LESÕES

PSEUDOTUMORAIS

CISTO ÓSSEO UNICAMERAL

ASPECTOS GERAIS
- SINÔNIMO: CISTO ÓSSEO SIMPLES / CISTO ÓSSEO SOLITÁRIO
- LESÃO BENIGNA LATENTE (B1). RARAMENTE BENIGNA ATIVA (B2).

DEFINIÇÃO
- “CAVIDADE ÚNICA REPLETA DE LÍQUIDO AMARELO TRANSPARENTE QUE PODE
APRESENTAR ASPECTO SANGUINOLENTO APÓS TRAUMA OU FRATURA”.

ETIOLOGIA
- DECONHECIDA

EPIDEMIOLOGIA
- 80% OCORRE NAS PRIMEIRAS 2 DÉCADAS DE VIDA.
- SEXO MASCULINO 2:1
- LOCAIS PRINCIPAIS:
A) INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA: METÁFISE PROXIMAL DO ÚMERO E FÊMUR.
B) ADULTOS: CALCÂNEO E PELVE.

HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
- MAIS ATIVO DURANTE O CRESCIMENTO ESQUELÉTICO.
- GERALMENTE TÊM RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA COM A MATURIDADE.

ASPECTOS CLÍNICOS
- GERALMENTE ASSINTOMÁTICOS, A MENOS QUE TENHA FRATURA PATOLÓGICA.
- PRIMEIRO SINAL MAIS FREQÜENTE: FRATURA.
- 70% DOS PACIENTES APRESENTAM FRATURAS, O QUE PODE ESTIMULAR A RESOLUÇÃO
DO CISTO.

CLASSIFICAÇÃO
- LATENTES:
SEM SINAIS DE CRESCIMENTO NOS RX DE CONTROLE .
MIGRA PARA DIÁFISE / AFASTA-SE DA FISE.
- ATIVOS:
APRESENTAM SINAIS DE CRESCIMENTO, APÓS CONDUTA EXPECTANTE OU
CIRURGIA.CISTO APRESENTA CRESCIMENTO EM RELAÇÃO AO OSSO NORMAL.
NÃO SE AFASTA DA FISE, CAUSANDO DEFORMIDADE E ENCURTAMENTO DO MEMBRO

R3 LEONARDO COMERLATTO
 ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- LESÃO LÍTICA, BEM DEFINIDA, MARGENS ESCLETÓRICAS, CENTRALMENTE
LOCALIZADA.
- NUNCA PENETRA O CÓRTEX.
- PODE TER APARÊNCIA MULTILOCULADA.
- NÃO HÁ REAÇÃO PERIOSTEAL, A NÃO SER SE FRATURA.
- SÃO LESÕES METAFISÁRIAS CONTÍGUAS COM A FISE QUE, COM O TEMPO, MOVEM-SE EM
DIREÇÀO À DIÁFISE.
- SINAL DO “FRAGMENTO CAÍDO”: PATOGNOMÔNICO DE CISTO ÓSSEO UNICAMERAL.
OCORRE EM 20% DOS CASOS. FRAGMENTO CORTICAL FRATURA E CAI NA BASE DA
LESÃO.
- DIAGNÓSTICO DO CISTO SIMPLES NOS OSSOS LONGOS = RX.
- PELVE OU PÉ: TC PODE SER ÚTIL.
- RNM: SINAL BAIXO EM T1 / SINAL BRILHANTE EM T2.
- TC E RNM PODEM MOSTRAR NÍVEL LÍQUIDO, PRESENÇA DE FRATURA E PROXIMIDADE
DO CISTO COM A FISE.

HISTOLOGIA
- HISTOLOGICAMENTE É UM DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO.
- BIÓPSIA CONSTUMA SER INCONCLUSIVA (NÃO DEMONSTRA NENHUM TECIDO
CARACTERÍSTICO).
- EVIDÊNCIA RADIOGRÁFICA DE CISTO SIMPLES + BX INCONCLUSIVA = SATISFATÓRIO
PARA INICIAR O TRATAMENTO.
- O IMPORTANTE NA BIÓPSIA É DIFERENCIAR DE OUTRAS LESÕES.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- PRINCIPAL: CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO.
-







- OUTROS:

- DISPLASIA FIBROSA: SEM TRABECULAÇÕES: ASPECTO DE VIDRO-FOSCO.

- FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE: EXCÊNTRICO COM BORDOS ESCLERÓTICOS ESPESSOS.

- TUMOR MARROM DO HIPERPARA: CONFUNDIDO QUANDO NA METÁFISE DO ÚMERO
OU FÊMUR PROXIMAL. ACOMPANHADO DE INTENSA OSTEOPENIA.

- LIPOMA INTRAÓSSEO: AIMENTO DE CONTEÚDO DE GORDURA NO TRIÂNGULO DE
WARD.

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TRATAMENTO
- LESÕES PEQUENAS / ASSINTOMÁTICAS / MEMBROS SUPERIORES:
OBSERVAÇÃO COM RADIOGRAFIAS SERIADAS.

- LESÕES GRANDES / RISCO DE FRATURA / MEMBROS INFERIORES:
CURETAGEM COM OU SEM ENXERTO E FIXAÇÃO INTERNA.
ASPIRAÇÃO E INJEÇÃO DE CORTICÓIDES.

- FRATURAS DE MEMBROS SUPERIORES: CONSERVADOR (PODEM EVOLUIR PARA CURA).

- FRATURAS DE MEMBROS INFERIORES: CURETAGEM / ENXERTO / FIXAÇÃO INTERNA.

