitutia fiecarui element structural al neuronului
reprezinta insa~i esenta fesutuiui nervos. ·
pro~esele ·energogenetice, din nerv ~i neuron, a~ate pe metabilizarea
glucozei ~i a aminoacizilor se bazeaza pe un consum important de 0 :,.
Astfel un subiect, in repaus, al carui creier cantare~te aprox. 2 % di:
.masa totala a corpului consuma 25 % din 02 total consu_mat de organism.
Energia (ATP) care rezulta din aceasta respiratie celulara pennite sinteza
proteinelor ~i neuromediatorilor; o treime din aceasta e~fe utilizata
pentru realizarea potentialului de repaus · (functionarea pompelor).
Oxigenarea creierului este determinata atat de debitul sanguin cat ~i de
capilarizarea tesutului, iar reteaua cap1lara a creierului este propoftionala
cu numarul sinapselor ~i mitocondriilor ~i nu cu numarul ~elulelor.
Consumul de O2/loog/min. este ·mai mare m·substanta cenu~ie ( 4,5 ml
Oi/lO0g/min fata de o medie de 3,3-3,8 ml O2/ I00g .creiet/min) decat·in
substanta alba. ·
Contrar neuronilor; celulele gliale sunt mai pufin dependente de
gradul de oxigenare ~i ele par sa se acomodeze mai · u~or la un
metabolism de tip anaerob:
 ll
m. PATOLOGIA sisTEMULUI NERVOS
PERIFERIC . ·. :_
1. RAPEL ANATOMIC
in numir de 31 perechi, neivii spinali (8 perechi cervicale C1-Ca,
12 perechi toracale, T 1-T12 , 5 perechi lombare Li-Ls, 5 perechi sacrate
SrSs ~i o pereche coccigianli C~1) iau na~tere din cele 31 ·perechi d~
radacini anterioare ~i posterioare ce emerg din $aDtm'ile ventrolateral ~1
dorsolateral ale mliduvei.
Ridicinile anterioare, constituite din axoni ai motoneuronilor din
coamele anterioare ale maduvei spinlirii, ies prin ,anpll ventrolateral al
acesteia pentru a se uni apoi cu ridicinile posterioare, axoni ai
pericarionilor senzitivi din ganglionii spinali. IUdacinile reunite
dedesubtul ganglionului spinal formeaza truncbiul nervului spinal
(rahidian) care iese prin gaura de conjugare.
Radacina anterioara contine fibre eferente somatomotorii pentru
musculatura striata, fibre vegetative pentru mu~chii netezi, mu~hii
·:visceraIi (striati) $i glande, ~i puµne fibre aferente, probabil cu rol
vegetativ ~i nociceptiv.
Radacina posterioara contine fibre aferente de la dermatoame,
sclerotoame precum ~i aferente vegetative.
Truncbiul nervului spinal format dintr-un manunchi de axoni
mielinizati ~i amielinici, inclu$i intr-o teaca ~onjunctivi, epinervul,
contine: componenta somaticii pentru inervatie cutanati $i motorie $i
componenta vegetativa pentru inervatia musculaturii netede, vaselor
sanguine, glandelor $i viscerelor. Truncbiul nervului spinal la ie~irea din
gaura de conjugare se divide in doua ramuri: anterioare ~i posterioare
(fig. 15).
29
,...,.,
..,e,.ini,,~eal
v•se
mari
Fig. 1S Nervul spinal
Ramurile anterioare, in regiunca cervicall, brahiall $i
lombosacrati se anastomozeazl formand plexurile cervical, brahia/,
/ombar §i sacrat; in regiunea toracall formeazi direct nervii intercostali.
Ramurile posterioare inerveazi, segmentar, pielea ~i mu~hii pAftii
posterioare a corpului.
Nervul rabidian (spinal) este unit cu lantul ganglionar simpatic .
latero-vertebral prin cele doua ramuri: ramura comunicantl alb! (cu fibre
vegetative preganglionare de la nerv la ganglion) ~i ramura comunicantl
~enu~ie (cu fibre vegetative postganglionare de la ganglion la nerv).
lngloband in constitutia radacinilor sale fibre vegetative (prin
intermediul carora asigura ~i inervatia lisomotorie, vasomotorie ~i
secretorie din teriioriul somatic) nervul spinal devine un nerv mixt. Din
plexurile rezultate din unirea ramurilor anterioare ale nervilor spinali vor
lua na~tere trunchiurile nervoase periferice - nervii periferiri - care
impreun~ cu nervii intercostali, nlscuti direct din ramurile ventrale ale
nervilor . spinali, toraca]i, vor inerva tegurnentele ~i musculatura
membrelor $i trunchiului.
Distributia perifericA a radacinilor nervilor rahidieni realizeaz~
inervafia radicularii iar aceia a trunchiurilor pcrifericc, inervafia
troncularii care se suprapun intr-o oarecare mlsurl la nivelul trunchiului
dar sunt total diferite la nivelul membrelor (fig. 16 ii fig. 17).
 30 31

. SCHEMA 1NERVATIEI" SENZITIVE A. CORPULUI

. ·.SCHEMA INERVATIEI SENZITIVE .A mRPULUI

bERMA'tOAME OERMATOAME DEROM/ilCUuOAMELAR

.E DERMATOAME
RA TRONCULARE.
~DICULARE TRONCULARE

cs

,(6 I
fiii ...

CRURAL

SPE: .

l · SPE. L3
. L4
s, . P.
SP!
··SP! _,
S1 SPI.

Fig. 16 Fig. 17

32
2. DEGENERAREA SI REGENERAREA FIBREI NERVOASE
Fibrele nervilor periferici, prelungiri ale neuronilor din comul
anterior al maduvei (pentru fibrele motorii), ale neuronilor din ganglionii
spinali (pentru fibre le senzitive) sau _. ganglioni ai lantului simpatic
(pentru .fibrele vegetative) sunt constituite din axoni in jurul cirora se
in~oari celulele Schwann care vor forma teaca. de mielinl. Pen~.
uncle fibre numite mielinizate fiecare celuli Schwann este anexati unw
singur axon, in jurul carufa se -~ ,i se dif~tiazl pentru a
constitui un segment al tecii de mielinA (care este relativ p-oasl). Pentru
alte fibre, numite amielinice, fiecare celull Schwann incon}oarl mai
multi axoni ~i nu produce decit o minusculi teacl de mielinl care nu
este vizibila la microscopul optic. · a. Neuropatiile axonale: leziunea iniereseaza primitiv axonul
· Majoritatea fibrelor nervilor periferici sunt fibre mi~linizate.
Reamintim de aceea structura fibrei care, pc o sectiune longitudinall, la
coloratia cu acid osmic prezinta, central, o band! clara care este neuritul
(dlindraxonul), flanca~ de doui benzi paralele de culoare neagra - teaca
de mielina (intrerupti din 1~ in loc de strangulatiile Ranvier) (vezi fig.
6).
La periferica tecii de mielini se gise~te teaca Schwann sau
neurilema, o membrana transparent! fonnati din celule Schwann. La
exterior urmeazl o alti teaca conjunctiva_teaca lui Henle sau endonervul
alcatuit din fil>re reticulate printre care se afli ~i nuclei de fibrocite.
Din punct de vedere functional, luand diept criteriu viteza de
conducere a impulsului nervos (care este propoftionala cu diametrul
fibrei) fibrele nervoase se clasifica ( dupa Gasser ~i Erlanger ) in:
- fibrele de tip A, cu subgrupele alfa, beta, delta ~i gama; sunt
mielinizate, cu diamemil intre 5-20µ ~i viteza de conducere 90-120 mis;
sunt fibrele somatice aferente ~i eferent~;
- fibrele de tip B, putin mielinizate, cu diametrul intre 1-:3µ, viteza
de conducere 3-6 mis; sunt fibre preganglionare simpatice;
· - fibrele de tip C* nemielinizate, cu diametrul 0,25-1 µ ~i viteza de
0,S-2 mis; sunt fibre ·simpatice $i parasimpatice postganglionare ~i fibre
aferente de la tenno $i noc~tori.
Fibrele afercntc de la mU$Chii ·-soma.tici, cu diametrul in~ 20-1 µ au
mai fost clasificate de Lly~ ,i Hunt in'.4 tipuri; ti~ I (a $i b), IL m, IV.
33
Astfel, ridlcinile dorsale ale nervilor rahidieni contin axoni
mielinizati A ~i amielinici C, iar rldlcinile anterioare contin fibre tip .A
(alfa, beta, gama $i delta), B $i un numir mic de fibre amielinice C.
Pentru o functie nonnall a neuronului integritatea accstuia - corp $i
prelungiri este absolut obligatorie. Lungimea fibrelor nervoase le face
insA pc acestea uneori deosebit de vulnerabile. in ace~i timp, axonul $i
teaca de mielinl nu au a ~ i wlnerabilitate la divertii agenti patogeni,
ast(el incat, initial, ace~tia pot fi afectati izolat. Datoritl ind simbiozei
strinse intre aceste doui componente ale fibrelor nervoase o leziune
persistent! a uneia va duce in final ~i la compromiterea celeilalte ..
To~i rnorfopatologic se descriu doui}nari categorii de neuropatii:
a. Neuropatii axonale .1." HWA~ o..xeu..o..l{ .
b. Neuropatii demielinizante. c,l NV,.J.,Mlp o.tZ.i oUA.M-t e1t uJ~u..tt
0
•
insu$i sau corpul celular al neuronului, leziunile mielinei constituindli-se
SCC\lDdar. .•.
Ele·pot imbraca aspect de:
• degenerescentA walleriani, sau
• axonopatie distall retrograda.
Degenerescenta walleriani este consecutivi suferintei locale a
axonului (sectiune, compresiune, infiltrat inflamator sau leziunt>
vasculara a vaso-nervorum) al carui segment distal degenerew, in tim
ce segmentul proximal regenereaza. in segmentul distal, dur
aproximativ 36 ore, incep si apara discontinuititi in axolema, cu
umflarea unor portiuni ale axonului, neurofilamentele· ~i neurotubulii
dispar, apoi axonul se fragmenteaza $i dispare deascmeni. Concomitent
mielina incepe sa se fragmenteze ~i ea, celulele Schwann prolifereaza $i
impreuna cu macrofagele curatA resturile de mielini. Acest proces se
.definitiveazi in aproximativ 14 zile.
Regenerarea incepe plecand de la cap'Atul proximal al axonului
lezat sau de la colateralele axonilor vecini, care prolifereazi sub forma
unor muguri axonali ce cresc apoi cu aproximativ l mm/24 ore.
Facilitata prin persistenta tecii endoneuronale ea poate permite o
reinervare totala, remielinizarea fiind asigurati de celulele Schwann care
au ramas integre (fig. 18).
 34 35

axoplasmic care pennite transportul substantelor necesare

metabolismului fibrei nervoase. Acest tip de degenerare se intalne~te in-
: neuropatii toxice, metabolice sau genetice. Prezervarea unut anumit
numar de axoni, -prezervarea eel putin relativa a mielinei explica viteza
· de conducere mult timp pastrata ~i doar studiul potentialelor evocate (a
;; .·
•.,

+1. - -; ,-
; •1._--.-....aw::-:.-.·--- •~ ..
....,... -

-1:
....., .!: > . . .: · ,

carei amplitudine. este redusa) evidentiaza intensitatea leziunii axonale:

"~· - - . . ' ..,,,i;, ,,
Regenerarea in acest tip de degenerate pune in joc colaterale de la fibre le
nervoase ramase intacte.
. 31' .
b. Neuropatii demielinizante. Leziunile primitive intereseaza
I celulele Schwann ~i mielina, de la un nod Ran vier la altul (demielinizare
. segmentara). Axonul este prezervat dar poate totu~i prezenta unele
alteratii morfologice. Acest tip de degenerare se intalne~te in
· oeuropatiile difterj._ce, in unele neuropatii genetice, in poliradiculonevri ta
-Guimrftt=IDirre ~ se insote~te de o incetinire marcata a vitezei de
conducere dar ~i de reducere a amplitudinii potentialului de nerv.
AnatomoUziologic se pot intalni unnatoarele aspecte in leziunik
nervilor periferici: .
................. -- ...... :•... ~6! .... - neuropraxia este o atingere mielinica care antreneazii un bloc de
. . . ~...,,J..Q.J L
~ conducere dar fara ruptura continuitatii axonale (ex. in compresiunea
nervoasa de scurta durata);
- axonotmesis este atingerea axonala cu pastrarea continuitatii teci i
de mielina (este cazul degenerescentei walleriene distale cu regenerare ·
Fig. 18 Degenerarea walleriana ~i regenerarea nervului capatului proximal). Se intalne~te in compresiunile nervoase severe. 1.
(Dupa Al. $ofletea, . 1967) I - ~tergerea cilindraxului, umflare~ elongatii nervoase; ·
mielinei, ingro~area nucleilor . Schwann; 2- fragme~~ea capatu~u1 - neurotmesis comporta atingerea axonala ~i mielinica $i se
periferic al cilindraxului .~i mielinei,prolif~a ~~clellor Sc_hwann,3~ intalne~te in compresiuni $i elongatii grave, in plagi nervoase.
disparitia capatului periferic al cilindrax~nulm,aparitta ~~ co_rp_1 gran~~o- Gravitatea leziunii este progresiva in aceste aspecte dar
graso~i,4-inceputul regenerarii capatulu1 c~~l ~I c11in~axonului,5- . prognosticul functional depinde ~i de numarul de fibre din nen·
progresiunea cilindraxonului ~i regenerarea mtehne1; . interesate de leziune. ·

in acest tip de deg~nerare functia de conducere i~ c~p~tul distal al

fibrei dispare dupa cateva zile de la sectiunea nervulu1 ~1 _reapare dupa
regenerare, viteza de conducere initial mai scazuti revemnd treptat la
normal. · . ..· . ·
· Axonopatia distali retrogradi define~te ~ege~erarea axon~1a
care pom~~te de la segmentele distale ale nervulu1 (dymg - back) spr~
·segmentele proximale. Ea ar fl Jegata -'de o perturbare a fluxuh-'1
3. CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE
Cunoa~terea structurii radacinilor ~i nervilor periferici ne permite
sa intelegem ca diferitii agenti patogeni, actionand asupra acestora, vor
determina tahlouri clinice ce cuprind in proponii variabi le tulburari_
motorii. senzitive $i vegetative care contureaza neuropatia pertferica.
 36
37
Dou! mari . grupe· se pot distinge in raport cu topografia ~1 ·
intinderea leziunilor:
• Neuropatii circumscrise in care se includ:
sindroame radiculoplexulare (mono .sau
: .. ~ . ~ - .
pluriradiculare)
- mononeuropatii (paralizii izolate de nervi periferici). )v~:S~ROAME RADICULO-PLEXUhARE ALE
• Neuropatii periferice difuze in care se includ: ~._;·~1:,,~,:·~i·: · ;: ·-·-~ ~RULUI SUPERIOR
- polinevritele (polineuropatiile), tradu~and. atingerile
bilaterale ~i simetrice, predominent distale, ale nervilor membrelor; . .

- multinevritele (mononeuropatiile multiple), care 1. RAPEL ANATOMIC

desemneaza atingeri asimetrice, sirnultane sau. succesive, ale mai multor Inervatia. senzitiv! ~i moto~e a me~l,rului superior est~ asig11Tata
trwichiuri nervoase, fiecare fiind atins izolat;
T plexul brahial (Cs-T1). Ramunle_antenoare ale neivilor rah 1'd'1em· c ,-
de A • •

- poliradiculonevritele care traduc interesarea in ' , m regiunea axtlara; supraclavicular se unesc dupa cum urmeaza .. ·
. ,
procesul patologic in special a radacinilor spinale dar·uneori ~i a nervilor
cramem.
Din punct de vedere etiopatogenic, agentul patogen, indiferent de
natura lui, poate actioria fie prin iritatie realizand nevralgiile, ti~ prin
distructie realizand sindroamele de deficit funcfional (paraliziile) motor l
~i senzitiv in teritoriul sau teritoriile radacinilor sau nervilor periferici ·
respectivi. De cele mai multe ori insa aceste doua mecanisme - de iritatie
I
~i distructie - se. intrica ~i 11:1 practica se intalnesc asociate simptomele de
deficit cu cele de iritafie.
Din ratiuni didactice vom descrie in ordine: sindroame radiculo-
plexulare ~i mononeuropatiile (cele mai frec·vent intalnite) ale membrelor
s~perioare ~i apoi cele ale membrelor inferioare.

Fig. 19 Plexul brahial

pentru a da ·na~tere la cele trei trunchiuri primare ale plexului:
(fig: 19).
- Cs-C6 - trunchi primar s·uperior,
- C1 - trunchi primar mijlociu,
-CrT 1 • trunchi primar inferior.
 38 · 39
In regiunea infraclaviculara cele trei trunchiutj pri_m are se <livid in in regiunea infraclaviculara trunchiurile secundare ale plexului vor
catedoua ramuri: anterioare ~i posterioare. Din unirea acestor ramuri vor da na~tere nervilor care inerveaza membrul superior:
lua na~tere apoi unnatoarele trunchiurile secundare: - trunchiul secundar antero-extem: n. musculocutanat ~i n.
- antero-extern. din ramuri]e anterioare ale trunchiului primar median (radacina extema):
superior ~i mijlociu; - truncbiul secundar antero-intem: n . median (Iidacina intema),
- antero-in,ern. din ramurile anterioare aie trunchiului primar nervul ulnar, nervul brabial cutanat intern;
inferior; - truncbiul secundar posterior: n . circumflex ~i n. radial.
- posterior din unirea celor trei ramuri posterioare ale trunchiurilor Pentru inervatia senzitiva radic·u lara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i 17.
primare.
in regiunea supraclaviculara iau na~tere ramurile colaterale ale ·2. NEVRALGIA CERVICO BRABIALA (NCB)
plexuiui care inerveaza tegumentele ~i mu~chii regiunii scapulare.
Inervatie motorie radiculara Nevralgia este definita ca un sindrom dureros survenind in
teritoriul de distributie a protoneuronului senzitiv ~i datorat unui proces
Radacina Mu~chi Mi~care ROT iritativ.
Nevralgia cervico-brahiala traduce suferinta radacinilor C5-D 1 fi se
Deltoid Abductia umarului manifesta prin dureri unilaterale cu punct de plecare din regiunea laterala
'
a gatului ~i iradiind in lungul membrulw superior pana fa nivelul mainii.
Lung supinator Flexia antebratului Stilo-radial Etiologic, se deosebesc doua tipuri:
Biceps Flexia antebraTUlui Bicipital - NCB comuni, prin artroza cervicala ~i
~ ·--------------------------------------------------------------- - NCB simptomatici, care poate fi de cauza rahidiana sau
Triceps Extensia bratului Tricipital intrarahidiana.
Radial i Extens-ia mainii Cauzele rahidiene sunt reprezentate de: leziuni tumorale ale
c_I Palmari Flexia mainii rahisului (metastaze osoase, hemopatii maligne, tumori osoase primitive.
Extensori' co- Extensia falangei (F 1) granuloame eozinofile), morb Pott cervical, traumatisme cervicale.
muni degete spodiloliscite cu germeni banali, hernia de disc cervicaJa.
Flexor comun Flexia F 1 ~i F:: Cauzele intrarahidiene: _tumori meningoradiculare (neurinoame.
profund meningeoame, epidurite metastatice), meningoradiculite, zona, procese
~ -------------~------------------------·-----·------ ·----- infla,natorii meningeale cronice ( arahnoidita, pahimeningita cervicala
hipertrofica), epidurite acute ~i cronice.
Lung flexor Flexia F:! pe f 1
Durerile radiculare sunt uneori destul de dificil de diferentiat de
police
durerile plexulare cu atat rriai mult cu cat "n·ervul rahidian" fo~at din
lnteroso~i Extensia dcgetelor:
unirea celor doua Iidaciru anterioare ~i posterioare, se continua apoi
F3 pe f:: ~i F:: pe f 1
anatomic cu plexurile ~i acelea~i leziuni care pot interesa radaci'nile pot
------------------------------------------------ sa se extinda la trunchiurile primare ale plexului ~i invers. Examenul
T: Adductor police Adductia police]ui electric de stimulare ~i deteciie poate pennite de a diferentia I.eziunile
Scurt abductor Abductia palmara a po]icelui trunchiurilor nervilor periferici de leziunile plexulo-radiculare dar
pohcelui
performanrele in diagnosticul diferenfial dintre leziunile plexulare ~i
radiculare raman inca aleatorii.Astfel incat intre -cauzele NCB trebuie sa
 40 41
includem ~i pe cele care pot afecta initial segementul plexular: sindrom unei atingeri _m~ular~ prin evidentierea ~i a unei parapareze spastice;
Pancoast-Tobias, coast! cervicall, sclerozl post radioterapie, calus prezenta unw smdro,,, Claude Bernard-Horner, crqterea vitezei de
vicio$ post fractura de clavicula, sitidrom de defileu cervico-axilar. sedimentare a hematiilor; a/terarea stiirJi genera/e; anoma/ii radio/ogice
Sim tomatologie. Durerea cu deput brutal, dimineata la sculare ·specifice. · ·
sau instalata es1v, precedatA de o cervicalgie de intensitate lnvestig8fii paraclinice. Uzual trebuie sa se cerceteze: VSH.
crescanda, se acompaniazl de o iradiere brahiala din ce in ce mai fran$i. gli~emi~, formula s~~ina, rg. standard a rahisului cervical (care poat~
Instalata spontan sau survenind dupa o mi~care bruscl a capului, gatului .ev1denp.a o pensare discala, cijsco-osteofitoza, artroze ale apofizelor
sau braµilui,. durerea poate fi moderatA sau foarte intet;lsl. Ca orice articulare ~o~terioare sau imcifonne, ingustarea gaurilor de conjugare).
durere radiculara poate fi agravatA de tuse, decubit, cu exacerbare .Susp1ciunea de NCB simptomatica impune un examen radiologic
noctuma. t~ractc (ev_entual cu tomografle), o mielografie cervicala cu substanta
in unele cazuri ea respect! un teritoriu strict monoradicular astfel: · h1drosolubtla, exainene care insa pot lasa . locul pentru un Scanner X
. - Cs - iradierea este pe fata antero-extema a bratuhu; ~i/sau !,RM ce · arata situafia, starea radacinilor ~i dimensiunile · ~i
- C6 - pe fata alltefioara a braµilui $i antebratu}ui pinl la police $i continutului canalului rahidian.
index; Diagnostic diferef11ia/ trebuie sa aiba in vedere alte sindroame
-c;:, - pe fata posterioara a braµilui $i antebratµlui pinl la medius; algice cu topografie asemanatoare:
- Cs - pe fata intern.A a braµilui $i antebratului panl 1~ ultim~le doul - Nevralgia amiotroficii (sindroni Parsonage-Turner) este ~ nevrita
degete. , · . a plexului brahial cu un determinism posibil imunoalergic ~i exprimata
Durerile se pot insoti frecvent de parestezii diverse: - amorteli, etc. cli[!iC printr-un sindrom dureros cu debut acut, localizat la nivelul
Examenul obiecti:v poate evidentia .o atitudine antalgicl a capului umarului iradiind la brat, exceptional dincolo . de cot. Se asociaza
sau o limitare durero~ a mobilitAtii a~estuia, precum ~i prezenta de · instalarea unui deficit motor proximal · interesand electiv teritoriul
puncte dureroase la comprimarea apofizelor transverse. Manevtele de truncbiului primar superior al plexului brahial (C~-C6 - deltoid, biceps) ~i
elongatie pentru radlcinile C5-T1 (pozitive in NCB) sunt reprezentate de: ramurile sale colaterale (supra ~i sub spinos, mare djnt,at). Rapid, in 3-10
man~vra Lasegue a qiembrului superior - abductia maxima a braµilui cu zile se poate instala amiotrofia teritoriului atins, ROT bicipital ~i uneori
·antebraful in extensie, man~ Lasegue a gatului - inclinarea · $i rotatea tricipital pot fi abolite. Starea generala nu este alterata, VSH, I.c.r. sunt
capului spre partea sanitoasl~ . norrilale, febra absenta. Examenul electric confirma natura neurogena,
N:CB coniuni es~ forma tea mai frecventa $i in favoarea ei se pluriradiculara predominent pe C 5 • Evolutia este favorabila cu regresiune
r_etin wmltoarele elemente: ' ' in 6-12 saptamani (recuperarea motorie poate ajunge pana la un an), dar
• terenul; . reprezentat . adesea ·de · sexul feminin,. menopauza; recidivele raman posibile. Corticoterapia ar avea .efecte benefice dupa
uni/ateralitatea unei atinge.ri monoradiculare cu debut. insidios; existenta unii autori.
semne/or rahidi~e CU limitare dureroasl ~ mi$Clrilor rahisu}ui; absenfa - Nevralgia nervu/ui suprascapu/ar # nervului mare 'din/at - se
semnelor neurologice ob,ee,tive; ·prezenta unet artroze cervicale; vitezci . traduce prin dureri scapulare urmate de o paralizie a ~bductiei (nerv
de sedimentare normala; · · evolufia favorabi/ii sub · tratament suprascapular) ~i a ridicarii anterioare a brafului, .cu d~colarea
medicamentos antiinflamator ti miorelaxant. ' omoplatului (nerv mare dintat). Cauza acestor nevralgii este o
NCB simptomaticl ~buie suspicionatA in caztirile in care: . compresiune a nervului suprascapular in moizura coracoidiana sau a
• exist! in general atirigeri p/uriradiculare; dureri rebele care se nervului mare -dintat in .traiecful sau in scalenul mijlociu sau pe coasta a
agraveazl propesiv $i se asocieazl cu tulburar.i obiective de doua, compresie datoratA unei greutati purtate pe umar, sau unei bursite
sensibilitate ~jore ·,i tulb.urari moiorii (cu parezet amiotrofii ti abol~e · suprascapulare sau unei contuzii a umarului de ex. pe .masa de operatie·~
· de ROT) la ineintn:uJ.s'1J)Cri~ homolateral sau/~i controlateral; ·asocierea
 42
- Sindrom de aperturii torocica sup erioora (incluzand sindromul
coastei cervicale, sindromul defileului scalenic. sindromul costo-
clavicular. sindromul de hiperabductie) trebuie evocat in prezenta
durerilor $i paresteziilor care apar la nivelul membrului superior~iradiind
de 1a nivelul cefei, favorizate de manevre de ridicare sau abductie a
bratului, asociate cu diminuare ·de foiµ. dar in mod deosebit de semne de
atingere neurovasculara: crampe, hiperestezie la frig, paloarea
tegumentelor, modificari de amploare a pu).sului $i tensiunii- arteriale,
uneori fenomene de asfixie locala cu ulcere trofice $i chiar cangrena,
fenomene Raynaud. Diagnosticul este posibil prin asocierea. la tablorile
clinice destul de polirnorfe, a infonnatiilor aduse d~ radiografia coloanei
cervicale $i radiografia toracica, exarnenul Doppler $i arteriografic al
vaselor cervicale.
- Periartrita scapulo-humerala, caracterizata prin dureri in
articulatia scapulohurnerala, care cruta in general umarul $i mana. dar se
insotesc de cracmente $i dureri la mobilizarea pasiva a aniculatiei. Nu
exista parestezii sau semne obiective neurologice iar examenul
radiologic poate evidentia umbre calcare perianicuiare.
- Sindrom algodistrofic al membrului superior (sindrom urnar-
rnana) poate fi intalnit intr-un mare m.1mar de conditii patologice:
compresiuni medulare cervicale, compresiuni radiculare. afeciiuni ale
plexului brahial, artroza cervicaia intinsa, etc. Patogenia. incerta inca.
implica totu~i o suferinta de ordin vegetativ probabil prin intermediul
cailor eferente ce ajung de Ia ganglioni in plexul brahial $i de aici 111
membrul superior. Tulburarile simpatice induc vasoconstrictie $i
scurtcircuitare arteriovenoasa. cu hipoxie tisulara $i iritarea
algoreceptorilor prin care se in chide un cerc vicios. Clinic se man ifesta
prin dureri in urnar cu iradieri in centura scapulara $i brai dar in special
in mana $i degeie unde au caracter pulsatil. uneoi:i cauzalgic. Se asociaza
deseori tulburari vegetative cu edem al mainii, cu cianoza a tegumentelor
care pot fi reci sau calde, cu tulburari trofice ale fanerelor. Treptat se pot
instala amiotrofii ale centurii scapulare ~i rnu~chilor mici ai mainii.
imobilizarea segmentelor respective prin redori articulare $i anchiloze in
pozitii vicioase. Radiografia arata o demielinizare cu aspect patat iar
scintigrafia osoasa un aspect de hiperfixatie. · inferior Cr I ce core
Evol~ia. NCB este favorabila in forma comuna in 3-6 saptamani,
este in rapon cu afectiunea cauzala in cea sirnptomatica.
43
Tratament in forma comuna, tratamentul medical consta in
repaus al rahisului cervical (colier cervical); antolgice uzuale: Acid
acetilsalicilic, Paracetamol; ontiinjlamatoare .nesteroidiene: lbuprofen.
Voltaren, Felden, Diclofenac sodic, ln4ometacin; miorelaxante:
Mydoc.alm, Clorzoxaz<;>n, Trancopal.
in formele hiJ!eralgice irnobilizarea trebuie sa fie mai completa
(aparatMinerva), cure scurte de corticoterapie.
Tratamentul cbirurgical consti in exereza unei protruzii
osteofitice sau o artrodeza cu indicatie exceptionali in fonnele grave,
prehmgite, rezistente la tratamentul medical.
in Jonna simptomotica, se face tratamentul · afectiunii ~uzale:
exereza unui neurinom, a unei hemii discale, a u~ei coaste cervicale,
-r 3:dioterapia unei metastaze, antibioterapie ~i imobilizare intr-o
spondilodiscita.
3. ARALIZIILE DE PLEX BRAHIAL
Plexul brahial, rezultat din unirea ramurilor -anterioare ale
radacinilor Cs-17; I poate ' fi lezat in r~giunea axilara supra sau
infraclavicular, a-iiivelul trunchiurilor primare sau secundare (vezi rape!
anatomic).
~tiologie.
Traumatismul reprezinta cauza cea mai frecventa cu impac t
direct sau indirect, asupra plexului . brahial. Direct: plagi penetrantc
latero-cervicale ~i supra claviculare · interesea.za preferential trunchiul
primar superior ~i mijlociu); traumatisme as ·a acturi i de la i
. o~ase; compresiunea prelungi 1e prin purtare de carja (trunchiul
secwfilar ·posterior1. fie pe masa d~ operatie; secJiuni ln cursul unor
i~terventii chirurgicale . pentru tumori, abcese, etc. laterocervicale.
Indirect: traumatismul antrenea.za o elongatie a radacinilor plexulu~ fie
printr-o hiperlateroflexie a gatului, fie pril1tr-o hiperabducfie a umarului;
luxat~ile umirului, manevrele de reducere a luxafiei.
Infil ·a neo lazici loco re ion ·
- indromul Pancoast-Tobias o.!!,Sta intr-un sindrom pJexic
·· cu
eroziuni costale, printr-u.n neoplasm de varf
- la bo navii ~u .neop asm mamar operat un sindrom plexic
poate ap·are fie prin leziuni nervoase _post·radioterapie, fie prin infiltratie )
. I': ~,l..., ,~-~~
,~
\ .
~ j(/\
 44
· neoplazica. Pentru aceasta din unnA pledeazi ap~pa ·feno~enelor la
mai mult de un an dupa radioterapie, do~ de radiaµi inai mici de 6.000
r., existenta ~i altor metastaze (vertebrale, · clavi~ulare), afectarea in
special a trunchiului CrT 1 ~i care se asociazi ~i cu s.i ndrom Claude
Bernard-Homer. · fl p~ s!ezu _a _ciror prezenfl sau absenf! este in raport cu cauz.a care a
Sindrom de defileu cervico-u.ilar . produs ·para!1Z1a de ~l~x (e~e~lu_- intense in infiltratia neoplazici, pot
Compresiunea plexului brahial se asociazi in acest caz, in mai
mare sau mai mica misura, de compresiunea pachetului vascular prin:
productiuni osoase . congenitale (megaapofizi transversi C7, coasti
cervicala), sau achizilionate (calus clavicular), ingustarea defileului
interscalerlic sau costoclavicular, micul pectoral in nii~carea de
hiperabductie a bratuJui.
Seroterapia (antitetanica), vaccinoterapia (antitifica).
Paralizii recidivante familiale de. plex brahial . din cadrul
neuropatiilor recurentiale.
Paralizllle obstetricale de plex brahial, intfilnite la nou nlscut, se
pot produce in cursul n~terilor laborioase fie prin presiunea directi a
plexului de catre degetele sau instrumentele obstetricianului, fie prin
pensarea plexului intre claviculi ~i prima coasti sau intre claviculi ~i
coloana vertebrala, ·sau prin elongatia sau smulgerea radacinilor in cazul
unei tractiuni putemice. .
Simptomatologia cuprinde ·asocierea unor tulburari motorii (cu
catacterele · paraliziei de neuron motor periferic - hipotonie~ atrofie ~i
.areflexie osteotendinoasa), cu tulbu.rari senzitive, de aspect radicular ~i
tulbwinfrofice ~i vegetative.
R.epartitia acestor tulburari in raport cu trunchiurile interesate in
-procesul patologic realizeaza urmatoarele forme: paralizia to.ta/ii de plex
brahiai, ·paraliziile de trunchi primar superior, mijlociu /i inferior,
paraliziile de trunchi secundar (mult mai rare) antero-extern, antero-
intern sau posterior. in unele traumatisme se pot intalni -~i paralizii
disociate de plex in care tulburarile, motorii ~i senzitive, sunt inegal
repartizate in teritoriul mai multor truncbiuri nervoase
Paralizia tota/i de plex brahial (Cr T1)
Paralizia interesand motilitatea intregului membru superior, cu
exceptia mi~carii de ridicare a umarului (efectuati de m~chiul trapez
inervat de nervul spinal extern). este insotita de hipotonia ~i amiotrofia
45
m~cula~~ -~~~ -~~ui, · antebraJulili Ji mtinii ,i abolirea
refle~e l o r ~ I, ru:cmt, ~tilgpffi,al Ji ~ l ! P t ~-
. .tiil6~ririle de sensibllitate -subiectivl sunt reprezentate de dureri
fi abs~te m parahz1a pnn sectiune trawnatici). Obiectiv hipo
~estezie pe intr~g.teritoriul membrului superior cu exceplia fetei antC:~
mterne a bratulw((mervata de rid!cina T )
.
2. I
_T ulb~ririle ·. vege~tive. _ti . troftce: '-~~~ ciano~ bipo sau
-~- ersecreiie sudorali, h1~e mteresand in specialmana Ji degetele.
S'~ndro1:ll , a~ e_ .:1:13ard-Homer , (leziunea fibrelor simpatice. pupilo~
dllatatoare, dm rldacmite· Cs-T1) .
. Acest~.. . ~burari imprima membrului superior' o aptitudine
~articu!ara ~b!nbi de clopot" (braJul atmni inert pe langA trunchi cu
~ar_m~let"). rhrvtJJJo: i{. c2.t>~.
· Paraliz~~ d~ trunchi primar superior (Duchenne-Erb. C -C,,)
5
Parah~1a mtereseaza mifcirile ~ articulatia ~ J ui ~i flexia
~tebi:atu!:U1 pe b~t; se asociazi hipotonia fi atrofia m~ehilor umarului,
a regnmu. ~!eno~e _ a bratului ~i brahio-radialului de la antebra .
Reflexul b1c1p1tal f 1 shloradial sunt abolite. t
S~~tiv. se constata o b@d.a de aoestezie ~ marID!lea extemA a
~atulu1 ~1 antebrat!,tlui. -
. ~istribut]a ~burarilo~ motorii imprim! membrul.ui superior 0
a~itudme_ cu braft.11 m adductie fi rotatie intemi, cu antebratul in extensie
f 1 pronatJe. ·
Tulburiri vegetative putin importante.
Para_l~zia_de plex primar mfj/ociu (Remak - C,)
~arah21a mtereseaza ,mu,chii inervafi de -,ervuJ radial
e:'c~t1a brahio:~dialului (lungului supinator) care primefte fibre d~~
rada~ma ~6·. Chnic aspectul este acela al unei paralizii de nerv radial
(vez1 _p~liz1a de nerv radial) de care se poate diferen~a prin crutarea in
parah21a . de plex, .a. _mu~chiului lung supinator ~i a aspec~lui
tulburi~or de sens1bilitate cu caracter radicular {hipoestezie in banda
pe margmea laterala a mainii ~i degetelor I, n. .f
 46 47
Paralizia de plex primar inferior (Dejerine-Klumpke C8 Ti ~ Examene biologice uzua_le: VSH, hemoleucograma, ghcemia, etc.
P~alizia intereseazA mitcirile de flexie' a mainii pe .antebrat pot aduce date utile pentru precizarea etiologiei sau diagnostic
(mu~chii regiunii anterioare ai antebratului), adductia .~i opozipa.· diferential. · · ·
policelui, adductia, abductia, flexia primei falange ~i extensia celorlalte · .Evoi~ia ~; prognosticu/ sunt in functie de cauza ~i fonna
·doua ·1a degetele fi-V. Hipotonia· ~i amiotrofiile intereseazJ · faµ,- · clinica. Paraliziile traumatice prin sectiunea radacinilor sau elongafie au
anterioara a antebratului, eminentele tenare $i · bipotenara, spa{iile · ?1.ge_neral un progn~~t~c ~eyer, iar dintJ:e formele clinice paralizia de tip
interosoase. Reflexul cubito-pronator este abolit. -. infenor este cea ma1 mvahdanta. . .
Tulburirile de sensibilitate - hipo sau anestezie · pe matginea Tratament
intema a antebratului ~i mainii. · · ·. Profilactic: in special in paraliziile iairogene cum sunt paraliziile
Tulburiri vegetative: pe langa edem, . cian9za, · este prezent de plex brahial obstetricale sau cele survenite in ·cursul manevrelor de
sindromul Claude Bernard-Homer, Distribufia paraliziilor ~i teducere a luxatiilor.
· amiotrofiilor realizeaza aspect caracteristic al mainii de - grifa simiana Curativ: tratament etiologic - indepartarea factorului compresiv.
(tip Aran-Duchenne). reducerea imei luxatii, radioterapie sau medicatie citostatica, etc.· - 1n
functie de cauza·. ·
· Para/izia trunchiurilor secundare Simptomatic: · pentru hipotonia musculara - stric9.iJ1a 1-4 mg/zi
Clinica paraliziei .trunchiurilor secundare ale plexului brahial se injectab11 suocutanat, pentru amiotrofii - anabolizante (naposim,
traduc prin tulburiri senzitivo-motorii · care insumeaza decanofort, neurobolil), Vit. E, glicocol, uteplexj fosfobion.
simptomatologia intalnita .in leziunile a . doi sau mai multi nervi Stimularea procesului de :r:egenerare nervoa~a -·vi~ine di p ~.
periferici. · R,eeqzyrator se utilizeaza electroterapia, chineoterapia in servicii
. Sindromul de truncbi secundar antero-exter"! este o combinatie d~ specializate de recuperare neuro-motorie
simpt9me ale leziunii rariuirilor laterale a ii:ervului _median ~i nervului
musculo-cutanat. . · ¾:~~ 4 0,
Sindromul de trunchi secundar antero-intern: semnele unei
· paralizii de nerv cubital cu cele ale leziunii ramurii inteme a nervului
median. · ~ . .
'\~~\ ,~._,I.
Sindromul de trunchi secundar posterior. se manifesta prin semnele
unei -paralizii de nerv radiai ~i cir~umflex. ·
lnvestig~ii complementare . in · le~iunile . radiculo-
¢uum~ · .
- Examene electrice de stimulate ~i detectie permit difer~~tierea
leziunilor plexulo-radicufare de cele tronculare.
. - Examene radiologice: radiogtafia. de .rabis cervical, .uneori .
tomografia computerizata, radiografia .toracica pot evidentia procese
tumorale sau infectioase cu rasunet asupra .plexului b~ahial., .
- Examenul Doppler al vaselor cervicai.e ~duce precizari .asupra
compresiunilor aneriale.

48
·-,- .
V. MONONEUROPAID-J-ARALIZII
-
~ .. . • •• ' ,#
TRONCULARE ALE NERVILOR MEMBROLDI _t ~..-
SUPERIOR C :i:
Etiologie
Traumatismul poate antrena paralizii imediate sau tardive ale
nervilor periferici. Paraliziile imediate se pot produce prin: pllgi cu
sectiune de nerv, directi- sau prin fragment osos (fracturi de humerus,
radius sau cubitus), strivire sau elongaµa acutl a nervului. Paraliziile
tardive sunt progresive ~i pot rezulta din inglobarea nervului intr-un
calus vicios sau intr-un tesut cicatricial, sau urmarea unei elongatii
progresive in cursul installrii unei atitudini vicioase posttraumatice.
Compresiunea prelungitl acponind acolo unde unii nervi sunt in
imediata vecinatate a unei suprafete osoase, in circumstante favorizate
~e sciderea nivelului de vigilentA ~i de rezolutia musculara (somn,
anestezie, com!), de conswn de alcool, realizeaz! paralizii: de exemplu
paralizia de nerv radial ~a numit! "paralizie de duminic! dimineata" sau
"paralizia indragostitilor", "paralizia betivilor". paralizia nervului cubital
in regiunea anterioarl a bratului, in cursul somnului.
Compresiunea prel~gitA in cursu/ actului profesiona/: paralizii de
nerv radial la ~oferi, dirijori de orchestra, de nerv median la laptari,
cAlcatori de rufe, croitori (compresie prin foarfece), denti~ti (compresie
prin cle~te), de nerv cubital la mineri, cicli~ti, tamplari (compresie prin
ciocan pneumatic, ghidon, rindea).
Compresiunea se poate exercita ~i prin anevrisme ale unor artere
vecine - artera axilarl sau brahial!, sau procese tumorale de vecinatate,.
sau prin procese tumorale intrinseci - neurinom, pse,1dochi_st niucoid al
tecii nervului. · Leziunea unui nerv periferic se traduce printr-un tablou clinic care
Neuropatiile canalare sunt consecinta unor compresiuni cronice
ale unui nerv in anumite puncte vulnerabile ale traiectului sau anatomic.
Acesie puncte sunt canalele sau dcfileele osteo-ligamentare caracterizate
49
prin inextensibilitatea total! sa1:1 partial! a peretilor sii sau prin
strimtorarea lor prin factori congenitali ori ~tigati (~x. anroza
ingustind gutiera epitrochleo-olecniniana). Cele mai frecvente neuropatii
canalare sunt reprezenta~ de suferinta nervului median in canalul
carpian - sindro~ de canal carpian, a nervului cubital in ~anll,ll
··- _.,,, .~
' epitrochleo-olecranian - sindrom de canal cubita/ sau la nivelul
•• , . , pumnului, in canalul Guyon·- sindrom de lqja Gyyqn. Leziunea nervului ·
in aceste cazuri se datorcaza compresiunii care poate fi secundara unei
,.\·~~ :., _:.A
--·~ : crq~ de volum a elementelor ce tree prin canalul respectiv (tendoane.
nervul insu~i), din cauza unor sechele traumatice, sarcina sau mixedem,
gut! sau poliartriti reumatoidl. Ea se poate datora deasemeni unor
micrq.traumatisme profesionale dar uneori nici unul din elementele citate
·nu se intalnesc ~i atunci se defme~te sindromul canalar primiri,•.
Leziunile inipale nervoase s-ar datora unui obstacol in returul venos care
ar provoca UD edem al nervului ~i O anoxie ce va afecta in primul rand
W,re)e smzitive
· Parallzii posturale, pot apare in cadrul neuropatiilor recuren1iale
familiale. Cel mai frecvent interesati sunt: nervul · cubital, radial,
medianul, (paraliziile recidivante de plex brahial intra in acela~i cadru');
mecanismul postural poate . fi semnificativ sau anodin, evolutia este
obi~nuit regresivl dar recidivant!. Biopsia nervoasi pune in evidenta
leziuni de demielinizare ~i aspecte caracteristice "totnaculae't, imagini
alungite in "camlciori", corespunzand focarelor de remielinizarc
excesivA, antrenand o constrictie a axonului.
· Factori iatrogeni: aplicarea. de garou sau compresiune pe
marginea mesei de opera.tie, injectii paravenoase sau ·intraarteriaie la
plica cotului (pentru nervul median) in regiunea posterio~ a bratului
(pentru nervul radial).
Cauze generale - toate mononeuropatiile a ciror cauza locala nu
poate· fi precizat! trebuie si impunl un e~amen clinic ~i paraclinic
minufios pentru depistarea unei afectiuni genera.le: diabet, periarterita
nodoasa, boli infectioase (lues, lepra, viroze, etc), intoxicatii (plumb.
alcool, arsen) sau vaccino, seroterapie.
.Simptomatologie
cuprinde in general:- un deficit senzitiv cutanat, izolat. cu limite precise
dupa teritoriul de inervatie a nervului considerat, toate modalitatile
senzitive fiind interesate:
 5~
- un deficit motor ~teresand m~chii dependenti de nervul
respect~v, acompaniat de hipo sau areflexie OT, hipotonie ~i atrofie·
musculara;
- tulburiiri vegetative # trojice a ciror intensitate ~i aspect variaza
mult de la un nerv la altul. · . .·
in cea mai .mare parte a cazurilor leziu~ea ·nervilor periferici
asociaza aceste trei categorii de simptome.
1,. PARALIZIA NERVUL_UI RADIAL
Nervul radial (fig. 20), n~te din·trunchjul secundarposterior ~i din
r~giunea axilara se indreapta' in jos ~i inafara, inconjoara humerusul ~i
descinde in lungul fetei posterioare a braµilui apoi tre.c e in gutiera
bicipitala extema, la nivelul capului radiusului impartindu-se in dQµJ
ramuri tenninale: anterioarii (senzitiva) ~ipo-sterioara (motorie)..
. Fig. 20 Nervul radial
Este nervul extensiei ~i supinatiei, inervand la brat tricepsul iar la
antebrat mu~chii mn regiunea postero--extema: anconeu, extensori ai
degetelor, extensor ulnar al carpului, abductorul lung al policelui, lungui
supinator,. J[mg ~i . scurt extensor radial al carpului ~i inu~chiul
supinator.~enzitiv inerveaza · 1/3 mijlocie a fetei posterioare a braµilui,
SJ
antebratului, 2/3laterale a fetei dorsale a mainii, fata posterioara a
policelui ~i aprimei falange a dege!Ului 11,III ~i l/2laterala a inelarului ..
Detine putine fibre vegetative.
in raport cu topografia leziunii intalnim:
• Para/izia totala a nervului, rara, datorita leziunii acestuia
in regiunea axila.ra. .
Motor sunt abolite sau diminuate mi~carile de extensie ale cotului
(triceps) ~i mainii (radiali ~i extensor ulnar al carpului), a primei falange
a ~e~e~elor (ex~ns~r comun ~i extensor propriu al degetelor .II ~i V),
m1~canle de supmat1e ale antebraµilui (scurt, lung supinator}, de extensie
~i ab~~ctie ale P?lice~ui (lung, scurt extensor ~i lung abductor police).
P_arahzta lungulm supmator nu se manifest! priil scaderea semnificativa
a foqei de flexie a antebrafUlui pe brat (suplinita de biceps inervat de
nervul mu~cul9-cutanat) ci pri1' disparjtia "corzii" sale in mi~carea de
flexie contra rezistenfa. Hipotonia ~i amiotrofia dezvoltate tardiv
afecteaza imu~chii posteriori ai braµilui ~i antebratului. Pe fata dorsala a
carpului, ~ leziunile vechi, se poate observa o proeminenta detenninata
de o u~oara subluxape a osului mare ~i semilunarului - tumora dor.sala a
carpului descrisa de Gubler. ROT tricipital ~i stiloradial sunt abolite.
Disti:ibupa ~burariior .motorii induce o atitudine cara~teristica a
membrulu1 supertor cu antebraµil ·in semiflexie ~i pronape cu mana
cazuta in hiperflexie, "gat de lebada", ~i degetele semiflectate.
. ~ulburi?_Je de sensibilitate - ·hipo sau anestezia cuprind intreg
tentonul senz1t1v al nervului dar practic intereseaza in special fata
dorsala a policelui ~i primului spapu interosos. . .
• Paralizia nervuluf radial in 1/3 medie a brtifului respecta
mu~chiul triceps - extensia ant~bratului pe brat este posibila, reflcxul
tricipital prei;ent. . . •
• Paralida in 1/3 inferioara a brafului respecta tricepsul ~i lungul
supinator (reflex tricipital ~i stiloradial sunt prezente).
• Sindromu/ nervului interosos posterior esie detenninat de o
leziune .a acestui ram motor al radiahtlui sub arcada fib~as~ (Froh~e)
intre cele doua capete ale scurtului supinator. Este un sindrom canalar
favorizat de reperarea ini~carilor de prono-supinape ale antebratului ~i
manifestat clinic prin imposibilitatea extensiei degetelor ~i policelui, fara
tulburari de sensi\>ilitate.
 . 52
53
policelui (scurt 'i lung flexor), a· a~d~ciiei palmare (scurt abductor) ~i
. . ' . opozitiei (opozant) ac~tuia, parali~a flexiei falangei II ~i ID a indexului
>- absenta evidentierii tendoanelor extensorilor de pe fata ~orsala a uneori ii a mediusului (flexor superficial ~i flexor comun·profund).
mainii in mi~carea de abductie fortata a degetelor. · ·
·>- absenta corzii_lungului supinator in mi~carea de .flexie fo~tl a
antebraµilui, contra rezistenta. ·
>- imposibilitatea de a extinde mana in gestul salutului militar sau
juramant. ·
>- imposibilitatea de a a~eza marginea mediala a .mainii pe cusatura
laterala a pantalonului - semnul vipu~tii.

2. PARALIZIA NERVULUI MEDIAN

Nervui median (fig. 21) na~te din unirea. a doua radacini: radacina .t'RONATG(
,.
I
extema, din tiunchiul secundar antero-extem (C6-C1) ~i ·ra~tina µitema, LlnJ ll!lmar --, :
: t
'din trunchiul secundar antero-intem (C8-T1). Din groapa axilara coboara I .

cu artera humerala in partea intema a lojei anterioare a braµilui, la cot

trece intre cele doua capete ale rotundului pronator apoi sub arcada
'..
Fte>Q' radialal'carpuui-i .,._'.-~••1

flexorului comun superficial, in regiunea mediana a antebratului, .pentru

a . se angaja dupa aceasta in canalul carpian,. sub ligame~tul inelar
ante1ior ·al carpului, in partea inferioara a acestuia.impartindu-se in ·cele
doua trunchiuri terminale.
. . Medianul este un nerv fle~or ~i pronator, asigurand in acela~i timp
opozitia policelui. · · . . ..
· Motor, inerveaza, in regiunea anterioara a antebraµilui, m~chn
pro~a,ori (rotund ~i patrat), palmari (mare ~i mic), ~exor' co~un
superficial: flexor comun profund (cu exceptia a doua fasc1cule medial.~ ·
inervate. de nervul cubital), flexor propriu police; la inana: mu~chu
emirientei tenare (cu ex.ceptia adductorului policelui) _~i. primii~. d~i
Iombricali. Senzitiv inerveaza pe fata palmara 2/3 laterale ale, mamn, Fig. 21 Nervul median
degetele I, Il, ID ·~i· 1/2 laterala a degetului IV; pe fata d~rsala ul~imele Paralizia opozantul.ui fac~ ca bc:>lnavul.sl nu· poati execu~ pensa
doua falange ale indicelui,·mediusului ~i 1/2 laterala a .ultunelor falange .. police - degete, mi~care care este inlocuiti cu o pseudo - opozitie prin
ale inelarului. .. . . add~ctia falangei ·bazale a policeJui de catre scurt adductorul sau (inervat
Nervul niedian are un important riumar de fibre vegetative: . de ulnar). Indexlil nu· poate :executa mi~carea de zgariere a mesei;
• Leziunea inaltii a nervului median, antteneaza para~a . prehensiunea se efectueazi greu ~i fara putere, prehensiunea cu indexul
· ~i mediusul nu se poate efectua.
pronafiei antebrafului ~i mainii (patrat .~i rotund ·pr~n~tor),_~i~nuar~~
ulnar· al carpului (inervat de nervul· ~lnar), __par~l~;a fle~1~1 flex1e1 Amiotrofia interesew eminenta tenara in principal, policele
.· pumnului· .(mare ~i nuc pahriat); care ~ e pos1bili. prm .-flexorul situandu-sepe acela~i plan c~ ·celelalte degete - aspect de mana simiana.
Reflexul cubho:-pronator·poate.fi diininuat sau abolit. ·
 54 55
Tulburirile de sensibilitate subiective sunt uneori importante cu
aspect cauzalgic. in general insa sindromul cauzalgic este intalni! in DE REJINUT!
cazul leziunilor segmentelor mijlociu ~i inferior al nervului median §1 nu
in cursul leziunilor inalte aie nervului care nu a primit inca aportul > semnul unghiei Pitres ~i Testut - bolnavul cu paralizie de nerv
fibrelor simpatice ale arterei sale nutritive. Durerea cauzalgica are aspect median nu poate zgaria cu ungbia indexului o suprafat~ plana avand
de ar.su.ra, poate depa§i teritoriul nervilor median ~i se insote~te de a~ezata fata palmara pe aceasta; .
tulburari vasomotorii, secretorii ~i trofice. Pielea este neteda, ro§ie, calda > proba mainilor incruci~ate - in mi~carea de flectare a deget~lor.
~i umeda sau din contra uscata ~i pigmentata. Durerea cauzalgica po~te ~ indexul ~i mediusul de partea bolnava ra~an intinse;
provocata de orice excitatie aplicata pe tegumentele regiunii respecttv~ ~1 ·>- semnul pumnului - in mi§carea de inchidere a pumnului,
calmata de aplicarea de comprese umede reci. Obiectiv se constata h1po policele ~i indexul nu pot fi flectate in pumn, raman extinse cu aspect de
sau anestezie in teritoriul cutanat al nervului. "binecuvantare";
Tulburirile trofice ~i vegetative sunt frecvente: pielea devine
subtire, ro~ie sau cianotica, alteori uscata ~i aderenta de planurile
> semnuJ pensei digitale - opozitia police-index nu se poate face
(pensa de median) ~i este inlocuita de o mi~care de adductie a falangei
. subjacente. Unghiile devin friabile, uneori retractia flexorilor poate
bazale a policelui ce realizeaza un aspect de ''cioc de rata" - pensa de
determina o grifa a primelor trei degete.
ulnar.
• Leziunea nervului median in canalul carpian - sindrom de
canal caq,ian este cea mai frecventa suferinta a·nervului median.
3. PARALIZIA NERVULUI ULNAR
Tabloul clinic este dominat de acroparestezii nocturne (survenind
Continuand truncbiul secundar antero-intern (C8-T 1) al plexului
mai frecvent ia femei de varsta medie) care intereseaza fata palmara a
brahial, nervul ulnar (cubital) coboara in lungul marginii interne a
primelor trei degete, dar care se pot extinde difuz la mana, ~tebrat ~~
membrului superior, trece ]a cot in gutiera epitrochleo-olecraniana, se
brat. Durerile cu caracter penibil, de arsura, trezesc bolnavul dm somn ~J
angajeaza apoi sub arcada fibroasa care reune~te capetele humeral ~i
pot' fi ca]mate daca acesta i~i agita mana. Tulburiirile vasomotorii sunt
cubital al cubitalului anterior (tunelul cubital), percurge loja antero-
frecvente cu edem ~i hipersudorape a mainii. Examenul obiectiv arata o
internii a antebratului pana la pumn, unde se angajeaza intr-un c.ana 1
-u~oara tumefiere a fetei anterioare a pumnului, o hipoestezie in teritoriul
osteo-fibros (canalul Guyon), inafara canalului carpian ~i la marginea
distal al medjanului, o amiotrofie a versantului extern a eminentei
inferioara a piziformului se divide in cele douii rarnuri terminale: una
ternare ~i un deficit al scurt abductorului §i opozantului policelui.
superficiala, senzitiva ~i una profunda, rnotorie (fig. 22). Este nervul
Paresteziile pot fi provocate prin hipere>..-tensia pumnului sau
prehensiunii. . .
presiunea nervului median sub Jigamentul inelar anterior al c~ul~~
Inerveaza motor, la antebrat, cele doua fasc1cule mediale ale
(semnul Tine}) sau prin aplicarea unui garou umflat deasupra tens1um1
flexorului comun profund, flexorul ulnar al carpului iar ia mana mu~chii
maximale ~i care~ de partea bolnava, antreneaza parestezii localizate in
eminentei hipotenare, mu~chii interoso~i ~i ultimii doi lombricali.
teritoriul distal al nervului median.
adduct~rul policelui ~i fasc-iculul profund al scurtului flexor al policelui.
Diagnosticul de sindrom de canal carpian este favonzat de
Senzitiv, inerveaza 1/3 mediala a main.ii, degetul mic $i 1/2 mediala
examenut electric care arata o alungire a latentei motorii distale a
a inelarului atat pe fata dorsala cat ~i pe fata palmara.
nervului median in timp ce viteza motorie intre cot ~i pumn ramane
Contine putine fibre vegetative.
normala; mai sensibila msa s-a dovedit masurarea vitezei de traversare a
lnerveaza motor, ia antebrat, cele doua fascic Este nervul
canalului carpian de catre fibrele motorii ~i senzitive care poate decela
prehensiunii.
un bloc de conducere. chiar minim.
ule mediale ale flexorului comun profund, flexoru) ulnar al
carpului iar la mana mu~chii eminentei hipotenare. mu$chii interoso$i ~i

.56
ultimii doi lombricali~ ~ r u l policelui $1 fascicul~ .profund al
scurtului flexor al policelui.
. Fig: 22 Nerv.ul ulnar .
Senzitiv, in~eazl ·1/3 mediali· a mainii, degetul mic $i 112 mediala
a inelarului .atit pc fata.dorsall cit $i pe fata palmara. .
Contine putine f\bre vegetative. . >- se cere subiectului sa tina o foaie subtire de hartie (cu ambele
• 'Leziunea i1'Jllta.a nervlllui fl/nar an_treneaza tu!burlri · motorii ·
constand in diminuarea mi$cAni de flexie (cele doua fascicul~ mediale
ale flexorului ulnar al carpului) ~i adducpe a mainii (flexor ulnar a~
carpului), paralizia mi~clrii . de addU;ctie $i · abductie a degetelor
(interoso$i), paralizia adductiei . policelui (adductorul policelui, primul ·
interosos), paralizia . adductiei ~i opozitiei auricul~lui · {m~chii
hipotenarieni), paralizia ·flexiei primei falaµge mai accentuati pentru . .
ciegetele IV; V ·(flexor comun ·profwid, interoSO$i); -a~lirea. flexiei
· ultimelor doul falange deget IV, V (flexor comun profund - ~icule
57
mediate) paralizia rni$clrii de extensi~ a falangelor Il $i ID a degctelor 11-
V (interoso$i $i lombricali). Anuotrofiile intereseazl . eminen\a
hipoten~ $i spatiile interosoase ~i ·dau mainii un aspect desclmat,
scheletic. in acela$i timp datorita paraliziei MU$Chilor interoso~i ~i a
actiunii antagonice a m~chilor extensori ai degetelor (care extind prima
falanga) $i flexorilor degetelor care flecteazl ultimele doua falange se
realizeazl grifa (gheara) ulnara: extensia prirnei falange $i flexia
ceiorlalte doua de la ultimele patru degete, mai accentuata pentru degetl!l
IV ~i V.
· Senzidv, subiectiv, pot sa apara dureri cu caracter cauzalgic.
Obiectiv hipo sau anestezie pe margiilea cubitala a mainii, in special
interesand degetul V.
Tulburiri vegetative Ji trofice - discrete perturbari vasomotorii ~i '
·sudorale, tegumente subtifi, lucioase, rareori cu modificari ale fanerelor . .
• Leziunea nervului ulnar la cot - exista doua zone vulnerabilc! la
acest nivel: §anful epitrochleo-o/ecranian $i dedesubt, arcada fibroasii a
canalului cubital. Masurarea vitezei de conducere nervoase poate ajuta
la precizarea topografiei lezionale.
• ·Leziunea nervului ulnar la pumn este mai rara. Sindromul
canalului ·Guyon se recunoa~te prin faptul ca deficitul motor cruia
· teritoriul flexorului ulnar al carpului $i flexorului comun profund iar
algoparesteziile $i deficitul senzitiv intereseaza ultimele doua degete ~ i
versantul pabrtar al eminentei hipotenare (crut,and teritoriul ramulu
cutanat dorsal al mAinii, deta$at din. ulnar in l /3 inferioara a
antebratului). Utila este de asemeni m!surare~ vitezej de conducere
motorie $i senzitiva a fibrelor in canal.
maini) intre corpul policelui $i marginea radiala a indexul~i, cerandu-i in
. acela~i timp sa traga divergent de ea. De partea paraliziei cubitale
ineficienta adductorului policelui face ca bolnavul sa scape hartia -
semnul ziarului Froment.
>- testul evantaiului: cu mana fixata cu fata palmara pe o suprafata
plana bolnavul nu poate rasfira degetele;
 58
>- testul calicelui Pitres - cele 5 degete nu pot sa grupeze pentru a
forma un calice din cauza imposibilitatii flectarii primei falange a
degetelor IV ~i V;
>- testul gratajului - cu fata palmara a mainii aplicata pe o
suprafata plana bolnavul nu poate executa mi~carea de zgariere a
acesteia cu ultimele falange ale degetelor N ~i V.
/nvestig~ii complementare
Trebuie sa vizeze doua obiective:
a) demonstrarea natwji neurogene tronculare·a leziunii nervoase;
b) precizarea cauzei care a produs leziunea.
a) Se poate realiza j,rin electromiografie de detectie ~i examen _de
stimulodetecfie cu masurarea vitezei de conducere in fibrele senzittve
·sau motorii. Masurarea etajata a vitezei de conducere nervoasa poate
localiza, in cazul unei incetiniri selective {bloc de conducere), nivelul
lezional, fapt deosebit de important, in special, in diagnosticarea
sindroamelor canalare. Examenul electric are insa ~i o importanta
prognostica: o denervare totala se va traduce prin absenta in totalitate a
potentialului de unitate; aparitia de fibrilatii musculare in·repaus, semn
de atingere axonala permit un prognostic rezervat cu recuperare lenta
eventual incompleta. Aparitia de potentiale de unitate motorie polifazice
~i accelerate sunt martore ale prbcesului de reinervare.
· b) Precizarea cauzei care a produs leziunea, cu ajutorul
investigatiilor paraclmice, trebuie ghidata de un examen clinic corect ~i
examen electric pentru un diagnostic topografic mai intai. Examenelc _
biologice uzuale - VSH, hemoleucograma, glicemie, etc. vor fi orientate
de la caz la caz. Examene radiologice (rg. standard, radiografii
functicmale, radiculografii, CT sau IRM), examenul Doppler ·al vaselor
cervicale sunt uneori nec~sare pentru diagnosticul etiologic. · locale (procaina, xilina - utilizate in special sub fonna de infiltratii
Evo/Ufie 1i prognostic
Sunt in functie de cauza care a provocat leziunea ne~lui
, respectiv, examenul ~lectric putandu-ne oferi elemente de prognostic
asupra recuperarii.
Tratament
Trebuie sa fie:profilactic,curativ ~i recuperator
a. Profilactic trebuie sa se aiba · in vedere prevenirea ·cauzelor
locale ·s au generale car~ pot sa induca ~uferinta trunchiuril~r nervoase:
Local: prevenirea atitudinilor vicioase, in special. ~ actul
profesional, prevenirea :acci~telor, iatrogene J!rin injectii, aplicari de
59
garou, fixare pe masa de operatii, etc. in pozitii gre~ite, cunoa~terea
corecta a structurilor anatomice . in · efectuarea actului chirurgical,
manevre blande in reducerea luxafiilor. .
General: ~tamentul corect ·at bolilor meta:bolice, al celor
infecpoase (preventiv prin vaccinare ~i curativ), supravegherea corecta a
tra~entelor cu potential toxic asupra fibrei nervoase alime~~tie
rafi,;mala, evitarea abuzului de alcool sau altor substante toxice. ·
b. Curativ, poate fi etiopatogenic ~i simptomatic·.
Tratament etiop_atoge~ic:. in neuropatiile de cauza compresiva
tra~e~tul trebme sa mdeparteze factorul compresiv prin interventie
chirurgicala, reducerea unei luxatii. radioterapie sau medicatie
citostatica. ·
.· .In -~indromul de canal carpian prirnitiv se indica intreivperea
~ctivttAfu ~anuale,' infiltratii cu corticoizi sau sectiunea ligamenµllui
melar antenor.al carpului.
in neurepatiile de cauzi generali este necesar tratamentul
~fec~ii ~e b~a: reechilibrarea diabetului, antibioterapie ~i serQterapie
m bohle mf~cµoase, ~ulfone in leprat corticoterapie in colagenoze,
substante cbelatoare in neuropatiile toxice prin metale grele, etc.
. Asociat prescripµilor de mai sus se va stimula prQcesul de
regenerare a nervului prin administrarea de vita.mine grupul B indiferent
de sediul leziunilor sau natura cauzei determinante. ·
Tratamentul simptoillatic vizeaza COillbaterea:
- durerii, prin substante ana/gezii::e uzua/e ca Acid acetilsalicilic
antiinjlamatoare nesteroidiene .,. Fenilbutazona, Indometacin, Brufen:
neuroleptice cu efect analgezic - Clorpromazina, Levomepromazina,
antiepileptice cu efect analgezic - Carbamazepina ~i substante anestezice
lo~al~); hipotoniei cu stricnina 1-4 mg/zi inj. subcutanat; amiotrofiilor -
pr_m ~tilizarea_ anabolizantelor (Naposim, ~ Decanofort, Nerobolin),
Vrtamma E, Ghcocol, Uteplex, Fosfobion. .
c. Recupe~ator ·
. De o deosebita importanta in tratamentul afecpunilor nervilor
periferici _es.t e fiziobalneoterapia cuprinzand hidroterm~terapia,
electroterap1a, ,chinetoterapia (pasiva -~i activa) ~i balneoterapia. (ve:ii
cap. XXXII).
 60
61
Ioervafia motorie radicularl a membrului inferior

Radacina Mu~chi _Mi~care · ROT

- Li-L3 Psoas-iliac Flexia coapsei pe bazin

I
VI. SINDROAME RADICULO - PLEXtJLARJi; ALE ]
MEMBRULUI INFERIOR . . .· . . . '.
LrL4
L4-Ls-S1-S2
Quadriceps Extensia ·gambei
Ischio-gambier Flexia genunchiuiui
rotulian

.. •,
L4-Ls· Gambier anterior Dorsiflexia piciorului
Ls Extensor comun Extensia degetelor.
irl degetelor
1. RAPEL ANATOMIC Triceps sural Flexia plantara-apiciorului achiltan
Inervatia senzitivo-motorie a membrului inferior este asiguratl de
catre plexul lombar ~i sacrat. · . Pentru inervatia senzitiva radiculara ~i tronculara vezi fig. 16 ~i ·17.
Plexul lombar (fig. 22) ia na~tere din unirea ramurilor anterioare
ale primilor patru nervi rahidieni lombari cu cate o ramura anastometica
din T 12 ~i L:-- Prin ramurile sale colaterale ~i tenninale participa la
inervarea pielii ~i mu~chilor . partii inferioare a abdomenului ~i
membrului inferior.
Ramurile colaterale sunt: nervul iliobipogastric. nervul
ilioinghinal. nen·ul gen.ito-femural $i nervul femurocutanat.
Ramurile tenninale sunt reprezentate de: nervii ob.turator ~i crural.
.L,'

Plexul sacrat (fig. 23) ia na~tere din unirea trunchiului

lombosacrat (cu originea in ramurile anterioare L4-Ls) cu ramurile
anterioare sacrate S 1-S 3 • Format in micul bazin trece de aici in regiunea
fesiera prin hiatul suprapiriform ~i da na~tere la ramuri colaterale: nervul L-3
gluteu superior; nervul fesier inferior ~i nervul rrtic sciatic. .
Unicul ram terminal al plexului sacrat este nervul mare sciatic, care
in spatiul popliteu, se divide in nervul tibial (sciatic popliteu intern) ~i
nervul peronier comun (sciatic popliteu extern).
Afectarea radacinilor L 1-L4 , originea plexului lombare precum ~i .a
radacinilor L5-S4, originea plexului sacrat, prin procese compresiv-
iritative se traduc prin sindroame dureroase ~u caracter radicular in
membrele inferioare, cele mai frecvente entitlti iritalnite fiind nevralgia
crurala (radacina L 3) ~i nevralgia s~iatica (radacinile L 5-S 1).

