Sunteți pe pagina 1din 31

PATOLOGIE MEDULARĂ- CONTINUARE

-MIELITELE
-BOLI ALE NEURONULUI MOTOR
-SLA (SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ)
- AMIOTROFII SPINALE
- PURE
- NEUROSPINALE -BOALA CHARCOT -MARIE -TOOTH
-SIRINGOMIELIA
-SINDROAMELE ATAXICE SPINALE
-EREDOATAXII SPINO-CEREBELOASE
-SINDROMUL NEURO-ANEMIC
-TABESUL
-TRAUMATISMELE SPINALE
-COMPRESIUNILE MEDULARE
-INFARCTUL SPINAL
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 1
AMIOTROFIILE SPINALE
PURE
NEUROSPINALE
AMIOTROFIILE SPINALE PURE
- includ un numărde boli degenerative eredofamiliale rare
- interesează neuronii motori în copilărie sau adolescenţă;
- au grade variate de severitate
- au profile evolutive diferite (de progresie);
Clinic
- amiotrofia neurogenică (secundară) prin lezarea pericarionului din cornul anterior al măduvei
spinării - marca clinica
- se aseamănă clinic cu unele distrofii musculare si pot fii confundate cu acestea;
Genetica
- majoritatea amiotrofiilor spinale sunt autozomal recesive, câteva sunt cu transmisie dominantă, dar
există şi cazuri noi sporadice nou dobândite (din mutaţii);
- atrofiile musculare spinale ereditare (AMS) sunt legate de un locus unic pe cromozomul 5q;
- în prezent există două gene candidate
- gena de supravieţuire a neuronului motor (SMN-survival motor neurone gene)
- gena proteinei inhibitorii a apoptozei neuronale (NAIP- neuronal apoptosis inhibitory
protein gene).
Tratament
- nu există tratament specific pentru aceste AMS
- identificarea lor poate ajuta în estimarea prognosticului şi pentru sfatul genetic în familiile
susceptibile;

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 2


AMIOTROFIA INFANTILĂ AMIOTROFIILE SPINALE
SPINALĂ ACUTĂ (AMS I sau boala PURE
Werdnig-Hoffmann) NEUROSPINALE

- forma cea mai severă


- autozomal recesivă la 50% din cazuri;
Debutul
- la naştere sau în primele săptămâni de viaţă dar întotdeauna sub 6 luni ;
Tablou clinic:
- copil moale “floppy infant” la naştere (prin hipotonie marcată )
- copilul este flasc iar dezvoltarea motorie este întârziată (scorurile de evaluare);
- copilul stă imobil cu membrele inferioare în abducţie şi flexie “poziţia picioarelor
de broască”
- există o paralizie simetrică hipotonă, care interesează centurile şi membrele,
muşchii respiratori şi nervii cranieni;
- sunt prezente fasciculaţii în limbă şi uneori în membre;
-reflexele osteotendinoase sunt abolite;
Consecinte functionale:
- alimentarea este dificilă (sunt interesaţi muşchii faciali şi bulbari)
- insuficienţă respiratorie precoce;
Paraclinic:
-enzimele musculare sunt uşor crescute;
-EMG şi biopsia musculară au profil neurogen;
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 3
AMIOTROFIA INFANTILĂ SPINALĂ ACUTĂ AMIOTROFIILE SPINALE
(AMS I sau boala Werdnig-Hoffmann) PURE
NEUROSPINALE

AMIOTROFIILE SPINALE
AMIOTROFIA SPINALĂ CRONICĂ
PURE
(AMS II - boala Kugelberg-Wellander). NEUROSPINALE
-o formă mai uşoară
-moştenită ca autozomal recesivă sau provenind din mutaţii;
Debut
- la 8-10 ani sau în viaţa adultă la 20-50 ani;
Clinic - există grade variate de amiotrofie
- exista deficit motor cu fasciculaţii, cu debut uzual proximal;
- ROT devin absente;
- există pes cavus “picior scobit”, cifoscolioză, gambe hipertrofiate;

Paraclinic
-EMG şi biopsia musculară au profil neurogen;
Tratament:
-fără;
Prognostic:
- 10-15 ani de evoluţie;