ASPIRAÇÃO E INJEÇÃO INTRALESIONAL
- APÓS INJEÇÃO DE CE, SEM SINAIS DE RESOLUÇÃO RADIOGRÁFICA EM 2 MESES,
CONSIDERA-SE INJEÇÕES REPETIDAS.
- 90% DOS PACIENTES PODEM SER TRATADOS SATISFATORIAMENTE DESSA MANEIRA.
- FATORES DE MAU PROGNÓSTICO PARA TRATAMENTO PERCUTÂNEO: APARÊNCIA
MULTILOCULADA, LESÃO GRANDE, RADIOGRAFICAMENTE ATIVA, < 10 ANOS.
- APÓS 3 INJEÇÕES SEM RESOLUÇÃO à CURETAGEM E ENXERTO.
- OUTROS MATERIAIS: MEDULA ÓSSEA, HIDROXIAPATITA, SULFATO DE CÁLCIO, ETC, SEM
RELAÇÃO DE SUPERIORIDADE COMPROVADA.


OBS (SIZÍNIO): “NENHUM MÉTODO COM < 70% DE CURA DEVE SER UTILIZADO, UMA VEZ
QUE O CISTO TRATADO DE MODO EXPECTANTE EVOLUI PARA CURA ESPONTÂNEA EM
70% DOS CASOS. à MÉTODOS PERCUTÂNEOS EM GERAL TEM 70% DE CURA.

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 CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

ASPECTOS GERAIS
- B2 OU B3.
- LESÃO OSTEOLÍTICA EXPANSIVA, LOCALMENTE DESTRUTIVA.
- TUMOR EXCÊNTRICO QUE INSUFLA A CORTICAL.
- ESPAÇOS PREENCHIDOS DE SANGUE, SEPARADOS POR TRAVES DE TECIDO CONJUNTIVO.
- 30% DOS CASOS OCORRE ASSOCIADO A OUTROS TUMORES.

EPIDEMIOLOGIA
- < 20 ANOS.
- LEVE PREDOMINÂNCIA NO SEXO FEMININO.
- LOCAIS MAIS COMUNS: ÚMERO PROXIMAL FÊMUR DISTAL, TÍBIA PROXIMAL, COLUNA
(15-20%) ELEMENTOS POSTERIORES.

HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
- D

ASPECTOS CLÍNICOS
- MAIORIA DOS PACIENTES QUEIXA-SE DE DOR LEVE / MODERADA HÁ SEMANAS OU
MESES.
- SE O OSSO ENVOLVIDO FOR SUPERFICIAL, PODE SER PALPÁVEL PEQUENO
ABAULAMENTO DOLOROSO.
- PODE HAVER RÁPIDO CRESCIMENTO MIMETIZANDO MALIGNIDADE.
- LESÕES VERTEBRAIS PODEM CAUSAR DÉFICITS NEUROLÓGICOS OU DOR RADICULAR.
PODE EVOLUIR EM DIREÇÃO AO CORPO VERTEBRAL E COMPROMETER O DISCO E
INVADIR VÉRTEBRAS ADJACENTES.


ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- LESÃO LÍTICA EXPANSIVA.
- INSUFLA PERIÓSTEO MAS PERMANECE CONTIDA POR UMA FINA LÂMINA DE
PERIÓSTEO.
- MARGENS BEM DEFINIDAS OU ASPECTO PERMEATIVO QUE PODE MIMETIZAR
MALIGNIDADE.
- LOCALIZADO EXCÊNTRICAMENTE NA METÁFISE.
- CINTILOGRAFIA: AUMENTO DE CONCENTRAÇÃO COM PADRÃO EM ANEL RODEANDO A
PERIFERIA DO CISTO. É ASSIM TAMBÉM NO CISTO SIMPLES E NO INFARTO ÓSSEO.
- TC: ÚTIL NA PELVE E COLUNA.
- RNM: NÍVEIS LÍQUIDOS COM DUPLA-DENSIDADE, SEPTAÇÕES INTRALESIONAIS.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- LESÕES BENIGNAS: GRANULOMA EOSINOFÍLICO, CISTO UNICAMERAL, TCG.
- LESÕES MALIGNAS: OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO.
- ENCONTRA-SE ÁREAS SIMILARES A CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO EM VÁRIAS OUTRAS
LESÕES: TCG, CONDROBLASTOMA, OSTEOBLASTOMA. DISPLASIA FIBROSA, FIBROMA
NÃO-OSSIFICANTE.

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 ESTÁGIOS RADIOGRÁFICOS PROGRESSIVOS

- ESTÁGIO I:
- LESÃO ARRENDONDADA E CENTRAL.
- RESTRITA AO ESPONJOSO SEM ATINGIR O CÓRTEX.

- ESTÁGIO II
- LESÃO EXCÊNTRICA.
- AFILA E INSUFLA A CORTICAL.
- ATINGE O PERIÓSTEO
- IMAGEM EM “BOLHAS DE SABÃO”
- CONTIDA POR “CASCA DE OVO”
- PODE HAVER “CASCA DE CEBOLA”
- PODE HAVER TRIÂNGULO DE CODMAN.

- ESTÁGIO III
- DESTRUIÇÃO CORTICAL E INVASÃO DE TEC. MOLES.

BIÓPSIA
- INDICA-SE BIÓPSIA PERCUTÂNEA DESDE QUE AS AGULHAS DISPONÍVEIS PERMITAM
QUE SE COLETE MATERIAL DAS BORDAS INTERNAS DA LESÃO.
- DEVE SER FEITA COM CUIDADO.
- SE HOUVER CERTEZA DE MATERIAL ADEQUADO, AP DIZENDO QUE NÃO HÁ MATERIAL
NEOPLÁSICO, MAS SOMENTE SANGUE = SATIFATÓRIO.

HISTOLOGIA
- ESPAÇOS DE TAMANHO VARIADO, CHEIOS DE SANGUE, SEPARADOS POR TABIQUES DE
TECIDO CONJUNTIVO, ONDE É POSSÍVEL VER TRABÉCULAS DE TECIDO ÓSSEO OU
OSTEÓIDE E CÉLULAS GIGANTES OSTEOCLÁSTICAS.
- MUITO DIFÍCIL DIFERENCIAR DO TCG.

