Sunteți pe pagina 1din 126

PARALIZII

CEREBRALE
DEFINIȚIE

Paralizie – afectarea
tonusului muscular

Cerebrală – leziune la
nivel cerebral
DEFINIŢIE
 Paraliziile cerebrale (PC) – un grup de tulburări permanente ale
mişcării şi posturii persistente dar neprogresive, datorate unor
suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri
sau postnatală asupra unui creier imatur
 PC - nu este o afecţiune unică
 Afectarea motorie din PC este însoţită în grade variabile de
tulburări senzitive, de percepţie, cognitive, de comportament şi de
comunicare dar şi de epilepsie şi afectare musculo-scheletală
- leziuni cerebrale nonprogresive , apărute precoce ( per. fetală →
3ani) → tulburări ale mișcării, tonusului muscular si ale posturii

Diagnosticul de PC poate fi pus după vârsta de 3 ani!


PARALIZII CEREBRALE

 Incidență ~ constantă în ultimii 40 ani, deși neonatologia este foarte


avansată
 Cauză importantă de dezabilități funcționale și de dezvoltare in
copilărie
!!!!!Nonprogresive
!!!!!Necesită abordare multidisciplinară
EPIDEMIOLOGIE

 2-2,5 cazuri/1000 NN vii


 Prevalență > NN prematuri
 NN sex masc – risc >
 Nivel socioeconomic scăzut– risc >
ETIOLOGIE

 Cauze :
 Prenatale
 Perinatale
 Postnatale

o 70-80 %- cauze prenatale


o frecvent- cauze necunoscute
CAUZE
 Vasculare (ex. accidente vasculare cerebrale ischemice, hemoragii
intracerebrale sau intraventriculare )
 Infecţioase (ex. infecţii congenitale cu TORCH, HIV, TBC)
 Traumatice (ex. traumatism obstetrical-rar, traumatisme accidentale sau
non-accidentale - sindromul copilului zguduit)
 Metabolice ( hiperbilirubinemia neonatală severă, hipoglicemia
neonatală severă)
 Genetice, care determină malformații cerebrale ( ex. anomalii genetice în
cadrul unor sindroame genetice definite)
 Structural ( ex. Malformaţii)
FACTORI DE RISC PRENATALI
sarcini anterioare pierdute
istoric de naștere copil cu G< 2000g sau deficit motor/intelectual
afecțiuni ale mamei( boli tiroidiene, epilepsie, retard mental, infecții-
TORCH, HIV)
Infecție maternă sau pirexie
tratamentul mamei cu h.tiroidieni, estrogeni/progesteron
polihidramnios
sângerare trim III/insuf placentară
sarcină multiplă
greutatea mică pentru vîrsta gestaţională
Insuficiența placentară
FACTORI DE RISC PERINATALI

 vârsta de sarcină: prematur(<37-38s)/postmatur (42s)


 prezentație non-craniană
 TCC obstetrical
 Hemoragie placentară antepartum.
 Meningită neonatală
 Icter nuclear
 Trombofilie perinatală
 Hemoragie perinatală cerebrală
 Encefalopatie hipoxic ischemică neonatală
FACTORI DE RISC POSTNATALI

 infecții (meningite, encefalite)


 hemoragie intracraniană (cauzată de prematuritate, malformații
vasc, traumatisme)
 leucomalacie periventriculară (la prematuri)
 persistența circ. fetale /a hipertensiunii pulm
 icter nuclear
 intoxicații
CLASIFICARE -IN FUNCŢIE DE SUBTIPUL
NEUROLOGIC / SINDROMUL NEUROLOGIC
DOMINANT

Spastică  sindrom piramidal


Diskinetică  sindrom extrapiramidal
Ataxică  sindrom cerebelos
Hipotonă  sindrom hipoton
Mixtă
CLASIFICARE - IN FUNCŢIE DE SUBTIPUL
NEUROLOGIC/ SINDROMUL NEUROLOGIC
DOMINANT
 Spastică
 Hemiplegie / hemipareză sau paralizie cerebrala unilaterala spastica
 Diplegie spastica
 Tetraplegie / tetrapareză sau paralizie cerebrala bilaterala spastica
 Diskinetică
 Hiperkinetică
 Distonică
 Ataxică
 Hipotonă
 Mixtă spastic-diskinetica
CLASIFICAREA ÎN FUNCŢIE DE NIVELUL FUNCŢIONAL AL
MOTRICITĂŢII GENERALE : SCALA GMFCS REVIZUITĂ (GROSS
MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM)
 oferă informaţii standardizate despre nivelul funcţional al pacienţilor
(ortostatism, mers, utilizarea dispozitivelor pentru deplasare)
 5 chestionare pe 5 grupe de vârstă diferite: sub 2 ani, 2 - 4 ani, 4- 6 ani, 6-12
ani, 12 -18 ani

