Boala Addison 55a74ec61db1a

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om
BOALA ADDISON
http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 1/33

DEFINITIE
 Insuficienta corticosuprarenala cronica
primara  afectiune descrisa de Addison in

1855
Este consecinta carentei primitive, globale,
cronice si progresive de hormoni
corticosuprarenali, consecutiv distructiei
organice a adrenlelor

Etiologie (1):
 tuberculoza fibrocazeoas secundar, precedat cu ani de
procese primare pulmonare, intestinale, genitale, etc.
(suprarenalita TBC cu distrucie adrenal);
 hipotrofia pân la atrofie adrenal de cauza imunologic (cu
apariia de anticorpi anticorticosuprarenali); boala Addison
autoimun se poate asocia cu o boal cu patogenie
autoimun fie endocrin:
 insuficiena tiroidian,
 boala Graves - Basedow,
 hipoparatiroidism,
 insuficiena gonadic,
 diabet zaharat, fie
Fie neendocrin: boli colagene, miastenia gravis, anemie
pernicioas, vitiligo, alopecie autoimun, etc.

Etiologie (2):
Cucauze:
frecven mai sczut sunt citate urmtoarele
 iatrogen (suprarenalectomie bilateral pentru
hiperplazii prin exces de ACTH);

hemoragii i infarcte adrenale;
 hemocromatoza, amiloidoza, neurofibromatoza,
sarcoidoza i micoze;
 metastaze neoplazice;

ageni citotoxici sau inhibitori enzimatici, în cure
de durat;
 defecte enzimatice congenitale  deficien
familial de glucocorticoizi, hipoplazia
congenital, etc.

Tablou clinic:
Debutul - insidios i necaracteristic, acoprind o
perioad lung (10 - 15 ani) de la un proces
tuberculos primar visceral.
Perioada

de stare:
pigmentarea tegumentelor (melanodermie) i a
mucoaselor;
 astenie neuromuscular;

hipotonie cardiovascular;
 tulburri gastrointestinale;
 scderea ponderal.


Tablou clinic:
Pigmentarea tegumentelor pe:
 prile expuse,
 pe zonele de friciune fiziologic( coate,
genunchi, interlinii palmare i plici de flexie),

pe cicatrici
 accentuat pe zonele normal pigmentate (areole,
mamalon, perineu, labii, scrot, penis).
Uneori apar pete alternând cu vitiligo sau
pigmentaie generalizat.
Apariia petelor pigmentare pe mucoase -
bucal, conjuctival, vulvo - vaginal,
anorectal, în asociere cu pigmentarea
tegumentelor este patognomonic.

Tablou clinic:
- Astenia este global (fizic, psihic, sexual); iniial este
vesperal,
adinamie. dar poate deveni continui se însoete de
- Hipotensiunea arterial este constant i duce la ameeli,
palpitaii, tulburri de vedere i de echilibru
- Tulburrile digestive sunt: inapetena, greaa, vrsturi
i diaree,gastro
ulcerului cu steatoree, pseudoabdomen
- duodenal este fecvent.acut; asocierea
Se descrie uneori dorina imperioas pentru ingestia de
sare sau alimente acide.
- Scderea în greutate este frecvent, rapid i
important,
bacilar activ.în special în formele asociate unui proces
- Lipsa androgenilor determin diminuarea pânla dispariia
pilozitii axilopubiene.
- Hipoglicemie.

Tablou clinic:
Alte tulburri:
tulburri respiratorii  în
 în etiologia TBC
tulburri cardiovasculare

 puls mic, deprsibil, tahicardic;

- matitate cardiac micorat, zgomote
cardiace asurzite
tulburri gastrointestinale: inapeten (lipsa

setei, dorin pentru alimente acide sau sare),

grea, varsturi, diaree, psudoabdomen acut,

ulcer,
renalesteatoree;
(oliguria)
 neuropsihice (un psihosindrom mergând de la
astenie la depresie)

musculare (durere
costovertebral - semnul
lombar
Rogoff).
tenace în unghiul

Tablou clinic:
Tulburri endocrine asociate:
 hipofizare: insuficiena CSR iatrogen (dup
suprarenalectomie bilateral pentru boala Cushing) asociat
cu un adenom reactiv hipersecretant de ACTH definete
sindromul Nelson;

tiroidiene: form cu tiroidian-
leziune - adrenali etiopatogenie
tiroidian autoimun
- definete i dubl
sindromul Schmidt;
 paratiroidiene: asocierea cu hipoparatiroidism autoimun;
 pancreatice: hipoglicemie i sensibilitate marcat la insulin;
 gonadice:
la brbat tulburri de dinamic sexual i

oligoastenospermie;
la femeie: tulburri de ciclu menstrual, frigiditate,

scderea fertilitii.