TRATAMENTO
INDICAÇÃO: CISTO ANEURISMÁTICO SINTOMÁTICO SEM FRATURA.
COM FRATURA: CONSERVADOR ATÉ CONSOLIDAR.
- CAMPBELL E ORTHOBULLETS: CURETAGEM EXTENDIDA + ENXERTO.
- SIZÍNIO: CIRURGIAS MARGINAIS (CURETAGEM AMPLIADA/RESSECÇÃO)
OU
RESSECÇÃO COM MARGENS AMPLAS.
à RECORRÊNCIA APÓS CURETAGEM: 10-20%.

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 FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE

ASPECTOS GERAIS
- DEFEITO FIBROSO CORTICAL / DEFEITO FIBROSO METAFISÁRIO / FIBROXANTOMAS.
- BENIGNA LATENTE (B1) E RARAMENTE BENIGNA ATIVA (B2).
- PODEM SER MÚLTIPLOS E ACOMETER VÁRIOS OSSOS. ETIOLOGIA OBSCURA.
- QUANDO HÁ PROGRESSÃO DA LESÃO E INVADE MEDULAR DEFEITO FIBROSO à
FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE.

EPIDEMIOLOGIA
- 2 – 20 ANOS.
- ACREDITA-SE QUE ACOMETA 35% DAS CRIANÇAS.
- METÁFISE DE OSSOS LONGOS.
- LOCAIS MAIS COMUNS: 40% FÊMUR DISTAL / 40% TÍBIA PROXIMAL / 10% FÍBULA.
- PODE ACOMETER QUALQUER OSSO.

HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
- MAIORIA ASSINTOMÁTICO E REGRIDE ESPONTANEAMENTE NA VIDA ADULTA.

ASPECTOS CLÍNICOS
- MAIORIA É ACHADO INCIDENTAL.
- AS LESÕES PODEM TORNAR-SE SINTOMÁTICAS E EXIGIREM TRATAMENTO CASO
TORNEM-SE GRANDES OU FOREM SUBMETIDAS A TRAUMA REPETITIVO.

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- LESÃO LOBULADA, BEM DEFINIDA, LOCALIZADA EXCENTRICAMENTE NA METÁFISE.
- APARÊNCIA MULTILOCULAR OU SALIÊNCIA NA PAREDE ÓSSEA.
- CLARAMENTE DELIMITADO POR ESPESSO HALO DE ESCLEROSE.
- PODE HAVER EROSÃO DO CÓRTEX.
- CONFORME AUMENTA DE TAMANHO SE AFASTA DA EPÍFISE.

HISTOLOGIA
- TECIDO FIBROSO, DISPOSTO EM REDEMOINHOS.
- NUMEROSAS CÉLULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS.
- PIGMENTO DE HEMOSSIDERINA.
- HISTIÓCITOS REPLETOS DE LIPÍDEOS.

INDICAÇÃO CIRÚRGICA
- ALGUNS AUTORES INDICAM CIRURGIA SE LESÕES >50% DO DIÂMETRO DO OSSO
DEVIDO RISCO TEÓRICO DE AUMENTADO RISCO DE FRATURA PATOLÓGICA.
(PARÂMETRO NÃO-UNIVERSALMENTE ACEITO).
- MESMO FRATURAS PATOLÓGICAS EM SUA MAIORIA: TRATAMENTO CONSERVADOR.

TRATAMENTO CIRÚRGICO
- CIRURGIA INTRALESIONAL, COM OU SEM ENXERTO.

RECORRÊNCIA
- RARA APÓS CURETAGEM.

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HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO

ASPECTOS GERAIS
- HISTOLOGICAMENTE MUITO SEMELHANTE AO FIBROMA NÃO-OSSIFICANTEN, PORÉM
MUITO MAIS AGRESSIVO NO SEU COMPORTAMENTO BIOLÓGICO E CARACTERÍSTICAS
RADIOGRÁFICAS.
- EM CONTRASTE COM O FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE, PODE SER CONSIDERADO UM
VERDADEIRO TUMOR.

EPIDEMIOLOGIA
- 30 – 40 ANOS.
- EXTREMAMENTE RARO.
- DESCRITO EM 1979 (DHALIN)
- MAIS COMUM EM TECIDOS MOLES / INCOMUM NO OSSO.
- DIÁFISE OU EPÍFISE.
- OSSOS LONGOS OU PELVE.

ASPECTOS CLÍNICOS
- DOR E EDEMA.

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- LESÃO LÍTICA, BORDA ESCLERÓTICA BEM DEFINIDA, EXPANSIVA, COM POUCA REAÇÃO
PERIOSTEAL.

HISTOLOGIA
- SPINDLE CELLS
- FOAMY MACROPHAGES.
- STORIFORM PATTERN (HELICÓPTERO NUM CAMPO DE TRIGO).

TRATAMENTO
- CURETAGEM EXTENDIDA OU RESSECÇÃO AMPLA.

RECORRÊNCIA
- TENDÊNCIA À RECORRÊNCIA LOCAL.

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 DISPLASIA FIBROSA

ASPECTOS GERAIS
- LESÃO PSEUDOTUMORAL, BENIGNA ATIVA, OSTEOFIBROSA.
- CARACTERIZADA POR SUBSTITUIÇÃO DO OSSO LAMELAR NORMAL POR TECIDO
FIBROSO QUE CONTENHA TRABÉCULAS DE TECIDO ÓSSEO IMATURO E METAPLASIA DO
ESTROMA FIBROSO ÓSSEO.
- É UMA LESÃO DO ESQUELETO EM CRESCIMENTO.
- LOCAIS MAIS COMUNS: FÊMUR (PROXIMAL), TÍBIA, OSSOS DA FACE E COSTELAS.