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 4


POLIOMIELITA ANTERIOARĂ AMIOTROFIILE SPINALE
CRONICĂ (Aran-Duchenne) PURE
-este sporadică NEUROSPINALE
Debut
- în jurul vârstei de 30 ani predominant la persoane de sex masculin;
Tablou clinic:
-amiotrofii distale simetrice ale membrelor superioare (debutul este distal interesând
m. interosoşi şi m. lombricali (“aspect de gheară”), emineţa tenară şi oponentul
policelui (“mâna simiană”);
- pe măsură ce atrofiile musculare progresează vor intreresa antebraţul (m. flexori)
- mâna de predicator” şi m. extensori -”mâna scheletală”;

-braţeţe sunt interesate tardiv;


-reflexele sunt păstrate;
-există o paralizie labio-gloso-faringiană;
- nu există tulburări senzitive;
-nu există tulburări sfincteriene

Mana amiotrofica in Aran- Duchenne

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 5


POLIOMIELITA ANTERIOARĂ CRONICĂ AMIOTROFIILE SPINALE
(Aran-Duchenne) PURE
NEUROSPINALE

Forme clinice:
- evoluţie distal spre proximal
- evoluţie proximal spre distal
- evoluţie cu dipareză brahială
- evoluţie cu interesarea m. gâtului cu “cap balant”

Diagnostic
- tablou clinic
- EMG cu traseu neurogen
Evoluţie
-15-20 de ani (lungă, dar nu e compatibilă cu speranţa medie de viaţă)
-agravarea survine când sunt interesaţi nucleii motori bulbari cu tulburări de
fonaţie şi deglutiţie care duc la denutriţie şi insuficienţă respiratorie;

Diagnostic diferenţial :
- distrofiile musculare progresive;
- siringomielia;
- radiculopatiile;
- sechelele de poliomielită (deficit motor de tip periferic cu distribuţie
asimetrică)

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 6


AMIOTROFII NEURO-SPINALE
-la interesarea motorie se asociaza şi tulburări senzitive;
Boala CHARCOT -MARIE-TOOTH
Sinonime:
Atrofia musculară peronieră- termen vechi,
Neuropatia ereditară senzitivo-motorie HMSN-terminologia actuală
Definitie
- boală degenerativă lent progresivă cu atrofia neurogenă a muşchilor distali şi
simptome asociate
- eredo-familială
- transmitere dominant/ recesivă
-bărbaţii mai afectaţi decât femeile (femeile sunt purtătoare)
Debut
- 15-30 ani
Anatomo-patologic:
- leziuni degenerative prezente în
- coarnele anterioare
- cordoanele posterioare
- ganglionii spinali
- rădăcinile spinale
- nervii periferici
-aceste localizări determina simptomele principale
-coarnele anterioare -la simptome motorii
-nervii periferici - la polineuropatie
-cordoanele posterioare-la tulburări proprioceptive -
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 7
Tablou clinic:
- amiotrofii distale în membrele inferioare (clinic evidente intre 15-30 ani)
- amiotrofiile intereseaza succesiv:
- la membrele inferioare
- muşchii mici, (m. interosoşi)
- gambele (grupul antero-extern),
- coapsele până la 1/3 inferioară a acestora- aspectul de “picior de
cocoş”;
- la membrele superioare
-antebratele pana la nivelul 1/3 inferioare (atrofie în mănuşi lungi ”)
- ROT sunt absente
- nu există fasciculaţii
- forţa musculară este păstrată mult timp, desi exista amiotrofii
- simţul proprioceptiv este abolit;
- modificările trofice (posibile) constau în edeme, cianoză, “picior scobit”

Consecinte functionale
- mers stepat,
- dificultate în echilibrul mersului
- pacientul merge pe marginea externă a piciorului;
Paraclinic
- EMG-traseu de tip neurogen

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 8


Forme clinice
-forma clasică care interesează coapsele;
-forme mai uşoare în care amiotrofia se opreşte la nivelul gambelor;
Evoluţie
- lentă;
Tratament:
- corecţie ortopedică;

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 9


SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ (SLA) (BOALA CHARCOT)

-aparţine grupului de boli cunoscut ca BOLI ALE NEURONULUI MOTOR.


