I- INTRODUCTION - DEFINITION :

O Le cancer des voies biliaires extrahépatiques :

 Il correspond aux tumeurs malignes développées de la région hilaire jusqu’à la partie terminale de la voie
biliaire dans le duodénum.
O La classification du carcinome des voies biliaires :
 Le cholangiocarcinome.
 Le carcinome de la vésicule biliaire.
 Le carcinome des voies biliaires extrahépatiques.
 Le carcinome de l’ampoule de Vater.
O En fonction de leur localisation, les cancers des voies biliaires extrahépatiques sont subdivisés en :
 Cancer proximal (tumeur de Klatskin) : comprenant les cancers jusqu’à la jonction avec le canal cystique et
incluant le cancer de la région hilaire.
 Cancer de la partie moyenne : comprenant le cancer du cystique.
 Cancer de la partie basse de la VBP.
 Cancer de la portion terminale de la VBP.
O Leur classification se justifie par des différences de prévalence, de pronostic et de modalités thérapeutiques.

II- EPIDEMIOLOGIE :
O Le cancer des voies biliaires intra- et extrahépatiques est rare.
O La prévalence de ces cancers dans les séries autopsiques est de 0.01 à 0.46 %.
O Les cholangiocarcinomes :
 Ce sont les seules tumeurs des voies biliaires intrahépatiques représentent 5 à 30 % de l’ensemble des cancers
du foie.
 Prévalence très élevée au Nord-Est de la Thaïland et à Hong Kong en raison de la présence endémique de
parasites biliaires dans ces régions.
O Le cancer des voies biliaires extrahépatiques :
 Il a un pronostic beaucoup plus péjoratif en cas de localisation hilaire.
O Les cancers de la VBP :
 Ils affectent l’arbre biliaire extrahépatique, du hile jusqu’à l’abouchement du cholédoque dans le duodénum.
 Plus de 50 % siègent au niveau de la convergence des canaux hépatiques droit et gauche.
 Légère prépondérance masculine, plus fréquent après 50 ans.
O Les facteurs de risques de la carcinogenèse biliaire :
 Ils sont mal connus. On distingue :
 les lésions kystiques congénitales du cholédoque : reflux pancréatobiliaire et stase biliaire +++ ;
  la maladie de Caroli : le cholangiocarcinome +++ ;
 la malformation des canaux bilio-pancréatiques ;
 les cholangites (sclérosantes) ;
 les maladies inflammatoires du tube digestif (RCUH) ;
 la polypose adénomateuse familiale : cancer périampullaire +++ ;
 le Thorotrast (produit de contrast) : cholangiocarcinome ;
 les parasites hépatiques : endémie de Clonorchis sinensis et Opistorchis viverini au Nord-Est de Thaïlande.

III- ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

A- Lésions précancéreuses :
O Les adénomes :
 La filiation entre adénome et adénocarcinome, bien établie pour le côlon et le rectum, est controversée pour la
vésicule biliaire.
 En revanche, le caractère précancéreux des adénomes des canaux biliaires extrahépatiques est bien établi.
O La présence de foyers de métaplasie de type intestinal ou antral.
O La métaplasie malpighienne.
O L’hyperplasie adénomyomateuse ou adénomyomatose.

B- Macroscopie :
O Localisations :
 50 % au 1/3 supérieur des canaux biliaires extrahépatiques, du hile du foie à la convergence biliaire inférieure.
 25 % au 1/3 moyen.
 19 % au 1/3 inférieur.
 Les cas restants concernant les formes diffues dont l’origine ne peut être précisée.
 Les cancers du canal cystique sont les plus rares, représentent environ 5 %.
O Aspects macroscopiques :
 Forme infiltrante, nodulaire ou sténosante.
 Les formes papillaires à développement intracanalaire prédominant.
 Elles sont plus rares.

C- Microscopie :
O L’adénocarcinome :
 C’est le type histologique le plus fréquent.
 L’adénocarcinome bien différencié :
 Il représente plus de la moitié des cas.
 Les cellules tumorales expriment l’antigène carcinoembryonnaire (ACE).
 Les adénocarcinomes de la vésicule biliaire à différenciation hépatoïde sécrètent l’alphafoetoprotéine.
 Une mucosécrétion peut parfois être détectée.
 Les autres formes d’adénocarcinome :
 Ils sont plus rares :
 L’adénocarcinome papillaire.
 L’adénocarcinome de type intestinal.
 L’adénocarcinome mucineux (ou colloïde muqueux).
 L’adénocarcinome à cellules indépendantes (ou cellules en « bague à chaton »).
 L’adénocarcinome à cellules claires.
O Autres formes histologiques :
 Le carcinome épidermoïde : 4 % des cancers de la vésicule biliaire.
  Le carcinome à petites cellules : c’est un carcinome neuroendocrine.
 Le carcinome indifférencié (anaplasique, sarcomatoïde, pléomorphe) : 5 % des cancers de la vésicule biliaire.
 Les autres tumeurs malignes :
 Les sarcomes : 1.5 % des cancers de la vésicule biliaire.
 Les léiomyosarcomes.
 Rhabdomyosarcomes.
 Angiosarcomes.
 Sarcomes à différenciation osseuse ou cartilagineuse.
 Les neurofibrosarcomes.
 Le rhabdomyosarcome embryonnaire ou rhabdomyosarcome botryoïde :
 C’est la tumeur maligne des voies biliaires la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent.
 Les lymphomes primitifs.
 Les mélanomes biliaires primitifs.
 Les tumeurs secondaires des voies biliaires extrahépatiques :
 Ils sont rares, souvent de découverte autopsique.
 Métastases par voie péritonéale : ce sont les plus fréquentes (carcinose péritonéale d’une tumeur intra-
péritonéale).
 Métastases par extension directe : cancer du pancréas, du côlon, de l’estomac ou du foie.
 Métastases par voie hématogène : elles sont plus rares. Cancer du sein, du poumon, du rein, de l’œsophage,
les mélanomes, les lymphomes.