Fig. 22 i>Iexul lombar

 ---------======~-
62 ..

2. NEVRALGIA CRURALA

· Se manifestA printr~ durere radiculara care trece din ~unea

lombarl medi~ pe fata exteml a (esei ~i' fata anterioarl a coapsei. ·
· Etiologia. · · · · Pt. ple~ lombar
· Este reprezentatA in cea mai_ mare parte .a cazmilor de patologia N. fesisr sup:
dtscala (L3-L4) dat ~i de compresiuni tumorale intrarahidiene . ~i \ Trunchiul lor n ~ L4
rahidiene. Compresiunea plexului sau a nervului crural in micul bazinpot I

sacrat
fi deasemeni cauze ale nevralgiei crurale: abcese, hematoame in teaca
mu~chiului psoas, tumori osoase .sau · in micul bazin, hernii inghinale, L,
anevrismul de artera femurall. Dintre boli1e gen~e diabetul este o
cauzl frecventA de nevralgie crurall. ·
Simptomatologia.
Durerea, semnul eel mai important in nevralgia_crural~ descipde
din regiunea lombara pe fata anterioarl a coapsei. cind este afectatA N.femuro-cutanat
ridlcina L 3• Se poate asocia un discret deficit motor al cvadricq,sului ~i
o · diminuare de reflex rotulian. Hiperextensia membrului inferior
post
(pacientul in decubit ventral) exacerbeazl durerea - sei,,nul crurqlului. in
caz de interesare a ridlcinii L 4 duierea iradiazl pe fata antero-interna a
· gambei, iar deficitul motor, cand existA, intereseazl gambierul anterior._ .
Suferinta nervului crural se difere~tiazl prin .aceea cl algoparesteziil~
· cruta ·regiunea. lombara ~i cuprind fata anterioari a coapsei ~i antero-
intema a gambei iar deficitul motor ( cand exista) se manifestl in
teritoriul cvadrjcepsului:~i psaosului iliac incepan<;i de'la arcada c~la.
Examene paraclinice. .
Trebuie sa cupriilda radiografia de coloana dorsala joasa .~i
fombari, radiografia de· b~, ecliotomografia abdoµiinaHit precedate de
examene biologice uzuale: VSH, formula .s~ghina, .glicemie. Examenul
l.c.r., CT ~i mieloradiculografia trebuie rezervate fortnelor rebele la
tratament ~i insofite de deficite motorii. .
comun
Diagnosticu/ difere/7/ia) este necesar cu: .
· - Nevralgia femurHutanatl (meralgia parestezici Roth)
caracterizata-prin dureri .sub forml de arsura, intePituri sau amorteli pc
fata antero~extema ·a coapsei, in teritoriul cutanat .de· -distributie a
nervului femuro-cutanat e ~. Aces~ ~i are originea din ramu-;I anterior
al ridacinii L2• Cauzele acestei nevralgii pot ti:

Fig. 23 Plexui sacrat

,. .
 63
- radiculare - L2 - prin procese inflamatorii sa~ compresive:
Morb Pott, spondiloartroze, discopatii; traumatisme;
- ganglionare - zona zoster;
- tronculare - compresiuni in · canalul aponevrotic dintre
spinele iliace anterioare.
Simptomatologia dureroasa se agraveaza in ortostatism prelungit,
in mers $i extensia coapsei pe bazin ·iar paresteziile care o insotesc sunt
descrise cu aspect.de "piele cartonata", cu senzatie de frig glacial uneori.
Ob_iectiv se poate constata in uncle cazuri hipoestezie in teritoriul de
distrioutie al durerii, contractii fasciculare sau mioclooij ale mu~chiului
tensor al fasciei lata, dureri la compresiunea nervului intre cele doua
spine iliace anterioare.
- Nevr~lgia obturatorie - durerile distribuite pe fata intema a
coapsei, insofite uneori de o zona triunghiulara anestezica in acela~i
teritoriu, se recunosc prin asocierea cu contractia reflexa a adductorilor.
- Patologia articulapei coxo-femurale (coxartroza, necroza de
cap femural) se exclude prin caracterul durerii ·care nu are aspect ~i
topografie radiculara.
EvolUfia ~i prognosticu/ s4nt in functie de cauza care a produs
nevralgia $i tratarnentul corect aplicat al acesteia.
Tratamentu/vizeaza doua obiective:
- specific .Pentru afectiunea cauzala: ablatia discului intr-o
bernie de disc, ablatia unei tumori, hematom sau abces din cavitatea
pelvina, cura unui anevrism al arterei femurale, cura unei hernii
inghi'nale, tratamentul corect al diabetului, ·etc.;
. - simptomatic pentru . c·ombaterea: 4urerii - anta.lgicele
uzuale (acid acetilsalicilic, paracetamol) $i a contracturii - rniorelaxante
(mydocalm, clorzoxazon, muscalm, etc.) .·
3. NEVRALGIA SCIATICA
Define$te un sindrom dureros in teritoriul sciatic: regiunea lornbara
inferioara, fesa, fata posterioara a coapsei ~i gambei, glezna.
Cauzele care pot prod:uce nevralgia ·sciatica pot actiona:
a. la nivelul radacinilor L 5-S3 realizand sciatica radiculara;
b. la nivelul plexului sacrat - sciatica plexulara;
c. la nivelul trunchiului nervului mare sciatic realizand sciatica
tronculari;

64
· d. d. la niveJ medular, deasupra lui D 1 1, o (?ompresiune interesind
caile senzitive poate induce o · durere in teritoriul sciatic
realizand sciatica cordonall.
a. Sciatica radicu/ara poate fi la rindul ei de cauza discala sau
nondiscala.
• Sciatica radiculara discala (lombosciatica comuna) este cea mai
frecventa forma ~i este expresia unui conflict disco-radicular la nivel L4-
Ls sau Ls-St , . - Ls - regiunea lombara, fesl, fata postero-extema a coapsei, fata extema
Etiopatogenie.
Afectiunea intereseaza in special adultul intre 30-60 ani, afecteaza
ambele sex.e, dar predoinina la sexul masculin. · - S1 - fata posterioara ·a coapsei, genunchi ~i molet, trece in spatele
· Discul intervertebral, principalul element de unire intre vertebre,
este format dintr-un nucleu pulpos (fonnatiune ovoi~ gelatinoasa ~i
omogena) · ~i un inel fibros (format din l~ele fibroase dispuse ·
concentric tn jurul nucleului pulpos). Inseqia lamelelor fibroase pe
platourile vertebrale este mai pr.ofunda ~i mai solida anterior ~i l~teral
decat posterior - ex.ista deci o fragilitate fiziologica in partea postenoara
a inelului. Deasemenea, numai partea posterioara a inelului fibros este
inervata de catre nervul sinu-vertebral (ramu.ri recurenta a radacinii
ne.:Voase posterioare) care inerveaza ~i ligamentul longitudinal posterior
- aceste structuri sunt deci sensibile ~i distensia lor este dureroasa.
Deteriorarea structurii discului survine fiziologic cu varsta dar este
accelerata prin traumatisme, tulburari statice ale coloanei, obezitate,
unele afectiuni metabolice; o predispozitie genetica este posibila:
Nucleul pulpos i~i pierde omogenitatea, i~i reduce ~olum~ apo~
degenereaza fibros, se atrofiaza ~i se poate -fragmenta. La mvelul melulm
fibros apar fisuri care ·pot fi radiare sau fante concentrice. Aceste :ant~
explica pe de o parte -migrarea intradiscala, care corespunde deschidem
unei fante .concentrice ~ angajarii unui fragment de nucleu (aceasta
angajare este dureroasa daca se realizeaza inspre partea poste~~ara,
inervata a discului ~i repetarea angajarii explica caracterul repet1t1v al
durerii lombare - lumbago) ~i pe de alta parte, hernia· discalii, care
corespunde .angajarii unui fragment de nucleu intr-o fanta radiara a
inelului ~i exteriorizarii sale dincolo d_e lamelele cele mai superficiale ale
acestuia. Migrarea fragmentului poate sl se produca postero-lateral, eel
mai frecvent, este dureroasi (lumbago acut, lombalgie cronici de origine
discala) ~i poate comprima structurile nervoase vecine - radacini sau
65
chiar coada de cal, sau antero-lateral, nedureroasl dar capabill sa
inducl osteofitozl interdiscoligamentarl.
Simptomstologle.
Durerea este simptomul dominant de obicei. o lombalgie, brusc
in'stalata, unnatl de iradierca durerii . in membrul inferior. Aceasta
lombalgie poate fi precedatl de cpisoade de lumbago sau de
lombosciatalgie. in citeva ore de la debut sau cateva zile, iradierea
durerii se sistematizeazi in raport cu suferinta radacinii cQmprimate:
a geiiunchiului, fata antero-extema .a gambei, trece iriaintea maleolei
exteme, fata dorsala a piciorului pana in degetul mare;
maleolei exteme ii se termini pe fata plantara a piciorului sau pe
marginea sa extema pana in degetul V.
In cazurile in care durerea nu atinge.piciorul - "sciatica trunchi:1ta"
- diferenfierea suferintei radacinii Ls de S 1 este dificila - de ajutor sunt
atunci paresteziile prelungind durerea, care au aceea~i valoare
localizatoare.
Intensitatea durerii este variabila de la un subiect la altul dar
totdeauna accentuata de tuse, defecatie, declan~ata de catre mers,
ortostatiune ~i uneori de pozitie ~ezata - este calmata prin decubit.
Examenul bolnavului in ortostatiune evidentiaza frecvent o
atitudine antalgica: disparitia lordozei lombare, uneori cu cifoza lombara
(in plan sagital) ~i scolioza cu concavitatea homolaterala durerii sau
heterolaterala (in plan frontal). Limitarea mobilitatii coloanei, cu redoare
a regiunii lombare se observa la mi~carea de flexie anterioara a corpului
- la incercarea de a atinge solul cu mana bolnavul este nevoit sa flecteze
membrul inferior interesat - proba Neri. Presiunea mediana sau
paramediana la nivelul discurilor L4-Ls sau L~-S 1 este dureroasa,
declan~and sciatalgia.
• La bolnavul in decubit dorsal se constata manevre de elongape
ale nervului dureroase:
- manevra Lasegue - ridicarea progresiva a membrului inferior, in
extensie declan~eaza durerea la un unghi foarte redus (in hemiile discale
voluminoase se poate intfilni ~i un semn Lasegue controlateral - durcrc
produsa de manevra executata la membrul inferior san~tos);
- manevra Bonnet - flcxie pasivl a gambei pe coapsa, a coapsei pe
bazin cu adductia brusci a mcmbrului inferior provoaca durere.
 . 66
Clasicele puncte Valleix, in lungul nervului·sciatic, sunt dureroas~:
punctul lombar juxtavertebral, in · sco~itura ischiatica, · ina~01a
tronhaterului mare, mijlocul regiunii .posterioare a coapsei, fosa popb~ee,
part~a laterala a gatului peroneului, tendonul · lui Achile, regiunea
plantara: . • Sciatica radiculara ''non discala"
Examenul neurologic poate evidentia tulburari de ortostat1une
(dificila din cauza lombalgiei) ~i mers (care capita aspe~t "salutator''. •
bolnavul inclina trunchiul spre partea bolnava ~i executa o flex1e
exagerata a ,me,mbrului inferior bolnav) cu limitare antalgica a mi~carilor
active din 1µ1iculatiile membrului inferior. Uneori exista un deficit motor
veridic dar discret, in sciatica comuna, interesand gambie~l anterior,
' . ..
peronierii laterali ~i extensorul degetelor · in hernia L5 sau flexon~
degetelor in hernia S 1 ~i realizeaza in acest caz sciatica parezantii; ma1
rar deficitul motor poate fi important, fiind asociat cu hipotonie ~i
amiotrofie rapida realizand sciatica para!izanta.
Reflexul achilian .poate fi diminuat sau abolit in sciatica S 1• .
Pe langa tulburarile subiective de sensibilitate, care' domini tabloul
clinic, se pot intalni ~i .mo.dificari obiective · hipoestezie superficial!, ~
special distali: la niv:el1¥ fetei- dorsale a piciorului ~i degetul_mare • Ls ~1
la nivelul marginii exteme a piciorului ~i degetul V-S I·
De obicei lipsesc ·tulburarile sfmcteriene, anestezia in ~ea sau ·
semnele piramidale. · .
Consecutiv unei hemii . discale voluminoase mediane se poate
·intalni sciatica cu sindrom de coada de cai. Se recunoa§te prin asocierea
sciatalgiei, de obicei bilaterala, cu un tablou de compresiune 4e coada de
cal inalt sau mediu: paralizie distala, flasca, cu ·amiotrofii .ale membrelor
inferioare (cu reflex outanat in flexie), cu abolirea reflexuhii achilian ~i
anal, cu anestezie-in ~a ~i tulbilrari genito-sfincteriene.
Fonne clinice: ·
• sciatica parezanta sa~ paralizanta • descrisa;
~ sciatica cu sindrom de co~da .de cal • descrisa;
• sciatica hiperalgica - definita prin intensitatea deosebit de -mare a
durerilor care nu sunt influentate de antalgice ~'i antiinflamatoare;
• sciatica tnmchiata, fie inalta, durerea numai pe fata posterioara a
coapsei, fie pur distaUi; . . . C
' . ,. ·sci,tica bilaterall.'detenninatA fie prin doul bernii simultane; fie
de catre o bernie mediani volutninoasl; · nervul poate fi corhprimat in ai'.cada mu§chiului popliteu. realizand un
·_ ~iatica in bUC\lll prin:hemi~ migranta;
- 67
· sciatic~ persistenta sau reciclivanta dupa ablatia discului datorata:
unei _fibroze reactionale ingloband radacina, persistenfei unui fragment
de disc hemiat, unei epidurite pastoperatorii, coexistentei de leziuni
artrozice comprimand radacina sau unui teren psihic labil. '
Este mult mai rara putand fi produsa de cauze rahidiene sau
. µitrarahidiene.
Cauzele rahidiene: tumorile • metastazele unui cancer osteofil
(mamar, pulmonar, rinichi, tiroida, prostata); localizare rahidiana a unei
hemopatii maligne, mielom; tumori benigne: chist anevrismul osos
.
osteom, ang1om vertebral; tumori maligne: osteosarcom, degenerescenta
' '
unei boli Paget; infecfioase • spondilodiscita cu germeni banali sau de
origin~ tuberculoasa; ~anal ./ombar stromt • congenital sau ca~tigat
comphcat cu o artroza mterapofizara posterioara sau in spondilolistezis
prin spondiloliza.
Cauze intrarabidiene: tumori intrarahidiene: - neurinom.
meningiom, ependinom, hemangioblastom, rareori ependimon de filum
te~inale sau chist arahndidian de con tem:iinal; epidurite.
carcmomatoase sau infectioase; anomalii de fund de sac dura/
lombosacrat (formatiuni ~histice, mega fund de sac).
Trebuie suspectata o cauza nediscalA a sciatalgiei cand:
· debut:ul este spontan, fira factor declanptot ~i fara lombalgii, sau
mstalarea este progresiv•agravanta; Jipsesc episoade de lumbago repetat:
exis~ un fond dureros--continuu cu -agravare noctuma; topografia
durenlor este pluriradiculara; lipse~te ~elioratea in repaus ~i dupa 2-3
saptamani d~ tratament bine condus; lipse~te armonia s~mnelor
vertebrate ~i ne'QI'ologice; este prezelit un sindrom infectios cu febra. ·
stare generala altera~ VSH crescut. · ' ·
b. Sciatica p/e~utara are drept · cauzA compresiuni ale plexului
sac~t de citre procesele tumorale in .micul bazin, procese infecfioase .
·evoluand in micul bazin, fracturi, hematoame;· fibro~a post radica.
c. Sciatl¢a lrof!CLI/Srii se va tradu~e printr-o simptomatologie
mixta seniitiva·motorie datorita ·atingerii ttunchiului nervului sciatic.·
Cauzele pot actiona in regiuriea pelviana • traumatisme ale micului.
bazin, hematoame, tumori, procese infectio~se sau in regiunea fesi~ra ~i
coapsa · . tumori ale paqilor _moi sau tumori osoase. in spatiul popliteu
.sindro,ri canala~ . al gropii poplitee ~i tra4us clinic printr-o ·sciatica
 68
trunchiaffi, cu dureri in molet care se opresc in groapa poplitce, putind
rareori sa uice spre fesa. in acest sindrom canalar manevra · Laseque
poate fi pozitivi dar sensibilizaffi prin dorsiflexia piciorului.
in sindromul de canal tarsian durerile in gleznl ti molet pot uneori
sa se extinda la groapa poplitee. in cele doui variante de sindroame
canalare diagnosticul este fadlitat de EMG cu inregis~ vitezei de
conducere a nervului de o parte ~i de alta a tunelului.
d. SciaUca cordons/a
O nevralgie sciatica poate fi ~i de cauza centrala, prin compresia
cailor de transmitere a durerii, in special a fasciculului spino-talamic
dorsal sau cordoanelor posterioare. Cauzele care o produc sunt
reprezentate in special de tumori (neurinoame, meningioame),
spondilodiscite infectioase, uncle boli neurologice ca scleroza in placi,
siringomielia, etc. Sciatica se inscrie· atunci intr-un context neurologic,
cu semne piramidale ~i alte fulburari senzitive. Durerile sunt rau
sistematizate, au caracter fulgurant ~i recrudescenta nocturnl.
_ /n_vesUgllfii paraclinice.Trebuie precedate de un examen
somatic c;omplet ~i un tu~eu pelvin. Sunt necesare:
- cercetarea VSH ~i hemoleucogramei care vor fi noimale in
sciatica discala sau pot fi patologice in sciatica avand drept cauza
procese infectioase sau tumorale;
·- examene radiologice: a) standard - sunt necesare patru cli~ee in
pozitie ortostatica: bazin fata, rabis lombar fata ~i profil, disc Ls-S1 fata.
Acest examen ofera date despre integritatea scheletului, precizeaza
sediul unui conflict disco-radicular (0 cascare sau O pensare la~erala
unici de partea 4urerii, o pensare globala traducand o discopatie deja
avansaffi), prezenta unei anomalii corigenitale sau de dezvolfare (scolioza
lombara, spondilolistezis prin liza istmica), prezenta unor metastaze
osoase sau a unei spondilodiscite, efc.
Incidentele oblice sunt utile intr-o sciatica nediscala, de exemplu,
in cercetarea unei lize istmice sau unei atingeri degenerative a masivului
articular posterior.
b) examene de imagiere de a doua intenpe:
Tomodensitometria permite vizualizarea unei hemii discale
mediane, paramediane, laterale, foraminala sau eventual un fragment de
disc migrat. De asemeni se ·poate diagnostica un canal lombar stramt, o
malfonnatie asociaffi, prezenta unei tumori, unei spondilodiscite. etc.
69
. IRM studiul in plan sagital, realizat _in secventa Ti, di informatii
asupra anatomiei rahisului de la o gauri de conjugare la alta, studiul in
secventa T 2 permite aprecieri in special asupra stirii discului, realizand
efecte pseudomielogra.tice. in sciatica non discali de caw rahidiana sau
intrarahidiana aportul acestei metode in diagnostic poate fi decisiv:
Aceste ultime doua investigafii trebuie si se adreseze regiunii
pelviene -in cazul unei sciatici plexulare sau tronculare. in aceste cazuri o
echotomografie pelviana poate fi de asemeni utill.
Sacoradiculografia (cu substante dt contrast hidrosolubile) nu
evidentiazli direct hernia discala· ci rasfii.ngerea acesteia asupra ridacinii
sau fundului de sac dural.
Racbicenteza ,1 ex. l.c.r. sunt utile in unele cazuri de ex. in bemii
de disc, procese compresive de. alffi natura - cind se pot evidentia semne
care indici blocarea pasajului lichidian, cu probe manometrice pozitive,
~i disociatie albuminocitologica.
EMG cu misurarea vitezei de conducere este necesara in unele
cazuri de sciatica "trunchiaffi" ~i in special in diagnosticarea
sindroamelor canalare.
DiagnosUcu/ diferentia/ este necesar cu:
- Nevralgia crur.alii sau obturatorie - traiect diferit al durerii,
eventual modificari neurologice particulare (abolirea reflexului rotulian,
teritoriul tulburarilor obiective de sensibilitate).
- Durerile de origine coxo-femura/a sau 'sacro-iliacii se elim.ina
prin evidenfierea unei limitari a mobilitatii coxo-femurale sau prin
aparifia durerii la presiunea direcffi a articulatiei sacro-iliace ~i studiul
radiografiilor de bazin.
- Durerea articularii posterioara in cad.rut unui sindrom Maigne
(asociind benzi de celulalgie, mialgii ~i tenalgii) poate imbraca uneori un
aspect pseudoradicular. Trebuie exclusa prin absenta tuturor semnelor
neurologice, semnul Lascgue negativ, cu exacerbarea durerilor la
presiunea directa a apofizei spinoase. ·
- Dureri/e au.eritice-trebuiesc excluse uneori ~i daca semiologia
poate duce la confuzii de diagnostic, un ex. oscilometric va fi necesar.
Tratament
in sciatica discalii de intensitate medic ~i fara fenomene
neurologice se indicl initial tratament conservator:
- repaus la pat 15·21 zile; a~talgice: Aspirina, Paracetaml)l:
antiinflamatorie nesteroidiene: Brufen, Voltaren, Dictofenac sodic
__,___
70
Indocid, Fenilbutazona; miorelaxante: . · Mydocalm, Clozoxazon,
Muscalm, Valium; aplicatii calde pe regiunea lombara. . incontinenta urinara ~i rectala. T11lburarile trofice, amiotrofiile ~i
in caz de e~ec se va . recu.rge la: infiltratii epidurale sau
paravertebrale cu corticoizi; elongatii vertebrale sau manipulari
vertebrale (nu lipsite de rise); purtarea de lombostat.
Tratament chirurgical
Se indica: - dupa 2 luni de tratament medical corect condu~ -~
fara rezultate; in sciatica hiperalgica; in sciatica paralizanta; in sc~att~a
cu sindrorn de coad.a de cal; in sciatica cu aspect de claud1catie
intermitenta care corespunde asocierii unei hemii discale cu un canal ~
lombar strarnt.Tehnica utilizata poate fi:
- nucleoliza prin injectarea in1:fadiscala a unei · enzime_ proteolitic~
extract de carica papay.a, sau ablatia chirurgicaUi a discul~.
in sciatica non discalii tratamentul va fi etiologic.
4. SINDROMUL DE COADA DE-CAL
Maduva se tennina la nivelul jonctiunii vertebrelor L1-k, nivel
unde radacina L 1 iese din tahis prin gaura de conjugare. Toate .radacinile
mai jos situate de L 2 parcurg canalul rahidian su~ con~ t e ~al al
maduvei, in jurul filumului termina,l, pentru a-~1 regas1 gaurile de
conjugare respective prin care vor ie~i - cea mai caudala intre vertebra Ss
~i coccis. Acest grup de radacini, LrSs, constituie coada de cal. Ele pot
fi afectate .in cursul diferitelor procese patologice realizand un tablou
clinic caracteristic ce conturea.za sindromu.l de coada de cal.
. itio/ogie. leziunile compresive rahidiene: hernia de disc _lo~b~
mediana L.1-L5 ~i L 5-Si, tumori primitive ~i metastatice ale rahisulu1
lornbosacrat; traumatisrne vertebrale;procese infec~oase-epidurite-
spondilodiscita,arahnoidita, epidurite; tumori i~_trarahidiene: ep~ndirnon,
neurinom, meningiom, colesteatom; malformatn vasculare - angioame.
Simptomatologie. Clinic se va ~ealiza aspectul _unei par~plegi~
senzitivo-rnotorii de tip radicular asociata cu tulburan sfincte~ene ~1
sexuale, rnai rnult sau mai putin importante.
in raport cu sediui leziunii s~ pot intalni mai multe aspecte:
• Sindrom complet {Li-S 5). Se prezinta ca o paraplegie flasca
(paralizia putand ft asirnetrica) cti areflexie osteotendinoasa (ro~ljan,
achilian -~i rnedioplantar) ~i rara fasciculatii m~sculare. 'Tulburarile de
sensibilitate: subiecriv - dureri cu earact~. radicular; obiectiv hipoto sau
anestezie (pentru . toate modurile de sensibilitate) ce intereseaza
derrnatoarnele L -,-S.,.
.
Manevr~le de. elongatje Lasegue ~i Bonnet pot fi
71
pozitive. Tulbu.rarile genito-sfmcteriene constau in impotenia.
escarele, se constituie, in general tardiv.
• Sindromul de coadi de cal superior (LrL4 )
Dehcitul motor se exprima prin imposibilitatea flexiei coapsei pe
abdomen ~i a extensiei gambei pe coapsa,. asociat cu hipotonie ~i atrofia
mu~chilor regiunii anterioare a coapsei. Reflexul rotulian este abolit.
Tulburarile de sensibilitate sub fomta de hipo sau anestezie cuprind
dennatoamele LrL3-L4(fata anterioara a coapsei, genunchiului ~i antero
intenia a gambei).
• Sindromul mijlociu (Ls-S2) este sindromul realizat in general de
herniile discale lombare. Deficitul motor interes~aza mi~carile din
articulafia tibio-tarsiana ~i degetelor, cu hipotonie ~i atrofii ale m~chilor
gambei atat din loja antero-extema cat ~i din loja posterioa~. Reflexele
achilian ~i medio-plantar sunt abolite. Tulburarile de sensibilitate
intereseaza fata extema a piciorului ~i gambei, fata plantara, fata
posterioara a gambei pana in regiunea inferioara a coapsei
(dermatoamele L 5-S2) .
• Sindromul inferior (S3-S5) se manifesta doar prin tulburari de
sensibilitate cu dispozitie caracteristi~a "in §a" ~i importante tulburari
vezico-sfincteriene, anorectale ~i sexuale. Nu exista tulburari motorii.
reflexele osteo-tendinoase sunt pastrate §i doar reflexele bulbo-cavemos
(Sr S4) ~i anal intern (SrS5) sunt abolite.
Examene paraclinice
Sunt necesare: radiografia standard pentru rahisul lombar, cli~ee
pentru rahisul dorsal ~i bazin; examenul canalului vertebral cu substanfa
de contrast (mielografie gazoasa sau cu substante iodate liposolubi·ie ~i
sacuiografie cu substante hidrosolubile); examen l.c.r.; echotomografie
sau o tornodensitornetrie pelvina; CT sau IRM a rahisului lombar.
.. Diagnosticµ/ diferential este necesar cu sindrom de con
rnedular (L5-Ss) care se caracterizeaza deasemeni printr-o paraplegie
flasca cu tulburari sfincteriene §i de sensibilitate lombosacrata. Pentru
. . sindromul de con medular retinem: simetria deficitului motor ~i a
tulburarilor de sensihilitate_( care imbraca. uneori aspect de disociatie
\ siringornielica), prezcn~ fasciculatiilor musculare ~i aparitia precoce a
I unor grave i11lburari trofice - escare. Durerile spontane ~i provocate cu
caracter radicular, lipsesc. ·
Tratamentulsindromului de coada de cal este etiologic.
 • 1 ... .
··.. 72 73
. -~im~tomato_logi'! cupnnde asocierea tulburarilor motorii,
senzitive .~· vegetative ~· trofice localizate. conform trunchiului ,nmos
afectat.

1. pARALIZIA DE NERY CRURAL (FEMORAL)

VII.MONONEUROPAm-PARALIZn
TRONCULARE ALi ~RVILOR MEMBR~ill -:, ~~rvul crural ia n~ere din unirea ramurilor anterioare ale
.lNE'ERIOR· ·..,. .....· .-··,., '" · · · ra~ciml?r LrL4, emer?e pe ~~nea laterala .a psoasului, parcurge
bazm~l m teaca acestw m~hi ~1 trece apoi pe sub arcada crurala
(late~l de anera femurala) impaqindu-se .i n fmal in cele patru ramuri
temunale: n~rvul musculo-cutanat extern, nervul musculo-cutanat intern,
nervul quadric~ ~i nervul safen intern (fig. 24). .
Etiologie. Se recunosc aceleqi grupe de factori pentru toate
mononeuropatiile membrelor inferioare: . M. mare SI
psoas
mic} L 'L ·
Traumatismul direct, cu impact imediat; prin plagi pe traiectul . -,.>-.- •

nervului, fracturi de pelvis ~i fe.m ur, contuzii fesiere · (prin cidere .pe
fesa), fracturi ale oaselor gambei., luxatii coxo-femurale, tioio-peroniere ·
proximale sau manevre de reducere a luxatiei, sau tardiv prin inglobarea
nervului intr-un calus vicios sau intr-un tesut cicatricial.
·. Factori compresivi prin nimori ~ vecinltate ale· cavititii pelviene
sau abces ·at psoasului pentru nervul crural, anevrisme·de artera femurala
sau poplitee. Compresiunea prelungiti in pozitie "pic~or peste picior" sau · M.sartaius-- - .--•-1.-:.-----a,furab- extern
in cursul actului profesionsl la croitori,- cicl~ti, · culegitori de cartofi, M.pedineu--- --- CiRUP ADDUCTOR
-Mic ad:lucb-
parchetari- pentru ne~l sciatic pQpliteu extern. Nervul tjbi~l posterior ___ Mere addudtr
poate fi compriniat in tunelul tarsian (situat sub ligamentul inelar intern,
pe fata interna a gleznei) - realizand sindromul de canal tarsian. --l..ooJ crlciJctor ·
µn ~ecanism compresiv, postural, poate ti cauza declan~~toare a
unor paraJizii in cadrul neuropatiilor recurentiale famHiale. -Gracilis
Factori iatrogeni: aplicatii de forceps, interventii ·chirurgicale pe
bazin sau canalul inghinal, compresiuni in pozitii operatorii care necesiti
abductie sau flexie maxima a coapselor, compresiune prin garou sau Bratu! cutcila- al
n. cbhxafor ·
bratele mesei ginecologice, injecµi intrafe~iere grqit ap1icate, tractiuni
asupra membrelor inferioare .la nou niscut. ·
Cauze generale: toate mononeuropatiile a caror cauza l~cala nu
este evidentiabila trebuie sl impunl cercetarea unui diabet zaharat, unei
periartrite nodoase, unei hemo~lii (generatoare ·fie de hematoame ale
p~oasului, ·fie de .hemoragii in teaca nervului), unei intoxicatii cu alcool,
plumb sa_u arsen1 etc. fie 8 unui factor infectiQS in special viral. ·.
Fig. 24 Nervul crural (femural) ~i nervul obturator
 74 75

Iner:veaza motor mu~chii psoas, quadriceps femural, croitor,

pectineu ~i adductorul mijlociu. .
Senzitiv .inerveaza regiunea anterioara ~i mediala a coapse1,
regiunea mediala a genunchiului, gambei ~i piciorului. . .·
Motor se vor aboli mi~clrile de flexie a coapsei pe bazin (parahz1a
psoasului), extensie a gambei pe coapsa (quadriceps femural). Ca ~ e
in ortostatiune echilibrul n~ se poate mentine daca se inclina trunchml
inapoi, ortostatiunea ~i saltul pe membrul inferior bolnav nu sunt
posibile, mersul pe teren plat este posibil (dar instabil) ~i imposibil la
urcarea sau coborarea scarilor, e&Iid bolnavul trebuie sa-~i ridice coapsa
cu mana. Mersul cu spatele inainte este mai u~or decat eel normal.
Bolnavul nu poate sta in pozitie: genuflectata. Hipotonia ~i amiotrofia
intereseaza fata anterioara a .coapsei - quadricepsul femural. Reflexul
rotulian este abolit. in ortostatism se poate evidentia genu recurvatum.
Senzitiv subiectiv dureri, obiectiv hipo sau anestezi~ pe teritoriul
cutanat al nervului.
. · in leziunile troncuiare joa;se, - ui regiunea crurala :- filetele pentru
psoas iliac sunt crutate ~i flexia coapsei pe bazin rmnane j)osibila.
Leziunile · nervului . crural trebuie diferentiate de sindroamele Fig. 2$ Nervul mare sciatic
'radiculare L3 ~i L4 cu semfologie asemanijtoare: leziunea radacinii L3
respecta sensibilitatea gambei, leziunea ridicinii L4 antreneaza ~i o Nervul sciatic asigura inetvatia m~hilor ischiogambieri ~i cea
paralizie a gambierului anterior. mai mare parte a m~chilor gamb~i ~i piciorului.
Teritoriul senzitiv cuprinde gamba cu exceptia regiunii mediate.
l.»ERE~!.,. I· piciorul ~i -degetele cu exceptia marginii qiediale.
Leziunea nervului ·sciatic va detennina paralizii in teritoriul
>- ur~area ~i coborarea scirilor
.
se face dificil, bolnavul ridicandu-
.
inervat de ramurile sale terminale SPE ~i SPI, asociate cu paralizii ale
~i coapsa cu mana. teritoriului inervat de ramurile colaterale - m~chii posteriori ai coapsei
>. mersul cu spatele inainte este mai u~or dec~t eel obi~nuit. (semitenclinos, semimembranos, lunga ~i scurta portiune a bicepsului).
Sunt abolite mi~clrile degetelor, piciorului ~i diminuata flexia gambei pe
2. PARALIZIA NERVIJLUI MARE SCIATIC (ISCHIATIC) coapsi (este posibili totu~i prin acfiunea mu~chiului croitor inervat de
nervul crutal). Mersul devine stepat, fuga, ridicarea pe varful sau
Constituit pe peretele posterior al cavitatii pelviene -c a unic ram cilciiul piciorului bolnav nu sunt posibile. .
terminal al plexul1;1i sacrat ·(L4-S3), . nervul sciatic iese din bazin prin Atrofiile Ji hipotonia interesew m~hii gambei -~i piciorutui, pe
scobitura ischi_atica, coboari intre ~ohanter ~i ischion sub marele fesier fata posterioara a coaps.ei amiotrofiile sunt in general mascate de tesutul
adipos. Reflexele ·achilfan ~i medioplantar se abolesc.
apoi pe fata posterioara a' ~oapsei ~i inainte de 'a ajun~~ in . groapa
Tulburirile de sensibilltate ·constau in dureri · uneori cu caracter
poplitee se divide in· cele doua ramuri:· sciatic popliteu extern SPE
cauzalgic dar mai fr~vent sunt prezente hipo sail anestezia _in teritoriul
·(peronier comun) ~i sciatic popliteu intern $PI (nervul ~bial) {~g·. 25~.
· C1:Itanat de distributie·a ramwilor.tenninale ale nervului.
 76
. Nervul mare sciatic ·cuprinde ~i ·u n important nwnlr de fibre
77 f 1n~·. 3ifPZ3'-----
· .,. _: vege~tive - datorita ~cestui fapt tulburirile vasomoto~ ,1. trofi~e sunt
prezente: edeme ale pic~orului ~i ganibei ·sau piele. uscata hip.erc);leratoza
plantara, modificari ale fanerelor, osteop~roza, ulcere 'trofic_e.
I~'. ~
ft.ill?'
HIBLIOTECA l 1.M.F. IASI

> atitµdinea piciorului "balant" .

. > ortostatiunea pe varful sau calcaiul piciorului .bolnav nu s~t
IHIIIHIIHI
BARCOD: 04'022388

. posibile.

3. PARALIZIA DE · NERV- SC}A.TI~ POPLITEU EXTERN

{NERV PERONIER COl\.flJN) --
Ram terminal al mareiui sci?tic, din spatiul popliteu nervul sciatic
popliteu extern (fig. 26) inco~joara gatul peroneului, patrunde ·in loja
antero-externa a gambei, asigurand inerv·atia motorie pentru mu~chii
gambier anterior, mu~chii .peronieri, extensorii degetelor ~i pedios.
Senzitiv inerveaza faµ antero-externa a gambei ~i 2/3 . externe ~ fetei
posterioare, 3/4 interne ·a fetei .dorsale a piciorului ~i fata dorsala ~ a Fig.26 Nervul sciatic popliteu extern
primelor falange a pi:iroelor trei degete ~i 1/2 intema a celei d~ a_patra .
Leziunea nervului SPE antreneaza o paralizie a lojei antero-'externa a
gambei cu abolirea mi~carilor de flexie dorsala a piciorului ~i a
falangelor proximale ale dege_telor; de abduqie ~i ridicare a marginii ~ Proba Fromment: in stafiunea unipeda, pe piciorul bolnav, nus~
laterale a piciorului. Mi~carea de adductie a piciorufoi ~i ridicarea evidentiaza tendoanele extensorilor degetelor, ale peronierilor ~i
mu~chiului tibial posterior .{inervat de n. SPI) Urmarea acestui deficit tibialului anterior.
mersul devine dificil, s.tepat - bolnavul este obligat sa ridice genunchiul > Nu poate bate masura ("tactul'') cu piciorul afectat. ·
~i sa flecteze mult gamba iar cand se sprijina, piciorul love~te solul intai
cu varful. :Mersul pe calcai devine· imposibil, nu poate bate tactul cu· 4. PARALIZIA NERVULUI SCIATIC POPLITEU INTERN
piciorul afectat. Atrofiile interes_eaza loja antero-externa a gambei. ·· (NERVUL TIBIAL) .
Paraliziile ~i atrofiile ·induc o atitudine particulara ''picior in picatura" Al doilea ram terminal al nemdui mare sciatic, nervul SPI
sau "picior in varus ecvin". . ' .
Senzitiv -: s\lbiectiv rareori dureri, obiectiv - hipo sau anestezie in
terit0riul 'cutanat·a) nervului. . . . . . .
Paralizia de SPE trebuie diferentiata de o leiillile radiculara L5
'-
continua ·~aiectul acestuia pe fata PQ t rioara a ambei angajandu-se sub
II_!!!§chii gemeni ~i plantar sub ire du a care . trece· e su
.
solearu u1 uan numele de n. tibial posterior. Strabate apoi canalul
tarsian, inapoia ~i dedesubtul maleolei inteme ~i ajunge la planta unde se
care respecta gambierul anterior sau ;de . o leziun.e radiculara L4 care. · imparte in ramurile terminate: n. plantar intern· ~i planter extern (fig. 27).
respecta peronierii ~i extensorii degetelor. Inerveaza motor, la gambl, mu~chii regiunii posterioare: tricepsul
sural (mu~chii: solear, gemen extern ~i intern), gambier posterior, flexor
 71 ·.
,mun al degetelor ti flexor propriu al degetului.mm, planQr silbiire; la ·
1antl: tlexo~ scmt, abductorul ti adductorul balucelui, flexorul ·$CUil
degetelor, mu~chii' interoso~i fi lombricali, flexorul scurt ti ~ctotul.
:getului mic. . .
Senzitiv terito1riul SPI · cuprinde regiunea .tendonului Achile,
lonul~ planta, margiinea ext~ a picio.rului ti 1/4 extemi a fetei sale
male ~i fata dorsalii a ultimelor falange. ·
Contine un important n ~ fibre vegetative.
Leziunea nervului SPI duct la aboHrea ,Jllltclrllor de flexie
.antari a piciorului, flexie a degttelor, · abducpa Ji adduqia degetelor,
exia primei falange ~i extensia etlorlalte doul. Sunt diminuate adducµa·
ridicarea margiriii inteme a piciorului, posibile totl.1$i prin .a qiunea
.~hiului tibial anterior inervat .de SP~.
N.aal----
N._.~-
~ · inferioare sunt acel~i cu cele ale · leziunilor corespumatoare ale ·
Fig. 27 Nervul sciatic popliteu intern
Atrofiile.se ins1taleazi.in regi~ea.posteri~ara a gampei $i la niv~iul
iciorului. Di~l>utia 'paraliziilor ~i ·amiotrofiilor da11: piciorului un
;pect·caracteristic "picior valgus" (flexie dorsall $i abduqia piciorului)
·ll "degete in ciocan" (hipetextensia ·primei 'falange. ~i .flexia .c elorlalte
oul). Reflexele achiliene,fi medio-plantarsunt:abolite. . · '
79
· $enzltlv, ~ pot intilni dureri cu ~ cauzalgic, obiectiv bipo
sau anestezie iD teritoriul cutanat descris. . · .
· Tulburirile vegetative· ti ·trofke sunt importante: modificiri
. ·vasomotorii (edem, ~potermie locali) ·,i sudorale, modificlri ale
fanerelor, pielii, ulcere trofice.
. ·Paralizia de SPI trebuie diferenpatl de o leziune radiculari S 1 care
insi nu determinl o atingere m<*)iie atit de severl. · ·
Leziunile nervului SPI sut1t me, el poate uneori insi fl ·afectat in
mnelul tai:sian realizind un siQd,om canalar (analog sindromului de
canal ·carpian - dar mult mai rat) - llncltom de .tanel tanian. in acest
caz nervul tibial posterior ~i ~ e sale sunt comprimate in canalu)
osteo-fibros situat inapoia ~i decbubtul maleolei intqne sub ligamentuJ
inelar intern. Deficitul motor este n,oderat §i se lin!Lteazi la o pared a
flexorilor degetelor. Tulburirile senzitive sunt pe primul plan - senzatie
de arsuri sau parestezii ale degetelor ti plantei. Simptomele se agraveaza
. dupa efort ii in cursul noptii, sunt ameliorate de repaus. SetnnuJ Tine)
este pozitiv. Cauz.a sindromului de tunel tarsian ramine de cele uiai
multe ori necunoscuta, uneori :se regisesc vechi traumatisme· ale
piciorului. · .,
·> Proba ·Pitres: imposibilitatea de ·a ridica cilcaiui daca varful
piciorului rimine fix pe sol.
> ·Proba Fromment: in stattunea uni~ tendonul lui Achile ~i
mu~chii posteriori ai gambei nu se reliefeazi sub tegumente. ·
lnvestigBfiile paracllnl(;fl, 11V0/'4ia 1i .piognosticu/
precum 1i tratamentul leziunilor plexulo-tronculare ale membrelor
membrelor superioare, respectand caracteristicile re.gionale topografice.
 80
. Multinevritele :sau inononeuropatiile multiple sunt _definite prin
ating~ asimetrice, simultane . sau succesive a mai multor trunchiUf!
nervoase per.iferice al~ membrelor. Ele pot, dacl sunt 'intinse si realizeze
tabloul unei polineuropatii dar asimetria este -intotdeauna imporlantl.
Mecanismul de producers este reprezentat de cele mai multe
ori de un proces de v~scularita, de ischemie riervoasl, cu evolupe acuta
sau ·s ubacutl, mai rar de un proces infiltratiy sau infectiOs. . denervarii ~i capacitatii de reinervare;
. Mononeuropatii .multiple acute Ji subacute. po~ apare in cursul:
• v.ascularitelor necrozante · sistemice: .periarteritl nodoasi,
mal~ie Churg -~i Su:auss, maladie Wegenet, arteritl cu· celule gigante
(Horton), LED, poiiartritl' reumatoid!: · · _·
• . yascularitelor , necrozante asociate .. la: crioglobulinemie,
disglobulinemie, limfom; 'toxice: amfetamme; neoplasm; infectib HN,
borelioz.a.
• -.vascula,:itelor nesistemice pur ~euromusculare
• . diabet
. Mon9neuropatii multiple cronice se ·in:tilnesc in: lepri, paralizii
tronculare ·recidivante familiale, - neur~patii ·multifocale cu · bloc de
·conducere persistent, realizaild · forme sensitivo-motorif -sau forme
motorii pure. · . _· · ·
Tabloul-clinic constl .i n tulburari senzitivo-motorii ji vegetative
in teritoriul de distributie ·a: truhchiurilor nervoase afectate: .
- dureri mai mult sau mai putin ·intense, lancinante uneori, pe .
traiectul trunchiului lezat: nevralgie ·cruraJa, radiala, sciatica, etc. Alf:C<>ri
'numai parestezii - amorteli, fumicaturi, senzatie de arsura de asenieni pe
teritoriile cutanate · ale · ner:vilor interesafi. Obiectiv, durerile sa:u
paresteziile .insotesc O hipo sau anestezie Cl;! acec~i topografie.
- deficitul motor, ··de obicei, ·de .intepsitate mare, se 859Ciazl cu
bipotonie, atrofie . ~i abolire de reflexe OT . in t~ritoriul limitat la
trunchi~le nervoase respective. . .
81
. .·- 1!'/bl!riiri trofice cu edeme, 'cianoza, hiper sau hipo sudoratie,
tulburlri trofice ale fanerelor pot fi·prezente.
. Instalarea tabloului cli~ic- este in genere variabila in functie de ·
c~ntextul in care apare inu)tinevrita: acut .in cursul unei vascularite,
sub_a cut in cursu~ unei' infiltratii neoplazice, niai lent in lepra, etc. ··
Nervii cranieni .pot fi de asemeni interesati in cursu).
niultinevritelor. ·
. . Ex~enul clinic g~neral poate- orienta spre o anumita etiologie:
mod1ficlri cutanate in vascularite, lepra; alterar:ea starii generale cu
febra, manifestlri rena)e sau articulare in PAN, in LED; manifest.Ari
pulmonare in sarcoidoza, prezehta unei neoplazii, etc. ,
Examene compleinentare . .
• Examene electrorJZiologice:
- exam_enul de det~cfie permite evidentierea intensitatii
· .
. . - examenul . de stimulodetecfie face posibil~ recunoa~terea
caracterulu1 axon~l sau de demielinizare a neuropatiei, detectarea
blocurilor ·de conducete . pe . fibrele nervoase, aprecierea caracterului
omogen sau heterogen al demielinizarii, aprecierea · pierderii ·axonale
motorii sau senzitive pe amplitudinea potentialelor evocate. · · ·
• Examenele biologice · spedfice sunt i~puse de etiologia
suspectata.
• Biopsia neuromusculara poate pune in eviden~ leziuni <le
· vascularita necrozan~ (PAN), infiltrate inflamatorii in . perine~,
endonerv in lepra, sarcoidoza, SIDA, bacili Hansen ( coloratia Ziehl) in
lepra, etc.
. E_voluria_ 1i prognosticu/ multinevritelor · s~nt v~riabile dupa
et1ologie: cromc prelungita in lepra, cu durata varia~ila in PAN (clar in
general cu raspuns favorabil la corticoterapie), favorabila in diabetul
.corect tratat, etc. ·
Tra~mentu/ se adreseaza cauzei care a produs multinevrita ~i
procesulu1 de regenerare a nervului (vezi tratamentu) polinevritelor). ·

Cl~ic prin termenul · de polinevrite se definesc sindroamele
neurologice caracterizate prin "~tingeri bilaterale §i simetrice.ale nerv.ilor
periferici ai _membrelor", indiferent de ~ologie. in ultimii ani acest
tennen este treptat inlocuit cu eel de polineuropatie, mai corect aplicat,
avind in vedere diversitatea etiologicl a·-acestor afecpuni de cauzA nu .
nupiai intlamatorie ~i disimuni dar fi metabolici, carentiall sau toxic!.
.J Etiologie
Cauzele care produc polinevritele simt numeroase dar ele au o
·~ predominentl - in tlrile puternic industrlaiizate cauzele toxice
sunt din ce in ce _mai numeroase §i mai diverse, in litnp ce in tirile in
curs de dezvolJ.are sau subdezvoltate predominl alc~lismul. denutritia,
lcpra, etc . ..
. caue tome: ·
- industriale: plumb~ arsenic; Jnercur, taliu, triortboctesyl fosfat.
organofosforate, sulfura de carbon, hidrocarburi . (solvenfi), nitriti, etc. . \
~ medicamentoase: anticanceroase ~. vincristin!, cisplatinium. .
antiinfectioase - cloramfenicol, nitrofurantoin, metroniza.dol, izoniazida,
ethambutol, -sulfonamide, antireumatice - sfil"llri de' aur, clorochina,
antianginoase - perhexiline, amiodaron~~antiepileptice - hidantoina, etc.
Cauze carentiale: · . . special mflamat<me} sau a celulelor Schwann. Pe fibrele nervoase izolate
in
- vit. BI - alcoolism, beri beri, vit. B6 - in tratamentul cu HIN,'
vit. B12 §i' acidfolic - in "scleroza combinati" din anemia Biermer; vit. '
PP in pefagra. Cauze policareniiale, J1utriµonale, la gastrectomizati~ ~
·sprue, maladie celiac!, infestare parazitari CU; botriocefal. . celulelor Scbwann in ~ulb de ceaea: , ceea ce, poate duce la o hipertr.oiie
Cauze metaboli~e: diabet, insuficienta renall croµic!, amiloidoza,
hepatice (in hemocromatozl, neuropatie · xantomatoasa in cirozele
hepatice biliare), porfirie. · . degenerescen(ii axonalii distal-central-perifericii (dyin-back) (vezi
Cauze ·endocrine in:- ·fuper sau hipotiroidie~ hiperinsulinism,
acromegalie, ~ceplillnal hi~tiroidi~.
83
Cauze infectioase: lepra, difteria, leptospiroza, hepatita,
mononucleoza infecpoasa, tetanosul, parotidita epidemica,
neuroborelio~ (boala Lyme), SIDA.
Boli generate: vascularite (PAN, LED, poliartrita reumatoida
etc.), sarcoidoza, neoplazii. . · · ·. '
Hemppatii: leucemii acute, limfoame, disglobulinemii. afectiuni
hematologice diverse. . . '
Alergice:post sero-terapie, post vaccinoterapie (antirabica.
antitifica, etc.).
. Maladii ereditare: - neuropatia motorie ~i ·senzitiva ereditara
(HSMN) cu forma hipertrc,fica (HSMN tip I) - boala Charcot-Marie-
~ooth ~if~ de HSMN neuronala tip II; neuropatia ereditara sen~itiva
~~ ne~o~a~1a ereditara senzitivo-motorie sensibil! la presiune ~i cu
hip~muehmzare. (ne~opatii tomaculate).
V Patogen,e 11 morfopatologie _
Le~i~ile _nevritice pot fi determinate de . ag.imt&L directa a
ag~n~l~!._ mfect10s sau toxic asupra fibrei nervo_ase, . de propagare a .
toxme1 de-a lungul fibrei nervoase sau prin fenomene ·aiergice.
. M~c~n_is~ele. care due la degenerarea fibrei nervoase sunt multiple
~1 -de ob1ce1 mtncate: care11~in vitam!na B 1 (dar ~i celelalte vitamine B ).
folfil_i, actiunea toxica a unei substante intermediare rezultate dintr-u1,
metabolism viciat, u.neori blQcar.ea.--Unor enzinie . care iau pane Li
fenomenele de..excitabilitate neuronala, fenomene de ischemie.
Morfopatologic leziunile intereseaza: fesutu/ nervos ~i feszitul
interstifia.In raport cu afectarea primitiva a tecii de mielina sau a
axonului se intalnesc:
· . - ~iclinop~tii, atinger~a initiala a tecii de mielina (de cauza ·in
se observa segmente demielinizate, mai mult sau- mai' putin intinse. Daca
fenome~ele de d~mielinizare ~i remielinizare se succed, apare in jurul ·
axonulu1 o prohfera~oncen~ a fragmentelor citoplasmice a
a ~Ml@J!~~bila clinic. . ·
· - Axonopatii imbracand aspect de fiegenerescen{ii wallerianil sau
degenerar~a ~i r~gen~ fibrei nervoase). Acest ultim tip se ·mai
nume~te. ~1 ca neuronopatie-,intrucat ·se presupune ca se datoreaza unei
-. , '
 84
disfunctii a corpului neuronal. Leziunile seamAnA cu cele din
deoenerescenta
C, '
walleriana, intereseaza mai ales fibrele de mare calibru~
fibrele cele mai lungi ~i progreseaza spre partea proximala a axonului.
in tesutu) interstitial se intalnesc leziuni ale vaselor, aparitia de
celule anormale sau depozite diverse la nivelul endonervului,
perinervului, sau proliferari exagerate ale tes1:1tului conjuncriv.
\ Simptomatologia generala a polinevritelor se instaleaza in
gener~l insidios, progresiv ~i simetric.
Tulburarile de sensibilitate subiective constau in parestezii
distale, ini!ial la niv.elul membrelor inferioare ~i apoi cuprinzand ~i
membrele superioare; uneori apar ~i dureri, mai mult sau mai putin
violente, cu senzatie de constrictie sau de arslJ.!a.
Obiectiv, hipoestezie distala, simetrica debutand la nivelul
picioarelor ~i urcand spre gambe; la membrele superioare, de la degete
urea spre pumni, antebrat. Sunt interesate at!t sensibilitatea superficiala
(tact. durere, temperatura) cat ~i cea profunda (vibratorie ~i
mioartrokinerica). Rareod se ajunge la anestezie distal! dar atunci
gravitatea acesteia intretine tulburari trofice impoi"tante cum ar fi mal
perforant plantar. Se pot asocia crampe nocturne ~i dureri la
compres1unea maselor musculare (in molet in special).
Tulburarile. motorii survin deobicei mai tarziu, debuteaza de
asemeni intai la membrele inferioare, simetric, cu pareza a mu~chilor
lojei antero-externe a gambelor ~i mers stepat; mult mai rar deficitul
intereseaza initial loja posterioara a gambelor sau coapselor.
Atingerea membrelor superioare este rara ~i tardiva (cu exceptia
unor anumite forme etiologice, cum ar fi cea saturnina). Paraliziile se
insofesc de hipotonie, de amiotrofii, ~i abolirea de reflexe osteo-
tendinoase in terit0nul respectiv.
Tulburarile trofice sum frecvente ~i precoce: piele uscata.
scoamoasa. modificari ale fanerelor cu caderea parului, unghii striate,
casante. i~ unele forme etiologice (diabet, ~koolica) - rau perforant
\
plantar, tulburari acrodistrofice mergand pana la distructii articulare.
Tulburarile vegetative constau in! tulburari vasomotorii, ale
motilitatii intestinale. hiper sau liiposudoratie, hipersalivatie,
hipotensiune · onostatica. semnuJ Argyl-Robertson poate fi prezent in
unele neurqparii - diabetica. nevnta hipertrofica benigna.
•
85
Atingeri de .nervi cranieni sunt rare, aparand doar in une!e fonne
et~~l~gice: n~rita rerr_o~ulbara cu tulburari de vedere in polinevrita
et1hca, satwmna, grav1d1ca, nevrita cohlearii cu tulburari de auz in
. -polinevrita prin sulfur! de carbon, gravidica. •
Alte semne clinice: tulburiiri psihice in polinevrita eti'iica cu
aspect de_ sin~o~ Kors_a koff (pierderea memoriei de fixare ~i
confabulaf1e), stan confuz1onale in polinevrita saturnina; manifestari
cutan(fte in pelagra, in porfiria acuta intennitenta, etc.
,;Examene complementare
. -. Lc.r. este de obicei normal (cu excepfia celei difterice §i a celei
d1abetice unde se gase§te o hipemleumiearahie).
- Examenul electrofiziologic: EMG comporta un studiu al
activitatii de repaus cu evidentierea potentialelor de fibrilatie de
fasciculaJi~ len~e de . denerv~e; studiul activitatii dupa co~~cti'e
voluntara mtensa perm1te aprec1erea unei recrutari temporale sau spatiale
anonnale, cu scaderea amplitudinii potentialelor unitatii motorii. ,
Misurarea vitezei de conducere nervoasi:
- in atingerile demielinizante se constata incetinirea marcata a
vitezei de conducere nervoasa motorie-§i senzitiva, bloc de conducere
Partial sau complet, alungirea disproportionata a latentelor motorii
distale;
- in atingerile axonale viteza de conducere nervoasa este normala
sau moderat incetinita, cu reducerea amplitudinii potentialelor de nerv
senzitiv sau potentialelor de actiune musculara.
0 asociere a acestor modificari se poate observa frecvent in
atingerile mixte axonomielinice.
Biopsia neuromusculari: biopsia muscularti va confinna
caracterul neurogen al atrofiei, iar biopsia de nerv (senzitiv) trebuie
rezervata cazurilor cu diagnostic etiologic dificil ~i in care tratamentul
(corticoterapic, antimitotic) comporta unele riscuri.
Dozajul enzimelor musculare (CPK) (necesare pentru
diagnosticul diferential cu o boala musculara) sunt nonnale.
Alte examene biologice sunt necesare in functie de etiologia
suspectata.
 86
1. POLINEUROPATD TOXICE SI MEDICAMENTOASE
in fata unei polineuropatii interogatoriul .bolnavului tre~uie·
neaparat sa cuprinda ancbe~ profesiona.11, a eventualelor produse toxice
manipul'ate precum ~i consumul de med1camente. . .
•Plumbul. sursa de intoxicatie profesionali (tipografi, vops1ton,
muncitori in industria acumulatorilor) sau accidentali poate induce o
polineuropatie. predominant motorie, interesand la memb~le s~oare
extensorii (pseudoparalizie radiala respectand ·1ungul sup_mator), 1~ la
membrele inferioare loja antero-extema a gambei. Se asoe1azA uneon cu
fenomene de encefalopatie saturninii - iritabilitate, lentoare in ideape,
uneori fenomene conwlsive. Este o neuropatie demielinizfmtii cu
incetinirea vitezei de conducere nervoasa.
Asocierea altor semne de satumism faciliteazi diagnosticul: lizereu
gingival Bunon. hipertensiunea arteriala. colici. saturnine. ~aboratorul
poate evidentia: anemie cu hematii punctate de granulatn _bazofile,
cre~terea plumbemiei, . plumburiei. eliminarii urinare de acid delta-
aminolevulinic ~i nivelului de zinc-protoporfirinei eritrocitare. . . cranieni ·(in special diplegie faciala) ~i o scadere a acuitatii vizuale, cu
Traramenwl presupune pe langa scoaterea din med1ul tox1~,
administrarea de EDTA cakic, chelator care provoaca o plumbune
semnificativa.
•Organofosforatele ~i triortocresilfosfatul antreneaza leziuni
axonale atat la nivelul sistemului nerves periferic cat ~i central. Ele due
la polineuropatii senzitivo-motorii cu instalarea ~cuta sau__ sub~cuta.
precedate de tulburari digesti,·e. Predomina tulb~le ~otom pu~ndu-
. se intalni ~i semne de atingere medulara tsemn Babmski). R~gres1a es~e
lenta ~i incompleta cu sechele importante. Tratamenrul este s1mptomat1c
~i neurotrofic cu vitamine din gr. B.
•Sulfura de carbon. utilizata ca insecticid. dar ~i ca solvent
organic poate da polineuropatii senzitivo-motorii sau forme ataxice.
•Derivatii clorati (organo-clorati-DDT, DDD, Iindan folosite ca
insecticide) induc fonne senzitivo-motorii sau senzitive la c.ele patru
membre.
•Mercurul, utilizat in industrie sub fonna metalica sau saruri,
poate induce o neuropatie a_ celor patru membre sau a .membre~o~
superioare (predo~inant pe · extensori) la care se P?t ~soc1a rulbW:~
psihice. rremuraturi, ataxie. restrangeri ale c_ampu.lw v12:-13L sto_n:iatita.
Dozarea mercurului in sange ~i urina faciliteaza d1agnost1cul. uuhzarea
87
chelatorilor - BAL, penicilamina sunt indicap in trarament. dar cu
rezultate incerte.
•AnenicuJ Ji taliumul pot da neuropatii senzitivo-motorii.
precedate de tulbur~ digestive (in intoxicatia acuta) ~i caracterizata prin
dureri importante. In neuropatia talica se asociaza frecvent o nevrita
optica ~i alopecie. Dozarea toxicului in urina faciliteaza diagnosticul.
tratamentul vizeazl de asemeni utilizarea chelatorilor - BAL.
•Medlcamentele. Un numar din ce in ce mai mare de medicamente
este incriminat in producerea neuropatiilor. fie printr-un mecanism
metabolic, generind o carenta vitaminica {HIN), fie printr-un mecanism
alergic (siruri de aur, sulfamide) dar de obicei este incriminat un
mecanism toxic, mai frecvent axonal decat mielinic.
F.o111fe de,nielinizante se intalnesc dupa droguri amphophile
(maleat de perhexiline) susceptibile de a induce O lipid, ,za
medicamentoasa, inhibJnd cmzimele lizozomale. Clinic se realizeaza o
polineuropatie -predomin~t pTQximala, asociata cu o atingere de nervi
edem papilar. Neuropatii asemlnitoare dar mai putin extinse se intalnesc
dupa administlitea cronici de amiodarone. Clorochina poate induce· de
asemeni o neuropatie cu tulburari motorii predommand proximal ~i
asociata cu keratitA ~i retinopatie.
Administrarea sarurilor de aur in tratamentul poliartritei
reumatoide poate · fi responsabila de o neuropatie prin mielinopatie in
care este incriminat un mecanism de producere imunologic, iar clinic
aspectul este apropiat celui a unei poliradiculonevrite inflamatorii.
Neuropatii medicamentoase axonale pot fi la randul lor datorita
leziunii ini~ale a corpilor neuronali - neuronopatii sau a axonului insu~i
- axonopatii.
I • Neuro!'opadi se intalnesc rar - administrarea de cliochinol
(antiparazitar) este responsabila de aparifia unei neuropatii mixte
asociata cu o nevrita optica; tbalidemida, pe langa efoctele teratogene
poate induce ~i o neuropatie periferica predominem senzitiva.
• Axonopatiile reprezinta forma celor mai multe neuroparii
medicamentoase. Ele survin prin perturbarea fluxului axonal retrograd
rapid ~i se caracterizeaza prin conservarea indelungata a vite~ei de
conducere nervoasa ~i o ah.ingire a latentelor distale senzitive ~i motorii.

