Sunteți pe pagina 1din 8

Ministerul Sănătății din Republica Moldova

Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie


”Nicolae Testemițanu”

Departamentul de medicină internă:


Disciplina de Hematologie

Șef disciplină:
Prof.Univ., d.h.ș.m. Maria Robu
Conducătorul grupei:
D.ș.m, conferențiar universitar
Vasile Musteață

ANEMIA APLASTICĂ

Studenta:Ciobanu Mihaela
Grupa: M1512, an IV
Facultatea: Medicină 1

Nota

Chișinău 2018
1
CUPRINS

I. Definiție. Incidența.

II. Cauze și mecanismul de apariție

III.Tabloul clinic

IV.Investigații de laborator

V. Tratament

VI. Prognostic

VII. Complicații

2
I. NOȚIUNI GENERALE

Anemia aplastica este un sindrom caracteristic insuficientei medulare, ce


consta in pancitopenie periferica (reducerea numerica a tuturor liniilor celulare
din sangele periferic), hipoplazie medulara (reducerea functionalitatii maduvei
hematoformatoare), macrocitoza (cresterea in dimensiuni a celulelor) moderata
in asociere cu eritropoieza de stres si niveluri ridicate ale hemoglobinei fetale.

Anemia aplastica este o afectiune ce apare indiferent de grupul de varsta,


desi incidenta poate fi un pic mai crescuta in perioada copilariei (probabil
datorita cazurilor de insuficienta medulara congenitala). Alt varf important al
incidentei apare la grupul de varsta 20-25 de ani, si altul la pacientii peste 60
de ani. Se pare ca nu exista diferente intre sexe, ambele fiind la fel de
predispuse riscului de aparitie a anemiei aplastice. Morbiditatile asociate
anemiei aplastice sunt corelate cu hemoragiile crescute si cu riscul mare de
aparitie al infectiilor, acestea derivand din pancitopenia caracteristica bolii.

II. CAUZE ȘI MECANISMUL DE FORMARE


Cauzele de aparitie a anemiei aplastice sunt grupate de catre specialisti in
cauze congenitale sau innascute, cauze idiopatice (necunoscute) si cauze
dobandite.

1. Cele mai frecvente sunt cauzele dobandite de aparitie a anemiei


aplastice (80%):
- Factori idiopatici;
- Infectii cauzate de virusurile hepatice, virusul Epstein-Barr, HIV,
parvovirusuri, micobacterii;
- Expuneri accidentale la radiatii, substante toxice si chimicale, cum ar fi
benzen;
- Administrarea unor medicamente: cloramfenicol, fenilbutazona, compusi
cu aur;
- Sarcina;
- Transplantul hepatic dupa o hepatita fulminanta;
- Fasciita eozinofila.

2. Cauze congenitale, sau innascute, reprezinta 20% din total. In astfel de


situatii, pacientii prezinta anumite trasaturi dismorfice sau stigmate fizice, care
ridica suspiciunea de afectiune congenitala inca de la nastere.

3
3. Anemia aplastica apare deci in contextul unor boli precum:
- Sindromul Pearson: citopatie mitocondriala multisistemica, caracterizata
prin anemie, pancitopenie, insuficienta pancreasului exocrin si insuficiente
organice multiple (hepatice, renale, endocrine);
- Anemia Fanconi;
- Sindromul Dubowitz;
- Sindromul Shwachman - Diamond: boala rara, autozomal recesiva,
caracterizata prin insuficienta pancreatica exocrina, disfunctie de maduva
hematopoietica, predispozitie catre leucemii si anomalii scheletice.

4. Anemia aplastica este o afectiune rara, insa exista cativa factori care
cresc riscul ei de aparitie in populatia generala, cum ar fi:
- Radioterapia sau chimioterapia antineoplazica;
- Expunerea la chimicale, solventi organici, pesticide;
- Existenta unei infectii sistemice grave, a unor boli autoimune sau a unor
afectiuni hematologice.

III. TABLOUL CLINIC


Tabloul clinic al pacientului cu anemie aplastica este dominat de
simptomele induse de pancitopenia periferica si constau in:

- Anemie: se poate manifesta ca paloare, cefalee, palpitatii, dispnee, astenie,


edeme gambiere (picioare umflate);
- Trombocitopenie: poate determina aparitia hemoragiilor gingivale, eruptiilor
petesiale, hematoamelor dupa traumatisme minore, epistaxis (sangerari
nazale);

4
- Neutropenie: se manifesta prin aparitia recurenta a infectiilor de etiologie
variata, cu evolutie trenanta si vindecare deficitara, a ulceratiilor bucale si
faringiene;

Anemia aplastica apare secundar unor afectiuni care pot domina ele insele
tabloul clinic. Anemia are evolutie progresiva in timp si se poate croniciza.
Fara tratament poate deveni fatala.