-acest grupde boli este considerat ca unul dintre cel mai nefast grup de boli
degenerative ale sistemului nervos pentru
sunt consecinţa pierderii continue a neuronilor motori din:
- coarnele anterioare ale măduvei spinării,
- nucleii motori din trunchiul cerebral
- cortexul motor (celulele piramidale)

Această pierdere neuronală motorie produce:


1 Atrofie musculară progresivă cu sindrom de neuron motor periferic prin
interesarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare.

2.Paralizie bulbară progresivă prin leziune de neuron motor periferic în nucleii


motori ai trunchiului cerebral în special din bulb.

3. Paralizie spastica a membrelor prin lezarea neuronului motor central din


cortexul motor ( lezarea căilor piramidalecortico spinale)

4. Paralizie pseudobulbara (fonatie deglutitie) prin lezarea neuronului motor


central caii corticobulbare (geniculate ) (senumesc geniculate pt ca trec prin
“genunchiui capsulei interne”.

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 10


Etiologie
- necunoscută.
- Etiologie necunoscută - Prevalență 3-6 / 100.000 / Incidență 1/100000 (crește
odată cu vârsta) - bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile (3: 2),
debutul: vârsta de 30-50 de ani
- 5-10% din cazuri există un tipar familial de moştenire (şi în aceste cazuri
există o moştenire dominantă cu o mutaţie a genei care codifică superoxid
dismutaza Cu-Zn asociată cromozomului 21 (CuZnSOD).

Anatomie patologică:
-leziuni ale neuronilor motori spinali din:
- coarnele anterioare ale măduvei
- nuclei motori din trunchiul cerebral
- celulele piramidale din circumvoluţia frontală ascendent

-Patogenia SLA (ipoteze) :


- moarte neuronal indusa de:
- stres oxidativ
- disfunctie mitocondriala
- excitotoxicitata
- inflamatie
- agregare

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 11


Ipoteze cercetate in prezent:
1. Mecanisme imune sau inflamatoare (care induc cresterea intracelurara a Ca cu
degenerarea neuronilor motori).

2. Stres oxidativ mediat de radicalii liberi (markeri de stres oxidativ prezenti la


pacientii cu SLA).

3. Excitotoxicitate glutamatergica
- Glutamatul =neurotransmitatorul excitator principal la nivelul sistemului
motor cu o concentratie >20000 mai mare intra decat extracelular;
- raportul intra/extra celular este mentinut prin sistemele dependente de
energie care previn lezarea celulara;
- perturbare acestui raport si gradient duce la acumularea extracelulara a
aminoacizilor excitatori;
4. Anormalitati neurofilamentare .
- neurofilamentele sunt elemente ale citoscheletului esentiale pentru
integritatea neuronala
- moartea neuronala poate fi indusa de modificari de structura si de transport
de-a neurofilamentelor cu acumulari in perikarion si proximal in axoni;

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 12


Ipoteze cercetate in prezent:(cont)
5. Neurotoxicitate mediata de microglie.
- celulele microgliale sunt celulele imune la nivelul sistemului nervos si primii
mediatori ai neuroinflamatiei ;
- in SLA exista activarea si proliferarea microgliei in regiunile cu pierdere
neuronala motorie;

6. Transport retrograd.
- in neuronii de talie mare cu axoni lungi (ca de exemplu neuronii motori ai
membrelor inferioare ) complexul Dyneina si Dynactina sunt elemente cheie
pentru transportul retrograde – interesand in principal factorii trofici;
- sunt potential incriminati in inducerea mortii neuronale;

7. Periferina.
-periferina este o proteina intermediara asociata proteinelor neurofilamentelor
de asemenea prezenta in neuronii motori;
- este prezenta in neuronii motori in SLA ca incluzii axonale ( rolul precis si
semnificatia sunt cercetate);
Prevalenţă
- 3-6/100,000
- frecvenţa bărbaţi/ femei (3:2)
Debut:
- 30-50 de ani.