CLASSIFICAÇÃO
- MONOSTÓTICAS (SOLITÁRIAS)
- POLIOSTÓTICAS (MÚLTIPLAS): ACOMPANHADAS, ÀS VEZES, DE MANCHAS CAFÉ-COM-
LEITE, PUBERDADE PRECOCE, HIPERTIREOIDISMO, ACROMEGALIA, SÍNDROME DE
CUSHING, MATURAÇÃO ESQUELÉTICA PREMATURA. SÍNDROMES.

SÍNDROME DE McCUNE ALBRIGHT
- DISPLASIA FIBROSA POLI+ MANCHAS CAFÉ-COM-LEITE + PUBERDADE PRECOCE.

SÍNDROME DE MAZABRAUD
- DISPLASIA FIBROSA POLI+ TUMORES FIBROSOS E FIBROXANTOMAS DE TECIDOS MOLES.

ASPECTOS CLÍNICOS
- COSTUMA MANIFESTAR-SE NA INFÂNCIA OU ADOLESCÊNCIA COMO DEFORMIDADE
PROGRESSIVA OU FRATURA PATOLÓGICA.
- PODE MANIFESTAR-SE APENAS NA VIDA ADULTA.
- ESPECTRO VARIA DE LESÃO MONOSTÓTICA ASSINTOMÁTICA, ATÉ DEFORMIDADES
ESQUELÉTICAS ASSOCIADAS A UM COMPROMETIMENTO POLIOSTÓTICO.
- QUEIXA MAIS COMUM: DOR; SEGUIDA DE DISTÚRBIOS MENSTRUAIS.
- REGRESSÃO DA LESÃO É RARA.
- TRANSFORMAÇÃO MALIGNA É RARA (2,4%): OSTEOSSARCOMA, FIBROSSARCOMA,
CONDROSSARCOMA, FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO.

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- REGIÕES RADIOLÚCIDAS INTRAMEDULARES COM ASPECTO “NEBULOSO”, DESCRITO
CLASSICAMENTE COMO “VIDRO FOSCO”.
- O ASPECTO PODE SER RADIOTRANSPARENTE COM A PRESENÇA DE VÁRIOS CISTOS
INTRAMEDULARES.
- LESÕES COM MAIOR GRAU DE OSSIFICAÇÃO APARECEM MAIS ESCLERÓTICAS E DENSAS.
- EM GERAL, HÁ PERDA DE DEFINIÇÃO ENTRE CORTICAL X CANAL MEDULAR.
- AS ÁREAS ALTERADAS SÃO BEM DEFINIDAS E, ÀS VEZES, CIRCUNDADAS POR UMA ZONA
DE ESCLEROSE REACIONAL CONHECIDA COMO “SINAL DO ANEL”.
- PODE HAVER EROSÃO ENDOSTEAL QUE CAUSA ADELGAÇAMENTO E IRREGULARIDADE
DO CÓRTEX.
- O ENFRAQUECIMENTO DOS OSSOS ACOMETIDOS OCASIONA ENCURVAMENTO E
DEFORMIDADE EM ESPECIAL NOS OSSOS DE CARGA.
- A REGIÃO PROXIMAL DO FÊMUR EM “CAJADO DE PASTOR” É COMUM NOS PACIENTES
COM COMPROMETIMENTO DA REGIÃO PROXIMAL DO FÊMUR.

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 HISTOLOGIA
- ASPECTO DE “SOPA DE LETRINHAS”OU “LETRAS CHINESAS”.
- PROLIFERAÇÃO DE FIBROBLASTOS CERCADOS POR ILHAS DE OSSO TRANÇADO.

TRATAMENTO
- ASSINTOMÁTICOS: OBSERVAÇÃO.
- POLIOSTÓTICA SINTOMÁTICA: BIFOSFONADOS.
- LESÕES MONOSTÓTICAS SÃO EM SUA MAIORIA ASSINTOMÁTICAS E NÃO NECESSITAM
DE TRATAMENTO.

INDICAÇÕES CIRÚRGICAS NA DISPLASIA FIBROSA.
- 1) DEFORMIDADE GRAVE OU PROGRESSIVA DE UM MEMBRO.
- 2) PSEUSOARTROSE APÓS FRATURA.
- 3) FRATURA DE OSSOS LONGOS EM ADULTOS.
- 4) DOR PERSISTENTE.


- A CIRURGIA DEVE SER RETARDADA: MELHORES RESULTADOS NO ADULTO.

- CRIANÇA TEM GRANDE CHANCE DE RECORRÊNCIA.

- QUANDO INDICADA CIRURGIA NA LESÃO MONOSTÓTICA, ESCOLHA: AUTOENXERTO
COM OU SEM TÉCNICA DE OSTEOSSÍNTESE.

PÓS-OPERATÓRIO
- A LESÃO COSTUMA EVOLUIR PARA CURA.
- DEPENDENDO DA IDADE HÁ REMODELAÇÃO DO OSSO PARA SUA FORMA ANATÔMICA.
- CONSOLIDAÇÃO MAIS LENTA QUE O OSSO NORMAL.


# DOENÇA POLIOSTÓTICA: 90% TEM DISTRIBUIÇÃO SEGMENTAR. (TUDO DO MESMO
LADO).
# EM GERAL AS LESÕES PROGRIDEM DURANTE O DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO E
SE TRANSFORMAM EM QUIESCENTES APÓS A MATURIDADE.

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OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA

ASPECTOS GERAIS
- SINÔNIMO: MIOSITE OSSIFICANTE.
- PROCESSO NÃO-NEOPLÁSICO, ÀS VEZES ASSOCIADO A TRAMA.
- PROLIFERAÇÃO DE TECIDO FIBROSO E FORMAÇÃO DE GRANDES QUANTIDADES DE
OSSO NEOFORMADO.
- PODE HAVER PRESENÇA DE CARTILAGEM.
- PODE SURGIR NA SUPERFÍCIE EXTERNA DO OSSO OU EM TECIDOS MOLES, DISTANTES
DA SUPERFÍCIE PERIOSTÓTICA.