88
martora a degene~scentei distale retrograde cu demielinizare secundara
leziunii axonwui.
•HIN -poate da o neuropatie cu predominenta senzitiva, durero~a
si administrarea de vitamina B6 o poate preveni (dar o neuropatle
~edicamentoasa poate surveni ~i la administrarea · excesiva - .cateva
grame - de vitamina B6 ~ ·zi). . .::.. · - forme subacute cu paralizii inti_nse, r~id instalate, extensive ..
. •Nitrofurantoinul, streptomicina Ji gentamicina pot mduc~
n~uropatii mixte se~itivo-motorii. _ . ,<pseudomiopatic" poate pune uneori probleme de .diagnostic diferenfial
• Vincristina induce o neuropatie senzitivi asociati uneori cu o
paralizie laringee ~i importante tulburari vegetative (hipotensiunea
ortostatica, ileus paralitic, retentie de urini).
•Metronidazolul fixandu-se pe ARN ~i inhiband sinteza proteici
poate da o neuropatie forma senzitiva. ·
intreruperea la timp a medicamentului incriminat asociat -Cu
administrarea vitaminelor din grupul B reprezinti indicatia terapeutica
eficienti.
2. NEUROPATil CARENflALE . asoc1m
;J Polineuropatia alcoollci este o neuropatie axonalii·survenind mai
frecvent la barbati cu un alcoolism vechi ~i sever. Sunt incriminate in
produ.cerea sa deficitul in tiamini sau/~i alte vitamine, rolul neuroto_xic
direct al alcoolului, malabsorbti_e cronici secundara tnlburarilor
pancreatice induse de .alcool. Aparitia sa este favorizati pe langa un
regim alimentar dezechilibrat (cu exces de hidrocarbonate ~i deficit
protidic) de antecedente de gastrectomie, gastriti alcoolica, defecte _gra~e
de dentitie, eventual asocicrea unei tuberculoze pulmonare sau evolutia
unei sarcini.
Alteratiile fibrelor ncrvoase predomini pe fibrele cele mai lungi ~i
imbraca aspectul unei degenerescente distale retrograde.
Debutul ·este insidios cu dureri, crarnpe nocturne in molet,
parestezii distale. Treptat ·apare deficit motor distal, cu reflexe achiliene
abolite, pent;ru ca in evolutie sa se instaleze un tablou clasic de
·polinevriti .senzitivo-motorie. Caracteristic este interesarea ql.Ja5i ·
electiva · a musculaturii lojei antero-exteme a . gambelor, importanta
tulburarilor senzitive,· cu· dureri la compresiunea maselor m~ulare ~i
bipoestezie in."~oseta" realizand aspect de anestezie dureroasa. precum
~i precocitatca ~i importanta tulburirilor troficc (ma.t ·perforant plantar ).
89
L.c.r. este nonnal. viteza de ·conducere este nonnala sau pu1in
tncetinita (neuropatie axonala), ~ scid.erea a:rriplitudinii potentialelor
senzitive permite aprecierea atingerii axonale.
Pe langa fonna clasica descrisa se mai pot intalni :
: - forma frusta cu tulburari senzitive, abolire·de reflexe achi liene ~i
deficit motor limitat la degetul mare; ·
atingand radacinile ca $i extremitatiie distale. Deficitul motor prpximal
cu mi~a,na alcool~~ forma cronica sau acuta; ac~asta din urmA se poate
asocia G;H-mio~lebinurier Caracterul miogen al traseelor emg, cre~etereu
. enzimelor musculare in ser ~i eventual biopsia musculara pennit un
diagnostic corect;
-i..,} - forme cu tulburiri neuro-esihice: eel mai freFvent asocierea cu
tulburari mnezice ~i confa ulape psihopolineVJita..¥.orsalro mai rar o
forma de 'encefalopatie subacutii ~ ernic ~ asociind un sindrom
confuzion'ai cu un sindrom cerebelos ~i faralizuocwom<it-Ori4·
·\iindrom S~aclaio~. determinat net de o carenta tiaminica ~1
o P,olmeuro12.at1e· s.eJ:t~tiva cu tulburari vizuale.
~obleovestibulare ~i o hipoestezie a fetei $i trunchiului,
Se pot asocia· de asemeni stiatoz!bepatica, mio~ardopatie etilic·
sau nw~ optica alcoolo-tabagica. -
Diagnosticul se bazeaza pe notiunea qe intox.icafie etili..:.
cronica, pe cercetarea sti&aroetel0t u.zuale de .etilism.cronic (varieorititi
~i ~tilroza a pomciilor, tremuraturi ale extremitil!lor), prezen~
markerilor biologici - macr.ocitoza, cr~tc1ea gama GT, proba deficitului
tn tiamina.
Tratament. Oprirea consumului de alcool asociat unui regim
alimentar care sa corecteze deficitele nutritionale; administrarea de
' . Vi._tamina Bl, parenteral 50(fingpe zi,~asociata cu Vit. B6, 812 ~i PP:
~ (NerfactorR) poate fi incercat pentru. _a (acilita regencrarea
qo_H~ fizioterapie pentru limitarea sechelelor -~1 prevenirea
I •
tulburarilor trofice ~i a retrac1iilor tendinoase.
, 3. POLINEUROPATII METABOLICE
~ Polineuropatia diabetica
Leziunea nervilor periferici este una din cele mai frecveme
complicatii degenerative ale diaberului ~i ea poate apare indifet~nr de
 90
tipul acestuia. Poate surveni la ~ diab~t vec~i, post. e~hilibrat ~
aparitia neuropatiei poate sa favonzeze descopenrea unu1 diabet ~a z~s
"cbimic". Daca tipul . sau vechimea diabetului nu sunt semmficatlv
importante in aparitia polineuropatiei, iri s~himb varsta pacientului_est~
un factor important: aproximativ 5 % din neuropatii a;:,ar la pac1~nfli
tineri - sub 30 ani, 70 % la diabeticii peste 50 ani. - -.... ~ - alterarea parului. Rar se reaiizeaza ulcerat1i trofice · mal p@rf9i=aw.
Leziunile morfopatologice sunfmixte <@ongl?)i~r,uel~niza~
Fiziopatologic in producerea acestora· . sunt ~voc~t~:
microangiopatia diabetica a vasa nervoi:um, acumularea de polyoh m
raport cu hipergljcemia, perturbarile metabolismu)ui ~~n:aun rap~~
9AI~ata g,e insulinj, anom~li~ Aale ~e~bo~ismului fosfohp1delor m1ehne1
prin diminuarea concentrat1e1 m rmo-tqOSltal.
Formele clinic~ sunt numeroase:
- Polinevrita senzitivo-motorie, distala ~i simetrica este rara ~i pare
a fi favorizata de asocierea unei alte cauze - su_Iismul in special. . jur de O am. cu ocazia ei decompensari metabo 1ce a diabetului Si se
- Poliradiculonevrite diabetice - sunt exceptionale ~i dificil 4e
diferentiat de un sindrom Guillain-Barre. . ·
- Polineuroparia senzitiva esteforma cea mai co~una; debutu1 este
insidios, cu pierderea sensibilitaµi ~roprioceptiye coc~tiente ~i abolirea
reflexelor achiliene, parestezii, senzatie de arsura ·~i dureri care pot fi
violente. · uneori cu caracter fulgurant. Obiectiv se evidemiaza o
hipoestezie distala i.!!,__) oseta", predominant pen°:'1 ~ensibi_Iitate~
' termoalgezica. Se asociaza frecvent cu o neuropatte vegetatlva ~1
' tu~ofice. . . .. . -
- Polineuropatie senzitiva - .fonna atax1cA sau pseudotabettca se
caracterizeaza prin intensitatea ·tulburarilor de sensibilitate profunda,
prin intensitatea durerilor. ~i uneori -cl).iar prezenµ semnului Argyll-
Robertson.
- Neuropatia vegetativii - atingerea siste~ul\1i nervos vegetativ
poate fi izolata sau asociata unei poline~opatii senzitivo:..mot~rii. sau
senzitive. Cele ,mai frecvente tulbura.ri sunt cele vaso-motom ~1 de
sudatie: hipotensiune ortostatica, trecventa dar moder.ata, rareori cu
sincope posturale; anhidroza in special la nivelul picio~elor.(in teritoriu
cu tulburari senzitive) dar cu hiperhidroza in alte teritorii - de exemplu ~a
fata. Tulburari urinare cu incontinenta, impotenl! sexuala la aprox. 10 %
dintre diabetici. Tulburarile digestive, expresie a neurop!ltiei .vegetative,
constau 'in diaree indolara, gastroparezi cu greturi ~i balonari
91
postprandiaie. Mai rar constipatie seYera ~=
tena::e . .-\:io~~l:: p~;r,; .~.-...
sub forma de diminuare sau abolire de reflex foto motor sau ch1ar semn
Argyll-Robenson sunt rare. •
Tulburarile trofice intereseaza in special membrele inferioare. sun:
de obicei minore $i insotesc polineuropatia: piele uscata. unghii casamc.
.. plantar sau _g,steo artropatii. Osteo-artropatiile imereseaza in spec:ia!
articulati' ·o-tarsiene. metatarso-falangiene ~i interfaiang1ene. Ek
sunt eaureroase. eontrastand cu importan!a leziunilor radwlogice. cu
decalcificari ~1 c iar osteo~iza (cu fenomene de reconstruqie reduse l
care pot duce la ainputare de falange sau chiar metatars1ene. uncon
. antreneaza ~i retractii tendinoase amiotrofii. realizand forme ulcero-
~~. ~ - .
- Sindromul Garland - amiotrofia diabetica ro~imaia - survine in
manifest! printr-un . deficit motor ~•.1 interesand in special
quadric~ad_d.Y.Ctorii coap~i ~i pspasul. Simetrice sau nu paraliziiic
evolueaza cu dureri dar putine tulburari obiective de~ositiiiiiat"e:, Se pot
intalni f ~ l a r e ~i are~e achiliana. Evolutia este spontan
regresiva-este ~onsiderata o ~yjtjne'\{!j_ta .£_r~xiJ11ala a membrelor
jnf~rio_ar~
- Mono ~i muhiluwritele
• La nive/ul membrelor eel mai frecvent ~oate intalni un
sindrom de canal c-arpian, o paralizie de (en' cu ~ sciatic poplitl.!u
wem sau ~ ·
Atingerile multinevritic_e sunt JDUlt rnai rare: ce ulara este
eel mai adesea crutata. la nivelul centurii pelviene evrahrie crura · sau
de n€Y remurocutanafy unt cele mai intalnite.
~ i: eel mal frecvent atin~i sunt.III si VI trespi;ct:ind
m general motilitatea pupilara), Yll. cu earalizie faciala penferica adesea
recidivanta sau altemanta. Durerilt! orbitare sau temporale. cu
hipoestezie in teritoriul ramu~ui oftaltnK al trigemenului ..J2.0l precede
instaiarea unei oftalmople~. NervuU,~i Il pot fide asemeni imeresat i.
~
Examenele complementare pun ~ m evidenta in pnmu . I ran• d
existenta diabetului. frecvent o hiperalbumino_rahie (aprox. ! g<• no l. o
glicorahie crescuta (in ta.port cu cre~terea glicemiei). viteza de conducen.'.
-------
nervo.asa incetinita ~i o reducere precoce a potenpalului senzitiv di stal.
 92
Evolupa ~i tratamentul sunt in raport- cu corectia tulburarilor
metabolice. Controlul glicemiei esie esen\ial. Adrninistrarea de
mioinosital ~i vitamine, ca ~i administrarea inhibitorilor de aldoz-
reductoza (sorbinil) enzima care catalizeazii reducerea glucozei in
sorbitol, pot fi utilizate.
• Polineuropatia din insuficienta renali cronici
Este polineuropatie demielinizantii .$i axonalii manifestata eel mai
~desea sub aspectul "picioarelor nelini~tite" sau sub forma unor atingeri
senzitive distale, foarte ·dureroase, cu cauzalgie: excep;ional forma
clasica senzitivo - motorie. Corectia tulburarilor metabolice prin
bemodializa sau transplantul renal reprezinta tratamentul adecvat.
• Polineuropatia din amiloidozi
Se datoreaza prezentei in endonerv a unor depozite de substanta
amiloida, microfilamente de 8-10 nm diametru ~i intaln.ita in doua
circumstante diferite:
- neuropatia .amiloidd ereditara, cu mod de transmisie dominat.
Mai multe tipuri au fost descrise, varianta portugheza este cea mai
frecventa; depozitele amiloide sunt constituite din prealbumine iar clinic
se realizeaza o fonna de polinevrita predominant senzitiva cu importante
tulburari trofice, asociate unei atingeri viscerale, in special cardiace. ·
- non ereditarii - survine in aproximativ 15 % din cazurile de
amiloidoza primitiva. Frecvent se pune in evident.a la ace~ti bolnavi o
gammapatie monoclonala benigna, obi~nuit de tip lgG sau un lant izoiat
de tip kapa sau lambda. Constituentul major al fibrilelor de amiloid in
aceasta fonna este un lant u~or sau un fragment de lant u~or. Atingerea
intereseaza in special fibrele mielinizate de calibru mic ~i fibrele
.amielinice ceea ce explica tulburarile de sensibilitate dureroasa ~i
termica ca ~i interesarea sistemului nervos autonom. Clinic se realizeaza
Q polinevrita senzitivo-motorie cu evolutie foarte grava. Infiltrarea
amiloida a ligamentu1ui inelar al carpului determina uneori un sindrom
de canal carpian.
..
• Polineuropatia porfirici
Leziunile nervilor periferici pot apare. in .cursul porfiriilor - boli
metabolice genetic determinate. · Afectarea este mixta, axonala ~i
demielinizanta ~i apare mai frecvent ·in porfiria. acuta intermitenta decat
in porfiria cutanata (variegata). Manifestarile nervoase sunt legate de un
93
deficit in uroporfirinogen - I - sintetaza care perturba biosinteza hemului
~i permite acumularea de porfirine. -
Clini_c manifestarile pot fi declan~ate de o serie de factori - in
special consumul de medicamente (barbiturice, benzodiazepine,
meprobramat, deriva~ de ergot, anticonvulsivante (cu exceptia
. valproatului de Na), sulfamide, antipirina, cloramfenicol ~i rifampicina,
(penicilina este permisa), metyldopa, bipoglicemiante orale, etc.) consum
de alcool, infectii, sarcina, etc.
Polineuropatia se intaleaza in cateva ore (precedata de dureri abdominal c
cu varsaturi), mai rar in cateva zile. La debut se pot semnala parestezii.
dureri in membre sau trunchi dar de cele mai multe ori paraliziile sunt
inaugurale. Este o polineuropatie motorie, cu amiotrofii care se intaleaza
rapid, interesand cele patru membre dar putand sa predomine la
membrele superioare (teritoriul radial). Nervii cranieni pot fi interesati,
paraliziile pot cuprinde ~i mu~chii respiratorii necesitand respiratia
asistata. Tulburarile senzitive se pot intalni, cu topografie proximala $i
respectand sensibilitatea proprioceptiva. Atingerea sistemului nervos
autonom cu tulburari sfincteriene ~i cardiovasculare este comuna.
Frecvent se asocieaza tulburm psihice, crize de epilepsie ·sau chiar semn
.Babinski.
Diagnosticul.
Este facilitat prin asocierea la acest tablou clinic a durerilor
abdominale acute "pseudochirurgicale", a emisiunilor de urini ro$ietice
_care ·se inegresc la expunerea la lumina timp de 24 ore, . cre$terea
porfobilinogenului (peste. 1500 micrograme in 24 de ore) ~i a acidului
delta amino-levulinic in urina. Evolutia polineuropatiei este regresiva in
6-8 saptamani dar recuperarea este lenta ~i adesea incompleta.
Tratamentul.
Profilactic : prudent.A in prescrierea medicamentelor la ace~ti
bolnavi.
Curativ: in criza se pot utiliza·perfuzia cu hematina 4 mg/kg (initial
la 4 ore) asocial cu un regim bogat in hidrati de carbon ~i sarac in
proteine. Perfuzii cu glucoza 10-20 g/h pot de asemenea avea efect
benefic prin suprimarea in9uctiei sin~ezei de acid delta-amino-levulinic.
Tulburmle psihice pot fi ameliorate de clorprorqazina, epilepsia prin
valproatde sodiu (Oepakine).
 94
"\ ~- POLJ'.\El"ROPATII DE CAUZ..\ f:XFECTIOAS.~
• Lepra Bacilul Hans~..-....- - - ~ afmitate penrru nervul
p-:-riferic:. in special pentru celulele Schwann. Leziunile intereseaza
iermina;iile nervoase intradermice ·- responsabile de macule anestezice
locale. iar cele ale truncbiunlor nervoase determina o rectie inflamatorie
hipe.rtrniica cu rasunet de ordin mecanic as-upra fibrei nervoase.
Clinic: in ievra ruberculoidii se intalnesc mononeuropatii sau
mulune\Tite·. inter~sand p refereniial nervul · cubital, sciatic popliteu
extern. fa.::ial lPredominent temporo - facial ). sciatic popliteu in tern. cu
~ discret.: rulburari de sensibiiitate subiectiva dar cu ~aesrnzii::
1 ~µjgezica Reflexele osteotendinoase pot fi conservate dar existii
, important~ ~Iburari vasomotorii ~i s~dor~!e. tulbur~ trofice. anropatii:
- in fepra /epromaroasa se pot intalni po.liru!uropati:
.J ~nz.iu..i.:e-meiori.i cu tulbura::i trofice imponante. cu . acrop~tii ulcero-
l mutilantc: .'.jne~emwalg~zjca es t e . p ~
~ Diaonosticul este fa\"orizat de notiunea
~ . de zona ·endemica. de
prezen;a ir.grosarii trunchiurilor nervoase ~i evidentierea baci!ului
l-i:.mscn. mai aies la ni\ elul mucoaselor.
Trarament specific cu sulfone. rimfapicina. clofazimin.
cth10:rnmia;':. o poiichunioterapie de eel putin doi ani este necesara ;n
fo::n1eJe TT1"jitioacilare .
,_
-
• Difteria. Prin aqiunea roxinei difzerice asupra celulei Scnwann
:;e;· real ize3zf1 ~ s~~n~ p~riaxiala.J
·-...
f ~n0me:1ei.! neuropatice apar la imervale diferite in cursul difteriei.
h 1il'<' t1 _--a - a 5-a saptamana apare paralizia valu1ui palarului
1 uneon in.::.:i mai precoce in formele grave de difyerie - in difteria
m:tligna /. il::rc a 3-a ~i a 6-a saptamanii apare· paralizia de acomodare a
mu~chilor c1ltari.. asociata uneori cu paralizii de ner-n cranieni JU· \ !:
rareofi \"1 l. JX. X. XI ~i Xll.
im,·t ., 3-a ,,i a 5-a saptiimcinii de boaJa se poate .mstala o
po iineuropatte imeresand membreie ~i ptecedata de ob1cei de o pa:-alizie
a \ alulu1 $I arnmodarii.
D~1:1.·:rni motor este mocierat. predo!T'Jna la membrele infcrioare
a~r :1re ur.eoi"i alura extensh a. Exista hipoestezie marc;na I disw.la.
:::metr:c:[!. , :'r.eaommcnt propnoceptiYa. cu atome ~i are:-;exie OT.
E,·0 11.::::i. e,re len: progre:-iva. rratamentul nre\·cnti-..
• Botutismul
Poate induce o neuropatie perifenca prin ncuroroxina eliber:.ita de
bacilui closrridium borulinum. Neurntox ina blocheaza elibcr;.1rca
... acetilcholinei de la nivelul terminatiilor nervoase.
Clinic. la cateva ore sau cateva zile de la ingestia al imer.iuiui
contami~!!_Cu bac1lul botulinic apare o paralizie de acomodnre. rn
tmdriaza fixa.. areactiva. paralizii"_exJJins.e.ci ale nervilor oculo-mot1.m .
rulburari de fona1ie ~i de deglutiiie (paralizia nervilor bulban 1. derici~ ::
muscbjlor cefei, apoi. in ado ua - a patra zi. paraiizia imerc::>~:17ti , 1
radacina membrelor. ge!1~ralgfuldu-se 10 cele din urma. Para lwa 11a~c5
se poate completa cu tulburari respiratorii: uscaci unea gurii cste ur. :-,C-rnr.
foane prepos, pareza intestinala ~i vezicala poate fi prezema. E ,·olu~i.:.
variabiia .pcate fi Jital} inafara unui tratament corespunz:itor.
Tratament: antitoxina botulinica Guanidina poate favonza i~~1 r::,i
acetilcholinei din terminaiiiie nervcase ~i ar putea ameliora e, oh1t:J.
• ~euroboreliza-boala LYME- este o boala---uifeq i.oas:i.
provocata de Jpirocheta bore!ia burgdoferi. transmisa prin iniepaiUrn lk'
capusa. ~anifestariie neuroiog:ice imbraca aspect de J@hraa:cutone, m,11
Cl! a.,sirn~ttie a_... atingerilor motorii si pleiocitoza in l.c.r. De~i n: acpa
inflamatorie in 1.c.r. confirma ca exista mai ales O i!u.eresarc meum.i:J)-·
1;.1diculMA, studiile elecrrofiziolo.gice -~i his.tologe obiectiveaza o ~nim!erc
d ifuza si a nervilor periferici. -
Diagnosticul este posibil prin evocarea asocierii manifes1jriit);·
cutan_ate i entem la locul 1ntepaturii), manifestariior ai:icu i:~re ;; ;
neurologice ~i confinnat de prezenta anticorpilor a:J_!j-Bacelia in se:- sau
mai specific !n l.c.r.
Tratament - ampicilina sau cefalosporine de a treia gencrat1e.
• Infecpa HI\'
.. Cum mate structuriie s1stemului nervos centrai ~i p~ri t~iic ~um
·, ulnerabi.le in infeqia cu Hl\' putem intalni ma! mulle JOnn~ j::
neuropatie in rapon cu sta di ul e\'oiuriv al boli i.
in stadiul precocc::
- neuropanf a.rc naic sen::uil'e - infr.:iclinice. dep1srarc prin ~:um-::k·
=1icrroiizi t1 i\.if!1 C'~
- mon011ew·o_L·c.ui: :ilteres:ind in special nerni cra111cn1. a~.:! ,t:,>-
rac:~iu;. .:u .?spe::: ..ie dink-g!~ (ac1aia. Ele po~ regresa spont,m ,,t~i ;-.:;
~-,-·)' l!cZ:: =;,re mumr.::-, me °'Oi., :-:Dre L) poiineuwpatie difuz:i.

96
- forme .multifocple subacute -debut.and cu parestezii distal_e la
membrele inferioare, asimetrice deobicei ~i evoluand catre membrele
superioare. · cu tulburari obiective de sensibilitate ~i deficit motor.
Reflexele osteo-tendinoase pot fi abolite sau exagerate, uneori ·cu
Babinski prezent. In l.c.r. o limfocitoza este prezenta.
- poliradiculonevrita - poate constitui chiar o manifestare de prima
infectie ~i aspectul clinic este eel clasic - doar lc.r. pune in .evidenta o
limfocitoza asociata hiperproteinotahiei.
in stadiul tardiv:
- polineuropatie axonala distalii, predominent senzitiva, interesand
in special membrele inferioare. Obiectiv tulburarile de sensibilitate
predomina. pentru simtul termo~algezic, durerile sunt importante.
Evolutia este lent progresiva catre agravarea deficitelor senzitive ~i
asocierea ridburarilor motorii. Rare -manifestari vegetative, exc~ptional
sincope. Examenele · electrofiziologice ~i biopsia neuromusculara
confirma neuropatia axonala f'ara leziuni inflamatorii.
Tratament - este tratamentul afecfiunii de baza: zidovudine sau
azidothymidine-AZT (comercializat-Retrovir). Alte medicamente
antivirale sunt in studiu: DOI - 2'3' dideoxyionosine sau DOC - 2 '3'
dideoxycytidine), interferon alfa, etc.
5. NEUROPAm iN CURSUL ~OLILOR AUTOIMUNE
•Periarterita nodoasi ~i alte vasculite necrozante - se insotesc
eel mai adesea ' de mononeuropatii multiple prin mecanism ischemic
datorita leziunilor vasa nervorum, dar se poate intalni de asemenei o
polineuropatie senzitivo-motorie extensiva, rapid 'amiotrofianta,
predominent distala. Evolutia neuropatiei este variabila ~i unelc forme
pot fi spontan reversibile,, dar in general corticotera:pia sau
ciclofosfamida permifr~cuperarea functionala. ·
•LED asociaza in mod exceptional at{ngeri .ale sistemului nervos
. .
periferic cu aspect de multinevrite sau polinevt:ite
6. NEUROPAm ASOCIATE UNEI 1''EOPLAZII
Clasic se descriu doua fipuri: ·
- Neuropatie senziiiva tip Denny~Brown este o neU:ronopatie care
a
corespunde unei distru_ctii neuronilor ganglionilor radacin~ posierioare
97
~rin l:ziuni inflamatorii rezultiind o · axonopatie distala secundari
mteresand ansamblul neuronului senzitiv,
Cl!nic ~ste o ~e~opat~e senziti~a, cu debut distal ~i evol utie
subacuta~. ascendenta m cateva lum, provocand O dczaferentare
resp~ns~bila de_ ~ ataxie ~i o incoordonare a mi~carilor volumare.
Sub1ect1~ duren ~mportante, obiectiv are.flexie osteotendinoasa. Mai
frecventa la feme1, · po_ate ]:>recede descoperirea cancerului. in special
pulm~nar, renal, tract d1gest1v, cu cateva luni. .
In l.c.r. _se poate evidentia o hiperalbuminorahie, cu O rcactie
celul~ moderata. Un anticorp anti HU dirijat contra nuclei Ior neuron;! i
poate ~ ~etectat in s~ge ~i l.c.r. Viteza de conducere este de obicei
!t
n?~ala doar potent1alele de aciiune senzitiva au o amplitudine foarte
dlilllnuata.
- Polineuropatia senzitivomotorie tip Wyburn-Masson mai
frecventa ca fonna prec.edenta, este o neuropatie distala axonala cu
aparifie mai tardiva.
7. NEUROPATII iN DISGLOBULINEMII
. Ne~opa~a p_eriferica p9ate fi re;elatoare sau complica orice
d1sglobuhne~e: nnel~m, maladie Waldenstrom, gamapatia mo~oclonala
lgM. Mecan~s°:1ul -Jez1onal poate fi variat: depozite de amiloid, infiltrate
celulare, depozne endoneurale de imunoglobuline.
:Gam~patia monoclonald benigna sau gamapatia nionoclonala cu
semmficaf1~ nedetenninata poate induce o polineuropatie demielinizantii
cu predommanta senzitiva, rar motorie pura sau multinevrite Aceste
neuropatii sunt ce~ 1?ai ades~a in relatie cu o IgM (de tip kapa) care ar
p~tea av:a o acttv1tate ant1corp contra unui constituient mielinic al
s1~temulu1. nervo_s periferic cum ar fi ~G (myelin associated
gl~coprotem). ? ununelectroforeza in sange ~i urina sunt necesare in
once. neurop~ne fara_ etiologic precizata. Tratamentul imunosupresor
perm1te uneon o amehorare a neuropatiei.
Evolupa §i tratamentul principalelor polineuropatii au fost
expuse in cursul descrierii formelor clinice etiologice. ·
{j!· POLINEUROPAm EREDITARE DEGENERATIVE
Reprez~ntate clas1~ pnn am1otrofia peroniala neurogen!, boala
C~arc?t-Mane- Tooth ~1 neuropatia hipertrofica interstifiala Dejerine-

·-.Jnas. polineuropat1iie ereditare degenerative aufost supuse ~i -ele ·<ca
si mult~ alte cap1tole de patologie neurologica) unor noi ~i diverse ·
~las1ficari in raport cu achizitiile de electrofiziologice. histologice ~i de
2enetica. Astfel. dupa Dyck P. J. (1982) se <listing:
- -neuropatii ereditare senzitivo- motorii (HSMN) ~i
-neuropatii ereditare senzitive (HSN)
• Neuropatii ereditare senzitivo-motorii
Neuropatiile ereditare senzitivo-motorii la rindul lor se disting in:
-HSMN tip 1, amiotrofia Charcot- Marie-Tooth forma hipertrofica;
-HSMN tip U. amiotrofia Charcot- Marie.:. Tooth fonna ne1!:fonala;
-HSMN tip UL neuropatia hipertrofica Oejerine- Sottas ~
Boala Charcot-Marie-Tootb (HSMN tip l fi II) ~ degetelor interpretate uneori ca tremuraturi Ref!exele ahilie11..e se abolesc
Clasic se definqte ca o afectiune eredi~. lent progresiva.
caracterizata prinrr-un deficit motor ~i oatrofie a lo·el~tero- exteme
ale ga~'t2elor. mu~chilor mici ai picioare or ~i extremitati.lor distale ale
rncmbrelor superioare.
Etiopatgenie.Boala este cunoscuta cu un determinism
geneucvariat. cu n·ansmitere autosomal dominantii (AD) sau recesiva
{AR) legata sau nu de sex (anomalia genetica fii~siruata pe cromosomul
lsau 17). Va1ianta@este mai frecventa,dar cea cu transmitere AR ~e
o evolutie mai maligna. Forme sporadice au fast de :1semenea descnse
<ic unii autori . Biochimic d trice G .. 1994) s-au descris anomalii
ale fluxu lui axonal al min- B-hidrox11azei ~i acetil@~Sle.razei.
Semnificaria .acestora este nec unoscuta -sunt cauza sau efectu1
atingenlor nervoa~e.
Morfopofopatologia-leziuni le intereseaza 11.,ervii perife~·i ~i mai
pu~in coamele anrerioare ale maduvei (unde se inregistreaza o
• in forma hipertro/icii__d~bupd este mai precoce (decada a II-a de
depopulare neuronala. leziuni abiotrofice variate. epresia unei
degenerescente retrograde) ~i f!2L!iaanele pmrerioare( unde se inttlnesc
lczium de demieiinizare se!!Ttlentara I. Coarnele posterioare sunt rar
' atmse in ump ce~ngjio)l.li spmali ~i radacinile_posterio.ru:e sunt frecYent
, alterate. _Lc::11'.:!!!! neur • iior__ periferi_c i_i~forma !Jj-?er~·q[zct; confau in
alteraran 1mponante ale teen de m1ehna. cu prol_!ft.ran ale cefulelor
Schwann cu aspect de ..bulb de ceapa ··.Fibrele 3mielinice sunt
respectate.in ripul neuronal leziunile cie degenerescen1a axonala
•
99
intereseaza in special Jibrele de calibru mare, predominant distal. Exista
pu~ine leziuni_ de demielii:iizare, ·iar proliferarile_jIL.1,Jll de · ceapa
·~l!P-sesc. r
Simptomatologie.
Debutul mcopilarie sau adolescenta se manifest.a prin def.j[JJJ!!(>tor
.. ai membrelor inferioare interesind, initial, lo·ele antero- exteme cu mer's
bilateral s~p_at;treptat amiotr_pjjjle intereseaza m~chii g .ambei ~i .
piciomlui(realizind un aspect caracteristic-" icior scobit", "P.icior de /
coco~")dar se opresc totdeauna in 1:.Qjnferioara a caapselor-"in jartiera''.
La membrele superioare amiotrofiile intereseaza mufclm mici ai miinilor ~
~i urea lent pina in l/3 inferioara a antebratului-"in bratara".O hipotonie ·.
muscularase asociaza ~i uneori. in special 1~ debut, pot exista fasciculatii
musculare. Daca ele sunt importante pot antrena nmcari immhmtace ale
rapid, reflexele rotuliene sunt fie diminuate, fie mai tirziu abolite. La
membrele supenoare reflexele osteotendinoase sunt rar diminuate.Exista
constant o discordanta intre intensitatea amiotrofiei ~i a deficitului motor
care ramine mult timp modei'at (poate fi agravat temporar prin frig,
agravare care dispare la caldura).
Tulburiirile senzitive sub · forma de crampe musculare, uneori
parestezii sau dureri se pot asocia chiar de la debut. O hipoestezie
distala, simetrica, in ~ a u many_~, predominind pe sensibilitatea
.!_actila se poate intilni;tulbu.rarile de sensibilitate profunda sunt rare.
Tulburiirile vegetative, cianoza 'fc::j edem_ ale extremitatilor • '
bipote.rmie..sau hiposudoratie sunt frecvente.
Se pot asocia de asemenea: nistagmus~ aoamalii pnpilare (semn
Argyll- Robertson).atrofie optica... ·
Evolupa - este lent progresivain cele mai multe cazuri.
viata) ~i electrofiziologic se intilne~te o scadere marcata aVCM.
· in forma neuronalii debutul este tardiv iar evolu i1l.-maL.putin
gmya;amiotrofiile intereseaza membrele inferioare ~i respecta membrele
superioare, tulburarile de sensibilitate sunt moderate jar viteza de.
-
conducere nervoasa este pu~in incetinita la membrele inferioare ~i ramin~
nonnala la cele superioare.
Frecventele asocieri la tabloul clasic al bo!ii; a unor semne de
. ~-
atingere a alto~ structuri ale sistemului nerv.os cum ar fi:~trofia optic!, o.
 100
deneres~enta tapeto-retiniana, un sindrom iramidal cu spasticitate ~i
semn Babinski, un sindr.oro cecebelos, etc., au condus la apariiia notiunii
de boala Charcot- Marie "plus".
-Boala Dejerioe-Sottas(HSMN tipill)
Este P~neuropatie hipertroficii cu hipornielinizare, transmitere AR
sau AD ~i debut in copilarie.
Morfopatologic se evidentiaza in nervii periferici aspecte de
demielinizare segmentara, o proliferare shawnniama cu aspect de "bulb
. .
de ceapli'' dar ~i imagini de hipomielinizare, cu teci de mielina fine.
Simptomatologia clinica este asemanatoarte bolii Cbarcot- Marie
dar cu citeva particularitati: hipertrofia trunchiurilor nervoase care se
pot palpa sub tegumente(la cot, la gjtul peroneului, in regiunile laterale
ale gitului), tulburiiri de sensibilitate care sunt mai constante afectind in
particular sensibilitatea vibratorie ~i mioartrochinetica ducind la o atax.ie
• cu derobari ale membrelor inferioare ~i dureri fulgurante, manifestari
· oculare(datorate unei· hipertrofii a nervilor ciliari sau intraorbitari)
traduse prin ptoza palpebrala, mioza, reflex fotomotor lene~ sau semn
Aryll-Robertson.Manifestarile vegetative comune pot fi complicate cu
tulburari gastro-intestinale, dureri epigastrice, varsaturi in "zat de cafea",
tulburari sfincteriene ~i vezicale.
Examene complementai-e evidentiaza scaderea importanta a VCN
~i frecvent o hiperproteinorabie.
Evolupa este lent progresiva uneori intrerupta de pusee evolutive.
Diagnosticul diferenfial este necesar cu:
-Amiotrojiile spinale progresive tip Kugenlberg- Wellander de care
.se diferentiaza prin prezenta tulburarilor de sensibilitate ~i a
modificarilor electrofiziologioe;
-Distrofiile musculare cu sau rara mio.tonie care se identifica prin
prezenta sindromului miogen( vezi cap. de boli musculare);
-Polineuropatiile dobfndite. prin lipsa·caracterului eredofamilial .
Tratament -este doar simptomatioc cu vitatnine din grupul B,
Uteplex, anabolizante. in unele cazuri de agravare a evolutiei ar ·da
rezultate favorabile corticoterapia (in special atunci cind in lcr exista
hiperproteinorahie).Gimnastica
.. medicala ~i tratamentul ortopedic permit
o mai indelungata autonomie a bolnavilo~
101
-Neuropa1tii ereditare senzitivo-motorii sensibile l:i
presiune(NHP!S)
in 1972 Behse F. ~i Buchthal F. · au descris onoua varianta de
neuropatie familiala 'in relatie cu ingro~ari focalizate ale tecii de mielina.
ingro~ari care au fost comparate cu "mici cimacion·· .Con:>ecutiv
• traducerii in la.tina a tennenului noua forma de neuropatie mai este
cunoscuta ~i sub denumirea de neuropatie tomaculara sau neuropatie
allantoidiana( girec. -alJanto-eides =in fonna de cirnaciori). .
Etiologie- boa/a are transmitere AD, anomalia genetica fiin d
localizata pe cromosomul 17 in aceea~i regiune ca in boala Charcoc-
Marie tip LO modificare a proteinei mielinice PRP22 ar putea fi .
implicata in fiziopatologie.
Morfopatologie -se constata o diminuare a densitatii fibrelor
mieliruce _de calibru mare ~i aspecte de remielinizare, c~ ingro: ari
excesive focalizate ale tecii de mielina;aceasta ingro~are (care poate
cuprinde pina la 500 de lamele demielina) detennina o ~omprimare a
axonului in acea. regiune. Pare probabil ca aceastA bipennielinizare sa fie
determinata de 01 anomalie a activitatii celulelor Schwann.
Simptomatologie - intereseaza adolescentul tinar, predominand la
sexul masculin ~i s·e traduce prin episoade de paralizii rronculare
recidivante.Paralizii~e se insotesc de parestezii de intensitate variabila,
sunt favorizate de un factor postural sau compresiv ~i evolueaza spre
regresiune in citeva ore. zile sau luni. Neuropatia ~ste puJin invalidanta ·
dar este marcatii de frecvente recidive. Rareori pot ramine amiotrofii
sechelare. Trunchiurile nervoase eel mai frecvent atinse sunt _sciaticul
p opliteu extern, cubitalul, radialul ~i medianul; nervii cranieni sum
exceptional atini~i - facialul in special. Un~ori plex1;1l brahial poate ti
interesat ~i atunci diagnosticul diferenpal cu sindromul Parsonage-
• I
Turner poate fi dificil.
Clinic se indi vidualizeaza 3 fonne: .
-Jonna cu atingeri tronculare parestezice ~i motorii recidivanre.
cea mai frecvent:a: in aceastA fonna se poate intilni atingere bilaterala
distala a membrelor mferioare(ca o polioeuropatie).
-forme sen:itive pure; ·
-forme cu p.articipare a plexului brahial.

102
Electrofiziologic-EMG arata trasee de denervare in teri~orl:ul
interesat iar VCN motorie ~i senzitiva este diminuata in mll:1cbnmle
atinse (ma{mult in defileele anatomice) cu alungirea latentelor distale.
•Neuropatii ereditare senzitive
Dupa clasificarea lui Dyck J.P., acestea se individualizeaza in:
-HSN tip I(Thevenard, Denny- Brown)
-HSN tip II (neuropatie senzitiva tip AR Morvan)
-HSN tip III disautonomie (Riely- Day)
-HSN tip JV neuropatie senzitivi congenitala.
Neuropatia ereditari senzitivi tip I_-boala T~ev~nard .
Afectiune cu transmitere AD se man1festa tard1v, m a tre1a decada
de viata ~i 'se traduce clinic, in principal printr-un sindrom polineuropatic
distal cu evolutie progresiva. . .
Morfopatologic -leziunile intereseaza ganglionii spinali, radac1_ml:
posterioare ~i nervii periferici;ele realizeazA o deg~ere~ce~~ ~all_enana
a fibrelor mielinice ~i amielinice. Exista simultan ~1 lezmm ma1 discrete
de demielinizare. · "apareot
Clinic -se manifesta printr-un mal perforat plantar indolor pe ~
fond aton uneori suprainfectat.Se constituie treptat o osteo-artropat1e
·· nervoasa i~teresind membrele inferioare cu leziuni osteoarticulare ~utin~
ajunge la veritabile dislocari (radio_grafic ~leziuni de . os:eohza _~~
remanieei anarhice); mina este except10nal atmsa.Se asoct~- tulbura1:
de sensibilitate cu hipoestezie sau anestezie(interesind .p1c10arele ~~
gambele "in ~oseta ") globale, tennoalgezice sau uneon profunde ~1
reflexe achiliene abolite.
HSN tipll -MORVAN . pennis eel mai .adesea precizarea origioii virale a acestor episoade care
Este mult . mai rara decit precedenta, debuteaza ma1 precoce,
atingerile sunt mai difuze, malul perforant ~i areflexia osteotendinoasa
intereseaza ~i membrele superioare.
103
..
' .
Poliradiculonevritele sunt sindroame clinice cu aspect de
_
- -- .
tetraplegic senzitivo-motorie, rezultate din 'inflamatia extinsa,
sistematizata ~i concomitenta a radacinilor rahidiene a nervilor periferici
~i uneori a oervilor cranieni. Sindromul a fost individualizat in 1916 de
.Guillain Barre ~i Strohl sub denumirea de "radiculonevrita spontan
curabila cu disociatie albumino - citologica".
Etiopatogenie. Boala poate afecta toate varstele (mai rar Ia
copii), in mod egal ambele sexe ~i se dezvolta in circumstante clinice
foarte variate, ceea ce a pennis asta.zi sa se descrie poliradiculonevritele
primitive" ~i "poliradiculonevritele secundare".
Poliradiculonevritele "aparent primitive" apar in . lipsa unui cont~xt
patologic premonitor.
Poliradiculooevritele secundare apar intotdeauna ca o boala ·
"intarziata", ca o a "doua boala" in raport cu accidentul patologic
anterior, accidentul premonitoriu are aproape intotdeauna o alura
infectioasa ~i evolueaza ca o stare gripala sau o angina febrila. Atingerea
cailor respiratorii este inseffiiiat!';alteori exista un sindrom abdominal
febril cu diaree. Perfectionarea tehnicilor de diagnostic serologic au
sunt insa vindecate cand se dezvolta poliradiculonevrita (virusurile in
cauza par a fi v. E stein Barr, citQmegalovirus:ul, micoplasma sau virusul
h ~ eiB).
Poliradiculonevritele secundare pot surveni de asemenea dupa:
a) gresiuni infe cfioase cunoscute - zooa, hepatita, mononucleoza
iofeqioasa, , parotidita epidemica, rujeola, rubeola, varicela, septicemii,
infectii de focar amigdaliene, procese supurative localizate, difterie,
febra tifoida, bruceloza, scarlatina, leptospiro.za; b) vaccinoterapie
(antitifica, antirabica) ~i seroterapia (antitetanica, antidifterica. etc.);

104
c )alle cauze: intervcntii chirurgicale banale, piretoterapie, transfuzii de
sange, etc. . . · abole~c. Tulburt!rile de sensJ!!.i!!!..~e subiectiva constau in parestezii ~i
Aparitia poliradiculonevritei secundar une1 boh generate, c~re este
intotdeauna vindecata cand apare poliradicu\onevrita, a dus la 1poteza
interventiei unui ~anism de ordin imunologic m d~clan~ar~a bolii
neuroloeice. Boala generala initiala pare sa aiba un rol determinant ~e
sensibilizare a carei expresie va fi boala neurologies secundara. In
favoarea unui proces imunologic pledeaza $i caracterul leziunilor
anatomo-patologice care sunt intotdeauna idemice, oric~e ar. fi
accidentul premonitoriu declan$ant; ele sunt lipsite de specific1tate $1 se
pot observa anatomic la nivelul oricarui alt organ care este _puncll:11 d~
impact al unui proces de sensibilizare. Hipergamaglobul~norah1a;- ~'.
analogiile clinice $i anatomo - patologice intre sd. Guillam-Bar:re ~1
nevrita alegica experimentala ( obfinuta prin injec\ie de extract de s1stem
nervos periferic) susrin aceea$i ipoteza. Studii biologice _ re~ente
evidenpaza faptul ca imunitatea umorala $i celulara sunt 1mphcate
coricomitent in fiziopatogenia . sindromului Guillain-Barre ~i ca tinta
antigenica nu ar fi ·o proteina a mieli~ervului periferic ci (contrar
nevritei alergice experimentale) ~ glicolipida. . c:e~~erea al?urnme1 pana la 2-3 g /00 . Examenul electrofiziologic arata 0
Morfopatologic leziunile anatomo-patolog1ce in
poliradiculonevrite au o dubla componenta: infl~atorie $i de
demielinizare focala $i segmentara. Leziunea inflamatorie consta intr-un
infiltrat iuflamator interstitial, predominent limfocitar. cu d1spozitie
perivasculara, in man~on, in jurul vaselor mici ale endone~~i~i ~i
accesor ale perinervului. Leziunile mielinice constau inrr-o denueltmzare
.segmentara. focala in regiunile cu in:filtrat inflamator. Dispersia acestor
leziuni este foarte neregulata ~i extrem de difuza in sistemul nervos
periferic cuprinzand radacini, plexuri. trunchiun nervoase ~l~
membrelor. trunchiului. nervilor cranieni, ·gangbonii spinali. gangliom $1
nervi simpatici. Se constata de asemenea, relativ frecvent. ex_istenta de
leziuni inflamatorii ·in sistemul vascular cerebral ca ~i la nivelul
meningelui. Axonii SUnl re)ativ prezerva\i.
Simptomatologie. Debutul bolii este u.neori precedat de un
episod ~ctio~ f ~bril, st~e gripala. amigdalita. Se instaleaza apoi
parest~zii ~i dur_gi violente in special in membrele in~erioare, wmate d~
apariti~ deficitului motor: alteeri episodul infeqios lips~~te. tul~urap
senzirive ~i motorii la membrele inferioare inaugureaza tabloul cbmc. In
cateva zile tulb~rile se extind apoi ~~ la mernbreie superioare !?i uneori
105
~i 1~ ne~ii_ c~ani~ni _realizand o mare tetrqplegie jlascii, mu~chii
proxunah ~1 d1stah fond egal atin$i. Reflexele osteo-tendinoase se
duren spontane m membre. Durenle pomesc de la nivelul rahisului au
c~acter fulgurant ~i se accentueaza la compresiunea maselor muscuiare
~1 la manevrele dle elongafie (Laseque, Bonnet). Obiectiv.exista tulburari
moderate d: s_e~sibilita~e, cu topografie radiculonevriticii ~i cu deosebire
.' pentru sen~_1b1htatea _nnaortrokinet~ca ~i vibratorie. Tulburiirile trofice $i
' . , vaso?1o~om sunt discrete: atrofit musculare U$0are, se intalnesc in
special m formele prelungite, tegurnente uscate, subtiri sau cianotice cu
edem urned, lucios. Rareori apar tulburari sfincteriene de tipul rete~tiei
de urina. .
~l\.tin?erea_ nervi_lor cranieni este prezenta in aprox. 50 % .din
cazun. D1plegia fac1ala este frecventa ~i considerata caracteristica
si~dromului _ Guillain-Barre. Oculomotorii sunt rar atin$i. Atingerea ·1
tngemenulu1 nu este exceptJonala ~i se traduce prin parestezii la fata.
Interesar_ea nervilor_crani~nioulbari duce la tulburari grave de deglutitie,
d~ fo~at1e, tulb~-a~ resp}f_a_!.o~i $i cardiocJ:culatorii care pun mpericol
v1ata bolnavul~1. ~n ~ 1.~.r. ext~ o disociatie alb_umino-citologica cu
dunmuare 1mportanta a vitezei de conducere nervoasa concordanta cu
leziunea demielinizanta. De~i nu exista markeri imunologici certi, studii
rec~nte ~u . ~a~t, in 70 % din cazuri. in faza acuta, ~ticorpi
antlganghoz1d1c1 prezenti.
- Forme clioice.
. . a)_ Simpto~1atic~: Jorma spinalii cu sindrom senzitivo-motor $i
d1~oc1at1e alb':1111mo-c1tologica; Jonna superioara (mezocefalica) cu
p~ndere~ ner:vilor cranieni; Jonna mixtii mezoceJalo - spinalii; .forma de
m1elopolzrad1culonevritii f i enceJalo - mielopoliradiculonevritii realizate
de ext~n?erea leziu~ii la maduva $i encefaJ; Jonna pseudo-miopaticii cu
tulb~n ~e mers ~~ statica, ca in miopatii pnn Iocalizarea proximala a
d~~c1tulm ?1otor; .forme de poliradiculonevritii acuta inj-lamatorie fara
mc1 o _moctifi~are ii~ 1.c.r. in tot cursul evolufiei lor, deci fara disociatie
albununo - __c1tolo1~ca,_1 ; Sindromul Miller Fisher - asociaza paralizii
oculo~om, atax 1e ~1 areflexie osteotendinuasa-tara deficit motor Ia
cele p~tru membre dar cu disociatie albumino - citologica in I.c.r. $i
~volut1e constant benigna; Sindromul Young ~i ,1.dams - cu disautonomie
1mportanta. -
 106
b) Forme clioice evolutive: - Jo~~ clinicii obi~:nuitii cu evolutie 107
m,1 accelereaza recuperarea dar ot f1 . ~ .
de obicei favorabil~ ~i durata de 2-6· luni; - forme abortive cu evolu?e corticoizi cu doze mari me.th.}!.Lp~ avonza recadenle. Perfuziile cu
rapida spre vindecare ~i simptomatologie frusta in precizarea zife) sunt insa recom~date c soloa.5QO ~g/zi in -cure scurte (5
diagnosticului avand importanta disociatia albumino-citologic~; - forme .. , u rezu1tate favorab1le Pl r.
perfuzule de imunoglobuiine.ln d . · asma,ereza sau
cu evolufie prelungitii (l-2 ani); - forme cu _evolufie rapidii cu paralizii tratamentul ideal, deocamdata oze/?anb_l(O,~g/kg/zi_- 5 zile) reprezinta
ascendente tip Landry in care simptomatologia predominanta este de tip grave. prac ica I e m special pentru fom1ele
bulbar ~i sfar~it letal. .
in "poliradiculonevritele cro · " . .
in 1975 Dyck ~i col. regrupeaza doua forme evolutive - formele favorabile. mce cort1coterap1a c lasica da rezultate
progresive preiungite ~i fonnele cu recaderi, sub conceptul de
Simptomatic se asociaza un trata . . .
"poiiradiculonevrite cronice" . stricnina_ !_:2 mg/zi. ment cu vitamme dm grup.~
Cu excepria aspectului evoluti v acestea se suprapun pe plan clinic
cu sindromul Guillain-Barre, totu~i, deficitul motor predomina·mai ales
Sp1tabzarea este obligatorie pentru fi . .
posibilitafii aparitiei unei insuficie t u~ ast ~-I de pac1ent dm cauza
proximal, tulburarile de sensibilitate proprioceptiva sunt importante, . ritm cardiac sau tensionale. n.e resp1ratom sau a tulburarilor de
nervii cranieni sunt mai rar atin~i. o insuficien!3 respiratorie survine mai
rar. Emg arata mai frecvent leziuni de deoervare. Disociatia albumino -
citologica este prezenta in peste 80 % din cazuri. Terapeutic se remarca
o mai mare sensibilitate la corticoterapie. .
Diagnosticul pozitiv este facil in prezenta unui deficit motor ~i
senzitiv intins. interesand cele patru membre ~i comportand sau nu o
atingere a nervilor cranieni la care se adauga disociapa albumino-
citologica din l.c r.
Diagnosticul diferenrial se va face cu: pol~ropatiile in care
tulburarile senzitive. motorii au distribut-ie distala, lipse~te semnul·
Lasegue ~i disociatia albumino-c-itologica; cu poliomielita J1}Jterioarii
cronici1 ~i .rmbacura care realizeaza de asemenea o tetrapareza flasca dar
· in care fenomenele sum di stale, exista amiotrofii ~i fascicularii
musculare, lipsesc tulburarile _d e sensibilitate ~i modificari in l.c.r.; in
forma pseudomiopatica diagnosticul se va face cu distrojia- museu/arii
pr:..ogresi1:g in care exista insa· o evolutie cronica progresiva ~i un factor
·• eredo-familiar:· pvlimiozirele au caracteristic · eritemul cutanat · ~i
indurarca muscuiara fara modificari in l.c.r:
•
· Evo/14ia este in general favorabila spre vindecare fara secbele in
2-6 luni. Uneori complicatiile respiratorii pot intuneca prognosticul vital.
in formele secundare evolupa este in functie ~i de ·gravitatea bolii ·de
baza.
Tratament.
Etiologic. in sindromul Guillain-Barr~ dozele de predryison l mg/kg
pe zi uti lizate in mod curem in practica neurologic:a nu sum indicate. e1e

..
 108
IXI. BOLi MUS(:;ULARE I
Diferite boli musculare de cauza genetica, inflamatorie,
metabolica, toxica, etc. se individualizeaza prin · prezenta sindromului
miogen - ansamblul manifestarilor induse prin ~tingerea primitiva sau
secundara, non neurogena, a fibrei musculare (unitatea structurala a
mu~chiului striat).
Identificarea sindromului miogen .se bazeaza pe semne clinice,
electrojizio/ogice, biologice ~i histologice.
Clinic:
- Diminuarea fortei musculare, de intensitate variabila, bilaterala
~i simetrica, predominent la nivelul centurilor, trunchiului ~i inconstant
la nivelul fetei.
- Dureri sub forma de crampe sau mialgii difuze, de intensitate
variabila, spontane sau la compresiunea maselor musculare. . creatinuriei pot fi de asemeni de ajutor in diagnosticul sindromului
- Modificlri ale volumului muscular: hipotrofie eel ma1 frecvent
de obicei in teritoriul deficitului de fort,a, hipertrofii mai rar, mai ales in
procesele distrofice ~i secundare atunci proliferarii tesutului conjunctiv
interstiµal (pseudo-hipertrofii). ~ .
Pot apare de asemeni retracpi musculare, care intereseaza adesea
~i tendoanele (de exemplu in boala Duchenne).
- Modificlri ale decontracµei Ji contracµei musculare:
Miotonia caracterizata printr-o dificultate in decontractia
musculara (prezenta in particular in boala Steinert); .
Paramiotonia, termen utilizat pentru miotonia declan~ata de
expunere la frig (boala· von Eulenburg) sau hiperkaliemie (boala
Gamstorp);
Pseudo-miotonia corespunde unei lentori a contractiei ~1
decontractiei musculare intalnita in.cursul hipotiroidei.
Abolirea contrac(iei idio-musculare.
- Semne negative:
- absenta fasciculatiilor ~usculare;
109
- absenta tulburarilor senzitive;
- absenta semnelor piramidale;
- conservarea reflexefor osteotendinoase, diminuarea lor
putand apare. tardiv in evolutie, sau, tranzitoriu in unele paralizii
periodice metaboHce.
Examene electrofiziologice .
- EMG de detectie arata un traseu foarte bogat in raport cu
intensitatea contractiei voluntare (sumatie spatiala), cu potentiale de
.. scurta durata ~i amplitudine mica, cu un procentaj important de
potentiale polifazice. Se pot inregistra de asemeni descarcari de
potenfiale la inseqia acului cu o frecventa de pana la 120 Hz. cu
amplitudine descrescanda - salva sau rafala miotonica. EMG permite in
acela~i timp precizarea topografiei atingerii musculare, ca ~i elemente de
orientare etiologica (descrise la afecfiunile prezentate in continuare). .
- Viteza de conducere nervoasi motorie ~i senzitiva ramane
normala.
Examene bio/ogice
Dozarea enzimelor serice de origine musculara ,in particular CPK,
(cu cre~terea valorilor peste limite normale) au valoare atat diagnostica
cat ~i prognostica. LDH, aldolaza, transaminazele ~i cercetarea
miogen.
Examenu/ histologic- biopsia musculara
Este util studiul in microscopia electronica ~i histoenzimologic.
Pentru natura miogena pledeaza atingerea tuturor fibreJor
musculare a fasciculefor dar de o maniera inegala, cu aspect ·vargat.
Frecvent se intalne~te ·o centralizare a nucleilor, unii nucleii .ano.nnal
hipertrofiati- Fibre necrozate pot · sa altemeze cu fibre normale sau
hipertrofiate. in raport cu tipul de boala, fibrele de tip I sau II pot fi mai
mult sau mai pufin lezate. Exista de asemeni 9 proliferare important.a de
tesut conjunctiv cu o supraincarcare grasoasi.
Mai recent, in cazurile dificile, atingerea primitiv musculara
caracteristica sindromului miogen poate fi precizata ~i confirmata prin
examen scanografic sau in imagerie prin rezonanfi magnetici
nucleari.
Precizarea existentei . unui · sindrom miogeri (cu evidentierea
diferitelor caracteristici clinice ~i parac_linice) .asociate cu informafiile
obtinute dintr-o anamneza corecta ~i un examen general minutios permit
apoi orientarea catre o anumita boala musculara.
 no 111
_, Prin disfunctia tiroidei, suprarenalei, paratiroidei.
, Sindroame miogene toxice prin: cloroquina, alcool, vincristina.
clofibrat: etc. - - -=-- ·
Dintre numeroasele clasificari ale bolilor musculare, vom titiliza in
expunerea acestui capitol pe cea citata de l.M. Vallat ~i F . Taraboud
(I 993):
I. Miopatii sau distrofii musculare
a DISTROFilLE MUSCULARE PROGRESIVE

Distrofiile musculare progresive (DMP - numite de fapt imperfect

,· fqcj miotonie
Miopatie le at.a de cromozomul X: dar curent - "miopatii") constituie un grup de boli genetice caracterizate
- boala Duchenne e oulogne · prin deficit_motor ii amiotrofii progresive, legate de o degenerare
• • "priniitiva" a fibrelor musculare.
- boala Becker - - .
Mi~atie tip facio-scapulo-humerala (Landm1zy:Dejerine) Etiopatogenie
rvtiopatiede centura - - - Vechile teorii - vascularii - incriminand o acumulare intrafibrilara
de catecolamine, cu vasocontrictie ~i microinfarcte, neurogena -
Miopatii distale
Miopatn oculaie: implicand o diminuare a numarului fibrelor musculare secundara unei
- ure ' diminuari a numarului de celule din c9niul anterior al maduvei, etc.
- oculo-faringiene rarnan de domeniul istoricului.
- "descendente" ~ Teoria miogenii - membranara postuleaza o anomalie. genetic
Miopatii con enitale (in ax central, ·c entro - nucleare, determinata a membranei fibrei musculare resporisabila de pasajul
enzimelor musculare spre ser. Ca urmare se constata o cre~tere
mitocondriale. etc.)
'5u miotonie - considerabila de_gK.. precum ~i a aldolazei, transaminazelor, LDH,
... Maladi;'Steiriert (distrofie miotonica) cre~teri folosite de altfel ~i ca elemente de diagnostic. Demonstarea unei
.Miotonii congenitale anomalii a membranei hematiilor la ace~ti pacienti sustine aceasta
Param1otoma congenitala EuJenburg ipoteza.
11, 1'1aladii
# ~·
musculare non mstto fi
ce Cercetarile genetice au permis depistarea anomaliei genetice
responsabila de producerea bolii, eel putin pentru forma Duchenne
!!!!lamatorii
--:: De cauza necunoscuta sau paraneoplazice: polimiozite - (DMD), Becker (DMB) ~i unele forme feminine analoage DMD, pe
banda 1 a regiunii 2· a braµ.ilui scurt al cromozomului X (banda Xp2 l ).
dennatomiozite
- Sarcoidoza Proteina codata de aceasta gena, numita distrofinayste total sau aproape
- Asociata la aien\ii infectio~i: ~chinoza, cisticercoza, tJIY .. total absenta in mu~chii bolnavilor cu DMD, in timp ce, in DMB
cantitatea este normala sau doar u~or sea.rut.a dar greutatea sa moleculara
Metabolice
~ z i i periodice c u d ~ : este anormala. in alte forme de distrofie musculara cum ar fi miopatia
- genetic induse: hi okalierni~a (boa~ W~ tpha!), centro-nucleara s-au demonstrat anomalii in repartitia distrofinei c~ea ce
~ -11ipEMliemica (boala Gamsto!J>.J- - sugereaza ca in aceasta forma exista probabil o perturbare partiala a
normokaliemica: maturarii fibrei ruusculare.
-g.p.ba-Rdite.:. de ~ origin; - rena-a. gastrointe~t~a!a. . Distrofina este localizata pe fata intema a sarcolemei ~i pe tubulii
hiperaldosteronism te!fil)euJic. ..__ - ~ transversali cu max~um de concentrare in apropierea jonctiunii mio-
- gl~noze musculare: tip !l, III, V, VII . tendinoase ~i neuro-musculare. Ea face parte din proteinele
citoscheletale ~i intervine fo stabilizarea membranei permitand legarea
- supraincarcare bpidica
Atin~ri musculare de origine erulocrin_a citoscheletului ~.i organizarea distributiei glicoproteinelor membranare.
, '
 112 113
1
Aceste descoperiri sunt in acord cu teoria membranara. Fragilizarea rlan~ica
· . . ntal asociat · Moartea survme
. 1 A •
A • • •

membranara explica eliberarea excesiva de CPK ~i de asemeni intrarea msu ictenta cardiorespiratorie. n Jurul varste1 de 20 ani prin
excesiva de calciu care induce· o degradare proteica dependenta de
prostaglandine sau o activare a proteazelor. Ea induce de asemeni o • DISTROFIA MUSCULAR.A BECKER (DMB
diminuare a sintezei de ATP ~i o degradare a fosfolipidelor membranare. Cu debut intre 5-25 ani. afectand d . . ) .
Prezenta distrofinei a fost evid~n1iata ~i in fibrele musculare netede ale a~pectul este asemanator cu eel ale :;~em ~ clinic
I •
pulmonului, organelor digestive, ureterului precum ~i in tunica vaselor, s1mptomatologiei c::i evolutiei· mult . b . _ _dar cu mtens1tate a .
" ma1 emgna · o hip nr fi ·
ceea ce explica aparitia tulburarilor respiratorii, gastrointestinale sau poate fi constatata· An·,na•....-...,, ,.. d " _ . ' e o 1e a moleulor
~..,~ar 1aca ~1 retard I · ·
anomalii ale microcirculatiei. ·, . .
intercurente.
·
survme mjurul varstei de 40-50 ani rin
p
u men_~l hpsesc. DecesuJ
pneumopatu sau alte afectiuni
Modul · _pe transmisie genetica, aspectul clinic ~i evolutiv
diferen~aza variate fonne clinice:
• D.~. FACIO-SCAPULO-HUMERALA
• DISTROFIA MUSCULAR.A DUCHENNE DE BOULOGNE F?nna cu transmisie autosomal dominan - ( . .
(DMD) extrenutatea cromozomului· 4) . t _ ta anomaha genet1ca pe
. · m ereseaza ambele 5 · d b _
Are · un mod de transmisie recesiv, legat de cromozomul X, doua Jumatate a copilariei· d _ exe §I e uteaza m a
. .. 1
- a o escenta - adult tanar M .
afecteaza selectiv sexul masculin, cu debut intre 3 ~i 5 ani. este m1ttal interesa·x
14,
cop··
n d orm cu och.. · ·d uscu· 1·atura fete
··
1
~ __semi esch1§1, ocluzia
'