D- Extension :
O La plupart des cancers des voies biliaires extrahépatiques sont découverts à un stade avancé.
O Extension par contiguïté :
 Au foie.
 Plus rarement, à l’estomac, au duodénum, au côlon transverse pouvant entraîner une fistule biliodigestive.
O Dissémination péritonéale :
 Par perforation tumorale de la vésicule biliaire.
 Elle peut se compliquer d’une atteinte ovarienne réalisant une tumeur de Krukenberg.
O Les emboles tumoraux capillaires ou lymphatiques.
O L’invasion tumorale des troncs nerveux.
O L’atteinte ganglionnaire :
 Elle est souvent rapide et présente chez la moitié des malades au moment du diagnostic.
 Elle concerne :
 les ganglions cystiques et cholédociens,
 les ganglions pancréatiques et para-aortiques,
 les ganglions médiastinaux et sus-claviculaires.
O Les métastases par voie hématogène :
 Elles sont moins fréquentes.
 Elles concernent :
 Surtout, le foie et les poumons,
 Rarement, le côlon ou le rectum.
O En conclusion :
 Les cancers des canaux biliaires extrahépatiques envahissent rapidement les tissus adjacents, en formant un
épaississement tumoral péribiliaire atteignant les vaisseaux et les nerfs.
 Les tumeurs des canaux hépatiques progressent vers le foie et la voie biliaire sous-adjacente.
 Les tumeurs plus distales vers le pancréas et le duodénum.
 E- Classification :
1- Classification TNM (tumors, nodes, metastasis) ( Albores – Saavedra, 1991) :
Classification TNM des cancers des canaux biliaires extrahépatiques
Tumeur primitive
T0 Pas de tumeur évidente
Tis Carcinome in situ
T1 Atteinte de la muqueuse ou de la musculeuse
 T1a  Atteinte limitée à la muqueuse
 T1b  Atteinte de la musculeuse
T2 Atteinte du tissu celluleux périmusculaire
T3 Atteinte d’organes adjacents (foie, pancréas, duodénum, vésicule biliaire, côlon, estomac).
Ganglions lymphatiques régionaux
N0 Absence d’atteinte ganglionnaire
N1 Atteinte ganglionnaire
 N1a  Atteinte des ganglions du ligament hépatoduodénal (cystiques, cholédociens ou
hilaires)
 N1b  Atteinte des ganglions pancréatiques (tête), duodénum, portaux, cœliaques ou
mésentériques supérieurs
Métastases à distance
M0 Absence de métastases
M1 Présence de métastases
Stades
Stade 0 Tis N0 M0
Stade I T1 N0 M0
Stade II T2 N0 M0
Stade III T1 N1 M0
T2 N1 M0
Stade IV T3 Tout N M0
Stade V Tout T Tout N M1

IV- DIAGNOSTIC :
A- Manifestations cliniques :
O Le diagnostic des cancers des voies biliaires est le plus souvent tardif à un stade avancé, chez un patient de plus de
65 ans dans environ 2/3 des cas.
O Les circonstances de découverte diffèrent selon la localisation :
 Ictère obstructif et ses conséquences :
 douleurs,
 hépatomégalie de cholestase,
 urines foncées, selles décolorées,
 éventuellement prurit,
 grosse vésicule en cas de tumeur extra-hépatique distale (loi de Courvoisier),
 malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E et K) avec hypoprothrombinémie en cas d’obstruction
biliaire prolongée,
 angiocholite (rare avant tout geste de drainage biliaire).
 Méléna (suspecter une hémobilie).
 Forme asymptomatique :
 Parfois, le diagnostic est porté précocement chez des patients asymptomatiques, par cholangiographie,
notamment lors de la surveillance d’une cholangite sclérosante.
 B- Diagnostic :
O Si le diagnostic d’obstacle biliaire est simple, le caractère malin est parfois plus difficile à affirmer.
1- Biologie :
O Cholestase ictérique à prédominance de bilirubine conjuguée :
 Phosphatases alcalines augmentés.
 Gamma GT augmentés.
 Bilirubine totale et conjuguée élevées.
O Une cytolyse.
O Une anémie.
O TP (taux de prothrombine) bas :
 Par défaut d’absorption de la vitamine K (facteur V normal).
O Un syndrome inflammatoire :
 Plaquettes élevées.
 Alpha 2-globulines élevées.
 Protéines C réactives (CRP) élevées.
O Un syndrome infectieux :
 Polynucléaires neutrophiles augmentés.
O Marqueurs tumoraux :
 Il n’y a pas de marqueur tumoral sérique spécifique des cancers biliaires.
 Alphafoetoprotéine et antigène carcinoembryonnaire (ACE) sont en règle normaux.
 L’antigène CA 19-9 est élevé dans les tumeurs biliopancréatiques.
 Le CA 19.9 a une sensibilité et une spécificité d’environ 80 %.

2- Echographie :
O C’est l’examen de 1ère intention dans le bilan d’une cholestase.
O Elle permet le diagnostic positif d’un ictère obstructif dans 83 à 97 % lorsqu’il existe une dilatation des voies
biliaires intrahépatiques et/ou de la voie biliaire principale avec localisation de l’obstacle.
O Une masse tumorale de la voie biliaire (hypo ou huperéchogène) n’est visible que dans la moitié des cas.
O Détecter des adénopathies ou des masses hépatiques.
O Les rapports de la tumeur avec les vaisseaux peuvent être étudiés par doppler couleur.

3- Le scanner :
O Le scanner conventionnel et le scanner hélicoïdal.
O Scanner à l’octréoïde :
 Les cholangiocarcinomes ont des récepteurs à la somatostatine, ce qui permet la réalisation d’un scanner à
l’ostréotide dont la sensibilité diagnostique est en cours d’évaluation.

4- Echoendoscopie (EE) :
O Cela permet une excellente analyse des petites tumeurs biliaires.
O Les tumeurs des voies biliaires peuvent être :
 bourgeonnantes : lésion polypoïde (échogène ou hétérogène) développée dans la voie biliaire.
 infiltrante : épaississement hypoéchogène de la paroi.
O L’EE apprécie les rapports de la tumeur avec les axes vasculaires et prédit avec exactitude (80 %) sa résécabilité.
O Cependant, elle visualise moins bien que les techniques d’opacification :
 la hauteur de l’obstacle,
 le canal hépatique commun,
 la branche droite du hile.
O Elle est moins sensible que le scanner dans la détection des adénopathies (50 à 60 % des cas) et des métastases
hépatiques situées à distance de la sonde.
O Les lésions ampullaires sont bien étudiées par ce procédé.
O Elle permet de faire des biopsies.

5- Opacification de l’arbre biliaire :

O C’est l’exploration la plus démonstrative. Elle précise le siège et la hauteur de l’obstacle.
O La complication la plus fréquente est l’apparition d’une angiocholite précoce (8 à 48 % des cas), notamment s’il
s’agit d’une tumeur hilaire très sténosante et que la voie biliaire n’est pas drainée.
O La cholangiographie intraveineuse est impossible en cas d’ictère.

6- Cholangiographie transhépatique (CTH) :

O Possible si dilatation des voies biliaires intrahépatiques.
O Elle visualise le pôle supérieur de l’obstacle et l’envahissement éventuel aux canaux hépatiques droits et gauches.
O Après la phase d’opacification, une cholédocoscopie transpariétale ou un drainage peuvent être effectués.
O Le drainage est :
 temporaire et externe afin de préparer le patient à la chirurgie,
 ou définitif et interne par mise en place d’une prothèse à cheval sur la tumeur.
O Les complications :
 Douleurs, cholépéritoine, phénomènes hémorragiques, pneumothorax.
O Contre-indications :
 Troubles de l’hémostase.
 Une hypersensibilité aux produits iodés.

7- Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) :

O C’est la technique de choix lorsque le patient est inopérable et qu’il s’agit d’un obstacle distal.
O Elle permet l’opacification rétrograde de l’arbre biliaire ou du pôle inférieur de la tumeur.
O Risque de pancréatite aiguë.
O Elle permet des biopsies ou brossages biliaires per-endoscopiques.
O Elle permet le drainage par prothèse ou par drain nasobiliaire.
O La technique mother-baby :
 Elle consiste à positionner dans l’arbre biliaire un endoscope de petit calibre, après une sphinctérotomie.
 Cela permet une vision directe de l’obstacle et la réalisation de prélèvements ciblés.

8- Cholangiopancréatographie IRM (CPIRM) :

O Examen non invasif. Elle fournit un cholangiogramme et un bilan d’extension tumoral à distance.
O En cas d’ictère, l’obstacle est visualisé dans 70 à 95 % des cas avec sensibilité et spécificité de 80 et 90 %.

9- Classification (CTH, CPRE, CPIRM) :

O La classification de Bismuth et Corlette (pour les néoplasies du 1/3 supérieur) :
 Type I : lésion respectant la convergence principale.
 Type II : lésion interrompant la convergence principale.
 Type III : lésion associant à l’interruption de la convergence principale celle d’une seule convergence
secondaire.
 Type IV : lésion associant l’interruption de la convergence principale et des 02 convergences secondaires.
O Classification de Liguory et Canard (lésion des 1/3 moyen et inférieur) :
 Un type obstructif (70 %) : le pôle inférieur de la tumeur obstrue la lumière et aucun renseignement n’est
obtenu sur les voies biliaires intrahépatiques.
 Un type sténosant (24 %) : la lumière est rétrécie de façon circulaire, elle est irrégulière, rigide et il existe une
rétrodilatation des voies biliaires intrahépatiques.
 Un type bourgeonnant (6 %) : il est plus rare.
 10- Artériographie :
O Lorsqu’une exérèse d’une tumeur est envisagée, une artériographie avec temps veineux est indiquée afin de
mieux préciser l’extension vasculaire.
O L’absence d’anomalies vasculaires n’élimine cependant pas un envahissement pariétal.

11- La tomographie par émission de positons au F18-fluorodésoxyglucose (TEP) :

O Elle a une sensibilité et une spécificité d’environ 80 – 90 % pour le diagnostic de cancer vésiculaire ou de
cholangiocarcinome nodulaire en cas d’échographie et/ou TDM non concluantes.
O La sensibilité est beaucoup moins bonne (< 20 % dans) en cas de cholangiocarcinome infiltrant.
O Des faux positifs sont possibles en cas de CSP (cholangite sclérosante primitive), de prothèse biliaire ou de
maladie granulomateuse.

12- La preuve du cancer :

O Une preuve histologique ou cytologique :
 Peut être obtenue au cas par cas avant chirurgie à visée curative, et évitée dans la majorité des cas compte
tenu du risque d’essaimage tumoral le long du trajet de ponction.
 Doit être obtenue avant traitement palliatif (tumeur non résécable) ou néo-adjuvant.
O Fait appel à :
 La cytologie ou aux biopsies canalaires biliaires si une CTH ou une CRE sont effectuées.
 La ponction-biopsie percutanée guidée par échographie ou TDM, après drainage en cas de dilatation des voies
biliaires ou à travers des segments hépatiques sans dilatation, afin d’éviter un cholépéritoine post-ponction.
 Ponction sous échoendoscopie (tumeur extra-hépatique et/ou adénopathies).

C- Diagnostic différentiel :
O En cas d’ictère cholestatique :
 Une cholestase intrahépatique :
 Evoquée en l’absence de dilatation de l’arbre biliaire extrahépatique en échographie ou au scanner.
 Les inflammations chroniques.
 Les cirrhoses.
 Les tumeurs.
 Les calculs de la voie biliaire principale.
O En cas de sténose basse :
 Cancer du pancréas.
 Les noyaux de pancréatites chroniques.
 Les pseudokystes du pancréas.
 Les oddites scléreuses.
 Une tumeur ampullaire.
 Lithiase enclavée.
O En cas d’obstacle plus haut situé :
 Compression :
 Syndrome de Mirizzi.
 Adénopathies.
 Un envahissement extrinsèque :
 Scanner et CPIRM.
O En cas de cholangite sclérosante :
 La méthode diagnostique de référence est l’opacification de l’arbre biliaire qui retrouve des sténoses étagées
sur les voies biliaires intra- ou extrahépatiques, irrégulières avec une alternance de dilatations.
O Lésions bénignes ayant un potentiel de dégénérescence :
 Kyste du cholédoque.
 Adénomatose biliaire (« papillomatoses ».
 Cystadénomes mucineux.

D- Evolution et pronostic :
O Le seul espoir de guérison en cas de cancer de la voie biliaire principale réside dans l’exérèse chirurgicale de la
tumeur et, en l’absence de tout traitement, la plupart des patients décèdent au cours des 03 mois qui suivent
l’apparition de l’ictère.
O Dans le cadre du bilan d’extension local selon la classification TNM, l’EE (l’échoendoscopie) apprécie les stades T
et N avec une sensibilité et une spécificité supérieures à celles des autres techniques.
O La recherche de métastases hépatiques est faite par échographie ou scanner.

V- BILAN D’EXTENSION :
O Référence :
 IRM avec CRM (imagerie magnétique avec cholangiographie) et angio-IRM.
 TDM spiralée si IRM non réalisable ou insuffisante.
 Radiographie thoracique (TDM thoracique si résection à visée curative envisagée).
 TDM cérébrale si signes d’appel.
 Scintigraphie osseuse si signes d’appel ou si résection à visée curative envisagée.
 TEP (la tomographie par émission de positons au F18-fluorodésoxyglucose) si résection à visée curative
envisagée.
O Alternatives :
 Echodoppler couleur si IRM et/ou TDM insuffisantes.
 CTH ou CRE si drainage biliaire et/ou prélèvements tumoraux.
 EE (+/- ponction) si cancer biliaire extra-hépatique.
 Laparoscopie si résection à visée curative envisagée.