CLASSIFICAÇÃO
2 FORMAS DISTINTAS:

- OH PROGRESSIVA: CONGÊNITA, HEREDITÁRIA, LETAL.

- OH CIRCUNSCRITA OU LOCALIZADA:
A) PÓS-TRAUMÁTICA (60-75%)
B) SEM HISTÓRIA DE TRAUMA
B1: ASSOCIADA À DOENÇA SISTÊMICA (PARAPLEGIA, TÉTANO, COMA).
B2: IDIOPÁTICA: NÃO CESSA CRESCIMENTO E PODE MALIGNIZAR. “TUMOR ÓSSEO
PSEUDO-MALIGNO DOS TECIDOS MOLES”.

ASPECTOS CLÍNICOS
- QUEIXA MAIS COMUM: DOR E INCHAÇO LOCALIZADO.
- FREQÜENTE ASSOCIAÇÃO COM LIMITAÇÃO DO MOVIMENTO DA ARTICULAÇÃO VIZINHA.
- PESQUISAR HISTÓRIA DE TRAUMA

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- 4 SEMANAS APÓS INÍCIO DA DOR: REAÇÃO PERIOSTEAL NO OSSO ADJACENTE À LESÃO.
- 5 – 6 SEMANAS: IMAGEM CARACTERÍSTICA DE CALCIFICAÇÃO.
- DIFERENCIAL COM OSTEOSSARCOMA: ASPECTO DE NÃO ENVOLVIMENTO ÓSSEO NA
OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA.

OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA NO COTOVELO
- TRAUMÁTICA: PÓSTERO-LATERAL.
- QUEIMADURA: PÓSTERO-MEDIAL.
- NEUROGÊNICA: ANTERIOR OU POSTERIOR.
- CIRURGIA MAIS PRECOCE: 3-6 MESES.

R3 LEONARDO COMERLATTO
 OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA NA ATQ
- DESDE FRACA ÁREA RADIOGRÁFICA DENSA NA REGIÃO DOS ABDUTORES E ILIOPSOAS,
ATÉ ANQUILOSE.

- PREVALÊNCIA: 2 – 90%.
- ABORDAGENS ANTERIOR E ANTEROLATERAL > RISCO QUE POSTERIOR.
- SEM ASSOCIAÇÃO COM ATQ C/C X N/C.
- CALCIFICAÇÃO PODE SER VISTA RADIOGRAFICAMENTE EM 4 SEMANAS.
- MATURAÇÃO ÓSSEA OCORRE APENAS APÓS 1 – 2 ANOS.
- MAIORIA ASSINTOMÁTICA.
- DOR E PERDA DE ADM PODE OCORRER EM BROOKER 3 SEVERO E 4.
- NÃO RECOMENDA-SE PROFILAXIA DE ROTINA.
- ALGUMA FORMA DE PROFILAXIA É INDICADA EM PACIENTES DE ALTO RISCO.
- CIRURGIA RARAMENTE É INDICADA (12 – 18 MESES APÓS FASE ATIVA).
PROFILAXIA:
- RT EM BAIXAS DOSES 8h E 72h PÓS-OPERATÓRIO (500cGY).
- AINE HISTORICAMENTE POR 6 SEMANAS.

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 GRANULOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS
(GRANULOMA EOSINOFÍLICO)

ASPECTOS GERAIS
- LESÃO BENIGNA AGRESSIVA (B3)
- PROLIFERAÇÃO INTENSA DE ELEMENTOS RETÍCULO-HISTIOCITÁRIOS.
- LESÃO NÃO-NEOPLÁSICA, PSEUDOTUMORAL. CAMPBELL: TUMOR BENIGNO AGRESSIVO.
- ETIOLOGIA DESCONHECIDA.

HISTIOCITOSE “X”OU HISTIOCITOSE DAS CÉLULAS DE LANGERHANS
- CONJUNTO DE DOENÇAS QUE SE CARACTERIZA PELA PRESENÇA DE HISTIÓCITOS.
- DEBATE-SE SE SÃO DOENÇAS DIFERENTES OU MANIFESTAÇÕES DIFERENTES DA
MESMA DOENÇA.
- ENFERMIDADE DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN (XANTOMATOSE)
LESÕES ÓSSEAS / DIABETES INSIPIDUS / EXOFTALMIA.
- ENFERMIDADE DE LETTERER-SIWE (RETICULOSE NÃO-LIPÍDICA)
< 3 ANOS.
- COMPROMETIMENTO GERAL / LINFADENOPATIA / HEPATOESPLENO / ANEMIA /
ÓBITO.
- GRANULOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS (GRANULOMA EOSINOFÍLICO).
COMPROMENTIMENTO EXCLUSIVAMENTE ÓSSEO.

EPIDEMIOLOGIA
- 5 – 20 ANOS
- LOCAIS MAIS COMUNS: FÊMUR, VÉRTEBRAS, CRÂNIO, MANDÍBULA, COSTELAS, OSSOS
CHATOS.
- GERALMENTE DIÁFISE.

HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
- QUANTO MAIS JOVEM, MAIS GRAVE A DOENÇA.
- EM FASES TARDIAS FICA MENOS AGRESSIVO.
- PODE SER AUTOLIMITADA COM CURA ESPONTÂNEA.
- TRATAMENTO É INDICADO COM FREQÜÊNCIA DEVIDO SINTOMAS E CRESCIMENTO.
- NA COLUNA: COSTUMAM EVOLUIR PARA CURA COM RESTITUIÇÃO PARCIAL DA
ANATOMIA E SEM SEQÜELAS FUNCIONAIS.