Deficitul de forta· se manifesta initial la nivelul centurilor pelyine, palpebrala se face rara forta sau .
1
mersul devine dificil, leganat, alergatul devine imposibil, ca ~i urcatul ~i umfla obrajii. Surasul es,te "tra~i:::p ~~· copu n_u po~ sufla. fluitra,
coboratul scarilor. Ridicarea din pozitie culcata se face cu dificultate, Musculatura oculomotorie §i f: . s~l '. b~za mfenoara eversata.
1
ridicarea de jos se face ajutandu-se cu mainile, cu care se sprijina pe motor §i amiotrofiile coboara ap:~!o ~n~giana est_e Crufata. Deficitul
coapse - "catarandu-se pe sine" (manevra Gowers). · catva ani). Mi§carea de ridicare a b tmve ul ce~~I~r scapulare (dupa
.Atingerea centurii scapulare este mai taidiva dar totdeauna evidentiaza decolarea omopla il {~·elor ~ste d1fic1la ~au imposibila ~i
evidentiabila prin~ea-sistematica a foqei care evidentiaza claviculele sunt orizontale ca~a:i tnun~h1ul supra_c1av1cular este largit,
dificultatea in ridicarea bratelor la orizontala. Acest deficit de foiµ ~i tricep§ii sunt deosebit d; atinf is em~ a_I rnu~c~Ilor pectoral, bicep§ii
atingere a mu§chilor trunch . \ ? evo upe, tard1v, se poate dezvolta o
insote~te'mhiotrofti/~ ~are se dezvolta progresiv, imprimand copilului o
atitudine caracteristi.'ca: cu hiperlordoza ~i proeminenta abdomenului
(prin interesarea mu1chilor paravertebrali) ·cu ortostati.une pe varfuri mental. Speranta de viaµ est; n:n::~~
osteotendinoase sunt pastrate ~u u1 . c~ l~rdozii lo,~barii. Reflexele
atmgere_card1aca §i nici retard
foarte precoce, forme infantile care cu excepf1a unor rorn_ie cu debut
(din cauza retractiei tendonului Achile care se instale.a.za), cu aspect·de
omoplati inaripati "scapulae alatae". Apar hjp_ertrofii ale moletilor, handicap sever la 10-12 ani. pot avea o evolut:ie spre un
m~chilor fesieri, deltoizi, bicep~i (uneori maseteri ~i limba) dand
acest ::c!:;:!s:~~~;~:~::i:i::otrofiilor este deosebit de mare dar in
copilului un aspect de "fotbalist lordotic". · Treptat amiotrofiile au
tendinta la distalizare, generalizare, cu retracµi tendinoase ~i deformari - boala Landouzy-D · · .
50 % din cazuri " l e~erme ~u atmgere peroniera: in aproximativ
scheletice grave, mersul devine imposibil injurul varstei de 12 ani. , m evo uJJe, se aJunge Ia o tr fi 1. . .
0 ati11gere cardiaca este totdeauna prezenta, evidentiatA prin -exteme a gambei uneo · · . :. a q ie $ a J0Je1 antero-
- . . ' n-as1me°:ca, cu tulburari de mers - mers ste at
modificari EKG, cu o unda R ampla in derivaµile precordiale drepte ~i nuopatie scapulo-peromera caracterizata . . p .
unda Q profundA mdeiivafiile precordiale stangi. Un prolaps de· valvu]a centurii scapulare §i lojei t pnntr-o am1otrofie a
faciala. an ero-externe a -gambei, dar tara atingere
mitrala se poate observa. Corelarea EKG cu Ecbocardiografia pennite o
corecta apreciere a functiei cardiace. Evaluarea funcfiilor respiratorii
arata
---
un sindrom resirictiv de gravitate variabila. ExistA de obicei un
.....
 114
• DISTROFII MUSCULARE DE CENTUAA
Individualizate de Walton ~;i Nattras, 1n 1954, aceste forme
intereseaza cele doua sexe, ating mu$chii centurilor ~i cruta fata $i au o
transmitere ereditara autosomal rec,esivii (~i cu un mare numar de cazuri
sporadice),
Progresele genetice recente 1au permis (Serratrice. 1994) sa se
distinga trei entitati clinico-genetice diferite:
a) distrofia musculara a centurilor cu debut precoce -
autosomal recesaiva;
b) distrofia musculara a centurilor cu debut tardiv autosomal
dominanta;
c) miopatia quadricepsului.
a) Sernnele clinice apar inainte de 20 ani, debutul putand fi
scapular sau pelvin, formele scapul'o-humeral tip Erb sau pelvi-femural
tip Leyden-Moebius constituind de fapt forme de debut. Una sau alta din
centuri sunt apoi interesate. Musculatura oculara, faringiana $i faciala
este respectata. Atingerea mu~chilo1r respiratorii poate fi insa la origine~
unei insuficiente respiratorii handiicapante. Evoluti,a este de gravitate
variabila, pierderea mersului se poate produce la adultul tanar.
· b) foarte rara, cu debut intre 30-50 ani, cu atingere quasielectiva a
centurii pelviene $i coapselor. Evolutia este foarte lenta. autonomia
crutata pana la varste avansate. Musculatura f etei este cru~ta.
c) foarte rare, constand dintr-o amiotrofie a quad.ricepsului,
debutand la v.arsta adulta $i evolua:nd uneori spre fonna .pelvi-femurala
de centura.
• MIOPATil DISTALE
Forme exceptional de rare, cu transmisie autosomalii dominanta.
Wellander (1951 ) descrie primul forma cu debut tardiv (40-60 de ani)
interesand mu~chii rnici ai mainii ~i musculatura gambelor ( cu o tendinta
foarte le~ta de progresiune spre centuri) apoi Biemond ( 1955) a descris
echivalentl;ll juvenil al fonnei \Vellander. Caracteristicile EMG ~i
histologice au precizat apartenen~·rniogena a acestor fonne.
• . MIOPATUOCULARE
Kiloh ~i Nevin (1951) au fost autorii care au demonstrat ca unele
: \ ~e · sunt .sediul amiotrofiilor. in uee{e cazuri evoluria poate fi. severa,
.tablouri clinice constand din oftalmoplegie proU,t;siva. cu ptoza ~i
imobilitate a globilor oculari, cu respectarea musculaturii intrinseci,
pupilare, nu se datoreazi leziunilo1r neurogene a nucleilor de origine a
115
nervilor oculomotori (ofta/mopiegie nuclearii progres1va1 c1 sunt
datorate i.mor leziuni miogene $i apare astfel tem1enul de mioparie
ocularii.
· Studiile . ulterioare au aratat complexitatea semiologica.
morfopatologica ~i histochimica a acestor fonne $i au .pennis sa sc
individualizeze doua grupe principale: .
a) Miopatii oculare cu anomalii mitocondriale ~i
b) Miopatii oculo-faringiene cu incluzi~i tubulo filamemare.
a)Miopatii oculare cu anomalif mitocondriale
Sum fonne cu expresie clinica pura sau combinate reun md
constant o ptozii cu oftalmoplegie $i .anomalii mitocondriale viz1bile in
biopsia musculara.
Ptoza bilateralii este adesea asimetrica necesitand inclinarea spre
spate a capuJui ~i contractia IDU$Chiului frontal pentru a ridica pleoapele.
OftalmQplegia cu instalare foarte progresiva (ceeace explica absenta
diplopiei) antreneaza mtai o diminuare a rni~carii de verticalitate in st;s 'a
privirii, apoi o paralizie oculomotorie completa, realizand traditionalul
faciesA Hutchinsonian cu imobilitatea ochilor in pozitie u~or divergenta.
In mu~chi, histologic, i'n microscopie optica. imaginilc
caracteristice suht de fibre ro$ii fragmentf!te (ragget red fibers ) in special
pe fibrele de tip I , rar pe cele de tip II. In microscopia electronica apar
anomaliile rnitocondriale: gramezi de mitocond.rii anormal de mari. sub
membrana plasmatica ~i in spatiile intermiofibrilare. Ele contin
incluziuru paracristaline. Uneori corpuri .sferice dense sau transpare~te
sunt prezente, picaturi de lipide sau gramezi de glicogen. Aceste
anomalii rnitocondriale se pot ·gasi insa $i i'n alte organe: inima. ficat,
cerebel. 0 degeneresc.e nta spongifonna a creierului $i nucleilo;
oculomotori se poate intalni . .
Schematic, se pot intalru urmatoarele aspecte:
- Miopatii oculare pure, de obicei sporadice, survenind Ia adultul
tanar, limitandu-se la o ptoza bilaterala $i o oftalmoplegie predominent
pe mi$carea de ridicare a privirii. ·
- Miopatii oculare descendente. Debutt,11 ~u acelea~i fenomene ca
-:~:i v.fonna precedenta, dar la o varsta mai mare ~i cuprinzand ~i cenrurile
mortala.
- Ofqdmoplegia "plus" ~i sindromul Kearns-Sayre. Fonne mai
severe putand debuta la copil, adolescent sau adult.
 116
Oftalmoplegia "_plus" asociatii oftalmo-plegie extema pro~esiva ~~
atingeri musculare a cen~or cu_ alte semne de afectar~ a s1stemul~1
nervos central sau perifenc. abohr1e de reflex~ ~T, _atax1e c~rebeloas~'.
spasticitate, surditate, deficit intelec:~al, c~ ret1~1ta p1gmen~ara, ~omaln
cardiace, endocrine, sornatice sau s1stemice di~e_rse. Is~o1:1c, ~mdromu!
Kearns-Sayre se lirnita la as~cierea oftalmoplegi:1 cu ret1mta p~~enta~a
~i un bloc cardiac, astazi este in general in~a~at m oftalmoplegia p~us ~
in toate cele trei forme es1te pos1btl ca un factor genetic sa
intervina, cu un . mod de trans:misie autosomala, rolul exact al
rnitocondropatiei ramanand sa fie dc~scifrat.
b) Miopatii oculo-faringiene c~ ·incluziuni tubulo-fdamentar~ .
Aceste forme difera . fund;am<!ntal .de precedentele .- o transmis1_e
autosomal dominantii, cu penetratie: c~mpleta este frecventa. Debut dupa
60 ani, mai frecvente la sexul masculin asociaza ~ ~~oza pal~ebra~a
bilaterala (asimetrica uneori) cu agravare progres1va cu _o d1~~agi~
constant.a ~i O disfonie rara. Absenta . de__ obice~ _a ~plop1_e1 ~1
insensibilitatea la anticolinesterazi,ce · permit diagnosticul d1ferent1al cu
miastenia cu care se poate confunda u~or. Nivelul CPK e~te cr~sc~t,
EMG are aspect miog~n, iar histologic, car~cteristice sunt mcl~1umle
· intranucleare sub forma de filamente tubulare · de 8 nm diametru,
rectilinii ~i dispuse in fascicule.
• MIOPATII CONGENITALE . Curativ - tratamentul este incl ineficient.
. Constituie ·un grup de afectiuni care au fost individualizate pnn
studii histoenzimologice ~i ultrastn11cturale.
Clinic debutul este foarte ·precoce, evolutia este _foarte . le:11.a,
stationara sau regresiva; pe primul plan se situeaza _hipotoma asoc1ata c~
un-deficit .motor moderat, cu abolir1e de reflex OT ~1 frecve°:t malfonnaµi
. osoase - torace in palnie, palat ogival; facies alµngit cu ptozi~.
· EMG evidentiaza.traseu miogen. ... . . . imbunatatii metabolismul fibrei musculare.
Biepsia ~i studiile histo-enziimologice au perm1s. ~d1v1duahzarea
mai multor entitati, a caror mod de transrnisie este variat ~ .autosomal
domi.'lant, recesiv, dar ~i cazuri sporadice: . . ~
_ miopatia in ax central (c,entral eore ·desease) - caracten~t1~ m
centrul fibrelor musculare se · gast!SC zone amorfe, lipsite de acttv1tate
enzimatica; . · · ·
- miopati_a nemalinici (nemaline my?~aty - gr_. n~ma. = ?ast?na~)
caracterizata prin prezenta in fibre a unor mic1 formapum ~lungite situate
117
subsarcolemic ~i intermiofibrilar, formate dintr-un material identic acelui
al striei Z;
- miopatii centronucleare (miopatii miotubulare) cu o dispozitie
centralizata a nucleilor, cu ~ halou clar perinuclear (foarte caracteristic
bolii), aspectul asemanator cu eel al miotubulilor embrionari.
Diagnosticul pozitiv al distrofiilor musculare se bazeaza pe
identificarea sindromului clinic miogen, confirmat prin examene
biologice, electrofiziologice ~i histologic expuse la inceputul capitolului.
Diagnosticu/ diferefl{ialtrebuie sa se facl cu:
Un sindrom neurogen caracterizat prin: amiotrofii predominent
distale, asimetric~ frecvent inotite de fasciculatii musculare, cu reflexe .
osteotendinoase abolite, dar pastrarea contractiei idiomusculare,
asocierea frecventa cu tulburari senzitive, piramidale, viteza de
conducere nervoasa alterata.
De ex·emplu: sindromul neurogen survenind in cun ul
., polinevritelor, poliradiculonevritelor, poliomielitei anterioare subacute ~i
cronice, amiotrofiei spinale tip Werding-Hoffman sau Kugelberg
Wellander, etc. ·
Un sindrom miastenic: deficitul de foqa este variabil accentuat
dupa efort ~i in cursul serii, ameliorat de_anticolinesterazice.
Evo/U(ia este in functie de forma clinicl.
Tratament
Profilactic - un· sfat genetic corespunzator formei clinico-genetice.
Se recornanda utilizarea de stimulente ale troficitafii musculare -
glicocol, 15-30 g. · zilnic, Vit. E 100-300 mg/zi: anabolizante,
vasodilatatoare, fosfobion, vitamine din grupul B.
Se incearca stimularea sintezei proteice prin administrarea de acid
glutarnic, lecitina, cisteina, asparagina. Utilizarea comp~ilor fosfat
macroergici de tipul acid uridic 5 - trifo~foric (Uteplex) ar putea
·
lnjectiile de superoxid dismutaza, in incercarea de a corecta tulburarile
de permeaf!ilitate membranara, nu au adus rezultatele scontate.
Tratamentul r{Jcuperator balneofizioterapic ~i eventual
interventiile ·ortopedice corectoare in centrele de recuperare neuro-
motorie aduc rezultate incurajatoare.
 118. .
2. DISTROFil MUSCULARE CU ~OTONIE
Sunt afectiuni individualizate prin prezenta · f enomenului
miotonic, care are o dubla exp!esie; clinica ~i electrica, El caracterizeaza
un grup eterogen de boli niusculare: . .
- Distrofia miotonici Steinert - fonna cea ma1 fracventa ~1 ma1
grava, in care fenomenul iniotonic este dublat de un· proces muscular
distrofic ~i o atingere multisistemica. · · . · · . · sediul unei contract-ii active, prelungite care se opune relaxarii sale).
- Miotoniile congenitale, ou . cele · doua · forme: miotonia
congenitala .- cu transmisia autosomal dominanta - boa/a Thomsen ~i
..miotonia congenitala - cu transmisie autosomal recesivl - boa/a Becker.
- Paramiotonia congenitali Eulenburg. · .
Aceste boli ereditare corespund unor anomalii de excitabilitate a
membranei musculare ·exteme avand . ca rezultal comun descarcari
repetitive miotonice, produse insa prin mecanisme diferite pentru fiecare
dintre forme. Anomaliile de excitabilitate ale membranei musculare din
aceste afectiuni ·all mcut ca, in unele clasificari ale bolilor musculare, ele
sa fie incluse intr-un capitol separat: "anomalii de excitabilitate
muscularti" in care mai sunt inglobate ~i paraliziile periodice ~i
sindroamele neuro-miotonice (Serratice G. ~i col., 1994).
. dificultate in deschiderea ochilor, m~chii pielo~i ai fetei, masticatorii ~i
• -DISTROFIA MIOTONICA STEINERT
Etiopatogenie
Este un~ din cele mai frecvente boli musculare ale adultului (cu o
incidenl! d¢" aprox. 1/8000 ~i o prevalenta de aprox. 5 .Ia 100.000
locuitori, indiferent de rasa sau regiune ·geografica), cu un mod de
t r ~ m a l do_mina.n t. S~~iile__ de g_enetici moleculara ~i ·de
"linkage" au permis localizarea g~ne1· boln Stemert _pe cromozomul 19,
aproape de regiunea centromeri~a a bratuJui_lung ~i aproape de genele
codante pentru apolipoproteinele C I, C ff ~i E, pentiu ~reatin kinaza,
fractiunea C3 a ·complementului .~i ·peptidaza C. Pro~usul anorm..aJ al
genei· este o p_roteinldnaz~e are rol Jo fosforilru;:ea _canalelor ionice
~ranare. -
0 particularitate genetica a bolii Steinert este fenomenul de
anticip~/ie ~i hereditatey.rogresiva, marcata prin agrav~ea ~i caracterul
mai precoce a expresiei bolii in cursul generatiilor:_in prima generatie la
un bolnav apare doar cawacta, fara semiologie -musc!!lara, in a doua
119
genera{ie? apare forma obi~nuita de boall ~i in a III-a generatie,
· ·. · manifestarile severe sunt prezente cbiar de ta n~ere.
Simptomatologie
Debutul afectiunii este intre 20-50 ani, lent progresiv, asociind
. semnele unei miopatii distale, cu miotonie ~i o atingere multisistemica.
Miotonia- fenomenul miotonic - consta intr-o anomalie a
. . ~contractiei muscul~ care este anonnal de prelungita (mu~chiul este
.. Exagerata prin frig, miotonia se amelioreazl dupl repetarea mi~lrilor.
Ea este adesea manifestarea initial! a bolii, dar mult timp este bine
tolerata de bolnav ~i adesea ignorata. Se oate eviden ia in cursul
mi~carilor voluntare - mioto . · ~.,ontani~, rin stimulare mecanicl
- "provo~atj_:.,_(p,.ercutia directa a mu~chiului) ~i prin examen electric -
miotoniul~
Miotonia "spontani" se evidentiaza cu ocazia mi~cm)or active la
nivelul membrelor superioare, in special cu ocazia mi~cmlor de
prehensiune - bolnavul ~u -poate da drumul decat cu dificultate unui
obiect pe care 1-a apucat. Daca miotonia cuprinde ~i membrele
inferioare, primii pa~i sunt dificili ~i bolnavul are impresia unei redori.
La fata fenomenul miotonic poate afecta orbicularul pleoapelor cu
mu~chii limbii, contnl>uind la tulburari de deglutitie ~i foruqie.
Miotonia "provocatl" se cerceteazl prin percutia m~cliiloi
eminentei tenare sau a mu~chilor fetei posterioare a antebratului cand se
evidentiaza (datorita unei contrac{ii idio-inusculare anormal prelungite)
fie o mentinere pre)ungita a adductiei policelui, sau o extensie prelungita
a mainii ~i degetelor (in raport cu mu~chii perc.utati), fie un burelet de
contractie anormala. Percutia Jimbii eviden{iaza bine persistenta unui
· burelet de contrac{ie. ·
Miotonia "electrici" se caracterizeaza prin prezenta salvei sau
aversei miotonice ~i a unui "after discharge". Aversa sau salva miotonica
este ~ tituita din descarcari repetitive~ tentiale_de fi!._ra musculara"";""-
de mare frecventa. Ea este declan~ata de mi~carea de inseqie a acului
e ectrod ID mu~chi_,_ rin ercuga sau co_!!tracpe y ~tara. Frecventa ~i
amplitudinea (de ·l0µV la 10 mv ~i 40-60 Hz) potentialelor diminua
progresiv in cursul unei salve (acustic - zgomot caracteristic de '.' avion in
picaj") care dureaza 2-30 secunde. Fenomenul "after discharge" consta
in persistenta activita1ii interferemia)e cateva secunde sau cateva minute
 120 121
dupa oprirea contracfiei voluntare care diminua lent in amplitudine ~i . -I Tulburari!e ~ndocrine sunt in special genitale - la barbati atrofie
frecventa, pana la disparitie. • , testicu a_ra cu d~uar':a libidoului ~i potentei sexuale; la femei -
M~canismul miotoniei cliajce este inca neelucidat - m ~ tulburarile sunt·1· .ma1 puµn frecvente: tulburari menstrua Ie, menopauza-
precoce,.. sten. 1tate sau avorturi
. spontane· Rareon· . se ma1. semnaleaza·
mi~c are un prag de excitatie electric scazut, cu o tendinta particulara
anoma In cortico-suprarenahene tiroidiene (gu..:a- d1"fu -
;r-membranei sale musculare de a dezvolta o autostimular.e..prel.ungita ca- d. b · · · . ' 'I za sau noduIara)- .
raspuns ·ta o excitatie. Potenfialul membranar de repaus este scazut. 1~
un,.. et ms!p1d ocu ~a~ex1e ~au un sindrom adipozo-genital. Un diabe;
Concentratia in Na,,. - K+ ATPazA, care impreuna cu concentratia in ioni l •
se.m!3lne~te m 8_ ¼ dm c~n.dar mai frecvent exista un hiperinsulinism
pnn msuhno-rez1stenta penferica.
er tin sub dependenJa lor valoarea potentialului de repaus este de
asemeni scazuta. Transportul de Ca++ ar fi ~i el anormal. S-a depistat de . - Tulb~riiri cutanate # ale fanerelor: calvitie precoce, fronto -
asemeni in tnu~chiul miotonic prezenta unui tip de can~ activat prin panetala (i:na1 frecv~ta la barbati), pielea este adesea palida ~i subtire.
Ca++ (in mod normal prezent doar in mu~chiul in stadiul embrionar) care - Atmgerea ·s1stemului nervos este frecven•x marca+;,; ·
d t · · I. 14
LG pnntr-o

antreneaza un post-potential hiperpolarizant ce favorizeaza reactivarea e enorare mte ectuala de intensitate variabila
constata fr t S . . . .
o ,
b· ·
ipersomme se
rapida a canalului de sodiu. · ecve~ . :mne chmce.de atmgere a sistemului nervos periferic
Persistenµi anonnala ·a canalului K+ - Ca++ dependent ~i scaderea sunt ~e,. conSland mtr-o ~eur?patie axonala. Reflexele osteotendino~e
potentialului de repaus rin anomalie de Na+_K+ ATPaza ar p~tea induce· sunt d1mmuate sau abohte, m special . la membrele superioare (dar
aparit1a de potenfiale repetitive. - reflexele cutanate plantare ~i abdominale norm.ale) adesea .. ·
severitate deficitului sau a amiotrofiei. , m raport cu
Pffl'cesufm1opatic - atrofia musculara ~i deficitul motor au o
selectivitate topografica · evocatoare. Atingerea m~chilor fetei .. ~i -. Atin?eri osoas~ constind in hiperostoza frontala intema ea
turceasca Iruca, palat ogival. · ' ~ ·
. ridicatorilor pleoapelor dau faciesului un caracter inexpresiv, cu ptoza
bilaterala iar atrofia mu~chilor maseteri ~i temporal ii imprima acestuia . : Tulbur~ri respiratorii - depind de atingerea mu~chilor respiratori
un aspect alungit, triunghiular. Atrofia stemo-cleidomastoidianului este ~1 ma1 ales a d1a:fragmului, care pot antrena un sindrom de hipoventilatie
alveolar!.
caracteristic~ ducand la o efilare a gatului - "gat de lebada". Tardiv,
atingerea extensorilor gatului pro~oaca o cadere a capului inainte. _- M_u~chii netezi pot fi atin~i cu tulburari de deglutitie, disfa ·e
Atingerea mu~chilor faringo-laringieni este adesea responsabila de o . const1pafte sau semne de colita spastica. gi

dizartrie caracteristica, cu o voce nazonata ~i monotona La membre·
atrofiile ~i deficitul motor sunt distale cuprinzand la membrele
superioare partea inferioar~ a antebratului ~i mail.a, la membrele
·inferioare - piciorul ~i gamba. Interesarea preferentiala a ·lojei anetro-
exteme duce adeseori la un mers stepat, o retracfie tendinoasa se poate
iristala in evolulie. La · trunchi atingerile ·.musculare sunt discrete -
mu~chii abdominali pot ti atin~i, dar mu~chii spinali.exceptional.
Atingerile multisistemice ·
. · - ~ u / a r a este caracterizata printr-o cataracta care apare
adesea prec~ (intre 20-50' ani) cu sediuf in capsula polului posterior a l
cristalinului. Pot apare de . asemeni hipotonie oculara, degeneresc~nta
retiniana, keratite.
- Atingerea .p,ardiaca--se manifesta prin tulb~ de conducere care
pot provoca tulburari de ritm ~i moarte subita.
F'!rmele_ clinice sunt numeroase, in special, in raport cu
predomment,a s1mptomatologiei.
.. La copi_l se descriu doua forme: in/anti/ii ~i neo-natalii.
For1;1a mfantilii cu evid~ntierea miotoniei dupa 5 ani, cu O atingere
muscular~ ~ s':~entelor proximale, debilitate mintaJa1ro cataracta care
apare ma1 tarziu m evolutie
Forma n~onatalii, _tr~smisa nuinai de o niama purtatoare a tarei.
La ~a§tere copilul este h1poton, cu picior bot ~i o adevarata artrogn·p -
·Fac1es I ·t · · - .• . . oza.
. a ~~gi , ~1n:11c, cu tulburan de suct1une ~i deglutitie. Tulburiirile
:=:nara ~
respiratom, . pnn_ mteresat~a mu~chilor intercosta)i, o hipoplazie
1 a _d1a~a?111~UI, due ~ecvent la exitus. In aparifia acestor
s~~t ~c~nun~tt.. facton intrauterini (cre~terea acidului
dezoxychohc, h1pennsulm1smul ~i rezistenta an?rmala la insulina, etc.).
 · 122 123
Examene complemem':are ered~~e sunt eel ~ai adesea asociate une: neuropati i periience _ in
- EMG: modificarea pot,entialelor de unitate motorie care sunt s~ectal Charcot-Mane~Tooth. Fizi(!patologic, procesul se desfa~oara l.:
polifazice dar cu amplitudine ~i durata scazute ~i prezenta salvei (rafalei, mvelul motoneuronulut, eel mai probabil pe termin,:niile ·
aversei) miotonice. · Medicamentele antiepileptice - ·carbamazepin ~1 d1·1,. ., . m_m1mu~cu;:..i:-:
~ . . ~ eni1 r.1aamo10a. ~u:: ,
- Enzimele musculare sU111t normale sau u~or crescute. efi1cace. m tratamem contmtiu.
- Nivelul plasmatic al imutnoglobulin.elor Q_poate fi diminuat. .. l1dEvolU(ia
t- d
boiii Stemert este ma1 mult sau mat nutir
. . :- .
i r::r;.1~
- Biopsia musculari aratai leziuni nespecifice, dar a caror asociere mva an a. ar compattblla. in general, cu o supravietuire indei.un•r» .-.
este evocatoare: inegalitatea taliei fibrelor musculare, predom.inen~ Tratament · ~~· ~ -

atrofiei pe fibrele de tip 1, cre~forea numarului nucleitorcare au tendinta
de a s~ dispune central, in lanµ.rri , prezenta de fibre anulare (miofibrile
care se dispun circular in jurul unui manunchi de fibre longitudinale), ~i
mase sarcoplamice (regiuni lipsite de fibrile, marginite in. afara de
sarcolema ~i inauntru de fibre an1ulare).
Diagnostic diferenJial este nscesar cu:
- Miotoniile congenitale, in stadiile incipiente de boala unde
sindromul miotonic nu este i1r1ca insotit de amiotrofii evidente - sau
hipertrofii musculare.
. - Distrojiile musculare fiiirti miotonie p1in absenta, in acestea din
urma a fenomenului miotonic ~i atingerii multisistemice.
- Scleroza ·1ateralii amiotrofica (in care uneori poate exista o
crampa a flexorilor degetelor) cand, pe ·langa . sindromul amiotrofic,
intalnim fasciculatii musculare ~i sindrom piramidal.
- Neuromiotonia numita inca sindrom de activitate continua a
fibrei musculare, "pseudomiotonie" sind.rom Isaacs sau · mai corect
"sindrom de activitate continua a unitatii motorii" a carei
. '
simptomatologie consta dintr-un defect de relaxare musculara, la
originea unei redori p·e rmanente ~i indolore: ·a tingand initial musculatura
axiala., periferica ~i respiratori~ ~i difuzand apoi la restul musculaturii.
Repetarea mi~carilor nu amelioreaza insa evident relaxarea musculara
(ca in boala· Steinert) ~i nu ·se asociazii de nyotonie la percupa-mecanica
a mu~chiului. Sunt prezente · fasciculatii musculare, miokimii, o
hiperhidro~a ~i uneori discrete semne de neuropatie periferica. EMG
arata o · acfivitate -spontana complexa asociind numeroase potentiale de
fasciculatie, descarcari miokimice in bufee ritmice ~i numeroase
d e s ~ neuromiotonice. Pupa contractie voluntara potentialele .4e
unitate sunt adesea· sub forma· de .dublete . sau .multjplete. Boala· poate .
apare sporadic,.idiopatic (75 % din cazuri, Serratrice, -1994) dar poate ~
.asociata unei neuropatii, boli generale {disglobulinemie. · cancer) sau · ·
· administrarii un·or ·. medicamente, .cum ar fi sarurile de . aur. Fonnele
Sfa_~ul genet~c · ramane dificil cac, purtatorii tarei. !a ,·ar:-i:'.
procree1:1, ~u : u~t ~ntotde~una simptomatici. Studiul ADN (imre ::. 9-a :,;
a I I -_a sa?taman~ de sarcma) prin probe prelernte din viloznat1 conc1l.e
perm1te d1agnost1cul antenatal. ·
. !rata~ent c_urativ :n u exista inca. Se pot propune. cu efect
ant1m1otomc, urmatoarele grupe de medicameme: ,
- ~gen;! inh!bitori a; conductanfei pentru sodiu, acJiunea acestora
se real~z~a-~a ~nn blo~area. canalelor de so<fiu opunandu-s" a·stfei
dep~~8::za~1. ~1 ?otent1_alulu1 de actiune cu ap~rit_ia d1:scarcari:or
· repentn e m1otontce. Dm acest grup fac parte· anes·t - · I · , I
h· · . · e::.1ce e ,oca e
c 11~(0,50-lglzt). diff!nilhidamoina (bine tolerata caci nu are Hee~
a_gra~~n~ asup~a. tu~bura~lor de conducere cardiaca), d~nvatii de
hdocama (Tocamtd ~1 mex1letin-Mexitil); ·
- agenfi acfionand asupra conductan{ei 12emn, c/or. medicainente
~ar: .cresc ~onductanta, pentru clor, ca dia;zepin.e k ~i baclmenul. sunt
mca m studm: ·
. . - . agen(i acfioncind asupra conductan{ei pentfu pozasiu _
r~polanz~rea ":embranara ~epinzand de un curent de potasiu careiese
di~ cel~la - _s-a ~nce~cat ~ec_1 ?iminuarea K extracelular pentru a influt:nta
-m1oto!1-1a pnn d1ure.t1ce n ~ a u acetazolamida (Diamox ). ·
r .. In recomandarea acestor tratamente trebuie sa se tina seama de
~te"tele secundare aJe acestor droguri, caci fenomenul miotonic nu este
mtotdeauna elementul eel mai invalidant
· P_entru sindro~ul distrofic m'uscul~r ~i multisistemic se t ec'omanda
a~abohzame, coreq1a_tul~urarilor endocrine. trofice musculare <Vit. E.
gbcocol) precum ~1 kmetoterapie pentru _prevenirea retraciiilor
tendmoase.
- • MIOTONIILE CONGENITAL[
Sum de IO ori mai putin frecvente decat Distrofia Miotonica.
 124
S-:au individualizat dou.a fonne genetice: cu transmisie autosomal
dominanta(b. Thomsen) ~i cu trall$tDisie autosomal recesiw{b. Becker)
Miotonia congenitala autosomal dominants (boa/a
Thomsren)
Fiziopatologie
Studiile electrofiziologice membnma:re ale mu~:chiului miotonic
uman au aratat ca potentialul de repaus ajunge foarte aproape .de pragul
critic de declan~are a potentialului de actiune ~i .astfel ~xista ·.O
hiperex.citabilitate cu posibilitatea de des.cacari spontm:re repetitive.
Acest fe:nomen s-ar datora unei scaderi a _.conductanlei pentru clor .care -s-
a dovedit ca poate provoca descarcari repetitive de ·tip miotonic chiar in
prezenia unei cinetici normale a canalelor de .sodiu ~i potasiu. Aceasta
diminuare a conductaniei sarcolemice pentru _clor· pare le_gaia de o
anomalie genetica situata p e cromozomul i. ·
Simptomatologie. Debunil poate fi notat din primele luni de
via.,a cu ilificultate in alimentaµe , plans, dar fonomenele s.unt de obicei
·discrete ~i r-ara progresiune. Miotonia devine neta la pubertate: este
generaliz:ata, accentuata prin frig., . apare dupa mese $i diminua cu
repetarea mi~carilor. Bolnavul ar.e senzatia l.lllej :redori musculare
nedureroase. Jena funcµona1a se manifesta mai .ales la maini, .membrele
inferioare ~i pleoape dar la ·exn-eirii:tatea cefaiica po.ate antrena ~i
tulburari de masticatie. de degluti?e ·~i rareori chiar diplop ie tranzitorie .
Miotonia s~ asociaza ·cu o hipertrofie musculara dand 'bolnavului un
aspect herculean care insa nu se insofe~te de o forµ musculara ciescuta.
Nu exista nici un semn sau un simptom de .atingere -sis~ica.
E.t<amene complementare
El~G arata prezenta salvclor miotonice.
E111zimele musculare sunt nonnale.
Bflopsia musculari poate fi nonnala, poate exista c;, hipertrofie a
fibreIor musculare, dar caracteristica este absenta fibrelor tip I1 B.
Evo/UfiB - cu exceptia pubertatii sau unei eventua1e sarcini (cand ·
se pot produce agravrui pasagere) . . boala ramane statjonar!, cortrpatibila
cu o viai~ normal~.
M'iotonia congenitala autosomal recesiva (boa/a
Becke•r)
Debutul este mai tardi v. intre 5- ~0 ani ~i evoluiia sa -este mai
severa. Miotonia intereseaza intai membreie inferioare. j enanu mersu l
. . 125 . .
sau ~ga.. 0 atro~~ musculara distala·este uneori·asociati la o hi ertrofie
proximala.
d ti ) Defic1te musculare . . tranzitorii
. sau pe""""''""ente-( uneon~cauzate
• UMU&
·
e e ort sunt _pr~zen~e, d1stuwte de fenomenul miotonic.
. ~MG ~· b1ops1a musculara evidentiau modificari asemana
form.et autosomal dominante. . . toare
Tratament · ·
~ Este necesar atunci. cand miotonia este jenanta, dar nu exista insa
m~a un ag~nt_f~cologi~ , u~lizabil in clinicA, acti-v pe canalele de clor.
Dm~~- an~oto~c~ denvatu de lidocaina, a~tiva per os. cum ar fi
tocam1da. ~· mexlletme
. . . (Mexitil) ar avea un efiect benefi1c,· nu numa1·
· asupra m1otome1, dar ~1 a deficitului de fort!.
• PARAMIOTONIA CONGEN/fAlA.(B. EULENBURG)
. _E ste o boala ereditara tr~nsmisii autosomal dominant caracterizata
pnn accese m~otonice declan~ate de frig. Accesele miotonice au 0
..top?grafie ~artt~ulara - cheiro-faciala; la frig sau dupa o baie rece
surasul devme fiJat, ~esc~der~a pleoapelor dificila, limba devine dura _
se ~oate pr~duce o d1sfagie la mg:stia un~i aliment rece {clasi~a disfagie
la mg~e~ ta). Accesel~ du~eaza cateva mmute pana la 1 ora, caldura le
face sa dispara, 0 penoafla de oboseala musculara se instale~za uneori .
cu pareza sau paralizi~, _care ?ot d~ chiar mai multe ore. in af~
_accesel~r _e~amenul clime ev1dentiaza un fenomen miotonic cu trei
carac~ensttci: pre~ornini cheiro-oro-faci~I, este ca ~i accesul, provocat
de fng -s~u d_e aphc~e Jo_c ala de gheafa (pe pleoapa sau limba), ~j i'nvers
cu_ alte ttpun de m1otome se intensifici Ja repetarea mifclrilor N
ex1sta elemente distrofice. · u
De~~-1 bolii este iii copilarie ~i nu progreseaza cu varsta.
_Pos1b1htatea ~e a provoca episoade paretice . prin incArcare cu
p~tasrn_. la bolnavu cu parainiotonie cong·emtala. c:i pre t~ .
Inioton I b I" .. 1· . y zen,.. une1
. . _!1.. a o nav~ .culara 1zie periodica hiperkaliemica a pus problema
idenntatn nosolo?1ce mtre eel~ doua entititi, dar sensibilitatea la frig
este_ net predommenti ·iµ boala Eulenburg. EMG arati de asemeni
-prezenta sal~elor miotonice intre accese, a ci.ror frecvenfa este crescuta
da~a mu~ch1ul este expus la frig. Boala nu necesiti tratament, singwi
evttarea expunerilor la frig cste necesara.
 127
126
- deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fara disf~e
saµ atingerea mu~cbilor resp~ ori; ·
cre§terea enzime/or sence CKP; transaminazelor,
lacticdebidrogenazei ~i aldolazei;
- triada EMQ;. unitatii motorii de mica amplitudine (scurte,
polifazice), fibrilatii {iritabilitate membranara dupa insertie), descarcari ·
spontane de inalta frecvent.a; .
XII. POLIMIOZITE . ~ biopsia mu~ara: necroza musculara a fibrelor de tip I si II.
0 I
fagocitoza, regenerare cu bazofilie, distributie perifasciculara a atrofiei. ·
, . .
exudat inflamator interstitial;
Sunt boli musculare ca~tigate, considerate ca miopatii _inflamatorii . . ' .
- lcziuni dermatologice precise: eritem palpebral violaceu cu edem
cu. origine necunoscuta, . probabil disimuna {cu. except1a fonnelor periorbitar.: eritem scvamos al fetei dorsale a articulatiilor membrelor. in
secundare, virale sau paraz1tare). · special ale mainilor.
Numeroase clasificiri . au fost propuse fara ca vreo. _una sa ·Patogenie.
intruneasca unanimitatea. Boh~D: A. ~i Peter J. ~~it. de C. S~ren_1, 1988) - Pentru PM primitive se retine or,gmea disimuiui datorita
propun O clasificare 41 cinci grupe,_ care a fost ~tthzata mul! ump . . urmatoarelor argumente: asocierea posibila, cu alte cola noz! _sau cu o
-1. Polimiozita {PM) adultulu1. .·· . · hipergammaglobulinemie, crioglobuli_!lemie, numeroase anorrialii
. 2. Dermatomiozita {DM) adultului. . .. .. ·umorale~ 1ufare evidentiate de examenele imunologice. Numerosi
3. Dermatomiozita sau polimiozita asoc1ata une1 neoplazn. anticorpi au fost evidenfiati .:. antinucleari ~i anti-}\DN, anti~ chi.
· , 4. Dennatomio~~ copilului. . . . . . . ' arftimiozina; antimioglobina, etc. Cotnplexe imwie circulante sunt'~neori
·s. Polimiozita ~i dennatomiozita asoc1ate une1 alta ~oh de colage_n. detectate~ i chiar depozite de imunoglobuline ~i C 3 in peretele vaselor.
Serranice G. ~i ~ol. (1994) prop~ ins~ o alta clas1ficare a PM o,e Studiul prin anticorpi monoclonali ale infiltratelor morionucleare
care O vom utiliza in -prezentarea a~estu1 capitol): . · arata bog!tia in limfocite T in special T sup.resoare citotoxice ~i NK
. 1. PM primitive Kiler. De asemenea limfocitele bolnavilor atin~i de polimiozita sw1t
2. 'PM secundare.· citotoxice, in vitro, vis-a-vis de celulele qiusculare faetale Ull)ane' sau. de
• • • • • • • ~'f!II '°' • # 't. •

. 3. P.M fqnne a~iate· ftbroblaste.fu cuJtura. · · -~ · J

intr~ PM primitive se disting: - Etiologia infecfioasii poate fi rc:tinuta in formele secundare -
. l . l . PM ~i OM ciduftulu.i ,, '_'ifl.lsuri, din .grupul Consackie, Escheri£hia coli, etc. au fost pu~i ,.in ·
1.2: oM·copilului . discufie. ~ ·
1.3. PM lo~alizate Simptomatologie.
Debutul este de obicei subacut; tulburarile instalandu-se in cateva
l. POLiMJOZJ:TE PRIMITIVE saptamiini ·sau chiar luni . Va.rs ta de debut este cuprinsa, in general. intre
40-6_Q ani, sexul feminin mai· frecvent interesat. . .
Polimiozitele $i dermatomiozitele adultului . . ~ _~ <1 I M a n ~ a r e - sunt ·pe primul plan - deficit motor
Problema unicitatii sau dualita\ii acestor doua entttat1 este mca m interesand preferen1ial musculatura proximala a mcmbrelor, debut.ind la
discutie. Pentru diagnostic Bohan A. ~i Peter · J. ( 1985 )- ~ro~llfl' nivelul membrelor inferioare ~i acompaniindu-se de un deficit al
urmatoarele criterii, prezenta (~i important.a) sau absenta lezmmlor rnu~chilor cefei si stcmo-cleido mastoidi~nului. Mu~chii distali s.unt
cutanate ·pennitand incadrarea in DM sau PM: relativ crutati, oculbmotorii niciodata atin~i. Atingerea musculaturii
· fa_ringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea fortei
 128
musculaturii faringiene ~i perturbarea motilitatii esofagiene antreneaza o ·..
disfagie la care contribuie uneori ~i atingerea mus~ulaturii lingu~le c~e
impiedica o deglutitie normala. Interesarea musculaturii respiratorii este
rara dar periculoasa. · :-- forme eronice, putand realiza tabloul unei atrofii musculare
Mialgiile de intensitate variabila -(de la dureri moderate, .tip . .
curbatui-a sau crampe, la foarte intense), spontane sau. provocate prin
palpare cand se constata de obicei ~i O indurere muscular-a, accentueaza
de ooicei impotenta functionala. · ·
Amiotrofiile apar tardiv ~i sunt moderate (masc-ate urieori de
edem), refle¥ete- osteotendinoase sunt normale sau -u~or dimiB.uate, in
rest examenul neurologic ramane normal. . · ·
I
"7 Manifestanle cutaoate sunt caracteristice dermatomiozitelor ~i
urmeaza eel mai adesea deficitul motor. .Eritemul acompaniat de edem ~i
telangiectazii intereseaza in special fata ("in ·ochelari'') . dar el poate
cuprinde apoi gatul, coatele, genunchii,. falangele, regiunile
periungbeale. Tardiv .se poate instala subti,erea ~i pigmentarea · pielii, ·
alopecia. Se pot asocia atingeri al~ mucoaselor cu leziuni hemoragice,
enantem, stomatite. Ulceratiile cutanate necrotice se pot intalni in
dennatomiozitele severe.
Calcinoza musculo-aponevrotica sau subcutanata poate complica
unele .fqrme de polimiozita acuta sau formele infantile. Sindromu]
Raynaud se poate intalni in aproximativ ·25 % din cazuri.
r' Manifestirile articulare ·- artrite inflamatorii ale degetelor ~i
pumnulfi1 sau numa1 simple artralgii pot precede semnele musculare in
aproximativ 25 % din cazuri.
Manifestirile..cJlll!iac~ (mai putin de 10 % din cazuri) constau in·
tulburari _de ritm sau de conducere, rarisim insuficientA car4iaca
congestiva.
,,. · Manifes e pulm_onare 5-10 .% din bolnavii cu
dermatopolimiozita po zenta .<> alveolita fibrozanta, cu fibroza
pulmonara interstitial~, uneori acestea precedand = s emnele musculare sau
cutanate, clar mai frecvent tulburarile respiratorii apar de ·cauza .-
muscuiara.
V ariabilitatea evolutiva a PM permit individualizarea unor fonne
clinice evolutive: . .
. - forme acute-. cu dureri musculare intense, paralizii rapid-instalate
~i extensive, .febra ~i uneori nuoglobinurie, putand in catev~ saptamani
sa evolueze letal prin insuficienta renala, insuficienta r~spiratorie.
129
bronhopneumonie de deglutitie, ~suficienta cardi~ca ~i hemoragii
di_gestive. ·
~ forme subacute
ri~melice lent evolutive,.se pot asocia cu o poikilodermie ~i ajunge la 0
m10scleroza,retractila invalidanta. · ·
.- fm:_me f~cale ·sunt (oarte rare, leziuni de tip polimiozitic localizate
l~ fflll§Chn unu1 membru, un grup muscular sau mai rar un singur mu~hi
-~i ~voluand in unele cazuri, cronic, spre oPM difu~.
E·xamene complementar.e
- _Bi2f:._ogic s~. co~stata: cre~terea VSH, hipergammaglobulinemie,
.cre~terea mvelulm enz1melor musculare seriee, in princioal CPK dar $i
..aldolazei, transaminazelor, LDH. ·
- EMG arata, in· . repaus, potentiale .de fibrilatie si salve
pseudomiotonice, la efort trasee de tip mio_gen cu potentiale polifazice de
.mica amplitudine.
- Biopsia muscularii evidentiaza asocierea ·1eziunilor inflamatori i
cu cele degenerative. lnfiltranil inflamator, -interstitial sau perivascular
este _predominat de limfocite. Se poate asocia necroza capilara sau
.anenolara cu depozite de .imun_Qglobuline·sau-de .complement cu aspect
.de v.ascularita. ·
Proces~le degenerative .se traduc ·printr-o alterare progresiva a
s_arcoplasme1, focale sau masive, paria la necroza;, se asociaza 1n acela~i
t1mp cu aspecte de .regenerare. Atrofia perifascic.ulara foartt:
caracteristica PM ar putea. fi r.ezultatuJ atingerii vaselor mici ~usculare
( vezi ~i criteriile de -diagnostic).
Diagnosticul pozitiv .este posibil prin reunirea semnelor clinicc cu
.cele paraclinice, iar un raspuns favorabil, rapid, . la o scurta cura de
corticoterapie poate fi -eonsiderata ca un ·vetitabil test de diagnostic.
• t
-D!agnosticul diferenpal. .
- In forma acuta trebuiesc -excluse alte -cauze toxice, metaboiice
sau infecfioase aJe ·rabdomiolizei.
· .·- in 'forma subacuta diagnosticul· cu o mia~t~nie trebuie evocat,
--d~ crutarea musculatutii _oculare in PM ~i proba -l a Tensilon, pozitiva in
m,astenie, tran~eaza diagnosticul. DiagnosticuJ cu miopatiile prin deficit
in carnitin-palmityl-transferaza. deficite enzimatice · in glicogenolizii.
miopatii mitocondria/e Se bazeaza pe datele paracfiniee specifice Uheia
-sau alteia din aceste afectiuni .
 130
- in formele cronice, distrofiile musculare progresive, in special
formele de cennmi \{ii facio scapula-humeralii se exclud prin caracterul
ior eredo-familial, $i lipsa caracterului inflamator in examenele
paraclinice ·(VSH normal, lipsa infiltrarului inflamator in biopsia
mus~ul;ara). Pseudc-poliarcrita riwmelicii. uneori asoc1ata unei maladii
Horton,. in cursul careia durerile pot amrena o pseudoparaiizie a
centurilor se exclude prin nbrmalitatea enzimelor musculare $i a EMG.
initrc miopatiile inflamatorii idiopatice primjtiv~, alaturi de PM ~i
DM sum incluse astazi $i · .
Nliozite/e cu·incluziuni:
Clinic se constata un deficit motor proximal (dar o atingere distaia
poate exista in 50 % din cazuri), predoininent ·la m~mbrele inferioare,
asociat cu amiotrofie $i reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite "in
evolutie. Varsta de debut se situeaza injur de 50 ani, sexul masculin este
mai frecvenr afectat. Se mai pot mtalni forme amiotrofice lent
. ·progreisive, cu topografie diseminata $i asimetrica, forme simuland o ·
distrofi1e muscularit pl"ogresiva sau amiotrofii spinale progresive $i
diagrtos.ticul este atunci posibil doar prin biopsie musculara. Examenul
histologic (in mu~chii atin~i clinic) evidenriaza necroza fibrelor.
infiltrate inflamatorii $i' v~cuole coniinand· incluz~uni eozinofile. Srudiul
uitrami,;;roscopic releva filamente anormale de 16-1 8 nrrr-in citoplasma
s~u nuc leul fibrelor muscuiare. · ·
Pa1ogenia acestei - eniitati ramane inc~rta · cu toate ca recent
filamentele anormale au dovedit proprietari antigenice. Tratamentul
imunosiupresor (corticoterapie. azathioprina. interferon sau
· plasma1fereza)" ramat1e ineficace.
2. ·POLIMJOZITE SECUNDARE
_S unt fonne: - paraneoplazice;
- medicamentoase:
- de origine infecpoasa.
F,ormele paraneoplazice ... toate canc-erele pot fi in cauza dar ma ,
frecvent. la barbati. cancerul bron~ic. gastric. de j:lrostata. iar la ferne1.
canceml mamar ~i de- ovar. Manifestarile P\1 dar mai ale:- DM ·Pot fi
maugur·a le dar exereza neoplasmului nu aduce totdeaun:1 ameli;rarca
atingerii musculare. ·
131
Forme)e me~icamen~oase - sunt excepfionale, putand apare in
cursul tratamentulu1 prelungn cu D - penicilamina sau cimetidinA.
Formele infecfioase. Excluzand retrovirusurile ~i parazitozele
ro~u~ ~gen!~lor infectio~i in producerea PM este inca ~rt. lpoteza
on_gm11. v1rale a · ·~M ~-a . bazat pe . argumente morfopatologice:
ev1dent1erea unor mcluzmm tubulo-reticulare evocatoare ale . unor
mixovirusuri in nucleii sarcolemei. Natura virala a acestor incluziuni
"virus-like" nu a fost dovedita. dar nu este exclus ca un vims sa initieze
'
reactia auto-imuna. ·
3. FORMEASOCIATE
Sunt frecvente dar trebuie diferentiate mai muite aspecte: .
. - PM plus: PM cu un aspect sclerodermiform al degetelor sau un
smdrom R~ynau~ nu este suficient pentru a afinna diagnosticul de
sclerodemne asoc1ata. .
.· - P.M_. face parte integranta din sindromul insu~i - cum ar fi ca~I .
smdromulm Gaugerot-Sjogren. ·
- ~-~· aute~tici asociata unei conectivite, sclerodermie, polianrita
reumato1da, sarco1doza.
Tratamentul polimiozitelor:
- Cortic~_terapie 1 mg/kg/zi la adult, 2 mg/kg/zi la copil (asociat cu
a ort de potastu, protectoare gastrice, calciu ~i regim alimentar desodat
~i iperprotidic) pana la disparitia semnelor clinice ~i normalizarea CPK
(a rox. 4-.6 saptamani).
~ in. ~o~ele rezistente la corticoterapie se .poate recurge la
' L-
azaf_hzoprma, crclofosfamida sau methotrexat.
_/ ~ Plasmafereza este recomandata m fonnele acute, grave, in special
la oop1l. ·
. ( - Kinesiterapia pasiva este indicata in fonnele prelungite.
 132
133

1. PARALIZIA ·FAMILIALA PERIODIC.A HIPOKALIEMICA

(BOALA WESPHALL)

Este o afectiune cu transmisie autosomal dominantii,

mi. P~RALIZIILE P~Riooic~ ~u caracteriµ.tl prin accese paralitice, debutand la radacina membrelor
[ . DISKALIEMIE ..- . infe~oare evoluand spre extremitltile acestora, cuprinzand apoi
' '
truii:_chrul ~i membrele _fil!Perioare. Accesele de paralizie flasca, cu
• • · abofuea reflexelor osteo-tendinoase ~i contractiei icleomuscularc
Ctmioscand rolul cationului potasiu in procesele de excitabilitate survin de obicetdimineata sau noaptea, dureaza 'catewminute sau
membranara este lesne de inteles posibilitatea aparitiei un_o~ acc~s_e de cateva ore. Debutul acceselor este intre I 0-18 ani ~i atacurile sunt
paralizie iin raport cu variati,ile anormale ~le _concentratiet sence de favorizate de o serie de factori, cum ar fi: r ~ dupa un efort fizic
potasiu siau ale anomaliilor de transfer tome tranSmembranar ale intens, febra, traumatisme fizice sau psihice;- frig, masa bogata in
acestuia. . . . hidrati de ~bon. Paralizia poate fi precedati de parestezi1 sau dureri
Paraliziile prin diskali~mie se traduc deci prin accese de parahzie musculare ~i nu intereseaza niciodatl musculatura oculomotorie,
tranzitorie: .~i pot fi de _cauza genetica ·sau dobandita: 'fonatorie, deglutitia ~i diafragrnul. In timpul accesului se pot intalni un
suflu sistolic, tulburari de ritm cardiac, modificari de repolarizare
consecinte ale h1polcalienuei. Crizele pot ceda spontan ~i fara
Paralizii iDeriodice ereditare Paralizii periodice dobandite tratament, recuperarea incepand la mu~chii initiali atin~i ~i precedata
Anomalii membranare primitive Tulburmi ale rnetabolismului K uneori de transpiratii profuze ~i diurezi important!, martore ale unei
Paralizie periodica hipokaliemicli Hipokaliemie deplasari hidrice intre sectoral intra ~i extracelular.
familiala (boala Wesphall) - de origine digestiva Accesele au frecventa variabila (de la cateva in cursul vietii la
- de origine renala: cateva pe saptlmana), dar atat frecventa cat ~i intensitatea lo"r scad cu
- nefrita·tubulara cr~ni<;a varsta, pentru a dispare, practic total, dup~ 50 .ani. intercritic examenul
- hiperaldosteroni~m : neurologic este normal, exceptional o evolutie spre un deficit. motor
-primar-Conn pelvin de aspect miopatic.
- sec~dar-ciroza Fiziopat~enie. Studiile electrofiziologice recente indica o
- tratament cu diuretice disfunctie a canale/or sodiu-voltaj dependente dar nici. o localizare
- acidoza diabetica tratata a
geni_ca nu_ fo~4>anl"tnprezent 1dentiticaf!.1lipokaliemia din cursul
Adinami,e episodi~a ereditara. b. Hiperkali_emi~: · crizei ar fi datl de o cre~tere a fluxului no~l de potasiu din spatiul
GamstQf:!P (paralizia periodica - insuficien\A renala er. : · extracel~lar (unde concentratia ~ · este . mai mica) spre spatiul
hioerkaliemica). ·~ insuficientl suorarenala intracelutar: Acest flux ar putea rezulta dintr-o biperactivitate a
Paralizia periodica familiala .pompei de sodiu. · ·
'
normokaliemica (Poskanzer ~1 ·Morfopatologic: in perioada initiala aspect de miopatie
Kerr) vacuolarii (vacuole de talie variabila, optic vide, sau centrate de un
material fin granular, repartizate in diferite tipuri de fibre)~ ta·rdiv in
evolutia apar in sanul ·fibrelor musculare agregate tubulare asociate
/~/or degen£r:ative .miofibrilareJ Aceste aspecte se regasesc in
toate
. forrnele·de paralizii
.
diskaliemice, primare sau secundare.
 · 134 .
f:xamene complementare
Diagoosticul biolo~ic se bazeaza pe doz__ar.e~ potasem~ei,_ ca,r:e, ~
timpul crizei arata o sciidere sub 3 mEqll m sange,. o dunmuare ~
excretiei -urinare de potasiu, sodiu ~i clor, cu retentie de apa. Uneon
sunt ~ecesare teste de provocare -p entru ~iagllostic. ·Sub supr.aveghere
,EKG se administreaza 2 mg/kg glucoza cu injectarea s.c. de I 0-20 u
insulriia -ordinara. PoZJ'liv1tatea testuiui se marufesta prin apzjtia
accesu1lui parali~ic care poate fi redus apoi pJ,i.n administrare~ d~ 3-7 g
·clorurii de potasiu. futercritic concentratia serica a J?Otas1ulu1 este
normala.
. . .· J~MG - in perioada critica nu se inregistreaza nici o activitate
spontsina iri repaus, in tentativa de contractie volun~a iar stim~l~rea
mu~cbilo! deficitari sau a nervului lor motor nu ann:ene~a mc1.._~
rasputts, inartor a.inexcitabilitati_i membranare a mu~chmlu1. Intercnt1c
exame:nul esfe-normal.
Tratament ..
][>reventiv: se recomailda un regjm sarac in sodiu, administrare
de sanuri de K ~i in special spironolactone 300-400 mg/zi (Aldactone),
(care ;frane·az~ activitatea suprarertala) acetazolamida (Diamox. -· care
provoaca o acidoza metabolica). . _ . _.
4Curativ: in criza 10-15 g K per os. In absenta amehoram -
perfu2:ii iv. cu 500 mg acetazolamida _(Diamox).
. . .
2. P ARAL-1z1A PERIODIC.A BIPERKALIEMICA
-. . -(Adinamia episodici ereditari - b. Gamstrop) ·
.·. 'i:::u acela~i-. mod de transmitere· autosomal dominam. a~inamia
episodica ~reditara este mult mai rara'decat forma precedenta. . .
· Debutul este in copilarie (inaint~ de 10 ani) prin accese paralitice
·declan~ate de post, frig, exercitiu.fizie prelilligit,..absorbfie _excesiya de
p~tasiu (co~suni de here). _Criza poate· incepe· prin aero aresteziii-
defici;t motor ·initia_Ldistal~i progre·s and spre centuri. Deficitul motof
poate. interesa musculatuta r~g_i!:filorie, fuciala, deglutiti~2_._iar in
general ramane moderat. Durata accesului este intre 30 minute - _3 ore.
At!lciinlese produc de . opicei ziua · ~i in cursul lor reflexele
osteotendinoase sunt. abolite dar contr~ctia idjomusculara este
preze1nta. Accesele survin cu maximum de frecvenia iritre 15-25 ani ~1
se rariesc dupa 40 ani.
Sim:--torne cardiace. sau numai. modifican de , traseu EKG in
·i:apon: cu hiperkahemta, pot fi prezeme.
135
intre crize exarnenul neurologic este normal; in rare cazuri 0
· evolutie spre miopatie cu amiotrofii sau o hipertrofie a moletilor se
poate intalni. · · ·
Studii r~cent~ au raportat frecvent in cursul adinarrnei episodice
f e~omene ~ o v o c a t e prin frig: numero~i autori tind sa
.. a~a~e pararruoto~1a congenitala Eulemburg de adinamia episodica
pana la a le c~~s1dera doua _forme ale unei aceleia~i boli avand in
comu~ trans~s~a aut~somal ?ominanta ~i hiperkaliemia - in unele
.. ' cazun predommand admam1a, m altele paramiotonia.
Fiziopatogenie. Studiile de biologie moleculara au demonstrat
.o mutatie genetica afectand o regiune precisa a cromoZQ!!!__ului J 7 cpJI I?
(?ratul ~ung), gena s~bumtafii alfa .~analului sodiu-voltaj depenclent
~1 1mphcare~ ace_ste1a, ~au a unei gene codante pentru O proteina
reglato~r~, m d1sfunctia canalului sodiu-potenti~l dependent in
determrmsmul paraliziei hiperkaliemice.
· Morfopatologic: leziuni identice cu cele din paralizia
hipokaliemica. ·
Examene complementare
Dozarea potasemiei in criza indicli valori de 6-7 mEq/l. o
cre§tere a CPK se intalne~te dupa atac, cu un maxim dupa aproximativ
96 de ore.
Teste de provocare (sub strict controi-EKG): incarcare cu K per
os_- 50~100 mg Cl K/kg,•eventual sensibilizat prin post sau exercitiu.
lnJectarea de Ca gluconic i.v. sau glucoza asociata cu insulina
-intrerupe atacul de paralizie, daca acesta ~-a produs.
~MG - in pe~oada paretica exista o activitate spontana bogata:
potent1ale de fibnla~e ~i potentiale Iente izolate sau ih salve.
descarcari miotonice. In contractia voluntara se obtin trasee sarace cu
' potentiale de unitate de· mica amplitudine, scurte· sau polifazice. in
perioada intercritica trasee de obicei normale dar uneori o activitate
miotonica este prezenta chiar 1ara paramiotonie clinica.
.Tratament:
. . -.
preventiv acetazolamida sau diuretice tiazidice·
'
curativ mJectu 1v cu Ca gluconic sau I 00-150 g glucoza per os sau in
p~rfuz~i (asociat cu 15 U insulina ordinara s.c.)
I 3. PARALIZIA PERIODIC.A FAMILIALA
NORMOKALIEMICA
lni~ial descrisa ca sensioila la administrarea de· Na, autonomia
aceste1 ent1tati nosologice este astazi contestata. :Clinic se constata