VI- CRITERES DE RESECABILITE ET D’OPERABILITE :

O Bilan d’opérabilité (classification ASA) :
 Statut hépatique (transaminases, gammaglutamyltranspeptidase, phosphatases alcalines, bilirubinémie,
albuminémie, taux de prothrombine, facteur V).
 Statut nutritionnel (% d'amaigrissement, protidémie, albuminémie).
 Comorbidités (patients souvent âgés, résection souvent majeure).
 Les contre-indications opératoires formelles :
 le rétrécissement aortique serré,
  l’infarctus récent ou la menace d’infarctus,
 l’insuffisance respiratoire sévère avec un volume expiratoire maximal seconde (VEMS) < 1 L,
 le malade grabataire.
O Critères de résécabilité :
 La résécabilité doit être évaluée rapidement chez tout patient jugé opérable, avant toute opacification ou
drainage biliaire (l’inflammation ou l’infection biliaire induite pouvant gêner cette évaluation).
 La résécabilité et la nécessité d’une exérèse hépatique (ou pancréatique) dépendent de l’existence d’une
atrophie hépatique et de l’extension vasculaire (facteur pronostique indépendant de non-résécabilité et de
survie à 5 ans) et biliaire.
 L’existence de variations anatomiques hépatiques, biliaires et vasculaires doit être reconnue et prise en
compte (IRM avec CRM et angio-IRM), de même que l’habituelle infiltration tumorale sous-muqueuse, 1 à 2 cm
au delà de l’extension délimitée par les examens radiologiques.
 La volumétrie hépatique TDM est indispensable avant hépatectomie majeure.
 Les classifications TNM, majoritairement basées sur des données histologiques sur pièce opératoire, et la
classification de Bismuth-Corlette des cholangiocarcinomes péri-hilaires ne permettent pas de prédire la
résécabilité, qui ne pourra souvent être affirmée (ou infirmée) définitivement qu’au cours de l’exploration
chirurgicale.
 La laparoscopie, réalisable même en cas d’ictère, peut modifier l’indication chirurgicale, et notamment éviter
un programme pré-hépatectomie lourd de drainage biliaire et d’embolisation portale. Sa rentabilité augmente
l’extension tumorale.
O Bilan complémentaire si chimiothérapie envisagée :
 Electrocardiogramme et consultation éventuelle de cardiologie pour 5-fluoro-uracile (5FU) et hyperhydratation
du cisplatine.
 Examen neurologique (neuropathie périphérique ?) pour cisplatine et oxaliplatine.
 Créatininémie pour cisplatine.

VII- TRAITEMENT :
A- Buts :
O Rétablir le flux biliaire et supprimer l’ictère.
O Exérèse de la totalité des tissus cancéreux :
 La tumeur primitive et ses ganglions lymphatiques satellites (ganglions du hile, ganglions du pédicule
hépatique, ganglions cœliaques), mais aussi les viscères voisins s’ils sont envahis (duodénum –
duodénopancréatectomie-, côlon transverse –colectomie-).
O Eviter les complications et les récidives.
O Améliorer la survie et la qualité de vie des patients.

B- Traitement chirurgical :
1- Drainage biliaire préopératoire :
O Buts : diminuer la morbidité et la mortalité élevées des hépatectomies (notamment majeures) sur foie
cholestatique (patients ictériques).
O Ce drainage biliaire préopératoire est très controversé.
O Drains transhépatiques percutanés (par voie antérieure sous échographie ou sous amplificateur de brillance).
O Risque d’essaimage tumoral et d’infection.
O Le manque de dilatation biliaire rendant difficiles les anastomoses après drainage biliaire préopératoire.
O Si angiocholite segmentaire (pré-drainage) : ponction élective et sélective.
O L’hypoalbuminémie est un facteur de risque.
  Dans ce seul cas, le drainage biliaire préopératoire est le seul moyen efficace, en abaissant la bilirubine, de
corriger l’hypoalbuminémie.
O Isolément, son intérêt est discutable ; s’il est effectué, le drainage doit s’intégrer dans une stratégie préopératoire,
au cours de laquelle il doit drainer le futur foie restant et précéder une éventuelle embolisation portale du foie à
réséquer.

2- Embolisation portale préopératoire :

O But : hypertrophier le futur foie restant (lobe gauche le plus souvent ; secteur postérieur du foie plus rarement)
lorsque le volume de celui-ci est < 30 % à la volumétrie TDM.
O Principe : embolisation de la branche portale homolatérale en préopératoire pour initier une hypertrophie
compensatrice du côté opposé et éviter une augmentation brutale de la pression portale pendant et après
l’hépatectomie.
O 02 techniques peuvent être utilisées :
 l’embolisation portale trans-iléocolique,
 l’embolisation portale transhépatique.
O L’intervention est effectuée 2 semaines après l’embolisation.
O Il est à remarquer qu’après embolisation, le gain fonctionnel dans le foie gauche non embolisé est plus rapide et
d’une amplitude plus grande que le gain en volume.
O Le volume restant du foie doit atteindre approximativement 40 % du volume initial pour effectuer avec sécurité
une résection hépatique.
O Associée à un drainage biliaire du futur foie restant, elle permet d’intervenir en l’absence de cholestase et
d’augmenter les réserves hépatiques fonctionnelles, avec pour objectif de diminuer la mortalité et la morbidité
postopératoires.
O Embolisation artérielle hépatique homolatérale (avec drainage biliaire controlatéral du foie restant).

3- Voies d’abord :
O Laparotomie médiane sus-ombilicale.
O Sous-costale droite.
O Abord cœlioscopique.

4- Cancers du 1/3 supérieur (proximal) (tumeurs de Klatskin) :

a- Exploration et évaluation de la résécabilité :
Cœlioscopie exploratrice :
O Elle nécessite, outre le trocart pour l’optique, 2 trocarts opérateurs dans les quadrants supérieurs droit et gauche.
O Intérêt d’associer une écholaparoscopie (foie dans sa profondeur, le pédicule hépatique, la tête du pancréas).
O Exploration complète de :
 La surface péritonéale.
 Lavage péritonéal avec examen cytologique d’échantillon.
 L’extension locale de la tumeur, sa taille, sa fixation éventuelle.
 Les surfaces antérieures et postérieures du foie.
 Le ligament hépaticoduodénal et le hiatus de Winslow.
 Recherche et biopsie des ganglions lymphatiques augmentés de volume.
 Le ligament de Treitz et le mésocôlon.
 Le lobe caudé, la veine cave, le tronc cœliaque.
O Critères de non résécabilité :
 métastase hépatique, séreuse, péritonéale ou épiploïque ;
 extension extrahépatique ou extrapancréatique de la tumeur ;
 envahissement vasculaire, notamment cœliaque, par la tumeur.
 Incision et bilan peropératoire de résécabilité :
O Pédicule hépatique, le foie (métastases, l’atrophie d’un lobe, le retentissement de la cholestase).
O Extension de la tumeur.
O Envahissement ganglionnaire.
O Exploration de toute la cavité abdominale.
O Echographie peropératoire.

Cholangiographie opératoire (+/- cholédocoscopie) :

O er
1 temps de la chirurgie biliaire.
O Visualise les voies biliaires intra et extra-hépatiques.
O Réalisée après dissection de la convergence glissonienne par approche postérieure du hile.
O Repérage de la sténose tumorale et ponction de la zone dilatée des voies biliaires et cholangiographie.
O Possibilité de cholangiographie transhépatique : ponction à 1.5 cm du bord antérieur du foie, en direction du hile.