IV. INVESTIGAȚII DE LABORATOR


Anemia aplastica trebuie diferentiata de alte afectiuni cu tablou clinic
specific pentru insuficienta medulara globala, cum ar fi leucemia acuta
mielogena, leucemia acuta limfoblastica, anemia megaloblastica, sindromul
mielodisplazic.

Tabloul clinic, simptomele si semnele observate de pacient sunt si ele


importante, iar medicul le poate afla in urma efectuarii unei anamneze
amanuntite. Pacientul va fi rugat sa descrie debutul simptomelor, evolutia lor,
eventualele remisiuni sau agravari. Istoricul medical al pacientului este si el
important, deoarece astfel se pot identifica anumiti factori de risc pentru o
astfel de afectiune.

Investigarea pacientului suspectat de anemie aplastica poate sa contina:


- Determinari hematologice si realizarea frotiurilor din sange periferic:
pacientii au de obicei anemie, putine granulocite, monocite si reticulocite.
Ocazional este observata si macrocitoza moderata. Gradul citopeniei este foarte
util in evaluarea severitatii anemiei aplastice. Efectuarea frotiurilor din sange
periferic poate ajuta la diferentierea anemiei aplastice de boli infiltrative sau
procese displazice;
- Evaluarea bolilor autoimune;
- Efectuarea de teste serologice pentru diagnosticarea hepatitei, a infectiilor
virale cu Epstein Barr, Citomegalovirus, HIV;
- Realizarea electroforezei hemoglobinei in vederea investigarii nivelurilor
hemoglobinei fetale si a antigenului eritrocitar I, a carui prezenta este sugestiva
pentru eritropoieza de stres.

Biopsia maduvei hematoformatoare este o procedura foarte des


efectuata in vederea diagnosticarii anemiei aplastice. Ea se realizeaza in
vederea evaluarii din punct de vedere cantitativ si calitativ a celularitatii
medulare. In anemia aplastica mostrele tisulare sunt hipocelulare, si exista o
predominanta a celulelor adipoase si a elementelor non-hematopoietice, cum ar
fi plasmocitele si mastocitele.
In functie de rezultatele investigatiilor paraclinice, anemia aplastica poate fi
corect diagnosticata dar si stadializata.

5
Principalele elemente de care se tine cont sunt:
1. Sangele
- Neutrofile mai putine de 0.5 X 10'
- Plachete mai putine de 20 X 10'
- Reticulocite mai putin de 1%

2. Maduva
Hipocelularitate severa sau hipocelularitate moderata, celulele hematopoietice
reprezentand mai putin de 30% din celulele reziduale.

Anemia severa este caracterizata prin includerea a minim 2 criterii care


tin de sangele periferic si oricare din criteriile care tin de maduva.

V. TRATAMENTUL
Anemia aplastica poate fi usoara, moderata sau severa. Formele severe, in
care celularitatea este extrem de scazuta, pot ameninta chiar viata individului si
necesita internare de urgenta in vederea restabilizarii. Anemia aplastica
moderata este si ea o problema grava, insa de cele mai multe ori nu impune
internarea pacientului in spital in vederea tratarii.

Tratamentul anemiei aplastice include observarea si tinerea sub


supraveghere a cazurilor usoare, transfuzii sangvine repetate,
administrarea unor medicamente specifice, si in cazuri severe transplantul
de maduva.

Transfuziile sangvine sunt o parte importanta a tratamentului, iar pacientul


are nevoie de acestea pana cand se stabileste cu certitudine diagnosticul si se
incepe terapia specifica. In cazul pacientilor la care se doreste si transplantul
medular, transfuziile trebuie facute cu mare atentie, deoarece studiile au
demonstrat faptul ca subiectii care au primit cele mai putine transfuzii au avut
cele mai bune rezultate dupa transplant.

Datorita faptului ca pacientul se poate confrunta cu numeroase complicatii


infectioase, tratamentul acestora trebuie administrat prompt si trebuie sa fie cat
mai eficient. Infectiile sunt o importanta cauza de mortalitate la acesti pacienti,
patologiile induse de specii de Aspergillus fiind printre cele mai frecvente.
Tratamentul antibiotic trebuie inceput cu substante cu spectru larg, care sa
acopere si germenii gram pozitivi, si pe cei gram negativi.