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 13


Tablou clinic:

- este foarte variat si intricat reflectand lezarea bineuronala (atât de neuron


motor central cât şi de neuron motor periferic)

- există un amestec variabil şi individual de simptome de leziune de neuron


motor central (SNC) şi periferic (SNP) de care depinde care simptome de
debut vor fi prevalente;

-primul simptom îl constituie o fatigabilitate inexplicabilă, şi o pierdere de


forţă musculară care este focală;
Simptomele de SNP:
- sunt uneori simptomele de debut
- sunt cele remarcate de pacient
- cuprind:- atrofii musculare (amiotrofii)
- fasciculaţii politopice (patognomonice
-La membrele superioare:
- tabloul clinic se aseamănă cu cel al unei poliomielite anterioare
cronice
- atrofia m. mâinii până la mână scheletală
- amiotrofiile pot să se extindă spre braţe dar pacientul
supravieţuieşte rar pana la acest stadiu
- exista posibilitatea ca sindromul amiotrofic să înceapă de la
nivelul centurii scapulare).
-
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 14
-La membrele inferioare
-amiotrofiile încep la m.interosoşi plantari cu extensie spre muşchii gambei.

-La muschii bulbari


- fasciculaţii în limbă (prezente înainte de a apărea atrofiile)
- acesta este semnul care trebuie căutat când există fasciculaţii la nivelul
corpului
-! fasciculatiile semn de denervare si leziune de pericarion nu trebuie
confundate cu mişcările continue neâncetate ale limbii când este examinată
în cavitatea bucala
- tulburări progresive de fonaţie şi de deglutiţie care vor duce în final hrănire
pe sondă nazo-gastrică şi asistare mecanică respiratorie.
Simptomele de NMC :
-mers spastic paraparetic
-ROT bruşte polikinetice
-semnul Hoffmann şi Babinski prezente
-reflexul palmo-mentonier
-clonus rotulian, ahilian
Rezumat clinica
- tablou clinic în ansamblu cu un cumul de deficite motorii cu amiotrofii,
fasciculaţii şi semne piramidale
- nu există simptome senzitive întrucât este o boală pur motorie;
- pe masura progresiei bolii se ajunge la insuficienţă respiratorie, şi tulburări
de alimentare;
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 15
Diagnosticul pozitiv:
- se bazează mai ales pe tabloul clinic;
Diagnosticul diferenţial:
- trebuie excluse sindroamele SLA (în special patologia măduvei
cervicale)- scleroza multiplă (uneori)
- siringomielia,
-Evoluţie :
- deces în 2-3 ani de la debut.
-Tratament:
- nici unul eficient
-Riluzole (primul medicament care se încearcă şi acţionează pe
eliberarea de glutamat bazându-se pe faptul că în plasma şi LCR a pacienţilor
s-au găsit concentraţii crescute de glutamat şi aspartat); această terapie
prelungeşte statistic speranţa de viaţă cu 3 luni;
-tratament simptomatic:
- disfagia (gastrostomă percutană endoscopică)
- insuficienţă respiratoire (cauza uzuală de deces, asistare
ventilatorie)
- dizartria (logoterapie şi anexe de comunicare )
- hipersalivaţie (medicaţie anticolinergică)
- spasticitate (Baclofen, Dantrolene, Benzodiazepine)
- constipaţie-creţerea aportului hidric, etc.
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 16
PARALIZIA BULBARĂ PROGRESIVĂ

Etiologie :
- necunoscută

Tablou clinic:
- aspect clinic de poliomielită anterioară cronică cu o extensie spre nucleii
ambiguu şi hipogloşi
- paralizie labio-gloso-faringiană
- reflexul palmo-mentonier şi reflexul orbicular al buzelor prezent

Debutul :
-este uzual este la nivelul membrului superior cu extensie bulbară
- există insa cazuri pur bulbare
-exista si cazuri care sunt pseudoneuropatice cu interesarea piciorului şi cu
stepaj;

Evoluţie:
- deces în 10 ani (dar există forme mai rapide cu deces în 1-2 ani)

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 17


SIRINGOMIELIA

- boală degenerativă
- o condiţie rară (prevalenţă 7/100,000)

Etiologie:
- reprezintă o malformaţie congenitală dată de o afectare a închiderii normale
a plăcii neurale (disrafism), urmată de un proces lent de glioză în substanţa
cenuşie;
-posttraumatic;

Morfopatologie
- în centrul măduvei spinării se dezvoltă o cavitate plină cu lichid (syrinx),
- cel mai frecvent la nivelul regiunii cervicale care se poate extinde caudal
spre regiunea toracică sau cranial spre trunchiul cerebral (siringobulbia); rar
se dezvoltă la nivel lombar;
-cavitatea este reprezentată de o dilatare a canalului ependimar (normal
virtual) in mijlocul substanţei cenuşiii, care se dezvoltă progresiv şi inegal
spre coarnele medulare;
Debutul clinic
- la persoane tinere şi este insidios cu progresiune lentă, uneori cu exacerbări
acute alternând adesea cu lungi perioade de stabilitate clinică.