 GMFCS Nivel I: inabil, mers independent fără limitare


 GMFCS Nivel II: mers independent cu limitare în spaţii deschise
 GMFCS Nivel III: merge cu ajutorul unui dispozitiv manual (cadru)
 GMFCS Nivel IV: deplasare cu ajutorul unui dispozitiv mobil
 GMFCS Nivel V: transportat într-un scaun cu rotile manual
GMFCS

 Formă ușoară
(20%)-
cvasiindependent

 Formă moderată
(50%)- necesită ajutor
pentru a merge

 Formă severă ( 30%)-


necesită ajutor
permanent
CLASIFICAREA ÎN
FUNCŢIE DE
ABILITATEA MANUALĂ

SCALA MACS
(MANUAL ABILITY
CLASSIFICATION
SYSTEM)
CLASIFICAREA ÎN FUNCŢIE DE ABILITATEA MANUALĂ:
SCALA MACS (MANUAL ABILITY CLASSIFICATION
SYSTEM)

 MACS Nivel I: Manipulează cu uşurinţă şi cu succes obiecte


 MACS Nivel II: Manipulează majoritatea obiectelor, dar îndeplineşte activitatea
cu o oarecare calitate şi/sau viteză redusă
 MACS Nivel III: Manipulează cu dificultate obiecte, are nevoie de ajutor pentru
a pregăti şi/sau adapta activităţi.
 MACS Nivel IV: Manipulează o gamă limitată de obiecte simple în activităţi
adaptate
 MACS Nivel V: Nu poate manipula obiecte şi are o abilitate sever limitată în
îndeplinirea chiar şi a activităţilor simple. Necesită asistenţă totală
CLASIFICAREA PC
In practica PC sunt clasificate tinand seama de :
1. subtipul neurologic (sindromul neurologic dominant): spastic
unilateral sau bilateral, diskinetic sau ataxic;
2. Functionalitate =severitatea disfuncției motorii conform
GMFCS si MACS
3. Afectiuni asociate/comorbiditati (ex. deficiențe suplimentare ale
vederii, cogniției, epilepsie etc)
4. Se va face o precizare daca copilul născut la termen sau
prematur –se vor indica posibile complicații
5. Etiologie (în funcție de rezultatele imagistice)
PC SPASTICĂ
PC SPASTICĂ ( AFECTARE PIRAMIDALĂ)

 ROT ↑↑
 Semn Babinski prezent
 Persistența reflexelor primitive( Moro, r. tonic al cefei)
 Tonus muscular ↑
 Atitudine particulară ( flexia MS si extensia MI)
PC SPASTICĂ UNILATERALA/ HEMIPLEGICĂ
HEMIPAREZA SPASTICĂ

Definiţie:
afectare motorie unilaterală, de cele mai
multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri
sau postnatale precoce
Clinic:
Sindrom piramidal unilateral
HEMIPAREZA SPASTICĂ/ PC UNILATERALA
CLINIC

Debut:
 interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS
Sindrom piramidal unilateral:
 Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţei
 Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate
 Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii
 Equinovarus pe mb inferior
 ROT mai vii de partea afectată
 RCP în extensie
 RCA de partea afectată de obicei prezente
T1

T2

AVC ischemic în teritoriul arterei cerebrale medii


HEMIPAREZA SPASTICĂ/ PC UNILATERALA
CLINIC

Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:


 Hemihipotrofie
 defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală
 epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară
 retard mintal
 disfuncție oromotorie
HEMIPAREZA SPASTICĂ

??
DIPLEGIA SPASTICĂ
Definiţie:
 afectare motorie bilaterală, în special la membrele
inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de
cauze pre, peri sau postnatale precoce
 apare frecvent la prematur
Etiopatogenie:
 exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a
prematurului
Clinic:
 Sindrom piramidal bilateral
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

3 faze ale evoluţiei


 hipotonă – primele luni
 distonică
 spastică

În final: – s. piramidal bilateral


 mai accentuat la membrele inferioare
 deficit motor + spasticitate
 postură tipică
 Membrele superioare - întotdeauna afectate, uneori uşor
PC SPASTICĂ DIPLEGICĂ

afectare NMC bilateral (ROT ↑, Babinski,


la MI + afectare
spasticitate)
minimă/absentă a MS
*Boala Little

mers dificil, digitigrad si forfecat


(coapse in flexie si adducție, genunchi
in poziție valg si flectați, picior equin
bilateral)
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază:

 hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi


trunchiul
 strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice
 dizabilităţi de învăţare
 mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de
substanţă albă
DIPLEGIA SPASTICĂ

* Mai frecventă la NN prematuri- leucomalacie periventriculară


TETRAPAREZA SPASTICĂ/ PC SPASTICĂ BILATERALA
 Definiţie:
 afectare motorie bilaterală, atât a
membrelor superioare cât şi a celor
inferioare, de cele mai multe ori de tip
spastic, de cauze pre, peri sau
postnatale precoce
 Etiopatogenie:
 malformaţii cerebrale, infecţii
intrauterine - embriofetopatii
 Clinic:
 Sindrom piramidal bilateral
PC SPASTICĂ BILATERALA