ASPECTOS CLÍNICOS
- CRIANÇA PEQUENA, COM FISE ABERTA, PODE ATRAVESSAR A FISE E ATINGIR A EPÍFISE,
CAUSANDO DEFORMIDADES ÓSSEAS GRAVES.
PODE HAVER UMA VARIEDADE DE SINAIS CLÍNICOS.
- DOR NOTURNA
- DOR, SINAIS INFLAMATÓRIOS E TUMEFAÇÃO ADJACENTE À ÁREA DE
COMPROMETIMENTO ÓSSEO.
- PODE HAVER FEBRE, AUMENTO DO VHS, LEUCOCITOSE.
- COMPROMETIMENTO DE VÉRTEBRAS PODE TER ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO.
- PODE HAVER CLAUDICAÇÃO.
- FRATURA PATOLÓGICA PODE SER A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO.

R3 LEONARDO COMERLATTO
 ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- GERALMETNE DIÁFISE / RARAMENTE METÁFISE.
- CRIANÇAS MENORES PODE ATRAVESSAR A FISE E ALCANÇAR A METÁFISE
- LESÕES OSTEOLÍTICAS.
- PODE HAVER REAÇÃO PERIOSTEAL EM CASCA DE CEBOLA.
- OSSOS CHATOS: LESÃO GEOGRÁFICA EM BISEL OU DUPLO CONTORNO.
- COLUNA: CORPO / VÉRTEBRA PLANA DE CALVÉ.
OSSOS LONGOS:
- LESÃO RADIOTRANSPARENTE.
- REAÇÃO PERIOSTEAL EM CASCA DE CEBOLA.
- PODE HAVER EROSÃO E DESTRUIÇÃO ENDÓSTEO E CORTICAL
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM EWING, LINFOMA, OSTEOMIELITE.
- EM FASES MAIS TARDIAS FICA MENOS AGRESSIVO.

CINTILOGRAFIA COM TECNÉCIO
- FALSO-NEGATIVOS EM 35%.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
- MUITO VÁLIDA, PRICIPALMENTE NA COLUNA.
- MOSTRA COM NITIDEZ A REAÇÃO PERIOSTEAL E OS DUPLO-CONTORNOS.

HISTOLOGIA
- CÉLULAS DE LANGERHANS (CÉLULAS HISTIÓCITO-LIKE MONONUCLEAR COM NÚCLEO
EM GRÃO DE CAFÉ.)
- AUSÊNCIA DE ATIPIA NUCLEAR E MITOSES ATÍPICAS.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- TUMOR DE EWING E OSTEOMIELITE.
- BASICAMENTE POR ANATOMOPATOLÓGICO / IMAGEM MUITO SEMELHANTE.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
- BIÓPSIA.

TRATAMENTO
- A DOENÇA PODE SER AUTOLIMITADA COM CURA ESPONTÂNEA.
- NO ENTANTO, O TRATAMENTO É INDICADO COM FREQÜÊNCIA DEVIDO DOR, EDEMA E
AGRESSIVIDADE, CRESCIMENTO PROGRESSIVO.
- TRATAMENTO DE ESCOLHA: CURETAGEM + ENXERTO.
- CONTRA-INDICADO: CORTICÓIDE INTRALESIONAL E RADIOTERAPIA.
- COLUNA: CONDUTA EXPECTANTE / COSTUMAM EVOLUIR PARA CURA COM
RESTITUIÇÃO PARCIAL DA ANATOMIA E SEM SEQÜELAS FUNCIONAIS.

MAS CONFORME O CAMPBELL: SE DIAGNOSTICADO POR BIÓPSIA, REALIZAR
INJEÇÃO COM METILPREDNIDOLONA NO MESMO PROCEDIMENTO. MAS DEVE-
SE DESCARTAR INFECÇÃO ANTES DE INJETAR CORTICÓIDES OU COLOCAR
ENXERTO.

R3 LEONARDO COMERLATTO
 TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREODISMO


ASPECTOS GERAIS
- NO HIPERPARATIREODISMO COM DIAGÓSTICO PRECOCE AS ALTERAÇÒES
ESQUELÉTICAS GERALMENTE SÃO RESTRITAS À DESMINERALIZAÇÃO DIFUSA.
- RARAMENTE AS ALTERAÇÕES TORNAM-SE MARCADAMENTE FOCAIS E PRODUZEM UM
“TUMOR MARROM”.

ETIOLOGIA
- HIPERPARATIREOIDISMO PRIMÁRIO: ADENOMA DAS PARATIREÓIDES.
- HIPERPARATIREOIDISMO SECUNDÁRIO: IRC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (DÍFICIL DIFERENCIAÇÃO).

DIAGNÓSTICO
- PRIORIZA-SE O DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DO HIPERPARATIREOIDISMO AO INVÉS
DA AVALIAÇÃO HISTOLÓGICA DA LESÃO FOCAL.
- CÁLCIO SÉRICO, FÓSFORO, FOSFATASE ALCALINA, NÍVEIS HORMONAIS DA
PARATIREÓIDE.

TRATAMENTO
- ENDOCRINOLOGISTA.
- MANEJO ORTOPÉDICO: TRATAMENTE OU PREVENÇÃO DE FRATURAS PATOLÓGICAS.





OSTEOMIELITE

ASPECTOS GERAIS
- SIMULA TUMOR PRINCIPALMENTE NA FASE SUBAGUDA.
- DIFERENCIAÇÃO DE EWING, SARCOMA OSTEOGÊNICO, OSTEOMA OSTEÓIDE,
GRANULOMA EOSINOFÍLICO, MIELOMA MÚLTIPLO.
- COMO ROTINA, QUANDO BIOPSIAR TECIDO MUSCULOESQUELÉTICO SUSPEITO DE
NEOPLASIA, SEMPRE SOLICITAR CULTURAS E HISTOLOGIA.
- PODE HAVER TRANFORMAÇÃO NEOPLÁSICA NA OSTEOMIELITE:
- CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS / FIBROSARCOMA.