Investigaii paraclinice:
Confirm deficitul hormonilor glucocorticoizi,
mineralcorticoizi i androgenilor adrenali.
Dozri hormonale bazale 
bazale  arat valori sczute ale:

cortizolului plasmatic si urinar
hidroxicorticosteroizilor urinari i 17
 DHEA, androstendion i 17 cetosteroizilor urinari
 aldosteronului plasmatic i urinar i a
tetrahidroaldosteronului urinar
 ACTH - ul plasmatic este crescut.

Explorri dinamice:
1. Proba de stimulare cu ACTH (Cortrosyn sau Synacten) cu
dozare a cortizolului plasmatic, urinar i 17 OHCS urinari
înainte i dup administrarea ACTH (1 mg i.m.).
 Normal, valorile bazale normale trebuie s creasc de 3 - 4
 ori.
În boala Addison rspunsul este sczut, inexistent sau sub
valori de pornire iar în formele severe se pot declana
manifestri acute.
 Este posibil i un rspuns fals - pozitiv la 24 de ore cu
cdere la 48 - 72 ore în formele cu rezerve minime.
2. Testul eozinopeniei provocate (testul Thorn) cu numrarea
eozinofilelor înainte i la 4 ore de la administrarea ACTH
exogen. Normal eozinofilele scad cu 50%, iar în boala
Addison scderea e nesemnificativ.

Investigaii uzuale:
 hematocritul crete prin hemoconcentraie;
 eozinofilele i limfocitele sunt crescute;

ionograma seric
crete în urin, iariK+
urinar:
creteNa+
în serscade în serîn i
i scade
urin;
 azotemie prerenal;

 glicemia
EKG sczut; semne de hiperpotasemie (PQ
 evideniaz
lung, QT scurt, QRS mic, ST normal, T simetric,
ascuit);

Alte investigaii:
proba încrcrii cu ap (cantitatea de ap

ingeratse elimin cu întârziere datorit

repartiiei
deshidratareinegale între compartimentele:
extracelular i hiperhidratare
celular);
 VSH i IDR la tuberculin (pentru stabilirea

etiologiei tuberculoase);
dozarea anticorpilor anticorticosuprarenali (în
caz de etiologie autoimun);
 testul la lisin-
lisin-vasopresin  rspuns excesiv al
secreiei de ACTH.

Investigaii imagistice:
 Radiografia de a turceasc
turceasc-- util în sindromul Nelson;
 Radiografia pulmonar
pulmonar-- util în caz de etiologie
 bacilar;
Radiografia lombar - evideniaz calcificri
suprarenale (15%) în cazul etiologiei tuberculoase;
 Tomografia computerizat sau RMN de suprarenale
evideniaz:
- suprarenale atrofice în boala Addison autoimun;
- hipertrofice (cu calcificri) în cazul etiologiei
tuberculoase

DIAGNOSTIC
 Diagnosticul pozitiv al bolii Addison sugerat de
semnele clinice, este confirmat de dozrile hormonale
i testul de stimulare la ACTH negativ.
 Diagnosticul diferenial :
insuficiena corticosuprarenal secundar (datorat
deficitului de ACTH hipofizar) - aceasta nu prezint
hiperpigmentare,
testul de stimulareACTH-
ACTH -ul plasmatic
cu ACTH este sczut, iar
este pozitiv.

EVOLUIE I COMPLICA
EVOLU COMPLICAII
 Evoluia bolii Addison este lent i

progresiv;
 Complicaii: orice factor stresant poate
declana criza acut.

TRATAMENT
Tratamentul bolii Addison include:
 tratamentul preventiv ce urmrete prevenirea distrugerii
glandelor adrenale sau limitarea afectrii lor;
 tratamentul etiologic (al tuberculozei);
 tratamentul patogenic i fiziopatologic prin corectarea
insuficienei hormonilor corticoadrenali cu:
substituie glucocorticoid
dac este necesar i mineralocorticoid.