Dissection de la convergence glissonienne (voie d’abord postérieure du hile) :

O Incision antérieure devant le hile à travers la capsule hépatique entre le lit vésiculaire et la scissure ombilicale. Le
parenchyme hépatique est repoussé vers le haut et en avant.
O Incision identique en arrière du hile. Par l’index, repousser le tissu hépatique en arrière et la gaine glissonienne en
avant jusqu’à atteindre le bord supérieur de la convergence.
O Dissection à distance de la tumeur.
O Résection de la voie biliaire et hépatique, si la tumeur intéresse le parenchyme hépatique.
O Dans le cas contraire, placer un lacs autour des pédicules principaux droit et/ou gauche au niveau de la
confluence.
O La superficialisation de toutes les voies biliaires intrahépatiques (paramédian droit, latéral droit et gauche)
permet de les palper, de reconnaître la tumeur et, au-delà, la partie la plus dilatée des canaux biliaires qui
peuvent être ponctionnés pour la cholangiographie peropératoire.
O Dissection de la vésicule d’avant en arrière.

Biopsie extemporanée :
O Biopsie des recoupes du côté hépatique et du côté duodénal.

b- Techniques d’exérèse (chirurgie curative) :

Exérèse biliaire (tumorale) sans résection hépatique :
O Absence d’extension parenchymateuse et d’atteinte du tronc porte ou d’une de ses branches.
O Absence d’extension vers une convergence secondaire (type III).
O Dissection des branches terminales de la bifurcation de l’artère hépatique vers le haut.
O Section du cholédoque au bord supérieur du duodénum.
O Résection de la voie biliaire de bas vers le haut jusqu’à sa partie dilatée sus-tumorale.
O Cette résection monobloc squelettise le tronc porte et l’artère hépatique.
O Les canaux biliaires dilatés sont sectionnés à 1 cm au-dessus de la tumeur.
O La résection du segment I (loba caudé) facilite le geste technique de réparation.
O Ce peut être l’indication d’une segmentectomie IV afin de faciliter l’exérèse.
O Rétablissement de la continuité biliodigestive par une anse en « Y » de 80 cm de long.

Exérèses biliaire (tumorale) avec résection hépatique :

O Résection du lobe caudé (segment I) :
 Exérèse systématique en raison de l’atteinte fréquente des canaux biliaires du lobe caudé qui se jettent dans la
convergence biliaire.
O Segmentectomie IV :
 Elle est d’avantage un facteur d’exposition qu’une nécessité carcinologique. Elle permet une excellente
exposition des cancers du 1/3 supérieur facilitant leur exérèse, en reportant la section des canaux biliaires à
distance de la convergence.
O Hépatectomie gauche ou droite :
 Elles sont indiquées pour des raisons vasculaires et biliaires.
 L’atteinte d’une branche portale droite ou gauche implique une hépatectomie homolatérale.
 En revanche, un envahissement artériel n’implique pas une hépatectomie homolatérale, et même ne contre-
indique pas une hépatectomie controlatérale.
 Indiquée pour les cancers de type III.
 Si le canal droit est atteint :
 L’extension fréquente vers les canaux biliaires du lobe caudé, plaide pour une hépatectomie droite,
élargie au segment IV avec exérèse du lobe caudé.
 Si le canal gauche est atteint :
 L’hépatectomie gauche avec résection du processus caudé est suffisante.
O Hépatectomie gauche élargie au segment I.
O Hépatectomie gauche élargie aux segments I, V et VIII.
O Hépatectomie droite avec résection du lobe caudé (segment I) :
 C’est l’intervention de choix quand :
 l’extension néoplasique prédomine sur les canaux biliaires paramédian et latéral droit,
 ou l’artère hépatique droite est très impliquée dans le processus néoplasique,
 et/ou lorsqu’il existe une extension à la paroi veineuse de la branche droite du tronc porte.
O Hépatectomie droite élargie au segment I et au segment IVa.
O Hépatectomie centrale :
 C’est l’exérèse des segments hépatiques : segment IV (foie gauche) et segments V et VIII (foie droit).
 Elle doit être associée à l’exérèse du segment I.
O Exérèses hépatiques avec exérèses vasculaires :
 Exérèses hépatiques avec exérèse porte.
 Exérèses hépatiques avec reconstruction artérielle.
O Exérèses hépatiques avec duodénopancréatectomie céphalique : hépato-duodéno-pancréatectomie.
O Hépatectomie totale avec transplantation hépatique.
O Hépatectomie totale et pancréatectomie totale avec transplantations hépatique et pancréatique totale.
O Hépatectomie totale, duodénopancréatectomie céphalique et transplantation hépatique.

Indications (1/3 sup) :

O Les tumeurs de type I :
 Résection hépatocholédocienne monobloc, étendue de la convergence à la pénétration pancréatique, avec
lymphadénectomie cœliaque.
O Les tumeurs de type II et III :
 Le plus souvent une hépatectomie.
 En cas de tumeur de type II :
 L’extension fréquente de la tumeur aux canaux du segment I justifie la résection de celui-ci.
 Les tumeurs de type III D (droit) :
 L’hépatectomie droite est élargie aux segments I et IV de manière à faire porter la section du canal
hépatique gauche le plus loin possible du foyer tumoral.
 Les tumeurs de type III G (gauche) :
 L’hépatectomie gauche est associée à une résection du canal hépatique droit, ce qui fait porter la section
biliaire au niveau des canaux de 2e ordre.
 c- Techniques de dérivation (chirurgie palliative) :
Drainages prothétiques transtumoraux :
O Drainage interne-externe par intubation transtumorale (technique de Praderi).
O Intubation transtumorale à drain perdu.
O Prothèse de Kron.

Anastomoses biliodigestives :
O Le drainage de 30 % du parenchyme hépatique suffit pour avoir la régression de l’ictère et la disparition du prurit.
O Lorsque la convergence des 02 canaux hépatiques est respectée :
 L’anastomose intrahépatique gauche utilisant l’abord du ligament rond a été adoptée pour son élégance.
 C’est la plus réglée des anastomoses intrahépatiques et elle est à distance du cancer.
O Lorsque la convergence est envahie et la communication entre les voies biliaires des hémifoies interrompue :
 Il y a 03 possibilités :
 L’anastomose intrahépatique gauche :
 C’est la plus utilisée.
 Elle reste théoriquement indiquée si le foie gauche est hypertrophié.
 Le canal biliaire du segment III, situé au-dessus et en avant du bord supérieur de la veine porte du
segment III, est abordé par ouverture de la scissure ombilicale.
 L’anastomose intrahépatique droite :
 Les anastomoses intrahépatiques droites (sur les segments V ou VI) sont théoriquement choisies en cas
d’atrophie du lobe gauche, mais en fait elles rentrent souvent dans le cadre des anastomoses bilatérales
dans les types II et III où il n’existe pas de communication entre les deux foies.
 L’anastomose intrahépatique bilatérale :
 Elles sont confectionnées sur les segments III d’une part, et IV-V d’autre part.
 Les anastomoses bilatérales peuvent apparaître inutiles puisqu’il suffit du drainage de 30 à 40 % de
parenchyme pour obtenir le déjaunissement et la disparition du prurit.
 S’il en est ainsi, les seules contre-indications d’une anastomose unilatérale (en général sur le canal du
segment III) sont la constatation d’une atrophie du lobe drainé ou d’un envahissement de convergences
secondaires.
 Or, les anastomoses unilatérales sont souvent compliquées d’angiocholite dans les types II et III, souvent
responsable du décès à plus ou moins long terme. Elle est d’autant plus fréquente qu’il y a eu par voie
rétrograde une opacification des voies biliaires intrahépatiques au-dessus de la sténose tumorale.
O Anastomose palliative et radiothérapie intraluminale :
 L’existence d’une anastomose palliative permet de compléter le traitement palliatif par une radiothérapie
intraluminale utilisant l’iridium 192.
 02 techniques peuvent être utilisées :
 l’hépaticojéjunostomie avec drain transtumoral et transjéjunal sortant en percutané ;
 l’hépaticojéjunostomie avec extériorisation de l’anse en « Y » en sous-cutané.

