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GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD.

Especialista Genética Médica.


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Especialista Genética Médica.
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Especialista Genética Médica.

Intestino anterior
(4ta sem) TBX4

DIVERTÍCULO Esbozo pulmonar ó Yema


RESPIRATORIO traqueobroncopulmonar

ENDODERMO: MESODERMO
ESPLÁCNICO:
Epitelio interno de laringe, tráquea, Cartílago, músculo, tej.
conectivo de tráquea y
bronquios y pulmones pulmones
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DIVERTÍCULO

Reborde Traqueoesofágico Reborde Traqueoesofágico


derecho izquierdo

TABIQUE
TRAQUEOESOFÁGICO

VENTRAL DORSAL
Tubo Laringotraqueal Esófago

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Especialista Genética Médica.
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LARÍNGE
 Epitelio: Endodermo craneal tubo laringotraqueal
 Cartílagos: arcos faringeos 4-6to
 Mesenquima:
 Proliferación  Prominencias Aritenoideas
 Crecimiento  Abertura estrecha en forma de “T”
 Obliteración  Recanalización semana 10
 Ventrículos de la laringe  Pliegues Vocales

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Especialista Genética Médica.
Semana 4 Semana 5

Semana 6 Semana 10

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TRÁQUEA
 Revestimiento endodérmico Tubo LT:
 Epitelio y glándula tráquea
 Mesénquima visceral:
 Tejido conéctivo
 Músculo

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TRÁQUEA

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BRONQUIOS Y PULMONES
 Se originan del esbozo pulmonar o yema
tráqueobroncopulmonar
 Las mucosas traqueal, bronquial y pulmonar se derivan
del endodermo
 Las capas muscular y cartilaginosa se derivan del
mesodermo esplácnico

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Especialista Genética Médica.
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Bronquios y pulmones
Yema pulmonar (5ta semana)

Yema bronquial derecha Yema bronquial izquierda

6ta semana

3 bronquios secundarios 2 bronquios secundarios

7ma semana (Bronquios terciarios)

3 sup – 2 med – 5 inf 4 ambos


Bronquios y pulmones
 Bronquios segmentarios:
 Derecha: 10
 Izquierda: 8

 Semana 24:
 17 generaciones
 Después del parto:
 7 generaciones más

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Especialista Genética Médica.
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Especialista Genética Médica.
PLEURAS
Pliegue
pleuroperitoneal

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Especialista Genética Médica.
Pleuras

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http://www.anatomia.og.cr/pulmones-y-traquea/imagenes/cavidades-pleurales.png Especialista Genética Médica.
MADURACIÓN PULMONAR

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Periodo pseudoglandular
 Similar glándula
exocrina
 Elementos importantes
del pulmón: sem 16
 No es posible la
respiración

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Especialista Genética Médica.
Periodo Canalícular (16-26 sem)

Aumento del tamaño del las luces de bronquios/bronquiolos terminales

Bronquiolo respiratorio Bronquiolo respiratorio

División 3-4 estructuras tubulares

Primordios Conductos Alveolares

Sacos Terminales (final)


Respiración es posible  fallecen
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Adelgaza
miento del
epitelio

Periodo
Sem 26: Saco Barrera
Células terminal Alveolo
tipo I capilar
(26 )

Intercabio
gaseoso
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Neumocitos Tipo II
Fosfolípidos
Surfactante Pulmonar
Proteínas

Constrarresta
Facilita Evita el
fuerzas de
expansión colapso
tensión
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Especialista Genética Médica.
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Especialista Genética Médica.
Periodo alveolar (32 sem – 8 años)

Sacos análogos alveolos (sem 32)

Bronquiolo  conglomerado de sacos

Alveolos maduros: 95% etapa postanatal

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Periodo Alveolar
 Recién nacido a término:
 150 millones de alveolos maduros
 Niño 3-8 años:
 300 millones de alveolos maduros

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Especialista Genética Médica.
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CONTROL MOLECULAR
 Asignación células endodermo:
 Factor de transcripción tiroideo (TTF)
 Factor nuclear de hepatocitos (HNF) 3b y
 GATA-6
 Familia de Dedos de Zinc
 Receptores del ácido retinóico
 Genes tipo Hox.
 Eje anteroposterior

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CONTROL MOLECULAR
 Formación yema pulmonar:
 FGF-10
 Cambios morfologicos de la yema:
 Wnt-7b
 Shh Gli:
 Modula expresión de FGF-10
 Acido retinoico:
 Hox-a5
 Hox-b5
 Hox-c4

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MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS
 Parto:
 ½ pulmones con líquido

 Eliminación:
 Boca y nariz
 Vasos sanguíneos
 Vasos linfáticos

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Atresias
 Atresia:
 Estrechez de un conducto
 Atresia de coanas
 Atresia larínge
 Atresia de esófago
 Atresia traquea

 Fístula:
 Comunicación anómala entre dos estructuras
ATRESIA ESOFÁGICA
 Tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos)
 Tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1%
de los casos)
 Tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de
los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno
del otro.
ATRESIA ESOFÁGICA
 Tipo IV: con fístula en ambas partes
 Tipo V: fístula en forma de H, sin atresia, en cuyo caso
no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye
como tal en la clasificación.
TIPO III TIPO V
TIPO 1

TIPO II TIPO IV
Mutaciones en HOXD13
AGENESIA PULMONAR
 Ausencia del pulmón
 Bilateral: incompatible con la vida
 Unilateral: Sintomático – Asintomático
 Disnea temprana grave
 Muerte
 Infecciones recurrentes

 Factor crecimiento de fibroblastos 10


AGENESIA PULMONAR
HIPOPLASIA PULMONAR
 Detención del desarrollo pulmonar  deficiente o
incompleto.
 Tipos:
 Primaria: sin otra patología
 Secundaria:
 Espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática,)
 Enfermedades neuromusculares
 Malformaciones esqueléticas
 Problema de vascularización

Hipoplasia pulmonar infantil. An Pediatr (Barc). 2007;67:81-3. - vol.67 núm 01


HIPOPLASIA PULMONAR
FUENTES
 Embriologia medica: Con orientacion clinica. T.
W. Sadler,Jan Langman. Editorial Panamericana.
Décima Edición. 2007. Capitulo 13: aparato
respiratorio. Pag 203 - 210
 Embriología Clínica. Escrito por Keith L. Moore,T.
V. N. Persaud. Editorial ELSEVIER. Octava Edición.
2008. Capitulo 10. Aparato Respiratorio. Pag 198 - 210

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Especialista Genética Médica.
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