Sexoizii sunt administrai ca medicaie adjuvant
pentru efectul lor anabolizant. Substituirea
glucocorticoid asigur i supresia hipotalamo-
hipotalamo-
hipofizar, cu normalizarea sau blocarea sereiei de
ACTH.

TRATAMENT
Se -folosesc ca:
glucocorticoizi: - Prednison 5 mg/tablet-
mg/tablet- 2- 3 tb/zi
- Cortizon acetat 25 mg/fiol-
mg/fiol- 25 - 50 mg/zi
i.m.
(de obicei asociat cu alte preparate)
- Hidrocortizon 25 mg/zi.
Administrarea dozelor substitutive respect ritmul circadian al
secreiei adrenalei, cu dou treimi dimineaa i o treime dupa
amiaz, cu creterea dozei în stress
- mineralocorticoizi: DOCA (Dezoxicorticosteron acetat)
Mincortid 10 mg/fiol pe sptmâni.m., sau de câte ori este nevoie
pentru meninerea tensiunii arteriale în limite fiziologice;
derivai cu activitate
Fluorcortizol mineralocorticoid
(Fludrocortizon , Astonin,i Florinef)
glucocorticoid: 9
0,1 mg/tablet 0,5 -
E
1 tb/zi dimineaa;
- hormoni steroizi anabolizani derivai ai hormonilor androgeni
(Decanofort, Decadurabolin, Naposim, Madiol, etc).

TRATAMENT
 Tratamentul de substituie este administrat
toat viaa, în doze care corespund meninerii
echilibrului clinic , administrate conform ritmului
circadian al cortizolului); în condiii de stress
(infecii,
se cresc detraumatisme,
patru-cinci operaii,
patru- ori. efort fizic) dozele
 Regimul alimentar trebuie s fie normosodat,
echilibrat, hiperproteic, hiperglucidic (de inut
seam c aceti bolnavi sunt dependeni de
glucoza de aport), cu evitarea alcoolului i
alimentelor conservate, iar regimul de via
trebuie s aib în vedere evitarea eforturilor
fizice i a stressurilor de orice fel.

Prognostic:
 quod ad vitam: bun sub tratament

 quod ad functionem: limitat
 quod ad integrum: leziuni ireversibile.

CRIZA ADDISONIANÃ (insuficiena

corticosuprarenalã acutã)
Poate apare pe parcursul evoluiei insuficienai
corticosuprarenale cronice i mai rar ca modalitate de
debut a ei. Criza poate fi provocatã de:

- suprasolicitãri fizice i psiho-
psiho-intelectuale;
 - boli intercurente;
 - tulburãri digestive;
 - modificãri termice brute;

- traumatisme accidentale sau chirurgicale;
 - tratamente intempestive (laxative, diuretice);
 - întreruperea
întreruperea terapiei substitutive.

TABLOU CLINIC
Semiologie clinic
clinic:: episodul acut este precedat de accentuarea bruscã
i intensã pânã la paroxism a semnelor preexistente: agravarea
melanodermiei i asteniei, adinamie, prãbuire tensionalã, scãdere
ponderalã rapidã.
Semnele crizei addisoniene sunt:

tegumentare: melanodermie
deshidratate, extremitãi excesivãîngheate,
transpirate, cu tegumente livide, reci,
cianotice;
 musculare: crampe musculare, dureri lombare;
 pulmonare: dispnee, uneori respiraie Küsmaul;
 cardiace (cele mai severe): hipotensiune severã, pânã la colaps
vascular, puls rapid, filiform, depresibil, insuficienã circulatorie

acutã cu exitus;
digestive: greaã, vãrsãturi, diaree, dureri abdominale cu caracter
acut;
 urinare: oligurie, anurie în absena setei;
 nervoase: encefalopatie addisonianã cu cefalee, fotofobie, midriazã,
reflexe pupilare diminuate, convulsii, mioclonii, anxietate, agitaie
uneori agresivitate,
termoreglare cu hipotermie.
delir, obnubilare. Apar i tulburãri de