R3 LEONARDO COMERLATTO
 INFARTO ÓSSEO

ASPECTOS GERAIS
- USO DE CORTICÓIDE, ALCOOLISMO, ANEMIA FALCIFORME, DOENÇA DE GAUCHER,
CONDIÇÕES DISBÁRICAS.
- DIAGNÓSTICO: RX.
- LESÕES METAFISÁRIAS BEM DEFINIDAS COM BORDAS IRREGULARES E PERIFERIA
CALCIFICADA.
- BIÓPSIA GERALMENTE DESNECESSÁRIA.
- GERALMENTE ASSINTOMÁTICOS.
- DOR = PESQUISAR OUTRA CAUSA.

OSTEÓLISE PÓS-TRAUMÁTICA

ASPECTOS GERAIS
- DESCRITA NO PÚBIS DE MULHERES IDOSAS OSTEOPÊNICAS E CLAVÍCULA DISTAL DE
ATLETAS, ESPECIALMENTE ALTEROFILISTAS.
ASPECTOS RADIGRÁFICOS
- PODEM SIMULAR TUMOR ÓSSEO MALIGNO.
- IRREGULARIDADE DOS CONTORNOS DA EXTREMIDADE DISTAL DA CLAVÍCULA COM
ÁREAS DE REABSROÇÃO E ALARGAMENTO.
- ASSIMETRIA DO ESPAÇO ARTICULAR.
- RNM: ALARGAMENTO DA CLÁVICULA E DISTENSÃO DA CÁPSULA.

DOENÇA DE GAUCHER

ASPECTOS GERAIS
- DEFICIÊNCIA DA ENZIMA GLICOCEREBROSIDASE COM ACÚMULO DE
GLICOCEREBROSÍDEOS NOS SISTEMA RETICULOENDOTELIAL.

ALTERAÇÕES ESQUELÉTICAS
- 100%: OSTEOPENIA DIFUSA.
- 93,7%: DEFORMIDADE EM FRASCO DE ERLENMEYER.
- 40,6%: ALTERAÇÕES ARTICULARES.
- 28,1%: NECROSE DA CABEÇA DO FÊMUR E LESÕES LÍTICAS.
- 9,3%: FRATURAS PATOLÓGICAS.
- 6,2%: NECROSE DA CABEÇA DO ÚMERO.

VARIANTES CLÍNICAS
- TIPO 1: FORMA ADULTA OU CRÔNICA NÃO-NEUROPÁTICA (99%)
- TIPO 2: FORMA INFANTIL OU NEUROPÁTICA AGUDA (MORTE PRECOCE)
- TIPO 3: FORMA JUVENIL OU SUBAGUDA.

OBS: DEFORMIDADE EM FRASCO DE ERLENMEYER
- ALARGAMENTO ÓSSEO ASSOCIADO AO AFILAMENTO DA CORTICAL.
- PORÇÃO DISTAL DO FÊMUR.
- ACHADO NÃO ESPECÍFICO.

R3 LEONARDO COMERLATTO
 DOENÇA DE PAGET

ASPECTOS GERAIS
- PRIMEIRA DESCRIÇÃO: MÉDICO INGLÊS JAMES PAGET (1877).
- DOENÇA DO TURN-OVER ÓSSEO DESREGULADO.
- REABSORÇÃO OSTEOCLÁSTICA EXCESSIVA/FASE LÍTICA INICIAL à AUMENTO DA
ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA/PRODUÇÃO ÓSSEA EXCESSIVA COM ESPESSAMENTO
CORTICAL E TRABECULAR
- ORIGEM INCERTA: TEORIA DA ORIGEM VIRAL (CORPOS DE INCLUSÃO VIRUS-LIKE NOS
OSTEOCLASTOS DO OSSO AFETADO).
- DOEÇA PODE SER MONO OU POLISTÓTICA.

EPIDEMIOLOGIA
- 4% DOS DESCENDENTES DE ANGLO-SAXÕES > 55 ANOS.
- CAUCASIANOS.
- HOMEM = MULHER
- 10-15% DOS > 90 ANOS.
- LOCAIS MAIS COMUNS: FÊMUR, PELVE, TÍBIA, CRÂNIO, COLUNA.
- 2A CAUSA MAIS COMUM DE DESORDEM DA REMODELAÇÃO CRÔNICA ÓSSA( 1A
OSTEOPOROSE).
- 1% DESENVOLVE SARCOMA ÓSSEO SECUNDÁRIO (1) OSTEOSSARCOMA,
2)FIBROSARCOMA 3) CONDROSARCOMA). RISCO MAIOR NA DOENÇA POLIOSTÓTICA.
- MAIOR RISCO DE TRANSFORMAÇÃO MALIGNA: PELVE, FÊMUR E ÚMERO.

ETIOLOGIA
- HIPÓSTESE VIRAL: INFECÇÃO ÓSSEA DE BAIXA AGRESSIVIDADE (PARAMIXO, VSR).
- PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA FAMILIAR AD.
- GENE SQSTM1 (p62/SEQUESTOSOME): DOENÇAS MAIS GRAVES.
-

FISIOPATOLOGIA
- EVENTO INICIAL: AUMENTO DA REABSORÇÃO ÓSSEA COM OSTEOCLASTOS NUMEROSOS
E COM MUITOS NÚCLEOS.
- RESPOSTA À REABSORÇÃO: RECRUTAMENTO DE OSTEOBLASTOS C+ TENTATIVA DE
REPARAÇÃO COM AUMENTO DO OSTEÓIDE, FIBROSE MEDULAR E HIPERTROFIA
VASCULAR.
- RESULTADO: PERDA DA ARQUITETURA ÓSSEA NORMAL DO OSSO CORTICAL E
TRABECULAR, TORNANDO-SE MENOS COMPACTO E MAIS VASCULARIZADO, SUSCETÍVEL
À DEFORMIDADES E FRATURAS PATOLÓGICAS.