. 136·
-a~cese ;aut~ntice de paralizie~diskaliemicl dar.cu .modificari ~nime
ale concentraµei serice ale-:_ potasi~luL :Es~ in prezent asoc1ata fie
(onnelor _hipokaliemice fie celor hiperkahe1D1ce. .
- 4. p ARALizDLE DISKALIEMICE DO~iNDITE · .
. E>cistenta lor (a cm>~ caw:e ~unt ~x~use.m..tabel) con~~ inca ~
data rolul critic al gradientulw potas1ulw mtre mediul mtra ~1
extraceJlu l~ in mentinerea excitabilitatii fibrei musculare.
fg_mei cu hiperplazie timi'4, in timp ce antigenul HLA 2 ~i HLA 3 sunt
·membranei fibrei musculare, cu aparitia unui potential de placa $i
137
IXIV. MIASTE~ (BOALA ERB-GOLDFLAM)I
Miastenia este o afectiune autoimuna, caracterizata ptjntr-o
perturbar~ a transmisiei neuro-musculare datorita unui bloc neuro-
muscular post sinaptic indus de scaderea nwna.o.tlui- de acetilcholino-
receptori ~{ mamfestata clinic printr-o fatigabilitate musculara excesiva.
ameliorata prin repaus sau administrarea de droguri anticholinesterazice.
··Etiopatogiini,e
Boala poate apare la .toate varstele, dar varsta medie .de debut se
situeaza intre 20-30 ani. Este mai frecventa la femei (2/ 1) la adultul
tanh,.dar acest raport se inverseaz.a peste 50 ani. Ap~ s poradic. de~i
cazuri familiale au fost citate in literatura. 0 susceptibilitate genetica
este sugerata prin asocierea cu anumite genotipuri HLA. Astfe) antigenul
HLA 8 ~i DRWR 3 sunt asociate frecvent cu miastenia survenind la
asociate cu miastenia survenind la biirba/i .E!! timo!!!.:
Caracterul esenfial al miasteniei este prezenta blocului neuro-
muscular, fenomen electrofiziologic care se traduce EM printr-o
diminuare a amplitudinji potentialului de placa ~i care se reface sub
actiunea anticolinesterazicelor.
Transmisia influxului nervos de la nerv la m~c.hi se face la nivelul
plAcii neuromusculare formata din arborizatiile terminale ale unui axon
motor -. versantul presinaptic (membrana presinaptica) ~i o zona
diferenfiata a sarcolemei fibrei musculare -:- versantul post sinaptic,.
despaqite prin fanta sinaptica (vezi fig. ). La acest nivel sarcolema
prezinta repliuri regulate realizand fante sinaptice secundare pe care sunt
dispu~i receptorii de ·acethilcholina (AchR). Acethilcholina (Ach)
stocata in veziculele terminatiilor nervoase este descarca~ in fanta
sinaptica la sosirea influxului nervos ~i ea se fixeaza pe structurile
receptoare ale yersantului postsinaptic inducand o depolarizare a
contractia musculara. Ach este-apoi rapid hidrolizata d~ o colinesteraza.
Studii recente · au descifrat structura c~mplexa a receptorilor de
 138
acetilcholina, compu~i din S subunitati din-care doua subunitali alf~ a~
fiecare un situs de legatura pentru acetilcholina - aceste sub~mta\t
limiteaza un canal ionic a dir~i deschidere anrrene~a ~epol~zarea
·placii motorii. Utilizarea alfa-bungarotoxinei. neurotoxma dm vemn~l ~e
~arpe, care pre~inta o mare .afinitate pentru AchR a facut pos1~1la
quantificarea lor. . . _ ..
in unele circwnstan\e influxul nervos s0s1t la mvelul placu nu
determina un -- raspuns muscular, fenomen denumit . bloc neur°:'
muscular. in raport cu sediul dezordinilor responsab1le de aceasta
perturbare se disting blocuri presinaptice ~i.postsinaprice:. . cert. In 15 % din cazuri miastenia se asociaza unei tunori timice, in 75 %
· . _ Blocul ·presinaptic - legat de o i~µfi cien\a 1~. ehbe:area de.~ch
din terminatiile nervoase care antreneaza o depoianzar~ toarte_n_u~a ~
placii motorii este intalnit in botulism-(vezi polineuropat1a botuhmca) ~1
sindromul Lambert-Eaton. . . . .
_ Blocul postsinaptic - Ach este eliberata normal dar msufic1en1a
depolarizarii se datoreaza: , . ·
-.diminuarii nwnarului de AchR . . _.
-acumularii excesive a Ach ca · in cazurile adrmmstrani
inhibitorilor de cbolinesteraza (criza colinergica), intoxicaµilor cu
organofo.sforate, venin de ~arpe, g~e ~e lu_Pta sau . . . D
-curarizantelor: aceulcolmo-compet1t1ve (up 1
tubocurarina) responsabile de ~ depolarizare insufo:i~nta sau
acetilcolinomimetice (tip lI - decametonium) responsab1le de o
depolarizarc·prelungita a meinbranei.postsinaptice. . .
Blocul neuromuscular din rniastenie este un bloc postsznaptic
datorita diminuarii nwnarului de AchR. Aceasta diminuare este legat~-de
·aparitia unor anticorpi antiacetilcolinoreceptori printr-un meca~1sm
autoimun. · · · .
Frecventa anomaliilor timice 1n aceasta b~ala ~i rolul t1mus~1ut m
·procesele im~e au constituit primele argumente ~le orygimi aut?i~une
ale miasteniei. Alte argumente: asocierea uneon cu alte afet11um _cu
determinism autoimun bine precizat, aspecte mor fopatologic~
caracteristi~e afectiunilor autoimune - infiltratiile limfocitare 'in .mu~chi
(adevarate limfo;agii), prezen\a 1n ser ~ anti_corpilor an_t1-AchR.
antimu~chi striati, antiti!Dus, precum ~1 reahzarea unu_1 model
experimental de miastenie a_u toimunli prin adminisrrarea la ammalul de
experienta de AchR. _. . o ~ l e - $1.mai frecvent) sau la nivelul musculaturii];;mgo-
Anticorpii anti-AchR sum (!_gG :~i au .fost pu~1 m ev1~cn\A. c~
complement sub fonna de complexe imune pe meni?ran.a postsmaptica ·
139
Rolul lor exact in blocu.1 neuromuscular nu este insa inc! foarte bine
precizat. Se consider~ ca mai multi factori participa la aceasta disfunctie
in trans~sia neuro-musculara: accelerarea degradirii receptQrilor al
caror turn over este de aproximativ o decada, blocarea situsurilor de
fixare a neurotransmllatorului pe receptori prin prezen;a anticorpifor
lP}tireceptori de Ach, distrugerea placii motorii prin complement.
De~i aspectele farmacologice ~i moleculare ale antigenului
• (receptorul) sunt destul de bine cunoscute, modul de aparitie a
·d~~unitatii ramane inca obscur. lnterventia timusului este insa un fapt
timusul este macroscopic normal dar exista anomalii histologice relativ
specifice: foliculi germinativi cu centrii clari. in timus se gasesc celule
mioide purtatoare de AchR ~i acestea ar putea reprezenta detenninantul
antigenic comun, la acest nivel s-ar putea produce ruptura tolerantei
sistemului imunitar vis-a-vis de ace§ti receptori cu recrutarea de ce!ule
T-belper favorizand producerea de anticorpi anti-AchR.
Morfopatologic - structura terminatiilor nervoase, numarul
vezicuJelor sinaptice §i cantitatea de acetilcolina continuta sunt normale
dar ultramicroscopic s-a dovedit ca exista o rareftactie a pliurilor
subneurale, o largire a fantelor sinaptice ~i o reducere de ordinul a 20-30
% a numarului de acetilcolinoreceptori. in mu~cbi infiltrate limfo-
plasmocitare iar in timus proliferare limfocitara difuza cu fonnare de
numero~i centrii germinativi.
Simptomatologie:
Debutul bolii poate fi favorizat de o serie de factori - i n ~ i,
toxi~ J!a_ymatici e.ndocrini (puberta.te, sarcin!)~ sitnptomatologia se
poate instala in cateva zile (exceptional cateva ore) sau cateva
• • saptamani: Elementul esenJial il reprezinta oboseala musculara excesiva
· ~
la efort ~i ameliorata dupa repaus - este fenomenul miastenic. Deficitul
l}lOtOr apare dupa efort ~i Continua Sa Se agravezedaca ace~ta continua,
este in general proportional cu intensitatea ~i durata efortului ~i
r~cuperarea este progresh'.a dupa repaus. El · nu este intotdeauna
sistematizat, nu corespunde in general unei radacini sau trunchi nervos.
Def~l se agraveaza la . sr~itul zilei, la caldura, emotii, digestie.
·Examenul neurolo~c poate fi adesea absolut normal in repaus.
Fenomenele clinice p<;>t debuta la nivelul m),lsculaturii
laringiene sau_al membrelor.
 140
Mlllsculatura oculomot!)rie este . .precoce -interesata, cu ptoza
palpebraila bilaterala (mai accentuata unilateral) cu strabi~m ~i dipiopie;
musculatura intrinseca este crutata. 0 diminuare a fone1 de ocluzte a
orbicula:rului pleoapelor. o atingere mai intinsa a musculaturii faciale da
uneori aspect. de dipareza faciala. Paraliziiie ocuiomoto~i fluc?1a~_te.
nesistematizate cu diplopie intennitenta ~i asociate cu o msufic1enta a
orbicula:rului pleoapelor sunt foarte sugestive pentru diagnosticul_ de
miastenie. Atimterea musculaturii faringo-Jaringiene sau a fete! se
traduce 1prin tulburari de fonatie ._ vocea normala la inceput devine din ce
,1n ce ma.i nazonata (redevenind normala sau quasi nonnala dupa repaus >:
tulburarii de degluti~ie pentru lie hide (cu refluarea lichidelor pe nas) ~1
pentru solide (impiedicand . alimentarea bo~navului) _rulbur~ri de
masticatie, care se agraveaza catre s1~1tul mese1. Atl~gere~
muscula.turii faciale. asociata cu o ptoza asimetrica da fac1esulu1
miasteni1c · un ·aspect trist, obosit, cu ~tergerea pliurilor ~i reducerea
mimicii,, cu dificultate in a sufla, fluera.
Atingerea musculaturii membrelor predomina pro~imal. la
nivelul ,:enturilor, in special la cea scapulara. Musculatura axiali este
de asemeni interesata, in special cea cervicala, cu caderea capului (pe
car~ bQlnavuJ trebuie sa ~i-L sustina cu mana). Musculatura
abcioininali intercostalii ~i diafraginul atunci cand este interesat.a
'
poate :a grava prognosticul prin aparitia tu1b~lor . resp1ratorn.
. ..
Examen1ul clinic poate eviden\ia fenomenul m1astemc pnn proba de
efon - c~ste invitat bolnavul sa repete mi~cm de ocluzie palpebrala sa_u
de abductie a bratelor ~i genuflexiuni - se va remarca diminuarea pana )a
imposibiiitatea efecn,arii mi~carilor respective in ~and miasteniei. In
forma ,oculara -etiologia unei ptoze palpebrale poate fi afirmata cu
guasiceirtitudine prin "testul ghe/ei'' - se aplica O bucatica de gheata. pe _o
pleoapa. inchisa1 1imp de 3-4 minute - ptoza di~pare fran~ (pentru puim
timp insa) in· miastenie. . cu dou su grupe:
·lnrtportante pentru diagnostic sunt o serie de semne · negative:
absenta modificarilor de ·reflexe. a rulburarilor obiective d_e sensibilitate
(subi~clliv in unele fonne pot fi semnalate parestezii ale fetei, ' limbii,
extremitatilor, dureri a)e membrelor), a fasciculatiilor musculare, a
tulburarilor sfincteriene ~i · a amiotrofiilor (foarte rar se pot observa
amiotrofii proximale. in formele de miastenie cu eyolutie prelungita).
E.~volu,ia boiii este prelungita ~i fluctuanta. ln primii ani alternama
de pust:e ev~luti~·e cu rise de accideme respirat~rii ~i remisiuni; ulterior
'.pusedt:· se estompeaza ;;i poate persisL'l un deficit permanent al
141
Pusee)e afecfiunii pot surveni spontan ;dar de cele ma1 multe ori
· sunt declan~ate de afectiuni intercurente sau prize medicamentoase.
Sarc~a nu este con?"~indicata in miastenie dar dozele de prostigmin
trebuiesc r~duse la mm1mum ip primele trei luni. - -
. Crizele respiratorii reprezinta de obicei cauza de deces a
mia~enicilor. Ele pot fi:
°' t er.iza~_st~~ic.a~ precedata in general de o agravare a starii
preex1stente ~1 apar1t1a de tulburari respiratorii cu dispnee, ancombrare
c~anoza ~u hipercap~ie ~i hipoxemie. A11xietafea, hipersudoratia:
h1perterm1a contracturile ~1 tremuraturile membrelor, pot preceda an
colaP,s cu exitu.s in 2/3 din-cazuri;
~r \ . c~~colinergica · - secundara unui exces de droguri
ant1colinesteraz1ce, este dominata de o paralizie respiratorie brutala cu
ancombrare, uneori as0ciata cu hipotensiune arteriala ~i coma. Ea este
precedata de obicei de semne de supradozaj - fasciculatii musculare.
greturi, varsaturi, diaree, colici, hipersalivatie, sudoratie, lacrirnare,
paloare, mioza, bradicardie. .
Distinctia intre cele doua tipuri de crize este uneori dificila clinic -
se poate utiliza atunci tes(ul cu endrophonium (Tensi/on). Administrarea
intravenoasa a I ml - 10mg amelioreaza rapid tulburarile in criza
. ·miastenica, le agrave~ pe cele din criza colinergica necesitand adesea
respirafie asistata.
K .E.Osserman a propus pentru evaluarea evolutiei miasteniei
urmatoarele stadii - .grupe: .
.t ~pa I h: Miastenia pur 9culari (20 % din cazuri) obi~nuit
berugna, ar rez1stenta la anticolinesterazice; in 2/3 din cazuri poate
evolua eneralizare; .
grupa II - Miastenia generalizati (mai mult de 50 %· din cazuri).
II a. - Miastenie generalizata fora semne de atingere a
mU§chilor faringieni, cu prognostic bun ~i sensibiia ta
anticolinesterazice, ~i
II b - Afiastenie generalizata cu atin~ere a mu~chilor
fa~ingieni ~i prognostic rezervat.
- grupa III - Miastenie de la inceput foarte e\'olutiva cu rise de ·
criza miastenica, raspuns mediocru la anticolinesterazice ~i prognostic
foarte rezervat;
 142
a
. - grupa IV ' 7" Miastenie car~ evoluat mai multi ani in grupa I ~i Il
~i secundar agravati (cu aspectul clinic . ·a1 grupei III) ~i prognostic
foarte re2:ervat. .
Fo,rme clinice
- }.,fiastenia neo-natala survenind' la nou nascutul din mama
miastenic:a, apare la 2-3 zile dupa n~tere ~i dispare in 2-3 .saptamani
·reactionand fav.orabil la prostiginin. . .
. - M'{a~ten,ia juv(!nilii - survine in copilarie ~i are aceea~i evolufie cu
a adultului; . · . -
- Jvliastenia wirstnicului - rara, se acoinpaniaza adesea cu leziu.rti
timice.
- Forme familiale exceppona/e.
. Ex.amene comp/ementare_
teste farmacologice
- Testul la endrophonium (Te'nsilon) administrarea a 1 amp. de 10
mg dUC(! ittlediaf la disparitia Sau ameliorarea foarte marcata ·a·
tulburarillor miastenice (pentru combaterea-fenomenelor colinergice ~e.
poate aclministra l /2- fiola atropina). Efectul favo~bil se mentine
maximum 10 minute. · ·
- T.estul la prqstigmina - administrarea i.m. a 1,5 mg de prostigmin
· asociat cu l /4 mg atropina duce la ameliorarea fenomenelor miastenice
dupa 15-20 minute ~i se nienfine 3-4 ore. . .
Ex;ainene electrofiziologice, practicate in mai multe teritorii
cercete~~ prezenta unui bloc -n euro-muscular. Caracteristic pentru
miasteni1e este evidenperea fenomenului "decremential" - care consta
intr-o diminuate progresiva a amplitudinii. potentialelor evo.cate. culese
intr-un mu~chi dupa stimularea repetitiva a nervului.
E/ectromiografia fibrei unice .(SEMG) poate evidentia _defectul de
transmitiere nell;foniusculara chiar m fonnele u~oare dar nu. a intrat inca
in practi,c a uzuala pentru diagnostic. · presinaptic la nivelul terminatiilor nervoase - se administreaza I 00
Bi•opsia neurooiusculara . A •
Ea pennite eliminarea unei alte afectiuni musculare. In miastenie se
pot evidenfia infiltratiile limfocitare in mu~chi iar ultrami~roscopic
modific.liri ale structurii placii neuro-musculare (descrise ~ aspectele
morfopaltologice).
EJ(amene biologice _ ~
f!:!ezenta anticorpilor anti AchR te re ftsita in peste 90 %_~
cazun.
~
143
Un bilant imunologic mai complet poate ev idenria o . maladie
auto~una asociata: anticorpi anti-mu~chi striaJi prezenti orienteaza spre
un t~on maii_gn, anticorpi antitiroidieni . orienteaza spre o tiroidita
Hashimot_o , ant1-stomac ~i antifactori intrinsec spre o maladie Biermer.
Radiografia toracici ti scanerul trebuie· sistematic practicate
pentru cercetarea unui timon sau unei hiperplazii timice.
· Diagnosticu/ pozitiv in miastenie este posibil pe baza
car~ct~_rului _clinic al oboselii musculare - accentuata de efort ~i in cursul
sem ~1 amehorata de repaus ~i aclministrarea de anticolinesterazice.
. Diagnosticu/ diferen,ia/ este necesar cµ:
a) Sindroame miastenice:
. . -1 Smdromul Lambe:t-£_ato~~ f:iatorat . un~i bl~c neuromuscular
presmaptlc pnntr-o msufic1enta ehberare de aceplcholma. Cauza acestui
fenomen este prezenta . anticorpilor dirijati contra canalelor de Ca
presinaptic voltaj dependente. Sindromul apare eel mai frecvent in
c_~ ce~ r spe~ial . cu celule mici) dar ~i in a]te neoplazii -
nruchi, vez1ca, stomac, hmfosacrorn, etc. Deficitul motor predomina la
m e m b ~ e ~i in spec1a proximal dar uneori se asociaza semne
de atingere cefalica evocand o miastenie - ptoza, diplopie, tulburari d~
fonape ~i de deglutiJie, putin importante ~i tranzitorii.
. Se pot asocia ab~iri de ~ x e osteotendinoase, uscaciunea gurit·
1mpotenta sexuala.
.Electric blocul neuromuscular s~ individuali.zeaza prin scaderea
amplitudini.i _potenJialului de acJiune a mu~chiului, care contrar a ceea ce
se observa in rruastenie t§i cre§te amplitudinea dupa stimulare tetanizanta
a nervului motor. . - - · -
' I
· Tratament - clorhid.rat de guanidina (care cre~te quantele de
acetilcholina eliberate dupa stimulare nervoasa) 15-35 ing/kg/zi. 3-4
diaminopiridina actioneaza prelungind activarea canalelor de calciu
mg/zi.
-. Sindroame miastenice iatrogene pri~ substante susceptibile de a
antrena un bfocireuro-~uscular: cw:ara, decametonium, succinilcholina,
hemicholina, antibiotice din grupul aminozidelor . (neomicina.
streptomicina, kanamicina, etc), D-p~nicilinamina.
-Sindroame mia§teniforme survenind in. intoxicatii botu]jn icc. cu
gaze de Iupta. · - ·
b )' Alte boli n~urologice:
 .144 -aminoside (Streptomicina. Kanamicina, Gentamicina
~ cleroza mu/tip/a datorita j>?sibilitatii aparitiei manifestarilor oculare ~i Tobramicina, Amikacina), polipeptide (Coiistin, · Polimixina B),'
evolutiei in pusee a acestei afectiiu ni;- tetracicline (Tetraciclina, Doxiciclina, Oxitetraciclina), lincosamide
~ ~ndroame bulba,:e de diverse CiilUZe datorita tulburarilor.de fonatie ~i de (Lincomicina. Clindamicina)
deglutifie; · . Psihotrope ~i anti.com,ulsivante:
~ sc/e:oza_ laterala amiotroficii prin . prezenta sindromului bulbar ~i a - phenothiazine benzodiazepine,litiu. barbiturice,hidantoine.
defic1tulu1 motor, . · . · trimethadione
--::srziopatia oculara sau alte forme de miopatie prin deficitul "!otor._ • Medicafie cardio-vasculara:
proximal. . . · -/-blocante, antiaritmice (quinidine, procainamida)
· · Toate aceste.afectiuni se .excllud prin .absenta fenomenului miastenic, M1orelaxante .· . . ·
prin test~ fatmacologice ~i electrofiziologice. - benzodiazepine. curarizante, dantrolen
· Tratament Sunt vizate do1,1a aspecte: Diverse .:
a) am~liorarea transmisiei neuro-musculare ~i -cloroquine, magneziu, D-Penicilamina.
b) un tratament etiopatog,enic, functie .de substratul autoimun al
acestei boli . .
· · a) Sunt utilizate anticolinesterazice:
\
- neo$tigmin ( P ~ - cp.. 15 mg - 5-15 cp/zi p~r os sau
injectabil f. de 05, mg. i.m. sau i..v. - 2-10 fiole/zi;
. -pirido~gmip (Mestinon) - cp. 60 mg - 2-10 cp/zi;
-ambemon~ (Mytelase) cp. 10 mg- 3-6 cp/zi. .
Fenomenele de supradozaj trebui~sc cunoscute de pacient ~i medic:
efecte nicotinice - crampe musculare, fasciculatii, efecte muscarinice -
hip~rsudorat~, hipersecret_ie sailivara ~i bron~ica, crampe intestinale,
diaree. Antidot ~tropina. · . · ·
b) Timectomia - cele mai ·~une rezultate se ?btin la ~ubiectii tineri
cu hiperplazie·ti~ca, cu forme :rec~nte de boala. I~ prezenta unui timon
este de asen'leni ·indicata exereza dar prognosticul este mai rez~rvat.
- . Medicamenie. imunodejpresoare: corticoterapia se irtitiaz! in • •
mediul spitalicesc (din cauza_po:s ibilitatilor de agravare temporara) cu 20
~g predriison pe· zi, crescand Jpro~esiv- doza pana la 1 mg/lcg/zi .- se
men tine aceasta.doza aproximativ up .an pana la stabilizarea clinica apoi t

se reduce . doza progresiv . pana la O posologie minimala eficace.

AzatMoprina (Iniuran) 2,5 .mg/lkg/zi sau <:;iclofosfamida sunt rezervate·
cazurilor·care nu rispund la cele:lalte te~tative terapeutice.
- Pla$maferer.a :ca ~i dre111ajul ductului -toracic ( care realizeaia o
depletie in imun9globuline ~i limfocite) . sunt rezervate · crizelor
miastenice severe, timp de 1-3 sAptamani pana la reluarea sensibilitatii la
anticolinesterazicc.
. .
Medicamente ~ontraindiicate tn miastenie
Antibiotice:
 146
·147
nivelul vertebrelor_T 11 -T 12 corespunde maduva lombara. iar vertebrelor
L 1-L2 le corespunde mMuva sacrata).

I Xv. MA])uv~ SPINArul I· ..

..
1. NOTIUNI DE .ANATOMO-FIZIOLOGIE A MA.DUVEi
· SPINARII . ~C---- ;>
.~:---- 7

Detivata din ec.todermul dorsal embrionar, maduva spinarii este '----s

poqiunea din SNC situata in canaluJ · rahidian. Ocupand Ja ·embrionul --- 6
uman toata lungimea canalului rahidian, datorita faptului ca din luna a =----7
IV-a rahisul cre~te 'in lungime mai mult decat inaduva, la na~tere aceasta
se 'intinde de -la margine~ superioara a atlasului pana la marginea
superioara a vertebrei lombare a 2-a, cotinuandu-se cu filum terminale,
care se insera pe coccis. Restul spatiului rahidian, sub L2, contine
radacinile cozii de cal (LrL5).
· Urmariil.d -curburile coloanei vertebrale; maduvei i . s~ descriu
acele~i regiuni: cervicalii ( cu 8 segmente medulare ~i 8 perechi de nervi
spinali), toracalii (cu 12 segmente medulare ~i . 12 perechi de nervi .
&pinali), ./ombara .(cu .5. s~gmente medulare ~i 5 perechi de nervi
lombari), s_cicrata (cu 5 segmente medulare ~i 5 perechi q.e nervi spiriali)
~i -o poqiune coccigianii, fara importanta clinica. (fig. 28)
· · ·. ·Pa.strand acee~i dispozitie - metamerica din planul primitiv. de
organizare a corpului; care ·se recuno~te inca in dispozitia . coloanei._
vertebrale; putem considera maduva ca o succesiune de mielomere. Din 7----- z
."parfile laterale ale fieearui mielomer ap_are cate o pereche de radacirii,
dintre caI_'e una ventrala ~i ·una dorsala_. Prin alipfrea lor ele formeaza
- ____
__,- - - - 3,
nen ii spinali care ies priri gaura de conjugare. ·cre~terea inegal~.dintre
1
-----'-5
mwiuva ~i ce,loana vertebrala face ca raclacinile spinale de la originea lor - - - - - -Coc1
pana la gaura -de conjugare, sa aiba o oblicitate din -ce in. ce mai mare
din~pre regiunea _cervica]a · spre cea lombo . - sacrata: segmente)e .
medulare ramanand .mai ·.sus decat vertebrele corespunzatoare . (dupa . -Fig. 28 Raporturile medulo-vertebrale ~i radiculo--vertebrale
Cnip!)ult: "in regiunea _- cervicala ~i -toracala superioara unei vertebre ·ii (Dupa A. Andronescu, 1979)
corespunde un inielomer mai mare numeric· cu 1 _unitate. in regiunea De aspectul unui cilindru u~or turtit antero-posterior, cu o Jungirne
la
~orsaJ~ · infer-ioara (Ti;-T 10) numarul vertebrei se adaugfi cifra ~; la . de aproximativ -45-50 cm, m~duva prezinta 2· umtlaturi (corespunzatoare
. emergentei radacinilor nervoase ~estinate membrelor): cervicalii CrT1 ~!
 148
/ombara T9-L2. Continuandu-se cranial cu bnlbul _(la nivelul unui ·plan .
orizom.al ce trece. anterior la nivelul decusatiei piramidale ~i scheletic,
priJ1 mijlocul arcului anterior ~l atlasului, ·iar posterior deasupra arcului
dorsal .al atlasului), caudal maduva se termina prin conul terminal Ls-Ss
(cuprinzand epiconul L 5-S2 ~i .conul propriu-zis - S 3-Ss) inconjurat de
radacinile lombosacrate ce fonneaza coada de cal.
Maduva este brazdatl longitudinal de un $On{ median anterior
(care se infunda pana la 1/3 din diametnil antero - posterior al acesteia),
un $t;l1lf median posterior care se continua in . pro~me cu septul
median posterior ~i cate 2 $an{Uri colaterale. anterior ~i posterior,
corespunzand emergentei radacinilor anterioare ~i patrunderii radacinilor
posterioare. in regiunea cervicala, paraipedian apare :§':'nfUI posterior
intermediar care desparte fasciculele cordoa~elor posterioare.
in maduva, substanta cenu~ie este dispusa in interior, avand -pe o
secfituie transversala forma literei H sau de fluture, cu 2 coame
ailterioare ~i · 2 posterioare unite prin comisura· cen~je, strabatuta de
canalul ependimar. in regiunea toracala. postero-lateral de cornul
anterior. se delimiteau comul lateral sau tractus intermedio-lateralis.
Fasciculul Goll
Fasciculul Burdach
Fasciculul spino ·
Fasciculul piramidal
cerebelos
incrucisat
dorsal
F asciculul spine
talamic
posterior
asciculul spino
··· cerebelos
....tllll·""'!lll~P-
ventral
Fasciculul spinotalam
anterior
F1g. 29 Reparriria substantei cenu~ii ~i a substantei_albe in maduva
spinarii ID~ I. Cinca. 1971 :
149
· incpnjurand substanta cenu~ie, la exterior. se afla substanta alba.
organizata de fiecare parte in 3 cordoane: anterior. iat~ral ~i
posterior(fig. 29).
Substanta cenufie. Substanta cenu~ie este constituita din fi bre
nervoase mielinice ~i amielinice, dendrite ~i axoni. majoritatea situate in
plan transversal, formand o retea, neuropilul. in ochiurile careia se
gasesc rieuroni dispersati sau in grupe nucleare. in substanta cenu~1e
• aceste grope sunt stratificate in lamele Rexed 1-X. ·in sens dorso-ventral.
•
in raport cu destinafia axonulm lor se d~sting celulele medulare:
radiculare anterioare lai caror axoni tree in radacinile anterioare).
cordonale (ai caror axoni tree in cordoane ~j fonneaza caile lungi
spinale) ·~i de legiiturii dintre neuronii medulari -celule intercalare-
celule comisurale.
in cornul anterior (lamina IX) · se gasesc celuie radiculare s1
intercalare. Celulele radiculare sunt de 2 tipuri: alfasomatomotor1i. care
merg la fibrele musculare striate extrafusale ~i gama. care inerveaza
fibrele contractile ale fusului muscular. Celulele intercalare fac legatura
dintre neur~ni sau dintre terminatiile axonice ale cailor motodi
descendente ·~i neuronii motori din cornui anterior.
in cornul posterior (laminele I-VI) se gasesc neuroni sP.nzitivi
cordonali ~i intemeuroni. Neuronii comului posterior sunt deutoneurom .
la aceste celule tenninandu-se fibrele scurte $i mijlocii ale radacinilor
posterioare.
Regiunea comisura/4 (laminele VU:.X) a maduvei cste forrnata din
neuroni vegetativi, situati in jurul canalului ependimar, in tot lungul
maduvei, constituind originea fibrelor simpatice $i parasimpatice. in
segrnentul C8 -L 2 se dezvolta in special part.ea laterala a acestei regiuni
alcatuind tractul intermedio-lateral. Neuronii acestei regiuni sum
preganglionari, simpatici, grupandu-se in centri cilio-spinal (Budge),
pulpilo-dilatator Cs-T2, cardio-accelerator T 1-T5, abdomino-pelvin T6-L1 .
Centrii pilomotori, sudoripari $i vasomotori sunt raspanditi pe toata
lungimea rnaduvei. In regiunea sacrata SrS4 se gasesc centrii
parasimpatici ai defecatiei, mictiunii $i erectiei.
Substanta alba dispusa la periferia maduvei sub fonna a 3 perechi
· de funiculi (cordoane) - anterior, lateral $i posterior, este fonnata din
axonii celulelor cu originea in. maduva. din axonii descendenti ai unor
neuroni cerebrali ~i din axonii unor celuie cu pericarionul in ganglionii
spina li. Funiculii sum formari din tracturi de fibre ascendente sau
senzitive si din tracruri de fibre descendente. motorii.
 ISO
• Caile ascendente transmit difel;itele fonne de sensibilitate:
exteroceptiva, · proprioceptiva ~i · interoceptiva .( dupa clasificarea
Sherrington). Sensibilitatea exteroceptiva: sensibilitatea termica ,~i
dureroasii recepfionata prin receptori specifici de la nivelul tegumentelor
. ~i transmisa . la nivelul neuronilor ganglionilor spinali prin .fibrele
nervilor periferici este condusa apoi in maduva prin fibrele scurte ale
radacinii posterioare, fibre care Jae sinapsa in deutoneuronul senzitiv
situat in comul posterior.. Axonii' acestor neuroni dupa incruci$area pe
..
linia mediana, prin comisura cenu~ie anterioara, fonneaza fasciculul
• spino:.talamice dorsale .
spino-talamic dorsal care conduce excitatiile la eel de .al 3-lea neuron
senzitiv din talamus.
Sensibilitatea tactili protopatici - dendritele neuronilor din
ganglionii spinali culeg, de la receptorii cutanati specifici, excitatiile pe
care le transmit prin axonii respectivi ce intra in maduva tot prin
radacina posterioara, axoni care urea 2-4 segmente medulare ~i apoi fac
sinapsa cu deutoneuronul din comul posterior. Axonii acestor neuioni.
dupa incruci~area in comisura cen~ie anterioara, tree. inaintea fibrelor
care conduc sensihilitatea tenno-algezica ~i alcatuiesc fasciculul spino-
talamic ventral. Aceasta este una din caile prin care este condusa
sensibilitatea tactila ~i anume sensibilitatea tactila ~i de presiune
protopatica. 0 parte insemnata a sensibilitatii tactile ~i anume tipul eel
mai specific al acestei sensibilitati, sensibilitatea epicritica este condu~a
prin fasciculul cordoanelor posterioare Goll .~i Burdach.
Sensibilitatea proprioceptiva (profundi). Excitatiile culese din
mu~chi, tendoane, oase, articulafii, aponevroze, mregistrate de receptorii
specifici urftleaza 2 cai: ca/ea sensibi/ita/ii proprioceptive con§tien(e
(prin care excitatiile ajung la sco3:rµ cerebrala) ~i ca/ea sensibilitiifii
proprioceptive incon§tiente prin care excitatiile ajung la cerebel.
Sensibi/itatea proprioceptivii con§tientii este condusa prin fibrele
lungi ale· radacinilor posterioare ce intra in cordoanele posterioare ale
maduvei, grupandu-se m fasciculul Goll· (gracilis) §i Burdach ~i ajung
astfel la nucleii Goll ~i Burdach din ·bulb. · piramidale ~i e?{trapiramidale .care se termina direct sau prin imeimediul
Ca/ea sensibilitiifii propnoceptive incon§tiente este fonnata din
fasc iculul spino-cerebelos direct, dorsal (Flechsig) ~i spino-cerebelos
focruci~ar (Gowers).
Neuronii de origine ai acestor tracturi se afla in ganglionii spinali,
axonii acest~ra intrand 1n maduva fac sinapsa in nucleul Clarke ~i in
nucleul. lui Bechter~w. Axonii neuronilor nucleilor Clarke se r:ecurbeaza
apoi in afara spre marginea maduvei homolaterale ~i iau un traiect
1S1
ascendent fonnand fasciculul Fle~hsig iar axonii neuronilor din nucleu)
Bechterew se incruci~eaza preependimar ~i tree la periferia cordonului
lateral de partea_opusa constituind-fasciculul spino-cetebelos incruci~at
Gowers.
Sensibilitatea interoceptivi este condusa prin nervii vegetati vi la
ganglionul spinal ~i apoi prin fibre subtiri in maduva in -substanta
cenu~ie periependimara unde acestea fac sinapsa cu deutoneuron~l
v~getativ, _apoi prin _ax~~ii scuqi ascendenti. din aproape in aproape
aJung la talamus; exc1taf11le sunt de asemenea conduse ~i prin fasciculele
. SensibHitatea generala a organismului indepline~te doua June/ii
1mportante: una discriminativii, orientata. spre cunoa~terea ~i explorarea
mediului exterior ~i alta de alannii. de aparare a . organismuiui.
infonn~d cen~i nervo~i superiori .de modificarile mediului intern ~i
extern ~1 penmtand astfel adaptarea la noile situatii carora organismul
· trebuie sa le faca fata.
Prima funcfie se realizeaza prin a~a numitul sistem lemniscal. care
regrupeaza tactul epicritic · ~i sensibilitatea proprioceptiva. Sistl:!mul
lemniscal este o cale directa, rapida, paucisinaptica. ale carei reiee sunt
construite pentru a accentua caracterul discriminativ. spaiial ~i temporal.
al informatiilor.
A doua funcfie se r~alizeaza prin dispozirivul exrralemniscal. cale
mai lenta, multisinaptica (la fiecare nivel grupe de neuroni efechleaza
sumatii spatiale ~i temporaJe) care regrupeaza sensibilitatea termica ~i
dureroasa ~i tactila protopatica.
in conditii fiziologice cele doua sisteme actjoneaza concomitent
pentru a asigura o functie unica - somestezia. in general sistemul
lemniscal acponeaza de o maniera inhibitorie asupra sistemului
extralemniscal ~i aceasta se realizeaza. eel mai bine demonstrat. la
nivelul comului posterior al maduvei. ·
• Ciiile descendente sunt reprezentate de fasciculele motorii
unor neuroni intercalari pe neuronii motori din coamele anterioare aie·
maduvei.
Fasciculele piramidale iau na$tere din zona motorie a scoartei 1n
special regiunea frontala, circumvolutia frontala ascendenta (aria 4)din
celu!e gigante ale lui Betz, ~i din campul 6 ~i unele campuri din regiunea
parietala.Axonii neuronilor respectivi descind prin substanta alba a
emisferelor, capsula intema, tninchiul cerebral ~i ajun~i i'n 1/3 inferioara
 152
·· ·- .tS3
a bulbului se incruci~eaza in: cea in'~·mare parte (pant la 90 %) fonnand
-· Fasciculul olivo - spinal coboara din oliva bulbara in maduva
fasciculul piramidal incruci§at.; restul fibrelor coboara direct i~ inaduv~.
Fasciculul piramidal incruci§at coboara in cordonul · lateral al maduve1. cervicala unde se situeaza inaintea comului _anterior ~i are rol in reglarea
inaintea comului posterior ~i inauntrul fasciculului . spino-cerebelos . tonusµlui muscu_lar ~i realizarea unor mi~cari automate ale extremitatii
cefalice. · .
direct. . ·
· Fasciculul piramidµl direct'cuprinde fibre neincruci~te ~i coboara Fasciculele descendente spinale se termina in motoneuronii-spinali
ca un fascicul subtire mcordonul ·anterior al maduvei; fibre~e sale ~ec, la din . comul _anterior al miduvei, fie prin sinapse directe, fie prin .
intennediul inter:neuronilor.
diferite. nivele, prin comisura alba anterioara spre comul antenor de •
Pe langa caile ascendente $i descendente, in nwluva spinarii mai
partea opusa, la motoneuro~i din coarnele ahter!oare_- · . . . .
... exista · cii de aSQCiape, intersegmentare care · constituie fascicu/11!
Fasciculele extrapiramidale. Din structurile extraprranudale
fafl!lamental al cordonului antero-lateral.
cortico-subcorticale $i din trunchiul cerebral coboara cai motorii. unele
scurte fonnate din succesiuni de neuroni, altele lungi, ·servind motilitaW
Mening!]/e medular .
automate, involuntare $i reglarii:tonusului.
- Fasciculul rubro-spinal cu originea in ]l<>I1iunea magnocelulara a Acelea~i foite meningiene· care invelesc ·creierul, se continua ~i in
lungul maduvei: dura mater, arahnoida ~i pia mater-(fig. 30).
nucleului ro§u, coboara in cordonul lateral al maduvei. inaintea
fasciculului piramidal incruci$at ~i face pane din sistemul reticulat
descendent inhibitor al tonusului mu~chilor stri~ti. · ·
- Fasciculul tecto-spinal, fonnat din axoni · care coboara de la
n1velul coliculilor superiori, se situeaza in maduva in partea antero-
. mediala a cordonului anterior pana in regiunea dorsala $i are rol in
mi~area automata a·corpului faµi de st.imulii auditivi $i vizuali. . ..
- Fasciculul reticulo-spinal i$i are originea in celulele formatmrut
reticulate de la nivelul, protuberantei $i bul~ului. De aici, unele fibre
coboara direct in cordonul anterior, fasciculul reticulo-spinpl medial iar
altele inctucisate irnediat sub originea lor fonneaza fasciculul r.eticulo-
spinal lateral $i · se situeaza in cordonul lateral. Prin aceste fascicul~
substanJa reticulatA di~ trunchiul cerebral controleaza tonusul po~tural ~1
are o actiune inhibitoare sau facilitatoare 3$Upra neuronuiu1 mot0r
periferic ;i asupra reflexelor spinale, intervenind de asemenea in unel~
reflexe complexe. coordonate prin sistemul reticular ca reflexul vome1.
stranutului, de sustinere a membrelor. Fig. 30 invel~urile maduvei spinarii (Dupa Al. $ofletea, 1967)
- Fasciculul vestibulo-spinal cu originea in nucleul vestibular
Deiters din bulb ajunge pana· in maduva lombara cu fibrele dispuse in 2 Dura mater Spina.II este despartita de peretele canaJului vertebral
fascicule: unu1 direct, situat 1n partea anterioara a cordonu1ui lateral - printr-un s.patiu extradural'. sau epidural care confine O cantitate de tesut
lascicuf ul vestibular lateral ~i unui incrud$at, situat in·cordonul anterior lax, areolar ~i un pie~ venos. inserata superior pe circumferinta gaurii
·d_e partea opusa - fascicu/ul vestibular-medial. f ~ce parte din si~te~~i · occipitale, se termipa m fund de sac la nivelul celei de a 2-a. venebre
reticulat descendent facilitator !?i are rol in mentmerea tonusu!u1 ~1 m ~rate ~i apoi invel~te strans filum tenninale pana la coccis. Pe tot
echilibru. parcursul ei trimite prelungiri tubulare in jurul nervilor spinali pana la
. · i~irea lor din gaura de conjugare. intre d~ ~i cea de a 2-a foi~ -
 155
154 . ridlcinile posterioare, deasemenea pinl in dreptul segrnentelor medulare·
. virtual - ~ a1iul-subdural, care con\me o Cs-C6.
arabnoida, se gas~~t~ un spapu te ~et,ele opuse ale membranelor.
mica cantitate de hch1d se~os ce umez~~ ta . pia mater care De la acest nivel cele 3 axe longitudinale sunt alimentate de
- . rahnoida membrana subtire, transparen ~1 . . arterele radiculare - ramurile spinale laterale. Din cele 31 de perechi de
lnne a , . - .. se gase~te spatiul subarahno1d1an,
artere radiculare (care irigau primitiv fiecare cate un metamer) cea mai
invele~te intim maduva spmam,
I
umplut cu .c.r.
'
Pia mater·este o membrana V!lsculara con~ta .-
"nd dintr-un
. - . . solidarizate printr-un tesut copJunct1v fin.
., mare parte regreseaza ~i la adult raman ca ~ere radicula-med~lare care
participa efectiv la irigarea miduvei ,doar intre 3-10 perechi pentru axul
plex de vase sangume ~tct, •
medular anterior ~i 6-25 pentru axul medular posterior. Aceste artere
va,scularizaia maduvei.spinarii . . . au - 3 nasc in tot lungul rab:isului 4in ·arterele ve,:tebrale, subclaviare,
Vascularizati~ arteriali (ijg. 31) a maduve1 se s1stemat1ze m intercostale, lombare ~i sacrate ·patrund prin gaurile de conjugare~i se
axe \ongirudinale: . . impart in doul ramuri, acompaniind radacinile anterioar.e ~i posterioare;
_ mmchiul spinal me~han ·antenor · · · : · ajunse in ~antul median ventral ~i ~turile colaterale se impart la rindul
. ~ hi . ;.,ale posterioare (axele postero-laterale) lor in cate un ram ascendent ~i un rain d_escendent continuand sa
- doua trunc . un sp.... ·
alimenteze trunchiul spinal median anterior ~i trunchiurile spinale
posterioare pW in maduva terminals.
Aceste CQ~oane continute in grosimea piei mater dau na~tere la
ramuri transversale care se anastomozeaza ~i fonneaza o retea
periµiedulara din care se desprind doul tipuri de ramuri colaterale:
ramuri periferice §i profunde. .
Ramurile· periferice vascularizew substant,a alba ~i periferia
substant,ei cen~ii, in special capul comului dorsal.
Ramurile profunde plitrund prin ~tul median v.entral ~i iriga
poqiunea centrals a substant,ei cenu~ii, comul anterior al mlduvei ~i
tractul corticospinal lateral.
Cum din cele 31 perechi de artere radiculare numai un n'umar
restrans participa la irigarea maduvei, iar ramurile arteriale periferice ~i
r I profunde din reteaua trans'versala sunt ratnuri de tip terminal deci nu se
anastomozeaza, rezulta ca in vascularizatia maduvei se poate distinge o
teritorializare yerticali - dependenta de reteaua extramedulara ~i o
Fig. 31 Vascularizatia maduvei. Sec\iune transversala printr-un teritorializarea .o rizontali - depinzand de circulatia intramedulara.
· ~ segment (Dupa Al. $ofletea. 196!) . Teritorii. verticale. Lazorthes descrie 3 teritorii anatomice ~i
Trunchiul spinal median anterior rezulta dm 1:llltrea_ c~lor ~:u!. functionale; un teritoriu superior (cervico-toracal) corespunzand
artere spinale anterioare car_e nasc din ~erele vertebrale, mamte . mlduvei cervicale ~i primelor 2-3 segmente toracale, depinzand de
poqiunea initiala a arterei spinale anterioare ~i 3-4 artere radiculare:
forma artera bazilara. . . • .• n 1l median un teritoriil inferior (to~co-lombo-sacrate) care se intinde-de la _T6 la
lrrunchiul spinal median antenor cobo~ra apo1 m ~an;- , .
ventral al maduvei pana in dr~ptul segmentulm m~du~~ Cs-<;:6: . arterele conul terminal. Vascularizatia este foarie bogata dar depinde de o
rrunchi11rile spinale posteriQare nasc ~1 e1e ~ot dt l
fata de
vertebrale si coboara apoi pe _fata posterioara a maduve1 , me ia . . .
singura aferenta, marea artera radicularii anterioarii Adam/..ie-.:icz; un
·taitoriu intennediar (toracal mijl6ciu) T 3-T6, alimentat de o singura
at:tera radi~lara subpre, este ~toriul cu regimul circulator eel mai

156
scazut. Se remarca altemanta un ui teritoriu cu regim circulator ridicat cu
1 realizew prin inttrmediul neuronilot intercalari
unul cu regim scazut. Reteaua piala ar putea avea rolul unui sistem
tampon. de uniformizare a regimului cir~ulator in diferitele regiuni, dar
eficacitatea sa este minima in cazul unei obsnucpi bru~e a unor
aferente. · .
Teritoriile arteriale orizontale. Reteaua arteriala intramedulara,
tenninala din punct de vedere iimctional, poate fi sistematizata in trei
teritorii vasculare: - teritoriul cen(ral. pendinte de· artera spinalii_
anterioara ~i cuprinzand aproape toata suprafata cenu~ie, cordoanele
anterioare, partea profunda a cordoanelor laterale: - teritoriul spi,:ial
posterior - irigat de cele doua artere spinale posterioare cuprinde capul
coamelor posterioare ~i cea rnai mare parte a cordoanelor posterioare: -
teritoriul periferic - irigat · de arterele radiale ce provin din coroana
perimedulara.
Vascularizapa venoasi. Teritoriile medulax:e de vascularizatie
venoasa se suprapun peste teritoriile arteriale~ · .
· V enele intramedulare sun1t drenate spre 6 trunchiuri venoase.
longitudinale, colectoare: unul median ant~rior, unul median posterior ~i
panu vene laterale situate in ·c1reptul ~anfUrilor .colaterale. Acestea sunt
legate fotre ele printr-o retea de . anastomoza din care pleaca venele
radiculare spre gaurile de conjugare ~i mai departe spre plexul venos
vertebral extern care dreneaza i:n venele sacrate, lombare, intercostale,
cervicale ~i vertebrale. . neuronului, cwp ar fi sumatia spatiall, sumafia temporala ~i principiul
intregul sistem venos vertebral este constituit dintr-o · retea
avalwlara,_care comunica ·liber in a~~~le sensuri cu plexurile craniene
in SUS ~i in jos CU ce}e·pelviene ~ii poate pune in legatur~ diverse pafli ale
corpului ocolind circulatia pulmonara.
Fiziologia maduvei . Structura maduvei permite acesteia sa
exercite doua func1ii importante: funcpa retlexi ~i de conducere.
• Funcpa retl~xi i~i an~ suportul in strnctura · metamerica ~
maduvei. Metamerul medular cu pet echea sa de radacini este sediul unor
refle xe elementare atat somatice d.t ~i vegetative.
Raspuns motor sau secretm la un excitant din med.iul extern sau
intern. reflexuJ .are ca substrat anatomic arcul reflex format dintr-o cale
aferenta (centripet-senzitiva) ~i o cale efex:enta (~entn fuga-motorie) ce
transmite impulsurile spre· organul efector (fig. 32). Sc descriu arcuri
reflexe Spinale simple. care sunlt bineijfonal~ ~i ·monosimpatice. CU doi
neuroni unuJ fiind aferent-senzit i\· ~i-unul eferent-motor (neurocul motor
dm cornul anterior al maduvei) ~l arcuri reflexe complexe. polisinaptice•.
'' ? • ~ '
157
datoritl multiplelor sinapse - intre neuronul aferent $i eferent - ce se
CJJ.
Fig. 32 Schema arcului reflex (DupA C. lonel, 1976)
R-receptor; n.r.-neuron receptor aferent cu fibre ale sensibilitiiii;
G.S.-ganglion spinal; I-cordon posterior; 2-cel,ula motorie din cornul
anterior; R.A.-rad4cina anterioara; n.m.-neuron motor; M-mu~chi; f.p.-
fascicul piramidal; N.P.-nerv periferic; c.p.-corn posterior; c.a-com
anterior
In fiziologia m4duvei intervin acel~i legi generale ale fiziologiei
convergentei. In cazul reflexelor polisiuaptice prezenta neuronilor
intercalari are ca rezultat cornplexiratea raspµnsurilor diferenfiate
precum ~i posibilitatea difuz.arii ~i intarzierii acestor raspunsuri .
a. Retlexe monosinaptice
Reflexul miotatic - intinderea receptorului senzitiv reprezentat de
fusul muscular, respectiv tenninapa anulo-spiralA ~i corpusculii Golgi,
excita terminatiile senzitive ce conduc aceasta exci_ta~e la motoneurQnul
alfa din coamele anterioare de unde prin intennediul jonctiunii neuro-
musculare, excitatiile se transmit la mu~hi, determinand contractia sa.
Efectul acestui reflex este de a se opune oricarei intinderi a mu~chiului
dincolo de lungimea sa. El intervine in mentinerea tonusului postural ~i
se produce predominant prin mu~chii extensori sau mu~hii care se opun
activitltii gravitatiei asupra corpului. Reflexul · rniotactic se
caracterizeazl pr;intr-o. peri.03:(IA scurtl "e latenta (6-9 ms).
infatigabilitate., absenta fenomcoului de postdescldere, _.raspunsul reflex
•
 158
fiind ~ct limitat la :m~cbiul al clrui tedon a fost iiltins. Reflexele
osteo-tendinoase ~i reflexu1· tonigen sunt reflexe miotactice, ·reflexe care
se integreaza . la niv~lul . maduvei dar . sunt sub strict control al
formafiunilor nervoase superioare.
b. Reftexe multisinapti~e · . Sistemul v_egetativ al. ·organelor pelviene este reprezentat de ·
·Reflex~le motorii multisinaptice sunt mai .ales: rejlexul de
/ocomofie, de. alimentafie, de apiirare. Datoritl faptului cl la arcul reflex
partidpA mai multi neuroni, rezultatul acfiunii reflexe poate fi mai bi0:e-
adaptat la nevoile momentane ale organismului.
Reflexul de Oei:iune este raspunsul reprezentat de contractia
m.u~clb.ilor flexori bomolaterali, la aplicarea unor excitanti nociceptivi
(ciupjirea sau infeparea .te~telor de pe fata dorsall a piciorului la
bolna·vul cu secfiune medulara produce o triplA flexie ~ segmentelor
. membrelor inferioare cu flectarea coapsei ·).e abdomen, a gambei pe
coJpsl ~i a· piciorului in flexiune dorsal! pe g~b!). Caracteristicile
acestc,r reflexe sunt .un timp de latenta lung, prezenta fenomenului de
post descircare ~i de sumatie spafiala ~i fatigabilitate (repetarea
refleX:ului face ca raspunsul sA devina din ce in ce mai slab).
:Reftexul de Oexiune ti ·extensie incrucifati constl in flexia
membrului homolateral ~i extensia concomitentl a membrului opus, la
aplicarea unui excitant nocicepti".. Datoritl perioadei µiari · de latenta
(mai 1nare ca acelui de flexie) trebui achnis cl un numlr mai mare de
neuroini intercalari se interpun in acest circuit.
c. Reftexele vegetative Spinale
Reflexele vegetative sunt in general similare reflexelor somatice .
.. Sistemul neuro-vegetativ reactionew refl_e x mi .nwnai lA a excitanti
adecv,ati ci ~i la stimulii ·sensibilitltji cerebro-spinale. In general,
raspunsurile vegetative sunt difuze ~i depa~esc metamerele respective.
Centrii medulari vegetativi sunt sub· influenta formatiunilor vegetative·
dienc(ifalice ~i ale scoartei·, astfel cA emotiile putemice sau modificlri
din mc~iul intern produc de ·asemenea reactii vegetative.
-Centrii sudora/i, vasomo1orii . §i pilomotorii · sunt situati in
coamde laterale ale maduvei de la T I la T4 pentru cap ~i gat, de la T4 la
T7 pen1tru membrul supetjor ~i de la T 10 la L4 pentru membrul inferior.
-Centrii simpa1ici oculo-pupilari Cs-T2 •
-Centrii simpatici cardio-acceleratori T3-T5.
-Centrii simpatici.abdomino-pelvien.i 1 6- ~.
Centrii simpatici medulari trimit fibre preganglionare la ganglionii
lantului simpatic, de unde pleacl· fibrele postgangl'ionare. Pentru
159
organele abdomino-pelviene, fibrele preganglionare trav~ lantu} ·
simpatic, flra a se opri in acesta ~i ajung la ganglionii simpatici ai
plexului prevertebral (solar) ~i gariglionul mezenteric inferior, de unde
pleaca fibrele post ganglionare. · .
simpaticul lombar, cu nuclew ·in mlduva Lr ~ (ale clror fibre
pregang!ionare merg la ganglionul mezenteric inferior ~i cele post
ganglionare formeaza nervul hipogastric) ~i de parasimpaticul sacrat cu
centrul in S 1-$ 4 ( ale clror fibre p"reganglionare formeaia nervul pelvin,
care se due~ la ganglionii previscerali). lmpreunA cu nervul ru~inos
intern (provenit din radac:inile S 1-Si) aceste formfiuni iiitervin in
functiile de mictiune, defecaµe ~i sexuale.
• · Funcfia de conducere a miduvei
Aceasta se · indeplin~$te prin intermediul cailor ascendentf ~i.
·descendente descrise, care transmit stimulii de la periferie spre creier,
i:espectiv impulsuri motorii de la centrii superiori spre motoneuronii
spinali. Ace~ti neuroni, spinali, primesc toate impulsurile elaborate de:
centrii superiori ~i le transmi~ spre organul efector - mu~hii scbeletici, ei
constituind "calea finala comunA". ·
~- ,S!NDBQAME TOJ!OGRA.i'JC._~ARE
In raport cu interesarea substantei cenu~ii sau albe intr-un proces
lezional la nivelul maduvei spinlrii se pot realiza sindroame ale·
substantei cenu,ii, ale substantei albe sau sindroame miJ:te.
• Sindroamele substan,ei cen~ii cuprind
- sindroamele comului anterior;
- sindroamele comului posterior;
- sindroame-le comisurii cen~ii.
a. Sindromul cornului .anterior, se . realizeazi prin prinderea
pericarionului neuronului motor periferic ~i poate imbraca aspectul acut
(poliomelita anterioara acutl) sau subacu~ ~i cronic.
- in leziunile acute_, sindromul neuroiiului motor periferic se
caracterizeaza prin paralizii parfiale, asimetrice ~i disociate in raport cu
unitltile· motorii interesate in procesul lezional. Paralizia este flasca cu
areflexie osteotendinoasA, atrofii musculare ~i reactie de degenerescen~
electricA.
 160
- in poliomelit~ -anterioara subacuta §i cronicii, paraliziile sunt de
obicei bilaterale ~i simetrice. luand aspectul eel mai adesea, de.amiotrofii
tip Aran-Duchenne asociate cu fasciculatii musculare.
b. Sindromul comului posterior este un sindrom senzitiv prin
prinderea celui de al doilea neuron al sensibilitAtii superficiale ~i se
prezinta cu o hiperestezie ~i ap.oi hipoestezie sau anestezie superficiala,
unilaterala ~i suspendata, interesand dermatoamele corespunzatoare
intinderii leziunii medulare ~i cu disociape de tip' siringomielic.
SensibiJitatea tactila poate fi doar -u~or interesatA, dat filnd ca o parte din
excitatiile tactile merg direct, prin cordonul posterior. Se -poate asocia
hipotonie musculara in segmentul respectiv.
· c. Sindromul comisurii cenu~ii (sindromul fibrelor scurte (fig. 33)
intalnit .in cursul siringomieliei) se caracterizeaza prin tulburari de
sensibilitate simetrice ~i suspendate, cu .disociatie de tip siringomielic,
fenomene explicate prin lezarea fibrelor scurte ce se -incruci$eaz.a
preependimar ~i care cond1.,1c sensibilitatea ten;nicA ~i dureroasa. .
Fig. 33 Sindrornul comisurii cenu~ii - distributia tulburarilor de
sensibilitate·termoalgezicA inti'-un· caz de siringornielie .
161
• Sindroamelefsubsta111ei.albe J
a. Sin~romul cor~oanelor ~aterale ~onsta in fenomene de aceea~i
_parte_c~ ~lez1~ea? maruicstate_pnntr-un smdrom piramidal (hemiplegie
spast1ca m lezmm deasupra lu1 C 5 sau monoplegie crurala in leziuni sub
T2) _f~n_omenele de partea opusa leziunii constand in tulburari ·de
sens~b1htat~ ~u dis~ci_atie de tip_ siringomielic prin 'interesarea
fasc1culul1;11 spmo-talamic care este deja incruci~at in" maduva..
. b. ~mdro~ul cordo~ne_lor post~rioare (sindrom de fibre lungi)
• reahzeaza un smdrorn ta~e!1~onn pnn lezarea fascicuJeJor Goll ~i
Burdach_ care conduc sens1b1htatea profunda con~tienta; sensibilitatea
superfi~1~la este pastrata. Clinic se constata a~ie tabetica cu tulburari
. de ech1hbru ~i .mers ~i inco.ordonare la probele segmentare care se
accentue~ la inchiderea ochilor, hipotonie musculara, uneori areflexie
ost~o-tendin_oasa ~i diminuarea sensibilitatii profunde dureroase.
,
. . • ;indroame m~xte \
· Larea concom1tenta a substantei cenu~ii ~i a celei albe din
maduva_ spinarii poate imbraca aspectul de sectiune totala sau partial~ a
maduve1.
iSindromul de secfiune totald a mdduvei
. Sindromul de _ secfiune totala a maduvei apare in leziuni ce·
mtereseaza cateva mielomere, ducand la separarea maduvei sublezionale
de .structurile nervoase superioare.
. _Sindromul poate fi realizat prin diverse cauze: infeqii acute
(nnehte), procese vascu]are (hematomielii) sau compresiuni medulare
bru~te in cadrul traumatismelor vertebromedulare, morb Pott. .
Clinic se ~ea~izeaz~ o !~traplegie ~and leziunea este deasupra lui c5
sau o paraplegie m lez1um sub T 2, evolutia sindromului urmand trei
s·tadii: de ~oc medular, de automatism ~edular ~i stadiul final cu
dispariti~ oricarei -activitati reflexe. · '
a. !n stad;u/ d~ ~oc medular - instalat imediat dupa agresiunea
medulara - tetraplegia sau paraplegia este de tip flasc, cu areflexie
osteotendinoasa ~i cutanata, dar cu prezenta semnului Babinski.
Feno~enele ~se d~toresc diaskizisului care duce la suprimarea oricarei
functu a maduve1 sublezionate, separata in mod brusc de influenta
structuriJor superioaie. Se asociaza o anestezie pentru toate modurile de
sensibilitate de la-nivelul leziunii in jos. tulburari sfincteriene cu retentie
de urina ~i incontinenta prin prea plin ~i retentie de materii fecaie. ·
 163
'162
Tulburirile .isch~ce datorate: compresiunii , ~lor due la
aparilia rapid! a escarelor care se pot suprainfecta. De asemenea pot
apare bironhopneumo_nii ~i infectii urinare · care, 11npreuna cu. supuratia
escareJo;r , pot duce la septicemic ~i ca~exie tenninala.
=· · :·.
b. Stadiul de automatism medular se instaleazi-la 3-8 sap~ani.de .._. 7_ :~-:
la debut ~i se ·manifest! prin reaparitia activitatii reflexe medulare: apar . :• -~
~-~
, , ' I

intai reflexele vegetative· sfincteriene, reflexul de automatism medular de ;;. ;.;

• .· ...
tripla :flexie apoi mi~cari ieflexe ritmice , de mers, reflexele ·: ,>
. . 8. •.' :. t:. . : . I. f
ostec;,teDldinQase ~i reflexul de extensie incruci~ta. ·
in leziuni mai ~oare se reinstaleaza motilitatea ~i sensibilitatea, Fig. 34 Distributia tulburarilor de sensibilitate in raport cu
bolnavul rarnan§nd cu o para sau tetrapareza spastica cu topografia leziunii in maduva .· .
hiperreflectivitate osteotendinoasa, clonus, areflexie cutanata . ~ ~ziun_e medulara cervi'cala superioara;· [E\eziune meduiara
abdominala ~i cremasteriana, prezec.ta semnelor Babinski, Rossolimo, cervica~a mfenoara; ~ s-T1;~ez!~e.medulara dorsala mijlocie; ~
Bechteriew - Mendel ~i reflex de automatism medular. Cand reflexul de leznme medulara lombhl m13loc1e;® leziunea CO?ii de cai
automatism medular de tripla flexie predomina, paralizia membrelor
inferioaire se pemianentizeaza in flexie, frecvent asociindu-se ~i reflexul - ~~z~unil~ pri~el~r seg_mente cervicale se pot asocia cu tulburari
de masai (reflex de tripla flexie cu contracti,a musculaturii abdominale, de sen~1b1htate m tentonu) tngemenului· /e7iun:'e fa · · ·t I c c d
la - . . .. , - "' n1ve u r " uc
t;ranspiraJii ~i automatism sfincterian). · . tulburan resprratom grave prin prinderea centrului frenicului, care
c. In stadiul -al treilea dispare orice activitate 'reflexa a m!duvei poate duce la moartea bolnavului. ·
sublezioinale prin leziuni medulare ·extinse, in special · a coarnelor . . ·· La niyelul umjlaturii cervicale Cs-T2 simptomele motorii la
anterioare, consecutive · ·septi.cemiei determinate de · complicatiile mv~lul_ me~brelor superioare au aspect de leziune de neuron motor
escareloir ~i a infectiilor urinare. . perif~nc pnn lez~ea corespunzatoare a comului anterior, subleziona!
Acest stadiu final este mai rar mtalnit astazi antibioterapia defic1tuJ motor avand caracterul leziunii piramidale. · '
mic~oraind.riscul complicatiilor septice. _- .Siridr~mul -~ecfiunii medulare Cs-C6 consta ·dintr-o paralizie
in aprecierea sediului leziunii medulare in inaltime se vor lua in flasca ~u am1otrofi~ ale _mu~chilor umarului ~i in loja anterioara a
considerare trei elemente mai importante: brap.ilm, _a . l~gu_lu1_ supmat~r, cu areflexie osteotendinoasa pcntru
· - nivelul tulburiirilor de sensibilitate care indica nivelul superior al reflexul.b~c.1p1tal ~1 stio-radial, exagerarea reflexului tricipital ~i tulburari
Jeziunii medulare; de st~n!ibilttate de la Cs-C6 ~n jos; sublezional se constata paraplegie
-dliminuarea· sau abolirea rejlexelor osteotendinoase sau cutanate spas JCa. .