INVESTIGAII
INVESTIGAII P ARACLINICE
 Semiologia de laborator aratã perturbãri majore ale
echilibrului hidroelectrolitic cu: hemoconcentraie,
hiponatriemie severã, hiperkalemie precum i
hipoglicemie, hiperazotermie, acidozã. Cortizolul
plasmatic este prãbuit.
 Diagnosticul pozitiv sugerat de anamnezã i
examenul clinic este confirmat de laborator.
 Aplicarea tratamentului este precedatã de
mãsurarea cortizolului plasmatic i a constantelor
biochimice, dar nu este condiionatã de aflarea
rezultatelor, deoarece în lipsa unui tratament promt i
eficient evoluia este spre comã profundã i moarte în
câteva ore.

TRATAMENT
 Tratamentul crizei addisoniene reprezintã deci o
urgenã majorã de promptitudinea cãreia
depinde viaa bolnavului.
 Tratamentul urmãrete: corectarea colapsului i
a dezechilibrului hidroelectrolitic, combatrea
hipoglicemiei, substituia steroidã (în principal
glucocorticoidã) i combatrea factorilor cauzali.
În conducerea terapiei se ine seama de faptul
cã sindromul acut este determint de carena
bruscã de hormoni corticosuprarenali ceea ce
duce la pierderea masivã de apã i sare din
sectorul extracelular cu hipovolemie i colaps.

TRATAMENT
Obiectivele terapiei se realizeazã prin:
 administrarea intravenoasã în perfuzie lentã de soluie de
glucozã 5 - 10% i normosalinã, pentru a restabili volemia,
echilibrul electrolitic i a crete glicemia. Cantitatea de
soluie salinã
nãscut i sugari iglucozatã
50 ml/kgeste
c lade
adult
120(înml/kg
totalc2la- nou-
nou
3 litri/24
-
ore, din care 25 - 30% în primele 2 ore),
 admistrarea de hidrocortizon hemisuccinat sau sodium
fosfat pentru suplinirea corticosteroidã în dozã totalã de
300--400 mg/zi - prima dozã de 100 mg în bolus la
300
începutul terapiei lentã.
prefuzie continuã urmatãCortizonul
de 100 mg la fiecare
acetat 8 ore în
intramuscular
nu--i are rostul în formele acute. Doza de supleere
nu
glucocorticoidã se reduce zilnic (dup reechilibrarea
accidentului acut ) cu 1/3 din doza zilei precedente
ajungându--se în 5-
ajungându 5-6 zile la doza substitutivã bazalã
cronicã.

TRATAMENT

doza substitutivã
suplinete i activitatea
de atacmineralcorticoizilor
de 300-
300-400 mg HHC astfel cã
administrarea lor iniialã nu este necesarã. Derivaii de
mineralcorticoizi se introduc când doza de HHC ajunge
la mai puin de 100 mg/zi. Se folosesc derivai de
desoxicorticosteron (Mincorticoid, DOCA), de
aldosteron
cortizon (Aldocorten)
(Astonin, sau derivai fluorurai de
Fludrocortizon).
 Doar în cazuri extreme se folosesc vasopresoare
(pentru combaterea colapsului) sau soluii
bicarbonatate (pentru combaterea acidozei)

Administrarea
necesar doar de
în cazul
antibiotice
în carecufebra
spectru
nu cedeaz
larg estedup
supleerea cortizonic.
 Tratamentul factorilor determinani este obligatoriu.
Bolnavul
pânãtrebuie
la ieirea
încãlzit
din crizã.
prin orice mijloace i supravegheat
http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a

27/33
CORTICOTERAPIA
 Utilizarea cortizolului i derivatelor sale ca
ageni farmacologici, într-
într-o serie de afeciuni în
care sunt eficace datoritã proprietãilor
antiinflamatorii i antialergice, anabolizante, de
refacere
stenizareapsihicã.
rezervelor energodinamice i de
 Dozele necesare sunt în general mai mari
decât cele corespunzãtoare secreiei fiziologice.
Beneficiul terapeutic are caracter simptomatic i
paleativ. În unele situaii însã, când inflamaia
acutã intereseazã organe vitale sau are caracter
general, aceastã medicaie poate salva viaa.