FASES DA DOENÇA
- FASE LÍTICA: INTENSA REABSORÇÃO OSTEOCLÁSTICA.
- FASE MISTA: REABSORÇÃO E FORMAÇÃO ÓSSEA COMPENSATÓRIA.
- FASE ESCLERÓTICA: PREDOMÍNIO DE FORMAÇÃO ÓSSEA OSTEOBLÁSTICA.
# AS 3 FASES PODEM COEXISTIR NO MESMO OSSO.
# FASE INATIVA: OSSO ESCLERÓTICO SEM ATIVIDADE CELULAR SIGNIFICATIVA.

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 ASPECTOS CLÍNICOS
- FREQÜENTEMENTE ASSINTOMÁTICA E IDENTIFICADA INCIDENTALMENTE.
- DOR ÓSSEA.
SE INTENSA DE INÍCIO SÚBITO COM PAGET CONHECIDA: PENSAR EM SARCOMA.
- ARQUEAMENTO DE OSSOS LONGOS.
- FRATURA PATOLÓGICA: TENDE À SER TRANSVERSA (“PADRÃO EM BARRA DE GIZ”.
- ARTROSE SECUNDÁRIA.
- COMPRESSÃO MEDULAR
- SINTOMAS CARDÍACOS.

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS
- DEPENDEM DA FASE DA DOENÇA.
- FASE LÍTICA: REABSORÇÃO ÓSSEA ASSUME APARÊNCIA DE LÂMINA DE GRAMA OU
CHAMA DE VELA, INICIANDO NA EXTREMIDADE E ESTENDENDO-SE ATÉ A DIÁFISE.
- FASES TARDIAS: ESLCEROSE ÓSSEA, CORTICAL E MEDULAR ESPESSADAS.
- OUTROS: PERDA DA DISTINÇÃO CÓRTEX X MEDULA, BOWING, FRATURA, OSTEOPOROSE
CIRCUNSCRITA NO CRÂNIO.
- COLUNA: REABSORÇÃO EM “PORTA-RETRATO”.
- CINTILOGRAFIA: HIPERCAPTAÇÃO DO RADIOFÁRMACO/QUENTE (PRINCPALMENTE NA
FASE LÍTICA E MISTA).
- RNM: SINAL DA MEDULAR NORMAL EM T1 E T2

HISTOLOGIA
- BIÓPSIA: PADRÃO CARACTERÍSTICO EM “MOSAICO”.
- VÁRIOS OSTEOCLASTOS GRANDES COM MÚLTIPLOS NÚCLEOS.
- LAMELAS ALARGADAS, LINHAS DE CIMENTO IRREGULAR E TECIDO CONJUNTIVO
FIBROVASCULAR.

DIAGNÓSTICO
- MAIORIA: CLÍNICA + RX + LABS.

MONITORAMENTO DA ATIVIDADE DA DOENÇA
- FOSFATASE ALCALINA, EXCREÇÃO URINÁRIA DE PYRIDINIUM (MARCADOR DE
REABSORÇÃO ÓSSEA).
- CÁLCIO NORMAL.
- AUMENTO DA EXREÇÃO URINÁRIA DE N-TELOPEPTIDEOS, ALFA-C-TELOPEPTIDEOS E
PIRIDINIUM CROSS-LINKS.

TRATAMENTO
CAMPBELL
MANEJO CLÍNICO
- AINES, CALCITONINA, BIFOSFONADOS.
MANEJO ORTOPÉDICO
- CORREÇÃO DE DEFORMIDADES.
- TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICA.

ORTHOBULLETS
TRATAMENTO CONSERVADOR
- NOS ASSINTOMÁTICOS.

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- ANALGÉSICOS ORAIS, AINES, FISIOTERAPIA.
- BIFOSFONADOS
VO: ALENDRONATO E RISENDRONATO à INIBEM OSTEOCLASTOS E OSTEOBLASTOS.
EV: PAMIDRONATO E ZOMETA à SÓ INIBEM OSTEOCLASTOS.
- CALCITONINA: REDUZ ATIVIDADE DOS OSTEOCLASTOS.
- TERIPARATIDE: CONTRA-INDICADO (AUMENTA SANGRAMENTO).
- TRATAMENTO DO OSTEOSSARCOMA DO PAGET: CX + QT.
- OBS: SANGRAMENTO TRANS-OPERATÓRIO.
- OSTEOTOMIA E FIXAÇÃP COM PLACA PARA CORREÇÃO DE DEFORMIDADES DA TÍBIA

AULA ANTIGA
- FASE LÍTICA: CALCITONINA
- FASE ESCLERÓTICA: BIFOSFONADOS 6 MESES.



ARTROPLASTIA DE QUADRIL NA DOENÇA DE PAGET
- COXARTROSE UNI OU BILATERAL.
- GRAUS VARIADOS DE ACETÁBULO PROTRUSO, COLO VARO E BOWING ANTEROLATERAL
DA DIÁFISE.
- FRATURAS INCOMPLETAS DE STRESS PODEM OCORREM NO LADO CONVEXO.
- PRÉ-OP: BIFOSFONADOS E CALCITONINA PODE, CONTROLAR A DOR E REDUZIR O
SANGRAMENTO PEROPERATÓRIO.
- DOENÇA ATIVA: CALCITONINA PRÉ E PÓS-OPERATÓRIO.
- ATQ É O PROCEDIMENTO DE ESCOLHA. OH É COMUM.
- ALTO RISCO DE SANGRAMENTO E MAL-ALINHAMENTO DA PRÓTESE.

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