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 18


Tabloul clinic:
- este cel al unei leziuni medulare centrale;

- în localizarea cervicală ( cea mai frecventă)


- va depinde de modul în care cavitatea se va extinde;
- există un sindrom metameric senzitiv cu anestezie termalgezică la nivelul
dermatoamelor afectate
- funcţia proprioceptivă este păstrată (disocierea de sensibilitate
siringomielică)
- extinederea spre coarnele anterioare duce la un sindrom amiotrofic în
teritoriul afectat (cel mai frecvent la nivelul muşchilor mâinii)
- extensia laterală duce la un sindrom piramidal cu parapareză spastică
(reflexe vii, semnul Babinski etc.)
- extensia spre coarnele laterale duce la un sindrom vegetativ cu
tulburări trofice şi vegetative consecutive:
- mâna “suculentă” (tegumente umede, edemul mâinii, subţierea
tegumentelor, ulceraţii)
- modificări osoase-artropatia siringomielică indoloră (umăr, cot,
degete)
-examinarea Rx evidenţiază osteoporoză, dispariţia spaţiului interarticular, eroziunea
până la dispariţie a capului humeral, cifoscolioză
- sindrom Claude Bernard Horner (mioză, enoftalmie, ptoză palpebrală)

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 19


Diagnostic:
- clinic
- mielografic
- RMN
Diagnostic diferenţial:
- tumori intramedulare (glioame) -acelasi tablou clinic dar evoluţia temporală
este diferită (siringomielia -ani, tumora-luni)
- pahimeningita spinală sifilitică (dureri şi simptome termalgezice)

Forme clinice:
- localizare cervicală şi toracică
- extensie bulbară
- localizare lombosacrată
Evoluţie:
- lentă
- 10-40 de ani
Tratament:
- chirurgical (uneori cu decomprimarea cavităţii)
- simptomatic

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 20


SINDROAME ATAXICE SPINALE

- includ un grup de afecţiuni cu tablou clinic comun dat de afectare


anatomică
similară dar de cauze diferite;

Clasificare:
I. Ataxiile spinocerebeloase (scleroze combinate)
- eredofamiliale
-boala Friedreich
-boala Pierre-Marie
-boala Strummpell Lorain
- dobândite -sindromul neuro-anemic (mieloze funiculare)
II. Tabes-(determinarea spinală a sifilisului terţiar)

Ataxiile spinocerebeloase eredofamiliale


- ereditare/ cazuri sporadice
- tabloul clinic decurge din afectarea următoarelor structuri:

1.căile spinocerebeloase (Flechsig and Gowers);


2.căile piramidale;
3.cordoanele posterioare;
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 21
-
- cele trei căi afectate în ataxiile spino-cerebeloa-
se:
- căile spino-cerebeloase (proprioceptive incon-
ştiente)
- căile piramidale
- căile Gall şi Burdach ) cordoanele posterioare
(proprioceptive conştiente)

1.Boala Friedreich.
- boală autozomal recesivă locusul genei incriminate pe cromozomul 9q13; (dar poate fi
de asemenea şi sporadică)
- evoluţie lentă, progresivă, cu o speranţă de viaţă scăzută (35-50 de ani) (există
particularităţi familiale)
- Frecvenţă:1-2/100,000

- Debut intre 5-8 ani

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 22


Tablou clinic
simptomele de debut
- sindromul cerebelos şi cordonal posterior adica:
-mers ataxic cerebelo-tabetiform (o bază de susţinele lărgită,
cu mari oscilaţii, mers controlat vizual, călcâiul ia primul
contact cu solul - mers talonat)
-simptome cerebeloase datorate interesării cerebeloase
(adiadokokinezie, hipermetrie, voce cerebeloasă)
- afectarea colrdoanelor posterioare (hipotonie, ROT
absente)
- sindromul piramidal
- ROT vii iniţial datorate leziunii piramidale care dispar pe
măsură ce sunt interesate cordoanele posterioare
- semnul Babinski este marca existenţei leziunii piramidale
- sindrom vestibular
- nistagmus
- modificări morfologice
- pes cavus (picior scobit) (aspect modificat al piciorului
datorat unei dezvoltări anormale datorită unei disfuncţii
de tonus (escavaţie plantară accentuată -bolta, “degete în
ciocan”)