la nivelul leziunii; . - _La nivel C? sindromul lezional se prezinta ca o pa~lizie de tip

- rejlexul de automatism medular de tripla flexie care se obtine
pana la l imita inferioara a leziunii.
Si1r1droamele medulare prezinta anumite cara~teristici in raport cu
sediul le:ziunii in.~alfime (fig. 34).
- JLedunile cervicale - deasupra lui C5 se prezinta clinic ca o
tetraplegic cu toate seinnele paraliziei de neuron motor central, cu
tulbum:i de sensibilitate interesand toate modalitatile de la nivelul
. leziunii injos ~i tulburm s~ncteriene.
penfe~c, cu atrofo m~sculare in domeniul mu~chil_o r inervafi de radial,
·· exce?~?d lungul. s~pmator,. cu reflex tricipital abolit · ~i tulburari de
sens1?1htate cu hm1ta de la C 7; sublezional se produce paraplegie
~astica. · · ·
.··· . ·. ~ ~ezi_.~n_~a CrTr - <letennina o paralizie cu anµotrofie a mu~chilor
nnct at ·~m!~~ . c~ · aspect Aran-Duc~enne, absen~ reflexelor cubito- ·
pronator ~1 _.tn:1p1~l, cu tulburari · de sensibilitate ce cuprind partial
membrul ·supenor mcepand de la Ca-T1 (marginea intema a mainii si
'
 ·- .: . ~
- \ .164 165
.antebratuiui) in.jds ~i pa:raptegie , spastic!: Deseori se . asoo~ ~i un . - simetria ~i uneori disociapa de tip siringoII11elic a tulburlrilor de
smdrom Claude Bernard-Horner.· . . . . sensibiJitate ar fi un argument in favoarea .siiidromului de con· medular
- Ler.ilinile l'Md~lare s11b T2 realizeaza o paraplegie cu·. toate in timp ce_asimetria )or §i prezenta de dureri spontane ar pleda pentru u~
semnele piramidale, cu tulbtirari . de sensibilitate .incepand din regiunea sindrom de coadi de cal; ·
supero-intemA a: bratului ~i sub<;lavic1,dar in jos: De aici pana la regiunea - prezenta fibrilaJiilo_r ca ~i · tendinta mai mare -la escare ar fi de
lombara, leziunea -'rea.Jizeaz! ·a ce~i .paraplegic.· ·spastica, limitarea · asemenea argumente in favoarea unui sindrom·de con medular.
sup~rioari · a ·tulburirifor de . sensibilit!te coboran~ in raport .. cu
mielomerul lezat, iar. reflexele -cutanate -abdominale sunt interesate in · • ·. *Sindrt1mul de hemisec(iune ,;;edulard (Br~wn-Siquard)
raport cu sediul ·teziunii inedulare, 1,inand s¢ama cl ele sunt. abolite .~i S~dromul de hemisectiune medulara poate ·fi realizat prin
· sublezional. · · · · · · . .ti:awnattsme medulare. procese infe~tioase localiz.ate · ii compresiuni
·· In ,~gi11nea 11111fliilluii loinbare, apar ac~le~i fenomene intricate, a
medulare p311iale ce intereseaza Jumatatea dreaptA sau Stangl mAduvei.
ca ~i in regiunea umflltµrii . cervicale, de· p~li.zie de . neuron motor .. Clin~c, sindromul Brown-Sequard se prezintA cu simpto.m,e ce ap..@L
_periferic -' lezional ( deficit -inotor p ~ · cu hij>otonie, amiotrofie ~i de -acee~1 _parte cu leziunea· ~i .sim tome de partea opusi leziunii. in ~ ·
areflexie osteotendinoasa) ~i de·. neuron·· motor central -siµ>le~ional - o . raport cu d1spozi 1a uectA sau incrucipt! a u are senzitivo-
paraplegie spastica: . . motorii (fig. 35).
· ··- La nive/111 Lrt2 ·se ~lizeaza o paraplegic, lezional cu abolirea
reflexului cremasteriatt, iar sublezional ·c u reflex ·ro~lian .§i achil1an .
exagerate ~~ reflex plan~:invenat. Tulburarile· de sensibilitate inc-ep ~
la 'nivelul arcadei-cnirale ·mjos. . .. . .. . . .
· ··. -~-Leii1111,a la nivebd L;..L4·se caracterize~ priritr-un _sindrom.de
·neuron· motor periferic, cu at:rofia cvadricepsului, cu areflexie rotuli~A · .
-~i-subl_ezional un sindrom pifamidal-·cu exagerarea ·reflexuiui achilian,
prezenta semnului-J3abinski precum ~i tulb~ de sensibilitate incepand
din ·1/3 ·~uperioara a fetei anterioar~ a coapsei in jos. · .
Coborand spre . rqi11~e11 . conullli ·lliedular . deficitul . ~ otor ·.se
limiteaza,. paraplegia cuprimand doar segmente distale ale mcmibrelOT
inf~oare ~i sfincterele. .
- Leriune11 regiunii ep~onul~i LyS2 se prezinta .ca o paraplegic · .
. . (

limitata a membrelor .·infenoaie, de tip flasc,. .CU atrofii _ musculare .-.

interesand mu~chii .r ota~ri ai' coapsei, perc;,nietj, mu~chii ·posteriori a1,
. gambet m~chii f~ierj, _seinitendinos ~j: semimembranos; reflexele
achilian ~i · plantar sunt. a~lite.- ·Tulburanle de. ~enisibilitate cuprind .. ~ Ah8rkrie llr1111i:i. ..·ivrNtMsi
dennatoamete-t 5-S2 la meinbre -~i regiune.a perinec;,-genitala (anestezie in · . t·-;:·,::q Ahe.til'zt°t' /IIWVl1df
~) cu tulbudui sfmcteriene'detip -incontin~tl de urina §i mateni fecale tit;.;} J'iml/VJIIJ 11immitlt1I
-~i'.tulburari sexuale. .
·. . ·I . . 1111 Anesloie mdi(Q/"
· - Regi11nea conului medular propriu._zis SrS5 detennm.i n ~ . Fig. 3? Schema tulburarilor·senzitive-motorii in sindromul Brown-
tulb_urlri _sfin~eriene ~ sexuale, cu ~estezie·in i . · ·· ·
1
. . . . .. Sequard .
·· . ·I>iferentierea de sindroonil de coad! de cal se bazeazi .pe·o -serie de ·.
-~ clinice: · · ·· · · · · ·
:, '•
 166
· Sindromul /ezional este lllt raport cu importanta mielomerelor
interesate ~i simptomatologia se rnanifesta de aceea~i parte cu Jeziunea.
El c~nsta intr-o anestezie ~i hiJ~erestezie dureroasa, corespunzatoare
corriului pos~or lezat din mielornerii respectivi. La nivelul umflaturilor
se asociaza un sindrom _de com anterior suspendat cu paralizi~ flascc ~i
areflexie osteot~ndinoasa cor.espunzatoare.
Sindrornul sublezional cuprinde semne de deficit_neurologic atat
din partea leziunii.cat ~i de partea opusa ·
De partea Ieziunii: un sindrom piramidal sub forma de hemiplegie
sau monoplegie crurala (dupa cum leziunea este deasupra lui Cs sau sub
T2) cu caracter flasc daca fenomen1ele se instaleaza brusc ~i apoi paralizie
spastica, sau, daca leziunea se instaleaz! lent, paralizie spastica de la
mceput. De asemenea se constatai o tulburare de sensibilitate profunda
con~tienta (disociatje tabetica :prin prinderea fasciculului Goll ~i
Burdacb) sub forma de bemi- sau monoanestezie crurala.
De partea opusii leziunii - tulburari de sensibilitate superficiala cu
disociaiie termoalgezica de la niivelul leziunii in jos prin prinderea
fasciculului spino-talamic dorsal care aduce excitatiile termice ~i
durei:oase din partea opusa a corpului.
Sensibilitatea tactila poate :fi pastrata sau u~or alterata bilateral,
~tiind ca ea este condusa atat p,rin cai incruci~ate (fasciculul spino-
talamic ventral) cat ~i prin fibre directe care imprumuta calea
sensibilit!tii profunde con~tiente.
In afara de sindromul Brown-Sequard se poate· realiza uneori o
secpune a jumltipi posterioart~ a miduvei interesand cordoanele ~i
coamele posterioare precum ~i pa:rtea pos.terioara a cordoanelbr laterale.
Clinic, se caracterizeaza printr-o ·paraplegic cu reflexe abolite, sindrom
de fibre lungi, pierderea sensibilitatii profunde cu pastrarea sensibilitatii
superficiale (sindrom Roussy-Lbe1:mitte). ·
3. PATOLOGL\ MEDUL.ARA
• SINDROAME MEDlJLARE V ASCL"LARE
• Hemoragiile medu/are. Revarsatul sanguin. in interiorul
canaiului vertebral (hematorachisul) poate fi intramedular sau
extramedular.
167
a. Revarsate sanguine intramedulare - hematomielia
Hematomielia se define~te .c a o hemoragie dezvoltata in imeriorul
maduvei spinarii, care predomina in substanta cenu~ie. Hematomieha
poate fi primitiwi ~i secundarii.
- Hematomie/ia primitivii apare de obicei ca o compi1cat1e a
traumatismelor vertebrate - directe (caderi grave pe spate. iovire cu
obiecte contondente) sau ·indirecte (manevre de elongarie. patolog.ic
• obstetriciala), decomprimarea brusca a chesonierilor. Un efort violent.
• traumatisme minore sau variatii mari de temperatura pot duce la
bematomielie in conditiile unei anom~lii vasculare preexistente.
- Hematomielia secundara, foarte rara, poate apare in cursul unor
boli infectio~se ca varicela hemoragica, meningomielita, etc.
Morfopatologie - focarul hemorngic unic sau multiplu, de intinderi
$i localizari variate, se localizeaza de obicei in regiunea cervicala. Pe
suprafata extema maduva este de aspect normal sau umflata la nivelul
leziunii. Pe sec~~ e bemoragia poate fi difuza, infiltrand · maduva
contuzionata sau bine circumscrisa inauntrul substa:ntei cenu$ii. in caz de
evolutie favorabila apare apoi un proces cicatricial,- glioza nevroglica
care inlocuie$te zonele distruse.
Clinic: debutul este brusc, cand spontan, sau in· cursul unui
traumatism, apar dureri vii in regiunea coloanei la nivelul focarului
hematomielic. Initial, instalarea brutala a hemoragiei~ inconjurata de un
edem intens, induce un ~oc medular ce determina uil aspect clinic de
secµune medulara totala. Dupa disparitia ede_mului raman nete tulburari
date de distructia celulara, aspectul clinic constand dintr-un sindrom
lezional: atrofie mielopatica a·musculaturii corespunzatoare metamerului
afectat, disociatia siringomielica, abolirea reflexelor osteotendinoase.
tulburari trofice cutanate ~i, un sindrom subleziona/.cu deficite motorii
piramidale, tulburari sfincteriene. De$i cea mai frecventa localizare este
cea cervicalii se pot intalni de asemenea hematomielii dorsale. lombare
,'ii sacrate. in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau
anestezia in $8, cu pareze sau paralizii vezico-rectale ~i tulburari genitale
imponame. fara rulburari motorii $i senzitive ale membrelor inferioare.
L.c.r. poate fi normal sau xaritocrom, iar asocierea cu o hetnoragie
subarahnoidiana sprijina diagnosticul de hematomielie.
Evolupa ~i prognosticui sunt in general favorab_~le. gradul
sechelelor variind de la caz !a caz.
Diagno~ticul djferenpal se impune cu:
 . -168 · .· , 169 . .
~ ramoiis~e~tul ,;,eduiar special cu smdromul _de artera spinal!
(in
anteriioari) :- e1ementul traumatic 'anamestic ~i eventual asocierea: cu <>
hemo,ragie· subarahnoidiana (cand se poate pr~supune o malformalie
vascualara rupta) ar pleda penti;u o hematomielie. . · · . ..
- mielite acu(e -·in care caz paraliziile ~i tulburarile ·d e sensibilitate,
-inso~ite de febri se ihstaleaza de obicei ·in ca~va zile. . .: .
Tratamentul. in faza acuti se indici ·medicatia coagulant!, <l;e
aseinienea se pot practica lamin~tomii, ·asoci~te uneoti . cu aspiratia .
'hema.tomulw (atunci cind sangenµ-ea este mai .bine defunita~ ~i ia acest
aspec:t). in faza de sechele se indica tra~entul recuperator · peiitrli
parez:ele sau paraliziile reziduale.
b. Hemoragille extramedulare . -nu este unifomi ci urmeaza µiegalitatea de distributie a aferentelor
Revirsatul sanguin se poate produ~ in spatiul ·epidural, sub4ural
sau s1ubambnoidian. .. . .
. Be1110ragit,·epiduro/4 ap~ de obicei determinata ~ .traumatisme .
vertebro-medulare, mai :rar in cadrul IDl~i ~li de siste~ de sange sau a
.' tratamentului anticoagulant. .. · ·
Debutul e'ste brusc, cu dureri vii la nivelul. coloanei urmate -de
installaiea. seumelor de· compresiune .medulara extrinseca. JntervenJia·
chirurgicala este · formal indicati pentru a lmpiedica·._ permanentizarea
·~budrilor neurologice. · · . · in plan orizontal, in re.t eaua intramedulara, o ischemie preJungita
· Hemoragia . slibduralli poate · apare· tot .dupa trai.unatisme· ale·
coloanei, sangerarea .putand . surveni ~i ·m doi :sau chiar ,trei timpi, cu
formarea de obicei a unui bematom cu:compreste.med~ consecutivi:
Clinic sunt prezente to.ate:. semnele unei compresiuni medulare prec~te ·
de dureri radiculare recurente. . .
Bemo;agia subar'annoidisnii spinllla, rara, poate apare in curs11l
unor boli de sange, datorcit!·unor malformatii vasculare Spinale rupte, in
cursul terapiei' anticoagulant:e ~u
infr.:.un accident de punctie lombara.
Debutul este brose cu d'ln"Cri radiculare care sunt umiate rapid de semne
menfa1giene datorita·. difuziunii. crani~e·. ·a sangelui. · Tratamentul
mediicamentos ~i indicaliile chirurgieale. in heiporagiile Jntraracbidiene
·sunt aseman!ioare celor intracraniene.:
• Sindroame ischemice msdu,lare
. .Iscbemia medulara se produce. ca· .o · ,corisecint,a a insuficicmtei
. debi1tului w,guin arterial .~ se poate instala .brose sau :.,progresh, Ji
· interesa un ·S~F,tent 'mai mulf sau maipu!iii intins al iniduvei. ,. ·..
o " • • I ' o : •
:f"IZiopatologia ischemic;i medulare trebuie privita sub doua
~cte: anatomi~ privind sediul ~i uitinderea leziunilor, ~i clinic. privind
cauzele etiologice care·au generai-o. .
· Anatomo-funqional -: studiile anatomo-cJinice au demonstrat ca
.c ele ·mai multe necroze medµlare au ca sediu umflaturile, sunt rare in
.regiunea dorsala medie ~i exce-pJionale in part.ea cervicala inalti.
·Ram.olismentele intereseaza de -obicei mai multe segmente, teritoriul eel
·mai afectat fiind eel al arterei Spinale anterioare. . ..
. Eficilcitatea frigatiei me.dulare nu este· ac~i la nivelul fiecarui
. segment.· Vasculariz.atia · arteriala are un caracter teritorial ~i reteaua
arteriala superficiala care inconjoara m~uva nu realizeaza o comunicare
ef~ctiva intre unitatile teritoriale: De asemenea, debitul sanguin medular
arteriale. NumAruJ variabil al arterelor aferente eficace creeau situaµ_i de
irigati~ sanguinA optima sau minima Se .realizeazA astfeJ · in
.v ascul~pa meduJara ~a-numitele "zone critice", zone care se gasesc,
in general, la froritiera dintre douA teritorii.
in sistemuJ trunchiurilor arteriale medulare longitudinale acestea
·s~t situate intre~C3-C4, T g-T:10, L1 ~i in special ~4 situat 1a·confluenta a
doua marl curente, unuJ depimand de arterele vertebrale $i altul, distal.
de vasele aortice. ·
intereseaza in special. p ~ centrall a . miduvei, repre7.Clltati ·de
stibstanta cenil$ie $i nu · "zona critica" (Zillch) situatl intre cele doua
curente ·arteriale,- central ~i penferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni
(situata in ·teritoriuJ ~er.ei spinaJe anterioare) este in raport cu
• l ftagilitatea deosebi~ la anoxie a substantei cenu~ii $i cu faptul ca vasele
sunt anatomic ~i funcponal tenninale. · .
· . Etiologia -ischeqiiei meduJare este legata eel mai frecvent de
obstrucfia marilor vase (ateroscleroza· aortei,_ale arterelor intercostale,
' anevrism disecant al aortei), malformafiile aortice congenitale (stenoz.a
·istmului), complica/ii ale chirurgiei ·aortice; ale ·int,ervenfi'ilor pe torace.
,s au aortografiei.
·Tulburarile circulatorii din reteaua perimedulara datorate
.aterosclerozei, sifiJisului, periarteritei nodoase sau ·emboliilor sunt rare.
Oin~c dimmuarea ~portului sanguin p.oate fi maxima sau brusca,
antrenand O 'necrolA a· parenchimuJui medular -. sindromul de ischemie
medularii acutii, sau hipovascullµizatia poate fide mai.mica intensitate
 170
dar prelungita, ducand la sindromu/ de ischemie medulara subacuta sau
cronica.
a. Ischemia medu/ara acuta
DebutuJ ramolismentului medular este eel mai adesea brutal,
suprimand brusc functiile maduvei. Rareori i~stalarea acestuia este
precedata de fenomene premonitorii: - tulburari senzitive,. dureri cu
caracter rahidian insofite sau nu de _contractura mu~chilor paravertebrali,
disesiezii, parestezii; - tulburari motorii survenind in afara wtui efort
fizic _insotite . de tulburari sfincteriene, sau sub fonna "claudicafiei
intermitente medulare" (descrisa de Dejerine in 1906) ~i constand in
aparitia unor amorteli, a unei greutati la mers, uneori cu derobari,
fenomene care cedeaza la repaus; - tulburap sfincteriene minore (disurie,
polakiurie) sau majore (episoade scurte de retenfie de urina).
in .perioada inipal~ de ~oc medular, simptomatologia este
constituitii din fenomene medulare ~i extramedulare. Fenomenele
meduiare constau din paralizia (de obicei paraplegie) flasca, cu reflexe
OT abolite, Babinski. tulburari de sensibilitate cu limit.a superioarii neta,
tulbur~ri ·sfincteriene. Manifestarile extramedulare constau in frison,
lipotimii, o stare de obQubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij,
greaia. fenomene ce sunt determinate de tulburari circulatorii, vaso-
. motorii ~i care sunt reversibile. · . Sindromul arterei umfliturii lombare realizat prin obstructi a
in perioada ·de stare: rulburarile motorii ·se prezinta sub forma
paraliziilor masive, globale sublezionale msofite de hipotonie, reflexele
OT aboJite, semnuJ Babinski; - tulburiiri de-~ensibilitate sub forma unei
anestezii totale, sublezionale, · uneori insa ~i sub fonna unei disciati,i
sirjngomielice · in ramolismentele inai putin intinse; - tuiburari
sfincteriene - retentie de wjnij . ~i incontinentl de rnaterii · fecale sau
constipa\ie; - tulburari trofice - escare precoce ~i extensive. amiotrofiile
apar mai tarziu ~i swtt difuze ~i moderate. Tulburiirile vaso-motorii ~i
vegetative (datorita paraliziej veg~ta\ive simpatice) au sediul sublezional
~i sunt reprezentate de cre~terea· tempefctturii~ cre~terea indicelui
oscilometric, derm9grafism pozitiv, abolirea reflexului pilomotor spinal.
Lc.r. de obicei nortnal, poate prezenta uneori o -hiperalbuniinorahie (sub
~ %) inso~ta sau nu de .o rnoderata.c~tere a elementelor datorate unor
tulburari vaso-motorii ~i edemuluhneningelui. . Reducerea prelungita a irigafiei arteriale a maduve1 determina o
Evolupa . ramolismentului medular poate · fi mortala_ (prin
suprainfectiile escarelor, infectii urinare · sau pulmonare) sau, cand
o
leziunile au fost mai pufin intinse;spre regresiune paqiala, exceptional
completa a tulburari\o~ n:iedulare. · ·
171
Fonne anatomo-clinice: 3/4 din totalul ramolismentelor medulare
sunt ramolismente in teritoriul arterei spinale anterioare urmand, in
ordine, . ramolismentul medular transvers ~i apoi ramolismentul in
teritoriul arterial spinal posterior.
- Ramo/ismentul transvers se intinde de obicei pe toata suprafal,a
maduvei ~i duce la sectiunea acesteia cu deficit motor ~i senzitiv
sublezional, tulburari sfincteriene; escarele ~i infectia urinara aparute
precoce ~i masiv due de obicei la exitus.
- Ramolismentul in teritoriul spinal anterior poate fi total sau
partial:
- ramolismentul total cuprinde de obicei 3/4 sau 4/5 antenoare
ale maduvei ( coarnele anterioare, cordoanele anterioare, aproape in
totalitate cordoanele laterale) ~i determina clinic o paraplegie sau o
tetraplegie cu tulburari de sensibilitate de tip siringomielic care nu sunt
suspendate ci sublezionale.
- ramolismentul partial poate fi : ramolisment central ("in
creion") ocupand o zona in jurul canalului ependimar, intinsii pe mai
multe segmente medulare; ramolismentul predominiind de o parte a
maduvei ~i realizand sindromul de tip Brown-Sequard; - necroza eiectiva
a coarnelor anterioare.
marii artere radiculare Adamkiewicz apare de obicei la varstnici, cu
lezium vertebrale T 10-T 11 ~i se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu
Divel pentru toate modurile de sensibilitate ~i tulburari sfincteriene.
Ramolismentul i.n teritoriul arterei spinale posterioare
cuprinde cordoanele posterioare in totalitate sau numai partea lor
superficiala, coamele posterioare (cap ~i gat) ~i partea adiacenta a
• t
cordoanelor laterale. Clinic bolnavii vor prezenta anestezie profunda
sublezionala, anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu caracter
suspendat la nivelul leziunii (prin distrugerea coamelor posterioare )
abolirea reflexelor cutanate ~i osteotendinoase (mtreruperea aferente1
• reflexe) ~i uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezionaJ).
I
b. Sindroame/e de ischemie medularii cronicii
serie de tulburari functionaJe ale acesteia care realizeaza un tablou clinic
denwnit prin terrnenul de ischemie medu/arii cronicii.
Caracteristjcjle ·ac~stuia derivA din vu1nerabilitatea deosebita la
anox1e a diferitelor_structmi ale miduvei: ~terarile anoxice se manifesta
 . . 172 .
intai la nivelul substan{ei cenu~ff (maxima in coamele .anterioare ale
maduvei), iar degenerarea ischemica a substantei albe ·e ste mai tardiv~ ~i
intereseaza mai intai fasci<;_ulul piramidal ~i spino-talamic ~i, numai apoi,
cordoanele posterioare. In su1bstanta cenu~ie va apare· consecutiv
rarefactie celulara, neuronofagie, cavitafi, iar · in substanta · alba
demielinizare. . ·
Etiologic .Se discuta rolul leziunilor ateroniatoase, ale .endarteritei
luetice, modificarile osoase ~i di.scale ale canalului rahidian. :
Iscbemia cronica - mielopatia vascularii, ·comporta doua genuri de
tulburari. in proportie variabila: · vascular, cu ·tromboze, evolutie necrozanta, ~i reactie gliala, predomina
- semne de atingere a substan/ei cenu§ii, in special a coarnelor
anterioare (apar in general prime:le) ~i se manifesta prin atrofi.i musculare ·
· predominant· distale ~i insofite de fasciculatii, de reflexe abolite sau
diminuate. Examenul electric clasic evidentiaza semne de
degenerescenta partiala sau total:a iar EMG arata se~e de denervare.
- semne de atingere cordonala,' a fascicul'elor piramidale ~i apoi
spino-talamice, cu pareze spastice, cu -hiperreflexivitate Ot sau numai
semnul Babinski. Tulburarile de sensibilitate apar de obicei tarziu ~i sunt
reprezentat~ prin fenomene subiective - dureri, parestezii. · boliler virale ·e ruptive (rugeola, varicela, etc.) ~i - mult mai rar din cursul
Evoluµa este lent· progresiva, -exitusul survenind de obicei prin
boli intercurente.
Tratament. in ischemia acuta dupa. un diagnostic diferential
riguros, cu un accident hemoragic, se vor administra anticoagulante -
heparina 200-400 u/kg/zi ca doza de atac urmata apoi de administrarea
de trombostop 0-2 tb de 0,002 g/zi) sub controlul testelor Hawe! ~i
Quick. · infectie luetica ~i exceptional in cuisul malariei (prin protozoare).
Vasodilatatoare: de tipuJ Papaveririei (fiole de 40 mg), Hydergin
(0.3 mg), Dusoril (40 mg), Complamin (300 mg). in perioada inifiala in
perfuzii lente 1-3 fiole/zi in s~r ,glue:ozat 5 % ·urmate apoi administrarea
!or orala.
Neurotrofice - vitamine clin grupa B.
Se impun masuri de prevenite a escarelor, infectiilor urinare,
inasaje, mobilizari apoi reeducar,~a mi~carilor in segmentele paretice.
_ Pentru ischemia medulara ·cronica se va preconiza in special un
tratament cauzal preventiv. Odata aceasta instalata se vor indica
vasodilatatoare (de tipul celor dcescrise la ischemia acuta), neurotrofice,
anabolizante ~i dupa caz, tnltamentul .artrozelor ·:vertebnile, a
aterosclerozei. a luesului.
. 173
+ SINDROAME .~ D~ARE INFECTI~A~E~IELITE ~
Sunt reprezentate de. un gnip de neuroinfectii in care procesul
patologic-inflamator predomina sau intereseaza exclus~v maduva. Din
punct de vedere clinic, mielitele se caracterizeaza prin aparitia de
paralizii, tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene ~i tulburari
trofice.
Morfopatologic - Leziunile sunt de . tip inflamator centrate
in substania alba ~i au intindere ~i localizare variabila.
Etiologic se sistematizeaza in patru grupe principale: mielite
virotice, mieiite determinate de alte microorganisme - bacterii
. '
spirochete, protozoare, rickertsii, mielite alergice, mielite acute, mai rar
subj cute, de origine nedeterminata.
I · • Mielite virotice sunt mielite' sau encefalomielite virotice
prim_itive determinate de virusuri diverse: poliomielitice,
parapolimielitice, nevraxitei epidemice ~i mielite secundare: dm cursnl
altor viroze neeruptive (gripa, hepatita epidemica. infectia urliana, etc.).
2. ) • Mielite acute microbiene - apar de obicei ca q infectie
metastatica cu genneni diver~i: stafilococ, streptococ, gonococ, colibacil,
· b.tific, punctul de plecare putand fi un abces, furuiiGu ;-panarifiu,
·. pleurezie purulenta, endocardita, pielocistita, etc. --
Mielite acute pot apare ·de asemenea in neurobruceloza, tbc sau
:> • M.ielite alergice pot apare dupa vacci110 ~i serotera~fo (vaccin
· antirabic eel mai frecvent, antitifoparatific, etc; ser antitetanic,
antidifteric), in general in a 9~12-a z_i dupa inoculare. Leziunile
· morfopatologice sunt in aceste cazuri predominant demielinizante. ·
{ ) • Mielite de origine nedeterminati probabil .virotice, dar la care
virusul ramane neidentificat. Pentru unii autori (St. Draganescu, H.Pette
~i Komyey) aceste mielite nu ar ff altceva decat forma spinala a unei
encefalomielite acute diseminate.
Simptomato/ogie. ·Polimorfismui clinic al mielitelor este
. detenninat: pe de o parte de fonnele clasice evolutive: a<;EJe, subacute ~i
cronice ~i pe de alta pai:te, de tipul fundamental ~i repartizarea leziunilor,
·. putandu-se astfel_realiza tablouri clinice de sec/iJ!Eefiziologica comp/eta
(mielita transversa) sau $ampletii (sindromlil Brown-Sequard - · de
h¢misecfiune medulara). _
 174
Midita transversi se realizeaza atunci cand leziunile intereseaza
mai multe neuromere· $i cuprinde intreaga suprafata de sectiune a
maduvei. . ,automata. Aceasta stare siar$e~te de 'obicei letal. prin ca~exie, 1n
Debutul este acut sau subacut prin rahialgii, cu dureri in centura,
disurie, feora moderata, fenomene ce preced cu cateva ore pana la 1-3
zi le instalarea suferintei medulare, care consta dintr-o paraplegie sau
tetraplegie 1nsofite de tulburari de sensibilitate cu limita, tulbtirari
sfincteriene $i trofice.
in' perioada· de stare .aspectul clinic corespunde starii de $OC
~pinal; paraplegia sau tetraplegia sunt 1nsotite de hipotonie musculara, de
areflexie osteotendinoasa $i cutanata dar cu prezenta semnului Babinski.
Tulburarile de . sensibilitate se manifesta prin anestezie completa
interesand toate modalitatffesenzitive $i au lirnita superioara relativ neta.
Tulburarile sfincteriene constau in retentie urinara (uneori cu
incontinenta prin "preapiin") $i materii f~cale. ~ . .
Tulburarile trofice $i vasomotoare sunt reprezentate prin ·
vasoparalizie cu cianoza $i edem, f!i_ctene $i apoi aparil,ia de escare a
caror suprainfectare poate duce la stare septicemica ce agraveaza mult
prognosticul acestor bolnavi.
Examenul l.c.r. poate arata in aceasta faza o pleiocitoza discreta
sau moderata (pana la cateva elemente/mmc cu granulocitoza); o
pleiocitoza intensa se realizeaza atunci cand inflamatia cuprinde $i
meningele - meningomielita. Albuminorab~este crescuta uneori pana la
3-4 g 0/ 00 realizandu-se in aceste ·cazuri o disociafie albuminocitologica,
cu l.c.r. xantocrom $i coagulare spontana, fenomene ce se datoreaza
edemului accentuat care produce un obstaconn_circulatia Lc.r.
Evo/U{ia mielitei transverse este functie de intensitatea leziunilor.
in cazul· unei leziuni ce realizeata. o . seqiune inc:ompleta a maduvei,
dupa starea de $OC medular ( expiic'abil $i prin fenomenele de edem,
tranz.itorii) apar fenomenele de automatism medular cu regresiunea
paftiala a tulburarilor motoare ~i se~tive sublezionale. Se instaleaza
reflexe de·aparare, hipertonie piramidala, reflexele osteotendinoase revin
~i se exagereaza, Babinski bilateral, tulburarile sfincteriene fac loc unui
automatism ('in special vezical) iar tulburarile vaso-rnotoare ~i trofice se
amelioreaza. Se constituie in final ·o para (tetra)·pareu ·sau para (tetra)
plegie spastica. · · · paraplegie sau cvadriplegie cu mers progresiv. Pe fondul unui deficn
in cazul unor leziuni transverse care due la o sectiune totala $1
definitiva a maduvei (in sp~cial in unele mie~ite necrot~ce), dup~ starea
de ~oc medular. se instaleaza oarecare fenomene de automatism medulai:
175
reflexe'le de aparare, osteotendinoase reapar dar moti litatea ~1
sensibilitatea raman compromise total, mictiunea este incon~tienta ~i
aproximativ doi ani.
intr-un numar redus de cazuri simptomele medulare odata instalate
progreseaza ulterior ascendent putand cuprinde chiar structurile bulbare
cu semne respiratorii $i circulatorii grave, cu evolutie spre exitus. Acest
tip de evolufie ascendenta (paralizie ascendenta tip Landry) nu ajunge
msa inevitabil spre sfaqit letal, uneori fenomenele clinice pot retroceda
hiand ·un mers favorabil.
Prognosticul mielitei transverse este intunecat de prezenta
. escarelor $i tulburarilor sfincteriene care printr-o suprainfectare ~i o
insamantare septico-pioemica pot duce la reinfectarea maduvei.
Forme clinice. in raport cu sediul ~i intinderea leziunilor se
descriu:
• Mielite -transverse (al carui tablou clinic a fost descris rnai sus).
Dupa localizarea procesului inflamator in diverse regiuni ale maduvei sc
descriu: - mielita cervicala, localizarea leziunilor este la ni velul
umflaturii cervicale ceea ce duce la o tetraplegie flasca. uneori cu
tulburari grave respiratorii (leziune frenicului C4 ); mielita cen•ico-
dorsalii in care bolnavul prezinta ~i un sindrom Claude Bernard-Homer
prin leziunea centrului cilio-spinal Cs-T 2: mielita dorso-lombara ~i
mielita lombo-sacrata cand, daca este atins ~i conul terminal se
'instaleaza pe langa paraplegia flasca un sindrom senzitiv cu mari
tulbl,lfari sfincteriene care persista intr-un stadiu tardiv.
• Mielita d1fuzii realizeaza tulburari motorii, senz1t1ve.
nesistematizate fara o limita neta prin participarea_difuza a simptomelor
de atingere a substantei albe $i cenu$ii.
• Mielite localizate - localizarea leziunilor i'ntr-o jumatate a
maduvei realizeaza un sindrom de hemisecfiune medulara tip Brown~
Scquard, iar localizarea procesului patologic numai in substanta cenu~ie .
a coarnelor anterioare - poliomielita anterioara acuta.
in functie de modul de instalare a bolii ~i evolufia acesteia se
descriu : mielite acute (tipul descris mai sus), subacute ~i cronice.
• Mielitele subacute ~i cronice se caracterizeaza printr-o
motor cu caracter flasc, lent .instalat, se adauga fenomene c;p,1 tin:.
realizandu-se uneori (mai ales in cele subacute) un tablou de 1111...-in.i
ftasco-spas~ica. Tulburarile de s~nsibilitate sunt variabile.
. .
 177
176 Pentru primul obiectiv se utilizeaza ACTil-ul si cortizonul iar·
• in miellla cronir:u, .al carui tip este paral!legia s?asti~a t~p ~~b, pentru al doilea, vitamitiele din grupa B care intervenind in
· ·msta1eaza:- lent , "tn de-curs
aceasta se · de cat1va
t•
am de la mfectla
. ,
s1fiht1ca• metabolismul glucidic ~i proteic· contnbuie la refacerea structurilor
· • ~In mielita Erb tulburarile senziti ve raman pe ·al do1lea plan _fa~ nerv9ase lezate.
pnmara. . . - · fi t ·
de tulburarile motorii cu hipertonie accentuata ~1 tulburan s me enene ~1 Tratamentul simptomatic. in fonnele ascendente, tulburarile
genitale. . . ... . .b l r. cardio-respiratorii care p\lll in pericol via ta bolnavului, depa~esc uneori ·
-Diagnosticul pozitivl. Instalarea rap1da ~ unm ta_ ou cm~~ posibilitatile medicatiei analeptice, obligand la terapia de reanimare.
stand in tulburari de motilit:ate, sub forrna une1 para_ sau tetr~pleg11'. Febra nu trebuie tratata decat la valori foarte ridicate, caci ea pare sa
~::otite de tulburari de sens1bilitate cu limita, tulburan -~finctei:ene ~1 defavorizeze infectia virala.
tulb~ari trofice, in context febril, trebuie sa sugereze d1agnost1cul de Tratamentul recuperator. Dupa trecerea perioadei inflamatoare
acute este necesaia mobilizarea pasiva ~i masajul segmentelor paralizate
mielita. .b·- ~ d
Diagnosticul diferen1ial trebuie sa a1 . a m _ ve ere: o pentru evitarea retractiilor tendinoase, a atitudinilor vicioase. In faza
coml!!.._esiurze '!,!_edulara pri.ntr-~ ~r~ces verte~r~~ d~structw .ca tbc sau spa~tica se vor administra miorelaxante (Mydocalm, Clorzoxazon),
neoplasm, bernie de disc, ep1dunta supurata m ~are caz examenu~ ionizari cu CiiCa transcerebromedulare. Kinesiterapia activa ~i pasiva,
radiografic simplu al coloanei, examenul l.c.~. cu proba queckenstedt ~1 gimnastica medicala mservicii de recuperare neuromotorie.
eventual ex-plorarea cu substant,a de contrast al canaluhu vertebral, CT .
sau IRM sunt utile pentru eluciclare. . .· . . + AMIOTROFII SPINALE PROGRESIVE
in mielltele subacute ~i c1ronice diagnost1cul d1ferent1al se 1mpu?e
cu un proces de arahnoiditii sau o , tumorii medularii _ - bloca_1ul Sunt afectiuni beterogene care au ca trasatura comuna atrofii
arahnoidian evidentiat prin proba Queckenstedt sau examenul cu musculare evolutiye, consecinta unei leziuni degenerative ale neuronilor
substanta de contrast, ex. CT sau IRM permit dia~osticul corect. _ . motori din coarnele anterioare ale maduvei spinarii ~i, uneori, ~i din
Hemato- sau siringomieliita pot fi ex.cluse pnn as~ec_tul ~l?uranl~r truncbiul cerebral. Ele au caracter ereditar, cu transmisie autosomal
de sensibil.itate-c-tt--tOpografie suspendata sau etajata _~1 d1soc1at1e de tip recesiva, a carei gena a fost localizata pe bratul lung al cromosomului 5.
siringomielic. · _ . _ . _ Capitolul acestor boli a fost continuu remaniat ~i imboga!it, pentru
o mie/opatie_acutii YfJS~·laFii sau o tromboza arterzala spmala se ca, alaturi de fonne bine definite ca simptomatologie clinica ~i mod de
instaleaza fara stare febrila ~i fa.ra reactie inflamatorie !n Lc:r. . transmitere, au fost descrise in ultimii ani numeroase fonne intennediare,
Tratam·ent. Trebuie sa fie: igieno-dietetic, ,~t1ologic, patogemc, uneori imposibil de clasificat.
simptomatic ~i recuperator. . '
TraJamentul igieno-di~[?ti<;:- -.- se impun· mas~ de supraveghere _a • Amiotrofia spinals infantila (Werdnig-Hoffman)
tegumente~ijcoaselor, ~~s~ de prevemre a esc~elo~ (?.rm Este una qin c<::le mai frecvente afecti,uni .genetice ale copilului.
scbimbarea sistem~tica a· po:zat1e1 m. pat)~ supravegherea funct11lo_r Inciden~ bolii este de 1/20.000 na~teri. Se caracterizeaza clinic prin
sfincteriene (sonda ademeure·, disma). . . . . . deficit motor cu atrofii musculare iar morfopatologic· prin asocierea uriei
Tratamentul ·etiologic - ·este posibil doar in m1:htel~ ~cro~ie~~ - . ~refactii cu neuronofagie a neuronilor mari din maduva (predominand
unele antib1otice sunt utile conform antibiogramei. In ID1eht~e 'luetl~e, · i1_1 regiunea cervicala ~i lombosacrata) ~i ·nucleii nervilor cranieni.
tbc, cele care apar in cursul malariei sau neurobruceloze1 se aphca · , Simptomatologie. in functie de varsta debutului ~i modul de
tratament specific. · evolutie, se descriu doua forme de boala:
· Tratamentul pa_!,ogenic - tirite~te sa combata pe de o parte procesul Tipul acut "mali,n" in care tulburarile apar inca din viat,a
inflamator. edematos ~i aler:gic iar pe de alta parte procesul de intrauterina ~i mama constata ca mi~carile fatului sunt foarte slabe. La
uegenerescenl! ·nervoasa. na~tere. sau dupa cateva luni. se observa ca mi~carile copilului au
 ·t78
amplitudine foarte redusa (in special proximal), prezinta o hipot?nie
accentuata, difuza. Mi~carile voluntare ale membrelor se redu~ ?r~xun.al
foarte mult ceea ce reduce ~i amplitudinea mi~clirilor toracel~1 .m msp1r,
respiratia :fiind mai mult diafragmatica. Copilul nu poate sa nd1ce capul,
nu ~ad~, membrele stau m abducti~ ~i s~_nt rotate 1n afara, abdo~enul
este bombat. Arniotrofiile ca ~i fasc1cula\11le pot fi mascate de pamculul
adipos, reflexele osteo-tendinoase ~spar. Copilul tu~e~~e, plange foa.rt~
slab, nu poate tipa. Prezinta tulqura.n de supt, ~e ~e~glut1!1e, apar atro~1 ~1
fasciculatii la limba $i bolnavul moare de ob1ce1 m pnmele 10 lum de
' viatl, cu un tablou clinic asemanitor la care insi se adauga anchiloze
viata. . . d. ·.
Tipul "benign" se manifest.a la .~.Pr~x1m~t1v ~a sfert m cazur.1,
debutul este la aproximariv I an, copm aJungand sa me~~a. Ev~lut1a
este progresiva, ·deficitul motor ~i amio~ofii~e predo°:1na proximal.
Musculatura membrelor inferioare este ma1 senos afectata, musculatura
· fetei este prinsa 1ar fasciculatiile musculare la limba sunt. co~stante.
D~ata de supraviefuire este de aproximativ 4 ani, dar aproximatlv 7 %
din ace~ti b'olnavi ajung totu~i la adolescenta. . . . . .
Examene paraclinice: toate examenele b1ocb1Illlce, ser?l~gice ~~
enzimatice sunt normale. EMG releva un aspect caractenst1~ ~olit
constand clintr-o .activitate spontana cu o frecventa de 5-15 c1ch ~e
secunda care dispare la contrac\ie voluntara cand apare un traseu de tlp
neurogen. . . . . _ . .
Biopsia musculara comporta o formula foarte caract~nsttca: mic1
fibre rotunjite grupate in fascicule (in vccinatatea unor fasc1cule normale
sau hipertrofiate) continand fibre al caror diam~tru este crescut _de~ 3-4
ori ~i care sunt numai fibre de tip I, indicand o remerv~e. Co~elatia mtre
· m~chiuJ q.en.ervat ~i reinervare sugereaza intervent1a unut factor de
cre~tere nevntic cu puoct de plecare muscular. · scapulare abductia ~i ridicarea bratelor se face tot mai greu.
Diagnosticul diferen(ial trebuje facut cu: . .
- Atonia congenitalii Oppenheim care apare in pnmele l~J de
viat,a, este considerata de unii autori o boala disgenetica 'in c~r: leziunea
de neuron motor periferic este constituita la na~tere .. Ex1sta o mare
hipotonie musculara permitand mi.~cari imposibil d~ realizat in· mod
normal, lipsesc atrofiile musculare sau sunt foarte P~tm accentuate, s.unt
prezente fasciculattile musculare dar cu caracter sta~~nar.ABoal~ nu este
prog~sivA ci · stationara, in formele ~oare bol~vu putand aJ~ge la
varsta act11tt.a 1a.r i~ unele cazuri boala. se amehoreaza tr7ptat pana la
adolescehrn
179
- Distrofia muscularii congenitalii, limitatl la copiii mamelor
afectate, prezintA de· timpuriu semne de deficit motor, amiotrofii cu
~ipotonie, mai ales la fat,a, diplegie facialli, tulburiri de deglutitie ~1 de
respiratie.
· - 'Miastenia congentta/ii apare la copii provenind din mame
miastenice, este tranzitorie ~i spontan reversibila' · in · primele l-2
slptAmini. ..
. - Artrogripoza multiplii congenitala care este o embriopatie cu
..afectarea congenitala a neu.ronilor motori med~ari, apare in primul an de
'·Partiale in flex.ie, simetrie, u~eori luxatii ale coapselor, iar teguritentele la
acest nivel sunt infiltrate, mgro~te, cu aspect de sclerodennie.
• Amiotrofia spinals cronies pseudomiopatica -
· Kugelberg- Welander
Afectiurie eredo-familiala, cu trcins'f:12iSie autosomal recesivii, boala
se caracterizeaza prin deficit motor ~i amiotrofii p'roximale·, simetrice, cu
tendint,a la distalizare·, cu fibrilatii ~i rareori pseudohipertrofii. Se descriu
de asemeni ~i fonne sporadice sau cu transmitere autosomal dominantti.
Morfopatologic se constatA o pierdere neuronala masiva in
coarnele anterior ale miduvei.
Simptomatologie. Debutul ·este insidios, eel mai adesea in
copilarie sau adolescenta, interesarid ambele sexe predominand insa la
, eel feminin . Deficitul motor apare initial la nivelul centurilor (mtai la cea
pelvma, apoi la cea scapulara). Mersul ~evine lent, bolnavul nu poate
alerga, nu poate sari, nu po~te urea ~i cobori scarile, ridicarea de pe sol
se face prin "autocatarare". Cand de.ficitul motor cuprinde ~i centurile
Fasciculatiile musculare preced atrofiile care se instaleaza lent,
ajungandu-se in final la inlocuirea aproape totala a tesutului muscular cu
tesut conjunctiv. Aspectul clinic al bolnavului seamana mult cu eel al
miopatiilor dar absenta de obicei a pseudohipertrofiilor, prezenta
fasciculatiilor (clinic sau e.m.g.), absenta reflexelor OT contrastand cu
. prezenta contractiei idiomusculare permit diagnosticul.
Evolupa este foarte lent progresiva mersul ramanand conservat ·~i
la l O ani de la debut. EMG ~i .biopsia musculara sustin duagnosticul
neurogen al bolii.
 180
• Amiotrofiile spinale progresive ale adultului
Sunt .rare, au transmitere ereditara AR, AD sau recesiva legata de
cromosomul X. Debutul este intre 20-50 ani, cu interesarea musculaturii
proximate ~i evolupe lenta. Unele cazuri sporadice pot sugera atingeri
motorii cu anticorpi antigangliozidici.
-Amiotrofia spinalti scapulo-peroneald tip I (Stark-Kaeser) se
transmite AD, cu debut intre 30-50 ani (uneori insa §i in copilarie)
interesand m~chii gambelor, secundar centura scapulara;· se pot asocia
cu fasciculatii §i atrofii linguale. Reflexele rotuliene ~i achiliene sunt
abolite, evolutia este foarte lent progresiva.
-Amiotrojia bulbo-spinala progresivii (sd. Kennedy) este
determinata de o anomalie a bratului lung al cromozorn:ului X, in
regiun·ea proximala. Se manifesta la adultul intre 30-50 ani prin crampe
~usculare ce apar la frig ~i efort localizate la membre, limba, maseter,
laringe. Deficitul motor ~i amiotrofiile initial proxiniale, cu tendintA
centrifuga, se asociaza cu fasciculatji importante §i reflexe OT abolite.
Limba este atrofiata, vocea nazona~, iar o pareza faciala da bolnavului
·un aspect obosi~ inexpresiv. in evolutia lent progresiva se asociaza ~i
elemente endocrine:· ginecomastie, ·impotenta sexuala, uneori un diabet
zaharat.
Diagnosticul amiotrofiilor spinale progresive, boli destul de dificil
de diferentiat clinic de distrofiile ·musculare ptogresive, se bazeaza pe
dozajul enzimelor musculare, datele oferite · de e~amenele
electrofiziologice ~i biopsia musculara care releva caracterul neurogen al
acestor sufetjnte. ·· · . · maimutele cynomolgus carora li s-a introdus in hrana un aminoacid (h-
. Tratamentul este doar de intrepnere cu. vitani.ine din grupul B,
glicocol, vitamina E, uteplex _precum ~ gimnastica medicala
supravegheatA. · - or~ginea disimunitari a fost sugerata de frecventa crescuta a
+SCLEROZALATE~ AMIOTROFICJ\
Descrisa incl .din. 1886 de ~!tre Charcot, ·scleroza lateral!
amiotrofica (S.L.A.) esie o .afeqiwi~ croni_c· .pro~iv~ .carac~riza,ta
'printr-o simptomatologie .. revelatoare . pentru substratul. anatoriio-.
. patologic constituit din leziuni sis~mati?,ate, ale ,· rlem:o~l\}!JD.Ot~r .·
. periferic ~i central. · · · · ·. ·. - ·.
C_adrul n~sologic al.·· ~Iii a nec~~ta~ ·msa ·.e s~pale _mnanieri/
datoritl ¢uilo~erii unor noi camcteristjci ale'.bolii2'astfel lncit -~ -se
pot difereniia 3 forme .de ·SLA: ·· · ' · - · :.- · ' · JY-V-a ale vietii, nind ~i frecveritA la birbati (2i l).
181
- forma clasica sau sporadic! (Charcot);
- fonna ereditara;
- fonna din insulele Marlane (Complex Parkinson-Dcmenta-SL-\
sau complex Guam). ·
· Etiopatogenie
De~i ip.data dupa descrierea ei. SLA a fost consi.derata o ufectiunc
abiotrofica degenerativa, mecanismul .responsabil de produ~t:n.:a
t leziunilor degenerative neuronale ramane ~i astazi necunoscur. ·
Sunt discutate unnatoarele ipoteze:
- origine virala incriminat fiind un i'virus lent"; prezenta in unek
cazuri aunor incluziuni citoplasmatice (incluzTuni eozinofilice sau corp1
Bunina, bazofile>hialine sau corpi Hirano) sustin acea~ta ipoteza:
- o~gine !oxica prin interventia unui toxic din mediul inconjura1ur.
a fost evocata datorita frecventei crescute a unei forme de .SLA
(Complexul SLA - Parkinson - Dementa = SLA/P/D) la popula\ia
Chamoro din .insula Guam din Pacificul de vest. Sursa de hrana
traditionala a acestei populatii era o faina preparata din semintck
arborelui cycas. Se presupune ca efectul nociv al acesteia se mani f~stft
• doar dupa o perioada de latenta de ma( multe decenii. Initial numarul
mare de imbolnaviri ale populatiei din aceasta insula, cu f~nne clinice
care includeau ~i dementa ~i feriomene extrapirarp_idale a condus la idce<1
unei origini genetice a bolii. Dar aparitia bolii ~i la populatia nechamoro.
scaderea incidentei :muale treptat dupa interzicerea consumului de cyc~s.
precum ~i posibilitatea provocarii unei boli a sistemului motor ·1a
. N-metilamino - L - alanina) prezent in semintele de cycas pledeaza
pentru responsabilitatea, eel putin in forma SLA/P/D, a acestui toxic:
unei paraproteine monoclonale ~i/sau a anticorpilor anti GM: asocicrl!a
cu alte maladii cu .detenninism autoimun dovedit nu este iusa mai mare
fata de populatia nonnala iar terapia imunosupresiva nu modificfl
evolutia bolii;
- in forma ereditari (ce reprezinta aproximativ 5 % din fo nn~k
de SLA) o gena responsabila de producerea bolii ar fi situata pe braJul
. lung al crom~zomului 21- (21 q22). .
· - cea ma:i rec.enta ipoteza este insa implicarea aminoacizilor
neuroexcitatori (de ex. glutamatul) in.geneza bolii.
'Boala poate apare la orice varsta dar este mai frecventa i'n dccadck
 182
Morfopatologic se constata macroscopic o reducere de volum a
maduvei in jumatatea:· ei anterioara, mici zone de mielomalacie m
corcjoanele laterale ~i moderata atrofie corticala m regiunea
circumvolutiei frontale ascendente. Microscopic - neuronii motori, mai
ales in regiunea umflaturii cervicale, mai putin a celei lombare sunt
redu~i numeric ~i prezinta accentuata degenerare lipopigmentara, cu
omogenizarea nucleului ~i dis,pariµa neurofibrilelor. Acelea~i ieziuni se
intalnesc in nucleii nervilor cranieni bulbari, in ordine -fiind interesap
nucleul hipoglosului, nucleul dorsal al vagului, nucleul ambiguu, nucleul
motor al trigemenului ~i spinalului. Calea piramidala atat directa cat ~i
incruci~ata apare degenerata. Degenerarea incepe la nivelul
circumvolu.tiei frontale ascemdente ( celulele Betz din stratul V ~i mai
putin celulele stratului JU al ariei giganto-piramidale). Hi~tologic
aspectul este de degenerare transneuronala, leziunea unuia diotre neuroni
se poate transrnite transsinaLptic sistemelor cu care are conexiuni,
indiferent de sensul polarizarii funcµonale.
Simptomatologie. Tabloul clinic al SLA cuprinde o
simptomatologie intricata a semnelor de leziune a celor 2 neuroni rnotori
- perfferic, realizand sindromul amiotrofic ~i sindromul bulbar. ~i -
central - sindromul piramidal.
Debutul .este ins1dios, eel mai adesea cu pareza ~i atrofii ale
mu~chilo;-mici ai mainilor (de obicei unilaterai), mai rar la nivelul
umarului sau atrofii ~i pareze la membreie'inferioare. in aproximativ 1/5
din cazuri d~butul poate fi cu fenomeile bulbare ~i foarte rareori cu
parapareza spastica, sau numa:i cu fasciculalii musculare.
~ Sindromul de neuron niotor periferic - Sindromul amiotro.fic. Se
\ caracterizeaza prin aparitia unei atrofii musculare progresive care incepe
de obicei la extremitatea di:stala a membrelor superioare (~ip Aran-
Duchenne) ~i urmeaza o evolutie ascendenta. Primul mu§chi a.fectat este
adduct_q_rul .poJicelui, apoi sunt interesati tofi mu~chii eminentei tenare.
Opozh:ia poljcelui se reduce foarte mult ~i acesta ramane pe acela~i plan
cu celelalte degete realizandu--se aspectul de "man~na". ·Atrofia se
extinde apoi_la mu~chii internso~i. mana se deformeaza ~i capata a~pect
de "g~eara'J>rin extensia primei falange ~i flexia celorlalte doua. Atrofia
mu~chilor flexori ai degetelor ~i ai mainii duce ia hiperextensia mainii
prin aqionea extensorilor. Atrofia ~i deficitul motor se extind la
musculatura antebratului dar uneori pot trece direct ·la musculatura
centurii scapulare, dand un aspect descam3:t umarului. Amiotrofiile
devin curand simetrice cu ac:ela!_;i caracter topografic ~i de propagare.
183
Mu~chii membrelor inferioare sunt afectah mai tarz1u. iniiial di stal ~u
extindere proximala. Atrofia musculaturii gatului survine tarziu )i atunci
capul cade pasiv inainte ~i 1napoi.- Amiotrofiile progreseaza trcptat. in
stadiul final generalizandu-se ~j in fonnele cu evoiutie lenta memhrdc
iau aspect scheletic.
Caracteristic sclerozei laterale amiotrofice cste faptul ca
amiotrofiile se insofesc de fasciculafii musculare. Acestea ~unt
nedureroase. neregulate, asincrone, nu deplaseaza segmentul ~i persista
in somn, ~i traduc descarcarea anormala a unei unitati motori i
In general diminuarea fot1ei musculare este pr~porfionaia cu arac{ul
atr?pei musculare. · · -
.q Sindromlil bu/bar, se prezinta ca o paraJizie 1·abio-gfoso-iaringi ana
~1 apare de obicei dupa instalarea sindromului amiotrofic d istal i} .i
sindromului piramidal, dar poate constitui ~i sindromul de debut.
Limba este prima interesata, atrofia ei (insotita de fasciculaii i, d{mu
un aspect plicaturat al mucoasei linguale. Unneaza valul ~ului.
laringele, faringele, mu~chii peribucali ~i · masticatori. Prinwk
manifestari constau ill tulburari de fonatie, vorbirea devine dizai-tri1.:~1
apoi nazonata ~i in cele din urma se instaleaza afonia. Din cau1.a
paraliziei valului palatin lichidele reflueaza pe· nas. Pareza mu~cb ilnr
constrictori ai faringelui face dificila ~j degffitifia alimentelor solide.
Reflexele velopalatin ~i faringian sum a6ohte. Atrofia· -;;i pareza
orbicularului buzelor face ca gura sa rarnana intredeschisa. saliva
scurgandu-se din ea. Atrofia mu$chilor buccinatori ~ aseteri dau fet1.:i
aspect scobit, masticatia se face dificil, alime11tele adunandu-se "inm.·
arcada dentara ~i obraz. Limba nemaiputand controla mi~carik <.k
formare ~i proiectare a bolului alimentar in fundul gatului, bolnavul est~
nevoit sa-~i impinga alimentele cu degetele. Santurile naso-genien~ sc
adance.sc,_ buza inferioara este cazuta ~i fata capata un aspect plaogar_cJ.
Evolufia sindromului bulbar duce la instalarea afoniei. a fau ici
(bolnavul trebuie alimentat artificial), valul palatului estc hipoton. ,;~w
atama in faringe. Apar tulburari respiratorii care se datoresc atat lezarii
nucleului pneumogastric $i paraliziilor dilatatorilor glotei. cat ~i
deficientei diafragmului ~i mu~chilor intercostal°i; dispneea se poatc
asocia uneori cu tahicardie $i tendinta la sincopa. .--
Pe langa aceste fenomene bulbare, exista in mod obi~nuit intrica'lc
~i semne pseudobulbare (datorita lezarii fasciculului geniculal hi!atcral )
astfel c~ retlexele maseterin, palmomentonier. bucal sunt exagt!rate ::-i
poate apare rasul ~i plansul spasmodic.
 184
Sindromul piramidal se manifesta.initial prin exagerarea reflexelor
osteo-tendinoase care contrasteaza cu atrofia musculara din teritoriul
respecti v. Treptat apar reflexe patologice (semnul Babinski, Hoffman),
clonusul rotulei ~i al piciorului. se instaleaza, in special la membrele
inferioare, spasticitatea. Re-flexele cutanate abdominale sunt adesea
conservate. Tardiv. odata cu agravarea amiotrofiei (atunci cand aproape
nu mai exista organ efector), reflexele OT se abolesc. Tulburarile de
sensibilitate obiectiva lipsesc de obicei, dar subiectiv se constata
frecvent crampe dureroase la membrele inferioare.
Examene paraclinice: examenul Lc.r. indica uneori o u~oara
hiperalbuminorahie $i in l /3 din cazuri o cre~tere a alfaglobulinelor.
EMG arata potentiale de fibrilatie, potentiale de unitate motorie de mare
amplitudine $i lunga durata. Deosebit de important pentru diagnostic este
eviden\ierea acestor modificari ~i in teritorii aparent indemne clinic.
Biopsia musculara poate aduce argumente in favoarea denervarii.
Exame·nele serologice Ji biocbimice uzuale sunt normale. · tlcut cu polinevritele unde exista tulburari de sensibilitate de tip distal.
Evolufia SLA este progresiva, tara rernisiuni, ducand la moarte
prin tulburari bulbare ,intr-un interval de 2-4 ani.
Formele clinice sunt in raport cu modul de aparitie $i repartizarea
celor 3 sindroame majore:
- forma comuna amiotrofica cu debut brahial:
- forma b~lbara- debut bulbar la care se asociaza fenomene
pseudobulbare $i apoi atingerea musculaturii membrelor superioare ~i
membrelor inferioare;
· - forma piramidala:.paraparetica $i mult mai rar hemiplegica;
- forma amiotrofica -- semnele piramidale lipsesc sau sunt abia
schitate;
- forma pseudopolinevritica sau "peroneala", cu deficit distal la
membrele inferioare, insotit de abolirea reflexelor achiliene, prezenta
. fasciculatiilor; emg $i absenta tulburarilor de sensibilitate pennit
diagnosticul.
Diagnosticul diferen(ia/. Este necesara initial excluderea unor
sindroame de scleroza laterala amiotrofica care apar in cadrul unor
afectiuni bine determinate etiologic:
- in meningo-mielita amiotroficii luetica evolutia este mai rapida,
in pusee, cu dureri, parezele preced atrofiile. se asociaza tulburari de
sensibilitate ~i semnul Argyll-Robertson.
- Formajoasa a encefalitei letargice apare in cadrul unei epidemii,
cu debut febril. paralizii oculare, stare letargica.
185
. - Formele spinale ale encefalitei de primiivara-vara realizeaza un
tablou de paralizie centro-periferica asemanator cu . SLA. fara
. progresivitate dar asociata uneori cu mioclonii. fenomene
extrapiramldale iar in l.c.r. cu hiperleucocitoza ~i hiperalbuminoza.
Diagnosticul diferential al bolii Charcot (S'LA) trebuic de
asemenea discutat cu:
-Siringomielia, care prin sindromul Aran~Duchenne ~i eel
I • piramidal poate . sugera o SLA, dar, de care se diferentiaza prin
tulburarile de sensibilitate cu disociatia termoalgezica.
1
-Tumorile medulare cervicale ~i hernia de disc cervica/ii se pot
exclude prin prezenta tulburarilor de sensibilitate $i a semnelor de blocaj
spinal cu disociatie albwnino-citologica in l.c.r.
-Coasta cervicalii produce atrofii musculare de tip Aran-Duchenne
dar asociaza dureri ~i tulburari de sensibilitate caracteristice.
-In formele pseudopolinevritice diagnosticul diferential trebuie
masele musculare sunt dureroase la presiune, lipsesc fasciculatiile
, musculare.
-in forma bulbara tulburarile de fonatie $i de deglutitie impun
excluderea miasteniei in care insa tulburarile se accentueaza dupa efort
~i unde lipsesc atrofiile $i fasciculatiile musculare. ·
-Fonnele pirarnidale impun ~i eliminarea unei scleroze in pliici,
forma spinal!, in care caz evolutia in pus~ lipsa atrofiilor $i .·
fasciculatiilor faciliteaza diagnosticul. ·
Tratamentul este doar simpto~tic,:X-oborant, cu vit. B, fosfobion~
uteplex, glicocol, vit E. · ·
S-au mai tentat in ultjmul timp, tlra rezultate semnificativ.e.
ciclofosfamida, levamisol, interferon, hormon tireotrop (TRH), factori de
cre$lere nervoasa (NGF), inhibitori calcici, plasuiafereza. Tentativele de
cre~tere a degradarii glutamatului sau diminuarii transmiterii
glutamategice au demonstrat oarecare eficacitate.
• Scleroza latera/1 amiotrofic~ ereditara
Fo~ ereditara a SLA apare in decadele .a Il-a ~i a ill-a de vialfl~
i n ~ d in mod egal ambele sexe. Modul de transmitere este
.autosomal - dominant, cu_penetratie variabilf .
•
 186
Morfopatologic, leziunile stint similare celor din SLA forma
sporadica, uneori insa. ~i cu extindere la nucleii senziti:vi in fonnele cu
leziuni bulbare extinse.
Clinic, boala are o simptomatologie predominant bulbara. Uneori
parapareza poate precede insa cu mult ·timp suferinta neuronului motor
periferic. Evolutia _este rapida la formele bulbare. -
I f
:. Sc/eroza amiotrofiaa tip Guam
Aceasta forma de SLA a fost semnalata initial la indigenii din
insula Guam ~i alte insule ale arhiipelagului Mariane. Boala apare in jurul
varstei de 45 de ani, mai. frecvent- la barbati (2/1). Clinic, fata de forma
sporadica; se observa ca spastitdtatea apare . chiar inaintea . atrofiilor
musculare. Sunt prezente de asemenea · tulburiri extrapiramidale .~i
dementiale. Boala are o mare in1cidenta familiala ~i dupa manifestarile
preponderente in cadrul cQmplexU;lui ·se descriu 3 forme ·dinice: Jonna
tip S.L.A., forma tip parkinsoniar.r $i forma parkinsonism cu demen/ii.
Dat fiind caracterul endemic al acestei forme de SLA se discuta in
etiologie factori genetici, infectio~i. (virali), sau toxici, (toxic cicasinic -
din planta cicasid, consumata de pop·ulatia indigena sau interactiunea
mangan, calciu-magneziu).·. · comparttment ventncular ~i extraventriculat) vor fi deci dilatarea
• SIRINGOMIELIA
Este o -afectiune caracterizata prin apant1a ~i evolutia
centromedulara a uilor cavitati ,chistice care au ca expresie clinica un
sindrom senzitiv particular, ·cu dtsociatie siringomielica, .asociat cu
tulburari motorii lezionale ~i subllezionale.
in afara de siringomielic.r - boalii se mai descriu sindroame
siringomielice caracterizate de asemeni prin leziuni centromedulare dar a
caror cauza este bine definita:vasculara, traumatica, tumori
centromedulare, etc.
.Etjopatogenia siringomieliei se rezuma astazi la doua teor:ii:
1
- teoria disrafica
- - teoria hemodmamica
~ ~rafi~a - existen1~a unei cavitati centromedulare ar putea
rezulta dintr-o dezordine embrionara a inchiderii tubului neural la
nivelul rafeului posterior. in fa:voarea acestei teorii ar pleda existenta
fo~elor familiale. coe~isten~ cu alte malformatii apartinand sau -nu
unui "status disraficus" - midomeningocel. spina bifida; syndactilie.
187
.phacomatoze, ect9pie cerebeloasa Arnold - Chiari. Cavitatea s-ar putca
dezvolta ~e seama unor resturi embrionare incluse -in regiuiiea
retr_oepen_d1mara sau a unei cavitati ·primitiv ependimare.constituita dintr-
P h1drom1elie, rupta apoi 'in substanta gris. ·
!eoria hemodinamici - in cursul embriogenezei canalul
epend1mar este in comunicare cu sistemi.11 ventricular. Pulsatiile aneriale
~ntracereb~ale : se repercuta pe Iichidul cefalorahid.ian ( LCR 1
mtrav~ntncu~~- care ~xercita o presiune ritmica, .repetata pe canalul
, epen_d1mar ~1 . 11 mentme penneabilitatea pe toata lungimea sa: cand
survme desch1derea gaurilor lui Luska ~i Mageridie a ventriculului JV
l.c.r. este de~iat spre cistema magna. Canalul ependimar nu mai est~
sup~s ~ulsatulor l.~.r. ~i sufera o invo~utie progresiva ~i i~i pi er.de
co_nt~~1tatea cu _s1st_emul ventricular. In · cazul in care perforatia
onficnlor M~gend1e ~1 Luska nu se produce sau e insuficienta va aparca
o perturbare m evacuarea l.c.r. din ventriculul IV. Presiunea excesiva j
li~hidului . se· opune involutiei canalului ependimar . ~i ar rezulta 0
h1drocefahe cu angajarea bulbului ~i amigdalelor cerebeloase
(malforma!ie.Arnold-Chiari) ~i apoi o hidromielie.
Co_nsecin!ele a~estui blocaj (al circulatiei lc.r. la nivelul jonqiuni 1
. canalului ependimar ~i formarea de cavitati chi-stice la·nivelul acestuia -
hidrom!elie sau p~n ~fractia ependimului, l.c.r., sub presiune va crea una
sau ma1 multe cav1tat1 progresive in tesutul medular adiacent - ca"i·iiateo
siringomielicii.
Un:le ~ercet~ CT ~i IRM sugereaza insa. ca prezenia unui
obsta~ol 1~ circu~at1a I_.c.r. din spatiul subarahnoidian perimedular prin
blocaJul c1steme1 man · (datorita ectopiei cerebeloase din cadrul unei
mal~?rmat~i Arnold-~hi~) sile~te Le.;. sa patrunda in maduva prin
spatnle Virchow-Robm ~1 sa ajunga in cana.Iul ependimar pe care ii
dilata.
Sindroame siringomielinice - se realizeaza prin Jeziun i
centromedulare in urmatoarele circumstante:
- bematomielie traumatica·
'
. - mielom~lacie prin ischemie medulara a carei evolutie este spre 0
cav1tate necrot1ca; .
tumori . intramedulare: _glioame, ependimoame. situate
centromedular;
.. -: s~ndroame s1~ng~mielice complicand arahnoidit~ spinale - ele pot
fi atnbu1te perturbarilor 1schemice; .
 ·188 ·
- sindroame siringomielice evolu~d la distant! de 1-25 ani dupi o
meningitA· TBC care ar putea i:i rezultatul unei arahnoidite baz.ale cu
b}ocaj ·al cistemei mari. . .
Morfopatologie. Afectiunea se caracterizeaza prin prezenta in
interiorul maduvei a unor cav-itAti aJungite, cu tendinta de· propagare
Jongitudinala, pe mai multe segmente. Cavitatile sunt localizate eel mai
frecvent in maduva cervico-dorsala. mai rar lombar ~i exceptional la
nivelul conului medular; uneori cavitatile pot interesa ~i bulbul
realizandu-se in acest caz o siringo-bulbie.
Macroscopic - ma.duva e:ste eel mai adesea deformata, largita,
moale la nivelul cavitatii ~i dtµ"a deasupra ~i dedesubtul Jeziunii (datorita
gliozei). Cavitatea, pe sectiune. este situata in substanta cenu~ie cu
predilectie catre baza coamelor posterioare, dar poate avea o situare
strict centrala sau excentrica, catre c.omul anterior sau posterior. Poate .fi
unica sau moniliforma ~i nu rare:ori se pr_elunge~te sub forma unei fisuri
inguste. · coarnele antenoare ale segmentului respectiv. Deoarece leziunea este de
Microscopic se descrie un tip ·hidromielic in care cavitatea
pastreaza in jur un epen4irn bine conservat ~i un tip siringomielic in care
peretele cavitatii este dtir, fibros:, cu glioza masiva. De retinut ca tesutul
glial este matur, ffira tendinfA la proliferare. ·uneori se pot g~i noduli
gliali ce contin celule tinere, :'*ezafi la capetele unei cavitati mici,
denunt:and parca un fenomen de escavare ce s-ar produce intr-un gliom.
Se constata de asemenea leziumi secundare: dernielinizarea tractului
piramidal sub leziune, a fasdculului posterior deasupra leziunii.
depopulare neuronala motorie, senzitiva sau vegetativa, leziuni de
pachimeningitA, leziw:n vas~ulare. perifocale. · evolutie cand cavitatea cre~te ~i comprima lent ~i progresiv tractiJI
Simptomatologie. · pir~midal) §i 1mbraca de obicei forma unei parapareze spastice cu
Debutul este marcat de aparitia, practic neobservatA, a tulburarilor
de sensibilitate - bolnavul i~i ~i seama ca ~i-a produs o arsura fara sa
poata ~ocaliza momentul acci<ilentului. Alteori prima manifestare o
constituie tulburarile subiective de sensibilitate, rnai frecvent la ·nivelul
membrelor · superioare, fumicat:uri, ·mancarimi ale pielii, anestezie
dureroasa sau rareori dureri mari,, lancinantet sub forma ~e arsura.
Cum cea mai frecventa localizare a cavitApi siringomielice-este cea
cervico - toracala vom descrie tabloul clinic al ac~stei forme.
Obiectiv se constata:
- Tulburiri de-sensibilita1te - imbracand de obicei forma clasica a
disociariei siringomielice ca urmare a interesruii fibreJor cc conduc
sensibilhatea termoal_gezicl ( dellttoneuronul clii sensit,ilit!tii) la nivelul
189
incruci~arii· lor in comisura cenu~ie. Ca unnare apare o hipoestezie sau
anestezie tennicl ~i dureroasa cu pastrarea sensibilitaJii tactile ~j
. profunde. Aceste tulburari sunt · de obicei bilaterale, simetrice ~i
susp~ndate deoarece fibrele care se incruci~eaza deasupra ~i dedesubtul
cavitafii !~i _P~streaza functia. Durerea profunda osteo - articulara este ~i ·
ea de ob1ce1 mteresata, dar in cadrul disocierii tipice putem gasi diverse ·
aspecte in sensul predominarii sau accentuarii, intr-o directie sau alta a
deficitului dureros sau termic sau chiar. o inversiune a sensibilit!tii
terinice. Uneori tulburarile de sensibilitate raman localizate la o singu~a
parte a corpului, ceea ce ar fi datorat faptului ca leziunea intereseaza
deutoneuronul la nivelul cornului posterior ~i nu la nivelu'l comisurii
cenu~ii.
- Tulburarile motor,ii, de tip neuron mntor per{feric sunt datorite
leziunilor_cel~lelor cornului anterior datorita extinderii cavitatii spre
obicei cervicala, atrofiile imbraca eel mai adesea aspect Aran-Duchenne,
uneori asimetric, unilateral la inceput, insotite pe f~sciculatii musculare.
Mult mai rar atrofiile apar initial proximal iar in leziunile toracice sau
lombare, atrofiile cuprind segrn~ntele inervate de neuronii motori
periferici respectivi. Atrofia musculaturii coloanei vertebrale duce la
cifoscolioza. ROT sunt abolite sau diminuate in teritoriile atinse de
aceste atrofii.
Tulburarile motorii de tip neuron motor centrai sun~ produse de
compresiunea fasciculelor piramidale (~i ca atare ele apar mai tarziti in
exagerarea ROT §i prezenta semnului Babinski.
Tulburarile trofice ~i vegetative sunt datorate leziunii centrilor de
la baza coamelor anterioare ~i a . celor din comul lateral ~i sunt
caracteristice bolii. Pielea de la nivelul mainilor prezinta hiperemie.
·.cianoza, este uscata, aspra, scuarnoasa.1 ajungand pana la asp_ectui de
· "piele de broasca testoasa" (piele ingro~ata §i aspra). Pe piele §i pe
degete apar ragade, flfotene, aspecte de dermatita ·buloasa sau chiar de
sclerodermie. Pielea uscata, lipita de os da aspec~l nneori de
sclerodactilie, iar · alteori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand .
_aspectul de ''maini suculente" (descns de Marinescu). Se mai intalnesc
, de. asemenea, cheiromegalie, unghii curbate cafenii, sfaramicioase, hipo
sau hipertricoza, ulcer trofic. sau panaritiu analgezic, tip Morvan. care
_J>C?Ate evolua _torpid ~i mutilant, cu amputatii spontane ale unor segmente
 . 190
digiiale: Artropatiile niembrelor superioare (cot, pumn, . umar) .sqnt
nedureroase ~i se insotesc de obic:~i de tulbutari vaso-motorii .~i uneori
de dislocari articulare. Radiografic se constata .la nivelul acestor ·
articulatii suprafete osoase deformate, capete osoase cu zone de osteoliza
~i procese hipertrofice. La nivdul articulatiilor interfalangiene se
constata procese de osteoliza, in ti.mp ce carpienel~ sufera un proces de
osteoporoza. Modificari articu1ar,e pot exista ~i la nivelul coloanei.
Col0ana este-cifoscoliotica, toracele modificat cu partea sa superioata
infundata $i umerii impin~i 1rn1inte. in cazul interesarii coloanei
vegetative cervicale, .se poate 1ntalni sindromul Claude Bemard.:.Homer.
in evolutie se poate ajunge:, 'intr-un stadiu avansat, la · aspectul
clinic de compresiune medulara (prin dezvoltarea importanta a cavitafii)
in care paraplegia devine totala, tnlburarile de sensibilitate sublezionale
sunt cu limita, nedisociate dat fi ind comprimarea tuturor fasciculelor
senzitive.
Siringobulbia - poate apare izolat, prin prezenta unei cavitati la
unghiul postero-lateral al ventriculului IV, sau ca o siringomielobuibie
(Ionescu:-Sise~tit cand cavitatea ce:rvicala s-a extins treptat catre bulb.
Clinic apar tulburari de sensibilitate la fata cu disociatie tertno-
algezica ~i dispozitie concentrica de la· nas spre obraz . ~i ureche (cu
aspect in 11 foi de ceapa.11 ) $i refleK comeean abolit. Leziun~a nucleilor
vestibulari se · traduce .prin ·ameteli ~i nistagmus rotator, leziunea
nucleului ambiguu prin disfagie ~i disfonie iar leziunea nucleului
hipoglosului prin atrofii ale limbi i cu fasciculatii.Leziunile formatiunii
reticulate dau semne vegetati1ve ·(viscerale, cardiace). Deseori
simptomele pot fi numai unilateral,e sau mai accentuate de o parte.
Examene.paraclinice.
Lc.r. este normal de obic,e i,dar poate prezenta insa uneori o
hiperproteinorachie, xantocromie ~;i rareori ·o. ple~ocitoia mqdesta ( I 0-15
elemeute/mm3). ·. . .
Rg. simpla de ra~his poate arata o largire a ·pediculilor marturie a '
unei maduvi marite de volum, evo]:u and de mult timp.
Rg. craniu poate evidentia . o impresiune · bazilara evocand o
. malforinatie de $arniera. · . · dar apar mai ales la membrele inferioare, tulburarile .de sens'ibilitate
· CT dupa injeotare subarahnoidiana de metrizamide ara~ cavitatea
in sec;tiune tratlsversala·. Madtiva c~ste largita, contururile sunt subliniate .
prin contrast·in ~avitate_.· .
191
IRM este insa investigatia cea mai fidela - evidentiaza cavitatea
sau cavitatile ~i eventual anomaliile asociate: malformatie Arnold -
Chiari, hidrocefalie, etc.
Di~gnosticul diferenfial
Este necesar in primul rand cu sindroamele siringomichce
enumerate; o anamnezajudicioasa, un examen clinic corect ~i e;plorarile
complementare vor tran~a 'diagnosticul.
- ~umorile intramedulare au o simptomatologie foane apropiata.
uneo.~ nediferenpabila, dar ele au o evolutie mult mai precipitata catre
un smdrom de compresiune medulara, durerea este mai frecve,nta. iar
modificarile lichidiene sunt mai frecvente $i mai pregnante 1n tumo~i. in
schimb tulburarile trofice sunt mai marcate 1n siringomjeJie.
- Tumorile extramedulare pot simula ~i ele o siringomiehe dar
tulburarile de sensibilitate iniiiale de tip radicular. predominenta
sindromului a'lgic ~i ·e volutia spre decompres·i une cu instalarea deseori 'a
sindromului Brown-Sequard, datele de laborator $i radiologice tran~t::aza
de obicei diagnosticul.
- S.L.A. prezinta ~i ea atrofii musculare de tip Aran-Duchenne ~i' un
sindrom piramidal u~or la membrele inferioare, dar fasciculatiile
medulare sunt foarte accentuate, reflexele osteotendinoase sunt vii $i la
membrele ' superioare iar tulburari]e de sensibilitaie $i trofice sunt
absente.
- Poliomielita ancerioara cronicti cu un sindrom Aran-Duchenne
tipic se insote§te de fasciculatii intense; tipsesc tulburarile piramidale,
tulburari de sensibilitate $i trofice.
~ Scleroza in placi evolueaza foarte rareori cu arniotrofii dar
prezenia sindroamelor cerebelos, piramidal $i vestibular tran~eaza
diagnosticul. ·
- in leprii apar tulburari trofice asemanatoare dar m·odificarile de
_ sensibilitate cu caracter nevritic, fogro~area trunchiurilor nervoase . $I
prezenta bacilului Hansen in secretia nazala sunt elemente importante
pentru diagnostic.
- Artropatiile tabetice sunt asemanatoar; celor din sirinoomielie
' ~
constau,in tabes, din pierderea sensibilitafii profunde con$tiente cu ·
pastrarea sensibilitatii termo-algezice (disociarie de tip tabetic). reflexele
osteo-tendinoase snnt abolite la membre'te inferioare $i este prezem
semnul lui Argyll-R.o bertson.