Transplantul de maduva hematogena, prin care este inlocuita maduva


pacientului cu cea a donatorului este considerat in prezent unul din cele mai
eficiente tratamente pentru anemia aplastica. El este indicat in special
pacientilor tineri, care au un donator compatibil in randul rudelor apropiate. Se
poate realiza si transplant cu maduva de la un donator care nu este ruda de

6
sange, sansele de reusita, fara sa apara recurenta afectiunii, fiind de 4 din 5.
Aceasta procedura are insa o serie de riscuri, ca in cazul oricarui transplant.

Este posibil ca organismul sa respinga transplantul, ceea ce poate cauza


complicatii amenintatoare de viata. In plus, nu toti pacientii sunt candidati
pentru transplant medular si nu pentru toti cei care au indicatie se gaseste in
timp util un donator. Daca se gaseste un donator compatibil, primii pasi
constau in scoaterea completa din functiune a maduvei pacientului, prin
aplicarea radioterapiei sau chimioterapiei in doze corespunzatoare.

Ulterior, este extrasa maduva sanatoasa si functionala de la donator si ea


este injectata intravenos, in vasele pacientului cu anemie aplastica, urmand ca
ulterior maduva sa migreze in spatiile speciale si sa inceapa regenerarea
celulara, proces ce are nevoie de cel putin 4 saptamani. Pacientul trebuie
internat in tot acest timp in spital, si va trebui si primeasca si medicatie
imunosupresoare, astfel incat organismul sa nu respinga grefa.

Daca pacientul nu este un bun candidat pentru transplant, tratamentul va


fi realizat cu medicatie imunosupresoare. Foarte frecvent, concomitent cu
aceasta terapie (ce poate contine ciclosporina, antitimocit globulina) se
administreaza si corticosteroizi. Desi aceste combinatii terapeutice sunt foarte
indicate pacientilor varstnici, cu boli asociate, ele au si un important efect
negativ, anume faptul ca reduc suplimentar vigilenta sistemului imunitar si
astfel cresc riscul de aparitie a infectiilor. In plus, exista posibilitatea ca dupa
ce pacientul intrerupe administrarea lor, anemia sa reapara.

Anemia aplastica poate avea parte si de un tratament mai special, anume


cu stimulanti ai maduvei, medicamente care pot determina maduva sa produca
noi celule. Astfel de medicamente nu sunt foarte eficiente daca se
administreaza singure, eficienta lor fiind maxima in combinatie cu tratamentul
imunosupresor.

7
P.S. Anemia aplastic indusa de tratamentul antineoplazic (radioterapie,
chimioterapie), se amelioreaza si dispare chiar dupa ce tratamentul respectiv
este incheiat. Aceasta observatie este adevarata si in cazul altor anemii
aplastice induse de tratament, a celor corelate cu sarcina. Daca insa sunt
inlaturati factorii de risc, factorii care ar fi putut induce anemia aplastica, daca
se realizeaza si tratamentul si anemia nu se amelioreaza, boala devine fatala si
pacientul poate deceda.

VI. PROGNOSTIC
Ca urmare a imbunatatirii mijloacelor terapeutice, prognosticul pacientilor
cu anemie aplastica s-a ameliorat mult in ultimii ani. Istoria naturala (fara
tratament curativ) a afectiunii arata faptul ca 1 din 5 pacienti isi pot reveni
spontan dupa administrarea doar a unor masuri suportive. Cu toate acestea,
doar tratamentul suportiv sau expectativa vigilenta sunt foarte rar recomandate.
Supravietuirea pacientilor care primesc tratament imunosupresor este de
75% la 5 ani. Rata supravietuirii creste foarte mult (si depaseste 90%) in cazul
pacientilor care primesc transplant medular (suportat si acceptat cu succes de
catre organismul gazda).

VII. COMPLICAȚII
Complicatiile acestei afectiuni sunt grupate in complicatii ale anemiei in
sine si complicatii ale transplantului de maduva hematoformatoare.
Complicatiile frecvente ale anemiei sunt:
- Infectii;
- Hemoragii;
- Complicatiile corelate cu transplantul include in principal rejectul grefei.

Bibliografie
- „Hematologie”-Ion CORCIMARU, USMF “Nicolae Testemițanu”
- “Tratat de fiziologie a omului” – Guyton and Hall
- „Bazele fiziologice și patologice ale bolilor” – Robbins
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/fanconi-anemia
- http://www.ufrgs.br/imunovet/molecular_immunology/pathohomotissue
blood_RBC.html