Afectarea tuturor membrelor (MS=MI): ROT ↑↑,


spasticitate globală/ hipotonia trunchiului cu
spasticitatea membrelor, Babinski, flexia MS cu
extensia MI
CLINIC
Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luni
Sindrom piramidal bilateral
Asociază:
 Afectare nervi cranieni, sialoree
 Tulburări senzoriale: de vedere, de auz
 Microcefalie
 Epilepsie
 Întârziere severă

!!!!Afectare motorie şi psihică severă


TETRAPAREZA SPASTICA

Asociază frecvent complicații medicale


multiple (malnutriție, constipație,
deformări articulare etc)
TETRAPAREZA SPASTICA
 cel mai frecvent are cauze antenatale (> 50%)
 leziuni cerebrale importante ( leucomalacie multichistică, malformații
cerebrale, atrofie corticală difuză)

leucomalacie multichistică atrofie corticală difuză


PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ

Definiţie:
 Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormale
 Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului

Etiopatogenie:
 exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia
severă la naştere a NN la termen

Clinic:
 Sindrom extrapiramidal bilateral
PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

Iniţial:
 domină sindromul hipoton
 tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii
 persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:
 apare după 1-2 ani
 mişcări involuntare: coree, atetoză
 posturi anormale, grimaserii
 tonus muscular fluctuant
PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

Asociază:
 Sialoree

 Tulburări de vorbire

 Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii


bazali)
PC DISKINETICĂ ( AFECTARE
EXTRAPIRAMIDALĂ)

Formă:
ocoreoatetozică
odistonică

Clinic: semne extrapiramidale


+mișcări anormale (tulburare de
reglare a tonusului muscular)
PC DISKINETICĂ

Clinic:- hipotonie precoce asociată cu mișcări anormale (evidențiate


mai târziu)
-afectare MS>MI
- instabilitate a trunchiului
- ROT – N/ ușor ↑
-disfuncție oromotorie
-dificultăți de mers

* Simptomatologia dispare in somn, se accentuează la


stres/emoții/acțiuni voluntare
PC DISKINETICĂ

Asociază:- risc ↑ surditate neurosenzorială


- simptome pseudobulbare (dizartrie, tulb de deglutiție)
-pattern verbal anormal
-intelect N ( 75% caz)

* Multe cazuri asociază elemente spastice si diskinetice → PC spastic-


diskinetică
PC DISKINETICĂ
Cauza cea mai frecventă→ icter nuclear( incompatibilitate Rh/ABO)

Alte cauze: neurodegenerative/metabolice


PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Definiţie:
 Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelos

Etiopatogenie:
 Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni AR

Clinic:
 Sindrom cerebelos
PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINIC
Iniţial:
 domină sindromul hipoton

Sindromul cerebelos:
 apare după 2-3 ani
 ataxie a mersului
 ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional
 disartrie

Asociază:
 În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu
PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ
 Definiţie:
 Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor
care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculare

 Etiopatogenie:
 Diversă
 Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinice

 Clinic:
 Sindrom hipoton
PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINIC
Sindrom hipoton central

 hipotonie axială şi a membrelor

 ROT prezente

 RCP în extensie

Asociază:

 întârziere în dezvoltarea psihică


DIAGNOSTIC POZITIV
Anamneză: istoric de suferință ante/peri/postnatală
+
Clinic: tulburare in dezvoltarea neuropsihomotorie (tonus musc anormal,
mișcari anormale/asimetrice, reflexe anormale etc)
+
Paraclinic: -analize de laborator( excluderea altor afecțiuni, unele posibil
curabile)
-imagistică( ETF, CT/RMN)
-EEG
± EMG, potențiale evocate vizuale, auditive
DIAGNOSTIC POZITIV

 DG se stabileste CLINIC
 Pași de diagnostic
 (1) istoric
 (2) examinare neurologica și a dezvoltarii
 evaluarea motorie, cognitiva, a dezvoltarii limbajului și a
comportamentului;
 (3) neuroimagistica
DIAGNOSTIC
 Clinic
 Sindrom neurologic  localizare topografică  încadrare
etiologică

 Paraclinic
 Imagistică (CT, IRM, ETF, EMG) pentru precizarea leziunilor şi
etiologiei
 Altele, în funcţie de caz
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

 procese înlocuitoare de spațiu


 distonia DOPA-responsivă
 Boli mitocondriale
 Rahitism carențial, malnutriție
 Boli metabolice
 Miopatii congenitale
 Traumatism nervi periferici (pareză plex brahial obstetricală)
 Afecțiuni ale măduvei spinării (spina bifida)
 Retard mental
COMORBIDITĂŢI ASOCIATE PARALIZIEI
CEREBRALE
 Tulburări vizuale: strabism, erori de refracţie, retinopatie, hipoplazie de nerv
optic, defecte de câmp vizual
 Tulburări auditive (ex surditate neurosenzorială)
 Tulburări de comunicare / limbaj
 Tulburări de alimentare: paralizie bulbară /pseudobulbară, reflux
gastroesofagian
 Epilepsie
 Afectare intelectuală: tulburări de învăţare, dizabilitate intelectuală
 Tulburări de somn
 Tulburare de spectru autist
 ADHD tulb hiperkinetica cu deficit atentional
 Tegumentare:
-ulcerații de decubit
 Ortopedice:
- contracturi atriculare
- deformări toracice si de coloană
vertebrală
 Gastrointestinale si de nutriție:
-malnutriție( poate necesita gastrostomă)
-RGE
-constipație
- distrofii dentare
 Respiratorii:
-pneumonie de aspirație
- bronșiolită
MANAGEMENT
!!!!! INDIVIDUALIZAT