192
Diagnosticul diferential al siringobulbiei se va face cu alte
· sindroame bu/bare vasculare sau infec/ioase a cAror evolutie este insa
mai precipitat!, lipse~te· disociafia siringo-mielica in teritoriul n~ui
trigemen ~i asociaza de obicei semne de atingere a diverselor fasc1cul~
motorii, senzitive ~i cerebeloase. : prezenta autoanticorpilor ·anti-celule parietale ~i antifactori intrinsec
Evolufiil siringomieliei este de foarte lunga durata (15·30 ani), cu
momente de agravare, distantate de perioade stationare, dar fara
ameliorari. in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, cu stare
grabatara,' in forma bulbara tulburarile cardiorespiratorii ~i de deglutitie
pot pune capat evolutiei.
Tratamentul vizeaza tonifierea organismului ~i ameliorarea
fenomenelor compresive. Pentru cre~terea rezistentei orga,nismului se
vor utiliza vitaminele, roborantele. in fazele incipiente roentgenterapia in
doze variabile (3.000-10.000 R, distribuiti in 3-4 serii) a dus in unele
cazuri la stabilizarea fenomenelor - .astazi este considerata inutila sau
chiar nefasta.
Tratamentul chirurgical se impune insa in fonnele compresive ~i
consta intr-o laminectomie arga, centrata pe leziune cu deschiderea
durei ~i cavit!tii siringomielice pe o intindere de 10-15 mm.
in prezent un shunt siringo-peritQ!!_eal. care permite dr~na3ul
permanent al cavitatii ~i diminua distensia. se recomanda cu rezultate
favorabile.
• SCLEROZE COMBINATE
Cuprind un grup de ~fectiuni, unele dobandite, altele cu caracter
eredo-familial, cu etiologii diferit~ dar caracterizate printr-o simetrie de
simptome datorate leziunilor fasciculelor piramidale, cerebeloase ~i a
cordoanelo·r posterioare. Dintre sclerozele corribinate dobindite fac
parte mielozele .funiculare-sindromul neuroanemic, paraplegia
pe/agroasa, paraplegia .din latirism. intre sclerozele combinate
degenerative familiale ~i ereditare sunt incadrate de unii autori,
eredoataxiile: boa/a Friederich, eredoataxia spino ·_ cerebe/oasa Pierre-
Marie, _paraplegia spasmodica Sttiimpell - .Lorrain fi distazia arejlexicii
Roussy-Levy.
• Sindromul neuro-anemic
Descris 4e Lichtheim in 1887, sindromul neuro-anemic poate apare
in cursul evolupei bolii Biermer (anemia ~ ciow). dar manifestlri
193
asemiDltoare se pot in~i ti in alte circumstante etiologice care au ca
.rezi.dtat carenta in vitamina B 12 (botriocefaloza,- gastrectomie. steatoree.
mai i:ar pacienti cu un regim vegetarian strict ~i prelungit).
Etiologia esentiall. a · sindromului neuroanemic ·raspunde unei
anemii Biermer asociat! cu o o gastrita atrofica, autoimuna in raport cu
gastric. Vit. B12 (ciancobalamina) participa la sinteza fosfolipidelor ~i
I I proteinelor mielinei. Lipsa ei va conduce la alterari structurale ale
mielinei - ca ~i in caren~ de acid folic. Se suspecteaza o alterare a
transmetilarii proteinei bazice a mielinei. reactie unde vitamina B 12 ~i
acidul folic sunt coenzime.
Morfopatologie.
Macroscop;c, pe sectiune, se observa in fasciculele lungi o zona
cem.1~ie care poate merge pana la scleroza cordoanelor posterioare in
cazurile vechi.
Microscopic, se constat.a ca leziunile cuprind maduva dar ~i nervii
periferici ~i in mai mica masura ~i emisferele cerebrale. in miiduva ·
spiniirii leziunile sunt maxime la nivelul cordoanelor posterioare ~i
fasciculele piramidale ~i mai discrete la nivelul fasciculului cerebelos·
direct. Ele constau in umflarea ~i fragmentarea tecilor de mielina urmate
de degenerarea ax.onilor ale cAror resturi sunt inglobate de macrofage.
Prin confluenta focarelor microscopice se formeaza lum.ini~uri
spongioase (datorate demielinizarii tecilor) sclerozate ulterior prin
proliferare· nevroglica ceea ce da un aspect areolat. in nervzi periferici ca
~i in nervii optici se gasesc acelea~i leziuni. in emisferele cerebrti/e -
hemoragii microscopice ~i mici focare de necrozi pcrivasculari.
in viscere proliferarea tesutului conjunctiv ~i degenerarea grasoasa
a epiteliilor parenchimatoase iar la nivelul organelor hematopoietice -
acumulare de eritrocite ~i toate stadiile macrofagiei in cordoanele lui.
Billroth. in ficat degenerescenta grasoasa a depozitelor feruginoase.
Simptomatologie. Debutul este insidios pe fondul semnelor de
anemie (slabiciune, a_stenie, dispnee de efort, aspect palid, ceros al
tegumentelor uneori hemoragii submucoase ~i subcutanate, · etc.) prin
parestezii diverse - acroparestezii,~icituri, intepaturi in talpA, senzatie
·de mers pe sol inconsistent. ·
in perioada de stare sunt prezente 3 categorii de simptome:
medulare, polinevritice ~i cerebrale.
- Simptome/e medulare constau in simptome din panea
cordoanelor posterioare ~i din partea cordoanelor antero-laterale. Din
 . . 194 ..
partea cordoaneJor pqsterioare - subiectiv: p~estezi~ la ~aini ~~ pi~io~e,
exagerate ~a frig; obiectiv: hipo~s~ezie · sau ane~te21a v!bratone_ ~1 llll°:
artrochinetica tulburari de ech1hbru cu atax1e de tip tabet1form ~~
Romberg po;itiv. Reflexele OT sunt abolite - initial achilinele ap01
rotulienele ~i cele ~le membrelor superioarei tonusuJ est~ _sc~t
Leziunile cordoaneldr laterale due la semne piramidale - d1mmuarea
fortei segmentare, cu semnul Babinski. Uneori i_n faza ini~a~a poate
exista hiperreflexie OT care dispare in~a lasand._loc ~efl~XIe1 OT pe
masura ce Jeziunile cordoanelor postenoare se mtens1fica. Reflexele
cremasteriene ~i cutanate pot fi norrnale. Accentuaiea progresiva a_
leziunilor produce parapareza sau tetrapareza care e:olueaza lent spre
paraplegie sau tetraplegie.Atingerea fascicul~lor s~mo-c_erebelo~e _se
traduce prin aparitia semnelor cerebeloase .cu d1smetrie, _ad1~dococm:z1e:
incoordonare la mi~carile-fine, mersul devine ·foarte d1ficil - paretlc ~1
ataxic, talonat. ..
- Simptomele polinevritice, de obicei discrete (contestate de unn
autori care le atribuie unei carente concomitente de vit. B1) constau intr-
un deficit motor bilateral ~i simetric, distal, cu amiotrofie distala ~i hipo
sau areflexie OT ~i tulburari. de sensibilitate. obiectiva ~i. subiectiv~ care
predomina de asemenea distal ~i se estompeaza treptat spre e~em1tatea
proximala. Uneori doar scaderea vitezei de conducere atesta mteresarea
nervilor periferici in procesul patologic. · mieloze funiculare - din pelagrii # Jatirism. Examenele de laborator,
- Simptomele cerebrale - ·constand deseori numai in fenomen~
astenice.. cu insomnii, labilitate psihica ~i iritabilitate, pot imbraca uneon.
aspect de psihoza paranoida, man-iaco-d~presiva, defir de grandoare. stan
confuzive sindrom Korsakov, dementa. .
Aire' semne neurologice apar rar sub forma crizelor comitiale
tulburari de auz sau ·vizuale, nevrita optica retrobulbara, nistagm~s,
tuJburari sfincteriene. cu mictiuni difidle ~i tendinta la retentie. In
anemiile ·severe se poate intalni edem papilar. EEG poate arata, in ·
anemia netratata, anomalii care variaza de la o predominan~ u~oara de
unde teta pana la unde delta focale. . . . sindromul dige·stiv, boala apare la adultul tanfu' (20--40 ani) $i evolueaza
- Sindromul digestiv consta in semne buco-farmgiene: glos1ta .
Hunter, gingii turnefiate ~i sangerande, disfagei dureroasa persiste~ta ~!
semne gastrice· ~i intestinafe. Radiologic - atrofta pliurilor gastnce ~1
tranzit rapid. Anaciditate cu anaclorhidrie histamino-rezistenta· . Trqtamen(. Se va ·administra parenteral 50-100 microgramc vit. B1:
- Sindromul hematologic este caracteristic. dar .nu coincide
intotdeauna fu intensitate cu sindromul nervos. Sangele periferic
prezinta: . anemie hiperqoma (valoare · globulara 1, 1 pan! la 2) cu
195
ariizocitozi, poi.kilocitoza, megalocitoza; leucopenie cu neutropenie,
eozinopenie, monocitopenic (absolute) ~i limfoc.itoza relativa;
trombopenie.
Punctia sternala arata: biperplazia seriei ro~ii de tip megaloblastic;
.bip9plazia seriei albe granulocitare; hipoplazia megacario~itara;
, hiperplazia reticul-endoteliala cu hemohistiobla~ti. Diagnosticul <le
. anemie Biermer este facilitat astazi de evidentierea concentratiei de
vitamina B 12 in sange ~i cre~terii excretiei urinare de acid methyl-
malonic. Un test Schillil)g (excreti,a urinara dupa administrarea unei doze
orale· de vit. B 12 marcata) demonstreaza astfel, deficitul- de absorbtie
digestiva. Auto-anticorpi impotriva celulelor parietale se gasesc fn 90 %
dincazuri. .
Forme clinice. in functie de predominenta simptomelor descrise se
pot intalni 3 tipuri cliruce principale: !ipul mielo-anemic, lipu~.
polinevrito-anemic ,# ·tipul psiho-anemic. In afara acestora se ma1
descriu: forma senzitivii, in care domina paresteziile extremitatilor ~i
tulburari de sensibilitate prqfunda care justifica denumir~a de
pseudotabes neuro-anemic; forma motorie cu paraplegic sau parapareza
· . spastica; forma frustii de nevroza .astenica.
Diagnostic diferenfiaL Este necesara mai intai diferentierea de alte
antecedentele bolnavului, aspectul clinic - cu manifestari cutanate.
digestive ~i psihice in pelagra (pe langa semnele neurologice) ~i cu
parapareza spastica cu tulburari sfinc,teriene accentuate, survenite dupa
.consum indelungat de mazare· furajera, in latirism - fac posibile
diagnosticul diferenpal.
in fonnele incipiente diagnosticul diferential se va, face cu nevroza
astenicii - sindromul hematologic fund hotarator. In rabes exista
ante~edentele luetice, semnele pupilare, tulburari trofice ~i seroreaqi i
caracteristice. in scleroza fn pliici lipse~te sindromul hematologic.
in pusee. in bolile degenerative spino-cerebelf ase exista factorul
eredofamilial ~i lipse~te sindromul , hematologic. In polinevrite lipsese
semnele piramidale ~i sanguine. . _'
timp de 2 saptimani apoi cate 60 micrograme vit.. 8 12 iunar in a~a· f~i
incat · sa se mentina nui;narul de globule ro~ii la 5 milioane pe mm··
·rratamentul cu vit. ·B 12 trebuie unnat toata viata. Se mai poate adauga

196
cute o fiola de extract hepatic lunar. Se vor asocia vit. E, fosfol?ion, B
complex.
Ameliorarea neurologica cea mai marcata, cu un tratament adecvat,
apare in primele 3-6 luni dupa care tabloul clinic are tendinta sa se
stabilizeze. Prognosticul este cu atat mai bun, cu cat tratamentul a fost
~plicat mai precoce.
• - fascicolul piramidal. Leziuni mai putin imponante se pot intilni ~ 1
• Degeneresce11fe spino-cerebeloase-eredoataxii
Reprezinta un grup de boli ereditar-e afectand mai mult sau mai
pupn selectiv anumite sisteme neuronale cu preponderentl la nivelul
miduvei, trunchiului cerebral ~i cerebelului.
intr~ .. degenerescentele predominand pe structurile miduvei ~i
trunchiului cerebral, se includ,(~. Courtois, 1991):
- Boala Freidreich
- Heredo-ataxia Pierre-Marie
- Ataxia recesivi spastici Charlevoix Saquenay
- Paraplegia spasmodic! familiali Strumpell-Lorraili
- Distazia areflexica Roussy-Levy
~ a. Boa/a Friedreich
Este cea mai frecventa forma de degenerescentl spino-cerebeloasi,
caracterizata prin aparipa in prima sau a doua decadi de viatl a 'unei
ataxii mixte, cereb_elo-tabetice, cu abolirea reflexelor · OT, semne
piramidale ~i tul~urari trofice scheletale.
Edopatogenie
Boala se transmite autosomal recesiv (dar se citeaza · ~i forme
sporadice). De~i gena responsabila nu a fost identificatA doi markeri
· asociafi au permis localizarea ei pe bratul lung al cromoz~mului 9. 0
serie de perturbiri ·biochimice au fost semnalate: un deficit in
lipoamindehidrogenaµ serici cu anomalii ale metabolismului piruvat -
dehidrogenazA ~i o scidere a nivelului acidului aspartic in nevrax, o
tulburare in · incorporarea acidului linoleic in lipoproteinele de mare
densitate ~i in membranele celulare, dar rolul acestor modificlri in
inifierea ~i intJetinerea procesului degenerativ neuronal nu este precizat.
Morfopatologie
Leziunile intereseaza. selectiv anumite grope de neuroni ~i fibrele
. l~r cu caracterele degenerarii ~istemice ereditare: - neuronii din sistem
involueaza retrograd ~i mor de ia perif~ca axonului spre corpul cehllar
ti - procesul degenerativ afecteazi simultan cilindraxul ti · teaca de
I 'I •.
197
mielina cu o prolif~rare nevroglica ·fibrilara secundara. Degeneresccnt~
· intereseaza:
- neuronii din ganglionii spinali ~i fibrele lor ascendente in
cordoanele posterioare ale miduvei (fascicolul Goll este afectat mai intii
~i mai grav)
- celulele coloanei Clarke· ~i fibrele spinocerebeloase. cortexul
cerebelos ~i nucleul dintat;
in coamele anterioare ale miduvei ·precum ~i in alte grupuri neuronale
din trimchiul cerebral
Simptomatologie
Urmarea leziunilor morfopatologice descrise. inca din primn
copilirie apar tulburari de mers care lent progresiv imbraca un aspect
cerebelo-tabetic.
At!!!fa este totdeauna manifesta ~i caracteristica caci rezulta din
combinarea sindromului cerebelos cu alterarea sensibilitatii
proprioceptive. con~tiente. Sindromul cerebelos este dominant. stapune:.i
vertjcala se mentine cu baza larga de sustinere; cu oscila!ii, mersul estc
ebrios dar ~i talonat (prin leziunea ~ordoanelor posterioare ). Gesturile
sunt prost coordonate, bru~te, examenul clinic e.videnfiind dismetri a.
asinergia, adiadococinezia ~i trcmorul intentional. Tu!buranlc
intereseaza intii membrele inferioare, cuprind apoi ~i membrele
superioare, in evolutie apare dizatria, cu voce scandat:i.
Tulburarile proprioceptive se traduc prin agravarea instabilitatii
statice la inchiderea ochilor (semnul Romberg), agravarea tu lburlrilor d~
mers care devine ~i talonat. La examenul · obiectiv se va ev1deniia ·0
hipotonie musculara, abolirea sensibil_itatii vibratori i ~i mioanrnkmetic..c.
in special la membrele inferioare, precum ~i abolirea reflcxelor OT
Sindromul piramidal ramane mult timp exprimat doar printr-ui.1
semn Babinski bilateral; tardiv in evolutie apare parapareza sau 1r. fina l
chiar o paraplegie.
Tulburarile trofice constau in picior scob.it bilateral (degetele sunt .
cu hiperextensia primei falange ~i flexia celorlalte "'in ciocan. ·· pe fop
dorsala se remarca proeminenta tendoanelor, iar planta este scobit.J 1.
clasic sernn al bolii, care apare inca din copilarie ~i cifoscol1oza c;im~
apare mai tarziu. Explicatfa aparitiei acestor tuJburari e:-te in ... er:a· c1
atingere combinata a motoneuronilor din coainele antenoare ~i fas i1.:u1 ·, ·
piramidal - pentru piciorul scobit ~i leziunea ganglioml0r rahi(i1··, 1•
oentru cifoscolioza. ·
 . 198 .
Aire semne clinice: . .
Amiotro.fiile, distale interesind membrele. inferioare cu deficit pe
loja antero-extema, uneori cuprinzand· ~i mainile .fac -adesea dificil
diagnosticul cu amiotrofia Charcot-Mane. ·.
Tulburari de .motilitate ocu/ara cu · o · abolire a sacadelor,. cu o
lentoare a mi~carilor oculare ~i uneori chiar o sinergie oculo-cefalica.
0 atrojie optica sau retinopatie pigmenta'.ra; un nistagmus este
prezent in 20-40% din cazuri iar o hipoacuzie este foarte rar intilnita.
Aire pareze de nervi oculomotori, tulburari sexuale ~i sfmcteriene
se pot asocia. · - Amiotrofia Charcot-Marie-Tooth cand amiotrofiile sunt
Se intalnesc frecvent -asociate doui afectiuni:
- _o cardiomiopa~ie care se.-manifesta prin anomalii de repolarizare
pe ecg, angor. tulburari ·de ritm, ~i reprezi.n ta cauza morpi ip peste 50%
din cazuri;
- un diabet sau numai o ·perturbare a tolerantei la glucoza in 10-
25% din cazuri. Aceste asocieri stint considerate fie ca expresia unei
gene pleiotrope fie unei alterari a efectelor _genei principale~ Intel~ctuJ
este in general normal.
Forme clinice
- forme fruste, caracterizate prin prezenta ·unor semne ca abolirea
· ~flex.elor OT, nistagmus, picior scobit, cifosco!ioza, fenomene gasite· la
· membrii familiilor cu forme complete ~i tipice de boali.
· - forme de tranzifie intre boala Freidrei~h ~i amiotrofia Chartot-
Marie, intre cele doua principale eredoataxii boala Freidreich - boala
Pierre-Marie. · . · .
· _deformarilor caracteristice ale · cQloanei ~i . piciorului, seroreactii~e ~i.
- forme asociate - cu a!te afecfiuni neuroJogice degenerative. .
- forme cu "debut tardiv,'' dupa 20 ani, ~u fost descris.e inca din
1906 de Potts, dar au fost reconsiderate recent de De Michele (1989)
. care· a introdus termenul de '"Late-Onest Friedreich's ataxia-LOFA". Se
individualizeazi clinic prin absenta defonnarii piciorului, a airofiiJor
musculare ~; cardiopatiei, evolufia mai benigna ~i progresiurie:m,ai lentA.
· .Examene complementare
- Examenul l.c.r~ este normal
-Anomalii ale PEV sun~ prezente ·in 2/3 din cazuJj (in timp ce o
atrofie.optica existA in numai 12% din cazuri); . cuprului care tran~e328 diagnosticul.
-Viteza _de conducere nervoasa ~i potentialele ·d e actiune senzitive
sunt scazute iar viteza de conducere motorie este putin modificata:
·- CT poate arata un grad .de. atrofie cerebeloaSi:
~ ortopedice. S~ · poate incerca , influei:iiarea sindromului cerebelos ·prin
199
- Ecg ~i echocardiografia ca$i cercetarea metabolismului glucidic
sunt obligatorii. · ·
'Evolupa b9lii se face spre agravarea lent progresiva· cu pierderea
autonomiei de mers in 8:-20 ani ~i moarte dup~ o perioada de 20-30 ani
fie prin complicatii cardiace, fie prin complicalii de decubit.
Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloid clinic ce sumeaza
simptomatologia cerebeloasa, tabetiforma ~j piramidala, cu tulburarile
trofice caracteristice care survin intt-un context eredofamilial.
Diagnostic diferentjal
importante: Clinic in boala Charcot-Marie lipse,te ataxia, dizanria,
~emne ·piramidale; paracli~ic in boala Charcot-Marie tip I viteza de
conducer~ motorie este scazutA in timp ce in boala Friedreich este
nonnala. In bo~la Cbarcot-Marie de tip II modificarile electrofiziologice
nu difera de cele ale bolii Freidreich. ·
·- Eredoataxia Pierre-~arie .. diagnosticul este facilitat de abscnta
semn.elor de atingere a cordoanelor posterioare ~i tulbwiri lor'trofice . .
- Boala Roussy-Levy, ~e transmisie autosomal dominanta, ~i
aparifie precoce, cu picior ·scobit, tulbwiri de echilibru.(prin deficit' de .
sensibilitate proprioceptiva) ~i ·areflexie OT. .
Situalia nosologica a acestei entitati este discutata: unii' autori o
considera ca o varianta de boala Friedreich, iar altii ca ·o fonni
partieulara de nevrita hipertrofica Degerine-Sottas
. - Tabesul juvenil se exclude prin lipsa semnelor . cerebeloase, .
antecedentele caracteristice luesuhri, semnul Argyel-Robertson prezent.
- Scleroza multipla debuteaz! excepµotial ia pubertate; semnele.
. piramidale ·apai: precoce~ reflexele OT . sunt. de obicei exagerate;·
tulburarile trofice · caracteristice lipsesc ca $i antecedentele ·eredo-:-
familiale. Examenul PEV, PEA, modificarile imunogl9bulinelor in l.c.r.,.
examenul IRM faciliteaza diagnosticul. .
- Degeneresceil.ta hepato-lenticulara . poate pune probleme de
. . diagnostic prin prezen13 in tabloul clinic ·a ·ataxiei; fenomeneloi:
piramidale. Caracteristice acestei;t sunt insa tulbllclirile metaholismului-
Tratament
Nu exista un tratament specific. Se iecomandi ,dupa cai, corec#i
. ,,
 200
doze mici de 5 hidroxitriptofan,singur (Pretonine, Quietim) sau asociat
cu benzerazida.
b. Eredoataxia Pie"e-Mairie
Este o eredoataxie care se inttlne~te mult mai rar ca boala
Friedieich, se transmite autosomal dominant d~i se descriu ~i forme
sporadice.
· · Morfopatologie
Macroscopic se remarca o moderata reducere de volum a maduvei,
truncbiului cerebral ~i cer~belului. R.adacinile nervilor rahidieni
anterioare ~i posterioare sunt subµate.
Microscopic leziunile defener&tive intereseaza neuronii cortexului
cer;belos, olivele bulbare, nucleii dinfati ~i . fastigii, celulele coloanei
Clarke -~i ·chiar coamele anterioate ale maduvei. Leziunile degenerative
ate fibrelor din cordoanele latcnle (piramidale ~i spinocerebeloase) ~i
posterioare sunt mai sev~e in 1repunea cervicala ~i dorsala superioara;
leziuni ale nervului optic sunt &ecvente.
$impto~atologle
Tabloul clinic ~i face debiutul mai tarziu decat in boala Friedreich,
in jurul varstei de 20 ani, simiptomatologia se axeaza pe un sindrom
cerebelos median ~i laterar ~i tin sindrom.bipiramidal. Ataxia cerebeloasa
induce tulburari de ·statica ~i dinanrici: ortostapunea se mentine cu baza
larga de sustinere, cu oscilapi; :mersul devine nesigur, ebrios dar treptat
; ~i .spastic - ce~belo-spastic. bi evoluµe ataxia cuprinde ~i membreie
superioare, apare dizart:ria cu vorbil'e scandatl, exploziva.
Sindromul bipiramidal e1!ite ~i bine ·exprima~ de~at in boala
Friedreichcu hipertonie spasti1cA, JtOT exagerate, clonus al rotulei ~i
'piciorului, Babinski bilateral,' reflexe · cutanate abdominale abolite .
Tulburari de sensibilitate -subic:ctivl sub forma de cr_ampe musculare,
parestezii sunt d~scrise de bolnavi dar examenul obiectiv evidentiaza
doar discrete tulburari de sen1sibilitate proprioceptiva, tulburarile de
sensibilitate superficial! lipsesc ca ~ tulburarile trofice.
Frecvent se poate ·mtlliti nistagmusul i~ rareori tulburari de
motilitate oculari intrinseca (reflexe pupilare lene~e), extrinseca (pareza .
de nervi oculomotor comuni HI sau· nerv abducens VI) sau conjugata
(interesata mai des mi~carea de verticalitate). Tulburarile de acuitate
vizuala s.e. pot produce: prin atrofie optica (panA la 42% in stadiile
avansate), prin cataract! (ca in orice boala erdo-degenerativa) sau prin
·201
degenerescenta tapeto-retiniana fie cu aspect de retinita pigmentara fie·
cu aspect de degenerescenta maculara.
Rareori se pot intalni ~i semnc extrapiramidale sau tulburari psihice
pana la dementa. ·
. . Evolutia ~olH este-foarte lent progresiva, incomparabil mai pu~in
mvahdanta decat boala Friedreich. .
I t Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe tabloul clinic ~i antC;!cedentele
eredocolaterale. Trebuie aratat ca aµtorii anglosaxoni nu recunosc
autonomia acestei bolii ci o considera . doar o fonna c.linica fie a bolii
F~edr.e ich (cu atingere ptedominent a cailor spinocerebeloase ~i
pmurudale) fie a atrofiei olivo-ponto-cerebefoase cu leziuni piramidale.
. Diagnosticul diferenfial va fi necesar cu boa/a Friedreich (~i cu
celelalte afecliuni trecute in revista la acest capitol )precum ~i cu atrofia
olivo-ponto-cerebeloasa. ·
. Atrofia o/ivo-ponto-cereb(!lOasa fnnna.familia/ii - tip Menzel. - cu
transmisie autosomal dominanta ·sau recesiva, debuteaza deasemeni la · ·
adultul tanar (aprox. 30 ani). MorfQpatologic se prezinta ca o atrofie
ce!ebeloasa asociata cu atrofii ale altor formafiuni din trunchiul cerebral :. .
oltvele bulbare, nucleii pontini-. Clinic sindromul cerebelos este asociat
. cu semne piramidale dar ~i cu~ important siridrom extrapiramidal (cu
elemente distonice ~i patkinsoniene), cu · paralizi. de oct1lomotori .
vascozitatea privirii, atingeri posibile ale ultimilor nervi c~ieni.
Evolutia este de 8-12 ani, fara tul}?urari mentale importante. ·
Tratament ca ~i in bo~la Friedreich un tratament specific nu exista
c. Paraplegia spasmodici familia/4 Strumpe/1-Lorrain
Inclusa in grupul eredo-ataxiilor pe criterii ge.netice, clinice ~i
morfopatologice, afecfiunea _c u transmitere· autosomal dominantii sau
recesivii, debuteaza in prima sau a doua decada· a vietii.
· . Morfo~atol~gic · leziunile degenerative interseazA in principal
fasc1culele p1ranudale §i mult mai ·putin .fllSCiculele spinocerebeloase, ·
fascicul~l gracilis, celulele coloanei Clarke ti neuronff motori corticali
Betz. . ·· . . · .
Simptomatologie. Debutul este. lent .P.rogresiv prin tulburari de
mers (care poate fi U§0r inw:ziat) ce devfue spastic, mai tarziu forfecat ~i
· digitigrad. cu pici(!rul in varus' equin .pronunl3t. Parapareza spastica se
accentueaza progresiv ,cu hiperreflexie . ·OT,· clonus al piciorului ~i
ro~lei, Babinski bilateral. .La .· niembtele superioare reflexele
osteotendinoase se. exagereazl, cu Hoffinali prezent bilateral. Reflexele
 . 202
cutanate .abdominale sunt pre4~ente sau chiar vii. Tulburarile trofice sunt
exprimate prin picior scobit bilateral. Uneori se asociaza elemente
ataxice de tip spinal, dementa progresiva, o retinopatie pigmentara,
atrofie optica, amiotrofii spinale moderate (dupa ani de evolutie) semn~
extrapiramidale sau o incontinenta urinara. .
Forme clinic~· - forme fruste constand numai intr:..UJi sindrom
piramidal fara handicap· func1~onal; forme cu tablouri clinice asociate
sau complicate rezultate din asoci'erea paraplegiei spastice cu celelate
semne neurologice descrise. ·
Examene complementare
- Examenul l.c.r., masurarea vitezei de conducere nervoasa ~i EMG
sunt normale. PEV pot ti uneori modificate. . ·
Evolufia este lent progresiva, handicapul ·p oate ramane mult timp
moderat. Diagnosticul pozitiv este posibil prin evocarea unei parapareze
spastice cu debut in cop1ilarie sau ·adol_escenfa ~i antecedente
eredocolaterale semnificative:. Este dificil in cazurile sporadice ~i
necesiti un diagnostic diferential atent:
- Scleroza multipla fonna spinala cu debut la pubertate poate fi
exclusa doar prin itivestigaµilc: imunologice in l.c.r. ~i ex_amenul IRM.
- Parapareza tip Erb, debuteaza .mai tarziu - existenta infectiei
luetice in anteced~nte ~i pozi1tivitatea reacµilor pentru luens in sange ~i
l.c.r. permit diagnosticul.
- Sclerozele combinate din anemia Birmer,. botriocefaloza pot fi
eliminate'prin evidentierea tabloului sangvin caracteristic.
· - Paraparezele · din ,:ompresiunile medulare sau cerebrate
parasagitale se diagnostichealZa prin evolutia lor rapid progresiva ~i
examenul CT sau IRM. · · · fata de maduva pot fi extr~medulari sau intramedulari.
- Sindromul Sjogren-Larsson, cu transmisi~ autosomal recesiva, se
individualizeaza prin asocier,ea unei paraplegii spastice progresive cu
deficit mental sever, cu microc:efalie, retiniti pigmentara ~i_ichtioza.
-· Unele boli genetice infantile tardive sau juvenile pot debuta prin
tulburari de mers legate de un s·indrom piramidal b~lateral: leucodistrofia
metacromatica - · boala Krabbe. adrenomielo-leucodistrofia etc. · ~i
necesiia un diagnostic adecvat.
Tratameitt nu exista un tratament specific.· Se ·indica tratament
· decontracturant ·medicamentos- .(Baclofen, Clorzoxazon, _M ydocalm.
· Diazepam) ~i fizioterap1c.
203
• COMPRESIUNILE MEDULARE
Conceptul de compresiune medulara cuprinde toate procesele
patologice inlocuitoare de-spafiu care se dezvolta in interiorul canalului
rahidian, exercitand o actiune mecanica ~i distructiva asupra maduvei ~i
a radacinilor. Compresiunea medulara se poate instala acut, brusc sau
• lent.
Etiologie: - CompresiunUe medulare instalate acut se intalnesc de
obicei in traumatismele vertebro-medulare deschise sau inchise, directe
sau indirecte.
- Compresiunile medulare instalate lent pot fi detenninate de
procese neoformative sau inflamatorii care dupa situatia lor pot fi:
extrarahidiene, rahidiene sau intrarahidiene.
·a. Factori extrarahid.ieni: tumori mediastinale (neurinomul),
_anevrismele aortei, boli cardio-pulmonare, care prin mecanism vascular
pot da un sindrotn de compresiune medulara. ·
b. Factori rahid.ieni: tumorile vertebrqle pot fi benigne (osteom~
hemangiom, condrom) sau maligne (primitive $i secundare). Tumotile
maligne primitive sunt reprezentate prin sarcoame iar cele secundare
sunt de obicei metastaie pomite de la tumori ale sanului, ·tiroidei,
prostatei sau pulmonului.
Factori traumatici. - traumatismele coloanci cu compresie ·Ienta
prin lezarea secundara a segmentelor, boala Kiimel-Vemeuil.
Factori inflamatori - morb Pott, osteo-mielita verteb~la. _
Factori parazitari - chist hidatic. · .
c. Factori intrarahidieni in functie de pozitia procesului expansiv
.
- Factori extramedulari (extradurali sau ·subdurali): tumorile
extramedulare ~i subdurale cum ar fi meningioame ~i neurinoame sau
· extramedulare ~i extradurale-glioame, sarcoame. ·
· Tumorile extramedulo'-subdura/e reprez1nta aproximativ ,65-70 %
· din' tumorile medulare. Meningiomul se dezvolti in special in regiunea
toracala,_~a nivelul insertrei ligamentului dintai, mai ales din arahnoida,
m~i frecvent la femei (6/1). Neurinomul .se dezvolti ·mai fr~cvent din
rid!cinile_posterioare, uneori trece prin gaura de conjugare ~i in afara
cana1u1~i ramdian <neunnom in bisac); se poate inta.1ni in toata 1unp .
cana~ului rahiqian, interesand in mod egal ambele sexe. . ._
Tumorile. vasculare se localizeaza preferential in regiunea lornbo-
·.,sa~ta -·~1 SUiit . reprezentate de hCIJ1?DgiOendotelioame,

204
hemangioblastoame, ~leangiectazii sau dilatatii vasculare de tip
"cirsoid" sau "serpentin". ·
Procese/e inflamatorii sunt reprezentaie de epidurjte (cu stafilococ
90 %, streptococ, pneumococ, colibacil, meningococ) sau arahnoidite.
Acestea din urmi reprczintl un proces de proliferare hipcrplazicA ·(dupl
modelul ·rcactiilor conjunctivale) a arahnoidei conse~utiv proceselor
infectioase, tumorale -sau vasculare (varic~ spinale, angioame, etc.) . .
Procese parazitare -. chistul hidatic, cisticercozl vertebrali. . superioara fiind corespunzatoare limitei superioare a leziunii medulare,
Factorii intrtunedulllri sunt rcprczentati de- tumorile
intrainedulare. Acestea sunt in general glioame din care cea mai
frecventl este ependimonul (50%). ~umora benign!, cpendimonul sc
dezvoltl prefercntial in mlduva cervicall sau in conul terminal ~i are _o
evolutie lentl (5-10 ani). hi ordinea frecventei urmeazl
apongioblastomul uni- sau bipolar, glioblastomul multiform,
utrocitomul, hemangioblastomul, cligodendrogliomul,
medulaoblastomul ~i ganglioneurinomul. Rar se pot intilni ~i chistul
epcndimar de origine congenitali, epidermoidul ~i dermoidul.
Si,,.,,tollUIIOlogie. in evolutia tabloului cli~c sc disting 3 f~e:
~cularl, de compresiune J>8ftiali ~i de compresiune completl.
Fua radlculari se caracterizeazl prin aparitia durerilor cu
caracter radicular, precoce, localizate (imitind nevralgia . cervico-
~all, intercostali sau sciatici), uni- sau bilaterale ~i cate sc
eucabeazl la ~fort (tuse, strinut). Durerile sunt datorate iritatiei
rldicinilor senzitive de citre tumora sau de mlduva hipertrofiatl in
cazul tumorilor . intramedulare. Obiectiv apare o zonl de hipo- sau
ancstczie de tip radicular. n,ci tumora compriml radlcini cc participl la
formarea plexurilor cervico-brahial sau lombo-sacrat p_ot apatc paralizii
flasce, cu atrofii Ji areflexie osteo-tendinoasi.
Faza de compresiune paf'1iall (de sindrom Brown-Scquard) se
intilnqtc de obicei in tumorile extramedulare (situate lateral) fi lipsc~te
eel mai frecvent in tumorile i.ntramedulare sau ccle extramedulare,
dezvoltatc strict pc linia mediani.
Clinic sc va realiza o monoplegie cruralA sau hemiplegie
bomolaterali (in functie de sediul leziunii) cu tulburari de sensibilitate
profundi homolateralc ~i tulburiri de sensibilitate superficialA
controlaterale.
Pc mAsura cc turnora cre~te .compresiunea intereseazi mlduva
bilateral. sc dezvoltl de obicei o paraparezi spasticl, cu rcflexe osteo-
tcndinoase vii, reflexe cutanatc abdominalc abolite, clonus al rotulci ti
205
piciorului, Rossolimo, Bechterew-Mendel, semnul Babinski ..Tulbu.rarile
sfmcteriene se instaleaz! progresiv · - mictiuni dificile apoi retentie,
tulburiri sexuale. ·
In faza de compresie medulari totali se in;taleaza o parapl~gie
spastica in extensie. sau uneori in flexie· (prin permanentizarea reflexului
de automatism medular de tripla flexie). Reflexele OT sunt vii, reflexele
cutanate abdominale abolite, Babinski bilateral ~i alte semne piramidale
sunt prezente. Tulburarile de sensibilitate sunt globale, limita lor
Limita inferioara a leziunii ar corespunde ·zonei cutanate p§na la care se
pot declan$a reflexele de automatism ~edular. Tulburlrile sfincteriene
se acc~ntueaz!, apare retentia cu incontinenta prin prea plin. Tulburarile
vegetative .~i trofice cu edem, cianozl, hipertennie ~i escare,
caracterizeaz! aceasta faz!. ·
Instalarea unei paraplegii to~le depinde de gradul compresiunii
exercitata de tumora asupra m~duvei dar -~i de ischemia intramedulara
produsa de aceasta, la care se adauga perturblrile funcfio~ale ~i
·hidrodinamice produse de compresiunea indelungata. Daca nli se
intervine la timp,. intr-o faza terminala contractura diminua, reflexele
osteo-tendinoase se abolesc, iar infecfiile urinare ~i suprainfectarea
escarelor due la stare septicemica ~i moarte.
Simptomatologia, in iapo(t cu localizarea topografica . (vezi
sindroame topografice medulare), este caracterizata pentru fiecare
segment med~lar.
Examene paraclinice.
· Examenul radiologic simplu trebuie sa fie primul efectuat -~i
poate e~denfia procese vertebrale tumorale, traumatice sau infectioase
(morb Pott), hemie de .disc. Tumorile intramedulare nu dau in general
modificari osoase dar cele extramedulare pot duce la lA.rgirea canalului
vertebral, .eroziunea pediculilor, distrugere a lamelor ~i corpilor
vertebrali. ·
·Exa'?enul l.c.r. Tensiunea l.c.r. este sc~ta sub 25- cm in pozitie
~ezanda ~i sub 15 cm in decubit lateral. Permeabilitatea ·spafiului
subarahnoidian se expl_o rew prin prob~ Queckenstedt-Stookey, in cazul
existentei unui blocaj rahidian compresiunea jugularelor nu induce
cre~terea presi,unii l.c.r. (a~a cum se in~pi! .mmod normal) in schimb
·presiunea abdominal! duce la o cre~tere rapidA a presiunii 1.c.r. Aspectul
l:c.r. poate fi clar sau eel maJ adesea xantocrom, cantitatea de albumina
·este ~~escuta (0,50-2,00 g 0/ 00) , reactfile pentru globuline pozitive; une~ri
• ' • I
 206
lichidul poate coagula spontan. Hiperalbuminorahia (disociatia
aJbumino-citologica), coagularea spontanii ~i xantocromia constituie
sindromul Nonne-Froin caracteristic compresiunii medulare. Rareori, in
sarcomatoza sau carcinomatoza a meningelui. se pot gasi in_1.c.r. celule
neoplazice.
Tomodensitometria centrati pe segmentul suspectat pennite
studiul vertebrelor, discului, dar nu vizualizeaza destul de bine
continutul canalului rahidian.
Mielografia utilizand un produs de contrast hidrosolubil
(metrizamid - Amipaque) poate preciza prezenta unei compres1un1
medulare, nivelul, limitele ~i aspectul sau.
IRM., atunci cand ·se poate efectua este exarnenul de prima intentie
cand se suspecfeazii o compresiune medulara. Se pot vizualiza de o
maniera neinvaziva vertebrele, discQ"ile ~i continutul canalului rahidian.
Imaginile in secventa T I vizualizeaza bine maduva, inconjurata· de l.cJ.
care este bipointens. in T2 intensitatea semnalului este inversat, maduva·
apare hipointensa in raport cu l.c.r. L_eziunile intrarahidiene sunt eel mai
. adesea hiperintense·in T2 •
Diagnosdcul pozitiv se bazeaza pe aspectul clinic cu evolutie lenta,
progresiva,a unu1 sindrom lezional radicular, cu dureri, hipo- sau
~nestezie ~i paralizii de tip periferic ~i un sindrom sublezional, cordonal,
· cu semne piramidale, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari
sftncteriene ~i manifestari trofice. Examenul lcr, cu proba Queckenstedt-·
Stookey pozitiva, sindromul lichidi~ Nonne-Froin ,precum ~i
exarnenele de imagerie vor valida apoi diagnosticul clinic.
Limita superioara a c,ompresiutlii medulare se stabUe~te, clinic,
cunoscand ca ea corespunde limitei superioare a tulburarilor de
sensibilitate; reflexele sunt abolite la nivelul leziunii, · cele ·
osteotendinoase fiind exagerate sublezional. Limita inferioara a
compresiunii medulare corespunde regiunii superioare unde se mai
obtine reflex de automatism medular.
Tumorile intramedulare se dezvolta mai lent decat cele
extramedulare, durerile radiculare sunt mai putin caracteristice ~i 'intense.
Obiectiv debutul este cu tulburari de sensibilitate de tip siringom~elic ~i
ulterior -se adauga fenomene motorii sub forma ·de atrofii musculare
segmentare ~i apoi feriomene piramidale. Tulburarile de sensibilitate $Ul:1t
mai accentuate catre nivelul superior al compresiunii ~i diminua spre
partile distale ale membrelor.
207
in tumorile extramedulare sensibilitatea este mai interesata m
dermatoamele distale iar durerile cu caracter radicular-1ezional sunt
caracteristice.
piagnostic diferenfial
In faza radiculari diagnosticul diferential trebuie facut cu
afecpuni t~raco-abdo"!inale (manifestate in primul rand prin dureri,
. ~
celel~lte_ simptome fond mai discrete): pleurite, angina pectorala,
afectmrule ~as~o-d~odenale, pancreatita cronica, afectiuni hepatic~.
renale, afectJ.UD1le-v1scerelor din micul bazin; cu nevralgiile occipitale.
cervico-brahiale, intercostale, lombo-sciaticile medicate. reumatismul
cu diverse localiziiri.
in ~azele_ II ti-~ diagnosticul se impune cu mielitii care prezinta
semne mfect1oase ~1 o evolutie rapida; siringomielia care se
. caract~zeaza prin tulburari de sensibilitate pe zone ·suspendate, cu
· tulburari trofice, cu cifoscolfoza, tegumentele mainilor ingro~ate, cu
edem ~ur, cu panaritii analgezice tip Morvan; scleroza in pliici care are 0
evolupe ondulanta in pusee ~i eel mai adesea sernne de lez{une
supramedulara.
~volufie 1i prognostic. Evolutia este de obicei lenta ~i progresiva,
rareon cu agravare rapida. Prognosticul depinde de varsta. bolnavului
(mai favorabil la tineri), durata compresiunii (cu cat diagnosticul a fost
mai precoce, deci compresiunea s-a exercitat un timp mai scurt este mai
, ~un) etiologia compresiunii ~i daca este in cauza un proces tumoral _
npul anatomo - patologic ~I tumorii (cele benigne care pot ·ft extirpate
complet due la vindecari rapide, cele ·maligne sau cele care . sunt
infiltrante au prognostic rezervat).
• Tratament. Singurul tratament eficient e·ste eel etiologic. Daca este
in cauza o tumora, ablapa chirurgicala este singura metocla de ·tratament
ind~ferent de natura acesteia. Roentgenterapia profunda, in doz~
·~ titumo!ala este adjuvant al chirurgiei medulare pentru cazurile de
I tumori inextirpabile sau tumori maligne. in· tumorile ·inextirpabile se
poate face laminectomie cu scop decompresiv, urmata de
roentgenterapie.
• TRAUMATISME VERTEBRO-MEDULARE
Cauza determinanla a tuturor formelor traumatismelor vertebro-
medulare este aplicarea directa sau indirecta a unei energii mecanice
 208 .
supramaximale. asupra coloanei vertebrale ~i a formatiunilor pe care 209 '
aceasta le contine. · · . · · Ca . urmare a acestoi distrugeri elcmcntcle nobile ale ·canalului
Etiopat~genie. Traumatismele vertebro-medulare pot fi .dir~cte ~~ rahidian pot suferi fie prin comprcsiunca violent! ·d e cltre un element
indirecte. in traumatismul direct, agent\.lJ. vulnerant intereseaza el insu~1 . osos. sa~ disc~I, fie ~ri~ intinderca $i sfqicrea detcnninatl de violenta
elementele vertebro-disco-ligaIJientare ~i eventual nervoase. Insulta traumatismulu1, fie pnn 1schemia ~ctivi sau pasivl, dupA circurnstante.
mecanica direct.a a rahisului presupune o actiune nemijlocita data de Leziunile 111eningt>-llkdulo-radicllllln·
glo~te, schija, lama de cutit, etc. Ele sunt de obicei traum~tisme deschise • Su~e~ta .~aduvei este in funcpe· .de .' particularitltile sale de
(prin solutia de. continuitate la ·niyelul tegumentelor)~1 ev~l~eaz_a de · vasculanzatte $1 constau in leziuni foca/e (apar indeosebi in sindrorinil
obicei cu leziuni nervoase grave. In traumatismul indirect (mch1s· ~e centr~-medu~ar) caractcriz.atc. prin edcm pcrie~dimar, hemoragii.
obicei) un vector de o anumita ma.rime, directie ~i dura~ de actiune punctifonne in substanta cenU$1C, cordonul lateral ft anterior · contuzii cu·
aplicat la distanta, produce distrugeri de diferite aspecte anatomo~ sufuziuni disem~ate $,i dilacerare cu ·ramolisment localiza;· leziuni de
patologice. Mecanismele prin care se pot produce distur~ari ale_coloane1 vec·i'-'~t~te dete~inate de ~x~inderea edemului $i microhe~oragiilor ~i
sunt telescoparea, hiperflexia ~i hiperextensia. . . lezzum ,la dzstan/a, nes1stematizatc, constind . .din · hcmoragii
in cadrul etiopatogeniei, s~a generala a individului, varsta ~i in perivasculare, infiltratii leucocitare, necro7.A, etc. . ·.
special modificarile preexistente la nivelul coloanei con~tituie fac~ori Leziunile mlduvci se pot grupa in 3 tablouri clasice: como/ia.
detenninanti in instalarea leziunilor rahi<,liene. -Patogema fracturtlor contuzia # di/acerarea.
vertebrale este in functie ~i de particularitatile structurale ·ale coloanei, . Com!fia medular,J:_m&Cl'.OSCOpic aspectul mlduvei pare nonnal.
diversele entitati anatomo-patologice (fracturi, luxatii sau asocierea celor M1cr~scop1c se co~s~ focare hemoragice mici, diseminatc, inso!ite
2 tipuri) pot .ti intahiite in cadrul acelee~i leziuni traumatice. . . u~eori de o degenerescenfl acutl primarl a fibrelor de mielinl. in acest
Ca localizare, traumatismele vertebro-medulare au afimtate ma1 tip de leziune vindecarea este flri seche)c. .
mare pentru sarniera toraco-lombara (T 1rL2) ~i pentru regiunea cervicala . Con~uzia: macroscopic mlduva este j,alidl, depresibill iar
C 5-C6-C7• Varsta cea mai interesata este intre 15-50 ani cu un maxim in m1croscop1c se constatl edcm spongios, insopt de insule mici de necroza
jurul a 40 ani. Sexul masculin ,_este mai frecvent afectal (3/1). . ce pot c?ntlua, realizaitd aspect de ramolisment ischer:nic sau hcmoragic.
Anatomie patologica.· Intrucat traumatismele vertebro-medulare ·Dilacerarea completcazl focarul de contuzie ducAnd la o rupturi a
intereseaza atat elementele osoase ~at ~i cele disco-ligamentare, suprafetei medulare.
musculare s~u ~i continutuf canalului rahidian, pentru .necesitati practice, Leziunile perimedulare, rare, pot · consta intr-un ·hematorahis -
leziunile produse pot fi clasificate m: leziuni ·vertebro-disco-ligamentare veritabil hematom rahidian care neccsitl evacuare de urgent1. ·
~i leziuni meningo-medulo- radiculare. . · Leziunile radiculare swit cauzate fie de tulburtri circulatorii
. · ·Traumaiismele cu leziuni vertebro-disco-ligamentare pot pe~diculare, fie de smulgeri sau transsectii radicuJarc ( cc se intAlnesc
imbraca urmatoarele aspecte: mat frecvent in regi~ea cozii de cal).
. -Fracturi de corp vertebral, in cadrul carora se deosebesc: tasarea Simptomato/ogie. Consecintele fiziopatologice ale leziunilor
(cuneiforma, totala, infundare de platou), fractura parcel~ ~i .fractura p~coce
mielo-radiculc ~,,. se 'impart in: imediatc, Ji tardive.
·cominutiva. ·. . . - C~nsecinfa imediata car~ dominl tabloul clinic e~ ~ul spinal
- Fracturi ale arcului neural: fractura de lama, de apofize constand mtr-o stare de supres1une a tuturor activitAtilor mAduvei, in
articulare, de pediculi, de apofize spinoase, de- apofiz~ transverse, general cu caracter tranzitoriu. ·
fractura de istm (spondiloliza traumatica). - Consecin/ele precoce sunt in directl dependcnfl de leziunea
·- Le~uni mixte: luxatia· pafliala (subluxatie, luxatie U?ilaterala) ~.i ~edular:a $i v~~ dupA segmentul medular intcresat. Pe langl
luxatie completa, fractura cu luxafie ~i leziuni discQ-ligamentare. smdromul senzittv $1 motor, pot apare tulburlri sfincteriene {eel mai
. .
frecvent cu aspect_de retentic de urinA), ale functiilor sexuale, tulburlri
neurovegetativ_e (tennice, tensionale), tulburiri trofice.
 210
~ (Jonsecin/ele tardive constituie un r~zultat al ev?l~tiei lezi~ilo~
si constau in deficitul senzitiv ~i motor rez1dual, tulburan metabohce ~1
'nutritionale, tulburari viscerale. _ . . . .
Clinic se pot descrie 3 tabloun ma1. tmpo~te. smdromul
neurologic total, sindroame neurologic~ Part~ale (smdromul Brown-
·sequard, sindromul centro_medular _cervical, s~dromul -medular acut),
sindroame neurologice part1culare, smdromul rad1cular.
<\
, .
• - Sindromul traumatic centromedular cervical
a Sindromul neurologic total este reprezentat de ~ocul medular.
Caract~rizat printr-o inhibitie medulara totala de~ei:minata de b~~c~
intrerupere a conductibilitatii medulare, pe .p_lan cbruc. se -~aduce vprm.
paraplegie sau tetraplegie (in functie de mvelul lezmnll) flasca, c~
. areflexie osteo-tendinoasa -~i cu~ata dar cu pr_e~e~ta semnul~
Babinski, cu anestezie pentru toate inodurile de sens1bil1~te, tulb°:ar1
sfincteriene (retenfie de urina uneori ce incontinenta pnil prea plm),
perturbarea funcfiilor vegetative (hipotensiune arte~al~ in se~entul
somatic parali~t, scaderea temperaturii cutanate in tentonul sublezJonal,
etc.), tulburari trofice (escare). . . . ..
Dupa aproximativ 3-6. saptama111 starea de inh1b1t1e medul~ ~~
risipe~te ~i se trece in faz.a de reaparitie a refl7xelor. Apar mai ~till
reflexele vezicale ~i rectale, refle~ele de automatism med~l~ -. de ~pla
flexie ~i de extensie incruci~ta. In aceasta faza este pos1btla mstalar:a
unei inictiuni automate, inc.o~$tiente, dar care poate fi; declan~ata pnn
anumite manevre de c-atre bolnav. Reflexele osteo-t~n.dmoase apar mtre
aproximativ 3-6 1~. Se mentin tulburari trofice, edeme ale membrelor
inferioare. · Se pot realiza in urma compromiterii totale sau parfiale,
Daca traumatismul a Jost mai u~or este ·posibil ca dupa faz.a de ~oc
care a simulat ·o sectiune ~atomica ~i care in realitate nu -~ _fost d~cat.o
supresiune temporara fiziopatologica, . o pai:te din motihta~e ~1 dm
sensibilitate sa se restabileasca. · . . ..
Daca transsectiunea este. anatomica ~i totala, pierderea mot1btap1
voluntare ~i a sensibilitatii'este definitiva.
in evolutie, ca urmare a infeciiilor urinate trenante,. a
suprainfectarii escarelor, se produce o d~populare neur~nala. _a
segrnentului medular sublezional ~i apar atrofit r_nusc~ai:~ ~u ~1spantia
contracturii, :a automatismului vezico-rectal, a. oncare1 act1v1ta~1.reflexe: · .
in cele din .urma bolnavul sucomba, ptj.n infectia care a·generat aceas~
ultima fa.za evolutiva. . ..
211
b. Sindroame neurologice par(iale
- · Sindromul Brown-Sequard este frecvent in traumatismele
vertebro-medulare cervicale ~i totacale ~i este rezultatul supresiunii
functionale determinata de o leziune analoaga hemisectiunii medulare
(vezi sindroame topografice medulare). ·
Clinic; sindromul se realizeaza imediat sau la cateva ore dupa
traumatism ~i consta, morfo-patologic·, in interesarea post-traumatica, fie
prin contuzie directa, fir p.rintr-un deficit vascular temp9rar sau
definitiv, a substantei cenu~ii centromedulare.
Clinic .se constata tetrapareza cu predominenta brahiala, cu
tulburari de sensibilitate tenno-algezica ~i tactila de intensiiate variabila
~i tulburari sfincteriene.
- Sindromul traumatic anterior se caracterizeaza printr-un deficit
· motor sublezional cu pastrarea sensibilitatii superficiale ~i apare de
obicei in traumatismele medulare prin hiperflexie, care ar produce o
hemie discala an:terioara care comprimif maduva.
- Sindromul radiculo-medular acut se datoreaza unui ·traumatism
direct asupra maduvei ~i radacinilor de catre fragmente discale dilacerate
· sau de_catre marginea superioara a vertebrei subjacente devenita agres·iva
dupa fractura-luxatie. · Frecvent la nivelul coloanei cervicale, se
· caracterizeaza clinic prin: tetraplegie, hipoestezie · ~i hipoalgezie
sublezionala cu pastrarea sensibilitatii profunde proprioceptive.
c. Sindroame neurologice particulare ·
permanente sau temporare prin spasm vascular a circulatiei medulare in
urma unei traurile, aspectul clinic depinzand de intensitatea
traumatismului, de natura ~i mai ales .de localizarea leziunii rahidiene.
De exemplu lezarea arterei radiculare mari Adamkiewitz va determina
aparitia unei necroze cu ramolirea maduvei lon:ibosacrate cu paraplegie
masiva ~i defmitiva in leziuni rahidiene chiar neinsemnate.
d. Sindromul radicular posttraumatic
in realizarea acestuia intervin factori mecanici (otice stramtorare a
. defileului disco-ligamer:itar ~i gaurii de conjugare), vasculari angorjare
venoa$A pasiva, prin trcm1boze locale; sau supraadaugarea unor
fenomene inflamatoare, microbiene, fizice sau chimice.
Clinic participarea radacinilor se poate manifesta sub forma
durerilor cervicale cu contractura secundara, cervicobrahialgia
traumatica, hernie de disc cervicala cu compresiuni radiculare, suferinta
 213
212 Sechelele paraplegice se vor trata, medicamentos cu vit. B,
radiculara la nivelul trunchiului, sindroniul cozii de cal (total sau . fosfobion, mydocalm iar reeducarea inotorie prin kineziterapie, mprima
Partial), tulburari sfincteriene $i genitale, tulburari vasculare $i trofice. etepa urmarindu-se achizitia · autonomiei .maxime a bolnavului iar in a
. Diagnosticul. intr-un traumatism vertebromedular trebuie precedat qoua etapa mentinerea progreselor realizate.
$i de un examen local al c_oloanei vertebrale. · ·
Examenul local trebuie executat cu blandete, evitandu-se
manevrele brutale si daca bolnavul trebuie intors pe o parte sau pe alta,
trebuie avut grija ca umerii ~i bazinul sa.;.~i pastreze alinierea ~i ., ..
paralelismul. .
La examenul local se poate observa o proeminenta dorsala a unei
singure apofize spinoase, expresie a fracturii unei singure vertebre; '
gibozitatea apare cand focarul de fractura intereseaza doua sau mai multe
vertebre. Durerile la palpare provocate pe linia mediana sugereaza o
fractura a corpului vertebral, durerile pai:avertebrale - fracturi ale lamei
sau apofizei transverse. 0 atitudine vicioasa ~ capului cu limitarea
mi$carilor sugereaza o luxatie sau fractu'ra a unei vertebre cervicale.
Examenul clinic, care stabile~te sindromul neurologic trebuie
completat apoi cu examenul radiologic ~i examenul l.c.r.
Examenul radiologic poate evidentia leziuni vertebrate, ale
spatiilor intervertebrale $i uneori prezenta de corpi straini.
Examenul l. c.r. - poate arata un lichid hemoragic sau. xantocrom,
unori cu disociatie albumino-citologica ~i semne manometrice de blocaj·
spinal in cazuri de compresiune medulara. ·
Progno.mcul este favorabil in comotia medulara. Este rezervat in
cazul de intrerupere anatomica Partiala sau totala a maduvei.
Tratament. Tratamentul la locul accidentului consta in evitarea
. oricarei miscari inutile sau chiar periculoase, in special miscarea capului.
lnta;Iarea bolnavului pe targa se va face mentinandu-se curburile
fiziologice ale coloanei. in cazul leziunilor inalte, la necesitate, se va
face ~piiatia secretiilor, eventual trahectomie. Daca este posibil se va
face imediat combaterea starii de ~oc. ·
Tratamentul in · spital - dupa tratamentul de ~oc, conduita
terapeutica este in funcpe de tipul leziunii, · stabilindu-se indicatia
operatorie in unnatoarele situafii: tra~matisme in care exista certitudinea
unei compresiuni, cand se evidentiaza prezenta cie fragmente de os . in
:. canal, cand simpt9matologia se agraveaza probabil din cauza _unei
compresiuni.
Tratamentul medical are in vedere masurile ce trebuie luate pentru
prevenirea escarelor, complieaJiilor pulmonare, infecµilon1rinare:
 214