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 23


modificări morfologice : pes cavus (picior scobit)

Semne asociate:
- cifoscolioză
- coafectare cardiacă
(cardiomiopatie, tulburări de
conducere)
- atrofie optică
- retinită pigmentară
- diabet
- tulburări endocrine
- tulburări troice (vasomotorii)
- tulburări psihice

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 24


Diagnostic diferenţial: - scleroza multiplă
- compresiunile medulare în fazele iniţiale
- degenerescenţa hepato-lenticulară
- mieloza funiculară

2. Boala Pierre-Marie.
- transmitere dominantă
Debut: după 20 de ani

- dintre leziuni numai afectarea spinocerebeloasă şi piramidală au exprimare clinică (nu


există semne
de afectare a cordoanelor posterioare)
Tablou clinic: - semne piramidale cu mers spastic , semn Babinski, ROT vii, spasticitate
- sindrom cerebelos (static, dinamic, voce cerebeloasă)
- nistagmus
- atrofie optică (până la 40% din cazuri)
- cataractă
Diagnostic diferenţial: - scleroza multiplă

3. Boala Strumpell-Lorain (parapareza spastică familială).


- ereditară
- numai sindromul piramidal are expresie clinică
Tablou clinic: parapareză spastică progresivă cu debut în adolescenţă, cu deficit motor
moderat, cu mers spastic cu forfecarea genunchilor, pe vârfuri,
(piciorul scobit şi simptomele cerebeloase nu sunt obligatorii)
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 25
SINDROMUL NEUROANEMIC (ATXIILE SPINALE DOBÂNDITE)

- este produs prin demielinizare


- afectează aceleaşi structuri (căile spinocerebeloase, piramidale, cordoanele
posterioare)
Cauze: multiple dar cunoscute şi documentabile
- deficienţe nutriţionale: vitamina PP , vitamina B12 (boala Biermer) acidul
folic, alcolism,
- leucemia
- tumori
- latrismul
- sindroame de malabsorbţie: post gastrectomie, în ileită, în diverticuloza
intestinală, etc.

Tabloul clinic: (se descrie modelul anemiei Biermer pentru că are caracteristicile
tipice şi 80% din cazuri au simptome neurologice)

Cuprinde: - un sindrom hematologic


- un sindrom digestiv
- un sindrom neurologic: - polineuroanemic (afectarea nervilor periferici)
- mieloanemic (intersare medulară sau spinală)
- psihoanemic (interesarea sistemului nervos
cent
- mecanism patogenic -demielinizare
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 26
1.Sindromul polineuroanemic:
- o polineuropatie moderată (care se aseamănă cu cea diabetică şi alcoolică)
- simptome subiective :perestezii, furnicături şi durere bruscă în picioare
- simptome obiective : - hipoestezie termalgezică
- ROT absente sau diminuate
- durere produsă la compresiunea moleţilor (gambier)
2. Sindromul mieloanemic:
- are tabloul clinic al unei scleroze combinate
- se conturează pe măsura evoluţiei bolii
- cuprinde:- un sindrom cordonal posterior - mers tabetiform pe călcâie
- simţului vibrator şi mioartrokinetic
- test Romberg pozitiv tabetiform
- un sindrom spinocerebelos -mers cerebelos ataxic
-dismetrie, hipermetrie, etc.
- un sindrom piramidal -para/tetrapareză
-semnul Babinski prezent
- simptomele ataxice sunt mai exprimate decât simptomele de deficit motor,
fiind astfel dominante
- prezenţa reflexelor vii diferenţiază tabloul clinic de tabes
3. Sindromul psihoanemic:
- rar
- dat de leziuni demielinizante în substanţa albă centrală
- există un nivel de afectare reversibil de intensitate nevrotică (astenie, tulburări
minore de comportament şi timie)
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 27
- interesare la nivel psihotic - (parţial reversibil cu sechele)
- sindroame depresive, maniacale, paranoide
- poate fi severă