→ necesită ECHIPĂ MULTIDISCIPLINARĂ

 neurolog
 kinetoterapeut + FAMILIA
 pediatru
 psihoterapeut
logoped
 chirurg/ ortopred
 gastroenterolog
 oftalmolog
 ORL-ist
...
TRATAMENT
Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit +
spasticitate) şi anomaliilor asociate

Afectarea motorie
 Kinetoterapie, terapie ocupaţională
 Orteze, tratament ortopedic, chirugical
 Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică

 Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante


 Stimulare cognitivă şi senzorial
TRATAMENT

 spasticitate- baclofen(p.o, pompă intratecală)


- benzodiazepine
-toxină botulinică

 mișcari distonice/diskinetice→ dificil de tratat

 tratamentul complicațiilor
KINETOTERAPIE →DEPLASARE
Kinetoterapie
Kinetoterapie
terapie ocupaţională
PSIHOTERAPIE
TERAPIE
OCUPAȚIONALĂ
Orteze,
tratament ortopedic
Tratamentul tulburarilor
de alimentare
Stimulare senzorială
Stimulare cognitivă
TRATAMENT

Foarte important:
 consilierea familiei
EVOLUȚIE
Paralizia cerebrală→ NONPROGRESIVĂ

Evoluția →in funcție de gradul de severitate , de comorbiditățile


asociate
→ favorabilă in cazurile puțin severe
PROGNOSTIC

 Favorabil in formele ușoare (diplegie, hemiplegie) care au deficit funcțional și


intelectual minim

 Nefavorabil in formele severe (tetrapareză, PC mixtă) care asociază


epilepsie, retard mental sever, complicații ortopedice și nutriționale
importante

*Speranța de viață imbunătățită de ingrijirea complexă si montarea


gastrostomei

# Studiu: la 2 ani stă in șezut → șanse să meargă


la 4 ani nu stă in șezut → probabil nu va merge
Encefalopatia hipoxic-
ischemică perinatală EHIP

Dr. Raluca Ioana Teleanu


Spitalul Clinic de Copii “Dr. V. Gomoiu”
Encefalopatia hipoxic-ischemică
perinatală (EHIP)
 este un tip de encefalopatie neonatală cauzată de hipoxemia
sistemică și/sau de fluxul sanguin cerebral redus care rezultă
dintr-un eveniment acut peripartum sau intrapartum

 Momentul exact al injuriei deseori rămâne necunoscut.

 EHIP reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze de paralizie


cerebrală și alte deficite neurologice severe la copil
Termeni utilizați

 encefalopatia neonatală (EN)


 termen preferat pentru a descrie disfuncția sistemului nervos central
în perioada de nou-născut cu etiologie multifactorială (genetică,
metabolică, hipoxic-ischemică, malformativă, etc);
 este un sindrom clinic caracterizat printr-un nivel de conștiență
alterată, convulsii și este adesea însoțit de dificultate în inițierea și
menținerea respirației, scăderea tonusului muscular și a reflexelor
 asfixia perinatală (AP)
 este o afecțiune caracterizată printr-o deteriorare a schimbului de
gaze respiratorii (oxigen și dioxid de carbon) care are ca rezultat
apariția hipoxemiei și hipercapniei, însoțite de acidoză metabolică.
 poate afecta practic orice organ, dar EHIP este cea mai studiată
consecință clinică
Asfixia perinatală

Scorul Apgar este util pentru


stabilirea prognosticului pe
termen lung la sugarii cu asfixie
perinatală.

Asfixia perinatală  afectare multisistemică efecte SNC


ETIOLOGIE

 Etiologia EHIP este multifactorială cu leziuni


neurologice influențate atât de gradul de injurie
ischemică, cât și de vârsta gestațională.
 În etiologia EHIP sunt implicați diverși factori de
risc: prenatali, perinatali, postnatali.
Factori de risc EHIP

 Factori prenatali (20%)

 Factori perinatali (70%)- în timpul naşterii


(faza de travaliu,expulzie)

 Factori postnatali (10%)


Factori de risc prenatali

 Circulația sanguină maternă


 Anemii materne
 Afecțiuni pulmonare /cardiopatii cronice mama
 DZ necontrolat terapeutic
 HTA / hTA materne, necontrolate terapeutic
 Infectii severe în sarcină
 Anomalii ale sarcinii
 Placenta praevia
 Afectiuni uterine:uter septat, uter infantil, retroversie uterina, fibrom uterin
 Alți factori
 Sarcini cu risc (<18 ani, >35 ani)‫‏‬
 Traumatisme în sarcină
 Sarcina multiplă
 Condiție socio-economica precara
 Alcool, droguri
 Lucrul in mediu toxic
Factori de risc perinatali