XVI. TRUNCHIUL CEREB~ 1·

1 N.lrigemen

l'J. at>duc-i.-ns .
1. NOfIUNI DE ANATOMIE
N . vcs1it>ul,x:ohlcar .-<'.
Aceasta fonnatiune face jonctiunea intre maduva spinarii ~1 Nn. glo~ofaringian.
vag ~i acceM>r
encefal. Masoara cu aproximatie · 80 mm in inaltime, 12-30 mm in
N. hipo11l0~ - - - - . . . ; . .
grosime ~i 15-40 mm in latime. Anatomia descriptiva imparte trunchiul Radacina n.edulru-. i - -- - " " .
cerebral in trei parti distincte ~i anume: bulbul, puntea ~i pedunculii a n . acceS(rr

ce:rebrali. Limita inferioara a trunchiului cerebral corespunde tenninarii JONCflU!'li'EA

incruci~arii fibrelor piramidale, iar extremitatea sa. superioara este BULBOMEDULARA \ ;j .
4 ' ,.l_.a._> ;
delimitata prin intermediul unui plan ce trece inaintea tuberculilor
Figura 1. Fata ventrala a trunchiului cerebral
cvadrigemeni ~i inapoia tuberculilor mamilari{plah~a I).
in comparatie cu maduva, trunchiul cerebral sufera catev~
modificari care ii confera structura ~i ·functiile specifice. Aceste
modificari sunt: disparitia cordoanelor posterioare,. formarea .,.__ _ _ _ N. me.iencefali<·
al trigcmcnuluj
ventricolului IV ~i. fragrnentarea substantei cenu~ii.
N troltli.-ar _\-"r---~-
)
Cordoanele posterioare se termina in. nucleii gracili ~i cuneiformi .

care constituie eel de al doi'lea neuron al cailor sensibilitatii profunde,

co~tiente. /
// . /
Fonnare.a ventricolului IV ~i in~hiderea sa prin membrana tectoria, N . ma.~11:11tor
1
/c
,C :',. v7t-:-
plaseaza substanta cenu~ie in plan~eu unde se va dispune ordonat(plan~a N . abdu<·ens \ \ _, •
1)Nucleii motori ocupa regiunile· interioare iar cei sensitivi zonele N . t.-ci:,.J ->~---4J_;,.;
N. lll,-rim:iJ - - - - . : ~ - ~........~ • -
exterioare. N. <alivar superiOT--''-.::;:::=~--4
N. ~alivar infenor - - - . . . . . . : -
Fragrnentarea substantei cenu~ii in coloane este detenninata de K ll.ipoglosului -~--'""-&.a
aparitia fibrelor orizontale ~i oblice. ' N. dor.;a.l aJ v~utui ---<t----:~-.-
Astfel in plan~eul ventricolului IV se fonneaza ~ase coloane,
fiecare preh.ingind in trunchiul cerebral OZona functionala a substantei . '
N . amb,guu - - -

cenu~ii din m~duva spinarii. · .

· Coloana 1. - somato-motorie-somitica - ~uprinde nucleii nervilor
· ' cranieni (III, IV, VI, XII) destinati mu~chilor striati derivati din somitele
cefalice. · Figura 2 .. Dispozitia in coloane a nucleilor nervilor c~ariieni
Coloana 2 - sorriato-motorie branhiaia - este destinata nervilor V,
P1:tuat cu pennisiuneo autorilor din Neuroanatomie clinica - sistem nervos central - vol.1,
VII, IX: X. XI. Editura Edit-Dan, la§i, 1996 · ·, ·
 215
Co/oana 3 - situata in afara primelor dou~ prelunge~te in trunch1ul
·cerebral substania cenu~ie ·de la baza comului anterior al maduvei.
Se constituie astfel nucleii vegetativi parasimpatici ai nervilor
cranieni III, VII, IX, X care vor antagoniza 'sistemul simpatic.
Coloaria 4 este destinata sensibilitatii interocepti ve
(visceroceptiva), prelungind in trunchiul cerebral substanta cenu~ie a
bazei comului dorsal. Se formeaza · nucleii senzitivi interoceptivi a
n~rvilor IX ~i X.
Co/oanele 5 $i 6 sunt specializate in recepfia sensibilitatii
exteroceptive ~i proprioceptive.
Coloana 5 vehiculeaza sensibilitatea mucoaselor laringiene,
faringiene ~i a fundului de gat precum ~i gustul, constituind nucleii
senzitivi exteroceptivi ai nervilor VII, IX ~i X.
Co/oana 6 corespunde nucleului alungit al trigemenului fiind
destinata sensibilitatii tegumentelor fofei ~i fruntii. Aceasta coloana
provine. din varful comului posterior al .maduvei preluand ~i
sensibilitatea profunda de la nivelul mu§chilor cutanati" ai fetei ~i de la
mu~chii masticatori.
Bu/bu/ rahidian
Are o forma de con cu varful in jos · continuand maduva §i
terminandu-se la punte. Pe suprafata sa extema se· observa fisurile
·median-anterioara, mediana-posterioara, precum . §i ~anturile: lateral
anterioar ~i lateral posterior. .
De o parte §i de alta a fisurii mediane-anterioare se observa cate o
proeminenta alungita. . Aceste proeminente corespund piramidelor
bulbare §i contin.fibre1e corticospinale. Deasupra piramidelor bulbare, in
' . ~antul bulbo-pontin, se afla originea aparenta a nervului oculo-motor
extern. 0 parte din fibrele piramidale care se incruci§eaza sunt vizibile in
jumatatea 'inferioara a · fisurii mediane. Lateral de fiecare piramida
·bulbara se afla §anµil lateral · anterior prin care . ies radacinile
I f hipoglosului. intre ~anµil lateral anterior ~i eel posterior se evidentiaza
proeminenta olivei bulbare. ·Prin §anµil lateral posterior se· exteriorizeaza
.. radacinile nervilor gloso-faringian, vag §i spinal.
Pe fata posterioara a bulbului intre fisura mediana ~i §antul
postero-lateral se disting fascicolul gracil (medial) ~i fascicolul cuneat
(lateral) separate intre ele printr-o fisura intermediara. Aceste coloane au
un traiect divergent fata de linia mediana ~i prezinta cate o proeminenta
~i anume: clava pentru fascicolul gracil ~i tuberculul nucleului cuneat.
 ·.·.
. 216
Fetele dorsale ale bulbului ~i puniii impreuni cu cerebe~ul
deli.miteazi ventricolul IV care se continui caudal cu canalul medular 1ar
rostral cu apeductul lui Sylvius. Ventricolul IV contine plexuri coroide ~i
comunici cu spatiul subarahnoidian prin orificiul lui Magendie (ape~
mediani) ~i prin cele doui giuri laterale ale lui Luschka (apertunle
laterale).
Structura intema a bulbului este modificata prin aparitia.
decusatiilor piramidale ~i lemniscale la care se adauga fragmentarea
substantei cen~ii ~i aparitia ventricolului IV.
Cele mai importante elemente de structura· ale bulbului sunt
nucleii. Nuc/eul hipoglosului este situat anterior ~i paramedian; Din
nucleul ambiguu provin radacinile· motorii ale .gloso-faringianului.
vagului ~i spinalului; nuc~eu/ dorsal al vagului este situat dorso-later.
fat! de nucleul hipoglosului din care se desprin fibre pentru nervul vag ~
spinal; nudeul salivar este' localizat in formatia reticulata, in apropierc
de jonct:iunea bulbo-pontini; nuc/eul tractului so/itar se afli in
apropierea ·nucleului dorsal al vagului primind fibrele ~enzi~ve ale
nervilor vag, gloso-(aringian ~i facial (intermediarul lu1 Wnsberg);
extremitatea superioara a acestui nucleu prin gruparea neuronilor care
vehiculeaza sensibilitatea gustativa poarta denumirea de nucleul gustativ
al lui ·Nag~tte; nudeul senzitiv-_a l trigemenului incepe din portiunea
inferioara a ·. bulbului ~i- se termini in calota mezencefalica; portiunea
bulbara po~ denumirea de nucleul gelatinos · al lui Rolando ~i
vehiculeaza sensibilitatea termoalgezici a fetei; nucleii cohleari ventral
$i dorsal p_rimesc fibrele acustice cu originea in ganglionul Corti,
·constituind al doilea neuron al ciii acustice care dupi incruci~are
constituie lemni_scusul lateral; nucleii Go-U # Burdach reprezinta al
doilea neuron al caii spino:.bulbo-talamo-corticale. Axonii acestor nuclei
se incruci~eazl realizand lemniscusul medial. Decusatia este cunoscuta
~i sub denumirea- de incruci~ p_iriformi a lui Spitzka. Olivele ~;
paraolivele ·bu/bare sunt formatiuni ovoidale care delimiteaza zone de
slibstanti alb!.
.Puntea ·
Este desplrtitl de bulb prin ~ ponto-bulbar prin ·care_~es nervii:
ocuio-motor extern, facial cu intermediarul Wrisberg ~i nervul acustico -
vestibular. . .
· · F-ata anterioarl prezinta pe linia rnediana ~tul bazilar in care se
afll artera cu acc).qi ~wne. ~antul este rillrginit de fiecare partc de
piramidele_pontine aflate in continuarea celor b~lbarc. ·
217
Lateral de piramidele pontine se afli originea aparenta a nervului
trigemen care delimiteaza puntea de pedunculii cerebelo~i mijlocii.
Structura interna are doua regiuni distincte. Regiunea anterioara
denumita ~i picior cuprinde fascicolul cortico-spinal ~i o serie de nuclei
pontici. Porpunea posterioara cunoscuta sub numele de calota, grupeaza
numero~i nuclei ~i restul fascicolelor ascendente ~i descendente.
Pentru punte limita dintre calota ~i picior este constituita dintr-un
plan conventional tangent la fata anterioara a lemniscusului medial.
in calota se afla mai multi nuclei: nucleul motor al nervului facial
confine fibre care inconjoara nucleul oculomotorului extern se
exteriorizeaza in ~anµil bulbo-pontin; nucleul motor al facialului este
alcatuit din doui aglomerari celulare care primesc inervatii diferite fapt
care genereaza elemente de patologie distinct!; nucleu/ facial superior
prime~te aferente prin ambele fascicole cortico - nucleare ~i este destinat
m~chilor frontali ~i orbiculari ai pleoapelor; nucleu/ facial infe-·ior
prime~te aferente cortico-nucleare numai de la scoarta frontala
controlaterala fapt care face posibila instalarea unei paralizii de tip
central prin afectarea caii cortico-nucleare.
Nuc/eul motor al trigemenului este si~t deasupra· nucleului
facialului distribuindu-se musculaturii masticatorii, mu~cbiului scaritei,
milohioidianului, segmentului anterior al digasticului, pterigoidienilor
interni ~i extemi ~i peristafilinului. Nuc/eul senzitiv al trigemenului este
destinat sensibilitatii tactile a fetii; eferentele acestui nucleu impreuna cu
eferentele nucleului descendent bulbar se incruci~eaza pe linia mediana
~i vor forma fascicolul trigemino-talamic; nuc/eii acustici sunt ventrali ~i
dorsali; nucleul ventral prime~te majoritatea fibrelor ne~ui acustic
constituind al doilea releu al acestei cai.
Incruci~area axonilor detennina corpul trapezoid care prin
verticalizare devine lemniscusul lateral ce se va tennina in corpul
geniculat medial; nuc/eul cohlear-dorsal pf4ne~te un co~tingent redus
de fibre acustice ce vor forma striurile acustice vizibile pe plan~eul
ventricolului IV in drumul lor catre formatia reticulata; nucleii
vestibulari sunt localizati la nivelul jonctiunii dorso-laterale a bulbului
cu puntea. Ace~ti nuclei primesc fibrele vestibulare cu originea in
ganglionul Scarpa.
Substanta albi este reprezentata de fascicole ascendente ~1
descendente.

218
Fascicolui cortico-nuclear - esie situat in calota puntii coborand
pana 10 regiunea inferioara a bulbului distribuindu-se nucleilor motori ai
nervilor cranieni bul~ari ~i pontini.
Fascico/ul cortico-oculo-cefa/ogir -. este localizat in zona ventrala
a calotei pontine ~i se sf'ar~e~te in nucleul medular al nervului spinal
distribuindu-se prill' incruci$area nucleilor ocufo-motori. ... . ..
· Fascicolele fronto-pontin ~i temporo-pontin patron~ m _p1c10rul
puntii ~i fac sinapsa in nucle.ii pontini dupa care ~brele dev1~ o~~on~~le'.
incruci~and linia mediana, p.arcurgand peduncul11 cerebelo$1 mtJlocn $1
terminandu-se in scoarta emisferelor cerebeloase. ·
Alte fascicole descendente. sunt: tectospinal, rubrospinal,
nigrospinal, vestibulo-spinal ~ i reticulo-spinal. · . .
Calle ascendente sunt reprezentate de caile acustice (lemmscusul
lateral), vestibulare, gustativela care se adauga lemniscusul median $i
f ascico/ul trigemino:-talamic.
Pedunculii cerebrali
Pedunculii surit separati de punte prin ~antul ponto-peduncular.
intre cei doi pedunculi cerebrali se delimiteaza fosa interpedunculara ~i
substanta perforata posterioara .prin care tree un numar important de
ramuri ale arterelor cerebrale posterioare. Pe fata mediala i~i are originea
aparenta ·nervu/ oculo-motor comun. Fata po~terioax:a cores~~de
tectului mezencefalic fiind vizibili tuberculii quadrigemem, separat1 mtre
ei prin ~antu} cruciform. in extremitiltea craniala a $antu}ui longitudinal
se afla corpul epifizei.
Mezencefalul este str~batut de apeductul lui Sylvius care face
p0sibila comunicarea lichidi{illa intre vantricolii III ~i IV:. Spre deo~ebir~
. de bulb ~i punte care au numai picior $i .calota pedunculu cerebral! au $1
·o a treia poqiune numita· tectul ce se situeaza dorsal de apeductul
cerebral.
Nucleii mezencefalici
Sunt urmatorii: nucleul nervului patetic sau trohlear se afla sub
nivelul oculomotorului com{m parasind dupa incruci$are trunchiul
cerebral pe fata posterioara; nucleu/ nervului ocu/omotor comun este
compus _din grope nucleare destinate ficcaru.i m~~hi ceea .ce face
posibila aparitia paraliziei oculomotorii partiale sau u.icompl~te; nucleu_l
Perlia - -are rol 'coordonator in realizarea convergentei globilor oculan;
nucleut Edinger . ·Westphal (parasimpatic) se disl;ribuie .musculaturii
intrinseci a globjlor·oculari; nucleul mezencefalic al trigemenului culege
infonnatii proprioceptive din mu~chii masticatori; :nucleul ro$u - este
219
traversat de nervul oculomoto~ comuit primind aferente de la cerebel,
.corpii striafi, nucleii vestibulari; . ·
Substanta oeagrl . - separa· · piciorul de calota mezencefalului
continand neuroni dopaminergici care au conexiuni cu nucleii striati,
talamus, subtalamus, formatia reticulatA, scoaqa cerebrala frontala;
. ~ubstanta cenu~ie periapeductala margine~te apeductul lui Sylvius.
In calota pedunculara se gbesc:lemniscusul lateral, tractul spino-
, t
talamic, lemniscusul medial prec~ ~i o buna parte din fascicolele
descendente extrapiramidale. ·
in piciorul peduncular se afla fascicolul cortico-spinal.
Vasculariza,ia trunchiului cerebral
Trunchiul cerebral este irigat· prin intermeditil arterelor vertebrale
$i a trunchiului vertebro-bazilar care vehicul~aza cca. 250 ml sange/min.
Fonnarea trunchiului vertebro-bazilar se realizeaza printr-o
anastomoza speciala numita "de convergent!" care are drept sc.op
menfinerea presiunii trunchiului unic la valori necesare perfuziei optime.
Trunchiul cerebral are o vascularizafie care a fost sistematizata de
Foix $i Hillemand in: arfere paramediene, artere din grupul laterals.au
circumferenfia/ scurt ~i artere din grupul posterior sau circumferen{ia/
lung.
· Arterele paramediane, circumferenfiale sc.u rte ~i lungi se desprind
din arterele vertebrale, din artera spinala anterioara, 4in trunchiul
vertebro-bazilar, din cele · trei artere cerebeloase, din arterele .
.cvadrigeminale, din arterele coroidiene. posterioare ~i din arterele
cerebrale posterioare. .
Sunt cunoscute mai multe variante de traiect. <le rainificatii ~i de
calibru ale siste~ului vertebro-bazilar, incat un astfel de ansamblu .. ·
circulator poate fi caracteristic fiecarui individ.
Grupul de artere paramediene deriva pentru b~lbul inferior din
artera spinala anterioara iar pentru zona superioara din .trunchiul
+ • vertebro-bazilar. Acel~i grup de ·artere ·se desprind penttu punte din
trunchiul vertebrobazilar iar pentru pedunculi. din artera cerebrala
posterioara. · ·
. Grupul lateral sau circumferenfial scurt al bulbului derfva din
artera cerebeloasa postero-inferioara ~i din artera fosetei laterale
(bulbare). Din:tninchiul vertebro-bazilar·se desprind 4-6 ramuri care vor
. iriga zonele l~terale ale puntii ~i pedunculului. . .
Grupul de artere posterioare sau circ,unferenjiak lungi provin
din a.rter~le vertebrate ~i cerebel~ase postero-mferioare ~tru .bulb ~i
 220
din arterele cerebeloase _ antero-inferioare, arterele cerebeloase
superioare. arterele cvadrigeminale ~i _arterele coroidiene posterioa !·e
pentru punte ~i peduncul. · superioara constituie deutero~neuronul senzitiv al intermediarului
2. REPERE TOPOGRAFICE $1 SEMJOLOGICE
Principalele repere care semnalize~ sediul leziunilor de trunchi
cerebral ata! pe verticalitate cat ~i de lateralizare, sunt disfuncfiile .
..
nervilor cranieni. La patologia nervilor c~eni se mai adaugi: afectarea
fasciculelor piramidale, senzitive ~i cerebeloase. Afectarea concomitentl
a ciifor lungi ~i a nucleilor nervilor cranieni determini sindroamele
alteme atat de caracteristice patologiei tnmchiului cerebral Astfel de
partea leziunii se vor constata paralizii de nervi cranieni ~i de cele mai
multe ori sindroame cerebelo~e, iar de partea opusl deficite motorii ~i
tulburari senzitive:
Afectarea f asciculului cortico-spinal §i a componentei cortico -
nucleare deasupra nucleului motor al facialului are drept c~nsecinta
instalarea unei pareze de facial de tip central de aceea~i j>arte cu
hemiplegia.
Tulburarile de sensibilitate realizate prin · lezarea fibre/or
lemniscale care tranzitew trunchiul cerebral citre talamus constau in
hemihipoestezie sau anestezie controlaterali.
Un alt reper al tulb~lor de sensibilitate il constituie nervul
trigemen. Nucleul senzitiv al trigemenului se intinde de la miduva
c~rvicala superioari la mezencefal. Poqiunea inferioara bulbo-spinala
prime$te informatii de sensibilitate termo-algezici dupa care se
realizeazi incruci~area tranzitand citre talamus prin fasciculul bulbo-
talamic.
Astfel se poate explica · disociafia de sensibilitate de tip siringo-
mielic a tegumentelor fetei in cazul sindroamelor bulbare.
Regiunea pontini a nucleului trigeminal prime~te fibrele care
vehiculeazi sensibilitatea tactili a fetei, fibre care dupa incruci~are se
vor adauga lernniscusului median.
Sindroamele pontine pot detetmina tulburari ale sensibilitatii tactile
in teritoriul inervat de trigemen. Nucleul mezencefalic prime~te
informatii proprioceptive de la mu~chii mastiqtori ~i probabi1 de la
mu~chii globilor-oculari.
Alte disfuncJii senzirive ale extremitatii cefalice se pot datora
afectarii· nucieului solitar. Partea inferioara ·a acestui nucleu prime~te
221
fibre senzitive din teritoriul nervuluf vag. zona mijlocie, vehicuieaza
informatii ·senzitive· din zona nervului gloso-faringian iar extrem1tatea
Wrisberg (VII bis). . .
Un alt reper il constituie ciiile cerebeloase. Leziunile acestor cai
antreneaza in cele mai multe cazuri un sindrom cerebelos homolateral.
Fae exceptie leziunile pedunculare situate deasupra incruci~arii
W emekink, situat1e in care sindromul cerebelos este controlateral.
Strucrura intema specifica .bulbului, puntii ·sau pedunculului
cerebral determini tablouri clinice caracteristice fiecarui segment .a
tnmchiului cerebral.
Sindroamele bulbare se insotesc de afectarea nervuiui gloso -
faringian (deblutitia pentru solide), vag (deglutitia pentru lichide ~i
fonatia), spinal (rotatia capului ~i gatului) ~i hipoglos (mi~carile limbii).
La aceste simptome se adaugi afectarea cailor sirnpatice descendente
(sindrom Claude Bernard Homer) ~i a cailor cerebeloase de aceea~i parte
cu leziunea. Controlateral se poate intilni hipoestezie termoalgezica in
tentoriul trigemenului, hemipareze ~i hemihipoestezie.
Leziunile pontine ·produc disfunctii in domeniul trigemenului
motor ·(masticatia), al oculomotorului extern (paralizia abductiei) ~i ·al.
facialului fie de tip. periferic (leziune nucleara) fie de tip central
(leziunea supranucleara). Sindromul cerebelos este homolateral 1ar
hemiparezele motorii ~i hemihipoesteziile sunt controlaterale.
Sindroamele pedunculare sunt acompaniate de paralizii ale
oculomotorului comun, paralizii oculomotorii intemucleare, paralizii de
venicalitate ~i hemipareze controlaterale. Sindromul cerebelos . poate fi
homo sau heterolateral.
· 3. FUNCT~E EXTREMITATII CEFALlCE DEPENDENTE DE
NUCLEII TRUNCHIULUI CEREBRAL
Trunchiul cerebral cste o adevmta placa tumanta care face
posibila realizarea unor functii importante ale extremitAtii cefalice. Cele
mai importante functii sunt cele motorii $i senzitivo-senzoriale.
Func(iile motorii sunt urmlitoarele: deglutifia, fona1 ia, masticapa,
oc-ulogiria. rotafia capului ~i gtit~lui. mimica ~; m4carile limbii.
Functiile motorii au o componentA voluntari ~1 una automatico-reflexa
realizate pnn interme.~iiul fascicolului cortico-nuclear ~i al aferen1elor
extrap1nmidalc. Realizarea functiilor rnotorii cste posibili print"-o
 222·
programare rigµroasa care presupune fie contractii simultane fie
· modula.ri de tonus.
Deglutipa este asigurata de faringe ~i valul palatului ··a caror
inervatie motorie este realizata prin intermediul nervilor gloso-faringian
~i vag care au un nudeu unic .(nucleul ambiguu). Contractiiie musculare
simetrice e~aloilate in tip permit realizarea acestui act motor complex.
Afectarea componentei cortico-nucleare se mailif~sta clinic prin tu'Iburari
de deglutitie instalate in faza acuta a unui accident vascular cerebral,
corectabile in decurs de cateva zile. . nucleul oculo-motorului comun. Aceasta .functie necesita o ·-participare
Fonapa este functia motorie a laringelui, realizata prin contractia
simetrica a corzilor vocaJe, inervate motor prin intermediul vagului. ·
Tulburarea consecutiva afectarii nucleului sau nervului consta in
disfonie, voce bitonaia, coarda vocali imobili.
Masticapa este un procf":S adaptat prelucrarii mecanice a
alimentelor realizat prin intermediul mandibulei ~i max.ilarului superior.
Procesul de masticatie nu poate fi realizat fara aportul limbii ~i
musculaturii regiunii geiiiene c~ mentin fragmentele alimentare intre
suprafetele ocluzale. ._
· Multitudinea modalitatilor .de mi~care adaptate masticaµei,
presupun O coordonare a functiilor de pe dreapta ~i ~tanga avand 0 · Tulb~le consecutive leziunii clilor ·c ortico · - nucleare se
importanta reprezentare corticala in zona operculului rolandic.
Componenta automatico - reflexa i~i are sediul in circumyolutiunea
precentrala ~i postcentrala. · Toate. influentele corticale sau·
extrapiramidale se exercita asupra nucleulu( motor al masticatiei ~i au
ritmuri proprii -fiecarui •'individ. . Leziunile cortico-nucleare au rareoii .
traduceri de tip perturbativ pasager al masticatiei.
· Oculogiria este o func\ie complexi pu~a in slijba vederii. Vederea
este ·asigurata de globii oculari, capabili' sa perceapa imagini aflate in
sinergie stereoscopica. Motri~itatea extrinseca -conjugata a globilor
oculari ·este sub dependenta · ariilo~ ~i cailor supra ~i intemucleare.
Functia de lateralitate este voluntara sau automatica: Cea volun~ra este
sub dependenta ariei 8 situata in girusul frontal mijloc_iu. Aria 8 stg. este
dextrogira iar aria dreaptl este levo¢.. · .
Fibrele p~ntru lateralitate imprumuta traiectuJ fascicolului cortico --
·nuclear pentru a intalni nucleul pontic para-abducens de partea. opusa
situat in apropierea nucleului oculomotorul~i extern (YI). Or<;linul motor
volun~r :ajunge· la nucleul VI opus ~i Ill homolateral prin intennediul .
fascicolului longitudinal medi~. · Functffle senzitivo-senzoriale se· refera 1!1 sensibilitatea extero ~i
223
_ -Paraliziile supranilcleare de :lateralitate sunt cunoscute sub
numele de sindroame Foville, bolnavul, privindu-~i. leziunea in cazul
afectarii ariilor conicale, capsulei ·interile ~i mezencefalului. Leziunea
fascicolului .cortico - nuclear pontic, dupa incruci~are, face ca devierea
privirii sa fie controlateral, bolnavul privindu-~i membrele paralizate.
Mi~ca.rile automate sunt sub dependenta ariilor occipitale. Funciia de
• verticalitate este asigurata de acelea~i arii corticale dar fibrele-
descendente fac sinapsa cu coliculul superior inainte de a se tem1ina in
simultana a ariilor frontale ~i occipitale. · · ·
Paralizia de verticalitate este data in general de o Jeziune
.intercoliculara plasata in regiunea superioara a calotei mezencefalice.
in clinica paralizia de v.erticalitate este cunoscuta sub num-e le de
sindrom Parinaud. Afectarea nucleara a oculomotorului comun ~i extern
. se mtalne~te in sindroamele ischemice peduncuJare {Weber) ~i pontine
(Millard - Gubler). ·
Cefalogiria este . asigurata de catre. mu~chii
stemocleidomastoidieni ~i trapezi inervati de nervul spinal. Nucleul
nervuhii spinal prime~te fibrele caii cortico-nucleare controlaterale.
caracterizeaza prin abolirea motricitatii voluntare a celor doi mu~chi dar
~i absenta amiotrofiilor. Descarca.rile' tonice prin interventia strudurilor
extrapiramidale sunt ·c_aracteristice torticoiisului spasmodic.
Mimica - este asigurata de mu~chii cutanati ai fetei inervati ·de
nervul facial avand componenta voluntara ~i automatica reflexa..
Leziurlea cailor cortico-nucleare determina paralizia de facial de tip
central iar leziunea nuclear! ~ sindromul Millard-Gubler.
Sindroamele extrapiramidale hiperton-hipochinetice determina
faciesu1 rigid iar cele hipoton-hiperkinetice exagereaza contracfiile
m~chi1or mimicii.. . ·
.. ' Motricitatea · linguali - este asigurata prin contractiile mu~chilor
limbii inervati de nervul hipoglos. Nucleul hipoglosului prime~te fil;,re
cortico - nµcleare, care se incruci~eaza la nivelul bulbului. Tulburarea
CODSecutiva leziunilor C(?rtiCo-nucleare se traduce prin diminuarea sa1.i
abolirea mi~cirilor voluntare.· Afectarea nucleara se caracterizeaza fie
prin fasciculatii (semn precoce in SLA) · fie prin paralizii ~i atrofii
linguale: · . · .
proprioceptivi, Ia gust~ auz $i· echilibru. Tulburlrile sensibilititii extero
 224
~i proprioceptive ale extremitat:ii cefalice · constituie iniportante repere
topografice ale patologiei trunchiului cere~ral (vezi repere tQpografice).
Tulburirile de gust sunt consecinta afoctirii nervilor: facial ~i
gloso-faringian. Nervul facial asigura gustul in 2/3 anterioare ale limbii
iar gloso-faringianul 1/3 posterioare a limbii. Neuronii gustativi se
termina in nucleul fascicolului solitar de unde se alatura lemniscusuiui
median pana la talamus.
Aguezia - este detenninata de afectarea cailor periferice.
Auditia -: necesita cai. periferice ~i centrale. Caile periferice se
terrnina in nucleii bulbo-pontini unde marea majontate se incruci~eaza
realizand corpul trapezoid care tranzitem trunchiul cerebral catre
colicuJii inferiori prin lemniscusul lateral. T ulburarile neurolo~ice
constau in hipoacuzie sau .surditate. . ,
Lezarea nucleilor ~i cailor vestibulare provoaca vertij ~i
nistagmus. Daca vertijui are adesea componenta periferica. nistagmusul
vertical. orizontal ~i orizonto-girator este determinat de leziunile din
· trunchiul cerebral.
Nistagmusul orizonto-girator are componenta bulbara. eel
orizontal este pontin iar eel \'~rtica) - peduncular.
4. ETIOLOGIA SINDROAMELOR DE TRUNCHI
CEREBRAL
Patologia · trunchiului cerebral nu face exceptie de la aceea a
sistemului nervos central. Densitatea mare de nuclei. fascicok
ascendente sau descendente fac ca simptomatologia trunchiului. cerebral
sa fie extrem de bogata ~i chiar zgomotoasa inca de la debut. · ~lac1le de s~leroza din trunchiul cerebral realizeaza paralizii
Astfel intalnirri patologie vasculara. degcnerativa, infecrioasl1,
imunitara. malfonnativa. traumatica, tumorala sau prin blocarea
-circuitului nonnal al l.c.r..
Patologia vasc'ulara consta in accidente ischem1ce ~i hemoragice.
Accidentul ischemic tranzitor (AIT) din teritoriul vertebro - bazilar
determina sindroame de trunchi c~rebral cu o durata medie a deficitului
de 10-20 min.
Definit ca un deficit focal -reversibil cu durata maxim~ de 24 h.
AIT are un prognostic spontan mai bun in comparatie cu teritoriul
carntidian. in .determirtismul AIT pan~ la varsta de 45 ani este
incriminata de regul~ cardiopatia emboligen~ iar dupa aceasta \·arsta
ateroscleroza. · hemipareze. ataxie. \ c.-rtij. tulburari de deglutitie, de fonatie ~i varsaturi.
225
'in practica, precizarea sediului carotidian sau ·vertebro-bazilar nu
este intotdeauna ~oara existand AIT sigure sau probabile in fiecare
dintre teritoriile arteriale encefalice. Astfel un AIT este intotdeauna in
teritoriul vertebr~-bazilar atunci cand detennina o diplopie, un drop-
attacks sau tulburari de echilibru.
A~ciden1':'l ischemic constituit det~na in majoritatea c_azurilor
unul dintre smdroamele alteme de trunchi · cerebral. Marele infarct
bazil3:, . debut~. cu coma care poate· ti precedata de varsaturi ~i
tulb~ de echili~~- Se asociaza cu deficite motorii bilaterale- ~i
parahzu oculomoton~ evolu~d rapid cltre deces.
Hemora~iile d~ trunchi cerebral afecteaza in special puntea.
B~lnavul. ~e~me rapid comatos avind semne piramidale bilaterale §i
cnze de ngid1tate de decerebrare. Pupilele devin punctiforme_~i areactive
la I_umina iar ':1ll~carile automate de lateralitate ale privirii la rotatia
pas1va a capulw sunt absente. · ·
Printre afectiunile degenerative se afla oftalmoplegia nucleara
progresiva, atrofia olivo-ponto-cerebeloasa · ~i scleroza laterala
amiotrofica. SLA contureaza un veritabil sindrom bulbar care se
manifesta prin tulburari de deglutitie, de fonatie ~i fasciculatii ale limbii.
Leziunile infectioase ~e trunchiului cerebral sunt ceva mai rare in
comparatie cu cele ·ale emisferelor cerebrale ~i cerebelului. Leziunile
sunt d~torate fie multiplicarii virusului, fie unor reacf'ii imunologice.
Trunch1ul cerebral sufera afectiuni virale in cadrul unor fonne
particulare de encefalita cum ar fi: encefalita letargica, encefalita de
cap~a, forma bu Ibara a encefalitei japoneze. ·
. Afecfiunea imunitari cea mai cunoscuta este scleroza multipla.
mtemucleare, smdroame vestibulare §i mioclonii velopalatine. .
Siringomielobulbia este o afecfiune malformativa caracterizata
'prin aparitia ~i extinderea unei cavitati bulbare. Simptomatologia consta
in: disfagie, disfonie, fasciculatii §i atrofii aie limbii. Se mai constata
vertij nistagmus orizonto-rotator, disociatia de sensibilitate faciala·de tip
siringomielic. .
~rau111atismele trunchiului ·cerebral se pot insoti de pierderi de
cuno·~tmta de scurta durata prin 'i'ntreruperea functiei de vigilenta
indeplinita de formatia reticulata. , ··
Glio_mul infiltrativ · de trunchi cerebral este una din formatiunile
tumorale care · intercseaza ce, . putin doua segmente. La debu{ apar
 . · 226 ,
Evolutia este lent! avand tendintl ex~ivi. Puntea este afcctati eel mai
PLAN~A2
frecvent comparativ cu bulbul ~i pedunculii cerebrali.
Tulburlrile de curgere ale l.c.r. sunt datorate unor tumori care se ~ T~
dezvolti fie in ventticolul . m, fie in ventncolul IV. Tumorile ,Ni.ic1eul hipagloiuiu~
ve.-tricolului III sunt eel mai frecvent benigne ~i deriva din ependim
(ependimoame), din plexurile coroide (papiloame) .·_§i din resturi
emononare (chisturi coloide, colesteatoame). Meduloblastomul
cerebelos se dezvolti in ventricolul IV la copii cu varste intre 5-10 ani.
Sindromul de hipertensiune intracraniana se instaleaza rapid, capul fiind
pozitionat uneori in hiperextensie. ·
. .
__
~lei.ii crnbi@.
,lractut SJJinotolanic-

tofivalebooae
.

5. SINDROAMELE BULBARE, PONTINE ~I

PEDUNCULARE . ·~ ~ C U I
_implica,ea ~ u i :,......__ __,, I xi:

Sindroamele bu/bare cele mai importante sunt urmatoarele: Figura 1. Sindroame bulbare
.
1 - Sindromul decusatiei piramidale - se datoreaza. unui infarct al
zonei de incruci~are a fascicolului cortico-spinal. Zona infarctata
'

cuprinde fibrele destinate membrului superior care s-au incruci~at ~i ale

membrului inferior ·ramase neincruci~ate. ·Se constituie o hemiplegie
cruciata cu interesarea membrului superior ~i a membrului superior ~i a
membrului inferior controlateral.
2 - Sindromul decusafiei senzitive - este indus prin mecanism
vascular sau tumoral care intereseaza teritoriul .bulbar caudal sub
decusatia senzitiva. Deficitul homolateral consta in bemianestezie iar
controlateral - hemiplegie cu respectarea fetei. .
.
i=--~
= ·-
3. - Sindromul interollvar - apare in urma unor leziuni care
afecteaza r~giunea mediana a bulbului. Tabloul clinic consta in:
hemiplegie controlaterala, acompaniata uneori de o hemianestezie cu
disociafie de tip tabetic. Homolateral se constatl hemiparalizia limbii cu
fasciculatii ~i atrofii. prin interesarea fibrelor .hipoglosµlui. ." Sindromul Figura 2. Sindroame pontine
apare atunci cand se produce ocluzia arterei spinale anterioare. .
4 - Sindromu;I retroolivar - cunoscut ~i sub denumirea de sindrom
lateral bulbar, sau sindrom Wallenberg. .Sindromul este frecvent intilnit
. atit sub forma clasicl cit ~i a variantelor sale extinse sau incompiete ~i
se dato~ ·infarctimii · teritoriului irigat din artera cerebelQasi
. posteroinferioara sau chiar din artera vertebrall(ptanp 2).
Simptomele· cele mai numerc,ase sunt de partea leziunii. Acestea
sunt: .hemianestezie - faciali cu ~ociatie termoalgezici, -tulburari de
· fonatie. de deglutitie~sughit (prin af~c~ nervilor _IX. X. XI). sindrom . ~ -1\eMJllil,Q<:;iomotor:t-
' --
 227
Claude-Bernard Homer (prin interesarea descendentei simpatice)
sindrom vestibular ~i. hemi-sindrom cerebelos. Alte semne sunt:.
tahicardia, dispneia, aguezia, hipoacuzia, mioritmiile valului. palatin ~i
faringelui .
De partea opusa se va contura o hemihipoestezie termoalgezica cu
respectarea fetei.
Evolutia este favorabila in timp. ·
5 - Sindromul de hemibulb ·Babinski - Nageotte asociu.a tabloul
clinic al sindromului laterobulbar ~i interolivar fara interesarea nucleului
ambiguu (fara simp~omatologie de gloso-faringian, vag ~i spinal). La
simptomatologia existenta se adauga sindromul vestibular ~i hemiplegia
controlaterala.
6 - Sindromul Cestan - Chenais - consta intr-un sindrom Babinski
- Nageotte cu pareze homolaterale de IX, X, XI. ·
7 - Sindromul Aveliis - se datoreaza unei ischemii care afecteaza
nucleul ambiguu (IX, X) ~i uneori fascicolul cortico-spinal ~i spino-
tala~c. Sindromul nuclear consta intr-o hemiparalizie faringo-laringo-
velo-palatina la · care se adauga in cazul extensiei" o hemiparezi ~i o
hemihipo_estezie controlaterala. ·
. 8 - Sindromul Schmidt - se constituie prin afectarea nucleului
vagului, spinalului ~i spinalului accesor la care se adauga fascicolul
cortico-spinal ~i spino-talamic.
· Simptomatologia homolaterala consta in hemiparalizia valului palatin,
paralizia unei corzi vocale ~i a mu~chilor stemo-cleidomastoidian ~i
trapez.
? - Sindromul Jackson - grup~aza homolateral paraliziile ne.rvilor
gloso-faringian, vag spinal ~i hipoglos (atrofie a hemilimbii).
Controlateral se poate constata o hemipareza ~i o hemihipoestezie
te~oalgezica.
Etiologia sindromului poate fi: tumorala infecfioasa ~i chiar
.extranevraxiala.

Sindroame pontine
:Oe~i piciorul puntii este afectat cu o frecvenia mai mare,
extinderea patato·giei vasculare tumorale sau infec!ioase catre teritoriul
. calotei duce .la constituirea unor sindroame alteme prin cuprinderea
. nervilor care au originea in punte. . .
1·- Ramolismentul paramedian pontin - poate fi de talie mica sau
mare. Micul ramolisment al piciorului pontin se ~atoreaza trombozei
 · 228
unor artere paramedi_ane care iriga teritorii ]imitate.· Manifestarile clinice
constau in heinideficite motoni }imitate controlateral. in' cazul marelui
ramolisment paramedian isc.h emia se extinde la aproape intreg piciorul
protuberantial instalandu-se. o hemiplegie controlaterala cu deficit egal'
distribuit la membre.
2- Sindromul Millard-Gubler - este ·c onstituit dintr-o hemiplegie
sau . hemipareza controlaterala la ·Care se adauga paralizia faciala
periferica ··~i paralizia de nerv oculomotor extern. Paraliziile netvilor
cranieni sunt de aceea~i parte cu leziunea.
3 - Sindromul Foville - consta in paralizii de lateralitate ale
globilor oculari ~i hemiplegii controlaterale. Sindromul se poate prezenta
sub forma pedunculara §i protuberanfiala superioara pr~cum §i de tip
protuberantial inferi_o r. Sindromul Foville, peduncular §i protubenm~al
superior consta in bemiplegie controlaterala §i paralizia mi§carilor -de
lateralitate spre partea sanatoasa (ochii privesc leziunea). · ~~chiului drept extern care nu mai poate realiza abductia.
in cazul sindromului Foville ·protuberantial inferior ·leziunea afecteaza
caile oculogire dupa decusatie, ochii fiind deviati catre partea ·
hemiplegica (ochii privesc hemiplegia).
4 - Sindromul Foville-Millard-Gubler - apare cand lezitinea
intereseaza regiunea tegmentala pontina inferioara. Vor fi afectati nucleii
. §i fibrele radiculare ale nervilor VJ, VII, lemniscusul lateral §i median,
traie~tul intranevraxial al trigemenului. pedunculul cerebelos .inferior ~i
caile oculogire. Simpromatologia clinica homolaterala consta in:
paralizia mi§carilor conjugate oculare spre partea leziunii, paralizie de
Vi· §i VII ~i hemisindrom .cerebelos. Controlateral se constata o
·hemipareza ~i hemiariestezie globala(plan§a 2).
5 - Sindromul Raymond-Cestan: este cunoscut ~i sub denuinirea
de sindrom de hemipunte sau sindrom de calota pontina superioara.
Structurile afectate vor fi lemniscusul medial ~i lateral, pedunculul
cerebelos su~erior ~i caile oculomotricitatii supranucleare.
Se manifesta prin: paralizia mi~carilor conjugate ale globilor
oculari, bemisindrom cerebelos ~i inconstant pareza de trigemcn motor.
Controlateral se constituie o hemipareza ~i hemihipoestezie. Etiologfa.
acestui sindrom este .tum·orala sau hemoragica. · Tremuratura poate avea o nuania parkinsoniana. Din punct de
6 - Sindromul Pierre-Marie-Foix - se datoreaza ramolismentului
lateral al .protuberantei prin afectarea sistemului arterelor
·circumferentiale scurte. Se manifesta in . special . prin tulburai-i
homolaterale de tip · hemisindrom cerebelos la care se adauga
controlateral hemipareza ~i hemihipoestezie termoalgezica.
229
. .7 - Ramoli.smentul dorso-lateral a: protubcrantei cunoscut ~i ca
smdrom _de anera cerebeloasa mijtocie; se manifesta prin simptome
homo- ~1 controlaterale. Homolateral se va depista un hemisindrom
neocerebelos, hipoestezie termolagezica la faµt , surditate. sindrom
Claude-Bemard Homer ~i uneori afectarea . trigemenului motor.
Conf!olateral se contureaza o hemianestezie tennoalgezica Ja trunchi ~i
membre. ·
8 - Oftalmoplegiile intemucleare - se datorea~a leziunilor
multiple ale . bandeletei longitudinale -posterioare. in cazul
oftalm?plegiil~r intei:nucleare anterioare este perturbata contra~tia unui
mu~ch1 drept mtem 1mpreuna cu contractia dreptului extern de partea
opusa in cazul mi§carilor de lateralitate. Contnctia dreptului intern este
,~ sibila in cazul. mi~carilor de convergenµ. Oftalmoplegiile
mtemucleare postenoare au drept caracteristica blocarea contraqiei
Sindroame pedunculare
I - Sindromul Weber - este eel mai des intalnit in patologia
pedunculara rezultand in urma afectarij regiunii ventrale ~i mediane a
piciorului acestei fonnatiuni. De aceea~i parte cµ leziunea se va constitui
o paralizie ·p~ala sau completa de nerv oculo-motor comun iar de
partea opusa o hemipareza cu o u~oara predominenta facio-hrahiala ~i cu
pareza faciala de tip central(plan~a 2). · ·
· Extinderea zonei de ischemie catre calota pedunculara face ca
sindr9mul Weber sa fie completat ~i cu alte disfunqii neurologice. Astfel
contro~ateral se_ pot constata tu1burari _de sensibilitate, o paralizie de
laterahtate a rru~carilor globilor oculari, un hemisindrom neocerebelos
homolateral.
2 - Sindromul Benedikt - este rezultatul unui ischemii din
teritoriul calotei pedunculare m regiunea nuclcului ro~u. Clinic se va
~nstata o p~alizi.e de oculomotor comun de aceea~i parte cu leziunea
tar controlateral un sindrom hiperchinetic cu· nuanta variabila fie ca
tremuratura fie ca o mi~care coreoatetozica.
vedere evo~utiv ~e descriu sindroame care debuteaza ca sindrom Weber
~i evolueaza catre un sindrom Benedikt.
3 - Sindromul ~laude-Loyez - e!)te consecinta afectarii regiunii
inferioare a nucleul~i ro~u. Homolateral se va constata o parnlizie de
oculo-motor comun iar controlateral un hemisindrom neocerebelos.
 230
4 - Sindromul Chiray-Foix ~i Niculescu - ~au sindroi:nul de
nucleu ro~u superior. Simptomatologia este controlateralA ~i consta in
mi~cari involuntare coreice, ataxie, tremuratura ·intehtionata ~i inconstant
tulburari de sensibilitate de tip talamic. .
5 - Sindromul Parinaud - poate- fi detenninat de tumori ,
traumatisme, infectii ~i rriai rari ischemii in teritoriul circumferentialelor
lungi pedunculare(pl~a 2).
· Este afectata regiunea calotei pedunculare iar simptomatologia consta in
paralizia mi~carilor de verticalitate, . paralizia mi~carilor convergentei,
areflexia pupilara.
6 - Sindromul ·Kestenbaum - are etiologic vasculara prin
interesarea substantei cenu~ii periapeductale. Simptomatologia consta in
paralizia mi~carilor de verticalitate, nistagmus, anomalii pupilare ~i
. spasm de convergenta. . • Nervu/ oculo motor comun (perechea Ill)
7 - Sindromul -arterei cerebeloase superioare - induce suferinta
regiuriii dorso-laterale a calotei ponto-mezencefalice, a pedunculului
· cerebelos mijlociu ~i superior, a regiunii superioare a cerebelului ~i a
unei paJli din nucleul dinµtt.
Simptomatologia homolaterala consta in hemisindrom
neocerebelos, mi~cari involuntare, paralizii de orizontalitate a globilor
oculari, sindrom Claude-Bemar~-Homer. Controlateral se va evidenfia (I
hemianestezie tennoalgezica a f etei ~i corpului.
231
4 J.
IX\-11. PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI I
••
1. PATOLOGIA NERVILOR OCULOMOTORI.
OCULOMOTRICITATEA. PARALJZIILE
INTERNUCLEARE
. Date anatomice. Originea reala este in substania cenu~ie
penape~uctala fiind alcatuita dintr-un complex de nuciei:
- ~uc/eii somatomotori (partea externa) pentru mu~chii extrinseci ai
globu!m ocular: mu~chiuJ ridicator al p1eoapei superioare, mu~chiul
drept mtern, mu~chiul drept inferior, mu~chiul mic oblic;
-. nucleii vi~~ero-motori (partea supero-intema) Edinger-Westphal!
cu actmne parasunpat1cA pentru musculatura intrinseca consttictoare a
pupilei; • ' -
. - nucleul ocu/Qgir_ J!.erlia iuiicy-in partea infero-intema, asigurand
m1~carea de convergen~ a obilor oculari.
Axonii · acestor grupe· neuron e strabat calota mezencefalica,
n~cl_eul ro~u, locus niger ~i piciorul pedunculilor cerebrali, avand
ongmea aparenta la niveluJ fosei interpedunculare. Traiectul
extraparenchimatos ~i intracranian al n~rvului III este prin loja sinusului
c~os, impreuna cu nervii I V i YL patrunzand prin fan~
s f e ~ in orbita, unde se imparte in ramuri terminale p entru-
musculatura extrinseca ~i intrinseca constrictoare a pupile~
Semiologia leziunilor nervului oculomotor comun
Lezarea nervului Ill detennina: ptoza palpebrala (partiala sau
to.tala), strabism d~ergent, diplopie incruci~ata. midriaza paralitica fixa
cu abolirea reflexului foto-motor ~j paralizia mi~carilorae ridicare ~i
coborare a globului ocular. -
Tipuri de paralizie a nervului oculomotor comun
- Paralizia extrinseca paqiala (incompleta) cu afectarea unuia sau
mai mtiltor mu~chi extrinseci. ·
 232
- Paralizia extrinseca completa cu afectarea tuturor mu~chilor
exoinseci. ..
- Paralizia intrinseca cauzata de afectarea numai a musculaturii
pupilo-constrictoare. . exoftalm'ie ~i pareza de nerv1 III, I~i VI, cu atingerea trigemenului ram
- Paralizia totala prin afectarea atat a musculaturii intrinseci cat ~i a
celei extrinseci.
- Parahzia unilaterala sau bilaterala a nervului Ill.
Diagnostic topografic $i etiopatogenic in paraliziile nervului
oculomotor comun
• Paraliziile nucleare· caracterizeaia afectarea musculaturii
intrinsec1 sau extrinsed a ambilor globi oculari, simeoic sau asimeoic cu
conservarea re~tiilor pupilare ~i asociere.a unor semne de lezare a
structurilor invecinate. Cei°'?mai frecverite sunt: . g. sindrom~ar.cin reprezintA o afectare extensivl
a. Sindromul Wemicke-Korsoknff - produs prin deficit de tiamina
(etilism cronic, tulburari metabolice): consta in oftalmoplegie bilateral!
~e diferite grade. somnolenta, ataxie, nistagmus, tulburari psihice.
·· b. SiJ1d!121nuLp_eJjap.educ1al-Katen.b@!,1, de cauza infecJioasa sau
ischemica; consta dintr-un sindrom Perinaud, nistagmus retractorius,
tulblrlri pupilare ~i afectarea nucleara a nervilor m ~i IV:
c. Polioncefalita acutii hemor.agicii__(iayet-Jf..-e rnicke, cauzata de
virusurin eurotiope. care determina h emoragii sau focare de vasculitii ln
teritoriul nucleilor oculomotori (respectand nucleul Edinger-Westphall).
• Paraliziile radic.ulare (intranevraxiale • dar extranucleare) de
cauza vascutara, mflamatone ~1 tumorala mezencefalica:
a. Sindromul Jfib.(11!-(sindrom de picior peduncular sau hemiplegia
altema superioara) cu paralizia de nerv III totala sau pa.J1iala ~i
hemipareza / plegie controlaterala.
b. Sindromul int.ei:pedunt.E_lar (peduncular vent;ral) cu leziun~
'inegala bilaterala de nerv III ~i cu semne piram1dale bilaterale.
C. Sindromul nuc/.eului rOfU (peduncular dorsal):
- pareza nervului Ill homoiaterala ~i tulburari extrapiramidale ~1
cerebeloase de partea opusa, realizand sindromul Cla.11de-Loy_ez.
233
b. migrena o[talmoplegicii prin suferinte nervului Ill in traiectul
intracavemos, in legatura cu suferinta .aiterei carotide .inteme;
c. sindromul de Jantii sfenoldala com presiv, realizand o ~ara
I;
d. sindromul de apex orbitar seanwiA cu precedentul dar cu
·asocierea suferintei nervului optic (cecitate progresiva);
e. sindromu/_ de riispiintie ~noidala (cauz.at de tumori ·cu
punct de plecare tubar) se caracterizeaza· priil: pareze ale nervilor III. IV
~i ramul oftalmic al nervului V;
. f. sindromul de sinus cav~s caracterizat prin paralizia perechilor
ID, IV, VI ~i prinderea<liferitA a celor 3 .ramuri ale trigemenului;
unilaterala de nervi cranieni;
· h. sindromul Tolosa-Hunt (oftalmopfegia dureroasi) asoci:iza
paralizia nervului ·ill cu o nevralgie trigeminall de acee~i parte · (prin
ptoces inflamator cronic cu raspuns favorabil la corticoterapie);
i. alte oftalmoplegii dureroase se intalnesc in: diabet ·:zabarat, boli
de colagen, foes, disglobulmemii, poliradiculopatii, procese expansive,
locaJizate la nivelul apexului orbitar, fantei sfenoidale sau lojei
ca~·emoase, malfonnaµi vasculare {la originea arterei comunicante
posterioare sau Ja nivelul intracavemos), procese infectioase
otorinologice;
j . oftalmoplegii cronice PT'!._Gresive: . .
--= atingerea nervilor 111,lV, VI cu respectarea nucleilor vegetativi,
cu aspect progresiv (viral sau degenerativ) ~i atitudine caracteristicA a
capului care-i retroflectat, ptoze palpebrale, globi oculari imobili;
- miozite oculare sau distrofii musculare progresive fonna oculara.
• Nervul trohlear sau patetic (perechea IV)
Date '!natomice: originea reala este iri nucleii somato-motori ai