- interesare la nivel demenţial - în cazuri avansate netratate


- există o interesare severă şi globală cognitivă

- Simptome digestive : - glosită Hunter (modificări ale limbii)


- simptome gastrointestinale

- Simptome hematologice : - anemie hipercromă, anemie macrocitară


- anemie hiporegenerativă

-Diagnostic:
- tablou clinic
- date paraclinice

-Prognostic:
- bun (dacă tratamentul este precoce)
- substituţie permanentă cu vitamina B12 i.v, i.m (zilnic, săptămânal, lunar)

Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 28


TABESUL
- reprezintă faza terţiară de evoluţie a unei infecţii specifice cu treponema palidum
(infecţie sifilitică)
- complicaţia neurologică a sifilisului -neurolues
- interesarea medulară este dată de o menigoradiculită cronică posterioară
Debutul - este la 10-15 ani după primoinfecţia sifilitică
- se descriu două forme:
- tabesul juvenil - (prima infecţie prenatal, intrapartum, postpartum)
- debut la 10-15 ani (infectare perinatală prin permeabilizare
placentară după luna V-a de sarcină)
- markeri de lues sunt prezenţi: - osteocondrită
- keratită
- tabesul adult -debut la 30-35-45 de ani
Modificări anatomo-patologice:
- infiltrare limfoplasmocitară a leptomeningelor rădăcinilor posterioare care
comprimă rădăcina
- zona unde rădăcina dorsală intră în măduvă este subţiată şi mai sensibilă la
hipoxie şi compresiune- zona Redlich-Obersteiner
- zona lumbo-sacrată este afectată selectiv pentru că rădăcinile sunt mai lungi
şi mai verticale
- căile Gall şi Burdach sunt interesate secundar
Tablou clinic:
- disociere tabetică a sensibilităţii (abolirea propriocepţiei, abolire simţ vibrator,
simţ termoalgic păstrat)
- ortostatism dificil
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 29
- mers talonat (pe călcâie), controlat vizual cu bază largă de susţinere;
- oscilaţii polidirecţionale;
- ROT absente;/- hipotonie;
- pseudoatetoză (în postură cu ochii închişi există mişcări atetozice ale degetelor
prin pierderea simţului mioartrokinetic);
- durerea tabetică -un simptom subiectiv dat de iritarea fibrelor fine radiculare;
- constau descărcări bruşte intermitente algice de tip descărcare
electrică, repetitive, rezistente la tratament;
- simptome vegetative:-datorate interesării fibrelor radiculare posterioare
vegetative - crize algice viscerale
- durere epigastrică care mimează un sindrom abdominal
acut cu greţuri, vărsături, rezistente la tratament şi care se
remit brusc
- colică biliară
- spasm laringian
- crize genito-urinare (retenţie de urină, impotenţă, tenesme
vezicale)
- modificări trofo-vegetative - ulcer plantar indolor
- osteoartropatii indolore (mai ales genunchi)
- volum articular crescut, volum lichidian
sinovial crescut
- osteoporoza, luxatii, fracturi
- afectare de n.cranieni - n. II (atrofie optică mai ales în formele juvenile ), n.
oculomotori, n.VII, n.VIII, n. V (nevralgie trigeminală)
- semn Argyll Robertson, anizocorie, mioză
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 30
Diagnostic: - tablou clinic
- valori paraclinice

- LCR-albuminorahie crescută
- limfocite (zeci/mm3)
- RBW-în sânge
- VDRL in LCR
-Teste-Atc nespecifici
RBW, VDRL
- Atc specifici
- testul de hemaglutinare pentru
treponemă -TPHA
- testul de Atc antitreponemă cu
fluorescenţă -FTA
-Tratament - Penicilină iv, im
- testul de imobilizare pentru
- Eritromicină
treponemma palidum -TPI
- Corticoterapie
- teste LCR când există
- Carbamazepină pentru
suspiciune clinică şi testele
durere
serice sunt negative
- Teste LCR -la 3-6-12-24 luni
Neurologie Curs-2019-2020 Curs 4- Patologie medulară 31