I. Dinamica travaliului- distocie de travaliu:


Durata normală travaliului: primipare ~8h; multipare ~6h (4-6h)
- travalii scurte (1,5-2,5h)
- travalii lungi epuizante (>10h)
II. Distocii de prezentație - alte prezentaţii decât craniană
III. Patologie de cordon ombilical:
- Circulară de cordon (cordon ombilical în jurul gâtului copilului)
- Eșarfă (cordon ombilical în jurul toracelui copilului)
- Nod adevărat de cordon
IV. Patologie placentară
- Infarct placentar
- Dezlipire de placentă
- Hematom retroplacentar
V. Alte cauze de hipoxie perinatală
- Eclampsie/ preeclampsie;
- Situații determinate de anestezia din operația cezariană
Factori de risc postnatali

 Malformatii congenitale de cord severe


 Malformatii congenitale pulmonare severe (agenezie, hipoplazie
pulmonara)‫‏‬
 Hernia diafragmatică
 Anemie hemolitică gravă
 Şoc toxico-septic
 Şoc hipovolemic (prin deshidratare)
 Deshidratare prin aport inadecvat
 Enterocolite, septicemii
 Detresa respiratorie prin aspiratie de lichid amniotic/meconiu
 Boala membranelor hialine
PATOGENIE
 Hipoxia și ischemia cerebrală datorate hipoxiei sistemice și fluxului
sanguin cerebral redus reprezintă procesele fiziologice primare
care duc la encefalopatie hipoxic-ischemică
 Hipoxia - capacitate scăzuta de eliberare a oxigenului din sânge
către țesuturi.
 Ischemia - reducerea fluxului sanguin cerebral.
 Consecințele insultei hipoxic-ischemice se extind de obicei și la
alte sisteme și organe: plămâni, miocard, rinichi, ficat.
 În plus, perioada de reperfuzie este momentul apariției multor
leziuni, dacă nu chiar mai mult, ca o consecință a ischemiei
asupra metabolismului creierului și, în cele din urmă, a structurii
cerebrale
 Pentru a înțelege modul de constituire a leziunilor cerebrale
trebuie cunoscute particularităţile anatomice ale circulaţiei
cerebrale care sunt diferite la prematur faţă de nou-născutul la
termen
Particularităţi ale circulaţiei cerebrale la Nn

1. Necesitati sanguine cerebrale:


 Nou-nascut: 80 - 100 ml/100 g tesut cerebral/minut  crescute
faţă de alte vârste
 Adult: 55 - 60 ml/100 g tesut cerebral/minut

2. Raport greutate creier/ corp:


 Nou-născut: 300 g creier/ 3000 g corp = 10% mai mare
 Adult: 1300 - 1400 g creier/ 70 kg ~ 2%

 3. Mecanisme de reglare a circulatiei cerebrale :


 Nou-născut: imatur flux sanguin cerebral- proportional cu TA
sistemică!!
 Adult: vasele cerebrale de la suprafaţa şi de la baza creierului
sunt mult mai bogate în fibre vegetative decît vasele oricărui alt
organ această modalitate de inervaţie permite
AUTOREGLAREA CEREBRALĂ  mecanismul prin care FSC
cerebral rămîne constant în ciuda modificărilor TA sistemice
VASCULARIZATIA CREIERULUI
VASCULARIZATIA CREIERULUI

A. cerebrala ant.
A. cerebrala medie
A. cerebrala post.
Modele lezionale ale creierului
 ilustrează modul în care schimbările
vasculare de aprovizionare cu maturizarea
şi afectează modelul de leziuni cerebrale în
EHIP
 Creierul prematur (stânga) are un model
vascular ventriculopetal  hipoperfuzie
într-o zonă de frontieră periventriculară
(zona de nuanţă rosie) a prejudiciului
substanţei albe
 Nn la termen (dreapta) are un model
vascular ventriculofugal carese dezvoltă
pe măsură ce creierul se maturizează 
zona de frontieră în timpul hipoperfuziei
este mai periferică cu afectarea substanţei
albe subcorticale şi cortexului parasagital
(roşu zona haşurată) .
Nou nascut la termen

Zone watershed ("cumpăna apelor"):

 Nou-născutul la termen prezintă o zonă sensibilă la


hipoxie, localizată parasagital între teritoriile de
distribuţie ale arterelor cerebrale mari, zone de
cumpănă numite “zona watershed”
Modele lezionale la nou născutul la
termen

 necroza neuronală selectivă: reprezintă cea mai


comună formă de leziune cerebrală la nou
născutul la termen; mai mult, se consideră că
frecvent coexistă cu alte tipuri de leziuni hipoxic
ischemice
 leziuni cerebrale parasagitale: se pot identifica
imagistic, apar bilateral și simetric
Prematur
 La prematur există o zonă
sensibilă la hipoxie situată
periventricular la nivelul
matricei germinative, între
arterele coroidiene
ventriculofuge şi ramurile
penetrante ale arterelor
cerebrale mari. Deoarece
există anastomoze intre
arterele cerebrale mari prin
arterele meningee, zonele
watershed sunt protejate.
Modele lezionale la prematur

 leucomalacia periventriculară
focală și difuză/ chistică sau
non-chistică: leziunea
principală care determină
encefalopatía de
prematuritate, se datorează
sensibilităţii selective a
preoligodendrocitelor din
această zonă
Modele lezionale la prematur