Anastomoses palliatives ou traitement palliatif non chirurgical :

O Dans les cancers du tiers supérieur de la VBP, le traitement palliatif non chirurgical est extrêmement difficile.
O Il s’adresse à un drainage externe-interne en milieu radiologique avec la nécessité absolue de drainer les deux
foies dans les types II et III si l’on veut éviter les angiocholites et la mort septique.
 Le seul drainage endoscopique est inefficace dans ce type de lésion.
O Il n’existe pas de comparaison prospective entre chirurgie et prothèses pour les obstructions biliaires proximales.
 5- Cancers du 1/3 moyen de la VBP :
a- Techniques d’exérèse (chirurgie curative) :
O L’exérèse de la voie biliaire est en général toujours possible avec un curage lymphatique en bloc du pédicule
hépatique et une cholécystectomie.
O La principale difficulté est de s’assurer que les sections canalaires sont effectuées en zone saine.
O L’examen anatomopathologique extemporané des prélèvements peropératoires est souvent difficile à interpréter,
et il faut se fonder sur l’aspect macroscopique afin de déterminer les limites de la résection.
O L’extension tumorale vers le haut ou le bas peut conduire à réaliser une résection de la convergence biliaire ou
une duodénopancréatectomie céphalique.
O L’anastomose biliodigestive est terminolatérale (sur une anse en Y) et siège au niveau de la convergence.

b- Techniques de dérivation (chirurgie palliative) :

O En cas d’irrésécabilité, une anastomose palliative sus-tumorale, y compris sur la convergence sus-tumorale, est
possible et n’entraîne pas la morbidité des anastomoses intrahépatiques.
O Une intubation transtumorale est souvent impossible.

6- Cancers du 1/3 inférieur de la VBP :

a- Technique d’exérèse (chirurgie curative) :
Duodénopancréatectomie céphalique :
O La duodénopancréatectomie céphalique pour cancer du tiers inférieur de la voie biliaire principale est particulière,
car il n’existe pas de pancréatite d’amont comme dans les ampullomes et les cancers du pancréas.
O Le pancréas est particulièrement souple et se prête mal à la suture, d’autant que le canal de Wirsung est petit.
O Préserver le pylore et sectionner sur le 1er duodénum.
O Risque de :
 la fistule pancréaticobiliaire due à un lâchage massif de l’anastomose pancréatique ;
 la fistule pancréatique pure non exceptionnelle provenant autant du tissu pancréatique que de l’anastomose
pancréaticojéjunale elle-même ;
 la pancréatite aiguë sur moignon restant.

Pancréatectomie totale :
O Elle n’est pas justifiée sur le plan carcinologique.
O Dans certains cas difficiles de pancréas friable, elle a été proposée pour éviter une fistule pancréatique ultérieure,
et plus récemment pour le traitement de sauvetage de fistules pancréatiques sévères.

b- Techniques de dérivation (chirurgie palliative) :

O Les techniques de dérivation sont très controversées dans les cancers périampullaires.
O Certains estiment que le bilan préopératoire est susceptible d’affirmer le caractère résécable ou non de la tumeur
et qu’il est possible d’utiliser un traitement palliatif non chirurgical.
O À l’opposé, d’autres considèrent que seule l’intervention est capable d’apprécier la résécabilité et que les
interventions palliatives ont moins de morbidité tout en assurant une palliation définitive sans risque
d’angiocholite.

Dérivations biliaires (anastomoses extrahépatiques) :

Anastomoses cholécysto-digestives :
O La vésicule biliaire est anastomosée avec l’estomac, le duodénum ou le jéjunum sur une anse en Y.
O Les anastomoses avec l’estomac peuvent entraîner une gastrite alcaline.
O Mais toutes ces anastomoses biliaires utilisant la vésicule dérivent souvent mal et temporairement.
O Le cystique peut s’aboucher bas dans le cholédoque ou être rapidement envahi.
O Technique abandonnée.
O Cette dérivation n’est donc réalisée que lorsqu’aucune solution n’est envisageable.
Anastomoses biliodigestives pédiculaires (anastomoses cholédoco-digestives) :
O Anastomose cholédoco-duodénale ou cholédoco-jéjunale sur anse en « Y ».

Dérivations gastriques :
O Une gastroentérostomie doit toujours être associée à la dérivation biliaire.
O Cette gastroentérostomie est de préférence précolique.
O Elle est réalisée sur la 1ère anse jéjunale :
 soit en amont d’une anastomose au pied de l’anse s’il s’agit d’une anastomose biliojéjunale sur anse en « Y »,
 soit avec une anastomose jéjunojéjunale d’aval en dessous de la gastroentérostomie (anastomose de Braun)
s’il s’agit d’une anastomose bilioduodénale.
O On peut remplacer avantageusement cette gastro-entéro-anastomose par une section duodénale, suivie de
réimplantation du duodénum dans le jéjunum après bascule de l’estomac en entier.

7- Résultats :
a- Résultats de la chirurgie curative :
O Résécabilité :
 Elle varie en fonction du siège de la tumeur : 56 % pour les tumeurs périhilaires, 91 % pour les tumeurs distales.
O Mortalité postopératoire :
 Elle est plus élevée pour les tumeurs périhilaires (4.8 à 15 %) que pour les tumeurs distales.
 La mortalité pour les résections du 1/3 moyen varie de 1.6 à 22 %.
 Après duodénopancréatectomie, elle varie de 0 à 26 %.
O Morbidité :
 Elle est, là encore, plus élevée pour les tumeurs périhilaires, atteignant globalement 54 % après résection.
 Elle s’abaisse à 37 % pour les tumeurs distales et 35 % après duodénopancréatectomie céphalique.
 Les abcès de la paroi constituent la majorité des complications, les fistules anastomotiques n’étant que de 8 %.
O La survie :
 Les tumeurs périhilaires réséquées : le taux de survie à 5 ans de 0 à 30 %, les médianes de survie de 9 à 41 mois.
 Pour les tumeurs du 1/3 moyen : la médiane de survie varie de 8 à 47 mois.
 Pour les tumeurs du 1/3 inférieur : le taux de survie à 5ans après DPC de 28 % et les médianes de survie de 22 à
64 mois.
O La surveillance à distance des opérés :
 La recherche de récidives.
 Dépister la survenue d’autres cancers en particulier gastrique ou colique dont la fréquence serait de 10 à 14 %.