28/33
5/13/2018
Indicaiile terapeutice neendocrine ale Boa la Addison - slide pdf.c om
cortizolicelor:
2. Boli
1. Boli reumatice
respiratoriisevere i colagenoze
3. Boli gastrointestinale i hepatice
4. Boli renale
5. Boli de sânge
6. Boli neoplazice
7.
8. Infecii (cazuri selecionate)
Reacii alergice grave:
- ocul anafilactic;
- dermatoze alergice grave de tip boala semnului (sindrom Steven-
Steven-Johnson,
necroliza epidermicã);
- rinita alergicã i astmul bronic alergic;
- reacii alergice la medicamente.
9. Boli oftalmologice - cu componentã inflamtorie sau alergicã.
10. Boli de piele
11. oc cardiogen, septic, hemoragic (în administrare i.v. cât mai precoce i în doze
mari).
12. Diverse:
- hipercalcemie;
- transplant de organe;
-
29/33
DEZAVANTAJE
 Folosirea corticoterapiei în doze mari timp
îndelungat poate induce un sindrom Cushing
iatrogen.
 Cortizonii utilizai ca medicament pe cale
sistemicã au aciune inhibitorie hipotalamo
hipotalamo-
-
hipofizarã în primul rând pe ACTH dar i pe ali
tropi hipofizari (gonadotropi, TSH). Inhibiia
hipofizarã prin feed-
feed-back negativ specific sau
nespecific depinde de doza i durata
tratamentului dar mai ales de preparatul folosit
 Întreruperea bruscã a medicaiei cortizonice
sau diversele agresiuni (infecii, traumatisme,
anestezie, intervenii chirurgicale) pot produce
decompensãri.

30/33
REACTII AD VERSE
-condiiile
inducerea unui
unei diabet cortizolic
predispoziii sau activarea unui diabet latent în
genetice;
- obezitatea cortizolicã
- catabolismul proteic indus de cortizonice poate interesa:
# tegumentele (striuri atrofice roz-
roz-violacee);
# vasele (friabilitate vascularã cu sindrom
hemoragipar);# oasele (osteoporozã);
# muchii (miopatie cortizonicã cu atrofie
muscularã).
- retenie hidrosalinã se manifestã prin edeme i hipertensiune;
- ulcer gastric sau duodenal iar rar ulceraii i perforaii intestinale
sau pancreatitã acutã;
- tulburãri psihice prin stimularea sistemului nervos central,
- la femei poate apare acneea i virilismul pilar;
- la copii, cortizonicele pot întârzia creterea,
- la nivelul ochiului pot apare glaucom sau cataractã subcapsularã
posterioarã;

31/33
CONTRAINDICATII
 infecii bacteriene, micotice, necontrolate
prin tratament specific, precum i în
unele viroze (herpes, zona zoster
îndeosebi cu manifestãri oculare );
 boala ulceroasã;
 diabet zaharat;


caz de antecedente psihotice;
boala hipertensivã i insuficiena
cardiacã.

Reguli generale de corticoterapie

- alegerea produsului cel mai eficace, în funcie de
scopul urmãrit;
- folosirea dozei minime eficiente;
- folosirea cãii de administrare adecvatã
scopului;
- instituirea tratamentului cãt timp este necesar;
- dozele se administreazã discontinuu, într-
într-o
singurã prizã la ora 800;
suspendarea tratamentului cu doze mari i
îndelung administrate nu se face brusc ci prin
scãderea progresivã a dozelor i administrarea
lor discontinuã).

Boala Addison 55a74ec61db1a

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Boala Addison 55a74ec61db1a

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 1/33

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 2/33

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om

5/13/2018 Boa la Addison - slide pdf.c om

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 5/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 6/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 8/33

 puls mic, deprsibil, tahicardic;

setei, dorin pentru alimente acide sau sare),

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 10/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 11/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 13/33

ingeratse elimin cu întârziere datorit

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 15/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 16/33

 Evoluia bolii Addison este lent i

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 17/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 18/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 19/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 20/33

 quod ad vitam: bun sub tratament

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 21/33

CRIZA ADDISONIANÃ (insuficiena

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 22/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 24/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 25/33

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a

Indicaiile terapeutice neendocrine ale Boa la Addison - slide pdf.c om

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a

http://slide pdf.c om/re a de r/full/boa la -a ddison-55a 74e c 61db1a 32/33

Reguli generale de corticoterapie

S-ar putea să vă placă și