 - leziuni talamice –
talamusul se
mielinizează ȋnaintea
ganglionilor bazali şi
este deosebit de
vulnerabil la
prematur
Model lezional prematur

 leziuni ale ganglionilor


bazali
 la prematur, fluxul
sanguin este mult mai
mare decȃt cel din
cortex sau substanţa
albă, fiind astfel mult
mai susceptibili la
injurie ȋn cazul unui
eveniment hipoxic-
ischemic
Tablou clinic

 Manifestările clinice neurologice variază în funcție de


gravitatea encefalopatiei hipoxic-ischemice și de vârsta
gestațională.
 Tabloul clinic este cel de encefalopatie neonatală care se
poate agrava progresiv, în ore.
Stadializare clinică
 Prima stadializare clinică Sarnat H. și Sarnat M (1976) este și
astăzi valabilă, cu mențiunea că în forma sa inițială era descris
aspectul nou nascutului după 24 ore de la naștere pentru că la
acea vreme intervenția terapeutică precoce nu era accesibilă.
Astăzi se utilizează o formă usor modificată pentru a ȋncadra
nou născutul cât mai precoce. În urma evaluării neurologice
acesta va fi încadrat în una din următoarele forme.

EHIP formă uşoară:
 hiperexcitabilitate/ agitaţie/ plâns iritabil
 ROT mai vii
 reflexe arhaice prezente
 hipotonie ușoară
 supt dificil
 evoluţia este favorabilă în 3-4 zile
 fără sechele neurologice ulterioare
EHIP formă moderată:
 letargie-stupoare
 ROT diminuate
 reflexe arhaice diminuate sau abolite
 scurte perioade de apnee
 convulsii neonatale
 hipotonie marcată
 nu poate suge
 recuperare în 1-2 săpt., sechele neurologice la 20-40 %din cazuri
EHIP formă severă:
 comă, nou născutul un răspunde la stimuli
 ROT abolite/mult diminuate
 reflexe arhaice abolite
 convulsii neonatale rezistente la tratament
 hipotonie severă, aspect flasc ( “floppy child”)
 pupile dilatate, fixate sau slab reactive la lumină
 nu suge
 nu respiră spontan, necesită suport ventilator
 ritm cardiac neregulat, tensiune arterială neregulată
 Sechele neurologice la 100 % din cazuri: paralizie
cerebrală, convulsii, retard mental
Paraclinic
 Nu există teste specifice pentru a confirma
sau exclude diagnosticul de
encefalopatie hipoxic-ischemică (EHIP) 
diagnosticul se face pe baza istoricului,
examenului fizic şi neurologic, precum şi a
probelor de laborator, investig. imagistice

 Multe dintre teste sunt efectuate pentru a


evalua gradul de severitate al leziuni
cerebrale şi pentru a monitoriza starea
funcţională a organelor sistemice
INVESTIGAȚII DE LABORATOR
 Testele de laborator sunt efectuate pentru a evalua gravitatea
leziunilor cerebrale și pentru a monitoriza starea funcțională a
tuturor organelor. Rezultatele testelor trebuie interpretate în
concordanță cu istoricul clinic și constatările examenului fizic.
Este recomandată efectuarea urmatoarelor teste:
 Dozare electroliți
 Evaluarea funcției renale: cretinină, uree, acid uric
 Enzime cardiace (pentru evaluarea suferinței hipoxic-ischemice
cardiace)
 Enzime hepatice (pentru evaluarea suferinței hipoxic-ischemice
hepatice)
 Teste de coagulare: timp de protrombină, timp parțial de
tromboplastină, fibrinogen
 Gaze sanguine (evaluarea echilibrului acido-bazic pentru a evita
hiperoxia și hipoxia, dar și hipercapnia și hipocapnia)
EEG- ELECTROENCEFALOGRAMA
 Modificările EEG în encefalopatia hipoxic-ischemică pot furniza
informații valoroase privind gravitatea leziunii.
 Traseul EEG este într-o dinamică continuă Inițial este foarte lent in
banda delta/teta lent și hipovoltat, ulterior, în câteva zile, se instalează
aspectul de "burst-suppression" - care apoi dacă starea nou născutului
se agravează va evolua spre traseu izoelectric
EEG

 Traseu EEG tip “burst- supression – imagine din


arhiva Spitalului Clinic de Copii “Dr. Victor Gomoiu”
INVESTIGAȚII IMAGISTICE

Aspectele imagistice la nou-născut (> 37 de săptămâni de


gestație) pot fi diferite de cele ale prematurului (<36 de
săptămâni de gestație).
Ecografia cerebrala/ Ecografia transfontanelară
(ETF)