b- Résultats de la chirurgie palliative :

O La survie médiane en cas de tumeur non résécable est de 9 – 15 mois.
O Le décès survient principalement par insuffisance hépatocellulaire ou infection biliaire.
O La mortalité postopératoire :
 Elle est corrélée au siège de la tumeur et à la technique utilisée.
 Elle est < 2 % pour les dérivations portant sur les tiers moyen et inférieur de la voie biliaire.
 Elle atteint 7 à 25 % pour les anastomoses proximales.
O Le confort postopératoire paraît de meilleure qualité après dérivation qu’après intubation transtumorale.
 Dans le 1er cas, les patients décèdent sans récidive de l’ictère, alors que dans le 2e cas, la fréquence de récidive
est voisine de 20 %.
 Compte tenu du développement des techniques d’intubation transtumorale endoscopiques, le traitement
chirurgical palliatif doit se positionner par rapport à ces méthodes.
 C- Transplantation hépatique.

D- Drainage par voie non chirurgicale :

1- Traitement endoscopique :
O Endoprothèses en plastique :
 Elles sont visibles radiologiquement et permettent un éventuel centrage pour une radiothérapie.
 Une sphinctérotomie endoscopique facilite l’accès à la voie biliaire principale et prévient le risque de
pancréatite secondaire par occlusion de l’orifice du canal pancréatique.
 Lors d’obstacles très sténosants, une dilatation de la sténose peut être effectuée préalablement.
 Lorsque le drainage est efficace, les taux de bilirubine, de phosphatases alcalines et des transaminases
diminuent de moitié en 14 à 21 jours.
 Faible coût, facilité d’extraction et de remplacement au cours d’une hospitalisation de courte durée.
 Complications :
 L’angiocholite.
 L’obstruction tardive de la prothèse.
 L’impaction de la prothèse obstruée (prolifération tumorale excessive).
 Une migration de la prothèse.
 Des perforations biliaires.
 Des cholécystites secondaires.
 Une sténose digestive par accroissement du volume tumoral.
 Complications non liées à la technique :
 Cardiovasculaires, pulmonaires, rénales,…
O Prothèses métalliques expansives (PME) :
 Complications :
 Les erreurs de manipulation.
 Les malpositions des prothèses métalliques.
 Les migrations des prothèses.
 Des érosions duodénales.
 Des épisodes régressifs de fièvre et d’ictère, à court terme.
 L’obstruction de la prothèse métallique.
 Comparaison des prothèses métalliques aux prothèses plastiques de gros calibre :
 Le drainage biliaire est plus efficace avec des prothèses métalliques.
 En revanche, il n’existe pas de différence sur la survie à 6 mois en cas d’obstacles néoplasiques.
 Les PME sont plutôt à réserver aux sujets ayant une espérance de vie suffisamment longue (> 6 mois).
O Techniques particulières endoscopiques :
 La méthode « du rendez-vous » :
 Elle combine la voie percutanée transpariétale et endoscopique rétrograde.

2- Cholangiographie et cholangioscopie transhépatique percutanée :

O La cholangioscopie transhépatique est utilisée à titre diagnostique et thérapeutique :
 Drainage percutané.
 Pose d’endoprothèse.
 Dilatation de sténose, biopsie et cytologie biliaire.
O Les complications de cette technique sont fréquentes et sont essentiellement liées à l’abord transhépatique :
 Cholépéritoine.
 Hémorragie.
 Infection.
O Si la sténose ne peut être franchie, un drainage purement externe est assuré par un cathéter de calibre adapté à
la durée du drainage.
 E- Traitement néoadjuvant :
O Les traitements néo-adjuvants sont fréquemment impossibles du fait de l’ictère et de l’altération de l’état général.

F- Traitement adjuvant (patient opérable et tumeur résécable) :

1- CT adjuvante :
O On n’a pas montré de bénéfice de survie avec la CT adjuvante, que ce soit après résection R0 ou non.
2- RT adjuvante :
O (radiothérapie externe ou radiothérapie isolée par voie endoscopique – endocanalaire : par drain nasobiliaire-).
O Il a été suggéré un bénéfice de survie avec la RT administrée à la dose de 45 à 60 Gy (les doses les plus fortes étant
habituellement administrées en cas de marges positives), seule ou associée à une RT peropératoire, notamment
en cas de marges positives ou d’envahissement ganglionnaire.
O D’autres études n’ont pas montré de bénéfice, notamment de réduction du risque de récidive locale.
O L’addition d’une curiethérapie endobiliaire à la RT externe ne paraît pas apporter de bénéfice de survie, et peut
même être délétère (augmentation significative du taux d’angiocholites et de fuites biliaires).
3- RCT adjuvante :
O Il n’existe pas d’essai randomisé de RCT adjuvante.
O Il a été suggéré (par exemple, 40 Gy plus 5FU bolus) un bénéfice de survie, notamment en cas de marges positives
(R1, mais non R2).
O Le bénéfice en cas de marges négatives est là aussi incertain.
O On n’a pas montré de bénéfice de la RCT adjuvante sur la RT adjuvante seule.

O Il n’y a pas d’indication à une CT, RT ou RCT néo-adjuvante ou adjuvante.

G- CT et/ou RT palliatives (tumeur non résécable et/ou patient inopérable) :

O Les cancers biliaires sont relativement chimio- (et radio-) sensibles, mais la tolérance des traitements peut être
problématique chez des malades souvent âgés avec comorbidités et à l'état général altéré.

1- RT et RCT palliatives :
O Aucun essai randomisé contrôlé n’a démontré un bénéfice de survie de la RT, seule ou associée à une
curiethérapie, ou de la RCT comparé au drainage biliaire seul dans les cancers biliaires localement avancés.
O Certains ont suggéré une efficacité supérieure de la RCT en cas d’irradiation à forte dose (> 55 Gy) en terme de
survie à long terme.
O Des résultats encourageants ont été rapportés avec une RT conformationnelle associée à une CT régionale.
O Des réponses objectives tumorales à la RT ou à la RCT ont occasionnellement permis de rendre secondairement
résécables des cancers biliaires avec quelques survivants à long terme.
O La RT ou RCT peut contribuer au contrôle local tumoral et symptomatique (décompression biliaire, douleur,
perméabilité prothétique).