 Reprezintă o investigație utilă în evaluarea EHIP deși cu sensitivitate


scăzută.
 În 50% dintre cazuri, la prima evaluare, examenul poate fi negativ
 Examinări secvențiate după o recentă insultă hipoxic-ischemică sunt
utile pentru: stabilirea momentului apariției leziunilor, pentru definirea
modelului lezional și pentru evaluarea evoluției leziunilor. Dintre toate
tipurile de leziuni majore, ecografic se pot identifica leziunile de
ganglioni bazali și talamus, leucomalacia periventriculară, leziunile
ischemice focale/multifocale.
 Creşterea în ecogenităţii structurilor cerebrale profunde poate fi, de
asemenea identificată la 7 zile de viaţă
 ETF este utilă la internare pentru a exclude hemoragii intracerebrale
sau intraventriculare
Ecografia transfontanelară (ETF)
la prematur

•S. albă periventriculară – zona de


elecţie  LEUCOMALACIE
PERIVENTRICULARĂ
ETF la nou născut la termen
Zone watershead- zone de elecţie  leziuni
parasagitale cortico-subcorticale
IRM- imageria prin rezonanţă
magnetică
 Reprezintă cea mai fidelă modalitate de evaluare imagistică în
diagnosticarea leziunilor hipoxic-ischemice la nou-născut.
 Secvențele IRM convenționale (T1 ponderate și T2 ponderate) oferă
informații despre starea de mielinizare și eventuale defecte de
dezvoltare preexistente ale creierului. În aceste secvențe după
primele 24 ore leziunile hipoxic ischemice apar ca o arie
hiperintensă.
 Secvențele cu difuzie (diffusion-weighted imaging –DWI ) sunt utile
din primele 24-48 ore postinjurie pentru a identifica leziunile hipoxic-
ischemice
IRM la prematur

 S. albă periventriculară – zona de elecţie 


LEUCOMALACIE PERIVENTRICULARĂ

Prematur 30săpt. (T1)


Leucomalacie periventriculară
 Leucomalacie periventriculară – săgeţi albe.Imagine
din arhiva secţiei de Neurologie Pediatrică – Spitalul
Clinic de Copii “Dr. Victor Gomoiu”
IRM la nou născut la termen
Zone watershead- zone de elecţie

T2 hipersemnal -Cortexul
parasagital şi s.albă subcorticală
lobii occipitali
CT neonatal
 CT este cea mai puţin sensibilă modalitate de
evaluare a EHIP, din cauzaconţinutului ridicat de
apă al creierului Nn. şi conţinutului ridicat de
proteine din lichidul cefalorahidian, care duce la
rezoluţie slabă a parenchimului cerebral.
 are dezavantajul expunerii la radiaţii
Aspecte imagistice - sechele EHIP
CT IRM

Sugar 1an (născut 28săpt.): dilataţie


ventriculara “ex vacuo” postleucomalacie
periventriculară
DIAGNOSTIC
 Recunoașterea encefalopatiei hipoxic-ischemice neonatale depinde în
principal de informațiile obținute dintr-un istoric atent realizat, dintr-un examen
neurologic minuțios și mai puțin din investigații paraclinice, deși și acestea sunt
importante.
Istoric
 Trebuie cerute informații privind afecțiunile materne care ar putea determina
insuficiență uteroplacentară și tulburări de travaliu; acestea pot afecta
schimbul gazelor respiratorii placentare sau fluxul de sânge fetal sau ar exercita
un efect traumatic direct asupra sistemului nervos central fetal.
 În anul 1996 Academia Americană de Pediatrie și Colegiul American de
Obstetrică și Ginecologie stabilește faptul că pentru a provoca leziuni
neurologice acute, asfixia perinatală trebuie să fie suficient de severă, cu
recomandarea de a îndeplini toate aceste criterii:
 Acidemie metabolică sau mixtă profundă (pH <7) într-o probă de sânge ombilical
 Persistența unui scor Apgar de 0-3 pentru mai mult de 5 minute
 Sechele neurologice neonatale (de exemplu: convulsii, comă, hipotonie)
 Implicarea multiplelor organe (de exemplu, rinichi, plămâni, ficat, inimă, intestin
Examen neurologic
 Recunoașterea semnelor neurologice menționate anterior poate oferi informații
privind prezența, locul și amploarea leziunii hipoxic-ischemice a nou-născutului.
Analize de laborator:
 Nivelul electroliților în ser
 Glicemia
 Studii privind funcția renală
 Enzime cardiace și hepatice
 Probe de coagulare (timpul de protrombină, timpul parțial de tromboplastina,
fibrinogen)
 Monitorizarea gazelor din sânge este utilizată pentru a evalua starea de acidoză și
pentru a evita hiperoxia și hipoxia, precum și hipercapnia și hipocapnia
Studii de imagistică
 Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) cerebrală
 Ecografie cerebrală
 Ecocardiografie
DIAGNOSTIC

Investigații suplimentare
 Electroencefalografie (EEG) standard și
aEEG
 Teste de auz: o incidență crescută a
hipoacuziei a fost observată la sugarii cu
EHIP care necesită ventilație asistată
 Examen oftalmologic
Dg. diferenţial
 Boli metabolice: aminoacidopatii, mitocondropatii: grup de boli ȋn care
există un blocaj ȋntr-o cale metabolică ce are drept consecinţă un exces
sau o deficienţă a unui anumit compus. Pe lȃngă encefalopatie, crize
epileptice, hipotonie, care se regăsesc şi ȋn EHIP, aceste afecţiuni pot
avea răsunet asupra tuturor organelor şi sistemelor, afectȃnd funcţia
renală, hepatică, echilibrul acido-bazic, etc.
 Boli neuromusculare, mai ales miopatii congenitale: evidente de la
naştere, se deosebesc de EHIP prin faptul că afectează atȃt sistemul
nervos central cȃt şi pe cel periferic.
 Infecții: fie că este vorba de infecţii congenitale sau dobȃndite
intrapartum/postpartum, acestea se pot deosebi rapid de EHIP cu ajutorul
tabloului clinic şi a contextului de apariţie, precum şi cu ajutorul
investigatiilor paraclinice – analize de laborator, ecografii abdominate/
tranfontanelare, etc.
 Malformații cerebrale: se asociază, de regulă, şi cu alte caracteristici
clinice, fie ca parte a unui sindrom genetic, fie de sine stătătoare, iar, ca
şi ȋn cazul tumorilor, diferenţa se face cu ajutorul investigaţiilor imagistice.
 Tumori
Paralizii cerebrale
Tratament
 Managementul nou-născutului cu EHIP necesită o
abordare multidisciplinară ținând seama de faptul că
există o afectare multisistemică. Neuropediatrii sunt
implicați din ce în ce mai mult în diagnosticul și
managementul nou-născuților bolnavi, inclusiv în
implementarea căilor de îngrijire bazate pe
protocoale în unitatea de terapie intensivă
neonatală (TIN) și mai ales în urmărirea (follow-up
postnatal) postnatală
 Măsurile terapeutice sunt aplícate in funcție de
severitatea tabloului clinic
 Inițial nou născutul este resuscitat și stabilizat
Tratament
Planul de management cuprinde :
 Ventilație adecvată
 Monitorizarea tensiunii arteriale - Studiile indică
faptul că este necesară o tensiune arterială
medie (BP) de peste 35-40 mmHg pentru a evita
scăderea perfuziei cerebrale
 Gestionarea atentă a fluidelor
 Evitarea hipoglicemiei și hiperglicemiei
 Evitarea hipertermiei - Hipertermia s-a dovedit a
fi asociată cu risc crescut de apariție a reacțiilor
adverse la nou-născuții cu encefalopatie
hipoxic-ischemică moderată până la severă
 Tratamentul convulsiilor neonatale
 ± Hipotermie terapeutică
Tratamentul convulsiilor neonatale

 La nou-născut medicamentul de elecţie este


Fenobarbitalul. Doza de încărcare este 20 mg/kg,
apoi se administrează câte 5-20 mg/kg la fiecare 5
minute, până la o doză maximă totală de 40
mg/kg, în cazul în care convulsiile persistă. Dacă nu
se obţine controlul crizelor este indicată
administrarea de Fenitoin intravenos. Doza de
încărcare este 20 mg/kg, fracţionat în 2 administrări
zilnice. Doza de întreţinere de fenobarbital şi de
fenitoin este de 3-4 mg/kg/zi.
Hipotermia terapeutică
 Hipotermia terapeutică (răcire la 33º-33,5ºC timp de 72 de ore) urmată
de reîncălzire lentă și controlată este indicată sugarilor cu EHIP formă
moderată până la severă. Se pot folosi două tipuri de: hipotermie la
nivelul extremității cefalice (head cooling) sau hipotermia întregului
corp (whole body cooling
DE REȚINUT
 Encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală (EHIP) este un tip de
encefalopatie neonatală cauzată de hipoxemia sistemică și/sau
de fluxul sanguin cerebral redus care rezultă dintr-un eveniment
acut peripartum sau intrapartum
 Encefalopatia neonatală (EN): termen preferat pentru a descrie
disfuncția sistemului nervos central în perioada de nou-născut cu
etiologie multifactorială (genetică, metabolică, hipoxic-
ischemică, malformativă, etc); este un sindrom clinic caracterizat
printr-un nivel de conștiență alterată, convulsii și este adesea
însoțit de dificultate în inițierea și menținerea respirației, scăderea
tonusului muscular și a reflexelor
 Etiologia EHIP este multifactorială cu leziuni neurologice influențate
atât de gradul de injurie ischemică, cât și de vârsta gestațională
 Managementul nou-născutului cu EHIP necesită o abordare
multidisciplinară
Vă mulţumesc pentru atenţie!

S-ar putea să vă placă și