2- CT palliative :
a- CT palliative systémique :
O On a montré qu’une CT par 5FU, acide folinique +/- etoposide (FELV) augmentait la qualité de vie et la survie par
rapport aux soins de support chez des patients avec cancer pancréatique ou biliaire avancé, cependant de façon
non significative dans le sous-groupe des patients atteints de cancer biliaire, et au prix d’une toxicité considérable.
O Les meilleurs taux de RO (réponse objective tumorale) et de survie ont été observés avec les associations 5FU (ou
capecitabine) plus sel de platine ± épirubicine (19 – 43 %, 5 – 11 mois) et gemcitabine plus capecitabine ou sel de
platine (cisplatine, oxaliplatine) (10 – 50 %, 4,5 – 15,4 mois).
O Le schéma GEMOX a l’avantage sur les schémas gemcitabine-cisplatine de ne pas nécessiter
d’hyperhydratatation. Il est réalisable même en cas de dysfonction hépatique, et semble pouvoir apporter un
bénéfice clinique même chez les patients à l’état général altéré.
 b- CT palliative régionale :
O La CT ou la chimio-embolisation intra-artérielle hépatique est une approche logique, l’arbre biliaire étant
majoritairement vascularisé par l’artère hépatique.
O Si des taux de réponse encourageants ont été observés, les durées de réponse sont courtes, et ces techniques
requièrent une équipe expérimentée, ont leur propre iatrogénicité (toxicité hépatique, occlusion de cathéter,…)
et exposent à un risque important de progression tumorale extra-hépatique.

O Cancer non résécable non métastatique : RCT, ou CT.

O Cancer métastatique : CT par 5FU-cisplatine, ou LV5FU2-cisplatine, ou capecitabine-oxaliplatine, ou gemcitabine
seule ou associée à l’oxaliplatine (GEMOX), au cisplatine ou à la capecitabine.

H- Stratégie thérapeutique des cancers des voies biliaires extrahépatiques :

O Le traitement des obstructions néoplasiques des voies biliaires dépend de :
 l’opérabilité du patient,
 l’extirpabilité de la tumeur.
O L’exérèse doit toujours être envisagée, nécessitant un bilan de résécabilité afin de bien préciser le niveau
supérieur de la tumeur.
O Ce taux d’exérèse est variable en fonction du siège de l’obstruction.
O Parmi les malades opérés, seulement 5 à 37 % auront une tumeur suffisamment limitée pour pouvoir être
réséquée.
O Si la tumeur apparaît inextirpable pendant l’intervention :
 Faire une dérivation biliodigestive si elle est possible.
O L’existence d’une compression duodénale :
 Double dérivation : biliaire et digestive.
O Si la tumeur est jugée inextirpable en préopératoire et ne comprime pas le duodénum, ou si le malade est jugé
inopérable :
 Un drainage biliaire palliatif chirurgical (patient opérable) ou non chirurgical peut être proposé pour prévenir
une éventuelle angiocholite.
 La chirurgie palliative de dérivation biliaire :
 Elle est grevée d’une lourde mortalité, en particulier pour les tumeurs du 1/3 supérieur de la VBP, mais elle
apporte souvent un confort postopératoire de meilleure qualité qu’après intubation transtumorale.
 Les méthodes de drainage non chirurgical :
 Elles utilisent la voie transhépatique ou la voie endoscopique.
 La voie endoscopique :
 La mise en place d’une prothèse par voie endoscopique est possible dans 78 à 92 % des cas.
 Le siège de l’obstacle doit être pris en compte.
 Une sténose du hile n’est franchissable que dans 40 % des cas par voie endoscopique (29 % en cas de
stade III).
 Pour les cancers du hile évolués (stade III ou IV de Bismuth), une collaboration avec les radiologues est
souvent nécessaire et peut aboutir à la mise en place d’un drain interne-externe ou d’un simple drain
externe.
 Théoriquement, 30 % du parenchyme hépatique drainé suffit à lever l’ictère, mais parfois le drainage des
02 lobes hépatiques est nécessaire.
 Les prothèses plastiques doivent être changées dans un intervalle moyen de 1.7 à 3.3 mois.
 Une étude comparant les prothèses plastiques et les PME dans les sténoses de la convergence hilaire, a
révélé une meilleure efficacité des PME. L’implantation bilatérale y est plus difficile.
 La voie transhépatique :
 Le drainage externe transhépatique est réussi dans 69 à 99 % des cas ; il peut être clampé et changé en
cas d’obstruction mais il est source d’inconfort et de nombreuses complications.
  La prothèse transhépatique permet de supprimer tout dispositif externe, mais son remplacement est
plus difficile.
 Dans une étude comparant le drainage par prothèse endoscopique au drainage transhépatique chez des
patients ictériques ayant un obstacle néoplasique des voies biliaires, l’efficacité sur l’ictère et la
mortalité à 30 jours étaient significativement en faveur de la prothèse perendoscopique.
O En fait, la stratégie thérapeutique doit résulter d’une démarche coordonnée tenant compte de l’expérience du
chirurgien, de l’endoscopiste et du radiologue.

VIII- SURVEILLANCE :
A- Après traitement curatif :
O Clinique + échographie hépatique : tous les 3 mois la 1ère année puis tous les 6 mois.
O TDM abdominale : en fonction de l'échographie.
O Radiographie pulmonaire : annuelle.
O Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale : si signe d'appel.

B- Après traitement palliatif :

O Après drainage par endoprothèse :
 Clinique + bilirubinémie : à J8 et J30 puis éventuellement toutes les 6-8 semaines.
 Echographie : en cas de cholestase.
 Ou pas de surveillance systématique : échographie, NFS et tests hépatiques en cas de récidive ictérique et/ou
signes infectieux.
 Changement d'endoprothèse : en cas d'infection ou d'ictère par dilatation des voies biliaires et non par
envahissement tumoral intra-hépatique (échographie).
 Radiographie pulmonaire, scintigraphie osseuse ou TDM cérébrale si signe d'appel
O Après RCT :
 Evaluation selon le protocole employé : échographie, TDM ou CRM tous les 2 mois.
O L’intérêt de la répétition des dosages sériques d’un ou plusieurs marqueurs tumoraux pour le suivi au cours du
traitement ou la surveillance post-thérapeutique n’est pas démontré.

IX- TRAITEMENT DES RECIDIVES :

O La récidive est souvent locorégionale.
O En cas de récidive biliaire après résection, le traitement nécessite une approche chirurgicale ou percutanée (abord
endoscopique rendu impossible du fait de l’anastomose hépatico-jéjunale).
 X- CONCLUSION :
O La chirurgie à visée curative des cancers de la voie biliaire principale a acquis droit de cité.
O De nouvelles orientations apparaissent, notamment en matière de cancers du tiers supérieur ou proximal de la
voie biliaire principale.
O L’association d’une hépatectomie augmente le taux de résécabilité.
O La chirurgie curatrice doit être opposée aux traitements palliatifs chirurgicaux et non chirurgicaux dont la
mortalité à 30 jours élevée, la faible survie, le risque constant d’angiocholite, la qualité de vie médiocre en
restreignent les indications.
O Le large éventail de procédés thérapeutiques justifie le choix des indications au sein d’une équipe
multidisciplinaire comprenant chirurgien, anesthésiste-réanimateur, gastroentérologue et radiologue en
collaboration avec le médecin généraliste pour le suivi ultérieur.